№  13. Das Blut. Die Blutgruppen. Die Leukaemie

Das Blut (lat. sanguis, griech. αἷμα, haima) ist eine Körperflüssigkeit, die mit Unterstützung des Herz-Kreislauf-Systems die Funktionalität der verschiedenen Körpergewebe über vielfältige Transport- und Verknüpfungsfunktionen sicherstellt. Blut wird als „flüssiges Gewebe“, gelegentlich auch als „flüssiges Organ“ bezeichnet. Blut besteht aus speziellen Zellen sowie dem proteinreichen Blutplasma, das im Herz-Kreislauf-System als Träger dieser Zellen fungiert. Es wird vornehmlich durch mechanische Tätigkeit des Herzens in einem Kreislaufsystem durch die Blutgefäße des Körpers gepumpt. Unterstützend wirken Venenklappen in Kombination mit Muskelarbeit. Dabei werden die Gefäße, die vom Herzen wegführen, als Arterien und jene, die zurück zum Herzen führen, als Venen bezeichnet. Das Gefäßsystem des erwachsenen menschlichen Körpers enthält etwa 70 bis 80 ml Blut pro kg Körpergewicht, dies entspricht ca. 5 bis 6 l Blut. Durchschnittlich haben Männer etwa 1 l mehr Blut als Frauen, was vor allem auf Größen- und Gewichtsunterschiede zurückzuführen ist.

Aufgrund der Gemeinsamkeiten in der Funktion ist Blut bei allen Wirbeltieren ähnlich. Auf bestehende Unterschiede zwischen menschlichem und tierischem Blut wird im Artikel hingewiesen. Zu Unterschieden in Aufbau und Funktion der Zellbestandteile des Blutes sei auf die betreffenden Artikel verwiesen.

Evolution

Jede Zelle ist für den Erhalt ihres Stoffwechsels auf den Austausch mit ihrer Umgebung angewiesen. Da mit der Entwicklung komplexerer Vielzellernicht mehr jede Zelle mit der Körperoberfläche in direktem Kontakt steht und die Diffusion ein sehr langsamer Vorgang ist, dessen Dauer sich proportional zum Quadrat der Entfernung verhält, wird mit zunehmender Größe des Lebewesens ein Transportmedium für diese Austauschprozesse notwendig. Diese Flüssigkeit bringt die Stoffe also in die Nähe der Zielzellen und verkürzt damit die Diffusionsstrecke.

Bei den Tieren mit offenem Blutkreislauf (z. B. Gliederfüßern oder Mollusken) sind Blut- und interstitielle Flüssigkeit (Flüssigkeit im Gewebszwischenraum) nicht voneinander getrennt. Die hier zirkulierende Flüssigkeit wird als Hämolymphe bezeichnet. Den Nachteil des relativ langsamen Blutflusses in einem offenen Kreislauf kompensieren Insekten dadurch, dass die Hämolymphe nicht dem Sauerstofftransport dient, sondern dieser über Tracheen gewährleistet wird. Bei allen Tieren mit einem geschlossenen Blutkreislauf, unter anderem allen Wirbeltieren, wird die zirkulierende Flüssigkeit „Blut“ genannt.

Zusammensetzung und Eigenschaften

Blutproben Links: Abgestandene Blutprobe. Gut erkennbar ist das hellerePlasma, unter dem sich die zellulären Bestandteile abgesetzt haben. Rechts: Frische Blutprobe mit noch vermischten Blutbestandteilen. Beide Röhrchen enthalten den Gerinnungshemmer EDTA, ohne den beide Blutproben gerinnen würden.

 

Blut besteht aus zellulären Bestandteilen (Hämatokrit, ca. 44 %) und Plasma (ca. 55 %), einer wässrigen Lösung (90 % Wasser) aus Proteinen, Salzenund niedrig-molekularen Stoffen wie z. B. Monosacchariden (Einfachzuckern). Weitere Bestandteile des Blutes sind Hormone, gelöste Gase sowie Nährstoffe (Zucker, Lipide und Vitamine), die zu den Zellen, und Stoffwechsel- und Abfallprodukte (z. B. Harnstoff und Harnsäure), die von den Zellen zu ihren Ausscheidungsorten transportiert werden.

Aus chemisch-physikalischer Sicht ist Blut eine Suspension, also ein Gemisch aus der Flüssigkeit Wasser und zellulären Bestandteilen. Es stellt einenichtnewtonsche Flüssigkeit dar. Dies begründet seine besonderen Fließeigenschaften. Blut hat aufgrund der enthaltenen Erythrozyten eine gegenüber Plasma erhöhte Viskosität. Je höher der Hämatokritwert und je geringer die Strömungsgeschwindigkeit ist, desto mehr steigt die Viskosität. Aufgrund der Verformbarkeit der roten Blutkörperchen verhält sich Blut bei steigender Fließgeschwindigkeit nicht mehr wie eine Zellsuspension, sondern wie eineEmulsion. Der pH-Wert von Blut liegt bei 7,4 und wird durch verschiedene Blutpuffer konstant gehalten. Fällt er unter einen bestimmten Grenzwert (ca. 7,35), so spricht man von einer Azidose (Übersäuerung), liegt er zu hoch (ca. 7,45), wird dies Alkalose genannt.

Blut verdankt seine rote Farbe dem Hämoglobin, genauer gesagt seinem sauerstoffbindenden Anteil, der Hämgruppe. Deshalb zählt Hämoglobin zur Gruppe der Blutfarbstoffe. Mit Sauerstoff angereichertes Blut hat einen helleren und kräftigeren Farbton als sauerstoffarmes Blut, da die Hämgruppe nach der Aufnahme des Sauerstoffs eine Konformationsänderung vollzieht, in der sich die Position des Eisens in der Hämgruppe relativ zu seinen Bindungspartnern ändert. Dies hat eine Veränderung des Absorptionsspektrums des Lichts zur Folge.

Plasma

Die im Plasma enthaltenen Ionen sind vorwiegend Natrium-, Chlorid-, Kalium-, Magnesium-, Phosphat- und Calciumionen. Der Anteil der Proteine beträgt etwa 60 bis 80 g/l, entsprechend 8 % des Plasmavolumens. Sie werdeach ihrer Beweglichkeit bei der Elektrophorese in Albumine undGlobuline unterschieden. Letztere werden wiederum in α1-, α2-, β- und γ-Globuline unterschieden. Die Plasmaproteine übernehmen Aufgaben des Stofftransports, der Immunabwehr, der Blutgerinnung und der Aufrechterhaltung des pH-Wertes und des osmotischen Druckes.

Blutplasma ohne Gerinnungsfaktoren wird als Blutserum bezeichnet. Serum wird gewonnen, indem das Blut in einem Röhrcheach vollständigem Gerinnen zentrifugiert wird. Im unteren Teil des Röhrchens findet sich dann der so genannte Blutkuchen, im oberen die als Serum bezeichnete, meist klare Flüssigkeit. Das Serum enthält auch Substanzen, die im Plasma nicht enthalten sind: insbesondere Wachstumsfaktoren wie PDGF, die während des Gerinnungsvorgangs freigesetzt werden. Serum besteht zu 91 % aus Wasser und 7 % Proteinen. Der Rest sind Elektrolyte, Nährstoffe und Hormone. Durch gelöstes Bilirubin ist es gelblich gefärbt.

Zelluläre Bestandteile

Blut hat bei Männern einen Zellanteil von 44 bis 46 %, bei Frauen von 41 bis 43 %. Dieses Verhältnis wird Hämatokrit genannt. Beim Neugeborenen beträgt der Hämatokrit ca. 60 %, bei Kleinkinderur noch 30 %. Bis zur Pubertät steigt er dann auf die Werte für Erwachsene an. Die im Blut enthaltenen Zellen werden unterschieden in Erythrozyten, die auch rote Blutkörperchengenannt werden, Leukozyten, die als weiße Blutkörperchen bezeichnet werden und Thrombozyten oder Blutplättchen.

Erythrozyten

Die Erythrozyten oder roten Blutkörperchen dienen dem Transport von Sauerstoff und Kohlendioxid. Sie enthalten Hämoglobin, ein Protein, das für Sauerstoffbindung und -transport im Blut verantwortlich ist und aus dem eigentlichen Eiweiß Globin und derHäm-Gruppe, die mit Eisen einen Komplex bildet, besteht. Dieses Eisen verleiht dem Blut von Wirbeltieren seine rote Farbe. Bei anderen Tieren wie den Kopffüßern, Spinnen oder Krebsen erfüllt eine Kupferverbindung(Hämocyanin) diese Funktion. Deshalb ist deren Blut bläulich. Etwa 0,5 bis 1 % der roten Blutkörperchen sindRetikulozyten, das heißt noch nicht vollständig ausgereifte Erythrozyten.

Die Leukozyten oder weißen Blutkörperchen werdeoch einmal in Eosinophile, Basophile und Neutrophile Granulozyten,Monozyten und Lymphozyten unterteilt. Die Granulozyten werdeach dem Färbeverhalten ihres Protoplasmas benannt und dienen, genau wie die Monozyten, der unspezifischen Immunabwehr, während die Lymphozyten an der spezifischen Immunabwehr teilnehmen. Thrombozyten dienen der Blutstillung und bilden damit die Grundlage der ersten Phase derWundheilung.

Die zahlenmäßige Zusammensetzung der Blutzellen kann zwischen den einzelnen Wirbeltierarten variieren. Besonders hohe Erythrozytenzahlen habenZiegen (bis 14 Mio/µl), besonders niedrige das Geflügel (3–4 Mio/µl). Die Leukozytenzahlen haben ähnlich große Variationen: Rinder, Pferde und Menschen haben etwa 8.000/µl, während Schafe (bis zu 17.000/µl) und Vögel (bis 25.000/µl) besonders hohe Anteile an weißen Blutkörperchen haben. Auch der Anteil der einzelnen Untertypen der Leukozyten variiert beträchtlich. Während bei Menschen und Pferden die Granulozyten dominieren (granulozytäres Blutbild), sind es bei Rindern die Lymphozyten (lymphozytäres Blutbild); bei Schweinen ist das Verhältnis von Granulo- zu Lymphozyten ausgeglichen (granulo-lymphozytäres Blutbild).

Neutrophiler Granulozyt

Eosinophiler Granulozyt

 

Basophiler Granulozyt

Auf- und Abbau der Zellen des Blutes

 

Ablauf der Hämatopoese

Alle Zellen des Blutes werden in einem Hämatopoese genannten Vorgang im Knochenmark gebildet. Aus pluripotentenStammzellen, aus denen jede Zelle reifen kann, werden multipotente Stammzellen, die auf verschiedene Zelllinien festgelegt sind. Aus diesen entwickeln sich dann die einzelnen zellulären Bestandteile des Blutes.

Die Erythropoese bezeichnet als Unterscheidung zur Hämatopoese nur die Differenzierung von Stammzellen zu Erythrozyten. Der Prozess der Reifung und Proliferation der Zellen wird durch das in Niere und Leber produzierte Hormon Erythropoietin gefördert. Eine wichtige Rolle bei der Erythropoese spielt Eisen, das zur Bildung von Hämoglobin benötigt wird. Außerdem spielen Vitamin B12 (Cobalamine) und Folsäure eine Rolle. Kommt es zu einem Sauerstoffmangel im Körper, zum Beispiel auf Grund eines Höhenaufenthalts, so wird die Hormonausschüttung erhöht, was längerfristig zu einer erhöhten Anzahl an roten Blutkörperchen im Blut führt. Diese können mehr Sauerstoff transportieren und wirken so dem Mangel entgegen. Dieser Gegenregulationsvorgang ist auch messbar: Man findet eine erhöhte Anzahl von Retikulozyten (unreifen roten Blutkörperchen).

Der Abbau der roten Blutkörperchen findet in der Milz und den Kupffer’schen Sternzellen der Leber statt. Erythrozyten haben eine durchschnittliche Lebensdauer von 120 Tagen. Das Hämoglobin wird in einem Abbauprozess über mehrere Schritte (überBilirubin) zu Urobilin und Sterkobilin abgebaut. Während Urobilin den Urin gelb färbt, ist Sterkobilin für die typische Farbe desKots verantwortlich.

Funktionen

Transportfunktion

Das Blut mit seinen einzelnen Bestandteilen erfüllt viele wesentliche Aufgaben, um die Lebensvorgänge aufrechtzuerhalten. Hauptaufgabe ist der Transport von Sauerstoff und Nährstoffen zu den Zellen und der Abtransport von Stoffwechselendprodukten wie Kohlenstoffdioxid oder Harnstoff. Außerdem werden Hormone und andere Wirkstoffe zwischen den Zellen befördert. Blut dient weiterhin der Homöostase, das heißt der Regulation und Aufrechterhaltung des Wasser- und Elektrolythaushaltes, des pH-Werts sowie der Körpertemperatur.

Abwehrfunktion

Als Teil des Immunsystems hat das Blut Aufgaben in Schutz und Abwehr gegen Fremdkörper (unspezifische Abwehr) und Antigene (spezifische Abwehr) durch Phagozyten (Fresszellen) undAntikörper. Weiter ist das Blut ein wichtiger Bestandteil bei der Reaktion auf Verletzungen (Blutgerinnung und Fibrinolyse). Zudem hat Blut eine Stützwirkung durch den von ihm ausgehenden Flüssigkeitsdruck.

Wärmeregulierung

Die ständige Zirkulation des Blutes gewährleistet eine konstante Körpertemperatur. Diese liegt beim gesunden Menschen bei ca. 36-37 °C. Dabei geht man im Allgemeinen von der Temperatur im Innern des Körpers aus.

Atmung

Eine Funktion des Blutes ist der Transport von Sauerstoff von der Lunge zu den Zellen und von Kohlenstoffdioxid – dem Endprodukt des oxidativen Kohlenstoffwechsels – zurück zur Lunge.

Herz-Lungenkreislauf

Im Rahmen der Atmung gelangt der in der Luft enthaltene Sauerstoff über die Luftröhre in die Lunge bis hin zu den Lungenbläschen. Durch deren dünne Membran gelangt der Sauerstoff in die Blutgefäße. Das Blut wiederum wird im Rahmen des Lungenkreislaufes vom Herzen zur Lunge geführt. Das zunächst sauerstoffarme Blut gibt in der Lunge Kohlenstoffdioxid (CO2) ab und nimmt dort Sauerstoff auf. Das nun sauerstoffreiche Blut fließt über mehrere Lungenvenen (Venae pulmonales) wieder zurück zum Herzen, genauer zum linken Vorhof. Von dort wird das Blut über ein geschlossenes Netz aus Blutgefäßen an die meisten stoffwechselnden Zellen innerhalb des Körpers verteilt (vgl. auch Blutkreislauf). Ausgenommen davon sind u. a. Zellen derHornhaut des Auges und der Knorpel, die keinen direkten Anschluss an das Gefäßsystem haben und wie bei primitiveren Organismen über Diffusion ernährt werden (bradytrophe Gewebe).

 

Hämmolekül, abgebildet ist hier Häm B

Funktionell wichtig für den oben beschriebenen Gasaustausch ist der in den roten Blutkörperchen enthaltene Blutfarbstoff Hämoglobin. Jedes Hämoglobinmolekül besteht aus vier Untereinheiten, die jede eine Hämgruppe enthalten. Im Zentrum der Hämgruppe ist ein Eisen-Ion gebunden. Dieses Eisen übt eine starke Anziehungskraft (sog. Affinität) auf Sauerstoff aus, wodurch der Sauerstoff an das Hämoglobin gebunden wird. Hat dies stattgefunden, so spricht man von oxygeniertem Hämoglobin. Die Affinität des Hämoglobins für Sauerstoff wird durch eine Erhöhung des Blut-pH-Werts, eine Senkung desPartialdrucks von Kohlendioxid, eine geringere Konzentration des im Rapoport-Luebering-Zyklus gebildeten 2,3-Bisphosphoglycerats und eine niedrigere Temperatur erhöht. Ist die Affinität des Hämoglobins für Sauerstoff hoch und der Partialdruck von Sauerstoff ebenso, wie es in den Lungen der Fall ist, dann begünstigt dies die Bindung von Sauerstoff an Hämoglobin, ist jedoch das Gegenteil der Fall wie im Körpergewebe, so wird Sauerstoff abgegeben.

