Міокардити. Перикардити.

 

 

Визначення. Міокардит – ушкодження м'яза серця запального характеру, обумовлена безпосереднім або опосередкованим через імунні механізми впливом інфекції, паразитарної або протозойної інвазії, хімічних і фізичних факторів, що виникає при алергійних, аутоімунних захворюваннях і трансплантації серця.

 Початок вивчення міокардиту можна віднести до другої половини XIX століття. У той час вважали, що основними ознакам цього захворювання є інфекційний початок, запалення м'яза серця й гострих судинних порушень. Проблемі міокардиту присвячений цілий ряд клінічних й експериментальних досліджень. Однак дотепер багато питань залишаються остаточно невирішеними, а проблема міокардиту лишається однієї з найбільш актуальних у клініці некоронарогенних захворювань серця.

Поширеність міокардиту становить до 20 % всіх некоронарогенних уражень серця й від 5 до 11 %  всіх захворювань серцево-судинної системи.

В останні роки відзначено зростання захворюваності міокардитом, що обумовлено, з одного боку, впровадженням у клінічну практику нових діагностичних методів. З іншого боку, збільшення числа хворих міокардитом зв'язують зі зміною реактивності організму, неправильним і  несвоєчасним застосуванням медикаментозних препаратів, невиправданою імунізацією й частою реімунізацією населення, що приводить до його алергізації, глобальною зміною навколишнього середовища, недоброякісним харчуванням, психоемоційними перенапруженням.

 

Діагностика  міокардиту  в багатьох випадках утруднена. У більшості пацієнтів захворювання починається із ГРВЗ або грипоподібної інфекції й майже завжди ігнорується як самими хворими, так і практичними лікарями. Дана ситуація пов'язана не тільки з малою інформованістю лікарів, але й з розмаїтістю клінічних проявів цього захворювання. В той же часу багатьох випадках міокардит може протікати без значних клінічних проявів і не діагностуватися. У 65 % раптово померлих людей молекулярний аналіз виявляє присутність вирусної інфекції. Крім того доказано, що причиною майже у 20 % випадків раптової смерті у фізично благополучних людей є саме міокардит.

 

Табл.1Систематизація некоронарогенних хвороб та уражень серця по етіологічному та патогенетичному механізмах розвитку з позиції оптимального вибору лікування (на основі номенклатури та класифікації ВООЗ)

 

 

 

Етіологія. Згідно з сучасними даними міокардит може викликатися інфекцією (бактеріями, вірусами), паразитарними та протозойними інвазіями, грибами, хімічними та біологічними агентами, виникати внаслідок алергічних реакцій (інфекційно-алергічні, токсично-алергічні міокардити), чи опосередковуватись аутоімунними механізмами (міокардити при системних захворюваннях сполучної тканини). Запальні ураження міокарда можуть виникати при будь-яких інфекційних захворюваннях і практично в будь-якому віці.

Етіологія міокардиту дуже різноманітна. Причиною розвитку міокардиту можуть бути:

·       бактерії:  - гемолітичний стрептокок, менінгокок;

·       рикетсії й спірохети: сorynobacterium diftheria, Salmonella typhi, Neisseria meningittis, Legionella pneumophila, Listeria monocytogenes, Campylobacter jejuni, Coxiella burnetii (Q-лихоманка), Chlamydia trachomatis, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia psittaci, Rickettsia rickettsii (Rockymountain spotted fever), Rickettsia tsutsugamushi (хвороба цуцугамуші), Borrelia burgolorfen (Лаймська хвороба);

·       найпростіші: Trypanosoma cruzi (хвороба Чагасу, гострий і хронічний трипаносоміаз), Trypanosoma gambiense або Trypanosoma rhodesiense (африканський трипаносоміаз), Toxoplasma gondii, Plasmodium falciparum;

·       гриби: Aspergillosis, Blastomycosis, Candidiasis, Coccidioidomycosis, Cryptococcosis, Histoplasmosis, Mucormycosis;.

·       паразитарні інфекції: Schistosomiasis, Heterophyiasis, Cysticercosis; Trichinella spiralis, клостридіальної бектеріемія (clostridial bacteremia), бруцельоз (brucellosis, Bruce's septicemia бруцеллез, болезнь Банга, гибралтарская лихорадка, мальтийская лихорадка, средиземноморская лихорадка)

·       метазойні захворювання серця: Echinococcus (Hydatid cyst), Toxocara canis (токсокароз) ;

·       дефіцитні стани: гіпофосфатемієя, гіпомагніемієя, гіпокальціемієя, нестача амінокислоти таурину, карнитину та селену.

·       алергічні та токсико-алергічні реакції: застосування сироваток і вакцин, після укусу комах (скорпіон, павуки) і змій, при бронхіальній астмі, при уремії;

·       вплив лікарських препаратів:

¬     антибіотиків (доксорубіцин,  даунорубіцин, пеніцилін, тетрациклін),

¬     сульфаніламідів,

¬     трициклічних антидепресантів,

¬     фенотіазінів,

¬     еметону (препарату, застосовуваного при лікуванні амебіазу й шистосомозу),

¬     хлороквіну (chloroquine - препарат, що використається при лікуванні паразитарних захворюваннях),

¬     що містять сурму (tibophen й tartar emetic, використаються при терапії шистосомозу),

¬     циклофосфаміду,

¬     парацетамолу,

¬     5-фторурацилу,

¬     метілдопи,

¬     протитуберкульозні препарати (парааміносалицилова кислота, стрептоміцин) ;

·       вплив різних кардіотоксичних сполук:

¬     хімічних речовин:  алкоголю, кокаїну, катехоламінів, вуглеводню (аерозолі, ракетне паливо), свинцю, миш'яку, чадного газу, натрію азиду (використовується як консервант);

¬     фізичних факторів: гіпертермії, великої дози іонізуючого опромінення.

·       аутоімунні захворювання: системні захворювання сполученої тканини, синдром Лаяла, синдром Гудпасчура., аутоімунні тиреоїдити.

·       опікова хвороба тастани після трансплантації органів.

Однак найбільш частою причиною розвитку міокардиту в більшості країн світу є вірусна інфекція.

Запальне ураження м'яза серця можуть спричинити віруси: Коксаки групи А и В; ECHO; Грипу А и Б; Герпесу (Herpes simplex); цитомегаловірус; Епстейна-Бара (Epstein-Barr); коронавірус (coronavirus); арбовірус (arbovirus); віруси гепатиту В, С и D; Rabies; parvovirus B19;  Rubella; Rubeola; Variola; Vaccinia; Varicella-zoster; ВІЛ; вірус тропічної лихоманки (dengue); arenavirus (лихоманка Ласа); епідемічного паротиту; поліомієліту.

Механізми міокардиального ушкодження

Механізми ушкодження серцевого м'яза при міокардиті різноманітні й можуть бути обумовлені:

·        безпосередньою цитопатичною дією збудника, що локалізується або усередині кардіоміоцита (віруси, рикетсії, трипаносоми), або в інтерстіції (патогенні бактерії);

·        впливом токсинів, які виділяються збудниками безпосередньо в серце або досягають його гематогенним шляхом (дифтерійний міокардит, стрептококова або стафілококова інфекція, що протікає з інфекційно-токсичним шоком);

·        поразкою ендотелію дрібних вінцевих артерій з розвитком коронариту (рикетсіози);

·        імунними й аутоімунними реакціями.

 

При вірусній інфекції загибель клітин міокарда може відбуватися в результаті кількох механізмів.

Звичайно стадія веремії триває протягом нетривалого часу - від 1 до 3 днів. У цій фазі захворювання вірус виявляється в плазмі й у різних клітках організму (ендотеліальних клітинах, у клітини селезінки, печінки, підшлункової залози, серця й навіть в  У-лімфоцитах). 

Після проникнення вірусу в клітину його РНК використовується як зразок для трансляції й наступної транскрипції й відбувається формування нового віріону. Надалі відбувається перетворення цього поліпротеїну в індивідуальні структурні й неструктурні білки, що відбувається під впливом ряду вірусних протеаз. Цієї ж протеази забезпечують вихід віріону із клітини за рахунок модифікації й зміни проникності ендоплазматичної мембрани клітини.

У результаті дії вірусних протеаз у кардіоміоцит можуть відбуватися зміни (розщеплення) дістрофіна й компонентів саркогліканового комплексу, що приводить до цілого ряду несприятливих наслідків: до зміни архітектоніки клітин міокарда, порушенню координації скорочувальної функції серця, некрозу й/або апоптозу клітин, до розвитку імунних й аутоімунних реакцій.

Близький зв'язок між інфекцією й супутньою імунною відповіддю є дуже актуальною при вірусних міокардитах. З одного боку, швидка відповідь у вигляді утворення віруснейтралізуючих антитіл, що відповідає реакції природних кілерів сприяє швидкому видужанню. З іншого боку, імунні механізми можуть грати більш важливу роль у розвитку міокардиального ушкодження, ніж безпосередньо інфекція. Ушкодження кардіоміоцитів і зменшення кількості скорочувальних одиниць може бути результатом дії цитокінів і цитотоксичних перехресно-реагуючих антитіл, Т-клітинно- опосередкованого механізму. Наслідком міокардиального ушкодження є погіршення скорочувальної функції міокарда, а згодом і ремоделювання порожнин серця.

Друга (аутоімунна) фаза патологічного процесу може закінчитися як видужанням, так і переходом у третю стадію - у хронічний перебіг захворювання. Персистування вірусної РНК/ДНК може визначатися навіть через 90 днів після інокуляції. У клінічній практиці відзначено, що в частини пацієнтів ознаки запалення в міокарді можуть зникати, а кардіомегалія й міокардиальна дисфункція зберігаються. У таких випадках говорять про трансформації міокардиту в дилатаційну кардіоміопатію (ДКМП).

При виникненні міокардиту на тлі туберкульозу, сифілісу, черевного тифу імунний компонент запалення особливо виражений. У більшості випадків виявляються поширена лімфогістіоцитарна інфільтрація міжм'язевої строми й гранулематозні утворення.

Міокардити на тлі дифтерії, скарлатини відрізняються особливою важкістю перебігу, що обумовлено дією токсину, що ушкоджує ферментні системи м'язової клітини, пригнічує синтез білка, а також викликає аутоімунне пошкодження різних відділів міокарда. У результаті токсичного ушкодження при гістологічному дослідженні виявляється виражений розпад волокон міокарда. При цьому до кінця не ясно, чи то гостра інфекція, чи то аутоімунна відповідь на токсичне ушкодження міокарда відповідальні за наступні порушення структури й функції серця.

У патогенезі міокардитів має істотне значення активація ферментних систем і виділення великої кількості біологічно активних субстанцій (таких як гістамін, серотонін, брадикінін, гепарини, ацетилхолін й ін.). Це приводить до пошкодження судин мікроциркуляторного русла серцевого м'яза, до розвитку гіпоксії й ушкодженню кардіоміоцитів з утворенням мікронекрозів.

Специфічність етіологічного фактору найчастіше має значення лише в гострій стадії процесу. Надалі клінічні прояви й перебіг міокардиту в значно більшій мірі обумовлені імунними й аутоімунними реакціями, практично не пов'язаними з конкретним етіологічним фактором, і безпосередньо процесами запалення-загоєння..

Незважаючи на різницю причинних факторів, у міокарді розвивається  в сутності однотипна морфологічна реакція алергійного запалення:

·        підвищена проникність судинної стінки мікроциркуляторного русла

·        активація системи комплементу,  вивільнення біологічно-активних речовин;

·        розвиток реакції гіперчутливості негайного й уповільненого типів.

Патологічна анатомія.

