Анемия. Гематологические заболевания. Лейкозы Сахарный диабет. Гипотиреоз. Гипертиреоз. Зоб.
Особенности расспросы. Эндокринная система играет важную роль в регуляции всех видов обмена и в первую очередь углеводного, водно-электролитного, поэтому одной из частых жалоб больных являются общая слабость вплоть до адинамии.
Адинамия – патогномоничный симптом хронической недостаточности коры надпочечников. В выраженных случаях больным тяжело не только ходить, но и стоять, жевать, разговаривать. Адинамия характерна и для гипопитуитаризму, тиреотоксикоза, сахарного диабета, гипотиреоза, болезни Иценко-Кушинга, синдрома Конна.
Часто на первый план выступают изменения со стороны нервной системы. Например, при тиреотоксикозе беспокоит повышенная возбудимость, раздражительность, плаксивость. Эмоциональная лабильность – одно из проявлений гиперфункции яичников. Выраженная сонливость бывает при синдроме Пархона и заболеваниях гипоталамуса, болезни Иценко-Кушинга, гипотиреозе.
Частая жалоба при эндокринных нарушениях – головная боль. Особенно при опухолях гипофиза, болезни Иценко-Кушинга, синдроме Конна, при тиреотоксикозе. Головная боль, которая сопровождается беспокойством, головокружением, ощущением страха, дрожью тела, иногда нарушением слуха и зрения характерен для феохромоцитомы.
Нередки жалобы на боли в ногах, парестезии, судороги икроножных мышц при диабетической полинейропатии. Тянущая боль в конечностях наблюдается при акромегалии, болезни и синдроме Иценко-Кушинга. Коряги за повышенной нервно-мышечную возбудимость наблюдаются при гипопаратиреозе, при его тяжелом течении – судорогами мышц туловища, диафрагмы, лица. Происходит сгибание рук в локтях и лучево-запястных суставах, випростовування и сведение пальцев (“рука акушера”), ноги при этом вытягиваются.
Жажда и частое сечопуск (полиурия) – ведущие симптомы сахарного и несахарного диабета, акромегалии при опухолях задней доли гипофиза, иногда наблюдаются при патологии диенцефальнои участка.
Уменьшение диуреза (олигурия) с высокой плотностью мочи в сочетании с отеками наблюдается при синдроме Пархона. При эндокринной патологии часты, хотя и не патогномични признаки нарушений сердечно-сосудистой системы. Часто встречаются жалобы на сердцебиение, боль в области сердца, которые иногда могут быть причиной диагностических ошибок. Боль в области сердца вследствие метаболических сдвигов характерный для преклимактерическом кардиопатии, болезни Иценко-Кушинга, сахарного диабета, тиреотоксикоза. В ряде случаев боль в области сердца носит стенокардитичний характер. Это более характерно для гипотиреоза и сахарного диабета II типа.
Ряд енлркринних заболевания сопровождаются симптоматической артериальной гипертензией: феохромоцитома, болезнь Иценко-Кушинга, опухоли коры надпочечников, патологический климакс, заболевания почек у больных сахарным диабетом, гиперпаратиреоз. Характерный признак хронической недостаточности коры надниринкив – артериальная гипотензия.
Очень часто у больных наблюдается нарушение пищеварения: чувство голода при поражении гипоталамуса и щитовидной железы, а в случае недостаточности надпочечников – анорексия с дипепсичнимы признакам (тошнота, рвота), у больных тиреотоксикозом обнаруживают расстройства стула (от жидких, кашицеобразный до запора).
Резкое похудение характерно для поражения передней доли гипофиза (болезнь Симмондса или гипофизарная кахексия), тяжелого течения диффузного токсического зоба.
Практически при всех эндокринных заболеваниях возникают расстройства со стороны половой системы, в частности, нарушается развитие половых органов и вторичных половых признаков, наблюдается снижение полового влечения (либидо), частоты половых сношений, потенции, детородной функции. Могут нарушаться менструальный цикл, наблюдаться аменорея, отсутствие лактации. При многих эндокринных заболеваниях является уменьшение (похудение) или увеличение массы тела (ожирение), подкожной основы и мышц, изменения цвета кожи, температуры тела.
Особенности осмотра. Важное значение при диагностике эндокринных нарушений имеет осмотр больного. Нередко, уже при первом взгляде на больного можно заподозрить или распознать некоторые заболевания: базедовой болезни, микседему, акромегалией, гигантизм, гипофизарную дистрофию, аддисонову болезнь, нанизм
Уже при первом осмотре можно заметить изменение поведения больного: постоянное беспокойство у больного тиреотоксикоз, и, наоборот, флегматичность, малоподвижность, апатию и почти полное отсутствие мимики при микседеме. Некоторая меланхоличность и заторможенность свойственна больным акромегалией. Депрессия, частая смена настроения наблюдается иногда у женщин в климактерическом периоде, что обусловлено инволюцией половых желез.
Меняется и характер языка больных: больным тиреотоксикоз свойственна быстрая речь, они постоянно перебивают собеседника, вставляют реплики. При микседеме, наоборот, речь медленная, отмечается охриплость голоса, больные медленно отвечают на вопросы, иногда не домовляють фразы до конца. Обращает на себя внимание чрезмерно громкий голос у больных акромегалией и высокий детский однотонный голос при евнухоидизме.
При дальнейшем осмотре надо обращать внимание на такие признаки:
Рост тела, размеры и соотношение отдельных его частей. Значительные отклонения в росте должны направить поиск врача на нарушение функции гипофиза, половых или зобной желез.
Гигантский рост (более
эндокринно обусловленных форм карликового роста наиболее четко очерченные гипофизарная форма (сохранение детских пропорций тела – значительное укорочение рук и ног, недоразвитие полового аппарата, отсутствие вторичных половых признаков (психика, что соответствует возрасту) и тиреогенный (та же общая картина, но при явлениях микседемы и резкого отставания психического развития, вплоть до полного идиотизма.
Сохранение или нарушения пропорциональности отдельных частей тела и наличие других характерных признаков позволяют уточнить патогенез нарушения роста. Так, например, непропорциональное увеличение дистальных частей тела (нос, губы, подбородок, кисти рук, стопы) будут свидетельствовать о поражении ацидофильной аденомой передней доли гипофиза (акромегалия) после закрытия эпифизарных зон роста. Отставание развития лицевой часть черепа от мозгового происходит при врожденном или приобретенном в раннем детстве гипотиреозе и при других заболеваниях, характеризующихся задержкой роста в детском возрасте. Укорочение V пальца может быть проявлением гипотиреоза или гипофункции гипоталамо-гипофизарной системы. Диагностическую информацию дает оценка формы грудной клетки: широкая короткая бочкообразная – при болезни Иценко-Кушинга, широкая высокая – при акромегалии, плоская с далеко отстающими грудными сосками и недоразвитыми молочными железами – при синдроме Шерешевского-Тернера. Отсутствие молочных желез, атрофия или гипоплазия их возникает при гипооваризми, гипофункции аденогипофиза. Гиперплазия железистой ткани, увеличение грудных желез у мужчин возникает при синдроме Клайнфельтера, феминизуючих опухолях яичек, патологии гипоталамуса и гипофиза (Рис. 8.2, 8.3).
Состояние питания больных и особенности в откладывании жира. Ожирение чаще всего связано с эндокринными нарушениями. Распределение жира в подкожной основе в типичных местах дает возможность ближе подойти к патогенетического диагноза эндокринного ожирения: преимущественное отложение жира в области тазового пояса (нижняя часть живота, ягодицы, бедра) и на груди характерно для гипофизарного и полового ожирения, более или менее равномерное распределение жира по всему телу будет говорить о тиреогенный ожирения. Отложение жира в области плеч, таза, вертелов, лобка являются вторичными половыми признаками у женщин. Такое распределение жира у мужчин наблюдается при гипоорхизми, феминизации. Уменьшение жировых отложений в этих местах у женщин и появление его в области груди, поясничной области, шеи, лица, живота свидетельствует о маскулинизации. Равномерное, пропорциональное отложения жира свойственное алиментарном ожирению. При эндокринной патологии оно, как правило, неравномерно. Примером ожирение на почве эндокринной дисфункции является ожирение типа адипозо-генитальной дистрофии (distrophia adiposo-genitalis) в сочетании с половым недоразвитием. Причиной этого считаются нарушений со стороны гипофиза, центров промежуточного мозга, дисфункции половых желез. Происходит неравномерное видкладння жира в разных частях тела, например, только на бедрах или только в области грудных желез. Церебральном или гипоталамическом ожирению свойственна резкая полнота всего тела, конечностей, шеи, лица, отложение жира в области VII шийонго позвонка, значительное увеличение молочных желез за счет жира, большой свисающий живот при менее выраженной полноте предплечий, голеней, кистей и стоп. О гиперкокортицизм (болезнь Иценко-Кушинга, синдром Кушинга) свидетельствует лунообразное, багрово-красное лицо, короткая толстая шея, значительное отложение жира в области плечевого пояса, VII шейного позвонка, туловища, особенно в области поясницы при тонких конечностях, атрофии мышц ягодиц без заметного отложения жира в области таза и бедер и багрово-красные цианотичны атрофические полосы (стрии) на коже живота, плеч, груди, бедер. Выраженная прогрессирующая потеря веса при обычном для больного питании отмечается при тиретоксикози, сахарном диабете, или выпадении функции гипофиза (болезнь Симмондса).
Волосяной покров тела. Изменения волосяного покрова тела происходят вследствие зависимости роста волос от гормональных влияний, главным образом, половых желез, щитовидной железы, коры надпочечников и гипофиза. Сухие, ломкие волосы, выпадение на голове, в области наружных частей бровей, в аксилярным ямках является проявлением гипотиреоза; потемнение волос, умеренное выпадение его в аксилярным ямках, на лобке – хронической недостаточности коры надпочечников; тотальное выпадение волос на голове, в аксилярным ямках , на лобке важны признакам гипопитуитаризму, в том числе синдрома Шихана и болезни Симмондса. Рост волос у мужчин на лобке по женскому типу (в виде треугольника) отмечается при гипоорхизми, феминизации; по мужскому типу у женщин, особенно в сочетании с жесткостью волос на ногах, туловище, лице и при выпадении на голове – при болезни Иценко-Кушинга, кортикостерома, андростеромах, вирилизуючий опухоли яичников. Для синдрома Штейна-Левенталя (поликистоз яичников) характерен рост волос на лице в виде шотландской бородки, вокруг сосков молочных желез, на конечностях и на лобке по мужскому типу при сохранении женского типа телосложения и ненарушенной трофици кожи. Роскошный рост тонких волос на голове при слабо развитых вторичных половых признаках, редкие волосы на верхней губе и подбородке у мужчин – проявления гипогонадизма.
Состояние кожи и ее придатков. Необходимо обращать внимание на забарвнення кожи, волос, наличие на ней отдельных элементов. Диффузная бронзовая, светло-коричневая с усилением цвета на открытых участках, подвергающихся инсоляции, на участках трения кожи с одеждой (участок пояса, внешняя поверхность локтевых и коленных суставов, рубцы, ореол сосков, складок ладоней, нередко сочетание с пигментацией слизистой оболочки ротовой полости ) является патогномоничным симптомом хронической недостаточности коры надпочечников (болезнь Аддисона). Выраженная пигментация локтей, шеи и других участков кожи наблюдается при болезни Иценко-Кушинга; легкая пигментация кожи, чаще вокруг глаз, при диффузном токсическом зобе.
Множественные acne vulgaris на туловище, иногда на лице могут быть одним из проявлений гипоэстрогении (во время полового созревания у девушек), повышение продукции андрогенов, при патологии коры надпочечников, гипоталамо-гипофизарной системы. Мармуровсть кожи с выраженным сосудистым рисунком, багрово-красный цвет, лунообразное лица, цианоз ягодиц, багрово-красные стрии на туловище, бедрах – одна из важных диагностических признаков гиперкортицизма (при болезни Иценко-Кушинга, кортикостерома, длительном приеме гликокортикоидив). При развитии диабетической ангиопатии кожа нижних конечностей становится блестящей, бледной, холодной на ощупь, стонченою. Иногда отмечается коричневая с различными оттенками пигментация в виде пятен (признак глубокого нарушения трофики). Гиперемирована, горячая на ощупь, истончена и влажная кожа отмечается при тиреотоксикозе. Напротив, холодная, сухая, морщинистая, бледная, плотная, утолщенный старческого вида кожа характерна для гипотиреоза. Нередко при этом появляются и отеки надключичных областей, наружной поверхности кистей, голеней (претибиальна микседема). При этом характерно отсутствие ямки в месте нажатия. Бронзовый оттенок кожи является признаком аддисоновой болезни .. Морщинистая, тонкая, сухая, дряблая кожа с желтоватым оттенком – проявление гипопитуитаризму (гипофизарный нанизм, болезнь Симмондса).
Лицо, его выражение и изменения со стороны глаз. Амимичне, со суженными глазными щелями лицо характерно для гипотиреоза, сухое лицо с атрофированными мышцами – для гипопитуитаризму. При диффузном токсическом зобе нередко отмечается ряд глазных симптомов, определяемых как и при общем осмотре, так и при специальном обследовании: наблюдаются блеск глаз, пучеглазие (экзофтальм, как правило, двусторонний), симптом Дельримпля – широкие глазные щели (выражение застывшего гнева, удивления ), симптом Штельвага (жидкое моргания), симптом Кохера – отставание (ретракция) верхнего века при быстром изменении взгляда, в результате чего между верхним веком и радужной оболочкой образуется белая полоска склеры, симптом Грефе – отставание верхнего века от радужной оболочки при движении глазных яблок вниз при фиксированном взгляде за предметом (карандаш, палец врача), который движется вниз, нарушение конвергенции глазных яблок: при движении тела в направлении кончика носа глазные яблоки сначала конвергують (сходятся), а затем быстро возвращаются в прежнее состояние (симптом Мебиуса), мелкий тремор закрытых век (симптом Розенбаха), невозможность наморщить лоб при взгляде вверх (симптом Доффруа).
