Крапивница и эритема
Крапивница (urticaria) — заболевание, характеризующееся быстрым появлением на коже более или менее распространенных зудящих высыпаний, как правило, волдырей.
Они возникают вследствие ограниченного острого воспалительного отека сосочкового слоя дермы. Крапивница нередко сочетается с аллергическим отеком Квинке.
По течению различают острую, подострую, хроническую и хроническую рецидивирующую крапивницу.
Острая крапивница характеризуется мономорфной сыпью, первичный элемент которой — волдырь (urtica). Заболевание начинается внезапно с сильного зуда кожи различных участков тела, иногда всей его поверхности. Может сопровождаться недомоганием, головной болью, нередко подъемом температуры тела до 38—39°. Вскоре на зудящих участках появляются гиперемированные высыпания, выступающие над поверхностью кожи. По мере нарастания отека капилляры сдавливаются и волдырь бледнеет. При значительной экссудации в центре отека возможно образование пузырька с отслойкой эпидермиса. Экссудат может приобретать геморрагический характер за счет выхода из сосудистого русла форменных элементов крови. В дальнейшем в результате распада эритроцитов образуются пигментные пятна, которые не следует путать с пигментной крапивницей (мастоцитозом). Элементы сыпи могут иметь различную величину — от мелких (величиной с булавочную головку) до гигантских. Они располагаются отдельно или сливаются, образуя фигуры причудливых очертаний с фестончатыми краями. В процессе обратного развития элементы сыпи могут приобретать кольцевидную форму. Длительность острого периода крапивницы — от нескольких часов до нескольких суток, после чего говорят о подострой ее форме. Если общая продолжительность крапивницы превышает 5—6 недель, то заболевание переходит в хроническую форму. Крапивница может рецидивировать.
Хроническая рецидивирующая крапивница характеризуется волнообразным течением, иногда на протяжении очень длительного времени (до 20—30 лет) с периодами ремиссий. Довольно часто она сопровождается отеком Квинке. При хронической крапивнице изредка наблюдается трансформация уртикарных элементов в папулезные. Эта форма крапивницы сопровождается особенно мучительным зудом. Больные расчесывают кожу до крови. В результате инфицирования расчесов появляются гнойнички и другие элементы.
Крапивница встречается часто: примерно у каждого третьего человека она возникает хотя бы один раз в течение жизни. В структуре заболеваний аллергического генеза крапивница занимает второе место после бронхиальной астмы, а в некоторых странах даже первое. Крапивница наиболее часто наблюдается в возрасте от 21 года до 60 лет, преимущественно у женщин; у детей и лиц старческого возраста встречается реже. По данным разных авторов, у больных отмечается отягощенная аллергическая наследственность.
Известно, что общим патогенетическим звеном всех видов крапивницы является повышение проницаемости сосудов микроциркуляторного русла и быстрое развитие отека. Медиаторы, вызывающие повышение сосудистой проницаемости, могут быть в каждом случае различными, но практически все они относятся к медиаторам разных типов аллергических реакций. Аналогичные медиаторы участвуют и в развитии псевдоаллергических реакций. В связи с этим можно выделить две патогенетические формы крапивницы — аллергическую и псевдоаллергическую. Аллергическую крапивницу вызывают аллергены; она имеет иммунный механизм.
Псевдоаллергической является крапивница, медиаторы которой образуются без участия иммунного механизма.
При аллергической крапивнице аллергенами чаще всего являются лекарственные препараты, пищевые продукты, инсектные аллергены. При псевдоаллергической крапивнице действующими факторами служат лекарственные препараты (антибиотики, рентгеноконтрастные вещества и др.), сыворотки, иммуноглобулины, бактериальные полисахариды, пищевые продукты и содержащиеся в них ксенобиотики, физические факторы (холод, солнечная радиация и др.). Ведущим патогенетическим звеном развития этой формы крапивницы являются заболевания органов пищеварения и, в первую очередь, нарушения функций гепатобилиарной системы.
Диагноз крапивницы в основном не представляет затруднений. Характерный вид мономорфной сыпи, быстрое развитие и обратимость ее позволяют легко поставить диагноз в типичных случаях заболевания.
После установления диагноза решают вопрос о ее форме. С этой целью используют аллергические диагностические пробы.
Лечение крапивницы зависит от формы заболевания. Лечение больных аллергической крапивницей включает этиотропную, патогенетическую и симптоматическую терапию. Этиотропная терапия сводится к элиминации аллергенов. При пищевой аллергии из рациона устраняют «виновный» аллерген и все содержащие его продукты. При лекарственном генезе крапивницы больному пожизненно запрещается назначение причинно-значимых препаратов и других веществ, имеющих с ними перекрестные свойства. Препараты других групп назначают строго по жизненным показаниям после предварительного аллергологического обследования больного, при этом необходимо исключить полипрагмазию. При выявлении бытового или пыльцевого аллергена и невозможности его элиминации проводится специфическая гипосенсибилизация.
Патогенетическая терапия направлена на блокаду разных стадий развития аллергической реакции, вызываемой крапивницей. Назначают антигистаминные средства. Лечение гистаглобулином применяется в основном при хронической рецидивирующей крапивнице, обусловленной трудно элиминируемыми пищевыми продуктами, при невозможности проведения этиологической диагностики, специфической гипосенсибилизации, при дебюте острой крапивницы. Кортикостероиды назначают только в тяжелых случаях течения заболевания, когда отмечаются отек гортани, угрожающий асфиксией, сочетание крапивницы с тяжелым течением бронхиальной астмы и анафилактическим шоком. Одновременно проводят лечение сопутствующих заболеваний органов пищеварения. В периоде ремиссии крапивницы классическим методом патогенетической терапии, направленным на иммунологическую стадию аллергических реакций, является специфическая гипосенсибилизация. Ее проводят в тех случаях, когда невозможна полная элиминация аллергена. Это касается прежде всего аллергии к домашней пыли и пыльце растений, а в части случаев эпидермальной и пищевой сенсибилизации. Эффективен этот метод и при инсектной аллергии. Специфическую гипосенсибилизацию проводят только в специализированных аллергологических кабинетах или отделениях. При лекарственной аллергии специфическая гипосенсибилизация показана только по жизненным показаниям, например при аллергии к инсулину.
Симптоматическая терапия сводится к мероприятиям, направленным на отдельные симптомы крапивницы — зуд, отек. К мероприятиям, направленным на уменьшение зуда, относятся: горячий душ, обтирания кожи полуспиртовым раствором, столовым уксусом, разведенным в 2 раза водой, свежим лимонным соком, 1% раствором димедрола. В некоторых случаях отмечается улучшение после ванн с крапивой или чередой, приема порошка или отвара корня солодки.
Лечение больных псевдоаллергической крапивницей включает этиотропную, патогенетическую и симптоматическую терапию. Поскольку непосредственной причиной псевдоаллергической крапивницы является обострение основного заболевания органов пищеварения, и в первую очередь гепатобилиарной системы, то и этиотропная терапия должна быть направлена на лечение основного заболевания и предупреждение его обострений. Показано соблюдение диеты (ограничение жиров, поваренной соли, жидкости), исключение курения, употребления алкоголя, контакта с гепатотропными ядами. Этой группе пациентов следует назначать минимальную медикаментозную терапию. Этиотропная терапия при крапивнице, обусловленной паразитарными инвазиями, заключается в проведении противопаразитарного лечения.
Патогенетическая терапия псевдоаллергической крапивнице должна быть направлена на нормализацию функций гепатобилиарной системы и желудочно-кишечного тракта. Во время обострения крапивницы больным рекомендуют соблюдать диету (стол №5). Проводят заместительную терапию ферментными препаратами, назначают гепатотропные средства и гепатопротекторы, которые защищают паренхиму печени от влияния токсических факторов, уменьшают воспалительные процессы в печени, улучшают метаболизм и восстанавливают структуры мембран гепатоцитов. Желчегонные средства используют по показаниям. При дисбактериозе кишечника, гастритах назначают соответствующую патогенетическую терапию. Лечение той или иной патологии органов пищеварения проводят индивидуально, в зависимости от характера секреции желудочного сока, тяжести заболевания и фазы процесса.
Симптоматическая терапия сводится к применению в период обострения неспецифической гипосенсибилизации. Антигистаминные препараты назначают в уменьшенной суточной дозировке, подбирают индивидуально. Проводятся также мероприятия, направленные на отдельные симптомы крапивницы — зуд, отек.
