ТЕМА

Тема №9

Менингити: гнойные (менингококовый и вторичные) и серозные  (ентеровирусные, лимфоцитарный хориоменингит, паротитный,  туберкульозный). Абсцесс мозга.

Енцефалиты: епидемический, клещевой, полисезонные, герпетический, ревматический, при краснухе, ветряной оспе, кори, подострый склерозирующий панэнцефалит, поствакцинальные.

Церебральные арахноидиты. Полиомиелит. Острый миелит. Боковой амиотрофический склероз.

 

 Инфекционные БОЛЕЗНИ нервной системы

 

Нейроинфекции принадлежат к наиболее распространенным органическим заболеваниям нервной системы. Но вместе с этим. Это достаточно разные за локализацией, этиологией, патогенезом, клиническими проявлениями и течением заболевания. Они являются результатом проникновения в нервную систему циркулирующих в крови вирусов, бактерий и токсинов в результает повышения проницаемости или нарушения гематоэнцефалического барьера (ГЭБ). За последние годы благодаря внедрению новых диагностических технологий и эффективных противобактерийных и противовирусных средств достигнуто значительных успехов в лечении многих недавно еще летальных заболеваний. В то же время расширился спектр возбудителей инфекционных заболеваний нервоной системы, участились смешанные, атипические формы, что создает существенные диагностические трудности.

 

Менингиты

Менингит — воспаление оболочек головного и спинного мозга. Различают лептоменингит — воспаление мягкой и паутинной мозговых оболочек и пахименингит — воспаление твердой мозговой оболочки. В клинике под термином «менингит» обычно подразумевают воспаление мягких мозговых оболочек. Менингит распространен в различных климатических зонах. Возбудителями менингита могут быть разнообразные патогенные микроорганизмы, вирусы, бактерии и простейшие.

Классификация. По характеру воспалительного процесса в оболочках и изменений в цереброспинальной жидкости различают серозный и гнойный менингит. При серозных менингитах в цереброспинальной жидкости преобладают лимфоциты, при гнойных обнаруживают преимущественно нейтрофильный плеоцитоз. По патогенезу различают первичные и вторичные менингиты. Первичный менингит развивается без предшествующей общей инфекции или инфекционного заболевания какого-либо органа, вторичный является осложнением общего или локального инфекционного заболевания. По локализации процесса бывают генерализованные и ограниченные менингиты, на основании мозга — базальные или на выпуклой поверхности — конвекситальные. В зависимости от развития и течения выделяют молниеносные, острые, подострые и хронические менингиты, а по степени выраженности — легкую, средней тяжести, тяжелую и крайне тяжелую формы. По этиологии различают бактериальные (менингококковый, пневмококковый, стафилококковый, туберкулезный и др.), вирусные (острый лимфоцитарный хориоменингит, вызванный энтеровирусами ECHO и Коксаки, эпидемического паротита и др.), грибковые (кандидозный, турулезный и др.) и протозойные менингиты.

 

Патогенез. Имеются три пути инфицирования менингеальных оболочек: 1) при открытой черепно-мозговой и позвоночно-спинальной травмах, при переломах и трещинах основания черепа, сопровождающихся ликвореей; 2) контактное, периневральное и лимфогенное  распространение  возбудителей  на  менингеальные оболочки при существующей гнойной инфекции придаточных пазух носа, среднего уха или сосцевидного отростка, глазного яблока и т. д.; 3)  гематогенное распространение; иногда менингит является основным или одним из проявлений бактериемии. Входными воротами инфекции при менингите являются слизистая оболочка носоглотки, бронхов, желудочно-кишечного тракта с возникновением  назофарингита,  ангины,  бронхита,  желудочно-кишечных расстройств и последующим гематогенным или лимфо-генным распространением возбудителя и попаданием в мозговые оболочки.  К  патогенетическим  механизмам  клинических  проявлений менингита относятся воспаление и отек мозговых оболочек и нередко прилегающей ткани мозга, дисциркуляция в мозговых и оболочечных сосудах, гиперсекреция цереброспинальной жидкости и задержка ее резорбции, что приводит к развитию водянки мозга и повышению внутричерепного давления; перераздражение оболочек мозга и корешков черепных и спинальных нервов, а также общее воздействие интоксикации.

Патоморфология. Независимо от возбудителя патологические изменения при остром гнойном менингите следующие: если микроорганизм достигает менингеальных оболочек прямым распространением либо через ток крови, то воспаление и его продукты быстро и диффузно распространяются во всем субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга. Субарахноидальное пространство заполнено зелено-желтым гнойным экссудатом, который может покрывать весь мозг или располагаться только в его бороздах. Когда имеется локальная область инфекции, то гнойное воспаление может быть обусловлено ею. Наблюдается отек оболочек и вещества мозга. Корковые вены переполнены кровью. Мозговые извилины иногда уплощаются вследствие внутренней гидроцефалии. Микроскопически в мягких мозговых оболочках выявляется воспалительная инфильтрация, в ранних стадиях целиком состоящая из полиморфных нуклеаров, а затем также обнаруживаются лимфоциты и плазматические клетки. В полушариях изменения невелики, за исключением периваскулярной инфильтрации коры. Внутренняя гидроцефалия наиболее часто обусловлена воспалительной адгезией мозжечково-мозговой цистерны, что препятствует оттоку цереброспинальной жидкости. При серозных вирусных менингитах имеется отек оболочек и вещества мозга, расширение ликворных пространств.

В острых случаях туберкулезного менингита мозг обычно бледен и извилины несколько уплощены. Экссудат покрывает мягкие мозговые оболочки в основании черепа и распространяется вдоль латеральной борозды. Милиарные бугорки видны в мягких мозговых оболочках. Наиболее явны они вдоль сосудов, в основном средней мозговой артерии. Микроскопически бугорки состоят из скопления круглых клеток, в основном мононуклеаров, часто в центре имеется казеоз. Гигантские клетки редки. В веществе нервной системы имеются небольшие воспалительные реакции, выражена токсическая дегенерация нервных клеток. При лечении антибиотиками базальный экссудат становится плотным и большие артерии, проходящие через него, могут подвергнуться артерииту, в результате чего возможно развитие инфаркта мозга. Адгезии и спайки могут вызвать гидроцефалию либо обструкцию спинального субарахноидального пространства.

Клиника и диагностика. Симптоматика всех форм острых менингитов имеет много общего независимо от этиологии. Диагноз менингита устанавливается на основании сочетания трех синдромов: 1) общеинфекционного; 2) оболочечного (менингеального); 3) воспалительных изменений цереброспинальной жидкости. Наличие одного из них еще не дает оснований диагностировать менингит. Так, оболочечные симптомы могут быть обусловлены раздражением оболочек (менингизм). Увеличение количества клеток в цереброспинальной жидкости может быть связано с реакцией оболочек на раздражение их опухолью или излившейся кровью. Диагноз уточняется на основании исследования цереброспинальной жидкости и применения бактериологических, вирусологических и других методов диагностики инфекционных заболеваний с учетом эпидемиологической обстановки и особенностей клиники.

Общеинфекционная симптоматика варьирует: озноб, жар, обычно повышение температуры, воспалительные изменения в периферической крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ и др.), иногда кожные высыпания. Пульс в ранней стадии может быть замедленным, но по мере прогрессирования болезни учащается. Ритм дыхания может быть неправильным, частота увеличена.

К менингеальному синдрому относятся головная боль, рвота, общая гиперестезия, менингеальная поза, ригидность шейных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, скуловой симптом Бехтерева и др. Головная боль, возрастающая в своей интенсивности, является начальным симптомом. Она вызвана раздражением болевых рецепторов мозговых оболочек и внутримозговых сосудов вследствие воспалительного процесса, действия токсина и механического раздражения в результате повышения внутричерепного давления. Головная боль резкая, интенсивная, имеет распирающий, разрывающий характер. Она может быть диффузной или преобладать в большей степени в лобной и затылочной областях, иррадиировать в шею, по направлению к спине, сопровождаться болью в позвоночнике, иногда распространяется на нижние конечности. В ранней стадии может наблюдаться рвота, не связанная с приемом пищи, возникающая во время усиления головной боли. Судороги часты у детей и редки у взрослых. Возможны психомоторное возбуждение, бред и галлюцинации, однако при прогрессировании заболевания они уступают место сонливости и сопору, которые затем могут перейти в кому.

Оболочечные (менингеальные) симптомы, в основе которых лежит рефлекторное напряжение мышц, возникают в результате раздражения мозговых оболочек. Наиболее важными являются следующие признаки. 1. Ригидность шейных мышц, наблюдаемая в ранней стадии почти постоянно. Ригидность определяется, если врач кладет руку под затылок больного и пытается произвести пассивное сгибание головы так, чтобы подбородок приблизился к груди. При этом ощущается сопротивление вследствие напряжения разгибательных мышц шеи и попытка преодолеть это сопротивление вызывает боль. Ретракция головы (крайняя степень ригидности) обычно сочетается с ригидностью позвоночника на более низком уровне. При тяжелом течении менингита голова разогнута, живот втянут, передняя брюшная стенка напряжена, ноги приведены к животу, опистотонус.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Рис. Симптом Кернига.

 

2. Симптом Кернига, встречающийся несколько реже. Больному, лежащему на спине, сгибают ногу под прямым углом в тазобедренном и коленном суставах; попытка произвести пассивное разгибание ноги в коленном суставе при согнутом бедре не удается вследствие напряжения задней группы мышц бедра, и больной испытывает боль в пояснице и ноге. Отмечаются также тризм, скуловой симптом Бехтерева (локальная болезненность при поколачивании по скуловой дуге), болезненность глазных яблок при надавливании и движениях глазами, гиперестезия кожи, повышенная чувствительность к шуму, громкому разговору, запахам, симптом Брудзинского (верхний и нижний). Больные предпочитают неподвижно лежать с закрытыми глазами в затемненной комнате.

У грудных детей наблюдаются напряжение и выпячивание родничка, симптом «подвешивания» Лесажа: ребенка берут руками за подмышечные впадины и приподнимают, что ведет к непроизвольному подтягиванию ног к животу за счет сгибания их в тазобедренных и коленных суставах.

Глазное дно может быть неизмененным либо выявляются венозная гиперемия, отек диска зрительного нерва. В поздней стадии заболевания зрачки расширены. Иногда отмечаются косоглазие и диплопия. Затруднения при глотании могут наблюдаться в конечной стадии болезни. Мышечная сила в конечностях обычно сохранена, но имеются дискоординация и тремор, а также мышечная гипотония. Парезы и параличи конечностей могут возникать в терминальной стадии. Сухожильные рефлексы обычно снижены. Возможен рефлекс Бабинского. Контроль над сфинктерами тазовых органов нарушается поздно, но выраженные психические расстройства могут способствовать развитию задержки или недержания мочи.

Люмбальную пункцию следует выполнять всем больным с признаками раздражения мозговых оболочек, если причина его достоверно неизвестна. В цереброспинальной жидкости наблюдаются  ранние и отчетливые изменения. Исследуются ликворное давление, белок, сахар, хлориды, клетки и микроорганизмы. При менингитах ликворное давление чаще повышено. Обструкция ликворных путей, особенно в области основания черепа, приводит в редких случаях к низкому ликворному давлению. Спаечный процесс субарахноидальном пространстве может вызвать частичный или полный его блок. В зависимости от цитоза вид цереброспинальной жидкости неодинаков: от прозрачного или слегка опалесцирующего (при серозных менингитах) до мутного и желтовато-зеленого (при гнойных менингитах). Определяется увеличение количества клеток (плеоцитоз) и изменение их состава: при гнойных менингитах — лейкоциты, при серозных — лимфоциты. Содержание белка также увеличивается. Для идентификации микроорганизмов используются окраска по Граму, по Цилю—Нильсену или флюоресцирующая окраска (при подозрении на туберкулезный менингит), иммунологические методы, а также тесты, позволяющие отличить бактериальные менингиты от других форм (латекс-агглютинация и др.).

Менингиты бактериального происхождения обычно характеризуются острым началом, резкими симптомами и ликворной клеточной реакцией с преобладанием полинуклеаров. Важным исключением является туберкулезный менингит, который развивается более постепенно и характеризуется мононуклеарным плеоцитозом в цереброспинальной жидкости. Уровень сахара при большинстве бактериальных менингитов снижен, а белка — повышен. Другие формы менингитов, вызванные вирусами, спирохетами, риккетсиями, грибами и простейшими, менее ярки по своим проявлениям, чем острые бактериальные менингиты. Клинические их признаки вариабельны, в цереброспинальной жидкости цитоз чаще мононуклеарный и уровень сахара снижен не так резко.

В старческом возрасте менингиты нередко протекают атипично: головные боли незначительны или отсутствуют, симптомов Кернига и Брудзинского может не быть; часто наблюдаются дрожание конечностей и головы, психомоторное возбуждение или апатия и сонливость.

К раздражению мягкой мозговой оболочки могут приводить различные заболевания, имеющие хроническое течение. Цитоз в цереброспинальной жидкости может достигать 100 или 1000 в 1 мкл. Обычно это лимфоциты, крупные моноциты, ретикулоциты. Уровень белка может быть высоким. Клиническая картина бывает смазанной, иногда симптоматика вообще отсутствует. К этому состоянию могут приводить леченый туберкулезный менингит, сифилис, токсоплазмоз, лептоспироз, бруцеллез, возвратный менингит, болезнь Ходжкина, саркоматоз, карциноматоз мягкой мозговой оболочки, саркоидоз. Хотя определенный микроорганизм вызывает те или иные клинические признаки, практически все они имеют общие черты.

Имеются два определяющих типа иммунологического ответа: гуморальный, осуществляемый антителами, и клеточный. Из них более важен гуморальный, включающий иммуноглобулины G, М, А, Е.

 

Гнойные менингиты

Эпидемический цереброспинальный менингит

 

Этиология и патогенез. Вызывается грамотрицательным диплококком — менингококком Вейксельбаума. Заболевание передается капельным и контактным путем через предметы, бывшие в употреблении у больного. Входные ворота — слизистая оболочка зева и носоглотки. Менингококки проникают в оболочки головного и спинного мозга гематогенным путем. Источником инфекции служат не только больные, но и здоровые кокконосители. Наиболее часто заболевают менингитом зимой и весной. Спорадические заболевания наблюдаются в любое время года.

Патоморфология. Гнойное воспаление мягкой мозговой оболочки, расширение сосудов оболочек, по ходу вен скопление гноя. Вещество мозга отечное, полнокровное. Наблюдаются токсические, дегенеративные и сосудисто-воспалительные изменения в коре полушарий большого мозга с очагами размягчения, множественные микроабсцессы.

Клиника. Инкубационный период длится 1—5 дней. Заболевание развивается остро: появляется сильный озноб, температура тела повышается до 39—40° С. Появляются и быстро нарастают сильные головные боли с тошнотой или многократной рвотой. Возможны бред, психомоторное возбуждение, судороги, бессознательное состояние. В первые часы выявляются оболочечные симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига), нарастающие к 2—3-му дню болезни. Сухожильные рефлексы повышены, брюшные — снижены. При тяжелом течении определяется рефлекс (Бабинского, возможно поражение черепных нервов, особенно III и VI пар (косоглазие, диплопия, птоз, анизокория), реже — VII и VIII пар. На 2—5-й день болезни часто появляются герпетические высыпания на губах. Иногда возникают также различные кожные высыпания (чаще у детей) геморрагического характера, что свидетельствует о менингококкемии. Цереброспинальная жидкость мутная, гнойная, вытекает под повышенным давлением. Обнаруживаются нейтрофильный плеоцитоз (до нескольких десятков тысяч клеток в 1 мкл), повышенное содержание белка (до 1 —16 г/л), пониженный уровень сахара и хлоридов. В мазках осадка цереброспинальной жидкости после окраски по Граму обнаруживают менингококк. Его можно также выделить из слизи, взятой с глотки. Отмечаются гиперлейкоцитоз крови (до 30- 10⁹/л) и увеличение СОЭ.

В зависимости от выраженности клинической симптоматики выделяют легкую, средней тяжести и тяжелую формы менингококк ового менингита. Наряду с ведущим поражением оболочек мозга в процесс в той или иной степени вовлекается мозговое вещество. При клинически явном энцефалите (менингоэнцефалит) с первых дней болезни возникают нарушения сознания, судороги, парезы и параличи при слабой выраженности менингеального синдрома. Возможны зрительные и слуховые галлюцинации, а в дальнейшем расстройства памяти и поведения. Наблюдаются гиперкинезы, нарушения мышечного тонуса, расстройства сна, атаксии, нистагм и другие симптомы поражения мозгового ствола. Менингоэнцефалит отличается тяжелым течением и плохим прогнозом, особенно если имеются признаки развития эпендиматита (вентрикулита). Для эпендиматита характерна своеобразная поза, при которой развиваются разгибательные контрактуры ног и сгибательные — рук, судороги типа горметонии, отек дисков зрительных нервов, нарастание количества белка в цереброспинальной жидкости и ксантохромное ее окрашивание.

К ранним осложнениям менингококкового менингита относятся острый отек мозга со вторичным стволовым синдромом и острая надпочечниковая недостаточность (синдром Уотерхауса— Фридериксена). Острый отек головного мозга может возникнуть при молниеносном течении либо на 2—3-й день болезни. Основные признаки: нарушение сознания, рвота, двигательное беспокойство, судороги, дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства, повышение артериального и ликворного давления.

Течение. Различают молниеносный, острый, абортивный и рецидивирующий варианты течения. Острое и молниеносное течение наиболее часто наблюдаются у детей и в молодом возрасте. Рецидивирующее течение встречается редко.

 

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагностика основывается на клинических данных (острое начало, общеинфекционные, общемозговые симптомы, менингеальный синдром, геморрагическая сыпь), исследовании цереброспинальной жидкости, включая бактериоскопию, и подтверждается обнаружением менингококка и выделением его на питательных средах.

Дифференцировать заболевание следует от других этиологических форм менингита, менингизма при общих инфекциях и субарахноидального кровоизлияния.

Прогноз. При своевременном лечении в большинстве случаев благоприятный. Отмечаются преимущественно функциональные нарушения нервно-психической деятельности (астенический синдром, задержка психического развития), реже обнаруживаются очаговые неврологические расстройства, поражение отдельных черепных нервов, ликвородинамические нарушения и пароксизмальные расстройства сознания. Такие тяжелые последствия, как гидроцефалия, деменция, амавроз, стали редкостью.

Профилактика. Изоляция зоболевшего, дезинфекция помещения, где находился больной. Контактировавших с больным исследуют на кокконосительство и за. ними устанавливают медицинское наблюдение в течение 10 дней.

