Миокардиты и кардиомиопатии

Ведение пациента с кардиомегалией

 

Миокардиты

Определение. Миокардиты – воспалительные заболевания миокарда, которые возникают в результате непосредственного или опосредствованного через иммунные механизмы влияния на сердечную мышцу инфекции, химических и физических агентов.

Этиология. Согласно современным данным миокардит может вызываться инфекцией (бактериями, вирусами), паразитарными и протозойными инвазиями, грибами, химическими и биологическими агентами, возникать в результате аллергических реакций (инфекционно аллергические, токсично аллергические миокардити), опосредованными ли аутоимунными механизмами (миокардиты при системных заболеваниях соединительной ткани).

Классификация (приказ №54 МОЗ Украины от 14.02.2002).

И. Острый.

а) с установленной этиологией І40, І41 (инфекционные – І40, бактериальные – І41.0, вирусные – І41.1, паразитарные – І41.2, при других болезнях – І41.8);

б) неуточненный І40.9

ІІ. Хронический, неуточненный (І51.4).

III. Миокардиофиброз (І51.4).

IV. Распространенность:

а) Изолированный (очаговый) -(І40.1)

б) Другой (диффузный) – І40.8

V. Течение: легкий, средний, тяжелый.

VI. Клинические варианты: аритмия, нарушение реполяризации, кардиалгия, и тому подобное.

VII. Сердечная недостаточность (СН 0-ІІІ ст.).

Примеры формулировки диагноза.

Острый вирусный (послегриппозный) миокардит, очаговая форма, легкий ход, атриовентрикулярная блокада И степени, СН И ст, И функциональный класс.

Хронический неуточненной этиологии миокардит, вогнищева форма, легкий ход, желудочковая экстрасистолия, СН И ст, И функциональный класс.

Миокардиофиброз, изолированная форма, желудочковая экстрасистолия, СН 0.

Клиническая картина. Основными клиническими признаками миокардита является: боль в области сердца (по типу кардиалгии или стенокардии, возможный и смешан характер боли); одышка (постоянная, изнурительная); сердцебиение. Характерные частые коллаптоидные состояния, эпизоды обморока; быстрая утомляемость. Во время осмотра определяют бледность кожи, во время аускультации — ослабление И тона, систолический шум (мягкий — в протосистоле на ранних этапах и выраженный на поздних стадиях, когда есть дилатація левого желудочка) над верхушкой сердца.

 

Снижение амплитуды, расщепление I тона и появление патологического III тона сердца у больного с инфекционно-аллергическим миокардитом и сердечной недостаточностью. Определяется также короткий систолический шум, обусловленный митральной регургитацией, возникшей в результате дисфункции клапанного аппарата (папиллярных мышц)

 

Патогномоническим признаком является протодиастолический ритм галопа (левосердечный, правосердечный). Часто выслушивается шум трения перикарда или плевроперикардиальные шумы (в случаях миоперикардита). Для миокардита Фидлера, дифтерийного и тяжелых инфекционно-алергических, инфекционно токсичных или инфекционно септических миокардытов характерное увеличение размеров и массы сердца. Обычно наблюдаютса прогресс сердечной недостаточности (отечно-асцитический синдром).

Электрокардиографическими признаками миокардитов является блокада ножек пучка Гисса, нарушения сердечного ритма — желудочковые экстрасистолы, тахикардия, инфарктоподобные изменения (смещение сегмента SТ, инверсия или реверсия зубца T), нарушения атриовентрикулярной проводимости.

 

Электрокардиограмма, зарегистрированная у больного диффузным острым вирусным миокардитом

 

ЭХОКГ: утолщение стенок сердца, увеличения индекса массы миокард, дилатация полостей сердца, снижения фракции выброса (меньше чем 40 %).

 

Двухмерная эхокардиограмма, зарегистрированная из апикальной позиции у больного острым миокардитом, с дилатацией полости левого желудочка и пристеночным тромбом в области верхушки

 

Рентгенограмма сердца в прямой проекции больного вирусным миокардитом: а — острая фаза болезни; б — после эффективного лечения

 

Особенностями инфекционно-аллергического миокардита является связь заболевания с вогнищевою инфекцией: при гриппе, аденовирусной инфекции появляются признаки кардита, прежде всего боль в области сердца по типу кардиалгии, стенокардии или смешанного характера. Характерная субъективно-объективная диссоциация: при наличии жалоб на выраженный болевой синдром врач находит очень мало объективных признаков поражения сердца (некоторое ослабление тонов, мягкий сыстоличный шум над верхушкой сердца) и клинико-лабораторная диссоциация: при очевидной связи с инфекцией и выраженной болью в области сердца изменения в общем анализе крови могут быть минимальными, а пробы на активность воспалительного процесса — лишь слабопозитивними. Отсутствует клинический эффект от назначения ацетилсалицыловой кислоты (препарат эффективен при миокардите ревматического генезис); невзирая на многочисленные рецидивы заболевания, врач не находит признаков пороков сердца (в отличие от первичного ревмокардита, при котором порок сердца формируется через 1,5-2 мес.).

Диагностика.  Критерии диагностики миокардита (Нью-йоркская ассоциация сердца, 1964, 1973 р.р. с дополнениями):

–       Большие критерии – перенесенная на протяжении предыдущих 10 дней инфекция и появление после нее:

1.                     признаков застойной сердечной недостаточности

2.                     кардиогенного шока

3.                     полной АВ-блокады с синдромом Морганьи-Эдемса-Стокса

4.                     патологические изменения ЭКГ

5.                     повышение активности миокардиальных ферментов в сыворотке (КФК-МВ, ЛДГ)

–    Малые критерии:

1.                     лабораторное подтверждение перенесенной вирусной инфекции

2.                     тахикардия

3.                     послабление  ІІ тона на верхушке

4.                     ритм галопа

5.                     результаты субэндомиокардиальной биопсии

Для диагностики легкого миокардита достаточно наличие перенесенной инфекции и 2-х больших критериев, или 1 большого и 2-х малых. Наличие одного из трех первых больших критериев свидетельствует о среднетяжелом или тяжелом течение болезни.

 

Диагностическая ценность результатов неинвазивных инструментальных обследований для диагностики миокардита

при воспалительной кардиомиопатии

(модифицировано за Schultheiss и соавт., 2004)

 

 

–                   Эндомиокардиальная биопсия: лимфоцитарный инфильтрат, моноцитарные некрозы, фиброзная ткань. Метод позволяет установить не только диагноз, но и стадию патологического процесса в миокарде.

–                  

 

Микроскопия эндомиокардиального биоптата, полученного у больного острым аллергическим

миокардитом  (по R.H.Anderson et A.E. Becker, 1998). Заметна обильная очаговая инфильтрация миокарда эозинофилами

 

 

Микроскопия эндомиокардиального биоптата, полученного у больного острым вирусным миокардитом (по R.H.Anderson et A.E. Becker, 1998). Заметна обильная очаговая инфильтрация некротизированного участка миокарда моноцитами и лимфоцитами

 

Микроскопия эндомиокардиального биоптата, полученного у больного бактериальным миокардитом, развившимся у пациента с инфекционным эндокардитом (по R.H.Anderson et A.E. Becker,1998). Заметно формирование микроабсцесса, обильная очаговая инфильтрация миокарда нейтрофилами и стафилококками

 

Гистологические критерии (Даллас, 1987)

 

–                   Эх Juvantibus – позитивные изменения в случае проведения противовоспалительной терапии.

Критерии исключения:

1.              Отсутствие маркеров инфекционного и воспалительного процессов.

2.              Негативные иммунологические тесты относительно наличия иммунного и аутоимунного процесса.

3.              Наличие фонового заболевания, которое вызывает миокардиодистрофию (дегенерация миокард).

Ниже приведена характеристика отдельных форм миокардитов.

Инфекционно аллергический миокардит.

В.А. Насонова и И.А. Бронзов (1978) установили следующие диагностические критерии инфекционно аллергического миокардита:

1.  Наличие связи заболевания с острой носоглоточной инфекцией, заострениями хронического тонзиллита.

2.  Отсутствие латентного периода (меньше 5-7 лет) между клиническими проявлениями носоглоточной инфекции и началом миокардита.

3.  Наличие аллергического синдрома в виде крапивницы, вазомоторного ринита, конъюнктивита, медикаментозной аллергии.

4.  Подавляющее возникновение заболевания у лиц среднего возраста.

5.  Медленное развитие заболевания, без явных проявлений активности (по лабораторным данным).

6.  Выражены жалобы кардиального характера (боль в области сердца, сердцебиения перебои в работе сердца), своя стойкость и резистентность к действию антиангинальных препаратов, эмоциональная расцветка болевого синдрома.

7.  Отсутствие артрита и редкие случаи артралгии.

8.  Редкие случаи перикардита и отсутствие во всех случаях вальвулита.

9.  Отсутствие или слабая выраженность лабораторных показателей активности при наличии выраженных признаков миокардита.

10.                     Быстрое развитие астенизации, который достигает степени адинамии, “больной входит в болезнь”, симптомы вегетативной дистонии, нарушение терморегуляции.

11.                     Явные изменения ЭКГ у всех больных, снижение вольтажа всех зубцов, изменение зубца Т, интервала ST (почти в Ѕ больных), нарушения ритма и возбудимости (у 20% случаев).

12.                     Медленная динамика симптомов под воздействием противовоспалительной терапии.

Различают семь клинических вариантов течения идиопатического миокардита Фидлера (за доминирующим синдромом): асистолический (мгновенный вариант, который заканчивается летально); аритмичный (непостоянность одного вида аритмии); тромбоэмболический (рецидивная ТЕЛА); псевдокоронарный (напоминает клинику острого инфаркта миокард, часто сопровождается типичными для инфаркта миокард изменениями на ЭКГ); астматический (клиника сердечной астмы); декомпенсированный (быстро прогрессируют признаки сердечной недостаточности); смешанный (есть признаки нескольких вариантов, встречается чаще всего).

Нехарактерные критерии: острое или подострое начало заболевания, артрит и артралгии, лабораторные данные, которые свидетельствуют о высокой воспалительной активности, быстрая динамика под воздействием противовоспалительной терапии.

Миокардит Абрамова-Фидлера.

За течением выделяют:

а) острый, быстропрогрессирующий миокардит с летальным исходом в течение 2-3 недель

б) подострый (от 3 до 15 месяцев) миокардит с нарастающей СН, тромбоэмболическими осложнениями;

в) хронический (рецидивирующий) миокардит с многолетним ходом;

г) летальный миокардит, который заканчивается внезапной смертью.

Кроме этого, в зависимости от клинической симптоматики выделяется несколько форм миокардита: систолическая, аритмичная, тромбоэмболическая, псевдокоронарная, форма с сердечной недостаточностью.

Клиническая картина миокардита Абрамова-фидлера состоит из кардиомегалии, прогрессирующей сердечной недостаточности, послабления И тону на верхушке сердца, появлением патологического ІІІ тону (диастоличный ритм галопа), появлением систоличного шума, а порой и диастоличного (шум Кумбса) и нарушение ритма и возбудимости. Перебежал заболевание может осложняться эмболией, сильными инфарктоподобными болями в области сердца с характерными для ИМ изменениями ЭКГ и биохимических показателей.

Дифференциальную диагностику миокардита следует провести с НЦД, тиреотоксикозом, тонзилогенной и дисгормональной миокардиодистрофиями, ИБС, кардиомиопатиями.

Лечение. Основные принципы лечения миокардитов:

1.  Постельный режим при условии кардиомегалии и недостаточности кровообращения. После нормализации размеров сердца и снижения признаков недостаточности кровотичению конечный режим отменяется.

2.  Этиотропна терапия – в острый период заболевания, когда не стихли признаки инфекции, назначают антибиотики, сульфаниламидные препараты.

3.  Терапия нестероидными противовоспалительными средствами (индометацин, метиндол, ибупрофен, бруфен, вольтарен, аспирин). Рядом с нестероидными противовоспалительными препаратами в случаях ревматического миокардита, миокардита при системных заболеваниях соединительной ткани, аллергических и аутоимунных, а также миокардите Абрамова-Фидлера необходимо назначать кортикостероиды. При вирусных поражениях миокард стероидные гормоны назначать не следует, так как они снижают резистентность к персистующим в миокарде вирусам и способствуют их распространению.

4.  Целесообразным является назначение антигистаминных (димедрол, супрастин, диазолин) средств.

5.  Благоприятное влияние на ход миокардита имеют ингибиторы кининовои системы (ангинин, контрикал). При затяжном ходу заболевания рекомендуют хинолинови препараты – делагил, резохин.

6.  Метаболические середники – ретаболил, неробол, оротат калию с фоллиевой кислотой, кокарбоксилаза, рибоксин, цианокобаламин, милдронат.

7.  Лечение сердечной недостаточности.

Важными в процессе лечения миокардитов являются последовательность и комплексность. Принцип последовательности предусматривает своевременное применение противовоспалительной и антибактериальной терапии, оценку эффективности лечения и своевременную его коррекцию, длительное медикаментозное лечение. Поэтапное лечения: кардиологический стационар—реабилитационное отделение санаторию—поликлиника.

Принцип комплексности заключается в назначении противовоспалительной (не-стероидни противовоспалительные средства, глюкокортикостероиды) и антибиотикотерапии (инфекционные миокардиты); антигистаминных препаратов, ингибиторов протеаз, антикининовых средств; препаратов для устранения признаков сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма и проводимости; антикоагулянтнои и дезагрегантной терапии (показанная при сердечной недостаточности, тромбоэмболическом варианте миокардита, но противопоказанная при наличии перикардита).

Противовоспалительная терапия. Главными принципами ее есть: уменьшение проницаемости капилляров, ограничения экссудации в участке воспаления; стабилизация лизосомальных мембран, предотвращения выход лизосомальных гидро-лаз, которые повреждают ткани; торможение выработки макроэргических соединений (АТФ) в процессах окислительного и гликолитичного фосфорилювання (воспаление очень чувствительное к недостатку энергии, уменьшения образования АТФ приводит к притеснению воспалительного процесса); торможение синтеза или высвобождение медиаторов воспаления или же усиления их инактивации. Медиаторами воспаления является цитокины, гистамин, серотонин, кини циклические нуклеотиды, простагландины, лизосомни гидролази и тому подобное. Блокада одного из медиаторов воспаления может не повлиять на ход патологического процесса в целом, следовательно, нужен комплекс «нротимедиаторных» препаратов. Противовоспалительные препараты молифицирують субстраты воспаления, то есть изменяют структуры тканевых компонентов, которая ограничивает их взаимодействие с пошкоджувальними факторами; ингибируют пролиферативную фазу воспаления; усиливают влияние естественных противовоспалительных факторов организма.

В лечении миокардытов самое широкое используют нестероидные противовоспалительные средства, реже (за показаниями) — глюкокортикостероиды.

Из группы нестероидных противовоспалительных средств в лечении миокардита самыми эффективными являются производное фенилоцтовой кислоты — диклофенак-натрий (вольтарен, ортофен). Его рекомендуют применять по 150 — 200 мг на сутки, причем в первые 2 нед. — внутримышечный по 75 мг (3 мл) + вовнутрь по 100— 150 мг на сутки, в последующем проводят курс перорального принятия этого препарата на протяжении не меньше чем 6 нед. Диклофенак-натрий хорошо переносится больными. За противовоспалительным действием он в 20 — 25 раз превышает действие бруфена (ибупрофен, кетопрофен по 400 мг 3 разы в сутки, 1200 мг на сутки). Применяют напроксен (по 250 мг 3 разы в сутки, 750 мг на сутки), сургам (по 200 мг 3 — 4 разы в сутки).

Существуют новые данные относительно механизма действия нестероидных противовоспалительных средств. Как известно, в патогенезе воспалительной реакции важнейшее значение отводится системе простагландинов. Эта система активируется фосфолипазой А2, которая способствует образованию арахидоновой кислоты. Под воздействием циклооксигеназы (ЦОГ) происходит окисление арахидоновой кислоты с образованием простагландина. В последующем благодаря пероксидной активности ЦОГ происходит процесс пероксидации превращение простагландина С2 на простагландин Н2. Из последнего образуются другие простагландины. В очагах воспаления накапливается большое количество простагландин Е7, который является мощным вазодилататором, в результате чего усиливается прилив крови к очагу воспаления. Это приводит в первую очередь к местному отеку, этому способствует и повышение проницаемости сосудистой стенки под воздействием других медиаторов воспаления (брадыкинины, гистамин). К тому же простагландин _Е2 повышает чувствительность аферентних нервных окончаний к брадикинину и гистамину, в результате чего боль становится выраженной! ним. Простагландин _Е2 является также мощным пирогенним агентом. Нестероидные противовоспалительные средства, за исключением аспирина, имеют способность обратно ингибировать ЦОГ (аспирин не обратно ингибирует ЦОГ без изменения ее пероксидазной активности).

Однако рядом с хорошо выраженным противовоспалительным эффектом классическим нестероидным противовоспалительным средствам свойственны некоторые нежелательные эффекты (эрозии и язвы желудка, желудочные кровотечения, задержка натрия и воды в организме и тому подобное).

Возможность существенно снизить токсичность нестероидных противовоспалительных средств, сохранив при этом их противовоспалительное действие, появилась лишь в начале 90-х годов — после открытия двух изоферментов ЦОГ — ЦОГ-1 и ЦОГ-2, которые кодируются разными генами. Концентрация ЦОГ-1 в организме достаточно стабильна, под воздействием таких физиологичных стимуляторов, как гормоны и факторы роста, увеличивается не более чем в 2 —4 разы. ЦОГ-2 в физиологичных условиях в клетках тканей не обнаружено. Однако ее продукция резко повышается под воздействием некоторых медиаторов воспаления (цытокины, факторы роста, эндотоксины, митогены). Потому понятно, почему противовоспалительная активность классических нестероидных противовоспалительных средств часто является недостаточной, невзирая на увеличение доз препарата.

Новыми селективными ингибиторами ЦОГ-2 являются препараты месулид и мовалис, которые лучше переносятся, чем классические нестероидные противовоспалительные средства, реже поражают пищеварительную систему, имеют более выраженные противовоспалительные, против отеку и аналгезивн свойству.

Месулид назначают по 100 мг на сутки, а мовалис — по 7,5 мг на сутки. Курс лечения устанавливает врач на основе традиционных критериев активности воспалительного процесса, который обычно длится 6 — 8 тиж.

