Лекция 6

Лекция  6

 

Выборочные статистические материалы свидетельствуют о том, что глазные опухоли составляют около 3% по отношению ко всем новообразованиям, встречающимся у детей. Опухоли любой локализации, в том числе и глаз­ные, подразделяют в первую очередь на доброкачествен­ные и злокачественные. Опухоли, расположенные в об­ласти глаз, целесообразно делить на экстраокулярные (экстрабульбарные, внеглазные), интраокулярные (ин-трабульбарные, внутриглазные) и смешанные (вне- и внут­риглазные), а также местные (только глазные) и систем­ные (в глазах и других органах).

Злокачественные новообразования вспомогательного аппарата глаза и глазного яблока у детей сравнительно редкое явление, и на их долю приходится не более 1%. Однако тяжесть течения и роковые исходы требуют к ним большого внимания. Они встречаются, как правило, в пер­вые месяцы и годы жизни и носят врожденный характер. Только ранняя диагностика и своевременное оперативное, химио- и лучевая терапия этих опухолей могут сохранить жизнь детям, а иногда и глаз с остаточным зрением. На долю экстраокулярных опухолей приходится примерно 70%, а интраокулярных — 30% случаев (табл. 20).

Рис. 164. Дермоидная    киста   у верхнелатерального края глаэни-

 

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Наиболее часто у детей встречаются дермоидные кисты (липодермоиды), гемо- и лимфангиомы, пигментные и беспигмент­ные невусы, изредка — остеомы, липомы, фибро­мы  и  хондромы.   Следует

доброкачественность этих опухолей не должн давать повода для успо­коения и невмешательства,

так как ряд из них, особенно ангиомы, обладают экспан­сивным ростом и могут вызывать тяжелые вторичные изменения в любом отделе органа зрения.

Дермоид (дермоидная киста). Это врожденные кистоз-ные новообразования. Они располагаются преимуществен­но в верхнелатеральном отделе глазницы и определяются в первую очередь по ограниченному выбуханию в области верхнего века (рис 164). Реже они располагаются и в области медиального угла глазницы. Консистенция дермоида эластичная, несжимаемая, форма круглая или овальная, с кожей и окружающими тканями, образование не спаяно, подвижно, ножка дермоида идет к области костных швов глазницы. При пальпации опухоль безболез­ненна, при напряжении, плаче, наклоне головы вниз она не увеличивается. Дермоиды имеют толстую плотную капсулу, а внутри ее обнаруживаются элементы кожи, потовые я сальные железы, волосяные фолликулы и волосы. Опухоль может очень медленно увеличиваться, как правило, в первые два года жизни и в пубертатном возрасте. Дермоиды могут быть не только в области глаз­ницы, но также в лимбе и роговице (рис. 165, 166), а также конъюнктиве глаза.

Дермоиды необходимо дифференцировать с мозговой грыжей (см. табл. 22), которая чаще локализуется в медиальном отделе глазницы. При ее пальпации могут возникать мозговые явления (боли, тошнота, рвота и др.).

Рис 166. Дермоид роговицы.

Опухолевидное образование имеет более разлитые очерта­ния, может вправляться, как правило, увеличивается при напряжении, плаче, наклоне головы вниз. На рентгено­грамме часто определяется костный дефект.

Лечение дермоидов только оперативное. Дермоид с роговицы также удаляется оперативным путем. В ряде случаев в последующем или одномоментно производят частичную послойную кератопластику. Операции проводят под общей анестезией в условиях стационара в возрасте 2—3 лет. Исходы благоприятные, безрецидивные.

Невусы. Эти новообразования могут локализоваться в области конъюнктивы глазного яблока, в лимбосклераль-ной зоне, а также в сосудистой оболочке и крае век. Эпибульбарные невусы, как правило, покрыты широкой сетью сосудистых анастомозов, иногда имеют пигментные включения (рис. 167) и несколько выстоят над окружаю­щей неизмененной конъюнктивой. Контуры этих образова­ний даже при биомикроскопии с большим увеличением определить не удается, однако родители, а в редких случа­ях и сами дети указывают на постепенное увеличение размеров этих образований. Цвет невусов зависит от вы­раженности пигментации и варьирует от едва желтоватого до черного. Новообразования эти нейроэктодермального происхождения, локализуются чаще всего на конъюнктиве в области глазной щели. Обнаруживаться невусы могут в любом возрасте, нередко в пубертатном. Злокачествен­ного перерождения их у детей почти не отмечено; у взрослых же, хотя « крайне редко, невус перерождается в меланому.

Для дифференциальной диагностики невуса и меланомы используют люминесцентные и радиоизотопные исследова­ния (Р12).

Лечение невусов чаще оперативное. Производят, как правило, иссечение новообразования в пределах здоровой ткани. Так как удаление невусов конъюнктивы вблизи края роговицы может приводить к косметическим дефек­там, а иногда и к помутнению роговицы, предложено применять в таких случаях фотокоагуляцию (Г. 3. Акчу-рина, Е. И. Ковалевский), а также криоаппликации. Удаление невусов конъюнктивы и края роговицы, особенно при их росте, производят как можно раньше, до пубертат­ного периода.

Пигментные опухоли. Пигментные новообразования у детей могут обнаруживаться на веках (родимые пятна), в сосудистой оболочке (меланомы), а в ряде случаев и в сетчатке. На веках пигментные пятна располагаются преимущественно у основания ресниц. Они имеют вид гладких, мягких, иногда бархатистых, пигментированных образований или отдельных долек различных размеров и очертаний. В некоторых случаях эти пятна покрыты во­лосами, а иногда возвышаются над уровнем окружающей кожи и напоминают бородавчатые разрастания. Чаще заметного роста родимых пятен не наблюдается.

Меланомы. Меланомы радужки легко обнаруживаются уже при поверхностном осмотре. Они имеют различные размеры и различную интенсивность окраски. В отличие от «веснушек» радужки они имеют несколько большие размеры и возвышаются над уровнем остальной ее ткани. Роста, как правило, не бывает. Меланомы собственно сосудистой оболочки обнаруживаются чаще всего случай­но при офтальмоскопическом исследовании ребенка по по­воду какого-либо заболевания. При этом видны различной интенсивности окраски, размеров и локализации темные с серым оттенком пятна округлой формы с довольно от­четливыми контурами. Соответствующая область сетчатки чаще не изменена. Но. в случаях массивности меланомы сетчатка может несколько проминировать в стекловидное тело. Острота и поле зрения, как правило, не изменены, однако кампиметрически может выявляться скотома. Счи­тается, что возникновение меланом сосудистой оболочки связано с пролиферацией леммоцитов (шванновских кле­ток) по ходу ресничных нервов, стромальных миелоблас-тов или пролиферацией концевого аппарата чувствитель­ных червов.

Дети с меланомами сосудистой оболочки должны быть на диспансерном наблюдении. Малейшие изменения в разме­рах меланомы (увеличение) должны настораживать врача в отношении малигнизации.

Пигментные пятна сетчатки имеют всегда интенсивную темную окраску, четко контурирующиеся границы. Рас­полагаются пятна в разных отделах глазного дна, и от этого зависит состояние поля зрения и остроты зрения. Следует помнить, что картину меланомы собственно сосу­дистой оболочки и сетчатки могут давать в ряде слу­чаев вторичные процессы, возникшие вследствие вос­палительных,    дистрофических    заболеваний    или    травм

Лечению подлежат лишь пигментные образования, которые изменяют свои размеры и вид. Пигментные опухоли век и радужки иссекают, а в собственно сосудис­той оболочке и сетчатке подвергают лазер- и фотокоагуля-

Гемангиомы. Гемангиомы являются преимущественно врожденными доброкачественным опухолями. В 85% слу­чаев они располагаются в области головы и лица, в 2—3 раза чаще бывают у девочек. Гемангиомы особенно быстро растут в первые месяцы и годы жизни ребенка. Они обла­дают очень экспансивным ростом. Эти опухоли относятся по своему генезу к так называемым дизэмбриопластиче-ским мезодермальным опухолям, растущим до периода полной дифференцировки своих клеток. Считают, что ге­мангиомы, которые не растут, обусловлены пороком раз­вития сосудистой системы во внутриутробном периоде. По форме и локализации гемангиомы могут быть подраз­делены на простые, или капиллярные, кавернозные, или пещеристые, рацемозные, или гроздевидные, и смешан­ные. Каждая из этих гемангиом может локализоваться в веке, конъюнктиве век и глазного яблока, а также в ретробульбарном пространстве и сосудистой оболочке глаза.

Капиллярные гемангиомы наиболее часто встреча­ются в области верхнего века. Они имеют разнообразную форму, кожа бывает истончена, синюшно-багрового цвета. Иногда возникают изъязвления кожи, появляются упорное кровотечение и длительно не заживающие язвы.

У маленьких детей поверхностные гемангиомы имеют вид звезды, паука, ярко-красный цвет.

Кавернозные опухоли обычно возвышаются над уровнем кожи и в то же время могут распространяться в глубину.

 

 Бывает у маленьких детей и рацемозная геманги-ома, но значительно реже, чем две первые (рис. 168). При значительном росте опухоли веко закрывает глаз. Гемангиома уплощается и бледнеет при нажатии на нее, а затем быстро приходит в исходное состояние. Временное увеличение гемангиом наступает при напряжении, плаче ребенка, наклоне головы вниз. Ретробульбарные геманги-омы сопровождаются экзофтальмом. При нажатии на глаз репозиция его не затруднена. Однако диагностика геман-гиом ретробульбарной локализации бывает нелегкой при небольших размерах опухоли. Необходимы веноартерио-графические исследования глазницы, ультразвуковое ска­нирование. Дифференциальный диагноз гемангиом прово­дят с другими доброкачественными и злокачественными опухолями глазницы (глиома зрительного нерва, нейро-фиброматоз, сосудистая аневризма, саркома), а также с мозговой грыжей.

Гемакгиомы сосудистой оболочки, как правило, растут очень медленно, не беспокоят детей. Однако в зависимос­ти от локализации и размеров сопровождаются снижением остроты и выпадением в поле зрения. Диагностика их сложна. В тех случаях, когда повторные динамические исследования указывают на их рост, изменение прежних признаков,

необходима дифференциальная диагностика смеланомой. Здесь могут помочь каротидная ангиография, а также радиоизотопные и ультразвуковые исследования. Следует иметь в виду, что меланомы встречаются лишь в юношеском возрасте, у детей — исключительно редко. Чаще эта патология бывает у взрослых и пожилых людей. Гемангиомы сосудистой оболочки нередко сочетаются с наличием ангиом в области век и лица (пламенное пятно). Эти гемангиомы могут сочетаться с глаукомой, которая при синдроме Стерджа — Вебера — Краббе (энцефало-тригеминальный ангиоматоз) протекает чаще как юноше­ская, без выраженного увеличения глаза.

