Рак
легень
Доц. М.І. Домбрович
В усіх економічно розвинутих країнах проблема раку легенів є однією з найважливіших і водночас складних у сучасній онкології. Це зумовлено неухильним ростом захворюваності й смертності, труднощами своєчасної діагностики та недостатньою ефективністю лікування. Швидке зростання захворюваності на рак легенів, який уражає діяльний та працездатний контингент населення і має характер епідемічного лиха, стало не тільки медичною, а й соціальною проблемою.
Доброякісні пухлини належать до рідкісних захворювань (3 … 10% всіх новотворів цього органу). Їх прийнято підрозділяти на епітеліальні (аденоми, рідше папіломи, поліпи), мезенхімальні (міксоми, ліпоми, фіброми, хондроми та інші) та дизембріональні (гамартоми). Хворі на аденому бронхів складають понад 50 % усіх пацієнтів з доброякісними пухлинами легенів Більшість клініцистів розрізняють три групи аденом бронхіального дерева: карциноїди, циліндроми та мукоепідермоїдні пухлини. На відміну від раку легенів, аденоми бронхів спостерігаються серед людей молодого та середнього віку, а захворюваність серед жінок удвічі більша, ніж у чоловіків.
Рак легенів характеризується надзвичайно високою агресивністю перебігу: раннім лімфогенним і метастазуванням, безпосереднім проростанням пухлини в сусідні органи грудної порожнини.
Широкого поширення набув термін рак легенів, але завжди слід пам’ятати, що злоякісна пухлина виходить з епітелію слизової бронха.
Епідеміологія. Починаючи з 1985 року, рак легенів займає перше місце в загальній структурі захворюваності населення на злоякісні новотвори. В Україні наприкінці 90-х років ХХ століття захворюваність склала 48,2 випадки на 100.000 населення. Найчастіше хворіють на рак легенів у Кіровоградській області – 65,8 на 100.000 населення; високою є захворюваність населення на рак легенів у Дніпропетровській, Донецькій, Запорізькій, Миколаївській, Полтавській, Херсонській та Харківській областях – понад 40. Найнижча в Україні захворюваність на рак легенів зафіксована в Рівненській, Львівській, Івано-Франківській та Закарпатській областях (30…35)
У світовому масштабі висока захворюваність на рак легенів зафіксована в найбільш промислово розвинутих країнах – США, Англії, Німеччини, Японії.
Статистичні дані свідчать, що рак бронхів трапляється переважно серед чоловіків . Захворюваність серед чоловіків і жінок становила відповідно від 77, 7:14,2 на 100000 населення. Середній вік хворих 60-65 років. Найвищі показники захворюваності припадають на вік 70 років і вище (435 на 100.000 чоловіків).
Етіологія. Неухильний ріст захворюваності на рак легенів сьогодні є встановленим фактом і пов’язати його тільки з поліпшенням діагностики і демографічним старінням населення не можна .Такий інтенсивний ріст захворюваності свідчить про появу якогось агента або агентів у навколишньому середовищі, що зумовлює це явище.
Серед причин, що призводять до раку легенів, розрізняється ряд факторів, зокрема, паління тютюну, забруднення атмосферного повітря хімічними канцерогенами, підвищена радіація та інші шкідливі впливи, пов’язані з виробничою діяльністю людей.
Якщо ризик смертності від раку легенів серед людей, які не палять тютюн, взяти за одиницю, то при викурюванні за день 20 цигарок ризик вмерти від раку легенів зростає в 1,5, а 40 цигарок – у 25 разів більше. Аерозоль тютюнового диму містить понад 400.000 різних хімічних сполук, зокрема, понад 40 канцерогенів. До останніх належать нікотин, бензантрацен, нітрозаміни, радіоактивні елементи – стронцій, полоній, титан, свинець, калій та ін.
Виявлено, що в зоні великих міст і промислових регіонів атмосферне повітря значною мірою забруднене хімічними канцерогенами та бронхоподразнюючими речовинами. Джерелами такого забруднення є котельні, промислові підприємства, електростанції, автотранспорт, літаки, пароплави, асфальтні дороги. У похмурі дні концентрація хімічних канцерогенів та інших шкідливих речовин у повітрі зростає в 100 разів і більше. Рівень забруднення повітря хімічними канцерогенами в аграрних регіонах значно менший, ніж у промислово розвинутих зонах і великих містах.
Майже 90 % усіх злоякісних новотворів шахтарів Чехії та Саксонії, які працюють на кобальтових та уранових копальнях, становить рак легенів. Повітря таких копалень поряд з іншими канцерогенами містить значну кількість радіоактивних речовин. Рак бронхів розвивається приблизно через 15…20 років роботи в цих копальнях.
За останні 30 років зросло більше, ніж у 10 разів, видобування мінералів, до складу яких входять азбест ( хризоліт, крокіделіт, амзіт ). Певну кількість азбесту містять понад 300 найменувань промислових товарів. Ця речовина спричинює професійне захворювання азбестом та відносно рідкіснішу форму злоякісних пухлин – мезотеліну плеври та очеревини. У хворих на азбестоз бронхогенний рак легенів спостерігається в 10 разів частіше, ніж серед людей інших професій.
Більшим є ризик захворіти на рак легенів у працівників гірничодобувної та гірничопереробної промисловості, зайнятих на виробництві нафтопродуктів, нікелю, хрому, кадмію, берилію, селену, кобальту.