При міокардитах відзначається широкий спектр гістологічних змін у міокарді, які деякою мірою відображають клінічні особливості захворювання.

 

 

Рис.1 Макропрепарат серця пацієнта, який загинув від гострої серцевої недостатності, пов'язаної з важкою формою відстроченого міокардиту

 

Рис.2 При макроскопічному обстеженні при гострому міокардиті відзначається дряблість міокарда, фокусні кровотечі, у ряді випадків розвиток мікроаневризм(стрілками вказано вогнища міокардиту).

Рис.3 При макроскопічному обстеженні при гострому міокардиті

При хронічному перебігу міокардиту відзначається замісний інтерстиціальний фіброз, гіпертрофія з ділянками деструкції м'язових волокон, вогнищами інтерстиціальної інфільтрації мононуклеарними клітинами, наявність тяжів грануляційної й фіброзної тканини. Мікроскопічно виявляються порушення форми, розмірів і взаємного розташування міоцитів.

Рис.4 Мікроскопічна картина при гострому міокардиті

Існують певні морфологічні критерії запальної реакції в міокарді: лімфогістіоцитарні інфільтрати з невеликою кількістю плазматичних клітин в інтерстиціальній тканині, деструкція м'язових волокон різного ступеня й інтерстиціальний набряк, депозити імуноглобулінів і комплементу в сарколемі й інтерстиції з ушкодженням ендотелію капілярів. У більш рідких випадках може переважати дистрофія кардіоміоцитів, що супроводжується лише незначною клітинною реакцією й завершується міоцитолізом.

Гістологічна картина при міокардиті може бути досить строката.  Запальний інфільтрат може складатися з поліморфно-ядерних клітин, лімфоцитів, макрофагів, плазматичних клітин, еозинофілів, і/або гігантських клітин. Гістологічна розмаїтість обумовлюється головним чином етіологічними особливостями захворювання. При вірусних міокардитах переважають лімфоцити, при алергійні й паразитарних - еозинофіли, а при бактеріальних - поліморфно-ядерні клітини. Морфологічно також виділяють рідку форма захворювання - гігантоклітинний, або гранулематозний міокардит.

 

Рис.5  Біопсія міокарда при міокардиті

 

 

Рис.6 Біопсія міокарда при саркоїдозі

 При даній формі міокардиту в м'язі серця знаходять багатоядерні гігантські клітини, які локалізуються переважно по краях великих ділянок некрозу й складаються головним чином з макрофагів. У вогнищах некрозу при гігантоклітинному міокардиті виявляються запальні інфільтрати, що складаються з еозинофільних гранулоцитів, гістіоцитів й інших клітин. При цьому фіброз відсутній. Гранулематозна інфільтрація в міокарді найчастіше інфекційного походження, спостерігається при туберкульозі, сифілісі, ревматизмі, саркоїдозі, гранулематозі Вегенера.

 

 

На VI Конгресі кардіологів України (Київ, 2000) прийнята класифікація міокардитів, в основу якої покладена термінологія, що відповідає МКЗ-10, з доповненнями до клінічного застосування.

Відповідно до даної класифікації виділяють:

 

І. Гострий.

а) з установленою етіологією І40, І41 (інфек­ційні - І40, бактеріальні - І41.0, вірусні - І41.1, паразитарні - І41.2, при інших хворобах - І41.8);

б) неуточнений І40.9

ІІ. Хронічний, неуточнений (І51.4).

III. Міокардіофіброз (І51.4).

IV. Поширеність:

а) Ізольований (вогнищевий)-(І40.1)

б) Інший (дифузний) - І40.8

V. Перебіг: легкий, середній, тяжкий.

VI. Клінічні варіанти: аритмія, порушення реполяризації, кардіалгія, тощо.

VII. Серцева недостатність (СН 0-ІІІ ст.).

Легкий перебіг міокардиту характеризується відсутністю збільшення серця й проявів застійної серцевої недостатності. Перебіг міокардиту може бути безсимптомним, без яких-небудь суб'єктивних проявів, при якому ушкодження серця виявляють тільки при записі ЕКГ, біохімічному або рентгенологічному дослідженні під час або незабаром після перенесеної інфекції (до 20 % випадків діагностуємого міокардиту). При середньо важкому перебігу відзначається збільшення розмірів серця, однак прояви серцевої недостатності ще відсутні. Для важкого перебігу характерна кардіомегалія з ознаками серцевої недостатності, кардіогенним шоком, важкими порушеннями ритму.

По характері перебігу виділяють гострий (до 2 міс), підгострий (від 2 до 6 міс) і хронічний міокардит (понад 6 міс). В останньому випадку він може носити характер хронічного рецидивуючого або первинно-хронічного міокардиту.

 

Приклади формулювання діагнозу.

Гострий вірусний (післягрипозний) міокардит, вогнищева форма, легкий перебіг, атріовентрикулярна блокада І ступеня, СН І ст, І функціо­нальний клас.

Хронічний неуточненої етіології міокардит, вог­нищева форма, легкий перебіг, шлуночкова ек­страсистолія, СН І ст, І функціональний клас.

Міокардіофіброз, ізольована форма, шлуночко­ва екстрасистолія, СН 0.

Діагностика

 Клінічна діагностика

Клінічні прояви міокардиту досить різноманітні. Звичайно кардиальна патологія проявляється наприкінці 1-го або 2-го тижню від початку інфекційного захворювання, тобто у фазі ранньої, рідше - пізньої реконвалесценції. У типових випадках міокардит починається з лихоманки, що спочатку приймають за грип або іншу гостру респіраторну інфекцію. Скарги хворих різноманітні й неспецифічні. Іноді першими проявами міокардиту бувають швидка стомлюваність, підвищена пітливість, артралгія, астенізація. Одним з ранніх симптомів міокардиту є болі в області серця. У більшості випадків хворі відзначають відчуття тиску за грудиною. У теж час біль може бути ниючою, колючою або стискаючою. Інтенсивність її коливається від слабкої до нестерпної. Біль може бути короткочасною або тривалою, упорною, не пов'язаною з фізичним навантаженням. Біль звичайно без іррадіації, але може віддавати в ліве плече, лопатку. Нерідко болючому синдрому передує задишка. Також характерні відчуття серцебиття й перебоїв у роботі серця. У ряді випадків одним з перших проявів гострого міокардиту є гостро розвинена серцева недостатність, при важкому перебігу - кардіогенного шоку.

У теж час у частини хворих міокардит може протікати безсимптомно, нерідко клінічна картина захворювання завуальована первинним інфекційним процесом. Тому клінічними критеріями діагнозу міокардиту є зв'язок з інфекцією й поява ознак поразки міокарда. Підозрювати міокардит треба вже при наявності тахікардії, аритмії й/або серцевої недостатності неясного ґенезу.

 

Клінічна картина хронічного міокардиту складається з послідовного ряду загострень, які наступають через невизначені проміжки часу. Кожне із загострень спочатку приймають за гостру респіраторну інфекцію, і тільки наступні порушення функціонального стану серця дозволяють з'ясувати причину лихоманки.

 

 

Лабораторна діагностика

У гострій стадії захворювання обов'язковим є виявлення збудника або доказ попередньої або персистуючої інфекції за допомогою лабораторних досліджень.

У випадку вірусної етіології міокардиту в першій фазі захворювання для верифікації діагнозу варто проводити вірусологічне дослідження. Звичайно використаються визначення титрів віруснейтралізуючих антитіл (імуноглобулінів класів G й M (IgМ, IgG)) у плазмі, а також полімеразна ланцюгова реакція (ПЛР) і гібридизація in situ. Останні, особливо ПЛР, є досить специфічними при вірусному міокардиті, дозволяють швидко підтвердити або виключити наявність вірусної реплікації.

Серед інших лабораторних показників варто звертати увагу на:

·                 підвищення рівня  С-реактивного білка;

·                 прискорення ШОЕ;

·                 зміни (підвищення) активності саркоплазматичних ензимів у сироватці крові хворих

                                                                                                                         (лактатдегідрогенази (ЛДГ) і її фракцій ЛДГ1 і ЛДГ2 (ЛДГ1/ЛДГ2 > 1);

                                                                                                                        креатинфосфокінази (КФК) і її МВ-фракції;

                                                                                                                        аспарагінової трансамінази

                                                                                                                        рівня тропонина I .

                                                                                                                         

Імунологічна діагностика

При проведенні імунологічного дослідження у хворих з міокардитом найчастіше визначаються:

·           істотне підвищення в сироватці крові концентрації імуноглобулінів;

·           підвищення рівня циркулюючих імунних комплексів;

·           підвищення рівня антитіл проти тканин і білків міокарда;

·           зниження абсолютної й відносної кількості Т-лимфоцитів (у тому числі й активних) і зміна співвідношення їхніх субпопуляцій (хелпери, супресори);

·           зміна показників, що характеризують стан нейтрофілів і моноцитів;

·           зміна результатів тесту дегрануляції базофілів, що відображає процентний вміст дегранульованих форм у периферичній крові (у нормі становить 10 %).

·           підвищення експресії маркерів  ранньої активації запалення (антигенів CD25 - рецепторів для інтерлейкіна-2 - і CD71 - рецепторів трансферину.

 

Інструментальна діагностика.

 Електрокардіографічне дослідження.

Характер змін на ЕКГ широко варіює. При міокардиті може визначатися:

·        поява патологічних зубців Q й QS;

·        зміни кінцевої частини  шлуночкового комплексу ST - Т;

·        зниження вольтажу зубців; 

·        порушення провідності (сіноаурикулярні, атриовентрикулярні блокади, блокади ніжок і гілок пучка Гису);

Рис.7 ЕКГ при гострому міокардиті

·         порушення серцевого ритму (синусова тахі- або брадикардія, екстрасистолічна аритмія, фібриляція або тріпотіння передсердь).

 

Рис.8 ЕКГ при гострому міокардиті

 

 

Зміни ЕКГ у гострий період характеризуються швидкою зміною патологічних ознак, часто сукупністю їх і повною нормалізацією елементів ЕКГ при видужанні.

 

 

Рис.9 Зниження амплитуди, подвоєння I тону і поява патологічного III тону серця у хворого на інфекційно-алергічний міокардит та серцеву недостатність.

Визначається також короткий систолічний шум, зумовлений мітральною регургітацією,  що виникла в результаті дисфункції клапанного апарату.

 

 

Холтерівське моніторування ЕКГ дозволяє виявити передсердні й шлуночкові аритмії, виявляють не на звичайної ЕКГ.

Ехокардіографічне дослідження

За даними ЕхоКГ виявляється:

·        збільшення однієї - всіх камер серця;

·        зміни кінезу стінок шлуночка (ів);

·        порушення скорочувальної функції лівого й правого шлуночків серця;

·        наявність пристінкових тромбів у порожнині (ах) серця;

·        іноді зміни структури й/або функції клапанного апарата серця.

·         

 

Рис.10 Двомірна ехокардіограма хворого на гострий міокардит з дилатацією лівого шлуночкаі пристінковим тромбом в ділянці верхівки

 

Рис.11 Двомірна ехокардіограма хворого на гострий міокардит

  Рентгенологічне дослідження

Рентгенологічне дослідження найчастіше виявляється інформативним лише у хворих з дифузійними міокардитами, коли можна виявити дилатацію серця, зміни амплітуди й форми зубців на рентгенокімограмі. Рентгенографія органів грудної клітки крім збільшення розмірів серця дозволяє виявити ознаки застою  в легенях.

