Аортальльные и митральные пороки сердца. Этиология. Клиника. Диагностика. Осложнение. Принципы лечения
Значительно чаще встречаются приобретённые пороки сердца, формирующиеся в результате ревматического эндокардита. Редко приобретенные пороки сердца развиваются вследствие септического эндокардита, атеросклероза, сифилитического поражения аорты и, очень редко, вследствие травмы сердца.
В основе пороков сердца лежит либо неполное замыкание (недостаточность) створок клапанов сердца вследствие их деформации, либо стеноз (сужение) клапанного отверстия.
Недостаточность клапанов бывает либо органической, либо относительной. При органической недостаточности створки клапанов становятся утолщенными, плотными, склерозированными и укороченными. В результате этого не происходит полного замыкания створок клапана и не происходит полного закрытия клапанного отверстия. В этом случае через образующуюся между створками клапана щель кровь движется в обратном направлении. Органическая недостаточность клапанов также может развиться вследствие склероза и укорочения сухожильных хорд.
Относительная недостаточность створок клапанов обусловлена расширением клапанного отверстия вследствие выраженной дилятации правого или левого желудочков сердца. Это наблюдается при заболеваниях, приводящих к их выраженной гипертрофии. Например, относительная недостаточность митрального клапана может возникнуть у больных гипертонической болезнью на поздних её стадиях, хроническом нефрите, миокардите, пороках аортального клапана и других заболеваниях. Относительная недостаточность трикуспидального клапана возникает у больных с длительно существующей лёгочной гипертонией, например при хронических заболеваниях лёгких, стенозе митрального клапана.
Сужение клапанного отверстия (стеноз клапана) бывает, как правило, органическим. В основе этого органического поражения сердца лежит либо деформация самого клапанного кольца, либо уплотнение, рубцевание и срастание между собой створок клапана. Отверстие, просвет, клапана при этом оказывается резко суженным, что затрудняет прохождение крови через клапан.
По частоте поражения на 1 месте стоят пороки двустворчатого (митрального) клапана или его створок, на 2 месте - пороки аортального клапана или его створок. Значительно реже встречаются приобретенные пороки трёхстворчатого клапана. Приобретенные пороки клапана устья лёгочной артерии наблюдаются чрезвычайно редко. Как правило, они бывают врождёнными.
Случаи изолированного поражения одного клапана в чистом виде (недостаточность или стеноз) встречаются значительно реже, чем сочетанное поражение створок клапана и его отверстия. При этом следует помнить, что сочетанный порок клапана не является простой арифметической суммой симптомов двух пороков. Обычно клиника порока проходит под знаком преобладающей выраженности того или иного порока и представляет собой новую категорию патологического состояния.
Нередко встречается и поражение ревматическим процессом нескольких клапанов сердца. Такие пороки называют комбинированными. Существуют различные варианты органических поражений нескольких клапанов сердца. Клиническое проявление таких пороков чрезвычайно разнообразно, а диагностика комбинированных пороков может представлять довольно большие трудности, особенно если имеется не только комбинированное, но и сочетанное поражение клапанов.
Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (stenosis ostii atrioventricularis sinistri) представляет собой самый частый порок сердца, часто сочетающийся с недостаточностью митрального клапана, хотя может встречаться и в изолированном виде.
Основной причиной возникновения его является ревматический эндокардит, хотя он может вызываться и атеросклерозом створок митрального клапана, быть врождённым пороком сердца. Сужение левого венозного устья (митрального отверстия) при этом пороке происходит в результате рубцевания гранулём, образующихся в толще оснований клапанов, спаивания между собой створок клапана с последующим их склерозом и кальцинозом. При наличии данного порока сердца кровь в фазу диастолы проходит из левого предсердия в левый желудочек сердца через суженное атриовентрикулярное отверстие. Если у здорового человека площадь левого венозного отверстия составляет 4 - 6 см2, то у больного этим пороком сердца площадь клапанного отверстия может уменьшиться до 0,5 см2.
