Вроджені вади розвитку щелепно-лицевої ділянки у дітей. Статистика, етіологія, патогенез, класифікація, клінічна картина. Сучасні принципи лікування, диспансеризації та реабілітації таких дітей

Вади розвитку щелепно-лицевої ділянки посідають 3-тє місце серед інших вроджених вад. 70 % з них складають вроджені незрошення верхньої губи та піднебіння, а 30 % — різні форми крантосиностозів та черепно-лицевих дизостозів.

Етіологія цих захворювань має мультифакторний характер. Проведені клініко-генеологічні дослідження показали, що у 85 % хворих вади щелепно-лицевої ділянки носили спорадичний характер, а у 15 % — сімейний.

Ці вади мають такий поділ:

1. Незрощення тканин щелепно-лицевої ділянки:

—губи;

—колобома;

—макростома;

—коміркового відростка;

—піднебіння.

2.Незрощення тканин щелепно-лицевої ділянки, поєднані з іншими
вадами (синдромами).

3.Орофаціальні дисплазії м'яких тканин і кісток лиця.

4.Відсутність органа або його частини і (або) тканини.

5.Вади розвитку окремих органів (вушна раковина, ніс).

6.Вади розвитку вуздечок губ та язика.

7.Атрезії носових та слухових ходів, мікростоми.

8.Нориці.

ВРОДЖЕНІ ВАДИ ГУБИ ТА ПІДНЕБІННЯ

Статистика. На початку XX ст. діти із вродженими вадами в Україні з'являлися на світ у співвідношенні 1:2000; у 1960—1970 р. — 1:1000; у 2000— 2002 р. — 1:800—1:900. У більшості країн Європи нині це співвідношення становить 1:600. У 2000 р. у 28 країнах Європи народилося 9222 дитини з незрощеннями та зроблено 7605 первинних оперативних втручань на губі і піднебінні.

Крім дітей із вродженими незрощеннями губи та піднебіння народжуються діти з іншими вадами і деформаціями щелепно-лицевої ділянки. Тому правильніше було б вважати, що в середньому в Україні кожний рік народжується близько 600 дітей із вродженими вадами щелепно-лицевої ділянки. Коливання по областях України — від 15—17 до 35—46 дітей на рік! Так, в 1998 р. в Україні народилося 500 000 дітей, із них тільки з незрощенням верхньої губи і піднебіння (крім інших вад щелепно-лицевої ділянки) — 490! У 1999 р. на 387 000 новонароджених — 387 таких дітей; у 2000 р. — на 385 126 новонароджених — 388, а у 2001р. — на 375 722 новонароджених — 415 дітей з цими вадами!

Тенденції до значного зниження кількості таких дітей не передбачається, оскільки екологічні, економічні, соціальні та інші умови, що впливають на здоров'я батьків і їх дітей, не поліпшуються.

Етіологія. Незрощення губи та піднебіння має поліетіологічну природу, в якій задіяні як генетичні, так і тератогенні чинники. Нині ідентифіковані гени, відповідальні за ці деформації, а саме ген-рецептор фолієвої кислоти та гени, які кодують фактор трансформації сімейного росту або рецептор ретинової кислоти. Але незважаючи на успіхи генетики у розкритті причин формування незрощення передбачити народження дитини з вадами щелепно-лицевої ділянки поки що неможливо.

Виникнення цієї вади зумовлюють екзо- та ендогенні чинники. До екзогенних слід віднести фізичні (радіоактивне випромінювання, іонізуюча радіація; механічна дія на плід – внутрішньоматковий тиск, пухлини матки, підвищення температури тіла вагітної), хімічні (професійна шкідливість), біологічні (віруси грипу, епідемічного паротиту, червоної висипки; гіпоксія плода), порушення екологічної рівноваги, яке має тератогенну дію на організм плода (загазованість атмосфери, інтенсивний розвиток хімічної індустрії, наявність пестицидів у продуктах харчування).

ВРОДЖЕНІ НЕЗРОЩЕННЯ ВЕРХНЬОЇ ГУБИ

Співвідношення ізольованих незрошень верхньої губи, наскрізних незрощень верхньої губи та піднебіння й ізольованих незрощень піднебіння виглядає як 1:2:1.

Розрізняють такі види вроджених незрощень губи:

1)за глибиною незрощення (явні, приховані);

2)залежно від локалізації незрощення у трансверзальній площині (бічні —99 % і присередні — 1 %). Бічні, в свою чергу, поділяють залежно від боку незрощення на однобічні — 82 % (лівобічні частіше, ніж правобічні) та двобічні —17 %; двобічні незрощення губи можуть бути симетричними і несиметричними;

3)за довжиною незрощення у сагітальній площині губи (часткові, повні чи наскрізні);

4)ізольовані та поєднані (з незрошенням коміркового відростка верхньої щелепи, піднебінням).

Скарги батьків на наявність у дитини косметичного дефекту тканин верхньої губи, неможливість ссати груди і природно харчуватися.

