Бронхіальна астма у дітей
Етіологія, патогенез, клініка, діагностика, лікування, профілактика.
План лекції
1.Актуальність проблеми
2. Етіопатогенез захворювання
4. Критерії діагностики
5. Класифікація
6. Принципи контролю над захворюванням
7. Супровідна терапія БА
8. Профілактика
Актуальнiсть
проблеми бронхiальної
астми для педiатричної
практики визначається поширенiстю, значною часткою iнвалiдизацiї, певним рiвнем смертностi дiтей з цiєю патологiєю. Слiд вiдмiтити, що
за останнi 20-25
рокiв намiтився неухильний
рiст бронхiальної астми
серед жителiв Земної
кулi, в т.ч.
серед дитячого населення. В той же час, мiжнародний Консенсус з питань
бронхiальної астми (1992) визначив єдинi пiдходи до дiагностики та запропонував
ступiнчасту терапiю хвороби. А тому, в сучасних умовах бронхiальну
астму необхiдно розглядати, як керовану патологiю.
Бронхiальна астма - хронiчне запальне захворювання дихальних шляхiв, яке характеризується варiабельною зворотньою бронхообструкцiєю та гiперреактивнiстю бронхiв.
Поширенiсть
бронхiальної астми серед дiтей в
середньому 5-22%; серед жителiв України близьк2,5
мiльйони хворих астмою.
Етiопатогенез бронхiальної астми (БА) розглядають iз позицiй трьох основних
компонентiв: хронiчне алергiчне запалення, бронхообструкцiя, гiперреактивнiсть
бронхiв. Вище згаданi складовi астми в значної
кiлькостi хворих є спадково обумовлена. БА є добрим прикладом атопiчного
захворювання, доказом чого було вiдкриття близько 20 генiв, що вiдповiдають за
реалiзацiю алергiї. Успадкування БА пов'язують iз 5,6,11,14 парами хромосом,
однак хвороба є генетично гетерогенною. З позицiй механiзмiв контролюючих формування хвороби за
участю iмунної системи, то серед них переважають Ig Е- залежнi реакцiї (76,0 %
випадкiв).
Етіологія і патогенез бронхіальної астми
І. Генетична схильність – спадковий імунодефіцит: дефект b-адренергічних рецепторів ® підвищена чутливість
слизової бронхів до БАР ® до бронхіальної
гіперреактивності;
ІІ. Сенсибілізація організму екзогенними (неінфекційні – інфекційні)
і ендогенними алергенами;
ІІІ. Алергічні реакції – три послідовні фази: імунологічна, патохімічна,
патофізіологічна;
Бронхiальна гiперреактивнiсть (БГ) - пiдвищена чутливiсть бронхiального дерева до специфiчних та неспецифiчних стимулiв, що проявляється бронхоспазмом, кашлем
або утрудненим "свистячим" диханням. БГ в сучасному баченнi
розглядають як об'єктивну та суб'єктивну характеристику БА. Однак, БГ не є
обов'язковою при БА, частiше вона притаманна дiтям
раннього вiку.
У патогенезi БА вiдiграють центральну роль алергени, що
iнгаляцiйним шляхом потрапляють до органiзму дитини. Розрiзняють:
тваринного (домашня пилюка, клiщi, волосся та лупа людини, шерсть та лупа
тварин, пiр'я птицi, комахи) та рослинного (пилок, спори грибiв, мука)
походження. Наслiдком їх взаємодiї iз змiненою
iмунологiчною рiвновагою органiзму є формування алергiчного запалення.
Класифікація БА
І. Клініко-патогенетичні варіанти: атопічна форма –
дошкільний, молодший шкільний вік; атопічний
діатез (в анамнезі);
(-) фізичних та функціон. змін в ремісії; високий рівень Ig E; висока ефективність бронхоспазмолітиків;
-
інфекційно-залежна
форма – зв’язок
з інфекційними захворюваннями;
ІІ. Тяжкість перебігу:інтермітуючий
(епізодичний) - (І ступінь), персистуючий (постійний):
-
легкий перебіг (ІІ ступінь)
-
середній
перебіг (ІІІ ступінь)
-
тяжкий
перебіг (ІV ступінь)
ІІІ. Період захворювання: загострення; ремісія;
Клiнiка БА залежить вiд вiку дитини. Зокрема, у дiтей
раннього вiку приступ обумовлений в бiльшiй мiрi набряком слизової та
гiперсекрецiєю слизу слизовою бронхiв, а нiж спазмом гладкої мускулатури. А
тому у цiєї категорiї пацiєнтiв задишка може мати змiшаний характер, при
аускультацiї - велика кiлькiсть вологих хрипiв. Тяжкiсть стану в значнiй мiрi обумовлена вiрусною iнфекцiєю
(близько 3/4 хворих), а тому i супроводжується пiдвищеною температурою тiла.
