ГеморрагическИЕ болезни. Тромбоцитопении и тромбоцитопатия. ГЕМОФИЛИИ. Геморрагический васкулит. ЗАЩИТА ИСТОРИИ БОЛЕЗНИ

Определение. Общим признаком заболеваний и синдромов, объединенных в эту группу, являются проявления кровоточивости: от легких “визуальных” форм к фатальным кровотечениям, требующих неотложных мер.

Геморрагические проявления могут выступать как в качестве основных симптомов болезни, так и могут быть следствием нарушений гемостаза при многочисленных заболеваниях: сердечно-сосудистых, легочных, инфекционных, иммунных, неопластических, при хирургических вмешательствах, травмах, трансфузионной терапии, непереносимости медикаментов и др..

Рабочая патогенетическая классификация геморрагических заболеваний и синдромов.

    1. Обусловленные нарушением сосудисто-тромбоцитарного гемостаза:

        1.1. Тромбоцитопении

        1.2. Тромбоцитопатии.

   2. Обусловленные нарушением плазменной (коагуляционного) гемостаза:

       2.1. Недостаток факторов свертывания

       2.1.1. Наследственные коагуляционные дефекты: (VIII-гемофилия А; IX – гемофилия Б; XIX – гемофилия С и другие).

       2.1.2. Приобретенные нарушения коагуляционного гемостаза (филохиноавитаминоз и другие диспротромбинемии, геморрагическая болезнь новорожденных, при лечении антикоагулянтами непрямого (производными 4-осикумарину) и прямой (гепарин, гирудин) действия, фибринолитиками, ДВС – синдром).

       2.2. Избыток или дефицит антикоагулянтов:

              – Гипергепаринемия;

             – Гиперантитромбинемия;

             – Антифосфолипидный синдром (первичный, вторичный – при СКВ);

             – Тромбофилия (дефицит АО iii)

   3. Обусловленные сосудистыми нарушениями:

       3.1. Врожденные и наследственные формы:

                – Болезнь Рандю-Вебера-Ослера;

                – Синдром Казабаха-Меррит;

                – Синдром Эллерс-Данло;

                – Синдром Марфана и др..

       3.2. Приобретенные: геморрагический микротромбоваскулят, сосудистые пурпуры, идиопатические, болезнь Шамберга, застойные с гемосидероза, старческая (болезнь Батемана), стероидная при системной склеродермии (КРСТ – синдром) и др..

Алгоритм клинической диагностики геморрагических диатезов.

Основой алгоритма диагностики ГД является распознавание типа кровоточивости у данного больного и на основе анализа анамнестических данных и клинического обследования.

Выделяют 5 основных типов кровоточивости.

І. Гематомный тип

Характеризуется массивными, напряженными, глубокими и очень болезненными кровоизлияниями в суставы, м “мышцы, в подкожную и забрюшинной клетчатки, в брюшину и субсерозную оболочку кишечника, что сопровождается клиникой абдоминальной катастрофы (аппендицита, кишечной непроходимости, перитонита, колики и др.).. Легко возникают гематомы в местах др. “инъекций, особенно дом” мышечных. При осмотре крупные суставы деформированы, их контуры сглажены, подвижность ограничена. Гематомный синдром часто сочетается с профузными спонтанными, посттравматическими и постоперационный кровотечениями, которые могут быть поздними: через несколько часов после травмы или операции. Пупочные кровотечения у новорожденных, носовые, кровотечения из десен, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия – характерные симптомы этого типа.

Рис. Гематома мягких тканей левого бедра

 

Рис. Гематома мягких тканей черепа

І. Петехиально-екхимозний (синячковый) тип.

Проявляется многочисленными точечными (петехии) и пятнистыми кровоизлияниями на коже в виде синяков и “кровопидтьокив” (экхимозы). Разнообразные их величина и цвет (от багрово-синего до зеленого и желтого), что пов “связано с различным временем возникновения геморрагий, придает коже вид” кожи леопарда “. Петехии и экхимозы не исчезают при надавливании, легко возникают при травмировании микрососудов кожи при сжатии тесной одеждой (“отпечатков”), манжеткой при измерении артериального давления (“манжетки”), поверхностные порезы и царапины сопровождаются длительной кровоточивостью. Нередки кровотечения из десен, желудочно-кишечные кровотечения, мено-и метроррагии.

 

ІІІ. Смешанный (синячково-гематомный) тип.

От второго типа отличается распространенностью кровопидтьокив и уплотнением кожи в местах геморрагического пропитывания, что сопровождается болезненностью. От первого типа отличается преобладанием гематом в подкожной и забрюшинной клетчатке, в брыжейке, субсерозной оболочке кишечника при редком вовлечении в процесс суставов.

ІV. Васкулитно-пурпурный тип

Характеризуется геморрагиями в виде сыпи в сочетании с элементами эритемы. Геморрагии возникают на фоне экссудативно-воспалительных изменений, возвышаются над уровнем кожи, уплотнены, нередко окружены ободком пигментации, иногда нeкротизуються, покрываются корочкой. Обратная развитие медленное, с длительным сохранением инфильтрации и пигментации. Нередко является сочетание с иммунными и аллергическими проявлениями: лихорадкой, артралгиями, узелковая эритемой, крапивницей, отеком Квинке, поражением почек, кишечника, легких, увеличение селезенки и др..

V. Ангиоматозный тип – отмечается упрямыми кровотечениями, которые часто повторяются с определенной локализацией (из сосудистых дисплазий). При этом отсутствуют кровоизлияния в кожу, подкожную клетчатку и другие ткани. Наиболее часты обильные носовые кровотечения. Реже источником профузных кровотечений находится в сосудах желудка, кишечника, легких. Выявление того или иного типа кровоточивости в совокупности с данными анамнеза позволяет поставить предварительный диагноз ГД и наметить соответствующую программу параклинических исследований. Так, гематомный тип кровоточивости характерен для коагулопатиях (наследственных или приобретенных нарушений коагуляционного гемостаза), петехиально-екхимозний – для нарушений сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопении, тромбоцитопатий). Смешанный тип кровоточивости из наследственных заболеваний присущий болезни Виллебранда, тогда как приобретенный генез этих нарушений наиболее часто встречается при ДВС – синдроме. Васкулитно-пурпурным типом кровоточивости проявляется геморрагические микротромбоваскулит (болезнь Шенлейна-Геноха), ангиоматозных-телеангиэктазия (болезнь Рандю-Вебера-Ослера), гемангиомы, мезенхимальные дисплазии и др..

 

Критерии диагностики при различных типах кровоточивости и их лабораторная идентификация

 

Методы лабораторной диагностики геморрагических диатезов.

Гемостазиология – наука о нормальной и нарушенную функцию гемостаза, представляет учение о свертывания крови как биохимический процесс, в настоящее время переросла в науку отдельной биологической системы организма. Гемостаз тесно связан с самой жизнью человека. Жизнь большинства людей часто осложняется или обрывается через патологический тромбоз, который лежит в основе сердечно-сосудистых, неврологических и других заболеваний и занимает первое место среди причин смертности. Изменения в системе гемостаза, сопровождающиеся тромбозами, кровотечениями, затрудняют послеродовые и послеоперационные периоды, определяют течение онкологических, инфекционных, гнойно-септических и других заболеваний. Невозможно полноценно лечить любое заболевание не корректируя процессы гемостаза. Нет ни одного медицинского препарата, который в определенной степени не влияет на гемостаз.

 

Основные функции системы гемостаза, связь с другими системами

Система гемостаза – это система организма, функциональной особенностью которой является, с одной стороны, предупреждение и остановка кровотечения путем поддержки структурной целости стенок сосудов и быстрого локального тромбообразования последних при их повреждении, а с другой – сохранение крови в жидком состоянии и ее объема в кровеносном русле при постоянном транскапиллярную переходе тканевой жидкости и плазмы.

Хотя система гемостаза находится в постоянном и тесной взаимосвязи с другими системами и регулируется нервной, эндокринной и иммунной системами, однако может функционировать.

ВИДЕО

Функционально-структурные единицы и биохимические компоненты системы гемостаза: сосудистая стенка, тромбоциты, система свертывания крови (прокоагулянтная, антикоагулянтная).

Основные функции системы гемостаза:

а) участие в регуляции резистентности и проницаемости сосудистой стенки;

б) поддержание крови в жидком состоянии;

в) остановка кровотечения;

г) ликвидация последствий постоянного локального внутрисосудистого свертывания, тромбообразования и геморрагии;

д) участие в гомеостатических реакциях организма.

Отдельные компоненты системы гемостаза входят в другие функциональные системы. В организме человека нет ни одной клетки и жидкости, в которой не было бы компонентов системы гемостаза, нет ни одного заболевания, которое не влияло на ее состояние. Есть гемостатический потенциал всегда включается в компенсаторно-приспособительную реакцию организма.

Система гемостаза тесно связана с такими органами как костный мозг, печень, легкие, селезенка, почки, паренхиматозные клетки, производящие факторы свертывания и противосвертывающей, а после их участия в гемостатических механизме утилизируют продукты гемокоагуляции. Это центральные органы системы гемостаза.

Элементы нейроэндокринной системы, клеточного и гуморального иммунитета формируют регуляторную звено гемостатической системы.

В связи с тем, что кровотечение и тромботической процесс проходит в различных сосудах, различают два основных механизма гемостаза:

1-й – микроциркуляторный, сосудисто-тромбоцитарный, или первичный

2-й – макроциркуляторний, Гемокоагуляционный, вторичный

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз

Микроциркуляторный гемостаз осуществляется в сосудах диаметром от 2 до 200 мкм. В процессе жизнедеятельности сосуды постоянно изнашиваются, что сопровождается их повреждением с появлением геморрагий.

Первая реакция системы гемостаза на повреждение – спазм сосудистой стенки, ограничивающей кровотечение. Спазм длится 2-3 мин., Более крупных сосудов – от 20 мин. до 2 часов. При спазме из тромбоцитов выделяются вазоконстрикторы – серотонин, адреналин, норадреналин. В первые секунды травмы тромбоциты прилипают к поврежденному эндотелию и коллагена. Под влиянием АДФ, выделяется при повреждении сосудов, тромбоциты слипаются, образуя агрегаты (первая волна агрегации). В результате адгезии и начальной агрегации из тромбоцитов выделяются АДФ, серотонин, адреналин (реакция освобождения), это способствует агрегации (вторая волна), а серотонин и адреналин сокращают сосуды. Фибриноген, Са + +, Mg + + способствуют агрегации тромбоцитов. Надежно взимаются края микрососуды, противостоящего дилатации и не пропускает жидкую часть крови. Однако эта реакция обратима.

Для больших сосудов это не достаточно и кровотечение возобновляется после дилатации сосудов. Поэтому для надежного гемостаза в поврежденных крупных венах и артериях у здоровых людей на первичном (белому) тромбе образуется красный – вторичный, в основе которого лежит Гемокоагуляционный гемостаз.

 

 

Гемокоагуляционный (вторичный) гемостаз

Основная функция системы свертывания крови заключается, с одной стороны, в локальном образовании гемостатического полноценного красного кровяного тромба после повреждения макросудины, а с другой – предупреждение синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, а также освобождение от их последствий и восстановления макроциркуляции.

АНТИКОАГУЛЯНТНАЯ И ФИБРИНОЛИТИЧЕСКАЯ СИСТКМЫ, ИХ БИОЛОГИЧЕСКАЯ ФУНКЦИЯ

КОНТРОЛЬ АНТИКОАГУЛЯНТНОЙ  и ФИБРИНОЛИТИЧЕСКОЙ ТЕРАПИЕЙ

Коагуляционная система в организме функционирует с большой надежностью. Так, для свертывания 10,0 мл крови in vitro и в пробирке образуется 300 единиц тромбина, которого достаточно для свертывания 5 л крови. Однако этого не происходит благодаря антикоагулянтной и фибринолитической систем. В функции обеих систем входит:

– Предупреждение активации факторов свертывания,

– Нейтрализация и ингибирование активных факторов коагуляции,

– Блокирование активации тромбоцитов,

– Лизис фибрина, образовавшийся в процессе свертывания.

 

Антикоагулянтная система

В антикоагулянтную систему включены вещества, которые вырабатываются генетически, а также компоненты организма, возникающие в процессе свертывания и фибринолиза факторов свертывания, функция этих веществ – нейтрализовать и ингибировать активные факторы коагуляции. Антикоагулянты могут быть пептидами, липидами, мукополисахаридов.

По механизму действия делятся на антитромбопластины, антитромбин, антифибрины.

Основные природные антикоагулянты –

1) первичные

2) вторичные

 

НАРУШЕНИЯ гемостаза. Лабораторная дИагностика

Нарушения гемостаза проходит разные фазы.

І фаза – гиперкоагуляционная

Выявление І фазы не требует особых усилий. Она проявляется уже при венепункции (забивается игла, свертывается кровь в шприце), резко укорочен время свертывания крови по Ли Уайту, тромбиновое и тромбопластиновое время, положительные паракоагуляцийни пробы (этаноловый, бета-нафтоловый и протамин-сульфатный тесты), положительный тест склеивания стафилококков, растворимые комплексы мономеров фибрина, повышенная агрегация тромбоцитов. Это первичная информация может быть подтверждена более точными стандартизированными методами – аутокоагулограмою, количественным определением продуктов деградации фибрина и фибриногена и растворимыми комплексами мономеров фибрина, уровень которых повышен. Для ранней диагностики и лечения важно определить активность антитромбина-ІІІ.

ІІ фаза – коагуляционная

Когда одни тесты выявляют гипокоагуляцию, а другие – гиперкоагуляции. Разнонаправленность этих нарушений часто приводит к недоразумениям врачей-клиницистов при оценке коагулограммы. Протромбиновое и тромбиновое время, время свертывания по Ли-Уайту, паракоагуляцийни тесты остаются положительные, увеличивается уровень продуктов деградации фибрина и растворимых комплексов мономеров фибрина, максимальная амплитуда аутокоагуляцийного теста падает до 80% (редко меньше), снижается количество фибриногена, умеренная тромбоцитопения (до 150 г / л), снижена агрегация тромбоцитов, лизис еуглобулинив ускоренный.

ІІІ фаза – гипокоагуляционная

Резко увеличивается тромбиновое время, время свертывания крови по Ли Уайту до полного незсидання. Сгустки малые, рыхлые, или совсем не образуются, паракоагуляцийни пробы – бета-нафтоловый, протамин-сульфатный, этаноловый тесты – часто отрицательные из-за низкого уровня фибриногена, высокий уровень продуктов деградации фибрина, растворимых комплексов мономеров фибрина, параметры аутокоагуляцийного теста указывают на выраженную гипокоагуляцию, часто максимальная амплитуда доходит до 20-10%, или совсем не образуется сгусток, выраженная тромбоцитопения до 10 г / л, гипофибриногенемия до 0,5 г / л. Очень важно сравнивать количество фибриногена с исходным уровнем, так как синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови часто развивается на фоне гиперфибриногенемии и в ИИИ фазе уровень фибриногена колеблется в пределах нормы. Рано и постоянно при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови снижается активность АО ИИИ, определение его активности имеет важное значение для назначения патогенетической терапии.