Инфлюэнца – менингит, вызывается гемофильной палочкой, самая частая форма гнойоного менингита у детей, но встречается и у взрослых (при остром синусите, отите, переломах костей черепа). Клиническая картина и изменения в ликворе похожие к тем, что встречаются при других гнойных менингитах.

 

Пневмококовий менингит чаще вторичный, развивается при пневмонии, абсцессе легких, бактериальном эндокардите, но  может быть и первичным (осложнением открытой черепно-мозговой травмы). Болеют преимущественно дети второго полугодия и люди, старше 40 лет. Особенностями являются тяжесть клинической картины, наличие эпилептического синдрома, очагового поражения мозга. В людей, которые перенесли черепно-мозговую травму, возможные рецидивы. Летальность у взрослых 30-40 %, часто отмечаются выраженные остаточные явления.

 

Вторичные гнойные менингиты

 

Этиология и патогенез. Микроорганизм может проникать непосредственно в ЦНС через раневое или операционное отверстие, фистулу либо возможен источник инфекции в крови, ушах, синусах или в других областях головы и шеи, легких и т. д. Наиболее часто обнаруживаются пневмококки и инфлюэнция, реже — стафилококки и стрептококки.

Пути проникновения инфекции в субарахноидальное пространство — контактный, периневральный, гематогенный или лимфогенный.

Клиника. Заболевание начинается с появления ранних симптомов: недомогания, общей слабости, озноба, лихорадки. Лихорадка неправильного типа, температура может повышаться до 40—40,5° С. Головная боль — ранний и почти всегда облигатный симптом — постоянная, иногда постепенно усиливается и сопровождается тошнотой и рвотой. Более патогномоничные признаки менингита развиваются через 12—24 ч. Выражены боль и ригидность мышц шеи. Появляются симптомы Кернига и Бруд-зинского, фотофобия и общая гиперестезия. Иногда отмечаются страбизм, птоз, неравномерность зрачков, изменения психики. В ряде случаев больной возбудим и беспокоен. Возможны тремор, бессонница, отказ от еды и питья. Иногда психические расстройства более грубые: спутанность, галлюцинации и резкая гиперактивность. У большинства наиболее тяжело больных развиваются сопор и кома.

Осложнения и последствия могут быть обусловлены как септицемией, так и вовлечением в процесс нервной системы. Характерно поражение черепных нервов. Гидроцефалия чаще наблюдается у детей, чем у взрослых. У маленьких детей она сопровождается явным увеличением головы и расхождением краниальных швов. Обычно это хроническое и неуклонно прогрессирующее состояние, часто сопровождающееся психическими расстройствами и зрительными нарушениями. Важно выявить и лечить постменингитические субдуральные кровоизлияния. Возможны фокальные проявления в виде моно- и гемиплегии, афазии, корковой слепоты, которые могут развиться в любой стадии заболевания, даже после видимого выздоровления. Менингоцеребральные спайки и тромбозы сосудов могут обусловить многие из этих изменений. Судороги могут возникать как во время менингита, так и после него. Возможны параплегии, корешковые симптомы, а также другие локальные проявления.

Лечение. При гнойных менингитах должно быть быстрым и четким. В большинстве случаев больного следует изолировать. Назначают специфическую терапию и симптоматическое лечение, проводят общие мероприятия. Уход за больным такой же, как и при других острых инфекциях. Если больной беспокоен или наблюдается бессонница, следует назначить фенобарбитал или транквилизаторы. Желательно избегать морфина и подобных ему веществ. При головной боли назначают анальгетики. Сибазон и фенобарбитал следует использовать для предупреждения судорог, которые при менингитах редки у взрослых, но часты у детей. Переливание крови показано при развитии тяжелой анемии, обусловленной инфекцией или действием определенных препаратов. Применение кортикостероидов показано при тяжелых формах менингита в дозе 0,5—1 мг/кг. Важно следить за адекватным водным балансом, функциями кишечника и мочевого пузыря, предотвращать пролежни. Гипонатриемия может предрасполагать как к судорогам, так и к снижению реакции на лечение. Когда гнойный менингит развивается в результате близлежащего гнойного очага, необходимо хирургическое вмешательство. Лечение последствий гнойного менингита предусматривает устранение судорог, физические методы, восстановительные мероприятия и хирургическое вмешательство при арахноидите, гидроцефалии, субдуральных кровоизлияниях. Повышенное внутричерепное давление наблюдается почти во всех случаях гнойного менингита. Оно представляет собой ранний симптом и уменьшается при адекватной терапии. Целесообразно применение гипертонических растворов, например маннитола (в дозе 25 г в 250 мл 5% раствора глюкозы в течение 1—2 ч). Кортикостероиды также назначают при повышенном внутричерепном давлении. Доза для взрослых 8—12 мг дексаметазона внутривенно, затем 4 мг внутримышечно каждые 6 ч. Дексаметазон можно вводить внутривенно в дозе 4—8 мг каждые 6—8 ч в течение длительного периода. Важный фактор в снижении внутричерепного давления — обеспечение проходимости дыхательных путей. Необходимо правильное положение больного и частое отсасывание слизи и мокроты из дыхательных путей у находящихся в тяжелом состоянии. Трахеостомию не следует откладывать в надежде на то, что антимикробная терапия уменьшит дыхательные расстройства. Мониторирование газов крови даст более раннюю информацию о кислородном голодании, что обеспечит необходимое лечение. Больным в состоянии глубокой комы надо вставлять назогастральный зонд. Следует решительно бороться с гипертермией, особенно у детей. Особое внимание следует уделять изменениям ЭКГ, которые могут наблюдаться при менингитах.

Специфическое лечение. Введение в практику сульфаниламидов и антибиотиков резко изменило взгляд на исход заболевания, который раньше всегда был фатальным.

Эффективность специфических мер зависит от ранней идентификации микроорганизма и его выведения путем назначения адекватных доз препаратов. Следует проводить интенсивное лечение, используя как можно более малотоксичные лекарственные препараты. Лечение должно быть прекращено при явном общем улучшении: восстановление сознания, нормализация температуры и количества лейкоцитов в крови. Клиническое состояние обычно улучшается через 10 дней — 2 нед с начала появления симптомов при условии раннего и энергичного лечения.

При установлении менингококковой, пневмококковой и стрептококковой этиологии менингита наиболее эффективен пенициллин в дозе для взрослого 24 000 000—32 000 000 ЕД в сутки (не менее 300 000 ЕД на 1 кг массы тела), вводится в 6—8 приемов внутримышечно. Длительность курса лечения внутримышечными введениями пенициллина определяется течением болезни (в среднем 7—10 дней). Наряду с клиническими показателями основным критерием для снижения дозы или отмены препарата является санация цереброспинальной жидкости: снижение цитоза менее 100 клеток в 1 мкл при содержании лимфоцитов не менее 75%. При тяжелых формах гнойных менингоэнцефалитов суточная доза вводимого внутримышечно пенициллина должна достигать 48 000 000 ЕД в сутки. При коматозном состоянии и в случаях запоздалого начала лечения доза пенициллина, вводимого внутримышечно, увеличивается до 800 000— 1 000 000 ЕД на 1 кг массы тел’а в сутки; кроме того, рекомендуется внутривенное введение натриевой (!) соли бензилпенициллина по 4 000 000— 12 000 000 ЕД в сутки.

При менингитах колибациллярной этиологии назначают морфоциклин, левомицетина гемисукцинат (хлорамфеникол), канамицин.

При инфицировании синегнойной палочкой применяют полимиксин-М. При инфлюэнцменингите препаратом выбора является левомицетина гемисукцинат (хлорамфеникол).

Для лечения гнойных менингитов используются полусинтетические пенициллины. Ампициллин назначают из расчета 200— 300 мг/кг в сутки при шестикратном введении внутримышечно и внутривенно.

Цефалоспорины (цепорин или цефалоридин) эффективны в отношении тех же микробов, что и пенициллин, а также пеницил-линазообразующих штаммов стафилококка, и могут применяться при аллергии к пенициллинам. Вводят внутримышечно или внутривенно детям по 60 мг/кг в сутки, взрослым — по 1 г каждые 6 ч.

При стафилококковых менингитах эндолюмбально вводят цепорин (цефалоридин), олеандомицин, олеморфоциклин.

Левомицетина сукцинат растворимый — антибиотик широкого пектра действия; вводится парентерально из расчета до 100 мг/кг — 4 раза в сутки. Известна высокая эффективность сульфаниламидов пролонгированного действия (сульфамонометоксин, сульфапиридазин, сульфадиметоксин). Эти препараты назначают внутрь по схеме: в 1-е сутки по 2 г 2 раза, в последующие дни — по 2 г 1 раз в сутки.  Однако они могут применяться только при отсутствии нарушений сознания и рвоты.

Внутримышечное введение пенициллина при молниеносных и тяжелых формах гнойных менингитов должно быть дополнено внутривенными введениями антибиотиков. Внутримышечные введения неэффективны в острой стадии инфекционно-токсического шока, при низком артериальном давлении и замедлении кровотока. В этих случаях необходимы внутривенные вливания антибиотика для создания условий максимальной его диффузии в пораженные ткани.

Старттерапией гнойного менингита неустановленной этиологии является внутримышечное введение антибиотиков группы аминогликозидов (канамицин, гентамицин) в дозе от 2 до 4 мг/кг или в суточной дозе 0,5 мг/кг либо ампициллина в сочетании с канамицином. Показано применение пенициллина вместе с антибиотиками — синергистами бактерицидного действия (гентамицин и канамицин).

При гиповолемии необходимо капельное внутривенное введение изотонических глюкозосолевых растворов (хлорид натрия, 5% раствор глюкозы, раствор Рингера). Для коррекции КОС, с целью борьбы с ацидозом внутривенно вводят 4—5% раствор бикарбоната натрия (до 800 мл). С целью дезинтоксикации внутривенно капельно вводят плазмозамещающие растворы, связывающие токсины, циркулирующие в крови. Гемодез подогревают до 35° С и вводят 300—500 мл со скоростью 40—80 капель в 1 мин (на одно введение 250—500 мл), реополиглюкин — до 1000 мл. Такую инфузионно-дезинтоксикационную терапию необходимо проводить в сочетании с форсированием диуреза. Следует вводить не менее 3 г хлорида калия в сутки ( в капельницу добавляют 100 мл 3% раствора хлорида калия, 400 мл 10% раствора глюкозы и 15 ЕД инсулина).

Для купирования судорог и психомоторного возбуждения применяют внутривенное введение седуксена (4—6 мл 0,5% раствора), внутримышечное введение литических смесей (2 мл 2,5% раствора аминазина, 1 мл 1 % раствора промедола, 1 мл 1 % раствора димедрола) до 3—4 раз в сутки.

При инфекционно-токсическом шоке с явлениями острой надпочечниковой недостаточности производят внутривенное вливание жидкостей (смесь изотонического раствора хлорида натрия с 10% раствором глюкозы, полиглюкин, плазма крови). В первую порцию жидкости (500—1000 мл) добавляют 125—500 мг гидрокортизона или 30—50 мг преднизолона, или 5—10 мг кор-тина, а также 500—1000 мг аскорбиновой кислоты, кордиамин, строфантин.

По миновании острой фазы менингита показаны общеукрепляющие средства — глутаминовая кислота, поливитамины, а также следующие препараты: аминалон, пирацетам (ноотропил), пиридитол (энцефабол) и пантогам. Обычно такое лечение назначается при наличии астенического синдрома.

Появление очаговых симптомов раздражения или выпадения функций ко времени, когда общеинфекционные признаки ликвидировались (обычно к 6—10-му дню болезни), свидетельствует об организации гноя в плотные фибринозные массы и является показанием к применению пирогенала и лидазы.

Прогноз. Смертность от менингита в последние два десятилетия значительно снизилась, однако многие больные умирают или остаются нетрудоспособными, поскольку диагноз или лечение запаздывает. Необходимы своевременная диагностика и интенсивная терапия. Нельзя откладывать люмбальную пункцию, когда имеются менингеальные симптомы и необъяснимая лихорадка. Даже при своевременно произведенной пункции неполное исследование цереброспинальной жидкости может затруднить постановку правильного диагноза. Некоторые терапевтические ошибки связаны с применением неадекватных лекарственных препаратов, резистентностью к ним и смешанной инфекцией. Смертность может быть достаточно высока, особенно у лиц старше 60 лет. Летальный исход чаще наступает при пневмококковой инфекции. Важны следующие факторы в определении прогноза: «причинный» микроорганизм, возраст (у пожилых), время года, выраженность заболевания к моменту госпитализации, наличие предрасполагающих и сопутствующих заболеваний. При менинго-кокковом, пневмококковом и инфлюэнц-менингите можно воспользоваться также определением антигена в сыворотке и цереброспинальной жидкости. Антиген обычно исчезает из нее в сроки от 24 до 48 ч; более длительная персистенция антигена указывает на плохой прогноз.

 

Серозные менингиты

 

Серозные менингиты характеризуются серозными воспалительными изменениями в мозговых оболочках. По этиологии различают бактериальные (туберкулезный, сифилитический и др.), вирусные и грибковые менингиты.

 

Вирусные менингиты

 

Острый серозный менингит вызывается различными вирусами. Наиболее часто возбудителями серозных менингитов являются вирус эпидемического паротита и группа энтеровирусов. Известны также острый лимфоцитарный хориоменингит, гриппозные менингиты, парагриппозные, аденовирусные, герпетические и др. В клинике заболевания в большей или меньшей степени выражены менингеальные симптомы и лихорадка, которые нередко сочетаются с явлениями генерализованного поражения других органов. При вирусных менингитах возможно двухфазное течение заболевания. В неврологическом статусе наряду с менингеальными явлениями могут быть признаки поражения ЦНС (очаговые симптомы), черепных нервов и корешков. В цереброспинальной жидкости обнаруживают лимфоциты; часто этому предшествует появление полиморфно-ядерных клеток. При хронических формах в этой жидкости часто определяется высокий уровень белка. Возбудитель инфекционного серозного менингита выявляется при вирусологическом исследовании; применяются также серологические методы.

Острый лимфоцитарный хориоменингит. Возбудитель — фильтрующийся вирус, выделенный Армстронгом и Лилли в 1934 г. Основной резервуар вируса — серые домовые мыши, выделяющие возбудитель с носовой слизью, мочой и калом. Заражение человека происходит вследствие употребления пищевых продуктов, загрязненных мышами. Заболевание чаще бывает спорадическим, но возможны и эпидемические вспышки.

Клиника. Инкубационный период колеблется от 6 до 13 дней. Возможен продромальный период (разбитость, слабость, катаральное воспаление верхних дыхательных путей), после которого температура тела внезапно повышается до 39—40° С и в течение нескольких часов развивается выраженный обо-ло.чечный синдром с сильными головными болями, повторной рвотой и нередко помрачением сознания. Иногда обнаруживаются застойные изменения на глазном дне. В первые дни болезни могут наблюдаться преходящие парезы глазных и мимических мышц. Цереброспинальная жидкость прозрачная, давление значительно повышено, плеоцитоз в пределах нескольких сотен клеток в 1 мкл, обычно смешанный (преобладают лимфоциты), в дальнейшем лимфоцитарный. Содержание белка, сахара и хлоридов в цереброспинальной жидкости в пределах нормы. Нередки гриппоподобные формы, синдромы энцефалита, энцефаломиелита, полирадикулоневрита и висцеральные проявления инфекции. Характерна висцеральная или гриппоподобная фаза инфекции, предшествующая развитию менингита. Температурная кривая двухволновая; начало второй волны совпадает с появлением менингеальных симптомов.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Этиологическая диагностика осуществляется путем выделения вируса, а также исследований реакции нейтрализации и РСК.

Дифференцировать заболевание следует от туберкулезного менингита, а также от других острых менингитов, вызванных вирусами гриппа, паротита, клещевого энцефалита, полиомиелита, вирусами Коксаки, ECHO, герпеса. В основе дифференциальной диагностики лежат клинические данные, эпидемиологические сведения и методы вирусологических исследований (иммунофлюоресценция и др.).

Лечение. Одним из направлений специфической терапии вирусных нейроинфекций следует считать воздействие непосредственно на вирион, находящийся в стадии активного размножения и лишенный защитной оболочки, ферментами, расщепляющими нуклеиновую кислоту вируса и тормозящими его дальнейшую репликацию. Нуклеазы-ферменты назначают с учетом структуры вирусов. Рибонуклеазу применяют для лечения заболеваний, вызываемых РНК-содержащими вирусами (вирусы эпипемического паротита, энтеровирусы, вирусы гриппа и парагриппа клещевого энцефалита). Дезоксирибонуклеаза показана при заболеваниях, вызываемых ДНК-содержащими вирусами (вирус герпеса простого, вирицеллазостер, аденовирусы). Поскольку нуклеазы-ферменты являются слабыми антигенами-аллергенами, лечение проводят на фоне десенсибилизирующей терапии: за 30 мин до введения нуклеаз применяют димедрол, пипольфен, супрастин, хлорид кальция. Нуклеазы дозируют в зависимости от массы тела (из расчета 0,5 мг на 1 кг), возраста больного и тяжести заболевания.” Взрослым больным вводят внутримышечно 180 мг в сутки (по 30 мг 6 раз) до нормализации температуры и далее еще в течение 2 дней. Продолжительность курса 10— 14 дней. Улучшают состояние больных повторные люмбальные пункции и препараты, уменьшающие отек мозга и оболочек. Назначают симптоматические средства (анальгетики, седативные препараты, снотворные), витамины, общеукрепляющие препараты. Профилактика. Противоэпидемические мероприятия проводят в соответствии с особенностями этиологии и эпидемиологии менингита. При возникновении острого лимфоцитарного хориоменингита основное внимание уделяют борьбе с грызунами в жилых и служебных помещениях, при других этиологических формах — предупреждению заболеваний с учетом кишечных и капельных инфекций.

 

Туберкулезный менингит

 

Туберкулезный менингит встречается значительно чаще у детей и подростков, чем у взрослых. Всегда является вторичным, развивается как осложнение туберкулеза другого органа, чаще легких или бронхиальных желез, с последующей гематогенной диссеминацией и поражением мозговых оболочек.

Патоморфология. В самом начале болезни поражаются оболочки преимущественно основания мозга, эпендима III и IV желудочков и сосудистые сплетения. Наблюдаются как экссудативные, так и пролиферативные изменения.

Клиника. Начало заболевания подострое; чаще ему предшествует продромальный период с признаками неясной болезни. У взрослых появляются повышенная утомляемость, головные боли, анорексия, бледность, потливость, слабость, изменение характера, психические расстройства, у детей — обидчивость, плаксивость, снижение активности, сонливость. Температура субфебрильная. На фоне головной боли нередко возникает беспричинная рвота. Продромальный период продолжается 2—3 нед. Затем постепенно появляются незначительно выраженные оболонечные симптомы (ригидность шейных мышц, симптом Кернига и Др.). Иногда больные предъявляют жалобы на неясность зрения или снижение его. Рано появляются признаки поражения III и VI пар черепных нервов в виде нерезкого двоения, небольшого птоза верхних век и косоглазия. В поздние сроки, если заболевание не распознано, могут наблюдаться парезы, параличи, афазия и другие очаговые симптомы поражения головного мозга.

