ФІЗІОЛОГІЯ СИСТЕМИ КРОВІ.

Кров, органи, в яких відбувається утворення клітин крові та їх руйнування і регулюючий нейрогуморальний апарат об'єднані в загальне поняття – система крові.

Кров – основна транспортна система організму. Це в’язка червона непрозора рідина, яка складається з блідо-жовтої плазми та форменних елементів – еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів.

Головним місцем утворення клітин крові є кістковий мозок. У ньому ж здійснюється і руйнування еритроцитів, повторне використання заліза, синтез гемоглобіну, накопичення резервних ліпідів. З кістковим мозком пов’язано походження популяції В-лімфоцитів.

У загрудинній залозі проходить утворення Т-лімфоцитів, які приймають участь у клітинних реакціях імунітету. Крім загрудинної залози за вироблення імунітету відповідають селезінка та лімфатичні вузли. Селезінка приймає участь в процесі утворення лімфоцитів, руйнуванні еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів, у депонуванні крові. Лімфатичні вузли продукують і депонують лімфоцити.

2. Функції крові

При визначенні функцій крові ми виходимо з того, що кров є транспортною системою організму.

У залежності від характеру речовин, які переносяться та їх природи кров виконує наступні функції:

а) дихальна функція – транспорт кисню від легеневих альвеол до тканин і вуглекислого газу від тканин до легенів;

б) трофічна функція – перенесення поживних речовин (глюкози, амінокислот, жирних кислот та інших) від органів травлення, органів – депо цих речовин або органів, де ці речовини утворюються до тканин, що їх засвоюють;

в) екскреторна функція – перенесення кінцевих продуктів обміну (сечовини, сечової кислоти, креатиніну та інших) до нирок, шкіри;

г) гуморально-регуляторна функція – транспорт гормонів та інших біологічно активних речовин, за допомогою яких здійснюється регуляція функцій;

г) теплообмінна функція – перенесення тепла завдяки високій теплопровідності та теплоємкості;

д) захисна функція – транспорт бактерицидних речовин (лізоцим, антитіла) клітин, наприклад, здатних до фагоцитозу.

3. Об’єм крові, поняття про депо

6-8 %, депо – печінка – 15-20 %, селезінка – 1-2 %, шкірно-підшкірні мязові сплетення – 10 %.

4. Склад крові, кількісна оцінка

Кров складається з плазми і клітинних (форменних елементів). Розрізняють червоні кров’яні тільця (еритроцити), білі кров’яні тільця (лейкоцити) і кров’яні пластинки (тромбоцити).

Загальна кількість крові залежить від статі, інтенсивності обміну речовин, маси тіла, фізичної тренованості. Чим вищий обмін, тим більша потреба в кисні, тим більше крові (так у новонароджених приблизно 15 % маси тіла). У жінок циркулює менше крові, ніж у чоловіків; у фізично тренованих осіб – більше середнього рівня. Кількість крові в дорослої людини становить 6-8 % маси тіла (4-6 л). Кількість крові в організмі є досить сталою величиною. З розрахунку на кілограм маси тіла кількість циркулюючої крові в чоловіків становить – 52-83 мл/кг; у жінок – 50-75 мл/кг.

Плазма – рідка частина крові, яка залишається після видалення форменних елементів. У плазмі міститься 90-91 % води, 6,5-8 % білків, 1,1 % інших органічних речовин і 0,9 % неорганічних компонентів (іонів натрію, кальцію, калію тощо). Плазма містить близько 30 розчинних солей. Густина плазми дорівнює 1,025-1,029 г/см³, а її рН коливається в межах 7,35-7,45 і складає в середньому біля 7,4 (в артеріальній крові).

З плазмою крові переносяться речовини, які у фізіологічних концентраціях мало впливають на її властивості. До них належать:

а) живильні (поживні) речовини, вітаміни і мікроелементи;

б) продукти проміжного обміну;

в) гормони і ферменти;

г) продукти кінцевого обміну, які мають бути виведені з організму (СО₂, сечовина, сечова кислота, креатинін, білірубін, аміак. Всі ці речовини, крім СО₂, містять азот і виводяться нирками).