В связи с затруднением оттока крови из левого предсердия в левый желудочек левое предсердие переполняется кровью, гипертрофируется, а затем, расширяется. Давление крови в левом предсердии, обычно не превышающее 6 мм рт. ст., резко возрастает. Повышенное давление передаётся на лёгочные вены, лёгочные капилляры и систему лёгочной артерии. Развивается гипертония малого круга кровообращения. Основной причиной её является не застой крови в лёгких, в тоническое сокращение лёгочных артерий и артериол, приводящий к уменьшению притока крови к лёгким и уменьшающий застой крови в них.
В результате этого в левое предсердие поступает меньшее количество крови, для изгнания которой требуется меньше усилий со стороны миокарда левого предсердия. Это называется разгрузочным рефлексом малого круга кровообращения при митральном стенозе или рефлексом Китаева. Именно из-за этого рефлекса, высокого давления в малом круге кровообращения, при митральном стенозе достаточно быстро развивается декомпенсация порока.
В результате повышения давления в малом круге кровообращения наступает гипертрофия и дилятация правого желудочка сердца. Он постепенно перестаёт справляться с непосильной для него нагрузкой, декомпенсирует и наступает застой крови в венах большого круга кровообращения. Появляются периферические отёки на ногах, скопление жидкости в брюшной полости (асцит), набухание шейных вен.
При выраженной картине мтитрального стеноза больные жалуются на резкую общую слабость, одышку при физических напряжениях и в покое, приступы удушья по ночам. Признаками застоя крови в лёгких являются жалобы на кашель, вначале сухой, а затем влажный, кровохарканье. Кроме того, больных беспокоят сердцебиения, боли в области сердца, перебои в работе сердца. Иногда больные отмечают охриплость голоса, расстройства глотания, отёки, увеличение живота.
При общем осмотре отмечается цианотический румянец на щеках, спинке носа (facies mitralis), цианоз губ и кожных покровов, акроцианоз.
Больные занимают в постели вынужденное положение с приподнятым головным концом. При декомпенсации порока обращает на себя внимание расширение, набухание шейных вен. При значительном расширении левого предсердия иногда бывает видна волнообразная пульсация всей области сердца. При развившейся гипертрофии правого желудочка сердца отмечается передаточная пульсация в эпигастральной области.
При пальпации области сердца отмечается разлитой сердечный толчок за счёт гипертрофии правого желудочка сердца. Ускоренный верхушечный толчок располагается в 5 межреберье кнутри от левой срединно-ключичной линии. При значительной гипертрофии правого желудочка сердца верхушечный толчок смещается влево. При этом не только видна визуально, но и определяется пальпаторно передаточная пульсация от правого желудочка в эпигастральной области.
У большинства больных митральным стенозом в области верхушки сердца пальпаторно определяется систолическое дрожание грудной клетки в прекардиальной области, или диастолическое (пресистолическое) "кошачье мурлыканье" (fremissement cataire). Оно является результатом вибрации грудной клетки в момент прохождения крови из левого предсердия в левый желудочек через резко суженное митральное отверстие. Иногда это дрожание ощущается в виде двух волн - в начале систолы (фаза быстрого изгнания крови из левого предсердия) и в конце диастолы сердца, в пресистолу (ускорение движения крови из левого предсердия во время систолы его).
В области верхушки сердца пальпаторно можно определить и хлопок после второго тона, соответствующий аускультативному феномену - тону (щелчку) открытия митрального клапана.
Уже на ранних стадиях развития порока в больных пальпаторно определяется увеличение размеров печени. В дистрофической стадии развития порока, при его декомпенсации размеры печени могут достигать очень больших размеров.