Геморрагические осложнения – частые и опасные проявления синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. В большинстве случаев возникают при острых синдромах диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови в гипокоагуляционный фазе, реже в еукоагуляцийний. Возможны локальные кровотечения из ран в связи с травмами и хирургическими вмешательствами, послеродовые, послеабортные маточные, из язв, гематурии при инфарктах почек. Эти кровотечения связаны не только с нарушением гемостаза, а также с основной патологией. Более опасна является общая кровоточивость, что проявляется появлением синяков, гематом в подкожной клетчатке, носовыми, желудочно-кишечными, легочными, почечными кровотечениями, диффузным выпотом в плевру, брюшину и перикард.

Патогенез внешней кровоточивости сложный и изучен не полностью. Но, в основном, является следствием структурных нарушений микроциркуляции, тромбирования, агрегации клеток крови, гипоксии, действию продуктов протеолиза, лейкоцитарных киназ, нарушения трофической функции тромбоцитов, а также коагулопатии и тромбоцитопении потребления и в результате блокады продуктов деградации фибрина тромбоцитов и факторов свертывания.

Нарушение микроциркуляции в органах – вторая группа важных нарушений, определяющих клиническую картину, тяжесть и течение синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. У разных больных и при различных патогенетических формах этого синдрома страдают разные органы: часто легкие, в сосуды которых заносится большое количество сгустков фибрина, агрегатов клеток и продуктов протеолиза (брадикинина, гистамина и др.)., В результате развивается острая легочная недостаточность, ацидоз.

Острая почечная недостаточность – второй по частоте поражения органов при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, проявляется снижением диуреза до полной анурии. Появление в моче белка, эритроцитов, цилиндров, нарушение водно-электролитного баланса, и другими признаками острой почечной недостаточности. Часто поражается печень, надпочечники, желудочно-кишечный тракт, центральная нервная система.

При подостром и затяжном (хроническом синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови) процесс часто начинается с длительной гиперкоагуляции, флеботромбозов с тромбоэмболиями и ишемическими явлениями в органах (миелома, лейкозы, эритремия) часто связано с основным заболеванием.

Возможен и волнообразное течение синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, который часто бывает при деструктивных процессах в организме, особенно связанных с вирулентной микрофлорой (стафилококки, протей и др.)..

Следует отметить, что для констатации тяжести течения и поражения органов лабораторное обследование больных ни в коем случае не должно ограничиваться исследованием системы гемостаза, очень важное определение других показателей: гематокрита, гемоглобина, эритроцитов, состояния электролитного баланса, диуреза, мочевых симптомов, креатинина, мочевины и др.. в динамике.

ХАРАКТЕРИСТИКА ОСНОВНЫХ ТЕСТОВ ИССЛЕДОВАНИЯ ГЕМОСТАЗА

БИОХИМИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ прокоагулянтной, противосвертывающей І ОБЩЕЙ Коагулирующее АКТИВНОСТИ КРОВИ

Методы, характеризующие общую Коагулирующее способность крови

Время свертывания крови выявляет только выраженные изменения в гемокоагуляции, тогда как незначительные функциональные сдвиги обычно не сказываются на этом показателе. Этот показатель отражает в наибольшей степени адгезивную способность тромбоцитов, величина которой имеет ведущее значение в начальной фазе свертывания крови.

Есть много методик определения времени свертывания крови, зависящие от условий исследования этого теста (проводятся исследования капиллярной или венозной крови в обычном или силиконованому посуде, на часовом cкли или в специально сконструированных аппаратах).

Определение времени свертывания крови по Ли-Уайту (Lee – White, 1913) выгодно отличается от других методов тем, что оно не требует специальных устройств и представляет собой типичный пробирочных макрометод с использованием венозной или артериальной крови без примесей тканевых соков.

В клинических условиях этот метод проводят в двух модификациях.

В первом варианте полученную из вены кровь в количестве 1 мл переносят в аглютинацийну пробирку, установленную на водяной бане при температуре 37 ° С. Каждые З0 сек. пробирку переворачивают на бок, пока в ней образуется плотный сгусток.

Второй вариант отличается от первого тем, что исследования в этом случае проводят при комнатной температуре. Скорость образования кровяного сгустка зависит от скорости и частоты переворачивания пробирки с кровью. Предположим, что в две пробирки наливают одну и ту же кровь, но первую пробирку покачивают каждые 30 сек., А вторую – каждые 3 мин. Во второй пробирке кровь сворачивается на 2 – 4 мин. быстрее в первой, которую покачивают чаще. Отсюда, естественно, время свертывания крови будет разным. Величина его определяется от момента взятия крови к возникновению сгустка фибрина.

Сокращение времени свертывания свидетельствует о повышении способности крови сворачиваться, а увеличение времени – о снижении этой способности.

Длительность кровотечения дает общее представление о нарушении гемостаза и, в основном, зависит от количества и функциональных свойств кровяных пластинок, а также состояния сосудистой стенки.

Общепринятой является методика определения времени кровотечения Дьюке (время в норме составляет 2 – 4 мин.). Увеличение времени наблюдается в случае тромбоцитопении, неполноценности кровяных пластинок, а также снижение резистентности сосудистой стенки.

Время рекальцификации плазмы отражает процесс образования тромбопластина. Однако, учитывая участие ионов кальция во всех фазах свертывания крови, считается, что этот показатель отражает процесс свертывания в целом.

Время рекальцификации плазмы определяется по методике Хауэлла. Суть этой методики сводится к тому, что в стабилизированной оксалатной крови ионы кальция связываются ионами оксалата, в результате чего кровь теряет способность свертываться. Когда к ней добавить хлористый кальций, она снова приобретает способность сворачиваться. По сути, время рекальцификации отражает время свертывания рекальцификованои плазмы.

Этот тест является чувствительным, чем время свертывания крови. Изменение времени рекальцификации зависит, в первую очередь, от содержания тромбопластических факторов плазмы и кровяных пластинок.

Увеличение его свидетельствует о замедлении, а уменьшение – о повышении способности крови сворачиваться.

Толерантность плазмы к гепарину отображает взаимодействие прокоагулянтов и их ингибиторов, которые принимают участие в первой фазе свертывания крови, и свидетельствует о содержании в крови гепариноподибних веществ. По заключению A. Quick, этот тест выявляет не наличие гепарина как такового, а количество плазменного его кофактора, потому in vitro и для выявления антикоагулянтного действия гепарин должен сочетаться с гепариноподибнимы веществами плазмы. В настоящее время считается, что свободный гепарин и толерантность к нему не равнозначны показателям, так как известно, что у больных с тромбозами уменьшение содержания свободного гепарина обычно не сопровождается уменьшением его плазменного кофактора.

Этот тест по сути отражает общую коагулирующую активность крови, а потому является одним из основных показателей для выявления склонности как к тромбофилии, так и к геморрагиям.

Определение толерантности плазмы к гепарину проводят по методу Марбет – Винтерштейна в модификации А.Гиттера, основанном на установлении времени свертывания оксалатной плазмы гепарином в процессе ее рекальцификации.

Уменьшение времени толерантности плазмы к гепарину свидетельствует о повышении способности крови сворачиваться, а его увеличение – о снижении.

МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ І ФАЗЫ свертывания крови (образования тромбопластина)

Употребление протромбіну (за Мачабелі).

В процессе свертывания крови расходуется менее 10% протромбина, а в течение часа он утилизируется более чем на 80%. При нарушении образования кровяного тромбопластина протромбин не расходуется и через час после свертывания сохраняется в сыворотке примерно в том же количестве, что и в плазме. Когда нужно определить степень расходования протромбина одностадийным методом, исследуют остаточную протромбинового активность в кровяной сыворотке через час после спонтанного свертывания крови при температуре 37 ° С.

Увеличение расходования протромбина связано с повышением тромбопластиновое активности крови.

Тест генерации тромбопластина определяют по модифицированному методу Биггса и Дугласа.

Принцип его основан на образовании в пробирке активного кровяного тромбопластина путем сочетания тромбопластических факторов плазмы, сыворотки, тромбоцитов и хлористого кальция (I степень) и на определении активности полученной тромбопластинового смеси способом одномоментного добавление его в безтромбоцитарнои плазмы (II степень).

МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ИИ ФАЗЫ свертывания крови (ОБРАЗОВАНИЯ ТРОМБИНА)

Определение протромбинового времени одноступенчатым методом по Квику в модификации Б. А. Кудряшова

Протромбиновое время зависит не только от концентрации протромбина, но и от содержания V, VII, X факторов, а также от концентрации фибриногена, гепарина и гепариноподибних веществ. Поэтому протромбиновое время, определяется одноступенчатым методом, отражает протромбиновое комплекс в целом.

Принцип его определения заключается в том, что все факторы, кроме исследуемого, включают в постоянных оптимальных количествах.

Оценка результатов дается в виде индекса, выражает процентное отношение протромбинового времени здорового человека, принятого за 100%, в ​​ПВ человека, которого обследуют, и определяется по формуле:

(протромбиновое время плазмы здорового человека)​​: (протромбиновое время плазмы, которую обследуют) • 100. Снижение протромбинового индекса свидетельствует об изменениях во II фазе свертывания крови.

Определение концентрации настоящего протромбина двухступенчатым методом с Овреном

Принцип метода основан на определении протромбинового времени после добавления к плазме человека, которого обследуют, нормальной сульфатно-бариевой плазмы (как источника фибриногена и V фактора) и нормальной сыворотки, содержащей VИИ фактор.

Конечный результат будет зависеть от наличия действительного протромбина в исследуемой плазме.

Определение концентрации Ас-глобулина (проакцелерина) по Овреном

Имеет большое значение, потому что только тогда, когда есть достаточное содержание его может образоваться большое количество тромбина, способного вызвать внутрисосудистое тромбообразование. Проакцелерина необходим также для образования дериватов протромбина и аутопротромбинив, участвующих в различных фазах свертывания крови.

Методика его определения основывается на принципе обнаружения скорости оседания плазмы, в которой нет проакцелерина, при добавлении к ней разведенной исследуемой плазмы. Используют плазму здоровых людей (доноров) с сроком хранения не менее недели.

Концентрацию проконвертина (за Г.В. Андрієнком) определяют в плазме, полученной из оксалатной крови, в которой есть тромбоциты. Принцип основан на определении времени свертывания плазмы, в которой нет проконвертина при добавлении к ней разведенной исследуемой плазмы.

Тромбиновое время является показателем, характеризующим антитромбиновую активность крови. Однако тромбиновое время зависит не только от активности антитромбина, но и от концентрации фибриногена и фибринолитической активности крови. Поэтому тромбиновое время является показателем, характеризующим не только фазу образования тромбина, но и другие фазы. Принцип определения тромбинового времени основывается на связывании антитромбина раствором тромбина, внесенным в плазму, остаток которого вызывает свертывания плазмы.

 Следовательно, чем больше тромбиновое время, тем меньше остается свободного тромбина, т.е. тем больше антитромбиновую активность крови.

Увеличение тромбинового времени свидетельствует о повышении антитромбиновой активности, следовательно, о снижении способности крови сворачиваться, а уменьшение его, соответственно, о снижении антитромбиновой активности, т.е. о повышении способности крови сворачиваться.

Принцип определения свободного гепарина в крови методом Сирмаи основывается на связывании последнего Толуидиновый синькой, что приводит к уменьшению тромбинового времени в соответствии с количественного содержания свободного гепарина в крови. Этот показатель отражает не только ИИ фазу свертывания крови, но и другие фазы, поскольку гепарин является антитромбином.

Исследование гепаринового времени по Н.3.Абросимовим основывается на определении протромбинового времени в плазме после предыдущего действия гепарина. С помощью этой пробы определяется увеличение времени Квика под действием гепарина. Иначе говоря, гепариновый время представляет собой не что иное, как толерантность плазмы к гепарину в условиях исключения процесса тромбопластиноутвюрення.

Считается, что увеличение гепаринов времени свидетельствует о низком содержании в крови гепарина.

МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ИИИ ФАЗЫ свертывания крови (ОБРАЗОВАНИЯ ФИБРИНА)

Определение концентрации фибриногена и фибринолитической активности крови методом Бидвелл

Принцип метода основан на установлении степени лизиса фибрина (полученного из фибриногена крови после инкубации его в термостате) под влиянием приложенного тромбина.

Метод Бидвелл, давая достаточно точные результаты, позволяет судить одновременно о двух показатели:

1) содержание фибриногена;

2) уровень фибринолитической активности крови.

Существуют и другие методы определения фибринолитической активности крови (метод Ковальского копек и Ниверовського), основанные на осаждении в кислой среде и при низкой температуре еуглобулинових фракции белка, которая содержит факторы свертывания и фибринолиза, основным компонентом которой является профибринолизином. Кроме то ¬ го, в ней есть около 25% фибриногена, протромбин и другие факторы системы свертывания крови. Полученный осадок еуглобулинив растворяется, а фибриноген превращается в фибрин. Время от момента образования сгустка фибрина до его растворения выражает фибринолитическую активность крови.

Определение ретракции кровяного сгустка

В градуированную центрифужную пробирку наливают 5 мл венозной крови, а затем погружают стеклянную палочку с шероховатой поверхностью, укрепленную вертикально с помощью пробки, которым закрывают пробирку. Пробирку устанавливают на водяной бане при температуре 37 ° С. Через час после свертывания крови стеклянную палочку удаляют вместе со сгустком. Определяют объем сыворотки, оставшейся, подавая его в процентах.

Ретракция кровяного сгустка у здоровых людей составляет от 44 до 65%.

Снижение ретракции кровяного сгустка наблюдается в случаях тромбоцитопении или снижение функциональной способности тромбоцитов (при нормальной их количества).

Формирование кровяного сгустка представляет собой процесс, началом которого является выпадение нитей фибрина, а концом – ретракция сгустка. Сгусток образуется, стягивает края поврежденного сосуда, тем самым способствуя гемостатическим процессам. В то же время следует отметить, что благодаря ретракции сгусток становится плотным, а сыворотка образовалась при ретракции сгустка, богатая тромбин, что способствует дальнейшему местном развитии тромбоза и укреплению тромба.

В настоящее время существует около 20 методов определения ретракции кровяного сгустка с небольшими модификациями.

МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ СОСУДИСТО-ТРОМБОЦИТАРНОГО ГЕМОСТАЗА

Определение резистентности (ломкости) капилляров – манжеткова проба, банковая проба выполняется в стационаре обслуживающим персоналом. Количество петехиальных высыпаний увеличивается параллельно уменьшению резистентности сосудов.

Время кровотечения: определяется продолжительность времени кровотечения из капилляров и венул кожи при проколах ланцетами. Есть несколько методов, в частности Дьюке, Айви, когда мочку уха прокалывают ланцетом и засекают время кровотечения. Нормальное время кровотечения – 2-4 минуты; резко увеличивается при тромбоцитопениях и тяжелых формах тромбоцитопатий.

 

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТИ КРОВОТЕЧЕНИЯ по Дюке

Оборудование и реактивы:

1. Игла Франко или скарификатор.

2. Фильтровальная бумага.

3. Секундомер.