 

Рис.12 Рентгенограма серця в прямій проекції хворого на вірусний міокардит:

 

 а — гостра фаза хвороби; б — після ефективного лікування

Радіоізотопне дослідження

Серед інших інструментальних методів дослідження  істотну допомогу при діагностиці міокардиту (особливо хронічного) може надати радіоізотопна сцинтіграфія з використанням ряду радіофармпрепаратів (РФП). Використовуються дослідження з кардіотропними РФП, та радіоізотопами,  які тропні до запального процесу.

До РФП, що є тропними до запалення  відносяться:

Ø      цитрат галію-67 (67Ga) – характеризується афінністю до нейтрофілів, моноцитів та активованих Т-лимфоцитів – діагностична точність сягає 90 %. Вадою є довгий період полувиведення.

Ø      Індій-111-оксим (¹¹¹In) – застосовується для позначення моноклональних антитіл до міозину.

Ø      99-Технецій (⁹⁹Tc) в комплексі з гексаметилпропіленаміноксимом (⁹⁹Tc-ГМПАО-Le).

Серед РФП, що дозволяють оцінити стан перфузії міокарду та виявити зони кардіосклерозу, найчастіше застосовують:

Ø      99-Технецій-технетрил (або ⁹⁹Tc-МІВІ)

Ø      Талія хлорид-201 (²⁰¹Tl)/

«Перфузійні» РФП накопичуються в інтактних тканинах серцевого м’язу, залишаючи зони ішемії, некрозу та кардіосклерозу у вигляді «дефектів накопичення».

 Комп'ютерна й магніто-резонансна томографія

В останні роки все частіше використовуються комп'ютерна томографія й магнітно-резонансна томографія. Найбільш інформативними є результати даних методів дослідження із застосуванням таких контрастів, як омніскан і галодіамід. Ці контрасти здатні накопичуватися в позаклітинному просторі й побічно вказують на запальний набряк. Крім того по заповненню контрастом коронарних судин та капілярів можна робити висновки про присутність коронарного атеросклерозу. Іноді ці методи допомагають прицільно провести ендоміокардиальну біопсію (ЕМБ), що істотно підвищує інформативну цінність останнього методу.

Рис.13 Магнітно-резонансна томографія

 

 

 

Коронаровентрикулографія

Коронаровентрикулографія (КВГ) необхідно проводити для  виключення ІХС та аномалії коронарних судин.

 

Табл.2 Діагностична цінність результатів неінвазивних інструментальних обстежень для діагностики міокардиту за запальної кардіоміопатії

(модифіковано за Schultheiss та співавт., 2004)

 

 

Ендоміокардиальна біопсія 

Ендоміокардиальна біопсія  - хоча й не є абсолютно точним діагностичним методом, однак у багатьох випадках дозволяє встановити не тільки діагноз, але, що не менш важливо, і стадію патологічного процесу в міокарді. Саме за допомогою ЕМБ, підкріпленої серологічними маркерами імунної активації, може бути остаточно діагностована  аутоімунна фаза захворювання при хронічному міокардиті. ЕМБ повинна проводитись після виключення ІХС за допомогою КВГ.

ЕМБ є досить безпечним методом дослідження, частота різних ускладнень при її проведенні коливається від 0,06 до 2,6 %.

Інформативність результатів ЕМБ залежить від часу її проведення. Найбільшої довіри заслуговують результати дослідження, коли воно проведено через кілька днів або тижнів після закінчення симптомів вірусної інфекції. Інформативна цінність ЕМБ значно нижче, коли дослідження проводиться при довгостроково, що зберігаються проявах, вірусної інфекції або ж при їхній відсутності. Велике значення також має кількість узятих зразків: чим більше зразків, тим вище ймовірність виявлення запальних інфільтратів.

 

 

Рис.14 Мікроскопія ендоміокардіального біоптата хворого на гострий вірусний міокардит (по R.H.Anderson et A.E. Becker, 1998). Значна вогнищева інфільтрація некротизированої ділянки миокарда моноцитами і лімфоцитами

 

 

 

Рис.15 Мікроскопія ендоміокардіального біоптата хворого на  бактерійний міокардитом, що виник у пациєнта з інфекційним ендокардитом (по R.H.Anderson et A.E. Becker,1998). Формування мікроабсцеса, значна вогнищева інфільтрація міокарда нейтрофілами і стафілококами

 

 

Показанням для проведення ЕМБ вважаються розвиток стійких патологічних змін серця (кардіомегалія, систолічна дисфункція, життєво загрозливі порушення серцевого ритму та провідності) у молодому віці. Для морфологічного підтвердження запального ураження серця вважається необхідним взяти в середньому 5 біоптатів серця. Головними морфологічною ознакою запалення є наявність клітинної інфільтрації, яка може складатися із лімфоцитів, нейтрофілів, еозинофілів та гістіоцитів. Крім клітинної інфільтрації ознаками запального процесу у серцевому м'язі є також набряк міжклітинного простору, наявність та ступінь дистрофії кардіоміоцитів.

На жаль, дотепер в Україні ЕМБ проводиться рідко й фактично відсутня уніфікація проведення й оцінки результатів цього дослідження. Дотепер іноді ще використовуються так звані «Далаські» критерії. Цей стандарт діагнозу міокардиту був запропонований групою американських морфологів в 1984 році і використовувався протягом тривалого часу. Згідно «Далаським» критеріям оцінюють зміни в серцевому м'язі при первинному та повторному дослідженні. При первинній ЕМБ виділяють:

•         Визначений (активний) міокардит - запальна інфільтрація міокарда з або без некрозу прилягаючих міоцитів, не характерна для ішемічних змін при ІХС.

•         Імовірний міокардит з фіброзом бо без фіброзу - запальні інфільтрати досить рідкі. Немає ділянок міоцитонекрозу. Міокардит не може бути діагностований під час відсутності запалення.

•         Відсутність міокардиту - нормальний міокард або патологічні зміни тканини незапальної природи

При повторних ЕМБ виділяють:

•         триваючий (міокардит, що продовжується) з фіброзом , або без фіброзу;

•         міокардит, що завершується, з фіброзом , або без фіброзу;

•         міокардит, що завершився, з фіброзом , або без фіброзу.

Кількісними морфологічними критеріями активного міокардиту є  наявність 14 і більше лімфоцитів у полі зору при збільшенні мікроскопу в 400 разів, імовірного – від 5 до 14 клітин запалення у полі зору. Якщо в полі зору знаходять менш ніж 5 клітин, то кажуть про відсутність міокардиту.

Табл.3 Гістологічні критерії (Даллас, 1987)

 

 

-         Ех Juvantibus – позитивні зміни у разі проведення протизапальної терапії.

Критерії виключення:

1.      Відсутність маркерів інфекційного та запального процесів.

2.      Негативні імунологічні тести щодо наявності імунного та аутоімунного процесу.

3.      Наявність фонового захворювання, що спричинює міокардіодистрофію (дегенерація міокарда).

 

На сьогоднішній день до використання рекомендовані сучасні гістологічні критерії, так звана Марбурзька угода з діагностики запальної кардіоміопатії. Згідно із Консенсусом виділяють:

1.      Гострий (активний) міокардит: наявність інфільтрату (дифузійного або локального) з визначенням не менше 14 інфільтрующих лімфоцитів на 1 мм² (головним чином Т-лимфоцитів (CD45ro) або активованих Т-лимфоцитів або до 4 макрофагів). Кількісно інфільтрат повинен бути підрахований імуногістохімічним методом. Визначається некроз або дегенерація, враховується фіброз, наявність якого не обов'язково.

2.      Хронічний міокардит: наявність інфільтрату (не менше 14 лімфоцитів на 1 мм² (головним чином Т-лимфоцитів (CD 45) або активованих Т-лимфоцитів або до 4 макрофагів). Некроз і дегенерація звичайно не виражені. Враховується фіброз.

3.      Відсутність міокардиту: не виявляються інфільтрующі клітини або їхня кількість менша за 14 на 1 мм².

Відповідно до Консенсусу оцінка фіброзу проводиться в такий спосіб: 0-я ступінь - відсутність фіброзу; 1-я  ст. - початковий фіброз; 2-я  ст. - помірний фіброз; 3-я  ст. - виражений фіброз.

У ряді випадків рекомендується здійснення повторних ЕМБ, за результатами яких можна діагностувати:

1.      Триваючий (персистуючий) міокардит: критерії 1 або 2.

2.      Міокардит, що загоюється: критерії 1 або 2, але імунологічний процес менш виражений, ніж при первинній біопсії.

3.      Міокардит, що загоївся: відповідає «Даласький класифікації».

Всім критеріям може супроводжувати або не супроводжувати фіброз.

-                    

-                    

 

-                    

Табл.4 Гістологічні критерії (Даллас, 1987)

 

 

-                   Ех Juvantibus – позитивні зміни у разі проведення протизапальної терапії.

Критерії виключення:

1.                Відсутність маркерів інфекційного та запального процесів.

2.                Негативні імунологічні тести щодо наявності імунного та аутоімунного процесу.

3.                Наявність фонового захворювання, що спричинює міокардіодистрофію (дегенерація міокарда).

4.                 

Диференціальна діагностика

Достовірний діагноз міокардиту встановити дуже важко, тому що міокардит може бути зовсім безсимптомним або проявлятися різними неспецифічними симптомами.

Міокардит варто диференціювати з нейроциркуляторною дистонією, міокардиодистрофією, ішемічною хворобою серця, первинним ревмокардитом, тиреотоксикозом, перикардитами, дилатаційною кардіоміопатією й т.д..

При ревматизмі значно менше «кардиальних» скарг, особливо на біль в області серця, але характерним є артралгія й артрит. При міокардиті частіше спостерігається астенізація. При ревматизмі ізольований міокардит - явище виняткове, часто в процес залучається ендокард і формуються пороки серця. Міокардит неревматичного ґенезу, як правило, є ізольованим. Для ревматичного ураження характерна схильність до рецидування, міокардит рецидуває рідко.

Тиреотоксикоз нагадує міокардит у тих випадках, коли в клінічній картині на перший план виступають зміни серця, а інші симптоми, характерні для тиреотоксикозу, з'являються пізніше. Домінують скарги хворих на відчуття недостачі повітря, серцебиття, порушення ритму серця. Біль в області серця частіше відзначається при міокардиті, тоді як дратівливість, зменшення маси тіла, пітливість, дрібний тремор - при поразці щитовидної залози. Тахікардія при тиреотоксикозі не піддається протизапальній терапії, але ефективне застосування антитиреоїдних препаратів. Дослідження функції щитовидної залози радіоактивним йодом, сканування щитовидної залози, визначення в крові рівня тиреоїдних гормонів допомагає верифікувати діагноз.

Міокардит варто диференціювати з ІХС у тих випадках, коли в пацієнтів присутній нетиповий для останньої больовий синдром з патологічними змінами ЕКГ або виявляються тільки патологічні зміни ЕКГ без болючого синдрому. У ряді випадків встановлення остаточного діагнозу можливо тільки після проведення коронарографічного дослідження.

Міокардит слід диференціювати із|із| такими специфічними захворюваннями серцевого|сердечного| м'яза як амілоїдоз та гемохроматоз.:

На користь первинного амілоїдозу вказують виявленні системні ознаки захворювання: полінейропатія, макроглосія, ураження |ураження|кісток|кістей|, лімфатичних вузлів, нирок|бруньок|, шлунково-кишкового тракту. І|ноді для цього потрібно проводити біопсію слизистих ясен або прямої кишки.

При гемохроматозі прояви|вияви| обумовлені відкладенням заліза у всіх органах. При проведенні диференційної діагностики має велике значення своєчасне виявлення таких системних ознак захворювання, як цукровий діабет, цироз печінки, бронзова пігментація шкіри, артрит. Важливі дані дають результати лабораторних досліджень. При гемохроматозі виявляються підвищений рівень заліза в крові і сечі, збільшення насичення його трансферином, збільшення вмісту|вмісту,утримання| феритину у сироватці. Для остаточного встановлення діагнозу проводять біопсію печінки і міокарду.