Лечение гемангиом ввиду их экспансивного роста следует начинать сразу после установления диагноза с момента рождения. Методы терапии зависят от вида опухоли, места ее расположения и размеров, темпов роста, осложнений, а также от возраста и общего состояния ребенка. Предпочтительно хирургическое лечение, которое состоит в наиболее радикальном удалении опухоли, при необходимости с последующей пластикой. Затем по часто­те применения и степени эффективности следуют крио­терапия, склерозирующая терапия (инъекции спирта, хинин-уретана, кипящего новокаина), электрокоагуляция. Криокоагуляция и электрокоагуляция показаны при по­верхностных гемангиомах размером до 3 мм. При массив­ных гемангиомах, границы которых не определяются, в случаях прорастания их в глазницу показана рентгено­терапия.

Лечение гемангаом собственно сосудистой оболочки и радужки, вызывающих вторичную глаукому, состоит в их лазер- и фотокоагуляции, а при гемангиомах ресничного тела показана крио- и диатерм о коагуляция.

Лимфангиомы. Эти опухоли встречаются у детей срав­нительно редко. Они располагаются в области век, конъюнктивы, в ретробульбарном отделе и напоминают толстостенные образования, весьма эластичные на ощупь, не сжимаемые и не увеличивающиеся от напряжения, подвижные, не спаянные со склерой. Кожа или конъюн­ктива в этой области обычного цвета или желтовато-розо­вая (рис. 169). Рост их медленный, но прогрессирующий. Лимфангиомы могут достигать больших размеров и обезо­браживать лицо.  При  ретробульбарной  локализации  они

смещение, экзофтальм. При надавливании на глаз не наступает временная репозиция. Если смещение глаза значительное, возникает мучительное двоение. Большая опухоль может давить на зрительный нерв, и тогда появ­ляется застойный сосок и последующая вторичная его атрофия.

Лечение оперативное, однако часты рецидивы, так как полностью удалить опухоль не удается. Иссечение опухоли следует производить как можно раньше, когда она не достигла больших размеров и заметно растет.

Глиомы. Глиомы зрительного нерва относят к первич­ным доброкачественным новообразованиям. Встречаются они редко и проявляются в первые годы жизни ребенка. Развитие опухоли идет за счет врожденного разрастания глиальной ткани зрительного нерва. В некоторых случаях опухолевый процесс возникает в результате пролиферации эпителия твердой и паутинной оболочек в носит название менингиомы (арахноидэндотелиомы), однако он бывает лишь у взрослых. Клиническая картина глиомы слагается в основном из трех кардинальных признаков. Ведущий симптом заболевания, на который обращают внимание родители ребенка, это появление и медленное увеличение одностороннего экзофтальма — выпячивания глаза. Экзо­фтальм нередуктабелен (не сопровождается ни репози­цией при надавливании, ни увеличением при напряжении). Бывает, как правило, «прямо вперед» и лишь иногда с небольшим смещением в сторону виска, что обусловлено локализацией опухоли зрительного нерва в области мы­шечной воронки (рис. 170). Экзофтальм может быть очень большим из-за опухоли, достигающей, например, размера гусиного яйца. Это приводит к несмыканию глазной щели, высыханию роговицы и развитию в ней дистрофических процессов, вплоть до разрушения. Однако величина экзо­фтальма не всегда характеризует размеры новообразова­ния в связи с тем, что рост его может идти по зрительному нерву внутрь черепа. При наличии лишь максимального экзофтальма, обусловленного интракраниальной локализа­цией глиомы, диагностика болезни очень затруднительна, всегда запоздалая и нередко посмертная.

Вторым признаком глиомы, который также в ряде слу­чаев замечается родителями, но чаще обнаруживается на приеме у врача, является снижение остроты зрения. Нуж­но подчеркнуть, что это раннее, но поздно выявляемое проявление болезни, когда еще может не быть заметного экзофтальма. Снижение остроты зрения обусловлено сдавлением волокон зрительного нерва опухолью еще ма­лых размеров. В дальнейшем зрительные функции сни­жаются вместе с нарастанием экзофтальма до полной слепоты на пораженной стороне. Третий симптом болез­ни — это отек диска зрительного нерва, который виден только офтальмологом при офтальмоскопии (застойный диск). Застойные явления обусловлены размерами опухоли, которая блокирует нормальный ток тканевой жидкости из глаза в полость черепа. Диск зрительного нерва может приобретать очень большие размеры а занимать почти все поле зрения, наряду с этим появляются массивные крово­излияния и отек сетчатки. Быстро возникает атрофия зрительного нерва и слепота.

Распознавание и дифференциальная диагностика глио­мы основывается на следующих признаках: медленно развивающемся одностороннем «прямо вперед» экзофталь­ме, а не двустороннем <в отличие от тиреотоксикоза), отсутствии увеличения экзофтальма при напряжении и наклоне головы (в отличие от гемангиомы), невозможнос­ти уменьшить экзофтальм при надавливании на глаз (в отличие от мозговой грыжи, отека Квинке), отсутствии болей в области глазницы (как при злокачественной опухоли, травме), отсутствии наклонности экзофтальма к постепенному уменьшению и исчезновению (как при ретробульбарных кровоизлияниях), отсутствии пульсации глаза и шума (в отличие от пульсирующего экзофтальма), увеличении глазницы, характерной ангиографической кар­тине и на отрицательной пробе с радиоизотопами. Суще­ствует точка зрения, что глиома — это разновидность нейрофиброматоза. 366

Лечение глиомы зрительного нерва состоит преиму щественно в оперативном удалении опухоли с сохране­нием глазного яблока. Операции выполняют совместно с нейрохирургами. Лучевое лечение малоэффективно.

Нейрофибромы. Эта патология (нейрофиброматоз, болезнь Реклингаузена) может поражать все отделы глаза и его вспомогательного аппарата, но чаще встречается в области верхнего века в виде плексиформной нейрофиб­ромы и гемигйпертрофии. Верхнее веко обычно бывает утолщено и увеличено, глазная щель уменьшена, искрив­лена или совсем закрыта. При пальпации в толще века определяются плотные, несжимаемые, безболезнен­ные извилистые тяжи, соединяющиеся между собой. Под­кожные вены расширены, и вследствие этого кожа при­обретает синюшный оттенок. При глазничной локализа­ции может быть смещение глаза и экзофтальм с явления­ми двоения. При поражении черепных нервов могут быть парезы глазодвигательных мышц, иногда возникает атро­фия зрительного нерва. Как правило, поражение глаз со­четается с фиброзами в других отделах лица и на туло­вище, а также наличием на коже разных участков тела пигментных (кофейных) пятен. Признаки болезни замеча ются уже при рождении ребенка. Нейрофибромы расту! всю жизнь. Разрастание нейрофибром происходит по от­росткам ресничных нервов, в результате чего возникают узелки в области лимба, роговице, радужке. Рентгенологи­чески могут выявляться изменения стенок глазницы, рас­ширение канала зрительного нерва. При наличии нейро-фиброматоза в области век и глазницы всегда необхо­димо следить за внутриглазным давлением, так как при этом заболевании бывает врожденная осложненная глаукома.

Наиболее распространена точка зрения, по которой источником возникновения нейрофибром являются эмбри­ональные клетки (глиоциты) или леммоциты (клетки шванновские), а также соединительная ткань. Дифферен­циальную диагностику нейрофибром производят с лимфо-и ангиоматозом, отеком Квинке, липодермоидом, травмой и др., т. е. так же, как и глиом.

Лечение нейрофиброматоза хирургическое и состоит в раннем иссечении узлов и последующей пластике; одна­ко часты рецидивы. При осложненной глаукоме показаны антиглаукоматозные операции.

 

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Среди злокачественных новообразований органа зрения у детей преимущественно встречаются саркомы, пигмент­ная ксеродерма, ретинобластома и меланома. Кроме того, возможны глазные опухолевидные проявления системных заболеваний кроветворных органов и метастатические опухоли  (нейробластома).

Саркома. Саркома области глазницы чаще обнаружива­ется у детей дошкольного возраста и реже в возрасте после 10 лет. Развивается она из влагалища глазного яб­лока, надкостницы, эписклеры и др. По гистологическому строению саркомы подразделяют на несколько видов. Чаще других диагностируют круглоклеточную саркому, затем ретикулосаркому, веретеноклеточную, фибросарко-му, полиморфно-клеточную, рабдомиосаркому.

В начальной стадии саркома может напоминать хала-зион, так как сопровождается отеком век. Однако быстрый рост опухоли, вызывающий смещение глазного яблока, ограничение его подвижности, экзофтальм и появление диплопии указывают на злокачественность процесса. Если удается ее пропальпировать, то опухоль имеет элас­тичную или твердую консистенцию в зависимости от ис­точника ее развития. При прорастании она может быть спаяна с кожей (рис. 171). Через несколько недель опу­холь увеличивается в размерах и симптомы экзофтальма нарастают, появляются боли в глазнице (рис. 172). На глазном дне в связи с давлением опухоли может появиться застойный сосок, атрофия зрительного нерва. Как правило, рост саркомы чрезвычайно быстрый и указанные измене­ния на глазном дне не успевают развиваться, зрение со­храняется высоким. Наблюдаются случаи, когда в течение нескольких недель возникает резчайший экзофтальм с хе-мозом, вплоть до полного вывиха глаза из глазницы. Опухоль рано прорастает в полость носа, околоносовые пазухи. Диагноз ставится на основании клинического проявления (характерная локализация и консистенция, быстрый рост), цитологической картины пунктата, арте-рио- и венографии, рентгенотомографии, а также радио­изотопных исследований {О. В. Груша).

Лечение саркомы состоит в срочном удалении опухо­ли в пределах здоровой ткани, вплоть до экзентерации глазницы с помощью электроножа. В послеоперационном периоде проводят лучевую и химиотерапию с регулярными переливаниями крови (гемотрансфузиями). Но нередко, не-

смотря на проведенное лечение, в связи с ранней генера­лизацией процесса, метастазированием возможен леталь­ный исход.

Пигментная ксеродерма. Эта опухоль век относится к числу редко встречающихся новообразований. Она появля­ется в раннем детском возрасте. Характерная особен­ность этой опухоли состоит в том, что ее рост и злока­чественное перерождение усиливаются под влиянием по­вышенной инсоляции в теплое время года. Клиническая картина данного процесса состоит в появлении пигмента­ции кожи и разрастании папилломатозных образований — бугорков, перемежающихся с атрофическими пятнами и телеангиэктазиями (ампулообразными расширениями со­судов) . Отмечается повышенная сухость пораженной кожи век. В процесс могут вовлекаться и другие отделы (голова, руки). Затем наступает изъязвление и распад бугорков с последующим рубцеванием и выворотом век, приводящим к ксерозу конъюнктивы и роговицы. Роговица быстро мут­неет, в нее врастают сосуды и резко снижается зрение. Течение  болезни  более   продолжительное,   чем  при  сар-

Лечение оперативное с последующей лучевой тера­пией. Прогноз чаще неблагоприятный. Рекомендуется защита пораженной кожи от действия  солнечных лучей.

