n n
ÏÎÕÎÄÆÅÍÍß, ÄÈÔÅÐÅÍÖ²ÉÍÀ IJÀÃÍÎÑÒÈÊÀ ² ÒÅÐÀÏ²ß ÆÎÂÒßÍÈÖÜ ÍÎÂÎÍÀÐÎÄÆÅÍÈÕ
Àêòóàëüí³ñòü æîâòÿíè÷íîãî ñèíäðîìó â ïåð³îä íîâîíàðîäæóâàíîñò³ ïîÿñíþºòüñÿ íàñòóïíèì: 1) æîâòÿíèöÿ º â á³ëüøîñò³ íîâîíàðîäæåíèõ; 2) öÿ õâîðîáà ñóïðîâîäæóº áàãàòî çàõâîðþâàíü, ìຠòÿæêèé ïåðåá³ã ³ çàê³í÷óºòüñÿ ëåòàëüíî; 3) ðàííÿ ä³àãíîñòèêà ³ ñâîº÷àñíå ë³êóâàííÿ âèçíà÷àþòü ïðîãíîç òàêèõ çàõâîðþâàíü. n
Á³ë³ðóá³íîâèé îáì³í âèâ÷åíèé äîñèòü äåòàëüíî. Ïðîòÿãîì äîáè ó äîðîñëîãî ðóéíóºòüñÿ ïðèáëèçíî 7 ã ãåìîãëîá³íó (Hb), ó íîâîíàðîäæåíîãî 0,5 ã. Ïðè öüîìó ç 1 ã Hb âèâ³ëüíÿºòüñÿ 34 ìã á³ë³ðóá³íó.  íîâîíàðîäæåíîãî â³äáóâàºòüñÿ ³íòåíñèâíèé ãåìîë³ç åðèòðîöèò³â (ô³ç³îëîã³÷íà ïîë³öèòåì³ÿ ïëîäà, ïåðåâàæàííÿ ôåòàëüíîãî ãåìîãëîá³íó), òîìó â êðîâ íàäõîäèòü 8-8,5 ìã/êã/äîáó á³ë³ðóá³íó, òîä³ ÿê ó äîðîñëîãî ó 2 ðàçè ìåíøå (3,5 ìã/êã/äîáó). Çâàæàþ÷è íà òå, ùî â íîâîíàðîäæåíîãî, îñîáëèâî íåäîíîøåíîãî, â³äçíà÷àºòüñÿ ìîðôîëîã³÷íà ³ ôóíêö³îíàëüíà íåçð³ë³ñòü ïå÷³íêè, òî ñòàíå çðîçóì³ëèì íàäçâè÷àéíî âåëèêå íàâàíòàæåííÿ íà íå¿. Ãåìîãëîá³í ðîçùåïëþºòüñÿ íà 3 îñíîâí³ åëåìåíòè: çàë³çî, ãëîá³í ³ á³ë³ðóá³í (â³ëüíèé, íåïðÿìèé, íåêîíþãîâàíèé). Çàë³çî ³ ãëîá³í óòèë³çóþòüñÿ ³ âèêîðèñòîâóþòüñÿ äëÿ ïîòðåá ìîëîäîãî îðãàí³çìó. Íåïðÿìèé á³ë³ðóá³í âñòóïຠâ ïëàçì³ êðîâ³ â íåì³öíèé çâÿçîê ç àëüáóì³íàìè ³ g -ãëîáóë³íîì, ïåðåíîñèòüñÿ äî ïå÷³íêè, äå â³äáóâàºòüñÿ éîãî çíåøêîäæåííÿ. ³ëüíèé á³ë³ðóá³í äîáðå ðîç÷èíÿºòüñÿ â ë³ï³äàõ, ùî çóìîâëþº íàéá³ëüøå íàãðîìàäæåííÿ éîãî â ãîëîâíîìó ìîçêó, ³ ïðè ïåâíèõ êîíöåíòðàö³ÿõ âèêëèêຠíåçâîðîòí³ çì³íè â ÖÍÑ. Íà ³íø³ îðãàíè â³í âïëèâຠíåãàòèâíî â ìåíø³é ì³ð³. Îäíàê, òîêñè÷íó ä³þ ïðîÿâëÿº ëèøå òà ÷àñòèíà íåïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó, ÿêà íå çíàõîäèòüñÿ â êîìïëåêñíîìó çâÿçêó ç àëüáóì³íîì. Òàêèé ñòàí áóâàº, êîëè: 1) ê³ëüê³ñòü àëüáóì³íó â ïëàçì³ êðîâ³ íîðìàëüíà, àëå óòâîðþºòüñÿ áàãàòî á³ë³ðóá³íó; 2) ê³ëüê³ñòü á³ë³ðóá³íó íîðìàëüíà, àëå óòâîðþºòüñÿ ìàëî àëüáóì³íó â ïëàçì³ êðîâ³ (ãîëîäóâàííÿ äèòèíè, íåäîíîøåí³ñòü); 3) äèòèíà îòðèìóº ë³êàðñüêó ðå÷îâèíó, ùî êîíêóðóº çà àëüáóì³í ³ç á³ë³ðóá³íîì (ñàë³öèëàòè, ñóëüôàí³ëàì³äè, êîôå¿í òîùî). ³äîìî, ùî çíèæåííÿ ðÍ êðîâ³ (àöèäîç) ïðèçâîäèòü äî çíèæåííÿ ôåðìåíòàòèâíî¿ àêòèâíîñò³ (ã³ïîêñ³ÿ ïðè íåäîñòàòíîñò³ äèõàííÿ, êðîâîîá³ãó, ðîäîâ³ òðàâì³ òîùî), à òàêîæ äî çìåíøåíîãî óòâîðåííÿ á³ë³ðóá³íî-àëüáóì³íîâîãî êîìïëåêñó.  ïàðåíõ³ìàòîçíèõ êë³òèíàõ ïå÷³íêè á³ë³ðóá³í çâÿçóºòüñÿ ç äâîìà (äèãëþêóðîí³ä) àáî îäí³ºþ (ìîíîãëþêóðîí³ä) ìîëåêóëîþ óðèäèíôîñôîãëþêóðîíîâî¿ êèñëîòè, ïåðåòâîðþþ÷èñü ó ïðÿìèé (êîíþãîâàíèé, çâÿçàíèé) á³ë³ðóá³í, ùî ðîç÷èíÿºòüñÿ ó âîä³ òà íå ìຠòîêñè÷íî¿ ä³¿. Öÿ ðåàêö³ÿ ìîæëèâà ïðè äîñòàòí³é àêòèâíîñò³ ôåðìåíòó ãëþêóðîí³ëòðàíñôåðàçè çà ó÷àñòþ ðÿäó ³íøèõ ðå÷îâèí (íå ìåíøå 8) ³ ôåðìåíò³â. Ãëþêîçà º äîíàòîðîì ãëþêóðîíîâî¿ êèñëîòè, à òîìó ïðè ã³ïîãë³êå쳿 çìåíøóºòüñÿ çíåøêîäæåííÿ ³ âèâåäåííÿ ç îðãàí³çìó òîêñè÷íîãî íåïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó. Òàê³ æ íåãàòèâí³ ÿâèùà â³äáóâàþòüñÿ ïðè àöèäîç³, ãåìîäèíàì³÷íèõ ïîðóøåííÿõ ó ïå÷³íö³, ïðè çàñòîñóâàíí³ äåÿêèõ ìåäèêàìåíò³â (êîðòèêîñòåðî¿äè, â³òàì³í Ê, òåòðàöèêë³í), îñê³ëüêè çíèæóºòüñÿ àêòèâí³ñòü ãëþêóðîí³ëòðàíñôåðàçè. Ìîíîãëþêóðîí³ä á³ë³ðóá³íó ìîæå òàêîæ ñèíòåçóâàòèñÿ â íèðêàõ, ñëèçîâèõ øëóíêà òà êèøê³âíèêà. Óòâîðåí³ äè- òà ìîíîãëþêóðîí³äè âèä³ëÿþòüñÿ êë³òèíàìè ïå÷³íêè â æîâ÷í³ êàï³ëÿðè ³ ïîòðàïëÿþòü ó êèøêó, äå ï³ä 䳺þ êèøêîâèõ áàêòåð³é ïåðåòâîðþþòüñÿ â óðîá³ë³íîãåí ³ ñòåðêîá³ë³í òà âèä³ëÿþòüñÿ ç êàëîì. Ó çâÿçêó ç òèì, ùî ïðîöåñè ãíèòòÿ â ïåð³îä íîâîíàðîäæåíîñò³ â³äñóòí³, ïðÿìèé á³ë³ðóá³í âèä³ëÿºòüñÿ â öüîìó â³ö³ â íåçì³íåíîìó âèãëÿä³. Ñï³ââ³äíîøåííÿ ìîíî- ³ äèãëþêóðîí³äó â æîâ÷³ â íîðì³ (30:70). Íåïðÿìèé á³ë³ðóá³í íå ïðîíèêຠâ ñå÷ó, ïðÿìèé ïðîíèêàº, ³ éîãî íàÿâí³ñòü â í³é ñâ³ä÷èòü ïðî êîíþãàö³éíó ã³ïåðá³ë³ðóá³íåì³þ. ³äîìî, ùî â ïëîäà íåïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó â 4-5 ðàç³â á³ëüøå, í³æ ó âàã³òíî¿, ïðè÷îìó â³í íå ïåðåòâîðþºòüñÿ ó ïðÿìèé, à â íåçì³íåíîìó âèãëÿä³ ïîòðàïëÿº äî ìàòåð³. Ó íîðì³ â çäîðîâîãî íîâîíàðîäæåíîãî â ïóïîâèíí³é êðîâ³ çíàõîäèòüñÿ 10-30 ìã/ë (17,1-51,3 ìêìîëü/ë) íåïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó, ìàêñèìóì ÿêîãî âèçíà÷àºòüñÿ íà 3-4 äåíü æèòòÿ 50-60 ìã/ë (83,5-102,6 ìêìîëü/ë), à âæå äî 5-7 äíÿ çíèæóºòüñÿ äî 20 ìã/ë (34,2 ìêìîëü/ë). Æîâòÿíè÷íèé êîë³ð øê³ðè çÿâëÿºòüñÿ ïðè âì³ñò³ íåïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó â ïëàçì³ êðîâ³ 40-70 ìã/ë (68,4-119,7 ìêìîëü/ë) çà Âàí äåí-Áåðãîì ³ â 1,5-2 ðàçè ìåíøå ïðÿìîãî. n
Ó ä³òåé ðîçð³çíÿþòü 4 òèïè æîâòÿíèöü: nêîíþãàö³éíà; n ãåìîë³òè÷íà; n ìåõàí³÷íà ; n
4) ïàðåíõ³ìàòîçíà (ðèñ 7). n
n
Ðèñ. 7. Êëàñèô³êàö³ÿ ³ ìåõàí³çì ðîçâèòêó æîâòÿíèöü íîâîíàðîäæåíèõ. nn n Êîíþãàö³éí³ ã³ïåðá³ë³ðóá³íå쳿 õàðàêòåðèçóþòüñÿ n
1) æîâòÿíèöåþ; n
2) ï³äâèùåííÿì íåïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó â ñèðîâàòö³ êðîâ³; n
3) â³äñóòí³ñòþ îçíàê ãåìîë³çó åðèòðîöèò³â, ãåìîãëîá³íó, çàë³çà; n
4) íîðìàëüíèìè ðîçì³ðàìè ïå÷³íêè, ñåëåç³íêè; n
5) çâè÷àéíèì êîëüîðîì ñå÷³ é êàëó. n n
Öåé òèï æîâòÿíèöü íàéá³ëüø ïîøèðåíèé ³ íàéá³ëüø ð³çíîìàí³òíèé çà ïîõîäæåííÿì. Òðàíçèòîðíà æîâòÿíèöÿ (ô³ç³îëîã³÷íà æîâòÿíèöÿ, òðàíçèòîðíà ã³ïåðá³ë³ðóá³íåì³ÿ) äîíîøåíîãî íîâîíàðîäæåíîãî n n