Клініка. Клінічна картина вроджених незрощень губи має характерні ознаки і звичайно не викликає труднощів під час постановки діагнозу. За наявності ізольованих прихованих незрощень губи дефект і деформація м'яких тканин найменша, навіть іноді це лише втягнутість шкіри у проекції колонки верхньої губи. Незрощення є частковим за наявності дна носового ходу. У разі наскрізних дефектів верхньої губи клінічна картина обтяжується.

Однобічні ізольовані незрощення верхньої губи виявляються у вигляді дефекту верхньої губи з одного чи іншого боку. У такому разі червона облямівка складається з двох фрагментів, на більшому фрагменті вона піднімається на 1/3-1/2 висоти верхньої губи, а іноді й більше. Колонка верхньої губи на не-зрошеному боці розділена також на дві частини, висота колонки на великому фрагменті завжди зменшена, а на малому — майже нормальна.

Принципи проведення хейлоринопластики (мається на увазі не ринопластика у повному обсязі, а часткове усунення деформації носа, оскільки формується лише дно носового ходу та змінюється положення перегородки, крила носа чи обох його крил, але не ліквідується деформація кінчика).

Існує багато методик хейлопластики як однобічних, так і двобічних незрощень (Тенісона, Хагедорна, Ле Мезурьє, О.О. Лімберга, Л.М. Обухової, Р. Міларда, К. Кобуса, Л.В. Харькова—Л.М. Яковенко тощо). їх поділяють залежно від розкрою тканин на Z-подібні, лінійні, прямокутні. Але всі вони переслідують одну мету — відновити анатомічну цілісність елементів губи (червоної облямівки, колонок, носового ходу, м'язів, присінка ротової порожнини) та її функціональну спроможність. Етапи операції передбачають: розкрій тканин шкірної частини фрагментів губи за одною із методик; мобілізацію м'язів основи крил носа та колового м'яза рота на фрагментах губи, слизової оболонки червоної облямівки, присінка ротової порожнини; ушивання країв рани пошарово з урахуванням репозиції тканин.

Вибір методу первинної хейлоринопластики у разі однобічного незрощення верхньої губи залежить від глибини дефекту м'яких тканин по сагіталі (приховані, явні), вираженості м'язового шару, дефіциту висоти колонки на шкірній частині губи, ступеня деформації крила та перегородки носа, ширини дефекту.

У разі прихованих чи часткових незрощень верхньої губи частіше застосовують лінійні методики розкрою тканин. Одна з перших була запропонована А.Раге ще в 1564 p., потім G.Miraul (1844), V.Veau (1938), О.О.Лімберг (1952) удосконалювали її (мал. 293, 294).

Прямокутний розкрій шкірної частини незрощеної губи вперше застосували С. Hagedorn (1892; мал. 295) та A.Le Mesurier (1949). Але ці методики значно рідше використовуються у клінічній практиці у зв'язку з тим, що після операції формувався неестетичний рубець, була великою за висотою губа.

ВАДИ РОЗВИТКУ ВУЗДЕЧОК ВЕРХНЬОЇ ТА НИЖНЬОЇ ГУБ

Вади розвитку вуздечок губ проявляються зменшенням їх довжини, нетиповим місцем прикріплення ніжки її, збільшенням кількості вуздечок.

Розрізняють дві форми вад вуздечки губ залежно від прикріплення її ніжки: до міжзубного сосочка безуплетення волокон вуздечки у міжальвеолярний шов (непроникна форма) та прикріплення вуздечки губи, у разі якого волокна її уплітаються у серединний шов (проникна форма).

Скарги. У разі короткої вуздечки верхньої чи нижньої губи скарги дітей та їх батьків здебільшого відсутні. Коротку вуздечку губи виявляє частіше ортодонт, до якого звертаються вони зі скаргами на наявність щілини між центральними різцями (частіше на верхній щелепі). Решта дітей звертаються до терапевта-стоматолога зі скаргами на кровотечу з ясен під час чищення зубів, відставання зубо-ясенних сосочків від шийок різців, рихлість та болючість ясен, неприємний запах з рота, іноді — на рухомість зубів.

Клініка. Вуздечка верхньої чи нижньої губи коротка, що зумовлює утягування середньої частини червоної облямівки. Ніжка вуздечки прикріплюється до сосочка між центральними різцями, що може супроводжуватися діастемою. За умови вплетення волокон вуздечки в серединний шов діастема є завжди. У таких випадках на прицільній рентгенограмі між коренями центральних різців визначається відсутність кісткової тканини у вигляді вузької "темної" смуги. У разі розвитку явиш локального пародонтиту (здебільшого на нижній щелепі) в ділянці фронтальних зубів ясна набряклі, гіперемовані, сосочки відстають від шийок різців. Якщо за такого стану не провести лікування, то з часом утворюються зубо-ясенні кишені, а в подальшому може з'явитися патологічна рухомість зубів, аномалії їх положення. У дітей 10-12 років можна виявити дистальний прикус або аномалії положення різців — нахил їх у бік язика та поворот по осі.

