ВТОРИЧНЫЕ АРТЕРИАЛЬНЫЕ ГИПЕРТЕНЗИИ
К группе вторичных артериальных гипертензий относят такие формы повышения АД, которые патогенетически связаны с заболеваниями или повреждениями внутренних органов, которые принимают участие в регуляции АД. Артериальная гипертензия может быть ведущим признаком, и тогда ее указуют в диагнозе, например, «реноваскулярная» или «ренопаренхиматозная артериальная гипертензия». В других случаях повышения АД — это лишь один из многих признаков заболевания, например при болезни Иценко — Кушинга, феохромоцитоме, первичном гиперальдостеронизме.
Вторичные гипертензии составляют 5 % всех артериальных гипертензий, хотя Г.Г. Арабидзе дает высшие цифры (25 — 35 %) их распостраннености. Вторичную гипертензию следует заподозрить:
1) если артериальная гипертензия резистентна к лечению за трикомпонентною схемой;
2) наблюдается ухудшение течения артериальной гипертензии, которая раньше поддавалась медикаментозной коррекции;
3) артериальная гипертензия имеет быстро прогрессирующий и (или) злоякисний перебежал (частые тяжелые осложнения в молодом и пожилом возрасте);
4) в семейном анамнезе нет сведений о гипертензии. Комитет экспертов ВООЗ классифицирует вторичные артериальные гипертензии по этиологическому признаку, выделяя 7 основных групп.
Классификация артериальной гипертензии по этиологическому признаку (адаптировано по В.З. Нетяженко, Є.П. Свищенко, 1997)
А. Эссенциальная, или первичная, артериальная гипертензия – гипертензивна болезнь.
В. Вторичная (симптоматическая) артериальная гипертензия.
Причины вторичной артериальной гипертензии:
1. Лекарственные или экзогенные вещества (гормональные противозачаточные средства— контрацептивы; глюкокортикостероиды; минералокортикоиды; симпатичные амины); ингибиторы МАО в сочетании с эфедрином, тирамином или продуктами с высоким содержанием тирамина (некоторые сорта сыра и отдельные марки красного вина, маринованная селедка, печень цыплят, бобы, шоколад, бананы); корень солодки, карбеноксолон; нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, аспирин в больших дозах); циклоспорин; эритропоэтин.
2. Заболевание почек. Ренопаренхиматозни гипертензии (ишемия коркового вещества почек): двусторонние — острый гломерулонефрит; хронический гломерулонефрит; хронический пиелонефрит; поликистоз почек; диффузные заболевания соединительной ткани почек (волчаковий нефрит, склеродермическая почка, артерииты); диабетическая нефропатия (диабетический гломерулосклероз); гидронефроз; прирожденная гипоплазия почек; травмы почек; интерстициальный нефрит при подагре; гиперкальциємия; фенацитинова (парадетамолова) нефропатия; амилоидно-сморщенная почка; первичная задержка соли (синдромы Лиддла, Гордона); односторонние — хронический пиелонефрит; гипоплазия и другие прирожденные дефекты почек; мочекаменная болезнь; обструктивная уропатия; гидронефроз; нефроптоз; ренинсекретуюча опухоль почек; гипернефроидный рак почки; плазмоцитома; нефробластома (опухоль Вильямса); травма почки (периренальна гематома); болезнь пересаженной почки.
• Реноваскулярная (вазоренальная) гипертензия, или ренинзависимая гипертензия.
• Ренопривная гипертензия (медулярний некроз почек).
3. Болезни надпочечников.
• Поражение коркового вещества надпочечников: болезнь и синдром Иценко— Кушинга, первичный альдостеронизм (болезнь Конна), прирожденая гиперплазия надпочечников.
• Поражение мозгового вещества надпочечников: феохромоцитома, расположенные вне надпочечников, злокачественные новообразования; болезни щитообразной железы: гипотиреоз, дифузний токсичный зоб; акромегалия, гиперпаратиреоз (гиперкальциємия).
4. Кардиоваскулярные гипертензии: атеросклероз аорты (атеросклеротическая гипертензия), коарктация аорты, аортиты (неспецифический аортоартериит, сифилитический аортит), недостаточность клапана аорты, полная атриовентрикулярная блокада, прирожденая и травматическая аневризмы аорты, еритремия, хроническая застойная сердечная недостаточность.