Ïðè æîâòÿíèö³ íåäîíîøåíîãî íîâîíàðîäæåíîãî ð³âåíü á³ë³ðóá³íó ìîæå ñÿãàòè âåëèêèõ öèôð. Ïðè÷îìó, ÿêùî òîêñè÷íà ä³ÿ íåïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó â äîíîøåíèõ âèíèêຠïðè ð³âí³ 307,8-342,0 ìêìîëü/ë (180-200 ìã/ë), òî â íåäîíîøåíèõ 205,2-239,4 ìêìîëü/ë (120-140 ìã/ë). Ó çäîðîâîãî äîíîøåíîãî íåìîâëÿòè í³êîëè ã³ïåðá³ë³ðóá³íåì³ÿ íå äîñÿãຠð³âíÿ òîêñè÷íî¿ ä³¿, ùî ö³ëêîì ìîæëèâî â íåäîíîøåíîãî. Öå ïîÿñíþºòüñÿ íèçüêèì ð³âíåì àëüáóì³í³â, ã³ïîêñ³ºþ ³ ã³ïîãë³êå쳺þ. Êë³í³÷íî æîâòÿíèöÿ íåäîíîøåíîãî ïðîÿâëÿºòüñÿ âèðàæåíèì æîâòÿíè÷íèì êîëüîðîì øê³ðè, ïîðóøåííÿì çàãàëüíîãî ñòàíó (âÿë³ñòü, çíèæåííÿ àïåòèòó, ï³çíº â³äíîâëåííÿ ïåðâèííî¿ ìàñè ò³ëà, çðèãóâàííÿ). Æîâòÿíèöÿ íàðîñòຠïîâ³ëüíî, ìຠçàòÿæíèé ïåðåá³ã (3-6 òèæí³â) ³ ñóïðîâîäæóºòüñÿ á³ëüø ³íòåíñèâíîþ ã³ïåðá³ë³ðóá³íå쳺þ, í³æ ó äîíîøåíèõ ä³òåé. Ïå÷³íêà ³ ñåëåç³íêà íå çá³ëüøåí³, àíå쳿 íåìàº, êîë³ð âèïîðîæíåíü ³ ñå÷³ çâè÷àéíèé. Òàê³ ä³òè ïîòðåáóþòü ñòàðàííîãî äîãëÿäó ³ ùîäåííîãî âèçíà÷åííÿ âì³ñòó á³ë³ðóá³íó â ñèðîâàòö³ êðîâ³ ïðîòÿãîì 3-7 äí³â æèòòÿ. Ç ìåòîþ ïîïåðåäæåííÿ á³ë³ðóá³íîâî¿ ³íòîêñèêàö³¿ äîö³ëüíî âèêîðèñòîâóâàòè ðîç÷èíè ãëþêîçè (äîíàòîðà ãëþêóðîíîâî¿ êèñëîòè), ôîòîòåðàï³þ (óòâîðåííÿ íåòîêñè÷íèõ äåðèâàò³â íåïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó), ôåíîáàðá³òàë (³íäóêòèâíèé âïëèâ íà àêòèâí³ñòü óðèäèíôîñôîãëþêóðîí³ëòðàíñôåðàçè), àëüáóì³í (óòâîðåííÿ íåòîêñè÷íèõ êîìïëåêñ³â ç á³ë³ðóá³íîì). Ó âèíÿòêîâèõ âèïàäêàõ, êîëè ð³âåíü á³ë³ðóá³íó â ñèðîâàòö³ êðîâ³ ñÿãຠ239,4-256,5 ìêìîëü/ë (140-150 ìã/ë), ïðè íàÿâíîñò³ êë³í³÷íèõ ïðîÿâ³â ³íòîêñèêàö³¿ (ð³çêà âÿë³ñòü, ïîðóøåííÿ ìÿçîâîãî òîíóñó, îêî-ðóõîâ³ ðîçëàäè òîùî) é ³íòåíñèâíîìó íàðîñòàíí³ á³ë³ðóá³íó (5,1 ìêìîëü/ë/ãîä; 0,3 ìã/ë/ãîä) ïîêàçàíà îïåðàö³ÿ ÷àñòêîâî¿ çàì³íè êðîâ³. n
Òðàíçèòîðíà íåãåìîë³òè÷íà ã³ïåðá³ë³ðóá³íåì³ÿ íîâîíàðîäæåíèõ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè äåÿêèõ ñòàíàõ. Òàê, äîáðîÿê³ñíà çàòÿæíà æîâòÿíèöÿ- Àð³àñà (äî 3 4 òèæí³â) ìîæå ñïîñòåð³ãàòèñü ç äðóãî¿ äîáè æèòòÿ â ä³òåé íà ïðèðîäíîìó âèãîäîâóâàíí³ (1 âèïàäîê íà 200 òèñ. ä³òåé), êîëè â ãðóäíîìó ìîëîö³ çíàõîäèòüñÿ áàãàòî ìåòàáîë³ò³â ìàòåð³ (åñòðîãåíè òîùî), ÿê³ ïðèãí³÷óþòü ãëþêóðîí³ëòðàíñôåðàçíó ñèñòåìó. Äîö³ëüíî ïðèçíà÷àòè ãëþêîçó (5-10 % ðîç÷èí), ôîòîòåðàï³þ, ôåíîáàðá³òàë. Çàì³ííå ïåðåëèâàííÿ êðîâ³, ÿê ïðàâèëî, íå çàñòîñîâóþòü. n
Óðîäæåíîìó ã³ïîòèðåîçó ïðèòàìàííà íå ëèøå õàðàêòåðíà êë³í³÷íà êàðòèíà (íàáðÿêè òêàíèí, ñóõ³ñòü øê³ðè, ãðóáèé ãîëîñ, çàòðèìêà â³äïàäàííÿ ïóïîâèíè, çá³ëüøåííÿ õîëåñòåðèíó òîùî), àëå é æîâòÿíèöÿ, ÿêà çÿâëÿºòüñÿ íà 3-4 äåíü æèòòÿ ³ ï³çí³øå, ¯¿ òðèâàë³ñòü â³ä 3-4 òèæí³â äî 4-5 ì³ñÿö³â. Âì³ñò íåêîíþãîâàíîãî á³ë³ðóá³íó â ñèðîâàòö³ êðîâ³ ï³äâèùóºòüñÿ ïîâ³ëüíî, çâè÷àéíî íå äîñÿãຠâåëè÷èíè òîêñè÷íî¿ ä³¿ (ìàêñèìàëüíî 205,2-239,4 ìêìîëü/ë; 120-140 ìã/ë). Òèðîêñèí ñòèìóëþº ãëþêóðîí³ëòðàíñôåðàçíó ñèñòåìó, à ïðè ã³ïîòèðåîç³ çíèæóºòüñÿ êîíþãàö³ÿ íåïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó, ³ â³í íàêîïè÷óºòüñÿ â êðîâ³ òà òêàíèíàõ. ˳êóâàííÿ ïîëÿãຠâ óñóíåíí³ îñíîâíîãî çàõâîðþâàííÿ. n
Æîâòÿíèöÿ â ä³òåé, íàðîäæåíèõ â³ä ìàòåð³ ç òÿæêîþ ôîðìîþ öóêðîâîãî ä³àáåòó (ä³àáåòè÷íà ôåòîïàò³ÿ), çÿâëÿºòüñÿ â ïåðøèé äåíü, çá³ëüøóºòüñÿ íà 2-5 äåíü, à ïîò³ì çìåíøóºòüñÿ. Ó äàíîìó âèïàäêó ã³ïåðá³ë³ðóá³íåì³ÿ ïîÿñíþºòüñÿ ã³ïåð³íñóë³í³çìîì, ã³ïîãë³êå쳺þ é àöèäîçîì ó ïëîäà, ùî ñïðèÿº ïðèãí³÷åííþ ãëþêóðîí³ëòðàíñôåðàçíî¿ ñèñòåìè â ïå÷³íö³ é íàêîïè÷åííþ íåïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó â ñèðîâàòö³ êðîâ³. Á³ë³ðóá³í íå ñÿãຠêðèòè÷íîãî ð³âíÿ (íå á³ëüøå 205,2-239,4 ìêìîëü/ë; 120-140 ìã/ë). Îäíàê, ç ìåòîþ íîðìàë³çàö³¿ âóãëåâîäíîãî îáì³íó íà ïåðøîìó òèæí³ æèòòÿ ïðèçíà÷àþòü ðîç÷èíè ãëþêîçè, ð³äøå ôåíîáàðá³òàë ³ ñâ³òëîòåðàï³þ. n
²íîä³ æîâòÿíèöÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ â ä³òåé ç ï³ëîðîñòåíîçîì ³ âèñîêîþ íåïðîõ³äí³ñòþ òðàâíîãî êàíàëó. Ïðè öüîìó ïðÿìèé á³ë³ðóá³í ï³ä âïëèâîì a -ãëþêóðîí³äàçè (ùî âèðîáëÿºòüñÿ íàêîïè÷åíèìè ì³êðîîðãàí³çìàìè) ïåðåòâîðþºòüñÿ â íåïðÿìèé, ÿêèé âñìîêòóºòüñÿ ³ ïîòðàïëÿº â êðîâ. Áåç ñóìí³âó, ùî é ãîëîäóâàííÿ äèòèíè (äåô³öèò ãëþêóðîíîâî¿ êèñëîòè) ñïðèÿº ã³ïåðá³ë³ðóá³íå쳿. ˳êóâàííÿ ïîëÿãຠâ òåðàﳿ îñíîâíîãî çàõâîðþâàííÿ. n
Êîíþãàö³éíà æîâòÿíèöÿ ñïîñòåð³ãàºòüñÿ òàêîæ ó ä³òåé, ùî ïåðåíåñëè àñô³êñ³þ, ïîëîãîâó òðàâìó, îáøèðí³ êðîâîâèëèâè. Ó öüîìó âèïàäêó ã³ïåðá³ë³ðóá³íåì³ÿ çóìîâëåíà ã³ïîêñ³ºþ, àöèäîçîì, ùî ïðèçâîäèòü äî çíèæåííÿ àêòèâíîñò³ ãëþêóðîí³ëòðàíñôåðàçíî¿ ñèñòåìè, ç îäíîãî áîêó, ³ ïîñèëåíîãî âèâ³ëüíåííÿ á³ë³ðóá³íó â êðîâ ç ãåìàòîì ç ³íøîãî. ˳êóâàííÿ ñïðÿìîâàíå íà óñóíåííÿ ã³ïîêñ³¿ òà ã³ïåðá³ë³ðóá³íå쳿 (ãëþêîçà, ôåíîáàðá³òàë, ôîòîòåðàï³ÿ, ð³äêî çàì³ííå ïåðåëèâàííÿ êðîâ³). n
Æîâòÿíèöÿ (ñèíäðîì) Æèëüáåðà-Ìåéëåãðàôòà ìຠñïàäêîâå ïîõîäæåííÿ (àâòîñîìíî-äîì³íàíòíèé òèï ïåðåäà÷³) òà õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïå÷³íêîâîþ äèñôóíêö³ºþ, íåâåëèêèì çíèæåííÿì êîíþãàö³¿ íåïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó. Òîìó ã³ïåðá³ë³ðóá³íåì³ÿ áóâຠíåçíà÷íà. Âîíà ð³äêî âèíèêຠâ ïåð³îä íîâîíàðîäæåíîñò³, ÷àñò³øå â ïðå- ³ ïóáåðòàëüíîìó ïåð³îäàõ ïðè çíà÷íèõ ô³çè÷íèõ ³ õàð÷îâèõ íàâàíòàæåííÿõ. ˳êóâàííÿ, ÿê ïðàâèëî, íå ïîòð³áíå. ²íîä³ ïðèçíà÷àþòüñÿ ãëþêîçà, ôîòîòåðàï³ÿ, ôåíîáàðá³òàë. Ïðîãíîç çàâæäè ñïðèÿòëèâèé. n
Ç óñ³õ êîíþãàö³éíèõ æîâòÿíèöü íàéá³ëüø íåñïðèÿòëèâèé ïåðåá³ã (ä³òè ð³äêî äîæèâàþòü äî 2-õ ðîê³â) ìຠñïàäêîâà íåãåìîë³òè÷íà ã³ïåðá³ë³ðóá³íåì³ÿ (ñèíäðîì Êðèãëåðà-Íàéÿðà). Òèï óñïàäêóâàííÿ àâòîñîìíî-äîì³íàíòíèé.  îñíîâ³ çàõâîðþâàííÿ ëåæèòü äåô³öèò ãëþêóðîí³ëòðàíñôåðàçè. Æîâòÿíèöÿ çÿâëÿºòüñÿ ç ïåðøèõ äí³â æèòòÿ, ³íòåíñèâí³ñòü ¿¿ çðîñòàº, íåïðÿìèé á³ë³ðóá³í ìîæå ñÿãàòè á³ëüøå 300 ìã/ë (513,0 ìêìîëü/ë). Íàÿâí³ êë³í³÷í³ ïðîÿâè ÿäåðíî¿ æîâòÿíèö³ ïðè â³äñóòíîñò³ ãåìîë³çó, àíå쳿 ³ ãåïàòîñïëåíîìåãà볿. Ñèìïòîìàòè÷íå ë³êóâàííÿ ìàëîåôåêòèâíå (ãëþêîçà, ôîòîòåðàï³ÿ, ôåíîáàðá³òàë), à ïåð³îäè÷íå çàì³ííå ïåðåëèâàííÿ êðîâ³ äຠòèì÷àñîâå ïîêðàùàííÿ. n n n n n
Ãåìîë³òè÷í³ æîâòÿíèö³ òàêîæ çóñòð³÷àþòüñÿ ÷àñòî. Äëÿ íèõ õàðàêòåðí³ n