Пальпация. С помощью пальпации можно исследовать щитовидную и половые железы. При этом определяют их величину, плотность, равномерность или неравномерность консистенции (вузлуватисть), болезненность и т.п. Увеличение щитовидной железы наблюдается при тиреотоксикозе, спорадически или эндемическом зобе, воспалительных ее заболеваниях, новообразованиях. При воспалительных заболеваниях (тиреоидит, струмиты) железа умеренно плотная, болезненная, относительно быстро увеличивается, при зобе Хашимото – диффузно увеличена, плотная; диффузно увеличена, твердая – при зобе Риделя; плотная, неравномерно увеличена, с нечеткими контурами, иногда с тяжами, которые связывают ее с окружающими тканями – при злокачественных новообразованиях. При эндемическом или спорадически зобе, тиреотоксикозе щитовидная железа эластичная или умеренно плотная, с гладкой, ровной поверхностью, подвижная.
Пальпация щитовидной железы может быть моно-и бимануальном. При бимануальное пальпации четыре изогнутых пальцы обеих рук располагают за задним краем грудиноключично-соскового мышцы, а большой палец – за его передним краем. При пальпации больному предлагают выполнить глотательные движения, во время которых щитовидная железа движется вместе с гортанью и перемещается под пальцами врача. Применение глубокого пальпации живота может иметь определенное значение при определении опухолей надпочечников, смещение почки вниз.
Пальпація_щитовидної_залози_Video \ 42.mpg
Осмотр и пальпация наружных и внутренних половых органов имеет особое значение в диагностике заболеваний половых желез. При осмотре половых органов у мужчин обращают внимание на степень развития полового члена и мошонки. Небольшой половой член, недоразвитая для данного возраста мошонка свидетельствует о гипогонадизм; значительно увеличен половой член и мошонка в препубертатном периоде могут указывать на преждевременное половое созревание или патологию шишковидного тела. Увеличенный половой член при слабо развитой мошонке отмечается при опухолях коры надпочечников, врожденной форме адреногенитальный синдром. Пальпаторно определяют размер яичек, их консистенцию, чувствительность при надавливании, характер поверхности, состояние придатков и семявыносящих протоков, наличие варикозно расширенных вен. Нормальными считают яичка длиной не менее
Перкуссия. Этот метод при исследовании желез внутренней секреции имеет ограниченное значение. С ее помощью можно обнаружить загрудинной размещен зоб, повышенную нервно-мышечную возбудимость при гипопаратиреозе (постукивание перкуторный молоточком ниже скулоподибного ростка вызывает сокращение мышц угла рта, крыльев носа (симптом Хвостека).
Аускультация. В ендрокринологии аускультация находит себе лишь одно применение, а именно при исследовании увеличенной щитовидной железы, когда можно услышать систолическое журчащий шум, который возникает в ее расширенных артериальных сосудах.
Лабораторные и инструментальные методы исследования
В диагностике заболеваний желез внутренней секреции широко применяются многочисленные лабораторные и инструментальные методы исследования.
Определение основного обмена
Основной обмен – величина теплообразования организма, который находится в состоянии покоя и затрачивает энергию только на поддержание температуры тела, работу сердца, почек и других жизненно важных органов. Вырабатываемое организмом энергия является результатом окисления полученных из едой белков, жиров, углеводов, которое происходит при соответствующем поглощении углекислоты в единицу времени.
Определение основного обмена проводится утром натощак, в положении лежа, при температуре 18-20 0С, в тишине и в полном покое. После адаптации больного к условиям обследования его газообмен исследуют течение 5-9 мин.
Есть два типа систем для определения газообмена – открытые и закрытые. При использовании аппарата открытой системы больной дышит атмосферным воздухом, а выдыхает в закрытую емкость, где и определяется содержание СО2, О2 и высчитывают дыхательный коэффициент. Осуществляется это по методу Дугласа-Холдена в аппаратах Крога и Книпинга, в разных метаболографах. В закрытой системе для дыхания используют О2. Самозаписуючи аппараты закрытого типа (метаболиметры) просты в пользовании. Найденные за 5 или 10 мин. исследования потери О2 перечисляются на 24 ч. с учетом его колоричного коэффициента, атмосферного давления и температуры воздуха.
Накануне в течении 3-х дней с диеты больного исключают белки. В рот пациента вставляется мундштук, соединенный трубками с спирометр, где есть О2 и натронной извести, которое поглощает СО2, нос больного закрыт. При вдохе кислород поступает в легкие, воздух, выдыхаемый возвращается в спирометр. Уменьшение объема О2 в нем регистрируется пером на бумажной ленте, которая движется. Для оценки результатов определенного основного обмена найденную величину сравнивают с количеством энергии, которую должна затратить здоровый человек с такими же физическими данными в условиях основного обмена за 1 сутки. Соответствующие сведения находят в стандартных таблицах. Основной обмен зависит от массы тела, роста, возраста и пола человека. У здоровых людей основной обмен может колебаться в пределах от 10 до 15% от рассчитанного. Повышение основного обмена может наблюдаться, кроме гипертиреоза, при сердечной и дыхательной недостаточности, повышении температуры тела, феохромоцитоме, акромегалии, сахарном диабете, лейкозах и др. При тиреотоксикозе основной обмен может повышаться на 30-100%. Снижение основного обмена отмечается при гипотиреозе, голодании, хронической надпочечниковой недостаточности, алиментарной дистрофии, нефрозе и других заболеваниях.
Исследования крови и мочи
Для установления диагноза при эндокринных заболеваниях большое значение приобретает определение изменений в крови и моче. Для этого применяют как прямые методы обследования, выявляющие уровень гормонов, так и косвенные, отражающие нарушения обмена веществ при патологии эндокринных желез. Так, для диагностики изменений внутрисекреторную активности поджелудочной железы используют методы, основанные на исследовании показателей углеводного обмена, в первую очередь глюкозы. К ним относятся: определение уровня сахара крови натощак, количественное и качественное исследование сахара в суточной или послеобеденный мочи, выявления кетоновых тел в крови и моче, проведение глюкозотолерантного теста. Содержание глюкозы в крови определяют многими способами. Наиболее специфичным является глюкозооксидазний метод (им измеряется истинная глюкоза крови). Близкие к предыдущему результаты дает метод Сомоджи-Нельсона. Метод Хагедорна-Енсена (ортотолуидиновий) определяет, кроме глюкозы, другие редуцированные вещества и дает более высокие показатели (им нормальное содержание глюкозы в капиллярной крови составляет 3,33-5,55 ммоль / л). В последние годы получило распространение определение глюкозы с помощью автоматических анализаторов. Сахар крови определяют натощак, зчерез 8-12 ч. после приема пищи при полном физическом и психическом покое.
Для оценки уровня сахара имеет значения, какая кровь бралась на обследование – капиллярная или венозная. Содержание глюкозы в капиллярной крови больше, чем в венозной, разница может достигать 20-30 мг%. Большее распространение получило определение сахара в капиллярной крови.
Гипергликемия натощак наблюдается как при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет, болезнь Иценко-Кушинга, опухоль надпочечников, акромегалия, диффузный токсический зоб), так и при других патологических состояниях (заболевания внутренних органов – гепатит, панкреатит, нарушение мозгового кровообращения и др.), гипогликемия наблюдается чаще при гиперинсулинизм.
У больных сахарным диабетом исследуют также гликемический профиль – уровень глюкозы в сыворотке крови через каждые 3 часа Содержание глюкозы в крови косвенно можно установить также по концентрации глюкозурованого гемоглобина (т.е., связанного с глюкозой), уровень которого прямо пропорционален количеству свободной глюкозы в крови. Этот метод используется как для скрининга населения при выявлении нарушений углеводного обмена, так и для контроля эффективности лечения больных сахарным диабетом.
Исследование сахара в моче может быть качественным и количественным. Качественные методы с реактивами Бенедикта или Ниландера могут, кроме глюкозы, выявить другие сахара – фруктозу, галактозу, пептозы, лактозу.
В норме в моче находятся такие малые концентрации глюкозы, обычными биохимическими методами они не выявляются. Сахар в моче появляется, когда количество его превышает способность почек к его реабсорбции (норма почечного порога – 8,88-9,99 ммоль / л. Позитивная реакция мочи на глюкозу является признаком сахарного диабета, но может быть обусловлена и употреблением большого количества сахара или легкоусвояемых углеводов (алиментарная глюкозурия), снижением почечного порога к глюкозе, употреблением некоторых лекарственных препаратов (камфора, морфин, пенициллин), оказывается при беременности, опухолях мозга, эпилепсии, менингите, энцефалите, в случае наличия сахара в моче определяют его количественную потерю за сутки в граммах (суточная глюкозурия) и процентное соотношение к сахарной ценности пищи (углеводный баланс) У больных сахарным диабетом часто делают фракционное исследование мочи на глюкозу (глюкозурических профиль) которым выявляют степень глюкозурии в разные часы суток (берут три порции мочи – от завтрака до обеда, от обеда до ужина и за ночь или определяют сахар в каждой пробе мочи, собранной по Зимницкому).
Для выявления скрытых нарушений углеводного обмена проводят пробу на толерантность к глюкозе (проба с нагрузкой глюкозой). Пробу проводят натощак в тех случаях, когда подозревают наличие сахарного диабета у лиц с нормогликемией и отсутствием глюкозурии. Определение проводят после ночного голодания в течение 10-14 часов. После определения содержания глюкозы в крови больного натощак, он выпивает 250-300 мл воды, в которой растворено
Согласно критериям Комитета экспертов ВОЗ по вопросам сахарного диабета (1981), наличие гликемии через 2 ч после приема нагрузки глюкозой ниже 8 ммоль / л считается нормальной, в пределах 8-11 ммоль / л свидетельствует о нарушении толерантности к углеводам, а 11 ммоль / л и выше является признаком сахарного диабета.
Значительно реже применяют тест с двукратным введением глюкозы (двойная нагрузка).
При сомнительных результатах проводят кортизон-или преднизолон-глюкозный пробу, которая подобна предыдущей, но за 2 часа до употребления глюкозы обследуемый принимает 50 мг кортизона или 10 мг преднизолона.
При декомпенсированном сахарном диабете, который сопровождается кетоацидозом, увеличивается содержание кетоновых тел в крови и мочи, что имеет важное диагностическое значение. В норме в крови и моче человека содержатся очень малые количества кетоновых тел (за сутки с мочой выделяется не более 20-50 мг). Для облегчения определения глюкозы и ацетона в моче и крови при экспресс-обследовании применяют специальные бумажки (“Глюкотест“) или таблетированные наборы. Сахарный диабет характеризуется также нарушением других видов обмена: белкового (обнаруживается уменьшение альбуминов, уровня мукопротеидов и сиаловых кислот в сыворотке крови. Дисгликопротеинемия), липидного (увеличение уровня холестерина при тяжелых формах заболевания), минерального (уменьшение содержания в крови калия, магния, увеличение натрия в эритроцитах, повышенное выделение с мочой калия, магния, кальция с одновременной задержкой натрия).
Критериями функциональной активности щитовидной железы являются изменения некоторых биохимических показателей крови и содержание в ней йода, который косвенно определяет уровень тиреоидных гормонов. К опосердковано методов определения функции щитовидной железы относится измерения в крови йода, связанного с белками крови (ЗБЙ), экстрагированного бутанолом (БЕЙ) и др. Уровень общего йода сыворотки крови дает лишь ориентировочное представление о содержании в ней тиреоидных гормонов вследствие значительных колебаний его концентрации.
ЗБЙ дает гораздо более точную информацию, поскольку 90-95% его принадлежит тиреоидным гормонам. Чаще ЗБЙ определит спектрофотометрическим методом. Уровень ЗБЙ выше 670 нмоль / л свидетельствует о гиперфункции, а ниже 270 нмоль / л – о гипофункцию щитовидной железы.
При оценке результатов исследования необходимо учитывать физиологическое повышение ЗБЙ при беременности и у новорожденных, при приеме эстрогенов, генетически обусловленном увеличении количества соматотропного гормона. Повышение ЗБЙ крови длительно (более 1 года) оказывается после назначения органических соединений йода (рентгеноконтрастные вещества, энтеросептол, сайодин, Мексаза). Определение БЕЙ точнее, по сравнению с ЗБЙ, отражает, содержание в крови тиреоидных гормонов, поскольку не включает йода, йодированных тирозин. Уровень БЕЙ в сыворотке крови несколько ниже ЗБЙ и в норме составляет 315-441 нмоль / л. Чаще всего изменения БЕЙ и ЗБЙ коррелируют,
однако при аутоиммунном тиреоидити (зоб Хашимото) БЕЙ уменьшается при сохраненном уровне ЗБЙ.
Методом хроматографического определения йодированных аминокислот можно обнаружить повышенное содержание йодированных тирозин в сыворотке крови при нарушении процесса дийодинации в щитовидной железе.
При заболеваниях щитовидной железы важное значение приобрели методы выявления циркулирующих антител к каждому из трех тиреоидных антигенов – тиреоглобулину, второго коллоидного антигена и микросомальной белковой фракции, антитела к которым визначюать многими методами: реакцией пассивной гемагглютинации, преципитации, связывания комплемента, имуноелектроосмофорезом, иммунофлюоресцентный и радиоиммунологическим методами. Антитела к тиреоглобулину чаще обнаруживают при аутоиммунного тиреоидита, гипотиреозе, реже – у больных диффузный токсический зоб и рак щитовидной железы. Микросомальных антиген является липопротеином мембраны пузырьков, содержащих синтезированный тиреоглобулин. Антитела к нему обнаруживаются при аутоиммунного тиреоидита, однако при диффузном токсическом зобе, обусловленном аутоиммунным процессом, определяются в 50% случаев. Второй коллоидный антиген является белком коллоидов, не содержит йода. Антитела к нему обнаруживаются при аутоиммунного тиреоидита, диффузном токсическом зобе.
