Кардіоміопатії.

Визначення. Кардіоміопатія (КМП) - це захворювання міокарду невідомого походження, що характеризуються кардіомегалією, прогресуючою серцевою недостатністю, не зумовлені ураженням коронарних артерій, клапанів серця, змінами системної і легеневої  гемодинаміки (ВООЗ, 1971р.).

Етіологія захворювань невідома. Має значення спадковий фактор, інфекція (особливо вірусна), метаболічні розлади, токсини.

Табл.1 Систематизація некоронарогенних хвороб та уражень серця по етіологічному та патогенетичному механізмах розвитку з позиції оптимального вибору лікування (на основі номенклатури та класифікації ВООЗ)

 

* у т. ч. визначені в МКХ та ВООЗ як кардіоміопатії;

** віднесені до ускладнень та неточно позначених хвороб серця.

 

Класифікація

Кардіоміопатії – це захворювання міокарду, асоційовані з порушенням функції серця; специфічні кардіоміопатії – ураження міокарду відомої етіології і патогенезом, або є проявами системних захворювань.

Клінічна класифікація кардіоміопатій.

І. Нозологічна форма:

-         Дилятаційна кардіоміопатія.

- Гіпертрофічна кардіоміопатія (обструктивна).

-         Рестриктивна кардіоміопатія.

-         Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка.

-         Особливі кардіоміопатії (системні хвороби, м’язеві дистрофії, нейро-м’язеві порушення, перипортальні).

-         Алкогольна кардіоміопатія.

-         Метаболічна кардіоміопатія.

-         Кардіоміопатія, зумовлена ліками та іншими зовнішніми факторами.

-         Кардіоміопатія при інфекційних та паразитарних хворобах.

ІІ. Клінічний варіант: аритмія, кардіалгія,тромбоемболія тощо.

ІІІ. Серцева недостатність (СН І-ІІІ ст).

Класифікація кардіоміопатій (ВООЗ, 1995).

1)Дилятаційна кардіоміопатія

2)Гіпертрофічна кардіоміопатія

3)Рестриктивна кардіоміопатія

4)Аритмогенна дисплазія правого шлуночка

Некласифіковані кардіоміопатії

1)Фіброеластоз2)Некомпактний міокард

3)Дилятаційна кардіоміопатія з незначною дилятацією

4)Мітохондріальна кардіоміопатія

Специфічнікардіоміопатії1)Ішемічна кардіоміопатія2)Клапанна кардіоміопатія

3)Гіпертензивна кардіоміопатія 4)Запальна кардіоміопатія 5)Метаболічна кардіоміопатія 6)Інші

Рис.1 Схематичне зображення кардіоміопатій

Приклади формулювання діагнозу.

1.              Дилятаційна кардіоміопатія, шлуночкова екстрасистолія. СН ІІ Б стадії, систолічний варіант, ІV ФК.

2.              Гіпертрофічна кардіоміопатія, обструктивна форма СН ІІ А ст., діастолічний варіант, ІІІ ФК.

3.              Дифузний токсичний зоб ІІ ст, метаболічна кардіоміопатія, шлункова екстрасистолія, СН ІІ А ст., діастолічний варіант, ІІІ ФК.

Рестриктивна кардіоміопатія: ендоміокардіальний фіброз, СН ІІ Б, діастолічний варіант, ІІ ФК.

 

 

 

Гіпертрофічні кардіоміопатії

Етіологія. ГКМП відносяться до захворювань, при яких велике значення надається аутосомно-домінантному або рецисивному типам спадковості. У їх основі лежать генетично зумовлені метаболічні порушення функції мембран міоцитів. Найпоширенішою на сьогодні концепцією патогенезу ГКМП є теорія компенсаторної гіпертрофії міокарда у відповідь на порушення скорот­ливої здатності дефектних скоротливих білків, які утворюються внаслі­док мутацій їх генів.

Патоморфологія. Під час огляду серця привертає до себе ува­гу значна гіпертрофія міокарда лівого шлуночка за відсутності ознак вад серця, ІХС, артеріальної гіпертензії тощо. Товщина стінки лівого шлуночка сягає 3 — 4,5 см, при цьому вона найбільш виражена в ділян­ці базальної частини міжшлуночкової перегородки. Останнє спричинює звуження виносного тракту лівого шлуночка на початку аорти (звідки стара назва — «гіпертрофічний субаортальний стеноз»). Критерієм аси­метричної гіпертрофії міжшлуночкової перегородки є співвідношення її товщини та товщини задньої стінки лівого шлуночка, яке в разі даного захворювання перевищує 1,3. Це патогномонічна ознака ГКМП.

 

Разом з тим, у половини таких хворих визначається гіпертрофія не лише міжшлуночкової перегородки, а й передньоперегородкової та вер­хівкової ділянок лівого шлуночка; зазвичай без змін залишаються лише задньобазальні сегменти лівого шлуночка поблизу мітрального клапана. Розміри порожнини лівого шлуночка або не змінюються, або ж зменшу­ються. У двох третин хворих на ГКМП спостерігаються зміни мітрально­го клапана: подовження стулок, збільшення їх площі без ознак прола-бування. У багатьох хворих спостерігається вогнищеве ущільнення ен­докарда в ділянці верхньої третини міжшлуночкової перегородки під клапаном аорти (у місці її контакту зі стулкою мітрального клапана). Часто в процес залучається й правий шлуночок. При цьому зазвичай стовщується інфундибулярний відділ, нагадуючи природжену ваду сер­ця — інфундибулярний стеноз легеневої артерії. Під час гістологічного дослідження найхарактернішими ознаками ГКМП є гіпертрофія кардіо­міоцитів та їх вогнищева дезорганізація. При цьому діаметр м'язових волокон сягає 14 — 21 мкм (в окремих хворих — 100 мкм). Вони розта­шовуються у вигляді коротких пучків, розділених пухкою сполучною тканиною. Фокальна дезорганізація кардіоміоцитів є другою патогно-монічною гістологічною ознакою ГКМП. Кардіоміоцити розташовують­ся хаотично під кутом один до другого. Хаотична вогнищева дезоргані­зація кардіоміоцитів має несприятливе прогностичне значення. У таких хворих часто спостерігається первинна електрична нестабільність серця. Важливо, що вогнище дезорганізації кардіоміоцитів займає третину пло­щі міжшлуночкової перегородки і передньої стінки лівого шлуночка (у хворих на ІХС воно займає 1 —2 %).

Рис.2 Гіпертрофічна кардіоміопатія

 

 

Частою ознакою є також інтерстиціальний фіброз, замісний скле­роз, патологічні зміни дрібних коронарних артерій. При цьому слід пам'ятати, що ураження дрібних коронарних артерій ніколи не призво­дить до звуження їх просвіту більше ніж на 50 %. Морфогенез і патоге­нетичне значення цієї ознаки не з'ясовані.

         Класифікація. ГКМП поділяють на обструктивні і необструктивні.

При обструктивній ГКМП спостерігається потовщення верхньої, середньої, верхівкової ділянок міжшлуночкової перетинки або ж на всьому її протязі. Частіше ГКМП зустрічається у чоловіків ніж у жінок (4 : 1). Розпізнається дана недуга у віці 20-40 р., хоча описані спостереження у дітей 3-ох річного віку.

 

 

 

 

Рис.4

Схематичні форми кардіоміопатій (за Ганджа І. та інш.): а — нормальне серце; б—локалізація кардіоміопатії переважно в підклапанних відділах МШП (проксимальна форма ГКМП); в — локалізація гіпертро­фії переважно в дистальних відділах МШП з переходом на верхівку серця (дистальна форма ГКМП); г — гіпертрофія МШП та задньої стінки (концентрична форма ГКМП); д — гіпертрофія дистальних відділів МШП з переходом на правий шлуночок (ізольована гіпертрофія правого шлуночка).

Клінічна картина.  Тривалий час захворювання може перебігати безсимптомно. Основними скаргами хворих на асиметричну ГКМП є задишка, особливо при фізичному навантаженні, головокружіння, запаморочення, втрата свідомості, болі в ділянці серця, тахікардія в спокої.

Перебіг захворювання часто ускладнюється різними порушеннями ритму і провідності серця (екстрасистолія, пароксизмальні тахікардії, мерехтіння передсердь, блокади ніжок пучка Гіса ). На пізніх стадіях захворювання розвивається серцева недостатність, однак багато хворих помирають раніше від фібриляції шлуночків.

Для більш широкого розуміння клініки як обструктивної, так і необструктивної ГКМП   Н.Р.Палеєв і спів., 1990р., виділяють  дев’ять клінічних варіантів даної недуги.

1. Малосимптомний варіант для якого характерні: - систолічний шум по лівому краю грудини і гіпертрофія лівого шлуночка, яка визначається клінічними, ЕКГ, рентгенологічними і ЕхоКГ  методами дослідження.

2. Вегетодистонічний варіант, що включає в себе наступні симптоми:

- болеві симптоми, які носять нестенокардитичний характер;

- головокружіння і запаморочення, особливо при фізичному навантаженні та різкій переміні положення тіла;

- лабільність АТ ( 90 /60 мм. рт. ст. – 160 / 100 мм.рт.ст. );

- систолічний шум по лівому краю грудини;

- ЕхоКГ – потовщення міжшлуночкової перетинки;

- зменшення порожнини лівого шлуночка серця.

3. Інфарктоподібний варіант :

- больовий синдром стенокардитичного характеру;

- на ЕКГ зубець Q у  I,aVL, V3 – V6  відведеннях  при відсутності тривалого ангінозного нападу.

4.Кардіалгічний варіант, при якому провідним є болевий синдром, який супроводжується зниженням АТ , блідістю шкірних покривів, холодним потом і знімається тільки  аналгетиками. При цьому можуть бути порушення ритму.  На ЕКГ – інверсія зубця   Т у  V3 – V6.

5.Аритмічний варіант  для якого характерно виникнення різних аритмій: фібриляція шлуночків, тріпотіння і мерехтіння передсердь, симптоми передчасного збудження шлуночків.

6.Декомпенсований варіант, який характеризується гострою лівошлуночковою недостатністю,застійною серцевою недостатністю по малому колу кровоплину.

7. Псевдоклапанний варіант, характерними ознаками якого є:

- систолічний шум над всіма точками,який прослуховується з дитинства;

- біль в ділянці серця;

- задишка при фізичному навантаженні;

 - перебої в ритмі серця (аритмії).

8. Змішаний варіант.

9. Блискавичний варіант – раптова смерть, яка наступає під час або безпосередньо після фізичного навантаження внаслідок фібриляції шлуночків.

Клінічні ознаки обструкції виносного тракту лівого шлуночка

         1. Нерівномірний поштовхоподібний пульс, який зу­мовлений швидким підйомом пульсової хвилі на початку систоли (ко­ли ще немає обструкції) з подальшим раптовим спадом пульсової хвилі внаслідок розвитку субаортальної чи мезовентрикулярної обструкції.

 

Рис.5 Дикротичний артеріальний пульс при ГКМП

Отже, такий пов'язаний із змінами градієнта тиску у лівому шлуночку в різні періоди систоли.

         2. Подвійний верхівковий поштовх. При цьому пальпаторно можна визначити окремо систолу лівого передсердя, а окремо — систолу лівого шлуночка, тобто сприймають цю «мелодію як ритм галону (лівопередсердний).

         3. Потрійний верхівковий поштовх.  Він обумовлюється  відчуттям      двох скорочень лівого шлуночка (до і після виникнення субаортальної         обструкції) і систоли лівого передсердя.

 4.Парадоксальне    розщеплення II тону над   легеневою артерією    (зу­мовлене легеневою гіпертензією).

 5. Пізній систолічний    шум    над    верхівкою   серця   й   у   точці Боткіна.

Рис.6 Систолічний шум при обструктивній формі ГКМП 

Він не пов'язаний з І тоном, прослуховується уздовж лівого краю груднини і проводиться у пахвову ділянку (деколи на основу серця).Причинамийого є обструкція, яка виникає у лівому шлуночку в період мезосистоли,   а також трансмітральна лівошлуночково-лівопередсердна регургітація      крові. Цей шум посилюється в положеннях сидячи, стоячи, на видиху,під час проведення проби Вальсальви, вживання нітрогліцерину.

Діагностика ГКМП базується на основі скарг хворого на запаморочення, вказівки на приступи непритомності, перебоїв у роботі серця.  Характерними ознаками для ГКМП є гіпертрофія лівого шлуночка та наявність систолічного шуму по лівому краю грудини, який не проводиться на судини шиї.

 Найбільш ранніми ознаками ГКМП є зміни на ЕКГ, вони передують клінічним і навіть схокардіографічним ознакам цього захворюнання. До них відносяться: зміни сегмен­та ST, інверсія зубця Т, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, ознаки гіпертрофії і перевантаження лівого передсердя, блока­да передньоверхиього розгалуження лівої ніжки пучка Гіса. Не харак­терна повна блокада ніжок пучка Гіса. Рідко спостерігаються ознаки гіпертрофії правого шлуночка. Патологічні зубці Q реєструються часті­ше у лівих грудних відведеннях (У₄__б), рідше — у II і III стандартних відведеннях. їх пов'язують з передчасним збудженням основи міжшлу­ночкової перегородки або ж з кардіосклерозом (у тому числі і з постін­фарктним) чи наслідком злиття декількох дрібних вогнищ фіброзу.

