6. Формирование  системы выделения в разные возрастные периоды. Особенности регуляции мочеобразования, основные показатели функционирования почек.

План лекции

 

1.    Анатомо-физиологические особенности почек и органов мочеотделения у детей

2.    Функциональные особенности мочеобразования

3.    Особенности  обследования мочевой системы у детей

4.    Семиотика поражения мочевыделительной системы у детей

                          АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ПОЧЕК И ОРГАНОВ МОЧЕОТДЕЛЕНИЯ У ДЕТЕЙ

  Развитие почки человека проходит  в три этапа. Сначала формируется главная почка - пронефрос, которая  появляется на 3-й неделе внутриутробного развития. Пронефрос сменялся мезонефросом - первичной почкой, появление которой относится к середине 4-й недели  развития эмбриона. Этот орган обеспечивается кровью из аорты большим количеством мелких артериальных веточек, достигает полного развития в период от 4-й до 9-й недели, выполняет экскреторную функцию. Мезонефрос на 3-ем месяце поддается обратному развитию. У эмбриона длиной 5-6 мм можно обнаружить метанефрос (постоянную почку) - дивертикул, в котором можно различить: почечное тельце (гломерулу), капсулу, извитой каналец первого порядка, петлю Генле, извитой каналец второго порядка, что собирают канальцы, лоханка с большими и малыми чашками, мочеточник. В период метанефроса формируется основная часть мозгового и коркового отделов, образуются новые нефроны, благодаря чему происходит утолщение коркового слоя почки . К моменту рождения в каждой почке содержится не меньше миллиона клубочков и почечных канальцев. После рождения новые клубочки могут образовываться только у недоношеных детей. По мере внутриутробного и внеутробного развития почки должны спускаться вниз.

  У новорожденного ребенка морфологическое и функциональное дозревание почек еще не закончено. Почки у детей раннего возраста относительно больше, чем у взрослых (1/100 массы тела, у взрослых - 1/200), располагаются ниже гребня подвздошной кости (до 2 годов), строение их в первые годы дольчатое, а жировая капсула выражена слабо, в связи с этим почки более подвижные и к 2-летнему возрасту пальпируются, особенно правая.

   Корковый слой почек развит недостаточно, пирамиды мозгового вещества потому доходят почти до капсулы. Число нефронов у детей раннего возраста такое же, как у взрослых (по 1 млн. в каждой почке), но они меньше по величине, степень развития их неодинаковая: лучше развитые юкстамедулярные, хуже - кортикальные и изокортикальные. Эпителий базальной мембраны клубочка высокий, цилиндрический, что ведет к уменьшению поверхности фильтрации и высшего сопротивления при этом.

  Канальцы у детей раннего возраста, особенно в новорожденных, узкие, короткие. Петля Генле также короче, а расстояние между нисходящим и восходящим коленями ее большая. Дифференцирование эпителия канальцев, петли Генле и сборных трубок еще не завершенная. Юкстагломерулярный аппарат у детей раннего возраста еще не сформирован. Морфологическое дозревание почки в целом заканчивается к школьному возрасту (до 3-6 лет). Почечные лоханки развиты относительно хорошо, у детей раннего возраста они располагаются преимущественно внутрипочечно, а мышечная и эластичная ткань в них развитая слабо. Особенностью является тесная связь лимфатических сосудов почек с аналогичными сосудами кишечника, чем объясняются легкость перехода инфекции из кишечника в почечные лоханки и развитие пиелонефрита.

  Почки являются важнейшим органом поддержки равновесия и относительного постоянства внутренней среды организма (гомеостаза). Достигается это фильтрацией в клубочках воды и остаточных продуктов азотистого обмена, электролитов, активным транспортом ряда веществ в канальцах. Почки выполняют, кроме того, важную внутрисекреторную функцию, производя эритропоетин, ренин, урокиназу и местные тканевые гормоны (простагландины, кинин), а также осуществляют превращение витамина D в его активную форму.

Хотя мочеточники у детей раннего возраста относительно шире, чем у взрослых, они более извилисты, гипотонические из-за слабого развития мышечных и эластичных волокон, которое приводит к застою мочи и развитию микробно-воспалительного процесса в почках.

