Врожденный порок сердца может проявляться сразу после рождения ребенка или протекать скрыто. Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни.

Сегодня, благодаря развитию медицины, диагностика пороков сердца у детей стала возможной еще в роддоме, а при некоторых патологиях - на пренатальном (до рождения ) этапе.

По статистике:

у 10 детей из 1000 при рождении выявляются пороки сердца

у 1-2 детей из 1000 эти пороки являются тяжелыми, угрожающими жизни состояниями (коарктация аорты, стеноз аортального клапана, тотальный аномальный дренаж легочных вен, перерыв дуги аорты и другие)

не менее чем у 25% детей с пороками сердца заболевания остаются не выявленными при выписке из роддома.

Это связано с тем, что некоторые заболевания сердца крайне сложно диагностировать у новорожденных детей, в силу физиологических особенностей развития раннего возраста. Однако, при внимательном наблюдении за ребенком со стороны родителей, педиатров и патронажной сестры, родителям под силу способствовать своевременному выявлению у ребенка заболевания, а значит, и своевременному началу лечения ребенка!

Важно помнить: обследование ребенка в роддоме не исключает наличия у него заболевания сердца! Чем раньше выявлен у ребенка врожденный порок сердца, тем лучше прогноз и благоприятнее исход заболевания!

К группе риска по частоте наличия врожденных пороков сердца относятся дети с:

-синдромом Дауна и некоторыми другими генетическими заболеваниями (хромосомными аномалиями). В этом случае генетик направляет ребенка к кардиологу для дальнейшего обследования

-недоношенные дети

-дети с множественными экстракардиальными (т.е., иными, чем пороки сердца) пороками развития. Если у ребенка имеется несколько выраженных пороков развития, т.е. нарушений в структуре или функции основных органов, педиатр должен направить его к детскому кардиологу.

Предрасполагающие факторы к возникновению порока у ребёнка

· наследственная предрасположенность

· наличие у матери или у близких родственников детей с врожденными

пороками развития

· возраст беременной женщины старше 35 лет

· перенесенные во время беременности инфекционные заболевания

(особенно в первый триместр беременности)

· курение и приём во время беременности алкоголя

· эндокринные нарушения, как у матери, так и у отца.

· серьёзные заболевания беременной женщины в первом триместре

беременности (например, сильный токсикоз)

· воздействие неблагоприятных факторов внешней среды во время

беременности (например, плохая экология, излучение и т. д.)

· приём во время беременности некоторых лекарственных препаратов

(например, препараты для лечения онкологических заболеваний,

некоторая группа антибиотиков, аспирин и др.).

· самопроизвольные аборты и мертворождение в анамнезе женщины

Этиология

Причины врожденных пороков сердца - неблагоприятные воздействия факторов внешней среды во время беременности матери (ионизирующее излучение), употребление беременной женщиной алкоголя, некоторых лекарств, применяемых при лечении опухолей, ревматических заболеваний, перенесенные во время беременности инфекции (краснуха, ветрянка, цитомегаловирусная инфекция). Наследственная природа пороков сердца не доказана. Увеличивается частота врожденных пороков сердца у ребенка, если мать рожает после 35 лет. В последнее время доказана роль и здоровья отца.

Врожденный порок сердца формируется у плода на 2-8-ой неделе развития.

Соотношение полов больных с врожденными пороками сердца и крупных сосудов

Врожденный порок	Соотношение полов, М:Ж
Открытый артериальный проток	1 : 2.72
Болезнь Лаутембахера	1 : 2.14
Дефект предсердной перегородки вторичного типа	1 : 1.84
Дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток	1 : 1.51
Триада Фалло	1 : 1.45
Комплекс Эйзенменгера	1 : 1.40
Частичный дефект предсердножелудочковой перегородки	1 : 1.36
Дефект предсердной перегородки первичного типа	1 : 1.20
Частичная аномалия соединения легочных вен	1 : 1.19
Дефект межжелудочковой перегородки	1 : 1.02
Дефект перегородки между аортой и легочной артерией	1 : 1.01
Полный дефект предсердножелудочковой перегородки	1 : 1.01
Аномалия Эбштейна	1.02 : 1
Стеноз легочной артерии	1.04 : 1
Атрезия трехстворчатого клапана	1.16 : 1
Общий артериальный ствол	1.21 : 1
Тетрада Фалло	1.35 : 1
Коарктация аорты и открытый артериальный проток	1.37 : 1
Тотальная аномалия соединения легочных вен	1.39 : 1
Транспозиция магистральных сосудов	1.90 : 1
Коарктация аорты	2.14 : 1
Стеноз аорты	2.66 : 1

Гемодинамические расстройства при ВПС

Ведущими являются два механизма.

1. Нарушение кардиальной гемодинамики → перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности клапанов и септальных дефектов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов) → истощение компенсаторных механизмов (гомеометрического Анрепа на сопротивление и гетерометрического Франка-Старлинга на объём) → развитие гипертрофии и дилятации отделов сердца → развитие сердечной недостаточности (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики).

2. Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие малого круга кровообращения МКК, малокровие большого круга кровообращения БКК) → развитие системной гипоксии (главным образом — циркуляторной при белых пороках, гемической — при синих пороках, хотя при развитии острой левожелудочковой СН, например, имеет место и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).

В зависимости от состояния малого круга кровообращения в организме больного с ВПС наблюдаются следующие патологические изменения:

• при наличии увеличенного кровотока в легких (пороки бледного типа с артериовенозным шунтом) развивается гиперволемия и гипертензия малого круга кровообращения;

• при наличии обедненного кровотока в легких (пороки синего типа с веноартериальным шунтом) у больного развивается гипоксемия;

• при увеличении кровотока в малом круге кровообращения развивается гиперволемия и легочная гипертензия.

Примерно 50% детей первого года жизни с большим сбросом крови в малый круг кровообращения без хирургической помощи погибают при явлениях сердечной недостаточности. Если ребенок переживает этот критический период, то к году в результате спазма легочных артериол уменьшается сброс крови в малый круг и состояние ребенка стабилизируется, однако это улучшение касается только самочувствия больного, так как одновременно начинают развиваться склеротические процессы в сосудах легких.

При цианотических формах ВПС наличие сброса венозной крови в артериальную или смешение крови ведут к увеличению объема крови в большом круге кровообращения и уменьшению в малом, что приводит к снижению насыщения крови кислородом (гипоксемии) и к появлению цианоза кожи и слизистых. Для улучшения доставки кислорода к органам и повышения эффективности вентиляции происходит развитие коллатерального кровообращения между сосудами большого и малого круга кровообращения. Перестройка коллатеральной сети кровообращения происходит в сосудах всех органов. Особенно это выражено в сосудах сердца, легких и головного мозга.

Благодаря компенсаторным механизмам состояние больного с цианотическими формами ВПС, несмотря на тяжелые нарушения гемодинамики, может быть длительно удовлетворительным, но постепенно компенсаторные механизмы истощаются, длительная гиперфункция миокарда приводит к развитию тяжелых необратимых дистрофических изменений в сердечной мышце. Поэтому оперативное вмешательство при цианотических пороках (радикальное или паллиативное) показано в самом раннем детском возрасте.

Классификация

Встречается более 90 вариантов ВПС и множество их сочетаний.

Существует много классификаций ВПС.

Приводим 2 наиболее распространенные.

Для практикующих врачей-кардиологов удобнее пользоваться более упрощенным делением ВПС на 3 группы:

І 1. Различают пороки «белого типа». При этом происходит заброс крови слева направо, т. е. аортальная кровь начинает попадать в венозную. К таким дефектам относятся:

§ Дефект межпредсердной перегородки (возникает дефект между предсердиями).

§ Дефект межжелудочковой перегородки (дефект, отверстие, между желудочками).

§ Открытый артериальный проток

2. Пороки «синего («черного») типа». При этом заброс крови происходит справа налево, т. е. венозная кровь попадает в артериальную.

§ Тетрада Фалло – это сочетание четырёх видов нарушений: сненоз (сужение) лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, порок аорты и правого желудочка.

§ Транспозиция магистральных сосудов – это отхождение аорты от правого желудочка, а лёгочной артерии от левого желудочка.

§ Гипоплазия левого сердца.

3. Пороки с препятствием нормального выброса крови из желудочков.

§ Стеноз аорты – сужение аорты обычно в месте клапана

§ Каортация аорты – это сужение или полное закрытие просвета аорты на ограниченном участке.

§ Стеноз лёгочного ствола

ІІ ВПС условно делят на 2 группы:

1). Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови).

2). Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови).

Белые пороки можно разделить на 4 группы

ü С обогащением МКК (ОАП -открытый артериальный проток, ДМПП

- дефект межпредсердной перегородки, ДМЖП -дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

ü С обеднением МКК (ИПС -изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

ü С обеднением БКК (ИАС — изолированный аортальный стеноз, КА — коарктация аорты и т. д.)

