ЭПИЛЕПСИЯ И СУДОРОЖНЫЕ СИНДРОМЫ. КЛАССИФИКАЦИЯ И ДИАГНОСТИКА ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИПАДКОВ И СУДОРОЖНЫХ СИНДРОМОВ.

ЭПИЛЕПСИЯ

Заболевание известно очень давно. Его описания встречаются у египетских жрецов (около 5000 лет до н. э.), врачей тибетской медицины, арабоязычной медицины и других народов. Эпилепсия в России получила название падучей болезни, или просто падучей. Заболевание встречается часто: 3—5 случаев на 1000 населения. Это хроническая болезнь, проявляющаяся повторными судорожными или другими припадками, потерей сознания и сопровождающаяся изменениями личности. Эпилепсия может быть самостоятельным заболеванием (эпилептическая болезнь, генуинная эпилепсия) или возникает вторично при какой-либо болезни (симптоматическая эпилепсия). Кроме того, это может быть эпилептический синдром, сходный с эпилепсией.

Этиология и патогенез. Несмотря на длительный срок изучения, этиология и механизмы заболевания изучены недостаточно. Установлено, что в основе заболевания лежит повышенная судорожная готовность, обусловленная особенностями течения обменных процессов мозга. Однако только повышенной готовностью объяснить развитие болезни нельзя. Вероятно, существуют и другие, пока еще неясные, условия, способствующие развитию эпилепсии.

Развитию заболевания способствуют факторы внешней среды: травмы, инфекции, интоксикации и др. Имеет значение наследственность. Отмечается идентичное течение болезни у братьев и сестер, а также у родственников в нескольких поколениях. В семьях, где имеется больной эпилепсией, часто встречаются у здоровых родственников малые ее признаки (ночное недержание мочи, мигрень, дипсомания и др.). Считается, что наследуется не болезнь, а определенные ферментативные и метаболические сдвиги, приводящие к развитию так называемой судорожной готовности. Одним из показателей этого является градиент внутриклеточного и внеклеточного содержания ионов калия. Определенную роль играют эндокринные нарушения, расстройства обмена веществ (в частности, белкового).

Патоморфология. В мозге умерших больных эпилепсией выявляются дистрофические изменения ганглиозных клеток, кариоцитолиз, клетки-тени, нейронофагия, гиперплазия глии, нарушения в синаптическом аппарате, набухание нейрофибрилл, образование «окон» запустевания в нервных отростках, «вздутие» дендритов. Эти изменения в большей степени отмечаются в двигательной зоне коры полушарий большого мозга, чувствительной зоне, извилине гиппокампа, миндалевидном ядре, ядрах ретикулярной формации. Выявляются также резидуальные изменения в мозге, связанные с перенесенными инфекциями, травмами, пороками развития.

В зависимости от этиологии заболевания, особенностей припадков и течения болезненного процесса в литературе упоминаются многочисленные неклассифицированные формы эпилепсии: алкогольная, беременных, бессудорожная, большая вегетативная, височная, гемиплегическая детская, джексоновская, кожевниковская, кокаиновая, малая, мигренозная, миоклонус-эпилепсия, поздняя, посттравматическая, сенильная, сосудистая, фокальная и др.

Клиника. Для практической медицины важно деление эпилепсии по ведущему симптомокомплексу. Наибольшее значение имеют большие судорожные припадки, малые и парциальные эпилептические припадки, вегетативно-висцеральные и психические припадки, изменения в эмоционально-психической сфере. Болезнь обычно начинается в детском или подростковом возрасте (5—15 лет), имеет склонность к прогредиентному течению с постепенным нарастанием частоты и выраженности припадков. Если в первое время промежутки между ними длятся несколько месяцев и даже лет, то затем они сокращаются до 1—2 раз в месяц, а потом до 1—2 раз в неделю. По мере развития эпилепсии характер припадков обычно изменяется.