Найбільш складної залишається диференціальна діагностика важкого дифузійного міокардиту з ДКМП. По клінічних проявах ці захворювання досить близькі. На користь кардіоміопатії свідчить поступовий розвиток ознак застійної серцевої недостатності без проявів алергії й сенсибілізації, змін лабораторних показників запалення. Серйозне значення для диференціальної діагностики даних захворювань має відсутність позитивної динаміки ознак застійної серцевої недостатності, даних ЕКГ й ЕхоКГ під впливом протизапального й симптоматичного лікування.

 

Прогноз

 

У більшості випадків (до 90%) міокардит протікає безсимптомно й протягом 1-2 міс закінчується повним видужанням, зникають всі суб'єктивні симптоми, нормалізується ЕКГ у спокої й при проведенні велоергометрії. Однак у частини хворих можуть зберігатися залишкові зміни ЕКГ, що вказують на розвиток осередкового міокардитичного фіброзу.

У ряді випадків ознаки запалення в міокарді можуть зникати, а кардіомегалія й міокардиальна дисфункція зберігаються. У таких випадках говорять про трансформацію запальної кардіоміопатії в ДКМП. Розвиток фенотипу ДКМП у частини пацієнтів може відбуватися через значний проміжок часу (через роки) після гострого міокардиту, і в цьому зв'язку захворювання в таких хворих верифікується як «ідіопатична ДКМП».

 

Лікування.

             

 

Лікування хворих з міокардитом становить серйозну проблему. Правильна й своєчасна терапія дозволяє впливати на перебіг захворювання й прогноз пацієнтів, однак невірний вибір препаратів може привести до клінічного погіршення й прогресування хвороби.

Принципи лікування хворих з міокардитом

Немедикаментозне лікування

-         обмеження фізичних навантажень;

-         повноцінне раціональне харчування з обмеженням вживання поваренної солі

Медикаментозне неспецифічне лікування

-         вплив на запальні аутоімунні і алергічні процеси;

-         зменшення продукції біологічних активних речовин;

-         відновлення і підтримання гемодинаміки;

-         вплив на метаболізм міокарду;

-         симптоматична терапія ускладнень

При вияві збудника необхідно негайно провести етіологічне лікування.

 

 Рекомендована концепція лікування міокардитів

Пацієнти з легким перебігом осередкового міокардиту можуть проходити курс лікування в амбулаторних умовах. Хворі із установленим міокардитом середньої ваги й важким перебігом захворювання підлягати госпіталізації.

Лікування хворих з міокардитом повинно включати:

•         проведення не- та медикаментозного лікування;

•         санацію вогнищ інфекції;

•         реабілітацію хворих.

Строки лікування визначаються індивідуально залежно від важкості перебігу захворювання та поширеності ушкодження серцевого м’язу. Тривалість терапії може коливати від 2-х місяців до півроку і більше.

Немедикаментозне лікування

Немедикаментозне лікування включає:

•         обмеження фізичних навантажень;

•         повноцінне раціональне харчування;

•         обмеженням споживання рідини й повареної солі.

 Медикаментозне лікування

Медикаментозне лікування повинне включати:

1)      етіотропне лікування (по можливості);

2)      неспецифічну терапію.

 

Етіологічне лікування міокардитів

Етіологічне лікування треба починати відразу ж при виявленні збудника!

 

Неспецифічне медикаментозне лікування

Неспецифічне медикаментозне лікування включає:

•         вплив на запальні, аутоімунні й алергійні процеси;

•         зменшення продукції біологічно активних речовин;

•         відновлення й підтримка гемодинаміки;

•         вплив на метаболізм міокарда;

•         симптоматична терапія ускладнень

 

 Препарати, які застосовуються для лікування міокардиту

Бета-адреноблокатори. Терапія -адреноблокаторами повинна бути тривала з поступовим підвищенням доз до максимально стерпні або цільових, які вивчалися в багатоцентрових дослідженнях, присвячених вивченню хронічної серцевої недостатності (ХСН).

Починати лікування -адреноблокаторами треба із самих мінімальних доз. Пробні дози становлять:

·        для метопрололу - 6,25 мг двічі в добу;

·        для бісопрололу - 1,25 мг у добу (однократний прийом);

·        для карведілолу - 3,125 мг двічі в добу.

Якщо перша пробна доза препарату добре переноситься хворим, то її варто поступово збільшувати. Найбажаніше досягти цільових доз, яки були рекомендовані по результатах багатоцільових досліджень ефектів -адреноблокаторів при ХСН, або зупинитися на максимально переносних для пацієнта. Цільовими для метопрололу є 100 мг на добу, для бісопрололу – 10 мг на добу, для карведілолу – 100 мг на добу. У ході підбора дози варто ретельно стежити за рівнем артеріального тиску, ЧСС, вагою пацієнта. У випадках розвитку гіпотензії, брадикардії або наростання периферичних набряків збільшення дози -адреноблокатора повинне бути припинене, а в ряді випадків доза може бути знижена (аж до скасування препарату) доти, поки не буде досягнута стабілізації стану хворого.

Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП). Серед препаратів цієї групи найчастіше при лікуванні міокардиту застосовуються інгібітори циклооксігенази-2 (ЦОГ-2), або диклофенак. Препарати першої группи надають протизапальний ефект, обумовлений їх дією на метаболізм арахідонової кислоти та зниження біосинтезу простагландинів. Це відбувається за рахунок селективного інгібірування данними препаратами ЦОГ-2. Препарати даної групи також зменшують утворення супероксидних аніонів нейтрофільними гранулоцитами, гнітять утворення вільних радикалів. Найчастіше використовуються німесулід та мелоксикам.

Німесулід (nimesulidum)- призначається в дозі 100 мг 2 рази в добу. Варто застосовувати з обережністю в пацієнтів із серцевою недостатністю, цирозом печінки, з дегідратацією.

Мелоксикам (meloxicamum) - призначається  усередину в дозі 15 - 7,5 мг/доб.

Серед інших НПЗП також використовується диклофенак. 

Диклофенак (diclofenacum) - похідне фенилоцтової кислоти - надає виражений протизапальний ефект у результаті інгібірування ферменту простагландинсинтетази, що приводить до гальмування біосинтезу ряду простагландинів.  Препарат призначається в/м (глибоко в сідничний м'яз) у дозі 75 мг 1-2 рази в добу 4-5 днів, усередину при гострих станах 50-75 мг 2-3 рази в добу, для підтримуючого курсу переважно у формі ретард (100 мг) 1 раз у добу.

НПЗП не слід застосовувати при наявності симптомів затримки рідини та проявів ХСН з порушенням систолічної функції лівого шлуночка.

Препарати системної ензимотерапії. Найчастіше для лікування міокардиту використовується комбінація протеолітичних ензимів Вобензим.

Дозу препарату встановлюють індивідуально з урахуванням важкості й характеру захворювання. Звичайно в гострій фазі захворювання призначають по 5-10 драже 3 рази в добу. Підтримуюча доза  становить 3 драже 3 рази в добу.

Метаболічні препарати. Серед препаратів даної групи використовують мілдронат, або тріметазидін.

Мілдронат (Mildronatum) - Синтетичний аналог гама-бутіробетаіна. У результаті інгібірування гама-бутіробетаінгідроксілази в остаточному підсумку препарат сприяє відновленню балансу між доставкою кисню і його споживанням у клітинах, попереджає порушення транспорту АТФ, активує гліколіз. Мілдронат призначається по 250 мг 3 рази в добу.

Тріметазидін (trimetazidinum) -нормалізує енергетичний баланс у клітинах при гіпоксії, запобігає зниження внутрішньоклітинного вмісту АТФ, підтримує внутрішньоклітинний гомеостаз, забезпечує нормальне функціонування іонних каналів мембран т.щ. Препарат призначається усередину по 20 мг 3 рази в добу

Інгібітори ангіотензинперетворюючого фермента (іАПФ). Всі хворі із хронічним перебігом захворюванням і формуванням фенотипу ДКМП (кардіомегалія, зниження фракції викиду до 40 % і менш) повинні отримувати лікування із використанням інгібітору ангіотензинперетворюючого фермента (іАПФ). Лікування іАПФ повинне бути тривалим із використанням доз, близьким до цільових, або максимально стерпних пацієнтами. Найчастіше застосовуються еналаприл, раміприл, лізіноприл, а при вихідній гіпотензії - периндоприл або каптоприл.

Лікування іАПФ варто починати з дуже невеликих доз (т.зв. пробна доза) переважно після скасування (як мінімум на добу) активної діуретичної терапії. Пробну дозу препарату переважніше призначати у вечірній час, перед сном, тому що це значно знижує ризик розвитку гіпотензивних реакцій. При призначенні пробної дози в денний час необхідний ретельний контроль за рівнем артеріального тиску протягом декількох годин. У випадку нормальної переносності пацієнтом пробної дози, останню необхідно поступово (протягом 3 - 4 тижнів) збільшувати до цільових або клінічно стерпних доз. Клінічно стерпна доза препарату може не збігатися із цільовий, однак до останнього необхідно прагнути. Необхідно проводити контроль рівня артеріального тиску протягом 1 - 2 тижнів після кожного збільшення дози препарату.

При проведенні терапії іАПФ необхідно контролювати рівень креатиніну й калію плазми кожні 3 - 5 днів протягом 1- 2 тижнів, а надалі через 3 й 6 місяців лікування.

 

Діуретики. Діуретичні препарати варто застосовувати разом з іАПФ й/або бета-адреноблокаторами лише при лікуванні хворих із серцевою недостатністю та ознаками затримки рідини (або для профілактики останньої після усунення набрякового синдрому).

Лікування діуретичними препаратами варто починати з невеликих доз. Дозу препарату збільшують доти, поки не буде отриманий достатній діуретичний ефект, що виражається в щоденному зниженні ваги на 0,5 - 1,0 кг. У більшості пацієнтів більш ефективним є використання петльових діуретиків. Звичайно діуретики призначають щодня у фіксованій дозі, однак при підвищенні ваги пацієнта необхідне збільшення дози препарату до досягнення стабілізації стану хворого.

У ряді випадків можливе використання комбінаціїї двох чи декількох діуретиків.

 

Антикоагулянти. Одним из ускладнень при дифузному міокардиті, які можуть суттєво впливати на перебіг захворювання та прогноз пацієнтів є тромбоемболічні ускладнення. Ризик розвитку тромбоемболій звичайно обумовлений стазом крові в розширених і гіпокінетичних порожнинах серця, активацією прокоагулянтних факторів, частими порушеннями ритму в таких пацієнтів. На теперішній час вважається виправданим призначення непрямих антикоагулянтів таких, як варфарин, сінкумар, фенілін лише у пацієнтів із тромбоемболічними ускладненнями (у тому числі й в анамнезі), присутністю тромбів в порожнинах серця та із фібриляцією передсердь на тлі кардіомегалії.

Варфарин (Warfarinum) – антикоагулянт непрямої дії групи кумаринів, конкурентний антагоніст вітаміну К. Препарат призначають в середній підтримуючий дозі 4-5 мг на добу, що забезпечує досягнення стабільного антикоагулянтного ефекту на протязі 4-7 днів. Іноді варфарин може бути призначений в високій дозі до 10 мг на добу і навіть в поєднанні із гепарином. Підбор дози здійснюється під контролем значень INR (International Normalized Ratio) (рекомендують значения від 2,0 до 3,0), міжнародного індексу чутливості ISI (International Sensitivity Index)(значення вказуються на зразках) або протромбінового індексу (ПТІ) (40 - 60 %).