Самым современным високоселектованым ингибитором ЦОГ-2 считают це-лекоксиб (целсдрекс) — по 200 мг 2 разы в сутки внутрь. Считают, что этот препарат, високоселективно выливая на активность ЦОГ-2, не вызывает гастропатії, нарушений почечного кровообращения и других нежелательных эффектов нестероидных противовоспалительных средств.

Механизм действия глюкокортикостероидов предопределен контактом их с гормончувствительнымы рецепторами, расположенными в цитоплазме клеток, после чего комплекс стероид —рецептор транспортируется к ядру, где взаимодействует из хроматином с образованием специфической РНК — посредника. Последняя индуктирует в цитоплазме клетки синтез белка, который и опосредствует физиологические эффекты глюкокортикостероидов. Доказано, что глюкокортикостероиды, в отличие от классических нестероидных противовоспалительных средств, подавляют синтез ЦОГ-1 и ЦОГ-2, а также липооксигеназы, в результате чего устраняется не только сосудистый, но и клеточный компонент воспаления. К тому же глюкокортикостероиды стимулируют синтез ингибитора фосфолипазы _А2, в результате чего блокируется метаболизм арахидоновой кислоты и синтез простагландинов. Они тормозят адгезию лейкоцитов к эндотелию, лимитируют синтез циклических эндопероксидов, образование свободных радикалов, образования фибробластов, влияют на деление фибробластов и тому подобное.

Вместе с тем, для всех глюкокортикостероидов характерные более или менее выражены нежелательные эффекты: артериальная гипертензия, стероидный диабет, стероидные язвы пищеварительной системы, кровотечения (пищеводные, желудочные, прямокишечные), диффузный остеопороз, гипокалиемия, синдром Кушинга, острая надпочечная недостаточность, кортикоидозависимость, синдром отмены, поражения кожи и тому подобное.

Ввиду наличия серьезных осложнений, терапию глюкокор-тикостероидами при миокардитах применяют в случаях:  активного (острого) кардита, который сопровождается лихорадкой, лейкоцитозом, выраженными позитивными пробами (++, +++) на активность воспалительного процесса; отсутствию эффекта от лечения нестероидными противовоспалительными средствами; аутоимунного варианта миокардита (высокий уровень -глобулинов, иммуноглобулинов О, М, А, увеличенная ШОЕ).

Из глюкокортикостероидов при миокардитах чаще всего применяют преднизолон или его аналоги (болпред, метилпреднизолон, паракортол). Это синтетическое производное гидрокортизону. Хорошо всасывается в случае перорального применения. Лечения обычно начинают с суточной дозы ЗО мг, в одно (утром), три (15+10+5 мг) или в два принятие (20+0+10 мг). Активнее является метилпреднизолон: метипред — 4, 16, 40 мг для употребления внутрь, метипред — 125 мг для инъекций, метипред — 1000 мг для инъекций (пульс-терапия). Он исправляет более выраженное противовоспалительное действие сравнительно с преднизолоном, а минералокортикоидний эффект и гипокалиемия выражены вдвое меньше, чем при применении стандартного преднизолона. Его диабетогенный эффект составляет 1/3—1/4 от такого преднизолона. Для пересчета, доз целесообразно пользоваться правилом Хариса: 5 мг преднизолона эквивалентные: 4 мг метилпреднизолона, 4 мг триамсинолона, 0,75 мг дексаметазона, 0,75 мг бєтаметазона, 25 мг гидрокортизона, 25 мг преднизона.

Триамсинолон (полькортолон, кеналог, фторокорт) за противовоспалительными свойствами более активный от преднизолона, но он чаще вызывает миопатию, общую слабость, исхудание. Дексаметазон (декадрон, дексазон, дексабене, дексон и тому подобное) используют для коротких курсов и устранения острых проявлений кардита. Бетаметазон (целестон, бетапред, бетазолон, максиват) легче, чем другие препараты, переносится больными, является препаратом длительного действия (72 год).

Для лечения миокардитов чаще всего используют лимитированную схему (средние дозы, длительность курса 1—2 мес) и метод циркадної терапии (всю суточную дозу принимают утром). Иногда курс лечения целесообразно завершить методами альтернирующей терапии (двухсуточная доза одноразово через день) или интермитирующей схемой (на протяжении 3 — 4 дней одноразовое принятие глюкокортикостероидов, 3 — 4 дня — перерыв). В случаях применения последней схемы в «безстероидных интервалах» рекомендуется назначение этимизола (100 мг 3 разы в сутки внутрь или 2 мл 1,5 % раствора внутримышечный І—3 разы в сутки).

Отмена преднизолона должна быть постепенной. Наиболее распространенной является ступенеобразна схема – каждая неделя или 2 тиж суточную дозу препарата уменьшают на 2,5 мг.

Пульс-терапию при миокардитах используют редко. Лишь при наличии системных признаков воспаления и отсутствия эффекта от применения приведенных выше методов и схем может быть предложен пульс-терапия: 1000 мг метилпреднизолона разводят в 500 мл 5 % раствору глюкозы, вводят внутривенно капельно через день, на курс — три введения, после чего возвращаются к исходной схеме.

Антибиотикотерапию применяют при инфекционных (инфекционно токсичных, инфекционно септических) и инфекционно-алергических миокардитах, когда обнаружен очаг инфекции, выделенный (из очага инфекции и крови) и идентифицирован возбудитель, установлена его чувствительность к антибиотикам. С целью влияния на граммположительных и грамотрицательных микроорганизмов используют синтетические аминопенициллины в сочетании с цефалоспоринами или аминогликозидами Вместо цефалоспоринов при отсутствии признаков поражения почек может быть назначен антибиотик группы аминогликозидов гентамицына сульфат — по 80 мг 3 разы в сутки внутримышечно. Достаточно эффективным в лечении миокардитов является цефалоспорины III поколения, в частности мефоксин (цефокситин). В легких случаях его назначают внутримышечно по 1 г 3 разы в сутки, в случаях средней тяжести — по 2 г 3 разы в сутки, в тяжелых случаях — по 3 г 3 разы в сутки. Мефоксин также можно комбинировать с антибиотиками группы аминогликозидов, в частности с гентамицина сульфатом.

В отдельных случаях (инфекционно септический миокардит) можно назначать фторхинолоны (абактал по 400 мг 2 разы в сутки внутривенно) или тиенам (бактерицидный бета-лактамний антибиотик широкого спектра действия). Дозу тиенама для внутривенного введения определяют в зависимости от степени тяжести — от 1 до 4 г на сутки: в легких случаях — по 250 мг каждые 8 год; в случаях средней тяжести — по 500 мг каждые 8 год, в тяжелых случаях — по 500 мг каждые 6 год, в очень тяжелых случаях — по 1 г каждые 6 год, то есть 4 г на сутки. Лечение тиенамом приводит к стабилизации общего состояния (нормализации температуры тела, картины крови).

С целью ингибирование кининов используют ингибиторы протеаз (контрикал по 10 000 — 20 000 ОД внутривенно через 1 — 2 сутки, 5 — 6 раз в сутки). Из антигистаминных средств чаще всего используют димедрол, супрастин, тавегил. Осторожно применяют у больных миокардитом сердечные гликозиды, их дозы должны быть меньше на 50 % от среднетерапевтических. Больным миокардитом с явлениями тромбоэмболического синдрома показаны низкомолекулярные гепарини, в частности фраксипарин — по 0,6 мл 2 разы в сутки на протяжении 6 дней в сочетании с аспирином по 125 мг 1 раз в сутки.

Прогноз. В большинстве случаев миокардит перебегает безсимптомно и завершается полным выздоровлением. Хуже прогноз у больных с остаточными явлениями — сердечной недостаточностью, нарушениями сердечного ритма и проводимости. В части больных развивается дилатационная кардиомиопатия. Плохой прогноз для жизни при идиопатическом миокардите Фидлера.

 Диспансеризация. Наблюдения за больными, которые перенесли миокардит, проводится участковым терапевтом 1 раз в три-четыре месяца на протяжении года с использованием ЭКГ-исследования, проведением общего анализа крови и определением биохимических показателей, которые отображают активность воспаления.

Профилактика миокардитов включает мероприятия, направленные на предупреждение инфекции, рациональное лечение инфекционных болезней, пристальное наблюдения по состоянию сердечно-сосудистой системы в разгар инфекции. Лиц, которые перенесли тяжелую инфекцию следует освобождать от тяжелого физического труда на 1-2 недели. Важное место занимает санация хронических очагов инфекции, возрастание неспецифической реактивности организма.

    

 

    ПЕРИКАРДИТ

Перикардит — это воспаление листков перикарда разной этиологии. Он принадлежит к заболеваниям, которые не всегда своевременно диагностируются. Это предопределено тем, что много клинических признаков перикардита наблюдаются также при других заболеваниях сердца — острых коронарных синдромах, миокардитах, эндокардитах, пороках сердца и тому подобное. К тому же перикардит редко является первичным заболеванием, по большей части он развивается на фоне других (манифестных или скрытых) патологических состояний. В таких случаях его проявления маскируются признаками поражения других органов и систем. С другой стороны, перикардит длительное время может быть единственным клиническим проявлением диффузного заболевания соединительной ткани (например, системная красная волчанка). Клиническое значение перикардита еще и в том, что его ход может быть разным, — от легкого с полным обратным развитием к тяжелому, даже фатальному. Воспалительный процесс из перикарда достаточно часто распространяется на миокард и (или) плевру — миоперикардит, плевроперикардит.

По данным аутопсии частота перикардита составляет около 5 %. В половине случаев перикардит характеризуется острым ходом, в других случаях — подострым или хроническим. Мужчины болеют у 1,5 раза чаще, чем женщины.

Классификация перикардита по этиологическим,

 морфологическим и клиническим признакам

А. По клинико-морфологическими признаками

І. Острый перикардит (до 6 нед).

1.     Сухой, или фибринозний.

2.     Экссудативный:

а) без тампонады сердца;

б) с  тампонадой сердца.

II. Подострый перикардит (6 нед).

1.     Экссудативный.

2.     Экссудативно-адгезивный.

     3.  Хронический адгезивный (слипчивый, медиастиноперикардит).

3.     Хронический констриктивний (кальциноз перикарда).

Б. За этиологией

І. Инфекционный перикардит.

1. Бактериальный:

а) неспецифический;

б) специфический, в том числе туберкулезный, тифозный, паратифозный, шигелезный, бруцелезный.

2.     Вирусный (герпес , гепатит С, цитомегаловирус, Коксаки А, В, ЕСНО, вирус эпидемического паротита).

3.     Грибковый (кандидозний, актиномикозний, кокцидимикозный, гис-топлазмозный).

4.     При паразитарных и других инфекциях (трихинелезный,  риккетсиозный, микоплазмовый, спирохетозный).

 

 II.          Неинфекционный перикардит.

1.     Метаболический (при уремии, гипотиреозе, аддисоновом кризисе, т.д.).

2.     Аллергический:

а)  при  ревматизме,  диффузных  заболеваниях  соединительной ткани, системных васкулитах;

б) при сывороточной и медикаментозной болезнях;

в) связанный с повреждением сердца — при постинфарктном синдроме Дресслера и постперикардиотомном синдроме.

3.     Реактивный   при   остром   инфаркте   миокарда.

4.     В случае влиянии физических факторов:

а) травматический;

б) радиационный.

5.     При опухолях перикарда.

6.     При некоторых других заболеваниях (семейная средиземноморская лихорадка, болезнь Уипла, талассемия, панкреатит и тому подобное).

III .Иидиопатический   перикардит.

Самыми частыми этиологическими факторами перикардита в клинической практике является вирусная инфекция, острый инфаркт миокард. Достаточно часто встречается также идиопатический перикардит.

Основные клинические варианты перикардита:

1)      острый сухой (фибринозный);

2)  потовыделительный без тампонады и с тампонадою сердца;

3)  констриктивний.

Острый сухой (фибринозный) перикардит является наиболее распространенным клиническим вариантом перикардита. При этом имеет место выпотевание в полость перикарда жидкой части крови, богатой на фибриноген и другие белки. Жидкая часть потовыделения быстро всасывается, а фибриноген откладывается на листках перикарда в виде фибрина. Наслоение фибрина постепенно увеличивается. Нити фибрина располагаются между листками перикарда. Во время аутопсии они обрываются, потому сердце имеет вид волосатого. Очень часто в воспалительный процесс привлекаются субэпикардиальные слои миокарда, который может быть причиной возникновения вторичной коронарной недостаточности, нарушений сердечного ритма и проводимости.

При остром инфаркте миокард перикардит является ограниченным и чаще определяется над участком некроза, хотя может возникать и в отдалении от зоны инфаркта. По большей части же перикардит является распространенным.

      При сухом перикардите значительных нарушений гемодинамики не наблюдается. Обычно он заканчивается полным выздоровлением. Однако возможна трансформация в потовыделительный или слипчивый (неконстриктивний или констриктивний).

Клиника. Сухой перикардит характеризуется триадой симптомов: боль в груди, шум трения перикарда и изменения на ЭКГ. Боль локализуется в надбрюшном участке и наводит на мысль о синдроме острого живота. Временами боль локализуется в участке верхушки сердца. Боль колючего характера, усиливается на вдохе, во время кашля, чихания, глотания, резких движений туловища, в положении, лежа. Обычно боль уменьшается в положении, сидя с наклоном туловища кпереди или в коленно-локтевом положении. По большей части боль возникает внезапно, в части больных боли нет или он слабо выражен и быстро исчезает. Из общих симптомов можно наблюдать повышение температуры тела, общую слабость, потение.

Важнейшим признаком во время объективного обследования является шум трения перикарда. Обычно он царапает, не связанным с тонами сердца, состоит из одного, двух или трех компонентов. Он лучше выслушивается во втором, третьем или четвертом межреберном промежутке вдоль левого края груднини. Шум не постоянен, изменяется в случае изменения положения тела, усиливается при наклоне туловища кпереди или же при закидывании председателя дозаду. Временами можно выслушать и плевро-перикардиальний шум (в случае распространения воспалительного процесса на плевру в зоне относительной сердечной тупости).

Электрокардиография. При распространенном воспалении перикарда и суб-эпикардиального миокард возникают «токи повреждения», которые вызывают елевацію сегмента SТ практически во всех отведениях ЭКГ. Такой симптом есть у 90 % больных сухим перикардитом.

      Особенностями смещения сегмента SТ является, в первую очередь, его конкордантность, то есть одинаковый характер елевації в отведениях И, II, III, аVR, аVF, V5-V6. При инфаркте миокард смещения сегмента ST есть дискордантным — кверху в отведениях, которые отображают потенциалы передней стенки левого желудочка, — II, aVR V1-V6, и вниз в отведениях, которые отображают потенциалы задней нижней стенки левого желудочка, – II, III, аVF, V7-V9.

Характерным является то, что при перикардите сегмент SТ имеет дугообразную форму с выпуклостью книзу, а амплитуду — меньше чем 5 мм Через несколько дней сегмент SТ возвращается на изолинию. При этом формируются симметричные негативные зубцы Т, которые содержатся на протяжении нескольких недель или и месяцев.

Эхокардиография. Особенностями сухого перикардита являются утолщения листков перикарда и свои расхождения свыше 3 — 5 мм

        Характерных рентгенологических признаков заболевания не определяют.

         Лабораторные изменения обычно определяются характером основного заболевания. Возможен умеренный лейкоцитоз, увеличение ШОЕ, повышение активности МВ КФК, тропонинов И и Т (поверхностный миокардит).

Дифференциальная диагностика. Острый сухой перикардит необходимо дифференцировать с острым инфарктом миокард и острым миокардитом.

 Острый инфаркт миокард, как и острый сухой перикардит, характеризуется болью за грудниною, шумом трения перикарда, повышением температуры тела, элевацией сегмента 5Т и инверсией зубца Т на ЭКГ. Однако при перикардите эти симптомы наблюдаются с самого начала заболевание, а при остром инфаркте миокард боль появляется на 1 — С суток раньше, чем шум трения перикарда и температурная реакция. Боль при инфаркте миокард не связана с дыханием, движениями туловища, изменением положения тела. На ЭКГ при остром инфаркте миокард, в отличие от перикардита, сегмент SТ поднят над изолинией, имеет дугообразную форму, обратную кверху, большая амплитуда его смещения регистрируется лишь в определенных отведениях, сопровождается реципрокными изменениями в виде дискордантного смещения сегмента SТ (в противоположную сторону в противоположных отведениях). Сегмент ST при остром инфаркте миокард быстро возвращается к изолинии. Негативный зубец Т также формируется быстрее. У больных эпистенокардитическим перикардитом на ЭКГ обычно находят патологические зубцы Q. При этом в крови обнаруживают высокие уровни сердечных маркеров (миоглобин, АСАТ, МВ КФК, тропонины И и Т).

Для острого миокардита характерные в первую очередь признаки острой сердечной недостаточности, протодиастолический ритм галопа, нарушения сердечного ритма и проводимости. Помогают в дифференциальной диагностике результаты ЭКГ, ЭХОКГ, рентгенографии органов грудной клетки.

Острый сухой перикардит необходимо дифференцировать также из ТЕЛА, плевритом, пневмонией, расслаивающей аневризмой аорты, спонтанным пневмотораксом, медиастинитом, защемленной грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, острым панкреатитом, перфоративной язвой желудка, межреберной невралгией, синдромом Титце, синдромом пролабации митрального клапана. Тщательный анализ клинической картины, ЭКГ, ЭХОКГ, лабораторных данных обычно позволяет установить правильный диагноз.

Электрокардиографическая картина при перикардите может напоминать синдром ранней реполяризации желудочков. При этом в грудных отведениях находят выраженный подъем сегмента SТ (при отсутствии такой елевації сегмента ST в стандартных и усиленных отведениях от конечностей) в сочетании с заостренным высоким зубцом Т. время физических нагрузок при синдроме ранней реполяризации сегмент ST опускается к ізолінії.

Течение острого сухого перикардита обычно доброкачественный. Заболевание может закончиться полным выздоровлениям. Однако возможны и рецидивы заболевания, особенно в случае идиопатического перикардита. Временами возможен переход в экссудативный перикардит.