Течение. Подострое течение заболевания считается наиболее типичным. При этом переход от продромальных явлений к периоду оболочечных симптомов осуществляется постепенно. Острое начало встречается реже (обычно у детей раннего возраста и взрослых). Хроническое течение возможно у больных, ранее лечившихся специфическими препаратами по поводу туберкулеза внутренних органов.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Диагноз устанавливается на основании анамнеза (контакт с больными туберкулезом), данных о наличии туберкулеза внутренних органов и развитии неврологической симптоматики. Решающим является исследование цереброспинальной жидкости. Лик-ворное давление повышено. Жидкость прозрачная или слегка опа-лесцирующая. Лимфоцитарный плеоцитоз до 600—800 • 10⁶/л, повышение содержания белка до 2—3 г/л. Нередко в начале болезни в цереброспинальной жидкости выявляется смешанный нейтрофильный и лимфоцитарный плеоцитоз. Характерно снижение в ней содержания сахара до 0,15—0,3 г/л и хлоридов до 5 г/л. Типично выпадение в цереброспинальной жидкости (при сохранении ее в пробирке в течение 12—24 ч) нежной фибри-новой паутинообразной сеточки, начинающейся от уровня жидкости и напоминающей опрокинутую елку. Микобактерии туберкулеза обнаруживаются в этой жидкости в ²/з случаев. В крови определяются увеличение СОЭ и лейкоцитоз.

Дифференциальной диагностике способствует детальное цитологическое исследование цереброспинальной жидкости. Если туберкулезный менингит заподозрен клинически, а лабораторные данные не подтверждают этого, необходимо все равно немедленно начать противотуберкулезное лечение.

Лечение. Используют различные сочетания противотуберкулезных средств. Первый вариант: изониазид в дозе 5—10 мг/кг, стрептомицин в дозе 0,75—1 г в сутки в первые 2 мес при постоянном контроле за токсическим действием на VIII черепной нерв, этамбутол в дозе 15—30 мг/кг в сутки. Выраженность интоксикации при использовании этой триады относительно невысока, но и бактерицидное действие не всегда достаточно. Для его усиления изониазид вместе со стрептомицином и этамбутолом комбинируют с рифампицином в дозе 600 мг 1 раз в день (второй вариант). С целью максимального усиления бактерицидного эффекта (третий вариант) применяют пиразинамид в максимальной суточной дозе 20—35 мг/кг в сочетании с изони-азидом и рифампицином. Однако при сочетании этих препаратов значительно возрастает риск гепатотоксического действия. Используют также комбинацию препаратов: парааминосалициловую кислоту (ПАСК) до 12 г в сутки (0,2 на 1 кг массы тела) дробными дозами, через 20—30 мин после еды, запивая шелочными водами, стрептомицин и фтивазид в суточной дозе 40—50 мг/кг (по 0,5 г 3—4 раза в день).

Решающее значение в лечении имеют первые 60 дней заболевания. В ранних его стадиях (в течение 1—2 мес) целесообразно применение внутрь кортикостероидов для предотвращения слипчивого арахноидита и связанных с ним осложнений. Лечение в стационаре должно быть длительным (около 6 мес), сочетаться с общеукрепляющими мероприятиями, усиленным питанием и заканчиваться санаторным лечением. Затем в течение нескольких месяцев бЪльной должен принимать изониазид. Общая длительность лечения 12—18 мес. Для профилактики нейропатий обычно применяют пиридоксин (по 25—50 мг в сутки). Необходимо наблюдение за больными для предотвращения лекарственной интоксикации в форме поражения печени, периферической нейропатий, нейропатий зрительного нерва, а также профилактики осложнений в виде арахноидита и открытой гидроцефалии.

Прогноз. До применения противотуберкулезных средств туберкулезный менингит заканчивался смертью на 20—25-й день заболевания. В настоящее время при своевременном и длительном лечении благоприятный исход наступает у 90—95% заболевших. При запоздалой диагностике (после 18—20-го дня болезни) прогноз плохой. Иногда возникают осложнения (эпилептические припадки, гидроцефалия, нейроэндокринные расстройства) и рецидивы.

Трудоспособность. В остром периоде больные могут быть временно до 10 мес нетрудоспособными. При включении в трудовую деятельность рекомендуется предоставление работы с сокращенным рабочим днем и неполной нагрузкой. Через 2— 3 года больные признаются ограниченно трудоспособными или у них полностью восстанавливается трудоспособность, но им противопоказаны тяжелый физический труд, работа в горячих цехах.

 

АРАХНОИДИТ ГОЛОВНОГО МОЗГА

 

Арахноидит — воспаление мягких мозговых оболочек головного или спинного мозга с преимущественным поражением паутинной оболочки.

 

Классификация.

Классификация церебральных арахноидитов (за Маджидовим, 1978 год)

 

По этиологии:	а)  грипозный б)  тонзилогенные в)  отогенные г)  синусогенные д)  ревматические е)  бруцельозный є)  токсико-инфекционный ж)  травматический
По течению:	а)  острые б)  подгострые в) хронические
По характеру оболочечного процесса:	а)  слипчивые б)  кистозные в)  смешанные
По характеру воспаления:	а)  остро воспалительные б)  фиброзные в)  гиперпластические
По локализации:	а)  задней черепной ямки  –         боковая цистерна моста –         большая цистерна –         краниоспинальный                 б)  базальная поверхность –         оптико-хиазмальный –         педункулярная область поперечна область прицеребелярный                 в)  конвекситальные –         цистерны сильвиевой щели с преимущественным поражением  лобных, височных или теменных долей

 

 По преимущественной локализации различают арахноидит выпуклой поверхности полушарий большогомозга (конвекситальный), основания мозга (базальный), оптико-хиазмальный (в области перекреста зрительных нервов), мостомозжечкового угла и задней черепной ямки, по течению — подострый и хронический.

Этиология. Полиэтиологическое заболевание: причинными факторами являются грипп, ревматизм, хронический тонзиллит, риносинуситы, отиты, общие инфекции (корь, скарлатина) и черепно-мозговые травмы.

Патогенез. Ведущую роль играют неспецифические аутоиммунные и аутоаллергические реакции паутинной и пиальной оболочек, сосудистых сплетений и эпендимы желудочков с преимущественно пролиферативными изменениями в них в ответ на разнообразные повреждающие факторы.

Патоморфология. Определяются помутнение и утолщение паутинной оболочки, соединительнотканные спайки, иногда кисти, наполненные прозрачной или мутноватой жидкостью.

Выделяют распространенный и ограниченный, слипчивый, кистозный и кистозно-слипчивый арахноидиты.

Клиника. Заболевание развивается подостро с переходом в хроническую форму. Клинические проявления представляют собой сочетание общемозговых расстройств, чаще связанных с внутричерепной гипертензией, реже — с ликворной гипотонией, симптомов, отражающих преимущественную локализацию оболочечного процесса. В зависимости от преобладания общих или локальных симптомов первые проявления могут быть различными. Из общемозговых симптомов часто встречается упорная головная боль, наиболее интенсивная в ранние утренние часы и иногда сопровождающаяся тошнотой и рвотой. Головная боль может быть локальной, усиливающейся при натуживании, напряжении или неловком движении с твердой опорой на пятки («симптом прыжка — локальная головная боль при подпрыгивании с неамортизированным опусканием на пятки). К общемозговым симптомам относятся также головокружения несистемного характера, ослабление памяти, раздражительность, общая слабость и утомляемость, нарушения сна

Очаговые симптомы зависят от локализации арахноидита. Конвекситальные арахноидиты характеризуются большей частью преобладанием явлений раздражения над признаками выпадения функций. Одним из ведущих в клинике являются общие и джексоновские эпилептические припадки. Базальный арахноидит отличается общемозговыми симптомами и нарушением функций нервов, расположенных на основании черепа. Чаще встречается оптико-хиазмальный арахноидит, проявляющийся спустя 2—3 нед после вирусной инфекции, острого периода гриппа или обострения синусита. Появляется «сетка перед глазами», наблюдаются снижение остроты зрения, скотома, концентрическое сужение полей зрения. Постепенно развивается неврит зрительных нервов (гиперемия дисков зрительных нервов, сосуды извитые, вены полнокровные) с последующей их атрофией. Отмечаются вазомоторные расстройства (резкий дермографизм, усиленный пиломоторный рефлекс, обильное потоотделение, акроцианоз), иногда гипоталамические нарушения (жажда, усиленное мочеиспускание, гипергликемия, адипозогенитальное ожирение), понижение обоняния. Арахноидит области ножек мозга характеризуется признаками гюражения ножки мозга, глазодвигательных нервов, пирамидным и и менингеальными симптомами. При арахноидите мостомозжечкового угла возникают головная боль в затылочной области, шум в ухе и приступообразное головокружение, иногда рвота. Больной пошатывается и падает в сторону поражения, особенно при попытке стоять на одной ноге. Отмечаются атактическая походка, горизонтальный нистагм, иногда пирамидные симптомы, расширение вен на глазном дне в результате задержки венозного оттока. Поражаются слуховой, тройничный, отводящий и лицевой нервы. Арахноидит большой (затылочной) цистерны развивается остро, повышается температура, появляются рвота, боли в затылке и шее, усиливающиеся при поворотах головы, резких движениях и кашле; поражение черепных нервов (IХ X, XII), нистагм, повышение сухожильных рефлексов, пирамидные и менингеальные симптомы.

При арахноидите задней черепной ямки возможно поражение V, VI, VII и VIII черепных нервов. Нередко наблюдаются внутричерепная гипертония, мозжечковые симптомы и незначительные проводниковые расстройства. Обязательна дифференциальная диагностика с опухолями задней черепной ямки. Люмбальную пункцию производят только при нормальном состоянии глазного дна.

Диагностика и дифференциальный диагноз.

Диагноз должен основываться на комплексной оценке клиники и течения, а также дополнительных методов исследования. Необходимо учитывать прогредиентность первых симптомов и появление новой симптоматики в сочетании с данными дополнительных исследований. На обзорных краниограммах возможны косвенные признаки внутричерепной гипертензии. На ЭЭГ при конвекситальном арахноидите обнаруживаются локальные изменения биопотенциалов, а у больных с эпилептическими припадками — типичные для эпилепсии изменения. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются умеренные воспалительные изменения, иногда небольшая белково-клеточная диссоциация. Жидкость вытекает под повышенным давлением. Решающее значение в диагностике арахноидита имеет пневмоэнцефалография, без которой невозможен точный диагноз этого заболевания. На пневмоэнцефалограм-мах обнаруживают неравномерное (вследствие спаек) заполнение воздухом субарахноидального пространства, очаговые скопления воздуха (кисты), а также расширение желудочков мозга и отсутствие их смещения. В плане исключения других органических заболеваний, прежде всего опухоли головного мозга, используют эхоэнцефалографию, ангиографию, сцинтиграфию, компьютерную томографии), ЯМР-томографию.

Дифференцировать арахноидит следует от опухоли головного мозга. При арахноидите заболевание начинается подостро после инфекции или обострения процесса в придаточных полостях носа, гнойного отита и протекает с ремиссиями. Иногда отмечаются рассеянные корковые симптомы и поражение черепных нервов, воспалительные изменения в цереброспинальной жидкости, улучшение состояния после люмбальной пункции и пневмоэнцефалографии, увеличение субарахноидальных пространств и расширение желудочков без их смещения на пневмограммах. Дифференциальный диагноз между арахноидитом и цистицеркозом не всегда легок. При локализации цистицерка в жёлудочках мозга отмечаются оболочечные симптомы: рвота, головная боль; периодическое улучшение сменяется сонливостью (ремиттирующее течение), в цереброспинальной жидкости умеренный плеоцитоз как проявление раздражения оболочек или эпендимы желудочков, в крови эозинофилия. На рентгенограммах черепа и мышц конечностей видны обызвествленные цистицерки.

Лечение. Необходимо устранить источник инфекции (отит, синусит и др.). По показаниям проводят его хирургическое лечение. Назначают антибиотики. Показаны десенсибилизирующие, противоаллергические и антигистаминные препараты (димедрол, диазолин, супрастин, тавегил, пипольфен, хлорид кальция, гистаглобулин). Патогенетическая терапия рассчитана на длительное курсовое лечение рассасывающими средствами, нормализацию внутричерепного давления, улучшение мозгового кровообращения и метаболизма. К патогенетическим методам относится и лечебное действие пневмоэнцефалографии. Применяют биогенные стимуляторы (алоэ, стекловидное тело, ФиБС) и йодистые препараты (бийохинол, йодид калия). Используют также лидазу в виде подкожных инъекций по 0,1 г сухого вещества, растворенного в 1 мл 0,5 % раствора новокаина через день, на курс 15 инъекций. Курсы повторяют через 4—5 мес. Рассасывающее действие оказывает пирогенал. Первые внутримышечные инъекции пирогенала начинают с дозы 25 МПД, в последующие дни дозу увеличивают ежедневно на 50 МПД и доводят ее до 1000 МПД; на курс лечения до 30 инъекций. При повышении внутричерепного давления применяют противоотечные и мочегонные средства (маннитол, фуросемид, диа-карб, глицерин и др.). При судорожных синдромах используют противоэпилептические препараты. Проводят метаболическую терапию, включающую глутаминовую кислоту, пирацетам, аминалон, церебролизин. По показаниям применяют симптоматические средства. Отсутствие улучшения после проведения терапии, нарастание внутричерепной гипертонии и очаговой симптоматики, оптико-хиазмальный арахноидит с неуклонным снижением зрения являются  показаниями к хирургическому вмешательству.

Прогноз. В отношении жизни обычно благоприятный. Опасность может представлять арахноидит задней черепной ямки с окклюзионной гидроцефалией. Трудовой прогноз ухудшается при частых рецидивах или прогрессирующем течении с частыми гипертоническими кризами, эпилептическими припадками, при оптико-хиазмальной форме.

Трудоспособность. Больные признаются инвалидами III группы, если трудоустройство или перевод на легкую работу ведет к уменьшению объема производственной деятельности. Инвалидность II группы устанавливается при частых эпилептических припадках, значительном снижении остроты зрения на оба глаза (от 0,04 до 0,08 с коррекцией). Инвалидами I группы признаются больные оптико-хиазмальным арахноидитом со слепотой. Больным с ликвородинамическими нарушениями, эпилептическими припадками и вестибулярными кризами противопоказана работа на высоте, у огня, около движущихся механизмов, на транспорте. Противопоказана работа в неблагоприятных метеорологических условиях, в шумных помещениях, в контакте с токсическими веществами и в условиях измененного атмосферного давления, а также труд, связанный с постоянным сотрясением, изменениями положения головы.

 

ЭНЦЕФАЛИТЫ

 

Энцефалит — воспаление головного мозга. В настоящее время энцефалитом называют различные заболевания головного мозга инфекционного, инфекционно-аллергического, аллергического и токсического характера.

Классификация. Существует несколько классификаций энцефалитов, базирующихся на различных принципах. Основной является классификация, отражающая этиологический фактор, от которого зависят как клинические проявления, так и особенности течения энцефалита.

I. Энцефалиты первичные (самостоятельные заболевания)

А. Вирусные

1. Арбовирусные, сезонные, трансмиссивные:

    клещевой весенне-летний

    комариный японский австралийский долины Муррея американский Сент-Луис

2. Вирусные без четкой сезонности (полисезонные):

    энтеровирусные Коксаки и ECHO

    герпетический

    гриппозный

    при бешенстве

3. Вызванные неизвестным вирусом:

    эпидемический (Экономо)

Б. Микробные и риккетсиозные:

при нейросифилисе

сыпном тифе

II. Энцефалиты вторичные

1. Вирусные:

    при кори

    ветряной оспе

    краснухе

2. Поствакцинальные (АКДС, оспенная вакцина, антирабическая)

3. Микробные и риккетсиозные:

    стафилококковый

    стрептококковый

    малярийный

    токсоплазмозный

Ш. Энцефалиты, вызванные медленными инфекциями (демиелинизирующие).

      Подострые склерозирующие панэнцефалиты

Подавляющее большинство энцефалитов имеет вирусную природу.

Энцефалитам, вызванным нейротропными вирусами, свойственны эпидемичность, контагиозность, сезонность и климатогеографические особенности распространения. По распространенности патологического процесса выделяют энцефалиты с преимущественным поражением белого вещества — лейкоэнцефалиты (группа подострых прогрессирующих лейкоэнцефалитов), энцефалиты с преобладанием поражения серого вещества — полиоэнцефалиты (острый полиомиелит, эпидемический летаргический энцефалит); энцефалиты с диффузным поражением нервных клеток и проводящих путей головного мозга — панэнцефалиты (клещевой энцефалит, комариный, австралийский, американский). В зависимости от преимущественной локализации энцефалиты делят на стволовые мозжечковые, мезэнцефальные, диэнцефальные. Часто наряду с веществом головного мозга поражаются и некоторые отделы спинного мозга,— в этих случаях говорят об энцефаломиелите Энцефалиты могут быть диффузными и очаговыми, по характеру экссудата — гнойными и негнойными.

Патогенез. Пути проникновения вируса в организм различны. Чаще всего наблюдается гематогенный путь распространения. При комарином и клещевом энцефалитах вирус, попадая при укусе в кровеносные сосуды, поступает с током крови в различные органы, в том числе и мозг. В головном мозге наиболее ранимыми оказываются структуры на дне III желудочка, подкорковые узлы, кора большого мозга, клеточные образования в мозговом стволе и спинного мозга. Возможны также контактный, алиментарный, воздушно-капельный пути передачи инфекции от человека человеку или от животного.

Нейротропные вирусы имеют сродство (тропизм) к нервной ткани, что обеспечивается специфическими рецепторами структуры вируса. Взаимодействие вирус — клетка хозяина является сложным процессом, включающим многие патофизиологические механизмы. Клиническая картина заболевания, тяжесть и особенности его течения зависят от способности организма отвечать на воздействие инфекционного агента, а также от биологической природы вируса. Иммунный ответ зависит от многих факторов, в том числе от антигенных свойств вируса, генетически детерминированной силы иммунного ответа макроорганизма, его реактивности в данный момент. В последние годы открыт новый класс имунных клеток, не относящихся ни к  Т-, ни к В-лимфоцитам. Эти клетки называются естественными киллерами и играют существенную роль в противовирусном иммунитете, обеспечивая цитотоксическую функцию. Большое значение имеет интерферон природного происхождения, продуцируемый иммунными клетками. Интерферон является иммунорегулятором, а также одним из эффективных факторов неспецифической противовирусной защиты, блокирующих репликацию вируса. Патогенез энцефалитов определяется, кроме непосредственного разрушения нейронов вирусом, токсическим действием, а также неспецифическими изменениями: поражением сосудистой стенки с повышением ее проницаемости, развитием отека, ликвородинамических и сосудистых нарушений.