Из злокачественных внутриглазных опухолей у детей встречаются ретинобластома и очень редко меланома.

Меланомы. Злокачественные опухоли сосудистой обо­лочки почти никогда не встречаются у детей раннего воз­раста. Однако описаны случаи меланобластомы радужки в пубертатном возрасте. Опухоль быстро выявляется при локализации в радужке. Наиболее частой формой мелано­бластомы является узловатая, значительно реже наблюда­ются диффузная и плоскостная формы опухоли. Контуры узловатой формы вначале четкие, по периферии опухоли в ткани видно распыление глыбок пигмента. Опухоль по­степенно увеличивается в размерах, выстоит в переднюю камеру, закрывает радужно-роговичный угол, что вызыва­ет гипертензию глаза. В процессе роста она может дости­гать заднего эпителия роговицы и вовлекать его в пато­логический процесс, некротизироваться.

При диффузном росте меланомы наблюдается разлитая инфильтрация стромы радужки. Для этой формы опухоли характерно раннее проникновение в радужно-роговичный угол. О формах опухоли можно говорить лишь на ранних этапах ее развития. Дальнейший рост меланомы нередко носит смешанный характер. В зависимости от стадии про­цесса, распространенности опухоли появляются боли, катаракта, помутнения стекловидного тела, которые в большей или меньшей мере отражаются на зрительных функциях. Меланома, возникнув в области радужки, ма­жет распространяться и на все другие отделы глаза. Если она первично локализуется в ресничном теле, то диагностика в ранних стадиях почти невозможна и может быть лишь случайной. Субъективные и объективные симптомы появляются лишь в далеко зашедшей стадии процесса, когда рост опухоли может вызвать локальную смешанную инъекцию, смещение хрусталика и понижение зрения, отодвигание кпереди радужки, смещение и изме­нение формы зрачка, появление вторичной глаукомы и др. Возникновение меланомы в собственно сосудистой оболочке также длительное время может оставаться незамеченным, и лишь значительные изменения в зритель­ных функциях (искривления предметов, снижение центрального зрения) заставляют больного обращаться к врачу. При офтальмоскопии определяются пигменти­рованные, а иногда и беспигментные опухоли, различные по величине, форме и локализации. Сетчатка над ними проминирует. Постепенно опухоль отодвигает сетчатку все дальше в стекловидное тело. Прорастая под сетчатку,она принимает грибовидную форму. Значительны за­труднения в диагностике при плоскостной меланоме. Характер клинических симптомов опухоли, сроки про­растания за пределы глазного яблока зависят от формы роста и локализации опухоли.

Диагностика меланомы сосудистой оболочки основана на динамических наблюдениях за размерами опухоли, фиксируемых при биомикроскопии, гониоскопии, офталь­москопии, кампиметрии, эхографии, фоторегистрации. Кроме того, в некоторых случаях обязательно проведение радиоизотопных исследований, люминесцентной биомик­роскопии.

Лечение меланом радужки и ресничного тела в начальных стадиях состоит в их оперативном удалении в пределах неизмененной ткани в сочетании с диатермоко-агуляцией (Л. Ф. Линник). Возможно также разрушение опухоли радужки и собственно сосудистой оболочки только крио-, диатермо-, лазер-, фотокоагуляцией. Если опухоль обширна, ее границы не видны, имеется некроз, то показана энуклеация.

Ретанобластома. Это новообразование сетчатки, кото­рое относится к врожденным злокачественным опухолям. Опухоль может клинически проявляться и спустя различ­ные сроки после рождения. Наиболее часто она выявля­ется у детей в возрасте до 3 лет, хотя описаны случаи возникновения ее в 10—20 лет. Характерная триада симптомов ретинобластомы: желтоватое свечение в области зрачка, резкое снижение зрительных функций, опухолевидное, быстро увеличивающееся образование на глазном дне желтовато-беловатого цвета. Процесс пример­но в 25% случаев двусторонний, но поражение второго глаза может быть неодновременным.

По гистологической структуре ретинобластома представ­ляет собой первичную злокачественную опухоль эмбрио­нального типа, развивающуюся из нервных элементов сетчатки (рис. 173). На основе клеточной структуры ее можно подразделить на собственно ретинобластому (которая встречается чаще) и эпендимому (нейроэпите-лиому). При ретинобластоме клетки опухоли группируют­ся вокруг сосудов, образуя так называемые псевдо­розетки. Опухоль почти лишена стромы. Выявляется некоторый полиморфизм клеток с переходными формами от спонгиобластов до астроцитов. Эпендимома состоит из более дифференцированных клеток характерной структуры, образующих истинные розетки.

Чаще ретинобластома имеет смешанное строение, при котором чередуются участки ретинобластомы и эпенди-момы Возможен как экзофитныи, или стелющийся, так и зндофитныи, проминирующии в стекловидное тело, рост опухоли

Различают три, но чаще четыре стадии (Е, И. Ковалев­ский, А. Ф. Бровкина, Е. О. Котелянский, А. В. Хватова) развития болезни В первой стадии небольшая опухоль выявляется почти всегда лишь случайно при профилакти­ческих осмотрах или в связи с наличием двустороннего процесса, когда родители обращаются к врачу в связи с грубыми изменениями в худшем глазу у ребенка.

Первая стадия ретинобластомы характеризуется тем, что внешне глаз спокоен, среды его прозрачны. На глазном дне виден сероватый рыхлый очаг небольших размеров, располагающийся в любом отделе оптически деятельной сетчатки  (рис. 174).

Вторая стадия болезни проявляется дальнейшим ростом опухоли, которая захватывает большую часть сетчатки, резко выступает в стекловидное тело, может повыситься внутриглазное давление (симптоматическая, вторичная гипертензия глаза). Зрение постепенно снижает-

 

Рис. 176. Микропрепарат ретинойластомы, проросшей в зрительный нерв (Х120, срез 10 мкм). Между пучками нервных клеток видны тяжи из опухолевых клеток.

Зрачок расширяется н светится, особенно в сумерки, желтым светом («амавротический кошачий глаз», рис. 175). Нередко возникает вторичное косоглазие. Иногда в связи с распадом опухоли появляют­ся псевдогипопион и отложения на задней поверхности роговицы, которые производят впечатление преципитатов. Можно обнаружить диссеминацию опухолевых клеток в виде узелков на поверхности радужки. При некрозе опухоли обнаруживаются плавающие помутнения в стекловидном теле, могут быть кровоизлияния. Если ретинобластома развилась в первое полугодие жизни, могут отмечаться некоторое увеличение размеров глаза в связи с повышением внутриглазного давления (вторич­ный гидрофтальм), застойная или смешанная инъекция. Передняя камера может стать мелкой, реакция зрачка на свет отсутствовать.

Третья стадия ретинобластомы характеризуется тем, что опухоль прорастает стенки глазного яблока (рис. 176). Распространение опухоли в глазницу сопровождает­ся быстро увеличивающимся экзофтальмом. Продвиже­ние опухоли по зрительному нерву в полость черепа может

 

вызвать мозговые симптомы (головная боль, тошнота, рвота).

Четвертая стадия проявляется возникновением метастазов в регионарные лимфатические узлы, в основ­ном околоушные и шейные. Гематогенным путем метаста­зы могут переноситься в кости черепа и в различные органы.

Особенностью ретинобластомы является раннее появле­ние в ней дистрофических изменений и обширных некрозов, которые сопровождаются кровоизлияниями и выпадениями солей кальция. При обширных некрозах могут возникнуть острые воспалительные изменения оболо­чек глаза с появлением экзофтальма, который не является следствием прорастания опухоли в глазницу, а обусловлен токсическим отеком ее клетчатки.

При инфильтрирующем росте ретинобластома разру­шает капсулу глазного яблока, прорастает глазничную клетчатку, разрушает кости глазницы, лица и черепа.

Диагноз ретинобластомы ставят на основании офталь­москопической картины, биомикроскопии, изменения внутриглазного давления, ультразвуковой биометрии глаза, диафаноскопии (изредка положительна), исследова­ний с радиоактивными изотопами (чаще сомнительны). Рентгенодиагностика основана на выявлении в глазнице теней с мелкозернистой структурой, что обусловлено выпадением солей кальция в некротизированные участки опухоли. Кальцификаты обнаруживают, как правило, в поздних стадиях болезни. В третьей — четвертой стадиях выявляются изменения костных стенок глазницы, истон­чение их, увеличение глазницы, понижение ее прозрач­ности, расширение и изменение контуров зрительных каналов. В крови определяются повышенное содержание общих гликопротеидов.

Дифференциальный диагноз (табл. 21) проводят с псевдобластомами (ретинит Коатса, эндофтальмит, ретролентальная фиброплазия и др.).

Ретинобластома может передаваться по наследству как по доминантному, так и по рецессивному типу. Встречают­ся случаи заболевания нескольких детей в одной и той же семье.

Лечение ретинобластомы зависит от ее стадии. В первой стадии предпочтительно местное применение фотокоагуляции, радиоактивных аппликаторов и химио­терапии (ТЭТ, ТЭМ, циклофосфан и др.). Во второй стадии рекомендуют энуклеацию с последующей лучевой и

химиотерапией. В третьей стадии — прорастание опухоли в окружающие ткани — показана экзентерация глазницы, в дальнейшем проводят лучевую и химиотерапию. В четвертой стадии лечат только консервативно, симпто­матически и почти безуспешно. При двустороннем процессе рекомендуют удаление худшего глаза с пос­ледующей лучевой и химиотерапией лучшего глаза и лучевой терапией глазницы на стороне удаленного глаза.

В последнее время в начальных стадиях применяют разрушение опухоли с помощью лазер- и фотокоагуля­торов в сочетании с лучевой и химиотерапией. Имеются сведения, что в редких случаях ретинобластома само­излечивается, вызывая сморщивание глазного яблока.

Ранняя диагностика и незамедлительное комбиниро­ванное, чаще хирургическое лечение ретинобластомы способствуют  сохранению  жизни  почти  в  75%   случаев.

 

ОПУХОЛЕВИДНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ В ГЛАЗУ ПРИ СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ И МЕТАСТАТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ

Опухолевидные изменения в глазу при системных забо­леваниях встречаются у детей дошкольного возраста в основном при гемоцитобластозе, в различных возрастных группах — при ретикулогистиоцитозе, а также при нейро-бластоме.

