Основні симптоми при ревматичних захворюваннях

Клінічна фармація в ревматології (І)

Основні симптоми при ревматичних захворюваннях.

Найчастіше хворі скаржаться на біль в суглобах, кістках, м’язах, ранкову скутість в рухах, м’язову слабість, припухлість суглобів, обмеження рухів, підвищення температури тіла.

Симетричне ураження переважно дрібних суглобів китиць і стоп з їх болючістю при рухах (активних і пасивних), а також при пальпації суглобів характерно для ревматоїдного поліартриту. Рідше при цьому захворюванні уражаються і великі суглоби (променево-зап’ясткові, колінні, ліктьові, кульшові). Відмічається посилення болей вночі, на холоді, в сиру погоду. Пізніше спостерігаються деформація суглобів, малорухомість аж до анкілозів.

Часта скарга - скутість рухів в суглобах вранці, до кінця дня рухи стають вільними. Скутість рухів в суглобах може виникати не лише вранці, а й в інший час, після більш або менш тривалого періоду спокою.

У хворого на деформуючий артроз біль виникає при навантаженні на хворий суглоб і посилюється увечері. При анкілозуючому спондилоартриті біль посилюється частіше вночі, при фізичному навантаженні, зміні погоди. “Леткість” ураження великих суглобів є ознакою ревматичного поліартриту. Раптова поява серед ночі або під ранок сильного болю у великому пальці ноги - в його плеснофаланговому зчленуванні, найчастіше справа, припухання суглоба, почервоніння над ним шкіри, яка стає гарячою, характерно для розвитку гострого подагричного нападу.

Хворі скаржаться і на біль у м’язах. Він може мати різний характер: постійний, ниючий або розриваючий, як за наявності міозиту або періоститу.

Під час ходьби на фоні атеросклерозу артеріальних судин нижніх кінцівок, у курців може відзначатись біль у литкових м’язах.

У хворих на дерматоміозит у м’язах різної локалізації, звичайно кінцівок, виникає різкий біль, часто сверблячого характеру. Біль виникає спонтанно, під час руху і пальпації. У хворих на анкілозуючий спондилоартрит може розвиватись синдром “переміжної кульгавості” (біль у нижніх кінцівках припиняється, якщо хворий перестає рухатись).

Часто відмічається підвищена мерзлякуватість ніг. Хворі скаржаться на хрускіт в суглобах, який виникає при рухах. Деколи хрускіт можна почути і на віддалі. Частіше він відмічається при остеоартрозі. У хворих ревматоїдним артритом появляється в тих випадках, коли в них розвиваються явища вторинного артрозу.

Часто хворі вказують на обмеження об’єму рухів, набряк суглобів, зміну периартикулярних ділянок шкіри (підвищена температура, набряк, висипання).

Огляд. Огляд краще проводити у повністю оголеного пацієнта при його положенні як лежачи, так і стоячи.

Міозити, ураження хребта, суглобів спричиняють біль, що сковує та обмежує рухи хворих, інколи призводячи до повної нерухомості. Характер ходи і постави хворого має велике значення для встановлення діагнозу. Обережна хода з нерухомим або зігнутим наполовину тулубом відзначається під час болю у попереку та у разі розвитку спондиліту, так звана “поза прохача”. Значний грудний кіфоз і одночасне зменшення поперекового лордозу, характерно для анкілозуючого спондилоартрозу. Своєрідна “качача” хода є характерною для хворих з остеомаляцією та іншими кістковими дистрофіями, які ведуть до розм’якшення кісткової тканини і деформації скелета. За наявності спинної сухотки сифілітичного походження спостерігається атаксична безладна хода, а в разі розвитку геміплегії - спастична хода, яка проявляється тим, що пацієнт тягне ногу з хворого боку. Паретична хода характеризується сповільненням рухів внаслідок так званого прилипання стоп до підлоги.

При системному червоному вовчаку ураження шкіри, яке переважно відзначається у жінок молодого віку, проявляється утворенням еритематозно-сквамозних вогнищ на носі та щоках з чіткими межами, подібних на крильця метелика. Шкірний синдром, який проявляється пурпурово-фіолетовою еритемою, на відкритих частинах тіла над суглобами є характерний для дерматоміозиту. Для діагностики дерматоміозиту особливо важливе значення має поява параорбітального набряку з бузковою пігментацією (“дерматоміозичні окуляри”).

У здорових людей м'язи пружні, одинаково розвинуті на симетричних ділянках тіла. Зменшення маси м'язів, їх дряблість характерні для важко хворих, виснажених людей, що ведуть малорухомий спосіб життя і т.д. Крайній ступінь слабого розвитку м'язів (атрофія) зустрічається у людей при ревматоїдному артриті, полімієліті, при невритах і т.д. Збільшення м'язової маси (гіпертрофія) пов'язане з заняттям спортом і рідко є ознакою хвороби. Про розвиток м'язів можна судити за формою живота і положенні лопаток. При слабих м'язах живіт відвислий, рельєф м'язів не виражений. Доброму розвитку відповідає втягнутий живіт, підтягнуті до грудної клітки лопатки. Відкладення жиру може бути при ожирінні або симулювати картину добре розвинутих м'язів (псевдогіпертрофія). Для вирішення цього питання визначають товщину підшкірно жирового шару. Зовнішній огляд дозволяє визначити асиметрію м'язової маси –неодинаковий ступінь розвитку однойменних груп м'язів. Для цього треба послідовно порівняти розвиток м'язів обох половин обличчя, правої і лівої половин тулуба, правих і лівих кінцівок. Недостатній розвиток м'язів залежить від багатьох причин: поганого харчування, тривалого перебування на ліжковому режимі, малій руховій активності, при вроджених захворюваннях (міопатії і міастенії), ураженні периферичних нейронів або суглобів.

М'язове виснаження супроводжується зниженням тонусу, яке проявляється збільшенням живота, різко вираженим лордозом поперекового відділу, крилоподібних лопатках, порушенням осанки. Асиметрію м'язів кінцівок легко встановити, проводячи порівняльні обміри об'єму плечей, передпліч, стегон, гомілок на одинакових рівнях. М'язова асиметрія може бути пов'язана з травматичною м'язовою деформацією, захворюванням м'язової системи.

Уважний огляд уражених суглобів дає велику інформацію лікарю для правильної діагностики ревматоїдного артриту: коли переважає ексудативний компонент, відмічається припухлість і збільшення об’єму суглоба за рахунок внутрішньосуглобового випоту і набряку периартикулярних тканин; характерно симетричне ураження дрібних суглобів китиць, стоп.

Огляд суглобів доповнюють вивченням об’єму активних та пасивних рухів, м’язової сили. Це дослідження слід проводити в положенні стоячи і лежачи. Хворий повинен лежати на твердому столі спочатку на спині, а потім на животі.

Дослідження починають із суглобів китиць, потім переходять на ліктьовий, плечовий, суглоб нижньої щелепи, шийний, грудний, поперековий відділи хребта, кульшовий, колінний і суглоби стоп. Звертають увагу на припухлість, деформацію суглобів, зміни шкіри над ними, атрофію м’язів, наявність контрактур. У положенні стоячи краще виявляється сколіоз, при ходьбі - обмеження рухів.

Досліджують активну та пасивну рухливість уражених суглобів. Пасивна рухливість часто можлива у більшому об’ємі ніж активна (особливо при загостренні процесу), але коли обмеження рухливості зумовлено анкілозом чи контрактурою, то особливої різниці не буде.

Найбільш типовим для розгорнутої стадії хвороби є зміни суглобів китиць: часто ревматоїдну китицю називають “візитною карткою” захворювання. Деякі із цих змін мають певні назви, наприклад, “плавник моржа” (відхилення пальців китиць в ульнарний бік внаслідок підвивихів в плесно-фалангових суглобах, (ульнарна девіація), деформація пальця у вигляді “лебединої шиї”(згинальна контрактура плесно-фалангового суглобу з перерозгинанням в проксимальному міжфаланговому і згинанням в дистальному міжфаланговому суглобі); вузлики Гебердена (в ділянці 3-х міжфалангових суглобів) свідчать про наявність деформуючого артрозу.

Вивчати функції суглобів можна за допомогою таких вправ :

1) стоячи на пальцях з руками за головою, присісти навпочіпки;

2) перемістити руки на тім’яну ділянку;

3) піднятися і, стоячи на широко розведених ногах, завести руки за спину так, щоб одна китиця торкалася другої;

4) максимально витягнути руки з розчепіреними пальцями в положенні пронації і, перевівши їх в положення супінації, стиснути кулаки.

Якщо хворий кінчиками пальців досягає складки долоні і решту рухів теж виконує у повному об’ємі, то функцію суглобів можна вважати нормальною. Коли спостерігаються обмеження рухів, болючість суглобів, то треба з’ясувати причини цього. Якщо це пов’язано з контрактурою, то визначають характер (згинальна, розгинальна, привідна) і причину її, з’ясовують, чи обумовлена вона вкороченням м’язів, зморщуванням капсули чи змінами кісток.

Згинальна контрактура ІV і/чи V пальця, тяжисте та вузлувате ущільнення на долоні з втягуванням шкіри є результатом контрактури Дюпуїтрена. Наявність дрібних жовтуватих подагричних вузликів навкруги міжфалангових суглобів дозволяє діагностувати подагру.

В ліктьовому суглобі на його розгинальній поверхні при ревматоїдному артриті, склеродермії можна виявити щільні вузлики - кальцинати, а також в пізніх стадіях ревматоїдного артриту можливі анкілози.

Основні клінічні синдроми

Суглобово-артралгічний синдром включає біль, усі ознаки запалення, деформацію, порушення функції і дані інструментально-лабораторних досліджень.

До різних уражень суглобів призводять: 1) дифузні захворювання сполучної тканини (колагенози); 2) дистрофічно-дегенеративні ушкодження хрящів суглобів (деформівний остеоартроз); 3) гострий реактивний поліартрит; 4) специфічний інфекційний артрит (туберкульоз, сифіліс, гонорея та ін.); 5) запально-дегенеративні ушкодження структур суглоба, спричинені відкладанням у них продуктів патологічного обміну (обмінні мікрокристалічні артропатії). Практично у всіх хворих на системний червоний вовчак виникає суглобовий синдром (люпус-артрит), що характеризується розвитком артралгій, гострого або хронічного поліартриту. Артралгії бувають асиметричними, помірної інтенсивності. Вони часто поєднуються з болем у м'язах і кістках. Об'єктивно спостерігаються згинальні больові контрактури у великих та особливо в міжфалангових суглобах. Гострий поліартрит проявляється болючим набряком та обмеженою гіперемією ушкоджених суглобів. Переважно ушкоджуються міжфалангові, променевозап'ясткові, колінні та гомілково-ступневі суглоби. За наявності гострого і підгострого перебігу люпус-артриту деформації суглобів не відзначається. Хронічний люпус-артрит характеризується тривалим перебігом із наступним розвитком необоротних деформацій.

У хворих на вузликовий періартеріїт суглобовий синдром проявляється поліартралгіями, які часто поєднуються з міалгіями, переважно литкових м'язів; у хворих на системну склеродермію – болями у великих суглобах або поліартритом; при дерматоміозиті – переважно артралгіями.

Суглобовий синдром - основний при ревматоїдному артриті. Біль виникає в багатьох суглобах, як правило, в дрібних суглобах китиць і стоп, рідше в одному або кількох великих суглобах, наростає поступово. Рідше процес починається гостро, з ураження багатьох суглобів. Для ревматоїдного артриту характерна ранкова скутість, посилення болі ранками і зменшення увечері, вночі під час сну і в спокої. Болі посилюються при активних рухах.

Рис. Зміни в суглобах при ревматоїдному артриті

Найчастіше в розгорнутій стадії хвороби відмічається зміна суглобів китиць. Ревматоїдну китицю називають “візитною карткою” хвороби. Деякі із цих змін мають образні назви, наприклад, “плавник моржа” (відхилення пальців китиці в ульнарний бік внаслідок підвивихів в плесно-фалангових суглобах, ульнарна девіація); деформація пальця у вигляді “лебединої шиї”; деформація пальця типу “гудзикової петлі”, згідно французьких авторів (згинальна контрактура проксимального міжфалангового суглобу і одночасного перерозгинання в дистальному міжфаланговому суглобі).

Синдром набряклості периартикулярних тканин - в початкових стадіях хвороби, коли переважає виражений ексудативний компонент, відмічається припухання і збільшення об’єму суглоба за рахунок внутрішньосуглобового випоту і набряку периартикулярних тканин.

Рис. Набряклість периартикулярних тканин

Синдром шкірних проявів захворювань кістково-суглобової системи. Часто визначаються ревматоїдні вузлики - це підшкірні утворення круглої форми від 0,5 до 2-3 см в діаметрі. Вузлики при пальпації безболючі, щільної консистенції, рухомі. В багатьох випадках вузлики можуть розміщуватися субперіостально, тоді вони нерухомі. Кількість їх різна - від одного до кількох десятків у одного хворого. Найчастіше вони локалізуються на розгинальній поверхні передпліччя поблизу від ліктьових суглобів (верхня третина передпліччя). Часто вони виявляються на зовнішній поверхні проксимальних міжфалангових і плесно-фалангових суглобів. Вузлики часто розміщуються симетрично. Характерна поява ревматоїдних вузликів в період загострення захворювання. Під впливом протизапального лікування, при стиханні процесу вони зменшуються і можуть зникати повністю. Ревматоїдні вузлики треба диференціювати з подагричними тофусами, які є тканинними скупченнями сечокислих з’єднань.

Рис. Ревматичні вузлики

Синдром ураження хребта. Відмічається при хворобі Бехтерева, характеризується тупою затяжною біллю в попереково-крижовій ділянці, що виникає на початку хвороби у вигляді кризів і триває кілька днів чи місяців. Вона посилюється в другій половині ночі – "запальний ритм болів" (між третьою і п'ятою годинами ранку хворий прокидається від болю).

При первинній локалізації процесу в ділянці крижів захворювання починається з поступової появи типових болей запального типу в попереково-крижовому відділі (деколи по типу радикулітів або ішіаса). З часом ці болі поступово посилюються і часом поєднані з болями в суглобах.

Ураження поперекового відділу проявляється люмбальним або люмбосакральним болем, деколи з міалгією, нерухомістю поперекового відділу хребта, часто із зникненням фізіологічного поперекового лордозу.

При ураженні грудного відділу біль виникає в спині, а також нижньогрудному відділі хребта з іррадіацією по типу міжреберної невралгії. Часто розвивається кіфоз. Анкілозуючий процес уражає реберно-хребетні суглоби, зменшуючи дихальну рухомість грудної клітки.

Ураження шийного відділу хребта проявляється болючою малорухомістю шиї, розвитком шийного радикуліту, а в деяких випадках вертебробазилярним синдромом (приступи головних болей і головокружіння, що супроводжуються нудотою внаслідок стиснення хребетної артерії.

Рідко всі сегменти хребта уражаються одночасно. Часто процес розвивається дуже повільно і може локалізуватися тільки в крижово-клубовому або поперековому відділах (це спостерігається у жінок).

При псоріатичному артриті нерідко відмічається спондилоартрит, що супроводжується болями в хребті. Безсимптомно протікаючи сакроілеіт рентгенологічно виявляється у 50-60 % хворих.

При хворобі Рейтера може бути ураження клубово-крижових зчленувань (частіше однобічних) і рідко вищерозміщених відділів хребта.

При гострому інфекційному артриті часто уражаються колінні і кульшові суглоби, а також плечові, ліктеві, хребет і ілеосакральні зчленування. Нерідко відмічаються болі ниючого характеру в хребті.

При бруцельозному артриті відмічається спондиліт, що характеризується переважним ураженням ІІІ-ІV поперекових хребців, потім грудного відділу і рідше шийного відділу. На перший план виступають сильні болі в спині, особливо виражені при натискуванні на остисті відростки уражених хребців і ілеосакральні зчленування і обстеження функції хребта.

Туберкульоз хребта (спондиліт, хвороба Потта). Часто зустрічається у дітей і людей молодого віку (20-30 років). Кісткові зміни розміщуються по краях тіл двох суміжних хребців, при цьому в процес втягується і міжхребетний диск. Рідко спостерігається центральний тип ураження, коли кісткове вогнище локалізується в центральній ділянці тіла одного хребця, слабо уражаючи міжхребетний хрящ. Туберкульозний спондиліт має характер казеозного оститу, швидко розпадається з секвестрацією і утворенням перифокального абсцесу. Тіло ураженого хребця сплющується в передній частині, набуває клиноподібної форми. Хворий рано відчуває біль в спині і обмеження рухів. Часто біль іррадіює внаслідок стиснення нервових корінців. На пізніх етапах посилюється грудний кіфоз або утворюється горб.

В пізній стадії РА можуть уражатися суглоби хребта. Страждає переважно шийний відділ, де розвивається артрит атлантоокципітального зчленування з болючістю і малорухомістю шиї, деколи симптомами стиснення спинного мозку. Деколи в процес втягуються міжхребцеві суглоби, що приводить до спондилолістезу ІІІ-ІV або V шийних хребців.

Міопатичний синдром. М’язовий синдром займає центральне місце в клінічній картині дерматоміозиту. Характерною та ранньою ознакою його є біль у м’язах та м’язова слабкість, особливо в м’язах шиї, плечового пояса та проксимальних відділів кінцівок. Об’єктивно відзначають збільшення ушкоджених м’язів в об’ємі, що зумовлено набряком, а також ущільнення та болючість їх при пальпації. При вузликовому периартеріїті є різкий біль у м’язах кінцівок, атрофія м’язів, болючість за ходом нервових стовбурів, рухові і чутливі розлади, трофічні порушення.

Синдром Рейно. Він є найчастішим проявом системної склеродермії. Це симптомокомплекс, для якого характерними є раптові похолодання та побіління пальців рук, внаслідок спазму відповідних артерій. Частіше виникає у молодих жінок. Одна із причин його розвитку – це порушення функцій судинно- рухових центрів, які розташовані в різних відділах вегетативної нервової системи, друга – це хвороби алергічної природи з групи колагенозів. Під час встановлення діагнозу враховують дані детального розпитування хворого. Результати огляду (посиніння пальців рук, нерідко поява пухирів з кров'янистим вмістом, на місці яких пізніше утворюються некротичні виразки різної глибини), пальпації (похолодання пальців рук) та термографії підтверджують наявність гіпотермії шкіри пальців рук у період нападу.

За умов переважання локалізації судинних порушень на ногах синдром Рейно іноді кваліфікується як облітеруючий ендартеріїт.

Синдром лімфаденопатії. Лімфаденопатія - збільшення периферичних лімфовузлів, спостерігається у хворих на дифузні захворювання сполучної тканини (колагенози). Лімфаденопатія буває у хворих на системну склеродермію, вузликовий периартеріїт, системний червоний вовчак.

Для уточнення діагнозу проводять пункцію або біопсію лімфатичних вузлів із наступним мікроскопічним дослідженням пунктату чи біоптату.

Синдром неінфекційної лихоманки. Лихоманка є частим синдромом, що супроводжує перебіг дифузних уражень сполучної тканини. Її можна спостерігати майже у всіх хворих на системний червоний вовчак. Лихоманка у хворих на системну склеродермію звичайно мало виражена і до деякої міри відтворює гостроту патологічного процесу.

Підвищення температури тіла можна спостерігати у хворих на дерматоміозит у разі загострення патологічного процесу. Під час розвитку вузликового периартеріїту температура частіше субфебрильна, антибіотики не знижують температури тіла. Вона знижується під впливом ацетилсаліцилової кислоти, бутадіону та, особливо, глюкокортикоїдних гормонів.

Ревматизм (rheumatismus). Ревматизм (хвороба Сокольського-Буйо) - системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, яке розвивається у зв’язку з гострою фарингеальною інфекцією (b-гемолітичним стрептококом групи А у схильних осіб, головним чином дітей і підлітків).

Етіологія і патогенез. b-гемолітичний стрептокок групи А найбільш часта причина ураження верхніх дихальних шляхів і наступного розвитку ревматизму. Це підтверджується :

1) частим розвитком ревматизму після стрептококової інфекції;

2) наявністю в крові хворих підвищення протистрептококових антитіл - АСЛ-О, АСГ, АСК;

3) успішною профілактикою ревматизму антибактеріальними засобами.

Значення має генетично успадкований імунний статус (доведена сімейна спадковість, наявність специфічного антигену В-лімфоцитів, який є генетичним маркером сприйнятливості до ревматизму).

Патогенез ревматизму складний і включає такі етапи:

І. Імунний (аутоімунний). У більшості осіб, при дії стрептококової інфекції виникає стійкий імунітет. У 2-3% людей під впливом цієї інфекції, внаслідок слабості захисних механізмів такого імунітету не створюється і проходить сенсибілізація організму антигеном стрептокока. Якщо в цих умовах в організм знову проникає інфекція, то проходить гіперергічна реакція, яка розвивається в системі сполучної тканини і зумовлює клінічні прояви хвороби. В розвитку ревматизму мають значення аутоімунні процеси: пошкоджена сполучна тканина набуває антигенних властивостей, утворюються аутоантигени, які викликають продукцію агресивних аутоантитіл.

ІІ. Судинний (порушення мікроциркуляції й процесів зсідання крові призводить до виникнення мікротромбозів і мікронекрозів);

ІІІ. Повторна реакція запалення (переважання проліферативних або ексудативних реакцій).

Патанатомія. Виділяють 4 фази дезорганізації сполучної тканини при ревматизмі : 1) мукоїдне набухання; 2) фібриноїдні зміни; 3) гранулематоз; 4) склероз.

Робоча класифікація ревматизму (А.І.Нестеров, 1964 р.):

1. Фаза (активна, неактивна) і ступінь активності ревматизму (1.2 і 3 ступені);

2. Клініко-анатомічна характеристика ураження:

- з ураженням серця: первинний ревмокардит без вади клапанів; зворотній ревмокардит з вадами клапанів (якими); ревматизм без явних змін серця (для активної фази); ревматичний міокардіосклероз; вади серця (для неактивної фази);

- з ураженням інших органів і систем: поліартрит, серозит, хорея, енцефаліт, менінгоенцефаліт, церебральний васкуліт, нефрит, гепатит, пневмонія, ураження шкіри, ірідоцикліт, тиреоїдит.

3. Характер перебігу процесу: гострий, підгострий, затяжний, безперервно-рецидивуючий, латентний.;

4. Недостатність кровообігу (І,ІІа,ІІБ,ІІІ).

Клініка. Клініка багатогранна і залежить від переважної локалізації запальних змін у сполучній тканині різних органів і від ступеня гостроти ревматичного процесу. Як правило, захворювання розвивається через 1-2 тижні після перенесеної стрептококової інфекції (ангіна, фарингіт, скарлатина). У більшості випадків у хворих виникають субфебрильна температура, слабість, пітливість. Пізніше (через 1-3 тижні) з¢являються кардит, поліартрит, хорея, кільцеподібна еритема, ревматичні підшкірні вузлики.

Клінічні прояви ревматизму:

Поліартрит: припухлість, гіперемія, порушення функції і виражений біль переважно у великих суглобах, типова леткість (мігруючий характер) болю. Симетричність ураження, відсутність незворотних змін.

Кардит: збільшення розмірів серця або окремих його відділів, поява шумів, ознак недостатності кровообігу, порушень ритму, характерні зміни ЕКГ. Найчастіше вражається мітральний клапан.

Хорея: раптова поява гіперкінезів, дизартрія, порушення координації рухів, мязова слабкість, емоційна нестабільність.