Лечение включает лечение основного заболевания (если оно известно) и лечение собственно перикардита. Назначают нестероидные противовоспалительные средства. Обычно используют диклофенак-натрия — по 75 мг внутримышечный ежедневно на протяжении 10— 12 дней, в последующем внутрь по 100 мг в сутки на протяжении 4 — 6 нед. С успехом могут быть использованы (рег оs) также ингибиторы ЦОГ-ІІ — месулид (100 мг в сутки), мовалис (7,5 мг в сутки) — на протяжении 2 — 4 нед или целебрекс (по 200 мг 2 раза в сутки) на протяжении 2—4 нед.

В случаях выраженного болевого синдрома, высокой лихорадки, при отсутствии противопоказаний назначают глюкокортикостероиды. Обычно используют преднизолон (40 — 60 мг в сутки), который назначают коротким курсом с полной отменой через 1—2 нед.

Из-за опасности кровотечения в полость перикарда и развития гемоперикарда с тампонадой сердца больным сухим перикардитом не назначают антикоагулянты и антитромбоцитарные средства.

Прогноз зависит от основного заболевания. В большинстве больных он благоприятен.

Профилактика. Имеет значение своевременное лечение основного заболевания.

Острый экссудативный перикардит без тампонади сердца. Характеризуется появлением в перикардиальной полости большого количества экссудата. В зависимости от характера потовыделения различают серозно-фибринозный, серозно-геморрагический и гнойный перикардиты. Из невоспалительных потовыделений различают гемоперикард, хилезный и холестериновый перикардиты.

Временами происходит организация фибриновых мостиков, в результате чего полость перикарда облитерируется — развивается слипчивый перикардит. Иногда же перикардиальная полость остается. Это происходит, если мезотелиальные клетки листков перикарда хорошо регенерируют. Экссудат обычно накапливается постепенно, объем его может достигать 1 —2 л. Внутришнеперикардиальний давление может повышаться до 300 мм вод. ст. Растет и ЦВТ, но незначительно. Однако если объем потовыделения достигает критического уровня, развивается тампонада сердца. Возникновение последней зависит еще и от скорости накопления экссудата. В случае быстрого накопления жидкости достаточно и 200 мл, чтобы развилась тампонада сердца.

Клиника и диагностика. Основными жалобами больного является боль в грудной клетке и одышка. Боль возникает в результате растяжения листков перикарда. Иногда, напротив, боль, которая к этому сопровождала сухой перикардит, с появлением выпота исчезает. Одышка предопределена компрессией паренхимы легких, бронхов. В результате компрессии пищевода может наблюдаться дисфагия. При сжатии трахеи возникает сухой непродуктивный кашель. Раздражения поворотных ветвей блуждающего нерва приводят к изменению голоса. У таких больных наблюдаются также повышение температуры тела, общая слабость, исхудание.

Объективное исследование дает возможность обнаружить такие признаки, как шум трения перикарда (он может сохраняться даже при значительном выпоте, потому что жидкость накапливается обычно в нижнезадних отделах перикарда), набухания шейных вен, повышения ЦВД (умеренное), расширения сердечной тупости во все стороны. Угол между правой границей сердечной тупости и печеночной тупостью остр. Сердечная тупость при экссудативном перикардите носит характер «деревянистой». Верхушечный толчок ослабевает и смещается кверху — в третий, четвертый межреберный промежуток посередине от границы сердечной тупости. Такое смещение верхушки сердца предопределено эластичностью стенок аорты и легочной артерии. В период систолы желудочков они растягиваются кровью и с силой смещают сердце к передней стенке грудной клетки. Тона сердца ослаблены (необязательный признак). Слева и книзу от угла лопатки можно обнаружить притупление перкуторного звука с усилением в этом месте голосового дрожания и бронхофонии и бронхиальным дыханием (симптом Эберта). Этот симптомокомплекс обусловливается сжатием экссудатом нижней частицы левой легкие. В большинстве больных находят увеличенную, плотную печень.

Электрокардиография. Характерными признаками является снижение вольтажа зубцов, конкордантная элевация сегмента ST (острая фаза) с последующим изоэлектрическим его расположением и формированием негативного зубца Т (подострая фаза).

Рентгенологически: тень сердца имеет широкую основу и напоминает флягу, дом с дымоходом или шапку. Часто тень сердца достигает огромных размеров  без выраженного нарушения сократительной способности сердца. Иногда тень сердца приобретает шаровидную форму, образовывая острый угол с диафрагмой. Часто слева обнаруживают сопутствующее плевральный выпот.

Эхокардиография. Накопление жидкости в перикарде вызывает разъединение (сепарацию) париэтального и висцерального его листков с образованием эхосвободного пространства вокруг желудочков сердца. Этот метод очень чувствителен, он дает возможность обнаружить даже наименьшее количество жидкости (20 — 50 мл) в полости перикарда. С организацией экссудата происходит утолщение листков перикардиальной сумки.

Потовыделение в перикарде и утолщение его листков хорошо визуализируются во время компьютерной и ядерно-магнитной резонансной томографии.

Пункция перикарда. С диагностической целью пункцию перикарда проводят для уточнения причины перикардита, а также при наличии большого количества потовыделения (по данным ЭхоКГ и рентгенологического исследования), ее выполняют также за подозрения на гнойный перикардит и тампонаду сердца. Пункцию перикарда нужно выполнять под контролем эхокардиоскопии. Места для пункции могут быть разные, но наиболее безопасным является доступ из-под мечевиднго отростка или же в четвертом межреберном промежутке слева на 0,5 — 1 см от средне ключичной линии (за Куршманом). При наличии кровянистого экссудата необходимо удостовериться, что источником кровотечения не перфорирован во время пункции желудочек. Проводят бактериологическое, цитологическое и лабораторное исследование полученного содержания на наличие в экссудате микобактерий туберкулеза, атипичных клеток, ревматоидного фактора, определяют клеточный состав.

Дифференциальная диагностика. Экссудативный перикардит в первую очередь дифференцируют с острым миокардитом и ДКМП.

На миокардит указывает наличие систолічного шума (в результате относительной митральной или трикуспидальной недостаточности), протодиастолический ритм галопа, наличие признаков застоя в легких (ослаблено дыхания, влажные хрипы). Диагноз помогает уточнить рентгенографическое исследование и рентгенокимография сердца, эхокардиография.

ДКМП характеризуется кардиомегалией, артериальной гипотензией, прогрессирующей сердечной недостаточностью, тромбоэмболией, стойкими нарушениями сердечного ритма и проводимости.

О перикардите свидетельствуют типичная боль в грудной клетке, шум трения перикарда, характерные изменения на ЭКГ, сепарация листков перикарда и их утолщение по данным ЭхоКГ, результаты пункции перикарда.

Осложнение. Главным осложнением острого экссудативного перикардита являются тампонада сердца, наджелудочковая пароксизмальная тахикардия, пароксизм мигающей аритмии и тому подобное.

Лечение зависит от причины перикардита и выраженности расстройств гемодинамики. В первую очередь речь идет о лечении основного заболевания, если его удалось установить (туберкулез, почечная недостаточность, лейкемия, системная красная волчанка и тому подобное). Лечение собственно перикардита включает применение нестероидных противовоспалительных средств и глюкокортикостеридов. Обычно его начинают из назначения натрия диклофенака — по 75 мг в сутки внутримышечный и 100 мг в сутки внутрь. Инъекции натрия диклофенака продолжают 10— 12 дней, а пероральное принятие — 6—8 нед, в зависимости от клинико-лабораторных и инструментальных признаков воспаления перикарда.

Из других нестероидных противовоспалительных средств используют ингибиторы ЦОГ-ІІ (месулид по 100 мг на сутки внутрь или мовалис по 7,5 мг на сутки внутрь), или целекоксиб по 200 мг 2 разы в сутки.

Показаниями к применению глюкокортикостероидов выражен болевой синдром, лихорадка, большой объем потовыделения. Лечения проводят преднизолоном. Начинают обычно с относительно больших доз — 60 — 80 мг преднизолона в сутки. Препарат назначают коротким курсом с быстрым снижением дозы к полной отмене на протяжении 2 — 4 нед.

В случае появления первых признаков тампонады сердца или гнойного перикардита выполняют пункцию перикарда. Конец пункционной иглы соединяют с грудным электродом электрокардиографа. Если при этом на ЭКГ регистрируется подъем сегмента SТ, иглу оттягивают немного обратно к исчезновению этого подъема. Аспирацию содержания проводят с помощью тонкого пластикового катетера, который вводят в перикардиальную полость по проводнику (сквозь пункционную иглу). В конце процедуры через катетер вводят антибиотики, глюкокортикостероиды или цитостатики. Осложнения перикардиоцентеза является пневмотораксом, гемотампонада, аритмии. В некоторых случаях, если, невзирая на повторные пункции, экссудат продолжает накапливаться, прибегают к перикардэктомии.

Прогноз зависит от причины перикардита. По большей части он благоприятен. В части больных возможен переход в хронический экссудативный и констриктивний перикардит.

Профилактика заключается в своевременном выявлении и активном лечении тех заболеваний, которые являются потенциально опасными относительно развития перикардита.

Тампонада сердца или, точнее, тампонада перикарда, — осложнение экссудативного перикардита. При этом давление в перикардиальной сумке повышается настолько, что утруждает диастолическое наполнение сердца. Обычно тампонада развивается постепенно, хоть возможное и быстрое ее развитие (в случае быстрого накопления экссудата).

Этиология. Самой частой причиной тампонади сердца является кровотечение в перикардиальную полость (гемоперикард) после хирургических операций, травм, перфорации сердца катетером, сердечно легочной реанимации, при внешнем разрыве сердца у больных острым инфарктом миокард, расслаивающей аневризме аорты, гемофилии, во время лечения антикоагулянтами, проведении тромболитической терапии. Реже тампонада сердца наблюдается при туберкулезном, уремии, неопластическом перикардитах.

Патогенез. Тампонада сердца возникает тогда, когда давление в полости перикардиальной сумки достигнет его уровня в камерах сердца в период диастолы. Сначала сжимается правый желудочек, правое предсердие, полые вены (у них уровень диастолического давления самый низкий). В последующем растет диастолическое давление и в левых отделах сердца, выравнивается конечно-диастолическое давление в обоих желудочках и предсердиях. Важное значение имеет затруднение кровообращения в печеночных венах, в результате чего быстро развивается асцит (раньше, чем отеки на ногах). Застоя в легких обычно не наблюдают в результате ограничения возвращения крови в праве отделы сердца.

Клиника. Больные жалуются на одышку, общую слабость, головокружение, ощущение тяжести и боль в надбрюшном участке и правом подреберье. Быстро нарастает асцит. В связи с низкими сердечными выбросами развивается артериальная гипотензия, пульс становится частым и малым, диурез снижается, кожа становится бледной и влажной. Характерные набухания шейных вен, значительное увеличение ЦВТ; наблюдаются парадоксальный пульс, исчезновение на вдохе пульса и снижения систолического АД больше чем на 10 мм рт, ст. Правда, этот симптом не патогномоничен для тампонады сердца, потому что встречается также при РКМП, бронхообструктивном синдроме, гиповолемическом шоке. Границы сердца расширяются в меру накопления жидкости в перикарде и мало изменяются при остром развитии тампонады. Верхушечный толчок и тона сердца значительно ослаблены, иногда сохраняется шум трения перикарда. При хронической тампонаде сердца увеличивается печенка, появляется асцит (раньше, чем отеки).

На ЭКГ находят заметное снижение биоэлектрической активности миокарда, изоэлектрические или негативные зубцы Т, Иногда наблюдается электрическая альтернация, которая предопределена циклическими движениями сердца в полости перикарда.

Рентгенологически находят увеличенные размеры тени сердца при отсутствии признаков венозного застоя в легких.

Эхокардиография. Признаками тампонады сердца на ЭХОКГ есть расширение нижней полой вены, которое сохраняется на вдохе, диастолическое сжатие правых отделов сердца на выдохе, который свидетельствует о выравнивании давления в полости перикарда и в правых отделах сердца. Находят также потовыделение в перикарде (сепарация листков перикарда достигает 2 см и больше), увеличенную амплитуду движений межжелудочковой перегородки во время дыхания.

Дифференциальную диагностику проводят с заболеваниями, которые сопровождаются синдромом малых сердечных выбросов (гиповолемия, инфаркт миокард, миокардит Фидлера, ТЕЛА). Об отсутствии гиповолемии свидетельствует высокий ЦВТ. Против острой левожелудочковой недостаточности на фоне инфаркта миокард свидетельствует отсутствие признаков венозного застоя в легких, протодиастолического ритму галопа, систолічного шума относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов.

Тромбоэмболию ствола легочной артерии подтверждают с помощью ЭКГ, рентгенологического исследования, радионуклидного сканирования. Осложнением тампонади сердца является кардиогенный шок.

Лечение. Во всех случаях тампонады сердца и снижения систолического АД больше чем на 3О мм рт. ст. сравнительно с его обычным уровнем проводят перикардиоцентез на фоне поддержки гемодинамики путем внутривенного введения коллоидных растворов или плазмы крови со скоростью 100 — 500 мл/год. Не применяют мочегонные средства и нитраты, потому что они могут значительно уменьшить сердечную перегрузку. Для предотвращения рецидива тампонады сердца в полость перикарда вводят катетер для постоянного дренирования и введения антибиотиков, антисептиков. Иногда прибегают к частичной или полной перикардэктомии.

Прогноз. Если неотложная помощь оказана своевременно, то прогноз для жизни благоприятен. Недиагностированная тампонада сердца является прогностически неблагоприятной. Зависит прогноз и от причины перикардита.

Хронический экссудативный перикардит может развиваться вторично как следствие острого перикардита или первично. Самыми частыми причинами заболевания является туберкулез, диффузные заболевания соединительной ткани, уремия, опухоли перикарда, гипотиреоз, нефротический синдром, застойная сердечная недостаточность (в последних трех случаях потовыделение имеет невоспалительное происхождение).

Клиника. Обычно хронический экссудативный перикардит длительное время перебегает бессимптомно. Впоследствии больного начинает тревожить одышка, которая постепенно усиливается, появляется ощущение тяжести в грудной клетке. Прогрессирует увеличение размеров сердца (кардиомегалия), тахикардия. Исчезает верхушечный толчок (в положении, сидя или лежа на левой стороне). Можно выслушать шум трения перикарда (в случае воспалительного повреждения его листков). Обнаруживают признаки венозного застоя (увеличение печенки, асцит, отеки на ногах).

Рентгеноскопически обнаруживают значительное увеличение тени сердца, дуги его сглаженные, пульсация сердца ослаблена, признаки застоя в легких слабо выражены.

Электрокардиография. Определяются снижение биоэлектрической активности сердца, инверсия зубца Т, широкие уплощенные зубцы Т.

Эхокардиография дает возможность установить окончательный диагноз (сепарация и утолщение листков перикарда, нарушение сократительной способности сердца, синдром малых сердечных выбросов).

По данным лабораторного исследования определяют гипер-АлАТ- и гипер-АсАТ-емию (в результате венозного застоя в печенке, гипоксии и некрозу гепатоцитов). Анализ экссудата дает возможность установить причину заболевания.

Дифференциальную диагностику проводят из ДКМП, миокардитом Фидлера, ишемической кардиомиопатией, хронической застойной сердечной недостаточностью и тому подобное.

Прогноз зависит от причины заболевания. При хроническом идиопатичском перикардите прогноз обычно благоприятен. Возможны осложнения: тампонада сердца, констриктивный перикардит, фибрилляция передсердь.

Лечение. Показана ранняя и широкая перикардэктомия, после чего возможно полное выздоровление. Паллиативная методика оперативного вмешательства — образование плевроперикардиального окна (фенестрация перикарда) — используется редко, поскольку является малоэффективной.

Профилактика предусматривает раннее лечение острого перикардита и адекватное лечение основного заболевания.

Констриктивний перикардит. Характеризуется склерозацией и извествлением париэтального и висцерального листков перикарда, в результате чего диастолическое наполнение сердца становится невозможным. Чаще встречаются случаи, когда одновременно происходит утолщение листков перикарда и накопление экссудата в его полости. Это так называемый подострый эксудативно-констриктивний перикардит.

Распространенность констриктивного перикардита не превышает 1 % всех заболеваний сердечно-сосудистой системы. Чаще болеют мужчины возрастом 20-50 лет.

Во время расспроса больной указывает на ранее перенесенный острый перикардит, туберкулез легких, острую вирусную или гнойную инфекцию, травму грудной клетки, операции на сердце, заболевание соединительной ткани, почек. В объективном статусе в первую очередь привлекает к себе внимание тяжелое общее состояние больного.

Характерными признаками является гепатомегалия, асцит, высокое венозное давление с изменением венозного пульса, частый и малый пульс, перикард-тон. В последующем увеличивается селезенка, появляется желтуха, зуд кожи, прогрессирует кахексия. Такая картина напоминает цирроз печенки (отсюда и название — «псевдоцирроз Пика»), тем более что картина цирроза печенки совмещается с синдромом малого тихого сердца. Шейные вены резко набухают. На вдохе набухания шейных вен заметно увеличивается и растет ЦВТ. Этот признак имеет название симптома Куссмауля. Он предопределен невозможностью сжатого перикардом правого предсердия вместить в себе дополнительный объем крови в случае увеличения венозного притока на вдохе. В положении, сидя и стоя наблюдается резкое раннее диастолическое спадение шейных вен, которое более выражено, чем их спадение в начале систолы. Этот признак имеет название симптома Фридрайха. Оба этих симптома могут наблюдаться не только при констриктивном перикардите, но и при тяжелой правожелудочковой недостаточности. Набухнувшие шейные вены и одутловатое лицо с цианотическим оттенком предоставляют характерного вида консульской головы — триада Кароля. Позитивная триада: малое тихое сердце, парадоксальный пульс, высокое венозное давление (увеличение печени, асцит, набухание шейных вен).

Обычно у таких больных частый, малый, мягкий пульс (в 30 % больных — мерцательная аритмия) совмещается с диастолическим верхушечным толчком. Последний образуется в момент резкого прекращения последующего наполнения сердца в результате ограниченного растяжения перикарда. Перикард-тон — это дополнительный тон в период протодиастолы. Механизм его возникновения таков же, как и диастолического верхушечного толчка — пальпаторного эквивалента тона перикарда. Это патологический III тон, который лучше выслушивается в третьем, — пятому межреберных промежутках по левому краю грудины. По звучности он громче, чем I и II тона сердца, которые, напротив, очень ослабленные и едва-едва выслушиваются — симптом тихого сердца.