Ход исследования:

Иглой Франка делают укол глубиной 3 мм в мякоть пальца или мочку уха. Самовольно выступающая кровь снимается каждые 15-30 секунд фильтровальной бумагой. Через 1-3 минуты снятая фильтровальной бумагой капля становится маленькой, затем бумага вовсе не окрашивается. Промежуток времени от момента появления первой капли крови до прекращения окрашивания фильтровальной бумаги обозначается как продолжительность кровотечения.

Оценка полученных данных:

Нормальная продолжительность кровотечения 2 – 4 минуты.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ВРЕМЕНИ свертывания крови ПО МЕТОДУ Бюркера

Оборудование и реактивы:

1. Часовое стекло.

2. Чашка Петри с влажной фильтровальной бумагой на дне.

3. Тонкая стеклянная палочка или игла.

4. Игла Франко или скарификатор.

5. Дистиллированная вода.

6. Секундомер

Ход исследования:

На часовое стекло выпускают одну каплю прокипяченной дистиллированной воды. Иглой Франка делают укол в мякоть пальца, первую каплю снимают, а вторую выпускают на часовое стекло, помешивают тонкой стеклянной палочкой. Время взятия крови отмечают секундомером. Часовое стекло помещают в чашку Петри. Лучше делать исследования при температуре 250. Каждые полминуты тонкой стеклянной палочкой или иглой прикасаются к капле крови от центра к периферии до тех пор, пока за палочками потянутся первые ниточки фибрина, после чего отмечают время появления их.

Оценка полученных данных:

У здоровых людей время свертываемости по методу Бюркера равна 5-6 минутам.

Для дифференциальной диагностики нарушений первичного и вторичного гемостаза используют метод Борхгревинк-Ваалера, где используют проколы под давлением манжетки сфигмоманометра 40 мм рт.ст., делают поверхностные разрезы кожи длиной 0,8-1,0 см, глубиной 1,0 мм. Определяют первичное время кровотечения (в норме 10-12 мин.), Через 20-24 часа на плечо снова накладывают манжету (40 мм рт. Ст.) и тупым концом скарификатора легко снимают “корку” и определяют вторичное время кровотечения (в норме не более 2 мин.). При удлинении первичного времени кровотечения – поломка микроциркуляторного, а вторичного – коагуляционного гемостаза.

Тесты на функциональную активность тромбоцитов

Агрегация тромбоцитов

К плазмы, богатой тромбоциты, добавляют индукторы агрегации – АДФ, коллаген, тромбин, фибриноген, ристомицин. Агрегацию можно оценивать визуально на стекле, с помощью агреографив, агреометрив, под микроскопом и на фотоэлектроколориметре. Оценка агрегации на фотоэлектроколориметре разработана во Львове. Принцип ее заключается в том, что оптическая плотность богатой тромбоциты плазмы падает параллельно агрегации. Рассчитывают индекс агрегации (ИАД) и суммирующий индекс агрегации (СИАТ).

Повышение индексов говорит об тромбогенном риске.

Адгезия тромбоцитов (прилипание тромбоцитов к чужеродной поверхности) зависит от их активации. Как чужеродную поверхность используют стекло, кетгут, стекловату и подсчитывают тромбоциты до и после их контакта с указанными предметами.

В норме адгезивность равна 20-35%. Повышенная адгезивность характеризует высокую функциональную активность тромбоцитов.

ИССЛЕДОВАНИЯ ВТОРИЧНОГО ГЕМОСТАЗА

Оценка первой фазы свертывания: время свертывания венозной крови по Ли-Уайту: кровь берут в пробирки и засекают время свертывания при 37 ° С. В норме 5-7 мин. (в несиликонованому посуде). Сокращение указывает на гипер-, удлинение – на гипокоагуляцию.

Можно определять время свертывания капиллярной крови (по Т.В.Сухаревим) – нормальные величины 3-5 мин. Оценка патологических отклонений такая же.

Каолин-кефалиновое тест (парциальное тромбопластиновое тест). Определяют время рекальцификации плазмы при добавлении каолина (0,1 мл 0,5% раствора) и кефалины (0,5 мл). Это очень ценный, стандартизированный тест для воображения о нарушении коагуляции. Чувствительный к изменениям активности внутреннего механизма (фактора Х).

ОЦЕНКА ВТОРОЙ ФАЗЫ свертывания крови

 

Определение протромбинового времени и индекса. Чаще используют метод Квика цельной и разведенной плазмы, а также капиллярной крови. У нас в стране используют активность тромбопластина 12-15 с. Протромбиновое индекс вычисляют по формуле:

ПИ = А / В%;

где

А – протромбиновое время здорового человека;

В – протромбиновое время больного.

Нормальные показатели – в плазме – 86-100 %, в крови – 80-103 %.

Для оценки второй фазы можна опрежедять фактор V і VІІ.

Оценка третьей фазы сворачивания крови

Определение количества фибриногена в плазме. Можно суховоздушный методом по Р.А.Рутберг (2,0-4,0 г / л), но при этом методе не осаждается заблокирован фибрин. Для этого используют методы осаждения добавлением змеиного яда и по разнице результатов, полученных обоими методами, можно определить количество заблокированного фибрина:

Ф = Фг – Фр;

где

ФГ – количество фибриногена, полученного при осаждении с добавлением змеиного яда;

Фр – количество фибриногена, полученного при осаждении методом Рутберг.

Тромбиновое время. Определяют время свертывания плазмы при добавлении тромбина. Время свертывания плазмы зависит от активности тромбина., А для 30 с тромбина норма 28-32 с. Укорочение времени Если используют 15 с тромбин – норма 14-16 с говорит о гипер-, удлинение – гипокоагуляцию.

В практической медицине часто используют инструментальные методы исследования, которые можно разделить на три группы:

1) кондуктометрические;

2) механические;

3) электромеханические.

Кондуктометрические методы исследования основываются на определении электропроводности различных показателей свертывания крови. С этой целью канадские ученые Rosenthal и Tobиas создали макет электроизмерительного прибора с платиновыми электродами. Есть и другие кондуктометрические методы исследования системы свертывания крови:

– Електроретрактография,

– Коагулография,

– Биореография.

Метод електроретрактографии предложен для определения ретракции и заседание крови (Л.Ф.Коблов, 1969) основывается на исследовании электропроводности крови при коагуляции и сжатия фибринового сгустка, для чего создан многоканальный електроретрактограф.

Этот прибор позволяет регистрировать время свертывания крови, начало и характер ретракции кровяного сгустка, ретрактильну способность тромбоцитов и гематокритное число.

Метод коагулоrpафии основывается на измеряемые электропроводности крови, налитой в пробирку с электродами. При расшифровке кривой определяют время начала и окончания свертывания крови, плотность кровяного сгустка и фибринолитическую активность крови. На основе этого метода создано одноканальный чорнилопишучий прибор – коагулограф Н-333.

Метод биореографии основывается также на измерении электропроводности биологических жидкостей, таких как кровь, плазма, сыворотка, желудочный сок, моча и др.. Первые исследования электропроводности биологических жидкостей выполнил профессор Г. Говор (Германия). На основе этого метода создано многоканальный чорнилопишучий прибор биореограф, имеющий 24 канала записи.

К механическим методам исследования системы свертывания крови и фибринолитической системы относится метод расшифровки тромбоэластограммы – тромботахография и набор математических инструментов (интегратор, дифференциатора и расчетная линейка), который используют для расшифровки тромбоэластограммы. К механическим методам относится также микротромбоеластография, применяемый для исследования микропроб крови, взятой из пальца.

К электромеханическим методам относится тромбоэластография, что представляет собой метод непрерывной графической регистрации процесса свертывания крови с момента взятия его и возникновения первых нитей фибрина в ретракции сгустка и фибринолиза.

Исследование антикоагулянтной системы

Определение толерантности плазмы к гепарину. Метод основан на том, что после внесения в плазмы гепарина коагуляционная активность меняется в зависимости от состояния коагулянтная и антикоагулянтной активности крови. Если после внесения гепарина время укорачивается – толерантность снижена и наоборот.

 Снижение толерантности говорит о снижении антитромбиновой активности и риск тромбофилии.

Определение антитромбина III

Чаще используют метод Марбет и Винтерштайн. Можно исследовать в Дефибринированную плазме, сыворотке. Субстратом всегда служит фибриноген. Определяют время свертывания фибриногена под влиянием сыворотки, которую получили из плазмы больного при добавлении избытка тромбина. Время свертывания будет тем короче, чем ниже активность антитромбина ИИИ. Активность антитромбина ИИИ определяют по калибровочной кривой из плазмы здоровых людей. Норма – 80-120%. Существует радиоиммунного и ферментные методы определения антитромбина III, но точные являются функциональные.

Методы оценки посткоагуляцийнои фазы

Определение растворимых комплексов мономеров фибрина и продуктов деградации фибрина. Есть качественные, паракоагуляцийни пробы – бета-нафтоловый, этаноловая и протаминсульфатный пробы.

Реакции проводят в стабилизированной плазме с добавлением ингибиторов плазмина – 6% раствор эпсилон-аминокапроновой кислоты для исключения внутришньопробиркового синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови.

Бета-нафтоловый проба – к плазме добавляют 1/10 количество (от общего количества плазмы) 1% раствора бета-нафтола. Наблюдают образование хлопьев в течение 10 мин. – Говорит о положительной реакции.

Этаноловая проба – добавляют 1/15 количество (от плазмы) 50-градусного раствора этанола. В течение 10 мин. наблюдают образование желеобразного сгустка – положительная реакция.

Протамин-сульфатная проба – к плазме добавляют 1/10 количество 1% раствора протамина-сульфата. В течение 10 мин. наблюдают, хлопьеобразования – реакция положительная.

Положительные паракоагуляцийни пробы свидетельствуют о тромбинемии, наличие в крови растворимых комплексов мономеров фибрина. Качественное определение продуктов деградации фибрина и растворимых комплексов мономеров фибрина с помощью суспензии с убитым стафилококком (тест склеивания стафилококков). Определяют титр растворимых комплексов мономеров фибрина и ранних продуктов деградации фибрина. Повышение титра является признаком синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Все продукты деградации фибрина: X, V, D, E имеют антигенную структуру и можно определять иммунологическими методами (латекс-тест и др.)..

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ретракции кровяного сгустка

Методы исследования фибринолитической активности

Определение спонтанной фибринолитической активности крови: определяют по спонтанным лизисом, ретракции и величиной венозного гематокрита, по количеству эритроцитов, которые отщеплений по 2:00 инкубации в 2 мл крови.

Определение фибринолитической активности плазмы методом лизиса еуглобулинив по Е.Ковальським. Еуглобулины плазмы осаждают в подкисленной среде, растворяют в боратном буфере, наблюдают время растворения сгустка: в норме у здоровых людей фибринолитическая активность плазмы составляет 270 ± 70 мин. Оценивать состояние фибринолитической системы с лизисом еуглобулинив нельзя без спонтанного лизиса, активаторов ингибиторов фибринолиза, потому что лизис еуглобулинив отражает только активный потенциал фибринолитической системы.

Анализ показателей аутокоагуляционного теста

Аутокоагуляцийного тест – стандартизированный тест, который отражает динамику нарастания и инактивации тромбопластин-тромбинового активности в исследуемой крови. Стандартизации фосфолипидной и контактной фазы активации начальной фазы процесса свертывания достигается через использование гемолизат эритроцитов исследуемой крови. В тесте не используются другие реактивы – тромбин, тромбопластин – это повышает его точность.

Учитывают параметры, характеризующие антикоагулянтное звено 

С помощью аутокоагуляционного теста определяют следующие показатели:

А – свертывающей активность на 2-й минуте. Норма 15,4%;

МА – максимальная свертывающей активности. Норма 100%;

Т1 – время достижения 1/2 максимальной свертывающей активности. Норма – 3,7 мин.;

Т2 – время достижения максимальной свертывающей активности. Норма 10 мин.;

 

и параметры, характеризующие инактивацию тромбина и тромбопластина:

Ф – время снижения тромбопластин-тромбинового активности на 50% МА;

ИИТ – индекс инактивации тромбопластина и тромбина. Норма 2,1;

 

С помощью аутокоагуляцийного теста можно дифференцировать формы гемофилий, передозировка гепарина, определить концентрацию гепарина.

Есть методы определения содержания факторов VИИ, IX, XI, используемых в гемофильная центрах, для этого необходима плазма больных гемофилией А, В и С.

 

Тромбоцитопении.

Определение. Термином “тромбоцитопения” определяют состояния, характеризующиеся снижением количества тромбоцитов ниже 150  109 / л. Группа тромбоцитопении достаточно гетерогенная, о чем свидетельствуют данные об этиологии и патогенезе этих состояний.

Етиология, патогенез. Основными причинами тромбоцитопении могут быть: снижение продукции клеток в костном мозге, избыточная деструкция и утилизация на периферии а также задержка обменного пула в селезенке (в норме он составляет до 30% всей массы тромбоцитов).

Тромбоцитопении разделяют на наследственные и приобретенные формы.

Класификация. Основные формы тромбоцитопении (Г.И. Козинец, В.А. Макаров, 1997).

1. В результате снижения продукции клеток в костном мозге.

1.1. Наследственные: синдром Фанкони, синдром Вискота-Олдрича, аномалия Мэя-Хеглина, синдром Бернара-Сулье.

1.2. Приобретенные:

1.2.1. При угнетении мегакариоцитопоезу в костном мозге;

1.2.2. При апластических и мегалобласних анемиях;

1.2.3. После вирусной инфекции (HVB)

1.2.4. Вследствие интоксикации:

а) экзогенной: ионизирующее излучение, химические вещества (бензол, антибиотики (левомицетин, стрептомицин те др.)., инсектициды, алкоголь тв др..) б) эндогенной: при уремии, печеночной недостаточности, сепсисе, милиарном туберкулезе, токсоплазмозе и др..

 

1.2.5. При опухолевых заболеваниях (метапластические): при гемобластозах, Миелодиспластические синдроме, метастазах рака в костный мозг и / или при утилизации тромбоцитов.

2.1. Иммунные:

2.1. аутоиммунные: – первичные (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура);

– Вторичные: при СКВ, хроническом гепатите, ХЛПЗ;

2.2. Изоиммунные – у новорожденных;

2.3. Гетероимунные

– Медикаментозные;

– Вирусные;

– Посттрансфузионные.

2.4. Трансимунные (неонатальные)

3. Вследствие перераспределения и гемоделюции:

– При спленомегалии и гиперспленизме (хронические заболевания печени, портальная гипертензия)

4.Смешанные.

Наследственные формы составляют около 2% всех тромбоцитопении, и в большинстве случаев сопровождаются дефектами в мембране, ферменты, функциях клеток, дает основания отнести эти болезни к группе тромбоцитопатий (тромбцитопенични тромбоцитопатии: аномалии Бернара-Сулье, Мэй-Хеглина, синдром Вискота-Олдрича и др.). Тромбоцитопения при этих заболеваниях вызывается резким сокращением сроков жизни дефектных клеток.

Среди приобретенных форм основную группу составляют имунные тромбоцитопении, при которых периферическая деструкция клеток обусловлена ​​иммунологическими механизмами. По характеру конфликта иммунные тромбоцитопении делятся на 4 подгруппы:

1. Изоиммунные (алоимунни) – неонатальная тромбоцитопения. Развивается при индивудуальний несумисноти плода и матери по тромбоцитарными антигенами. Проявляется геморрагическим синдромом микроциркуляторного типа через несколько часов после рождения ребенка (наблюдается у 0,08% новорожденных).