Патологічна анатомія. Найчастішим місцем виникнення раку легенів є слизова оболонка кіля
(розгалуження) бронхів різного калібру – бронхіол, субсегментарних,
сегментарних і часткових. Значно рідше пухлина виникає із клітин слизової
проміжного або одного з головних бронхів. У нормі слизова бронха представлена
шістьма типами епітеліальних клітин: миготливими, гландулуцитами, базальними,
щіткоподібними, та нейросекторними. У підслизовому шарі розміщені бронхіальні
залози. Альвеоли вистелені двома типами пневмоцитів, один з яких є стовбурною
клітиною альвеолярного епітелію. Рак легенів може виникнути з більшості
названих клітин, за винятком миготливого та альвеолярного епітелію. Під впливом
онкотрансформуючих факторів епітелій слизової бронхів підлягає епідермоїдній
(плоскоклітинній) метаплазії. З’ясовано, що для розвитку раку бронха від
кількох клітин до пухлини діаметром
Ракові пухлини легенів макроскопово поділяються на екзофітні (вузлові), ендофітні (інфільтративні), мезофітні (перехідні) форми.
Екзофітні форми раку легенів найчастіше ростуть у бік бронха і рано порушують його прохідність. Відносно рідко вузлові форми раку легенів ростуть у протилежному напрямку – на зовнішній бік стінки бронха – й суттєво не змінюють його просвіт. Такі форми раку легенів (екзофітні пухлини з перибронхіальним напрямком росту) важко виявити стандартним рентгенологічним дослідженням та ендоскопічно. Здебільшого вони виявляються після того, як пухлина досягне значних розмірів, спричинить ускладнення, пов’язані з інвазією в навколишні структури або проявиться реґіонарними та віддаленими метастазами.
Для ендофітних форм раку легенів характерним є поширення пухлини в підслизовому шарі або в товщі самої стінки бронха. Нерідко спостерігається інфільтративне ураження перибронхіальних тканин того чи іншого бронха. При ендофітній формі росту пухлини тривалий час не порушується проходження повітря через уражену ділянку бронхіального дерева.
При мезофіт них формах росту пухлини спостерігається комбінація вже названих макроскопічних типів росту пухлини, один з яких може домінувати.
Перекривання просвіту бронха пухлиною призводять до утворення ателектазу. Насамперед розвивається сегментарний ателектаз, потім частковий, відносно рідко усієї легені. Сегментарний ателектаз переважно не супроводжується легеневою і серцевою недостатністю. Ателектаз однієї з часток легені може спричинити певну дихальну недостатність, вираженість якої буде залежати від попереднього стану легенів і системи кровообігу. Ателектаз усієї легені звичайно призводить до легеневої та серцевої недостатності. Ателектаз може спричинити ряд вторинних змін і появу нових клінічних симптомів.
Частковий і особливо повний стеноз зумовлює затримку секрету слизової оболонки. Активізується сапрофітна флора, і в паренхімі ателектазованого сегмента, частки або усієї легені виникає запальний процес – так званий пневмоніт з усіма класичними ознаками гострого інфекційного процесу. На тлі плевмоніту може з’явитися абсцедування легеневої паренхіми розвинутися реактивний плеврит і навіть емпієма. Пневмоніки добре піддаються антибактеріальній терапії і регресують, але оскільки не усунено причину ателектазу, дуже швидко рецидивують.
Наявність пухлинного інфільтрату в товщі стінки бронха також може призвести до порушення його моторики і затримки бронхіального вмісту дистальніше і його інфікування, а після численних рецидивів запального процесу до розвитку вторинних (параканкрозних) бронхоектазів.
У 15…20% випадків злоякісна пухлина виникає в слизовому шарі дистальних відділів субсегментарних бронхів та бронхіолах і має схильність до вираженого експансивного росту. Така форма раку макроскопово має вигляд вузла з чіткими зовнішніми контурами, а рентгенологічно проявляється синдромом округлої тіні. Це так званий периферичний рак легенів. Пухлина не впливає на прохідність бронхів більшого калібру і не спричинює виражених ознак легеневої недостатності.
Якщо розміри пухлини збільшуються, у ній може настати асептичний некроз з утворенням порожнини. Інфікування пухлини зумовлює появу параканкрозного абсцесу з різноманітними ускладненнями (плевритом, емпіємою тощо).
При локалізації пухлини в субплевральних відділах легенів вона проростає в навколишні структури, і при цьому виникає низка нових симптомів. Різновидом периферичного раку легенів є пухлина Пенкоста. Пухлина виникає в дуже дрібних субплеврально розміщених бронхіолах верхівкового або заднього сегментів верхньої частки легені, рідше в шостому сегменті нижньої частки. Оскільки основний об’єм легеневої паренхіми функціонує нормально, то у хворого відсутні будь-які симптоми легеневої патології. Пухлина швидко переходить на симпатичний нервовий стовбур у паравертебральній зоні, грудну стінку, зокрема, ребра, плечове нервове сплетення та підключичні судини й спричинює виснажливі болі, неврологічну семіотику (синдром Горнера, явища плекситу), порушення кровообігу у верхній кінцівці.
Подальший розвиток раку легенів значною мірою зумовлений добре розвинутою лімфатичною і кровоносною системи цього органа. Це сприяє дуже ранньому лімфо- та гематогенному метастазуванню.
