Л.М. Слободян

ДОВІДНИК ПЕДІАТРА

Тернопіль

“Укрмедкнига”

2005

Рецензенти: Банадига Н.В. – доктор медичних

наук, професор Тернопільського

державного медичного університету

ім. І.Я. Горбачевського;

Федорців О.Є. – доктор медичних

наук, професор Тернопільського

державного медичного університету

ім. І.Я. Горбачевського

Слободян Л.М.

Довідник педіатра. – Тернопіль: Укрмедкнига,

2005. – 456 c.

ISBN 966-673-043-Х

У книзі лаконічно викладено основну інформацію із усіх

розділів педіатрії: анатомо-фізіологічні особливості, оцінка

фізичного і психомоторного розвитку дітей першого року жит-

тя, питання вигодовування дітей першого року життя, неона-

тологія, патологія дітей раннього віку, захворювання всіх ор-

ганів і систем. Висвітлена невідкладна допомога і подана ха-

рактеристика найпоширеніших лікарських препаратів.

Даний довідник розрахований на педіатрів усіх профі-

лів, сімейних лікарів, лікарів-інтернів, лікарів-курсантів.

С 48

ББК 57.39я2

С 48

УДК 616-053.2(083)

ББК 57.39я2

УДК 616-053.2(083)

Слободян Лідія Михайлівна –

доктор медичних наук, професор кафедри

педіатрії факультету післядипломної освіти

Тернопільського державного медичного

університету ім. І.Я. Горбачевського

ЗМІСТ

Вступ ................................................................................................ 10

Розділ 1. Анатомо-фізіологічні особливості органів та систем ..... 12

1.1. Особливості шкіри ...................................................... 12

1.2. Особливості підшкірного шару .................................. 13

1.3. Особливості м’язової системи ................................... 13

1.4. Особливості кісткової системи .................................. 14

1.5. Особливості системи дихання ................................... 15

1.6. Особливості серцево-судинної системи ................... 18

1.7. Особливості системи травлення ............................... 20

1.8. Особливості сечових органів ..................................... 22

1.9. Особливості системи крові ........................................ 24

1.10. Особливості імунної системи .................................. 25

1.11. Особливості ендокринної системи .......................... 26

Розділ 2. Фізичний розвиток дітей ............................................. 29

Розділ 3. Показники нервово-психічного розвитку ................. 31

Розділ 4. Харчування здорових дітей ........................................ 34

4.1. Потреба дитини першого року життя в харчових

інгредієнтах ................................................................ 36

4.2. Властивості жіночого молока .................................... 36

4.3. Природне вигодовування .......................................... 39

4.4. Штучне вигодовування .............................................. 44

4.4.1. Правила штучного вигодовування .................. 44

4.4.2. Класифікація сумішей ...................................... 45

4.5. Змішане вигодовування ............................................. 47

Розділ 5. Неонатологія ................................................................. 48

5.1. Принципи надання неонатологічної допомоги

в Україні ...................................................................... 48

5.2. Основні статистичні показники неонатологічної

служби ........................................................................ 49

5.3. Фізіологія періоду новонародженості ........................ 50

5.4. Особливості догляду і вигодовування

новонароджених дітей ............................................... 53

5.5. Недоношені немовлята ............................................. 54

5.6. Пологові травми ......................................................... 57

5.7. Асфіксія новонароджених .......................................... 61

5.8. Внутрішньоутробні інфекції ....................................... 65

5.9. Жовтяниці новонароджених дітей ............................. 72

5.10. Гемолітична хвороба новонароджених .................. 74

5.11. Пневмонія новонароджених дітей ........................... 80

5.12. Сепсис новонароджених .......................................... 83

5.12.1. Гострий остеомієліт ....................................... 85

5.12.2. Гнійний менінгіт .............................................. 85

5.12.3. Септичний шок ............................................... 86

5.12.4. Виразково-некротичний ентероколіт ............ 86

5.13. Гнійно-запальні захворювання ................................ 90

5.14. Пневмопатії .............................................................. 94

5.15. Геморагічна хвороба новонароджених ................... 97

Розділ 6. Патологія дітей раннього віку .................................... 99

6.1. Вітамін Д-дефіцитний рахіт ....................................... 99

6.2. Вітамін Д-залежний, псевдодефіцитний рахіт ........ 106

6.3. Вітамін Д-резистентний рахіт .................................. 107

6.3.1. Фосфат-діабет ................................................ 108

6.3.2. Хвороба де Тоні-Дебре-Фанконі ................... 109

6.3.3. Тубулярний ацидоз нирок .............................. 110

6.3.4. Гіпофосфатазія .............................................. 111

6.4. Спазмофілія ............................................................. 113

6.5. Гіпервітаміноз Д ....................................................... 117

6.6. Проста диспепсія ..................................................... 121

6.7. Парентеральна диспепсія ....................................... 124

6.8. Токсична диспепсія .................................................. 125

6.9. Хронічні розлади живлення ..................................... 132

6.9.1. Гіпотрофія ....................................................... 132

6.9.2. Паратрофія ..................................................... 137

6.9.3. Гіпостатура ..................................................... 138

Розділ 7. Захворювання органів дихання ............................... 139

7.1. Бронхіти .................................................................... 139

7.2. Гостра пневмонія ..................................................... 143

7.3. Бронхіальна астма ................................................... 152

7.4. Спадкові та вроджені хвороби бронхолегеневої

системи ..................................................................... 161

7.4.1. Вроджена патологія легень .................................. 161

7.4.2. Успадковані захворювання органів дихання ....... 163

Розділ 8. Захворювання серцево-судинної системи ............. 165

8.1. Неревматичні (інфекційно-алергічні) кардити ........ 165

8.2. Кардіоміопатії ........................................................... 168

8.3. Вегетосудинна дисфункція (дистонія) .................... 171

8.4. Вроджені вади серця ............................................... 173

8.5. Порушення серцевого ритму та провідності .......... 179

8.6. Серцева недостатність ............................................ 184

Розділ 9. Дифузні захворювання сполучної тканини ............ 192

9.1. Гостра ревматична гарячка та ревматична хвороба

серця ......................................................................... 192

9.2. Ювенільний ревматоїдний артрит .......................... 199

9.3. Системний червоний вовчак .................................... 202

9.4. Системна склеродермія ........................................... 204

9.5. Дерматоміозит .......................................................... 207

9.6. Вузликовий періартеріїт ........................................... 208

Розділ 10. Захворювання органів травлення ......................... 209

10.1. Хронічний гастрит .................................................. 209

10.2. Виразкова хвороба ................................................. 214

10.3. Дискінезії жовчовивідних шляхів ........................... 218

10.4. Холецистохолангіт ................................................. 220

10.5. Хронічний гепатит .................................................. 222

10.6. Гельмінтози ............................................................ 225

10.7. Синдром мальабсорбції ......................................... 228

10.7.1. Спадкова непереносимість лактози............ 229

10.7.2. Целіакія ......................................................... 232

10.7.3. Спадкова хлоридна діарея (гіпохлореміч-

ний алкалоз) ................................................. 234

10.7.4. Муковісцидоз ................................................ 235

10.7.5. Галактоземія ................................................ 238

10.7.6. Адреногенітальний синдром ....................... 240

Розділ 11. Захворювання сечової системи ............................. 243

11.1. Пієлонефрит ........................................................... 243

11.2. Гломерулонефрит .................................................. 247

11.3. Дисметаболічні нефропатії .................................... 250

11.4. Спадковий нефрит ................................................. 252

11.5. Гостра ниркова недостатність ............................... 253

11.6. Хронічна ниркова недостатність ........................... 256

Розділ 12. Захворювання системи крові ................................. 258

12.1. Анемії ...................................................................... 258

12.1.1. Залізодефіцитна анемія .............................. 259

12.1.2. Вітамінодефіцитні анемії ............................. 262

12.1.3. Протеїнодефіцитні анемії ............................ 264

12.1.4. Апластична анемія ....................................... 265

12.1.5. Постгеморагічна анемія ............................... 268

12.1.6. Гемолітичні анемії ........................................ 271

12.2. Гемофілія ................................................................ 274

12.3. Тромбоцитопенічна пурпура .................................. 277

12.4. Геморагічний васкуліт ............................................ 280

12.5. Лейкоз ..................................................................... 282

12.6. Лімфаденопатія ...................................................... 285

Розділ 13. Хвороби ендокринної системи ............................... 286

13.1. Цукровий діабет ..................................................... 286

13.1.1. Гіперкетонемічна кома ................................. 290

13.1.2. Гіпоглікемічна кома ...................................... 291

13.1.3. Гіперосмолярна кома ................................... 291

13.1.4. Гіперлактацидемічна кома........................... 291

13.2. Нецукровий діабет ................................................. 294

13.3. Гіпофізарний нанізм ............................................... 295

13.4. Класифікація захворювань щитоподібної залози .. 296

13.5. Дифузний токсичний зоб ........................................ 298

13.6. Ендемічний зоб (нетоксичний зоб) ........................ 299

13.7. Ювенільне збільшення щитоподібної залози

(пубертатне збільшення щитоподібної залози,

дифузний нетоксичний зоб) .................................... 300

13.8. Гіпотиреоз ............................................................... 300

13.9. Гіпопаратиреоз ....................................................... 302

13.10. Гіперпаратиреоз ................................................... 304

13.11. Гостра недостатність надниркових залоз ........... 305

13.12. Хронічна недостатність надниркових залоз ....... 306

13.13. Ожиріння ............................................................... 307

Розділ 14. Спадкові хвороби ..................................................... 310

14.1.Завдання медичної генетики, організація медико-

генетичного консультування ................................... 310

14.2. Хромосомні хвороби .............................................. 311

14.3. Спадкові аномалії обміну речовин ........................ 315

14.3.1. Фенілкетонурія ............................................. 316

14.3.2. Мукополісахаридози .................................... 317

14.4. Вроджені і спадкові імунодефіцитні стани ............ 318

14.4.1. Синдром Георга (ді Джорджа) ..................... 319

14.4.2. Синдром Незелофа ..................................... 320

14.4.3. Агаммаглобулінемія ..................................... 320

14.4.4. Синдром Луї-Бара ........................................ 321

14.4.5. Синдром Віскотт-Олдрича ........................... 322

14.5. Аномалії конституції ............................................... 322

14.6. Тимомегалія ........................................................... 329

14.7. Хронічний тонзиліт ................................................. 331

Розділ 15. Невідкладна терапія ................................................. 334

15.1. Анафілактичний шок .............................................. 334

15.2. Асфіксія новонародженого .................................... 335

15.3. Аспірація стороннього тіла .................................... 335

15.4. Бронхіальна астма ................................................. 336

15.5. Внутрішньочерепна пологова травма ................... 339

15.6. Гострий стенозуючий ларинготрахеобронхіт

(вірусний круп) ......................................................... 339

15.7. Гіпертермічний синдром ........................................ 342

15.8. Гіпоглікемічна кома ................................................ 343

15.9. Гіперглікемічна кома .............................................. 343

15.10. Гіперосмолярна кома ........................................... 343

15.11. Гемолітико-уремічний синдром ........................... 343

15.12. Гостра дихальна недостатність .......................... 344

15.13. Гостра надниркова недостатність ....................... 345

15.14. Гостра ниркова недостатність ............................. 345

15.15. Гостра печінкова недостатність .......................... 345

15.16. Гостра серцева недостатність ............................. 346

15.17. Діабетична кома ................................................... 346

15.18. ДВЗ-синдром ........................................................ 346

15.19. Ексикоз .................................................................. 347

15.20. Колапс ................................................................... 348

15.21. Непритомність ...................................................... 349

15.22. Нейротоксикоз ...................................................... 350

15.23. Обструктивний синдром ...................................... 351

15.24. Отруєння ............................................................... 351

15.25. Післявакцинальні алергічні реакції ..................... 352

15.26. Спазмофілія .......................................................... 353

Розділ 16. Лікувально-профілактична допомога дітям ........ 354

16.1. Зразок положення про дільничного лікаря-

педіатра ................................................................ 354

16.2. Зразок схеми кратності обов’язкових медичних

профілактичних оглядів дитячого населення ..... 362

16.3. Зразок положення про організацію медичної

допомоги дітям в умовах стаціонару вдома ........ 366

16.4. Комплексна оцінка здоров’я .................................. 368

16.5. Календар профілактичних щеплень в Україні ...... 369

16.6. Вакцини компанії ГлаксоСмітКляйн ...................... 370

Розділ 17. Формули в педіатрії ................................................. 371

Розділ 18. Лікарські препарати, дози і методи введення ..... 375

18.1. Антибіотики ............................................................. 375

18.2. Антибіотики для ентерального споживання ......... 384

18.3. Фторхінолонові препарати ..................................... 388

18.4. Препарати місцевого призначення при фарингіті .. 389

18.5. Противірусні препарати ......................................... 390

18.6. Препарати з муколітичою дією .............................. 398

18.7. Препарати із стимулюючою та

імуномодулюючою дією ....................................... 403

18.8. Антацидні препарати ............................................. 412

18.9. Препарати заліза ................................................... 414

18.10. Препарати заліза для парентерального введення .. 418

18.11. Препарати, які використовують при

ферментативній недостатності шлунково-

кишкового каналу .................................................. 419

18.12. Пре- і пробіотики .................................................. 422

18.13. Антигістамінні препарати ..................................... 424

18.14. Препарати вітаміну Д ........................................... 427

18.15 Препарати різних груп ........................................... 428

Розділ 19. Показники обстежень .............................................. 438

19.1. Біохімічні показники крові ...................................... 438

19.2. Показники нормальної флори кишечника ............. 447

19.3. Лабораторні критеріі дисбактеріозу ...................... 447

19.4. Класифікація дисбактеріозу .................................. 448

Література ..................................................................................... 450

Висловлюю подяку

за допомогу

в підготовці довідника

онуку Олексію

Вступ

„Відомий лише один шлях формування лікаря:

хворий-книга, книга-хворий”.

Е. М. Тарєєв

Підвищенню кваліфікації лікарів великою мірою спри-

яє наявність підручників, навчальних посібників та дові-

дників. В даному довіднику лаконічно викладені анато-

мо-фізіологічні особливості органів та систем, оцінка

фізичного та психомоторного розвитку дітей, сучасні

підходи до вигодовування дітей першого року життя.

Представлено коротку інформацію про стани і захво-

рювання періоду новонародженості, яка необхідна ліка-

рю-педіатру будь-якого профілю. Більш детально викла-

дено найбільш розповсюджену патологію дітей ранньо-

го віку, захворювання органів дихання і хвороби серце-

во-судинної системи. Висвітлюються питання етіоло-

гії, патогенезу, діагностики і терапії патології органів

травлення, сечовидільної, ендокринної систем, а та-

кож захворювань крові. Представлені дані про спадкову

патологію і хвороби імунної системи. Довідник включає

інформацію про невідкладну допомогу при критичних

станах у дітей, а також містить дані про сучасні підхо-

ди до організації лікувально-профілактичної допомоги

дітям в поліклінічних умовах. У кінці довідника є перелік

найбільш широко застосовуваних лікарських препаратів,

наведено дозування та шляхи їх введення. Інформація

викладена з використанням синдромного принципу клі-

нічного мислення та з виділенням характерних і пато-

логічних ознак хвороби.

Даний довідник розрахований на педіатрів всіх про-

філів, сімейних лікарів, лікарів-інтернів, лікарів-курсан-

тів. Довідником можуть користуватися студенти ІІІ-

VI курсів для підготовки до екзаменів.

Розділ 1. Анатомо-фізіологічні

особливості органів та систем

1.1. Особливості шкіри

Шкіра захищає від шкідливих зовнішніх впливів,

бере участь у теплообміні, обміні речовин, водо- і

газообміні, розподілі крові в організмі, сприйнятті

подразнень, виконує секреторні, екскреторні функ-

ції, в шкірі створюється запас енергетичного мате-

ріалу – жирів. Шкіра складається з трьох шарів: епі-

дермісу, дерми, підшкірного шару. Епідерміс у ді-

тей тонкий, ніжний, пухкий. В ростковому

(основному) шарі епідермісу до 6-місячного віку від-

сутній меланін. У зернистому шарі відсутній пігмент

кератогіалін, який надає шкірі блідого забарвлення.

Клітини поверхневого шару (рогового) легко злущу-

ються і відпадають. Зазначені особливості зумов-

люють легкість мацерації і появу ерозій. Дерма міс-

тить багато клітинних елементів і маловолокнистих

структур (еластичних і колагенових волокон). Дер-

ма містить багато води, ферменту гіалуронідази, що

зумовлює підвищену проникність шкіри. Капіляри

шкіри широкі (рожевий колір шкіри). Базальна мем-

брана недорозвинена (легко утворюються пухирі).

1.2. Особливості підшкірного шару

Товщина підшкірного шару відносно більша, ніж

в дорослих. У дітей жирова клітковина відсутня у

перикарді, заочеревинному просторі, що зумовлює

більшу рухливість органів і може сприяти їх птозу

(нефроптоз). Жирові клітини підшкірної клітковини

морфологічно незрілі, розміри клітин зменшені. У

складі клітин міститься більше, ніж у дорослих, тве-

рдих насичених кислот (пальмітинової, стеаринової)

і менше ненасичених (олеїнової). Така особливість

пояснює часте виникнення склереми і склеродеми.

Підшкірна клітковина у дітей відкладається у пев-

ному порядку: спочатку на обличчі, потім на кінців-

ках та грудній клітці і, нарешті, на передній стінці

черевної порожнини. Жирова клітковина зникає,

насамперед, зі стінки живота, з тулуба, потім з кінці-

вок, а далі з обличчя. Це важливо у діагностиці гіпо-

трофії. Визначені особливості зумовлюють недос-

коналість захисної, терморегуляторної функції і

функції пігментоутворення. Функція дихальна, резо-

рбтивна, обмінна, рецепторна виражені добре.

1.3. Особливості м’язової системи

М’язова система розвинута недостатньо. Її маса

складає 20-23 % від загальної маси тіла (у дорос-

лих 42-44 %). М’язові волокна в 5 разів тонші, ніж у

дорослих, містять мало міофібрил, міоглобіну, міо-

зину, неорганічних речовин, багато води. М’язи ро-

стуть інтенсивніше, ніж інші органи. Маса м’язів збі-

льшується в 35 разів, в основному внаслідок потов-

щення волокон, а не збільшення їх кількості. Для

новонароджених дітей характерний гіпертонус м’я-

зів-згиначів (переважання активності палідарної

системи над стріарною). У віці 4-5 міс. з’являється

нормотонія, в подальшому розвиваються м’язи-роз-

гиначі.

1.4. Особливості кісткової системи

У дітей на відміну від дорослих кісткова тканина

не є стрункою системою кісткових пластинок, вона

містить більше хрящової тканини, води і значно

менше мінеральних речовин. Тому кістки у дітей

еластичніші, м’якші і менш ламкі. Переломи спосте-

рігаються рідше, а якщо трапляються, то без розри-

ву окістя, за типом „зеленої гілки”. Кістки черепа у

новонароджених балотують, оскільки відкриті стрі-

лкуватий, вінцевий та ламбдоподібний шви. Бічні

тім’ячка закриті, вони бувають відкритими тільки у

глибоко недоношених новонароджених. Заднє тім’я-

чко буває відкритим у 25 % новонароджених і за-

кривається не пізніше 2 місяця життя. Переднє ті-

м’ячко після народження у дітей завжди відкрите і

закривається до 1-1,5 року. Порушення термінів за-

криття тім’ячок свідчить про патологію (рахіт, мік-

роцефалія, гідроцефалія та ін.).

Зуби прорізуються з 6 місяців, два нижні передні

різці, у 8 міс. – два верхні передні різці, у 10 міс. –

два верхні латеральні різці і на 12 міс. – два нижні

латеральні різці. В рік дитина повинна мати 8 моло-

чних зубів. Протягом 2 року з’являються решта 12

молочних зубів (всього 20 зубів). Заміна молочних

зубів постійними починається з 6-річного віку. Вона

відбувається в тому самому порядку.

Грудна клітка має бочкоподібну форму, ребра

прикріплені під прямим кутом, екскурсія обмежена.

Це зумовлює поверхневий характер дихання. Хре-

бет у новонароджених прямолінійний і не має фізіо-

логічних вигинів. Потім хребет стає S-подібним: у 2-

3 міс. формується шийний лордоз, у 6-7 міс. – груд-

ний кіфоз. Утворення поперекового лордозу

збігається з початком ходіння (10-12 міс.).

1.5. Особливості системи дихання

Ніс у дітей має вузькі ходи, нижній носовий хід

відсутній і формується на 4 році. Слизова оболонка

вкрита миготливим епітелієм, тонка і ніжна, має гус-

ту сітку кровоносних судин. Слизова оболонка лег-

ко набрякає, що разом зі звуженням ходів утруднює

дихання. Навіть риніт може спричинити задишку. У

дітей підслизова оболонка містить мало каверноз-

ної тканини і тому до року носові кровотечі бувають

рідко. Гайморова і решітчаста пазухи розвивають-

ся на 3 і 6 місяцях гестації, у новонароджених

мають малі розміри. Фронтальна і клиноподібна па-

зухи розвиваються до 7-річного віку.

Горло відносно коротке і вузьке. Слухова тру-

ба, яка з’єднує носову частину глотки з барабанною

порожниною, коротка, широка і пряма, тому легко

заноситься інфекція до середнього вуха. Захисну

функцію виконує лімфатичне кільце Пирогова, яке

утворюють 6 мигдаликів. Мигдалики недорозвине-

ні, їх захисна функція недосконала. Найбільшого

розвитку лімфоїдна тканина досягає у 4-10 років. Це

призводить до утруднення носового дихання, фор-

мування аденоїдного типу обличчя (відкритий рот,

носовий відтінок голосу). Нерідко приєднується за-

палення – аденоїдит.

Гортань коротка, має вузький просвіт. Хрящі м’які

і податливі. Слизова оболонка багата на кровонос-

ні судини. Голосова щілина вузька. Це пояснює ча-

стий розвиток стенозу гортані.

Трахея має вузький просвіт. Верхній кінець у

новонароджених розташований на рівні IV шийного

хребця і з віком опускається до рівня VII хребця.

Трахея складається з 12-20 хрящових, м’яких, під-

датливих півкілець. Слизова оболонка ніжна, тон-

ка, багато васкуляризована, але суха.

Бронхи у дітей короткі і вузькі. Біфуркація у но-

вонароджених міститься вище (на рівні III грудного

хребця), ніж у дорослих (на рівні V грудного хреб-

ця). Правий бронх відходить майже вертикально, а

лівий – під кутом 90°. Тому сторонні тіла частіше

(80%) попадають у правий бронх. Хрящі м’які, м’я-

зова і еластична тканини розвинені слабко. Слизо-

ва пухка, добре постачається кров’ю і разом з тим

суха (слизові залози функціонують недостатньо).

Все це призводить до порушення прохідності повіт-

ря і виникнення дихальної недостатності навіть при

незначному запаленні. Бар’єрна функція недоско-

нала (недостатній синтез IgА і лізоциму).

Ліва і права легені у дітей, як і в дорослих, мають

відповідно дві і три частини, які розвиваються нерів-

номірно. Міжчасткові щілини у дітей раннього віку

невиражені, тому відсутні міжчасткові плеврити, а

запальний процес має дифузний характер. Сегмен-

тарна будова відповідає такій у дорослих, виділя-

ють по 10 сегментів. Альвеоли у дітей раннього віку

однокамерні, альвеолярні ходи широкі, розміри в 4

рази менші, ніж у дорослих, їх загальна кількість

менша в 10-12 разів. Нові альвеоли утворюються

протягом перших 2 років життя. Цей процес завер-

шується до 8 років. Еластичний каркас альвеол роз-

винений слабо, тому є схильність до ателектазів.

Дихання у дітей часте і поверхневе: у новонаро-

джених становить 40-60 за хв, в рік – 30-35 за хв, у

5 років – 25 за хв, у 10 років – 20 за хв, у віці понад

10 років – 18-16 за хв. При народженні дитини об’єм

дихання складає 15-20 мл, в рік – 60-80 мл, у 5 ро-

ків – 150 мл, у 12 років – 200-250 мл. Хвилинний

об’єм дихання у новонароджених становить 600-

700 мл, в рік – 2000-2700 мл, у 5 років – 3500-

3900 мл, у 14 років – 4800-5400 мл, у дорослих 6000-

7000 мл.

1.6. Особливості серцево-судинної

системи

Кровообіг плода має такі особливості: плацен-

тарний тип харчування, до тканин плода надходить

змішана кров (венозна і артеріальна), ембріональні

шляхи кровообігу (венозна і артеріальна протоки,

овальний отвір та ін.), не функціонує мале коло кро-

вообігу. Після народження відбувається перехід до

легеневого газообміну. Починає функціонувати мале

коло кровообігу, спостерігається запустіння пупко-

вої вени, артерій. У перші години після народження

збільшується тиск у лівому передсерді, закриваєть-

ся овальний отвір. Облітерація артеріальної прото-

ки закінчується на 6-8 тижні. У деяких новонародже-

них не відбувається закриття та облітерації ембріо-

нальних шляхів кровообігу. Це спричинює

формування природжених вад серця і судин (від-

крита артеріальна протока, дефект міжпередсерд-

ної перетинки та ін.).

Серце займає значний об’єм грудної клітки,

більш високе лежаче положення, що пов’язано з

високим стоянням діафрагми. З віком серце набу-

ває вертикального положення. У новонароджених і

дітей перших двох років життя верхівковий поштовх

пальпується в четвертому міжребер’ї на 1-2 см на-

зовні від серединно-ключичної лінії, у віці 7-12 ро-

ків – у п’ятому міжребер’ї на 0,5 см у середину від

серединно-ключичної лінії.

Товщина стінок правого і лівого шлуночків у но-

вонароджених однакова (1:1). На кінець 1 року пе-

реважає товщина стінки лівого шлуночка (1:1,5), у 5

років – 1:2,5, а в 14 років – 1:2,76.

Міокард у новонароджених являє собою неди-

ференційований симпласт з багатою васкуляриза-

цією. М’язові волокна тонкі, міофібрили погано роз-

винені і містять велику кількість ядер. Сполучна тка-

нина розвинена недостатньо, еластичних елементів

практично немає. Вони з’являються лише у 7-річно-

му віці. Нервова регуляція недосконала, що зумов-

лює часті дисфункції у вигляді екстрасистолії. З ві-

ком з’являється сполучна тканина, м’язові волокна

потовщуються і до початку періоду статевого дозрі-

вання розвиток міокарда закінчується.

Артерії у дітей відносно ширші, ніж у дорослих,

їх просвіт дещо ширший, ніж просвіт вен. Добре роз-

винена капілярна сітка. Кровоносні судини мають

тонші стінки, в них недостатньо розвинені м’язові і

еластичні волокна. З віком збільшується кількість

еластичних і м’язових елементів.

У новонароджених ударний об’єм серця складає

2,5-3 мл, в рік – 10,5 мл, в 14-15 років – 59 мл, у

дорослих – 60-80 мл. Частота скорочень серця у

новонароджених становить 140-160 за хв, в рік – 120-

125 за хв, в 5 років – 100 за хв, в 10 років – 80-85 за

хв, у віці понад 12 років – 70-75 за хв. Величина ар-

теріального тиску у дітей нижча, ніж у дорослих. При

народженні у дитини максимальний артеріальний

тиск становить 76 мм рт. ст. і збільшується щоміся-

ця на 2 мм рт. ст. Наприкінці першого року життя

максимальний артеріальний тиск становить 90 мм

рт. ст. і зростає щорічно на 2 мм рт. ст. Величина

мінімального артеріального тиску складає 1/2-2/3 від

максимального.

1.7. Особливості системи травлення

Ротова порожнина відносно мала, піднебіння

сплющене, язик широкий, слизова оболонка має ні-

жний епітелій і багата на кровоносні судини. Вона

суха, оскільки секреція слини в перші три місяці

життя незначна, дуже вразлива і легко травмуєть-

ся. У віці 3-6 міс. спостерігається посилення секре-

ції слини. Слина містить амілазу, реакція слабокис-

ла. Можливе інфікування ротової порожнини і роз-

виток молочниці або стоматиту.

Шлунок не має певної форми, вона змінюється

залежно від наповнення і характеру харчування.

Шлунок розташований більш горизонтально і тільки

наприкінці першого року життя набуває вертикаль-

ного положення. Саме ця обставина може бути од-

нією з причин (а також недостатній розвиток кардії)

блювання. Ємкість шлунка збільшується з віком: у

новонародженого – 35 мл, у рік – 250 мл, у 8 років –

1000 мл. Слизова оболонка шлунка товста, багато

васкуляризована, але кількість „пепсиногенних” клі-

тин мала. Недосконала іннервація шлунка та нер-

вова регуляція. Це досить часто призводить до ви-

никнення пілороспазму. Ферментний склад шлунко-

вого соку: хлористо-воднева кислота, пепсин,

гастриксин, ліпаза, хімозин (сичуговий фермент,

лабфермент) та ін. Протеолітична активність низь-

ка, низька загальна кислотність шлункового соку (у

новонароджених 3-6 титр. од., у дорослих 40-

60 титр. од.).

Тонка і товста кишки у дітей раннього віку віднос-

но довші. У дітей кишки більш рухливі, в них вираже-

ні не тільки перистальтичні, але й антиперистальти-

чні рухи. Це сприяє можливій інвагінації кишок. Чер-

воподібний відросток легко зміщується, тому

діагностувати апендицит у дітей значно тяжче, ніж у

дорослих. Пряма кишка довга, слабофіксовані сли-

зова і підслизова оболонки, що сприяє її випаданню.

Печінка є одним із найбільших органів (складає

4,4 % маси тіла). Вона займає майже половину об’-

єму черевної порожнини. У дітей до 7 років печінка

виходить з-під краю реберної дуги. Структура не-

має закінченої будови, функціонально незріла, дез-

інтоксикаційна функція недостатньо розвинута. Це

зумовлює часте ураження печінки патологічним про-

цесом при інтоксикаціях та інфекціях.

Жовчний міхур у новонародженого малий, дося-

гає краю печінки до 2 років. У дітей до 15 років жов-

чний міхур не пальпується і міхурні симптоми від’є-

мні. Виділення жовчі починається з 2-3-місячного

віку. Жовч бідна на жовчні кислоти, холестерин і солі.

Підшлункова залоза більш рухлива, бідна на

сполучну тканину і не досить диференційована.

Секреторна та інкреторна функції виражені, але ак-

тивність ферментів зростає тільки з віком дитини,

досягає рівня дорослого до 5-річного віку.

1.8. Особливості сечових органів

Нирки у дітей відносно більші за об’ємом і ма-

сою, у новонароджених форма їх майже округла і в

міру росту набуває бобоподібної форми. Права ни-

рка більша від лівої. З віком у довжину нирки рос-

туть швидше, ніж у ширину. У дітей (до 7-8 років)

нирки розміщуються нижче, ніж у дорослих. Нирки

дітей більш рухливі. Фізіологічна рухливість здійс-

нюється у межах висоти тіла одного хребця (1-2 см).

Зміщення нирки на 1,5 см висоти хребця і більше

свідчить про наявність нефроптозу. Нирки зберіга-

ють ембріональний характер будови у дітей ранньо-

го віку (незрілість тканини, недостатній розвиток кі-

ркового шару, незрілі нефрони).

Сечоводи у дітей раннього віку відносно довші і

ширші, більш звивисті, м’язові елементи виражені

слабо, а еластичні волокна зовсім відсутні, тому їх

стінка атонічна. Слизова оболонка має складчастість,

яка зникає наприкінці першого року життя. Ці особ-

ливості спричинюють виникнення запальних проце-

сів, а також розвиток мегауретера і гідронефрозу.

Сечовий міхур розташований вище, ніж у дорос-

лих, що дозволяє його пальпувати у наповненому

стані. М’язові та еластичні волокна недорозвинені.

Слаборозвинені сфінктери сечоводів, що створює

умови для рефлюксів.

Клубочкова фільтрація у дітей нижча, ніж у до-

рослих. Наприкінці першого року вона складає 50-

60 мл за хв, а у дітей старшого віку – 80-120 мл за

хв. Канальцева реабсорбція недосконала. Тому у

немовлят спостерігають фізіологічну глюкозурію.

Добовий діурез наприкінці періоду новонароджено-

сті становить 200-300 мл, а в рік – 600 мл. Значний

діурез і мала ємкість сечового міхура зумовлюють

більшу кількість сечовипускань (до 10-15 на першо-

му році).

Функціональна незрілість канальців супроводжу-

ється низькою концентраційною здатністю нирок, про

що свідчать невисокі цифри відносної густини сечі.

У новонароджених відносна густина становить

1,006-1,012, оскільки виділяється дуже мало сечі.

Потім густина сечі знижується і в дітей грудного віку

становить 1,002-1,006. У віці 2-5 років відносна гус-

тина сечі дорівнює 1,009-1,016, а в 10-12-річному

віці наближається до цифр дорослої людини (1,012-

1,025 і вище). В перший тиждень життя сеча жовто-

цегляного кольору, каламутна, містить багато крис-

талів сечової кислоти.

1.9. Особливості системи крові

Після народження у дитини гемопоез здійсню-

ється в кістковому мозку всіх кісток. Після 4-річного

віку спостерігається поступове перетворення чер-

воного кісткового мозку на жовтий і він припиняє

функцію гемопоезу. Кровотворення зберігається

тільки в кістковому мозку плоских кісток, ребер, у

тілах хребців. Кількість крові відносно маси тіла біль-

ша, ніж у дорослих (у новонароджених – 15 %, у ді-

тей грудного віку – 11 %, а у дорослих – 7 %). Гема-

токрит теж вищий (у новонароджених – 55 %, у ді-

тей грудного віку – 35 %, у дорослих – 40-45 %).

Периферична кров у новонароджених характеризу-

ється підвищеною кількістю еритроцитів (5-7×10

/л)

і гемоглобіну (180-210 г/л). Протягом перших 3-6 мі-

сяців життя зменшується кількість еритроцитів до

4-4,5×10

/л і гемоглобіну до 120-125 г/л. В перші

місяці життя переважає фетальний гемоглобін

(70 %). При народженні дитини спостерігається фі-

зіологічний лейкоцитоз (11-33×10

/л), згодом кіль-

кість лейкоцитів зменшується і становить в рік 8-

9×10

/л. У новонароджених в крові є 60-65 % нейт-

рофільних гранулоцитів і 25-30 % лімфоцитів. На

4-5 день життя кількість нейтрофілів і лімфоцитів

однакова. Потім у дітей спостерігається більше лі-

мфоцитів (60-65). У 4-5 – річному віці настає „дру-

гий перехрест”, тобто знову вирівнюється кількість

нейтрофілів і лімфоцитів. Після цього лейкоцитар-

на формула наближається до формули дорослих

людей. У дітей відзначається лабільність кровотво-

рної системи. Під впливом несприятливих чинників

існує можливість повернення до ембріонального

кровотворення: вогнища кровотворення з’являють-

ся у печінці, селезінці, лімфатичних вузлах.

1.10. Особливості імунної системи

Тимус (центральний орган імуногенезу) розташо-

ваний за грудниною на рівні II-IV ребер. У новона-

родженого маса тимусу становить 12 г і поступово

збільшується, досягаючи у період статевого дозрі-

вання 35-40 г, а потім зменшується за рахунок стро-

ми. Тимус забезпечує проліферацію тимоцитів, пе-

ретворюючи їх на Т-лімфоцити. Це відбувається під

впливом гормонів: тимозину, тимопоетину, тималі-

ну та ін.

Селезінка відіграє важливу роль в імунних реак-

ціях. У ній накопичуються плазматичні клітини з В-

лімфоцитів, які потім синтезують антитіла до мікро-

бних і тканинних антигенів. У дітей перетинки селе-

зінки ніжніші і багатші на клітинні елементи, її будова

ще незакінчена, і цей процес продовжується протя-

гом 7-8 років.

Лімфатичні вузли у новонароджених мають тон-

ку і ніжну капсулу, м’які, містять мало сполучної тка-

нини, але багаті на лімфаїдні елементи. Лімфатич-

ні вузли виконують бар’єрно-фільтраційну функції,

затримуючи антигени та захисну функцію, синтезу-

ючи імуноглобуліни. Проте ці функції у дітей ран-

нього віку недосконалі, що може сприяти генералі-

зації інфекційного процесу.

Т-система імунітету у дітей є дефіцитною, оскі-

льки має низький процент Т-лімфоцитів (45-53%).

До 7-8- річного віку відносна і абсолютна кількість

Т-лімфоцитів у дітей досягає величини у дорослих.

У новонароджених у периферичній крові відношен-

ня Т-хелпери: Т-супресори (Тх/Тс) складає 3,1-3,3,

у дорослих – 2,0-2,5. Цитотоксична активність Т-лі-

мфоцитів у дітей також нижча. Для дітей 3-6 місяців

характерна транзиторна гіпоімуноглобулінемія (кон-

центрація імуноглобулінів складає 33-37 % від рів-

ня дорослих). Материнські IgG катаболізуються, а

власний синтез ще недостатній. Потім концентра-

ція IgG поступово наростає. Кількість IgM зростає

швидше. У новонароджених і дітей раннього віку

значно знижений рівень IgA.

1.11. Особливості ендокринної системи

Надниркові залози у новонароджених відносно

більші, ніж у дорослих. Мозковий шар надниркових

залоз погано розвинутий, перебудова і диференці-

ювання елементів закінчується до 2 років. Маса над-

ниркових залоз у місячної дитини становить 2,22 г,

у 5 років – 4,6 г, у 11-15 років – 8,63 г, у дорослої

людини – 10-13 г. Під час народження дитина отри-

мує від матері надмірну кількість кортикостероїдів,

що веде до пригнічення активності аденогіпофізу і

інволюції фетальної зони. З 4-го дня життя продук-

ція і екскреція стероїдів досить різко знижуються,

що відтворює картину гіпофункції надниркових за-

лоз. Функціональна активність кори надниркових

залоз підвищується до 10 дня життя і після цього

поступово зростає. Гіпофункція надниркових залоз

характеризується ознаками гострої (низький арте-

ріальний тиск, тахікардія, явища колапсу, тяжкий

стан дитини) або хронічної (пігментація, в’ялість,

адинамія, біль у животі, проноси, кризи) наднирко-

вої недостатності. Функціональна недостатність над-

ниркових залоз у дітей раннього віку призводить до

розвитку токсикозів і синдрому раптової смерті.

Щитоподібна залоза у новонародженого має не-

закінчену будову. В наступні місяці і роки проходить

її формування і диференціювання паренхіми. На

початку статевого дозрівання з’являється чітка гі-

перплазія залозистої тканини, відмічається деяке

збільшення залози. У новонародженої дитини від-

мічається транзиторний гіпотиреоз. У періоді пубе-

ртатного розвитку відмічається гіперфункція щито-

подібної залози, особливо це виражено у дівчаток.

Гіперфункція щитоподібної залози характеризуєть-

ся пітливістю, тахікардією, підвищеним артеріаль-

ним тиском, підвищеною нервовою збудливістю. Гі-

пофункція викликає гіпотонію, млявість, адинамію,

пригнічення розумових здібностей.

Паращитоподібна залоза у дітей раннього віку

має свої особливості: відсутні оксифільні клітини,

сполучно-тканинні перетинки витончені, не містять

жирової тканини, за розміром вона дещо менша, ніж

у дорослих. Повне дозрівання паращитоподібної

залози відбувається до пубертатного періоду. У но-

вонароджених дітей відмічається недостатність на-

вколо щитоподібних залоз, що супроводжуються

транзиторною гіпокальціємією і гіпомагніємією з не-

врологічними порушеннями (тремор, судоми). Гіпер-

паратиреоз викликає гіперкальціємію і порушення

кальцієвого обміну.

Гіпофіз – найбільш розвинена залоза при наро-

дженні дитини. Його гістологічною особливістю є

відсутність базофільних клітин, функціональна осо-

бливість – різнобічність дій. У постнатальний пері-

од соматотропний гормон є основним метаболічним

контрінсулярним гормоном. Функціональні порушен-

ня серйозно впливають на ріст дитини. Гіпофункція

викликає гіпофізарний нанізм, гіперфункція – ади-

позо-генітальну дистрофію.

Статеві залози мають вплив на ріст мускулату-

ри, тонус ЦНС, артеріальний тиск, обмін речовин. З

діяльністю статевих залоз пов’язана поява вторин-

них статевих ознак: розвиток грудних залоз, ріст

вусів і бороди, волосся на лобку та під пахвами. Гі-

пофункція статевих залоз призводить до розвитку

євнухоїдизму, крипторхізму, а гіперфункція – до пе-

редчасного статевого розвитку.

Розділ 2. Фізичний розвиток дітей

Поняття „фізичний розвиток” включає сукупність

морфологічних та функціональних ознак організму,

які характеризують зріст, масу, форму тіла, її струк-

турно-морфологічні властивості.

За перший місяць життя маса збільшується на 600 г.

Протягом першого півріччя середньомісячний приріст

маси тіла складає 700-800 г, протягом другого півріч-

чя – 400-500 г. Щомісячний приріст за перший місяць

складає 600 г, за другий та третій – по 800 г і далі на

50 г щомісячно менше. До року маса тіла досягає 10-

11 кг, на другому році життя додається 3-3,5 кг, а з тре-

тього року щорічна добавка складає 2 кг. Є формула

10+2n, де n – число років дитини. У віці 10 років маса

складає 30 кг, потім щорічна добавка дорівнює 4 кг.

У доношеної новонародженої дитини довжина

тіла складає 50-52 см. У першому кварталі зріст

збільшується щомісячно на 3 см, в другому кварта-

лі – на 2,5 см щомісячно, в третьому – на 2 см щомі-

сячно і в четвертому кварталі на 1-1,5 см щомісяч-

но. В рік дитина має зріст 75 см. В 4 роки зріст скла-

дає 100 см. Зріст можна визначити за формулами:

до 4 років – 100-8×(4-n), після 4 років 100+6×(n-4),

де n – вік дитини в роках.

У новонародженого окружність голови дорівнює

34-36 см. В першому півріччі окружність голови збі-

льшується на 1-1,5 см щомісячно. У 6-місячної ди-

тини окружність голови дорівнює 43 см. На кожен

місяць, якого не вистачає до 6 місяців, від 43 відні-

мають 1,5 см, а на кожен наступний місяць додають

0,5 см. Після року до 5 років окружність голови збі-

льшується на 1 см в рік, а після 5 років – на 0,6 см

щорічно. Формула для дітей до 5 років: 50-1×(5-n),

для дітей після 5 років: 50+0,6×(n-5), де n – вік дити-

ни в роках, 50 см – окружність голови у 5 років.

Окружність грудної клітки при народженні скла-

дає 32-34 см. Окружність грудної клітки в 6 місяців

становить 45 см. На кожен місяць, що минув, від 45

см віднімають по 2 см, а на кожен наступний місяць

додають 0,5 см. Для дітей від 1 до 10 років застосо-

вують формулу: 63-1,5×(10-n), а для дітей віком по-

над 10 років: 63+3×(n-10), де n – число років, 1,5 та

3 см – щорічна величина зросту, 63 см – середня

окружність грудної клітки дитини в 10 років. Величи-

на окружності грудної клітки в рік складає 47-48 см,

у 5 років – 55 см, а в 10 років – 63 см.

Показники маси тіла змінюються у дітей з гіпотро-

фією, паратрофією, при набряковому синдромі та

ексикозі. Зріст дитини не відповідає фізіологічним

нормам при ендокринній і спадковій патології (гіпо-

тиреоз, гігантизм, гіпофізарний нанізм, мукополіса-

харидози та ін.). Окружність голови збільшується при

гідроцефалії і зменшується при мікроцефалії.

Розділ 3. Показники нервово-

психічного розвитку

У новонародженої дитини спостерігається ціла

низка безумовних рефлексів. Довічні автоматизми:

рогівковий, кон’юктивальний, сухожильні рефлекси.

Транзиторні рефлекси: смоктальний, пошуковий,

хоботковий, долонно-ротовий (Бабкіна), хапальний

(Робінсона), обхоплювальний (Моро), рефлекс опо-

ри, автоматичної ходи, повзання (Бауера), рефлекс

Галанта, Переса, рефлекс Керніга (до 4-6 місяців),

рефлекс Бабінського (до 1-2 років).

У віці 1 місяця зникає фізіологічний ністагм, з’яв-

ляється слухове зосередження, дитина відтворює

окремі звуки, з’являється перша посмішка. У віці 2

місяців виразніше стають зорове та слухове зосе-

редження, дитина довго дивиться на предмет, по-

вертає голову в бік дорослого або на звук, тримає

голову 1-1,5 хв у вертикальному положенні, швидко

відповідає посмішкою, агукає. У віці 3 місяців від-

значається стійкий зоровий рефлекс на годування,

впізнає матір, лежачи на животі, піднімає тулуб, ви-

соко піднявши голову. Добре утримує голову у вер-

тикальному положенні, перевертається зі спини на

бік. Повертає голову за предметами. У 4 місяці дити-

на розрізняє кольори та музичні звуки. Зникає гіпер-

тонус верхніх кінцівок і рухи стають вільними. Дити-

на обмацує предмети та іграшки і захоплює їх. По-

вертається зі спини на бік і на живіт. Голосно смі-

ється. Гукання стає довшим, з’являються співучі і

гортанні звуки. Наприкінці 5 місяця дитина впізнає

матір по голосу, розпізнає інтонації голосу, бере з

рук іграшки і утримує їх в руках. Повертається зі

спини на живіт, може рівно стояти при підтримці під

пахви. Їсть з ложечки напівгусту та густу їжу. У віці 6

місяців промовляє окремі склади (ма, ба, да), віль-

но бере іграшки і довго ними бавиться, перекладає

їх з однієї руки в іншу. Самостійно сидить, перевер-

тається з живота на спину, намагається повзти. До-

бре їсть з ложечки, п’є з чашки невелику кількість

рідкої їжі. У 7 місяців дитина самостійно тягне до

рота пляшечку, довго повторює склади (лепече),

добре повзає, п’є з чашки, на питання „де?” шукає і

знаходить поглядом предмет. У віці 8 місяців дити-

на цікавиться своїм відображенням у дзеркалі, ди-

виться на дії іншої дитини і сміється або лепече.

Наслідує дії дорослих. Самостійно сідає, лягає. Три-

маючись за бар’єр руками, сама встає, стоїть, опус-

кається, переступає, знає своє ім’я та імена близь-

ких. У віці 9 місяців дитина звертає увагу дорослих

на себе, робить танцювальні рухи, виконує прості

завдання (дай руку, па-па), п’є з чашки, підтримую-

чи її руками. У віці 10 місяців дитина добре орієнту-

ється в назвах предметів, промовляє окремі слова

(мама, баба), знає назви окремих об’єктів (собака –

гав-гав, корова – му-му), виконує різні дії, ходить,

тримаючись за руки дорослого, наслідує доросло-

го. Закріплюються навички охайності. В 11 місяців

дитина довго самостійно бавиться з іграшками (зби-

рає пірамідки). Самостійно стоїть, робить перші кро-

ки. Виконує різні дії. Промовляє перші слова. У віці

12 місяців розрізняє предмети за формою, впізнає

фото дорослих, самостійно починає ходити. Вимо-

вляє 5-10 слів, виконує вивчені дії, легко повторює

нові слова. На 2 році життя удосконалюється коор-

динація рухів, посилюється контроль зі сторони зору.

Рухи стають чіткішими. Дитина довго ходить, змі-

нює положення, ходить по обмеженій поверхні шири-

ною 15-20 см, піднятою над підлогою на 15-20 см.

Швидко розширюється запас слів. Наприкінці 2 року

користується простими реченнями, має у запасі 200-

400 слів. Удосконалюються гра і дії з предметами (го-

дує ляльку, нанизує кільця на стрижень). Самостійно

їсть спочатку густу, а потім і рідку їжу ложкою, част-

ково, з допомогою дорослого, роздягається.

Відхилення у психомоторному розвитку спосте-

рігаються при багаточисленній спадковій, вродже-

ній та набутій патології (хвороба Дауна, галактозе-

мія, хвороба Тея-Сакса, гіпотиреоз, гідроцефалія,

мікроцефалія, наслідки менінгіту, енцефаліту, поло-

гового ураження ЦНС та ін.).

Розділ 4. Харчування здорових дітей

Значення раціонального харчування полягає у

енергетичному забезпеченні дитячого організму.

Їжа – єдине джерело життєво важливих речовин (бі-

лків, жирів, вуглеводів, мінералів, мікроелементів,

вітамінів), необхідних для зросту і формування ди-

тячого організму. Ці речовини необхідні для підтри-

мки активної діяльності дитини, а також для розви-

тку стійкості до несприятливого впливу зовнішньо-

го середовища. З продуктів розщеплення харчових

речовин утворюються ферменти, гормони та інші

активні сполуки. Ріст та розвиток дитини потребує

енергії, яка утворюється внаслідок розщеплення

вуглеводів та жирів, меншою мірою – білків. Чим

менша дитина, тим більший приплив енергії потріб-

ний для покриття енергетичних витрат, пов’язаних

з її інтенсивним ростом, розвитком, обміном речо-

вин та підтриманням основних життєвих функцій.

Грудне вигодовування має важливе значення в ди-

ференціації імунологічної системи, забезпечує за-

хист від атопічних реакцій і захворювань, формує

шляхи оптимальної метаболізації нутрієнтів, спри-

яє адаптації організму до введення підгодовуван-

ня, обумовлює психоемоційний зв’язок немовляти

з матір’ю. Робота м’язового апарату при смоктанні

грудей адекватно регулює формування черепа.

Організм дитини швидко реагує на нестачу або над-

мірну кількість тих чи інших нутрієнтів зміною функ-

цій: порушенням фізичного і відставанням психіч-

ного розвитку, розладом діяльності органів, посла-

бленням природного та набутого імунітету. Тому

харчування за складом, кількістю та якістю білків,

жирів, вуглеводів, мінеральних солей, мікроелеме-

нтів, вітамінів має відповідати віковим фізіологічним

потребам дитячого організму.

Принципи раціонального харчування: принцип

вищої нервової регуляції, вікової адекватності, оп-

тимальності харчування, повноцінності якісного

складу їжі, збалансованості харчування (корекції

харчових речовин), поступовості, передзабезпече-

ності. Принцип збалансованого харчування при при-

родному годуванні: взаємовідношення білків, жирів

та вуглеводів як 1:3:6 (білок 1,8-2,5 г на кг, жирів

6,5-5 г на кг, вуглеводи 12-14 г на кг маси тіла); спів-

відношення кальцію до фосфору в грудному молоці

(1:2) сприяє засвоєнню цих мікроелементів в 3-4

рази краще, ніж із коров’ячого молока, де співвідно-

шення інше (1:1); у грудному віці оптимальним спів-

відношенням жирів до вуглеводів є 1:2; збалансо-

ваність грудного молока ідеальна.

4.1. Потреба дитини першого року життя в

харчових інгредієнтах

Середня потреба дитини в білку при природно-

му вигодовуванні до введення пригодовування ста-

новить 2-2,5 г на кг маси тіла на добу, після введен-

ня пригодовування підвищується до 3-3,5 г. При

змішаному і штучному вигодовуванні потреба у біл-

ках складає 2,5-3,5 г на кг маси тіла при викорис-

танні високоадаптованих сумішей і 3,5-4,5 г на кг

маси тіла при використанні неадаптованих сумішей.

Кількість жирів в першу чверть року складає 6,5 г на

кг маси тіла, в другу – 6,0 г, в третю – 5,5 г, в четве-

рту – 5,0 г на кг маси тіла. Потреба у вуглеводах у

дітей першого року життя дорівнює 12-14 г на кг маси

тіла. Необхідна кількість енергії на кг маси тіла за-

лежить від чверті року: у першій чверті дитина по-

требує 120 ккал, в другій – 115, в третій – 110, в

четвертій – 100. Годування дитини неадаптовани-

ми сумішами потребує збільшення енергетичної цін-

ності їжі на 5-10 %.

4.2. Властивості жіночого молока

Грудне молоко має низький вміст протеїнів (1,2-

1,4 %, в коров’ячому – 3,2 %). Однак протеїни жіно-

чого молока дуже близькі до протеїнів тканин дити-

ни і тому рідко викликають алергічні ускладнення.

Білки містять усі необхідні амінокислоти, складають-

ся в основному з сироваткових білків (альбуміни,

глобуліни), казеїн займає тільки 20 % загального

вмісту білка. Біологічна цінність білків жіночого мо-

лока складає 100 %, а коров’ячого – 50 %. В коро-

в’ячому молоці білка більше (3,2 %), але він містить

багато казеїну (80 %) і мало (20 %) сироваткових

білків. В сироваткових фракціях є імуноглобуліни,

лактоферин, лізоцим, рибонуклеїнова кислота, тау-

рин, який бере участь у формуванні клітин нервової

системи та зору. Жир жіночого молока на 98 % скла-

дається з тригліцеридів, містить поліненасичені

жирні кислоти (лінолеву, арахідонову та ін.), вітамі-

ни, вітаміноподібні речовини (ретинол, токоферол,

вітамін D та ін.). В грудному молоці є потрібні для

нормального росту і розвитку мінеральні речовини

та мікроелементи (залізо, мідь, кобальт, цинк). Ос-

новний вуглевод грудного молока α – лактоза, за-

безпечує ріст біфідофлори (в коров’ячому молоці

β-лактоза). Крім того, грудне молоко містить біфі-

дус-фактор, олігоаміноцукор. Кількість його в груд-

ному молоці в 40 разів більша, ніж у коров’ячому.

Біфідус-фактор стимулює ріст біфідобактерій. До

складу грудного молока входять гормони (стероїди,

ТТГ, Т

, Т

, фактори росту та ін.), більше 30 ферме-

нтів (ліпаза, трипсин, діастаза, амілаза, протеаза,

каталаза та ін.). Серед усіх відомих класів імуно-

глобулінів, які є в материнському молоці, найбіль-

ше значення має секреторний Ig A. В грудному мо-

лоці є лімфоцити (T- та B-клітини), фактори неспе-

цифічного захисту (лактоферин, лізоцим, компоне-

нти C

, C

комплементу, лактопероксидаза, макро-

фаги). Крім того, грудне молоко дитина одержує

теплим та стерильним. Грудне вигодовування за-

безпечує психофізіологічний взаємозв’язок системи

мати-дитина. Грудне молоко – золотий стандарт їжі

немовлят. Тому ВООЗ і ЮНІСЕФ сформулювали

10 принципів успішного грудного вигодовування:

1. Мати зафіксовану в письмовому вигляді полі-

тику щодо практики вигодовування та регуляр-

но доводити її до відома всього медичного і

санітарного персоналу.

2. Навчати медичний та санітарний персонал не-

обхідним навичкам для здійснення цієї полі-

тики.

3. Інформувати всіх вагітних жінок про переваги

і методи грудного вигодовування.

4. Допомагати матерям розпочинати грудне ви-

годовування в перші півгодини після пологів.

5. Навчати матерів, як годувати груддю і як збе-

регти лактацію навіть у разі ізоляції їх від сво-

їх дітей за медичними показаннями.

6. Не давати новонародженим ніякої іншої їжі чи

питва.

7. Практикувати цілодобове спільне перебуван-

ня матері та новонародженого в одній палаті.

8. Заохочувати природне вигодовування за ви-

могою матері.

9. Не давати новонародженим, які перебувають на

природному вигодовуванні, ніяких штучних

предметів, які імітують грудь або заспокійливих.

10. Заохочувати утворення груп підтримки природ-

ного вигодовування та направляти матерів у

ці групи після виписки з полового будинку.

4.3. Природне вигодовування

Природне або грудне вигодовування – году-

вання шляхом прикладання дитини до грудей його

біологічної матері.

Здорову дитину вперше прикладають до груді

не пізніше 2 годин після пологів, ліпше зразу або в

перші 30 хв після пологів. Раннє прикладання ново-

народженого до грудей, “шкіряний” контакт з маті-

р’ю забезпечує продовження біологічного зв’язку

матері і дитини, адаптацію новонародженого до

умов нестерильного позаутробного середовища.

Цей процес відбувається за рахунок поступання з

молозивом великої кількості захисних факторів та

колонізації шкірних покривів, слизових оболонок

шлунково-кишкового тракту мікроорганізмами мате-

рі, які формують необхідний біоценоз у дитини. Піз-

нє прикладання сприяє первинній масивній колоні-

зації не біфідогенною, а умовно патогенною і внут-

рішньолікарняною флорою.

Протипоказання до раннього прикладання дити-

ни з боку матері: тяжкі інфекційні і соматичні захво-

рювання в стадії загострення, оперативне розро-

дження, кровотеча при пологах, тяжкий пізній гес-

тоз. Протипоказання з боку дитини: оцінка за шка-

лою Апгар нижче 7 балів, асфіксія новонароджено-

го, внутрішньочерепна родова травма, гемолітична

хвороба новонародженого, глибока недоношеність.

Для того, щоб не викликати у дитини дезорієнтацію

акту смоктання і порушення природного смокталь-

ного рефлексу, для догодовування потрібно вико-

ристовувати не пляшечки з соскою, а чашечки, ста-

канчики, мензурки, піпетки.

Спільне перебування матері і дитини у стаціо-

нарі забезпечує можливість годування дитини за

вимогою, що є однією з принципових умов станов-

лення нормальної лактації. Надалі немовля годують

через кожні 2,5-3 години 7-8 разів на добу (6, 9, 12,

15, 18, 21, 24 години). У 1,5-2 місяці починають го-

дувати дитину 6 разів (6; 9,30; 13; 16,30; 20; 23,30).

Починаючи з 5 місяців і до 1,5 року дитину годують

5 разів (6, 10, 14, 18, 22 годин). Допускається і віль-

ний режим годування, який стимулює лактацію.

Техніка годування є свого роду ритуал: дитину

роздягають, сприяють її рухам, потім немовля спо-

вивають. Мати миє руки, обробляє сосок кип’яче-

ною водою, робить декілька масажуючих рухів по

грудях, зціджує декілька крапель молока. Однією

рукою мати тримає дитину, другою підтримує грудь,

щоб сосок був доступний дитині, а груди не заважа-

ли їй дихати через ніс. Необхідно стежити, щоб ди-

тина не ковтала повітря. Після годування слід на-

дати немовляті вертикального положення, щоб ві-

дійшло повітря. Після цього дитину кладуть у ліжко

на бік. Годування грудьми вимагає від жінки певних

гігієнічних навичок. Це виконання загальної гігієни:

щоденний душ, щоденна зміна білизни. Обов’язко-

ве ретельне миття рук перед кожним годуванням

дитини. Разом з тим, миття грудей перед кожним

годуванням дитини, особливо з милом, не потріб-

не, бо воно призводить до видалення з ареоли при-

роднього секрету залоз, що сприяє пересушенню

шкіри сосків та утворенню тріщин.

Після виписки з полового стаціонару відповіда-

льність за організацію грудного вигодовування по-

кладається на педіатрів та медичних сестер дитя-

чих поліклінік. Кабінети здорової дитини повинні бути

центрами підтримки лактації, в них повинні бути

мальовничі та наглядні плакати, стенди, брошури,

пам’ятки, які б пропагували грудне вигодовування.

Неприпустимою є реклама молочних сумішей для

штучного вигодовування дітей.

Визначення потреби в їжі за формулою

О.Н. Шкаріна. Дитина віком 8 тиж. має з’їдати за добу

800 мл молока. На кожний тиждень, що не достає

до 8 тиж., кількість молока зменшується на 50 мл:

800-50×(8-n), де n – кількість тижнів дитини. З кож-

ним наступним місяцем кількість молока збільшу-

ється на 50 мл: 800+50×(n-2), де n – кількість міся-

ців дитини.

Об’ємний метод: дитина від 2 до 6 тиж. повинна

отримувати за добу відповідно 1/5 маси тіла, віком

від 6 тиж. до 4 місяців – 1/6 маси тіла, віком від 4 до

6 місяців – 1/7 маси тіла.

Калорійний метод враховує вікову калорійну по-

требу, її фактичну масу тіла та калорійність літра

грудного молока (700 ккал). У 6 місяців і пізніше ди-

тина отримує 1 л молока разом з підгодовуванням.

Порядок і термін введення фізіологічних фак-

торів харчування (харчові добавки). Фруктові та ово-

чеві соки призначають після годування груддю, по-

чинаючи з 4 місяців (інколи рекомендують з 5-6 мі-

сяців). Через 2 тижні до раціону потрібно вводити

фруктове пюре (яблучне, персикове, бананове та

ін.). Круто зварений жовток починають вводити з 6

місяців (1/5 жовтка), в 7 місяців – 1/4 жовтка, 9 міс. –

1/2 жовтка). Сир призначають з 6 місяців по 10-25 г,

збільшуючи до 50 г в однорічної дитини. Олію при-

значають по 1-3 мл з 5 місяців, вершкове масло – з

6 місяців по 1-4 г.

Пригодовування – введення нової їжі, що міс-

тить необхідні для правильного фізичного і психо-

моторного розвитку організму інгредієнти та послі-

довно замінює годування грудним молоком. При-

годовування вводять невеликими порціями, перед

годуванням груддю та протягом 10-15 днів його збі-

льшують до повного об’єму. Не можна одночасно

вводити дві нові страви, не рекомендується одну

страву давати двічі на день. Усі страви мають бути

добре протертими, гомогенними. Перше пригодову-

вання треба починати у 5-місячному віці з овочево-

го пюре, як правило, на друге годування (10 год),

через 2-4 тижні призначається друге пригодовуван-

ня (5 % каша), на четверте годування (16 год). Спо-

чатку використовують кашу без глютену (рисова,

гречана, кукурудзяна). Третє пригодовування пови-

нно ввести в організм дитини необхідні речовини,

які є в м’ясі (м’ясне пригодовування). Починаючи з

7-8-місячного віку, дитині призначається на 14 го-

дин суп-пюре з м’ясним фаршем або м’ясним пюре,

а з 8-9 місяців показані рибний суп з рибним фар-

шем або фрикадельками. Після 8 місяців на 18 го-

дину можна призначити сир (30-40 г) з йогуртом (ке-

фіром 150 мл), або фруктово-сиркову масу. Суха-

рики та печиво рекомендують призначати з 7-8

місяців, хліб білий – з 8-9 місяців.

Після 10 місяців одне з двох годувань грудним

молоком замінюється коров’ячим молоком або ке-

фіром. Потім до кінця року або пізніше виключають

останнє грудне годування. Недоцільно призначати

кефір, йогурти раніше 8 місяців, не показане вжи-

вання козячого молока. Немодифіковане коров’яче

молоко не рекомендують давати до 9-місячного віку,

але його можна використовувати для приготування

каш та іншої їжі.

4.4. Штучне вигодовування

Вигодовування дитини замінниками грудного

молока називається штучним. Причини штучного

вигодовування: порушення мозкового кровообігу,

глибока недоношеність, вроджені вади серця з по-

рушенням кровообігу, синдром дихальних розладів,

галатоктоземія, тяжкі форми алактазії, вроджені

вади ротової порожнини, тяжкі захворювання мате-

рі (відкриті форми туберкульозу, злоякісні захворю-

вання, ниркова та печінкова недостатність, тяжкі

гострі хвороби).

4.4.1. Правила штучного вигодовування

При штучному вигодовуванні їжа затримується

в шлунку довше, ніж грудне молоко. Тому дитина

швидко переводиться на 6-, а пізніше на 5-разове

харчування. Часта зміна сумішей не бажана, вона

може призвести до зриву. При виборі суміші необ-

хідно враховувати вік дитини, індивідуальні особ-

ливості організму, характеристику суміші і матеріа-

льний стан сім’ї. При негативній реакції на суміш

протягом 4-6 днів потрібна заміна харчування. При-

годовування вводиться в тій самій послідовності, що

і при природному вигодовуванні, тільки на 2-4 тижні

раніше. При використанні для годування пляшки та

соски необхідно запобігати надходженню повітря в

шлунок, а для цього дірочка в пляшці має бути ма-

ленькою, а пляшку тримати більш вертикально,

щоб шийка її була заповнена молоком. Велике зна-

чення має стерилізація пляшки, соски, якість приго-

товленої їжі. Обов’язковою умовою є куштування їжі

перед годуванням дитини.

Критерії оцінки ефективності штучного вигодо-

вування: фізіологічне наростання маси тіла, зросту

дитини, окружності голови та грудної клітки, норма-

льний психомоторний розвиток дитини, відсутність

порушень функцій шлунково-кишкового каналу та

інших органів і систем, фізіологічний стан імунної

системи і факторів неспецифічного захисту.

4.4.2. Класифікація сумішей

Всі адаптовані молочні суміші за ступенем на-

ближення їх складу до грудного молока поділяють-

ся на три категорії: високоадаптовані (“НАН”, “Пре –

НАН”, “Нутрилон”, “Хіпп-1”, “СМА”, “Бона”, Пілтті та

ін.), менш адаптовані (“Сімілак”, “Імпресс”, “Хіпп-2”,

“Енфаміл” та ін.) та частково адаптовані (“Малют-

ка”, “Малыш”, “Детолакт”, “Солнышко”, “Милазан”,

“Віталакт”, “Ладунка” та ін.). Крім того, суміші поді-

ляються на прості солодкі (“В-рис”, “В-гречка”, “В-

овес”) і молочнокислі (“В-кефір”, В-ацидофільна су-

міш, кефір, ацидофільне молоко та ін.). Неадапто-

вані молочні суміші на основі незбираного або

розведеного коров’ячого молока не забезпечують

адекватного харчування дітей. Коров’яче молоко

має вищий вміст протеїнів (у 3 рази більше) та мі-

неральних речовин (у 2,8 раза більше), ніж у жіно-

чому молоці, володіє високою осмолярністю. Тому

виникає велике навантаження на незрілі нирки, ви-

кликає метаболічний стрес, що сприяє стимуляції

росту та надмірному накопиченню жиру. Неадапто-

вані суміші спричиняють суттєві відхилення в орга-

нізмі дітей: зниження енергетичного потенціалу клі-

тин і рівня білкового синтезу, порушення ліпідного

спектра, анемізацію та порушення імунітету. Моло-

чнокислі суміші забезпечують ріст біфідофлори (Нан

кисломолочний, “АГУ-1”, “АГУ-2” кисломолочні). Ще

є лікувальні суміші. Лікувальні суміші для недоно-

шених дітей: “Пре НАН”, “Пре-нутрілон”, “Фрісопре”,

“Енфалак”, “Неонатал”, “Енфалак Прематуре” та ін.

До безлактозних сумішей відносять “Нутрі-соя”, “Al-

110”, “Туттелі-соя”, “Бона-соя”, “Ізоміл-семілак”,

“Прособі”, “Алсої” та ін. Низьколактозні суміші: ни-

зьколактозний “Нутрилон”, низьколактозна “Хумана”

та “Портаген”. Для лікування дітей з муковісцидо-

зом і діареями використовують суміші “Роболакт”,

“Альфа ре”, “Пепті-юніор”, “Прегестеміл” та ін. При

симптомах зригування використовують антирефлю-

ксну суміш “Енфаміл”, “Нутрілон Омнео”, “Фрісовом”.

Для дітей 2-3-го року життя призначена суміш “Ен-

фаміл Юніор”.

4.5. Змішане вигодовування

Вигодовування дитини грудним молоком і дода-

тково введеними сумішами – замінниками недоста-

тньої кількості грудного молока називається зміша-

ним. Залежно від кількості грудного молока за ефе-

ктивністю змішане вигодовування може

наближатись або до природного (суміші менше 1/5

їжі), або до штучного (грудне молоко становить ме-

нше 1/5 об’єму їжі). Причини змішаного вигодову-

вання: гіпогалактія, мастит, соціальні та побутові

умови. При гіпогалактії для визначення недостат-

ньої кількості молока проводять контрольне зважу-

вання. Додаткове введення суміші замість недостат-

ньої кількості грудного молока називається догодо-

вуванням. Правила догодовування: догодовування

призначають після прикладання до обох грудей;

суміш вводять поступово, збільшуючи її кількість; не

рекомендують догодовувати дитину з пляшки через

соску, тому що дитина може відмовитись від гру-

дей, краще годувати з ложечки або робити в сосці

маленький отвір; одночасно необхідно стимулюва-

ти лактацію.

Соки, фруктові пюре, яєчний жовток та пригодо-

вування призначають у тій самій послідовності, тіль-

ки на 1-2 тижні раніше.

Розділ 5. Неонатологія

5.1. Принципи надання неонатологічної

допомоги в Україні

Медичну допомогу дітям в період новонародже-

ності забезпечує неонатальна служба, яка складаєть-

ся з неонатальних відділень в акушерських стаціона-

рах та спеціалізованих відділень новонароджених (па-

тології, недоношених, хірургії, інтенсивної терапії,

виїзні неонатологічні бригади) в багатопрофільних

обласних (міських) дитячих лікарнях. Створюються

відділення інтенсивної терапії новонароджених в по-

логових будинках. Більшість самостійних пологових

стаціонарів забезпечені цілодобовими чергуваннями

неонатологів. Проводиться введення посад неонато-

логів в центральних районних лікарнях. Медичну до-

помогу новонародженим в Україні надають близько

1500 неонатологів. Крім цього, функціонує 5 кафедр

неонатології (Київ, Харків, Дніпропетровськ, Донецьк,

Львів), що дає можливість проводити наукову роботу

і забезпечує підвищення кваліфікації неонатологів.

5.2. Основні статистичні показники

неонатологічної служби

Перинатальна смертність включає мертвонаро-

джених і смертність дітей за перші 7 діб (6 днів 23

години 59 хвилин) на 1000, які народилися живими і

мертвими. Перинатальна смертність включає анте-

нальну (смертність з 2 тижнів до кінця вагітності), ін-

транатальну (смертність під час пологів), ранню не-

онатальну (смертність в перший тиждень). Відношен-

ня між ними дорівнює 20 %, 40 %, 40 %. Рання

неонатальна смертність включає всі летальні випа-

дки дітей першого тижня на 1000 новонароджених.

Вона складає приблизно 15-30 % смертності немов-

лят. Неонатальна смертність включає летальні ви-

падки дітей в перші 27 діб на 1000 новонароджених.

Вона складає близько 50-80 % смертності немовлят

(5,6-8,0 на 1000). Смертність немовлят включає всі

летальні випадки дітей до року на 1000 новонаро-

джених (кількість померлих дітей за рік ділять на суму,

яка складається з 2/3 новонароджених цього року і з

1/3 новонароджених попереднього року, все множить-

ся на 1000). Смертність немовлят вважається дуже

низькою до 20, низькою – від 21 до 30, середньою –

від 31 до 40, високою – від 41 до 74, дуже високою –

75 і більше на 1000 новонароджених.

5.3. Фізіологія періоду новонародженості

Період новонародженості починається після від-

ділення плода від організму матері і триває протя-

гом 4 тижнів. Доношена дитина народжується між

38 та 42 тижнями вагітності з довжиною тіла понад

45 см і масою понад 2500 г. Вона голосно кричить,

активно смокче, добре утримує тепло. Для неї ха-

рактерні активні рухи, підвищений тонус м’язів – зги-

начів та низка безумовних рефлексів: смоктання,

ковтання, долонно-ротовий рефлекс Бабкіна, хапа-

льний рефлекс Робінсона, рефлекс повзання (Бау-

ера), рефлекс ходьби, рефлекс Моро та ін. Шкіра

дитини еластична, бархатиста, у ділянці плечового

пояса вкрита волоссям. Вушні та носові хрящі пру-

жні, нігті щільні. Окружність голови складає 33-36 см

і на 1-2 см перевищує окружність грудної клітки.

Переднє тім’ячко має розміри 2,5-3 см, заднє

(мале)– не більше ніж 0,5 см. Пуповинне кільце роз-

ташоване по середині між лоном і мечоподібним від-

ростком. У хлопчиків яєчка опущені в калитку, у дів-

чаток великі статеві губи прикривають малі.

Зрілість новонародженої дитини визначають за

морфофункціональною готовністю до позаутробно-

го життя. Морфологічну зрілість визначають за ком-

плексом низки ознак (форма і твердість вушної ра-

ковини, характер грудних сосків і ареоли, прозорість

шкіри, розвиток нігтів, наявність складок на підошві

та ін.), функціональну – за здатністю підтримувати

постійну температуру тіла, наявність фізіологічних

рефлексів, відсутність ціанозу, приступів асфіксії,

зригувань та ін.

У процесі адаптації можуть виникнути реакції,

котрі стоять на межі з патологією (пограничні ста-

ни). Транзиторна втрата початкової маси тіла від-

бувається за рахунок втрати води з сечею, калом,

легенями, шкірою. Втрата маси тіла менше 6 % сві-

дчить про перший ступінь зневоднення, від 6 до

9%– про другий ступінь, а втрата маси тіла 10 % і

більше вказує на третій ступінь зневоднення і є па-

тологією. Відновлення початкової маси тіла настає

наприкінці 1 чи початку 2 тижня життя.

Транзиторна еритема у вигляді гіперемії шкіри

з’являється з перших годин й утримується протя-

гом 3-7 днів. На зміну еритемі приходить висівкопо-

дібне або пластинчасте злущення шкіри. Токсична

еритема проявляється виникненням на 2-5-й день

життя невеликих щільних папул білуватого кольору

на сідницях, грудях, рідше на животі, обличчі. Це

своєрідна алергоїдна реакція.

Транзиторна гіпербілірубінемія (жовтяниця) зумо-

влена накопиченням непрямого білірубіну, котрий

утворюється з фетальних еритроцитів, незрілістю

ферментних систем печінки і реабсорбцією білірубіну

з кишок. Рівень білірубіну у пуповинній крові дорівнює

26-34 мкмоль/л, погодинний приріст у перші дні жит-

тя – 1,7-2,6 мкмоль/л на годину. Максимальний рівень

білірубіну на 3-4 добу становить 103-171 мкмоль/л.

Транзиторна гіпотермія – зниження температу-

ри в перші 30-60 хвилин з 38°С до 35,5-35,8°С. На-

далі температура тіла підвищується.

Транзиторна гіпертермія виникає на 3-5-й день

життя. Температура тіла підвищується до 38,5-

39,5°С. Сприяють гіпертермії перегрівання, втрата

рідини, недостатність питва.

Статеві кризи виникають внаслідок дії естроген-

них гормонів, які надходять в організм плода від

матері: набрякання, збільшення грудних залоз, у

дівчаток можуть бути виділення із статевої щілини,

у хлопчиків – набрякання калитки і статевого члена.

Транзиторна протеїнурія є наслідком підвище-

ної проникності епітелію клубочків, канальців і капі-

лярів. Неонатальна олігурія зумовлена втратою рі-

дини, голодуванням та особливостями гемодинамі-

ки. Сечокислий інфаркт – відкладення сечової

кислоти у просвіті збиральних трубочок. Сеча жов-

то-цегляного кольору, каламутна, залишає на пелю-

шці пляму. Причина – розпад великої кількості клі-

тин (лейкоцитів).

Транзиторний дисбактеріоз: на 1-2 тижні життя зі

шкіри, слизових, з калу можна виділити патогенні ста-

філококи, гемолітичні ентеробактерії, гриби роду кан-

дида, протей та ін. Молоко матері є постачальником

біфідофлори, що призводить до витиснення патоген-

ної флори до середини періоду новонародженості.

Транзиторний катар кишок: випорожнення часті,

негомогенні як за консистенцію, так і за кольором,

при мікроскопії в калі виявляють слиз, лейкоцити до

30 в полі зору, жирні кислоти. Потім (через 3-4 дні)

кал стає гомогенним і жовтим, кількість лейкоцитів і

жирних кислот знижується.

Ще виділяють транзиторні зсуви у кровообігу, тра-

нзиторну гіперволемію і поліцитемію, транзиторну гі-

первентиляцію і особливості акту дихання. Транзи-

торні особливості обміну речовин: активовані гліко-

ліз і ліполіз із пониженням глюкози в крові і

підвищенням вмісту кетонових тіл, транзиторний аци-

доз, транзиторні гіпокальціємія і гіпомагніємія, дефі-

цит вітамін-К-залежних чинників зсідання крові та ін.

Крім цього, відмічається транзиторний гіпотиреоз,

гіпопаратиреоз, симпатико-адреналовий криз та ін.

5.4. Особливості догляду і вигодовування

новонароджених дітей

Особливості догляду: присутність неонатоло-

га у пологовому залі за показаннями (обтяжений

генетичний анамнез, патологічні процеси в організ-

мі матері, багатоплідна вагітність, ускладнення у

пологах, оперативне розродження, ускладнення у

плода), догляд за новонародженим у пологовому

залі (забезпечення першого вдиху, оцінка за шка-

лою Аnrар, перев’язка пуповини, первинний туалет,

за показаннями проведення інфузійної терапії, про-

філактика гонобленореї, оберігаючий режим за по-

казаннями, підтримка теплового балансу та ін.),

догляд за новонародженим в дитячому відділенні

(підтримка теплового балансу, формування мікро-

біоценозу, підтримка адекватного імунобіологічно-

го захисту, адекватне харчування та ін.).

Вигодовування новонароджених дітей. Здоро-

ву новонароджену дитину прикладають до грудей в

пологовому залі після профілактики гонобленореї та

обробки пуповини. Потім дитину прикладають до гру-

дей кожні 3 години (7 разів). Годування дитини на її

вимогу є найкращим стимулом лактації. В перший

день життя діти потребують для покриття енергетич-

них витрат приблизно 30-40 ккал на кг, на другий –

50 ккал на кг, третій – 50-60 ккал на кг, четвертий –

70-80 ккал на кг, п’ятий – сьомий – 80-100 ккал на

кг, потім 110-140 ккал на кг маси. Добова кількість

молока на першому тижні життя дорівнює: 2 % маси

тіла при народженні помножено на день життя. Ра-

зова кількість молока на першому тижні дорівнює:

10 помножене на день життя, після 10 дня життя

добова кількість молока складає 1/5 маси тіла.

5.5. Недоношені немовлята

За визначенням ВООЗ передчасним є народжен-

ня дитини до закінчення повних 37 тижнів вагітності

або раніше 259 днів, відрахованих з першого дня

останнього менструального циклу. Поняття недоно-

шене немовля включає ще антропометричні показ-

ники (маса тіла менше 2500 г, довжина менша 45 см),

морфологічні та функціональні ознаки незрілості.

Глибоко недоношеною дитина вважається при дуже

малій масі (менше 1500 г), екстремально недоноше-

ною – при масі менше 1000 г (надзвичайно мала

маса). Плодом рахується викидень при гестації мен-

ше 22 тиж. і масі менша 500 г протягом 7 діб (6 днів

23 год 59 хв), потім – це новонароджена дитина. Для

недоношених немовлят характерні: голова велика

відносно тулуба внаслідок переважання мозкового

черепа над лицьовим, кістки черепа рухливі, легко

заходять одна на одну, підшкірна основа слабороз-

винена і майже відсутня, пуповинне кільце розташо-

ване нижче середньої точки тіла, помітне розходжен-

ня прямих м’язів живота, ноги короткі, шкіра гіпер-

емійована, густо вкрита первинним волоссям, великі

статеві губи розкриті, малі виступають, відсутні яєч-

ка в калитці, м’яка, легко згинається і не розпрямля-

ється або повільно розпрямляється вушна ракови-

на, молочні залози не пальпуються, відсутні складки

на шкірі підошви, відкриті бокові тім’ячка та ін. Для

визначення відповідності морфологічних та функці-

ональних прикмет новонародженого гестаційного віку

використовують таблиці Дубовіца. Залежно від маси

тіла і гестаційного віку немовлят, запропоновано ви-

діляти 4 ступені недоношеності: I ступінь – маса 2500-

2001 г , гестаційний вік 35-37 тиж., II ступінь – маса

2000-1501 г, гестаційний вік 32-34 тиж., III ступінь –

1500-1001 г, гестаційний вік 29-31 тиж., IV ступінь –

1000 г і менше, гестаційний вік 28 і менше.

Для діагностики пренатальної гіпотрофії у недо-

ношених дітей зручний метод обліку дефіциту маси

тіла відповідно з гестацією. За норму беруть нижню

межу. При терміні гестації 26 тижнів маса дорівнює

850-1270 г, 27 тижнів – 950-1450 г, 28 тижнів – 1000-

1560 г, 29 тижнів – 1050-1720 г , 30 тижнів – 1200-

1800 г, 31 тиждень – 1400-1800 г, 32 тижні – 1500-

2200 г, 33 тижні – 1600-2200 г, 34 тижні – 1800-2350 г,

35-36 тижнів – 2000-2600 г і більше, 37 тижнів – 2300-

2600 г і більше. Дефіцит маси при народженні 10-

19 % – I ступінь, 20-29 % – II ступінь, 30 % і більше –

III ступінь гіпотрофії.

Втрата первинної маси тіла визначається зріліс-

тю і зовнішніми умовами. В немовлят з малою ма-

сою тіла втрата маси триває до 8-10 дня життя і скла-

дає 10-12 % від первинної. Відновлюється вона тіль-

ки на 18-20-й день життя. Транзиторна

гіпербілірубінемія відзначається в 90 % недоноше-

них новонароджених і ушкодження ЦНС виникає при

низькій концентрації непрямого білірубіну (100-170

мкмоль/л). Терморегуляція тіла в недоношених ді-

тей недостатня, часто спостерігають гіпотермію,

рефлекси відсутні або пригнічені, недорозвинуті всі

органи і системи (серцево-судинна, дихальна, тра-

вна, імунна та ін). У дітей часто розвивається гіпо-

глікемія, гіпопротеїнемія, гіпохолестеринемія.

Догляд і годування. Профілактика гіпотермії:

столик з обігрівом в пологовому залі, нагріті пелю-

шки, кувези або ліжка з обігрівом, температура в

половогому залі 24

С. Купати дитину починають

через 2-3 тижні в присутності лікаря. Спосіб году-

вання підбирають індивідуально: через катетер (од-

норазово або постійно краплями), з пляшки, груд-

дю матері, парентеральне (повне, часткове). Пер-

ше годування призначають через 6-8 годин, а менш

зрілим – через 10-12 годин, а при масі тіла менше

1000 г – через 24 год. Частота годування: через ка-

тетер 6 разів, з пляшки – 7-10 разів. При одноразо-

вому катетері кількість грудного молока на одне го-

дування складає: 3×день життя×масу в кг. Добова

кількість молока до 10 дня дорівнює: (n+10)×число

сотень грамів маси.

5.6. Пологові травми

Пологова травма – це пошкодження плода під

час пологів, яке викликає зміни тканинних структур,

порушення кровообігу (стаз, набряк, тромбоз, кро-

вотеча). Вона виникає внаслідок дії механічних та

гіпоксичних чинників (грубі акушерські маніпуляції,

аномалії пологових шляхів і таза породіллі, накла-

дання екстрактора, щипців, стрімкі пологи, великий

плід, сідничне передлежання, переношеність, недо-

ношеність та ін.). Розрізняють ушкодження шкіри і

м’яких тканин, ушкодження хребта, спинного мозку,

периферичної та центральної нервової системи.

При ушкодженні шкіри і м’яких тканин можуть

бути червоні плями, подряпини, рани, некрози, на-

бряк. Найбільш частою локалізацією є ділянки спи-

ни, лопаток, сідниць. Пологова пухлина спостеріга-

ється в ділянці голови (при головному передлежан-

ні) або в ділянці сідниць (при сідничному передле-

жанні). Кефалогематома – піднадкістковий

крововилив в ділянці тім’яної, потиличної або лоб-

ної кісток. Нерідко діагностується розрив або кро-

вовилив в груднинно-ключично-соскоподібний м’яз,

внаслідок чого виникає кривошия.