Электрокардиография. Характерных признаков нет, однако привлекают к себе внимание низкий вольтаж комплексов QRS), уплощение или же инверсия зубцов Т, отклонения электрической оси сердца вправо, двугорбый зубец Р, признаки гипертрофии правого желудочка.

Рентгенологические признаки. Размеры сердца не изменены или умеренно увеличены. Часто наблюдаются дилатация верхней полой вены, увеличения правого предсердия. Пульсация сердца значительно ослаблена. Патогномоническим признаком является извествление  перикарда в виде отдельных очагов или же ободка за контуром диафрагмальной и стернальной

поверхности правого или левого желудочка, за исключением верхушки сердца.

Констриктивний перикардит (панцирное сердце).

 Извествление особенно четко определяется в базальных отделах легких

Эхокардиография. К наиболее информативным эхокардиографическим признакам констриктивного перикардита относят утолщение листков перикарда, отсутствие расширения левого желудочка во второй половине диастолы, парадоксальное движение междужелудочной перегородки в период систолы при отсутствии перегрузки объемом правого желудочка. Диагноз устанавливают по данным компьютерной и ядерной магнитно–резонансной томографии.

Дифференциальная диагностика. В первую очередь констриктивний перикардит дифференцируют с миокардитом Фидлера, дилатационной, ишемической и гипертензивной кардиомиопатиями. Отличными признаками этих заболеваний является наличие заболевания сердца в анамнезе, приступов удушья ночью к появлению признаков правожелудочной недостаточности, периферийные отеки, которые предшествуют асциту, кардиомегалия с дилатацией полостей и гипокинезом стенок сердца, выражен венозный застой в легких, преобладание гипертрофии левого желудочка, снижения ЦВТ при увеличении диуреза и тому подобное.

Сложнее дифференцировать констриктивний перикардит с рестриктивной кардиомиопатией, поражением сердца при саркоидозе, амилоидозе, гемохроматозе, системной склеродермии. В интересах этих заболеваний свидетельствуют положение ортопноэ, частые нападения острой левожелудочковой недостаточности, протодиастолический ритм галопа, сохраненность верхушечного толчка, сердечные блокады, патологические зубцы Q на ЭКГ. На ЭХОКГ находят гипертрофию желудочков, сегментарные нарушения сократительности миокарда, нормальную сепарацию (3-5 мм) и неизмененную толщину листков перикарда. Помогает в диагностике рентгенография, компьютерная и ядерный-магнитно резонансная томография.

Часто возникает необходимость дифференцировать констриктивний перикардит с хроническим легочным сердцем, при котором также наблюдается правожелудочковая недостаточность, нет увеличения сердца, признаков венозного застоя в легких. Для верификации легочного сердца учитывают данные анамнеза (хронический обструктивный бронхит, эмфизема легких, бронхиальная астма), наличие тяжелого нарушения внешнего дыхания с признаками синдрома бронхиальной обструкции, эффективность оксигенотерапии (уменьшение цианоза, нормализация насыщения гемоглобина кислородом), негативный симптом Куссмауля (снижение венозного давления на вдохе). Важными даны рентгенологического исследования, спирографии, компьютерной томографии, которые  дают возможность установить окончательный диагноз.

Дифференциальная диагностика с недостаточностью трикуспидального клапана не составляет трудностей, ведь для нее характерная, в первую очередь, высокая легочная гипертензия, которая не наблюдается при констриктивном перикардите. Данные ЭХОКГ помогают установить окончательный диагноз у больного.

С помощью эхокардиографии легко дифференцировать констриктивный перикардит с миксомой правого предсердия.

Митральный стеноз может напоминать констриктивный перикардит, потому что также перебегает с одышкой, сопровождается общей слабостью. Но при митральном стенозе больной чаще вынужден находиться в положении ортопноэ, у него частые приступы сердечной астмы и отека легких, кровохарканья, выслушивается характерная мелодия сердца, определяются четкие эхо-, электрокардиографические и рентгенологические признаки.

Тяжелее дифференцировать констриктивний перикардит с опухолью средостения. При ней, однако, отсутствуют признаки застоя в системе нижней полой вены (увеличение печенки, асцит, периферийные отеки).

Течение и осложнения. Заболевание имеет прогрессирующий ход. До возможных осложнений относят мигающую аритмию, миокардиальную недостаточность, кардиальный цирроз печенки, энтеропатии, нефротический синдром.

Лечение. Эффективным методом лечения констриктивного перикардита хирургический — перикардэктомия. С осторожностью следует назначать мочегонные средства, это связано с риском снижения венозного возвращения крови и диастолического наполнения желудочков и падением ХОС. По этим причинам следует воздерживаться от пункции перикарда. Летальность при хирургической перикардэктомии составляет 5 %. Терапевтический эффект от такого лечения наблюдается не сразу, а через несколько недель, или и месяцев после операции. Это объясняется длительным периодом «бездеятельности» сердца к операции. Таким больным нужно ограничить употребление соли и рекомендовать средства метаболической терапии (рибоксин, панангин, калиево- глюкозо-инсулиновую смесь, Атф-лонг, магне-В6, милдронат, предуктал).

Прогноз. Без хирургического лечения (перикардэктомии) прогноз неблагоприятен. После удачно выполненной перикардэктомии больные живут 10—15 лет с сохранением надлежащего качества жизни.

Особенности клинического течения некоторых форм перикардита

Туберкулезный перикардит. Инфекция к перикарда попадает лимфогенным путем из лимфатических узлов средостения. Сначала возникает перикардит аллергическава генеза. Постепенно развиваются хроническое гранулематозное воспаление и казеозный некроз с последующим формированием фиброза и кальциноза перикардиальных листков.

В начале заболевания появляются субфебрильная температура тела, недомогания, общая слабость. Редко заболевание начинается остро с высокой лихорадки, потливости, кашля. Потовыделение в перикарде чаще серозно-геморрагический. В случае такого острого начала заболевания возможно развитие тампонады сердца. Быстро развивается констриктивний перикардит.

На туберкулезный генез перикардита указывают рентгенологические признаки туберкулеза легких, внутригрудных лимфатических узлов, выявления микобактерий туберкулеза в перикардиальном потовыделении, позитивная проба Манту. Если приведенных признаков нет, то проводят терапию. Помогает в диагностике биопсия перикарда с последующим морфологическим исследованием. Лечение заключается в проведении специфической химиотерапии не меньше чем 3 препаратами. Если заболевание имеет рецидивное течение, добавляют глюкокортикостероиды.

Вирусные перикардиты. Характеризуются острым началом из высокой лихорадки и боли в грудной клетке. Чаще это сухой фибринозный перикардит, который возникает через 8— 12 дней после перенесенной вирусной инфекции. Через 2 нед он заканчивается выздоровлением. Однако возможная и трансформация его в экссудативный перикардит. Для перикардитов вирусной этиологии не характерные тампонада сердца и переход в констриктивный

перикардит. Приблизительно в 25 % таких больных наблюдаются рецидивы перикардита.

Диагноз подтверждают исследованием динамики уровня титра противовирусных антител в сыворотке крови (вирус герпеса простого 1 — II типов, цитомегаловирус и тому подобное).

Лечение. Применяют нестероидные противовоспалительные средства. Рекомендуют также противовирусные препараты. Эффективным является 10-дневной курс циклоферона в сочетании из ацикловиром (герпевиром).

Гнойный перикардит. Его причиной чаще всего является стафилококк, кишечная палочка, протей,. Инфекция в перикард попадает различными путями: гематогенным (при септицемии, остеомиелите, инфекционном эндокардите), из плевры или легких, через диафрагму при абсцессе печенки, а также во время оперативных вмешательств или в результате травмы грудной клетки. Заболевание характеризуется острым ходом с лихорадкой, выраженным ознобом, потливостью, тахикардией, ослаблением тонов сердца во время аускультации. У крови — изменения воспалительного характера. Важное значение имеет выделение возбудителя из крови и перикардиального потовыделения. Достаточно часто наблюдается тампонада сердца (в результате очень быстрого накопления потовыделения). Возможно формирование констриктивного перикардита. Летальность составляет свыше 20 %.

Лечение. Назначают рациональную антибиотикотерапию с определением чувствительности возбудителя к антибиотикам. Обязательно дренируют полость перикарда или выполняют раннюю перикардэктомию. Гнойный экссудат необходимо удалять. Без этого даже антибиотикотерапия несостоятельная предотвратить развитие констриктивного перикардита.

Епистенотический перикардит. Это ограниченный фибринозный перикардит, который возникает в 1-ые —4-ые сутки у больных острым Q-инфарктом миокарда. Реже эта форма перикардита есть диффузной, распознать ее тяжело, потому что шум трения перикарда является кратковременным, а болевой синдром трактуют как раннюю постинфарктную стенокардию. Одышку расценивают как признак левожелудочковой недостаточности, а повышение температуры тела — как проявление резорбционно-некротического синдрома. На ЭКГ признаки перикардита «прячутся под маской изменений, предопределенных острым инфарктом миокард. Потому впервые 5-6 дней острого инфаркта миокард выслушивать сердце нужно особенно старательно, к тому же — в разных положениях тела. В случае выраженного болевого синдрома таким больным рекомендуют нестероидные противовоспалительные средства и глюкокортикостероиды (на протяжении 3 ­ 5 дней).

 

Кардиомиопатии

Определение. Кардиомиопатия (КМП) – это заболевание миокард неизвестного происхождения, что характеризуются кардиомегалией, прогрессирующей сердечной недостаточностью, не предопределенные поражением коронарных артерий, клапанов сердца, изменениями системной и легочной  гемодинамики (ВООЗ, 1971р.).

Этиология заболеваний неизвестна. Имеет значение наследственный фактор, инфекция (особенно вирусная), метаболические расстройства, токсины.

Классификация (Рекомендации рабочей группы Украинского Общества Кардиологов, в 1999 г.).

І.Нозологическая форма:

–       Дилатационна кардиомиопатия – І42.0;

–       Гипертрофическая кардиомиопатия (обструктивная) -І42.1:

–       Рестриктивная кардиомиопатия – І42.3-5;

–       Аритмогенная кардиопатия правого желудочка -І42.8;

–       Особенные кардиопатии – І43 (системные болезни, мускульные дистрофии, нейромышечние нарушения);

–       Алкогольная кардиомиопатия – І42.6;

–       Метаболическая кардиомиопатия – І43.1, І43.2, І43.8;

–       Кардиомиопатия, обусловленная лекарствами и другими внешними факторами, – І42.7;

–       Кардиомиопатия при инфекционных и паразитарных болезнях, в т.ч. дифтерии – І43.0;

ІІ. Клинический вариант: аритмия, кардиалгия и тому подобное;

III. Сердечная недостаточность (СН 0-ІІІ ст.)

 

 Примеры формулировки диагноза:

Дилатационная кардиомиопатия: желудочковая экстрасистолия, рецидивирующая тромбоэмболия легочных сосудов, СН II Бы стадии, систолический вариант, IV функциональный класс.

Гипертрофическая кардиомиопатия, обструктивная форма, СН II А ст., диастолический вариант, III функциональный класс.

Диффузный токсический зоб II ст., метаболическая кардиомиопатия, желудочковая экстрасистолия, непароксизмальная тахикардия, СН II А ст., III функциональный класс.

Менопаузальний (климактерический) период, метаболическая кардиомиопатия, суправентрикулярна экстрасистолия, кардиалгия, СН 0 ст., И функциональный класс.

Гипертрофические кардиомиопатии.

Этиология. ГКМП относятся к заболеваниям, при которых большое значение предоставляется аутосомно-доминантному или рецисивному типам наследственности. В их основе лежат генетически предопределенные метаболические нарушения функции мембран . Самой распрастраненны й на сегодня концепцией патогенеза ГКМП является теория компенсаторной гипертрофии миокарда в ответ на нарушение сократительной способности дефектных сократительных белков, которые образуются в результате мутаций их генов.

Патоморфология. Во время осмотра сердца привлекает к себе внимание значительная гипертрофия миокарда левого желудочка при отсутствии признаков изъянов сердца, ИХС, артериальной гипертензии и тому подобное. Толщина стенки левого желудочка достигает 3 — 4,5 см, при этом она наиболее выражена в участке базальной части межжелудочковой перегородки. Последнее вызывает сужение выносного тракта левого желудочка в начале аорты (откуда старое название — «гипертрофический субаортальный стеноз»). Критерием асимметрической гипертрофии межжелудочковой перегородки является соотношение ее толщины и толщины задней стенки левого желудочка, которое в случае данного заболевания превышает 1,3. Это патогномонический признак ГКМП.

 

Видео (морфология)

Вместе с тем, в половины таких больных определяется гипертрофия не только межжелудочковой перегородки, но и передньоперегородковой и верхушечной участков левого желудочка; обычно без изменений остаются лишь задньебазальные сегменты левого желудочка поблизости митрального клапана. Размеры полости левого желудочка или не изменяются, или же уменьшаются. У двух третей больных на ГКМП наблюдаются изменения митрального клапана: удлинение створок, увеличения их площади без признаков пролабиравания. Во многих больных наблюдается вогнищеве уплотнение ендокарда в участке верхней трети межжелудочковой перегородки под клапаном аорты (в месте ее контакта со створкой митрального клапана). Часто в процесс привлекается и правый желудочек. При этом обычно утолщается инфундибулярний отдел, напоминая прирожденный изъян сердца — инфундибулярний стеноз легочной артерии. Во время гистологического исследования самыми характерными признаками ГКМП является гипертрофия кардиомиоцитов и их вогнищева дезорганизация. При этом диаметр мускульных волокон достигает 14 — 21 мкм (у отдельных больных — 100 мкм). Они располагаются в виде коротких пучков, разделенных пышной соединительной тканью. Фокальная дезорганизация кардиомиоцитов есть второй патогномоничною гистологическим признаком ГКМП. Кардиомиоциты располагаются хаотически под углом один ко второму. Хаотическая вогнищева дезорганизация кардиомиоцитов имеет неблагоприятное прогностическое значение. У таких больных часто наблюдается первичная электрическая нестабильность сердца. Важно, что очаг дезорганизации кардиомиоцитов занимает треть площади межжелудочковой перегородки и передней стенки левого желудочка (у больных на ІХС оно занимает 1 —2 %).

 

Частым признаком является также интерстициальный фиброз, заместительный склероз, патологические изменения мелких коронарных артерий. При этом следует помнить, что поражение мелких коронарных артерий никогда не приводит к сужению их просвета больше чем на 50 %. Морфогенез и патогенетическое значение этого признака не выяснены.

 

 

Классификация. ГКМП разделяют на обструктивные и необструктивные.

При обструктивной ГКМП наблюдается утолщение верхней, средней, верхушечной участков межжелудочковой перепонки или же на всем ее сквозняке. Чаще ГКМП встречается у мужчин чем у женщин (4 : 1). Распознается данная болезнь в возрасте 20-40 г., хотя описаны наблюдения у детей 3-ох летнего возраста.

 

 

 

 

 Схематические формы кардиомиопатий (при Ганджа И. но проч.): а — нормальное сердце; б—локализация кардиомиопатии преимущественно в подклапанных отделах МШП (проксимальна форма ГКМП); в — локализация гипертрофии преимущественно в дистальных отделах МШП с переходом на верхушку сердца (дистальная форма ГКМП); г — гипертрофия МШП и задней стенки (концентрическая форма ГКМП); д — гипертрофия дистальных отделов МШП с переходом на правый желудочек (изолированная гипертрофия правого желудочка).

Клиническая картина.  Длительное время заболевание может перебегать безсимптомно. Основными жалобами больных на асимметричную ГКМП является одышка, особенно при физической нагрузке, головокружение, головокружение, потеря сознания, боли в области сердца, тахикардия в покое.

Перебежал заболевание часто осложняется разными нарушениями ритма и проводимости сердца (экстрасистолия, пароксизмальные тахикардии, мерцания передсердь, блокады ножек пучка Гисса ). На поздних стадиях заболевания развивается сердечная недостаточность, однако много больных умирают раньше от фибрилляции желудочков.

Для более широкого понимания клиники как обструктивной, так и необструктивной ГКМП   Н.Р.Палеєв и зрел., 1990р., выделяют  девять клинических вариантов данной болезни.

1. Малосимптомний вариант для которого характерные: – систолический шум по левому краю грудины и гипертрофия левого желудочка, которая определяется клиническими, ЭКГ, рентгенологическими и ЭХОКГ  методами исследования.

2. Вегетодистоничний вариант, который включает у себя следующие симптомы:

– боли симптомы, которые носят нестенокардитический характер;

– головокружение и головокружение, особенно при физической нагрузке и резкой перемене положения тела;

– лабильность АО ( 90 /60 мм рт. ст. – 160 / 100 мм.рт.ст. );

– систолический шум по левому краю грудины;

– ЭХОКГ – утолщение межжелудочковой перепонки;

– уменьшение полости левого желудочка сердца.

3. Инфарктоподобный вариант :

– болевой синдром стенокардитического характера;

– на ЭКГ зубец Q в  I,aVL, V3 – V6  отведениях  при отсутствии длительного ангинного нападения.

4.Кардиалгический вариант, при котором ведущим является болевjй синдром, который сопровождается снижением АО, бледностью кожных покровов, холодным потом и снимается только  аналгетиками. При этом могут быть нарушения ритма.  На ЭКГ – инверсия зубца   Т в  V3 – V6.

5.Аритмический вариант  для какого характерно возникновения разных аритмий: фибрилляция желудочков, трепетания и мерцания передсердий, симптомы преждевременного возбуждения желудочков.

6.Декомпенсований вариант, который характеризуется острой левожелудочковой недостаточностью, застойной сердечной недостаточностью по малому кругу кровообращения.

7. Псевдоклапанный вариант, характерными признаками которого является:

– систолический шум над всеми точками, который прослушивается с детства;

– боль в области сердца;

– одышка при физической нагрузке;

 – перебои в ритме сердца (аритмии).

8. Смешан вариант.

9. Молниеносный вариант – внезапная смерть, которая наступает во время или непосредственно после физической нагрузки в результате фибрилляции желудочков.

