Лекция № 1
Тема лекции: Классификация опухолей, этиология, патогенез, принципы их дифференциальной диагностики и лечения. Опухолевидные новообразования челюстей (одонтогенные и неодонтогенные кисты, остеодисплазия остеодистрофия, эозинофильная гранулема): этиология, патогенез, классификация, гистологическое строение, клиника, диагностика, лечение, профилактика осложнений. Доброкачественные опухоли и кисты слюнных желез: классификация, гистологическое строение, клиника, дифференциальная диагностика, лечение. Доброкачественные одонтогенные опухоли челюстей (амелобластома, одонтома, цементома): классификация, гистологическое строение, клиника, дифференциальная диагностика, принципы и методы лечения, профилактика осложнений.
Каждый врач, установивший диагноз опухоли головы и шеи и планирует лечить больного, должен помнить о большой ответственности, которую он взял на себя, ведь только знания клинического течения многочисленных опухолей головы и шеи, особенностей их диагностики и лечения должны обеспечить удовлетворительные и часто хорошие отдаленные результаты. Очень важно четко ориентироваться в вопросах взаимосвязи анатомической и гистологической различных опухолей.
Диагностика
Физикальное обследование:
– Осмотр и пальпация кожи лица и волосистой части головы
– Оценка функционального состояния черепно-мозговых нервов
– Осмотр полости рта, глаз, ушей, носа, губ
– Обзор шеи
Методы диагностической визуализации:
1) компьютерная томография
2) УЗИ
3)ЯМР-томография
4) рентгенография костей лицевого черепа
5) ангиография
Методы получения материала для морфологической верификации
– Соскоб скальпелем
– Инцизионная и щипцевая биопсия
– Тонкоигольная аспирационная биопсия
– Трепанобиопсия
– Открытая биопсия
Доброкачественные одонтогенные опухоли челюстей
Амелобластома (адамантинома) – единственная опухоль, развивающаяся из клеточных элементов эмалевых органов. Амелобластома объединяют группу одонтогенных опухолей эпителиального происхождения, которые располагаются в толще челюсти. К этой группе опухолей относят как истинную амелобласты (синонимы: адамантинома, адамантиномна эпителиома, адамантинобластома и др..), так и амелобластичную фиброму (синоним: мягкая одонтома), аденоамелобластому (синоним: аденоматоидная одонтогенная опухоль), амелобластическую фиброодонтому, одонтоамелобластому.
Для этих опухолей характерна способность к инвазивному (деструктивному, инфильтративному) росту. Прорастая челюстную кость, опухоль растет в мягкие ткани, а на верхней челюсти – в верхнечелюстную пазуху. Встречаются амелобластомы чаще у больных в возрасте 17-45 лет. Локализуются чаще на нижней челюсти в области ее угла и ветви, но могут встречаться в области тела нижней челюсти, а также на верхней челюсти. Примерно в 94% случаев опухоль локализуется на нижней челюсти.
Патоморфология опухоли зависит от варианта выявленной формы амелобластомы. Макроскопически новообразование представлено серовато-розовой мелкозернистой тканью с множественными кистами, не содержит очагов обызвествления.
Гистологически различают фолликулярные, плексиформные, акантоматозные, базальноклеточные, зернистоклеточные варианты строения истинной амелобластомы.
Амелобластическая фиброма (мягкая одонтома) микроскопически представлена островками и тяжами одонтогенного эпителия, расположенного в клеточно-волокнистой ткани, напоминающий ткань зубного сосочка в зачатке. По периферии комплексов располагаются цилиндрические или кубические клетки.
Клиника. Амелобластомы растут медленно, безболезненно. Поэтому больные обращаются к врачу только через длительное время после появления опухоли. Жалобы больных сводятся к наличию асимметрии лица, ноющих болей в челюсти и зубах. Больные просят удалить интактные зубы, в которых локализуется боль. Лунки после удаления зубов длительно заживают. В анамнезе имеются указания на периодическое припухание пораженного участка челюсти, то есть рост опухоли сопровождали воспалительные явления (периостит, абсцессы, флегмоны), а также периодически открывались свищи на слизистой оболочке полости рта с гнойным или кровянистым отделяемым. Если опухоль достигает больших размеров, то может нарушаться акт жевания, речи. При внешнем осмотре у больных является асимметрия лица за счет веретенообразной утолщение челюсти. Кожа над опухолью обычно в цвете не изменена, собирается в складку. Регионарные лимфоузлы могут быть увеличены. При пальпации опухоль безболезненна, плотная, может быть бугристой. Открывание рта, как правило, не затруднено. Со стороны преддверия полости рта определяется сглаживание или выбухание челюсти по переходной складке, а в некоторых случаях – утолщение переднего края ветви нижней челюсти. Может проявляться вздутие тела челюсти с язычной (небной) стороны.