Патоморфология. Гистологические изменения при энцефалитах не имеют специфического характера и могут встречаться при различных заболеваниях ЦНС. Они развиваются как универсальная реакция мозга на повреждающий агент, вне зависимости от его природы. Тем не менее церебральный ответ, вызываемый патологическим агентом, может варьировать с преобладанием той или иной реакции, что зависит от особенностей повреждающего фактора и состояния иммунологической реактивности организма. Тканевые реакции при энцефалитах в острый период заболевания заключаются в явлениях резкого отека, геморрагии, пролиферации микроглии, иногда в виде узелков, дегенерации нейронов (тигролиз, атрофия, нейронофагия) и нервных волокон (демиелинизация, дегенерация, распад осевых цилиндров). Отмечается диффузная инфильтрация нервной ткани, особенно периваскулярных пространств, мононуклеарами, плазматическими клетками, полинуклеарами. Определяются изменения сосудистой стенки в виде пролиферативного эндартериита. В хронической стадии преобладают изменения дегенеративного характера, продуктивная глиальная реакция с образованием узелков или рубцов. Клиника. Симптоматика энцефалитов может быть различной в зависимости от возбудителя, локализации патологического процесса, течения заболевания. Однако имеются клинические симптомы, позволяющие поставить общий диагноз энцефалита. К ним относятся следующие.

1. Продромальный период, свойственный всем инфекционным заболеваниям. Этот период продолжается от нескольких часов до нескольких дней и проявляется повышением температуры, лихорадкой, симптомами со стороны верхних дыхательных путей или желудочно-кишечного тракта (синдром инфекционного заболевания).

2. Общемозговые симптомы: головная боль, обычно в области лба и орбит, рвота, светобоязнь, эпилептические припадки. Нарушения сознания от легких степеней (вялость, сонливость) до комы. Возможны психическое возбуждение, психосенсорные расстройства.

3. Очаговые симптомы поражения ЦНС, зависящие от локализации патологического процесса и формы энцефалита. Они могут проявляться симптомами выпадения (парезы конечностей, афазия) и раздражения (эпилептические припадки).

Кроме типичной клиники энцефалита, часто встречаются асимптомные, абортивные формы, реже — молниеносные. Асимптомные формы проявляются умеренной головной болью и лихорадкой неясного происхождения, нерезко выраженными преходящими эпизодами в виде диплопии, головокружения, парестезии и др. Изменения цереброспинальной жидкости уточняют природу заболевания.

При абортивной форме неврологические признаки. отсутствуют, заболевание проявляется симптомами острой респираторной или гастроинтестинальной инфекции. На фоне умеренной головной боли, небольшой температуры может появиться ригидность шейных мышц, что говорит о необходимости люмбальной пункции.

Молниеносная форма протекает от нескольких часов до нескольких дней и заканчивается летально. Заболевание начинается высокой температурой, интенсивной диффузной головной болью. Быстро наступает нарушение сознания, и больные впадают в коматозное состояние. Выражена ригидность шейных мышц. Смерть наступает от бульбарных нарушений либо вследствие сердечной недостаточности.

Диагностика. Наиболее важным и диагностически ценным является исследование цереброспинальной жидкости, в которой обнаруживают лимфоцитарный плеоцитоз от 20 до 100 клеток в 1 мкл, умеренное увеличение белка. Жидкость вытекает под повышенным давлением. В крови отмечаются лейкоцитоз, повышение СОЭ. На ЭЭГ имеются диффузные неспецифические изменения, доминирует медленная активность (тета- и дельта-волны). При наличии эпилептических припадков регистрируется эпилептическая активность. Результаты нейрорадиологических исследований, как правило, нормальны. Иногда при компьютерной томографии выявляются локальные изменения, возможна картина объемного процесса при геморрагических энцефалитах височной доли. При исследовании глазного дна иногда наблюдаются застойные диски зрительных нервов.

Этиологический диагноз основывается, кроме типичных клинических проявлений, на результатах бактериологических (вирусологических) и серологических исследований. Идентификация вируса может быть трудной, а иногда и невозможной. Иногда вирус можно выделить из испражнений и других сред, однако наибольшее значение имеет выявление специфических антител с помощью серологических реакций: реакции нейтрализации (РН), реакции связывания комплемента (РСК), реакции торможения ге-магглютинации (РТГА).

 

Первичные энцефалиты

 

Клещевой энцефалит (весенне-летний). Заболевание вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом клещевого энцефалита, клиника которого впервые описана А. Г. Пановым. Вирус хорошо сохраняется при низких температурах и легко разрушается при нагревании свыше 70° С. Советскими вирусологами Л. А. Зильбером, М. П. Чумаковым, А. К. Шубладзе и др. выделено большое, количество штаммов вируса клещевого энцефалита, изучены его свойства, установлены способы передачи человеку. Передатчиками вируса и резервуаром его в природе являются иксодовые клещи (Ixodes persulcatus, Ixodes ricinus).

Весенне-летняя сезонность заболевания обусловлена биологией клещей, появляющихся в это время в больших количествах. Заболевание встречается во многих районах Советского Союза: на Дальнем Востоке, в Сибири, на Урале, в Казахстане, Белоруссии, Прибалтике, Закарпатской, Ленинградской и Московской областях.

Вирус попадает в организм человека двумя путями: через укус клеща и алиментарно. Алиментарное заражение происходит при употреблении сырого молока, а также молочных продуктов, приготовленных из молока зараженных коров и коз. При укусе клеща вирус сразу попадает в кровь. Однако при обоих способах заражения вирус проникает в ЦНС вследствие гематогенной диссеминации и виремии. Вирус обнаруживается в ткани мозга через 2—3 дня после укуса, а максимальная концентрация его отмечается уже к 4-му дню. В первые дни болезни вирус может быть выделен из крови и цереброспинальной жидкости. Инкубационный период при укусе клеща длится 8—20 дней, при алиментарном способе заражения — 4—7 дней. Длительность инкубационного периода и тяжесть течения заболевания зависят от количества и вирулентности вируса, а также от иммунологической реактивности человека. Многочисленные укусы клещей опаснее единичных. Течение и форма заболевания зависят, кроме того, от географических особенностей. Так, клещевой энцефалит на Дальнем Востоке, в Сибири, на Урале протекает значительно тяжелее, чем в западных областях СССР и странах Восточной Европы.

Патоморфология. При микроскопии обнаруживаются гиперемия и отек вещества мозга и оболочек, инфильтраты из моно- и полинуклеарных клеток, мезодермальная и глиозная реакции. Воспалительно-дегенеративные изменения локализуются в передних рогах шейной части спинного мозга, ядрах продолговатого мозга, моста мозга, коре большого мозга. Характерны деструктивные васкулиты, некротические очажки и точечные геморрагии. Для хронической стадии клещевого энцефалита типичны фиброзные изменения оболочек головного мозга с образованием спаек и арахноидальных кист, выраженная пролиферация глии. Самые тяжелые, необратимые поражения возникают в клетках передних рогов шейных сегментов спинного мозга.

Клиника. При всех клинических формах заболевание начинается остро, с подъема температуры до 39—40° С и выше, озноба, сильной головной боли, повторной рвоты. Характерны ломящие боли в пояснице, икрах, мышечные и корешковые боли. В более редких случаях имеется продромальный период, во время которого больные жалуются на недомогание, общую слабость, умеренную головную боль.

В первые дни заболевания обычно отмечаются гиперемия кожных покровов, инъекция склер, возможны желудочно-кишечные расстройства (жидкий стул, боли в животе), реже катаральные явления (боль в горле). Самая высокая температура отмечается на 2-е сутки заболевания и может оставаться высокой еще в течение 5—8 дней. Однако в большинстве случаев температурная кривая носит двугорбый характер, с интервалом между первым и вторым подъемом в 2—5 сут, с последующим литическим снижением и длительным субфебрилитетом. Второй подъем температуры соответствует проникновению вирусов в ЦНС и развитию неврологических симптомов.

С первых дней болезни обычно бывают выражены общемозговые симптомы (головная боль, рвота, эпилептические припадки), расстройства сознания различной глубины вплоть до комы, менингеаль-ные симптомы (общая гиперестезия, ригидность шейных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского). У многих больных отмечаются выраженные психические расстройства (бред, зрительные и слуховые галлюцинации, возбуждение или депрессия).

Неврологическая симптоматика клещевого энцефалита многообразна. В зависимости от преобладания и выраженности тех или иных симптомов выделяют следующие клинические формы: полио-энцефаломиелитическую, полиомиелитическую, менингеальную, менингоэнцефалитическую, энцефалитическую, стертую, полиради-кулоневритическую.

Наиболее типичной является полиоэнцефаломиелитическая (полиомиелитическая) форма клещевого энцефалита. При этой форме на 3—4-й день болезни возникают вялые парезы или параличи в мышцах шеи, плечевого пояса, проксимальных сегментах верхних конечностей (вследствие поражения клеток передних рогов шейных сегментов спинного мозга). Развивается типичная картина «свисающей головы». Часто вялым параличам сопутствуют бульбарные нарушения вследствие поражения ядер черепных нервов в стволе мозга. Иногда развивается восходящий паралич Ландри с распространением патологического процесса с нижних на верхние конечности, мышцы туловища, дыхательную мускулатуру, мышцы гортани и дыхательный центр. Менингеальная форма клещевого энцефалита проявляется в виде острого серозного менингита с выраженными общемозговыми и менингеальными симптомами. В цереброспинальной жидкости отмечается характерное повышение давления (до 500 мм вод. ст.), смешанный лимфоцитарно-нейтрофильный плеоцитоз (до 300 клеток в 1 мкл).

Энцефалитическая форма характеризуется сочетанием общемозговых и очаговых симптомов. В зависимости от преимущественной локализации патологического процесса возникают бульбарные, понтинные, мезэнцефалические, подкорковые, капсулярные, полушарные синдромы. Возможны нарушения сознания, часты эпилептические припадки.

Стертая форма характеризуется развитием общеинфекционных симптомов без органических изменений со стороны нервной системы. У части больных возможно появление менингеальных симптомов, но цереброспинальная жидкость обычно бывает не изменена. Стертая форма клещевого энцефалита симулирует легкое интеркуррентное заболевание с катаральными явлениями и общим недомоганием.

Полирадикулоневритическая форма протекает с признаками поражения корешков и нервов.

Для клещевого энцефалита характерно наличие хронических прогредиентно-текущих форм заболевания. Эта форма энцефалита проявляется кожевниковской эпилепсией. Клиническая картина характеризуется постоянными миоклоническими подергиваниями в определенных группах мышц; на этом фоне периодически возникают большие эпилептические припадки с клонико-тоническими судорогами и потерей сознания. Кожевниковская эпилепсия может сочетаться с другими очаговыми симптомами клещевого энцефалита (вялые парезы мышц верхних конечностей и шеи). Течение кожевниковской эпилепсии может быть прогрессирующим (с распространением миоклоний на другие мышцы и учащением больших эпилептических припадков), ремиттирующим (с ремиссиями различной длительности) и стабильным (без выраженной прогредиентности). 0ри кожевниковской эпилепсии основные патоморфологические изменения деструктивного характера обнаруживаются в III—IV слоях двигательной зоны коры большого мозга.

Наряду с кожевниковской эпилепсией прогредиентное течение может иметь и полиомиелитическая форма клещевого энцефалита с нарастанием вялого пареза и атрофии мышц или появлением новых парезов в разные сроки после перенесенной острой фазы заболевания.

Течение и прогноз. Симптомы болезни нарастают в течение 7—10 дней. Затем очаговые симптомы начинают ослабевать, постепенно исчезает общемозговая и менингеальная симптоматика. При менингеальной форме выздоровление наступает через 2—3 нед без последствий. Может оставаться в течение нескольких месяцев церебрастенический синдром. При полиомиелитической форме полного выздоровления без неврологических расстройств не бывает. При энцефалитической форме нарушенные функции восстанавливаются медленно. Период восстановления может протекать 2—3 года. Наиболее тяжелое течение наблюдается при менингоэнцефа-литической форме с бурным началом, быстро наступающим коматозным состоянием и летальным исходом. Высокая летальность (до 25%) отмечается при энцефалитической и полиомиелитической формах с бульбарными нарушениями.

В последние десятилетия течение клещевого энцефалита изменилось. Тяжелые формы стали наблюдаться значительно реже. Преобладают менингеальные и стертые формы с благоприятным исходом.

Диагностика и дифференциальный диагноз. В диагностике клещевого энцефалита большое значение приобретают анамнестические данные: пребывание в эндемическом очаге, профессия больного, заболевание в весенне-летний период, укус клеща, Однако не всякое заболевание, возникшее после такого укуса, является энцефалитом. Известно, что только 0,5—5% всех клещей являются носителями вирусов. Точная диагностика заболевания возможна с помощью РСК, РН и РТГА. Определенное диагностическое значение имеет выделение вируса из крови и цереброспинальной жидкости (возможное уже с первых дней заболевания) с идентификацией его на животных. РСК дает положительный результат со 2-й недели болезни, РН — с 8—9-й недели. Важно также обнаружение нарастания титра противовирусных антител на 3—4-й неделе заболевания. Иммунитет после перенесенного клещевого энцефалита стойкий, вируснейтрализующие антитела выявляются в крови в течение многих лет. В крови отмечаются лейкоцитоз, увеличение СОЭ. В цереброспинальной жидкости — увеличение белка до 1 г/л, лимфоцитарный плеоцитоз.

Дифференцировать клещевой энцефалит следует от различных форм серозного менингита, сыпного тифа, японского комариного энцефалита (на Дальнем Востоке), острого полиомиелита. Дифференциальный диагноз с последним у детей может представить значительные трудности, особенно при полиомиелитической форме энцефалита. Следует обратить внимание на локализацию процесса, которая при энцефалите соответствует шейным сегментам спинного мозга, а при полиомиелите — поясничным сегментам с соответствующей локализацией парезов. При клещевом энцефалите отсутствует типичная для полиомиелита «мозаичность» клинической симптоматики.

Профилактика. Проводятся мероприятия по борьбе с клещами и иммунизация населения, уничтожение клещей и грызунов в эндемических очагах, применяется специальная одежда для предупреждения укусов клещей. Для вакцинации местного населения и лиц, направляемых на работу в эндемические очаги, применяют тканевую культуральную вакцину. Иммунизация проводится троекратно с последующей ревакцинацией через 4—12 мес.

Двухволновой вирусный менингоэнцефалит. Описан и выделен как самостоятельное заболевание А. Г. Пановым, А. А. Смородинце-вым и С. Н. Давиденковым.

Этиология и эпидемиология. Заболевание вызывается фильтрующимся вирусом — одним из штаммов вируса клещевого энцефалита. Заражение обычно происходит алиментарным путем при употреблении молока от инфицированных животных («молочный энцефалит»). Переносчиком заболевания служат, как и при клещевом энцефалите, иксодовые клещи. Болезнь распространена в северо-западных районах Европейской части СССР (Белорусская ССР) и в районах, эндемичных по клещевому энцефалиту. Для двухволнового менингоэнцефалита, так же как для клещевого, характерны сезонность (весенне-летний период) и небольшие эпидемические вспышки. Инкубационный период обычно длится 8—20 дней при укусах клеща и 4—7 дней при алиментарном способе заражения.

Клиника. Болезнь начинается остро без продромального периода. Резко повышается температура до 38—39° С, появляются озноб, головная боль, головокружение, рвота, боли в мышцах и суставах, расстройства сна. С первых дней наблюдаются менингеальные симптомы. Через 5—7 дней температура падает до нормальных или субнормальных цифр, однако после температурной ремиссии в течение 6—10 дней наступает второй подъем температуры (вторая температурная волна), который длится 10 дней. Чаще всего при этом заболевании очаговая симптоматика отсутствует или выражена слабо. Неврологические очаговые симптомы, развивающиеся на фоне общетоксических явлений и менингеального синдрома, могут быть представлены пирамидными нарушениями (гемипарез, патологические рефлексы, гиперрефлексия), мозжечковыми расстройствами (статическая и динамическая атаксия, дисметрия, адиадохокинез, нистагм), вегетативными расстройствами (гипергидроз, извращение терморегуляции, гипогликемия, анорексия). Нередко наблюдаются невриты и радикулиты. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются лимфоцитарный плеоцитоз, увеличение содержания белка, в крови — лейкоцитоз.

Течение и прогноз. Течение заболевания благоприятное. Тяжелых форм и летального исхода не бывает. Перехода в хроническую прогредиентную стадию не наблюдается. Очаговая симптоматика обычно полностью регрессирует, однако после болезни может длительно сохраняться астеническое состояние.

Профилактика. Меры профилактики такие же, как и при клещевом энцефалите.

Японский комариный энцефалит (син.: энцефалит В, энцефалит Приморского края). Заболевание распространено в Приморском крае, Японии, Маньчжурии.

Этиология и эпидемиология. Вызывается фильтрующимся нейротропным вирусом. Резервуаром в природе являются комары, способные к его трансовариальной передаче. Для заболевания характерна сезонность, совпадающая с усилением выплода комаров. Болезнь протекает в виде эпидемических вспышек: в Японии — в летние месяцы, в Советском Приморье — только осенью. Заболевание передается исключительно укусом комара. Инкубационный период продолжается от 5 до 14 дней. В организме вирус распространяется гематогенным путем.

Патоморфология. При микроскопии обнаруживаются очаги некроза мозговой ткани, воспалительные инфильтраты вокруг сосудов. Дегенеративно-токсические изменения выявляются в нервных клетках и белом веществе (панэнцефалит).

Клиника. Заболевание начинается внезапно с острого подъема температуры до 40 °С, резкой головной боли, рвоты. Изредка Имеется короткий (1—2 дня) продромальный период, сопровождающийся недомоганием и общей слабостью. Отмечается значительная выраженность общеинфекционных симптомов: гиперемия лица и конъюнктивы, брадикардия, тахикардия, сухость языка, герпетические высыпания, геморрагическая сыпь. С первых дней болезни к общеинфекционным и общетоксическим симптомам присоединяются резко выраженные менингеальные явления, расстройства сознания (сопор и кома). В некоторых случаях наблюдаются бред, галлюцинации, психомоторное возбуждение. Характерны пластическая гипертония мышц, тонические и клонические судороги, геми-или монопарезы с патологическими рефлексами и клонусами.