Кроме того, у больных с аутоиммунными процессами в щитовидной железе обнаруживаются антитела к тироксина и трийодтиронина.
Определение холестерина крови тоже может служить вспомогательным показателем функции щитовидной железы. При гипертиреозе холестерин крови снижается, при гипотиреозе – повышается. Большое количество факторов, влияющих на обмен холестерина, снижают диагностическую ценность этого показателя. Аналогично холестерина изменяется содержание других фракций липидов крови: фосфолипидов, лецитина, триглицеридов и свободных жирных кислот. Для гипотиреоза характерно снижение в крови содержания фермента креатинфосфокиназы.
Функцию паращитовидных желез напрямую можно оценить по показателям кальциево-фосфорного обмена. Уровень кальция сыворотки крови в норме составляет 2,25-2,75 ммоль / л. Примерно половина его находится в крови в свободной (ионизированной) форме, которая является физиологически активной. При гиперпаратиреозе содержание общего и ионизированного кальция в крови увеличивается (особенно при костных формах поражения). При прогрессировании заболевания уровень кальция в крови может снижаться до субнормальных цифр. При гипопаратиреозе содержание кальция в сыворотке крови снижено. Содержание неорганического фосфора в крови в норме 0, 65-1, 29 ммоль / л. Для гиперпаратиреоза характерна гипофосфатемия, при прогрессировании заболевания уровень фосфора может быть нормальным. Исследование содержания кальция и фосфора нужно проводить натощак и многократно.
Очень ценной диагностическим признаком гиперпаратиреоза является гиперкальцийурия. Ее рекомендуют исследовать на протяжении 3-6 дней при дотримуанни больным диеты с ограничением молока и молокопродуктов. В норме выделения кальция с мочой за сутки составляет 2,5-7,5 ммоль, при гиперпаратиреозе может увеличиваться до 25 ммоль / сут. При гипопаратиреозе выделение кальция с мочой снижается.
Фосфатурия в норме составляет 29-42 ммоль / сут, при гиперпаратиреозе повышается, при гипопаратиреозе – снижается. Для диагностики гиперпаратиреоза. Определяются активность щелочной фосфатазы, которая при этом повышается.
Для исследования функции надпочечников определяют содержание кортикостероидов и их метаболитов в крови и моче, чаще 17-оксикортикостероидов. Следует отметить, что однократное исследование концентрации гормона крови в зв ¢ язку со значительными колебаниями его в течение суток является менее информативным, чем исследование его в суточной моче, где суммируются перепады суточного ритма. В плазме крови определяют содержание кортизола, кортикостерона и 11-оксикортикостерону (11-ОКС). В моче
определяют их основные метаболиты – 17-ОКС (оксикортикостероидов) и 17-КГС (кетогенная стероиды).
Содержание кортизола в плазме крови у здоровых лиц составляет 138-432 нмоль / л, кортикостерона – 12-53 нмоль / л и 11-ОКС – 306-695 нмоль / л. Экскреция суммарных 17-ОКС с мочой в норме составляет 6-21 мкмоль в сутки. Оценка эндогенной функции надпочечников определяется уровнем экскреции с мочой 17-кетостероидов (17-КС). Снижение уровня глюкокортикоидов в крови и моче наблюдается при недостаточности коры надпочечников, повышение – при опухоли коркового вещества надпочечника, болезни Иценко-Кушинга.
Для оценки минералокортикоидной функции надпочечников определяют концентрацию альдостерона крови (норма – 55-830 нмоль / л) и активность ренина плазмы крови. Исследуют также экскрецию с мочой альдостерон-17-глюкуронида, содержание калия и натрия в плазме, эритроцитах и моче. Снижение концентрации натрия в плазме менее 130 ммоль / л и повышение уровня калия выше 4,5 ммоль / л могут свидетельствовать о надпочечниковой недостаточностью. Отношение содержания натрия и калия в сыворотке крови в норме составляет 32. Снижение этого кеоефициента ниже 20 указывает на надпочечниковой недостаточностью (гиперальдостеронизм). При гиперальдостеронизме (синдром Кона) наряду с увеличением альдостерона в крови, повышением его экскреции с мочой, снижается активность ренина плазмы.
Для оценки функционального состояния мозгового вещества надпочечников проводят определение в крови и моче содержания катехоламинов (адреналина, норадреналина). У здоровых людей в крови концентрация адреналина составляет 0-3, 8 нмоль / л, норадреналина – 0-7, 7 нмоль / л; в моче – адреналин – 30-80 нмоль / сут, норадреналин – 40-240 нмоль / сут. Значительное повышение уровня катехоламинов в крови и моче наблюдается при опухоли хромофиннои ткани (феохромоцитоме). Визнаячають также содержание в моче продукта распада адреналина – винилин-миндальной кислоты.
Радиоизотопные и радиоиммунного методы исследования Принцип радиоизотопных и радиоиммунный методов исследования заключается во введении радиоактивных веществ в организм человека или субстрата с последующей регистрацией излучения ними альфа, бета и гамма-частиц с помощью специальной аппаратуры. Попав в организм, радиоактивные препараты скапливаются в определенных тканях или органах. Это позволяет изучать их анатомическую структуру, а по степени накопления и скоростью вывода радиофармпрепаратов – активность их функционирования. Связываясь с определенными веществами, радиоактивные изотопы дают возможность определить их концентрацию, является прямо пропорциональна степени радиоактивного излучения.
Одним из эффективных методов, применяемых в радиологии, является радиоиммунный анализ. Принцип его заключается в конкурентном связывании меченых и немеченых радиоактивным изотопом гормонов (антигенов) со специфическими белками (антителами). Преимущество метода в значительно более высокой его чувствительности (выявляет чрезвычайно малые концентрации веществ), высокой специфичности (так как меченые антитела реагируют только с одним видом клеточных рецепторов или антигеном), в точности, простоте исполнения и отсутствия лучевой нагрузки на организм пациента (анализ проводится in vitro ). Внесен в исследуемую сыворотку замечен 131I гормон конкурирует при связывании с антителами с тем гормоном, что уже есть в субстрате. Чем меньше в исследуемой жидкости гормона собственного, тем более меченого связывается с антителами. В зависимости от природы связующего акцептора, различают истинно радиоиммунологические методы, при которых в качестве связующего компонента используются специфические к исследуемого вещества антитела, методы билковоконкурентного анализа, где связующим реагентом являются специфические белки сыворотки крови (тироксин-связывающий глобулин , транскортином, трансферрин и др.), методы радиорецепторного анализа, в которых акцепторами выступают тканевые белки.
Гормоны гипофиза, в частности кортикотропин и тиротропин, определяют радиоиммунным методом. В норме содержание кортикотропина в плазме крови утром
натощак колеблется в пределах 10-80 нг / л, тиротропину – 1-3 мкг / л. Уровень кортикотропина при болезни Иценко-Кушинга, Аддисона превышает норму в несколько раз. У больных тиреотоксикозом уровень тиреотропина в крови резко снижается, при первичном гипотиреозе – резко повышается, при вторичном – становится ниже нормы.
Повышение содержания гормона роста (соматотропина) наблюдается при акромегалии, гигантизм (норма от 0,3 до 6,5 мкг / л), а снижение – при наличии гипофизарного нанизма.
Для диагностики несахарного диабета в крови и моче определяют содержание гормона нейрогипофиза вазопрессина.
Радиологические методы наиболее распространены для исследования патологии щитовидной железы. Чаще всего в практике определяют поглощение 131I щитовидной железой. Метод основан на способности ее выборочно поглощать из крови йод, синтезировать йодсодержащие гормоны и выделять их в кровь. Чем большая функциональная активность железы, тем больше ее потребность в йоде. Определяют количество радиоактивного йода, который накапливается в органе по 2 и 24 часа. Исследование проводят или контактным (с помощью счетчика Гейгера-Мюллера, устройства Б2) или на расстоянии 10-
Обмен йода в железе можно изучать также за выделением его с мочой, по содержанию в слюне, сыворотке крови. Экскреция 131I с мочой за первые сутки в норме составляет 31-63%, при тиреотоксикозе – 3-22, 5%, гипотиреозе – 36-71%.
Радиологическим методами исследуют также органическую фазу обмена йода. Определение радиоактивного йода, связанного с белками крови (ЗБЙ-131), в отличие от химического метода определения ЗБЙ, отражает не содержание его в крови, а скорость секреции и метаболизма тиреоидных гормонов. Дефицит органического связывания йода в щитовидной железе устанавливается с помощью пробы с перхлоратом калия. Проба основывается на том, что захваченный железой йод в норме очень быстро переходит в органическую форму и не может быть удалена из нее разовым приемом перхлората калия, а при патологических состояниях не связывается и быстро выводится.
Точными методами исследования функции щитовидной железы являются прямые, позволяющие измерить концентрацию тиреоидных гормонов, а также тиреокальцитонину (уровень его значительно возрастает при раке щитовидной железы). Гормоны щитовидной железы определяют радиоиммунным методами, к которым относятся: определение тетрайодтиронину (Т4) путем конкурентного связывания, свободного (не связанного с белками) Т4, исследования трийодтироксину (Т3). Радиоиммунологическим методом определяют тироксинсвязывающего активность белков крови, которая базируется на способности белков крови связывать тироксин до полного насыщения. Чем меньше эндогенного тироксина в крови (гипотиреоз), тем больше экзогенного, меченного 131I гормона будет связываться с белками.
Для исследования инсулина в крови чаще используют радиоиммунологический метод, с помощью которого определяется иммунореактивного инсулина (ИРИ). В среднем содержание ИРИ в плазме крови натощак у здоровых людей составляет 128 нмоль / л (86-180 пмоль / л).
Глюкагон (гормон a-клеток островкового аппарата) – антагонист инсулина, вызывает распад гликогена, жиров и стимулирует протеолиз. Содержание глюкагона в плазме, определяется с помощью радиоиммунологического метода, здоровых лиц в среднем составляет 90 нг / л и с колебаниями от 40 до 150 нг / л.
При исследовании функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы пользуются чаще косвенными методами – определение гормонов этих желез в крови с помощью радиоиммунного анализа. Концентрация гормонов гипофиза (СТГ, АКТГ, ТТГ, пролактин, лютеотропный гормон, вазопрессин, окситоцин) и гипоталамуса в крови очень малы, поэтому другими методами определить их очень трудно.
Ультразвуковое исследование
Сканирование с помощью ультразвука широко используется в эндокринологии. Это связано с высокой информативностью, практической безопасностью для больного, возможностью проведения динамических наблюдений. Ультразвук позволяет определять размещение, размеры, структуру эндокринных органов, наличие в них новообразований, провести дифференциальный диагноз между плотными узлами и кистами, определить место для биопсии (Рис. 8.6, 8.7).
Рентгенологическое исследование
Применяют обычные и специальные рентгенологические методики. На первом этапе обследования больного эндокринное заболевание проводят рентгенологическое исследование скелета. При нем можно обнаружить изменения скелета (нарушение его дифференциации, роста, структуры), связанные, в первую очередь, с нарушением метаболизма белков и минерализации костей. Для уточнения диагноза проводят дополнительно специальные рентгенологические обследования, которые включают в себя контрастные методы исследования.
При некоторых эндокринных заболеваниях большое значение имеет определение костного возраста, т.е. время появления эпифизов и слияние их с метафиза. Чаще всего определяют его по костям лучезапястном суставах и кистей рук.
При рентгенобследование гипофиза выявляют прямые и косвенные признаки его опухолевого поражения. К прямым относятся кальциноз ткани
опухоли. Косвенные включают: изменения костей основания черепа, сосудов, полостей мозга, связанных с ростом опухоли, в первую очередь деформацию турецкого седла. Загрудинной размещена щитовидная железа проявляется на рентгенограммах дополнительной тенью в средостении. Увеличение щитовидной железы косвенно проявляется смещением и деформацией пищевода и трахеи (сужение просвета, увеличение расстояния между ними). Увеличение в размерах паращитовидных желез также можно определить при контрастировании пищевода. Акромегалия рентгенологически проявляется утолщением костей скелета и непропорциональным ростом его частей (увеличение размеров лицевого скелета, кистей рук, стоп), а также увеличением зубов, изменениями структуры костной ткани.
Компьютерная томография
Высокоинформативным методом исследования эндокринной системы является компьютерная томография. С помощью этого метода можно изучить размеры и структурные изменения желез, выявить в них наличие опухолевого поражения. Со временем компьютерная томография и ультразвуковая эхография займут видное место в диагностике эндокринных заболеваний.
Термография
Термография – регистрация инфракрасного излучения а помощью тепловизора. При патологических процессах, сопровождающихся повышением обмена веществ и регионарного кровотока (воспаление, опухоль) пораженные места выделяют больше тепла и на тепловой картограмме выглядят светлыми. Например, при раке щитовидной железы появляется интенсивное местное инфракрасное излучение – горящие костры “.
Раздел 6. Симтоматология заболеваний эндокринных органов и обмена веществ
Сахарный диабет (diabetes mellitus) является эндокринно-обменное заболевание, в основе возникновения которого лежит абсолютный или относительный дефицит инсулина вследствие влияния многих как эндогенных так и генетических факторов, обусловливающих нарушение всех звеньев обмена веществ. Сахарный диабет (СД) вошел в триаду заболеваний, которые стали наиболее частой причиной инвалидизации и смертности. В настоящее время убедительно доказана гетерогенность СД как с этиологической, так и с патофизиологической точки зрения. Комитетом экспертов ВОЗ (1981) выделены основные патогенетические формы болезни: диабет I типа (инсулинозависимый – ИЗСД) и диабет II типа (инсулиннезависимый – ИНСД). По тяжести течения – легкая, среднетяжелая и тяжелое. По состоянию компенсации – компенсированный, субкомпенсированный, декоменсований.