 

Рис.7Електрокардиограма хворого з апікальною (верхівковою) формою асиметричної ГКМП

 

Гігантські, глибиною понад 10 мм негативні зубці Т у грудних відве­деннях характерні для верхівкової форми цього захворювання. Вони ви­никають унаслідок порушення нормального вектора реполяризації, обу­мовленої гіпертрофією дистальної частини міжшлуночкової перегородки або ж ішемії міокарда чи дрібновогнищевого кардіосклерозу. У третини хворих знаходять Р-mitrale (наслідок гіпертрофії і перевантаження лі­вого передсердя, гіпердинамічне скорочення якого має компенсаторне значення в наповненні жорсткого лівого шлуночка).

        Холтерівське моніторингування. Показане хворим із синкопальними станами, за наявності випадків раптової смерті в родині, а також тим хворим, в яких наявні клінічні й ехокардіографічні ознаки ішемії міо­карда.

        Рентгенографія органів грудної клітки виявляє гіпертрофію лівого шлуночка серця, за рахунок чого серце значно збільшується в поперечнику.

ЕхоКГ. Це важливий метод діагностики ГКМП. Основною фенотиповою ехокардіографічною ознакою цього захворювання є аси­метрична гіпертрофія лівого шлуночка за відсутності захворювань, які могли 6 спричинити її розвиток. Класичним критерієм гіпертрофії ліво­го шлуночка є збільшення товщини міокарда лівого шлуночка до 15 мм і більше. Гіпертрофія міжшлуночкової перегородки при цьому захво­рюванні, як вказано вище, може бути дифузною, базальною, веретено­подібною, апікальною або ж такою, що поширюється на правий шлуно­чок.

Рис.8 Ехокардіографічні ознаки ГКМП: а — схема асиметричної гіпертрофії МЖП; б — двомірна ехокардіограма з парастернального доступу по довгій вісі серця.

Спостерігається виражене потовження МШП.

 

Важливою ехокардіографічною ознакою ГКМП є систолічний рух допереду передньої і(або) частіше задньої стулки мітрального клапана

Рис.9 Передньосистолічний рух стулки мітрального клапана хворого на ГКМП: а — схема, яка пояснює механізм передньосистолічного руху; б — одномірна ехокардіограма, на якій відмічено систолічний рух передньої стулки мітрального клапана (відмічено червоними стрілками) і значне потовщення МШП і задньої стінки ЛШ

 

Рис.10 Форма доплерограми систолічного потоку крові в виносному тракті ЛШ хворого на ГКМП, спостерігається поява динамічного градіента тиску у виносному тракті і аорті.

 

Диференційний діагноз.

 Діагноз ГКМП встановлюють ли­ше після виключення інших захворювань, які могли б спричинити гіпер­трофію лівого шлуночка, — ІХС, гіпертензивну хворобу, природжені та набуті вади серця, «спортивне серце». 

Ішемічна хвороба серця. В обох випадках (ІХС і ГКМП) можуть спостерігатись ангінозний біль у ділянці серця, задишка, порушення серцевого ритму, артеріальна гіпертензія, додаткові серцеві шуми в пе­ріод систоли, ішемічні зміни на ЕКГ. Систолічний шум при ІХС може бути зумовлений відносною недостатністю мітрального клапана (внаслі­док дилатації мітрального кільця) або ж дисфункцією сосочкових м'язів. Рідше він обумовлюється кальцинуючим стенозом устя аорти за типом Менкенберга. Допомагає в диференціальній діагностиці ІХС і ГКМП ехокардіо-і допплєрехокардіографія. При ІХС виявляють властиві сегментарні порушення скоротливості міокарда, збільшення кінцево-діастолічного об'єму, зниження фракції викиду. Гіпертрофія лівого шлуночка при ІХС зазвичай є симетричною (концентричною), а при ГКМП частіше асиметричною (співвідношення товщини міжшлуночкової перегородки до товщини задньої стінки лівого шлуночка ТМШП/ТЗСЛШ більше ніж 1,3). При ІХС гіпертрофія міжшлуночкової перегородки носить гіперкінетичний, а при ГКМП — гіпо- чи акінетичний характер.

За відсутності допплєрехокардіографії єдиною можливістю виклю­чити ІХС є рентгеноконтрастна коронарографія.

Слід пам'ятати й те, що в осіб середнього і старечого віку, особливо в чоловіків, можливе поєднання обох захворювань — ІХС і ГКМП.

Гіпертензивна хвороба. У частини хворих ГКМП перебігає з підви­щеним АТ. У таких випадках її необхідно диференціювати з гіпертен-зивною хворобою (гіпертензивною кардіоміопатією). Про гіпертензивну хворобу свідчать значне і стійке підвищення АТ, наявність змін на оч­ному дні, стовщення внутрішньої (інтими) і середньої (медії) оболонок сонних артерій. За наявності субаортального градієнта тиску діагноз об­структивної ГКМП безсумнівний. У випадку ж необструктивної ГКМП на користь останньої свідчать виражена асиметрична гіпертрофія між-шлуночкової перегородки (більше ніж у 2 рази порівняно з товщиною задньої стінки лівого шлуночка), а також наявність ГКМП хоча б в од­ного з п'яти дорослих членів родини.

Обструктивну ГКМП із систолічним шумом слід диференціювати із недостатністю мітрального клапана, мембранозним підклапапним та клапанним аортальним стенозом, коарктаціею аорти, дефектом міжшлу-ночкової перегородки.

Для мітральної недостатності ревматичного походження харак­терний ревматичний анамнез, пансистолічний характер шуму, ехокардіографічні ознаки фіброзу мітрального клапана, збільшення розмірів лівого передсердя. На ГКМП вказує родинний анамнез захворювання, ангінозний біль у ділянці серця, наявність вогнищевих та ішемічних змін на ЕКГ. Підтверджує діагноз ГКМП з обструкцією виносного трак­ту лівого шлуночка наявність субаортального градієнта тиску за даними допплєрехокардіографії.

Стеноз клапана аорти. Для обох захворювань характерні ангінозний біль, задишка, синкопальні стани, ознаки гіпертрофії лівого шлуноч­ка, зміни сегмента ЗТ і зубця Т на ЕКГ, збільшення товщини міокарда лівого шлуночка на ЕхоКГ. Однак при стенозі клапана аорти систоліч­ний шум добре проводиться на судини шиї, є рентгенологічні та ехокар-діографічні ознаки фіброзу або кальцинозу клапана аорти. На допплєр-ЕхоКГ виявляють, що градієнт систолічного тиску при стенозі клапана аорти визначається власне на рівні клапана.

Для коарктації аорти, як і для ГКМП, характерні задишка, запамо­рочення, біль у ділянці серця, систолічний шум у прекардіальній ділян­ці, гіпертрофія лівого шлуночка за даними електро- та ехокардіографії. Однак при коарктації аорти спостерігається артеріальна гіпертензія, гіперволемія і гіперциркуляція на верхній половині тулуба та артеріаль­на гіпотензія, гіповолемія і гіпоциркуляція на нижній половині тулу­ба. Допомагають у диференціальній діагностиці цих двох захворювань Підтверджує діагноз ГКМП допплєрехокардіографія, ядерно-магнітно-резонансна томографія та рентгеноконтрастна аортографія.

     Дефект міжшлуночкової перегородки. Ознаками, спільними' з ГКМП, є систолічний шум у третьому-четвертому міжребрових проміж­ках біля лівого краю груднини і гіпертрофія лівого шлуночка. Проте для цієї патології характерні серцевий горб, систолічне тремтіння в міс­ці вислуховування шуму, його зв'язок з І тоном. Помітне збільшення дуги легеневої артерії на рентгенограмі органів грудної клітки. Діагноз підтверджують дані допплєрехокардіографії, ядерно-магнітно-резонанс-ної томографії.

      До особливих форм ГКМП відносять верхівкову, мезовентрикулярну і з переважним ураженням правого шлуночка.

       Верхівкова, або апікальна, ГКМП відноситься до необструктивних кардіоміопатій з гігантськими негативними зубцями Т. При цьому най­більш вираженою є гіпертрофія апікальної третини міжшлуночкової перегородки, яка призводить до «елімінації» («облітерації») верхівко­вої" частини порожнини лівого шлуночка. Товщина ж базальної частини міжшлуночкової перегородки не змінена, а градієнт систолічного тиску в лівому шлуночку як у стані спокою, так і під час провокації відсут­ній. Під час секторального ультразвукового сканування у випадку вер­хівкової ГКМП знаходять, що порожнина лівого шлуночка наприкінці діастоли набуває форми червового туза. При цьому базальний відділ міжшлуночкової перегородки залишається тонким і не випинається у просвіт виносного шляху лівого шлуночка. Перебіг апікальної ГКМП зазвичай доброякісний.

      Мезовентрикулярна ГКМП характеризується тими самими клініко-функціональними ознаками, що й обструктивна форма асиметричної гі­пертрофії міжшлуночкової перегородки (біль у ділянці серця, задишка під час фізичного навантаження, запаморочення, неінтенсивний сис­толічний шум вигнання над верхівкою серця і в точці Боткіна). Діагноз мезовентрикулярної обструкції підтверджує градієнт систолічного тиску між верхівкою лівого шлуночка і його виносним шляхом. Для мезовен­трикулярної обструкції характерно підвищення систолічного тиску в ді­лянці верхівки лівого шлуночка порівняно з тиском на шляхах припли­ву і відтоку. У випадку субаортальної обструкції рівень тиску в порож­нині лівого шлуночка ближче до верхівки і шляху припливу однаковий і перевищує його величину на шляху відтоку.

        Гіпертрофічна кардіоміопатія з переважним ураженням правого шлуночка спостерігається відносно нечасто, клінічні прояви її менш ви­ражені, ніж при ураженні лівого шлуночка. При цьому визначається стовщення середньої третини міжшлуночкової перегородки і сосочко­вих м'язів, аналогічно описаному при мезовентрикулярній обструкції лівого шлуночка.

Лікування ГКМП включає в себе:

- попередження раптової смерті (кордарон);

- покращення гемодинаміки (бета-блокатори, верапаміл);

- хірургічне лікування (резекція перетинки з протезуванням мітрального клапану);

- антикоагулянтну і антиагрегантну терапію.

Насамперед має значення проведення загальних за­ходів. Серед них — повне уникнення занять спортом і обмеження знач­них фізичних навантажень. Для запобігання інфекційному ендокардиту рекомендується антибіотикопрофілактика.

Основу ж медикаментозного лікування хворих на ГКМП становлять бета-адреноблокатори й антагоністи кальцію.

Терапевтичний ефект бета-адреноблокаторів пов'язаний зі зменшенням потреби міокарда в кисні за рахунок зменшення сили, швидкості і час­тоти серцевих скорочень, а також зниження АТ без порушення коронар­ного кровотоку. При необструктивній ГКМП такий ефект менш вираже­ний, ніж при обструктивній формі цього захворювання. Бета-дреноблокатори запобігають виникненню субаортальїюго градієнта тиску на висоті фізичного навантаження, емоційного напруження та при інших станах, коли спостерігається підвищення активності симиатико-адреналової сис­теми.

Разом з тим, під впливом бета-адреноблокаторів не спостерігається рег­ресії гіпертрофії лівого шлуночка і підвищення виживання хворих на­віть у разі тривалого (10 — 20 років) вживання високих доз (700 — 800 мг на добу пропранололу). Монотерапія бета-адреноблокаторами не запобігає розвитку раптової смерті внаслідок фібриляції шлуночків. З іншого бо­ку, доведено, що бета-адреноблокатори показані при ГКМП у пацієнтів мо­лодого віку, а також у тих, які мають сімейний анамнез щодо раптової смерті. Лікування починають з малих доз пропранололу — 20 мг З — 4 рази на день. Цю дозу поступово збільшують до максимальної, але та­кої, яку хворий переносить задовільно, а ЧСС у стані спокою дорівнює 50 — 55 за 1 хв. Зазвичай такого ефекту досягають у разі застосування 300 — 400 мг пронранололу на добу. Добові дози менше ніж 300 мг рідко є ефективними.

Необхідно пам'ятати, що при блокаді більше ніж 90 % адренорецепторів (а саме в цьому випадку спостерігається терапевтичний ефект) мо­жуть виникати виражена загальна слабкість і запаморочення. У таких ситуаціях дозу пропранололу необхідно знизити. Відтак, у разі застосу­вання таких великих доз втрачається кардіоселективність, що слід вра­ховувати під час застосування кардіоселективних бата-адреноблокаторів (атенололу, метопрололу).