98,5 % des im Blut enthaltenen Sauerstoffs sind chemisch an Hämoglobin gebunden. Nur die restlichen 1,5 % sind physikalisch im Plasma gelöst. Dies macht Hämoglobin zum vorrangigen Sauerstofftransporter der Wirbeltiere. Unter normalen Bedingungen ist beim Menschen das die Lungen verlassende Hämoglobin zu etwa 96–97 % mit Sauerstoff gesättigt. Desoxygeniertes Blut ist immer noch zu ca. 75 % gesättigt. Die Sauerstoffsättigung bezeichnet das Verhältnis aus tatsächlich gebundenem Sauerstoff zu maximal möglichem gebundenem Sauerstoff. Kohlenstoffdioxid wird im Blut auf verschiedene Art und Weise transportiert: Der kleinere Teil wird physikalisch im Plasma gelöst, der Hauptteil jedoch wird in Form von Hydrogencarbonat (HCO3-) und als an Hämoglobin gebundenes Carbamat transportiert. Die Umwandlung von Kohlenstoffdioxid zu Hydrogencarbonat wird durch das Enzym Carboanhydrasebeschleunigt.

Blutstillung und -gerinnung

 

Aus einer Schnittwunde rinnendes Blut

Die Prozesse, die den Körper vor Blutungen schützen sollen, werden unter dem Oberbegriff der Hämostase zusammengefasst. Dabei wird zwischen der primären und der sekundären Hämostase unterschieden.

An der primären Hämostase sind neben den Thrombozyten verschiedene im Plasma enthaltene und auf der Gefäßwand präsentierte Faktoren beteiligt. Das Zusammenspiel dieser Komponenten führt bereits nach zwei bis vier Minuten zur Abdichtung von Lecks in der Gefäßwand. Dieser Zeitwert wird auch alsBlutungszeit bezeichnet. Zuerst verengt sich das Gefäß, dann verkleben die Thrombozyten das Leck, und schließlich bildet sich ein fester Pfropfen ausFibrin, der sich nach abgeschlossener Gerinnung zusammenzieht. Die Fibrinolyse ist später für ein Wiederfreimachen des Gefäßes verantwortlich.

Die sekundäre Hämostase findet durch Zusammenwirkung verschiedener Gerinnungsfaktoren statt. Dies sind, bis auf Calcium (Ca2+), in der Lebersynthetisierte Proteine. Diese im Normalfall inaktiven Faktoren werden in einer Kaskade aktiviert. Sie können entweder endogen, das heißt durch Kontakt des Blutes mit anionischen Ladungen des subendothelialen (unter der Gefäßinnenoberfläche gelegenen) Kollagens oder exogen aktiviert werden, das heißt durch Kontakt mit Gewebsthrombokinase, die durch größere Verletzungen aus dem Gewebe in die Blutbahn gelangt ist. Ziel der sekundären Blutgerinnung ist die Bildung von wasserunlöslichen Fibrinpolymeren, die das Blut zu „Klumpen“ gerinnen lassen.

Als Fibrinolyse wird der Prozess der Rückbildung der Fibrinklumpen bezeichnet. Dies findet durch die Aktion des Enzyms Plasmin statt.

Soll aufgrund verschiedener medizinischer Indikationen wie zum Beispiel Herzrhythmusstörungen die Gerinnungsfähigkeit des Blutes herabgesetzt werden, so setzt man Antikoagulantien (Gerinnungshemmer) ein. Diese wirken, indem sie entweder das zur Gerinnung notwendige Calcium binden (jedoch nur im Reagenzglas, z. B. Citrat oderEDTA), indem sie die Interaktion zwischen den Gerinnungsfaktoren hemmen (z. B. Heparin) oder indem sie die Bildung der Gerinnungsfaktoren selbst unterbinden (z. B. Cumarine).

Medizinische Aspekte

Erkrankungen

 

Messung der Blutsenkungsreaktioach der Westergren-Methode

 

Blutabnahme

Viele Krankheiten lassen sich an bestimmten Veränderungen der Blutbestandteile im Blutbild erkennen und in ihrem Schweregrad einordnen, weshalb das Blut die am häufigsten untersuchte Körperflüssigkeit in der Labormedizin ist. Eine weitere wichtige Untersuchung ist die Blutsenkungsreaktion(BSR), bei der anhand der Zeit, in der sich die festen Bestandteile in mit Gerinnungshemmern behandeltem Blut absetzen, Rückschlüsse auf eventuell vorhandene Entzündungen gezogen werden können.

Außer Krankheiten, die sich durch Veränderungen im Blutbild äußern, gibt es auch Krankheiten, die das Blut bzw. Bestandteile dessen selbst befallen. Das Fachgebiet der Medizin, das sich mit diesen Erkrankungen befasst, ist die Hämatologie. Zu den wichtigsten zählen die Anämie oder Blutarmut, dieHämophilie oder Bluterkrankheit und die Leukämie als Blutkrebs. Bei einer Anämie kommt es, aufgrund vielfältiger Ursachen, zu einer Unterversorgung des Körpers mit Sauerstoff (Hypoxie). Bei Hämophilien ist die Blutgerinnung gestört, was in schlecht oder nicht stillbaren Blutungen resultiert. Bei einer Leukämie werden übermäßig viele weiße Blutkörperchen gebildet und bereits in unfertigen Formen ausgestoßen. Dies führt zu einer Verdrängung der anderen zellulären Bestandteile des Blutes in Knochenmark und Blut selbst.

Eine übermäßige Bildung von Blutzelleennt man Zytose oder Philie, die je nach Zellart in Erythrozytose und Leukozytose (Unterformen sindGranulozytose: Eosinophilie, Basophilie, Neutrophilie; Monozytose; Lymphozytose; Thrombozytose) unterteilt wird. Einen Mangel an roten Blutzellen nennt man Erythropenie (Anämie), an weißen Leukopenie (je nach Zellart Eosinopenie, Basopenie, Neutropenie, Monopenie, Lymphopenie,Thrombozytopenie). Solche Verschiebungen der Proportionen der Zellzahlen werden im Differentialblutbild untersucht und geben zum Teil Hinweise auf die Art und das Stadium einer Krankheit.

Durch die Rolle des Blutes in der Versorgung der Zellen besteht bei einer fehlenden oder nicht ausreichenden Blutversorgung immer die Gefahr von Zellschädigung oder -sterben. Bei einer körperweiten Minderversorgung mit Blut, beispielsweise durch einen großen Blutverlust, spricht man vonSchock. Durch Blutgerinnsel (aber auch andere Ursachen) kann es zu einer Thrombose, Embolie oder einem Infarkt (z. B. Herz- oder Hirninfarkt) kommen. Um dies zu verhindern, können Wirkstoffe wie Acetylsalicylsäure, Heparin oder Phenprocoumon angewendet werden, die die Gerinnung hemmen.

Blut selbst hat, wenn es in größeren Mengen in den Magen-Darm-Trakt gelangt, eine abführende Wirkung.

Blutgruppen

In der Zellmembran der roten Blutkörperchen sind Glycolipide verankert, die als Antigene wirken. Sie werden als Blutgruppen bezeichnet. Kommt es zu einer Vermischung von Blut verschiedener Blutgruppen, so tritt oft eine Verklumpung des Blutes ein. Deswegen muss vor Bluttransfusionen die Blutgruppe von Spender und Empfänger festgestellt werden, um potenziell tödliche Komplikationen zu vermeiden. Die medizinisch bedeutsamsten Blutgruppen des Menschen sind das AB0-System und der Rhesus-Faktor (beide von Karl Landsteiner und Mitarbeitern zuerst beschrieben). Jedoch gibt es beim Menscheoch rund 20 weitere Blutgruppensysteme mit geringerer Bedeutung, die ebenfalls Komplikationen verursachen können.

Im AB0-System findet man die Blutgruppen A, B, AB und 0. Die Bezeichnung sagt aus, welche Antigene auf den Erythrozyten gefunden werden (bei A: nur A-Antigene, bei B: B-Antigene, bei AB: A- und B-Antigene und bei 0: keine der beiden) und welche Antikörper (des Typs IgM) im Serum vorhanden sind (bei A: B-Antikörper, bei B: A-Antikörper, bei AB: keine Antikörper und bei 0: A- und B-Antikörper).

Rhesusfaktoren können in den Untergruppen C, D und E auftreten. Medizinisch relevant ist besonders der Faktor D. Ist das D-Antigen vorhanden, so spricht man von Rhesus-positiv, fehlt es, spricht man von Rhesus-negativ. Beim Rhesussystem entstehen die Antikörper (der Gruppe IgG) im Blut erst, nachdem der Körper das erste Mal auf Blut mit Antigenen trifft. Da IgG-Antikörper die Plazenta durchqueren können, besteht die Möglichkeit von Komplikationen während der zweiten Schwangerschaft einer Rhesus-negativen Mutter mit einem Rhesus-positivem Kind. Hierbei kommt es zunächst zu einer Auflösung (Hämolyse) der kindlichen Erythrozyten und einer anschließenden krankhaft gesteigerten Neubildung, die als fetaleErythroblastose bezeichnet wird.

Die Blutgruppen sind neben ihrer Relevanz bei Transfusionen und Organtransplantationen sowie in der Schwangerschaft auch von Bedeutung in der Rechtsmedizin zur Identitäts- und Verwandtschaftsbestimmung, auch wenn die Aussagekraft von darauf beruhenden Tests weitaus geringer ist als bei der DNA-Analyse und sich auf Ausschlussnachweise beschränkt.

Bluttransfusionen

Abgabe einer Blutspende

Bei großen Blutverlusten, verschiedenen Krankheiten wie dem myelodysplastischen Syndrom und oft zur Bekämpfung von Nebenwirkungen bei allenChemotherapien werden meist Bluttransfusionen durchgeführt, um das Blutvolumen aufzufüllen oder bestimmte Blutbestandteile, an denen ein Mangel vorliegt, gezielt zu ergänzen. Hierbei ist zu beachten, dass das Blut von Spender und Empfänger hinsichtlich der Blutgruppen und des Rhesusfaktorsbestimmte Bedingungen erfüllen muss, da es sonst zu schweren Transfusionszwischenfällen kommen kann. Um Transfusionen zu ermöglichen, sind jedoch Blutspenden nötig.

Es wird zwischen Vollblutspenden, Eigenblutspenden und Spendeur einzelner spezifischer Blutbestandteile (z. B. Blutplasma oder Thrombozyten) unterschieden. Bei einer Vollblutspende werden dem Spender ca. 500 ml venöses Blut entnommen, konserviert, untersucht und bei entsprechender Eignung in verschiedene Blutprodukte aufgetrennt. Diese werden in einer Blutbank eingelagert. Eigenblutspenden dienen der Bereitstellung von Blut vor einer Operation, das bei eventuell auftretendem Blutverlust ohne Komplikationen dem Patienten wieder verabreicht werden kann.

Eine Blutspende kostet den Empfänger bzw. dessen Krankenkasse in Deutschland 109,90 €. Hauptbestandteil dieses Betrages ist die Durchführung der Blutspende, weitere Kostenpunkte sind Laboruntersuchungen, Haltbarmachung, Verteilung und Verwaltung.

Alternativen zur Blutspende sind künstliches Blut, das aus lang haltbaren gefriergetrockneten roten Blutkörperchen in einer isotonischen Lösung besteht, und Blutersatz, das starken Blutverlust ausgleichen soll, wenn keine Blutkonserven verfügbar sind. Blutersatzmittel können entweder das noch vorhandene Restblut verdünnen und somit das für einen funktionierenden Blutkreislauf notwendige Volumen wiederherstellen (sog. Volumenexpander) oder das Blut durch aktives Übernehmen des Sauerstofftransports unterstützen.

Auch bei den übrigen Säugetieren gibt es verschiedene Blutgruppensysteme (bei Haustieren 7 bis 15) mit jeweils einer Mehrzahl von Blutgruppenfaktoren. Im Gegensatz zum Menschen gibt es allerdings bei der ersten Bluttransfusion kaum Reaktionen auf diese Blutgruppenunterschiede. Daraufhin gebildete Antikörper rufen erst bei Folgeblutspenden gegebenenfalls eine Unverträglichkeitsreaktion hervor.

Aderlass und Schröpfen

James Gillray: Der Aderlass (um 1805)

Vom Altertum ausgehend galt im europäischen Mittelalter das Blut als einer der Vier Säfte des Lebens. Man versuchte, durch Aderlass oder Schröpfen Heilung zu bewirken. Erst Forschung und Kontakt zu anderen Kulturen (v. a. zu der hoch entwickelten arabischen Medizin) sorgten für differenzierte und anwendungsgerechtere Behandlungen.

Der Aderlass – heute durchwegs durchgeführt durch Punktion einer Vene mit einer dicken Kanüle – ist noch immer bei manchen Erkrankungen angezeigt. Dazu gehören die Hämochromatose (Eisenspeicherkrankheit), die Porphyria cutanea tarda und die Polycythaemia vera (krankhafte Vermehrung vor allem der roten Blutkörperchen).

Auch die Blutegelbehandlung findet wieder Beachtung – wobei aber der kontrollierte pharmakognostische Einsatz des Hirudin vorrangig ist.

Blutgifte

Blutgifte, auch als Hämotoxine bezeichnet, sind Stoffe, durch deren chemische Beschaffenheit das Blut-, Blutgerinnungs- oder Blutbildungssystem derart verändert wird, dass die Transport- und Stoffwechselfunktion des Blutes eingeschränkt oder verhindert wird. Dies kann eine Schädigung des Blutkreislaufs bis hin zum Kreislaufkollaps zur Folge haben. Zu den chemischen Verbindungen, die als Blutgifte wirken, zählen beispielsweise Kohlenmonoxid (CO), Benzol, Alkohol,organische Nitroverbindungen, Arsen- und Bleiverbindungen. Beispiele für pflanzliche Inhaltsstoffe mit hämotoxischer Wirkung sind die Saponine und Chinin. Auch eine Reihe von tierischen Giften wirkt auf das Blut, zum Beispiel die Hauptbestandteile der Gifte vieler Vipernarten.

Blutreinigung

Möglichkeiten zur Entfernung von Blutgiften sind die Dialyse bei akuten oder chronischen Nierenversagen oder auch die Apherese zur Entfernung von pathogenen (krankmachenden) Bestandteilen.

Kulturgeschichte des Blutes

Blut wurde schon früh als Träger der Lebenskraft angesehen. Die Beobachtung, wie beim Verbluten eines Menschen oder beim Ausbluten eines Schlachttiers dessen Kräfte schwinden, ließ die Menschen darauf schließen, dass das Blut ein Urstoff des Lebens wäre.

Blut als Abfallprodukt in der Tierproduktion 

Blut gilt als eines der problematischeren Abfallprodukte der Schlachthäuser. Für die USA schätzt man (bei einem Anteil von etwa 20 % am globalen Fleischmarkt) eine jährliche Produktion von 1,6 Millionen Tonnen Blut. Wegen des relativ hohen Feststoffanteils (etwa 18 %) und des hohen Bedarfs an chemischem Sauerstoff (etwa 500.000 mg O2/L) gelten die Umweltprobleme, die vom Schlachtblut hervorgerufen werden, in der Fachliteratur als „enorm“. Wegen der Entsorgungskosten haben Hersteller einen starken wirtschaftlichen Anreiz, Blut zu verarbeiten oder zu verwerten. Vom produzierten Blut werden (in den USA) etwa 30 % derNahrungsmittelindustrie zugeführt, überwiegend als kosteneffizientes Bindemittel in Fleischprodukten und als Färbemittel. Weiterhin wird Blut für die Tiernahrung, alsDünger und in der Papierverarbeitung als Klebstoff verwendet.

Blut als Lebensmittel

Blut ist auch Hauptnahrungsmittel einiger so genannter hämatophager (blutverzehrender) Parasiten. Der Blutegel saugt sich an der Haut fest und beißt sich dann durch sie hindurch. Innerhalb einer halben Stunde können Blutegel das Fünffache ihres Gewichts an Blut aufnehmen. Die dabei mit ihrem Speichel ausgeschiedenen gerinnungshemmenden Stoffe (z. B. Heparin und Hirudin) machen sie auch für die Medizin interessant. Weitere Blutsauger sind beispielsweise Stechmücken, Bremsen, einige Milben (z. B. Rote Vogelmilbe), Wanzen und einige Würmer (z. B.Hakensaugwürmer). Nur wenige Wirbeltiere ernähren sich ganz oder teilweise von Blut. Neben den Vampirfledermäusen sind nur noch die auf Wolf und Darwin, den zwei nördlichsten Galápagos-Inseln, lebenden Populationen des Spitzschnabel-Grundfinken (Geospiza difficilis), eines Darwinfinken, für derartigen Parasitismus bekannt. Auf den wasserlosen Inseln trinken diese so genannten „Vampirfinken“ vom Blut der sich dort aufhaltenden Meeresvögel, indem sie unbemerkt die Ansätze der Federkiele anpicken und so zugleich ihren Flüssigkeitsbedarf decken. Blutsaugende Tiere sind häufig Überträger von Krankheiten, da sie als Vektoren krankheitserregende Viren, Bakterien, Protozoen und andere Organismen übertragen können. Einige dieser so übertragenen Mikroorganismen leben selbst direkt vom Blut des Wirtsorganismus, so die einzelligen Malariaerreger, die Plasmodien.