Гемоцитобластоз. Как раннее проявление болезни может иногда встречаться экзофтальм (рис. 177). При этом под верхней или над нижней стенкой глазницы в толще век пальпаторно можно определить плотные, без­болезненные, неподвижные, бугристые, с отчетливыми контурами, округлые и продолговатые образования, не спаянные с ко^кей но интимно связанные с костями глазницы (рис. 178). Эти опухоли не увеличиваются при напряжении и плаче ребенка. Указанные изменения могут быть двусторонними. Экзофтальм не редуктабелен. Глаза, как правило, спокойны, передний и задний отделы в пределах нормы, зрение не нарушено. При вниматель­ном наблюдении за такими детьми можно обнаружить утомляемость, сонливость, плохой аппетит. Клиническое и лабораторное обследования позволяют выявить увели­чение регионарных лимфатических узлов, а также парен­химатозных органов, в крови определяются гемоцитобласты

3/6   (до 70%), а в костном мозге — тотальный (емоцито-бластоз. Однако эти общие признаки подчас не замечаются ни родителями, ни окружающими лицами, ни даже педи­атрами, и ребенок впервые попадает на прием к офталь­мологу в связи с наличием новообразования глазницы или экзофтальма. Педиатрам и офтальмологам необхо­димо помнить об этом заболевании и обеспечивать пра­вильную его диагностику. Без лечения местный процесс и общие симптомы быстро нарастают.

Эозинофильная гранулема.  Входит в группу  заболева­ний, проявляющихся первичной  пролиферацией  крупных

гистиоцитов и эозинофилов. Как правило, заболевание характеризуется появлением и постепенным увеличением отека, синюшности и уплотнения век, сужением глазной щели. Пальпаторно, чаще под верхней стенкой глазницы, определяется относительно плотное, разлитое, безболез­ненное, связанное с костями опухолеподобное образо­вание. При генерализованном процессе может возникать экзофтальм, несахарный диабет (несахарное мочеизнуре­ние). Глаз почти всегда спокоен, зрение не нарушено. При моносимптомном характере процесса общее состо­яние детей не изменяется, кровь нормальная. Впервые такие дети попадают на прием к офтальмологу. Заподо­зрив эозинофильную гранулему, необходимо провести дифференциальную диагностику с лейкозом, саркомой и др. Достоверные данные о природе опухоли дает пунк-ционная биопсия, а также рентгенография (дефекты костей).

Лечение детей с указанными глазными проявлениями системных заболеваний кроветворных органов осуще­ствляют педиатры-гематологи. Применяют цитостатики [циклофосфан, хлорбутин (лейкеран) ], антиметаболиты (метатрексат, 6-меркаптопурин и др.), глюкокортикоиды, рентгенотерапию (Н. С. Кисляк). Местно показано симп­томатическое лечение, направленное на улучшение тро­фики глаза (витаминизированные мази с сульфаниламид­ными препаратами), так как при значительном экзо­фтальме может появиться инфильтрация и изъязвление роговицы. Иногда при таких осложнениях сшивают веки (тарзоррафия) на непродолжительный срок (I—2 нед) для сохранения роговицы, а следовательно, и зрения.

Нейробластома. Злокачественная опухоль, развивающа­яся из мозгового вещества надпочечника. Часты метастазы опухоли в глазницу. Характерна отечность и инфильтра­ция с подкожными кровоизлияниями в области век, чаще обоих глаз. Постепенно возникает и увеличивается экзо­фтальм. Подвижность глаз становится ограниченной, по­является мучительное двоение. На глазном дне может быть застой диска зрительного нерва. Отмечается быстрая генерализация процесса, и заканчивается в течение не­скольких месяцев летально. К счастью, она встречается чрезвычайно редко, преимущественно у детей первых лет жизни. Диагноз опухоли, если она проявляется из­менениями одной глазницы, весьма затруднителен. Диф­ференциальной диагностике способствует наличие общих симптомов.

Лечение   симптоматическое, практически  не  эффек-

В заключение для более полного представления о наиболее частых доброкачестзенных и злокачественных опухолях в области глаз, быстрого и правильного их распознавания целесообразно обратиться к дифференци­ально-диагностической таблице опухолей и псевдобластом (табл. 22).

 

 ПАТОЛОГИЯ СЕТЧАТКИ

У детей наиболее часто встречаются дистрофические (пигментная дегенерация, дегенерация желтого пятна Штаргардта и др.) и воспалительные изменения сет­чатки. Воспалительные процессы в сетчатке возникают, как правило, при поражении собственно сосудистой обо­лочки на почве туберкулеза, ток сопла змоза, ревматизма и др. Нередко у детей поражения сетчатки обусловлены травмами глаза (сотрясения, кровоизлияния, отслойка). Сравнительно редко в сетчатке возникают опухоли (ре-тинобластома) или поражения ее в связи с факомато-зами.

Аномалии сетчатки как изолированное самостоятельное отклонение от нормы практически не встречаются. Соче­тание аномалии сетчатки и сосудистой оболочки прояв­ляется чаще в виде альбинизма и колобом. Чрезвычай­ную редкость представляют изолированные колобомы пят­на сетчатки.

В структуре детской глазной заболеваемости на долю патологии сетчатки приходится не более 1 %.

Патологические процессы в сетчатке характеризуются рядом признаков, обусловленных различными причинами. Возможны изменения в кровенаполнении сосудов, которые проявляются как гиперемия или ишемия. Сравнительно часто изменяется калибр сосудов сетчатки. Возни­кают эти изменения при травмах и воспалительных про­цессах, нейроэндокринных заболеваниях, а также в ре­зультате повышения внутричерепного, общего артериаль­ного или внутриглазного давления. Кровоизлияния могут появляться при травмах, перифлебитах, диабете и др. В зависимости от локализации они бывают прере-тннальными, ретинальными и субретинальными и имеют в каждом случае характерные признаки.

 

 

 

Лечение общее, направленное на купирование воспали­тельного процесса в почках. Местно применяют средства, способствующие укреплению сосудистой стенки, улучшению  трофики и рассасывани ний  (витамины А, С, группы В  и др.). Под влиянием лечения изменения на глазном дне в значительной мере подвергаются обратному раз­витию и зрение улучшается.

Диабетическая ретинопатия. Наиболее часто диабети­ческая ретинопатия развивается у детей при длительном течении диабета. Чем раньше возникает диабет, тем чаще развивается ретинопатия. Данные о частоте ретинопатии в зависимости от тяжести диабета, а также от пола больного разноречивы.

Благодаря ранним профилактическим обследованиям детей на диабет, особенно в семьях с неблагоприятной по диабету наследственностью, ретинопатию диагности­руют в детском и юношеском возрасте.

Поражения сосудов могут сопровождаться и кровоиз­лияниями различной интенсивности и расположения. Вследствие нарушения проницаемости сосудов сетчатка становится отечной, мутноватой, сероватой, диск зритель­ного нерва также подвергается аналогичным изменениям. Экссудат желтовато-белый, восковидный. Экссудаты при диабете, как правило, не образуют фигуры звезды в об­ласти пятна сетчатки, как, например, при гипертоничес­кой болезни. Экссудат и кровоизлияния могут проникать в стекловидное тело с последующей его организацией и сморщиванием. В зависимости от локализации и рас­пространенности диабетической ретинопатии страдают острота зрения и периферическое зрение.

 

Гипертоническая ангиоретинопатия — это дальнейшее прогрессирование изменений на глазном дне. Кроме изменений сосудов, на этой стадии появляются отеки, кровоизлияния и белые очаги. Это указывает на вовлечение в процесс сетчатки. Кровоизлияния бывают в виде петехий и штрихов, что характеризует различную степень изменений сосудов и глубину их залегания. При поражении мелких веточек кровоизлияния обычно мелкие, круглые. Штриховидкые кровоизлияния свидетельствуют о поражении более крупных ветвей центральной артерии сетчатки, расположенных в слое нервных волокон.

Белые либо желтоватые ватоподобные, мелкие и круп­ные очаги с четкими контурами возникают в сетчатке вследствие скопления белковых масс, дегенерации нерв­ных волокон и отложения липидов. При расположении очагов в области пятна формируется фигура звезды. Появление этих изменений является плохим прогности­ческим признаком.

Гипертоническая ангионейроретинопатия чаще возни­кает при мозговой форме гипертонической болезни. На­ряду с изменениями сосудов и сетчатки в процесс вовле­кается и зрительный нерв, развивается его отечность и офтальмоскопически обнаруживается застойный сосок. Этот признак указывает на неблагоприятный прогноз.

У детей и подростков патология глазного дна при пер­вичной гипертонической болезни бывает менее выражен­ной и проявляется гипертоническим ангиоспазмом. Сужение артерий сетчатки и уменьшение артериовенозно-го соотношения — это единственный патогномоничный признак первичной гипертонической болезни у детей. Бо­лее стойко и заметно сужение артерий во II стадии при повышении не только систолического, но и диастоличес-кого давления. Ангиоспазм — это функциональные, обра­тимые изменения сосудов.

Что касается вторичной (почечная форма) гипертони­ческой болезни, то офтальмоскопические изменения на глазном дне сходны с таковыми у взрослых.

Наряду с функциональными изменениями сосудов у детей с вторичной гипертонией, особенно при длительном повы­шении диастолического давления (выше 90— 100 мм рт. ст.), появляются признаки органического изменения артерий (ангиосклероз), возникают помутнения и кровоизлияния в сетчатке.

При гипертонической ретинопатии, а также нейроретино-патии у детей со вторичной гипертонической болезнью изменения на глазном дне носят более генерализованный характер.

Лечение глазного дна состоит преимущественно в компенсации гипертонической болезни. Местное лечение —

Ревматическая ретинопатия. Ревматическая ретинопатия встречается у детей сравнительно редко, в то время как у длительно болеющих ревматизмом взрослых она встреча­ется чаще. Процесс у детей протекает латентно. При офталь­москопии видны явления ретиноваскулита с поражением ар­терий и вен. При тяжелых панваскулитах могут поражаться

 сосуды в области диска зрительного нерва, напоминая опухоль или застойный сосок. Дело может доходить до тромбоза сосудов сетчатки. В ранних стадиях зрительные функции не страдают, но с течением времени появляются неравномерное концентрическое сужение поля зрения, скотомы, метаморфопсии, а затем снижается и острота зрения.

Лечение заключается в купировании активного ревма­тического процесса и местном применении в виде инстал­ляций и субконъюнктивальных инъекций салицилатов, глюкокортикоидов, назначения ангиопротекторов, витами­нов А, С, группы В, затем средств, способствующих рассасыванию, кислорода и др.

Активное и рано начатое лечение нередко вызывает об­ратное развитие процесса и восстановление зрения.