д) склад плазми (сироватки), кількісна оцінка;

5. Функціональне значення білків плазми

У плазмі крові людини в 1 літрі є 65-85 г/л білка. Білки плазми діляться на альбуміни (35-50 г/л), глобуліни (α₁ – 1-4 г/л, α₂ – 4-8 г/л, β – 6-12 г/л, γ – 8-16 г/л) і фібриноген (2-4 г/л).

Альбуміни на 80 % забезпечують онкотичний тиск крові (колоїдно-осмотичний). Це впливає на розподіл води між плазмою та міжклітинною рідиною.

Велика загальна площа поверхні багатьох дрібних молекул альбумінів дуже велика, тому вони добре виконують функцію переносників багатьох транспортованих кров’ю речовин, таких як білірубін, уробілін, жирні кислоти, солі жовчних кислот, солі важких металів, фармакологічні препарати (пеніцілін, сульфаніламіди, антибіотики тощо).

Утворюються альбуміни в печінці; за добу (за умов нормального харчування) виробляється їх майже 17 г; період піврозпаду альбумінів складає 10-15 днів.

Глобуліни – це група білків, яких електрофоретично розділяють на α₁ (альфа1), α₂ (альфа2), β (бета) і γ (гама).

До складу фракції α₁-глобулінів входять білки, простетичною групою яких є вуглеводи. Ці білки називаються глікопротеїнами. В їх складі циркулює майже 60 % всієї глюкози плазми. До субфракції глікопротеїнів відноситься ще одна група вуглеводовмісних білків – мукопротеїни, які містять мукополісахариди.

Фракція α₂-глобулінів включає гаптоглобіни, які за хімічним складом є мукопротеїнами, і мідьвмісний білок церулоплазмін. На кожну білкову молекулу останнього припадає вісім атомів міді, що зумовлює оксидантну активність цього білка. Церулоплазмін зв’язує майже 90 % міді, яка є в плазмі. До інших білків фракції α₂-глобулінів належить тироксин-зв’язуючий білок, транскобаламін (вітамін В₁₂-зв’язуючий глобулін), транскортин (кортизолзв’язуючий глобулін).

Бета-глобуліни приймають участь у транспорті фосфоліпідів, холестерину, стероїдних гормонів, катіонів металів. Майже 75 % усіх жирів і ліпоїдів плазми входять до складу ліпопротеїнів. Металовмісний білок трансферин переносить залізо. Саме він забезпечує транспорт цього елементу кров’ю (кожна молекула трансферину містить два атоми трьохвалентного заліза).

До фракції γ-глобулінів входять різні антитіла, багато з яких мають ферментативну активність. Так як потреба в них різна, то розміри і склад фракції гама-глобулінів значно коливається. До γ-глобулінів належать також аглютиніни крові (α- і β).

Утворюються глобуліни в печінці, кістковому мозку, селезінці, лімфатичних вузлах. За добу синтезується майже 5 г глобулінів. Період їх піврозпаду – 5 днів.

Фібриноген є розчинним попередником фібрину. З його переходом у фібрин відбувається зсідання крові і перетворення його в щільний згусток. Плазма крові, яка не містить фібриногену називається сироваткою. Утворюється фібриноген у печінці.

6. Буферні системи крові.

Зміни кислотно-лужної рівноваги попереджуються буферами рідин організму, діяльністю легень, нирок і кишківника.

Виділяють чотири буферних системи: карбонатна, фосфатна, білкова, гемоглобінова. Кожна з них включає слабку кислоту і одну з її солей.

Карбонатна буферна система складається з вугільної кислоти (Н₂СО₃), бікарбонатів натрію і калію (NаНСО₃, КНСО₃). Це головний буфер крові.

Система функціонує так: при поступанні в плазму крові сильнішої кислоти, ніж вугільна, аніони сильної кислоти взаємодіють з катіонами натрію й утворюють нейтральну сіль. У той же час іони водню з’єднуються з аніонами НСО₃^–. При цьому виникає малодисоційована вугільна кислота. Під дією ферменту карбоангідрази, який є в еритроцитах, вона розпадається на СО₂ і Н₂О. Вуглекислий газ виділяється легенями і змін реакції крові не спостерігається.

При попаданні в кров основ вони вступають в реакцію з вугільною кислотою. Утворюються при цьому бікарбонати і вода.