Nach dem Tod eines Organismus und dem Zusammenbruch der Immunabwehr beginnen Fäulnisbakterien, die ansonsten im lebenden Organismus nicht vermehrungsfähig sind, am deutlichsten erkennbar zunächst das Blut unter Freisetzung von biogenen Aminen wie Cadaverin und Putrescin zu verstoffwechseln, und führen damit zum sicheren Todeszeichen des durchschlagenden Venennetzes, also zur Verfärbung des oberflächlichen Venensystems in ein dunkles Grün.

Blut von geschlachteten Tieren wird teilweise von Menschen als Nahrungsmittel benutzt.

Sonstige Nutzung

Menschliches Blut ist in der mittelalterlichen Literatur als Futtermittel in der Schweinemast, Gartendüngemittel und vielfältigen Rezepturen aus Haushalt und Bauwesen erwähnt. Diese heute befremdliche Verwendung liegt in der auf dem Aderlass aufgebauten Galenischen Medizin des Mittelalters und der frühen Neuzeit begründet, durch die Menschenblut in teils beträchtlichen Mengen verfügbar war. Wie aber das Baderwesen als ganzes wurde diese Praxis – aus weltanschaulichen, wie auch hygienischen Gründen – teils nur als Sitte des armen Volkes toleriert, oder scharf bekämpft.

Blutagar ist ein in der Mikrobiologie verwendeter Nährboden für Mikroorganismen, der menschliches oder tierisches Blut enthält. Mit ihm können verschiedene Erreger, zum BeispielStreptokokken, nachgewiesen werden.

Blutmehl, das aus getrocknetem Blut von Schlachttieren gewonnen wird, findet als Proteinzusatzfuttermittel noch teilweise Anwendung in der Tierernährung. Mit dem Aufkommen von BSE darf Blutmehl nur noch aus Blut von Schlachthöfen erzeugt werden, die keine Wiederkäuer schlachten (Verordnung (EG) Nr. 1234/2003). Blutmehl findet vor allem in der Fischfütterung Einsatz oder aber auch als Düngemittel.

Ochsenblut ist ein Bindemittel für Farbanstriche, mit denen früher Fachwerkbalken vor der Witterung geschützt wurden. Entgegen weit verbreiteter Ansicht heißt diese Farbe nicht Ochsenblutrot, weil sie rötlich ist, sondern weil sie tatsächlich Ochsenblut enthält. Zur Herstellung von Ochsenblutrot lässt man das Blut frisch geschlachteter Ochsen abstehen, sodass sich das Serum und die roten Blutkörperchen trennen. Aus dem Serum und gelöschtem Kalk unter Zugabe von Pigmenten wird eine gut wetterfeste Farbe gewonnen.

 

Blut ist der Treibstoff des menschlichen Lebens. Das flüssige rote Gewebe versorgt über unsere Adern jede einzelne Körperzelle mit Brennstoffen aus der Nahrung, Sauerstoff, Vitaminen und mit Hormonen als chemischen Botenstoffen. Andererseits entsorgt das Blut auch Schlacken und Kohlendioxid aus den Zellen. Krankheitserreger werden abgewehrt und Wunden verschlossen. Und nicht zuletzt muß auch ständig die Körpertemperatur reguliert werden: Je nach Bedarf läßt der Organismus mehr oder weniger Blut durch die Haut fließen.

Etwa sechs Liter Blut kreisen durch den Körper eines Erwachsenen, beim Kind sind es ungefähr drei und beim Baby ein Liter. Die Farbe unseres “Lebenselixiers” entsteht durch Hämoglobin, das sich in den roten Blutkörperchen befindet. Dieses wiederum setzt sich zusammen aus dem Farbstoff Häm und der Eiweißkomponente Globin. Je nach Sauerstoffgehalt ist das Blut heller (mehr Sauerstoff) oder dunkler (weniger Sauerstoff).

Läßt man Blut für eine Weile in einem Gefäß stehen, so bilden sich deutlich sichtbar drei verschiedene Schichten: Blutplasma, weiße Blutkörperchen und rote Blutkörperchen.

Oben im Gefäß setzt sich das Blutplasma ab, das zu 93 Prozent aus Wasser besteht. Insgesamt bildet es etwas über die Hälfte (55 Prozent) des Blutes. Blutplasma ist eine wässrige Lösung aus Mineral- und Nährstoffen, Eiweißen und einem kleinen Anteil Hormonen. Es dient als Transportmittel dieser Substanzen, die als Produkte des Zellstoffwechsels von den Organen an das Blut abgegeben werden oder zur Aufnahme in die Körperzellen bestimmt sind.

In der mittleren Schicht sammeln sich die weißen Blutkörperchen (Leukozyten), die nur etwa ein Prozent der Gesamtblutmenge ausmachen und Abwehrfunktion haben. Sie vernichten Eindringlinge wie Bakterien, Pilze, Viren und Parasiten, indem sie Antikörper zu deren Bekämpfung produzieren.

Die untere Schicht wird von den roten Blutkörperchen, den Erythrozyten, gebildet, die einen 44-prozentigen Anteil des Blutes ausmachen. Sie transportieren den eingeatmeten Sauerstoff zu den Geweben und bringen das Kohlendioxid zurück zur Lunge, wo es ausgeatmet wird. Ein rotes Blutkörperchen durchfließt den Körper innerhalb von 120 Tagen etwa 300.000mal, bevor es abstirbt und ersetzt wird. 

 

Aufgaben der Blutbestandteile

  

 

Blutentnahme aus der Vena mediana cubiti der Ellenbogengrube

Der Überbegriff Bluttransfusion bezeichnet die intravenöse Infusion von Erythrozytenkonzentraten (Erythrozyten = rote Blutzellen) oder (heute sehr selten) von (Voll-)Blut. Stammen das Blut bzw. die Blutbestandteile von einem fremden Blutspender, handelt es sich um eine Fremdblutspende. Sind Blutspender und Blutempfänger dieselbe Person, spricht man von einer Eigenblutspende (Autotransfusion).

Voraussetzung für eine erfolgreiche Transfusion ist, dass das verabreichte Blut bzw. die Blutbestandteile Blutgruppen-kompatibel sind. Jede Bluttransfusion erfordert als ärztliche Maßnahme die Einwilligung des Patienteach entsprechender Aufklärung, von der nur in begründeten Notsituationen abgewichen werden kann.

Übertragene Blutkomponenten 

Erythrozytenkonzentrat

Thrombozytenkonzentrat

Vollbluttransfusionen werden heute nur noch selten durchgeführt. In der Regel wird heute das Blut in seine Komponenten aufgetrennt und komponentenweise transfundiert.

Das hat zwei Vorteile: Zum einen erhält der Patient nur die Blutbestandteile, die ihm fehlen, beispielsweise nur Erythrozyten (rote Blutzellen) beiAnämie, nur Plasma bei Mangel von Plasmaproteinen. Zum anderen lassen sich die Blutkomponenten in getrennter Form wesentlich länger aufbewahren. Vollblut muss bei mindestens 4 °C aufbewahrt werden, da ansonsten die Erythrozyten und vor allem die Blutplättchen (Thrombozyten) Schaden erleiden. Bei dieser Temperatur verlieren viele Plasmaproteine (insbesondere die Gerinnungsfaktoren) innerhalb von Tagen ihre Wirksamkeit. Trennt man dagegen das Plasma ab, so kann man es einfrieren und monatelang ohne Funktionsverlust lagern.

Transfundiert werden:

·                 Erythrozyten-Konzentrate (EK): bei Blutarmut (Anämie)

·                 Granulozyten-Konzentrate: bei Mangel an Granulozyten (Granulozytopenie) und schweren Infektionen.

·                 Thrombozyten-Konzentrate (TK): bei Mangel an Thrombozyten (Thrombozytopenie) und Blutungsneigung.

·                 Plasma (Gefrierfrischplasma, FFP = fresh frozen plasma): bei Mangel an Plasmaproteinen (z. B. nach großen Blutverlusten) oder bei Blutungsneigung

·                 Blutstammzell-Präparate i. d. R. im Rahmen einer Stammzelltransplantation

·                 Gerinnungsfaktor-Konzentrate: bei Mangel an Gerinnungsfaktoren

·                 Immunglobuline bei Antikörper-Mangel mit Infektneigung

·                 Humanalbumin bei symptomatischem Albuminmangel (Hypalbuminämie)

Indikation zur Transfusion von Blutbestandteilen

Blutkomponenten werden eingesetzt bei

·                 akutem Blutverlust und hämorrhagischem Schock (z. B. Unfall, Operation) bis zu Massivtransfusion

·                 chronische Blutkrankheiten im Sinne einer Blutbildungsstörung (Anämien, Hämoblastosen, Agranulozytose)

Ob eine Therapie angezeigt ist, wird am Hämoglobin (Hb) gemessen. Die Hb-Normwerte für Männer sind 8,6–11,2 mmol/l (14–18 g/dl), für Frauen 7,4–10 mmol/l (12–16 g/dl). (Zur Besonderheit der Bestimmung der Hb-Werte in mmol/l). Es gibt seltene Formen von angeborenen Blutbildungsstörungen, bei denen die Patienten seit Geburt einen sehr niedrigen Hb-Wert haben, damit aber gut im Alltag zurechtkommen. Andererseits können Menschen mit ausgeprägter Herzinsuffizienz (Herzschwäche) und anderen kardialen Vorerkrankungen wie der koronaren Herzkrankheit schon Hb-Werten unter 9,0 g/dl Symptome im Sinne von Luftnot, Kreislaufschwäche, etc. bekommen. Wann eine Transfusion zu erfolgen hat, muss also individuell entschieden werden. Grundsätzlich gilt, dass eine langsam (z. B. über Monate) entstandene Anämie vom Patienten besser toleriert wird als eine, die durch eine massive Blutung innerhalb von Stunden entsteht.

Die von der EU-Kommission beauftragte SANGUIS-Studie (1994) stellte fest, dass die Entscheidungen, wann eine Bluttransfusion zu erfolgen hat und wie viel transfundiert werden soll, zwischen einzelnen Krankenhäusern in Europa oft stark unterschiedlich getroffen werden. Die verordnete Menge unterschied sich, je nach Krankenhaus und Region, teilweise um den Faktor 10. Diese Ergebnisse werden als Anzeichen dafür gewertet, dass generell zu viel Blut transfundiert wird.

Kompatibilität (verträgliche Blutgruppen)

 

Bei der Transfusion von zellulären Blutprodukten und Blutplasma müssen die verschiedenen Blutgruppenmerkmale beachtet werden. Es darf nur blutgruppenverträgliches (sog. kompatibles) Blut übertragen werden, sonst kommt es zu einer lebensbedrohlichen immunologischen Reaktion auf das fremde Blut. Besonders wichtig sind in diesem Zusammenhang das AB0-Blutgruppensystem und der Rhesusfaktor. Während in den meisten anderen BlutgruppensystemenAntikörper gegen fremde Merkmale erst nach einer Transfusion gebildet werden und somit erst frühestens einige Tage später, bei einer erneuten Transfusion, stören würden, sind im AB0-System solche Antikörper grundsätzlich gegen alle AB0-Merkmale vorhanden, die der Empfänger selber nicht hat.

Erhält eine Person mit Blutgruppe „A“ eine Spende vom Typ „B“, kann eine hämolytische Reaktion ausgelöst werden, die viele rote Blutkörperchen zerstört. Wird eine Rh-negative Person dem Blut eines Rh-positiven Spenders ausgesetzt, kann sie Rhesus-Antikörper entwickeln, die bewirken, dass Rh-positive rote Blutkörperchen zerstört werden. Aufgrund der hierbei aus den Zellen freigesetzten Substanzen ist eine Zerstörung von Erythrozyteachteilig und kann tödlich enden.

Die Blutgruppen-Kompatibilität bei Transfusion von Plasma ist gerade umgekehrt zu der Transfusion von Erythrozyten (siehe oben stehende Tabellen).

Nebenwirkungen und Risiken

Wie bei jedem anderen Arzneimittel kann es auch bei Blutprodukten zu unerwünschten Reaktionen und Nebenwirkungen kommen.

sog. Bedside-Test zur Blutgruppenüberprüfung

Immunologische Nebenwirkungen

Eine schwerwiegende Ursache für einen Transfusionszwischenfall ist die Verwechslung von Blutkonserven. Durch Transfusion von AB0-inkompatiblen Blut kann es zur akuten hämolytischen Transfusionsreaktion (HTR) kommen. Daher ist unmittelbar vor der Transfusion der Bedside-Test am Patientenbett zur Testung der (AB0-)Blutgruppe des Empfängers auf einer Testkarte vorgeschrieben. Man unterscheidet die akute hämolytische Transfusionsreaktion (AHTR) von der Verzögerten (VHTR).

Nichthämatolytische Transfusionsreaktionen (NHTR) umfassen allergische Reaktionen bis zur Anaphylaxie, das Auftreten einer Purpura sowie dastransfusionsassoziierte akute Lungeninsuffizienzsyndrom (Transfusion related acute lung injury, TRALI). Dieses stellt eine der gefährlichsten Transfusionsreaktionen dar (Häufigkeit 1:2500 bis 1:100.000). Durch eine Schädigung der Lungengefäße (Trauma, Operation, Entzündung, Vergiftung) mit massiver Flüssigkeitsüberladung der Lunge, die zum Lungenversagen führt. Die Behandlung erfolgt intensivmedizinisch, meist ist eine Beatmungnotwendig. Die Sterblichkeit beträgt bis zu 15 %.

Vermehrungsfähige weiße Blutkörperchen können bei der Übertragung an immungeschwächte Patienten auch die Graft-versus-Host-Reaktion(Transplantat-gegen-Wirt-Reaktion) hervorrufen, bei der die fremden Leukozyten den Empfängerorganismus angreifen. Seit 2001 werden deshalb in Deutschland ausschließlich solche Vollblutpräparate, Erythrozytenkonzentrate und Thrombozytenkonzentrate in Verkehr gebracht, deren Leukozytengehalt weniger als 1 000 000 pro Einheit (Blutkonserve) beträgt (Leukozytendepletierte Präparate). Das Risiko für eine GvH-Reaktion kann auch durch die Bestrahlung von Blutprodukten reduziert werden.

Infektionen

Mit einer Blutkonserve können Bakterien (z. B. Treponema pallidum) und Viren (HIV, Hepatitis-C-Virus (HCV), Hepatitis-B-Virus (HBV)) sowie seltenProtozoen und Prionen übertragen werden.

Heutzutage ist dank einer sorgfältigen Spenderauswahl und der Einführung von molekularbiologischen Testmethoden die Gefahr der Übertragung von HBV, HCV und HIV äußerst gering (jeweils unter 1:1 Million). Bis zur Entwicklung dieser Testverfahren Mitte der 80er Jahre wurden in Deutschland über 1 500 Personen durch Bluttransfusionen mit HIV infiziert, besonders Hämophile waren von Infektionen mit HIV und HCV betroffen. Seit 1985 hat die Zahl der transfusionsbedingten HIV-Übertragungen dank Antikörpertests und der hochspezifischen Polymerase-Kettenreaktion (PCR) drastisch abgenommen. Bei Hepatitis C wurde 1991 eine Antikörpertestung eingeführt. Davor war das HCV die hauptsächliche Ursache der nicht seltenen Posttransfusionshepatitis.. Die häufigsten Virusübertragungen betrifft das Zytomegalie- (1:10 bis 1:30) und Epstein-Barr-Virus (1:200), was bei immunsupprimierten Patienten relevant ist.

Bakterielle Infektionen betreffen fast ausschließlich Thrombozytenpräparate, die bei Raumtemperatur gelagert werden müssen.

Weitere Nebenwirkungen

Weitere mögliche Nebenwirkungen sind eine Eisenüberladung (Hämosiderose) bei langfristiger Transfusionstherapie sowie Auswirkungen des enthaltenen Zitrates, Unterkühlung (Hypothermie) und Volumenüberlastung des Körpers bei großen Transfusionsvolumen.

Unklar war bislang, ob Blutspenden von Patienten mit einer (subklinischen) Krebserkrankung für den Empfänger ein erhöhtes Risiko bergen, im weiteren Verlauf selbst an Krebs zu erkranken. Eine 2007 in der renommierten Fachzeitschrift The Lancet publizierten Studie konnte nachweisen, dass dem nicht so ist: Auch wenn der Blutspender zu einem späteren Zeitpunkt an Krebs erkrankt, bringt eine Bluttransfusion für den Empfänger kein erhöhtes Krebsrisiko mit sich.