1)íîðìîõðîìíà àíåì³ÿ ç ã³ïåððåãåíåðàòîðíèìè ïðîÿâàìè (ðåòèêóëîöèòîç); n
2)çá³ëüøåííÿ ïå÷³íêè ³ ñåëåç³íêè; n
3)çðîñòàííÿ â³ëüíîãî íåïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó; n
4)íîðìàëüíèé êîë³ð ñå÷³ é êàëó. n
Ãåìîë³òè÷íà õâîðîáà íîâîíàðîäæåíèõ (ÃÕÍ) îáóìîâëåíà íåñóì³ñí³ñòþ ìàòåð³ é ïëîäó çà åðèòðîöèòàðíèìè àíòèãåíàìè (ðåçóñ-ôàêòîð, ãðóïè êðîâ³ òîùî, à ¿õ ïðèáëèçíî 100) ³ ä³àãíîñòóºòüñÿ â 0,5-1 % íîâîíàðîäæåíèõ.  îñíîâ³ öüîãî çàõâîðþâàííÿ ëåæèòü ïîñèëåíèé ãåìîë³ç åðèòðîöèò³â äèòèíè ï³ä âïëèâîì àíòèò³ë, ùî âèðîáëÿþòüñÿ â îðãàí³çì³ ìàòåð³, â³äíîñíî äî ð³çíèõ àíòèãåí³â ñèñòåìè ðåçóñ (Rh) ³ ãðóïîâèõ àíòèãåí³â. ʳëüê³ñòü àíòèò³ë ìàòåð³, ùî ïðîíèêàþòü ó ïë³ä ï³ä ÷àñ âàã³òíîñò³ ³ ïîëîã³â (îñîáëèâî ³íòåíñèâíî), ñòóï³íü ãåìîë³çó åðèòðîöèò³â, òÿæê³ñòü çàõâîðþâàííÿ çíàõîäÿòüñÿ â ïðÿì³é çàëåæíîñò³ â³ä ïîïåðåäíüî¿ ñåíñèá³ë³çàö³¿ æ³íêè (ïåðåëèâàííÿ êðîâ³ â ìèíóëîìó, ïîïåðåäí³ âàã³òíîñò³ é ïîëîãè, ïàòîëîã³ÿ ïåðåá³ãó âàã³òíîñò³). Ïðè öüîìó ïîòð³áíî ïàìÿòàòè, ùî ñåíñèá³ë³çóþòü îðãàí³çì æ³íêè (çá³ëüøóþòü ïîòåíö³éíó ìîæëèâ³ñòü ïðîäóêö³¿ àíòèò³ë íà àíòèãåíè åðèòðîöèò³â ïëîäà) íå ïîëîãè, à âàã³òí³ñòü, çîêðåìà, ïåðåðâàíà øòó÷íî àáî ñàìîâ³ëüíî. Îñü ÷îìó âàæëèâèé ïåðâ³ñòîê áåç ïîïåðåäíüîãî ïåðåðèâàííÿ âàã³òíîñò³ ïðè àíòèãåíí³é íåñóì³ñíîñò³ åðèòðîöèò³â ó ïîäðóææÿ. n
Êë³í³÷í³ ïðîÿâè ÃÕÍ çàëåæàòü â³ä ñòóïåíÿ ãåìîë³çó åðèòðîöèò³â, à, îòæå, ³ â³ä ìàñèâíîñò³ íàäõîäæåííÿ àíòèò³ë (ñòóï³íü ñåíñèá³ë³çàö³¿ âàã³òíî¿, ïðîíèêíîñò³ ñóäèí ïëàöåíòè). Ó çâÿçêó ç öèì, ðîçð³çíÿþòü 3 ïðèæèòòºâ³ âàð³àíòè ÃÕÍ: n
1) íàéá³ëüø ÷àñòèé æîâòÿíè÷íèé; n
2) ð³äøå àíåì³÷íèé; n
3) ³ íàáðÿêîâèé. n
Æîâòÿíè÷íà ôîðìà ïåðåá³ãຠòÿæêî. Äèòèíà íàðîäæóºòüñÿ òåðì³íîâî ç íîðìàëüíîþ ìàñîþ ò³ëà, ÷àñò³øå ç íåçì³íåíîþ øê³ðîþ. Æîâòÿíèöÿ çÿâëÿºòüñÿ â ïåðø³ ãîäèíè æèòòÿ, â äðóã³é ïîëîâèí³ ïåðøî¿ äîáè, íà ïî÷àòêó äðóãî¿ ³ â ïîäàëüøîìó ïîñèëþºòüñÿ. Ô³ç³îëîã³÷íà åðèòåìà ìàñêóº õâîðîáó, ³ âîíà ìîæå ä³àãíîñòóâàòèñÿ ³ç çàï³çíåííÿì. Òîìó íåîáõ³äíî îãëÿäàòè ñêëåðè (êîë³ð øê³ðè ³ ñêëåð ñòຠøàôðàíîâèì). n n
Äëÿ ÃÕÍ õàðàêòåðíå çá³ëüøåííÿ ïå÷³íêè ³ ñåëåç³íêè (óòâîðþþòüñÿ âîãíèùà åêñòðàìåäóëÿðíîãî êðîâîòâîðåííÿ, âèíèêàþòü äåãåíåðàòèâí³ çì³íè, íàáðÿê), ð³äøå òî÷êîâ³ êðîâîâèëèâè, ìåëåíà, êðîâîòå÷³ ç ì³ñöü ³íºêö³é. Ãåìîãëîá³í êðîâ³ ð³çêî çíèæóºòüñÿ (äî 80-60 ã/ë), ñïîñòåð³ãàþòüñÿ åðèòðîïåí³ÿ (3-2´ 1012/ë ³ íèæ÷å), ðåòèêóëîöèòîç, íîðìîìåãàëîáëàñòîç, àí³çîöèòîç, ïîéê³ëîöèòîç, íåéòðîô³ëüîç ç³ çñóâîì âë³âî, çá³ëüøåííÿ ØÎÅ, êîë³ðíèé ïîêàçíèê îäèíèöÿ àáî á³ëüøå. Ó íåäîíîøåíèõ çì³íè á³ëüøå âèðàæåí³. n
Îäíàê, òÿæê³ñòü ÃÕÍ ³ âèá³ð òåðàïåâòè÷íèõ çàõîä³â çàëåæàòü â³ä ê³ëüêîñò³ â³ëüíîãî á³ë³ðóá³íó â ñèðîâàòö³ ïóïîâèííî¿ (â íîðì³ 6-30 ìã/ë; 10,3-51,3 ìêìîëü/ë) ³ ïåðèôåðè÷íî¿ êðîâ³, äèíàì³êè éîãî íàðîñòàííÿ. Êðèòè÷í³ ð³âí³ â³ëüíîãî á³ë³ðóá³íó ïðè íàðîäæåíí³ 30-35 ìã/ë (51,3-59,8 ìêìîëü/ë) ³ á³ëüøå, â ïåðøó äîáó 100-120 ìã/ë (171,0-205,2 ìêìîëü/ë), äðóãó 150-170 ìã/ë (256,5-290,7 ìêìîëü/ë), òðåòþ 180-200 ìã/ë (307,8-342,0 ìêìîëü/ë). Ö³ öèôðè âêàçóþòü íà íåîáõ³äí³ñòü ïðîâåäåííÿ çàì³ííîãî ïåðåëèâàííÿ êðîâ³. Äëÿ ï³äòâåðäæåííÿ ÃÕÍ ìຠçíà÷åííÿ âèçíà÷åííÿ íàðîñòàííÿ êîíöåíòðàö³¿ á³ë³ðóá³íó â ñèðîâàòö³ êðîâ³. Ïîãîäèííèé ïðèð³ñò á³ë³ðóá³íó â çäîðîâèõ ä³òåé â³ä 0,2 äî 3,4 ìêìîëü/ë/ãîä (â³ä 0,1 äî 2 ìã/ë/ãîä), à ó õâîðèõ â³ä 5,1 äî 17,1 ìêìîëü/ë/ãîä (â³ä 3 äî 10 ìã/ë/ãîä). n
Ôàêòîðè, ÿê³ ñïðèÿþòü âèíèêíåííþ á³ë³ðóá³íîâî¿ åíöåôàëîïàò³¿: nïîøêîäæåííÿ ãåìàòî-åíöåôàë³÷íîãî áàðºðó êðîâîâèëèâ â ìîçîê, íåéðî³íôåêö³ÿ, ñóäîìè, àðòåð³àëüíà ã³ïîòåíç³ÿ, ÑÄÐ; n çíèæåííÿ çäàòíîñò³ àëüáóì³íó çâÿçóâàòè íåïðÿìèé á³ë³ðóá³í íåäîíîøåí³ñòü, ã³ïîàëüáóì³íåì³ÿ, àöèäîç, ã³ïîêñ³ÿ, ³íôåêö³¿, êîíêóðåíö³ÿ ïðè çàñòîñóâàíí³ ìåäèêàìåíò³â àíòèá³îòèêè, ñå÷îã³íí³, ñåäàòèâí³,òîùî; n ï³äâèùåíà ÷óòëèâ³ñòü íåéðîí³â äî òîêñè÷íî¿ ä³¿ íåïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó íåäîíîøåí³ñòü, òÿæêà àñô³êñ³ÿ, ã³ïîãë³êåì³ÿ, àíåì³ÿ, ãîëîäóâàííÿ; n
Çá³ëüøåííÿ íåïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó â ñèðîâàòö³ êðîâ³ âèùå êðèòè÷íèõ öèôð çóìîâëþº óðàæåííÿ ÖÍÑ, ùî ïðîÿâëÿºòüñÿ ó âèãëÿä³ á³ë³ðóá³íîâî¿ åíöåôàëîïàò³¿ (á³ë³ðóá³íîâà ³íòîêñèêàö³ÿ àáî ÿäåðíà æîâòÿíèöÿ), ÿêà ñêëàäàºòüñÿ ç òàêèõ ôàç: nÀñô³êòè÷íà (ãîäèíè) ã³ïîòîí³ÿ, ð³çêå ïðèãí³÷åííÿ ô³ç³îëîã³÷íèõ ðåôëåêñ³â (îñîáëèâî Ìîðî ³ ñìîêòàëüíîãî), ëåòàðã³ÿ, áðàäèïíîå, òðèâàëå àïíîå, àñô³êñ³ÿ, ö³àíîç, çàñò³éí³ õðèïè; n
Ñïàñòè÷íà ïðîíèçëèâèé ìîçêîâèé êðèê, ðîçãèíàëüíèé ã³ïåðòîíóñ, ðèã³äí³ñòü ïîòèëèö³, ñïàçì ïîãëÿäó, ñèìïòîì çàõîäó ñîíöÿ, êîð÷³ òîùî. n Óÿâíîãî, íåñïðàâæíüîãî áëàãîïîëó÷÷ÿ çìåíøóºòüñÿ ñïàñòèêà, ã³ïåðòîíóñ, âðàæåííÿ çâîðîòíüîãî ðîçâèòêó õâîðîáè. n Ôîðìóâàííÿ íåâðîëîã³÷íèõ óñêëàäíåíü ÄÖÏ, àòåòîç, ïàðàë³÷³, ïàðåçè, çàòðèìêà ïñèõ³÷íîãî ðîçâèòêó. n
ÂÈÏÈÑÊÀ n
Äèòèíà Ã., ä³â÷èíêà, ó â³ö³ 4 äîáè ïåðåâåäåíà ó â³ää³ë ³íòåíñèâíî¿ òåðàﳿ äëÿ íîâîíàðîäæåíèõ ç öåíòðàëüíî¿ ðàéîííî¿ ë³êàðí³. n
ÀÍÀÌÍÅÇ: äèòèíà â³ä äðóãî¿ âàã³òíîñò³, äðóãèõ ïîëîã³â. Ó ìàòåð³ 0 (1) Rh(+). Ïîëîãè òåðì³íîâ³, íàâêîëîïë³äí³ âîäè ÷èñò³. Îö³íêà çà øê. Àïãàð 8/8 áàë³â . гâåíü á³ë³ðóá³íó ç ïóïîâèííî¿ êðîâ³ 49,34 ìêìîëü/ë; ïîêàçíèêè ÷åðâîíî¿ êðîâ³ : åð. 4,3´ 1012/ë, Hb-160 ã/ë; Ïðîòÿãîì ïåðøî¿ äîáè (18ãîä) æèòòÿ çàãàëüíèé á³ë³ðóá³í çð³ñ äî 206,64 ìêìîëü/ë çà ðàõóíîê íåïðÿìî¿ ôðàêö³¿. Íà òðåòþ äîáó æèòòÿ ð³âåíü á³ë³ðóá³íó ñòàíîâèâ 349,32 ìêìîëü/ë, â çàãàëüíîìó àíàë³ç³ êðîâ³ 3,8´ 1012/ë, Hb-142 ã/ë. Îòðèìóâàëà êîíñåðâàòèâíå ë³êóâàííÿ. n
ÄÀͲ ÎÁªÊÒÈÂÍÎÃÎ ÎÁÑÒÅÆÅÍÍß: äèòèí³ 4 äîáè. n n
ÄÀͲ ÄÎÄÀÒÊÎÂÈÕ ÌÅÒÎIJ ÄÎÑ˲ÄÆÅÍÍß: çàãàëüíèé á³ë³ðóá³í 840,48 ìêìîëü/ë, íåïðÿìèé-630 ìêìîëü/ë; çàãàëüíèé àíàë³ç êðîâ³: åð. 3,6´ 1012/ë, Hb-136 ã/ë. n