Особливість лімфовідтоку в легені полягає в тому, що реґіонарні лімфатичні вузли – сегментарні, часткові та кореневі – розміщені в паренхімі органа в зоні формування відповідних бронхів. Уся названа група лімфатичних вузлів у міжнародній клінічній класифікації за системою TNM позначається символом N1 підлягає видаленню при радикальній операції. Наявність метастазів хоча б у один із лімфатичних вузлів внутрішньо легеневого колектора диктує необхідність проведення пульмонектомії.
Лімфовідтік від внутрішньо легеневих лімфатичних вузлів здійснюється в медіастинальний колектор (символ N2): верхнє та нижнє середостіння, аортально-венозну зону. Внутрішньолегеневий лімфатичний колектор тісно пов'язаний із лімфатичною системою, яка оточує кровоносні судини та плевру. З одного боку, це зумовлює пухлинну інфільтрацію магістральних судин легенів, а з другого – блок лімфовідтоку з плеври і появу випоту в плевральній порожнині. При такій формі плевриту злоякісні клітини у випоті визначатися не будуть.
Реґіонарні лімфатичні вузли легенів і середостіння анастомозують із вузлами шийно надключичної ділянки та заочеревинного простору, тому у хворих на рак легенів необхідно звернути увагу на стан цих анатомічних ділянок, де можуть з’являтися метастази.
Пухлини, розміщені в часткових і головних бронхах, мають безпосередній контакт із відповідними магістральними судинами легенів. Проростання раку бронха у названі судини може зумовити гостру смертельну кровотечу.
У зв’язку з багатою васкуляризацією легенів ракові клітини проникають безпосередньо в кровоносні капіляри та дрібні судини й утворюють у них мікроскопічні тромби. Це є причиною раннього гематогенного метастазування раку легенів.
За своєю гістологічною структурою рак легенів поділяється на:
А. Плоскоклітинний рак (40…50% спостережень)
Б. Аденокарциному (15…25%)
В. Дрібноклітинний рак (20…25%)
Г. Крупно клітинний рак (10…15%)
Гістологічна структура пухлини корелює із загально біологічними характеристиками пухлинного росту: зло якістю перебігу, чутливістю до хіміотерапії та променевого лікування. Найменш сприятливим є дрібноклітинний рак, який без спеціального лікування спричинює смерть хворого протягом п’яти-шести місяців із часу появи перших симптомів хвороби.
Реґіонарні лімфатичні вузли. До реґіонарних лімфатичних вузлів належать внутрішньо грудні, прескаленні та надключичні вузли.
за
системою TNM
TNM
Клінічна класифікація
Т-Первинна пухлина
|
Тх |
Не досить даних для оцінки первинної пухлини |
|
Т0 |
Первинна пухлина не визначається |
|
Тіs |
Carcinoma in situ |
|
Т1 |
Пухлина
розміром не більше, ніж |
Т2 |
Пухлина, яка має будь-яку з таких
характеристик розмірів чи поширення: розмір понад Пухлина
переходить на головний бронх на відстані Пухлина інфільтрує вісцеральну плевру. Супутній ателектаз, або обструктивна пневмонія, що поширюється на корінь, але не захоплює всю легеню |
|
Т3 |
Пухлина
будь-якого розміру з прямою інфільтрацією однієї з таких анатомічних
структур: грудної стінки, діафрагми, медіа стильної плеври, парієнтального
перикарда, або пухлина переходить на головний бронх на відстані менше, ніж |
|
Т4 |
Пухлина будь-яких розмірів з інфільтрацією однієї із таких анатомічних структур: середостіння, серця, великих магістральних судин, трахеї, стравоходу, тіла хребців, біфуркаційного кіля, або окремий вузол(и) пухлини в тій самій частці, або плевральний ексудат із наявністю ракових клітин у ньому. |
N-Регіонарні лімфатичні вузли
|
Nх |
Не
досить даних для оцінки стану реґіонарних лімфатичних вузлів |
|
N0 |
Немає
ознак ураження реґіонарних лімфатичних вузлів |
|
N1 |
Ураження
перибронхіальних і/або лімфатичних вузлів кореня легені і внутрішньо
легеневих вузлів на боці ураження, включно з безпосереднім поширенням пухлини
на лімфатичні вузли. |
|
N2 |
Ураження
одного або кількох лімфатичних вузлів середостіння на боці ураження і/або
біфуркаційних |
|
N3 |
Ураження
одного або кількох контралатеральних лімфатичних вузлів середостіння,
контралатеральних вузлів кореня, або прискалених чи надключних лімфатичних вузлів
на боці ураження або на протилежному боці |
М – Віддалені метастази
|
Мх |
Не
досить даних для визначення віддалених метастазів |
|
М0 |
Віддалені
метастази, не визначаються |
М1 |
Наявні
віддалені метастази, включаючи окремий вузол(и) пухлини в іншій частці легені
(на стороні ураження чи контралатеральні) |
Передрак. Серед захворювань легенів немає патологічних процесів, які визначаються як облігатний передрак. До факультативних передракових станів належать процеси, при яких спостерігається плоскоклітинна метаплазія бронхіального епітелію: хронічний рецидивуючий бронхіт, хронічні абсцеси, бронхоектази, каверни, кісти, локалізований пневмофіброз, хронічна інтерстиціальна пневмонія. Частота малігнізації за цих умов точно не визначена, але не перевищує 10...15 %.