2. Трансимунная (неонатальная) тромбоцитопения развивается в 50-70% новорожденных, родившихся от матерей, страдающих аутоиммунную тромбоцитопению и обусловлена ​​проникновением материнских аутоантител через плаценту. Симптомы кровоточивости бывают легкими и проходят самостоятельно.

3. Гетероимуные тромбоцитопении – возникающие при изменении антигенной структуры тромбоцитов под действием вирусов или медикаментов и иммунокомплексного разрушения клеток.

4. Аутоиммунные тромбоцитопении – результат преждевременного разрушения клеток, на поверхности которых фиксированные аутоантитела IgG, путем их фагоцитоза макрофагами в селезенке и / или печени.

Аутоиммунные тромбоцитопении подразделяются на идиопатические, когда причину аутоагрессии не удается установить, и вторичные, являющиеся следствием аутоиммунных заболеваний, как системных (СКВ, аутоиммунный гепатит и др.., Так и органо (диффузный токсический зоб, тиреоидиты и др..)

типом кровоточивости проявля.ться геморрагические микротромбоваскулит (болезнь Шенлейна-Геноха), ангиоматозных-телеангиэктазия (болезнь Рандю-Вебера-Ослера), гемангиомы, мезенхимальные дисплазии и др..

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Определение. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), (симптомокомплекс Верльгофа) – первичная тромбоцитопения с аутоиммунным механизмом образования антитромбоцитарных антител.

 

Патогенез. Деструкция тромбоцитов, покрытых аутоантитела (иммуноглобулинами класса G), возникает вследствие их фагоцитоза макрофагами в селезенке, печени, в обоих органах. Средняя продолжительность жизни тромбоцитов при ИТП нередко сокращается до 15 часов, тогда как в норме она составляет 220 часов. Антитела могут быть направлены как против антигенов тромбоцитов, так и против антигенов мегакариоцитов. В последнем случае количество мегакариоцитов в костном мозге больных снижается.

Рис. Мегакариоцит

 

Классификация (А.Ф. Романова, 1997). По течению различают 2 формы ИТП:

1. Острая – с внезапным началом у детей от 2 до 6 лет и выздоровления в сроки до 6 месяцев.

2. Хроническая – со скрытым началом, редкими спонтанными ремиссиями и частыми рецидивами. Пик заболеваемости в возрасте от 20 до 40 лет.

Пример формулировки диагноза: Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хроническое течение, фаза рецидива. Хроническая пислягеморагична железодефицитная анемия легкой степени тяжести, гипохромная, норморегенераторна, нормобластного

Клиническая картина. Хронической формой ИТП болеют преимущественно женщины (3:1). Кровоточивость носит микроциркуляторный характер: кровоизлияния на коже в виде петехий и экхимозов сочетаются с носовыми кровотечениями, меноррагиями. Гематурия, молотый, кровавая рвота – нехарактерные. У 10-20% больных отмечается умеренная спленомегалия (чаще по данным УЗИ).

В периферической крови после обильного кровотечения – картина острой постгеморрагической анемии, при повторных эпизодах – хроническая пислягеморагична анемия различной степени выраженности. В костном мозге – гиперплазия мегакариоцитарного и эритроцитарного ростков. 

Діагностические критерии.

1. Отсутствие связи кровоточивости с любым предыдущим или фоновым заболеванием.

2. Геморрагический синдром с петехиально-екхимозним типу кровоточивости.

3. Тромбоцитопения в периферической крови (ниже 150-100  109 / л – в единичных тромбоцитов в препарате).

4. Положительные “сосудистые” пробы (жгута, щипка, манжеткова и др.)..

5. “Отпечатков” кровоизлияния на коже (при ношении тесной одежды, поясов, после глубокой пальпации и др..)

6. Удлинение времени капиллярного кровотечения (проба Дьюка) при нормальных показателях времени свертывания крови по Ли-Уайту.

7. Нарушение ретракции кровяного сгустка (снижение индекса менее 40%)

8. Выявление антитромбоцитарных антител (по методу Диксена, по данным ИФА).

9. Повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), иммуноглобулинов класса G.

10. Сочетание тромбоцитопении с аутоиммунной гемолитической анемией (положительная прямая проба Кумбса) – синдром Эванса-Фишера.

Диференциальный диагноз. На первом этапе диагностики необходимо исключить у больного апластической анемией, при которой тромбоцитопения сочетается с анемией и лейкопенией – панцитопенична картина периферической крови. По результатам исследования стернальная пунктата проводят дифференциальный диагноз с острыми и хроническими формами гемобластозов, метастазами рака в костный мозг.

На втором этапе проводят дифференцировки с другими формами тромбоцитопатий. Так, при генетически обусловленных формах в анамнезе заболевания характерна появление симптомов кровоточивости в раннем детском возрасте, наличие морфологических признаков нарушения структуры (увеличение диаметра, объема – “мегаформ” тромбоцитов) и функции (дезагрегации), сочетание этих расстройств с другими наследственными дефектами (альбинизм, дисплазии соединительной ткани и др.)..

Иммунные тромбоцитопении дифференцируют с вторичными аутоиммунными ТП на фоне системных заболеваний соединительной ткани (СКВ, ССД), аутоиммунных органо заболеваний щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит Хашимото, диффузный токсический зоб) и др.., Перераспределительными гетеро иммунными ТП на фоне спленомегалии и гиперспленизму (при заболеваниях печени , тромбофлебите селезеночной вены и др.)..

Лечение. При выраженном геморрагическом синдроме для лечения больных ИТП используют ГКС гормоны (средняя начальная доза 60мг/добу). Эффективность ГКС в дозе 1,5-2 мг / кг массы тела в сутки в течение 4 недель составляет от 10 до 30% при хронической форме заболевания. У больных с острой формой ИТП количество тромбоцитов неуклонно растет и достигается полная ремиссия. При недостаточной эффективности ГКС назначают делагил до 2 месяцев под контролем количества лейкоцитов и консультаций окулиста. Используют также иммунодепрессанты (азатиоприн), иммуномодуляторы (тималин, Т-активин, спленин).

При неэффективности консервативной терапии в сроки от 4 до 6 месяцев от начала лечения – рекомендуют спленэктомию (в 80% – высокая эффективность, в 60% – длительная ремиссия). Смертность после спленэктомии – менее 1%. Спленэктомия противопоказана: при первом эпизоде ​​ИТР (возможный эффект от ГКС), у детей (для острых форм характерна спонтанная ремиссия) у беременных женщин (риск развития сепсиса и других осложнений). При беременности частота обострений снижается, роды рекомендуется вести под защитой стероидных гормонов, особенно, если женщина ранее ими лечилась .. Третье направление терапии при ИТП – высокие дозы (400 мг / кг) иммуноглобулинов для внутривенного введения (ВВИГ) в течение 5 дней. Лечебное действие этих препаратов заключается в том, что они инактивируют антитела, связывают и выводят бактериальные, вирусные и другие антигены.

Удалению ЦИК, аутоантител способствуют также эфферентные методы лечения – плазмаферез (ПА).

Особого внимания заслуживают вопросы трансфузионной терапии больных ИТП. Необходимо учитывать, что аллогенная трансфузия крови неблагоприятно влияет на иммунитет реципиента. Кроме того, в консервированной донорской крови через 1-2 суток погибают тромбоциты и лейкоциты, а на 3-4 сутки на 50% снижается газотранспортная функция эритроцитов. Инфузии тромбоцитарной массы не показаны для большинства больных ИТП, так как возможно усиление иммунизации и тромбоцитолизу. Только при снижении уровня гемоглобина ниже 60 г / л (гематокрит 18-25%) или при массивной острой кровопотере, рекомендуется переливание отмытых эритроцитов (не более 3 суток консервации) и коррекция ОЦК с помощью кристаллоидных и коллоидных растворов.

При критических состояниях (острый геморрагический синдром при снижении тромбоцитов ниже 20  109 / л) проводится трансфузия тромбоконцентрату, заготовленного от донора, совместимого с пациентом по системе АВО на фракционатор крови. Вводят по 4-8 доз тромбоконцентрату (4 – 8 х 109 / л клеток), дает временный (на несколько дней) гемостатический эффект. Частые трансфузии тромбоцитов не показаны, так как усугубляют дисфункции кровяных пластинок.

С гемостатической целью назначают также свежезамороженную плазму (СЗП), эпсилон-аминокапроновой кислоты, ингибиторы протеаз, дицинон. При носовых кровотечениях проводят нетугую тампонаду носа с использованием гемостатической губки и адроксона.

Профилактика. Все больные ИТП должны находиться под диспансерным наблюдением врача-гематолога. При трудоустройстве необходимо учитывать, что пациентам противопоказана работа и воздействии охлаждения (на улице) и перегрева (в горячих цехах), тяжелая физическая нагрузка, включая занятия спортом, тепловые процедуры. Строго исключают по использованию вещества (алкоголь, уксус) и медикаменты (НПВП, витамин В6, карбенициллин, аминазин, антикоагулянты, фибринолитики), нарушающих агрегационную функцию тромбоцитов. Полезно включение в рацион земляных орехов – арахиса, прием внутрь настоев из листьев крапивы, подорожника, тысячелистника.

Течение, осложнения, прогноз. Протекание хроническое, рецидивирующее и острое с полным выздоровления в период до 6 месяцев (у детей). Наиболее серьезные осложнения наблюдаются при снижении тромбоцитов до 20-10  109 / л. В этих условиях возможно развитие спонтанного внутричерепного кровоизлияния (частота менее 1% больных). У женщин может быть кровоизлияние в яичники (apoplexia ovarii) с развитием острой надпочечниковой недостаточности (синдром Уотерхауза-Фридериксена). Возможны кровоизлияния в склеру или сетчатку глаз. Прогноз определяется характером ответа на проводимую терапию и течением заболевания.

 

ГЕТЕРОИММУННЫЕ ФОРМЫ тромбоцитопений (Тромбоцитопатии).

 

Тромбоцитопении, вызванные вирусной инфекцией.

Механизм разрушения тромбоцитов иммунный: изменения антигенной структуры тромбоцитов возникают под влиянием вируса. Кровоточивость (второй тип) появляется через 2-3 недели после начала вирусной инфекции – краснухи, кори, ветряной оспы (у детей), гриппа, аденовирусной инфекции – у взрослых. Протекает остро, кроме кожных проявлений наблюдаются желудочные и почечные кровотечения. В 62% пациентов – лимфаденопатия, увеличение селезенки (8%). Прогноз благоприятный. Изменения исчезают через 2,5-4 недели. Эффективным является лечение глюкокортикоидами.

Тромбоцитопении, связанные с приемом медикаментов.

Известен целый ряд медикаментов, которые могут вызвать иммунную тромбоцитопению: хинин, хинидин, дигитоксин, ПАСК, сульфаниламид, гипотиазид, соли золота, рифампицин и др.. Клинические проявления начинаются через 2-3 недели после начала приема препаратов. Может снижаться не только количество тромбоцитов, но и мегакариоцитов в костном мозге. Наиболее частой причиной тромбоцитопатий, особенно у лиц пожилого возраста являются перечисленные препараты (таблица 7.5).

В процессе профилактического и лечебного применения гепарина в 1-4% больных возникает гепарин тромбоцитопения (ГИТ). Различают 2 вида ГИТ: раню форму (ГИТ I) и отсроченную форму (ГИТ II). ГИТ И возникает в первые 3-4 дня применения гепарина и связана со способностью препарата вызывать внутрисосудистого агрегацию с использованием тромбоцитов в тромбы. ГИТ И протекает бессимптомно при умеренном снижении количества тромбоцитов (на ниже 100  109 / л) и не требует ни отмены гепарина, ни специального лечения.

ГИТ ИИ возникает через 5-14 дней от начала введения гепарина и вызывается иммунной деструкцией клеток IgG-антителами к комплексу гепарин-антигепариновых фактор тромбоцитов (ПФ-4). В результатов этих сдвигов формируется синдром, напоминающий тромботическую тромбоцитопеническая пурпура (х-ба Мошковича). ГИТ ИИ характеризуется глубокой тромбоцитопенией (до 40  109 / л, прогрессирующим течением, клинически – сочетанием геморрагических проявлений по смешанному типу (III) с развитием тромбозов и ишемических повреждений органов как результат “рикошетного” эффекта гепарина. Описанные “гепарин” тромбоэмболии, которые могут стать причиной внезапной смерти больного, гангрен, инфарктов миокарда, инсультов, мезентериальных тромбозов, острой дыхательной недостаточности и других катастроф. Наиболее часто синдром ГИТ ИИ формируется на фоне иммунных тромбоцитопении у больных с системными заболеваниями соединительной ткани (СКВ). Низкомолекулярные гепарины (НМГ) существенно реже способны вызвать ГИТ ИИ (но не ГИТ I).

 

 

Медикаменты, способные вызвать нарушения функции тромбоцитов и тромбоцитопении.

 

 

 

Лечение. Появление или усугубленном тромбоцитопении при введении гепарина (удлинение времени кровотечения более 4 мин) требует немедленного прекращения лечения препаратом. Рекомендуется также проведение дискретного плазмафереза ​​(ПА) с удалением 1,5-2л плазмы с замещением солевыми растворами. При угрозе тромбоза вводится также свежезамороженная плазма или криосупернатант-фракция плазмы, остается после удаления криопреципитата. В процессе ПА выводятся как антитела к комплексу гепарин-ПФ-4, так и сам комплекс, стимулируется тромбоцитопоезу.

Профилактика ГИТ I и II базируется на динамическом определены у больных, получающих гепарин, количества тромбоцитов и времени длительности кровотечения (проба Дьюка). Рекомендуется определять содержание тромбоцитов, время кровотечения, время свертывания крови по Ли-Уайту к назначению гепарина и в динамике: на 3-4 день, 6-7, 10-12, 13-15 дня его применения.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный, но описаны случаи кровоизлияний в мозг. Как правило, через 3-4 дня после отмены препаратов количество тромбоцитов увеличивается.

Гемофилии .

Определение. Термин «гемофилия» может использоваться как для определения любого дефицита плазменных факторов свертывания крови, так и более узко – для наименования заболеваний, обусловленных наследственными нарушениями коагуляционного гемостаза, перебегая с понижением свертываемости крови. Среди коагулопатиях наследственного генеза чаще встречается дефицит ф. VIII (гемофилия А) и ф. ИХ (гемофилия В): соответственно 68-80% и 8-15%. Реже наблюдается наследственный дефицит ф. VII (гипопроконвертинемия), который может не проявляться эпизодами кровоточивости в анамнезе, но манифестировать тяжелыми кровотечениями в послеоперационном периоде.

Етиология і патогенез. Гемофилии А и В, обусловленные наследственным дефицитом или молекулярными аномалиями VIII i IX факторов свертывания, передаются по рецессивному типу. Ген гемофилии локализован в Х-хромосоме, в связи с чем женщины являются кондукторами этого заболевания, но не страдают кровоточивостью, так как при наличии второй нормальной Х-хромосомы активность факторов (VIII i IX) в них снижена в среднем вдвое, по сравнению с нормальными величинами. Крайнее редко встречается аутосомно-доминантные формы гемофилии А, в том числе и у женщин – “женская гемофилия”.

