Анатомо-фізіологічні
особливості ендокринної системи у дітей. Семіотика уражень
(гіпо- та гіперфункція ендокринних залоз)
План лекції
1. Особливості функціонування залоз
внутрішньої секреції в різні періоди дитинства.
2. Особливості структури та функціонування
гіпофізу.
3. Семіотика уражень гіпофізу.
4. Будова та функції епіфізу.
5. Щитоподібна залоза: будова,
гістологічна структура залози, дія гормонів, симптоми гіпер- і гіпофункції.
6. Прищипоподібні залози: будова,
функції, семіотика ураження.
7. Вилочкова залоза (тимус):
особливості функціонування, семіотика ураження.
8. Особливості будови і функції
підшлункової залози. Клінічні прояви порушення функцій ендокринної частини.
9. Надниркові залози: будова,
функції та семіотика ураження.
10.
Особливості розвитку та функціонування статевих залоз у дітей.
Залози внутрішньої секреції
(ендокринні) – це такі органи або групи клітин, головна функція
яких полягає у виробленні специфічних біологічно активних речовин, що беруть
участь в регуляції функції організму.
Ендокринні залози: гіпофіз (1),
епіфіз (2), щитоподібна залоза (3), паращитоподібна залоза, вилочкова залоза
(тимус) (4), наднирники (5), підшлункова залоза (6), статеві залози (7, 8). Залози за топографією розташовані у різних місцях організму: в області
голови знаходяться гіпофіз та епіфіз, в області шиї та грудної клітини
розташовані щитовидна, пара щитовидна та вилочкова (тімус) залози. В області черева знаходяться
надниркові та підшлункова залози, в області малого
тазу — статеві залози. В різних частинах тіла,
переважно по ходу великих кровоносних судин, розташовані невеличкі аналоги
ендокринних залоз — параганглії.
Гіпофіз
Гіпофіз закладається на 4-ому тижні внутрішньоутробного
розвитку з 2 зачатків: з ектодермального епітелію – передня доля (аденогіпофіз)
і середня (проміжна) доля, а з паростка проміжного мозку формується задня доля
(нейрогіпофіз). Особливістю структури гіпофізу є відсутність базальних клітин,
велика кількість еозинофільних та оксифільних клітин. Маса залози: у
новонароджених – 10-15 мг, в 14 років – 20-35 мг, у дорослих– 50-65 мг. Початок
виділення гормонів гіпофізу припадає на 9-10-й тижні внутрішньоутробного
розвитку.
Гіпофіз вважається залозою усіх залоз так
як своїми гормонами впливає на роботу
багатьох з них. Ця залоза розташована біля основи головного мозку в заглибленні
турецького сідла клиноподібної (основної) кістки черепа. Під
час вагітності у жінок маса гіпофіза може сягати 1,65 г. Залозу умовно
поділяють на три частини: передню (аденогіпофіз), задню (нейрогіпофіз) і
проміжну. В ділянці
аденогіпофіза та проміжного відділу гіпофіза синтезується більшість гормонів
залози, а саме соматотропний гормон (гормон росту), а також адренокортикотропний (АКТГ),
тиреотропний (ТТГ),
гонадотропні (ГТ): фолікулостимулюючий (ФСГ), лютеінізуючий (ЛГ), лактотропний гормони.
Передня доля
гіпофіза виділяє:
1.
соматотропний (СТГ) або гормон росту
2.
адренокортикотропний (АКТГ)
3.
тиреотропний (ТТГ)
4.
фолікулостимулюючий (ФСГ)
5.
лютеїнізуючий (ЛГ)
6.
лактогенний гормон.
СТГ впливає на вуглеводневий обмін, знижуючи
використання глюкози тканинами, впливає на жировий обмін, сприяючи швидкій
мобілізації жиру з депо і підвищенню в крові кетонових тіл, чинить
протизапальну дію, сприяє відновленню імунної компетенції і здатності
відповідати на антиген, є одним із стимуляторів росту на рівні тканин,
забезпечуючи проліферацію хрящових клітин, остеогенез, синтез білка, утворення
нових капілярів.
ТТГ збільшує масу щитовидної залози, підвищує секрецію тиреоїдних гормонів,
впливає на білковий, жировий, вуглеводний, мінеральний та водний обміни.
АКТГстимулює секрецію гормонів наднирників, впливає
на вуглеводний обмін шляхом посиленого гліконеогенезу, впливає на мінеральний
обмін через продукцію альдостерону.
ФСГ викликає ріст фолікулів яєчника, сприяє утворенню естрогенів в фолікулах,
впливає на сперматогенез в сім’яниках.
ЛГ викликає овуляцію сприяє утворенню жовтого тіла в яєчнику, стимулює
вироблення андрогенів у сім'янику, ріст сім’яних пухирців і простати.
Пролактин або лютеотропний гормон (ЛГ) стимулює
функцію жовтого тіла і сприяє лактації, стимулює молокоутворення, впливає на
молоковіддачу.
Середня доля гіпофізу секретує меланоцитстимулюючий гормон, що регулює відкладання пігменту,
бере участь в продукуванні АКТГ.
Гормони задньої долі гіпофізу: вазопресин має виражену
антидіуретичну дію (приймає участь у регуляції водного балансу), впливає на
функцію ниркових канальців, стимулює гладку мускулатуру артерій і кишківника.
Окситоцин сприяє скороченню матки і
молочних протоків, впливає на лактацію.
Пригнічення функції гормонів
гіпофізу називається гіпопітуітаризм. Розрізняють тотальний (гіпофізарна кахексія або хвороба Сіммондса) і
парціальний гіпопітуітаризм.
Якщо знижується продукція соматотропіна і гонадотропіна розвивається
гіпофізарний нанізм, що характеризується відставанням у зрості більше, ніж на
20% від нормального для відповідного віку (ріст у чоловіка нижче 130 см, а
жінки -120 см) – карликовий ріст.
Причинами карликового росту є:
1)
Захворювання кісткової системи (хондродистрофія,
рахіт, незавершений остеогенез, туберкульозний спондиліт)
2)
Аліментарні розлади і порушення обміну речовин
(целіакія, муковісцидоз), хронічні захворювання нирок, недостатність функції
печінки, аліментарні дефекти і хронічні інфекції;
3)
Розлади кровообігу (ВВС, хронічні захворювання
легень)
4)
Ендокринні захворювання (гіпотиреоз, раннє
статеве дозрівання, гіпофізарна недостатність);
5)
Запізнілий пубертатний розвиток з ознаками
сповільненого росту;
6)
Первинний нанізм (сімейний нанізм, спорадичний
нанізм, синдром аплазії статевих залоз).
У клінічній картині гіпофізарного нанізму спостерігаються нормальні розміри і маса тіла до 2-3 років, а
після цього віку - затримка росту. Затримується ріст кісток: ядра окостеніння з’являються з великим запізненням, зони росту
залишаються відкритими невизначений час або закриваються тільки у дорослому
віці. Дитячі пропорції тіла зберігаються і в дорослому віці при відсутності
статевого розвитку. Характерне передчасне старіння шкіри, рання поява зморшок.