Н₂СО₃ + ОН^– ⇄ НСО₃^– + Н₂О

НСО₃^– + Н⁺ ⇄ Н₂СО₃ ⇄ Н₂О + СО₂

Фосфатна буферна система є сумішшю одно- і двозаміщеного фосфатнокислого натрію (NаН₂РО₄ і Nа₂НРО₄). Перший слабо дисоціює і має властивості слабкої кислоти, другий має властивості слабкої основи.

Н₂РО₄^– + ОН^– ⇄ НРО₄^2– + Н₂О

НРО₄^2– + Н⁺ ⇄ Н₂РО₄^–

Білкова буферна система – протеїн/протеїнат нейтралізує кислоти і луги завдяки наявності амфотерних властивостей: з кислотами вони вступають у реакцію як основи, з основами – як кислоти.

РtСООН + ОН^– ⇄ РtСОО^– + Н₂О

РtСОО^– + Н⁺ ⇄ РtСООН

Гемоглобінова буферна система. Система гемоглобін-оксигемоглобін має буферну дію тому, що оксигемоглобін у 80 разів кисліший відновленого. Перехід окисленої форми в редуковану попереджує зсув рН крові в кислий бік під час контакту її з тканинами, де вона збагачується Н₂СО₃. Утворення оксигемоглобіну в легеневих капілярах попереджує зсув реакції крові в лужний бік за рахунок переходу СО₂ з еритроцитів у плазму крові і утворення NаНСО₃. Легені регулюють виділення СО₂ і поглинання О₂.

Оцінка кислотно-основної рівноваги проводиться за наступними показниками:

рН – відображає концентрацію іонів Н⁺ або ступінь активної реакції розчину.

рСО₂. Зростання його вказує на надлишок СО₂ в крові, зниження – на підвищене виведення. Величина рСО₂ у венозній крові залежить від продукції СО₂ у тканинах, а в артеріальній – відповідає рСО₂ альвеолярного повітря. Для артеріальної крові дорівнює 40 мм рт.ст. (5,33 кПа), для венозної – 46 мм рт.ст. (6,11 кПа).

ВЕ (ВD) – надлишок або дефіцит основ. Нормальні показники ±2,3 ммоль/л. Переваги цього показника в тому, що він прямо і кількісно вказує на надлишок (дефіцит) кислот або основ у крові.

SB – стандартний бікарбонат – відображає вміст НСО₃^– у плазмі крові при рСО₂ 40 мм рт.ст. (5,33 кПа), температурі тіла 38 ºС, повному насиченні крові О₂. У нормі дорівнює 24-27 ммоль/л.

АВ – істинний бікарбонат – вказує на наявність НСО₃^– у крові при даних рН і рСО₂. Нормальні величини – 19-25 ммоль/л.

ВВ – сума всіх буферних систем крові. Нормальні величини – 40-60 ммоль/л.

ФІЗІОЛОГІЯ ЕРИТРОЦИТІВ.

1. Кількісні параметри еритроцитів, їх зміни

В одному літрі крові міститься наступна кількість еритроцитів:

новонароджені – (5,9-6,7) × 10¹²/л (Т/л), де Т (тера)=10¹²

дорослі: жінки – (3,7-4,7) × 10¹²/л чоловіки – (4,0-5,1) × 10¹²/л.

Загальна кількість еритроцитів, які є в організмі дорослих у звичайних умовах складає (25-30) · 10¹²/л. Цю сукупність еритроцитів усієї крові називають еритроном.

Функції еритроцитів

1. Транспортна. Еритроцити переносять: О₂, СО₂, NO, адсорбовані білки, медикаменти, фізіологічно-активні речовини.

2. Забезпечення кислотно-лужної рівноваги.

3. Підтримання іонного складу плазми.

4. Гемостатична.

Основною функцією еритроцитів є транспорт кисню від легень до тканин і вуглекислоти від тканин до легень (це зумовлює дихальну функцію крові).

ДИХАЛЬНІ ПІГМЕНТИ

1. Гемоглобін. Однією з найважливіших функцій крові є перенесення кисню, який поглинається в легенях, до органів і тканин, а також у транспорті вуглекислоти від тканин до легень. Цю функцію виконують еритроцити, які містять червоний кров’яний пігмент – гемоглобін. Він може з’єднуватися з киснем в капілярах легень і вивільняти його в капілярах тканин.

Сполуки гемоглобіну, їх особливості.