В зависимости от преобладания того или иного синдрома выделяют менингеальную, судорожную, бульбарную, гемипаретическую, гиперкинетическую и летаргическую формы. Нередко заболевание протекает как инфекционно-токсический синдром с быстрым развитием коматозного состояния и летальным исходом. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются повышение белка (от 0,5 До 2 г/л), лимфоцитарный плеоцитоз (от 50 до 600 клеток в 1 мкл). В крови с первых дней заболевания отмечаются выраженный лейкоцитоз (12— 18- 10 ⁹/л) с нейтрофильным сдвигом, лимфопения, увеличение СОЭ.

Течение и прогноз. Японский комариный энцефалит отличается тяжелым течением. Нарастание симптоматики происходит в течение 3—5 сут. Температура держится от 3 до 14 дней и падает литически. Летальный исход отмечается в 40—70% случаев, обычно в первую неделю болезни. Однако смерть может наступить и в более поздние сроки в результате присоединившихся осложнений (отек легких). В благоприятных случаях возможно полное выздоровление с длительным периодом астении.

Диагностика. Диагностическое значение имеют эпидемиологические данные, сезонность заболевания. Характерно острое, тяжелое течение болезни с выраженной интоксикацией, повышением сосудистой проницаемости, отеком мозга. Верификация диагноза проводится посредством РСК и РН. Комплементсвязывающие и нейтрализующие антитела появляются на 2-й неделе болезни. Иммунитет обычно стойкий, РН у переболевших бывает положительной в течение многих лет.

Профилактика. Профилактические мероприятия заключаются в борьбе с комарами (осушение болот), индивидуальных и коллективных методах предупреждения укусов комаров.

Энцефалит Сент-Луис (американский). Распространен в различных районах США. Вызывается арбовирусом (фильтрующийся нейротропный вирус), передается кровососущими комарами. Возникает в конце лета в виде небольших эпидемий.

При микроскопии обнаруживаются периваскулярная инфильтрация, диффузная микро- и макроглиальная пролиферация, дегенерация ганглиозных клеток.

Клиника. Начало заболевания острое с подъемом температуры до 38—39 °С, герпетическими высыпаниями на коже и слизистых оболочках. У больных отмечаются головная боль, нарушения сознания различной выраженности. Выявляется менингеаль-ный синдром. Возможно развитие очаговой неврологической симптоматики в виде геми- или монопарезов, мозжечковых нарушений. В цереброспинальной жидкости обычно обнаруживаются лимфоцитарный плеоцитоз (от 50 до 500 клеток в 1 мкл), некоторое увеличение белка. В крови — умеренный полиморфно-клеточный лейкоцитоз.

Течение. Благоприятное. Клинические формы разнообразны. Часто заболевание протекает абортивно, проходит быстро и бесследно. Диагноз подтверждается РН и РСК.

Первичные полисезонные энцефалиты. В эту группу входят энцефалиты различной этиологии, в том числе вызываемые энтеро-вирусами Коксаки (А9, ВЗ, В6) и ECHO (ECHO 2,11,24) и многими неизвестными вирусами.

Патоморфология. При микроскопическом исследовании обнаруживаются выраженный периваскулярный и перицеллюляр-ный отек в коре и базальных ядрах, очаговая деструкция белого вещества, изменения стенок сосудов мозга, слабые глиальная и инфильтративная реакции.

Клиника. Энцефалиты обычно имеют полиморфную симптоматику. В клинической картине энтеровирусных энцефалитов выделяют несколько синдромов: стволовый, мозжечковый, полушар-ный. Очаговая неврологическая симптоматика развивается на фоне умеренно выраженных общеинфекционных и общемозговых симптомов на 2—5-й день заболевания. Этиологический фактор идентифицируется при вирусологических и серологических исследованиях. В цереброспинальной жидкости обычно выявляется увеличение лимфоцитов до нескольких десятков.

Течение благоприятное с полным регрессом неврологических симптомов. Редко сохраняются легкие поражения III, VI, VII черепных нервов, геми- и монопарезы, афатические нарушения. Наиболее благоприятной является мозжечковая форма, выздоровление при которой всегда полное.

Энцефалит, вызванный вирусом простого герпеса. Вирус простого герпеса относится к пантропным вирусам, способным поражать различные органы и системы (кожа, слизистые оболочки, нервная система, печень). Вирус проникает в ЦНС гематогенным и периневральным путем. Вирусу свойственны длительная персистенция в организме и способность периодически активизироваться под действием неспецифических факторов.

Патоморфология. Микроскопически выявляются грубый отек вещества мозга, очаги некроза и геморрагии с гибелью нейронов и глиальных клеток.

Клиника. Заболевание начинается остро с подъема температуры. Быстро появляются менингеальные симптомы, часто возникают общие эпилептические припадки. Очаговая симптоматика проявляется моно- и гемипарезами, пирамидными рефлексами, гиперкинезами. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов (до нескольких сотен клеток в 1 мкл), увеличение белка (до 2—3 г/л), легкая ксанто-хромия или небольшая примесь эритроцитов.

Течение. Обычно тяжелое. Смертность значительно выше, чем при других вирусных заболеваниях ЦНС. В редких случаях возможно полное выздоровление без последствий. В большинстве случаев у перенесших герпетический энцефалит сохраняются очаговые симптомы, на ЭЭГ — «гигантские» медленные волны.

Диагностика. Диагноз подтверждается различными серологическими реакциями и методом иммунофлюоресцирующих антител. Используется компьютерно-томографическое исследование; при этом уже в ранние сроки находят зоны патологически пониженной плотности в веществе головного мозга.

Гриппозный энцефалит. Вызывается вирусами гриппа Al, A2, A3, В. Возникает как осложнение вирусного гриппа. Вирус гриппа относится к пантропным вирусам; ни один из известных штаммов вируса гриппа не обладает истинными нейротропными свойствами. Известно, что вирус гриппа оказывает токсическое влияние на рецепторы сосудов, в частности сосудов мозга. Патогенетическими механизмами при гриппозной инфекции являются нейро-токсикоз и дисциркуляторные явления в головном мозге.

Патоморфология. В головном мозге обнаруживаются полнокровие сосудов, тромбоваскулиты, мелкие диапедезные и очаговые кровоизлияния, периваскулярные инфильтраты.

Клиника. Поражение нервной системы возникает во всех случаях гриппа и проявляется головной болью, болезненностью при движениях глазных яблок, болью в мышцах, адинамией, сонливостью или бессонницей. Все эти симптомы относятся к общеинфекционным и общемозговым при обычном гриппе. Однако в некоторых случаях возникают поражения нервной системы в виде гриппозного энцефалита, который развивается чаще в конце заболевания, даже через 1—2 нед после него. При этом самочувствие больного снова ухудшается, повышается температура, возникают общемозговые симптомы (головная боль, рвота, головокружение), легкие менингеальные симптомы. На этом фоне появляются признаки очагового поражения мозга, которые обычно выражены нерезко. Возможно поражение периферической нервной системы в виде невралгии тройничного и большого затылочного нервов, пояснично-крестцового и шейного радикулита, поражения симпатических узлов. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются небольшой плеоцитоз и умеренное увеличение содержания белка; ликворное давление повышено. В крови определяется лейкоцитоз или лейкопения.

Течение. Благоприятное. Заболевание продолжается от нескольких дней до месяца и заканчивается полным выздоровлением.

В острый период заболевания гриппом возможно развитие тяжелого поражения нервной системы — геморрагического гриппозного энцефалита. Заболевание начинается апоплектиформно с высокого подъема температуры, озноба, нарушения сознания вплоть до комы. Часты общие эпилептические припадки. Очаговые симптомы отличаются значительным полиморфизмом. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются следы крови. Течение этой формы гриппозного энцефалита тяжелое. Часто наблюдается летальный исход. После выздоровления обычно остаются выраженные неврологические расстройства.

Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (син.: эпидемический энцефалит тип А, «сонная болезнь»). Заболевание впервые было зарегистрировано в 1915 г. в войсках под Верденом и описано в 1917 г. венским невропатологом Экономо. Болезнь в те годы протекала в виде эпидемий, охвативших многие страны мира. В последующие годы все случаи заболевания оставались спорадическими. В настоящее время заболевание в типичной форме почти не встречается. Возбудитель эпидемического энцефалита до настоящего времени не обнаружен. Заболевание малоконтагиозно.

Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на две стадии: острую и хроническую. Острой стадии свойственны симптомы и явления воспалительного характера. Хроническая стадия имеет прогрессивно-дегенеративный характер. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефалита разделяются промежутком времени от нескольких месяцев до 5—10 лет.

Патоморфология. Для эпидемического энцефалита характерно поражение базальных ядер и мозгового ствола. Страдают преимущественно клеточные элементы. При микроскопии обнаруживаются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в черном веществе и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы.

Клиника. Классическая форма эпидемического энцефалита в острой стадии начинается с подъема температуры до 38—39 °С. Появляются умеренная головная боль, рвота, мышечные боли, чувство общей разбитости и другие симптомы, сопровождающие острые инфекционные заболевания. Возможны проявления со стороны верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в среднем около 2 нед. В этот период появляется неврологическая симптоматика, которая может быть весьма разнообразной. На первом плане стоят патогномоничные для этого заболевания нарушения сна, выражающиеся в патологической сонливости. Больного можно разбудить, но он тут же опять засыпает, причем в любой позе и не подходящей для сна ситуации. Избыточный, непреодолимый сон может продолжаться в течение 2—3 нед, а иногда и больше. Несколько реже при эпидемическом энцефалите наблюдается патологическая бессонница, когда больной не может уснуть ни днем, ни ночью. Возможно извращение нормальной смены сна и бодрствования: больной спит днем и не засыпает ночью. Бессонница часто сменяет период патологической сонливости или предшествует ему.

Вторым характерным признаком острой стадии эпидемического энцефалита является поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже отводящих нервов. Особенностью заболевания является то, что глазодвигательный нерв никогда не вовлекается в процесс целиком: нарушается функция отдельных мышц, иннервируемых этим нервом. У больных могут отмечаться птоз (одно- или двусторонний), диплопия, анизокория, паралич взора (чаще вертикальный), отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла Робертсона). Часты жалобы на затуманивание зрения, обусловленное парезом аккомодации или диплопией.

Нарушения сна и глазодвигательные расстройства составляют классическую форму эпидемического энцефалита (гиперсомническая офтальмоплегия), описанную Экономо. Однако в острой стадии эпидемического энцефалита могут встречаться и другие неврологические проявления. Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, наблюдаются вестибулярные расстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом статусе выявляется горизонтальный и ротаторный нистагм. Вестибулярные нарушения появляются вследствие поражения ядер вестибулярного нерва. Часто имеются вегетативные симптомы: гиперсаливация, гипергидроз, гиперпродукция сальных желез, лабильность вазомоторов.

Экстрапирамидная симптоматика, характерная для хронической стадии эпидемического энцефалита, нередко отмечается и в острой стадии. Она может проявляться гиперкинезами (хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм, судорога взора), несколько реже — акинетико-ригидным синдромом (акинез, амимия, ригидность мышц, склонность к кататонии). Описано возникновение таламического, мозжечкового и гидроцефального синдромов, а также гипоталамических нарушений. Острая стадия может сопровождаться выраженными психосенсорными расстройствами (изменение восприятия формы и окраски окружающих предметов, зрительные, обонятельные, слуховые галлюцинации). В тяжелых случаях эпидемического энцефалита возникают расстройства частоты и ритма дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, миоклонии дыхательных мышц, гипертермия, нарушения сознания (кома). Возможен летальный исход вследствие сердечной и дыхательной недостаточности.

В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном абортивно, симулируя острую респираторную инфекцию. На ее фоне могут возникать кратковременные расстройства сна (сонливость или бессонница), эпизоды диплопии, вегетативная дисфункция, гиперкинезы (тики в мышцах лица и шеи), нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нарушения. Выделяют как самостоятельные вестибулярную, нарколептическую, эпилептиформную формы, эпидемическую икоту (эпизодически возникающая в течение нескольких дней миоклоническая судорога мышц диафрагмы).

В цереброспинальной жидкости в острой стадии эпидемического энцефалита у большинства больных отмечается плеоцитоз (в основном лимфоцитарный) — 40 клеток в 1 мкл, небольшое увеличение содержания белка и сахара (гликоррахия — до 0,5— 1 г/л). В крови обнаруживаются лейкоцитоз с увеличением лимфоцитов и эозинофилов, увеличение СОЭ. На ЭЭГ выявляются генерализованные изменения, выражена медленная активность.

Течение. Острая стадия эпидемического энцефалита может длиться от 2—4 дней до 4 мес. Острая стадия заболевания иногда заканчивается полным выздоровлением. Летальный исход наблюдается в 30% случаев. У 35—50% больных острая стадия переходит в хроническую либо сразу, либо через различный промежуток времени. Нередко симптомы, свойственные хронической стадии, возникают без предшествующей четко выраженной острой стадии. К остаточным симптомам и синдромам после перенесенной острой стадии эпидемического энцефалита относятся головные боли, упорная бессонница, извращение ритма сна, астеноневротический синдром, депрессия, недостаточность конвергенции, легкий птоз. У детей часто остаются гипоталамические нарушения (эндокринно-обменные расстройства), изменения психики и характера, ‘снижение интеллекта.

Основное клиническое проявление хронической стадии эпидемического энцефалита — синдром паркинсонизма. Характерны бедность и замедленность движений, амимия, монотонная, невнятная, маловыразительная речь, про-, латеро- и ретропульсия, склонность к сохранению приданной позы, выпадение содружественных, индивидуализирующих моторику движений (ахейрокинез), парадоксальные кинезии. Отмечаются потеря интереса к окружающему, замедленность психических процессов, назойливость. В этих двигательных расстройствах значительную роль играют нарушения тонуса, который обычно диффузно повышен по пластическому типу (экстрапирамидная ригидность) как в сгибателях, так и в разгибателях, отмечается феномен «зубчатого колеса». Олиго- и брадикинезия сочетаются с характерным ритмическим гиперкинезом в виде мелкоразмашистого тремора в руках (по типу «счета монет»). Гиперкинезы в хронической стадии эпидемического энцефалита могут проявляться также блефароспазмом, судорогой взора (окулогирные кризы). Типичны для паркинсонизма секреторные и вазомоторные нарушения (гиперсаливация, сальность кожи, гипергидроз).

В хронической стадии эпидемического энцефалита наряду с синдромом паркинсонизма могут развиваться эндокринные расстройства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушения менструального цикла, ожирения или кахексии, гипертиреоидизма, несахарного диабета. Обычно появляются и нарастают изменения характера, эмоционально-волевой сферы. Особенно выражены изменения психики у детей (повышенный эротизм, агрессивность, антисоциальное поведение, болезненная педантичность, вечерние приступы психомоторного возбуждения). Редко в хронической стадии встречаются эпилептиформный синдром, приступы патологического сна (нарколепсия) и катаплексии.

Течение и прогноз. Течение длительное, прогрессирующее. Симптомы паркинсонизма постепенно нарастают, хотя на какое-то время может стабилизироваться состояние. Прогноз в отношении выздоровления плохой. Смерть обычно наступает от интеркуррентных заболеваний или истощения.

Диагностика. Диагноз эпидемического энцефалита в острой стадии достаточно труден и ставится нечасто. Основанием для постановки диагноза служат различные формы нарушения сна в сочетании с психосенсорными расстройствами и симптомами ядерного поражения глазодвигательных нервов. Особенно важно появление этих симптомов на фоне повышения температуры и «неясного» инфекционного заболевания.

Дифференцировать острую стадию эпидемического энцефалита следует от серозного менингита, при котором обычно значительно выражены ригидность шейных мышц, симптом Кернига и имеется значительный плеоцитоз в цереброспинальной жидкости.

Диагностика хронической стадии эпидемического энцефалита менее затруднительна. Диагноз основывается на характерном синдроме паркинсонизма, эндокринных расстройствах центрального генеза, изменениях психики. Важен прогрессирующий характер этих нарушений, особенно в сочетании с некоторыми остаточными явлениями острой стадии (птоз, недостаточность конвергенции и аккомодации). Однако синдром паркинсонизма и гипоталами-ческие нарушения могут развиваться после травмы и при других процессах, локализующихся в подкорковых образованиях (опухоль, болезнь Паркинсона). В этих случаях для диагностики имеют большое значение данные анамнеза: выраженные проявления острого периода или стертые эпизодические симптомы острого периода на фоне повышения температуры и других признаков неясного инфекционного заболевания.

 

Вторичные энцефалиты

 

Вторичные энцефалиты наблюдаются при общих инфекциях.

Вакцинальные энцефалиты. Могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКДС, при анти-рабических прививках. В основе вакцинальных энцефалитов лежит аллергическая реакция мозга, морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов с формированием множественных периваскулярных и прежде всего перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека мозга. Процесс преимущественно локализуется в белом веществе головного и спинного мозга, характеризуется образованием очагов демиелинизации. Морфологически вакцинальные энцефалиты являются аллергическими лейкоэнцефалитами.

Клиника. Первые симптомы заболевания обычно появляются на 7—12-й день после вакцинации, иногда в более ранние сроки. Поствакцинальный энцефалит чаще возникает у первично вакцинированных детей (особенно при поздней вакцинации), реже — при ревакцинациях. Заболевание развивается остро с повышения температуры до 39—40° С. Возникают головная боль, рвота, нередко потеря сознания, генерализованные судороги. Иногда выявляются менингеальные симптомы. Развиваются центральные параличи (моно-, геми- или параплегии); периферические параличи и парезы наблюдаются реже. Поражение экстрапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов, нарушений координации движений. В цереброспинальной жидкости определяются повышение давления, небольшой лимфоцитарный цитоз (или нормальное содержание клеточных элементов), незначительное повышение содержания белка и сахара.

Течение. Обычно благоприятное; в большинстве случаев наступает полное выздоровление. Иногда некоторое время могут сохраняться парезы и параличи, но они постепенно регрессируют. Особенностью течения энцефалита при антирабических прививках является возможность манифестации в виде острого энцефаломие-лополирадикулоневрита, который иногда очень быстро прогрессирует (по типу восходящего паралича Ландри) и может привести к летальному исходу вследствие возникновения бульбарных расстройств.

Лечение. Десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, супрастин, хлорид кальция, гормоны), а также дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты.

Коревой энцефалит. Одно из наиболее тяжелых осложнений кори. По своей природе относится к инфекционно-аллергическим энцефалитам.

Патоморфология. Микроскопически выявляются фиброзное набухание стенок мозговых сосудов, образование перивенозных очагов демиелинизации.