При перкуссии сердца определяется увеличение границ сердца вверх (за счёт гипертрофии левого предсердия) и вправо (за счёт гипертрофии правого желудочка сердца). Верхняя граница сердца может смещаться вверх до 2 межреберья. Сердечная тупость при этом приобретает "митральную конфигурацию", а талия его не только сглаживается, но и резко выбухает. Увеличивается поперечник сердца.
Аускультация.
Малое наполнение левого желудочка сердца в период диастолы приводит к усилению и ускорению сердечного выброса, а также к увеличению амплитуды движения створок митрального клапана. Поэтому I тон на верхушке сердца хлопающим даже в период декомпенсации и нарушения ритма сердца.
II тон сердца раздвоен и акцентуирован на лёгочной артерии. Акцент II тона связан с выраженной гипертоний в малом круге кровообращения и более громким захлопыванием створок клапана лёгочной артерии по сравнению с аортальным клапаном. Расщепление или даже раздвоение II тона при этом пороке объясняется тем, что из-за лёгочной гипертонии систола правого желудочка замедляется, и створки клапана лёгочной артерии захлопываются позже створок аортального клапана.
При аускультации сердца в области верхушки его определяется ещё один аускультативный феномен – тон открытия митрального клапана или щелчок открытия утолщенных и сращенных между собой створок митрального клапана. Он следует почти сразу за II тоном, в начале диастолы сердца, и в совокупности с хлопающим 1 тоном образует над верхушкой сердца характерный для данного порока сердца "ритм перепела".
Уже на ранней стадии формирования стеноза левого атриовентрикулярного отверстия возникает турбулентный кровоток на митральном клапане, в связи с чем появляется диастолический шум над верхушкой сердца, который ни куда не проводится потому, что точка аускультации этого шума и область распространения его по току крови просто совпадают. Это самый изменчивый из всех органических шумов, часто вообще исчезающий при большой степени стеноза. Различают несколько вариантов этого шума.
Чаще всего выслушивается пресистолический шум. Он возникает в конце диастолы сердца в тот момент, когда начинается систола левого предсердия. Этот шум короткий, имеет характер crescendo, т.е. нарастающий по интенсивности, и заканчивается хлопающим I тоном.
Возможно появление протодиастолического шума в самом начале диастолы, когда происходит быстрое заполнение кровью левого желудочка. В этом случае шум носит характер decrescendo, т.е. шум быстро убывающий по интенсивности.
Возможно сочетание пресистолического и протодиастолического шумов.
У некоторых больных может выслушиваться равномерный, занимающий всю диастолу, мезодиастолический шум.
При появлении мерцательной аритмии из-за выпадения фазы активной систолы предсердий пресистолический шум в конце диастолы, когда должна начинаться систола предсердий, исчезает.
При выраженном застое крови в лёгких в малом круге кровообращения появляются влажные хрипы в нижних отделах лёгких.
Пульс при митральном стенозе малый и мягкий (рulsus parvus et mollis). Очень часто отмечаются экстрасистолы, особенно предсердные. У больных митральным стенозом часто и на достаточно ранних стадиях порока развивается мерцательная аритмия. Вначале она проявляется в виде пароксизмов мерцания, а затем переходит в постоянную форму. При развитии мерцательной аритмии пульс становится аритмичным (pulsus irregularis), появляется дефицит пульса.
Артериальное давление: систолическое - снижено, дастолическое - повышено.
Венозное давление при декомпенсации порока повышено до 200 - 300 мм водного столба при норме 100 мм водного столба.
Рентгенологические данные. Отмечается митральная конфигурация сердца за счёт увеличения левого предсердия и расширения дуги лёгочной артерии. Сглаживается и выбухает талия сердца. Отчётливо гипертрофированы правый желудочек, а затем и правое предсердие. В 1 косом положении отмечается увеличение левого предсердия с отклонением контрастированного пищевода в ретрокардиальное пространство по дуге малого радиуса. Во 2 косом положении отмечается увеличение правого желудочка. Лёгочный рисунок усилен в результате застоя крови в малом круге кровообращения.