Клініка. Залежно від особливостей локалізації пухлини розрізняють центральний рак, периферичний рак, атиповий рак легенів.
До центрального раку легенів належать пухлини, що виникають із епітелію слизової оболонки головного, проміжного та сегментарного бронхів. Ці бронхи рентгенологічно проектуються на ділянку кореня легенів, і тому виникла додаткова назва цієї групи пухлин – прикореневий рак легенів. На центральні форми раку легенів припадає 70...85% усіх епітеліальних пухлин бронхів.
До периферичних форм раку легенів належать пухлини, які розвиваються із клітин слизової субсегментарних бронхів і бронхіол, вони становлять 15...25% випадків раку легенів.
Атиповий рак легенів – це особлива локалізація пухлини, яка здебільшого не викликає бронхопульмональної семіотики, а проявляється виснажуючими болями на тлі різноманітних неврологічних, рідше судинних проявів (пухлина Пенкоста). Ця форма раку легенів трапляється рідко.
Характер, інтенсивність, послідовність, комбінація окремих ознак і синдромів у хворих на рак легенів залежать від низки об'єктивних факторів: 1) локалізації пухлини; 2) макроскопової форми росту пухлини; 3) стадії процесу; 4) ускладнень хвороби; 5) особливостей нервово-психічного статусу хворих і супутньої патології.
1) Локалізація пухлини. При периферичному раку легенів тривалий час пухлина не викликає суб'єктивних відчуттів. Діагноз встановлюється на підставі рентгенологічного виявлення синдрому "округлої тіні". В основі названого синдрому в 65...70% випадків є периферичний рак легенів. Решта 25...30% клінічних спостережень синдрому округлої тіні зумовлені іншою хірургічною патологією легенів: туберкуломою, абсцесом, паразитарною або непаразитарною кістами, доброякісними пухлинами тощо. В 1% випадків цей синдром спричинюється солітарними метастазами в легені злоякісних пухлин інших локалізацій. Ураження проміжного та головних бронхів виявляється виразніше, ніж часткових та сегментарних. Наприклад, за наявності пухлини в сегментарних бронхах кашлевий синдром може виявлятися дуже слабо, а школи він відсутній.
2) Макроскопічна форма росту. Екзофітні раки легенів, які ростуть у середину просвіту бронха, є основною причиною так званого бронхіального синдрому: подразнення бронха, патологічні виділення, ателектаз. Вираженість його залежить від локалізації пухлини. Екзофітні ендобронхіальні раки легенів дуже швидко призводять до ателектазу сегмента, частки або усієї легені та зумовлюють появу функціонального, температурного та больового синдромів При ендоскопічному обстеженні хворого в таких випадках виявляються прямі ознаки пухлини і діагноз підтверджується морфологічно шляхом біопсії.
Деструкція пухлиною слизової оболонки бронхіального дерева є важливим фактором для прояву раку легенів і морфологічного підтвердження діагнозу. Якщо деструкція слизової відсутня, кровохаркання не спостерігається, а дослідження харкотиння на наявність ракових клітин не є інформативним.
При інфільтративних формах росту пухлини синдром подразнення стінки бронха частіше виявляється у вигляді покашлювання та патологічних виділень. Однак подразнення стінки бронха хворі переносять м'якше і легше, ніж це буває при ендобронхіальних екзофітах. У випадках, коли інфільтрація переважно йде перибронхіально, пухлина клінічно може не виявлятися або симптоми її будуть мінімальними. При рентгенологічному обстеженні таких хворих виявляється синдром посилення легеневого рисунка. У хворих із ендофітними формами раку легенів бронхостеноз розвивається повільно й ателектаз настає пізніше, ніж при ендобронхіальних екзофітах. Під час бронхоскопії визначаються головним чином непрямі ознаки пухлинного процесу або конусоподібне звуження бронха. Щоб встановити остаточний діагноз, необхідно під час бронхоскопії провести пункцію інфільтровано зміненої стінки (аспіраційна біопсія), а отриманий матеріал дослідити цитологічно.
При
мезофітних формах росту вираженість
симптомів захворювання залежить від того, який компонент пухлини екзофітний чи ендофітний переважає і чи є деструкція
слизової оболонки.
3) Стадія процесу. Чим більший розмір первинної
пухлини, більша протяжність ураження бронхіального
дерева, тим вираженіші клінічні, рентгенологічні, ендоскопічні та інші прояви хвороби. При інвазії пухлини в навколишні
структури наявність регіонарних та особливо віддалених метастазів з'являється низка додаткових симптомів,
які можуть домінувати в загальній картині захворювання: дисфонія, дисфагія, синдром Горнера, плексит, важка
форма метастатичного радикуліту, механічна
жовтяниця, синдром верхньої порожнистої вени, порушення серцевого ритму та ін.
4) Ускладнення.
Пневмонія в ателектазі, її абсцедування, розвиток бронхоектазів, плевриту, емпієми можуть повністю замаскувати
пухлинний генез запального процесу. Проте ліквідація запальних проявів хвороби за допомогою
антибактеріальної терапії не призводить до зникнення рентгенологічних ознак пневмонії,
абсцесу, бронхоектазів. Дуже швидко настає "безпричинний рецидив" запалення, а
справжній патологічний його субстрат виявляється за допомогою ендоскопи, комп'ютерної томографії,
морфологічного дослідження харкотиння, ендобронхіального матеріалу та інших
методів обстеження хворого.