  Мочевой пузырь у детей раннего возраста расположен выше, чем у взрослых, потому его можно легко прощупать над лобком, что при длительном отсутствии мочеиспускания дает возможность дифференцировать рефлекторную его задержку от прекращения мочеобразования. В мочевом пузыре хорошо развитая слизистая оболочка, слабо - эластичная и мышечная ткань. Вместимость мочевого пузыря новорожденного - до 50 мл, у однолетнего ребенка - до 100-150 мл.

  Мочеиспускательный канал у новорожденных мальчиков по длине равен 5-6 см.  Рост его идет неравномерно: несколько замедляется в раннем детском возрасте и значительно ускоряется в период полового дозревания (увеличивается до 14-18 см). У новорожденных девочек длина его равна 1-1,5 см, а в 16 лет - 3-3,3 см, диаметр его шире, чем у мальчиков. У девочек в результате этих особенностей мочевыпускного канала и близости к заднему проходу возможно более легкое инфицирование, что необходимо учитывать при организации ухода за ними (обтирать и подмывать девочку нужно спереди назад во избежание заноса инфекции из заднего прохода в уретру). Слизистая оболочка уретры у детей тонкая, нежная, легкоранимая, складчатость ее слабо выражена.

  Вышеуказанные  анатомические и физиологичные особенности мочевой системы у детей кратко изложено в таблицах.

 

 Анатомические особенности органов мочеотделения у детей

 

Почки

·  Относительно большие размеры, соотношение толщины к длине в новорожденного 1:2 (во взрослого 1:3).

·  Дольчатость строения (исчезает до 2-го года жизни).

·  Относительно низшее расположение.

·  Тонкая фиброзная капсула, отсутствие жировой капсулы у новорожденных детей.

·  Недостаточность фиксации почек, которое обуславливает большую физиологичную подвижность почек как в новорожденных (1,5-2 см), так и у детей до 7 годов жизни ( 1-1,5 см) и в подростковом возрасте

( интенсивный рост ребенка в длину). Это становится предпосылкой к развитию воспалительных заболеваний.

·  Недостаточное развитие коркового вещества почек ( в новорожденных толщина коркового слоя составляет 1/4 от мозгового, у детей до 7 годов и старших – 1/2).

 Почечные лоханки

·  Относительно большие размеры в новорожденных и в грудном возрасте.

·  Слабое развитие стенок, их гипотония до 7 лет._

·  Разнообразные формы: ампулярная, ветвистая, мешковидная.

·  Преобладание внутрипочечного расположения лоханок.

Все перечисленые особенности сравнительно со структурой почечных лоханок у взрослых в известной мере способствуют застою мочи и развитию воспалительного процесса.

Мочеточники

·  Относительно более широкие и более длинные у детей до 7 годов.

·  Наличие перегибов, извилистости в местах пересечения с сосудами и при переходе на стенку мочевого пузыря до 3-х годов

·  Слабое развитие мышечной оболочки до 3-х годов.

·  Отсутствие эластичного слоя до 3-х годов.

·  Складчатость слизистой оболочки до конца первого года жизни.

·  Короткий внутрипузырный сегмент

Все перечисленные особенности предрасполагают к легкому возникновению пузырно-мочевых рефлюксов (закидывание содержания мочевого пузыря в мочеточники и дальше, в полость лоханок)

Мочевой пузырь

·  Высокое расположение ( у детей до трех лет заходит в надлобковый участок, доступный для пальпации) .

·  Слабое  развитие мышечного слоя и эластичных волокон до 6 годов (лучшее развитие продольного слоя, более слабое, – циркулярного).

·  Зияние устьев мочеточников, что обусловлено слабым развитием мышечных волокон в участке устьев (предпосылка для возникновения рефлюксов).

·  Рыхлость, нежность и хорошее кровоснабжение слизистой оболочки, которая обуславливает частое развитие воспалительного процесса пузыря.

Мочеиспускательный канал

·  Более короткий и более широкий к трехлетнему возрасту.

·  Слабая выраженность складчатости слизистой оболочки к трехлетнему возрасту.

·  Зияние внешнего отверстия у девочек к трехлетнему возрасту .