Для дiтей до- та шкiльного вiку характерна провiдна
роль спазму гладкої мускулатури при приступi БА. При цьому картина приступу
бiльш типова i проявляється повторними пароксизмами
утрудненого дихання. Часто розвитку приступу передують симптоми, якi в кожної дитини можуть бути в рiзних комбiнацiях. А саме,
порушується поведiнка (дратливiсть, нервознiсть),
знижується апетит, тривожний сон, iнколи головнi болi. У дiтей молодшого вiку
iз-за наявних анатомо-фiзiологiчних особливостей передвiсники обумовленi
вираженими набряком i гiперсекрецiєю слизової оболонки: чхання, свербiння
кiнчика носа, водянистi видiлення з носа, iнколи свербiж очей та сльозотеча; а
далi покашлювання, сухий нав'язливий кашель, що переходить у
приступ. Приступ ядухи проявляється наступним: виникає
здебiльшого вночi, задишка експiраторного характеру з участю допомiжної
мускулатури. Дитина здебiльшого займає вимушене положення (сидить на лiжку,
фiксуючи грудну клiтку руками, що впираються) грудна клiтка вздута,
наявний перiоральний цiаноз, шумне свистяче дихання (wheezing), що доноситься
на вiдстанi, сухий кашель. Перкуторно визначається коробковий звук на всьому
протязi, при аускультацiї - з обох сторiн велика
кiлькiсть сухих свистячих хрипiв. В мiру згасання приступу кашель зволожується,
харкотиння в'язкого характеру видiляється в невеликiй
кiлькостi, при аускультацiї вислуховуються рiзнокалiбернi вологi хрипи.
Дiагностика БА грунтується на детально зiбраних скаргах
(нiчнi приступи сухого кашлю або експiраторної
задишки), особливостях анамнезу життя: обтяжений алергологiчний i (чи)
спадковий анамнези; зв'язок появи бронхообструкцiї iз перенесеною гострою
респiраторною вiрусною iнфекцiєю, або контактом iз ймовiрним алергеном; типовiй
клiнiчнiй картинi ядухи та методах параклiнiчних методiв дослiдження. Останнi
передбачають перед усiм алергодiагностику: шкiрнi (скарифiкацiйнi, прик-тести,
внутрiшньошкiрнi, аплiкацiйнi), iнгаляцiйнi тести; визначення вмiсту загального
та алергенспецифiчного Ig E; дослiдження харкотиння (характерними є: спiралi Куршмана, кристали Шарко-Лейдена, еозинофiли,
тiльця Креола) та методи дослiдження функцiї зовнiшнього дихання. Слiд
наголосити, що проведення шкiрних алергопроб є особливо цiнним на першому роцi
хвороби коли ймовiрнiсть виявити причино- значимий
алерген найвища. Алергодiагностику проводить
лiкар-алерголог, однак сiмейний лiкар зобов'язаний грамотно проводити пiдбiр
пацiєнтiв.
Вона дає можливiсть визначати
пiкову об'ємну швидкiсть видиху (ПОШв), яка характерна саме для експiраторної
недостатностi. Монiторинг пiкфлоуметрiї у дитини дозволяє :
уточнити дiагноз, пiдiбрати адекватне лiкування, тактику ведення хворого,
проводити контроль над астмою, виявити ймовiрнi пусковi механiзми ядухи, а
також об'єктивно оцiнити тяжкiсть перебiгу ядухи. Окрiм
того, проводиться проба на зворотнiсть бронхообструкцiї iз використанням
β2 - агонiстiв (сальбутамол, вентолiн) короткої дiї.