Клинические признаки обструкции выносного тракта левого желудочка

1.     Неравномерный пульс, который предопределен быстрым подъемом пульсовой волны в начале систолы (когда еще нет обструкции) с последующим внезапным спадом пульсовой волны в результате развития субаортальной или мезовентрикулярной обструкции.

Дикротический артериальный пульс при ГКМП

2.      Двойной верхушечный толчок. При этом пальпаторно можно определить отдельно систолу левого предсердия, а отдельно — систолу левого желудочка, то есть воспринимают эту «мелодию» как ритм галлопа (левопредсердный).

3.     Тройной верхушечный толчок.  Он обусловливается  ощущением      двух сокращений левого желудочка (до и после возникновение субаортальной         обструкции) и систолы левого предсердия.

4.     Парадоксальное    расщепление II тона над   легочной артерией    (предопределено легочной гипертензией).

5.     Поздний систолический    шум    над    верхушкой   сердца   и   в   точке Боткина. Он не связан с ׀׀ тоном, прослушивается вдоль левого края груднини и проводится в подмышечный участок (порой на основу сердца) .Причинами его есть обструкция, которая возникает в левом желудочке в период мезосистолы,   а также трансмитральная левожелудочково-левопредсердная регургитация      крови. Этот шум усиливается в положениях, сидя, стоя, на выдохе, во время проведения пробы Вальсальви, употребления нитроглицерина.

Систолический шум при обструктивной форме ГКМП

 

Диагностика ГКМП базируется на основе жалоб больного головокружением, указания на приступы обморока, перебоев в работе сердца.  Характерными признаками для ГКМП является гипертрофия левого желудочка та наличие систолического шума по левому краю грудины, который не проводится на сосуды шеи.

 Наиболее ранними признаками ГКМП являются изменения на ЭКГ, они предшествуют клиническим и даже схокардиографичним признакам этого заболевания. К ним относятся: изменения сегмента ST, инверсия зубца Т, признаки гипертрофии левого желудочка, признакам гипертрофии и перегрузки левого предсердия, блокада передневерхнего разветвления левой ножки пучка Гиса. Не характерная полная блокада ножек пучка Гисса. Редко наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка. Патологические зубцы Q регистрируются чаще в левых грудных отведениях (У4-6), реже — в II и III стандартных отведениях. их связывают с преждевременным возбуждением основы межжелудочковой перегородки или же с кардиосклерозом (в том числе и с постинфарктным) или следствием слияния нескольких мелких очагов фиброза.

 

Электрокардиограмма, зарегистрированная у больного с апикальной (верхушечной) формой асимметричной ГКМП

Гигантские, глубиной свыше 10 мм негативные зубцы Т в грудных отведениях характерны для верхушечной формы этого заболевания. Они возникают в результате нарушения нормального вектора реполяризации, обусловленной гипертрофиєю дистальной части межжелудочковой перегородки или же ишемии миокард или дребноочагового кардиосклероза. В трети больных находят Р-mitrale (следствие гипертрофии и перегрузки левого предсердия, гипердинамическое сокращение которого имеет компенсаторное значение в наполнении жесткого левого желудочка).

 

Изменение формы верхушечной кардиограммы при обструктивной асимметричной ГКМП: а — норма; б — «двойной верхушечный толчок»; в — «тройной верхушечный толчок». «а» — предсердная волна; Е — основная систолическая волна верхушечной кардиограммы

 

     Холтера мониторинг. Показано больным с синкопальними состояниями, при наличии случаев внезапной смерти в семье, а также тем больным, в которых имеющиеся клинические и ехокардиографические признаки ишемии миокарда.

       Рентгенография органов грудной клетки обнаруживает гипертрофию левого желудочка сердца, за счет чего сердце значительно увеличивается в поперечнике.

    ЭХОКГ. Это основной метод диагностики ГКМП. Основным эхокардиографическим признаком этого заболевания является асимметричная гипертрофия левого желудочка при отсутствии заболеваний, которые могли 6 повлечь ее развитие. Классическим критерием гипертрофии левого желудочка является увеличение толщины миокард левого желудочка до 15 мм и больше. Гипертрофия межжелудочковой перегородки при этом заболевании, как указано выше, может быть диффузной, базальной, веретенообразной, апикальной или же такой, которая распространяется на правый желудочек.

 

Эхокардиографические признаки ГКМП: а — схема асимметричной гипертрофии МЖП; б — двухмерная эхокардиограмма из парастернального доступа по длинной оси сердца. Определяется выраженное утолщение МЖП.

Важным ехокардиографическим признаком ГКМП является систолическое движение допереду передней и(или) чаще задней створки митрального клапана.

 Переднесистолическое движение створки митрального клапана у больного с ГКМП: а — схема, поясняющая механизм переднесистолического движения; б — одномерная эхокардиограмма, на которой хорошо заметны систолическое движение передней створки митрального клапана (отмечено красными стрелками) и значительное утолщение МЖП и задней стенки ЛЖ

 

Видео (ГКМП,_ехокардіоскопія)

Видео (ГКМП максимальна)

 

Дифференциальный диагноз.

 Диагноз ГКМП устанавливают лишь после исключения других заболеваний, которые могли бы повлечь гіпертрофію левого желудочка, — ІХС, гипертензивную болезнь, прирожденные и приобретены изъяны сердца, «спортивное сердце». 

Ишемическая болезнь сердца. В обоих случаях (ІХС и ГКМП) могут наблюдаться ангинная боль в области сердца, одышка, нарушение сердечного ритма, артериальная гипертензия, дополнительные сердечные шумы в период систолы, ишемические изменения на ЭКГ. Систоличний шум при ІХС может быть предопределен относительной недостаточностью митрального клапана (в результате дилатации митрального кольца) или же дисфункцией сосковых мышцПомогает в дифференциальной диагностике ИБС и ГКМП ехокардио-и допплерэхокардиография. При ИБС обнаруживают свойственные сегментарные нарушения сократительности миокарда, увеличения концево-диастолического объема, снижения фракции выбросов. Гипертрофия левого желудочка при ИХС обычно является симметричной (концентрической), а при ГКМП чаще асимметричной (соотношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине задней стенки левого желудочка ТМШП/ТЗСЛШ больше чем 1,3). При ИБС гипертрофия межжелудочковой перегородки носит гиперкинетический, а при ГКМП — гипо- или акинетичний характер.

При отсутствии допплерэхокардиографии единственной возможностью исключить ИБС есть рентгеноконтрастная коронарография.

Следует помнить и то, что у лиц среднего и старческого возраста, особенно у мужчин, возможно сочетание обоих заболеваний — ИБС и ГКМП.

Гипертензивна болезнь. В части больных ГКМП перебегает с повышенным АО. В таких случаях ее необходимо дифференцировать с гипертензивною болезнью (гипертензивной кардиомиопатией). О гипертензивной болезни свидетельствуют значительное и стойкое повышения АД, наличие изменений на глазном дне, утолщение внутренней (интими) и средней (медии) оболочек сонных артерий. При наличии субаортального градиента давления диагноз обструктивной ГКМП несомненен. В случае же необструктивной ГКМП в интересах последней свидетельствуют выраженная асимметричная гипертрофия межшлуночковой перегородки (больше чем в 2 разы сравнительно с толщиной задней стенки левого желудочка), а также наличие ГКМП хотя бы в один из пяти взрослых членов семьи.

Обструктивную ГКМП с систолическим шумом следует дифференцировать с недостаточностью митрального клапана, мембранозним подклапапним и клапанным аортальным стенозом, коарктацией аорты, дефектом межшлуночковой перегородки.

Для митральной недостаточности ревматического происхождения характерный ревматический анамнез, пансистолический характер шума, эхокар-диографические признаки фиброза митрального клапана, увеличения размеров левого предсердия. На ГКМП указывает семейный анамнез заболевания, ангинная боль в области сердца, наличие вогнищевих и ишемических изменений на ЭКГ. Подтверждает диагноз ГКМП с обструкцией выносного тракта левого желудочка наличие субаортального градиента давления по данным допплєрехокардиографии.

Стеноз клапана аорты. Для обоих заболеваний характерны ангинная боль, одышка, синкопальные состояния, признаки гипертрофии левого желудочка, изменения сегмента ЗТ и зубца Т на ЭКГ, увеличение толщины миокард левого желудочка на ЭХОКГ. Однако при стенозе клапана аорты систоличческий шум хорошо проводится на сосуды шеи, есть рентгенологические и ехокардиографические признаки фиброза или кальциноза клапана аорты. На ДОППЛЕР-ЭХОКГ обнаруживают, что градиент систолического давления при стенозе клапана аорты определяется собственно на уровне клапана.

Для коарктации аорты, как и для ГКМП, характерны одышка, головокружение, боль в области сердца, систолический шум в прекардиальном участке, гипертрофия левого желудочка по данным електро- и эхокардиографии. Однако при коарктации аорты наблюдается артериальная гипертензия, гиперволемия и гиперциркуляция на верхней половине туловища и артериальная гипотензия, гиповолемия и гипоциркуляция на нижней половине туловища. Помогают в дифференциальной диагностике этих двух заболеваний Подтверждает диагноз ГКМП допплєрехокардиография, ядерный-магнитно резонансная томография и рентгеноконтрастная аортография.

     Дефект межжелудочковой перегородки. Признаками, общими с ГКМП, являются систолический шум в третьому-четвертому межреберных промежутках возле левого края груднини и гипертрофия левого желудочка. Однако для этой патологии характерные сердечный горб, систолическое дрожание в месте выслушивания шума, его связь из И тоном. Заметное увеличение дуги легочной артерии на рентгенограмме органов грудной клетки. Диагноз подтверждают данные допплєрехокардиографии, ядерно-магнитно-резонанснои томографии.

      К особенным формам ГКМП относят верхушечную, мезовентрикулярну и с подавляющим поражением правого желудочка.

       Верхушечная, или апикальная, ГКМП относится к необструктивным кардиомиопатиям с гигантскими негативными зубцами Т. При этом наиболее выраженной является гипертрофия апикальной трети межжелудочковой перегородки, которая приводит к «элиминации» («облитерации») верхушечной” части полости левого желудочка. Толщина же базальной части межжелудочковой перегородки не изменена, а градиент систолического давления в левом желудочке как в состоянии покоя, так и во время провокации отсутствует. Во время секторного ультразвукового сканирования в случае верхушечной ГКМП находят, что полость левого желудочка в конце диастолы приобретает форму червового туза. При этом базальный отдел межжелудочковой перегородки остается тонким и не выпирается в просвет выносного пути левого желудочка. Перебежал апикальной ГКМП обычно доброкачественный.

      Мезовентрикулярна ГКМП характеризуется теми же клинико-функциональными признаками, что и обструктивная форма асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки (боль в области сердца, одышка во время физической нагрузки, головокружения, неинтенсивный систолический шум изгнания над верхушкой сердца и в точке Боткина). Диагноз мезовентрикулярной обструкции подтверждает градиент систолиоческого давления между верхушкой левого желудочка и его выносным путем. Для мезовентрикулярной обструкции характерно повышение систолического давления в участке верхушки левого желудочка сравнительно с давлением на путях прилива и оттока. В случае субаортальной обструкции уровень давления в полости левого желудочка ближе к верхушке и пути прилива одинаковый и превышает его величину на пути оттока.

        Гипертрофическая кардиомиопатия с подавляющим поражением правого желудочка наблюдается относительно нечасто, клинические проявления ее менее выраженные, чем при поражении левого желудочка. При этом определяется утолщение средней трети межжелудочковой перегородки и сосковых мышц, аналогично описанному при мезовентрикулярной обструкции левого желудочка.

 

Лечение ГКМП включает у себя:

– предупреждение внезапной смерти (кордарон);

– улучшение гемодинамики (бета-блокатори, верапамил);

– хирургическое лечение (резекция перепонки с протезированием митрального клапану);

– антикоагулянтну и антиагрегантну терапию.

В первую очередь имеет значение проведения общих мероприятий. Среди них — полное избежание занятий спортом и ограничения значительных физических нагрузок. Для предотвращения инфекционный эндокардит рекомендуется антибиотикопрофилактика.

Основу же медикаментозного лечения больных на ГКМП составляют бета-адреноблокатори и антагонисты кальция.

Терапевтический эффект бета-адреноблокаторов связан с уменьшением потребности миокарда в кислороде за счет уменьшения силы, скорости и частоты сердечных сокращений, а также снижения АД без нарушения коронарного кровотока. При необструктивной ГКМП такой эффект менее выражен, чем при обструктивной форме этого заболевания. Бета-дреноблокаторы предотвращают возникновение субаортального градиента давления на высоте физической нагрузки, эмоционального напряжения и при других состояниях, когда наблюдается повышение активности симиатико-адреналовой системы.

Вместе с тем, под воздействием бета-адреноблокаторов не наблюдается регрессии гипертрофии левого желудочка и повышения выживания больных даже в случае длительного (10 — 20 лет) употребления высоких доз (700 — 800 мг на время пропранололу). Монотерапия бета-адреноблокаторами не предотвращает развитие внезапной смерти в результате фибрилляции желудочков. С другой стороны, доказано, что бета-адреноблокатори показаны при ГКМП у пациентов молодого возраста, а также в тех, которые имеют семейный анамнез относительно внезапной смерти. Лечения начинают с малых доз пропранолола — 20 мг Из — 4 разы в день. Эту дозу постепенно увеличивают к максимальной, но такой, которую больной переносит удовлетворительно, а ЧСС в состоянии покоя равняется 50 — 55 за 1 хв. Обычно такого эффекта достигают в случае применения 300 — 400 мг пронранололу на сутки. Суточные дозы меньше чем 300 мг редко является эффективными.

Необходимо помнить, что при блокаде больше чем 90 % адренорецепторов (а именно в этом случае наблюдается терапевтический эффект) могут возникать выраженная общая слабость и головокружение. В таких ситуациях дозу пропранололу необходимо снизить. Следовательно, в случае применения таких больших доз теряется кардиоселективность, что следует учитывать во время применения кардиоселективних бета-адреноблокаторов (атенолола, метопролола).

Из антагонистов кальция препаратом выбора является верапамил (изоптин, финоптин). Он дает возможность достичь терапевтического эффекта в 65 — 80 % больных. Признаками эффективности верапамила является уменьшение ангинной боли, одышки, утомляемости во время физических нагрузок. Эффект наблюдается при обеих формах ГКМП — необструктивной и обструктивной. Обычно верапамил дает добрый терапевтический эффект в суточной дозе 360 мг.

  В основе клинического эффекта верапамила лежит его способность существенно улучшать диастолическую функцию левого желудочка в результате уменьшения в цитоплазме кардиомиоцитов уровня Са2″ и увеличение скорости расслабления гипертрофированного миокарда. Под воздействием верапамила уменьшается ишемия гипертрофированного миокарда в результате коронародилатации и снижение его потребности в кислороде. Верапамил уменьшает выраженность признаков субаортальной обструкции в состоянии покоя. В то же время обструкцию во время нагрузок (физических, эмоциональных) лучше уменьшает пропранолол. Лечения верапамилом начинают из 20—40 мг 3 разы в сутки с постепенным ее увеличением каждые 2 — 3 дня до достижения снижения ЧСС в состоянии покоя до 50 — 60 за 1 мин. Клинический эффект наблюдается обычно при суточной дозе верапамила 240 мг. Для регрессии гипертрофии левого желудочка суточную дозу верапамила при условии удовлетворительной переносной увеличивают до 480 — 720 мг на сутки. Длительность лечения — 2 — 5 лет непрерывного принятия препарата. Длительное принятие верапамила, однако, не предотвращает внезапную смерть и не улучшает прогноза.

    До осложнений лечения верапамилом относят его негативное влияние на электрофизиологичные свойства миокарда, в результате чего возможно возникновение синусной брадикардии, отказа синусного узла, атриовентрикулярной блокады II степени за типом Мобитц И, II, атриовентрикулярной диссоциации и тому подобное. Потеря так называемого предсердного компонента приводит к уменьшению наполнения левого желудочка, который может повлечь ортостатическую гипотензию и увеличение внутришлуночкового градиента давления. Известные и негативные гемодинамические эффекты верапамила, которые могут проявиться отеком легких, кардиогенным шоком. К другим, нефатальных, нежелательных эффектов верапамила относят стойкие закрепи, тошноту и тому подобное.

     Значение антагонистов кальция дигидропиридинового ряда (нифедипины) и дилтиазему в лечении ГКМП окончательно не определено.

      В то же время как высокоэффективное средство при гипертрофической кардиомиопатии зарекомендовало себя амиодарон (кордарон). Кроме антиаритмического эффекта кордарон способствует уменьшению ангинной боли, одышки, эпизодов головокружения, обморока.

     Кордарон благодаря своим антиаритмичным свойствам способный предотвращать внезапную смерть и тем самым улучшать прогноз заболевания. В случае удовлетворительной переносной лечения кордароном начинают с дозы 1200 мг на сутки на протяжении 7 дней, следовательно — 800 мг на сутки на протяжении 7 дней, потом — 600 мг на сутки на протяжении следующих 7 дней с переходом в последующем на підтримувальну дозу — 200 мг на сутки и меньше. Некоторые клиницисты начинают лечение с меньших доз кордарону — 600 мг на сутки на протяжении 7 дней, 400 мг на сутки на протяжении следующих 7днів и 200 мг на сутки, начиная с 3-й недели лечения.

К побочным эффектам лечения кордароном относят: изменения со стороны ЦНС (расстройства сна, тремор, головная боль), фоточувствительность кожи, диспепсический синдром, гепатит, фиброзуючий альвеолит, нарушение функции щитообразной железы.

Иногда для предотвращения развитие побочных эффектов кордарон применяют в сочетании с малыми дозами пропранололу. Не следует совмещать кордарон из верапамилом, поскольку оба этих препарата подавляют функцию синусного и атриовентрикулярного узлов.

Новым в лечении больных на ГКМП есть хирургическое вмешательство.

Методы хирургического лечения обструктивной ГКМП включают черезаортальну вентрикуломиотомию из миоектомиєю, трансаортальну септальну миоектомию, протезирование митрального клапана.

Как альтернатива этим методам теперь изучается эффективность локальной катетерной деструкции гипертрофированной части межжелудочковой перегородки путем селективного внутрикоронарного введения 98 % спирту, который вызывает ограниченный инфаркт перегородки.

Основными причинами неудовлетворительных результатов хирургического лечения таких больных является внезапная смерть и застойная сердечная недостаточность.