Інтелектуальний розвиток у людей з гіпофізарним нанізмом не порушений.
Примордіальний нанізм (вроджений інфантилізм,
гіпопластичний нанізм) характеризується тим, що діти
народжуються карликами (маса тіла 1500, ріст 20-35 см.), однак зони окостеніння
і вторинні статеві ознаки в них з’являються своєчасно.
Зниження продукції ліпотропіна викликає нейроендокринне
ожиріння, або адипозогенітальну дистрофію.
Ожиріння – збільшення маси жирової тканини на 10% і більше від нормальної для
даного віку.
Діенцефальне ожиріння є результатом функціональних або органічних уражень
гіпоталамічних центрів. Причинами
можуть бути важка травма голови, нейроінфекції (енцефаліт).
Розрізняють ожиріння І ступеня – надлишок маси 15-24 %, ІІ ступеня – 25-49 %,
ІІІ ступеня – 50-99 % і ІV ступеня при
надлишку маси 100 %. І більше.
Пубертатне нервове виснаження викликається психічними
травмами, переживаннями, конфліктними ситуаціями. Хворіють переважно дівчатка у
віці 13-14 років.
Збільшене вироблення АКТГ в результаті травми, інфекції, пухлини мозку
викликає хворобу Іценко-Кушинга. В
клінічній картині переважає диспропорційне ожиріння, затримка
росту і статевого дозрівання, передчасна поява оволосіння статевих органів,
артеріальна гіпертензія, остеопороз, трофічні порушення шкіри, розлади
вуглеводневого обміну.
Травматичні пошкодження або
хронічні інфекції нейрогіпофізу спричиняють розвиток нецукрового діабету, що пов’язаний з ураженням
діенцефально-гіпофізарної системи. При цьому знижується продукція
антидіуретичного гормону - вазопресину. Клінічна
картина характеризується спрагою, поліурією, нічним нетриманням
сечі, слабкістю, поганим апетитом, низькою питомою вагою сечі (1000-1005),
сухістю шкірних покровів, відставанням у фізичному розвитку, затримкою
статевого дозрівання.
Гіперфункція передньоі долі гіпофізу приводить до
гіпофізарного гігантизму, а по закінченні періоду росту – до акромегалії.
Паталогічним вважається ріст більше 200 см.
Гігантизм – це захворювання, що супроводжується різким посиленням росту. Виникає при
гіперпродукції гормону росту в молодому віці. Причинами гігантизму є еозинофільна аденома передньої долі
гіпофізу, інфекційні захворювання. Проявляється в пубертатному періоді у
вигляді швидкого, але рівномірного росту дитини. Скелет при цьому пропорційний,
з дещо подовженими кінцівками. У малюків і
підлітків надмірна секреція СТГ стимулює лінійне зростання довгих трубчастих
кісток (гіпофізарний гігантизм). Швидкість росту перевищує фізіологічні межі,
проте він порівняно пропорційний. Зростання м'яких тканин і непропорційне
збільшення кісток у дорослих викликають відхилення, що змінюють зовнішність
хворого: збільшення кистей і стоп (особливо кінчиків пальців), огрубіння рис
обличчя, товсті шкірні складки, лобові і носогубні зморшки, збільшення носа і
нижньої щелепи, поява проміжків між зубами. Спостерігаються органомегалії
(збільшення серця, легенів, печінки, селезінки, нирок), потовщення шкіри і
інтерстиціальний набряк з опуханням і ущільненням м'яких тканин, тунельні
синдроми; особливо часто розвивається синдром зап'ястного каналу, остеоартроз
(вражаються як периферичні суглоби, так і хребет, виявляється крепітацією, на
ранніх стадіях— гіпермобільністю, на пізніх — обмеженням рухів в суглобах);
вражаються м'язи (проксимальна м'язова слабкість, судоми), синдром Рейно (25%).
Лабораторні дослідження: зниження толерантності до
глюкози, клінічно виражений діабет спостерігають у 10% хворих, гіперфосфатемія
викликана збільшенням канальцевой реабсорбції фосфатів (ефект СТГ),
гіперкальціурія, дослідження синовіальної рідини не виявляє ознак запалення.
Акромегалія зустрічається у дітей дуже рідко. Акромегалія - хвороба, яка характеризується непропорційним
зростанням кісток, тканин і внутрішніх органів людини в результаті надлишку
вироблення в організмі гормону соматропіна.Проявляється різким збільшення
кінцевих частин тіла (рук, ніг, носа, щелепи). Характеризується периостальним
ростом кінцівок, збільшенням маси м’яких тканин внутрішніх органів.
Найосновнішою причиною, із-за якої виникає акромегалія, є надлишок синтезу
гормону росту. Надлишок гормону виникає унаслідок аденоми гіпофіза (пухлина
гіпофіза), ураження гіпоталамо-гипофізарної системи. Хвороба також може
виникати і при порушеннях функцій підшлункової, щитоподібної, паращитоподібних,
надниркових і статевих залоз. Чинниками, які сприяють виникненню хвороби, є
наступні: травми черепа; патологічний перебіг вагітності; пухлини; психічні
розлади, різні види інфекцій та інфекційних захворювань. В дитячому організмі
акромегалія виявляється тривалими головними болями, розвитком зростання дитини
вище за норму. Відбуваються зміни зовнішності людини - надмірно збільшуються
грона рук і ніг, також наголошується збільшення в розмірах носа, мови, вух,
скуластих кісток і деяких інших органів.
Грудна клітка також стає збільшеною, збільшуються і міжреберні проміжки,
прогресує деформація хребта. Патологічні зміни у внутрішніх органах неминуче приводять до хвороб серця,
шлунку і легенів. Щільність шкіри стає підвищеною.
Стає інтенсивнішим жирове виділення (гіпертрофія
сальних залоз); з’являються фоллікуліти, голосові зв′язки стають товщими,
унаслідок чого у хворого з’являється хропіння і голос
стає низьким.
Підвищується внутрічерепний тиск унаслідок зростання
пухлини гіпофіза. Із-за розвитку пухлини гіпофіза можливе здавлення нервів, які
відповідають за зір. З цих причин знижується зір і звужується круг огляду.
Епіфіз ( шишковидна
залоза )
Епіфіз (маса до ОД г) найбільш активно
функціонує до 7 років, а далі перероджується у неактивну форму. Епіфіз вважається залозою дитинства, так як ця залоза
виробляє гормон гонадоліберин, гальмуючий до певного часу розвиток статевих залоз.
Крім цього епіфіз регулює водно-сольовий обмін,
утворюючи речовини, що подібні до гормонів: мелатонін, серотонін, норадреналін, гістамин. Існує
певна циклічність утворення гормонів епіфіза в продовж доби: вночі синтезується
мелатонін, а в ночі — серотонін. Завдяки цьому вважається, що епіфіз виконує роль
своєрідного хронометра організму, який регулює зміну
життєвих циклів, а також забезпечує співвідношення власних біоритмів людини з
ритмами навколишнього середовища. Епіфіз
- непарний орган. Маса його – 0,118 г. Відносна маса і розміри його у дітей
відносно більші, ніж у дорослих, особливо у дівчаток. Підвищений вплив його на
організм дитини спостерігається у переддошкільному періоді.
