ПРОСТОЙ ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИШАЙ (ОГРАНИЧЕННЫЙ НЕЙРОДЕРМИТ).
КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ И ДЕРМАТОЛОГИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ СИСТЕМЫ БОЛЕЗНИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИНИ.СИСТЕМНИЙ КРАСНОЙ ВОЛЧАНКИ. ДИСКОИДНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА.
СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗОМ (СКЛЕРОДЕРМИЯ): УГЛУБЛЯЮЩИЙСЯ СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗОМ. ЛОКАЛИЗОВАННЫЕ СКЛЕРОДЕРМИЯ, ЛИНЕЙНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ,CКЛЕРОДАКТИЛИЯ.
ДЕРМАТОПОЛИМИОЗИТ.
Нейродермит ограниченный (простой хронический лишай Видаля): МКБ-10 – L-28
Ограниченный или локализованный нейродермит – хронический зудящий дерматоз, характеризующийся появлением папул и развитием лихенификации вследствие постоянного расчесывания какого-либо участка кожи.
- Этиопатогенез:
- генетическая предрасположенность;
- расстройство высших отделов центральной нервной системы (неуравновешенность процессов возбуждения и торможения);
- повышение функции щитовидной железы;
- дисфункция коры надпочечников, половых желез;
- заболевания желудочно-кишечного тракта;
- аллергическое состояние организма (начало заболевания с детской экземы, повышенная чувствительность к медикаментам, пищевым продуктам, сочетание заболевания с бронхиальной астмой, вазомоторным ринитом и крапивницей, положительные иммуноаллергические тесты);
- дисфункция клеточного и гуморального иммунитета (снижение уровня Ig А, Ig М при резком увеличении Ig G; повышенное содержание в сыворотке крови Ig Е и ЦИК).
- Течение:
- хроническое длительное;
- характеризуется сменой периодов обострения и ремиссии;
- сезонность – обострения чаще в зимний период, ремиссия – летом.
- Клиника:
- патологический процесс на ограниченном участке;
- излюбленная локализация – заднебоковые поверхности шеи, естественные складки кожи (пахово-бедренные, межъягодичные), сгибательные поверхности крупных суставов, область гениталий;
- дебют заболевания характеризуется появление интенсивного, мучительного зуда в области очага поражения (чаще ночной);
- вначале кожа в месте зуда не изменена;
- под влиянием зуда и расчесов появляются папулы плотноватой консистенции, покрытые отрубевидными чешуйками;
- затем папулы сливаются и образуют бляшки (сплошная папулезная инфильтрация);
- цвет высыпаний меняется до буровато-розового, усиливается кожный рисунок, кожа приобретает шагреневый вид;
- на высоте развития (в период обострения) помимо сгруппированных папул появляются пруригинозные элементы, а эритема приобретает яркую окраску;
- в этот период в очаге поражения выделяют 3 зоны:
- центральная зона (лихенизация)
- средняя (представлена изолированными блестящими папулами)
- периферическая (гиперпигментация);
- патологический процесс сопровождается появлением экскориаций, покрытых геморрагическими корочками;
- в период ремиссии могут появляться участки обесцвеченной кожи на фоне гиперпигментации (вторичная лейкодерма);
- у больных выявляется выраженный пиломоторный рефлекс;
- дермографизм белый, стойкий;
- невротические расстройства как следствие порочного круга (зуд поддерживают и усиливают невротические расстройства, что, в свою очередь, ухудшает течение нейродермита).
- Клинические разновидности ограниченного нейродермита:
- белый нейродермит – характеризуется развитием в очаге поражения депигментации;
- псориазиформный – определяется при обильном шелушении папул и бляшек;
- декальвирующий – при поражении волосистой части головы и развитии алопеции;
- веррукозный – чаще развивается у мужчин на коже голеней и характеризуется бородавчатыми разрастаниями поверхности бляшек;
- линеарный – наблюдается в виде полосовидно располагающихся высыпных элементов.
· Депигментированный нейродермит. При длительном течении ограниченного нейродермита возникают вторичные гипопигментации (витилигоподобные изменения). Считают, что они появляются в результате расчесов. При этом часто создается впечатление, что имеется сочетание двух процессов – нейродермита и витилиго.
. Больная с диффузным нейродермитом: на коже шеи, груди и рук на фоне разлитой эритемы видны рассеянные узелки, участки лихенизации и инфильтрации.
· Гипертрофический (бородавчатый) нейродермит. При данной форме на фоне типичной клинической картины ограниченного нейродермита имеются отдельные узелковые и даже узловатые высыпания, весьма сходные с таковыми при узловатой почесухе. Такие очаги возникают преимущественно на внутренних поверхностях бедер, по могут локализоваться и па любых других участках.
Руки больной с ограниченным нейродермитом: кожа области лучезапястных суставов инфильтрирована и лихенизирована.
· В результате сильного зуда кожи головы выпадают волосы, кожа истончается, блестит, но не атрофична, процесс не связан с фолликулярным аппаратом. Такая форма заболевания получила название декальвирующий нейродермит.
· Остроконечный фолликулярный нейродермит характеризуется фолликулярностью высыпаний и их остроконечной формой.
· Линеарный нейродермит проявляется в виде довольно длинных полос разной ширины лихенификации. Отдельные узелки нередко бывают значительно большей величины, чем при обычном ограниченном нейродермите. Очаги чаще локализуются на разгибательных поверхностях конечностей.
Нейродерміт на голове.
· Гистопатология. В эпидермисе отмечаются внутриклеточный отек шиловидных клеток, гиперкератоз, паракератоз и акантоз. Спонгиоз выражен слабо. В дерме сосочки отечны, удлинены и расширены, аргирофильные волокна утолщены. Инфильтрат состоит из лимфоцитов и небольшого количества фибробластов и лейкоцитов, расположенных преимущественно вокруг сосудов сосочкового слоя.
- Дифференциальный диагноз:
- хроническая экзема;
- грибовидный микоз;
- красный плоский лишай;
- псориаз.
ДИФФУЗНЫЙ НЕЙРОДЕРМИТ У ГРУДНЫХ ДЕТЕЙ
У грудных детей диффузный нейродермит — одно из самых тяжелых кожных заболеваний.
Как правило, имеется наследственная предрасположенность к аллергическим болезням, а явные нарушения иммунитета у ребенка отсутствуют. Полагают, что высыпания возникают как ответная реакция на зуд и трение. Внедрение в практику кортикостероидов для наружного применения значительно облегчило лечение диффузного нейродермита у грудных детей.