Підшкірні вузлики: маленька безболісна припухлість в ділянці кісткових утворень, на розгинальних поверхнях ліктьових, колінних, п¢ястково-фалангових суглобів, в ділянці кісточки, уздовж остистих відростків хребців.

Кільцеподібна (крайова) еритема: рожеві еритематозні висипання на тулубі, плечах і проксимальних відділах кінцівок з чітко окресленими краями і блідим центром; зникає або зменшується при натисканні.

Практично в усіх хворих ревматизмом уражається серцевий м’яз, тобто розвивається ревматичний міокардит. Для нього, крім скарг на задишку, характерне відчуття важкості, болю в ділянці серця, серцебиття і перебої, а також наступні об’єктивні ознаки: збільшення розмірів серця, зміна тонів, (особливо І тон послаблюється); при значному ураженні міокарда з’являється ритм галопу. Над верхівкою серця вислуховується м’який систолічний шум, що виникає внаслідок відносної недостатності мітрального клапана або ураження папілярних м’язів. Пульс малий, м’який, часто спостерігається тахікардія, аритмія. Артеріальний тиск знижений. Ревматичний міокардит часто поєднується з ревматичним ендокардитом (ревмокардит). Про приєднання ендокардиту свідчить поява грубого систолічного шуму, який посилюється після фізичного навантаження. В залежності від формування вади серця з’являється різна аускультативна картина.

При ендокардиті найчастіше уражається мітральний клапан, потім аортальний, рідше – тристулковий. Ревматичний ендокардит при своєчасно проведеному лікуванні може закінчитися без утворення вади серця.

При важкому перебігу ревматизму може уражатися і перикард, тобто в ревматичний процес втягуються всі оболонки серця (панкардит).

Ревматичний поліартрит характеризується ураженням переважно великих суглобів: гомілковоступневих, колінних, плечових, ліктьових, китиць і стоп. Характерна множинність, симетричність уражень суглобів і їх леткість; болі зникають в одних суглобах і з’являються в інших. Ревматичний поліартрит протікає доброякісно; через кілька днів гострі запальні явища стихають. Стихання запальних явищ з боку суглобів не означає видужання хворого, так як одночасно в процес втягуються інші органи і, в першу чергу, серцево-судинна система. Крім того, можуть уражатися шкіра, серозні оболонки, печінка, нирки, нервова система.

При огляді хворих в активній фазі ревматизму відмічається блідість шкірних покривів, підвищена пітливість. У деяких хворих на шкірі грудей, живота, шиї, обличчя появляється кільцеподібна еритема - висипання у вигляді блідо-рожевих кілець, безболючих, які не підвищуються над шкірою. В інших випадках відмічається вузлова еритема - обмежені ущільнення ділянок шкіри темно-червоного кольору величиною від горошини до сливи, які розміщуються на нижніх кінцівках.

Ревматичні ураження легень розвиваються частіше у дітей у вигляді ревматичної пневмонії або легеневого васкуліту, як правило, на фоні вираженого кардиту (панкардиту).

Часто при ревматизмі знаходять зміни в нирках: в сечі з’являються білок, еритроцити і т. д., що пояснюється ураженням судин нирок, рідше – розвитком нефриту.

Досить часто уражається нервова система. Це зумовлено ревматичним васкулітом. У дітей – мала хорея, яка проявляється гіперкінезами, м¢язовою гіпотонією, порушенням координації рухів.

Лабораторні обстеження. В крові відмічається лейкоцитоз і прискорена ШОЕ, підвищується вміст серомукоїдних білків, фібриногену, альфа-1 і альфа-2 глобулінів, СРБ, АСЛ-О, АСГ, АСК, анти-ДНКази В. Ступінь підвищення цих показників залежить від вираженості ревматичного процесу (існує три ступені вираженості по А. І. Нестерову).

Інструментальні дослідження. На ЕКГ відмічаються порушення провідності, особливо атріовентрикулярна блокада І-ІІ ступеню, екстрасистолія, зміни зубця Т і зниження сегмента S-T. ФКГ реєструє появу шумів і зміни тонів серця.

Перебіг. Тривалість активного ревматичного процесу 3-6 місяців, деколи значно довша. В залежності від вираженості клінічних симптомів, характеру перебігу захворювання розрізняють три ступені активності ревматичного процесу за А.І.Нестеровим:

Ступені активності ревматизму за А.І.Нестеровим:

максимальна ступінь активності (3 ступінь) характеризується яскравими загальними і місцевими проявами з наявністю лихоманки, переважанням ексудативного компонента запалення в уражених органах і системах; гострий поліартрит, панкардит, серозити та ін.. В крові визначається нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення ШОЕ до 40 мм/годину і вище, позитивна реакція на С-реактивний протеїн (+++) або (++++), відповідне наростання вмісту глобулінів, фібриногену, серомукоїда, гексоз, показника ДФА-реакції, високих титрів АСЛ-О, АСГ, АСК.

помірна ступінь активності (2 ступінь) протікає без вираженого ексудативного компонента, з помірною лихоманкою або без неї, із слабо- або помірно вираженими ознаками кардиту. Кількість лейкоцитів може бути нормальною, ШОЕ – 20-40 мм/годину, помірно підвищені інші лабораторні показники.

мінімальна активність (1 ступінь): клінічні симптоми виражені слабо, з переважно моносиндромним характером ураження, мінімальні відхилення або нормальні лабораторні показники.

Неактивна фаза хвороби характеризується наслідками перенесених проявів ревматизму у вигляді міокардіосклерозу. сформованої вади серця.

Лікування. В активній фазі ревматизму лікування проводиться в стаціонарі і включає :

1) ліжковий режим;

2) дієта № 10 за Певзнером : обмеження солі і рідини;

3) медикаментозне лікування : а) антибіотики (пеніцилін, еритроміцин); б) препарати саліцилової кислоти (ацетилсаліцилова кислота) та піразолонового ряду (бутадіон, амідопірин); в) кортикостероїдні гормони (преднізолон, дексаметазон, тріамсінолон); г) загальноукріплюючі (вітаміни групи В, С, рутин).

В неактивній фазі хворих направляють на санаторно-курортне лікування : Одеса (Куяльник), Євпаторія і т. д.

Профілактика. Первинна профілактика полягає в організації комплексу індивідуальних, громадських і загальнодержавних заходів, направлених на ліквідацію первинної захворюваності ревматизмом. До них відносяться пропаганда загартовування організму, розвиток фізкультури і спорту серед населення, боротьба із скупченістю в школах, дитячих садках, житлових приміщеннях, профілактика тонзилітів, фарингітів і т. д.

1. Вторинна профілактика направлена на попередження рецидивів і прогресування хвороби у осіб, які перенесли ревматизм. Хворі знаходяться на диспансерному спостереженні в поліклініці. Існує система етапного лікування ревматизму : стаціонар поліклініка (ревматолог або терапевт) курорт (місцевий приміський санаторій).

Біцилінопрофілактика проводиться протягом року (по 1 500 000 ОД біциліну-5 щомісячно) всім особам, що перенесли достовірний ревматичний процес з явищами кардиту, - до досягнення ними 25-річного віку, але не менше 5-ти років. Всім, хто переніс достовірний ревматичний процес без ознак кардиту – як мінімум протягом 5-ти років після останньої атаки і до досягнення 18-річного віку, а іноді й більше.

Біцилінопрофілактика проводиться залежно від наростання титру антитіл до серцево-реактивного антигену.

Поточна профілактика (по 1 500 000 ОД біциліну-5 на добу внутрішньомязово всім одноразово або по 0,25 гфеноксіметилпеніциліну на добу всередину впродовж 10 днів) – всім хворим ревматизмом і членам сімей хворих ГРЗ і ангінами.

Ревматоїдний артрит (arthritis rheumatoidea). Ревматоїдний артрит (РА) - хронічне системне захворювання сполучної тканини, яке характеризується прогресуючим ерозивно-деструктивним поліартритом та запально-дистрофічними процесами в різних органах. Частіше хворіють жінки молоді та середнього віку. Частота його виникнення серед дорослого населення досягає 0,8-5%.

Етіологія і патогенез. У розвитку захворювання переконливо доведено значення спадковості, так як РА розвивається в однояйцевих близнюків, які живуть в різних кліматичних і соціальних умовах. Не виключена роль таких інфекційних агентів, як стрептокок групи В, мікоплазми, особливо віруси краснухи, кору та вірус Барра. Сприяють розвитку ультрафіолетове опромінення, ультразвук, переливання крові, сироватки. Має значення і вплив стресу на імунокомпетентну систему.

Патогенез аутоімунний. Імунний конфлікт при РА відбувається в суглобовій капсулі. Під впливом етіологічного чинника пошкоджується синовіальна оболонка суглоба. РФ виникає у відповідь на вироблення в організмі аутоантигенів-білків ураженої синовіальної оболонки судин; реакція антиген-антитіло викликає прогресивне ураження суглобів і подальше утворення патологічних білків (аутоалергенів). Формується самоутворююча система імунних комплексів, які індукують імунне запалення як у синовіальній оболонці уражених суглобів, так і в мікросудинному руслі, шкірі, легенях, серці тощо.

Патологічна анатомія. Розрізняють три стадії патоморфологічного процесу:

І стадія (ексудативно-дистрофічна) характеризується розвитком гіперемії і набряком капсули, появою в ній вогнищ фібриноїдного і мукоїдного набрякання волокон, накопичення лімфоцитів, нейтрофілів і плазматичних клітин. У порожнині суглоба з’являється ексудат.

ІІ стадія (проліферативно-дегенеративних змін) - відбувається розростання в синовіальній оболонці грануляційної тканини, яка поступово руйнує хрящ і субхондральні відділи кісток; хрящ заміщується рубцевою сполучною тканиною.

ІІІ стадія склеротичних змін і розвитку фіброзно-кісткового анкілозу.

Клініка. Залежно від патоморфологічних змін, які виникають в організмі людини, РА має такі клініко-анатомічні форми :

І. РА, при якому уражаються тільки суглоби. Залежно від кількості уражених суглобів розрізняють поліартрит, моно- і олігоартрит.

ІІ. РА з вісцеритами.

ІІІ. Ювенільний артрит.

ІV. Синдром Фелті.

V. РА у поєднанні з деформівним остеоартрозом, ревматизмом або іншими захворюваннями сполучної тканини.

Розрізняють серонегативний і серопозитивний РА. За перебігом буває: повільно прогресуючий, швидко прогресуючий (злоякісний) та мало прогресуючий (доброякісний перебіг). За ступенем активності розмежовують стадію ремісії (неактивна фаза) та стадію загострення (активна фаза). У стадії загострення розрізняють низький, середній і високий ступені активності запального процесу.

Скарги. Скарги хворих на болі в симетричних дрібних суглобах китиць та стоп, променево-зап’ясткових, ліктьових, надп’ятково-гомілкових; відчуття скутості рухів, які особливо різко виявляються після тривалої нерухомості, прогресуюча деформація уражених суглобів. Характерний “запальний ритм” болей - найбільша інтенсивність їх спостерігається у другій половині ночі і вранці. Впродовж дня болі слабшають, до вечора проходять. Болі супроводжуються відчуттям загальної або місцевої скутості, яка має той же ритм. Виникає симптом “тісних рукавиць”, або симптом “корсету”, що часто не дає одягнутися чи зачесатися хворому. Інтенсивність і тривалість ранкової скутості відповідає активності хвороби. При невеликій активності хвороби відчуття ранкової скутості зникає через 30-60 хв після вставання з ліжка, при більш вираженій активності процесу вона може зникнути лише до обіду або тільки ввечері. Біль, ранішня скутість ведуть до обмеження рухомості суглоба.

Рідше хвороба починається гостро, з різких болей і вираженого припухання суглобів, ранішньої скутості, що триває на протязі дня, супроводжується високою температурою і повною нерухомістю хворого. Ще рідше хвороба починається непомітно з поступовим наростанням симптомів артриту при нормальній температурі і ШОЕ, без помітного обмеження рухів. В подальшому процес набуває хронічного перебігу.

Хворі також скаржаться на відчуття загальної розбитості, слабість, втрату апетиту.

Огляд. Огляд виявляє характерну деформацію суглобів, їх підвивихи, анкілози. Суглоби китиць поражаються в першу чергу. Характерні припухлість, болючість, а потім деформація і обмеження рухів в плесно-фалангових, проксимальних міжфалангових і, нерідко, колінних суглобах . Внаслідок потовщення останніх і інтактності дистальних міжфалангових суглобів пальці набувають веретеноподібної форми. При пораженні плесно-фалангових суглобів припухлість розміщується між головками плесних кісток. Нижче суглобів міжплесневі простори западають внаслідок атрофії міжкісткових м’язів. При подальшому перебігу процесу утворюються підвивихи і контрактури суглобів пальців різних типів : найчастіше проходить “ульнарна девіація” китиць - відхилення пальців в бік ліктьової кістки, яка зумовлена підвивихами в плесно-фалангових суглобах. При цьому китиця набуває форми “плавника моржа”.

Пальпація. При пальпації визначають болючість, ступінь обмеження активної і пасивної рухомості. Пальпаторне дослідження дозволяє виявити більшу чи меншу ступінь атрофії м’язів. Часто в підшкірній клітковині ліктьових суглобів, над ліктьовою кісткою, ахіловим сухожиллям, в потиличному апоневрозі при пальпації виявляються щільні ревматоїдні вузлики, рухомі, не спаяні з оточуючими тканинами .

Лімфаденопатія, сплено- і гепатомегалія відмічаються при юнацькому варіанті РА. В 80% РА протікає в переважно суглобовій формі. Рідше спостерігається суглобово-вісцеральна форма (підгострий або хронічний міокардит, плеврит, дифузний фіброзуючий альвеоліт, гломерулонефрит або амілоїдоз нирок).

До суглобово-вісцеральних форм відносяться :

1. Синдром Фелті, вперше описаний у 1924 році. Його характерними ознаками, поряд з артритом, є панцитопенія (лейкопенія, анемія та тромбоцитопенія), збільшення селезінки та периферичних лімфовузлів, гіпергамаглобулінемія.

2. Синдром Шегрена, вперше описаний у 1933 році. За наявності цього синдрому виникає лімфоїдна інфільтрація паренхіми слинних та слізних залоз з наступною їх атрофією. Це призводить до сухості слизових оболонок порожнини рота та очей із розвитком ксерофтальмії та ксеростомії (“сухий катар”).

3. Синдром Стілла, описаний автором в 1897 році. Характеризується поліартритом, високою лихоманкою, висипом, лімфаденопатією, збільшенням селезінки, перикардитом, нефритом, полісерозитом.

Лабораторні дослідження. Виявляють збільшення ШОЕ (до 50-60 мм\год), нормохромну анемію, а також позитивні результати неспецифічних біохімічних тестів, що відбивають активність запального процесу : диспротеінемію (гіпергамаглобулінемію, підвищення вмісту в сироватці крові альфаглобулінів, фібриногену), підвищення в крові серомукоїду, С-реактивного білка, наявність в сироватці крові і в синовіальній рідині ревматоїдного фактору.

Лікування. Принципи лікування полягають в :1) санації хронічних вогнищ інфекції (карієс зубів, гайморит і ін. ); 2) застосування нестероїдних протизапальних, аналгезуючих засобів (бутадіон, вольтарен, індометацин, ацетилсаліцилова кислота); 3) застосування хінолінових похідних (делагіл, плаквеніл); 4) в тяжких випадках призначення глюкокортикоїдних гормонів; 5) ЛФК, фізіотерапія (в основному, теплові процедури); 6) в окремих випадках хірургічне лікування (синовектомія і т. д. ); 7) санаторно-курортне лікування проводиться щорічно у фазі ремісії.

Системний червоний вовчак – багатосистемне захворювання сполучної тканини, яке характеризується наявністю багаточисленних аутоантитіл, циркулюючих імунних комплексів і великомасштабним ураженням тканин.

Етіологія захворювання невідома, провідну роль відводять вірусним, генетичним, імунологічним, гормональним або екзогенним факторам.

В патогенезі СЧВ важливе місце відводять імунним механізмам: Т-клітинним дефектам, порушенню процесу взаємодії з В-лімфоцитами, неконтрольованій продукції антитіл, в тому числі і аутоантитіл, які утворюють циркулюючі імунні комплекси, що пошкоджують органи і тканини, відкладаючись в субендотеліальному шарі базальної мембрани судин.

Класифікаційні критерії, запропоновані АСК (1982), оновлені ACR (1997).

1. Висипка на вилицях. Стійка еритема, плоска чи підвищена, на вилицях з тенденцією поширення на назолабіальні складки.

2. Дискоїдна висипка. Еритематозні підвищенні папули з прилеглими кератичними рубцями та фолікулярними бляшками; на місці старих пошкоджень може виникати атрофічний рубець.

3.Фотосенсибілізація. Шкірні висипання внаслідок незвичної реакції на інсоляцію в анамнезі пацієнта чи при огляді лікаря.

4. Виразки на слизовій ротової порожнини. Назофарінгеальні і ротові виразки, зазвичай безболісні, діагностовані лікарем.

5. Артрит. Неерозивнип артрит, який залучає 2 чи більше периферичних суглобів, який характеризується болючістю, набряком чи випотом.

6.Серозити:

а) плеврит: плевральний біль в анамнезі, шум тертя плеврипри обстеженні лікарем чи ознаки плеврального випоту

або

б) перикардит: встановлений за допомогою ЕКГ або шум тертя перикарду або перикардіальний випіт.

7. Ниркові розлади:

а) персистуюча протеїнурія: більше ніж 0,5 г/добу, або більше +++ при якісному визначенні

або

б) клітинні циліндри: можуть бути еритроцитарними, гемоглобіновими, гранулярними, тубулярними чи змішанними.

8. Неврологічні розлади:

а) епілептичні приступи

або

б) психози.

За відсутності ятрогенних впливів чи метаболічних розладів, таких як уремія, кетоацидоз, електролітний дисбаланс.

9. Гематологічні розлади:

а) гемолітична анемія з ретикулоцитозом

або

б) лейкопенія менше за 4000/мл у 2 чи більше випадках

або

в) лімфопенія менше за 1500/мл у 2 чи більше випадках

або

г) тромбоцитопенія менше за 100000/мл за відсутності ятрогенних впливів.

10. Імунологічні розлади:

а) анти-ДНК: підвищенний титр антитіл до нативної

або

б) антиSm: наявність антитіл до Sm ядерного антигену

або

в) антифосфоліпідні антитіла,про наявність яких свідчать:

1. патологічних рівнях в сироватці антикардіоліпінових антитіл Ig G або ІgМ

2. позитивному результаті тесту на вовчаковий антикоагулянт при використанні стандартних методик

3 хибно-позитивному серологічному тесті на сифіліс, що спостерігається принаймні 6 місяців

11. Антиядерні антитіла

Патологічний титр антинуклеарних антитіл при імунофлюоресценції чи еквівалентній оцінці у будь-який проміжок часу, за відсутності медикаментів, асоційованих з синдромом «медикаментозно-індукованого вовчака».

Кількість потрібних критеріїв: 4 критерії послідовно або одночасно.

Дані критерії —є зручними для діагностики СЧВ, однак необхідно врахувати, що вони сформульовані швидше для наукових досліджень, а не для встановлення діагнозу. Ці критерії недостатньо чутливі для діагностики при легкому перебігу захворювання або у пацієнтів на ранніх стадіях хвороби. Так, якщо у хворого виявляються класична еритема на вилицях і високий титр AHA, то у нього напевне СЧВ (однак, відповідності вищезгаданим критеріям в цих випадках немає). Аналогічно, у пацієнта з гломерулонефритом, підвищеним титром антитіл до ДНК і позитивним тестом на AHA можна сміло допускати наявність СЧВ.

Клінічні синдроми:

Ураження шкіри – типова ознака системного червоного вовчака (СЧВ), спостерігається у більш ніж 2/3 випадків захворювань. Класичні еритематозні висипання в ділянці спинки носа і щік (“метелик”) спостерігаються у 50 % хворих. Крім того можуть зустрічатись фотодерматози в ділянці відкритих ділянок тіла, дискоїдна еритема, кропивниця, випадіння волосся, сітчате ліведо, васкулітні висипання – пурпура, навколо нігтьова еритема з ушкодженнями, що схожі на відморожені ділянки шкіри або з інфарктами в пальцях; часто спостерігається мармурова шкіра, зміни шкіри як прояв синдрому Рейно; у 50 % пацієнтів виникає локальна чи дифузна алопеція.

Фотосенсибілізація – шкірні висипання внаслідок незвичайної реакції на інсоляцію.

Синдром ураження слизових оболонок: безболісні назофарінгеальні і ротові виразки, афтозно-виразковий стоматит аж до і виразково-некротичного стоматиу.

Синдром ураження суглобів: артралгії, тендовагініти; справжній синовіт є нестійким і призводить до деформувань та контрактур, але ерозивні зміни зустрічаються дуже рідко.

Синдром ураження серця: явища перикардиту можуть бути незначними і не діагностуватися, проте виникає перикардит в третини хворих; первинне ураження міокарду може проявлятись збільшенням меж серця, яке виявляється при рентгенологічному обстеженні, іноді можливе порушення ритму і навіть прояви серцевої недостатності, хоча останні можуть зумовлюватись гіпертензією (через ураження нирок), анемією або тампонадою серця внаслідок перикардиту; поліпозний ендокардит (ураження мітрального клапана) Лібмана-Сакса звичайно не приводить до порушень геодинаміки; іноді у хворих розвивається легенева гіпертензія, найбільш ймовірно зумовлена тромбозом, асоційованим з антикардіоліпиновими антитілами.

Синдром ураження нирок: може обмежуватись незначною протеїнурією (субклінічна протеїнурія < 1 г/д) або наявність еритроцитів чи циліндрів у сечі, але поряд із цим може виникати гостра ниркова недостатність при злоякісному перебігу з нефротичним синдромом (із злоякісної гіпертензією); поступове прогресування вовчакового нефриту на фоні стертої клінічної симптоматики без адекватної терапії призводить до хронічної ниркової недостатності і з уремією. Підвищення рівня АТ відповідає ступеню активності патологічного процесу.

Синдром ураження дихальної системи: у 50 % хворих є клінічні ознаки плевриту (як прояв полісерозиту); обстеження легеневої функції показують ушкодження функції вентиляції та дифузії навіть коли відсутні очевидні клінічні чи рентгенографічні свідчення ураження легень; при гострому перебігу характерний гострий люпус-пневмоніт, при хронічному – фіброзуючий альвеоліт, синдром “зморщування” легень та лінійні рубці від рецидивуючих легеневих інфарктів.

Синдром ураження судин: у вигляді пурпури, синдрому Рейно (зустрічається рідше, ніж при ССД і менш виражений), дигітальні інфаркти, рецидивуючий тромбоз, який асоціюється з наявністю антикардіоліпінових антитіл.

Синдром ураження серозних оболонок (обов’язковий компонент класичної діагностичної тріади: дерматит, артрит, полісерозит) у вигляді полісерозиту: перікардит, плеврит, рідше асцит. Випіт помірний, з тенденцією до проліферативних процесів, що призводить до облітерації плевральних порожнин, перикарду.

Синдром ураження нервової системи: психоз, епілептичні приступи (виникнення цієї ознаки на багато років може випереджувати діагноз СЧВ), поліневрити, геміплегія. Для підтвердження вовчакового ураження ЦНС має значення виявлення антинейтронних антитіл.

Синдром ураження органів шлунково-кишкового тракту: 1) супутні захворювання ШКТ; 2) зміни пов’язані з основним патологічним процесом (ураження печінки із зміною печінкових проб); 3) ускладнення медикаментозної терапії.

Синдром ураження ретикулоендотеліальної системи: частіше помірне збільшення селезінки, лімфаденопатія.