При всех распространенных формах наследственных дефицитов факторов свертывания крови (гемофилии А, В, С, болезнь Виллебранда) имеет место изолированное нарушение первой фазы внутреннего механизма свертывания крови. При дефиците ф. VII – нарушен внешний механизм формирования протромбиназнои активности. В основе прогрессирования гемофилических артропатией лежит развитие синовиитов, связанных с геморрагическим пропитыванием синовии, поверхностных хрящей с последующим гемосидероза. Согласно современным представлениям гемосидероз является важным фактором деструктивно склеротических изменений в синовиальной оболочке, хрящах и суставных поверхностях костей.

Класификация. Классификация наследственных нарушений коагуляционного гемостаза, протекающих с понижением свертываемости крови представлена ​​в табл.

По распространенности выделяют (О.С. Баркаган, 1988):

– Формы, которые часто встречаются (1, 2, 3), которые составляют 96-98% случаев наследственных коагулопатиях;

– Формы, которые встречаются редко (4, 6, 7) – 2-3% случаев;

– Формы, которые встречаются очень редко (все остальные: 5, 8, 9, 10).

Рубрикация гемофилий по уровню дефицита фактора к средней нормы разделяет их на следующие формы: очень тяжелая – 0-1%; тяжелая – 1-2%, средней тяжести – 2-5%; легкая – более 5%.

Спонтанные гемофилии наблюдаются при уровне антигемофильного фактора ниже 5%, тогда как при концентрации выше 5% регистрируются лишь посттравматические и послеоперационные кровотечения, которые могут быть достаточно обильными, не только при тяжелых, но и при “легких” формах болезни и при отсутствии заместительной терапии приводит к летальному исходу.Класифікація спадкових коагулопатій із зниженням зсідання крові.

 

Пример формулировки диагноза: Гемофилия А, тяжелая форма. Острый гемартроз левого коленного сустава. Гемофилического артропатия правого коленного сустава. Острая пислягеморагична анемия средней степени тяжести..

Клиническая картина. Клинические проявления гемофилий А и В одинаковы. Тяжелые формы диагностируются при рождении: значительные кефалогематомы, подкожные кровоизлияния, поздние кровотечения из пупочного канатика. При легких формах и формах средней тяжести заболевания распознается на 2-3 году жизни: случайные порезы, травмы, прикусы языка сопровождаются обильными кровотечениями. В дальнейшем в клинике доминируют проявления гемофилических артропатией. Острые гемартрозы проявляются: ​​при тяжелых формах с 2-3-летнего возраста, при средней тяжести – с 4-6 лет. Чаще поражаются коленные, локтевые и голени ступни, реже – плечевые, лучезапястного запястные, тазобедренные суставы. С возрастом тяжесть и распространенность суставных изменений неуклонно прогрессирует и до 15-20 лет у больных гемофилией развивается сложная дисфункция опорно-двигательного аппарата, ведет к инвалидизации.

Различные варианты кровоизлияний и анкилозирование суставов

Рис. Гемофилическая артропатия коленного сустава

Рис. Анкилоз коленного сустава (рентгенологически ІІІ-ІУ стадия)

 

Мал.. Гематома мошонки

Рис. Артропатия локтевого сустава и оперативное вмешательство

 

Рис. Артропатия коленных суставов

 

Рис. Гематома поясничной области

Рис. Гемофильная артропатия тазобедренных суставов

Диагностические критерии.                   

1. Семейный анамнез (в 1/3 больных указания на геморрагические заболевания у родственников могут отсутствовать – гемофилия развивается в результате мутации гена)

2. Гематомный (І) тип кровоточивости.

3. Гемофилические артропатии: сочетание острых гемартрозов (первичных и рецидивирующих) с хроническими деструктивными остеоартрозом.

4. Раннее определение мьякотканнинних изменений (гиперплазии и утолщение), изменений периартрикулярних тканей, скопление крови в суставной сумке и ее карманах, гемосидероз синовиальной оболочки и т.д. методами лучевой диагностики (УЗИ, МР – томографии).

5. Гематурия в сочетании с приступами почечной колики (образование сгустков в мочевых путях – в 15 – 30% больных.

6. Продление времени свертывания крови по Ли – Уайту при нормальных показателях времени кровотечения Дьюк, количества тромбоцитов, протромбинового времени (при гемофилии А и В).

7. Определение дефицита фактора свертывания крови и его количественное определение по нормализации времени свертывания после смешивания плазмы больного с одногруппную плазмой здорового человека в коррекционных пробах.

8. Вторичный ревматоидный синдром – симметричное поражение как крупных, так и мелких суставов (в том числе и тех, которые не поражались кровоизлияниями):

– Утренняя скованность;

– Постоянство болевого синдрома;

– Обострение после заместительной терапии;

– Повышение в плазме уровня ревматоидного фактора, СРБ, сиаловых кислот, гамма-глобулинов и др..;

– Рентгенологические признаки ревматоидного артрита (сужение суставных щелей, узурация суставных поверхностей и др..)

Диференциальный  диагноз. Гемофилии А и В дифференцируют с болезнью Виллебранда, для которой характерен смешанный тип кровоточивости: на коже петехии и экхимозы, гематомы умеренные, ограничены, кровоизлияния в суставы возникают только при тяжелом течении болезни, редко наблюдаются гематурия, желудочно – кишечные кровотечения. Проба Дьюка удлиненная при нормальном количестве тромбоцитов, снижена активность фактора Виллебранда в сыворотке крови таких больных.

  Приобретенные коагулопатии отличаются от гемофилий по анамнезу, редкостью гемартрозов, комплексном дефиците факторов свертывания, вторичностью развития после передозировки антикоагулянтов, интоксикации на фоне заболеваний печени и т.д.. 

Лечение. Основным методом лечения кровотечения у больных гемофилией является заместительная терапия в течение первого часа после ушибов, травм, появления болевых ощущений любой – какой локализации.

При гемофилии А эффективны: антигемофильного плазма, криопреципитат, концентрат ф.VIII, рекомбинантный или моноклональных очищенный VIII фактор. На Украине используется криопреципитат – белковый препарат, содержащий в одной дозе 200 ЕД активного ф. VIII в замороженном виде (применяется с учетом совместимости по с-мы АВ0). Оптимальным средством для остановки кровотечения у больных гемофилией является концентрат Ф.ИХ, моноклональный очищенный ИХ фактор. Применяют также препараты, включающие смесь всех синтезируемых в печени К – витаминозалежних факторов: IX, X, VII, II. Наиболее известный PPSB (Франция), ППСБ (Россия) (протромбин + проконвертин + фактор Стюарта (ф.Х) + антигемофильный глобулин В (ф. IX).

Фактор ИХ хорошо сохраняется в замороженной плазме (90% активности) и долго циркулирует в крови реципиента. Переливание (струйное) замороженной одногруппной плазмы в дозе 15 – 20 мг / кг достаточно для купирования острых гемартрозов и небольших кровотечений.

Установлено, что каждая единица введенного фактора (за 1 единицу принято считать количество фактора, содержится в 1 мл донорской плазмы) повышает его концентрацию в плазме больного 1,3 ± 0,6% на 1 кг массы тела. В связи с этим, для расчета необходимой дозы предлагается формула: D = MхУф \ 1,3, где D – доза (от, мл), М – масса тела больного (кг), УФ – заданный уровень фактора.

Необходимые дозы для различных клинических ситуаций приведены в таблице

 

Дозы факторов свертывания крови необходимы для введения больным гемофилией

при различных клинических ситуациях (С. Стаблер, 1997)

Продолжительность лечения зависит от тяжести кровотечения. При легкой кровотечения в сустав или мягкие ткани для остановки кровотечения достаточно 1 – 2 дозы. При обширных кровоизлияниях в мягкие ткани и суставы лечение должно продолжаться до рассасывания гематомы. После полостных операций лечение проводят до полного заживления раны (10-14 дней). При ортопедических операциях необходимый уровень фактора нужно поддерживать 3-6 недель. Отмена заместительной терапии в более короткие сроки приведет к развитию гематомы в краях раны, расхождение швов, вторичного инфицирования.

Учет следующих правил обеспечит достаточную эффективность заместительной терапии.

1. Заранее заготовленная консервированная кровь, нативная или сухая плазма крови – не содержат ф. VИИИ, в связи с чем недостаточно используются для остановки кровотечения у больных гемофилией А.

2. Все антигемофилични препараты должны вводиться только струйно в концентрированном виде сразу после расконсервации.

3. Не допускается смешивание антигемофиличних препаратов с другими инфузионными растворами до устойчивой остановки кровотечения.

Внешние кровотечения, кроме заместительной терапии приобретаются местным воздействием: обработкой тромбопластином, гемостатической губкой, эпсилон-аминокапроновой кислотой. После ранней аспирации крови из сустава для купирования воспалительных изменений рекомендуют введение 40 – 60 мг гидрокортизона.

Профилактика. Если гемофилией болен отец, при рождении мальчика передачи болезни не происходит. Дочери больного являются кондукторами гемофилии и имеют в будущем 50% вероятности передачи заболевания мальчикам, носительства гена гемофилии – девочкам. Больные гемофилией должны стоять на диспансерном учете у гематолога и иметь при себе документ, где указан вид гемофилии, групe крови, лечение, которое проводилось ранее. При какой – либо травме, болевых ощущениях необходима срочная доврачебная помощь: покой, иммобилизация конечности в физиологическом положении, зиигривання ее.

Любые домышечные инъекции больным гемофилией противопоказаны, так как могут стать причиной обширных гематом. Ранняя и интенсивная терапия антигемофильными препаратами – основной метод лечения и профилактики многочисленных осложнений гемофилий.

В дальнейшем важен правильный выбор профессии, школьники освобождаются от занятий физкультурой. Родители должны быть осведомлены об особенностях ухода за ребенком, больной гемофилией.

Течение. Интенсивность поражения суставов зависит от частоты острых гемартрозов, своевременности и эффективности их лечения, от выбора профессии, качества ортопедической помощи и т.д.. Если частота острых гемартрозов в пересчете на одного больного в возрасте до 10 лет составляет 2,4, а хронических остеоартрозов – 0,6, то в группах старше 20 – 30 лет число пораженных суставов соответственно возрастает до 8,5 и 4,8, увеличивается частота формирования вторичного ревматоидного синдрома.

В 14 – 30% больных наблюдаются кровотечения. Источником профузных кишечно – желудочных кровотечений могут стать язвенная болезнь желудка и 12 – перстной кишки, прием нестероидных противовоспалительных препаратов, диффузная кровотечение слизистой оболочки кишечника. Кровоизлияния в брыжейку, сальник, субсерозную оболочку кишечника могут проявляться перитонеальными симптомами, повышением температуры и могут осложняться некрозом, кишечной непроходимостью. Главным ориентиром, позволяющим дифференцировать характер катастрофы в брюшной полости является эффект от заместительной терапии. При повышении уровня дефицитного фактора выше 50% болевой синдром и признаки острого живота ослабляются в том случае, когда они были вызваны внутренним кровотечением.

Большая группа осложнений при гемофилии связана с компрессией гематомами полостных органов (стенозы гортани, трахеи и т.д.). Возможно также гемолизування гематом, развитие сепсиса, хронической пислягеморагичнои анемии.

Трансфузионная терапия ведет к сенсибилизации больных, развития ингибиторных форм гемофилии – образование антител – иммуноглобулинов класса G, нейтрализующих VIII фактор (1,5% больных гемофилией А). Основными факторами риска заместительной терапии являются:

– Возможность инфицирования вирусами (в том числе гепатита человека, цитомегаловирусом, СПИД и т.д..

– Посттрансфузионные реакции.

– Иммуносупрессия и изменения иммунологического статуса.

Тяжелым осложнением гемофилии являются кровоизлияния в головной и спинной мозг, связанные с травмами и спонтанные (летальность 50 – 70%).

В терапии ингибиторных форм гемофилий наиболее эффективными являются активированные препараты протромбинового комплекса (Фейба). Их вводят в дозе 40-50 ЕД / кг каждые 8-12 часов до остановки кровотечения. С этой же целью может быть применен рекомбинантный активированный фактор VIIа – НОВОСЕВЕН. Препарат эффективен при любой концентрации ингибиторов факторов VIII или ИХ, обеспечивает быстрое клиническое улучшение, ослабление боли, отсутствие риска передачи гемотрансмиссивных вирусов.

  Прогноз для жизни достаточно серьезен при всех формах гемофилии, опасность перечисленных осложнений особенно велика при тяжелых формах заболевания.

 

Защита истории болезни

Занятия по защите истории болезни подводит итог обучения студентов в клинике пропедевтики внутренних болезней. Они являются первой попыткой студента к самостоятельному клинического мышления при установлении диагноза, решении вопросов о целесообразности назначения обследований, обосновании элементов ухода за больным, направлений его лечения, профилактики болезни и прогноза. Во время занятий студент на практике применяет приобретенные навыки и умения по обследованию больного и диагностики заболеваний. Результаты проведенного исследования студент оформляет в виде истории болезни.

История болезни – один из важнейших медицинских документов, который заполняется на каждого стационарного больного. Этот документ имеет юридическое и финансовое значение. Поэтому история болезни должна быть составлена ​​таким образом, чтобы при ее чтении можно было представить картину заболевания, развитие и течение болезни, правильность установления диагноза и лечения.

По данным истории болезни изучаются причины заболеваний, проводится ирудова и судебно-медицинская экспертиза, даются рекомендации по лечению больных после выписки из стационара, планируются профилактические мероприятия. Хотя история болезни – это прежде всего документ о больном, в нем, как в зеркале, отражается лицо врача, его профессиональный и общеобразовательный уровень, масштаб его клинического мышления. Поэтому в процессе подготовки врачебных кадров особенно важное значение придается навыкам составления и ведения истории болезни.

История болезни используется в научных исследованиях, отражающих качество лечебной деятельности стационара, достижения медицинской науки и практики.

Известны терапевты – Юрий Дрогобыч, В.П. Образцов, Ф. Яновский, М.Д. Стражеско, Б.С. Шкляр, В.Х. Василенко уделяли большое внимание методике исследований больных и составлению истории болезни. Ведение истории болезни является ответственной частью работы врача, отмечает все свои наблюдения и лечебные действия как творческий результат у постели больного.

В истории болезни последовательно выкладывают все полученные сведения о больном: анамнестические данные, признаки, выявлении при общем осмотре и осмотре частей тела, оценку-результатов проведенной пальпации, перкуссии и аускультации.

Анализируя полученные при обследовании больного сведения, врач обосновывает предварительный диагноз и назначает необходимые лабораторные и инструментальные методы обследования, консультации специалистов и план лечения больного.

Получив результаты предназначенных исследований, а также детально изучив медицинскую документацию больного (амбулаторную карту, результаты обследований, выписки из истории болезни предыдущих госпитализаций), врач обосновывает клинический диагноз (не позднее третьего дня пребывания больного в стационаре), записывает его на титульном листе с регистрацией даты установки.