Секреція гормонів епіфізу починається на 3-му
місяці внутрішньоутробного розвитку. Епіфіз - метаболічно активний орган, в
якому проходить інтенсивний обмін ліпідів, білків, фосфору, нуклеїнових кислот. В тканині гіпофіза виявляють
біологічно активні аміни: мелатонін, серотонін, норадреналін, гістамін.
Мелатонін:
- пригнічує секрецію гонадотропінів;
- викликає затримку статевого розвитку;
- впливає на пігментний обмін.
Секреція мелатоніна максимальна до 5-7 річного віку, тому до цього віку
вторинні статеві ознаки відсутні, повільно формуються статтеві відмінності.
Зворотній розвиток відбувається після 10 річного віку. Різке зниження
мелатоніну призводить до раннього статевого розвитку.
Серотонін:
- пригнічує виділення окситоцину
- пригнічує кортикотропну і гонадотропну функції
гіпофіза
- пригнічує функції кори наднирників
Епіфіз регулює процеси росту і статевого
розвитку, гальмує тропні гормони гіпофізу, має гіпоглікемічну дію, бере участь
в регуляції показників гомеостазу, сольового обміну (Р, К, Са, Мg), має
зв‘язок з вилочковою залозою і наднирниками.
Щитоподібна залоза
Гормони щитоподібної залози : тироксин, трийодтиронін,
кальцитонін.
Фізіологічна дія тиреоїдних гормонів полягає у регуляції експресіі генів, забезпеченні реалізації генотипу у
фенотип. На внутрішньоутробному етапі головне значення полягає у
диференціюванні тканин: серцево-судинної, кісткової, сполучної. Гомони
щитоподібної залози регулюють білковий обмін (катаболізм та анаболізм),
підвищують метаболізм вуглеводів, викликають посилення лі полізу, приймають
участь в мінеральному обміні. Вони мають виражений вплив на обмінні процеси і
сприяють процесам росту, впливають на психічний стан людини, підтримують
інтелект. Крім того, гомони щитоподібної залози посилюють газообмін.
Гіпертиреоз – клінічний синдром,
який розвивається внаслідок надмірної продукції гормонів щитоподібної залози і
характеризується переважним ураженням симпатичної нервової системи. Клінічно
проявляється підвищеною дратівливістю дитини, тремтінням верхніх кінцівок або
всього тіла, появою очних симптомів ( витрішкуватість, симптоми Кохера,
Штельвага, Розенбаха). Підвищуються сухожильні рефлекси, порушується функція
гонад. При цьому сама щитоподібна залоза може бути збільшена (дифузний або
вузловий зоб).
Дифузний токсичний зоб –
аутоімунне захворювання щитоподібної залози, яке характеризується підвищеною
продукцією тиреоїдних гормонів. Клінічна картина поєднує три групи симптомів:
збільшення щитоподібної залози, ознаки гіперфункції щитоподібної залози,
супутні аутоімунні ураження інших органів. У хворих відмічається пітливість,
серцебиття, підвищена збудливість, емоційна лабільність, тремор, нечіткість
зору, порушення концентрації уваги, підвищення температури тіла до
субфебрильних цифр, схуднення при підвищеному апетиті, часті випорожнення.
Виявляється гіпермоторний синдром, тепла підвищеної вологості шкіра, можлива
гіперпігментація повік, сті йка
тахікардія (навіть під час сну), посилений серцевий поштовх, вислуховується
функціональний систолічний шум, тахіпное, у важких випадках може розвинутися
тиреотоксичний криз. Часто виявляється офтальмопатія (розширення очних щілин,
рефракція повік, помірний екзофтальм, зляканий погляд).
Гіпотиреоз – дефіцит гормонів
щитоподібної залози в організмі внаслідок первинного ураження цієї залози
(первинний) або гіпоталамо-гіпофізарних порушень. Гіпотиреоз може бути
вроджений і набутий. Основними симптомами вродженого гіпотиреозу є велика маса
при народженні (більше 4000 г), грубі риси обличчя, великий язик, який не
поміщається в роті, осиплий голос, суха шкіра, пізнє відпадання пупкового
залишку. Спостерігається сонливість, жовтяниця, малорухомість, мляве смоктання,
можливе стридорозне дихання, епізоди апное, здуття живота, закрепи, пуповинна
грижа. При несвоєчасній діагностиці у віці 5-6 місяців спостерігається типова
тріада симптомів гіпотиреозу: відставання у фізичному та психоемоційному і
моторному розвитку, функціональні порушення з боку органів та систем, трофічні
зміни шкіри та її придатків. Тілобудова у таких дітей диспропорційна,
спостерігається ожиріння, сповільнення появи ядер окостеніння. Клінічними
проявами захворювання у старших дітей є: затримка росту, знижений апетит, адинамія, слабкість, швидка
втомлюваність, закрепи, надмірна маса тіла, низькорослість, м¢язова гіпотонія,
нейросенсорна приглухуватість, сонливість, знижена пам¢ять, затримка розумового
розвитку, брадикардія, кардіомегалія, тривале незарощення великого тім¢ячка, пізнє прорізування
зубів, відставання кісткового віку від паспортного, остеохондропатія головки
стегнової кістки, Шкіра холодна на дотик, суха, з жовтяничним відтінком,
волосся сухе, ламке, рідке, нігті ламкі, з тріщинами, ростуть повільно, анемія,
затримка статевого розвитку.
Паращитоподібні залози
Паращитоподібні залози містяться на задній поверхні бічних часток
щитоподібної залози. Найчастіше у людей їх буває 4. У дітей вони малих
розмірів, із слабо розвинутою сполучнотканинною стромою і великою кількістю
паренхіми, яка ще не поділена на часточки. Паращитоподібні залози (маса до 0,5 г) розташовані по
заду щитоподібної залози у вигляді невеличких чотирьох доль. Гормоном цих залоз
є паратгормон, який підтримує кількість кальцію у крові на постійному рівні
(навіть, якщо треба, за рахунок вимивання його із кісток), а разом з вітаміном Д впливає на обмін кальцію і фосфору у кістках, а саме,
сприяє накопиченню цих речовин у кістковій тканині. Гіперфункція залози
приводить до надсильної мінералізації кісток і окостеніння, а також до підвищеної збудливості півкуль мозку. При гіпофункції
спостерігається тетанія (судоми) і відбувається розм'якшення кісток.
Паращитоподібні залози виділяють паратгормон, який відіграє важливу роль в
обміні кальцію, в регуляції процесу кальцинозу і декальцифікації в кістках.
Гіпопаратиреоз- захворювання, обумовлене зниженням функції при щитоподібних
залоз, що супроводжується зменшенням вмісту кальцію в крові.
Тимус (загрудинна залоза)
Тимус складається з двох часток, міститься у верхній передній частині
грудної порожнини над ручкою грудини і продовжується до ІІІ – ІV ребра. Активно функціонує внутрішньоутробно і до 2-х років. У
новонародженого маса його становить в середньому 12 г, досягаючи в 11-15 років
35-40 г. Потім маса тимуса починає поступово зменшуватися і у 25 – річних людей
вона зменшується до 25 г, в 75 років складає 6 г.