Синонимы:
детская экзема, младенческая фаза атопического дерматита.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Кожа красная и отечная, покрыта крошечными везикулами; шелушение,
мокнутие, корки, трещины.
Локализация. Поражены отдельные участки тела. Излюбленная локализация — лицо (заисключением губ), локтевые и подколенные ямки, запястья и латеральные поверхности ног.
Лечение
Попытки лечить диффузный нейродермит различного рода диетами редко увенчиваются успехом. Быстрое улучшение наступает после сильнодействующих кортикостероидов; затем переходят на слабодействующие кортикостероиды и смягчающие средства. При обострениях вновь прибегают к сильнодействующим кортикостероидам, назначая их короткими курсами. При разумном применении кортикостероиды не подавляют функцию гипофизарно-надпочечниковой системы,
в чем можно убедиться с помощью кривой роста ребенка. Нужно, однако, остерегаться атрофии
кожи. Эффективны препараты дегтя — ванны, мази, пасты и гели. Матери необходима психоло-
гическая поддержка.
ДИФФУЗНЫЙ НЕЙРОДЕРМИТ У ДЕТЕЙ СТАРШЕГО ВОЗРАСТА
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Папулы и бляшки, лихени- зация, эрозии, корки.
Локализация. Чаще всего — локтевая и подколенная ямки.
Лечение
ДИФФУЗНЫЙ НЕЙРОДЕРМИТ У ВЗРОСЛЫХ
Диффузный нейродермит у взрослых — это хроническое заболевание с обострениями,
причиной которых нередко служат эмоциональные перегрузки. Многие больные страдали диффуз-
ным нейродермитом в детстве, у многих заболеванию сопутствует бронхиальная астма.
Физикальное исследование
Кожа Элементы сыпи
• Острая стадия. Красные бляшки с расплывчатыми границами; нередко — шелушение
(рис. 3-9). Из-за расчесывания и растирания кожи появляются экскориации. При вторичной
инфекции — пустулы (обычно пронизанные в центре волосом), корки.
• Хроническая стадия. Лихенизация — утолщение кожи с усилением кожного рисунка,
которое появляется из-за постоянного расчесывания кожи (рис. 3-10). Очаги лихенизации
охватывают крупные участки кожи или представляют собой отдельные узлы (которые легко спу-
тать с узловатой почесухой).
• Обострение. Папулы и бляшки, лихенизация, экскориации, пустулы, эрозии, сухие
корки или мокнутие, трещины.
Локализация. Часто встречается генерализованное поражение. Излюбленная локализация
— сгибательные поверхности рук и ног, передняя и боковые поверхности шеи, лицо (веки,
лоб), запястья, тыльная поверхность стоп и кистей.
Особенности диффузного нейродермита у негров. Заболевание часто протекает в форме
≪фолликулярной экземы≫: в пределах очага поражения на месте каждого волосяного фолликула
появляются папулы.
Дополнительные исследования
Посев и выделение вируса в культуре клеток
Позволяют исключить вторичные инфекции — стафилококковую и герпетическую.
Диффузный нейродермит у грудного ребенка. На лице — сливная эритема,
папулы, микровезикулы, шелушение и корки. Такие же высыпания — на руках и туловище. Лицо
поражено гораздо сильнее, потому что оно доступнее для расчесывания. Ребенок сжимает кожу
на груди, чтобы уменьшить зуд.
Диффузный нейродермит у грудного ребенка. На лице у этого маленького
китайца — сливная эритема, микровезикулы, папулы, корки и шелушение. Плечи поражены гораздо слабее, поскольку защищены от расчесывания одеждой
Диффузный нейродермит у ребенка. В локтевых ямках — эритема, папулы,
экскориации и лихенизация. Туловище и бедра тоже поражены, но в меньшей степени
Диффузный нейродермит у подростка. Сливная эритема и лихенизация в
локтевых ямках наблюдаются у подростков скорее из-за растирания, чем из-за расчесывания кожи. Подобная клиническая картина встречается и у взрослых.
- Принципы терапии:
- комплексное лечение с учетом индивидуальных особенностей пациента и выявленных в результате обследования нарушений;
- исключение провоцирующих факторов – соблюдение охранительного режима (диета, исключение контакта с бытовыми и другими видами аллергенов, организация режима труда, отдыха и т.д.).
- обеспечение правильного ухода за кожей.
- Препараты, применяемые при лечении больных нейродермитом:
- для нормализации функции центральной нервной системы и прекращения порочного круга «зуд – поражение кожи – зуд» назначают нейролептики, седативные, антидепрессанты:
- этиопатогенетически показано применение антигистаминных препаратов, а также проведение специфической и неспецифической десенсибилизации;
- рекомендовано назначение иммуномодуляторов (декарис, пентоксил, метилурацил) и сосудистых средств (продектин);
- в тяжело протекающих случаях показано назначение глюкокортикоидов, проведение гемосорбции и плазмофереза;
- при присоединении вторичной инфекции – антибактериальные препараты широкого спектра действия.
- Наружная терапия должна включать применение:
- кератопластических,
- противовоспалительных,
- противозудных,
- смягчающих
- увлажняющих средств.
- Физиопроцедуры:
- УФО,
- фонофорез с гидрокортизоном,
- индуктотермия на область надпочечников;
- диадинамические токи на паравертебральные симпатические узлы;
- электросон;
- гелий-неоновый лазер;
- рефлексотерапия (акупунктура – обычная, лазерная или электрическая);
- парафиновые аппликации на очаги стойкой выраженной инфильтрации.
- Санаторно-курортное лечение:
- показано вне периода обострения, без наличия выраженных воспалительных явлений, экссудации, экзематизации и импетигинизации;
- бальнеологические курорты – с использованием сероводородных ванн, сульфидных, азотных кремнистых термальных вод;
- гелиоталассотерапия.
· Прогноз для жизни благоприятный. При диффузном Н. выраженные обострения могут привести к длительной потере трудоспособности. Ограниченный Н., как правило, не переходит в диффузный; прогноз его более благоприятный.
· Профилактика — своевременное лечение экземы у детей, устранение нервно-психических травм, соблюдение пищевого режима, проведение санации очагов хронической инфекции.
В группу диффузных болезней соединительной ткани входят заболевания аутоиммунного генеза, характеризующиеся системным поражением соединительной ткани, в частности коллагена («коллагенозы»). К ним относятся красная волчанка, склеродермия и дерматомиозит.