Ушкодження хребта, спинного мозку та пери-

феричної нервової системи мають досить високу

питому вагу серед пологових травм. Провідна роль

належить витягненню при виведенні головки, при

використанні екстрактора або щипців. Натальні ушко-

дження можуть виникнути у разі поперечного поло-

ження плода, стрімких пологів, великого плода. Не-

безпека є у разі сідничного передлежання. Найбіль-

ша частота механічних ушкоджень шийного відділу

хребта припадає на С

-C

. Зустрічаються ішемічні

зміни в спинному мозку, субдуральні та інтрадураль-

ні геморагії, рідко субарахноїдальні крововиливи.

Клінічні прояви. При тяжких формах травм спо-

стерігають спінальний шок (адинамія, гіпотонія, роз-

гинальне положення кінцівок, парадоксальне дихан-

ня, здуття живота, затримка сечі та ін.). Ураження

спинного мозку на рівні С

-C

проявляється паралі-

чем дихальних м’язів, паралічем м’язів шиї з обме-

женням обертів голови. Рефлекси Моро та Бабкіна

не викликаються. Про втягнення в процес С

-C

се-

гментів свідчить симптом „руки ляльки”, параліч

Ерба, можливі бульбарні порушення. Ураження се-

гментів С

-T

призводить до тетраплегії, аналгезії,

порушення функції тазових органів, парезу кишок.

Ураження на рівні симпатичного центру (С

VIII

-T

)

супроводжується звуженням зіниць, очної щілини,

западанням очного яблука.

Діагностика інтранатальної спінальної травми

базується на даних клінічних і параклінічних мето-

дах дослідження: офтальмоскопія очного дна (роз-

ширення вен, звуження артерій, згладженість меж

диска зорового нерва), рентгенографія (компресії тіл

хребців, їх підвивихи, вивихи, зміщення та ін.), еле-

ктроміографія, комп’ютерна томографія, ультразву-

кове обстеження.

Лікування. Спокій, іммобілізація голови та шиї

(кільцеподібна ватно-марлева пов’язка), мануальна

корекція, медикаментозна терапія (дексаметазон 0,1

мг на кг або преднізолон 1 мг на кг, тіамін, рибофла-

він, папаверин, вікасол, кавінтон, актовегін, трентал,

курантил, анальгін та ін.). Після 7 дня життя показа-

на фізіотерапія, масаж, голкорефлексотерапія, роз-

смоктувальна терапія, стимуляція репаративних про-

цесів (аміналон, фезам, енцефабол, цереброкурин,

тіоцетам, пікамілон, пірацетам, інстенон та ін.).

Пологові ураження центральної нервової си-

стеми (внутрішньочерепна травма) – це мозкові

порушення різні за ступенем тяжкості та локаліза-

ції, які виникають під час пологів внаслідок гіпоксії

та механічного ушкодження. Головні причини – це

механічні ушкодження черепа і його вмісту. Сприя-

тливими факторами є неправильний внутрішньоут-

робний розвиток плода, недоношеність, переноше-

ність, гіпоксія плода.

Класифікація. Травматичні ушкодження голо-

вного мозку без внутрішньочерепних крововиливів,

внутрішньочерепні крововиливи (епідуральні, суб-

дуральні, субарахноїдальні, внутрішньомозкові, вну-

трішньошлуночкові, численні, різної локалізації).

Клініка. Відмічається синдром збудження, поси-

люються м’язовий тонус, колінні рефлекси, з’явля-

ється тремор кінцівок і підборіддя, спостерігаються

зригування, спонтанний рефлекс Моро, судоми. У разі

пригнічення діти мляві, малоактивні, зі зниженими

м’язовим тонусом, сухожильно-періостальними ре-

флексами і рефлексами періоду новонародженості

(опори, ходьби, Моро, Бабкіна, Робінзона та ін.). Крик

слабкий, кома. У разі збільшення набряку і гематоми

можливий летальний кінець. Вогнищеві неврологічні

симптоми залежать від локалізації крововиливу. Не-

обхідно вказати в діагнозі ступінь тяжкості (легкий,

середній, тяжкий), перебіг хвороби, характер ура-

ження головного мозку та провідні неврологічні си-

ндроми, передбачувану локалізацію гематоми.

Лікування. Реанімаційні заходи в пологовому

залі, інтенсивна терапія у відділенні новонародже-

них. Годування зцідженим грудним молоком через

12-24 год. Дегідратаційна (плазма, альбумін, ман-

ніт, лазикс, сульфат магнію), антигеморагічна (віка-

сол, дицинон, етамзилат, кальцій, аскорбінова кис-

лота), седативна (фенобарбітал, діазепам, оксибу-

тират натрію та ін.) терапія. При субдуральній гема-

томі нейрохірургічне лікування. Лікування у

відновний період проводять у відділеннях патології

новонароджених. Показані актовегін, кавінтон, сер-

міон та ноотропні препарати (ноотропіл, пірацетам,

енцефабол, аміналон, інстенон, фезам, тіоцетам,

ценаризін та ін.). При тяжких травмах можливі за-

тримка психомоторного розвитку, гідроцефалія, су-

домні напади та інша патологія.

5.7. Асфіксія новонароджених

Асфіксія новонароджених – патологічний стан,

який виникає внаслідок гіпоксії та гіперкапнії плода

в анте- та інтранатальний період, характеризується

порушенням функції життєво важливих органів і си-

стем дитини після її народження. У плода часто роз-

вивається гіпоксія. Коли в дитини після народження

відсутнє дихання, що характерно для асфіксії, то вже

через 40-60 с до гіпоксії приєднується гіперкапнія.

Гіпоксія плода і асфіксія новонародженого найчас-

тіше (4-5 %) зустрічаються в практиці неонатологів і

акушерів. Розрізняють антенатальну і інтранаталь-

ну, хронічну і гостру гіпоксію плода.

Причини гіпоксії: захворювання матері (гіперто-

нічна хвороба, цукровий діабет, вади серця, хворо-

би легенів, нирок та інших органів, шкідливі звички

тощо); порушення матково-плацентарного кровообі-

гу внаслідок патології прикріплення плаценти (низь-

ке, центральне), її інфекційних та дистрофічних ушко-

джень, різноманітні вади пуповини; захворювання

плода (ізоімунна несумісність, внутрішньоутробні ін-

фекції, вади розвитку, неправильне положення та ін.).

Патогенез. Киснева недостатність підвищує

функцію надниркових залоз, збільшується об’єм

циркулюючої крові, підвищується артеріальний тиск,

розвивається тахікардія. У разі подальшої дії гіпо-

ксії стадія адаптації змінюється декомпенсацією,

асфіктичним шоком (централізація кровообігу зі зна-

чним зниженням течії крові в тканинах шкіри, трав-

ній системі, нирках, легенях, ЦНС, серці та ін.). Якщо

гіпоксія триває, то виникають значні метаболічні

зрушення з накопиченням токсичних речовин (гіс-

тамін, кініни, протеази тощо), які збільшують прони-

кність капілярів, сприяють ДВЗ-синдрому, ушкоджу-

ють ресинтез сурфактанту в альвеолоцитах. Розви-

ваються гіпоксично-ішемічні ушкодження мозку і

виникають внутрішньочерепні крововиливи.

Клініка. Розрізняють середню і тяжку форми ас-

фіксії. Оцінка за шкалою Апгар у 5-6 балів на перші

хвилини визначається як середня форма асфіксії, а

в 4-1 бал – як тяжка форма, оцінка в 0 балів після

народження розцінюється як клінічна смерть. У не-

мовлят із середньою формою асфіксії дихання в пе-

ршу хвилину після народження відсутнє або дуже

нечасте (менше як 30 за хв), серцебиття складає 100

і більше за хв, м’язовий тонус низький, хоча дитина

рухає ручками й ніжками. Під час відсмоктування ка-

тетером із носа та рота дитина кривиться. Шкіра має

ціанотичний відтінок. При адекватній допомозі вже

на 5-й хвилині життя встановлюється самостійне ди-

хання, ціаноз проходить або зменшується.

У новонародженої дитини з тяжкою формою ас-

фіксії (оцінка за шкалою Апгар 4-1 бал) на 1-й хви-

лині життя відсутнє дихання, частота серцебиття

складає менше 100 за хв, інколи вислуховуються

тільки поодинокі серцеві скорочення, пульс на ар-

теріях не визначається, м’язовий тонус низький або

відсутній, шкіра ціанотична, на відсмоктування з

рота реакція відсутня. Наприкінці 5-ї хвилини життя

стан дитини залишається ще дуже тяжким. Якщо

проводиться адекватне штучне дихання з подачею

кисню, то можуть з’явитися поодинокі самостійні

вдихи, слабкий крик. Брадикардія змінюється на

тахікардію. В легенях можна чути вологі хрипи, спо-

стерігається „мармуровий” малюнок шкіри, утриму-

ється акроціаноз. Через 2-5 год після народження

клінічно можна виділити основні патологічні синд-

роми: переважне ушкодження ЦНС, дихальної, ін-

коли травної системи, гемостазу, нирок та ін.

Первинна АВС-реанімація.

І етап (А) – створення прохідності дихальних шля-

хів (20-25 с): відсмоктати слиз із рота та носа, прийн-

яти дитину в теплу пелюшку, перерізати пуповину,

повторно відсмоктати слиз, проводити тактильну сти-

муляцію (почухати підошви, поплескати по п‘ятах).

Якщо в навколоплідних водах або в ротоглотці є ме-

коній, то після перерізання пуповини слід провести

інтубацію трахеї та санацію трахеобронхіального

дерева. Оцінити стан дитини. При наявності дихан-

ня та ціанозу треба провести інгаляцію кисню.

ІІ етап (В) – забезпечення вентиляції легень. При

відсутності дихання потрібна вентиляція легень з

допомогою мішка й маски 90-100 % киснем. Частота

дихання – 30-40 за хв. Через 2 хв. ШВЛ вводять оро-

гастральний зонд. Через 15-30 с від початку венти-

ляції треба підрахувати частоту серцевих скорочень.

ІІІ етап (С) – відновлення або підтримка серцевої

діяльності. Якщо з‘явилося самостійне дихання, час-

тота серцевих скорочень більше 100 за хв., припиня-

ють вентиляцію. При частоті серцевих скорочень 100-

80 за хв. вентиляцію продовжують до появи дихання.

Якщо ЧСС 80 та менше, починають непрямий масаж

серця на фоні ШВЛ 100 % киснем. При необхідності

тривалого проведення ШВЛ показана інтубація.

ІV етап (D) – медикаментозна допомога. Якщо

через 30-60 с непрямого масажа серця ЧСС менше

80 за хв. вводять внутрішньовенно адреналін 1:10000

(1 мл 0,1 % адреналіну та 9 мл фізрозчину) в дозі

0,1-0,3 мл на кг. Введення можна повторювати кожні

5 хв. Проводять катетерізацію вени пуповини. Внут-

рішньовенно повільно вводять 4 % розчин гідрокар-

бонату натрію (2-4 мл на кг), крапельно 5% розчин

альбуміну (10 мл на кг). Показані налорфін (0,1 -0,2 мл

на кг) або допамін. Якщо протягом 20 хв не з‘явило-

ся самостійне дихання та зберігається стійка бради-

кардія, то це свідчить про тяжке ураження мозку.

5.8. Внутрішньоутробні інфекції

Внутрішньоутробні інфекції (TORCH інфек-

ції) – це група захворювань, які виникають внаслі-

док трансплацентарного або контамінаційного інфі-

кування плода мікрофлорою в анте- та інтраната-

льному періоді.

Етіологія: віруси, бактерії, токсоплазми, пнев-

моцисти, мікоплазми, хламідії. Серед вірусів найбі-

льше значення мають цитомегаловіруси, ентерові-

руси, герпетичний вірус, вірус краснухи, гепатиту

В,С, імунодефіциту людини. Бактеріальне інфікуван-

ня зумовлюють стрептококи, стафілококи, лістерії,

спірохети, мікобактерії туберкульозу, ентеробакте-

рії (клебсієла, протей, кишкова паличка та ін.).

Патогенез. Є два шляхи інфікування: гематоген-

ний, контамінаційний (через інфіковані навколоплі-

дні води і виділення пологових шляхів). Інфікуван-

ня ембріона до 12 тижнів гестації (ембріопатії) при-

зводить до формування природжених вад розвитку,

переривання вагітності і мертвонародження. Інфі-

кування після 12 тижнів гестації (фетопатії) супро-

воджується ураженням плаценти. Фетоплацентар-

на недостатність призводить до хронічної гіпоксії

плода, передчасних пологів, мертвонародження та

ін. Якщо інфікування відбулося в 3 триместрі вагіт-

ності, дитина може народитися з ознаками захво-

рювання: млявість, зниження м’язового тонусу, гі-

пербілірубінемія, анемія, гіпотрофія та ін. У разі ге-

матогенного інфікування може народитися хвора

дитина з проявами пневмонії, менінгіту, сепсису.

Разом з тим, клінічний розвиток інфекції можливий

через 2-3 тижні після народження.

Токсоплазмоз – захворювання, яке викликає

токсоплазма (паразитарний збудник), з гематоген-

ним шляхом ураження. Вагітні жінки інфікуються

частіше аліментарним шляхом. Захворювання

розвивається після інфікування жінки під час вагі-

тності і внаслідок розвитку у неї паразитемії, кот-

ра призводить до ураження плаценти і плода.

Найвищий ризик інфікування плода в останньому

триместрі вагітності. Клінічні прояви носять неспе-

цифічний характер: мала маса тіла, гіпербілірубі-

немія, набряковий та геморагічний синдроми, ане-

мія, петехіальні висипання. Можливе ураження

ЦНС: зміна м’язового тонусу, неспокій, судоми,

зригування, гідроцефалія. Характерною ознакою

є ураження очей із розвитком хоріоретиніту. Мож-

ливий розвиток пневмонії, міокардиту, гепатосп-

леномегалії. Можуть бути клінічні прояви енцефа-

літу чи менінгоенцефаліту. Для хронічної форми

токсоплазмозу характерні гідроцефалія, хоріоре-

тиніт, внутрішньомозкові кальцифікати. У процесі

розвитку у дитини можливе формування олігоф-

ренії, епілепсії, глухоти.

Діагностичне значення мають наявність специ-

фічних Ig G у сироватці крові, реакція імунофлю-

оресценції, реакція зв’язування комлементу, рент-

генологічне дослідження черепа, ультразвукове об-

стеження головного мозку, нейросонографія.

Лікування: хлоридин або піриметамін (1-2 мг на

кг маси тіла на добу на 2 прийоми) в поєднанні з су-

льфадимезином або сульфадіазином (0,1 г на кг маси

на добу на 2-4 прийоми) протягом 3-6 тижнів. Два

рази на тиждень призначають фолієву кислоту по

5 мг. Потім показаний місячний курс спіраміцину

(100 мг на кг маси на 2-3 прийоми). Протягом року

проводять 3-4 курси лікування. Використовують фан-

сідар (1-1,5 мг на кг) один раз на тиждень впродовж

6-8 місяців або спіраміцин (100 мг на кг на добу на

2 прийоми) впродовж 1-1,5 місяців (4 курси на рік).

Цитомегалія – захворювання, яке викликає ци-

томегаловірус (ДНК-вмісний вірус герпетичної гру-

пи), з гематогенним шляхом інфікування. Рідко но-

вонароджена дитина може інфікуватися через мо-

локо матері.

Клініка. У разі інфікування плода на ранніх ета-

пах внутрішньоутробного розвитку можливе форму-

вання природжених вад ЦНС (мікроцефалія, гідро-

цефалія). Клінічні прояви природженої цитомегалії

можливі після 2-3 тижнів життя дитини: гіпербіліру-

бінемія, анемія, гепатоспленомегалія, тромбоцито-

пенія, підвищення рівня АлТ, АсТ. Може бути глухо-

та, сліпота, хоріоретиніт, енцефалопатія та ін. Кла-

сичною є тетрада: жовтяниця, гепатоспленомегалія,

геморагічний синдром, тяжке ураження нервової

системи. Діагностичне значення має цитоскопічний

(гігантські клітини), вірусологічний (виділення ЦМВ –

інфекції), імунофлюоресцентний (наявність антиге-

нів та антитіл), імуноферментний, радіоімунний (на-

явність антитіл) методи і ланцюгова полімеразна

реакція (виявлення вірусної ДНК).

Лікування: ефективні внутрішньовенні введен-

ня ганцикловіру в дозі 10-15 мг на кг на добу або

фоскарнету по 120 мг на кг на добу протягом 3-6-12

місяців. Показаний цитотект по 2-4 мл на кг внутрі-

шньовенно через 2-4 дні 6 ін’єкцій. Можна викорис-

товувати віферон-1. Посиндромна і симптоматична

терапія та озонотерапія.

Герпетична інфекція – захворювання, яке ви-

кликає вірус простого герпесу, і має частіше гема-

тогенний шлях інфікування. Контамінаційне інфіку-

вання через заражені навколоплідні води або під час

проходження через пологові шляхи буває геніталь-

ним герпесом (вірус простого герпесу другого типу).

Клініка. Інфікування плода до 20 тижня вагітно-

сті сприяє формуванню природжених вад розвитку,

перериванню вагітності, мертвонародженню. У разі

інфікування після 32 тижня вагітності в новонаро-

дженого можливі ураження шкіри, слизових оболо-

нок (везикули), органів зору (хоріоретиніт, катарак-

та, мікрофтальмія), ЦНС (менінгоенцефаліт, гідро-

цефалія, мікроцефалія). У разі інтранатального ін-

фікування хвороба виникає після 2-3 тижнів життя:

СДР, гіпербілірубінемія, гепатоспленомегалія, ане-

мія, гепатит, пневмонія, діарея, менінгоенцефаліт.

Генералізована форма супроводжується токсико-

зом, геморагіями і тяжким станом.

Діагностичне значення має виявлення в сирова-

тці крові специфічних антитіл Ig M, Ig G, антигенів

вірусу герпесу в змивах із верхніх дихальних шля-

хів, лікворі, ректальних змивах, виділення вірусу з

елементів висипань, мазків зі слизових оболонок

(метод ланцюгової полімеразної реакції).

Лікування: ацикловір (разова доза 10-20 мг на

кг маси 3 рази внутрішньовенно протягом 5-20 днів),

віферон-1 – 2 рази на день протягом 5 днів. Прово-

дять 2-3 курси лікування віфероном з 5-денною пе-

рервою. Можна використовувати ЙДУР (добова доза

50-100 мг на кг маси внутрішньовенно протягом 4-5

днів), відарабін, імуновір, реаферон та ін. Прово-

диться патогенетичне і симптоматичне лікування.

Уроджений сифіліс. Інфікування дитини мож-

ливе гематогенним, а також інтранальним шляхом

(під час проходження через пологові шляхи). Най-

вищий ризик інфікування плода виникає у хворої

вагітної жінки, котра не лікувалася. Своєчасне ліку-

вання вагітної жінки може сприяти народженню клі-

нічно здорової дитини, але вона підлягає серологі-

чному обстеженню.

Клініка: респіраторна інфекція, пухирчатка на

шкірі обличчя, долонь, ступень, тулуба у вигляді в’я-

лих пухирів на інфільтрованому тлі (що не характе-

рне для стафілококового ураження шкіри). Можли-

вий розвиток внутрішньоутробної гіпотрофії, гіпер-

білірубінемії, гепатоспленомегалії, анемії,

тромбоцитопенії, діареї, набрякового синдрому, ура-

ження органів зору та ЦНС, тріщин слизової в кутах

рота, кондилом довкола ануса. Типовою тріадою є:

пухирчатка, реніт, гепатоспленомегалія. Рентгено-

логічно можна виявити періостити і остеохондрити

трубчастих кісток. Діагностичне значення має вияв-

лення нелікованого захворювання у матері, наяв-

ність специфічних антитіл у сироватці крові новона-

родженого, реакція імунофлюоресценції, виявлен-

ня збудника у вмісті везикул, дослідження плаценти,

ліквору, крові на реакцію Вассермана.

Лікування: пеніцилін у дозі 150-200 тис. ОД на кг

маси тіла на добу протягом 10-24 днів. Повторний курс

лікування проводять у разі позитивних результатів

серологічного обстеження (1, 2, 4, 6, 12-місячному віці).

Лістеріоз – захворювання, яке викликає лісте-

рія (грампозитивна паличка). Лістерія дуже поши-

рена в навколишньому середовищі, її носієм часто

є людина. Плід може інфікуватися трансплацентар-

ним шляхом, через заражені навколоплідні води, а

також під час проходження через пологові шляхи.

Клініка. У разі трансплацентарного інфікування

дитина народжується з проявами хвороби: гранульо-

ми шкіри та слизових оболонок, печінки, легенів, се-

лезінки, головного мозку. Клініка лістеріозного грану-

лематозного сепсису: гепатоспленомегалія, гіпербілі-

рубінемія, діарея, судоми, дегідратація, токсикоз, ін-

коли менінгіт. Діагноз підтверджує виділення збудника

з крові, ліквору, плаценти, серологічне дослідження

(титр антитіл збільшується в 4 рази і більше).

Лікування: ампіцилін, азлоцилін (пеніциліни

широкого спектра дії), гентаміцин та інші аміноглі-

козиди. Курс лікування 10-14-20 днів. Патогенетич-

не та посиндромне лікування. Цефалоспорини не-

ефективні. Можна застосовувати макроліди.

Краснуха новонароджених дітей. Краснуха –

захворювання, яке викликає PHK-вірус. Шлях ура-

ження – трансплацентарний. Інфікування в ранні

строки вагітності зумовлює розвиток вад, в більш

пізні строки спричинює самовільні викидні, мертво-

народження, а також ураження багатьох органів та

систем. Характерними є мала маса при народжен-

ні, недоношеність, елементи висипань на шкірі, ура-

ження нервової системи, серця, опорно-рухового

апарату, гепатоспленомегалія. Відмічають тріаду:

ураження очей (катаракта, мікроофтальмія, глауко-

ма, хоріоретиніт), ураження серця (вади), ураження

вуха (глухота). Має місце анемія, тромбоцитопенія.

Діагностичне значення має вірусологічне досліджен-

ня, наявність специфічних антитіл (Ig M, Ig G) та

специфічних антигенів (метод ланцюгової поліме-

разної реакції, ДНК- гібридизації).

Лікування патогенетичне та симптоматичне.

Можна застосовувати віферон-1.

5.9. Жовтяниці новонароджених дітей

I. Кон’югаційна жовтяниця: фізіологічна жовтяниця,

жовтяниця недоношених дітей, спадкові жовтяниці

(Криглера-Найяра, Жильберта, Дубіна-Джонса,

Ротора), медикаментозна жовтяниця, жовтяниця

у дітей з ендокринною патологією та ін.

II. Гемолітична жовтяниця: гемолітична хвороба,

еритроцитарна мембранопатія (мікросфероцита-

рна анемія, пікноцитоз, акантоцитоз, стоматоци-

тоз та ін.), еритроцитарні ферментопатії (дефі-

цит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази, дефіцит ге-

ксокінази, дефіцит піруваткінази та ін.),

гемоглобінопатії, поліцитемія.

III. Механічна або обтураційна жовтяниця: вади роз-

витку жовчовивідних проток, здавлювання жов-

чних ходів пухлиною, кістою, синдром згущення

жовчі, холелітіаз.

IV. Паренхіматозна жовтяниця: фетальний гепатит,

токсико-септичне ураження печінки, токсико-ме-

дикаментозне ураження печінки, жовтяниця при

спадкових захворюваннях (галактоземія, фрук-

тоземія та ін.).

Критерії фізіологічної жовтяниці: наявність віль-

ного (непрямого) білірубіну в плазмі крові, норма-

льний вміст гемоглобіну, нормальні розміри печінки

і селезінки, відсутність змін кольору калу та сечі,

відсутність імунологічного конфлікту, добре почут-

тя дитини. Фізіологічна жовтяниця пов’язана з тран-

зиторним дефіцитом ензимів печінки, збільшеним

надходженням білірубіну з кишок. Вона з’являється

найчастіше на 2-3 день життя і триває до 6-8 дня.

Концентрація непрямого білірубіну така: перша доба

56-68 мкмоль/л, 2-3 доба – 102-130, 4-7 доба – 138-

170, рідко 206-208 мкмоль/л.

У недоношених дітей відзначають ступені гіпер-

білірубінемії: звичайна гіпербілірубінемія (непрямий

білірубін не перевищує 196,6 мкмоль/л), гіпербіліру-

бінемія першого ступеня (рівень непрямого білірубі-

ну 196-256 мкмоль/л), гіпербілірубінемія другого сту-

пеня (рівень білірубіну 256-341 мкмоль/л), гіпербілі-

рубінемія третього ступеня (білірубін 342 і більше

мкмоль/л). Найнебезпечнішою концентрацією непря-

мого білірубіну в недоношених немовлят на 4-5 день

життя слід вважати 307-342 мкмоль/л і вище.

Висока концентрація непрямого білірубіну викли-

кає білірубінову енцефалопатію (ядерну жовтяни-

цю): I фаза – зниження тонусу м’язів, блювання,

монотонний крик, зниження природжених рефлек-

сів, блукаючий погляд; II фаза – гіпертонус і спазм

м’язів, ригідність м’язів потилиці, симптом заходу

сонця, ністагм; III фаза – період фальшивого благо-

получчя, зникнення неврологічної симптоматики; IV

фаза – поява парезів, ДЦП, затримка психічного і

моторного розвитку (3-5 міс. життя).

Лікування: альбумін, глюкоза, кокарбоксилаза,

рибоксин, есенціале, ліпоєва кислота, аскорбінова

кислота, амінофосфадин, фенобарбітал або бензо-

нал, ентеросгель, фототерапія та ін.

5.10. Гемолітична хвороба

новонароджених

Гемолітична хвороба новонароджених – іму-

ногемолітичне захворювання, котре характеризуєть-

ся несумісністю крові матері та плода за еритроци-

тарними антигенами.

Етіологія: несумісність по АВ0 антигенах вини-

кає при 0 (I) групі крові у матері і А (II) або B (III) гру-

пах крові плода. Резусгемолітична хвороба виникає

при резус (-) крові матері і резус (+) крові плода. При

резусгемолітичній хворобі необхідна сенсибілізація:

попередня вагітність, аборти. АВ0-гемолітична хво-

роба може виникати при першій вагітності (сенсибі-

лізація виникає від інфекцій, щеплення, їжі).

Патогенез: гемоліз еритроцитів, недостатність

ензимної функції печінки і як наслідок розвиток гі-

пербілірубінемії, токсична дія непрямого білірубіну

на нервову систему, серце, нирки, печінку, імунну

систему та інші органи.

Класифікація: варіанти (набряковий, жовтяни-

чний, анемічний), основний чинник (АВ0 – несуміс-

ність, резус-несумісність і несумісність за рідкісни-

ми антигенами), ступінь тяжкості жовтяничної фор-

ми (легкий, середньої тяжкості, тяжкий), ускладнен-

ня (без ускладнень, білірубінова енцефалопатія, то-

ксичний гепатит, геморагічний синдром, синдром згу-

щення жовчі, сепсис та ін.), періоди (гострий, відно-

влення, залишкових проявів).

Клініка. Набрякова форма є найтяжчим проявом

хвороби: набряк тканин, блідість шкіри, гепато- та

спленомегалія, кардіопатія токсичного характеру,

інколи вільна рідина в порожнинах, можливі гемо-

рагії. У крові анемія, еритробласти, нормобласти,

гіпопротеїнемія, диспротеїнемія. Летальність 60 % і

більше.

Жовтянична форма зустрічається найчастіше.

Вона може мати легкий перебіг у вигляді фізіологіч-

ної жовтяниці або дуже тяжкий з ураженням ЦНС та

інших органів. Дитина народжується з жовтяницею,

а частіше вона з’являється через 2-3 години, а іноді

протягом першої доби, при легкому перебізі жовтя-

ниця виникає на 2-3 добу. Рівень білірубіну в першу

добу понад 85 мкмоль/л, в другу – понад 85-

136 мкмоль/л. Концентрація непрямого білірубіну в

крові 340-420-540 мкмоль/л є надто небезпечною.

При білірубіні 428-496 мкмоль/л енцефалопатія бу-

ває у 30 % хворих, при білірубіні 518-684 мкмоль/л –

у 70 % дітей. Для недоношених дітей ця цифра ниж-

ча (170-200 мкмоль/л). Відмічається в’ялість, гіпо-

динамія, гіпорефлексія, гепатоспленомегалія, ане-

мія, нормобластоз, еритробластоз, гіпопротеїнемія,

при синдромі згущення жовчі збільшується рівень

трансаміназ. Білірубінова енцефалопатія з’являєть-

ся на 3-6 добу. Відзначають 4 фази:

1) ознаки інтоксикації: в’ялість, м’язова гіпотонія,

блювання, монотонний крик, блукаючий погляд,

зникнення рефлексів;

2) класичні симптоми: гіпертонус, спазм м’язів, ригі-

дність м’язів потилиці, симптоми заходу сонця,

ністагм;

3) період фальшивого благополуччя (2-3 тиждень):

зникнення неврологічної симптоматики;

4) період формування ускладнень: парези, паралі-

чі, ДЦП, затримка психічного і моторного розвит-

ку, глухота та ін. (3-5 місяць).

Анемічний варіант має доброякісний перебіг.

Внаслідок гемолізу виникає анемія з високим вміс-

том ретикулоцитів та незначним вмістом нормобла-

стів. Діти в’ялі, бліді, погано смокчуть груди, не збі-

льшують масу тіла. Вміст білірубіну нормальний або

незначно збільшений.

Диференціальна діагностика з кон’югаційною жо-

втяницею: загальна ознака жовтяниці за рахунок не-

прямого білірубіну, але при гемолітичній хворобі

стан дитини порушений, часто тяжкий, гепато- і спле-

номегалія, анемія, гіпопротеїнемія, багато еритро-

бластів, нормобластів, білірубін в першу добу біль-

ше 85 мкмоль/л. При кон’югаційній жовтяниці стан

дитини задовільний, відсутня інтоксикація і всі по-

передні симптоми, білірубін в першу добу дорівнює

56-68 мкмоль/л.

Загальними симптомами для гемолітичної хво-

роби і цитомегалії є тяжкий стан дитини і наявність

жовтяниці, гепатоспленомегалії. Для гемолітичної

хвороби характерна несумісність за АВ0 антигена-

ми або за резус-факторами, наявність антитіл чи

гемолізинів у матері, характерні ознаки при ультра-

звуковому скануванні, збільшення непрямого білі-

рубіну. При цитомегалії клінічні прояви з’являються

в кінці першого тижня або пізніше. Характерне збі-

льшення білірубіну, трансаміназ, специфічних Ig G

та Ig M, інфікування матері цитомегаловірусом.

Загальними ознаками гемолітичної хвороби і

фетального гепатиту є жовтяниця, гепатоспленоме-

галія, інтоксикація. При фетальному гепатиті жов-

тяниця з’являється пізніше, значно збільшена печі-

нка, ахолічні випорожнення, збільшений вміст пря-

мого білірубіну, трансаміназ, не характерна

наявність еритробластів, нормобластів, несумісність

за еритроцитарними антигенами та ін.

Діагностика: анамнез вагітної жінки, оцінка ан-

тигенних властивостей крові подружжя (група крові,

Rh-належність), обстеження на наявність Rh-антитіл

чи гемолізинів, при титрі 1:16 і більше показаний ам-

ніоцентез в 26-28 тиж. для визначення білірубіну в

навколоплідній рідині (норма 1,33 мкмоль/л), опти-

чної щільності білірубіну, антитіл. Ультразвукове

сканування рекомендують проводити в 20-22, 24-26,

30-32, 34-36 тижнів гестації (поза Будди, набряк

плаценти). Рівень білірубіну в пуповинній крові

51,3 мкмоль/л і більше, зниження гемоглобіну, ге-

матокриту при наявності клінічних ознак – є ранні

симптоми гемолітичної хвороби новонароджених.

Лікування: адаптована суміш через 2-6 годин

після народження, консервативна і оперативна те-

рапія. Консервативна терапія включає інфузії 5 %

альбуміну (10 мл на кг), 5 % глюкози 50-60 мл на кг

ваги, щоденно збільшують на 20 мл на кг ваги. На

другу добу приєднують 1 мл 10 % розчину кальцію

глюконату, 13 мл ізотонічного розчину натрію хло-

риду і 1 мл 7 % розчину калію хлориду на 100 мл

5% розчину глюкози. Показані кокарбоксилаза, хо-

лестирамін, агар-агар, рибоксин, есенціале, ліпоє-

ва кислота, аскорбінова кислота, ліпостабіл, аміно-

фосфадин. Призначають фенобарбітал, зиксорин,

ентеросорбенти і симптоматичну терапію. Показан-

ня для фототерапії: у доношених білірубін 205 і бі-

льше, у недоношених білірубін 171 і більше, а у не-

доношених з масою тіла 1500 і менше фототерапію

починають при білірубіні 100-150 мкмоль/л.

У разі тяжкого перебігу хвороби з жовтяничним

або набряковим варіантом найефективнішим мето-

дом залишається замінне переливання крові, мож-

на використовувати гемосорбцію або плазмаферез.

Показання до замінного переливання крові у

доношених новонароджених: білірубін більше

342 мкмоль/л, щогодинний приріст білірубіну понад

6,0 мкмоль/л, білірубін в пуповинній крові більше

60 мкмоль/л. Показання до замінного переливання

крові у недоношених дітей залежать від маси та су-

провідної патології. При масі < 1250 г показанням

до переливання крові є білірубін 222 мкмоль/л, а

при супровідній патології – 171 мкмоль/л; при масі

1250-1499 г відповідно 257 і 222 мкмоль/л; при масі

1500-1999 – 291-257 мкмоль/л, при масі 2000-2499 –

308-291 мкмоль/л, при масі 2500 г і більше показан-

ням для переливання є білірубін 342 мкмоль/л, а

при супровідній патології – 308 мкмоль/л. Операцій-

не поле обробляють 96 % розчином етилового спир-

ту та 2 % розчином йодної настоянки, обкладають

стерильними пелюшками. Катетер вводять на гли-

бину 6-10 см. Операцію розпочинають забором крові

в кількості 10-15 мл, після чого вводять резус-від’єм-

ну донорську кров. Забір та введення крові роблять

повільно, зі швидкістю 3мл за хвилину, операція

продовжується близько 2 годин. Вводиться крові на

2 мл більше, ніж виводиться. По закінченню пере-

ливання дитина повинна одержати на 50 мл крові

більше, ніж у неї було забрано. Загальний об’єм крові

150-180 мл або 70-80 мл еритроцитної маси на кг

маси тіла дитини. Після введення кожних 100 мл

крові вводять 1,5-2,0 мл 10 % розчину кальцію глю-

конату, 10 мл 15 % розчину глюкози. Наприкінці

операції вводять 5 % розчин альбуміну і антибіотик

(ампіцилін у дозі 250 мг або інший пеніцилін широ-

кої дії).

5.11. Пневмонія новонароджених дітей

Пневмонія – гострий вірусно-мікробний запаль-

ний процес з ураженням альвеолярної, інтерстиці-

альної, часто і бронхіальної тканини.

Етіологія: у доношених етіологічне значення має

стафілокок, синьогнійна паличка, стрептокок, міко-

плазмова інфекція; у недоношених – грамнегатив-

на флора (кишкова, синьогнійна паличка, стафіло-

кок, хламідії, лістерії та ін.), віруси відіграють про-

вокуючу і патогенетичну роль.

Внутрішньоутробне інфікування з ураженням ле-

гень спостерігається при краснусі, при мегаловірус-

ній інфекції, токсоплазмозі, лістеріозі, герпетичної

інфекції. Етіологічне значення мають стрептококи,

кишкова паличка, стафілококи, клебсієла. Неоната-

льні нозокоміальні (лікарняні) пневмонії викликають

псевдомонади, резистентні штами стафілокока, аци-

нетобактер. Етіологією пізніх неонатальних (позалі-

карняних) пневмоній можуть бути хламідії, стафіло-

кок, пневмокок, значна роль вірусів.

Патогенез: інфекція проникає в легені аеробро-

нхогенним або гематогенним шляхом. Сприяючими

чинниками є анатомо-фізіологічні особливості, ни-

зька активність сурфактанту, внутрішньоутробна гі-

поксія, асфіксія, пологова травма, пневмопатія та

ін. Інфекція викликає запальний процес, який пору-

шує зовнішнє дихання, веде до зниження вмісту ки-

сню. Виникає гіпоксемія, гіпоксія, гіперкапнія, аци-

доз, токсикоз, порушується гомеостаз. Розвивають-

ся симптоми дихальної недостатності, ознаки ура-

ження всіх органів і систем.

Класифікація (К. А. Сотнікова, 1985 р.). Період

виникнення: внутрішньоутробний, неонатальний.

Етіологія: вірусна, мікробна, паразитарна, міко-

плазмова, грибкова, змішана.

Клінічна форма: бронхопневмонія: дрібновогни-

щева, великовогнищева, зливна, моно- та полісег-

ментарна; інтерстиціальна.

Ступінь тяжкості: легкий, середньої тяжкості, тяжкий.

Перебіг: гострий, підгострий, затяжний; без

ускладнень, з ускладненнями.

Ускладнення: плеврит, абсцес, отит, пневмото-

ракс та ін.

Розрізняють ранні (перші 3-4 дні) і пізні (після 4

днів життя) пневмонії. Пізні пневмонії можуть бути

нозокоміальними (внутрішньолікарняні) і позалікар-

няними. Серед внутрішньолікарняних пневмоній роз-

різняють вентиляційні та імунодефіцитні пневмонії.

Клініка. Інтоксикаційний синдром (гіпо- або гіпер-

термія, блідість, ціаноз, гіпотонія, тремор кінцівок і

підборіддя, тахікардія, глухість серцевих тонів, збі-

льшення печінки, набряки, геморагії, олігурія, дис-

пепсія та ін.), синдром дихального розладу (почас-

тішання дихання понад 60-70 за хвилину, втягнення

при вдиху міжреберних проміжків та мечоподібного

відростка, роздування крил носа, утруднений підси-

лений видих; в тяжких випадках дихання зі стого-

ном і звучним видихом, його частота доходить до

100-130 за хвилину, з’являється парадоксальне ди-

хання з втягненням груднини на вдиху, виникає ап-

ное, приступи вторинної асфіксії). Локальна симп-

томатика (вкорочення перкуторного звуку, крепіту-

ючі хрипи) може бути відсутня. Важливе значення

має рентгенологічне обстеження: інфільтративні

вогнища або масивна гомогенна інфільтрація, а при

вірусній, пневмоцистній, мікоплазмовій пневмонії –

ознаки емфіземи, перибронхіальна інфільтрація,

сітчаста деформація легеневого малюнка. Аналізи

крові малоінформативні, бо можливі як лейкоцитоз,

так і лейкопенія, нейтрофільоз і лімфоцитоз.

Лікування тільки в стаціонарі: оптимальні умо-

ви, киснева терапія, дезінтоксикаційна терапія (внут-

рішньовенно призначають не більше 20-30 мл ріди-

ни на кг маси на добу), при показаннях призначають

лазикс, манітол, преднізолон, серцеві препарати.

Загальна кількість рідини з їжею складає в перші 1-

7 діб життя від 60 до 120 мл на кг маси тіла. При вну-

трішньоутробних пневмоніях стартовими антибіоти-

ками є пеніциліни (амоксицилін-клавулонат паренте-

рально) в комбінації з аміноглікозидами. При підозрі

на ентеробактеральне походження пневмонії пока-

зані цефалоспорини другого покоління, при підозрі

на мікоплазмову інфекцію призначають макроліди.

Вентиляційні пневмонії потребують використання ам-

піциліну або цефалоспоринів 3-го покоління з аміно-

глікозидами. Альтернативні препарати: ванкоміцин,

антисиньогнійні цефалоспорини 3-4 покоління. По-

залікарняні типові пневмонії потребують призначен-

ня ампіциліну в комбінації з оксациліном (або цефа-

золін з аміноглікозидом). При атиповій пневмонії по-

казані макроліди. Ліпін (0,5 г в/в 2 рази на добу)

стимулює синтез полпередників сурфактанту.

5.12. Сепсис новонароджених

Сепсис – генералізоване інфекційне захворю-

вання, яке виникає у зв’язку з наявністю в організмі

місцевого інфекційно-запального процесу, характе-

ризується інтенсивною бактеріємією, тяжкою інток-

сикацією і метастатичними септичними вогнищами

гематогенного генезу.

Етіологія. Основними збудниками є кишкова

паличка, стрептокок, синьогнійна паличка, стафіло-

кок, клебсієла, лістерії, гемофільна паличка та ін.

Джерелом інфікування є медичний персонал,

матері, хворі новонароджені, медичний інструмен-

тарій, предмети догляду. Вхідні ворота: пупкова

ранка, шкіра, слизові оболонки, легені та ін.

Патогенез. Розвиток сепсису зумовлюють два

чинники: вірулентність мікроорганізму і реактивність

макроорганізму. Незріла система імунітету та недо-

сконалість неспецифічного захисту дає можливість

інфекції проникнути в організм, розмножуватись, і

виділяти токсичні речовини, ферменти захисту та

агресії. Виникає бактеріємія, яка викликає спазм і

парез судин, мікротромбоз, порушення мікроцирку-

ляції з тяжкими ураженнями всіх органів і систем:

гостра серцево-судинна недостатність, ішемія ни-

рок аж до кортикального некрозу і гострої ниркової

недостатності, нейротоксикоз, гостра надниркова

недостатність, інтерстиціальна пневмонія, диспеп-

сичний синдром, збільшення печінки і порушення її

функцій. Виникає токсико-септичний шок. Потім в

другій фазі формуються гематогенні септичні вог-

нища в різних органах: легені, ЦНС, кістки (остеомі-

єліт), печінка, селезінка, серце тощо.

Класифікація. За часом інфікування: антената-

льний, інтранатальний, неонатальний.

За етіологією: стрептококовий, стафілококовий,

синьогнійний, клебсієльозний та інші.

За вхідними воротами: пупковий, шкірний, леге-

невий, отогенний, критіогенний (нез’ясовані вхідні

ворота).

За формою: септицемія, септикопіємія.

За перебігом: блискавичний, гострий, підгострий,

затяжний.

Антенатальний та інтранатальний сепсис є ран-

нім (перші 72 години життя), а неонатальний – піз-

нім (після 72 годин життя).

Клінічні прояви. Провісники хвороби: пізнє від-

падання пупкового залишку, млявість, адинамія, зри-

гування, зменшення маси тіла. Ознаки генераліза-

ції: гіпертермія або гіпотермія, гіпорефлексія, сіру-

вате забарвлення шкірного покриву, тяжкий стан

дитини. Посилюються зригування, з’являється блю-

вання, анорексія, нестійкі випорожнення. Тони сер-

ця ослаблені, тахікардія, анурія, приступи асфіксії.

Можуть з’являтися геморагії, ознаки ДВЗ-синдрому,

жовтушність шкірних покривів. В першій фазі (сеп-

тицемія) септичного процесу дитина може загинути

від гострої серцево-судинної недостатності, нейро-

токсикозу, гострої ниркової або надниркової недо-

статності. В другій фазі приєднуються ознаки мета-

статичних гнійних вогнищ.

5.12.1. Гострий остеомієліт

Гострий остеомієліт найчастіше локалізуєть-

ся в стегновій, плечовій і великогомілковій кістках.

Дитина береже кінцівку. Якщо процес локалізуєть-

ся у верхньому епіфізі плеча, це нагадує параліч

Ерба, проте на відміну від останнього симптоми з’яв-

ляються на 4-5-й день або пізніше. Приєднується

місцева пастозність, набряк, гіперемія, болючість під

час пальпації. Потім з’являються ознаки артриту.

Показане рентгенологічне дослідження.

5.12.2. Гнійний менінгіт

Гнійний менінгіт виникає у 10-12 % дітей з се-

псисом. Характерна загальна інтоксикація і типові

для менінгіту симптоми (гіперестезія шкіри, скрику-

вання, напруженість і вибухання тім’ячка, судоми,

судомне посіпування м’язів, ригідність). Типові ме-

нінгеальні ознаки (Керніга, Брудзинського та ін.) для

новонароджених дітей не інформативні. Головним

діагностичним методом є люмбальна пункція та об-

стеження спинномозкової рідини (підвищений цитоз,

збільшення білка, каламутність).

5.12.3. Септичний шок

Септичний шок – це порушення життєво важ-

ливих функцій організму з розладами загальної та

місцевої регуляції, судинного тонусу й кровообігу, з

розвитком недостатності тканинної перфузії. Розрі-

зняють 4 стадії: I – незначне зниження об’єму цир-

кулюючої крові: збудливість, яка пізніше змінюєть-

ся симптомами пригнічення ЦНС; II – початкова де-

компенсація, внаслідок спазму судин відбувається

перерозподіл об’єму циркулюючої крові: мармуро-

вість, ціаноз, похолодання кінцівок, симптом білої

плями, зменшення діурезу, ДВЗ-синдром, синдром

дихальних розладів; III – пізня декомпенсація: знач-

не зниження тиску, посилення ДВЗ-синдрому, недо-

статність кровообігу, набряк легенів, кома, судоми;

IV стадія незворотна: стан агонії. Дитина гине від

серцевої недостатності та пригнічення функції го-

ловного мозку.

5.12.4. Виразково-некротичний

ентероколіт

Виразково-некротичний ентероколіт (нек-

ротизуючий ентероколіт) може бути первинним і ме-

тастатичним вогнищем. В патогенезі має значення

внутрішньоутробна гіпоксія, інфузійна терапія через

пупкову вену, внутрішньолікарняна інфекція, недо-

ношеність. Єдиного збудника немає, виділяють кло-

стридії, стафілокок, кишкову паличку, клебсієлу. У

кишечнику визначають мікротромбоз, некроз, еро-

зії, виразки. Клінічна симптоматика: блювання, здут-

тя кишечника, динамічна непрохідність, токсикоз, тя-

жкий стан дитини, діарея з домішками крові. На ре-

нтгенограмі: пневматоз, рівні рідини. Часті (50 %)

ускладнення у вигляді перитоніту, кровотечі та пер-

форації. Летальність складає 50 %.

Для діагностики сепсису важливе бактеріоло-

гічне дослідження крові, мазків пупкової ранки, па-

хової складки, слухового проходу, спинномозкової

рідини, навколоплідних вод, гнійних виділень із вог-

нищ. Показане гістологічне дослідження плаценти.

Загальний аналіз крові малоінформативний: ней-

трофільоз або нейтропенія, тромбоцитопенія, зни-

ження гемоглобіну. При внутрішньоутробному інфі-

куванні збільшується Ig M (понад 0,2-0,3 г/л) в пупо-

винній крові. При сепсисі збільшується С-реактивний

протеїн. Доцільно вважати ексфоліативний дерма-

тит Ріттера, синдром Стівенса-Джонсона, синдром

Лайєла та інші прояви поліморфної еритеми пер-

шою стадією (септицемія) септичного процесу.

Критерії діагностики сепсису: наявність ознак

інфікування (патологічний стан пупкової ранки, бак-

теріальне ураження шкіри, гнійні вогнища у матері

або персоналу, ознаки внутрішньоутробного інфіку-

вання); тяжкість інтоксикаційного синдрому; наяв-

ність метастатичних гнійних вогнищ гематогенного

генезу (абсолютний критерій); багатократне виділен-

ня збудника або одного типу збудника із крові, пуп-

кової ранки і метастатичних вогнищ.

Лікування передбачає організацію догляду і хар-

чування через зонд, комплексну антибіотикотерапію

(50 % вводять внутрішньовенно) у максимальних до-

зах, підвищення захисних сил організму, детоксика-

цію, санацію гнійних вогнищ і посиндромну терапію.

При відсутності даних за етіологією захворювання

призначають цефалоспорини та аміноглікозиди. Хво-

рим із сепсисом, який спричиняється стрептококом,

призначають пеніциліни. У разі виявлення грамнега-

тивної флори показані пеніциліни широкого спектра

дії (азлоцилін, мезлоцилін, піпероцилін). За наявності

синьогнійної інфекції призначається гентаміцин, тоб-

роміцин (бруломіцин), нетроміцин. До методів імуно-

терапії належать уведення гіперімунної плазми, іму-

ноглобуліну загальної та спрямовуючої дії (пентагло-

бін, інтраглобін, імуноглобулін та ін.). Детоксикація

відбувається шляхом проведення інфузійної терапії

(неогемодез, кріоплазма, реополіглюкін, реосорбілакт,

альбумін, плазма, гелофузін, сорбілакт, розчини глю-

кози, сольові розчини). Проводиться посиндромна,

симптоматична терапія, лікування дисбактеріозу.

При гнійному менінгіті призначають антибіотики, які

добре проникають через гематоенцефалічний бар’єр:

пеніцилін, гентаміцин, бруломіцин, тоброміцин, нетро-

міцин, левоміцетин. Антибіотиками другого порядку, які

теж проникають у спинномозкову рідину, але в меншій

концентрації, є цефотаксим, карбеніцилін, цефтріаксон,

цефамандол, цефаперазон, цефпірамід, цефепім, це-

фуроксим, цефокситин, піперацилін, мезлоцилін. Для

зменшення набряку мозку призначають маніт, лазикс,

при судомах показані оксибутират натрію, седуксен.

При остеомієліті показані антибіотики, які добре

проникають у кісткову систему (цефалоспорини, лінко-

міцин, кліндоміцин та ін.), хірургічна санація вогнища.

Дітям з явищами токсико-септичного шоку поряд

з введенням реополіглюкіну, свіжозамороженої пла-

зми або альбуміну показано призначення курантилу

(5 мг на кг ентерально і 1 мг на кг внутрішньовенно

обережно) або тренталу (5 мг на кг), гепарину (50-

200 ОД на кг залежно від ступеня шоку), глюкокорти-

коїдів (дексаметазон 0,4-0,5 мг на кг, гідрокортизон

10-15 мг/кг), допаміну, серцевих глікозидів. Прово-

диться оксигенотерапія, внутрішньовенне введення

аскорбінату натрію, кокарбоксилази, 10 % розчину

глюкози, 7,5 % розчину калію хлориду, ізотонічний

розчин натрію хлориду. Співвідношення колоїдних і

кристалоїдних розчинів при першому ступені шоку

1:3, при II-III ступенях – 2:3. При збудженні і судомах

показані 0,5 % розчин седуксену (0,1 мл на кг або

0,3-0,5 мг на кг маси) або 20 % розчин натрію оксибу-

тирату (30-50 мг на кг маси в разовій дозі).

Лікування некротизуючого ентероколіту включає

призначення чайно-водної дієти протягом 24 і більше

годин (потім дозоване харчування грудним молоком),

парентеральне харчування (10 % розчин глюкози,

альвезин або левамін, вітамін С, кокарбоксилаза).

Проводиться антибактеріальна терапія: цефокситин

або інші цефалоспорини III-IV покоління разом з амі-

ноглікозидами, показані ванкоміцин (40 мг на кг на

добу) і метронідазол (15 мг на кг на добу). Признача-

ють пробіотики і проводять посиндромну терапію.

5.13. Гнійно-запальні захворювання

Етіологія: стафілокок (всі штами), стрептокок,

грамнегативні мікроби (синьогнійна паличка, протей,

клебсієли, ентеробактер та ін.).

Джерело інфекції: медичний персонал, матері,

хворі новонароджені, навколишнє середовище.

Шляхи передачі: контактний. До групи ризику щодо

розвитку гнійно-запальних захворювань належать

малюки недоношені, переношені, народжені в ас-

фіксії, діти з пологовими травмами, зі зниженою

масою тіла та імунодефіцитом. Розвитку інфекції

сприяє ускладнений перебіг вагітності. Серед лока-

лізованих форм найбільш поширені захворювання

шкіри та підшкірної основи. Це зумовлено анатомо-

фізіологічними особливостями шкіри та підшкірної

основи (слабкий зв’язок епідермісу з дермою та те-

ндітна будова епідермісу сприяють частим мацера-

ціям, попрілості та швидкому поширенню інфекції).

Везикулопустульоз – ураження поверхневих

шарів шкіри на глибину мальпігієвого шару. На 5-6

день на тулубі, волосистій частині голови і кінцівок

з’являються везикули, які надалі перетворюються

на пустули, підсихають, утворюючи кірочки.

Пухирчатка новонароджених – різновид бу-

льозної епідермальної піодермії. На 3-6 день на жи-

воті, кінцівках з’являються мляві, з тонкими стінка-

ми пухирі, різні за величиною та формою, вміст яких

швидко каламутніє. Під час розриву пухирів витікає

інфікована рідина. На місці розірваних пухирів за-

лишаються ерозовані ділянки шкіри. Епідермічну пу-

хирчатку стафілококової етіології необхідно дифе-

ренціювати з сифілітичною пухирчаткою (типове

ураження долонь і підошов, розташування пухирів

на інфільтрованій основі, наявність інших ознак при-

родженого сифілісу, позитивна реакція Вассерма-

на, наявність сифілісу у матері).

Ексфоліативний дерматит (токсичний некро-

тичний епідермоліз) найтяжча форма гнійно-запа-

льного ураження шкіри. Цю форму ураження шкіри

слід розглядати як септицемічну фазу септичного

процесу. Спочатку перебіг захворювання нагадує пу-

хирчатку, потім спостерігають злущення епідермісу

великими шматками. Десквамація епідермісу може

бути і без утворення пухирів. З’являються ділянки

гіперемії довкола рота, ануса, статевих органів.

Спостерігається ураження слизових. Стан дитини

завжди тяжкий, летальність 50 %.

Множинні абсцеси шкіри (псевдофурункульоз).

Абсцеси виникають у ділянці розміщення потових

залоз, у місцях найбільшого забруднення шкіри, те-

ртя. Величина абсцесів становить від зернят соче-

виці до горохового зерна і більше. Вони досить бо-

лючі, тому діти неспокійні.

Флегмона новонароджених – тяжке гнійно-запа-

льне захворювання шкіри та підшкірної основи. Захво-

рювання починається з появи червоної щільної пля-

ми на шкірі спини, в ділянці крижів або сідниць. Пляма

швидко збільшується, стає синюшною, а в центрі з’яв-

ляється пом’якшення з частковим некрозом. Потім

некроз збільшується, шкіра чорніє, починається від-

торгнення підшкірної основи. Стан дитини тяжкий.

Значне місце посідають захворювання пупкової

ранки та судин. Омфаліт – запалення шкіри та під-

шкірної основи у ділянці пупка. Пупкова ранка погано

загоюється, вкривається грануляціями, з’являються

серозні, серозно-гнійні, інколи геморагічні виділення.

Загальний стан дитини не змінюється. Перебіг омфа-

літу відбувається у вигляді гнійного, гнійно-некротич-

ного та флегмонозного процесів. Спостерігають ви-

п’ячування пупка, червоні смуги на животі (лімфан-

гоїт). Інколи запалення пупкової ранки ускладнюється

розвитком запального процесу в пупкових судинах

(флебіт або артеріїт). У новонароджених з флебітом

пальпується круглий тяж по серединній лінії живота

над пупком, із артеріїтом – з двох боків нижче пупка.

Під час виконання погладжувальних рухів від пери-

ферії до пупка на дні ранки з’являється гній.

Мастит новонароджених виникає на першому

тижні життя, частіше під час фізіологічного загру-

біння грудних залоз. З’являється гіперемія, затвер-

діння шкіри і підлеглих тканин.

Лікування. Показаннями до антибіотикотерапії

(пеніциліни широкого спектра, цефалоспорини 2-4 по-

коління, аміноглікозиди) є інтоксикація, тяжкий стан

дитини, генералізація процесу, відсутність ефекту від

лікування, а також локалізований процес у дитини з

несприятливим преморбідним тлом. У підвищенні ре-

активності організму має значення грудне вигодову-

вання, боротьба з дисбактеріозом (призначення про-

біотиків, лізоциму, біологічно активних добавок). Мі-

сцево використовують 10 % водний розчин

діамантового зеленого або 2% розчин калію перма-

нганату. Пупкову ранку обробляють 3 % розчином пе-

роксиду водню, 2 % розчином калію перманганату.

Хвороби з ексфоліативним дерматитом лікують за

принципами терапії сепсису. Місцево використову-

ють метиленову синьку, пантенол, оксициклозол,

олазол, дермопласт, примочки з фурациліном, ре-

зорцином, УФ-опромінення. Комплексне лікування

флегмони включає хірургічне втручання.

5.14. Пневмопатії

Пневмопатія – це захворювання легенів неін-

фекційної етіології. Сюди входять синдром респіра-

торного (дихального) розладу (дистрес), хвороба

гіалінових мембран, синдром масивної аспірації, ле-

генева кровотеча, первинний ателектаз, набряково-

геморагічний синдром.

Етіологія СДР. До розвитку СДР призводить вну-

трішньоутробна гіпоксія, порушення плацентарного

кровообігу, структурно-функціональна незрілість ор-

ганів дихання (недостатність сурфактантної системи).

Патогенез. Недостатність сурфактанту призво-

дить до порушення розправлення альвеол та де-

стабілізації їхнього просвіту. Ателектаз, який мав

місце в легенях при народженні, поширюється на

більшу площу легенів. Він спричинює порушення

вентиляційно-перфузійних процесів, виникає спазм

судин, сладж-синдром, внутрішньосудинна гіперко-

агуляція, периваскулярний та перибронхіальний

набряк. В легенях утворюються гіаліноподібні речо-

вини. Вони утруднюють нормальний газообмін.

Клініка. Розлади дихання при дистрес-синдромі

з’являються від моменту народження дитини або спо-

стерігаються в перші години життя. Перші ознаки: по-

частішання дихання (понад 60-70 за хв), втягнення при

вдиху міжреберних проміжків та мечоподібного відро-

стка. Роздування крил носа, утруднений видих. Від-

значаються прояви гіпоксичної енцефалопатії: знижен-

ня рухової активності, гіпорефлексія, м’язова гіпото-

нія. Протягом 2 доби стан погіршується: дихання зі

стогоном і звучним видихом, його частота доходить

до 100-130 за хв, з’являється парадоксальне дихання

з втягненням груднини на вдиху. Періодично насту-

пає апное або приступи вторинної асфіксії. Наростає

адинамія, гіпорефлексія, дитина не смокче, не ковтає,

очі заплющені. Спостерігається тахі- або брадикар-

дія, глухість тонів серця, стійкий ціаноз шкірних по-

кривів, пастозність і набряк тканин. У 75 % дітей у пе-

рші 2-3 доби розвивається термінальний стан.

Ателектаз – найчастіша форма пневмопатії.

Спостерігають 2 види ателектазу: дрібний розсія-

ний (дрібновогнищевий), сегментарний і полісегме-

нтарний. Клініка збігається з клінікою СДР. Можна

виявити ділянки вкороченого легеневого звуку, а

частіше відзначається тимпаніт (компенсаторна

емфізема), при аускультації – послаблення дихан-

ня, мігруючі дрібні хрипи. На рентгенограмі виявля-

ють розсіяний ателектаз у вигляді вогнищ апневма-

тозу, при сегментарному ателектазі – обмежене го-

могенне затемнення з чіткими контурами, що

відрізняє ателектаз від сегментарної пневмонії.

Хвороба гіалінових мембран включає відкла-

дання гіаліноподібної речовини на внутрішній повер-

хні альвеол, альвеолярних ходів і респіраторних бро-

нхіол частіше у недоношених дітей. В перші декілька

годин спостерігається світлий проміжок. Яскраві сим-

птоми – западання груднини, хрюкаючий звук під час

дихання, дихання типу гойдалки. Вислуховується

послаблене або жорстке дихання, непостійні різно-

каліберні хрипи. Несприятливим чинником є поява

брадикардії і наростаюче тахіпное. На рентгеногра-

мі характерна нодозна-ретикулярна сітка. Захворю-

вання характеризується великою летальністю. Дифе-

ренціальний діагноз хвороби гіалінових мембран і

ателектазу проводиться за даними рентгенологічно-

го обстеження. Труднощі виникають при диференці-

ації внутрішньоутробної пневмонії та хвороби гіалі-

нових мембран. При пневмонії більш подовжений

світлий проміжок (більше доби), а при хворобі гіалі-

нових мембран не більше 6 годин. Допомагають про-

би на зрілість сурфактанту (пінний тест), біохімічні

методи визначення ліпідних фракцій сурфактанту,

визначення оптичної густини навколоплідних вод,

рентгенографічне дослідження і метод термографії.

Набряково-геморагічний синдром характери-

зується СДР (подібно хворобі гіалінових мембран),

набряками, масивною легеневою кровотечею, по-

стгеморагічною анемією, ДВЗ-синдромом. Часто

спостерігається крововилив в мозок та інші органи

(надниркові залози, шкірні геморагії, мелена).

Лікування. Необхідно усунути обструкцію, засто-

совуючи електровідсмоктувач, пряму ларингоскопію,

бронхоскопію, проводять оксигенотерапію, спонтанне

дихання під постійно підвищеним тиском. При зупинці

дихання показана штучна вентиляція. Специфічна

терапія проводиться шляхом інтратрахеального вве-

дення сурфактанту і призначення етимізолу. З метою

профілактики утворення гіалінових мембран призна-

чають стабілізатори мембран (унітіол, токоферол, есе-

нціале, ліпін 0,5 г в/в, аскорбінову кислоту). Поліпшує

адаптацію дитини введення глюкокортикоїдів (гідро-

кортизон, преднізолон), показані курантил, трентал, ко-

карбоксилаза, інфузійна терапія та антибіотикотера-

пія. Значення має позиційний дренаж, вібраційний

масаж, аерозольна та інгаляційна терапія.

5.15. Геморагічна хвороба

новонароджених

Геморагічна хвороба новонароджених (коагу-

лопатія на 3-4 день) – це захворювання, зумовлене

зниженням вмісту вітаміну-К-залежних факторів зсі-

дання крові (II,VII,IX,X). Частота геморагічної хворо-

би складає 0,2-0,5 %. Найтяжча кровоточивість (ге-

матомного типу) спостерігається у разі дефіциту IX

фактора, легша (мікроциркуляторного типу) – у разі

дефіциту II та X факторів. Типовою ознакою є меле-

на новонароджених. У дитини раптово з’являються

петехії або невеликі екхімози на шкірі і слизових обо-

лонках, кров’янисті блювання і випорожнення. Мож-

лива кровотеча з пупкової ранки, носа, сечостатевої

системи. Розвивається різка анемія, стан надзвичай-

но тяжкий. Кровоточивість триває до 5 дня життя.

Синдром дисемінованого внутрішньосудинного

зсідання крові (ДВЗ-синдром) розвивається за наяв-

ності тяжких захворювань (сепсис, гемолітична хво-

роба новонароджених), переливання несумісної крові

та ін. Тромбоз судин може призводити до некрозу

шкіри, гангрени пальців, кінцівок. У перебізі ДВЗ-си-

ндрому виділяють 4 стадії: гіперкоагуляція, коагуло-

патія споживання (зменшення тромбоцитів, знижен-

ня фібриногену, протромбіну), патологічний фібри-

ноліз (виражена тромбоцитопенія з різким зниженням

усіх факторів зсідання крові), відновлювальна стадія

(повільна нормалізація показників гемостазу).

Лікування. Комплексна терапія складається із за-

собів загального (філохінони, аскорбінова кислота, ру-

тин, солі кальцію) і місцевого (гемостатичні губки, роз-

чин тромбіну, фібринова губка, тампонади, стискуваль-

ні пов’язки, холод тощо) впливу. Філохінони

(фітоменадіон, конакіон, мефітон) призначають у дозі

2-5 мг, 1 % вікасол 0,2-0,5 мл. Дітям з меленою при-

значають розчин тромбіну (ампула) і адроксону (1 мл)

в амінокапроновій кислоті (50 мл 5% розчину) по 1

чайній ложці 3-4 рази на день. При сильних кровоте-

чах показано переливання крові, свіжозамороженої пла-

зми або протромбінового комплексу (PPSB) в дозі 15-30

ОД на кг маси тіла, дицинон, адроксон в/м, преднізолон.

У дітей із ДВЗ-синдромом лікування спрямоване

на терапію основного захворювання, відновлення ре-

ологічних властивостей крові та мікроциркуляції: рео-

поліглюкін, курантил, трентал, еуфілін, гепарин, сві-

жозаморожена плазма, контрикал, глюкокортикоїди.

Показані дроперидол, нікотинова кислота.

Розділ 6. Патологія дітей раннього віку

6.1. Вітамін Д-дефіцитний рахіт

Вітамін Д-дефіцитний рахіт – захворювання

дітей раннього віку, яке виникає при дефіциті віта-

міну Д в організмі, характеризується порушенням

формування скелета, змінами функцій всіх органів і

систем. Ця патологія зустрічається у 40-70 % дітей

першого року життя.

Етіологія: гіповітаміноз Д екзогенного (дефіцит

вітаміну Д в їжі, недостатнє перебування дитини на

свіжому повітрі, сонці) або ендогенного (порушення

всмоктування вітаміну Д, кальцію, фосфору в кише-

чнику при синдромі мальабсорбції, різних захворю-

ваннях кишки і органів травлення, порушення син-

тезу активних форм вітаміну Д, зниження чутливос-

ті рецепторів до вітаміну Д) характеру.

Патогенез: гіповітаміноз Д зменшує абсорбцію

кальцію в кишечнику, сповільнює реабсорбцію фо-

сфатів в ниркових канальцях, зменшує відкладення

кальцію в кістки. Порушується диференціація хря-

щової тканини. В зонах росту розмножуються хря-

щові і остеоїдні клітини. Епіфізи кісток потовщують-

ся, сповільнюється ріст кісток. Знижується вміст

100

кальцію і фосфору в крові. Гіпокальціємія активує

діяльність паращитоподібних залоз. Гіперпродукція

паратгормону активує остеокласти, кальцій виво-

диться з кісток, виникає остеопороз. Зменшується

синтез цитратів, виникає ацидоз. Знижується утво-

рення холінестерази, накопичується ацетилхолін,

що призводить до підвищеної збудливості нервової

системи. Порушується синтез АТФ і обмін в циклі

Кребса. Зменшується відкладання кальцію в стінки

судин, порушується функція мембран клітин всіх

органів і систем, в тому числі імунокомпетентних

клітин.

Клінічні прояви. Перші ознаки захворювання

починаються з підвищеної збудливості, пітливості,

змін настрою в поведінці. Дитина стає неспокійною,

полохливою, капризною. Сон стає поверхневим, пе-

реривчастим. За рахунок підвищення пітливості з’яв-

ляється пітниця, свербіння шкіри, і як наслідок об-

лисіння на потилиці. Ураження кісток: остеомаля-

ція, остеопороз і розростання остеоїдної тканини.

Остеомаляція і остеопороз проявляються розм’як-

шенням кісток черепа (краніотабес), надмірною по-

датливістю країв малого і великого тім’ячка, повіль-

ним закриттям швів і тім’ячок. З’являються дефор-

мації черепа (сплющення, асиметрія), грудної клітки

(розширення нижньої апертури, втягування або над-

мірне випинання груднини – груди шевця або курячі

груди та ін.), хребта (кіфоз, сколіоз, лордоз), таза і

кінцівок (О-подібне або Х-подібне викривлення ніг).

101

Іноді відмічаються зміни лицевого черепа у вигляді

порушень прикусу, надмірно високого готичного під-

небіння. У тяжких випадках захворювання за раху-

нок розм’якшення кісток черепа може розвинутися

помірна гідроцефалія. Розростання остеоїдної тка-

нини клінічно проявляється збільшенням лобних,

потиличних горбів, потовщенням ребер у місцях зон

росту, розширенням діафізу кісток передпліччя (бра-

слети) і п’ястних кісток (нитки перлів).

Втрати фосфору у м’язах досягають 50 %, що

поряд з недостатнім утворенням АТФ призводить

до гіпотонії. У зв’язку з цим збільшується об’єм ру-

хів у суглобах, виникає гіпотонія м’язів черевного

преса і збільшення живота. Затримується розвиток

статичних функцій, діти починають пізніше ходити,

сидіти, стояти.

Внаслідок деформації грудної клітки, гіпотонії м’я-

зів, утворення дрібних ателектазів порушується вен-

тиляція легень. Серце збільшується в розмірах, від-

мічається глухість серцевих тонів, знижується арте-

ріальний тиск. Порушенням серцевої діяльності

можна пояснити збільшення печінки, селезінки, пас-

тозність, розширення вен і пероральний ціаноз. Роз-

вивається циркуляторно-респіраторний синдром.

Параклінічні методи обстеження. Відмічають-

ся клініко-лабораторні ознаки дефіцитної анемії,

спостерігається підвищення активності лужної фо-

сфатази, зниження рівня неорганічного фосфору, а

іноді і кальцію в сироватці крові.

102

Рентгенографічне дослідження кісток (ліпше ки-

сті) виявляє остеопороз, іноді ознаки розростання

остеоїдної тканини. Порушується нормальне ендо-

хондральне скостеніння, з’являються смуги просві-

тлення під періостом. Спостерігаються зміни трабе-

кулярної структури кісток, особливо епіфізів труб-

частих кісток. Зони попереднього зневапнення

втрачають свою окресленість. Межа між хрящовою

і кістковою частиною втрачає лінійність, стає нечіт-

кою, розширюється за рахунок гіпертрофованої хря-

щової тканини, іноді набуває фестончастого вигля-

ду. Лінія зони росту ввігнута до середини, епіфіз на-

буває блюдцеподібної форми з розширенням на

кінцях. Збільшується відстань між діафізами кісток,

запізнюється поява ядер скостеніння.

Класифікація. За тяжкістю: І ступінь (легкий), ІІ

ступінь (середньої тяжкості), ІІІ ступінь (тяжкий). За

перебігом: гострий, підгострий, рецидивуючий. За

періодами: початковий, розпалу, реконвалесценції,

залишкових явищ.

Перший ступінь рахіту (легкий), характеризуєть-

ся слабовираженими ознаками захворювання, кіст-

кові зміни спостерігаються з боку однієї частини ске-

лета (як правило, з боку кісток черепа). При другому

ступені рахіту (середньої тяжкості) спостерігаються

порушення формування двох частин скелета (як пра-

вило, кістки черепа, хребта і грудної клітки), порушен-

ня функції нервової, м’язової, імунної, серцево-судин-

ної систем. Третій ступінь (тяжка форма) рахіту ха-

103

рактеризується порушенням трьох відділів кісткової

системи (кістки черепа, грудної клітки, хребта, кінці-

вок), значними змінами функцій всіх органів і систем,

відставанням психомоторного розвитку, анемією,

збільшенням печінки і селезінки.

Початковий період характеризується змінами

функції нервової системи: неспокій, підвищена піт-

ливість, підвищення вазомоторної збудливості, гі-

перестезії. Розвиваються перші ознаки ураження

кісткової системи. У період розпалу виявляють змі-

ни в кістковій, м’язовій, нервовій системах, спосте-

рігається анемія, збільшення печінки та інші озна-

ки. Період реконвалесценції рахіту характеризуєть-

ся поступовим ослабленням усіх симптомів.

Відновлюються функції всіх систем. Після 2-3 років

спостерігається період залишкових явищ: кісткові

деформації.

Гострий перебіг рахіту характеризується швид-

ким прогресуванням хвороби, переважанням остео-

порозу і остеомаляції. Підгострий перебіг супрово-

джується переважанням остеоїдної гіперплазії. Ре-

цидивуючий перебіг передбачає чергування періодів

загострення процесу і періодів його стихання.

Диференціальна діагностика: фосфат-діабет,

синдром де Тоні-Дебре-Фанконі, тубулярний ацидоз,

гіпофосфатазія, вітамін-Д-залежний рахіт.

Діагностичні критерії:

– клінічні і рентгенологічні ознаки остеомаляції,

остеопорозу і розростання остеоїдної тканини;

104

– гіпотонія м’язів;

– зниження рівня неорганічного фосфору в си-

роватці крові ( < 1,45 ммоль/л);

– підвищення активності лужної фосфатази

(>1,3 ммоль/год/л).

Профілактика. Антенатальна неспецифічна про-

філактика: здоровий спосіб життя вагітної жінки (зба-

лансоване харчування, прогулянки на свіжому повіт-

рі, виключення стресових ситуацій, виключення ку-

ріння, вживання спиртних напоїв та інші).

Антенатальна специфічна профілактика містить при-

значення вітаміну Д

400-500 ОД на день, починаючи

з 28-32 тижня вагітності (за винятком літнього пері-

оду). В групі ризику призначають вітамін Д по 1000-

1500 ОД з 25-32 тижня вагітності, незалежно від се-

зону року. Показані полівітамінні препарати. Замість

вітаміну Д можна призначити УФО 15-20 сеансів.

Постнатальна неспецифічна профілактика: здоро-

вий спосіб життя з народження дитини (збалансоване

харчування, прогулянки на свіжому повітрі, масаж і гім-

настика, загартовуючі процедури та ін.). Специфічна

профілактика містить призначення вітаміну Д

доно-

шеним дітям з 3-4 тижня по 400-500 ОД щоденно про-

тягом першого, другого і третього року життя, за виня-

тком літнього періоду (червень-вересень). Дітям гру-

пи ризику доза збільшується до 500-1000 ОД. При І

ступені недоношеності вітамін Д призначають з 10-14

дня життя по 400-500-1000 ОД щоденно на 1, 2, 3 ро-

ках життя, за винятком літнього періоду. При недоно-

105

шеності ІІ-ІV ступенів препарат призначають з 10-

20 дня життя по 1000-2000 ОД щоденно протягом

трьох років, за винятком літнього періоду.

Інший курсовий метод: призначають 2000 ОД ві-

таміну Д

на добу протягом 30 днів на другому, шо-

стому, десятому місяцях першого року і по два мі-

сячних курси на другому і третьому роках життя (лі-

пше в зимовий період або при захворюванні дитини).

Інтервал між курсами складає три місяці. Крім віта-

міну Д призначають інші вітаміни: Е, С, А, групи В.

Показаний біовіталь- гель (містить в 10 г вітаміну Д

600 МО, кальцій, магній, вітаміни А, В

, В

, С, Е, нікотинамід, фосфоліпід, лецитин) для ді-

тей з 1 до 6 місяців по ½ чайної ложки 2 рази на

добу, а з 6 до 12 місяців – по ½ чайної ложки 3 рази

на добу. Призначення вітаміну Д протипоказано при

підвищеній чутливості, мікроцефалії, краніостенозі,

відносне протипоказання – мале тім’ячко.

Лікування. Неспецифічне лікування містить зба-

лансоване харчування, щоденні прогулянки на сві-

жому повітрі, проведення масажу і гімнастики. Пока-

зані озокеритові, парафінові, грязеві аплікації на міс-

ця деформації, а також ароматичні компреси і ванни,

препарати стимулювальної дії (апілак, пентоксил, ма-

тилурацил, алое, каланхое), адаптогени (женьшень,

елеутерокок, золотий корінь, лимонник, левзея та інші

по 1 краплі 2 рази на день), препарати, які нормалі-

зують обмінні процеси (карнітин-хлорид 5-12 крапель

3 рази на день, предуктал 1/3 табл. 3 рази на день,

106

АТФ, АТФ-лонг, мілдронат 8 мг/кг на добу, оротат

калію, аспаркам, магне-В

, панангін по 10 мг/кг на

добу, рибоксин по 1/3 табл. 2 рази на день та інші),

вітаміни С, А, Е, групи В (піковіт по 1-2 ч.л. на добу).

Специфічне лікування: призначають вітамін Д

2000-5000 ОД щоденно протягом 30-45 днів, потім

показана профілактична доза (500 ОД) щоденно

протягом 3 років. Або можна проводити 2-3 проти-

рецидивні курси (2000 ОД щоденно протягом

30 днів) протягом 3 років.

Неспецифічна реабілітація проводиться теж про-

тягом 2-3 років і містить 4-3 курси лікування (вітамі-

ни, адаптогени, масаж, лікувальні ванни, озокери-

тові, парафінові, грязеві аплікації, фітотерапія).

Щеплення згідно із інструкцією.

6.2. Вітамін Д-залежний,

псевдодефіцитний рахіт

Вітамін Д-залежний рахіт – це захворюван-

ня, яке передається за аутосомно-рецисивним ти-

пом, характеризується порушенням перетворення

вітаміну Д в активні форми, перебігає з кальципені-

єю і остеомаляцією. Розпізнають два типи захворю-

вання. При першому типі є дефект перетворення 25-

оксикальциферолу в 1,25-діоксикальциферол вна-

слідок недостатності 1-альфа-гідроксилази в нирках.

Мутація гена є в 12 парі хромосом. При другому типі

спостерігається резистентність рецепторів органів-

107

мішеней до 1,25-дигідроксикальциферолу. Початко-

ві ознаки захворювання з’являються в 5-6-місячно-

му віці. Характерна деформація нижніх кінцівок, гі-

покальціємія. Терапевтичний ефект від препаратів

вітаміну Д відсутній.

Лікування. Показані неспецифічні методи тера-

пії. Призначають препарати, які поліпшують обмінні

процеси у тканинах (АТФ 0,5 мл в/м, АТФ-лонг 1/3

табл. 3 рази, кокарбоксилаза 5 мг/кг на добу, оро-

тат калію, панангін 10 мг/кг на добу, рибоксин, кар-

нітин хлорид, мілдронат 8-10 мг/кг на добу, предук-

тал та ін.), мають стимулювальну (апілак, пенток-

сил, метилурацил, алое, каланхое, женьшень,

лимонник, левзея, аралія та ін.) дію. Показані віта-

міни Е, С, А, групи В, магне-В

, біовіталь-гель та ін.

Особливого значення надають поліпшенню функції

печінки, призначають гепатопротектори (хофітол,

фебіхол, лів-52, ліволін-форте, карсил, есенціале,

ліпамід, галстена та ін.). Широко використовують

озокеритові, парафінові, грязеві аплікації, аромати-

чні ванни, масаж, лікувальну гімнастику, фітотера-

пію. Рекомендовано метаболіт Д

-рокальтроль

(кальцитріол) в капсулах (0,25 та 0,5 мкг). Початко-

ва добова доза 0,25 мкг, потім 0,01-0,1 мкг на кг.

6.3. Вітамін Д -резистентний рахіт

Вітамін Д-резистентний рахіт – це група спа-

дкових захворювань, які за клінічною симптоматикою

108

нагадують вітамін-Д-дефіцитний рахіт. В цю групу від-

носять фосфат-діабет, синдром де Тоні-Дебре-Фан-

коні, тубулярний ацидоз нирок, гіпофосфатазію.

6.3.1. Фосфат-діабет

Фосфат-діабет (синдром Олбрайта-Батлера-

Блумберга) – спадкове захворювання, передаєть-

ся за домінантним типом, яке обумовлене знижен-

ням реабсорбції фосфатів в ниркових канальцях, ха-

рактеризується розвитком рахітоподібних змін,

гіперфосфатурією, гіпофосфатемією та резистент-

ністю до лікування вітаміном Д. Хворіють частіше

дівчатка.

Клінічні прояви: полідипсія, поліурія, субфеб-

рилітет, м’язова гіпотонія, деформація кісток, особ-

ливо нижніх кінцівок (О-подібна деформація), затри-

мка росту. Рахітичні зміни особливо виражені після

року, характерні спонтанні переломи. Неорганічний

фосфор в сироватці крові значно знижений, збіль-

шене виділення фосфору з сечею, підвищена акти-

вність лужної фосфатази, вміст кальцію в сироват-

ці крові нормальний. Подібне захворювання мають

інші члени сім’ї.

Лікування. Терапія містить збалансоване хар-

чування, щоденні прогулянки на свіжому повітрі,

призначення препаратів фосфору (1-2 г на добу),

магне-В

(1/2 таблетки 2-3 рази на день), вітаміни

(С, А, групи В), стимулювальні засоби (апілак, пен-

109

токсил, метилурацил, алое, каланхое, лимонник,

елеутерокок, левзея та ін.). Показані препарати, які

поліпшують обмінні процеси в тканинах (АТФ, АТФ-

лонг, кокарбоксилаза, оротат калію, панангін, рибо-

ксин, карнітин хлорид, мілдронат, предуктал, кра-

тал та ін.). Широко використовують озокеритові, па-

рафінові, грязеві аплікації, ароматичні та інші

лікувальні ванни, масаж, лікувальну гімнастику, фі-

тотерапію. Призначають вітамін Д

(2000-5000 ОД)

на добу або рокальтроль (0,25 мкг на добу). Реко-

мендують остеохін (іпріфлавон) 20-50 мг на добу

протягом декількох місяців.

6.3.2. Хвороба де Тоні-Дебре-Фанконі

Хвороба де Тоні-Дебре-Фанконі – спадкова

патологія, яка передається за аутосомно-рецисив-

ним типом, характеризується порушенням синтезу

ферментів в ниркових канальцях, які відповідають

за транспорт амінокислот, фосфатів, глюкози і реа-

бсорбцію бікарбонатів.

Клінічні прояви: полідипсія, поліурія, ексикоз,

затримка росту, значно виражені рахітоподібні змі-

ни кісткової системи, м’язова гіпотонія. Діти відста-

ють у фізичному і психічному розвитку, іноді вини-

кають спонтанні переломи. Характерні фосфатурія,

гіпофосфатемія, амінацидурія, гіпокаліємія, підви-

щена активність лужної фосфатази. Часто, у віці 15-

20 років виникає хронічна ниркова недостатність.

110

Лікування містить збалансоване харчування з

включенням калієвмісних продуктів (картопля, курага,

родзинки та ін.), лужних мінеральних вод. Признача-

ють вітаміни (нейровітан, С, А, Е, групи В), фізіотера-

певтичні (лікувальні ванни, озокеритові, парафінові, гря-

зеві аплікації на деформовані кістки), стимулювальні

(апілак, пентоксил, метилурацил, женьшень, лимонник,

елеутерокок) засоби і препарати, які нормалізують

обмін речовин (АТФ, АТФ-лонг, рибоксин, кокарбок-

силаза, мілдронат, карнітин хлорид, предуктал, оро-

тат калію та інші). Показаний унітіол. Вітамін Д

при-

значають по 5000-15000 МО на добу протягом 30-45

днів або рокальтрол (0,25 мкг на добу, потім 0,01-0,1

мкг на кг на добу). При тяжких формах остеопорозу

призначають остеохін. З метою активації функції не-

рвової системи показані інстенон (15 мг на кг маси

на добу), фезам, цереброкурин, пікамілон, пірацетам

(50 мг на кг на добу), амінолон, піридитол та інші пре-

парати. Ефективні масаж, лікувальна гімнастика.

6.3.3. Тубулярний ацидоз нирок

Тубулярний ацидоз нирок (хвороба Лайтвуда-

Батлера-Олбрайта) – спадкова патологія з порушен-

ням синтезу або транспорту водневих іонів, харак-

теризується остеопорозом, остеомаляцією та неф-

рокальцинозом.

Клінічні прояви: полідипсія, поліурія, ексикоз,

м’язова гіпотонія, періодичне блювання, субфебри-

111

літет, затримка фізичного розвитку. Виникають кіс-

ткові деформації (велика голова, Х-подібне викрив-

лення ніг, деформація грудної клітки та інше). Пізні-

ше, до 3-7 років виникає двобічний нефрокальци-

ноз. Це, в свою чергу, сприяє розвитку вторинного

пієлонефриту. Лабораторно виявляють гіперхлоре-

мію, гіпокаліємію, гіпонатріємію, гіпофосфатемію, гі-

перкальціурію, метаболічний ацидоз. При оглядо-

вій рентгенографії органів черевної порожнини ви-

являють нефрокальциноз.