В историю болезни записывают все сведения о течении заболевания с результатами анализов до выписки больного из стационара. Соблюдение последовательности обследования предупреждает возможные ошибки в установлении диагноза.

Запись истории болезни должен отражать полноту сведений о больном при четкости и краткости изложения.

При курации перед студентом стоят следующие задачи:

1. Правильно собрать жалобы больного и анамнез, провести физикальное обследование пациента и интерпретировать выявленные изменения. Выбрать сведения, отражающие наличие заболевания. Выложить письменно результаты обследования больного.

2. Самостоятельно определить необходимый объем и последовательность лабораторно инструментальных методов обследования. Уметь оценивать их результаты.

3. Сгруппировать обнаружены симптомы в синдромы и обосновать предварительный диагноз.

4. Обосновать заключительный диагноз с учетом предварительного диагноза, данных дневников и результатов лабораторно-инструментальных исследований.

5. Назначить пациенту лечение и меры профилактики заболевания. Дать рекомендации по дальнейшему лечению и обследования.

6. Использовать деонтологические навыки в общении с больным.

Соблюдение принципов деонтологии является важным в процессе обследования больного и написания истории болезни. Нужно внести в атмосферу общения с пациентом дух взаимного доверия и уважения. Формальное отношение к процессу обследования, неосторожно сказанное слово могут помешать опросу больного и вызвать у него ятрогенные заболевания.

1. Расспрос больного (interrogatio)

1.1. Общие сведения о больном (Ргаеfаtио). Фамилия, имя, отчество, пол, возраст, место жительства, профессия, кем направлен, дата

госпитализации, дата выписки.

1.2. Жалобы больного (Molestia aeqroti, Querellae aeqroti). Необходимо перечислить ощущения больного с подробным их анализом.

Все жалобы, выявленные у больного, детализируют, определяя локализацию, характер, степень выраженности, тяжесть, отношение к времени (начало, продолжительность и частоту возникновения), в каких условиях возникает, факторы, провоцирующие и облегчают страдания, чем они сопровождаются.

Полная характеристика жалоб должна быть описана один раз, чтобы не возникала необходимость поиска отдельных деталей в других разделах. Куратор записывает жалобы после полного обследования больного, выделяя все признаки пораженной (доминирующей) системы, ведущие (основные) жалобы. Последовательно записывают жалобы, указывающие на патологию каждой системы.

Затем подробно записывают общие жалобы (те, которые не относятся к определенной системе, но характеризуют общее состояние человека при данном заболевании).

Куратор должен подать характеристику жалоб па момент поступления больного в клинику.

1.3. Расспрос по системам органов (Status praesens subjectivus). Расспрос начинают с той системы, признаки поражения которой доминируют в клинике заболевания. Признаки, которые указаны в разделе “Жалобы больного”​​, повторно не следует описывать. Если при расспросе жалоб не удается выявить преимущественное поражение одной системы, то расспросы проводится по всем системам в предложенной в схеме последовательности.

Сердечно-сосудистая система. Боль в области сердца (саrdialgia): его локализация (за грудиной, в области верхушки, над всей поверхностью сердца), условия возникновения (при физической нагрузке, волнении, в покое), иррадиация (в левую руку, шею, нижнюю челюсть, межлопаточное пространство, под левую лопатку ). Характер боли (острая, тупая, сжимающий, стягивающий, колючая, жгучая, ноющая, распирающие, ощущение тяжести), интенсивность (слабый, умеренный, сильный, очень сильный), периодичность (постоянный, приступами), если приступами – частота их возникновения в течение суток , продолжительность (несколько минут, часов, дней), сопроводительные явления, чем провоцируется (психоэмоциональным и физическим нагрузкам), после чего проходит или уменьшается. Поведение больного во время боли и положение тела, облегчает боль.

·        • Сердцебиение (palpitation cordis): частота (постоянно, приступами), если приступами их продолжительность, время и условия возникновения (при физической или эмоциональной нагрузке, при изменении положения тела, в покое, без видимой причины), условия исчезновения.

·        • Ощущение перебоев в работе сердца ( cor palpitatinis irregularis ), сопровождающееся ощущением остановки сердца: с чем связывает возникновение, частота возникновения в течение суток, периодичность, продолжительность, когда исчезает.

·        • Ощущение пульсации в различных участках тела: локализация, периодичность, продолжительность, связь с сердцебиением, перебоями в работе сердца, болью в каких условиях возникает или усиливается, когда исчезает или уменьшается.

·        Одышка (dyspnoe): условия ее возникновения (при физической нагрузке, при разговоре, в покое) характер одышки (затруднен вдох или выдох), приступами или постоянная. Зависимость интенсивности от положения тела (горизонтальное, вертикальное), физических нагрузок.

·        Удушье (asthma): время появления (днем, ночью), частота приступов, продолжительность, условия, при которых наступает облегчение. Когда и в каких условиях возникает (физическая нагрузка, волнение, ночью).

·        Кашель (tussis): время и условия появления – утром (tussis matutina), днем, ночью (tussis noctturna), постоянно (tussis perpetua) или периодически (приступами) (tussis periodica), если приступами – их продолжительность и частота. Интенсивность (незначительный, умеренный, сильный). Громкость кашля: незначительный, умеренный, громкий, покашливание (tussis culatio): характер: сухой (tussis sicca) или с мокротой (tussis humida). Условия, влияющие на его появление или усиление, связь появления кашля с дыханием. Факторы, облегчающие или устраняют кашель.

·        Количество мокроты в сутки и за один раз. Особенности отхождения (легко, тяжело), в какое время суток І в какой позе больного оно лучше отходит. Цвет (серый, красный), запах, примеси крови (прожилки, мокроты смешанное с кровью, чистая кровь в виде нескольких плевков, большое количество – кровохарканье. В последнем случае уточняют цвет крови (светло-красная, темная), периодичность кровохарканий (постоянно, периодически), продолжительность, чем провоцируется, условия, облегчающие или устраняют его.

·        Набряки (oedema): их локализация, время появления (утром, в конце дня, постоянно), условия возникновения или увеличения (физическая нагрузка, утром и т.д.), после чего уменьшаются или проходят: в покое, после сна, после употребления медикаментов (них). Связь с приемом жидкости и поваренной соли.

·        Перемежающаяся хромота (claudicatio interrmittens): время возникновения, после чего проходит.

·        Дихательная система. Дыхание через нос: свободное или затруднено. Ощущение сухости в горле или за грудиной.

·        Боль (dolor) в грудной клетке: локализация (по участкам и топографическим линиям), иррадиация (в участок), характер боли (острая, тупая, колющая, деря, распирающие, сжимающий, ноющий, тянущий), интенсивность боли (незначительный, умеренный, сильный, очень сильный), длительность (постоянная, периодическая), в последнем случае – время появления в течение суток, факторы, провоцирующие появление или усиление боли, в частности, связь с дыханием, кашлем, изменением позы. Чем облегчается или ликвидируется.

·        Кашель (tussis): время и условия появления – утром (tussis matutina), днем, ночью (tussis noctturna), постоянно (tussis perpetua) или периодически (приступами) (tussis periodica), если приступами – их продолжительность и частота. Интенсивность (незначительный, умеренный, сильный). Громкость кашля: незначительный, умеренный, громкий, покашливание (tussis culatio): характер: сухой (tussis sicca) или с мокротой (tussis humida). Условия, влияющие на его появление или усиление, связь появления кашля с дыханием. Факторы, облегчающие или устраняют кашель.

·        Количество мокроты в сутки и за один раз. Особенности отхождения (легко, тяжело), в какое время суток І в какой позе больного оно лучше отходит. Цвет (серый, красный), запах, примеси крови (прожилки, мокроты смешанное с кровью, чистая кровь в виде нескольких плевков, большое количество – кровохарканье. В последнем случае уточняют цвет крови (светло-красная, темная), периодичность кровохарканий (постоянно, периодически), продолжительность, чем провоцируется, условия, облегчающие или устраняют его

·        Одышка (dyspnoe): условия ее возникновения (при физической нагрузке, при разговоре, в покое) характер одышки (затруднен вдох или выдох), приступами или постоянная. Зависимость интенсивности от положения тела (горизонтальное, вертикальное), физических нагрузок

·        Удушье (asthma время появления (днем, ночью), частота приступов, продолжительность, условия, при которых наступает облегчение. Когда и в каких условиях возникает (физическая нагрузка, волнение, ночью).

Признаки спазма периферических сосудов: боль в конечностях, “замерзание”, “онемение” пальцев, ощущение “мертвого” ​​пальца, головная боль, головокружение, мелькание «мушек» перед глазами.

Травная система.

• Аппетит (appetitus): добрый, умеренный, повышенный, отсутствие аппетита (апогехиа), уменьшенный (hурогехиа), отвращение к пище (которой), страх перед едой (сitophobia).

• Насыщение: умеренное, быстрое, постоянное, чувство голода.

• Жевание: боль при жевании, нарушено или нет.

• Жажда (siters): периодичность (постоянная, периодическая), условия возникновения, чем устраняется. Количество выпитой жидкости за сутки.

• Слюноотделение (salivatio): периодичность (постоянное, периодическое), когда возникает, связь с пищей, чем устраняется.

• Сухость во рту (siccitas ш Оге), боль и жжение в языке. Вкус во рту: нормальный, кислый, горький (amarities Оге), металлический, сладкий, искаженный, нарушение вкуса (cacogeusia).

Глотание и прохождение пищи по пищеводу (болезненное, затрудненное зависимости от характера пищи, невозможно).

• Боль в животе: локализация, условия возникновения, зависимость от приема пищи (сразу после еды, через несколько минут, часов, натощак, ночью) и характера пищи (жирная, жареная, острая, молочная, грубая, сладкая) и от ее количества . Характер боли (острый, “кинжальный”, тупой, жгучая, ноющая, тянущая, сверлящая, опоясывающий, ощущение тяжести в соответствующей области живота). Интенсивность (слабый, умеренный, ешшний, очень сильный), иррадиация. Периодичность (постоянный, приступами, волнообразный, сезонный). Длительность приступов. Условия возникновения или усиления (еда, испражнения, отхождение газов, связь с позой тела и его изменением). Факторы, облегчающие боль (рвота, еды, медикаментов, соды, применения тепла, холода). В какой позе тела уменьшается. Сопроводительные явления (изменение цвета кожи, мочи, кала и др.).

• Тошнота (nаuseas): или предшествует рвоте, зависит от приема пищи и ее характера.

• Рвота (vomitus): время возникновения (натощак, через некоторое время после приема пищи или независимо от него), частота возникновения, связь с болью. Чем провоцируется, связь с приемом пищи и ее характером, чем устраняется. Количество и характер рвотных масс (переваренной пищей, непереваренной пищей, “кофейной гущей”, с примесью свежей крови, желчи, слизи, пенистые). Запах рвоту (аммиака, прогорклого масла, кислый, гнилостный, каловый, без запаха). Ли облегчает рвота самочувствие больного?

• Отрыжка (геgurgitatio): время ее появления (сразу после еды, через некоторое время после еды, при изменении позы, напряжении) и характер (воздухом-regurgitatio аеге, едой – гegurgitatio сиbо, горьким, кислым – гegurgitatio асиdа, “тухлым” – гegurgitatio гаисиda). Продолжительность, интенсивность, чем облегчается.

• Срыгивание: частота, связь с приемом пищи и ее характером, чем устраняется.

• Изжога (pyrosis): частота возникновения, связь с приемом пищи и ее характером, чем облегчается (приемом соды, воды, медикаментов).

• Вздутие живота (meteorismus), ощущение урчания, переливания в животе: локализация, связь с приемом пищи (какой), с болью. Условия возникновения или усиления. Чем устраняется. Отхождение газов: свободное, затрудненное, невозможно. Запах (резкий, гнилостный, кислый). Связь с приемом пищи и ее характером, с дефекацией.

• Стул: частота (частый, регулярный, запоры, после клизм). Ощущение неполного опорожнения кишечника после дефекации. Количество и консистенция кала (оформленный, фрагментированный, неоформленный: кашицеобразный, лентовидный жидкий, водянистый, типа “рисового отвара”), цвет (коричневый, светлый, дегтеобразный). Запах кала, примеси (слизь, кровь, той, гельминты, непереваренная пища, инородные тела). В случае выделения крови – при или после дефекации: кал, смешанный с кровью, или кровь на поверхности кала. Тенезмы.

• Зуд, боль в области заднего прохода: периодичность, продолжительность, интенсивность, связь с дефекацией.

Органы мочеиспускания.

• Боль в пояснице: характер (тупая, ноющая, острая, схваткообразные), постоянный или приступообразный, иррадиация, продолжительность, факторы, способствующие появлению или усилению боли и его облегчению.

• Мочеиспускание: свободное, болезненное, частота за сутки, ритм выделения в течение суток (днем, ночью). Количество выпитой за сутки жидкости. Количество выделяемой мочи в течение суток. Соотношение дневного и ночного диуреза. Цвет мочи (соломенно-желтый, “мясных помоев”, “пива”). Запах, осадок мочи. Непроизвольное мочеиспускание: периодически или постоянно, если периодически, то чем провоцируется (смехом, кашлем и т.п.).

Эндокринная система: Нарушение роста и телосложения. Изменение массы тела (увеличение, похудения, кахексия).

Постоянная жажда, чувство голода, сухость во рту, частое мочеиспускание и чрезмерное выделение мочи, зуд, белые выделения из половых органов, раздражительность, плаксивость, сердцебиение, дрожание рук. заторможенность.

Расстройства полового созревания. Нарушение первичных и вторичных половых признаков.

Изменения кожи (чрезмерная потливость или сухость, появление красных рубцов, гнойничковые заболевания кожи, “загорелая” кожа). Волосы: появление его на нетипичных для того или иного пола местах, чрезмерный рост, выпадение волос).

Женщин следует расспросить, в каком возрасте начались менструации, их регулярность, частота, продолжительность, интенсивность кровотечения, кровянистые выделения в межменструальный период или в менопаузе, боль во время менструации, возраст наступления менонаузы, неприятные субъективные ощущения при наступлении менопаузы (боль боль, покраснение лица, раздражительность и т.д.). Отсутствие месячных, бесплодие. Оценка полового влечения.

Опорно-двигательный аппарат. Боль в суставах, костях, мышцах, локализация, “летучесть”; характер, периодичность, продолжительность, интенсивность, условия возникновения или усиления (движение и т.д.), связь с метеорологических и другими факторами, облегчает боль. Боль при движениях в позвоночнике (в каких отделах).

Отечность тканей вокруг суставов, изменение конфигурации суставов, деформации. Изменение кожи над суставами (покраснение, блеск, напряжения, повышение температуры кожи). Указать пораженный сустав.

Ли удовлетворяет больного объем движений конечностей? Скованность движений в суставах и позвоночнике (локализация, продолжительность, условия возникновения или усиления, когда исчезает).

Нервная  система і органы чуств. Боль в голове: характер, локализация, интенсивность, периодичность, продолжительность, время и условия возникновения или усиления, сопроводительные явления, чем облегчается или устраняется.

Головокружение: в каких условиях возникает, продолжительность, периодичность, частота, интенсивность.