Прогноз при аллергической крапивнице благоприятный. Элиминация аллергена или специфическая гипосенсибилизация приводят к излечению. Профилактика сводится к предупреждению контакта с аллергеном или проведению поддерживающих курсов гипосенсибилизации. При псевдоаллергической крапивнице прогноз определяется тяжестью основного заболевания и эффективностью его лечения.
Профилактика в значительной степени сводится к соблюдению определенной диеты, диктуемой характером основного заболевания и предупреждению обострений заболеваний органов пищеварения.
https://www.youtube.com/watch?v=9nLF4E8Xztw
идиоматическая крапивница
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз ставят на основании типичной клиники, обнаружения гриба в соскобе с чешуек кожи при микроскопическом исследовании. Кандидоз крупных складок дифференцируют от себорейной экземы, псориаза; мелких складок на кистях – от дисгидротической экземы; на стопах – от микозы, обусловленного T. interdigitale и T. rubrum, дисгидротической экземы; гладкой кожи вне складок – от экземы, других грибковых заболеваний: руброфитии, поверхностной трихофитии, псевдомикоза – эритразмы.
Большое значение NO имеет в клинической и экспериментальной патофизиологии почек. Имеются, в частности, данные о постоянном синтезе NO в эндотелиальных и гладкомышечных клетках почечных сосудов, мезангиальных и эпителиальных канальцевых клетках [7, 23, 24], благодаря чему он играет важную роль в регуляции почечного кровотока, экскреторной функции почек, тубулогломерулярного баланса [6, 17, 25]. Эти эффекты частично осуществляются путем взаимодействия NO с системой ренин – ангиотензин и другими биорегуляторами функций почек.
Причины и основные характеристики дермографической крапивницы
Одной из наиболее распространенных разновидностей физической крапивницы является демографическая. Этим недугом страдает от двух до пяти процентов населения планеты. Но надо отметить, что большинству из них она не доставляет серьезных неудобств и страданий. На долю демографического вида крапивницы приходится от семи до тринадцати процентов случаев среди всех хронических форм данного заболевания.
Появляется такая крапивница из-за того, что гистамин высвобождается тучными клетками. Правда, до сих пор науке неизвестен механизм, при помощи которого от незначительного штрихового воздействия такие клетки высвобождают гистамин. Существует убеждение, что это может произойти при серьезном психоэмоциональном стрессе. Длительность данного заболевания, как правило, колеблется в диапазоне от двух до трех лет. Существует еще и вторичный демографизм, который протекает различным образом, в зависимости от наличия разнообразных этиопатогенетических факторов.
Симптомы и разновидности
Данное заболевание дает о себе знать следующим образом: на месте, которое расчесывается, появляется сыпь и начинается зуд. Клинику этого вида крапивницы можно наблюдать, если с большой интенсивностью раздражать кожные покровы человека линейными предметами. Если провести длинным ногтем по коже здорового человека, то на ней обнаружится линия белого цвета, которая через некоторое время станет красной и будет наблюдаться на месте расчеса опухоль маленького размера. Это все говорит о реакции здоровой кожи, а вот если на следе появятся рубцы, то это и есть демографизм. Проявляться он будет от самых разных воздействий, например, от давления на кожную поверхность предметов мебели, полотенец, тесной одежды и даже от крепких объятий других людей.
Клинически различается несколько подвидов дермографизма: холод-зависимый дермографизм, фолликулярный дермографизм, дермографизм белый и дермографизм красный. Дермографические уртикарии могут обнаруживаться на любом участке кожного покрова человека, страдающего данным недугом, но реже всего они появляются на конечностях и лице больного. Первичные формы крапивницы дермаграфического свойства можно разделить на аллергические и идиопатические. А что касается вторичных форм, то они связаны с рядом других заболеваний, таких, например, как вирусная инфекция, сывороточная болезнь или мастоцитоз. Существует вероятность присутствия у людей семейной формы дермографизма – это, так называемый, аутосомно-доминантный тип наследования.
Лечение
Лечение данного заболевания зависит от степени его тяжести. Так, легкая форма дермографической разновидности крапивницы вообще не требует какого-либо целенаправленного лечения пациента. Очень часто можно обойтись тем, что принимать однократно в вечернее время суток антигистаминные препараты, дозировка которого напрямую зависит от возраста заболевшего. Время приема различных препаратов и их количество определяются суточной выраженностью симптомов дермографизма.
Среди общих рекомендаций врачи советуют больным, чтобы те избегали прямого контакта их кожного покрова с вещами, сделанными из натуральной шерсти. Еще в комнате человека, страдающего демографической разновидностью крапивницы, во время ночного сна должна обеспечиваться достаточно прохладная температура. Если у пациента острая форма данного вида крапивницы, то ему следует исключить из своего ежедневного рациона лишь те продукты питания, связь которых с этим недугом подозревается пациентом или самим врачом, либо если есть доказательства этой связи, обоснованные научными исследованиями. В дальнейшем после того, как все симптомы заболевания исчезнут, данные ограничения могут быть пересмотрены, в случае надобности можно сдать дополнительные анализы, а вот во всех других случаях, в ограничении диету нет никакой целесообразности. Важно еще отметить, что пациентам как с острой формой крапивницы, так и в случае обострения хронической формы дермографизма необходимо исключить из своего рациона употребление алкогольных напитков любой крепости даже в самых незначительных количествах.
Холинергическая крапивница
По статистике, холинергическая крапивница занимает всего 7-8% от общего количества заболеваний другими видами крапивницы. Но холинергическую форму можно назвать действительно редкой – не только по частоте заболеваемости, а еще и потому, что аллергеном, провоцирующим гиперчувствительность иммунной системы, является собственное вещество организма – ацетилхолин.
Холинергическая крапивница – это кожная аллергическая реакция, которая возникает по причине чувствительности иммунной системы к медиатору ацетилхолину.
Повышенная выработка ацетилхолина происходит в различных случаях:
· стресс;
· эмоциональные нагрузки;
· чрезмерные физические нагрузки, вызывающие потоотделение;
· воздействие на организм высоких температур (пребывание в сауне, парной, горячей ванной и пр.).
Но при том, что каждый из нас время от времени подвергается массированной атаке ацетилхолина, далеко не все страдают от холинергической крапивницы. Почему? Потому что в дополнение к повышенной чувствительности к ацетилхолину у человека должна быть предрасположенность к аллергии. Лишь два этих фактора, объединенные вместе, становятся причиной развития холинергической крапивницы.
Гиперчувствительность организма к ацетилхолину часто возникает на фоне хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, нарушений работы щитовидной железы и вегетососудистой и нейроциркуляторной дистонии.
Холинергическая крапивница: симптомы
Проявления холинергической крапивницы возникают в течение от 5 минут до 1 часа после воздействия на организм провоцирующих факторов – эмоционального возбуждения, принятия горячего душа и пр.
Симптомы холинергической крапивницы сложно спутать с чем-либо еще:
· Первыми признаками становятся мелкие пузырьки диаметром 1-3 мм, появляющиеся на коже. Слегка розоватые в центре, по периметру они окрашены в ярко-красный цвет; область вокруг пузырьков часто отечная и возвышается над участками здоровой кожи.
· В основном пузырьки возникают на коже шеи, декольте, предплечий, грудной клетки. Гораздо реже высыпания при холинергической крапивнице локализуются в нижней части туловища и на ногах.
· Высыпания вызывают сильный зуд и жжение.
· Так как ацетилхолин – это медиатор нервной системы, при избыточной чувствительности к нему могут проявляться другие симптомы, свидетельствующие о чрезмерной активности нервной системы: диарея, слюнотечение, тошнота, рвота.
· В большинстве случаев рецидив холинергической крапивницы сопровождается внезапным повышением температуры тела.
Диагностика холинергической крапивницы
Холинергическая крапивница – одно из немногих проявлений аллергии, которые диагностируются относительно просто и с высокой степенью точности. При подозрении на это заболевание врач назначает провокационные пробы или подтверждает диагноз с помощью провоцирующих факторов.
Провокационная проба – это подкожная инъекция аналога ацетилхолина. Диагноз «холинергическая крапивница» подтверждается, если через 5-20 минут после введения препарата под кожу наступает аллергическая реакция – появляются волдыри и покраснение.
Диагностика с помощью провоцирующих факторов – искусственная стимуляция аллергической реакции. Для этого руки пациента погружают на несколько минут в воду, температура которой составляет 42-45°C. Если причиной симптомов является холинергическая крапивница, в течение нескольких минут после термической провокации на руках выступают волдыри, кожа краснеет и отекает – это подтверждает диагноз «холинергическая крапивница».