Загрудинна залоза є центральним органом клітинного ітету. В ній утворюється
складний комплекс гормонів – тирозин, тимопоетин і ряд інших факторів, що
активно впливають на реакції клітинного імунітету і стимулюють лімфоцитопоез.
Тимус стимулює ріст і розвиток людини, чинить гальмівний вплив на розвиток
статевих залоз. Встановлено тісні функціональні зв’язки загрудинної залози з усіма
ендокринними залозами: вона стимулює структурне і функціональне вдосконалення
інших залоз.
Тимомегалія спричинює розвиток тиміко-лімфатичного
статуса, для якого характерні серцево-судинний колапс, утруднене
стридорозне дихання, повторне безпричинне блювання, приступи апное і ціанозу.
Даний стан потребує невідкладної допомоги, яка полягає в:
1.
Оксигенотерапії;
2.
Внутрішньом’язовому введенні кортикостероїдів за призначенням лікаря.
Передчасна інволюція тимуса
супроводжується схильністю до інфекційних захворювань, відставанням у
психофізичному розвитку, появою міастенії, атаксії.
Підшлункова залоза
Розташована позаду шлунка, звичайно на рівні І і ІІ поперекових хребців. В
ній розрізняють головку, тіло і хвіст. Підшлункова залоза має зовнішньо секреторну
( виділяє ферменти трипсин, ліпазу, амілазу) і внутрішньо секреторну функції
(виділяє гормони інсулін, глюкагон, соматостатин). Кожен гормон виробляється
спеціалізованими клітинами.
Інсулін, який секретується β-клітинами, є найважливішим анаболічним
гормоном організму: він стимулює синтез глікогену, білків, жирних кислот з
амінокислот, посилює фосфорний обмін, підвищує внутрішньоклітинний транспорт
калію, затримує воду в організмі.
Глюкагон, що виробляється α-клітинами підшлункової залози, антагоніст
інсуліну. Він посилює розпад глікогену в печінці, посилює ліполіз, стимулює
гліконеогенез і біосинтез глюкози з амінокислот.
Гіперінсулінізм проявляється відчуттям голоду, загальною слабкістю,
холодним потом на шкірі, сонливістю, тремором рук. Крайнім проявом
гіперінсулінізму є гіпоглікемічна кома,
яка характеризується судомами, розширенням зіниць, втратою свідомості. Об’єм невідкладної долікарської допомоги:
1.
Дати дитині з'їсти грудочку цукру або випити солодкого чаю.
2.
Внутрішньовенно ввести 20-40 мл 40 %
р-ну глюкози.
3. В подальшому продовжувати інфузію 5 % р-ну глюкози до
нормалізації рівня глюкози.
При зниженій продукції інсуліну виникає цукровий діабет. Основними
симптомами його є полідипсія (підвищена спрага), поліфагія , поліурія. На
обличчі хворих виникає так званий "діабетичний" рум’янець. В крові
при цьому виявляють гіперглікемію, виникають ознаки метаболічного ацидозу, в
сечі- глюкозурія, ацетон. Значне зниження рівня інсуліну в крові викликає
розвиток гіперглікемічної (діабетичної)
коми.
Наднирники
Наднирникові залози розміщені над верхніми полюсами нирок. Маса кожного
наднирника при народженні така сама як і у дорослих, проте розвиток їх не
завершений. Наднирники складаються з двох шарів: коркового і мозкового.
Надниркові залози у новонароджених
відносно більші, ніж у дорослих. Мозковий шар
надниркових залоз погано розвинутий, перебудова і диференці-ювання
елементів закінчується до 2 років. Маса над-ниркових залоз у місячної дитини
становить 2,22 г, у 5 років - 4,6 г, у 11-15 років - 8,63 г, у дорослої людини
- 10-13 г. Під час народження дитина отримує від матері надмірну кількість
кортикостероїдів, що веде до пригнічення активності аденогіпофізу і інволюції
фетальної зони. З 4-го дня життя продук-ція і
екскреція стероїдів досить різко знижуються, що відтворює картину гіпофункції
надниркових за-лоз. Функціональна активність кори надниркових залоз підвищується до 10 дня життя і після цього поступово
зростає. Гіпофункція надниркових залоз характеризується ознаками гострої (низький
арте-ріальний тиск, тахікардія, явища колапсу, тяжкий стан дитини) або
хронічної (пігментація, в’ялість, адинамія, біль у животі, проноси, кризи)
наднирко-вої недостатності. Функціональна недостатність над-ниркових залоз у
дітей раннього віку призводить до розвитку токсикозів і синдрому раптової
смерті. Коркова речовина виробляє :
глюкокортикоїди (кортикостерон, кортизон та ін. ), що регулюють вуглеводний обмін, мають
виражену протизапальну і десенсибілізуючу дію, виявляють катаболічний ефект;
мінералокортикоїди (дезоксикортикостерон, альдостерон), які підвищують реабсорбцію води і
хлору в канальцях нирок;
статеві гормони (тестостерон, ест радіол), що впливають на білковий та водно-сольовий
обмін, прискорюють ріст, стимулюють розвиток вторинних статевих ознак.
Мозкова речовина наднирників у новонароджених не
недорозвинутий, диференціація його триває до 2 років. Гормони мозкової речовини
– катехоламіни: адреналін, норадреналін,
які підвищують артеріальний тиск, звужують кровоносні судини.
Гіперпродукція гормонів кори наднирникових залоз призводить до розвитку
синдрому Іценко-Кушинга, який клінічно схожий з хворобою Іценко-Кушинга та
адрено-генітального синдрому. Для останнього характерне раннє статеве
дозрівання, поява рожевих вугрів на спині. Грудях, обличчі. Діти низькорослі з
короткими нижніми кінцівками, внаслідок раннього закриття епіфізарних хрящів.
Гіперпродукція гормонів мозкової речовини викликає розвиток
гіперальдостеронізму.
Гостра і хронічна недостатність кори наднирникових залоз становлять загрозу
для життя.
Гостра наднирникова недостатність проявляється різким падінням
артеріального тиску, при цьому виникає задишка, блювання, пульс стає
ниткоподібним. Знижуються всі рефлекси . В крові діагностують гіпонатріємію,
гіпохлоремію, зростає рівень калію.
Статеві залози
Яєчники та яєчка – парні органи. В ранньому дитячому віці статеві залози
відіграють порівняно незначну роль, посилення їхньої функції спостерігається в
період статевого дозрівання. За структурою яєчники новонародженої дівчинки нагадують
яєчники дорослої жінки, однак розміщені вони вище над входом у малий таз. У
віці 2-5 років вони опускаються в малий таз, займаючи звичайне положення.
Крім продукування яйцеклітин, яєчники
виробляють статеві гормони-естрогени, що впливають на ріст, розвиток жіночих
статевих органів і вторинних статевих ознак. Вони беруть участь в активації
проферментів, необхідних для побудови білків і стимуляції багатьох процесів
обміну.