Видео: Эпидемиология СД 2-го типа
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ САХАРНОГО ДИАБЕТА
Сахарный диабет 1 типа (инсулинозависимый) является полиэтиологическим заболеванием. Факторы, вызывающие его развитие, зачастую действуют в комплексе: факторы внешней среды (вирусы, токсины, стресс) действуют на генетически предрасположенный организм. В реализации действия принимают участие несколько генов и только определенная их комбинация приводит к предрасположенности СД. Доказана связь развития СД с HLA – антигенами DR3; DR4; Dw3; Dw4; B8; В18, Bw15; DQB10302; DQA10301, при наличии которых риск развития СД возрастает в 7 – 14 раз (чем большее количество антигенов, тем выше риск заболеть СД).
По современным представлениям ИЗСД рассматривается как автоиммунное заболевания. На фоне генетической предрасположенности на b-клетки действуют различные диабетогенних факторы внешней среды – вирусы (Коксаки, ретровирусы, паротита, гепатита А), токсины, пищевые факторы (чрезмерное количество в пищи нитратов и нитритов и др.), лекарственных препаратов (циметидин, глюкокортикоиды, индометацин и др.), которые приводят к деструкции b-клеток. Образованные антигены действуют на многоядерных фагоцитарную систему, что приводит к включению их в иммунные и воспалительные процессы и модуляции иммунного ответа через Т-и В-лимфоциты (В-лимфоциты вырабатывают антитела, а Т-лимфоциты продуцируют ростовой фактор – интерлейкин ИЛ, g-интерферон , фактор некроза опухолей). Как следствие, усиливается выработка в макрофагах аутоантител к b-клеток, что приводит к их разрушению и продолжение аутоиммунной реакции. При длительности СД 1 типа до 5-6 лет b-клетки в островках Лангерганса исчезают почти полностью. Клиника СД проявляется при уничтожении более 2 / 3 b-клеток.
Обоснование этой теории:
а) развитие заболевания связан с системой HLA-антигенов;
в) существует тесная связь СД с другими аутоиммунными заболеваниями;
с) в крови больных СД обнаруживают антитела к b-клеток;
д) при гистологическом исследовании имеет место инфильтрация островков лимфоцитами (мононуклеарами)
е) в островках наблюдается инсулит.
Вследствие действия диабетогенних факторов наблюдается также усиление свободнорадикального окисления. Под влиянием свободных радикалов (О2-, NO -) белки мембраны b-клеток денатурируются и становятся автоантигенамы, ужесточающий автоиммунную реакцию.
В патогенезе СД 2 типа имеет значение инсулинорезистентность. Причинами ее могут быть: наличие антител к инсулину, повышение уровня контринсулярных гормонов, свободных жирных кислот (СЖК), кетоновых тел.
Инсулинорезистентность различают печеночную и периферическую. При лечении инсулином через 3-6 месяцев наблюдается восстановление чувствительности к инсулину в печени и, как следствие, уменьшение продукции глюкозы печенью, однако утилизация глюкозы в периферических тканях остается пониженной.
СД 2 типа также является полиэтиологическим заболеванием, однако причины его возникновения и патогенез отличаются от СД 1 типа.
1. Генетический фактор (наследственность).
Наличие указанных выше HLA-антигенов создает предрасположенность к развитию СД.
2. Снижение чувствительности к инсулину печени и периферических тканей. Это может быть врожденный или приобретенный (повышение уровня контринсулярных гормонов при болезни Иценко-Кушинга, акромегалии, хронический стресс и др.) дефекты, ведущие к развитию периферической инсулинорезистентости. Факторами, которые способствуют развитию инсулинорезистентности является ожирение, артериальная гипертензия, гиперлипидемия, гиперурикемия, малоподвижный образ жизни, повышение уровня гормонов: глюкокортикоидов, соматотропина, катехоламинов, тироксина и т.д.
3. Нарушение секреции инсулина. На начальных этапах отмечается гиперинсулинемия, однако впоследствии наблюдается гипоинсулинемия. Уменьшение чувствительности b-клеток к глюкозе ведет к нарушению секреции инсулина (1-й фазы). В сочетании с инсулинорезистентностью на периферии (к эндо-и экзогенного инсулина) это ведет к постоянной посталиментарнои гипергликемии, что, в конечном итоге, приводит к истощению b-клеток.
4. Ожирения. В норме на липоцитах находится около 50 000 рецепторов к инсулину. При ожирении уменьшается не только чувствительность рецепторов к инсулину, но и их количество. На начальных стадиях гиперинсулинемии наблюдается усиление поглощения глюкозы жировой тканью, что приводит к увеличению ожирения. Однако со временем количество и чувствительность рецепторов на адипоцитах уменьшается и, как следствие, уменьшается усвоение глюкозы и возрастает гипергликемия.
5. Гиперпродукция контринсулярных гормонов – нарушения секреции инсулина и гипергликемия возникают по механизмам, присущими отдельным гормонам (глюкокортикоиды усиливают глюконеогенез, гликолиз в печени, уменьшают проницаемость глюкозы через мембраны тканей и т.д.).
6. Уменьшение активности гликогенсинтетазы в мышцах сопровождается увеличением количества свободной глюкозы в крови. Это приводит к гиперинсулинемии и истощения b-клеток.
7. Усиленное образование амилина (открыт в
а) отложения амилоида в островках Лангерганса как следствие действия антител к амилина;
б) гиперинсулинемия приводит к повышению образования анилина и дисфункции b-клеток и уменьшение продукции инсулина.
Амилина является антагонистом инсулина в мышцах: уменьшает поглощение глюкозы, уменьшает синтез гликогена, усиливает глюконеогенез, гликогенолиз, синтез глюкагона, что способствует развитию инсулинорезистентности.
8. Токсичность гипергликемии. Вследствие хронической гиперликемии функция b-клеток (секреция инсулина) снижается. При нормогликемии синтез инсулина улучшается, чем и объясняется феномен “медового месяца” (улучшение течения и уменьшение дозы инсулина в дебюте СД 1 типа). Как следствие гипергликемии:
а) наблюдается резистентность рецепторов к инсулину. Уменьшение гликемии сопровождается уменьшением гиперинсулинемии и повышением чувствительности рецепторов к инсулину;
б) повышается уровень гликозилированного белков, что приводит к поражению тканей и повышения их иммуногенности.
9. Токсичность гиперинсулинемии. Гиперинсулинемия усиливает пролиферацию гладких мышц, увеличивает синтез холестерина, ЛПНП, уменьшает активность Na-зависимой АТФ-азы. Указанные действия способствуют развитию атеросклероза.
10. Аутоиммунные факторы. Гипергликемия, гиперинсулинемия меняют иммуногенность тканей, приводящие к поражению и запускают аутоиммунные процессы.
Одновременно действует несколько факторов, которые часто усиливают друг друга.
• Периферическая инсулинорезистентность
• Нарушение функции b-клеток
• Повышение образования глюкозы в печени
• Нарушение обмена веществ у больных сахарным диабетом
Основная роль в патогенезе СД и его осложнений принадлежит нарушению углеводного обмена. Вследствие дефицита инсулина снижается проницаемость мембран в мышцах и жировой ткани для глюкозы и внутриклеточный ее метаболизм, а также увеличивается продукция глюкозы в печени. Имеющаяся по СД гипергликемия ведет к усиленному гликозилирования белков мембран клеток, в первую очередь сосудов. Вследствие увеличения уровня гликозилированного гемоглобина (HbA1c) и уменьшения дифосфата в эритроцитах возникает гипоксия тканей на периферии. Нарушение мембраны капилляров, эритроцитов, тромбоцитов приводит к нарушению гемостаза и реологических свойств крови. Важное значение имеет увеличение полиолового пути метаболизма глюкозы. Если у здоровых лиц в пентозном цикле метаболизируется около 2% глюкозы, то у больных СД этот показатель может возрастать до 6% и более.
Факторы риска заболевания сахарным диабетом
Различают три стадии сахарного диабета: переддиабет, латентный (скрытый) и явный (манифестный) сахарный диабет.
При явном (манифестном) сахарном диабете наиболее типичными жалобами являются жажда (sitis), полиурия (polyuria), снижение веса, утомляемость (fatigatio), потеря трудоспособности, зуд кожи и наружных половых органов (pruritus), повышение или потеря аппетита (polyphagia, anorexia ), снижение половой функции. Другие, менее частые жалобы, связанные с присоединением осложнений: ухудшение зрения, боли в области сердца и нижних конечностях вследствие поражения нервов и сосудов.
При сборе анамнеза у больного следует подробно расспросить о наличии у ближайших родственников СД, ожирения, атеросклероза. Важно знать возможные причины или провоцирующие факторы: острые и хронические инфекции, особенно вирусные, психическую травму, переедание и др. У больных молодого возраста чаще оказываются истощения, а у 60-70% пожилых людей – ожирение, для которого характерно отложение жира преимущественно на верхней половине туловища. Встречается генерализованная атрофия подкожно-жировой основы – липоатрофичний диабетом (синдром Лоренса).
Синдром диабетической дермопатия встречается в первый год болезни в 55%, а после 5 лет – у 80% пациентов. Для больных молодого возраста, чаще при ИЗСД, характерный румянец на щеках, лбу, подбородке (диабетический рубеоз), рецидивирующие гнойничковые и грибковые поражения кожи, желтушность ладоней и подошв (ксантоз), выраженная сухость (диабетический ксероз). У лиц старшего возраста на веках появляются подкожные желтоватые наслоения (ксантомы и ксантелазмы). Патогномоничным симптомом для диабета является поражение десен и зубов. Парадонтоз встречается у всех больных и тяжело поддается лечению. В самых травматичных местах ног, локтей возникает липоидный некробиоз – безболезненные, как правило, красно-фиолетовые узелки, которые имеют тенденцию к разрастанию с образованием в центре язвы. На поверхности пораженной кожи развивается капиллярная сетка или телеангиэктазии. В местах введения инсулина может исчезать подкожно-жировая основа или появляются уплотнения и инфильтрации (липодистрофии). При устойчивой глюкозурии наружные половые органы с отеком, болезненные, синюшные, с серыми наслоениями, случаются эрозии и экскориации.
ДИАГНОСТИКА САХАРНОГО ДИАБЕТА
- Определения гликемии натощак и повторные ее определения в течение суток является основным (ключевым) методом диагностики СД. Диагноз СД можно ставить если:
при двухразовом определении гликемия натощак более 6,1 ммоль / л (110 мг%);
при произвольном определении среди суток гликемия свыше 11,0 ммоль / л
Дополнением этого является определение глюкозурии в сутки или фракционно в отдельных порциях.
2. Стандартный тест толерантности к глюкозе
Критерии стандартного теста толерантности к глюкозе (ВОЗ, 1999) - Показания к проведению стандартного теста толерантности к глюкозе
1. Временные нарушения углеводного обмена:
• глюкозурия беременных;
• гипергликемия после еды до 9,9 ммоль / л;
• реактивная гипогликемия.
2. Наличие факторов риска сахарного диабета:
• наследственная предрасположенность;
• избыточная масса тела;
• патологическая беременность и роды: выкидыши, многоводие, мертворождаемость, токсикозы беременных, масса новорожденных более4 кг ;
• поражения периферических сосудов, артериальная гипертония;
• хроническая инфекция;
• дермопатия, ретинопатии и нейропатии невыясненной причине;
• гиперлипидемия, гиперурикемия.Условия проведения стандартного теста толерантности к глюкозе
1. Тест не проводится при различных интеркуррентных заболеваниях, поражениях печени и почек.
2. Исследуемый течение трех дней до проведения теста находится на обычной диете (не менее150 г углеводов) и выполняет привычную физическую работу.
3. Не менее чем за 3 дня до теста должны быть отменены лекарства, которые влияют на результаты теста (кортикостероиды, эстрогены, салуретики, салицилаты), а также сахароснижающие препараты.
- Тест проводится после ночного голодания 10 – 14 ч., пить воду разрешается.
5. В обследуемого забирают пробу крови на сахар натощак, после чего он принимает75 г глюкозы растворенной в 250 – 500 мл воды в течение 5 – 10 мин. Вторую пробу крови берут через 60 мин, затем через 1 ч. (По рекомендациям Комитета экспертов ВОЗ по СД главным диагностическим критерием интерпретации перорального теста толерантности к глюкозе является уровень глюкозы натощак и через 2 часа после нагрузки).
3. Определение уровня гликозилированного гемоглобина (Н B А 1с)
У здоровых количество Н B А 1с составляет 4-6% от общего количества гемоглобина. У больных СД количество его значительно повышается в зависимости от уровня гипергликемии. Позволяет выявить ранние стадии СД (доклинические), поскольку возможна диагностика гипергликемии протяжении последнего месяца. Уровень Н B А 1с> 6,5% примерно соответствует гликемии натощак> 6,1 ммоль / л, а свыше 7,5% – гликемии> 7,0 ммоль / л.КЛИНИКА САХАРНОГО ДИАБЕТА
В своем развитии СД обычно проходит 3 стадии, которые более четко выделяются у больных СД 2 типа.
1. Предиабету – состояние (период жизни больного), предшествующий заболеванию. Лабораторные показатели не выходят за пределы нормы. У больных часто наблюдаются факторы риска сахарного диабета:
• наличие СД у родственников (при наличии СД у обоих родственников риск развития его у детей возрастает до 50%)
• ожирение (риск возрастает с увеличением степени ожирения)
• гипер-и дислипопротеинемия
• рождения ребенка с большой (свыше
• у женщин глюкозурия во время беременности; выкидыши и мертворождения
• вирусные заболевания
• острый и хронический стресс
• атеросклероз, гипертоническая болезнь
• острые и хронические интоксикации
• острые и хронические заболевания печени и поджелудочной железы
• ятрогенные факторы (тиазидов диуретики, глюкокортикоиды и др.)