У процесі перенесення кисню його молекула утворює зворотній зв’язок з гемом, валентність заліза при цьому не змінюється. Гемоглобін, який приєднав кисень, стає оксигемоглобіном (НвО₂). Коли хочуть спеціально відмітити, що гемоглобін не зв’язаний з киснем, його називають дезоксигемоглобіном.

При окисненні гема залізо стає з двовалентного тривалентним, окиснений гем носить назву метгему, а вся поліпептидна молекула в цілому – метгемоглобіну (MetHb).

На відміну від капілярів легень у капілярах тканин кисню менше, його напруження нижче і тут оксигемоглобін розпадається на гемоглобін і кисень. Гемоглобін, який віддав кисень, називають відновленим або редукованим гемоглобіном (Нв).

Оскільки кров проходить через тканини і віддає кисень, вона попутньо вбирає в себе кінцевий продукт окисних обмінних процесів у клітинах – СО₂. Гемоглобін, який зв’язаний з вуглекислотою, називають карбогемоглобіном (НвСО₂).

Гемоглобін досить легко приєднує чадний газ – оксид вуглецю (II) – CO. У цьому випадку хімічна спорідненість СО до гемоглобіну майже в 300 разів вища, ніж до кисню. Це означає, що варто тільки невеликій кількості чадного газу появитися в повітрі, як відбувається утворення значної кількості зв’язаних молекул гемоглобіну. Утворена сполука і блокований чадним газом гемоглобін уже не можуть служити переносниками кисню.

Функції лейкоцитів

1. Захисна. Завдяки руху клітин вони можуть проходити (мігрувати) через ендотелій капілярів (цей процес називається діапедезом) і рухатися в напрямку мікробів та чужорідних тіл. По відношенню до них лейкоцити мають позитивний хемотаксис. Лейкоцити здатні захопити чужерідні тіла і за допомогою спеціальних ферментів травити їх. Цей процес називається фагоцитозом.

2. Транспортна. У лейкоцитах є цілий ряд ферментів (протеази, пептидази, діастази, ліпази, дезоксирибонуклеази), які є в лізосомальних мішечках та фізіологічно активних речовин (серотонін, гістамін, гепарин), які є в гранулах.

3. Метаболічна. Лейкоцити здатні синтезувати білки, глікоген, фосфоліпіди.

4. Регенераторна. Лейкоцити виділяють трофони, які сприяють утворенню нових клітин.

3. Значення лейкоцитів у забезпеченні імунітету:

а) фізіологічна роль Т-лімфоцитів;

б) функціональне значення В-лімфоцитів;

Система мононуклеарних фагоцитів

Система мононуклеарних фагоцитів – це сукупність клітин організму, які обєднані за спільністю походження (червоний кістковий мозок), будови (є мононуклеарами), функції (високоспецифічний імунний фагоцитоз).

Моноцити є плазматичними попередниками макрофагів – клітинунікальних за своїми властивостями. Унікальність повязана із виконанням ними найбільш ефективного фагоцитозу. Моноцити здатні виконувати у плазмі крові ті ж функції, що й їх похідні макрофаги.

Моноцити, їх функції. Вміст їх у крові становить 0,03-0,11 (0,18-0,66 Г/л). Вони утворюються в кістковому мозку, і в кров виходять ще не повністю дозрілі клітини. З крові моноцити виходять у навколишні тканини. Тут вони ростуть, у них зростає вміст лізосом і мітохондрій. Функції моноцитів:

1. Здатність до високоактивного фагоцитозу.

2. Участь у імунних реакціях. (1. Макрофаги поглинають, перероблюють і представляють антиген імунокомпетентним клітинам (Т- і В-лімфоцитам). 2. Макрофаги приймають участь в кооперації Т- і В-лімфоцитів.)

Лейкоцитарна формула.

1. Загальна характеристика лейкоцитарної формули:

Кількісне співвідношення всіх видів лейкоцитів периферичної крові називають лейкоцитарною формулою.

Їх визначають при підрахунку 100 (або 200) лейкоцитів у пофарбованому мазку крові з наступним вирахуванням їх співвідношення. Дані величини переводять в одиниці СІ: умовні чи абсолютні.