5) Особливості
нервово-психічного стану хворого. Деякі хворі мають низький поріг больового відчуття, кашльового рефлексу,
легко переносять високу температуру. Це створює певні труднощі для ранньої встановлення
правильного діагнозу і лежить в основі пізнього звертання хворого по лікарську допомогу. Останнє
нерідко зумовлене сімейними проблемами, неувагою хворого до стану свого
здоров'я, страхом перед діагнозом "рак".
Із супутньої патології інших органів та систем насамперед слід звернути увагу на патологію серцево-судинної системи, яка може проявитися симптомами, подібно як при раку легенів.
У клініці раку розрізняють три періоди: доклінічну фазу, фазу ранніх клінічних проявів та розпізнавання, фазу поширеного захворювання.
Доклінічна фаза є початком розвитку пухлинного процесу в бронхіальному дереві, який у більшості клінічних спостережень прихований або надзвичайно бідний на ознаки. Ця фаза відповідає преінвазивному раку та інвазивному раку І стадії. Тривалість доклінічного існування раку легенів значно довша, ніж вважалося донедавна. На основі вивчення цитокінетики раку легенів підраховано, що час подвоєння розміру пухлини сягає 590 днів, а в 35% випадків для збільшення її розмірів від кількох міліметрів до одного сантиметра минає понад 7 років, в 2...7% спостережень – понад 14 років. Ця обставина дає змогу за допомогою спеціалізованих профілактичних оглядів населення (флюорографії) виявити рак легенів, що перебігає безсимптомно.
Клінічні
ознаки хвороби якщо і спостерігаються, то це звичайно відбувається у вигляді
легких форм інтеркурентних захворювань дихальних шляхів (гострі респіраторні
інфекції, бронхопневмонії, мігруючі інфільтрати, інколи ателектази). Під час
обстеження хворого часто вдається встановити, що названі симптоми в своїй основі мають одну й ту ж причину – початковий
бронхіальний стеноз пухлинного походження.
Фаза ранніх клінічних ознак відповідає інвазивному раку
І та II стадій. Для раку легенів немає патогномонічних
симптомів. Це ті ж самі ознаки, що спостерігаються при всіх інших захворюваннях
дихальної системи.
1.
Синдром подразнення бронха:
ü
інтенсивний сухий кашель, часто коклюшоподібний; кашель неефективний: ніщо не відкашлюється, він не
зумовлений зміною положення тіла хворого, погано піддається лікуванню навіть
найсильнішими бронхолітичними засобами (зокрема, кодеїном чи діоніном). Це так званий
бронхіальний кашель;
ü
легкий, але постійний, протягом майже усієї доби сухий, виснажливий
кашель (покашлювання),
який також є неефективним;
ü
на фоні тривалого кашлю (хронічний бронхіт та інші захворювання) з'явився «сухий компонент» і при
цьому кашель, зокрема вологий, став неефективним.
2.
Синдром
патологічних виділень:
ü
так званий вологий кашель –
виділення харкотиння різного характеру, найчастіше
слизистого та слизисто-гнійного, дуже рідко гнійного та з неприємним запахом;
ü кровохаркання – від ледь помітних прожилок до свіжої крові та її згустків.
3.
Температурний синдром: різного характеру лихоманка – від субфебрильної до
гектичної температури; короткотривала, тривала.
4.
Больовий синдром:
ü
різноманітні
за тривалістю та інтенсивністю болі, часто пов'язані з актом дихання;
ü
болі можуть
бути поверхневими (з боку грудної клітки) та глибокими (з боку органів грудної порожнини).
5.
Функціональний синдром:
ü
задуха;
ü
пітливість;
ü
серцебиття;
ü
акроціаноз;
ü
утруднене дихання.
6.
Паранеопластичний синдром:
ü
ендокринно-метаболічний;
ü
нейром'язовий;
ü
дерматологічний;
ü
судинний
7.
Синдром загальних ознак:
ü
загальна
слабість різного ступеня вираженості;
ü
швидка втома;
ü
зниження працездатності;
ü погіршення або втрата апетиту.
Найчастіше першим проявом хвороби є сухий або вологий кашель. Особливої уваги потребують хворі з кровохарканням. У деяких випадках рак легенів може розпочатися з будь-якого іншого синдрому або їх комбінацій.
При початкових формах раку легенів найчастіше спостерігаються перші
чотири клінічні синдроми самостійно або їх комбінації. Це не означає, що не
виявляються інші симптомокомплекси,
наприклад, функціональних або загальних ознак. Проте частіше вони виступають при поширених формах раку легенів. Чим
більше поширений процес, тим різноманітніша картина захворювання.
Рентгенологічно початкові форми раку легенів виявляються синдромами порушення прохідності бронха та "округлої тіні». На жаль, не досить уваги звертається на ізольований прояв синдрому посилення легеневого рисунка. Діагноз стає зрозумілим тоді, коли до цього синдрому приєднуються патологічні зміни з боку кореня легенів і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.
Ендоскопічний
метод обстеження хворих не тільки дає змогу встановити діагноз раку легенів, але й забезпечує інформацію про можливу
операбельність патологічного процесу. Перехід
пухлини на проксимальні відділи головних бронхів, зміни в конфігурації
біфуркації трахеї, нерухомість її та
головних бронхів, відсутність передавальної пульсації з боку серця та
магістральних судин свідчать про поширену форму захворювання.