Системная красная волчанка
Системная красная волчанка — тяжелое заболевание, поражающее соединительную ткань и сосуды. Клинические проявления включают лихорадку (у 90% больных), поражение кожи (у 85%), артрит, поражение почек, сердца и легких. При системной красной волчанке часто встречаются высыпания, характерные для дискоидной красной волчанки. Однако сама дискоидная красная волчанка отнюдь не всегда переходит в системную. Синоним: lupus erythematosus systemicus.
Эпидемиология и этиология
Возраст
30 лет (женщины); 40 лет (мужчины).
Пол
Женщины болеют в 8 раз чаще.
Раса
Чаще болеют негры.
Другие сведения
Семейный анамнез отягощен менее чем у 5% больных. Обострению системной красной волчанки способствует пребывание на солнце (у 36%). Причиной заболевания могут быть лекарственные средства (гидралазин, некоторые противосудорожные препараты, прокаинамид);однако сыпь при лекарственном волчаночном синдроме наблюдается редко.
Анамнез
Течение
Высыпания держатся неделями (острая форма заболевания) и месяцами.
Жалобы
Зуд (особенно при папулезной сыпи). Арт ралгия, боль в животе.
Общее состояние
Слабость, утомляемость (у 100% больных), лихорадка (у 100 %), похудание.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Эритема-бабочка: гиперемическое пятно на лице, очертаниями напоминающее бабочку, легкое шелушение, эрозии и корки. Сыпь из изолированных папул или волдырей (на лице, тыльной поверхности кистей, предплечьях;. Пузыри,часто с геморрагическим содержимым (при обострении).
≪Дискоидные≫ высыпания — папулы и бляшки, характерные для дискоидной красной волчанки (на лице и предплечьях). Пальпируемая пурпура (васкупит). Волдыри в сочетании с геморрагической сыпью (уртикарный васкупит).
Цвет. Ярко-красный . Форма. Круглая или овальная. Расположение. Диф-
фузное поражение открытых участков лица. Обособленные элементы (лицо, предплечья, тыльная поверхность кистей).
Локализация. Генерализованное или ограниченное поражение. Излюбленная локализация:
лицо (у 80%), волосистая часть головы (≪дискоидные≫ высыпания), предгрудин-ная область,
плечи, наружная поверхность предплечий, тыльная поверхность кистей, кончики пальцев (васкулит), ладони (эритема), ногтевые валики (телеангиэктазии).
Волосы
Рубцовая алопеция на месте ≪дискоидных≫ высыпаний. Диффузная алопеция.
Слизистые
Язвы на небе (у 80% больных), щеках и деснах; возникают как результат кровоизлияний и некроза.
Другие органы
Артралгия и артрит (у 15% больных), поражение почек (у 50%), перикардит (у 20%),пневмонит (у 20%), поражение ЖКТ (из-за артериита и асептического перитонита), гепатомегалия (у 50%), спленомегалия (у 20%), увеличение лимфоузлов (у 50%), миопатия (у 30%), периферическая нейропатия (у 14%); поражение ЦНС (у 10%); эпилептические припадки,психоз, органический психосиндром (у 14%).
Дополнительные исследования
Патоморфология Кожа
• Световая микроскопия. Атрофия эпидермиса, гидропическая дистрофия .
Системная красная волчанка. Эритема-бабочка: ярко-красная, слегка отечная бляшка с четкими границами в центре лица ного слоя, отек дермы, воспалительная инфильтрация дермы лимфоцитами, фиб-риноидное набухание или фибриноидный некроз соединительной ткани и стенок сосудов.
• Иммунофлюоресцентное окрашивание. Методом прямой иммунофлюоресценции выявляют гранулярные отложения IgG, IgM и Clq в виде непрерывной толстой полосы вдоль границы дермы и
эпидермиса. Эти отложения присутствуют как в пораженной (у 90% больных), так и в здоровой
коже (на открытых участках — у 70—80%, на закрытых от солнца участках — у 50%). Отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента в здоровой коже — признак волчаночного нефрита и дефицита компонентов комплемента. Другие органы. Фибриноидное набухание или фибриноидный некроз соединительной ткани и стенок сосудов, воспалительные инфильтраты из плазматических клеток и лимфоцитов.
Серологические реакции
Антинуклеарные антитела выявляют более чем у 95% больных; патогномоничные признаки— периферическое свечение ядер и антитела к двуспиральной ДНК. Характерен низкий уровень комплемента, особенно при поражении почек. Аутоантитела к кардио-липину (известны как
волчаночный антикоагулянт) обусловливают развитие так называемого антифосфолипидного синдрома (увеличение АЧТВ, рецидивирующие тромбозы вен и артерий, привычный выкидыш, эндокардит с поражением митрального клапана, хорея и эпилепсия). Антитела к ядерному антигену
Ro/SS-A характерны для по-дострой кожной красной волчанки (обширное поражение кожи и фотосенсибилизация), у половины больных выявляют также антитела к ядерному антигену La/SSB.
Общий анализ крови
Анемия (нормоцитарная нормохромная, изредка — аутоиммунная гемолитическая анемия),
лейкопения (менее 4000 мюг1), тром-боцитопения, увеличение СОЭ (по СОЭ можно судить об активности заболевания).
Патогенез
Повреждение кожи вызвано отложением на границе эпидермиса и дермы иммунных комплексов, которые фиксируют комплемент с образованием мембраноатакующего комплекса. Определенную роль играют и цитотоксические Т-лимфоциты, несущие маркер CD3.
Прогноз
Пятилетняя выживаемость составляет 93 %.
Лечение
Общие мероприятия
Отдых и покой. Избегают пребывания на солнце.
Кортикостероиды
Назначают преднизон, 60 мг/сут внутрь в несколько приемов. Показания: (1) поражение ЦНС; (2) поражение почек; (3) тяжелые формы заболевания независимо от поражения ЦНС;
(4) гемолитический криз.
Иммунодепрессанты
Азатиоприн или циклофосфамид. Схема лечения зависит от активности заболевания и
степени поражения внутренних органов. Назначают в дополнение к кортикостероидам.
Противомалярийные средства
Гидроксихлорохин эффективен при подост-ром и хроническом течении системной красной
волчанки. Однако он не устраняет необходимость в преднизоне.
Системная красная волчанка. Кисти покрыты красно-лиловыми папулами и бляшками с четкими границами. Кожа над пястно-фаланговыми и межфаланговы-ми суставами не изменена — это важный признак, помогающий отличить красную волчанку от дерматомиозита.