Наиболее характерным признаком эпилепсии является большой судорожный припадок. Обычно он начинается внезапно, и начало его не связано с какими-либо внешними факторами. Реже можно установить отдаленные предвестники припадка. В этих случаях за 1—2 дня до него отмечаются плохое самочувствие, головная

боль, нарушение сна, аппетита, повышенная раздражительность. У большинства больных припадок начинается с появления ауры, которая у одного и того же больного носит стереотипный характер. В зависимости от раздражения области мозга, с которой начинается эпилептический разряд, выделяют несколько основных видов ауры: вегетативную, моторную, психическую, речевую и сенсорную. По прошествии ауры, которая длится несколько секунд, больной теряет сознание и падает, как подкошенный. Падение сопровождается своеобразным громким криком, обусловленным спазмом голосовой щели и судорожным сокращением мышц грудной клетки.

Сразу же появляются судороги, вначале тонические: туловище и конечности вытягиваются в состоянии напряжения, голова запрокидывается и иногда поворачивается в сторону, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится мертвенно-бледным с постепенно нарастающим цианозом, челюсти судорожно сжаты. Тоническая фаза припадка продолжается 15—20 с. Затем появляются клонические судороги в виде толчкообразных сокращений мышц конечностей, шеи, туловища. Во время клонической фазы припадка длительностью до 2—3 мин дыхание нередко бывает хриплым, шумным из-за скопления слюны и западения языка, цианоз медленно исчезает, изо рта выделяется пена, часто окрашенная кровью вследствие прикусывания языка или щеки.

Частота клонических судорог постепенно уменьшается и по окончании их наступает общее мышечное расслабление. В этот период больной не реагирует даже на самые сильные раздражители, зрачки расширены, реакция их на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание. Сознание остается сопорозным и лишь через несколько минут постепенно проясняется. Нередко, выходя из сопорозного состояния, больной погружается в глубокий сон. По окончании припадка больные жалуются на разбитость, вялость, сонливость, но о самом припадке ничего не помнят.

Помимо больших припадков, при эпилепсии наблюдаются малые судорожные припадки, во время которых больной на несколько секунд теряет сознание, но не падает. На лице в этот момент могут промелькнуть судорожные подергивания, взгляд устремляется в одну точку, лицо бледнеет. Иногда больные совершают при этом различные движения: кружатся на одном месте, обыскивают себя, снимают и надевают одежду, произносят несколько бессвязных слов, совершают сосательные движения. После приступа больной продолжает свои занятия или беседу, не помня, что с ним произошло.

Среди многочисленных этиологических факторов симптоматической эпилепсии основное место занимают опухоли головного мозга. Чаще всего судорожные припадки возникают при супратенториальных опухолях, среди которых на первом месте стоят опухоли височной и лобной долей. Для симптоматической эпилепсии опухолевой природы характерны джексоновские припадки. Иногда возникает эпилептический статус, характеризующийся серией припадков (чаще больших), в промежутках между которыми сознание полностью не восстанавливается.

К причинам симптоматической эпилепсии относятся также абсцесс мозга, воспалительные гранулемы (туберкулы, гуммы), менингиты и энцефалиты различной этиологии. Клещевой энцефалит вызывает особый тип симптоматической эпилепсии — кожевниковскую эпилепсию, при которой наблюдаются постоянные клонические подергивания мышц пораженных конечностей, периодически генерализующиеся и перерастающие в большой эпилептический припадок. Часто причиной симптоматической эпилепсии является поражение паутинной оболочки (арахноидит, арахноидальные кисты). Сосудистые расстройства — внутримозговые и субарахноидальные геморрагии, эмболии, а в более позднем возрасте и тромбоз мозговых сосудов — могут также способствовать развитию симптоматической эпилепсии. Поздняя симптоматическая эпилепсия возникает у лиц пожилого и старческого возраста вследствие атеросклероза сосудов мозга.

Одной из причин симптоматической эпилепсии являются интоксикации (алкоголь, углекислый газ, бензол, бензин, свинец, камфора, кардиазол, ртуть, сантонин) и аутоинтоксикации (гипо- и гипергликемия, поражение почек, печени, надпочечников, уремия, эклампсия). Особое место занимает алкогольная интоксикация. Судорожные припадки возникают на фоне систематического употребления алкоголя на 1—3-й день после прекращения его приема и в половине случаев являются предвестником алкогольного делирия.

Важную роль в возникновении симптоматической эпилепсии играет черепно-мозговая травма, особенно повторная. Для травматической эпилепсии типично позднее (иногда через несколько лет после травмы) появление припадков.