Так как кожные аллергические реакции различного происхождения имеют похожие проявления, пациенту назначаются анализы крови на аллергены, чтобы исключить другие причины возникновения крапивницы.
Одним из ключевых факторов диагностики является обследование у узкопрофильных специалистов: эндокринолога, гастроэнтеролога, кардиолога и др. В связи с тем, что развитие холинергической крапивницы часто провоцируют системные заболевания (как хронические, так и острые), их выявление необходимо для того, чтобы дальнейшее лечение крапивницы было эффективным.
Лечение холинергической крапивницы
Лечение холинергической крапивницы отличается от стандартной схемы лечения аллергических заболеваний, так как реакцию гиперчувствительности провоцирует вещество, вырабатываемое самим организмом. В связи с этим антигистаминные препараты малоэффективны или неэффективны вообще.
Основные средства для лечения холинергической формы крапивницы – мази и гели, содержащие атропин и экстракт красавки. Они наносятся 1-2 раза в день на участки кожи с сыпью.
Антигистамины при холинергической крапивнице назначаются в тех случаях, когда аллергические реакции носят перекрестный характер и параллельно с крапивницей наблюдаются другие аллергические проявления: ринит, конъюнктивит и пр.
В качестве вспомогательных препаратов используются витаминно-минеральные комплексы, содержащие витамины группы B и аскорбиновую кислоту. Назначение таких препаратов способствует повышению сопротивляемости организма.
В тяжелых случаях, когда очаги поражения крапивницей занимают большую поверхность тела и ухудшают качество жизни пациента (постоянный зуд вызывает потерю аппетита, бессонницу, раздражительность), могут назначаться препараты, содержащие кортикостероиды и седативные средства.
Важно: любые гормональные и успокоительные препараты должны использоваться исключительно по назначению врача и только в той дозировке, которая рекомендована.
Не следует забывать, что холинергическая крапивница развивается на фоне уже существующих нарушений здоровья и предрасположенности к аллергии. Поэтому, даже если при лабораторных исследованиях крови не было выделено аллергена, одним из основных пунктов лечения остается продолжительное соблюдение гипоаллергенной диеты и лечение основного заболевания.
Как предотвратить рецидивы?
Зная о том, что провоцирует рецидивы холинергической крапивницы, можно успешно контролировать это заболевание.
· Исключите из рациона пряные и острые блюда, а также горячие напитки и алкоголь.
· Принимайте ванну и душ, соблюдая температурные условия – вода должна быть не горячее 36-37°C.
· Старайтесь избегать эмоциональных нагрузок.
· При занятиях какими-либо видами физической деятельности придерживайтесь следующего правила: прекращайте работать (заниматься спортом, танцевать) при появлении легкой испарины на лице – не допускайте, чтобы ваша активность вызывала обильное потоотделение.
· Если вы знаете, что вам предстоит пережить стрессовую ситуацию (экзамен, собеседование и др.), заранее примите успокаивающие средства (экстракт валерианы, пустырника). Если помимо холинергической крапивницы у вас наблюдаются другие проявления аллергии, попросите своего врача порекомендовать вам успокоительные средства.
·
https://www.youtube.com/watch?v=C337Ayaj5_s
В развитии лекарственной крапивницы и отека Квинке могут участвовать несколько ме-
ханизмов. Крапивница проявляется волдырями, которые быстро появляются и быстро исчезают,
отек Квинке — обширным отеком кожи и подкожной клетчатки. Иногда крапивница и отек Квинке
сопровождаются дыхательной недостаточностью, артериальной гипотонией, анафилактическим
шоком.
Эпидемиология и этиология
Классификация и механизмы развития Иммунные (аллергические реакции)
• Аллергические реакции немедленного типа. Опосредованы IgE. Возникают на антибио-
тики (особенно — пенициллины) и на рентгеноконтрастные средства.
• Иммунокомплексные аллергические реакции. Иммунные комплексы активируют компле-
мент с образованием фрагментов СЗа и С5а, вызывающих дегрануляцию тучных клеток. Наблюда-
ются при сывороточной болезни, переливании цельной крови, введении иммуноглобулинов, пе-
нициллинов.
Неиммунные (псевдоаллергические или анафи-лактоидные реакции)
• НПВС. Частично или полностью подавляют активность циклооксигеназы, участвующей в
синтезе простагландинов. Помимо крапивницы и отека Квинке вызывают риносинусит и бронхи-
альную астму.
• Рентгеноконтрастные средства. Подавляющее большинство реакций на рентгеноконтра-
стные средства — анафилакто-идные; изредка бывают аллергические реакции.
• Ингибиторы АПФ. Ингибиторы АПФ у 0,1—0,2% больных вызывают быстро нарастающий
отек слизистой носа, глотки, гортани, голосовых складок, губ, слизистой рта и языка. Эта
реакция почти всегда возникает в первую неделю лечения, обычно через несколько часов по-
сле первой дозы. Отек, по-видимому, обусловлен нарушением метаболизма кининов. Его сте-
пень не зависит от дозы препарата. У больных, которые находятся на гемодиализе с исполь-
зованием высокопроницаемых мембран, риск побочного действия ингибиторов АПФ значительно
выше (до 35%), что обусловлено ускоренным синтезом брадикинина.
• Антагонисты кальция. При лечении ни-федипином у 10—30% больных возникают отеки
голеней и стоп, обусловленные, по-видимому, дилатацией артериол и капилляров, а не за-
держкой жидкости в организме.
• Лекарственные средства, высвобождающие гистамин. См. ≪Препараты, вызывающие кра-
пивницу, отек Квинке и анафилактический шок≫.
Препараты, вызывающие крапивницу, отек Квинке и анафилактиче-
ский шок Антибиотики и другие антимикробные средства. Пенициллины: ампициллин, амокси-
цил-лин, диклоксациллин, мезлоциллин, бен-зилпенициллин, феноксиметилпенициллин, тикар-
циллин. Цефалоспорины, в том числе третьего поколения. Препараты, содержащие сульфонамид-
ную группу. Антиаритмические средства. Амиодарон, про-каинамид.
Иммуномодуляторы, вакцины. Антилимфоци-тарный иммуноглобулин, левамизол, лошадиная
сыворотка.
Цитостатики. Аспарагиназа, блеомицин, цис-платин, даунорубицин, фторурацил, про-
кар-базин, тиоТЭФ.
Ингибиторы АПФ. Каптоприл, эналаприл, ли-зиноприл.
Антагонисты кальция. Нифедипин, дилтиазем, верапамил.
Лекарственные средства, высвобождающие гистамин. Средства, действующие на ЦНС (пе-
тидин, атропин, морфин, кодеин, папаверин, пропанидид, альфаксолон); миорелак-санты (ту-
бокурарина хлорид, суксаметония хлорид); симпатомиметики (амфетамины, тирамин); гипотен-
зивные средства (гидра-лазин, толазолин, триметафана камсилат); антимикробные средства
(пентамидин, про-памидин, стилбамидин, хинин, ванкоми-цин); рентгеноконтрастные средства.
Частота
Пенициллины вызывают отек Квинке у 1 из 10 000 больных, причем у 1—5 из 100 000 —
со смертельным исходом. При первом приеме ингибиторов АПФ отек Квинке развивается у 2—10
из 10 000 больных.
Рисунок 22-2. Крапивница и отек Квинке при лечении пенициллином. На лице, шее и
туловище — крупные волдыри, вокруг глаз — отек Квинке
Анамнез
Время от назначения препарата до появления высыпаний Аллергиче-
ские реакции немедленного типа. Сенсибилизация обычно развивается в течение 7—14 сут;
крапивница может возникнуть как во время лечения, так и после отмены препарата. У сенси-
билизированных больных крапивница появляется через несколько минут или часов.
Иммунокомплексные аллергические реакции. Сенсибилизация развивается обычно в тече-
ние 7—10 сут (до 28 сут). У сенсибилизированных больных аллергическая реакция проявляется
через 12—36 ч после начала лечения.
НПВС. Реакция развивается через 20—30 мин (до 4 ч) после введения препарата.
Реакции на применение препарата в прошлом
Если ранее у больного была анафилактоид-ная реакция на рентгеноконтрастный препа-
рат, вероятность ее повторения — 25—35%.
Течение
Высыпания держатся несколько часов.
Жалобы
Зуд, жжение ладоней, стоп, слуховых проходов. При отеке слизистой дыхательных пу-
тей — одышка, удушье. Артралгия.