З антагоністів кальцію препаратом вибору є верапаміл (ізоптин, фіноптин). Він дає змогу досягти терапевтичного ефекту в 65 — 80 % хво­рих. Ознаками ефективності верапамілу є зменшення ангінозного болю, задишки, втомлюваності під час фізичних навантажень. Ефект спос­терігається при обох формах ГКМП — необструктивній і обструктив­ній. Зазвичай верапаміл дає добрий терапевтичний ефект у добовій дозі 360 мг.

  В основі клінічного ефекту верапамілу лежить його здатність істотно поліпшувати діастолічну функцію лівого шлуночка внаслідок зменшен­ня в цитоплазмі кардіоміоцитів рівня Са²" і збільшення швидкості роз­слаблення гіпертрофованого міокарда. Під впливом верапамілу змен­шується ішемія гіпертрофованого міокарда внаслідок коронародилатації і зниження його потреби в кисні. Верапаміл зменшує вираженість ознак субаортальної обструкції у стані спокою. У той же час обструкцію під час навантажень (фізичних, емоційних) краще зменшує пропранолол. Лікування верапамілом починають з 20—40 мг 3 рази на добу з поступо­вим її збільшенням кожні 2 — 3 дні до досягнення зниження ЧСС у стані спокою до 50 — 60 за 1 хв. Клінічний ефект спостерігається зазвичай при добовій дозі верапамілу 240 мг. Для регресії гіпертрофії лівого шлуноч­ка добову дозу верапамілу за умови задовільної переносності збільшу­ють до 480 — 720 мг на добу. Тривалість лікування — 2 — 5 років безпе­рервного приймання препарату. Тривале приймання верапамілу, однак, не запобігає раптовій смерті і не поліпшує прогнозу.

    До ускладнень лікування верапамілом відносять його негативний вплив на електрофізіологічні властивості міокарда, внаслідок чого мож­ливе виникнення синусової брадикардії, відмови синусового вузла, ат-ріовентрикулярної блокади II ступеня за типом Мобітц І, II, атріовентрикулярної дисоціації тощо. Втрата так званого передсердного компо­нента призводить до зменшення наповнення лівого шлуночка, що може спричинити ортостатичну гіпотензію і збільшення внутрішньошлуночкового градієнта тиску. Відомі й негативні гемодинамічні ефекти вера­памілу, які можуть проявитися набряком легенів, кардіогенним шоком. До інших, нефатальних, небажаних ефектів верапамілу відносять стійкі закрепи, нудоту, блювання тощо.

     Значення антагоністів кальцію дигідропіридинового ряду (ніфедипіни) і дилтіазему в лікуванні ГКМП остаточно не визначене.

      У той же час як високоефективний засіб при гіпертрофічній кардіо-міопатії зарекомендував себе аміодарон (кордарон). Окрім антиаритмічного ефекту кордарон сприяє зменшенню ангінозного болю, задишки, епізодів запаморочення, непритомності.

     Кордарон завдяки своїм антиаритмічним властивостям здатний за­побігати раптовій смерті і тим самим поліпшувати прогноз захворю­вання. У разі задовільної переносності лікування кордароном почина­ють з дози 1200 мг на добу впродовж 7 днів, відтак — 800 мг на добу впродовж 7 днів, потім — 600 мг на добу впродовж наступних 7 днів з переходом у подальшому на підтримувальну дозу — 200 мг на добу і менше. Деякі клініцисти починають лікування з менших доз кордарону — 600 мг на добу протягом 7 днів, 400 мг на добу протягом наступних 7днів і 200 мг на добу, починаючи з 3-го тижня лікування.

До побічних ефектів лікування кордароном відносять: зміни з боку ЦНС (розлади сну, тремор, головний біль), фоточутливість шкіри, дис­пепсичний синдром, гепатит, фіброзуючий альвеоліт, порушення функ­ції щитоподібної залози.

Іноді для запобігання розвитку побічних ефектів кордарон застосо­вують у поєднанні з малими дозами пропранололу. Не слід поєднува­ти кордарон з верапамілом, оскільки обидва ці препарати пригнічують функцію синусового й атріовентрикулярного вузлів.

Новим у лікуванні хворих на ГКМП є хірургічне втручання.

Методи хірургічного лікування обструктивної ГКМП включають черезаортальну вентрикуломіотомію з міоектомією, трансаортальну септальну міоектомію, протезування мітрального клапана.

Як альтернатива цим методам тепер вивчається ефективність локаль­ної катетерної деструкції гіпертрофованої частини міжшлуночкової пе­регородки шляхом селективного внутрішньокоронарного введення 98 % спирту, який спричинює обмежений інфаркт перегородки.

Основними причинами незадовільних результатів хірургічного ліку­вання таких хворих є раптова смерть і застійна серцева недостатність.

Не отримано належного клінічного ефекту від застосування послі­довної двокамерної електрокардіостимуляції (послідовно правого перед­сердя і верхівки правого шлуночка).

У випадках термінальної застійної серцевої недостатності внаслідок ГКМП вдаються до трансплантації серця.

У перспективі з метою лікування хворих на ГКМП розробляються методи генної терапії, які, треба сподіватись, дадуть можливість повного виліковування таких хворих.

 

Дилатаційна кардіоміопатія.

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) - захворювання невиясненої етіології, яке не повязане з іншими захворюваннями і характеризується дилатацією та вторинною гіпертрофією шлуночків, більше лівого, із зниженням їх пропульсивної здатності.

Рис.11 Дилатаційна кардіоміопатія

 

Етіологія. ДКМП є кінцевим результатом різних патологічних процесів, в тому числі і дифузних міокардитів різної етіології.

Спадковість. Перше повідомлення про кардіомегалію невизначеної етіології у трьох членів сім'ї зробив у 1949 р. Ш. Еушіз. Він і дав назву цій нозологічній формі — «сімейна кардіомегалія». її частота становить 20 — 25 % від усіх форм ДКМП. Єдиним варіантом сімейної ДКМП, для якої ідентифікований ген, відповідальний за виникнення цього захво­рювання, є зчеплена з Х-хромосомою ДКМП. Вона успадковується за домінантним або рецесивним типом і характеризується виникненням за­хворювання у підлітковому віці, швидким прогресуванням у чоловіків-гомозигот і більш пізнім початком і повільним прогресуванням у жінок-гетерозигот. Пошук генів, відповідальних за виникнення ДКМП, про­довжується.

Вагітність і пологи. Виникнення без явної на те причини кардіомега-лії і застійної серцевої недостатності на останньому місяці вагітності і в перші півроку після пологів у раніше цілком здорової жінки вперше описали у 1930 р. О. Негтап і Е. Кіп§. У подальшому це захворюван­ня описували під назвами «післяпологова кардіоміопатія», або «пери-партальна кардіоміопатія». Питома частка цієї клінічної форми ДКМП не перевищує 9 % (США, Англія). Виникнення перипартальної ДКМП пов'язують із субклінічною вірусною інфекцією і перенесеним міокарди­том. Однак до цих пір не з'ясовано характер чинника, який пошкоджує міокард.

Токсичні чинники. Найбільш доведено зв'язок виникнення ДКМП з такими речовинами, як протипухлинні засоби (адріаміцин), кобаль­ту хлорид («пивне серце»), кадмій, мідь, пестициди, свинець, тетраетилсвинець, цинк, хром, бензин, дизельне паливо, промислові аеро­золі, феноли, формальдегід, ацетон, мінеральні добрива. Вважають, що ксенобіотики пошкоджують мембрани і мітохондрії кардіоміоцитів, що призводить до гіпоксії та пригнічення окисно-відновних процесів.

Алкоголь. Про те, що алкоголь може спричинювати серйозне пошкод­ження серця, вперше описано у 1873 р. З тих пір вплив алко­голю вивчається (в експерименті і клініці) вченими всього світу. Разом з тим механізм кардіодепресивного ефекту алкоголю і нині остаточно не з'ясований. При цьому в експерименті відзначено значне пригнічення під впливом алкоголю захоплення Са²* мітохондріями і саркоплазматич-ним ретикуломом, що, очевидно, є результатом інгібування активності Са²⁺-залежної АТФ-ази. Однак такі зміни спостерігаються при застійній серцевій недостатності будь-якої етіології. Очевидно, зловживання ал­коголем слід розцінювати як сприятливий чинник, котрий призводить до розвитку ДКМП лише за наявності якихось певних, сьогодні ще не відомих, передумов. Обговорюється значення супутньої хронічному ал­коголізму білково-вітамішюї (тіамінової) недостатності, а також імуносупресії. У ЗО % таких хворих під час проведення ендоміокардіальної біопсії виявляють ознаки міокардиту.

Існує також точка зору щодо значення дефіциту селену в розвитку ДКМП — хвороби Кешана (від назви однієї з китайських провінцій, де вміст селену в грунті низький і високі показники захворюваності на застійну серцеву недостатність з кардіомегалією). Роль селену продов­жують вивчати.

Артеріальна гіпертензія. Ознаки ДКМП знаходять у 20 —40 % хво­рих на м'яку артеріальну гіпертензію, значення якої в генезі даного за­хворювання також остаточно не з'ясоване.

Отже, є всі підстави для припущення існування при ідіопатичній ДКМП декількох ймовірних причинних і сприятливих чинників, які спричинюють розвиток цього захворювання лише в поєднанні один з од­ним. Так, наприклад, необхідною передумовою розвитку ДКМП після перенесеного вірусного міокардиту є генетична схильність і, очевидно, певний ендокринний фон. Ушкодження міокарда посилюється токсич­ним впливом алкоголю, ксенобіотиків, важких металів, пестицидів, а та­кож підвищенням ЗПСО унаслідок артеріальної гіпертензії.

Патогенез. Поряд з пошуком причин виникнення ДКМП прово­диться також з'ясування механізмів розвитку ідіопатичної ДКМП.

Аутоімунні механізми. Доведено, що пошкодження міокарда при вірусній інфекції визначається не стільки безпосереднім цитотоксич­ним впливом ентеровірусу, скільки опосередкованими аутоімунними механізмами. При цьому персистенція вірусу в кардіоміоцитах сприяє тривалому утворенню в них неоантигенів, які підтримують субноиуля-ції цитотоксичних лімфоцитів. Важливо, що вірус може персистувати не лише в кардіоміоцитах, а й у селезінці, печінці, лімфатичних вуз­лах, підшлунковій залозі. Прогресуванню захворювання може сприяти й реінфікування ентеровірусами. Доведено, що аутоантитіла до різно­манітних антигенів серця не суворо органоспецифічні. У 10 — 40 % ви­падків вони володіють тропністю і щодо скелетних м'язів. У частини хворих антикардіальні антитіла з крові зникають, тому їх відсутність свідчить про тривалий перебіг захворювання, а наявність — про поча­ток розвитку ДКМП.

Основними аутоантигенами, до яких утворюються аутоантитіла, є а- і р-важкі ланцюги міозину (остання ізоформа міститься виключно в міокарді). Антиміозинові антитіла знаходять у 25 — 46 % хворих (проти 4 % — у здорових людей).

Велике значення мають також аутоантитіла до аденіннуклеотидного транслокатора — ферменту внутрішньої мембрани мітохондрій міокар-діоцитів, який здійснює транспорт АТФ І АДФ між цитоплазмою кар-діоміоциту і матриксом цих органел. Ці антитіла знаходять у 33- 95 % хворих на ДКМП. 

При ДКМП нерифіковані також антитіла до (бета-адрепорецепторів (у 30-40 % хворих), які мають властивості бета-агоністів. Наслідком впливу цих антитіл у хворих на ДКМП є тахікардія й різноманітні тахіаритмії.

У значної частини хворих (від 50 до 100 %) в ендоміокардіальних біоптатах знаходять великі скупчення лімфоцитів (Т-клітин). З них половина — це Т-хелпери, а друга половина — цитотоксичні лімфоцити-кілери і супресори. У разі значної кількості виділених Т-лімфоцитів відбувається виражена проліферація на внесення в культуру клітин аденіннуклеотидного транслокатора і вірусу Коксакі В₃, що свід­чить про їх сенсибілізацію до цих антигенів.

Існує також думка про зниження у хворих па ДКМП активності при­родних кілерів (К.М. Амосова, 1989), а також про порушення імуноре-гуляторної функції Т-лімфоцитів з пригніченням їх супресорної і підви­щенням хелперної активності. Припускають, що дефіцит Т-супресорів при ДКМП може бути генетично детермінованим або ж є наслідком впливу на рецептори Т-супресорів специфічного сироваткового фактора (антитіл до імунного комплексу).

Важливе значення в розвитку ДКМП мають цитокіни, зокрема фак­тор некрозу пухлин, які можуть спричинити аутоімунне пошкодження міокарда і утворення антиміозинових антитіл. Такий ефект цитокінів пов'язують із стимуляцією NО-синтетази та ут­воренням макрофагами оксиду азоту і вільних радикалів кисню, які є кардіотоксичними. Підвищене утворення прозапальних цитокінів пояс­нюється активацією вірусами Коксакі Т-хелперів з розвитком імунних реакцій.