Фаза поширеного захворювання відповідає Ш та IV стадіям раку легені і зумовлена локальною інвазією пухлини в навколишні органи та структури, метастазами у внутрішньогрудні лімфатичні вузли та різноманітними за локалізацією віддаленими метастазами.
Клінічними ознаками поширеного пухлинного процесу дуже часто є функціональні розлади дихання та кровообігу, больовий синдром, органічні зміни з боку нервової системи.
До лікарів здебільшого звертаються хворі з інвазивно поширеними формами раку легенів.
Діагностика. Для діагностики раку легенів у доклінічній фазі велике значення мають профілактичні флюорографічні огляди здорового населення старшого віку. Якщо в загальному флюорографічні огляди мають змогу діагностувати 10 випадків раку легенів на 100 000 обстежених, то в осіб віком 50...60 років цей показник становить вже 30, серед осіб, яким понад 60 років –100.
Для ранньої діагностики раку легенів надзвичайно велике значення має правильна оцінка анамнезу з урахуванням статі хворого, його віку, професії та шкідливих звичок. На підставі анамнезу вдається запідозрити порушення прохідності бронха.
Дотепер не втратили значення класичні фізикальні методи обстеження
хворого – зовнішній огляд, пальпація, перкусія та аускультація. Інколи загальний огляд
хворого, пальпація м'яких тканин і периферичних лімфатичних вузлів дає змогу визначити
генералізований характер хвороби. Слід пам'ятати, що на початкових її стадіях,
коли розміри пухлини не перевищують
Захворювання легенів дуже часто пов'язані з патологічними процесами в інших органах і тканинах. Тому у хворих з захворюваннями легенів особливу увагу слід звернути на стан додаткових пазух носа, носових ходів, носоглотки, наявність ураження черепно-мозкових нервів та шийно-надключичних лімфатичних вузлів. Дослідженню підлягають опорно-руховий апарат і черевна порожнина.
Велике значення має обстеження системи кровообігу, оскільки функціональний стан обох систем тісно пов'язаний. Патологічні зміни в кровообігу можуть посилювати або маскувати симптоми порушення функції дихальної системи, які зумовлені пухлинним процесом. У хворих із поширеним раком легенів може спостерігатися синдром верхньої порожнистої вени внаслідок блоку циркуляції крові в системі цієї судини метастазами в лімфатичні вузли середостіння або безпосередньою інвазією та здавленням вени пухлиною. Синдром характеризується ціанозом обличчя, спочатку періодичним, а потім постійним; набряком обличчя, повік, особливо вранці після пробудження хворого. Набряк поступово захоплює голову, шию, верхні кінцівки та передню поверхню верхньої частини грудної клітки. Часто хворі через ядуху та приступи кашлю не можуть спати.
Щоб встановити остаточний діагноз раку легенів, необхідно застосувати комплекс методів спеціального обстеження хворого: рентгенологічні, хірургічні, морфологічні, лабораторні. Залежно від діагностичної цінності та складності ці методи доцільно об'єднати в кілька груп:
1. Методи, які дають змогу
запідозрити пухлинний характер захворювання: анамнез, фізикальні методи, крупнокадрова флюорографія, рентгеноскопія,
рентгенографія в двох проекціях, цитологічне дослідження харкотиння.
2. Методи уточнення діагнозу: бронхоскопія,
томографія, зокрема, комп'ютерна, радіонуклідні дослідження, багаторазове цитологічне
дослідження харкотиння.
3. Методи встановлення
остаточного діагнозу – морфологічні. Найдостовірнішим вважається гістологічне дослідження патологічного субстрату, дещо менше значення
цитологічного методу. Матеріал для
морфологічного дослідження може бути отриманий у хворого при наявності патологічних виділень із дихальних шляхів, а також
під час ендоскопії та біопсії, включаючи діагностичну торакотомію.
При взятті мокротиння для цитологічного дослідження слід дотримуватись наступних правил. Попередньо хворий повинен почистити зуби і сполоснути рот водою. Пацієнту потрібно пояснити, що для дослідження потрібне мокротиння, яке виділяється при відкашлюванні, а не слина чи слиз із носоглотки. Мокротиння збирають у чисту і суху чашку Петрі і не пізніше як за годину направляють в цитологічну лабораторію. В направленні вказують паспортні дані хворого, попередній клінічний діагноз та прізвище лікуючого лікаря.
4. Методи оцінки ступеня поширення пухлинного процесу: комп'ютерна томографія, ультразвукове та радіонуклідне дослідження. При цьому необхідно пам'ятати, що у хворого з діагнозом бронхіального раку поява будь-якого іншого симптомокомплексу, навіть не пов'язаного з дихальною системою, часто зумовлена віддаленими метастазами.
Рентгенологічна діагностика раку легенів є можливою в 80-85 % клінічних спостережень. Приблизно кілька процентів спостережень раку легенів дають нормальну рентгенологічну картину. За наявності семіотики на першому плані стоять різноманітні прояви порушення прохідності бронхів.
Ателектаз – один з найчастіших проявів раку легенів. Бронхостеноз може бути зумовлений різними причинами: стороннім тілом, набряком слизової, особливо на тлі рубців бронхіального дерева, згустком крові або шматком в'язкого харкотиння, здавлюванням іззовні лімфатичними вузлами або патологічними процесами органів середостіння та магістральних судин. Проте в старшому віці найчастішою причиною ателектазу є рак бронха. Необхідно уважно аналізувати рентгенологічну картину різних патологічних змін (ущільнення або просвітлення) і тіней у паренхімі легені, щоб виявити, чи вони не пов'язані з ателектазом. Діагноз ателектазу підтверджується даними бронхоскопії.