Слизистая оболочка в области патологического очага в цвете не изменена. В некоторых участках опухоль может прорастать кортикальной пластинку челюсти и распространяться на мягкие ткани.
Пальпаторно опухоль безболезненна, плотная. При дефекте кости возможный симптом пергаментной хруста или появляется флюктуация. При пункции – жидкость желтого или коричневого цвета. Зубы, которые находятся в зоне патологического очага, могут быть как неподвижными, так и подвижными.
Амелобластомы иногда нагнаиваются в результате травмирования опухоли зубами антагонистами. Нагноившиеся амелобластомы клинически проявляют себя как обычный одонтогенный воспалительный процесс. В клинической картине амелобласты форуме однообразия, поэтому в установлении диагноза большое значение имеет рентгенографический метод исследования челюстей. Типичным для рентгенологической картины большинства амелобластом есть ряд округлых полостей различной величины, которые отделены друг от друга костными перегородками. Амелобластома также может быть представлена одной кистозной полостью. Вокруг нее, в некоторых случаях, располагается ряд мелких полостей. В кистозной полости может находиться ретинованый или дистопированый зуб. Сопоставлением послойных рентгенограмм и патоморфологических исследований доказано наличие в кости отрогов опухоли в виде тяжей, которые проникают на глубину 0,7 см. в здоровую кость, что в большинстве случаев не видны на обычных рентгенограммах. Этот факт необходимо учитывать при проведении хирургического лечения при радикальном удалении опухоли. Компьютерная томография уточняет локализацию опухоли.
Дифдиагностика прежде всего проводится с кистами челюстей, остеобластомами, фиброзной остеодисплазия, злокачественными опухолями челюстных костей, а также с хроническим остеомиелитом. Для остеобластом, в отличие от амелобластомы, более характерно: опухоль не сопровождается болевыми ощущениями; крайне редко наблюдается нагноение; регионарные лимфоузлы не увеличены; пунктат содержит гемолизированную кровь, а не прозрачную жидкость; чаще отмечается резорбция корней зубов, обращенных в опухоль, на рентгенограмме является чередование участков уплотнения и разрежения костной ткани. Однако все отличительные признаки относительные и окончательный диагноз устанавливается после патогистологического исследования. Кисты челюстей характеризуются: наличием кариозного (радикулярные кисты) или непрорезаного (фолликулярные кисты) зуба, при пункции можно получить прозрачную желтоватую жидкость с кристаллами холестерина, на рентгенограмме имеется четкая связь кистозной полости с верхушкой причинного зуба (радикулярные кисты) или коронковая часть зуба , не прорезался, находится в полости кисты четко по его анатомической шейке. Заключительный диагноз уточняется после проведения патогистологического исследования.
Для злокачественных опухолей характерно: саркома челюсти чаще встречается в молодом, а рак – в пожилом возрасте; нарушается общее состояние больного, быстрый рост, выраженные боли в челюсти, рано вовлекаются в процесс регионарные лимфоузлы, на рентгенограмме имеется дефект кости с разъеденными краями, размытость и нечеткость границ костного дефекта.
Хронический остеомиелит в анамнезе характеризуется острой стадией заболевания, изменением общего состояния организма и лабораторных показателей крови, увеличенными и болезненными регионарными лимфатическими узлами, наличием свищей с гнойным отделяемым на слизистой оболочке или коже, воспалительными изменениями в мягких тканях вокруг патологического очага, на рентгенограмме сочетаются участки деструкции и оссификации (наличие секвестров), присутствует периостальная реакция по периферии участка кости.
Лечение амелобластомы заключается в радикальном удалении опухоли в пределах здоровых тканей. Выскабливание опухоли обязательно ведет к возникновению рецидива, поскольку амелобластомы имеют местнодеструктивный (инфильтративный) рост.
При распространении амелобластомы в мягкие ткани выполняют резекцию тканей, окружающих ее. После проведения оперативного вмешательства на нижней челюсти необходимо одновременно осуществить костную пластику. Как трансплантат используется ауто- или аллокость.
При несвоевременном удалении амелобластомы возможное осложнение – патологический перелом нижней челюсти.
В последние годы все более широкое применение в челюстно-лицевой хирургии находит применение как трансплантата титановых протезов нижней челюсти. Разработаны титановые протезы нижней челюсти с заранее изготовленными участками в ней, которые используются для фиксации зубных имплантов, а на последних держатся зубные протезы.