Про наявність генетичної схильності хворих на ДКМП до порушень імунорегуляції свідчать факти частого виявлення в таких осіб антигену  системи НЬА та його певних субтипів.

Віддаючи належне викладеному щодо значення аутоімунних механіз­мів розвитку ДКМП, ще рано говорити про їх виключне значення.

Роль порушень мікроциркуляції. Гіпотеза щодо провідного значення в патогенезі ДКМП минущих спазмів судин мікроциркуляторного русла з подальшим розвитком вогнищ некрозу і вогнищевого кардіосклерозу обговорюється з 1982 р.. Причиною мину­щих спазмів судин мікроциркуляторного русла вважають підвищену їх чутливість до катехоламінів, а обов'язковою умовою розвитку некрозу кардіоміоцитів — генетично зумовлену патологію сарколеми, внаслідок чого виникає надмірне накопичення Са²⁺ і загибель клітин у результаті повторних епізодів реперфузії. І все ж причина минущої вазоконстрикції до кінця не з'ясована.

Роль апоптозу клітин міокарда. Шляхом апоптозу гинуть клітини міокарда, які мають достатнє енергетичне забезпечення. Вважають, що активацію генів апоптозу здійснюють ангіотензин II, бета-агоністи, фактор некрозу пухлин, оксид азоту. У той самий час бета-адреноблокато­ри та інгібітори АПФ, навпаки, пригнічують транскрипцію цих генів.

 

Патоморфологія. Характерне значне збільшення маси серця, ви­ражена дилатація всіх порожнин серця, зменшення кровонаповнення і в'ялість міокарда. Маса серця зазвичай становить 600 — 800 г, іноді — 1300 г і більше. Найбільше зростає маса лівого шлуночка. У той же час товщина стінок шлуночків і міжшлуночкової перегородки здебільшого дорівнює 10 — 15 мм, тобто дилатація порожнин серця переважає над вираженістю гіпертрофії. У більшості хворих на ДКМП серце набуває кулястої форми. При цьому об'єм порожнини лівого шлуночка збіль­шується до 200 — 600 мл, а правого — до 150 — 260 мл. Унаслідок цього розтягуються сухожилкові кільця мітрального і тристулкового клапанів (до 11 — 13 см) з розвитком недостатності цих клапанів.

У 50 — 60 % випадків спостерігається пристінковий тромбоз, який може бути причиною численних тромбоемболій великого й малого ко­ла кровообігу. Дуже часто спостерігається розвиток у міокарді сполуч­нотканинного компонента (за рахунок інтерстиціального фіброзу та на­ступного склерозу). Патогномонічним є вростання сполучнотканинних волокон з різним ступенем зрілості сполучної тканини в масу м'язових волокон.

Рис.12 ДКМП морфологія

 

Дилятаційна кардіоміопатія.

Раніше вважалося, що наявність у міокарді навіть незначної кількості клітин запалення виключає ДКМП. Тепер вважають, що у 15 — 38 % та­ких хворих можуть спостерігатися й вогнища запалення. Це відповідає уявленню про ДКМП як наслідок перенесеного міокардиту. В інфіль­тратах в основному виявляють лімфоцити, вони зазвичай розташовані між кардіоміоцитами, рідше — у ділянках інтерстиціального фіброзу. В ендокарді часто визначають помірне збільшення вмісту колагенових і еластичних волокон, гіпертрофію гладеньких м'язових клітин.

Ультраструктурні зміни в міокарді при ДКМП також неспецифіч­ні. Частіше виявляють гіпертрофію і дистрофію (частіше гідропічну) м'язових волокон, а також проліферацію сполучної тканини.

У судинах мікроциркуляторного русла спостерігається патологічний піноцитоз, крайове стояння формених елементів крові, мікротромбози, депозити на ендотелії капілярів. Базальні мембрани дезорганізовані. Ін­ші судини вистелені рівним гладеньким ендотелієм, їх просвіт вільний.

Дуже характерними для ДКМП є відносне зменшення в кардіоміоцитах вмісту міозину і актину, що свідчить про первинну руйнацію струк­турних білків міофібрил під впливом етіологічного чинника.

В.П. Терещенко та К.М. Амосова (1987) рекомендують такі критерії для встановлення патогістологічного діагнозу ДКМП:

     1) поширена незворотна альтерація міокарда з переважно гідропічною дистрофією міокардіоцитів, наступним склерозом при відносно незначно вираженій компенсаторній гіпертрофії і відсутності ексудатив­них і проліферативних ознак активної запальної реакції;

2)   атрофія понад 50 % життєздатних клітин скоротливого міокарда;

3)   поліморфізм і аморфність ядер клітин скоротливого апарату;

4)   кальцифікація матриксу мітохондрій;

5)   розриви нексусів.

У 90,9 % випадків ДКМП визначається перша її ознака і не менше ніж три з чотирьох наступних ознак.

Отже, в основі морфогенезу ДКМП є поширене незворотне пошкод­ження кардіоміоцитів у вигляді гідропічної дистрофії. Альтерація клі­тин міокарда, що прогресує, призводить до зниження енергозабезпечен­ня і створення умов для реалізації кальцієвих механізмів пошкодження кардіоміоцитів. Енергетичний дефіцит сприяє розвитку атрофії клітин скоротливого міокарда. Вторинні дистрофічні зміни стінок артеріальних судин і дисциркуляторні розлади створюють передумови для розвитку вогнищевого ішемічного пошкодження міокарда.

 

     Класифікація. В залежності від гостроти прогресування патологічного процесу виділяють гостро- і повільно-перебігаючі форми  ДКМП. Середній вік хворих при обидвох формах – 30 – 44 роки.

Клінічна картина . Захворювання зустрічається частіше у чоловіків 30 — 40-річного віку. Основними ознаками є прогресуюча, рефрактерна до сер­цевих глікозидів серцева недостатність, порушення, серцевого ритму і провідності та тромбоемболії.

Патогномонічними для ДКМП є кардіомегалія і бівентрикулярний характер серцевої недостатності» а також кардіомегалія (за даними фізи-кального, рентгенологічного дослідження і УЗД серця).

Хворі скаржаться на задишку, напади ядухи вночі, серцебиття, важ­кість у правому підребер'ї, збільшення живота, набряки на нижніх кін­цівках. З часом з'являється кровохаркання.

Вже на ранніх етапах вислуховується систолічний шум над верхів­кою серця (недостатність мітрального клапана) та протодіастолічний ритм галопу. При цьому І тон над верхівкою ослаблений, а II тон над легеневою артерією, навпаки, посилений. Сукупність цих ознак часто є причиною діагностичних помилок (симулює недостатність мітрального клапана ревматичного походження).

Важливе діагностичне значення мають порушення серцевого рит­му, провідності та тромбоемболії, які виникають часто нібито безпри­чинно. Серед порушень серцевого ритму, за даними ЕКГ, перше місце (94—100%) за частотою посідають шлуночкові екстрасистоли різних градацій, короткі епізоди шлуночкової тахікардії, нестійкі або ж, навпаки, дуже стійкі пароксизми щлуночкової тахікар­дії. У третини хворих частіше виявляють фібриляцію і (або) тріпотіння передсердь. З порушень провідності найчастішою є повна блокада лівої ніжки пучка Пса. Рідко виникають порушення передсердно-шлуночко-вої та синоатріальної провідності.

У 85 % хворих на ДКМП за даними електро- і ехокардіографії знахо­дять гіпертрофію лівого шлуночка, рідше — гіпертрофію лівого перед-

сердя, ізольована ж гіпертрофія правих відділів серця не характерна. У 20 % хворих на ДКМП на ЕКГ знаходять патологічний зубець Q.

Найчастішою локалізацією тромбоемболій є легенева артерія, артерії нижніх кінцівок, головного мозку, нирок. Джерелом емболій є пристін­кові тромби в дилатованих порожнинах серця. їх виявляють за допомо­гою ЕхоКҐ у 35-40 % хворих на ДКМП.

Артеріальний тиск зазвичай знижений, але на початкових етапах мо­же бути помірно підвищеним.

Рентгенологічно в усіх випадках ДКМП спостерігається тотальне збільшення розмірів серця (сог Ьоvinum), рідше — за рахунок його лі­вих відділів. У частини хворих серце набуває мітральної конфігурації, що є наслідком значного збільшення лівого передсердя. Частіше серце кулястої форми.

Рис.13 Рентгенограма при ДКМП

 

Ехокардіографія. Головною ознакою ДКМП є дилатація порожнин серця, переважно лівого шлуночка, при витонченій, незміненій або не­значно збільшеній товщині його стінок. Мітральний клапан на ЕхоКГ у період діастоли нагадує форму риб'ячого зіва, оскільки зменшуєть­ся амплітуда його відкриття. Рухи задньої стінки ліворо шлуночка та міжшлуночкової перегородки обмежені, в'ялі (гіпокінезія). Фракція ви­киду зазвичай зменшується.

 

Рис.14 Ехокардіографія при ДКМП

Радіонуклідна вентрикулографія. Як і при двовимірній електрокар­діографії, при радіонуклідній вентрикулографії спостерігається дифуз­на гіпокінезія лівого шлуночка в поєднанні із систолічною дисфункцією правого шлуночка.

Сцинтиграфія міокарда. Найбільш інформативною є сцинтиграфія міокарда з використанням талію-201. При цьому знаходять дрібні мо­заїчно розташовані фокуси порушення захоплення ізотопу (вогнища ін-терстиціального фіброзу і замісного склерозу).

Велоергометрія. За її допомогою отримують важливу інформацію щодо функціональних можливостей серцево-судинної системи. Причи­нами припинення проведення проби при ДКМП є поява задишки і вто­ми. Лише третина хворих може виконати субмаксимальне фізичне на­вантаження, інші припиняють велоергометричну пробу на показниках 25—12,5 Вт, що є ознакою низької толерантності до фізичного наванта­ження.

Коронарографія. Просвіт коронарних артерій при ДКМП, на відмі­ну від ІХС, не змінений (у деяких хворих він навіть розширений). Ко­ронарографія є основним методом диференціальної діагностики ідіопатичної та ішемічної кардіоміопатії.

Ендоміокардіальна біопсія. Інформативним методом діагностики ДКМП є морфологічне дослідження ендоміокардіальних біоптатів, от­риманих за допомогою біотому. Цей метод дає можливість виключити міокардит (неревматичний, ревматичний), амілоїдоз, саркоїдоз, гемохроматоз серця.

Лабораторні дані. Найбільш характерними лабораторними озна­ками є гіперкоагуляційні зміни, які проявляються підвищенням рівня фібриногену, комплексу тромбіну з антитромбіном III в крові. Водночас підвищується фібринолітична активність крові. Очевидно, йдеться про розвиток у таких хворих синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові. Рідше при ДКМП підвищується активність МВ-ізоферменту креатинфосфокінази, тропоніну І.

Діагностичні критерії ДКМП.

Клінічні: Біль в ділянці серця, порушення ритму серця, ознаки прогресуючої серцевої недостатності, резистентність до терапії.

Фізикальне обстеження: Розширення меж серця. Наявність різних шумів, ослаблення І тону серця, вислуховування ІІІ, ІV тонів, протодіастолічний, рідше пресистолічний ритм,  порушення ритму серця.

ЕКГ: Порушення збудливості, провідності, реполяризації. Зниження вольтожсу. Ознаки гіпертрофії передсердь.

Рентгенологічне дослідження: Кардіомегалія. Значне збільшення кардіоторакального індексу ( > 0,55). Порушення скоротливої функції серця. Явища венозного застою в легенях.

Ехо КС: Зниження ФВЛШ до 45% і нижче і (або регіонарна скоротливість менше 25% (такіж дані отримують при проведені радіонуклидної вентрикулографії, короноровентрикуло-графії).

Кінцево-діастолічний діаметр ЛШ на 117% і більше перевищує скорегований показник в залежності від віку, поверхні тіла.

Діагностичні критерії (Mestroni L. та співавт., 1999)

-         Фракція викиду ЛШ <45% і/або фракційне вкорочення волокон <25% за даними ехокардіографії, радіонуклідного сканування чи коронаровентрикулографії

-         Кінцево-діастолічний розмір ЛШ >117% від належного показника, скоригованого за віком та площею поверхні тіла

Критерії виключення дилятаційної кардіоміопатії

-         Артеріальна гіпертензія (АТ > 160/100 мм.рт.ст.)