In einer epidemiologische Studie in der Ausgabe des International Journal of Cancer vom 15. September 2009 wurde hingegeachgewiesen, dass verabreichte Bluttransfusionen die Wahrscheinlichkeit erhöhen an Lymphdrüsenkrebs zu erkranken.

Alternativen

Autologe Hämotherapie

Unter den autologen Behandlungsverfahren versteht man die Gewinnung und den Einsatz patienteneigenen Blutes. Dies kann durch eine Eigenblutspende oder akute normovoläme Hämodilution(Blutgewinnung und Ersatz durch Infusion mit anschließender Re-Transfusion) vor der Operation sowie die maschinelle Autotransfusion (MAT, Eigenblutrückgewinnung aus Operationsblut) und den Einsatz blutsparender Operationstechniken geschehen. Die Kombination verschiedener Verfahren erhöht die Blutersatzstoffe

Künstliche Blutersatzstoffe auf Perfluorcarbonbasis und Hämoglobinpräparate werden intensiv erforscht, aber noch nicht routinemäßig eingesetzt.

Plasmaersatzstoffe (Plasmaexpander)

Synthetische Plasmaersatzstoffe bieten unter gegebenen Umständen eine Alternative zu Bluttransfusionen: Blutverlust (Hypovolämie) kann durch blutfreie Infusionen ausgeglichen werden. Geeignet sind künstlich hergestellte kolloidale Lösungen auf Basis von Dextran, Hydroxyethylstärke (HES) oder Gelatine, die zum „Auffüllen“ der erforderlichen Flüssigkeitsmenge und zur Aufrechterhaltung des Blutdrucks dienen.

Vorteile sind ein geringeres Risiko von Unverträglichkeiten oder Infektionen, preiswertere Herstellung und Lagerung sowie die Akzeptanz bei Patienten, die Bluttransfusionen aus ethischen  oder religiösen Gründen ablehnen (z. B. Zeugen Jehovas). Als Nachteile gelten mögliche allergische Reaktionen bei gelatine-basierten Plasmaersatzstoffen, eine Beeinträchtigung der Blutgerinnung, und dass keine Sauerstoffträger (Hämoglobin) enthalten sind.

Rechtliche Grundlagen

Das Transfusionswesen wird auf rechtlicher Ebene durch das Transfusionsgesetz geregelt. Die konkrete Umsetzung der Vorschriften geht aus den Hämotherapie-Richtlinien und Leitlinien der Bundesärztekammer hervor, die teilweise sehr detailliert festlegen, wie die einzelnen Handlungsschritte von der Auswahl des Spenders bis zur Überwachung des Empfängers zu erfolgen haben.

Einrichtungen der Krankenversorgung im stationären und ambulanten Bereich, die Blutprodukte anwenden (z. B. Krankenhäuser, Arztpraxen usw.), sind durch § 15 Transfusionsgesetz zur Einrichtung eines Systems der Qualitätssicherung verpflichtet. Qualitätssicherung umfasst die Gesamtheit der personellen, organisatorischen, technischen und normativen Maßnahmen, die geeignet sind, die Qualität der Versorgung der Patienten zu sichern, zu verbessern und gemäß dem medizinisch-wissenschaftlichen Kenntnisstand weiter zu entwickeln (§§ 135a, 136 und 137 Fünftes Buch Sozialgesetzbuch (SGB V)).

Im Rahmen des Qualitätssicherungssystems sind die Qualifikationen und die Aufgaben der verantwortlichen Personen festzulegen.

Gesetzlich vorgeschrieben für alle Einrichtungen, die Blutprodukte anwenden, ist die Bestellung eines

·                  Transfusionsverantwortlichen (für die gesamte Einrichtung),

·                  Transfusionsbeauftragten (für jede Behandlungseinheit / Abteilung)

·                  Qualitätsbeauftragten (für die gesamte Einrichtung).

Einrichtungen mit Akutversorgung müssen darüber hinaus eine Kommission für transfusionsmedizinische Angelegenheiten (Transfusionskommission) bilden.

Geschichte

Die Anfänge

Schon sehr früh galt das Blut als etwas sehr Kostbares; so wurde schon im Altertum Blut übertragen, jedoch wurde dies als Trank verabreicht. Die Schilderung der ersten tastenden Anfänge der Therapie mit Blut wirkt heutzutage grausam: Im Juli 1492 soll der im Sterben liegende Papst Innozenz VIII. – auf ärztliche Empfehlung – das Blut von drei zehnjährigen Jungen getrunken haben. Man erhoffte sich dadurch angeblich die Verjüngung des betagten Kirchenfürsten. Die drei Kinder überlebten des Experiment angeblich nicht und auch der Papst blieb so krank wie zuvor. Da der einzige Bericht dieser angeblichen “Transfusion” jedoch der Feder des radikalen Antipapisten Stefano Infessura entstammt, darf seine Historizität getrost bezweifelt werden.

Spritze aus dem Zweiten Weltkrieg zur direkten Bluttransfusion zwischen zwei Personen

Erst als der englische Gelehrte William Harvey im 17. Jahrhundert den Blutkreislauf entdeckte, konnte die Grundlage für Infusionen und Transfusionen geschaffen werden. Der Brite Richard Lower übertrug 1666 als erster erfolgreich Blut an zwei Hunden. Ein Jahr danach übertrugen zum ersten Mal die Franzosen Jean-Baptiste Denis und Pièrre Emmerez Tierblut auf Menschen. Aufgrund vieler Todesfälle war die Bluttransfusion jedoch umstritten. Als „Vater der modernen Transfusion“ bezeichnete man den englischen Geburtshelfer James Blundell. Dieser übertrug 1825 erfolgreich menschliches Blut auf eine ausgeblutete Wöchnerin. Die erste dokumentierte erfolgreiche Bluttransfusion in Deutschland nahm 1828 der Heilbronner Arzt Georg Klett vor. Obwohl nur jede zweite Transfusion erfolgreich verlief, setzte sich die Bluttransfusion als Behandlungsmethode bei massivem Blutverlust durch.

Das Blut wurde im 19. Jahrhundert intensiv durch Naturwissenschaftler erforscht. Den Grundstein für die moderne Transfusionsmedizin legte der Wiener Arzt Karl Landsteiner, als er zusammen mit seinen Mitarbeitern 1901 und 1902 die Blutgruppen A, B, 0 und AB entdeckte. Mit der Zeit ging man von der direkten Transfusion zwischen zwei Menschen auf die indirekte Transfusion mittels einer Blutkonserve über. Dies wurde 1914 durch den Zusatz von Natriumcitrat möglich, das die Blutgerinnung außerhalb des Körpers verhindert. Eine Zuckerzugabe ermöglichte es, Blut zu lagern (Albert Hustin,Richard Lewisohn).

Der erste Bluttransfusionsdienst

Der erste Bluttransfusionsdienst wurde in London im Oktober 1921 gegründet – schon damals mit Hilfe freiwilliger und unbezahlter Spender. Auch damals war das Rote Kreuz schon federführend beteiligt. Die Chamberville Division des Britischen Roten Kreuzes in London erhielt einen dringenden Anruf vom King’s College Hospital. Das Krankenhaus fragte an, ob jemand bereit wäre, Blut für einen Schwerkranken zu spenden. Percy Oliver, freiwilliger Sekretär der Division, und sechs weitere Rotkreuz-Mitarbeiter erklärten sich spontan bereit – einer von ihnen hatte die richtige Blutgruppe.

Um auf solche Fälle künftig besser vorbereitet zu sein, gründete Oliver den ersten Bluttransfusionsdienst – und stellte schon damals die Bedingung: Die Blutspende musste freiwillig sein und durfte nicht bezahlt werden.

Die Entdeckung weiterer Blutgruppensysteme, aber vor allem des Rhesus-Merkmals um 1940 durch amerikanische Forscher brachte zusätzliche Fortschritte im Hinblick auf die Sicherheit der Bluttransfusion und führte zur Entwicklung eines neuen wissenschaftlichen Gebiets, der Immunhämatologie. Mit der Aufteilung des Blutes in seine Bestandteile ermöglichte ab 1941 das von Cohn entdeckte und bis heute vereinfachte Verfahren die gezielte und bestmögliche Ausnutzung einer Blutspende für die darauf angewiesenen Patienten. Die Glasflasche wurde vom Mehrfach-Kunststoffbeutel abgelöst und die „Hämotherapie nach Maß“ mit Blutkomponenten etablierte sich weltweit.

Zeitleiste 

1628	William Harvey entdeckt den Blutkreislauf.
Februar 1666	Der englische Arzt Richard Lower führt erstmals eine erfolgreiche Transfusion bei Hunden durch.
15. Juni 1667	Jean-Baptiste Denis vollführt die erste aufgezeichnete erfolgreiche Blutübertragung von Tierblut (einem Lamm) zum Menschen (ein 15-jähriger Junge). Im selben Jahr berichtet auch Richard Lower eine erfolgreiche Blut-Transfusion von Lamm zu Mensch.
1668	Die erste Bluttransfusion auf deutschem Boden führte Matthäus Gottfried Purmann (* 1648 † 1711) in Frankfurt (Oder) durch. Ein Herr Welslein wurde durch übertragenes Lämmerblut vom Aussatz (Lepra) geheilt – 200 Jahre bevor der Wiener Pathologe Karl Landsteiner geboren wurde, der das AB0-Blutgruppensystem entdeckte.
1. September 1818	Die erste Bluttransfusion von Mensch zu Mensch fand im Londoner St. Guy’s Hospital statt. Der Patient von James Blundell erhielt etwa einen halben Liter Blut verschiedener Spender. Er überlebte den Eingriff nicht.
1870	Aufgrund von Misserfolgen bei der Mensch-zu-Mensch-Transfusion fällt man insbesondere in der Kriegschirurgie auf Lammblut zurück. Laut preußischer sanitärer Dienstvorschrift von 1870/71 sollte einem Lamm die Carotis freigelegt und mit Kanülen versehen werden. Ein Soldat musste das so vorbereitete Tier auf den Tornister geschnallt – als lebende Blutkonserve – in die Schlacht tragen!
1873	Der polnische Arzt Franz Gesellius stellt fest, dass die Hälfte aller Transfusionen tödlich endeten.
1874	Angesehene Ärzte, wie Leonard Landois und Theodor Billroth beginnen, Bluttransfusionen zu verurteilen. Die Mediziner Karl von Vierordt, Gabriel Gustav Valentin und Friedrich von Esmarch halten Tierbluttransfusionen für erlaubt, und Ludwig Traube schlug noch 1874 die Übertragung von ventiliertem Hammelblut vor. In den folgenden Jahren wird auch Ziegen- und Kuhmilch als Blutersatz verwendet.
1884	Salzlösung wird aufgrund der gehäuften Abwehrreaktionen gegen Milch als Blutersatz verwendet.
1901	Der Wiener Pathologe Karl Landsteiner entdeckt das AB0-Blutgruppensystem. Er erhielt im Jahre 1930 den Nobelpreis für diese Entdeckung.
1902	Alfred von Decastello und Adriano Sturli entdecken die vierte Bluthauptgruppe AB.
1907	Ludvig Hektoen schlägt den Kreuztest als Verträglichkeitstest vor, um unverträgliche Kombinationen auszuschließen. In der Folge erkennt Reuben Ottenberg die mendelschen Vererbungsmerkmale, und dass die Gruppe 0 als Universalspender dienen kann.
1915	Richard Lewisohn vom Mount Sinai Hospital in New York verwendet erfolgreich Natriumcitrat als Gerinnungshemmer. Damit entfällt die Notwendigkeit, das Blut direkt vom Spender zum Empfänger zu übertragen.
1925	Karl Landsteiner entdeckt zusammen mit Phillip Levine 3 weitere Blutgruppen: N, M und P.
1930er	Oehlecker-Probe, Verträglichkeitstest (mittlerweile außer Gebrauch)
8. Dezember 1933	Beginn des Blutspendewesens in Deutschland (Direkt-Transfusion mit der Beck’schen Mühle in Leipzig)
1939/1940	Das Rhesus(Rh)-Blutgruppensystem wird von Karl Landsteiner, Alexander Solomon Wiener, Philip Levine und Rufus E. Stetson entdeckt und als Ursache für die meisteegativen Reaktionen ausgemacht. Verlässliche Tests vermindern die negativen Reaktionen.
1940	Edwin Cohen entwickelt eine Methode, das Blutplasma in Fraktionen zu zerlegen. In der Folge wurde Albumin (erhöht den kolloidosmotischen Druck), Gammaglobulin (früherer Name für Antikörper) und Fibrinogen (Basis für Gerinnungsmittel wie Faktor VIII, stillt Blutungen) für die klinische Verwendung verfügbar.
Anfang der 1940er Jahre	Samuel Mitja Rapoport findet einen Zusatz, der die Haltbarkeit der Blutkonserve auf drei Wochen verlängert.
1963	Die erste intrauterine Bluttransfusion gelingt William Liley in Neuseeland.
1985	Die ersten HIV-Tests für Blutkonserven werden in den USA eingeführt.
1987	Zwei indirekte Tests auf Hepatitis B werden entwickelt und eingesetzt: Hepatitis-B-Core-Antigen-Test (Verzögerung Tage bis Wochen) und derAlaninaminotransferase(ALT)-Test, der jedoch frühestens 4 Wochen bis maximal 12 Wocheach Infektion die erhöhte ALT erkennen kann.
1990	Der erste Test für Hepatitis C wurde eingeführt.
1992	Spenderblut wird auf HIV-1- und HIV-2-Antikörper getestet.
1996	Start der Tests auf das HIV-Antigen p24. Dies verbesserte und beschleunigte die Tests, da nuicht mehr indirekt die Antikörper detektiert wurden, die erst 3–5 Wocheach der Infektion nachgewiesen werden können, sondern ein spezielles Virus-Protein.
1999	Die Nukleinsäure-Amplifikations-Technik (NAT=PCR) wird implementiert. NAT kann direkt die genetischen Bestandteile von HCV und HIV feststellen.
2001	Die Leukozytendepletion wird verbindlich vorgeschrieben.
2003	Einführung des Predonation-Samplings.
2005	Anzucht von Hepatitis-C-Viren
Heute	… werden bei der Verträglichkeitsbestimmung bis zu 40 Merkmale und außerdem die für die Transplantat-Abstoßung verantwortlichen Gewebeantigeneberücksichtigt. Es gibt 15 bis 19 bekannte Blutgruppen-Systeme. Es wurden über 400 bekannte Rote-Blutkörperchen-Antigene erkannt und charakterisiert. Im Rhesus-Blutgruppensystem können bis zu 300 Rhesusbluttypen theoretisch erkannt werden.

Blutdoping

Das Blutdoping ist eine Methode zur künstlichen Erhöhung der Hämoglobinkonzentration im Blut eines Sportlers durch Transfusion von Blutkonserven, die erhöhte Konzentrationen von roten Blutkörperchen enthalten (Erythrozytenkonzentrate). Höhere Hämoglobinkonzentrationen verbessern die Sauerstoffaufnahme sowie Sauerstofftransportkapazität des Blutes, welche dem blutgedopten Sportler eine Steigerung seiner Ausdauerleistung ermöglichen. Die für die Transfusionen benötigten Blutkonserven können zuvor durch Eigenblutspenden (autologe Bluttransfusion) oder Fremdblutspenden einer bzw. mehrerer geeigneter fremder Personen (homologe Bluttransfusion) angelegt werden.

Blutdoping steht seit 1988 auf der Liste der verbotenen Methoden des Internationalen Olympischen Komitees (IOC) sowie der World Anti-Doping Agency (WADA).

Vorgehensweise

Für das Eigenblutdoping wird dem Sportler einige Wochen vor dem Wettkampf ca. 1 Liter Blut abgenommen. Der Sportler hat die Zahl der in seinem Blut enthaltenen Erythrozyten bereits zuvor durch Absolvieren eines Höhentrainings oder Anwendung von EPO erhöht. In einer Zentrifuge trennt man die roten Blutkörperchen von den restlichen Blutbestandteilen, die dem Spender umgehend wieder in den Blutkreislauf zurückgeführt werden. Die gewonnene Blutkonserve konzentrierter roter Blutkörperchen wird mit einem Gerinnungshemmer/Stabilisator versetzt und gekühlt gelagert. Kurz vor dem Wettkampf (da sich dann der Blutkreislauf wieder normalisiert hat) führt man dem Sportler die Blutkonserve per Transfusion zu. Durch die vielen roten Blutkörperchen wird mehr Sauerstoff transportiert, sodass der Sportler eine höhere Leistung im Bereich der Ausdauer vollbringen kann. Beim Fremdblutdoping benötigt man einen Spender mit identischer Blutgruppe und identischem Rhesusfaktor, welcher auch Nichtsportler sein kann, was den „Vorteil“ hat, dass dieser keinen Kontrollen unterliegt.