При нерадикального удалении амелобластомы и ее рецидива возможна малигнизация опухоли с развитием злокачественной амелобластомы.
Одонтома
Одонтома является опухолевидным образованием, состоящим из эпителиального и мезенхимальное компонентов зубообразующих тканей. Одонтомы образуются в результате порока развития и формирования зубной ткани. Одонтома (синоним: твердая одонтома) развивается из одного или нескольких зачатков зубов. А. И. Евдокимов (1959) делит одонтомы на простые (представлены тканями одного зуба, смешанными в разных сочетаниях) и сложные (построенные из нескольких зачатков зубов или многих рудиментарных зубов). Одонтомы окружены соединительнотканной капсулой.
По нашим данным, одонтомы встречаются в 7% случаев среди всех доброкачественных опухолей и опухолеподобных образований челюстей. Чаще встречаются у лиц молодого возраста. Преимущественно возникают на нижней челюсти в области моляров. Выявляются чаще у женщин.
При гистологическом исследовании опухоли выявляют различные ткани: эмаль, дентин, цемент, пульпа, фиброзную ткань, кость. В кистообразных одонтомах в стенках содержатся зачатки элементов зубного эпителия.
Клиника. Одонтомы растут очень медленно, безболезненно. Сформировавшись в определенном возрасте, их рост часто останавливается и они в размерах не увеличиваются. В том месте, где находится эта опухоль, постоянный зуб может отсутствовать. Если одонтома располагается в месте прохождения нерва, то ее рост сопровождается болью, иногда симулирует неврологическую симптоматику. Увеличиваясь в размерах, опухоль может прорастать в кость. При травмировании одонтомы зубами антагонистами возникает ее инфицирование и нагноение с появлением соответствующей клинической симптоматики.
Основным методом в диагностике одонтом является рентгенография. Типична гомогенная ткань определенной формы (по плотности соответствует зубу) с четкими и неровными краями. По границе опухоли определяется узкая полоска просветления шириной около 1мм, что соответствует капсуле одонтомы. Кость на границе с опухолью может быть склерозированной.
Лечение заключается в удалении одонтомы вместе с капсулой. Капсула, осталась, может служить источником для дальнейшего роста опухоли. При удалении одонтомы больших размеров может произойти перелом нижней челюсти.
Цементома
Цементома развивается из одонтогенной соединительной ткани. Эта группа доброкачественных опухолей, основным признаком которых является наличие цементоподобной ткани. Встречаются чаще в возрасте 15-30 лет, преимущественно на нижней челюсти.
Патоморфология. Макроскопически представлена плотноэластическую тканью с мягкими кальцинатами или маломинерализованной костной тканью, которая легко режется ножом. Выявляются и плотные участки. Доброкачественная цементобластома образована цементоподобной тканью в виде комплексов, переплетаются. По гистологическому строению напоминает остеоидной остеому, болезнь Педжета, атипичную остеогеную саркому.
Клинически эти опухоли растут бессимптомно. Асимметрия лица выражена в той или иной степени. Кожные покровы в цвете не изменены. Лимфоузлы не увеличены. Открывание рта свободное. Есть деформация челюсти на определенном участке. Слизистая оболочка в цвете не изменена. На рентгеновском снимке цементомы чаще могут иметь вид плотной ткани (по плотности соответствует кости), окруженной прозрачной полосой неминерализованной ткани. Иногда есть участки, сходные по плотности с тканями зуба.
Лечение доброкачественной цементобластомы и цементирующей фибромы только хирургическое. Оно заключается в удалении опухоли вместе с капсулой. Гигантоформная цементома (семейные множественные цементома), которая встречается у нескольких членов семьи и периапикальная цементная дисплазия хирургического лечения не требуют.
Кисты
Киста – это полостное новообразование доброкачественного характера, локализуется в костных или мягких тканях, заполненный жидким или полужидким содержимым и изнутри покрыт эпителием. Псевдокиста формируется из эпителиального слоя.
Одонтогенная киста – полое образование, возникающее в толще челюстных костей, имеет оболочку и жидкое содержимое. Возникновение подобных образований связано с заболеваниями зубов или патологией их развития, поэтому они названы одонтогенными. Одонтогенные кисты занимают первое место среди других доброкачественных образований челюстей. Кисты на верхней челюсти встречаются в 3 раза чаще, чем на нижней.Одонтогенные кисты делятся на корневые (радикулярные) и коронковые (фолликулярные).