-         ІХС (стенози однієї або більше магістральних коронарних судин понад 50%)

-         Вживання алкоголю (>40 г/добу для жінок і >80 г/добу для чоловіків) впродовж 5 і більше років і при регресі проявів дилятаційної кардіоміопатії через 6 місяців після відмови від алкоголю

-         Стійкі суправентрикулярні тахіаритмії

-         Системні захворювання

-         Хвороби перикарда

-         Вроджені вади серця

-         Хронічне легеневе серце

 

Диференціальна діагностика. У зв'язку з відсутністю специфіч­ної клінічної картини ідіопатичної ДКМП своєчасна діагностика цьо­го захворювання часто утруднена. Насамперед необхідно виключити ішемічний геиез кардіоміопатії, тобто ішемічну кардіоміопатію. Ура­ження міокарда при ішемічній кардіоміопатії є наслідком ІХС. Ствер­джують, що ішемічна кардіоміопатія має всі ознаки ДКМП і характе­ризується значним зниженням скоротливої здатності міокарда, ступінь якого, однак, не відповідає відносно незначній вираженості стенозуваль-пого коронарного атеросклерозу (К.Р. КісЬагсЬоп, 1996).

До класичних диференціально-діагностичних ознак ішемічної кардіо­міопатії відносять стенокардитичний характер болю, етапність розвит­ку лівошлуночкової і правошлуночкової недостатності, гострі коронарні синдроми в анамнезі, ЕКГ- та ЕхоКГ-ознаки перенесеного інфаркту міо­карда, наявність факторів ризику (артеріальна гіпертензія, дисліпідемія, обтяжена спадковість тощо). При ідіопатичиін ДКМП артеріальна гіпертензія відсутня або ж наявні ознаки м'якої артеріальної гіпертензії, характерні білатеральна серцева недостатність, значна кардіомегалія, важкі, часом фатальні шлуночкові аритмії, тромбоемболії. Часто при ДКМП спостерігається супутній інсуліннезалежний цукровий діабет і патологічні зубці Q на ЕКГ за відсутності ішемічного анамнезу.

За даними ЕхоКГ, при ішемічній кардіоміопатії у половини хворих знаходять дискінезію лівого шлуночка; при ДКМП ця ознака є лише у 10 % хворих.

Для диференціації ішемічної та ідіопатичної кардіоміопатій реко­мендується проводити стрес-ЕхоКГ-добутаміновий тест. Введення мак­симальної дози добутаміну хворим на ІХС спричинює погіршення регіо-нарної скоротливості 6 сегментів (і більше) лівого шлуночка. У хворих на ДКМП скоротлива здатність міокарда, навпаки, поліпшується.

Міокардит Фідлера. Питання взаємозв'язку ідіопатичної ДКМП та ідіопатичного міокардиту Фідлера й сьогодні є предметом широких дис­кусій. Це зумовлено невизначеністю етіології і патогенезу цих захворю­вань, суб'єктивізмом трактування їх нозологічної сутності тощо. За ос­танніми даними ВООЗ, міокардит як захворювання міокарда відомого (інфекційного, алергійного або токсичного) пошкодження належить до специфічних захворювань міокарда.

Етіологія міокардиту Фідлера не з'ясована, а морфологічна та клінічна картини не мають якихось специфічних ознак.

Морфологічним субстратом ідіопатичного міокардиту, описаного А. Фідлером у 1899 р., є круглоклітинні інфільтрати, набряк та інші ознаки активної запальної реакції в поєднанні з дистрофічними змінами кардіоміоцитів. А. Фідлером була висловлена думка щодо інфекційної природи цього міокардиту з гострим перебігом.

С. Абрамов (1897) описав захворювання міокарда з підгострим пере­бігом, вираженою дилатацією порожнин серця, стоншенням стінок, на­явністю тромбів у порожнинах серця, вогнищ деструкції м'язових воло­кон, помірною гіпертрофією кардіоміоцитів, вираженим інтерстиціаль-ним фіброзом без ознак запальної реакції.

Таким чином, міокардит Фідлера і міокардит Абрамова — це два різ­ні захворювання, перше з яких відповідає критеріям важкого гострого дифузного інфекційного міокардиту, а друге — ідіопатичній ДКМП.

К.М. Амосова (2000) припускає, що є всі підстави вважати міокар­дит Фідлера і ДКМП послідовними стадіями одного захворювання. У той же час російські вчені В.С. Мойсеєв і А.В. Сумароков стоять на позиції нозологічної відокремленості міокардиту Фідлера. Н.Р. Палєєв розглядає його як важкий варіант перебігу міокардиту будь-якої етіоло­гії, тобто як клінічне поняття.

Для міокардиту Фідлера характерний гострий початок у зв'язку з впливом інфекції, вакцинації, вживання ліків. У той же час ідіопатична ДКМП зазвичай розвивається поступово. На користь міокардиту Фід­лера свідчать алергійні ознаки — сенсибілізація у вигляді поліартралгії, лімфаденопатії, гепатолієнального синдрому, еозинофіли, базофілії, а також супутній перикардит, запальні зміни формули крові. Для міокар­диту Фідлера характерне також підвищення в крові вмісту кардіоспецифічних ферментів — креатинфосфокінази (особливо її МВ-фракції), тропонінів І та Т, а також міоглобіну. При ДКМП такі зміни можуть бу­ти лише в окремих хворих. На користь міокардиту Фідлера свідчить та­кож мінливість порушень серцевого ритму і провідності. Для ДКМП ха­рактерна більша стабільність цих порушень. У диференціальній діагнос­тиці цих двох захворювань допомагає ехокардіографія.

Разом з тим слід підкреслити, що часто віддиференціювати міокар­дит Фідлера та ідіопатичну ДКМП можна лише за даними еидоміокардіальної біопсії.

Мітральна та мітрально-трикуспідальна недостатність. Як і при ідіопатичній ДКМП, при мітральних і мітрально-трикуспідальних вадах сер­ця має місце кардіомегалія, застійна серцева недостатність, шлуночково-передсердна регурі ітація. На користь первинного ураження цих клапанів свідчить етапність розвитку серцевої недостатності, яка при аортальних і мітральних вадах зазвичай спочатку лівошлуночкова, а пізніше при­єднується правошлупочкова недостатність. Рідше при мітральних і міт­рально-трикуспідальних вадах серця, ніж при ДКМП, розвиваються тромбоемболії (вони виникають на стадії появи миготливої аритмії).

Слід звернути увагу на неоднакову інтенсивність серцевих шумів: при ревматичних вадах вони різкі, високої амплітуди, зростають у разі зменшення вираженості серцевої недостатності, а при ДКМП — малої інтенсивності без змін у динаміці. До того ж при ревматичних вадах часто окрім систолічного вислуховується діастолічний шум та клацання відкриття мітрального клапана, що не спостерігається при ДКМП.

Важливо й те, що у хворих на ДКМП при вираженій кардіомегалії довго утримується синусовий ритм. У той же час при мітральних вадах майже у 100 % хворих на стадії вираженої кардіомегалії виникає мигот­лива аритмія.

Рентгенологічно для ДКМП типовою є куляста форма серця, при ревматичних вадах серця його конфігурація мітральна зі згладженою талією і значним збільшенням лівого передсердя при вадах мітрального клапана або з вираженою талією серця при ураженні клапана аорти.

За даними ЕхоКГ діагноз ревматичної мітральної вади підтверджує наявність фіброзу мітрального клапана, зменшення швидкості його діас-толічного розкриття. На користь ДКМП свідчить значне збільшення відстані між передньою стулкою мітрального клапана і міжшлуночко-вою перегородкою. Діагностична інформативність цього критерію ста­новить 90,9 % (К.М. Амосова, 1987). Об'єм лівошлуночково-лівопередсердної регургітації при ДКМП зазвичай перевищує ++.

Остаточний діагноз встановлюють після катетеризації серця та вепт-рикулографії.

Міксоматозна дегенерація мітрального клапана. При цій патології фіброзна тканина клапанів замінюється пухкою міксоматозною ткани­ною, яка характеризується високим вмістом кислих мукоиолісахяпидів, що призводить до розтягнення стулок мітрального клапана, які пролабують у передсердя, перекривають одна одну, іноді — розриваються. У частини хворих унаслідок описаних змін з'являється виражена лівошлуночково-лівопередсердна регургітація з наступним розвитком кардіоме-галії, дилатації порожнин серця за відсутності фіброзу клапанів серця.

На користь первинного ураження клапанного апарату серця свідчить значний об'єм регургітації крові в ліве передсердя (++ у 100 % випад­ків) при малозміненій фракції викиду лівого шлуночка.

Ексудативний перикардит. Для обох захворювань характерні кардіомегалія та застій крові у великому колі кровообігу. Разом з тим, при перикардиті у першу чергу утруднений відтік крові з вен великого кола кровообігу. Порушення ж відтоку з легеневих вен зазвичай виникає при перикардиті пізніше і не є вираженим. Отже, при перикардиті спочатку виникає правошлуночкова серцева недостатність, при ДКМП одразу роз­вивається білатеральна серцева недостатність, тобто ліво-правошлуночко-ва. Уточнюють діагноз за допомогою ехокардіографії і комп'ютерної то­мографії, які дають можливість виявити або заперечити наявність рідини в порожнині перикарда.

Рідше виникає необхідність диференціювати ідіопатичну ДКМП з амілоїдозом, гемохроматозом та саркоїдозом серця. Ретельний аналіз клінічної картини та результатів додаткових методів дослідження здебільшого допомагає встановити правильний діагноз.

В окремих випадках діагноз уточнюють за допомогою біопсії слизо­вої оболонки ясен або прямої кишки (амілоїдоз) та ендоміокардіальїюї біопсії (амілоїдоз, гемохроматоз, саркоїдоз серця).

Табл.2 Диференційний діагноз
дилятаційних кардіоміопатій

 

++ типово; + інколи; - рідко

 

 

 

 

     Перебіг і прогноз. Середня тривалість життя пацієнтів від поя­ви перших ознак захворювання до смерті коливається від 3 до 7 років (Н.М. Мухарлямов, 1975). Проте є повідомлення про тривалий перебіг ДКМП — до 20 років і більше.

       Основними причинами летального кінця при ДКМП є застійна сер­цева недостатність, раптова смерть і ТЕЛА.

Прогноз ідіопатичної ДКМП для життя загалом несприятливий, він залежить від вираженості застійної серцевої недостатності, віку хворого (у віці понад 55 років прогноз несприятливий), супутніх захворювань.

Лікування. Базується на усуненні основних клінічних проявів за­хворювання і його ускладнень: застійної серцевої недостатності, пору­шень серцевого ритму, тромбоембо Обсяг лікувальних заходів відповідно до рівня надання медичної допомоги

Специфічної терапії не існує.

Медикаментозне лікування спрямоване на зниження ступеня серцевої недостатності, профілактику тромбоемболій, корекцію порушень ритму.

Клас І

1.       Інгібітори АПФ, напр., еналаприл 2,5 мг з титруванням  дози кожні 3-5 днів до 10 мг двічі на день; лізиноприл, починаючи від 2,5 мг раз на день до 5-20 мг раз на день.

2. Петльові діуретики (фуросемід) в дозі від 40 мг на добу в залежності від діурезу та вираженості серцевої недостатності.

1.                  Антагоністи альдостерону (верошпірон) 25 мг на добу.

2.                  Бета-блокатори, напр., карведилол 3,125 мг на добу, збільшуючи кожні 2 тижні разову дозу вдвічі до досягнення максимальної дози 25 мг двічі на добу.

3.                  Дигоксин та прямі вазодилятатори можуть використовуватися для сисмптоматичного покращення стану хворих.

Клас ІІА

1.             Непрямі антикоагулянти при виникненні миготливої аритмії.

2.             Аспірин 100-325 мг для профілактики тромбоутворення.

3.            Аміодарон 200 мг/добу при порушенях ритму.

 

Хворим із неішемічною дилятаційною кардіоміопатією та фракцією викиду ЛШ ≤30%, ІІ-ІІІ ФК серцевої недостатності за  NYHA, які отримують оптимальну медикаментозну терапію та мають прогнозовану тривалість життя понад 1 рік, показана імплантація кардіовертер-дефібрилятора для первинної профілактики раптової серцевої смерті (І клас рекомендацій, рівень доказовості В). Окрім того, імплантація кардіовертер-дефібрилятора показана показана усім хворим, які були успішно реанімовані після раптової серцевої смерті, а також хворим із фібриляцією шлуночків в анамнезі, гемодинамічно вагомими шлуночковими тахіаритміями (І клас рекомендацій, рівень доказовості А).

Деяким хворим із ІІІ-ІV ФК серцевої недостатності, які утримуються у синусовому ритмі, мають широкі (>120 мс) QRS комплекси на ЕКГ, низьку скоротливість міокарда ЛШ (ФВ<35%) та отримують спеціальну медикаментозну терапію, може бути показана ресинхронізаційна терапія – імплантація трикамерного електрокардіостимулятора (І клас рекомендацій, рівень доказовості А).

При неефективності лікування , використовують:

-         апарати механічної підтримки шлуночків і внутрішньоаортальну балонну контрапульсацію – як методи “моста до трансплантації”

-         ізольовану ультрафільтрацію

-         кардіоміопластику;

-         трансплантацію серця;

Критерії якості лікування:

-         зменшення ознак серцевої недостатності;

-         відсутність тромбоемболічних ускладнень;

-         зниження частоти виникнення або відсутність порушень ритму.