Синдром гематологічних змін: панцитопенія - анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія, лімфопенія.

Синдром аутоімунних змін: антинуклеарні антитіла, антитіла до ДНК, антикадіоліпінові антитіла, РФ, несправжньопозитивна реакція Вассермана, і т. д.

Синдром запальних змін: лихоманка, підвищення ШОЕ.

Можливе приєднання синдрому Шегрена.

Специфічні методи дослідження при СЧВ.

Для СЧВ характерним є виявлення LE-клітин (до 90 %), але ці клітини не є строго специфічними для захворювання. LE-клітини можуть виявлятись також при ревматоїдному артриті, синдромі Шегрена, склеродермії, захворюваннях печінки.

Дослідження на LE - клітини ( клітини червоного вовчака- lupus erythematosus) було основним методом в 1950-1960 рр і полягало в інкубації “голих”, без цитоплазми ядер з сироваткою крові хворого, що дозволяє АНА звязуватися з ядром. Потім додаються нормальні поліморфно-ядерні лейкоцити. Якщо з ядром з”єдналася достатня кількість антитіл, то ядро руйнується і поліморфно-ядерні лімфоцити захоплюють ядерний матеріал. Поліморфно-ядерні лейкоцити, що містять фагоцитований ядерний матеріал називають LE - клітинами.

Дослідження на антинуклеарні антитіла (АНА).
Імунофлюоресцентний метод визначення антинуклеарних антитіл (АНА) більш специфічний для СЧВ, ніж LE-тест, і є найкращим діагностичним тестом (хоча АНА виявляються і при інших захворюваннях). Діагностично важливим титром АНА вважається 1:40 і більше. Якщо АНА не визначаються при наявності клінічних ознак СЧВ, доцільним є дослідження антитіл до двохспіральної нативної ДНК, які є більш специфічними.

Клітини, які стають після відповідної обробки проникливими фіксуються до предметного скла та інкубуються з сироваткою хворого, що дозволяє АНА з»єднуватися з клітковими ядрами. Після промивання додаються другі антитіла, які здатні до флююресценції. Вони з»єднуються з атитілами хворого, а свечение виявляється за допомогою флююресцентного мікроскопу. Характер світіння АНА свідчить про:
- Гомогенний - СЧВ, лікарський вовчак.
-  Краєвий (периферичний) - СЧВ, хронічний гепатит.
  - Крапчастий - СЧВ, склеродермія, змішане захворювання сполучної тканини.
  - Ядришковий - склеродермія.
  - Центромерний - обмежена склеродермія

Типування АНА включає ряд досліджень за визначенням окремих АНА, направлених проти конкретних ядерних антигенів. У стандартний набір входять дослідження на антитіла до двоспіральної ДНК, рібонуклеопротеїну, антигену Сміта (Sm), SS- А(Ro), SS- B(La).

Інформативність морфологічного дослідження є високою, особливо на ранніх стадіях захворювання. Частіше виконується нефробіопсія, при змінах на шкірі проводять шкірно-м’язову біопсію з метою виявлення ураження судинної стінки. Різноманітні тканинні і клітинні зміни можна розбити на такі групи: 1) гострі некротичні і дистрофічні зміни сполучної тканини. Спостерігаються всі стадії прогресуючої дезорганізації сполучної тканини, фібриноїдні зміни і некроз стінок дрібних кровоносних судин, особливо мікроциркуляторного русла. Фібриноїд при СЧВ має свої особливості: в ньому міститься велика кількість зруйнованого ядерного білка і глибок хроматина, і тому вовчаковий фібриноїд відрізняється базофілією. 2) підгостре міжклітинне запалення всіх органів, включаючи нервову систему із втягненням в процес судин мікроциркуляторного русла (капілярити, артеріоліти, венуліти). Серед клітин запального інфільтрату переважають лімфоцити, макрофаги, плазматичні клітини. 3) зміни склеротичного характеру, які розвинулись внаслідок змін першої та другої груп. Склероз нерідко супроводжується свіжими проявами дезорганізації сполучної тканини і васкулітами. 4) морфологічні прояви імунопатологічних процесів. В кістковому мозку, лімфатичних вузлах, селезінці, адвентиції великих судин знаходять вогнищеві скупчення лімфоцитів, плазматичних клітин, які продукують імуноглобуліни. 5) ядерна патологія, яка спостерігається в клітинах всіх органів і тканини, але головним чином в лімфатичних вузлах. Конфігурація ядер зберігається , але вони поступово втрачають ДНК і при забарвленні ядерними барвниками стають блідими. Коли клітини гинуть ядро визначається у вигляді світло забарвленого ядерними барвниками тіла, в наступному воно розпадається на глибки.

Клінічна і лабораторна характеристика активності патологічного процесу при СЧВ

*Показник*	Ступінь активності
*Показник*	III	II	I
Температура тіла	38°С і вище	менше 38°С	нормальна
Похудання	виражене	помірне	Незначне
Порушення трофіки	виражене	помірне	помірне/незначне
Ураження шкіри	„Метелик” і еритема вовчакового типу, капірити	неспецифічна еритема	дискоїдні вогнища
Поліартрит	гострий/підгострий	підгострий	деформуючий, артралгії
Перикардит	випітний	сухий	адгезивний
Міокардит	виражений	помірний	кардіосклероз
Плеврит	випітний	сухий	адгезивний
Ендокардит Лібмана-Сакса	виражений	-	недостатність мітр.клапана
Дифузний гломерулонефрит	нефротичний синдром	змішаного типу	сечовий синдром
Ураження нервової системи	енцефалорадикулоневрит	енцефалоневрит	Поліневрит
Гемоглобін , г/л	Менше 100	100-110	120 і вище
ШОЕ, мм/год	> 45	30-40	16-20
Фібриноген, г/л	> 6	5	4
LE-клітини на 1000 лейкоцитів	5	1-2	Поодинокі або відсутні
АНФ, титри	> 128	64	32
Гамма-глобуліни, %	30-35	24-25	20-23

Приклад діагнозу: СЧВ: гострий перебіг, активна фаза, активність ІІІ ступеня з ураженням шкіри – “ метелик"; серозних оболонок - ексудативний плеврит; нирок - люпус-нефрит нефротичного типу, симпотоматична артеріальна гіпертензія.

Диференційний діагноз системного червоного вівчака

Спільними синдромами при дифузних захворюваннях сполучної тканини є:

- загальні ознаки (загальна слабість, артралгії, міальгії, швидка втомлюваність, лихоманка, втрата маси тіла);

- синдром ураження шкіри і слизових оболонок (виразки, енантема, еритема, дискоїдні висипання, алопеція, геморагічні висипання, гіперпігментація, депігментація, щільний набряк, індурація, склероз, атрофія, сітчате ліведо, вузлики, периорбітальний набряк (симптом “окулярів”), яскрава еритема на розгинальній поверхні дрібних суглобів кистей (синдром Готтрона), яскрава еритема на зовнішній поверхні передпліччя, плеча, передній поверхні стегон, гомілок);

- синдром ураження суглобів (артралгії, недеструктивні артрити);

- синдром ураження судин (синдром Рейно, телеангектазії, васкуліти);

- синдром ураження легень (пульмоніт, плеврит, симетричний базальний пневофіброз, плевральні злуки, фіброзуючий альвеоліт, легеневий васкуліт призводить до розвитку легеневої гіпертензії, еозинофільні інфільтрати, бронхоспазмом);

- синдром ураження нирок (гломерулонефрит, нефропатія, інфаркти нирок);

- синдром ураження серця (перикардит, міокардит, асептичний ендокардит Лібмана-Сакса, інфаркти міокарда, кардіосклероз, склеродермічний вальвуліт, вади серця);

- синдром ураження шлунково-кишкового тракту (асептичний перитоніт, васкуліт мезентеріальних судин, панкреатит, аутоімунний гепатит, езофагіт, порушення моторики і всмоктування, синдром Шегрена, рефлекс-езофагіт; інфаркти, ділянки ішемічного некрозу кишківника і перфорації (внаслідок судинних змін);

- синдром ураження нервової системи (нейропсихічні порушення – епілептична припадки, психози, мозкова кома, симетричні та асиметричні поліневрити, ураження черепних нервів, можливе ураження мозкових оболонок);

- синдром ураження м’язів (міалгії, міозит, кальциноз м’язів).

Наявність лихоманки, яка відноситься до загальних ознак системного запалення при сполучнотканинних захворюваннях, є неблагоприємною і відображає активність процесу. Температура тіла в більшості випадків субфібрильна або фібрильна (37 - 38°С). Температура не знижується на фоні прийому антибіотиків. Температура тіла може знижуватись самостійно (з появою системних ознак хвороби у випадку ВП) або при застосування глюкокортикостероїдів.

1.Суглобовий синдром

Ознаки	СЧВ	РА
Вік хворих	20-40 років	Будь-який
Співвідношення хворих (жінки : мужчини)	9 : 1	3 : 1
Ранкова скутість	Помірна	Виражена
Артрит	Легкий	Важкий
Ерозії	Не характерні	характерні

Ураження суглобів при СЧВ рідко призвидить до ерозій або до руйнування кістки. Деформації при СЧВ виникають, як правило, не за рахунок руйнування кісткової чи хрящової тканини, а через розрив сухожилків.

2. Синдром ураження шкіри.

Ознаки	СЧВ	РА
Еритемні висипання в ділянці спинки носа і щік	+	-
Дискоїдна еритема відкритих ділянок шкіри	+	-
Підшкірні вузлики	Дуже рідко	Характерні

3. Синдром ураження нирок.

Ознаки	СЧВ	РА
персистуюча протеїнурія: більше ніж 0,5 г/добу, або більше +++ при якісному визначенні	+	-
клітинні циліндри: можуть бути еритроцитарними, гемоглобіновими, гранулярними, тубулярними чи змішанними.	+	-
Амілоїдоз нирок з нефротичним синдромом	-	+

4.Синдром ураження легень.

Ознаки	СЧВ	РА
Плеврит	+	+
Вузлики	-	+
Інтерстиціальний фіброз	+	+
Гострий вовчаковий пневмоніт	+	-
Вогнищеві зміни характерні для синдрому Каплана (пневмоконіоз + РА)	-	+

5. Синдром ураження серця.

Ознаки	СЧВ	РА
Перикардит	+	+
Міокардит	+	+
Ендокардит	+	-

6.Синдром ураження ЦНС.

Ознаки	СЧВ	РА
Судоми, припадки	+	-
Психози	+	-
Периферична нейропатія	-	+

7. Загальні прояви:

Ознаки	СЧВ	РА
Лихоманка	+	+
Лімфаденопатія	+	+
Зниження маси тіла	+	+

Лікування СЧВ

Лікування проводиться безперервно, тривало і включає в себе два етапи:
1) терапію загострення, яка часто перебігає з ураженням багатьох органів (звичайно швидко після початку захворювання); мета терапії - пригнітити активність процесу, зупинити його прогресування, добитися ремісії або хоча б покращання (перед індукцією ремісії);
2) довготривалу підтримуючу терапію.
В обидва періоди основу лікування становлять кортикостироїди і цитостатики.

Перший етап.

При невисокій активності - преднізолон в дозі 60 мг/добу протягом 2 місяців з наступним дуже повільним зниженням дози до підтримуючої.
При більш активних формах необхідно до пероральної глюкокортикоїдної терапії додати:
а) довенне введення ударних доз метилпреднізолону (3 дні по 1000 мг, курси проводити щомісячно), знижуючи при цьому пероральну дозу преднізолону до 30-40 мг/добу і
б) цитостатики - перорально циклофосфамід (ЦФА) 2-2,5 мг/кг або азатіаприн (2,5-3 мг/добу) 3-6 місяців або внутрішньовенно ЦФА 10-15 мг/кг в 150-200 мл фізіологічного розчину 1 раз в місяць (пульс-терапія).

Другий етап.
Після значного клінічного покращання знижувати дозу преднізолону до підтримуючої (10-20 мг/добу) дуже повільно протягом 4-6 місяців. Починаючи з 25-30 мг, можна знижувати дозу кожний 2-й день.
На фоні зниження дози призначають цитостатики, але у менших кількостях, ніж на першому етапі лікування - азатіоприн 1-1,5 мг/кг/добу або “пульси” ЦФА 1 раз в 3 місяці, а потім 1 раз в 4-6 місяці. Преднізолон можна відмінити лише в тому випадку, коли протягом 2 років спостерігається стійка ремісія. Відміняти преднізолон слід дуже повільно (по 5 мг протягом 4 місяців).

ГКС при системному червоному вовчаку:

абсолютний показ до застосування – ураження ЦНС, нирок і високий ступінь активності процесу:

а) пульс-терапія метилпреднізолоном 1000 мг 1 раз на добу внутрівенно протягом 3 днів у важких випадках (активний нефрит, генералізований васкуліт, гематологічний криз);

б) високі дози преднізолону 1-2 мг/кг на добу протягом 3-6 місяців при ураженні ЦНС, люпус-нефриті;підтримуюча доза – 5-15 мг на добу;

в) при неефективності – бетаметазон коротким курсом в еквівалентній дозі до досягнення клінічного ефекту, з наступним переходом на кредизолон; початкова доза – 1,0-2,5 мг, підтримуюча – 0,5-1,5 мг на добу.

Цитостатики при системному червоному вовчаку:

ПОКАЗИ ДО ПРИЗНАЧЕННЯ:

1. При активному гломерулонефриті важкого ступеня на фоні ГКС ( якщо протягом 6-8 тижнів лікування великими дозами ГКС концентрація креатініну не знизилася до норми і(або) протеїнурія складає більше 1 г в добу).

2. Коли пацієнти реагують на лікування ГКС, але їм потрібні високі дози.

3. За наявності побічних ефектів від ГКС.

Цитостатики:

а) азатіоприн 50-200 мг на добу не менше 10 тижнів; можна в поєднанні з преднізолоном (30 мг);

б) циклофосфан 50-200 мг на добу не менше 10 тижнів з наступним переходом на підтримуючу дозу;

в) при люпус-нефриті і нейролюпусі 1000 мг циклофосфану внутрівенно 1 раз в місяць протягом 6 місяців, потім 1000 мг кожні 3 місяці протягом 1,5 року;

г) метотрексат 10-15 мг в тиждень протягом 4-6 тижнів;

д) циклоспорин А 150 мг на добу з розрахунку2,5 мг/кг протягом 1 місяця;

ПРОТОКОЛ ЛІКУВАННЯ СИСТЕМНОГО ЧЕРВОНОГО ВОВЧАКА

а) пульс-терапія метилпреднізолоном 1000 мг 1 раз на добу внутрівенно протягом 3 днів у важких випадках (при високому ступеню активності процесу (активний нефрит, генералізований васкуліт, гематологічний криз інші органні ураження), з подальшим пероральним застосуванням високих доз преднізолону (1 мг/кг/добу);

б) високі дози преднізолону 1-2 мг/кг на добу протягом 3-6 місяців при ураженні ЦНС, люпус-нефриті; з поступовим переходом на і підтримуючі дози – 5-15 мг на добу;

3. Застосування імунодепресантів та імуномодуляторів (при високій активності процесу в поєднанні з преднізолоном):

• циклофосфан (циклофосфамід) перорально 50-100 мг/добу протягом 10 тижнів, підтримуюча доза 25-50 мг.

• при люпус-нефриті та нейролюпусі 1000 мг циклофосфану в/в 1 раз на місяць кожні 3 місяці протягом 1,5 років;

• метотрексат 10-15 мг/тиждень протягом 4-6 тижнів;

• азатіоприн (імуран) 50-200 мг/добу не менше 10 тижнів;

• циклоспорин А 150 мг на добу з розрахунку2,5 мг/кг протягом 1 місяця.

Схеми комбінованого лікування:

• поєднана пульс-терапія 1000 мг метилпреднізолону в/в щоденно впродовж 3 днів, + 1000 мг циклофосфану в/в одноразово в перший день;

• азатіоприн і циклофосфан по 2-2,5 мг/кг на добу;

• хлорбутин 0,2-0,4 мг/кг на добу і низькі дози (25 мг) або середні (40 мг) дози преднізолону;

• азатіоприн всередину + циклофосфан 1000 мг/м³ поверхні тіла кожні 3 місяці.

4. Амінохінолонові препарати при низькій активності процесу в поєднанні з глюкокортикостероїдами:

• делагіл 0,5 г/добу;

• плаквеніл 0,4 г/добу.

5. НПЗП при артритах, бурситах, поліміалгіях:

• диклофенак натрія 150 мг на добу;

• індометацин 150 мг на добу

6. Антиагреганти та антикоагулянти:

• гепарин 5000-10 000 ОД 4 рази на добу під шкіру (при васкулітах, ДВС-синдромі);

• діпіридамол 75-210 мг на добу;

• пентоксифілін 100-200 мг 3 рази на добу або 400 мг 3 рази на добу (анти ТНФ).

Ефективність є мало доведеною:

1. Циклоспорин А 150 мг на добу з розрахунку 2,5 мг/кг прогягом 1 місяця.

2. Імуноглобулін 0,4 г/кг протягом 5 днів щомісячно, курс 3-4 місяці

3. Людський лейкоцитарний інтерферон 100-300 тис. ОД впродовж 2 тижнів, далі 2 рази на тиждень від 3 до 6 місяців.

4. Т-активін 1 мл підшкірно щоденно 7-14 днів, потім 1 раз в тиждень протягом декількох місяці

5. спленін 1 мл внутрім’язово щоденно або через день № 15.

6. Екстракорпоральні методи на фоні вживання ГКС та цитостатиків:

• плазмаферез;

• імуносорбція.

Перспективи лікування:

• моноклональні антитіла. •

Екстракорпоральні методи і немедикаментозні методи лікування СЧВ (на тлі використання ГКС і цитостатиків).
1. Плазмафорез
2. Імуносорбція
3. Опромінювання лімфатичних вузлів (локальне опромінювання піддіафрагмальних лімфатичних вузлів дозою 4 Гр або загальне опромінювання).

Лікування аутоімунного кризу

Кризові стани при СЧВ з патогенетичної точки зору є аутоімунними кризами, які розвиваються на висоті загострення хвороби і зумовлені важкими, інколи небезпечними для життя порушеннями в системі гуморального і клітинного імунітету. Причинами вовчакового кризу частіше всього є інсоляція, ГРЗ, ангіни та ін. Клінічний стан, як правило, вкрай важкий, відмічається висока температура тіла (більше 38 ° С), з ознобами, потами і вираженими явищами загальної інтоксикації, адинамія, різка слабість, лімфаденопатія, спленопатія, втрата маси тіла за 1-2 тижні до 12 кілограм і виразково-некротичний стоматит.

Вовчаковий нефрит супроводжується нерідко нефротичним синдромом – анасаркою, гіпопротеїнемія (46-31 г/л), гіперхолестеринемією (11,9-17,6 ммоль/л) і гіперліпідемією (18,2-21,0 ммоль/л). Майже в половини хворих відмічаються серозити у вигляді сухого або ексудативного плевриту, сухого перикардиту.

Доволі часто виявляється симптоматика гострого дифузного міокардиту у вигляді задишки в спокої, збільшення розмірів серця (за даними перкусії і рентенологічного дослідження), ослаблення І тону, тахікардії, протодіастолічного ритму галопу, на ЕКГ – зниження вольтажу, порушення ритму і провідності, фази реполяризації. Ураження ЦНС проявляється цереброваскулітом з втягненням в процес підкоркових структур з судорогами, ейфорією або депресією, бредово-галюцинаторним синдромом, дизартрією, диспное, птоз і різке погіршення зору.

При лабораторному обстеженні – анемія, яка інколи досягає критичних цифр (еритроцити – 1,8 х 10¹²/л, гемоглобін 32 г/л), гіпокомплементемії (СН₅₀ % менше 30 од/мл), гіпергамаглобулінемія (більше 25 %) і значна кількість Le-клітин (більше 5:1000). Більше ніж у половини хворих виявляється лейкопенія (менше 4 х 10⁹/л), дещо рідше тромбоцитопенія (менше 100 х 10⁹/л).

Кризові стани частіше розвиваються у хворих на СЧВ з гострим перебігом, високим ступенем активності процесу, цереброваскулітом, люпус-нефритом. При лікуванні кризів методами вибору є пульс-терапія і екстракорпоральні методи.

1. Пульс-терапія метилпреднізолоном 1000 мг 1 раз на добу внутрівенно протягом 3 днів;

2. Комбінована пульс-терапія — 1000 мг преднізолону + 1000 мг циклофосфану в перший день, 2-й і 3-й дні тільки метилпреднізолон 1000 мг;

5. Екстракорпоральні методи на фоні вживання ГКС та цитостатиків:

• плазмаферез;

• імуносорбція.

Показами до призначення пульс-терапії є також активний нефрит, генералізований васкуліт.

Лікування при перебраних кризах:

1. Комбінована пульс-терапія — 1000 мг преднізолону + 1000 мг циклофосфану в перший день, 2-й і 3-й дні тільки метилпреднізолон 1000 мг;

1. Циклофосфан внутрівенно 2 г 1 раз в тиждень протягом 4 тижнів 2 – 2,5 років.

2. Плазмаферез

3. Імуноглобулін внутрівенно 0,4 г/кг маси тіла протягом 5 днів.

КРИТЕРІЇ ЯКОСТІ ЛІКУВАННЯ:

1. Відсутність або зворотній розвиток клінічних ознак загострення.
2.Нормалізація або зниження показників запалення та нормалізація імунного статусу.
3.Нормальна або незначно знижена функція нирок.
4.Покращення та стабілізація гематологічних порушень.

Причини смерті хворих СЧВ:

1. Інфекції.
2.Вовчаковий нефрит.
3. Міокардит Лібмана-Сакса.
4. Ураження ЦНС (церебральная кома)

Прогноз. У хворих на СЧВ інформативними щодо загального прогнозу та залучення органів можуть бути поява нових клінічних ознак (шкірна висипка, артрит, серозит, неврологічні прояви та судоми/психоз), дані рутинних лабораторних досліджень (уміст клітин у загальному аналізі крові, рівні сироваткового креатиніну, протеїнурії та аналіз сечового осаду) та імунологічних тестів (сироватковий уміст С3-компонента комплементу, анти-нДНК, анти-Ro/SSA, анти-La/SSB, антифосфоліпідних антитіл (аФЛ) і анти-РНП), і їх слід ураховувати при оцінці стану пацієнтів. Додаткову прогностичну інформацію в окремих випадках надають візуалізаційні методики (МРТ головного мозку та біопсія нирок).

Експерти EULAR відзначають необхідність комплексної оцінки вказаних ознак-предикторів у кожного пацієнта з СЧВ, оскільки жодна з них сама по собі не визначає загальний прогноз. Загалом, прогностично несприятливим є залучення «значущих» органів.

Системна склеродермія

Системна склеродермія – захворювання сполучної тканини і дрібних судин, яке характеризується поширеними фіброзно-склеротичними змінами шкіри, строми внутрішніх органів і симптоматикою облітеруючого ендартериїту в формі поширеного синдрому Рейно.

Етіологія захворювання залишається невизначеною. Вважається, що основою є взаємодія факторів зовнішнього середовища з генетичною схильністю до захворювання, наслідком чого є порушення балансу в імунній системі (зниження кількості циркулюючих Т-лімфоцитів, нормальна або підвищена кількість В-лімфоцитів, дисбаланс хелперів і супресорів, підвищена кількість імунних комплексів).