Не получено надлежащего клинического эффекта от применения последовательной двухкамерной электрокардиостимуляции (последовательно правого предсердия и верхушки правого желудочка).

В случаях терминальной застойной сердечной недостаточности в результате ГКМП прибегают к трансплантации сердца.

В перспективе с целью лечения больных на ГКМП разрабатываются методы генной терапии, которые, нужно надеяться, дадут возможность полного вылечивания таких больных.

 

Дилатационная кардиомиопатия.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание неясной этиологии, не какое повязане с другими заболеваниями и характеризуется дилатациєй и вторичной гипертрофиєй желудочков, больше левого, со снижением их пропульсивной способности.

Этиология. ДКМП является конечным результатом разных патологических процессов, в том числе и диффузных миокардитов разной этиологии.

Наследственность. Первое сообщение о кардиомегалии неопределенной этиологии у трех членов семьи сделал в 1949 г. Ш. Еушиз. Он и дал название этой нозологической форме — «семейная кардиомегалия». ее частота составляет 20 — 25 % от всех форм ДКМП. Единственным вариантом семейной ДКМП, для которой идентифицирован ген, ответственный за возникновение этого заболевания, сцеплена с Х-хромосомой ДКМП. Она наследуется по доминантному или рецессивному типу и характеризуется возникновением заболевания в подростковом возрасте, быстрым прогрессом в мужчин-гомозигот и более поздним началом и медленным прогрессом в женщин-гетерозигот. Поиск генов, ответственных за возникновение ДКМП, продолжается.

Беременность и роды. Возникновение без явной на то причины кардиомегалии и застойной сердечной недостаточности на последнем месяце беременности и в первых полгода после родов в раньше вполне здоровой женщины впервые описали в 1930 г. О. Негтап и Е. Кип§. В последующем это заболевание описывали под названиями «послеродовая кардиомиопатия», или «перипнатальна кардиомиопатия». Удельная частица этой клинической формы ДКМП не превышает 9 % (США, Англия). Возникновения перипортальной ДКМП связывают с субклинической вирусной инфекцией и перенесенным миокардитом. Однако до сих пор не выяснен характер фактора, который повреждает миокард.

Токсичные факторы. Наиболее доказана связь возникновения ДКМП с такими веществами, как противоопухолевые средства (адриамицин), кобальту хлорид («пивное сердце»), кадмий, медь, пестициды, свинец, тетраетилсвинець, цинк, хром, бензин, дизельное топливо, промышленные аэрозоли, фенолы, формальдегид, ацетон, минеральные удобрения. Считают, что ксенобиотики повреждают мембраны и митохондрии кардиомиоцитов, которая приводит к гипоксии и притеснению окислительно восстановительных процессов.

Алкоголь. О том, что алкоголь может вызывать серьезное повреждение сердца, впервые описано в 1873 г. С тех пор влияние алкоголя изучается (в эксперименте и клинике) учеными всего мира. Вместе с тем механизм кардиодепресивного эффекта алкоголя и в настоящее время окончательно не выясненный. При этом в эксперименте отмечено значительное притеснение под воздействием алкоголя увлечения Са2* митохопдриями и саркоплазматическим ретикуломом, что, очевидно, является результатом ингибирывания активности Са2+-зависимой АТФ-азы. Однако такие изменения наблюдаются при застойной сердечной недостаточности любой этиологии. Очевидно, злоупотребление алкоголем следует расценивать как благоприятный фактор, который приводит к развитию ДКМП лишь при наличии каких-то определенных, сегодня еще не известных, предпосылок. Обсуждается значение сопутствующей хроническому алкоголизму белково-витаминной (тіаміновой) недостаточности, а также имуносупресии. В ЗО % таких больных во время проведения ендомиокардиальной биопсии обнаруживают признаки миокардита (А. \ Уі1ке и спивавт., 1996).

Существует также точка зрения относительно значения дефицита селена у развития ДКМП — болезни Кешана (от названия одного из китайских провинций, где содержание селена в почве низкое и высокие показатели заболеваемости на застойную сердечную недостаточность с кардиомегалией). Роль селится продолжают изучать.

Артериальная гипертензия. Признаки ДКМП находят в 20 —40 % больных мягкой артериальной гипертензией, значение которой в генезисе данного заболевания также окончательно не выяснено.

Следовательно, есть все основания для предположения существования при идиопатической ДКМП нескольких вероятных причинных и благоприятных факторов, которые вызывают развитие этого заболевания лишь в сочетании друг с другом. Да, например, необходимой предпосылкой развития ДКМП после перенесенного вирусного миокардита является генетическая склонность и, очевидно, определен эндокринный фон. Повреждение миокард усиливается токсичным влиянием алкоголя, ксенобиотиков, тяжелых металлов, пестицидов, а также повышением ЗПСО в результате артериальной гипертензии.

Патогенез. Рядом с поиском причин возникновения ДКМП проводится также выяснение механизмов развития идиопатической ДКМП.

Аутоимунные механизмы. Доказано, что повреждение миокарда при вирусной инфекции определяется не столько непосредственным цитотоксичним влиянием энтеровируса, сколько опосредствованными аутоимунними механизмами. При этом персистенция вируса в кардиомиоцитах способствует длительному образованию в них неоантигенов, которые поддерживают субпопуляции цитотоксичних лимфоцитов. Важно, что вирус может персистировать не только в кардиомиоцитах, но и в селезенке, печенке, лимфатических узлах, поджелудочной железе. Прогрессу заболевания может способствовать и реинфицированию энтеровирусами. Доказано, что аутоантитела к разнообразным антигенам сердца не сурово органоспецифические. В 10 — 40 % случаев они владеют тропностю и относительно скелетных мышц. В части больных антикардиальные антитела из крови исчезают, потому их отсутствие свидетельствует о длительном ходе заболевания, а наличие — о начале развития ДКМП.

Основными аутоантигенами, к которым образуются аутоантитела, является альфа- и бета-тяжелые цепи миозина (последняя изоформа содержится исключительно в миокард). Антимиозину антитела находят в 25 — 46 % больных (против 4 % — у здоровых людей).

Большое значение имеют также аутоантитела к адениннуклеотидного транслокатора — ферменту внутренней мембраны митохондрий миокардиоцитов, который осуществляет транспорт АТФ И АДФ между цитоплазмой кардиомиоциту и матриксом этих органел. Эти антитела находят в 33- 95 % больных на ДКМП. 

При ДКМП нерификованые также антитела к (бета-адрепорецепторов (в 30-40 % больных), которые имеют свойства бета-агонистов. Следствием влияния этих антител у больных на ДКМП является тахикардия и разнообразные тахиаритмии.

У значительной части больных (от 50 до 100 %) в ендомиокардиальних биоптатах находят большие скопления лимфоцитов (Т-клеток). Из них половина — это Т-хелпери, а вторая половина — цитотоксичные лимфоциты-киллеры и супресори. В случае значительного количества выделенных Т-лимфоцитов происходит выраженная пролиферация на внесение в культуру клеток адениннуклеотидного транслокатора и вирусу Коксаки В3, который свидетельствует об их сенсибилизации к этим антигенам.

Существует также мысль о снижении в больных па ДКМП активности естественных киллеров (К.М. Амосова, 1989), а также о нарушении имуноре-гуляторной функции Т-лимфоцитов с притеснением их супресорной и повышением хелперной активности. Допускают, что дефицит Т-супресоров при ДКМП может быть генетически детерминированным или же является следствием влияния на рецепторы Т-супресоров специфического сывороточного фактора (антител к иммунному комплексу).

Важно значение в развитии ДКМП имеют цитокины, в частности фактор некроза опухолей, которые могут повлечь аутоимунные повреждение миокарда и образование антимиозинових антител. Такой эффект цитокинов связывают со стимуляцией NО-синтетазы и образованием макрофагами окисла азота и свободных радикалов кислорода, которые есть кардиотоксическими. Повышено образование прозапальних цитокинов объясняется активацией вирусами Коксаки Т-хелперив с развитием иммунных реакций.

О наличии генетической склонности больных на ДКМП к нарушениям имунорегуляции свидетельствуют факты частого выявления у таких лиц антигену  системы НЬА и его определенных субтипов.

Воздавая должное изложенному относительно значения аутоимунних механизмов развития ДКМП, еще рано говорить об их исключительном значении.

Роль нарушений микроциркуляции. Гипотеза относительно ведущего значения в патогенезе ДКМП преходящих спазмов сосудов микроциркуляторного русла с последующим развитием очагов некроза и вогнищевого кардиосклероза обсуждается из 1982 г.. Причиной преходящих спазмов сосудов микроциркуляторного русла считают повышенную их чувствительность к катехоламинам, а обязательным условием развития некроза кардиомиоцитов — генетически предопределенную патологию сарколеми, в результате чего возникает избыточное накопление Са2+ и гибель клеток в результате повторных эпизодов реперфузии. И все же причина преходящей вазоконстрикции до конца не выяснена.

Роль апоптоза клеток миокарда. Путем апоптозу погибают клетки миокард, которые имеют достаточное энергетическое обеспечение. Считают, что активацию генов апоптозу осуществляют ангиотензин II, бета-агонисты, фактор некроза опухолей, окисел азота. В то же время бета-адреноблокаторы и ингибиторы АПФ, напротив, подавляют транскрипцию этих генов.

 

Патоморфология. Характерное значительное увеличение массы сердца, выраженная дилатация всех полостей сердца, уменьшения кровенаполнения и вялость миокард. Масса сердца обычно составляет 600 — 800 г, иногда — 1300 г и больше. Больше всего растет масса левого желудочка. В то же время толщина стенок желудочков и межжелудочковой перегородки по большей части равняется 10 — 15 мм, то есть дилатация полостей сердца преобладает над выраженностью гипертрофии. В большинстве больных на ДКМП сердце приобретает шаровидную форму. При этом объем полости левого желудочка увеличивается до 200 — 600 мл, а правого — до 150 — 260 мл. В результате этого растягиваются сухожилию кольца митрального и тристулкового клапанов (до 11 — 13 см) с развитием недостаточности этих клапанов.

 

ДКМП морфологія 1

ДКМП морфологія 2

 

 

В 50 — 60 % случаев наблюдается пристеночный тромбоз, который может быть причиной многочисленных тромбоэмболий большого и малого круга кровообращения. Очень часто наблюдается развитие в миокарде сполучнотканинного компонента (за счет интерстициального фиброза и следующего склероза). Патогномоническим является врастание соединительнотканных волокон с разной степенью зрелости соединительной ткани в массу мускульных волокон.

Раньше считалось, что наличие в миокард даже незначительного количества клеток воспаления исключает ДКМП. Теперь считают, что в 15 — 38 % таких больных могут наблюдаться и очаги воспаления. Это отвечает представлению о ДКМП как следствие перенесенного миокардита. В инфильтрате в основном обнаруживают лимфоциты, они обычно расположены между кардиомиоцитами, реже — в участках интерстициального фиброза. В эндокарде часто определяют умеренное увеличение содержания коллагеновых и эластичных волокон, гипертрофию гладких и блестящего мускульных клеток.

Ультраструктурные изменения в миокарде при ДКМП также неспецифические. Чаще обнаруживают гипертрофию и дистрофию (чаще гідропическую) мускульных волокон, а также пролиферацию соединительной ткани.

В сосудах микроциркуляторного русла наблюдается патологический пиноцитоз, краевое стояние форменных элементов крови, микротромбозы, депозиты на эндотелии капилляров. Базальные мембраны дезорганизированные. Другие сосуды устланы ровным гладким и блестящим эндотелием, их просвет свободен.

Очень характерным для ДКМП является относительное уменьшение в кардиомиоцитах содержания миозина и актину, который свидетельствует о первичном разрушении структурных белков миофибрил под воздействием этиологического фактора.

В.П. Терещенко и К.М. Амосова (1987) рекомендуют такие критерии для установления патогистологического диагноза ДКМП:

  1)распространенная необратимая альтерация миокарда из преимущественно гидропической дистрофией миокардиоцитов, следующим склерозом при относительно незначительно выраженной компенсаторной гіпертрофии и отсутствию экссудативных и пролиферативних признаков активной воспалительной реакции;

2)  атрофия свыше 50 % жизнеспособных клеток сократительного миокард;

3)  полиморфизм и аморфность ядер клеток сократительного аппарата;

4)  кальцификация матрикса митохондрий;

5)  разрывы нексусов.

В 90,9 % случаев ДКМП определяется первый ее признак и не меньше чем три из четырех следующих признаков.

Следовательно, в основе морфогенеза ДКМП распространено необратимое повреждение кардиомиоцитов в виде гидропіческой дистрофии. Альтерация клеток миокарда, который прогрессирует, приводит к снижению энергообеспечения и созданию условий для реализации кальциевых механизмов повреждения кардиомиоцитов. Энергетический дефицит содействует развитию атрофии клеток сократительного миокарда. Вторичные дистрофические изменения стенок артериальных сосудов и дисциркуляторные расстройства создают предпосылки для развития вогнищевого ишемического повреждения миокард.

 

     Классификация. В зависимости от остроты прогресс патологического процесса выделяет гостро- и медленно перебегающие формы  ДКМП. Средний возраст больных при обидвох формах – 30 – 44 года.

Клиническая картина . Заболевание встречается чаще у мужчин 30 — 40-летнего возраста. Основными признаками прогрессирующая, рефрактерна к сердечным гликозидам сердечная недостаточность, нарушения, сердечного ритма и проводимости и тромбоэмболии.

Патогномонической для ДКМП является кардиомегалия и бивентрикулярный характер сердечной недостаточности» а также кардиомегалия (по данным физи-кального, рентгенологического исследования и УЗД сердца).

Больные жалуются на одышку, приступы удушья ночью, сердцебиение, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота, отеки на нижних конечностях. Со временем появляется кровохарканье.

Уже на ранних этапах выслушивается систолический шум над верхушкой сердца (недостаточность митрального клапана) и протодиастолический ритм галопа. При этом И тон над верхушкой ослаблен, а II тон над легочной артерией, напротив, усиленный. Совокупность этих признаков часто является причиной диагностических ошибок (симулирует недостаточность митрального клапана ревматического происхождения).

Важное диагностическое значение имеют нарушение сердечного ритма, проводимости и тромбоэмболии, которые возникают часто якобы беспричинно. Среди нарушений сердечного ритма, по данным ЭКГ, первое место (94—100%) за частотой занимают желудочковые экстрасистолы разных градаций, короткие эпизоды желудочковой тахикардии, неустойчивые или же, напротив, очень стойкие пароксизмы щлуночковой тахикардии. В трети больных чаще обнаруживают фибрилляцию и (или) трепетание передсердь. Из нарушений проводимости самой частой является полная блокада левой ножки пучка Гисса. Редко возникают нарушения передсердно-шлуночковой и синоатриальной проводимости.

В 85 % больных на ДКМП по данным электро- и эхокардиографии находят гипертрофию левого желудочка, реже — гипертрофию левого передсердия, изолированная же гипертрофия правых отделов сердца не характерна. В 20 % больных на ДКМП на ЭКГ находят патологический зубец Q.

Самой частой локализацией тромбоэмболий является легочная артерия, артерии нижних конечностей, головного мозга, почек. Источником эмболии являются пристінкові тромбы в дилатованих полостях сердца. их обнаруживают с помощью ЕхоКҐ в 35-40 % больных на ДКМП.

Артериальное давление обычно снижено, но на начальных этапах может быть умеренно повышенным.

Рентгенологически во всех случаях ДКМП наблюдается тотальное увеличение размеров сердца (сог Ьоvinum), реже — за счет его левых отделов. В части больных сердце приобретает митральную конфигурацию, которая является следствием значительного увеличения левого предсердия. Более частое сердце шаровидной формы.

Эхокардиография. Главным признаком ДКМП является дилятация полостей сердца, преимущественно левого желудочка, при утонченной, неизмененной или незначительно увеличенной толщине его стенок. Митральний клапан на ЭХОКГ в период диастолы напоминает форму рыбьего зіва, поскольку уменьшается амплитуда его открытия. Движения задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки ограничены, вялы (гипокинезия). Фракция выбросов обычно уменьшается.

 

 

 

Радионуклидная вентрикулография. Как и при двумерной электрокардиографии, при радионуклеидной вентрикулографии наблюдается диффузная гипокинезия левого желудочка в сочетании с систолической дисфункцией правого желудочка.

Сцинтиграфия миокарда. Наиболее информативной является сцинтиграфия миокарда с использованием таллия-201. При этом находят мелкие мозаично расположеные фокусы нарушения увлечения изотопа (очаги интерстициального фиброза и заместительного склероза).

Велоэргометрия. С ее помощью получают важную информацию относительно функциональных возможностей сердечно-сосудистой системы. Причинами прекращения проведения пробы при ДКМП является появление одышки и усталости. Лишь треть больных может выполнить субмаксимальную физическую нагрузку, другие прекращают велоергометрическую пробу на показателях 25—12,5 Вт, что является признаком низкой толерантности к физической нагрузке.

Коронарография. Просвет коронарных артерий при ДКМП, в отличие от ІХС, не изменен (у некоторых больных он даже расширен). Коронарография является основным методом дифференциальной диагностики идиопатической и ишемической кардиомиопатии.

Ендомиокардиальная биопсия. Информативным методом диагностики ДКМП является морфологическое исследование ендомиокардиальных биоптатов, полученных с помощью биотома. Этот метод дает возможность исключить миокардит (неревматический, ревматический), амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз сердца.

Лабораторные данные. Наиболее характерными лабораторными признаками являются гиперкоагуляционные изменения, которые проявляются повышением уровня фибриногена, комплекса тромбину с антитромбином III в крови. В то же время повышается фибринолитическая активность крови. Очевидно, речь идет о развитии у таких больных синдрома диссеминнированого внутрисосудистого свертывания крови. Реже при ДКМП повышается активность Мв-изофермента креатининфосфокинази, тропонина И.

Дифференциальная диагностика. В связи с отсутствием специфической клинической картины идиопатической ДКМП своевременная диагностика этого заболевания часто затруднена. В первую очередь необходимо исключить ишемический генез кардиомиопатии, то есть ишемическую кардиомиопатию. Поражение миокарда при ишемической кардиомиопатии является следствием ІХС. Утверждают, что ишемическая кардиомиопатия имеет все признаки ДКМП и характеризуется значительным снижением сократительной способности миокарда, степень которого, однако, не отвечает относительно незначительной выраженности стенозирующего коронарного атеросклероза (К.Р. Кисьагсеп, 1996).