Ê˲Ͳ×ÍÈÉ Ä²ÀÃÍÎÇ: Ãåìîë³òè÷íà õâîðîáà íîâîíàðîäæåííîãî, êîíôë³êò çà ñèñòåìîþ ÀÂ0, æîâòÿíè÷íî-íàáðÿêîâà ôîðìà, òÿæêèé ïåðåá³ã. Á³ë³ðóá³íîâà åíöåôàëîïàò³ÿ, ñïàñòè÷íà ôàçà. n
˲ÊÓÂÀÍÍß: Ïðîâåäåíà îïåðàö³ÿ ÇÏÊ. Äèòèí³ ïåðåëèòî 400 ìë â³äìèòèõ åðèòðîöèò³â 0(1) ãðóïè òà 200 ìë ñâ³æîçàìîðîæåííî¿ ïëàçìè ÀÂ(1U ). ϳñëÿ ÎÇÏÊ ð³âåíü á³ë³ðóá³íó çíèçèâñÿ äî 535,60 ìêìîëü/ë . Íàñòóïíîãî äíÿ â çâÿçêó ç íàðîñòàííÿì ïîêàçíèê³â á³ë³ðóá³íó äî 640 ìêìîëü/ë, äèòèí³ ïîâòîðíî ïðîâåäåíî ÎÇÏÊ, ï³ñëÿ ÷îãî ð³âåíü á³ë³ðóá³íó-247 ìêìîëü/ë. Ïîðÿä ç îïåðàòèâíèì ë³êóâàííÿì,ïðîâîäèëîñÿ êîíñåðâàòèâíå: ³íôóç³éíà òåðàï³ÿ ãëþêîçà 100 ìë íà äîáó, àëüáóì³í â îáºì³ 10 ìë/êã ; ôåíîáàðá³òàë â äîç³ 5 ìã/êã íà äîáó, ñ³ëàðä 1,5 ã/êã íà äîáó, ôîòîòåðàï³ÿ. n
Íà 25-é äåíü æèòòÿ äèòèíà âèïèñàíà äîäîìó. Ïðè öüîìó çáåð³ãàëàñÿ íåâðîëîã³÷íà ñèìïòîìàòèêà ó âèãëÿä³ ìÿçîâî¿ äèñòîí³¿, ã³ïîðåôëåêñ³¿; ïîâ³ëüíà ïîçèòèâíà äèíàì³êà ìàñè (ïðè íàðîäæåíí³ 3100 ã, íà ìîìåíò âèïèñêè 3180 ã). n
Íàâåäåí³ êë³í³÷í³ ïðîÿâè ÃÕÍ ñâ³ä÷àòü ïðî íåñïðèÿòëèâèé ïðîãíîç, çàõâîðþâàííÿ çàê³í÷óºòüñÿ ëåòàëüíî àáî çàëèøàþòüñÿ îðãàí³÷í³ çì³íè ç áîêó ÖÍÑ (ñïàñòè÷í³ ïàðåçè, îêî-ðóõîâ³ ðîçëàäè, çíèæåííÿ ñëóõó, â³äñòàâàííÿ ó ô³çè÷íîìó ³ ïñèõî-ìîòîðíîìó ðîçâèòêó). Òàêèì ÷èíîì, â³ëüíèé á³ë³ðóá³í ó ê³ëüêîñò³ á³ëüøå 180-200 ìã/ë (307,8-342,0 ìêìîëü/ë) ó äîíîøåíîãî íîâîíàðîäæåíîãî âèùå, ïîíàä 150 ìã/ë (256,5 ìêìîëü/ë) ó íåäîíîøåíîãî º òîêñè÷íèì, ïîðóøóº òêàíèííèé ìåòàáîë³çì øëÿõîì âèêëþ÷åííÿ äèõàëüíèõ ôåðìåíò³â êë³òèí. n
Îäíàê, òîêñè÷íà ä³ÿ íåïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó ìîæå ïðîÿâëÿòèñÿ ³ íà êë³òèíàõ ³íøèõ îðãàí³â. Òàê, âíàñë³äîê ïîðóøåííÿ åêñêðåòîðíî¿ ôóíêö³¿ ïå÷³íêîâèõ êë³òèí íà 5-é äåíü æèòòÿ ðîçâèâàºòüñÿ ñèíäðîì çãóùåííÿ æîâ÷³, ùî ïðîÿâëÿºòüñÿ çá³ëüøåííÿì ïðÿìîãî (çâÿçàíîãî) á³ë³ðóá³íó â êðîâ³, ³íòåíñèâíèì çàáàðâëåííÿì ñå÷³ òà ñëàáêèì çàáàðâëåííÿì àáî àõîë³÷íèì âèïîðîæíåííÿì. Òàêèé ðîçâèòîê çàõâîðþâàííÿ ñâ³ä÷èòü òàêîæ ïðî íåñïðèÿòëèâèé ïðîãíîç ç ìîæëèâèì ðîçâèòêîì öèðîçó ïå÷³íêè. n
Äëÿ óòî÷íåííÿ ä³àãíîçó ÃÕÍ çàâæäè âèçíà÷àþòü ãðóïó êðîâ³, ðåçóñ-íàëåæí³ñòü ìàòåð³ òà äèòèíè, òèòð àíòèò³ë ó êðîâ³ òà ìîëîö³ ìàòåð³, â êðîâ³ âàã³òíî¿, ð³âåíü á³ë³ðóá³íó â íàâêîëîïë³äíèõ âîäàõ ïðè òåðì³í³ âàã³òíîñò³ 32-38 òèæí³â (àìí³îöåíòåç), ïðîâîäÿòü ïðÿìó ïðîáó Êóìáñà ç åðèòðîöèòàìè êðîâ³ äèòèíè ³ íåïðÿìó ç ñèðîâàòêîþ êðîâ³ ìàòåð³. n n
˳êóâàííÿ ÃÕÍ íåîáõ³äíî çä³éñíþâàòè â³äðàçó æ ï³ñëÿ íàðîäæåííÿ ³ âñòàíîâëåííÿ ä³àãíîçó, íå ÷åêàþ÷è ï³äâèùåííÿ ð³âíÿ á³ë³ðóá³íó äî âèñîêèõ öèôð. n
Äëÿ âèð³øåííÿ ïèòàííÿ ïðèêëàäàííÿ äèòèíè äî ãðóäåé ìàòåð³ âèêîðèñòîâóþòü ãåìîãëîá³íîâó ïðîáó âèçíà÷àºòüñÿ âì³ñò ãåìîãëîá³íó äèòèíè äî ãîäóâàííÿ ³ ï³ñëÿ. ßêùî â³í çíèçèâñÿ á³ëüøå ÿê íà 10 îä. , òî íå ðåêîìåíäóºòüñÿ ïðèêëàäàòè äèòèíó äî ãðóäåé (ãîäóâàòè ìîëîêîì ìàòåð³) äî 7 äîáè æèòòÿ. Ïðàâäà, íà ñüîãîäí³ çÿâëÿºòüñÿ âñå á³ëüøå ³ á³ëüøå ïîâ³äîìëåíü ïðî òå, ùî àíòèò³ëà ãðóäíîãî ìîëîêà ðóéíóþòüñÿ â øëóíêîâî-êèøêîâîìó òðàêò³ äèòèíè ³ íå ìîæóòü çàâäàòè øêîäè. Àëå ó çâÿçêó ç òèì, ùî àáñîëþòíî ïåðåêîíëèâèõ äàíèõ â öüîìó íàïðÿìêó íåìàº, êðàùå ïðîâåñòè ãåìîãëîá³íîâó ïðîáó ³ â³äïîâ³äíî äî ¿¿ íàñë³äê³â âèð³øèòè ïèòàííÿ ïðèêëàäàííÿ äèòèíè äî ãðóäåé. n
Ìåòà ñâ³òëîòåðàﳿ (ôîòîîêèñëåííÿ) ïåðåòâîðåííÿ òîêñè÷íîãî íåïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó â íåòîêñè÷í³, ðîç÷èíí³ ó âîä³ ðå÷îâèíè, ÿê³ ëåãêî âèâîäÿòüñÿ ç îðãàí³çìó ³ç ñå÷åþ ³ êàëîì. Êð³ì òîãî, ï³äâèùóºòüñÿ ê³ëüê³ñòü â³ëüíîãî á³ë³ðóá³íó, ùî âèâîäèòüñÿ ³ç æîâ÷þ. Ïîêàçàííÿìè äëÿ òàêîãî ë³êóâàííÿ º âñ³ ôîðìè òÿæêî¿ êîíþãàö³éíî¿ ã³ïåðá³ë³ðóá³íå쳿, îñîáëèâî â íåäîíîøåíèõ; íåòÿæê³ ôîðìè ÃÕÍ, ùî íå ïîòðåáóþòü çàì³ííîãî ïåðåëèâàííÿ êðîâ³; ïîïåðåäæåííÿ ïîâòîðíèõ îáì³ííèõ òðàíñôóç³é ïðè òÿæê³é ÃÕÍ øëÿõîì îïðîì³íåííÿ ïðîòÿãîì 24-48 ãîä ï³ñëÿ ïåðøîãî çàì³ííîãî ïåðåëèâàííÿ êðîâ³ ïðè ïîñò³éíîìó êîíòðîë³ ð³âíÿ á³ë³ðóá³íó. Ïî÷èíàòè îïðîì³íåííÿ ðåêîìåíäóºòüñÿ ç ìîìåíòó ïîÿâè æîâòÿíèö³ (2-3 äåíü æèòòÿ) çà äîïîìîãîþ ëàìï ñèíüîãî àáî äåííîãî ñâ³òëà ïîòóæí³ñòþ 20-40 Âò, â ê³ëüêîñò³ â³ä 3 äî 12. ³äñòàíü â³ä íèõ äî ïàö³ºíòà 50-100 ñì. Äèòèí³, ùî ï³äëÿãຠôîòîòåðàﳿ, çàêðèâàþòü î÷³ é ñòàòåâ³ îðãàíè ñâ³òëîíåïðîíèêíîþ ïîâÿçêîþ. Ñåàíñè ñâ³òëîòåðàﳿ ð³çí³: áåçïåðåðâíà, 6 ãîä ôîòîòåðàï³ÿ òà 2 ãîä ïåðåðâà, âñüîãî 12 ãîä íà äîáó; ïî 12 ãîä íà äåíü. Ñâ³òëîòåðàï³ÿ ïðèïèíÿºòüñÿ, êîëè âì³ñò á³ë³ðóá³íó ñÿãຠáåçïå÷íîãî ð³âíÿ. Öåé âèä ë³êóâàííÿ ìîæå çìåíøèòè ð³âåíü á³ë³ðóá³íó ó 2 ðàçè ó äîíîøåíèõ ³ íà 51,3-102,6 ìêìîëü/ë (30-60 ìã/ë) ó íåäîíîøåíèõ. Ìîæóòü áóòè é óñêëàäíåííÿ: ï³äâèùåííÿ òåìïåðàòóðè, ïî÷àñò³øàííÿ âèïîðîæíåíü, ìàêóëüîçíî-ïàïóëüîçíà âèñèïêà, äåã³äðàòàö³ÿ, ñèíäðîì áðîíçîâî¿ äèòèíè. Áåç ñóìí³âó, ñâ³òëîòåðàï³þ òðåáà ïîºäíóâàòè ç ³íôóç³éíîþ òåðàﳺþ (30-40-50 ìë/êã/äîáó), 10 % ðîç÷èíîì ãëþêîçè (äîíàòîð ãëþêóðîíîâî¿ êèñëîòè), àëüáóì³íîì (çâÿçóâàííÿ íåïðÿìîãî òîêñè÷íîãî á³ë³ðóá³íó). n
Ôåíîáàðá³òàë ³íäóêóº ãëþêóðîí³ëòðàíñôåðàçíó ñèñòåìó, çá³ëüøóº çâÿçóâàííÿ á³ë³ðóá³íó ³ éîãî âèâåäåííÿ. Ìàêñèìóì 䳿 öüîãî ïðåïàðàòó ïðèïàäຠíà 4-é äåíü. Äîçà ñêëàäຠ8-10 ìã/êã/äîáó, òðèâàë³ñòü êóðñó 3-5 äí³â, ùî âèêëþ÷ຠêóìóëÿö³þ ³ ñåäàòèâíó ä³þ. ³í ìåíø åôåêòèâíèé, í³æ ñâ³òëîòåðàï³ÿ.  ÿêîñò³ ³íäóêòîð³â ôåðìåíòíèõ ñèñòåì äåÿê³ àâòîðè âèêîðèñòîâóþòü òàêîæ ç³êñîðèí ³ áåíçîíàë. Ó äåÿêèõ âèïàäêàõ ç 3 äíÿ æèòòÿ çàñòîñîâóþòü âíóòð³øíüîøëóíêîâå (³íòðàãàñòðàëüíå) êðàïåëüíå ââåäåííÿ ñêëàäíîãî ðîç÷èíó ç ðîçðàõóíêó 60-70 ìë/êã/äîáó: ïëàçìà àáî ãåìîäåç 15 ìë/êã;25 % ðîç÷èí ìàãí³þ ñóëüôàòó 20 ìë (íåäîíîøåíèì 10 ìë); 10 % ðîç÷èí êàë³þ õëîðèäó 20 ìë (íåäîíîøåíèì 10 ìë); 5 % ðîç÷èí ãëþêîçè äî ïîâíîãî îáºìó. n