Основу патогенезу ССД складають порушення імунітету, фіброзоутворення та мікроциркуляції, що взаємодіють на рівні основних клітинних (імунокомпетентні клітини — фібробласти — ендотелій — клітини крові) і рецепторно-лігандних систем (молекули адгезії, фактори росту, інтерлейкіни та ін.). Центральна роль у фіброутворенні належить фібробластам, що виходять з-під контролю регуляції і синтезують колаген в аномально високих кількостях . До факторів, що активують фібробласти, належать: інтерлейкін-1, інтерлейкін-4, інтерлейкін-6, тромбоцитарний фактор росту, трансформуючий фактор росту β, гістамін. У формуванні синдрому Рейно має значення дисбаланс вазоконстрикторних (холод, емоції, тромбоксан А₂, серотонін) і вазодилатуючих стимулів (оксид азоту, простациклін). Серед особливостей гуморального імунітету — утворення автоантитіл до клітинних мембран фібробластів, колагену I і IV типів. Антитіла Scl-70 виявляють частіше при дифузних формах склеродермії, антитіла до центромерів — при CREST-синдромі, нуклеолярні антитіла — при ураженні нирок або у випадках перехресних синдромів із розвитком дерматоміозиту. У деяких випадках у розвитку склеродермоподібних реакцій беруть участь реакції «трансплантат проти хазяїна», наприклад, після пересадки кісткового мозку або при надходженні в кров вагітної жінки фетальних клітин.

Класифікаційні критерії запропоновані АСК (198О)

А. Великий кдитерій:

Проксимальна склеродерма: симетричне потовщення, ущільнення та індурація шкіри пальців і шкіри проксимальніше п'ястно-фалангових або плесне-фалангових суглобів. Зміни можуть охоплювати всі кінцівки, обличчя, шию і тулуб (грудна клітка та живіт).

В. Малі критерії:

ü Склеродактилія: вищезазначені зміни шкіри обмежені пальцям.

ü Затвердіння пучок пальців чи втрата підшкірного прошарку на подушечках пальців: стиснення ділянокна кінчиках пальців або втрата підшкірної о прошарку пальцевих подушечок як результат ішемії.

ü Двобічний базальний фіброз легень: білатеральне сітчасте, лінійне або лінійновузлове ущільнення легеневого рисунка найвираженіше в базальних ділянках легень на стандартних рентгенограмах органів грудної клітки; можлива поява дифузних плям різної форми чи «сотових легень». Ці зміни не слід відносити до первинного ураження легень.

Необхідна наявність 1 великого або 2 малих критеріїв.

КЛІНІЧНІ ФОРМИ ССД:

1)дифузна шкірна форма характеризується симетричним потовщенням шкіри обличчя, тулуба, кінцівок протягом року, а також швидким залученням до патологічного процесу внутрішніх органів (інтерстиціальне ураження легенів, ураження шлунково-кишкового тракту (ШКТ), міокарда, нирок). Спостерігається значна редукція капілярів нігтьового ложа з формуванням аваскулярних ділянок (за даними капіляроскопії нігтьового ложа). Виявляються антитіла дотопоізомерази-1 (Scl-70);

2) лімітована шкірна форма — тривалий період ізольованого феномена Рейно. Ураження шкіри обмежене ділянкою обличчя та кистей/стоп. Одним із варіантів є СRЕSТ-синдром (підшкірний кальциноз (calcinosis), феномен Рейно (Reynaud phenomenon), порушення моторики стравоходу (esophageal motility disorders), склеродактилія (sclerodactyly) і телеангіектазії (teleangiectasia). Виявляються антицентромірні антитіла;

3) склеродермія без склеродерми — немає потовщення шкіри, виявляються феномен Рейно, ознаки легеневого фіброзу, гострої склеродермічної нирки, ураження серця та ШКТ. Виявляються антинуклеарні антитіла (Scl-70, нуклеолярні);

4) перехресні форми (overlap-syndromes) — характерним є сполучення клінічних ознак ССД із іншими автоімунними захворюваннями, наприклад ССД та ревматоїдний артрит тощо);

5) ювенільна склеродермія — початок хвороби до 16 років, характерним є ураження шкіри, часто на зразок вогнищевої або лінійної (геміформа) склеродермії, спостерігається схильність до утворення контрактур, помірна вісцеральна патологія (виявляється при інструментальному обстеженні);

6) пресклеродермія — її класифікують у пацієнтів із ізольованим феноменом Рейно у поєднанні з капіляроскопічними змінами або імунологічними порушеннями, характерними для ССД.

Варіанти перебігу:

— гострий, швидко прогресуючий — характеризується розвитком генералізованого фіброзу шкіри та внутрішніх органів (серця, легенів, нирок) упродовж перших двох років від початку захворювання;

— підгострий, помірно прогресуючий — простежується переважання ознак імунного запалення (щільний набряк шкіри, артрит, міозит), часті overlap-синдроми;

— хронічний, повільно прогресуючий — вирізняється переважанням судинної патології: на початку захворювання — багаторічний синдром Рейно з поступовим розвитком (лімітована форма), зростанням судинних ішемічних розладів, вісцеральної патології (ураження ШКТ, легенева гіпертензія).

Стадії ССД

I — початкова: синдром Рейно, суглобовий синдром, щільний набряк шкіри, зрідка — вісцерити;

II — стадія генералізації: відображає системний, полісиндромний характер процесу;

III — термінальна: далекосяжні периферичні та вісцеральні ураження, часто — недостатність функції органів.

За клініко-лабораторними показниками виокремлюють 3 ступеня активності запального процесу. Параметри класифікації є важливими для діагностики, вибору терапевтичної тактики і визначення прогнозу.

Клінічні синдроми:

- синдром ураження шкіри: набряк, індурація, атрофія, гіпер- або депігментація, алопеція, кальциноз;

- синдром ураження судин: синдром Рейно (внаслідок якого виникають рубці, виразки, некрози, гангрена кінцівок, остеоліз нігтьових фаланг); телеангектазії (розширені капіляри та венули з характерною локалізацією на пальцях кистей, долонях та обличчі, у тому числі на губах, є пізньою ознакою хвороби);

феномен Рейно — симетричний пароксизмальний спазм дигітальних артерій, шкірних артеріол та артеріовенозних шунтів, індукований холодом або емоційним стресом, характеризується послідовною зміною забарвлення шкіри пальців (побіління, ціаноз, почервоніння). Вазоспазм часто супроводжується отерпінням пальців і болем. У багатьох хворих на ССД атаки вазоспазму мають пролонгований характер унаслідок структурних змін судин і перманентно зниженого кровотоку. У 70 % хворих ССД феномен Рейно є першим симптомом захворювання.

- суглобовий синдром: поліартралгії або поліартрити (неерозивні); анкілози виникають за рахунок ураження шкіри;акроостеоліз — резорбція кінцевих відділів дистальних фаланг кистей унаслідок тривалої ішемії, що виявляється укороченням і деформацією пальців.

- синдром ураження м’язів: поліміалгії, поліміозити, атрофія м’язів; лускоподібні пальці (при ураження як шкіри, так і м’язів);

- синдром ураження легень: інтерстиціальний пневмоніт, фіброзуючий альвеолі, бібазальний пневмофіброз, плеврит, склеродермічна ізольована гіпертензія легеневої артерії; Клінічні прояви неспецифічні і включають задишку, сухий кашель і слабкість. Характерною аускультативною ознакою є двостороння базальна крепітація. Комп’ютерна томографія дозволяє диференціювати запалення й фіброз у легенях. Легенева гіпертензія розвивається в середньому у 10 % хворих, переважно на пізніх стадіях хвороби та при лімітованій формі ССД.

- синдром ураження серця: міокардит, кардіосклероз, аритмія, перикардит, легеневе серце;

В основі лежать процеси фіброзування та ураження дрібних судин (при інтактності основних коронарних артерій). Розвиваються інтерстиціальний міокардит, кардіофіброз (вогнищевий, дифузний), ішемія міокарда, порушення ритму, провідності, серцева недостатність. Дуже рідко формування пороків серця (недостатність або пролапс мітрального клапана).

- синдром ураження шлунково-кишкового тракту: дилатація або гіпомобільність стравоходу, або/і шлунку, або/і кишечника; рефлекс-езофагіт, кила стравохідного отвору діафрагми, надмірний ріст кишкової флори, мальадсорбція, некроз кишечника;

Гіпотонія стравоходу виникає в результаті заміщення гладком’язовими клітинами нижньої третини стравоходу колагеном; зазвичай ушкоджується поперечно-смугаста мускулатура верхньої третини стравоходу; виявляється у вигляді дисфагії, відчуття грудки за грудиною після їжі, стійкою печією, що посилюється в горизонтальному положенні. Розвиваються стриктури стравоходу (звуження просвіту нижньої третини стравоходу, унаслідок чого стає неможливим прийом твердої їжі), ерозії та виразки стравоходу (у ділянці стравохідно-шлункового переходу унаслідок гастроезофагеального рефлюксу, супроводжується вираженою печією та болем за грудиною). Шлунок і дванадцятипала кишка: атонія та дилатація. Тонка кишка: дилатація, послаблення перистальтики, синдром мальабсорбції (метеоризм, стеаторея, чергування запорів і діареї, втрата ваги). Ураження товстої кишки: дивертикульоз, запори. Ураження печінки — первинний біліарний цироз спостерігається при CREST-синдромі.

- синдром ураження нирок: гостра склеродермічна нирка, нефропатія;

Ознаки ниркової дисфункції (протеїнурія, гематурія, незначне підвищення креатиніну в крові, артеріальна гіпертензія) виявляються в середньому у 50 % хворих. Слід враховувати, що ці зміни можуть бути викликані також іншими причинами, зокрема серцевою недостатністю, легеневою гіпертензією та ін. Склеродермічний нирковий криз розвивається у 5–10 % хворих. Гостра нефропатія (істинна склеродермічна нирка) характеризується бурхливим розвитком ниркової недостатності внаслідок генералізованого ураження артеріол та інших судин нирок із виникненням кортикальних некрозів. Клінічно раптово з’являються зростаюча протеїнурія, зміни в осаді сечі, олігурія (часто в поєднанні з артеріальною гіпертензією, ретино- та енцефалопатією). Частіше при ССД відзначається ураження нирок на зразок хронічної нефропатії, що має субклінічний перебіг (переважно функціональні порушення) або з помірною лабораторною та клінічною симптоматикою. Морфологічно, крім судинної патології й ураження клубочків, виявляються помірні зміни канальців і строми.

- синдром ураження нервової системи: тригемінія, полі невропатія;

Центральна нервова система уражається відносно рідко, її патологія пов’язана з вазоспазмом та органічним ураженням судин: поліневритичний синдром, головні болі, ішемічні та геморагічні інсульти. Ще рідше спостерігаються енцефаліт, психотичні розлади.

Ураження периферичної нервової системи частіше виявляється у вигляді поліневритичного синдрому, рідше явищами радикулоневриту. Описане ураження n. trigeminus при ССД. Інші черепно-мозкові нерви уражаються рідко.

синдром ураження ендокринної системи: тиреоїдит, гіпотиреоз.

ДІАГНОСТИКА ССД:

Лабораторні дані. У крові: гіпохромна анемія, помірне підвищення швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ), зниження гематокриту; гіпергаммаглобулінемія.

Імунологічні дослідження: склеродермаспецифічні аутоантитіла: антитіла Scl-70, або антитіла до топоізомерази-1 (частіше виявляються при дифузній, ніж при лімітованій формі ССД); антицентромірні антитіла (виявляються у 20 % хворих при лімітованій формі ССД, а також у 12 % хворих на первинний біліарний цироз, половина з яких має ознаки ССД); антитіла до РНК-полімерази III виявляються у 20–25 % хворих, переважно з дифузною формою та ураженням нирок, асоціюються з несприятливим прогнозом. З меншою частотою виявляються інші антинуклеарні антитіла (антитіла до Pm-Scl, антитіла до U3-PHП, антитіла до U1-РНП). Ревматоїдний фактор виявляють у 30 % випадків.

Інструментальні дані

Капіляроскопія нігтьового ложа — характерні зміни для ССД: периваскулярний набряк, «укорочення» капілярних петель, збільшення апікальної та прилеглих частин капіляра з нечіткими розмитими контурами, разом із вогнищевими розширеннями, зниження густини капілярів (до подальшого розвитку аваскулярних полів), порушення орієнтації капілярів, нерівномірне кровонаповнення та діапедезні крововиливи в периваскулярні зони.

Рентгенологічне дослідження:

— остеоліз дистальних фаланг пальців, відкладення кальцію в підшкірній клітковині, звуження суглобових щілин, періартикулярний остеопороз;

— уповільнення пасажу контрастної речовини (частіше зависі сульфату барію) стравоходом, дилатація та атонія шлунка та кишечника;

— інтерстиціальний фіброз нижніх відділів легень (при тотальному фіброзі — «стільникова легеня»).

Зміни на електрокардіограмі та ехокардіографія відповідатимуть характеру ураження серця.

Морфологічне дослідження біоптатів шкіри, що виявляє фіброзну трансформацію тканин, патологію судин. Морфологічні дослідження біоптатів шкіри на ранній стадії ССД характеризуються початковими ознаками склеродермічної мікроангіопатії та активним імунозапальним процесом.

1) гострі некротичні і дистрофічні зміни сполучної тканини. Спостерігаються всі стадії прогресуючої дезорганізації сполучної тканини, фібриноїдні зміни і некроз стінок дрібних кровоносних судин, особливо мікроциркуляторного русла. Фібриноїд при СЧВ має свої особливості: в ньому міститься велика кількість зруйнованого ядерного білка і глибок хроматина, і тому вовчаковий фібриноїд відрізняється базофілією.

2) підгостре міжклітинне запалення всіх органів, включаючи нервову систему із втягненням в процес судин мікроциркуляторного русла (капілярити, артеріоліти, венуліти). Серед клітин запального інфільтрату переважають лімфоцити, макрофаги, плазматичні клітини.

3) зміни склеротичного характеру, які розвинулись внаслідок змін першої та другої груп. Склероз нерідко супроводжується свіжими проявами дезорганізації сполучної тканини і васкулітами.

4) морфологічні прояви імунопатологічних процесів. В кістковому мозку, лімфатичних вузлах, селезінці, адвентиції великих судин знаходять вогнищеві скупчення лімфоцитів, плазматичних клітин, які продукують імуноглобуліни.

5) ядерна патологія, яка спостерігається в клітинах всіх органів і тканини, але головним чином в лімфатичних вузлах. Конфігурація ядер зберігається , але вони поступово втрачають ДНК і при забарвленні ядерними барвниками стають блідими. Коли клітини гинуть ядро визначається у вигляді світло забарвленого ядерними барвниками тіла, в наступному воно розпадається на глибки.

Біопсія м’язів проводиться в усіх випадках для підтвердження діагнозу ССД. Звичайно знаходять прояви запалення між м’язовими волокнами и навколо дрібних судин в поєднанні з некрозом м’язових волокон і їх регенерацією.

ССД характеризується

- дифузним ураженням сполучної тканини, яке проявляється мукоїдним і фібриноїдним набуханням, фібриноїдним некрозом, гіалінозом та склерозом дерми з атрофією епідерміса і додатків шкіри,

- ураженням судин (переважно артеріол і дрібних артерій) за типом продуктивного васкуліту (спазм артеріол субепідермального шару з наступним звуженням і повною облітерацією просвіту судин).

- Зміни шкіри проявляються гіалінозом і атрофією з ознаками вакуольної дистрофії, згладженістю сосочків, ділянками склерозу і гіалінозу.

Диференційний діагноз системної склеродермії

Диференційний діагноз проводять із захворюваннями, що супроводжуються синдромом Рейно.

Первинний синдром Рейно розвивається в молодих жінок і виявляється тільки нападоподібною зміною кольору кистей та їх отерпінням за відсутності ураження шкіри (ознаки стійкої ішемії пальців, трофічні порушення) і внутрішніх органів.

При капіляроскопії нігтьового ложа істотних змін не спостерігається, можливе лише розширення капілярів. При імунологічному дослідженні антинуклеарні антитіла, включаючи антитопоізомеразні (Scl-70) та антицентромірні антитіла, не визначаються.

Вторинний синдром Рейно слід диференціювати з іншими системними захворюваннями сполучної тканини, такими як системний червоний вовчак, синдром Шегрена, змішане захворювання сполучної тканини, ревматоїдний артрит, системні васкуліти (хвороба Бюргера і хвороба Такаясу), при лікуванні β-адреноблокаторами, клофеліном, ерготаміном, вінбластином, блеоміцином.

Для підтвердження діагнозу ССД проводиться капіляроскопія нігтьового ложа й виявлення характерних змін, виявлення антитопоізомеразних (Scl-70) та антицентромірних антитіл у крові, морфологічне дослідження біоптатів шкіри, синовіальної оболонки та м’язів, що виявляють фіброзну трансформацію тканин, патологію судин та інші зміни. Проте вирішальною у встановленні діагнозу залишається клінічна симптоматика хвороби.

Іншим напрямком диференціальної діагностики є виключення склеродермічної групи захворювань, у яких відсутній феномен Рейно та ураження внутрішніх органів.

При дифузному еозинофільному фасціїті індурація шкіри починається з передпліч та/або гомілок із можливим поширенням на проксимальні відділи кінцівок і тулуб; пальці кистей і обличчя залишаються інтактними. Характеризується ураженням шкіри на зразок «апельсинової кірки», згинальними контрактурами, еозинофілією, гіпергаммаглобулінемією та підвищенням ШОЕ.

Склеродерма Бушке — індуративне ураження тканин шиї, обличчя, верхнього відділу грудей із домінуванням патологічного процесу в підшкірній клітковині.

Мультифокальний фіброз. Основні локалізації: ретроперитонеальний, інтраперитонеальний фіброз, рідше вогнища фіброзу в легенях та ін. До малих форм належать контрактури Дюпюїтрена та келоїд.

Псевдосклеродермія — зміни шкіри, що спостерігаються при уроджених або набутих порушеннях метаболізму: порфірія, фенілкетонурія, амілоїдоз, синдром Вернера, синдром Ротмунда, діабетична псевдосклеродермія, склеромікседема та ін.

Лікування системної склеродермії .

Режим. Рекомендується уникати стресів, припинити тютюнопаління, виключити професійну шкідливість (контакт із хімічними речовинами, вібрацію). При синдромі Рейно слід виключити прийом кофеїну, β-адреноблокаторів.

Медикаментозна терапія. Лікування хворих на ССД повинно бути раннім, патогенетично обгрунтованим, комплексним (із урахуванням складного патогенезу захворювання) й одночасно диференційованим — залежно від перебігу, клінічної форми та характеру органної патології. Базисна (хворобомодифікуюча) терапія спрямована на уповільнення прогресування фіброзу, корекцію імунних та судинних порушень; а також профілактику й лікування органних уражень.

Антифіброзна терапія показана на ранній стадії дифузної форми ССД.

D-пеніциламін — основний препарат, що пригнічує розвиток фіброзу. D-пеніциламін призначається всередину по 250–500 мг/добу. Антифіброзна дія реалізується при тривалому (не менше ніж 6–12 міс.) лікуванні, що продовжується за відсутності побічних реакцій протягом 2–5 років. Основні побічні ефекти D-пеніциламіну: алергійні реакції, гемато-, нефро- та гепатотоксичність. Можливий розвиток міастенії, вовчакоподібного синдрому.

ГКС при системній склеродермії: при гострому і під гострому перебізу з ІІ або ІІІ ступенями активності процеса:

а) при ІІІ ступені активності початкова доза – в середньому 30 мг (згідно дози преднізолона) протягом 1,5-2 місяців, підтримуюча доза – 1—20 мг;

б) при ІІ ступені активності початкова до за - в середньому 20 мг;

в) при явищах фіброзуючого альвеоліту початкова доза - 40 мг;

г) при ураженні м’язів за типом міозиту початкова доза – 50-60 мг;

д) можливо бетаметазон, початкова доза – 1-2,5 мг, підтримуюча – 0,5-1,5 мг на добу.

Цитостатики:

а) купреніл 150-300 мг на добу;

б) циклофосфан 100-200 мг на добу;

в) хлорбутин 8 мг на добу;

г) метотрексат 5-10 мг в тиждень.

ПРОТОКОЛ ЛІКУВАННЯ СИСТЕМНОЇ СКЛЕРОДЕРМІЇ.

1. Лікування антифіброзними засобами;

• D-пеніциламін (купреніл); початкова доза 150-300 мг на добу протягом 2 тижнів, потім кожні 2 тижні дозупідвищують на 300 мг до максимальної— 1800 мг, цю дозу призначають протягом 2 місяців, потім повільно зменшують до підтримуючої 300-600 мг на добу;

• піаскледин по 1 капсулі 3 рази на день протягом 2-3 місяців;

• медекасол всередину 10 мі 3 рази на день протягом 3-6 місяців чи місцеве у виіляді мазі.

2. НІІЗП при вираженому суглобовому синдромі в комбінації з амінохінолоновими препаратами чи ГКС:

• диклофенак в добовій дозі 150 мг:

• індометацин 150 мг/добу.

3. Глюкокортикостероїди при підгострому та гострому перебігу ССД

з ІІ та III ступенем активності процесу;

• при III ступені активності початкова доза в середньому 30 мг преднізолону протягом 1,5-2 місяців, підтримуюча доза 10-20 мг;

• при II ступені активності початкова доза в середньому 20 мг ;

• при явищах фіброзуючого альвеоліту початкова доза 40 мг;

• при враженнях м'язів по типу поліміозита початкова доза 50-60 мг.

4. Імунодепресанти при гострому та підгострому перебігу захворювань:

• азатіоприн 100-200 мг/добу;

• циклофосфан 100-200 мг/добу;

• хлорбутин (хлорамбуцил) 8 мг/добу;

• метотрексат 5-10 мг на тиждень.

5. Інгібітори АПФ:

• каптоприл 50-150 мг/добу (максимально 450 мг/добу).

6. Блокаторів кальцієвих каналів:

• ніфедипін 30-80 мг/добу при синдромі Рейно;

• верапаміл, дилтіазем при міокардитах, порушеннях серцевого ритму.

7. Антиагреганти:

• пентоксифілін 200-600 (деколи до 1200) мг/добу перорально або 200-300 мг/добу в/в;

• дипіридамол 150-200 мг/добу (інколи до 400 мг на добу).

8. Антикоагулянти:

- прямі:

• гепарин (8-10 діб з поступовим зниженням дози) — в дозі 5-10 тис. ОД кожні 6 годин підшкірно;

- непрямі:

• синкумар — в перший день 0,008-0,016 г 1 раз на добу, далі дозу зменшують в залежності від ІNR (= 2-3),підтримуюча доза 1-6 мг/добу;

• фенілін -— в 1 -й день 0,12-0,18 г/добу, в 2-й — 0,09-0,15 г/ добу, потім 0,03-0,06 г/добу в залежності від ІNR = 2-3.

9. Унітіол 5 %-розчин по 5-10 мл в/м через день чи щоденно по 20-25 ін'єкцій на курс 2 рази на рік.

10. Ферментні препарати:

• лідаза курсами по 64 УО чи в/м через день № 12-14;

• ронідаза 0,5 г зовнішньо на 16-18 годин у вигляді компресів (15-60 днів).

11. Лікувальна гімнастика, масаж, локальна терапія.

Ефективність мало доказова:

1. Ангіопротектори:

• пармідин починають з добової дози 0,25 г 3 рази на добу, потім при добрій толерантності дозу збільшують до0,75 г 3 рази на добу.

2. Простагландини:

• вазапростан 20 мкг (1 ампула) в 250 мл фізіологічного розчину в/в крапельне протягом 3 годин через день або щоденно № 3—20 на курс.

3. Системна ензимотерапія:

• трипсин 5-10 мг в/м чи методом електрофорезу;

• хімотрипсин 5-10 мг в/м чи методом електрофорезу;

• папаїн 35-70 тис. ОД в/м чи методом електрофорезу.