2. Нарушение толерантности к глюкозе (латентный диабет) – состояние, при котором отсутствует клиника СД, натощак нормогликемия и аглюкозурия. Нарушение выявляют при проведении СТТГ. У больных в этот период могут проявляться так называемые “малые симптомы” СД:
• хронические гингивиты, стоматиты, парадонтоз, выпадение зубов
• хронические гнойничковые заболевания кожи, фурункулез
• зуд кожи, половых органов
• нарушение трофики кожи, ранения кожи, длительно незаживающих
• немотивированная половая слабость, нарушение менструального цикла
• полиневриты
• катаракта
3. Явный (манифестный) сахарный диабет – состояние, когда клинические симптомы становятся манифестным, изменения лабораторных показателей, в первую очередь гипергликемия и глюкозурия. Клинические симптомы СД, в первую очередь жалобы больных, обусловленные самим заболеванием, степенью его компенсации и осложнениями.
Видео: Клинические симптомы СД
У больных наблюдаются:
• полидипсия, жажда, сухость во рту;
• полиурия, частое мочеиспускание, что приводит к обезвоживанию:
• мышечная слабость, повышенная утомляемость;
• похудения (СД 1 типа), повышение массы тела (СД 2 типа);
• потеря аппетита (вначале возможна полифагия);
• боли в ногах, парестезии, потеря чувствительности;
• зуд (местный – промежность, волосистая часть головы или генерализованный);
• нарушения зрения, нарушения половой функции;
• хроническое гнойничковая или грибковое поражение кожи
Зависимости от клиники и лабораторных показателей выделяют 3 степени тяжести СД: легкий, средней тяжести и тяжелое
Критерии степени тяжести сахарного диабета
По степени компенсации обменных процессов СД может быть компенсированной, субкомпенсированной и декомпенсированным.
Под компенсацией понимают удовлетворительное общее состояние больного, сохраненных работоспособность, отсутствие осложнений, нормогликемии, аглюкозурию и нормальные биохимические показатели, достигается под влиянием лечения.
Субкомпенсированный считают СД, когда состояние больного удовлетворительное, но работоспособность снижена, осложнения не выразительные, на фоне лечения гликемия 8-10 ммоль / л, глюкозурия 20-
Декомпенсированный СД – выразительная клиника заболевания, состояние больного средней тяжести или тяжелое, осложнения выразительные, гипергликемия и глюкозурия высокие, значительное нарушение обменных процессов, кетоацидоз, кетонурия. Больные нетрудоспособны.
Изменения со стороны сердца и сосудов развиваются преимущественно вследствие атеросклеротического поражения крупных и средних сосудов (макроангиопатия) и дегенеративного поражения мелких сосудов (микроангиопатия). При поражении коронарных сосудов развивается ишемическая болезнь сердца (ИБС) с типичной для этой нозологической формы симптоматикой, иногда в сочетании с гипертензивным синдромом. Особенностью ИБС при СД является тяжелое течение, частые осложнения инфарктом миокарда, который имеет тенденцию к безболевой протекания. Другой, не менее частой, причиной кардиального синдрома являются диабетическая кардиопатия, которая развивается преимущественно у больных ИЗСД до 30 лет (некоронарогенная поражения сердца).
Вследствие снижения защитных механизмов нередко у больных СД развиваются заболевания органов дыхания, в частности бронхиты, пневмонии и т.д.
Частым является сочетание СД с туберкулезом легких с атипичным течением.
Синдром диабетической гастроентеропатии проявляется анорексией, тошнотой, болями в животе, нарушением секреторной и моторной функций пищеварительного канала. Тяжелым осложнением СД является диабетическая энтеропатия, которая приводит к изнурительным поносов. Нередко развивается хронический панкреатит, диабетический гепатоз, жировая дестрофия, иногда с переходом в цирроз.
Почки повреждаются вследствие поражения их артериол и развития артериосклероза (диабетическая нефропатия). Такое поражение нередко определяет прогноз для жизни этих больных. Прогрессирования нефропатии ведет к появлению нефротического синдрома, который является предвестником почечной недостаточности и сердечно-сосудистых осложнений при обоих типах СД и характеризуется артериальной гипертензией, периодическими отеками, стойкой протеинурией, микрогематурией, цилиндрурия, гипо-и изостенуриею при значительной глюкозурии. Последнее нефросклеротична стадия – синдром Киммельстил-Вильсона, завершается уремией, что наступает в среднем через 3-4 года после появления азотемии. Нередко к нефросклероза присоединяются инфекции мочевыводящих путей, имеющих затяжное течение и трудно поддаются лечению.
Поражения органа зрения при СД – диабетическая ретинопатия, отмечается в 30-90%. Больные жалуются на прогрессирующую потерю зрения вплоть до полной слепоты, что является результатом кровоизлияния в сетчатку и стекловидное тело. Другие, не менее частые поражения, – конъюнктивит, блефарит, ирит, иридоциклит, глаукома, развитие бельма.
Наиболее частыми проявлениями поражения нервной системы при СД является синдром диабетической энцефалопатии, который характеризуется появлением невротических состояний – нарушение сна, снижение памяти, раздражительность, иногда вялость, апатия, подавленность, и синдром диабетического полиневрита, при котором возникают боли в голенях, гиперестезии, коряги икроножных мышц.
При лабораторном исследовании в крови гипергликемия (уровень сахара выше 7 ммоль / л, при норме 4,4-6,6 ммоль / л), гиперхолестеринемия, увеличение количества неестерификованих жирных кислот, триглицеридов, бета-липопротеидов, при кетоацидотическая коме – появление ацетона , бета-оксимасляной кислоты. В моче характерна глюкозурия (почечный порог для глюкозы 9,99 ммоль / л), которая обусловливает повышение удельной плотности мочи (гиперстенурия).
При СД повреждаются и половые органы. У женщин при условии устойчивой глюкозурии развивается кандидамикоз слизистых вульвы и влагалища с эрозиями и экскориациями, наблюдается бесплодие, самопроизвольные выкидыши, преждевременные роды, аменорея; у мужчин, нередко снижается или исчезает половое влечение, наступает импотенция.
При диабетической коме в моче появляется ацетон, при нефроангиосклерози-пиелонефрите (альбуминурия, лейкоцитурия).
Грозным осложнением СД является кома. Различают гиперкетонемичну, гиперосмолярную, гиперлактацидемичну и гипогликемическое запятой. Дифференциально-диагностические признаки патологических состояний внесены в таблицу.
Комплексное лечение СД состоит из лечебного питания с ограничением углеводов, по показаниям – сахароснижающие (инсулин и таблетированные препараты) и другие патогенетические и симптоматические средники, лечебная физкультура, физиотерапевтическое и санаторно-курортное лечение, то есть основной задачей лечения СД является компенсация нарушенных обменных процессов, объективными показателями которых является нормогликемия и отсутствие глюкозы в моче.
Профилактика СД делится на первичную и вторичную. Первичная профилактика включает выявление генетической предрасположенности к заболеванию, ранние вмешательства в процессы иммунопатогенезе при ИЗСД, рациональное планирование семьи, вторичная – пропаганда здорового образа жизни (рациональное сбалансированное питание, нормализация массы тела, борьба с гиподинамией) массовые обследования населения с целью выявления СД на ранних стадиях.
Дифференциально-диагностические признаки коматозных состояний при сахарном диабете Диффузный токсический зоб. Диффузный токсический зоб (ДТЗ, struma toxica diffusa) – болезнь Базедова, Гревса, Пар, тиреотоксикоз – генетическое аутоиммунное заболевание с врожденным дефектом в иммунной системе, в основе которого лежит гиперфункция щитовидной железы, ее гиперплазия, гиперпродукция тиреоидных гормонов, что ведет к поражению почти всех органов и систем.
В
Чаще заболевание встречается в возрасте от 20 до 50 лет, у женщин в 5-10 раз чаще, чем у мужчин. В развитии заболевания имеют значение психические травмы, инфекции (грипп, ангина, хронический тонзиллит и др.), беременность, гиперинсоляция, наследственность, нарушение функции половых желез.
Установлено, что в сыворотке крови у больных ДТЗ содержится вещество, которое стимулирует функцию щитовидной железы – тиреоидстимулюючий иммуноглобулин (ТСИ). ДТС – аутоиммунный процесс, в ходе которого резко активизируется функция щитовидной железы.
Механизм развития заболевания следующий: провоцирующими факторами могут быть психические травмы, инфекция, интоксикация и другие факторы, которые в результате воздействия на гипоталамус, гипофиз способствуют повышению тонуса симпатоадреналовой системы, гиперпродукции ТТГ, АКТГ. Одновременно развиваются изменения иммунного гомеостаза, чему способствуют врожденные дефекты иммунитета. Все это ведет к образованию ТСИ, иммунных комплексов, увеличение экскреции катехоламинов и глюкокортикоидов. Возникает аутоиммунное и неспецифическое воспаление тиреоидной ткани. Усиливается функциональная активность щитовидной железы, повышается выделение ею тиреоидных гормонов, что ведет к интенсификации обменных процессов в организме, изменения углеводного, белкового, жирового и других видов обмена. В результате нарушается деятельность нервной, сердечно-сосудистой, пищеварительной и других систем организма, формируется выраженная клиническая картина токсического зоба.
Заболевание может возникнуть остро или симптомы его нарастают постепенно. По тяжести течения ДТС различают легкий, сердньотяжкий и тяжелое течение.
Основными жалобами больных ДТЗ являются: повышение возбудимости, беспричинное беспокойство, снижение памяти, плаксивость, рассеянность, расстройства сна, повышенная потливость, ощущение жара, непереносимость тепла, боль в области сердца, сердцебиение, перебои, одышка при незначительной физической нагрузке, потеря веса с одновременным повышением аппетита, субфебрильная температура тела, общая слабость, склонность к поносам, нарушение менструального цикла.
Для ДТС характерна триада: зоб, пучеглазие, тахикардия.
При обследовании больных можно отметить некоторые особенности в их поведении (суетливость, торопливость, быструю речь), тремор пальцев вытянутых рук (симптом Мари), дрожание головы, губ, языка, стоп, а также всего тела (симптом телеграфного столба), снижение массы тела (до 50% при тяжелой форме). Наблюдаются глазные симптомы: блеск глаз, пучеглазие (экзофтальм, как правило, двусторонний), симптом Дельрипмля – широкие глазные щели (выражение застывшего гнева, удивления), симптом Штельвага (жидкое моргания), симптом Кохера – отставание (ретракция) верхнего века при быстрой изменении взгляда, в результате чего между верхним веком и радужной оболочкой образуется белая полоска склеры, симптом Грефе – отставание верхнего века от радужной оболочки при движении глазных яблок вниз при фиксированном взгляде за предметом (карандаш, палец врача), который движется вниз, нарушение конвергенции глазных яблок: при движении тела в направлении кончика носа глазные яблоки сначала конвергують (сходятся), а затем быстро возвращаются в прежнее состояние (симптом Мебиуса), мелкий тремор закрытых век (симптом Розенбаха), невозможность наморщить лоб при взгляде вверх (симптом Доффруа).
Характерно поражение кожи и ее придатков: кожа гладкая, влажная, теплая, может проявляться избыточная пигментация вокруг глаз (симптом Елинек); волосы тонкие, хрупкое, седеют, порой появляется облысение. Иногда встречаются поражения кожи передней поверхности голени. Она становится отечной, утолщенной, с выступающими волосяными фолликулами пурпурно-красного цвета и напоминает кожу апельсина (претибиальна микседема). Этот синдром чаще всего возникает из 4-20 месяцев после оперативного вмешательства или лечения ДТЗ радиоактивным йодом.
При осмотре шеи обращают внимание на размеры щитовидной железы. По данным ВОЗ различают следующие степени увеличения щитовидной железы: 0 – зоб отсутствует (щитовидная железа не пальпируется или пальпируется размером не больше величины конечной фаланги большого пальца данного человека; 1а – щитовидная железа четко пальпируется но визуально не определяется, она больше нормальной, то есть превышает величину конечной фаланги большого пальца; 1б – щитовидная железа определяется визуально в положении с запрокинутой головой, сюда же относятся все случаи появления одиночного узла, 2 – щитовидная железа определяется визуально при нормальном положении головы, 3 – зоб виден на расстоянии.
Пульс частый (при легкой форме до 100 в мин, среднетяжелой – 100-120 в мин и тяжелой форме – иногда более 120 в минуту), напряженный, аритмичный (экстрасистолия, мерцательная аритмия). Нередко отмечается пульсация сонных артерий, изменение верхушечного толчка (усиленный, разлитой, резистентный). При среднетяжелой и тяжелой формах заболевания отмечается смещение границы относительной тупости сердца влево. Тоны сердца звучные, нередко первый тон на Наблюдаются глазные симптомы: блеск глаз, пучеглазие (экзофтальм, как правило, двусторонний), симптом Дельрипмля – широкие глазные щели (выражение застывшего гнева, удивления), симптом Штельвага (жидкое моргания), симптом Кохера – отставание (ретракция) верхнего века при быстрой изменении взгляда, в результате чего между верхним веком и радужной оболочкой образуется белая полоска склеры, симптом Грефе – отставание верхнего века от радужной оболочки при движении глазных яблок вниз при фиксированном взгляде за предметом (карандаш, палец врача), который движется вниз, нарушение конвергенции глазных яблок: при движении тела в направлении кончика носа глазные яблоки сначала конвергують (сходятся), а затем быстро возвращаются в прежнее состояние (симптом Мебиуса), мелкий тремор закрытых век (симптом Розенбаха), невозможность наморщить лоб при взгляде вверх (симптом Доффруа).
Характерно поражение кожи и ее придатков: кожа гладкая, влажная, теплая, может проявляться избыточная пигментация вокруг глаз (симптом Елинек); волосы тонкие, хрупкое, седеют, порой появляется облысение. Иногда встречаются поражения кожи передней поверхности голени. Она становится отечной, утолщенной, с выступающими волосяными фолликулами пурпурно-красного цвета и напоминает кожу апельсина (претибиальна микседема). Этот синдром чаще всего возникает из 4-20 месяцев после оперативного вмешательства или лечения ДТЗ радиоактивным йодом.