Лікування: дієта з обмеженням білків тваринного

походження з включенням овочів і фруктів, признача-

ють велику кількість соків. Показані препарати калію,

цитратна суміш (щоденно 10 % розчин цитрату калію

і натрію по 2-3 мл на кг маси), гіпотіазид, лужні міне-

ральні води. Призначають щоденно бікарбонат на-

трію (2-3 ммоль/кг). При значному остеопорозі по-

казані невеликі дози вітаміну Д (не більше 2000-5000

МО) короткими курсами (10 днів). Проводиться не-

специфічна терапія (масаж, лікувальна гімнастика,

лікувальні ванни, озокеритові, парафінові, грязеві

аплікації, вітаміни, стимулювальні засоби, а також

препарати, які нормалізують обмінні процеси).

6.3.4. Гіпофосфатазія

Гіпофосфатазія – спадкова патологія з відсут-

ністю або зниженням активності лужної фосфатази

в сироватці крові, в кістковій і хрящовій тканині, що

112

призводить до порушення мінералізації кісток. Хво-

роба передається за аутосомно-рецисивним типом.

Розпізнають різні (три) форми за тяжкістю. Рання

злоякісна форма захворювання діагностується у ді-

тей перших місяців життя. Відмічається блювання,

анорексія, гіпотонія, дегідратація. Кістки черепа м’я-

кі, шви широкі, тім’ячко велике. Кінцівки деформо-

вані, трубчасті кістки легко згинаються. Виникають

множинні переломи. Прогноз несприятливий. При

легкій формі відмічаються ознаки остеомаляції на

першому році життя. В більш старшому віці виника-

ють переломи спонтанно або при незначній травмі.

При лабораторному дослідженні виявляють низький

рівень лужної фосфатази, іноді кальціємію, виділен-

ня з сечею фосфоетаноламіну. На рентгенограмах

кісток виражений остеопороз і множинні переломи,

які повільно загоюються.

Лікування. Воно містить збалансоване харчу-

вання, симптоматичну терапію. Бажано призначати

препарати, які поліпшують обмінні процеси в кістко-

вій системі (АТФ, АТФ-лонг, карнітин хлорид, рибо-

ксин, тіотріазолін, мілдронат, предуктал, кокарбок-

силаза, антигіпоксин, анаболічні гормони та інші),

вітаміни (нейровітан, А, С, Е, групи В), фізіотерапе-

втичне лікування (лікувальні ванни, озокеритові,

парафінові, грязеві аплікації, ароматичні компреси),

масаж, лікувальна гімнастика. Показані помірні дози

вітаміну Д (2000-5000 МО щоденно протягом 30-45

днів або рокальтроль (кальцитріол) в початковій дозі

113

0,25 мкг на добу протягом 30 діб, потім 0,01-0,1 мкг

на кг маси на добу. Показаний остеохін.

Реабілітація. Діти із спадковою патологією пере-

бувають під диспансерним наглядом сімейного ліка-

ря та педіатра, який проводить 4-3-2 курси реабілі-

таційної терапії на рік. Вакцинація не протипоказана,

з диспансерного нагляду хворі не знімаються.

6.4. Спазмофілія

Спазмофілія – хвороба дітей раннього віку, яка

виникає при гіповітамінозі Д і функціональній недо-

статності паращитоподібних залоз, характеризуєть-

ся гіпокальціємією, судомами і спастичними стана-

ми. Різні форми спазмофілії зустрічаються у 2-3 %

дітей з гіповітамінозом Д.

Етіопатогенез: етіологія – гіповітаміноз Д, за

рахунок якого зменшується всмоктування кальцію в

кишечнику, збільшується кальциурія, зменшується

реабсорбція амінокислот в ниркових канальцях,

виникає алкалоз і гіпокальціємія. В зв’язку з функці-

ональною слабкістю паращитоподібних залоз, яка

спостерігається у 3 % дітей, виділяється мало каль-

цитоніну, не активуються остеокласти і кальцій з кі-

сток не поступає в кров. Гіпокальціємія обумовлює

судомну готовність, підвищену збудливість нерво-

вої і м’язової систем. В цих умовах будь-яке інтер-

курентне захворювання або емоції можуть спрово-

кувати клоніко-тонічні судоми або спазми м’язів.

114

Класифікація. Маніфестна форма: ларинго-

спазм, карпопедальний спазм, еклампсія. Латент-

на форма.

Клінічні прояви. Ларингоспазм – гостре звужен-

ня голосової щілини. Як правило, при плачі дитина

робить звучний або хриплий вдих, потім наступає

зупинка дихання (дитина заходиться). Дитина синіє,

хапає повітря ротом, покривається холодним потом.

Можлива втрата свідомості на короткий час. Через

декілька секунд вислуховується шумний видих, по-

ступово відновлюється дихання. Приступ ларинго-

спазму закінчується сприятливо, має тенденцію до

повторень.

Карпопедальний спазм – тонічне скорочення м’я-

зів кінцівок (китиць і стоп). Відмічається долонне

згинання китиць, пальці зібрані в кулак, крім друго-

го і третього пальця (рука акушера). Ступінь знахо-

диться в стані підошовного згинання, пальці приве-

дені. Карпопедальний спазм має різну тривалість,

від декількох хвилин до декількох днів.

Еклампсія – тяжка форма спазмофілії, характе-

ризується клонічно-тонічними судомами. Приступ

починається з посмикування мімічної мускулатури,

потім приєднуються скорочення м’язів кінцівок, ригі-

дність потиличних м’язів і розлади дихання. З’явля-

ється загальний ціаноз, втрата свідомості. Тривалість

приступу від декількох хвилин до декількох годин.

Латентна форма: підвищена збудливість, тремор

підборідка і кінцівок, диспное, короткочасний кар-

115

попедальний спазм, симптом Хвостека (постукуван-

ня молоточком по скуловій дузі викликає посмику-

вання куточків очей і рота), симптом Труссо (стис-

кання руки викликає “руку акушера”), симптом Люс-

та (постукування в місці головки малогомілкової

кістки викликає підошовне згинання стопи).

Параклінічні методи дослідження: для всіх форм

спазмофілії характерні гіпокальціємія, алкалоз, збі-

льшення сегмента ST на ЕКГ (більше 0,1 с).

Діагностичні критерії:

– ларингоспазм;

– карпопедальний спазм;

– екламсія;

– симптоми Хвостека, Труссо, Люста;

– гіпокальціємія;

– збільшення сегмента ST на ЕКГ.

Невідкладна допомога при еклампсії і ларин-

госпазмі на догоспітальному етапі: забезпечити над-

ходження свіжого повітря, при ларингоспазмі скро-

пити дитину холодною водою, натиснути на корінь

язика, при тривалій зупинці дихання – штучна вен-

тиляція легень. При еклампсії вводять 0,5 % розчин

седуксену (сібазон, реланіум, діазепам) внутрішньо-

венно або внутрішньом’язово в дозі 0,3-0,5 мг на кг

маси, 10 % розчин кальцію глюконату в дозі 0,5-

0,75 мл на кг маси внутрішньовенно або внутрішньо-

м’язово, призначають магне-В

по 1 таблетці 3-4

рази на добу. Показана госпіталізація дитини. Про-

водиться обстеження дитини з метою уточнення

116

діагнозу: ЕКГ, визначення вмісту кальцію, фосфо-

ру, лужної фосфатази, глюкози в крові, при пока-

заннях проводять спинномозкову пункцію, огляд не-

вролога, окуліста (очне дно). При повторенні судом

вводять 10 % розчин кальцію глюконату 1,0-1,5 мл

на кг маси на добу за 2-3 прийоми внутрішньом’язо-

во або внутрішньовенно крапельно на 5 % розчині

глюкози в співвідношенні 1:5. Використовують 20 %

розчин натрію оксибутирату в дозі 50-100 мг (0,5 мл)

на кг маси тіла внтурішньовенно або внутрішньо-

м’язово. Застосовують 25 % розчин сульфату маг-

нію внутрішньом’язово по 0,2 мл на кг маси з 2 мл

0,5 % розчину новокаїну. Після припинення судом

призначається базисна терапія. Важливо відкорегу-

вати харчування дитини: обмежити коров’яче, козя-

че молоко, перевести дитину на декілька днів на кис-

ломолочні та адаптовані суміші, поступово ввести

фізіологічні прикорми, дати пити овочеві відвари,

чай, воду, підкислену лимонною кислотою. Через

рот призначають 10 % розчин кальцію хлориду або

кальцію глюконату по 1 чайній ложці 4-6 разів на

добу протягом 2-3 тижнів, магне-В

по 1 таблетці 1-

3 рази на добу. При нормалізації рівня кальцію в

сироватці крові (через 3-5 днів) призначають вітамін

Д в дозі, залежної від ступеня тяжкості рахіту (2 000-

5 000 МО на добу). Призначають також сік лимона

або лимонну кислоту та лимонно-кислий натрій у спів-

відношенні 2:1. Проводиться седативна терапія (ва-

леріана, м’ята, персен, меліса, новопасіт та ін.)

117

Реабілітація проводиться протягом 2-3 років і

містить 4-3 щорічних курси лікування з призначен-

ням вітамінів (Д, С, А, групи В), седативних препа-

ратів, адаптогенів.

6.5. Гіпервітаміноз Д

Гіпервітаміноз Д (Д-вітамінна інтоксикація) –

захворювання, яке обумовлене передозуванням ві-

таміну Д або індивідуальною підвищеною чутливіс-

тю організму до цього препарату, характеризується

гіперкальціємією, гіперфосфатемією, прискореним

дозріванням кісткової тканини, кальцинозом судин та

токсичними змінами органів і систем.

Етіологія: передозування вітаміну Д, одночас-

не призначення вітаміну Д, УФО, риб’ячого жиру,

препаратів кальцію або індивідуальна гіперчутли-

вість до вітаміну Д.

Патогенез. Посилюється абсорбція кальцію в

кишечнику, збільшується реабсорбція фосфору в

ниркових канальцях, що викликає гіперкальціємію і

гіперфосфатемію. Відмічається надмірне відкладан-

ня солей кальцію і фосфору в зонах росту кісток, у

стінках судин серця, нирок, нервової системи, в м’я-

зах серця та інших тканинах. Пошкоджуються ліпо-

протеїнові мембрани, викликаючи гемоліз еритро-

цитів і порушення здатності мітохондрій до скоро-

чення, а також порушення АТФ-азної активності

еритроцитів і інших клітин, зміни в окисленні гемо-

118

глобіну і цитохрому С. Пошкоджуюча дія вітаміну Д

полягає в його здатності швидко окислюватися з

утворенням вільних радикалів, а також продуктів пе-

рекисної природи і карбонільних сполук. Порушують-

ся функції клітинних і субклітинних мембран всіх ор-

ганів і систем.

Клінічні прояви. Клінічна симптоматика гіпер-

вітамінозу Д різна: від легких, малосимптомних

форм до тяжких проявів інтоксикації, які призводять

до летальних наслідків. Першими ознаками є зни-

ження апетиту аж до анорексії, зригування, блюван-

ня. Іноді спостерігається спрага при відмові від мо-

лока. Загальний стан може бути вкрай тяжким або

незначно порушеним. Температура нормальна або

підвищується до 37,2-38,0° С і не знижується під

впливом антипіретиків. Шкірні покриви бліді, іноді з

сірим або жовтуватим відтінком, вологі за рахунок

підвищеної пітливості або сухі за рахунок ексикозу.

Виражений періоральний і періорбітальний ціаноз.

Риси обличчя загострені, тонус і тургор тканин зни-

жені. Підшкірний жировий шар розвинутий недоста-

тньо. Спостерігається потовщення і ущільнення кра-

їв великого тім’ячка, раннє закриття швів і тім’ячок,

що може призвести до краніостенозу з усіма його

наслідками (лікворна гіпертензія, біль голови, від-

ставання в психічному розвитку, судоми).

Ураження серцево-судинної системи обумовле-

не розвитком розповсюдженого артеріокальцинозу,

що проявляється підвищенням артеріального тис-

119

ку, наявністю звивистих та вузьких артерій очного

дна. Тони серця глухі, іноді вислуховується систо-

лічний шум. На ЕКГ констатуються міокардіодист-

рофічні зміни, явища гіпоксії міокарда, зменшення

подовженості сегмента ST (менше за 0,1 сек).

У патологічний процес втягуються органи трав-

лення, що проявляється зниженням апетиту, спра-

гою, блюванням, зригуванням. Відмічаються рідкі

випорожнення до 5-6 разів на добу без наявності в

них домішок запального характеру. Пронос часто

змінюється запором.

Ураження нервової системи проявляється в’ялі-

стю, адинамією, загальмованістю, порушенням сну

і арефлексією. Можуть спостерігатися судоми, біль

голови і інші зміни, пов’язані із кальцинозом судин

мозку.

Пошкодження ниркових судин призводить до

порушень видільної і концентраційної здатності ни-

рок. Відмічається поліурія або зниження діурезу аж

до анурії. При дослідженні сечі знаходять протеїну-

рію, еритроцитурію, лейкоцитурію, циліндрурію. Ура-

ження нирок на першому етапі має дегенеративний

характер, пізніше приєднується інфекція і розвива-

ється хронічний пієлонефрит.

Параклінічні методи дослідження. Допомагає

встановити діагноз наявності гіперкальціємії, гіпер-

фосфатемії, підвищення коефіцієнта СаґР більше

60, позитивна проба Сульковича, зменшення дов-

готривалості сегмента ST на ЕКГ. Характерні рент-

120

генологічні зміни: прискорене дозрівання кісткової

тканини, ущільнення кісток, передчасна поява ядер

скостеніння, потовщення окістя. Найбільша щіль-

ність кісток спостерігається у зонах попереднього

відкладання вапна, лінія, яких повернута опуклістю

назовні, зменшується віддаль між діалізами.

Класифікація. Ступені тяжкості: легкий, серед-

ньотяжкий, тяжкий.

Періоди: початковий, розпалу, реконвалесцен-

ції, залишкових явищ.

Перебіг: гострий (до 6 міс.), хронічний (більше

6 міс.).

Лікування. Дитина госпіталізується. Признача-

ється дієта з виключенням або зменшенням вітамі-

ну Д і кальцію (коров’яче молоко, сир, жовток та ін.).

Показана чайно-водна дієта на 6-8 годин, потім до-

зоване харчування, ліпше грудним молоком. У

вигляді пиття дають овочеві відвари, відвар шип-

шини, чай, рисовий відвар, 5 % розчин глюкози.

Дезінтоксикаційна терапія включає призначення

альбуміну, плазми з розрахунку 10-20 мл на кг маси.

При ексикозі призначається 5 % розчин глюкози,

фізіологічний розчин, їх співвідношення залежить від

типу ексикозу. Розчин Рінгера та неогемодез про-

типоказані через вміст в них кальцію хлориду. При-

значається преднізолон по 1-2 мг на кг маси, який

виводить кальцій з організму, має антитоксичну дію,

стабілізує мембрани клітин. Призначають інші ста-

білізатори мембран ( токоферолу ацетат по 5- 8 мг

121

на кг маси на добу внутрішньом’язово протягом 8-

10 днів, або аевіт по 0,5-1,0 мл внутрішньом’язово

протягом 8-10 днів, есенціале, 1,5 % розчин диме-

фосфону). Показана динатрієва сіль етилендіамін-

тетраоцтової кислоти (Na

ЕДТА), дія якої направле-

на на мобілізацію кальцію з тканин і виведення його

з організму. Преднізолон, вітамін Е, вітамін А,

ЕДТА є антагоністами вітаміну Д, фізіологічни-

ми антидотами.

Реабілітація. Дитина з гіпервітамінозом Д пере-

буває під диспансерним наглядом педіатра протя-

гом 3 років. Щорічно проводиться 4-3-2 курси реабі-

літаційної терапії і обстеження всіх органів та сис-

тем. Вакцинація не протипоказана.

6.6. Проста диспепсія

Проста диспепсія – гострі розлади травлення

функціонального генезу, характеризуються блюван-

ням, діареєю без значних ознак інтоксикації і пору-

шення загального стану. Діарея – це часті (3 і біль-

ше разів), рідкі випорожнення (набирають форми

посудини) протягом 24 годин і більше. Проста дис-

пепсія є частим захворюванням, зустрічається май-

же у кожної дитини першого року життя.

Етіологія: кількісні та якісні погрішності в харчу-

ванні, порушення режиму харчування, догляду і ви-

ховання. Наприклад, дитині дають більший об’єм їжі,

ніж може перетравити її організм. Або дають харчу-

122

вання такої якості, до якого травна система ще не

готова. Сюди ж відносять і порушення принципу

поступовості при введенні пригодовування. При

швидкому призначенні великого об’єму нового виду

їжі ферментативна активність травного каналу може

виявитися недостатньою для повного перетравлен-

ня її. Виникає нестравлення (диспепсія).

Патогенез. Недостатня ферментативна актив-

ність травного каналу або невідповідність її об’єму і

характеру їжі викликають накопичення не повністю

гідролізованих проміжних залишків харчових проду-

ктів, які підлягають бактеріальному бродінню і гнит-

тю. Внаслідок цього утворюються афізіологічні про-

дукти (індол, скатол, кислоти, гази та ін.). Вони є

сильними подразниками слизової оболонки травно-

го каналу. Посилюється перистальтика (почащення

випорожнень), виникає антиперистальтика (зригу-

вання, блювання). Токсичні сполуки викликають роз-

ширення судин кишечника і порозність їх стінок.

Виникає помірна інтоксикація і порушення реабсор-

бції води та електролітів. Підвищується осмотичний

тиск в кишечнику, внаслідок цього збільшується над-

ходження рідини в кишечник (рідкі випорожнення).

Втрата рідини з випорожненнями викликає незнач-

ні ознаки ексикозу. Утворення газоподібних речовин

сприяє метеоризму і виникненню болю у животі.

Клінічні прояви. Захворювання починається

гостро з порушень в харчуванні дітей. Спостеріга-

ється знижений апетит, зригування, інколи одно- або

123

дворазове блювання. Випорожнення часті до 6-8

разів на добу, рідкі випорожнення, зеленого кольо-

ру з білими грудочками (вигляд посічених яєць) з

помірно кислим запахом і невеликою кількістю сли-

зу. Відмічається неспокій дитини, здуття кишечни-

ка. Температура нормальна. Симптоми ексикозу та

токсикозу мінімальні. Важливо, щоб дитина не була

в контакті з хворими на гострі кишкові інфекції.

Параклінічні методи обстеження. В копрогра-

мі є ферментативні зміни (багато жирних кислот,

нейтрального жиру, солей жирних кислот, позаклі-

тинного крохмалю, м’язові волокна, неперетравле-

на клітковина та ін.) Кількість лейкоцитів і еритро-

цитів в копрограмі нормальна (0-1 в полі зору). При

бактеріологічному дослідженні не виділяються па-

тогенні мікроорганізми.

Діагностичні критерії:

– часті (6-8 разів на добу) рідкі випорожнення про-

тягом доби і більше;

– відсутність ознак токсикозу, ексикозу;

– ферментативні зміни у копрограмі;

– відсутність патогенних мікроорганізмів при бакте-

ріологічному дослідженні випорожнень;

– відсутність контакту з хворими на гострі кишкові

інфекції.

Лікування. Призначається чайно-водна пауза

протягом 6-8 годин (виключають їжу, призначають

рисовий відвар, чай, фізіологічний розчин, “Нірр-

200”, ораліт, гастроліт, акваласка, ORS-200, регід-

124

рон, переварену воду, 2 % розчин глюкози, відвар

шипшини та ін.) Кількість рідини за цей період пови-

нна рівнятися кількості їжі, яку дитина за ці 6-8 го-

дин отримувала до хвороби, і додати кількість втрат

рідини з блюванням і проносом (близько 10-15 мл

на кг маси). Після чайно-водної дієти призначають

дозоване харчування, ліпше грудним молоком або

адаптованими сумішами. В перший день дають 1/3

вікової норми на одне харчування, потім кількість

їжі поступово збільшують і доводять до норми до 5

дня лікування. Можна чайно-водну паузу не призна-

чати, а тільки зменшити кількість їжі до 1/2-1/3 до-

бового об’єму.

Показані кропова вода, відвар ромашки, звіро-

бою, кмину. Призначають карболен, активоване ву-

гілля, смекту і ферментні препарати (панкреатин,

фестал, панзинорм, мезим-форте). Креон в даній

ситуації не призначають. Дитина перебуває під спо-

стереженням протягом місяця, проводиться щоден-

ний огляд до ліквідації проносу, потім дитину огля-

дає лікар щотижня.

6.7. Парентеральна диспепсія

Парентеральна диспепсія – гострі розлади

травлення, які супроводжують різні захворювання

дітей (пієлонефрит, отит, ГРВІ, пневмонія та ін.), і є

їх симптомами. Причина диспепсії – зниження фер-

ментативної активності травного каналу. Лікування

125

відповідає терапії простої диспепсії, а також ліку-

ванню основного захворювання.

6.8. Токсична диспепсія

Токсична диспепсія (ентеральний або кишковий

токсикоз) – клінічний симптомокомплекс гострих роз-

ладів травлення інфекційного генезу, який супрово-

джується інтоксикацією, дегідратацією, порушенням

гемодинаміки, функції центральної нервової систе-

ми, нирок, печінки, надниркових залоз та інших орга-

нів і систем. У світі щорічно помирає до 4 млн дітей

молодшого віку від діареї різного генезу, які перебі-

гають з синдромом токсичної диспепсії.

Етіологія: бактеріальна (шигела, сальмонела,

ешерихія колі, стафілокок, протей, клебсієла, ієрси-

нія, клостридія та ін.), вірусна (ротовірус, ентерові-

рус, астровірус, аденовірус, короновірус та ін.), най-

простіша (гіардія лямблія, ентамба гістолітика та ін.).

Патогенез. Виділяють три ланки патогенезу: ін-

токсикація, дегідратація та шок. Збудники хвороби

виділяють ентеро- та цитотоксини, бувають різні сту-

пені інвазії мікробів у кишкову стінку. Спостерігають-

ся запальні та деструктивні зміни (набряк, некроз,

ерозії, виразки). Розвивається гастроентеральна

ферментопатія (зниження ферментативної активно-

сті травних соків), яка призводить до порушення про-

цесів травлення, що проявляється бродінням або

гниттям, асцензією мікробної флори. Дія токсинів

126

посилює перистальтику (часті випорожнення), викли-

кає антиперистальтику (зригування, блювання) та

порозність судин. Рідина виходить за межі кровонос-

ного русла, скупчується в кишечнику, спостерігаєть-

ся розрідження калу. Втрата рідини з калом викли-

кає явища ексикозу, який проявляється зниженням

маси тіла, сухістю шкірних покривів та слизових обо-

лонок, зниженням тургору та еластичності тканин.

Токсини всмоктуються у кров (токсемія), викликають

спазм і парез судин, порушується обмін речовин,

виникає метаболічний ацидоз, гіпоксія всіх органів і

систем. Таким чином, порушується кишковий, печін-

ковий та гемато-енцефалічний бар’єри. Пошкоджу-

ються серцево-судинна, нервова системи, печінка,

нирки, надниркові залози та інші органи і тканини.

Діарея може бути обумовлена різними механіз-

мами. Осмотична діарея спостерігається при вірус-

ній інфекції внаслідок зниження активності дисаха-

ридаз і транспорту натрію. Збільшується осмоляр-

ність у дистальних відділах кишечника. Відмічається

велика кількість води у випорожненнях. Виникає, як

правило, вододефіцитний або ізотонічний ексикоз.

Секреторну діарею викликає холерний вібріон,

протей, клебсієли, ентеротоксигенні ешерихії (О

, О

159

та ін.), які виділяють ентеротоксини.

Вони порушують абсорбцію хлориду натрію і збіль-

шують секрецію натрію. Вміст натрію у випорожнен-

нях підвищується у 2-3 рази. Виникає соледефіцит-

ний ексикоз.

127

Інвазивна діарея спостерігається при шигельо-

зі, кампілобактеріозі, сальмонельозі, деяких формах

ешерихіозу. Спостерігається інвазія збудника в ки-

шкову стінку і виділення великої кількості ендоток-

синів, які швидко всмоктуються в кров. Токсемія

викликає гемодинамічні розлади, гіпоксію всіх орга-

нів і систем. Порушується гідроліз, всмоктування та

інші функції кишки, гальмується абсорбція електро-

літів і води, спостерігається соледефіцитна або ізо-

тонічна форма ексикозу.

Ієрсинії, кампілобактер, деякі штами сальмоне-

ли і шигел проникають у кровотік, викликають бак-

теріємію, токсикоз, суху діарею (кишкова лихоман-

ка) або септичну форму захворювання.

Діарея з прискореним транзитом спостерігаєть-

ся при аліментарній диспепсії. Явищ токсикозу не-

має, ознаки ексикозу мінімально виражені.

Клінічні прояви. Початкові прояви кишкового

токсикозу можуть бути за типом нейротоксикозу. Спо-

чатку превалюють процеси збудження, відмічається

тремор, гіперрефлексія, гіпертермія, явища симпа-

тотонічного колапсу, судоми. Потім збудження змі-

нюється гальмуванням і комою. Першими ознаками

є часте блювання, пізніше приєднується пронос до

10-20 і більше разів на добу. Втрата рідини викликає

ексикоз різних ступенів тяжкості. При першому сту-

пені ексикозу дефіцит рідини складає до 5 % від маси

тіла. Дитина охоче п’є рідину, відмічається помірна

сухість слизових оболонок і шкірних покривів, неспо-

128

кій, помірне зниження діурезу. Гематокритна вели-

чина, вміст білків, креатиніну, гемоглобіну в межах

вікової норми. При другому ступені ексикозу дефіцит

рідини складає 6-10 % від маси тіла, виражена су-

хість слизових оболонок, шкірні покриви сухі, марму-

рові, сірі, знижений тургор і тонус. Відмічається за-

падання тім’ячка, очних яблук, тони серця приглушені,

тахікардія, знижений артеріальний тиск. Підвищені

гемоглобін, гематокритна величина, креатинін, сечо-

вина і вміст білків в крові. Третій ступінь ексикозу

характеризується адинамією, арефлексією, гіпер- або

гіпотермією, комою, судомами. Слизові оболонки і

шкірні покриви сухі, відмічається мармуровість, ак-

роціаноз, геморагічна висипка. Дихання аритмічне,

“токсичне”, ослаблені тони серця, тахікардія, значно

знижений артеріальний тиск, відмічається задишка,

анурія. Значно підвищені гемоглобін, гематокритна

величина, креатинін, сечовина і білки (> 75 г/л) сиро-

ватки крові. При втраті рідини більше 20 % маси тіла

настає смерть. Виділяють 3 типи зневоднення: ізо-

тонічний, вододефіцитний, соледефіцитний. Ізотоні-

чний тип зневоднення характеризується рівномірною

втратою води і солей, помірним зниженням маси тіла

(не більше 5 %), середньою тяжкістю захворюван-

ня, збудженням або млявістю, тахікардією, посла-

бленням тонів серця, зниженням діурезу. При водо-

дефіцитному типі зневоднення втрати води більше,

ніж електролітів, спостерігається клітинна дегідрата-

ція: слизові оболонки і склери сухі, шкірні покриви

129

сухі, тім’ячко западає, афонія, плач без сліз, тонус

шкіри і тургор знижені, олігурія, гемодинамічні змі-

ни помірні (тахікардія, послаблення тонів серця),

втрата маси сягає 10 %. Спостерігається гіпернат-

ріємія (більше 150 ммоль/л), гіпертермія і полідип-

сія. Соледефіцитний тип ексикозу характеризуєть-

ся більш вираженими втратами електролітів ніж рі-

дини і розвитком позаклітинної дегідратації.

Зменшення ваги сягає більше 10 %. У зв’язку із по-

заклітинною втратою рідини ознаки ексикозу помір-

но виражені (помірна сухість слизових і шкіри, запа-

дання тім’ячка, знижені еластичність і тургор), спрага

незначна або відсутня, а гемодинамічні зміни вира-

жені (ціанотичний відтінок шкіри, тахікардія, тони

серця глухі, артеріальний тиск знижений, явища ко-

лапсу, а іноді гострої серцевої недостатності). Спо-

стерігаються зміни діяльності нервової системи:

знижені рефлекси, сопор або кома, судоми. Вміст

натрію в крові знижений (менше 130 ммоль/л).

Параклінічні методи дослідження: загальний

аналіз крові, сечі, копрограми, вміст глюкози, натрію,

калію, білка, креатиніну в сироватці крові, ЕКГ, ге-

матокритна величина, рН кров, бактеріологічне до-

слідження випорожнень класичними методами, ме-

тодами експрес- діагностики (тест системи “Міні-

бакт”), методом люмінесцентної мікроскопії,

електронної мікроскопії, методом латекс-аглютина-

ції, методом коаглютинації, методом імунофермент-

ного аналізу з моноклональними антитілами.

130

Лікування. Діти, хворі на токсичну диспепсію,

госпіталізуються в інфекційне відділення. Лікар (аку-

шерка, фельдшер), який обслуговував виклик, на-

дає дитині невідкладну допомогу: промиває шлунок

і кишечник, призначає чайно-водну дієту, сорбенти

(смекта або ентеродез), антибактеріальні препара-

ти (ніфуроксазид, бісептол, ко-тримоксазол, неграм,

невіграмон, тримосул), жарознижуючі і протисудо-

мні (седуксен 0,3 мг на кг маси внутрішньом’язово)

засоби. Годинна кількість рідини дитині першого року

життя складає від 40 (перший місяць) до 130 (11-12

місяців) мл. Рекомендується пиття рисового відва-

ру, відвару звіробою та ромашки, чаю, регідрону,

гастроліту, ентеродезу. Після надання допомоги

хворого госпіталізують в інфекційне відділення “шви-

дкою допомогою”. У випадку відсутності машини

“швидкої допомоги”, можна хворого транспортува-

ти звичайною машиною в супроводі лікаря. Протя-

гом всього часу транспортування здійснюється ін-

тенсивне спостереження за дитиною (кожні 20 хви-

лин вимірюється температура, рахується частота

дихання і серцевих скорочень) та проводиться ін-

тенсивна терапія (оральна регідратація, жарозни-

жувальніі, протисудомні засоби). Якщо до інфекцій-

ного відділення їхати більше 2-х годин, то потрібно

заїхати у близько розміщену амбулаторію або діль-

ничну лікарню. Там хворому проводять інфузійну те-

рапію, вводять преднізолон, внутрішньом’язово або

внутрішньовенно вводять антибіотики, беруть бак-

131

посів випорожнень. Після надання допомоги хворо-

го госпіталізують в інфекційне відділення тільки

машиною “швидка допомога”.

Госпітальна допомога: оральна та інфузійна

регідратація. Добова кількість рідини складає 130-

150 мл на кг маси тіла при І ступені ексикозу, 170-

200 мл на кг маси тіла при ІІ ступені ексикозу, 200-

220 мл на кг маси тіла при ІІІ ступені ексикозу. При

ексикозі другого або третього ступенів призначають

внутрішньовенне введення рідини (5 % розчин глю-

кози, ізотонічний розчин натрію хлориду, плазма,

неогемодез, реополіглюкін). У разі ізотонічного зне-

воднення вводять 5 % розчин глюкози та ізотоніч-

ний розчин натрію хлориду в рівних співвідношен-

нях (1:1), при вододефіцитному типі рекомендують

2-3 частини глюкози і одну частину сольових розчи-

нів, при соледефіцитному ексикозі вводять 2 части-

ни сольових розчинів і одну частину глюкози. Тяжкі

гемодинамічні порушення потребують введення

реополіглюкіну, поліглюкіну, плазми. Тяжкі ознаки

токсикозу є показаннями для призначення глюкоко-

ртикоїдів. Показані сорбенти: смекта, ентеродез,

ентеросгель та ін. Після чайно-водної дієти призна-

чають дозоване харчування грудним молоком або

адаптованими, а краще низьколактозними суміша-

ми: 10 мл 10 разів через 2 години. Поступово дозу

молока або суміші збільшують. Показані пре- і про-

біотики (лінекс, біфі-форм, біфіліз та ін.), паренте-

ральне і ентеральне введення антибактеріальних

132

препаратів (азлоцилін, мезлоцилін, піперацилін,

аміноглікозиди, цефотаксин, цефтріаксон, цефало-

тин, цефокситин, нітрофурани, карбопенеми, втор-

хінолони за життєвими показаннями). Ферментні

препарати призначають в період реконвалесценції.

6.9. Хронічні розлади живлення

Хронічні розлади живлення поділяються на три

типи: гіпотрофію (відстає маса від росту), паратро-

фію (переважає маса над ростом), гіпостатуру (рів-

номірне відставання маси і росту).

6.9.1. Гіпотрофія

Гіпотрофія – хронічні розлади живлення, які су-

проводжуються порушенням обміну речовин, тро-

фічних функцій організму, затримкою фізичного і

психомоторного розвитку дитини, зниженням імуно-

логічної активності і толерантності до їжі.

Етіологія. Аліментарні фактори: кількісний де-

фіцит, незбалансованість харчування за окремими

інгредієнтами, порушення режиму. Інфекційні фак-

тори: кишкові інфекції, сепсис, отит, пневмонії та ін.

Вроджені і спадкові фактори: непереносимість лак-

този, целіакія, галактоземія, муковісцидоз, вродже-

ні вади серця, вовча паща, заяча губа, пілоросте-

ноз та ін. Порушення режиму і виховання дитини.

При внутрішньоутробній гіпотрофії причиною можуть

133

бути геномні і хромосомні мутації, плацентарна не-

достатність, гіпоксія плода, незбалансованість хар-

чування вагітної, шкідливі звички (куріння, алкого-

лізм, наркоманія), внутрішньоутробні інфекції.

Патогенез. Недостатнє засвоєння їжі з різних

причин веде до дефіциту енергії. Організм викорис-

товує запаси жиру, вуглеводів, білків. Спочатку ви-

користовується депо жиру (зменшується підшкірна

жирова клітковина), депо глікогену (особливо змен-

шуються запаси глікогену в печінці та інших орга-

нах), а потім розпадаються білки. Страждає анти-

токсична, дезамінуюча, глікогенсинтезуюча, про-

тромбінсинтезуюча функції печінки, виникають

дистрофічні зміни всіх органів і систем. В зв’язку з

цим, спостерігаються порушення діяльності ЦНС (ко-

ркова гіпорефлексія, пригнічення харчового центру,

дисфункція підкоркових утворів), імунної системи

(пригнічення клітинної і гуморальної ланок імуніте-

ту, а також неспецифічних факторів захисту), сер-

цево-судинної системи (міокардіодистрофія), ендо-

кринної системи (плюригландуральна недостат-

ність). Дистрофічні зміни органів травлення

призводять до атрофії ворсинок кишечника, знижен-

ня кількості ферментів, в тяжких випадках розвива-

ється синдром набутої целіакії. Виникає гіповітамі-

ноз, недостатність гормонів, порушуються всі види

обміну речовин.

Класифікація. Походження: пренатальне, пост-

натальне, змішане.

134

Етіологія: екзогенна (аліментарна, інфекційна,

токсична та ін.); ендогенна (хромосомні хвороби,

ензимопатії, імунодефіцит, нейро-ендокринна пато-

логія та ін.).

Ступінь тяжкості: перший, другий, третій.

Період: початковий, прогресування, стабілізації,

реконвалесценції.

Клінічні прояви. Пренатальна гіпотрофія хара-

ктеризується витонченням підшкірної жирової кліт-

ковини, збільшенням шкірних складок на шиї, кінці-

вках, біля суглобів, гіподинамією, гіпотонією, збіль-

шенням розмірів головки більше ніж на 4 см від

параметрів грудної клітки, зниженням масо-росто-

вого індексу (норма 60). При першому ступені гіпо-

трофії індекс складає 59-55, при другому ступені –

55-50, при третьому ступені індекс менше 50.

Постнатальна гіпотрофія характеризується син-

дромом трофічних порушень (дефіцит маси, в мен-

шій мірі довжини; диспропорційність – зниження ін-

дексу Чуліцької, Ерісмана; трофічні зміни шкіри –

зниження еластичності, полігіповітаміноз; послідо-

вне витончення підшкірно-жирового шару на живо-

ті, тулубі, кінцівках, обличчі; зниження тургору і ат-

рофія м’язів), синдромом функціональних змін ста-

ну ЦНС (порушення емоційного тонусу, порушення

нервово-рефлекторної збудливості, м’язова гіпото-

нія і дистонія, гіпорефлексія, порушення сну, тер-

морегуляції, відставання в психомоторному розви-

тку), синдромом зниженої харчової толерантності

135

(знижений апетит, порушення типу вагової кривої,

зригування, блювання, нестійкі випорожнення, зни-

ження ферментативної функції), синдромом зниже-

ної імунобіологічної реактивності (схильність до ча-

стих інфекційних захворювань, вторинний імуноде-

фіцит).

Перший ступінь гіпотрофії: дефіцит маси 11-

20 %, загальний стан задовільний, помірне витон-

чення підшкірно-жирової клітковини на животі, тур-

гор і еластичність помірно знижені, толерантність

до їжі не порушена, психомоторний розвиток відпо-

відає віку, імунологічна реактивність нормальна.

Другий ступінь гіпотрофії: дефіцит маси 21-30 %,

загальний стан середньої тяжкості, значне витончен-

ня підшкірно-жирового шару на животі (відсутній),

тулубі, кінцівках, тургор і еластичність значно зни-

жені, відставання в рості на 1-3 см, відставання пси-

хомоторного розвитку, знижена толерантність до їжі

та імунологічна реактивність, явні ознаки ексикозу.

Третій ступінь гіпотрофії: дефіцит маси 31 % і

більше, загальний стан тяжкий, повна відсутність

підшкірно-жирового шару, тургор і еластичність від-

сутні, відставання в рості на 3-5 см, значне відста-

вання в психомоторному розвитку, різко знижені

толерантність до їжі, імунологічна реактивність, ви-

ражені ознаки гіповітамінозу і ексикозу.

Лікування. Дієтотерапія: при гіпотрофії І ст. біл-

ки, вуглеводи розраховують на належну масу, жири –

на приблизно належну (фактична маса + 20 %); при

136

гіпотрофії ІІ ст. білки і вуглеводи розраховують на

приблизно належну масу, жири – на фактичну; при

ІІІ ст. гіпотрофії всі інгредієнти розраховують тільки

на фактичну масу. Кількість їжі, якої не вистачає,

поповнюють рідиною (чай, глюкоза, регідрон). Цей

період вивчення толерантності до їжі подовжується

1-3 дні при гіпотрофії І ст., 6-7 днів при гіпотрофії

ІІ ст., 10-14 днів при гіпотрофії ІІІ ст. Добовий об’єм

їжі при гіпотрофії І ст. – повний, при гіпотрофії ІІ ст.–

2/3 від належного, при гіпотрофії ІІІ ст. – 1/2 від на-

лежного. При гіпотрофії ІІ-ІІІ ст. проводять паренте-

ральне харчування (10 % глюкоза, альвезин або

левамін, інфезол, амінон, інтраліпід або ліпофун-

дин). Поступово кількість їжі збільшують до необ-

хідної за віком. На другому етапі лікування при гіпо-

трофії І ст. білки, вуглеводи і жири розраховують на

належну масу, при гіпотрофії ІІ ст, білки, вуглеводи-

на належну, жири спочатку на приблизно належну,

потім на належну, при ІІІ ст. білки, вуглеводи і жири

на приблизно належну, а потім на належну. Показа-

ні ферментні препарати (панкреатин, фестал, ме-

зим-форте, панзинорм), вітаміни (аевіт, С, групи В),

пробіотики (біфідумбактерин, лактобактерин, лінекс,

йогурт, біфі-форм та ін.), стимулятори обміну речо-

вин (апілак, метилураціл, пентоксил, оротат калію,

АТФ, АТФ-лонг, кокарбоксилаза, мілдронат, кобала-

мід та ін.). Призначають адаптогени (настій жень-

шеню, лимонника, елеутерокока, левзеї, пантокри-

ну, золотого кореня та ін.).

137

6.9.2. Паратрофія

Паратрофія – хронічні розлади живлення, які

характеризуються порушенням обміну речовин, над-

лишкової маси тіла і збільшенням гідрофільності

тканин.

Етіологія: незбалансоване харчування, пере-

їдання, ендокринні та нейроендокринні порушення.

Патогенез: надлишкове споживання їжі стимулює

і збільшує апетит. Збільшується підшкірно-жирова

клітковина, виникає порушення обміну речовин і спо-

стерігається дистрофія органів і тканин. При вугле-

водному переїданні виникає дефіцит білків і жирів,

збільшується гідрофільність тканин і пригнічується

реактивність організму. Надлишок жиру в дієті зни-

жує засвоєння білків, виникає ацидоз, збільшується

кількість аміаку, кетонових тіл в крові і сечі, порушу-

ється електролітний обмін. Патологічні зміни функції

гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи призво-

дять до змін водно-електролітного обміну, а також

гормональних і ферментативних порушень.

Класифікація: ліпоматозна і ліпоматозно-пасто-

зна форми.

Клінічні прояви: надлишок маси тіла, вираже-

ний підшкірно-жировий шар, блідий колір шкіри і

слизових, ознаки гіповітамінозу, знижений або нор-

мальний тургор, симптоми збільшеної гідрофільно-

сті тканин. При ліпоматозно-пастозній формі всі

ознаки більш виражені, крім того, може бути субфе-

138

брилітет, вегетосудинна дисфункція і прояви діен-

цефальних розладів. Лабораторні ознаки: анемія,

гіперліпідемія, гіперхолестеринемія.

Лікування. Дієтотерапія: I етап розвантаження

(виключають пригодовування, дитина отримує тіль-

ки грудне молоко або суміш), ІІ етап (поступово вво-

дять пригодовування), ІІІ етап мінімально оптима-

льної дієти (білки рахують на фактичну масу, жири,

вуглеводи і калорії на належну масу). Показані ма-

саж, гімнастика, ванни, душ, прогулянки на свіжому

повітрі, лікування анемії і гіповітамінозу.

6.9.3. Гіпостатура

Гіпостатура – хронічні розлади живлення, які

характеризуються рівномірним відставанням в рос-

ті і масі тіла.

Етіологія: вроджені вади серця, вади ЦНС, ен-

докринна патологія, генетичні фактори.

Патогенез: вроджені вади або ендокринна па-

тологія викликає порушення трофіки всіх органів і

тканин. Виникає рівномірне відставання росту і маси

тіла.

Лікування: комплексне лікування основного за-

хворювання, показані масаж, лікувальні ванни, фе-

рментні препарати, вітаміни, стимулятори обміну

речовин, адаптогени, пре- і пробіотики.

139

Розділ 7. Захворювання органів

дихання

7.1. Бронхіти

Бронхіт – запальне захворювання бронхів, яке

виникає під впливом інфекційних, фізичних або хі-

мічних подразників, в деяких випадках внаслідок

підвищеної гіперреактивності бронхів.

Етіологія. Етіологічними агентами є близько 200

вірусів та 50 видів бактерій. Найчастіше – це вірус

парагрипу, грипу, респіраторно- синтиціальний ві-

рус (РС-вірус), аденовіруси, вірус кору та ін. До дії

вірусів приєднується бактеріальна флора (гемофі-

льна паличка, пневмокок, стафілокок, стрептокок).

Причиною бронхітів може бути куріння, вдихання

диму, цементного пилу, різних алергенів.

Патогенез. Етіологічні фактори викликають де-

сквамацію епітелію, клітинну інфільтрацію, епітелі-

альний некроз, гіперсекрецію слизу, ексудацію фіб-

рину. Внаслідок цих змін спостерігається порушен-

ня структур еластичних і м’язових елементів,

розвиток грануляційної тканини, звуження просвіту

бронхіол і бронхів. При хронічному бронхіті має міс-

це фіброз, склероз і деформація бронхів. Хронічні

140

бронхіти бувають первинні і вторинні (муковісцидоз,

вади розвитку бронхолегеневої системи, синдром

циліарної дискінезії, імунодефіцит та ін.).

Класифікація. Гострі бронхіти (готрий простий

бронхіт, гострий обструктивний бронхіт, гострий

бронхіоліт, рецидивуючий бронхіт), хронічний бро-

нхіт, гострий і хронічний облітеруючий бронхіоліт.

Клінічні прояви гострого простого бронхіту: ка-

шель спочатку сухий, потім вологий, слабовиражений

інтоксикаційний синдром, сухі або різноміхурцеві во-

логі хрипи на протязі всіх легень, відсутність ознак бро-

нхіальної обструкції та емфіземи, посилення бронхо-

судинного малюнка, нечіткість та інтенсивність коре-

ня легень на рентгенограмі органів грудної клітки.

Клінічні прояви гострого обструктивного бронхі-

ту: сухий, приступоподібний кашель, подовжений

свистячий видих, сухі, свистячі хрипи або різнобу-

льбашкові вологі хрипи, ознаки дихальної недоста-

тності обструктивного типу, помірний інтоксикацій-

ний синдром, ознаки емфіземи, підвищення прозо-

рості легеневої тканини, низьке стояння куполів

діафрагми, горизонтальне розміщення ребер, симе-

тричне підсилення бронхо-судинного малюнка на

рентгенограмі органів грудної клітки.

Клінічні прояви гострого бронхіоліту: ознаки ди-

хальної недостатності обструктивного типу вираже-

ного ступеня, інтоксикаційний синдром, багато незву-

чних дрібноміхурцевих та крепітуючих хрипів на фоні

послабленого дихання, ознаки емфіземи, емфізема-

141

тозне розширення легеневої тканини, низьке розмі-

щення діафрагми, горизонтальне стояння ребер, си-

метричне посилення бронхо-судинного малюнка,

перибронхіальні ущільнення на рентгенограмі легень.

Клінічні прови рецидивуючого бронхіту: рецидиви

простого або обструктивного бронхіту 4 і більше разів

на рік протягом 2 років і довше, тривалість кожного

рецидиву понад 3 тижні, помірно або слабовираже-

ний інтоксикаційний синдром, клінічні і рентгенологіч-

ні ознаки простого або обструктивного бронхіту.

Клінічні прояви хронічного бронхіту: безперерв-

ний кашель з виділенням харкотиння, стійкість фі-

зикальних змін в легенях, наявність інтоксикаційно-

го синдрому, наявність ендобронхіту при бронхо-

скопічному дослідженні, деформація бронхіального

дерева при бронхографічному дослідженні.

Гострі і хронічні облітеруючі бронхіти мають ві-

русний або імуно-патологічний генез. Характеризу-

ються тяжким перебігом, у 50 % випадків закінчу-

ються летально.

Лікування. Дітей з бронхітами, як правило, ліку-

ють вдома. Хворих на бронхіоліт, обструктивний бро-

нхіт при наявності ознак дихальної недостатності 2 і

3 ступенів госпіталізують. Необхідний ліжковий ре-

жим під час гарячки і 2-3 дні після неї, потім режим

щадний. Рекомендується переважно молочно-рос-

линна дієта з виключенням солінь, екстрактивних

речовин і облігатних алергенів. Показане достатнє

пиття (в 1,5 раза більше від добової вікової норми).

142

Спочатку захворювання показані противірусні

препарати (інтерферон, віферон – 1,2,3,4, гріпфе-

рон, альгірем, ремантадин, тамафлю, арбідол, амі-

ксин, фіразол та ін.). При PC-вірусному бронхіоліті

використовують рибавірин у вигляді аерозолю (20 мг

на кг маси на добу).

Антибактеріальна терапія рекомендована у ді-

тей першого року життя, при тяжкому перебізі хво-

роби з вираженим інтоксикаційним синдромом і

ознаками дихальної недостатності. Показані

пеніциліни та макроліди. В якості препаратів, які роз-

ріджують харкотиння, застосовують муколітики, про-

теолітичні ферменти, лікарські трави. Найбільш

ефективними муколітиками є ацетилцистеїн, карбо-

цисцеїн, бромгексин, амброксол. У випадку сухого

болючого надривного кашлю використовують пре-

парати з протикашлевою дією (глікодин, синекод).

Широко рекомендується аерозолетерапія, відволі-

каюча терапія. Для боротьби з обструктивним син-

дромом застосовують бронхолітики (сальбутамол,

еуфілін, беродуал, фенспірид, спірива) інстарія. При

тяжкому перебізі показані глюкокортикоїди. Показані

киснева терапія, фізіотерапевтичне лікування: еле-

ктрофорез, індуктотермія, УВЧ, озокерито- і пара-

фінотерапія та ін.

Лікування рецидивуючого і особливо хронічного

бронхітів включає широке застосування антибакте-

ріальної терапії. При хронічному бронхіті показане

призначення антибіотиків широкого спектра дії з

143

врахуванням збудника. Велику увагу слід приділя-

ти відновленню дренажної функції бронхів, підви-

щенню реактивності організму, санації хронічних

вогнищ інфекції, особливо носо- і ротоглотки, що

запобігає проникненню мікроорганізмів в нижні ди-

хальні шляхи. При тяжкому перебізі хвороби і відсут-

ності ефекту від проведеної терапії показана

бронхоскопічна санація.

7.2. Гостра пневмонія

Гостра пневмонія – інфекційне запальне ура-

ження легень, яке характеризується інтоксикаційним

синдромом, дихальною недостатністю, наявністю

локальних крепітуючих хрипів, укороченням перку-

торного звуку та інфільтративних змін легеневої тка-

нини на рентгенограмах.

Етіологія: бактеріальна або вірусна. Вірусна

етіологія зустрічається рідко. З вірусів треба відмі-

тити вірус грипу, парагрипу, кору, респіраторно-си-

нтиціальний вірус, аденовіруси та ін. У більшості

випадків віруси відіграють провокуючу і патогене-

тичну роль. Вони знижують імунологічну реактив-

ність, викликають некротичні зміни епітелію диха-

льних шляхів, готують їх для нашарування бактері-

альної інфекції. Серед бактеріальних збудників є

пневмококи, гемофільна паличка, стафілококи, па-

личка інфлюенци. У новонароджених дітей збудни-

ком пневмонії є стафілокок, стрептокок, синьогній-

144

на і кишкова палички. Велика роль в етіології пнев-

монії у недоношених новонароджених мікоплазмо-

вої інфекції, хламідій, клебсієли, лістерій, псевдо-

монад, цитомегаловірусів, гемофільної палички та

пневмоцист. Тяжкий перебіг пневмоній при мікс-ін-

фекції: вірусно-вірусна, вірусно-бактеріальна, віру-

сно-мікоплазмова, бактеріально-бактеріальна. Тре-

ба відмітити тяжкість перебігу коклюшно-синьогній-

ної пневмонії. Останнім часом зросла роль

опортуністичної інфекції. Мікоплазмова, пневмоци-

стна, хламідійна та кандидозна пневмонії вже не є

такою рідкістю, як раніше. Нозокоміальні пневмонії

викликають лікарняні штами мікрофлори, яка рези-

стентна до антибіотиків (кишкова та синьогнійна

палички, ентеробактер, протей та ін.).

Патогенез. Збудник в легені проникає двома

шляхами: аеробронхогенно і гематогенно (метаста-

тична пневмонія). Початкові зміни знаходять пере-

важно в респіраторних бронхіолах і навколо них (ло-

булярна пневмонія). У випадку розповсюдженння

процесу в межах одного сегмента виникає сегмен-

тарна пневмонія, а при бурхливому розповсюджен-

ні запалення в межах частки легень – часточкова

(крупозна) пневмонія. У дітей раннього віку патоло-

гічний процес, як правило, має сегментарний хара-

ктер. Запальна інфільтрація бронхів, набряк слизо-

вої оболонки, бронхоспазм перешкоджають досту-

пу повітря в альвеоли. Запальний набряк альвеол

(альвеоліт), дефіцит сурфактанту порушують дифу-

145

зію через альвеолярну стінку. Спостерігаються мік-

роателектази та вікарна емфізема, які утруднюють

газообмін. Наслідком цього є зниження легеневої

вентиляції, гіпоксемія. Гіпоксемія супроводжується

респіраторним ацидозом, гіперкапнією, яка збуджує

дихальний центр. Спостерігаються симптоми ком-

пенсаторного захисту: задишка, тахікардія, зміни

периферичної циркуляції, активація транспортної

функції еритроцитів. Гіпоксемія та інтоксикація при-

зводять до зниження активності тканинних дихаль-

них ферментів, виснаження запасів вітамінів, які є

коферментами. У разі тяжкої форми та несприят-

ливого перебігу пневмонії компенсаторні реакції

швидко послаблюються, розвиваються симптоми

гіпоксії, кисневого голодування тканин. Клітини ор-

ганізму втрачають здатність засвоювати кисень,

встановлюється анаеробний тип обміну. В тканинах

накопичується молочна кислота та інші продукти

(метаболічний ацидоз), активуються процеси пере-

кисного окислення ліпідів. Страждає гемодинаміка,

в першу чергу, мікроциркуляція. Порушуються фун-

кції центральної нервової системи, серця, печінки,

нирок, надниркових залоз та інших органів і систем.

Змінюються всі види обміну речовин, знижуються

показники клітинного та гуморального імунітету.

Обтяжується дихальна недостатність.

Дихальна недостатність при гострій пневмонії

буває 3 ступенів. При першому ступені дихальної

недостатності ураження легень компенсується гіпер-

146

вентиляцією, відсутні розлади акту дихання: зади-

шка без участі допоміжних м’язів, у спокої вона від-

сутня, ціаноз непостійний, є блідість обличчя, АТ

нормальний, тахікардія. Поведінка не змінена, ча-

сом спостерігається неспокій. Хвилинний об’єм ди-

хання (ХОД) збільшений, дихальний еквівалент (ДЕ)

підвищений. Об’єм дихання (ОД) дещо знижений.

Газовий склад крові у спокої не змінений або наси-

чення крові киснем помірно знижене (на 10 %), од-

нак при диханні киснем зростає до норми, є незнач-

на гіперкапнія або напруження СО

в нормі, змін КЛС

не має. Відношення пульсу до числа дихань 2,5:1.

При другому ступені недостатності є клінічні та

лабораторні ознаки порушення зовнішнього дихан-

ня, гемодинаміки, проте вони субкомпенсовані. Від-

мічається задишка в спокої, дихання за участю до-

поміжних м’язів, є втягування міжреберних проміж-

ків та надгруднинної ямки, відмічається тахікардія,

періоральний ціаноз, постійний акроціаноз, які не

зникають при диханні киснем, але відсутні при пе-

ребуванні дитини у кисневій палатці. Спостерігаєть-

ся генералізована блідість нігтьового ложа, АТ під-

вищений. Поведінка хворого змінена: млявість, ади-

намія, зниження м’язового тонусу. ХОД збільшений,

ЖЕЛ знижена більше ніж на 25-30 %, РД і ОД зни-

жені до 50 % від норми, ДЕ значно підвищений, що

свідчить про виражене зниження утилізації кисню в

легенях. Кисневе насичення крові складає 70-85 %

(РаО

=7,33-8,53 кПа), спостерігається гіперкапнія

147

(РаСО

вище ніж 6,0 кПа), рН крові складає 7,34-

7,25 (ацидоз), дефіцит основ (ВЕ) збільшений, КОС

залежить від стану гемодинаміки. Відношення пуль-

су до числа дихань 2:1,5-1,0.

При третьому ступені дихальної недостатності

діагностується декомпенсація як зовнішнього, так і

внутрішнього дихання: виражена задишка в спокої

(частота дихання понад 150 % від норми) або пері-

одичне (нерегулярне) дихання, періодично бради-

пное, десинхронізація дихання, парадоксальне ди-

хання. Спостерігається зменшення або відсутність

дихальних шумів на вдосі, знижений АТ, генералі-

зований ціаноз губ, слизових оболонок, які не зни-

кають при диханні киснем. Відмічається генералі-

зована блідість і мармуровість. Є значні зміни пове-

дінки дитини: млявість, свідомість потьмарена,

зниження тонусу скелетних м’язів, кома, судоми.

ХОД знижений, ЖЕЛ і ОД знижені більше ніж на 50 %,

РД=0, насичення крові киснем нижче 70 % (РаО

нижче ніж 5,33 кПа), декомпенсований ацидоз (рН

менший ніж 7,2), ВЕ більше ніж 6-8, гіперкапнія, зни-

жується рівень бікарбонатів і буферних систем. Ча-

стота дихань більше 150 % від норми.

Клінічні прояви. Інтоксикаційний синдром: під-

вищення температури, відмова від їжі, млявість,

блідість, тахікардія, глухість тонів серця; явища

нейротоксикозу: збудження, безсоння, тремор, су-

доми, а в другій фазі сонливість, менінгеальні зна-

ки, потім кома, судоми, поява вогнищевих симпто-

148

Походження

Клініко-

рентгеноло-

гічна форма

Локаліза-

ція

Тяжкість Перебіг

Позалікарняна

(амбулаторна)

Нозокоміальна

(лікарняна)

Вентиляційна

(рання, пізня)

Імунодефіцит-

на

Внутрішньоут-

робна

(вроджена)

Постнатальна

(набута)

Вогнищева

бронхопнев-

монія

Сегментарна

пневмонія

Крупозна

пневмонія

Інтерсти-

ціальна

пневмонія

Односто-

роння

Двосто-

роння

Дифузна:

– легеня,

– частка

(доля),

– сегмент

Неускладнена

Ускладнена:

(токсичні,

кардіореспіра-

торні,

циркуляторні,

гнійні легеневі

та позалегеневі

ускладнення)

Гострий

(до 6

тижнів)

Затяжний

(від 6

тижнів до

8 місяців)

Класифікація гострої пневмонії у дітей (1998 р.)

149

мів; кардіореспіраторний синдром: тахікардія, осла-

блення тонів серця, збільшення печінки, набухання

вен шиї, ритм галопу, зниження артеріального тис-

ку, набряки; гостра надниркова недостатність: різка

млявість, гіпотонія, явища колапсу, сопорозний стан;

інтестинальний синдром: здуття кишечника, блюван-

ня, рідкі часті випорожнення, порушення абсорбції і

гідролізу; зміни в аналізі крові: лейкоцитоз, нейтро-

фільоз, зрушення лейкоцитарної формули вліво,

збільшення ШОЕ. Бронхолегеневий синдром: сим-

птоми дихальної недостатності, наявність локаль-

них крепітуючих хрипів, наявність укорочення пер-

куторного звуку, інфільтративні зміни на рентгено-

грамі легень. Можуть бути токсичні ускладнення

(нейротоксикоз, кардіореспіраторний синдром, інте-

стинальний синдром, ДВЗ-синдром та ін.), гнійні ле-

геневі (абсцес) та позалегеневі (плеврит, пневмо-

торакс, піопневмоторакс, отит, остеомієліт, менін-

гіт, пієлонефрит та ін.) ускладнення.

Лікування. Терапія включає відповідно з віком

дитини режим, збалансоване харчування, призна-

чення антибактеріальних препаратів, дезінтоксика-

ційних засобів з урахуванням усіх ланок патофізіо-

логічних процесів і характеру ускладнень. Обов’яз-

кова госпіталізація дітей до 3 років, хворих на

ускладнену пневмонію, при наявності ІІ-ІІІ ступенів

дихальної недостатності, при відсутності позитив-

ної динаміки від терапії в домашніх умовах, при від-

сутності належних соціально-побутових умов. По-

150

казані оксигенотерапія, аеротерапія. В перші дні за-

хворювання показані противірусні препарати (віфе-

рон, реаферон, рибовірин та ін.). Сучасна стартова

антибактеріальна терапія містить призначення пе-

ніцилінів (амоксиклав, амоксицилін, аугментин) або

цефалоспоринів (цефалексин, цефадроксил, цеф-

радин, цефаклор) перорально. Показаннями до пе-

реходу на альтернативні препарати є відсутність клі-

нічного ефекту через 72 години. Встановити справ-

жню етіологію пневмонії тяжко (необхідний

альвеолярний лаваш). Можна орієнтуватися на ре-

зультати мікробіологічного дослідження мікрофло-

ри зіва. При переважанні грампозитивних коків при-

значають парентерально пеніциліни або цефалос-

порини першого покоління. Колонізація зіва

грамвід’ємною флорою є показанням для викорис-

тання цефалоспоринів 3-го покоління (цефтріаксон,

цефотаксим, цефтазидим). При атиповому перебізі

пневмонії призначають макроліди (азитроміцин, кла-

ритроміцин, мідекаміцин, рокситроміцин). Стартова

терапія ускладненої позалікарняної терапії перед-

бачає використання цефалоспоринів 3-го поколін-

ня. Можна призначати ступеневу терапію: спочатку

призначають антибіотик парентерально, а при по-

ліпшенні стану дитини переходять на пероральне

приймання препарату. Наш досвід свідчить, що у

дітей раннього віку амбулаторну пневмонію почи-

нають лікувати з призначення ампіциліну внутрі-

шньом’язово. Ускладнена форма пневмонії потре-

151

бує проведення дезінтоксикації (неогемодез, глюко-

за, реополіклюкін, інколи плазма, альбуміни). В де-

яких випадках використовують нові антибактеріальні

препарати: оксазолідинони (лінезолід), кетоліди (те-

літроміцин), глікопептиди (тейкопланін, ванкоміцин,

орітаванцин, дольбаванцин), стрептограміни (хіну-

пристин/дальфопристин), оксазолідинони (лінезо-

лід), ліпопептиди (даптоміцин), гліцикліни (тігілцик-

лін).

При кардіоваскулярному синдромі необхідно

призначити лазикс, кокарбоксилазу, аскорбінат на-

трію, панангін, еуфілін, а при відсутності ефекту

показані корглікон або строфантин і преднізолон.

При бронхоабструктивному синдромі призначають

бета-2-агоністи короткої дії (беродуал, фенспірид,

сальбутамол, вентолін, беротек, бриканіл, атровент

та ін.), еуфілін, преднізолон. Гастроінтестинальний

синдром потребує призначення чайно-водної пау-

зи, дозованого годування, антибіотиків широкого

спектра дії, бактерійних препаратів і регідратацій-

ної терапії (дають пити рисовий відвар, моркв’яно-

рисовий відвар-ORS 200, ізотонічний розчин натрію

хлориду, відвар звіробою, чай по 10-15 мл кожні 10-

15 хв або внутрішньовенно крапельно вводять 5 %

розчин глюкози та ізотонічний розчин натрію хлори-

ду). Показана симптоматична терапія (жарознижу-

вальні, муколітичні, заспокійливі засоби). Реабілі-

таційну терапію проводять протягом року.

152

7.3. Бронхіальна астма

Бронхіальна астма – хронічне запальне захво-

рювання алергічного генезу з гіперреактивністю бро-

нхів і генералізованою обструкцією внаслідок брон-

хоспазму, набряку і скупчення секрету, характери-

зується періодичними приступами експіраторної

задухи.

Етіологія: алергени інфекційного (віруси, бакте-

рії, гриби та ін.) і неінфекційного (побутові 75-80 % –

домашня та бібліотечна пилюки; пилкові 35 % – пи-

лок квітів тимофіївки, вівсяниці, амброзії, пух тополі

та ін.; епідермальні 20 % – пух, вовна, волосся та ін.;

харчові 25-30 % – полуниці, курячий білок, шоколад,

цитрусові, коров’яче молоко, риба, мед; лікарські 2-

12 % – антибіотики, сульфаніламіди, саліцилати та

ін.; хімічні – отрутохімікати, консерванти, пральні по-

рошки та ін.; вакцинальні агенти) характеру.

Патогенез. В основі бронхіальної астми лежать

два типи алергічної реакції: реакція негайного типу

і сповільненої гіперчутливості. Реакцію негайного

типу частіше викликають алергени неінфекційної

природи. Виділяють три стадії: імунологічну, пато-

хімічну, патофізіологічну . В імунологічній стадії ви-

никають реагіни (антитіла). При наступних контак-

тах з алергеном в слизовій оболонці бронхів прохо-

дить з’єднання антигена з антитілами, які фіксовані

на мембранах базофілів і “тучних” клітин. В другій

стадії внаслідок пошкодження мембран виділяють-

153

ся біологічно активні речовини (гістамін, брадикінін,

гепарин, ацетилхолін, серотонін та ін.) Третя стадія

обумовлена пошкоджувальною дією цих речовин:

бронхоспазм, спазм і порозність стінки судин, на-

бряк тканин, гіперсекреція бронхіальних залоз. По-

рушується вентиляційна функція легень, збільшуєть-

ся аеродинамічний опір при видиху, розвивається

емфізема, зменшується газообмін, виникає гіпоксія,

а потім дихальний і метаболічний ацидоз.

При реакції сповільненої гіперчутливості в пер-

шій стадії накопичуються сенсибілізовані Т-лімфо-

цити. В другій стадії виділяються лімфокіни. Третя

стадія однотипна.

Важливе значення мають порушення ЦНС і ве-

гетативної нервової системи, зменшення секретор-

ного IgA, функціональний стан ендокринної систе-

ми, спадкова і набута блокада бета-2-адренореце-

пторів. Імунологічні зміни, морфологічний та

функціональний дефект стінки бронхів, дисбаланс

кальцієвого гомеостазу, дефіцит цинку, міді, селе-

ну, магнію, гіперплазія гладких м’язів обумовлюють

гіперреактивність бронхів.

В неімунній формі бронхіальної астми “астма

напруги” значення має охолодження слизової брон-

хів, зміни осмолярності і викид медіаторів. При “ас-

піриновій астмі” стимулюється синтез простоглан-

динів з утворенням лейкотрієнів (повільнореагуюча

фракція анафілаксії). Ця субстанція має сильний

бронхоспастичний ефект.

154

Класифікація

1. Тип: атопічна, інфекційно-алергічна, астма напру-

ги, аспіринова астма.

2. Перебіг (ступені тяжкості): інтермітуючий (епізо-

дичний), персистуючий (постійний перебіг). Пер-

систуючий перебіг може бути легким, середньо-

тяжким та тяжким.

3.Тяжкість загострення (приступу): легкий, середньо-

тяжкий, тяжкий, загроза зупинки дихання.

4. Періоди: передприступний, приступний, постпри-

ступний, ремісії (часткової, повної).

Діагностика. Діагноз бронхіальної астми вста-

новлюється на основі характерних ознак: періодич-

но виникаючий приступ свистячого з утрудненням

на видиху дихання (не менше 3 приступів); емфізе-

матозне здуття легень клінічно і рентгенологічно;

відсутність інфільтративних тіней на рентгенограмі

легень; відсутність інтоксикаційного синдрому; зна-

чне покращання стану при призначенні бета-2-аго-

ністів та інших бронхолітиків; виключення сторон-

нього тіла і стенозуючого ларинготрахеобронхіту.

Наступні симптоми дозволяють віднести дитину в

групу загрозливих з бронхіальної астми: кашель,

свистяче дихання, відчуття стискання в грудях піс-

ля фізичного навантаження або контакту з алерге-

ном; рецидивуючий обструктивний бронхіт, кашель,

що спричинює незручності вночі і протягом дня; по-

треба в бета-2-агоністах (бронхолітиках) частіше

одного разу на тиждень.

155

Параклінічні методи діагностики. Пікфлоуме-

трія – зменшення пікової об’ємної швидкості видоху

(ПОШ вид) та об’єму форсованого видиху за першу

секунду (ОФВ1), збільшення добової варіабельнос-

ті ПОШ вид та ОФВ1, висока зворотність бронхіаль-

ної обструкції (підвищення більш, ніж на 15 % ПОШ

вид та ОФВ1 в фармакологічних пробах з бета-2-

агоністами короткої дії).

Рентгенологічне дослідження легень: емфізема,

відсутність інфільтративних тіней.

Алергологічне дослідження: позитивні шкірні

проби з алергенами, підвищений рівень загального

та специфічного IgE.

Позитивні провокаційні тести на гіперактивність

бронхів (тест з гістаміном, інгаляційними алергена-

ми, фізичним навантаженням).

Клініка. Інтермітуюча бронхіальна астма (сту-

пінь тяжкості №1): короткочасні приступи рідше од-

ного разу на тиждень, короткі загострення, нічні

приступи астми виникають рідше 2 разів на місяць,

відсутність симптомів і нормальна функція легень

між загостреннями, пікова швидкість видиху дорів-

нює 80 % прогнозованого значення, відхилення

менше 20 %.

Легка персистуюча форма (ступінь № 2): присту-

пи 1 раз на тиждень або частіше, але рідше одного

разу на день, нічні приступи частіше 2 разів на мі-

сяць, пікова швидкість видиху більше 80 % від про-

гнозованого значення, відхилення 20-30 %.

156

Середньотяжка персистуюча форма (ступінь

№ 3): щоденні приступи, щоденне використання

бета-2-агоністів, приступи зменшують фізичну акти-

вність і порушують сон, нічні приступи більше 1 разу

на тиждень, пікова швидкість видиху більше 60 і ме-

нше 80 % від прогнозованого значення, відхилення

більше 30 %.

Тяжка персистуюча форма (ступінь № 4): при-

ступи щоденні затяжні, обмежена фізична актив-

ність, часті нічні приступи, пікова швидкість видиху

рівна або менше 60 % прогнозованого значення, від-

хилення більше 30 %. Дані критерії враховуються

до початку лікування. Оцінка функціональних пока-

зників проводиться в період відсутності приступів.

Критерії тяжкості загострення (приступу) астми:

при легкому приступі діти ходять, можуть лежати,

розмовляють реченнями, можливе збудження, під-

вищена частота дихання, немає участі допоміжної

мускулатури, є помірне свистяче дихання і тахікар-

дія, РаО

в нормі, РаСО

менше – 45 mm hg, SaO

більша 95 %, ПОШ вид після прийняття бронхоліти-

ка більше 80 %.

При приступі середньої тяжкості діти розмовля-

ють фразами, воліють сидіти, зазвичай збуджені,

підвищена частота дихання, в диханні бере участь

допоміжна мускулатура, голосне свистяче дихання,

виражена тахікардія, РаО

більше 60 mm hg, РаСО

менше 45 mm hg, SaO

91-95 %, ПОШ вид після при-

йняття бронхолітика 60-80 %.

157

Тяжкий приступ характеризується вимушеним

положенням хворого (непорушні, пересуваються

тяжко), розмова тиха, дихання почащене з участю

допоміжної мускулатури, голосне свистяче дихан-

ня, значна тахікардія, Ра О

менше 60 mm hg, РаСО

більше 45 mm hg, SaO

менше 90 %, ПОШ вид після

прийняття бронхолітика менше 60 %.

При загрозі зупинки дихання відмічається сплу-

таність свідомості, парадоксальне дихання, відсут-

ність свисту, брадикардія.

Астматичний статус включає неусунений приступ

протягом 6 і більше годин, порушення дренажної

функції бронхів, надниркову недостатність, розви-

ток резистентності до симпатоміметичних, а інколи

і до ксантинових препаратів, розвиток гіпоксемії (на-

пруга О

артеріальної крові нижче 60 mm hg). Причи-

ни статусу: приєднання бактеріальної або вірусної

інфекції, неадекватне лікування приступу (надлиш-

кове призначення симпатоміметиків), надниркова

недостатність, спадкова або набута блокада бета-

адренорецепторів. Виділяють 3 стадії статусу. Пер-

ша стадія відносної компенсації представляє про-

лонгований приступ (неспокій, прискорене і утруд-

нене дихання з участю допоміжної мускулатури,

наявність сухих і вологих хрипів, тахікардія, підви-

щення артеріального тиску, збережений діурез, гі-

поксемія і нормокапнія, метаболічний компенсова-

ний і субкомпенсований ацидоз. Приступ не зникає

після прийняття симпатоміметиків.

158

Друга стадія (декомпенсація) характеризується

наростаючою дихальною недостатністю в результаті

тотальної обструкції бронхів (послаблення дихальних

шумів з наступним їх зникненням спочатку в окремих

сегментах легені, потім в її частках або в цілій леге-

ні – синдром німої легені), дифузний ціаноз, артері-

альний тиск знижується, діурез зменшується, гіпо-

ксична енцефалопатія, виражена гіпоксемія, гіпер-

капнія, метаболічний декомпенсований ацидоз.

Третя стадія (гіпоксична кома) характеризуєть-

ся глибокою дихальною недостатністю, відсутністю

хрипів над всією поверхнею легень, адинамією з

наступною втратою свідомості, нерідко судомами,

артеріальною гіпотензією, різким зниженням діуре-

зу, серцево-судинною недостатністю, тяжким ступе-

нем гіпоксемії (РаО

нижче 50 mm hg) і гіперкапнії

(РаСО

вище 70 mm hg).

Лікування. Для зняття бронхоспазму признача-

ють різні групи бронхолітиків. Селективні симпато-

міметики, агоністи бета-2-рецепторів короткої дії:

беротек (фенотерол), сальбутамол (вентолін), тер-

буталін (бриканіл), кленбутерол, травентол. Агоніс-

ти бета-2-рецепторів пролонгованої дії: сальмете-

рол (сервент), формотерол.

Комбіновані препарати: атровент, беродуал (ду-

овент). Рідше призначають орципреналінові (алу-

пент, астмопент, орципреналін) і ізопреналінові (но-

водрин, ізодрин, еуспіран, ізопреналін) препарати.

Показані еуфілін і пролонговані препарати теофілі-

159

ну: теоклір, теотард, теопек, теобіолонг, ретафіл,

дорофілін, норфіл та ін. В тяжких випадках викори-

стовують глюкокортикоїди в інгаляціях: бекломет,

бекотид, будесонід (пульмікорд), флунізолід (інга-

корт), флутиказон, альдецин, асмокорт, фліксотид

та ін., ентерально і парентерально (преднізолон,

тріамциналон, дексаметазон).

Для профілактики приступів призначають проти-

запальну терапію. Протизапальна терапія включає

призначення кромоглікату (кромоглін, кромолін, ін-

тал, інтал плюс), недокромілу (тайлед, тайлед-мінт)

та інгаляційних кортикостероїдів.

Лікування інтермітуючої бронхіальної астми

включає призначення інгаляційних бета-2-агоністів

при наявності симптомів, але не більше одного разу

на тиждень, інгаляційних бета-2-агоністів, кромог-

лікату або недокромілу перед фізичним навантажен-

ням або можливим впливом алергену.

Лікування легкої персистуючої бронхіальної ас-

тми складається із щоденного введення кромоглі-

кату або недокромілу, або інгаляційних кортикосте-

роїдів по 250-500 мкг. При необхідності збільшують

дозу кортикостероїдів до 800 мкг, або додають про-

лонговані бронходилятатори, прологовані бета-2-

агоністи, теофіліни або бета-2-агоністи у таблетках

і сиропах. Інгаляційні бета-2-агоністи короткої дії

використовують не частіше 3-4 разів на день.

Лікування персистуючої форми бронхіальної

астми середньої тяжкості включає інгаляційні кор-

160

тикостероїди щодня по 800-2000 мкг, бронходиля-

татори пролонгованої дії (інгаляційні пролоноговані

бета-2-агоністи, теофіліни або бета-2-агоністи у таб-

летках та сиропах). При необхідності призначають

інгаляційні бета-2-агоністи короткої дії, але не час-

тіше 3-4 разів на день, інгаляційні холінолітики.

Лікування тяжкої персистуючої бронхіальної ас-

тми складається із призначення інгаляційних корти-

костероїдів щодня по 800-2000 мкг і більше, брон-

ходилятаторів пролонгованої дії (інгаляційні проло-

нговані бета-2-агоністи, теофіліни або пролонговані

бета-2-агоністи у таблетках і сиропах), кортикосте-

роїдів перорально тривалий час. При необхідності

використовують інгаляційні бета-2-агоністи короткої

дії і холінолітики.

Лікування приступу астми на госпітальному ета-

пі: оцінка тяжкості загострення і призначення бета-

2-агоністів короткої дії кожні 20 хв протягом години,

проведення оксигенотерапії до Sa O

більше 90 %,

потім показані системні стероїди. Повторюють оці-

нку тяжкості приступу. При середній тяжкості при-

ступу (ПОШ вид 60-80 % належного) показані інга-

ляційні бета-2-агоністи кожної години протягом 3

годин та кортикостероїди. При тяжкому приступі

(ПОШ вид менше 60 % належного), крім бета-2-аго-

ністів, показані холінолітики, теофіліни, оксигеноте-

рапія, системні стероїди, а при негативній відповіді

на них стероїди вводять внутрішньовенно. Показа-

на штучна вентиляція легень.

161

7.4. Спадкові та вроджені хвороби

бронхолегеневої системи

Класифікація вад розвитку бронхолегеневої си-

стеми (В.А. Кліманський, 1975).

1.Вади розвитку трахеобронхіального дерева і

легеневої паренхіми:

-агенезія й аплазія легені;

-гіпоплазія легені;

-трахеальний бронх і дивертикул трахеї;

-трахеальні фістули:

-трахеобронхомегалія;

-секвестрація легені;

-природжена емфізема;

-кісти і бронхоектази.

2.Вади розвитку судин:

-агенезія і гіпоплазія артерій і вен;

-артеріовенозні аневризми і фістули.

7.4.1. Вроджена патологія легень

Агенезія легені – повна відсутність структур

легені. Аплазія відрізняється від агенезії наявністю

рудиментарного бронха. Клінічними проявами є сим-

птоми дихальної недостатності відразу після наро-

дження дитини. Рентгенологічно при агенезії (апла-

зії) на боці вади наявність гомогенного затемнення,

звуження проміжків між ребрами, зміщення органів

162

середостіння в бік ураження. Бронхоскопія і брон-

хографія дає змогу остаточно встановити діагноз.

При однобічному ураженні хворі можуть жити.

Гіпоплазія легені – недорозвиненість усіх струк-

тур (бронхів, судин, паренхіми). Розрізняють просту і

кістозну (полікістоз) форми, однобічне і двобічне ура-

ження. Гіпоплазія 1-2 сегментів може нічим себе не

проявляти і бути випадковою знахідкою. У разі ура-

ження усієї легені виражені ознаки дихальної недо-

статності, асиметрія грудної клітки, вкорочення пер-

куторного звуку, ослаблене дихання, зміщення сер-

ця в бік ураження. При рентгенографії виявляють

збіднення бронхосудинного малюнка, високе стоян-

ня купола діафрагми, звуження міжреберних промі-

жків, зміщення серця. При кістозній формі знаходять

кісти у вигляді грона винограду або “сотової легені”.

Бронхографія виявляє вкорочені, розширені, дефо-

рмовані бронхи або кістозні порожнини, якими закін-

чуються сегментарні та субсегментарні бронхи. При-

єднання інфекції викликає хронічний запальний про-

цес. Проста неускладнена гіпоплазія не потребує

лікування. Хронічний запальний процес лікується ком-

плексно, включно з хірургічним лікуванням.

Легенева секвестрація – це частково або по-

вністю відокремлена ділянка легені, що зберігає еле-

менти ембріонального кровообігу. Розрізняють два

види секвестрації: внутрішньолегеневу і позалеге-

неву. Перебіг патології безсимптомний. Рентгено-

графія виявляє щільне гомогенне округлої форми

163

утворення, частіше в нижніх частках легень. Уточ-

нює діагноз аортографія. Лікування хірургічне.

Трахеобронхомегалія (синдром Муньє-Куна) –

розширення трахеї і бронхів внаслідок недорозвине-

ності еластичних і м’язових елементів. Клінічні прояви:

приєднання інфекції викликає вібруючий кашель з гній-

ним мокротинням, періодичні підвищення температу-

ри, ознаки дихальної недостатності. При рентгеногра-

фії встановлюють розширення трахеї і бронхів. Уточ-

нюють діагноз за допомогою бронхографії. Лікування

консервативне (протизапальна, загальнозміцнюваль-

на терапія, санація трахеобронхіального дерева).

7.4.2. Успадковані захворювання органів

дихання

До успадкованих захворювань органів дихання від-

носять: муковісцидоз, синдром Картагенера, ідіопати-

чний фіброзуючий альвеоліт, первинну легеневу гіпер-

тензію, синдром Вільямса-Кемпбелла, первинну ци-

ліарну дискінезію, ідіопатичний гемосидероз та ін.

Муковісцидоз (див. 10.7.4).

Синдром Картагенера успадковується за аутосо-

мно-рецесивним типом. Характерна тріада: зворотне

розміщення внутрішніх органів, бронхоектази, синусит.

На 1-2 році життя формується хронічний бронхолеге-

невий процес. Характерні кашель із виділенням гній-

ного харкотиння, множинність фізикальних змін, дек-

стракардія, розміщення печінки зліва. Надалі форму-

164

ється легенево-серцева недостатність. Діагноз підтве-

рджує рентгенографія і бронхографія. Лікування кон-

сервативне (антибактеріальні препарати, санація бро-

нхів і носогорла, постуральний дренаж, інгаляції, му-

колітики, загальнозміцнювальна терапія та ін.).

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (синд-

ром Хаммена-Річа) – захворювання з аутосомно-

домінантним типом успадкування. Спостерігається

набряк інтерстицію, стовщення альвеолярних пере-

тинок, наявність мікрокістозу. Клінічні ознаки: про-

гресуюча задишка, ціаноз, виснаження, сухий, ма-

лопродуктивний кашель, склерофонія (тріск цело-

фану), деформація грудної клітки, “барабанні

палички”, “ годинникові скельця”. Рентгенологічно

знаходять дифузний фіброз і деформацію легене-

вого малюнка, наявність вогнищевих тіней. При бро-

нхографії виявляють звуження бронхів, їх дефор-

мацію, бронхоектази. Показана прижиттєва біопсія

легень. Прогноз несприятливий. У лікуванні засто-

совують кортикостероїди, імуносупресори.

Первинна легенева гіпертензія – рідка пато-

логія в дитячому віці з домінантним типом успадку-

вання. Клінічні прояви: ціаноз, задишка, біль в діля-

нці серця, може бути кровохаркання, потовщення

нігтьових фаланг, гіпертрофія правого шлуночка.

Часто приєднується хронічний бронхолегеневий

процес. Діагностика заснована на вимірюванні тис-

ку в легеневій артерії. Прогноз несприятливий. Лі-

кування симптоматичне.

165

Розділ 8. Захворювання серцево-

судинної системи

8.1. Неревматичні (інфекційно-алергічні)

кардити

Неревматичні (інфекційно-алергічні) карди-

ти – група захворювань з ураженням міокарда, рі-

дше ендокарда і перикарда неревматичного гене-

зу. Частота неревматичних кардитів складає 2,3-

8 %, при раптовій смерті вона досягає 17-21 %.

Етіологія: віруси (ентеровіруси, герпетичний ві-

рус, вірус грипу, краснухи, вітряної віспи та ін.), ба-

ктерії (стафілокок, стрептокок, сальмонела, палич-

ка черевного тифу та ін.), гриби, токсини (дифтерій-

ний), алергени (сироватки, вакцини, медикаменти).

Патогенез. Можна виділити 3 групи механізмів:

1. Пряма дія збудника на кардіоміоцити та судини сер-

ця. 2. Пошкоджуюча дія антитіл і активованих лімфо-

цитів на тканини серця. 3. Дія токсинів на кардіоміоци-

ти та гнійні метастази при септичних ураженнях серця.

Клініка. Спостерігається зв’язок ураження сер-

ця з інфекційними захворюваннями, є ознаки пора-

ження міокарда (ослаблені тони, розширення межі,

систолічний шум на верхівці, тахікардія і інші пору-

166

шення ритму, знижений артеріальний тиск, задиш-

ка та інші симптоми серцевої недостатності, гіпоксія

міокарда і збільшення тривалості Р-Q, QRS на ЕКГ).

Рідко в патологічний процес втягуються ендокард і

перикард, відсутні ознаки Киселя-Джонса.

Класифікація неревматичних кардитів (Н.А. Бє-

локонь, М.Б. Кубергер, 1987).

Період виникнення: вроджений (ранній, пізній),

набутий.