Прогноз. П’ятирічна виживаність хворих становить 30–70 % залежно від форми захворювання. Несприятливий прогноз при дифузній формі ССД. Найбільш небезпечним клінічним проявом вважається нирковий склеродермічний криз. Предиктором несприятливого перебігу ССД є поєднання антитіл Scl-70 і HLA-DR3/DRw52.

Профілактика ССД включає виявлення так званих факторів ризику і тих, кому загрожує ця хвороба, проведення активної вторинної профілактики загострення й генералізованого склеродермічного процесу. Необхідним є правильне працевлаштування хворих, які повинні бути звільнені від важкої фізичної роботи, дії хімічних агентів, вібрації, берегтися охолодження, а при гострому та підгострому перебігу ССД необхідно ставити питання про їх переведення на інвалідність. Правильне своєчасне лікування та працевлаштування покращують прогноз захворювання в цілому, дозволяють зберегти працездатність хворих на ССД.

Отже, рання діагностика ССД грунтується на початковому клінічному симптомокомплексі хвороби й підтверджується даними капіляроскопії, імунологічних і морфологічних досліджень. Під час виявлення ССД необхідним є визначення характеру перебігу і прогнозу захворювання, що принципово важливо для вибору і проведення адекватної патогенетичної терапії. Незважаючи на труднощі в лікуванні ССД, визначення ранньої ССД і своєчасне застосування базисної (хворобомодифікуючої) терапії відкривають перспективи підвищення ефективності лікування. Разом із тим для покращення прогнозу при ССД потрібні подальші дослідження з використанням біологічних методів лікування (генної, цитокінової терапії та ін.) на ранніх стадіях захворювання.

Дерматоміозит (поліміозит)

Визначення. Дерматоміозит – це системне запальне захворювання скелетної і гладкої мускулатури та шкіри (В.А.Насонова, М.Г.Астапенко, 1989).

Приблизно у 25% хворих патологія обмежується м’язовою системою – поліміозит.

Етіологія і патогенез. Вивчені недостатньо.

Існує інфекційно-токсична гіпотеза виникнення дерматоміозиту, що гіпотезує участь вірусної інфекції, зокрема вірусів Коксакі В, А9, пікорнавірусів, міксовірусів. На користь цієї гіпотези свідчать випадки розвитку дерматоміозиту (ДМ) після перенесеного грипу, краснухи, оперізуючого лишаю і іншої вірусної інфекції. Висловлювалася також думка про зв’язок захворювання з туберкульозом, токсоплазмозом, скарлатиною, але підтвердження ці гіпотези не знайшли.

Найбільш очевидним є зв’язок ДМ із злоякісними новоутворами різної локалізації. Пухлинний (паранеопластичний) ДМ становить 14-30% від усіх випадків хвороби. Припускається, що пухлинний ДМ розвивається або як імунопатологічна реакція внаслідок спільності антигенів пухлини і м’язової тканини, або як автоімунна реакція на пухлинні чи поверхневі м’язові антигени, структура яких змінилася під впливом продуктів пухлинного розпаду.

На користь спадкової схильності свідчить підвищений вміст HLA В8 i DrW3. Відомо, що з антигеном HLA В8 асоціюються патологічні стані, при яких спостерігаються імунні порушення. Цей факт зближує ДМ з іншими автоімунними хворобами.

Найбільш поширеною патогенетичної теорією ДМ є імунопатологічна теорія. У хворих на ДМ виявлена сенсибілізація лімфоцитів до антигенів м’язової тканини, а в біоптатах м’язів – лімфоплазматичні інфільтрати, як і при класичних автоімунних захворюваннях. Останнім часто доведена роль імунокомплексних процесів у розвитку васкулітів у скелетних м’язах.

Класифікація.

Класифікація C.M.Barson (1966) у модифікації A.Bohan, J.B.Peter (1975).

1) Первинний ідіопатичний поліміозит.

2) Первинний ідіопатичний дерматоміозит.

3) Дерматоміозит (поліміозит), що поєднується з пухлинами.

4) Дерматоміозит (поліміозит), що поєднується з васкулітом.

5) Поєднання поліміозиту (дерматоміозиту) з дифузними захворюваннями сполучної тканини (Overlapping-syndrome).

Первинний поліміозит виявляється переважно у жінок 30-50 років і спостерігається у 34% хворих. Початок здебільшого поступовий, перебіг хронічний, прогресуючий. Для цієї форми поліміозиту властиві часті атипові шкірні висипи, синдром Рейно, артралгії, різні системні прояви.

Первинний дерматоміозит зустрічається у 29% хворих, виникає в 20-70 років і перебігає із характерними шкірними змінами. Початок захворювання гострий чи підгострий. Хворіють здебільшого жінки.

Дерматоміозит чи поліміозит із злоякісними новоутворами переважає у чоловіків (3:1) у віці старше 40 років і зустрічається приблизно у 10-20% пацієнтів. Найчастіше ця форма розвивається при локалізації пухлини в легенях, яєчниках, передміхуровій залозі, молочній залозі і кишечнику. Дерматоміозит, асоційований із пухлинами, характеризується найбільш тяжким перебігом. Він дебютує гостро чи підгостро, в клінічній картині превалюють ураження м’язів, шкірні зміни, поліартрит.

Дерматоміозит із васкулітами (ДМ дитячого віку) становить приблизно 7% хворих. Перебіг переважно гострий інтермітуючий чи частіше хронічний прогресуючий. Спостерігається васкуліт шкіри і внутрішніх органів, що зумовлює важкі ускладнення з боку шлунково-кишкового тракту (перфорації і кровотечі). У хворих даної групи, як правило, розвиваються тяжкі контрактури, звиразкування шкіри, артралгії, при тривалому перебізі – кальциноз у м’язах, шкірі, підшкірній клітковині.

Поліміозит (або частіше дерматоміозит) асоціюється із дифузними захворюваннями сполучної тканини приблизно у 20% хворих. Характерні ознаки системного червоного вовчака, системної склеродермії, синдрому Шегрена, виявлені високі титри ревматоїдного фактора, антитіл до нативної ДНК, LE-клітини. Доведено, що при такому поєднанні недуга перебігає не важче, а легше і потребує нижчі дози глюкокортикоїдів.

Окрім клінічних форм ДМ виділяють варіанти його перебігу: гострий, підгострий і хронічний (В.А.Насонова, М.Г.Астапенко, 1989).

Гострий перебіг характеризується катастрофічним наростанням упродовж 3-6 місяців генералізованого ураження поперечносмугастої мускулатури впритул до повного знерухомлення хворого, розвитку дисфагії і дизартрії. Відзначається загальний тяжкий стан хворого, ознаки інтоксикаційного синдрому, різноманітні шкірні висипи. Причиною летального наслідку є аспіраційні пневмонії або легенево-серцева недостатність.

Підгострий перебіг характеризується циклічністю перебігу, проте неухильно впродовж 1-2-х років наростає адинамія, ураження шкіри і внутрішніх органів. До ери застосуванняглюкокортикоїдів хворобазакінчувалася смертю, в даний час можливе втримання прогресування недуги з розвитком виразної аміотрофії, контрактур, кальцинозів тощо.

Найбільш сприятливий прогноз відзначається при хронічному перебізі ДМ. Уражаються окремі групи м’язів, хворі тривалий час зберігають працездатність. Виключення становлять молоді особи, в яких розвинулися простяжні кальцинози в шкірі, підшкірній клітковині з розвитком стійких контрактур і повним знерухомленням. Гострий,підгострий і хронічний перебіг ДМ визначають адекватність терапії захворювання.

Дерматополіміозит

Класифікація згідно з МКХ-10.

М 33 Дерматополіміозит

М 33.0 Ювенільний дерматоміозит

М 33.1 Інший дерматоміозит

М 33.2 Поліміозит

М 33.9 Дерматополіміозит, неуточнений.

Приклади формулювання діагнозу. Розгорнутий діагноз ДМ повинен відображати перебіг, період захворювання, клініко-морфологічну характеристику уражених систем і органів, наявність функціональної недостатності.

1) Первинний ідіопатичний дерматоміозит, підгострий перебіг, маніфесна стадія, з ураженням шкіри (періорбітальний набряк, еритема відкритих частин шкіри, папули Готтрона), м’язів (міозит з міастенією верхніх і нижніх кінцівок, лицевої мускулатури, дисфагія), легень (аспіраційна пневмонія, ураження дихальної мускулатури, ДН ІІ), суглобів (поліартралгії, ФНС 0 ст.).

2) Рак правої молочної залози. Паранеопластичний дерматоміозит, підгострий перебіг, дистрофічна стадія, з ураженням шкіри (еритема відкритих частин шкіри, папули Готтрона, телеангіектазії), м’язів (міозит з міастенією проксимальних відділів верхніх і нижніх кінцівок, дисфагія), судин (синдром Рейно, сітчасте ліведо), травного тракту (рефлюкс-езофагіт).

3) Первинний ідіопатичний поліміозит, хронічний перебіг, початкова стадія, з ураженням м’язів (інтермітуюча слабкість проксимальних відділів верхніх кінцівок).

Клініка. ДМ розвивається поступово. Найбільш раннім симптомом є м’язова слабкість, котра стає помітною при певних рухах або певній діяльності, міалгії при рухах, у спокої, при натискуванні на м’язи і зростаюча м’язова слабкість переважно у м’язах плечового і тазового поясів. Уражені м’язи ущільнюються, збільшуються в об’ємі, активні рухи порушуються. Хворі спочатку не можуть самостійно сісти, підняти кінцівку, відірвати голову від подушки і утримати її тощо. Міастенічний синдром не зменшується після прийому прозерину і його аналогів. Процес поширюється на мімічну мускулатуру, сприяючи маскоподібному обличчю; внаслідок ураження м’язів м’якогопіднебіння, глотки, гортані розвиваються дисфонія, дисфагія і дизартрія. Ураження міжреберних м’язів призводить до зниження дихальної екскурсії легень, гіповентиляції, розвитку пневмоній. У патологічний процес можуть утягуватися окорухові м’язи із симптомами диплопії, страбізму, двобічного птозу повік тощо. У м’язаї прогресує дистрофічні процеси, міоліз, м’язові волокназаміщуються міофіброзом, атрофуються, виникають контрактури і кальциноз (найчастіше у дітей і осіб молодого віку).

Перебіг ДМ надзвичайно варіабельний – від важких форм, що закінчуються летально впродовж декількох місяців, до легких, ознаки яких упродовж років не вважають патологічними. Так, в деяких легких випадках захворювання слабкість м’язів може проявлятися лише нездатністю хворого утримати підняту випрямлену ногу чи відведену руку при наявності опору, або ж сісти з положення лежачи з руками, схрещеними на грудях.

Стадійність перебігу дерматоміозиту за Є.М.Тареєвим і Н.Г.Гусєвою (1985).

І-ий період – початковий, від декількох днів до місяця і більше, проявляється нерідко лише м’язовими або шкірними ознаками, гіперемією і набряком верхніх повік, підвищенням температури тіла і іншими симптомами.

ІІ-ий період – маніфесний – із виразними основними синдромами – шкірним, м’язовим і загальним.

ІІІ-ій період – пізній, дистрофічний, кахектичний – період ускладнень.

Ураження шкіри різноманітні, спостерігаються приблизно у 35-45% пацієнтів.

Найчастіше діагностуються наступні види шкірних змін:

А) “Геліотропна” (з ліловим відтінком) еритема – локалізується на повіках, у ділянці скронь, чола, носогубних складок. Внаслідок періорбітального набряку з типовим ліловим забарвленням формується так званий симптом “дерматоміозитових окулярів”. Це найбільш патогномонічна ознака ДМ. (рис. нижче)

Б) Симптом “декольте” або V-подібного висипу - зливні еритематозні висипи на відкритих частинах тіла: передня поверхня грудей – зона декольте.

В) Симптом “шалі” - еритематозні висипи на верхній частині спини і верхніх відділах рук.

Г) Папули Готтрона – це еритематозні висипи із синюшним відтінком, що виступає над поверхнею шкіри, у подальшому лущиться, локалізується на розгинальних поверхнях проксимальних міжфалангових і п’ястково-фалангових суглобів. Папули розташовуються чітко над суглобом, на відміну від системного червоного вовчака, де подібні висипи розміщуються між суглобами. (рис. нижче)

Д) Руки “механіка” – наявність тріщин на шкіри подушечок пальців, яка витончується і атрофується, внаслідок чого руки виглядають грубими, спрацьованими.

Є) Ураження нігтьових валиків – гіперемія нігтьових валиків, гіперкератоз, телеангіектазії. Е) Кальциноз – спостерігається при поєднанні ДМ із васкулітом (у дітей), а також у осіб молодого віку.

Ж) Інші шкірні прояви – алопеція, порушення пігментації (пойкілодермія), можливі також різні висипи за типом папульозних, пустульозних, бульозних (пемфігоїдних), телеангіектазії, гіперкератоз.

Загальні симптоми – слабкість, кволість, недомагання, субфебрильна температура тіла, схуднення.

Ураження опорно-рухового апарату – артралгії і артрити (20-70%)

Ураження дихальної системи – інтерстиціальне ураження легень (5-10%), слабкість дихальних м’язів, порушенняекскурсії легень, дихальна недостатність за рестриктивним типом, аспіраційна пневмонія. Тобто при ДМ ураження дихальної системи може бути зумовлена трьома основними причинами: власне патологічним процесом, ураженням дихальних м’язів і розвитком вторинних бактеріальних пневмоній.

Ураження серцево-судинної системи – спостерігається у 20-30% хворих. Визначається переважно ураження міокарда запального чи дистрофічного характеру, що проявляється тахікардією, артеріальною гіпотонією, поширенням меж серця, зниженням звучності тонів, змінами на ЕКГ ( порушення провідності і збудливості, аритмії, зниження вольтажу, депресія сегменту ST, інверсія зубця Т).

Ураження системи органів травлення порушення моторики стравоходу (10-30%), анорексія, перфорації кишечнику і кровотечі внаслідок васкулітів (у дітей – ювенільний ДМ).

Ураження судин – найчастіше проявляється сітчастим ліведо (livedo reticularis), звиразкуванням шкіри (ювенільнийДМ), синдромом Рейно. Останній супроводжує приблизно 30% випадків. Як правило, симптоми виражені не різко, але зберігається властива для синдрому Рейно чутливість до переохолодження і хвилювання.

Ураження нервової системи – найчастіше проявляється астеновегетативним синдромом: порушенням сну,підвищеною дратівливістю, плаксивістю, болем голови, запамороченням тощо. В окремих випадках можливе ураження периферичної нервової системи за типом поліневритів із порушенням чутливості (за типом “шкарпеток” і “рукавичок”), а також центральної – енцефаліти, менінгоенцефаліти, вогнищеві ураження головного мозку з гепрекінезами, епілепсією, парезами тощо.

Інші прояви – прояви захворювань сполучної тканини, якщо ДМ виникає при перехресному синдрому чи в поєднаннііз змішаним захворюванням сполучної тканини.

Діагностика. Офіційно прийнятих міжнародних критеріїв дерматоміозиту немає.

Діагностичні критерії дерматоміозиту (за А.А.Матуліс, 1980)

Головні:

1. Типові ураження шкіри: періорбітальний набряк і еритема – симптом “дерматоміозитових окулярів”, телеангіектазії, еритеми відкритих частин тіла (симптоми “декольте”, “шалі”);

2. Ураження м’язів (переважно проксимальних відділів кінцівок), що проявляється м’язовою слабкістю, міалгіями, набряком, пізніше атрофією;

3. Характерна патоморфологічна картина при біопсії м’язів;

4. Збільшення активності сироваткових ферментів – кретинінфосфокінази, альдолази, трансаміназ більше як на 50%;

5. Характерні результати електроміографічного дослідження.

Додаткові:

1. Кальциноз;

2. Дисфагія.

Діагноз є достовірним при наявності 3-х головних критеріїв, або при наявності 2-х головних і 2-х додаткових критеріїв.

Діагноз є ймовірним при наявності 1-го головного критерію, або при наявності 1-го головного і 2-х додаткових критеріїв.

Виходячи з найбільш часто використовуваних діагностичних критеріїв A.Bohan i J.Peter (1975) і класифікаційних критеріївT.Medsger i A.Masi (1985), можна виділити 7 основних діагностичних критеріїв ДМ/ПМ.

1. Типові шкірні прояви.

2. Прогресуюча слабкість у симетричних відділах проксимальних м’язів кінцівок за даними анамнезу чи при обстеженні.

3. Підвищення концентрації одного чи більше сироваткових м’язових ферментів.

4. Міопатичні зміни при електроміографії.

5. Типова картина поліміозиту при біопсії м’язів.

6. Зростання креатинурії.

7. Об’єктивні ознаки зменшення м’язової слабкості при лікування кортикостероїдами.

При наявності першого і будь-яких трьої з наступних чотирьох критеріїв можна говорити при “визначений” діагноз ДМ.

Морфологічні зміни в біоптатах шкірно-м’язових лоскутів.

Біопсія шкірно-м’язових лоскутів проводиться в усіх випадках для підтвердження кінцевого діагнозу. Зазвичай виявляють прояви запалення між м’язовими волокнами і навколо дрібних судин у поєднанні з некрозом м’язових волокон і їх регенерацією. При поліміозиті відбувається інфільтрація ендомізія клітинами хронічного запалення. Більшість із цих клітин є цитотоксичними CD8+ Т-лімфоцитами. При дерматоміозиті визначається дещо інша картина: інфільтрат із клітин хронічного запалення спостерігається як довкола дрібних судин, так і в ендомізії та складається переважно з CD8+ Т-лімфоцитів і CD4+ Т- і В-лімфоцитів. При хронічному процесі м’язові волокна атрофуються, збільшуються ділянки фіброзу ендомізія і перимізію, зустрічаються м’язові волокна різного діаметру з великим числом ядер в них.

Електроміографічне дослідження.

На електроміограмі при дерматоміозиті чи поліміозиті визначаються поліфазні потенціали дії м’язових волокон (ПДМВ) з низькою амплітудою і короткою тривалістю. Швидкість проведення імпульсу по нервовому волокну не порушується.

Зважаючи на частий зв’язок ДМ і злоякісних пухлин, які клінічно не відрізняються відідіопатичного ДМ, лікар повинен дотримуватися правила – виключати злоякісну пухлину у любого пацієнта з клінічною симптоматикою дерматоміозиту чи поліміозиту. Обстеження повинно включати обов’язково ретельний збір анамнезу, об’єктивне обстеження (молочних залоз, передміхурової залози, легень, органів шлунково-кишкового тракту), аналіз калу на приховану кров, оглядову рентгенограму грудної клітки, мамографію або УЗД молочних залоз і стандартні лабораторні тести.

Зміни лабораторних показників:

¨ Неспецифічні зміни:

- підвищення активності м’язових ферментів;

- підвищення ШОЕ (у 50% хворих).

¨ Неспецифічні для міозиту автоантитіла:

- антинуклеарні антитіла (АНА) (50-80%);

- антитіла до РНК (змішані захворювання сполучної тканини і оverlapping-syndrome);

- антитіла до РМ-Scl (поєднання поліміозиту із склеродермією)

- анти-Ku-антитіла (поєднання поліміозиту із склеродермією)

¨ Аутоантитіла, специфічні для міозиту (табл. 5.29).

Аутоантитіла, специфічні для міозиту.

Аутоантитіла	Антиген	Частота поширеності при ДМ/ПМ(%)	Клінічні прояви	HLA
Антитіла досинтетази (анти-Jo-1)	Аміноацил-тРНК-синтетаза	20-50%	Антисинтетазний синдром	DRw52, DR3
Анти-SRP-антитіла	Частинки, що розпізнають сигнал	<5%	Важкий, резистентний ПМ	DRw52, DR5
Анти-Mi-2-антитіла	?	5-10%	Класичний ДМ	DRw53, DR7

Виявлення певних автоантитіл допомагає у розпізнаванні і прогнозування захворювання іможливий клінічних проявів. Так, антитіла до синтетази (анти-Jo-1) характеризують гострий початок захворювання, здебільшого весною, в клініці переважають симптоми поліміозиту, зростає ризик інтерстиціального ураження легень (у 50-60% хворих), синдрому Рейно, артриту, капіляритів; відповідь на прийом глюкокортикоїдів відносно сприятлива.

При проведенні диференціальної діагностики ДМ потрібно диференціювати насамперед від запальних міопатій:

Токсичні і медикаментозні міопатії

Нервово-м’язові захворювання (м’язові дистрофії, зокрема Дюшена, боковий аміотрофічний склероз)

Ендокринні порушення ( гіпотіреоз, гіпертіреоз, акромегалія, хвороба Іценко-Кушинга, хвороба Аддісона)

Інфекційні міозити

Інші ревматологічні захворювання (ревматична поліміалгія, системні васкуліти тощо)

Саркоїдоз, електролітні розлади, порушення харчування.

Лікування. Препаратами вибору в лікуванні ДМ або ПМ є глюкокортикоїди. ЯК, правило, преднізолон призначають по 1-1,5 мг/кг/добу в декілька прийомів, і ця доза зберігається до настання ремісії захворювання (зменшення м’язової слабкості і повернення м’язових ферментів до норми). Потім дозу поступово зменшують під контролем клінічних показників. Препаратом вибору при лікуванні ДМ є преднізолон. Протипоказаний тріамцінолон (полькортолон), оскільки він може посилювати м’язову слабкість (серед його побічних ефектів – здатність викликати міопатичний синдром). При гострому перебізі ДМ доза глюкокортикоїдів коливається від 80 до 120 мг/добу (на еквівалент преднізолону). Припідгострому перебізі середні добова доза становить 60-80 мг, при загостренні хронічного процесу – 30-40 мг/добу.

Застосування імунодепресантів проводять при загрозливих для життя станах і при неефективності стероїдів. Найчастіше використовують метотрексат і азатіоприн (2-3 мг/кг/добу). Метотрексат застосовують за різними схемами (7,5-15 мг на тиждень перорально або довенно). Оптимальні дози препаратів витримуються 4-8 тижнів, а потім доза знижується допідтримуючої, яка призначається тривало (роками).

Амінохолінові препарати (делагіл, плаквеніл) використовують як “амортизатори” розвитку загострень при зниження дози глюкокортикоїдів. Призначають делагіл по 0,25 г 1 раз в день, або плаквеніл 0,2 г 1 раз в день (увечері).

Хворим з ДМ оказаний прийом вітамінів групи В, кокарбоксилази, АТФ. Для посилення м’язової сили і збільшення об’єму мязів застосовують анаболічні гормони: нероболіл, силаболіл, дураболіл тощо по 1 ін’єкції д/м 1 раз в 10 днів, на курс 3-4 ін’єкції; курси проводити щоквартально.

При ДМ, ускладненому кальцинозом, рекомендується застосування комплексонів, що утворюють розчинні з’єднання з іонами кальцію і сприяють виділенню їх з сечею. Зокрема застосовують двонатрієву сіль етилендіамінтетраоцтової кислоти (Na2ЕДТА). Препарата вводиться довенно на 400,0 мл ізотонічного розчину натрію хлорид або 5% розчину глюкози в дозі 250 мг щоденно впродовж 5 днів з 5-денними перервами (на курс 15 процедур). Такі курси повторюють 3 рази на рік.

При хронічному перебізі ДМ і відсутності симптомів загострення показана фізіотерапія: електрофорез гіалуронідази, лідази, парафінові аплікації тощо. Санаторно-курортне лікування не проводиться.