Лейкоцитарна формула дорослих

Одиниці вимірювання	Нейтрофіли			Базо- філи	Еозино-філи	Лімфо-цити	Моно цити
	Метамієлоцити	Паличко- ядерні	Сегменто- ядерні
а) традиційні одиниці (%)	0-1	1-6	47-72	0-1	0,5-5,0	18-37	3-11
б) одиниці СІ: -умовні	0-0,01	0,01-0,06	0,47-0,72	0-0,01	0,005-0,050	0,18-0,37	0,03-0,11
-абсолютні (Г/л; 10^9/л)	0-0,06	0,06-0,36	2,82-4,32	0-0,06	0,03-0,30	1,08-2,22	0,18-0,66

2. Функціональні особливості лейкоцитів:

Нейтрофільні гранулоцити, їх функції.

До них належать метамієлоцити (юні), паличкоядерні, сегментоядерні. Вміст метамієлоцитів становить 0-0,01 (0-0,06 Г/л), паличкоядерних – 0,01-0,06 (0,06-0,36 Г/л), сегментоядерних – 0,47-0,72 (2,82-4,32 Г/л). Нейтрофіли є найважливішими функціональними елементами неспецифічного захисту, які здатні знешкоджувати навіть такі чужерідні тіла, з якими організм раніше не зустрічався. Нейтрофіли накопичуються в місцях пошкодження тканин або проникнення мікробів, захоплюють і переварюють їх. Крім того, нейтрофіли виділяють або адсорбують на своїй мембрані антитіла проти мікробів і чужеріжних білків.

Функції нейтрофілів:

1. Участь у неспецифічному захисті організму крові.

2. Фагоцитарна (фагоцитують бактерії, грибки, продукти розпаду тканин)

3. Секреція фізіологічно-активних речовин (секретують білок-зв'язуючий вітамін В₁₂ – транскобаламін).

Еозинофіли, їх функції.

Вміст еозинофілів у крові становить 0,005-0,05 (0,03-0,30 Г/л). Але кількість їх може змінюватися протягом доби: вдень вміст еозинофілів на 20 % менший середньодобової кількості, а вночі – на 30 % більший. Ці коливання пов’язані з рівнем секреції глюкокортикоїдів корою надниркових залоз.

Функції еозинофілів:

1. Антиалергічна. У гранулах еозинофілів міститься гістаміназа, яка розщеплює гістамін. Останній виділяється при алергічних реакціях. Тому, як компенсаторна реакція, спостерігається підвищена кількість еозинофілів – еозинофілія. Крім алергічних реакцій вона спостерігається при глистних інвазіях, аутоімунних захворюваннях, коли в організмі виробляються антитіла проти власних клітин.

2. Фагоцитарна. Еозинофіли мають здатність до фагоцитозу.

Базофіли, їх функції.

Вміст базофілів у крові становить 0-0,01 (0-0,06 Г/л). Час перебування цих клітин у крові складає в середньому 12 годин. У гранулах базофілів є гепарин і гістамін у вигляді солеподібних сполук. Після вживання жирної їжі вміст клітин у периферичній крові зростає (базофілія). Вони виділяють гепарин, активуючи цим ліполіз у сироватці, який відбувається під дією так званого "просвітлюючого" фактора.

Загальна характеристика системи гемостазу:

Фізіологічна система, що забезпечує підтримування крові в рідкому стані та попереджує крововтрати – називається системою гемостазу.

Гемостаз забезпечується трьома функціонально-структурними компонентами:

1. Стінка кровоносних судин.

2. Клітини крові, в основному, тромбоцити.

3. Ферментні і неферментні системи плазми.

Судинно-тромбоцитарний гемостаз

Вміст тромбоцитів в крові здорової людини складає 180-320 Г/л. Діаметр цих плоских без’ядерних структур неправильної округлої форми складає 1-4 мкм, а товщина – 0,5-0,75 мкм. Кров’яні пластинки утворюються в кістковому мозку шляхом відщеплення частинок цитоплазми від мегакаріоцитів. З одного мегакаріоцита утворюється кілька сотень тромбоцитів. Основним депо тромбоцитів є селезінка. Тромбоцити циркулюють у крові протягом 5-11 днів, а потім руйнуються в печінці, легенях і селезінці.

Активатори тромбоцитів за походженням можна поділити на 1) позатромбоцитарні і 2) тромбоцитарні.