Клиника. Коревой энцефалит развивается остро, чаще на 3—5-й день после появления сыпи. Температура к началу энцефалита может уже нормализоваться, и нередко отмечается новый резкий подъем ее до высокого уровня. Сознание спутанное. В тяжелых случаях наблюдаются выраженные расстройства сознания, психомоторное возбуждение, галлюцинации, коматозное состояние. Иногда возникают генерализованные судороги. Выявляются менингеальные симптомы, парезы, параличи, координаторные нарушения, гиперкинезы, поражение II, III и VII пар черепных нервов, проводниковые расстройства чувствительности, нарушение функций тазовых органов. В цереброспинальной жидкости нередко увеличено содержание белка и имеется плеоцитоз; давление ее повышено.

Течение. Тяжелое. Летальность может достигать 25 %. Тяжесть энцефалита не зависит от течения кори.

Энцефалит при ветряной оспе. Тяжелое инфекционно-аллергическое заболевание.

Патоморфология. Перивенозная воспалительная инфильтрация вещества мозга, очаги периваскулярной демиелинизации. В тяжелых случаях заболевание может протекать как гнойно-геморрагический менингоэнцефаломиелит.

Клиника. Энцефалит при ветряной оспе развивается на 3—7-й день после появления высыпаний. Редко энцефалит возникает в более поздние сроки или в доэкзантемный период. Отмечаются гипертермия, коматозное состояние, судороги, менингеальные симптомы, пирамидные и экстрапирамидные нарушения. Рано появляются признаки отека мозга. В цереброспинальной жидкости определяется повышение содержания белка и плеоцитоз; число клеток обычно не превышает 100—200 в 1 мкл (преимущественно лимфоциты), но в редких случаях наблюдается высокий нейтрофильный цитоз. Давление цереброспинальной жидкости повышено.

Течение. Обычно благоприятное, но в некоторых случаях очень тяжелое, с летальным исходом. После выздоровления могут длительно сохраняться парезы, гиперкинезы, судорожные припадки.

Ревматический энцефалит. Инфекционно-аллергическое заболевание, при котором наряду с поражением суставов, сердца в процесс вовлекается ЦНС. При ревматическом энцефалите имеется диффузное поражение коры головного мозга, подкорковых узлов, мозгового ствола и оболочек мозга. Характерны сосудистые изменения в виде эндартериита, панваскулита или периартериита с воспалительными явлениями в виде муфт и периваскулярной инфильтрации, изменения глии в виде глиозных узелков и розеток. Начало заболевания острое и сопровождается повышением температуры до 38—39° С, головной болью, головокружением, рвотой или тошнотой, менингеальными явлениями. Симптомы очаговые: корковые, капсулярные, стволовые, гипоталамические или стриар-ные. Наблюдаются гиперкинезы: хореиформные, хореоатетотиче-ские, миоклонические, тики, торсионный спазм. Часто появляются иллюзии, галлюцинации, страх, ослабление внимания, бредовые состояния, расстройства настроения со склонностью к депрессии, плаксивостью и эмоциональной неустойчивостью. Нередко возникают нарушения сна, иногда эпилептические припадки, паро-ксизмальные состояния, глазодвигательные расстройства, парез взора вверх и др. Выражены вегетативные нарушения: мрамор-ность кожи, потливость, цианоз и похолодание конечностей, стойкий красный дермографизм, тахикардия, рвота, одышка. Нередко имеются оболочечные симптомы. В цереброспинальной жидкости повышено давление, лимфоцитарный плеоцитоз. Диагноз основывается на анамнезе (ангина, полиартрит, ревматический эндо-или миокардит, рецидивы заболевания, склонность к гиперергическим реакциям, субфебрильной температуре), изменении крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ).

Ревматический энцефалит у детей развивается после периода недомогания, во время которого дети жалуются на головную боль, утомляемость, двоение в глазах или своеобразные зрительные ощущения (круги, зигзаги, нити, полосы перед глазами), головокружение; наблюдаются расстройство сознания, галлюцинации — слуховые, зрительные (перед глазами проходят какие-то тени, фигуры и др.), обонятельные, психосенсорные расстройства (предметы то приближаются, то удаляются, то увеличиваются, то уменьшаются, изменяется их форма, буквы наслаиваются одна на другую, строки делаются косыми и чтение затрудняется). Иногда появляются идеи преследования и отношения или ипохондрические реакции. Психотические формы ревматического энцефалита отличаются от шизофрении лабильностью сознания и эмоциональными нарушениями в виде страхов, тревоги, тоски, ипохондрических переживаний.

Малая хорея. Проявляется при ревматизме у детей, чаще у девочек, в холодное время, после ангины или гриппа. Наблюдаются поражение сосудов мозга (фиброз и гиалиноз), повышение проницаемости сосудистых стенок, нарушение питания и некрозы мозговой ткани. Воспалительные и дегенеративные изменения преобладают в стриатуме (скорлупа, хвостатое тело) и люисовом теле, в области верхних ножек мозжечка. Дети становятся капризными, раздражительными, жалуются на головную боль, боли в ногах, иногда наблюдается бессонница. Появляются излишняя жестикуляция и гримасы, дети усиленно размахивают руками при ходьбе, делают причудливые движения пальцами. Речь становится толчкообразной. Хореатические движения бывают беспорядочными, возникают то в руке, то в ноге, то в голове, то в туловище. Подергивания усиливаются при волнении и исчезают во сне. Наблюдаются частое мигание, затруднение глотания, жевания, походки. Хореоатетотический гиперкинез сочетается с застыванием голени в положении разгибания (симптом Гордона). Температура субфебрильная. При малой хорее обычно бывает ревмокардит. В крови — лейкоцитоз и лимфоцитоз.

 

Подострые склерозирующие лейкоэнцефалиты

(демиелинизирующие лейко- и панэнцефалиты)

 

В эту группу входят своеобразные формы хронических и под-острых энцефалитов с прогрессирующим тяжелым течением (энцефалит с включениями Даусона, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Петте — Деринга, подострый склерозирующий панэнцефалит Таришки). Поскольку различия между ними в клинической картине и морфологии относительны и несущественны, в настоящее время их трактуют как одно заболевание, чаще всего под названием «подострый склерозирующий панэнцефалит». Эта группа заболеваний включает и периаксиальный энцефалит Шильдера (диффузный периаксиальный склероз), который, однако, имеет некоторые достаточно очерченные клинические и патоморфологические особенности.

Этиология и патогенез. В этиологии подострых склерозирующих энцефалитов большую роль играет персистирующая вирусная инфекция, повидимому, коревая. У больных подострым склерозирующим панэнцефалитом обнаруживаются в крови и цереброспинальной жидкости очень высокие титры коревых антител (не отмечающиеся даже у больных острой коревой инфекцией). Выявлен также специфический коревой иммуноглобулин, свойственный текущей коревой инфекции. Вирус кори в ЦНС находится в супрессированном, или «дефектном», состоянии. Некоторым исследователям удалось выделить вирус кори из мозга умерших больных. В патогенезе заболевания играют роль аутоиммунные механизмы, а также приобретенный или врожденный дефект иммунной системы

Патоморфология. Микроскопически обнаруживаются выраженная диффузная демиелинизация и глиоз белого вещества полушарий большого мозга. В ряде случаев имеется множество глиозных узелков. В других случаях обнаруживаются оксифильные включения в ядрах нейронов коры, подкорки, ствола мозга на фоне их дистрофических изменений. Осевые цилиндры сначала остаются относительно интактными, затем гибнут. Отмечается умеренно выраженная периваскулярная инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками. Для лейкоэнцефалита Шильдера характерно разрастание глии с очагами склероза.

Клиника. Заболеванию подвержены в основном дети и подростки в возрасте от 2 до 15 лет, однако иногда болезнь встречается и в зрелом возрасте. Начало заболевания подострое, незаметное. Появляются симптомы, расцениваемые как неврастенические: рассеянность, раздражительность, утомляемость, плаксивость. Затем обнаруживаются признаки изменения личности, отклонения в поведении. Больные становятся равнодушными, теряют чувство дистанции, дружбы, долга, правильности взаимоотношений, дисциплины.

В личности начинают доминировать примитивные влечения: жадность, эгоистичность, жестокость. Одновременно появляются и медленно нарастают нарушения высших мозговых функций (аграфия, афазия, алексия, апраксия), пространственной ориентировки, расстройства схемы тела. Через 2—3 мес от начала заболевания в неврологическом статусе выявляются гиперкинезы в виде миоклоний, торсионного спазма, гемибаллизма. В это же время возникают судорожные эпилептические припадки, малые эпилептические припадки, постоянные парциальные судорожные припадки типа кожевниковской эпилепсии. В дальнейшем по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы ослабевают, но начинают нарастать явления паркинсонизма и дистонические нарушения вплоть до децеребрационной ригидности. Экстрапирамидные расстройства обычно сочетаются с выраженными вегетативными нарушениями — сальностью лица, слюнотечением, гипергидрозом, вазомоторной лабильностью, тахикардией, тахипноэ. Часто наблюдаются непроизвольные смех и плач, внезапные вскрикивания («крик чайки»). Нередким симптомом является статическая и локомоторная атаксия лобного происхождения (больной не удерживает тело в вертикальном положении).

В поздней стадии болезни возникают моно-, геми- и тетрапарезы спастического характера, которые как бы накладываются на экстрапирамидные и лобно-мозжечковые двигательные нарушения. Выявляются сенсорная и моторная афазия, слуховая и зрительная агнозия. Прогрессирует кахексия.

В течении подострых склерозирующих энцефалитов выделяют три стадии. В первой стадии ведущими симптомами являются изменения личности, отклонения в поведении, нарастающие дефекты высших мозговых функций, разнообразные гиперкинезы, судорожные и несудорожные припадки. Во второй стадии нарастают экстрапирамидные нарушения тонуса и расстройства вегетативной центральной регуляции. Третья стадия характеризуется кахексией и полной декортикацией.

Течение и прогноз. Течение склерозирующих энцефалитов неуклонно прогрессирующее и всегда заканчивается летально. Длительность заболевания обычно от 6 мес до 2—3 лет. Встречаются формы, протекающие хронически с периодически наступающими ремиссиями. Смерть наступает в состоянии полной обездвиженности, кахексии, маразма, чаще всего в эпилептическом статусе или вследствие пневмонии.

Диагностика. Встречаются некоторые трудности в ранней стадии, когда часто диагностируются неврастения, истерия, шизофрения. В дальнейшем дифференциальный диагноз проводится с опухолью мозга. В диагностике следует опираться на диффузность, а не на «одноочаговость» поражения, отсутствие внутричерепной гипертонии, смещения срединных структур мозга при эхоэнцефалографии, патогномоничную картину ЭЭГ. Диагноз подтверждается результатами иммунологических исследований и компьютерной томографией.

Клиническая картина лейкоэнцефалита Шильдера имеет некоторые особенности: больше выражены пирамидные симптомы, доминирующие над экстрапирамидной симптоматикой, и чаще отмечаются большие эпилептические припадки. В начальных стадиях превалируют психические нарушения. Возможно течение в виде псевдотуморозной формы с признаками нарастающей однофокусной полушарной симптоматики, сопровождающейся внутричерепной гипертонией. Характерно поражение черепных нервов, особенно II и VIII пар. Возможна амблиопия вплоть до амавроза. На глазном дне обнаруживается атрофия дисков зрительных нервов. В некоторых случаях при амаврозе остаются сохранными зрачковые реакции на свет, что обусловлено центральным характером (за счет поражения затылочной доли) амавроза.

Методы исследования. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются умеренный плеоцитоз, повышение содержания белка и уровня гамма-глобулина. Коллоидная реакция Ланге дает паралитическую кривую при подострых склерозирующих энцефалитах, воспалительную и смешанную — при лейкоэнцефалите Шильдера. Патологические изменения реакции Ланге и гипергаммаглобулиноррахия являются ранними признаками лейко- и панэнцефалита. Обнаруживается повышение уровня олигоклонального ликвора. В сыворотке крови и цереброспинальной жидкости определяются чрезвычайно высокие (особенно при подострых склерозирующих энцефалитах) титры коревых антител. На ЭЭГ регистрируются периодические стереотипные регулярные билатерально-синхронные высокоамплитудные разряды электрической активности (комплексы Радемеккера). При эхоэнцефалографии, проводимой в случаях с псевдотуморозным течением лейкоэнцефалита, смещения срединных структур не обнаруживается. Наиболее информативна компьютерная аксиальная томография.

Лечение энцефалитов. Лечение энцефалитов включает патогенетическую и этиотропную терапию, симптоматические средства, а также восстановительные мероприятия.

Патогенетическая терапия. Основные направления патогенетического лечения энцефалитов: 1) дегидратация и борьба с отеком и набуханием мозга (10—20% раствор маннитола по 1 —1,5 г/кг внутривенно; фуросемид в дозе 20—40 мг внутривенно или внутримышечно, 30% глицерол 1 —1,5 г/кг внутрь, диакарб, бринальдикс); 2) десенсибилизация (тавегил, супрастин, диазолин, димедрол); 3) гормональная терапия (АКТГ, преднизолон в дозе 1—2 мг/кг в сутки, дексаметазон — 16 мг в сутки по 4 мг через 6 ч внутривенно или внутримышечно), оказывающая противовоспалительное, десенсибилизирующее, дегидратирующее действие, а также защищающая кору надпочечников от функционального истощения; 4) улучшение микроциркуляции (внутривенно капельное введение полиглю-кина, реополиглюкина, реомакродекса); 5) поддержание гомеостаза и водно-электролитного баланса (парентеральное и энтеральное питание, хлорид калия, глюкоза, полиглюкин, реополиглюкин, 200 мл 4% раствора гидрокарбоната натрия); 6) устранение сердечно-сосудистых расстройств (камфора, сульфокамфокаин, сердечные гли-козиды; поляризующая смесь, вазопрессорные препараты, глюкокортикоидные гормоны); 7) нормализация дыхания (поддержание проходимости дыхательных путей, оксигенотерапия, гипербарическая оксигенация, при бульбарных нарушениях — интубация или трахеостомия, ИВЛ); 8) восстановление метаболизма мозга (витамины С, группы В, D и Р; гаммалон, аминалон, ноотропил, пира-цетам, церебролизин); 9) противовоспалительная терапия (салицилаты, бутадион, ибупрофен).

Этиотропное лечение. Специфических методов лечения вирусных энцефалитов не существует. Применяют противовирусные препараты — нуклеазы, задерживающие размножение вируса. Используют РНКазу внутримышечно на изотоническом растворе по 30 мг 5—6 раз в день. На курс 800—1000 мг препарата. Первую инъекцию проводят по методу Безредки. Антивирусное действие (в частности, на вирус герпеса) оказывает препарат цитозинарабиноза, который вводят внутривенно в течение 4—5 дней из расчета 2—3 мг на 1 кг массы тела в сутки. Показаны препараты, стимулирующие выработку интерферона (продигиозан). Человеческий лейкоцитарный интерферон является одним из основных препаратов противовирусной защиты. Интерферон можно применять не только для лечения, но и с целью профилактики в период эпидемических вспышек. В качестве специфической серотерапии клещевого, комариного и других энцефалитов назначают гипериммунную сыворотку людей, перенесших эти заболевания. Применяют также специфические гамма-глобулины.

Симптоматическая терапия. 1. Антиконвулъсантная. Для купирования эпилептического статуса применяют седуксен в дозе 5—10 мг внутривенно на растворе глюкозы, 1—2% раствор гексенала внутривенно, 1 % раствор тиопентала натрия внутривенно, ингаляционный наркоз, фенобарбитал, смесь Серейского, гексамидин.

2. Антипиретическая. Для понижения температуры используют литические смеси, 2 мл 50%  раствора анальгина, дроперидол, местную гипотермию.

3. Терапия делириозного синдрома. Применяют литические смеси, аминазин, дроперидол. Целесообразно назначать сульфат магния, диакарб. Для нормализации сознания применяют биостимуляторы, метаболические препараты, для нормализации психики — транквилизаторы, антидепрессанты.

4. Нормализация сна. Применяют барбитураты (люминал, барбитал-натрий, нембутал), производные бензодиазепина (эуноктин, радедорм, могадон), ноксирон.

Восстановительное лечение. 1. Лечение паркинсонизма. Применяют холинолитики (атропин, скополамин, белласпон, беллоид — естественные холинолитики; циклодол, артан, ромпар-кин, норакин — синтетические холинолитики); антигистаминные препараты (динезин), препараты L-ДОРА, миорелаксанты (ми-докалм), препараты, воздействующие на метаболизм мозга; стереотаксические операции показаны при нарастании ригидности и безуспешности лекарственной терапии.

2.Лечение гиперкинезов. Назначают метаболические препараты, р-адреноблокаторы, нейролептики (галоперидол, аминазин), транквилизаторы; стереотаксические операции показаны при тяжелых гиперкинезах, не поддающихся медикаментозной терапии.

3. Лечение кожевниковской эпилепсии. Применяют препараты, улучшающие метаболизм мозга, антиконвульсанты   (люминал, тегретол, смесь Серейского), транквилизаторы (элениум, мепробамат, триоксазин, гиндарин, мебикар), нейролептики (аминазин); при прогрессирующих формах возможно оперативное лечение.

4. Лечение парезов. Назначают препараты, улучшающие метаболизм в мозге и мышечной ткани (АТФ, кокарбоксилаза, церебролизин, глутаминовая кислота, витамины группы  В, витамин Е), анаболические гормоны, препараты, улучшающие нервно-мышечную проводимость (дибазол, галантамин, прозерин, оксазил). Большое значение в восстановлении двигательных функций имеют ЛФК и массаж, физиотерапия.

5. Лечение нейроэндокринных расстройств. Применяют метаболические препараты, десенсибилизирующие средства, транквилизаторы, нейролептики.

Трудоспособность. В острой стадии энцефалита больные обычно временно нетрудоспособны и нуждаются в лечении. Сроки временной нетрудоспособности (больничного листа) зависят от тяжести состояния, течения процесса и могут колебаться от 1 — l‘/г до 3—4 мес. При регрессировании болезненных явлений и хорошем общем состоянии больные могут вернуться к работе по специальности.

Необходимо учитывать, что после острой стадии энцефалита могут оставаться стойкие нарушения функций: вестибулярные, вегетативные, психосенсорные и др. У большинства больных эти расстройства бывают нерезко выраженными и существенно не отражаются на трудоспособности. Направлять на ВТЭК лиц, перенесших энцефалит, следует только в тех случаях, когда, несмотря на проведенные лечебные мероприятия, остаются стойко выраженные расстройства функций, приводящие к значительному снижению трудоспособности либо полной постоянной или длительной потере трудоспособности.

Реабилитация. Восстановительное лечение: лекарственные средства, физиотерапия, ЛФК, массаж, санаторно-курортное лечение, диспансеризация, хирургические методы лечения. Рациональное трудоустройство.