К классическим дифференциально диагностическим признакам ишемической кардиомиопатии относят стенокардитический характер боли, этапность развития левожелудочковой и правожелудочковой недостаточности, острые коронарные синдромы в анамнезе, ЕКГ- и ЕХОКГ-ПРИЗНАКИ перенесенного инфаркта миокарда, наличие факторов риска (артериальная гипертензия, дислипидемия, отягощенная наследственность и тому подобное). При идиопатической ДКМП артериальная гипертензия отсутствует или же имеются признаки мягкой артериальной гипертензии, характерна билатеральная сердечная недостаточность, значительная кардиомегалия, тяжелые, временами фатальные желудочковые аритмии, тромбоэмболии. Часто при ДКМП наблюдается сопутствующий инсулиннезависимый сахарный диабет и патологические зубцы Q на ЭКГ при отсутствии ишемического анамнеза.

По данным ЭХОКГ, при ишемической кардиомиопатии у половины больных находят дискинезию левого желудочка; при ДКМП этот признак есть лишь у 10 % больных.

Для дифференциации ишемической и идиопатической кардиомиопатий рекомендуется проводить СТРЕС-ЕХОКГ-ДОБУТАМИНОВИЙ тест. Введение максимальной дозы добутамина больным с ІХС вызывает ухудшение регионарной сократительности 6 сегментов (и больше) левого желудочка. У больных на ДКМП сократительная способность миокарда, напротив, улучшается.

Миокардит Фидлера. Вопрос взаимосвязи идиопатической ДКМП и идиопатического миокардита Фидлера и сегодня является предметом широких дискуссий. Это предопределено неопределенностью этиологии и патогенеза этих заболеваний, субъективизмом трактовки их нозологической сущности и тому подобное. По последним данным ВООЗ, миокардит как заболевание миокарда известного (инфекционного, алергического или токсического) повреждения принадлежит к специфическим заболеваниям миокарда.

Этиология миокардита Фидлера не выяснена, а морфологическая и клиническая картины не имеют каких-то специфических признаков.

Морфологическим субстратом идиопатического миокардита, описанного А. Фидлером в 1899 г., есть круглоклеточные инфильтраты, отек и другие признаки активной воспалительной реакции в сочетании с дистрофическими изменениями кардиомиоцитов. А. Фидлером была выражена мысль относительно инфекционной природы этого миокардита с острым течением.

С. Абрамов (1897) описал заболевание миокарда с подострым течением, выраженной дилатацией полостей сердца, утончением стенок, наличием тромбов в полостях сердца, очагов деструкции мышечных волокон, умеренной гипертрофией кардиомиоцитов, выраженным интерстициальным фиброзом без признаков воспалительной реакции.

Таким образом, миокардит Фидлера и миокардит Абрамова — это два разных заболевания, первое из которых отвечает критериям тяжелого острого диффузного инфекционного миокардита, а второе — идиопатической ДКМП.

К.М. Амосова (2000) допускает, что есть все основания считать миокардит Фидлера и ДКМП последовательными стадиями одного заболевания. В то же время российские ученые В.С. Моисеев и А.В. Сумароков стоят на позиции нозологической отделенности миокардита Фидлера. Н.Р. Палеев рассматривает его как тяжелый вариант хода миокардита любой этиологии, то есть как клиническое понятие.

Для миокардита Фидлера характерно острое начало в связи с влиянием инфекции, вакцинации, употребления лекарств. В то же время идиопатическая ДКМП обычно развивается постепенно. В пользу миокардита Фидлера свидетельствуют алергические признаки — сенсибилизация в виде полиартралгии, лимфаденопатий, гепатолиенального синдрома, эозинофилии, базофилии, а также сопутствующий перикардит, воспалительные изменения формулы крови. Для миокардита Фидлера характерно также повышение в крови содержания кардиоспецифических ферментов — креатинфосфокинази (особенно ее МВ-фракции), тропонинов I и Т, а также миоглобина. При ДКМП такие изменения могут быть лишь у отдельных больных. В пользу миокардита Фидлера свидетельствует также изменчивость нарушений сердечного ритма и проводимости. Для ДКМП характерна большая стабильность этих нарушений. В дифференциальной диагностике этих двух заболеваний помогает эхокардиография.

Вместе с тем следует подчеркнуть, что часто отдифференцировать миокардит Фидлера и идиопатическую ДКМП можно лишь по данным эндомиокардиальной биопсии.

Митральная и митрально-трикуспидальная недостаточность. Как и при идиопатической ДКМП, при митральных и митрально-трикуспидальных пороках сердца имеет место кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность, желудочково-предсердная регургитация. В  пользу первичного поражения этих клапанов свидетельствует этапность развития сердечной недостаточности, которая при аортальных и митральных пороках обычно сначала левожелудочковая, а позже присоединяется правожелудочковая недостаточность. Реже при митральных и митрально-трикуспидальных пороках сердца, чем при ДКМП, развиваются тромбоэмболии (они возникают на стадии появления мирцательной аритмии).

Следует обратить внимание на неодинаковую интенсивность сердечных шумов: при ревматических пороках они резки, высокой амплитуды, растут в случае уменьшения выраженности сердечной недостаточности, а при ДКМП — малой интенсивности без изменений в динамике. К тому же при ревматических пороках часто кроме систолического выслушивается диастолический шум и щелчок открытия митрального клапана, который не наблюдается при ДКМП.

Важно и то, что у больных на ДКМП при выраженной кардиомегалии долго сохраняется синусный ритм. В то же время при митральных пороках почти в 100 % больных на стадии выраженной кардиомегалии возникает мирцающая аритмия.

Рентгенологически для ДКМП типичной является шаровидная форма сердца, при ревматических пороках сердца его конфигурация митральная со сглажинной талией и значительным увеличением левого предсердия при пороках митрального клапана или с выраженной талией сердца при поражении клапана аорты.

По данным ЭХОКГ диагноз ревматического митрального порока подтверждает наличие фиброза митрального клапана, уменьшения скорости его диастолического раскрытия. В пользу ДКМП свидетельствует значительное увеличение расстояния между передней створкой митрального клапана и межжелудочковой перегородкой. Диагностическая информативность этого критерия составляет 90,9 % (К.М. Амосова, 1987). Объем левожелудочково-левопередсердной регургитации при ДКМП обычно превышает ++.

Окончательный диагноз устанавливают после катетеризации сердца и вент-рикулографии.

Миксоматозная дегенерация митрального клапана. При этой патологии фиброзная ткань клапанов заменяется рыхлой миксоматозной тканью, которая характеризуется высоким содержанием кислых мукополисахаридов, что приводит к розтяжению створок митрального клапана, которые пролабируют в предсердие, перекрывают друг друга, иногда — разрываются. У части больных в результате описанных изменений появляется выраженная левожелудочково-левопредсердная регургитация со следующим развитием кардиомегалии, дилатацей полостей сердца при отсутствии фиброза клапанов сердца.

В пользу первичного поражения клапанного аппарата сердца свидетельствует значительный объем регургитации крови в левое предсердие (++ в 100 % случаев) при малоизмененной фракции выброса левого желудочка.

Экссудативный перикардит. Для обоих заболеваний характерны кардіиомегалия и застой крови в большом кругу кровообращения. Вместе с тем, при перикардите в первую очередь затруднен отток крови из вен большого круга кровообращения. Нарушение же оттока из легочных вен обычно возникает при перикардите позже и не является выраженным. Следовательно, при перикардите сначала возникает правожелудочковая сердечная недостаточность, при ДКМП сразу развивается билатеральная сердечная недостаточность, то есть лево-правожелудочковая. Уточняют диагноз с помощью эхокардиографии и компьютерной томографии, которые дают возможность обнаружить или опровергнуть наличие жидкости в полости перикарда.

Реже возникает необходимость дифференцировать идиопатическую ДКМП с амилоидозом, гемохроматозом и саркоидозом сердца. Тщательный анализ клинической картины и результатов дополнительных методов исследования по большей части помогает установить правильный диагноз.

В отдельных случаях диагноз уточняют с помощью биопсии слизистой оболочки десен или прямой кишки (амилоидоз) и ендомиокардиальной биопсии (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз сердца).

 Течение и прогноз. Средняя продолжительность жизни пациентов от появления первых признаков заболевания до смерти колеблется от 3 до 7 лет (Н.М. Мухарлямов, 1975). Однако есть сообщение о длительном  течении ДКМП — до 20 лет и больше.

       Основными причинами летального исхода при ДКМП является застойная сердечная недостаточность, внезапная смерть и ТЕЛА.

Прогноз идиопатической ДКМП для жизни в целом неблагоприятный, он зависит от выраженности застойной сердечной недостаточности, возраста больного (в возрасте свыше 55 лет прогноз неблагоприятен), сопутствующих заболеваний.

Лечение. Базируется на устранении основных клинических проявлений заболевания и его осложнений: застойной сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма, тромбоэмболий.

Лечение застойной сердечной недостаточности. В первую очередь устраняют факторы, которые усиливают дисфункцию миокарда (алкоголь, никотин), приема кардиодепрессивных средств; ограничивают физическую активность, рекомендуют дозированные физические тренировки и не рекомендуют  чрезмерные(изометрические) нагрузки. Пациентам назначают полноценное питание с достаточным содержанием белков и витаминов, ограничивают употребление жидкости и соли.

Диуретические средства, уменьшая ОЦК, приводят к снижению конечнодиастолического давления в левом желудочке и его систолическое  напряжение. Это способствует уменьшению застоя крови как в малом, так и в большом кругу кровообращения. Вместе с тем, назначение диуретических средств может вызывать рефлекторную стимуляцию ренин-ангиотензин-альдостероновой и симпатико-адреналовой систем. Потому одновременно с диуретическими средствами следует назначать ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов первого типа к ангиотензину II, ингибиторы альдостерона и бетта-адреноблокаторы.

Диуретические средства назначают в наименьших эффективных дозах — гипотиазид по 12,5 — 25 мг на сутки, фуросемид по 20 — 40 мг в сутки, буметанид по 0,5 — 1—5 мг на сутки. В случаях резистентности к диуретическим средствам применяют принцип последовательной блокады реабсорбции Na⁺ и воды в нефроне. С этой целью назначают гипотиазид в комбинации из фуросемидом (урегитом, буметанидом), амилоридом (триамтереном) и спиронолактоном. При условии низкого сердечного выброса и отека слизистой оболочки кишки  всасывания лекарств нарушено, что снижает эффективность мочегонной терапии. Ее можно повысить, перейдя на внутривенное болюсное или капельное введение фуросемида, или назначают непрерывную на протяжении 3 — 5 дней инфузию диуретических доз допамину — 1—3 мкг/кг/мин, ультрафильтрат плазмы крови, которая повышает эффективность лечения.

Ингибиторы (антагонисты) альдостерона рекомендуют употреблять в малых дозах —50— 100 мг в сутки.

Доказана и высокая эффективность при ДКМП антиадренергических средств — бетта-адреноблокаторов и кордарона. Из бетта-адреноблокаторов при ДКМП чаще всего используют метопролол, бетаксолол, бисопролол, карведилол и небиволол. Метопролол назначают сначала по 5 мг 2 раза в сутки, в последующем — по 50 мг 3 раза в сутки (в среднем 10,8 мг на сутки). Бисопролол рекомендуют употреблять сначала в дозе 1,25 мг в сутки, в последующем —5 мг в сутки (в среднем — 3,8 мг в сутки). При условии применения последнего в таком режиме на протяжении 21 дня летальность уменьшается на 20 % (СІВІЗ-1, 1994).

Еще лучшие результаты лечения дает карведилол (Г. Раскег, 1996) — препарат, в котором совмещены свойства некардиоселективного бетта-адреноблокатора с блокатором а-адренорецепторов и антиоксиданта (витамину Е). Начальная доза карведилолу — 3,125 — 6,25 мг 2 раза в сутки, максимальная — 50 мг 2 раза в сутки, средняя — 25 мг 2 раза в сутки. Снижение показателей общей летальности в случае длительного применения карведилола (50 мг 2 раза в сутки) достигает 65 % (Р < 0,0001).

Небиволол (небилет) — имеет свойства бетта-адреноблокатора и стимулятора синтеза оксида азота. Небилет сначала назначают по 2,5 мг 1 раз в сутки, в последующем — по 5 мг 1 раз в сутки.

    Терапевтическую эффективность бета-адреноблокаторов при ДКМП связывают с уменьшением потребности миокарда в кислороде и сохранением энергии, необходимой для синтетических и репарационных процессов, возобновлением сниженной под воздействием гиперадреналинемии плотности бета-адренорецепторов в миокарде и его инотропные ответы на введение симпатомиметиков, а также синтеза выработки ренина и опосредствованной ангиотензином II периферической вазоконстрикции. Есть основания считать, что бетта-адреноблокаторы тормозят апоптоз, защищают организм от кардиотоксического действия катехоламинов крови, предотвращают возникновение фатальных желудочковых аритмий.

Кроме диуретических средств и бета-адреноблокаторов, к препаратам первой линии в лечении больных на ДКМП относят также ингибиторы АПФ. Гиперпродукция ангиотензина II, способствуя вазоконстрикции и задержке в организме натрия и воды, приводит к развитию и прогрессу застойной сердечной недостаточности. Под воздействием ангиотензина II, который имеет пролиферативную активность, возникает патологическое ремоделирование сердца и сосудов, в результате чего стимулируется развитие интерстициального фиброза. К тому же ангиотензин II, как фактор клеточного роста, запускает генетически опосредствованный процесс апоптоза, то есть запрограммированной смерти кардио-миоцитов

Катализатором образования ангиотензина II является АПФ. Последний ускоряет разрушение брадикинина, которому свойственны вазодилатирующие свойства.

АПФ стимулирует образование простагландина Е и І. Простагландин I катализирует образование ендотелийрелаксирующего фактора — оксида азота, синтез которого при застойной сердечной недостаточности нарушен.

Ингибиторы АПФ дают не только позитивный симптоматический эффект, но и значительно улучшают прогноз заболевания. Лечение ингибиторами АПФ проводят после отмены препаратов калия и калийсберигающих диуретических средств, начинают с пробной дозы, которая для кантоприла составляет 6,25 мг, а для еналаприла — 2,5 мг. При отсутствии нежелательных эффектов (головокружение, артериальная гипотензия) через несколько часов переходят на регулярное принятие малых доз кантоприла — 6,25 — 12,5 мг 3 раза в сутки, еналаприла — 2,5 мг 2 раза в сутки с постепенным, на протяжении нескольких недель, увеличением к целевым дозам (каптоприла — 150 мг в сутки, еналаприла — 20 мг в сутки). Кроме каптоприла и еналаприла применяют также лизиноприл, начиная с дозы 2,5 мг в сутки с увеличением ее до 20 — 40 мг 1 раз в сутки. Эффективны также квиналарил (с 5 до 20 мг в сутки в 2 приема), рамиприл (с 2,5 до 5 мг 2 раза в сутки), трандолаприл (4 мг 1 раз в сутки), самые эффективные  квадроприл (спираприл) по 6 мг 1 раз в сутки и периндоприл (престариум)  по 4 — 8 мг 1 раз в сутки.

Кроме преходящей артериальной гипотензии, азотемии и гиперкалиемии приблизительно в 10 % больных, которые принимают ингибиторы АПФ, возникает сухой кашель (его следует дифференцировать с кашлем в результате застоя в легких). Он опосредован раздражением нервных окончаний брадикинином, разрушение которого при условии блокады АПФ нарушается. Кашель проходит, если отменить ингибитор АПФ. Из других осложнений препаратов этой группы следует помнить об ангионевротическом отеке и дерматите.

Новым направлением в лечении застойной сердечной недостаточности у больных на ДКМП является применение блокаторов рецепторов первого типа к ангиотензину II. Выяснено, что кроме АПФ-зависимого пути образования ангиотензина II существуют и другие. К ним принадлежат химазный, катепсино-вий, тониновий и тому подобное. В миокард, например, с помощью Апф-независимого пути образования ангиотензина II с помощью химазы и катепсина  синтезируется 75 % ангиотензина II.

Из препаратов этой группы наиболее изученными при ДКМП является лозартан (коазар) и ирбезартан (апровель). Лозартан назначают по 12,5 — 50 мг 1 раз в сутки, а ирбезартан — по 75—150 мг 1 раз в сутки. Эти средства более полно, чем ингибиторы АПФ, тормозят активность ангиотензина II, дают возможность избежать повышения уровней брадикинина и простагландинов, в результате чего у больного не возникают кашель и ангионевротический отек.

Традиционно больным с хронической застойной сердечной недостаточностью назначают сердечные гликозиды. При ДКМП их применяют в случае сопутствующей мирцательной аритмии. У больных с синусным ритмом их назначение является дискуссионным. Однако в сочетании с диуретическими средствами и ингибиторами АПФ сердечные гликозиды подавляют излишне активированную симпатико-адреналовую систему, которая оправдывает их клиническое применение (в малых дозах). При этом преимущество отдают дигоксину в малых дозах —0,125 — 0,25 мг в сутки под контролем уровня К+ в плазме крови.

Для повышения инотропизма миокарда при резко выраженной хронической застойной сердечной недостаточности преимущество отдают коротким курсам внутривенной инфузии добутамина или ингибиторов фосфодиестеразы III. Они повышают содержание циклического аденозинмонофосфата в кардиомиоцитах (добутамин) и сосудах (амринон, милринон).

Добутамин стимулирует бета-адренорецепторы. Его назначают внутривенно в дозах от 2 — 5 до 10 мкг/кг/мин. Инфузию проводят на протяжении 3 — 4 суток под мониторингом показателей кардиогемодинамики.

Лечение амриноном начинают с внутривенного болюсного введения 0,75 мкг/кг/мин. с переходом на инфузию 5 — 10 мкг/кг/мин. Для милринона эти дозы составляют соответственно 50 и 0,375 — 0,75 мкг/кг/мин. Инфузию проводят на протяжении 2 — 3 суток.