Эти особенности приводят к легкому инфицированию органов мочевыделения

 

  ІІ Морфологические особенности органов мочевыделения

 

Клубочки почек

·  Клубочки новорожденных не полностью дифференцированные, имеют малые размеры

·  Эпителий, который покрывает клубочки не плоский, как у взрослых, а цилиндрический

·  Листок боумановой капсулы состоит из высоких клеток, которые не проникают между сосудистыми петлями клубочков

·  Все перечисленные особенности определяют значительно меньшую фильтрационную поверхность и проницательность почечных клубочков в новорожденных и детей раннего возраста.

Почечные канальцы

·  Относительно более короткие и узкие в новорожденных, особенно в периферическом отделе почек.

·  В поперечном пересечении извилистые канальцы ребенка к трехлетнему возрасту вдвое уже, чем у взрослого.

·  Петля Генле недоразвита

Интерстициальная ткань почек

·  К  трехлетнему возрасту интерстициальная ткань бедна и состоит из ретикулярных фибрилл и одиночных клеток, которые напоминают фибробласты. Поэтому в этом возрасте фактически не бывает интерстициальных нефритов

Мочеточники

·  Недостаточное взаимодействие между мышечными сокращениями отдельных функциональных сегментов мочеточников – цистоидов, что обеспечивает прохождение мочи в дистальном направлении.

 

Скелетотопия почек у детей (по Ф. И.  Валькеру, 1938)

 

Возраст

Слева

Справа

 

Верхний полюс

 

Новорожденные

нижний край ХІ грудного позвонка

на пол позвонка ниже

3-5 месяцев

середина ХІІ грудного позвонка

-“-

1 год

Нижний край ХІІ грудного позвонка

-“-

До 2 годов

границы взрослого

границы взрослого

 

Нижний полюс

 

Новорожденные

ниже гребня подвздошной кости

 

старшие два лет

не достигает гребня подвздошной кости

 

 

 

Мочеиспускание является рефлекторным актом, который осуществляется врожденными спинальными рефлексами. Формирование условного рефлекса и навыков опрятности нужно начинать с 5-6-месячного возраста, а до года ребенок уже должен проситься на горшок. Однако у детей к 3-летнему возрасту можно наблюдать непроизвольное мочеиспускание во время сна, увлекательных игр, волнений. Число мочеиспусканий у детей в период новорожденности - 20-25, у грудных детей - не более 15 в сутки. Количество мочи в сутки у детей с возрастом увеличивается. У детей старше года его можно рассчитать по формуле: 600+ 100(х-1), где х - число лет, 600 - суточный диурез однолетнего ребенка.

 

Емкость мочевого пузыря (по А. В. Мазурину, И. М. Воронцову, 1985)

 

Возраст

Емкость мочевого пузыря, мл

Новорожденный

30

1 год

35-50

1-3 года

50-90

3-5 лет

100-150

5-9 лет

200

9-12 лет

200-300

12-15 лет

300-400

 

 

Функциональные особенности мочеобразования.

   Мочеобразование это есть совокупность процессов фильтрации, реабсорбции и секреции, которые происходят в нефроне. Фильтрация плазмы в клубочке и образования первичной мочи происходят под воздействием эффективного давления фильтрации, которое является разницей между гидростатическим давлением крови в капиллярах клубочка (65-45 мм рт. ст.) и суммой величин онкотического давления плазмы крови (24 мм рт. ст.) и гидростатического давления в клубочковой капсуле (15 мм рт. ст.). Величина эффективного давления фильтрации может колебаться от 6 до 26 мм рт. ст. Первичная моча является фильтратом плазмы, которая содержит небольшое количество белка. Объем клубочкового фильтрата у новорожденных детей первых месяцев жизни уменьшен в результате меньшей величины поверхности фильтрации клубочка и большей толщины ее, низкого давления фильтрации (низкое системное давление). Величина клубочковой фильтрации по клиренсу креатинина у этих детей составляет 30-50 мл/мин, достигая до года показателей взрослых (80-120 мл/мин), но в этом возрасте не имеет соответствующую амплитуду колебаний.