Общие судорожные припадки при симптоматической эпилепсии часто начинаются с фокальной ауры. К сенсорной ауре относят разнообразные нарушения со стороны органов чувств. Зрительная аура, возникающая при поражении затылочной доли, обычно проявляется видением ярких искр, блестящих шаров, лент, ярко-красным окрашиванием окружающих предметов (простые зрительные галлюцинации) или в виде образов каких-то лиц, отдельных частей тела, фигур (сложные зрительные галлюцинации). Меняются размеры предметов (макро- или микропсия). Иногда выпадают поля зрения (гемианопсия), возможна полная потеря зрения (амавроз). При обонятельной ауре (височная эпилепсия) больных преследует «дурной» запах, часто в сочетании со вкусовыми галлюцинациями (вкус крови, горечь металла и др.). Слуховая аура характеризуется появлением различных звуков: шума, треска, шелеста, музыки, криков. Для психической ауры (при поражении теменно-височной области) типичны переживания страха, ужаса или блаженства, радости, своеобразное восприятие «уже виденного». Вегетативная аура проявляется изменениями функциональ

ного состояния внутренних органов: сердцебиением, болями за грудиной, усиленной перистальтикой кишечника, позывами на мочеиспускание и дефекацию, болями в эпигастрии, тошнотой, слюнотечением, ощущением удушья, ознобом, побледнением или покраснением лица и др. Моторная аура (при поражении сен-сомоторной области) выражается в различного рода двигательных автоматизмах: запрокидывание или поворот головы и глаз в сторону, автоматизированные движения конечностями, которые имеют закономерный характер распространения (нога — туловище — рука — лицо), при этом появляются сосательные и жевательные движения. Речевая аура сопровождается произнесением отдельных слов, фраз, бессмысленных восклицаний и др. При сенситивной

ауре больные испытывают парестезии (ощущение холода, ползания мурашек, онемения и т. д.) в тех или иных участках тела. Фокальные корковые припадки часто протекают при неизмененном сознании и, как правило, бывают односторонними. Нередко наблюдаются одновременно как фокальные, так и общие судорожные припадки.

Дополнительные методы исследования. При наличии припадков с потерей сознания независимо от того, сопровождались они судорогами или нет, всем больным необходимо провести электроэнцефалографическое обследование. При наличии эпилептического очага на ЭЭГ появляется патологическая активность в виде пиков и остроконечных волн. Однако эпилептический очаг с помощью ЭЭГ обнаруживается лишь у половины больных эпилепсией, поэтому при электроэнцефалографическом исследовании применяют фармакологические провокаторы судорожной активности мозга (коразол, бемегрид и др.), функциональные пробы (гипервентиляция, фото - и фоностимуляция). С помощью эхоэнцефалографии выявляется смещение срединных структур мозга, что характерно для объемных процессов в головном мозге, а также определяется степень гидроцефалии. Кроме того, необходимы исследование глазного дна и рентгенография черепа. Весьма информативными являются пневмоэнцефалография и особенно компьютерная томография и ЯМР-томография.

Лечение. При лечении эпилепсии нужно строго соблюдать следующие принципы: 1) индивидуальность лечения. Учитывать токсичность и побочные действия препарата, особенности больного, его возраст, физиологические и эндокринные сдвиги, характер и частоту припадков, изменения психики и сопутствующие заболевания. Доза препарата во многом зависит от возраста больного и частоты припадков. Прием лекарства должен предшествовать времени появления припадков (например, нельзя назначать противосудорожные средства на ночь, если припадки возникают днем, и наоборот). Если припадки наблюдаются в разное время суток, прием лекарства должен быть двух- или трехразовым и более в зависимости от частоты припадков; 2) непрерывность и длительность лечения. Даже после полного прекращения припадков лечение следует продолжать еще 2—3 года, постепенно снижая дозировку; 3) комплексность лечения (этиологическое, патогенетическое и симптоматическое). Наряду с антипароксизмальными препаратами необходимо (по показаниям) проводить курсы дегидратационной и рассасывающей терапии, назначать витамины, а также средства, нормализующие обменные, аллергические, нейрогуморальные и другие нарушения; 4) преемственность лечения. При всех перемещениях больного из одного лечебного учреждения в другое необходимо в медицинских картах подробно отражать лечение с указанием названия препаратов, их дозировки и эффективности.