1. Позатромбоцитарні фактори: 1) фактор Віллєбранда з ендотелію судин, 2) колаген субендотеліального шару, 3) АДФ, що вивільняється із пошкоджених еритроцитів, 4) катехоламіни крові, 5) тромбін. Вплив цих факторів можна блокувати, скажімо антибіотиками, які покривають мембрану тромбоцита і перешкоджають зв’язуванню активаторів з мембранними рецепторами, пригнічуючи цим активність тромбоцитів і збільшуючи час кровотечі.

властивості та функції тромбоцитів

1. Гемостатична – тромбоцити виділяють речовини, які приймають участь у функціонуванні системи гемостазу. Їх називають тромбоцитарними факторами і нумерують арабськими цифрами.

Фактор 1 – прискорює утворення тромбіну з протромбіну.

Фактор 2 – прискорює перетворення фібриногену у фібрин.

Фактор 3 – тромбопластин тромбоцитарний.

Фактор 4 – антигепариновий.

Фактор 5 – тромбоцитарний фібриноген.

Фактор 6 – антифібринолітичний.

Фактор 7 – антитромбопластичний.

Фактор 8 – ретрактозим.

Фактор 9 – судиннозвужуючий (серотонін).

Фактор 10 – активатор тромбопластину.

Фактор 11 – фібринстабілізуючий фактор.

Фактор 12 – АДФ-фактор агрегації тромбоцитів.

2. Ангіотрофічна (гр. angiontrophe – живлення) – тромбоцити приймають участь у підтримуванні нормальної структури і відповідно функції мікросудин. Цю функцію вони здійснюють за рахунок їх здатності до адгезії, тобто здатності приклеюватися до судинної стінки – з наступним виливанням вмісту в середину епітеліальних клітин. Якщо ендотеліальні клітини позбавлені тромбоцитарного підгодовування, то судинна стінка починає пропускати еритроцити, а отже утворюються дрібні крововиливи.

3. Регенераторна – за рахунок так званого фактору росту, що стимулює ріст ендотеліальних та гладком’язових клітин стінки кровоносних судин.

4. Транспортна – перенесення в гранулах АДФ, ферментів, серотоніну.

5. Фагоцитарна – тромбоцити здатні до фагоцитозу вірусів та імунних комплексів. Цим самим тромбоцити приймають участь у неспецифічному захисті організму.

етапи судинно-тромбоцитарного гемостазу

1. Короткочасний спазм судин. Спазм, що розвивається вслід за пошкодженням судини, триває менше 1 хв. При цьому просвіт судини звужується не більше, ніж на 1/3 вихідного діаметра. Механізм судинного спазму невідомий. Очевидно, він пов’язаний з нейрогенним звуженням судини та виділенням з активованих тромбоцитів серотоніну та тромбоксану А₂. Основна роль в реалізації первинного гемостазу належить адгезивно-агрегаційним властивостям тромбоцитів.

2. Адгезія тромбоцитів. Відбувається в першу чергу внаслідок зміни заряду судинної стінки на позитивний. У результаті тромбоцити, що мають негативний заряд затримуються біля травмованої ділянки. Вони змінюють свою форму і перетворюються в клітини з довгими відростками і контактують з сполучною тканиною судинної стінки.

3. Агрегація тромбоцитів.

а) Фаза зворотньої агрегації тромбоцитів. Під впливом АДФ, ТХА₂ та інших фізіологічно активних речовин утворюється нещільний тромбоцитарний згусток, внаслідок приклеювання до адгезованих тромбоцитів нових тромбоцитів, через який проходить плазма крові.

б) Фаза незворотньої агрегації тромбоцитів. Ця фаза наступає після звільнення вмісту тромбоцитарних гранул. Утворюється щільний гомогенний тромбоцитарний згусток значних розмірів, що не пропускає плазму крові.

4. Ретракція тромбоцитарного тромбу – ущільнення тромбу, який утворений тромбоцитами.

Аналіз механізмів коагуляційного гемостазу:

а) характеристика факторів зсідання крові;

Для закріплення кров'яного згустка існує другий механізм, коагуляційний гемостаз, направлений на утворення фібрину. Цей механізм забезпечують 12 факторів: міжнародний комітет з гемостазу і тромбозів присвоїв римську нумерації плазменним факторам з додаванням будови «а» у випадку їх активації:

І – фібриноген.

ІІ – протромбін.

ІІІ – тромбопластин тканинний.

ІV – іони кальцію.

V – проакцелерин або лабільний фактор.