  Процессы реабсорбции и секреции происходят в дистальном отделе нефрона, который состоит из проксимального канальца, петли Генле, дистального канальца. В проксимальном канальце происходит обратное всасывание из первичного фильтрата почти 100% глюкозы, фосфатов, калия, аминокислот, белка, около 80-85% воды, натрия, хлора. В этом отделе происходит активная секреция высокомолекулярных инородных веществ (диотраст и др.). Петля Генле играет существенную роль в создании в мозговом слое почек среды с высокой осмотической активностью за счет поворотно-противоточной множительной системы. В ней происходит реабсорбция воды и натрия. В дистальном канальце реабсорбируется около 14% воды, которая профильтровалась, натрий, бикарбонаты. В этом отделе осуществляются секреция ионов Н+ и К+, экскреция инородных веществ (красителей, антибиотиков и др.). Окончательная концентрация мочи происходит в сборных трубках.

  Функциональная зрелость почек в детском возрасте наступает относительно рано. Способность к осмотической концентрации мочи в условиях повышенной нагрузки становится близкой к такой у взрослых до года. Канальцевая секреция и реабсорбция приближаются к уровню взрослых в возрасте 1 - 1,5 года. Поэтому для выведения одинакового количества шлаков детям первого года жизни нужно больше воды, чем взрослым (снижена концентрационная функция). В то же время почки детей первых месяцев жизни не способны освободить организм от избытка воды. Важно помнить, что дети, которые вскармливаются материнским молоком, не требуют образования концентрированной мочи, потому, что благодаря преобладанию у них анаболических процессов, много веществ, которые вводятся с едой, не превращаются в конечные продукты, которые подлежат удалению через почки, а полностью усваиваются организмом. При искусственном же выкармливании почки работают с большим напряжением, поскольку резко растет белковая нагрузка и увеличивается количество продуктов, которые подлежат удалению, рН крови может легко сдвигается в сторону ацидоза.

  У детей раннего возраста эффективность почек в регуляции кислотно-щелочного равновесия ниже, чем у взрослых. За одинаковый промежуток времени почка ребенка выделяет в два раза меньше кислотных радикалов, чем почка взрослого, что обуславливает быстрое  развитие ацидоза при разных заболеваниях. Это обусловлено тем, что в канальцах почек детей раннего возраста недостаточно эффективно идет превращение щелочных фосфатов почечного фильтра в кислые, ограничена реабсорбция натрия бикарбоната. Кроме того, ряд конечных продуктов обмена веществ не выводится из организма (метаболический ацидоз) из-за низкой величины клубочковой фильтрации.

  Недостаточная реабсорбционная функция канальцевого аппарата в новорожденных и детей первых месяцев жизни связанная с незрелостью эпителия дистального нефрона и слабой реакцией его на введение антидиуретического гормона и альдостерона. Из-за этого моча у этих детей имеет низкую плотность

  Следовательно, функциональными  особенностями органов мочеотделения есть

·  Клубочковая фильтрация  значительно ниже у детей грудного возраста.

·  Несовершенство канальцевой реабсорбции до трех лет.

·  Несовершенство функции водовыделения до трех лет.

·  Недостаточная способность к осмотическому концентрированию мочи до 7 лет.

·  Физиологическая олиго- или анурия в первые 1-3 дня жизни.

·  Мочекислый инфаркт почек в новорожденного.

·  Физиологическая протеинурия, глюкозурия в новорожденных.

·  Постепенный рост суточного диуреза от рождения до 10-12 лет.

·  Большая частота опорожнения мочевого пузыря у детей после 3-5 дня жизни (20-25 раз) до 1-го года

·   Отсутствие условного рефлекса мочеиспускания у новорожденных детей

 

 

 

 

  Некоторые показатели функции органов мочеотделения у детей .

 

 

 

Возраст ребенка

 

Суточный диурез, мл

 

Количество мочеиспус-каний, раз

Объем одного мочеиспускания, мл

 

Удельная плотность мочи

Скорость клубочковой фильтрации, мл/хв на 1,73 кв.м за клиренсом по эндогенному креатинину

1-3 день жизнь

30-50

4-6

5-10

1006-1012

34-40

4 день- конец первого месяца

200-300

20-25

15-20

1002-1006

40-50

До конца первого года жизни

600

10-15

50-60

1004-1008

60-70

От 1 до 3 годов

700

8-10

80-90

1009-1012

70-100

От 3 до 6 годов

800-1000

6-8

90-100

1010-1016

100-120

От 6 до 10 годов

1100-1500

5-6

100-150

1012-1020

120-140

После 10 годов

1700-2000

5-6

250

1012-1025

120-150

 

 

 

Особенности  обследования мочевой системы у детей

 

Комплекс обследования

·  Клинические методы.