ü Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезо-; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

Синих пороков 2 группы

ü С обогащением МКК (ПТМС — полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.) .

ü С обеднением МКК (болезнь Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

Не случайно во всех предложенных классификациях большое внимание уделено оценке нарушений гемодинамики при ВПС, так как степень этих нарушений тесно связана с анатомической тяжестью порока, от них зависит тактика медикаментозного лечения и сроки выполнения операции.

ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Правое и левое предсердие разделены между собой межпредсердной перегородкой. В норме в ней отверстий нет. Дефект межпредсердной перегородки это врожденный порок сердца, при котором имеется отверстие в межпредсердной перегородке через которое правое предсердие сообщается с левым. Этот порок встречается с частотой 3-20% от всех врожденных пороков сердца.

Дефекты межпредсердной перегородки, которые находятся в нижней части предсердия и граничат с предсердно-желудочковыми клапанами, считаются первичными. Отверстия в верхней или средней части межпредсердной перегородки называются вторичными.

Размер дефекта может варьировать у разных больных от одного сантиметра до полного отсутствия межпредсердной перегородки. Примерно у 15% детей это отверстие может закрываться на первом году жизни. В дальнейшем закрытие практически не происходит. Благодаря компенсаторным возможностям сердечнососудистой системы патологические изменения при этом пороке происходят медленно. Только при больших дефектах межпредсердной перегородки появляются симптомы болезни на первом году жизни. Таких больных около одного процента. При этом пороке часть крови из левого предсердия перемещается в правое, что приводит к перегрузке правых отделов сердца. Сначала происходит гипертрофия правого желудочка, позже увеличивается давление в легочной артерии. При длительном существовании порока присоединяются изменения в легких. У большинства больных первые признаки болезни могут появиться к 16 годам. До этого они могут только незначительно отставать в физическом развитии.

Жалобы пациентов зависят от величины дефекта и компенсаторных возможностей сердечнососудистой системы. Обычно это одышка, сердцебиения, быстрая утомляемость при физической нагрузке. Нежелание ребенка заниматься физкультурой.

Диагностические критерии ДМПП

· Через 1-2 месяца после рождения появляется систолический шум, сначала функциональный, по левому краю грудины во ІІ-ІІІ межреберьи, со временем щум усиливается

· Гипертрофия правых отделов сердца

· Расщепление ІІ тона над легочной артерией

· Верхушечный толчок в эпигастральной области

· Rtg: расширение правого предсердья, потом желудочка

· ЭКГ:гипертрофия правых отделов сердца

· ФКГ: низко и среднеамплитудный шум веретенообразной формы,

· расщепление ІІ тона

· Эхокардиограмма определяет наличие потока крови из левого в правое предсердие в области межпредсердной перегородки. В далеко зашедших случаях этот поток может менять направление.

Рентгенограмма грудной клетки при дефекте межпредсердной перегородки (прямая проекция): увеличение правых отделов сердца, выбухание дуги легочного ствола по левому контуру тени сердца (указано стрелкой); признаки гиперволемии сосудов легких.

Лечение.

Показанием к оперативному лечению определяется размером дефекта и клиническими проявлениями. При первой степени легочной гипертензии (повышение давления крови в легочной артерии) и величине сброса крови из левого в правое предсердие менее 30%, если нет жалоб и других проявлений порока, операция может и не производиться. Операции по закрытию дефекта межжелудочковой перегородки выполняются с 1953 года. Техника их хорошо отработана. Дефект ушивается или закрывается заплатой из синтетического материала или биоматериала, что предпочтительнее, так как реже возникают тромбы в месте заплаты.

Смертность при оперативном лечении изолированного дефекта межпредсердной перегородки не более 0,5%. Она несколько возрастает при наличии сопутствующей патологии сердца у пациентов старших возрастных групп. В течение месяца после операции ребенок проходит восстановительное лечение. Затем ему разрешается посещение школы, но физическая нагрузка в течение года ограничивается.

ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Этот порок сердца выявляют у 10-30% детей с врожденными пороками сердца. Это один из наиболее часто встречающихся пороков. На каждую тысячу родов рождается 2 ребенка с дефектом межжелудочковой перегородки. Межжелудочковая перегородка соответственно названию разделяет левый и правый желудочки сердца. В норме отверстий в ней не бывает.

Дефект межжелудочковой перегородки - это наличие отверстия в перегородке через которое кровь из левого желудочка может попадать в правый и наоборот. Поскольку левый желудочек мощнее правого, вначале кровь сбрасывается из левого желудочка в правый, из большого круга кровообращения в малый. При перегрузке малого круга кровообращения происходит спазм сосудов легких, они склерозируются, уплотняются, давление в малом круге увеличивается и когда оно превышает давление в большом круге кровообращения, развивается обратный процесс – кровь сбрасывается из правого желудочка в левый. У больного появляется цианоз (посинение носогубного треугольника, ногтевых пластинок).

Схематическое изображение дефекта межжелудочковой перегородки (направления кровотока обозначены пунктирными стрелками, локализация пороков — сплошными стрелками): 1 — верхняя полая вена, 2 — правое предсердие, 3 — правый желудочек, 4 — легочный ствол, 5 — аорта, 6 — легочная вена, 7 — левое предсердие, 8 — левый желудочек.

Достаточно часто возможно самопроизвольное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки. В первый месяц жизни закрывается около 80% отверстий, но возможно самостоятельное закрытие отверстия и в более поздние сроки. Закрытие происходит в основном за счет мышечного слоя межжелудочковой перегородки.

Дефекты межжелудочковой перегородки делятся по месту расположения. Под аортой, в среднем слое и более низкие – мышечные, которые чаще самопроизвольно закрываются.

По размерам:

§ -большими дефектами считаются отверстия, диаметр которых равен или больше диаметра аорты, при таких дефектах давление в обоих отделах сердца почти одинаковое

§ -средние, когда размер отверстия меньше размера аорты и давление в правом желудочке составляет 50% от давления в левом желудочке

§ -малые, при этом объем крови в малом круге кровообращения увеличивается на 25%. Обычно дети хорошо развиты физически. Жалоб не предъявляют. В области сердца грудная клетка может выпячиваться. Образуется так называемый «сердечный горб».

Диагностические критерии ДМЖП

ü В 2-3-х недельном возрасте появляется органический шум с тенденцией к усилению, максимумом в ІІІ-ІV межреберьи по левому краю грудины

ü Границы сердца расширены влево

ü Пульсация верхушечного толчка, трепетание предсердий, рано развивается сердечный горб – грудь Девиса

ü ЭКГ: гипертрофия правого желудочка и левого предсердья, потом гипертрофия и левого желудочка

ü ФКГ: высокочастотный систолический шум, что занимает 1/3 или всю систолу

ü Rtg: талия сердца сглажена, выбухание легочной артерии, увеличение желудочков

ü Эхокардиография обнаруживает поток крови между желудочками

ü Зондирование полостей сердца проводится в сомнительных случаях.

Рентгенограмма грудной клетки больного с дефектом межжелудочковой перегородки (прямая проекция): тень сердца увеличена за счет обоих желудочков, заметное выбухание дуги легочного ствола (указано стрелкой), легочный рисунок в прикорневых отделах легких усилен.

Лечение.

Если у ребенка большой дефект межжелудочковой перегородки и есть признаки сердечной недостаточности, производится операция в первые три месяца жизни. В шесть месяцев необходимость операции определяется давлением в малом круге кровообращения (легочных артериях). Если оно невысокое и состояние ребенка хорошее, операцию откладывают до 12 месяцев, так как за это время дефект может закрыться сам. У некоторых детей операция может быть отложена до 5 лет. В условиях искусственного кровообращения производится ушивание отверстия или пластика заплатой. Обычно операция производится через правое предсердие, так как это наиболее щадящий метод. При невозможности этого подхода – через левое предсердие, аорту или легочную артерию.

Смертность при оперативном лечении не превышает 3%. В 2-7% случаев по разным причинам возникает необходимость в повторной операции. Отдаленные результаты хорошие более чем у 80% оперированных детей. Через 2-3 года они могут вести обычный образ жизни.

ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК

Открытый артериальный (Боталлов) проток находится между стволом легочной артерией и аортой. Открывается он в аорту.

Этот проток функционирует у плода при внутриутробном развитии. Легкие до рождения ребенка не работают и через этот проток между легочной артерией и аортой материнская кровь, минуя легкие, попадает в большой круг кровообращения. При рождении ребенка необходимость в нем отпадает и постепенно артериальный проток закрывается. В норме закрытие протока происходит в два этапа. В течение 10-15 часов после родов сжимается мышечный слой его стенки, проток укорачивается. Затем постепенно разрастается соединительная ткань, откладываются тромбоциты, образуется тромб и к третьей неделе жизни проток закрывается. Открытый артериальный проток встречается у одного новорожденного на 2000 родов. Размерами он обычно 4-12мм длины и 2-8мм ширины.