Сінкумар (Acenocoumarolum) – антагоніст вітаміну К. Дозу та тривалість лікування визначають індивідуально. Добову дозу призначають одноразово. В перший день препарат призначають в дозі 4-6 мг. Після отримання терапевтичного ефекту дозу поступово знижують. Підтримуюча доза становить 1-6 мг на добу.

Глюкокортикостероїди (ГКС)

Преднізолон (prednisolonum) - синтетичний ГКС - доза підбирається індивідуально. Можливе призначення початкових доз до 20-30 мг препарату в добу, при тривалому прийомі як підтримуюча терапія призначають у дозі 5-10 мг/доб. Тривалий прийом преднізолону може призвести до підвищеного виведення калію, затримці натрію й рідини (з появою набряків), розвитку й/або прогресуванню системного остеопорозу, виразкової хвороби, розвитку синдрому Кушингу. Застосування препарату з антикоагулянтами вимагає обережності.

Дексаметазон (dexamethasonum) - синтетичний ГКС тривалої дії, що не має мінералокортикоїдних ефектів. Призначається в/м, в/в струйно або у вигляді ін фузії в ізотонічному розчині натрію хлориду або в розчині глюкози. Доза, що рекомендує, становить до 9 мг/доб, однак при необхідності доза може бути збільшена. Максимальна добова доза становить 80 мг. Режим дозування встановлюють індивідуально в залежності

Найбільше питань виникає при призначенні імуносупресорної терапії. Дуже важливо відповідальний підхід до оцінки й інтерпретації даних, що свідчать про активність імунної системи. У хворих з більше вираженою й ранньою імунною відповіддю на інфекцію (наприклад, з більше високим рівнем циркулюючих Ig) систолічна функція лівого шлуночка в багатьох випадках порушена незначно, розміри його порожнини менше, тиск заклинювання в легеневих капілярах нижче, а толерантність до фізичних навантажень у таких пацієнтів вище. При такій імунній відповіді потреба в лікарській терапії може бути менше, і відзначається більше коротке й більше сприятливий плин захворювання. У теж час, у пацієнтів з більше вираженою пізньою активацією, що найчастіше є вже аутоімунною відповіддю, прогноз значно гірше. У таких хворих швидко розвивалася третя фаза захворювання, і вони вмирають від швидко прогресуючої серцевої недостатності й найчастіше з діагнозом ДКМП. У цьому зв'язку, імовірно, не слід призначати імуносупресивну терапію на ранніх стадіях захворювання. Придушення ранньої імунної відповіді може приводити до подовження персистування вірусу або його фрагментів в організмі, а, отже, до хронізації процесу. Як видно, призначення імуносупресорної терапії виправдано при лікуванні пацієнтів з аутоімунною фазою захворювання й найбільш виражені сприятливі її ефекти можна чекати в пацієнтів з активним, швидкопрогресуючим перебігом міокардиту, з вираженими проявами кардиальної недостатності при обов'язковій відсутності вірусної реплікації. Необхідно підкреслити, що при лікуванні таких пацієнтів варто використовувати тільки добре вивчені препарати такі як, азатіоприн, циклоспорин, стероїди.

На жаль єдиної думки немає із приводу доцільності призначення такої імуносупресорної терапії. Результати вже проведених клінічних досліджень не дали однозначної відповіді на це питання. За деяким даними використання стероїдів у пацієнтів з діагнозом «ДКМП» і з ознаками імунної активації може приводити лише до тимчасового поліпшення скорочувальної функції лівого шлуночка. З іншої сторони за даними дослідження US Myocarditis Treatment Trial у пацієнтів з міокардитом, діагностованим, у тому числі й за "Даласькими" критеріями, імуносупресивна терапія, що включає стероїди в комбінації з азатіоприном або циклоспорином, позитивно впливає на скорочувальну функцію ЛШ, однак не впливає на прогноз пацієнтів.

Ще одним невирішеним питанням є призначення імуномодулюючої терапії. До призначення таких препаратів варто підходити з великою обережністю. Тому що більшість із них здатна активувати імунну систему. З огляду на складності контролю за дією таких препаратів, перевагу, очевидно, варто віддавати «м'яким» імунокоректорам, таким як препарати системної ензимотерапії. До переваг цих препаратів відноситься низька ймовірність одержання важких побічних ефектів, характерних для традиційних імуносупресорів. Крім того, протизапальна та протинабрякова дія є тими складовими, за рахунок чого препарати системної ензимотерапії можуть позитивно впливати перебіг запальних захворювань, в тому числі й міокардиту. Тому в останні роки препарати даної групи використовуються в комплексному лікуванні міокардиту та призначаються з перших днів захворювання й застосовуються протягом усього періоду терапії.

У термінальній стадії хронічного міокардита застосовуються різні методи немедикаментозного лікування: ресинхронізація (двокамерна стимуляція), апаратні підтримки скорочення шлуночків, пересадка серця.

 

 

Алгоритми лікування міокардиту

Алгоритми лікування міокардиту були затверджені на Конгресі кардіологів України (2004) і дещо відрізняються залежно від поширеності міокардиального пошкодження й важкості перебігу захворювання.

                         I.      Гострий ізольований міокардит:

1.      етіологічне лікування

2.      препарати інтерферону, антибактеріальні препарати й т.д.

3.      бета-адреноблокатори

4.      нестероїдні протизапальні препарати;

5.      системна ензимотерапія;

6.      метаболічна терапія

7.      симптоматичне лікування:

а.       антиаритмічні препарати;

б.      дезагреганти

в.      діуретики

                      II.      підгострий і хронічний ізольований міокардит:

1.      бета-адреноблокатори

2.      нестероїдні протизапальні препарати;

3.      метаболічна терапія

4.      симптоматичне лікування:

а)      антиаритмічні препарати;

б)      дезагреганти

в)      діуретики

                   III.      Гострий дифузний міокардит

1.      етіологічне лікування: препарати інтерферону, противірусні й антибактеріальні препарати й т.д.

2.      бета-адреноблокатори й/або іАПФ чи блокатори рецепторів ангіотензину ІІ (АІІ)

3.      діуретики

4.      дезагреганти й/або антикоагулянти

5.      антиаритмічні препарати

6.      системна ензимотерапія;

7.      метаболічна терапія

 

На даному етапі також можливе застосування:

           гормонів (як імуносупресорів при ідіопатичному або аутоімунному міокардиті)

           симпатоміметиків - для підтримки параметрів гемодинаміки при симптомах гострої важкої серцевої недостатності й кардіогенного шоку.

 

                    IV.      Підгострий дифузний міокардит

1.      курсове лікування гормонами й/або цитостатичними препаратами (при відсутності персистування вірусу!)

2.      бета-адреноблокатори

3.      іАПФ або блокатори рецепторів АІІ

4.      діуретики

5.      дезагреганти й/або антикоагулянти

6.      антиаритмічні препарати

7.      метаболічна терапія

 

                       V.      Хронічний дифузний міокардит

1.      курсове лікування гормонами й/або цитостатичними препаратами

2.      симптоматичне лікування ХСН

а.       бета-адреноблокатори

б.      іАПФ або блокатори рецепторів АІІ

в.      діуретики

г.       дігоксин

3.      профілактика ускладнень

а.       дезагреганти й/або антикоагулянти

б.      антиаритмічні препарати або імплантація кардіовертера-дефібрилятора;

в.      імплантація електрокардіостимулятора

4.      метаболічна терапія

 

 

 

Диспансеризація. Спостереження за хворими, які перенесли міокардит, проводиться дільничним терапевтом 1 раз на три-чотири місяці протягом року із використанням ЕКГ-дослідження, проведенням загального аналізу крові та визначенням біохімічних показників, що відображають активність запалення.

Профілактика міокардитів включає заходи, направлені на попередження інфекції, раціональне лікування інфекційних хвороб, пристальне спостереження за станом серцево-судинної системи у розпал інфекції. Осіб, які перенесли важку інфекцію слід звільняти від важкої фізичної праці на 1-2 тижні. Важливе місце займає санація хронічних вогнищ інфекції, підвищеня неспецифічної реактивності організму.

Критерії якості лікування

Поліпшення клінічного стану хворого, нормалізація показників крові, позитивна динаміка ЕКГ, ЕхоКГ, зменшення або ліквідація ознак серцевої недостатності, підвищення толерантності до фізичного навантаження.

Диспансеризація: Частота спостережень: 4 рази на рік кардіологом, терапевтом.

Огляди іншими спеціалістами: ревматолог, ендокринолог, невропатолог 1 раз на рік.

Найменування і частота лабораторних і діагностичних обстежень: Заг.ан.крові – 2 рази на рік, ЛДГ, КФК, тропонін, імунотести – 2 рази на рік, електроліти – 2 рази на рік, ЕКГ – 4 рази на рік, ЕхоКГ – 2 рази на рік.

Основні лікувально-оздоровчі заходи: Режим харчування, медикаментозна профілактика інфекцій, ЛФК. Санаторно-курортне лікування.

Прогноз для життя та ступінь непрацездатності визначається стадією серцевої недостатності.

Протокол

надання медичної допомоги хворим із міокардитом

Код МКХ 10: І40, І41, І51.4

 

 

Ознаки та критерії діагностики захворювання

 

Під міокардитом розуміють ураження міокарда запального характеру, зумовлене безпосереднім або ж опосередкованим через імунні механізми впливом інфекцій, паразатиарної або протозойної інвазії, хімічних і фізичних чинників, метаболічних розладів, а також таке, що виникає при алергійних, аутоімунних захворюваннях і трансплантації серця.

 

На основі класифікації міокардитів, що прийнята на VI Конгресі кардіологів України (Київ, 2000 р.) виділяють:

Гострий міокардит

а.с установленою етіологією 140,141 (інфекційні - 140, бактеріальні -141.0, вірусні -141.1, паразитарні - 141.2, при інших хворобах - 141.8);

б.           неуточнений 140.9

Хронічний, не уточнений міокардит 151.4

Міокардіофіброз 151.4

Поширеність:

а.ізольований (осередковий) - 140.1

 

б.           іншої (дифузійний) - 140.8

Перебіг: легкий, середньої важкості, важкий

Клінічні варіанти: аритмія, порушення реполярізації, кардіалгія й т.д.

 

VII.  Серцева недостатність (О - III стадії)

 

Умови в яких повинна надаватись медична допомога

 

Особливості обстеження та лікування залежать від поширеності та перебігу міокардиту. Хворі з вогнищевим міокардитом підлягають амбулаторному обстеженню та лікуванню за місцем проживання. Обстеження може проводитись в районних поліклініках, а при необхідності додаткових обстежень за допомогою міських кардіологічних диспансерів та діагностичних центрів. Хворі із дифузним міокардитом середньої важкості або з важким перебігом потребують стаціонарного лікування в кардіологічних стаціонарах за місцем проживання з обов'язковим продовженням терапії в амбулаторних умовах.

 

Діагностична програма

 

Обов’язкові дослідження

збір скарг та анамнезу

клінічний огляд

вимірювання АТ

лабораторне обстеження (загальні аналізи крові та сечі, АЛТ, АСТ, білірубін, креатинін, СРП, КФК або МВ-КФК, тропонін Т або І, титр АСЛО, холестерин, глюкоза крові)

етіологічне дослідження із визначенням титрів віруснейтралізуючих антитіл до вірусів Коксакі групи В, ЕСНО, герпесу, гепатиту С і т.і. (імуноглобулінів класів G й M (IgМ, IgG)) у плазмі, а також полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР)

показників імунологічного стану.