Лейкемическая ретинопатия. Картина глазного дна при лейкозах характеризуется нередко общим побледнением и желтоватой окраской фона (рис. 141), Сравнительно рано появляются извитость, расширение сосудов. Кровоизлия­ния при тяжелом течении лейкоза могут быть массивными преретинальными, нередко в центральной зоне, и тогда зна­чительно понижается острота зрения. Возможно появление очаговых’ помутнений в стекловидном теле. Изменения на глазном дне усугубляются, если поражаются плоские кости глазницы, а также появляется лейкемическая ин­фильтрация в полости черепа и ретробульбарном простран­стве. Давление инфильтратов на зрительный нерв и повы­шение внутричерепного давления приводят к появлению застойного соска зрительного нерва, а изменения в глаз­нице ведут к экзофтальму. Может появляться диплопия и ограничение подвижности глаз. Процесс чаще двусторон­ний. При наличии одностороннего экзофтальма диагности­ка затруднительна. Для уточнения сущности процесса всег­да показано исследование крови (гемограмма) и костного мозга (стернальная пункция). В противном случае возмож­ны ошибочная постановка диагноза саркомы и последующее неоправданное хирургическое вмешательство (экзентера-ция глазницы).

Лечение должно быть общим и интенсивным (цито-статики, глюкокортикоиды), что часто приводит к быстрому рассасыванию экссудата и кровоизлияний с одновремен­ным восстановлением функций. Однако рецидивы болезни могут вновь отразиться на состоянии глаз и ухудшить зрение.

Болезнь Илза (пернфлебит). Болезнь Илза полиэтиоло-гична, встречается в подростковом и более старшем возра­сте, чаще среди лиц, болеющих туберкулезом, токсоплаз-мозом, вирусными инфекциями и имевших нейроэндокрин-вые нарушения. Процесс нередко двусторонний, для него характерно внезапное снижение остроты зрения вследствие кровоизлияний в стекловидное тело. Передний отдел глаза не изменен. При офтальмоскопии по периферии глазного дна выявляются измененные, извитые, четкообразные вены; при экссудативной форме заболевания появляется перивазальная экссудация, вокруг вен возникают муфты. Характерной особенностью болезни Илза являются частые повторные кровоизлияния и все более значительное сниже­ние зрительных функций.

Лечение направлено на улучшение общего состояния и устранение тех или иных патологических изменений в организме. Назначают сосудоукрепляющие (аскорутин, ан-гиопротекторы и др.), а также средства, способствующие рассасыванию процесса (ферменты — лекозим, папайи, йо-дид калия, этилморфина гидрохлорид, кислород и др.). В последние годы с благоприятными результатами при­меняют лазер-, фото-, а также криокоагуляцию зон с из­мененными венами сетчатки.

 

ДЕГЕНЕРАЦИИ СЕТЧАТКИ

Дегенерации (ретинодистрофии, дистрофии) сетчатки у детей — явление сравнительно редкое. Они носят врожден­ный или наследственный характер. Клинические признаки заболевания могут проявляться у детей в дошкольном и юношеском возрасте.

Дегенерации выявляются или в процессе ранних профи­лактических осмотров органа зрения, или в тех случаях, когда родители замечают низкую остроту зрения у детей, или, наконец, тогда, когда дети сами указывают на плохое зрение, особенно в случаях преимущественного поражения одного глаза. Дети более старшего возраста предъявляют жалобы на ухудшение зрения в сумерки, искривления рассматриваемых предметов. У детей с дегенерациями сетчатки могут быть явления нистагма и косоглазие. Возможны сочетания дегенерации с другими патологически­ми состояниями организма. Течение их медленное, но прогрессирующее, они ведут к слабовидению и слепоте. Обратное развитие процесса почти невозможно. В послед­ние годы в связи с многосторонним и глубоким изучением отдельных звеньев патоненеза дегенерации (Л. А. Кацнель-сон, К. В. Трутнева и др.) предложены средства лечения (ЭНКАД, ФАД и др.), дающие в ряде случаев обнадежива­ющие результаты.

Пигментная дегенерация сетчатки. Заболевание характе­ризуется так называемой гемералопией (куриная слепота), т. е. резким ухудшением зрительных функций в сумерки. При объективном исследовании у таких больных определяется

 сужение границ поля зрения, резкое снижение темно-вой адаптации. Передний отдел глаза и преломляющие среды, как правило, не изменены, а на глазном дне, преи­мущественно на периферии, обнаруживаются «костные тельца» — черные пигментные отростчатые образования (рис. 142). Они располагаются чаще в зонах ветвления сосудов сетчатки. Постепенно (с годами) количество «кост­ных телец» увеличивается, они становятся большими по величине, местами сливаются в конгломераты и все более приближаются к центру глазного дна. Одновременно с этим все более ухудшается периферическое зрение вплоть до «трубчатого» зрения, теряется способность ориентироваться в сумерках. Диск зрительного нерва атрофируется, его цвет из розового становится желтоватым. Сосуды сетчатки суживаются,склерозируются. Процесс двусторонний, врож­денно наследственный, необратимый. В отличие от функцио­нальной гемералопии гемералопия при пигментной дегене­рации сетчатки не исчезает и не уменьшается от приема витаминов А и группы В. В связи с нарушением трофики глаза могут развиться катаракта, глаукома, отслойка сетчат­ки и др. Диагностика в выраженных стадиях не вызывает затруднений.

Пигментная дегенерация сетчатки наблюдается при синдроме Лоренса — Муна — Барде — Бидля, для которого характерны тугоухость, эндокринные расстройства (ожире­ние,  карликовый  рост,  задержка  умственного развития).

Лечение пигментной дегенерации сетчатки состоит в назначении комплекса витаминов (С, РР, Е, группы В и 304

др.), сосудорасширяющих препаратов (эндоназальный электрофорез но-шпы или папаверина), 1 % раствора нико­тиновой кислоты внутримышечно по 0,5—1 мл, на курс 15 инъекций; старшим детям — ксамтинола никотинат (компламин) по 1 таблетке (0,15 г) 3 раза в день, 200— 300 и более таблеток на курс, антикоагулянтов прямого (гепарин) и непрямого (дикумарин и др.) действия, мета­болических стероидов (ретаболил, нероболил) в дозах, соответствующих возрасту. Полезны инъекции аденозин-трифосфорной кислоты внутримышечно и под конъюнктиву по 0,2—0,3 мм, кислород, препараты ЭНКАД, ДНК, тауфон.

В последнее время стали применять лазер- и фотокоа­гуляцию. Осуществляют также операции (пересадка части волокон от прямых мышц глаза в перихориоидальное пространство), направленные на улучшение питания — реваскуляризацию сетчатки. Все эти комплексные меро­приятия нередко задерживают прогрессирование процесса на многие годы и способствуют улучшению зрительных функций.

Точечная белая дегенерация сетчатки (белоточечная ре-тинодистрофия). Она развивается так же, как и пигмент­ная дегенерация, в детские годы, носит семейный характер, медленно, но неумолимо прогрессирует. Больные в основном жалуются на сумеречную и ночную слепоту. На глазном дне в центральной части и на периферии обнаруживают много­численные с булавочную головку беспигментные белые очажки. Иногда через длительный период времени на пе­риферии начинают появляться пигментные глыбки, и тогда процесс приобретает картину пигментной дегенерации. Кро­ме появления белых очажков, постепенно развиваются сужение и склероз сосудов сетчатки, а также атрофия диска   зрительного   нерва.   Диагноз  болезни   ставится   на

Су жепня полл зрения и кольцевидной скотомы.

Лечение точечной белой дегенерации предполагает широкое использование тех же средств, что и при пигмент­ной дегенерации.

Курсы лечения повторяют через 6—8 мес, так как эффект бывает обычно временным.

Центральная дегенерация сетчатки. Возникает в разном возрасте, является наследственной. Имеются детская, юношеская и старческая формы болезни. Наиболее часто у детей дошкольного и школьного возраста встречается дегенерация пятна сетчатки Штаргардта. В развитии заболевания выделяют 3 стадии. В области пятна сетчатки

 

постепенно появляются пигментные и желтоватые очажки (рис. 143). Диск зрительного нерва бледнеет с височной стороны. Определяется относительная центральная ското­ма. Острота зрения снижается. Больные лучше ориентиру­ются вечером, так как сохранен палочковый аппарат. Темновая адаптация заметно ве изменяется. Нарушается цветоощущение на красный и зеленый цвета. Постепенно зрение падает до сотых. Заболевание двустороннее.

Лечение то же, что при пигментной дегенерации сетчатки.

Болезнь Беста (дегенерация желтого пятна детская). Заболевание встречается в детском и юношеском возрасте. Клиническая картина характеризуется нерезким снижением остроты зрения, на глазном дне имеется двустороннее по­ражение области пятна сетчатки в виде кистеобразного очага желтого цвета со сравнительно четкими границами, промияирующими в стекловидное тело. В течении процесса различают несколько стадий. Заканчивается заболевание развитием фибропластических процессов в зоне пятна сетчатки с выраженной пигментацией.

Лечение  то же, что и пигментной дегенерации.

ПАТОЛОГИЧЕСКОЕ РАЗВИТИЕ СОСУДОВ СЕТЧАТКИ К патологическому развитию сосудов сетчатки с извест­ной долей условности могут быть отнесены такие заболе­вания, как ретролентальная фиброплазия, наружный экссудативный ретинит Коатса, болезнь Гиппеля — Линдау, ангиоматоз цереброретинальный. Некоторые исследователи считают более целесообразным относить часть из этих заболеваний к факоматозам.

Ретролентальная фиброплазия. Это заболевание было впервые описано в США как ретинопатия недоношенных детей и до установления ее причины имела значительное распространение. Поражение глаз выявлялось, как правило, у недоношенных детей с низкой массой, которые в тече­ние 1—-2 мес находились в кувезах.

В настоящее время общепризнана точка зрения, что при­чиной ретролентальной фиброплазии является патогенное действие чрезмерно большого содержания кислорода в воздухе кислородных палат, где пребывают недоношен­ные дети. Выявлено, что сосудистая система периферии сетчатки глаза, которая у недоношенных еще неразвита, особенно чувствительна к избыточному содержанию кис­лорода.

Заболевание обнаруживается при тщательном исследова­нии глазного дна уже на 2—3-й неделе после рождения и характеризуется значительными изменениями сосудов и са­мой сетчатки, а также стекловидного тела. Клиническое те­чение его разделяется на активную фазу, период регрессии и рубцовую фазу.

Случаи ретролентальной фиброплазии в нашей стране крайне редки, однако наблюдались [Ковалевский Е. И., Акчурина Г. 3. и др., 19701. Так, у некоторых недоношенных новорожденных после различной продолжительности пре­бывания в кувезах возникла двусторонняя фиброплазия. При этом на периферии глазного дна были обнаружены сероватые участки пролиферации в сетчатке; область пят­на сетчатки и диск зрительного нерва не были изменены. В дальнейшем процесс прогрессировал: количество и раз­меры сероватых очагов увеличивались, они проминировали в стекловидное тело; вокруг очагов возникали кровоизлия­ния, появлялась отслойка сетчатки. В дальнейшем очаговые дистрофические и сосудистые изменения в стекловидном теле и в сетчатке как бы уплотнялись и грубели, т. е. происходило их рубцевание. Оставались свободными от по­мутнений лишь незначительные участки, и рефлекс с глазного дна был только местами розовый.