Комп'ютерна томографія значно розширює діагностичні можливості виявлення і диференціації патологічних станів у паренхімі, в перибронхіальних тканинах, коренях легенів, середостіння. При синдромах округлої тіні відповідну інформацію легко одержати за допомогою стандартної (сагітальної) томографії.
Із удосконаленням ендоскопії роль бронхографії зведена до мінімуму. Проте за допомогою контрастування вдається отримати чітку інформацію про стан головних, часткових, сегментарних та субсегментарних бронхів, виявити їх відношення між собою та з іншими структурами, зокрема, патологічними. Малоінформативною є бронхографія при периферичному раку легені та перибронхіальних формах росту пухлини без зміни просвіту бронхів.
Діагноз раку бронха неможливий без сучасного ендоскопічного обстеження хворого. Бронхоскопія – другий за важливістю метод діагностики легеневої патології після рентгенологічного обстеження. Сучасна фіброволоконна оптика дає змогу об'єктивно оцінити стан трахеї, головних бронхів, проміжного бронха, часткових та сегментарних.
Найважливішим для діагнозу є виявлення прямих ознак пухлинного процесу, менш інформативні – непрямі функціональні ознаки. Сумніви рентгенолога щодо наявності ателектазу тієї чи іншої ділянки легені також вирішуються бронхоскопією.
Бронхоскопія дає змогу отримати матеріал для морфологічного дослідження. Ендоскопічна біопсія є найкращою основою для встановлення правильного діагнозу, оскільки базується на гістологічному дослідженні матеріалу. Проте не завжди можна зробити біопсію. Тому застосовуються ендобронхіальний зішкряб, відбитки із слизової, трансбронхіальна пункція (аспіраційна біопсія), "браш-біопсія", промивання бронхіального дерева. Отриманий матеріал досліджується цитологічно.
Ще одна група методів обстеження легеневих хворих належить до так званих хірургічних. Всі вони мають одну мету – отримати матеріал для морфологічного дослідження. Використовуються такі види біопсії: аспіраційна та відкрита біопсія збільшених периферичних лімфатичних вузлів та будь-яких пухлиноподібних утворів у м'яких тканинах; біопсія непальпабельних надключичних лімфатичних вузлів за способом Даніельса (прескаленна біопсія), лімфатичних вузлів середостіння при медіастиноскопії за Кларенсом; біопсія плеври, зокрема, під час тораскопії; трансторакальна пункція утворів легенів, зокрема, під рентгенологічним контролем. Огляд хірургічної групи методів обстеження закінчується діагностичною торакотомією з субопераційною біопсією необхідних тканин.
В онкологічній клініці найважливішим є морфологічне підтвердження (верифікація) діагнозу і це стосується насамперед раку легенів. Без позитивного морфологічного дослідження діагноз раку легенів виявляється помилковим у 25% спостережень.
При екзофітних ендобронхіальних формах росту пухлини, її локалізації в головних і рідше сегментарних бронхах, можливості гістологічного дослідження субстрату верифікація діагнозу може бути отримана в 95% випадків раку легенів.
При інфільтративних інтрамуральних та перибронхіальних формах росту пухлини, розміщенні її в сегментарних бронхах, цитологічному дослідженні матеріалу можливості верифікації значно зменшуються і в найкращих клініках сягають 60%.
У хворих на периферичний рак легенів морфологічна верифікація діагнозу дуже складна. Чим менші розміри округлої тіні, тим важче отримати матеріал для морфологічного дослідження. Для верифікації діагнозу використовується цитологічне вивчення матеріалу, отриманого після "браш-біопсії", з осаду промивних вод бронха, трансторакальної пункції. Незважаючи на результати цих досліджень, висновок повинен бути однозначним: після виявлення синдрому "округлої талі" хворого необхідно скерувати для хірургічного втручання, а не марнувати час для уточнення діагнозу. Все коло патологічних процесів, які лежать в основі "округлої тіні", є об'єктом виключно хірургічного лікування. У процесі доопераційного обстеження хворого необхідно виключити можливість солітарного метастазу в легені раку іншої локалізації.
Для проведення диференціальної діагностики в пульмонології значну роль відіграють інші додаткові методи обстеження хворого, зокрема, радіоімунний, мікробіологічний, серологічний, алергологічний, гематологічний. Вони мають вирішальне значення для розпізнавання туберкульозу, мікозу, паразитарних захворювань, саркоїдозу, гемобластозів та інших системних захворювань. Лабораторне дослідження крові та інших субстратів у хворих на рак легенів малоінформативне.
Якщо не можна виявити природу патологічного процесу в легенях і середостінні, насамперед необхідно запідозрити пухлинний характер хвороби і орієнтуватися на необхідність діагностичної торакотомії.
Лікування. Вибір методу лікування
залежить від стадії раку, гістологічної структури пухлини, загального стану
хворого. Так, з огляду на гістологічний варіант пухлини і вибору тактики
лікування, всі раки легень поділяються на дві групи: А. Недрібноклітинні форми (плоско клітинний, аденокарцинома, крупно
клітинний рак) і Б. Дрібноклітинний рак
легень.