Корневая (радикулярная) киста. Возникновение корневой кисты связано с хроническим воспалением тканей периодонта. Корневая киста образуется из эпителиальной верховой гранулемы. Корневые кисты могут развиваться и после удаления зуба с оставленной в челюсти гранулемы. Содержимое кисты состоит из серозной жидкости с большим количеством холестерина. Замкнутая полость кисты, образовавшейся продолжает расти за счет накопления экссудата. При воспалительном процессе внутриполостной давление заметно возрастает.
Клиника корневой кисты. В начальных стадиях заболевание протекает бессимптомно. В дальнейшем больные жалуются на выбухание кости в области челюсти, которое медленно и безболезненно увеличивается. При осмотре альвеолярного отростка, чаще с стороны преддверия рта, можно обнаружить припухлость. При расположении кисты на верхней челюсти подобное выбухание кости может быть в области твердого неба. При пальпации припухлость твердая. Цвет слизистой оболочки альвеолярного отростка в области кисты не изменена, только при нагноении кости возникает ее гиперемия. В это время возможно незначительное повышение температуры тела. Обострение стихает после хирургического вскрытия кисты или после самопроизвольного опорожнения с образованием свища. В дальнейшем кость челюсти под воздействием давления кисты истончается, пальпация сопровождается характерным пергаментной хрустом (симптом Дюпюитрена). При полном рассасывании наружной костной стенки ощущается флюктуация. Указанные признаки истончения кости бывают гораздо реже при локализации кисты на нижней челюсти.
На верхней челюсти киста нередко оттесняет верхнечелюстную пазуху и поэтому долго остается снаружи незаметной. В некоторых случаях киста верхней челюсти настолько оттесняет верхнечелюстную пазуху, что от нее остается только узкая полулунная щель в верхнем отделе челюсти. Иногда костная перепонка, отделявшая кисту от верхнечелюстной пазухи, полностью исчезает, и тогда оболочка кисты тесно прилегает к слизистой пазухи. Киста верхней челюсти может прорастать таким же образом и в сторону носа. Как правило, зубы, расположенные около кисты, смещаются, их корни расходятся, коронки, наоборот, конвергируют друг к другу.
Электровозбудимость в области зубов, прилегающих к кости, снижена. Если интактные зубы реагируют на ток от 2 до 6 мкА., то зубы, расположенные в области кисты, реагируют на ток более 6 мкА. и могут вообще не реагировать на электрический ток, что обусловлено давлением кисты на сосудисто-нервный пучок пульпы зуба. При пункции кисты получают жидкость желтовато-серого цвета с кристаллами холестерина. Иногда содержимое кисты нагнаивается в результате инфицирования корневого канала или стороны полости рта и в пунктате обнаруживают гной. Корневые кисты нагнаиваются в связи с непосредственной связью с инфицированным каналом корня зуба. На рентгеновском снимке корневая киста имеет вид круглого или овального дефекта кости, прилегающего к верхушке корня зуба. Киста имеет четкие, ровные контуры. В области верхней челюсти не всегда удается определить верхнюю границу кисты в связи с тем, что контуры кисты накладываются на контуры верхнечелюстной пазухи. В этих случаях следует провести рентгенографию с искусственным контрастированием. Для этого пунктируют полость кисты, отсасывая ее содержание, и в полость кисты вводят контрастное вещество (йодолипол).
Коронковые (фолликулярные) кисты. По данным А. И. Евдокимова фолликулярные кисты в среднем составляют 4-6% общего количества одонтогенных кист. Происхождение фолликулярных кист связывают с нарушением развития зубного фолликула. Причиной нарушения может быть повреждение зубной фолликула или его инфицирования воспалительного очага у верхушек корней молочных зубов. Кистоподобное преобразование зубного фолликула может произойти на любой стадии развития зуба, чем объясняется присутствие в фолликулярной кисте рудиментарных и нормально развитых зубов. В последнем случае в зубном ряду отсутствует тот или иной постоянный зуб. Фолликулярная киста всегда окружает коронковую часть ретинированного или сверхкомплектного зуба. Иногда встречаются двухкамерные фолликулярные кисты, разделенные перегородкой на две полости, в каждой может находиться сформированный или рудиментарный зуб. Клинические проявления фолликулярных кист мало чем отличаются от клинических проявлений корневых кист. Можно отметить лишь более медленный рост фолликулярных кист. Фолликулярные кисты нагнаиваются значительно реже, чем корневые. Фолликулярные кисты чаще локализуются на нижней челюсти.
Диагностика фолликулярных кист базируется на данных рентгенограммы, на которой всегда проявляться ретинированный зуб, коронка которого расположена в полости кисты. Иногда приходится проводить дифференциальную диагностику фолликулярной кисты с адамантиномой. В этих случаях вопрос решает гистологическое исследование.