Лікування. Хірургічне втручання за наявності короткої вуздечки верхньої губи частіше здійснюють у період змінного прикусу після прорізування центральних та бічних різців. Однак за умови розвитку явищ локального пародонтиту або у разі постійного травмування вуздечки під час їди втручання виконується після 2 років, коли прорізалися всі тимчасові зуби.

Існують такі способи лікування вад розвитку вуздечок губ:

—поперечне перетинання — френулотомія — виконується у разі короткої
вуздечки без відхилення прикріплення її "ніжки";

—пластика вуздечки трикутними клаптями за О.О. Лімбергом — застосовується дуже рідко, оскільки після Z-пластики вуздечка практично зникає, чого не повинно бути;

—переміщення вуздечки V-подібним розтином за Дифенбахом — найпоширеніший спосіб втручання, суть якого полягає у переміщенні "ніжки" вуздечки, що фіксується до коміркового відростка або коміркової частини.

У разі прикріплення "ніжки" вуздечки верхньої чи нижньої губи на міжзубному сосочку та вплетення волокон її у серединний шов з утворенням діастеми оперативне втручання проводять таким чином: V-подібним розтином переміщують вуздечку догори; скальпелем висікають тканини різцевого сосочка до кістки, переходячи на піднебіння і намагаючись не травмувати ділянку виходу судинно-нервового пучка (це може призвести до виникнення кровотечі, яку краще зупинити електрокоагуляцією); кюретажною ложкою або за допомогою бормашини кулястим бором ретельно вибирають решту сполучнотканинних волокон з серединного шва. V-подібний клапоть фіксують у новому положенні. Після такого втручання ортодонт за допомогою капи, пластинки або брекет-системи ліквідує діастему.

ВАДИ РОЗВИТКУ ВУЗДЕЧОК ГУБ ТА ЯЗИКА, МІЛКИЙ ПРИСІНОК РОТОВОЇ ПОРОЖНИНИ

ВАДИ РОЗВИТКУ ВУЗДЕЧКИ ЯЗИКА

Вада розвитку вуздечки язика проявляється зменшенням довжини та нетиповим місцем прикріплення "ніжок", а також зміною товщини її. Вона може бути представлена як складкою слизової оболонки (тонка вуздечка), так і міцними тяжами зі вплетенням сполучнотканинних та м'язових волокон.

У нормі вуздечка язика прикріплюється на 1 — 1,5 см нижче від його верхівки. Друга точка прикріплення — у ділянці дна ротової порожнини по присе-редній лінії за під'язиковими сосочками. Частіше аномалії вуздечки язика проявляються прикріпленням її у нетиповому місці, значною вираженістю тяжа та зменшенням довжини аж до зрощення з дном ротової порожнини. Усе це обмежує рухи або призводить до нерухомості (контрактури) язика та неприродного розташування його. У разі короткої вуздечки язика спостерігається 2 варіанти прикріплення її:

1) до верхівки язика та тканин дна ротової порожнини допереду від під'язикових сосочків;

2) до верхівки язика та коміркового відростка.

Скарги. Скарги батьків різні і залежать від віку дитини:

1.З перших днів життя дитини — на порушення акту ссання. Одне годування триває 50—60 хв, дитина стомлюється, плаче, засинає біля груді, ковтає багато повітря. Часто немовлят з короткою вуздечкою язика переводять на штучне вигодовування через те, що вони відмовляються ссати грудь.

2.У віці 6—9 міс — на помітне відставання у рості фронтальної ділянки нижньої щелепи за наявності сполучнотканинних та м'язових елементів у вуздечці язика.

3.У 5—6-річному віці — на порушення вимови (частіше діти не вимовляють букви "р" та "л").

4.У 7—9-річному віці — на неправильне розташування фронтальних зубів на нижній щелепі, порушення прикусу, а в разі прикріплення вуздечки до ясенного краю нижньої щелепи виникають скарги на запалення ясен у ділянці фронтальних зубів її, кровотечу з ясен під час чищення зубів та вживання їжі. Іноді можливий розрив вуздечки (у разі надмірних рухів язиком), тоді скарги будуть на наявність короткочасної кровотечі та біль у місці розриву вуздечки.

Клініка. У немовлят вуздечка язика представлена лише слизовою оболонкою, тому вона тонка і коротка. У дітей більш старшого віку під час огляду ротової порожнини — язик звичайних розмірів, рухи його обмежені. Кінчиком язика торкнутися піднебіння та облизати верхню губу дитина не може, а під час спроби зробити це може виявлятися роздвоєння кінчика язика. Вуздечка язика частіше коротка, представлена щільним сполучнотканинним тяжем або дублікатурою слизової оболонки, місця прикріплення її зміщені зовнішньо. Іноді вона практично відсутня, тобто язик прирощений до дна тканин ротової порожнини, що спричиняє контрактуру його (мал. 340).

З віком виявляється деформація фронтального відділу нижньої щелепи, неправильне розташування зубів у цій ділянці, дистальний прикус. Нерідко виражені явища локального пародонтиту в ділянці названої групи зубів — набряклі ясна, що легко кровоточать і відстають від шийок зубів, зубо-ясенні кишені з нальотом та неприємним запахом тощо.