Протягом перших 6-7-ми років життя статеві гормони не впливають на ріст і
розвиток дитини. В пре пубертатному періоді (з 8 -12 до першої менструації)
відбувається помітна статева диференціація організму, зумовлена інкреторною
діяльністю залоз. В пубертатному віці (до 18 років) посилюється і завершуються
процеси статевого дозрівання.
В яєчках виробляються чоловічі
статеві гормони – тестостерон і андростерон. Під впливом тестостерону
формуються і розвиваються зовнішні статеві органи, простата і сім'яні міхурці,
він має виражену анаболічну дію. В яєчках виробляються чоловічі статеві гормони
— тестостерон і андростерон. Під впливом тестостерону формуються і розвиваються
зовнішні статеві органи, простата (передміхурова залоза) і сім'яні міхурці, він
має виражену анаболічну дію. У статевому розвитку хлопчика розрізняють два
періоди: період 13—15 років і період після 15 років. Статевий розвиток
відбувається
поступово. Яєчка збільшуються і опускаються на дно мошонки. Починається ріст
статевого члена, з'являється волосся на лобку, в паховій ділянці, збільшується
передміхурова залоза, надалі спостерігається збільшення гортані. Повне загальне
дозрівання організму настає у чоловіків у 22— 24 роки, у жінок — у 20—21 рік. Гіперфункція статевих залоз призводить до передчасної появи точок
окостеніння, швидшого темпу статевого дозрівання, до раннього встановлення
сперматогенезу у хлопчиків та овуляції у дівчаток.
Знижена функція статевих залоз проявляється розвитком гіпогонадизму, що
включає ожиріння, недорозвиток статевих органів, затримку фізичного та
статевого розвитку. Гіпофункція статевих залоз спостерігається і при деяких
хромосомних захворюваннях: синдромах Шерешевського-Тернера, Клайнфельтера.
Імунна система та особливості її функціонування у
дітей. Ембріогенез імунної системи і природженні імунодефіцити у дітей.
Особливості функціонування імунної системи у новонароджених та дітей різних
вікових груп. Поняття про імунодефіцити, класифікація та семіотика
імунодефіцитних станів. Клініко-імунологічна семіотика ВІЛ-інфекції у дітей.
План лекції.
1. Актуальність.
2. Визначення імунної системи,
імунологічної реактивності.
3. Морфологічні особливості імунної
системи.
4. Характеристика лімфатичних
вузлів, їх особливості у дітей різного віку.
5.
Закономірності будови і онтогенезу органів імунної
системи.
6.
Функціональні особливості імунної системи у дітей.
7.
Неспецифічні фактори захисту.
8.
Специфічні фактори захисту.
9.
Критичні періоди становлення імунної системи.
10.
Особливості імунної системи після народження дитини.
11.
Методика дослідження імунної системи.
12.
Імунодефіцити, їх класифікація.
13. Семіотика імунодефіцитних станів.
14. Клініко-імунологічна семіотика ВІЛ-інфекції у дітей.
Імунологічна реактивність – здатність організму
відповідати на імунні стимули зміною життєдіяльності. Імунологічна реактивність
забезпечується, перш за все, неспецифічними факторами захисту. До них
відносяться : комплемент, лізоцим, лактоферин, трансфери, інтерферон,
с-реактивний протеїн, гідролітичні ферменти, біологічних середовищ (пепсин,
трипсин та ін..), поліморфноядерні лейкоцити, фагоцити, миготливий епітелій та
ін.
Неспецифічні фактори захисту є філогенетично більш давніми і забезпечують перший бар′єр
захисту організму від різних несприятливих впливів. Вони характеризуються стереотипними
реакціями у відповідь на подразнення різними антигенами.
Специфічну імунологічну
реактивність організму забезпечує спеціалізована система
клітин, тканин і органів, яку називають імунною системою.
Імунна система дитини перебуває
на етапі формування розвитку, що обумовлює певну своєрідність її реагування на
антигенну стимуляцію. Знання організмів нормальної та патологічної імунної
відповіді взагалі, особливостей імунітету дитини у віковому (онтогенетичному)
аспекті сприятимуть правильному розумінню механізмів формування різних
захворювань, адекватній диференціальній діагностиці нормальних і патологічних
станів у дитячому віці.
Імунна система – це система, яка морфологічно представлена
сукупністю лімфоїдної тканини й у взаємодії з іншими здійснює специфічний
контроль за сталістю внутрішнього середовища організму – гомеостазом.До неї
відносять вилочкову залозу (тимус), селезінку, лімфатичні вузли, групові
лімфатичні фолікули (пейєрові бляшки) та інші лімфоїдні скупчення, лімфоцити
кісткового мозку і периферичної крові. Загальна маса цього «дифузного органа»
становить 1,5-2 кг, кількість лімфоїдних клітин – 1012.
Специфічні фактори імунної
системи беруть участь в імунній відповіді на конкретні антигени-бактерії,
віруси. Гриби.
Селезінка. В її пульпі відбувається синтез антитіл, так само,
як і у лімфатичних вузлах. Селезінка має Т-залежні та Т-незалежні зони,
макрофаги. У дітей при гострих інфекційних захворюваннях часто буває збільшення
розмірів селезінки, яка в нормі не пальпується.
Таким чином, будова і онтогенез
органів імунної системи мають певні закономірності:
1. ранній ембріогенез;
2. достатня морфологічна зрілість на
момент народження дитини;
3. прискорене зростання розмірів та
диференціювання лімфоїдної тканини в раньому дитячому віці;
4. закономірна рання вікова
інволюція та заміщення лімфоїдної тканини сполучною та жировою тканинами.
Функціональні особливості імунної
системи дитини.
Задля розуміння
функціональних особливостей імунної системи у дітей слід згадати механізми
нормальної імунної відповіді.
1. Фагоцитоз. Йому передує фіксація
(опсонізація) антигенезу з фагоцитом (макрофагом, мікрофагом). Опсоніни – IgG,C3, рецептори до яких є на фагоциті. Регулюється процес фагоцитозу
цитокінами.
2. Процесування (перетравлювання)
антигенезу. Здійснюється протеолітичними ферментами фагоцита із розщепленням
антигенних білків до пептидів. У процесі перетравлювання макрофаг виділяє
цитокіни (інтерлейкі 1) – протизапальний цитокін, який активує Т-лімфоцити.
3. Презентція антигену. Розщеплений
антигенний пептид подається на поверхню клітини макрофага поруч із рецептором
гістосумісності 2 класу, який є на клітинній мембрані макрофага. Антиген
подається поруч із рецептором гістосумісності 2 класу задля можливості
розпізнавання Т-хелпером чужорідної генетичної інформації антигену. Полегшення
контакту між Т-хелпером та макрофагом відбувається завдяки рецептору CD4, який виконує функцію адгезивної, або зв’язуючої поверхневої молекули між
Т-хелпером та макрофагом. Поруч із рецепторами гістосумісності 2 класу (HLA) макрофагом подаються пептиди – антигени позаклітинних мікроорганізмів.