Етіологія: вірусна, бактеріальна, алергічна, ідіо-

патична.

Форма: кардит, ураження провідної системи.

Перебіг: гострий, підгострий, хронічний.

Тяжкість: легка, середньотяжка, тяжка.

Форма і ступінь порушення кровообігу: лівошлу-

ночкова І, ІІ А, ІІ Б, ІІІ, правошлуночкова І, ІІ А, ІІ Б,

ІІІ, тотальна.

Ускладнення: кардіосклероз, гіпертрофія міока-

рда, порушення ритму і провідності, легенева гіпер-

тензія, ураження клапанів та ін.

Параклінічні методи обстеження: аналіз крові

загальний, показники активності запального проце-

су (альфа-2-глобуліни, С-реактивний білок, сіалові

кислоти, ДФА показник), посів крові на патогенну

флору, ЕКГ, ФКГ, рентгенографія органів грудної

клітки, ехокардіоскопія, імунологічні дослідження.

Діагностичні критерії:

– розширення меж серця;

– ослаблені тони серця;

167

– ознаки серцевої недостатності (тахікардія, задиш-

ка, акцент другого тону серця на легеневій арте-

рії, пастозність, набряки, збільшення печінки);

– при ураженні ендокарда грубі систолічні, діастолі-

чні шуми;

– дані ЕКГ (збільшення тривалості P-Q, комплексу

QRS);

– позитивні показники активності запального проце-

су;

– дані ехокардіоскопії, доплер-ехокардіографії;

– відсутність ознак Киселя-Джонса;

– виділення вірусу або його антигенів (полімеразна

ланцюгова реакція).

Лікування. Хворого госпіталізують у кардіологіч-

не відділення. Лікар повинен встановити діагноз, на-

правити хворого у лікарню машиною швидкої допо-

моги або іншим транспортом з супроводом. Призна-

чають дієту № 10, ліжковий режим, антибактеріальну

(пеніциліни, макроліди) або противірусну терапію,

нестероїдні протизапальні препарати (індометацин,

бруфен, диклофенак натрію та ін.). Глюкокортикоїди

показані при наявності серцевої недостатності, при

ураженні провідникової системи і алергічному кар-

диті. Призначають кардіотропну терапію: АТФ, АТФ-

лонг, тіотріазолін, панангін, фосфаден, предуктал,

аспаркам, рибоксин, мілдронат (8-10 мг/кг на добу)

та ін. При серцевій недостатності показані серцеві

глікозиди і сечогінні препарати. Проводиться цілорі-

чна або сезонна біцилінопрофілактика.

168

Реабілітаційна терапія включає 3-4 курси на рік,

із спостереження дитину знімають через 3 роки ре-

місії.

8.2. Кардіоміопатії

Кардіоміопатії – група захворювань з уражен-

ням міокарда, ендокарда і перикарда нез’ясовано-

го генезу, характеризується кардіомегалією і сер-

цевою недостатністю. Розповсюдженість кардіомі-

опатій складає 40-60 випадків на 100 000 населення.

Етіологія. Найбільш поширена думка про наяв-

ність генетичної схильності і впливу інфекційного

фактора в періоді внутрішньоутробного розвитку

(вірус Коксаки, герпесу, цитомегаловірус, аденові-

рус, вірус краснухи, стрептокок, стафілокок, токсо-

плазма та ін.).

Патогенез: вплив інфекційного фактора, токси-

нів викликає деструкцію клітин серця, виділення лі-

зосомальних ферментів, порушення мікроциркуля-

ції. Іноді спостерігається процес автоагресії: вини-

кають антиміокардіальні антитіла, перебігає реакція

антиген-антитіло, адсорбується комплемент, пошко-

джуються судини і оболонки серця. При ураженні

серця в ранній внутрішньоутробний період інфільт-

рація маловиражена, спостерігається фіброз, скле-

роз, еластоз.

Клініка. Розрізняють 3 форми кардіоміопатій:

дилятаційна (застійна), гіпертрофічна, рестриктивна.

169

Екстракардіальні ознаки: вроджена гіпотрофія,

адинамія, порушення адаптації новонародженої

дитини, відставання у фізичному розвитку.

Кардіальні ознаки: асфіксія, СДР, акроціаноз,

збільшені розміри серця, ослаблені тони, акцент

другого тону на легеневій артерії, тахікардія, зади-

шка, збільшення печінки, пастозність, набряки.

При дилятаційній кардіоміопатії розширені всі

порожнини серця, знижена скоротлива здатність

міокарда. Хвороба спочатку перебігає безсимптом-

но, потім (частіше після ГРВІ) виникають ознаки се-

рцевої недостатності за лівошлуночковим типом. На

рентгенограмі кардіомегалія, на ЕКГ лівограма, бло-

кади, зміни зубця Р і комплексу QRS, при ехокарді-

оскопії розширені всі порожнини серця, товщина

стінок нормальна.

Гіпертрофічна кардіоміопатія характеризується

гіпертрофією лівого шлуночка, особливо міжшлуно-

чкової перегородки, без явищ дилятації. Зменшуєть-

ся діастолічне наповнення лівого шлуночка, що ви-

кликає порушення гемодинаміки. Спочатку патоло-

гія перебігає безсимптомно, потім з’являються

скарги на біль в ділянці серця, втому, задишку. На

ЕКГ ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, значні по-

рушення в фазі реполяризації (депресія сегмента

ST, інверсія зубця Т). Основний метод діагностики

двомірна ехокардіографія.

Рестриктивна кардіоміопатія зустрічається час-

тіше у дітей раннього віку у вигляді ендокардіаль-

170

ного фіброеластозу. Спочатку хвороба перебігає

безсимптомно. Потім виникає задишка, тахікардія,

збільшення печінки та інші ознаки серцевої недо-

статності. Межі серця розширені, на рентгенограмі

серце має кулеподібну форму, значні зміни на ЕКГ.

Ефект від лікування відсутній, тривалість життя скла-

дає в середньому 1 рік 4 міс.

Параклінічні методи обстеження: загальний

аналіз крові, показники активності запального про-

цесу, ЕКГ, ФКГ, рентгенограма органів грудної кліт-

ки, ехокардіоскопія, імунологічні дослідження.

Діагностичні критерії:

– кардіомегалія;

– ознаки серцевої недостатності;

– відсутність ефекту від лікування;

– відсутність ознак ревматизму;

– дані ЕКГ, рентгенографії, двомірної ехокардіогра-

фії і допплер-ехокардіографії.

Лікування. Призначають протизапальні несте-

роїдні препарати (індометацин, бруфен, диклофе-

нак натрію, ортофен, вольтарен), преднізолон, при

хронічному перебізі – делагіл. Показані кардіотро-

фічні засоби (панангін, тіотріазолін, предуктал, міл-

дронат, кокарбоксилаза, неотон, фосфаден, АТФ,

АТФ-лонг, рибоксин та ін.). При серцевій недостат-

ності призначають сечогінні препарати і серцеві глі-

козиди. При дилятаційній кардіоміопатії показаний

каптоприл 0,15-0,3 мг на кг на добу, ізосорбід диніт-

рат 10-20 мг 2-3 рази на добу. При гіпертрофічній

171

кардіоміопатії призначають ніфедипін (коринфар),

ізоптин, індерал.

Проводиться регулярно реабілітаційна терапія,

хворих з диспансерного нагляду не знімають.

8.3. Вегетосудинна дисфункція (дистонія)

Вегетосудинна дисфункція – функціональне за-

хворювання серцево-судинної системи, що проявля-

ється серцево-судинними, респіраторними і вегетати-

вними розладами, астенізацією, поганою переносимі-

стю стресових ситуацій і фізичних навантажень,

характеризується доброякісним перебігом, не призво-

дить до кардіомегалії і серцевої недостатності.

Етіопатогенез. Сприяючі фактори: спадково-

конституційні особливості, несприятливі соціально-

економічні умови, гормональна перебудова. Викли-

каючі фактори: психогенні, фізичні і хімічні (пере-

втомлювання, гіперінсоляція, радіація, вібрація,

гіподинамія), дисгормональні, інфекційні, токсичні.

Клініка. Основні критерії діагностики: 1) кардіал-

гії зв’язані з емоційними факторами, перевтомлюван-

ням, метеоумовами, менструаціями. Біль знімаєть-

ся валокордином, корвалолом, транквілізаторами;

2) дихальні розлади: нестача повітря, глибокі вдохи,

тахіпное, запаморочення, серцебиття; 3) лабільність

АТ і пульсу; 4) негативні зубці Т, синдром ранньої

реполяризації шлуночків, лабільність зубця Т і сег-

мента ST при проведенні функціональних проб.

172

Додаткові критерії: 1) ознаки гіперкінетичного

стану кровообігу; 2) вегетосудинні симптоми (запа-

морочення, головний біль, субфебрилітет, міалгії);

3) психоемоційні розлади у вигляді тривоги, дратів-

ливості, кардіофобії, порушення сну; 4) астенічний

синдром; 5) доброякісний перебіг.

Класифікація. 1) BCD за гіпертонічним типом

(транзиторна, лабільна і стабільна фази); 2) BCD за

гіпотензивним типом: гостра, хронічна (транзитор-

на, лабільна і стабільна фази); 3) BCD за кардіаль-

ним типом.

Лікування: Уникати стресових ситуацій, великого

фізичного навантаження, санація хронічних вогнищ

інфекції. Раціональна психотерапія і аутотренінг. По-

казані препарати, які поліпшують метаболізм клітин

(кардонат, предуктал, стимол, АТФ-лонг, кардіоплант,

кратал, мілдронат та ін.). Використання седативних

(валеріана, санасон, новопасит, собача кропива зви-

чайна, фітовіт, фітосед, нотта, персен, м’ята) препа-

ратів, транквілізаторів (еленіум, напотон, тріоксазин

та ін.), вегетативних коректорів (беллоїд, белласпон

та ін.), ноотропних препаратів (енцефабол, прамістар,

фітоцеребролізин, аміналон, тіоцетам, фезам, піра-

цетам, цереброкурин, пікамілон, ноотропіл, мебікар,

інстенон), цереброангіопротекторів (трентал, кавінтон,

актовегін, серміон, цинаризин та ін.), вітамінів (B-ком-

плекс, нейровітан, вітам та ін.) дає позитивний

ефект. Показана фізіотерапія: електрофорез за

Вермелем, за Щербаком, УФО, електросон, діатер-

173

мія. Масаж, голкорефлексотерапія, фітотерапія

(глід, собача кропива звичайна, шипшина, звіробій,

пелюстки троянди, листя смородини, суниці та ін.).

Реабілітаційні курси лікування проводять 4-3-2

рази на рік. Показана реабілітація в місцевому са-

наторію та санаторно- курортне лікування. З обліку

хворого знімають через 2-3 роки стійкої ремісії.

8.4. Вроджені вади серця

Вроджені вади серця – група захворювань з

аномальною будовою серця і судин (ембріопатії), що

викликає порушення гемодинаміки та дистрофічні

зміни у тканинах організму. Частота вроджених вад

серця у новонароджених складає 0,7-1,7 %. Серед

1000 новонароджених зустрічаються від 1 до 8 ді-

тей з вродженими вадами серця. До року помирає

54,4 % хворих, до 5 років – 84,0 %.

Етіологія. Етіологію вади у кожному випадку

встановити тяжко. В більшості вони зумовлені різ-

номанітними чинниками навколишнього середови-

ща в поєднанні з генетичними факторами. Відомий

зв’язок деяких вад з хромосомними аномаліями, але

вони складають менше 5 %, мутації одного гена 3%.

Велике етіологічне значення мають вірусні інфекції

матері (краснуха, грип, парагрип, цитомегаловірус-

ні інфекції та ін.), інші фактори середовища в перші

тижні вагітності, коли формуються серце і великі

судини (2 %). Виділяють критичні періоди, небезпе-

174

чні для виникнення вродженої патології серця: в

період перед імплантацією (перші 5-8 днів після за-

чаття), період розвитку плаценти (4-6 тиждень), пе-

ріод закладки серця та судин (3-7 тиждень). Полі-

генно-мультифакторіальне спадкування спостеріга-

ється в 90 % випадків.

Патогенез обумовлений характером анатоміч-

них дефектів, ступенем порушення гемодинаміки та

вираженістю дистрофічних змін тканин організму.

Клінічні прояви і критерії діагностики.

Будь-яке порушення функції серця і периферич-

ного кровообігу проявляється у вигляді серцево-су-

динного синдрому, який включає наступну симпто-

матику: зміна кольору шкіри і слизових, вимушене

положення і незвичайні пози, приступи задишки,

можливо, із втратою свідомості та корчами, розши-

рення меж серця або зміна конфігурації, відхилен-

ня від норми при аускультації серця, ознаки серце-

вої недостатності, патологічні зміни, які виявлені при

рентгенологічному, електрокардіографічному і фо-

нокардіографічному обстеженні.

Для вроджених і набутих вад серця характерні

органічні шуми: грубі, добре вислуховуються, прово-

дяться в інші точки аускультації серця, не змінюють-

ся або мало залежать від положення тіла, наванта-

ження і фаз дихання. На ФКГ вони високоамплітудні,

високочастотні, постійні і зв’язані з тонами серця.

Вроджені вади серця характеризуються насту-

пними симптомами: патологічний перебіг вагітності

175

і пологів; тяжкість стану новонародженого в перші

години, дні життя; відставання в фізичному і психо-

моторному розвитку; поява змін в серці з народжен-

ня або в найближчий час після народження; стабі-

льність знайдених відхилень в діяльності серця;

наявність серцевого горба, “барабанних паличок”,

“годинникових скелець”, відсутність в анамнезі пе-

ренесеного ревматизму.

Класифікація.

І група – вади серця із збільшеним легеневим

кровотоком (дефект міжпередсердної перегородки,

дефект міжшлуночкової перегородки, відкрита ар-

теріальна, Боталова протока);

II група – вади серця із зменшеним легеневим

кровотоком (ізольований стеноз легеневої артерії,

хвороба Фалло-тріада, тетрада, пентада);

III група – вади серця із зміненим кровотоком у

великому колі кровообігу (коарктація аорти, стеноз

устя аорти);

ІV група – інші вади серця (декстракардія, транс-

позиція магістральних судин, гіпоплазія лівого сер-

ця та ін.)

Для всіх вад, які належать до першої групи, ха-

рактерний загальний симптомокомплекс підсилено-

го кровотоку через легені. Він проявляється вира-

женим акцентом ІІ тону над легеневою артерією, під-

силеним легеневим судинним малюнком на

рентгенограмі легень, застійними пневмоніями, гі-

пертрофією правого та лівого шлуночків, відставан-

176

ням у фізичному розвитку, блідістю шкірних покри-

вів, ціаноз приєднується в термінальній стадії.

Дефект міжпередсердної перегородки характе-

ризується: відносно не грубим систолічним шумом,

який вислуховується в 2-3 міжребер’ї зліва від краю

груднини; гіпертрофією правого передсердя; бло-

кадою правої ніжки пучка Гіса або атріовентрикуля-

рною блокадою на ЕКГ.

Для дефекту міжшлуночкової перегородки хара-

ктерний грубий систолічний шум в 3-4 міжребер’ї

зліва від груднини, який займає всю систолу і про-

водиться на всі точки вислуховування серця, а у ді-

тей першого року життя і в міжлопатковий простір.

Відкрита артеріальна протока має патогномонічні

симптоми: грубий систоло-діастолічний шум (машин-

ний шум, шум потяга, який проїжджає через тунель) в

другому міжребер’ї зліва від краю груднини, шум про-

водиться в усі точки і міжлопатковий простір у дітей

перших місяців життя; збільшення пульсового тиску

за рахунок зниження діастолічного; переважаюча гі-

пертрофія лівого шлуночка; транзиторна охриплість

голосу, різниця тиску на правій та лівій руках.

Друга група вад має загальний симптомокомплекс

збідненого легеневого кровотоку: постійний ціаноз,

підвищений вміст еритроцитів і гемоглобіну, типові

зміни форми пальців і нігтів (“барабанні палички”, “го-

динникові скельця”), серцевий горб, ослаблений дру-

гий тон над легеневою артерією, збіднення судинно-

легеневого малюнка на рентгенограмі легенів, гіпер-

177

трофія тільки правого шлуночка, відставання в фізич-

ному і психомоторному розвитку.

Ізольований стеноз устя легеневої артерії харак-

теризується помірно вираженим ціанозом, невідпо-

відністю розширеної дуги легеневої артерії і збід-

нення легеневого малюнка на рентгенограмі, невід-

повідністю між розширеною дугою легеневої артерії

і відсутністю або ослабленням другого тону над нею

при аускультації.

Хвороба Фалло характеризується тотальним ці-

анозом. Тріада Фалло включає стеноз легеневої ар-

терії, дефект міжпередсердної перегородки, гіпертро-

фію правого шлуночка. Пентада Фалло складається

із стенозу легеневої артерії, дефекту міжпередсерд-

ної перегородки, зміщення дуги аорти вправо, від-

критої артеріальної протоки, гіпертрофії правого

шлуночка. Найчастіше зустрічається тетрада Фалло

(75 % серед вад даної групи): звуження вихідного

отвору правого шлуночка або устя легеневої артерії,

дефект міжшлуночкової перегородки, зміщення устя

аорти вправо, гіпертрофія правого шлуночка. Патог-

номонічні симптоми тетради Фалло: приступи ціано-

зу і задишки, незвичайні пози і положення хворого

(присідання на впочіпки і підтягування колінок до

животика), незвичайна тінь серця на рентгенограмі

(невелика за розміром із заокругленою верхівкою,

западанням в місці дуги легеневої артерії).

Третя група вад характеризується синдромом

утрудненого викиду крові у велике коло кровообігу:

178

грубий систолічний шум у другому міжребер’ї спра-

ва від груднини, зміни тиску, гіпертрофія лівого шлу-

ночка, порушення коронарного кровотоку, шкірні

покриви бліді, ціаноз відсутній і ніколи не приєдну-

ється, хворі добре розвинуті фізично і психічно.

Патогномонічні симптоми коарктації аорти: під-

вищений тиск на руках і знижений на ногах, узура-

ція ребер, “котяче муркотіння”, акцент II тону над

аортою, пульс на променевій артерії наповнений,

напружений, високий, на кінцівках слабкий або не

визначається, трофічні порушення і м’язова слаб-

кість нижніх кінцівок.

Характерні ознаки стенозу устя аорти: знижен-

ня систолічного артеріального тиску, невідповідність

посиленого серцевого поштовху і малого, слабкого

наповнення пульсу, невідповідність між ослабленим

другим тоном над аортою і розширенням висхідної

частини аорти при рентгенологічному дослідженні.

Параклінічні методи дослідження: ЕКГ, ФКГ,

рентгенографія органів грудної клітки, ехокардіо-

графія.

Лікування. Лікар повинен встановити діагноз,

направити дитину в кардіологічний центр (м. Київ)

для визначення строку хірургічного лікування та

проводити реабілітаційну терапію. Показане часте

спостереження дитини: 5 і більше разів на першому

місяці, не менше 2 разів у наступні місяці. Дитину

необхідно консультувати у кардіолога і кардіохірур-

га. З диспансерного нагляду дитину знімають через

179

5 років після операції при відсутності патологічної

симптоматики. Для реабілітації використовують па-

нангін, рибоксин, мілдронат, тіотріазолін, предуктал,

фосфаден, неотон, кратал, кардонат, АТФ, АТФ-

лонг, вітаміни, стимулятори, адаптогени. Вакцина-

ція протипоказана при серцевій недостатності.

8.5. Порушення серцевого ритму

т а провідності

Порушення серцевого ритму зустрічаються

часто у дітей різного віку. Тяжкі порушення являють

собою велику небезпеку для життя дитини. Аритмії

можуть бути вродженими і набутими, функціональ-

ними і органічними.

Екстрасистолія – позачергові скорочення се-

рця. За місцем виникнення імпульсу збудження роз-

пізнають суправентрикулярні і шлуночкові екстра-

систоли. Функціональні екстрасистоли частіше зу-

стрічаються у дітей пубертатного періоду при

вегетосудинній дисфункції. Екстрасистоли органіч-

ного генезу спостерігаються при міокардитах, вро-

джених вадах серця, кардіоміопатіях.

При появі естрасистол більшість дітей не

пред’являє скарг, не відчуває аритмії. Інколи хворі

скаржаться на неприємні відчуття, завмирання, зу-

пинку або сильний поштовх. Діагноз екстрасистолії

можна встановити при аускультації серця, а для

топічного діагнозу необхідна реєстрація ЕКГ.

180

Лікування включає терапію основної патології,

призначення препаратів калію (панангін), предукта-

лу, тіотріазоліну, мілдронату, цитохрому С, кокар-

боксилази, АТФ-лонгу та інших кардіотрофіків, се-

дативних (новопасіт, персен, валеріана, кратал та

ін.) засобів. При відсутності ефекту показані аміо-

дарон (5 мг/кг маси на добу) або бета-блокатори

(анаприлін 1-3 мг на кг маси на добу; атенолол 1 мг

на кг маси на добу).

Пароксизмальна тахікардія – це приступи рі-

зного почащення серцебиття (більше 150-180 за

1 хв), які виникають раптово і тривають від кількох

секунд до кількох годин.

Причини пароксизмальної тахікардії різноманіт-

ні: вроджена патологія провідної системи серця (си-

ндром WPW), органічні хвороби серця, нейровеге-

тативні зрушення в організмі, гострі інфекційні за-

хворювання та інші.

Виникає вогнище збудження в будь-якій ділянці

міокарда чи провідникової системи, яке посилає ім-

пульс високої частоти і стає водієм серцевого рит-

му. Різке почащення скорочень зменшує ефектив-

ність окремого скорочення, викликає зменшення

ударного об’єму серця і порушення кровопостачан-

ня органів, тканин і самого серця, що зумовлює по-

рушення обмінних процесів у міокарді. Внаслідок

нападу пароксизмальної тахікардії виникає корона-

рна недостатність та недостатність кровообігу. За-

лежно від локалізації патологічного вогнища розрі-

181

зняють надшлуночкову (передсердну, атріовентри-

кулярну) та шлуночкову форми пароксизмальної

тахікардії.

Клінічні прояви. Напад тахікардії починається

раптово. Діти скаржаться на неприємні відчуття в

ділянці серця, стискальний біль у грудях, біль у епі-

гастральній ділянці. Нерідко приступ супроводжуєть-

ся запамороченням, блюванням. Діти часто відчу-

вають страх. Шкірні покриви бліді, деколи з’явля-

ється ціаноз, має місце набухання та пульсація

шийних вен. При довготривалому приступі приєд-

нуються ознаки серцевої недостатності, посилюєть-

ся ціаноз, з’являється задишка, збільшується печі-

нка, зменшується діурез, виникають набряки. Пульс

слабкого наповнення, частота серцевих скорочень

досягає 150-300 за 1 хв. Серцеві тони посилені, ем-

бріокардія. Артеріальний тиск знижений.

Діагностика пароксизмальної тахікардії у дітей

грудного віку утруднена. Загальний стан дитини тя-

жкий, що пов’язано з ознаками серцевої недостат-

ності. Нерідко приступ супроводжується пневмоні-

єю, міокардитом, фіброеластозом серця та іншою

патологією. Уточнення діагнозу і визначення фор-

ми пароксизмальної тахікардії проводять за допо-

могою електрокардіографії. Загальними електрока-

рдіографічними критеріями пароксизмальної тахіка-

рдії є: раптовий початок і раптове закінчення,

відсутність компенсаторної паузи, частота серцевих

скорочень більше 150 за 1 хв, наявність 3 і більше

182

групових екстрасистол. Крім того, для суправентри-

кулярної пароксизмальної тахікардії характерно: на-

явність незвичайного зубця Р (при передсердній

формі) і його відсутність при атріовентрикулярній

формі, збережена форма комплексу QRS, трива-

лість комплексу QRS не більше 0,12 с. При шлуноч-

ковій пароксизмальній тахікардії завжди відсутній

зубець Р, комплекс QRS деформований і розшире-

ний (більше 0,12 с), спостерігають наявність атріо-

вентрикулярної дисоціації.

Лікування включає в себе забезпечення свіжо-

го повітря, рефлекторне подразнення блукаючого

нерва (блювотний рефлекс, затримка дихання, на-

пруження, присідання навпочіпки, пиття холодної

води, холодні обтирання шкіри, різкий перехід з си-

дячого положення у горизонтальне, рефлекс Ашне-

ра, каротидний рефлекс та ін.) Ці прийоми ефекти-

вні при суправентрикулярній пароксизмальній тахі-

кардії і не впливають на шлуночкову форму

тахікардії. Призначають седативні засоби (корвалол,

валокордин, настоянка валеріани по 1-2 краплі на

рік життя), оротат калію (10-20 мг на кг маси), кор-

дарон (5 мг на кг маси). При суправентрикулярній

пароксизмальній тахікардії вводять внутрішньовен-

но 0,25 % розчин ізоптину (верапаміл) по 0,1-0,15 мг

на кг маси на 20 мл 10 % розчину глюкози струмин-

но повільно (крім синдрому передчасного збуджен-

ня шлуночків). При наявності синдрому передчас-

ного збудження шлуночків показано внутрішньовен-

183

не введення 0,5 % розчину аміодарону (кордарону)

в дозі 5 мг на кг маси на 20 мл 10 % розчину глюко-

зи. Також показаний аденозин внутрішньовенно

0,1 мг на кг маси. При шлуночковій формі тахікардії

внутрішньовенно струминно вводять 2 % розчин лі-

докаїну у разовій дозі 1-3 мг на кг маси на 10 мл

ізотонічного розчину натрію хлориду або 5 % розчи-

ну глюкози. Показаний також новокаїнамід в дозі 3-

6 мг на кг маси на 10-15 мл ізотонічного розчину на-

трію хлориду внутрішньовенно струминно повільно.

Порушення провідності обумовлює блокаду

серця. Розпізнають синусо-передсердну, внутріш-

ньопередсердну, передсердно-шлуночкову та вну-

трішньошлуночкову блокади. Як правило, ці пору-

шення не призводять до аритмій і є електрокардіо-

графічною знахідкою. Клінічно можна діагностувати

тільки повну атріовентрикулярну блокаду з присту-

пами Морганьї-Едемса-Стокса. У таких хворих є бра-

дикардія. Приступ характеризується різкою блідіс-

тю, втратою свідомості, судомами. Приступ продо-

вжується від декількох секунд до 1-2 хв. Можливий

летальний кінець. При частих приступах показане

хірургічне лікування з використанням електростиму-

ляторів.

Реабілітація дітей з порушеннями серцевого ри-

тму та провідності проводиться з врахуванням ос-

новного захворювання.

184

8.6. Серцева недостатність

Серцева недостатність – це нездатність се-

рця забезпечити серцевий викид, який достатній для

метаболічних потреб тканин організму. Наслідком

серцевої недостатності є недостатність кровообігу.

Етіологія: кардит, кардіоміопатії, вроджені вади

серця, порушення ритму та провідності, різні поза-

серцеві причини (тиреотоксикоз, глікогенози, гіпо-

ксії різного генезу, артеріальна гіпертензія та ін.).

Патогенез. Головним фактором у патогенезі се-

рцевої недостатності є зниження скоротливої здат-

ності міокарда. Розпізнають два типи механізму зни-

ження скоротливої здатності міокарда: енергетич-

но-динамічну недостатність, яка спостерігається при

кардитах, гіпоксії, порушеннях обміну та гемодина-

мічну недостатність, яка зустрічається при вродже-

них і набутих вадах серця.

Виділяють два типи серцевої недостатності: си-

ндром малого серцевого викиду (гостра серцева

недостатність) і застійну серцеву недостатність (хро-

нічна серцева недостатність). В організмі виникають

механізми компенсації у вигляді активації симпати-

ко-адреналової системи, збільшення сили скорочен-

ня серця, гіпертрофії міокарда. При декомпенсації

розвивається тканинна гіпоксія, задишка, накопичен-

ня у тканинах недоокислених продуктів метаболіз-

му, порушення мікроциркуляції і збільшення прони-

кності судин, затримка натрію і води. Все це при-

185

зводить до збільшення об’єму циркулюючої крові і

венозного тиску. Спостерігаються набряки та незво-

ротні дистрофічні зміни у тканинах і органах.

Клінічні прояви. Гостра серцева недостатність

(синдром малого серцевого викиду) найчастіше спо-

стерігається у дітей раннього віку при тяжких інток-

сикаціях, інфекційних захворюваннях, отруєннях,

тяжких аритміях, в термінальних стадіях хронічної

серцевої недостатності. Розрізняють гостру лівошлу-

ночкову, правошлуночкову та тотальну серцеву не-

достатність.

При лівошлуночковій недостатності розвиваєть-

ся приступ ядухи з утрудненим неефективним вди-

хом (серцева астма). Спостерігається задишка, ка-

шель з пінистим харкотинням, блювання, неспокій.

Шкірні покриви бліді, акроціаноз, холодний липкий

піт, пульс частий, малого наповнення. Тони серця

ослаблені, акцент II тону над легеневою артерією.

В легенях вислуховують вологі хрипи. При набряку

легень стан ще тяжчий. Ціаноз посилюється, свідо-

мість затьмарена, потім виникає гіпоксична кома,

судоми. Дихання стає переривчасте, може наступи-

ти зупинка дихання та серцевої діяльності. Розріз-

няють три стадії лівошлуночкової недостатності.

Перша стадія характеризується збільшенням час-

тоти серцевих скорочень на 15-30 %, частоти ди-

хання – на 30-50 %. При другій стадії частота сер-

цевих скорочень збільшується на 30-50 %, частота

дихання на 50-70 %, виражений акроціаноз, вологі

186

хрипи в легенях. Третя стадія характеризується

вкрай тяжким станом, частота серцевих скорочень

збільшується на 50-60 % і більше, а частота дихан-

ня – на 70-100 % і більше. Відмічається олігурія,

анурія, зниження систолічного і діастолічного тиску.

Гостра правошлуночкова недостатність розвива-

ється при зниженні скоротливої здатності міокарда

правого шлуночка. Внаслідок цього виникає застій

у великому колі кровообігу. Спостерігають блідість

шкірних покривів з акроціанозом, задишку, тахікар-

дію, ослаблені тони серця, ниткоподібний пульс.

Виявляють набухання вен, пастозність, одутле об-

личчя, збільшення печінки, набряки на ногах, попе-

реку, деколи асцит, гідроторакс. При гострій право-

шлуночковій недостатності також розрізняють три

стадії. При першій стадії збільшується частота сер-

цевих скорочень і частота дихання, спостерігаєть-

ся збільшення печінки на 2-3 см, набряки відсутні.

Друга стадія характеризується збільшенням часто-

ти серцевих скорочень, частоти дихання, збільшення

печінки на 3-5 см, пастозністю тканин, набуханням

шийних вен, появою набряків і олігурії. Третя стадія

включає в себе значне збільшення серцевих скоро-

чень (на 50-60 %), частоти дихання (на 70-100 %),

гепатоспленомегалію, значні набряки, прояви ана-

сарки, анурію, зниження артеріального тиску.

Тотальна серцева недостатність розвивається

при зниженні скоротливої здатності міокарда обох

шлуночків. Зазвичай, спочатку виникають ознаки

187

лівошлуночкової недостатності, потім приєднуєть-

ся правошлуночкова недостатність.

Хронічна серцева недостатність (застійна серце-

ва недостатність) обумовлена не тільки зниженням

серцевого відтоку (післянавантаження), а й немож-

ливістю серця упоратись з венозним притоком (пе-

реднавантаження). Як правило, виникає тотальна

серцева недостатність і розпізнають 4 стадії недо-

статності кровообігу. При І стадії ознаки недостатно-

сті у спокої відсутні, а виникають після фізичного на-

вантаження. У дітей старшого віку виявити недоста-

тність кровообігу допомагає проба 5 за Шалковим

(почастішання серцебиття більше 25 % від вихідно-

го рівня, не підвищується пульсовий тиск, частота

серцевих скорочень і тиск не нормалізуються через

3-5 хвилин після навантаження). При ІІ А ступені не-

достатності клінічні ознаки спостерігаються у спокої:

невелика задишка (не більше 50 %), помірна тахіка-

рдія (не більше 10-15 %), акцент II тону над легене-

вою артерією, незначне збільшення печінки, помірне

розширення тіні серця. Другий Б ступінь недостатно-

сті характеризується значною задишкою (частота

дихання на 50-70 % вище норми), тахікардією (час-

тота пульсу на 15-25 % вище норми), застійною пне-

вмонією, гепатомегалією, наявністю набряків, асци-

ту, значним збільшенням розмірів серця. При ІІІ сту-

пені недостатності кровообігу відмічається значна

задишка (частота дихання на 70-100 % вище нор-

ми), тахікардія (частота пульсу на 30-40 % і більше

188

перевищує норму), вологі хрипи на легенях, вели-

ка, щільна печінка, іноді збільшена селезінка, на-

бряки, асцит, анасарка, кахексія.

Параклінічні методи дослідження: ЕКГ, рентге-

нографія органів грудної клітки, ехокардіографія.

Принципи лікування серцевої недостатності:

1. Обмеження фізичної активності (ліжковий ре-

жим, харчування зцідженим грудним молоком,

седативні засоби).

2. Оксигенотерапія.

3. Збільшення скоротливої здатності міокарда.

З цією метою використовують серцеві глікозиди.

Препаратом вибору є дигоксин. Дигіталізацію при

хронічній недостатності проводять у два етапи. Спо-

чатку призначають половину дози насичення, через

12-24 години – ¼ дози насичення. На ІІ етапі призна-

чають підтримувальну дозу, яка дорівнює 1/8 дози

насичення кожні 12 годин (добова доза складає

¼ дози насичення). Доза насичення при внутрішньо-

му застосуванні дигоксину складає: до 2 –х років –

0,025 –0,035 мг/кг; у дітей після 2-х років – 0,01-

0,025 мг/кг; у дорослих – до 1 мг на добу. При внутрі-

шньовенному введенні дозу зменшують на 25 %. При

одноразовому призначенні дигоксину і верапамілу

або аміодарону дозу першого зменшують на 50 %.

При гострій серцевій недостатності, крім серце-

вих глікозидів, використовують інші інотропні засо-

би. Дофамін призначають в дозі 5-10 мкг/кг за хв

внутрішньовенно у вигляді інфузій, починаючи з

189

малих доз (2 мкг/кг за хв). Добутамін призначають

аналогічно дофаміну. Амрінон збільшує серцевий

викид, після введення дози насичення (1-3 мг/кг )

проводять інфузію препарату із швидкістю 5-10 мкг

на кг за хв. Адреналін призначають в останню чергу

в дозі 0,2-1,0 мкг/кг за хв внутрішньовенно.

Збільшує скоротливу здатність міокарда кардіотро-

фічна терапія: поляризуюча суміш (20 % розчин глю-

кози 5 мл на кг маси, 7,5 % розчин калію хлориду 0,3 мл

на кг маси, інсулін 1ОД на кг маси), панангін 0,25 мл

на кг внутрішньовенно, фосфокреатин (неотон) по 0,5-

1,0 г внутрішньовенно крапельно 2 рази на добу, ци-

тохром С (цитоМак) до 15 мг внутрішньовенно,

солкосерил 5-10 мл внутрішньовенно, триметазидин

(предуктал) по 0,02-0,04 г на добу внутрішньо, кокар-

боксилаза 5-10 мг/кг маси на глюкозі внутрішньовен-

но, тіотріазолін 2,5 % (або 1 %) по 20-50-100 мг внутрі-

шньом’язово або внутрішньовенно, мілдронат 10 %

розчин по 8-10 мг на кг на добу внутрішньом’язово або

внутрішньовенно. Тіотріазолін (табл. 0,1 г) та мілдро-

нат (капс. 0,25 г) можна приймати ентерально. Пока-

зані калію оротат, кальцію пантотенат, полівітаміни,

рибоксин, кратал, кардонат, фосфаден та ін.

Скоротливу здатність міокарда збільшує гепарин

(100 ОД на кг маси внутрішньовенно), нітрогліцерин,

нітропрусид натрію, преднізолон (2 мг на кг маси).

4. Зменшення післянавантаження серця.

Невідкладна терапія включає використання ніт-

ропрусиду натрію внутрішньовенно, починаючи з

190

дози 0,5 мкг/кг за хв і збільшуючи дозу до 3-8 мкг/кг

за хв (в умовах реанімаційного відділу), або нітро-

гліцерин в дозі 0,1-1,0 мкг за хв внутрішньовенно

або внутрішньо. Підтримуючу терапію проводять гі-

дралазином в дозі 1 мг/кг на добу ентерально за 3-

4 прийоми. Показані каптоприл (капотен) та енала-

прил, які зменшують не тільки післянавантаження,

але і переднавантаження. Каптоприл призначають

в дозі 0,5-3 мг/кг на добу за 3 прийоми. Еналаприл

показаний лише дітям старшого віку по 2-10 мг 2

рази внутрішньо.

5. Зменшення об’ємного переднавантаження:

обмеження натрію і рідини, призначення діуретиків

(фуросемід 2-3 мг/кг на добу або урегіт 2-3 мг/кг на

добу, або гіпотіазид по 2-3 мг/кг на добу).

При гострій серцевій недостатності терапевтичні

заходи включають: регуляцію переднавантаження,

покращання інотропної діяльності міокарда (серцеві

глікозиди не є препаратами вибору), зниження піс-

лянавантаження, призначення кардіотрофічних засо-

бів. При тяжкому ступені серцевої недостатності

протипоказані серцеві глікозиди.

При хронічній серцевій недостатності признача-

ють поетапну терапію. При недостатності І ступеня

зменшують фізичне навантаження, потребу солі і

рідини, призначають кардіотрофічні засоби. При

недостатності ІІ А ступеня призначають напівліжко-

вий режим, зменшують потребу в солі і рідині, пока-

зані кардіотрофічні засоби і серцеві глікозиди. При

191

недостатності ІІ Б ступеня показаний строгий ліжко-

вий режим, значне зменшення потреби в солі і ріди-

ні (до 2/3 добової норми), кардіотрофічні препара-

ти, оксигенотерапія, інотропні препарати, діурети-

ки. При недостатності ІІІ ступеня проводять

комплексну терапію з використанням усіх засобів і

симптоматичне лікування дистрофічних змін в ор-

ганізмі. При правошлуночковій недостатності про-

типоказане використання серцевих глікозидів або

обережне їх призначення.

192

Розділ 9. Дифузні захворювання

сполучної тканини

9.1. Гостра ревматична гарячка

т а ревматична хвороба серця

Гостра ревматична гарячка – постінфекцій-

не ускладнення тонзиліту (ангіни) або фарингіту, які

викликані β-гемолітичним стрептококом групи А, ха-

рактеризується системним запальним процесом з

ураженням сполучної тканини.

Ревматична хвороба серця – захворювання,

яке виникло після гострої ревматичної гарячки, ха-

рактеризується ураженням серцевих клапанів у ви-

гляді післязапального крайового фіброзу або вади

серця.

Поширеність гострої ревматичної гарячки в ін-

дустріально розвинених країнах складає 0,005 %, а

в Україні 0,07 %.

Етіологія. Докази стрептококової теорії ревма-

тизму: ревматичні штами бета-гемолітичного стреп-

тококу групи А виявляють у 65 % хворих на ревма-

тизм, визначають антитіла до стрептококу в крові у

80 % хворих, ревматизм виникає через 2-3 тижні

після стрептококового назофарингіту, зниження за-

193

хворюваності на ревматизм після введення біцилі-

нопрофілактики.

Патогенез. Екзо- і ендотоксини стрептококу по-

шкоджують клітини і тканини. Виникає ексудація і

деполімеризація мукополісахаридів. На антигені

стрептококу виробляються антитіла. Утворюється

комплекс антиген-антитіло та комплемент, який фі-

ксується на судинній стінці і пошкоджує її. Це поле-

гшує проникнення антигенів у сполучну тканину,

сприяючи її деструкції (алергічна реакція негайного

типу). За рахунок спорідненості структури стрепто-

коку і сполучної тканини серця, імунні комплекси

осідають на оболонці серця, пошкоджуючи її з утво-

ренням автоантигенів і автоантитіл. Порушується

регуляторна функція Т- лімфоцитів і спостерігаєть-

ся гіперергічна реакція В-лімфоцитів. Клон сенсибі-

лізованих лімфоцитів- кіллерів, що несуть на собі

фіксовані антитіла до серцевого м’яза і ендокарда,

пошкоджує їх (алергічна реакція сповільненого типу).

Клінічні прояви. Початок захворювання гострий,

через 2-3 тижні після ангіни або ГРВІ збільшується те-

мпература, з’являються ознаки ураження серця і суг-

лобів. Міокардит характеризується порушеним станом,

послабленими тонами, розширенням меж серця, озна-

ками серцевої недостатності, збільшенням тривалості

Р-Q, комплексу QRS, змінами у фазі реполяризації на

ЕКГ. Для ендокардиту характерні грубі систолічні, діас-

толічні шуми, які змінюють тембр і силу при зміні поло-

ження тіла, навантаженні, при обстеженні в динаміці.

194

Класифікація (2001 р.)

Клінічні прояви

Клінічні

варіанти

основні додаткові

Активність

процесу

Наслідок СН, ФК

1. Гостра

ревма-

тична

гарячка

2. Рециди-

вуюча

ревма-

тична

гарячка

1. Кардит

2. Артрит

3. Хорея

4. Кільцепо-

дібна

еритема

5. Рев-

матичні

вузлики

1. Гарячка

2. Артрал-

гії

3. Абдомі-

нальний

синдром

4. Серозити

1. III-висока

2. II-помір-

на

3. I-мініма-

льна

1. Без наяв-

них серце-

вих змін

2. Ревматич-

на хворо-

ба серця:

– без вади;

– вади сер-

ця;

– неактивна

фаза

1. I (ФК II-I)

2. II А

(ФК III-II)

3. II Б

(ФК IV-

III)

4. III (ФК IV,

рідко III)

195

Межі серця не змінюються, ознаки серцевої недо-

статності не характерні, є неспецифічні зміни на ЕКГ.

Для перикардиту характерні тяжкість стану, збіль-

шення меж серця, глухі тони, шум перикарда, зни-

жений вольтаж і гіпоксичні зміни на ЕКГ. Частіше ді-

агностується ендоміокардит, рідше – панкардит.

Артрит: набряк, біль, збільшення температури,

обмеження рухів в суглобі, летучість. Мала хорея:

емоційна лабільність, порушення координації, м’я-

зова гіпотонія, гіпорефлексія, гіперкінези.

Третій ступінь активності характеризується гос-

трим панкардитом або дифузним міокардитом з

поліартритом, анулярною еритемою, лейкоцитоз

більше 10,0 х10

/л, ШОЕ більше 30 мл на годину, С-

реактивний білок ++++ або +++, α-2- глобуліни бі-

льше 17 %, ДФА показник вище 0,350 ОД. При дру-

гому ступені активності спостерігається підгострий

кардит з невеликою серцевою недостатністю (І, ІІ,

А), може бути поліартрит або хорея. Лейкоцитоз

становить 8,0-10,0 х 10

/л, ШОЕ – 20-30 мм на год,

С-реактивний білок +, ++, α-2-глобуліни 11-16 %, γ-

глобуліни – 21-23 %, ДФА показник 0,250-0,300 ОД.

Перший ступінь активності характеризується лате-

нтним, затяжним кардитом, частіше ендокардитом

або легкою формою хореї, лейкоцитоз відсутній,

ШОЕ не більше 20 мм за годину, С- реактивний бі-

лок + або відсутній, інші показники в межах норми.

Гострий перебіг характеризується бурхливим по-

чатком, маніфестацією всіх клінічних ознак за типом

196

сепсису у сенсибілізованому організмі. Продовжен-

ня процесу до 2 місяців. Підгострий перебіг почина-

ється з помірного підвищення температури, помір-

них ознак ураження серця, суглобів, а інколи і нер-

вової системи. Подовження процесу біля 3-4 місяців.

При затяжному перебізі активний процес спостері-

гається протягом 6-7 місяців. При безперервно ре-

цидивуючому перебізі патологічний процес протя-

гом року має нові загострення. Латентний перебіг

ревматичної хвороби характеризується відсутністю

скарг, перебігає приховано, пізно діагностується.

Найчастіше так перебігає ендокардит.

Параклінічні методи обстеження: загальний

аналіз крові, визначення білкових фракцій, сіалових

кислот, серомукоїду, ДФА показника, С-реактивно-

го білка, формолової проби, титру антистрептолі-

зину О, антистрептокінази, антистрептогіалуроніда-

зи, показано зробити ЕКГ, ФКГ, рентгенограму ор-

ганів грудної клітки, ехокардіоскопію.

Критерії діагностики. Основні Киселя-Джонса:

кардит, поліартрит, хорея, ревматичні вузлики, ану-

лярна еритема.

Додаткові: ревматичний анамнез, ефект від проти-

ревматичної терапії (ознаки Нестерова), гарячка, арт-

ралгії, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, α-2 і γ- глобулінів,

сіалових кислот, серомукоїду, ДФА показника, поява

С-реактивного білка, збільшення антистрептолізину О,

антистрептокінази, антистрептогіалуронідази в 1,5-

2 рази і більше, збільшення тривалості P-Q на ЕКГ.

197

Лікування дитини хворої на ревматизм прово-

дять обов’язково в стаціонарі. Госпіталізують хво-

рого загальним транспортом в супроводі лікаря або

патронажної сестри. Тільки у тяжких випадках транс-

портують хворого машиною швидкої допомоги. Лі-

кування включає режим (ліжковий, напівліжковий,

потім палатний), протимікробні (пеніциліни або ма-

кроліди 2 тижні, потім біцилін-1 або біцилін-5), про-

тизапальні (ацетилсаліцилова к-та по 0,2 г на рік

життя (50-100 мг на кг маси на добу), не більше 2,0 г;

індометацин 2,5- 3 мг на кг маси на добу; диклофе-

нак, ортофен, вольтарен 3,0-3,5 мг на кг маси на

добу), гормональні (преднізолон 0,8-1,0 мг на кг маси

на добу) препарати. При затяжному і безперервно-

рецидивуючому перебізі призначають делагіл (пла-

квеніл, резохін) по 5 мг на кг маси на добу, а інколи

імунодепресанти (6-меркаптопурин, лейкеран, цик-

лофосфан). Показані антигістамінні (тавегіл, фен-

карол, кларитин, супрастин), кардіотрофічні (панан-

гін, предуктал, кратал, аспаркам, рибоксин, мілдро-

нат, фосфаден, кокарбоксилаза, АТФ, АТФ-лонг),

вітамінні препарати, а при недостатності кровообі-

гу- серцеві глікозиди (дигоксин 0,03-0,04 мг на кг

маси доза накопичення для внутрішньовенного вве-

дення і 0,05-0,06 мг на кг в таблетках).

Профілактика. Первинна профілактика включає

здоровий спосіб життя з народження, правильне лі-

кування ангін (5-7 днів пеніциліни або макроліди, по-

тім біцилін-5 в дозі 750.000 ОД до 30 кг і 1.500 000 ОД

198

при масі більше 30 кг) і тонзилітів (4 курси комплекс-

ного лікування на рік, при загостренні пеніциліни або

макроліди, восени і навесні біцилін-1 по 600.000 ОД

кожні 2-3 тижні – 4-3 ін’єкції дітям масою до 30 кг і по

1.200.000 ОД кожні 4 тижні – 2 ін’єкції при масі біль-

ше 30 кг, або біцилін-5 в дозі 750.000 дошкільнятам і

1.500.000 ОД дітям шкільного віку) .

Вторинна профілактика включає призначення

хворим на ревматизм біциліну-1 (по 600 тис. ОД кож-

ні 2-3 тижні дітям з вагою до 30 кг, по 1.200 тис. ОД

раз на місяць дітям з масою більше 30 кг) або біцилі-

ну-5 (по 750 тис. ОД кожні 2-3 тижні дітям масою до

30 кг, по 1.500 тис. ОД 1 раз на місяць при масі біль-

ше 30 кг) протягом 3-5 років і до 18-річного віку у

підлітків при легкому перебізі першої атаки. При тяж-

кому перебізі ревматизму вторинну профілактику у

підлітків необхідно проводити більш довготривало

(інколи до 25-річного віку). Вивчають ефект екстен-

циліну в дозі 2,4 млн ОД і раз в 3 тижні.

Поточна профілактика проводиться у хворих на

ревматизм дітей, які захворіли на гостру стрептококо-

ву інфекцію (ангіна, фарингіт, загострення тонзиліту

та ін.), грип, ГРВІ. Призначають пеніциліни або макро-

ліди. Перед (за годину) стоматологічними маніпуляці-

ями призначають амоксицилін або макроліди і через

6 годин після процедури повторно призначають анти-

біотик ентерально або внутрішньом’язово.

Реабілітаційна терапія включає 4-3-2 курси на рік.

З диспансерного спостереження дитину знімають при

199

відсутності вади серця і хронічних вогнищ інфекції

не раніше 5 років від гострої фази захворювання.

9.2. Ювенільний ревматоїдний артрит

Ревматоїдний артрит – захворювання з гру-

пи дифузних захворювань сполучної тканини, має в

своїй основі імунопатологічні процеси і характери-

зується ациклічним, затяжним або хронічним пере-

бігом з ураженням суглобів, очей та інших органів і

систем.

Етіологія невідома. Вважають, що у виникненні

хвороби можуть брати участь стрептококи (альфа-

форми), стафілококи, віруси краснухи, гепатиту,

Епштейн-Барра та ін. мікроорганізми.

Патогенез. В розвитку захворювання відіграє

опірність організму, що визначається віком, статтю,

спадковістю, а також стійкістю до впливу різномані-

тних зовнішніх факторів впливу. Провідними у па-

тогенезі є імунопатологічні процеси: зменшення Т-

лімфоцитів в крові, збільшення їх в синовіальній

рідині, зменшення Т-супресорів і в крові і в синовіа-

льній рідині. Виникає гіперімуноглобулінемія (Ig G),

активація системи комплементу, збільшення ревма-

тоїдного фактора в суглобах. Виникає інфільтрація

синовіальної оболонки, спостерігається виділення

колагенази, простогландинів. Відбувається руйну-

вання хрящової і кісткової тканини (ерозії, остеопо-

роз, тріщини, а потім анкілоз). В патологічний про-

200

цес втягуються дрібні артерії (васкуліти), пошкоджу-

ється багато органів і систем (серце, легені, очі,

нирки, печінка та ін.).

Класифікація (А.В.Долгополова, соавт., 1980):

І суглобова форма: поліартрит (5 і більше сугло-

бів), олігоартрит (2-4 суглоба), моноартрит;

II суглобово-вісцеральна форма: з вісцеритами,

синдром Стілла, алергосептичний варіант;

III ревматоїдний артрит в поєднанні з ревматиз-

мом та іншими дифузними захворюваннями.

Клініко-імунологічна характеристика: серопози-

тивний, серонегативний.

Перебіг: швидкопрогресуючий, повільнопрогре-

суючий, без явного прогресування.

Ступінь активності: високий (III), середній (II),

низький (І).

Рентгенологічна стадія артриту: остеопороз; ос-

теосклероз, звуження суглобової щілини, узури; ос-

теопороз, деструкція, вивихи, підвивихи; всі попе-

редні зміни і анкілози.

Функціональна здатність хворого: збережена,

частково втрачена, повністю втрачена.

Діагностичні критерії.

Клінічні ознаки: артрит, який продовжується

більше місяця; артрит другого суглоба, який з’явля-

ється через 3 міс. і пізніше; симетричне ураження

дрібних суглобів; контрактура суглоба; тендосино-

віїт або бурсит; м’язова атрофія, ранкова скутість;

ураження очей; вузлики; випіт в порожнині суглоба.

201

Рентгенологічні ознаки: остеопороз, дрібнокі-

стозна перебудова; звуження суглобових щілин,

ерозії, анкілоз; порушення росту кісток; ураження

шийного відділу хребта.

Лабораторні ознаки: позитивний ревматоїдний

фактор; ШОЕ більше 35 мм/год; дані біопсії синові-

альної оболонки.

Наявність 3-4 ознак (обов’язково артрит) – віро-

гідний діагноз, для достовірного діагнозу необхідно

8 ознак.

Лікування. Використовуються всі групи препара-

тів протизапальної дії: саліцилати (аспірин), піразоло-

нові препарати (бутадіон), похідні фенілоцтової кис-

лоти (диклофенак натрію, вольтарен, вольтарен-ре-

тард, ортофен, наклофен, діклоран, діклофен-ретард

та ін.), похідні антранілової кислоти (флуменоменова

кислота, мефеноменова кислота, ніфлумова кислота,

толфеноменова кислота), похідні пропіонової кисло-

ти (ібупрофен, бруфен, кетопрофен, орудіс, профе-

нід, кнавон, флурбіпрофен, напроксен, напросин, но-

ритис, апранакс, ренгазил, флугалін, фенапрофен та

ін.), похідні індолу (індометацин, метиндол, індоцид),

оксиками (піроксикам, роксикам, теноксикам), похідні

хінозолонів (проквазон, флупроквазон), місулід та ін.

Кортикостероїди показані при алергосептичному ва-

ріанті. Базисні засоби: амінохінолони (делагіл, резо-

хін, плаквеніл), Д-пеніциламін (купреніл), цитостатики

(лейкеран, азатіоприн, циклофосфамід), препарати

золота (крізанол, санокризил, міокризин).

202

Реабілітаційна терапія включає лікувальну гім-

настику, грязелікування, гідрокінезотерапію, призна-

чення озокеритових, парафінових аплікацій, всіх

видів масажу. Показані родонові, сірководневі, йо-

добромні, хлоридно-натрієві, вуглекислі, кисневі,

хвойні, перлинні та інші ванни. Використовують УВЧ,

УФО, індуктотермію, ультразвук, фонофорез та інші

методи реабілітації. Показане санаторно-курортне

лікування (Євпаторія, Хмельник, Сочі), лікування в

місцевих санаторіях. З обліку хворих не знімають,

через 3-5 років повної ремісії при відсутності пору-

шень функції суглобів лікування припиняють.

9.3. Системний червоний вовчак

Системний червоний вовчак – хронічне полі-

синдромне захворювання з розвитком автоімунно-

го і імунокомплексного запалення.

Етіологія не встановлена. Найбільш поширеною

є думка про вплив вірусної інфекції (герпесу, грипу,

парагрипу, кору, краснухи, ретровірусів та ін.), лі-

карських препаратів, вакцин. Пусковим фактором

(але не причиною) є переохолодження, інсоляція,

психічна або фізична травма.

Патогенез: характерна неконтрольована проду-

кція антиядерних і антинуклеарних антитіл. Антиті-

ла направлені не тільки до ядер, але і до їх інгреді-

єнтів (ДНК, РНК, нуклепротеїну та інших субстан-

цій). Виявлена велика кількість протитканинних

203

антитіл: протисерцеві, протикардіоліпідні, протини-

ркові, антилейкоцитарні, антитромбоцитарні, анти-

еритроцитарні, а також антилізосомні, антимітохо-

ндріальні антитіла. Антитіла утворюють імунні ком-

плекси, які відкладаються на базальній мембрані

судин різних органів (шкіра, нирки, серце, легені,

серозні оболонки, суглоби та ін.).

Клініка. Найбільш частим симптомом хвороби є

моно-, поліартрит або артралгії. Пошкоджуються

частіше дрібні суглоби. В синовіальній рідині мож-

на виявити клітини червоного вовчака або антинук-

леарний фактор. Всім хворим властиве ураження

шкіри і слизових: типовий “метелик” (судинний, ери-

матозний або дискоїдний), висипка на шкірі тіла,

люпус-хейліт, енантема. Типовою ознакою хвороби

є лихоманка різного типу, гектична, септична або

субфебрильна. Проявом полісерозиту є плеврит,

перикардит та інші перивісцерити. В патологічний

процес втягується міокард, ендокард, перикард.

Характерний ендокардит Лібмана-Сакса з утворен-

ням бородавок. Даний тип ендокардиту діагносту-

ється з допомогою ехокардіографії. Люпус-пневмо-

ніт виникає на 2-4 році хвороби: задишка, сухий ка-

шель, дихальна недостатність. Ренгенологічно

визначається посилення легеневого малюнка, сіт-

частий характер фіброзу. Люпус-нефрит – одне із

тяжких уражень даної патології, яке визначає про-

гноз. Ураження печінки має різний характер: гепа-

тит, фіброз, жирова дистрофія. Спленомегалія і лі-

204

мфоаденопатія обумовлені автоімунним процесом.

Іноді спостерігається ураження нервової системи:

астеновегетативний синдром, поліневрит, мієліт. Ла-

бораторні дані: анемія, лейкопенія, тромбоцитопе-

нія, LE-клітини, автонуклеарний фактор, антитіла до

ДНК і нативної ДНК.

Класифікація (В.А. Насонова, 1989).

1. Перебіг хвороби: гострий, підгострий, хронічний

(рецидивуючий поліартрит, синдром дискоїдного

вовчака, синдром Рейно, Верльгофа, Шегрена).

2. Ступінь активності: активний (активність висока,

помірна, мінімальна), неактивний (ремісія).

3. Клініко-морфологічна характеристика: перераху-

вати ураження шкіри, суглобів, серця, легень, ни-

рок та ін.

Лікування: глюкокортикоїди (1-2 мг на кг на добу

за преднізолоном) до клінічного ефекту, потім під-

тримуюча мінімальна доза. При відсутності ефекту

від глюкокортикоїдів показані імунодепресанти (аза-

тіоприн, циклофосфамід) і амінохінолонові препа-

рати (делагіл, плаквініл). Постійно проводиться ре-

абілітаційна терапія, з обліку хворого не знімають.

9.4. Системна склеродермія

Системна склеродермія – захворювання, що

характеризується ураженням шкіри у вигляді ущіль-

нення і атрофії, ураженням опорно-рухового апара-

ту, судин і внутрішніх органів.

205

Етіологія не вивчена. Має значення маловіру-

лентна, латентна інфекція, генетична схильність.

Пусковим механізмом можуть бути: травма, охоло-

дження, стрес, прийняття медикаментів.

Патогенез. Активація імунокомпетентних клітин

(Т-лімфоцитів, макрофагів), які мігрують в первин-

не вогнище пошкодження дерми (набряк, індурація),

виділяють лімфокіни і монокіни (проліферація фіб-

робластів). Посилюється колагено- і фіброутворен-

ня, збільшується синтез незрілого колагену. Вини-

кає фіброз, а потім склероз. Фіброзні і склеротичні

зміни стінок судин викликають порушення мікроци-

ркуляції звуження просвіту судин, аж до облітера-

ції. Незрілий колаген володіє антигенною активніс-

тю, виникають автоімунні реакції.

Клініка. Шкірний синдром: ділянки атрофії і ущі-

льнення дифузного характеру або у вигляді вогнищ

і бляшок. В патологічний процес втягуються не тільки

шкіра, а і підшкірна клітковина, а іноді хрящ і кістки.

Характерні вазомоторні порушення зі спазмом дрі-

бних судин – синдром Рейно.

Суглобово-м’язовий синдром включає артрити,

артралгії, періартрити, міозити, міалгії.

Вісцеральні ураження дають скупі клінічні про-

яви. Їх виявляють за допомогою інструментальних

методів обстеження. Спостерігається базальний

пневмофіброз легень, кардіосклероз і міокардіоди-

строфія, нефропатія, ураження травного каналу

(симптоми дисфагії, особливо характерним є утру-

206

днення ковтання твердої їжі). Лабораторні зміни

неспецифічні: лейкоцитоз, еозинофілія, анемія, гі-

пергаммаглобулінемія, збільшення IgM, IgG, поява

антинуклеарного фактора і антитіл до ДНК.

Класифікація:

I. Клінічні форми:

1. Вогнищева склеродермія:

– кільцеподібна (бляшкоподібна);

– лінійна.

2. Системна склеродермія:

– дифузна;

– лімітована (обмежена).

3. Поєднана форма.

II. Перебіг: гострий, підгострий, хронічний.

III. Ступінь активності: мінімальний, помірний, мак-

симальний.

Лікування. Показані негормональні протизапа-

льні засоби (саліцилати, індометацин, диклофенак

натрію), амінохінолонові препарати (делагіл, плак-

веніл), при гострому перебізі глюкокортикоїди. При-

значають антиагреганти (курантил, трентал) і засо-

би, які поліпшують мікроциркуляцію (еуфілін, папа-

верин, компламін, гепарин, димексид, корінфар та

ін.). При тяжкому перебізі використовують імуноде-

пресанти (азотіоприн, лейкеран). Показане призна-

чення Д-пеніциламіну з унітіолом (поліпшує обмін

колагену). Особливо важливе значення має фізіо-

терапія (аплікації озокериту, грязі, парафіну, диме-

тилсульфоксиду, електрофорезу з лідазою, гіалуро-

207

нідазою, ультразвук з гідрокортизоном та ін.), ма-

саж, гімнастика.

Реабілітаційна терапія проводиться не менше 3-

4 курсів на рік. З обліку хворого не знімають.

9.5. Дерматоміозит

Дерматоміозит – захворювання із системним

ураженням м’язів, шкірних покривів, а інколи і з віс-

церальною патологією.

Етіологія нез’ясована.

Патогенез включає розвиток імунних і автоімун-

них реакцій. Захворювання характеризується роз-

витком васкуліту, міозиту з деструкцією і некрозом.

Клінічні прояви: гострий початок, міалгії, набряк

шкіри і підшкірної основи, суглобовий синдром. Па-

тогномонічний синдром “дерматоміозитні окуляри”

або “напівмаска”. Характерні порушення трофіки з

розвитком некрозів, інколи спостерігається кальци-

ноз підшкірної основи. Ураження м’язів симетрич-

не, відмічається порушення рухів, ковтання, афонія.

Порушується діяльність серцево-судинної системи,

органів дихання і нервової системи.

Перебіг може бути гострим, підгострим і первин-

нохронічним. Виділяють 3 ступені активності: висо-

кий, помірний, мінімальний.

Лікування: преднізолон від 0,5 до 5 мг на кг маси

тіла на добу, при відсутності ефекту призначають

метотрексат по 2,5-7,5 мг на добу або делагіл (5 мг

208

на кг маси на добу). Показані циклоспорин (5 мг на

кг маси на добу), вітаміни, АТФ, антигістамінні і про-

тизапальні препарати, масаж, фізіотерапія.

9.6. Вузликовий періартеріїт

Вузликовий періартеріїт – імунокомплексне

захворювання з ураженням периферичних і вісце-

ральних артерій малого і середнього калібру.

Етіопатогенез. Причини різні: ГРВІ, вакцинація,

лікарські препарати та ін. Комплекс ендогенних і

екзогенних факторів призводить до розвитку гіпер-

чутливості негайного і сповільненого типу. Виника-

ють порушення коагуляції, фібриноїдний некроз ар-

терій з периваскулярною інфільтрацією.

Клінічні прояви. Хвороба починається гостро з

підвищення температури до 38-39

С. Характерні

артралгії, міалгії, шкірний, тромбангіотичний, невро-

логічний, кардіальний, абдомінальний, нирковий,

легеневий синдроми. Відмічаються аневризми ар-

терій, некрози, гангрена дистальних відділів кінці-

вок, інфаркти внутрішніх органів, орхіт, гіпертензія,

сітчасте „ліведо”, збільшення сечовини, креатиніну

в крові.

Лікування включає призначення глюкокортико-

їдів, протизапальних препаратів, цитостатиків, ге-

парину і симптоматичну терапію.

209

Розділ 10. Захворювання органів

травлення

10.1. Хронічний гастрит

Хронічний гастрит – хронічний запальний про-

цес слизової оболонки шлунка, що супроводжуєть-

ся пригніченням фізіологічної регенерації епітелію

з поступовим розвитком атрофії різного ступеня і

характеризується порушенням секреторної, мотор-

ної та евакуаторної функції.

Етіологія, патогенез. Уявлення про етіологію і

патогенез хронічного гастриту трансформувалися,

що пов’язано з етіологічною роллю персистуючого

мікроорганізму Helicobakter pylori. Проникнувши крізь

захисний шар слизу, бактерія прикріплюється до

епітеліальних клітин, проникає у крипти і залози,

руйнує захисний шар слизу і забезпечує доступ

шлункового соку до тканин. Формується локальна

імунна відповідь. У пластинці слизової оболонки

збираються лейкоцити, які спричинюють запальну

реакцію, з набряком, гіперемією, порушенням тро-

фіки. Хелікобактерна інфекція є провідною причи-

ною антрального гастриту (типу В). Автоімунний

процес неясної етіології лежить в основі гастриту

210

типу А, він локалізується у ділянці дна і тіла шлун-

ка. Щодо чинників, які вважали відповідальними за

розвиток хронічного гастриту, то їх слід віднести до

таких, що сприяють виникненню захворювання: по-

рушення режиму і характеру харчування, прийнят-

тя медикаментозних препаратів, харчова алергія,

спадкова гіперхлоргідрія і слабка протекторна фун-

кція слизу.

Класифікація (Сідней, 1990): автоімунний хро-

нічний гастрит; бактеріальний хелікобактерасоційо-

ваний хронічний гастрит; змішана форма з ознака-

ми як автоімунного так і хелікобактерасоційованого

гастриту; хімічний гастрит (рефлюкс-гастрит); рідкі-

сні форми хронічного гастриту (еозинофільний,

грануломатозний та ін.).

Визначаючи діагноз, неохідно враховувати такі

показники:

а) поширеність і локалізацію запального процесу –

поширений, вогнищевий (антральний, фундаль-

ний);

б) характер морфологічних змін – ендоскопічно:

поверхневий, гіпертрофічний, ерозивний, гемора-

гічний, субатрофічний (атрофічний), змішаний; гі-

стологічно: поверхневий, з ураженням залоз без

атрофії, атрофічний;

в) характер шлункової секреції – підвищена, норма-

льна, знижена;

г) фазу перебігу – загострення, неповна ремісія,

повна ремісія.

211

Критерії діагностики. Для хелікобактерасоційо-

ваного гастриту характерний больовий синдром (ін-

тенсивний або монотонний голодний біль у верхньо-

му відділі живота виникає і посилюється після вжи-

вання грубої або гострої їжі. При секреторній

недостатності біль набуває постійного характеру, су-

проводжується відчуттям тяжкості, тиску або дис-

комфорту). Диспепсичний синдром характеризуєть-

ся печією, відрижкою кислим, нудотою, блюванням,

запорами, а при секреторній недостатності – відри-

жка тухлим, повітрям, знижується апетит, приєдну-

ються розлади випорожнень у бік послаблення. Ін-

токсикаційний синдром: головний біль, запаморо-

чення, емоційна нестійкість, дратівливість, млявість,

втомлюваність.

Автоімунний хронічний гастрит у дітей зустріча-

ється рідко. Запальний процес локалізується у ді-

лянці дна шлунка і супроводжується атрофічними

змінами, переважають явища інтоксикації та симп-

томи секреторної недостатності.

Для змішаної форми характерний перебіг з озна-

ками як автоімунного, так хелікобактерасоційовано-

го гастриту. Запальний процес має дифузний хара-

ктер з переважанням атрофічних змін.

Хімічний гастрит зумовлений закиданням вмісту

дванадцятипалої кишки в пілоричний відділ шлунка,

перебігає за типом хронічного антрального гастриту.

Діагноз верифікується за допомогою фіброгаст-

роскопічного або гістологічного досліджень. Ендо-

212

скопічно: розширені складки, вкриті слизом, гіпе-

ремія (насичено червоний, іноді багряний колір), на-

бряк ділянки гіпертрофії, атрофії, геморагії, ерозії.

Гістологічно: поверхневий гастрит, ураження залоз

без атрофії, атрофічний гастрит. Дослідження шлу-

нкової секреції з гістаміном або інтрагастральна рН-

метрія. Методи діагностики інфікування хелікобак-

тер пілорі:

Інвазивні методи (ендоскопічне дослідження з

біопсією слизової оболонки):

1.Уріазний тест (специфічність 88-95 %).

2.Гістологічний метод (методи фарбування за Гімзою,

гематоксилін-еозин) (специфічність 93-96 %).

3.Бактеріологічний метод (специфічність 100 %).

4.Молекулярний метод (полімеразна ланцюгова

реакція) (специфічність 100 %).

Неінвазивні методи:

1. Дихальний тест з С

– сечовиною (специфічність

88-98 %).

2. Визначення в біологічної рідини (кров, сироватка)

антитіл хелікобактер пілорі або його антигенів.

2.1. Швидкий цільнокровний тест (реакція латекс-

аглютинації) (специфічність 75-91 %).

2.2. Швидкий серологічний тест (фермент зв’язу-

ючий імуносорбентний аналіз) (специфіч-

ність 74-88 %).

2.3. Тест ELISA (специфічність 78-95 %).

2.4. Каловий антигенний тест (специфічність 63-

93 %).

213

Лікування. Дієта №1, потім №5. Антихелікоба-

ктерні препарати: препарати вісмуту (де-нол), на-

півсинтетичні пеніциліни (оксацилін, амоксиклав,

флемоксин, амоксацилін); макроліди нового поко-

ління (сумамед, клацид, рулід тощо); метронідазол

(трихопол, флагіл). Рекомендують різні схеми ан-

тихелікобактерної терапії: потрійна терапія – де-нол

по 120 (240) мг 2 рази, метронідазол 250 (500) мг 2

рази, амоксацилін (флемоксин) 500 (1000) мг 2 рази

на день. Тривалість курсу 7 днів. Квадротерапія

включає попередню схему і призначення клациду

або іншого макроліду. Використовують комплексні

препарати: пілорид, гастростат, хелікоцин та ін.

В комплекс базисної терапії входять антацидні

препарати короткої (натрію гідрокарбонат, кальцію

карбонат, вуглекисла та палена магнезія) та проло-

нгованої (альмагель, альмагель А, неоальмагель,

фосфалюгель, алюмаг, гавіскон, маалокс, гастро-

фарм та ін.) дії. Найбільш застосовують нерозчинні

препарати пролонгованої дії.

Показані антисекреторні препарати: циметидин

(тагомет, гістодил, ранітидин, ульфамід), гастроце-

пін, гастрил, омепразол (лосек, осід) та ін. До пре-

паратів антипептичної дії відносять алантон, гелю-

кзил-лак, смекту, анацид, гастал, альфогель, алу-

гастрин, гастролюгель, компенсан, тисацид,

толапкан, ремагель, актал, гелюзил та ін. Доцільно

застосовувати спазмолітики (но-шпа, папаверин,

платифілін) і холінолітики (беласпон, белоїд). При

214

нудоті, блюванні, печії призначають мотиліум (дом-

перидон), цизаприд (координакс, препульсид), рід-

ше метоклопрамід (реглан, церукал). Активують тка-

нинну регенерацію гастрофарм, олія обліпихова,

солкосерил. Показана фітотерапія: насіння льону,

квіти липи, ромашки, календули, корінь солодки,

трава деревію. Фізіотерапевтичне лікування вклю-

чає озокерито-парафінові, грязеві, торфяні апліка-

ції, УВЧ, діатермію, КВЧ, електрофорез з новокаї-

ном, папаверином, платифіліном та ін. При підви-

щеній кислотності показані мінеральні води:

“Слов’янська”, “Смирновська”, “Поляна Квасова”,

“Єсентуки”, “Боржомі”, “Лужанська”, “Нафтуся”, “Гу-

сятинська”, “Сатанівська” (25-30

С за 1,5 години до

вживання їжі).

Реабілітаційна терапія проводиться 3-4 рази на

рік протягом 5-6 років. Хворого з спостереження

знімають через 5 років ремісії.

10.2. Виразкова хвороба

Виразкова хвороба – хронічне захворювання,

яке характеризується дефектом слизової оболонки

і формуванням виразки в шлунку або в дванадцяти-

палій кишці.

Етіологія. Спадкова схильність складає 50 % (се-

креція соляної кислоти, вміст пепсиногену ІІ, активність

ферменту альфа-1-антитрипсину, вміст ІgА, адрена-

ліну і ацетилхолінестерази в сироватці крові, О (1) гру-

215

па крові, тип вищої нервової діяльності та ін.). Зна-

чення аліментарного, нервово-психічного факторів,

вплив лікарських препаратів (аспірин, кортикостерої-

ди та ін.) і значна роль хелікобактер пілорі.

Патогенез. Суть захворювання в порушенні рів-

новаги між факторами захисту слизової оболонки і

факторами агресії. До факторів захисту відносять

утворення слизу, секреція бікарбонатів, добрий кро-

вообіг і регенерація епітелію, секрецію простоглан-

динів, функцію імунної системи. Фактори агресії

включають соляну кислоту, пепсин, порушення ева-

куаторної функції шлунка, дуоденогастральний ре-

флюкс. Має значення порушення місцевих гормо-

нальних механізмів (зменшення секретину, панкре-

озиміну, холецистокініну та ін.). Хелікобактер пілорі

виділяє протеазу, цитотоксини, які пошкоджують

епітелій, викликаючи виразку.

Клініка. У дітей частіше буває виразка двана-

дцятипалої кишки. Больовий синдром: локалізація

в ділянці епігастрію, рідше в ділянці пупка, через

1,5 години після вживання їжі і натще (голодний

біль), біль збільшується після їди. Диспепсичний

синдром: рвота, нудота, печія, відрижка, запори. Ін-

токсикаційний синдром: емоційна лабільність, пору-

шення сну, втомлюваність, астенічний стан, міалгії,

артралгії, біль голови, брадикардія, глухі тони сер-

ця, систолічний шум на верхівці. Гастродуодено-

скопія: дефект круглої або овальної форми з чітки-

ми краями. Дно дефекту заповнене фібрином. Діаг-

216

ностика хелікобактер пілорі: біопсія слизової (бак-

терії виявляються мікробіологічним, імуноморфоло-

гічним і біохімічним методами), уреазні дихальні

тести, імуноферментний аналіз з виявленням спе-

цифічних антитіл.

Класифікація (А.А. Баранов, 1996 р.):

1.Локалізація:

– шлунок (медіогастральна, пілороантральна);

– дванадцятипала кишка (бульбарна, постбуль-

барна);

– шлунок та дванадцятипала кишка.

2.Клінічна фаза:

– загострення (свіжа виразка, початок епітеліза-

ції дефекту);

– зменшення загострення (заживлення виразко-

вого дефекту без рубця, рубцево-виразкова

деформація);

– ремісія.

3.Тяжкість перебігу: легка, середньотяжка, тяжка.

4.Ускладнення: кровотеча, перфорація, пенетрація,

стеноз, перивісцерит.

Лікування. Ліжковий режим, дієта №1а, 1б, 1,

потім №5, препарати антацидної дії: альмагель А,

альмагель, фосфалюгель, маалокс, гастал. Блока-

тори Н2-рецепторів гістаміну: рідко призначають

препарати І покоління (циметидин, тагамет, бело-

мет), частіше показані препарати ІІ (ранітидин, зан-

так, ранісан), ІІІ (фамотидин, квамател, фамосан),

217

ІV (нізатидин, аксид) і V (роксатидин) покоління.

Найбільш ефективний метод елімінації хелікобак-

тер пілорі є антибактеріальна терапія. До 5 років

рекомендують: метронідазол (тінідазол) 20 мг на кг

маси на добу за 3 прийоми – 10 днів, амоксицилін

130 мг на кг маси на добу за 3 прийоми – 10 днів.

У дітей від 5 до 15 років: метронідазол (теніда-

зол) 20 мг на кг маси на добу за 3 прийоми – 10 днів;

де-нол 0,12 г 3 рази на добу – 10 днів; амоксицилін

130 мг на кг маси на добу за три прийоми – 10 днів.

При алергії на пеніциліни амоксицилін замінюють на

рокситроміцин (рулід) по 10 мг на кг маси на добу за

2 прийоми. При рецидивуючій виразці і відсутності

ефекту ерадикації призначають: метронідазол 20 мг

на кг маси на добу за 2 прийоми – 10 днів; кларит-

роміцин (клацид) 10 мг на кг маси на добу за 2 при-

йоми, де-нол 0,12 г 3 рази на добу, омепразол (ло-

сек) 20 мг 2 рази на добу. До репарантів відносять

карбеноксолон (біогастрон), ліквіритон, гефарніл,

гастрофарм, оксиферискорбон, метацил, пентоксил,

рибоксин, обліпихову олію та ін. Де-нол можна за-

мінити віс-нолом (0,12 г). Фізіотерапія: УВЧ, пара-

фінові, озокеритові, грязеві аплікації.

Реабілітаційна терапія проводиться 4-3-2 рази

на рік, з диспансерного спостереження дитину зні-

мають через 3 роки повної клініко-ендоскопічної

ремісії.

218

10.3. Дискінезії жовчовивідних шляхів

Дискінезія жовчовивідних шляхів – порушен-

ня моторики жовчного міхура, жовчних проток із за-

тримкою виведення жовчі в дванадцятипалу кишку.

Етіологія. Аліментарний фактор (суха та холо-

дна їжа, нерегулярні приймання їжі, переїдання за

вечерею та ін.), часті гострі захворювання шлунка,

захворювання дванадцятипалої кишки, підшлунко-

вої залози, кишечника, гельмінтози, вроджені ано-

малії міхура (перегин, перетинки), невротичні ста-

ни, генетична схильність.

Патогенез. Гіпокінетична форма дискінезії спо-

стерігається при переважанні симпатичного відділу

нервової системи. Цьому сприяє значне виділення

антихолецистокініну, який знижує кількість холеци-

стокініну. Це сповільнює рухову функцію міхура. При

гіперкінетичній формі дискінезії переважає тонус

парасимпатичної нервової системи, що призводить

до скорочення міхура і спазму сфінктерів. Нейрогу-

моральні порушення змінюють ритміку надходжен-

ня жовчі в кишку та пасаж жовчі, зменшують ії анти-

бактеріальні якості. Виникають рефлюкси. Все це

може потім призводити до запальних змін в жовчо-

вивідних шляхах.

Класифікація:

І. Первинні і вторинні.

ІІ. Гіперкінетичні (гіпертонічні), гіпокінетичні (гіпото-

нічні).

219

Клініка. Астено-невротичний синдром (біль голо-

ви, втома, подразливість, плаксивість, негативізм та

ін.). Больовий синдром залежить від типу дискінезій.

При гіперкінетичній формі біль гострий, колікоподіб-

ний, але короткочасний. Іноді буває нудота, блюван-

ня. Гіпокінетична форма характеризується постійним

тупим ниючим болем в правому підребер’ї. Прийман-

ня їжі посилює больові відчуття і відчуття розпиран-

ня. Хворі скаржаться на поганий апетит, відрижку,

нудоту, гіркоту в роті, здуття живота, запори. Печінка

при пальпації не збільшена або незначно збільшена,

м’яка. При ультразвуковому дослідженні при гіперкі-

нетичному типі дискінезії жовчний міхур невеликий,

круглої форми, скорочений, а при гіпокінетичному

типі, навпаки, міхур видовжений, грушеподібний, ве-

ликий, скоротлива здатність його зменшена або від-

сутня. Неприємна і тяжка для дитини процедура фра-

кційного дуоденального зондування для досліджен-

ня порушень рухової функції жовчовивідної системи

в педіатрії не знайшла широкого застосування.

Лікування. Врегулювання режиму, позитивний

емоційний фон, дієта № 5, тепла їжа, теплові про-

цедури (грілка, озокеритові, парафінові, грязеві ап-

лікації), дуоденальні тюбажі (відвар шипшини, без-

смертника, соки, мінеральна вода), спазмолітики

(но-шпа, одестон) і седативні препарати (собача

кропива звичайна, м’ята, валеріана, саносон, пер-

сен, нотта, новопасид) при гіперкінетичному типі

дискінезії і тонізуючі препарати (настойка елеуте-

220

рокока, левзеї, женьшеня, пантокрину, фебіхол та

ін.) при гіпокінетичній формі.

Реабілітаційна терапія проводиться 4-3-2 рази

на рік. З диспансерного нагляду дитину знімають

через 2 роки ремісії.

10.4. Холецистохолангіт

Холецистохолангіт – хронічне запальне ура-

ження жовчного міхура і жовчних ходів з втягнен-

ням в патологічний процес паренхіми печінки, ха-

рактеризується больовим, диспепсичним, інтокси-

каційним синдромами, збільшенням і ущільненням

паренхіми печінки та порушенням її функції.

Етіопатогенез. Безпосереднім збудником є умо-

вно-патогенна флора: кишкова паличка, протей, ста-

філокок та ін. Значна роль вірусів гепатиту А, В, С

та ін., доказана роль грибів. Шляхи інфікування:

ентерогенний (висхідний з кишечника), гематоген-

ний і лімфогенний. Необхідною умовою розвитку

запального процесу є порушення відтоку жовчі (ди-

скінезії, аномалії жовчних шляхів), що веде до змі-

нення складу жовчі, зменшення кількості жовчних

кислот. Запальний процес активує ПОЛ, пошкоджу-

ються біологічні мембрани, виникає інтоксикаційний

синдром з клінічною симптоматикою ураження ССС,

НС, імунної системи та інших органів.

Клініка. Інтоксикаційний (слабість, в’ялість, нега-

тивізм, біль голови, артралгії, міалгії, біль в ділянці

221

серця, судинні “зірочки”, розширені капіляри, систо-

лічний шум, глухі тони, гіпоксія на ЕКГ), диспепсич-

ний (нудота, блювання, гіркота в роті, запори), бо-

льовий (біль в правому підребер’ї, посилюється при

фізичному навантаженні) синдроми. Характерними

симптомами є збільшення печінки, ущільнення її па-

ренхіми, позитивний симптом Ортнера, а також роз-

ширені жовчні протоки, перибіліарна інфільтрація,

збільшення печінки, ущільнення її паренхіми, ущі-

льнення і потовщення стінок жовчного міхура, на-

явність додаткових ехосигналів, велика кількість

пластівців, жовчі у проекції жовчного міхура при УЗД

обстеженні, позитивна тимолова проба. Діагноз хо-

лецистохолангіту встановлюється до 15 років, по-

тім він трансформується в хронічний холецистит.

Лікування. Дієта №5, тюбажі з багатоатомними

спиртами (ксиліт, сорбіт, маніт з розрахунку 0,2-0,4 г

на кг маси), відварами трав (безсмертник, кукуру-

дзяні рильця, ягоди шипшини, квітки календули та

ін.), соками (яблучний, томатний, капустяний, буря-

ковий, чорної редьки), мінеральними водами (“На-

фтуся”, “Гусятинська”, “Сатанівська”, “Смирновська”,

“Слов’янська” та ін.). Призначають холеретики (ал-

лохол, холензим, холагон, холагол, одестон, дехо-

лін, ліобіл та ін.) і холекінетики (но-шпа, платифі-

лін, тифен, беладонна та ін.). Показані вітаміни і

гепатопротекторні препарати (ліпамід, ліпоєва кис-

лота, ліволін-форте, ессел-форте, холесол, сімепар,

тиквіол, прополін, легалон, ербісол, цитраргінін, га-

222

лстена, антигіпоксин, есенціале, гепабене, фебіхол,

лів-52, хофітол, гепатофальк та ін.). Фізіотерапія

(аплікації озокеритові, парафінові, грязеві, торф’я-

ні, електрофорез з сульфатом магнію, новокаїном,

папаверином, платифіліном або діоніном, діатермія,

індуктотермія, ультразвук). Реабілітаційні курси про-

водять 4-3-2 рази на рік. Показане лікування в міс-

цевому санаторії і санаторно-курортне лікування:

Трускавець, Моршин, Сатанів, Гусятин, Желєзно-

водськ. З диспансерного обліку хворого знімають

через 2-3 роки стійкої ремісії.