Лікування. Новонародженим з короткою вуздечкою язика, що зумовлює порушення функції ссання, у перші місяці життя виконують френулотомію — поперечне перетинання складки слизової оболонки за умови тонкої вуздечки. Іноді цю маніпуляцію проводять із застосуванням аплікаційного знеболювання. За наявності щільного широкого тяжа у ранньому грудному віці проводять пластику вуздечки за О.О. Лімбергом (Z-пластика) або Дифенбахом (V-пластика) під загальним знеболюванням.

Дітям з короткою тонкою вуздечкою язика у віці 3—6 років спочатку показана міогімнастика, яка сприяє розтягуванню вуздечки та збільшенню рухомості язика. У поліклініці дитячий стоматолог, ортодонт або логопед навчають батьків методиці проведення занять, контролюють їх та оцінюють результати лікування. У разі неефективності консервативного лікування таким дітям показана пластика вуздечки язика з обов'язковим проведенням міогімнастики у післяопераційний період. Френулотомія виконується за такою ж методикою, що і в новонароджених, але з накладанням швів на рану у поздовжньому напрямку. Вибір методу знеболювання залежить від віку дитини, її соматичного здоров'я та рівня психоемоційної лабільності. Загальне показане дітям до 5 років із вразливою психікою, хронічними соматичними захворюваннями, не-переносимістю місцевих анестетиків тощо. В інших випадках застосовують інфільтраційну анестезію.

За умови тонкої та широкої вуздечки проводять френулоектомію верхньої частини її, що прилягає до кінчика язика, з наступним ушиванням рани. Якщо вуздечка язика має вигляд щільного та широкого тяжа, виконують пластику зустрічними трикутними клаптями за О.О.Лімбергом чи Дифенбахом. У післяопераційний період (перші 3-5 діб) доцільно призначати щадну дієту (перетерта, негостра, несолона, некисла їжа) та ванночки з настоями лікарських трав (ромашка, шавлія, звіробій, м'ята, евкаліпт, календула тощо).

ВРОДЖЕНІ НЕЗРОЩЕННЯ КОМІРКОВОГО ВІДРОСТКА, ТВЕРДОГО ТА М'ЯКОГО ПІДНЕБІННЯ

Вродженні незрощення піднебіння класифікують таким чином:

1.Явні (наскрізні) та приховані (ненаскрізні).

2.Повні та неповні (часткові).

3.Однобічні, двобічні та присередні.

4.Твердого і (або) м'якого піднебіння.

5.Поєднанні з незрощенням губи та (чи) коміркового відростка.

Скарги.У разі вроджених незрощень піднебіння батьки дитини скаржаться на наявність дефекту тканин піднебіння і попадання їжі у ніс під час годування, що спричиняє кашель та захлинання. У старшому віці дитина «гугнявить», нечітко вимовляє слова (Rhinolalia aperta).

Клініка. У разі присередніх ізольованих незрощень під час огляду ротової порожнини комірковий відросток цілий, тверде та м'яке піднебіння складаються із двох фрагментів, леміш розташований посередині (мал. 319). За наявності прихованого ізольованого незрощення твердого та м'якого піднебіння виявляється: на твердому — ділянка утягнення тканин посередині, що просвічується синюватим кольором, а під час пальпації визначається відсутність кісткової тканини в цій ділянці; на м'якому таке утягнення тканин добре видно під час вимовляння дитиною голосної "А" або крику. Часто ізольовані незрощення супроводжуються вадами розвитку опорно-рухового апарату та інших систем (мал. 320—322). Саме тому такі діти потребують ретельного обстеження.

За наявності однобічного наскрізного незрощення комірковий відросток, тверде та м'яке піднебіння складаються із двох фрагментів, один з них більший, другий менший; леміш зрошений завжди з більшим на всьому протязі або частково (на 1/3, 2/3 довжини). Ротова порожнина сполучається з носовою порожниною з боку незрощення. Звичайно малий фрагмент недорозвинутий, коротший, западає внутрішньо, а більший вивернутий назовні. Якщо дитину з таким видом незрощення певний час (2—3 міс) годують за допомогою соски, вроджена деформація фрагментів стає більш вираженою. Відстань між фрагментами за протягом різна, але найбільша — на межі твердого та м'якого піднебіння (мал. 323).

У разі двобічних наскрізних незрошень комірковий відросток складається з трьох фрагментів — двох бічних та присереднього. Останній представлений міжщелепною (різцевою) кісткою, частиною коміркового відростка з різцями талемешем, що лежить між бічними фрагментами посередині. Урешті випадків міжщелепна кістка випинається вперед — це так звана протрузія, яка може бути вродженою або набутою в результаті неправильного годування дитини. Значна протрузія міжщелепної кістки потребує ортодонтичного передопераційного лікування. Бічні фрагменти представлені комірковим відростком та горизонтальними пластинками піднебінної кістки (в більшості випадків змішені досередини та дозаду). Ротова порожнина сполучається з носовою порожниною. У деяких випадках у дефект піднебіння випинаються гіпертрофовані носові раковини, які вкриті синюшною слизовою оболонкою.