-         підвищення толерантності до фізичного навантаження.

-         поліпшення клінічного стану хворого.

-          

 

1.     Диспансеризація проводиться пожиттєво. Частота спостережень 4 рази на рік (кардіолог, терапевт). Один раз на рік оглядається ревматологом, ендокринологом, невропатологом. 2 рази на рік проводиться загальний аналіз крові, біохімічні дослідження, ЕКГ -–4 рази на рік, ЕхоКС – 2 рази на рік.

Прогноз для життя та ступінь непрацездатності визначається стадією серцевої недостатності, доступністю медичної допомоги в належному об’ємі

лій.

 

Раптова серцева смерть у хворих на ДКМП ФВ < 40% -  в 4 рази частіше ніж при ФВ > 50% Для профілактики розвитку цієї клінічної ситуації використовують:

 

 

 

Лікування застійної серцевої недостатності. Насамперед усува­ють чинники, які посилюють дисфункцію міокарда (алкоголь, нікотин), приймання кардіодепресивних засобів; обмежують фізичну активність, рекомендують аеробні фізичні тренування і не рекомендують анаеробні (ізометричні) навантаження. Пацієнтам призначають повноцінне харчу­вання з достатнім вмістом білків і вітамінів, обмежують вживання ріди­ни і солі.

Діуретичні засоби, зменшуючи ОЦК, призводять до зниження кінце-водіастолічного тиску в лівому шлуночку і його стенотичного напружен­ня. Це сприяє зменшенню застою крові як у малому, так і у великому колі кровообігу. Разом з тим, призначення діуретичних засобів може спричинювати рефлекторну стимуляцію ренін-ангіотензин-альдостеро-нової і симпатико-адреналової систем. Тому одночасно з діуретичними засобами слід призначати інгібітори АПФ, антагоністи рецепторів пер­шого типу до ангіотензину II, інгібітори альдостерону і бета-адреноблокатори.

Діуретичні засоби призначають у найменших ефективних дозах — гіпотіазид по 12,5 — 25 мг на добу, фуросемід по 20 — 40 мг на добу, бу-метанід по 0,5 — 1—5 мг на добу. У випадках резистентності до діуре­тичних засобів застосовують принцип послідовної блокади реабсорбції №⁺ і води у нефроні. З цією метою призначають гіпотіазид у комбінації з фуросемідом (урегітом, буметанідом), амілоридом (триамтереном) і спіронолактоном. За умови низького серцевого викиду і набряку слизо­вої оболонки кишок усмоктування ліків порушено, що знижує ефектив­ність сечогінної терапії. її можна підвищити, перейшовши на внутріш­ньовенне болюсне або краплинне введення фуросеміду, або призначають безперервну впродовж 3 — 5 днів інфузію діуретичних доз допаміну — 1—3 мкг/(кг'хв), ультрафільтрацію плазми крові, що підвищує ефек­тивність лікування.

Інгібітори (антагоністи) альдостерону рекомендують вживати у ма­лих дозах —50— 100 мг на добу.

Доведено й високу ефективність при ДКМП антиадренергічних за­собів — бета-адреноблокаторів і кордарону. З бета-адреноблокаторів при ДКМП найчастіше використовують метопролол, бетаксолол, бісопролол, карведилол і небіволол. Метопролол призначають спочатку по 5 мг 2 рази на добу, у подальшому — по 50 мг 3 рази на добу (у середньо­му 10,8 мг на добу). Бісопролол рекомендують вживати спочатку в дозі 1,25 мг на добу, у подальшому —5 мг на добу (у середньому — 3,8 мг на добу). За умови застосування останнього в такому режимі упродовж 21 міс летальність зменшується на 20 % (СІВІЗ-1, 1994).

Ще кращі результати лікування дає карведилол (М. Раскег, 1996) — препарат, в якому поєднані властивості некардіоселективного бета-адре-ноблокатора з блокатором а-адренорецепторів і антиоксиданта (вітамі­ну Е). Початкова доза карведилолу — 3,125 — 6,25 мг 2 рази на добу, максимальна — 50 мг 2 рази на добу, середня — 25 мг 2 рази на добу. Зниження показників загальної летальності у разі тривалого застосуван­ня карведилолу (50 мг 2 рази на добу) сягає 65 % (Р < 0,0001).

Небіволол (небілет) — має властивості бета-адреноблокатора і стиму­лятора синтезу оксиду азоту. Небілет спочатку призначають по 2,5 мг 1 раз на добу, у подальшому — по 5 мг 1 раз на добу.

    Терапевтичну ефективність бета-адреноблокаторів при ДКМП пов'язу­ють із зменшенням потреби міокарда в кисні і збереженням енергії, необ­хідної для синтетичних і репараційних процесів, відновленням зниженої під впливом гіперадреналінемії щільності бета-адренорецепторів у міокарді та його інотропної відповіді на введення симпатоміметиків, а також синтезу вироблення реніну і опосередкованої ангіотензином II периферій­ної вазоконстрикції. Є підстави вважати, що бета-адреноблокатори гальму­ють апоптоз, захищають організм від кардіотоксичної дії катехоламінів крові, запобігають виникненню фатальних шлуночкових аритмій.

Окрім діуретичних засобів і бета-адреноблокаторів, до препаратів пер­шої лінії в лікуванні хворих на ДКМП відносять також інгібітори АПФ. Гіперпродукція ангіотензину II, сприяючи вазоконстрикції і затримці в організмі натрію і води, призводить до розвитку і прогресування застійної серцевої недостатності. Під впливом ангіотензину II, який має проліфе-ративну активність, виникає патологічне ремоделювання серця й судин, внаслідок чого стимулюється розвиток інтерстиціального фіброзу. До того ж ангіотензин II, як фактор клітинного росту, запускає генетично опосередкований процес апоптозу, тобто запрограмованої смерті кардіо-міоцитів,

Каталізатором утворення ангіотензину II є АПФ. Останній приско­рює руйнування брадикініну, якому властиві вазодилатуючі властивості.

АПФ стимулює утворення простагландину Е та І_. Простагландин І ка­талізує утворення ендотелійрелаксуючого фактора — оксиду азоту, син­тез якого при застійній серцевій недостатності порушений.

Інгібітори АПФ дають не лише позитивний симптоматичний ефект, але й значно поліпшують прогноз захворювання. Лікування інгібітора­ми АПФ проводять після відміни препаратів калію і калійзберігаючих діуретичних засобів, починають з пробної дози, яка для кантоприлу ста­новить 6,25 мг, а для еналаприлу — 2,5 мг. За відсутності небажаних ефектів (запаморочення, артеріальна гіпотензія) через декілька годин переходять на регулярне приймання малих доз кантоприлу — 6,25 — 12,5 мг 3 рази на добу, еналаприлу — 2,5 мг 2 рази на добу з поступо­вим, упродовж декількох тижнів, збільшенням до цільових доз (капто-прилу — 150 мг на добу, еналаприлу — 20 мг на добу). Крім каптоприлу й еналаприлу застосовують також лізиноприл, починаючи з дози 2,5 мг на добу із збільшенням ЇЇ до 20 — 40 мг 1 раз на добу. Ефективні також квіналарил (з 5 до 20 мг на добу в 2 приймання), раміприл (з 2,5 до 5 мг 2 рази на добу), трандолаприл (4 мг 1 раз на добу), найефек­тивніші квадроприл (спіраприл) по 6 мг 1 раз на добу і периндоприл (престаріум) по 4 — 8 мг 1 раз на добу.

Крім минущої артеріальної гіпотензії, азотемії і гіперкаліемії при­близно у 10 % хворих, що приймають інгібітори АПФ, виникає сухий кашель (його слід диференціювати з кашлем внаслідок застою в леге­нях). Він зумовлений подразненням нервових закінчень брадикініном, руйнування якого за умови блокади АПФ порушується. Кашель минає, якщо відмінити інгібітор АПФ. З інших ускладнень препаратів цієї гру­пи слід пам'ятати про ангіоневротичний набряк та дерматит.

Новим напрямком у лікуванні застійної серцевої недостатності у хво­рих на ДКМП є застосування блокаторів рецепторів першого типу до ангіотензину II. З'ясовано, що окрім АПФ-залежного шляху утворення ангіотензину II існують й інші. До них належать хімазний, катепсино-вий, тоніновий тощо. У міокарді, наприклад, за допомогою АПФ-незалежного шляху утворення ангіотензину II за допомогою хімази і катепсину  синтезується 75 % ангіотензину II.

З препаратів цієї групи найбільш вивченими при ДКМП € лозартан (козаар) та ірбезартан (апровель). Лозартан призначають по 12,5 — 50 мг 1 раз на добу, а ірбезартан — по 75—150 мг 1 раз на добу. Ці засоби більш повно, ніж інгібітори АПФ, гальмують активність ангіо­тензину II, дають можливість уникнути підвищення рівнів брадикініну і простагландинів, унаслідок чого у хворого не виникають кашель і ан­гіоневротичний набряк.

Традиційно хворим на хронічну застійну серцеву недостатність при­значають серцеві глікозиди. При ДКМП їх застосовують у випадку супутньої миготливої аритмії. У хворих із синусовим ритмом їх при­значення є дискусійним. Проте у поєднанні з діуретичними засобами й інгібіторами АПФ серцеві глікозиди пригнічують надмірно активовану симпатико-адреналову систему, що виправдовує їх клінічне застосуван­ня (у малих дозах). При цьому перевагу віддають дигоксину в малих дозах —0,125 — 0,25 мг на добу під контролем рівня К⁺ у плазмі крові.

Для підвищення інотропізму міокарда при різко вираженій хроніч­ній застійній серцевій недостатності перевагу віддають коротким кур­сам внутрішньовенної інфузії добутаміну або інгібіторів фосфодіестерази III. Вони підвищують вміст циклічного аденозинмонофосфату в кардіоміоцитах (добутамін) і судинах (амринон, мілринон).

Добутамін стимулює бета-адренорецептори. Його призначають внут­рішньовенно в дозах від 2 — 5 до 10 мкг/(кг'хв). Інфузію проводять уп­родовж 3 — 4 діб під моніторингом показників кардіогемодинаміки.

Лікування амриноном починають з внутрішньовенного болюсного введення 0,75 мкг/(кг-хв) з переходом на інфузію 5 — 10 мкг/(кг-хв). Для мілринону ці дози становлять відповідно 50 і 0,375 — 0,75 мкг/ (кг-хв). Інфузію проводять упродовж 2 — 3 діб.

Лікування порушень серцевого ритму при ДКМП. До призначення антиаритмічних препаратів при ДКМП слід підходити з обережністю у зв'язку з їх кардіодепресивними і проаритмічними властивостями. Пе­ревагу віддають аміодарону (кордарону). Він не погіршує скоротливості міокарда, сприяє розширенню периферійних судин завдяки вазодилатуючому ефекту, є ефективним при надіилуиочкових і шлуночкових арит-міях. Ефективне поєднання аміодарону з кардіоселективними бета-адреноблокаторами, однак це вимагає ретельного підбору їх доз. Зазвичай аміодарон призначають, починаючи з дози 600 мг на добу — по 200 мг З рази на добу всередину впродовж 10 днів. Наступні 10 днів хворі приймають аміодарон у дозі 400 мг на добу — 200 мг 2 рази на добу всередину. Відтак добову дозу препарату зменшують до 200 мг на добу впродовж 10 днів. Через місяць від початку лікування призначають про­філактичну дозу препарату — по 200 мг 2 рази на тиждень.

Лікування тромбоемболій. При декомпенсованій серцевій недостат­ності з низькою фракцією викиду за даними ехокардіографії ризик тромбоемболій становить ЗО %. Це вказує на необхідність тривалого застосування антикоагулянтів непрямої дії, а в періоди декомпенсації хронічної застійної серцевої недостатності — антикоагулянтів прямої дії (гепарин — 12 500 ОД підшкірно в навколопупкову ділянку впродовж 6—14 днів) або, що краще, низькомолекулярних гепаринів (фраксипарин, клексан, фрагмін).

Фраксипарин (надропарин) призначають по 0,6 мл 2 рази на добу підшкірно в навколопуикову ділянку впродовж 6 (±2) днів. Клексан (еноксипарин, ловенокс) — внутрішньовенно болюсно по 30 мг з по­дальшим уведенням у дозі 1 мг/кг підшкірно 2 рази на добу впродовж 6—8 днів. Підтримувальні дози низькомолекулярних гепаринів (фраксипарин — 0,6 мл 1 раз на добу, клексан — 1 мг/кг на добу) можна за­стосовувати впродовж 30 — 40 діб.

У зв'язку з тим що у багатьох випадках прослідковується аутоімунний патогенез ідіопатичної ДКМП та її зв'язок з вірусною інфекцією, клініцисти ставлять питання щодо застосування у таких хворих глюкокортикостероїдів та нестероїдних протизапальних засобів. Однак такий підхід не є загальноприйнятим.