10.5. Хронічний гепатит

Хронічний гепатит – запально-дистрофічне

ураження печінки, яке триває понад 6 місяців та про-

являється больовим, диспепсичним, інтоксикацій-

ним, холестатичним синдромами з ознаками функ-

ціональної та гепатоваскулярної недостатності.

Етіологія. Провідну роль відіграють віруси ге-

патиту В, С, дельта, Е, G та ін. Сприяють гепатиту

бактеріальні, паразитарні хвороби, токсичне ура-

ження печінки. Ризик трансформації гострого гепа-

титу в хронічний зростає при асоціації вірусної аг-

ресії (вірус гепатиту В+ Д-вірус або гепатит В+ ге-

патит С та ін.).

Патогенез. Провідне місце належить недостат-

ньому синтезу інтерферону в гепатоцитах, знижен-

ню Т-клітинної та макрофагальної ланок імунітету.

223

Прогресує деструкція паренхіми печінки, спостері-

гається запалення та імунопатологічні зміни в ме-

зенхімі, зменшується кровонаповнення судин, пору-

шується мікроциркуляція, страждає функція гепато-

цитів, виникає холестаз, розвивається фіброз. У

частини хворих переважають автоімунні процеси з

гіперпродукцією Ig G, автоантитіл до ядер гепато-

цитів (автоімунний гепатит).

Класифікація:

1. Форма хронічного гепатиту: хронічний вірусний

гепатит В, С, D, Е, G; автоімунний гепатит; хроні-

чний медикаментозно-індукований гепатит; ток-

сичний гепатит; алкогольний гепатит; криптоген-

ний гепатит.

2. Активність процесу: мінімальна, помірна, вира-

жена, неактивний гепатит.

3. Стадії хвороби: фіброз відсутній, слабовираже-

ний перипортальний фіброз, помірний фіброз з

порто-портальними септами, виражений фіброз

з порто-центральними септами, цироз печінки.

Клініка. Больовий (біль в правому підребер’ї пі-

сля фізичного навантаження, вживання смаженої,

жирної їжі), диспепсичний (зниження апетиту, нудо-

та, відрижка, гіркота в роті, нестійкі випорожнення,

схильність до запорів, неприємний запах з рота),

інтоксикаційний (швидка втомлюваність, слабість,

в’ялість, поганий сон, емоційна лабільність, біль го-

лови, бліда шкіра та слизові оболонки, “синці” під

очима, судинні “зірочки”, артралгії, міалгії, глухі тони

224

серця, іноді систолічний шум, субфібрилітет) синд-

роми. Симптомами холестазу є жовтяниця, свербін-

ня шкіри, знебарвлений кал. Визначається гепато-

мегалія, спленомегалія, вони щільні, малоболючі

або неболючі. При лабораторному дослідженні від-

мічається підвищення рівня АлАТ, АсАТ, зниження

альбумінів, підвищення гаммаглобулінів, збільшен-

ня білірубіну, наявність маркерів вірусів гепатиту,

зміни клітинного та гуморального імунітету. При уль-

тразвуковому дослідженні враховують збільшення і

ступінь ущільнення паренхіми печінки, селезінки,

розширення портальної вени. Пункційна біопсія пе-

чінки: лімфоїдні скупчення, фолікули, інфільтрація

в портальних трактах, дрібновогнищеві некрози та

лімфоїдноклітинна інфільтрація, жирова дистрофія.

Лікування. Дієта №5, обмеження фізичного на-

вантаження, етіотропна терапія (природний або

рекомбінантний α-2-інтерферон) інтроном А, лафе-

роном, віфероном, реафероном. Віферон випуска–

ється в свічках, інтрон – у флаконах. Інтрон призна-

чається по 3-5 млн МО/м

від 3 до 7 разів на тиж-

день внутрішньом’язово протягом 6-18 місяців.

Віферон призначають по 500.000 МО або

1.000.000 МО 2 рази на добу (по 1 свічці 2 рази) про-

тягом 10 днів, а потім 3 рази на тиждень протягом

6-12 місяців. Рекомендується застосування імуно-

модуляторів, зокрема, циклоферону, амізону, гепа-

топротекторів (есенціале, ессел-форте, глутаргін,

сілібор, цитроргінін, сімепар, ербісол, прополін, ге-

225

парсіл, планта, галстена, ліволін-форте, ліпін, ліо-

лін, тіотріазолін, урсофальк, холівер, гепабене, ле-

галон, фебіхол, карсіл, хофітол, лів-52, гепатофальк

та ін.). Показані антиоксиданти (віт. Е, аевіт), віта-

міни, бактерійні препарати (біфіформ, лінекс, біфі-

думбактерин, біфіліз та ін.) При автоімунному гепа-

титі призначається імуносупресивна терапія (пред-

нізолон, азатіоприн та ін.). Має місце лікування

імплантацією фетальних тканин людини.

Реабілітаційні курси проводяться 4-3 рази на рік,

з диспансерного обліку хворих не знімають.

10.6. Гельмінтози

Гельмінтози – захворювання людини, спричи-

нене паразитичними черв’яками (гельмінтами). На

території України констатовано 30 видів гельмінтів.

Джерелом зараження гельмінтами є людина, при

гельмінтозоонозах – людина, домашні і дикі твари-

ни. Зараження може відбуватися через городину,

садовину, воду, грунт, заражені яйцями або личин-

ками паразитів. Біогельмінти можуть проникати в

організм із м’ясом тварин, риб, раків, з водою. При

“контактних” гельмінтозах джерелом може бути бі-

лизна чи будь-який предмет, який мав контакт з ге-

льмінтоносієм.

Розрізняють неспецифічний вплив (спільний для

всіх паразитів) і специфічний вплив (залежить від

виду гельмінта) на організм. Неспецифічний вплив

226

(токсична дія) спричинюється продуктами життєді-

яльності розпаду гельмінта з ураженням нервової

системи, травного каналу і зниженням опірності ор-

ганізму. Часто виникають алергічні реакції.

Діагностика гельмінтозів грунтується на виявлен-

ні личинок, яєць чи дорослих гельмінтів у фекаліях

(макроскопічний, мікроскопічний, метод збагачення).

Аскаридоз. Збудник – аскарида (геогельмінт),

довжина самця 15-20 см, самки – 25-40 см. Людина

є єдиним і кінцевим джерелом інвазії. Яйця аскари-

ди дозрівають у грунті протягом 12-14 днів, далі по-

трапляють в організм дитини із забрудненими ово-

чами, ягодами, предметами догляду, через забруд-

нені руки. Розрізняють 2 фази: міграційну (ранню) і

кишкову (пізню). Фаза міграції триває 2-3 тижні: ли-

чинка проникає в кров, попадає в легені, мігрує по

дихальних шляхах, знову попадає в ротову порож-

нину і шлунково-кишковий канал (кишкова фаза).

Клініка: загальне нездужання, слабість, субфе-

брильна температура, алергічна висипка. У ранній

фазі спостерігається кашель, задишка, хрипи. У ки-

шковій фазі зниження апетиту, нудота, блювання,

біль у животі, дисфункція кишок.

Лікування. Албендазол (немозол, ворміл) від

2-х років по 400 мг одноразово, піперазину адипі-

нат (0,1 г на рік життя, але не більше 1,0 г) – 2 рази

протягом 2 днів), вермокс (2,5-5 мг на кг маси 1 раз

протягом 2 днів), комбантрин (пірантел) – (10 мг на

кг 1 раз), медамін (10 мг на кг за 3 прийоми протя-

227

гом 1-2 днів), декарис (25-100 мг 1 раз після легкої

вечері). Після лікування триразове дослідження

фекалій.

Ентеробіоз. Збудник хвороби – гострик з групи

гематоз. Довжина самки 9-12 мм, самця – 2-3 мм.

Яйця паразит відкладає в складках біля ануса (біля

10 тис. яєць), які дозрівають на тілі хворого і через

4-5 годин стають інвазивними. Джерелом інвазії є

лише людина. Зараження настає через брудні руки,

білизну.

Клініка. Обов’язковим симптомом є свербіж у

ділянці відхідника, промежини або статевих орга-

нів. Можливі диспепсичні прояви, біль у ілеоцека-

льній ділянці. У разі масивної інвазії наявні ознаки

загальної інтоксикації: подразливість, порушення

сну, швидка втомлюваність. Для діагностики беруть

матеріал тампоном або дерев’яним шпателем з

періанальної ділянки до ранкового туалету з пода-

льшою мікроскопією.

Лікування: санітарно-гігієнічні заходи (щоденні

підмивання на ніч з милом, часте миття рук, постій-

не перебування в трусиках, щоденна їх зміна після

сну, прання з кип’ятінням і прасуванням) і медика-

ментозне лікування (албендазол, немозол, ворміл

від 2-х років по 400 мг одноразово, вермокс 2,5-3 мг

на кг одноразово, пірантел 10 мг на кг маси однора-

зово, ванкін 5 мг на кг маси одноразово, піперазину

адипінат 2-3 п’ятиденних циклів з перервою в один

тиждень). Через 2 тижні курс лікування повторюють.

228

10.7. Синдром мальабсорбції

Синдром інтестинальної (кишкової) мальаб-

сорбції – це клініко-лабораторний симптомокомп-

лекс, зумовлений розладами процесів гідролізу і

всмоктування харчових субстратів у тонкій кишці, що

призводить до порушення метаболізму різного сту-

пеня важкості, характеризується диспепсією, інток-

сикацією, ексикозом, схудненням.

Класифікація:

І. Спадковий:

а) первинний з порушенням засвоєння вуглево-

дів, білків, жирів, вітамінів, мінеральних речо-

вин, полісубстратного характеру;

б) вторинний: панкреатогенний, гепатогенний, га-

строгенний, нейроендокринний, імунодефіци-

тний, інший.

ІІ. Набутий:

а) первинний з порушенням засвоєння вуглево-

дів, білків, жирів, вітамінів, мінеральних речо-

вин, полісубстратного характеру;

б) вторинний: панкреатогенний, гепатогенний, га-

строгенний, нейроендокринний, імунодефіци-

тний, інший.

Спадковий синдром мальабсорбції характеризу-

ється наявністю диспепсичних розладів із дня наро-

дження чи з перших місяців життя, постійністю кліні-

чних симптомів, слабовираженими інтоксикаційними

проявами, відсутністю гарячки, явищ нейротоксико-

229

зу, домішок крові у випорожненнях і збільшеної кіль-

кості лейкоцитів і еритроцитів в копрограмі, відста-

ванням у фізичному розвитку, наявністю подібної

патології у родичів. Набутий синдром мальабсорбції

розвивається у дітей різних вікових груп на тлі захво-

рювань неспадкового генезу, характеризується ви-

раженою інтоксикацією, наявністю симптомів основ-

ного захворювання, інколи наявністю домішок крові

у калі і підвищеним вмістом еритроцитів, лейкоцитів

у копрограмі, має тимчасовий характер.

Первинний синдром мальабсорбції зумовлений

локалізацією патологічного процесу у кишках, хара-

ктеризується вираженістю диспепсичного синдрому,

відсутністю змін в інших органах і системах, моно-

субстратною інтолерантністю, випорожнення містять

велику кількість органічних сполук неповного роз-

щеплення харчових субстратів.

Вторинний синдром мальабсорбції зумовлений

патологічними процесами позакишкової локалізації,

характеризується помірно вираженим диспепсичним

синдромом, переважно полісубстратною інтолера-

нтністю, симптомами основного захворювання, від-

сутністю домішок крові і запальних змін при копро-

логічному дослідженні.

10.7.1. Спадкова непереносимість лактози

Спадкова непереносимість лактози – пато-

логія з домінантним шляхом успадкування, яка ха-

230

рактеризується бродильною диспепсією, гіпотрофі-

єю, помірним ексикозом та незначною інтоксикаці-

єю. Ця патологія належить до спадкового первин-

ного синдрому мальабсорбції з порушенням засво-

єння вуглеводів.

При даній патології порушується синтез лакта-

зи. Лактоза (молочний цукор) не гідролізується до

мономерів (глюкози та галактози), накопичується в

просвіті кишечника, де підлягає бактеріальному бро-

дінню. Утворюється молочна та інші кислоти, які

спричинюють підвищення осмотичності, зниження

рН випорожнень, порушення процесів реасорбції

води та електролітів. Це сприяє розрідженню калу,

метеоризму, посиленню перистальтики (бродильна

діарея).

Критерії діагностики: непереносимість молока

близькими родичами; позитивна динаміка клінічної

симптоматики при виключенні із раціону дитини

молока і суміші, які містять лактозу та лактозовміс-

ні продукти; посилення диспепсичного синдрому при

збільшенні кількості лактози в їжі дитини; плоска

глікемічна крива при лактозному тесті (приріст глі-

кемії – (0,46±0,08) ммоль/л при нормі 1,6 ммоль/л);

посилення диспепсичного синдрому в день

проведення навантаження; нормальна глікемічна

крива при глюкозо-галактозному тесті (приріст

(1,73±0,15) ммоль/л).

Розпізнають ранню (у дітей першого року життя)

і пізню форму захворювання, коли клінічні прояви

231

з’являються у дорослої людини (20-30 років). Лак-

тозна активність залежить від віку людини. Найбі-

льша активність ферменту у дітей раннього віку,

потім активність лактази знижується. При легкій

формі захворювання у дітей клінічні прояви відсут-

ні. З віком активність зменшується і виникають сим-

птоми хвороби. За тяжкістю виділяють легку, серед-

ньотяжку і тяжку форму захворювання, відмічають

наступні періоди: загострення, реконвалесценції,

часткової ремісії, повної ремісії.

Лікування. Із раціону виключають грудне, коро-

в’яче молоко та всі лактозовмісні суміші. Признача-

ють безлактозні (“Нутрі-соя”, “Ізоміл-семілак”,

“Остер-соя”, “Туттелі-соя”, “Бона-соя”, “All-110”, “Ну-

траміген” та ін.) і низьколактозні (“Бебілак FL”, “Га-

лактомін-18”, “Нутрилон” низьколактозний, “Козилат”

та ін.) суміші. Показані антиоксиданти (віт.Е, аевіт),

мембраностабілізатори (есенціале, карсил, тіотріа-

золін, димефосфон, карнітину хлорид та ін.), віта-

міни (С, В6, В12, В1), АТФ, АТФ-лонг, кокарбокси-

лаза, предуктал, мілдронат. Для боротьби з дисба-

ктеріозом використовують пре- і пробіотики (лінекс,

симбітер, біфіліз, біфідумбактерин, лактобактерин,

біоспорин, бебіформ, ацидофілюс, йогурт та ін.).

Призначають озокеритові, парафінові, грязеві аплі-

кації на живіт, лікувальні клізми і свічки (метилура-

цилові, апілакові, обліпихові). Реабілітаційна тера-

пія проводиться протягом 2-3 років життя.

232

10.7.2. Целіакія

Целіакія (глютенова хвороба) – спадкове за-

хворювання з дефіцитом кишкових пептидаз, які бе-

руть участь у засвоєнні глютену, характеризується

дистрофією, значним збільшенням живота за раху-

нок метеоризму і псевдоасциту, великою кількістю

випорожнень з неприємним, смердючим запахом,

що відображає суміш гнильної, бродильної та жи-

рової діареї. Целіакія належить до первинного спа-

дкового синдрому мальабсорбції з порушенням за-

своєння білків. Хвороба передається за спадковіс-

тю рецесивним шляхом. Порушується синтез

пептидази, котра бере участь у засвоєнні білка глю-

тену. Цього білка найбільше в зернових культурах:

пшениці, житі, ячмені, вівсі. Рис, гречка, кукурудза

не містять або мало містять глютену. Накопичують-

ся продукти неповного гідролізу глютену, які токси-

чно впливають на слизову оболонку кишки. Вини-

кає атрофія ворсинок (“лисий” кишечник), порушу-

ється мембранне травлення і всмоктування

харчових речовин. На початку захворювання спо-

стерігають порушення засвоєння тільки глютену, ди-

спепсія має гнильний характер. В період маніфес-

тації хвороби порушується засвоєння всіх білків, ву-

глеводів, жирів, вітамінів і мінеральних речовин.

Диспепсія має змішаний характер.

Критерії діагностики: поступовий початок захво-

рювання після введення їжі, що містить глютен; по-

233

зитивна динаміка при виключенні із раціону глюте-

новмісних продуктів; дистрофія з явищами полігіпо-

вітамінозу та псевдоасциту; відсутність приросту глі-

кемії при лактозному тесті в період маніфестації; збі-

льшення МДА в еритроцитах периферичної крові;

атрофічні зміни слизової шлунка і кишок (біопсія),

атрофія сосочків язика, надходження в сироватці

крові антигліадинових антитіл і антитіл до ендомізію.

Класифікація:

1. Тяжкість: легка, середньотяжка, тяжка.

2. Період: початковий, маніфестний, реконвалесце-

нції, часткової ремісії, повної ремісії.

Лікування. Призначають безглютенову дієту з

виключенням лактозовмісних продуктів. Використо-

вують рисову, гречану, кукурудзяну каші. Застосо-

вують м’ясо, рибу, легкозасвоювані жири, соки, без-

лактозні суміші (“Нутрі-соя”, “Бона-соя”, “Остер-соя”,

“Туттелі-соя” та ін.). Показані антиоксидантні пре-

парати (вітамін Е, А, аевіт, унітол), стабілізатори

мембран (преднізолон, есенціале, дімефосфон та

ін.), вітаміни (С, В6, В12), кокарбоксилаза, мілдро-

нат, тіотріазолін, АТФ, АТФ-лонг, ентеросорбенти

(полісорб, силард-п, ентеродез, ентеросгель та ін.).

Позитивний ефект дає використання парафінових,

озокеритових, грязевих аплікацій на ділянку живо-

та, свічок і лікувальних мікроклізм. Реабілітаційна

терапія проводиться протягом 5 років, потім дитина

знімається зі спостереження.

234

10.7.3. Спадкова хлоридна діарея

(гіпохлоремічний алкалоз)

Хлоридна діарея – спадкове захворювання з

порушенням транспорту іонів хлору і кислотного

залишку вугільної кислоти. Тип спадковості – авто-

сомно-рецесивний. Патологія належить до первин-

ного спадкового синдрому мальабсорбції з порушен-

ням засвоєння мінеральних речовин.

Перебіг вагітності характеризується багатовод-

дям. Діти народжуються недоношеними і незріли-

ми. Відмічається значне збільшення розмірів живо-

та, діагностується вроджена гіпотрофія. З перших

днів життя у дитини відмічається діарея, велика

втрата маси. З’являються ознаки ексикозу і помірні

симптоми інтоксикації. Дитина мало прибавляє в

масі, розвивається тяжкий ступінь гіпотрофії. При

лабораторному дослідженні в крові виявляють гіпо-

хлоремію, гіпокаліємію, гіпонатріємію і метаболіч-

ний алкалоз. В калових масах висока концентрація

хлору (більше 150 ммоль/л або більше 1 г / добу). В

сечі відсутній або низький рівень хлору.

Лікування включає замісну терапію електролі-

тами і рідиною (10 ммоль хлору на кг маси на добу).

Призначають 2-3 ммоль у вигляді КСl, 7-8 ммоль у

вигляді NaCl. Як правило, показане ентеральне при-

ймання 0,7 % розчину натрію хлориду і 0,3 % розчи-

ну калію хлориду.

235

10.7.4. Муковісцидоз

Муковісцидоз (кістофіброз підшлункової зало-

зи) – спадково зумовлене захворювання з автосом-

но-рецесивним типом передачі і продукцією екзок-

ринними залозами секрету підвищеної в’язкості, що

призводить до ураження бронхолегеневої системи,

підшлункової залози, шлунково-кишкового каналу,

печінки та інших органів і систем. Це захворювання

належить до спадкового, вторинного, панкреатоген-

ного синдрому мальабсорбції.

Ген муковісцидозу локалізований на довгому

плечі 7 хромосоми. В екзокринних клітинах є три

типи порушень: обміну енергії, буферних властиво-

стей і транспорту електролітів. В результаті в’язкий

секрет погано виділяється, закупорює протоки під-

шлункової залози й дрібні респіраторні шляхи. В під-

шлунковій залозі розвиваються кісти і фіброз, а в

легенях приєднується інфекція. Встановлені зміни

ліпідно-кислотного і фосфоліпідного спектра, транс-

портних властивостей мембран, стану перекисного

окислення ліпідів, активності антиоксидантної сис-

теми і показників клітинної біоенергетики.

Класифікація:

1. Форма: абдомінальна, легенева, змішана, меко-

ніальний ілеус, рідкі форми (печінкова, набряко-

во-анемічна, псевдосиндром Бартера та ін.).

2. Тяжкість: легка, середньотяжка, тяжка.

236

3. Період: загострення, реконвалесценції, часткової

ремісії, повної ремісії.

Діагностика пренатальна базується на аналізі

мутації гена трансмембранного регуляторного біл-

ка муковісцидозу (ТРБМ). Матеріал при різних тер-

мінах вагітності отримують з використанням біопсії

хоріона (І триместр), амніоцентеза і плацентоцен-

теза (II триместр), кордоцентеза (III триместр). Біо-

хімічний метод включає визначення активності гам-

маглутамілтранспептидази, амінопептидази, кишко-

вої лужної фосфатази в амніотичної рідини.

Використовують скринінг новонароджених з викори-

станням молекулярно-генетичних методів.

Постнатальні критерії діагностики:

– бронхолегеневий синдром за бронхотичним або

пневмонічним типом;

– диспепсичний синдром;

– дистрофічний синдром;

– солона на смак шкіра;

– меконіальна непрохідність;

– генетичний анамнез;

– підвищення концентрації натрію (вище 70 ммоль/л)

і хлору (вище 60 ммоль/л) в поті;

– зниження або відсутність панкреатичних фермен-

тів у калі;

– підвищення кількості нейтрального жиру в копро-

грамі;

– підсилена ехогенність підшлункової залози при

УЗД;

237

– явища фіброзу легень при рентгенологічному до-

слідженні;

– ДНК-аналіз;

– визначення альбуміну в меконії.

Лікування. Хворих лікують протягом всього жит-

тя з урахуванням етапності. Головним завданням є

забезпечення ефективного відходження харкотин-

ня (лазолван, бромгексин, ацетилцистеїн, амброк-

сол та ін.), аерозолі, постуральний дренаж, вібро-

масаж, терапія ферментативної недостатності (кре-

он, панцитрат, проліпаза, панкреаза, фестал,

панзинорм-форте, мезим-форте та ін.), пригнічен-

ня бактеріальної інфекції (колестен, азлоцилін, пі-

перацилін, мезлоцилін, тикарцилін, цефтріаксон, це-

фтазидим, цефалотин, бруломіцин, гентаміцин, амі-

кацин, тобраміцин, нетилміцин, ципрофлоксацин та

ін.). Початкова разова доза мікрокапсульованих

панкреатичних ферментів складає 500-1000 ОД лі-

пази на кг маси (2000-6000 ОД ліпази на кг маси на

добу). Для дітей до року доза дорівнює 4000 ОД лі-

пази на 100-150 мл молока. Великі дози небезпечні

ускладненнями. Показано призначення пре- і пробі-

отиків (біфі-форм, лінекс, біфідумбактерин, лакто-

бактерин, хілак-форте, біоспорин, йогурт та ін.),

метаболічної терапії (віт. С, Е, А, АТФ, тіотріазолін,

мілдронат, предуктал, кокарбоксилаза, есенціале-

форте та ін.), фізіотерапія. Для хворих першого року

життя показані суміші “Роболакт”, “Альфаре”, “Пеп-

тіюніор” та ін.

238

Реабілітаційна терапія проводиться 4-3-2 рази

на рік. З диспансерного нагляду хворих не зніма-

ють.

10.7.5. Галактоземія

Галактоземія – спадкове захворювання, яке ха-

рактеризується порушенням засвоєння галактози і

проявляється ураженням печінки з жовтяницею у

неонатальному періоді, катарактою, відставанням

у психомоторному розвитку, блюванням, зригуван-

ням і дистрофією. Ця патологія належить до спад-

кового вторинного гепатогенного синдрому маль-

абсорбції.

Етіопатогенез. Ген, що відповідає за розвиток

галактоземії, картирований на 2 хромосомі. Різні

варіанти мутації гена викликає дефіцит ферменту

галактозо-1-фосфатуредилтрансферази або гала-

ктокінази в печінці. Порушується перетворення га-

лактози в глюкозу. Накопичуються проміжні продук-

ти (галактозо-1-фосфат), які мають токсичний вплив

на печінку, кришталик, нервову систему, особливо

на клітини головного мозку.

Клініка. Хвороба починається після народжен-

ня дитини, першими ознаками є жовтяниця в пері-

оді новонародженості за рахунок збільшення пря-

мого білірубіну.

Діагноз галактоземії встановлюють на основі

поєднання наступних ознак:

239

– жовтяниця в неонатальному періоді за рахунок

прямої фракції білірубіну і ураження печінки в на-

ступні вікові періоди;

– блювання і зригування в неонатальному періоді;

– ранній розвиток катаракти;

– прогресуюче відставання у психомоторному роз-

витку і розвиток олігофренії у наступні періоди

життя;

– розвиток гіпотрофії на першому місяці життя.

Патогномонічними ознаками хвороби є:

– покращання клінічної симптоматики при повному

виключенні галактози (молока і лактозовмісних

сумішей) з меню дитини;

– відсутність приросту чи мінімальний (менше

0,5 ммоль/л) приріст глікемії після навантаження

галактозою при дослідженні глікемії глюкозоокси-

дазним методом;

– високий (більше 1,9 ммоль/л) приріст глікемії піс-

ля навантаження галактозою при дослідженні глі-

кемії ортотолуїдиновим методом;

– збільшення галактозурії (більше 2,5 г) за 5 годин

після навантаження галактозою;

– зниження вмісту галактозо-1-фосфатуредилтран-

сферази в еритроцитах крові;

– збільшення галактозо-1-фосфату в крові;

– підвищення МДА в еритроцитах до 4,5 і більше

мкмоль/л.

Лікування. Дієтотерапія вимагає виключення

лактозовмісних продуктів. Призначають безлактоз-

240

ні суміші (“Нутрі-соя”, “Ізоміл-семілак”, “Остер-соя”,

“Туттелі-соя”, “Бона-соя”, “All-110”, “Нутраміген” та

ін.). Проводять комплексну терапію, яка направле-

на на виведення дитини з тяжкої гіпотрофії. Призна-

чають препарати і засоби, які сприяють покращан-

ню функціонального стану печінки (есенціале, кар-

сил, прамістар, глутаргін, дарсил, ліпіна,

ліволін-форте, есел-форте, гепатфальк, урсофальк,

фебіхол, гепабене, вітогепат, тіотріазолін та ін.), не-

рвової системи (пірацетам, ноотропіл, аміналон, фе-

зам, тіоцетам, інстенон, енцефабол, цереброкурін,

пікамілон та ін.) Показані антиоксиданти (віт. Е, ае-

віт, димефосфон, унітіол) і стабілізатори мембран

(преднізолон, вітамін Д та ін.), пре- і пробіотики (лі-

некс, біфі-форм, йогурт, біфідумбактерин, хілак-

форте, бактисубтил та ін.). Призначають вітаміни

(нейровітам, віт. Е, А, С), стимулятори і адаптогени,

фізіотерапевтичне лікування.

Курси реабілітаційної терапії проводять 4-3-2

рази на рік. З обліку дитину знімають через 3 роки

після стійкої клініко-лабораторної ремісії, якщо нема

залишкових явищ.

10.7.6. Адреногенітальний синдром

Адреногенітальний синдром – солевтрачаю-

чий варіант – спадкова ензимопатія з автосомно-

рецидивним шляхом успадкування, при якому по-

рушений синтез кортизолу і альдостерону, виникає

241

гіперплазія кори надниркових залоз і розвивається

водно-електролітний дисбаланс. Це захворювання

належить до спадкового вторинного нейроендокрин-

ного синдрому мальабсорбції. Ген картирований в

6 парі хромосом.

Етіопатогенез. Мутація гена призводить до не-

достатності синтезу гідроксилаз і порушення біоси-

нтезу кортикостероїдів. Знижується продукція кор-

тизолу, компенсаторно посилюється функція гіпофі-

зу, виділяється велика кількість АКТГ, який стимулює

надниркові залози. Це призводить до гіперплазії сі-

тчастої зони кори надниркових залоз і гіперпродук-

ції андрогенів, що обумовлює вірилізацію організ-

му. Зменшення альдостерону обумовлює порушен-

ня водно-мінерального обміну.

Клініка. Найбільш часто ця форма хвороби про-

являється на 2-3 тижні життя. Характерними симп-

томами є блювання, адинамія, втрата маси, тяжка

форма ексикозу, серцево-судинна недостатність,

явища колапсу, у дівчаток відмічається гіпертрофія

клітора, набряк великих статевих губ (псевдогермо-

фродитизм). В крові знижений вміст натрію, збіль-

шена кількість калію, метаболічний алкалоз, в сечі

збільшена кількість 17-кетостероїдів. Без лікування

хворий помирає від колапсу.

Лікування. Глюкокортикоїди (преднізолон 2-3 мг

на кг маси або гідрокортизон 5-15 мг на кг маси),

ДОКСА 0,5-1,0 мг на кг маси, внутрішньовенне вве-

дення натрію хлориду (потім переходять на енте-

242

ральне введення), 5 % розчину глюкози (1:1) в дозі

150-170 мл на кг маси на добу.

Реабілітація включає призначення підтримуючої

дози гормонів і ентеральне введення фізіологічно-

го розчину. З диспансерного нагляду хворих не зні-

мають.

243

Розділ 11. Захворювання сечової

системи

11.1. Пієлонефрит

Пієлонефрит – неспецифічне мікробно-запаль-

не ураження мисково-чашкової та тубулоінтерсти-

ціальної системи, яке характеризується інтоксика-

ційним, дизуричним, больовим синдромами, лейко-

цитурією і бактеріурією.

Етіологія: кишкова паличка, протей, стафілокок,

клебсієла, ентерокок та ін. Надають значення леп-

тоспірам, мікоплазмам, вірусам, грибам і ель-фор-

мам бактерій.

Патогенез. Три шляхи попадання інфекції: гема-

тогенний, висхідний (урогенний), лімфогенний. Спри-

яючі фактори: зниження неспецифічного імунітету,

порушення мікроциркуляції в нирках. При висхідно-

му шляху попадання інфекції значна роль відводить-

ся рефлюксам (міхурово-сечовідний, мисково-нирко-

вий). Рефлюкси можуть бути функціонального (ра-

хіт, гіпотрофія, гіпотонія) або органічного (вроджені

аномалії, вади і спадкові захворювання сечових шля-

хів) генезу. Інфекція пошкоджує, в першу чергу, моз-

ковий шар нирки (збиральні трубочки і дистальні ка-

244

нальці), а потім поширюється на корковий шар. У зв’я-

зку з цим, у 30-50 % випадків причиною хронічної

ниркової недостатності є хронічний пієлонефрит.

Клініка. Інтоксикаційний (підвищення температу-

ри, блідість шкірних покривів, сірі круги під очима,

знижений апетит, в’ялість, нездужання, біль голови,

артралгії, міалгії, парентеральна диспепсія), дизури-

чний (часте, болісне сечовипускання, ніктурія, нетри-

мання сечі, натужування, почервоніння обличчя при

сечовипусканні, рідке або значне сечовипускання

больовий (біль в животі або в попереку, позитивний

симптом Пастернацького) синдроми. Сечовий синд-

ром проявляється лейкоцитурією (кількість лейкоци-

тів більше 6 в полі зору або більше 2 тис. в 1 мл за

Нечипоренком, або більше 2 тис. за одну хвилину за

Амбурже, або більше 2 млн за добу за Адіс-Каковсь-

ким), бактеріурією (більше 100 тис. мікробних тіл в

1 мл сечі). При ультразвуковому дослідженні зна-

ходять асиметрію ехогенності, згладженість дифе-

ренціації структури нирок. Нисхідна урографія ви-

являє деформацію, розширення, спазм мисок, по-

рушення екскреторної функції нирок. Радіоізотопна

ренографія дає можливість оцінити функції нирок і

асиметрію їх ураження. Цистографія і цистоскопія

обов’язкові при дизуричних розладах.

Класифікація.

1. Гострий пієлонефрит (активна стадія, період зворот-

ного розвитку, клініко-лабораторна ремісія; функці-

ональний стан нирок не порушений або порушений).

245

2. Хронічний пієлонефрит: первинний, вторинний;

рецидивуючий, латентний; період загострення,

період часткової і період повної клініко-лабора-

торної ремісії. Функціональний стан нирок не по-

рушений, порушений, хронічна ниркова недоста-

тність.

Лікування. Дієта №5, посилене пиття фрукто-

вих і овочевих соків. Безперервна актибактеріаль-

на терапія до нормалізації аналізів сечі та ще про-

тягом 1-1,5 міс. при гострому і 2-3 міс. при хронічно-

му пієлонефриті. Кожні 10-15 днів змінюється

препарат залежно від чутливості збудника. Потім пе-

реходимо на переривчасті курси лікування: 10 днів

на місяць призначаємо уросептик, 10 днів –

фітотерапію, 10 днів дитина відпочиває від лікуван-

ня. Така переривчаста терапія проводиться 2-3 міс.

при гострому пієлонефриті, 3-6-12 міс. – при хроніч-

ному перебізі хвороби.

Призначають напівсинтетичні пеніциліни широко-

го спектра (ампіцилін, карбеніцилін, карфецилін,

флемоксин, амоксицилін, амоксиклав, уназин, азло-

цилін, мезлоцилін, піперацилін). При стафілококовій

етіології пієлонефриту показані пеніциліназорезисте-

нтні пеніциліни (метицилін, нафцилін, оксацилін, ди-

клоксацилін) і цефалоспорини (кефзол, цефазолін,

цефалексин, цефабене, кетоцеф, цефамандол, це-

фокситин, цефтріаксон, цефотаксим, кейтен та ін.).

При тяжкому перебізі призначають аміноглікозиди (ге-

нтаміцин, гараміцин, бруломіцин, амікацин, сизо-

246

міцин, тоброміцин, нетроміцин). Ще ефективні похі-

дні нітрофурану (фурагін, фурадонін, фуразолідон,

фуразидин, нітрофурантоїн, апонітрофурантоїн, со-

лафур), комбіновані препарати (тримосул, бісептол,

ко-трімоксазол) і препарати налідиксової кислоти (не-

грам, невіграмон). Препаратами вибору при відсут-

ності антибіотикограми вважають нітроксолін (5-НОК)

і палін. Показані сульфаніламідні препарати і похідні

фторхінолону (ципрофлоксацин, пефлоксацин, нолі-

цин, норбактин, левофлоксацин та ін.). Є спроби за-

стосування протизапальних препаратів (німесулід,

парацетамол та ін.)

Серед лікарських рослин можна призначити тра-

ви з антисептичними (толокнянка, звіробій, ромаш-

ка, листя брусниці), сечогінними (петрушка, ялівець,

листя берези, польовий хвощ) і літолітичними (во-

лошка, шипшина, нирковий чай, марена красильна,

кропива дводомна) властивостями.

Одночасно призначають стимулюючі засоби,

профілактику дисбактеріозу і фізіотерапевтичне лі-

кування (ампліпульс, УВЧ, гальванізація, аплікації

парафіну, озокериту, електрофорез з 0,33 % аспі-

рином на ділянку сечового міхура та ін.)

Реабілітаційну терапію проводять 4-3-2 рази на

рік. З диспансерного обліку дитину знімають через

2-3 роки при гострому пієлонефриті. При хронічно-

му перебігу хвороби дитина з обліку не знімається.

Лікування припиняється через 5 років ремісії.

247

11.2. Гломерулонефрит

Гломерулонефрит – інфекційно-алергічне за-

хворювання обох нирок з переважним ураженням

клубочків нефрону, характеризується набряковим,

гіпертензійним, інтоксикаційним синдромами, гема-

турією, протеїнурією та циліндрурією.

Етіологія. Доведена роль гемолітичних стреп-

тококів групи А. Не можна виключити значення віру-

сної інфекції і чинників небактеріальної природи

(введення вакцин, сироваток, ліків, надмірна інсо-

ляція, травма попереку, дія вологого холоду та ін.).

Патогенез. Перший етап патогенезу – сенсибі-

лізація організму з високим вмістом циркулюючих у

крові антитіл. Останні вступають у взаємодію з екзо-

або ендогенними антигенами. Виникають імунні ком-

плекси, які фіксуються на внутрішній стінці капіля-

рів гломерули або осідають на базальній мембрані

при участі системи комплементу. У розвитку запа-

лення в гломерулах бере участь система гемокоа-

гуляції, фібринолізу, внаслідок цього виникають по-

рушення мікроциркуляції, фібринові мікротромби,

облітерація та склероз капілярів. Лейкоцити, моно-

цити, потрапляючи в ділянку імунопатологічного

ушкодження гломерули, сприяють різкому зростан-

ню локальної коагуляційної активності. Лізосомні

ензими цих клітин (протеази, гідролази, колагена-

зи) деполімеризують білки базальних мембран, по-

рушують їх цілісність, збільшують проникність, що

248

сприяє склерозу та хронізації процесу. Констатують

такі зміни структури гломерул: мінімальні, мембра-

нозні, мембрано-проліферативні, проліферативні,

фібропластичні.

Клініка. Інтоксикаційний синдром: порушується

загальний стан дитини, з’являється слабкість, втом-

люваність, біль голови, нудота, блювання, підвищу-

ється температура. Набряковий синдром: пастозність

або набряк обличчя, рук, ніг, інколи рідина у плевра-

льній, черевній, перикардіальній порожнинах, збіль-

шується маса дитини. Набряки викликають ослаблені

тони серця, ніжний систолічний шум, біль у ділянці

серця, гіпоксію міокарда. При тяжких набряках спо-

стерігається ураження нервової системи: біль голо-

ви, безсоння, непритомність, судоми, кома. Гіперте-

нзійний синдром: показники артеріального тиску пе-

ревищують норму в середньому на 20-30 мм рт.ст.

(2,6-3,9 кПа) при гострому гломерулонефриті і на 40-

60 мм рт.ст. (5,3-8,0 кПа) при підгострому (злоякісно-

му) гломерулонефиті. Сечовий синдром: олігурія,

протеїнурія, гематурія, циліндрурія. Спостерігається

гіпопротеїнемія за рахунок альбумінів, гіпер – α

, γ –

глобулінемія, підвищення холестерину, ліпідів, інко-

ли залишкового азоту, сечовини, креатиніну в крові.

Знижена клубочкова фільтрація, канальцева реаб-

сорбція, має місце гіпо- та ізостенурія.

Класифікація:

1. Гострий гломерулонефрит: з нефритичним, неф-

ротичним синдромами, з ізольованим сечовим

249

синдромом, змішана форма з протеїнурією, ге-

матурією та гіпертензією.

Періоди: початкових проявів, розпалу, зворо-

тного розвитку, перехід у хронічний гломеруло-

нефрит.

Функціональний стан нирок: без порушення, із

порушенням, гостра ниркова недостатність.

2.Хронічний гломерулонефрит: нефротична, гема-

турична, змішана форми.

Періоди: загострення, часткової і повної кліні-

ко-лабораторної ремісії.

Функціональний стан нирок: без порушення, із

порушенням, хронічна ниркова недостатність.

3.Підгострий (злоякісний) гломерулонефрит.

Лікування. Ліжковий режим, дієта №7а, №7б, №7,

антибіотикотерапія 2-4 тижні (пеніциліни, макроліди),

антигістамінні препарати, антиагреганти, діуретичні

та антигіпотензивні засоби. Якщо базисна терапія

малоефективна, призначають (через 3-4 тижні) па-

тогенетичну терапію (нестероїдні протизапальні пре-

парати, глюкокортикоїди, гепарин, цитостатики). Лі-

кування хронічного гломерулонефриту залежить від

форми. При гематуричній формі з явищами гіперко-

агуляції застосовують гепарин та антиагреганти (ку-

рантил, дипіридамол), протизапальні (індометацин,

диклофенак, ортофен, ібупрофен), охінолінові (де-

лагіл, плаквеніл) препарати. Гормончутливий варі-

ант нефротичної форми є показанням для призна-

чення преднізолону, а при ознаках гіперкоагуляції і

250

гепарину. При гормонорезистентному варіанті вико-

ристовують 4-компонентну терапію (преднізолон,

хлорбутин, гепарин, курантил). Змішана форма по-

требує застосування комбінованої терапії з включен-

ням азатіоприну або циклофосфаміду. Показана си-

стемна ензимотерапія (в обензим або флогензам).

Реабілітаційна терапія проводиться протягом 3-

5 років. Потім дітей, які перенесли гострий гломе-

рулонефрит, з обліку знімають. Хворих на хроніч-

ний гломерулонефрит з обліку не знімають.

11.3. Дисметаболічні нефропатії

Дисметаболічні нефропатії – група захворю-

вань з порушенням обміну речовин і ураженням ка-

нальців нирок. В цю групу відносять оксалатну, ура-

тну та інші нефропатії.

Оксалатна нефропатія буває первинною (спад-

ковою) і вторинною (набутою). Первинна оксалурія

спадкується за автосомно-рецесивним, рідше за до-

мінантним типами. Констатують недостатність фер-

менту аланінгліоксілатамінотрансферази, накопи-

чення і збільшену кількість виділення з сечею гліко-

лату, гліоксилату і солей щавлевої кислоти (перший

тип захворювання). Другий тип пов’язаний з недо-

статністю ферменту Д-гліцератдегідрогенази і спо-

стерігається збільшена екскреція з сечею гліокси-

лату, гідроксипірувату, оксалату кальцію, l

-гліцера-

ту

Ці обмінні порушення призводять до відкладання

251

кристалів оксалату кальцію в проксимальних каналь-

цях і інтерстиції. Потім процеси кальцифікації набу-

вають генералізованого характеру (кістки, хрящі,

стінки судин, лімфатичні вузли, селезінка та інші

органи), виникає нефролітіаз, гідронефроз, інтерсти-

ціальний нефрит, а пізніше хронічна ниркова недо-

статність.

Клінічні прояви: болюче сечовипускання, колі-

ки, нудота, блювання, еритроцитурія або гематурія,

іноді вторинний пієлонефрит. Лабораторно конста-

тують гіпероксалурію (> 40 мг/добу), збільшену кі-

лькість гліоксилату (> 5 мг/добу), гліколату (>15 мг/

добу), l

-гліцерату (до 300-600 мг/добу). При ультра-

звуковому дослідженні нирок є розширення чашко-

во-мискової системи, ехопозитивні тіні.

Лікування: картопляно-капустяна дієта, виклю-

чення какао, шоколаду, щавлю, шпинату, петрушки,

буряку, селери та ін. В дієту можна включати олію,

масло, м’ясо в відвареному вигляді, гарбуз, огірки,

груші, чорнослив, курагу. Показані окись магнію, ві-

тамін В

, А, Е, есенціале, унітіол, ліпоєва кислота.

Уратна нефропатія буває первинною (спадко-

вою) і вторинною (при мієломній хворобі, гемолітич-

ній анемії, при лікуванні цитостатиками, діуретика-

ми і саліцилатами та ін.) Порушення пуринового

обміну, і як наслідок ксантинурія, обумовлена де-

фектом ферменту ксантіноксидази (дефектний ген

локалізується в 2-й хромосомі). Кристали сечової

кислоти відкладаються в інтерстиції мозкового шару

252

нирок, канальцях. Виникає інтерстиціальний нефрит,

формуються уратні каміння.

Клінічні прояви: дизуричний синдром, больо-

вий синдром, еритроцитурія, гематурія, кристалурія,

вторинний пієлонефрит. При прогресуванні склеро-

тичних змін в нирках виникає хронічна ниркова не-

достатність. Лабораторні критерії: гіперурикемія бі-

льше 0,350 ммоль/л, гіперурикозурія більше

4 ммоль/л, при ксантинурії рівень ксантину в крові

більше 1 мкмоль/л.

Лікування: молочно-рослинна дієта, виключен-

ня продуктів, які містять багато пурину (печінка, ни-

рки, мозки, бульйони, паштет, шпроти, горох, боби,

квасоля, горіхи, какао). Рекомендується включати в

дієту овочі (картоплю), крупи, фрукти, молоко, яйця.

Лимони, цитратна суміш, бікарбонат натрію попе-

реджує утворення солей уратів і уратних каменів.

Показані розвантажувальні дні (фруктові, картопля-

но-овочеві, молочнокислі) і забезпечення в достат-

ній кількості рідини (1-2 л на добу). Призначають

оротову кислоту 2-6 мг на добу, аллопуринол 5 мг

на кг на добу, колхіцин 0,5-2 мг на добу.

11.4. Спадковий нефрит

Спадковий сімейний нефрит (синдром Альпо-

рта) успадковується за автосомно-домінантним ти-

пом із пенетрантністю, котра варіює. Характерні змі-

ни з боку зору та слуху, притаманна спочатку мікро-,

253

а з часом і макрогематурія, інколи спровокована фі-

зичним навантаженням або респіраторними інфек-

ціями. З часом з’являється протеїнурія, інколи досить

значна, але виникнення нефротичного синдрому не-

характерне. У міру прогресування захворювання роз-

вивається азотемія, гіпертензія та інші симптоми хро-

нічної ниркової недостатності. Диференціювати син-

дром Альпорта належить з доброякісною сімейною

гематурією, для якої не є характерними зміни з боку

слухового та зорового апаратів і протеїнурія. Лікуван-

ня симптоматичне. Протипоказані глюкокортикоїди і

цитостатики. Призначають делагіл, кокарбоксилазу,

АТФ, вітаміни групи В.

11.5. Гостра ниркова недостатність

Гостра ниркова недостатність – поліетіо-

логічний синдром, виникає раптово, проявляється

порушенням функції нирок, затримкою продуктів азо-

тистого обміну, розладами кислотно-основного ста-

ну, водно-електролітного балансу, еритропоетино-

творення та регуляції артеріального тиску.

Етіологія:

а) преренальні (травми, шок, колапс, втрата крові,

гемолітичний криз, опіки, кишкові інфекції, сеп-

сис та ін.);

б) ренальні (гемолітико-уремічний синдром, отруєн-

ня, гломерулонефрит, анемія нирок);

в) постренальні (камінці, гематома, пухлина).

254

Патогенез: ушкоджуючі чинники призводять до

порушення гемодинаміки, зниження артеріального

тиску, спазму та тромбозу капілярів і привідних ар-

теріол клубочків. Ниркова гемодинаміка знижуєть-

ся на 80 % і більше. Виникає ішемія, порушення ту-

булярних функцій, погіршується фільтрація.

Клініка. Виділяють 4 стадії: початкову (шокову);

олігоануричну; відновлення діурезу та поліурії; оду-

жання. Початкова стадія: спрага, сухість шкіри та

слизових, малий діурез, гіпотензія, гемодинамічні

розлади, незначна гіперазотемія, гіперкальціємія.

Анурична стадія: зменшення діурезу до 100-150 мл

на добу, низька густина сечі (1005-1008), погіршен-

ня стану, млявість, сонливість, блювання, діарея,

набряки, висока азотемія (сечовина до 24-32 ммоль/л,

креатинін до 0,3-0,5 ммоль/л), гіперкаліємія (до 6-

8 ммоль/л і більше), ацидоз. Стадія поступового

відновлення діурезу та поліурії: діурез збільшуєть-

ся, зменшується нудота, блювання, зникає гіпер-

гідратація, нормалізується артеріальний тиск, лікві-

дується гіперазотемія, гіперкаліємія, поліпшується

самопочуття. Клубочкова фільтрація та концентра-

ційна функції ще залишаються порушеними. Діурез

збільшується. Стадія одужання: протягом декілька

місяців повністю відновлюється регулююча роль ни-

рок. Ускладнення: анемія, набряк легень та мозку,

гостра серцево-судинна недостатність, геморагічний

синдром та ін. Про незворотність ураження свідчить

повна анурія тривалістю понад 14 діб.

255

Лікування. У початковій стадії ліквідують дію

чинників, призначають протишокову терапію (полі-

глюкін, реополіглюкін, 10 % розчин глюкози, фізіо-

логічний розчин). Об’єм рідини до розвитку анурії

допустимо перевищувати норму в 1,5 раза. Призна-

чають преднізолон 2-3 мг/кг маси, або більше в 2-3

рази, еуфілін, фуросемід, манітол. Показані корглі-

кон, строфантин, допамін. В олігоануричній стадії

добова кількість рідини дорівнює діурезу за попе-

редню добу плюс втрата з перспірацією (0,45-1,0 мл

на кг на годину). Половина рідини вводиться внутрі-

шньовенно, половина ентерально. Вводять 20 %

розчин глюкози з інсуліном, глюконат кальцію (1 мл

на рік життя), 3-4 % гідрокарбонат натрію (3 мл на

кг), манітол, фуросемід. Дієта із зменшенням білка:

виключають молоко і тваринні білки. Доцільно при-

значити леспенефрил, сорбенти, лужне пиття, ко-

карбоксилазу, 1 % розчин АТФ, аскорбінову кисло-

ту, антибіотики. Показаний гемодіаліз. Показання до

гемодіалізу: збільшення сечовини більше 24 ммоль/

л, приріст більше 5 ммоль/л/добу; добовий приріст

креатиніну більше 0,18 ммоль/л; анурія більше 2 діб;

гіперкаліємія більше 7 ммоль/л; pH крові менше 7,2;

набряк легень або мозку. В період поліурії рідину

не обмежують (5 % розчин глюкози, ізотонічний роз-

чин натрію хлориду), проводять корекцію гіперкалі-

ємії. Диспансерне спостереження 2 роки, щомісяч-

ні аналізи сечі і крові, проба за Зимницьким, щоквар-

тально біохімічний аналіз крові.

256

11.6. Хронічна ниркова недостатність

Хронічна ниркова недостатність – це кліні-

ко-лабораторний симптомокомплекс порушення го-

меостатичної функції нирок на грунті неухильного

зменшення діяльності нефронів у зв’язку з їх скле-

розом й атрофією.

Критерії: протягом 3-6 міс. клубочкова фільтра-

ція нижча за 20 мл/хв на 1,73 м

поверхні тіла, рі-

вень сечовини перевищує 8,3 ммоль/л, креатиніну –

0,176 ммоль/л.

Етіологія: гіпоплазія, дисплазія нирок, нефро-

тичний синдром, обструктивні нефропатії, гломеру-

лонефрит, пієлонефрит, гемолітико-уремічний син-

дром.

Патогенез. Є порушення структури нефронів,

здорові нефрони беруть на себе підвищене функці-

ональне навантаження і стають лабільними до ушко-

джуючих факторів (інфекції, холод, травми). Насту-

пає тотальне ушкодження нирок (гіперазотемія, еле-

ктролітні порушення, ацидоз, анемія, гіпертонія,

олігоанурія, гіпергідратація, порушення гомеостазу).

Клініка. Виділяють 4 стадії: перша стадія (ком-

пенсації) тривала, майже безсимптомна. Є ознаки

причин, що призвели до хронічної ниркової недо-

статності. Клубочкова фільтрація знижена на 25-

30 %. Друга стадія (субкомпенсації) проявляється

нездужанням, втомлюваністю, спрагою, зниженням

апетиту, поліурією, ніктурією, зниженням клубочко-

257

вої фільтрації на 50 %. Третя стадія (декомпенса-

ції) характеризується загальною інтоксикацією, клу-

бочкова фільтрація знижена на 70-75 %, рівень кре-

атиніну дуже високий (0,350-0,500 ммоль/л), гіпосте-

нурія, гіпокаліємія, гіпокальціємія, ацидоз. Четверта

стадія – термінальна. Клубочкова фільтрація зни-

жена до 10-15 мл/хв, висока, стійка гіперазотемія,

підвищений артеріальний тиск.

Лікування. Щадний або ліжковий (в терміналь-

ній стадії) режим, малобілкова дієта (в терміналь-

ній стадії дієта Джордано-Джіованнетті), використо-

вують рисово-фруктово-ягідні дні. Показані леспе-

нефрил, унітіол, дибазол, фуросемід, каптоприл,

гепарин, реополіглюкін. В термінальній стадії пока-

зані хронічний гемодіаліз та трансплантація нирок.

Диспансеризацію і реабілітацію проводять пожит-

тєво.

258

Розділ 12. Захворювання системи крові

12.1. Анемії

Анемія – клініко-лабораторний симптомокомп-

лекс, який виникає внаслідок порушення кровотво-

рення, крововтрати або гемолізу, характеризується

зменшенням вмісту гемоглобіну в одиниці об’єму

крові, гіпоксією органів і тканин.

Клінічна симптоматика анемії характеризується

ознаками гіпоксичної енцефалопатії (в’ялість, слабість,

сонливість, адинамія, негативізм, зниження пам’яті та

успішності, біль голови, запаморочення, інколи кома,

судоми) і гіпоксичною міокардіопатією (тахікардія, та-

хіпное, глухість тонів серця, артеріальна гіпотензія,

систолічний шум, набряк обличчя, пастозність кінці-

вок, збільшення печінки, гіпоксичні зміни на ЕКГ).

Класифікація:

1. Дефіцитні анемії: залізодефіцитна, вітамінодефі-

цитна, протеїнодефіцитна.

2. Апластична анемія: вроджена, набута.

3. Постгеморагічна анемія: гостра, хронічна.

4. Гемолітична анемія: спадкові, набуті.

5. Анемії при різних захворюваннях: сепсис, кола-

геноз, ниркова недостатність та ін.

259

12.1.1. Залізодефіцитна анемія

Залізодефіцитна анемія виникає при дефіциті за-

ліза в організмі, характеризується трофічними розла-

дами, гіпохромією, мікроцитозом, зниженням кольо-

рового показника, гематокриту, вмісту заліза і підви-

щенням залізозв’язувальної здатності сироватки крові.

Етіологія: недостатнє депо заліза при народжен-

ні дитини (недоношеність, двійня, крупний плід, ане-

мія вагітної жінки, токсикоз, фетоплацентарна не-

достатність), недостатнє поступлення заліза з їжею

(виключення із меню дитини м’яса, овочів, фруктів),

порушення засвоєння заліза в шлунково-кишково-

му каналі (диспепсія, ентероколіти, синдром маль-

абсорбції та ін.), збільшена потреба в залізі (часті

гострі захворювання, глистна інвазія).

Патогенез: велика кількість (75 %) заліза витра-

чається на синтез гемоглобіну, 25 % – на обмінні

процеси органів і тканин. При дефіциті заліза зни-

жується його кількість в сироватці крові (менше 15

мкмоль/л, збільшується залізозв’язувальна здат-

ність сироватки крові (більше 60 мкмоль/л), змен-

шується кількість сидеробластів у кістковому моз-

ку, порушується процес включення заліза в гем на

кінцевих етапах синтезу гемоглобіну. Нормобласт

повільно досягає критичної маси, необхідної для

його поділу. В результаті утворюються неповноцін-

ні дрібні клітини (мікроцити), які містять мало гемо-

глобіну (гіпохромія). Знижується добовий еритропо-

260

ез, з’являються еритроцити різних розмірів (пойкі-

лоцитоз). Зменшується гематокритна величина. Зни-

ження гемоглобіну переважає над зменшенням кі-

лькості еритроцитів (зменшується кольоровий по-

казник, менше 0,8).

Сидеропенія порушує не тільки утворення гемо-

глобіну, але страждає синтез міоглобіну та цілого

ряду тканинних ферментів (цитохрому, пероксида-

зи, каталази та ін.), які забезпечують транспорт ки-

сню і електронів. При цьому порушується функція

тканин, розвивається ацидоз і трофічні розлади (си-

ндром загальної сидеропенії).

Клініка і діагностика. Діагноз залізодефіцитної

анемії встановлюємо на основі характерних синд-

ромів і симптомів:

– анемічний синдром (гіпоксична енцефалопатія і

міокардіопатія);

– зниження гемоглобіну;

– синдром трофічних розладів (сухість та лущення

шкіри, її пігментація, ламкість волосся і втрата

блиску, дистрофічні зміни нігтів, карієс зубів, спо-

творення нюху і смаку, ангулярний стоматит та ін.);

– гіпохромія;

– мікроцитоз;

– зниження кольорового показника (менше 0,85);

– зниження гематокриту;

– зниження вмісту гемоглобіну в еритроциті;

– зниження заліза в сироватці крові (менше

15 мкмоль/л);

261

– зниження феритину в сироватці крові;

– підвищення загальної залізозв’язувальної здатно-

сті сироватки крові (більше 60 мкмоль/л).

– зниження насичення трансферину залізом;

– зменшення сидоробластів у кістковому мозку.

Лікування. Дієта: обмежити молоко і молочні

продукти, ввести в меню м’ясо, рибу, овочі, фрукти.

Призначаються препарати заліза спочатку по 5 мг

на кг маси, а потім 8 мг на кг маси на добу (розраху-

нок проводимо на елементарне залізо): актиферин

(капс. 34,5 мг Fe

, чайн.лож. 34 мг, 1 крапля 0,5 мг),

гемофер (1 мл 45 мг, драже 105 мг), гемостимулін

(25 мг), конферон (50 мг), орферон (50 мг), резофе-

рон (40 мг), сульфат заліза (табл.67,5 мг, в 5 мл

44 мг), ранферон (капс.100 мг, в 5 мл 41 мг), тарди-

ферон (драже, табл. 80 мг), фенюльс (капс.45 мг),

фероцерон (табл.40 і 13 мг). Для кращого засвоєн-

ня заліза показані вітаміни (С, групи В), стимулюва-

льні засоби (апілак, пентоксил, метилурацил та ін.),

озокеритові, парафінові і грязеві аплікації на ділян-

ку живота. При порушеннях функції шлунково-киш-

кового каналу (синдром мальабсорбції, ентероколі-

ти та ін.) препарати заліза (ферум-лек, ектофер, фе-

рковен, фербітол, малтофер та ін.) вводяться

парентерально з розрахунку 2-3 мг на кг маси (пе-

редозування небезпечне). Препарат заліза дають

до нормалізації рівня гемоглобіну і ще протягом 2

тижнів в половинній дозі. Еритромасу переливають

при значному зниженні гемоглобіну (менше 50 г/л).

262

Вакцинація не проводиться при гемоглобіні нижче

80 г/л, дитина знімається з диспансерного обліку че-

рез 6-12 місяців реабілітації. З профілактичною ме-

тою препарати заліза в дозі 2-4 мг на кг маси призна-

чають недоношеним 3-8-тижневого віку. Доношеним –

з 4-місячного віку. Для лікування анемії, яка супрово-

джує хронічні захворювання нирок, показаний епое-

тан альфа (епрекс). Препарати еритропоетину збі-

льшують викид ретикулоцитів в кров. Препарат до-

зується по 50 ОД на кг маси 3 рази на тиждень.

12.1.2. Вітамінодефіцитні анемії

Найбільш типовою вітамінодефіцитною анемією

є мегалобластна анемія. Це захворювання виникає

при дефіциті вітаміну В

та фолієвої кислоти, хара-

ктеризується гіперхромією, макроцитозом, наявніс-

тю мегалоцитів або мегалобластів у периферичній

крові і в пунктаті кісткового мозку, підвищенням ко-

льорового показника та незначним підвищенням

непрямої фракції білірубіну.

Етіологія: аліментарний дефіцит вітаміну В

та

фолієвої кислоти при голодуванні, недостатність

транспланцентарної передачі вітамінів плода від

матері, відсутність білка – переносника вітаміну В

фолатів внаслідок генетичного дефекту, порушення

засвоєння вітамінів (целіакія, кишкові інфекції, полі-

поз, резекція кишки та ін.), підвищена потреба і над-

мірна втрата вітамінів (гельмінтози, сепсис та ін.).

263

Патогенез. Дефіцит фолієвої кислоти і вітаміну В

який регулює обмін фолатів, порушує синтез аміноки-

слот і попередніх структур ДНК, сповільнює дозріван-

ня клітин крові, що виражається в поверненні до ме-

галобластного типу кровотворення. Гігантські про- і

метамієлоцити, які утворилися в результаті повільно-

го дозрівання ядер, мають більш зрілу цитоплазму, в

якій гемоглобін накопичується у надлишку, зумовлю-

ючи їх гіперхромію і макроцитоз з вкороченим термі-

ном життя. Ці клітини називаються мегалоцитами.

Ефективність еритропоезу низька. Сповільнюється

утворення всіх формених елементів крові.

Клініка і діагностика. Діагноз мегалобластної

анемії грунтується на основі наступних ознак:

– анемічний синдром;

– гіперхромія;

– підвищення кольорового показника (більше 1,0);

– макроцитоз;

– наявність мегалоцитів або мегалобластів у перифе-

ричній крові, частіше в пунктаті кісткового мозку;

– незначне підвищення непрямого білірубіну.

Лікування. Дієта, збагачена білками тваринно-

го походження, призначення вітаміну В

(20-200γ на

добу внутрішньом’язово) і фолієвої кислоти (20-30

мг на добу) протягом 3-4 тижнів. При вторинному

генезі анемії проводиться лікування основного за-

хворювання. Ефективність лікування вродженої і

спадкової анемії низька. Проводиться замісна те-

рапія (переливання еритромаси).

264

Реабілітація (вітаміни, фітотерапія, дієта) про-

водиться протягом 3 років. Дитина знімається з дис-

пансерного обліку через 2-3 роки стійкої клініко-ла-

бораторної ремісії. При спадковому (вродженому)

генезі захворювання хворі з обліку не знімаються.

12.1.3. Протеїнодефіцитні анемії

Протеїнодефіцитна анемія виникає при дефіци-

ті протеїнів в організмі, характеризується дистро-

фією, гіпопротеїнемією та безбілковими набряками,

мегалобластним або залізодефіцитним типом кро-

вотворення.

Етіопатогенез. Ця група анемій завжди вторин-

на, супроводжує захворювання з порушенням засво-

єння білка (целіакія, спру, синдром короткої кишки,

неспецифічний виразковий коліт та ін.) або виникає

при голодуванні дитини. Порушується синтез глобі-

ну та білкових транспортних сполук, знижується про-

дукція еритропоетинів, гормонів, ферментів. Пригні-

чуються процеси гідролізу та всмоктування білка,

заліза, міді, вітаміну В

, фолієвої кислоти. Тому за-

хворювання може перебігати за типом мегалоблас-

тної чи залізодефіцитної анемії.

Клініка і діагностика. Діагноз встановлюється

на основі наступних характерних ознак:

– анемічний синдром (ознаки гіпоксичної енцефа-

лопатії і міокардіопатії, знижений гемоглобін);

– дистрофічний синдром;

265

– гіпопротеїнемія;

– безбілкові набряки;

– мегалобластний (мегалобласти або мегалоцити в

периферичній крові та пунктаті кісткового мозку,

макроцитоз, гіперхромія, підвищення кольорового

показника, незначне підвищення непрямого біліру-

біну) або залізодефіцитний (синдром трофічних

розладів, гіпохромія, мікроцитоз, зниження кольо-

рового показника, зниження гематокриту і заліза в

сироватці крові, підвищення залізозв’язувальної

здатності сироватки крові) тип кровотворення;

– ознаки основного захворювання.

Лікування. Дієта і комплексна терапія основної

патології, показане введення альбумінів, плазми,

при зниженні гемоглобіну нижче 50 г/л переливання

еритромаси.

12.1.4. Апластична анемія

Апластична анемія характеризується пригнічен-

ням гемопоетичної функції кісткового мозку в резуль-

таті пошкодження або дефекту на рівні стовбуро-

вих клітин, проявляється анемічним, геморагічним,

септичним синдромами, спустошенням кісткового

мозку, зниженням лейкоцитів, тромбоцитів та рети-

кулоцитів, перебігає без збільшення печінки, лімфа-

тичних вузлів та селезінки.

Етіологія. Причини вроджених, спадкових і бі-

льшості набутих анемій нез’ясовані. Лише в окре-

266

мих випадках набутих анемій причиною є іонізуюча

радіація, дія хімічних речовин (бензол, левоміцетин

та ін.). До етіологічних факторів відносять вірусні

інфекції, порушення клітинного імунітету, різні захво-

рювання (гіпотиреоз, сифіліс, малярія). В деяких

випадках вроджених анемій причиною є хромосом-

ні аномалії. При спадкових формах захворювання

передається автосомно-рецесивним шляхом.

Патогенез хвороби нез’ясований. Встановлені

лише окремі ланки. Зменшена кількість ацетилхолі-

ну, знижена продукція ДНК в еритроцитах, що веде

до значної затримки мітотичного поділу молодих

клітин. Порушено споживання заліза молодими клі-

тинами еритроїдного ряду, через що велика кіль-

кість заліза відкладається в печінці і селезінці. Май-

же в 3 рази скорочена тривалість життя еритроци-

тів. Порушення не обмежуються клітинами

еритроцитарного ряду. Тромбоцити виділяють свої

фактори приблизно в 3 рази повільніше. Лейкоцити

втрачають здатність до завершення фагоцитозу, а

проникність судинної стінки підвищується.

Клініка і діагностика. Діагноз апластичної ане-

мії встановлюється на основі наступних ознак:

– анемічний синдром (гіпоксична енцефалопатія,

міокардіопатія, зниження гемоглобіну);

– геморагічний синдром;

– септичний синдром;

– спустошення кісткового мозку (в 1 мм

менше

50000 клітин);

267

– відсутність, зниження кількості ретикулоцитів;

– зниження кількості лейкоцитів, тромбоцитів.

Розрізняють вроджені і набуті форми захворю-

вання. Набуті форми можуть мати гострий, підгост-

рий і хронічний перебіг. Ураження кровотворення

може бути загальним і парціальним, з гемолітичним

компонентом і без нього.

Набута апластична анемія типу Ерліха розвива-

ється після вірусних інфекцій або контакту з хіміч-

ними речовинами чи прийняття медикаментозних

перепаратів. Інколи хвороба розцінюється як ідіо-

патичне захворювання. Анемія має гострий, підгос-

трий і хронічний перебіг.

Вроджені панцитопенічні анемії супроводжують-

ся морфологічними змінами хромосом. Проявляють-

ся пізно, у 4-12 років. Нерідко супроводжуються

множинними вадами розвитку кісткової системи,

нирок, серця, пігментного обміну, ЦНС і органів чут-

тя (анемія Фанконі). Деякі форми захворювання но-

сять сімейний характер (анемія Естрена-Дамеши-

ка), провокуються різними захворюваннями чи вжи-

ванням лікарських та хімічних речовин і не

супроводжуються вродженими вадами.

Вроджена парціальна анемія Блекфена-Даймо-

нда характеризується вибірковим ураженням лише

еритроцитарного паростка. Проявляється на 1-2 році

життя, перебігає доброякісно. Для неї характерні

своєрідна зовнішність дитини (світле волосся, ши-

роке перенісся, потовщена верхня губа з яскраво-

268

червоною каймою), гіпогонадизм, вади розвитку ста-

тевих органів, спотворені темпи скостеніння, про-

гресуюча гіпорегенераторна залізорефрактерна

анемія, гіпопластичний еритропоез при досліджен-

ні пунктата кісткового мозку.

Лікування включає замісну терапію (переливан-

ня еритроцитарної маси), призначення кортикосте-

роїдів, анаболічних гормонів, антибіотиків і вітамінів.

У тяжких випадках показана трансплантація кістко-

вого мозку або спленектомія. Показане введення сто-

вбурових клітин. При тяжких набутих анеміях вико-

ристовують антилімфоцитарний глобулін, циклоспо-

рин та нейтрофільний колонієстимулювальний

фактор. Курси реабілітаційної терапії проводяться 4

рази на рік. Діти з вродженою формою апластичної

анемії з обліку не знімаються. Дітей, які перенесли

набуту форму хвороби, знімають з обліку через 2-3

роки стійкої клініко-лабораторної ремісії.

12.1.5. Постгеморагічна анемія

Постгеморагічна анемія виникає в результаті

гострої та хронічної крововтрати, характеризується

серцево-судинною недостатністю або гіповолеміч-

ним шоком (гостра постгеморагічна анемія), симп-

томами залізодефіцитної анемії і підвищеною кіль-

кістю ретикулоцитів.

Етіологія. Гостра крововтрата у новонароджених

дітей спостерігається при родовій травмі (кефалоге-

269

матома, розрив печінки, селезінки, гематоми, внутрі-

шньочеревні крововиливи та ін.), при дефектах до-

гляду за куксою пуповини, геморагічній хворобі, при

замінному переливанні крові, при пошкодженні і від-

шаруванні плаценти, амніоцентезі, ранній перев’язці

пуповини, тромбоцитопенії, ДВЗ-синдромі, коагуло-

патії та ін. Тяжко діагностуються фетоматеринські та

фетофетальні трансфузії. Кровотечі у шлунково-ки-

шковому каналі можуть бути у дітей старшого віку

при виразковій хворобі, виразках меккелевого диве-

ртикулу, варикозному розширенні вен стравоходу і

шлунка, ангіоматозі і поліпозі кишечника, виразково-

некротичному коліті та ін.

Патогенез. Гостра постгеморагічна анемія обу-

мовлена інтенсивною крововтратою. Швидка втрата

10-25 % крові у новонародженого викликає симпто-

ми шоку, у дітей старшого віку шок наступає при втраті

30-40 % крові. Раптова втрата 50 % об’єму крові не-

сумісна з життям. Перший період постгеморагічної

анемії характеризується олігемією, різким зменшен-

ням кількості циркулюючої крові. Ознаки серцево-су-

динної недостатності переважають над гематологіч-

ними змінами. В ранній період після крововтрати (ре-

флекторна фаза компенсації), в судинне русло

поступає депонована кров, об’єм судинного русла

зменшується в результаті рефлекторного спазму ка-

пілярів, кількість гемоглобіну і еритроцитів не відо-

бражають ступеня анемізації. Кількість тромбоцитів і

лейкоцитів незабаром (декілька годин) після крово-

270

втрати збільшується. Через 2-3 доби розпочинаєть-

ся гідремічна фаза компенсації: тканинна рідина по-

ступає в судинне русло, зменшується кількість гемо-

глобіну і еритроцитів, виявляємо істинний ступінь

анемізації. Через 4-5 діб наступає кістковомозкова

фаза компенсації: поява в периферичній крові вели-

кої кількості ретикулоцитів і навіть нормобластів,

молодих клітин гранулоцитарного ряду, зсув вліво

інколи до мієлоцитів при підвищеній кількості лейко-

цитів, зниження заліза в організмі (сидеропенія).

Хронічна постгеморагічна анемія характеризуєть-

ся включенням компенсаторних механізмів і дитина

легше пристосовується. Спостерігається виснаження

депо заліза, розвивається сидеропенія, у кістковому

мозку відмічається інтенсивний гемопоез, в перифе-

ричній крові підвищується кількість ретикулоцитів.

Клініка і діагностика. Діагноз гострої постгемо-

рагічної анеміїї встановлюється на основі наступ-

них ознак:

– анемічний синдром;

– гостра серцево-судинна недостатність або гіпово-

лемічний шок;

– збільшення ретикулоцитів;

– ознаки залізодефіцитної анемії.

Діагноз хронічної постгеморагічної анемії вста-

новлюється на основі наступних ознак:

– залізодефіцитний характер анемії (синдром тро-

фічних змін, зниження заліза в сироватці крові, під-

вищення залізозв’язувальної здатності сироват-

271

ки крові, гіпохромія, мікроцитоз, зниження кольо-

рового показника і гематокриту);

– підвищення ретикулоцитів (більше 0,8 %).

Лікування гострої постгеморагічної анемії почи-

нають із зупинки кровотечі, протишокових заходів

(введення кровозамінників, глюкокортикоїдів), про-

водять замісну терапію (введення еритроцитарної

маси 5-15 мл на кг маси) потім призначають препа-

рати заліза (лікування залізодефіцитної анемії).

Реабілітація включає лікування основного захво-

рювання і терапію анемії. З диспансерного обліку

дитину знімають через 6-12 місяців, або в термін,

який показаний для основної хвороби.

12.1.6. Гемолітичні анемії

Гемолітична анемія виникає при підвищеному

руйнуванні еритроцитів з різних причин, характери-

зується жовтяницею за рахунок непрямої фракції

білірубіну, спленомегалією і збільшеною кількістю

ретикулоцитів.

Етіопатогенез. До групи гемолітичної анемії від-

носять захворювання, які відрізняються за етіологі-

єю, патогенезом, за клінічними особливостями, ма-

ють різний прогноз і методи лікування. Але всі ге-

молітичні анемії характеризуються підвищенням

руйнування еритроцитів, підвищеним вмістом непря-

мого білірубіну. Ці захворювання можуть бути спад-

ковими і набутими. При спадковій сфероцитарній

272

анемії (Мінковського-Шаффара) спостерігається під-

вищений розпад еритроцитів у тканинах ретикуло-

ендотеліальної системи, в першу чергу, в селезінці.

Тривалість життя еритроцитів складає 8-10 днів.

Причина гемолізу еритроцитів полягає в дефектно-

сті ліпідів оболонки, що призводить до проникнен-

ня в клітину іонів натрію і втрати АТФ. Змінені ерит-

роцити селективно руйнуються в селезінці.

Спадкові несфероцитарні анемії зумовлені вро-

дженим зниженням активності ферментів еритроци-

тів, найчастіше глюкозо-6-фосфатдегідрогенази (Г-

6-ФД), гемоліз провокується стресовими ситуація-

ми, інтеркурентними захворюваннями, прийманням

медикаментів.

Набуті автоімунні гемолітичні анемії викликають-

ся утворенням антиеритроцитарних автоантитіл під

впливом фізико-хімічних факторів (опіки, обморо-

ження, інсоляція та ін.), бактеріальних, вірусних ін-

фекцій, токсинів і медикаментів.

Клініка і діагностика. Діагноз гемолітичної ане-

мії будь-якого генезу встановлюється на основі на-

ступних ознак:

– анемічний синдром (гіпоксична енцефалопатія,

міокардіопатія, зниження гемоглобіну);

– жовтяниця за рахунок непрямого білірубіну;

– спленомегалія;

– збільшення ретикулоцитів (>0,8 %).

Для спадкової сфероцитарної анемії, крім зага-

льних симптомів, характерні наступні ознаки:

273

– cімейний характер;

– мікросфероцитоз;

– зниження мінімальної осмотичної резистентності

еритроцитів при підвищеній максимальній;

– від’ємна проба Кумбса.

Для спадкової несфероцитарної гемолітичної

анемії, крім загальних симптомів, характерні насту-

пні ознаки:

– відсутність мікросфероцитів;

– нормальна осмотична резистентність еритроци-

тів (мінімум – 0,44 %, максимум – 0,28 %);

– від’ємна проба Кумбса.

Набута автоімунна гемолітична анемія характе-

ризується, крім загальних симптомів, наступними

ознаками:

– відсутність мікросфероцитів;

– нормальна осмотична резистентність еритроци-

тів;

– від’ємна пряма проба Кумбса;

– позитивна агрегатгемоаглютинаційна проба за Іде-

льсоном.

Лікування. Терапія під час гемолітичного кризу

включає ліжковий режим, гемотрансфузії, призна-

чення глюкокортикоїдів (преднізолон 2-5 мг на кг

маси) і стабілізаторів мембран (віт.Е, С, А, Д, есен-

ціале, мілдронат, предуктал, тіотріазолін, аевіт, ка-

рнітин хлорид, унітіол та ін.). При автоімунних ане-

міях при відсутності ефекту показані імунодепреса-

нти (азатіокрин, 6-меркаптопурин), опромінення

274

тимусу, тимектомія. Проводиться переливання від-

митих еритроцитів чи крові спеціального донора. У

деяких випадках проводять спленектомію.

Курси реабілітаційної терапії проводять 4-3-2

рази на рік. Діти із спадковими формами хвороби з

обліку не знімаються. Хворі з набутою анемією з

обліку знімають через 2-3 роки повної клініко-лабо-

раторної ремісії. При автоімунній формі анемії вак-

цинацію проводять в умовах стаціонару в стадії ре-

місії. При лікуванні кортикостероїдами або цитоста-

тиками вакцинація проводиться не раніше місяця

після відміни препаратів.

12.2. Гемофілія

Гемофілія належить до коагулопатій, які пов’я-

зані з дефіцитом плазмових факторів в згортанні

крові. Розрізняють 4 форми гемофілії: гемофілія А

(дефіцит VIII фактора), гемофілія В (дефіцит ІХ фа-

ктора), гемофілія С (дефіцит ХІ фактора), гемофі-

лія Д (дефіцит фактора Хагемана).

Етіопатогенез. В статевій Х-хромосомі є гени,

які регулюють синтез антигемофільного глобуліну

(АГГ). Ген, який кодує і регулює синтез VII фактора,

локалізований на Х-хромосомі та 12 хромосомі. Ген

гемофілії В фіксований на довгому плечі Х-хромо-

сомі, а гемофілії С – на 4 хромосомі. При мутацій-

них змінах Х-хромосома не несе в собі гена, який

визначає синтез АГГ. У 50 % осіб чоловічої статі

275

виникає хвороба, 50 % дівчаток є носіями хвороби.

Шлях успадкування гемофілії В не відрізняється від

гемофілії А. Гемофілія С передається за автосом-

но-домінантним типом і спостерігається в осіб чо-

ловічої і жіночої статі. Відсутність плазмового фак-

тора порушує процес згортання крові.

Клініка і діагностика. Діагноз гемофілії встано-

влюють на основі наступних ознак:

– родовід (хворі чоловіки по материнській лінії);

– тривалі кровотечі після невеликих пошкоджень;

– гемартрози;

– гематоми;

– гематурія;

– подовження часу згортання;

– сповільнення часу рекальцифікації;

– сповільнення тромбопластиноутворення;

– зниження використання протромбіну;

– зменшення одного з антигемофільних факторів.

Пренатальна діагностика здійснюється шляхом

пункції ворсинок хоріона на 10-12 тиждень вагітнос-

ті або з допомогою амніоцентезу після 15 тижнів

гестації.

Лікування включає замісну терапію: введення

кріопреципітату від 15 до 100 ОД на кг маси кожні 6-

8-12-24 години залежно від тяжкості кровотечі або

високоочищених концентратів факторів VIII-IX: іму-

нат (містить VIII фактор, в 5 мл є 250 МО), імунін

(містить IX фактор, в 5 мл є 200 МО). Є небезпека

інфікування вірусами ВІЛ, гепатиту, цитомегалії та

276

ін. Більш безпечними є моноклональні і рекомбіна-

нтні препарати (ново-севен, гемофіл М, кногенате,

ренкомбінате, берилін HS, фейба тім-4-імуно та ін.).

При гемофілії В використовують нативну плазму або

препарат РРSB (містить фактори ІІ, VІІ, ІХ, Х). При

гострому гемартрозі вводять 25 ОД на кг кожні 12

годин при гемофілії А і 15 ОД на кг кожні 12 годин

при гемофілії В, призначають преднізолон 2 мг на

кг протягом 3 днів. При значному збільшенні сугло-

ба і вираженому больовому синдромі показана пун-

кція суглоба з аспірацією крові і введенням гідроко-

ртизону або дипроспану. На фоні замісної терапії

призначають УВЧ, потім електрофорез та фонофо-

рез гідрокортизону сукцинату та димексиду. Пізні-

ше показана магнітотерапія, ЛФК. Допоміжні засо-

би лікування: десмопресин в дозі 0,3-0,4 мкг на кг

на фізіологічному розчині внутрішньовенно. Цей

препарат можна вводити інтраназально. В деяких

випадках з’являються інгібітори (антитіла) проти

факторів VIII та IX. Лікування інгібіторної гемофілії

включає в себе використання імуноглобуліну, кор-

тикостероїдів, циклофосфану, циклоспорину А.

Профілактичний метод лікування гемофілії за-

снований на плановому введенні дефіцитних фак-

торів згортання 2-3 рази на тиждень після першого

епізоду гемартрозу в дозі 25-40 ОД на кг маси тіла.

Реабілітація включає запобігання травм, виклю-

чення ін’єкції, а також приймання аспірину та інших

протизапальних нестероїдних препаратів. Показані

277

епсилонамінокапронова кислота, десмопресин, ла-

гохілус, фітотерапія (настойка арніки, омана висо-

кого, герані лучної, листочків грициків, соснових

бруньок). В родині хворого треба мати запас кріо-

преципітату, гемостатичної губки, ПАМБА (табл.

0,25 г, амп. 0,05 г для в/м і в/в ведення), тромбіну,

фібринової плівки. Хворі з обліку не знімаються. При

частих гемартрозах використовують фізіотерапію,

рентгенотерапію і променеву терапію. Вакцинація

проводиться в стаціонарі тільки підшкірно, а при

тяжкій формі після введення кріопреципітату.

12.3. Тромбоцитопенічна пурпура

Тромбоцитопенії – група захворювань, при

яких кількість тромбоцитів нижче 100×10

/л внаслі-

док підвищеного руйнування, підвищеного спожи-

вання або недостатнього утворення.

Етіопатогенез. Виділяють спадкові і набуті фо-

рми тромбоцитопеній. Набуті форми за генезом по-

ходження діляться на імунні і неімунні (обумовлені

механічною травмою тромбоциту). Імунні тромбоци-

топенії можна поділити на 4 групи: аллоімунні (руй-

нування тромбоцитів пов’язане з несумісністю по

одній з групових систем крові, або з трансфузією

чужих тромбоцитів та ін.); трансімунні (автоантиті-

ла від матері проникають через плаценту до пло-

да); гетероімунні (порушення антигенної структури

тромбоциту під впливом вірусу та ін.); автоімунні

278

(антитіла виробляються до власного незміненого

антигену). При автоімунній тромбоцитопенії маємо

зрив імунологічної толерантності до власного анти-

гену. Гетероімунні форми виникають після прийман-

ня деяких ліків, вірусної інфекції, вакцинації. Крово-

точивість обумовлена зниженням кількості тромбо-

цитів, вторинним порушенням резистентності

судинної стінки в зв’язку з відсутністю ангіотрофіч-

ної функції тромбоцитів і зниженням скоротливої

здатності судин за рахунок зниження рівня серото-

ніну. Кровоточивість підтримується порушенням ре-

тракції кров’яного згустка.

Залежно від патогенезу, тромбоцитопенії поді-

ляють на:

1. Тромбоцитопенії, зумовлені порушенням продук-

ції тромбоцитів.

2. Тромбоцитопенії, обумовлені підвищеним руйну-

ванням пластинок.

3. Тромбоцитопенії, зв’язані з порушенням розподі-

лу пластинок.

Клініка і діагностика. Діагноз тромбоцитопенічної

пурпури встановлюється на основі наступних ознак:

– петехіально-енхімозні крововиливи в шкіру;

– кровоточивість слизових оболонок;

– знижена кількість тромбоцитів в периферичній крові;

– здовжений час кровотечі за Дуке до 15 хв і більше

(норма 3-5 хв);

– зменшена ретракція кров’яного згустка;

– здовжений гепариновий час;

279

– нормальна або збільшена кількість мегакаріоци-

тів в кістковомозковому пунктаті.

Класифікація:

1. За перебігом: гостра, хронічна (з нечастими і ча-

стими рецидивами, безперервно рецидивуюча

форма).

2. За періодами: геморагічний криз або загострен-

ня, клінічна ремісія, клініко-лабораторна ремісія.

3. За тяжкістю: легка, середньої тяжкості і тяжка

форма.

Лікування: глюкокортикоїди, негормональні іму-

нодепресанти (азатіоприн, циклофосфамід,

циклоспорин А, вінкристин), імуномодулятори, іму-

ноглобуліни (гамімуне, альфа-2-інтерферон, інтрон

А, реаферон), плазмаферез (ефект незначний),

трансфузія концентратів тромбоцитів (в критичній

ситуації), спленектомія (після 6 місяців лікування у

дітей старше 5-річного віку), симптоматичне лікуван-

ня геморагічного синдрому (епсилонамінокапроно-

ва кислота, ПАМБА, адроксон, етамзилат, дицинон,

АТФ, кокарбоксилаза, мілдронат, предуктал та ін.).