·  Генетические.

·  Клинико-лабораторные.

·  Инструментальные неинвазивные (ультразвуковые, тепловизионный, рентгенорадиологические).

·  Инструментальные эндоскопические (цистоскопия).

·  Морфобиопсия

 

Сбор анамнеза

Жалобы:

  Боли в животе, пояснице

  Головные боли

  Дизурические расстройства

  Жажда

  Учащенное или редкое мочеиспускание

  Ночное или дневное недержание мочи

  Общее недомогание, утомляемость, раздражительность, подъем температуры тела, рвота, понос.

  У детей раннего возраста жалобы матери на вялость ребенка, отказ от еды, подъем температуры тела, рвота, понос, изменение цвета мочи на пеленке.

Анамнез:

  состояние здоровья матери во всех ее возрастных периодах, тератогенные факторы, перенесенные заболевания, нефротоксические медикаменты.

  Рахит, гипервитаминоз Д,  поствакцинальные реакции, частые ОРВИ, скарлатина могут обусловить появление нефропатии.

  Связь с предварительным интеркуррентным заболеванием (рахит, ОРВИ, скарлатина и так далее): возникновение почечного заболевания в этих случаях является характерным для врожденных и наследственных заболеваний почек, через некоторое время после интеркуррентного – для патологии почек, связанного с образованием иммунных комплексов в организме

 Связь с употреблением ребенком нефротоксических лекарств (препараты тяжелых металлов, аминогликозиды, бисептол, полимиксин, тетрациклин, эритромицин, циклофосфан но др.)

 

 

Осмотр ребенка

  Физическое развитие (отставание при наследственной патологии почек, хронической почечной недостаточности; ожирение при употреблении стероидов, совместной патологии гипоталамо-гипофизарной системы и почек)

·  Изменение костей при остеопорозе, обусловленное нефропатией.

·  Внешние малые аномалии (при наследственных нефропатиях).

·  Проявления экссудативного катарального диатеза.

·  Наличие внешних экстраренальных признаков поражения мочевыделительной системы (“почечная” бледность, которая не сопровождается анемизацией ребенка, отеки, геморагии).

·  Наличие отеков на лице, под глазами, на ногах, которые появляются утром

Перкусия

·  Определение свободной жидкости в брюшной полости (в положении тела вертикально и горизонтально)

·  Состояние наполнения мочевого пузыря.

·  Симптом Пастернацкого.

 

Пальпация

·  Пальпация живота: определение жидкости в брюшной полости, болезненности и чувствительности в проэкции почек

·  Пальпация голеней, поясничного участка, низа живота с определением отеков

·  Почки пальпируются: у детей до 3-х лет, при увеличении в 1,5-2 раза, нефроптозе, общем истощении.

·  Пальпация почек в вертикальном и горизонтальном положениях; мочевого пузыря.

·  Верхняя и средняя точки болезненности мочеточников

 

 

Семиотика поражения мочевыделительной системы у детей

 

Характеристика болевого синдрома

в зависимости от уровня поражения мочевыделительной системы

 

Локализация боли

Характер

Заболевание

В мочевыпускном канале

Острая боль

Острый уретрит, прохождение камня по уретре

 

 

 

В виде изжоги

При хроническом уретрите

 

 

Во внешних мужских половых органах, калитке

Усиливается при движениях

Ирадиирует в паховый и поясничный участки

Орхит

 

 

 

 боль в калитке

Перекручивание яичка и семенного канатика

 

 

В мочевом пузыре

Постоянный, сопровождается частым мочеиспусканием

Цистит, с поражением мышечного слоя

 

 

 

Острый, резкий, нестерпимый характер

Острая задержка мочеиспускания, обструктивная уропатия

 

 

 

Тяжесть внизу живота

Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря, гипорефлекторный тип

 

 

В проэкции почки

Острая боль иррадиирует по  ходу мочеточника, в надлобковый и паховый участок, внешние половые органы, сопровождается учащенным мочеиспусканием

Острое нарушение оттока мочи из верхних мочевых путей в результате закупорки или сдавливания при почечной колике