За наявності всіх видів незрощень фрагменти м'якого піднебіння звичайно короткі, можуть бути асиметричними. Середній відділ глотки — мезофарингс — широкий. У дітей старшого віку визначаються гіпертрофовані мигдалики та аденоїдні вегетації на задній стінці глотки.

Таким чином, постановка діагнозу "вроджене незрощення піднебіння" не спричиняє труднощів. Останні починаються після народження дитини з вирішення питань організації вигодовування і продовжуються весь період комплексного лікування та реабілітаціі.

Природне вигодовування новонародженого знижує смертність серед малюків, задовольняє ссальний рефлекс, підсилює м'язову активність дитини. Дефіцит їжі на 1-му році життя не може бути компенсований ні в які наступні періоди. Тому забезпечення якісною за складом їжею та вибір правильного способу вигодовування є основоположними для гармонійного розвитку малюків з незрощенням піднебіння, у яких з перших днів життя порушені функції ссання, ковтання, дихання, що утруднює вигодовування та створює умови для розвитку різних запальних захворювань дихальної системи, травного каналу тощо. У малюків ссання впливає на секреторну та моторну функції органів травлення, обмін речовин, гармонійний ріст шелеп і лицевого скелета в цілому. Порушення одного з ланцюгів функціональної системи ссання (дефект твердого і м'якого піднебіння, м'яких тканин верхньої губи) призводить до неузгоджених дій усіх її складових та створення умов, що роблять неможливим природне виголовування такої дитини. Так, за нашими даними, 23 % матерів дітей з незрощеннями годували їх своїм молоком лише до 3 міс, 16 % — до 2 тиж, 12 % — жодного дня.

Існує кілька штучних способів годування дітей з незрощеннями піднебіння: з використанням зонда, ложечки, соски та обтураторів. Перші два сприяють згасанню одного з важливих рефлексів немовляти — ссання, під дією якого зміцнюються м'язи прищелепних тканин, нижня щелепа переміщується вперед, завдяки чому нівелюється фізіологічна мікрогенія. У разі зондового годування травмується слизова оболонка глотки, стравоходу, виникає її набряк, запалення, а в подальшому можливе формування пролежнів, стриктур. Тому ці способи годування у дітей із вродженими незрощеннями губи та піднебіння повинні бути виключені, якщо не існує інших показань до них (наприклад, синдром П'єра Робена).

Застосування обтураторів різної конфігурації виправдано у дітей з наскрізними незрощеннями верхньої губи, коміркового відростка, твердого та м'якого піднебіння чи ізольованих незрощень (м'якого та твердого) піднебіння. Нині основним призначенням обтураторів є забезпечення можливості природного вигодовування таких дітей.

Обтуратор (типу знімного протеза на верхню щелепу) виготовляють одразу після народження дитини в умовах щелепно-лицевого відділення у присутності анестезіолога. Для виготовлення повноцінного обтуратора треба якісно зняти відбитки з верхньої щелепи. Це дуже важливий і складний етап роботи, тому що ортодонт працює з дитиною перших днів та тижнів життя, у якої ротова порожнина з'єднана з носовою порожниною, а звідси виникає головне ускладнення на цьому етапі — попадання відтискної маси у дихальні шляхи. Щоб запобігти цьому, необхідно підготувати індивідуальну ложку для відбитка відповідно до розміру щелепи малюка, правильно вибрати відтискну масу; маніпуляцію дитині проводять натщесерце разом із анестезіологом в умовах перев'язувальної або операційної, дитину тримають у вертикальному положенні із нахиленою вперед головою. Після отримання відбитка виготовляють обтуратор типу знімного протеза із безколірної пластмаси на верхню шелепу. Пластинка повинна бути легкою, тонкою, охоплювати комірковий відросток з обох боків, що істотно підвищує фіксацію, не заходити за межі твердого піднебіння. Достатня адгезія досягається шляхом перебазування пластинки м'якою пластмасою. Останнім часом обтуратор виготовляють за "Essix"-технологією із термопластичного матеріалу. Такий спосіб значно скорочує терміни та полегшує виготовлення обтуратора. Крім того, останній щільно облягає тканини піднебіння, що покращує умови фіксації; матеріал його не містить мономера, тому не виникає алергійних реакцій з боку слизової оболонки ротової порожнини.

Перше годування дитини з обтуратором проводиться у присутності хірурга та ортодонта, які перевіряють фіксацію, дають поради з приводу його гігієни і контролю положення у ротовій порожнині. Ще раз звертають увагу батьків пі те, що годування дитини із вродженим незрощенням верхньої губи та піднебіння проводиться обов'язково у напіввертикальному положенні. Аналізуючи труднощі, які виникають під час виготовлення обтуратора, витрачений на це час та кількість спеціалістів, які беруть участь у цьому процесі, необхідно чітко визначати необхідність його виготовлення.