ЕКГ в 12 відведеннях

ЕхоКГ та Допплер-дослідження

Рентгенографія ОГК

 

Додаткові дослідження

Добовий моніторинг ЕКГ

для діагностики міокардиту (особливо хронічного) радіоізотопна сцинтіграфія з використанням ізотопів: технецій (99mTc), Цитрат галію (67Ga), або моноклональні антитіла до міозину, мічені індієм (111In).

комп'ютерна або магнітно-резонансна томографія із застосуванням таких контрастів, як омніскан і галодіамід.

ендоміокардиальна біопсія із визначенням сучасних гістологічних критеріїв, так званий «Консенсус по визначенню міокардиту».

 

Лікувальна програма

Перелік і обсяг медичних послуг обов’язкового асортименту

 

Згідно з сучасними алгоритмами (затверджені на Конгресі кардіологів України (2004 р)) лікування міокардиту відрізняються залежно від поширеності міокардіального пошкодження й важкості перебігу захворювання.

 

При гострому ізольованому міокардиті проводять:

етіологічне лікування: препарати інтерферону, антибактеріальні препарати й т.д.

бета-адреноблокатори

нестероїдні протизапальні препарати;

системна ензимотерапія;

метаболічна терапія (мілдронат, триметазідін)

симптоматичне лікування:

а.     антиаритмічні препарати;

б.     дезагреганти

в.     діуретики

 

При підгострому і хронічному ізольованих міокардитах:

бета-адреноблокатори

нестероїдні протизапальні препарати;

системна ензимотерапія;

метаболічна терапія (мілдронат, триметазідін)

симптоматичне лікування:

антиаритмічні препарати;

дезагреганти

діуретики

 

 

 

При гострому дифузному міокардиті:

етіологічне лікування: препарати інтерферону, противірусні й антибактеріальні препарати й т.д.

бета-адреноблокатори й/або іАПФ чи блокатори рецепторів ангіотензину ІІ (АІІ)

діуретики

дезагреганти й/або антикоагулянти

антиаритмічні препарати

системна ензимотерапія;

7.     метаболічна терапія (мілдронат, триметазідін)

На даному етапі також можливе застосування:

глюкокортикоїдів (як імуносупресорів при ідіопатичному або аутоімунному міокардиті);

симпатоміметиків - для підтримки параметрів гемодинаміки при симптомах гострої важкої серцевої недостатності й кардіогенного шоку.

 

 

При підгострому дифузному міокардиті:

курсове лікування гормонами й/або цитостатичними препаратами (при відсутності персистування вірусу!)

бета-адреноблокатори

іАПФ або блокатори рецепторів АІІ

діуретики

дезагреганти й/або антикоагулянти

антиаритмічні препарати

системна ензимотерапія;

метаболічна терапія (мілдронат, триметазідін)

 

 

 

При хронічному дифузному міокардиті:

курсове лікування гормонами й/або цитостатичними препаратами

симптоматичне лікування ХСН

а.     бета-адреноблокатори

б.     іАПФ або блокатори рецепторів АІІ

в.     діуретики

г.      дігоксин

профілактика ускладнень

 

а.     дезагреганти й/або антикоагулянти

 

б.     антиаритмічні препарати;

системна ензимотерапія;

метаболічна терапія (мілдронат, триметазідін)

Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту

При наявності показань – санація вогнищ хронічних інфекцій

При важкому перебігу дифузного міокардиту:

імплантація кардіовертера-дефібрилятора при наявності рецидивуючих фібриляції шлуночків або стійкої шлуночковій тахікардії і резистентності до антиаритмічних препаратів.

імплантація трикамерного ЕКС в режимі DDDR при тяжкій СН, що є рефрактерною до медикаментозної терапії, у хворих зі значними порушеннями внутрішньошлуночкової провідності і десинхронізацією скорочення шлуночків.

Трансплантація серця при важкому перебігу захворювання та трансформації в ДКМП.

 

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Одужання при легкому перебігу, відсутність прогресування СН, збільшення тривалості життя.

Тривалість лікування

Терміни стаціонарного лікування визначаються ступенем СН та ефектом від лікування. Строки амбулаторного лікування визначаються індивідуально залежно від поширенності та перебігу міокардиту. Загальний термін лікування може бути до 6 міс., а при важкому перебігу дифузного міокардиту симптоматична терапія може проводитись протягом невизначено тривалого часу.

Критерії якості лікування

Поліпшення загального стану. Позитивна динаміка показників лабораторних та інструментальних методів дослідження. При хронічному важкому дифузному міокардиті - усунення або зменшення вираженості суб’єктивних симптомів ХСН, підвищення фракції викиду ЛШ, поліпшення якості життя, збільшення терміну між госпіталізаціями.

Можливі побічні дії і ускладнення

Можливі побічні дії препаратів згідно їх фармакологічних властивостей.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі потребують нагляду протягом 6 місяців після стаціонарного лікування. При хронічному дифузному міокардиті хворі повинні знаходитись на диспансерному спостереженні за місцем проживання і обстежуватись не менш, ніж 1 раз на 2 місяці, або частіше, якщо така необхідність визначається клінічною ситуацією.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Повноцінне раціональне харчування; у випадках виникнення СН з обмеженням споживання рідини й повареної солі. Відмова від тютюнопаління, обмеження вживання алкоголю.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

Не рекомендується перебування під прямими сонячними променями, переохолодження та перегрівання.

 

 

 

 

 

ПЕРИКАРДИТ

 

 

            Перикардит – це запалення зовнішньої оболонки (перикарда).

Ознаки активного або перенесеного в минулому перикардиту виявляють на аутопсії в 3-4% випадків. Жінки молодшого та середнього віку хворіють перикардитом в 3 рази частіше, ніж чоловіки. З інфекційних перикардитsd найбільш поширені туберкульозні та вірусні. Перикардит виникає у 1-2% хворих пневмонією (частіше при правобічній її локалізації). В цілому частка інфекційних перикардитів, в минулому, переважала за частотою асептичні в кілька разів, і,зменшилася з початком застосування антибіотиків приблизно до половини всіх перикардитів, але зросла частота уремічних, післяінфарктних і паранеопластичних перикардитів.

Рис.16

Етіологія. А. Перикардити інфекційного генезу: бактеріальні, туберкульозні, ревматичні, вірусні та ріккетсійні, амебіазні, грибкові.

        Б. Асептичні перикардити: алергічні, при колагенозах, травматичні, епістенокардитичні, при захворюваннях крові, при злоякісних пухлинах, уремічні, подагричні, променеві.      

        В. Ідіопатичні (невиясненої етіології) перикардити.

 

Класифікація (Українське наукове товариство кардіологів, 2000 р.).

 

І. Етіологічна характеристика

-  перикардит при бактеріальних інфекціях І.32.0

-  перикардит при інфекційних і паразитарних хворобах І.32.1

-  перикардит при інших хворобах І.32.8

-  перикардит неуточнений І.31.9

ІІ. Патогенетичні і морфологічні варіанти:

-  хронічний адгезивний І.31.0

-  хронічний констриктивний І.31.0, в тому числі кальциноз перикарда

-  гемоперикард І.31.2

-  перикардіальний випіт (незапальний) - гідроперикард, в тому числі хілоперикард І31.3

ІІІ. Характер перебігу: гострий, хронічний, прогресуючий

IV. Оцінка ступеню вираженості перикардіального випоту даними ультразвукових та інших методів дослідження (незначна, середня, велика)

V. Серцева недостатність (СН 0-ІІІ ст.).

 

Приклади формулювання діагнозу:

 

Бактеріальний (стафілококовий) перикардит, гострий перебіг, середній ступінь вираженості перикардіального випоту, СН II А ст., діастолічний  варіант, III функціональний клас.

 

Хронічний констриктивний (невизначеної етіології) перикардит, прогресуючий перебіг, незначний ступінь вираженості перикардіального випоту, СН II Б ст, діастолічний варіант, IV функціональний клас.

 

 

Клінічна картина. І. Больовий синдром - біль локалізується у прекардіальній зоні і має тупий, колючий, рідше - стенокардитичний характер; не знімається нітрогліцерином, триває години, дні і примушує хворого приймати анальгетики. Характерною ознакою болю є його зв’язок з актом дихання, рухами, зміною положення тіла. Інколи він розповсюджується на епігастральну ділянку, праву половину грудної клітки, ліву лопатку. В окремих випадках біль з’являється при ковтанні, надавлюванні на надгрудне зчленування, мечевидний відросток. Одночасно з болем хворий може скаржитись на задуху, серцебиття сухий кашель, озноби.

ІІ. Зміни з боку серця. Іншим важливим симптомом сухого ендокардиту є поява шуму тертя перикарду. При цьому встановлено, що чим більший біль, тим менший шум, і, навпаки, коли збільшується кількість фібрину біль зменшується, шум тертя перикарду зростає. Вважається, що шум тертя перикарду підсилюється при натискуванні стетоскопом, запрокидуванні голови до заду, нахилу тулуба вперед. Локалізується він у області абсолютної тупості серця і нікуди не проводиться. Якщо шум тертя перикарду прослуховується у зоні відносної тупості серця, то він повинен розцінюватися, як плевроперікардіальний.

По мірі накопичення ексудату листки перикарду роз’єднуються, біль стає слабшим і навіть повністю зникає, або зміщується доверху. Поряд із зменшенням болю зростає задишка. Хворий нерідко приймає характерне положення: сидить у ліжку з нахиленим допереду тулубом, голова схилена на подушку.

Характерними симптомами при ексудативному перикардиті є:

Межі тупості серця змінюються в залежності від положення тіла хворого.

 

2.       Розширення межі тупості серця вниз, вона займає простір Траубе (ознака Ауенбругера).

3.       Ззаду від кута лівої лопатки донизу притуплення легеневого звуку, тут же підсилені голосове тремтіння і бронхофонія (ознака Опольцера).

4.       "Гавкаючий" сухий кашель, як наслідок здавлювання трахеї рідиною (симптом Нагутовича).

5.       Із-за обмеження рухомості діафрагми, перестає приймати участь у диханні живіт (ознака Вінтера).

6.       Зміщення верхівкового поштовху доверху від нижньої межі тупості (симптом Жандрена).

Аускультативно - тони серця послаблені (пригнічені), може прослуховуватися шум тертя перикарду, особливо при глибокому вдосі або запрокидуванні голови дозаду.

При великій кількості рідини в перикарді розвиваються симптоми перетискування великих венозних стволів, що характеризується ознаками здавлення верхньої порожнистої вени (набухання вен шиї, відсутня їх пульсація, набряк обличчя та шиї, ціаноз губ, носа, вух; різке підвищення венозного тиску) та  нижньої порожнистої вени (збільшення розмірів печінки, асцит, незначні набряки ніг).

Хронічний ексудативний перикардит.

Хронічний ексудативний перикардит є наслідком гострого. У його основі часто є пухлини, туберкульоз, систематичний червоний вовчак, систематична склеродермія, гіпотіреоз. Клінічна картина аналогічна, як при гострому ексудативному перикардиті, однак розвивається поступово.

Адгезивний (злипливий) перикардит.

Захворювання може перебігати безсимптомно. Внутрішньоперикардіальні злуки, або навіть зарощення перикардіальної порожнини у більшості випадків не впливають на серцеву діяльність. Однак, часто у таких випадках виникає больовий синдром, задишка, сухий кашель, які з’являються при початку роботи, або зміні положення тіла і зникають при продовженні навантаження. Біль обмежує вдох, сковують хворого у певній позі і супроводжується екстрасистолією, тахікардією, зміною АТ.

 

При огляді можна спостерігати систолічне втягнення на грудній клітці у проекції верхівки серця, і/або нижче кута лівої лопатки. Зрощення перикарду із передньою стінкою грудної клітки супроводжується зменшенням межі відносної серцевої тупості.