Сон: глубина, длительность, характер сновидений, или высыпается больной, бессонница. Работоспособность: сохранена, снижена. Настроение: изменения его повышенная раздражительность, плаксивость, пассивность, особенности поведения, речи.

Корче, дрожь в мышцах, головокружение, потери сознания. Ощущение слабости в конечностях. Расстройства чувствительности, нарушение походки.

Со стороны органов чувств: изменение зрения, слуха, обоняния, ощущения вкуса, желание есть неистивни вещи.

Система крови. Боль в костях: локализация, когда и при каких условиях возникает, характер, периодичность, продолжительность, когда исчезает или ослабевает.

Боль в области левого и правого подреберья (характер, периодичность, продолжительность, интенсивность, когда и при каких условиях возникает, чем уменьшается или устраняется).

Кровотечения, геморрагические высыпания на коже и слизистых оболочках (локализация, характер, периодичность появления, продолжительность). Условия возникновения или усиления, условия ослабления или исчезновения.

Увеличение периферических лимфатических узлов (локализация, плотность, болезненность).

Состояние кожи и слизистых оболочек (зуд, боль, изменение цвета, некротические язвы).

Увеличение живота в проекции печени и селезенки.

Общие жалобы (molestia communis): повышение температуры тела, время и границы ее колебаний в течение суток, при снижении. Характер лихорадки и ее длительность. Ознобы и их частота. Потливость, ее интенсивность и время появления (ночная потливость). Недомогание, слабость, утомляемость, похудание, снижение работоспособности, другие жалобы.

 

1.4. История возникновения заболевания (Аnamnesis morbi). Следует установить, когда и при каких обстоятельствах возникли первые признаки заболевания, каким был его начало (острым, постепенным), которые были первые проявления и является причиной заболевания (по мнению пациента).

Что предшествовало развития болезни (переохлаждение, инфекционное заболевание, стресс, физическая нагрузка и т.д.).

Динамика заболевания от первых проявлений до момента госпитализации пациента. Описывают в хронологической последовательности возникновения новых проявлений заболевания, усиление, облегчение или прекращение предыдущих проявлений болезни.

Ли лечился пациент по поводу данного заболевания до госпитализации? Если да, то как лечился (самостоятельно амбулаторно, стационарно). Какие методы лечения використовуваишся? Какие лекарства принимал? Эффективность лечения (улучшение, без изменений, ухудшение).

Ли обследовался больной в поступлении в стационар? Какие результаты обследований?

В случае хронического процесса подробно описывают первое обострение, течение болезни (частота, длительность обострений, результаты лечения, самочувствие и лечение во время ремиссий, диагноз, который выставляли при предыдущих обследованиях). Подробно описывают последнее обострение. Вносят сведения о течении заболевания при лечении в клинике (до начала курации).

Уточняют работоспособность (страховой анамнез) к госпитализации.

 

1.5. Істория жизни больного (Аnamnesis vitae). Приводятся краткие биографические сведения из жизни больного.

Развитие и состояние здоровья в детстве. Когда начал учиться, сколько времени учился. Как учился в школе (как давались теоретические предметы, физкультура) (на отлично, хорошо, удовлетворительно). Интерес к обучению и хобби. Поведение в школьном коллективе. Начало самостоятельной трудовой деятельности и последующий профессиональный маршрут, кем по профессии (профессиям) и как долго работал, характер и условия труда, возможные вредные профессиональные воздействия. Условия труда теперь: работа на открытом воздухе, наличие на рабочем месте колебаний температуры, сквозняков, сырости, пыли, характер освещения. Режим, продолжительность рабочего дня и перерыва на работе, использование выходных дней и периодической отпуска. Случаются конфликты на работе? При подозрении на профессиональное заболевание собирают профессиональный анамнез.

Жилищно-бытовые условия в разные периоды жизни и в настоящее время: достаточна площадь для количества лиц, на ней; какой этаж, теплая или холодная квартира, которое отопления, наличие или отсутствие сырости. Численность семьи, общий бюджет, бывают конфликты в семье?

Пребывание на свежем воздухе. Занятия физкультурой и спортом. Физический труд вне места работы.

Режим питания: регулярность и частота приема пищи, питается в домашних условиях или в заведениях общественного питания. Характер пищи, пристрастие к определенным блюдам. Питание всухомятку.

Вредные привычки: курит, если так с какого возраста, число сигарет в течение суток, курение натощак и ночью. Принимает спиртные напитки, если да, то с какого возраста, которые, как часто и в каком количестве, как их переносит. Употребление кофе: как часто и в какой период времени. Наркомания, токсикомания.

Перенесенные заболевания, травмы, операции, контузии и ранения перечисляются в хронологической последовательности с указанием возраста больного, года каждого заболевания, длительности, тяжести заболевания, осложнений и лечения, проводилось. Отдельно расспрашивают об инфекционных заболеваниях (тиф, гепатиты), а также перенесенные больным или родственниками венерические заболевания, туберкулез, СПИД.

Контакт с туберкулезными и инфекционными больными. Факторы риска СПИДом (проживание в эпидемически опасных регионах, беспорядочную половую жизнь, повторные гемотрансфузии, оперативные вмешательства). При подозрении на инфекционное заболевание собирается эпидемиологический анамнез (см. приложение 3).

Есть на военной службе (если нет – по какой причине) или в составе других вооруженных формирований? Участие в боевых действиях. Наличие ранений и контузий.

Семейный анамнез. У женщин: время появления и характер месячных (регулярность, длительность, частота, объем выделений). Возраст вступления в брак, начала половой жизни. Количество беременностей, их ход и результаты (аборты и преждевременное прерывание беременности (по каким причинам), выкидыши, преждевременные роды, заболевания новорожденных желтухой). Нарушение менструального цикла (болезненность, изменения ритма, частоты, продолжительности, интенсивности менструаций, кровянистые выделения в межменструальный период). Воспалительные заболевания женских половых органов. Если прекратились месячные – это когда Возраст наступления менопаузы. Течение климакса (преждевременное наступление, неприятные субъективные ощущения). Кровянистые выделения из влагалища в климаксе.

У мужчин: нарушение опущение яичек в мошонку в детстве, воспалительные заболевания яичек, предстательной железы. Сексуальные расстройства.

Аллергологический анамнез: аллергии

ичес реакции (крапивница, отек Квинке, анафилактический шок и др.) на пищевые продукты, лекарственные средства, промышленные или бытовые аллергены. Аллергические заболевания у родственников. Аллергические реакции на медицинские препараты. Ли переливались ранее кровь и кровезаменители, были реакции на переливание. При подозрении на аллергическое заболевание аллергологический анамнез собирают более подробно.

Наследственность. Страдал в семье пациента кто-то наследственными заболеваниями. Состояние здоровья или причины смерти (с указанием продолжительности жизни) близких родственников больного.

Особое внимание обращают на туберкулез, злокачественные новообразования, заболевания сердечно-сосудистой системы, бронхиальной астмой, сахарным диабетом, сифилис, алкоголизм, психические заболевания, а также заболевания с клиническими проявлениями, подобными такого у пациента.

 

2. Объективное обследование больного (status praesens objectivus)

2.1. Обзор (иnsprectio). Общее состояние больного (удовлетворительное, средней тяжести, тяжелое, излишне тяжелый). Состояние сознания: ясное, нарушена (ступор, сопор, кома), ирритативного расстройства (бред, галлюцинации). Поза в постели (активная, пассивная, вынуждена). Выражение лица (спокойный, осмысленный, возбужденный, равнодушен, страдальческий, изможденный, амимично т.д.). Строение тела: нормостеническая, астеническое, гиперстеническая; пропорциональная, непропорциональная. Шествие (быстрая, медленная, атактическая т.д.). Осанка (прямая, правильная, сутулая, “гордая”). Состояние питания. Рост, масса тела, температура. Антропометрические индексы.

• Лицо: симметричное, асимметричное, набухшие; носогубные складки и их выражения. Окраска кожи лица, сыпь. Патологические типы лица: Гиппократа, Корвизара, митральный и др..

• Ширина глазных щелей (одинаковая, неодинакова). Экзофтальм, энофтальм. Зрачки: обычной ширины, расширены – мидриаз, сужены – миоз, неравномерные-анизокория). Косоглазие. Слезотечение.

• Веки: птоз, отеки. Окраска век, ксаитомы, ксаптелазмы.

• склеры: окраска, инъекция сосудов.

• Конъюнктива: окраска, сыпь, рубцы, инъекция сосудов.

• Нос: величина, форма, наличие искажений, участие крыльев носа в дыхании.

• Уши: цвет, форма.

• Рот: форма, симметричность, углы рта, цвет губ, наличие трещин.

• Шея: форма, симметричность, утолщение за счет увеличения щитовидной железы или лимфатических узлов. Видимая пульсация сонных артерий, набухание шейных вен.

·         Кожа: окраска (бледно-розовое, бледное, желтушная, красное, темно-красный, серый, цианотичным (периферический или центральный цианоз), с указанием мест наибольшей выразительности.

·         Влажность: сохранена, повышенная, пониженная (с указанием локализации).

·        Эластичность (turgor): сохранена, снижена, повышена.

·         Высыпания (пятна, папулы, пузырьки, бугорки, узелки, язвы, витилиго, пигментные пятна, телеангиэктазии). Элементы высыпаний следует оценить по локализации, размеру, форме, цвету, или возвышаются над уровнем кожи.

·        Рубцы, кровоизлияния, ангиомы, расчесы, пролежни (распространенность, расположение).

·         Волосы (рост по мужскому или женскому типу, гипертрихоз, ломкость волос, седина, диффузное или очаговое облысение), блеск.

·         Ногти: форма, окраска, деформации, поперечная исчерченность, хрупкость, расслоение, состояние поверхности). Ногтевые ложа.

·         Слизистые оболочки (губ, ротовой полости, век): окраска (бледно-розовое, бледное, цианотичным, желтое, красное), наличие высыпаний, их локализация, характер, язвы, влажность.

·        Подкожная жировая клетчатка: степень развития: умеренный, слабый, избыточный (определяют по толщине кожной складки в подлопаточной области), характер распределения (равномерное, неравномерное), в последнем случае – указать места неравномерного отложения (тип распределения). “Жировики”, подкожные опухоли.

• Наличие отеков (общие, местные), их локализация, консистенция, степень выраженности (незначительные – пастозность, умеренные, выраженные), теплые или холодные.

• Наличие крепитации (при подкожной эмфиземе).

• Лимфатические узлы: пальпируют все группы лимфоузлов (затылочные, заушные, подчелюстные, переднешейные, задньошнйни, над-и подключичные, подмышечные, Аксилярный, локтевые, паховые, подколенные, внутрибрюшные). Если пальпируются: локализация, количество (единичные или множественные), размеры, форма (круглая, овальная, неправильная),

консистенция (мягкие, эластичные, твердые), болезненность, смещаемость, связь с окружающими тканями и кожей, состояние кожи над ними (гиперемическая, синюшная, бледная, изменена, рубцы или свищи, выделения из свищей), отечность окружающих тканей.

• Мышцы: Степень и равномерность развития (удовлетворительный, слабый, атрофия, гипертрофия), уплотнения в мышцах.

Мышечная сила и тонус (сохранены, снижены, повышены, дрожание). Болезненность в мышцах при пальпации, активных и пассивных движениях с указанием локализации. Симметричность выявленных изменений.

• Кости: симметричность костей, размеры и симметричность конечностей. Форма и размеры черепа, соотношение его мозговой и лицевой частей, наличие шрамов, костных дефектов. Надбровные дуги: выраженность. симметричность.

Искривление позвоночника (лордоз, кифоз, сколиоз) и их сочетания.

Болезненность костей при пальпации и перкуссии, движениях. Искривление костей, потовщенисть и неровность поверхности. Наличие деформации грудной клетки, таза, конечностей. Деформации пальцев рук, дистальные фаланги в виде “барабанных палочек”, “X” – и “Д”-образная деформация нижних конечностей.

• Суставы: конфигурация, деформации, контрактуры, анкилоз, отечность окружающих тканей. Цвет кожи над суставами ее напряжение. Температура кожи над суставами. Определить периметр пораженного сустава с сравнением его с симметричным.

Объем активных и пассивных движений (в полном объеме, ограничен, невозможно), болезненность при движениях. Флуктуации: при прикосновениях, при движениях.

• Туловище: форма, симметричность.

2.2. Дихательная система (sуstema respiratorium).

• Осмотр грудной КЛЕТКИ: статический (форма с описанием признаков, отвечающих нормостенического, астеническом, гиперстсничному типа; симетричнись обеих половин грудной кчиткы, положение ключиц, лопаток позвоночника, межреберных промежутков). Если грудная клетка симметрична, то указать локализацию деформации, выпячивания, западение т.п.. Расширение вен на грудной клетке. Патологические формы грудной клетки. Межреберные промежутки: выпячивание, вовлечение, без изменений.

·         Динамический осмотр: симметричность движений грудной клетки при дыхании (отставание той или иной половины дыхании). Участие вспомогательных мышц в акте дыхания.

·         Дыхание: через нос – свободное, затрудненное, отсутствует. Тип дыхания (грудной, брюшной, смешанный), частота дыхания за одну минуту (с оценкой частоты: дыхание: частое – тахипноэ, жидкое – брадипное или обычной частоты – нормопное. Глубина дыхания (поверхностное, глубокое, с удлиненным вдохом, с удлиненным выдохом) . Голос (громкий, чистый, охрипший, отсутствует). Удаленные хрипы.

·         Одышка: экспираторная, инспираторная, смешанная. Патологические типы дыхания.

·         Пальпация (рalpatio): болезненность в разных участках грудной клетки, вдоль ребер и в межреберье (указать локализацию), эластичность грудной клетки (в двух направлениях), ощущение шума трения плевры. Определение голосового дрожания: его симметричность, интенсивность (усиление, ослабление, отсутствие), указать локализацию обнаруженных изменений.

·        Молочные железы: форма, симметричность, консистенция, болезненность, ареолы, соски.

·         Сравнительная перкуссия легких: должна проводиться в симметричных участках: надключичных ямках, юсочицях, подключичных ямках, в подмышечных участках, выше лопаток, в межлопаточной области, ниже лопаток.

Характер перкуторного звука: ясный легочный, тимпанический, коробочный, притупленши, тупой. При изменении легочного звука указать точную локализацию. Пространство Траубе: сохранен тимпанический звук или нет.

• Топографическая перкуссия легких: определение высоты стояния верхушек спереди и сзади. Определение ширины полей Кренига справа и слева.

·        • Аускультация легких. Сравнительная аускультация должна проводиться в симметричных участках: над и под ключицами, во всех межреберных промежутках в нижних краев легких, исключая зону тупости сердца, в подмышечных участках, выше лопаток, в межлопаточную пространстве, ниже лопаток.

Характер основных дыхательных шумов (везикулярное и бронхиальное дыхание): где выслушиваются, изменения везикулярного дыхания (ослабленное, усиленное, пуэрильное, жесткое, саккадированное, с удлиненным выдохом), изменения бронхиального дыхания (появление патологического бронхиального дыхания, амфорическое, смешанного), ослабление или отсутствие дыхательных шумов. Указать точную локализацию обнаруженных изменений.