На ЭКГ регистрируется отклонение ЭОС вправо. Зубец P, предсердный, расширен, деформирован во II и III стандартных отведениях и в отведениях V1-2, что соответствует гипертрофии левого, а затем и правого, предсердия.
На ФКГ регистрируется усиленный I тон, предшествующий ему диастолический (протодиастолический, мезодиастолический или пресистолический) шум. Регистрируется II тон и, после него, дополнительный тон (щелчок) открытия митрального клапана.
В настоящее время лучшим способом лечения больных с митральным стенозом является митральная комиссуротомия. Операция, при которой производится рассечение сросшихся створок митрального клапана.
АОРТАЛЬНЫЕ И ТРИКУСПИДАЛЬНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Недостаточность аортального клапана (insufficientia valvulae aortae) возникает при ревматизме, сепсисе, а также при сифилитическом мезоаортите, представляющем собой специфическое гуммозное поражение стенки аорты.
Расстройство кровообращения при этом пороке проявляется в том, что во время диастолы через деформированные и неплотно закрывшиеся створки аортального клапана из аорты в левый желудочек устремляется возвратная волна крови. В результате этого левый желудочек во время диастолы получает нормальное количество крови из левого предсердия и добавочное количество крови, возвращающейся из аорты. Наступает тоногенное расширение полости левого желудочка, а затем и гипертрофия его мускулатуры.
Клиника. Общее самочувствие больных при недостаточности аортального клапана может долго оставаться хорошим, т.к. порок долго компенсируется работой мощного левого желудочка. Со временем постепенно появляются симптомы сердечной недостаточности: одышка, сердцебиение, слабость.
Характерны жалобы на боли в области сердца по типу стенокардии. Дело в том, что устья коронарных сосудов открываются под створками клапанов аорты. Заполнение их кровью происходит во время диастолы сердца. При данном же пороке сердца, как мы уже говорили, во время диастолы часть крови возвращается в левый желудочек. Значит, давление крови в аорте во время диастолы снижается и заполняемость кронарных сосудов кровью ухудшается. В то же время гипертрофированный миокард левого желудочка нуждается в большем притоке крови. Возникает недостаточность кровоснабжения миокарда кровью и, как следствие этого, возникают коронарные боли. Чаще всего они появляются при различного вида физических и эмоциональных нагрузках. Больные жалуются и на головокружения вследствие нарушения питания головного мозга.
В связи со снижением диастолического артериального давления до 50, 30 и даже до 0 мм рт. ст., систолическое артериальное давление повышается. Это необходимо для поддержания среднего динамического давления, обеспечивающего кровоток на периферии, на достаточном уровне. Измеряя АД у больного можно зафиксировать примерно такие цифры АД 200 и 20, 220 и 5 мм рт. ст. Пульсовое давление, соответственно, становится значительно увеличенным.
При осмотре больных при этом пороке сердца отмечается бледная окраска кожи. Бледность кожи возникает в результате малого количества работающих капилляров на периферии из-за малого наполнения их кровью в связи с обратным оттоком части крови. Обращает на себя внимание пульсация периферических артерий: сонных ("пляска каротид"), подключичных, плечевых, височных и др., обусловленная резким колебанием систолического и диастолического давления в артериальной системе. При осмотре больных можно выявить и такие симптомы, как ритмичное, синхронное с пульсом, покачивание головы (симптом Альфреда де Мюссе), появление капиллярного пульса, определяемое при растирании кожи или изменение окраски ногтевого ложа при лёгком надавливании на край ногтя (симптом Квинке). Пульсация подколенной артерии легко выявляется по ритмичному покачиванию ноги, положенной на другое колено. При осмотре полости рта можно выявить пульсацию маленького язычка (uvula) и пульсацию миндалин (симптом Мюллера). При осмотре глаз больного можно выявить пульсацию радужки - ритмичное расширение и сужение зрачка, а при осмотре глазного дна можно увидеть пульсацию сосудов сетчатки глаза. При разлитой пульсации артерий, появлении симптомов Мюссе и Квинке больного называют "пульсирующий человек" ("homo pulsans").