Папулы Готтрона при дерматомиозите располагаются как раз над межфаланговыми суставами.
Кожная красная волчанка
Классификация
Подострая кожная красная волчанка Хроническая кожная красная волчанка
• Дискоидная красная волчанка.
• Глубокая красная волчанка.
Подострая кожная красная волчанка
Поражение кожи при подострой кожной красной волчанке напоминает псориаз. В отличие
от дискоидной красной волчанки фолликулярный кератоз и рубцевание отсутствуют, а атрофия
выражена незначительно. Заболевание удовлетворяет некоторым критериям, установленным Аме-
риканской ревматологической ассоциацией для системной красной волчанки: имеют место фото-
сенсибилизация, артралгия, серозиты, поражение почек; практически у всех больных находят
антитела к ядерным антигенам Ro/SS-A и La/SS-B. Тяжелый васкулит, поражение ЦНС и быстро-
прогрессирующий волчаночный нефрит нехарактерны.
Эпидемиология
Частота
На долю подострой кожной красной волчанки приходится 10% всех случаев красной вол-
чанки.
Возраст
Люди молодого и среднего возраста.
Раса
Редко встречается у негров и латиноамериканцев.
Пол
Женщины болеют чаще.
Провоцирующие факторы
Пребывание на солнце.
Анамнез
Течение
Сыпь появляется внезапно, представлена кольцевидными элементами или псориази-
формными бляшками, локализуется на верхней половине туловища, руках, тыльной поверхности
кистей.
Общее состояние
Слабость, утомляемость, недомогание. Иногда — артралгия. Лихорадка.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Псориазиформные бляшки и папулы с мелкопластинчатым шелушением. Кольцевидные элементы. Телеангиэктазии. Нет фолликулярного кератоза, нет рубцевания. Очаги поражения имеют четкие границы, но на ощупь не столь плотные, как ≪дискоидные≫ бляшки. Гипо-пигментация и слабо выраженная атрофия. Форма. Овальная, кольцевидная, дугообразная. Мишеневидные элементы, как при полиморфной экссудативной эритеме. Расположение. Множество беспорядочно расположенных элементов. Локализация. Открытые участки тела: плечи, наружная поверхность предплечий, тыльная поверхность кистей,верхняя половина спины, V-образная область на груди (≪декольте≫).
Волосы
Диффузная алопеция. Рубцовой алопеции не бывает.
Ногти
Телеангиэктазии ногтевых валиков.
Дифференциальный диагноз
Шелушащиеся красные бляшки Дискоидная красная волчанка, дерматомио-зит, вторичный
сифилис, псориаз, себорей-ный дерматит, дерматофития туловища.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Гидропическая дистрофия базального слоя эпидермиса, отек поверхностных слоев дермы, иногда с образованием везикул. В эпидермисе — тельца Сиватта(коллоидные тельца). Отложения иммуноглобулинов на границе эпидермиса и дермы выявляют
лишь у 40% больных.
Подострая кожная красная волчанка. Разбросанные по всему телу красно-фиолетовые шелушащиеся бляшки с четкими границами легко спутать с обычным псориазом Фотопробы с УФ-В
У большинства больных биодоза снижена. После фотопробы на облученном участке могут появиться типичные высыпания.
Серологические реакции Титр антинуклеарных антител низкий. Антитела к
ядерному антигену Ro/SS-A, а также циркулирующие иммунные комплексы обнаруживают более
чем у 80% больных.
Диагноз
Клиническая картина: характерный вид высыпаний и значительно большая площадь пора-
жения, чем при дискоидной красной волчанке. Диагноз подтверждают с помощью биопсии.
Течение и прогноз
Прогноз лучше, чем при системной красной волчанке. При поражении почек и ЦНС про-
гноз сомнительный. Высыпания могут исчезнуть, но на их месте в течение несколь- ких меся-
цев остается депигментация, похожая на витилиго. У женщин с антителами к ядерному антиге-
ну Ro/SS-A иногда рождаются дети с врожденной атриовентрикуляр-ной блокадой и характерны-
ми для красной волчанки высыпаниями.
Лечение
Местное лечение
Кортикостероиды для наружного применения.
Общее лечение
Как правило, необходимо. Исчезновению сыпи способствуют гидроксихлорохин, по 400
мг/сут внутрь, и талидомид, по 100— 300 мг/сут внутрь. Если эти препараты неэффективны,
дополнительно назначают ме-пакрин в дозе 100 мг/сут внутрь. Ярко-желтую окраску кожи,
которая появляется при лечении мепакрином, можно изменить с помощью бетакаротина (60 мг
внутрь 3 раза в сутки).
Дискоидная красная волчанка
Хроническое вялотекущее заболевание кожи, для которого характерны резко очерченные
шелушащиеся красные очаги на открытых участках — так называемые ≪дискоидные≫ бляшки. Вслучае множественных очагов поражения заболевание называют диссемини-рованной красной волчанкой.
Синоним: lupus erythematosus discoideus.
Эпидемиология
Возраст
20—45 лет.
Пол
Женщины болеют чаще.
Раса
У негров заболевание протекает тяжелее.
Анамнез
Течение
От нескольких месяцев до нескольких лет.
Жалобы
Обычно отсутствуют. Иногда — легкий зуд, резь, жжение.
Общее состояние
Не нарушено.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи
• Ранние стадии. Папулы и бляшки с четкими границами, покрытые плотно сидящими че-
шуйками. На нижней поверхности чешуйки имеются роговые шипики (хорошо видны
под лупой), что придает ей сходство с канцелярской кнопкой. Благодаря этим шипикам, захо-
дящим в устья волосяных фолликулов, чешуйки отделяются от кожи с большим трудом.
• Поздние стадии. Атрофия и западение бляшек, из-за чего их края несколько возвы-
шаются над центральной частью. Телеангиэктазии на фоне эритемы. Расшире-
ние устьев фолликулов и их закупорка роговыми массами (фолликулярный кератоз). Рубцевание. Нелеченные очаги разрешаются атрофическими рубцами, которые на лице обычно втягиваются, придавая ему ≪волчье≫ выражение.
Цвет. Свежие высыпания — ярко-красные. ≪Выцветшие≫ очаги имеют вид розовых или бе-
лых пятен и рубцов (исчезновение мела- нина). Иногда наблюдается гиперпигментация, осо-
бенно у темнокожих. Форма. Круглая, овальная, кольцевидная, полициклическая; с неровными
краями. Расположение. Беспорядочно расположенные обособленные элементы. Локализация. Из-
любленная локализация — лицо и волосистая часть головы. Тыльная поверхность кистей, на-
ружная поверхность предплечий, пальцы рук и ног, реже — туловище.