Внутрішньоклітинні організми та віруси подаються макрофагом поруч із рецептором
гістосумісності 1 класу (HLA 1). Їх
розпізнавання здійснюється Т-кіллером через рецептор CD8. Руйнація цих клітин разом із чужорідною антигенною інформацією
здійснюється безпосередньо Т-кіллером.
4. Утворення специфічних антитіл.
Після розпізнавання антигену Т-хелпери продукують різноманітні цитокіни, що
сприяють проліферації В-лімфоцитів із утворенням плазматичних клітин із
подальшою виробкою антитіл та утворенням В-лімфоцитів пам’яті.
Імунітет – спосіб захисту організмів від живих тіл та речовин, що несуть на собі
ознаки генетично чужорідної інформації. Реалізується імунною системою.
Розрізняють видовий імунітет (генетично обумовлена несприятливість організму)
та набутий. Набутий імунітет – несприятливість організму, яка формується в
процесі його онтогенезу. Набутий імунітет поділяють на природній (активний –
постінфекційний; пасивний – плацентарний, молочний) і щтучний – активний
(поствакцинальний) та пасивний (сироватковий).
Імунітет також поділяють на
загальний та місцевий, специфічний та неспецифічний. Існують клітинні та
гуморальні фактори специфічного та неспецифічного імунного захисту.
Неспецифічні фактори імунного захисту:
1. Тканинно-клітинні механізми:
бар’єрна функція шкірних та слизових покривів, лімфатичних вузлів; запалення;
фагоцитоз; ареактивність клітин.
2. гуморальні механізми: гарячка,
видільні функції організму, антагоністичний вплив резидентної мікрофлори шкіри,
ротоглотки, дихальних шляхів, кишечника.
Бар’єрна функція шкірних та
слизових покривів, лімфатичних вузлів у новонароджених та дітей раннього віку
не достатньо виражена внаслідок відсутності кислого pH та сухості слизових оболонок шкіри внаслідок недостатньої активності
потових залоз, особливостей структури лімфатичних вузлів.
Фагоцитоз, який
здійснюється макрофагами та мікрофагами. У новонародженого якісно незрілий,
завершальна його фаза не досконала у дітей до першого року життя. У дітей
перших місяців життя не фагоцитуються пневматики, клебсієла, гемофільна
паличка, стафілококи та гонококи.
Лізоцим. Уже в періоді
новонародженості у слині, слізній рідині та сироватці крові його вміст високий.
Лізоцим продуктують макрофаги, він руйнує пептидоглікани клітинних стінок грам
позитивних мікроорганізмів. Вміст пропер дину на першому тижні життя тотожний
його рівню у дорослих.
Комплемент. Система
комплементу складається 11 білків, які об’єднуються в 9 компонентів.
Система комплементу спричиняє лізис сенсибілізованих еритроцитів,
мікроорганізмів та інших клітин через руйнацію клітинної стінки, нейтралізацію
вірусів, опсонізацію (фіксацію) мікроорганізмів при фагоцитозі , підсилення
хемотаксису. Активується ця система через класичний (каскадний) шлях комплексом
антиген – антитіло та альтернативним шляхом без участі антитіл через систему
білка пропер дину. У новонароджених активність системи комплементу низька і
становить 50% від активності у дорослих, проте швидко зростає і з першого
місяця життя є такою ж. як у дорослих. Першим у новонародженого до захисних
реакцій залучається альтернативний шлях активації комплементу.
Інтерферон. Існують
лейкоцитарний (альфа), фібробластний (бета) та лімфоцитарний (гамма) інтерферони.
Кінцевий результат дії інтерферону полягає в утворенні бар’єру між інфікованими
та неінфікованими у вогнищі вірусної інфекції клітинами. Інтерферони є також
модуляторами імунної відповіді. У дітей першого року життя продукція
інтерферонів знижена і сягає максимуму в 12 років, чим обумовлюється висока
частота розвитку ГРВІ та алергічних реакцій у цей віковий період.
Специфічні фактори імунного захисту та норми їх вмісту у дітей старшого
віку
1. Клітинні:
·
Т-лімфоцити (CD3). N – 60%*;
·
Т-хелпери 1 та 2 типів (CD 4). N – 40%*;
·
Т- супресори і Т-кілери (CD 8). N – 25%*;
Хелперно-супресорний
коефіцієнт (імунорегуляторний індекс) – CD4/CD8. N- 1.5
·
В-лімфоцити (CD20). N – 25%*;
·
О-лімфоцити. N -25%*;
·
NK – нормальні природні кілери (CD16). N -5%*;
2. Гуморальні:
·
IgA (сироватковий, мономерний). N вмісту в
сироватці – 1г/л*;
·
sIgA (секреторний, химерний). N вмісту в
секретах – 1г/л*;
·
IgM .N вмісту в сироватці – 1г/л*;
·
IgG .N вмісту в сироватці – 10г/л*;
·
IgE.N вмісту в сироватці 100 мЕ/мл*;
·
Цитокіни (інтерлейкіни, які продукуються макрофагами, гральними клітинами, фібробластами,
креатиноцинами, Т-В-лімфоцитами, базофілами,ендотелієм,гепатоцитами тощо.
Т-ЛІМФОЦИТИ. Їх диференціація відбувається в тимусі,
Т-залежних зонах лімфоїдних органів. У новонароджених їх кількість менша, ніж в
інші періоди онтогенезу. Цитотоксична активність Т-кілерів, які руйнують
клітини, які містять чужорідні антигени без участі антитіл, нижча, ніж у
дорослих, що обумовлює високу частоту протозойних та вірусних інфекцій
(токсоплазмоз, кір, ГРВІ, вірусний гепатит, герпес) у дитячому віці.
З періоду новонародженості до
періоду раннього дитинства імунітетові дитини притаманна супресорна
спрямованість імунних реакцій, адже відомо, що Т-супресори через відповідні
цитокіни гальмують проліферацію В-лімфоцитів до плазматичних клітин і таким
чином зменшують продукцію анитіл; вони також сприяють розвитку імунологічної
толерантності. Співвідношення вмісту Т-хелперів 1 та 2 типів генетично
детерміноване і регламентує можливість подальшого розвитку атопічних (генетично
детермінованих алергічних) захворювань. Розподіл функцій субпопуляцій
Т-лімфоцитів умовний, для імунної системи характерний «принцип
взаємозамінності».
О-ЛІМФОЦИТИ. Не мають циторецепторних ознак (ні Т ні В-
лімфоцити), або є клітинами, які втратили свої рецептори під дією вірусів. Їх
вміст більший у новонароджених та грудних дітей порівняно з дорослими, він
збільшується в гострому періоді інфекційних та алергічних захворювань.
В-ЛІМФОЦИТИ. Утворюються в кістковому мозку, їх
диференціювання відбувається в Т-залежних зонах лімфоїдних органів. Під
регуляторним впливом цитокінів В-лімфоцити проліферують із утворенням
плазматичних клітин, що синтезують імуноглобуліни в лімфатичних вузлах,
селезінці, підслизовому шарі слизових оболонок. Спектр продукції
імуноглобулінів у дітей має вікові особливості.