 

Аускультація серця дозволяє виявляти у систолі додатковий короткий тон – тон щиголя. Він близький до роздвоєння другого тону, носить постійний характер і не залежить від фаз дихання. Можуть вислуховуватися плевроперикардіальні шуми (шуми, пов’язані з диханням).

Хронічний здавлюючий (констриктивний) перикардит.

Етіологія: туберкульоз, ревматизм, неспецифічна інфекція, травма грудної клітки, септичні стани. Як правило, розвивається після гострого ексудативного перикардиту. Порожнина перикарду поступово й повільно заростає фіброзною тканиною, обмежуючи діастолічне наповнення серця.

Клінічна картина. У одних випадках перевагу надають тріаді Бека: мале "тихе" серце, підвищення венозного тиску, асцит, а у інших - наводять сім ознак захворювання: високий венозний тиск; низький АТ з парадоксальним пульсом; тахікардія; зменшення амплітуди пульсації серця, особливо справа; збільшення кількості циркулюючої крові; зменшення хвилинного об’єму крові; сповільнення швидкості кровоплину.

Усі симптоми здавлюючого перикардиту поділяють на три групи: 1) симптоми, загальні для здавлюючого перикардиту і правошлуночкової недостатності серця (низький АТ, малий пульс, мерехтіння передсердь, додатковий тон у п’ятій точці, набухання вен шиї, ціаноз, асцит, набряки на ногах); 2) симптоми, не характерні для серцевої недостатності (виражений застій у великому колі кровообігу при нормальних розмірах серця і розміщенні серцевого поштовху); 3) симптоми, характерні  тільки для здавлюючого перикардиту:а) зміна ЕКГ (низький вольтаж, розщеплення або зазубреність зубця Р, неглибокий зубець Q, низький ізоелектричний, або від’ємний зубець Т);б) відсутність застійних змін у легенях, вап’янисті відкладення у перикарді (за даними рентгенографії), зміна характеру розмірів серця, тощо.

 Діагностика перикардитів. 

Крім субєктивних змін та обєктивної симптоматики,важливими критеріями діагнозу перикардитів є:

1.    ЕКГ. При фібринозному перикардиті відмічається підвищення ST від ізолінії в усіх стандартних і частині грудних відведень (конкордантне), зубець Т при цьому додатній. Через 1-2 дні сегмент ST опускається нижче ізолінії, а потім впродовж 3-20 днів повертається на ізолінію. Зубець Т поступово сплощується і через 10-15 днів стає від’ємним або двохфазним у тих відведеннях, у котрих була динаміка ST. Від’ємні зубці Т зберігаються значно довше ніж зміщення ST. При хронічному перикардиті інверсія зубця Т може залишатися постійною. У випадках втягнення у патологічний процес передсердь змінюється зубець Р та знижується нижче ізолінії сегмент PQ.

Для констриктивних перикардитів характерні наступні зміни ЕКТ - розширений високий зубець Р, низьковольтажний комплекс QRS, від’ємний зубець Т в усіх стандартних та перикардіальних відведеннях. Можуть бути також зміни форми QRS: розширення, поширення, утворення зазубрин, поглиблення Q, що є свідченням втягнення у патологічний процес міокарду.

2.    Рентгенологічне дослідження малоінформативне при фібринозному перикардиті, однак має велике значення у діагностиці ексудативних і адгезивних форм перикардиту. З організацією ексудату відбувається стовщення листк   у перикарді та стовщення його листків добре візуалізуються під час комп'ютерної та ядерно-магнітно-резонансної томографії.

 

Рис.17 Візуалізація  перикардиту під час комп'ютерної та ядерно-магнітно-резонансної томографії

Ексудативний перикардит у початковій стадії свого розвитку проявляється змінами конфігурації тіні серця за рахунок згладження його талії, в подальшому вона може стати навіть випуклою. По мірі накопичення перикардіального випоту серцева тінь стає все більш сферичною, силует серця втрачає свою диференціровку на дуги, швидко збільшується тінь серця і його поперечний розмір переважає над повздовжнім. Зникає тінь нисхідної частини аорти. Кардіодіафрагмальні кути (особливо правий) стають більшим як на 90°.

При зміні положення тіла форма серцевої тіні змінюється. Амплітуда пульсації контурів серця зменшується і врешті решт зникає.

3.    Значно полегшує діагностику ексудативного перикардиту ЕхоКГ. Вона дає можливість виявити у порожнині серцевої сорочки невелику кількість рідини (100-200мг). Прямою ЕхоКГ-ознакою ексудативного перикардиту є утворення "еховільного" простору довколо серця.

 

Рис.18 ЕхоКГ ексудативного перикардиту

 

4.    Вирішальним діагностичним методом, разом з терапевтичним впливом, є пункція перикарду з можливим введенням лікарських засобів і/або накладанням діагностичного, штучного пневмоперикарду.

Диференційний діагноз перикардиту слід проводити із ІХС, міокардитами, вадами серця, кардіоміопатіями, амілоїдозом міокарда, синдромом компресії верхньої порожнистої вени при медіастінальній формі раку, плевритами.

Лікування перикардиту. Лікування перикардиту залежить від його етіології..Етіологічне лікування перикардиту можливо в ряді випадків і може зіграти суттєву і навіть вирішальну роль в одужанні хворого.

Якщо вдається встановити зв'язок розвитку перикардиту з інфекцією (при

пневмонії, ексудативному плевриті), то проводиться курс антибактеріальної

терапії. Зокрема при пара-і постпневмочнихх перикардитах призначають

пеніцилін по 1 млн. од. 6 разів на добу внутрішньом'язево і напівсинтетичні

пеніциліни - оксацилін 0,5 р. 4 рази на добу або інші антибіотики, з огляду на чутливість мікроорганізмів При туберкульозному перикардиті проводять лікування трьома протитуберкульозними препаратами не менше шести місяців з урахуванням посівів мікрофлори: призначають ізоніазид 300 мг на добу (разом з 50 мг піридоксину)рифампіцин 600 мг на день, стрептоміцин 1 г на добу або етамбутол 15 мг / кг на добу. Якщо перикардит є проявом системного захворювання сполучної тканини, то проводять лікування цього захворювання (глюкокортикоїди при системний червоний вовчак, цитостатична терапія ревматоїдного артриту).

- неспецифічні протизапальні засоби (індометацин, метіндол, ібупрофен, вольтарен);Вони мають не тільки протизапальну, але і знеболюючу і легку імунодепресивну дію. Певною мірою вони є патогенетичними засобами в лікуванні перикардиту, особливо фибринозного. Призначають індометацин (метиндол) по 0,025 г 3 - 4 рази на добу після їжі, вольтарен (ортофен) по 0, 0025 г 3 - 4 рази на добу, бруфен по 0,4 г 3 рази

на день протягом 3 - 4 тижнів.

- антигістамінні засоби (супрастін, дімедрол, діазолін, тавегіл, глюконат кальцію). У випадках рецидивуючого перебігу перикардиту призначають препарати хінолінового ряду (хінгамін, делагіл, плаквеніл, хлорохін).

При лікуванні перикардиту у хворих з ревматизмом, застосовують глюкокортикоїди, цитостатики.Глюкокортикоїди володіють вираженою протизапальною антиалергічною і імунодепресивною дією, і можуть розглядатися як засіб патогенетичної терапії.

Показання до призначення глюкокортикоїдів:

1. перикардити при системних захворюваннях сполучної тканини (початкова

доза преднізолону при цих захворюваннях може коливатися від 30 до 90

мг на добу), в залежності від активності основного захворювання і

вираженості ексудативного процесу.

2. перикардит при активному ревматичному процесі III ступеня як

прояв панкардиту (початкова добова доза преднізолону 20 - 30

мг)

3. аутоімунний перикардит при інфаркті міокарда як прояв

постінфарктного синдрому Дресслера (початкова добова доза

преднізолону 10 - 15 мг)

4. туберкульозний ексудативний перикардит стійкого характеру,

рецидивуючий, за відсутності ефекту від протитуберкульозної терапії

(початкова доза преднізолону 40 - 60 мг на добу) За даними Strang

(1988) додавання до протитуберкульозних засобів преднізолону

вродовж 11 тижнів знижує летальність і потребу в пункції

перикарду.

5. Важкий перебіг ексудативного перикардиту невстановленої етіології

(початкова доза преднізолону 30 - 40 мг на добу)

Лікування набряково-асцитичного синдрому.

При значному і швидкому накопиченні ексудату в порожнину перикарда

виникає набряково-асцитичний синдром. В цьомувипадкуі хворому призначається

дієта з обмеженням кухонної солі до 2 г на добу. Призначають сечогінні --

фуросемід 80 - 120 мг на добу в поєднанні з верошпіроном 100 - 200 мг на

добу. При відсутності артеріальної гіпертензії для посилення сечогінного

ефекту можна поєднувати гіпотіазид по 0, 025 г 1 - 2 рази на день з

фуросемідом і верошпироном.,обмежують рідину до 600 – 700мл/добу.. Якщо кількість ексудату наростає, проводять пункцію перикарда.

Пункція перикарда. З діагностичною метою пункцію перикарда проводять для уточнення причини перикардиту, а також за наявності великої кількості випоту (за даними ЕхоКГ та рентгенологічного дослідження), її виконують також за підозри на гнійний перикардит та тампонаду серця. Пункцію перикарда треба виконувати під контролем ехокардіо-скопії.

Рис.19 Пункція перикарда.

 

Місця для пункції можуть бути різні, але найбільш безпечним є доступ з-під мечоподібного відростка (за Ларреєм — Марфаном) або ж у четвертому міжребровому проміжку зліва на 0,5 — 1 см від середньо-ключичної лінії (за Куршманом). За наявності кров'янистого ексудату необхідно впевнитися, що джерелом кровотечі не є перфорований під час пункції шлуночок. Проводять бактеріологічне, цитологічне та лабораторне дослідження отриманого вмісту на наявність в ексудаті мікобактерій туберкульозу, атипових клітин, ревматоїдного фактора, визначають клітинний склад.

За даними Е.Е.Гогіна (1979), пункція перикарда показана у разі:

1). наростання явищ тампонади серця ( венозний тиск 200 – 300мл водного стовпа, ціаноз, збільшення розмірів печінки);

2). підозріння на гнійний характер випоту;

3). уточнення етіології захворювання.

При здавлюючих перикардитах лікування серцевими глікозидами малоефективне, а інколи призводить до погіршення стану, у таких випадках необхідна операція. Можливо застосовувати інгібітори АПФ, венозні вазоділятатори  (молсідомін, нітрати).

Прогноз сприятливий, якщо проводиться адекватне медикаментозне чи  оперативне лікування.

Профілактика здавлюючих перикардитів – успішне лікування ексудативних перикардитів, особливо туберкульозного генезу.

 

Протокол

надання медичної допомоги хворим на гострий перикардит, хронічний констриктивний перикардит

 

Код МКХ 10:І30, І32

 

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Перикардит – це інфекційне або неінфекційне (асептичне) запалення вісцерального і парієнтального листків перикарду. Гострий перикардит, незалежно від етіології може бути сухим, фібринозним або випітним. Поширеними продромальними проявами є лихоманка, нездужання або міалгія, але у пацієнтів літнього віку лихоманка може не виникати. Основні симптоми – біль за грудниною або в лівій прекардіальній ділянці (може бути “плевритичного” характеру або нагадувати ішемію, змінюється залежно від положення тіла) і відчуття нестачі повітря. Шум тертя перикарда може бути транзиторним, моно-, бі- або трифазним. Може бути наявним випіт у перикард. Ритм серця, як правило, прискорений і регулярний. Зниження вольтажу ЕКГ та прояви електричної альтерації піддаються зворотному розвитку після дренажу випоту. Методом вибору для виявлення випоту, супутнього серцевого або парасерцевого захворювання є ехокардіографія

Умови в яких повинна надаватись медична допомога

Хворі на гострий перикардит, хронічний констриктивний перикардит підлягають стаціонарному лікуванню за місцем проживання (бажано в кардіологічному відділенні). За наявності показань хворі підлягають направленню на хірургічне лікування у відповідні спеціалізовані заклади.