Дiагностичнi
клiнiчнi критерiї: епiзоди свистячого дихання з утрудненим видихом; нiчний
сухий кашель; сухий кашель, що виникає пiсля фiзичного навантаження; повторна скутнiсть грудної клiтки; коробковий вiдтiнок
перкуторного звуку; повторнi епiзоди сухих свистячих хрипiв в легенях при
аускультацiї; у дiтей раннього вiку - поєднання дифузних сухих свистячих i
рiзнокалiберних вологих хрипiв; поява вище згаданих симптомiв бiльш вночi та
пробудження хворого зi сну; залежнiсть згаданих
симптомiв вiд фiзичного навантаження, перенесених гострих респiраторно вiрусних
iнфекцiй, палiння, сильних емоцiй, змiни метеоситуацiї; висока ефективнiсть
бронхолiтичної протизапальної терапiї.
Класифiкацiя БА була переглянута в 1992 роцi групою мiжнародних експертiв, а в
1995 роцi - створений мiжнародний консенсус з дiагностики та лiкування астми
(GINA). Прийнятi рекомендацiї щодо дiагностики та
лiкування в переважнiй бiльшостi об'єднали зусилля алергологiв, якi грунтуються
на загально визнаних позицiях розумiння причини та механiзмiв БА. Вiтчизняний
консенсус з питань БА узгоджений iз мiжнародним, прийнятий у 1998 роцi; а наприкiнцi
1999 року вийшов вiдповiдний наказ МОЗ України (наказ № 311 вiд 30.12.1999 р.),
у 2003 р. наказ МОЗ України № 499 , що визначають провiднi робочi моменти у
веденнi хворого iз БА. Протокол дiагностики
i лiкування бронхiальної астми у дiтей був затверджений 27.12.2005 р. (наказ
МОЗ України № 767), що i визначає робочу класифiкацiю.
Прийнята класифiкацiя визначається ступiнчастим пiдходом до тяжкостi перебiгу
БА та адекватної терапiї.
Розрiзняють: iнтермiтуючу та персистуючу астму; персистуюча має легкий,
середньо-тяжкий, тяжкий перебiг, перiоди хвороби :
ремiсiя, загострення.
Форми:
атопiчну, iнфекцiйно-алергiчну, змiшану.
Тяжкiсть загострення може бути рiзною: легкою,
середньої тяжкостi, тяжка, загроза зупинки дихання.
В основу класифiкацiї покладенi: тяжкiсть та частота денних/нiчних приступiв, фiзична активнiсть, показники функцiї зовнiшнього дихання, склад та
дозування бронхолiтикiв
Окрiм того розрiзняють
наступнi ускладнення:
- легеневе серце;
- хронiчна емфiзема легень;
- пневмосклероз;
- сегментарний або полiсегментарний ателектаз легень;
- спонтанний пневмоторакс;
- астматичний стан та асфiксичний синдром;
- неврологiчнi ускладнення;
- ендокриннi розлади (затримка i вiдставання
фiзичного i статевого розвитку, синдром Іценко-Кушинга,
трофiчнi порушення, мiопатичний
синдром, остеопороз, осалгiя, стероїдний дiабет
тощо).
Варiабельнiсть бронхообструкцiї
при БА потребує оцiнки тяжкостi
загострення що грунтується на сукупностi клiнiчних та параклiнiчних
критерiїв.
Лiкування БА у дiтей
передбачає пiдбiр iндивiдуального
комплексу, що узгоджується iз тяжкiстю
перебiгу хвороби, тобто дiє ступiнчастий
пiдхiд вiд дозованого використання iнгаляцiйних
бронхолiтикiв короткої дiї до
представницької та агресивної (в т.ч. глюкокортикоїдної) терапiї. Сучасна терапiя
представлена базисною (протизапальною), бронходилятацiйною та невiдкладною
(перiод загострення). Суттєвим є акцент на використаннi
iнгаляцiйних форм медикаментiв, що запобiгає виникненню системних ускладнень.
Базисна терапiя нацiлена на хронiчне алергiчне запалення
дихальних шляхiв при БА. Базисна терапiя призначається
в залежностi вiд тяжкостi захворювання, до досягнення стiйкої клiнiчної
ремiсiї, не менш нiж 6 мiсяцiв (необхiдних для регресу морфологiчних змiн),
перевага надається iнгаляцiйнiй терапiї, необхiдний монiторинг лiкування за
допомогою пiкфлоуметра (починаючи з 4-5 рiчного вiку). Протизапальна терапiя в залежностi вiд тяжкостi БА проводиться кромонами (I
ступiнь) або iнгаляцiйними кортикостероїдами (II-IV ступiнь).