При открытом артериальном протоке кровь из аорты, поскольку там давление выше, сбрасывается в легочную артерию. Объем крови в малом круге кровообращения резко увеличивается и может превышать объем крови в большом круге в три раза. Основная часть крови в этом случае циркулирует в легких и остальные органы и ткани недополучают кислород, находятся в состоянии постоянного кислородного голодания. Повышенное давление в сосудах легких приводит к застою в легких, созданию условий для воспалительных заболеваний легких. Затем сосуды склерозируются, их функция нарушается.

Клиника

Дети с открытым артериальным протоком отстают в развитии. Жалуются на быструю утомляемость, одышку при небольшой нагрузке. Обычно они малоподвижны. Более взрослые могут жаловаться на сердцебиения, перебои в области сердца. Часто возникают пневмонии.

Диагностические критерии

Ø -расширены границы сердца

Ø -на первой недели жизни шум систолический, потом систоло-диастолический шум (так называемый «машинный» шум) с максимумом по левому краю грудины во ІІ-ІІІ межреберьи

Ø -быстрый и высокий пульс

Ø -значительная разница между систолическим и диастолическим АД

Ø - ІІ тон над легочной артерией усилен и расщеплен

Ø - Rtg: усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии, увеличение левых отделов сердца, правого желудочка, изменения легочной ткани

Ø -на ЭКГ: гипертрофия левого желудочка и левого предсердья, со временем и правого желудочка

Ø -ФКГ: систоло-диастолический шум

Ø -ЭхоКГ: наличие характерного потока крови в типичном месте между аортой и легочной артерией по направлению от аорты к легочной артерии

Синдром гипоплазии левого сердца

Термин «синдром гипоплазии левого сердца» (СГЛС) используется для обозначения гетерогенной группы пороков, характеризующихся недоразвитием комплекса левое сердце — аорта, что создает обструкцию кровотоку. В результате левое сердце не в состоянии поддерживать на должном уровне системное кровообращение.

Частота синдрома гипоплазии левого сердца составляет 0,12-0,21 на 1000 новорожденных, 3,4— 7,5% среди всех ВПС. Частота критических состояний — более 92%. При данном синдроме в различных комбинациях могут сочетаться атрезия, стеноз или гипоплазия аортального и/или митрального клапана, а также гипоплазия левого желудочка, гипоплазия восходящей аорты и дуги аорты. Межпредсердная перегородка обычно утолщена, открытое овальное окно небольшое. У трети больных имеется сопутствующая выраженная коарктация аорты. Правый желудочек и легочные артерии дилатированы. Легочный ствол как бы переходит в широкий ОАП, который продолжается в нисходящую аорту.

Гемодинамика. В основе гемодинамических изменений при синдроме гипоплазии левого сердца лежит препятствие кровотоку через левые отделы сердца. В связи с этим артериальная кровь из левого предсердия поступает через открытое овальное окно в правое предсердие, правый желудочек, легочную артерию и через ОАП в нисходящую аорту. При этом небольшой объем крови направляется ретроградно в гипоплазированную восходящую аорту и коронарные сосуды.

Таким образом, для поддержания системного кровообращения при данной патологии необходимо, чтобы овальное окно и ОАП были достаточных размеров. При выраженном СГЛС (атрезия аорты, митральный стеноз) системное кровообращение полностью зависит от правого желудочка, который функционирует как общий для большого и малого кругов кровообращения, перекачивая смешанную кровь. При умеренно выраженной гипоплазии левых отделов системное кровообращение лишь частично зависит от правого желудочка, изгоняющего кровь в нисходящую аорту. В восходящую аорту, дугу аорты и ее ветви кровь поступает из левого желудочка.

Следствием возникших нарушений гемодинамики является выраженная ишемия внутренних органов, головного мозга, сердца, дополненная умеренной артериальной гипоксемией. У данных больных быстро развиваются гипертрофия, дилатация и декомпенсация правого желудочка, обеспечивающего как легочное, так и системное кровообращение. Синдром гипоплазии левого сердца сопровождается также высокой легочной гипертензией, связанной, в том числе, с морфологическими изменениями легочных сосудов. Предпосылки для этого возникают уже внутриутробно вследствие затрудненного оттока из легочных вен.

Смертность на 1-й неделе жизни составляет 71%, к 6 месяцам — почти 100%. Результаты хирургических вмешательств также неутешительны, летальность составляет 20—40%, продолжительность последующей жизни невелика. В связи с этим выявление СГЛС у плода позволяет ставить вопрос о прерывании беременности. Если беременность сохраняют, родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для инфузии простагландинов и последующего хирургического лечения. Порок относится к 1-й категории тяжести.

Клиника и диагностика

Клиническая картина и диагностика гипоплазии левого желудочка.

Порок протекает катастрофически тяжело с первых дней жизни. Недостаточность кровообращения чаще проявляется со вторых суток после рождения, протекает по тотальному типу и в течение нескольких дней приводит к гибели ребенка.

Первые признаки порока возникают после рождения и напоминают респираторный дистресс-синдром, перинатальное поражение ЦНС или шок. У всех новорожденных появляется выраженная одышка до 80—100 в минуту с втяжением уступчивых мест грудной клетки, влажные хрипы в легких, бледно-серый цвет кожных покровов, адинамия, гипорефлексия. Цианоз выражен умеренно. Характерен более слабый пульс на руках, чем на ногах, что обусловлено гипоплазией дуги аорты. Границы сердечной тупости расширены, особенно влево. Аускультативно определяется тахикардия до 160—200 в минуту, тоны сердца приглушены, может определяться негрубый, непродолжительный систолический шум. Сердечная недостаточность проявляется в основном в виде одышки и гепатомегалии. Печень, как правило, очень большая. У трети новорожденных в терминальной стадии развивается отечный синдром.

В течение первых 2 суток цианоз, как правило, незаметен, затем кожа ребенка приобретает серо-голубой цвет. При узком отверстии аортального клапана отмечается дифференцированный цианоз. У ребенка в этом случае окраска правой руки и правой части головы и шеи не изменяется, другая половина приобретает цианотичный оттенок (симптом Арлекино).

При перкуссии границы сердца расширены, у грудины пальпируется приподнимающий правожелудочковый толчок. Клинически характерен слабый пульс на верхних и нижних конечностях при усиленном сердечном толчке. Шум над областью сердца чаще не выслушивается или выслушивается слабый систолический шум без четкой локализации.

Диагностические критерии

Ø Дети живут до недели

Ø Тотальный цианоз не сразу после рождения: сначала кожа серая, через несколько часов цианоз нарастает

Ø Резкая адышка, тоны сердца слабые, быстро нарастает недостаточность кровообращения

Рентгенологически в первые дни жизни размеры сердца значительно варьируют, затем быстро развивается кардиомегалия и усиливается легочный сосудистый рисунок за счет переполнения венозного русла. Кардиомегалия возникает с 4—6-го дня жизни. Кардиоторакальный индекс в этом случае равен 60—65%. Конфигурация тени сердца приближается к шаровидной. Характерным является отсутствие тени восходящей аорты по правому контуру сердца из-за ее гипоплазии.

На ЭКГ регистрируются низкий вольтаж комплексов QRS, отклонение электрической оси сердца вправо, увеличение правого и левого предсердий и правого желудочка.

С помощью одномерной ЭхоКГ диагностируют гипоплазию дуги аорты, малые (щелевидные) размеры левого желудочка, увеличенный правый желудочек, асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки.

Двухмерная эхоКГ, выполненная в проекции длинной оси из парастернального доступа, выявляет гипоплазию устья аорты. В проекции 4 камер с верхушки сердца различаются гипоплазированные левое предсердие и левый желудочек, резко расширенные правое предсердие и правый желудочек.

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна относится к редким врожденным порокам сердца. Он встречается с частотой 1% от всех врожденных пороков развития сердца. Впервые его описал в 1866 году патологоанатом Эбштейн. При этом пороке створки правого атриовентрикулярного клапана смещаются в полость правого желудочка. Правый желудочек из-за этого имеет уменьшенный размер, что приводит к уменьшению количества выбрасываемой им крови и к обеднению кровотока в легких. При этом часть венозной крови через отверстие в измененном клапане попадает в правое предсердие. Правое предсердие увеличивается в размерах и расширяется. Если при этом еще имеется отверстие в межпредсердной перегородки часть венозной крови попадает в левое предсердие и смешивается с артериальной. Это приводит к уменьшению кислорода в крови и кислородной недостаточности органов и тканей. Иногда правый желудочек достигает размеров до 2,5 литров.

Схематическое изображение аномалия Эбштейна (направления кровотока обозначены пунктирными стрелками, локализация пороков — сплошными стрелками):— смещение трехстворчатого клапана в сторону правого желудочка, сопровождающееся его деформацией, увеличением полости правого предсердия и уменьшением полости правого желудочка; 1 — верхняя полая вена, 2 — правое предсердие, 3 — правый желудочек, 4 — легочный ствол, 5 — аорта, 6 — легочная вена, 7 — левое предсердие, 9 — нижняя полая вена.