Прогноз. 5-річне виживання при ідіопатичному ДМ/ПМ і у поєднанні із дифузними захворювання сполучної тканини при своєчасному застосуванні глюкокортикоїдів становить 85%. У хворих на ДМ/ПМ у поєднанні із злоякісними утвореннями значно гірший. Виживання також залежить від серологічних груп пацієнтів. У хворих, в яких визначаються анти-Mi-2-антитіла, прогноз вельми сприятливий, а 5-річне виживання перевищує 90%. Найбільш поганий прогноз у пацієнтів із анти-SRP-антитілами: 5-річне виживання в них становить менше 30%.

Профілактика. Профілактика ДМ насамперед вторинна, спрямована на попередження загострення захворювання. Слід уникати травм, операцій, інфекцій, переохолоджень, щеплень, лікарських препаратів, на які відзначалися побічні реакції, контакту із хімічними речовинами тощо. Жінкам слід уникати вагітностей.

Міокардити

Визначення. Міокардити – запальні захворювання міокарду, які виникають внаслідок безпосереднього чи опосередкованого через імунні механізми впливу на серцевий м’яз інфекції, хімічних та фізичних агентів.

Етіологія. Згідно з сучасними даними міокардит може викликатися інфекцією (бактеріями, вірусами), паразитарними та протозойними інвазіями, грибами, хімічними та біологічними агентами, виникати внаслідок алергічних реакцій (інфекційно-алергічні, токсично-алергічні міокардити), чи опосередковуватись аутоімунними механізмами (міокардити при системних захворюваннях сполучної тканини).

Класифікація (наказ №54 МОЗ України від 14.02.2002).

І. Гострий.

а) з установленою етіологією І40, І41 (інфекційні - І40, бактеріальні - І41.0, вірусні - І41.1, паразитарні - І41.2, при інших хворобах - І41.8);

б) неуточнений І40.9

ІІ. Хронічний, неуточнений (І51.4).

III. Міокардіофіброз (І51.4).

IV. Поширеність:

а) Ізольований (вогнищевий)-(І40.1)

б) Інший (дифузний) - І40.8

V. Перебіг: легкий, середній, тяжкий.

VI. Клінічні варіанти: аритмія, порушення реполяризації, кардіалгія, тощо.

VII. Серцева недостатність (СН 0-ІІІ ст.).

Приклади формулювання діагнозу.

Гострий вірусний (післягрипозний) міокардит, вогнищева форма, легкий перебіг, атріовентрикулярна блокада І ступеня, СН І ст, І функціональний клас.

Хронічний неуточненої етіології міокардит, вогнищева форма, легкий перебіг, шлуночкова екстрасистолія, СН І ст, І функціональний клас.

Міокардіофіброз, ізольована форма, шлуночкова екстрасистолія, СН 0.

Клінічна картина. Основними клінічними ознаками міокардиту є: біль у ділянці серця (за типом кардіалгії або стенокардії, можливий і змішаний характер болю); задишка (постійна, виснажлива); серцебиття. Характерні часті колаптоїдні стани, епізоди непритомності; швидка стомлюваність, кволість.

Під час огляду визначають блідість шкіри, під час аускультації — ослаблений І тон, систолічний шум (м'який — у протосистолі на ранніх етапах і виражений на пізніх стадіях, коли є дилатація лівого шлуночка) над верхівкою серця.

Зниження амплитуди, подвоєння I тону і поява патологічного III тону серця у хворого на інфекційно-алергічний міокардит тасерцеву недостатність.

Визначається також короткий систолічний шум, зумовлений мітральною регургітацією, що виникла в результаті дисфункціїклапанного апарату.

Патогномонічною ознакою є протодіастолічний ритм галопу (лівосерцевий, правосерцевий). Часто вислуховується шум тертя перикарда або плевроперикардіальні шуми (у випадках міоперикардиту). Для міокардиту Фідлера, дифтерійного та важких інфекційно-алергійних, інфекційно-токсичних чи інфекційно-септичних міокардитів характерне збільшення розмірів і маси серця. Зазвичай спостерігасться прогресування серцевої недостатності (набряково-асцитичний синдром).

Електрокардіографічними ознаками міокардитів є блокада ніжок пучка Гіса, порушення серцевого ритму — шлуночкові екстрасистоли, тахікардія, інфарктоподібні зміни, порушення атріовентрикулярної провідності.

ЕхоКГ: стовщення стінок серця, збільшення індексу маси міокарда, дилатація порожнин серця, зниження фракції викиду (менше ніж 40 %).

Особливостями інфекційно-алергійного міокардиту є зв'язок захворювання з вогнищевою інфекцією: при грипі, аденовірусній інфекції з'являються ознаки кардиту, передусім біль у ділянці серця за типом кардіалгії, стенокардії або змішаного характеру. Характерна суб'єктивно-об'ективна дисоціація: за наявності скарг на виражений больовий синдром лікар знаходить дуже мало об'єктивних ознак ураження серця (деяке ослаблення тонів, м'який систолічний шум над верхівкою серця) та клініко-лабораторна дисоціація: при очевидному зв'язку з інфекцією і вираженим болем у ділянці серця зміни в загальному аналізі крові можуть бути мінімальними, а проби на активність запального процесу — лише слабкопозитивними. Відсутній клінічний ефект від призначення ацетилсаліцилової кислоти (препарат ефективний при міокардиті ревматичного генезу); незважаючи на численні рецидиви захворювання, лікар не знаходить ознак вадн серця (на відміну від первинного ревмокардиту, за якого вада серця формується через 1,5-2 міс).

Діагностика. Критерії діагностики міокардиту (Нью-Йоркська асоціація серця, 1964, 1973 р.р. із доповненнями):

- Великі критерії – перенесена протягом попередніх 10 днів інфекція та поява після неї:

1. ознак застійної серцевої недостатності

2. кардіогенного шоку

3. повної АВ-блокади із синдромом Морганьї-Едемса-Стокса

4. патологічні зміни ЕКГ

5. підвищення активності міокардіальних ферментів у сироватці (КФК-МВ, ЛДГ)

- Малі критерії:

1. лабораторне підтвердження перенесеної вірусної інфекції

2. тахікардія

3. послаблення І тону на верхівці

4. ритм галопу

5. результати субендоміокардіальної біопсії

Для діагностики легкого міокардиту достатньо наявність перенесеної інфекції та 2-х великих критеріїв, або 1 великого та 2-х малих. Наявність одного із трьох перших великих критеріїв свідчить про середньоважкий чи важкий перебіг хвороби.

Діагностична цінність результатів неінвазивних інструментальних обстежень для діагностики міокардиту за запальної кардіоміопатії

(модифіковано за Schultheiss та співавт., 2004)

Параметри	Активний міокардит	Хронічний міокардит	Запальна кардіоміопатія	Діагностична точність	Примітки
Лабораторні
Підвищення КФК-МВ	часто	рідко	рідко	низька	лише в гострий період; слід виключити інші хвороби міокарда
Підвищення тропоніну Т	часто	можливо	можливо	низька	маркер некрозу кардіоміоцитів; неможливо виключити інші причини, напр., гострий інфаркт міокарда
Високий СРБ	можливо	рідко	рідко	немає
ВисокеШОЕ	часто	рідко	рідко	немає
Електрокардіографічні
Підйом ST	часто	рідко	рідко	низька	лише в гострий період слід виключити гострий інфаркт міокарда
ІншіSTзміни	часто	рідко	рідко	немає
Інверсія Т	можливо	можливо	можливо	немає	неможливо відрізнити від інших причин
Ехокардіографічні
Випіт в перикарді	типово	рідко	рідко	добра
Дилятація порожнин	можливо	можливо	часто	немає
Систолічна дисфункція	можливо	можливо	типово	добра	лише після виключення інших хвороб серця
Діастолічна дисфункція	можливо	часто	часто	немає
Рентгенологічні
Кардіомегалія	можливо	можливо	часто	немає	низька чутливість
Випіт в перикарді	можливо	рідко	рідко	немає	низька чутливість
Застій в легенях	можливо	можливо	можливо	немає	спостерігається при серцевій декомпенсації

- Ендоміокардіальна біопсія: лімфоцитарні інфільтрати, моноцитарні некрози, фіброзна тканина. Метод дозволяє встановити не тільки діагноз, а і стадію патологічного процесу в міокарді.

Гістологічні критерії (Даллас, 1987)

Активний міокардит	Запальна лімфоцитарна інфільтрація міокарда з некрозом і/або дегенерацією прилеглих міоцитів
Пограничний міокардит	Запальна інфільтрація без міоцитолізу; міокардит вважається непідтвердженим, якщо повторна біопсія не виявить персистування запалення міокарда
Міокардит відсутній	Нормальний міокард або патологічні зміни без ознак запалення

- Ех Juvantibus – позитивні зміни у разі проведення протизапальної терапії.

Критерії виключення:

1. Відсутність маркерів інфекційного та запального процесів.

2. Негативні імунологічні тести щодо наявності імунного та аутоімунного процесу.

3. Наявність фонового захворювання, що спричинює міокардіодистрофію (дегенерація міокарда).

Нижче наведена характеристика окремих форм міокардитів.

Інфекційно-алергічний міокардит.

В.А. Насонова і І.А. Бронзов (1978) втановили наступні діагностичні критерії інфекційно-алергічного міокардиту:

1. Наявність зв’язку захворювання з гострою носоглотковою інфекцією, загостреннями хронічного тинзиліту.

2. Відсутність латентного періоду (менше 5-7 років) між клінічними проявами носоглоткової інфекції і початком міокардиту.

3. Наявність алергічного синдрому у вигляді кропивниці, вазомоторного риніту, кон’юнктивіту, медикаментозної алергії.

4. Переважне виникнення захворювання у осіб середнього віку.

5. Повільний розвиток захворювання, без явних проявів активності (за лабораторними даними).

6. Виражені скарги кардіального характеру (біль в ділянці серця, серцебиття перебої в роботі серця), їх стійкість і резистентність до дії антиангінальних препаратів, емоційне забарвлення болевого синдрому.

7. Відсутність артриту і рідкі випадки артралгії.

8. Рідкісні випадки перикардиту і відсутність у всіх випадках вальвуліту.

9. Відсутність або слабка вираженість лабораторних показників активності при наявності виражених ознак міокардиту.

10. Швидкий розвиток астенізації, який досягає ступеня адинамії, “хворий входить у хворобу”, симптоми вегетативної дистонії, порущення терморегуляції.

11. Явні зміни ЕКГ у всіх хворих, зниження вольтажу усіх зубців, зміна зубця Т, інтервалу ST (майже у ½ хворих), порушення ритму і збудливості (у20% випадків).

12. Повільна динаміки симптомів під впливом протизапальної терапії.

Розрізняють сім клінічних варіантів перебігу ідіопатичного міокардиту Фідлера (за домінуючим синдромом): асистолічний (миттєвий варіант, який закінчується летально); аритмічний (непостійність одного виду аритмії); тромбоемболічний (рецидивна ТЕЛА); псевдокоронарний (нагадує клініку гострого інфаркту міокарда, часто супроводиться типовими для інфаркту міокарда змінами на ЕКГ); астматичний (клініка серцевої астми); декомпенсаційний (швидко прогресують ознаки серцевої недостатності); змішаний (є ознаки кількох варіантів, зустрічається найчастіше).

Нехарактерні критерії: гострий або підгострий початок захворювання, артрит і артралгії, лабораторні дані, які свідчать про високу запальну активність, швидка динаміка під впливом протизапальної терапії.

Міокардит Абрамова-Фідлера.

За перебігом (М.І. Теодорі) виділяють:

а) гострий, швидкопрогресуючий міокардит з летальним кінцем на протязі 2-3 тижнів,

б) підгострий (від 3 до 15 місяців) міокардит з наростаючою СН, тромбоемболічними ускладненнями;

в) хронічний (рецидивуючий) міокардит з багатолітнім перебігом;

г) летальний міокардит, який закінчується раптовою смертю.

Окрім цього, в залежності від клінічної симптоматики виділяється декілька форм міокардиту: систолічна, аритмічна, тромбоемболічна, псевдокоронарна, форма з серцевою недостатністю.

Клінічна картина міокардиту Абрамова-Фідлера складається із кардіомегалії, прогресуючої серцевої недостатності, послаблення І тону на верхівці серця, появою патологічного ІІІ тону (діастолічний ритм галопу), появою систолічного шуму, а деколи і діастолічного (шум Кумбса) і порушення ритму і збудливості. Перебіг захворюваня може ускладнюватися емболіями, сильними інфарктоподібними болями у ділянці серця з характерними для ІМ змінами ЕКГ і біохімічних показників.

Диференційну діагностику міокардиту слід провести з НЦД, тиреотоксикозом, тонзилогенною і дисгормональною міокардіодистрофіями, ІХС, кардіоміопатіями.

Лікування. Основні принципи лікування міокардитів:

1. Ліжковий режим за умови кардіомегалії і недостатності кровообігу. Після нормалізації розмірів серця і зниження ознак недостатності кровоплину ліжковий режим відміняється.

2. Етіотропна терапія - у гострий період захворювання, коли не стихли ознаки інфекції, призначають антибіотики, сульфаніламідні препарати.

3. Терапія нестероїдними протизапальними засобами (індометацин, метіндол, ібупрофен, бруфен, вольтарен, аспірин). Поряд з нестероїдними протизапальними препаратами у випадках ревматичного міокардиту, міокардиту при системних захворюваннях сполучної тканини, алергічних і аутоімунних, а також міокардиті Абрамова-Фідлера необхідно призначати кортикостероїди. При вірусних ураженнях міокарду стероїдні гормони призначати не слід, так як вони знижують резистентність до персистуючих у міокарді вірусів і сприяють їх розповсюдженню.

4. Доцільним є призначення антигістамінних (дімедрол, супрастин, діазолін) засобів.

5. Сприятливий вплив на перебіг міокардиту мають інгібітори кінінової системи (ангінін, контрикал). При затяжному перебігу захворювання рекомендують хінолінові препарати – делагіл, резохін.

6. Метаболічні середники – ретаболіл, неробол, оротат калію з фолієвою кислотою, кокарбоксилаза, рибоксин, ціанокобаламін, мілдронат.

7. Лікування серцевої недостатності.

Важливим у процесі лікування міокардитів є послідовність та комплексність. Принцип послідовності передбачає своєчасне застосування протизапальної та антибактеріальної терапії, оцінку ефективності лікування і своєчасну його корекцію, тривале медикаментозне лікування. Етагшість лікування: кардіологічний стаціонар—реабілітаційне відділення санаторію—поліклініка.

Принцип комплексності полягає у призначенні протизапальної (нестероїдиі протизапальні засоби, глюкокортикостероїди) й антибіотикотерапії (інфекційні міокардити); антигістамінних препаратів, інгібіторів протеаз, антикінінових засобів; препаратів для усунення ознак серцевої недостатності, порушень серцевого ритму і провідності;антикоагулянтної і дезагрегантної терапії (показана при серцевій недостатності, тромбоемболічному варіанті міокардиту, але протипоказана за наявності перикардиту).

Протизапальна терапія. Головними принципами її є: зменшення проникності капілярів, обмеження ексудації в ділянці запалення; стабілізація лізосомальних мембран, запобігання виходу лізосомальних гідролаз, які пошкоджують тканини; гальмування вироблення макроергічних сполук (АТФ) у процесах окисного і гліколітичного фосфорилювання (запалення дуже чутливе до нестачі енергії, зменшення утворення АТФ призводить до пригнічення запального процесу); гальмування синтезу або вивільнення медіаторів запалення або ж посилення їх інактивації. Медіаторами запалення є цитокіни, гістамін, серотонін, кініші, циклічні нуклеотиди, прозапальні простагландини, лізосомні гідролази тощо. Блокада одного з медіаторів запалення може не вплинути на перебіг патологічного процесу в цілому, отже, потрібнийкомплекс «нейротимедіаторних» препаратів. Протизапальні препарати молифікують субстрати запалення, тобто змінюють структури тканинних компонентів, що обмежує їх взаємодію з пошкоджувальними чинниками; інгібують проліферативну фазу запалення; посилюють вплив природних протизапальних чинників організму.

У лікуванні міокардитів найширше використовують нестероїдні протизапальні засоби, рідше (за показаннями) — глюкокортикостероїди.

З групи нестероїдних протизапальних засобів у лікуванні міокардиту найефективнішим є похідне фенілоцтової кислоти — диклофенак-натрій (вольтарен, ортофен). Його рекомендують застосовувати по 150 — 200 мг на добу, причому в перші 2 тиж — внутрішньом'язово по 75 мг (3 мл) + усередину по 100— 150 мг на добу, у подальшому проводять курс перорального приймання цього препарату протягом не менше ніж 6 тиж. Диклофенак-натрій добре переноситься хворими. За протизапальною дією він у 20 — 25 разів перевищує дію бруфену (ібупрофен, кетопрофен по 400 мг 3 рази на добу, 1200 мг на добу). Застосовують напроксен (по 250 мг 3 рази на добу, 750 мг на добу), сургам (по 200 мг 3 — 4 рази на добу).

Існують нові дані щодо механізму дії нестероїдних протизапальних засобів. Як відомо, у патогенезі запальної реакції найважливіше значення відводиться системі простагландинів. Ця система активується фосфоліпазою А₂, яка сприяє утворенню арахідонової кислоти (з фосфоліігідів мембрани). Під впливом циклооксигенази (ЦОГ) відбувається окислення арахідонової кислоти з утворенням простагландину О_г У подальшому завдяки пероксидній активності ЦОГ відбувається процес пероксидації і перетворення простагландину С₂ на простагландин Н₂. З останнього утворюються інші простагландини. У вогнищах запалення накопичується велика кількість простагландину Е₇, який є потужним вазодилатато-ром, унаслідок чого посилюється приплив крові до вогнища запалення. Це призводить насамперед до місцевого набряку, цьому сприяє й підвищення проникності судинної стінки під впливом інших медіаторів запалення (брадикініни, гістамін). До того ж простагландин Е₂ підвищує чутливість аферентних нервових закінчень до брадикініну і гістаміну, внаслідок чого біль стає вираженій! им. Простагландин Е₂ є також потужним пірогенним агентом. Нестероїдні протизапальні засоби, за винятком аспірину, мають здатність зворотно інгібувати ЦОГ (аспірин не-зворотно інгібує ЦОГ без зміни її пероксидазної активності).

Проте поряд з добре вираженим протизапальним ефектом класичним нсстероїдним протизапальним засобам властиві деякі небажані ефекти (ерозії та виразки шлунка, шлункові кровотечі, затримка натрію і води в організмі тощо).

Можливість істотно знизити токсичність нестероїдних протизапальних засобів, зберігши при цьому їх протизапальну дію, з'явилася лише на початку 90-х років — після відкриття двох ізоферментів ЦОГ — ЦОГ-1 і ЦОГ-2, які кодуються різними генами. Концентрація ЦОГ-1 в організмі досить стабільна, під впливом таких фізіологічних стимуляторів, як гормони і фактори росту, збільшується не більше ніж у 2 —4 рази. ЦОГ-2 у фізіологічних умовах у клітинах тканин не виявлено. Однак її продукція різко підвищується під впливом деяких медіаторів запалення (цитокіни, фактори росту, ендотоксини, мітогени). Тому зрозуміло, чому протизапальна активність класичних нестероїдних протизапальних засобів часто є недостатньою, незважаючи на збільшення доз препарату.

Новими селективними інгібіторами ЦОГ-2 є препарати месулід та моваліс, які краще переносяться, ніж класичні нестероїдні протизапальні засоби, рідше уражують травну систему, мають більш виражені протизапальні, проти набрякові та аналгезивні властивості.

Месулід призначають по 100 мг на добу, а моваліс — по 7,5 мг на добу. Курс лікування встановлює лікар на основі традиційних критеріїв активності запального процесу, який зазвичай триває 6 — 8 тиж.

Найсучаснішим високоселектованим інгібітором ЦОГ-2 вважають це-лекоксиб (целсдрекс) — по 200 мг 2 рази на добу всередину. Вважають, що цей препарат, високоселективно виливаючи на активність ЦОГ-2, не спричинює гастропатії, порушень ниркового кровообігу та інших небажаних ефектів нестероїдних протизапальних засобів.

Механізм дії глюкокортикостероїдів зумовлений контактом їх з гормоночутливими рецепторами, розташованими в цитоплазмі клітин, після чого комплекс стероїд —рецептор транспортується до ядра, де взаємодіє з хроматином з утворенням специфічної РНК — посередника. Остання індукує в цитоплазмі клітини синтез білка, який і опосередковує фізіологічні ефекти глюкокортикостероїдів. Доведено, що глюкокортикостероїди, на відміну від класичних нестероїдних протизапальних засобів, пригнічують синтез ЦОГ-1 і ЦОГ-2, а також ліпооксигенази, внаслідок чого усувається не лише судинний, але й клітинний компонент запалення. До того ж глюкокортикостероїди стимулюють синтез іигібітора фосфоліиази А₂, внаслідок чого блокується метаболізм арахідонової кислоти і синтез простагландинів. Вони гальмують адгезію лейкоцитів до ендотелію, лімітують синтез циклічних ендопероксидів, утворення вільних радикалів, утворення фібробластів, впливають на поділ фібробластів тощо.

Разом з тим, для всіх глюкокортикостероїдів характерні більш чи менш виражені небажані ефекти: артеріальна гіпертензія, стероїдний діабет, стероїдні виразки травної системи, кровотечі (стравохідні, шлункові, ректальні), дифузний остеопороз, гіпокаліємія, синдром Кушінга, гостра надниркова недостатність, кортикоїдозалежність, синдром відміни, ураження шкіри тощо.

Зважаючи на наявність серйозних ускладнень, терапію глюкокортикостероїдами при міокардитах застосовують у випадках: активного (гострого) кардиту, який супроводжується гарячкою, лейкоцитозом, вираженими позитивними пробами (++, +++) на активність запального процесу; відсутності ефекту від лікування нестероїдними протизапальними засобами; аутоімунного варіанта міокардиту (високий рівень у-глобулінів, імуноглобулінів, збільшена ШОЕ).

З глюкокортикостероїдів при міокардитах найчастіше застосовують преднізолон або його аналоги (болпред, метилпреднізолон, паракортол). Це синтетичне похідне гідрокортизону. Добре всмоктується у разі перорального застосування. Лікування зазвичай починають з добової дози ЗО мг, в одне (зранку), три (15+10+5 мг) чи в два приймання (20+0+10 мг). Більш активним є метилпреднізолон: метипред — 4, 16, 40 мг для вживання всередину, метипред — 125 мг для ін'єкцій, метипред — 1000 мг для ін'єкцій (пульс-теранія). Він справляє більш виражену протизапальну дію порівняно з преднізолоном, а міиералокорти-коїдний ефект і гіпокаліємія виражені вдвічі менше, ніж при застосуванні стандартного преднізолону. Його діабетогенний ефект становить 1/3—1/4 від такого преднізолону. Для перерахунків ,доз доцільно користуватися правилом Харіса: 5 мг преднізолону еквівалентні: 4 мг ме-тилпреднізолону, 4 мг триамсинолону, 0,75 мг дексаметазолу, 0,75 мг бєтаметазону, 25 мг гідрокортизону, 25 мг преднізону.

Триамсинолон (полькортолон, кеналог, фторокорт, цинолол) за протизапальними властивостями активніший від преднізолону, але він частіше спричинює міопатію, загальну слабкість, схуднення. Дексаметазон (декадрон, дексазон, дексабене, дексон тощо) використовують для коротких курсів і усунення гострих проявів кардиту. Бетаметазон (це-лестон, бетапред, бетазолон, бебен, максиват) легше, ніж інші препарати, переноситься хворими, є препаратом тривалої дії (72 год).