Лечение одонтогенных кист хирургическое и сводится к полному вылущивание оболочки кисты (цистэктомия) или к ее раскрытию с образованием широкого сообщение с полостью рта (цистостомия). Полное вылущивание оболочки кисты показано при небольшой кисте без признаков воспаления, когда к оболочке кисты прилегают друг или два зуба. Цистостомия показана при большой кисте, особенно с признаками воспаления, когда полное вылущивание оболочки кисты связано с опасностью повреждения соседних полостей (раскрытие верхнечелюстной пазухи, носовых ходов), обнажения и повреждения сосудисто-нервного пучка на нижней челюсти или сосудисто-нервных пучков в большой количества, расположенных рядом с зубами.
Неотложная помощь при нагноении одонтогенных кист может осуществляться по одному из методов Г.В. Кручинский и В.И. Филипенко (1987), суть которых заключается в немедленной эвакуации гноя из кисты или через вертикальный разрез слизистой оболочки и надкостницы в преддверии рта, или рядом с предполагаемым краем кисты (если диаметр ее 1 см), или через Г-образный разрез. Этого принципа придерживаются и при лечении абсцесса на твердом небе.
Доброкачественные опухоли и кисты слюнных желез
Опухоли слюнных желез бывают доброкачественными (около 60%) и злокачественными – наблюдаются в 10-46%. Чаще встречаются смешанные опухоли, причем в 80-90% случаев они развиваются в околоушной слюнной железе. Соотношение опухолей околоушной и подчелюстной слюнных желез составляет от 6:1 до 15:1. Опухоли и кисты слюнных желез могут наблюдаться в разном возрасте. Известны случаи гемангиомы и саркомы околоушной слюнной железы у новорожденных. Обычно новообразования наблюдаются в возрасте 30-60 лет, иногда продолжительность развития опухоли установить трудно, поскольку нередко процесс протекает десятилетиями. Среди мужчин и женщин опухоли наблюдаются примерно одинаково.
Опухоли и кисты околоушной и подчелюстной слюнных желез обычно возникают с одной стороны, одинаково часто располагаются справа и слева. Двухстороннее расположение наблюдается очень редко и доказано только для аденолимфомы и смешанных опухолей.
Клиника. Клиническое течение опухолей и кист околоушных слюнных желез зависит от вида новообразования, локализации, распространенности процесса. Доброкачественные опухоли и кисты слюнных желез (эпителиальные, неэпителиальные) обычно обнаруживаются больными, когда они достигают размеров 1,5-2,0 см. Новообразование развиваются безболезненно и медленно, иногда в течение десятков лет, достигая больших размеров. Такие огромные опухоли буквально свисают с боковой поверхности головы и, как это ни странно, не вызывают боли и нарушения функции лицевого нерва. Чаще встречаются полиморфные аденомы. Такие опухоли подвижны или их подвижность несколько ограничена, поверхность гладкая или бугристая, кожа над опухолью не изменена и свободно смещается. Консистенция чаще плотная, реже тугоэластичная. Поражение лицевого нерва, как правило, не наблюдается. Описаны единичные случаи врожденных доброкачественных опухолей.
В диагностике опухолей и кист слюнных желез основное значение имеет клиническое течение. Выяснение жалоб, истории заболевания часто помогает правильно решить вопрос о виде новообразования. Осмотр и пальпация дают представление о консистенции и болезненность опухоли, ее размеры и подвижность, четкость границ, характер поверхности, отношение к окружающим тканям (коже, слизистой оболочки, ушной раковины, сосцевидного отростка, нижней челюсти, глотке). Пальпация позволяет судить о глубине расположения опухоли, поскольку она может локализоваться поверхностно или в толще слюнной железы или еще глубже – в ее глоточному отростке. При осмотре ротовой полости и глотки определяется степень открытия рта, состояние лицевого нерва и мимической мускулатуры.
Широкое распространение получил метод цитологической диагностики пунктата опухолей слюнных желез. Методика взятия материала проста и не отличается от общепринятой. С помощью цитологических исследований пунктатов с изучением цитохимических тестов удается в более чем 80% случаев дифференцировать опухолевые и неопухолевое процессы, доброкачественные и злокачественные новообразования, судить о тканевую принадлежность опухоли. Пункция новообразования безопасна и безболевая, занимает мало времени, достоверность заключения зависит от опыта цитолога. Материал может быть взят и в поликлинических условиях.
Рентгенологическое исследование черепа и контрастная рентгенография слюнных протоков (сиалография) используются преимущественно для определения распространенности опухолевого процесса и лечебной тактики.