Відомий найпоширеніший спосіб штучного вигодовування звичайною соскою можна використовувати лише у немовлят з частковим незрощенням твердого та м'якого піднебіння і з неушкодженим комірковим відростком. Але й соска внаслідок своєї напівкулястої форми та пружних якостей матеріалу, з якого вона виготовлена, частково входить у дефект піднебіння, а тиск, що виникає під час ссання, деформує горизонтальні пластинки твердого піднебіння — переводить їх у вертикальне положення. Це в подальшому утруднює проведення ураностафілопластики. Тому форма та матеріал, з якого виготовлена соска, а також діаметр отвору в ній мають важливе значення для запобігання таким деформаціям верхньої щелепи.

В Українському центрі з надання допомоги дітям із вродженими та набутими захворюваннями щелепно-лицевої ділянки запропонована та апробована соска для годування дітей з незрощеннями піднебіння. Вона має пласку форму. Зовні над її поверхнею прикріплена тонка латексна пластинка. Як сама форма соски, так і додаткова пластинка сприяють щільному перекриванню дефекта піднебіння та відокремленню носової порожнини від ротової, що, в свою чергу, створює оптимальні умови для ссання. Застосування такої соски у немовлят із вродженими незрощеннями верхньої губи та піднебіння дозволяє виключити з етапів реабілітації такі травмівні способи, як годування через зонд, застосування протягом доопераційного періоду кількох обтураторів, а також запобігти деформації твердого піднебіння. Крім того, ця соска є універсальною і може бути використана за наявності всіх видів наскрізних незрощень .

Після виписки з пологового будинку педіатру-неонатологу необхідно направити дитину до хірурга-стоматолога за місцем проживання, який розповість батькам про наступні етапи лікування такого малюка, направити їх в Український чи один з міжобласних центрів з надання допомоги дітям із вродженими та набутими вадами щелепно-лицевої ділянки. Незрощення губи і піднебіння не є протипоказанням для планових щеплень, якщо соматичний стан дитини дозволяє це зробити.

Лікування дітей із вродженим наскрізним та ізольованим незрощенням піднебіння комплексне і включає хірургічну, ортодонтичну, логопедичну та психологічну реабілітацію. Залежно від виду незрощення піднебіння, соматичного стану дитини визначають терміни, послідовність проведення того чи іншого виду лікування, але на кожному етапі вони взаємодіють, мають свої закономірності.

Принципи та методи хірургічного лікування вроджених незрощень піднебіння

Основним принципом щадної ураностафілопластики є ефективна ретротранспозиція м'якого піднебіння, яка дозволяє оптимально звузити глоткове кільце, чим досягається необхідне піднебінно-глоткове змикання, тобто відновлення функції.

Базова методика щадної ураностафілопластики передбачає проведення таких етапів: 1 етап — викроювання слизово-окісних клаптів (залежно від виду незрощення): одного —уразі незрощення задньої третини твердого та м'якого піднебіння, двох — за умови всіх інших видів вад; 2 — відшарування цих клаптів до межі твердого та м'якого піднебіння, 3 — відокремлення їх від заднього краю горизонтальних пластинок піднебінної кістки; 4 — остеотомія задньої стінки піднебінного отвору і виведення судинно-нервового пучка; 5 — зняття з гачка крило-піднебінного відростка клиноподібної кістки сухожилля м'яза-натягувача піднебінної завіски (мал. 330). Виконання цих етапів дозволяє максимально перемістити тканини піднебіння назад, у ретроположення. На останньому етапі освіжають краї незрощення і пошарово накладають шви на рану м'якого піднебіння кетгутом та поліамідною ниткою. Слизово-окісний піднебінний клапоть, відшарований від кісткового остова піднебіння, фіксують до останнього у новому положенні клеєм КЛ-3 (мал. 331) або тампоном та захисною пластинкою, виготовленою до операції. Дефект у передньому відділі піднебіння за показаннями закривають за допомогою перевернутого на 180° слизово-окісного клаптя (за М.Д. Дубовим або Б.Д. Кабаковим) або клаптем на ніжці з боку слизової оболонки верхньої губи.

У разі однобічних наскрізних незрощень, коли ширина лемеша достатня для перекриття дефекту піднебіння у найширшій частині його та відповідає їй за довжиною, показана методика щадної ураностафілопластики з використан ням клаптя з лемеша.

Операція передбачає послідовне виконання таких дій: 1. Викроювання і відсепарування слизово-окісного клаптя на лемеші з основою на великому фрагменті (розміри клаптя повинні перевищувати ширину дефекту твердого піднебіння).

Спосіб ураностафілопластики у разі однобічних наскрізних незрощень піднебіння клаптем з великого фрагмента. У разі однобічних наскрізних незрошень піднебіння фрагменти його звичайно різні за розмірами. У деяких випадках малий фрагмент різко недорозвинений, значно коротший та знаходиться значно дистальніше від присередньої лінії порівняно з великим. Тому, враховуючи основну ідею операцій з відновлення піднебіння — максимально щадне ставлення до кісткових структур, запропоновано у разі ураностафілопластики використовувати один слизово-окісний клапоть з великого фрагмента. Тобто жоден травмівний етап на малому фрагменті не проводиться.