Норми вмісту основних показників
імунограми у дітей, кількість лімфоцитів у периферійній крові у дітей.
|
Вік, роки |
Лейкоцити,абс., мм3 |
лімфоцити |
|
|
% |
Абс., мм3 |
||
|
До 1 року |
6400-11000 |
39-59 |
2700-5400 |
|
1-6 |
6800-10000 |
38-53 |
2900-5100 |
|
7-17 |
4700-7300 |
36-43 |
200-2700 |
К-сть субпопуляцій лімфоцитів у
периферійній крові у дітей
|
Вік, роки |
CD3 (Т-лімфоцити) |
CD4 (Т-хелпери) |
CD8 (Т-супресори, кілери) |
CD4/ CD8 (імунорегуляторний індекс) |
CD16 (NK-клітини) |
CD20 (В-лімфоцити) |
|||||
|
% |
Абс., мм3 |
% |
Абс., мм3 |
% |
Абс., мм3 |
% |
Абс мм3 |
% |
Абс., мм3 |
||
|
До 1 року |
58-67 |
1900-3600 |
38-50 |
1500-2800 |
18-25 |
800-1200 |
1,5-2,9 |
8-17 |
300-700 |
19-31 |
500-1500 |
|
1-6 |
62-69 |
1800-3000 |
30-40 |
1000-1800 |
25-32 |
800-1500 |
1,0-1,6 |
8-15 |
200-600 |
21-28 |
700-1300 |
|
7-14 |
66-76 |
1400-2000 |
33-41 |
700-1100 |
27-35 |
600-900 |
1,0-1,4 |
9-16 |
200-300 |
12-22 |
300-500 |
IgA. Існує у
сироватковій (мономерній) та секреторній (химерній) формах. sIgA являє собою 2 мономерні молекули сироваткового IgA, в з’єднанні між собою секреторним (транспортним) компонентом, що захищає
цей імуноглобулін від дій протеолітичних ферментів секретів. Протеолітичні
ферменти патогенних мікроорганізмів можуть також спричиняти руйнацію
секреторного компонента. Секреторний IgA продукується
плазматичними клітинами, що містяться в під слизовому шарі слизових оболонок. У
проективних концентраціях він знаходиться в усіх біологічних рідинах (молозиво,
молоко. слина, ротоглотковий, бронхіальний, шлунково-кишковий секрет, сльозова
рідина, жовч, сеча, потова рідина). Перешкоджаючи антигенній, а тому числі
алергенній інвазії, є першою лінією захисту специфічного імунітету.
Сироватковий та секреторний
імуноглобулін А не проходить крізь плаценту, його функції в сироватці крові у
мономерній формі до кінця не вивчені, очевидно, що він є джерелом для синтезу
секреторної форми. Рівень синтезу цього імуноглобуліну у плода, новонародженого
та дітей раннього віку низький. Що обумовлює легкий розвиток інфекцій та
алергічних захворювань у цьому віці. Рівень цього імуноглобуліну сягає рівня
дорослих на 12 році життя. Наявність його в сироватці крові новонародженого є
свідченням внутрішньоутробного інфікування плода. Підвищення рівня цього
імуноглобуліну спостерігається в гострому періоді інфекційного процесу –
імуноглобулін первинної імунної відповіді. При атопічних (алергічних)
захворюваннях низький його вміст генетично детермінований.
Вміст імуноглобуліну Е у
сироватці крові, кЕ/л
|
Новонароджені |
3-6 міс |
1 рік |
5 років |
10 років |
Дорослі |
|
20-100 |
3-10 |
8-20 |
10-50 |
15-60 |
20-100 |
Вміст імуноглобулінів у сироватці
крові у дітей різного віку, г/л
|
Вік |
IgG |
IgA |
IgM |
|
Новонароджені |
7,50-15,00 |
Більше0,06 |
0,11-0,35 |
|
1-3 міс |
2,70-7,80 |
0,06-0,58 |
0,12-0,87 |
|
4-6 міс |
1,90-8,60 |
0,1-0,96 |
0,25-1,20 |
|
7-12 міс |
3,50-11,80 |
0,36-1,65 |
0,36-1,04 |
|
1-2 роки |
5,20-1080 |
0,36-1,65 |
0,72-1,60 |
|
3-6 років |
6,50-14,10 |
0,83-2,17 |
0,55-2,10 |
|
7-9 років |
7,60-13,30 |
1,08-2,00 |
0,55-1,60 |
|
9-12 років |
5,40-16,10 |
0,70-2,50 |
0,50-1,80 |
|
12 і більше |
5,40-16,10 |
0,80-2,80 |
0,50-1,80 |
IgM. Він також представлений секреторною та сироватковою формами, проте більш
вивченою є його сироваткова форма. Це пентаметр, який не проходить крізь
плаценту. У незначних концентраціях він синтезується у плода, його рівень у
новонароджених дітей та дітей раннього віку життя значно нижчий рівня дорослої
людини. Підвищення вмісту цього імуноглобуліну спостерігається при
внутрішньоутробному інфікуванні. В гострому періоді інфекційного процесу – це
імуноглобулін первинної імунної відповіді. При алергічних захворюваннях
спостерігається зниження цього вмісту внаслідок підвищення активності
Т-хелперів 2 типу. Основна маса антитіл проти грам негативних бактерій утворена
імуноглобулінами цього класу. Низький його вміст у перші 2 роки життя обумовлює
схильність дітей до розвитку інфекційних захворювань, спричинених грам
негативними мікроорганізмами (еширехії, ієрсінії, протей, шигели,
сальмонели,клебсієла). У дітей рівень IgM сягає рівня
дорослої людини у 2-4 роки.
IgG. Існує 4 фракції цього сироваткового імуноглобуліну. Четверта фракція бере
участь у процесі алергічного запалення. Основну масу антитіл проти грам
позитивних бактерій, вірусів, рикетсій, а також стафілококовий та дифтерійний
антитоксин представлено імуноглобулінами цього класу. IgG є імуноглобуліном вторинної імунної відповіді, тому його вміст
підвищується при вторинному або хронічному перебігу інфекційних захворювань, а
також при алергічних. У новонароджених дітей рівень власного імуноглобуліну G сягає 1 г/л, проте його загальний рівень у сироватці крові є аналогічним
материнському, через те, що цей імуноглобулін проходить через плаценту.
Протягом першого півріччя життя трансплацентарний імуноглобулін G захищає дитину проти ряду вірусних та бактеріальних інфекцій (кір, вітряна
віспа, грам позитивні мікроорганізми – коки). У подальшому, при руйнуванню
транс плацентарної форми імуноглобуліну G , у дітей на 3-6-9 місяці життя спостерігається фізіологічна
гіпоімуноглобулінемія за рахунок недостатнього його синтезу власне дитиною.
Рівень IgG у дітей сягає рівня дорослих з 4-6 року життя. Низький синтез IgG обумовлює рідкість розвитку аутоімунних захворювань у дітей раннього віку.