 

АБСЦЕССЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА

 

Абсцесс головного мозга — ограниченное скопление гноя в веществе мозга. Наиболее часто абсцессы являются внутримозговыми, реже — эпидуральными или субдуральными.

Этиология и патогенез. Причиной абсцесса мозга являются стрептококки, стафилококки, пневмококки, менингококки. Нередко обнаруживаются кишечная палочка, протей, смешанная флора. Пути проникновения инфекции в вещество мозга различны. В соответствии с этиологией и патогенезом абсцессы мозга подразделяют на: 1) контактные (связанные с близко расположенным гнойным очагом); 2) метастатические; 3) травматические.

Наиболее часто в клинике встречаются контактные абсцессы, обусловленные мастоидитами, отитами, гнойными процессами в костях черепа, придаточных полостях носа, глазнице, мозговых оболочках. Около половины всех абсцессов мозга имеет отогенное происхождение. Хронические гнойные отиты гораздо чаще осложняются абсцессом, чем острые воспалительные процессы в ухе. Инфекция при отитах проникает из височной кости через крышу барабанной полости и пещеристые пазухи per continuitatem в среднюю черепную ямку, вызывая абсцесс височной доли мозга. Отогенная инфекция может распространяться также в заднюю черепную ямку через лабиринт и сигмовидную пазуху, приводя к абсцессу мозжечка. Риногенные абсцессы локализуются в лобных долях мозга. Вначале развивается местный пахименингит, затем — слипчивый ограниченный менингит, и наконец, воспалительный процесс распространяется на вещество мозга с образованием ограниченного гнойного энцефалита. В более редких случаях ото- и риногенные абсцессы могут возникать гематогенным путем вследствие тромбоза вен, синусов, септического артериита. Абсцессы при этом локализуются в глубинных отделах мозга, далеко от первичного очага. Метастатические абсцессы мозга чаще всего связаны с заболеваниями легких — пневмонией, бронхоэктазами, абсцессом, эмпиемой. Метастатические абсцессы могут также осложнять септический язвенный эндокардит, остеомиелит, абсцессы внутренних органов. Механизмом проникновения инфекции в мозг является септическая эмболия. В 25—30% случаев метастатические абсцессы бывают множественные и локализуются обычно в глубинных отделах белого вещества мозга.

 

 

 

 

 

 

 

Рис. Абсцесс правой височно-затылочной области.

 

Травматические абсцессы обязаны своим происхождением открытым (крайне редко закрытым) травмам черепа. При повреждении твердой мозговой оболочки инфекция проникает по периваскулярным щелям в мозговую ткань, чему предшествует развитие ограниченного или диффузного воспаления оболочек. В случаях проникновения в мозг инородного тела инфекция попадает вместе с ним. Абсцесс образуется по ходу раневого канала или непосредственно в области инородного тела. Травматические абсцессы мирного времени составляют до 15% всех абсцессов головного мозга; процент их резко возрастает во время войны и в послевоенный период.

Патоморфология. Формирование абсцесса мозга проходит Ряд стадий. Вначале реакция на внедрение инфекции выражается картине ограниченного воспаления мозговой ткани — гнойного энцефалита. В дальнейшем возможно заживление путем рубцевания. В других случаях в результате расплавления ткани мозга возникает полость, наполненная гноем — стадия ограниченного гнойника. Вокруг полости образуется довольно плотная соединительнотканная капсула— стадия инкапсулированного абсцесса. Считают, что формирование капсулы начинается через 2—3 нед и заканчивается через 4—6 нед. При снижении иммунологической реактивности организма капсулирование происходит крайне медленно, а иногда гнойный очаг в мозге остается в стадии расплавления мозговой ткани.

Клиника. В клинической картине абсцесса мозга можно выделить три группы симптомов: 1) общеинфекционные — повышение температуры (иногда интермиттирующая), озноб, лейкоцитоз крови, увеличение СОЭ, признаки хронического инфекционного процесса (бледность, слабость, похудание); 2) общемозговые, появляющиеся вследствие повышения внутричерепного давления, обусловленного абсцессом. Наиболее постоянный симптом — головные боли. Часто отмечаются также рвота церебрального характера, изменение глазного дна (застойные диски или неврит зрительного нерва), периодическая (ортостатическая) брадикардия до 40—50 в минуту, психические расстройства. Обращает на себя внимание инертность, вялость больного, замедленность его мышления. Постепенно могут развиваться оглушенность, сонливость, в тяжелых случаях без лечения — кома. Как следствие внутричерепной гипертонии могут наблюдаться общие эпилептические припадки; 3) очаговые, зависящие от локализации абсцесса в лобных, височных долях, мозжечке. Абсцессы, расположенные в глубине полушарий вне двигательной зоны, могут протекать без локальной симптоматики. Отогенные абсцессы иногда формируются не на стороне отита, а на противоположной, давая соответствующую клинику. Наряду с очаговыми могут наблюдаться симптомы, связанные с отеком и сдавлением мозговой ткани. При близости абсцесса к оболочкам и при абсцессе мозжечка обнаруживаются менингеальные симптомы.

В цереброспинальной жидкости отмечаются плеоцитоз (25— 300 клеток), состоящий из лимфоцитов и полинуклеаров, повышение уровня белка (0,75—3 г/л) и давления. Однако нередко в цереброспинальной жидкости не обнаруживается никаких изменений.

Течение. Начало заболевания обычно острое, с бурным проявлением гипертензионных и очаговых симптомов на фоне повышения температуры. В других случаях начало болезни менее очерченное и тогда клиническая картина напоминает течение общей инфекции или менингита. Редко начальная стадия абсцесса протекает латентно с минимально выраженными симптомами и небольшой температурой. После начальных проявлений через 5—30 дней болезнь переходит в латентную стадию, соответствующую осумкованию абсцесса. Эта стадия протекает бессимптомно либо проявляется умеренно выраженными симптомами внутричерепной гипертонии — частой головной болью, рвотой, психической заторможенностью. Латентная стадия может продолжаться от нескольких дней до нескольких лет. В дальнейшем под влиянием какого-либо внешнего фактора (инфекция) , а чаще без явных причин общемозговая и очаговая симптоматика начинает быстро прогрессировать. Летальный исход при абсцессе мозга наступает вследствие его отека и резкого повышения внутричерепного давления. Крайне тяжелым осложнением абсцесса, возможным в любой стадии, является его прорыв в желудочковую систему или субарахноидальное пространство, что также обычно заканчивается смертью.

Рис. Компьютерная томограмма

при абсцессах мозга.

1 — два абсцесса в левом полушарии большого мозга; 2 — расширенные и смещенные за среднюю линию передние рога боковых желудочков; 3 — задний рог бокового желудочка.

 

Диагностика и дифференциальный диагноз. Распознавание абсцесса мозга базируется на данных анамнеза (хронический отит, бронхоэктатическая болезнь, другие очаги гнойной инфекции, травма), наличии очаговых, общемозговых симптомов, признаков повышения внутричерепного давления, начала заболевания с повышенной температуры и характерного прогрессирующего его течения. Для постановки диагноза имеет значение повторная эхоэнцефалография, обнаруживающая смещение срединных структур мозга при абсцессах полушарий. Необходимы также рентгенография черепа (признаки повышения внутричерепного давления), рентгенография придаточных пазух носа, височных костей, исследование глазного дна (застойные диски или картина неврита зрительных нервов), люмбальная пункция, компьютерная томография, ангиография.

При наличии гипертензионного синдрома люмбальную пункцию следует производить осторожно, а при тяжелом состоянии больного,— воздержаться от нее, так как при нарастающей внутричерепной гипертензии извлечение цереброспинальной жидкости способствует ущемлению миндаликов мозжечка в большом затылочном отверстии (при абсцессе мозжечка) или височных долей в отверстии мозжечкового намета (при абсцессе височной доли) со сдавлением ствола, что вызывает смерть.

Дифференциальный диагноз зависит от стадии абсцесса. В начальном остром периоде заболевания абсцесс следует отграничивать от гнойного менингита, причина развития которого может быть та же, что и абсцесса. Следует учитывать большую выраженность ригидности шейных мышц и симптома Кернига при гнойном менингите, постоянство высокой температуры (при абсцессе температура часто гектическая), большой нейтрофильный плеоцитоз в цереброспинальной жидкости, отсутствие очаговых симптомов.

Течение и симптоматика абсцесса головного мозга имеют много общего с опухолью мозга. Дифференциальная диагностика при этом затруднена, так как при злокачественной опухоли возможны лейкоцитоз в крови и повышение температуры. Особое значение в этих случаях приобретают данные анамнеза, т. е. наличие факторов, обусловливающих развитие абсцесса. Следует иметь в виду, что ко времени формирования абсцесса первичный гнойный очаг может быть уже излечен.

Прогноз. При абсцессе мозга всегда серьезный. До настоящего времени смертность держится на высоком уровне (40—60%). Самый плохой прогноз у больных с множественными метастатическими абсцессами. У 30 % выздоровевших сохраняются резидуальные неврологические симптомы, чаще всего фокальные судорожные припадки.

Лечение. При абсцессе мозга должно быть хирургическим. Методами выбора оперативного вмешательства являются: 1) широкое вскрытие полости абсцесса и его дренирование; 2) повторные пункции с отсасыванием гноя; 3) тотальное удаление абсцесса вместе с капсулой. При абсцессе мозжечка нельзя ждать образования капсулы, так как при абсцессах этой локализации плотная капсула образуется редко, а неблагоприятный исход возможен даже в ранней стадии. С самого начала заболевания назначают большие дозы антибиотиков (до 20 000 000 ЕД пенициллина в сутки). Выбор специфической антибактериальной терапии возможен после анализа микрофлоры, выделенной из абсцесса. При стафилококковой флоре показаны адекватные дозы антибиотиков, резистентных к пенициллиназе, либо цефалоспорины. Необходимо также симптоматическое лечение.

 

ОСТРЫЙ МИЕЛИТ

 

Миелит — воспаление спинного мозга, при котором поражается как белое, так и серое вещество.

Этиология и патогенез. Выделяют инфекционные, интоксикационные и травматические миелиты. Инфекционные миелиты могут быть первичными, вызванными нейровирусами (Herpes zoster, вирусы полиомиелита, бешенства), обусловленными туберкулезным или сифилитическим поражением. Вторичные миелиты возникают как осложнение общеинфекционных заболеваний (корь, скарлатина, тиф, пневмония, грипп) или какого-либо гнойного очага в организме и сепсиса. При первичных инфекционных миелитах инфекция распространяется гематогенно, поражению мозга предшествует виремия. В патогенезе вторичных инфекционных миелитов играют роль аллергический фактор и гематогенный занос инфекции в спинной мозг. Интоксикационные миелиты встречаются редко и могут развиваться вследствие тяжелых экзогенных отравлений или эндогенной интоксикации. Травматические миелиты возникают при открытых и закрытых травмах позвоночника и спинного мозга с присоединением вторичной инфекции. Нередки случаи поствакцинального миелита.

Патоморфология. Макроскопически вещество мозга дряблое, отечное, выбухает; на разрезе рисунок «бабочки» смазан. Микроскопически в области очага обнаруживаются гиперемия, отек, мелкие кровоизлияния, инфильтрация форменными элементами, гибель клеток, распад миелина.

Клиника. Картина миелита развертывается остро или подостро на фоне общеинфекционных симптомов: повышения температуры до 38—39° С, озноба, недомогания. Неврологические проявления миелита начинаются с умеренных болей и парестезии в нижних конечностях, спине и груди, носящих корешковый характер. Затем в течение 1—3 дней появляются, нарастают и достигают максимума двигательные, чувствительные и тазовые расстройства.

Характер неврологических симптомов определяется уровнем патологического процесса. При миелите поясничной части спинного мозга наблюдаются периферический парапарез или параплегия нижних конечностей g атрофиями, реакцией перерождения, отсутствием сухожильных рефлексов, тазовые расстройства в виде истинного недержания мочи и кала. При миелите грудной части спинного мозга возникают спастический паралич ног с гиперрефлексией, клонусами, патологическими рефлексами, выпадением брюшных рефлексов, тазовые нарушения в виде задержки мочи и кала, переходящей в недержание. При внезапно развивающихся поперечных миелитах мышечный тонус независимо от локализации очага может быть низким в течение некоторого времени вследствие явлений диашиза. При поражении спинного мозга на уровне шейного утолщения развиваются верхняя вялая и нижняя спастическая параплегия. Миелит в верхнешейной части спинного мозга характеризуется спастической тетраплегией, поражением диафрагмального нерва с расстройством дыхания, иногда бульбарными нарушениями. Расстройства чувствительности в виде гипестезии или анестезии носят проводниковый характер всегда с верхней границей, соответствующей уровню пораженного сегмента. Быстро, иногда в течение первых дней, развиваются пролежни на крестце, в области больших вертелов, бедренных костей, стоп. В более редких случаях воспалительный процесс охватывает только половину спинного мозга, что дает картину синдрома Броун-Секара.

Описаны формы подострого некротического миелита, для которого характерно поражение пояснично-крестцовой части спинного мозга с последующим распространением патологического процесса вверх, развитием бульбарных нарушений и летальным исходом. В цереброспинальной жидкости при миелитах обнаруживаются повышенное содержание белка и плеоцитоз. Среди клеток могут быть полинуклеары и лимфоциты. При ликвороди-намических пробах блок отсутствует. В крови отмечаются увеличение СОЭ и лейкоцитоз со сдвигом влево.

Течение и прогноз. Течение заболевания острое, процесс достигает наибольшей выраженности через несколько дней, а затем на протяжении нескольких недель остается стабильным. Восстановительный период продолжается от нескольких месяцев до 1—2 лет. Быстрее и раньше всего восстанавливается чувствительность, затем функции тазовых органов; двигательные нарушения регрессируют медленно. Нередко остаются стойкие параличи или парезы конечностей. Самыми тяжелыми по течению и прогнозу являются шейные миелиты вследствие тетраплегии, близости жизненно важных центров, дыхательных нарушений. Неблагоприятный прогноз при миелитах нижнегрудной и пояснично-крестцовой локализации вследствие тяжелого поражения, плохого восстановления функций тазовых органов и в связи с этим присоединения вторичной инфекции. Прогноз неблагоприятен также при уросепсисе и сепсисе вследствие пролежней.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Острое начало заболевания с быстрым развитием поперечного поражения спинного мозга на фоне общеинфекционных симптомов, наличие воспалительных изменений в цереброспинальной жидкости при отсутствии блока делает диагноз достаточно ясным. Однако очень важно своевременно диагностировать эпидурит, клиническая картина которого в большинстве случаев неотличима от миелита, но при котором требуется неотложное хирургическое вмешательство. В сомнительных случаях следует прибегать к эксплоративной ламинэктомии. При диагностике эпидурита следует иметь в виду наличие гнойного очага в организме, появление корешковых болей, синдром нарастающей компрессии спинного мозга. Острый полирадикулоневрит Гийена — Барре отличается от миелита отсутствием проводниковых нарушений чувствительности, спастических явлений и тазовых расстройств. Опухоли спинного мозга отличаются медленным течением, с четко очерченной стадией корешковых болей, наличием белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости, блока при ликвородинами-ческих пробах. Гематомиелия и гематоррахис возникают внезапно, не сопровождаются подъемом температуры; при гематомиелии поражается в основном серое вещество; при кровоизлиянии под оболочки возникают менингеальные симптомы. В анамнезе часто можно выявить указания на травму.

При остром поперечном поражении спинного мозга необходима дифференциация от острого нарушения спинального кровообращения. Можно заподозрить рассеянный склероз, однако для него характерны избирательное поражение белого вещества, быстрый и значительный регресс симптомов через несколько дней или недель, наличие признаков рассеянного поражения спинного и головного мозга. Хронический менингомиелит отличается более медленным развитием, отсутствием повышения температуры и нередко обусловлен сифилитическим поражением, что устанавливается с помощью серологических реакций.

Лечение. Во всех случаях следует назначать антибиотики широкого спектра действия или сульфаниламиды в максимально высоких дозах. Для уменьшения болей и при высокой температуре показаны антипиретики. Применяют глюкокортикоидные гормоны в дозе 50—100 мг в сутки (или эквивалентные дозы дексаметазона или триамцинолона), АКТГ в дозе 40 ЕД дважды в день в течение 2—3 нед с постепенным снижением дозы. Особое внимание следует обратить на предупреждение развития пролежней и восходящей урогенитальной инфекции. Для профилактики пролежней, часто возникающих над костными выступами, больного необходимо укладывать на круг, под пятки подкладывать ватные прокладки, ежедневно протирать тело камфорным спиртом, менять положение. При появлении пролежней некротические ткани иссекают и накладывают повязки с пенициллиновой или тетрациклиновой мазью, мазью Вишневского. Для предупреждения образования пролежней и после их появления проводят ультрафиолетовое облучение ягодиц, крестца, стоп.

В первый период заболевания задержку мочи иногда удается преодолеть применением антихолинэстеразных препаратов; если же это оказывается недостаточным, необходима катетеризация с промыванием мочевого пузыря антисептическими растворами.

Для предупреждения развития контрактур с первого дня болезни следует проводить пассивную ЛФК и укладывать больного в постели, разогнув ноги в тазобедренных и коленных суставах и согнув в голеностопных, для чего используются валики и специальные шины. По миновании острого периода (2—4 нед в зависимости от тяжести заболевания) нужно переходить к более активным восстановительным мероприятиям: массажу, пассивной и активной ЛФК, иглотерапии, физиотерапии. Показаны витамины группы В, прозерин, дибазол, галантамин, биостимуляторы, рассасывающие препараты. При резкой спастичности применяют седуксен, элениум, мелликтин, баклофен, мидокалм. В дальнейшем рекомендуется санаторно-курортное лечение.

Трудоспособность. Определяется локализацией и распространенностью процесса, степенью нарушения двигательных и тазовых функций, чувствительных расстройств. В остром и под-остром периодах больные временно нетрудоспособны. При хорошем восстановлении функций и возможности возвращения к работе больничный лист может быть продлен до практического выздоровления. При остаточных явлениях в виде незначительного нижнего парапареза со слабостью сфинктеров больным устанавливают III группу инвалидности. При умеренном нижнем парапарезе, нарушении походки и статики больные не могут работать в обычных производственных условиях и признаются инвалидами II группы. Если больные нуждаются в постоянном постороннем уходе (параплегии, тетрапарезы, нарушения функций тазовых органов), им устанавливают I группу инвалидности. Если при динамическом наблюдении во ВТЭК и лечебных учреждениях в течение 4 лет восстановления нарушенных функций не происходит, группа инвалидности устанавливается бессрочно.