Geschichte des Blutdopings

Die Technik des Blutdopings ist seit den 1970er Jahren bekannt und wird in erster Linie in Ausdauersportarten wie z. B. Biathlon, Langlauf, Schwimmen, Rudern und Radsport angewendet.  Mit der seit 1987 bestehenden Möglichkeit der gentechnischen Herstellung von EPO verlor das in der Handhabung aufwendigere Blutdoping in den Folgejahren an Bedeutung, während sich EPO-Missbrauch zur dominierenden Dopingmethode der 1990er Jahre entwickelte. Durch die Einführung eines EPO-Nachweisverfahrens im Jahr 2000 verlor EPO jedoch schlagartig an Attraktivität bei den dopenden Athleten und es kam zu einem Comeback des Blutdopings, welches (zumindest in der Form des Eigenblutdopings) bisher durch Einzeltests nicht nachweisbar ist. Jedoch konnte das Auffinden von Blutdoping-Utensilien bei den Olympischen Winterspielen 2006 oder gelagerter Blutkonserven mit entsprechendem Nachweis der Spenderidentität wie im Dopingskandal Fuentes zur Sperre dopender Athleten oder ihrer Helfer führen.

Wirkung

·                 erhöhte maximale Sauerstoff-Aufnahme

·                 erhöhte Hämoglobinkonzentration

·                 vergrößerte Hämoglobin-Gesamtmasse

·                 Erhöhung der „Wasserreserve“ im Blut (verbesserte Thermoregulation)

·                 Steigerung der Pufferkapazität des Blutes (über erhöhte Blutmenge)

Mittels Blutdoping können Leistungssteigerungen bis ca. 5 % erzielt werden.

Gefahren

·                 septische Schocks durch Transfusion infizierter Blutkonserven

·                 Übertragungen von Krankheiten durch infizierte Blutkonserven (AIDS, Hepatitis B und C bei Fremdblutspenden, geringes Risiko)

·                 Blutmangel

·                 Schwindelgefühle

·                 Angstzustände und abdominale Schmerzen

·                 Risiko eines kardiovaskulären Todes

·                 erhöhtes Thrombosen- und Embolie-Risiko durch eingedicktes Blut

·                 Risiko einer Zentralvenenthrombose im Auge

Nachweisbarkeit und ihre Grenzen

Blutdoping mittels EPO kann seit dem Jahr 2000 auch in geringen Konzentrationen durch ein mehrstufiges Verfahren, das durch Françoise Lasne und Jaques de Ceaurriz vom Laboratoire national de détection du dopage (LNDD) entwickelt wurde, im Uriachgewiesen werden – allerdings nur für kurze Zeit (ca. zwei Tage). Robin Parisotto vom Australian Institute of Sport hat mit seinem Forscher-Team im Jahr 2000 einen EPO-Bluttest entwickelt, mit dem ein Nachweis bis zu sechs Wocheach Aufnahme in den Körper möglich wird, wie er in einem Interview für die ARD-Fernseh-Dokumentation „Blut und Spiele“ vom August 2007 angab.

Ende 2003 gelang einer australischen Forschergruppe um den Doping-Experten Michael Ashenden die Entwicklung eines Nachweis-Verfahrens für Fremdblutdoping. Das Verfahren basiert auf der hohen Wahrscheinlichkeit, im Blut zweier verschiedener Personen unterschiedliche Antigen-Gruppierungen vorzufinden. Auf diese Weise können Fremdblutanteile von weniger als 5 % erkannt werden.

Das Verfahren wird seit 2004 in den von der Welt-Anti-Doping-Agentur akkreditierten Laboratorien Sydney, Athen und Lausanne für den Einsatz bei Dopingkontrollen angewandt. Eine wissenschaftliche Prüfung steht jedoch noch aus.

Eigenblutdoping ist bisher nicht nachweisbar. Im Blut befindliche Spuren des oft als Stabilisator verwendeten Glykols können jedoch einen Hinweis auf Eigenblutdoping liefern. Außerdem kann über die Messung des Hämatokritwertes der Anteil der roten Blutkörperchen im Blut bestimmt werden. Diese sind dann vermehrt vorhanden, da der Körper nach der Blutaufnahme die Anzahl der Blutkörperchen wieder auf den alten Wert gebracht hat und durch die Zufuhr des abgenommenen Blutes sich dann die Anzahl stark erhöht. Jedoch dient dies nicht als konkreter Beweis.

Ein weiteres Anzeichen können Spuren von Kunststoffweichmachern im Blut des Betroffenen sein. Dieser löst sich aus den aus Kunststoff bestehenden Blutbeuteln.

Im Radsport werden seit 1997 Athleten, bei denen ein Hämatokritwert von über 50 % festgestellt wird, aus Sicherheitsgründen gesperrt. Die Verwendung dieses Wertes als Kriterium für sanktionierende Maßnahmen ist jedoch problematisch. Einerseits können Sportler, die Blutdoping betreiben, durch Zufuhr von Flüssigkeit, Seren oder verflüssigenden Mitteln vor der Kontrollmessung ihren überhöhten Hämatokritwert vorübergehend unter 50 % drücken und das Blutdoping somit verschleiern. Andererseits kann allein schon durch genetische Veranlagung oder legale Trainingsmethoden (wie z. B. Höhentraining) ein im Radsport wettbewerbswidriger Hämatokritwert erreicht werden. Der Wert ist also keineswegs ein eindeutiger Indikator für Doping.

Nach Forschungen der Universität Bayreuth verändert sich die absolute Hämoglobinmenge auf natürliche Weise nur einem begrenzten Rahmen. Durch Langzeitmessungen lassen sich so Indizien für Manipulationen erkennen, unabhängig davon, ob sie durch Eigenblut oder EPO hervorgerufen sind.

Bekannte Blutdopingfälle

·                 Die österreichischen Biathleten Wolfgang Perner und Wolfgang Rottmann wurden vom IOC des Blutdopings überführt. Während der Olympischen Winterspiele 2006 in Turin flohen beide vor italienischen Dopingfahnderach Österreich. Sie wurden später suspendiert.

·                 Kaarlo Maaninka, ein erfolgreicher finnischer Langläufer, gab 1981 zu, vor den Olympischen Spielen 1980 in Moskau Bluttransfusionen erhalten zu haben.

·                 Der Radprofi Tyler Hamilton wurde am 11. September 2004 bei der Spanien-Rundfahrt des Fremdblutdopings überführt. Er war der erste Sportler, dem Fremdblutdoping nachgewiesen werden konnte.

·                 Hamiltons Teamkollege Santiago Pérez wurde kurze Zeit später ebenfalls bei der Vuelta 2004 positiv auf Fremdblutdoping getestet.

·                 Nach Ermittlungen im Umfeld des spanischen Arztes Fuentes, bei denen die Behörden umfangreiche Bestände an Blutkonserven beschlagnahmte, wurden diverse Spitzenfahrer von der Tour de France 2006 ausgeschlossen (siehe Dopingskandal Fuentes).

·                 Bei Alexander Winokurow ist bei der Tour de France 2007 Fremdblutdoping festgestellt worden. A- und B-Probe waren positiv.

·                 Bei dem Kasachen Andrei Kaschetschkin des Teams Astana wurde nach einer Trainingskontrolle am 1. August 2007 in der Türkei eine verbotene Bluttransfusioachgewiesen. Er wurde sofort suspendiert, wobei auch bei ihm die folgende Analyse der B-Probe positiv war.

Hämophilie

Hämophilie (altgriech. αἷμα haima „Blut“, gr. φίλος philia „Neigung“; auch Bluterkrankheit) ist eine Erbkrankheit, bei der die Blutgerinnunggestört ist. Das Blut aus Wunden gerinnt nicht oder nur langsam. Häufig kommt es auch zu spontanen Blutungen, die ohne sichtbare Wunden auftreten. Hämophilie tritt hauptsächlich bei Männern auf. Betroffene Personen werden umgangssprachlich auch als Bluter bezeichnet.

Formen

Es gibt im engeren Sinne zwei bekannte Formen der Hämophilie sowie weitere Krankheitsbilder, die gelegentlich unscharf unter diesem Begriff subsumiert werden:

·                 Hämophilie A (X-chromosomal-rezessiv erblicher Gerinnungsdefekt): Hiervon sind nahezu ausnahmslos (bis auf weltweit zwei dokumentierte Fälle von Frauen) Männer betroffen, da diese nur ein X-Geschlechtschromosom besitzen, während Frauen davon zwei besitzen. Hier kommt es zu einem Mangel an Faktor VIII (antihämophiles Globulin).

·                 Hämophilie B (X-chromosomal-rezessive Vererbung): Mangel an Faktor IX (Christmas-Faktor) der Gerinnungskaskade mit verschiedenen Verläufen von Geburt an (schwer, mittelschwer, leicht). Durch diesen Mangel kann die Blutgerinnung nur sehr langsam verlaufen.

·                 Der sehr seltene autosomal-rezessiv erbliche Gerinnungsdefekt (z. B. Stuart-Prower-Faktor-Mangel, Faktor X der Gerinnungskaskade) kann sich bei beiden Geschlechtern gleich stark ausprägen, da bei beiden Geschlechtern gleich viele Autosomen (nicht-geschlechtsgebundene Chromosomen) vorkommen.

·                 Parahämophilie (Hypoproakzelerinämie, Owren-Syndrom): autosomal-rezessiv erbliche Krankheit durch Mangel des Gerinnungsfaktors V (Proaccelerin).

·                 Angiohämophilie (Willebrand-Jürgens-Syndrom): Es ist die häufigste autosomal-dominant vererbte Gerinnungsstörung. Sie entsteht durch einen Strukturdefekt oder einen Mangel des von-Willebrand-Faktors unterschiedlicher Ausprägung. Der von-Willebrand-Faktor ist ein Trägerprotein des Blutgerinnungsfaktors VIII.

·                 Hämophilie C (Rosenthal-Syndrom): Hier fehlt Faktor XI (PTA) der Gerinnungskaskade, so dass vor allem bei Kindern leicht Blutungen in Gelenken oder bei minimalen Verletzungen auftreten. Wie bei Hämophilie A und B ist der Quickwert typischerweise normal, während die PTT abhängig von der Ausprägung des Mangels verlängert ist.

Symptome

Hämophilie-Patienten bluten länger als Gesunde. Je nach Schweregrad können Spontanblutungen auftreten, d. h. ohne entsprechende Verletzung. Diese Spontanblutungen treten bei Gesunden ebenfalls und genauso häufig auf, heilen jedoch rasch und unbemerkt. Die Blutungen können überall auftreten, jedoch sind bestimmte Lokalisationen typisch bei Hämophilie-Patienten z. B. Gelenkeinblutungen.

Eine durch einen Unfall hervorgerufene oder schwere Blutung kanur durch Gabe von Gerinnungsfaktoren in Grenzen gehalten werden. Ist diese Hilfe nicht rechtzeitig möglich, kann dies (auch bei weniger schweren Verletzungen) den Tod durch Verbluten bedeuten.

Schnitt-, Riss- und Schürfwunden führen bei den häufigsten Unterformen der Hämophilie zunächst nicht zu stärkerem Blutverlust als bei gesunden Menschen, da die Krustenbildung dank der intakten Blutplättchen (Thrombozyten) zunächst funktioniert. Erst die verzögerte Blutgerinnung führt dazu, dass die Verkrustung immer wieder aufbrechen kann und die Blutung je nach Schweregrad der Hämophilie nur sehr langsam oder gar nicht gestillt wird. Auch ohne äußere Einwirkung kann es daher zu subkutanen oder intramuskulären Hämatomen kommen.

Die Gefahr innerer Blutungen ist bei Hämophilie-Patienten ebenfalls erhöht (z. B. Nierenblutungen mit starker Kolik (Verschluss der Harnwege durch Thromben)).

Bei Trägerinnen des Gendefekts (sog. Konduktorinnen) kann eine verstärkte Blutungsneigung auftreten, die sich in verstärkten Regelblutungen, Neigung zu blauen Flecken (Hämatomen), bei Bagatelleingriffen wie Zahnextraktionen oder während bzw. nach Entbindung zeigen kann. In seltenen Fällen können auch Blutungen auftreten, die denen von männlichen Betroffenen gleichen (z. B. Gelenkblutungen).

Gelenkblutungen und ihre Folgen

Eine häufige Lokalisation für Blutungen sind die Gelenke (Hämarthros). Die erste Blutung in einem Gelenk (auch als Initialblutung bezeichnet) wird häufig durch einen Unfall/Trauma verursacht. Besonders betroffen sind die großen Gelenke. Durch die Gelenkinnenhaut (Membrana synovialis) werden Enzyme freigesetzt, die das im Gelenk befindliche Blut abbauen. Bei großvolumigen Ergüssen vergrößert sich die Synovia („Gelenkschmiere“) dafür und wird stärker mit Blutgefäßen durchzogen. Daraus folgt eine höhere Wahrscheinlichkeit nachfolgender Blutungen oder Entzündungen. Ein Kreislauf von Entzündungen und Blutungen wird in Gang gesetzt und es entsteht eine so genannte Hämarthrose; insbesondere ungeführte Bewegungen sowie Torsionen und Überstreckungen (auch in der Nacht), „umknicken“, stolpern etc. können weitere Gelenkblutungen (meist Sprunggelenk-, Knie-, Ellenbogen-, Schulter- oder selten Hüftblutungen) zur Folge haben, was meistens mit starken Schmerzen verbunden ist. Die Folgen der häufigen Blutungsereignisse sind bei älteren Patienten (da wirksame prophylaktische Therapien erst seit etwa 30 Jahren verfügbar sind) Gelenkversteifungen z. T. schwerster Art, frühzeitige Arthrose – (die evtl. operative Eingriffe wie z. B. Knie-Arthroskopie, Synovektomie bis hin zur Endoprothese (Gelenkersatz) aber auch orthopädische Hilfsmittel (orthopädische Schuhe), Gehhilfen u. a.) erforderlich machen, – sowie Fehlbildungen der Muskulatur und des Knochenaufbaus, wobei die Mobilität der Gelenke durch ständige Physiotherapie auf einem gewissen Belastungsgrad gehalten, oder aber auch verbessert werden kann.

Muskelblutungen und ihre Folgen

Muskelblutungen treten seltener spontan auf als Gelenkblutungen und haben meistens Traumata als Ursache. Je nach Lage und Größe des Muskels können sie jedoch extrem langwierig werden und durch irreversible Muskelschädigung zu Verkrüppelungen führen. Muskelblutungen können auch nach intramuskulären Impfungen auftreten, die z. B. in den Gesäßmuskel, Oberarmmuskel gegeben werden. Bluterpatienten sollten daher Impfungeur unter die Haut erhalten („subkutan“). Typische gefährliche Muskelblutungen finden sich bspw.:

·                 im Psoasmuskel (verläuft vom Bauch durch das Becken zum Bein, so dass ein „Stillhalten“ während des Heilungsprozesses fast nicht möglich ist und die Blutung oft nach scheinbarer Heilung wiederkehrt). Die dadurch entstehenden Schmerzen wurden besonders vor Einführung von Ultraschalluntersuchungen mit einer Blinddarmentzündung verwechselt (sog. „Pseudoappendizitis“)

·                 im Wadenmuskel (Wadenblutungen führen zu einer Verkürzung des Muskels und dadurch zum Spitzfuß, der wiederum zu einer erhöhten Belastung der Wade beim Gehen führt und zu weiteren Blutungen führen kann)

·                 in den Unterarmen (Blutungen der Unterarme können auf die Handnerven drücken und neben extremen Schmerzen auch Unbeweglichkeiten und Fehlstellungen der Hände auslösen)

Therapie

Behandlung mit dem fehlenden Faktor VIII (Hämophilie A) oder Faktor IX (Hämophilie B)

Die bis etwa 1970 gebräuchliche Therapie bei Hämophilie, Blutungen zu stoppen, bestand im Allgemeinen darin, direkte Blutspende, Blutkonserven oder Blutplasma bei stärkeren und akuten Blutungen zu verabreichen, Hämatome zu kühlen, und blutende Wunden mit aus Rinderblut gewonnenem Fibrin zum Gerinnen zu bringen, was relativ selten gelang.