Волосы
Рубцовая алопеция на месте ≪дискоидных≫ бляшек.
Слизистые
Менее чем у 5% больных — поражение губ (гиперкератоз, гиперпитаентированные рубцы,
эритема), слизистой щек, языка и неба (красные или белесые бляшки, в пределах которых
наблюдаются атрофия или изъязвление).
Дифференциальный диагноз
Солнечный кератоз. Обычный псориаз, особенно при локализации бляшек на тыльной по-
верхности кистей (необходима биопсия кожи). Полиморфный фотодерматоз (в умеренных широтах
зимой наступает улучшение, нет атрофии и фолликулярного кератоза, не бывает высыпаний на
волосистой части головы и слизистой рта). Красный плоский лишай (необходима биопсия ко-
жи). Туберкулезная волчанка. Дерматофития лица.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи・ Световая микроскопия. Гиперкератоз, атрофия эпидермиса, ро-
говые пробки в устьях волосяных фолликулов (фолликулярный кератоз), гидропическая дистро-
фия базального слоя эпидермиса. Отек дермы, расширение мелких сосудов, воспалительные
инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов вокруг волосяных фолликулов и других придатков
кожи. Утолщение и положительная ТТТИК-реакция базальной мембраны эпидермиса.
Дискоидная красная волчанка. На обеих шеках четко отграниченные красноватые ороговевающие бляшки. Кожа в пределах бляшек атрофирована и покрыта чешуйками. На нижней поверхности чешуек имеются роговые шипики, заходящие в устья волосяных фолликулов. Благодаря этим шипикам чешуйки плотно сидят на коже
Иммунофлюоресцентное окрашивание. Методом прямой иммунофлюоресценции в активных очагах (появившихся не менее 6 нед тому назад и не леченных кортикостероидами) выявляют гранулярные отложения IgG и IgM вдоль границы эпидермиса и дермы (у 90% больных). В рубцах и в здоровой коже (как на открытых, так и на закрытых от солнца участках) отложений иммуноглобулинов нет. Напомним, что при системной
красной волчанке эти отложения присутствуют как в пораженной (у 90% больных),так и в здоровой коже (на открытых участках — у 70—80%, на закрытых от солнца участках — у 50%).
Серологические реакции Титр антинуклеарных антител редко превышает
1:16.
Общий анализ крови
Иногда лейкопения (менее 4500 мюг1).
Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.
Течение и прогноз
Системная красная волчанка развивается лишь у 1—5% больных. Стойкая ремиссия наступает у половины больных (при диссе-минированной красной волчанке она наблюдается редко, менее чем у 10%). Внимание: типичные ≪дискоидные≫ бляшки мо-
гут оказаться одним из проявлений системной красной волчанки.
Лечение и профилактика
Профилактика
Ежедневное применение солнцезащитных средств с коэффициентом защиты более
30.
Кортикостероиды
Назначают фторированные кортикостероиды для наружного применения (необхо-
дима осторожность). В небольшие бляшки и папулы — инъекции триамцинолона (3— 5
мг/мл).
Ретиноиды
Ороговевшие очаги поддаются лечению эт-ретинатом (1 мг/кг/сут внутрь).
Противомалярийные средства
Назначают внутрь гидроксихлорохин, до 6,5 мг/кг/сут. При неэффективности
дополнительно назначают мепакрин, 100 мг внутрь 3 раза в сутки.
Наблюдение за больным при назначении противомалярийных средств
• Определение биохимических показателей функции печени (до и после курса
лечения).
• Исследование глаз с помощью щелевой лампы и офтальмоскопия (до и после
курса лечения).
• Оценка остроты зрения (до и после курса лечения).
• Исследование полей зрения методом статической и кинетической периметрии
с красным тест-объектом диаметром 3 мм (до и после курса лечения).
• Самоконтроль с помощью сетки Амслера (каждые 4 нед).
• Контроль за состоянием зрения необходим потому, что отмечены случаи ре-
тинопатии.
• Осмотр каждые 6 мес.
• Если больной жалуется на трудности при чтении (≪пропадающие≫ буквы и
слова), а также если положительна проба Амслера (прямые линии воспринимаются как
ломаные), показано внеочередное исследование зрения.
Дискоидная красная волчанка. На шее и щеке — красно-розовые, слегка
уплотненные бляшки с четкими границами. Одновременно имеют место ороговение (чешуйки),
атрофия (западение центра бляшки и утрата волосяных фолликулов), рубцевание и послевоспа-
лительная гиперпигментация
Глубокая красная волчанка
Разновидность ’84~84{хронической кожной красной волчанки, которая проявляется плотными
подкожными узлами на лице, волосистой части головы, мол очных железах, плечах, бедрахи
ягодицах. У большинства больных имеются также типичные ≪дискоидные≫ бляшки. Глубокая
красная волчанка изредка бывает одним из проявлений системной красной волчанки. Синонимы:
lupus erythematosus profundus, волчаночный панникулит, люпус-панникулит, глубокая красная
волчанка Капоши—Ирганга.
Анамнез
Течение
Узлы могут появиться за несколько лет до ≪дискоидных≫ бляшек либо, наоборот, — че-
рез несколько лет после них.
Жалобы
Боль, болезненность при надавливании.
Общее состояние
Примерно у 35% больных — стертая клиническая картина системной красной волчанки.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи.
Глубокие узлы или плоские инфильтраты, кожа над ко-
торыми часто кажется нормальной. По мере разрешения очагов остаются глубокие вдавления.
Малозаметные изменения кожи становятся отчетливыми (возвышения и ямки), если осмотреть больного в темноте при боковом освещении электрическим фонариком. Над узлами могут быть
типичные ≪дискоидные≫ бляшки. Изъязвление узлов и бляшек.
Пальпация. Узлы и плоские инфильтраты легко выявляются при пальпации.
Форма. Блюдцеобразные или линейные инфильтраты, круглые узлы. Расположение. Беспо рядочно расположенные обособленные элементы. Локализация. Волосистая часть головы, лицо,
плечи, туловище (особенно молочные железы), бедра и ягодицы.