Процесс на глазах может быть различной степени выра­женности. В более легких случаях на глазном дне остаются только атрофические участки с пигментацией. В случаях грубых явлений фиброза и пролиферации передняя камера  становится мельче, возникают задние спайки радужки и развивается последовательная катаракта. В связи со значительностью поражения нередко наступает задержка нормального роста глаза и появляются признаки микро-фтальма. Зрение резко снижено, возникают нистагм и косоглазие.

Л е ч е н и е заключается в местном назначении глюко— кортикостероидов, средств, способствующих рассасыванию процесса (ферменты и др.), в виде инстилляций, электро-и фонофореза. Поскольку установлено, что существует кри­тическая концентрация кислорода в воздухе, выше которой возникает опасность развития ретролентальной фибропла-зии, то акушеры и особенно микропедиатры должны пом­нить об этом и соответственно дозировать поступление кислорода в кувезы.

Наружный экссудативный геморрагический ретинит Ко-атса. Заболевание преимущественно одностороннее и зак­лючается в варикозном расширении и увеличении прони­цаемости преимущественно мелких сосудов сетчатки. Постепенно, чаще в центральной области и вблизи диска зрительного нерва, образуются экссудативные и геморра­гические очаги различной формы и величины, связанные с этими сосудистыми расширениями. Экссудация может быть сильно выражена, возникает отслойка сетчатки в свя­зи с накапливанием экссудата между сосудистой оболоч­кой и сетчаткой, экссудат проникает также в стекловид­ное тело. Постепенно детали глазного дна становятся все менее различимыми. Процесс может захватить всю сетчатку, поражается и диск зрительного нерва. Соответ­ственно стадии болезни страдают и зрительные функции. Болезнь может закончиться полной слепотой, а иногда и гибелью глаза. Но возможны случаи остановки процесса и длительного сохранения остаточного зрения. Ретинит Коатса необходимо дифференцировать с конглобированным туберкулезом, ретинобластомой, болезнью Гиппеля — Линдау.

Лечение заболевания малоэффективно. Однако при­меняют противовоспалительные средства в сочетании с глюкокортикоидами и ангиопроекторами. Благоприятные результаты дает вовремя примененная лазеркоагуляция участков поражения.

Болезнь Гиппеля — Линдау (цереброретинальный ангио-матоз). Заболевание встречается у детей редко. Этот про­цесс характеризуется системным поражением сосудов голо­вного мозга, преимущественно в области мозжечка, а также

спинного мозга и некоторых внутренних органов в сочета­нии с поражением сетчатки. Передний отдел глаз обычно не изменен. Процесс чаще двусторонний, характеризуется ампуловидным расширением и извитостью некоторых сосудов в виде клубочков. Клубочки иногда превышают размеры диска зрительного нерва и располагаются чаще на периферии глазного дна. Сетчатка мутновата. Может возникнуть ее отслойка, глаукома, последовательная катаракта. В зависимости от локализации и распространен­ности поражений страдают зрительные функции, в основном периферическое зрение-Лечение в ранних стадиях заключается в диатермо-, крио-, лазер- или фотокоагуляции очагов ангиоматоза. При вторичной глаукоме или отслойке сетчатки могут быть про­изведены соответствующие операции. Применяют также инъекции глюкокортикоидов в эписклеральное и ретробуль-барное пространство.

ЦИРКУЛЯТОРНЫЕ СОСУДИСТЫЕ РАССТРОЙСТВА СЕТЧАТКИ

Циркуляторные сосудистые расстройства у детей — яв­ление редкое, но они могут встретиться при некоторых об­щих заболеваниях в виде острой непроходимости централь­ной артерии сетчатки или ее ветви. Тромбоза центральной вены  сетчатки  или  ее  ветви у детей вообще  не  бывает.

Острая непроходимость центральной артерии сетчатки (ЦАС>. Возникает у детей преимущественно при ревмати­ческом эндокардите. У взрослых это грозное состояние бывает обусловлено гипертонической болезнью, распадом раковой опухоли, эндартериитом и др. Основным призна­ком острой артериальной непроходимости может быть внезапная полная слепота на один глаз или же снижение зрения и секторальное выпадение поля зрения, чаще в од­ном глазу.

К сожалению, дети редко замечают подобные изменения в функции одного глаза, жалоб не предъявляют, и, конечно, в связи с этим запаздывает и подчас становится неэффек­тивным соответствующее лечение.

Картина глазного дна при эмболии ЦАС очень хара­ктерна (рис. 144). Видны настолько резко суженные арте­рии, что большие стволы кажутся тонкими ниточками, а мелкие часто вообще нельзя рассмотреть. Калибр вен заметно не изменяется. Сетчатка вокруг диска, пятна вслед­ствие ишемии приобретают молочно-белый цвет. На этом

Рис 144. Эмболия центральной артерии сетчатки.

мутном фоне соответственно центральной ямке отчетливо выделяется вишнево-красное пятно — симптом «вишневой косточки*. Он объясняется тем, что в центральной ямке сетчатка очень тонка, через нее отчетливо просвечивает ярко-красная сосудистая оболочка, которая на фоне молоч­но-белой сетчатки выделяется особенно резко. Диск зри­тельного нерва постепенно бледнеет и атрофируется.

При спазме ЦЛС имеется картина, аналогичная эм­болии. Возникает он у молодых людей как проявление вегетативно-сосудистых расстройств, а у пожилых на почве органического поражения сосудистой стенки (артериоскле­роз, гипертоническая болезнь). При ангиоспазмах прогноз более благоприятен, чем при эмболии, однако все зависит от длительности спазма. При кратковременном спазме зрение может восстановиться даже полностью, при дли­тельном — дело может закончиться полной слепотой. По клинической картине далеко не всегда удается отличить эмболию от ангиошазма. Поэтому лечение во всех случаях должно быть одинаково и направлено прежде всего на расширение сосудов сетчатки,

Лечение острой артериальной непроходимости заклю­чается в немедленном назначении сосудорасширяющих и 310

спазмолитических средств: вдыхание амилнитрита (2—3 капли на ватке), карбогена (кислород с 5% содержанием углекислоты) по 5—10 мин; внутрь нитроглицерин по 1 — 2 капли 1 % раствора на язык или таблетку (0,0005 г) под язык; 0,1% раствор сульфата атропина ретробульбарно ежедневно в течение первой недели; внутримышечно нитрит натрия по схеме с постепенным увеличением концентра­ции; внутримышечно 1% раствор никотиновой кислоты по 1 мл; внутрь эуфиллин, но-шпа, нигексин, папаверин, диба­зол и другие сосудорасширяющие препараты в течение Ю—14 дней. Применяют антикоагулянты прямого дейст­вия: гепарин по 10 000 ЕД подкожно 4 раза в день в те­чение 3—4 дней с обязательным контролем свертываемости крови и протромбинового индекса, который не должен быть ниже 40—50%. Затем их меняют на антикоагулянты не­прямого действия: неодикумарин по 0,2—0,3 г 2 раза в день в первые дни, в последующем по ОД—0,15 г, фенилин по 0,03 г 3—4 раза в первые сутки, а затем 1 раз в день и др. Под контролем названных показателей с целью лизиса свежих кровяных сгустков можно применять фибриноли-эин (внутривенно капельно, под конъюнктиву). Целесо­образна осмотерапия (40% раствор глюкозы по 10—20 мл ежедневно на курс 10-15 вливаний, 25% раствор сульфата магния внутримышечно по 5—10 мл на инъекцию). Пока­заны средства, способствующие рассасыванию, витамины, АТФ, кокарбоксилаза. Необходимо назначать средства, активно влияющие на течение основного заболевания.

Тромбоз центральной вены сетчатки. Нарушение крово­обращения в венозной системе сетчатки развивается преимущественно у пожилых людей на почве склеротичес­ких изменений сосудов (атеросклероз и артериосклероз). В отличие от острой непроходимости центральной артерии сетчатки, которая наступает внезапно, тромбоз вены развивается постепенно. Больные в таких случаях жалуются на появление огненных вспышек (фотопсий) и постепен­ное нарастание тумана перед глазами. Зрение при этом снижается не так резко, как при артериальной эмболии.

В связи с развитием тромба в центральной вене сетчатки возникают резкие застойные явления. Диск зрительного нерва и сетчатка отекают. Сосуды исчезают в отечной ткани. Вены резко расширены, извиты, напоминают пияв­ки. По всему глазному дну и особенно в области диска имеются разнообразной величины и формы кровоизлияния. Кровь может проникать и в стекловидное тело, возникает гемофтальм.

Лечение тромбозов центральной вены сетчатки состо­ит в назначении антикоагулянтов под_контролем анализов крови и мочи. Для предупреждения кровотечения одно­временно с антикоагулянтами назначают также средства, укрепляющие сосудистую стенку и придающие ей эластич­ность,— рутин и аскорбиновую кислоту, ангиопротекторы. Широко применяют медицинские пиявки, действующим началом которых является гирудин, растворяющий тромб. Назначают витамины A, Bi, B2, йодистые препараты, фибринолизин, липотропные средства. В последние годы успешно применяют такие препараты, как лекозим, папаин, стрептодеказа, лазеркоагуляцию (М. М. Краснов, О. К. Пе-реверзина).

Очень серьезным осложнением тромбоза вен является вторичная глаукома.

 

ОТСЛОЙКА СЕТЧАТКИ

Данный вид патологии сетчатки требует особого внима­ния ввиду своей тяжести, разнообразия причин и трудно­стей лечения. Следует подчеркнуть, что отслойка сетчатки может возникнуть при воспалениях и дистрофиях сосуди­стой оболочки, ретинопатиях различного генеза, факомато-зах, опухолях, высокой близорукости, иногда при терми­нальных стадиях врожденного гидрофтальма, но наиболее часто встречается она у детей при повреждениях (конту­зии, ранениях) глаза. Непременным условием отслойки сетчатки (кроме вторичной) является нарушение ее цело­сти, т. е. разрыв, который может быть самых разных разме­ров (рис. 145). Из этого следует, что лечение может быть успешным лишь при обнаружении и закрытии разрыва или отрыва сетчатки в зоне зубчатой линии.

Жалобы при отслойке сетчатки на понижение зрения обусловлены ее локализацией и распространенностью.

При разрывах и отслойке сетчатки в зоне пятна резко страдает центральное зрение, а при удалении поражения от центра к периферии — поле зрения, иногда появляются жалобы на изменения в каком-либо из квадрантов поля зрения, на ограничение его в определенной зоне, темные подвижные или неподвижные пятна и т. д. При обследо­вании поля зрения выявляются сужения или выпадения его соответственно месту отслойки сетчатки. В проходящем свете в зоне отслойки сетчатки определяется бледный или сероватый рефлекс  с  глазного дна.  Четкие указания  на

Рис 146. Фотокоагулятор.