При відсутності ефекту від спленектомії призначають

імунодепресанти: вінкристин і даназол (20 мк/кг/добу).

Місцево використовують мазь венорутон.

Реабілітація включає 4-3-2 курси терапії на рік.

Дитина з набутою тромбоцитопенією знімається з

обліку через 5 років повної клініко-лабораторної

ремісії. Вакцинація проводиться в умовах стаціона-

ру в стані ремісії.

280

12.4. Геморагічний васкуліт

Геморагічний васкуліт – асептичне запален-

ня і дезорганізація стінок мікросудин, множинне мі-

кротромбоутворення, що уражає судини шкіри, суг-

лобів і внутрішніх органів.

Етіопатогенез. Етіологія невідома. Можливий

зв’язок з стрептококовою і вірусною інфекцією. Про-

вокуючими факторами можуть бути харчова і меди-

каментозна алергія, переохолодження, сенсибіліза-

ція ендогенними білками і метаболітами, профілак-

тичні щеплення. Доведеним є належність даної

патології до імунокомплексних захворювань, при

яких мікросудини підлягають асептичному запален-

ню з деструкцією стінок, тромбоутворенням і утво-

ренням екстравазатів внаслідок пошкоджуючої дії

циркулюючих імунних комплексів і активованих ком-

понентів системи комплементу. Збільшена проник-

ність судин, тромбоз і пошкодження стінок капіля-

рів супроводжуються геморагічним синдромом.

Клініка і діагностика. Клінічна картина включає

інтоксикаційний, шкірний геморагічний, суглобовий,

абдомінальний, нирковий синдроми та іноді уражен-

ня центральної нервової системи. Характерні симе-

тричні папульозні висипання на розгинальних діля-

нках кінцівок, біля суглобів та на сідницях. Має міс-

це лейкоцитоз, прискорена ШОЕ, підвищений рівень

β і γ-глобулінів, гіперфібриногенемія.

281

Класифікація. Клінічні форми: шкірна (проста),

шкірно-суглобова, шкірно-абдомінальна, ниркова,

змішана.

Активність процесу: перший, другий, третій сту-

пені.

За перебігом: блискавичний, гострий, підгострий,

затяжний, рецидивуючий, хронічний, персистуючий.

Ускладнення: інвагінація, кровотеча, перфорація,

перитоніт, крововиливи, анемія.

Лікування. Обов’язкова госпіталізація, ліжковий

режим, дієтотерапія. Медикаментозне лікування

включає призначення нестероїдних протизапальних

препаратів (індометацин, ортофен та ін.), антиагре-

гантів (курантил, персантин, дипіридамол, пенток-

сифілін, трентал, плавікс, тиклід, тиклопідін, аспі-

рин, клопідогель), гепарину (надропарин, дальтепа-

рин), реополіглюкіну, свіжозамороженої плазми,

глюкокортикоїдів, імунодепресантів (азатіоприн, ци-

клофосфан, лейкеран, метотрексат, вінкристин), ан-

тигістамінних препаратів (кларатин, тавегіл, зіртек,

фенкарол та ін.), судиноукріплюючих засобів (віт. С,

РР, Д, лагохілюс, амінокапронова кислота) і сорбе-

нтів. Епсилонамінокапронова кислота та інші інгібі-

тори фібринолізу не рекомендуються при наявності

кишкової кровотечі. Використовують гемосорбцію,

плазмоферез. Іноді використовують спленектомію,

пульс-терапію метилпредом. Місцево показана мазь

долобене. При хронічних вогнищах інфекції та аб-

домінальному синдромі призначають антибіотики.

282

Реабіліатація проводиться 4-2 рази на рік, з обліку

дитина знімається через 5 років ремісії. Щеплення

проводять після консультації гематолога (ревмато-

лога) та імунолога в стаціонарних умовах.

12.5. Лейкоз

Лейкоз (лейкемія) – це пухлина, яка виникає з

кровотворних клітин і характеризується агресивною

метаплазією з ураженням селезінки, печінки, лімфо-

їдної, нервової систем і кісткового мозку.

Етіологія і патогенез. Виділяють екзогенні та

ендогенні причини виникнення лейкозу. До екзоген-

них факторів відносять іонізуюче та електромагніт-

не випромінювання, дія хімічних речовин (бензол,

індол, пестициди та ін.), лікарських препаратів (ле-

воміцетин, цитостатики, бутадіон та ін.), вірусів (ре-

тровіруси, паповавіруси, вірус Епштейн-Барра та

ін.). До ендогенних факторів відносять обмінні по-

рушення, вроджені імунодефіцитні стани, хромосо-

мні мутації. Лейкози проходять в своєму розвитку

два основних етапи. Перший – виникнення мутант-

ної клітини і її проліферуючого спадкоємця (клону).

На цьому етапі немає ознак поліморфізму і атопіз-

му. На другому етапі в результаті повторних мута-

цій пухлинних клітин виникають нові клони (субкло-

ни). Таким чином, виникає поліклонова пухлина з

клітинним поліморфізмом з порушенням диферен-

ціювання клітин, з появою атипових клітин (ознаки

283

злоякісної пухлини). Утворення субклонів клітин та

вторинних мутацій пов’язують із виникненням із по-

верхні мембран глікопротеїну-фібронектину, який є

стабілізатором клітинних мембран і перешкоджає їх

нестримній проліферації.

Класифікація:

1.За перебігом: гострі, хронічні.

2. За цитохімічними ознаками: лімфобластні, нелі-

мфобластні.

3. Гострий лімфобластний лейкоз за типами клітин:

L-1, L-2, L- 3.

4. За ступенем диференціювання клітин: О-клітин-

ний, пре-В-клітинний, В-клітинний, пре-Т-клітин-

ний, Т-клітинний.

Клініка гострого лімфобластного лейкозу. Для

початкового періоду характерний інтоксикаційний

синдром (анорексія, головний біль, втома, осалгії,

міалгії, субфебрилітет та ін.). Період розпалу вклю-

чає проліферативний (збільшення лімфовузлів, се-

лезінки і печінки), анемічний, геморагічний, нейро-

токсичний (блювання, біль голови, менінгеальні

ознаки, парези, паралічі та ін.) синдроми, ураження

кісткової системи та інших органів і систем. Період

ремісії спостерігається під впливом комплексного

лікування. Ще виділяють термінальний період хво-

роби. В периферичній крові знаходять анемію, тром-

боцитопенію, збільшення або зменшення лейкоци-

тів, збільшену ШОЕ і наявність бластних форм. Для

остаточного підтвердження діагнозу лейкозу необ-

284

хідно зробити стернальну пункцію. Лікування почи-

нають при наявності не менше 30 % бластів в кіст-

ковомозковому пунктату. Для встановлення типу

лейкозу проводять цитохімічне та імунологічне об-

стеження.

Лікування. На сучасному етапі в Україні вико-

ристовують німецьку програму лікування гострого

лімфобластного лейкозу – АLL-BFM (Берлін-Фран-

кфурт-Мюстер). Протокол І (перша фаза) включає

використання преднізолону, вінкристину, рубоміци-

ну, аспарагінази. В другій фазі призначають цикло-

фосфамід, цитозин-арабінозид, 6-меркаптопурин.

Метотрексат, цитозар і преднізолон інтралюмбаль-

но показані для лікування нейролейкозу. Протокол

М (через 2 тижні після протоколу І) включає 6- мер-

каптопурин, метотрексат і лейковорин. Протокол II

починається через 2 тижні після закінчення прото-

колу М. Перша фаза включає призначення декса-

метазону, вінкристину, адріаміцину, L-аспарагінази.

В другій фазі призначають циклофосфан, 6-тіогуа-

нін, цитозар, а потім проводять опромінювання го-

лови. Підтримуюча терапія включає 6-меркаптопу-

рин щоденно і метотрексат 1 раз на тиждень протя-

гом 1,5-2 років.

Реабілітація дітей проводиться етапно: стаціонар,

денний стаціонар, реабілітаційний відділ, санаторій.

Загальний аналіз крові проводиться щомісячно (1-2

рік ремісії), 1 раз на 2-3 місяці (3-4 рік ремісії), 1 раз

на рік (5 рік ремісії). УЗД черевної порожнини та біо-

285

хімічний аналіз крові роблять 1 раз на місяць (1-2 роки

ремісії), 1 раз на 3-6 місяців (3-4 роки ремісії), 1 раз

на рік (5 рік ремісії). Дитину знімають з диспансерно-

го обліку через 5 років стійкої ремісії.

12.6. Лімфаденопатія

Лімфаденопатія – група захворювань, яка ха-

рактеризується збільшенням лімфатичних вузлів.

Ураження лімфатичних вузлів вміщує неспецифічні

лімфаденіти (банальний лімфаденіт, лімфаденіт у

хворих з первинним імунодефіцитом, мезентеріаль-

ний лімфаденіт), гранулематозні лімфаденіти (тубе-

ркульоз, сифіліс, бруцельоз, туляремія, саркоїдоз,

токсоплазмоз, хламідіоз), реактивні лімфаденопа-

тії (вірусні інфекції, бактеріальні інфекції, хронічні

вогнища інфекції, діатези, ревматоїдний артрит, гі-

стіоцитози та ін.), ураження лімфатичних вузлів при

злоякісних захворюваннях (лейкоз, лімфогрануле-

матоз, лімфоми та ін.).

Реактивні лімфаденопатії спостерігаються при

інфекційному мононуклеозі, інфекційному лімфоци-

тозі, аденовірусній інфекції, краснусі, скарлатині,

дифтерії, вітряній віспі, хронічному тонзиліті, аде-

ноїдиті, медикаментозній алергії та інших захворю-

ваннях. Всі випадки лімфаденопатії потребують ді-

агностики основного захворювання і призначення

етіопатогенетичної терапії.

286

Розділ 13. Хвороби ендокринної

системи

13.1. Цукровий діабет

Цукровий діабет – ендокринне захворювання

з абсолютною або відносною недостатністю інсулі-

ну, яке характеризується гіперглікемією, порушен-

ням вуглеводного, білкового, жирового та інших ви-

дів обміну речовин.

Етіологія. Мають значення генетичні і зовніш-

ні фактори. Генетична зумовленість визначаєть-

ся генами, які локалізовані на короткому плечі 6

хромосоми. Допускають наявність дефекту локу-

сів, які призводять до змін мембрани бета-клітин

підшлункової залози. Або має місце дефект генів,

які контролюють імунні реакції, що зумовлює ав-

тоімунний процес. Генетична схильність реалізу-

ється при наявності пускового механізму: алімен-

тарні фактори (вживання великої кількості легко-

засвоюваних вуглеводів), стрес, цитотропні віруси

(кору, паротиту, краснухи, вірус Коксакі та ін.), дія

хімічних і контрінсулярних речовин (глюкокорти-

коїди, адреналін, норадреналін, глюкагон, гормон

росту та ін.).

287

Патогенез. Розрізняють 6 стадій: І – генетична

схильність, ІІ – пошкоджуюча дія різних зовнішніх фак-

торів, ІІІ – активний автоімунний процес, ІV – прогре-

суюче зниження секреції інсуліну, V – явний цукровий

діабет (деструкція 90 % бета-клітин), VІ – повна де-

струкція бета-клітин. Наслідок дефіциту інсуліну є не-

достатнє використання його інсулінозалежними тка-

нинами: м’язовою, жировою, печінковою. Підвищуєть-

ся активність глюкагону і внаслідок цього посилюється

розпад глікогену в печінці. Знижений транспорт глю-

кози в тканинах і підвищена продукція глюкози печін-

кою, поряд з активацією глюконеогенезу, призводить

до гіперглікемії. Гіперглікемія, що перевищує нирко-

вий поріг, є причиною глюкозурії. Глюкоза, яка виділя-

ється сечею, є осмотичним діуретиком. Вона спричи-

нює гіперосмолярність позаклітинної рідини. Рідина за-

лишає клітини, виникає гіпертонічна дегідратація.

З’являється поліурія, компенсаторно розвивається по-

лідипсія. Поряд із водою організм втрачає калій, маг-

ній, фосфор і натрій, що призводить до виражених еле-

ктролітних зрушень. Оскільки в організмі виникає знач-

ний енергетичний дефіцит, починається розпад білків

і жирів. Жирні кислоти, вивільнені при розпаді жирів,

інфільтрують печінку. Утворені кетонові тіла у вели-

кій кількості не можуть повністю згорати в циклі Кре-

бса, виникає кетонемія, кетонурія, ацидоз і запах

ацетону при диханні. Токсичні продукти впливають

на мозок, серцево-судинну систему, викликаючи шок

і кому та можуть призвести до смерті хворого.

288

Клінічні критерії діагностики: полідипсія, полі-

урія, втрата маси тіла, інтоксикація (головний біль,

пітливість, загальна слабість, свербіння, почерво-

ніння шкіри на щоках, повіках, підборідді та ін.), ек-

сикоз, прояви екземи, бактеріальної і грибкової ін-

фекції (піодермії, панариції, фурункули та ін.). Ла-

бораторні критерії: гіперглікемія (більше 7 ммоль/

л), глюкозурія, підвищення гліколізованого гемогло-

біну (більше 6 %), зниження рівня інсуліну і С-пеп-

тиду в сироватці крові. При глікемії нижче 7 ммоль/

л використовують глюкозотолерантний тест (1,75 г

на кг ідеальної маси тіла, але не більше 75 г). Кри-

терії оцінки цукрової кривої в нормі: максимальний

рівень цукру через 30-60 хв не повинен перевищу-

вати вихідний більше ніж на 50-80 %, через 120 хв

рівень цукру має зменшитись до вихідного, чи на-

віть нижче, ніколи не буває глюкозурії.

Класифікація (ВООЗ, 1985):

А. Клінічні класи: цукровий діабет, інсулінозалежний

цукровий діабет, інсулінонезалежний цукровий ді-

абет (в осіб з ожирінням; в осіб, які не мають ожи-

ріння), цукровий діабет, пов’язаний із порушенням

харчування, інші типи цукрового діабету, пов’яза-

ні з деякими станами чи синдромами (захворюван-

ня підшлункової залози, хвороби гормональної еті-

ології, стани, що викликані лікарськими чи хіміч-

ними сполуками, зміни інсуліну чи його рецепторів,

генетичні синдроми та ін.), порушення толерант-

ності до глюкози (в осіб, які не мають ожиріння, в

289

осіб з ожирінням, пов’язані з певними станами і

синдромами), діабет вагітних.

Б. Класи статистичного ризику (особи з нормаль-

ною толерантністю до глюкози, але зі значно збі-

льшеним ризиком розвитку діабету): передуюче

порушення глюкозотолерантності, потенційне по-

рушення глюкозотолерантності.

Крім того, виділяють тяжкість (легка, середньотя-

жка, тяжка), фазу (компенсації, субкомпенсації, де-

компенсації), ускладнення (ранні, пізні). У дітей час-

тіше зустрічається інсулінозалежний цукровий діабет.

Клінічні прояви. Класи статистичного ризику:

немає клініки, але є умови і схильність до діабету.

Абсолютний ризик: один із близнюків хворий; обоє

батьків хворі; мати хвора, в батька родичі хворі й

навпаки. Відносний ризик: ожиріння, захворювання

підшлункової залози, тривале приймання глюкоко-

ртикоїдів, періодична гіперглікемія.

Порушення глюкозотолерантності: приховані

порушення вуглеводного обміну, підвищення рівня

жирних кислот, холестерину.

Легка форма діабету: відсутні ускладнення, ком-

пенсація метаболічних порушень досягається діє-

тою і малими дозами (до 0,5 ОД на кг маси на добу)

інсуліну.

Середньотяжкий діабет: добова потреба в інсу-

ліні 0,5-1,0 ОД на кг маси, стабільний перебіг хво-

роби, кетоз ліквідують тимчасовим підвищенням

дози інсуліну.

290

Тяжка форма діабету: висока гіперглікемія, схиль-

ність до кетозу і кетоацидозу, наявність ускладнень,

лабільний перебіг, іноді розвиток інсулінорезистент-

ності, великі дози (більше 1,0 ОД на кг маси) інсуліну.

Компенсована форма діабету: глікемія не біль-

ше 11 ммоль/л, глюкозурія не більше 5 % цукрової

цінності їжі (враховуються всі вуглеводи і 50 % біл-

ків), немає кетонових тіл у крові, ацетону в сечі, гі-

поглікемічних станів, добре почуття. На сучасному

етапі рівень глікемії натще не повинен перевищу-

вати 6 ммоль/л.

Декомпенсована форма діабету: високі гіперглі-

кемія і глюкозурія, кетоацидоз, є ускладнення та

коматозні стани.

13.1.1. Гіперкетонемічна кома

Гіперкетонемічна кома: перша стадія – затьма-

рення свідомості, нудота, блювання, запах ацетону

з рота, сонливість, гіперглікемія до 20-25 ммоль/л,

лужний резерв 30-35 % СО

, рівень кетонових тіл

3,4-5,1 ммоль/л; друга стадія – відсутність свідомо-

сті, слизові сухі, гіпотонія, гіпорефлексія, дихання

Куссмауля, гіперглікемія до 30 ммоль/ л, лужний

резерв менше 30 % СО

, рівень кетонових тіл 5,1-

6,8 ммоль/л; третя стадія – свідомість відсутня біль-

ше 6-8 годин, ексикоз, кінцівки холодні, пульс нитко-

подібний, тони серця глухі, тахікардія, АТ низький,

олігурія, анурія, гіперглікемія вища 30 ммоль/л, луж-

291

ний резерв менше 20 % СО

, рівень кетонових тіл

більше 6,8 ммоль/л.

13.1.2. Гіпоглікемічна кома

Гіпоглікемічна кома розвивається раптово, з’яв-

ляється відчуття голоду і жару, тремтіння рук та

всього тіла, головний біль, підвищена пітливість,

серцебиття, загальна слабість, з’являються судоми

м’язів, тризм, блювання, затьмарення свідомості.

Концентрація цукру в крові знижена.

13.1.3. Гіперосмолярна кома

Гіперосмолярна кома – варіант метаболічної

декомпенсації при нормальному вмісті кетонових тіл

у крові і різкої дегідратації організму: порушення

свідомості від сонливості і сопорозного стану до

глибокої коми, відсутність запаху ацетону, гіпореф-

лексія, ністагм, м’язовий гіпертонус, позитивний сим-

птом Бабінського, поверхневе, почащене дихання,

тахікардія, порушення серцевого ритму, виражені

симптоми дегідратації.

13.1.4. Гіперлактацидемічна кома

Гіперлактацидемічна (молочнокисла) кома вини-

кає при накопиченні в організмі молочної кислоти:

292

початок гострий, сонливість, марення, нудота, блю-

вання, дихання Куссмауля, дегідратація, втрата сві-

домості, анурія, немає високої гіперглікемії, гіпер-

кетонемії і кетонурії, збільшена концентрація моло-

чної кислоти (більше 1,3 ммоль/л).

Жирова інфільтрація печінки проявляється ге-

патомегалією і порушенням її функції.

Пізні ускладнення: ретинопатія, нефропатія,

центральна і периферична нейропатія, синдром Мо-

ріака (включає затримку росту, статевого дозріван-

ня, гепатомегалію, відкладання жиру на обличчі, гру-

дях, у ділянці VII шийного хребця, остеопороз).

Лікування діабету. Дієтотерапія (виключення

рафінованих вуглеводів, 5-ти разове приймання їжі,

щоденний контроль харчування). Інсулінотерапія

(добова доза на першому році 0,3-0,5, в наступні 0,7-

0,8 ОД на кг маси; співвідношення денної і нічної

дози 2:1; при декомпенсації показані тільки інсулін

короткої дії, при компенсації призначають комбіна-

цію пролонгованих і короткодіючих препаратів).

Препарати інсуліну короткої дії (6-8 год): актрапід

МС (свинячий), актрапід НМ (людський), аліт-Н-ін-

сулін (людський), веласулін (людський), інсулрап

(свинячий), ілетин регулятор І (змішаний) та ін. Пре-

парати інсуліну середньої дії (8-20 год): інсулонг (змі-

шаний), інсулатард (людський), монотард МК (сви-

нячий), монотард НМ (людський), семіленте МК (сви-

нячий) та ін. Препарати інсуліну тривалої дії

(24-36 год): ультраленте (яловичий), ультратард НМ

293

(людський), хумілін H (людський) та ін. Створений

аналог людського інсуліну – лантус (інсулін гларгін)

з 24-годинною безпіковою дією.

Лікування гіперкетонемічної коми: перша доза

швидкодіючого інсуліну становить 0,1-0,2 ОД на кг

маси внутрішньовенно струминно в 150-300 мл ізо-

тонічного розчину натрію хлориду. Надалі інсулін

вводять крапельно 0,1 ОД на кг маси за годину. При

зниженні глікемії до 14 ммоль/л дозу зменшують до

0,05 ОД на кг за годину, а при глікемії 10 ммоль/л

інсулін вводять підшкірно або внутрішньом’язово ко-

жні 4 години (0,1-0,25 ОД на кг маси), потім препа-

рат вводять 5 разів на добу. Об’єм фізіологічного

розчину на добу 1000-1500 мл. При зниженні гліке-

мії до 14 ммоль/ л (через 3-4 години від початку лі-

кування) вводять 5 % розчин глюкози в співвідно-

шенні з ізотонічним розчином натрію хлориду 1:1.

Добова потреба у рідині складає 50-150 мл на кг

маси. Показані кокарбоксилаза, 5 або 10 % розчин

аскорбінової кислоти, 4 % розчин натрію гідрокар-

бонату, 7,5 % розчин калію хлориду.

Лікування гіпоглікемічної коми: струминно вво-

дять у вену 40 % розчин глюкози (20-100 мл). У тяж-

ких випадках застосовують преднізолон (1-3 мг на

кг маси), адреналіну гідрохлорид 0,1 % розчин 0,2-

0,5 мл підшкірно, глюкагон 1 мл внутрішньовенно.

Гіперосмолярна кома: регідратація (гіпотонічний

0,45 % розчин натрію хлориду та 2-3 % розчин глю-

кози в співвідношенні 2:1 в загальній дозі 100-200 мл

294

на кг маси і більше на добу), інсулінотерапія прово-

диться за загальним принципом.

Гіперлактацидемічна кома: ізотонічнй розчин

натрію хлориду, 4% розчин гідрокарбонату натрію,

5 % розчин глюкози в співвідношенні 1:1:2. Загаль-

ний об’єм рідини 2-4 л на добу. Інсулінотерапія про-

водиться за загальним принципом. Показано гемо-

діаліз.

Диспансеризація. Дитина спостерігається ендо-

кринологом і дільничним педіатром не рідше 1 разу

на місяць, щомісячно роблять глюкозуричний про-

філь і аналіз крові на цукор натще, 2 рази на рік хво-

рого оглядає офтальмолог, невропатолог, ЛОР-лікар,

стоматолог, двічі на рік, а за показаннями і частіше,

проводиться стаціонарне обстеження і лікування. З

диспансерного обліку дитину не знімають.

13.2. Нецукровий діабет

Нецукровий діабет – симптомокомплекс різної

етіології з полідипсією і поліурією, недостатністю

антидіуретичного гормону гіпофіза або зниженою

чутливістю ниркових канальців до нього.

Етіологія: запальні, обмінні і травматичні ура-

ження гіпоталамусу, нейрогіпофізарної зони і гіпо-

фіза. Мають значення генетичні фактори. Може бути

нефрогенна форма нецукрового діабету, яка зв’я-

зана з рефрактерністю канальців нирок до вазопре-

сину.

295

Патогенез: відсутність або мала кількість анти-

діуретичного ферменту вазопресину призводить до

поліурії.

Клінічні прояви: полідипсія, поліурія, ексикоз,

підвищується температура тіла, інколи розвиваєть-

ся колапс. Характерна низька питома вага сечі

(1.000-1.003).

Лікування: замісна терапія адіурекрином (поро-

шок, мазь, краплі), показаний пітуітрин (2-10 ОД),

десмопресин (10-15 мкг 1-2 рази на день інтраназа-

льно), лікування основного захворювання. Адіуре-

тин (десмопресин) випускають у фл. по 5 мл, в 1 мл

міститься 0,1 г десмопресину. Призначають по 1-4

краплі в ніс через 12 годин.

13.3. Гіпофізарний нанізм

Гіпофізарний нанізм характеризується гіпофун-

кцією передньої частки гіпофіза з пропорційною за-

тримкою росту і відсутністю статевого розвитку.

Етіопатогенез. Найбільш частою причиною є

пологові травми з ураженням гіпоталамо-гіпофізар-

ної ділянки, нейроінфекції і генетичні фактори. Зме-

ншується кількість соматотропін- і гонадотропін-

рилізинг гормонів, спостерігається зниження гормо-

ну росту, АКТГ і ТТГ, що призводить до гіпофункції

кори надниркових залоз і щитоподібної залози.

Клінічні прояви. Зменшення росту починаєть-

ся з 3-4 років, пропорції тіла і риси обличчя інфан-

296

тильні, шкіра суха з жовтизною, підшкірна основа

розвинута добре або надмірно, м’язи розвинуті по-

гано, вторинні статеві ознаки відсутні. Інтелект збе-

режений. Необхідно визначити рівень соматотроп-

ного гормону в сироватці крові до та після стимуля-

ції клофеліном або інсуліном.

Лікування. Рекомбінантні форми соматотропі-

ну (нордитропін в дозі 0,07-0,1 ОД на кг маси на добу)

протягом 2-3 місяців. Курси лікування проводять 3-

4 рази на рік. Показані біогенні стимулятори, вітамі-

ни, анаболічні гормони.

13.4. Класифікація захворювань

щитоподібної залози

І. Вроджені аномалії: аплазія, гіпоплазія, ектопія,

незрощення язичково-щитоподібної протоки.

ІІ. Ендемічний зоб:

а) за ступенем збільшення: 1а, 1б, 2, 3;

б) за формою: дифузний, вузловий, змішаний;

в) за функціональними проявами: еутиреоїдний,

гіпертиреоїдний, гіпотиреоїдний;

с) токсична аденома.

ІІІ. Спорадичний зоб:

а) за ступенем збільшення: 1а, 1б, 2, 3;

б) за формою: дифузний, вузловий, змішаний;

в) за функціональними проявами: еутиреоїдний,

гіпертиреоїдний, гіпотиреоїдний;

297

с) токсична аденома.

ІV. Дифузний токсичний зоб:

а) за тяжкістю: легка, середня, тяжка;

б) за ступенем збільшення: 1а, 1б, 2, 3.

V. Гіпотиреоз: легкий, середній, тяжкий.

VІ. Запальні захворювання:

а) гострий тиреоїдит (струміт): гнійний, негнійний;

б) підгострий тиреоїдит;

в) хронічний тиреоїдит (Ріделя, Хашимото).

VII. Пошкодження: відкриті, закриті.

VІІІ. Злоякісні пухлини: рак, саркома, аденоми, ге-

мангіоендотеліоми, зоб Лагганса.

Ступені збільшення щитоподібної залози

(ВООЗ, 1994):

0 ст. – ЩЗ не пальпується або пальпується ве-

личиною, що не перевищує ширину кінцевої фала-

нги великого пальця руки пацієнта;

1а ст. – пальпується вся залоза, величина її бі-

льша за ширину кінцевої фаланги великого пальця

руки пацієнта;

1б ст. – залоза не тільки добре пальпується, але

її видно при ковтанні із закинутою головою;

2 ст. – залоза видима при звичайному положен-

ні голови;

3 ст. – залозу видно на відстані, “товста шия”.

1-й ступінь не вважається зобом, а розглядаєть-

ся як варіант норми.

Зоб – це будь-яке збільшення залози (ВООЗ).

298

13.5. Дифузний токсичний зоб

Етіологія: генетична зумовленість, зчеплена з

системою HbA, природний або набутий дефіцит Т-

супресорів. Сприяючі фактори: часті інфекційні про-

цеси, стрес, психічна травма, пубертатний вік.

Патогенез: провідна автоімунна теорія. Дефіцит

Т-супресорів викликає некеровану продукцію тире-

оїдстимулюючих імуноглобулінів, що призводить до

підвищеної продукції тиреоїдних гормонів. Інтенси-

фікується основний обмін, посилюються катаболіч-

ні процеси, спостергіються дистрофічні зміни в міо-

карді, печінці, інших органах, підвищується нерво-

ва збудливість.

Клінічна симптоматика: спостерігається дифу-

зне збільшення залози, зміни зі сторони серцево-

судинної системи (тахікардія, акцент ІІ тону над ле-

геневою артерією, систолічний шум, посилення се-

рцевого поштовху, підвищення артеріального тиску).

При 1 ст. тяжкості тахікардія в межах 20 % від сере-

дніх вікових показників, при другому ступені часто-

та серцевих скорочень перевищує вікову норму на

20-50 %, при третьому ступені частота серцевих

скорочень перевищує норму більше 50 %. Спосте-

рігається офтальмопатія: екзофтальм, набряк ор-

бітальних тканин, очні симптоми (Грефе, Мебіуса,

Штельвага та ін.). Має місце емоційна нестійкість,

299

моторне збудження, затримка статевого розвитку,

підвищення рівня Т

, Т

, ЗБЙ, зниження ТТГ, гіпо-

ксія міокарда на ЕКГ. Показані УЗД щитоподібної

залози, біопсія її, рентгенологічне обстеження кисті

з променевозап’ястним суглобом.

Лікування. Застосовуються тиреостатичні пре-

парати (пропілтіоурацил або пропіцил). Початкова

доза 10-30 мг на добу протягом 2-5 тижнів, далі дозу

зменшують до підтримуючої дози (2,5-5 мг на добу).

Симптоматична терапія: резерпін, седативні препа-

рати, β-адреноблокатори, глюкокортикоїди. Хірургіч-

не лікування.

13.6. Ендемічний зоб (нетоксичний зоб)

Етіологія: нестача йоду.

Клінічні прояви: виникає захворювання в енде-

мічних зонах, відмічається помірне збільшення за-

лози без порушення функції. Нервово-психічний і

фізичний розвиток дітей відповідають віку.

Лікування: препарати йоду при невеликому збі-

льшенні залози, застосування тиреоїдних препара-

тів (тиреоїдин, L-тироксин, метизол) при значному

збільшенні залози. При вузловому зобі показане хі-

рургічне лікування.

300

13.7. Ювенільне збільшення щитоподібної

залози (пубертатне збільшення

щитоподібної залози, дифузний

нетоксичний зоб)

Ця форма захворювання виникає в препуберта-

тному і пубертатному віці, не зв’язане з вогнищами

зобної ендемії. Відмічається помірне дифузне збі-

льшення залози (1а, 1б, 2 ст.) без порушення функ-

ції, можливі функціональні зміни серцево-судинної і

нервової систем, зниження темпів росту, затримка

статевого розвитку і збільшений інфекційний індекс.

Лікування. Показана симптоматична та імуно-

модулююча терапія. Терапія тиреоїдними препара-

тами (L-тироксин) призначається при 2 і 3 ступенях

збільшення залози і при підвищеному рівні ТТГ.

13.8. Гіпотиреоз

Гіпотиреоз – захворювання із зниженням фун-

кції щитоподібної залози первинного або вторинно-

го генезу.

Етіопатогенез: первинні форми гіпотиреозу ви-

никають внаслідок вродженої вади залози або ге-

нетично обумовлені. Набуті форми захворювання

розвиваються після хірургічного втручання на щи-

топодібній залозі, після гострих і хронічних тиреої-

дитів запального і автоімунного характеру. Знижен-

301

ня функції залози викликає порушення метаболіз-

му білків, ліпідів і вуглеводів, приводить до змен-

шення маси мозку, дистрофічних змін в судинах і

нервових клітинах.

Клінічні прояви. Частіше хворіють дівчатка. Від-

мічаються особливості перинатального періоду: ве-

лика маса при народженні, затяжна жовтяниця, пізнє

відпадання залишку пуповини, пупкова грижа, гіпер-

тонус м’язів. Спостерігаються труднощі при годуван-

ні: знижений апетит, утруднене ковтання. Недостат-

ня прибавка маси, схильність до запорів, великий

живіт, сонливість, млявість, низький тембр голосу.

Респіраторні симптоми: утруднене носове дихання,

шумне дихання, що нагадує стридор, напади ціано-

зу, схильність до респіраторних захворювань. Має

місце подовження рефлексу ахілового сухожилля.

При нерозпізнаному гіпотиреозі до 5-6-місячно-

го віку формується характерна тріада L.Wilkins:

– затримка психофізичного розвитку;

– функціональні зміни майже всіх внутрішніх орга-

нів;

– трофічні порушення шкіри і її придатків.

Розпізнають тяжку форму вродженого гіпотире-

озу (мікседему) і легку. Вона проявляється в 2-5-

річному віці і пізніше, характерні затримка росту,

статевого розвитку, зниження інтелекту, сухість шкі-

ри, запори.

Відмічається нормохромна анемія, гіперхолесте-

ринемія, гіперліпідемія, зниження рівнів Т

, зміна

302

рівнів ТТГ (при первинному гіпотиреозі – підвищення

при вторинному – зниження ТТГ), а також затримка

“кісткового віку” (рентгенографія кисті руки з промене-

возап’ястним суглобом), на ЕКГ синусова брадикар-

дія, сповільнення провідності, зниження вольтажу.

Лікування. Замісна терапія тиреоїдними гормо-

нами (L-тироксин, трийодотиронін, тиреокомб, ти-

реотом, тиреоїдин). Починають лікування з малих

доз (10-15 мг на добу) за двома прийомами за 30 хв

до приймання їжі, щотижня дозу збільшують на 5-

10-15 мг до появи симптомів гіпертиреозу, потім дозу

зменшують до оптимальної. Показані нейротропні

засоби (пірацетам, церебролізин, енцефабол, пан-

тогам, цереброкурин), вітамінотерапія (віт. А, Е, В

, нейровітам), протианемічні препарати. Прово-

диться гімнастика, лікувальний масаж, заняття з

логопедом. Курси реабілітації проводять 4 рази на

рік. З диспансерного нагляду хворих не знімають.

13.9. Гіпопаратиреоз

Гіпопаратиреоз – це захворювання з дефіци-

том паратиреоїдину різного генезу.

Етіологія: інфекційно-токсичне ураження пара-

щитоподібних залоз (паратиреоїдити), травма, кро-

вовилив, генетичний фактор, вроджений недороз-

виток залоз, хірургічне видалення залози.

Патогенез. Нестача паратиреоїдного гормону

викликає зниження всмоктування кальцію в кишеч-

303

нику і реабсорбції в ниркових канальцях. Виникає

гіпокальціємія, демінералізація кісток, підвищена

нервово-м’язова збудливість.

Клінічні прояви. Виникають парастезії у вигляді

відчуття повзання мурашок, оніміння пальців, губ, язи-

ка, скутість, болючі тонічні судоми, карпопедальний

спазм з “рукою акушера”, ларингоспазм і судоми ди-

хальних м’язів, що можуть викликати асфіксію. Спо-

стерігаються зміни психіки, підвищена збудливість з

нестійкістю настрою, депресією. Відмічаються очні

симптоми у вигляді світлобоязні, блефароспазму, кон’-

юнктивіту, помутніння кришталика. При хронічному

перебізі наявні трофічні розлади: сухість шкіри, тве-

рдість і випадання волосся. Атрофічні зміни (ламкість

і посмугованість нігтів), порушення розвитку зубів (гі-

поплазія емалі, множинний карієс). Іноді мають міс-

це диспепсичні прояви, відставання у фізичному і ро-

зумовому розвитку. В крові відмічається гіпокальціє-

мія, гіперфосфатемія (більше 2 ммоль/л).

Перебіг гіпопаратиреозу може бути гострим, хро-

нічним, латентним, за етіологією – постопераційний,

вторинний, ідіопатичний.

Лікування. Показане введення паратиреоїдину

(20-30 ОД), хлориду кальцію (0,1-0,15 мл на кг маси

на добу), призначення вітаміну Д (20 000 МО на

добу) або активних метаболітів вітаміну Д (рокальт-

рол 0,25-0,5 мкг на добу, оксидевіт), магне В-6.

Хворі перебувають на диспансерному обліку все

життя.

304

13.10. Гіперпаратиреоз

Гіперпаратиреоз – клінічний симптомокомп-

лекс із збільшеним синтезом паратгормону різного

генезу.

Етіологія: аденома або гіперплазія паращито-

подібної залози при хворобі Реклінгаузена (первин-

ний, сімейний гіперпаратиреоз), хронічні захворю-

вання нирок, трансплантація нирок (вторинні фор-

ми гіперпаратиреозу).

Патогенез. Надмірна кількість паратгормону в

крові викликає посилене виділення кальцію і фос-

фору з сечею, виведення кальцію із кісток, що про-

являється остеопорозом з кістозними утворами і

кальцифікацією м’яких тканин та органів.

Клінічні прояви. Характерні втома, м’язова сла-

бість, анорексія, нудота, блювання, запори або про-

нос, гіпертермія, полідипсія, поліурія. Спостерігаєть-

ся деформація кісток, біль в кістках, множинні пе-

реломи, кальцифікати м’яких тканин, нефролітіаз і

ниркова недостатність. При рентгенографії кісток ви-

являють генералізований фіброзний остеїт, витон-

чення коркового шару і трабекул, утворення кіст у

кістках черепа, таза, хребців, щелеп, трубчастих кі-

сток. Специфічною ознакою гіперкальціємії є скло-

подібні утворення (зернинки) під кон’юнктивальною

оболонкою. При лабораторному дослідженні вияв-

ляють гіперкальціємію (до 3-4 ммоль/л), гіпофосфа-

темію (до 0,8 ммоль/л), гіперкаліємію, гіпонатріємію,

305

підвищення активності лужної фосфатази. В сечі

спостерігається підвищення вмісту кальцію і фос-

фору.

Класифікація.

1. Первинний і вторинний гіперпаратиреоз.

2. Форми хвороби: кісткова, ниркова, вісцеральна,

змішана.

3. Перебіг: гострий і хронічний.

Лікування. Хірургічне при аденомі, симптоматич-

не при вторинних формах.

13.11. Гостра недостатність надниркових

залоз

Етіологія: крововиливи в надниркові залози (по-

логова травма, менінгококова інфекція, сепсис,

грип), лімфатико-гіпопластична аномалія конститу-

ції, гіпоплазія надниркових залоз та ін.

Клінічні прояви: тяжкий стан, ціаноз, м’язова

гіпотонія, зниження артеріального тиску, тахікардія,

ниткоподібний пульс, блювання, пронос, колапс,

сопорозний стан. Характерним є гіпоглікемія, гіпер-

каліємія.

Лікування. Преднізолон 5-10 мг на кг маси тіла,

гідрокортизон 15-25 мг на кг маси, реополіглюкін,

5% глюкоза, ізотонічний розчин хлориду натрію,

норадреналін, мезатон, дофамін, вітамін С, кокар-

боксилаза.

306

13.12. Хронічна недостатність надниркових

залоз

Хвороба Аддисона обумовлена зниженою фун-

кцією кори надниркових залоз.

Етіологія: крововиливи у кору надниркових за-

лоз при пологовій травмі, вірусних інфекціях, мені-

нгококовій інфекції, сепсисі, ферментні дефекти кори

надниркових залоз спадкового генезу, вроджена гі-

поплазія і атрофія, туберкульоз надниркових залоз,

генетична зумовленість.

Клінічні прояви: анорексія, млявість, м’язова

слабість, зниження маси тіла, головний біль, ар-

теріальна гіпотензія, нудота, блювання, пронос,

біль у животі. Характерна гіперпігментація шкіри

(колір загару, “синдром брудних ліктів”), місцева

депігментація. Пігментація підсилена у ділянці

статевих органів, сосків молочних залоз, у місцях

тертя шкіри. Захворювання ускладнюється криза-

ми. Криз характеризується поступовим початком,

адинамією, анорексією, багаточисленним блюван-

ням, проносом, артеріальною і м’язовою гіпотоні-

єю, азотемією, гіпоглікемією, анурією. Потім

приєднується коматозний стан, судоми. В сечі зни-

жена кількість 17-КС і 17-ОКС, характерна гіпер-

каліємія і гіпонатріємія.

Лікування. Преднізолон 2-5 мг на кг маси, гідро-

кортизон 5-15 мг на кг маси, ДОКСА 0,5 % розчин по

0,3-0,5 мл на добу, реополіглюкін, 5 % розчин глю-

307

кози, ізотонічний розчин хлориду натрію, аскорбіно-

ва кислота, мезатон, дофамін.

13.13. Ожиріння

Ожиріння – захворювання з генералізованим

надмірним накопиченням жиру в підшкірній основі

та інших тканинах, збільшенням маси тіла на 10 % і

більше та порушенням метаболізму.

Етіологія: абсолютне або відносне надлишкове

харчування, спадкова схильність, порушення

центральної нервової регуляції, ендокринні пору-

шення.

Патогенез: підсилення ліпогенезу і збільшення

кількості або розмірів адипоцитів, підвищення ме-

таболічної активності жирових клітин, збільшення

концентрації НЕЖК і глюкози в крові, збільшення

секреції інсуліну, підвищення апетиту.

Класифікація.

Форма: конституціонально-аліментарна (первин-

на форма), церебральна, гіпоталамічна (діенцефа-

льна), ендокринна (вторинні форми).

Тяжкість (ступінь): І (10-29 %), ІІ (30-49 %), ІІІ (50-

99 %), ІV (100 % і більше).

Перебіг: прогресуючий, стабільний, регресуючий,

рецидивуючий.

Клініка. Для конституціонально-аліментарної

форми характерні ранні терміни появи надлишко-

вої маси, поступове прогресування, рівномірний

308

розподіл підшкірної основи. Відмічається ураження

серцево-судинної системи: глухість тонів серця,

брадикардія, підвищення артеріального тиску, сис-

толічний шум, аритмії. Інколи спостерігається збі-

льшення печінки з порушенням її функції. При ла-

бораторному обстеженні відмічається збільшення

гемоглобіну, еритроцитів, холестерину, β-ліпопро-

теїдів та вільних жирних кислот.

Церебральна форма ожиріння є ускладненням ві-

русних або бактеріальних інфекцій з ураженням ЦНС,

пологових травм або асфіксій. Для гіпоталамічної (ді-

енцефальної) форми ожиріння характерні полідипсія,

булімія, гіпертензія, порушення ліпідного і вуглевод-

ного обміну. Захворювання виникає після черепномо-

зкових травм, нейроінфекцій. Ендокринні форми ожи-

ріння спостерігаються при різній ендокринній патоло-

гії (гіпогонадизм, гіпотиреоз, хвороба Іценка-Кушинга

та ін.). Характерне порушення росту, остеопороз, гі-

пертрихоз, артеріальна гіпертонія, яскраві стрії, пере-

розподіл жирової основи (в ділянці шиї, грудей і на

животі при відносно тонких кінцівках).

Всі форми нейроендокринного ожиріння зустріча-

ються рідше, пов’язані з дією на гіпоталамічні центри

різних чинників (інфекція, травма, асфіксія і гіпоксія),

розвиваються швидко, прогресують. Відмічається

спрага, головний біль, втомлюваність, запаморочен-

ня, гіпогеніталізм, пігментація складок, фолікуліт, ці-

анотичний відтінок шкіри стегон і сідниць, стрії на

стегнах, животі. Підшкірна основа розподіляється

309

нерівномірно. Спостерігається порушення серцевої

діяльності (аритмії, брадикардія, глухі тони, збільшен-

ня артеріального тиску), водно-електролітного обмі-

ну, функціонального стану підшлункової залози, пе-

чінки і жовчовивідних шляхів. Частою формою є пу-

бертатний гіпоталамічний синдром.

Лікування. Дієтотерапія: зниження енергетичної

цінності їжі до ½-

фізіологічної норми (30 % білки

тваринного походження, 25 % – жири, 25 % – вуглево-

ди), 5-кратне харчування. В дієту включають велику

кількість овочів і фруктів. Психотерапія з позитивною

емоційною спрямованістю, значні і тривалі фізичні

навантаження. При вторинних формах ожиріння при-

значають комплексне лікування основного патологіч-

ного процесу. Для кращої адаптації до гіпокалорійної

дієти можна призначати препарати метилцелюлози

(дієтрин по капсулі до сніданку протягом 2-3 місяців)

або фет. Гріберс по 2 табл. за 30 хв до їди. При гіпота-

ламічних формах ожиріння призначають бромкрептин

по ¼-½ таблетки з поступовим збільшенням дози, су-

льфат магнію в/м, сечогінні препарати 3 рази на тиж-

день. Призначають вітаміни (В-комплекс), масаж, гім-

настику, водні процедури (душ Шарко, підводний ма-

саж, плавання). При запальному генезі гіпоталамічного

синдрому показані індометацин або диклофенак, роз-

смоктувальні препарати (алое). Перинатальна причи-

на гіпоталамічного ожиріння є показанням для засто-

сування ноотропів (ноотропіл, пірацетам, пікамілон).

Інколи використовують берлітіон в/в.

310

Розділ 14. Спадкові хвороби

14.1.Завдання медичної генетики,

організація медико-генетичного

консультування

Медико-генетична консультація – один із ви-

дів спеціалізованої медичної допомоги, котра скеро-

вана на профілактику природженої та спадкової пато-

логії в окремих сім’ях. Складові частини консультації:

уточнення діагнозу та визначення величини генетич-

ного ризику для конкретної сім’ї; рекомендації щодо

планування сім’ї і заходів пренатальної діагностики.

Визначають генетичний ризик у відсотках, тобто вста-

новлюють вірогідність народження в даних батьків

дитини з природженою чи спадковою патологією. Ба-

зова величина генетичного ризику 5 % є актуальною

для сім’ї. Уточнення діагнозу дозволяє оцінити додат-

ковий генетичний ризик успадкування патології, котра

виявлена в родині. Наприклад, якщо в сім’ї вже наро-

дилася дитина з фенілкетонурією, значення додатко-

вого генетичного ризику у разі народження наступної

дитини становить 25 %. До перших двох значень (ба-

зова величина, додатковий ризик) додають генетич-

ний ризик від мутагенних і тератогенних впливів у ба-

311

тьків. Він може досягати 2 % (мутагенний вплив) або

до кількох десятків відсотків (тератогенний вплив). За-

гальний генетичний ризик є сума всіх трьох складо-

вих. Генетичний ризик в межах 5 % – низький, до 10 % –

незначно підвищений, до 20 % – середній, вище 20 % –

високий. При ризику більше 10 % при тяжкій патології

рекомендують утриматися від дітонародження.

Методи медичної генетики: масовий та селектив-

ний скринінг новонароджених і дітей раннього віку

(для діагностики фенілкетонурії, гіпотиреозу, адре-

ногенітального синдрому, галактоземії, тирозинемії

та ін.); клініко-генеалогічний аналіз; пренатальна ді-

агностика (ультразвукове дослідження стану плода,

дослідження L-фетопротеїну, інвазивні методи),

виявлення гетерозиготного носійства мутантних ге-

нів, діагностика природжених і спадкових захворю-

вань. Важливим є встановлення типу успадкування

хвороби: автосомно-домінантний, автосомно-

рецисивний, ікс-зчеплений.

Класифікація природжених вад розвитку: спад-

кові, екзогенні, мультифакторіальні. Спадкові поді-

ляють на хромосомні (зумовлені аномаліями авто-

сом і аномаліями статевих хромосом) і генні (зумо-

влені мутаціями генів).

14.2. Хромосомні хвороби

Хромосомні хвороби обумовлені зміною кілько-

сті і структури хромосом: аномалії статевих хромо-

312

сом (синдром Клайнфельтера, Шерешевського-Те-

рнера, трисомії- Х та ін.), аномалії автосом (хворо-

ба Дауна, Патау, Едварса та ін.).

При синдромі Клайнфельтера змінено каріо-

тип, замість 46 хромосом спостерігається у осіб чо-

ловічої статі 47 хромосом (ХХY). Клінічно: збільше-

ний ріст, євнухоподібна будова тіла, погано розви-

нута мускулатура, атрофія яєчок, крипторхізм,

недорозвиток вторинних статевих ознак, гінекомас-

тія, скелетні аномалії, наявність статевого хрома-

тину у осіб чоловічої статі.

Лікування. Замісна терапія адрогенами (метил-

тестостерон 5-25 мг на добу ), вітамін Е.

Синдром Шерешевського-Тернера спостері-

гається у дівчаток, містить патологічний набір хро-

мосом – 45 (ХО), що призводить до порушення об-

міну речовин і багаточисленних аномалій. Клініч-

но: малий ріст, статевий інфантилізм (аменорея,

відсутність статевих вторинних ознак, гіпоплазія яє-

чників, безпліддя), непропорційна будова тіла, де-

формація вушних раковин та зубів, високе та вузь-

ке тверде піднебіння. Шия широка і коротка, низь-

кий ріст волосся на шиї, шкірні складки на шиї

(крилоподібна шия), деформовані і вкорочені па-

льці рук. У новонародженої дитини відмічається

набряк підшкірно-жирової клітковини в ділянці шиї.

Можуть бути вроджені вади серця і судин, анома-

лії нирок. Статевий хроматин відсутній або його

недостатньо.

313

Лікування симптоматичне (анаболічні гормони,

соматотропін, з 13-15 років естрогени). Профілак-

тика включає генетичне консультування і прената-

льну діагностику.

Хвороба Дауна – хромосомна хвороба з ура-

женням 21 пари, характеризується специфічним

фенотипом, схильністю до інфекційних захворю-

вань, олігофренією. Причини порушення каріотипу

(трисомія) нез’ясовані. Діти з 47 хромосомами ча-

стіше народжуються від матерів похилого віку. Ме-

нша частина хворих має каріотип з 46 хромосом з

транслокацією 13-15 або 22 пари. Такі аберації

виникають в попередніх поколіннях. Хромосомні

аберації можуть бути обумовлені мутагенними фа-

кторами: іонізуюча радіація, дія хімічних, фізичних

та інших факторів.

Клініка. Малий ріст, сплющена потилиця, мон-

голоїдний розріз очей, епікантус (третє віко), широ-

ке, плоске перенісся, деформовані вушні раковини.

Язик великий, рот напіввідкритий, високе піднебін-

ня. Кінцівки вкорочені, пальці рук широкі, короткі,

мізинець викривлений, поперечна складка долоні.

Характерними є плюригландулярна недостатність,

гіпотонія, вади і аномалії внутрішніх органів. Діти

схильні до інфекційних захворювань, часто хворі-

ють на бронхіт, пневмонію. Відмічається відставан-

ня у психомоторному розвитку, з розвитком дитини

стає очевидною розумова відсталість, найчастіше

імбецильність.

314

Лікування симптоматичне: імуномодулятори,

стимулятори мозкового метаболізму (енцефабол,

ноотропіл, церебролізин).

Синдром Патау (трисомія Д) включає трисомію

13-15-й хромосом. В генезі хромосомних аберацій

має значення вік матері. Дівчатка хворіють частіше

за хлопчиків. Відмічається ураження нервової сис-

теми: зоровий нерв недорозвинутий, лобні відділи

мозку, мозочок атрофовані. Спостерігаються ано-

малії і пороки серцево-судинної системи, полікістоз

нирок та інша вроджена патологія.

Діти народжуються недоношеними, з малою ва-

гою. Виражені м’язова гіпертонія, гіперрефлексія,

судоми. Відмічається мікроцефалія, мікрофтальм,

деформація вушних раковин, дефект носової пере-

городки, крипторхізм, полідактилія. Хворі помира-

ють в перші тижні або місяці життя.

Синдром Едвардса – захворювання обумовле-

но трисомією хромосом 16-18. Частіше спостеріга-

ється у дівчаток. Імовірно хлопчики гинуть внутріш-

ньоутробно. Дитина народжується з вродженою гі-

потрофією. Виражена гіпертонія, гіперрефлексія,

відсутність рефлексів періоду новонародженості.

Множинні вади і аномалії: мікроцефалія, мікрогенія,

деформація вушних раковин, грудної клітки, вивих

стегна, вади серця, нирок. Діти відстають в розумо-

вому і фізичному розвитку. Хворі помирають на пер-

шому році життя. Лікування симптоматичне.

315

14.3. Спадкові аномалії обміну речовин

В основі спадкових хвороб обміну речовин ле-

жить зміна структури одного білка, частіше однієї

амінокислоти. Причина полягає в мутації гена, кот-

рий кодує структуру білка. Відомі безсимптомні

дефекти обміну (пентозурія), захворювання, котрі

проявляються лише у разі провокуючого впливу зо-

внішніх чинників (недостатність глюкозо-6-фосфат-

дегідрогенази або гемоглобінопатії). Однак значна

кількість спадкових дефектів обміну речовин харак-

теризується тяжким перебігом.

Класифікація захворювань обміну речовин:

порушення обміну амінокислот (фенілкетонурія, гі-

стидинемія, гомоцистинурія та ін.), порушення об-

міну ліпідів (амавротична ідіотія Тея-Сакса, хворо-

ба Гоше, хвороба Німана-Піка та ін.), порушення

обміну вуглеводів (галактоземія, фруктоземія, не-

переносимість лактози, мальтози, сахарози, тре-

галози та ін.), порушення обміну сполучної ткани-

ни (мукополісахаридози та ін.), дефекти гемогло-

біну, коагулопатії (гемофілії), порушення

транспортних білків (абеталіпопротеїнемія, перні-

ціозна анемія, хвороба Вільсона- Коновалова та

ін.), дефекти пептидних гормонів (інсуліну, адре-

наліну, тироксину та ін.).

316

14.3.1. Фенілкетонурія

Спадкова хвороба, в основні якої лежить недо-

статність ферменту фенілаланінгідроксилази і ха-

рактеризується тетрадою ознак: розумовим відста-

ванням, судомним синдромом, схильністю до дер-

матиту і порушенням пігментного обміну (зниження

меланіну в шкірі). Одразу після народження діти не

звертають на себе увагу, лише іноді спостерігають

блювання. У перші місяці життя вони мають специ-

фічний запах (запах мишей або цвілі). Характерний

зовнішній вигляд: біляві, блакитні очі, відзначають

явища ексудативного діатезу, екзему. Потім спосте-

рігають затримку у психомоторному розвитку, епі-

лептиформні припадки. Для діагностики проводять

пробу з хлоридом заліза (5 крапель FeCl

до 5 мл

сечі). При наявності в сечі фенілпіровиноградної

кислоти з’являється брудно-зелений колір. Викори-

стовують і експрес-метод (фільтровальний папір,

який змочений хлористим залізом). Заключний діа-

гноз встановлюємо після визначення рівня феніла-

ланіну в крові (понад 121 мкмоль/л або 2 мг %).

Лікування. Дієта з низьким вмістом фенілалані-

ну до 10 років (гідролізат амінокислот „Берлофен”

або його аналоги, „Нефелан”, “Афенілак”, “Лофена-

лак”, потім “Тетрафен”, “Феніл-фрі”та ін.). Батько і

мати дитини є носіями мутантного гена.

317

14.3.2. Мукополісахаридози

Мукополісахаридоз виникає внаслідок генералізо-

ваного процесу, котрий уражує головним чином сполу-

чну тканину. На її частку припадає 50 % маси організ-

му. За генетично детермінованого дефіциту того чи ін-

шого ферменту настає блок обмінних перетворень.

Особливо уразливі тканини, котрі в нормі багаті на кис-

лі глікозаміноглікани: сполучна, ретикулярна, хрящова.

Частіше уражуються оболонки серця і боуменовий шар

рогівки ока. Накопичення мукополісахаридозних речо-

вин відбувається в клітинах мозку і периферичних ган-

гліях, сітківці ока, паренхімі печінки і селезінки, в епіте-

лії канальців нирок. Для уражень опорно-рухового

апарату характерне порушення епіхондрального ско-

стеніння. Формується виражена деформація скеле-

та. Через деформацію черепа і диспластичну будо-

ву обличчя спочатку мукополісахаридоз називали “га-

ргоїлізмом” за аналогією з потворними створіннями,

котрі прикрашають собор Нотр-Дам у Парижі. Тип ус-

падкування мукополісахаридозу рецесивний або ре-

цесивний, який зчеплений з Х-хромосомою. Розріз-

няють багато типів мукополісахаридозів: І тип (синд-

ром Гурлера), II тип (синдром Гунтера), III тип

(синдром Санфіліппо), ІV тип (синдром Моркіо), V тип

(синдром Шейє), VІ тип (синдром Марото-Ламі) та ін.

Синдром Марфана – захворювання з типовими

аномаліями розвитку очей (підвивих кришталика, що

проявляється з віком), кістковом’язової системи (ас-

318

тенічна будова тіла, довгі пальці, деформація грудної

клітки, слабкість м’язів), серцево-судинної системи

(вади серця, аневризми). Відзначається легка розу-

мова відсталість, діти астенічні, але слухняні, старан-

ні. У крові підвищений вміст оксипроліну. Домінант-

ний тип успадкування. Лікування симптоматичне.

14.4. Вроджені і спадкові імунодефіцитні

стани

Класифікація: недостатність гуморальної лан-

ки імунітету (агаммаглобулінемія, селективний іму-

нодефіцит); недостатність клітинної ланки імуніте-

ту (синдром Георгаді Джорджа, Незелофа); комбі-

новані форми імунодефіциту (синдром Луї-Бара,

Віскотта-Олдрича, швейцарський тип агаммаглобу-

лінемії та ін.); комбінований імунодефіцит з уражен-

ням стовбурової клітини (внутрішньоутробна заги-

бель плода); інші види імунодефіциту.

Критерії діагностики: часті гострі, рецидивуючі

або хронічні захворювання з ураженням бронхо-ле-

геневої системи, шлунково-кишкового апарату, шкі-

ри і слизових; патологічний перебіг вагітності, по-

логів і порушений стан дитини після пологів; наяв-

ність подібної патології у родичів; вроджені аномалії

або вади інших систем та органів; початок захворю-

вання в перші тижні, місяці після народження (ура-

ження клітинної ланки імунітету) або в другому пів-

річчі життя і пізніше (ураження гуморальної ланки

319

імунітету); аплазія тимуса; зниження кількості лей-

коцитів, лімфоцитів, Т-лімфоцитів, імуноглобулінів.

Лікування. При недостатності гуморальної лан-

ки імунітету показана замісна терапія (імуноглобу-

лін, пентаглобін, сандоглобін, інтраглобін, імбіо та

інші препарати внутрішньовенно щоденно до знач-

ного покращання стану, потім підтримувальна доза

щомісячно). При недостатності клітинної ланки іму-

нітету показана трансплантація вилочкової залози,

кісткового мозку, інколи (рідко) імуномодулятори.

Симптоматичне лікування. Профілактика: здоровий

спосіб життя, генетичне консультування, пренаталь-

на діагностика.

14.4.1. Синдром Георга (ді Джорджа)

Цей синдром відносять до вроджених імуноде-

фіцитів з ураженням клітинної ланки імунітету. По-

рушення ембріогенезу в перші 8 тижнів вагітності

призводить до аплазії або гіпоплазії тимуса і пору-

шення формування скелета. Порушується дифере-

нціація Т-лімфоцитів. У 80 % пацієнтів є делеція 22

хромосоми. Клінічні прояви хвороби: бактеріальні,

вірусні, грибкові інфекції з перших тижнів життя, си-

ндром мальабсорбції, іноді судомний синдром за

рахунок гіпопаратиреозу (гіпокальціємія), вроджені

вади і аномалії обличчя, судин серця, гіпоплазія

тимуса, зниження кількості лімфоцитів за рахунок

Т-лімфоцитів. Лікування симптоматичне, хворі по-

320

мирають на першому році життя. Можна признача-

ти альфа-тимозин, тималін, тимопоетин (ефект не-

значний). Вітчизняні препарати (т-активін, тималін

та ін.) призначають при вторинних імунодефіцитах.

Показана трансплантація вилочкової залози.

14.4.2. Синдром Незелофа

Цей синдром відносять до спадкової патології з

ураженням клітинної ланки імунної системи. Хворо-

ба успадковується за автосомно-рецесивним типом,

характеризується відсутністю клітин Гассаля у вило-

чковій залозі. Клінічні прояви: часті вірусні, грибкові,

бактеріальні, протозойні інфекції з перших місяців

життя; септичні стани з ураженням шкіри, легень та

інших органів, затримка росту і розвитку дитини, зни-

ження кількості лімфоцитів, Т-лімфоцитів, іноді вто-

ринне порушення гуморальної ланки імунітету. Ліку-

вання симптоматичне. Можна призначати альфа-ти-

мозин, тималін, тимопоетин (ефект незначний) і

показана трансплантація вилочкової залози.

14.4.3. Агаммаглобулінемія

Це первинний спадковий імунодефіцит з уражен-

ням гуморальної ланки імунітету з мутацією гена,

який розташований в довгому плечі Х-хромосоми.

Спостерігається блок формування В-лімфоцитів. В

кістковому мозку, селезінці, лімфатичних вузлах від-

321

сутні плазматичні клітини, які виробляють імуногло-

буліни. Клінічні прояви хвороби: хворіють тільки хло-

пчики, хвороба починається в другому півріччі або

після року (відсутні материнські імуноглобуліни, а

свої не синтезуються), тяжкі рецидивуючі бактеріа-

льні інфекції (пневмонії, сепсис, менінгіт, пієдермії,

флегмони та ін.), відсутні або різко знижені всі кла-

си імуноглобулінів (Ig G менше 2 г/л, Ig A, M менше

0,2 г/л). Хворі гинуть від бактеріальних інфекцій.

Брутон описав легку форму агаммаглобулінемії, при

якій можна продовжити життя введенням імуногло-

булінів (пентаглобін, імуноглобулін, сандоглобін, ін-

траглобін F, імуноглобулін, JмБіо та ін.). Ця форма

хвороби отримала назву Брутонівський тип агамма-

глобулінемії. Імуноглобулін людини для в/в введен-

ня (фл. 20 мл, в 1 мл 0,05 г) дозується по 1-2 г на

10 кг маси. Пентаглобін призначають 0,5 г на кг маси,

сандоглобін по 0,2-0,8 г на кг маси в/в.

14.4.4. Синдром Луї-Бара

Це комбінований імунодефіцит з автосомно-рецеси-

вним типом успадкування має другу назву атаксія-теле-

ангіектазія. Має місце ураження ЦНС (дегенерація, зме-

ншення клітин Пуркіньє, атрофія білої речовини мозоч-

ка), зміни вен мозкових оболонок, шкіри і слизових.

Клінічні прояви: хвороба починається поступово, як пра-

вило, діагностується до 5-10 років. Перші симптоми (не-

стійка хода) переходять в атаксію. Характерні ністагм,

322

тремтіння, скандована мова, гіпотонія м’язів, гіпоре-

флексія, гіпомімія, бульбарні симптоми, іноді гіперкі-

нези. Відмічаються судинні “зірочки” на кон’юнктиві,

слизовій рота; пігментні плями на шкірі, депігмента-

ція, ділянки кератозу і склеродермії. Спостерігаються

хронічні і рецидивуючі захворювання легень, верхніх

дихальних шляхів і збільшений рівень альфафетоп-

ротеїну. Прогноз несприятливий. Лікування симптома-

тичне. Можлива трансплантація кісткового мозку. По-

казані альфа-тимозин, тималін, тимопоетин.

14.4.5. Синдром Віскотт-Олдрича

Цей синдром відносять до комбінованого імуно-

дефіциту. Мутантний ген знаходиться в Хр 11.22 –

11.23, форма успадкування рецесивна. Клінічні про-

яви характеризуються тріадою: тромбоцитопенічна

пурпура (крововиливи в шкіру, слизову, носові кро-

вотечі, мелена, пупкова кровотеча та ін.), рецидиву-

юча екзема, схильність до інфекційних захворювань

(пневмонії, отити, сепсис, фурункульоз, вірусні інфе-

кції та ін.). Відмічають низький рівень імуноглобуліну

А, високий рівень імуноглобуліну Е, зменшену кіль-

кість Т-лімфоцитів. Лікування симптоматичне.

14.5. Аномалії конституції

Конституція людини – комплекс функціональ-

них і морфологічних особливостей організму спадко-

323

вого і набутого характеру, який обумовлює реакцію

на впливи навколишнього середовища. Є багато (бі-

льше 40) різних класифікацій типів конституції: М.В. Чо-

рноруцького (нормостенічна, астенічна, гіперстенічна),

Н.І. Красногорського (сильний, врівноважений, швид-

кий; сильний, врівноважений, повільний; підкірковий;

слабкий, інертний, гіпоергічний), В.Г. Штефко, А.Д. Ос-

тровського (торакальний, дигестивний, абдомінальний

та ін.), І.П. Павлова (сильний, слабкий; врівноваже-

ний, неврівноважений; швидкий, інертний та ін.). Або

всім відомі поділи людей на мислячий тип (фізики) і

художній (лірики), на жайворонки і сови; на холери-

ків, сангвініків, меланхоліків і флегматиків та ін. Тип

конституції властивий людині на все життя.

Аномалія конституції (діатез) – це стан нестійкої

рівноваги організму із зовнішнім середовищем, при

якому він на звичайні подразники відповідає неадек-

ватною реакцією. Налічується більше 17 класів діате-

зів. Вітчизняні педіатри виділяють 3 типи діатезів: ек-

судативно-катаральний, лімфатико-гіпопластичний,

нервово-артритичний, іноді алергічний. Аномалія кон-

ституції явище динамічне, нестійке, прояви діатезів

залежать від зовнішніх факторів. Поліпшилися фак-

тори зовнішнього середовища, проходять ознаки діа-

тезів, а тип конституції залишається на все життя.

Ексудативно-катаральна аномалія конститу-

ції (діатез) – стан нестійкої рівноваги організму з

навколишнім середовищем, що характеризується

переважанням процесів збудження над гальмуван-

324

ням, схильністю до сенсибілізації і алергічних реак-

цій з пошкодженням шкіри, слизових оболонок, по-

верхневим розташуванням і великою кількістю ана-

стомозів в шкірних капілярах, гідрофільністю тканин

внаслідок збільшеної кількості альдостерону і на-

трію, схильністю до ваготонії, доброю ферментаці-

єю шлунково-кишкового каналу.

Клінічні прояви. Діти легко збудливі, невропа-

тичні, інколи істеричні, погано сплять. Тяжко заси-

нають, часто просинаються. В період ремісії діти

життєрадісні, добре інтелектуально розвинені. Апе-

тип збережений, їжа добре засвоюється, дитина

набирає надмірної маси тіла. Ознаками діатезу є

молочний струп, еритема, попрілості, гнейс, стро-

фулюс, свербіж, себорейна екзема, справжня екзе-

ма, нейродерміт та ін. Ураження слизових: риніти,

кон’юнктивіти, фарингіти, бронхіти, “географічний

язик”, ларингіти, синусити та ін. Відмічається лабі-

льність водно-сольового обміну (швидко виникає

ексикоз або гіпергідратація).

Лікування. Дієтотерапія (вигодовування мате-

ринським молоком, виключення алергенів), антигіс-

тамінні препарати першого (димедрол, діазолін, су-

прастин, тавегіл, фенкарол, омерил, атозил та ін.),

другого (лоратадин, цетиризин, зиртек, астемізол,

терфенадин, кларитин), третього (телфаст) поколін-

ня, седативні засоби (валеріана, м’ята, собача кро-

пива звичайна, ново-пасит, нотта, фітосед, персен

та ін.), неспецифічна гіпосенсибілізація (інтал, нал-

325

хром, задитен, алергоглобулін та ін.). Міцеве ліку-

вання проводять з використанням різноманітних кре-

мів, мазей (деситин, драпален, ірикар, лорадерм,

вульнузан, дермазин, алором, дуродермал, нафта-

ланова мазь, оксид цинку, офлокаїн, мірамістан, де-

рматол, карбодерм та ін.) Якщо така терапія не дає

ефекту, можливе використання в тяжких випадках

гормональних мазей (адвантан, флуцар, целесто-

дерм, ультралон та ін.). Показана фітотерапія: кро-

пива, кора дуба, материнка, собача кропива, корінь

оману, аїру, подорожник, чистотіл, череда та ін.

Лімфатико-гіпопластична аномалія конститу-

ції (діатез) – це стан нестійкої рівноваги організму з

навколишнім середовищем, що характеризується

переважанням процесів гальмування, тимомегалією,

гіперплазією лімфоїдної тканини, функціональною

недостатністю надниркових, статевих та інших залоз,

гіпоплазією сполучно-тканинних структур.

Клінічні прояви. Діти флегматичні, мляві, апа-

тичні, малорухливі, із сповільненою реакцією на зов-

нішні подразники, але лагідні, працелюбні, дисцип-

ліновані, слухняні. Утворення умовних рефлексів

вимагає більшого часу, ніж у інших дітей. Тимомега-

лія має компенсаційний характер, вилочкова залоза

в функціональному відношенні слабка. Збільшують-

ся всі лімфовузли і лімфатичні фолікули: мезентері-

альні, медіастинальні, фолікули задньої стінки глот-

ки, піднебінні і носоглоточні мигдалики та ін. При аде-

ноїдному розростанні виникає порушення носового

326

дихання (рот майже завжди відкритий, “аденоїдний”

вираз обличчя). Характерні транзиторні імунодефі-

цитні стани (часті ГРВІ, риніти, фарингіти, отити, тра-

хеобронхіти, тонзиліти, кон’юнктивіти, блефарити та

ін.). Фукціональна недостатність надниркових залоз

утруднює адаптацію дітей до зовнішніх подразни-

ків. Виникає гостра надниркова недостатність і не-

мотивована летальність на різні фактори (віруси, ба-

ктерії, алергени, дія хімічних, фізичних, больових

факторів), раптова смерть (mors thimica). Діти ма-

ють прояви гіпогеніталізму (крипторхізм, малий ста-

тевий член, статевий інфантилізм, емансиповані

дівчатка, фемінізовані хлопчики, подовжений пері-

од нейтрального дитинства, пізніше з’являються

вторинні статеві ознаки та ін.) Морфофункціональ-

на незрілість серцево-судинної системи може про-

явитися в наявності “краплинного” серця, систоліч-

ного шуму, гіпоплазією дуги аорти. Для них харак-

терні м’язова гіпотонія, “крилоподібні” лопатки,

недорозвинута нижня щелепа, готичне піднебіння,

дисплазія кульшових суглобів, плоскостопість.

Лікування. Дієтотерапія (обмеження вуглеводів

і жирів, максимальна кількість білка, вітамінів), фі-

зичне виховання і загартовування. Показані біологі-

чні стимулятори (алое, елеутерокок, лимонник, апі-

лак, ехінацея, женьшень, спленін), імуномодулято-

ри (Т-активін, тималін, тимозин, тимоген, вілозен та

ін.). Для активації функції надниркових залоз при-

значають етимізол, гліцирам, етаден, сінактен.

327

Нервово-артритична аномалія конституції

(діатез) – це стан нестійкої рівноваги організму з

навколишнім середовищем, який характеризується

значним переважанням збудження, функціональною

незрілістю печінки (дисгепатоз), ферментативною

недостатністю шлунково-кишкового каналу, пору-

шенням пуринового обміну з надлишковою продук-

цією сечової кислоти, схильністю до кетозу.

Клінічні прояви. За типом вищої нервової дія-

льності частіше зустрічається сильний нестриманий

або слабкий тип, який характеризується підвище-

ною збудливістю, нерівноваженістю, емоційною не-

стабільністю. Дітям властиві надмірна вразливість,

тривога, емоційна збудженість, нічні страхи, гіперкі-

нези, енурез, логоневроз. Виявляються астенонев-

ротичний або психоастенічний синдроми. Умовні

рефлекси утворюються швидко, але нестійкі, галь-

муються частими спалахами збудження. Апетит з

народження поганий, діти не набирають маси тіла,

мають знижене живлення. Дітям раннього віку вла-

стиві запори, кал подібний до овечого, часті зригу-

вання, іноді пілороспазм, звичне блювання, присту-

поподібний біль у животі. Одним з найтиповіших

обмінних порушень є уратурія, симптомокомплекс

подагри, артралгії, минущий нічний біль в суглобах,

остеохондрози і періодичне ацетонемічне блюван-

ня. Причиною появи блювання можуть бути пору-

шення харчування, стрес, нервово-психічні та фізи-

чні перевантаження. Можуть бути провісники: пору-

328

шення самопочуття, млявість, головний біль, гіпер-

естезія, запор, запах із рота. Блювання може бути

до 10-29 разів на добу, іноді триває кілька днів. Зро-

стають ознаки зневоднення організму, інтоксикація,

виникає запах ацетону, підвищується температура.

Лабораторно виявляють гіпохлоремію, гіпоглікемію,

у сечі – ацетон.

Лікування. Дієтотерапія включає обмеження кі-

лькості пуринових основ (печінка, серце, мозок, ни-

рки, шпроти), жирів і достатню кількість вуглеводів.

Виключають шпинат, щавель, квасолю, чай, каву.

Корисно вживати багато рідини (лужні мінеральні

води), цитрусові, вишневий сік, фрукти, овочі. Слід

створити спокійні умови, що зменшують збудження

дитини, тренувати волю, піклуватися про фізичне

здоров’я (прогулянки на свіжому повітрі, фізичні

вправи). Показані седативні, жовчогінні, ферментні

препарати, дуоденальні тюбажі, промивання кише-

чника. Призначають фітотерапію (корінь валеріани,

меліси, м’яти, собачої кропиви, цвіт липи, ягоди

шипшини, толокнянку, кукурудзяні рильця та ін.).

Періодичне ацетонемічне блювання лікують в ста-

ціонарних умовах. Призначають інфузїї 5 % розчи-

ну глюкози і фізіологічного розчину хлориду натрію

внутрішньовенно, лужне пиття, промивання кишеч-

ника, седативні і протиблювотні засоби (седуксен,

аміназин, реланіум, реглан, церукал, метоклопра-

мід, мотиліум, зофран та ін.).

329

14.6. Тимомегалія

Тимомегалія – це гіперплазія лімфоїдної струк-

тури загруднинної залози, яка супроводжується ди-

сфункцією системи імунітету, а також системи гіпо-

таламус-гіпофіз-надниркові залози.

У дітей раннього віку тимомегалія спостерігаєть-

ся у 13-34 % дітей, у віці після 3-х років у 3-12 %

дітей. Найчастіше тимомегалія є ознакою лімфати-

ко-гіпопластичного діатезу.

Причиною тимомегалії є генетичні, пренатальні,

антенатальні, інтратальні та постнатальні фактори.

До найсуттєвіших чинників слід віднести ендокрино-

патії, загрозу невиношування, соматичну й акушер-

ську патологію у матері, обтяжену спадковість, внут-

рішньоутробну гіпоксію, асфіксію і травми.

Клінічні прояви. Відмічається блідість шкіри, ці-

аноз носогубного трикутника і періорбітальний ціа-

ноз, розширення венозної сітки на верхній частині

грудної клітки, набухання шийних вен, іноді набряк

підшкірної жирової основи на шиї. Характерним є

збільшення лімфатичних вузлів. Під час обстеження

серцево-судинної системи привертають увагу збіль-

шення розмірів судинного пучка, тахікардія або бра-

дикардія, систолічний шум, зниження артеріального

тиску. Іноді спостерігається задишка (“тимічна аст-

ма”) і хриплий голос низького тембру. При обстежен-

ні органів черевної порожнини визначають збільшен-

330

ня печінки і селезінки. Кількість гемоглобіну і еритро-

цитів незначно знижена, а лімфоцитів – підвищена.

Діти мають слабку резистентність, часто хворіють на

вірусно-бактеріальні захворювання, мають хронічні

вогнища інфекції в носоглотці (тонзиліт, аденотонзи-

літ, аденоїдит, назофарингіт). У дітей з тимомегалі-

єю спостерігаються прояви гіпокортицизму: знижений

м’язовий тонус, зменшений артеріальний тиск, осла-

блені тони серця, гіперпігментація шкірних покривів.

Типовим є зниження рівня глюкокортикоїдів у крові

та сечі, знижена функція статевих органів.

Рентгенографія органів грудної клітки з визначен-

ням кардіотиміко-торакального індексу підтверджує

тимомегалію. Загруднинна залоза може бути оваль-

ної або парусоподібної форми, а також у вигляді роз-

ширеної стрічкоподібної тіні. Ці діти належать до лі-

мфатико-гіпопластичної аномалії конституції.

Лікування. Дітям з тимомегалією рекомендують

раціональне харчування, загальнооздоровчі заходи,

обмеження інфікування. Показані курси полівітамі-

нів, призначають препарати, які підвищують

імунобіологічні властивості організму (метилурацил,

пентоксил, настойка женьшеня, заманихи, левзеї, ли-

монника), усувають дисфункцію системи гіпоталамус-

гіпофіз-надниркова залоза (гліцирам, етаден, сінак-

тен, етимізол) і мають імунокорегувальну дію (тима-

лін, Т-активін, вілозен, ехінацея та ін.). Невідкладна

допомога містить призначення преднізолону по 3-

5 мг/кг маси, мезатону по 0,1 мл на рік життя.

331

14.7. Хронічний тонзиліт

Хронічний тонзиліт – захворювання, при яко-

му піднебінні мигдалики втрачають або послаблю-

ють природні захисні функції і вони є хронічним вог-

нищем інфекції, інтоксикації та алергізації організму.

Етіологія: порушення специфічних та неспеци-

фічних факторів захисту організму.

Патогенез: імунодефіцитний стан сприяє вини-

кненню частих вірусних, бактеріальних захворювань,

дисбактеріозу верхніх дихальних шляхів. Спостері-

гається перебудова лімфоїдної тканини з розвитком

ознак хронічного запалення.

Класифікація.

Форма: хронічний тонзиліт компенсований, хро-

нічний тонзиліт некомпенсований.

Періоди: загострення, реконвалесценції, частко-

вої ремісії, повної ремісії.

Клінічні прояви. Фарингоскопічну картину необ-

хідно оцінювати на фоні відносного здоров’я, поза

загостренням. Критерії діагностики компенсованої

форми тонзиліту:

1. Зміни піднебінних мигдаликів:

а) піднебінні мигдалики збільшені до II-III ступе-

нів, рихлі, поверхня горбиста, вічка лакун гли-

бокі, розширені, кратероподібні, слизова за-

стійно гіперемована.

б) піднебінні мигдалики атрофічні, рубцево змі-

нені, бліді, анемічні.

332

2. Множинні казеозні маси у вічках лакун, при про-

веденні шпателем відбувається “витискання” ка-

зеозних мас, як пасти з туби.

3. Вільний край передніх піднебінних дужок валико-

подібно потовщений, слизова оболонки застійно

гіперемована, можуть бути ін’єктовані кровонос-

ні судини.

4. Рубцеві зміни паратонзилярної клітковини, що

проявляється нерухомістю (“спаяністю”) піднебін-

них мигдаликів при проведенні проби із шпате-

лем.

5. Збільшення регіональних лімфовузлів.

6. Наявність ангін 1-3 рази на рік.

Ознаки декомпенсації:

1. Часті рецидиви ангін (три рази на рік і більше).

2. Розвиток паратонзиліту або паратонзилярного

абсцесу.

3. Виникнення захворювань, які етіопатогенетично

зв’язані з інфекцією дихальних шляхів (ревма-

тизм, колагенози, гломерулонефрит та ін.).

4. Хронічна тонзилярна інтоксикація.

Лікування компенсованої форми тонзиліту міс-

тить систематичний загальнозміцнювальний вплив

на організм (здоровий спосіб життя, раціональне ха-

рчування, загартовувальні процедури та ін.), імуно-

корегуюче лікування, лікування супровідної патології

і місцева протирецидивна терапія. Місцева компле-

ксна терапія проводиться по 4-5 курсів на рік трива-

лістю 2-4 тижні. При загостренні призначають анти-

333

бактеріальну, десенсибілізувальну і загальнозміц-

нювальну терапію (вітаміни, стимулятори, адапто-

гени, імуномодулятори, лісобакт). Місцевий вплив

на патологічне вогнище включає полоскання, зро-

шення, змазування слизової оболонки дезінфікува-

льними розчинами. Показані інгаляції та фізіотера-

певтичні процедури (УВЧ, МВГ, лазеротерапія). Ши-

роко застосовують промивання лакун із спеціальною

канюлею або з допомогою електровідсосу, “плом-

бування” лакун пастоподібними препаратами, ваку-

умне промивання лакун з одночасним використан-

ням ультразвуку. Використовують фітотерапію та всі

методи підвищення захисних сил організму (масаж,

гімнастика, душ, плавання, загартовування водою,

сонцем і повітрям). При декомпенсованих формах

тонзиліту проводиться комплексна консервативна

терапія та хірургічні методи лікування.

Всім хворим навесні і восени проводять профі-

лактику ревматизму біциліном-1 або біциліном-5

протягом 2 місяців: дітям з масою до 30 кг призна-

чають біцилін-1 по 600 000 ОД, а біцилін-5 по

750 000 ОД кожні 2-3 тижні. Дітям, які мають масу

більше 30 кг біцилін-1 призначають 1 200 000 ОД, а

біцилін-5 по 1 500 000 ОД раз на місяць.

Хворі на хронічний тонзиліт перебувають на дис-

пансерному спостереженні та лікуванні у педіатрів і

ЛОР-лікарів. Показанням для зняття хворого з облі-

ку є відсутність загострень протягом 2 років.

334

Розділ 15. Невідкладна терапія

15.1. Анафілактичний шок

Припинити поступання в організм алергену, на-

класти (якщо можливо) джгут проксимальніше місця

введення алергену на 20-30 хв, обколоти місце вве-

дення алергену 0,1 % розчином адреналіну гідрохло-

риду або 1 % розчином мезатону, розведеного в 3-

5 мл ізотонічного розчину натрію хлориду, ввести вну-

трішньовенно та внутрішньом’язово 2-5 мг на кг маси

преднізолон. Госпіталізація хворого в реанімаційне

відділення. Оксигенотерапія, при неефективному

диханні – ШВЛ. Кожні 10-20 хв вводити підшкірно в

різні ділянки 0,1-0,3 мл 0,1 % розчину адреналіну гід-

рохлориду. Повторне введення глюкокортикоїдів та

адреналіну. Внутрішньовенно крапельно вводять

реополіглюкін, 5 % розчин глюкози, ізотонічний роз-

чин натрію хлориду, панангін 0,2 мл на кг маси, 5 %

розчин аскорбінату натрію 0,2 мл на кг маси. При збе-

реженні артеріальної гіпотензії призначають 0,5 %

розчин дофаміну 6-10 мкг на кг за 1 хв внутрішньо-

венно краплинно. Показаний корглікон 0,06 % роз-

чин або строфантин 0,05 % розчин 0,01-0,015 мл на

кг маси на 10 мл 10 % розчину глюкози внутрішньо-

335

венно струминно. При наявності бронхоспазму та

наростанні асфіксії вводять 2,4 % розчин еуфіліну

0,1-0,15 мл на мг на кг маси на 10 % розчині глюкози

або на фізіологічному розчині і 1 % розчин лазиксу 2-

4 мг на кг маси внутрішньовенно. При судомах вико-

ристовують 20 % розчин натрію оксибутирату (50-

100 мг на кг маси) або 0,5 % розчин седуксену (рела-

ніум, сибазон, діазепам) 0,1 мл на кг маси.

15.2. Асфіксія новонародженого

Див.роз. 5.7.