При осмотре шеи обращают внимание на размеры щитовидной железы. По данным ВОЗ различают следующие степени увеличения щитовидной железы: 0 – зоб отсутствует (щитовидная железа не пальпируется или пальпируется размером не больше величины конечной фаланги большого пальца данного человека; 1а – щитовидная железа четко пальпируется но визуально не определяется, она больше нормальной, то есть превышает величину конечной фаланги большого пальца; 1б – щитовидная железа определяется визуально в положении с запрокинутой головой, сюда же относятся все случаи появления одиночного узла, 2 – щитовидная железа определяется визуально при нормальном положении головы, 3 – зоб виден на расстоянии.
Пульс частый (при легкой форме до 100 в мин, среднетяжелой – 100-120 в мин и тяжелой форме – иногда более 120 в минуту), напряженный, аритмичный (экстрасистолия, мерцательная аритмия). Нередко отмечается пульсация сонных артерий, изменение верхушечного толчка (усиленный, разлитой, резистентный). При среднетяжелой и тяжелой формах заболевания отмечается смещение границы относительной тупости сердца влево. Тоны сердца звучные, нередко первый тон на накопления И131 может достичь 90% и более), основного обмена. При легкой форме заболевания основной обмен не превышает +30%, при среднетяжелой – +30-60%, тяжелой – более +60%. Уровень СБЙ соответствии 709-946 нмоль / л; 1024-1182 и 1261-1580 нмоль / л, общего тироксина в плазме крови коливаетьяс в пределах 190-206 нмоль / л; 245-260 и 260-270 нмоль / л (П.Н . Боднар, 1983).
На ЭКГ при выраженном тиреотоксикозе регистрируется синусовая тахикардия, предсердная или желудочковая экстрасистолия, мерцательная аритмия, увеличение амплитуды зубца R, снижение сегмента ST, инверсия зубца Т в левых грудных отведениях.
Среди инструментальных методов исследования широко используется сканирование щитовидной железы, УЗИ.
Увеличение щитовидной железы выявляется при проведении УЗ-исследования, что позволяет не только выявить степень увеличения железы, диагностировать наличие в ней узлов или других патологических изменений, но и с помощью допплер-эффекта выявить состояние кровоснабжения.
Основные осложнения ДТС – повреждения внутренних органов (сердца, печени), а также психозы, гипокортицизма, тиреотоксична кризис.
Тиреотоксична кризис – угрожающее жизни состояние, которое сопровождается резким нарастанием клинических признаков ДТС. Развивается чаще постепенно в течение нескольких дней: повышается температура тела до 38 0С и выше, появляется бессонница, повышенная потливость, головная боль. Больных беспокоит тошнота, неудержимая рвота, отсутствие аппетита, боль в области сердца, в животе. Лицо больного гиперемирована, маскообразное, рот раскрыт, уголки его опущены, глаза также широко раскрыты. Кожа горячая на ощупь, влажная. Отмечаются тахикардия, аритмия, гипотония, частое и глубокое дыхание, приступы удушья, желтуха, гепатомегалия, психическое и двигательное возбуждение вплоть до острого психоза, или, наоборот, сонливость, спутанность сознания.
Существуют три метода лечения ДТЗ: медикаментозный, хирургический, радиойодний. Очень важно убедить больного в возможности полного выздоровления.
Назначают диету: пища должна быть полноценной, с повышенным количеством белков, витаминов. Ограничивают острые блюда, чай, кофе, шоколад), антитиреоидные средства: препараты йода, производные тиоурацилу и инидазолу (мерказолил). При повреждении функции сердца рекомендуют сердечные гликозиды (строфантин, изоланид), препараты калия (калия оротат, панангин), бета-блокаторы, резерпин АТФ, кокарбоксилазу. Настойчивая медикаментозная терапия приводит к излечению 30-35% больных.
Принципы лечения. Назначают диетический стол № 10 по Певзнеру. Правильный режим труда и отдыха, полноценное питание с достаточным содержанием белков и витаминов группы А, В и С.
Медикаментозная терапия: 1. Антитиреоидные препараты (группа имидазола): карбимазол (неомерказол), мерказолил, тиамазол, калия перхлорат пропилтиоурацил. При лечении этими препаратами эутиреоидный состояние достигается в 50-75% случаев.
Для профилактики зобогенний действия антитиреоидных препаратов целесообразно при достижении эутиреоидного состояния назначать тироксин в дозе 50-100 мкг.
2. Бета-адреноблокаторы (пропранолол, метапролол, атенолол, небилет) блокируют повышенную активность катехоламинов или снижают активность бета-адренорецепторов и тем самым повышают эффективность антитиреоидних препаратов.
3. Нейролептики: хлозепид (элениум), сибазон (седуксен), френолон.
4. Анаболические стероиды (ретаболил, нероболил).
5. При сердечно-сосудистой недостаточности назначают препараты наперстянки – дигоксин, изоланид, лантозид.
6. Глюкокортикостероиды назначают при наличии симптомов гипокортицизма, а также для купирования тиреотоксичного кризис (в инъекциях).
7. Карбонат лития, который имеет непосредственное ингибирующее влияние на биосинтез тиреоидных гормонов, а также на обмен Т3 и Т4.
Оперативное вмешательство проводят больным с тиреотоксикозом тяжелой степени, в т.ч. у детей и беременных, в эутиреоидном состоянии.
Оперативное лечение
С целью профилактики послеоперационного тиреотоксичного кризис рекомендовано продолжать тиреостатическую терапию в течение 2-3 недель.
Лечение тиреотоксичного кризис. 1. Угнетение ситезу и освобождения тиреоидных гормонов (мерказолил, р-н Люголя в / в).
2. Приобретение периферического биологического эффекта тиреоидных гормонов (обзидан, кордарон в / в).
3.Видновлення недостаточности коры надпочечников (гидрокортизон 600-1000мг / д, преднизолон в / в), ДОКСА в / м.
4. Седативное терапия (барбитураты, бромиды, аминазин, дроперидол, супрастин).
5. Регидратационная терапия: 5% раствор глюкозы, 0,9% раствор хлористого натрия, г-н Рингера, реополиглюкин, альбумин.
6. Симптоматическая терапия: при сердечной недостаточности – сердечные гликозиды, мочегонные.
Лечение тиреотоксичнои енцефалоофтальмопатии. На фоне тиростатичнои тарипи назначают глюкокортикоиды, начиная с дозы 30-40 мг с постепенным снижением дозы на 5 мг через 10-12 дней, (глюкокортикоиды могут быть назначены местно в виде трансорбитального электрофореза), имунокорегуюча средники (вилозен, тактивин, тимолин). При повышении внутричерепного давления проводят дегидратационные меры (введение в / в 5 мл 25% раствора магния сульфата 10-15 дней; 1-2 мл 1% раствора внутримышечно лазикс или 0,04-0,08 в сутки фуросемида Из препаратов рассасывающим действия эффективны бийохинол по 2 мл внутримышечно через день № 15, или алоэ по 1 мл № 20. Показаны препараты, улучшающие микроциркуляцию и снабжение сосудов мозга кислородом: кавинтон, компламин или теоникол Положительное влияние на обменные процессы и кровоснабжение мозга имеют пирацетам или ноотропил. Курс лечения 3-4 месяца. При неэффективности консервативной терапии используют рентгентерапию на промежуточно-гипофизарную участок и на участок орбит При угрозе вывиха глазного яблока проводят орбитальную декомпрессию. Подобные курсы повторяют не менее 2 раз в год к положительному эффекту.
Беременность. Наличие ДТС является медицинским показанием к прерыванию беременности, а в случае отказа больного лучшим методом лечения является хирургическое вмешательство, поскольку длительное лечение беременных мерказолила приводит к токсическому эффекту, вследствие проникновения его через плацентарный барьер и воздействием на щитовидную железу плода.
Гипотиреоз. Гипотиреоз (hypothyreosis, myxoedema) – заболевание, вызванное снижением или полным выпадением функции щитовидной железы.
Различают первичный гипотиреоз, обусловленный непосредственным повреждением щитовидной железы, вторичный, развивающийся вследствие недостаточной продукции ТТГ аденогипофизом, и третичный, при котором первично поражаются гипоталамические центры, которые секретируют тиролиберин. В отдельную группу выделяют периферический гипотиреоз, при котором в крови больного появляются антитела к тиреоидных гормонов (Т-3, Т-4) или возникает резистентность периферических тканей к действию этих гормонов.
Заболевание встречается преимущественно у женщин 30-60 лет.
В развитии первичного гипотиреоза имеют врожденный недоразвитие щитовидной железы, аутоиммунные, воспалительные и гнойные процессы в ней, струмэктомии, интоксикации, рентгенопроминення, а также лечение антитиреоидных препаратов и недостаточное поступление в организм йода.
Развитие первичного гипотиреоза обусловлен уменьшением массы железы, торможением синтеза тиреоидных гормонов под влиянием различных причин и развития аутоиммунных процессов. При вторичном гипотиреозе в результате уменьшения инкреции ТТГ или тиротропин-рилизинг-фактора нарушается не только синтез, но и поступления тиреоидных гормонов из щитовидной железы в кровь.
Дефицит гормонов щитовидной железы приводит к нарушению всех видов обмена: белкового, липидного, водно-солевого и др. В организме тормозится распад белка, в тканях накапливаются вещества, обладающие гидратацийни свойства (вызывают отеки тканей), резко замедляется основной обмен, а также превращение глюкозы и липидов (гиперлипидемия, гиперхолестеринемия).
По степени тяжести гипотиреоз делят на легкий, среднетяжелое и тяжелое (микседема).
Основными жалобами больных гипотиреозом являются: вялость, общая слабость, апатия, снижение интереса к окружающему, ухудшение памяти, работоспособности, сонливость, чувство зябкости, склонность к запорам.
При обследовании отмечаются некоторые особенности поведения больных: замедление, монотонность, невнятность речи, снижение слуха. Больные медлительны, заторможены, всегда тепло одеваются. Взгляд равнодушный, лицо одутловатое, одутловатое, черты его грубые, веки припухшие (Рис. 6.2), глазные щели сужены, глаза задумавшись (ендофтальм). Иногда увеличивается язык, который мешает при разговоре. Щитовидная железа не пальпируется, в ряде случаев (при первичном гипотиреозе) она увеличена и возможное появление узлов.
Для гипотиреоза характерны синдромы слизистого отека тканей и органов и поражения кожи с ее придатками. Кожа на ощупь грубая, утолщенная, сухая, холодная, шелушится, не собирается в складку. Волосы на голове жидкое, приходится ногти хрупкие, исполосованные. Отеки при микседеме отличаются от сердечных некоторым признакам: наблюдается отек всего тела, а не только нижних конечностей (при этом нет цианоза); не остается ямка после нажатия на набухшие место; никогда не возникает асцит.
.
Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется жалобами на постоянная ноющая боль в области сердца. Пульс редкий, ритмичный, слабого наполнения и напряжения. Верхушечный толчок ослаблен. Границы сердца расширены. При аускультации выявляется брадикардия, ритм правильный, на верхушке выслушивается ослаблен первый тон, при накоплении в перикарде жидкости, богатой муцина и белком – первый тон исчезает. Иногда выслушивается систолический шум на верхушке сердца. Артериальное давление снижено.
Нередко у больных повреждается желудочно-кишечный тракт, что проявляется диспепсическим синдромом: тошнотой, устойчивыми запорами, метеоризмом. Встречается парадонтоз склонность к кариесу зубов.
Синдром поражения нервно-мышечной системы наиболее постоянный для этого заболевания и проявляется вялостью, сонливостью, снижением интеллекта. Иногда возникает сильная боль радикулярной типа в верхних и нижних конечностях, парестезии, судороги, шаткость походки, а также тяжелые полиневротични, псевдотабетични нарушения. В тяжелых случаях возможно нарушение психики даже до психоза. Мышцы гипертрофируются, становятся плотнее и болезненными.
Нарушается терморегуляция (температура тела снижается). Отмечается снижение функции половых желез, надпочечников. В тяжелых случаях гипотиреоза может развиться гипотиреоидное (микседематозное, гипотермическая) кома, которая характеризуется резким усилением всех клинических проявлений недостаточности щитовидной железы, прежде всего, со стороны центральной нервной и сердечно-сосудистой систем.
В крови нередко отмечается анемия, лейкопения с относительным лимфоцитозом, порой повышается СОЭ, оказывается гипоальбуминемия, гиперглобулинемия, гиперхолестеринемия с увеличением бета-и альфа-липопротеидов. Повышается уровень ТТГ (норма 126,9 ± 7,3 нмоль / л), снижается содержание общего Т-4 (норме 8 мкг/100 мл), Т-3 (норма 120 нг/100 мл) и белково-связанного йода (БЗЙ, норма 315 нмоль / л), основной обмен (ниже 10%), поглощение И131 щитовидной железой.
На ЭКГ регистрируется синусовая брадикардия, низкий вольтаж всех зубцов, снижение интервала ST ниже изоэлектрической линии, удлинение интервала PQ.
При легкой форме основной обмен составляет 15-20%. Содержание общего тироксина и ЗБЙ несколько снижен. Форма средней тяжести характеризуется повышением основного обмена до 20-40%, значительным снижением общего тироксина и ЗБЙ. Тяжелая форма определяется увеличением основного обмена до 40-60 и более процентов, более значительным снижением общего тироксина, ЗБЙ. Возможно появление признаков развития гипотиреоидных запятой.
Лечения гипотиреоза предусматривает диету с повышенным количеством белка, ограничение углеводов, жиров, хлорида натрия. Применяют тиреоидные гормоны (тиреоидин, трийодтиронин, тироксин, Тиреокомб), имуноактивних препараты (ГКС, спленин, тималин, тимоген, нуклеинат натрия и др.), а также препараты, улучшающие коронарное кровообращение и обмен в миокарде, оксигенотерапию.