ßê ïîêàçàëè íàø³ äîñë³äæåííÿ, äîñòàòíüî åôåêòèâíèì º âèêîðèñòàííÿ ñîðáö³éíî¿ òåðàﳿ. Ç ö³ºþ ìåòîþ çàñòîñîâóþòü ÑÊÍ (ñôåðè÷íèé âóãëåöåâèé ñîðáåíò) ó ðîçðàõóíêó 100 ìã/êã/äîáó â 5 % ðîç÷èí³ ãëþêîçè àáî â êèïÿ÷åí³é âîä³ ì³æ ïðèéìàííÿì ¿æ³ 3 4 ðàçè íà äåíü; åíòåðîñãåëü ïî 2 ã/êã/äîáó (ãëèáîêîíåäîíîøåíèì ïî 1,5 ã/êã/äîáó) ó 20-30 ìë êèïÿ÷åíî¿ âîäè òàêîæ 3-4 ðàçè íà äîáó (çà 60 õâ äî ãîäóâàííÿ); åíòåðîäåç ó âèãëÿä³ 5 % ðîç÷èíó â 5 % ðîç÷èí³ ãëþêîçè ïî 5 ìë/êã/äîá â äåê³ëüêà ïðèéîì³â (3 4). Òðèâàë³ñòü êóðñó 3-5 äí³â. n
Êîëè âêàçàí³ ìåòîäè íå äàþòü åôåêòó, ïðîâîäÿòü îáì³ííó òðàíñôóç³þ (çàì³ííå ïåðåëèâàííÿ êðîâ³, ÎÇÏÊ), ÿêà îíîâëþº åðèòðîöèòè íà 80-90 %, à êîíöåíòðàö³þ á³ë³ðóá³íó çíèæóº íà 50 %. n
Ïîêàçàííÿìè äëÿ çàì³ííîãî ïåðåëèâàííÿ êðîâ³ º: n
1)ð³âåíü á³ë³ðóá³íó ó ïóïîâèíí³é êðîâ³ ïîíàä 68,4 ìêìîëü/ë (40 ìã/ë), ó íåäîíîøåíèõ 36 ìã/ë (59,9 ìêìîëü/ë), Hb ìåíøå 150 ã/ë, åðèòðîöèò³â ìåíøå 4,0´ 1012 /ë. n
2)ïîãîäèííèé ïðèð³ñò âì³ñòó á³ë³ðóá³íó á³ëüøå 6,8 ìêìîëü/ë (4 ìã/ë); ó íåäîíîøåíèõ 3 ìã/ë (5,1 ìêìîëü/ë). n
3)ð³âåíü á³ë³ðóá³íó â ïåðèôåðè÷í³é êðîâ³ âèùå êðèòè÷íèõ âåëè÷èí. n
Äëÿ çðó÷íîñò³ ïðè âèð³øåíí³ ïèòàííÿ ïðî çàì³ííó òðàíñôóç³þ íåîíàòîëîãè ìîæóòü êîðèñòóâàòèñü òàáëèöåþ Ïîëà÷åêà (òàáë. 1). n
Íàâîäèìî îäèí ç âàð³àíò³â ìåòîäèêè îïåðàö³¿ îáì³ííî¿ òðàíñôó糿. ϳñëÿ î÷èùåííÿ êèøå÷íèêà âíóòð³øíüîâåííî ñòðóìèííî ïîâ³ëüíî ââîäèòüñÿ 5-10 % ðîç÷èí àëüáóì³íó 10-5 ìë/êã. ×åðåç 1,5 ãîä ç äîòðèìàííÿì âñ³õ ïðàâèë àñåïòèêè é àíòèñåïòèêè ïðè ç³ãð³âàíí³ äèòèíè â ïóïîâèííó âåíó ââîäÿòü êàòåòåð íà â³äñòàíü 6-10 ñì, ïîò³ì ïîâ³ëüíî (4-5 ìë çà 1 õâèëèíó) âèâîäÿòü 20 ìë êðîâ³ äèòèíè, ï³ñëÿ ÷îãî ââîäÿòü 12 ìë; ó ïîäàëüøîìó âèâîäÿòü 10 ìë, à ââîäÿòü 12 ìë ³ ò. ä. ª ³íøèé âàð³àíò, êîëè çàáèðàºòüñÿ ïî 8 ìë êðîâ³, à ââîäèòüñÿ ïî 10 ìë (íåäîíîøåíèì 4 ³ 6 ìë). Óñüîãî äëÿ îáì³ííî¿ òðàíñôó糿 ââîäèòüñÿ 150-180ìë/êã ìàñè êðîâ³. n
Ïðè ãðóïîâ³é íåñóì³ñíîñò³ ââîäÿòü åðèòðîìàñó0(²) ãðóïè (êðàùå â³äìèò³ åðèòðîöèòè 0(²) ãðóïè, ðîç÷èíåí³ â ïëàçì³ À (IV) àáî â ïëàçì³ ãðóïè, ÿêà º â äèòèíè). Òåðì³í çàãîòîâêè åðèòðîìàñè íå á³ëüøå 3 äí³â, ñï³ââ³äíîøåííÿ 2:1. Ïðè ðåçóñ-êîíôë³êò³ âèêîðèñòîâóºòüñÿ îäíîãðóïíà êðîâ ç òåðì³íîì çáåð³ãàííÿ íå á³ëüøå 3 ä³á. Ïðè ïîäâ³éíîìó êîíôë³êò³ (çà ÀÂ0 ³ Rh) çàñòîñîâóþòüñÿ åðèòðîöèòàðíà ìàñà 0 (²) Rh-â³äºìíà ³ ïëàçìà IV ãðóïè àáî îäíîãðóïíà. ßêùî á³ë³ðóá³í çìåíøóºòüñÿ íà 1/2 åôåêò äîñòàòí³é. Äî ê³íöÿ òàêî¿ îïåðàö³¿ íîâîíàðîäæåíèé ïîâèíåí îòðèìàòè êðîâ³ íà 50 ìë á³ëüøå, í³æ âèâåäåíî. Ó ïåðø³é òà îñòàíí³é ïîðö³ÿõ êðîâ³ âèçíà÷àºòüñÿ ð³âåíü á³ë³ðóá³íó. ϳñëÿ âëèâàííÿ êîæíèõ 100 ìë êðîâ³ íåîáõ³äíî ââåñòè 1 ìë 10 % ðîç÷èíó õëîðèäó àáî ãëþêîíàòó êàëüö³þ, 10 ìë 20 % ðîç÷èíó ãëþêîçè. Áàæàíî ï³ñëÿ çàê³í÷åííÿ îáì³ííî¿ òðàíñôó糿 çíîâó ââåñòè àëüáóì³í. Ç ìåòîþ êîðåêö³¿ êèñëîòíî-ëóæíî¿ ð³âíîâàãè äî, âñåðåäèí³ òà â ê³íö³ îïåðàö³¿ ââîäèòüñÿ 4 % ðîç÷èí ã³äðîêàðáîíàòó íàòð³þ â ðîçðàõóíêó 5 ìë/êã/äîáó. Îïåðàö³ÿ ñóïðîâîäæóºòüñÿ ââåäåííÿì ó âåíó ïóïîâèíè 100 òèñ ÎÄ ïåí³öèë³íó, ÿêèé ïîò³ì ââîäèòüñÿ âíóòð³øíüîìÿçîâî ïðîòÿãîì 3-õ äí³â. Êîíñåðâàòèâíà òåðàï³ÿ ã³ïåðá³ë³ðóá³íå쳿 ïðîäîâæóºòüñÿ. Ç ìåòîþ âèð³øåííÿ ïèòàííÿ ïîâòîðíîãî çàì³ííîãî ïåðåëèâàííÿ êðîâ³ âèçíà÷àþòü êîíöåíòðàö³þ á³ë³ðóá³íó â ñèðîâàòö³ êðîâ³. Ç 4-ãî äíÿ äëÿ äîíîøåíèõ ³ ç 7-ãî äíÿ äëÿ íåäîíîøåíèõ òðàíñôóç³ÿ íåîáîâÿçêîâà, òîìó ùî íàñòຠïðèðîäíå çíèæåííÿ ð³âíÿ á³ë³ðóá³íó. n
Íà æàëü, ìîæëèâ³ óñêëàäíåííÿ îáì³ííî¿ òðàíñôó糿 êðîâ³: ðàíí³: êðîâîâèëèâ ó ìîçîê, ãîñòðà íèðêîâà íåäîñòàòí³ñòü, ãåìîë³òè÷íèé øîê, ãîñòðà òîòàëüíà ñåðöåâà íåäîñòàòí³ñòü (øâèäêå ââåäåííÿ êðîâ³!), òðîìáîçè, åìáî볿, åëåêòðîë³òí³ ïîðóøåííÿ òà ï³çí³ ïóïêîâèé ñåïñèñ, ñèðîâàòêîâèé ãåïàòèò, ²Ë-³íôåêö³ÿ, àáñöåñè ïå÷³íêè, òðîìáîçè, îñòåî쳺ë³òè. n
Äâ³ ³íø³ ôîðìè ÃÕÍ çóñòð³÷àþòüñÿ çíà÷íî ð³äøå. Ëåãêèé ïåðåá³ã ñïîñòåð³ãàºòüñÿ ïðè àíåì³÷í³é ôîðì³, ùî õàðàêòåðèçóºòüñÿ áë³ä³ñòþ øê³ðíèõ ïîêðèâ³â ³ âèäèìèõ ñëèçîâèõ, íîðìî- ³ ã³ïîõðîìíîþ àíå쳺þ ç ðåòèêóëîöèòîçîì ³ íîðìîáëàñòîçîì, íåçíà÷íèì çá³ëüøåííÿì ïå÷³íêè ³ ñåëåç³íêè. Íàéâàæ÷îþ, ïðàêòè÷íî ç³ 100 % ëåòàëüí³ñòþ, º íàáðÿêîâà ôîðìà. Íàé÷àñò³øå çóñòð³÷àºòüñÿ â ä³òåé â³ä 4-5 âàã³òíîñò³, ç îáòÿæåíèì àêóøåðñüêèì ³ òðàíñôóç³éíèì àíàìíåçîì. Ïðè íàðîäæåíí³ ïðîÿâëÿºòüñÿ çäåá³ëüøîãî ãåíåðàë³çîâàíèì íàáðÿêîì, íàÿâí³ñòþ â³ëüíî¿ ð³äèíè â ñåðîçíèõ ïîðîæíèíàõ (äî 30 % ìàñè ò³ëà), êàðä³î-ãåïàòî-ñïëåíîìåãà볺þ, áë³ä³ñòþ, ³íîä³ æîâòÿíèöåþ øê³ðè, ãåìîðàã³÷íèì ñèíäðîìîì, ð³çêîþ àíå쳺þ (Hb 110 ã/ë ³ íèæ÷å), åðèòðî- ³ íîðìîáëàñòîçîì, òðîìáîöèòîïåí³ºþ ³ ã³ïîïðîòå¿íå쳺þ. Ñåðöåâà íåäîñòàòí³ñòü º îñíîâíîþ ïðè÷èíîþ ñìåðò³. Çàì³ííå ïåðåëèâàííÿ êðîâ³, ââåäåííÿ àëüáóì³íó, ñåðöåâèõ ³ ä³óðåòè÷íèõ çàñîá³â ìàëîåôåêòèâíå. n
Ïðîô³ëàêòèêà ÃÕÍ ïîëÿãຠâ ìàêñèìàëüíîìó îáìåæåíí³ ïåðåëèâàííÿ êðîâ³ ä³â÷àòêàì ³ æ³íêàì, ïîïåðåäæåíí³ àáîðò³â, ââåäåíí³ â ïåðøèé äåíü ï³ñëÿ ïîëîã³â æ³íêàì ç ðåçóñ-íåãàòèâíîþ êðîâþ àíòè-D-ãëîáóë³íó, âèäàëåíí³ àíòèò³ë ó âàã³òíî¿ øëÿõîì ïëàçìàôîðåçó, ïåðåðèâàíí³ âàã³òíîñò³ ïðè òåðì³í³ 37-38 òèæí³â, ïðèçíà÷åíí³ ôåíîáàðá³òàëó çà 7-10 äí³â äî ïîëîã³â. n
Ïðîãíîç ÃÕÍ ñåðéîçíèé: äî 8-10 % òàêèõ õâîðèõ ãèíå, ÷àñòèíà ä³òåé ñòຠ³íâàë³äàìè íà âñå æèòòÿ. Ïðîòå çíà÷íà ê³ëüê³ñòü ä³òåé, â ÿêèõ ñâîº÷àñíî ðîçïî÷àòî ³ ïðîâåäåíî åíåðã³éíå ë³êóâàííÿ, çàëèøàþòüñÿ çäîðîâèìè. n
Ñïàäêîâà ì³êðîñôåðîöèòàðíà ãåìîë³òè÷íà àíåì³ÿ (̳íêîâñüêãî-Øàôàðà) òàêîæ íàëåæèòü äî ãðóïè ãåìîë³òè÷íèõ æîâòÿíèöü. Õâîðîáà ïåðåäàºòüñÿ çà äîì³íàíòíèì òèïîì.  îñíîâ³ ¿¿ ëåæèòü äåôåêò ôîðìè åðèòðîöèòà ³ éîãî åíçèìíèõ ñèñòåì. Ïðîÿâëÿºòüñÿ ïåð³îäè÷íèìè êðèçàìè ãåìîë³çó åðèòðîöèò³â ó áóäü-ÿêîìó â³ö³, çîêðåìà â ïåðø³ äí³ æèòòÿ. Äëÿ íå¿ õàðàêòåðíà òð³àäà: àíåì³ÿ, æîâòÿíèöÿ, ñïëåíîìåãàë³ÿ. Ëàáîðàòîðí³ ïîêàçíèêè òàê³: çíèæåííÿ îñìîòè÷íî¿ ðåçèñòåíòíîñò³ åðèòðîöèò³â, íàÿâí³ñòü ì³êðîñôåðîöèò³â, ï³äâèùåííÿ ð³âíÿ íåïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó, â³äñóòí³ñòü ãðóïîâî¿ ³ ðåçóñíî¿ íåñóì³ñíîñò³. n