15.3. Аспірація стороннього тіла

Взяти дитину за ноги, опустити вниз головою і

нанести кілька ударів по спині. Дітей першого року

життя кладуть животом та обличчям донизу на пе-

редпліччя лікаря. Передпліччя разом з дитиною опу-

скають вниз на 60

. Ребром долоні правої руки нано-

сять короткі удари між лопатками. Прийом Геймліха:

на епігастральну ділянку дитини, яка лежить на боці,

лікар кладе долоню своєї лівої руки, кулаком правої

руки наносить 5-8 коротких ударів під кутом 45

в на-

прямку діафрагми. Або дитину охоплюють ззаду ру-

ками так, щоб права кисть, стиснута в кулак, знахо-

дилася на рівні між пупком та мечоподібним відрост-

ком груднини, а ліва кисть поверх неї. В цьому

положенні роблять чотири різних поштовхи, спрямо-

336

вуючи їх усередину і вгору, викликаючи штучний ка-

шель. Негайна госпіталізація у відділення отоларин-

гології, де роблять пряму ларингоскопію. При знахо-

дженні стороннього тіла в трахеї або бронхах пока-

зана термінова бронхоскопія. При загрозі смерті від

асфіксії виконують конікотомію чи трахеотомію.

15.4. Бронхіальна астма

Приступ бронхіальної астми: доступ свіжого пові-

тря, інгаляція дозованого аерозолю сальбутамол –

1-2 дози через спейсер (вентолін, беротек, кленбу-

терол, фенотерол, тербуталін та ін.) до 3 разів на

годину. При добрій відповіді продовжити інгаляції

кожні 3-4 години протягом 24-48 годин. При неповній

відповіді (пікова об’ємна швидкість видоху 60-80 %

належного) додають стероїди перорально і продов-

жують інгаляції бета-2-агоністів. Погана відповідь на

лікування (пікова об’ємна швидкість видоху < 60 %

належного) потребує призначення преднізолону пе-

рорально, продовжують приймання бета-2-агоністів

і викликають швидку допомогу для госпіталізації хво-

рого. При відсутності ефекту – госпіталізація. При-

значають внутрішньовенно крапельну інфузію 2,4 %

розчину еуфіліну 3-5 мг на кг маси на 50-100 мл ізо-

тонічного розчину натрію хлориду. При відсутності

ефекту показані інгаляційні кортикостероїди (бекло-

мед, бекотид, фліксотид, інгакорт, флунізоліт та ін.),

потім преднізолон 1-2 мг на кг маси або гідрокорти-

337

зон 5-10 мг на кг маси внутрішньовенно струминно.

Одночасно проводять кисневу терапію, вібромасаж

грудної клітки, призначають лужне пиття.

Перша стадія астматичного стану

Забезпечити доступ свіжого повітря, відмінити

симпатоміметики, призначити 2,4 % розчин еуфілі-

ну в дозі 5 мг на кг маси на 100 мл ізотонічного роз-

чину натрію хлориду внутрішньовенно крапельно,

3% розчин преднізолону 2-3 мг на кг маси (гідроко-

ртизону 10-15 мг на кг маси) внутрішньовенно стру-

минно. Показані кокарбоксилаза 5 мг на кг маси, 5 %

або 10 % розчин аскорбінату натрію, панангін внут-

рішньовенно струминно, реополіглюкін крапельно.

Друга стадія астматичного стану

Забезпечити доступ свіжого повітря, оксигеноте-

рапію, призначити 3 % розчин преднізолону в разовій

дозі 3-5 мг на кг маси або гідрокортизон 15-25 мг на кг

маси внутрішньовенно струминно з повторним введен-

ням через 1-2 години при відсутності ефекту. Показа-

ний 2,4 % розчин еуфіліну 7-10 мг на кг маси на 200 мл

ізотонічного розчину натрію хлориду внутрішньовен-

но крапельно з переходом на безперервну еуфіліні-

зацію із швидкістю 0,7 мг на кг на годину. Одночасно

внутрішньовенно вводять кокарбоксилазу, панангін,

аскорбінат натрію, показаний корглікон або строфан-

тин, гепарин 200-300 ОД на кг маси на добу (ділять на

4 введення). При відсутності ефекту показана інтуба-

ція з проведенням санаційної бронхоскопії і переве-

денням хворого на ШВЛ, гемосорбція, плазмаферез.

338

Третя стадія астматичного стану

Штучна вентиляція легень, призначення предні-

золону в разовій дозі 6-10 і більше мг на кг маси,

гідрокортизону 10-15-20 мг на кг маси, 2,4 % еуфілі-

ну 10 мг на кг маси на 200 мл ізотонічного розчину

натрію хлориду з переходом на безперервну еуфі-

лінізацію. Показані лазикс, серцеві глікозиди, дофа-

мін, гепарин.

Лікування загострення бронхіальної астми на

госпітальному етапі згідно із наказом МОЗ України

№311 від 30.12.1999 р.: включає призначення інга-

ляційних бета-2-агоністів короткої дії (беротек, са-

льбутамол, тербуталін, травінтол та ін.) кожні 20 хв

протягом години, оксигенотерапію, потім при нега-

тивній відповіді на лікування, системні стероїди

(преднізолон 1-2 мг на кг маси ентерально). Повто-

ряють дослідження пікової об’ємної швидкості ви-

диху. При піковій об’ємній швидкості видиху 60-80 %

належної величини і помірних симптомах астми при-

значають інгаляційні бета-2-агоністи кожної години

протягом 3 годин і кортикостероїди ентерально. При

тяжкому приступі (пікова об’ємна швидкість < 60 %

належного) і при відсутності покращання після по-

чаткового лікування показані бета-2-агоністи кожної

години, атровент або інші холінолітики і еуфілін (3-

5 мг на кг маси) внутрішньовенно крапельно на фі-

зіологічному розчині. Показана оксигенотерапія, кор-

тикостероїди ентерально і бета-2-агоністи паренте-

рально. При поганій відповіді протягом години

339

призначають всі перераховані препарати, кортико-

стероїди внутрішньовенно, можлива штучна венти-

ляція легень.

15.5. Внутрішньочерепна пологова травма

Див.роз. 5.6.

15.6. Гострий стенозуючий

ларинготрахеобронхіт (вірусний круп)

I ступінь стенозу: відволікаючі процедури (теп-

лі ножні ванни, гірчичники на грудну клітку або діля-

нку гортані, напівспиртові компреси), тепле лужне

пиття, аеротерапія, супрастин 2 мг на кг маси. Гос-

піталізація в діагностичне або інфекційне відділен-

ня: оксигенотерапія, соляно-лужні інгаляції, парафі-

но-озокеритові “чобітки”, противірусна терапія

(гропринозин, арбідол, грипферон, герпевір, проти-

грипозний імуноглобулін та ін), паракиснева тера-

пія з адреноміметиками (атровент, беротек, саль-

бутамол та ін.), антибіотики широкого спектра дії.

Призначають протикашлеві (глауцин, сінекод, оксе-

ладин, тусин плюс) та антигістамінні (лоратадин,

тавегіл, супрастин та ін.) препарати.

II ступінь стенозу: внутрішньом’язово 2 % роз-

чин супрастину 2 мг на кг маси, при збудженні 0,5 %

розчин седуксену (сибазон, реланіум) 0,3-0,5 мг на

340

кг маси або 2, 5 % розчин аміназину або 1 % розчин

димедролу по 2-3 мг на кг маси внутрішньом’язово,

відволікаючі процедури, тепле лужне пиття, госпі-

талізація в реанімаційне відділення або палату ін-

тенсивної терапії. Проводять оксигенотерапію, па-

ракисневу терапію з адреноміметиками та кортико-

стероїдами (інгакорт, фліксотид, бекотид та ін.), при

тривалому стенозі – пряму ларингоскопію, показані

інгаляції з протинабряковою сумішшю (1 мл 5 %

розчину ефедрину гідрохлориду, 1 мл розчину ад-

реналіну гідрохлориду, 1 мл – 25 мг гідрокортизо-

ну), введення 20 % розчину натрію оксибутирату

внутрішньовенно струминно повільно, 2,4 % розчи-

ну еуфіліну в разовій дозі 3 мг на кг маси внутріш-

ньовенно крапельно на ізотонічному розчині натрію

хлориду, 1 % розчину лазиксу (2 мг на кг маси), 3 %

розчину преднізолону (2-5 мг на кг маси). Проводять

відволікаючу терапію та УВЧ на гортань. Показана

противірусна та антибактеріальна (макроліди, пені-

циліни) терапія. Застосовують дротаверин з розра-

хунку 1-2 мг на кг маси кожні 6 годин. Оправдане

використання муколітиків (амброксол, ацетилцисте-

їн). Проводиться дезінтоксикаційна терапія (10 %

розчин глюкози, 0,9 % розчин натрію хлориду у від-

ношенні 3:1). Прогресування другого ступеня сте-

нозу є показаннями для назотрахеальної інтубації.

III ступінь стенозу: відсмоктування слизу з ди-

хальних шляхів, введення 0,5 % розчину седуксену

або 20 % розчину натрію оксибутирату внутрішньо-

341

м’язово, преднізолону 5-8 мг на кг маси або гідроко-

ртизону 5-10-15 мг на кг внутрішньом’язово або вну-

трішньовенно. Госпіталізація в реанімаційне відділен-

ня, де проводять оксигенотерапію, паракисневу те-

рапію, пряму ларингоскопію, назотрахеальну

інтубацію, туалет трахеобронхіального дерева, інга-

ляційну терапію, вводять 3 % розчин преднізолону

5-10 мг на кг маси внутрішньовенно струминно, рео-

поліглюкін, 10-20 % розчин альбуміну або одногруп-

ної плазми в дозі 5-10 мл на кг маси внутрішньовен-

но крапельно. Показані 10 % розчин глюкози, сольо-

ві розчини, 4 % розчин натрію гідрокарбонату 4-5 мл

на кг маси в 2 прийоми, 10 % розчин кальцію глюко-

нату в дозі 1 мл на рік життя внутрішньовенно, анти-

біотикотерапія (цефалоспорини). Гіпоксія (РО

ниж-

че 50 мм рт. ст.) є показанням для інтубації.

IV ступінь стенозу: відсмоктування слизу з ди-

хальних шляхів, введення внутрішньовенно стру-

минно преднізолону 5-10 мг на кг маси, 10 % розчи-

ну кальцію глюконату в дозі 1 мл на рік життя. Госпі-

талізація в реанімаційне відділення, де проводять

назотрахеальну інтубацію, ШВЛ, туалет трахеобро-

нхіального дерева із використанням теплого ізото-

нічного розчину натрію хлориду, преднізолону, гід-

рокортизону, еуфіліну, 1 % розчину натрію гідрока-

рбонату, антибіотиків. Внутрішньовенно вводять

преднізолон, еуфілін, лазикс, реополіглюкін, 10 %

розчин глюкози, свіжозаморожену плазму, кокарбо-

ксилазу, аскорбінову кислоту, фізіологічний розчин,

342

10 % розчин кальцію хлориду, антибіотики широко-

го спектра дії, проводять антивірусну терапію (про-

тигрипозний імуноглобулін та ін.).

15.7. Гіпертермічний синдром

Фізичні методи охолодження: розтирання шкіри

водно-спиртово-оцтовою сумішшю (вода, 40 % роз-

чин спирту, 9 % розчин оцту – 1:1:1), холод на діля-

нки проекції магістральних судин (шия, скроні, па-

хові ділянки), зрошення слизової кишечника ріди-

ною при температурі 18

С (вода, відвари трав,

фізіологічний розчин). Призначають парацетамол в

свічках та ентерально (10-15 мг на кг маси 3 рази на

добу), анальгін (5-10 мг на кг маси 3 рази на добу)

перорально, вводять 50 % (25 %) розчин анальгіну

0,1 (0,2) мл на рік життя внутрішньом’язово. Для

зняття спазму периферичних судин вводять 1 %

розчин нікотинової кислоти 0,5 мг на кг маси внутрі-

шньом’язово або 2,4 % розчин еуфіліну 2-3 мг на кг

маси внутрішньовенно на ізотонічному розчині хло-

риду натрію, або 0,25 % розчин дроперидолу 0,25 мг

на кг маси, або 2,5 % розчин аміназину (2-3 мг на кг

маси), або 1 % розчин димедролу (1-2 мг на кг маси).

При розвитку сопору показаний преднізолон 1-2 мг

на кг маси внутрішньовенно, проведення дезінток-

сикаційної терапії (неогемодез, 5 % глюкоза, фізіо-

логічний розчин).

343

15.8. Гіпоглікемічна кома

Див. розд. 13. 1. 2.

15.9. Гіперглікемічна кома

Див. розд. 13. 1. 1.

15.10. Гіперосмолярна кома

Див. розд. 13. 1. 3.

15.11. Гемолітико-уремічний синдром

Гепарин внутрішньовенно та підшкірно безпере-

рвно з розрахунку 15 ОД на кг маси на 1 годину під

контролем часу зсідання крові за Лі-Уайтом. Якщо

час зсідання не збільшується, дозу поступово збіль-

шують до 30-40 ОД на кг на годину. Якщо час зсідан-

ня становить більше 20 хв, то дозу гепарину зменшу-

ють до 5-10 ОД на кг на годину. Призначають трен-

тал (пентоксифілін) 2 % розчин по 2-3 мг на кг маси

внутрішньовенно крапельно на ізотонічному розчині

натрію хлориду або 0,5 % розчин курантилу (дипіри-

дамолу) у дозі 1,5 мг на кг маси на добу за 2-3 прийо-

ми внутрішньовенно струминно, повільно або внут-

рішньом’язово, фібринолізин в ізотонічному розчині

натрію хлориду в дозі 100-160 ОД в 1 мл розчинника

344

внутрішньовенно крапельно, реополіглюкін в дозі 10-

15 мл на кг маси, 5 % розчин глюкози 15-20 мл на кг

маси внутрішньовенно крапельно. Показані стрепто-

кіназа (обережно, під контролем фібриногену крові в

дозі 100 000-700 000 ОД на фізіологічному розчині

внутрішньовенно), маніт (0,5 г на кг маси у вигляді

10 % розчину), 1 % розчин лазиксу (1-2 мг на кг маси),

0,5 % розчин дофаміну, 4 % розчин натрію гідрокар-

бонату (2-3 мл на кг маси), ацетилсаліцилова кисло-

та (20-40 мг на добу), глутамінова кислота (2-5 мл

внутрішньовенно), гіпотензивні препарати (папаве-

рин, дибазол), плазмаферез, гемодіаліз. Показання

до гемодіалізу: гіперкаліємія вище 6,5 ммоль/л, се-

човина більше 9,99 ммоль/л, добовий приріст сечо-

вини в межах 4,99-9,99 ммоль/л, добовий приріст

креатиніну в межах 0,088 -0,132 ммоль/л.

15.12. Гостра дихальна недостатність

Проводять аспірацію слизу та харкотиння із ди-

хальних шляхів, оксигенотерапію, соляно-лужні ін-

галяції та вібраційний масаж грудної клітки. Пока-

зані 2,4 % розчин еуфіліну 2-3 мг на кг маси (0,15 мл

на кг) на ізотонічному розчині хлориду натрію, біка-

рбонат натрію, лікування захворювання, яке призве-

ло до дихальної недостатності. При відсутності ефе-

кту від терапії і наростанні тяжкості дихальної недо-

статності показана санаційна бронхоскопія, при III

ступені дихальної недостатності проводять ШВЛ.

345

15.13. Гостра надниркова недостатність

Див. розд. 13. 11.

15.14. Гостра ниркова недостатність

Див. розд. 11. 5.

15.15. Гостра печінкова недостатність

Показані глюкокортикоїди (за преднізолоном 5-

10 мг на кг маси на добу), інгібітори протеолізу (кон-

трикал від 1000 до 5000 ОД на кг маси на добу),

антибіотики пеніцилінової групи, есенціале по 5-

10 мл на 5 % розчину глюкози внутрішньовенно кра-

пельно, 5 % розчин аргініну (0,2 мг на кг маси) внут-

рішньовенно або аміноплазмаль Гепа 10 % розчин

(1г на кг маси). Глутаргін 4 % (l-аргінін, l-глутомат)

призначається у дітей старшого віку і у дорослих по

25-50 мл (2,0 г) на 150-250 мл ізотонічного розчину

натрію хлориду внутрішньовенно крапельно протя-

гом 5 днів. Таблетки (0,25 г) дорослим призначають

по 3 таблетки 3 рази на добу протягом 15 діб. Тіо-

тріазолін показаний внутрішньом’язово або у вигляді

таблеток (100 мг). Показані берлітіон, карсил, рибо-

ксин, гепабене, LIV-52, гептрал, глутоксим, гепас-

терил, легалон, цитраргін, гепасол А та інші гепато-

протектори. При геморагічному синдромі признача-

346

ють 1 % розчин вікасолу, 5 % розчин амінокапроно-

вої кислоти, фібриноген, 10 % розчин глюконату

кальцію. При холестазі позитивний ефект дає урсо-

фальк, холестирамін та інші сорбети. Призначають

системні та ферментні препарати (вобензим).

Загальна кількість рідини для інфузійної терапії

повинна складати 60-70 % вікової потреби, 2/3 до-

бового об’єму – 5-10 % розчин глюкози, решта –

плазмозамінники та сольові розчини. Проводиться

посиндромна терапія. Показані замінне переливан-

ня крові, гемосорбція, амінокислотний діаліз з на-

ступним плазмаферезом, пересадження печінки.

15.16. Гостра серцева недостатність

Див. розд. 8.6.

15.17. Діабетична кома

Див. розд. 13. 1. 1.

15.18. ДВЗ-синдром

Проводять лікування захворювання, яке викли-

кало ДВЗ-синдром: масивна антибактеріальна тера-

пія при септичних станах. Показані реополіглюкін

(15-20 мл на кг), свіжозаморожена плазма (10-15 мл

на кг) внутрішньовенно струминно, гепаринотерапія

347

(від 150-200 ОД на кг у фазі гіперкоагуляції до 50-

100 ОД на кг маси і повної відміни у фазі гіпокоагу-

ляції), дезагреганти (курантил 1,5-3 мг на кг або трен-

тал 5-10 мг на кг) внутрішньовенно крапельно. Ку-

ратин треба вводити обережно, повільно.

Призначають еуфілін (2-5 мг на кг) або компламін

(10-20 мг на кг). У фазі гіпокоагуляції вводять конт-

рикал (1000-2000 ОД на кг) або трасилол (1000-

2000 ОД на кг) внутрішньовенно крапельно. Прово-

дять патогенетичну і симптоматичну терапію.

15.19. Ексикоз

При I-II ступенях ексикозу проводять оральну

регідратацію (регідрон, гастроліт, ораліт, глюкоса-

лан, рисовий відвар, чай, фіточай), ентеросорбцій-

ну терапію (ентеродез, ентеросгель, смекта та ін.).

Добовий об’єм рідини дітям до року складає при I

ступені ексикозу 150-160 мл, при II ступені – 170-

180 мл на кг маси. При тяжкому стані II ступеня ек-

сикозу і при III ступені, крім оральної регідратації,

проводять інфузійну терапію (50-80 % загального

об’єму рідини). Добовий об’єм рідини дітям до року

при III ступені ексикозу дорівнює 190-220 мл на кг

маси. Співвідношення глюкози (5 %) і колоїдно-со-

льових розчинів при ізотонічному ексикозі становить

1:1, при вододефіцитному ексикозі 2:1 або 3:1, при

соледефіцитному 1:2. Стартовими розчинами при

ізотонічному і вододефіцитному ексикозах є глюко-

348

за, при соледифіцитному – ізотонічний розчин на-

трію хлориду або розчин Рінгера, при ознаках шоку

стартовим розчином є реополіглюкін, поліглюкін або

10 % розчин альбуміну.

15.20. Колапс

Симпатотонічний колапс: покласти дитину на

спину з припіднятими ногами, забезпечити доступ

свіжого повітря, дати велику кількість теплого пит-

тя, покласти теплу грілку до ніг.

Госпіталізація. Показані оксигенотерапія, рео-

поліглюкін (поліглюкін чи плазма) по 10 мл на кг маси

внутрішньовенно крапельно, 5 % розчин натрію ас-

корбінату 0,2 мл на кг маси, кокарбоксилаза 5-8 мг

на кг маси внутрішньовенно струминно. З метою від-

новлення судинного тонусу призначають 0,25 % роз-

чин дроперидолу в разовій дозі 0,2-0,3 мг на кг маси

внутрішньовенно струминно або 2,4 % розчин еуфі-

ліну в дозі 3-6 мг на кг маси на 50-100 мл ізотонічно-

го розчину натрію хлориду внутрішньовенно крапе-

льно, або 2,5 % розчин аміназину в дозі 3 мг на кг

маси внутрішньовенно або внутрішньом’язово.

Паралітичний колапс: покласти дитину на спи-

ну з припіднятими ногами, забезпечити доступ сві-

жого повітря, дати велику кількість теплого пиття,

покласти теплу грілку до ніг, ввести кордіамін у ра-

зовій дозі 0,015-0,02 мл на кг маси.

349

Госпіталізація. Призначають оксигенотерапію,

реополіглюкін (поліглюкін чи плазму) по 10 мл на кг

маси внутрішньовенно крапельно, 5 % розчин аско-

рбінату натрію 0,2 мл на кг маси на 5,0 мл 10 % роз-

чину глюкози, кокарбоксилазу по 5-8 мг на кг маси

на 5,0 мл розчину глюкози внутрішньовенно стру-

минно. З метою відновлення судинного тонусу по-

казано введення 1 % розчину мезатону у разовій

дозі 0,01-0,03 мл на кг маси або 0,2 % розчин нора-

дреналіну в дозі 0,05-0,1 мл на рік життя внутріш-

ньовенно крапельно в 100-200 мл 5 % розчину глю-

кози. Лікування основного захворювання.

Ваготонічний колапс подібний до паралітично-

го колапсу.

15.21. Непритомність

Покласти хворого на спину з дещо піднятими

ногами, забезпечити доступ свіжого повітря, збриз-

кати чи обтерти обличчя холодною водою, поплес-

кати хворого по щоках, дати вдихнути випари на-

шатирного спирту, оцту, хрону чи іншої подразню-

вальної речовини, підшкірно ввести кордіамін

(разова доза 0,1 мл на рік життя), в тяжких випад-

ках показаний 3 % розчин преднізолону (1-2 мг на кг

маси) внутрішньовенно струминно або внутрішньо-

м’язово.

350

15.22. Нейротоксикоз

Стадія збудження: боротьба з гіпертермією, при

судомах – 20 % розчин оксибутирату натрію 0,25-

0,5 мл на кг (50-100 мг на кг) або 0,5 % розчин седу-

ксену 0,3-0,5 мг на кг маси, 25 % розчин сульфату

магнію 0,2 мл на кг маси внутрішньом’язово.

Госпіталізація. Призначають оксигенотерапію,

1 % розчин лазиксу (1-2 мг на кг маси) внутрішньо-

венно струминно, альбумін, неогемодез, 5 % роз-

чин глюкози по 10 мл на кг маси внутрішньовенно

крапельно.

Стадія пригнічення (набряк мозку): боротьба з

гіпертермією, 3 % розчин преднізолону 2-3 мг на кг

маси, 25 % розчин сульфату магнію внутрішньом’я-

зово.

Госпіталізація. Проводять оксигенотерапію,

вводять 1 % розчин лазиксу, 15 % розчин манітолу

(2,5 мл на кг маси разова доза) внутрішньовенно,

реополіглюкін (10 мл на кг), неогемодез або плазма

(10 мл на кг маси) внутрішньовенно крапельно. По-

казане повторне введення преднізолону, признача-

ють гепарин по 15 ОД на кг маси на годину крапель-

но внутрішньовенно, кокарбоксилазу (5-10 мг на кг

маси). При зниженні артеріального тиску признача-

ють 0,5 % розчин допаміну на 10 % розчину глюкози

внутрішньовенно крапельно зі швидкістю 0,05 мл на

кг маси за хв. Показані трентал (2-3 мг на кг маси)

або курантил (1,5-2 мг на кг маси).

351

15.23. Обструктивний синдром

Забезпечити доступ свіжого повітря, звільнити

дихальні шляхи від слизу і харкотиння, інгаляції ат-

ровенту або β

– агоністів короткої дії (сальбутамол,

вентолін, тербуталін та ін.), еуфілін (3-5 мг на кг

маси) внутрішньо, муколітичні засоби, вібромасаж

грудної клітки, лужне пиття.

Госпіталізація. Призначають оксигенотерапію,

дренаж дихальних шляхів, інгаляції дозованого ае-

розолю атровент або β

-агоністів короткої дії кожні

15-20 хв протягом години, інгаляційні глюкокорти-

коїди (бекломет, бекотид, будесонід, флунізоліт, ін-

гакорт, фліксотид та ін.). При відсутності ефекту

вводять 2,4 % розчин еуфіліну (3-5 мг на кг маси) на

ізотонічному розчині хлориду натрію внутрішньовен-

но крапельно, потім 3 % преднізолону (1-2 мг на кг

маси) внутрішньовенно струминно. Показані кокар-

боксилаза, аскорбінат натрію, панангін.

15.24. Отруєння

Загальні принципи невідкладної допомоги: спро-

вокувати блювання (рефлекторне подразнення ко-

реня язика, дати випити розчин харчової солі), про-

мити шлунок розчином (1:1000) калію пермангана-

ту, білковою водою (від 2 до 12 яєчних білків на 1 л

води), при отруєнні бензином, скипидаром викорис-

товують вазелінове масло (3 мл на кг маси). Після

352

промивання у шлунок вводять активоване вугілля

(1 г на кг маси) або ТУМ, призначають послаблюва-

льні речовини. Промивають кишечник з використан-

ням ізотонічного розчину натрію хлориду з розрахун-

ку 1 л на рік життя. Госпіталізація у реанімаційне

відділення. Вводять специфічний антидот або фар-

макологічний антагоніст, проводять форсований ді-

урез (кількість рідини в 1,5-2 рази більша за фізіо-

логічну потребу), патогенетичну, посиндромну і си-

птоматичну терапію. За показаннями проводять

замінне переливання крові, плазмаферез, гемодіа-

ліз.

15.25. Післявакцинальні алергічні реакції

Припинити введення вакцини, призначити анти-

гістамінні препарати (супрастин 1-2 мг на кг, тавегіл

0,05 мг на кг) внутрішньом’язово, 10 % розчин каль-

цію глюконату ентерально або внутрішньовенно

(1 мл на рік життя). У тяжких випадках – преднізо-

лон 2-5 мг на кг маси внутрішньовенно або внутрі-

шньом’язово.

Госпіталізація: повторне введення антигістамін-

них препаратів, глюкокортикоїдів, оксигенотерапія,

посиндромна і симптоматична терапія. При набря-

ковому синдромі показані 1 % розчин лазиксу (1-3 мг

на кг маси), манітол (1-3 г на кг маси) у вигляді 15 %

розчину внутрішньовенно. При стенозі гортані, крім

сечогінних препаратів, показані інгаляційні глюкокор-

353

тикоїди (інгакарт, бекломет, бекотид, будесонід,

фліксотид та ін.), 2,4 % розчин еуфіліну (3-5 мг на кг

маси) на 50-100 мл ізотонічного розчину натрію хло-

риду внутрішньовенно крапельно і великі дози глю-

кокортикоїдів (преднізолон 5-6 мг на кг маси, гідро-

кортизон 25-30 мг на кг маси).

15.26. Спазмофілія

Див. розд. 6. 4.

354

Розділ 16. Лікувально-профілактична

допомога дітям

Лікувально-профілактичну допомогу дітям регла-

ментує наказ МОЗ України № 434 від 20 листопада

2002 р.

16.1. Зразок положення про дільничного

лікаря-педіатра

1. Дільничний лікар-педіатр призначається та звіль-

няється з посади головним лікарем лікувально-

профілактичного закладу і працює під безпосе-

реднім керівництвом завідуючого педіатричним

відділенням, завідуючого дитячою консультацією

(поліклінікою).

2. Дільничний лікар-педіатр:

2.1. Забезпечує заходи для оптимального фізич-

ного і нервово-психічного розвитку дітей шля-

хом впровадження комплексу профілактичних

заходів, подальшого зниження захворювано-

сті і смертності дітей до 18 років (17 р. 11 міс.

29 днів) за дільничним принципом.

2.2. Здійснює комплекс заходів, передбачених ди-

рективними документами, спрямованими на

355

зниження захворюваності, інвалідизації та

смертності дітей.

2.3. Забезпечує постійний зв’язок з жіночою кон-

сультацією, контроль за проведенням діль-

ничною медсестрою 2-х допологових патро-

нажів вагітних у встановлені терміни і пат-

ронаж вагітних із груп ризику після отримання

відомостей про них з жіночої консультації.

2.4. Здійснює первинний патронаж новонародже-

ного у перші 3 дні після виписки його з поло-

вого будинку спільно з дільничною медичною

сестрою та контролює кратність і якість від-

відувань новонароджених дільничною мед-

сестрою у подальшому.

2.5. Проводить прийом здорових дітей в поліклі-

ніці, дає рекомендації щодо режиму, раціо-

нального вигодовування, специфічної та не-

специфічної профілактики рахіту, проводить

оцінку фізичного, нервово-психічного розви-

тку дитини, резистентності організму.

2.6. Організовує відвідування відділень (кабіне-

тів) здорової дитини дітьми 1-го року життя –

щомісяця, 2-го року – 4 рази на рік, 3-го року –

2 рази на рік, 4 роки та старших – не менше

ніж 1 раз на рік та перед оформленням ди-

тини в дошкільний чи загальноосвітній навча-

льний заклад.

2.7. Здійснює профілактичний нагляд за дітьми

згідно із діючими наказами та методичними

356

рекомендаціями; направляє дітей на консу-

льтації до профільних фахівців та на лабо-

раторне обстеження у терміни, передбачені

відповідними наказами та методичними ре-

комендаціями, а також за показаннями.

2.8. Проводить комплексну оцінку стану здоров’я

дітей із визначенням групи здоров’я у перед-

бачені терміни.

2.9. Складає разом з дільничною медичною сес-

трою план профілактичних щеплень (на рік

та щомісячно), своєчасно подає медичні до-

кументи на розгляд комісії з вирішення пи-

тань медичних протипоказань до щеплень,

планує й проводить (щомісячно) підготовку

дітей до імунізації; направляє дітей, що ма-

ють змінену реактивність до дитячого ліка-

ря-імунолога (за показаннями); своєчасно

передає відомості до відповідних лікуваль-

но-профілактичних закладів на дітей, що

тимчасово вибули; проводить аналіз імуні-

зації дітей проти інфекції, керованих засо-

бами специфічної профілактики, та післява-

кцинальних реакцій і ускладнень – щомісяч-

но.

2.10. Готує необхідні медичні документи та по-

дає на розгляд лікарсько-консультативної

комісії для вирішення питання встановлен-

ня інвалідності у дитини до 16 років та на

МСЕК у дітей старше 16-ти років.

357

2.11. Визначає показання та подає документацію

до ЛКК щодо необхідності здійснення до-

гляду за дитиною у домашніх умовах до до-

сягнення 6-річного віку.

2.12. Організовує проведення оглядів профільни-

ми фахівцями, лабораторних обстежень;

проводить необхідні оздоровчі та профіла-

ктичні заходи дітям перед вступом до шкі-

льного чи загальноосвітнього навчального

закладу.

2.13. Проводить роботу з диспансеризації та

оздоровлення дітей.

2.14. Здійснює медичне спостереження за діть-

ми, що перебувають на диспансерному

обліку, організовує їх огляд профільними

фахівцями, відповідне обстеження та ліку-

вання, в тому числі санацію осередків хро-

нічної інфекції, а також 1 раз на рік оцінює

ефективність диспансеризації хронічних

хворих.

2.15. Забезпечує наступність щодо медичного

спостереження за дітьми, що проживають

на території дільниці з профільними фахів-

цями та медичним персоналом навчальних

закладів, лікарем підліткового кабінету.

2.16. Забезпечує медичну підготовку юнаків до

призову на військову службу.

2.17. Веде облік та відбір дітей, які за станом здо-

ров’я потребують санаторно-курортного лі-

358

кування, представляє медичну документа-

цію цих дітей на розгляд санаторно-курор-

тної відбіркової комісії (СКВК).

2.18. Здійснює медичний огляд хворих дітей вдо-

ма в день надходження виклику, направляє

при наявності показань на лікування у ста-

ціонар, вживає заходів щодо невідкладної

госпіталізації дитини у випадках, коли стан

її здоров’я загрожує життю.

2.19. У разі критичного стану здоров’я дитини та

відмови батьків від госпіталізації попере-

джує батьків або осіб, які їх замінюють, про

відповідальність за залишення дитини в

небезпеці із зазначенням у ф. № 112/о або

025/о та інформує завідувача педіатрично-

го відділення.

2.20. Забезпечує при лікуванні дітей вдома ком-

плексне лікування із застосуванням, у разі

необхідності, фізіотерапевтичного лікуван-

ня, лікувальної фізкультури, а також консу-

льтації профільних фахівців та лаборатор-

не обстеження; у разі потреби організовує

„стаціонар вдома”.

2.21. Забезпечує динамічний нагляд за хворими

дітьми при лікуванні в амбулаторно-поліклі-

нічних умовах із залученням дільничної

медсестри до повного їх одужання; хворих

дітей 1-го року життя – щоденно до одужан-

ня.

359

2.22. Виписує рецепти, в тому числі для безкош-

товного відпуску лікарських засобів та хар-

чування дітей згідно із діючим законодав-

ством.

2.23. Надає невідкладну допомогу дітям під час

роботи на дільниці з використанням лі-

карських засобів та інструментарію згід-

но із переліком затвердженим цим нака-

зом.

2.24. Інформує завідувача педіатричним відділен-

ням про всіх тяжкохворих дітей на дільни-

ці.

2.25. Повідомляє у встановленому порядку сане-

підстанцію про всі випадки виявлення інфе-

кційних хворих та підозрілих на інфекційне

захворювання і проводить спільно з сане-

підслужбою комплекс профілактичних за-

ходів, спрямованих на зниження інфекцій-

ної захворюваності.

2.26. Проводить просвітницьку роботу на дільни-

ці з питань підтримки грудного вигодовуван-

ня, раціонального харчування, розвитку і

виховання здорової дитини та профілакти-

ки захворювань.

2.27. Веде всю звітно-облікову документацію, за-

тверджену Міністерством охорони здоров’я.

2.28. Впроваджує в практику нові організаційні

форми роботи та нові методи профілакти-

ки, діагностики та лікування.

360

2.29. Систематично підвищує свою фахову ква-

ліфікацію (атестація або переатестація

1 раз на 5 років).

2.30. Здійснює контроль за роботою дільничної

медсестри і підвищенням її кваліфікації.

2.31. Працює згідно із річним та щомісячним пла-

нами роботи, складеними на підставі ана-

лізу показників роботи та показників стану

здоров’я дітей.

2.32. Проводить відбір дітей для планового ста-

ціонарного лікування та лікування в денно-

му стаціонарі.

2.33. Визначає групи ризику дітей за соціальним

фактором та забезпечує динамічне спосте-

реження за ними.

2.34. Щоквартально аналізує показники діяльно-

сті та звітує на виробничих нарадах педіа-

тричного відділення (згідно із планом ро-

боти відділення).

2.35. Негайно повідомляє адміністрацію поліклі-

ніки (лікарні) про випадки насильства, жор-

стокого ставлення до дітей вдома, перебу-

вання неповнолітніх в екстремальних умо-

вах, залишення дітей без батьківського

піклування.

2.36. Заповнює та подає у встановленому поряд-

ку керівництву лікувально-профілактично-

361

го закладу повідомлення на дитину, яка

тимчасово вибуває з дільниці для переда-

чі інформації до лікувально-профілактично-

го закладу, за місцем тимчасового прожи-

вання.

2.37 Аналізує свою діяльність та стан здоров’я

дітей дільниці віком до 17 років включно,

розробляє заходи щодо покращання їх здо-

ров’я.

3. Дільничний лікар-педіатр має право:

3.1. Виписувати рецепти.

3.2. Видавати листки непрацездатності та довід-

ки по догляду за хворими дітьми відповідно

до діючої інструкції; інші довідки у межах сво-

єї компетенції.

3.3. Давати розпорядження дільничній медсест-

рі, вносити пропозиції про її заохочення чи

накладання на неї дисциплінарного стягнен-

ня.

3.4. Вносити пропозиції керівництву закладу щодо

покращання організації роботи відділення,

закладу.

3.5. Підвищувати свою кваліфікацію.

362

Вік

дитини

Лікар-педіатр

Медична

сестра,

фельдшер

Лікарі-

спеціалісти

Лабораторні та

інструментальні

методи досліджень

1 2 3 4 5

Ново-

наро-

джений

В перші 3 доби

після виписки

із пологового

будинку (вдома);

на 20-й добі життя

(вдома)

В перші 3 доби

після виписки із

пологового будинку

(вдома), потім

1 раз на тиждень

(вдома)

Ново-

наро-

джений

групи

ризику

В перші 3 доби

після виписки

вдома, через добу

після 1 відві-

дування;

14 діб, 20 діб

(вдома)

В перші 3 доби

після виписки

спільно з лікарем,

далі через день до

14 діб дитини; далі

1 р. на тиждень

(вдома)

1 місяць В умовах

амбулаторно-

поліклінічного

закладу

В умовах

амбулаторно-

поліклінічного

закладу

Ортопед-

травматолог,

невролог

16.2. Зразок схеми кратності обов’язкових медичних

профілактичних оглядів дитячого населення

363

1 2 3 4 5

До 1 року 1 раз на місяць

(в умовах амбу-

латорно-поліклі-

нічного

закладу).

Для дітей групи

ризику

додатково до 6

міс. 1 раз в

місяць вдома

2 рази на місяць В 3 місяці:

– хірург-

ортопед

– невролог

– офтальмо-

лог та інші за

показаннями

В перші 3 місяці:

– загальний аналіз

крові;

– загальний аналіз

сечі; в 1 рік:

– загальний аналіз

крові, загальний аналіз

сечі, аналіз калу на

яйця глистів

З 1 до

2-х років

1 раз на квартал

(в умовах амбу-

латорно-поліклі-

нічного закладу)

1 раз на місяць

(вдома)

Стоматолог Аналіз калу на яйця

глистів

З 2 до 3

років

2 рази на рік

(2 р. 6 міс., 3

роки)

1 раз на квартал

(вдома)

Стоматолог Аналіз калу на яйця

глистів

З 3-х до

5 років

1 раз на рік (в

умовах

амбулаторно-

поліклінічного

закладу)

2 рази на рік

(вдома) для

дітей, які не

відвідують

дошкільний

навчальний

заклад

Стоматолог

1 раз на рік.

В 3 роки:

стоматолог;

логопед

Загальний аналіз крові;

загальний аналіз сечі;

аналіз калу на яйця

глистів

Продовження табл.

364

Продовження табл.

1 2 3 4 5

5-6 років

(перед

поступ-

ленням

до зага-

льноос-

вітнього

навчаль-

ного зак-

ладу)

1 раз на рік (в

умовах

амбулаторно-

поліклінічного

закладу)

2 рази на рік

(вдома) для дітей,

які не відвідують

дошкільний

навчальний заклад

Хірург-

ортопед;

офтальмолог;

отоларинголог;

стоматолог;

логопед;

психіатр;

психолог;

ендокринолог;

інші спеціалісти

за показаннями

Загальний аналіз крові;

загальний аналіз сечі;

аналіз калу на яйця

глистів;

аналіз крові на цукор

7-9 років 1 раз на рік 1 раз на рік Стоматолог 1

раз на рік

Аналіз калу на яйця

глистів

10-11

років

1 раз на рік 1 раз на рік Офтальмолог;

отоларинголог;

хірург

(андрологічний

огляд);

ортопед-

травматолог;

стоматолог;

гінеколог;

ендокринолог;

психолог

Загальний аналіз крові;

загальний аналіз сечі;

аналіз калу на яйця

глистів;

аналіз крові на цукор

365

Продовження табл.

1 2 3 4 5

12-14

років

1 раз на рік 1 раз на рік Стоматолог

щорічно

Юнаки

15, 16,

17 років;

дівчата

15 і 17

років

1 раз на рік 1 раз на рік Офтальмолог;

отоларинголог;

хірург (андро-

логічний огляд);

ортопед-трав-

матолог;

стоматолог;

гінеколог;

ендокринолог;

психолог

(у 15 років);

невролог

Флюорографія;

загальний аналіз крові;

загальний аналіз сечі;

аналіз калу на яйця

глистів;

аналіз крові на групу та

резус-фактор (у віці

15 років)

Дівчата у

16 років

1 раз на рік 1 раз на рік Стоматолог;

гінеколог

Флюорографія

Дані про здоров’я учнів вносять у медичну карту. Підсумки поглибле-

ного огляду обговорюються на педагогічній нараді школи, де затверджу-

ється план лікувально-оздоровчих заходів. У класний журнал вносять

дані про здоров’я школярів та рекомендації для вчителів. Педіатр щоро-

ку оформляє заключний епікриз, вказує діагноз, групу здоров’я, фізкуль-

турну групу, план оздоровлення.

366

16.3. Зразок положення про організацію

медичної допомоги дітям в умовах

стаціонару вдома

1. Стаціонар вдома організується для надання ква-

ліфікованої медичної допомоги в домашніх умо-

вах хворим дітям при відсутності необхідності або

можливості госпіталізації за умов щоденного ме-

дичного нагляду.

2. Основні завдання стаціонару включають прове-

дення заходів щодо діагностики та лікування хво-

рих дітей при гострих захворюваннях або загост-

ренні хронічних хвороб, доліковування після ви-

писки із стаціонару.

3. Відбір хворих дітей для лікування в стаціонарі

вдома здійснює дільничний лікар-педіатр за по-

годженням із завідувачем педіатричним відділен-

ням поліклініки.

4. Керівництво стаціонаром вдома здійснює завіду-

ючий педіатричним відділенням поліклініки, у

ЦРЛ, при відсутності зазначеної посади – район-

ний педіатр, у дільничних лікарнях і лікарських

амбулаторіях – головний лікар.

5. Режим роботи стаціонару вдома визначається

керівником лікувально-профілактичного закладу,

виходячи із потреб хворих та з урахуванням мо-

жливостей закладу.

367

6. Забезпечення лікарськими засобами хворих ді-

тей для лікування у стаціонарі вдома може здійс-

нюватися за рахунок асигнувань лікувально-про-

філактичного закладу, при якому він створений.

7. У випадку несприятливого перебігу захворюван-

ня хворого госпіталізують у профільне відділен-

ня лікарняного закладу.

8. При потребі лікуючий лікар залучає до обстежен-

ня і лікування хворої дитини лікарів-спеціалістів і

діагностичні відділення лікувально-профілактич-

ного закладу, в складі якого функціонує стаціо-

нар вдома, або за домовленістю – інших лікува-

льно-профілактичних закладів.

9. Медична облікова документація стаціонару вдо-

ма для дітей:

– карта хворого денного стаціонару поліклініки, ста-

ціонару вдома (ф. 003-2/о), яка заповнюється згі-

дно із наказом МОЗ України від 03. 07. 2001;

– історія розвитку дитини (ф. 112/о), медична ка-

рта амбулаторного хворого (ф. 025/о), де ліку-

ючий лікар (дільничний лікар-педіатр, сімейний

лікар) і медична сестра стаціонару вдома (ме-

дична сестра дільнична) щоденно до одужання

дитини записують динаміку стану її здоров’я та

лікувально-діагностичних заходів, а лікарі-спе-

ціалісти здійснюють запис з рекомендаціями в

день проведення консультації дитини:

– журнал обліку перебування в денному стаціо-

нарі, стаціонарі вдома (ф. № 001-3/о).

368

10. Звіт про роботу стаціонару вдома для дітей по-

дається у встановлені терміни і у встановлено-

му порядку.

11. На час перебування хворої дитини в стаціонарі вдо-

ма, дитині або особі, яка здійснює догляд за нею,

видаються документи, які засвідчують тимчасову

непрацездатність в установленому порядку.

12. При потребі, засідання лікарсько-консультатив-

ної комісії проводиться вдома у хворої дитини у

встановленому порядку.

16.4. Комплексна оцінка здоров’я

Комплексна оцінка здоров’я включає наявність

чи відсутність хронічних захворювань, досягнутий

рівень фізичного і нервово-психічного розвитку та

ступінь їх гармонійності, рівень функціонального

стану основних систем організму, ступінь резистен-

тності організму до несприятливих впливів навко-

лишнього середовища. Виділяють 5 груп здоров’я:

I– здорові діти; II – здорові діти, але з функціональ-

ними та деякими морфологічними відхиленнями, а

також зниженою опірністю до гострих та хронічних

захворювань; III – діти з хронічними захворювання-

ми в стані компенсації; IV – діти з хронічними захво-

рюваннями в стані субкомпенсації; V – діти з хроні-

чними захворюваннями в стані декомпенсації. Діти

даної групи є інвалідами дитинства.

369

16.5. Календар профілактичних

щеплень в Україні

(наказ МОЗ України № 276 від 31. 10. 2000 р.)

Вік Щеплення проти

1 2

1 день Гепа-

титу В

3 дні Туберку-

льозу

3 місяці Гепа-

титу В

Дифтерії,

кашлюка,

правця

Поліо-

мієліту

4 місяці Дифтерії,

кашлюка,

правця

Поліо-

мієліту

5 місяців Гепа-

титу В

Дифтерії,

кашлюка,

правця

Поліо-

мієліту

12-15 мі-

сяців

Кору,

краснухи,

паротиту

18 місяців Дифтерії,

кашлюка,

правця

Поліо-

мієліту

3 роки Поліо-

мієліту

6 років Дифтерії,

правця

Поліо-

мієліту

Кору,

краснухи,

паротиту

7 років Туберку-

льозу

11 років Дифтерії,

правця

Кору,

краснухи,

паротиту

370

Продовження табл.

16.6. Вакцини компанії ГлаксоСмітКляйн

Назва

вакцини

Щеплення проти

Ефек-

тивність, %

Енджерикс-В Гепатиту В 95-100

Інфаринкс Дифтерії, кашлюка, правця 99-100

Інфаринкс

Геп В

Дифтерії, кашлюка, правця,

гепатиту В

99-100

Інфаринкс

пента

Дифтерії, кашлюка, правця,

гепатиту В, поліомієліту

95-100

Інфаринкс

гекса

Дифтерії, кашлюка, правця,

гепатиту В, поліомієліту,

гемофілюс інфлюенца

95-100

Пріорикс Кору, краснухи, епідемічного

паротиту

96-98

Варілрикс Вітряної віспи 98

Хаврикс 720 Гепатиту А 99

1 2

14 років Туберку-

льозу

Дифтерії,

правця

Поліо-

мієліту

15 років Краснухи

(дівчата),

паротиту

(хлопці)

18 років Дифтерії,

правця

Дорослі Гепа-

титу В

Дифтерії,

правця

371

Розділ 17. Формули в педіатрії

1. Довжина тіла плода в перші 5 міс. внутрішньоутро-

бного розвитку дорівнює квадрату місяця вагітнос-

ті, після 5 міс. – числу місяців помноженому на 5.

Або: довжина тіла плода при вагітності від 25

до 42-го тижня дорівнює строку вагітності в тиж-

нях + 10 см.

2. Маса тіла плода 30 тижн. дорівнює 1300 г, на ко-

жен наступний тиждень необхідно додати 200 г,

на кожний тиждень, якого недостає, відняти 100 г.

3. Маса тіла дитини в першому півріччі дорівнює:

маса тіла при народженні + 800×n (де n – вік ди-

тини в міс). Маса тіла дитини в другому півріччі

дорівнює: масі тіла при народженні + 800×6 +

400×(n-6), де n – вік дитини в міс.

Або: маса тіла дитини в 3-12-місячному віці до-

рівнює: (вік у місяцях + 9):2.

4. Маса тіла дитини віком 2-11 років дорівнює: 10,5 кг

+ 2n, де n – вік дитини у роках.

5. Маса тіла дитини в 5 років дорівнює 19 кг. На кож-

ний наступний рік, що недостає до 5, віднімається

2 кг, на кожний наступний рік додається 3 кг.

6. Маса тіла дитини віком 1-6 років дорівнює: вік у

роках × 2 + 8.

372

7. Маса тіла дитини після 6 (6-12 років) дорівнює:

(вік у роках ×Ч 7-5):2.

8. Маса тіла дитини віком 12-15 років дорівнює: n ×

5-20, де n – вік дитини.

9. Маса тіла недоношеної дитини в першому півріч-

чі дорівнює: масі тіла при народженні додати

(маса тіла помножена на кількість місяців, поді-

лити на коефіцієнт). Коефіцієнт дорівнює 1,5 при

масі тіла при народженні не більша 1,5 кг, дорів-

нює 2, якщо маса тіла при народженні становила

1,6-2,0 кг, дорівнює 2,7, якщо маса при народжен-

ні становила більше 2 кг.

Маса тіла недоношеної дитини в другому пів-

річчі дорівнює масі тіла в 6 міс. + щомісячно по

800 г (маса при народженні до 1000 г) або по 600 г

(маса тіла при народженні більше 1000 г).

10. Дитина в 6 міс. має довжину тіла 66 см, на кож-

ний місяць, що не стає до 6 міс. віднімається по

2,5 см, на кожний наступний – додається по 1,5 см.

11. Ріст дитини до 4 років дорівнює: 100-8(4- n), де

n – число років, після 4 років ріст дитини дорів-

нює: 100 + 6(n-4).

12. Ріст 8-річної дитини дорівнює 130 см, на кожен

рік, що не стає до 8 років, віднімається 7 см, на

кожен наступний додається 5 см.

13. Ріст дитини віком від 2 до 12 років дорівнює: (вік

у роках × 6) + 77.

14. Окружність голови 6-місячної дитини дорівнює

43 см, на кожний місяць, що не стає до 6 місяців,

373

віднімається 1,5 см, на кожний наступний – до-

дається 0,5 см.

15. Окружність голови 5-річної дитини дорівнює

50 см, на кожний рік, що не стає до 5 років, відні-

мається по 1 см, на кожний наступний рік – до-

дається по 0,6 см.

16. Окружність грудної клітки 6-місячної дитини до-

рівнює 45 см, на кожний місяць, що не стає до 6

місяців, потрібно відняти по 2 см, на кожний на-

ступний – додати по 0,5 см.

17. Окружність грудей у дітей до 10 років: 63 см (окру-

жність грудей в 10 років) – 1,5 см × (10n), n – вік

дитини в роках.

18. Окружність грудей дітей, старших 10 років: 63 +

3 × ( n+10), де n – вік дитини.

19. Добова кількість молока на першому тижні жит-

тя дорівнює: 2% маси тіла при народженні по-

множено на день життя.

Або: день життя дитини помножити на 70 (при

масі менше 3200 г) або на 80 (при масі більше

3200).

20. Разова кількість молока на першому тижні дорі-

внює: 10 помножене на день життя.

21. Добова кількість молока в 8 тижнів дорівнює 800 мл,

на кожний тиждень, що не стає до двох місяців, кі-

лькість молока зменшується на 50 мл: 800-50 × (8-

n), де n – кількість тижнів дитини; з кожним наступ-

ним місяцем кількість молока збільшується на 50 мл:

800 + 50 × ( n-2), де n – кількість місяців дитини.

374

22. Добова кількість молока у дітей від 2 до 8 тижнів

дорівнює 1/5 маси тіла, у дітей від 8 тижнів до 4

місяців – 1/6 маси тіла, у дітей від 4 до 6 міся-

ців – 1/7 маси тіла.

23. Разовий об’єм їжі в мл у дітей до 4 місяців дорі-

внює: до числа повних місяців життя попереду

додають одиницю, позаду 0.

24. Середня потреба в білку дитини на природному

вигодовуванні до введення пригодовування стано-

вить 2-2,5 г на добу, після введення пригодовуван-

ня 3-3,5 г на кг. Кількість жирів на добу: перша

чверть – 6,5 г на кг, друга чверть – 6 г на кг, третя

чверть – 5,5 г на кг, четверта чверть – 5 г на кг.

Добова потреба в енергії при природному вигодо-

вуванні: перший квартал – 120 ккал на кг, другий

квартал – 115 ккал на кг, третій квартал – 110 ккал

на кг, четвертий квартал – 100 ккал на кг.

375

Міжнародна

назва

Комерційна

назва

Дозування на добу;

частота введення

Спосіб

застосування;

форма випуску

Проникнення через гемато-

енцефалічний бар’єр

1 2 3 4 5

I. Пеніциліни

Бензилпеніцилін Бензилпеніцилін 50-500 мг/кг;

кожні 4-8 годин

В/м, в/в;

флакони

Феноксиметил-

пеніцилін

Клеацил,

мегацилін, оспен,

v-пеніцилін

100-200 мг/кг;

кожні 6-8 годин

Перорально;

таблетки, суспензія,

сироп

–

Оксацилін Простафлін,

бактоцил

60-100 мг/кг;

кожні 6-8 годин

Перорально, в/м,в/в;

таблетки, капсули,

флакони

–

Розділ 18. Лікарські препарати, дози і методи введення

18.1. Антибіотики

376

1 2 3 4 5

Метицилін Стафцилін 100-150 мг/кг; кожні

6 годин

В/м, в/в;

флакони

–

Нафцилін Юніпен, нафцил 50-100 мг/кг;

кожні 6 годин

Перорально, в/м, в/в;

таблетки, флакони

–

Клоксацилін Тегопен,

клоксапен

50-100 мг/кг;

за 4 прийоми

Перорально, в/м; таб-

летки, капсули, ампули

–

Диклоксацилін Динапен,

патоцил

25-50 мг/кг;

за 4 прийоми

Перорально;

таблетки

–

Ампіцилін Ампізид, пентре-

ксил, пенодил,

стандацилін,

азидоцилін

100 мг/кг;

кожні 6-8 годин

Перорально, в/м;

таблетки, суспензія,

капсули, флакони

–

Ампіцилін-

сульбактам

Уназин,

сулацилін

100 мг/кг;

за 2 прийоми

Перорально;

таблетки, суспензія

–

Ампіокс – 50-200 мг/кг;

за 4 прийоми

Перорально, в/м;

таблетки, капсули,

флакони

–

Амоксицилін Амоксил, кламок-

сил, аспамокс,

бактокс, хіконцил,

емокс, флемоксин-

солютаб, амокси-

дид, амоклан

форте, амокси-

вольф, грамокс

30-100 мг/кг;

за 2-3 прийоми

Перорально ;

таблетки, капсули,

суспензія

–

Продовження табл.

377

Продовження табл.

1 2 3 4 5

Амоксицилін-

клавулонова

кислота

Амоксиклав,

аугментин

30-100 мг/кг;

за 2-3 прийоми

Перорально, в/в;

таблетки, суспензія,

флакони

–

Бакампіцилін Пенглоб,

спектробід

25-50 мг/кг;

за 2 прийоми

Перорально;

таблетки

–

Карбеніцилін Геопен, піопен 50-100 мг/кг;

за 3-4 рази

В/м, в/в;

флакони

Карфецилін – 50-75 мг/кг;

за 3-4 прийоми

Перорально;

таблетки

–

Азлоцилін Секуропен 50-100 мг/кг;

кожні 6 годин

В/м, в/в;

флакони

–

Мезлоцилін Байпен, мезлін 50-100 мг/кг;

кожні 6 годин

В/м, в/в;

флакони

Піперацилін Піпракс, пітрил,

піпрацил

100-200 мг/кг; кожні 6

годин

В/м, в/в;

флакони

Піперацилін-

тазобактам

Тазоцин, зосин Дітям старше 12

років по 2,25 г кожні

6 годин

В/в;

флакони

–

Фуклоксацилін – До 2 років 62,5 г, до

12 років 125 мг, >12

років 250 мг 4 рази

на добу

Перорально;

капсули,

еліксир

–

Тикарцилін Тикар 200-300 мг/кг; кожні

4-6 годин

В/м, в/в;

флакони

378

Продовження табл.

1 2 3 4 5

Тикарцилін-клаву-

лонова кислота

Тиментин 50-300 мг/кг;

кожні 4-6 годин

В/м, в/в;

флакони

–

II. Цефалоспорини

Цефалоридин

I покоління

Цепорин 50-100 мг/кг;

кожні 8 годин

В/м, в/в;

флакони

–

Цефазолін

I покоління

Цефамезин,

кефзол, анцеф,

тотацеф, рефлін,

цезолін

50-100 мг/кг;

кожні 8 годин

В/м;

флакони

–

Цефалексин

I покоління

Оспексин, піассан,

цефаклен, цепо-

рекс, цефабене,

кефлекс

25-50 мг/кг;

кожні 6-8 годин

Перорально;

таблетки, капсули,

суспензія

–

Цефалотин

I покоління

Кефлін 50-100 мг/кг;

кожні 12 годин

В/м, в/в;

флакони

–

Цефадроксил

I покоління

Орасефал,

дурацеф, утрацеф

30-50 мг/кг;

кожні 12 годин

Перорально;

таблетки, суспензія

–

Цефрадин

I покоління

Аспор, велоцеф,

сефрил

25-50 мг/кг;

кожні 6-12 годин

Перорально, в/м, в/в;

таблетки, флакони

–

Цефапірин

I покоління

Цефадил, цефа-

трексил, цефпірил

50-150 мг/кг;

кожні 8-12 годин

В/м, в/в;

флакони

–

Цефуроксим Зинацеф, кетоцеф

Цефуроксим-

аксетил

II покоління

Цефтин, зиннат

50-100 мг/кг;

кожні 6-8 годин

Перорально, в/м,

в/в; таблетки,

суспензія, флакони

–

379

Продовження табл.

1 2 3 4 5

Цефокситин

II покоління

Мефоксин,

бонцефін

50-150 мг/кг;

кожні 8 годин

В/м, в/в;

флакони

–

Цефметазол

II покоління

– 25-100 мг/кг;

за 2-4 введення

В/м, в/в;

флакони

–

Цефаклор

II покоління

Тарацеф,

цеклор,

альфацет,

цефтор

20-40 мг/кг;

кожні 8 годин

Перорально;

таблетки, капсули,

суспензія

–

Цефамандол

II покоління

Лекацеф,

мандол

50-100 мг/кг;

кожні 8 годин

В/м, в/в;

флакони

–

Цефотетан

II покоління

Цефоган,

цетофан

40-80 мг/кг;

кожні 12 годин

В/м, в/в;

флакони

–

Цефтазидим

III покоління

Фортум, кефадим,

кефтацидин, фор-

таз, тазицеф, тази-

дим

50-100 мг/кг;

кожні 12 годин

В/м, в/в;

флакони +

–

Цефотаксим

III покоління

Клафоран,

цефантрал

50-100 мг/кг;

кожні 6-8 годин

В/м, в/в;

флакони

–

Цефпрозил

III покоління

Цефзил 20-30 мг/кг;

кожні 12 годин

Перорально;

таблетки, суспензія

–

Цефіксим

III покоління

Цефспан,

супракс

8 мг/кг;

кожні 12-24 години

Перорально;

таблетки, капсули,

суспензія

–

Цефоперазон

III покоління

Цефобід 50-200 мг/кг;

кожні 8-12 годин

В/м, в/в;

флакони

–

380

1 2 3 4 5

Цефтизоксим

III покоління

Епоцелін, цефі-

зокс, цефомакс

100-150 мг/кг; кожні 8

годин

В/м, в/в;

флакони

–

Цефтріаксон

III покоління

Роцефін, лон-

гацеф, ленда-

цин, офрамакс

50-80 мг/кг;

кожні 12-24 години

В/м, в/в;

флакони

–

Цефтибутен

III покоління

Цедекс 5-10 мг/кг;

кожні 12-24 години

Перорально;

таблетки

–

Цефодизим

III покоління

Модивід 25-100 мг/кг;

кожні 12-24 години

В/м, в/в;

флакони

–

Цефоперазон

III покоління

Цефобід 50-200 мг/кг;

кожні 12 годин

В/м, в/в;

флакони

Цефпірамід

III покоління

Таміцин 125-500 мг

2 рази на добу

В/м, в/в;

флакони

–

Цефподоксим

III покоління

Ванітин, орелокс 10 мг/кг;

кожні 12 годин

Перорально;

таблетки, суспензія

–

Цефпіром

VI покоління

Кейтен 125-500 мг

2 рази на добу

В/в;

флакони

–

Цефепім

VI покоління

Максипім 50-120 мг/кг;

кожні 12 годин

В/м, в/в; флакони +

–

III. Макроліди

Еритроміцин,

еритроміцин

фосфат

Мероміцин,

ілозон, ерміцед

15-60 мг/кг;

кожні 6-8 годин

Перорально, в/в;

таблетки, свічки,

флакони

–

Еритроміцин

стеарат

Альтроцин-S 40-50 мг/кг;

кожні 6-8 годин

Перорально;

таблетки

–

Продовження табл.

381

Продовження табл.

1 2 3 4 5

Олеандоміцин – 15-20 мг/кг;

кожні 4-6 годин

Перорально;

таблетки

–

Мідекаміцин Макропен, мозил 30-50 мг/кг;

кожні 8-12 годин

Перорально;

таблетки, суспензія

–

Рокситроміцин Рулід, реніцин,

роксибід

5-8 мг/кг;

кожні 12 годин

Перорально;

таблетки

–

Кларитроміцин Клацид,

фромілід,

клабакс, цеклар

7,5-15 мг/кг;

кожні 12 годин

Перорально, в/м;

таблетки, суспензія,

флакони

–

Спіраміцин Роваміцин 150 мг/кг;

кожні 12 годин

Перорально, в/в;

таблетки, суспензія,

флакони

–

Джозаміцин Вільпрафен,

джозацин

30-50 мг/кг;

кожні 8 годин

Перорально;

таблетки, суспензія

–

Азитроміцин Сумамед,

азивок, зомакс

10 мг/кг 1-й день,

5 мг/кг далі;

кожні 24 години

Перорально;

таблетки, капсули,

суспензія

–

Пристинаміцин Піостацин 50 мг/кг;

кожні 8-12 годин

Перорально;

таблетки

–

IV. Лінкозаміди

Кліндаміцин Далацин,

кліміцин, кліоцин

8-25 мг/кг;

кожні 6-8 годин

Перорально, в/м,в/в;

капсули, сироп, ампули

–

Лінкоміцин Лінкоцин,

нелорен

8-30 мг/кг;

кожні 6-8 годин

Перорально, в/м,в/в;

капсули, ампули

–

382

1 2 3 4 5

V. Аміноглі козиди

Канаміцин Кантрекс 10-15 мг/кг;

кожні 12 годин

В/м;

ампули

–

Гентаміцин Гараміцин 2-8 мг/кг;

кожні 12 годин

В/м, в/в;

флакони, ампули

Амікацин Амікін, амінозит,

лекоцин

10-20 мг/кг;

кожні 12 годин

В/м, в/в;

флакони, ампули

–

Тоброміцин Бруломіцин,

небцин

3-6 мг/кг;

кожні 12 годин

В/м, в/в;

флакони

Нетилміцин Нетроміцин 3-6 мг/кг;

кожні 12 годин

В/м, в/в;

ампули

VI. Карбапенеми

Іміпенем Тієнам,

циластатин

60 мг/кг;

кожні 6 годин

В/м, в/в;

флакони

–

Меропенем Меронем, мерем 30-40 мг/кг;

кожні 8 годин

В/в;

флакони

–

VII. Хлорамфеніколи

Хлорамфенікол

пальмітат

Хлораміцетин,

левоміцетин

30-50 мг/кг;

кожні 6-8 годин

Перорально;

таблетки, капсули

Хлорамфенікол

сукцинат

Левоміцетин,

сукцинат

50-100 мг/кг;

кожні 6-8 годин

В/м, в/в;

флакони

Продовження табл.

383

Продовження табл.

1 2 3 4 5

VIII. Тетрацикліни

Тетрациклін – 50-100 мг/кг;

кожні 6 годин

Перорально;

таблетки

–

Окситетрациклін Тераміцин 25-50 мг/кг;

кожні 6 годин

Перорально;

таблетки

–

Метациклін Рондоміцин 7,5-15 мг/кг;

кожні 6-12 годин

Перорально;

таблетки

–

Доксициклін Вібраміцин,

доксибене,

юнідокс

2-4 мг/кг;

кожні 12-24 години

Перорально, в/в;

таблетки

–

Міноциклін – 2-4 мг/кг;

за 1-2 прийоми

Перорально;

таблетки

–

384

18.2. Антибіотики для ентерального споживання

Міжнародна

назва

Комерційна назва Дозування на добу

Форма

випуску

1 2 3 4

I. Пеніциліни

Ампіцилін Ампізид 100 мг/кг

за 3-4 прийоми

Таблетки

Ампіцилін-

сульбактам

Уназин 50-100 мг/кг

за 2 прийоми

Таблетки,

суспензія

Амоксицилін Амоксил, аугментин, кла-

моксил, оспамокс, бак-

токс, флемоксин та ін.

30-100 мг/кг

за 2-3 прийоми

Таблетки, сус-

пензія, капсули

Амоксицилін-

клавулонова

кислота

Амоксиклав 30-100 мг /кг за

2-3 прийоми

Таблетки,

суспензія

Бакампіцилін Пенглоб 25-50 мг/кг

за 2 прийоми

Таблетки

Оксацилін – 60-100 мг /кг

в 3-4 прийоми

Таблетки

Феноксиметил-

пеніцилін

Клеацил, оспен,

мегацилін

100-200 мг/кг

за 3-4 прийоми

Таблетки, сус-

пензія, сироп

Флуклоксацилін – До 2 років 62,5 мг,

потім 100-250 мг

4 рази

Капсули,

еліксир

385

1 2 3 4

Клоксацилін Клоксапен 50-100 мг/кг

за 4 прийоми

Таблетки,

капсули

II. Цефалоспорини

Цефалексин Оспексин, піассан,

цефаклен, цефабене

50-100 мг/кг

за 2-3 прийоми

Таблетки, кап-

сули, суспензія

Цефуроксим Зинацеф, кетоцеф 50-100 мг/кг

за 3-4 прийоми

Таблетки,

суспензія

Цефадроксил Орасефал 50 мг/кг

за 2 прийоми

Таблетки,

суспензія

Цефрадин – 50 мг/кг

за 2 прийоми

Таблетки

Цефзил Цефпрозиліл 30 мг/кг

за 2 прийоми

Таблетки,

суспензія

Цефаклор Тарацеф, цеклор,

альфацет

20-40 мг/кг

за 3 прийоми

Таблетки, кап-

сули, суспензія

Цефіксим Цефспан 8 мг/кг

за 2-3 прийоми

Таблетки, кап-

сули, суспензія

Цефуроксим-

аксетил

Зиннат 125-250 мг

2 рази

Таблетки,

суспензія

Цефтибутен – 5-10 мг/кг

за 1-2 прийоми

Таблетки,

суспензія

Лоракарбеф Лорабід 30 мг/кг

за 2 прийоми

Таблетки,

суспензія

Продовження табл.

386

Продовження табл.

1 2 3 4

Цефподоксин Орелокс, ванітин 10 мг/кг

за 2 прийоми

Таблетки,

суспензія

III. Макроліди

Азитроміцин Сумамед, азивок,

зомакс

10 мг/кг, потім

5 мг/кг за 1 прийом

Капсули, таб-

летки, сироп,

суспензія

Джозаміцин Вільпрафен, джозацин 30-50 мг/кг

за 3 прийоми

Таблетки,

суспензія

Клартитроміцин Клацид, фромілід,

цеклар, клабакс

7,5-15 мг/кг

за 1-2 прийоми

Таблетки,

суспензія

Мідекаміцин Макропен, мозил 30-50 мг/кг

за 2-3 прийоми

Таблетки,

суспензія

Олеандоміцин – 15-20 мг/кг

за 4-6 прийоми

Таблетки

Пристинеміцин Піостацин 50 мг/кг

за 2-3 прийоми

Таблетки

Рокситроміцин Рулід, реніцин, роксибід 5-8 мг/кг

за 2 прийоми

Таблетки

Спіраміцин Роваміцин 150 мг/кг

за 2 прийоми

Таблетки,

суспензія

Еритроміцин Мероміцин, ілозон,

ерміцед

15-60 мг/кг

за 4 прийоми

Таблетки,

свічки

387

Продовження табл.

1 2 3 4

IV. Різні групи

Доксициклін Вібраміцин, доксабене,

юнідокс

2-4 мг/кг

за 1-2 прийоми

Таблетки

Кліндоміцин Далацин, кліміцин,

кліоцин

8-25 мг/кг

за 3-4 прийоми

Капсули, сироп

Лінкоміцин Лінкоцин, нелорен 8-30 мг/кг

за 3-4 прийоми

Капсули

Метациклін Рондоміцин 7,5-15 мг/кг

за 2-4 прийоми

Таблетки

Окситетрациклін Тераміцин 25-50 мг/кг

за 4 прийоми

Таблетки

Тетрациклін – 50-100 мг/кг

за 4 прийоми

Таблетки

Хлорамфенікол Левоміцетин 25-50 мг/кг

за 3-4 прийоми

Таблетки,

капсули

388

Міжнародна

назва

Комерційна

назва

Форма

випуску

Дозування на

добу дорослим

Протипоказання

Аміфлокса-

цин

– Таблетки Згідно з

інструкцією

До 15 років, пору-

шення функції нирок

Норфлокса-

цин

Норбактин,

ютибід

Таблетки Перорально,

400-800 мг за

1-2 прийоми

До 15 років, пору-

шення функції нирок

Офлоксацин Таривід,

заноцин

Таблетки,

флакони

Перорально, в/в

200-800 мг за

1-2 прийоми або

5-10 мг/кг

До 15 років, пору-

шення функції нирок

Пефлокса-

цин

Пефлацин,

абактал,

юнікпеф

Таблетки,

ампули,

флакони

Перорально, в/в

800 мг за

2 прийоми 5-10 мг/кг

До 15 років, пору-

шення функції нирок

Ципро-

флоксацин

Ципромед,цип-

росан, ципрол ет,

цифран, ципро-

нол, ципробай

Таблетки,

флакони

Перорально, в/в

250-500 мг

за 2 прийоми

або 5-15 мг/кг

До 15 років, пору-

шення функції нирок

Еноксацин Еноксор Таблетки Перорально,

200-400 мг

за 1-2 прийоми

До 15 років, пору-

шення функції нирок

Ломе-

флоксацин

Максаквін Капсули Перорально,

400 мг за 1 прийом

До 15 років, пору-

шення функції нирок

18.3. Фторхінолонові препарати

389

18.4. Препарати місцевого призначення при фарингіті

Назва преп арату Форма Назва препарату Форма

Ангідин Пастилки Нео-ангін Льодяники

Анти-ангін Таблетки Октенісепт Розчин

Біопарокс Аерозоль Повідон-йод Розчин

Вокадин Розчин Пропосол Аерозоль

Гепсаліз Таблетки Ромазулан Розчин

Гексапрей Аерозоль Ротокап Розчин

Гексорал Аерозоль Себідин Таблетки

Гесетидин Розчин Септогал Таблетки

Дрилл Пастилки Септолете Пастилки

Імудон Таблетки Стопангин Аерозоль

Інгаліпт Аерозоль Стрепсілс Таблетки

ІРС-19 Аерозоль Тантум верде Аерозоль

Йокс Аерозоль Фарінгосепт Таблетки

Каметон Аерозоль Фалімінт Драже

Камфомен Аерозоль Фурацилін Розчин

Колдрекс Ларі Плюс Пастилки Евкалімін Розчин

Ларіпронт Таблетки Елюдрил Розчин

Мірамістин Розчин

Фюзафюнжин Аерозоль

390

18.5. Противірусні препарати

Назва

препарату

Форма відпуску,

дози

Показання для

призначення

Дозування

1 2 3 4

Інтрон А Фл. 3.000.000 МО

5.000.000 МО

10.000.000 МО

Хронічні гепатити В,

С, дельта та ін., хро-

нічний мієлолейкоз

При хронічному гепатиті 3.000.000-

10.000.000 МО 3 рази на тиждень

в/м протягом 12-18 міс.

Пегасис

(пегінтерфе-

рон-альфа-

2 а 40 кДа)

Фл. 135 мкг/1.0 мл,

180 мкг /1.0 мл,

шприц-тюбик

0.5 мл 40 кДа

Хронічний

гепатит С

180 мкг 1 раз на тиждень

протягом 24-48 тижнів

Віферон-1 Свічки,150.000 МО

рекомбінатного

інтерферону

ГРВІ, рецидивую-

чий бронхіт, об-

структивний син-

дром, імунодефі-

цитний стан

Новонародженим, недоноше-

ним –1 свічка 2 рази на добу 5

днів; дітям до 7 років по 2 свічки

2 рази на день 10 днів; потім по

2 свічки через 12 годин на добу –

3 дні тижня протягом 2,5 міс.

Віферон-2 Свічки,500.000 МО

рекомбінатного

інтерферону

ГРВІ, рецидивую-

чий бронхіт, об-

структивний син-

дром, імунодефі-

цитний стан

Дітям після 7 років по 1-2 свічки

2 рази на день. В останньому

також

Віферон-3 Свічки,1.000.000 МО

рекомбінатного

інтерферону

ГРВІ, рецидивуючий

бронхіт, обструктив-

ний синдром, імуно-

дефіцитний стан

Дітям після 10 років по 1-2

свічки 2 рази на день. В

останньому також

391

Продовження табл.

1 2 3 4

Віферон-4 Свічки 3.000.000 МО

рекомбінатного

інтерферону

ГРВІ, рецидивую-

чий бронхіт, об-

структивний син-

дром, імунодефі-

цитний стан

Дітям після 14 років по 1-2

свічки 2 рази на день. В

останньому також

Грипферон Флакон-капельни-

ця, 10 мл; в 1 мл –

10.000 МО реком-

бінатного інтер-

ферону

ГРВІ, грип Для профілактики 2 краплі в ніс

2 рази на добу під час контакту

з хворим. Для лікування: 1-3 ро-

ки по 2 краплі 3 рази на добу, 4-

14 років по 2 краплі 4 рази на

добу

Інтерферон

лейкоци-

тарний

людський

Ампули 2,0 мл,

1.000 МО інтер-

ферону альфа

ГРВІ, грип Для профілактики 5 крапель в ніс

2 рази на добу під час контакту з

хворим. Для лікування: 3-4 краплі

кожні 15-20 хв протягом 3-4

годин, потім 4-5 разів на добу

Амп.1.000.000 МО;

3.000.000 МО

Вірусний гепатит,

герпетичні інфек-

ції, грип, ГРВІ

При гострому гепат иті

1.000.000-2.000.000 МО 2 рази

на добу в/м протягом 10 і

більше днів. При хронічному –

3.000.000-4.000.000 МО 3 рази

на тиждень протягом 2 місяців

Лаферон

ліофілізо-

ваний

Амп. 100.000 МО; Грип, ГРВІ, герпе-

тичні інфекції

Інтраназально по 4-6 крапель 3-6

разів на добу протягом 3-5 днів

392

Продовження табл.

1 2 3 4

Анаферон

дитячий

Таблетки ГРВІ, грип, діти, які

часто хворіють

Для лікування: по 1 табл. 3 рази

на день (максимум 4-6 разів)

перші дні, потім 1 табл. зранку

8-12 днів; для профілактики:

1 табл. зранку протягом 1-

3 місяців

Реферон-А,

інтерферон

альфа

Фл. 3.000.000 МО

6.000.000 МО

9.000.000 МО

Вірусні гепатити,

мієлолейкоз, лім-

фоми, мієломна

хвороба

Індивідуальні схеми

Реальдирон,

інтерферон

альфа

рекомбі-

нантний

Амп. 1.000.000 МО

3.000.000 МО

6.000.000 МО

9.000.000 МО

18.000.000 МО

Гепатит В, С,

енцефаліт

Гепатит В: по 1.000.000-

6.000.000 МО 2 рази на добу

протягом 5-6 днів, потім 2 рази

на тиждень; гепатит С:

3.000.000 МО 3 рази на

тиждень в/м, п/ш

Імуноглобу-

лін людини

проти-

грипозний

Амп. 1,0 мл Грип, кір, кашлюк,

менінгококова

інфекція, гострі

інфекційні захво-

рювання із затяж-

ним перебігом

Для профілактики і лікування

грипу: до 2 років – 1,0 мл, від

3 до 7 років – 2,0 мл, від 4 до

15 років і дорослим 3 мл в/м;

для профілактики гепатиту А:

від 1 до 6 років 0,75 мл, від 7 до

10 років 1,5 мл, більше

10 років – 3,0 мл

393

Продовження табл.

1 2 3 4

Імуноглобу

лін людини

нормальний

для внуріш-

ньовенного

введення,

біоглобулін

Фл. 20 мл,

в 1мл 50 мг

Первинний, вторин-

ний імунодефіцит,

с.Кавасаки, бакте-

рійні, вірусні інфек-

ції, автоімунні зах-

ворювання, лікуван-

ня і профілактика

захворювань у не-

доношених дітей

0,15-0,2-0,4 г на кг маси

Ретровір

(цидо-

вудин)

Капс. 100 мг,

250 мг

Ретровірусні ін-

фекції, ВІЛ-інфек-

ції, SARS

Початкова доза 150-180 мг на

кожні 6 годин

Гірпевір

(ацикловір)

Табл. 200 мг, мазь

2,5 % – 10 або

15 г

Вірус простого

герпесу, вірус Еп-

штейн-Бара, цито-

мегаловірус, вірус

герпес-зостер, ві-

рус вітряної віспи

До 2 років 0,1 г 5 разів на добу,

після 2 років по 0,2 г 5 разів на

добу протягом 5-7 днів

Ацикловір

(віролекс,

зовіракс,

віротек )

Табл. 200 мг,

фл., амп. 250 мг,

мазь, крем

Вірус простого

герпесу, вірус Еп-

штейн-Бара, цито-

мегаловірус, вірус

герпес-зостер

Ентерально новонародженим

10 мг на кг 3 рази на добу, до 2

років по 100 мг 5 разів на добу;

парентерально 5-10 мг на кг 3

рази на добу

394

Продовження табл.

1 2 3 4

Цикловір

(ацикловір)

Табл. 200 мг,

крем 5% - 5 г

Вірус простого

герпесу, вірус Еп-

штейн-Бара, цито-

мегаловірус, вірус

герпес-зостер

Ентерально новонародженим

10 мг на кг 3 рази на добу, до

2 років по 100 мг 5 разів на добу;

парентерально 5-10 мг на кг

3 рази на добу

Реманта-

дин,

амантадин

Табл. 0,05 г,

сироп

Грип А, В Від 7 до 10 років по 1 табл.

2 рази на добу, від 10 до 15 років

по 1 табл. 3 рази на добу

протягом 5 днів; або 5 мг на кг на

добу

Альгірем

(реманта-

дин)

Сироп 0,2%-

100 мл

Грип А,В, ГРВІ Від 1 року до 3 років: по 10 мл

3 рази – 1-й день, по 10 мл 2 ра-

зи – 2,3 день, по 10 мл 1 раз –

4 день;

від 3 до 7 років: по 15 мл 3

рази – 1 день, по15 мл 2 рази –

2,3 день, по 15 мл 1 раз – 4 день;

або по 5 мг на кг на добу

Арбідол Табл. 0,05 г, 0,1 г Грип, ГРВІ Для лікування: дітям від 2 до

6 років по 0,05 г 3 рази, від 6 до

12 років по 0,1 г 3 рази, після

12 років по 0,2 г 3 рази на добу

протягом 3-5 днів, потім 1 раз на

тиждень протягом 3-4 тижнів.

395

Продовження табл.

1 2 3 4

Для профілактики: дітям від 2 до

6 років по 0,05 г, дітям від 6 до

12 років по 0,1 г, дітям після 12

років по 0,2 г кожні 3-4 дні протя-

гом 3 тижнів. Для контактних: ді-

тям від 2 до 6 років 0,05 г, від 6 до

12 років по 0,1 г, після 12 років по

0,2 щоденно протягом 10-14 днів.

Тамафлю Капс. 0,075 г Грип Після 12 років по 1 капсулі

2 рази на день протягом 5 днів

Аміксин Табл. 0,06 г,

0,125 г

Грип, ГРВІ, вірус-

ний гепатит

Після 7 років по 0,06 г 1 раз

1,2 день, потім по 0,06 г 1 раз

на 2 дні протягом тижня

Фіразол

(рибавірин)

Фл. 6,0 г Риносинтиціальна

інфекція, бронхіо-

літ, пневмонія

Інгаляції через небулайзер

безперервно 12-18 годин на

добу в реанімації

Рибавірин

(ребетол)

Капс. 0,1 г, 0,2 г,

табл. 0,2 г

Грип А, В, парагрип,

респіраторно-синти-

ціальний вірус, коро-

но вірус, риновірус,

кір, аденовірус, гер-

петичний вірус, ен-

цефаліт, гепатит А, С

10-12 мг на кг на добу протягом

5-7 днів, при гепатиті 10-14 днів;

дорослим 600-800 мг на добу за

3-4 прийоми; при гепатиті С в

комбінації з інтерфероном

протягом 6-12 місяців

396

Продовження табл.

1 2 3 4

ІPC-19 Аерозоль,

фл. 20 мл, 60 доз

ГРВІ, тонзиліт,

фарингіт

По 2-5 доз на день 2 тижні для

профілактики або лікування

Амізон Табл. 0,25 г ГРВІ По 1 табл. 2-3 рази на день

протягом 5-8 днів

Гроприно-

зин

Табл. 0,2 г, 0,3 г,

0,5 г

Грип, парагрип,

герпес інфекція

50 мг на кг маси на добу,

розділити на 3-4 прийоми

Афлубін Краплі,

фл. 20, 50, 100 мл

ГРВІ До 5 років по 5 крапель, після 5

років 10-20 крапель 3 рази на

день протягом 5-8 днів

Інфлюцид Табл., краплі,

фл. 30 мл

ГРВІ По 10-20 крапель (1/2-1табл.) 2-

3 рази на день на протягом 5-

8 днів

Протефла-

зид

Фл. 25 мл ГРВІ, грип До 1 року – 1 крапля, від 2 до 3

років – 2 краплі, від 4 до 6 років –

3 краплі, від 7 до 10 років – 4

краплі, після 10 років – 5 крапель

3 рази на день в перший день

захворювання; на 2-3 день дозу

збільшити в 2 рази, на 4-й день

дозу зменшити на 1 краплю, пити

протягом 2 тижнів

397

Продовження табл.

1 2 3 4

Циклофе-

рон

Амп. 12,5%-2,0 мл;

фл. 0,25 г;

табл. 0,125 мг

ГРВІ, грип, герпе-

тична інфекція,

цитомегаловірусні

інфекції, гепатити,

енцефаліти та ін.

Дітям по 6-10 мг на кг маси в/м,

в/в, курс лікування 10 ін’єкцій; при

вірусному гепатиті препарат

призначають перші 2 дні, потім

через день 7-8 ін’єкцій, потім 1

ін’єкція на 5 днів протягом декіль-

ка місяців; при грипі – 1 день

4 табл., 2-4-6 день по 2 табл.; при

грипозній пневмонії 4 табл.

1,2,4,6,8,11,14 дні

Гепон 0,1% розчин,

в 1мл 1 мг

ГРВІ, грип 1 мг 2 рази на добу протягом 7

днів

Цитотект Амп. 10,0 мл,

20,0 мл

Цитомегавірусна

інфекція

Профілактика: 1 мл на кг 6

ін’єкцій; лікування: 2 мл на кг

кожні 2 дні до поліпшення

Амп. 3,6 мг 3-6 мг в/м, в/в через день Поліксидо-

ніт

Свічка 3,6,12 мг

Герпетична інфек-

ція, хіміотерапія

3-12 мг на добу у свічках

Ексальб Мазь Герпетична інфек-

ція, герпес-зостер

Зовнішнє

Неовір Амп. 2,0 мл (250 мг) Всі вірусні інфекції 0,5-2 мл в/м

Цитовір-3 Капс. Грип А, В,

ГРВІ

1 капс. 3 рази на добу протягом

4 діб для лікування та

профілактики

398

18.6. Препарати з муколітичною дією

Назва

препарату

Форма випуску Добова доза

1 2 3

Табл. 0,03 г, ½ – 1табл. 2-3 рази

капс. 0,075 г, старше 12 років 1 капс.