Болезнь Аддисона. Болезнь Аддисона (morbus Addisoni) объединяет случаи хронической надпочечниковой недостаточности, обусловленные инфекционным или аутоиммунным поражением коркового слоя надпочечников. Чаще встречается в возрасте 20-40 лет, поражает мужчин и женщин в одинаковой мере.
Заболевание впервые было описано Томасом Аддисон в 1855 году.
Патогенетическую основу симтоматики болезни составляют признаки выпадения глюко-и минералокортикоидной функции коркового слоя надпочечников.
В клинической картине болезни преобладают астенический (общая слабость, быстрая физическая утомляемость) и диспепсический (снижение аппетита, тошнота, рвота, понос, потеря массы тела, больные плохо переносят голод, сопровождается головной болью, потливостью, тремором рук) синдромы, снижение артериального давления .
При осмотре отмечается изменение цвета кожи (золотисто-коричневая – дымчато-бронзовая), пигментация, которая особенно выражена на открытых частях тела (лицо, ладонные складки, тыльная поверхность кистей рук и стоп), в местах трения кожи и на слизистой ротовой полости (Рис .9.10).
Пульс почащений (компенсаторная тахикардия), при гиперкалиемии возникает брадикардия. АД понижено. Тоны сердца ослаблены. На ЭКГ – снижение вольтажа зубцов, интервала ST, повышение Р-Q, ускорение комплекса QPS.
Снижается ескреторна и кислотообразующая функции желудка, страдает белково-гликогеноутворююча, дезинтоксикационная функции печени, нарушается канальцевая реабсорбция в почках. Вследствие нарушения процессов обмена, астенизация снижается половая функция. Развивается импотенция, снижается либидо, у женщин нарушается менструальный цикл.
Со стороны крови наблюдается нормоцитарная анемия, лимфоцитоз, повышение СОЭ, уменьшение альбуминов.
Определяют уровень кортитикостероидив крови и мочи (чаще анализируют суточную экскрецию 17-ОКС; ниже 6 ммоль / сут позволяет заподозрить болезнь Аддисона, ниже 4 ммоль / сут – подтвердить диагноз). Высокоинформативным для диагностики гипокортицизма является определение кортизола (норма – 277,9 ± 73,13 ммоль / сут), альдостерона (норма – 15,55 ± 3,13 ммоль / сут) и уровень кортикотропина (норма – 2500-7000 мкг / л) в крови.
Диагностическую ценность имеет и определение уровня электролитов в крови, особенно калия (гиперкалиемия). Наиболее опасным осложнением хронического гипокортицизма является надпочечниковая кризис. Подобные состояния наблюдаются часто в стрессовых ситуациях, при физических и психических травмах, острой инфекции, беременности, неподходящем лечении. Клиника отличается резким обострением всех симтомив гипокортицизма. Заподозрить начало надпочечниковой кризиса у больных можно при нарастании астении, прогрессирующей потере массы тела, тошноте, рвоте.
Лечение в каждом конкретном случае зависит от тяжести заболевания и степени его декомпенсации. Удовлетворительное состояние достигается приемом глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Наряду с заместительной гормональной терапией больные требуют дополнительного приема поваренной соли, витамина С с ограничением в питании солей калия. В комплексном лечении широко применяют анаболические стероиды (неробол, нероболил, ретаболил и др.), поливитамины, а также введение полиглютину, плазмы крови.
Прогноз. Течение болезни зависит от тяжести заболевания. Чаще всего больные нуждаются в систематической заместительной терапии. Независимо от тяжести заболевания противопоказаны все работы, связанные с физическим, нервным напряжением, работа в ночную смену.
У больных сахарным диабетом особое внимание надо обращать на правильную организацию питания. Назначают диету № 9 по Певзнеру. Из рациона изымают легкоусвояемые углеводы (сахар, мед, варенье, пирожные и т.п.), натомисць советуют употреблять углеводы, которые медленно всасываются (черный хлеб); ограничивают продукты, богатые холестерином (жирное ¢ мясо, яйца). Больной должен есть своевременно, 4-5 раз в день для предупреждения развития гипогликемической комы.
Большое значение имеет исследование мочи больного. Ее нужно собирать в чистую посуду, так как в грязном дрожжевые грибки и бактерии вызывают процессы брожения и разложения сахара. Это негативно влияет на результаты анализа. Поскольку у таких больных является полиурия, нужно давать для сбора мочи большую посуду (не менее
Забор мочи для контроля глюкозурии проводят в течение суток, с 9 ч. утра до 9 часов следующего дня. Первую утреннюю порцию мочи не собирают. На следующий день измеряют общее количество мочи, перемешивают и отбирают 300-500 мл для исследования.
Вследствие изменений кожных покровов у больных сахарным диабетом (сухость, шелушение, расчесы, фурункулез) нужно внимательно следить за чистотой кожи, своевременно проводить гигиенические процедуры (гигиеническая ванна, подмывания), особенно в области физиологических складок и под молочными железами. Используют детское, глицериновое мыло. Нужно избегать растирание кожи полотенцем. У больных, длительное время находятся на постельном режиме, легко образуются пролежни, поэтому нужно своевременно проводить их профилактику.
При наличии трещин, сухости кожи ног желательно делать теплые ванночки со слабым раствором фурацилина, после чего в кожу втереть витаминизированный крем для ног. Необходимо систематически ухаживать за полостью рта, проводить ее санацию для поперердження воспалительных процессов десен (гингивит) и слизистой оболочки полости рта (стоматит). Больного регулярно взвешивают, поскольку динамика массы тела достаточно четко отражает эффективность лечения.
Если у больного развивается гипергликемическая кома, следует немедленно сделать ему др. ¢ инъекцию инсулина, дать выпить стакан горячего крепкого сладкого чая. Дают больному можно больше жидкости, в том числе и щелочных растворов (добавляют соду).
При появлении признаков гипогликемии больной должен с ¢ есть кусочек белого хлеба, кусочек сахара или конфету, ложку меда или варенья, выпить стакан горячего сладкого чая. Если состояние больного не улучшилось, употребление сладостей нужно повторить. Вводят также 40-60 мл 40% раствора глюкозы в / в.
У больных с патологией щитовидной железы развиваются нарушения нервно-психического состояния, поэтому медперсонал должен спокойно, терпеливо относиться к таким больным. Необходимо следить за массой тела больных и изменениями температуры тела (последнюю целесообразно измерять несколько раз в день). При уходе за больными гипотиреоз, которые часто мерзнут, следят за тем, чтобы температура в палате не было низким. Больных диффузный токсический зоб с повышенной температурой тела, наоборот, не следует перегревать, но оберегать от сквозняков.
Ведут наблюдение за кожей больных гипотиреозом, которая становится сухой, грубой, что требует применения питательных кремов. У больных диффузный токсический зоб при прогрессирующей витришкуватости и поражении роговицы или конюнктивы регулярно промывают кон ¢ юнктивальной мешок раствором фурацилина, закладывают за веки мазь, закапывают глаза.
Вследствие нарушений деятельности сердечно-сосудистой системы у больных данной категории регулярно контролируют
Постгеморрагические анемии. Это анемии, возникшие в результате острой или хронической кровопотери. Соответственно различают острую и хроническую постгеморрагические анемии.
Острая постгеморрагическая анемия (anaemia posthaemorrhagica acuta) характеризуется быстрым уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина в крови вследствие внешней или внутреннего кровотечения. Чаще всего она встречается при различных травмах, особенно с повреждением крупных сосудов, при болезнях, которые могут сопровождаться массивными кровотечениями: язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, при опухолях желудка, почек, легких в период распада, туберкулезе и абсцессе легких, бронхоэктазах, варикозном расширении вен пищевода у больных циррозом печени, геморрагических диатезах, особенно при гемофилии и др. В патогенезе развития заболевания имеет значение уменьшение объема циркулирующей крови и возникновения острой сосудистой недостаточности. При массивной кровопотере, когда истощаются компенсаторные механизмы, направленные на интенсификацию циркуляции крови и обеспечение адекватной перфузии внутренних органов, возникает их гипоксия, может развиться геморрагический шок.
Клиника складывается из симптомов острой сосудистой недостаточности (шок, коллапс), нарастающей гипоксии и проявлений основного заболевания, что обусловило кровопотерю. В случае наружного кровотечения уже при первом осмотре врач устанавливает факт ее возникновения и источник (например, при травме), что позволяет связать тяжесть состояния больного с массивностью кровотечения. Кровотечение из внутренних органов проявляется кровавой рвотой (красной кровью из пищевода или цвета “кофейной гущи” из желудка), появлением крови в мокроте (ярко-красная пена), мочи (кровавая моча), кале (молотый при кровотечении из желудка и тонкого кишечника). Темная или яркая кровь в кал выделяется из толстого кишечника (в частности с его терминальных отделов). Однако следует помнить, что при кровотечениях из желудочно-кишечного тракта, потребуется некоторое время перед выделением крови с рвотными или каловыми массами, а кровь при разрыве селезенки, печени, при травме грудной клетки будет скапливаться в брюшной или грудной полостях, где ее своевременно обнаружить не всегда легко.
Скорость развития клинической симптоматики напрямую зависит от количества и скорости потери крови. Массивная кровопотеря с уменьшением объема циркулирующей крови ведет к резко выраженному анемического синдрома: больные испытывают внезапную неожиданную слабость, головокружение, потемнение в глазах, мелькание “мушек” перед глазами, шум в ушах, сердцебиение, сухость во рту, тошноту, иногда – призывы на рвоту. Меньше физическая нагрузка приводит к появлению сильной головной боли, субъективного сердцебиение. Если потеря превышает 25-30% циркулирующей крови, развивается клиника гиповолемического (геморрагического) шока или коллапса.
При общем осмотре больной беспокоен, при погибленни геморичного шока – заторможенный, возможны расстройства сознания. Обращает на себя внимание резкая, мраморная бледность больного, иногда с цианозом; часто на глаз видно запустивання периферических вен (симптом “пустых сосудов”).
Кожа покрыта холодным липким потом, кожная температура снижена. Дыхание поверхностное, частое. Пульс частый, малого наполнения и напряжения. Артериальное давление (систолическое и диастолическое) снижен, может возникать ортостатичинй коллапс. Аускультативно выслушивается значительная тахикардия, тоны сердца громкие.
В общем анализе крови в первые дни анемия отсутствует вследствие компенсаторного уменьшения об ¢ объема сосудистого русла, выхода крови из депо. На 2-3-й день тканевая жидкость оттекает к сосудистого русла и содержание гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови начинает снижаться, уменьшается и показатель гематокрита. С 3-7-го дня появляются признаки активации эритропоэза, в частности ретикулоцитоз. Значительная кровопотеря вызывает уменьшение запасов железа в организме и анемия становится гипохромной.
Лечения. В первую очередь нужно остановить кровотечение наложением жгута, тампонадой при наружных кровотечениях травматического происхождения, если же кровотечения из внутренних органов продолжаются и их невозможно остановить консервативным путем, прибегают к хирургическим методам лечения. Одновременно проводят мероприятия по ликвидации шока или коллапса, заместительную инфузионную терапию: переливают кровь и кровезаменители с учитываться группы крови и резус-принадлежности. При необходимости вводят сердечные и сосудистые средства. По массивной кровопотери через несколько дней после остановки кровотечения целесообразно назначать препараты железа.
Хроническая постгеморрагическая анемия (anaemia posthaemorrhagica chronica) вининкае при хронических кровопотерях, поэтому по своей сути она является железодефицитной. Повторные, даже незначительные кровопотери постепенно приводят к анемизации вследствие истощения в организме запасов железа, необходимого для продукции гемоглобина эритроцитов. Поскольку железо входит в состав многих дыхательных ферментов, его дефицит обусловливает также трофические нарушения органов и тканей.
Хроническими кровопотерями и хронической постгеморрагической анемией сопровождается многие заболевания внутренних органов и прежде всего желудочно-кишечного тракта. Это язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, полипоз желудка и кишечника, геморрой, некоторые глистные инвазии. Она наблюдается также при кавернозном туберкулезе и хроническом абсцессе легких. Тяжелые хронические постгеморрагические анемии сопровождают опухоли желудочно-кишечного тракта, почек в стадии распада, поскольку кровопотеря углубляется токсическим влиянием опухоли на кроветворную ткань, множественными метастазами опухоли в костный мозг и т. д.
Клиника. Заболевание развивается постепенно, клиническим проявлениям предшествует латентный дефицит железа. Медленный (месяцы, годы) развитие анемии позволяет организму в полной мере использовать свои компенсаторные возможности. Поэтому большинство больных достаточно хорошо приспосабливаются к болезни и удовлетворительно переносят даже значительную анемизации.
Жалобы больных, данные объективного и инструментального обследований вкладываются в анемический и сидеропеничний синдромы. Сидеропеничний синдром проявляется трофическими изменениями кожи и ее придатков, пищеварительного тракта и др. Больные могут жаловаться на сухость кожи, ломкость волос, их выпадение и раннее поседение. Могут наблюдаться боли и чувство опечення языка (спонтанные или во время еды). Часто возникают искажения вкуса и обоняния (pica chlorotica), снижение аппетита, тошнота, быстрая насыщаемость, тяжесть в эпигастрии после еды, отрыжка, склонность к поносам.
Нарушение работы дыхательных ферментов может обусловливать изменения со стороны нервной системы в виде появления легких парестезий, ощущение покалывания и ползания мурашек по телу, слабости, императивных зову на сечопуск.
В особо тяжелых случаях анемии возникает изнурительная дисфагия при проглатывании сухой и твердой пищи – так называемая сидеропенична дисфагия или синдром Россолимо-Бехтерева. Больные жалуются на затрудненное глотание сухой и твердой пищи, болезненные спазмы пищевода.