Клиника

Постепенно нарастает сердечная недостаточность, которая и становится причиной смерти больного. Очень часто этот порок сопровождается нарушениями ритма сердечных сокращений. Около 30% больных умирают в раннем детском возрасте. До 50 лет доживают только 5%. Более половины больных умирают внезапно из-за развившихся нарушений ритма. У новорожденных наблюдается небольшой цианоз (синюшность) и учащение дыхания. Позже цианоз уменьшается. При достижении возраста 20 лет все больные жалуются на боли в области сердца. Более чем у 80% больных возникают нарушения ритма сердечных сокращений. Обнаруживаются «барабанные палочки» и «часовые стекла».

Диагностика

При выслушивании сердца обнаруживают ослабление тонов сердца, иногда «ритм галопа» - три тона вместо двух. Этот порок можно диагностировать уже по электрокардиограмме, он основным методом служит эхокардиография.

Лечение

Если пациент не предъявляет жалоб и состояние его хорошее, операция не показана. При появлении жалоб или симптомов сердечной недостаточности производится операция. Детям до 15 лет делают пластику клапана. Пациентам старше 15 лет производят протезирование правого атриовентрикулярного клапана. Операция выполняется в условиях аппарата искусственного кровообращения.

Стеноз легочной артерии

Легочная артерия несет венозную кровь из правого желудочка сердца в легкие. Врожденный стеноз (сужение) легочной артерии встречается достаточно часто. Его частота от 6 до 10% от всех врожденных пороков сердца. При сужении легочной артерии давление в правом желудочке повышается, так как мышце правого желудочка необходимо большее усилие, что бы протолкнуть кровь в легочную артерию. Из-за этого миокард (сердечная мышца) правого желудочка гипертрофируется, время выброса крови в легочную артерию удлиняется, что нарушает весь цикл работы сердца.

Клиника

Состояние пациента и течение порока зависят от степени сужения. Те дети у которых степень стеноза незначительная могут расти и развиваться нормально на протяжении всей жизни. Если у ребенка выраженная степень стеноза легочной артерии, в первые дни его жизни появляется цианоз (голубая окраска кожи носогубного треугольника, ногтевых пластинок, синюшность губ) и быстро развивается сердечная недостаточность, которая практически не поддается лечению. При отсутствии хирургического лечения половина таких детей умирает на первом году жизни. Чаще всего больной старшего возраста жалуется на одышку при физической нагрузке или даже в покое.

Диагностика

В диагностике имеет значение прослушивание грубого систолического шума над сердцем. Этот же шум можно прослушать в межлопаточной области. На электрокардиограмме определяется нагрузка на правые отделы сердца. При небольшом стенозе ЭКГ может быть нормальной. На рентгенограмме находят изменения в легких. Основной метод диагностики эхокардиограмма, которая позволяет определить степень сужения легочной артерии.

Диагностические критерии

· Белые варианты порока: нормальное развитие ребенка, одышка лишь при физическое нагрузке, малиновый акроцианоз. Грубый систолический шум во ІІ межреберьи слева от грудины, ІІ тон над легочной артерией ослаблен

· Синие варианты порока: цианоз. Одышка, увеличеник правых отделов сердца, грубый

Лечение

Во избежание развития опасных для жизни осложнений сужение аорты подлежит оперативному лечению. Оптимальный возраст детей для проведения операции от 7 до 10 лет. По данным некоторых других клиник от 7 до 15 лет. При тяжелом состоянии ребенка операция может быть проведена и в грудном возрасте. В этом случае производится пластика суженного участка аорты лоскутом левой подключичной артерии ребенка. В более старшем возрасте может быть проведено удаление суженного участка и простое сшивание частей аорты «конец в конец». Иногда используют трансплантат. Наиболее опасное осложнение операции исправления сужения аорты нарушение кровоснабжения спинного мозга. В 0,4% случаев возникают стойкие параличи нижних конечностей.

Средняя смертность при этой операции около 9%. Результаты операции хорошие. Однако на протяжении всей жизни пациентам рекомендуется ограничение физических нагрузок.

РЕВМАТИЗМ У ДЕТЕЙ

Ревматизм, или острая ревматическая лихорадка по международной классификации болезней (МКБ), - системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающейся в связи с острой стрептококковой инфекцией у склонных к нему лиц, главным образом в возрасте 7-15 лет.

Этиология и патогенез

Развитие ревматизма тесно связано с предыдущей острой или хронической носоглоточной инфекцией, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А. Особая роль отводится М-протеину, входящему в состав клеточной стенки стрептококка. Из более чем 80 известных разновидностей М-протеина так называемыми ревматогеннымы считают М-5, М-6, М-18 и М-24. При этом определяется устойчивый гипериммунный ответ на различные антигены стрептококка с формированием антител - антистрептолизина ПРО (АСЛ-О), антистрептогиалуронидазы (АСГ), антидезоксирибонуклеазы и др.

Лакунарная ангина Катаральная ангина

Немаловажную роль отводят генетическим факторам, что подтверждается более частой заболеваемостью детей из семей, в которых кто-то из родителей страдает ревматизмом. О значении генетических факторов в определенной мере свидетельствуют результаты изучения ассоциации антигенов гистосовместимости, что обнаружили, в частности, частую встречаемость Dr 5-Dr 7, Cw 2-Cw3 и ряда других у больных с различными формами ревматизма. Генетическим маркером данного заболевания по мнению ряда исследователей, является аллоантиген В-лимфоцитов, обнаруженный с помощью моноклональных антител D8/17, с большой частотой проявляющийся как у больных ревматизмом, так и у их ближайших родственников. С ним связывают гипериммунный ответ на стрептококковый антиген.

В патогенезе ревматизма немаловажное значение имеет прямое или косвенное влияние повреждающего компонентов стрептококка, его токсинов на организм с развитием иммунного воспаления. За избирательное поражение клапанов сердца и миокарда с развитием иммунного асептического воспаления ответственны противострептококковые антитела, перекрестно реагирующие с тканями сердца (молекулярная мимикрия).

Клиника

Ревматизм у детей характеризуется многообразием клинических проявлений и вариабельностью течения. Как правило, он возникает в школьном возрасте, реже у дошкольников и практически не встречается у детей младше 3 лет.

В типичных случаях первые признаки ревматизма выявляются через 2-3 нед после ангины, фарингита в виде лихорадки, симптомов интоксикации, суставного синдрома, кардита и других проявлений заболевания. Возможно также малосимптомное начало болезни с появлением утомляемости, субфебрилитет, при отсутствии заметных нарушений со стороны суставов, сердца, что может быть ошибочно расценено как остаточные явления перенесенной инфекции.

Суставной синдром

Одним из наиболее ранних признаков ревматизма является суставной синдром (артрит или артралгии), проявляющаяся в 60-100% заболевших детей. Ревматическому артриту свойственно острое начало, вовлечение крупных или средних суставов (чаще коленных, голеностопных, локтевых) в виде моно-или олигоартрита, летучесть поражения, быстрое обратное развитие процесса. Суставной синдром относительно редко развивается изолированно в начале заболевания, чаще он сопровождается кардиальнымы нарушениями.

Поражение сердца

Симптомы поражения сердца (кардит) определяются в 70-85% случаев в начале заболевания и несколько чаще при последующих атаках, зависят от преимущественной локализации процесса в миокарде, эндокарде, степени вовлечения в процесс перикарда. В связи со сложностью выделения признаков поражения той или иной оболочки сердца в практической деятельности пользуются термином "ревмокардит".

Жалобы кардиального характера (боли в области сердца, сердцебиение, одышка) отмечаются у детей преимущественно при выраженных сердечных нарушениях. Чаще, особенно в дебюте заболевания, наблюдаются разнообразные астенические проявления (вялость, недомогание, повышенная утомляемость.

Первыми объективным признакам ревмокардит являются: нарушение частоты сердечных сокращений (тахикардия, реже - брадикардия), увеличение размеров сердца, преимущественно влево; приглушенность сердечных тонов, появление систолического шума.

Характер систолического шума, его локализация определяются степенью вовлечения в процесс миокарда и эндокарда. При миокардите шум, как правило, слабый или умеренно выраженный, редко проводится за пределы сердца. При эндокардите с наиболее характерным при ревматизме поражением митрального клапана (вальвулите) выслушивается продолжительный дующий систолический шум с максимумом на верхушке и в точке Боткина, усиливающийся на левом боку и при нагрузке, проводимой за пределы сердца. Именно вальвулиту митрального клапана отводится основная роль в формировании клапанных пороков сердца, развитие которых может быть установлено не ранее, чем через 6 мес от начала заболевания. Развитие ревмокардит может сопровождаться недостаточностью кровообращения, как правило, не превышающей I стадии.