Selbstbehandlung

Die heutige Therapie besteht im Allgemeinen darin, prophylaktisch oder bei Bedarf den fehlenden oder defekten Faktor zu substituieren, wobei Blutungen weitestgehend ausgeschlossen werden können, und der Patient ein relativ normales Leben führen kann, aber z. B. von Sportarten wie Athletik, Boxen, Wintersport und extremer körperlicher Belastung absehen muss. Die Therapie erfolgt z. B. in den Fällen Hämophilie A, B oder Willebrand-Syndrom durch Selbstbehandlung (intravenös) mit den fehlenden Faktoren. Diese Faktoren wurden bis ca. 2002 meistens aus menschlichem Blutplasma gewonnen, wobei in der Vergangenheit u. a. auch viele Bluter mit HIV, Hepatitis C und B und anderen Viren infiziert wurden. Dies wurde als sogenannter “Blutskandal” bekannt. Die Möglichkeit der Ansteckung kann seit ca. 1988 (das Hepatitis-C-Virus wurde erst Ende der 80er Jahre entdeckt) jedoch so gut wie ausgeschlossen werden, wenn die existierenden Methoden der Blutreinigung und Virusinaktivierung bestimmungsgemäß angewendet werden. Seit ca. 1989 wird der Faktor VIII (Hämophilie A) auch gentechnisch hergestellt. (siehe auch Gentechnik innerhalb dieses Absatzes), um eine intrinsische Sicherheit vor Verunreinigungen des Faktors VIII z. B. mit Viren zu bieten und um jederzeit eine ausreichende Versorgung der Patienten sicherzustellen. Diese gentechnologisch hergestellten Konzentrate gelten heute als die sichersten. Das Faktor IX Konzentrat muss noch aus Human-Blut hergestellt werden. Das gentechnische Präparat befindet sich noch in der Entwicklungsphase.

Komplikation

Die Hauptkomplikation bei der Hämophilie-A-Therapie liegt heute in der Bildung voeutralisierenden Antikörpern gegen den Faktor VIII (FVIII), den sogenannten inhibitorischen Antikörpern oder auch Hemmkörpern. Die Antikörper verringern die Wirkung des zugegebenen FVIII sehr stark, so dass die nötige Erhöhung des Faktorspiegels nicht erreicht wird, und es in der Folge wieder zu Blutungen kommt. Diese Komplikation wird auch als Hemmkörperhämophilie oder Immunhemmkörperhämophilie bezeichnet. Weltweite Studien zeigen, dass etwa 30 % der behandelten Patienten oder Blutern inhibitorische Antikörper entwickeln. Es wird weiterhin diskutiert, ob die Inhibition allein durch die Blockierung der FVIII-Aktivität erfolgt, oder ob es zu einer erhöhten Beseitigung (engl.: clearance) des FVIII durch die Erkennung der Antikörper kommt.

Eine Hemmkörperhämophilie kann auch bei Substitution von Faktor IX, das heißt bei der Behandlung der Hämophilie B auftreten. Sie kommt jedoch deutlich seltener vor – in 2 bis 5 Prozent der Fälle.

Vererbung

Die Erkrankung wird X-chromosomal-rezessiv vererbt. Frauen können Trägerinnen für die Vererbung der Hämophilie A oder B sein, ohne selbst an der Krankheit zu leiden. Beispiel: Eine Trägerin (Konduktorin) des fehlerhaften Gens für die Hämophilie, bei der das Merkmal nicht ausgeprägt ist, bekommt Söhne, bei denen die Wahrscheinlichkeit 50 % ist, Bluter zu sein (siehe auchErbinformation). Bekommt diese Trägerin Töchter, können statistisch 50 % dieser das Gen auf die nächste Generation weitervererben, ohne selbst von dieser Krankheit betroffen zu sein. Sobald diese Mädchen wieder männliche Nachkommen haben, ist es dann ebenso möglich, dass diese Bluter sind. Aufgrund dieser Wahrscheinlichkeit kann aber die Krankheit auch mehrere Generationen überspringen, sofern immer wieder Töchter als Trägerinnen vorhanden waren. Wenn Bluter Söhne bekommen, vererben sie die Krankheit an diese nicht weiter, da sie X-Chromosomal vererbt wird. Männliche Bluter können die Krankheit somit nur an ihre Töchter vererben.

In Einzelfällen ist die Hämophilie A bzw. B bei Frauen möglich. Wenn der Vater Bluter und die Mutter Überträgerin ist und die Tochter von der Mutter das merkmalstragende X-Chromosom vererbt bekommt (50-prozentige Wahrscheinlichkeit), wird die Tochter Bluter sein. Des Weiteren besteht die Möglichkeit im Zusammenhang mit dem Turner-Syndrom als Frau an Hämophilie zu erkranken, da in diesem Fall nur ein X-Chromosom vorhanden ist. Es gibt jedoch nur einzelne, meist sehr schlecht dokumentierte Fälle von Hämophilie bei Frauen. Die gelegentliche Erwähnung von hämophilen Frauen in Literatur und Belletristik wird mit einer Fehlzuschreibung anderer Gerinnungsstörungen erklärt.

Geschichte

Die wahrscheinlich früheste Erwähnung der Krankheit findet sich im 5. Jahrhundert im Talmud, der von der rituellen Beschneidung denjenigen Knaben befreit, dessen zwei Brüder bei der Beschneidung gestorben seien.

In der Vergangenheit litten überdurchschnittlich viele Mitglieder des europäischen Hochadels und der Herrscherfamilien an Hämophilie, weshalb sie auch den Namen „Krankheit der Könige“ erhielt. Bekannte Beispiele dafür sind die britische Königs- und die russische Zarenfamilie. Ausgangspunkt war hier die Trägerin der Krankheit Queen Victoria von Großbritannien, deren Enkelin Alix von Hessen-Darmstadt den Zaren Nikolaus II. heiratete und die Krankheit auf ihren gemeinsamen Sohn Alexei übertrug.

Unregelmäßige Verben oder Starke Verben der deutsche Sprache.

 

Das substantiv (nomen). Іменник

Das Geschlecht der Substantive. Рід іменників

До чоловічого роду належать:

До середнього роду належать:

До жіночого роду належать:

Der artikel. Артикль

Allgemeines (Загальні відомості)

У німецькій мові іменник вживається зі службовим словом, яке називається артиклем. Артикль буває двох видів: означений (der bestimmte Artikel) і неозначений (der unbestimmte Artikel).

Артиклі означений і неозначений відмінюються так:

Вживання означеного артикля

Означений артикль вживається в таких випадках:
1. Якщо іменник означає не окремий предмет, а всю категорію таких предметів.
Das Flugzeug ist das schnellste Verkehrsmittel des 20. Jahrhunderts. (Літак — найшвидший засіб сполучення 20 століття.)
2. Якщо іменник був названий раніше.
Wir lesen ein Buch. Das Buch ist interessant. (Ми читаємо книжку. Книжка цікава.)
3. Коли говорять про єдині у своєму роді предмети.
Die Sonne scheint. (Світить сонце.)
Die Venus ist ein Planet. (Венера — планета.)
Berlin liegt an der Spree. (Берлін розташований на Шпреє.)
Im Herbst beginnt das Schuljahr. (Восени починається шкільний рік.)
Viele Touristen besuchen die Karpaten. (Багато туристів відвідують Карпати.)
4. Якщо перед іменником стоїть прикметник у найвищому ступені.
die beste Schülerin (краща учениця)
der längste Fluss (найдовша ріка)
5. Якщо перед іменником стоїть порядковий числівник.
der achte Tag (восьмий день)
die erste Schülerin (перша учениця)
6. Якщо іменник вживається з означенням у формі іменника в родовому відмінку. 
Das ist das Buch meines Freundes. (Це книга мого друга.)
7. Якщо іменник вживається з прийменником, що означає місце й час.
Die Bücher aus unserer Bibliothek. (Книги з нашої бібліотеки.)
Die heutige Zeitung. (Сьогоднішня газета.)
8. Якщо співрозмовнику й слухачу відомо, про який предмет ідеться.
Der Kopf tut mir weh. (У мене болить голова.)
Öffne dir Tür! (Відчини двері!)
9. Якщо при запереченні іменника з означеним артиклем і прикметником вживається nicht.
Das ist die heutige Zeitung. (Це сьогоднішня газета.)
Das ist nicht die heutige Zeitung. (Це не сьогоднішня газета.)

Вживання неозначеного артикля

Неозначений артикль вживається у таких випадках:
1. Після дієслова haben і виразу es gibt.
Ich habe einen Bruder. (У мене є брат.)
Hier gibt es einen Tiergarten. (Тут є зоопарк.)
2. В іменному присудку.
Kyjiw ist eine Großstadt. (Київ — велике місто.)
3. Якщо іменник згадується вперше.
Auf dem Tisch liegt eine Zeitung. (На столі лежить газета.)
Wir brauchen ein Wörterbuch. (Нам потрібен словник.)
4. Перед іменником, який стоїть у порівнянні.
Er schwimmt wie ein Fisch. (Він плаває як риба.)

Відсутність артикля

Артикль не ставиться в таких випадках:
1. Якщо перед іменником стоїть займенник або кількісний числівник:
meine Tasche (моя сумка); zwei Hefte (два зошити); dieses Buch (ця книга).
2. У множині, якщо в однині іменник вживається з неозначеним артиклем.
Hier steht ein Tisch. Hier stehen Tische. (Тут стоїть стіл. Тут стоять столи.)
3. У зверненнях.
Kinder, hört zu! (Діти, слухайте!)
4. Якщо перед іменником стоїть означення в родовому відмінку (Genitiv).
Annas Heft liegt auf dem Tisch. (Книга Анни лежить на столі.)
5. Перед назвами міст і країн середнього роду.
Kyjiw ist die Hauptstadt der Ukraine. (Київ — столиця України.)
Berlin ist die Hauptstadt Deutschlands. (Берлін — столиця Німеччини.)
6. Перед професіями, національностями та приналежністю до партії в іменному складному присудку. 
Sie ist Programmiererin. (Вона — програміст.)
Er ist Deutsche. (Він — німець.)
Але: якщо перед іменником стоїть прикметник, вживається неозначений артикль.
Sie ist eine gute Lehrerin. (Вона — гарна вчителька.)
7. Перед власними іменами.
Johann Wolfgang Goethe ist ein großer deutscher Dichter. (Йоган Вольфґанґ Ґете — великий німецький поет.)
8. Перед іменниками, що означають речовини, та абстрактними іменниками.
Ich trinke gern Tee. (Я люблю пити чай.)
Überall herrscht Stille. (Скрізь панувала тиша.)
9. У заголовках, оголошеннях.
Diktat (Диктант)
Post (Пошта)
Sportwaren (Спортивні товари)
10. У словосполученнях, прислів’ях, приказках.
zu Hause (вдома)
nach Hause (додому)
auf Schritt und Tritt (на кожному кроці)
Wissen ist Macht. (Знання — сила.)
Meine Schwester spielt Klavier. (Моя сестра грає на піаніно.) 

Deklination der substantive. Відмінювання іменників

У німецькій мові, як і в українській, іменник змінюється за відмінками, однак у більшості з них закінчення відсутні. На відмінок іменника вказують головним чином артиклі та займенники, що його супроводжують. Типи відмінків визначаються за одниною, оскільки у множині всі іменники відмінюються за одним типом.
В однині розрізняють сильну, слабку та жіночу відміну (die starke Deklination, die schwache Deklination, die weibliche Deklination).

Сильна відміна

1. До сильної відміни належить більша частина іменників чоловічого роду і всі іменники середнього роду (крім das Herz — серце).
2. Ознака сильної відміни — закінчення -s або -es у родовому відмінку однини (Genitiv). 
3. При відмінюванні іменників середнього роду називний відмінок співпадає зі знахідним:
Nom.— das Glas, das Kind; 
Akk.— das Glas, das Kind.
4. Відмінки іменників відповідають на такі запитання: 

5. Закінчення -s мають у Genitiv багатоскладові іменники:
des Lehrers (вчителя), des Fensters (вікна).
6. Закінчення -es мають у Genitiv:
а) односкладові іменники:
des Volkes (народу), 
des Mannes (чоловіка);
б) іменники на -s, -ß, -x, -z, -tz, -ck, -pf, -st, -sch: 
das Glas — des Glases (стакан — стакана); 
das Gesetz — des Gesetzes (закон — закону), 
der Stock — des Stockes (палка — палки).
7. Іменники на -us, -ismus, -os не мають закінчення в Genitiv: 
der Kosmos (космос), 
der Globus (глобус), 
der Humanismus (гуманізм).

 

Слабка відміна

Ознака слабкої відміни іменників — закінчення -(e)n у всіх відмінках, крім називного.
До слабкої відміни належать іменники тільки чоловічого роду. Вони майже завжди означають істоти (осіб або тварин).
1. Іменники, що закінчуються на -е:
der Junge (юнак), der Löwe (лев), der Hase (заєць), der Kollege (колега).
2. Односкладові іменники, що мають у множині суфікс -en:
der Held — die Helden (герой — герої), der Mensch — die Menschen (людина — люди), der Herr — die Herren (чоловік — чоловіки).
3. Слова іншомовного походження із суфіксами -ist, -ent, -at, -ant, -and, -nom, -ot, -loge, -graf, -ik, -arch:
der Polizist (поліцейський), der Student (студент), der Aspirant (аспірант), der Agronom (агроном), der Pilot (пілот), der Fotograf (фотограф), der Biologe (біолог), der Monarch (монарх), der Katholik (католик).
4. Деякі іменники, що означають неістот: der Automat (автомат), der Planet (планета), der Komet (комета), der Paragraf (параграф).
5. Деякі іменники, що утворюють Genitiv однини з додатковою літерою -s:
der Buchstabe (літера), der Gedanke (думка), der Frieden (мир), der Name (ім’я), der Same (насіння), der Funk (радіо), der Haufen (куча), der Wille (воля), der Glaube (віра) та іменник das Herz (серце).

 

 

Жіноча відміна

Ознака жіночої відміни — відсутність закінчення, відмінок іменника можна визначати тільки за артиклем.
До жіночої відміни належать всі іменники жіночого роду.
У жіночій відміні називний відмінок співпадає зі знахідним (Nom. — die Lehrerin, Akk. — die Lehrerin), родовий — з давальним (Gen. — der Lehrerin, Dat. — der Lehrerin).

 

Відмінювання іменників у множині

У множині іменники відмінюються однаково. Вони приймають закінчення -(e)n тільки у давальному відмінку (Dativ):
Якщо суфікс множини -s, то в Dativ немає закінчення -(e)n.
Якщо суфікс іменника в множині -en, у давальному відмінку він не має ніякого закінчення: 
Nom. — die Frauen, Dat. — den Frauen.

 Die Pluralbildung der Substantive. Множина іменників

У німецькій мові є п’ять типів утворення множини залежно від суфіксів множини.

 

Die Deklination der Adjektive. Відмінювання прикметників

Відмінювання прикметників залежить від того, чи є перед іменником артикль або займенник. Якщо супровідне слово ясно визначає відмінок, рід або число, то прикметник приймає закінчення -е або -en:
Der letzte Roman dieses berühmten Schriftstellers hatte einen großen Erfolg. (Останній роман цього видатного письменника мав великий успіх.)
Якщо супровідного слова немає чи воно не досить чітко визначає відмінок, рід або число, то сам прикметник приймає закінчення, які вказують на відмінок, рід і число визначеного ним іменника:
Wir besuchen dieses Museum mit großem Vergnügen. (Ми відвідуємо музей з великим задоволенням.)
Розрізняють три види відміни: слабка, сильна та відміна з неозначеним артиклем, присвійними і заперечним займенником kein в однині.

Слабка відміна прикметників

Прикметник відмінюється за слабкою відміною, якщо перед ним стоїть:
1. Означений артикль: der, die, das, die.
2. Займенники: dieser, jeder, jener, welcher, mancher, solcher, derselbe, derjenige.
3. Займенники: alle, sämtliche, beide, keine.
4. Присвійні займенники: meine, deine у множині.

Сильна відміна прикметників

Прикметники відмінюються за сильною відміною, якщо перед ними:
1. Не стоїть супровідне слово (займенник, артикль).
2. Стоять неозначені займенники: viele, einige, mehrere, wenige, після слів folgende, verschiedene у множині.
3. Стоять неозначені числівники: etwas, genug, mehr, viel, wenig, nichts. Після etwas та nichts прикметники пишуться з великої літери:
Ich habe etwas Neues erfahren. (Я взнав щось нове.)
4. Стоять кількісні числівники (zwei, drei).
Zwei neue Röcke habe ich mir in der vorigen Woche gekauft. (Минулого тижня я купила дві нові спідниці.)

Der Teller ist aus reinem Gold. (Тарілка з чистого золота.)
Heute trinkt man häufiger schwarzen Tee. (Тепер частіше п’ють чорний чай.)
Frische Milch trinkt man gern. (Люблять пити свіже молоко.)