У той же час доцільність застосування препаратів імунотропної те­рапії, зокрема препаратів загруднинної залози, інтерлейкінів та інтер­ферону, сумніву не викликає. Тималін, наприклад, рекомендують засто­совувати по 10 мг внутрішпьом'язово в курсовій дозі 100 мг. За даними К.М. Амосової (1988), таке лікування сприяє відновленню функціо­нальної активності Т-клітинного ланцюга імунної системи, не спричиню­ючи при цьому змін її гуморальної ланки. Ефективним є також тимомодулін (по 10 мг внутрішньом'язово 3 рази на тиждень). Рекомбінантний а-інтерферон застосовують по 3 000 000 ОД підшкірно через день або по 3 000 000 — 5 000 000 ОД щоденно впродовж 3 міс. Вивчається мож­ливість застосування у клінічній практиці антитіл до ТМРа.

З хірургічних методів найефективнішою є трансплантація серця. З інших хірургічних методів перспективна кардіоміопластика. Ця методи­ка є альтернативною до трансплантації серця, яка часто протипоказана конкретному хворому. Для кардіопластики зазвичай використовують найширший м'яз спини, шматком якого обгортають шлуночки серця. При цьому трансплантант скелетного м'яза вкриває більше ніж 70 % по­верхні обох шлуночків серця, його фіксують до перикарда і міокарда. Для синхронного скорочення аутом'яза і серця використовують кардіо-синхронізовану електростимуляцію по зубцю Р кардіосигналу. Стимулювальний електрод фіксують у ділянці виносного тракту правого шлу­ночка, а стимулятор імплантують за звичайною методикою.

Ще одним новим паліативним методом хірургічного лікування хворих на ДКМП є вентрикулоиластика — операція Батиста. Суть її полягає у висіченні шматка дилатованого лівого шлуночка, що дає можливість зменшити його об'єм і поліпшити функцію. Вона є своєрідним «мостом до трансплантації серця» у хворих, що очікують донорське серце.

Ускладнення ДКМП. Насамперед це мітральна недостатність, яка посилює об'ємне перевантаження лівого шлуночка і поглиблює сер­цеву недостатність. Дискусійним є питання щодо хірургічної корекції мітральної недостатності при ДКМП. В останні роки таким хворим про­водять аннулопластику мітрального клапана.

Профілактика. Виходячи з вірусно-імунологічної теорії розвит­ку цього захворювання, обговорюється питання щодо вакцинації проти кардіотропних вірусів, активного лікування респіраторних вірусних ін­фекцій.

З метою запобігання прогресуванню ураження міокарда хворим на ДКМП не рекомендується вживання алкоголю, паління, виношування вагітності. Доцільно уникати застудних захворювань, забезпечити пов­ноцінне збалансоване, багате на вітаміни (особливо тіамін) харчування.

Вторинна профілактика полягає у пожиттєвому вживанні інгібіторів АПФ, р-адреноблокаторів, блокаторів рецепторів першого типу до ан-гіотензину II, діуретичних засобів, кордарону.

Рестриктивні кардіоміопатії.

Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП)— це порівняно рідкісне за­хворювання міокарда із залученням ендокарда. Воно характеризується порушенням наповнення одного або обох шлуночків зі зменшенням їх діастолічного об'єму при збереженні товщини стінок. При цьому після короткого періоду швидкого наповнення шлуночків у період протодіас-толи подальше надходження крові в шлуночки припиняється. Скоро­тливість міокарда (фракція викиду) зазвичай збережена, особливо на ранніх етапах захворювання. Порушення належного діастолічного роз­слаблення шлуночків є наслідком поширеного інтерстиціального фіб­розу.

РКМП може бути ідіопатичною і зумовленою інфільтративними сис­темни захворюваннями (амілоїдоз, гемохроматоз, саркоїдоз).

До ідіопатичної РКМП відносять дві нозологічні форми — фібропластичний парієтальний еозинофільний ендоміокардит Лєффлєра II (ендоміокардіальна хвороба) і ендоміокардіальний фіброз Девіса. Є думка, що це різні варіанти одного і того самого захворювання ендо- і міокарда, що виникає внаслідок токсичного впливу еозинофілів.

Етіологія фібропластичного парієтального еозинофільного ендоміокардиту Лєффлєра II нез'ясована. Є відомості щодо його зв'язку з різ­ними інфекційними агентами, які, однак, не підтвердились. У патогенезі захворювання ключове значення надають еозинофілам, які внаслідок своєї морфологічної і функціональної неповноцінності легко піддаються дегрануляції. Білки, які при цьому звільняються, спричинюють пошкод­ження ендокарда. У міокарді відбувається накопичення еозинофілів, де шляхом екзоцитозу з гранул виділяються кардіотоксичні речовини.

Оскільки роль еозинофілів у розвитку запальної реакції в ендо- і міокарді є достовірним фактом, фібропластичний ендоміокардит Лєф­флєра II можна розглядати як наслідок дифузного захворювання спо­лучної тканини нез'ясованої етіології. При цьому виникнення захворю­вання зумовлене збільшенням саме дегранульованих форм еозинофілів, а не їх загальної кількості.

У патологічний процес частіше залучається лівий шлуночок, хоча може бути й ізольоване ураження правого шлуночка або ж і обох шлу­ночків. Характерне різке стовщення ендокарда, переважно на шляхах притоку крові і в ділянці верхівки серця з пристінковим тромбоутворен­ням.

Порожнина шлуночка (шлуночків) зменшується (звідси стара наз­ва цього захворювання — «облітеративна кардіоміопатія»). При цьому швидко розвивається фіброз атріовентрикулярних клапанів та сосочко­вих м'язів, унаслідок чого розвивається мітральна і трикуспідальна не­достатність.

Морфологічно розрізняють три стадії захворювання: І — некротич­ну, II — тромботичну, III — стадію фіброзу. Вони можуть або послідов­но переходити одна в одну, або ж існувати одночасно.

Клініка. Зазвичай РКМП починається із системних неспецифічних ознак — гарячки, схуднення, кашлю й висипу на шкірі. Часто вже на початку захворювання під час рентгенологічного дослідження виявля­ють ознаки пульмоніту з інфільтративними змінами в легенях.

Найпоширенішою ознакою є рецидивні тромбоемболії в артерії моз­ку. Причиною їх є гіперкоагуляція крові під впливом катіонних біл­ків. Спостерігаються також полінейропатія та енцефалопатія унаслідок вивільнення з дегранульованих еозинофілів нейротоксину.

Поступово на перший план у клінічній картині виступають ознаки хронічної застійної серцевої недостатності на фоні стійкої гіпереози-нофілії (80 — 90 %), помірної анемії і неспецифічних запальних змін у крові.  На ЕхоКГ визначають ознаки вальвуліту атріовентрикулярних клапанів (або ж одного — мітрального чи тристулкового), який нагадує вегетації при інфекційному ендокардиті.

Половина хворих помирає впродовж двох років після появи перших ознак захворювання. Основною причиною смерті є прогресуюча серцева недостатність, дихальна, ниркова та печінкова недостатність.

Лікування. Патогенетично обгрунтовано застосування глюкокорти-костероїдів, зокрема преднізолону (1 мг/кг всередину) в поєднанні з цитостатичними імуносупресантами. Із цитостатиків найбільш ефектив­ною є гідроксисечовина (500 мг на добу, всередину). За допомогою цих препаратів можна поліпшити перебіг цього захворювання. Після досяг­нення клінічного ефекту (позитивна динаміка ознак серцевої недостат­ності) переходять на тривале приймання підтримувальних доз (10 мг преднізолону на добу).

У випадках вираженого фіброзу вдаються до хірургічного лікуван­ня — ендокардектомії з пластикою або протезуванням атріовентрикулярних клапанів.

Ендоміокардіальний фіброз Девіса. Це захворювання дуже пошире­не в тропічній Африці (Уганда, Нігерія), південних регіонах Індії, Шрі-Ланки, Бразилії, Колумбії. Частіше воно розвивається в осіб з низьким соціально-економічним рівнем, які страждають від недостатнього харчу­вання. У мешканців Західної Європи і США ендоміокардіальний фіб­роз частіше зустрічається в мігрантів з тропічних країн і в тих осіб, які тривалий час проживали в цих регіонах. В Європі описано випадки ен­доміокардіального фіброзу після хіміотерапії злоякісних пухлин.

Етіологія ендоміокардіального фіброзу Девіса нез'ясована. Зв'язок даного захворювання з дефіцитом вітаміну Е, вірусною та паразитарною інфекціями не доведено. Це ж стосується багатого на серотонін подо­рожника, годування яким морських свинок призводить до ураження ен­докарда, подібного до ендоміокардіального фіброзу в людей. Доведено, що токсичний вплив серотоніну на ендокард збільшується при дефіциті триптофану, що спостерігається при нестачі в раціоні білків.

Є повідомлення про можливість виникнення цього захворювання в разі вживання маніоки, в якій міститься велика кількість вітаміну ЇЇ, котрий може спричинити кальциноз і фіброз ендо- і міокарда. В ендо-міокардіальних біоптатах таких хворих визначають зниження вмісту магнію при одночасному збільшенні вмісту торію і церію. Останній, як відомо, стимулює синтез колагену фібробластами серця.

Обговорюються декілька можливих механізмів патогенезу ендоміо­кардіального фіброзу:

1)       пошкодження кардіоміоцитів активованими хіміопрепаратами та іншими токсикантами, еозинофілами спричинює фіброз і склероз ендо-, міокарда;

2)   пошкодження мікроциркуляторного русла внаслідок дефіциту магнію, що супроводжується виходом з нього торію і церію, які стимулю­ють проліферацію фібробластів;

       3) секреція ендотелієм ендокарда (під впливом серотоніну) факторів росту, які стимулюють проліферацію фібробластів і накопиченням у ньому тромбоцитів з розвитком інтерстиціального фіброзу ендо-, міо­карда.

       Разом з тим, єдиної думки ні щодо етіології, ні щодо патогенезу ен­доміокардіального фіброзу не існує.

          Клініка. Ендоміокардіальний фіброз Девіса має клінічну картину, подібну до фібропластичного парієтального ендокардиту Лєффлєра II. На відміну від останнього ознаки застійної серцевої недостатності на початку захворювання розвиваються більш поступово, системні прояви захворювання відсутні.

           Еозинофілія при ендоміокардіальному фіброзі Девіса не досягає та­кого рівня, як при фібропластичному парієтальному ендокардиті Лєф­флєра.

       Діагностику ендоміокардіального фіброзу Девіса здійснюють з урахуванням клінічних, гемодинамічних ознак рестрикції за умо­ви виключення інших причин, які могли 6 її спричинити. Насамперед виключають констриктивний перикардит, системні та інфільтративні захворювання міокарда та ендоміокардіальну хворобу Лєффлєра. Має значення й факт проживання хворого в одній з тропічних країн, де це захворювання поширене. Діагноз цих захворювань уточнюють за допо­могою трапсвенозної ендоміокардіальної біопсії.

       Лікування ендоміокардіального фіброзу Девіса симптоматичне і включає медикаментозну терапію діастолічної серцевої недостатності. Застосовується й хірургічне лікування — ендокардектомія з (за наяв­ності показань) протезуванням або пластикою клапанів серця.

Аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія

— це рідкісне за­хворювання, яке характеризується прогресуючим заміщенням міокарда правого шлуночка жировою і сполучною тканиною. По суті це дисплазія правого шлуночка. При цьому процес може переходити на лівий шлуно­чок, але не на міжшлуночкову перегородку.

     Етіологія невідома. Захворювання має сімейний характер з аутосомно-домінантним типом успадкування. Описано випадки аутосомно-рецесивного успадкування.

     Довгий час вважалося, що аритмогенна правошлуночкова кардіоміо­патія є наслідком неспецифічного міокардиту. Тепер вважають, що це два різних захворювання. В окремих хворих міокардит може приєдну­ватися до кардіоміопатії.

    Патоморфологія. Макроскопічно правий шлуночок дилатований, стоншений, у нього проростає жирова тканина. Часто виявляють анев­ризму правого шлуночка — дистальніше від тристулкового клапана і в ділянці верхівки серця. Гістологічно виявляють заміщення жировою тканиною та інтерсти-ціальним фіброзом епікарда і середніх шарів міокарда. При цьому від­значаються лише окремі острівці м'язових волокон, які оточені сполуч­ною тканиною. На пізніх стадіях спостерігається злиття окремих вог­нищ, що нагадує дифузне ураження правого шлуночка.

Клініка. Захворювання проявляється у підлітковому та юнацькому віці. Типовими є скарги на запаморочення, зомління, перебої в роботі серця. Першою ознакою хвороби може бути зупинка серця внаслідок зупинки кровотоку, пароксизмальної шлуночкової тахікардії. Причи­ною шлуночкової пароксизмальної тахікардії та фібриляції шлуночків зазвичай є механізм ге-епігу, морфологічним субстратом якого є наяв­ність острівців жирового переродження міокарда та інтерстиціального фіброзу. На пізніх стадіях захворювання з'являються ознаки застійної серцевої недостатності (особливо в разі приєднання до кардіоміопатії міокардиту).