 

ПОЛИОМИЕЛИТ

 

Полиомиелит (детский паралич, болезнь Гейне—Медина) — острое инфекционное заболевание, обусловленное вирусом с тропностью к передним рогам спинного мозга и двигательным ядрам ствола мозга, деструкция которых вызывает паралич мышц и атрофию.

Эпидемиология. Чаще встречаются спорадические заболевания, но в прошлом возникали эпидемии. Число здоровых носителей и абортивных случаев, когда выздоровление наступило до развития параличей, значительно превосходит число больных в паралитической стадии. Именно здоровые носители и абортивные случаи — основные распространители заболевания, хотя можно заразиться и от больного в паралитической стадии. Основные пути передачи инфекции — личные контакты и фекальное загрязнение пищи. Этим объясняется сезонность с максимальной заболеваемостью поздним летом и ранней осенью. В возрасте 5 лет восприимчивость резко снижается. Инкубационный период 7—14 дней, но может длиться и 5 нед. В последние 20 лет наблюдается резкое снижение заболеваемости в тех странах, где проводятся профилактические инокуляции: вначале вакцины Солка и британской вакцины и впоследствии оральной ат-тенуированной вакцины Сейбина.

Этиология и патогенез. Выделено три штамма вируса: типы I, II и III. Вирус может быть выделен из слизистой оболочки носоглотки больных в острой стадии, здоровых вирусоносителей, выздоравливающих, а также из испражнений. У человека наиболее распространенный путь заражения — через пищеварительный тракт. Вирус достигает нервной системы по вегетативным волокнам, распространяясь вдоль осевых цилиндров в периферических нервах и в ЦНС. Считают, что возможно распространение его через кровь и лимфатическую систему. Местом внедрения вируса может быть глотка, особенно ложе миндалин после тонзиллэктомии. Вирус устойчив к химическим агентам, но чувствителен к теплу и высушиванию. Его можно выращивать в культуре клеток почки обезьян. Применяются специфические серологические тесты, в том числе тест фиксации комплемента и нейтрализации антител.

Патоморфология. Спинной мозг переполнен кровью, отечен, мягок, в сером веществе — мелкие участки геморрагии. Гистологически изменения наиболее выражены в сером веществе спинного и продолговатого мозга. Незначительно поражаются базальные ядра и кора. В ганглиозных клетках передних рогов отмечаются разнообразные изменения — от легкого хроматолиза до полной деструкции с нейронофагией. Сущность воспалительных изменений состоит в образовании периваскулярных муфт, преимущественно из лимфоцитов, с меньшим количеством полиморфонуклеаров, и диффузной инфильтрации серого вещества этими клетками и клетками нейроглиального происхождения.

Восстановление характеризуется возвращением к норме тех ганглиозных клеток, которые были не очень грубо повреждены. Другие клетки исчезают полностью. В передних рогах обнаруживается малое количество клеток с вторичной дегенерацией передних корешков и периферических нервов. В пораженных мышцах находят различную степень нейрогенной атрофии с увеличением соединительной и жировой тканей.

Клиника. Наблюдаются 4 типа реакции на вирус полиомиелита: 1) развитие иммунитета при отсутствии симптомов заболевания (субклиническая или неявная инфекция); 2) симптомы в стадии виремии, носящие характер общей умеренной инфекции без вовлечения в процесс нервной системы (абортивные случаи); 3) наличие у многих больных (до 75% в период эпидемии) лихорадки, головной боли, недомогания; могут быть менингеаль-ные явления, плеоцитоз в ликворе. Параличи не развиваются; 4) развитие параличей (в редких случаях).

При субклинической форме симптоматика отсутствует. При абортивной форме проявления неотличимы от любой общей инфекции. Серологические тесты положительны. Вирус может быть выделен. Все остальные случаи можно разделить на препаралити-ческую стадию и стадию параличей.

Пре паралитическая стадия. В течение этой стадии различают две фазы. В первой фазе наблюдаются лихорадка, недомогание, головная боль, сонливость или бессонница, потливость, гиперемия глотки, желудочно-кишечные нарушения (анорексия, рвота, диарея). Эта фаза «малой болезни» длится 1—2 дня. Иногда вслед за ней наступает временное улучшение со снижением температуры на 48 ч или болезнь переходит во вторую фазу — «большую болезнь», при которой головная боль более выражена и сопровождается болями в спине, конечностях, повышенной утомляемостью мышц. Симптомы напоминают другие формы вирусных менингитов. При отсутствии параличей больной выздоравливает. В цереброспинальной жидкости давление повышено, плеоцитоз (50—250 в 1 мкл). Вначале имеются и полиморфонуклеары, и лимфоциты, но по истечении 1-й недели — только лимфоциты. Умеренно повышается уровень белков и глобулинов. Содержание глюкозы — норма. В течение 2-й недели уровень белка повышается.

Паралитическая стадия. Спиналъная форма. Развитию параличей предшествуют фасцикуляции. Отмечаются боли в конечностях, повышенная чувствительность мышц к давлению. Иногда препаралитическая стадия длится до 1—2 нед. Параличи могут быть распространенными или локализованными. В тяжелых случаях невозможны движения, за исключением очень слабых (в шее, туловище, конечностях). В менее тяжелых случаях привлекают внимание асимметричность, «пятнистость» параличей; мышцы могут быть сильно поражены на одной стороне тела и сохранены на другой. Обычно параличи достигают максимума в течение первых 24 ч, реже болезнь прогрессирует. При «восходящих» формах параличи распространяются вверх от ног и угрожают жизни, так как могут возникнуть нарушения дыхания. Возможны нисходящие формы. Необходимо следить за функцией межреберных мышц и диафрагмы. Тест для выявления дыхательных парезов — громкий счет на одном дыхании. Если больной неспособен досчитать до 12— 15, имеется выраженная дыхательная недостаточность и следует измерить форсированный объем дыхания для выяснения необходимости вспомогательного дыхания.

Улучшение обычно начинается к концу 1-й недели с момента развития параличей. Как и при других нейрональных поражениях, отмечается утрата или снижение сухожильных и кожных рефлексов. Расстройства сфинктеров редки, и отсутствуют чувствительные нарушения.

Стволовая форма (полиоэнцефалит). Наблюдаются лицевые параличи, параличи языка, глотки, гортани и, реже, окулярные. Возможны головокружение, нистагм. Велика опасность вовлечения в процесс жизненно важных центров. Очень важно отличить дыхательные нарушения, вызванные накоплением слюны и слизи при параличе глоточных мышц, от истинных параличей дыхательной мускулатуры.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Спорадические случаи надо дифференцировать от менингитов другой этиологии.

У взрослых полиомиелит следует дифференцировать от острого поперечного миелита и синдрома Гийена — Барре. Однако в первом случае вялые параличи ног сочетаются с разгибательными подошвенными рефлексами, расстройствами чувствительности, утратой контроля над сфинктерами, во втором — слабость локализуется проксимально, распределяется асимметрично и в цереброспинальной жидкости повышено содержание белка, но плео-цитоз обнаруживается редко. Бульбарную форму следует дифференцировать от других форм энцефалитов. Диагноз других форм вирусных энцефалитов обычно зависит от серологических тестов и выделения вирусов.

Прогноз. Смертность при эпидемиях достигает 5—25 %. Причиной смерти обычно бывают дыхательные расстройства при бульбарных формах или восходящих параличах, когда в процесс вовлекаются межреберные мышцы и диафрагма. Смертность стала значительно ниже с введением ИВЛ. При прекращении прогрессирования параличей возможно выздоровление. Благоприятным признаком является наличие произвольных движений, рефлексов и сокращений мышц, вызываемых стимуляцией нерва в течение 3 нед после развития параличей. Начавшееся улучшение может продолжаться в течение года, иногда и больше. Лечение. При подозрении на полиомиелит необходимо немедленно создать больному полный покой, так как физическая активность в препаралитической стадии повышает риск развития тяжелых параличей. При наличии параличей можно выделить три категории больных: 1) без респираторных и бульбарных параличей; 2) с респираторными параличами, но без бульбарных; 3) с бульбарными нарушениями, и в зависимости от этого проводить лечение. При лечении больных без дыхательных нарушений показано внутримышечное введение рибонуклеазы, а также сыворотки реконвалесцентов. В острой стадии дают достаточное количество жидкости. Люмбальная пункция необходима для диагностических целей, а также может уменьшить головную боль и боли в спине. Анальгетики и седативные препараты (диазепам) используются для облегчения боли и уменьшения беспокойства. Единственно допустимая форма активности — легкие пассивные движения. Антибиотики назначают только для профилактики пневмонии у больных с дыхательными расстройствами. Иммуноглобулины бесполезны, так как вирус после соединения с нервной тканью недостижим для антител.

Лечение после развития параличей делится на этапы: 1) в острой стадии при болях и повышенной чувствительности мышц (3—4 нед); 2) в стадии выздоровления при продолжающемся улучшении мышечной силы (6 мес — 2 года); 3) в резидуальной стадии (двигательные расстройства остаются). В острой стадии основное — не допустить растяжения пораженных мышц и контрактуры антагонистов, что может потребовать длительного лечения. Больной должен лежать в мягкой постели, конечности должны находиться в таком положении, чтобы парализованные мышцы были расслаблены (а не растянуты) при помощи подушек и мешков с песком. При выздоровлении очень важны физические упражнения, которые больной выполняет с посторонней помощью, в ванне или в аппаратах с поддержкой лямками и ремнями. В поздних стадиях при наличии контрактур производят тенотомию или другое хирургическое вмешательство. Назначают прозерин, дибазол, витамины, метаболические средства, физиотерапию.

При угрозе дыхательной недостаточности иногда в течение недель и даже месяцев необходима ИВЛ, когда нормальная концентрация Рсо₂ и Ро₂ может быть поддержана только избыточными, истощающими усилиями больного.

При бульбарном параличе основная опасность — попадание жидкости и секрета в гортань, засасывание их при вдохе. Трудности кормления больных усугубляются дисфагией. Важно правильное положение больного (на боку), причем каждые несколько часов его следует поворачивать на другой бок; ножной конец кровати поднимают на 15°. Эту позу можно менять для ухода или других целей, но ненадолго. Секрет удаляют отсосом. Через 24 ч голодания следует кормить больного через назогастральный зонд.

Профилактика. Так как секрет, моча, кал могут содержать вирус, больного рекомендуется изолировать не менее чем на 6 нед. В фекалиях вирус через 3 нед обнаруживается у 50 % больных и через 5—6 нед — у 25%. Детей в домах, где есть больной, следует изолировать от других детей на 3 нед после изоляции больного. Современная иммунизация — более успешная мера ограничения распространения эпидемий. Вакцина Сейбина (1—2 капли на кусочке сахара) создает иммунитет на 3 года и более.

БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ

Боковой амиотрофический склероз — хроническое прогресси­рующее заболевание нервной системы, характеризующееся пора­жением двигательных нейронов головного и спинного мозга, дегенерацией корково-спинномозговых и корково-ядерных воло­кон. Проявляется сочетанием центральных и периферических параличей (парезов) мышц конечностей и туловища, а также расстройствами двигательных функций тройничного, языко-глоточного, блуждающего и подъязычного нервов.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания до настоящего времени неизвестна. Предполагается, что оно вызыва­ется вирусом и протекает по типу медленной инфекции. Об этом свидетельствуют обнаруженные у больных боковым амиотрофиче-ским склерозом некоторые аутоиммунные нарушения, в частности миелинотоксические антитела в сыворотке крови. Однако суще­ствует мнение, что боковой амиотрофический склероз представ­ляет собой группу заболеваний, неоднородных по этиологии. Не­которые формы имеют отчетливый наследственный характер (распространены на о. Гуам и Марианских островах).

Патоморфология. Морфологические изменения в основ­ном локализуются в боковых канатиках и передних рогах спин­ного мозга. Микроскопически в передних рогах спинного мозга обнаруживаются дегенеративные изменения в нейронах, их ги­бель, пролиферация астроцитарной глии. Обычно поражаются также двигательные ядра V, VII, X, XI и XII пар черепных нер­вов в стволе мозга. Параллельно дегенеративным изменениям в передних рогах происходит демиелинизация пирамидных пу­тей. Эти пути поражаются не только в боковых канатиках спин­ного мозга, но и на всем их протяжении, начиная от двигатель­ных клеток коры полушарий большого мозга.

Клиника. Наблюдаются симптомы поражения центрального и периферического двигательных мотонейронов.  Наиболее часто

в начале заболевания появляются атрофии и парезы мышц дистальных сегментов рук, фибрилляции и фасцикуляции в них. Фибрилляции могут быть наиболее ранним симптомом заболева­ния. Парезы и атрофии постепенно прогрессируют и захваты­вают мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. Парезы и атрофии обычно бывают симметричными.

Наряду с симптомами периферического пареза выявляются признаки поражения боковых канатиков спинного мозга: высо­кие сухожильные и периостальные рефлексы, расширение их рефлексогенных зон, патологические сгибательные рефлексы Россолимо, Бехтерева, Жуковского. Мышечный тонус в паретичных конечностях может быть повышен, но, если преобладают явле­ния периферического пареза, бывает низким. При прогрессировании процесса развивается парез нижних конечностей с высокими сухожильными и периостальными рефлексами, клонусами, патоло­гическими рефлексами, высоким мышечным тонусом. В поздней стадии явственно выступают признаки периферического пареза и в нижних конечностях: атрофия мышц стоп, голеней, бедер, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в них.

Характерно для бокового амиотрофического склероза пора­жение ядер черепных нервов в стволе мозга (IX—XII пар). Появляются и постепенно нарастают расстройства глотания, арти­куляции, фонации. Движения языка ограничены, определяются атрофии и фибриллярные подергивания в его мышцах. Мягкое небо свисает, исчезает глоточный рефлекс, больные поперхивают-ся при еде. Голова часто свисает, движения ее ограниченны. Во­влекаются в процесс также жевательная мускулатура и мимиче­ские мышцы вследствие поражения V и VII пар черепных нервов. Лицо становится амимичным, нижняя челюсть отвисает, жевание затруднено. Двустороннее поражение корково-ядерных путей при­водит к появлению псевдобульбарных симптомов: выраженным рефлексам орального автоматизма, непроизвольным плачу и смеху.

В цереброспинальной жидкости патологии обычно не выявля­ется, хотя в 25% случаев умеренно повышено содержание белка. На электромиограмме отмечаются ритмичные потенциалы фас­цикуляции с амплитудой до 300 мкВ и частотой 5—35 Гц («ритм частокола»). При биопсии обнаруживаются признаки денервации.

Течение. В большинстве случаев заболевание начинается в 40—50 лет, однако нередко возникает и в более молодом воз­расте. В зависимости от преимущественной локализации патоло­гического

процесса в начальной стадии выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза: шейно-грудную, пояснично-крестцовую, бульбарную и церебральную. Поражение передних рогов и пирамидных путей может быть выражено рав­номерно, в других случаях — доминирует над поражением провод­ников; наконец, возможно превалирование проводниковых нару­шений при незначительном поражении передних рогов.

Течение заболевания неуклонно прогрессирующее. При шейно-грудной   (наиболее распространенной)   форме болезнь принимает

восходящий и нисходящий характер. Если заболевание начина­ется как пояснично-крестцовая форма, то в дальнейшем течение его приобретает восходящий тип. При любой локализации про­цесса в начале заболевания неизбежно присоединяется бульбарный синдром, резко ухудшающий прогноз.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Основывается на сочетании симптомов центрального и перифери­ческого пареза в верхних конечностях, бульбарных симптомах, отсутствии нарушений чувствительности, координации, функций тазовых органов, патологических изменений в цереброспинальной жидкости, неуклонно прогрессирующем течении заболевания. Важную информацию дает электромиография.

Дифференцировать боковой амиотрофический склероз следует от вертеброгенной шейной миелопатии, для которой характерны выраженные явления остеохондроза и сужение позвоночного канала при рентгенографии шейно-грудного отдела позвоночника. В клинике вертеброгенной шейной миелопатии доминируют симп­томы ишемического поражения двигательных структур исключи­тельно шейного утолщения и регионарные изменения электромио-граммы, бульбарные симптомы не обнаруживаются. Окончательный диагноз в сомнительных случаях устанавливается после миелогра-фии и ЯМР-томографии. При прогредиентных формах клещевого энцефалита следует учитывать анамнез, эндемичность заболевания, более длительное доброкачественное течение, высокий титр спе­цифических антител в крови. Для сирингомиелии, проявляющейся также дистальными атрофиями, типичны длительное течение, болевой синдром, расстройства чувствительности диссоциирован­ного типа, вазомоторные и трофические нарушения, признаки дизрафического статуса.

В некоторых случаях боковой амиотрофический склероз необходимо дифференцировать от спинального амиотрофического процесса сифилитической этиологии, для которого характерны медленное течение, корешковые боли, практически отсутствие бульбарных симптомов, сочетание со зрачковыми феноменами (синдром Аргайла Робертсона), положительная реакция Вассермана в крови и цереброспинальной жидкости, наличие в ней плео-цитоза.

Клиника, сходная с боковым амиотрофическим склерозом (сочетание поражения проводников и передних рогов спинного мозга), может быть обусловлена энцефаломиелопатией при висцеральных карциноматозных процессах и в этих случаях носит вторичный характер.

Лечение. В основном симптоматическое. Показаны метабо­лические препараты: витамины группы В (В , В₆, B_!2) внутри­мышечно, витамин Е, АТФ, кокарбоксилаза, ноотропы, церебролизин, анаболические гормоны (ретаболил 1 мл внутримышечно раз в неделю). Рекомендуют введение трипептида тиреотропин-рилизинг-гормона в больших дозах внутривенно и в малых дозах длительно подкожно или внутримышечно. Возможно применение

также дериватов данного гормона. Эти препараты являются неиромодуляторами произвольной двигательной системы, поэтому целесообразно широкое их применение при болезнях мотоней­рона. Для улучшения нервно-мышечной проводимости назначают дибазол, оксазил, прозерин, для уменьшения спастичности, особенно в нижних конечностях,— сибазон (диазепам), хлозепид (элениум). В начальный период заболевания до развития вы­раженных атрофии показан легкий массаж конечностей. Лечение проводят курсами по нескольку раз в год. При развитии тяжелых бульбарных нарушений (невозможность глотания) необходимо кормление через зонд, парентеральное введение жидкостей.

Прогноз. В отношении жизни неблагоприятен. Длитель­ность заболевания от 2 до 10 лет. Пояснично-крестцовая форма протекает 8—10 лет, шейно-грудная — 4—8 лет. Наиболее небла­гоприятная форма — бульбарная, приводящая к летальному исхо­ду через 1’/₂—2 года. Смерть наступает вследствие” паралича дыхательного центра, интеркуррентных инфекций, истощения.