IgE (реагіни,
атопени). Це імуноглобулін, концентрація якого в сироватці крові та секретах у нормі
надзвичайно низька, крізь плаценту він не проходить. Антитіла класу IgE беруть участь у регуляції алергічних реакцій. IgE фіксуються на мембранах опасистих клітин, спричиняючи подальшу їх
дегрануляцію при контакті з антигеном. Це має захисне,
так і патогенне значення – індукція алергічного запалення. IgE спричиняє лізис клітинних мембран гельмінтів. Якщо
інфекційний або алергенний агент подолав бар’єр sIgA, то IgE стає другою лінією оборони, ініціюючи розвиток таких патофізіологічних
процесів, як алергія та запалення. Конституційно підвищений рівень IgE у дітей з атопічним (алергічним) діатезом та при алергічних захворюваннях.
Таким чином, згідно з даними J.D.Solomon (1978), в онтогенезі людини існують так звані критичні періоди становлення
імунної системи.
І критичний період – період новонародженості. Організм
дитини раптово стикається з великою кількістю антигенів, і для попередження
розвитку аутоагресії імунні реакції новонародженого набувають супресорної
спрямованості. У цьому періоді характерні недосконалість факторів неспецифічної
резистентності, дефіцит С5 компонента комплементу, незавершеність фагоцитозу,
обмежена секреція цитокінів, у тому числі інтерферонів, низька продукція IgG, А, М, секрторного IgA, недостатність
Т-клітинного імунітету, наявність пасивного гуморального імунітету, який
забезпечує материнськими антитілами – IgG, відносно
високий рівень IgE. Таким чином, для дітей першого
критичного періоду характерні слабка резистентність до умовно-патогенної,
біогенної, грам негативної мікрофлори, схильність до генералізації
гнійно-запальних процесів, септичних станів, висока чутливість до вірусних
інфекцій.
ІІ критичний період – 3-6 місяці життя. В цьому
періоді спостерігається найбільш виражена гіпоімуноглобулінемія за рахунок катаболізму
материнських антитіл та низького синтезу власних, зберігаються недостатність
місцевого та системного клітинного імунітету, супресорна спрямованість імунних
реакцій, знижене інтерфероноутворення. Дещо збільшується продукція секреторного
IgA та IgM без збереження імунологічної пам’яті. Для дітей другого критичного періоду
є характерними гіпоімуноглобулінемія, первинний характер імунної відповіді без
збереження імунологічної пам’яті, що обумовлює необхідність проведення
ревакцинації при здійсненні профілактичних щеплень.
Третій критичний період – кінець першого та 2-й рік життя. В цей період значно розширюються контакти дитини з зовнішнім середовищем. У цьому
періоді зберігаються супресорна спрямованість імунних реакцій, низьке
інтерфероно-утворення, зниження вмісту IgA, G, M, недостатність місцевого та системного клітинного імунітету. У третьому
критичному періоді спостерігається маніфестація аномалій імунітету,
збільшується частота алергічних , інфекційних захворювань. Діти схильні до
повторних вірусно-бактеріальних захворювань органів дихання.
Четвертий критичний період – 4-6 рік життя. У цьому
періоді відбувається другий перехрест клітинних елементів крові (знижується
абсолютний вміст лімфоцитів та збільшується абсолютний вміст нейтрофілів),
формується вторинна імунна відповідь (імунологічна пам’ять), підвищується
імунорегуляторний індекс (зменшення суп ресорної спрямованості імунних
реакцій), зберігається недостатність системи місцевого імунітету, дещо
збільшується продукція IgA, G, M, E.
Четвертий критичний період
характеризується високою частотою алергічних захворювань, можливим формуванням
вогнищ хронічної інфекції, маніфестацією низки імунодефіцитних, аутоімунних,
імунокомплексних захворювань.
П’ятий критичний період – підлітковий (У дівчаток 12-13
років, у хлопчиків 14-15 років). Пубертатний стрибок росту поєднується із
зменшенням маси лімфоїдних органів. Підвищення секреції статевих гормонів
(особливо андрогенів) призводить до пригнічення клітинної та стимуляції
гуморальної ланок імунітету. Частота маніфестації алергічних захворювань значно
зменшується.
П’ятий критичний період
характеризується збільшенням частоти аутоімунних та лімфопроліферативних
захворювань, фтизіатричної патології.
Особливості імунної системи в
позаутробному періоді.
1. У новонароджених дітей процентна
кількість Т-лімфоцитів менша (45-53%), ніж у дорослих (65-70%). Однак, загальна
к-сть лімфоцитів в 2 рази вища, ніж у дорослих і тому абсолютне число
Т-лімфоцитів більше , ніж у дорослих (2,97+1,4*109/л).
2. До 7-8 років відносна і абсолютна
кількість Т-лімфоцитів в периферичній крові дітей відповідає їх вмісту у
дорослих.
3. Т-лімфоцити новонародженого мають
високу здатність до проліферації і трансформації в області клітини над впливом
ФГА. Однак, проліферативна відповідь на деякі антигени мікроорганізмів
(стафілококи, стрептококи, пневмококи та ін..) недостатня і в перші 20 міс.
відмічається поступовий приріст проліферативної активності на АГ
мікроорганізмів.
4. Т-хелпери/Т-супр. у
новонароджених 3-3,5 :1; у дорослих 2-2,5:1. Очевидно, тому у новонароджених
більше виражена активність Т-лімфоцитів і слабохелперна активність.
5. Значно знижена цитотоксична
активність лімфоцитів, що пояснює високу чутливість дітей до вірусів, які
розмножуються внутрішньоклітинно.
6. Загальний процент
β-лімфоцитів в периферичній крові у новонароджених менший (13,6%+6,9%),
ніж в крові дорослих (26,7%+5,0%). Але абсол. К-сть β-лімфоцитів N або дещо вища ніж у дорослих.
7. Тільки після 1,5 місячного віку
β-лімфоцити здатні перетворюватись в плазматичні клітини, що здійснюють
синтез Ig.
8. У новонароджених перших днів
життя значно знижений рівень секреторного Ig А (в слині, травному секреті сечі). В перші години після народження він
складає 0,28+0,015 г/м. Він стимулює епсонізацію і лізис бактерій з допомогою
активації комплемента, перешкоджає адгезії (прикріпленню) бактерій до
епітеліальних клітин, тому низький рівень його у новонароджених пояснює їх
чутливість.
Однак,
секреторний Ig А в слині сягає значень дорослого через 7-8 тижнів після народження.
Для дітей 3-6
міс. Характерна транзиторна гіпоімуноглобулінемія. Концентрація Ig в цей період мінімальна і складає 33-37% рівня дорослих. Це проходить
тому, що материнські Ig G, що проникнули через плаценту у внутрішньоутробному періоді, підлягають
розпаду, а власний синтез Ig ще
недостатній. Починаючи з 6 міс. концентрація Ig G поступово зростає, до 12-16 років їх рівень сягає до % дорослих.
Рівень Ig G і М до 12-16 років сягає 80-85% дорослих.
Висновок: це зумовлює у
дітей раннього віку високу сприйнятливість до інфекції (стафіло-, стретококи,
кишкова і палички, інші бактерії). Недостатній розвиток бар’єрної функції
лімфатичних вузлів зумовлює ризик виникнення генералізованих форм інфекції,
септичниї станів.