локализацию, площадь и высоту отслойки сетчатки дает эхобиометрия.

Лечение отслойки сетчатки всегда должно начинаться после уточнения локализации разрыва, хотя нередко это представляет чрезвычайную сложность. При плоских отслойках предпочтительны фото-, лазер-, крио-, диатер-мокоагуляции краев и зоны разрыва (отрыва) сетчатки (рис. 146). При высоких пузыревидных отслойках сетчатки, особенно при измененном стекловидном теле, показаны разнообразные сложные склеропластические операции (рифление, пломбирование, циркляж и т. п.), обеспечиваю­щие полное закрытие дефекта сетчатки.

Нередко требуются повторные операции. Даже успешно закончившиеся операции могут не обеспечивать восстанов­ления высокой остроты и нормальное периферическое зрение в связи с дистрофическими изменениями сетчатки. Тем не менее даже ради получения минимального зрения, если нет противопоказаний, следует оперировать больного с отслойкой сетчатки.

 

ПАТОЛОГИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА

Патология зрительного нерва, в какой бы форме она ни выражалась, почти всегда ведет к нарушению зрительных функций. Клинические проявления заболеваний зритель­ного нерва нередко вызывают затруднения при дифферен циалыюй диагностике у офтальмологов. Поэтому иногда упускается драгоценное время для осуществления рациональной терапии.

Патология зрительного нерва может начинаться и те­чет исподволь, иногда остро, однако дети, особенно дошкольного возраста, как правило, не замечают наруше­ния зрения, тем более если в процесс вовлечен один глаз. Глаза при патологии зрительного нерва остаются спокой­ными  и  не дают повода  проверить состояние  зрения,  а

Патология зрительного нерва является преимущественно проявлением общих заболеваний, особенно головного моз­га. Все изменения зрительного нерва у детей можно подразделить на врожденные, воспалительные, застойные явления, травмы и атрофии.

 

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА

Аномалии развития зрительного нерва обнаруживаются при офтальмоскопии и представлены в основном гипо­плазией, колобомой, углублением и пигментацией диска, псевдоневритом, миелиновыми волокнами, глиозом диска зрительного нерва. Возможны также врожденные атрофии зрительных нервов.

Колобома. Колобома зрительного нерва встречается исключительно редко и имеет довольно четкую и характер­ную офтальмоскопическую картину. На месте диска зрительного нерва всегда определяется более или менее обширное углубление овальной формы с ровными пигменти­рованными краями. Овал бывает всегда в 2—3 раза боль­ше самого диска. Сосудистый пучок может располагаться в самых разнообразных участках диска или его колобомы. Острота зрения снижается в зависимости от локализации колобомы, может быть слепота, если полностью нарушен макулопапиллярный пучок в зрительном нерве. Колобомы зрительного нерва, как правило, сочетаются с колобомами сетчатки и сосудистой оболочки. Могут одновременно быть и другие аномалии развития глаза (микрофтальм, микрокорнеа и др.).

Углубление диска зрительного нерва. Встречается еще реже, чем колобома. Надо сказать, что офтальмоскопи­ческие признаки его и колобомы очень сходны и некото­рые авторы рассматривают углубление в диске как частич­ную колобому зрительного нерва. Функции при этом могут   страдать  в  различной   степени  в  зависимости  от интенсивности и локализации углубления. Лечение ко-лобомы и углубления зрительного нерва неосуществимо. В некоторых случаях углубление в диске сочетается с изменениями области пятна сетчатки типа центрального серозного ретинита.

Пигментация диска зрительного нерва. Характеризуется отложением глыбок пигмента на диске и особенно в облас­ти сосудистой воронки, а также по ходу сосудов на диске. В редких случаях большая часть диска представляется темно-бурой. В отличие от этого вида врожденной пигмен­тации у новорожденных и детей первых лет жизни отме­чается небольшая пигментная кайма вокруг диска зри­тельного нерва. Однако с возрастом она может полностью исчезнуть. Функции глаза при пигментации диска чаще всего не нарушены.

Псевдоневрит зрительный. Наблюдается у детей чаще, чем другие аномалии развития зрительного нерва, и требует к себе исключительного внимания. Клиническая картина напоминает неврит. При псевдоневрите диск зрительного нерва представляется гиперемированным, сероватым, физиологическая экскавация отсутствует. Контуры его неотчетливые, однако ткань диска яркая, рефлектирует. Сосуды извилистые, но калибр артерий и вен, а также со­отношение между ними не изменены. Перипапиллярного отека сетчатки нет. Если такую картину обнаруживают в раннем детском возрасте, возникают трудности в динами­ческом исследовании зрительных функций, а они являют­ся решающими в дифференциальной диагностике этого состояния между истинным невритом или папиллитом. Чаще всего такая симптоматика аномалии диска зритель­ного нерва присуща высокой дальнозоркости и глиозу. Поэтому для диагностики имеют значение объективные данные скиаскопии и рефрактометрии. При псевдоневри­те неполноценность центрального зрения может быть обусловлена лишь аметропией и должна поддаваться очковой коррекции. Несмотря на установление псевдо­неврита, показаны повторные исследования в течение 1 — 2 мес. Целесообразно также проконсультировать таких детей у оториноларинголога, невропатолога и стоматолога.

Гипоплазия зрительного нерва. Обусловлена врожден­ным недоразвитием ганглиозных клеток и офтальмоскопи­чески проявляется в бледности и малых размерах диска (в 2—3 раза), извитости сосудистого пучка, глубокой физиологической экскавации. Зрение при этой патологии может быть сохранено в различных пределах.

Нервные миелиновые волокна. Офтальмоскопически имеют характерную картину, они напоминают «лисьи хвос­ты», которые веерообразно отходят от диска зрительного нерва к сетчатке, прикрывая ее сосуды (рис. J47). Коли­чество этих «хвостов» может быть различным. Зрение обычно не страдает, но размеры слепого пятна увеличены. Процесс обусловлен тем, что миелинизация захватила не только волокна зрительного нерва, но и сетчатки.

Друзы зрительного нерва. Сравнительно редкое заболева­ние. Они представляют собой белесоватые или желтова­тые округлые разнокалиберные <от булавочной головки и более), одиночные или в виде колоний (конгломератов) коллоидные образования, располагающиеся преимущест­венно по краю диска, а также в перипапиллярной зоне. При выраженном процессе диск представляется увеличенным и несколько проминирующим в стекловидное тело, т. е. создается картина застойного соска. Нередки аномалии сосудистой системы диска и сетчатки, выражающие­ся в извитости сосудов, необычных сосудистых петлях и др. Для исключения застойного соска показаны повтор­ная офтальмоскопия (в красном свете), кампиметрия, обследование у невропатолога.

Количество друз может увеличиваться, при глубоком расположении они оказывают давление на волокна зри­тельного   нерва,   вызывая   ухудшение   зрения,   изменения

Происхождение друз остается неясным. Скорее всего процесс носит дистрофический характер.

Врожденная атрофия зрительных нервов. Эта патология обнаруживается у новорожденных сравнительно редко по наличию у них расширенных и почти не реагирующих на свет зрачков, некоординированных движений глазных яблок, нистагму, отсутствию реакции слежения и фикса­ции. На глазном дне при этом видны белые с сероватым оттенком диски зрительных нервов с четкими контурами. Сосуды сетчатки резко сужены. Врожденная атрофия зрительных нервов является следствием разнообразных внутриутробных заболеваний ЦНС.

Следует отметить, что все перечисленные врожденные изменения зрительного нерва необратимы и их лечение практически не дает эффекта.

 

ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА

Заболевания зрительного нерва воспалительного харак­тера именуются невритом. Воспаление может захваты­вать различные отделы зрительного нерва и в связи с этим различают: а) неврит диска зрительного нерва; б) ретро-бульбарный неврит — воспаление глазничного отдела зри­тельного нерва; в) интракраниальный неврит — воспале­ние зрительного нерва, локализующееся в его внутричереп­ном отделе.

Причинами   невритов   зрительного   нерва   могут   быть

оболочек (менингит, арахноидит, абсцесс мозга, энцефа­лит на фоне бактериальных и вирусных острых и хрони­ческих инфекций, та чих как грипп, туберкулез, сыпной тиф, сифилис, бруцеллез и др.), рассеянный склероз, болезни крови, нарушения обмена веществ (диабет, по­дагра) , болезни почек, местные очаги воспаления (бо­лезни охолоносовых пазух носа, зубов), воспалительные заболевания глаза (увеиты) и глазницы (флегмоны, те-нониты), а также травмы глаза и глазницы. Бесконечное разнообразие и сочетание моментов, вызывающих невриты зрительного нерва, часто затрудняют поиски истинной их причины, которую бывает трудно установить.

В большинстве случаев воспалительный процесс захва­тывает не только оболочки нерва, но и его ствол. При этом в межвлагалищном пространстве зрительного нерва скапливается экссудат, возникает мелкоклеточная инфильтрация ткани, нарушение кровообращения; в даль­нейшем развивается пролиферация соединительноткан­ных клеток, отек волокон, а в исходе — атрофия.

Неврит диска зрительного нерва. Как правило, неврит диска зрительного нерва характеризуется быстрым и зна­чительным падением остроты зрения и ухудшением цветоощущения. Офтальмоскопически (рис. 148) опреде­ляются гиперемия диска, стушеванность его границ, расширение вен, иногда экссудат по ходу сосудов и в со­судистой воронке. В тяжелых случаях возможны крово­излияния в ткань диска, а также сетчатку, иногда резко выражена экссудация на поверхности диска. Выстояние (проминенция) диска в стекловидное тело выражено не­значительно. Обследуют и лечат таких больных невропа­толог и офтальмолог.

Ретробульбарный неврит. Это заболевание проявляется в первую очередь быстрым снижением остроты зрения. В поле зрения нередко определяются выпадения в виде центральных и парацентральных скотом, очень часто расстраивается цветоощущение.

Для ретробульбарного неврита характерно возникнове­ние болей в глазнице при движениях глазного яблока. Это зависит от того, что воспалительный процесс за­хватывает сухожильное кольцо, снабженное чувствитель­ными нервными окончаниями, от ■ которого начинаются почти все мышцы глазного яблока. На глазном дне явления неврита выражены скудно, а могут и вовсе отсутствовать. Выраженные изменения иногда наблюда­ются” лишь в исходе процесса, когда может возникнуть нисходящая атрофия зрительного нерва.