˳êóâàííÿ çä³éñíþºòüñÿ â ïåð³îä ãåìîë³òè÷íîãî êðèçó: ïðèçíà÷àºòüñÿ ïðåäí³çîëîí, à ïðè â³äñóòíîñò³ åôåêòó ñïëåíåêòîì³ÿ. Ïðè ñâîº÷àñíî ðîçïî÷àòîìó ë³êóâàíí³ ïðîãíîç ñïðèÿòëèâèé. n
гäêî çóñòð³÷àºòüñÿ ñïàäêîâà æîâòÿíèöÿ, îáóìîâëåíà íåäîñòàòí³ñòþ ãëþêîçî-6-ôîñôàò-äåã³äðîãåíàçè (Ã-6-ÔÄ) òà åðèòðîöèò³â. Âîíà îïèñóºòüñÿ â ðîçä³ë³ ãåìîë³òè÷íèõ àíåì³é. Êë³í³÷íî ïðîÿâëÿºòüñÿ êðèçîì ó áóäü-ÿêîìó â³ö³ ï³ä âïëèâîì ìåäèêàìåíò³â ³ õ³ì³÷íèõ ðå÷îâèí. Äëÿ íå¿ òàêîæ âëàñòèâà òð³àäà (æîâòÿíèöÿ, àíåì³ÿ, ñïëåíîìåãàë³ÿ). ijàãíîç ï³äòâåðäæóºòüñÿ âèçíà÷åííÿì íåäîñòàòíîñò³ Ã-6-ÔÄ â åðèòðîöèòàõ. Ó ë³êóâàíí³ íàéâàæëèâ³øèì º âèêëþ÷åííÿ ôàêòîðà, ùî âèêëèêàâ ãåìîë³ç. Ïðîãíîç ñïðèÿòëèâèé. n n
Ïàðåíõ³ìàòîçíà æîâòÿíèöÿ (ïå÷³íêîâà) õàðàêòåðèçóºòüñÿ n
1)ï³äâèùåííÿì âì³ñòó ïðÿìîãî (ïåðåâàæíî) ³ íåïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó ñèðîâàòêè êðîâ³; n
2)çàáàðâëåííÿì øê³ðè ³ ñëèçîâèõ ó æîâòèé êîë³ð ³ç çåëåíóâàòèì â³äò³íêîì; n
3)çá³ëüøåííÿì ïå÷³íêè ³ ñåëåç³íêè; n
4)òåìíîþ ñå÷åþ, çíåáàðâëåíèì êàëîì; n
5)ï³äâèùåííÿì ð³âíÿ àêòèâíîñò³ îðãàíîñïåöèô³÷íèõ ôåðìåíò³â (àëüäîëàçè, òðàíñàì³íàç), ñîðá³òäåã³äðîãåíàçè òîùî; n
6)ãåìîðàã³÷íèì ñèíäðîìîì. n
Îñíîâíîþ ïðè÷èíîþ ¿¿ º ³íôåêö³ÿ ç ãåïàòîòðîïíèìè âëàñòèâîñòÿìè (â³ðóñíîãî ãåïàòèòó, ãåðïåñó, êðàñíóõè, áàêòåð³àëüíî¿, öèòîìåãà볿, òîêñîïëàçìîçó, ë³ñòåð³îçó, ñèô³ë³ñó). Âðàæàºòüñÿ ïå÷³íêîâà êë³òèíà, ùî ïðèçâîäèòü äî ïîðóøåííÿ ¿¿ ôóíêö³¿, çîêðåìà, äî çàòðèìêè ñåêðåö³¿ ïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó â æîâ÷íèé êàï³ëÿð ³ äî ïîâåðíåííÿ éîãî â êðîâ. Îñü ÷îìó ï³äâèùóºòüñÿ ð³âåíü ïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó êðîâ³. Âíàñë³äîê óðàæåííÿ ãåïàòîöèò³â, çá³ëüøóºòüñÿ (êîìïåíñàòîðíî) óòâîðåííÿ ìîíîãëþêóðîí³äó â íèðêàõ, òðàâíîìó êàíàë³, àëå â³í íå ìîæå ïîâí³ñòþ âèä³ëèòèñü. Çàòðèìóºòüñÿ êîíþãàö³ÿ íåïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó. Òîìó ïðè ö³é ôîðì³ æîâòÿíèöü ìຠì³ñöå çá³ëüøåííÿ âì³ñòó íå ëèøå ïðÿìîãî, àëå é íåïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó â ñèðîâàòö³ êðîâ³. Ïðè ï³äâèùåíí³ çàãàëüíî¿ ê³ëüêîñò³ á³ë³ðóá³íó äî 51,3-85,5 ìêìîëü/ë (30-50 ìã/ë), çâè÷àéíî, ñï³ââ³äíîøåííÿ îáîõ âèä³â æîâ÷íîãî ï³ãìåíòó ð³âíå, ïðè á³ëüø âèñîêîìó ð³âí³ ïåðåâàæຠïðÿìèé á³ë³ðóá³í. Ïîÿâà æîâòÿíè÷íîãî çàáàðâëåííÿ øê³ðè ³ ñëèçîâèõ çàëåæèòü â³ä òÿæêîñò³ óðàæåííÿ ïå÷³íêè ÷èì òÿæ÷èé ó í³é ïðîöåñ, òèì ðàí³øå (â ïåðø³ äí³) âîíî çÿâëÿºòüñÿ. Àëå ìîæå âèíèêàòè â ê³íö³ ïåðøîãî íà ïî÷àòêó äðóãîãî òèæíÿ æèòòÿ. n
Íà æàëü, óñ³ âðîäæåí³ ãåïàòèòè ïåðåá³ãàþòü âàæêî ³ íåð³äêî çàê³í÷óþòüñÿ íåñïðèÿòëèâî (ñìåðòü, õðîí³÷íèé ãåïàòèò, öèðîç ïå÷³íêè). Çÿñóâàòè ïîõîäæåííÿ ôåòàëüíîãî ãåïàòèòó çàâæäè âàæêî. Ïîðÿä ç íàâåäåíîþ êë³í³êîþ âåëèêå çíà÷åííÿ ìàþòü âèçíà÷åííÿ ïîâåðõíåâîãî HBs-àíòèãåíà â ìàòåð³ òà äèòèíè, ùî ï³äòâåðäæóº â³ðóñíèé ãåïàòèò Â; òèïîâèõ ã³ãàíòñüêèõ êë³òèí ó âíóòð³øí³õ îðãàíàõ ³ öèòîìåãàëîâ³ðóñ³â ó ñå÷³ òà êàë³ öèòîìåãàë³ÿ; ïîçèòèâíå ñåðîëîã³÷íå îáñòåæåííÿ ìàòåð³ òîêñîïëàçìîç; íàÿâí³ñòü ë³ñòåð³é ó ïîñ³âàõ ³ç ç³âà, â ìåêîí³¿, ëîõ³ÿõ ìàòåð³, ïëàöåíò³, ë³ñòåð³îì (ã³ñòîëîã³÷íî) â îðãàíàõ ïîìåðëî¿ äèòèíè ë³ñòåð³îç; ñèô³ë³òè÷íà ïóõèð÷àòêà, íåæèòü, õàðàêòåðí³ çì³íè î÷íîãî äíà, ê³ñòîê, çá³ëüøåíà âÿëà ïëàöåíòà, ïîçèòèâíà ðåàêö³ÿ Âàññåðìàíà â ìàòåð³, çíàõîäæåííÿ â ñëèçó ³ç íîñó ³ ó âì³ñò³ ïóõèðö³â íà øê³ð³ áë³äèõ ñï³ðîõåò ñèô³ë³ñ; òèïîâ³ äëÿ â³ðóñó ãåðïåñó âíóòð³øíüîÿäåðí³ âêëþ÷åííÿ, âèä³ëåííÿ â³ðóñó ç ãåí³òàë³é æ³íîê, àíòèò³ë ç êðîâ³, â³ðóñó ç ñå÷³, ñïèííîìîçêîâî¿ ð³äèíè, øê³ðè ãåðïåòè÷íèé ãåïàòèò (90 % ä³òåé ãèíå); íàÿâí³ñòü äèñïåïñè÷íèõ ïðîÿâ³â, êàòàðàêòà, â³äñóòí³ñòü ïðèðîñòó ãë³êå쳿 ï³ñëÿ íàâàíòàæåííÿ öóêðàìè ³ âèçíà÷åííÿ ãëþêîçîîêñèäàçíèì ìåòîäîì ³, íàâïàêè, çíà÷íà ã³ïåðãë³êåì³ÿ ïðè âèçíà÷åíí³ ³íøèìè ìåòîäàìè (íàïðèêëàä, Õàãåäîíà-Éåíñåíà) ãàëàêòîçåì³ÿ (ñïàäêîâà íåïåðåíîñèì³ñòü ãàëàêòîçè). n
˳êóâàííÿ ôåòàëüíîãî ãåïàòèòó ñïðÿìîâàíå íà ïîêðàùåííÿ ôóíêö³¿ ïå÷³íêè (îðîòàò êàë³þ, ë³ïàì³ä, åñåíö³àëå, çèêñîðèí, â³òàì³íè ãðóïè  òîùî), ïðèãí³÷åííÿ çàïàëüíîãî ïðîöåñó ³ ïîïåðåäæåííÿ ô³áðîçóâàííÿ (ïðåäí³çîëîí äî 1 ìã/êã), ïîë³ïøåííÿ â³äòîêó æîâ÷³ (äóîäåíàëüíèé äðåíàæ ãð³ëêà íà ä³ëÿíêó ïå÷³íêè ç ïîïåðåäí³ì âæèâàííÿì ïåðîðàëüíî 10 % ðîç÷èíó ãëþêîçè), ðóéíóâàííÿ ñïåöèô³÷íèõ çáóäíèê³â (ñèô³ë³ñ), åë³ì³íàö³þ ãàëàêòîçè ïðè ãàëàêòîçå쳿 (çàì³ñòü ìîëîêà äèòèíà îòðèìóº ñïåö³àëüí³ åíï³òè). n n n
Ìåõàí³÷íà æîâòÿíèöÿ õàðàêòåðèçóºòüñÿ ïîðóøåííÿì â³äòîêó æîâ÷³ âíàñë³äîê âíóòð³øíüîóòðîáíîãî ðîçâèòêó àíîìàë³é âíóòð³øíüîïå÷³íêîâèõ ³ ïîçàïå÷³íêîâèõ æîâ÷íèõ ïðîòîê (àòðåç³ÿ, ã³ïîïëàç³ÿ). Æîâòÿíè÷íå çàáàðâëåííÿ øê³ðè ìຠçåëåíêóâàòèé àáî çåëåíóâàòî-ñ³ðóâàòèé â³äò³íîê, çÿâëÿºòüñÿ íà ïåðøîìó òèæí³ æèòòÿ, ïîñòóïîâî ïîñèëþºòüñÿ íà ôîí³ â³äíîñíî çàäîâ³ëüíîãî çàãàëüíîãî ñòàíó, çáåðåæåíîãî àïåòèòó ³ çàäîâ³ëüíîãî ïðèðîñòó ìàñè ò³ëà. Âàæëèâèìè ñèìïòîìàìè º çíåáàðâëåíèé êàë â³ä íàðîäæåííÿ ³ òåìíà ñå÷à. Ðîçì³ðè ïå÷³íêè ³ ñåëåç³íêè ïðè íàðîäæåíí³ íå çì³íåí³, àëå ïîò³ì âîíè çá³ëüøóþòüñÿ, çÿâëÿþòüñÿ ñâåðá³ííÿ øê³ðè (íà 2-4 ì³ñÿö³ æèòòÿ), ìåòåîðèçì, ó ïîäàëüøîìó (â 5-7 ì³ñÿö³â) ðîçâèâàþòüñÿ öèðîç ïå÷³íêè é îçíàêè ïîðòàëüíî¿ ã³ïåðòåí糿 (ìåòåîðèçì, ñïëåíîìåãàë³ÿ, àñöèò, êðîâîòå÷³ ç âàðèêîçíî ðîçøèðåíèõ âåí ñòðàâîõîäó ³ øëóíêà). Âì³ñò ïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó â ñèðîâàòö³ êðîâ³ ïîñò³éíî çá³ëüøóºòüñÿ, äîñÿãàþ÷è ó äâîõì³ñÿ÷íîìó â³ö³ 150-200 ìã/ë (256,5-342,0 ìêìîëü/ë), â ñå÷³ íàÿâí³ æîâ÷í³ ï³ãìåíòè. Ïîðóøåííÿ ôóíêö³¿ ïå÷³íêè ³ ãåìîðàã³÷íèé ñèíäðîì çÿâëÿþòüñÿ ïðè ðîçâèòêó öèðîçó ïå÷³íêè (íà 5-7 ì³ñÿö³ æèòòÿ). n