При осмотре области сердца почти всегда удаётся увидеть увеличенный по площади, смещённый вниз и влево верхушечный толчок. Иногда, наряду с подъёмом верхушечного толчка, заметно лёгкое втяжение в области соседних межреберий, т.н. диастолическая пульсация грудной клетки. У больных с большой выраженностью порока может быть видна пульсация аорты во 2 межреберье справа от грудины.
Пальпаторно верхушечный толчок определяется в 6 и даже в 7 межреберьях. Он разлитой, куполообразный, усиленный, приподнимающий. Это свидетельствует о резкой гипертрофии левого желудочка сердца. Пульс на периферических артериях из-за резкого колебания давления становится скорым и высоким ("pulsus celer et altus"). Иногда этот пульс называют скачущим ("pulsus saliens"). Особенно заметно изменение пульса, если исследовать его на поднятых руках больного.
Перкуторно границы сердца расширены вниз и влево. Верхняя граница сердца не меняет своего положения. Талия сердца становится резко подчёркнутой. Сердце приобретает аортальную конфигурацию. Иногда такую конфигурацию сердечной тупости называют "позой сидящей утки" или "формой сапога". Аорта при этом пороке сердца обычно не бывает расширена. При ослаблении функции левого желудочка сердца (декомпенсации) и его значительной дилятации наступает расширение митрального отверстия, развивается относительная недостаточность митрального клапана. Начинается регургитация крови в левое предсердие при систоле желудочка. Наступает митрализация порока сердца. Левое предсердие гипертрофируется, возникает застой крови в малом круге кровообращения. Повышается давление в артериях малого круга кровообращения в результате рефлекса Китаева. Развивается гипертрофия, а затем и дилятация правого желудочка сердца. Это приводит к расширению отверстия трикуспидального клапана. Развиваются застойные явления в венах большого круга кровообращения. Развивающаяся симптоматика сходна с симптоматикой при пороках митрального клапана.
Аускультативно выявляется ослабление I тона на верхушке сердца. поскольку во время систолы резко расширенного левого желудочка отсутствует период замкнутого митрального клапана. II тон на аорте также ослаблен по той же причине. При значительно разрушении створок аортального клапана ШШ тон может вообще отсутствовать. При сифилитическом или атеросклеротическом поражении аорты II тон может оставаться достаточно звучным.
Характерным для этого порока является появление диастолического шума, выслушиваемого на аорте и в точке Боткина – Эрба. Этот шум объясняется обратным током крови из аорты в левый желудочек сердца во время диастолы через неплотно закрытые створки аортального клапана. Обычно этот шум мягкий, дующий, протодиастолический, decrescendo, т.е. убывающий к концу диастолы из-за снижения давления крови в аорте. На верхушке сердца при недостаточности аортального клапана может появляться функциональный диастолический шум (пресистолический) – шум Флинта. Кроме того, при развитии относительной недостаточности митрального клапана на верхушке сердца может определяться промежуточный систолический шум.
На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого желудочка, левограмма, обычно сочетающиеся с признаками перенапряжения левого желудочка и снижением его питания (смещение интервала SТ и отрицательный зубец Т).
Рентгенологически выявляется резкая гипертрофия левого желудочка с подчёркнутой талией сердца, развёрнутая и пульсирующая аорта.
Несмотря на длительную компенсацию этого порока, из-за нарушения питания левого желудочка, работающего с большой перегрузкой, у больных могут возникать, кроме стенокардитических болей, приступы сердечной астмы, отражающие острую слабость левого желудочка. Во время таких приступов может наступить остановка сердца и гибель больного.