Дифференциальный диагноз
Ограниченная склеродермия, узловатая эритема, саркоидоз, другие панникулиты.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
В подкожной клетчатке — некробиоз с отложениями фибриноида, плотные лимфо-цитарные
инфильтраты. Впоследствии — гиалиноз жировых долек, мукоидное набухание, изредка — васкулит.
Общий анализ крови
У больных системной красной волчанкой — характерные изменения.
Серологические реакции
У больных системной красной волчанкой — характерные изменения.
Лечение
Такое же, как при дискоидной красной волчанке.
Глубокая красная волчанка. Хроническое воспаление подкожной клетчатки завершилось атрофией: разрешившимся очагам соответствуют ≪вмятины≫ на коже. Там,
где еще видна эритема, пальпируются плотные подкожные узлы
Системная склеродермия
Системная склеродермия — полиорганное заболевание, поражающее кожу, сосуды и мно-
гие внутренние органы, в том числе сердце, легкие, ЖКТ. Поражение кожи сводится к воспа-
лению, склерозу и сосудистым нарушениям.
Синонимы: sclerodermia systemica, прогрессирующий системный склероз.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Начало в 30—50 лет.
Пол
Женщины болеют в 4 раза чаще.
Этиология Неизвестна.
Классификация
Различают две формы системной склеродермии — с очаговым поражением кожи (акросклеротическую) и с диффузным поражением кожи (диффузную). На долю акроскле-ротической
формы приходится 60% случаев; заболевают в основном немолодые женщины, долго страдавшие синдромом Рей-но. Поражаются кисти, стопы, лицо и предплечья. Болезнь развивается медленно, поражение внутренних органов может появиться лишь спустя много лет. Характерно наличие антител к центромерам. Один из вариантов акросклеротической формы системной склеродермии — синдром CREST. При диффузной форме заболевание начинается бурно, сопровождается генерализованным поражением кожи (не только кистей и стоп, но и туловища), артритом, тендовагинитом и быстрым вовлечением в процесс внутренних органов. Антитела к центромерам
выявляют редко, но у 30% больных обнаруживают антитела к антигену SCL-70 (ДНК-топоизомеразе типа I).
Синдром CREST
Назван по первым буквам входящих в него симптомов: Calcinosis cutis — кальциноз кожи, Raynaud’s phenomenon — синдром Рейно, Esophageal dysfunction — дисфункция пищевода, Sclerodactyly — склеродактилия и Telangiectasia — телеангиэктазии.
Анамнез
Жалобы
Синдром Рейно: боль в пальцах, повышенная чувствительность к холоду, во время приступа — покраснение, боль, покалывание.
Общее состояние
Боль и тугоподвижность межфаланговых и коленных суставов. Мигрирующий полиартрит.
Изжога, дисфагия (особенно сильно нарушено глотание твердой пищи). Запоры, понос, метеоризм, нарушения всасывания, похудание. Одышка при физической нагрузке. Сухой кашель.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи
• Кисти и стопы. Ранние стадии: синдром Рейно с трехфазным изменением окраски кожи— побледнение, посинение, покраснение (рис. 15-27). Отек кистей и стоп, не оставляющий ямки при надавливании. Болезненные язвы на кончиках пальцев (рис. 15-28) и над межфаланговыми суставами. После заживления остаются вдавленные рубцы. Поздние стадии: склеродактилия с коническим сужением пальцев к периферии; лоснящаяся, атрофированная, стянутая кожа; сгибательные контрактуры; резорбция костной ткани, приводящая к утрате дистальных фаланг.
• Лицо. Ранние стадии: периорбитальный отек. Поздние стадии: искажение черт лица,
маскообразное лицо , кисетный рот (истончение губ, микростома, радиальные
морщины вокруг рта), уменьшение и заострение носа.
Изъязвление. На кончиках пальцев из-за окклюзии сосудов.
• Кальциноз кожи. Очаги обызвествления образуются над костными выступами, а также
на любых пораженных склерозом участках. Иногда они вскрываются с образованием язв и выде-
лением белой крош-коватой массы.
• Синдром CREST. Множественные телеангиэктазии, создающие крапчатый рисунок. Излюбленная локализация — лицо, шея, верхние отделы туловища, кисти, губы, слизи-
стая рта и ЖКТ.
Системная склеродермия: синдром Рейно и склеродактилия. Кисти отеч-
ны (ямка при надавливании не остается); кожа лоснится, малоподвижна и натянута; волос
нет; бледные участки кожи (спазм сосудов) располагаются вперемешку с красными (гипере-
мия). Кончики пальцев сужаются на конус, ногти деформированы, дистальная фаланга указа-
тельного пальца левой руки частично утрачена
Системная склеродермия: склеродактилия. Болезненные язвы на кончи-
ках пальцев напоминают крысиные укусы
Цвет. Генерализованная гиперпигментация. На пораженных склерозом участках кожи —
послевоспалительная гипер- и гипопигмен-тация.
Пальпация. Ранние стадии: кожа уплотнена, эластичность утрачена. Поздние стадии:
кожа гладкая, стянутая, плотная и неподвижная. При движениях в суставах, особенно в ко-
ленных, ощущается крепитация. Локализация. Ранние стадии: пальцы рук, кисти. Поздние ста-
дии: руки, туловище, лицо, ноги.
ВОЛОСЫ И НОГТИ
Поредение и полное выпадение волос на дистальных отделах конечностей. Утрата пото-
вых желез, ангидроз. Телеангиэктазии ногтевых валиков, гигантские капилляры сосочков дер-
мы. Когтевидная деформация ногтей на укороченных фалангах.
Слизистые
Склероз уздечки языка; иногда болезненное уплотнение десен и языка.
Другие органы
Пищевод. Дисфагия, ослабление перистальтики, рефлюкс-эзофагит. Желудок и кишечник.
Поражение тонкой кишки сопровождается запорами, поносом, метеоризмом и нарушениями всасы-
вания. Легкие. Пневмосклероз и альвеолит. Снижение жизненной емкости легких из-за ригид-
ности грудной стенки. Сердце. Нарушения проводимости, сердечная недостаточность, перикар-
дит. Почки. Поражены у 45% больных. Постепенно нарастающая почечная недостаточность, зло-
качественная артериальная гипертония. Опорно-двигательная система. Синдром запястного
канала, мышечная слабость.