Лечение нарушений сердечного ритма при ДКМП. К назначению антиаритмичных препаратов при ДКМП следует подходить с осторожностью в связи с их кардиодепресивными и проаритмогенными свойствами. Преимущество отдают амиодарону (кордарону). Он не ухудшает сократительности миокарда, способствует расширению периферических сосудов благодаря вазодилатирующему эффекту, является эффективным при наджелудочковых и желудочковых аритмиях. Эффективное сочетание амиодарона из кардиоселективными бета-адреноблокаторами, однако это требует тщательного подбора их доз. Обычно амиодарон назначают, начиная с дозы 600 мг в сутки — по 200 мг 3 раза в сутки внутрь на протяжении 10 дней. Следующие 10 дней больные принимают амиодарон в дозе 400 мг в сутки — 200 мг 2 раза в сутки внутрь. Следовательно суточную дозу препарата уменьшают до 200 мг в сутки на протяжении 10 дней. Через месяц от начала лечения назначают профилактическую дозу препарата — по 200 мг 2 раза в неделю.

Лечение тромбоэмболий. При декомпенсованной  сердечной недостаточности с низкой фракцией выброса по данным эхокардиографии риск тромбоэмболий составляет 30 %. Это указывает на необходимость длительного применения антикоагулянтов непрямого действия, а в периоды декомпенсации хронической застойной сердечной недостаточности — антикоагулянтов прямого действия (гепарин — 12 500 ОД подкожно в околопупочную область на протяжении 6—14 дней) или, что лучше, низкомолекулярных гепаринов (фраксипарин, клексан, фрагмин).

Фраксипарин (надропарин) назначают по 0,6 мг 2 раза в сутки подкожно в околопупочный участок на протяжении 6 (±2) дней. Клексан (еноксипарин, ловенокс) — внутривенно болюсно по 30 мг с последующим введением в дозе 1 мг/кг подкожно 2 раза в сутки на протяжении 6—8 дней. Поддерживающие дозы низкомолекулярных гепаринов (фраксипарин — 0,6 мл 1 раз в сутки, клексан — 1 мг/кг в сутки) можно применять на протяжении 30 — 40 суток.

В связи с тем, что во многих случаях прослеживается аутоимунный патогенез идиопатической ДКМП и ее связь с вирусной инфекцией, клиницисты ставят вопрос относительно применения у таких больных глюкокортикостероидов и нестероидных противовоспалительных средств. Однако такой подход не является общепринятым.

В то же время целесообразность применения препаратов имунотропной терапии, в частности препаратов загрудинной железы, интерлейкинов и интерферона сомнения не вызывает. Тималин, например, рекомендуют применять по 10 мг внутримышечно в дозе 100 мг. По данным К.М. Амосовой (1988), такое лечение способствует возобновлению функциональной активности Т-клеточной цепи иммунной системы, не вызывая при этом изменений ее гуморального звена. Эффективным является также тимомодулин (по 10 мг внутримышечно 3 раза в неделю). Рекомбинантный а-интерферон применяют по 3 000 000 ЕД подкожно через день или по 3 000 000 — 5 000 000 ЕД ежедневно на протяжении 3 мес.

Из хирургических методов самым эффективным является трансплантация сердца. Из других хирургических методов перспективна кардиомиопластика. Эта методика является альтернативой по отношению к трансплантации сердца, которая часто противопоказана конкретному больному. Для кардиопластики обычно используют  широчайшую мышцу спины, лоскутом которой обвертывают желудочки сердца. При этом трансплантант скелетной мышцы покрывает больше чем 70 % поверхности обоих желудочков сердца, его фиксируют к перикарду и миокарду. Для синхронного сокращения аутомышцы и сердца используют кардио-синхронизированную электростимуляцию по зубцу Р кардиосигнала. Стимулирующий электрод фиксируют к участку выносного тракта правого желудочка, а стимулятор вживляют по обычной методике.

Еще одним новым паллиативным методом хирургического лечения больных на ДКМП является вентрикулопластика — операция Батиста. Суть ее заключается в высекании куска дилатированного левого желудочка, который дает возможность уменьшить его объем и улучшить функцию. Она является своеобразным «мостом к трансплантации сердца» у больных, которые ожидают донорское сердце.

Осложнения ДКМП. В первую очередь это митральная недостаточность, которая усиливает объемную перегрузку левого желудочка и углубляет сердечную недостаточность. Дискуссионным является вопрос относительно хирургической коррекции митральной недостаточности при ДКМП. В последние годы таким больным проводят аннулопластику митрального клапана.

Профилактика. Исходя из вирусно-иммунологической теории развития этого заболевания, обсуждается вопрос относительно вакцинации против кардиотропных вирусов, активного лечения респираторных вирусных инфекций.

С целью предотвращения прогресса поражения миокарда больным на ДКМП не рекомендуется употребление алкоголя, курения, беременности. Целесообразно избегать простудных заболеваний, обеспечить полноценное сбалансированное, богатое на витамины (особенно тиамин) питание.

Вторичная профилактика заключается в пожизненном употреблении ингибиторов АПФ, бета-адреноблокаторов, блокаторов рецепторов первого типа к ангиотензина II, диуретических средств, кордарона.

 

Рестриктивные кардиомиопатии.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — это сравнительно редкое заболевание миокарда с привлечением эндокарда. Оно характеризуется нарушением наполнения одного или обоих желудочков с уменьшением их диастолического объема при сохранении толщины стенок. При этом после короткого периода быстрого наполнения желудочков в период протодиастоли последующее поступление крови в желудочки прекращается. Сократительность миокард (фракция выброса) обычно сохранена, особенно на ранних этапах заболевания. Нарушения надлежащего диастолического расслабления желудочков является следствием распространенного интерстициального фиброза.

РКМП может быть идиопатической и предопределенной инфильтративными системни заболеваниями (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз).

К идиопатической РКМП относят две нозологических формы — фибропластический париетальный эозинофильный эндомиокардит Леффлера II (ендомиокардиальная болезнь) и ендомиокардиальный фиброз Девиса. Есть мнение, что это разные варианты одного и того же заболевания эндо- и миокард, который возникает в результате токсичного влияния эозинофилов.

Этиология фибропластичного париетального еозинофильного эндомиокардита Леффлера II неизвестна. Есть сведения относительно его связи с разными инфекционными агентами, которые, однако, не подтвердились. В патогенезе заболевания ключевое значение предоставляют эозинофилам, которые в результате своей морфологической и функциональной неполноценности легко поддаются дегрануляции. Белки, которые при этом освобождаются, вызывают повреждение ендокарда. В миокард происходит накопление эозинофилов, где путем экзоцитоза из гранул выделяются кардиотоксические вещества.

Поскольку роль эозинофилов в развитии воспалительной реакции в ендо- и миокард является достоверным фактом, фибропластический эндомиокардит Леффлера II можно рассматривать как следствие диффузного заболевания соединительной ткани неизвестной этиологии. При этом возникновение заболевания предопределено увеличением именно дегранулированных форм эозинофилов, а не их общего количества.

В патологический процесс чаще привлекается левый желудочек, хотя может быть и изолированное поражение правого желудочка или же и обоих желудочков. Характерное резкое утолщение ендокарда, преимущественно на путях притоку крови и в участке верхушки сердца с пристеночным тромбообразованием.

Полость желудочка (желудочков) уменьшается (отсюда старое название этого заболевания — «облитеративна кардиомиопатия»). При этом быстро развивается фиброз атриовентрикулярных клапанов и сосковых мышц, в результате чего развивается митральна и трикуспидальна недостаточность.

Морфологически различают три стадии заболевания: И — некротическую, II — тромботичну, III — стадию фиброза. Они могут или последовательно переходить друг в друга, или же существовать одновременно.

Клиника. Обычно РКМП начинается из системных неспецифических признаков — лихорадки, исхудания, кашля и сыпи на коже. Часто уже в начале заболевания во время рентгенологического исследования обнаруживают признаки пульмоніту с инфильтративными изменениями в легких.

Самым распространенным признаком являются рецидивные тромбоэмболии в артерии мозга. Причиной их есть гиперкоагуляция крови под воздействием катіонних белков. Наблюдаются также полинейропатия та энцефалопатия в результате высвобождения из дегранулированных эозинофилов нейротоксина.

Постепенно на первый план в клинической картине выступают признаки хронической застойной сердечной недостаточности на фоне стойкой гиперэози-нофилии (80 — 90 %), умеренной анемии и неспецифических воспалительных изменений в крови.  На ЭХОКГ определяют признаки вальвулита атриовентрикулярных клапанов (или же одного — митрального или тристулкового), который напоминает вегетации при инфекционном эндокардите.

Половина больных умирает на протяжении двух лет после появления первых признаков заболевания. Основной причиной смерти является прогрессирующая сердечная недостаточность, дыхательная, почечная и печеночная недостаточность.

Лечение. Патогенетически обоснованно применение глюкокортикостероидов, в частности преднизолона (1 мг/кг внутрь) в сочетании с цитостатическими иммуносупрессорами. С помощью этих препаратов можно улучшить течение этого заболевания. После достижения клинического эффекта (позитивная динамика признаков сердечной недостаточности) переходят на длительное принятие підтримувальних доз (10 мг преднизолона на сутки).

В случаях выраженного фиброза прибегают к хирургическому лечению — эндокардектомии с пластикой или протезированием атриовентрикулярных клапанов.

Эндомиокардиальний фиброз Девиса. Это заболевание очень распространено в тропической Африке (Уганда, Нигерия), южных регионах Индии, Шри-ланки, Бразилии, Колумбии. Чаще оно развивается у лиц с низким социально-экономическим уровнем, которые страдают от недостаточного питания. У жителей Западной Европы и США эндомиокардиальний фиброз чаще встречается у мигрантов из тропических стран и у тех лиц, которые длительное время проживали в этих регионах. В Европе описаны случаи ендомиокардиального фиброза после химиотерапии злокачественных опухолей.

Этиология эндомиокардиального фиброза Девиса неизвестна. Связь данного заболевания с дефицитом витамина Е, вирусной и паразитарной инфекциями не доказано. Это же касается богатого на серотонин подорожника, кормление которым морских свинок приводит к поражению эндокарда, подобного эндомиокардиального фиброза у людей. Доказано, что токсичное влияние серотонина на эндокард увеличивается при дефиците триптофана, что наблюдается при недостатке в рационе белков.

Есть сообщение о возможности возникновения этого заболевания в случае употребления маниоки, в которой содержится большое количество витамина ЕЕ, который может повлечь кальциноз и фиброз эндо- и миокарда. В эндо-миокардиальних биоптатах таких больных определяют снижение содержания магния при одновременном увеличении содержания торию и церию. Последний, как известно, стимулирует синтез коллагена фибробластами сердца.

Обсуждаются несколько возможных механизмов патогенеза эндомиокардиального фиброза:

1)      повреждение кардиомиоцитов активированными химиопрепаратами и другими токсикантами, эозинофилами вызывает фиброз и склероз эндо-, миокарда;

2)  повреждение микроциркуляторного русла в результате дефицита магния, который сопровождается выходом из него торию и церию, которые стимулируют пролиферацию фибробластив;

   3) секреция эндотелием ендокарда (под влиянием серотонину) факторов роста, которые стимулируют пролиферацию фибробластов и накоплением в нем тромбоцитов с развитием интерстициального фиброза эндо-, миокард.

       Вместе с тем, единственной мысли ни относительно этиологии, ни относительно патогенеза ендомиокардального фиброза не существует.

          Клиника. Эндомиокардиальний фиброз Девиса имеет клиническую картину, подобную к фибропластичного париєтального эндокардита Леффлера II. В отличие от последнего признаки застойной сердечной недостаточности в начале заболевания развиваются более постепенно, системные проявления заболевания отсутствуют.

           Эозинофилия при ендомиокардальному фиброзе Девиса не достигает такого уровня, как при фибропластичному париєтальному эндокардите Леффлера.

       Диагностику эндомиокардиального фиброза Девиса осуществляют с учетом клинических, гемодинамичних признаков рестрикции при условии исключения других причин, которые могли 6 ее повлечь. В первую очередь исключают констриктивний перикардит, системные и инфильтративные заболевания миокард и ендомиокардиальну болезнь Леффлера. Имеет значение и факт проживания больного в одной из тропических стран, где это заболевание распространено. Диагноз этих заболеваний уточняют с помощью трансвенозной эндомиокардиальной биопсии.

       Лечение эндомиокардиального фиброза Девиса симптоматическое и включает медикаментозную терапию диастолической сердечной недостаточности. Применяется и хирургическое лечение — эндокардэктомия с (при наличии показаний) протезированием или пластикой клапанов сердца.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

— это редкое заболевание, которое характеризуется прогрессирующим замещением миокард правого желудочка жировой и соединительной тканью. В сущности это дисплазия правого желудочка. При этом процесс может переходить на левый желудочек, но не на межжелудочковую перегородку.

   Этиология неизвестна. Заболевание имеет семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. Описаны случаи аутосомно-рецессивного наследования.

          Долгое время считалось, что аритмогеннаяя правожелудочковая кардиомиопатия является следствием неспецифического миокардита. Теперь считают, что это два разных заболевания. У отдельных больных миокардит может присоединяться к кардиомиопатии.

          IIатоморфология. Макроскопически правый желудочек дилатированный, утонченный, у него прорастает жировая ткань. Часто обнаруживают аневризму правого желудочка — дистальнее от тристулкового клапана и в участке верхушки сердца. Гистологически обнаруживают замещение жировой тканью и интерсти-циальним фиброзом эпикарда и средних слоев миокарда. При этом отмечаются лишь отдельные островки мускульных волокон, которые окружены соединительной тканью. На поздних стадиях наблюдается слияние отдельных очагов, которое напоминает диффузное поражение правого желудочка.

Клиника. Заболевание проявляется в подростковом и юношеском возрасте. Типичными являются жалобы на головокружение, перебои в работе сердца. Первым признаком болезни может быть остановка сердца в результате остановки кровотока, пароксизмальной желудочковой тахикардии. Причиной желудочковой пароксизмальной тахикардии и фибрилляции желудочков обычно является механизм ге-епtгу, морфологическим субстратом которого является наличие островков жирового перерождения миокард и интерстициального фиброза. На поздних стадиях заболевания появляются признаки застойной сердечной недостаточности (особенно в случае присоединения к кардиомиопатии миокардита).

Диагностика. На ЭКГ часто находят негативные зубцы Т в отведениях Vз, реже — в отведении V4. Длительность комплекса QR$ в правых грудных отведениях превышает 0,11с при .нормальний его длительности в отведении У6. Такая «более чем полная» блокада правой ножки пучка Гиса предопределена сопутствующей парциальной (частичной) блокадой ведущей системы правого желудочка.

Для этого заболевания характерные разнообразные желудочковые аритмии, вплоть до стойкой желудочковой тахикардии, при которой желудочковые комплексы напоминают блокаду левой ножки пучка Гиса, а электрическая ось отклоняется или вправо, или влево. Часто у таких больных определяют так называемые поздние желудочковые потенциалы. Реже встречаются наджелудочковые аритмии — экстрасистолия, фибрилляция передсердь.

За помощью ЭХОКГ обнаруживают дилатацію правого желудочка, сокращение которого носит асинергический характер.

Диагноз подтверждают с помощью радионуклидной вентрикулографии, сцинтиграфии миокард, магнитно резонансной томографии, рентгеноконтрастной вентрикулографии («золотой стандарт» диагностики аритмогенной иравошлуночковои кардиомиопатии).

Лечение предусматривает устранение и профилактику аритмий, признаков застойной сердечной недостаточности. Из средств медикаментозной терапии наиболее эффективные соталол, флекаинид, кордарон в общепринятых дозах. В тяжелых случаях назначают комбинацию препаратов, например, кордарон с бета-адреноблокаторами или кордарон из флекаинидом, или же флекаинид из бета-адреноблокаторами. При этом необходимо учитывать переносимость таких препаратов, их возможны побочные эффекты. В рефрактерних случаях прибегают к вживлению автоматического дефибрилятора-кардиовертера или радиочастотной катетерной деструкции аритмогенной зоны.

     У отдельных больных со стойкими желудочковыми аритмиями, особенно в сочетании с дисфункцией левого желудочка, прибегают к хирургическому лечению — вентрикулотомии, которая перерывает циркуляцию волны возбуждения в правом желудочке.

      Во время лечения застойной сердечной недостаточности у таких больных, кроме общепринятых средств, применяют карведилол и ингибиторы АПФ.

 

Литература:

1.                 Мухин Н.А. Пропедевтика внутренних болезней: учебник / Н.А. Мухин, В.С. Моисеев. – 2-е изд., доп. перераб. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. 

2.            Внутренние болезни: руководство к практическим занятиям по факультетской терапии: учеб. пособие / под ред. В.И. Подзолкова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 640 с.

3.                 Стандарты диагностики и лечения внутренних болезней. 5-е изд. /Под ред. Б. И. Шулутко, С. В. Макаренко – Медкнига ЭЛБИ-СПб, Ренкор, – 2009 г. 704 с.

 

Б –  ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ЛИТЕРАТУРА

1.     Неотложная кардиология / Под ред. А. В. Тополянский, О. Б. Талибов – МЕДпресс-информ – 2010 г. 352 с.

2.     Неотложная кардиология / Под ред. А. В. Тополянский, О. Б. Талибов –  МЕДпресс-информ, 2010 г. – 352 с.

3.     Лекарства в практике кардиолога / Под ред. Лайонел Х. Опи, Бернард Дж. Герш – Рид Элсивер, 2010 г. – 784 с.

4.     Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Т. 9. Диагностика болезней сердца и сосудов. Перикардиты. Инфекционный эндокардит. Пролапс митрального клапана. Приобретенные пороки сердца /А.Н. Окороков. – М.: Медицинская литература, 2009. – 432 с.

5.     Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Т. 8. Диагностика болезней сердца и сосудов. Болезни миокарда. Сердечная недостаточность /А.Н. Окороков. – М.: Медицинская литература, 2009. – 432 с.

6.     Люсов В.А. ЭКГ при инфаркте миокарда: атлас /В.А. Люсов, Н.А. Волов, И.Г. Гордеев. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 76 с.

7.     Люсов В.А. Аритмия сердца. Терапевтические и хирургические аспекты /В.А. Люсов, Е.В. Колпаков. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 400 с.

8.     Руководство по кардиологии. В 3 томах. / Под ред. Сторожаков Г.И., Горбачков А. – ГЭОТАР – МЭД, 2008 г. – 512 с.