Відмінювання прикметників із неозначеним артиклем, заперечним займенником kein та присвійними займенниками в однині

Прикметники у сполученні з іменниками чоловічого, жіночого та середнього родів, що відмінюються з неозначеним артиклем, заперечним займенником kein і присвійними займенниками, мають такі закінчення: 

Ich habe mir ein neues Fahrrad gekauft. (Я купив собі новий велосипед.)
Ich brachte meinen kranken Hund in die Tierklinik. (Я привіз свого хворого собаку у ветеринарну клініку.)
Du sollst kein trockenes Brot essen. (Ти не повинен їсти сухий хліб.)

Відмінювання субстантивованих прикметників

Прикметники можна вживати як іменники. Субстантивовані прикметники вживаются з артиклями der, die, ein, eine. Якщо субстантивований іменник позначає особу, то він може бути чоловічого чи жіночого роду. Субстантивовані прикметники середнього роду здебільшого абстрактні (das Äußere — зовнішність, das Neue —нове). 

Прикметники, які вживаються у значенні іменників, відмінюються, як прикметники, за тими самими типами відміни:
In unserem Klub sind einige Jugendliche. (У нашому клубі кілька підлітків.)
Die jungen Leute diskutieren mit den Reisenden. (Молоді люди сперечаються з пасажирами.)
Ein alter Beamter gab dem alten Mann einen Brief. (Старий службовець дав старому чоловікові листа.) 

Die Komparationsstufen der Adjektive. Cтупені порівняння прикметників

У німецьких прикметниках є дві форми — повна та коротка. Прикметники в повній формі в реченні є означенням, відмінюються за родами й часами. Вони стоять перед іменником, який визначають, і узгоджуються з ним у роді, числі та відмінку:
Dieser Schüler hat große Erfolge. (У цього учня великі успіхи.)
Прикметники у короткій формі часто бувають іменною частиною присудка. Вони не відмінюються:
Der Berg ist hoch. (Гора висока.)
Das Gebäude ist modern. (Будинок сучасний.)
Якщо як означення прикметник стоїть перед іншими прикметниками, він не змінюється.
Mein bunt karriertes Kleid. (Строката у клітинку сукня.)
Деякі прикметники, що означають колір і виступають як означення, не отримують закінчень:
lila (ліловий)
rosa (рожевий)
beige [be:6] (бежевий)
ein rosa Kleid, ein beige Rock (рожева сукня, бежева спідниця).

Разом з основною формою (Positiv), якісні прикметники мають два ступені порівняння: вищий (der Komparativ) і найвищий (der Superlativ).
Якщо після прикметника в основній формі йде порівняння, то вживається сполучник wie:
Dieses Modell ist ebenso interessant wie das andere. (Ця модель така ж цікава, як і інша.)

Вищий ступінь

Komparativ утворюється за допомогою суфікса -er, при цьому кореневі голосні в односкладових прикметниках a, o, u приймають умлаут: kalt — kälter (холодний — холодніший); warm — wärmer (теплий — тепліший); kurz — kürzer (короткий — коротший) 

Найвищий ступінь

Superlativ утворюється за допомогою суфіксу -st, при цьому після приголосних d, t, s, z, sch додається -e (-est): kurz — der/die/das kürzeste (найкоротший/а/е); warm — der/die/das wärmste (найтепліший/а/е); kalt — der/die/das kälteste (найхолодніший/а/е)
Є ще одна форма Superlativ — з am. Вона є в реченні частиною прикметника або членом речення:
Dieser Weg ist am kürzesten. (Ця дорога найкоротша.)
Am schnellsten mache ich die Matheaufgabe. (Швидше за все я роблю завдання з математики.)

Винятком є такі прикметники та прислівники:



Das pronomen. Займенник

Arten von Pronomen. Типи займенників

 Personalpronomen. Особові займенники

Відмінювання особових займенників

Possessivpronomen. Присвійні займенники

До присвійних займенників належать:

Mein Vater ist Arzt und meine Mutter ist Lehrerin. (Мій батько лікар, а моя мати вчителька.)
Ihr Heft ist immer sauber. (Її зошит завжди чистий.)

Відмінювання присвійних займенників

Присвійні займенники відмінюються в однині як неозначений артикль, а в множині — як означений.

Ich nehme mein Vokabelheft. (Я беру свій словник.)
Er schreibt mit seinem Kuli. (Він пише своєю ручкою.)
Die Mutter ruft ihre Tochter. (Мати кличе свою доньку.)
У німецькій мові присвійні займенники вживаються частіше, ніж в українській.
Die Frau kämmt sich ihre Haare und zieht ihre Jacke an. (Жінка причісує волосся та одягає куртку.)

Вказівні займенники

Вказівні займенники вказують на певну особу або певний предмет:
dieser, dieses, diese (цей, це, ця)
jener, jenes, jene (той, те, та)
solcher, solches, solche (такий, таке, така)
das (те, це)
es (те, це)
Dieser, jener, solcher відмінюються, як означений артикль; вживаються як прикметник.

Займенник solcher, solches, solchе (Singular), solche (Plural) — такий, таке, така, такі, вживається зазвичай в однині з неозначеним артиклем і відмінюється, як прикметник, після неозначеного артикля:
In diesem Winter herrschte eine solche Kälte, dass viele Obstbäume erfroren. (Цієї зими був такий холод, що багато плодових дерев замерзло.)
Solch eine Kälte, bei solch einer Kälte — не відмінюється.
У займенниках derselbe, dieselbe, dasselbe (Singular), dieselben (Plural) — той самий, та сама, те саме, відмінюються обидві частини: артикль (der, die, das) та прикметник.
Ich studiere an derselben Uni wie mein Freund. (Я навчаюсь у тому самому університеті, що й мій друг.)
У займенниках derjenige, diejenige, dasjenige (Singular), diejenigen (Plural) (той, та, те; те) відмінюються обидві частини: der, die, das, die та прикметник:
Man hat denjenigen Schüler ausgewählt, der Deutsch gut spricht. (Вибрали того учня, що добре розмовляє німецькою.)

У мові часто вживаються вказівні займенники das, es.
Wer ist das? Das ist Direktorin. (Хто це? Це наша директор.)
Was ist das? Das ist das Schewtschenko-Denkmal. (Що це? Це пам’ятник Шевченку.)
Ich besuchte Deutschland. Weißt du das? — Ja, ich weiß es. (Я відвідав Німеччину. Ти знаєш це? — Так, я це знаю.) 

Fragepronomen. Питальні займенники

До питальних займенників належать:
wer? (хто?), was? (що?), welcher? welches? welche? (який? яке? яка?), was für ein? was für eine? (який? яка?)

Відмінювання питальних займенників хто?, що?

Wer antwortet? (Хто відповідає?) Der Schüler antwortet. (Учень відповідає.) Was steht an der Ecke? (Що стоїть у кутку?) Der Fernseher steht da. (Там стоїть телевізор.) Was ist deine Mutter von Beruf? (Хто твоя мати за професією?) Sie ist Programmiererin. (Вона програміст.) Wessen Buch ist das? (Чия це книга?) Wem gehört das Heft? (Кому належить зошит?)
Питальний займенник welcher? welches? welche? вживають, якщо вибирають один предмет із кількох. 
Welchen Bleistift nehmen Sie, den roten oder den blauen? (Який олівець Ви берете, червоний чи синій?) Welcher Wagen gehört Ihnen? — Der schwarze. (Яка машина належить Вам? — Чорна.)
Займенник was für ein? (що за..?) вживається, якщо хочуть довідатися про характеристику предмета, його якості. Відмінюється тільки ein, як неозначений артикль. У множині залишається тільки was für?
Was für ein Mensch ist er? — Ein sehr schwieriger. (Що він за людина? — Дуже важка.) Was für eine Kamera haben Sie? — Eine ganz einfache. (Яка у Вас камера? — Дуже проста.) 

Relativpronomen. Відносні займенники

Відносними займенниками є:

Відносні займенники виконують роль сполучного слова, вони вводять підрядні означальні речення (Attributsätze, Relativsätze) і водночас є членами речення.
Відносний займенник узгоджується з іменником, до якого належить, у роді та числі. Він приймає ознаку відмінка, відповідного функції цього іменника.
Відносний займенник welcher, welches, welche вживається тільки для того, щоб уникнути повторення одних і тих самих займенників.
Erika ist das die, welche wir letzte Woche getroffen haben. (Еріка — це та, яку ми зустріли минулого тижня.)

Der letzte Roman von Theodor Fontane, den ich vor kurzem gelesen habe, gefällt mir sehr. (Останній роман Теодора Фонтане, який я нещодавно читав, мені дуже подобається.)

Indefinitpronomen und Negationspronomen. Неозначені й заперечні займенники

Неозначені займенники вказують на те, що особи або предмети не визначені, невідомі або малознайомі: man (не перекладається); jemand (хтось, хто-небудь); jeder, -s, -e (кожний, всякий; кожне, всяке; кожна, всяка); sämtliche, alle (всі). einige (деякі); viele (багато хто); mancher, manche, manches, manche (інші, інша, інше, багато хто); beide (обидва, обидві); wenige (мало хто); etwas (щось, що-небудь).
До заперечних займенників належать: kein, keine (ніякий, ніяке, ніяка); niemand (ніхто); nichts (ніщо).
Займенник man не відмінюється. Він є завжди підметом неозначено-особового речення:
1. Man вживається тільки в називному відмінку, в інших відмінках вживається займенник einer. Man означає багато незнайомих осіб або невизначену спільність.
Man spielt. (Грають.) In der Zeitung kann man viele Artikel lesen. (У газеті можна прочитати багато статей.) Diese Fernsehsendung kann einem gefallen. (Ця телепередача може комусь сподобатися.)
2. Займенники jemand (хтось) та niemand (ніхто) означають у позитивному та негативному реченні одну особу або групу незнайомих осіб, що вживаються тільки в однині та не мають закінчень у давальному і знахідному відмінках:
Haben Sie jemand gesehen? (Ви бачили кого–небудь?) Ich habe mit niemand gesprochen. (Я ні з ким не розмовляла.)
3. Займенник jeder змінюється, як означений артикль.
Jedes Kind muss mit sechs Jahren zur Schule gehen. (Кожна дитина в шість років повинна відвідувати школу.)
Jeder не має множини, у множині замість нього вживається займенник alle.
Alle Kinder müssen mit sechs Jahren zur Schule gehen. (Усі діти повинні з шести років відвідувати школу.)
4. Займенники alle, einige, viele, beide, wenige вживаються тільки у множині і відмінюються, як означений артикль.

5. Займенник etwas вказує не на неозначену особу, а на неозначений предмет. Він не змінюється.
Ich habe dich etwas gefragt! (Я в тебе щось запитав.)
6. Займенники kein, keine заперечують тільки іменник і стоять перед ним, змінюються, як неозначений артикль, в однині і, як означений, у множині.
Ich habe keinen Kuli. (У мене немає ручки.)
7. Займенник nichts не змінюється.
Sie hat nichts geantwortet. (Вона нічого не відповіла.)
8. Займенник irgend указує на щось неозначене: irgendwelcher (якийсь), irgendwer (хтось), irgendwann (колись), irgendjemand (дехто).
Irgendwer hat mir das gesagt. (Хтось мені це казав.)
9. Займенник mancher, manches, manche у множині означає особу або групу осіб, а також один або декілька предметів.
Wir haben schon manches erlebt. (Ми уже дещо пережили.)
Manche (Menschen) gehen oft ins Theater. (Деякі (багато хто) (люди) часто ходять у театр.) 

Das unpersönliche Pronomen es. Безособовий займенник es

Безособовий займенник es вживається як підмет у безособових реченнях. Він не змінюється.
Es ist kühl. (Прохолодно.)
Es regnet/donnert/blitzt. (Іде дощ/гримить/блискає блискавка.) 

Die präposition. Прийменник

Präpositionen mit dem Dativ und dem Akkusativ. Прийменники з давальним і знахідним відмінками

Прийменники, які керують Dativ та Akkusativ (відповідають на запитання wo?), вимагають давального відмінка (на запитання wohin? — знахідного): an — на, в, до, за, біля; auf — на, до, в; hinter — за, позаду; neben — біля, поруч, близько, поряд; in — в, через (якийсь час), на; über — над, про, через, більш, понад; unter — під, серед, між; vor — перед, до, від; zwischen — між
Die Frau stellt die Vase (wohin?) auf den Tisch. (Жінка ставить вазу (куди?) на стіл.)
Meine Freundin studiert (wo?) an der Universität. (Моя подруга навчається (де?) в університеті.)
Die Vase steht (wo?) auf dem Tisch. (Ваза стоїть (де?) на столі.)
Das Bild hängt (wo?) über dem Tisch. (Картина висить (де?) над столом.)
Деякі прийменники, що вимагають давального і знахідного відмінків, можуть зливатися з означеним артиклем:
am → an + dem (am Gebäude — біля будівлі)
im → in + dem (im Zimmer — у кімнаті)
ans → an + das (ans Gebäude — до будівлі)
ins → in + das (ins Zimmer — у кімнату)
aufs → auf + das (aufs Feld — у поле) 

Präpositionen mit dem Akkusativ. Прийменники зі знахідним відмінком

Знахідного відмінка вимагають такі прийменники:
durch — через, по, за допомогою; für — для, за; ohne — без; um — навколо, в, на; entlang — уздовж; gegen — проти, біля; wider — проти; bis — до.
Wir gingen durch den Wald. (Ми йшли через ліс.)
Ich brauche einen Rucksack für die Wanderung. (Для мандрівки мені потрібен рюкзак.)
Ich übersetze den Text ohne Wörterbuch. (Я перекладаю текст без словника.)
Ich stehe um 7 Uhr auf. (Я встаю о сьомій годині.)
Sie protestieren gegen den Bau dieses Gebäudes. (Вони протестують проти зведення цієї будівлі.) 

Präpositionen mit dem Dativ. Прийменники з давальним відмінком

Давального відмінка вимагають такі прийменники: mit — з, на; nach — після, по, через, в, на; aus — з; zu — для, до; von — від, з, про; bei — у, при; seit — з (часу); entgegen — проти, всупереч, назустріч; außer — крім; gegenüber — напроти, проти.
Mit dem Lehrer gehen wir ins Museum. (З учителем ми йдемо в музей.)
Nach der Stunde haben wir Pause. (Після уроку у нас перерва.)
Aus der Schule gehe ich nach Hause. (Зі школи я йду додому.)
Ich gehe heute zum Arzt. (Я йду сьогодні до лікаря.)
Meine Oma wohnt nicht weit von der Bushaltestelle. (Моя бабуся живе неподалік від автобусної зупинки.)
In Deutschland wohnte ich bei meinem Freund. (У Німеччині я жив у мого друга.)
Seit einem Monat besuche ich den Sprachkurs. (Уже місяць я відвідую мовні курси.)
Außer diesem Schüler kann ihm niemand helfen. (Крім цього учня йому ніхто не може допомогти.)
Прийменники zu, von, bei можуть зливатися з означеним артиклем.

Прийменники nach та gegenüber можуть стояти як перед іменником, так і після нього.
Nach der Schule treibt er Sport. (Після школи він займається спортом.)
Meiner Meinung nach müssen wir unsere Natur schützen. (На мою думку, ми повинні захищати природу.)
Dem Haus gegenüber befindet sich der Markt. (Напроти будинку знаходиться базар.)
Gegenüber der Post befindet sich das Reisebüro. (Напроти пошти знаходиться туристичне бюро.)
Прийменник entgegen також стоїть після іменника.
Das Kind läuft der Mutter entgegen. (Дитина біжить назустріч матері.)

Прийменники з родовим відмінком

Прийменники, що вимагають родового відмінка: statt (anstatt) — замість; infolge — внаслідок, через; während — протягом, під час; unweit — недалеко від; wegen — через, із-за; längs — уздовж; laut — згідно, відповідно; trotz — незважаючи на.
Statt des Buches nahm der Schüler ein Heft mit. (Замість книги учень узяв зошит.)
Während der Stunde muss man dem Lehrer zuhören. (Протягом уроку слід слухати вчителя.)
Прийменник wegen стоїть як перед іменником, так і після нього.
Wegen des schlechten Wetters kam ich in die Schule nicht. Або: Des schlechten Wetters wegen kam ich in die Schule nicht. (Через погану погоду я не прийшов до школи.)
Längs des Baches wachsen Tannen. (Уздовж струмка ростуть ялини.)
Unweit des Dorfes lag ein tiefer See. (Недалеко від села знаходилося глибоке озеро.)
Infolge seines Rechenfehlers hat er eine Drei in Mathematik bekommen. (Через свої помилки в розрахунках він отримав трійку з математики.)
Прийменники trotz та laut вживаються як з родовим, так і з давальним відмінками. 
Trotz seines hohen Alters ging er schneller als ich. (Незважаючи на свій похилий вік він ішов швидше за мене.)
Laut Gesetz hat jeder Bürger der Ukraine das Recht auf Bildung. (Згідно із законом кожен громадянин України має право на освіту.) 