Наиболее существенным фактором в этиологии ретро­бульбарного неврита является рассеянный склероз. Заболе­вание это встречается преимущественно у детей пубертат­ного возраста. Ретробульбарный неврит зачастую явля­ется самым ранним и единственным признаком рассеянного склероза. Остальные его признаки могут появляться значительно позже, иногда через много лет. Очень харак­терно, что ретробульбарный неврит при рассеянном скле­розе может возникать неоднократно, зрение при этом резко падает, иногда до нуля, но затем под влиянием лечения вновь восстанавливается, т. е. происходит разру­шение миелиновых влагалищ, а осевые цилиндры зритель­ного нерва гибнут не сразу. Наблюдение и лечение таких больных осуществляют невропатолог и офтальмолог.

Интракраниальный неврит. Интракраниальный неврит обусловлен воспалением паутинной мозговой оболочки, захватывающем область зрительного перекреста и внутри­черепной части зрительных нервов. В этих случаях наряду со значительным понижением зрения обоих глаз можно наблюдать характерные изменения поля зрения хиазмаль-ного типа. Офтальмоскопически изменения со стороны диска зрительного нерва могут быть незначительными и проявляться небольшой гиперемией его и отеком. Нередко изменения в диске появляются в исходе процесса в виде нарастающей атрофии.

В зависимости от характера воспалительного процесса вокруг зрительного перекреста и зрительных нервов обра­зуются спайки, кисты, оказывающие давление и еще в большей степени нарушающие кровообращение.

Течение интракраниальных невритов бывает тяжелым и нередко наблюдаются временные улучшения функций с 318

последующим их понижением. Таких больных наблюдают и лечат в нейрохирургической клинике.

Следует особенно подчеркнуть, что неврит зрительного нерва, как правило, заканчивается атрофией. Атрофия может быть частичной, когда нервные волокна в области очага воспаления гибнут не полностью и зрение сохраня­ется, и полной — в таких случаях острота зрения равна нулю. Атрофия зрительного нерва при невритах возникает через несколько недель после начала заболевания. Диск зрительного нерва становится белым, контуры его долгое время остаются неотчетливыми. Такая атрофия называет­ся вторичной в отличие от первичной атрофии, при кото­рой контуры диска с самого начала четкие, ровные. При ретробульбарном неврите, если процесс развивался далеко за пределами глазного яблока и не захватывал диск зрительного нерва, возникает нисходящая первичная атрофия. Так как при ретробульбарном неврите преиму­щественно поражается макулопапилляркый пучок, то ча­ще всего наблюдается побледнение височной половины диска. Если же появляется отек диска зрительного нерва, то развивающаяся атрофия носит характер вторичной. Нисходящая атрофия развивается и при интракраниаль-ном неврите, но побледнение диска отмечается через зна­чительно больший период времени (месяцы).

Лечение больных с невритами, во всяком случае до выяснения этиологии, надо осуществлять в условиях неврологического стационара совместно с офтальмоло­гом. Лечебные мероприятия должны быть незамедлитель­ными, ударными. Назначают новые антибиотики, сульфа­ниламидные препараты, внутривенно гексаметилентетра-мин (уротропин), дегидратационную терапию, витамины, глюкокортикоиды в виде форсированных инсталляций и парабульбарно. При заболевании околоносовых пазух не­обходимы высокие тампонады среднего носового хода с раствором кокаина и адреналина. Используют отвлекаю­щие средства, такие как горячие ножные ванны, суховоз-душные ванны. С уменьшением острых явлений назначают сосудорасширяющие средства (никотиновая кислота, ни­трит натрия, дибазол, а также биогенные стимуляторы (алоэ, ФиБС, гемотрансфузии, пирогенал, пропер-мил и др.). Лечение неврита должно быть длительным. Курсы лечения даже при возникшей уже атрофии зрительного нерва следует повторять, так как часть волокон нерва может быть сохранена и лишь функционально затормо­жена  (парабиоз), поэтому зрение в дальнейшем нередко улучшается. Показаны введения путем электро- и фонофо-реза   витаминов,  аденозинтрифосфорной   кислоты   и   др.

Интракраниальные невриты подлежат не только консер­вативному, но и хирургическому лечению. Операции на­правлены на рассечение спаек вокруг зрительного нерва и зрительного перекреста. Их следует осуществлять до возникновения атрофии зрительного нерва при сохранении остаточного зрения.

Следует указать, что зрительный нерв у детей может поражаться туберкулезным процессом. Возникает так называемый солнтарный туберкул диска зрительного нерва, который проявляется в том, что по краю диска или в центре располагаются туберкулезные гранулемы (тубер­кулы). При слиянии они приобретают грибовидную форму и прикрывают весь диск и перипапиллярную зону. Тубер­кулы имеют желтовато-розовый цвет и проминируют в стекловидное тело. Необходимо дифференцировать их с гуммами.   Зрение   при   солитарных  туберкулах  быстро  и

пая атрофия диска зрительного нерва.

Лечение специфическое общее и местное; его про­водят совместно с фтизиатром.

 

ЗАСТОЙНЫЕ ПРОЦЕССЫ В ЗРИТЕЛЬНОМ НЕРВЕ

Застойный   сосок   зрительного   нерва.   Это   отек   диска

зрительного нерва невоспалительного характера, обуслов­ленный, как правило, повышением внутричерепного давле­ния (рис. 149). Поэтому возникает застойный сосок в связи с наличием объемных процессов в головном мозге, абсцессов, гумм, туберкулом, паразитарных кист (цистицер”-коз), гидроцефалии, а также при болезнях крови, травме черепа, опухолях и травме глазницы и др. Застойный сосок является обычно следствием задержки тканевой жидкости, оттекающей в нормальных условиях по зри­тельному нерву в полость черепа. Офтальмоскопическая картина застойного соска разнообразна, отличается ди­намичностью, в развитии ее можно проследить пять ста­дий.

Начальная стадия характеризуется гиперемией и стушеванностью очертаний, нерезким отеком преиму­щественно носовой части диска зрительного нерва. Позд­нее отек захватывает височную зону, где проходит маку-лопапиллярный пучок. Нарастание отека ведет к увеличению диска, его проминенции, расширению вен. Зрительные функции не страдают.

Выраженная стадия сопровождается дальней­шим увеличением размеров диска и его проминенцией. Наблюдается отек ткани всего диска. При этом сосуды местами тонут в отечной ткани, вены значительно расши­рены и извиты, артерии узкие, могут появляться крово­излияния из расширенных вен. Зрительные функции обычно не снижаются.

Резко выраженная стадия застойного соска проявляется все теми же признаками, но выраженными еще резче. Диск может принимать такие размеры, что не умещается в поле зрения даже при расширенном зрачке, резко выстоит над уровнем сетчатки на 2—3 мм в виде гриба. Увеличивается количество кровоизлияний. В редких случаях в области пятна сетчатки вследствие отека {как при почечной ретинопатии) может появляться картина звезды.

Если в этих стадиях причина процесса устранена, то возможно обратное его развитие и восстановление функ­ций.

Застойные соски в стадии атрофии зри­тельного нерва возникают при длительном его существова­нии. Отек уменьшается и диск зрительного нерва становится бледнее. Контуры его неотчетливы. Вены приобретают нормальную ширину, артерии остаются уз­кими, кровоизлияния рассасываются. Острота зрения быстро падает, поле зрения значительно сужено.

Терминальная стадия, или стадия атрофии зрительного нерва, возникает в тех случаях, когда причина процесса не ликвидирована и лечение неэффективно. Из­менения в зрительном нерве прогрессируют. Диск при­обретает белый цвет. Наступает полная слепота.

Как правило, застойные соски бывают двусторонними, но выраженность их может быть различной. Быстрота развития застоя зависит от скорости нарастания внутри­черепного давления. Если оно небольшое, то начальные стадии застойных сосков могут существовать в течение нескольких лет. Следовательно, по стадии застоя нельзя делать выводов о длительности его существования.

Бывают случаи, когда патологический процесс, вызы­вающий повышение внутричерепного давления, оказывает еще прямое или косвенное воздействие и на какой-либо участок зрительного пути. Возникающие при этом застой­ные соски обозначают термином «осложненные». При                                                                              знаками осложненных застойных сосков могут быть изме­нения поля зрения, разница в остроте зрения обоих глаз без признаков атрофических изменений и т. д. Изменения поля зрения могут быть разнообразны и зависят от локали­зации патологического процесса. Воздействие на зритель­ный перекрест ведет к битемпоральной и биназальной гемианопсии, а на зрительные тракты или централь­ный неврон зрительного пути — к гомонимной гемианоп­сии. Тщательное исследование поля зрения оказывает неоценимую услугу в постановке топического диагноза, особенно в случаях, когда поражаются участки мозга, не дающие неврологической симптоматики.

Дифференцировать застойный сосок необходимо с нев­ритом и с псевдоневритом. Особенно это трудно сделать в начальных стадиях и в стадиях атрофии. Ошибка в диагнозе может вести к неправильной тактике врача в отношении больного и принести вред ему. Очень важны подробные анамнестические данные, указывающие на ги-пертензионный синдром (периодически туман перед глаза­ми, головные боли, тошнота, рвота). Необходимы рентге­нограммы черепа, компьютерная томография и т; п.

 

АТРОФИИ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА

Атрофические процессы в зрительном нерве возникают как следствие воспалительных или застойных явлений и всегда сопровождаются снижением остроты и сужением границ поля зрения вплоть до слепоты (рис. 150).

Кроме того, атрофия зрительного нерва может быть врожденной, а также возникать вследствие интоксикаций: отравления хинином, метиловым спиртом и другими ве­ществами, при ботулизме.

Клиническая картина атрофии всегда характеризуется расширением зрачков и почти полным отсутствием их реакции на свет, отсутствием реакций слежения и фиксации. Взгляд у таких больных при двустороннем поражении «блуждающий». При офтальмоскопии атрофия зрительного нерва проявляется прежде всего побледне-нием диска и сужением артериальных сосудов. По со­стоянию границ диска атрофии зрительного нерва подраз­деляют на первичные, или простые (границы диска четкие), и вторичные   (границы диска смазаны).

Снижение зрения при атрофии зрительного нерва обус­ловлено как локализацией, так и интенсивностью атрофи-ческого процесса. В тех случаях, когда атрофический процесс распространяется на макулопапиллярный пучок, отмечается значительное снижение остроты зрения. Если же поражаются периферические волокна зрительного нерва, то острота зрения может понизиться лишь в не­большой степени, более выражено ухудшение перифери­ческого зрения.

Лечение атрофии зрительного нерва, помимо пато­генетического (если оно возможно), имеет целью улучше­ние кровообращения, стимулирование жизнедеятельности сохранившихся, но угнетенных нервных волокон.

Применяют весь арсенал сосудорасширяющих и трофи­чески полезных средств: никотиновая кислота, при скол, ЭНКАД, но-шпа, дибазол, витамины группы В, глюкоза, пирогенал, аутогемотерапия, переливания крови, корень женьшеня, экстракт элеутерококка, кислород, ультразвук и др.