Одномоментна хейлоураностафілопластика. Проведення ураностафілопластики щадним методом дозволяє у деяких випадках (за сприятливого загального та місцевого статусу) проводити одночасно і хейлопластику. Таке одномо-ментне хірургічне втручання (хейлоураностафілопластика або хейловелоплас-тика) показані у разі однобічних наскрізних незрощень верхньої губи та піднебіння у віці 6-9 міс . Спочатку проводять ураностафілопластику або велопластику, а потім хейлопластику.

Плануючи одномоментну операцію на губі та піднебінні, ураховують:

1.Загальносоматичну підготовленість організму дитини до такого втручання (детальне обстеження дитини педіатром, анестезіологом). Адекватне анестезіологічне забезпечення.

3.Наявність торцевого змикання фрагментів коміркового відростка у разі наскрізних незрощень. Позитивні дані індексу незрощення на межі твердого та м'якого піднебіння.

4.Відсутність синдрому П'єра Робена або несиндромного недорозвитку
нижньої щелепи.

Перевагами одномоментної хейлоураностафілопластики є:

1) скорочення кількості етапів лікування, оскільки виключається вторинна госпіталізація для проведення ураностафілопластики або велопластики;

2) забезпечення стійкого анатомічного і функціонального ефекту без проведення традиційних травматичних втручань на кістці;

3) найважливішою з переваг є рання соціальна і медична реабілітація хворих, оскільки створюються умови для правильного розвитку мови дитини навіть без занять з логопедом.

Ускладнення, що виникають у ранні терміни після ураностафілоплас-тики, спостерігаються у 10% пацієнтів. Вони проявляються в утворенні різних видів вторинних дефектів піднебіння (найчастіше на межі твердого та м'якого піднебіння), розвитку велофарингеальної недостатності (внаслідок грубого рубцювання м'яких тканин чи неправильно проведеної ретротранспозиції). У пізні терміни після операції на піднебінні (за відсутності ортодонтичного лікування) можуть утворюватися деформації щелеп по сагіталі і трансверзалі. Принципові помилки виникають у разі змін термінів, а також принципів хірургічного, ортодонтичного і логопедичного лікування. Необхідною умовою комплексного лікування є участь психолога, заняття з яким дозволяє послабити вплив вроджених незрощень на психіку дитини.

Принципи комплексного лікування дітей із вродженими незрощеннями губи та піднебіння

Нині у нас немає достатніх знань та можливостей для профілактики незрощень. Ми не можемо завжди своєчасно діагностувати ( на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку плода) вади лиця, тому реальна допомога таким дітям полягає в умінні лікувати, а ефективність лікування залежить насамперед від злагодженої дії команди спеціалістів.

Сучасні принципи та підходи до лікування дітей зі вродженими незрощеннями передбачають такі положення:

1.Лікування, згідно з наказом міністра охорони здоров'я України, повинно проводитися в умовах Українського (Київ) чи міжобласних (Харків, Донецьк, Львів, Одеса, Дніпропетровськ) центрів з надання допомоги дітям із вродженими та набутими захворюваннями органів ротової порожнини і щелепно-лицевої ділянки.

Комплексна допомога таким дітям надається бригадою найдосвідченіших висококваліфікованих спеціалістів, до складу якої входять: педіатр, анес-тезіолог, щелепно-лицевий хірург, загальний хірург, терапевт-стоматолог, ортодонт, логопед, психолог. За показаннями до цієї групи залучаються невропатолог, ЛОР-спеціаліст, окуліст, кардіолог та ін.

2.Головною метою роботи бригади є надання своєчасної та координованої допомоги дитині кожним із спеціалістів згідно з сучасними поглядами на цю проблему, що забезпечує найповноціннішу та найранішу медичну і соціальну реабілітацію.

3.Обов'язковим у проведенні комплексного лікування є дотримання умов
надійного зворотного зв'язку: центр—пацієнт—центр.

4.Здійснення комплексного лікування передбачає ведення необхідної документації (що затверджена міністром охорони здоров'я України) всіма спеціалістами; це дозволяє чітко простежити динаміку та ефективність лікування на кожному з його етапів кожним спеціалістом.

Послідовність та обсяг дій стоматолога під час лікування пацієнта із вродженими незрощеннями верхньої губи і піднебіння

1.Взяти пацієнта на диспансерний облік із заповненням відповідної документації та повідомити про це в Український чи міжобласні центри з лікування дітей із вродженими та набутими захворюваннями щелепно-лицевої ділянки залежно від місця проживання дитини. Інформувати батьків дитини про етапи, місце та терміни лікування.

2.Вирішити питання щодо годування — спеціальною соскою або виготовити обтуратор типу знімної пластинки на беззубу верхню щелепу в перші дні після народження дитини із наскрізними незрощеннями верхньої губи та піднебіння.