При осмотре кожа и слизистые оболочки бледные, отмечаются вышеописанные трофические расстройства кожи и ее придатков: она сухая, шелушится, ногти уплощенные, иногда изогнутые (койлонихии – “корявые ногти”), имеют поперечную посмугованисть, теряют блеск, ломаются.
Появляются трещины в углах рта (ангулярный стоматит), сглаживаются сосочки языка (атрофический глоссит). Зубы теряют блеск, быстро разрушаются, вокруг них развивается воспаление слизистой оболочки десен (альвеолярная пиорея).
Со стороны органов дыхания изменений не выявляют, однако при наличии выраженной анемии может увеличиваться частота дыхательных движений грудной клетки. При аускультации сердца тоны ослаблены, на макушке или над всеми точками аускультации выслушивается функциональный систолический шум. Пульс почашений, артериальное давление при значительном анемии снижен.
Картина крови при хронической постгеморрагической анемии имеет характер гипохромной. Наблюдается снижение содержания эритроцитов и еще большее падение уровня гемоглобина, к значениям цветового показателя менее 0,85, а в тяжелых случаях он равен 0,6-0,5 и ниже. Микроскопически отмечается гипохромия эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроцитоз, ретикулоцитопения. Увеличение содержания ретикулоцитов свидетельствует о обновления эритропоэза в результате адекватной терапии препаратами железа или является признаком значительной кровопотери.
В пунктате костного мозга количество миелокариоцитив в пределах нормы или несколько увеличена. В Миелограмма отмечается повышенное содержание базофильных и полихроматофильних эритро-и нормобластов, уменьшение количества сидеробластов (в норме – 20-40%).
Изменяются показатели обмена железа: снижается его концентрация в сыворотке крови в 1,5-2,5 раза и ниже (в норме он составляет 12,5-30,4 мкмоль / л) насыщение трансферрина железом – менее 15%. Растет общая железовяжущая способность сыворотки крови, содержание в ней ферритина. Показатели десфералового теста повышенные (нормальные показатели обмена железа – см. раздел 8 части I).
При исследовании желудочного сока в большинстве случаев наблюдается ахлоргидрия или даже ахилия, общее количество полученного сока значительно уменьшено. Рентгенологически обнаруживают некоторую сглаженность складок слизистой облонкы пищевода и желудка. Эзофагоскопия и гастроскопия подтверждают наличие атрофии слизистой оболочки желудка и пищевода.
Течение. Хронический, а если дефицит железа в организме возрастает-прогрессирующий.
Лечения. Питание больных должно быть полноценным. В рацион в большом количестве необходимо вводить продукты с высоким содержанием железа: говядину, яйца, яблоки, сухофрукты, гречневую крупу. Особенно важно употреблять продукты животного происхождения (мясо), которые содержат железо в соединении с гемом, что лучше усваивается. Пища должна быть богатой органические кислоты (яблочную, янтарную, аскорбиновую), способствующих окислению трехвалентного железа в двухвалентные, содержать витамины группы В, С, микроэлементы (особенно меди). При анемии, вызванной хронической кровопотерей, важно вовремя устранить источник кровопотери.
Основная роль в лечении принадлежит препаратам железа, которые часто употребляют перорально (гемостимулин, феррокаль, фероградумет, тардиферон) в течение не менее 2-3 месяцев. Предпочтение отдается сульфатным формам железа. При гастритах, язвенной болезни лучше пользоваться препаратами железа для внутривенного и внутримышечного введения (феррум-лек, ферковен, ектофер), которые дают быстрый и устойчивый эффект, на протяжении 3-5 недель нормализуетсья содержание эритроцитов и гемоглобина крови.
Для предотвращения рецидивов болезни необходимо после окончания основного курса лечения систематически, несколько раз в год, проводить профилактические курсы лечения препаратами железа под контролем общего анализа крови.
В12 и фолиевой-дефицитные анемии – патологические состояния, в основе которых лежит возникновение мегалобластной типа кроветворения вследствие дефицита витамина В12 и реже – фолиевой кислоты. Классической формой В12-дефицитной анемии являются анемия Аддисона-Бирмера или пернициозная анемия, описанная Addison в 1855 i Biermer в 1868 годах. Причиной ее является видстунисть гастромукопротеину товары фундального железами желудка вследствие выраженного наследственно обусловленного атрофического гастрита. У здоровых лиц этот фермент, с ¢ соединяясь с витамином В12, предохраняет его от разрушения микрофлорой кишечника, а также способствует всасыванию цианокобаламина в тонком кишечнике, с ¢ соединяясь со специальными рецепторами его слизистой оболочки.
Развитие В12-дефицитной анемии может происходить также при других условиях нарушения усвоения цианокобаламина (по полипоза, опухоли желудка, после резекций желудка или тонкого кишечника, при тяжелом энтерите) недостаточного поступления в организм, при повышенном потреблении – у беременных, при поглощении его гельминтами ( ботриоцефальоз); нарушении ассимиляции этого витамина костным мозгом (ахрестична форма анемии) и др. Дефицит фолиевой кислоты наблюдается после резекции части тонкой кишки, при спру, целиакии, синдроме слепой кишки, при гемолитических анемиях, у беременных, которые не употребляют овощей и фруктов (в зеленых овощах и фруктах содержится много фолиевой кислоты), а также при нарушении ее усвоения (больные алкоголизмом, после длительного употребления противосудорожных препаратов).
Цианокобаламин способствует образованию производных фолиевой кислоты – фолатов, которые являются фактором, непосредственно необходимым для синтеза ДНК. Дефицит витмину В12 и фолиевой кислоты ведет к нарушению деления клеток, увеличение их размеров и к качественному их неполноценности. Наиболее значительно страдают ткани с интенсивным делением клеток, в частности, эритробластов и эпителий желудочно-кишечного тракта.
Дефицит второго кофермента цианокобаламина – В12-дезоксиаденозилкобаламину ведет к нарушению жирового обмена, накопления в организме метилмалоновой кислоты, является токсичным для нервной системы. В результате этого в нервной ткани развиваются метаболические нарушения и дистрофические процессы. Характерны изменения в задньобокових столбах спинного мозга с развитием синдрома фуникулярного миелоза.
Клиника. В12-дефицитной анемией болеют преимущественно лица пожилого возраста, женщины чаще, чем мужчины. Дефицит цианокобаламина проявляется тремя основными синдромами: макроцитарной-мегалобластная анемия, поражением пищеварительной системы и неврологическим синдромом. Частым симптомом В12-дефицитной анемии является повышение температуры тела до субфебрильных цифр (в результате пирогенной действия эритроцитов, распались.
Болезнь начинается незаметно. Манифестируется она признаками анемического синдрома (см. раздел 8 части I) и проявлениями атрофических изменений желудочно-кишечного тракта. Нередко первой жалобой, с которой больные обращаются к врачу, есть ощущение “опечення” языка в результате атрофии его слизистой оболочки. Больных беспокоят тошнота, снижение аппетита, иногда бывают ахилический поносы или длительные запоры.
Патогномоничными для пернициозной анемии являются изменения со стороны нервной системы. Больные жалуются на боли в ногах, нарушение чувствительности с постоянными незначительными болевыми ощущениями, напоминающими покалывание иглой, ощущение холода, “ватных” ног, “ползания мурашек”, онемение в конечностях. Наблюдаются также нарушения сна, эмоциональная лабильность, теряются обоняние, слух, нарушается вкус.
При осмотре иногда наблюдается шаткая походка больных. Кожа и слизистые оболочки бледные, с желтоватым оттенком, лицо несколько одутлувате. Состояние питания больных в большинстве случаев удовлетворительное.
Осмотр ротовой полости часто проявляет склонность к кариесного поражения зубов. Патогномоничным является ярко-красный блестящий гладкий (вследствие резкого атрофии сосочков), будто лакированный язык (гунтеривський или атрофический глоссит). Часто обнаруживают атрофию слизистой оболочки рта, задней стенки глотки, изъязвления по краям и на кончике языка, афты.
Со стороны нервной системы при осмотре можно выявить нарушения чувствительности, атрофии м ¢ мышц. В тяжелых случаях вследствие поражения боковых столбов спинного мозга возникает спастический парез нижних конечностей, исчезают рефлексы (арефлексия), могут быть расстройства функции тазовых органов. Эти изменения объединяют понятием “фуникулярный миелоз“.
При нажатии или постукивании по плоским и некоторых трубчатых костях (особенно большеберцовой) нередко определяется болезненность. Пальпаторно оказывается нерезкое увеличение печени и селезенки.
Со стороны сердечно-сосудистой системы наблюдаются изменения, характерные для анемического синдрома (см. раздел 8 части I). Пульс мягкий, почащений. В большинстве случаев артериальное давление снижено.
Характерной для больных пернициозная анемия является атрофия слизистой оболочки желудка, что, как полагают, развивается в результате аутоиммунного поражения желез желудка или же является генетически детерминированной. Ее можно обнаружить рентгенологически или при гастроскопии. Атрофия может сочетаться с полипообразные утолщениями складок слизистой оболочки желудка и ее полипозом. Следует помнить, что 12-дефицита анемия может быть одним из проявлений рака желудка, и наоборот, при этой анемии злокачественные новообразования в желудке развиваются в 8 раз чаще, чем без нее. Поэтому лицам, страдающим В12-дефицита анемию, нужно периодически проводить рентгенологическое или фиброскопичне обследования желудка.
При данном заболевании почти во всех случаях обнаруживают ахлоргидрией, которая в 98% случаев имеет гистаминостийкий характер. Общее количество желудочного сока во время зондирования, как правило, также уменьшена, содержание пепсина в нем очень мал или он не определяется вовсе (ахилия).
Общий анализ крови. По В12-дефицитной анемии происходит угнетение всех трех ростков кроветворения: эритроцитарного, миелоидного и мегакариоцитарного. Картина крови соответствует гиперхромные анемии (Рис. 5.2). Характерно резкое снижение количества эритроцитов, иногда до 0,80 х1012 в
Мегалоциты нередко имеют остатки ядра или его оболочки в виде “телец Жолли“, “колец Кебота“, пылевидные зернистость, окрашивается розовым, иногда голубым цветом (базофильные пунктация или пылинки Вейденрейха). Количество ретикулоцитов в период обострения болезни снижена. Резкое увеличение количества ретикулоцитов (ретикулярный криз) наблюдается на фоне лечения витамином В12 и является показателем начала ремиссии. Содержание лейкоцитов в крови уменьшен за счет нейтрофилов. Наблюдаются эозинопения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения, которая ведет к развитию геморрагического сидром; встречаются нейтрофилы большого размера с полисегментарной ядрами.
В биохимическом анализе крови при гиперхромных анемиях обнаруживают некоторое увеличение свободного билирубина вследствие чрезмерного гемолиза красных кровяных клеток, особенно мегалоцитив; увеличивается содержание плазменного железа (до 30-45 ммоль / л), уменьшается железовяжущая способность сыворотки крови (нормальные показатели – см. раздел 8 части I).
В пунктате костного мозга количество клеток красного ростка резко увеличена, в 3-4 раза больше, чем клеток лейкоцитарного ростка (в норме соотношение обратное). Среди клеток красного ростка в большем или меньшем количестве встречаются, а в тяжелых случаях значительно превосходят мегалобластов (Рис. 5.3). Обнаруживают значительное количество мегакариоцитов больших размеров, с многолепестковый ядром. Нарушается отслоение тромбоцитов.
Течение. Без проведения лечебных мероприятий заболевание прогрессирует. Средняя продолжительность жизни больных ранее составляла 2-3 года. В терминальном периоде во многих случаях развивался коматозное состояние (coma perniciosum) с потерей сознания, арефлексией, снижением артериального давления, температуры тела, рвотой, непроизвольным сечопуском. В настоящее время при адекватном лечении анемии и профилактике рецидивов случаев смерти от болезни Аддисона-Бирмера не наблюдается.
Анемия, обусловленная дефицитом фолиевой кислоты, протекает значительно доброякиснише, чем В12-дефицитная. Проявления поражения нервной системы у таких больных отсутствуют. Характреною является спленомегалия. Кроме анемического синдрома, обнаруживают признаки, характерные для заболевания, что привело к развитию анемии. Так, у больных с гепатобилиарной патологией наблюдается иктеричность склер, при спру – потеря массы тела, вздутие живота, стеаторея, тетания результате гипокальциемия, боли в костях, патологические переломы.
Изменения крови подобны при цианокобаламиновий анемии. Проявляют гиперхромные анемией с анизоцитоз, макроцитоз, но мегалоцитив в периферической крови нет. Уменьшается количество тромбоцитов и лейкоцитов. Наблюдаются признаки повышенного разрушения клеток эритроидного Роско. В костном мозге обнаруживают мегалобластов.
Диагностическое значение имеет определение уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови.
Лечение В12-дефицитной анемии проводится средними дозами цианокобаламина. Вводят 200-300 мкг витамина В12 подкожно или внутримышечно 1 раз в сутки. Уже через сутки после введения первой дозы препарата в пунктате костного мозга обнаруживаются значительные сдвиги в сторону нормализации эритропоэза. На 2-3 сутки эритропоэз полностью нормализуется, а на 5-6 день вновь эритроциты начинают в значительном количестве выходить в кровоток – наблюдается ретикулярный “кризисов”. Количество ретикулоцитов в периферической крови достигает 20-30%, в дальнейшем постепенно снижается. Значительно медленнее и не всегда полностью исчезают проявления фуникулярного миелоза. Лечение его требует больших доз витамина В12 (до 1000 мкг в сутки).
После восстановления картины крови и максимального устранения симптомов заболевания пожизненно продолжают поддерживающую терапию малыми дозами витамина В12; периодически контролируют клинический анализ крови.
При возникновении гиперхромной макроцитарной анемии у больных энтеритами, спру (без наличия фуникулярного миелоза) в комплексную терапию включают фолиевую кислоту внутрь курсами по 10-15 дней. Профилактику дефицита фолиевой кислоты необходимо проводить у беременных, больных гемолитические анемии.