Общее состояние
При аллергических реакциях немедленного типа: приливы, внезапная слабость, зевота,
головная боль, головокружение, онемение языка, чиханье, бронхоспазм, давящая боль за гру-
диной, сердцебиение, тошнота, рвота, схваткообразные боли в животе, понос.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи
• Крупные волдыри (рис. 22-2), которые возникают и разрешаются за несколько часов,
самостоятельно или под действием лекарственных средств. Могут появиться вновь на том же
месте.
• Отек Квинке: обширный отек кожи и подкожной клетчатки (рис. 22-2 и 22-3). Часто
— поражение лица, значительное увеличение век, губ, языка.
Цвет. Розовый. У крупных элементов — светлый центр и красный ободок по периферии
(рис. 22-2). При отеке Квинке цвет кожи может быть не изменен. Форма. Овальная, дугооб-
разная, кольцевидная, полициклическая, линейная, мишене-видная.
Расположение. Элементам свойственен периферический рост и разрешение в центре.
Иногда они сливаются между собой и образуют причудливые узоры. Время. Высыпания скоротеч-
ны. Держатся всего несколько часов. Локализация. Поражен один участок или вся кожа. Отек
Квинке: лицо, наружные половые органы, другие участки тела.
Слизистые
Отек верхних дыхательных путей вплоть до обструкции.
Другие органы
Аллергические реакции немедленного типа. Артериальная гипотония. Бронхоспазм, отек гортани.
Дифференциальный диагноз
Зудящие красные волдыри Аллергический контактный дерматит, вызванный растениями
рода сумах; эризипе-лоид; укусы насекомых.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Отек дермы и подкожной клетчатки, дила-тация венул, де-
грануляция тучных клеток, слабая периваскулярная инфильтрация.
Исследование комплемента
При сывороточной болезни уровень компонентов комплемента снижен.
УЗИ
Показано при боли в животе, позволяет быстро выявить отек слизистой кишечника.
Диагноз
Обычно достаточно анамнеза и клинической картины. При необходимости проводят биопсию кожи.
Патогенез
Аллергические реакции немедленного типа: взаимодействие антигена с IgE-антите-
лами, фиксированными на поверхности ба-зофилов и тучных клеток, приводит к активации этих
клеток и выбросу гистамина, лей-котриенов и простагландинов. Эти вещества увеличивают
проницаемость венул и вызывают освобождение биологически активных веществ из других кле-
ток. У сенсибилизированных больных даже небольшая доза лекарственного средства может вы-
звать тяжелую аллергическую реакцию (анафилактический шок), особенно при парентеральном
введении. Крапивница бывает немедленной или отсроченной — в зависимости от того, присут-
ствовали ли IgE-антите-ла до введения препарата или их образование началось после начала
лечения.
Иммунокомплексные аллергические реакции: иммунные комплексы активируют комплемент
с образованием фрагментов СЗа и С5а, вызывающих дегрануляцию тучных клеток.
Реакции на салицилаты, по-видимому, обусловлены нарушениями метаболизма арахидоно-
вой кислоты.
Течение и прогноз
Лекарственная крапивница и отек Квинке обычно сохраняются несколько часов или су-
ток (реже — недель) после отмены препарата.
Лечение и профилактика
Необходимо выявить препарат, вызвавший аллергическую реакцию, и немедленно его от-
менить.
Профилактика
Сенсибилизированные больные. Больному рекомендуют всегда иметь при себе список
препаратов, вызывающих аллергическую реакцию (карточка в бумажнике или опознавательный
браслет).
Рентгеноконтрастные средства. Препарат, вызывавший ранее побочную реакцию, стара-
ются не использовать. Если без него обойтись нельзя, за 30—60 мин до исследования назна-
чают Н,-блокатор и преднизон в дозе 1 мг/кг.
Рисунок 22-3. Отек ног при лечении нифедипином. После увеличения дозы нифедипина
отекли стопы, лодыжки и голени. Причина — повышение проницаемости сосудов. Виден
след, оставленный резинками носков; при надавливании на отечный участок образу-
ется ямка
Лечение тяжелой крапивницы и анафилактического шока
Поддерживают проходимость дыхательных путей и устанавливают венозный катетер. Мо-
жет потребоваться искусственная вентиляция легких и инфузионная терапия. Адреналин. На-
значают по 0,3—0,5 мл (в разведении 1:1000) п/к каждые 15—20 мин.
Средства с антигистаминной активностью. Н,-бло-каторы, Н2-блокаторы или их сочета-
ние. Кортикостероиды
• При тяжелом состоянии назначают в/в гидрокортизон или метилпреднизолон.
• Преднизон, 70 мг/сут внутрь, с последующим снижением дозы на 5—10 мг/сут в тече-
ние 1—2 нед.__
Эритема многоформная экссудативная
(буллезная разновидность)
erythema exudativum multiforme bullosum
Заболевание впервые в 1860 г. описал F. Hebra под названием многоформной экссудативной эритемы. Буллезная разновидность является редкой атипичной формой экссудативной эритемы.
Этиология и патогенез
Большинство дерматологов придерживаются токсико-аллергической полиэтиологической концепции развития заболевания, указывая на роль медикаментозных, аллергических, инфекционных факторов, эндокринных, желудочно-кишечных, нервно-психических нарушений и т. д. Tonnesen и Soter (1979) с патогенетической точки зрения рассматривают многоформную эритему как реакцию сверхчувствительности к целому ряду факторов (инфекции, вирусы, медикаментозные средства и др.).
Многие современные дерматологи выделяют идиопатическую (при которой не удается установить причинный фактор) и симптоматическую (при которой известен этиологический фактор) форму. По мнению А. А. Каламкаряна и В. А. Самсонова, в формировании патологического процесса, вероятно, играет роль генетически обусловленная «готовность» организма, которая реализуется под влиянием различных факторов (эмоциональный стресс, простуда, инфекция, медикаментозная интоксикация и др.), способствующих аллергической перестройке, и проявляющейся по типу гиперергической реакции немедленно-замедленного типа.
Особо следует остановиться на вопросе о взаимоотношении буллезной многоформной эритемы с синдромами Стивенса-Джонсона и Лайелла. Многие дерматологи считают, что синдромы Стивенса-Джонсона и Лайелла являются в сущности синонимами тяжелых форм буллезной многоформной эритемы, а их клинические различия зависят от степени выраженности реакции организма. Мнение о единстве этих патологических форм не противоречит целесообразности сохранения дифференцированного подхода к указанным заболеваниям, т. к. он предопределяет прогноз и терапевтическую тактику.
Клиника
Наиболее часто болеют лица в возрасте от 15-20 до 30-40 лет. Многоформная эритема, как и синдромы Стивенса-Джонсона и Лайелла, описаны у людей обоего пола, тяжелые формы в 2-3 раза чаще регистрируются у мужчин, чем у женщин. Заболевание начинается внезапно подъемом температуры до 38-40°, резким ухудшением самочувствия, головными болями; могут наблюдаться тошнота, рвота, боли в мышцах, респираторные симптомы и т. д.
Характерными клиническими морфологическими признаками на коже на различных этапах развития многоформной экссудативной эритемы, токсического эпидермального некролиза и синдрома Стивенса-Джонсона в большинстве случаев являются эритематозные, эритематозноотечные с багрово-синюшным оттенком, типичным эксцентричным ростом симметричные высыпания различных размеров, с преимущественной локализацией на разгибательных, дистальных участках конечностей, на лице – вплоть до распространенных очагов поражения, захватывающих значительные участки кожного покрова с характерным симптомом так называемой мишени, радужной оболочки, бычьего глаза и т. д..
Пузыри имеют различные размеры и очертания, а в некоторых случаях, чаще при синдромах Лайелла и Стивенса-Джонсона, они могут достигать гигантских размеров. Содержимое пузырей серозное или серозно-гнойное. Покрышки пузырей тонки, сравнительно легко разрушаются, образуя обширные весьма болезненные, кровоточащие при дотрагивании ярко-красные эрозированные поверхности, окаймленные бахромкой обрывков покрышек пузырей – «эпидермальный воротник». У части больных наблюдаются геморрагические и петехиальные изменения. В тяжелых случаях отмечается выпадение волос, паронихии с последующим отторжением ногтевых пластинок.
Вовлечение в процесс слизистых оболочек области естественных отверстий, особенно при тяжелой буллезной форме полиморфной эритемы и синдроме Стивенса-Джонсона может быть довольно значительным, но наиболее выраженные изменения чаще регистрируются в полости рта, гортани, носа, области глаз. Пузыри быстро вскрываются, образуя резко болезненные, кровоточащие эрозии. Губы и десны красные, опухшие с кровянистыми корками, что делает прием пищи чрезвычайно затруднительным. При поражении глаз (у 20-25% больных) наблюдается блефаро-конъюнктивит с серозно-гнойным отделяемым из глазной щели, иридоциклит, кератит, помутнение роговицы и потеря зрения. К особенностям этих заболеваний следует отнести вовлечение в процесс внутренних органов по типу острой токсико аллергической миокардиодистрофии, острого бронхита, гепатита и др.