3.Провести обстеження дитини педіатром та суміжними спеціалістами для виявлення супутніх вроджених і набутих захворювань, які можуть бути протипоказанням до хірургічного втручання, і розпочати лікування у відповідних профільних стаціонарах.

4.Скоригувати методи доопераційного ортодонтичного лікування.

5.Оформити документи для отримання дитиною групи інвалідності (наказ № 482 від 04.12.02. міністра охорони здоров'я України "Про затвердження порядку видачі медичного висновку дитині-інваліду віком до 16 років")

6.Між етапами хірургічного та ортодонтичного лікування провести лікування захворювань зубів, слизової оболонки ротової порожнини, корекцію ортодонтичних апаратів, заняття з логопедом та психологом.

7.Підтримувати тісний консультативний зв'язок з лікувальною командою
центру.

Принципи ортодонтичного лікування хворих із вродженими незрощеннями губи і піднебіння:

1. Ортодонтичне лікування проводиться на всіх етапах оперативного лі кування пацієнтів із вродженим незрощенням верхньої губи і піднебіння. Перед хейлопластикою у разі однобічних незрощень необхідно добитися торцевого змикання фрагментів коміркового відростка, в разі двобічного — міжщелепної кістки з комірковими відростками бічних фрагментів.

2.Після хейлопластики ортодонтичне лікування спрямоване на ізоляцію дії колового м'яза губи на верхню щелепу, що дозволяє запобігти деформації останньої у сагітальному напрямку. Для цього на верхню щелепу надягають пластинку типу знімного протеза з пелотом у фронтальному відділі.

3.Після ранньої ураностафілопластики зусилля ортодонта спрямоване на запобігання післяопераційній деформації верхньої щелепи, що досягається носінням ретенційного апарата у перші 3—9 міс після операції.

4.У подальшому залежно від виду деформації верхньої щелепи використовують ортодонтичні апарати різних конструкцій.

5.У віці 9—12 років ліквідація дефекту коміркового відростка з одного або двох боків може супроводжуватися кістковою пластикою, що полегшує зусилля ортодонта щодо забезпечення умов правильного прорізування ікол. Останнє є завершальним етапом формування зубного ряду.

Логопедична допомога дітям із вродженими незрощеннями губи та піднебіння

Одним з основних функціональних порушень у разі вроджених незрощень піднебіння є ринолалія — порушення мовлення, яке проявляється зміною тембру голосу, гугнявістю, нечіткою вимовою звуків і є наслідком дефекту піднебіння, за умови якого неможливо добитися піднебінно-глоткового змикання.

Відновлення останнього передбачає ураностафілопластика. Ранні терміни проведення її зводять до мінімуму роботу логопеда з такими дітьми до операції. Тому в цей період, який триває всього близько півроку (після хейлопластики і до хірургічного втручання на піднебінні), батьки з дитиною виконують дихальні вправи (понюхати, подмухати), активізують рухи губ, язика (облизати губи, показати язик).

Особлива увага в цей період приділяється включенню зорового аналізатора. Дитина повинна не тільки чути, але і бачити рот того, хто говорить. Елементи наслідування у цьому віці є одними з провідних.

Після ураностафілопластики логопедичні заняття на логоліжку в стаціонарі або амбулаторно з логопедом включають: дихальну гімнастику, вправи, спрямовані на підсилення піднебінно-глоткового змикання, постановку збалансованого резонансу, напрацювання навичок правильного голосоведения, розширення діапазону голосу, збільшення його сили. Усе це в комплексі з іншими заходами (насамперед з ортодонтичним лікуванням) спрямоване на правильне вимовляння звуків. З перших же днів після зняття швів проводяться логопедичні заняття, що спрямовані на розвиток активності заново сформованої піднебінної завіски поетапно шляхом спеціальних вправ: активізації піднебінної завіски, розвитку мовного дихання та артикуляційного апарату, постановки звуків, розвиток фонематичного слуху, автоматизації звуку в складах, словах, реченнях.

Розвиток фонемослуху в післяопераційний період спрямований на диференціювання звуковимови дитини, яка повинна вміти оцінювати, чи правильно вона вимовила той або інший звук.

Після завершення логопедичних занять за дітьми здійснюється диспансерний нагляд— спершу через 1—2 міс, потім інтервал збільшується до півроку. За необхідністю дитина на логоліжку в умовах стаціонару під контролем логопеда продовжує роботу з удосконалення вимови звуків. Логопедичне навчання поєднується з ортодонтичним лікуванням.

Джерела інформації:

1.Л.В. Харьков; Л.М. Яковенко; І.Л.Чехова. Хірургічна стоматологія дитячого віку.

2.Персин Л.С. Стоматология детского возраста М.:Медицина, 2003.

3.Трезубов А.В. Прикладная анатомия жевательного аппарата. Специальная литература, 2002.

4.Воробьев Ю.И. Рентгенодиагностика в практике врача-стоматолога. МЕД пресс- инфо, 2004.

5.Гемонов В.В. и др. Развитие и строение органов ротовой полости и зубов М.:Медицина, 2002.