Нестероїднi протизапальнi
препарати представленi кромонами, а саме: натрiю кромоглiкат (iнтал, кромоген)
та недокромiл натрiю (тайлед, тайлед мiнт ). Дiя натрiю
кромоглiкату полягає у впливi на проникнiсть iонiв Сa++
через слизову оболонку бронхiв, пригнiчує синтез бiологiчно активних речовин iз
опасистих клiтин, базофiлiв, макрофагiв, еозинофiлiв, володiє антагонiстичними
властивостями до бронхоконстрикцiї, бронхiальної гiперреактивностi, запалення;
пригнiчує неiмунологiчнi механiзми нейрофiзiологiчного походження.
Недокромiл натрiя (тайлед) - препарат
протизапальна, протиалергiчна дiя якого вища, а нiж у iнталу. Провiдним механiзмом дiї тайледу є блокада хлорiонних каналiв
мембран клiтин та пригнiчення активностi та вивiльнення медiаторiв iз великої
кiлькостi клiтин запалення. Дозування кромонiв залежить вiд вiку дитини та
форми випуску
Бiльш потужною протизапальною дiєю
володiють глюкокортикоїди (ГКС), якi
давно використовуються в лiкуваннi БА.
Сучасне бачення про доцiльнiсть використання глюкокортикоїдної
протизапальної терапiї в педiатрiї вiдмiнне
вiд такого у патологiї дорослих. Перед усiм,
призначення ГКС визначається виваженiстю, стриманiстю,
безпечнiстю, а також лiкар
повинен керуватися тяжкiстю перебiгу
БА i пам'ятати про згубнiсть побiчних
проявiв на органiзм дитини, що продовжує рости. Зважаючи на це, потреба у протизапальнiй
терапiї ГКС iснує при тяжкiй персистуючiй БА. Не вдаючись до деталей
фармакологiчної дiї ГКС, слiд вiдмiтити, що вони володiють потужною
протизапальною дiєю, оскiльки блокують усi молекулярнi механiзми запалення на
основi регуляцiї роботи геному клiтини, посиленням транскрипцiї протизапальних
генiв.
З метою запобiгання побiчної дiї системних ГКС на
органiзм, перевага надається iнгаляцiйним формам iз використанням спецiальних
камер (небулайзери,
бебiхалери, спейсери (рис.4,5,6). Бiодоступнiсть
iнгаляцiйних ГКС складає 1-20 %, а системних - 70 -80 %. Вибiр доставкового
пристрою для iнгаляцiй у дiтей, заснований на ефективностi доставки лiкiв,
економiчнiй ефективностi та зручностi використання
Терапiя загострення у сучасному баченнi проблеми БА потребує
використання препаратiв мiсцевої дiї - iнгаляцiйних. Найбiльшого
використання здобули β2 - агонiсти, холiнолiтики, комбiнованi препарати.
Сучаснi β2- агонiсти володiють вибiрковою
реакцiєю по вiдношенню до β2- рецепторiв i не блокують їх при тривалому
використаннi. Вони запобiгають бронхоконстрикцiї не
залежно вiд типу бронхоспазму; видiленню iз опасистих клiтин гiстамiну,
кiнiнiв, простогландинiв та лейкотрiєнiв.
Розрiзняють β2- агонiсти короткої
(сальбутамол, вентолiн, фенотерол, беротек, бриканiл) та пролонгованої
(сальматерол) дiї
Дiя препаратiв короткої дiї спостерiгається через 15-20 хвилин пiсля
використання i утримується до 4-6 годин. Натомiсть
ефект вiд застосування β2- агонiстiв пролонгованої дiї настає сповiльнено
i триває до 12 годин.
Використання в терапiї загострення
М-холiнолiтикiв обумовлено їх здатнiстю лiквiдувати холiнергiчний компонент
бронхоспазму.