Для лікування міокардитів найчастіше використовують лімітовану схему (середні дози, тривалість курсу 1—2 міс) і метод циркадної терапії (всю добову дозу приймають зранку). Іноді курс лікування доцільно завершити методами альтернуючої терапії (дводобова доза одноразово через день) або інтермітуючою схемою (протягом 3 — 4 днів одноразове приймання глюкокортикостероїдів, 3 — 4 дні — перерва). У випадках застосування останньої схеми у «6езстероїдних інтервалах» рекомендується призначення етимізолу (100 мг 3 рази на добу всередину або 2 мл 1,5 % розчину внутрішньом'язово І—3 рази на добу).

Відміна преднізолону повинна бути поступовою. Найбільш поширеною є східцеподібна схема - кожен тиждень або 2 тиж добову дозу препарату зменшують на 2,5 мг.

Пульс-терапію при міокардитах використовують рідко. Лише за наявності системних ознак запалення і відсутності ефекту від застосування наведених вище методів і схем може бути запропонована пульс-терапія: 1000 мг метилпреднізолону розводять у 500 мл 5 % розчину глюкози, вводять внутрішньовенно краплинно через день, на курс — три введення, після чого повертаються до вихідної схеми.

Антибіотикотерапію застосовують при інфекційних (інфекційно-токсичних, інфекційно-септичних) та інфекційно-алергійних міокардитах, коли виявлено вогнище інфекції, виділений (з вогнища інфекції та крові) та ідентифікований збудник, встановлено його чутливість до антибіотиків. З метою впливу на грампозитивні та грамнегативні мікроорганізми використовують бензилпеніцилін у поєднанні з цефалоспори-нами або аміноглікозидами (два бактерицидні антибіотики, але не комбінацію бактерицидного і бактеріостатичного антибіотиків). Зазвичай бензилпеніцилін при міокардитах призначають по 500 000—1 000 000 ОД кожні 4 год внутрішньом'язово (після біопроби), а цефалоспорини (цефамізин, цефобід) по 1 г 2 рази на добу внутрішньом'язово.Замість цефалоспоринів за відсутності ознак ураження нирок може бути призначений антибіотик групи аміноглікозидів гентаміцину сульфат — по80 мг 3 рази на добу внутрішньом'язово. Досить ефективним у лікуванні міокардитів є цефалоспорини III покоління, зокрема мефоксин (цефокситин). У легких випадках його призначають внутрішньом'язово по 1 г З рази на добу, у випадках середньої важкості — по 2 г 3 рази на добу, у важких випадках — по 3 г 3 рази на добу. Мефоксин також можна комбінувати з антибіотиками групи аміноглікозидів, зокрема з гентаміцину сульфатом.

В окремих випадках (інфекційно-септичний міокардит) можна призначати фторхінолони (абактал по 400 мг 2 рази на добу внутрішньовенно) або тієнам (бактерицидний бета-лактамний антибіотик широкого спектра дії). Дозу тієнаму для внутрішньовенного введення визначають залежно від ступеня важкості — від 1 до 4 г на добу: у легких випадках — по 250 мг кожні 8 год; у випадках середньої важкості — по 500 мг кожні 8 год, у важких випадках — по 500 мг кожні 6 год, у дуже важких випадках — по 1 г кожні 6 год, тобто 4 г на добу. Лікування тієнамом призводить до стабілізації загального стану (нормалізації температури тіла, картини крові).

З метою інгібування кінінів використовують інгібітори протеаз (контрикал по 10 000 — 20 000 ОД внутрішньовенно через 1 — 2 доби, 5 — 6 разів на добу). З антигістамінних засобів найчастіше використовують димедрол, супрастин, тавегіл. Обережно застосовують у хворих на міокардит серцеві глікозиди, їх дози повинні бути меншими на 50 % від се-редньотерапевтичних. Хворим на міокардит з явищами тромбоемболічного синдрому показані низькомолекулярні гепарини, зокрема фраксипарин — по 0,6 мл 2 рази на добу упродовж 6 днів в поєднанні з аспірином по 125 мг 1 раз на добу.

Прогноз. У більшості випадків міокардит перебігає безсимптомно і завершується повним одужанням. Гірший прогноз у хворих із залишковими явищами — серцевою недостатністю, порушеннями серцевого ритму і провідності. У частини хворих розвивається дилатаційна кардіоміопатія. Поганий прогноз для життя при ідіопатичному міокардиті Фідлера.

Диспансеризація. Спостереження за хворими, які перенесли міокардит, проводиться дільничним терапевтом 1 раз на три-чотири місяці протягом року із використанням ЕКГ-дослідження, проведенням загального аналізу крові та визначенням біохімічних показників, що відображають активність запалення.

Профілактика міокардитів включає заходи, направлені на попередження інфекції, раціональне лікування інфекційних хвороб, пристальне спостереження за станом серцево-судинної системи у розпал інфекції. Осіб, які перенесли важку інфекцію слід звільняти від важкої фізичної праці на 1-2 тижні. Важливе місце займає санація хронічних вогнищ інфекції, підвищеня неспецифічної реактивності організму.

ПЕРИКАРДИТ

Перикардит — це запалення листків перикарда різної етіології. Він належить до захворювань, які не завжди своєчасно діагностуються. Це зумовлено тим, що багато клінічних ознак перикардиту спостерігається також при інших захворюваннях серця — гострих коронарних синдромах, міокардитах, ендокардитах, вадах серця тощо. До того ж перикардит рідко є первинним захворюванням, здебільшого він розвивається на фоні інших (маніфестних або прихованих) патологічних станів. У таких випадках його прояви маскуються ознаками ураження інших органів і систем. З іншого боку, перикардит тривалий час може бути єдиним клінічним проявом дифузного захворювання сполучної тканини (наприклад системного червоного вовчака). Клінічне значення перикардиту ще й у тому, що його перебіг може бути різним — від легкого з повним зворотним розвитком до важкого, навіть фатального. Запальний процес з перикарда досить часто поширюється на міокард і (або) плевру. Можливий і зворотний розвиток патологічного процесу — міоперикардит, плевроперикардит.

За даними аутопсії частота перикардиту становить близько 5 %. У половині випадків перикардит характеризується гострим перебігом, в інших випадках — підгострим або хронічним. Чоловіки хворіють в 1,5 разу частіше, ніж жінки.

Класифікація перикардиту за етіологічними, морфологічними та клінічними ознаками

А. За клініко-морфологічними ознаками

І. Гострий перикардит (до 6 тиж).

1. Сухий, або фібринозний.

2. Випітний (ексудативний):

а) без тампонади серця;

б) з тампонадою серця.

II. Підгострий перикардит (6 тиж. — б міс).

1. Випітний, або ексудативний.

2. Ексудативно-адгезивний.

3. Хронічний адгезивний (злипливий, медіастиноперикардит).

3. Хронічний констриктивний (сопсгеЬіо согсііз, кальциноз перикарда).

Б. За етіологією

І. Інфекційний перикардит.

1. Бактеріальний:

а) неспецифічний;

б) специфічний, у тому числі туберкульозний, тифозний, паратифозний, шигельозний, бруцельозний.

2. Вірусний (герпес І, II, гепатит С, цитомегаловірус, Коксакі А, В, ЕСНО, вірус епідемічного паротиту).

3. Грибковий (кандидозний, актиномікозний, кокцидіомікозний, гіс-топлазмозний).

4. При паразитарних та інших інфекціях (трихінельозний, рикетсіозний, мікоплазмовий, спірохетозний).

II. Неінфекційний перикардит.

1. Метаболічний (при уремії, гіпотиреозі, аддісонічному кризі тощо).

2. Алергійний:

а) при ревматизмі, дифузних захворюваннях сполучної тканини, системних васкулітах;

б) при сироватковій і медикаментозній хворобах;

в) пов'язаний з пошкодженням серця — при постінфарктному синдромі Дресслера і постперикардіотомному синдромі.

3. Реактивний — при гострому інфаркті міокарда.

4. У разі впливу фізичних чинників:

а) травматичний;

б) радіаційний.

5. При пухлинах перикарда.

6. При деяких інших захворюваннях (родинна середземноморська гарячка, хвороба Уїпла, таласемія, панкреатит тощо).

III.Ідіопатичний перикардит.

Найчастішими етіологічними чинниками перикардиту в клінічній практиці є вірусна інфекція, гострий інфаркт міокарда. Доволі часто зустрічається також ідіопатичний перикардит.

Основні клінічні варіанти перикардиту:

1) гострий сухий (фібринозний);

2) випітний без тампонади і з тампонадою серця;

3) констриктивний.

Гострий сухий (фібринозний) перикардит є найбільш поширеним клінічним варіантом перикардиту. При цьому має місце просякнення в порожнину перикарда рідкої частини крові, багатої на фібриноген та інші білки. Рідка частина випоту швидко всмоктується, а фібриноген відкладається на листках перикарда у вигляді фібрину. Нашарування фібрину поступово збільшується. Нитки фібрину розташовуються поміж листками перикарда. Під час аутопсії вони обриваються, тому серце має вигляд волосатого. Дуже часто в запальний процес залучаються субепікардіальні шари міокарда, що може бути причиною виникнення вторинної коронарної недостатності, порушень серцевого ритму та провідності.

Класифікація перикардитів IV Національного конгресу кардіологів України (2000)

				*IV. Оцін*
				*ка ступеня*
				*вираженос-*
				*ті пери-*
/. Етіологічна*характеристика*	//,Патогене*тичні та морфологічні варіанти***		*III.Характер перебігу***	*кардіального випоту за даними ультразву-***	*V. Серцеванедостатність*
				*кових та*
				*інших ме-*
				*тодів до-*
				*слідження*
Перикардит	Хронічний		Гострий	Незначна	Стадія
при бактеріаль-	злипливий,		Хронічний	Середня	(І-Ш),
них інфекціях	медіастинопери-		Прогресую-	Велика	варіант
Перикардит	кардит		чий		(систоліч-
при інфекційних	Хронічний				ний, діа-
(небактеріаль-	констриктивний,				столічний,
них) і парази-	(сопсгеио сог-				невизна-
тарних хворобах	сІіз), у тому чис-				чений),
Перикардит	лі кальциноз				функціо-
при інших хво-	перикарда (пан-				нальний
робах (систем-	цирне серце),				клас (І —
ний червоний	гемоперикард,				IV)
вовчак, ревма-	перикардіаль-
тоїдний артрит,	ний виліт (не
сироваткова і	запальний), гід-
медикаментозна	роперикард, у
хвороби, постін-	тому числі хіло-
фарктний синд-	перикард
ром Дресслера;
уремія, гіпоти-
реоз, хвороба
Аддісона (криз)
Перикардит
невизначеної
етіології
		Приклади формулювання діагнозу
		• Бактеріальний (стафілококовий) перикардит, гострий перебіг, середній ступінь вираженості перикардіального випоту, серцева недостатність ПА стадії, діастолічний варіант, IIIфункціональний клас.
		• Хронічний констриктивний (невизначеної етіології) перикардит, прогресуючий перебіг, незначний ступінь вираженості перикардіального випоту, серцева недостатність ІІБ стадії, діастолічний варіант, IVФК .

При гострому інфаркті міокарда перикардит є обмеженим і частіше визначається над ділянкою некрозу, хоча може виникати й на віддалі від зони інфаркту. Здебільшого ж перикардит є поширеним.

При сухому перикардиті значних порушень гемодинаміки не спостерігається. Зазвичай він закінчується повним одужанням. Проте можлива трансформація у випітний або злипливий (неконстриктивний чи констриктивний).

Клініка. Сухий перикардит характеризується тріадою симптомів: біль у грудях, шум тертя перикарда та зміни на ЕКГ. Біль локалізується у надчеревній ділянці і наводить на думку про синдром гострого живота. Часом біль локалізується в ділянці верхівки серця. Біль колючого характеру, посилюється на вдиху, під час кашлю, чхання, ковтання, різких рухів тулуба, у положенні лежачи. Зазвичай біль зменшується в положенні сидячи з нахилом тулуба допереду або у колінно-ліктьовому положенні. Здебільшого біль виникає раптово, у частини хворих болю немає або він слабко виражений і швидко зникає. Із загальних симптомів можна спостерігати підвищення температури тіла, загальну слабкість, потіння.

Найважливішою ознакою під час об'єктивного обстеження є шум тертя перикарда. Зазвичай він є дряпаючим, не пов'язаним з тонами серця, складається з одного, двох або трьох компонентів. Він краще вислуховується в другому, третьому або четвертому міжребровому проміжку уздовж лівого краю груднини. Шум не постійний, змінюється у разі зміни положення тіла, посилюється при нахилянні тулуба допереду або ж при закиданні голови дозаду. Часом можна вислухати й плевро-перикардіальний шум (у разі поширення запального процесу на плевру в зоні відносної серцевої тупості).

Електрокардіографія. При поширеному запаленні перикарда і суб-епікардіального міокарда виникають «струми пошкодження», які спричинюють елевацію сегмента SТ практично в усіх відведеннях ЕКГ. Такий симптом є у 90 % хворих на сухий перикардит.

Особливостями зміщення сегмента SТ є, насамперед, його конкордантність, тобто однаковий характер елевації у відведеннях І, II, III, аVR, аVF, V5-V6. При інфаркті міокарда зміщення сегмента ST є дискордантним — догори у відведеннях, які відображають потенціали передньої стінки лівого шлуночка, — І, II, aVR V1-V6, і вниз у відведеннях, які відображають потенціали задньої нижньої стінки лівого шлуночка, - II, III, аVF, V7-V9.

Характерним є те, що при перикардиті сегмент SТ має дугоподібну форму з опуклістю донизу, а амплітуду — менше ніж 5 мм. Через декілька днів сегмент SТ повертається на ізолінію. При цьому формуються симетричні негативні зубці Т,які утримуються впродовж декількох тижнів або й місяців.

Ехокардіографія. Особливостями сухого перикардиту є стовщення листків перикарда та їх розходження понад 3 —5 мм.

Характерних рентгенологічних ознак захворювання не визначають.

Лабораторні зміни зазвичай визначаються характером основного захворювання. Можливий помірний лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, підвищення активності МВ КФК, тропонінів І та Т (поверхневий міокардит).

Диференціальна діагностика. Гострий сухий перикардит необхідно диференціювати з гострим інфарктом міокарда та гострим міокардитом.

Гострий інфаркт міокарда, як і гострий сухий перикардит, характеризується болем за грудниною, шумом тертя перикарда, підвищенням температури тіла, елевацією сегмента 5Т та інверсією зубця Т на ЕКГ. Проте при перикардиті ці симптоми спостерігаються із самого початку захворювання, а при гострому інфаркті міокарда біль з'являється на 1 — З доби раніше, ніж шум тертя перикарда і температурна реакція. Біль при інфаркті міокарда не пов'язаний з диханням, рухами тулуба, зміною положення тіла. На ЕКГ при гострому інфаркті міокарда, на відміну від перикардиту, сегмент SТпіднятий над ізолінією, має дугоподібну форму, обернену догори, більша амплітуда його зміщення реєструється лише в певних відведеннях, супроводжується реципрокними змінами у вигляді дискордантного зміщення сегмента SТ (у протилежний бік у протилежних відведеннях). Сегмент ST при гострому інфаркті міокарда швидко повертається до ізолінії. Негативний зубець Т також формується швидше. У хворих на епістенокардитичний перикардит на ЕКГзазвичай знаходять патологічні зубці Q. При цьому в крові виявляють високі рівні серцевих маркерів (міоглобін, АсАТ, МВ КФК, тропоніни І та Т).

Для гострого міокардиту характерні насамперед ознаки гострої серцевої недостатності, протодіастолічний ритм галопу, порушення серцевого ритму і провідності. Допомагають у диференціальній діагностиці результати ЕКГ, ЕхоКГ, рентгенографії органів грудної клітки.

Гострий сухий перикардит необхідно диференціювати також з ТЕЛА, плевритом, пневмонією, розшаровуючою аневризмою аорти, спонтанним пневмотораксом, медіастинітом, защемленою грижею стравохідного отвору діафрагми, гострим панкреатитом, перфоративною виразкою шлунка, міжребровою невралгією, синдромом Тітце, синдромом пролабування мітрального клапана. Ретельний аналіз клінічної картини, ЕКГ, ЕхоКГ, лабораторних даних зазвичай дозволяє встановити правильний діагноз.

Електрокардіографічна картина при перикардиті може нагадувати синдром ранньої реполяризації шлуночків. При цьому в грудних відведеннях знаходять виражений підйом сегмента SТ (за відсутності такої елевації сегмента ST у стандартних та посилених відведеннях від кінцівок) у поєднанні із загостреним високим зубцем Т. Під час фізичних навантажень при синдромі ранньої реполяризації сегмент ST опускається до ізолінії.

Перебіг гострого сухого перикардиту зазвичай доброякісний. Захворювання може закінчитися повним одужанням. Проте можливі й рецидиви захворювання, особливо у випадку ідіопатичного перикардиту. Часом можливий перехід в ексудативний перикардит.

Лікування включає лікування основного захворювання (якщо воно відоме) і лікування власне перикардиту. Призначають нестероїдні протизапальні засоби. Зазвичай використовують диклофенак-натрій — по 75 мг внутрішньом'язово щоденно впродовж 10— 12 днів, у подальшому всередину по 100 мг на добу впродовж 4 — 6 тиж. З успіхом можуть бути використані (рег оs) також інгібітори ЦОГ-ІІ — месулід (100 мг на добу), моваліс (7,5 мг на добу) — упродовж 2 — 4 тиж або целебрекс (по 200 мг 2 рази на добу) упродовж 2—4 тиж.

У випадках вираженого больового синдрому, високої гарячки, за відсутності протипоказань призначають глюкокортикостероїди. Зазвичай використовують преднізолон (40 — 60 мг на добу), який призначають коротким курсом з повною відміною через 1—2 тиж.

Через небезпеку кровотечі в порожнину перикарда і розвитку гемоперикарду з тампонадою серця хворим на сухий перикардит не призначають антикоагулянти та антитромбоцитарні засоби.

Прогноз залежить від основного захворювання. У більшості хворих він сприятливий.

Профілактика. Має значення своєчасне лікування основного захворювання.

Гострий ексудативний перикардит без тампонади серця. Характеризується появою у перикардіальній порожнині великої кількості ексудату. Залежно від характеру випоту розрізняють серозно-фібринозний, серозно-геморагічний та гнійний перикардити. З незапальних випотів розрізняють гемоперикард, хільозний та холестериновий перикардити.

Часом відбувається організація фібринових містків, внаслідок чого порожнина перикарда облітерується — розвивається злипливий перикардит. Іноді ж перикардіальна порожнина залишається. Це відбувається, якщо мезотеліальні клітини листків перикарда добре регенерують. Ексудат зазвичай накопичується поступово, об'єм його може сягати 1 —2 л. Внутрішньоперикардіальний тиск може підвищуватися до 300 мм вод. ст. Зростає й ЦВТ, але незначно. Проте якщо об'єм випоту сягає критичного рівня, розвивається тампонада серця. Виникнення останньої залежить ще й від швидкості накопичення ексудату. У разі швидкого накопичення рідини достатньо й 200 мл, щоб розвинулася тампонада серця.

Клініка і діагностика. Основними скаргами хворого є біль у грудній клітці і задишка. Біль виникає внаслідок розтягнення листків перикарда. Іноді, навпаки, біль, який до цього супроводжував сухий перикардит, з появою випоту зникає. Задишка зумовлена компресією паренхіми легенів, бронхів. Унаслідок компресії стравоходу може спостерігатися дисфагія. При стисненні трахеї виникає сухий непродуктивний кашель. Подразнення поворотних гілок блукаючого нерва призводять до зміни голосу. У таких хворих спостерігаються також підвищення температури тіла, загальна слабкість, схуднення.

Об'єктивне дослідження дає можливість виявити такі ознаки, як шум тертя перикарда (він може зберігатися навіть при значному випоті, бо рідина накопичується зазвичай у нижньозадніх відділах перикарда), набухання шийних вен, підвищення ЦВТ (помірне), розширення серцевої тупості в усі боки. Кут між правою межею серцевої тупості і печінковою тупістю гострий. Серцева тупість при ексудативному перикардиті носить характер «дерев'янистої». Верхівковий поштовх слабшає і зміщується догори — у третій, четвертий міжребровий проміжок досередини від межі серцевої тупості. Таке зміщення верхівки серця зумовлене еластичністю стінок аорти і легеневої артерії. У період систоли шлуночків вони розтягуються кров'ю і з силою зміщують серце до передньої стінки грудної клітки. Тони серця ослаблені (необов'язкова ознака). Зліва і донизу від кута лопатки можна виявити притуплення перкуторного звуку з посиленням у цьому місці голосового тремтіння і бронхофонії та бронхіальним диханням (симптом Еберта). Цей симптомокомплекс обумовлюється стисненням ексудатом нижньої частки лівої легені. У більшості хворих знаходять збільшену, щільну печінку.

Електрокардіографія. Характерними ознаками є зниження вольтажу зубців, конкордантна елевація сегмента ST(гостра фаза) з подальшим ізоелектричним його розташуванням і формуванням негативного зубця Т (підгостра фаза).

Рентгенологічно: тінь серця має широку основу і нагадує флягу, будинок з димоходом або шапку. Часто тінь серця сягає величезних розмірів (сог Ьоvinum) без вираженого порушення скоротливої здатності серця. Іноді тінь серця набуває кулястої форми, утворюючи гострий кут з діафрагмою. Часто зліва виявляють супутній плевральний випіт.

Ехокардіографія. Накопичення рідини в перикарді спричинює роз'єднання (сепарацію) парієтального і вісцерального його листків з утворенням еховільного простору довкола шлуночків серця. Цей метод дуже чутливий, він дає можливість виявити навіть найменшу кількість рідини (20 — 50 мл) в порожнині перикарда. З організацією ексудату відбувається стовщення листк у перикарді та стовщення його листків добре візуалізуються під час комп'ютерної та ядерно-магнітно-резонансної томографії.

Пункція перикарда. З діагностичною метою пункцію перикарда проводять для уточнення причини перикардиту, а також за наявності великої кількості випоту (за даними ЕхоКГ та рентгенологічного дослідження), її виконують також за підозри на гнійний перикардит та тампонаду серця. Пункцію перикарда треба виконувати під контролем ехокардіо-скопії. Місця для пункції можуть бути різні, але найбільш безпечним є доступ з-під мечоподібного відростка (за Ларреєм — Марфаном) або ж у четвертому міжребровому проміжку зліва на 0,5 — 1 см від середньо-ключичної лінії (за Куршманом). За наявності кров'янистого ексудату необхідно впевнитися, що джерелом кровотечі не є перфорований підчас пункції шлуночок. Проводять бактеріологічне, цитологічне та лабораторне дослідження отриманого вмісту на наявність в ексудаті мікобактерій туберкульозу, атипових клітин, ревматоїдного фактора, визначають клітинний склад.

Диференціальна діагностика. Ексудативний перикардит насамперед диференціюють з гострим міокардитом та ДКМП.

На міокардит вказує наявність систолічного шуму (внаслідок відносної мітральної чи трикуспідальної недостатності), протодіастолічний ритм галопу, наявність ознак застою в легенях (ослаблене дихання, вологі хрипи). Діагноз допомагає уточнити рентгенографічне дослідження і рентгенокімографія серця, ехокардіографія.

ДКМП характеризується кардіомегаліею, артеріальною гіпотензією, прогресуючою серцевою недостатністю, тромбоемболією, стійкими порушеннями серцевого ритму та провідності.

Про перикардит свідчать типовий біль у грудній клітці, шум тертя перикарда, характерні зміни на ЕКГ, сепарація листків перикарда та їх стовщення за даними ЕхоКГ, результати пункції перикарда.