Ультразвуковая диагностика (УЗИ), компьютерная томография и ядерно-магнитный резонанс значительно расширяют нашу информацию о распространении опухоли, наличие и размер лимфатических узлов шеи, вторичные изменения соседних органов и тканей.
Дифференциальную диагностику обычно приходится проводить между различными опухолями слюнных желез и другими заболеваниями, протекающими непосредственно в железе и рядом с ней. Чаще приходится дифференцировать с кистами, воспалительными процессами и туберкулезом. По течению эти процессы похожи между собой и с новообразованиями. При поверхностном расположении кисты распознаются легко, при глубоком – следует провести цитологическое исследование пунктата.
Лечение опухолей и кист слюнных желез. Хирургический метод является основным – резекция железы или ее полное удаление (с сохранением ветвей лицевого нерва).
До сих пор по непонятным причинам существует мнение, что доброкачественные, в частности смешанные, опухоли можно не удалять и нужно придерживаться выжидательной тактики. Опыт показывает, что такая «тактика» приводит к увеличению опухоли, искажение лица и других осложнений. Кроме того, истинную природу опухоли слюнной железы можно установить только гистологическим исследованием.
Для осуществления хирургического лечения полиморфных аденом (смешанных опухолей) околоушной слюнной железы надо исходить из следующих принципиальных положений:
1. Оперировать надо под наркозом, чтобы свободно манипулировать с ветвями лицевого нерва в неизмененных тканях.
2. Учитывая, что капсула смешанной опухоли не всегда целостная и ткань новообразования прилегает непосредственно к паренхимы слюнной железы, необходимо удалить опухоль вместе с окружающей здоровой тканью железы.
3. Смешанные опухоли не чувствительны к лучевой терапии.
4. Операцию следует начинать с обнажения у сосцевидного отростка основного ствола лицевого нерва и вести выделение в направлении основных ветвей. Обнажать смешанную опухоль весьма опасно, учитывая возможность пересечения ветвей лицевого нерва и обсеменения раны опухолевыми клетками.
5. В зависимости от локализации и размеров смешанной опухоли следует дифференцированно подходить к выбору хирургического вмешательства. Для осуществления этих операций необходимо четко представлять анатомию лицевого нерва и взаимоотношения его с окружающими тканями.
Остеодисплазия – порок развития костной ткани, обусловленной полной остановкой, приостановкой или нарушением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального или постнатального развития.
Фиброзная дисплазия
Впервые фиброзную остеодисплазия выделил В. Г. Брайцев в 1927 году, когда он дал четкое описание морфологической картины заболевания. К этому фиброзную дисплазию описывали под разными названиями, чаще как фиброзную остеодистрофия, одностороннюю фиброзную остеодистрофия, фиброкистозную болезнь, фиброостеому. В основе фиброзной дисплазии лежит нарушение нормального процесса костеобразования, которое заключается в том, что на определенной стадии развития мезенхима дифференцируется не в костную ткань, а в фиброзную.
Клиника. Заболевание проявляется чаще в детском и юношеском возрасте, редко – у взрослых. Течение в течение длительного времени скрытый. Лишь отдельные больные отмечают болевые ощущения. Часто заболевание проявляется в первые годы жизни. У детей наблюдаются случаи бурного, а также циклического течения. Фиброзная дисплазия встречается в 3-4 раза чаще у лиц женского пола, чем у мужчин. Чаще проявляется в виде моноосального или одностороннего полиоссального заболевания. Поражает диафизарные отделы трубчатых костей – бедра, большеберцовая кости, а также плечевые, лучевые кости, скелет лица и мозговой череп. На конечностях проявляется болями, вздутием, деформацией или укорочением конечности, хромотой. Костные разрастания в мозговом и лицевом черепе бывают односторонними и поэтому вызывают значительную асимметрию лица. Любимой локализации фиброзной дисплазии в челюстях нет. Сложившийся очаг в челюсти напоминает костное вздутие или неравномерную бугристость кости. Если «опухоль» локализуется у края глазницы, возникает симптом выдавливания глазного яблока с деформированной и суженной орбиты. Это приводит к одностороннему «львиного» искажения черепа.