На ЭКГ при ревмокардите нередко выявляются нарушения ритма (тахи-или брадиаритмия, миграция водителя ритма, иногда экстрасистолия, мерцательная аритмия), замедление атриовентрикулярной проводимости преимущественно I степени, нарушение реполяризациы желудочков, удлинение электрической систолы.

На фонокардиограмме (ФКГ) регистрируют уменьшение амплитуды I тона на верхушке, увеличение амплитуды III и IV тонов. При миокардите на ФКГ определяется систолический шум, не связанный с I тоном, изменчивый в разных сердечных циклах, имеющий среднеамплитудный, среднечастотные характер. Вальвулит митрального клапана проявляется высокочастотным пансистолическим или протосистолическим шумом различной амплитуды.

Рентгенологических кроме не всегда выраженного увеличения сердца определяются признаки снижения тонической и сократительной функции миокарда, митральная (при вальвулите митрального клапана) или аортальные (при поражении аортального клапана) конфигурация сердца

Рентгенограмма больного ребенка до лечения

Ревмокардит

Малая хорея

Для ревматизма детского возраста характерной является малая хорея, встречающаяся в 12-17% случаев, преимущественно в раннем пубертатном возрасте и у девочек. Классические симптомы малой хореи: гиперкинезы, гипер-или гипорефлексия, мышечная гипотония, нарушение координации движений, изменение психологического состояния и различные вегетативные расстройства.

Заболевание начинается остро или, чаще, постепенно. У детей появляется эмоциональная лабильность, раздражительность, переменчивое настроение, плаксивость, невнимательность, снижение памяти, ухудшение успеваемости. При объективном исследовании обнаруживают непроизвольные подергивания мышц лица и конечностей с гримасничанием, порывистыми, неловкими движениями; невнятная, нечеткая речь, изменение почерка, походки, что затрудняет кормление, одевание, обучение. Гиперкинезы чаще носят двусторонний характер, усиливаются при волнении, ослабевают во время сна вплоть до полного их прекращения.

Нередко малая хорея предшествует развитию ревмокардита или протекает без отчетливых нарушений сердечной деятельности, отличается торпидным течением и наклонность к рецидивам.

Для ранней диагностики малой хореи предложено ряд симптомов:

ü Симптом глаз и языка – невозможность одновременно закрыть глаза и высунуть язык

ü Симптом Черни – неравномерное своеобразное дыхание: при вдохе диафрагма поднимается вверх, а брюшная стенка втягивается

ü Симптом “вялых плечей”– ребенка поднимают за подмышки и голова проваливается

ü Симптом Гордона – сокращение четырехглавой мышцы при вызывании коленного рефлекса

ü Симптом “перочинного ножа”– нижняя конечность сгибается без затруднений за счет мышечной гипотонии

Аннулярная сыпь

Аннулярная сыпь (кольцеобразная эритема) - бледно-розовые неяркие высыпания в виде тонкого кольцеобразного ободка, не возвышаются над поверхностью кожи и исчезающие при надавливании. Проявляется в 7-10% детей с ревматизмом, преимущественно на высоте заболевания и обычно носит неустойчивый характер.

Анулярная и узелковая эритема

Ревматические узелки

Подкожные ревматические узелки - округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные, единичные или множественные образования с локализацией в области крупных и средних суставов, остистых отростков позвонков, в сухожилиях, на апоневрозах. В настоящее время встречаются редко, преимущественно при тяжелой форме ревматизма, сохраняясь от нескольких дней до 1-2 мес.

Другие симптомы

Абдоминальный синдром, поражение легких, почек, печени и других органов при ревматизме у детей в настоящее время встречается крайне редко, в основном при тяжелом его течении.

Лабораторные показатели

Лабораторные показатели у больных ревматизмом отражают признаки стрептококковой инфекции, наличие воспалительных реакций и иммунопатологических процесса. В активную фазу определяются: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, нередко - анемия; повышение показателей серомукоида, дифениламиновой реакции; диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией; повышение титров АСГ, АСЛО, увеличение иммуноглобулинов класса A, M и G; С-Реактивный белка (СРБ), циркулирующих иммунных комплексов, антикардиальных антител.

Диагностика

Обнаружение у больного двух больших или одного большого и двух малых критериев в сочетании с данными, документированно подтверждающие предварительную инфекцию стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности острой ревматической лихорадки. Однако в ранние сроки нозологическая диагностика в условиях неопределенных и неспецифических симптомов представляет определенные трудности.

Окончательный диагноз зачастую устанавливают после тщательного дифференциального диагноза и динамического наблюдения за больным с оценкой результатов проводимой терапии.

Классификация

§ Формы течения - острое, подострое, затяжное, непрерывно - рецидивирующее

§ Фазы и степени активности ревматического процесса - не активная фаза, активная фаза (1-2-3 степень активности)

§ Анатомические изменения в органах (поражение сердца с формированием или без формирования порока сердца, поражение других органов)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз ревматизма проводится с большой группой состояний и болезней, протекающих с суставным синдромом (реактивные артриты, ювенильный ревматоидный артрит, болезнь Лайма, лейкоз, неопластические процессы); с целым рядом воспалительных кардиологических заболеваний (неревматического кардит, инфекционный эндокардит); врожденных и приобретенных нарушений структуры сердца (пролапс митрального клапана, врожденная недостаточность митрального клапана или аномалия его развития. синдромом вегетативной дистонии). Диагноз малой хореи требует прежде исключения тикоидных гиперкинезов у детей, синдрома Туретта, хореи при системной красной волчанке.

Определение степени активности процесса (I, II, III) проводится с учетом выраженности клинико-лабораторных проявлений.

Активный ревматизм с поражением:

Сердца

· ревмокардит первичный

· ревмокардит возвратный (без порока клапанов; с пороком клапанов (какими)

· ревматизм без явных сердечных изменений

Других органов и систем

· полиартрит, серозит (плеврит, перитонит, абдоминальный синдром), хорея, менингоэнцефалит, церебральные васкулиты, нефрит, гепатит, пневмония, поражения кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит

Течение:

· Острое течение отражает быстрое развитие ревматизма, полисиндромность, яркие клинико-лабораторные проявления (продолжительность - 2-3 мес.) Подострое течение может сначала напоминать острое или характеризуется более медленным возникновением заболевания, менее выраженными клинико-лабораторными проявлениями (длительность - до 6 мес.).

· Затяжное течение отличается умеренными признаками активности, торпидностью к проводимой терапии (продолжительность - более 6 мес.). При рецидивирующем течении отмечаются полисиндромность, вес клинических проявлений, рецидивы.

· Латентное течение характеризируется прогрессированием порока сердца при отсутствии признаков активности процесса.

· Непрерывно-рецидивирующее

Неактивный ревматизм с поражением:

Сердца

· порок сердца (какой)

· миокардиосклероз ревматический

Других органов и систем

· последствия и остаточные явления перенесенных поражений

Недостаточность кровообращения:

НК 0

НК І ст.

НК ІІ ст.

НК ІІІ ст.

Лечение

Лечение ревматизма у детей основывается на раннем назначении комплексной терапии, направленной на подавление стрептококковой инфекции и активности воспалительного процесса, предупреждение развития или прогрессирования порока сердца. Реализацию этих программ осуществляют по принципу этапности: 1-й этап - стационарное лечение, 2-й этап - долечивание в местном кардиоревматологическом санатории, 3-й этап - диспансерное наблюдение в поликлинике.

1-й этап

На 1-м этапе в стационаре больному назначают медикаментозное лечение (антибактериальное, антиревматической и симптоматическое), коррекцию питания и лечебную физкультуру, которые определяются индивидуально с учетом особенностей заболевания и, прежде всего, тяжести кардита. В связи со стрептококковой природой ревматизма этиотропную терапию проводят пенициллином. Антиревматическая терапия предусматривает один из нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), которые назначают изолированно или в комплексе с глюкокортикостероиднымы гормонами (ГКС) в зависимости от показаний.

Антибактериальную терапию пенициллином проводят в течение 10-14 дней. При наличии хронического тонзиллита, частых обострениях очаговой инфекции продолжительность лечения пенициллином увеличивают или дополнительно используют другой антибиотик - амоксициллин, макролиды (азитромицин, рокситромицин, кларитромицин), цефуроксим аксетил, другие цефалоспорины в возрастной дозировке.

НПВП применяют не менее 1-1,5 мес. до ликвидации признаков активности процесса. Наиболее распространенными из них являются аспирин, индометацин, вольтарен, ортафен, диклофенак и ряд других. Относясь к различным группам фармакологических производных, их обьединяет единый механизм действия, а именно - противовоспалительное действие, жаропонижающее и обезболивающее действие. Неспецифическое противовоспалительное действие НПВС ( действуют не только на ревматический, но на любой другой воспалительный процесс ) связано с подавлением экссудативной и пролиферативной фаз воспаления.