Основу патогенетической терапии составляют противосудорожные средства. Эквивалентные соотношения эффективности их действия: 0,05 г фенобарбитала (люминала), 0,075 г дифенина (дилантина, фенитоина) = 0,16 г гексамидина (примидона)=0,1 г бензонала (бензобарбитала)=0,8 г хлоракона (бекламида).

Фенобарбитал выпускается в таблетках по 0,05 и 0,1 г. Разовая доза для взрослых 0,025—0,125 г 1—3 раза в сутки в зависимости от частоты припадков. Если фенобарбитал вызывает тяжесть в голове, вялость, сонливость, следует добавить к нему кофеин в дозе 0,015—0,05 г. Фенобарбитал входит в состав многих противоэпилептических смесей (таблетки Кармановой, микстура Бродского, порошки Серейского, пилюли Андреева, смесь Воробьева и др.). Гексамидин не дает снотворного эффекта, но оказывает сильное противосудорожное действие. Выпускается в таблетках по 0,125 и 0,25 г (суточная доза 0,5—0,75 г). Вызывает выраженные побочные явления (головокружение, тошнота, головная боль, атаксия, вялость, анемия, лейкопения). В первые 3 сут назначают 0,06 г (полтаблетки в 0,125 г) на прием, затем дозу

постепенно увеличивают. Бензонал особенно эффективен при фокальных и клонических судорогах, но действие наступает не так быстро, как после приема гексамидина. Препарат не обладает снотворным эффектом, малотоксичен. Выпускается в таблетках по 0,1 г (суточная доза до 0,6 г). Дифенин назначают при больших судорожных припадках, он не дает снотворного эффекта, не показан при возбуждении. Выпускается в таблетках и порошках по 0,1 г (суточная доза до 0,3 г); принимать препарат следует во время еды. Вызывает побочные явления (стоматит, гиперплазия десен, дерматит с сыпью, мегалобластическая анемия, поражение печени, почек, раздражение слизистой оболочки желудка с диспепсическими расстройствами). Метиндион оказывает слабое противосудорожное действие. Выпускается в таблетках по 0,25 г (суточная доза 1,5 г). Рекомендуется в начальных стадиях заболевания при редких судорожных и абортивных припадках. Бромид натрия применяют в тех случаях, когда судорожные припадки прекращаются, но остаются миоклонические вздрагивания при засыпании и во сне (на ночь 1 столовую ложку 2—3% раствора).

При эпилептическом статусе применяют метиндион (10 мл 5% раствора внутривенно). При отсутствии эффекта следует ввести сибазон (диазепам, седуксен): 2 мл раствора, содержащего 10 мг препарата, внутривенно, медленно на 20 мл 40% раствора глюкозы. Повторное введение допустимо не ранее чем через 10— 15 мин. Если нет эффекта от сибазона, вводят гексенал или тиопентал-натрий: 1 г препарата растворяют изотоническим раствором хлорида натрия и в виде 1—5% раствора вводят очень медленно внутривенно. При этом имеется опасность угнетения дыхания и гемодинамики, поэтому вводить препараты следует с минутными паузами после вливания каждых 5—10 мл раствора. В случаях продолжения припадков и при их высокой частоте следует использовать ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1). Наркоз противопоказан при глубоком коматозном состоянии, выраженных расстройствах дыхания, коллапсе.

Профилактика. Рекомендуется избегать приема алкоголя, курения, крепкого кофе и чая, переедания, переохлаждения и перегревания, пребывания на большой высоте, а также других неблагоприятных воздействий внешней среды. Показаны молочно-растительная диета, длительное пребывание на воздухе, легкие физические упражнения, соблюдение режима труда и отдыха.

Трудоспособность. Часто зависит от частоты и времени припадков. При редких припадках, возникающих ночью, трудоспособность сохраняется, но запрещаются командировки и работа в ночное время. Припадки с потерей сознания в дневное время ограничивают трудоспособность. Запрещается работа на высоте, у огня, в горячих цехах, на воде, у движущихся механизмов, на всех видах транспорта, на распределительных аппаратах, в контакте с промышленными ядами, с быстрым ритмом, нервно-психическим напряжением и частым переключением внимания.