Дифференциальный диагноз
Склероз кожи
Смешанное заболевание соединительной ткани, диффузный эозинофильный фасци-ит (син-
дром Шульмана), склеромикседема Арндта—Готтрона, красная волчанка, дер-матомиозит, огра-
ниченная склеродермия, хроническая реакция ≪трансплантат против хозяина≫, склероатрофиче-
ский лишай, лекарственная токсидермия (пентазоцин, бле-омицин), контакт с поливинилхлори-
дом. Склеродермические состояния Поражение кожи, напоминающее склеродермию, иногда возни-
кает у работающих с поливинилхлоридом. Блеомицин может вызвать пневмосклероз, синдром Рейно и
пораже- ние кожи, неотличимое от диффузной формы системной склеродермии. Прием триптофана
способен привести к синдрому эо-зинофилии-миалгии (склероз кожи, миал-гия, пульмонит,
миокардит, нейропатия, энцефалопатия). В 1981 году в Испании было зарегистрировано 25 000
случаев заболевания, возникшего из-за употребления в пищу испорченного рапсового масла
(согласно другим источникам, это было техническое масло, загрязненное анилином). Вслед за
острым началом с сыпью, лихорадкой, пуль-монитом и миалгией появлялись нервно-мышечные
нарушения, контрактуры и характерное для склеродермии поражение кожи.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи
На ранних стадиях: небольшие инфильтраты вокруг сосудов дермы и мерокриновых потовых желез, а также инфильтрация подкожной клетчатки. На поздних стадиях: исчезновение
межсосочковых клиньев эпидермиса; утолщенные гомогенные пучки коллагеновых волокон, ярко окрашиваемые эозином; слияние пучков, облитерация и исчезновение межпучкового пространства; утолщение дермы, замещение жировой ткани (верхних слоев или всей) коллагеном, гиалиноз. Уменьшение количества сосудов, утолщение стенок и сужение просвета, гиалиноз. Атрофия придатков кожи; потовые железы располагаются в верхних слоях дермы. Отложение солей кальция в склерозиро-ванной подкожной клетчатке.
Серологические реакции
В крови присутствуют антинуклеарные антитела: это аутоантитела к центромерам, к
антигену SCL-70 и иногда — к ядрышкам. Антитела к центромерам выявляют у 21% больных с
диффузным поражением кожи и у 71% — с синдромом CREST. Антитела к антигену SCL-70 выявляюту 33% больных с диффузным поражением кожи и у 18% — с синдромом CREST.
Кардиологическое обследование Пульмонологическое обследование
Снижение диффузионной способности легких; уменьшение рО2 после физической нагрузки.
Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии кожи.
Системная склеродермия: маскообразное лицо. Натянутая лоснящаяся
кожа, заострившийся нос, тонкие губы и морщины вокруг рта изменили внешность больной. Она
выглядит значительно моложе своих лет. Подведенные брови и свежевыкрашенные волосы усили-
вают впечатление. Асимметричный рот придает лицу злобное выражение. На плечах и груди
видны очаги склероза и множественные телеангиэктазии
Патогенез
Патогенез неясен. По-видимому, основное звено — повреждение эндотелия кровеносных сосудов, причина которого, однако, не установлена. Пораженный орган сначала отекает, затем начинается фиброз, обусловленный избыточной продукцией коллагена фибробластами. В коже уменьшается количество капилляров, оставшиеся резко расширены; пролиферация эндотелиальных клеток приводит к появлению телеангиэктазий.
Течение и прогноз
Заболевание медленно, но неуклонно прогрессирует, приводя к склерозу кожи и внутренних органов. Десятилетняя выживаемость превышает 50%. Основная причина смерти — почечная недостаточность; реже — поражение сердца и легких. Иногда наблюдаются спонтанные ремиссии. Синдром CREST прогрессирует медленнее, поэтому прогноз при нем лучше.
Лечение
Симптоматическое. В начале заболевания эффективны кортикостероиды
(внутрь). Временное улучшение дают ЭДТА, е–аминокапроновая кислота, пеницилламин, аминобензойная кислота, колхицин, иммунодепрессанты. В настоящее время проводятся клинические испытания интерферона у и экстракорпоральной фотохимиотерапии.
Системная склеродермия: синдром CREST. Лицо испещрено множеством
телеангиэктазий, других признаков склеродермии нет. Развернутая картина синдрома CREST включает кальциноз кожи, синдром Рейно, дисфункцию пищевода, склеродактилию и телеангиэктазий.
Дерматомиозит
Дерматомиозит — заболевание из группы коллагенозов, которое протекает с преимущественным поражением кожи и скелетной мускулатуры. Характерные признаки —
периорбитальный отек и эритема век с лиловым оттенком;
эритема лица, шеи и верхней половины туловища;
плоские лиловые папулы над суставами пальцев.
Заболевание сопровождается миозитом, интерстициальной пневмонией, нарушениями ритма сердца, васкулитом.
Синонимы: dermatomyositis,болезнь Вагнера.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Дети старшего возраста и подростки (юве-нильный дерматомиозит); взрослые старше 40лет.
Этиология
Неизвестна. У людей старше 55 лет дерматомиозит часто возникает на фоне злокачественных новообразований — рака молочной железы, легкого, яичников, желудка, толстой кишки,
тела матки. Это — паранео-пластический дерматомиозит.
Клинические формы
Разнообразны: от изолированного поражения кожи до изолированного поражения мышц.
Анамнез
Жалобы
Возможна повышенная чувствительность кожи к солнечному свету. Мышечная стабость.
Больному тяжело встать с кровати, подняться по лестнице, завести руку за голову, повернуться в постели. Затруднено глотание.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи.
Периорбитальный отек и эритема век с лиловым оттенком (симптом очков, ).
Дерматит: эритема различной интенсивности , папулезная сыпь,
шелушение; возможно образование эрозий и язв, после которых остаются причудливые рубцы.
Плоские лиловые папулы (папулы Готтрона,) и атрофия кожи. Поражение ногтевых
валиков: эритема, телеангиэктазии, тромбоз капилляров сосочков дермы и инфаркты кожи.
Обызвествление подкожной клетчатки и фасций характерно для ювенильного дерматомиозита,
процесс может принять генерализованный характер. Цвет. Высыпания на лице имеют лиловый оттенок.
Пальпация. Возможны атрофия и болезненность мышц.
Локализация. Места сдавления кожи — локти, кисти. Дерматит — лоб, волосистая часть
головы, скулы, шея и верхняя часть груди
Папулы Готтрона — тыльная поверхность кистей над межфаланговыми суставами (над самими фалангами папул нет, рис. 15-11) и
задняя поверхность шеи (рис. 15-10). Дерматит менее выражен (или вообще отсутствует) на
участках, защищенных от солнечного света, в частности под подбородком. Напротив, на от-
крытых участках груди и шеи (≪декольте≫) дерматит выражен сильнее. Обызвествление подкож-
ной клетчатки — в области локтевого сустава и в проекции большого вертела.