Продолжительность лечения хинолиновымы препаратами при затяжном течении ревматизма составляет от нескольких месяцев до 1-2 лет и более в зависимости от полученного эффекта.

Глюкокортикоидная терапия предусматривает назначение преднизолона. Глюкокортикоиды проявляют не только противовоспалительное, но и иммунодепрессивное действие. В связи с этим их используют при миокардите, эндомиокардите, панкардите. В дозе 0,8-1 мг/кг/сут (в пересчете на преднизолон) глюкокортикоиды назначают до получения заметного эффекта (10-14 дней), а потом на протяжении 2-4 недель суточную дозу снижают по 2,5 мг каждые 5-7 дней под контролем клинико-лабораторных показателей, затем суточную дозу снижают по 2,5 мг каждые 5-7 дней под контролем клинико-лабораторных показателей, в дальнейшем препарат отменяют.

При непрерывно-рецидивирующем течении - в период обострения проводят терапию как при остром течении.

В условиях стационара проводят также санацию хронических очагов инфекции, в частности, тонзиллэктомию, осуществляемую через 2-2,5 мес. от начала заболевания при отсутствии признаков активности процесса.

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Приобретенные пороки сердца, также как и врожденные, являются нарушениями работы сердца. Но, в отличие от врожденных, которые появляются у человека еще до его рождения, развитие приобретенных пороков понятно из его названия. Приобретенные пороки сердца – это поражения сердечных клапанов, причем наиболее часто приобретенные пороки проявляют себя как следствие развития ревматизма. Нередко развитие заболевания проходит без ревматических атак, и порок сердца обнаруживается уже тогда, когда появляются жалобы со стороны сердца.

Чаще всего приобретенные пороки сердца у детей развиваются вследствие ревматизма. Намного реже встречаются пороки сердца сифилитического, септического, травматического происхождения. В створках клапанов развивается воспалительный процесс, приводящий к их повреждению, разрушению и рубцовой деформации. При нарушенной функции клапанов сердце работает с повышенной нагрузкой. Развивается гиперторофия отделов сердца. В дальнейшем полости сердца расширяются, падает сократительная способность сердечной мышцы, появляются признаки сердечной недостаточности.

Можно выделить следующие основные виды пороков сердца:

· недостаточность клапана

· стеноз

· комбинированный порок сердца

· компенсированный порок сердца

Митральная недостаточность

Гемодинамика при клапанной митральной недостаточности обусловлена постоянным ретроградным притоком крови в левое предсердие во время систолы левого желудочка, что приводит к его переполнению и к гипертрофии. Во время систолы левое предсердие посылает в левый желудочек больше крови, чем в норме, что приводит к расширению его и гипертрофии. Затем наступает застой в легочных венах, в сосудах малого круга кровообращения. Это увеличивает нагрузку на правый отдел сердца, и с декомпенсацией правого желудочка наступает застой в большом круге кровообращения. Развивается асцит, появляются отеки на нижних конечностях. Длительная декомпенсация приводит к изменениям в легких, печени, почках и других органах.

Клиника и диагностика.

Признаки недостаточности митрального клапана появляются у детей при острой атаке ревматизма и увеличении сердца. Это состояние развивается после перенесенного воспалительного процесса в сердечной мышце, когда остается стойкое поражение клапана.

При митральной недостаточности выделяют пять стадий порока по нарушению кровообращения. Вначале больные жалуются на слабость, сердцебиение, пастозность голеней и стоп, затем появляются одышка, отеки, боли в области сердца. При осмотре в области сердца можно видеть выпячивание. При пальпации грудной клетки определяется смещение сердечного толчка влево.

Аускультативно над верхушкой выслушивается дующий систолический шум, иногда он сопровождается систолическим дрожанием.

На ЭКГ у больных митральной недостаточностью выявляется

левограмма, интервал Р — Q удлиннен.

Рентгенологически в прямой проэкции определяется расширение сердца влево. Талия отсутствует из-за расширения левого предсердия, увеличен левый желудочек. В первом косом положении пищевод смещается по дуге большого радиуса. Во втором косом положении отмечается увеличение левого желудочка. Часто по левому контуру в прямой проекции выявляется систолическая экспансия в виде коромыслоподобных движений между левым желудочком и предсердием.

При зондировании правых отделов сердца может быть записана кривая легочно-капиллярного давления, характерная для регургитации крови через митральное отверстие.

При зондировании левых отделов сердца и ангиокардиографии можно видеть, как контрастное вещество во время систолы левого желудочка заполняет полость левого предсердия.

ЭхоКГ и доплерография уточнить характер и степень поражения.

Митральный стеноз

Наиболее частый ревматический порок сердца, при котором происходит сужение левого атриовентрикулярного отверстия. Он встречается у 75% больных митральным пороком. После ревматических атак у больных наступает сращение створок митрального клапана по полюсам и вызывает сужение отверстия, которое не может пропускать необходимое количество крови из левого предсердия в левый желудочек. Кроме того, часто наступают склеротические изменения в фиброзном кольце клапана и папиллярных мышцах, что вызывает подклапанный стеноз. По степени сужения левого атриовентрикулярного отверстия различают резкий стеноз — при диаметре его до 0,5см, значительный — при диаметре от 0,5 до 1см и умеренный — при диаметре свыше 1см.

Гемодинамика

Сужение левого венозного отверстия приводит к сопротивлению кровотоку и застою крови в левом предсердии, уменьшается в 2—3 раза ударный объем сердца, левый желудочек уменьшается. Давление в левом предсердии передается на легочные вены и капилляры, что приводит к повышению давления в них. Затем повышается давление в легочной артерии. Это создает значительную нагрузку на правый желудочек, который в последующем не справляется и наступает декомпенсация в венозной системе большого круга кровообращения (увеличивается печень, появляются отеки на нижних конечностях, асцит). При значительном сужении двустворчатого клапана часто развивается недостаточность кровообращения, а также нарушение ритма в виде трепетания и мерцания предсердий.

Клиника и диагностика

По степени декомпенсации в клинике различают пять стадий нарушения кровообращения по А. Н. Бакулеву и Е. А. Дамир.

I стадия — у больных имеется полная компенсация. Жалобы отсутствуют, но отдельные признаки порока можно выявить (диастолический шум на верхушке сердца, одышка при тяжелой нагрузке).

II стадия — больные жалуются на одышку при физической нагрузке, выявляются признаки гипертензии в малом круге кровообращения. Наличие характерных признаков для митрального стеноза при объективном обследовании.

III стадия — отмечается выраженная недостаточность кровообращения. Застой крови определяется в малом и большом кругах кровообращения. Сердце увеличено в размерах, увеличена печень и венозное давление.

IV стадия — стадия резко выраженных нарушений кровообращения. Застой в легких, печени, асцит, периферические отеки. Сердце больших размеров. Наличие мерцательной аритмии.

V стадия—терминальная стадия. Сердце больших размеров, асцит, периферические отеки, постоянная одышка, венозное давление поднимается до 500 мм вод. ст.

В анамнезе больных митральным стенозом выясняется наличие частых ревматических атак, ангин.

Больные жалуются на одышку, кровохарканье, кашель, сердцебиение, боли в области сердца, общую слабость, наличие отека легких после психических расстройств или физической перегрузки.

Осмотр

Телосложение. Внешний вид больных митральным стенозом часто бывает довольно характерным, особенно если порок формируется в м или детском возрасте. Обращают на себя внимание признаки слабого общего физического развития. Больные астенического, хрупкого телосложения (habitus gracilis), конечности худы и холодны на ощупь, мышцы развиты слабо. Нередко пациенты с митральным стенозом как бы останавливаются в своем физическом развитии на уровне тех лет, когда сформировался порок сердца (А.Л. Мясников), и часто выглядят моложе своих лет (“физический инфантилизм”). Эти признаки объясняются, главным образом, наличием фиксированного сердечного выброса и недостаточной перфузией внутренних органов и скелетных мышц.

Цианоз. Весьма характерный признак — периферический цианоз (акроцианоз) и цианоз лица. Отмечается синюшность губ, мочек ушей, кончика носа, пальцев рук и ног. В далеко зашедших случаях заболевания у больных с выраженной легочной гипертензией и низким сердечным выбросом можно наблюдать типичное facies mitralis, когда цианоз губ, носа, ушей сочетается с ярким цианотическим румянцем на щеках в виде так называемой “митральной бабочки”. Нередко акроцианоз появляется на фоне общей бледности кожных покровов, иногда с сероватым “пепельным” оттенком, что также указывает на недостаточность периферического кровообращения.

Лечение

Операция по поводу сужения правого венозного отверстия состоит в комиссуротомии. При сочетании митрального стеноза со стенозом трикуспидальным операцию выполняют одновременно.