˳êóâàííÿ ä³òåé, õâîðèõ íà ïîçàïå÷³íêîâó àòðåç³þ æîâ÷íèõ øëÿõ³â, îïåðàòèâíå â ê³íö³ ïåðøîãî íà ïî÷àòêó äðóãîãî ì³ñÿöÿ æèòòÿ. Âíóòð³øíüîïå÷³íêîâà àòðåç³ÿ æîâ÷íèõ øëÿõ³â íåîïåðàáåëüíà ³ çàê³í÷óºòüñÿ ëåòàëüíî. n
Òàêèì ÷èíîì, ç íàâåäåíîãî âèùå âèäíî, ùî æîâòÿíèö³ â ïåð³îä íîâîíàðîäæåíîñò³ çóñòð³÷àþòüñÿ ÷àñòî, íåð³äêî ìàþòü ïåðåá³ã ç âàæêèìè êë³í³÷íèìè ïðîÿâàìè ³ íàâ³òü çàê³í÷óþòüñÿ ëåòàëüíî, à òîìó ïîòðåáóþòü ñâîº÷àñíîãî àäåêâàòíîãî ë³êóâàííÿ. Îñü ÷îìó íåîáõ³äíå ïîãëèáëåíå ä³àãíîñòè÷íå îáñòåæåííÿ â òàêèõ âèïàäêàõ:æîâòÿíèöÿ çÿâëÿºòüñÿ â ïåðø³ 24 ãîäèíè æèòòÿ äèòèíè; n
ð³âåíü á³ë³ðóá³íó ïåðåâèùóº 205,2 ìêìîëü/ë (120 ìã/ë) ó íåäîíîøåíèõ ³ 239,4 ìêìîëü/ë (140 ìã/ë) ó äîíîøåíèõ; n æîâòÿíèöÿ çáåð³ãàºòüñÿ ï³ñëÿ 4-ãî òèæíÿ æèòòÿ; n ð³âåíü ïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó á³ëüøå 17,1 ìêìîëü/ë (10 ìã/ë) íåçàëåæíî â³ä ÷àñó ï³ñëÿ ïîëîã³â. n
Äèôåðåíö³éí³é ä³àãíîñòèö³ æîâòÿíèöü äîïîìîæå ïîð³âíÿëüíà îö³íêà ñèìïòîì³â çàëåæíî â³ä õàðàêòåðó ã³ïåðá³ë³ðóá³íå쳿 (ïðÿìî¿, íåïðÿìî¿) òà ¿õ êëàñèô³êàö³¿ (òàáë. 2). nÒàáëèöÿ 2 Äèôåðåíö³éíà ä³àãíîñòèêà æîâòÿíèöü n
n
n
ϳäâèùåííÿ íåïðÿìîãî (â³ëüíîãî) á³ë³ðóá³íón
n
ϳäâèùåííÿ ïðÿìîãî (çâÿçàíîãî) á³ë³ðóá³íón
n
n
Êîíþãàö³éíàn
n
Ãåìîë³òè÷íàn
n
Ïàðåíõ³ìàòîçíàn
n
Ìåõàí³÷íàn
n
n
1. Á³ë³ðóá³í â³ëüíèé ïåðåâàæàºn
n
1. Á³ë³ðóá³í â³ëüíèé ïåðåâàæàºn
n
1. Á³ë³ðóá³í ïðÿìèé ïåðåâàæàºn
n
1. Á³ë³ðóá³í ïðÿìèé ïåðåâàæàºn
n
n
2. Àíå쳿 íåìàºn
n
2. Àíåì³ÿn
n
2. Ïå÷³íêà òà ñåëåç³íêà çá³ëüøåí³n
n
2. Ïå÷³íêà òà ñåëåç³íêà çá³ëüøåí³n
n
n
3. Ïå÷³íêà òà ñåëåç³íêà íå çá³ëüøåí³n
n
3. Ïå÷³íêà òà ñåëåç³íêà çá³ëüøåí³n
n
3. Ñå÷à ïåð³îäè÷íî ³íòåíñèâíî çàáàðâëåíàn
n
3. Ñå÷à ïîñò³éíî çàáàðâëåíàn
n
n
4. Ðåòèêóëîöèòè íîðìàn
n
4. Ðåòèêóëîöèòè âåëèêà ê³ëüê³ñòün
n
4. Âèïîðîæíåííÿ çíåáàðâëåí³n
n
4. Âèïîðîæíåííÿ ïîñò³éíî ñâ³òë³n
n
n
n
n
5. ²íîä³ ãåìîðàã³÷íèé ñèíäðîì ðàíí³én
n
5. Ãåìîðàã³÷íèé ñèíäðîì ï³çí³én
n
n
6. Ñèíäðîì öèòîë³çó (ôåðìåíòàòèâíà àêòèâí³ñòü ï³äâèùåíà)n
n
6. Ôåðìåíòàòèâíà àêòèâí³ñòü ó ïåðø³ òèæí³ çàõâîðþâàííÿ íå çì³íåíàn
n
n
7. Ïåðåâàæຠìîíîãëþêóðîí³än
n
7. Ïåðåâàæຠäèãëþêóðîí³än
n
n
Òàáëèöÿ Ïîëà÷åêà (â ìã/ë). nÃÅÌÎ˲ÒÈ×ÍÀ ÕÂÎÐÎÁÀ ÍÎÂÎÍÀÐÎÄÆÅÍÈÕ n
Çàäà÷à 1. n
Äèòèíà íàðîäèëàñÿ â³ä II ô³ç³îëîã³÷íî¿ âàã³òíîñò³, II íîðìàëüíèõ ïîëîã³â, ìàñîþ 3300 ã, äîâæèíîþ 51 ñì. Ó ìàòåð³ ãðóïà êðîâ³ 0 (²), ðåçóñ-ïîçèòèâíà; ó äèòèíè ãðóïà êðîâ³ À (²²), ðåçóñ-ïîçèòèâíà.  ïóïîâèíí³é êðîâ³ ð³âåíü çàãàëüíîãî á³ë³ðóá³íó ñêëàäàâ 30,2 ìêìîëü/ë çà ðàõóíîê íåïðÿìîãî (18,1 ìêìîëü/ë). ×åðåç 20 ãîä ï³ñëÿ íàðîäæåííÿ çÿâèëàñü æîâòÿíèöÿ øê³ðè ³ ñëèçîâèõ îáîëîíîê, çá³ëüøèëàñü ïå÷³íêà, ïî÷àëà ïàëüïóâàòèñü ñåëåç³íêà.  çàãàëüíîìó àíàë³ç³ êðîâ³: åð. 5,4´ 1012/ë, Íâ 170 ã/ë; â á³îõ³ì³÷íîìó àíàë³ç³ êðîâ³: çàãàëüíèé á³ë³ðóá³í 90,45 ìêìîëü/ë, ïðÿìèé 15,35 ìêìîëü/ë, íåïðÿìèé 75,10 ìêìîëü/ë. n
Çàâäàííÿ: 1. Ïîñòàâòå ä³àãíîç. n
2. Âèçíà÷òå îñíîâí³ íàïðÿìêè ë³êóâàííÿ äèòèíè. n
Çàäà÷à 2. n
Äèòèíà íàðîäèëàñÿ â³ä III âàã³òíîñò³, ÿêà ïåðåá³ãàëà ç çàãðîçîþ ïåðåðèâàííÿ â 26-27 òèæ, â³ä òåðì³íîâèõ ïîëîã³â, ìàñîþ 3800 ã, äîâæèíîþ 52 ñì. Ó ìàòåð³ ãðóïà êðîâ³ À(²²), ðåçóñ-íåãàòèâíà, ó äèòèíè À(²²), ðåçóñ-ïîçèòèâíà. Ïðè íàðîäæåíí³ ïîì³òíà æîâòÿíèöÿ øê³ðè ³ ñëèçîâèõ îáîëîíîê. Íàâêîëîïë³äí³ âîäè çàôàðáîâàí³ ó æîâòî-çåëåíèé êîë³ð.  ïóïîâèíí³é êðîâ³ ð³âåíü çàãàëüíîãî á³ë³ðóá³íó ñêëàäàâ 82,53 ìêìîëü/ë (ïðÿìèé 12,03, íåïðÿìèé 70,50 ìêìîëü/ë), åð. 4,0´ 1012/ë, Íâ 144 ã/ë. n
Çàâäàííÿ: 1. Ïîñòàâòå ä³àãíîç. n
2. Âèçíà÷òå òàêòèêó ë³êóâàííÿ äèòèíè. n
3. Îáãðóíòóéòå âèáðàíó òàêòèêó ë³êóâàííÿ. n
Çàäà÷à 3. n
Äèòèíà íàðîäèëàñÿ â³ä II âàã³òíîñò³, ÿêà ïåðåá³ãàëà ç òîêñèêîçîì ² ïîëîâèíè ³ ²² òåðì³íîâèõ ïîëîã³â, ìàñîþ 3400 ã, äîâæèíîþ 51 ñì. Ó ìàòåð³ ãðóïà êðîâ³ Â (²²²), ðåçóñ-íåãàòèâíà, ó äèòèíè Â(²²²), ðåçóñ-ïîçèòèâíà. Ïðè íàðîäæåíí³ åð. 5,1´ 1012/ë, Íâ 190 ã/ë; â ïóïîâèíí³é êðîâ³ çàãàëüíèé á³ë³ðóá³í 28,4 ìêìîëü/ë (ïðÿìèé 5,1, íåïðÿìèé 23,3 ìêìîëü/ë). Íàâêîëîïë³äí³ âîäè ÷èñò³. ×åðåç 4 ãîä ï³ñëÿ íàðîäæåííÿ çÿâèëàñÿ æîâòÿíèöÿ øê³ðè ³ ñëèçîâèõ îáîëîíîê. Ïðè êîíòðîëüíîìó îáñòåæåíí³ çàãàëüíèé á³ë³ðóá³í ñêëàäàâ 70,4 ìêìîëü/ë (ïðÿìèé 20,2, íåïðÿìèé 50,2 ìêìîëü/ë). n
Çàâäàííÿ: 1. Ïîñòàâòå ä³àãíîç. n
2. Âèçíà÷òå òàêòèêó ë³êóâàííÿ. n
3. Îáãðóíòóéòå âèáðàíó òàêòèêó ë³êóâàííÿ. n
Çàäà÷à 4. n
Äèòèí³ ² äîáà. Íàðîäèëàñü â³ä III ô³ç³îëîã³÷íî¿ âàã³òíîñò³, ²²² òåðì³íîâèõ ïîëîã³â, ìàñîþ 3800 ã, äîâæèíîþ 53 ñì. Ó ìàòåð³ ãðóïà êðîâ³ 0 (²), ðåçóñ-ïîçèòèâíà, ó äèòèíè Â(²²²), ðåçóñ-íåãàòèâíà. Ïðè íàðîäæåíí³ íàâêîëîïë³äí³ âîäè ÷èñò³, â ïóïîâèíí³é êðîâ³ åð. 5,8´ 1012/ë, Íâ 210 ã/ë; çàãàëüíèé á³ë³ðóá³í 30,1 ìêìîëü/ë çà ðàõóíîê íåïðÿìîãî (22,4 ìêìîëü/ë). ×åðåç 16 ãîä ï³ñëÿ íàðîäæåííÿ çÿâèëàñü æîâòÿíèöÿ øê³ðè ³ ñëèçîâèõ áåç ïîã³ðøåííÿ çàãàëüíîãî ñòàíó. Ïîâòîðí³ îáñòåæåííÿ çðîáëåíî ÷åðåç äîáó ï³ñëÿ íàðîäæåííÿ.  çàãàëüíîìó àíàë³ç³ êðîâ³ åð. 4,8´ 1012/ë, Íâ 170 ã/ë; â á³îõ³ì³÷íîìó àíàë³ç³ êðîâ³ çàãàëüíèé á³ë³ðóá³í 120,56 ìêìîëü/ë (íåïðÿìèé 92,44 ìêìîëü/ë). ˳êóþ÷èé ë³êàð ïðîâ³â çàì³ííå ïåðåëèâàííÿ êðîâ³. Âèêîðèñòàâ êðîâ  (²²²) ãðóïè, ðåçóñ-íåãàòèâíó. n
Çàâäàííÿ: 1. Ïîñòàâòå ä³àãíîç. n
2. Îö³í³òü òàêòèêó ë³êàðÿ. n
Çàäà÷à 5. n
Äèòèíà â äâîõòèæíåâîìó â³ö³ ãîñï³òàë³çîâàíà â êë³í³êó ç³ ñêàðãàìè íà ìëÿâ³ñòü, ã³ïîðåôëåêñ³þ, âÿëå ñìîêòàííÿ, æîâòÿíèöþ. Ç àíàìíåçó â³äîìî, ùî äèòèíà â³ä ²² âàã³òíîñò³, ÿêà ïðîò³êàëà íà ôîí³ àíå쳿 ²² ñò. , çàãðîçè ïåðåðèâàííÿ âàã³òíîñò³. Ïîëîãè òåðì³íîâ³, òðèâàë³ñòþ 4 ãîäèíè. Ìàñà ïðè íàðîäæåíí³ 4200,0ã, çð³ñò 50ñì. Ó ìàòåð³ À(²²)Rh(+), ó äèòèíè 0(²)Rh(-). Ïóïêîâèé çàëèøîê â³äïàâ íà 8-ìó äîáó. Ïðè îãëÿä³ øê³ðà ñóõà, ìÿçåâèé òîíóñ çíèæåíèé, òåìáð ãîëîñó íèçüêèé, ä³ÿëüí³ñòü ñåðöÿ ðèòì³÷íà, òîíè îñëàáëåí³, ×ÑÑ 118 â 1 õâ, ïå÷³íêà âèñòóïຠç-ï³ä ðåáåðíî¿ äóãè íà 2 ñì. Ñõèëüí³ñòü äî çàêðåï³â. n