Для многоформной экссудативной эритемы характерно хроническое рецидивирующее течение, нередко отмечается сезонность заболевания, преимущественно в осенне-весеннее время.
Буллезные формы чаще встречаются в холодное время – зимой, ранней весной и осенью, значительно реже летом.
Исход заболевания при обычной форме, как правило, благоприятный, при буллезных формах во многом зависит от общего состояния, возраста больных; распространенности и тяжести процесса, своевременности диагностики, причинного фактора.
Гистопатология
В эпидермисе определяется внутри- и межклеточный отек, пикноз ядер, гидропическая дегенерация базальных клеток в комбинации с очаговым некрозом эпидермиса, что может вести к формированию пузырей. При буллезных высыпаниях пузыри в зависимости от интенсивности и остроты поражения локализуются под эпидермисом и только в старых высыпаниях они иногда располагаются внутриэпидермально. В дерме наблюдается отек сосочкового слоя, расширение сосудов, периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов, нейтрофилов с примесью эозинофилов.
При электронно-микроскопическом исследовании в базальных клетках эпидермиса выявляются интрацитоплазматические повреждения с потерей органелл. В средних отделах эпидермиса могут определяться электронно-плотные дискератотические тельца. Поврежденные эпидермальные клетки часто не содержат органелл.
Дифференциальный диагноз
Следует проводить с токсикодермией, герпетиформным дерматитом Дюринга, пузырчаткой, афтозным стоматитом, узловатой эритемой, «большим афтозом» Турена.
Лечение
При легком течении многоформной эритемы достаточно назначения антигистаминных и десенсибилизирующих средств. В более тяжелых случаях и распространенных буллезных формах присоединяют антибиотики и кортикостероиды (30-50 мг преднизолона в сутки).
Можно рекомендовать капельное внутривенное введение 2 раза в день смеси 5% раствора глюкозы (500-1000 мл), 5% аскорбиновой кислоты (1 мл), преднизолона (30 мг), инсулина (8 ЕД).
В связи с бурным освобождением лизосомальных ферментов, обусловливающих эпидермальный некролиз, с успехом применяют ингибиторы протеолитических ферментов (трасилол и др.). Местное лечение – растворы анилиновых красок, жидкость Кастеллани, дезинфицирующие и кортикостероидные мази.
Узловатая еритема
Узловатая эритема — воспалительное поражение кожных и подкожных сосудов, имеющее аллергический генез и проявляющееся образованием плотных болезненных полушаровидных воспалительных узлов различного размера. Наиболее часто процесс локализуется на симметричных участках нижних конечностей. Диагностика узловатой эритемы основана на данных дерматологического осмотра, лабораторных исследований, рентгенографии легких, заключении пульмонолога, ревматолога и других специалистов. Терапия узловатой эритемы включает ликвидацию очагов инфекции, антибиотикотерапию, общую и местную противовоспалительную терапию, экстракорпоральную гемокоррекцию, применение ВЛОК и физиотерапии.
Название «узловая эритема» было введено британским дерматологом Робертом Вилланом в 1807г. Долгое время заболевание считалось специфической нозологической единицей. Позже вдерматологии были проведены исследования, которые доказали, что узловая эритема является одним из вариантов аллергического васкулита. В отличие от системных васкулитов узловая эритема характеризуется локальным поражением сосудов, ограниченным преимущественно нижними конечностями.
Заболеванию узловой эритемы подвержены люди любой возрастной категории, но наиболее часто она наблюдается у пациентов в возрасте 20-30 лет. До пубертатного периода распространенность узловой эритемы одинакова среди мужчин и женщин, после периода полового созревания заболеваемость у женщин в 3-6 раз выше, чем у мужчин. Характерен рост случаев узловатой эритемы в зимне-весенний период.
Причины узловатой эритемы
Основной причиной сенсибилизации организма с развитием узловатой эритемы являются различные инфекционные процессы в организме. В первую очередь это стрептококковые инфекции (ангина, скарлатина, острый фарингит, стрептодермия, рожа, отит,цистит, ревматоидный артрит и др.) и туберкулез, менее часто — иерсиниоз, кокцидиомикоз, трихофития, паховый лимфогранулематоз. Заболевание может возникать и по причине медикаментозной сенсибилизации. Наиболее опасными в этом плане лекарствами являются салицилаты, сульфаниламиды, йодиды, бромиды, антибиотики и вакцины.
Нередко узловая эритема сопутствует саркоидозу. К более редким неинфекционным причинам ее развития относят болезнь Бехчета, язвенный колит, воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, колит, парапроктит), онкологическая патология, беременность. Наблюдаются семейные случаи узловатой эритемы, связанные с наследственной предрасположенностью к сенсибилизации организма инфекционными или другими агентами.
К развитию узловой эритемы с хроническим течением предрасположены пациенты с сосудистыми нарушениями (варикоз,атеросклероз сосудов нижних конечностей), аллергическими заболеваниями (поллиноз, бронхиальная астма, атопический дерматит) или очагами хронической инфекции (тонзиллит, синусит, пиелонефрит).
Симптомы узловатой эритемы
Типичным проявлением узловатой эритемы являются плотные узлы, расположенные в нижних отделах дермы или в подкожной клетчатке. Диаметр узлов варьирует от 5 мм до 5 см. Кожа над ними гладкая и окрашена в красный цвет. Элементы узловатой эритемы несколько возвышаются над общим уровнем кожи, их границы размыты из-за отечности окружающих тканей. Быстро вырастая до определенного размера, узлы перестают увеличиваться. Болевой синдром у пациентов с узловатой эритемой может иметь различную выраженность и отмечается не только при пальпации узлов, но и спонтанно. Зуд отсутствует. Уже через 3-5 дней начинается разрешение узлов, которое проявляется их уплотнением и не сопровождается распадом. Характерным для узловатой эритемы является изменение окраски кожи над узлами, что напоминает процесс разрешения синяка. Первоначально красная она становиться бурой, а затем синюшной, зеленоватой и желтой.
Наиболее типичная локализация узлов при узловатой эритеме — это передняя поверхность голеней. Чаще наблюдается симметричность поражения, но возможен односторонний или единичный характер высыпаний. Элементы узловатой эритемы могут встречаться везде, где есть подкожная жировая клетчатка: на бедрах, икрах, ягодицах, предплечьях, лице и даже эписклере глазного яблока.
В большинстве случаев узловая эритема имеет острое начало и сопровождается лихорадкой, анорексией, общим недомоганием, ознобами. Примерно у 2/3 пациентов отмечаются артропатии: боли в суставах (артралгии), болезненность при прощупывании, скованность по утрам. У 1/3 больных узловатой эритемой субъективные симптомы сопровождаются объективными признаками воспаления в суставе (артрита): отечность и покраснение кожи в области сустава, повышение местной температуры, наличие внутрисуставного выпота. Суставной синдром при узловатой эритеме характеризуется симметричным поражением крупных суставов. Возможна отечность мелких суставов стоп и кистей. Общая симптоматика и артропатии могут на несколько дней опережать появление кожных элементов.
Как правило, в течение 2-3 недель происходит полное разрешение узлов узловатой эритемы. На их месте может наблюдаться временная гиперпигментация и шелушение. Одновременно с кожной симптоматикой проходит и суставной синдром. В общей сложности острая форма узловатой эритемы длится около 1 месяца.
Значительно реже узловатая эритема имеет упорно рецидивирующее хроническое течение. Обострения заболевания проявляются появлением небольшого количества единичных синюшно-розовых узлов плотной консистенции, которые сохраняются в течение нескольких месяцев. Кожные проявления могут сопровождаться хронической артропатией, протекающей без деформации суставов.
Диагностика узловатой эритемы
Изменения в данных лабораторных исследований при узловатой эритеме носят неспецифический характер. Однако они позволяют дифференцировать заболевание от других нарушений, выявить его причину и сопутствующую патологию. В клиническом анализе крови в остром периоде или при рецидиве хронической узловатой эритемы наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз и повышенное СОЭ. Бакпосев из носоглотки часто выявляет наличие стрептококковой инфекции. При подозрении на иерсиниоз производят бакпосев кала, для исключения туберкулеза — туберкулинодиагностику. Выраженный суставной синдром является показанием к консультации ревматолога и исследованию крови на ревматоидный фактор.