Ускладнення. Головним ускладненням гострого ексудативного перикардиту є тампонада серця, надшлуночкова пароксизмальна тахікардія, пароксизм миготливої аритмії тощо.

Лікування залежить від причини перикардиту і вираженості розладів гемодинаміки. Насамперед йдеться про лікування основного захворювання, якщо його вдалося встановити (туберкульоз, ниркова недостатність, лейкемія, системний червоний вовчак тощо). Лікування власне перикардиту включає застосування нестероїдних протизапальних засобів і глюкокортикостероїдів. Зазвичай його починають із призначення диклофенак-натрію — по 75 мг на добу внутрішньом'язово і 100 мг на добу всередину. Ін'єкції диклофенак-натрію продовжують 10— 12 днів, а пероральне приймання — 6—8 тиж, залежно від клініко-лабораторних та інструментальних ознак запалення перикарда.

З інших нестероїдних протизапальних засобів використовують інгібітори ЦОГ-ІІ (месулід по 100 мг на добу всередину або моваліс по 7,5 мг на добу всередину), або целекоксиб по 200 мг 2 рази на добу.

Показаннями до застосування глюкокортикостероїдів є виражений больовий синдром, гарячка, великий об'єм випоту. Лікування проводять преднізолоном. Починають зазвичай з відносно великих доз — 60 — 80 мг преднізолону на добу. Препарат призначають коротким курсом зі швидким зниженням дози до повної відміни впродовж 2 — 4 тиж.

У разі появи перших ознак тампонади серця чи гнійного перикардиту виконують пункцію перикарда. Кінець пункційної голки з'єднують з грудним електродом електрокардіографа. Якщо при цьому на ЕКГ реєструється підйом сегмента SТ, голку відтягують трохи назад до зникнення цього підйому. Аспірацію вмісту проводять за допомогою тонкого пластикового катетера, який вводять у перикардіальну порожнину по провіднику (крізь пункційну голку). Наприкінці процедури через катетер уводять антибіотики, глюкокортикостероїди чи цитостатики. Ус-кладненнями перикардіоцентезу є пневмоторакс, гемотампонада, аритмії. У деяких випадках, якщо, незважаючи на повторні пункції, ексудат продовжує накопичуватися, вдаються до перикардектомії.

Прогноз залежить від причини перикардиту. Здебільшого він сприятливий. У частини хворих можливий перехід у хронічний ексудативний і констриктивний перикардит.

Профілактика полягає у своєчасному виявленні й активному лікуванні тих захворювань, які є потенційно небезпечними щодо розвитку перикардиту.

Тампонада серця або, точніше, тампонада перикарда, — ускладнення ексудативного перикардиту. При цьому тиск у перикардіальній сумці підвищується настільки, що утруднює діастолічне наповнення серця. Зазвичай тампонада розвивається поступово, хоч можливий і швидкий її розвиток (у разі швидкого накопичення ексудату).

Етіологія. Найчастішою причиною тампонади серця є кровотеча в перикардіальну порожнину (гемопернкард) після хірургічних операцій, травм, перфорації серця катетером, серцево-легеневої реанімації, при зовнішньому розриві серця у хворих на гострий інфаркт міокарда, розшаровуючій аневризмі аорти, гемофілії, під час лікування антикоагулянтами, проведенні тромболітичної терапії. Рідше тампонада серця спостерігається при туберкульозному, уремічному, неопластичному перикардитах.

Патогенез. Тампонада серця виникає тоді, коли тиск у порожнині перикардіальної сумки досягне його рівня у камерах серця в період діастоли. Спочатку стискається правий шлуночок, праве передсердя, порожнисті вени (у них рівень діастолічного тиску найнижчий). У подальшому зростає діастолічний тиск і в лівих відділах серця, вирівнюється кінцево-діастолічний тиск в обох шлуночках і передсердях. Важливе значення має утруднення кровотоку в печінкових венах, внаслідок чого швидко розвивається асцит (раніше, ніж набряки на ногах). Застою в легенях зазвичай не спостерігають унаслідок обмеження повернення крові в праві відділи серця.

Клініка. Хворі скаржаться на задишку, загальну слабкість, запаморочення, відчуття важкості і біль у надчеревній ділянці та правому підребер'ї. Швидко наростає асцит. У зв'язку з низьким серцевим викидом розвивається артеріальна гіпотензія, пульс стає частим і малим, діурез знижується, шкіра стає блідою і вологою. Характерні набухання шийних вен, значне збільшення ЦВТ; спостерігаються парадоксальний пульс, зникнення на вдиху пульсу і зниження систолічного АТ більше ніж на 10 мм рт, ст. Правда, цей симптом не патогномонічний для тампонади серця, бо зустрічається також при РКМП, бронхообструктивному синдромі, гіповолемічному шоку. Межі серця розширюються в міру накопичення рідини в перикарді і мало змінюються при гострому розвитку тампонади. Верхівковий поштовх і тони серця значно ослаблені,іноді зберігається шум тертя перикарда. При хронічній тампонаді серця збільшується печінка, з'являється асцит (раніше, ніж периферійні набряки).

На ЕКГ знаходять помітне зниження біоелектричної активності міокарда, ізоелектричні або негативні зубці Т, Іноді спостерігається електрична альтернація, яка зумовлена циклічними рухами серця в порожнині перикарда.

Рентгенологічно знаходять збільшені розміри тіні серця за відсутності ознак венозного застою в легенях.

Ехокардіографія. Ознаками тампонади серця на ЕхоКГ є розширення нижньої порожнистої вени, яке зберігається на вдиху, діастолічне стиснення правих відділів серця на видиху, що свідчить про вирівнювання тиску в порожнині перикарда і в правих відділах серця. Знаходять також випіт у перикарді (сепарація листків перикарда сягає 2 см і більше), збільшену амплітуду рухів міжшлуночкової перегородки під час дихання.

Диференціальну діагностику проводять із захворюваннями, що супроводжуються синдромом малого серцевого викиду (гіповолемія, інфаркт міокарда, міокардит Фідлера, ТЕЛА). Про відсутність гіповолемії свідчить високий ЦВТ. Проти гострої лівошлуночкової недостатності на фоні інфаркту міокарда свідчить відсутність ознак венозного застою в легенях, протодіастолічного ритму галопу, систолічного шуму відносної недостатності мітрального і тристулкового клапанів.

Тромбоемболію стовбура легеневої артерії підтверджують за допомогою ЕКГ, рентгенологічного дослідження,радіонуклідного сканування. Ускладненням тампонади серця є кардіогенний шок.

Лікування. У всіх випадках тампонади серця і зниження систолічного АТ більше ніж на 3О мм рт. ст. порівняно з його звичайним рівнем проводять перикардіоцентез на фоні підтримки гемодинаміки шляхом внутрішньовенного введення колоїдних розчинів або плазми крові із швидкістю 100 — 500 мл/год. Не застосовують сечогінні засоби і нітрати, бо вони можуть значно зменшити серцеве перенавантаження. Для запобігання рецидиву тампонади серця в порожнину перикарда вводять катетер для постійного дренування і введення антибіотиків, антисептиків. Іноді вдаються до часткової або повної перикардектомії.

Прогноз. Якщо невідкладну допомогу надано своєчасно, то прогноз для життя сприятливий. Недіагностоваиа тампонада серця є прогностично несприятливою. Залежить прогноз і від причини перикардиту.

Хронічний ексудативний перикардит може розвиватися вторинно як наслідок гострого перикардиту або первинно. Найчастішими причинами захворювання є туберкульоз, дифузні захворювання сполучної тканини, уремія, пухлини перикарда, гіпотиреоз, нефротичний синдром, застійна серцева недостатність (в останніх трьох випадках випіт має незапальне походження).

Клініка. Зазвичай хронічний ексудативний перикардит тривалий час перебігає безсимптомно. Згодом хворого починає турбувати задишка, яка поступово посилюється, з'являється відчуття важкості в грудній клітці. Прогресує збільшення розмірів серця (кардіомегалія), тахікардія. Зникає верхівковий поштовх (у положенні сидячи або лежачи налівому боці). Можна вислухати шум тертя перикарда (у разі запального пошкодження його листків). Виявляють ознаки венозного застою (збільшення печінки, асцит, набряки на ногах).

Рентгеноскопічно виявляють значне збільшення тіні серця, дуги його згладжені, пульсація серця ослаблена, ознаки застою в легенях слабко виражені.

Електрокардіографія. Визначаються зниження біоелектричної активності серця, інверсія зубця Т, широкі сплощені зубці Р.

Ехокардіографія дає можливість встановити остаточний діагноз (сепарація і стовщення листків перикарда, порушення скоротливої здатності серця, синдром малого серцевого викиду).

За даними лабораторного дослідження визначають гіпер-АлАТ- та гіпер-АсАТ-емію (внаслідок венозного застою в печінці, гіпоксії та некрозу гепатоцитів). Аналіз ексудату дає можливість встановити причину захворювання.

Диференціальну діагностику проводять з ДКМП, міокардитом Фідлера, ішемічною кардіоміопатією, хронічною застійною серцевою недостатністю тощо.

Прогноз залежить від причини захворювання. При хронічному ідіопатичному перикардиті прогноз зазвичай сприятливий. Можливі ускладнення: тампонада серця, констриктивний перикардит, фібриляція передсердь.

Лікування. Показана рання й широка перикардектомія, після чого можливе повне одужання. Паліативна методика оперативного втручання — утворення плевроперикардіального вікна (фенестрація перикарда) — використовується рідко, оскільки є малоефективною.

Профілактика передбачає раннє лікування гострого перикардиту та адекватне лікування основного захворювання.

Констриктивний перикардит. Характеризується склерозуванням та звапненням парієтального та вісцерального листків перикарда, внаслідок чого діастолічне наповнення серця стає неможливим. Частіше зустрічаються випадки, коли одночасно відбувається стовщення листків перикарда і накопичення ексудату в його порожнині. Це так званий підго-стрий ексудативно-констриктивний перикардит.

Поширеність констриктивного перикардиту не перевищує 1 % усіх захворювань серцево-судинної системи. Частіше хворіють чоловіки віком 20-50 років.

Під час розпитування хворий вказує на раніше перенесений гострий перикардит, туберкульоз легенів, гостру вірусну або гнійну інфекцію, травму грудної клітки, операції на серці, захворювання сполучної тканини, нирок. В об'єктивному статусі насамперед привертає до себе увагу важкий загальний стан хворого.

Характерними ознаками є гепатомегалія, асцит, високий венозний тиск зі зміною венозного пульсу, частий і малий пульс, перикард-тон. У подальшому збільшується селезінка, з'являється жовтяниця, свербіж шкіри, прогресує кахексія. Така картина нагадує цироз печінки (звідси й назва — «псевдоцироз Піка»), тим більше що картина цирозу печінки поєднується із синдромом малого тихого серця. Шийні вени різко набухають. На вдиху набухання шийних вен помітно збільшується і зростає ЦВТ. Ця ознака має назву симптому Куссмауля. Він зумовлений неможливістю стиснутого перикардом правого передсердя вмістити в собі додатковий об'єм крові в разі збільшення венозного притоку на вдиху. У положенні сидячи і стоячи спостерігається різке раннє діастолічне спадання шийних вен, яке більш виражене, ніж їх спадання на початку систоли. Ця ознака має назву симптому Фрідрайха. Обидва ці симптоми можуть спостерігатися не лише при констриктивному перикардиті, але й при важкій правошлуночковій недостатності. Набухлі шийні вени і одутле обличчя з ціанотичним відтінком надають характерного вигляду консульської голови — тріада Кароля. Позитивна тріада Бека: мале тихе серце, парадоксальний пульс, високий венозний тиск (збільшення печінки, асцит, набухання шийних вен).

Зазвичай у таких хворих частий, малий, м'який пульс (у ЗО % хворих— миготлива аритмія) поєднується з діастолічним верхівковим поштовхом. Останній утворюється в момент різкого припинення подальшого наповнення серця внаслідок обмеженого розтягнення перикарда. Пери-кард-тон — це додатковий тон у період протодіастоли. Механізм його виникнення такий самий, як і діастолічного верхівкового поштовху — пальпаторного еквівалента перикард-тону. Це патологічний III тон, який краще вислуховується у третьому — п'ятому міжребрових проміжках по лівому краю груднини. За звучністю він голосніший, ніж І і II тони серця, які, навпаки, дуже ослаблені і ледь-ледь вислуховуються — симптом тихого серця.

Електрокардіографія. Характерних ознак немає, проте привертають до себе увагу низький вольтаж комплексів £)/?5, сплощення або ж інверсія зубців Т, відхилення електричної осі серця вправо, двогорбий зубець Р, ознаки гіпертрофії правого шлуночка.

Рентгенологічні ознаки. Розміри серця не змінені або помірно збільшені. Часто спостерігаються дилатація верхньої порожнистої вени, збільшення правого передсердя. Пульсація серця значно ослаблена. Пато-гномонічною ознакою є звапнення перикарда у вигляді окремих вогнищ або ж обідка за контуром діафрагмальної і стернальної поверхні правогоабо лівого шлуночка, за винятком верхівки серця.

Часом цей обідок визначається в ділянці атріовеитрикулярної борозни. У 60 —90 % таких хворих знаходять випіт у плевральній порожнині (гідроторакс). Ознак застою в легенях, як правило, немає.

Ехокардіографія. До найбільш інформативних ехокардіографічних ознак констриктивного перикардиту відносять стовщення листків перикарда, відсутність розширення лівого шлуночка у другій половині діастоли, парадоксальний рух міжшлуночковоі перегородки в період систоли за відсутності перевантаження об'ємом правого шлуночка. Діагноз встановлюють за даними комп'ютерної та ядерно-магнітно-резонансної томографії.

Диференціальна діагностика. Насамперед констриктивний перикардит диференціюють із .захворюваннями міокарда — міокардитом Фідлера, дилатаційною, ішемічною та гіпертензивною кардіоміопатіями. Відмінними ознаками цих захворювань є наявність захворювання серця в анамнезі, нападів задухи вночі до появи ознак правошлуночко-вої недостатності, периферійні набряки, які передують асциту, кардіомегалія з дилатацією порожнин та гіпокінезом стінок серця, виражений венозний застій у легенях, переважання гіпертрофії лівого шлуночка, зниження ЦВТ при збільшенні діурезу тощо.

Важче диференціювати констриктивний перикардит з рестриктивною кардіоміопатією, ураженням серця при саркоїдозі, амілоїдозі, гемохро-матозі, системній склеродермії. На користь цих захворювань свідчать положення ортопное, часті напади гострої лівошлуночкової недостатності, протодіастолічний ритм галопу, збереженість верхівкового поштовху, серцеві блокади, патологічні зубці Q на ЕКГ. На ЕхоКГ знаходять гіпертрофію шлуночків, сегментарні порушення скоротливості міокарда, нормальну сепарацію (3 — 5 мм) і незмінену товщину листків перикарда. Допомагає в діагностиці рентгенографія, комп'ютерна і ядерно-магнітно-резонансна томографія.

Часто виникає необхідність диференціювати констриктивний перикардит з хронічним легеневим серцем, при якому також спостерігається правошлуночкова недостатність, немає збільшення-серця, ознак венозного застою в легенях. Для верифікації легеневого серця враховують дані анамнезу (хронічний обструктивний бронхіт, емфізема легенів, бронхіальна астма), наявність важкого порушення зовнішнього дихання з ознаками синдрому бронхіальної обструкції, ефективність оксигенотерапії (зменшення ціанозу, нормалізація насичення гемоглобіну киснем), негативний симптом Куссмауля (зниження венозного тиску на вдиху). Важливими є дані рентгенологічного дослідження, спірографії, комп'ютерноїтомографії, які дають можливість встановити остаточний діагноз.

Диференціальна діагностика з недостатністю тристулкового клапана не становить труднощів, адже для неї характерна, насамперед, висока легенева гіпертензія, що не спостерігається при констриктивному перикардиті. Дані ЕхоКГ допомагають встановити остаточний діагноз у хворого.

За допомогою ехокардіографії легко диференціювати констриктивний перикардит з міксомою правого передсердя.

Мітральний стеноз може нагадувати констриктивний перикардит, бо також перебігає із задишкою, супроводжується загальною слабкістю. Але при мітральному стенозі хворий частіше вимушений перебувати в положенні ортопное, у нього часті напади серцевої астми і набряку легенів, кровохаркання, вислуховується характерна мелодія серця, визначаються чіткі ехо-, електрокардіографічні і рентгенологічні ознаки.

Важче диференціювати констриктивний перикардит з пухлиною середостіння. При ній, однак, відсутні ознаки застою в системі нижньої порожнистої вени (збільшення печінки, асцит, периферійні набряки).

Перебіг та ускладнення. Захворювання має прогресуючий перебіг. До можливих ускладнень відносять миготливу аритмію, міокардіальну недостатність, кардіальний цироз печінки, ентеропатії, нефротичний синдром.

Лікування. Ефективним методом лікування констриктивного перикардиту є хірургічний — перикардектомія. З обережністю слід призначати сечогінні засоби, це пов'язано з ризиком зниження венозного повернення крові і діастолічного наповнення шлуночків та падінням ХОС. З цих причин слід утримуватися від пункції перикарда. Летальність при хірургічній перикардектомії становить 5 %. Терапевтичний ефект від такого лікування спостерігається не одразу, а через декілька тижнів або й місяців після операції.Це пояснюється тривалим періодом «бездіяльності» серця до операції. Таким хворим треба обмежити вживання солі і рекомендувати засоби метаболічної терапії (рибоксин, панангін, глюкозо-інсулін-калієву суміш, АТФ-лонг, магне-В_Р, мілдронат, предуктал).

Прогноз. Без хірургічного лікування (перикардектомії) прогноз несприятливий. Після вдало виконаної перикардектомії хворі живуть 10—15 років зі збереженням належної якості життя.

Особливості клінічного перебігу деяких форм перикардиту

Туберкульозний перикардит. Інфекція до перикарда потрапляє лім-фогенним шляхом з лімфатичних вузлів середостіння. Спочатку виникає перикардит алергійного генезу. Поступово розвиваються хронічне гранулематозне запалення і казеозний некроз з подальшим формуванням фіброзу і кальцинозу перикардіальних листків.

На початку захворювання з'являються субфебрильна температура тіла, нездужання, загальна слабкість. Рідко захворювання починається гостро з високої гарячки, пітливості, кашлю. Випіт у перикарді частіше серозно-геморагічний. У разі такого гострого початку захворювання можливий розвиток тампонади серця. Швидко розвивається констриктивний перикардит.

На туберкульозний генез перикардиту вказують рентгенологічні ознаки туберкульозу легенів, внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, виявлення мікобактерій туберкульозу в перикардіальному випоті, позитивна проба Манту. Якщо наведених ознак немає, то проводять терапію ех ^иуапііЬиз. Допомагає в діагностиці біопсія перикарда з подальшим морфологічним дослідженням. Лікування полягає у проведенні специфічної хіміотерапії не менше ніж 3 препаратами. Якщо захворювання має рецидивний перебіг, додають глюкокортикостероїди.

Вірусні перикардити. Характеризуються гострим початком з високої гарячки і болю в грудній клітці. Частіше це сухий фібринозний перикардит, який виникає через 8— 12 днів після перенесеної вірусної інфекції. Через 2 тиж він закінчується видужанням. Проте можлива й трансформація його в ексудативний перикардит. Для перикардитів вірусноїетіології не характерні тампонада серця та перехід у констриктивний

перикардит. Приблизно у 25 % таких хворих спостерігаються рецидиви перикардиту.

Діагноз підтверджують дослідженням динаміки рівня титру противірусних антитіл у сироватці крові (вірус герпесу простого 1 — II типів, цитомегаловірус тощо).

Лікування. Застосовують нестероїдні протизапальні засоби. Рекомендують також противірусні препарати. Ефективним є 10-денний курс циклоферону в поєднанні з ацикловіром (герпевіром).

Гнійний перикардит. Його причиною найчастіше є стафілокок, кишкова паличка, протей. Інфекція в перикард потрапляє різними шляхами: гематогенним (при септицемії, остеомієліті, інфекційному ендокардиті), через діафрагму при абсцесі печінки, а також під час оперативних втручань або внаслідок травми грудної клітки. Захворювання характеризується гострим перебігом із гарячкою, вираженим ознобом, пітливістю, тахікардією, ослабленням тонів серця під час аускультації. У крові — зміни запального характеру. Важливе значення має виділення збудника з крові і перикардіального випоту.Досить часто спостерігається тампонада серця (внаслідок дуже швидкого накопичення випоту).Можливе формування констриктивного перикардиту. Летальність становить понад 20 %.

Лікування. Призначають раціональну антибіотикотерапію з визначенням чутливості збудника до антибіотиків. Обов'язково дренують порожнину перикарда або виконують ранню перикардектомію. Гнійний ексудат необхідно видаляти. Без цього навіть антибіотикотерапія неспроможна запобігти розвитку констриктивного перикардиту.

Епістенотичний перикардит. Це обмежений фібринозний перикардит, який виникає в 1-шу —4-ту добу у хворих на гострий (Q-інфаркт міокарда. Рідше ця форма перикардиту є диффузною, розпізнати її важко, бо шум тертя перикарда є короткочасним, а больовий синдром трактують як ранню постінфарктну стенокардію. Задишку розцінюють як ознаку лівошлуночкової недостатності, а підвищення температури тіла — як прояв резорбційно-некротичного синдрому. На ЕКГ ознаки перикардиту «ховаються під маскою змін, зумовлених гострим інфарктом міокарда. Тому в перші 5 — 6 днів гострого інфаркту міокарда вислуховувати серце треба особливо старанно, до того ж — у різних положеннях тіла. У разі вираженого больового синдрому таким хворим рекомендують нестероїдні протизапальні засоби і глюкокортикостероїди (упродовж 3 — 5 днів).

Систематизація некоронарогенних хвороб та уражень серця по етіологічному та патогенетичному механізмах розвитку з позиції оптимального вибору лікування (на основі номенклатури та класифікації ВООЗ)

Групи хворих та уражень серця

І. Функціональні

ІІ. Метаболічні та дегенеративні* (дистрофічні)

ІІІ. Запальні (в т. ч. інфекційні, паразитарні)*

IV. Первинні морфологічні*

Соматоформна (соматогенна) вегетативна дисфункція

Кардіогенний невроз

(функціональна кардіоміопатія)

Нейроциркуляторна астенія (дистонія)

Ендокринні хвороби, розлади харчування та метаболічні порушення

Тиреотоксична хвороба серця

Подагричне серце

Міокардіофіброз**

Амілоїдоз серця тощо

Алкогольна кардіоміопатія

Кардіопатія спричинена дією лікарських засобів та інших (алергічних та токсичних) факторів

Дегенерація міокарда

Інші

Перикардит

Ендокардит, в т. ч. вальвуіт

Міокардит

Ревматизм та хронічні ревматичні хвороби (вади) серця, в т. ч. пролапс мітрального клапана

Ревматичні хвороби з запальними та імунними механізмами розвитку

Прямі вірусні, інфекційні та паразитарні ураження

Опосередковані ураження, пов’язані з інфекційними факторами

Неревматичні ураження, в т. ч. пролапс мітрального клапана

Набуті вади серця, окрім ревматичних

Вродженні вади серця

Кардіоміопатії: дилатаційна, обструктивна та інші гіпертрофічні кардіопатії, рестриктивна, аритмогенна

Пухлини серця

Інші

* у т. ч. визначені в МКХ та ВООЗ як кардіоміопатії;

** віднесені до ускладнень та неточно позначених хвороб серця.