VІ – знятий з класифікації, після більш детального вивчення.

VІІ – проконвертин, стабільний фактор.

VІІІ – антигемофільний глобулін А.

ІХ – тромбопластин плазменний або фактор Крістмаса, антигемофільний фактор В.

Х – протромбіназа, фактор Стюарта-Прауера.

ХІ – плазменний попередник тромбопластину (антигемофільний фактор С).

ХІІ – фактор Хагемана, контактний фактор.

ХІІІ – фібринстабілізуючий фактор.

За функціональними властивостями всі фактори, які приймають участь у зсіданні крові, можна поділити на наступні групи:

І. Білки-ферменти. Це в основному протеолітичні ферменти: ІІ, ІІІ, VІІ, ІХ, Х, ХІ, ХІІ. Один фактор (ф. ХIІІ) є трансферазою.

Усі вказані ферменти містяться в крові й тканинах у неактивній формі. Їх активація досягається протеолітичним відлущенням пептидів, які закривають активний центр ферментів. Таке відлущення відбувається за участі активованого попереднього фактору зсідання (активної протеази). Таким чином, реакції активації зсідання крові мають каскадний, ланцюговий характер.

ІІ. Неферментативні білки-акцелератори (білки-пришвидчувачі). До них відносяться V і VІІІ фактори. Вони в сотні разів пришвидчують ферментативні реакції зсідання крові. На відміну від ферментів вони використовуються в процесі коагуляції крові.

Більшість факторів зсідання синтезуються в печінці. Їх розділяють на дві групи:

а) вітамін К-залежні: ІІ, VІІ, ІХ, Х. Вітамін К в коферментній формі входить в склад печінкових карбоксилаз, які приймають участь в утворенні вказаних факторів.

Основи сучасної теорії зсідання крові були закладені в минулому столітті А.А.Шмідтом і доповнені його учнем Моравцем. Згідно цієї теорії зсідання крові (коагуляційний гемостаз) протікає в 3 фази.

б) зовнішній механізм першої фази;

Фаза 1. Активування протромбінази (утворення тромбінази, а точніше комплексу). Механізм активування протромбінази довго залишався невідомим. У даний час вважається, що є 2 різних механізми активування протромбінази. Один з них позначається як "зовнішній механізм", оскільки запускається поступанням з тканин у плазму тканинного тромбопластину, що являє собою частинки клітинних мембран, які утворилися при пошкодженні стінок судин. Тканинний тромбопластин (фактор ІІІ) взаємодіє з VІІ фактором, активує його. Фактор ІІІ, активний VІІ і іони Са²⁺ утворюють комплекс:

VІІ а + ІІІ + Са²⁺

Цей комплекс активує фактор Х.

в) внутрішній механізм першої фази;

“Внутрішній механізм”. Тромбоцитарний тромбопластин (фаза 3) активує фактор ХІІ. Вслід за фактором ХІІ послідовно активуються ХІ і ІХ фактори. На основі ІХа фактора утворюється комплекс:

ІХа + VІІІ + Са²⁺, який активує фактор Х.

г) протікання другої та третьої фаз;

Активований фактор Х володіє тромбіназною активністю, але вона підсилюється в 1000 разів фактором V в присутності іонів кальцію. Тому говорять за тромбіназний комплекс. Поява тромбіназного комплексу знаменує початок ІІ фази – зсідання крові – утворення тромбіну. Порівняно з першою фазою цей процес протікає практично миттєво – декілька секунд. Утворюється тромбін з протромбіну (фактор ІІ).

На І і ІІ фазу впливає вміст вітаміну К, оскільки VІІ, Х, ІХ фактори є К-залежними.

ІІІ фаза зсідання крові – утворення фібрину. Під цією дією утвореного в другу фазу тромбіну, що має ферментні властивості, наступає утворення фібрину.

Перший етап в утворенні фібрину – це є розщеплення фібриногену до мономерів А і В. Другий етап. Мономери фібрину, так би мовити, шикуються паралельно один одному під дією електростатичних сил і утворюють фібрин – полімер. На цьому етапі утворений фібрин полімер є розчинним – фібрином S (solubile). Третій етап. Іде перетворення розчинного фібрину-S у нерозчинений фібрин – І (Insolubile). Для цього необхідним є фактор ХІІІ – фібрин-стабілізуючий, що активується тромбіном в присутності кальцію.