Основним методом лікування пухлин першої групи є хірургічний.
Хіміотерапія і променеве лікування застосовують в комплексі з операцією або у
неоперабельних випадках. Хворі з пухлинами другої групи хірургічному лікуванню
не підлягають, основний метод лікування – хіміо-променевий.
Хірургічне лікування показане хворим на рак легень
І-ІІ стадій, третя стадія захворювання належить до умовно резектабельної групи.
Однак через значне поширення процесу та загальні протипоказання операція можлива лише в 15...20 % хворих. До радикальних
операцій належать пульмонектомія, лоб- та
білобектомія. Досить рідко проводиться резекція головного або проміжного
бронхів у комбінації з лобектомією.
Наявність метастазів у легеневі лімфатичні вузли (N1) є показанням до пульмонектомії. Лобектомія показана за умови
низьких функціональних резервів хворого. Питання про доцільність радикальної операції вирішується індивідуально.
Абсолютними протипоказаннями до
радикальної операції є наявність віддалених метастазів, а при їх відсутності, декомпенсація
стану хворого.
Особливості догляду.
Особливо важливою в передопераційній підготовці хворих
на рак легень є дихальна гімнастика, як важливий засіб профілактики
післяопераційних пневмоній. Сюди входить навчання пацієнтів періодичному
глибокому диханню, вмінню відкашлювати харкотиння.
Хворі після операцій на легенях знаходяться в палатах інтенсивної терапії, оснащених всім необхідним для надання екстренної допомоги: кисневою установкою, апаратом для штучної вентиляції легень, дефібрилятором, набором інструментів для плевральної пункції, венесекції, системами для внутрішньовенного і внутрішньоартеріального переливання крові. Після виходу з наркозу і відновлення свідомості хворий переводиться в напівсидяче положення, найзручніше для глибокого дихання, відходження харкотиння, ритмічної роботи серця. У випадках кисневої недостатності хворого підключають до джерела зволоженого кисню чи кисневої подушки.
Особливої уваги вимагає контроль за дренажами плевральної порожнини. Медична сестра повинна стежити за герметичністю дренажів, оскільки його порушення може призвести до розвитку пневмотораксу (попадання повітря в плевральну порожнину і стиснення легень та серця). У випадку появи цього грізного ускладнення стан хворого різко погіршується, з’являється задишка, акроціаноз, пришвидшується пульс. Медична сестра повинна негайно повідомити лікаря. Негайно інформувати лікаря медична сестра повинна і у випадках кровотечі з дренажів та приготувати все необхідне для здійснення реанімаційних заходів.
Променева терапія є паліативним методом лікування хворого на рак легенів. Вона показана при локальних формах процесу і загальних протипоказаннях до хірургічного втручання, при П та Ш стадіях хвороби як компонент комбінованого лікування, з паліативною метою для ліквідації або зменшення окремих симптомів хвороби. Відмова хворого від радикальної операції є відносним показанням для застосування променевого лікування.
Передопераційна променева терапія показана при метастазах в N1 та при Ш стадії. У деяких випадках у ІІІ стадії пухлинний процес після опромінення стає операбельним.
Післяопераційне променеве лікування застосовується в пацієнтів з
ураженням медіастінальних
л/в і при неповних резекціях. В випадках неоперабельних пухлин та при наявності
протипоказань до
хірургічного лікування застосовується променева терапія за радикальною чи паліативною програмою
самостійно або в комбінації з цитостатиками.
Хіміотерапія. Ефективність лікування хворих на рак легенів цитостатичними препаратами залежить від гістологічної будови пухлини.
Недрібноклітинні форми раку легенів є резистентними до
переважної більшості сучасних цитостатиків, дрібноклітинний рак проявляє до них високу чутливість.
Застосовуються цисплатин, таксол, паклітаксел, етопозид, 5-фторурацил,
мітоміцин, доксорубіцин, вінбластин, циклофосфамід.
Прогноз. У хворих на рак легенів прогноз часто є несприятливим, особливо в тих випадках, коли не вдається провести радикальну операцію. Проте навіть і після хірургічного видалення пухлини прогноз залишається сумнівним через високу біологічну агресивність захворювання. Не менше 30% хворих, які перенесли радикальну операцію, живуть протягом п'яти років, зокрема при І стадії раку виживання становить 50%, при другій – 20...30%. Ефективність хірургічного лікування хворих на плоскоклітинний рак більша, ніж при залозистих та низькодиференційованих варіантах процесу.
Більшість працездатних хворих на рак легенів скеровуються на експертну
комісію для встановлення групи інвалідності. Під час проведення трудової
експертизи береться до уваги стадія захворювання,
гістологічна структура пухлини, тривалість лікування, професія хворого,
вираженість функціональних порушень.
Переважно визначаються П та І групи інвалідності. Хворим на рак легенів протипоказана праця, яка вимагає навіть помірного
фізичного навантаження, а також у гарячих та холодних приміщеннях, з наявністю в повітрі подразнюючих дихальні шляхи
факторів (пилюки, кислот, лугів
тощо).
Профілактика раку легень полягає у:
l
боротьбі з курінням;
l
захисті працівників шкідливих виробництв від впливу професійних
факторів;
l
очищенні повітря шляхом ліквідації шкідливих виробництв і виробничих
процесів, організації замкнутих циклів виробництва і т.д.);
l
встановленні на всіх автомобілях каталізаторів, переході на
електромобілі.