Стеноз устья аорты

Изолированный стеноз аортального отверстия встречается в 10% случаев всех приобретенных пороков. Значительно чаще этот порок сочетается с митральным стенозом.

Гемодинамика

Нарушение в прохождении крови через суженное аортальное отверстие приводит к нагрузке на левый желудочек, последний гипертрофируется, затем наступают дистрофические изменения в миокарде, которые приводят к декомпенсации и нарушению коронарного кровообращения. Постепенно расширяется левое предсердие, наступает застой крови в малом круге кровообращения, что приводит к недостаточности по левому типу с застоем в большом круге кровообращения.

Клиника и диагностика

Часто больные жалуются на ревматические атаки, одышку, общую слабость, утомляемость и боли в области сердца, головокружение и обмороки. Пульс малый. Систолическое давление снижено при нормальном или высоком диастолическом. Границы сердца смещены влево за счет увеличенного левого желудочка. Во втором межреберье справа прослушивается систолический шум. Рентгенологически определяется расширение сердца влево за счет левого желудочка, талия сердца хорошо выражена.

На ЭКГ выявляются перегрузка миокарда левого желудочка, S — Т интервалы смещены вниз, наличие отрицательного зубца Т.

На фонограмме выявляется ромбовидный систолический шум на восходящей аорте.

Рентгенография при аортальном стенозе

Доплерография при аортальном стенозе

При зондировании сердца определяется градиент давления между левым желудочком и аортой.

Лечение

Операция показана в ранней стадии порока. При наличии декомпенсации по большому кругу кровообращения операция противопоказана. Операцию выполняют по открытому и закрытому методам.

Закрытую аортальную комиссуротомию чаще выполняют чрезжелудочковым доступом.

Открытую аортальную комиссуротомию выполняют в условиях искусственного кровообращения с общей гипотермией до 30° и дополнительным охлаждением сердца льдом (кардиоплегией).

Кардиомиопатия

“Кардиомиопатия” – это термин, обозначающий неспособность сердечной мышци к сокращению соответственно возрастанию потребностей организма . Существует несколько типов кардиомиопатий, определённых ВОЗ на основе их патологических и патофизиологических признаков:

§ “Дилятационная кардиомиопатия” или ДКМП,

§ “Гипертрофическая кардиомиопатия” или ГКМП,

§ “Рестриктивная кардиомиопатия” или РКМП,

§ “Исшемическая кардиомиопатия” или ИКМП, и кардиомиопатии, как результат системных заболеваний.

§ Один специфический тип кардиомиопатии, который первично поражает правый желудочек, называют Аритмогенная правожелудочковая дисплазия / кардиомиопатия или АПЖД / К.

Формы кардиомиопатий

Кардиомиопатии невыясненной природы (идиопатические)

Относительно редкие болезни, но в последние годы они стали чаще выявляться благодаря появлению современных методов обследования сердца и сосудов. Для них характерны все признаки поражения мышцы сердца, но при этом есть ряд обстоятельств, которые позволяют распознать именно эти болезни:

не удается найти причины болезни

нет признаков воспалительного процесса в организме

сердечная недостаточность лечится с большим трудом

в большинстве случаев значительно увеличены размеры сердца

в сосудах образуются тромбы

Схематическое изображение изменений сердца при основных формах кардиомиопатии: а — здоровое сердце (1 — левое предсердие, 2 — митральный клапан, 3 — аортальный клапан, 4 — полость левого желудочка, 5 — межжелудочковая перегородка, 6 — полость правого желудочка, 7 — правое предсердие); б — дилатационная кардиомиопатия ( резкое расширение полостей сердца); в — рестриктивная кардиомиопатия (утолщение стенок желудочков, значительное уменьшение их полостей, увеличение полостей предсердий); г — диффузная, или симметричная, гипертрофическая кардиомиопатия (гипертрофия межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка с уменьшением его полости); д — асимметричная обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия с локальным утолщением базальной части межжелудочковой перегородки, суживающим путь оттока крови из левого желудочка в аорту.

Актуальность

У детей кардиомиопатия возникает приблизительно у 12 детей на миллион с 1,000-5,000 новых случаев, диагностируемых ежегодно. Большинство больных детей– дети в возрасте до 12 месяцев с единичными случаями от 1 до 12 лет. Случаи, когда КМП диагностируется в пубертатном периоде , являются исключением и могут не иметь те же причины, проявления или прогрессирование болезни, как у взрослых.

Кардиомиопатия - хроническая и прогрессирующая болезнь, при которой сердечная мышца увеличена, утолщена и напряжена. Процесс обычно начинается в стенках нижних камер сердца и в более тяжёлых случаях также распространяется на стенки верхних камер. Поражаются как кардиомиоциты, так и окружающие ткани. В конечном счёте, ослабленное сердце теряет способность перекачивать кровь и возникает сердечная недостаточность или нерегулярная пульсация.

Кардиомиопатия характерна тем, что может возникать как у взрослых, так и у детей любого возраста, независимо от пола, национальности и географических особенностей. Это относительно редкая болезнь у детей грудного и младшего возраста. Кардиомиопатия продолжает быть ведущей причиной пересадки сердца у детей.

Клиника

Симптомы:

u Многие больные кардиомиопатией имеют выраженную аритмию, которая может стать причиной смерти. Другие симптомы могут включать сердцебиение, слабость, затруднённое дыхание (особенно при физической нагрузке), плохой аппетит, дрожание, потливость, боли в груди, обмороки, боли в животе, отставание в развитии и др.

Обследования:

u ЭКГ

u ЭхоКГ

u Суточный Holter мониторинг

u Записи течения отдельных симптомов

u Некоторые пациенты нуждаются в генетическом обследовании, катетеризации сердца, МРТ, биопсии сердца

u Общий анализ крови и мочи назначается всем больным

ЭхоКГ

Фрагмент холтеровского мониторинга

Рентгенография грудной клетки

ДИАГНОСТИКА КМП

u Клинические симптомы

u Рентгенограмма

u КТГ

u ЭхоКГ

u ЭКГ в 12-отведениях

u Биопсия сердца

u МРТ: Это обследование также называется магнитно-ядерным резонансом

u Катетеризация камер сердца

ДИЛЯТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Симптомы дилатационной ардиомиопатии:

Ø - Отдышка

Ø - Апатия, быстрая утомляемость

Ø - Отеки нижних конечностей

Ø - Быстрый набор веса

Ø - Обмороки, головокружение

Ø - Сильное сердцебиение, пульсация

Ø - Боль в груди и высокое давление

Объективные данные при ДКМП: увеличение размеров сердца – перкуторные границы расширены во все стороны, верхушечный толчок смещен влево-вниз, разлитой. При аускультации тоны сердца приглушены, возможен «ритм галопа» за счет III и IV тонов. Часто выслушивается систолический шум вследствие относительной митральной и трикуспидальной недостаточности, набухают шейные вены, появляются отеки, увеличивается печень.

Рентгенограмма ребенка с ДКМП

ЭхоКГ при ДКМП

Лечение

Терапия дилатационной кардиомиопатии симптоматическая. До открытия стволовых клеток единственным способом радикального лечения была пересадка сердца. С появлением методов регенеративной медицины больные получили реальную возможность вновь обрести утраченное здоровье. Принцип лечения дилатационной кардиомиопатии с помощью трансплантации стволовых клеток заключается в привнесении в больное сердце генетических факторов, кодирующих белки, которые регулируют сокращение сердечной мышцы (при идиопатической форме ДКМП). Это происходит за счет слияния стволовых клеток с кардиомиоцитами. Кроме того, восстановление сократительной способности миокарда возможно вследствие образования новых кардиомиоцитов из введенных стволовых клеток.

Контроль ССН, которая может сопровождать дилятационную кардиомиопатию:

• Ингибиторы ангиотензин превращающего фермента (АПФ)

• Антикоагулянты

• Бета-блокаторы

• Антагонисты кальция

• Дигиталис

• Мочегонные средства

• Нитраты

• Вазодилятаторы

Прогноз

q Смертность при ДКМП самая высокая в первый год после установления диагноза. Ранняя смертность главным образом вызвана сердечной недостаточностью. Поздняя смертность иногда внезапна, преимущественно благодаря аритмии, у детей со стойкой желудочковой дисфункцией. Считается, что риск смертности высок при уменьшении сердечного выброса.

q Неблагоприятными прогностическими факторами являются уменьшение фракции выброса, желудочковая аритмия, обнаружение пристеночного тромба, заболевание в возрасте >2 лет, внутрисердечный фиброэластоз и диастолическое давление в левом желудочке > 20mmHg.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Второй наиболее частый тип кардиомиопатий.Это состояние, когда стенки сердца (преимущественно внутренние) значительно утолщаются. Течение крови через сердце затрудняется. Большинство случаев этой КМП генетически детерминированы.