Діагностична програма

Обов’язкові дослідження

1.      збір скарг та анамнезу

2.      клінічний огляд

3.      вимірювання АТ

4.      вимірювання центрального венозного тиску

5.      лабораторне обстеження (загальні аналізи крові та сечі, АЛТ, АСТ, білірубін, креатинін, холестерин, глюкоза крові, калій, натрій, СРП; титри АСЛО, АГ)

6.      ЕКГ в 12 відведеннях

7.      ЕхоКГ та Доплер-дослідження

8.      Рентгенографія ОГК

Додаткові дослідження

1.      Добовий моніторинг ЕКГ

2.      Пункція перикарду з цитологічним дослідженням випоту

3.      комп’ютерна томографія або МРТ

4.      Циркулюючі імунні комплекси, IgM, G,  нейтралізуючі або комплементзв’язуючі антитіла до вірусів Коксакі групи В, ЕСНО, герпесу в парних сироватках

Лікувальна програма

Перелік і обсяг медичних послуг обов’язкового асортименту

Етіопатогенетичне лікування основного захворювання:

·        Антибіотики

·        Нестероїдні протизапальні препарати

·        Глюкокортикоїди

·        Перикардіоцентез при значній кількості випоту.

1.      Оперативне лікування при констриктивному перикардиті

Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту

1.      симптоматичне лікування СН та ускладнень:

·         інгібітори АПФ

·        β-адреноблокатори – метопролола, карведілола, бісопролола – яки показані всім гемодинамічно стабільним хворим при відсутності протипоказань

·        салуретики, яки доцільно застосовувати при наявності ознак затримки рідини

·        блокатори рецепторів ангіотензину ІІ при непереносимості інгібіторів АПФ.

2.      Аміодарон у хворих з симптоматичними або важкими шлуночковими аритміями, також при тахісистолічної формі фібриляції передсердь у випадках недостатнього ефекту інших препаратів.

3.      Антикоагулянти (непрямі) у пацієнтів з постійною формою фібриляції передсердь, тромбоемболічними ускладненнями в анамнезі, при наявності тромбів у порожнинах серця. Обов’язковий контроль міжнародного нормалізованого співвідношення (МНО).  При неможливості визначення МНО – визначення протромбінового індексу.

4.      Метаболічна терапія

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Одужання, поліпшення клінічного стану, відсутність прогресування симптомів СН.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування при проведенні хірургічного втручання визначається індивідуально. При лікуванні в кардіологічному стаціонарі хворі потребують щоденного застосування препаратів протягом невизначено тривалого часу (залежно від ефекту лікування).

Критерії якості лікування

Поліпшення клінічного стану хворих.

Нормалізація показників крові

Позитивна динаміка показників ЕхоКГ та доплер-дослідження

Підвищення толерантності до фізичного навантаження.

Зникнення ознак СН.

Можливі побічні дії і ускладнення

Можливі побічні дії препаратів згідно їх фармакологічних властивостей. При проведенні перикардіоцентезу та/або катетеризації центральної вени можливі специфічні ускладнення.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі  потребують постійного диспансерного нагляду з обстеженням не менш як 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Повноцінне харчування. При наявності симптомів СН обмеження добового споживання хлориду натрію: менш 3 г на добу при доклінічної та помірної ХСН (не вживати солоні продукти, не підсолювати їжу під час споживання, менш 1,5 г на добу при значний ХСН (ІІІ-IVФК)  Рекомендується дієта збагачена ω-3 поліненасиченими жирними кислотами. При зайвій вазі обмежується енергетична цінність їжі.

Відмова від тютюнопаління, обмеження вживання алкоголю.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності декомпенсації СН хворі направляються на МСЕК в зв’язку із стійкою втратою працездатності. Не рекомендується перебування під прямими сонячними променями, переохолодження та перегрівання.

 

Кардіомегалія (клінічний синдром ) -це будь-яке патологічне збільшення розмірів серця. Причинами такого збільшення можуть бути: розширення однієї або декількох камер серця, гіпертрофія або інфільтрація міокарда, перикардіальний випіт або аневризма шлуночка. Кардіомегалія може бути виявлена вже при фізикальному обстеженні, частіше - при рентгенографії грудної клітки. Однак рентгенологічні і фізикальні методи не можуть визначити дійсні розміри серця, оскільки гіпертрофія менше 1 см або збільшення якої-небудь однієї камери важко виявляються за допомогою цих методів. Більш точно виміряти розміри серця можна за допомогою  ехокардіографії . Ехокардіографія дозволяє одержати неоціненну інформацію, що стосується як анатомії, так і функціонування серця. З високою точністю можуть бути оцінені розміри його камер, товщина стінок міокарда, амплітуда рухів і товщина стулок клапанів, виявлені ознаки кальцифікації стулок клапанів і хвороби перикарда. Двомірна ехокардіографія і доплерографія також дозволяють отримати точне уявлення про функції серця.

 Кардіомегалія, як правило, є результатом хронічного процесу; у зв'язку з цим для виявлення захворювання, що привело до збільшення розмірів серця, а також для оцінки фізіологічних наслідків самої кардіомегалії потрібно повне обстеження пацієнта.

   Асиметрична гіпертрофічна кардіоміопатія (ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз - ІГСС) зустрічається в сімейній і спорадичній формах. Діагноз ІГСС ставиться, якщо за даними ехокардіографії відношення товщини міжшлуночкової перегородки до товщини задньої стінки перевищує 1,3. У багатьох пацієнтів симптоми відсутні; найбільш типовими клінічними проявами є стенокардія, задишка, епізоди непритомних станів і серцебиття. У більшості пацієнтів відзначається виражена обструкція виносного тракту лівого шлуночка, що ще більше підсилює гіпертрофію його міокарда. У невеликої кількості пацієнтів ознаки подібної обструкції відсутні. Лікарські засоби, що збільшують силу скорочення лівого шлуночка або знижують загальний периферичний судинний опір, погіршують гемодинамічні впливи обструкції виносить тракту лівого шлуночка, посилюючи (або викликаючи) симптоми.

    Стани, що супроводжуються збільшенням серцевого викиду, ведуть до розвитку кардіомегалії внаслідок посилення роботи серця і збільшення обсягів його камер. Клінічні стани, що супроводжуються високим серцевим викидом, включаючи важку анемію, істинну поліцитемію, ниркову недостатність, артеріовенозні фістули і анастомози, еритродермії, хвороба Педжета, гіпертиреоз і хронічну гіпоксію. Можуть збільшуватися як ліві, так і праві камери серця; часто мають місце ознаки серцевої недостатності.

    Інфільтративні захворювання міокарда включають амілоїдоз, саркоїдоз, гемохроматоз і міокардит Лефлера. При цих захворюваннях гіпертрофія міокарда є вторинною по відношенню до відкладення різних матеріалів у волокнах міокарда. Описано також інфільтрація міокарда при меланомі, лімфомі, лейкозах; метастатичному ураженні серця при раку легень і молочної залози.

    Дилатаційна кардіоміопатія, при якій кардіомегалія є наслідком первинного ураження міокарда, становить близько 1% всіх захворювань серця в США, однак у цілому на земній кулі може становити до 15%. Хоча симптоми первинного ураження міокарда схожі з симптомами інших захворювань серця, цей діагноз може бути запідозрений у випадках, коли кардіомегалія знаходять у молодих осіб з нормальним артеріальним тиском, що не мають ознак ішемічної хвороби серця.

       Механізм дилатації камер серця внаслідок тривалого вживання алкоголю невідомий, хоча, можливо, має метаболічне походження. Важкість захворювання пропорційна кількості і тривалості прийому алкоголю. Особливостями цього захворювання є аритмії, застійна серцева недостатність і тромбоемболії. Смертність протягом 3 років з моменту появи симптомів перевищує 40%.

   Кардіомегалія може бути виявлена після інфекційного вірусного міокардиту. Найбільш частими причинами вірусних міокардитів вважають віруси Коксакі групи В і вірус поліомієліту. Причиною кардіопатії можуть бути інші вірусні інфекції: кір, епідемічний паротит, грип, вітряна віспа і інфекційний мононуклеоз. Ураження міокарда, мабуть, пов'язано з внутрішньоклітинної інвазією вірусу або є результатом імунологічних процесів, не достатньо вивчених в даний час.

    Доксорубіціновий (адріаміціновий) міокардит - типова форма лікарського міокардиту, що веде до кардіомегалії. Кардіотропний ефект може виявлятися при будь-якій дозі, однак частіше за все розвивається, якщо сумарна доза препарату перевищує 400 мг на квадратний метр площі поверхні тіла. До інших лікарських засобів, прийом яких викликає розвиток кардіоміопатії, відносяться еметін, трициклічниі антидепресанти, Сульфонаміди і фенотіазини.

   Спадкові кардіоміопатії - рідкісні причини кардіомегалії. Збільшення серця є наслідком дилатації його камер. Зустрічається при фіброеластозе ендокарда, хвороби Фабрі, хвороби Помпе, синдромі Херлера.

При оцінці кардіомегалії проводять наступні лабораторні дослідження: загальний аналіз крові (і в тому числі ШОЕ); біохімічний аналіз крові з вивченням рівнів електролітів, глюкози, кальцію, магнію, фосфатів; аналіз на антинуклеарних антитіла; посів крові на стерильність; дослідження функції щитовидної залози.

    Деякі дифузні захворювання сполучної тканини пов'язані з розвитком застійної кардіоміопатії і, як наслідок, кардіомегалії. Склеродермія може вести до міокардіальної фіброзу. При системному червоному вовчаку може вражатися будь-яка ділянка серця, в тому числі і міокард. При ревматоїдному артриті  уражається перикард, але іноді в патологічний процес втягується і міокард.

 

Рекомендована література.

1. Є.М. Нейко, В.І. Боцюрко,  Внутрішні хвороби,  Коломия, 1997.

2.  Л.Т.Малая, В.Н.Хворостинка, Терапия  в 2-х томах, - Харьков: Фолио, 2005.

3.  Номенклатура, класифікація, критерії діагностики та програми лікування ревмтичних хвороб, під ред. В.М.Коваленка, Н.М.Шуби, - Київ,  2004.

4. Пропедевтика внутрішніх хвороб з доглядом за терапевтичними хворими, за загальною редакцією проф.А.В.Єпішина, Тернопіль «Укрмедкнига», 2001.

5. Коваленко В.Н.. Несукай Е.Г. Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство. - Киев. - Морион.-2001.-211 c.

6.Факультетська терапія: Навчальний посібник / За ред. М.І.Шведа. - Тернопіль:     Укрмедкнига, 2001. - С.120-141.

7. А.С.Свинціцький, О.Б.Яременко, О.Г. Пузанова та ін., Ревматичні хвороби та синдроми, Київ, «Книга плюс», 2006.

8.Основи внутрішньої медицини. Посібник для студентів 4 та 5 курсів медичного факультету: навч.посіб./ М.І.Щвед, Н.В.Пасечко, А.О.Боб та ін. ( за ред. М.І.Шведа) -Тернопіль: ТДМУ 2013.