Стеноз устья аорты (stenosis ostii aortae) возникает или как результат ревматического эндокардита, или как результат атеросклероза, поражающего одновременно аорту и клапаны.
При этом часть крови остается в левом желудочке после его сокращения (вследствие неполного его опорожнения) и к ней добавляется нормальное количество крови из левого предсердия. Это обстоятельство способствует увеличению диастолического объема крови и возрастанию систолического давления в левом желудочке. В результате левый желудочек усиливает свои сокращения и гипертрофируется. Когда наступает слабость левого желудочка, то отмечается его расширение.
Жалобы. Даже значительное сужение устья аорты может в течение длительного времени не вызывать никаких расстройств кровообращения и больные могут сохранять работоспособность. Они обычно жалуются на головокружение, обмороки, головную боль, общую слабость, утомляемость, боли в сердце стенокардического характера.
Декомпенсация протекает по левожелудочковому типу с постоянной жалобой больных на нарастающую одышку.
При осмотре области сердца у молодых лиц иногда можно обнаружить сердечный горб. Определяется усиленный верхушечный толчок гипертрофированного левого желудочка в 5 или в 6 межреберье. Он не имеет столь распространенного характера, как при аортальной недостаточности. Иногда при осмотре не обнаруживается существенных изменений.
Пальпация. В пятом, реже в шестом межреберье определяется медленно приподнимающий высокий, резистентный верхушечный толчок, смещенный влево до срединно-ключичной линии и за нее. Кроме того, нередко во 2 межреберье справа от края грудины определяется грубое систолическое дрожание ("кошачье мурлыканье").
Перкуссия. Наблюдается увеличение границ относительной и обсалютной сердечной тупости влево за левую срединно-ключичную линию и вниз. Поперечник сердца увеличен до 15-16 см, конфигурация сердца аортальная.
Аускультация. 2 тон во втором межреберье справа у грудины ослаблен вследствие ослабления его аортального компонента из-за низкого давления в начальной части аорты.
1 тон на верхушке также ослаблен, так как систола осуществляется медленно и клапаны напрягаются незначительно.
Над всей областью сердца выслушивается грубый пилящий или скребущий систолический шум высокого тона с максимальной его интенсивностью во 2 межреберье справа от края грудины. Этот шум хорошо проводится на сосуды шеи и часто выслушивается в межлопаточном пространстве. Иногда на верхушке сердца выслушивается также систолический шум иного тембра, который обусловлен развивающейся относительной недостаточностью митрального клапана.
У больных может выслушиваться ритм галопа, а также выслушивается брадикардия.
Пульс редкий, до 60 ударов в минуту, малый, подъем пульсовой волны замедлен. Такой пульс обусловлен замедленным, затрудненным поступлением крови из левого желудочка в аорту.
Артериальное давление понижено. Так, систолическое давление определяется на уровне 90 мм рт. ст., а диастолическое часто повышено. Пульсовое давление уменьшено.
Рентгенологическое исследование. Сердце обычно больших размеров, увеличено влево, левый контур сердца образует закругленный край. Конфигурация сердца аортальная.
Электрокардиограмма. Отмечаются отклонение электрической оси сердца влево (высокий зубец R и маловыраженный зубец S в I стандартном отведении; глубокий зубец S и низкий зубец R в III стандартном отведении). Отмечается также весьма высокий вольтаж желудочкового комплекса в I и II стандартных отведениях и его уширение (свыше 0,1 сек) вследствие нарушения внутрижелудочковой проводимости.
Нередко интервал ST смещается ниже изоэлектрической линии в I стандартном отведении, а зубцы T1 T2 и в левых грудных отведениях бывают отрицательными. Часто наблюдается брадикардия, экстрасистолия.
Фонокардиограмма. Во 2 межреберье справа у карая грудины и в точке Боткина – Эрба регистрируется систолический шум большой амплитуды и ромбовидной формы, который занимает всю систолу. При этом амплитуда первого и второго тонов несколько снижена.