Исследователи смогли идентифицировать дефективные гены, которые вызывают аномальный рост волокон сердечной мышцы, что и приводит к развитию гипертрофической кардиомиопатии. Люди, члены семей которых страдали от гипертрофической кардиомиопатии, имеют повышенный риск развития этого состояния и, как следствие, немного более высокий риск ранней смерти, чем в популяции в целом.

В 50% случаев люди наследуют гипертрофическую кардиомиопатию от своих родителей. В большинстве остальных случаев, скорее всего, у плода на ранних стадиях развития происходит мутация гена. Это мутация и вызывает аномальный рост ткани сердца.

Этиология

Основные причины ДКМП у новорожденных:

1. Дисфункция сердечной мышцы (асфиксия, транзиторная миокардиальная ишемия, сепсис, гипогликемия, гипокальциемия).

2. Гематологические заболевания (анемия, синдром повышенной вязкости крови).

3. Патология сердечного ритма (суправентрикулярная тахикардия, врожденная полная атриовентрикулярная блокада).

4. Врожденный миокардит, болезнь Помпе.

5. Эндокардиальный фиброэластоз.

6. Эндокринные заболевания (гипотиреоидизм, адреналовая недостаточность).

7. Почечная недостаточность.

8. Структурные аномалии сердца (аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии).

Основные причины ДКМП у детей старше года:

1. Инфекционный эндокардит.

2. Ревматизм.

3. Диффузные заболевания соединительной ткани (коллагеноз).

4. Сепсис.

5. Хроническая почечная недостаточность.

6. Нейромышечные заболевания.

7. Миокардит.

8. Желудочковые тахиаритмии.

Клиника

Несмотря на то, что гипертрофическая кардиомиопатия может вызвать серьезные проблемы со здоровьем и даже внезапную смерть. Многие дети с этой болезнью живут нормальной жизнью и не имеют практически никаких проблем. Эти больные могут даже никогда не получать лечения от гипертрофической кардиомиопатии.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии могут возникнуть в любой момент в течение жизни. Наиболее частыми симптомами являются:

ü одышка

ü боль в области груди (стенокардия)

ü сердцебиение

ü обмороки или околообморочные состояния (синкопе), особенно во время физической активности

ü опасные для жизни нарушения сердечного ритма (аритмии)

ü повышенный риск внезапной смерти.

В редких случаях утолщенная сердечная мышца не может перекачивать такое количество крови, которое бы отвечало потребностям организма. Развивается сердечная недостаточность. Ее симптомы включают скопления жидкости (отеки), особенно на голенях, щиколотках и ступнях; одышку и сухой упорный кашель, особенно в положении лежа; повышенное мочеотделение ночью; тошноту; скопление жидкости в брюшной полости, ее чувствительность или болезненность.

Диагностика

Тщательный сбор истории заболевания (случаи заболеваний сердца или ранней и внезапной смерти в семье), физикальное обследование, включая аускультацию легких и сердца и осмотр ног на наличие отеков. Для подтверждения диагноза обычно необходимо проведение электрокардиограммы (ЭКГ), эхокардилграммы (ЭхоКГ), рентгенографии грудной клетки, общего анализа крови и других медицинских тестов.

Пример беспрерывно-волновой доплероэхокардиографии больного с ГКМП. Систолический градиент давления на выходном тракте левого желудочка на синусовом ритме (слева). Снижение систолического градиента давления на выходном тракте левого желудочка непосредственно после начала двух- камерной эхокардиографии (справа). AL– передняя створка митрального клапана, LA – левое предсердье, LV – левый желудочек.

Морфологическая картина сердца при ГКМП (асимметричная гипертрофия перегородки).

Снижение систолического градиента давления на выходном тракте левого желудочка при проведении эхокардиографии во время ангиографии.

Лечение

Лечение показано лишь при наличии клиники либо факторов риска внезапной смерти.

u Общие мероприятия включают в себя ограничение избыточных физических нагрузок и запрещение занятий спортом. Повседневные нагрузки не ограничивают.

u Для профилактики инфекционного эндокардита при обструктивной ГКМП показана антибиотикопрофилактика.

u Основу терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным ионотропным действием. Это β-блокаторы или антагонисты кальция группы верапамила. Препараты назначают в максимально переносимых дозах, пожизненно.

u Антиаритмические препараты — показаны при тяжелых нарушениях ритма. Предпочтение отдают кордарону (амиодарону) либо дизопирамиду (ритмилену).

u При развитии у больных дилатации полостей и систолической дисфункции проводят лечение сердечной недостаточности по общим принципам. Используют ингибиторы АПФ (ангиотензин превращающий фермент), антагонисты рецепторов ангиотензина, диуретики, сердечные гликозиды, β-блокаторы, спиронолактон. .

Хирургическое лечение ГКМП показано при:

u отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии у больных с выраженной ССН

u выраженной латентной обструкции и наличии значительных клинических проявлений.

Классической операцией является чрезаортальная септальная миэктомия по A. Morrow.

Barry J. Maron et al. представили результаты ретроспективного исследования с использованием данных о 506 больных с гипертрофической кардиомиопатией, которым в период с 1986 до 2003 гг. имплантировали кардиовертер-дефибриллятор. Средняя продолжительность наблюдения составила 3,7 года. Основным показанием для имплантации служил документированный высокий риск внезапной смерти: внезапная смерть у ближайших родственников, выраженная гипертрофия ЛЖ, пароксизмы желудочковой тахикардии при Холтеровском мониторинге и необъясненные синкопальные состояния в анамнезе. Показана высокая профилактическая ценность вмешательства (эффективные разряды у 20% больных). Вероятность эффективного разряда была сравнимой при наличии 1,2, 3 факторов риска и более, что оправдывает имплантацию кардиовертера-дефибриллятора даже при наличии 1 фактора риска. От аритмии умер только 1 пациент в связи с поломкой прибора. У 27% больных были отмечены его необоснованные срабатывания.

РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Рестриктивная кардиомиопатия - болезнь сердечной мышцы, что ведёт к уплотнению стенок сердца. Это ограничивает выброс оксигенированной крови из сердца по всему телу. При рестриктивной кардиомиопатии стенка левого желудочка становится плотной и не эластичной. Это создаёт трудности для крови проникать внутрь желудочка, меньший объём крови перекачивается сердцем.

Данная форма КМП проявляется в первую очередь нарушением функции диастолы.

Патогенез

Рестриктивную К. изначально рассматривали как полиэтилогическое заболевание, связанное в ряде случаев с исходом эозинофильного фибропластического эндокардита Леффлера (см. Леффлера синдромы (Лёффлера синдромы)). При этом в патогенезе болезни решающее значение придавалось токсическому влиянию на эндокард и миокард особых белков, освобождающихся из эозинофилов при их дегрануляции. Соответственно в качестве этиологических факторов предполагались прежде всего протозойные инфекции, сопровождающиеся эозинофилией, что подтверждается преимущественным распространением рестриктивной К. в тропических странах, где заболеваемость протозойными инфекциями выше.

Однако исследование поражений миокарда при гиперэозинофилии показывает, что их исходы обычно соответствуют дилатационному, а не рестриктивному типу нарушений кардиогемодинамики, причем во многих случаях заболевание правильнее относить к эозинофильному васкулиту, а не группе кардиомиопатии. В случаях так называемой идиопатической рестриктивной кардиомиопатии, не связанной с эозинофилией, нельзя не учитывать, что эндомиокардиальный фиброз сам по себе не является первичным патологическим процессом; он рассматривается как реактивный процесс в ответ на нагрузку эндотелия, при которой гладкомышечные клетки продуцируют эластин и коллаген в больших количествах.

Этиология

Причины:

Амилоидоз сердца

Гемохроматоз

Эндомиокардиальный фиброз

Эндокардит Лефлера

Саркоидоз

Фиброэластоз эндокарда

Клиника

Клинические проявления рестриктивной К. характеризуются преобладанием симптомов правожелудочковой сердечной недостаточности с резким повышением центрального и периферического венозного давления. Имеются данные о нередком формировании при этой форме относительной трикуспидальной недостаточности. У всех больных отмечается увеличение печени, примерно у половины оно сочетается с увеличением селезенки. Для этой формы К. характерно раннее развитие периферических отеков, асцита.

Признаки и симптомы:

§ Наличие шумов сердца

§ Кашель

§ Вялость (усталость), слабость

§ Тошнота, вздутие живота и плохой аппетит, что обусловлено скоплением жидкости в животе

§ Одышка, особенно:

ü При физической нагрузке

ü Ночью

ü В положении лёжа

§ Отёки стоп и ног

§ Напряжение шейных вен

При рентгенологическом исследовании сердца определяют кардиомегалию и значительное снижение амплитуды пульсаций стенок желудочков; резко увеличены предсердия. На ЭКГ отмечаются низкий вольтаж зубцов, признаки перегрузки левого предсердия и правых отделов сердца, нередко блокада правой ножки пучка Гиса, нарушения антриовентрикулярной проводимости.