В затруднительных случаях для подтверждения диагноза узловатой эритемы дерматолог назначает биопсию одного из узловых образований. Гистологическое изучение полученного материала выявляет наличие воспалительного процесса в стенках мелких артерий и вен, в междольковых перегородках на границе дермы и подкожной клетчатки.
Определение этиологического фактора узловатой эритемы, сопутствующих очагов хронической инфекции или сосудистых нарушений может потребовать консультации пульмонолога, инфекциониста, отоларинголога, сосудистого хирурга, флеболога и др. специалистов. С этой же целью при диагностике узловатой эритемы могут быть назначены: риноскопия и фарингоскопия, КТ ирентгенография легких, реовазография нижних конечностей, УЗДГ вен нижних конечностей и т. п. Проведение рентгенографии легких направлено на выявление сопутствующего саркоидоза, туберкулеза или иного процесса в легких. При этом часто встречающимся, но не обязательным рентгенологическим спутником узловатой эритемы является одно- или двустороннее увеличение лимфатических узлов корня легкого.
Дифдиагностику узловатой эритемы проводят с индуративной эритемой при кожном туберкулезе, мигрирующим тромбофлебитом,панникулитом, узелковым васкулитом, образующимися при сифилисе гуммами.
Лечение узловатой эритемы
Эффективность терапии узловатой эритемы во многом зависит от результатов лечения причинной или сопутствующей патологии. Производится санация хронических очагов инфекции, системная антибиотикотерапия, десенсибилизирующая терапия. Для купирования воспалительных явлений и снятия болевого синдрома при узловатой эритеме назначают нестероидные противовоспалительные: диклофенак, нурофен, ибупрофен и др. Применение методов экстракорпоральной гемокоррекции(криоафереза, плазмафереза, гемосорбции) и лазерного облучения крови (ВЛОК) способствует скорейшему регрессу симптомов узловатой эритемы.
Местно применяют противовоспалительные и кортикостероидные мази, на область воспаленных суставов накладывают повязки с димексидом. Из физиотерапевтических методов хорошим эффектом при узловатой эритеме обладают УФО в эритемных дозах,магнитотерапия, лазеротерапия, фонофорез с гидрокортизоном на область воспалительных узлов или пораженных суставов.
Наибольшие трудности в лечении возникают при развитии узловатой эритемы на фоне беременности, так как в этот период многие лекарственные средства противопоказаны.
Васкулиты
Аллергические васкулиты кожи
В патогенезе аллергических васкулитов кожи значительная роль принадлежит гиперчув-
ствительности к микробным антигенам, лекарственным средствам и другим экзогенным и эндо-
генным факторам. Это разнородная группа заболеваний, которую объединяет преимущественное
поражение мелких сосудов кожи (главным образом венул). Патологический процесс — воспале-
ние и фибриноидный некроз стенок сосудов — приводит к появлению на коже пальпируемой пур-
пуры. Аллергические васкулиты кожи нередко сопровождаются поражением почек, мышц, суста-
вов, ЖКТ и периферических нервов. Геморрагический васкулит — самое известное из этой
группы заболеваний, в его патогенезе ведущую роль играют IgA. Синонимы: vasculitis cutis
allergica, ангииты кожи, иммунный васкулит малых сосудов.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Любой. Геморрагический васкулит — обычно до 20 лет.
Пол
Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Этиология
В 50% случаев — идиопатическое заболевание.
Классификация
Васкулиты, вызванные экзогенными факторами (антигенами), роль которых доказана или
предполагается
• Геморрагический васкулит (болезнь Шен-лейна—Геноха): стрептококки группы А.
• __________Сывороточная болезнь и другие иммуно-комплексные аллергические реакции: пе-
нициллины; препараты, содержащие суль-фонамидную группу; сыворотки.
• Прочие васкулиты, вызванные лекарственными средствами.
• Васкулиты при инфекционных заболеваниях: вирус гепатита В, вирус гепатита С,
стрептококки группы A, Staphylococcus aureus, Mycobacterium leprae.
Васкулиты, вызванные эндогенными факторами (антигенами), роль которых доказана или
предполагается
• Паранеопластические васкулиты: лимфо-пролиферативные заболевания, рак почки.
• Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани: системная красная волчанка,
ревматоидный артрит, синдром Шегрена.
• Васкулиты при иных заболеваниях: кри-оглобулинемия, парапротеинемии, гипер-
гаммаглобулинемия.
• Врожденный дефицит компонентов комплемента.
Анамнез
Лекарственные средства
Новый препарат, который больной начал принимать за несколько недель до возникнове-
ния васкулита, по-видимому, и является его причиной.
Течение
Острый васкулит — несколько суток (например, лекарственный или идиопатический),
подострый — несколько недель (например, уртикарный), хронический — длится годами и носит
рецидивирующий характер.
Жалобы
Зуд, жжение, боль. Иногда жалоб нет.
Общее состояние
Лихорадка, недомогание. Возможны неврит, боль в животе (ишемия кишечника), арт-
ралгия, миалгия, поражение почек (микрогематурия), поражение ЦНС.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Пальпируемая пурпура — геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхно-
стью кожи (рис. 15-33 и 15-34). При нарушениях свертывания крови и при тромбоцитопении
петехии представляют собой пятна и не пальпируются. При аллергических васкулитах возника-
ют воспалительные инфильтраты, поэтому петехии представляют собой папулы, ощущаемые при
пальпации. Пальпируемая пурпура — па-тогномоничный симптом аллергических васкулитов кожи.
Волдыри, которые сохраняются 24 ч и дольше (при уртикарном васку-лите). При сильной вос-
палительной реакции пальпируемая пурпура превращается в пузыри с геморрагическим содержи-
мым
Рисунок 15-33. Аллергический васкулит кожи. Пальпируемая пурпура — геморрагическая
сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи. Поражение сосудов приводит к инфаркту кожи, и
тогда образуются корки. Излюбленная локализация высыпаний — голени
(рис. 15-34); на их месте в дальнейшем развиваются некроз и язвы. Цвет. Сначала
красный. При диаскопии элементы сыпи не бледнеют. Форма. Круглая, овальная, кольцевидная,
дугообразная.
Расположение. Беспорядочно расположенные обособленные элементы, группы тесно рас-
положенных элементов, сливающиеся между собой элементы.
Локализация. Обычно — голени (особенно нижняя треть), лодыжки, ягодицы, руки. По-
явлению и усилению высыпаний способствует венозный застой.
Другие органы
Поиск заболевания, послужившего причиной васкулита. Оценка функции почек.
Дифференциальный диагноз
Пальпируемая пурпура
Тромбоцитопеническая пурпура; лекарственная токсидермия на фоне тромбоцито-пении;
ДВС-синдром, сопровождающийся молниеносной пурпурой; клещевые пятнистые лихорадки (септи-
ческий васкулит); ин- фекционный эндокардит (септическая эмболия), диссеминированная го-
нококковая инфекция, менингококковый сепсис и хроническая менингококкемия; другие неин-
фекционные васкулиты.
Дополнительные исследования
Общий анализ крови
Позволяет исключить тромбоцитопениче- скую пурпуру.
СОЭ Повышена.
Серологические реакции
У многих больных снижен уровень комплемента.
Анализ мочи
Эритроцитарные цилиндры, альбуминурия.
Патоморфология кожи
В верхних слоях дермы — отложения фиб-риноида, интенсивно окрашиваемого эозином, в
стенках посткапиллярных венул. Пе-ривенулярные и интрамуральные воспалительные инфильтра-
ты, состоящие преиму- щественно из нейтрофилов. Диапедез эритроцитов и лейкоклазия
(распад нейтрофилов с образованием ≪ядерной пыли≫). Некроз сосудистой стенки. С
помощью имму-нофлюоресцентного окрашивания выявляют интрамуральные отложения СЗ
и иммуноглобулинов. При геморрагическом вас-кулите иммуноглобулины представлены
в основном IgA.
Диагноз
В табл. 15-В приведены диагностические критерии аллергических васкулитов
кожи, принятые Американской ревматологической ассоциацией в 1990 году. Диагноз
ставят при наличии по крайней мере трех из этих критериев.