розчин, в 1 мл 7,5 мг, 2-3 мл на інгаляцію

сироп, в 5 мл 15 мг, 2-10 мл 2-3 рази

свічки, 15 мг, старше 5 років по 1 свічці 2-3 рази

Амбробене

розчин для ін’єкцій, в 2 мл 15 мг 1,5 мг/кг маси в/в або в/м

Табл. 0,03 г, ½ – 1табл. 2-3 рази

капс. 0,075 г, старше 12 років 1 капс.

розчин, в 1 мл 7,5 мг, 2-3 мл на інгаляцію

сироп, в 5 мл 15 мг, 2-10 мл 2-3 рази

свічки, 15 мг, старше 5 років по 1 свічці 2-3 рази

Амброгексал

розчин для ін’єкцій, в 2 мл 15 мг 1,5 мг/кг маси в/в або в/м

Алтей Сироп ½ – 1 ч. л. 2-4 рази

Гранули, пакет 0,1г, 0,2 г, 0,6 г 10-15 мг/кг маси 2 рази

табл. 0,1 г, 0,2 г шипучу ½ або 1 табл. розчиняють у

воді і приймають 1 раз на день

амп. 20 % р-н

5,0 мл, 10,0 мл

для інгаляції 2-5 мл

Ацетилцистеїн

(АЦЦ, АСС)

амп. 10 % р-н

2,0 мл

10-15 мг/кг ваги 2 рази, старше року по

0,5-1,0 мл 2 рази в/м

Кі10

Ві 12 4 3

399

1 2 3

Краплі, в 1,0 мл (23 кр.) 8 мг Від 12 до 47 кр. 3 рази

табл. 0,004 г, 0,008 г по 1-2 мг на кг маси

драже, 0,008 г по 1-2 мг на кг маси

мікстура (85, 0 мл 0,008 г

або 0,01г)

½ –1 ч. л. 1-3 рази

Бромгексин

сироп (в 5 мл 0,004 г або 0,01 г) ½ –1 ч. л. 1-3 рази

Бронхосан Краплі, фл., 25 мл До 5 років – 5 крапель; 6-10 років –

10 крапель; старше 10 років – 20 кр.

3 рази; для інгаляцій 1:1

Краплі, фл., 30 мл До 5 років – 15 крапель; 6-14 років –

20 крапель, після 14 р. – 30 кр. 3 рази

чай, фл., 37,5 г; 75,0 г,

сироп, фл., 130 мл,

від ½ до 1 ч. л. 2-3 рази

еліксир, фл., 130 мл,

бальзам,гель,фл.,55мл

зовнішнє

Бронхікум

пастилки ½ –1 пастилки 1-3 рази

Бросолін Ректокапс До 3 міс. – 1 капс. 1 раз;

старші – 1 капс. 2-3 рази

Бронкоклар Сироп, фл., 125,0 мл. 150 мл,

250 мл

1 ч., дес., ст. ложка 3 рази

Краплі, фл., 30,0 мл 8-30 кр. 3 рази Геделікс

сироп, фл., 125 фл ½ –1 мір. л. 2-4 рази

Продовження табл.

400

1 2 3

Табл., 0,75 г ½ –1 табл. 1-3 рази Дриля від-

харкувальний

сироп, фл., 150 мл (в 5 мл

250 мг)

1 ч., д., ст. л. 1-3 рази

Сироп 2 та 5 %;

фл. 125 мл, 300 мл.

До 2,5 років – ½ ч. л. 2 % розчину 2

рази; від 2,5 до 5 років – 1 ч. л. 2 % р-ну

2 рази; 5 років і більше – 1 ч. л. 5 % р-ну

3 рази або 2 ч. л. 2 % розчину 3 рази

Карбоцистеїн

капс. 0,375 г після 12 років 1 капс. 2-3 рази

Коделак Табл. 1/3 – 1 табл. 2-3 рази

Котермопс Табл. 1/3 – 1 табл. 2-3 рази

Кодтерпін Табл. 1/3 – 1 табл. 2-3 рази

табл., 0,03 г 10 мг/кг маси

сироп, в 5 мл 15 мг 10 мг/кг маси

р -н для ін’єк. в 2 мл 15 мг 10 мг/кг маси

Лазолван

р -н для інгал., в 1 мл 7,5 мг 2-3 мл для інгал. 2 рази

Лібексин Табл., 0,1 г ½ –2 табл. 2-3 рази

Льодяники від

кашлю

Льодяники 1 льодяник 1-3 рази

Месна

(містаброн)

20 % р-н для інгаляцій

амп., 3,0 мл, в 1 мл -200 мг

Для інгал. 1-2 амп. (0,6-1,2 г) без

розведення або в розведенні 1:1 в

дистил. воді або ізот.р-ну NaCl

Мукалтин Табл., 0,05 г ½ –1 табл. 2-3 рази

Мукосольван

(амброксол)

Фл., 50 мл (1,0 г) Старше 14 років довенно крапельно на

5 % р-ну глюкози

Продовження табл.

401

Продовження табл.

1 2 3

Паксиладин Табл., 0,01 г, 0,02 г

сироп

Від 5 до 10 мг 3 рази

Табл. 0,008 г Від 5 до 30 мг

амп. 2,0 мл, в 1 мл 2 мг 0,5-2,0 в/м 2-3 рази

Паксиразол

(бромгексин)

фл. 60 мл, в 1 мл 2 мг інгаляції по 2,0-3,0 мг 2-3 рази на день

Пектол Табл. ½ –1 табл. 2-3 рази

Пектосол Краплі, фл., 25 мл Від 5 до 30 кр. 3 рази

Пектусин Табл. ½ –1 табл. 2-3 рази

Пертусин Фл., 100 мл ½ –1 ч. л. – 1 ст. л. 2-3 рази

Проспан Краплі, фл.,

25-50-100 мл

До року – 10 кр., від 1 до 6 років –

15 кр., старше 6 років – 20 кр. 3-5 разів;

для інгаляцій у тій же дозі на

фізіологічному р-ні.

Сироп, фл., 100 мл 1 ч. л. 2-3 рази Пульмотин

мазь, 25 мл

402

1 2 3

Сироп, фл., 200 мл

краплі,фл.,20мл,50мл;

До 5 років – 1 ч. л. (10 -25 кр.) 2-3 рази;

старше 5 років – 1-2 ч. л. (20-50 кр.) 3-

4 рази

Туссамаг

бальзам, фл., 40 мл зовнішнє

Халіксол Сироп, фл., 100 мл,

5 мл=15 мг,

табл. 0,03 г

По ½ –2 ч. л. 3 рази або ¼ –1 таблетка

3 рази

Флегамін

(бромгексин)

Табл., 0,004 г, 0,008 г До 5 років – до 0,016 г; від 6 до 14

років – до 0,032 г (1-2 мг на кг маси)

Флекоксин

(бромгексин)

Табл., 0,004 г, 0,008 г До 5 років – до 0,016 г; від 6 до 14

років – до 0,032 г (1-2 мг на кг маси)

Флюдитек Сироп 2 та 5 %, фл., 125 мл 1 ч. л., 1 ст. л. 1-3 рази

сироп, фл., 100 мл ½ –1 ч. л. 2-3 рази Евкабал

краплі, фл., 20 мл від 5 до 15 кр. 3-4 рази

Туба 40 мл з інгалятором Інгаляції 2-3 рази на добу

краплі, фл. 20 мл від 6 міс. до 3 років – по 3-5 кр.;

від 3 до 8 років – по 5-10 кр.;

після 8 років – по 10-15 кр. 3 рази на

день

Евкабал

бальзам С

сироп, фл. 100 мл від 6 міс. і дошкільнятам – 1 ч. л.;

школярам – 1 ст. л. 3-5 разів

Продовження табл.

403

18.7. Препарати із стимулюючою та імуномодулюючою дією

Назва

препарату

Форма випуску Дія Добові дози

1 2 3 4

Преп арати вилочкової залози

Тактивін Амп., 0,01 % 1,0 мл Імуномод.

2 γ на кг маси в/м

Тималін Амп., 1,0 мл (10 мг) Імуномод. 0,2 мг на кг маси в/м

Тимоптин Фл., 100 мкг Імуномод. 50-70-100 мкг через 4 дні п/ш

Вілозен Амп., 20 мг Імуномод. 3-7 кр. в ніс 5 разів

Преп арати бактерій

Бронхо-

ваксом

Капс., 3,5 мг

7,0 мг

Імуномод. 1 капс. (3,5 мг) 10 днів кожного

місяця протягом 3 міс.

Бронхо-

мунал

Капс., 3,5 мг

7,0 мг

Імуномод. 1 капс. (3,5 мг) 10 днів кожного

місяця протягом 3 міс.

IPC-19 Фл., 60 доз;

аерозоль

Імуномод. По 2-5 доз в ніс протягом

2 тижнів

Імудон Табл. Імуномод. 1 табл. 1-8 разів

Пірогенал Амп., 1,0 мл (100 доз) Імуномод. 0,25 мл в/м через 2 дні

Продигіозан Амп., 0,005 %-1,0 мл

0,01 %-1,0 мл

Імуномод. Від 0,3 до 1,0 мл 0,005 % р-ну

в/м через 4-5 днів

Рибомуніл Табл., гран. Імуномод. 3 табл. (пакет) 1 раз 4 дні

тижня протягом 3-х тижнів;

потім перші 4 дні місяця

протягом 2-5 міс.

Рі і

404

Продовження табл.

1 2 3 4

Рослинні та природні препарати

Алкімер Капс. Імуномод. 2 капс. 2 рази протягом 3 тижнів

Амп., 1,0 мл Стимул. 0,5-1,0 мл п/ш

сік, фл., 100 мл стимул. 1 ч. л. 2-3 рази

Алое

екстракт

лінімент, фл. стимул. зовнішнє

Антигіпоксин 0,3 л Адапт. 1 ч. л., д. л., ст. л. 3 рази

Апілак Табл., 0,01 г Стимул. ½–1 табл. 2-3 рази

Аралія Фл., 50 мл Адапт. 2-3 кр. на рік життя 2-3 рази

Біосед Амп., 1,0 мл Стимул. До 5 р. – 0,2-0,3 мл в/м;

> 5 р. – 0,4-1,0 мл в/м

Бронхосол Фл. 0,3 мл Адапт. 1 ч. л., д. л., ст. л. 3 рази

Біостим Табл., капс., 0,001 г Імуномод. 2 капс. 1 раз протягом 8 днів, по-

тім 1 капс. на день через 3 тижні

Вобензим Драже Імуномод. 1-5 др. і більше 3 рази

Геріавіт

форматон

Капс. Адапт. 1 капс. 1-2 рази

Гліцерам Табл. 0,05 г

гран. пакет 1,3 г

Стимул. ½–1 табл. 2-3 рази

½–1 доза 1-4 рази

Глутоксим Амп. 1 %, 3 % по 1,0

та 2,0 мл

Імуномод. 1% р-ну 0,5-1,0 мл

Джерело Фл., 25 мл Імуномод. 10-30 кр. 3 рази

Допельгерц

женьшень

Капс. Адапт. 1 капс. 2-3 рази

405

Продовження табл.

1 2 3 4

Допельгерц

женьшень

актив

Фл. 20 мл

250 мл

500 мл

Адапт. 5-20 кр. 3-4 рази,

2 кр. на рік життя 3 рази

Капс., 1,0 г Адапт. 1 капс. 2-3 рази Женьшень

настоянка,

фл. 50 мл

адапт. 5-20 кр. 3-4 рази,

2 кр. на рік життя 3 рази

Заманиха Настоянка,

фл. 50 мл

Адапт. 5-30 кр. 3 рази (2 кр. на рік

життя 3 рази)

Золотий

корінь

Настоянка,

фл. 50 мл

Адапт. 5-30 кр. 3 рази (2 кр. на рік

життя 3 рази)

Імунал Фл. 50 мл Імуномод. 5-30 кр. 3 рази (2 кр. на рік

життя 3 рази)

Каланхое Амп. 3,5,10,20мл

фл. 10, 20, 100мл

Стимул. Зовнішнє

Котячий кіготь,

манакс

Табл. 0,09 г Імуномод. ½–1 табл. для профілак.,

½–1 табл. 3 рази для лікування

Кратал Табл. Антигіпокс. ½–1 табл. 2-3 рази

Левзея Настоянка,

фл. 50 мл

Адапт. 2 кр. на рік життя 3 рази

Лейкоген Табл., 0,02 г Стимул. ½–1 табл. 2-3 рази

Лімфоміозот Розчин,

фл. 100 мл

Стимул. 5-15 кр. 3-4 рази

Максімун Капс., 0,5 г Імуномод. Від 5 до 12 років – 1 капс., з 12

років – 2 капсули

406

Продовження табл.

1 2 3 4

Фл. 50 мл Адапт. 2 кр. на рік життя 3 рази

табл. адапт. ½–1табл. 2-3 рази

Пантокрин

амп. адапт. 0,5-1,0 мл п/ш, в/м

Прополіс, со-

лодка;

Прополіс,

ехінацея

Фл. 25 мл

50 мл

Адапт. Інгаляції 1:20;

полоскання 15 мл на 100 мл

води;

5-15 кр. 3 рази ентерально

Прополіс плюс Капс. Адапт. 1 капс. 1-3 рази

Прополін Табл. 0,01 г Адапт. 0,5-6 табл.

Пропоцеум Мазь, туби 30 г

50 г

Репарант Зовнішнє

Пропосол Аерозоль 50 г Репарант Зовнішнє

Пропомізоль Аерозоль 30 г Репарант Зовнішнє

Ревайтл

гінсенг плюс

Капс. Адапт. 1 капс. після 8 років

Ревайтл часни-

кові перлини

Капс. Адапт.

1-2 капс. 2 рази

Спіруліна Табл., порош. Стимул.

імуномод.

½–1 табл. 2-3 рази

Спленін Амп. 1 мл Стимул. 0,5-1 мл в/м

Три-ві-плюс табл. Адапт. ½–1 табл.

Тонзилгон Др., кр. Стимул. До 5 р. – по 1 кр. на кг маси 5-6

разів; після 5 р. – по 15 -20 кр.

(1 др.) 5-6 разів

407

Продовження табл.

1 2 3 4

Тонзилотрен Табл. Стимул. ½-1 табл. 2-3 рази

Фібс Амп. 1 мл Стимул. 0,3-1 мл п/ш, в/м

Фітовіт Капс. Адапт. 1 капс.

Холесол Фл. 150 мл

300 мл

Адапт. 1 ч. л., дес., ст. л. 2-4 рази

Цигапан Капс. Імуномод. 1-2 капс. протягом міс.

Енгістол Табл. Стимул. ½-1 табл. 3-4 рази

Капс. Гепатопрот.,

імуномод.

1-2 капс. 3-4 рази Есенціале

розчин, амп. 5 мл гепатопрот.,

імуномод.

2-5 мл в/в

Ехінабене Кр., фл. 50, 100 мл Імуномод. 5-20 кр. 2-3 рази

Ехінацея Кр., фл. 40 мл Імуномод. 5-20 кр. 2-3 рази

Ехінацея

гексал

Розчин, фл. 50мл

100мл

Імуномод. 1/3 – 1 мірн. скл. 2-3 рази

Ехінацея

композитум С

Амп., 2,2 мл Імуномод. 1-2,2 мл в/м через день

Ехінацея

ліквідум

Розчин, фл.50 мл

100 мл

Імуномод. 5-20 кр. 3 рази

Ербісол Амп. 2 мл Імуномод.,

репарант.

0,5-2 мл в/м

Хімічні та органічні сполуки

АТФ Амп., 1% -1 мл Стимул.обм. 0,5-1 мл в/м

АТФ-лонг Табл., 0,01 г; 0,02 г Стимул.обм. 0,01-0,04 г 2-3 рази

408

Продовження табл.

1 2 3 4

Антраль Табл., 0,2 г Імуномод. 1 табл. 2-3 рази

Вермілат Амп. Імуномод. 0,12 мг на кг маси в/м

Гропринозин

(ізопринозин,

модимунал,

інозин

пранобекс)

Табл. 0,5 г

0,3 г

0,2 г

Імуномод. 50 мг на кг

Дауцифон Порошок Імуномод. 0,1 г 1-3 рази на добу протягом

4 днів тижня

Дибазол Табл., 0,002 г; 0,003 г;

0,004 г; 0,01 г; 0,02 г

амп. 1 %, 0,5 % – 1, 2,

5 мл

Імуномод. до року – 0,001 г;

1-3 – 0,002 г;

4-8 – 0,003 г;

9-12 – 0,004 г

Димефосфон Фл., 1,5% 100 мл Стаб.

мембран,

імуномод.

30-50 мг на кг 3 рази

Етаден Амп. 1 % 5 мл Стимул.

надниркових

залоз

2,0-5,0 мл в/м

Табл. 0,1 г 0,5-1 мг на кг

Етимізол амп. 1 %, 1,5 %

3 мл

Стимул.

надниркових

залоз

0,1-0,2 мл на кг в/м у

новонароджених

Імуран Табл., 0,05 г Імуномод. 3 мг на кг маси

Імуномад табл. Імуномод. ½–1 табл. 3-4 рази

Іф

А 1

01 / і 34 і

409

Продовження табл.

1 2 3 4

Імунофан Амп., 1 мл

(0,05 мг)

Імуномод. 0,5-1 мл в/м кожні 3-4 дні

Інстенон Амп. 2 мл

табл.

Імуномод.,

стимул.

обмін. ЦНС

15 мг на кг маси

Калію оротат Табл., 0,25 г

0,5 г

Стимул.

обмін.

10-20 мг на кг

Карнітин

хлорид

Фл., 20 % 50 мл Стабіл.

мембран,

імуномод.

50-100 мг на кг

Левамізол Табл., 0,05 г

0,15 г

Імуномод. 1,25-2,5 мг на кг

Ліпопід Табл., 0,001 г

0,01 г

Імуномод. 1,0-10,0 мг

Табл., 0,012 г

0,025 г

Стимул.

обмін

½–1 табл. 2-3 рази Ліпоєва

кислота

амп., 0,5 % 2 мл Стимул.

обмін

0,5-2 мл в/м

Ліпамід Табл., 0,025 г Стимул.

обмін

½–1 табл. 2-3 рази

Літію карбонат Табл., 0,03 г Імуномод. ½–1 табл. 2-3 рази

Літосан SR Табл., 0,4 г Імуномод. ½–1 табл. 2-3 рази

Мієлопід Фл. 10 мл (3мг) Імуномод. 3-6 мг щоденно або через день

п/ш

410

Продовження табл.

1 2 3 4

Метилурацил Табл. 0,5 г

свічки 0,5 г

мазь 5 %, 10 %

Стимул. До 3 р. – 0,15 г;

4-8р. – 0,25 г;

> 8 р. – 0,25-0,5 г 3 рази

Мілдронат Амп. 10 % –

5,0 мл;

капс. 0,25 г

Стимул.

обмін,

кардіотроф.

8-10 мг на кг

Порошок Стимул.

До 1 р. – 0,005 – 0,01 г,

2-5 р. – 0,015 – 0,05 г,

6-7 р. – 0,05 – 0,1 г,

8-14 р. – 0,2 – 0,3 г 3-4 рази

Натрію

нуклеїнат

амп. 1 % 5 мл стимул. 0,5 – 5 мл в/м

Пентоксил

Табл. 0,025 г;

0,2 г

Стимул.

До 1 р. – 0,015 г,

2-3 р. – 0,025 г,

4-8 р. – 0,05 г,

9-12 р. – 0,075 г,

> 12 р. – 0,15 г 3-4 рази

Предуктал Табл. Антигіпокс.,

імуномод.

1-3 табл. 3 рази

Пропес Амп. 2,0 мл Імуномод. 0,5-2,0 мл в/м

Рибоксин

(інозит)

Табл. 0,2 г,

0,3 г,

0,5 г

Стимул.

імуномод.

½–1 табл. 3-4 рази

10% 10

Ві 10

411

Продовження табл.

1 2 3 4

амп. 10 % 10 мл

20 мл

50 мл

Стимул.

імуномод.

Від 5 до 10 мл

внутрішньовенно

Тимоген Фл. 0,1 % 1 мл,

тюбики

Імуномод. До 3 р. 10-20 мкг, після 4 р. 30-

50 мкг в/м; інтраназально 3-

4 кр. 3-5 разів

Тіотріазолін Табл. 0,01 г

амп. 1 % 2 мл, 2,5 %

2 мл

Імуномод. ½–1 табл. 3-4 рази

0,5-2 мл в/м

Тимактид Табл. 0,25 мг Імуномод. ½–1 табл. в 4 дні

Табл. 0,02 г,

0,05 г

Стимул.

обмін,

кардіотрофік

0,015-0,05 мг 3 рази

Фосфаден

амп. 2 % 1 мл -//- 0,3-1 мл в/м

Фосфакреатин

(некотон,

креатин-

фосфат)

Фл. 0,5 г, 1,0 г, 5,0 г Стимул.

обмін,

кардіотрофік

0,25-1,0 г в/в

412

Назва

препарату

Форма

випуску

Добова доза

1 2 3

Альмагель *

Almagel

Фл., 170 мл До 10 р. – 1 доз. л. 3 рази на день;

від 10 до 15 р. – 2 доз. л. 3-4 рази на день

Альмагель А *

Almagel А

Фл., 170 мл До 10 р. – 1 доз. л. 3 рази на день;

від 10 до 15 р. – 2 доз. л. 3-4 рази на день

Фл., 170 мл

пакет, 10 мл

До 10 р. – по 1 ч. л. (5 мл) 3 рази на день;

після 10 р. – 2 ч. л. (10 мл) 3-4 рази на день

Альпрогель

Alprogel

табл., 450 мг з 10 р. – по 1 табл. 3 рази на день після їжі

Табл. 400 мг По 1 табл. 3-4 рази на день Алюмаг

Alumag

фл., 250 мг До 10 р. – по 1 ч. л. 3 рази на день;

після 10 р. – 2 ч. л. 3-4 рази на день

Алюмаг-Тева

Alumag-Teva

Фл., 200 мл

пакет, 15 мл

До 10 р. – по 1 ч. л. 3 рази на день;

після 10 р. – 2 ч. л. 3-4 рази на день

Альмол

Almol

Фл., 355 мл По 2-4 ч. л. 4 рази на день через 20-60 хв після їжі

та перед сном

Альфогель

Alfogel

Пакет, 8,8 г До 10 р. – по ½ пак. 3 рази на день;

після 10 р. – 1 пак. – 3-4 рази на день

Вікалін

Vicalinum

Табл. До 5 р. – по ¼ табл;

6-9 р. – по ½ табл;

від 10 до 15 р. – по 1 табл. 3 рази на день після їжі

Вікаїр

Vicairum

Табл. До 5 р. – по ¼ табл;

6-9 р. – по ½ табл;

від 10 до 15 р. – по 1 табл. 3 рази на день після їжі

18.8. Антацидні препарати

413

1 2 3

Гастал

Gastal

Табл. До 10 р. – по 1 табл. 3 рази на день;

після 10 р. – 2 табл. 3 рази на день

Гастерин

Gasterin

Пакет, 16 г До 10 р. – по ½ пак. 3 рази на день;

після 10 р. 1 пак. – 3-4 рази на день

Гастрекс

Gastrex

Табл. 1 табл. 3 рази на день після їжі

Гелусил-лак Пакет, 12 мл,

сусп.

До 10 р. – ½ пак. (6 мл) 3 рази на день,

з 10 р. – 1 пак. 3-4 рази на день

Табл. Після 4 р. – по ½ -1 табл. 3 рази на день

фл., 250 мл До 4 р. – по 5 мл 3 рази на день;

старше 4 р. – 5-15 мл 3 рази на день

Маалокс *

Maalox

пакет, 16 мл До 4 р. – по 5 мл 3 рази на день;

старше 4 р. – 5-15 мл 3 рази на день

Табл., 200 мг 1 табл. 3 рази на день після їжі Топаал

Topaal

пакет, 400 мг,

порошок

По ½ пак. 3 рази на день

Табл., 200 мг 1 табл. 3 рази на день після їжі Топалкан

Topalkan

пакет, 400 мг,

порошок

По ½ пак. 3 рази на день

Фосфалюгель *

Phosphalugel

Пакет, 16 г,

пакет, 10,4 г

До 6 р. – ¼ пак. 2-4 рази на день

від 6 р. – по 1-2 пак. 2-4 рази на день

Продовження табл.

Примітка: *– антациди, які найчастіше застосовують на сьогодні.

414

18.9. Препарати заліза

Назва препарату Форма випуску

Вміст

елементарного

заліза, мг

1 2 3

Актиферин

композитум,

Actyferin compositum

Капс., 113,85 мг,

сир., в ч. л. 171,0 мг

краплі, в 1 мл 47, 2 мг

34,5

в ч.л. 34,0

в 1 мл 8, 9

в 1 кр. 0,5

Аскофер,

Ascofer

Табл., драже, 200 мг 20,0

Апо-фероглюконат,

Apo-ferrogluconal

Табл., 300 мг 40,0

Бебі-тардиферон,

Bebi-tardyferron

Др., 34,5 мг

12,0

Вітафер,

Vitafer

Капс., 175 мг

Гемофер,

Haemofer

Розчин, в 1 мл 157 мг В 1 кр. 1,0-2 ,0

в 1 мл 45,0

Гемофер

пролангатум,

Haemofer

prolangatum

Др., 325 мг 105,0

Розчин 200 мл В 5 мл 41,0 Гемоферон,

Haemoferon

капс. 100,0

Гемопротект,

Haemoprotect

Капс., 152 мг 50,0

Гемостимулін,

Haemostimulin

Табл., 246 25,0

Гемсінерал-ТД

Haemsineral-TD

Капс., 200 мг 67,0

Геферол,

Heferol

Капс., 350 мг 100,0

Гіно-тардиферон,

Gyno-tardiferon

Табл., 256 мг 80,0

415

1 2 3

Глобірон,

Globiron

Сироп 200 мл,

капс. 300 мг

В 5 мл 50,0

100,0

Глюконат заліза 300,

Ferrus gluconate 300

Табл., 300 мг 50,0

Іберет,

Iberet

Капс., 300 мг

фільм-табл., 500 мг

розчин. 500 мг

50,0

105,0

в 5 мл 26,25

Ірадіан,

Iradian

Драже 100,0

Іравіт,

Iravit

Капс., 300 мг 100,0

Каферид,

Caferidum

Табл., 100 мг –

Конферон,

Conferon

Капс., 250 мг 50,0

Мальтоферфол,

Maltoferfol

Жув. табл., 100 мг –

Орферон,

Orferon

Др.,

розчин

50,0

в 1 мл 20,0

Ранферон,

Ranferon

Капс., 305 мг

еліксир, в 5 мл 200 мг

100,0

в 5 мл 41,0

Резоферон,

Rezoferon

Табл., 40,0

Сироп алое із

залізом

Siropus aloes cum

ferro

Розчин,

фл., 135 г

В 5 мл 2,0

Сорбіфер дурилес,

Sorbifer duriles

Др., 320 мг 100,0

Сульфат заліза,

Ferrum sulfatis

Др., 300 мг

табл., 300 мг

розчин, в 5 мл 220 мг

67,5

в 5 мл 44,0

Тардиферон,

Tardiferon

Др., 256,3 мг

табл., 256,3 мг

80,0

Продовження табл.

416

1 2 3

Тотема,

Totema

Розчин, амп. 10,0 мл В 1 мл 5,0

Фенотек,

Fenotec

Капс., 150 мг 45,0

Фенюльс,

Fenuls

Капс., 150 мг 45,0

Фесовіт,

Fe sovit

Капс., 150 мг

еліксир, в 5 мл 166,7

Феоспан,

Feospan

Капс., 150 мг 47,0

Фефол Z,

Fefol Z

Капс., 150 мг 47,0

Фефол-віт,

Fefol-vit

Капс., 150 мг 47,0

Фефол-спансул,

Fefol-spansul

Капс., 150 мг 47,0

Ферокаль,

Ferocal

Табл., 200 мг 40,0

Фероцерон,

Ferroceron

Табл., 300 мг

100 мг

40,0

13,0

Фероплекс,

Feroplex

Др., 50 мг 10,0

Фероплект,

Feroplect

Табл., 50 мг 10,0

Ферамід,

Ferramid

Табл., 20 мг

100 мг

8,0

40,0

Фері лактас,

Ferri lactas

Табл. 40,0

Феро градумет

(фероград),

Ferro gradumet

Табл., 525 мг

фільм. табл. 525 мг

фільм. табл. 325 мг

105,0

Феронат,

Ferronat

Сусп., фл. 100 мл

в 1 мл 30 мг

В 1 мл 10,0

Продовження табл.

417

Продовження табл.

1 2 3

Феронал,

Ferronal

Табл., 300 мг

в 1 мл 30 мг

30,0

в 1 мл 10,0

Ферлатум,

Ferlatum

Розчин, фл. 15 мл,

800 мг

В 15 мл 40,0

Фероград-фолік,

Ferrograd-folic

Фільм. табл., 325 мг 105,0

Фероград С (500),

Ferrograd C (500)

Табл., 525 мг

фільм. табл., 525 мг

105,0

Феро-вітал,

Ferro-vital

Др., 200 мг

Феро-фольгама,

Ferro-folgama

Капс., 100 мг 37,0

Феретаб комп.

Ferretab comp.

Капс., 154 мг 50,0

Ферроцин,

Ferrocin

Пакет, 1,0 г 120,0

Ферум Лек

Ferrum Lek

Жув. табл., 100 мг

сироп, в 5 мл 50 мг

Дозується по

3 мг на кг маси

Ферумаксин,

Ferrumaxin

Сироп, в 1 мл 34,2 мг

фл. 126,5 г

В 1 рік – 1 ч.л.

Феролянде,

Ferrolande

Табл., 200 мг 60,0

Ферамін-віта,

Ferramini vita

Табл. 0,06 г До 12 років –

1 табл.,

після 12 р. – по 2

табл. 3 рази

Феростране,

Ferrostrane

Сироп 1 коф. л. 14,0

Ферофол,

Ferroferol

Табл., 150 мг 47,0

Фолфетаб,

Folfetab

Табл., 200 мг 66,0

Хеферол,

Heferol

Капс., 350 мг 100,0

418

18.10. Препарати заліза для

парентерального введення

Назва препарату Форма випуску

Метод

введення

1 2 3

Інферон,

Inferon

Амп., 5 мл, 100 мг В/в

Венофер,

Venofer

Амп., 5 мл, 100 мг В/в

Мальтофер,

Maltofer

Амп., 2 мл, 100 мг В/м

Уніферон,

Uniferon

Амп., 5 мл, 100 мг В/в

Ферамід,

Ferramid

Амп., 5 мл, 100 мг В/в

Фербітол,

Ferbitol

Амп., 2 мл, 100 мг В/м

Ферковен,

Fercoven

Амп., 5 мл, 100 мг В/в

Ферлеціт,

Ferrlecit

Амп., 5 мл, 100 мг В/в

Ферум Лек,

Ferrun Lec

Амп., 2 мл, 100 мг

амп., 5 мл, 100 мг

В/м

в/в

Феролек плюс,

Ferrolec-plus

Амп., 2 мл, 100 мг В/м

Ектофер (жектофер),

Dectofer

Амп., 2 мл, 100 мг В/м

419

Назва

препарату

Форма Добова доза

1 2 3

Абомін Табл. 0,2 г (50 т. од) Від ¼ до 2 табл. 3-4 рази

Ацидин-пепсин Табл. 0,25 та 0,5 г Від ¼ до 1 табл. 3-4 рази

Аципепсол Табл. Від ¼ до 1 табл. 3-4 рази

Бетацид Табл. Від ¼ до 1 табл. 3-4 рази

Вестал Драже Від ½ до 1 др. 2-3 рази

Вобензим Драже, панкреатину

0,225 г

Від 1 до 10 др. 3 рази

Дигестал

форте

Драже, панкреатину

0,225 г

Від ¼ до 2 др. 3-4 рази

Дигестал Драже,

панкреатину 0,2 г

Від ¼ до 2 драже 3-4 рази

Дигестин Сироп, фл. 120 мл Від ½ ч. л. до 1 ст. л. 2-

3 рази

Котазим-форте Табл. Від ½ до 2 табл. 2-3 рази

Креон

Капс. 8.000 ОД

10.000 ОД

25.000 ОД

Від ½ до 2 капс. 3-4 рази

Лактраза Капс. 0,25 г Від ½ до 2 капс. 2-3 рази

Лімонтар Табл. Від ½ до 1 табл. 1-3 рази

Лікреаз Капс., панкреатину

0,37 г

Від 1 до 6 капс.

Leiras Табл.,

панкреатину 0,5 г

Від 0,2 до 1,5 г

Мексаза Драже Від ½ до 1 др. 2-4 рази

Мезим Табл. Від ½ до 2 табл. 2-4 рази

Мезим-форте Драже Від ½ до 2 др. 2-4 рази

Меркензим Драже Від ½ до 2 др. 2-3 рази

Ораза Гранули, фл. Від ½ до 1 ч. л. 2-3 рази

18.11. Препарати, які використовують при

ферментативній недостатності шлунково-

кишкового каналу

420

1 2 3

Орнізим-D Гранули, пакет Від ½ пакета до 1 пакета

3 рази

Панкреатин Табл., драже

0,25 г та 0,5 г

Від ½ до 2 табл. 2-3 рази

Панкреаль

Кіршнера

Табл.,

панкреатину 0,15 г

Від ½ до 2 табл. 3 рази

Панцитрат Капс. 10.000 ОД

25.000 ОД

Від 10.000 до 40.000

ОД 2-3 рази

Панзинорм-

форте

Драже 6.000 ОД

ліпази

Від ½ до 2 др. 2-3 рази

Панкурмен Драже Від ½ до 2 др. 2-3 рази

Пангрол Табл., капс., 0,4 г,

10.000 і 25.000 ОД

ліпази

Від ½ до 1 табл. 2-3 рази

Панкреофлат Табл.,

панкреатину 0,17 г

Від ½ до 2 табл. 2-4 рази

Панстал Табл. Від ½ до 2 табл. 2-4 рази

Пентал Табл. Від ½ до 2 табл. 2-3 рази

Пенолез Драже Від ½ до 1 др. 2-4 рази

Пенсамін Табл. Від ½ до 1 табл. 2-4 рази

Пепфиз Табл., драже Від ½ до 3 табл.,др. 2-3

рази

Пепзим

(ензимтал)

Сироп, фл., 200 мл 0,1 мл на кг 3-7 разів

Пепсин Порошок Від 0,05 до 0,3 г 2-4 рази

Пепсидил Фл. 250 мл, 450 мл Від ½ ч. л. до 1 с. л. 2-

3 рази

Плантекс Пакет 5,0 Від 1 до 2 пак. 1-3 рази

Полізим Драже Від ½ до 2 др. 2-4 рази

Проліпаза Капс., 0,14 г Від ½ до 2 капс. 2-4 рази

Рустал Табл. Від ½ до 2 табл. 2-3 рази

Солізим Табл., драже

20.000 ОД

Від ½ до 2 др. 2-3 рази

Сомілаза Табл. 20.000 ОД Від ½ до 2 табл. 2-3 рази

Продовження табл.

421

Продовження табл.

1 2 3

Трифермент Драже Від ½ до 2 др. 2-3 рази

Фестал Драже Від ½ до 2 др. 2-3 рази

Форте ензим Табл., панкреатину

0,192 г

Від ½ до 6 табл.

Флогензим Табл. Від 1 до 5 табл. 3 рази

Шлунковий сік Фл., 100; 150 мл Від ½ ч. л. до 2 ст. л. 2-

3 рази

Ензистал Драже Від ½ до 2 др. 2-3 рази

422

Добова доза

Препарати

до 6

міс.

6-12 міс. 1-3 р. 3-5 р.

більше

5 р.

Продовження

курсу

лікування

1 2 3 4 5 6 7

Аципол, фл., дози 1-2 1-3 3 3 3 2-3 тижні

Ацидофілюс, капс. 1 1 1-2 2-3 2-3 до 4 тижнів

Бебілайф, пор., мерн. л. 0,5 1 2 2-3 3-4 2-3 тижні

Бактисубтил, капс. 0,035 г 2-3 3-4 3-4 4-6 4-6 2-3 тижні

Бебіформ, дози 1 1 1-2 2-3 3-5 до 4 тижнів

Біобактон, дози 1-2 1-2 2-4 4-6 6-8 2-3 тижні

Біоспорин, фл., 1 доза 1-2 1-3 3 3 3 2-3 тижні

Біфідумбактерин, фл.,

2, 5, 10 доз, пакет 5 доз

3-5 5-10 5-10 10 10 2-3 тижні

Біфілонг, фл., 5 доз до 5 до 5 до 10 до 10 10 2-3 тижні

Біфі-форм, капс. 0,5 1 2 2 3 2-3 тижні

Біфікол, фл., 5, 20 доз – – – – 10-20 2-3 тижні

Вітабаланс 3000, капс. 0,5 1 1 1 2 до 4 тижнів

Дуфалак, сироп, фл., 200 мл 5 10 20 30 30-40 2 тижні

Йогурт, табл., капс. 1 2 2-3 3-4 4-6 3-4 тижні

Ентерол-250, пакет

0,25 г, капс., 0,25 г;

Ентерол-500, пакет 0,5 г,

капс., 0,5 г

0,25 г 0,25 г 0,25 г 0,5-1,0 г 1,0-1,5 г 2 тижні

Лактобактерин, амп. 5 доз 1-3 2-3 3-4 4-6 6-10 2-4 тижні

18.12. Пре- і пробіотики

423

1 2 3 4 5 6 7

Лактулоза, сироп, фл., 200 мл 5 10 20 30 30-40 2 тижні

Лактобацилус, капс. – – 3 4-5 6 3-4 тижні

Лінекс, капс. 2 2-3 3 4-6 6 4 тижні

Мультидофілюс, капс.,

сироп

– 1/8

ч. л.

1/8

ч. л

1/3

капс.

1-3

капс.

до 4

тижнів

Нутролін В, табл., капс.;

розчин мл

5 мл 5-10

мл

1 табл.,

капс.

1-2

табл.,

капс.

1-2

табл.,

капс.

2-3 тижні

Нормазе, сироп, фл., 200 мл 5 10 20 30 30-40 2 тижні

Примадофілюс, розчин

чайн. л., капс.

1 ч. л. 1 ч. л. 1 ч. л. 1 ч. л. 1 капс. До 4

тижнів

Споробактерин, дози 2 2-3 3 4-5 6 2 тижні

Симбітер, дози, фл. 0,5 1,0 1,0 2,0 1 фл. 2-3

рази

2-3 тижні

Субалін, дози – – – – 6 2 тижні

Тревіс, капс. 2-3 2-3 3-4 4-6 4-6 2-3 тижні

Флонівін БС, капс. – – 1-2 2-3 3-4 2-3 тижні

Хілак-форте, фл., 30 мл,

100 мл; крапл.

до 15 до 20 до 30 до 60 до 90 3-4 тижні

Наріне, пор., фл., 0,3 г

Біфіліз

Вітанар

Лактаза

Пробіовіт, капс.,

сироп мл

–

6-8

3-4 тижні

-//-

Продовження табл.

424

18.13. Антигістамінні препарати

Назва

препарату

Діюча

речовина

Форма випуску Добова доза

Седа-

тивна

дія

1 2 3 4 5

Димедрол Дифенгідрамін Амп. 1 % – 1,0 мл

табл., 0,02 г, 0,03 г,

0,05 г, 0,1 г;

свічки 0,005 г, 0,01г,

0,015 г, 0,02 г

1-3 мг на кг

Димебон Димебон Табл., 0,01 г Дітям 2,5-5,0 мг, дорослим

10-20 мг 2-3 рази

Діазолін Мебгідролін Др., 0,05 г, 0,1 г

гранули банка=0 ,9 г

1-2 мг на кг маси

Піпольфен Прометазин Амп., 2,5 % – 2,0 мл

др. 0,025 г

1-2 мг на кг

Перитол Ціпрогептадин

Гідрохлорид

Табл., 0,004 г

сироп, фл. 100 мл 0,04 г

0,4 мг на кг

Супрастин Хлоропірамін Табл., 0,025 г

амп., 2 % – 1,0 мл

1-2 мг на кг

Тавегіл

(рівтагіл)

Клемастин

гідрофурмата

Табл., 0,001 г

амп., 0,1 % – 2,0 мл

0,025 мг на кг

425

1 2 3 4 5

Омерил Мебгідролін др., 0,05 г Після 10 років – 2-6 драже;

від 5 до 10 років – 2-4 драже;

до 2 років – 1-2 драже

–

Фенкарол Хіфенадин Табл., 0,025 До 3 років 0,015 г,

Від 3 до 7 років – 0,02 г,

після 7 років – 0,03 – 0,075 г

–

Кетотифен Кетотифена

Фурмат

Табл., 0,001 г

капс., 0,001 г

сироп, в 5 мл 1мг

0,1 мг на кг

–

Кларитин Лоратадин Табл., 0,01 г

сироп, в 5 мл 5 мг

До 12 років – по ½ табл.

або 1 ч. л.;

після 12 років – 1 табл.

або 2 ч. л. 1 раз

–

Агістам Лоратадин табл., 0,01 г -//- –

Лоратадин Лоратадин табл., 0,01 г -//- –

Лоризан Лоратадин туби 15 г Місцево –

Трексил Терфенадин Табл., 0,06 г

сусп. в 5 мл 30 мг

2 мг на кг маси 1 раз

Терфенадин Терфенадин Табл., 0,06 г; 0,12 г 2 мг на кг маси 1 раз +

Астемізол Табл., 0,01 г

Гісталонг табл., 0,01 г

Гісталонг

юніор

табл., 0,005 г

Гісманал

Астемізол

табл., 0,01 г

сусп., 1 мл=1мг

2 мг на 10 кг 1 раз –

Продовження табл.

426

1 2 3 4 5

Акривастин Акривастин Капс., 0,008 г Після 12 років – 8 мг 3 рази +

Семпрекс Акривастин Капс., 0,008 г Після 12 років – 8 мг 3 рази +

Кестин Ебастин Табл., 0,01 г Після 12 років – 10 мг 1 раз +

Цетрин Цетиризин Табл., 0,01 г Після 12 років – 10 мг 1 раз +

Цетиризин Цетиризин Табл., 0,01 г -//- +

Алергодил Азеластин Аерозоль 0,1 %

1 доза 140 мкг

2 рази на добу

–

Зиртек Цетиризин Табл., 0,01 г

краплі 1 % – 10мл

Від 6-12 років – 1 табл. (20

крапель) 1 раз на день

Еріус Дезлоратадин Табл., 0,005 г Після 12 років – 1 табл.

на добу;

до 12 років-1/3 – 1/2

табл. на добу

–

Зестра Цетиризину

гідрохлорид–

10 мг;

псевдоефедрин

у гідрохлорид –

30 мг

Табл., 0,01 г,

0,03 г

Після 12 років -1 табл.

на добу

Телфаст

Фексофаст

Алтива

Фексофенадин

фексофенадин

Табл., 0,120 г

табл., 0,180 г

табл., 0,120 г

табл., 0,120 г, 0,180 г

Після 12 років – 1 табл.

–

Продовження табл.

427

18.14. Препарати вітаміну Д

Комерцій-

на назва

Активна

речовина

Форма

випуску

Одиниці дози

1 2 3 4

Ергокаль-

циферол

(Україна,

Росія)

Кальциферол 0,5 % спирто-

вий розчин,

0,125 % мас-

ляний розчин,

0,0625 %

масляний

розчин

1 крапля = 4000

МО

1крапля=1000-

1250МО

1 крапля = 500-

625 МО

Відеїн 3

(Україна)

Холокальци-

ферл

Табл.,

драже

500,1000, 2000,

5000 МО

Відехол

(Росія)

Холекальци-

ферол

0,125 %

масл. розчин

1 крап. = 500-

1000-1250 МО

Вітамін Д

(Польща)

Холекальци-

ферол

Водний

розчин

1 крап.= 500 МО

Вігантол

(Німеччина)

Холекальци-

ферол

0,0625 %

масляний

розчин

1 крап.= 650 МО

Альфа-Д-

Тева (Ізраїль)

1-α-OH-Д

Капсули 0,25; 1,0 мкг

Біовіталь-

гель

для дітей

Холекальци-

ферол

Гель 1 ч.л. (5 г гелю)=

300 МО

(BON) Холекальци-

ферол

Розчин для

в/м

1 ампула =

200 000 МО

Метаб оліти вітаміну Д

Оксидевіт 1-α-окси-

вітамін Д

Капсули 0,001; 0,0005;

0,00025 мг

Альфа-

кальцидол

(рокартроль)

1-α-гідрокси-

вітамін Д

Капсули 25 мкг

Кальцитріол 1-25-дигідро-

вітамін Д

Капсули 0,25; 0,5 мкг

А.Т.10 (дигід-

ро-тахістерол)

1-α-25 (ОН)

ДГТ

Розчин 1 мл (30 крап.) =

1,0 мг

428

Добова доза Назва

препа-

рату

Форма

випуску

0-1 рік

2-3

роки

4-6

років

7-10

років

11-15

років

Дія

препа-

рату

1 2 3 4 5 6 7 8

Адено-

зин

фосфат

Амп.

2,0 мл, 6 мг

0,1

мг/кг

0,1

мг/кг

0,1

мг/кг

0,1

мг/кг

6 мг в/в Поліпшує

метабо-

лізм

Аевіт Капс.

100.000 МО

амп. 1,0 мл

0,25-

0,5 мл

0,5-1,0

мл

1,0 мл 1,0 мл 1 капс.

1,0 мл

Оліго-

вітамінний

препарат

Алое Екстракт

амп. 1,0 мл

сік, фл.,

100мл

0,2 мл

¼ ч. л

0,2 мл

½ ч. л

0,3 мл

1 ч. л

0,5 мл

2 ч. л

1,0 мл

3 ч. л

Біоген-

ний сти-

мулятор

Аміна-

лон

Табл.,

0,25 г

0,25 г 0,3 г 0,5 г 0,75 г 1,5 г Поліпшує

енерге-

тичні про-

цеси в го-

ловному

мозку

Аміо-

дарон

Табл., 0,2 г 5-10

мг/кг

5-10

мг/кг

5-10

мг/кг

5-10

мг/кг

0,8 г Антиарит-

мічна дія

Аміксин Табл. 0,06

та 0,125 г

– –

–

0,06 г 0,06 г Противі-

русна дія

Аі

Тб 02

18.15 Препарати різних груп

429

1 2 3 4 5 6 7 8

Амізон Табл. 0,25 г 0,25 г 0,3 г 0,5 г 0,75 г 1,5 г Аналгезу-

юча та ін-

терферо-

ноутворю-

вальна дія

Анапри-

лін

(індерал)

Табл. 0,01 г,

0,04 г

амп. 0,1 % 1,0

мл, 5,0 мл

від 0,1 мг до 6 мг на кг

10 мг Анти-

аритмічна

дія

Аспар-

кам

Табл.,

амп. 5,0 і

10,0 мл

1 табл.

1 мл

1,5

табл.

1,5 мл

2 табл.

2,5 мл

2-3

табл.

3-4 мл

3-4

табл.

5 мл

Регулює

метаболічні

процеси

Апілак Табл., 0,01 г 2,5-5,0

мг у

свічках

0,01 г 0,01 г 0,02 г 0,03 г Стимулю-

юча дія

АТФ Амп.

1 % 1,0 мл

0,5 мл 0,75 мл 1,0 мл 1,5 мл 2,0 мл Впливає

на мета-

болічні

процеси

АТФ-

лонг

Табл., 0,01 г

та 0,02 г

10 мг 20 мг 30 мг 60 мг 120 мг Впливає

на мета-

болічні

процеси

Продовження табл.

430

1 2 3 4 5 6 7 8

Біовіталь

Гель, 5 мл

містить 300

МО віт D

1-1,5

чайн.

лож

1,5

чайн.

лож

– – – Полівіта-

мінний

комплекс

Вале-

ріана

Настоянка

табл., драже

0,02 г

5 кра-

пель

0,01 г

10 кра-

пель

0,02 г

20 кра-

пель

0,03 г

40 кра-

пель

0,04 г

90 кра-

пель

0,06 г

Седатив-

на дія

Вітамін

Відеїн: табл.,

2 000 МО

5 000 МО;

відехол:

0,125% розчин

кр.1 000 МО;

віт D3:

водн. розч. 1 кр

500 МО;

масл. розч. 1 кр

500 МО

2-5 тис

МО

2-5 тис

МО

500 МО 500 МО 500 МО

Вітамін

Табл., 0,05 г,

др. ретард

0,1 г;

свічки 0,05 г,

0,1 г

2-3 мг на кг маси

100-

150 мг

Вольта-

рен,

дикло-

фенак,

ортофен

Амп.

3мл – 0,075 г

1-2 мг на кг маси 75 мг

в/м

Проти-

запальна

дія

Продовження табл.

431

Продовження табл.

1 2 3 4 5 6 7 8

Гепа-

бене

Капс. – – – 2-3

капс.

3-6

капс.

Гепато-

протектор-

на, жовчо-

гінна дія

Делагіл Табл., 0,25 г

амп.

5,0 мл-0,25 г

– – 5-10 мг

на кг

5-10 мг

на кг

0,25-

0,5 г

Проти-

запальна

дія

Табл., 0,25 мг

0,04-

0,08 мг

на кг

0,04-

0,08 мг

на кг

0,05-

0,06 мг

0,05-

0,06 мг

0,25-

0,5 мг

Дігоксин

Амп.,

0,025 % –

1,0 мл

0,02-

0,04 мг

на кг

0,02-

0,04 мг

на кг

0,03-

0,04 мг

на кг

0,03-

0,04 мг

на кг

0,5-0,8

мл

Інотроп-

на дія

Есен-

ціале

Капс. 300 мг

амп. 5 мл –

250 мг

–

1-2 мл

–

3 мл

3 капс.

5 мл

4 капс.

6-10 мл

6 капс.

20 мл

в/в

Гепато-

протектор,

мембрано

стабілізатор

Ентерос-

гель

Пак. 45, 135,

225, 450,

650, 900 г

1 г на

кг

1 г на

кг

1 г на

кг

1 г на

кг

45 г Сорбент

Енце-

фабол

(піри-

тинол)

Табл. 0,05 г

0,1 г; 0,2 г

др. 0,1 г

сироп, в 5 мл

0,1 г

0,05-

0,1 г

0,1-0,2 г 0,3 г 0,4 г 0,6 г Ноотроп-

на дія

432

Продовження табл.

1 2 3 4 5 6 7 8

Др., табл.

0,04г та 0,08г

ретард 0,12г

та 0,24 г

0,01 г 0,04 г 0,06 г 0,08 г 0,1-

0,12 г

Ізоптин

(верапа

міл)

Амп.

0,25 % –

2,0 мл

0,75-

1,0мг

0,1мг

на кг

2-2,5 мг

0,15 мг

на кг

2-2,5 мг

0,15 мг

на кг

2,5 мг 3 мг в/в

Анти-

аритміч-

на, гіпо-

тензивна

дії

Капс. ретард

0,02 г

5 мг 10 мг 20 мг 40 мг 60 мг Ізосорбід

динітрат

амп.

0,1 % – 10 мл

– – 3 мг 5 мг 8-10 мг

в/в

Інотроп-

на дія

Лейке-

ран

Табл.

0,002 г,

0,005 г

0,1 мг

на кг

0,1-

0,3 мг

на кг

0,1-

0,3 мг

на кг

0,1-

0,3 мг

на кг

10-

15 мг

Цито-

статична

дія

Ліволін-

форте

Капс. – – – 2 капс. 3 капс. Гепато-

про-

тектор

Табл. 1 табл. 2 табл. 3 табл. 4 табл. 5-6табл. Магне-

амп. 10 мл 10 мл 15 мл 20 мл 25 мл 30 мл

перора-

льно

Поліпшує

мета-

болізм

тканин

433

Продовження табл.

1 2 3 4 5 6 7 8

6-мер-

капто-

пурин

Табл. 0,05 г 2 мг на

кг

2-3 мг

на кг

2-3 мг

на кг

2-3 мг

на кг

100-

150 мг

Цитоста-

тична дія

Капс. 0,25 г – – – 0,5-

0,75 г

0,75-

1,0 г

Мілдро-

нат

Амп.

10%-5 мл

8-10 мг

на кг

8-10 мг

на кг

8-10 мг

на кг

3-5 мл 5-10 мл

в/в

Кардіо-

тропна дія

Настоян-

ка глоду

Фл. 25 мл 1 кр.

на кг

1 кр.

на кг

1 кр.

на кг

1 кр.

на кг

60 кр. Кардіо-

тропна дія

Настоян-

ка елеу-

терококу

Фл. 50 мл 1 кр.

на кг

1 кр.

на кг

1кр.

на кг

1кр.

на кг

60 кр. Адапто-

генна дія

Настоян-

ка жень-

шеню

Фл. 50 мл 1 кр.

на кг

1 кр.

на кг

1 кр.

на кг

1 кр.

на кг

60 кр. Адапто-

генна дія

Настоян-

ка золо-

того ко-

реню

Фл. 50 мл 1 кр.

на кг

1 кр.

на кг

1 кр.

на кг

1 кр.

на кг

60 кр. Адапто-

генна дія

Настоян-

ка левзеї

Фл. 50 мл 1 кр.

на кг

1 кр.

на кг

1 кр.

на кг

1 кр.

на кг

60 кр. Адапто-

генна дія

Ніфе-

дипін

Табл. 0,01 г 0,25 мг

на кг

0,25-

0,5 мг

на кг

0,25-

0,5мг

на кг

0,25-

0,5 мг

на кг

0,03 г Гіпотен-

зивна дія

434

1 2 3 4 5 6 7 8

Сусп. 4% –

90 мл, в 5 мл

220 мг

5-10 мл 15 мл 20 мл 20 мл 25 мл

Ніфуро-

ксазид

табл. 0,1 г 3 табл. 4 табл. 5 табл. 6 табл. 8 табл.

Анти-

мікробна

дія

Табл. 0,25 г.

0,5г

3 мг

на кг

3-6 мг

на кг

3-6 мг

на кг

3-6 мг

на кг

0,5-0,75

перора-

льно

Новокаї

н-амід

амп. 10 %-5 мл;

фл. 10 %-10 мл

3 мг

на кг

3-6 мг

на кг

3-6 мг

на кг

3-6 мг

на кг

0,5 г в/в

Анти-

аритміч-

на дія

Ново-

пасид

Фл. 100 мл ½ ч. л 1 ч. л 1,5 ч. л 2 ч. л 3 ч. л Седатив-

на дія

Остео-

хін

Табл. 0,2 г – – 0,15 г 0,3 г 0,6 г Поліпшує

мета-

болізм

кісткової

тканини

Табл., др. 1 2 3 4 6 Панан-

гін

амп. 10 мл 0,25 мл

на кг

0,25 мл

на кг

0,25 мл

на кг

5 мл 10 мл

в/в

Інот роп-

на дія

Персен Капс. – – – 2-3 4-6 Седатив-

на дія

Сироп 1 ч. л 2 ч. л 3 ч. л 3 ч. л 4 ч. л Піковіт

пастилка – 4 5 6 7

Поліві-

тамінний

препарат

Продовження табл.

435

Продовження табл.

1 2 3 4 5 6 7 8

Пікамі-

лон

Табл. 0,02 г,

0,05 г

0,04 г 0,06 г 0,08 г 0,1 г 0,15-

0,2 г

Ноотроп-

на дія

Капс. 0,4 г 50 мг

на кг

50 мг

на кг

50 мг

на кг

0,6 г 1,2 г Піраце-

там (но-

отропіл)

амп. 5 мл- 1 г 50 мг

на кг

50 мг

на кг

50 мг

на кг

1 г 1-2 г

в/в

Ноотроп-

на дія

Предук-

тал

Табл. 0,02 г 1 2-3 3-4 4-5 7-8

табл.

Іноотро-

пна дія

Пред-

нізолон

Табл.,0,005 г,

Амп.

1мл-30 мг

1-3 мг

на кг

1-3 мг

на кг

1-3 мг

на кг

1-3 мг

на кг

1-3 мг

на кг

Глюко-

кортикоїд

Пумпан Фл. 100 мл 10 кр 20 кр 30 кр 40 кр 60 кр Кардіо-

тропна

дія

Рокальт-

роль

(кальци-

тріол)

Капс. 0,25 та

0,5 мкг

0,25 ;

0,01

мкг на

кг

0,25 ;

0,01

мкг на

кг

0,25 ;

0,01

мкг на

кг

– – Мета-

боліт

вітаміну

Сало-

фальк

Табл. 0,25

та 0,5 г

свічки 0,25

та 0,5 г

сусп. 30 мл –

2 г

0,25-

0,5 г

0,5-

0,75 г

0,75-1 г 1,0-

1,25 г

1,5 г Проти-

запальна

дія

436

Продовження табл.

1 2 3 4 5 6 7 8

Табл. 0,005 г 1,25 мг 1,5-2 мг 5-7,5 мг 7,5-10 мг 10-15 мг Седук-

сен

амп. 0,5 % –

2 мл

0,3-

0,5 мг

на кг

0,3-

0,5 мг

на кг

0,3-

0,5 мг

на кг

1-2 мл 1-2 мл

Транк-

вілізатор

Смекта Пак. 3,0 г 1 1-2 2 2-3 3 Сорбент

Табл. 0,025 г ¾ 1 1,5 2 3 Супра-

стин

амп. 2 % –

1 мл

1-2 мг

на кг

1-2 мг

на кг

1,0 мл 1,5 мл 2 мл

Анти-

гістамін-

на

Табл. 0,1 г 30 мг 50 мг 100 мг 200 мг 300 мг Тіо-

тріа-

золін

амп. 1 % –

2 мл

та 2,5 % –

2 мл

10 мг 20-30 мг 50 мг 50-80 мг 100-

150 мг

в/м, в/в

Гепато-,

кардіо-

тропна

дія, мем-

брано-

стабілі-

затор

Фебіхол Капс. 0,1 г – – – 3-4 6 Жовчо-

гінна дія

Фенка-

рол

Табл. 0,025 г 10 мг 15 мг 20 мг 30 мг 50-75

мг

Анти-

гістамін-

на дія

437

Продовження табл.

1 2 3 4 5 6 7 8

Табл. 0,05 г,

0,025 г

0,015 г 0,025 г 0,05 г 0,075 г 0,1 г Фосфа-

ден

амп. 2 % –

1 мл

0,25 мл 0,5 мл 1 мл 2 мл 3 мл в/м

Інотроп-

на дія

Фосфа-

креатин

(неотон,

креатин-

фосфат)

Фл. 0,5 г,

1,0 г,

5,0 г

– 0,25 г 0,5 г 0,75 г 1,0 г в/в Інотроп-

на дія

Цереб-

рокурин

Амп. 2,0 мл 0,5 мл 1,0 мл 1,5 мл 2,0 мл 2 мл

в/м

Поліпшує

метабо-

лізм ЦНС

Табл. 0,01 г 1-2 мг

на кг

20 мг 30 мг 40 мг 60 мг Цитох-

ром C

амп.

0,25 % –

4 мл

2,5-5 мг 10 мг 15 мг 20 мг 30 мг

в/м, в/в

Гіпо-

ксантна

дія

438

Розділ 19. Показники обстежень

19.1. Біохімічні показники крові

Показник Вік

Загально-

прийняті

одиниці

Одиниці СІ Автор Метод

1 2 3 4 5 6

Білок

загальний

1 міс.

2-12 міс.

після року

4,6-6,8 г/дл

4,8-7,6 г/дл

6,0-8,0 г/дл

46-68 г/л

48-76 г/л

60-80 г/л

А.А. Ме-

льник

За біуре-

товою

реакцією

Альбуміни

Фракції

глобулінів:

– глобуліни

β – глобуліни

γ – глобуліни

До року

до року

після року

3,0-5,2 г/дл

55-69 %

3,5-5,2 г/дл

1,6-5,8 %

5,9-11,0 %

7,9-14,0 %

11-18 %

30-52 г/л

55-69 %

35-52 г/л

1,6-5,8 %

5,9-11,0 %

7,9-14,0 %

11-18 %

А.А. Ме-

льник

Стан-

дарт

CRM 470

Білірубін:

загальний

1 доба

2 доба

3-5 доба

1 міс.-14 р.

дорослі

< 5,0 мг/дл

< 9,0 мг/дл

< 12,0 мг/дл

< 1,5 мг/дл

< 1,1 мг/дл

< 86 мкмоль/л

< 154 мкмоль/л

< 205 мкмоль/л

< 26 мкмоль/л

< 19 мкмоль/л

А.А. Ме-

льник

Метод

Йендра-

шика

439

1 2 3 4 5 6

прямий < 0,3 мг/дл < 5,1 мкмоль/л А.А. Ме-

льник

-//-

Глюкоза Ново-

народжені

(>= 6 год)

після 5 год

1-2 роки

3-4 роки

5-6 років

дорослі

6-59 мг/дл

13-75 мг/дл

33-111 мг/дл

52-98 мг/дл

69-100 мг/дл

60-100 мг/дл

0,33-0,333

ммоль/л

0,72-4,2 ммоль/л

1,8-6,2 ммоль/л

2,9-5,4 ммоль/л

3,8-5,5 ммоль/л

3,3-5,5 ммоль/л

А.А. Ме -

льник

Вико-

ристання

інгібіторів

гліколізу

Нормальний

метаболізм

5-8 % 0,05-0,08 А.А. Ме -

льник

Гліколізова-

ний

гемоглобін

порушений

метаболізм

> 10 % > 0,10 А.А. Ме-

льник

Хромато-

графічний

метод

Залізо Ново-

народжені

до 6 міс.

після 7 міс.

дорослі:

жінки

чоловіки

36-184 мкг/дл

36-156 мкг/дл

43-184 мкг/дл

37-145 мкг/дл

59-158 мкг/дл

6,4-33 мкмоль/л

6,4-28 мкмоль/л

7,7-33 мкмоль/л

6,6-26 мкмоль/л

11-28 мкмоль/л

А.А. Ме-

льник

За реак-

цією з

розчином

батофе-

нантролі-

ну

Залізозв’язу-

вальна

здатність

Ново-

народжений

3-12 міс.

1-3 роки

134-318 мкг/дл

290-436 мкг/дл

274-475 мкг/дл

24-57 мкмоль/л

52-78 мкмоль/л

49-85 мкмоль/л

А.А. Ме -

льник

-//-

Продовження табл.

440

Продовження табл.

1 2 3 4 5 6

4-10 років

11-16 років

дорослі:

жінки

чоловіки

262-497 мкг/дл

290-441 мкг/дл

274-497 мкг/дл

291-430 мкг/дл

47-89 мкмоль/л

52-79 мкмоль/л

49-89 мкмоль/л

52-77 мкмоль/л

Норма 0-3 % 0-3 %

отруєння:

легкий сту-

пінь

10-20 % 10-20 %

середній

ступінь

20-30 % 20-30 %

тяжкий ступінь 40-60 % 40-60 %

Карбокси-

гемоглобін

летальне > 60 % > 60 %

А.А. Ме-

льник

Уніфіко-

ваний

метод

Калій 1 доба-4 тиж.

2-12 міс.

після року

дорослі

3,6-6,1 мекв/л

3,6-5,8 мекв/л

3,1-5,1 мекв/л

3,5-5,1 мекв/л

3,6-6,1 ммоль/л

3,6-5,8 ммоль/л

3,1-5,1 ммоль/л

3,5-5,1 ммоль/л

А.А. Ме-

льник

Фото-

метричний

метод

Кальцій:

загальний

1 доба-4 тиж.

2-12 міс.

після року

дорослі

7,2-11,2 мг/дл

8,4-10,8 мг/дл

8,4-10,4 мг/дл

8,6-10,2 мг/дл

1,8-2,8 ммоль/л

2,1-2,7 ммоль/л

2,1-2,6 ммоль/л

2,15-2,55 ммоль/л

А.А. Ме-

льник

Титро-

метричний

метод

іонізований дорослі 4,7-5,2 мг/дл 1,17-1,29 ммоль/л Фото-

метричний

метод

441

Продовження табл.

1 2 3 4 5 6

Креатинін Новонароджені

після 7 міс.

дорослі

< 1,2 мг/дл

< 1,0 мг/дл

< 0,9-1,1 мг/дл

<106 мкмоль/л

<88 мкмоль/л

<80-97 мкмоль/л

А.А. Ме-

льник

PAP

метод

Магній 1 доба-4 тиж.

2-12 міс.

1-6 років

7-15 років

дорослі

1,7-2,5 мг/дл

1,6-2,5 мг/дл

1,7-2,4 мг/дл

1,6-2,3 мг/дл

1,70-2,55 мг/дл

0,70-1,03 ммоль/л

0,66-1,03 ммоль/л

0,70-0,99 ммоль/л

0,66-0,95 ммоль/л

0,70-1,05 ммоль/л

А.А. Ме-

льник

Кольорова

реакція з

тітановим

жовтим

Метгемоглобін Норма 0-2 % 0-2 % А.А. Ме-

льник

Метод Га-

рячковсь-

кого

Натрій 1 доба-4 тиж.

2-12 міс.

після року

дорослі

132-147 мекв/л

129-143 мекв/л

132-145 мекв/л

135-145 мекв/л

132-147 ммоль/л

129-143 ммоль/л

132-145 ммоль/л

135-145 ммоль/л

А.А. Ме-

льник

Фото-

метричний

метод

Сечовина Ново-

народжений

до 6 міс.

після 7 міс.

дорослі

< 42 мг/л

< 48 мг/л

< 50 мг/л

< 7,0 ммоль/л

< 8,0 ммоль/л

< 8,3 ммоль/л

А.А. Ме-

льник

За кольоро-

вою реак-

цією з діа-

цетилмоно-

оксимом

Тироксин (T

) 2-12 міс.

1-6 років

7-12 років

13-16 років

дорослі

4,3-16,4 мкг/дл

5,9-17,2 мкг/дл

5,1-12,5 мкг/дл

5,5-11,7 мкг/дл

5,1-13,5 мкг/дл

55-210 нмоль/л

75-220 нмоль/л

65-160 нмоль/л

70-150 нмоль/л

66-174 нмоль/л

А.А. Ме-

льник

Імуно-

фермент-

ний

метод

442

1 2 3 4 5 6

Трийодотиро-

нін (Т

)

4-30 доби

2-12 міс.

1-6 років

7-12 років

13-16 років

дорослі

0,8-3,0 нг/мл

0,8-3,2 нг/мл

0,9-4,0 нг/мл

0,8-2,9 нг/мл

1,2-2,6 нг/мл

0,8-2,0 нг/мл

1,2-4,6 нмоль/л

1,2-5,0 нмоль/л

1,3-6,1 нмоль/л

1,2-4,5 нмоль/л

1,8-4,0 нмоль/л

1,3-3,1 нмоль/л

А.А. Ме-

льник

-//-

Фосфор

неорганічний

Ново-

народжені

2-12 міс.

після року

дорослі

5,0-9,6 мг/дл

5,0-10,8 мг/дл

3,4-6,2 мг/дл

2,7-4,5 мг/дл

1,6-3,1 ммоль/л

1,6-3,5 ммоль/л

1,1-2,0 ммоль/л

0,87-1,45 ммоль/л

А.А. Ме-

льник

Титро-

метричний

метод

Холестерин

загальний

До 4 тижнів

2-12 міс.

після року

дорослі

< 50-170 мг/дл

< 60-190 мг/дл

< 110-230 мг/дл

< 200 мг/дл

< 1,3-4,4 ммоль/л

< 1,6-4,9 ммоль/л

< 2,8-6,0 ммоль/л

< 5,2 ммоль/л

А.А. Ме-

льник

Метод

Ілька

II. Ферменти

Аланінаміно-

трансфераза

(37

С)

1-5 діб

1-12 міс.

1-6 років

7-12 років

< 49 ОД/л

< 56 ОД/л

< 33 ОД/л

< 39 ОД/л

<0,80 мккат/л

<0,95 мккат/л

<0,55 мккат/л

0,65 мккат/л

А.А. Ме-

льник

Метод за

Райтма-

ном-Френ-

келем

Аспартатамі-

но-

трансфераза

(37

С)

1-5 діб

1-12 міс.

1-6 років

7-12 років

<109 ОД/л

<82 ОД/л

<48 ОД/л

<47 ОД/л

<1,20 мккат/л

<0,90 мккат/л

<0,80 мккат/л

А.А. Ме-

льник

-//

Продовження табл.

443

Продовження табл.

1 2 3 4 5 6

Кисла фосфа-

таза загальна

(37

С)

Дорослі < 5,5-6,5 ОД/л < 92-108 нкат/л А.А. Ме-

льник

Метод

Бодансь-

кого

Лужна

фосфатаза

(25

-37

С)

6 діб-12 міс.

2-6 років

7-12 років

< 710-1107

ОД/л

< 425-673

ОД/л

< 475-720

ОД/л

< 11,80-18,4

мккат/л

< 7,10-11,2

мккат/л

< 7,90-12,0

мккат/л

А.А. Ме-

льник

-//-

ІII. Коагулометричні показники

Антитромбін

III

80-120 % 0,8-1,2 А.А. Ме-

льник

Хромо

генний

субстрат

- Анти-

плазмін

80-120 % 0,8-1,2 А.А. Ме-

льник

Уніфікова-

ний метод

Протромбіно

вий час

70-120 % 0,7-1,2 А.А. Ме-

льник

За Квіком

Ретракція

кров’яного

згустку

0,3-0,5 0,3-0,5 А.А. Ме-

льник

Непрямий

метод

Тромбіновий

час

< 13 с < 13 с А.А. Ме-

льник

Станд.

тромбіну

Фактор

Віллебранда

60-150 % 0,6-1,5 А.А. Ме-

льник

Уніфікова-

ний метод

444

Продовження табл.

1 2 3 4 5 6

Фактор II 70-120 % 0,7-1,2 А.А. Ме-

льник

Дво- або од-

ностадійний

метод

Фактор V 70-120 % 0,7-1,2 А.А. Ме-

льник

Уніфікова-

ний метод

Фактор VII 70-130 % 0,7-1,3 А.А. Ме-

льник

-//-

Фактор VIII 70-150 % 0,7-1,5 А.А. Ме-

льник

-//-

Фактор IX 60-150 % 0,6-1,5 А.А. Ме-

льник

-//-

Фактор X 70-120 % 0,7-1,2 А.А. Ме-

льник

-//-

Фактор XI 70-120 % 0,7-0,2 А.А. Ме-

льник

-//-

Фактор XII 60-140 % 0,6-1,4 А.А. Ме-

льник

-//-

Фактор XIII 60-150 % 0,6-1,5 А.А. Ме-

льник

Метод

Балуда

Фібриноген 200-400 мг/дл 2,0-4,0 г/л А.А. Ме-

льник

Гравіме-

тричний

метод

Час кровотечі < 6 хв < 360 с А.А. Ме-

льник

Метод

Дюка

445

1 2 3 4 5 6

Час згортання

крові за Лі-

Уайтом (37

С)

6-10 хв 6-10 хв А.А. Ме-

льник

Метод Лі-

Уайта

Час рекальци-

фікації плазми

90-150 с

< 250 с

90-150 с

< 250 с

А.А. Ме-

льник

Станд.

коаліном

Час споживан-

ня протромбіну

30-60 с 30-60 с А.А. Ме-

льник

За вмісом

залишко-

вого про-

тромбіну

IV. Імунологічні показники

Імуноглобу-

лін А

До 1 міс.

1-12 міс.

1-3 роки

4-7 років

8-13 років

дорослі

7-94 мг/дл

10-131 мг/дл

19-220 мг/дл

41-297 мг/дл

51-395 мг/дл

70-400 мг/дл

0,07-0,94 г/л

0,1-1,31 г/л

0,19-2,20 г/л

0,41-2,97 г/л

0,51-3,95 г/л

0,70-4,00 г/л

А.А. Ме-

льник

Імуно-

фермент-

ний

метод

Імуноглобу-

лін G

Ново-

народжені

1-3 міс.

4-6 міс.

7-12 міс.

2-5 років

6-13 років

дорослі

700-1600 мг/дл

250-750 мг/дл

180-800 мг/дл

300-1000 мг/дл

350-1300 мг/дл

600-1400 мг/дл

700-1600 мг/дл

7,0-16,0 г/л

2,5-7,5 г/л

1,8-8,0 г/л

3,0-10,0 г/л

3,5-13 г/л

6,0-14,0 г/л

7,0-16,0 г/л

А.А. Ме-

льник

-//-

Іб

10 30 /

0103 /

А А М

Продовження табл.

446

1 2 3 4 5 6

Імуноглобу-

лін М

Ново-

народжені

1-3 міс.

4-6 міс.

7-12 міс.

2-5 років

6-13 років

дорослі

10-30 мг/дл

10-70 мг/дл

20-100 мг/дл

30-100 мг/дл

40-180 мг/дл

40-160 мг/дл

40-230 мг/дл

0,1-0,3 г/л

0,1-0,7 г/л

0,2-1,0 г/л

0,3-1,0 г/л

0,4-1,8 г/л

0,4-1,6 г/л

0,4-2,3 г/л

А.А. Ме-

льник

-//-

Імуноглобу-

лін D

Дорослі 0,3-14 мг/дл 0,003-0,14 г/л А.А. Ме-

льник

-//-

Імуноглобу-

лін Е

Ново-

народжені

1 рік

2-5 років

6-9 років

10-15 років

дорослі

< 0,36 мкг/л

< 3,6 мкг/л

< 14,4 мкг/л

< 21,6 мкг/л

< 48 мкг/л

< 24 мкг/л

< 1,5 МОД/мл

< 15 МОД/мл

< 60 МОД/мл

< 90 МОД/мл

< 200 МОД/мл

< 100 МОД/мл

А.А. Ме-

льник

-//-

Продовження табл.

447

Мікрофлора

Норма в 1 г

випорожнень

Патогенні ентеробактерії 0

Загальна кількість кишкових паличок

(повноцінних)

-10

Лактозонегативні кишкові палички 0

Гемолізуючі кишкові палички 0

Умовно-патогенні ентеробактерії < 10

Ентерококи 10

-10

Стрептококи 0-10

Стафілокок золотистий 0

Лактобацили 10

Біфідобактерії 10

Гриби роду Candida і дріжджоподібні гриби 0

Спорові анаероби 10

19.2. Показники нормальної флори

кишечника

19.3. Лабораторні критерії дисбактеріозу

Лабороторні критерії дисбактеріозу:

– кількість біфідобактерій менше 10

;

– кількість лактобацил менше 10

;

– збільшення кількості кишкових паличок, (повноцін-

них) більше 10

;

– кількість кишкових паличок (повноцінних) менше

;

– поява кишкових паличок із зміненими фермента-

тивними якостями (більше 10 % від загальної кі-

лькості);

448

– кількість ентерококів більше 10

;

– поява гемолізуючих кишкових паличок;

– поява умовно-патогенних грамвід’ємних паличок

(протей, клебсієла, цитробактер, псевдомонас,

ацинетобактор);

– поява грибів роду Candida, золотистого стафіло-

кока і клостридій (більше 10

19.4. Класифікація дисбактеріозу

Ступінь

тяжкості

Характер дисбіотичних

порушень

Фаза

розвитку

Клінічні

прояви

1 2 3 4

І Зниження на 1-2 поряд-

ки кількості захисної

ендогенної флори

Латентна Відсутні

ІІ Зниження на 3-4 по-

рядки кількості біфідо-

бактерії і лактобацил,

збільшення умовно-

патогенних мікро-

організмів (стафілокок,

протей та ін.) до 10

Пускова Слабо-

виражена

дисфункція

кишечника

ІІІ Зниження кількості біфі-

добактерій і лактобацил

до 10

-10

і менше.

Збільшення аеробної

флори: стафілокок, про-

тей, клебсієла, цитро-

бактер, стрептокок, гри-

би роду Candida, кишко-

ва паличка (гемолітичні і

ентеротоксичні

варіанти) та ін.

Агресії

аеробної

флори

Знижений

апетит,

діарея або

метеоризм,

біль у

животі

449

Продовження табл.

1 2 3 4

ІV Значне зниження

кількості біфідобактерій і

лактобацил. Глибокі

зміни кількісних

відношень обл ігатних і

транзиторних

мікроорганізмів.

Асоціа-

тивного

дисбіозу

Виражена

клінічна сим-

птоматика

(інтоксикація,

блювання,

діарея, зни-

ження маси

тіла)

450

Література

1. Белоконь Н.А. Неревматические кардиты у детей. – М.:

Медицина, 1984. – 216 с.

2. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врождённые пороки

сердца. – М. : Медицина, 1990. – 352 с.

3. Белоусов Ю.В. Гастроэнтерология детского возраста.–

Харьков: Консум, 2000. – 528 с.

4. Болезни детей раннего возраста: Руководство для вра-

чей. – М.: МЕД пресс-информ, 2002. – 336 с.

5. Болезни детей старшего возраста. М.: МЕД пресс-ин-

форм, 2002. – 608 с.

6. Виговська Я.І. Геморагічні захворювання. – Львів: ВАТ

“Бібльос”, 1998. – 240 с.

7. Генне Н.А. Справочник врача по педиатрии. – М.: Мик-

лош, 2002. – 324 с.

8. Гематология детского возраста. Методические рекомен-

дации. – Н. Новгород: Нижегородская академия, 1995. –

656 с.

9. Гусева С.А. Железодефицитная анемия // Лікування та

діагностика. – 2000. – №2. – С. 25-32.

10. Жуковский М.А. Детская эндокринология. Руководст-

во для врачей. – М.: Медицина, 1995. – 656 с.

11. Запорожан В.Н., Аряев Н.Я., Старец Е.Я. Муковисце-

доз. – К.: Здоров’я, 2001. – 176 с.

12. Изачек Ю.А. Синдром мальабсорбции у детей. – М.:

РИФ „Корона-принт”, 1991. – 304 с.

451

13. Имуннодефицитные состояния / Под редакцией

В.С. Смирнова, Н.С. Фрейдлина. – С.Пб.: Фолиант,

2002. – 568 с.

14. Капранов Н.И., Рачинский С.В. Муковисцедоз. – М.:

Медицина, 1995. – 188 с.

15. Капітан Т.В. Пропедевтика дитячих хвороб з догля-

дом за дітьми. – Вінниця – Київ: Здоров’я, 2002. – 712 с.

16. Лобода В.Ф., Бузько Е.Ф., Слободян Л.М. та ін. Клініка

та синдромна терапія: Посібник. – Тернопіль: Укрмед-

книга, 2000. – 208 с.

17. Лукащук В.Д., Тебенчук Г.М. Серцева недостатність у

дітей. – К.: Логос, 1997. – 86 с.

18. Лушников Е.Ф. О классификации патологии щитовид-

ной железы // Проблемы эндокринологии. 2002. – Т. 48,

№ 4. – С. 3-6.

19. Мазурин А.В., Воронцов И.М. Пропедевтика детских

болезней. – С.Пб.: ООО “Фолиант”, 2001. – 928 c.

20. Майданник В.Г. Педиатрия: Учебник для студентов

высших медицинских учебных заведений. – Харьков:

ФОЛИО, 2002. – 1125 с.

21.Майданник В.Г. Клинические рекомендации по диагно-

стике и лечению острой пневмонии у детей. – К. : Знан-

ня України, 2002. – 108 с.

22. Маркова И. В., Михайлов И. Б. Лекарства для детей. –

С.Пб.: ЭЛБИ С.Пб., 2001. – 272 с.

23. Машковский М.Д. Лекарственные средства: Пособие

для врачей. – Харьков: Торсинг, 1997, Т. 1. – 560 с.,

Т. 2. – 592 с.

24. Медицина дитинства / За ред. П.С. Мощича. – К.: Здо-

ров’я, 1994 – 1999, Т. 1 – 4. – 704 с., 760 с., 768 с.,

712 с.

452

25. Мельник А.А. Референтные значения лабораторных

показателей у детей и взрослых: Справочник врача-

лаборанта. – К.: Книга плюс, 2001. – 118 с.

26. Омельченко Л.И. D-витаминная недостаточность в

детском возрасте и современные подходы к её про-

филактике // Педиатрия и перинатология. – 1999. –

С. 20-22.

27. Папаян А.В., Жукова Л.Ю. Анемия у детей. – С.Пб.:

Питер, 2001. – 277 с.

28. Педиатрия: Учебник для медицинских вузов / Под ред.

Н.П. Шабалова. – С.Пб.: СпецЛит., 2002. – 895 с.

29. Ройт А., Бростофа Дж.., Мейл Д. Имуннология. – М.:

Мир, 2000. – 592 с.

30. Слободян Л.М. , Лобода В.Ф., Процайло Н.Б. Діагнос-

тика захворювань і реабілітація дітей. – Тернопіль: Укр-

медкнига, 2004. – 605 с.

31. Слободян Л.М., Процайло Н.Б., Шматник И.П. Спра-

вочник по наблюдению и реабилитации диспансерных

групп детей. – К.: Здоров’я, 1991. – 152 с.

32. Слободян Л.М. Синдром мальабсорбції, діагностика

та реабілітація. – Тернопіль: Укрмедкнига, 2001. –

113 с.

33. Сміян І.С., Слободян Л.М. Харчування і розвиток ди-

тини. – Тернопіль: Збруч, 1994. – 252 с.

34. Смиян И.С., Слободян Л.М. Синдром мальабсорбции

углеводов у детей. Тернополь: Збруч, 1994. – 222 с.

35. Сміян І.С. Педіатрія: цикл лекцій. – Тернопіль: Укрмед-

книга, 1999. – 712 с.

36. Шабалов Н.П. Неонатология. С.Пб.: СпецЛит., 1997,

Т. 1. – 496 с.; Т. 2. – 556 с.

37. Ендокринологія: Підручник / За ред. П.М. Боднара. –

К.: Здоров’я, 2002. – 512 с.

453

Для заміток

454

Для заміток

455

Для заміток

456

Підписано до друку 24.12.2004. Формат 60х84/32.

Папір офсетний № 1. Гарнітура Arial Cyr. Друк офсетний.

Ум. др. арк. 13,25. Обл.-вид. арк. 14,88.

Наклад 1000. Зам. № 54.

Оригінал-макет підготовлено у відділі комп’ютерної верстки

видавництва “Укрмедкнига” Тернопільського державного медичного

університету ім. І.Я. Горбачевського.

Майдан Волі, 1, м. Тернопіль, 46001, Україна.

Надруковано у друкарні видавництва “Укрмедкнига” Тернопільського

державного медичного університету ім. І.Я. Горбачевського.

Майдан Волі, 1, м. Тернопіль, 46001, Україна.

Свідоцтво про внесення до державного реєстру суб’єктів видавничої

справи

ДК № 348 від 02.03.2001 р.

Ольга Котульська

Світлана Демчишин

Орися Шпак

Павло Кушик

Ірина Петрикович

Довідник

СЛОБОДЯН Лідія Михайлівна

ДОВІДНИК ПЕДІАТРА

Літературний редактор

Технічний редактор

Коректор

Оформлення обкладинки

Комп’ютерна верстка