Çàâäàííÿ: 1. Âàø ïîïåðåäí³é ä³àãíîç ? n
2. ßê³ îáñòåæåííÿ íåîáõ³äíî ïðîâåñòè äëÿ ï³äòâåðäæåííÿ ä³àãíîçó ? n
Çàäà÷à 6. n
Äèòèíà íàðîäèëàñü â³ä II âàã³òíîñò³, ÿêà ïåðåá³ãàëà ç íåôðîïàò³ºþ II ñò. , àíå쳺þ, II òåðì³íîâèõ ïîëîã³â, ìàñîþ 3400 ã, äîâæèíîþ 50 ñì. Ó ìàòåð³ ãðóïà êðîâ³ 0 (²), ðåçóñ-ïîçèòèâíà, ó äèòèíè À (²²), ðåçóñ-ïîçèòèâíà.  ïóïîâèíí³é êðîâ³ çàãàëüíèé á³ë³ðóá³í ñêëàäàâ 24,25 ìêìîëü/ë (ïðÿìèé 6,12, íåïðÿìèé 18,13 ìêìîëü/ë); åð. 4,8´ 1012/ë, Íâ 170 ã/ë. Øê³ðà ³ ñëèçîâ³ îáîëîíêè ïðè íàðîäæåíí³ áë³ä³. Ïå÷³íêà çá³ëüøåíà íà 3 ñì ³ çíàõîäèòüñÿ íà ð³âí³ ïóïêà, ñåëåç³íêà íà 1 ñì. Íàâêîëîïë³äí³ âîäè ç æîâòóâàòèì â³äò³íêîì. Íà 5-é äåíü æèòòÿ áë³ä³ñòü øê³ðè ³ ñëèçîâèõ îáîëîíîê ïîñèëèëàñü.  çàãàëüíîìó àíàë³ç³ êðîâ³: åð. 3,5´ 1012/ë, Íâ 120 ã/ë, åðèòðîáëàñòè 10 %, ðåòèêóëîöèòè 3 %, ë. 6,6´ 109/ë, ï 5 %, ñ. 45 %, ë³ìô. 48 %, ì. 2 %, ØÎÅ 10 ìì/ãîä. n
Çàâäàííÿ: 1. Ïîñòàâòå ä³àãíîç. n
2. Íàïèø³òü îñíîâí³ êðèòå𳿠ä³àãíîçó. n
Çàäà÷à 7. n
Äèòèíà íàðîäèëàñÿ â³ä V âàã³òíîñò³, ùî ïåðåá³ãàëà ç òîêñèêîçîì ² ïîëîâèíè âàã³òíîñò³, íåôðîïàò³ºþ II ñòóïåíÿ, â³ä III òåðì³íîâèõ ïîëîã³â, ìàñîþ 4500 ã, äîâæèíîþ 51 ñì. Ó ìàòåð³ À (²²), ðåçóñ-íåãàòèâíà êðîâ; ó äèòèíè À (²²), ðåçóñ-ïîçèòèâíà. Ïðè íàðîäæåíí³ ð³çêà áë³ä³ñòü øê³ðè ³ ñëèçîâèõ ç ñ³ðóâàòèì â³äò³íêîì. Âèðàæåíèé íàáðÿê âñ³º¿ ï³äøê³ðíî-æèðîâî¿ îñíîâè. Òîíè ñåðöÿ îñëàáëåí³. ×ÑÑ 104 çà 1 õâ.  ëåãåíÿõ äèõàííÿ ð³çêî îñëàáëåíå, ×Ä 69 çà 1 õâ. Ïðè ïàëüïàö³¿ æèâîòà âèçíà÷àºòüñÿ ôëþêòóàö³ÿ. Íèæí³é êðàé ïå÷³íêè çíàõîäèòüñÿ íà 2 ñì íèæ÷å ïóïêà, ñåëåç³íêè íà ð³âí³ ïóïêà. Ïëàöåíòà ð³çêî çá³ëüøåíà â ðîçì³ð³, íàáðÿêëà,  çàãàëüíîìó àíàë³ç³ êðîâ³ åð. 1,2´ 1012/ë, Íâ 45 ã/ë, åðèòðîáëàñòè 50 %, ë. 12,6´ 109/ë, ï. 10 %, ñ. 56 %, ë³ìô. 30 %, ì. 4 %, ØÎÅ 30 ìì/ãîä. n
Çàâäàííÿ: 1. Ïîñòàâòå ä³àãíîç. n
2. Ïåðåðàõóâàòè îñíîâí³ êðèòå𳿠ä³àãíîçó. n
3. ßêà ïîâèííà áóòè òàêòèêà ë³êàðÿ? n
Çàäà÷à 8. n
Ó âàã³òíî¿ æ³íêè íà 32 òèæ âàã³òíîñò³ ïðè óëüòðàçâóêîâîìó îáñòåæåíí³ ä³àãíîñòîâàíî çàãèáåëü ïëîäó. Ç àíàìíåçó â³äîìî, ùî äàíà âàã³òí³ñòü ó æ³íêè III, ïðîò³êàëà ç âèðàæåíèì òîêñèêîçîì ² ïîëîâèíè âàã³òíîñò³, àíå쳺þ (Íâ 80-90 ã/ë), íåôðîïàò³ºþ II ñò. Ïåðøà âàã³òí³ñòü ó æ³íêè çàê³í÷èëàñü íîðìàëüíèìè ïîëîãàìè, äèòèí³ 4 ðîêè, çäîðîâà. Äðóãà âàã³òí³ñòü çàê³í÷èëàñü íàðîäæåííÿì õëîï÷èêà ç æîâòÿíèöåþ, ÿêèé ïîìåð â ïîëîãîâîìó áóäèíêó íà 3-é äåíü æèòòÿ. Ó æ³íêè ãðóïà êðîâ³ À (²²), ðåçóñ-íåãàòèâíà, ó ÷îëîâ³êà  (²²²), ðåçóñ-ïîçèòèâíà. n
Çàâäàííÿ: 1. ßêà íàéá³ëüø â³ðîã³äíà ïðè÷èíà çàãèáåë³ ïëîäó? n
2. ßê³ ïîðàäè áàòüêàì? n
Çàäà÷à 9. n
Íåäîíîøåíà äèòèíà ïîñòóïèëà ó â³ää³ëåííÿ âèõîäæóâàííÿ íåäîíîøåíèõ íà 10-é äåíü æèòòÿ ç âèðàæåíîþ æîâòÿíèöåþ øê³ðè ³ ñëèçîâèõ. Ïðè îãëÿä³ ïå÷³íêà íà 2 ñì íèæ÷å ðåáåðíî¿ äóãè, ñåëåç³íêà íå ïàëüïóºòüñÿ.  çàãàëüíîìó àíàë³ç³ êðîâ³: åð. 5,2´ 1012/ë, Íâ 170 ã/ë, ë. 6,8´ 109/ë, ï. 4 %, ñ. 24 %, ë. 70 %, ì. 2 %, ØÎÅ 5 ìì/ãîä. Ó äèòèíè 0 (²) ãðóïà êðîâ³, ðåçóñ-íåãàòèâíà.  á³îõ³ì³÷íîìó àíàë³ç³ êðîâ³: çàãàëüíèé á³ë³ðóá³í 144,28 ìêìîëü/ë (íåïðÿìèé 104,10, ïðÿìèé 40,18 ìêìîëü/ë). n
Çàâäàííÿ: 1. Ïîñòàâòå ä³àãíîç. n
2. Îáãðóíòóéòå â³äïîâ³äü. n
Åòàëîíè â³äïîâ³äåé n
ÃÅÌÎ˲ÒÈ×ÍÀ ÕÂÎÐÎÁÀ ÍÎÂÎÍÀÐÎÄÆÅÍÈÕ n
Çàäà÷à 1. n
1. Ãåìîë³òè÷íà õâîðîáà íîâîíàðîäæåíèõ, æîâòÿíè÷íà ôîðìà (êîíôë³êò ïî ÀÂÎ). n
2. Êîíñåðâàòèâíå ë³êóâàííÿ: 1) ïèòòÿ 5 % ãëþêîçè; n
2) ôåíîáàðá³òàë 5ìã/êã/äîáó; n
3)àêòèâîâàíå âóã³ëëÿ 1ã/êã/äîáó; n
4) äîâåííî êðàïåëüíî – àëüáóì³í ³ ãëþêîçà; n
5) ôîòîòåðàï³ÿ. n
Çàäà÷à 2. n
1. Ãåìîë³òè÷íà õâîðîáà íîâîíàðîäæåíèõ (Rh-êîíôë³êò), æîâòÿíè÷íà ôîðìà. n
2- Îïåðàòèâíå ë³êóâàííÿ (çàì³ííå ïåðåëèâàííÿ êðîâ³). n
3. Ïîêàçè äî çàì³ííîãî ïåðåëèâàííÿ êðîâ³ ó äàíî¿ äèòèíè: ð³âåíü çàãàëüíîãî á³ë³ðóá³íó ïóïîâèííî¿ êðîâ³ ïåðåâèùèâ 68 ìêìîëü/ë, åðèòðîöèòè 4´ 1012/ë, ãåìîãëîá³í ìåíøå 150 ã/ë. n
Çàäà÷à 3. n
1. Ãåìîë³òè÷íà õâîðîáà íîâîíàðîäæåíèõ (Rh-êîíôë³êò), æîâòÿíè÷íà ôîðìà. n
2. Îïåðàòèâíå ë³êóâàííÿ (çàì³ííå ïåðåëèâàííÿ êðîâ³). n
3. Ïîãîäèííèé ïðèð³ñò á³ë³ðóá³íó á³ëüøèé 5 ìêìîëü/ë. n
Çàäà÷à 4. n
1. Ãåìîë³òè÷íà õâîðîáà íîâîíàðîäæåíèõ (êîíôë³êò ïî ÀÂÎ), æîâòÿíè÷íà ôîðìà. n
2. ˳êàð äîïóñòèâ 2 ïîìèëêè: 1) ïîêàç³â äî çàì³ííîãî ïåðåëèâàííÿ êðîâ³ íå áóëî, íåîáõ³äíî áóëî ïðîâîäèòè êîíñåðâàòèâíå ë³êóâàííÿ; n
2) íåïðàâèëüíî âèáðàíà êðîâ íåîáõ³äíî áóëî âèêîðèñòîâóâàòè åðèòðîöèòè 0(²) ãðóïè, ðåçóñ-â³äºìí³, ñóñïåíçîâàí³ ó ïëàçì³ Â (²²²) ÷è À (²V) ãðóï êðîâ³. n
Çàäà÷à 5. nÂðîäæåíèé ã³ïîòèðåîç. n Âèçíà÷åííÿ ãîðìîí³â ùèòîâèäíî¿ çàëîçè Ò3, Ò4 òà ÒÒÃ. n
Çàäà÷à 6. n
1. Ãåìîë³òè÷íà õâîðîáà íîâîíàðîäæåíèõ (êîíôë³êò ïî ÀÂÎ), àíåì³÷íà ôîðìà. n
2. Ó ìàòåð³ 0 (²), ó äèòèíè À (²²) ãðóïè êðîâ³, àíåì³ÿ ïðè íàðîäæåíí³, â³äñóòí³ñòü ã³ïåðá³ë³ðóá³íå쳿 ³ æîâòÿíèö³, áë³ä³ñòü øê³ðè ³ ñëèçîâèõ îáîëîíîê, ãåïàòî볺íàëüíèé ñèíäðîì, æîâòóâàòèé â³äò³íîê íàâêîëîïë³äíèõ âîä, ïðîãðåñóâàííÿ àíå쳿 ï³ñëÿ íàðîäæåííÿ. n
Çàäà÷à 7. n
1. Ãåìîë³òè÷íà õâîðîáà íîâîíàðîäæåíèõ (ðåçóñ-êîíôë³êò), íàáðÿêîâà ôîðìà. n
2. Âàã³òí³ñòü, íåáëàãîïðèºìíèé ïåðåá³ã âàã³òíîñò³, ó ìàòåð³ Rh () êðîâ, ó äèòèíè Rh (+) ³ âèðàæåíà àíåì³ÿ, àíàñàðêà, ãåïàòî볺íàëüèèé ñèíäðîì, íàáðÿê ïëàöåíòè. n
3. Çàì³ííå ïåðåëèâàííÿ êðîâ³ çðàçó ï³ñëÿ íàðîäæåííÿ. Îêñèãåíîòåðàï³ÿ. n
Çàäà÷à 8. n
1. Ãåìîë³òè÷íà õâîðîáà ïëîäà (ðåçóñ-êîíôë³êò), íàáðÿêîâà ôîðìà. n
2. Óòðèìàòèñü â³ä ïîäàëüøèõ âàã³òíîñòåé. n
Çàäà÷à 9. n
1. Êîíþãàö³éíà æîâòÿíèöÿ íåäîíîøåíèõ. n
2. ³äñóòí³ñòü àíå쳿 ³ ãåëàòî볺íàëüíîãî ñèíäðîìó; ã³ïåðá³ë³ðóá³íåì³ÿ çà ðàõóíîê íåïðÿìîãî á³ë³ðóá³íó, æîâòÿíèöÿ. Ãðóïà êðîâ³ äèòèíè 0 (²), ðåçóñ-â³äºìíà, òîìó ãåìîë³òè÷íà õâîðîáà íåìîæëèâà. n (adsbygoogle = window.adsbygoogle []).push({});