 

 

 

Тупая боль

Пиэлонефрит, туберкулез почек, гидронефроз, гломерулонефрит

 

 

 

Тупая боль, которая возникает при мочеиспускании

рефлюкс

 

 

В участке мочеточников

ирадиирует сверху вниз

Мочекаменная болезнь

 

 

 

 

 

 

 

Отечный синдром

 

 

 

Причина возникновения

Нарушение равновесия между внутрикапиллярным гидростатическим давлением и тканевым давлением; отеки становятся видимыми когда объем интерстициальной жидкости увеличивается больше, чем на 15 %

Контроль за возникновением отеков

·  учет выпитой и выделенной жидкости

·  измерение обвода живота ежедневно;

·  контроль за массой тела ежедневно;

·  проба Мак-Клюра при скрытых отеках (0,2 мл 0,9 % раствора натрия хлорида внутрикожный; регистрируется время рассасывания папулы)

Семиотика почечных отеков

·  острый постстрептококовый гломерулонефрит.  Отеки в первой  фазе заболевания всегда периорбитальные.  Реже появляются отеки на ногах и туловище.  Отеки плотные.  Полостные отеки наблюдаются крайне редко.

·  нефротический синдром.  Отеки, как правило генерализированные, массивные.  Отмечаются большие  полостные отеки.  Периферические отеки мягкие, подвижные.

·  пиелонефрит- незначительная пастозность век.

 

Дизурический синдром

 

Дизурические расстройства - это нарушение акта мочеиспускания, которые включают боль и рези при мочеиспускании, учащения или уменьшение мочеиспусканий, ночное и дневное недержания мочи, энурез - недержание мочи во сне (ночное непроизвольное мочеиспускание).

  Недержание мочи - непроизвольное выделение мочи через мочеиспускательный канал или через норицу (фистулу), который соединяет мочевой тракт с поверхностью тела. Недержание мочи - это симптом, а не самостоятельный диагноз, поскольку он может быть вызван целым рядом нарушений. Степень недержания мочи колеблется в широких пределах, и это является не только медицинской но и социальной проблемой. Непроизвольное мочеиспускание создает пациенту и его близким большие неудобства и неприятности. Болезнь отражается на формировании личности, накладывает отпечаток на характер и поведение ребенка, его развитие, успеваемость в школе.

  Новорожденный и ребенок первых месяцев жизни имеют только безусловные рефлексы и мочатся каждый раз, как только в пузыре собирается достаточное количество мочи, которая способна вызывать раздражение интерорецепторов пузыря. Рефлекторная дуга у них защелкивающаяся в спинном мозге или в подкорке. К 5-7-месячному возрасту при правильном воспитании у ребенка можно произвести рефлекс на наполнение мочевого пузыря и в течение второго полугодия жизни научить "проситься" днем (беспокойством, плачем, кряхтением и др. - участие коры головного мозга по типу условного рефлекса в мочеиспускании). В состоянии сна у ребенка продолжает действовать механизм безусловного рефлекса, и как и раньше он мочится в кровать. Осознана регуляция мочеотделение более частое начинается в возрасте 2,5-3 годов. Условный рефлекс, который сформировался в период бодрствования, в дальнейшем оказывается действенным и в период сна. Способность к произвольному началу акта мочеиспускания формируется до  3,5-4,5 лет, и до 6-7 лет ребенок в состоянии опустошить по желанию мочевой пузырь, который содержит любой объем мочи. Однако в 10% здоровых детей в возрасте старшего 3 лет встречается энурез, который может быть следствием замедленного развития механизма регуляции мочевого пузыря, носит семейный характер. В большинстве случаев энурез прекращается после достижения периода полового дозревания. Однако, каждого ребенка старше 3 лет с признаками энуреза, необходимо обследовать для исключения органических и функциональных причин непроизвольного мочеиспускания. Выявление в анамнезе случаев ночного недержания мочи у родителей и братьев ребенка, который имеет это нарушение, свидетельствует о семейном, доброкачественном характере патологии. 

 

Нефротический синдром

  ·  Массивная протеинурия

·  Гипопротеинемия, диспротеинемия

·  Гиперлипидемия

·  Гиперхолестеринемия

·  Массивные отеки