Ногти
Телеангиэктазии ногтевых валиков (см. рис. 18-9).
Другие органы
Нарастающая мышечная слабость, поражение проксимальных мышц конечностей (плечевого
и тазового пояса). Больной не может встать со стула или с кровати без помощи рук. Иногда
— поражение мышц лица, глотки и пищевода. Глубокие сухожильные рефлексы не нарушены.
Дифференциальный диагноз
Красная волчанка, смешанное заболевание соединительной ткани, стероидная миопа-
тия, трихинеллез, токсоплазмоз.
Дополнительные исследования
Биохимический анализ крови В активной фазе болезни: повышение активности
КФК (у 65% больных) — наиболее специфичный признак поражения мышц; повышение активности
фруктозодифосфа-тальдолазы (у 40%), АсАТ, ЛДГ.
Анализ мочи
Усиление экскреции креатина (более 200 мг в суточной моче).
Дерматомиозит. На груди, шее и лице — эритема с характерным лиловым
оттенком. Периорбитальный отек (симптом очков)
Электромиография
Повышенная возбудимость при введении электродов, спонтанные фибрилляции, псе-
вдомиотонические разряды (залпы высокочастотных потенциалов действия после механического
раздражения мышц), положительные потенциалы (как при денервации). При нарушении нервной
проводимости следует заподозрить злокачественное новообразование.
ЭКГ
Признаки миокардита, предсердные и желудочковые экстрасистолы, атриовентрику-
лярная блокада.
Рентгенография грудной клетки
Возможен фиброзирующий альвеолит.
Биопсия
Кожа. Истончение эпидермиса, гидропиче-ская дистрофия базального слоя, отек верх-
них слоев дермы, рассеянные воспалительные инфильтраты, отложение ШИК-пози-тивного фибри-
ноида на границе эпидермиса и дермы и вокруг поверхностно расположенных капилляров, нако-
пление в дерме кислых гликозаминогликанов. Мышцы. Проводят биопсию мышц плечевого или
тазового пояса, которые обнаруживают слабость или болезненны — например, дельтовидной,
надостной, ягодичных или четырехглавой мышцы бедра. Гистологическое исследование: воско-
видный сухой некроз мышечных волокон с утратой поперечной исчерченности, иногда — регене-
рирующие мышечные волокна; воспалительные инфильтраты из гистиоцитов, макрофагов, лимфо-
цитов, плазматических клеток. Дерматомиозит, полимиозит и поражение мышц при других кол-
лагенозах по гистологической картине различить невозможно. При ювенильном дерматомиозите
выявляют также васкулит.
Диагноз
Слабость проксимальных мышц конечностей плюс два из трех следующих критериев: по-
вышение активности мышечных ферментов в сыворотке, характерные изменения на электромио-
грамме, характерная гистологическая картина при биопсии мышц.
Патогенез
Острое и хроническое воспаление скелетных мышц, сопровождающееся некрозом мышечных
волокон и нарастающей мышечной слабостью.
Течение и прогноз
Дерматит и миозит обычно проявляются одновременно. Однако иногда заболевание начи-
нается с изолированного поражения кожи или мышц, а развернутая клиническая картина появ-
ляется лишь спустя некоторое время. Вероятность развития злокачественной опухоли при дер-
матомиозите больше, чем при полимиозите; как правило, это происходит в течение двух лет
после постановки диагноза. В отсутствие злокачественной опухоли и поражения легких про-
гноз благоприятный. У больных старше 50 лет нужно исключить рак молочной железы, яични-
ков, легкого, злокачественные опухоли ЖКТ. Излечение опухоли приводит и к излечению дер-
матомиозита. В остальных случаях течение дерматомиозита предсказать невозможно. В 70%
случаев эффективны кортикостероиды. Тяжелое осложнение, которое особенно часто возникает
у детей, — обызвествление подкожной клетчатки.
Лечение
Преднизон
Назначают внутрь в дозе 0,5—1,0 мг/кг/сут. При неэффективности — увеличивают дозу
до 1,5 мг/кг/сут. После нормализации уровня мышечных ферментов начинают постепенное сни-
жение дозы. Очень хорошие результаты дает сочетание преднизона с аза-тиоприном (2—3
мг/кг/сут внутрь).
Внимание: через 4—6 нед после начала лечения может развиться стероидная миопа-тия.
Иммунодепрессанты
Метотрексат, циклофосфамид.
Другие средства
Ежемесячные в/в инъекции больших доз иммуноглобулина (0,4 г/кг/сут в течение 5
сут) позволяют снизить дозу кортикосте-роидов, необходимую для достижения и поддержания
ремиссии.
Дерматомиозит. Сыпь из мелких сливающихся папул с едва заметным ли-
ловым оттенком напоминает красный плоский лишай. Поражена вся волосистая часть головы и
задняя поверхность шеи. Это — патогномоничный признак дерматомиозита, иногда опережающий
на несколько месяцев появление других симптомов
Дерматомиозит. Папулы Готгрона — плоские лиловые папулы над пяст-
но-фаланговыми и межфаланговыми суставами. Похожие высыпания имеются на тыльной поверхности кистей и вокруг ногтей. На ногтевых валиках — телеангиэктазии. Кожа предплечий, защищенная от солнечного света, не изменена.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:
1. АТЛАС СПРАВОЧНИК ДЕРМАТОЛОГИЯ ФИЦПАТРИК.Т.1999Г.МОСКВА.
2. Т.ХЭБИФ КОЖНЫЕ БОЛЕЗНИ.ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ.МОСКВА 2008Г.
3. Беренбейн Б.А. Зудящие дерматозы (нейродерматозы), М., 1971;
4. Потоцкий И.И., Гребенникова В.А. и Коляденко В.Г. Нейродермит, Киев, 1986,
5. Скрипкин Ю.К. и Шарапова Г.Я. Кожные и венерические болезни, с. 217, М., 1987;
6. Скрипкин Ю.К. и др. Руководство по детской дермато-венерологии, с. 246, Л., 1983;
7. Торсуев Н.А. и др. Аллергические зудящие дерматозы, Киев, 1973;
8. Шахтмейстер И.Я. Патогенез и лечение экземы и нейродермита, М., 1970.