На нижней челюсти у детей может наблюдаться как диффузное поражение всей челюсти, так и изолированное поражение только одной суставной головки. При поражении нижней челюсти функция ее, как правило, не страдает, открывание рта свободное, пережевывание безболезненное. В некоторых случаях полиоссальной фиброзной остеодисплазии бывает (преимущественно у девочек) синдром Олбрайта, характеризующееся наличием не только костных изменений, но и преждевременным половым созреванием и пигментными пятнами на коже, которые создают впечатление географической карты. Локализуются они в основном на животе, спине, ягодицах, на боковой поверхности туловища, на промежности и на бедрах
Диагностика Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии полиморфная. Это обусловлено тем, на какой фазе развития нормальной кости наступило искажения остеогенеза и который морфологический компонент преобладает на время обследования больного. Кроме этого, картина поражения зависит и от того, на какой челюсти (верхней или нижней) локализуется процесс. На нижней челюсти, особенно у детей, чаще встречаются изменения альвеолярного характера на фоне увеличенной и сдутой челюсти. Эти изменения могут быть как одно- так и двусторонними, симметричными. В одних случаях наблюдается преобладание неравномерного уплотнения кости, в других – достаточно четко очерченный дефект костного вещества овальной формы или диффузное чередование участков поражения костной ткани с очагами уплотнения.
На верхней челюсти поражение всегда одностороннее, чаще достигает значительной степени уплотнения и облитерации верхнечелюстных пазух до полного исчезновения их. При всех форм фиброзной остеодисплазии общие биохимические изменения в организме отсутствуют; частности, уровень кальция и фосфора в плазме крови, как правило, не меняется. Только у некоторых больных может происходить увеличение содержания кальция и уменьшение фосфора крови. Течение заболевания хроническое, длительное, однако доброкачественное. В некоторых случаях наблюдается злокачественное перерождение патологического очага в веретенообразную, кругло-клеточную, полиморфноклеточный саркому или фибросаркому.
Патологическая анатомия Макроскопически фиброзная дисплазия имеет разнообразный вид, чаще всего – ткани, которая крошится и напоминает размягченные костные пластинки, между которыми помещается серая или бурая мягкая ткань. У некоторых больных «опухоль» имеет серый цвет, упругую консистенцию или мясистый вид, иногда ткань ослизнена и неоднородна.
Дифференциальная диагностика Фиброзную дисплазию нужно дифференцировать с генерализованной фиброзной остеодистрофией (болезнью Энгеля – Реклингаузена) остеобластокластомой, хроническим остеомиелитом челюсти и др. Первые два заболевания отмечаются, во-первых, большим количеством остеокластов, остеокластов резорбцией кости, кровяными «озерами» и «заболоченностью кости» с образованием кист; всего этого нет при фиброзной остеодисплазии. Во-вторых, генерализованная фиброзная остеодистрофия развивается в нормально развитой кости, тогда как фиброзная дисплазия является врожденным нарушением процесса костеобразования. В-третьих, болезнь Энгеля – Реклингаузена сопровождается гиперкальциемией. Для остеогенной саркомы характерно быстрое развитие и разрушение кортикального слоя, а также периоссальные разрастания – появление «ячейки бредень» и спикул. Хондросаркома имеет медленное течение и локализуется чаще в переднем отделе верхней челюсти и в области шейки суставных отростков. Довольно четко и часто саркому (особенно остеогенной) можно обнаружить, применяя радиоиндикационный метод исследования, поскольку в ней активнее фиксируется радиоактивный фосфор. Одонтогенная киста отличается светло-янтарным пунктатом с примесью кристаллов холестерина и более четкими контурами дефекта на рентгенограмме. От хронического остеомиелита челюсти фиброзную остеодисплазия отличает то, что при остеомиелите в анамнезе есть указание на острое начало заболевания, а дисплазия начинается постепенно, медленно прогрессируя.
Лечение фиброзной остеодисплазии хирургическое – выскабливание. Возникший дефект челюсти постепенно замещается костной тканью. Некоторые авторы применяют радикальную операцию, которая заключается в частичной субпериостальную резекции нижней челюсти с одномоментной костной пластикой. По нашему мнению, это допустимо только у взрослых больных с резкой деформации лица. У больных с остеоцементодисплазиею все манипуляции в пределах зубного ряда усложнялись медленным течением воспалительного процесса, альвеолитом, остеомиелитом ямок.
Деформирующая остеодистрофия – болезнь Педжета.
В 1877 году Peget описал весьма своеобразное и редкое заболевание скелета, которое автор считал хроническим воспалительным процессом и назвал его ostcitis deformans. Начиная с работ Stenholm (1924) это заболевание ученые начали относить к воспалительным, а не к остеодистрофическим процессам, равно как и болезнь Енгля-Реклингаузена, считая эти заболевания разновидностями одного и того же заболевания. Однако в 1932 г. Schmorl установил, что эти заболевания должны различаться как в этиологическом так и в патологическом отношениях: при заболевании Педжета костное вещество имеет совершенно другую структуру, чем при заболевании Энгля-Реклингаузена.