Метилксантини (теофiлiни) - в терапiї БА мають
обмежене використання, оскiльки не позбавленi множинних побiчних проявiв
системної дiї. Однак покази до їх призначення розширилися з моменту апробацiї
пролонгованих форм. Саме вони дають можливiсть
пiдтримувати концентрацiю препарата в кровi на терапевтичнiй дозi. Пролонгованi форми теофiлiну (теопек, спофiлiн, теоклiр, ретафiл,
дурофiлiн, вентакс) широко використовуються в лiкуваннi середньотяжкої та
тяжкої БА, що супроводжується нiчними приступами. Дозування пролонгованих форм
- 10 мг/кг маси/добу. Багаторiчний досвiд застосування пролонгованих форм
теофiлiну свiдчить про добру його переносимiсть та
ефективнiсть в складi терапiї БА.
Особливiстю ведення комплексної терапiї БА є двi тактики:
ступiнь вниз (stepping down) та ступiнь вверх (stepping up)
. Ступiнь вниз означає, що при досягненнi доброго
клiнiчного ефекту та належних даних пiкфлоуметрiї, якi утримуються протягом 3
мiсяцiв, можна опуститись в ступеневiй терапiї на одну сходинку вниз (тобто до
менш представницького i агресивного лiкування). У випадку, коли пiдiбрана базисна та невiдкладна терапiя не привела до
зменшення частоти та тяжкостi приступiв БА, утримується порушене самопочуття та
обмеження фiзичної активностi дитини, вiдсутнiсть позитивної динамiки
показникiв пiкфлоуметрiї є необхiднiсть перейти до бiльш агресивного лiкування
(сходинка вверх - терапiя складнiша) через 1 мiсяць.
Ступiнчасте лiкування БА оговорює
можливiсть додаткового використання iнших медикаментiв. Слiд
зауважити, що можна використовувати в залежностi вiд ситуацiї антагонiсти
лейкотрiєнiв (аколат, монтелукаст, сингулар), стабiлiзатори мембран опасистих
клiтин (кетотiфен), антигiстамiннi II-III поколiння.
Специфiчна алерговакцинацiя
(САВ). Проводиться лише лiкарем-алергологом в обладнаному для цього кабiнетi.
Використовуються стандартизованi i стабiлiзованi препарати водно-сольових
екстрактiв лiкувальних вакцин без домiшок баластних речовин. Починати САВ
необхiдно в перiодi ремiсiї (через 3-4 тижнi пiсля закiнчення загострення
хвороби). Враховується потенцiйна важкiсть атми, передбачуванi ефективнiсть,
коштовнiсть, тривалiсть i зручнiсть САВ, ризик розвитку побiчних дiй,
доступнiсть та якiсть екстрактiв алергенiв. САВ проводиться впродовж року (при
алергiї до побутового пилу, клiщiв, епiдермальниих алергенiв), або передсезонно
(при iнсектнiй i пилковiй алергiї) чи сезонно. САВ призначається тiльки пiсля
того, як були прийнятi усi заходи щодо лiквiдацiї провокуючих факторiв з
оточуючого середовища, а також в тому разi, якщо фармакотерапiя не призвела до
повного контролю за перебiгом астми у конкретного хворого.
Диспансеризацiя хворих iз БА передбачає
систематичний контроль лiкаря-алерголога
за тяжкiстю
перебiгу БА та
вiдповiднiстю призначеної терапії
щоденну пiкфлоуметрiю, а також
заняття дитини та її батькiв в астма-школi, астма-клубах. Прогноз : у
пубертатному перiодi у 49 % дiвчат iз БА регiструються погiршення перебiгу, а у
84 % хлопцiв полегшення перебiгу астми.
Профiлактика БА полягає у наступному:
а) усунення професiйних шкiдливостей у мами
пiд час вагiтностi;
б) припинення палiння;
в) рацiональне харчування (гiпоалергени)
вагiтної та матерi-годувальницi;
г) попередження гострих iнфекцiйних
(особливо ГРВI) захворювань пiд час вагiтностi;
д)обмеження призначення антибактерiальної
терапiї пiд час вагiтностi.
Дiтям
iз спадковою схильнiстю до атопiчних захворювань рекомендовано: гiпоалергенне
харчування, санацiя житла, усунення палiння в сiм'ї, рацiональний догляд, раннє
загартовування та фiзичнi методи оздоровлення. В бiльшостi європейських країн у
пуповиннiй кровi новонародженої дитини з групи ризику визначають рiвень Ig Е, що визначає подальшу тактику.