Das zahlwort. Числівник

Allgemeines. Загальні відомості

У німецькій мові є такі групи числівників:
1. Grundzahlwörter (кількісні): ein, zwei, drei — zwei Schüler (два учні), drei Tage (три дні).
2. Ordnungszahlwörter (порядкові), що відповідають на запитання welche? (які?):
der 23. August (двадцять третє серпня).
3. Bruchzahlen (дробові):
1/3 (ein Drittel (третина), 1/20 (ein Zwanzigstel (одна двадцята). 

Grundzahlwörter. Кількісні числівники

1. Кількісні числівники від 1 до 12 за своїм словотвором прості:
1 (eins), 2 (zwei), 3 (drei), 4 (vier), 5 (fünf), 6 (sechs), 7 (sieben), 8 (acht), 9 (neun), 10 (zehn), 11 (elf), 12 (zwölf).
Числівник «один» має форму “eins”, якщо за ним не йде іменник.
Ich komme morgen um eins. (Я прийду завтра о першій.)
Якщо після числівника «один» стоїть іменник, то вживається форма ein, eine, ein і він відмінюється, як неозначений артикль.
Er hat nur ein Buch und eine Zeitschrift genommen. (Він узяв тільки одну книжку і один журнал.)
2. Числівники від 13 до 19 утворюються шляхом додавання до назв одиниць числівника zehn: 
13 (dreizehn), 15 (fünfzehn), 16 (sechzehn, корінь втрачає -s), 17 (siebzehn, корінь втрачає -en).
3. Числівники від 20 до 90 утворюються шляхом додавання до назви одиниць суфікса -zig: 
20 (zwanzig (змінюється корінь)), 30 (dreißig (змінюється суфікс)), 40 (vierzig), 60 (sechzig (корінь втрачає -s)), 70 (siebzig (корінь втрачає -en)).
4. Назви сотень утворюються шляхом додавання до назв одиниць числівника hundert: 
100 ((ein)hundert), 200 (zweihundert).
5. Назви тисяч утворюються шляхом додавання до назв одиниць числівника tausend: 
1000 (eintausend), 2000 (zweitausend), 6000 (sechstausend).
6. Числівники від 21 до 99 утворюються так: спочатку називаються одиниці, потім вживається сполучник und, потім — десятки: 
25 (fünfundzwanzig), 68 (achtundsechzig).
7. Числівники від 101 до 200 і далі читаються так: 
101 (hunderteins), 350 (dreihundertfünfzig), 2561 (zweitausendfünfhunderteinundsechzig).
8. Дати читаються так: 1991 (neunzehnhunderteinundneunzig), 2005 (zweitausendfünf); im Jahr 33 vor Chr. — dreiunddreißig vor Christus (у тридцять третьому році до Різдва Христового).
Числівники пишуться як одне слово. Окрема назва мільйонів і мільярдів — з великої літери. 

Ordnungszahlwörter. Порядкові числівники

Порядкові числівники утворюються від кількісних таким чином:

Порядкові числівники вживаються з означеним артиклем і відмінюються, як прикметники.
Der 24. August ist der Tag der Unabhängigkeit der Ukraine. (24 серпня — День незалежності України.)
Зазвичай порядкові числівники при зазначенні дат позначаються на письмі цифрами. У цьому випадку після цифри ставиться крапка, яка замінює суфікс і закінчення відмінку: der 28. Juni (двадцять восьме червня).
У листах дата пишеться так: Charkiw, den 24. Mai 2005 (den vierundzwanzigsten Mai zweitausendfünf) (Харків, 24 травня 2005 року).
У римських числах, наприклад при зазначенні королів, порядковий числівник також відмінюється. 
Ludwig II. — Ludwig der Zweite (Людовік Другий)
Unter Karl V. (unter Karl dem Fünften) waren Deutschland und Spanien vereint. (При королі Карлі П’ятому Німеччина та Іспанія були об’єднані.) 

Der Satz. Речення

Der einfache satz. Просте речення

Allgemeines. Загальні відомості

Для німецького речення типові три властивості:
1. Двочленність (підмет і присудок):
 (Іде сніг.)
Man singt. (Співають.)
 erst gegen Abend. (Я прийду тільки під вечір.)
2. Вербальний характер (присудок завжди має у своєму складі дієслово):
Er  Schüler. (Він учень.)
Sein Vater  Arzt. (Його тато лікар.)
3. Постійне місце присудка (друге місце у розповідному, та перше — у питальному й наказовому):
Wir  gerne ins Freie. (Ми охоче їдемо на природу.) (Aussagesatz.)
 du im Sommer in die Karpaten? (Чи їдеш ти влітку в Карпати?) (Fragesatz.)
 lauter! (Читай голосніше!) (Aufforderungssatz.)

Розповідне речення 

1. При прямому порядку слів підмет стоїть перед присудком:

Ich helfe immer meinen Freunden. (Я завжди допомагаю своїм друзям.)
У розповідному реченні може бути прямий чи зворотний порядок слів.
2. При зворотному порядку слів підмет стоїть після присудка:

Im Sommer verbringen viele Kinder ihre Sommerferien im Ferienlager. (Улітку багато дітей проводять літні канікули в літньому таборі.)

Питальне речення

Існують кілька видів питальних речень.
1. Загальне питальне речення: 

Schreibt ihr heute einen Aufsatz? (Ви пишете сьогодні твір?)
2. Спеціальне питальне речення:

Welche Sehenswürdigkeiten der Stadt Kyjiw kennst du? (Які визначні місця міста Києва ти знаєш?)
3. Альтернативне питальне речення:

Gehst du in den Park oder bleibst du zu Hause? (Ти йдеш у парк чи залишаєшься вдома?) 

Die satzreihe. Складносурядне речення

Речення, що входять до складу складносурядного речення, з’єднуються за допомогою сполучників: und (і, а), aber (але, а), oder (або), sondern (а, але), denn (тому що, бо), doch (все–таки, все ж), trotzdem (незважаючи на), dann (потім), deshalb (тому), darum (тому), deswegen (тому, з цієї причини). Парні сполучники: entweder … oder (або … або), sowohl … als auch (як … так і), nicht nur … sondern auch (не тільки … але й), bald … bald (то … то), teils … teils (частково … частково), weder … noch (ані … ані).

Порядок слів у складносурядному реченні

Сполучники und, aber, oder, denn, entweder … oder, sowohl … als auch, sondern; nicht nur … sondern auch не впливають на порядок слів:

Heute bin ich sehr beschäftigt, denn morgen reise ich ab. (Сьогодні я дуже зайнятий, тому що завтра їду.)

Heute bin ich sehr beschäftigt, denn ich reise morgen ab. (Сьогодні я дуже зайнятий, тому що завтра їду.)

Після сполучників deshalb, darum, deswegen, dann, trotzdem, teils … teils, bald … bald, weder … noch вживається зворотний порядок слів.
Bald regnet es, bald scheint die Sonne. (То дощить, то світить сонце.)

Das Buch ist interessant, darum will ich es lesen. (Книга цікава, тому я хочу її прочитати.)

Er hatte sich sehr beeilt, trotzdem kam er zu spät. (Він дуже поспішав, незважаючи на це він запізнився.)
Bald ist die Patientin optimistisch, bald ist sie verzweifelt. (Пацієнтка то оптимістична, то у відчаї.)
Er war weder zu Hause, noch konnten wir ihn in seinem Büro erreichen. (Його не було ані вдома, ані в бюро ми його не могли застати.) 

Das satzgefüge. Складнопідрядне речення

Складнопідрядне речення — це складне речення, яке складається з головного та підрядного (підрядних, залежних від головного) речень. Підрядне речення може вживатися як після, так і перед головним.

Побудова складнопідрядного речення

Wir gehen heute in den Wald nicht, weil das Wetter schlecht ist. (Ми сьогодні не підемо в ліс, оскільки погода погана.)

Wenn ich Zeit habe, treibe ich Sport. (Якщо у мене є час, я займатимуся спортом.)

Objektsätze (Додаткові підрядні речення)

Додаткові підрядні речення виконують у складнопідрядному реченні функцію об’єкта і вводяться сполучниками dass, ob, wer, was, wie, wann, wofür, woher, wohin тощо.
Ich weiß, dass wir morgen eine Kontrollarbeit schreiben. (Я знаю, що ми завтра пишемо контрольну роботу.) Ich möchte wissen, wofür du dich interessierst. (Я хотів би знати, чим ти цікавишся.) Sage, was du in den Ferien gelesen hast. (Скажи, що ти прочитав на канікулах.) Kannst du mir sagen, wann du zu mir kommst? (Чи можеш ти мені сказати, коли ти до мене прийдеш?)

Підрядні речення причини

Підрядні речення причини відповідають на питання warum? aus welchem Grunde? (чому? з якої причини?) і вводяться сполучниками weil, da, denn.
Побудова речення

Ich habe du Jacke mitgenommen, weil es abends kühl wird. (Я взяв із собою куртку, тому що ввечері стає прохолодно.)

Da (weil) das Geschäft renowiert wird, bleibt es geschlossen. (Оскільки магазин ремонтується, він залишається зачиненим.)

Ich komme später, denn ich habe noch etwas zu erledigen. (Я прийду пізніше, тому що мені потрібно дещо зробити.)

Підрядні речення часу

Підрядні речення часу відповідають на питання wann? (коли?), seit wann? (з якого часу?), wie lange? (як довго?);
als, wenn (коли), nachdem (після того як), während (у той час, коли), sobald (як тільки), seitdem (відтоді як), bis (доти, доки не), bevor (перш ніж), ehe (перш ніж), golange (доки).

Вживання сполучників als та wenn:

Сполучник als виражає завжди одноразову дію в минулому.
Als ich voriges Jahr in Weimar war, war das Goethe-Haus geschlossen. (Коли я був минулого року у Веймарі, будинок Ґете був зачинений.)
Сполучник wenn виражає повторювану дію як у минулому, так і в майбутньому, а також одноразову в теперішньому.
Wenn ich in diesem Jahr wieder nach Hause komme, besuche ich unbedingt das Goethe-Haus. (Коли я цього року знову приїду додому, я обов’язково відвідаю будинок Ґете.)
Wenn ich nach Weimar fahre, besuche ich (jedesmal, meistens) auch das Goethe-Haus. (Коли я їду у Веймар, я відвідую (щоразу, найчастіше) також будинок Ґете.)
Сполучник während означає одночасність дій в головному та підрядному реченнях.
Während die Mutter das Essen zubereitete, spielte ihr Kind im Hof. (У той час, коли мати готувала їжу, її дитина гралася у дворі.)
Сполучник solange показує часові рамки, в яких відбуваються обидві події.
Solange es regnete, bleiben wir zu Hause. (Доки йшов дощ, ми залишалися вдома.)
Сполучник bis показує, що дія в головному реченні триває до початку дії в підрядному реченні.
Bis der erste Schnee fiel, musste das Haus fertig sein. (Доки не випав перший сніг, дім повинен бути готовим.)
Сполучник bevor показує, що дія в підрядному реченні відбудеться тільки після дії в головному.
Bevor er den Text übersetzen konnte, musste er neue Wörter lernen. (Перш ніж перекласти текст, він повинен був вивчити нові слова.)
Сполучник sobald виражає кінець події, що відбувається в підрядному реченні.
Sobald wir das Haus verließen, begann es zu regnen. (Тільки–но ми вийшли з будинку, почався дощ.)
Сполучник seitdem означає початок дії та її наявність у той момент, коли відбувається дія в головному реченні.
Seitdem ich im Gymnasium lerne, lerne ich Deutsch. (Відтоді як я навчаюся в гімназії, я вчу німецьку.)
Сполучник nachdem вказує на те, що подія в головному реченні відбудеться тільки після події в підрядному. 
Nachdem ich mich ausgeruht hatte, machte ich mich wieder an die Arbeit. (Після того як я відпочив, я знову став до роботи.)
Nachdem ich die Prüfungen abgelegt habe, fahre ich ans Meer. (Після того як я складу іспити, я поїду до моря.)
Сполучник вказує на те, що подія в підрядному реченні відбулася раніше, ніж подія в головному реченні. Тому дії слід виражати відповідно такими часовими формами:

Підрядні речення мети

Підрядні речення мети відповідають на запитання wozu? (для чого?) zu welchem Zweck? (з якою метою?).
Der Lehrer schreibt die Regeln an die Tafel, damit die Scüler sie abschreiben. (Учитель пише правила на дошці, щоб учні їх списали.)
Якщо підмети в двох частинах складнопідрядного речення співпадають, то підрядні речення замінюються інфінітивною конструкцією um + zu +

Infinitiv.

Означальні підрядні речення

Означальні підрядні речення відповідають на запитання welcher? (який?), was für ein? (щоза?).
Роль сполучного слова виконують відносні займенники der, die, das, die (множина).

Відмінювання відносних займенників

Das Buch, das auf dem Tisch liegt, habe ich geschenkt bekommen. (Книжку, яка лежить на столі, я одержав у подарунок.)
Wie alt ist dein Mitschüler geworden, dessen Geburtstag ihr gestern gefeiert habt? (Скільки років виповнилось твоєму однокласнику, день народження якого ви святкували вчора?)
Die Feiren, auf die ich mich freue, werde ich am Meer verbringen. (Канікули, яким я радію, я проведу біля моря.)

Підрядні умовні речення

Підрядні умовні речення відповідають на запитання unter welcher Bedingung? (за якої умови?). Підрядні умовні речення вводяться сполучниками wenn або falls.
Wenn du ein Lehrbuch brauchst, leihe es in der Schulbibliothek aus. (Якщо тобі потрібен підручник, візьми його в шкільній бібліотеці.)
Falls man sich das Bein verletzt, wendet man sich an den Arzt. (Якщо пошкодиш ногу, звертаєшся до лікаря.)
Якщо умова виконання дії нереальна, то вживається Konjunktiv II. 
Wenn ich morgen Zeit hätte, würde ich zu dir kommen. (Якщо б у мене завтра був час, я прийшла б до тебе.)
Wenn das Wetter gestern besser gewesen wäre, wären wir in den Park gegangen. (Якщо б погода була вчора кращою, ми пішли б у парк.)

Допустові підрядні речення

Підрядне речення відповідає на запитання: незважаючи на що? Сполучник — obwohl.
Obwohl das Wetter schlecht ist, gehen wir sowieso spazieren. (Не дивлячись на те, що погода погана, ми все одно йдемо гуляти.)

Порівняльні підрядні речення

Порівняльні підрядні речення вводяться сполучниками je … desto.
Je mehr der Sportler trainiert, desto besser sind seine Sportleistungen. (Чим більше спортсмен тренується, тим кращі його спортивні досягнення.)

Literatur

A. Die Materiale des Lehrstuhls.

B. Ergänzungen:

1. Бушина Л. М., Елисеева Л. Н., Яцковская В. Я. Пособие по обучению на немецкомязыке для медицинскихвузов. – М., Высшая школа. – 1990.

2. Бушина Л. М., Елисеева Л. Н., Яцковская В. Я. Учебник неметкого язика для медицинских вузов. – М., Высшая школа. – 1990.

3. Криворук Т. Б., Шамрай Н. С., Гутнікевич Ю. В. Deuthsch-Німецька мова: Підручник для медичних ВНЗ І—ІІІ рівнів акредитації. – Київ: Медицина, 2012. – 400 с.

4. Зернова В.К. Deutscher Lehrkomplex. – Полтава. Дивосвіт. – 2003.

5. Петров В.И., Чупятова В.С., Цветова М.В. Русско-немецкий словарь-разговорник медицинских терминов и словосочетаний. – М., Русский язык. – 2002.

6. OMR Dr. Med. Dolf Kunzel Der menschliche Organismus gesund und krank. – VEB Verlag Vlk uns Gesundheit. – Berlin. – 1986.

7. Prof. Dr. Klaus – Ulrich Benner Der Körper des Menschen. – Weltbildverlag GmbH. – Augsburg – 1990.

8. Helbig H., Buscha J. Deutsche Grammatik. – Leipzig. – 1992.

9. Stalb H. Deutsch für Studenten. Text und Übungsbuch. Neubearbeitung. – München, 1991.

10. http://www.gesundheit.de/lexika/medizin-lexikon

11. http://medizingeschichte.charite.de/fileadmin/user_upload/microsites/m_cc01/medizingeschichte/kopfbilder/Terminologie-Skript-inkl-Uebungen-Aufl10.pdf

12. http://www.rsf.uni–greifswald.de/fileadmin/mediapool/lehrstuehle/flessa/Terminologie_I_-_Einf_hrung_Grundlagen_Krankheit_slehre.pdf

 

Video zum Thema 13

Kreislaufsystem

Herz- und Kreislaufsystem von der Mensch