Этиология и патогенез этого заболевания установлены недостаточно. Были попытки связать это заболевание с такими заболеваниями, как ревматизм, сифилитическая инфекция, травма, антигенными воздействиями, конституционной неполноценностью скелета и все они потерпели неудачу. Болезнь Педжета относится к диспластическим процессам, близким к опухолям, а, возможно, представляет собой своеобразную костную опухоль.
Микроскопическая картина болезни Педжета свидетельствует об усиленном патологическую перестройку кости: появляется большое количество так называемых линий склеивания, где процесс рассасывания кости приостанавливается, а позже происходит наслоение новой костного вещества.
Клиника. Деформирующий остеоз чаще наблюдается у мужчин в возрасте старше 40 лет, хотя возникает и значительно раньше – в детском или подростковом возрасте. Schmorl различает две формы болезни Педжета:
– монооссальная форма;
– полиоссальная форма.
В отличие от болезни Энгля-Реклингаузена при полиоссальной форме болезни Педжета никогда не поражаются все кости. Нарушения, обычно, ограничиваются теми костями, которые несут значительную механическую нагрузку: бедренная, большеберцовая, позвоночник, кости мозгового и лицевого скелета. При этом пораженные кости подвергаются резкой деформации. А именно, при поражении лицевых костей возникает типичная деформация: утолщение височных костей, западение переносицы, утолщение подбородок. Лицо приобретает сходство с мордой льва, что дало основание называть это состояние как leontiasis ossea. При этом возникает невралгия ветвей тройничного нерва. При локализации процесса в мозговом черепе отмечается головная боль, увеличение объема черепа, который может достичь 70 см. Постепенно мозговой череп нависает над лицевым. Лицо кажется маленьким, иногда возникает нарушение психики, головокружение сознания.
Диагноз. На рентгенограмме кости, пораженной болезнью Педжета, определяется беспорядочное чередование сравнительно плотных и разрыхленных участков, напоминает мозаику из снежинкоподобных участков, подобных на кусочки ваты. В ряде случаев можно видеть мелкие кистозные полости, кость утолщена.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с заболеванием Энгля-Реклингаузена, сифилитическим поражением и акромегалией костей лица. В связи с этим необходимо помнить, что нарушений общего характера при болезни Педжета не отмечается, в том числе нет изменений в количественном составе кальция и фосфора крови, чем и отличается это заболевание от болезни Энгля-Реклингаузена. При генерализованной остеодистрофии, как и при болезни Педжета, происходит рассасывание старой и образование новой кости. В отличие от гипертиреоидной остеодистрофии при болезни Педжета резко активизируется остеопластические функция периоста. Кроме того, следует иметь в виду то, что генерализованная остеодистрофия поражает чаще людей более молодого возраста и преимущественно женского пола. Сифилитическое поражения отличается тем, что оно не вызывает увеличение черепных костей и редко локализуется в эпифизах. Гуммозные деструктивные очаги расположены более субпериостально, периостальная реакция при сифилисе встречается довольно часто, а при болезни Педжета – отсутствует. Акромегалия не сопровождается структурными изменениями костного вещества, как это имеет место при болезни Педжета.
Лечение деформирующей остеодистрофии является симптоматическим и паллиативным: для уменьшения головной боли, невралгии тройничного нерва можно применить медикаментозное лечение, алкоголизацию ветвей лицевого нерва.. Назначают витаминотерапию, гидротерапию, покой, усиленное питание. Хирургические вмешательства в виде скалывания резко выступающих частей костей лица носит сугубо косметический характер. Проводится оно с помощью долота, фрезы или остеотома.
Остеодистрофия – патологический процесс, характеризующийся функциональными и структурными изменениями отдельных участков скелета, которые вызваны нарушением трофики костной ткани вследствие поступления или усвоения питательных веществ.
Эозинофильная гранулема- Болезнь Таратынова (1913). Для нее характерно разрастание в костном мозге ретикуло-гранулематозный ткани, богатой эозинофильными лейкоцитами. Эозинофильная гранулема делится на три формы:
– Очаговая форма;
– Диффузная форма: начальный период;
период выраженных изменений.
– Генерализованная форма – поражаются не только челюсти, но и другие кости.
Лечение – при очаговой форме выскабливание патологического очага, при генерализованной – рентгенотерапия.
Лекцию подготовил кандидат меднаук Л.М.Скакун
Обсуждена на заседании кафедры 27.08.2012р. протокол № 1
Пересмотрена и утверждена на заседании кафедры29.08.2012 г. протокол № 1