Діагностика. На ЕКГ часто знаходять негативні зубці Т у відве­деннях Vз, рідше — у відведенні V₄. Тривалість комплексу QR$ у правих грудних відведеннях перевищує 0,11с при .нормальній його три­валості у відведенні У₆. Така «більш ніж повна» блокада правої ніжки пучка Гіса зумовлена супутньою парціальною (частковою) блокадою провідної системи правого шлуночка.

Для цього захворювання характерні різноманітні шлуночкові арит­мії, аж до стійкої шлуночкової тахікардії, за якої шлуночкові комплекси нагадують блокаду лівої ніжки пучка Гіса, а електрична вісь відхиляєть­ся або вправо, або вліво. Часто в таких хворих визначають так звані пізні шлуночкові потенціали. Рідше зустрічаються надшлуночкові арит­мії — екстрасистолія, тремтіння й фібриляція передсердь.

За допомогою ЕхоКГ виявляють дилатацію правого шлуночка, ско­рочення якого носить асинергічний характер.

Діагноз підтверджують за допомогою радіонуклідної вентрикулогра­фії, сцинтиграфії міокарда, магнітно-резонансної томографії, рентгено­контрастної вентрикулографії («золотий стандарт» діагностики аритмо-генної иравошлуночкової кардіоміопатії).

Лікування передбачає усунення і профілактику аритмій, ознак за­стійної серцевої недостатності.Із засобів медикаментозної терапії найбільш ефективні соталол, флекаїнід, кордарон у загальноприйнятих дозах. У важких випадках при­значають комбінацію препаратів, наприклад, кордарон з р-адреноблока-торами або кордарон з флекаїнідом, або ж флекаїнід з р-адреноблокато-рами. При цьому необхідно враховувати переносність таких препаратів, їх можливі побічні ефекти. У рефрактерних випадках вдаються до імплантації автоматичного дефібрилятора-кардіовертера або радіочас­тотної катетерної деструкції аритмогенної зони. У випадках брадикар-дії на фоні анти аритмічної терапії застосовують імплантацію штучного водія ритму серця.

     В окремих хворих зі стійкими шлуночковими аритміями, особливо в поєднанні з дисфункцією лівого шлуночка, вдаються до хірургічного лі­кування — вентрикулотомії, яка перериває циркуляцію хвилі збуджен­ня в правому шлуночку.

      Під час лікування застійної серцевої недостатності в таких хворих, окрім загальноприйнятих засобів, застосовують карведилол та інгібіто­ри АПФ.

 

(упродовж 3 — 5 днів).

ПРОТОКОЛ

НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ ХВОРИМ І3 ДИЛАТАЦІИНОЮ КАРДІОМІОПАТІЄЮ

Код МКХ-10  І42.0

ОЗНАКИ ТА КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ ЗАХВОРЮВАННЯ

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) — гостре, підгостре або хронічне ушкодження серцевого м’яза різної етіології, що супроводжується кардіомегалією з розширенням камер серця, порушенням систолічної функції і розвитком симптомів серцевої недостатності. Необхідно виділяти як ідіоматичну ДКМП, так і «вторинні» кардіоміопатія  - ішемічну запальну, гіпертензивну і т.д. Первинна діагностика ДКМП повинна включати в себе обов'язкове дослідження та виключення таких причин кардіомегалії, як ішемічна хвороба серця, артеріальна гіпертензія, вади серця, хронічний важкий міокардит ендокринні захворювання і т.д. Діагноз ідіоматичної ДКМП встановлюють при наявності кардіомегалії за даними Інструментальних методів дослідження (ЕхоКГ, КВГ, рентгену), та дифузного зниження скоротливої функції шлуночка/їв серця (найчастіше лівого шлуночка) при відсутності будь-яких причин, що могли б призвести до кардіомегалії

УМОВИ, В ЯКИХ ПОВИННА НАДАВАТИСЬ МЕДИЧНА ДОПОМОГА

Хворі з ДКМП підлягають амбулаторному обстеженню та лікуванню за місцем проживання з залученням кардіолога Обстеження може проводитись в районних поліклініках, а при необхідності додаткових обстежень - за допомогою міських кардіологічних диспансерів та діагностичних центрів При прогресуванні серцевої недостатності показано лікування в кардіологічних стаціонарах за місцем проживання

ДІАГНОСТИЧНА ПРОГРАМА ОБОВ'ЯЗКОВІ ДОСЛІДЖЕННЯ ПРИ ПЕРВИННІЙ ДІАГНОСТИЦІ

1  Збір скарг та анамнезу

2 Клінічний огляд

3 Вимірювання АТ на обох руках

4 Лабораторне обстеження (загальні аналізи крові та сечі, визначення в крові глюкози, АЛТ, АСТ, КФК, загальний та МВ-фракція, білірубіну, креатиніну, загального холестерину, три гліцеридів, калію, натрію, загального білку та білкові фракції, СРП, ревмопроби)

5  ЕКГ у 12 відведеннях

6  ЕхоКГ

7 Рентгенограма ОГК

ДОДАТКОВІ ДОСЛІДЖЕННЯ

1  Коронаровентрикулографія

2  Ендоміокардіальна біопсія

3  Радіонуклідна вентрикулографія та сцинтиграфія міокарда

4  Добовий моніторинг ЕКГ

5  Тест з дозованим фізичним навантаженням (ВЕМ або тредміл)

6  Коагулограма

7  ПТІ або МНВ

8  Натрійурєтичний пептид сироватки крові

9 Лабораторні методи визначення функції щитовидної залози, наднирників (при підозрі на ендокринну кардіоміопатію), рівня сечової кислоти

ЛІКУВАЛЬНА ПРОГРАМА       

ПЕРЕЛІК І ОБСЯГ МЕДИЧНИХ ПОСЛУГ ОБОВ'ЯЗКОВОГО АСОРТИМЕНТУ

Хворі повинні отримувати комплексну терапію із застосуванням

1) етіотропної терапії при вторинних КМП

- із застосуванням хірургічних методів лікування (Ішемічна КМП, ендокринна КМП)

- етіологічне лікування при запальній КМП (хронічному дифузному міокардиті),

2) лікування систолічної ХСН при ідіопатичній ДКМП та вторинних КМП із використанням

- інгібіторів АПФ, які показані всім хворим протягом невизначено тривалого часу,

- β-адреноблокаторів - метопрололу, карведілолу, бісопрололу - які показані всім гемодинамічно стабільним хворим при відсутності протипоказань,

- салуретиків які доцільно застосовувати при наявності ознак затримки рідини,

- серцевих глікозидів головним чином дигоксину. Найбільш доцільно застосування при наявності тахі- і нормосистолічного варіантів фібриляції передсердь,

- блокаторів рецепторів ангіотензину II при непереносимості інгібіторів АПФ,

- антагоністів альдостерону. Використовують спіронолактон як тимчасовий діуретичний засіб та як засіб додаткового впливу на нейрогуморальні механізми розвитку серцевої недостатності, що здатний покращувати прогноз виживання (в даному разі у дозі 25 мг на добу)

ПЕРЕЛІК І ОБСЯГ МЕДИЧНИХ ПОСЛУГ ДОДАТКОВОГО АСОРТИМЕНТУ

1 Аміодарон у хворих з симптоматичними або важкими шлуночковими аритміями, також при тахісистолічній формі фібриляції передсердь у випадках недостатнього ефекту Інших препаратів

2 Внутрішньовенні симпатоміметичні засоби допамін та/або добута мін Використовуються при недостатньому ефекті від лікування ХСН тільки в умовах стаціонару, бажано із застосуванням спеціальних дозаторів

3 Нітрати, внутришньовенно або у вигляді сублінгвального прийому похідних нітрогліцерину або ізосорбіду динітрату - при наявності ознак лівошліуночкової недостатності - з відміною після стабілізації гемодинаміки. Тривале застосування доцільно лише у хворих із ішемічною КМП або із вторинними КМП при наявності супутньої стенокардії.

4 Антикоагулянти (непрямі) у пацієнтів з постійною формою фібриляції передсердь, тромбоемболічними ускладненнями в анамнезі, при наявності тромбів у порожнинах серця. Обов'язковий контроль міжнародного нормалізованого відношення (МНВ). При неможливості визначення МНВ - визначення протромбінового індексу

5 Імплантація кардіовертера-дефібрилятора при наявності рецидивуючих фібриляції шлуночків або стійкої шлуночковій тахікардії і резистентності до антиаритмічних препаратів

6 Імплантація трикамерного ЕКС в режимі ОПОК при тяжкій СН, що є рефрактерною до медикаментозної терапії, у хворих зі значними порушеннями внутрішньошлуночкової провідності і десинхронізацією скорочення шлуночків

7 Трансплантація серця

ХАРАКТЕРИСТИКА КІНЦЕВОГО ОЧІКУВАНОГО РЕЗУЛЬТАТУ ЛІКУВАННЯ

Відсутність прогресування СН, збільшення тривалості життя

ТРИВАЛІСТЬ ЛІКУВАННЯ

Хворі потребують щоденного застосування препаратів протягом невизначено тривалого часу Терміни стаціонарного лікування визначаються ступенем СН та ефектом від лікування

КРИТЕРІЇ ЯКОСТІ ЛІКУВАННЯ

1 Усунення або зменшення вираженості суб'єктивних симптомів ХСН задишки, серцебиття підвищеної втомлюваності

2 Підвищення фракції викиду ЛШ

3 Усунення клінічних ознак затримки рідини в організмі

4  Поліпшення якості життя

5 Збільшення терміну між госпіталізаціями

МОЖЛИВІ ПОБІЧНІ ДІЇ І УСКЛАДНЕННЯ

Можливі побічні дії препаратів згідно з їх фармакологічними властивостями.

 

Частіш за все зустрічається артеріальна гіпотензія. Проведення адекватної антикоагулянтної терапії може спровокувати кровотечі, особливо у хворих із існуючими ураженнями травного тракту та іншими факторами ризику. У даних пацієнтів високий ризик тромбоемболічних ускладнень, особливо при застосуванні масивної діуретичної терапії. В групі хворих з ДКМП високий ризик смерті від аритмії.

РЕКОМЕНДАЦІЇ ЩОДО ПОДАЛЬШОГО НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ

Хворі повинні знаходитись на диспансерному спостереженні за місцем проживання і обстежуватись не менш ніж 1 раз на 2 місяці, або частіше, якщо така необхідність визначається клінічною ситуацією.

ВИМОГИ ДО ДІЄТИЧНИХ ПРИЗНАЧЕНЬ І ОБМЕЖЕНЬ

Обмеження добового споживання хлориду натрію: менше 3 г на добу при доклінічній та помірній ХСН (не вживати солоні продукти, не підсолювати їжу під час споживання, менш 1,5 г на добу при значний ХСН (Ш-ІУФК) Рекомендується дієта, збагачена ω-3  поліненасиченими жирними кислотами. При зайвій вазі обмежується енергетична цінність їжі.

Відмова від тютюнопаління, обмеження вживання алкоголю.

ВИМОГИ ДО РЕЖИМУ ПРАЦІ, ВІДПОЧИНКУ, РЕАБІЛІТАЦІЇ

Рекомендовано обмеження фізичних навантажень згідно зі ступенем та вираженістю СН. Регулярна фізична активність (повільна хода, фізичні вправи невеликої інтенсивності) відповідно до функціональних можливостей пацієнта («комфортний», але регулярний руховий режим). Більшість хворих потребує направлення на МСЕК у зв'язку із стійкою втратою працездатності, яка зумовлена СН.

Рекомендована література :

1. Є.М. Нейко, В.І. Боцюрко,  Внутрішні хвороби,  Коломия, 1997.

2. Л.Т.Малая, В.Н.Хворостинка, Терапия  в 2-х томах, - Харьков: Фолио, 2005.

3.  Номенклатура, класифікація, критерії діагностики та програми лікування ревмтичних хвороб, під ред. В.М.Коваленка, Н.М.Шуби, - Київ,  2004.

4. Пропедевтика внутрішніх хвороб з доглядом за терапевтичними хворими, за загальною редакцією проф.А.В.Єпішина, Тернопіль «Укрмедкнига», 2001.

5. Коваленко В.Н.. Несукай Е.Г. Некоронарогенные болезни сердца. Практическое руководство. - Киев. - Морион.-2001.-211 c.

6.Факультетська терапія: Навчальний посібник / За ред. М.І.Шведа. - Тернопіль: Укрмедкнига, 2001. - С.120-141.

7. А.С.Свинціцький, О.Б.Яременко, О.Г. Пузанова та ін., Ревматичні хвороби та синдроми, Київ, «Книга плюс», 2006.

8.Основи внутрішньої медицини. Посібник для студентів 4 та 5 курсів медичного факультету: навч.посіб./ М.І.Швед, Н.В.Пасечко, А.О.Боб та ін. ( за ред. М.І.Шведа) -Тернопіль: ТДМУ 2013.