Патогенез
Считается, что ведущую роль в патогенезе аллергических васкулитов кожи иг-
рает отложение иммунных комплексов в стенках сосудов. Вазоактивные амины, высво-
бождающиеся из тромбоцитов, базофилов и тучных клеток, изменяют проницаемость
ве-нул, что способствует отложению иммунных комплексов. Иммунные комплексы акти-
вируют комплемент либо непосредственно связываются с рецепторами к Fc-фраг- мен-
ту иммуноглобулинов. Образующиеся при активации комплемента анафилаток-сины
(фрагменты СЗа и С5а) вызывают де-грануляцию тучных клеток. Кроме того, С5а при-
влекает нейтрофилы, которые в свою очередь выделяют лизосомальные ферменты, по-
вреждающие сосудистую стенку.
Течение и прогноз
Определяются основным заболеванием. Идиопатический аллергический васкулит
нередко длится годами, периодически обостряясь. Аллергические васкулиты обычно
проходят самостоятельно. Самое опасное осложнение — необратимое повреждение со-
судов почек.
Лечение
Антибиотики
Показаны в тех случаях, когда васкулит обусловлен бактериальной инфекцией.
Преднизон
Назначают при тяжелой и умеренной формах заболевания.
Иммунодепрессанты
Циклофосфамид или азатиоприн применяют в комбинации с преднизоном.
Таблица 15-В. Диагностические критерии аллергических васкулитов кожи
Рисунок 15-34. Аллергический васкулит кожи. Пальпируемая пурпура и пузыри с гемор-
рагическим содержимым на обеих голенях. Двусторонний отек лодыжек тоже обусловлен васку-
литом__
Узелковый периартериит
Узелковый периартериит — системный васкулит, поражающий мелкие и средние артерии
мышечного типа, в том числе сосуды почек и других внутренних органов. Гистологически ха-
рактеризуется воспалением и некрозом всех слоев стенки артерии. Существует клинический
вариант заболевания, протекающий с преимущественным поражением кожи (кожная форма узелко-
вого периартериита).
Синонимы: periarteriitis nodosa, узелковый полиартериит, узловатый панартериит,
болезнь Куссмауля—Мейера.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Средний возраст больных — 45 лет.
Пол
Мужчины болеют в 2,5 раза чаще.
Этиология Неизвестна.
Клинические формы
Кожная форма узелкового периартериита — редкий вариант заболевания, при котором кроме
сосудов кожи иногда поражаются периферические нервы.
Анамнез
Жалобы
Утомляемость, слабость, потеря аппетита, похудание, недомогание. При поражении со-
судов ЖКТ: тошнота, рвота, боль в животе, кровотечение, перфорация, инфаркт кишечника.
При поражении сердечно-сосудистой системы: сердечная недостаточность, перикардит, наруше-
ния проводимости, инфаркт миокарда. Онемение, парестезии. Кожная форма узелкового периарте-
риита: болезнен__________ные узлы и язвы, в основном на конечностях; во время обострений — боль. Ми-
ал-гия. Невралгия, онемение, парестезии.
Физикальное исследование
Кожа
Поражение кожи наблюдается в 15% случаев. Элементы сыпи. Подкожные узлы по ходу
воспаленной артерии, возможно изъязвление (рис. 15-35). Пальпируемая пурпура. Ливе-до —
синеватые пятна, создающие мраморный рисунок кожи. Кожная форма узелкового периартериита:
узлы (диаметром 0,5— 2,0 см). Ливедо (рис. 15-36); в местах скопления узлов — звездчатый
рисунок. Ишемия узлов приводит к образованию язв. Высыпания держатся от нескольких суток
до нескольких месяцев. Послевоспалительная гиперпигментация или фиолетовые пятна. Цвет.
Узлы: от ярко-красных до бледно-розовых; ливедо: синеватый рисунок. Пальпация. Позволяет
выявить невидимые глазом узлы. Болезненность. Локализация. Обычно двусторонняя. Ноги.
Голени поражаются чаще, чем бедра. Иная локализация (в порядке убывания частоты): руки,
голова и шея, ягодицы.
Другие органы
Артериальная гипертония. Нервная система. ЦНС: нарушения мозгового кровообращения.
Периферические нервы: ≪множественный мононеврит≫ (последовательное поражение многих чув-
ствительных и двигательных нервов). Глаза. Гипертоническая ретинопатия, васкулит, анев-
ризмы артерий сетчатки, отек дисков зрительных нервов, атрофия зрительных нервов.
Дифференциальный диагноз
Другие васкулиты.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи Для гистологического исследования лучше всего клиновид-
но иссечь кусочек кожи с подкожной клетчаткой в месте расположения узла. В начале заболе-
вания: инфильтрация нейтрофилами всех слоев стенки артерии и периваскулярного пространст-
ва. Впоследствии: появление инфильтратов из лимфоцитов. Фибриноидный некроз сосудистой
стенки; сужение просвета; тромбоз; инфаркт тканей, питаемых пораженным сосудом; возможно
кровоизлияние. При кожной форме узелкового периартериита гистологическая картина такая
же.
Общий анализ крови
Нейтрофильный лейкоцитоз; изредка — эо-зинофилия. При длительном течении — анемия.
Возможно повышение СОЭ.
Рисунок 15-35. Узелковый периартериит. Над медиальными лодыжками — множественные
изъязвленные кожные и подкожные узлы. Изъязвление — результат инфаркта кожи. Очень харак-
терна звездчатая форма очагов поражения. Рубец на левой голени — последствие предыдущего
обострения
Таблица 15-Г. Диагностические критерии узелкового периартериита*
Диагноз узелкового периартериита ставят при наличии по крайней мере трех из этих десяти кри-
териев. Чувствительность такого метода диагностики (то есть по трем и более критериям) составляет
82,2%; специфичность — 86,6%.
Серологические реакции
Аутоантитела к цитоплазме нейтрофилов. У 30% больных обнаруживают поверхностный
антиген вируса гепатита В.
Биохимический анализ крови
Повышение уровня креатинина и азота мочевины крови.
Ангиография
Аневризмы мелких и средних артерий мышечного типа в почках, печени и других внут-
ренних органах.
Диагноз
В табл. 15-Г приведены диагностические критерии узелкового периартериита, принятые
Американской ревматологической ассоциацией в 1990 году.
Патогенез
Воспаление и некроз стенок мелких и средних артерий мышечного типа. Патологический
процесс — некротический васкулит — охватывает все слои сосудистой стенки, часто развива-
ется в области бифуркаций артерий и иногда распространяется на соседние вены. Примерно у
30% больных в крови при- сутствует поверхностный антиген вируса гепатита В, что свиде-
тельствует об участии в патогенезе иммунных комплексов.
Течение и прогноз
Без лечения заболевание быстро и неуклонно прогрессирует, характеризуется тяжелыми
осложнениями и высокой летальностью. Причины смерти: инфаркт и перфорация кишечника, по-
чечная недостаточность, инфаркт миокарда, злокачественная артериальная гипертония. В ис-
ходе воспаления наблюдаются фиброз, окклюзия артерий и образование аневризм. Лечение по-
зволяет снизить частоту осложнений и летальность. Кожная форма узелкового периартериита
имеет хроническое рецидивирующее течение и благоприятный прогноз.
Лечение
Кортикостероиды плюс иммунодепрессанты
Преднизон, 1 мг/кг/сут внутрь, в сочетании с циклофосфамидом, 2 мг/кг/сут внутрь
(подробнее — см. с. 386).
Кожная форма узелкового периартериита
НПВС, преднизон.
Рисунок 15-36. Узелковый периартериит. Ливедо: сетчатый рисунок с фиолетовым от-
тенком на бедрах__
Уртикарный васкулит
Уртикарный васкулит — системное заболевание. Поражение кожи внешне напоминает кра-
пивницу, но в отличие от крапивницы волдыри сохраняются дольше 24 ч (обычно 3—4 сут). При
гистологическом исследовании выявляют картину некротического васку-лита с лейкоклазией.
Другие проявления уртикарного васкулита — лихорадка, артралгия, увеличение СОЭ. Часто
наблюдается поражение почек и других внутренних органов. Синонимы: vasculitis urticarius,
некротический уртикароподобный васкулит.
Эпидемиология и этиология
Возраст
Чаще всего — от 30 до 50 лет.
Пол
Женщины болеют в 3 раза чаще.
Этиология
Сывороточная болезнь, коллагенозы (системная красная волчанка, синдром Шегре-на) и
некоторые инфекции (гепатит В, паразиты, вирус Коксаки А9). Во многих случаях причину
установить не удается.
Частота
Наблюдается менее чем у 5% больных крапивницей.