 

Побочные дыхательные шумы. Хрипы: локализация. Идентификация хрипов:

– Сухие хрипы: тембр (високотемброви, низкотембровые) – влажные хрипы (мелко-, средне-, крупнопузырчатые), их звучность (звучные, незвучные), места выслушивания.

Крепитация. Шум трения плевры. Бронхофония (сохранена, усилена, ослаблена, отсутствует).

2.3. Сердечно-сосудистая система

• Пульс на лучевой артерии: симметричность (одинаковый, разный), частота (частый, жидкий, частота в минуту), ритм (ритмический, аритмичный), напряжение (умеренного напряжения, твердый, мягкий), наполнение (полный, пустой), величина (большой, малый, нитевидный), скорость (быстрый, медленный), дефицит пульса (указать количество в минуту).

Пальпация пульса на сонных, височных, подключичных, бедренных, подколенных артериях, артерии тыла стопы, брюшной части аорты, яремных вен. Капиллярный пульс Квинке.

• Осмотр и пальпация сердечной области и участки крупных сосудов Сердечный горб. Верхушечный толчок (локализация, площадь, высота, сила, резистентность, положительный или отрицательный). Сердечный толчок. Пульсация в области сердца и на больших шейных сосудах: пульсация сонных артерий, яремных вен. Пульсация и извилистость височных, подключичных, плечевых артерий. Дрожь (кошачий мурлыканье) грудной клетки, в какой фазе сердечной деятельности определяется локализация.

Пульсация в эпигастральной области, симптом Мюссе. Положительный венный пульс. Пульсация печени.

Наличие варикозно расширенных вен нижних конечностей.

• Перкуссия (регсиtio cordis): определите границы относительной сердечной тупости (правая, левая, верхняя) и сравните с данными в здорового человека

 

Розміри поперечника відносної серцевої тупості серця

Границы и ширина сосудистого пучка:

Границы абсолютной тупости сердца

• Аускультация сердца Ритм сердечной деятельности (правильный, неправильный). Частота сердечных сокращений в 1 мин.

·         Тоны сердца, их звучность на всех точках аускультации, акцент ее тона на аорте и легочном стволе. Расщепление, раздвоение тонов, дополнительные тона (ритм “галопа”, ритм “перепела”, “маятникообразное” ритм). Шумы: их отношение к фазам сердечной действительности (систолическое, диастолическое: прото-, мезодиастолический, пресистолический), характер (мягкий, дующий, почесывая, грубый и т.д.), сила (резкий, слабый), тембр (низко-високотембровий), продолжительность (длинный, короткий, нарастающий, стихающий). Места лучшего прослушивания шумов, их проводимость. Изменения шумов в зависимости от фаз дыхания, положения больного, после физической нагрузки. Шум трения перикарда, плевроперикардиальний шум: их локализация.

Аускультация сосудов (сонных, подключичных, бедренных артерий, югулярних вен). Наличие тонов, шумов.

Измерение давления в плечевой артерии аускультативным способом. Систолическое, диастолическое, пульсовое, среднединамическое давление. Ортостатическая проба (положительная, отрицательная).

2.4. Органы пищеварения

Осмотр ротовой полости. Язык: форма, размеры, цвет, влажность, выраженность сосочков, наличие Осуга, язв, трещин, корок, отпечатков зубов, рубцы, подвижность языка.

Слизистая оболочка ротовой полости (внутренняя поверхность щек, задняя стенка и глотки): цвет, влажность, сыпь, кровоизлияния, рубцы, пигментации, язвы, пятна Филатова т.п.. Понятное: цвет, кровоточивость, разрыхления, кайма, язвы, гнойные выделения. Мягкое и твердое небо: окраска, наслоение, геморрагии, язвы.

Миндалины: форма, размеры (увеличены, не увеличены), отечность, окраска, наслоение, язвы, гнойные пробки.

Зубы: форма, блеск, наличие кариеса, протезов. Зубная формула

Отметьте положение каждого зуба буквами: и – здоровый, с – кариес, си-пуст и – отсутствует, I-леченные, р – протез.

Запах изо рта аммиака, ацетона, “печеночный”, “тухлым”.

Осмотр живота (обследование в вертикальной и горизонтальной позе больного). Форма живота: правильная, неправшшна, равномерно увеличен, равномерно втянут. Симметричность: вздутие, выпячивание, западение отдельных участков живота, грыжи (указать локализацию), “лягушачий” живот.

 

Расширение подкожных вен. Видимая на глаз перистальтика. Состояние пупка. Гиперпигментация кожи. Рубцы, высыпания. Окружность живота в области пупка.

Участие передней брюшной стенки в дыхании (активная, равномерная, неравномерная, не участвует в акте дыхания).

Поверхностная ориентировочная пальпация живота (рalpatio abdominis superficialis). Резистентность брюшной стенки (мягкая, резистентная, мышечное напряжение, локализация). Болезненность, зоны гиперестезии. Брюшинный симптом Щеткина-Блюмберга (положительный – в определенной области живота (указать), по всему животу; отрицательный).

 Слабые места брюшной стенки (пупочное, паховое, бедренная кольца в покое, при дыхании и натуживании). Расхождение прямых мышц живота. Наличие подкожных и опухолевых образований.

Глубокая скользящая методическая (топографическая) пальпация по В.П. Образцовым и Н.Д. Стражеско (раlpatio abdominis profunda):

Пальпация кишечника: сигмовидной, слепой кишки, червеобразного отростка, конечного отдела подвздошной, восходящего, нисходящего и поперечного отделов ободочной кишки. Определяют локализацию (область живота), форму, диаметр (в сантиметрах) каждого сегмента и на каком протяжении пропальповуеться, поверхность (гладкая, неровная), консистенцию (мягкая, плотная, эластичная), болезненность, подвижность (смешивается, НЕ смещается), урчание.

 

Желудок. Определение нижней границы, пальпация большой кривизны желудка, привратника. Болевые точки.

Перкуссия живота: характер перкуторного звука в симметричных участках живота. Определить степень выраженности тимпанический звук, изменения его на притупленный или тупой. Дифференцировать происхождение этих изменений (жидкость, каловые массы, опухоли) с указанием локализации, связь с изменением положения тела. Наличие шума плеска над желудком.

Определение свободной жидкости в брюшной полости, ее уровень.

Печень: видимое на глаз увеличение печени, ее пульсация. Симптомы Менделя, Ортнера.

Пальпация печени – свойства края (острый, закругленными, мягкий, плотный, неровный) и поверхности в случае увеличения органа (гладкая, зернистая, бугристая), болезненность.

Размеры печени по М.Г. Курловым в сантиметрах

Желчный пузырь. Пальпация: форма, размеры, подвижность, консистенция (мягкий, плотный, бугристый), болезненность. Поколачивание участка желчного пузыря.

Симптомы Курвуазье, Мейо-Робсона, Дежардена, Ортнера, Менделя, Кера, Мерфи, диафрагмальный симптом.

Поджелудочная железа: пальпируется или нет; болезненность в зонах проекции.

Селезенка: если пальпируется, определяют: на сколько выступает из-под края реберной дуги, наличие селезеночной вырезки, особенности края (закругленный, острый), болезненность, консистенцию (мягкая, плотная), поверхность (гладкая, бугристая), подвижность. Данные перкуссии: продольный и поперечный размеры в сантиметрах.

Аускультация живота (перистальтика кишечника: сохранена, ослаблена, отсутствует, усиленная). Шум трения брюшины (разлитой или ограниченный с указанием локализации).

2.5. Мочеиспускательная система

Осмотр поясничной области: сглаживание контуров (отечность), выпячивание, симметричность выявленных изменений. Гиперемия кожи. Выпячивание брюшной стенки над лобком за счет переполненного мочевого пузыря.

Пальпация почек (в горизонтальном и вертикальном положении больного). Если почки пальпируются, определяют их размеры, форму, поверхность, консистенцию, болезненность, подвижность, степень нсфроптозу (почка пальпируется, подвижная почка, мигрирующая почка). Болевые точки.

Симптом Пастернацкого (положительный слева, справа, с обеих сторон, отрицательный). Пальпация и перкуссия мочевого пузыря (размеры, форма, поверхность, консистенция, болезненность, подвижность, верхний предел).

Аускультация: возможен птум трения брюшины над проекцией почек, сосудистый глумление над почечными артериями.

 

2.6.Эндокринная система  Осмотр щитовидной железы: локализация, величина (степень увеличения).

Пальпация правой и левой долей железы и перешейка: поверхность, размеры, консистенция, смещаемость, болезненность.

 Симптом “глотка”. Глазные симптомы Штельвага, Мебиуса, Грефе и другие. Наличие вторичных половых признаков.

Аускультация: сосудистые шумы над щитовидной железой.

Женщин следует расспросить о расстройствах или отсутствие месячных, бесплодие. Оценка полового влечения.

2.7. Нервова система і  органи  чуття.   Умственное развитие, интеллект

(сохраненный, сниженный), память на прошлые и настоящее. Ориентация во времени, пространстве, своем лице. Контакт легкий, затруднений, невозможен. Поведение больного при обследовании (адекватность, спонтанность, психомоторное возбуждение).

Сон: хороший, бессонница, сонливость, нарушение формулы сна.

Координация движений. Исследование равновесия тела: симптом Ромберга.

Реакция зрачков на свет (прямая и содружественная).

Обоняние, вкус, зрение, слух. Характер дермографизма (бйшй или красный, толщина линии, длительность ее хранения, отечность кожи в области царапины).

3. Предварительный диагноз (diagnosis praeliminaris).

На основе данных, полученных при расспросе и объективном обследовании больного, формулируется предварительный диагноз. Для этого выделяются и группируются по общности симптомов жалобы больного, свидетельствующие о поражении той или инщои системы, оказываются в анамнезе сведения, питверджують особенности и характер течения заболевания (острое, хроническое, часто рецедивне) определяют, какие данные физикального обследования питверджують результаты расспросы.

При обоснований предварительного диагноза куратор перечисляет все основные и второстепенные жалобы, полученные на момент госпитализации, с их детализацией, а также данные анамнеза и физикального обследования, свидетельствующие о наличии у пациента данной патологии (см. приложение 6). Для обоснования диагноза следует использовать только типичные для этого заболевания проявления.

4. Лабораторные и инструментальные методы обследования

Для последующей обследования и ведения больного должен были составлен план дополнительных методов обследования, необходимых для уточнения диагноза.

Назначают необходимый объем лабораторных, инструментальных исследований и консультации соответствующих специалистов (см. приложение 7). нужно назначать

исследования, необходимые для данного больного.

Куратор анализирует результат каждого дополнительного исследования, сопоставляет их с клиническими данными, на основе чего выделяет дополнительные синдромы (или дополняет уже сформулированы клинические синдромы).

В этом же разделе студент оформляет температурный лист. Результаты измерения температуры тела больного, частоты пульса, частоты дыхания, артериального давления и других показателей при необходимости (суточный диурез и др.) отражаются в графическом виде на специальном бланке. Измерения проводят и записывают в дни, когда обследуют больного.

5. Дневник (decursus mогbі)

Дневник – это короткий но исчерпывающий запись всех изменений в течении заболевания с обязательной характеристикой динамики за минувшие сутки. Курируя пациента, студент ежедневно обследует его и записывает обнаруженные изменения в истории болезни в виде краткого описания. Запись должна включать дату обследования, изменения в жалобах больного на момент обследования, объективную картину болезни с отражением динамики изменений в пораженных органах (приводятся оценка результатов расспроса больного, оценка общего состояния, сознания, вне в. Кровати, данные общего осмотра, основные физиологические константы больного: пульс, давление, температура тела, частота сердечных сокращений, сон, аппетит, диурез, стул), данные обследования дыхательной, сердечно-сосудистой, пищеварительной систем, органов мочевыделения, нервной системы. Любые изменения выявленных ранее симптомов, побочные действия лекарств должны быть отмечены, приведены и обоснованы изменения в назначениях (обследование, лечение, меры по уходу за больным). При назначении диагностических манипуляций следует указать способы подготовки больного к их проведению. При проведении санитарной обработки больного отмечают это в дневнике. При необходимости отмечают результаты дополнительных методов обследования. Обосновываются изменения клинического диагноза. В дневнике отмечается лечение, больной получает на момент курации.

 

6. Заключительный диагноз (diagnosis terminalis)

Обоснование окончательного диагноза проводится путем синтеза всех данных, полученных в процессе обследования и наблюдения за больным в динамике. В учебной истории болезни следует привести все данные расспросы, объективного обследования, подтверждающие наличие у пациента данного заболевания, с описанием их динамики в процессе наблюдения за больным. Уже сформулированы синдромы детализируют, используя результаты лабораторных и инструментальных методов исследований по их оценке (см. приложение 9). Зитдно классификации следует указать форму (острая или хроническая), тяжесть заболевания, функциональный диагноз и осложнения заболевания.

Из симптомов формируются синдромы и проводится их обоснование.

Симптомы и синдромы сводятся в клинический диагноз, который формулируют украинским и латинским языками по следующей схеме:

  1. Основное заболевание:

  2. Осложнения основного заболевания:

3. Сопутствующие заболевания:

7. Принципы терапии и профилактики болезни

Записывают по следующей схеме:

1.Режим. 2. Диета. №. _____. 3. Медикаментозное лечение: а) этиологическое б)

патогенетическое в) симптоматическое. 4. Физиотерапевтическое ликуваипия, ЛФК. 5. Санаторно-курортное лечение. 6. Первичная и вторичная профилактика.

8. Епикриз (ерісгіsis). Это диагностический вывод, что охватывает часть или весь период наблюдения и лечения больного. ЭПИКРИЗ включает:

• данные о больном: фамилия, имя, отчество, возраст, дату госпитализации, дату выписки, диагноз при выписке;

• жалобы больного и анамнестические данные на момент поступления в клинику;

• данные объективного обследования на время госпитализации;

• результаты лабораторных, инструментальных методов обследования и заключения консультантов;

• особенности течения болезни во время пребывания в стационаре;

• методы и эффективность терапии;

• состояние больного на момент окончания лечения в клинике;

• оценка эффективности лечения;

• оценка работоспособности;

• рекомендации больному о продлении медикаментозного лечения (с указанием препаратов, их доз, длительности приема), диетического режиму7, трудового режима, диспансерного наблюдения по месту жительства, контрольных обследований, санаторно-курортного лечения, физической активности, при необходимости – трудоустройство.

9. Прогноз

Определяют прогноз (благоприятный, неблагоприятный) для жизни больного, его выздоровление, для дальнейшего развития болезни, по работоспособности, возможности восстановления функции пораженных органов или систем, общий прогноз (хороший, благоприятный, сомнительный, неблагоприятный, очень плохой).

Объем обязательных исследований для каждого больного, независимо от заболевания:

1. Общий анализ крови (формула).

2. Анализ крови на содержание глюкозы.

3. Анализ крови на К \ В.

4. Общий анализ мочи.

5. Анализ кала на яйца глистов.

6. Флюорография (при отсутствии данных о ее проведении в течение последних 2-х лет).

7. Электрокардиография (ЭКГ).

8. Тономегрия.

9. Осмотр гинеколога (для женщин).

10. Осмотр уролога (для мужчин старше 40 лет).

11. Осмотр окулиста (для пациентов старше 50 лет).

12. Термометрия.