Анамнез
Жалобы
Поражение кожи может сопровождаться зудом, жжением, покалыванием, болью или болез-
ненностью при надавливании. Лихорадка (у 10—15% больных). Артралгия, возможен моно- или
полиартрит (поражаются коленные, голеностопные, локтевые, луче-запястные, пястно-
фаланговые и межфалан-говые суставы). Тошнота, боль в животе. Кашель, одышка, боль в гру-
ди, кровохарканье. Внутричерепная гипертензия. Повышенная чувствительность к холоду. По-
ражение почек: гломерулонефрит.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Сыпь, как при крапивнице, — множественные четко очерченные волдыри,
иногда довольно плотные (рис. 15-42). Гиперемические пятна. Отек Квинке. Высыпания обычно
держатся дольше 24 ч (примерно 3—4 сут), меняют свои очертания медленно. По мере разреше-
ния волдырей на их месте часто появляется геморрагическая сыпь. Гиперпигментация. Цвет.
Сначала — красный. По мере разрешения высыпания приобретают зеленовато-желтый оттенок.
Пальпация. Волдыри на ощупь плотные, при диаскопии бледнеют. Геморрагическая сыпь, кото-
рая появляется на месте разрешающихся волдырей, при диаскопии цвета не меняет.
Другие органы
Поражение суставов (у 70% больных), ЖКТ (у 20-30%), ЦНС (более чем у 10%), глаз
(более чем у 10%), почек (у 10—20%); увеличение лимфоузлов (у 5%).
Дифференциальный диагноз
Волдыри, которые держатся несколько суток Крапивница, сывороточная болезнь, другие
васкулиты, системная красная волчанка, гепатит В.
Дополнительные исследования
Патоморфология кожи При биопсии свежих элементов сыпи в дерме выявляют воспале-
ние венул и инфильтраты из нейтрофилов без признаков некротического васкулита. Позднее
развивается картина некротического васкулита: пери-васкулярные инфильтраты, состоящие
преимущественно из нейтрофилов, лейкокла-зия (распад нейтрофилов с образованием ≪ядерной
пыли≫), отложение фибриноида в стенке сосудов и вокруг них, набухание эн-дотелиальных
клеток, умеренный диапедез эритроцитов. С помощью иммунофлюорес-центного окрашивания вы-
являют отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента в стенках сосудов верхних
слоев дермы. В отличие от уртикарного васкулита при крапивнице наблюдаются отек дермы и
рыхлые лимфогистиоцитарные инфильтраты, часто с участием эозинофилов.
Анализ мочи
У 10% больных — микрогематурия и про-теинурия.
СОЭ
Повышена.
Серологические реакции Дефицит компонентов комплемента (у 70% больных), циркули-
рующие иммунные комплексы.
Рисунок 15-42. Уртикарный васкулит. При уртикарном васкулите по мере разрешения
волдырей на их месте нередко появляется геморрагическая сыпь, а затем — гиперпигментация,
обусловленная отложением гемосидерина. Красноватые бляшки и папулы на бедрах у этой боль-
ной не бледнеют при диаскопии. В отличие от крапивницы, при которой сыпь никогда не дер-
жится более 24 ч, высыпания при уртикарном васкулите сохраняются до 3 нед. При крапивнице
волдыри быстро меняют свои очертания, а при уртикарном васкулите они почти не меняются
Диагноз
Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.
Патогенез
Полагают, что уртикарный васкулит, подобно аллергическим васкулитам кожи, обуслов-
лен иммунными комплексами. Имму-нокомплексные аллергические реакции возникают через 1—2
нед после контакта с антигеном, например с чужеродной сывороткой, микроорганизмом или
лекарственным средством. Отложение комплексов антиген—антитело в стенке венул приводит к
активации комплемента и привлечению в очаг повреждения нейтрофилов. Коллаге-наза и эла-
стаза, высвобождаемые нейтро-филами, разрушают сосудистую стенку.
Течение и прогноз
Чаще всего уртикарный васкулит имеет хроническое течение, однако прогноз благо-
приятен. Ремиссии длятся от нескольких месяцев до нескольких лет. Поражение почек наблю-
дается только при дефиците компонентов комплемента.
Лечение
Препараты первого ряда
Доксепин (трициклический антидепрессант с антигистаминной активностью, внутрь, от
10 мг 2 раза в сутки до 25 мг 3 раза в сутки) плюс циметидин (300 мг внутрь 3 раза в су-
тки) или ранитидин (150 мг внутрь 2 раза в сутки) плюс НПВС (индометацин, по 75— 200
мг/сут внутрь, ибупрофен, по 1600— 2400 мг/сут внутрь, или напроксен, по 500— 1000 мг/сут
внутрь).
Препараты второго ряда
Колхицин, 0,6 мг внутрь 2—3 раза в сутки, или дапсон, 50— 150 мг/сут внутрь.
Препараты третьего ряда Преднизон.
Препараты четвертого ряда Азатиоприн, циклофосфамид.
Узловатый васкулит
Узловатый васкулит представляет собой разновидность панникулита, протекающего с
поражением сосудов подкожной клетчатки. Ишемия, вызванная васкулитом, приводит к повреж-
дению липоцитов, воспалению и некрозу долек жировой ткани. Полагают, что в патогенезе
узловатого васкулита решающую роль играют иммунные комплексы. Синонимы узловатого васку-
лита — индуративная эритема и болезнь Базена — сейчас употребляются лишь в тех случаях,
когда заболевание обусловлено Mycobacterium tuberculosis.
Синонимы: vasculitis nodularis, ангиит узловато-язвенный, васкулит нодулярный,
панни-кулит мигрирующий узловатый, подострый мигрирующий гиподермит.
Эпидемиология
Возраст
Средний и пожилой.
Пол
Болеют в основном женщины.
Этиология
Повреждение сосудов иммунными комплексами, в состав которых входят бактериальные
антигены. При иммунофлюоресцент-ном окрашивании в пораженных тканях выявляют иммуноглобу-
лины, компоненты комплемента и бактериальные антигены. У некоторых больных с помощью по-
лимераз-ной цепной реакции обнаруживают ДНК микобактерий туберкулеза. Посев же, как пра-
вило, дает отрицательные результаты.
Анамнез
Заболевание носит хронический рецидивирующий характер. Типичны жалобы на подкожные
узлы на обеих голенях, изъязвляющиеся и иногда весьма болезненные. Среди больных преобла-
дают женщины среднего возраста с полными ногами. Многие из них работают на холоде.
Физикальное исследование
Кожа
Элементы сыпи. Подкожные узлы или бляшки (рис. 15-43). Кожа над узлами сначала
красная, потом постепенно приобретает синюшный оттенок. Изъязвление узлов. Язвы имеют
неправильные очертания и отвесные края, окружены фиолетовым венчиком, подолгу не зажива-
ют. После заживления язв остаются атрофические рубцы. Пальпация. Плотные, иногда болез-
ненные узлы. Перед изъязвлением бывает флюктуация.
Расположение. Возникают группами по нескольку элементов.
Локализация. Чаще всего — икры, иногда бедра и передняя поверхность голеней.
Сопутствующие заболевания кожи
Ознобление, ливедо, варикозное расширение вен, холодная отечная кожа.
Другие органы
Общее состояние обычно не нарушено.
Дифференциальный диагноз
Болезненные красные узлы на голенях Узловатая эритема, другие формы панникулита,
узелковый периартериит.
Дополнительные исследования
Туберкулиновые пробы
Проба Манту (внутрикожная проба с очищенным туберкулином) положительна, если узло-
ватый васкулит имеет туберкулезную природу. У таких больных с помощью полимеразной цепной
реакции выявляют ДНК микобактерий туберкулеза.
Патоморфология кожи
Туберкулоидные гранулемы, гигантские клетки инородных тел, некроз жировых долек.
Воспаление сосудов среднего калибра (преимущественно вен) в соединительнотканных прослой-
ках жировой ткани. Фибрино-идный некроз или хроническое гранулема-тозное воспаление с
постепенным замещением жировой ткани и рубцеванием.
Диагноз
Клиническая картина и результаты биопсии кожи.
Течение и прогноз
Заболевание хроническое, рецидивирующее, приводит к образованию рубцов.
Лечение
Если узловатый васкулит имеет туберкулезную природу, назначают противотуберкулез-
ные средства. В остальных случаях показаны постельный режим, тетрациклины и йодид калия.
Иногда для достижения ремиссии необходимы кортикостероиды. Некоторым больным помогает
дапсон.
Рисунок 15-43. Узловатый васкулит. Многочисленные подкожные узлы на задней поверх-
ности обеих голеней. Как ни странно, они почти не беспокоят больных. Кожа над узлами раз-
личного цвета — от красно-бурого до темно-фиолетового. Узлы часто некротизиру-ются с об-
разованием медленно заживающих язв. На правой голени видны варикозные вены_