5. Осложнение беременности (гестоз беременных).
6. Неврологические заболевания: повышение внутричерепного давления; диэнцефальный синдром Пенфилда: опухоли, кисты, травмы головного мозга; энцефалит; дыхательный ацидоз (задержка СО2); апноэ во время сна; тотальный паралич конечностей (квадроплегия); бульбарний полиомиелит; хроническая ишемия головного мозга в результате сужения сонных и позвоночных артерий; острая порфирия; отравление свинцом, таллием; синдром Гиена — Барре.
7.Артериальные гипертензии, индуктируемые хирургическим вмешательством: постоперационная гипертензия.
Характеристика вторичных артериальных гипертензий, которые встречаются чаще.
Из вторичных гипертензий в практике терапевта чаще всего встречаются ренальные гипертензии — ренопаренхиматозные, ренопривные и реноваскулярные, которые отличаются между собою за механизмом развития.
При ренопаренхиматозных гипертензиях имеет место ишемия коркового вещества почек за счет диффузного сужения артериол и междольковых артерий, что возникает при гломерулонефритах, волчаковому нефрите, склеродермии, узелковому нолиартериите, последствии ишемии коркового вещества почек является гиперпродукцией ренина.
Ренопривний механизм гипертензии характерен для медулярного некроза почек (некроз почечных сосочков), когда происходит деструкция интерстициальных клеток, которые производят депресорни вещества.
Гипертензия при хроническом пиелонефрите — результат действия ишемического и ренопривного факторов.
При односторонних заболеваниях почек (гидронефроз, поликистоз, прирожденная гипоплазия почек) могут включаться как ренинзависимые (ишемические), так и рениннезависимые механизмы гипертензии. Роль ренопривного механизма растет с прогрессом процессов сморщения почек и атрофии их паренхимы.
Значительное количество случаев ренопаренхиматозной гипертензии, особенно в стадии почечной недостаточности, относят к объем-, натрий-зависимой артериальной гипертензии (уменьшение концентрации натрия обеспечивает нормализацию АД).
Диабетическая нефропатия и артериальная гипертензия. Другое название этого состояния — нефропатичний синдром Киммелстила — Вилсона (интеркапилярний гломерулосклероз). АД повышается в результате увеличения количества обмен неспособного натрия и объема внеклеточной жидкости, а также избыточной чувствительности резистивных сосудов к норадреналину и ангиотензину II. При этом в крови уровень адреналина, норадреналина, дофамина, кортизола, ренина, альдостерона остается нормальным или снижается, однако быстро развивается и прогрессирует почечная недостаточность.
Реноваскулярная (вазоренальная) артериальная гипертензия. В основе заболевания лежит одностороннее (реже двустороннее) сужение почечной артерии или ее большой ветви.
Существуют три основных причины стеноза этих сосудов:
1) фиброзно-мышечная дисплазия;
2) атеросклероз;
3) неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу).
Обследованию для исключения реноваскулярной гипертензии подлягають больные с такими признаками:
1) тяжелая гипертензия (диастоличний АД больше чем
2) гипертензия рефрактерна к лечению;
3) внезапное появление артериальной гипертензии (больше чем 180/
4) наличие систоличного шума в участке проекции брюшной части
аорты с распространением в реберно-позвоночный угол;
5) повышение уровня креатинина в плазме крови неопределенной етиологии, особенно если возникло недавно;
6) нормализация АО у больных с умеренной и тяжелой гипертензией в ответ на монотерапию ингибиторами АПФ или антагонистами рецепторов первого типа к ангиотензину II;
7) умеренная или тяжелая гипертензия у лиц с атеросклерозом (коронарним, церебральным, периферийных сосудов);
8) тяжелая гипертензия у лиц с прогрессирующей почечной недостаточностью в ответ на лечение ингибиторами АПФ;
9) злокачественная артериальная гипертензия (ретинопатия с наличием геморагий, экссудатов с оттеком диска зрительного нерва);
10) наличие асимметрии размеров правой и левой почки (по данным УЗД или другого метода исследования).
Методы диагностики реноваскулярной гипертензии. УЗД; цветная долплеровська ультрасонография; сцынтиография почек технецием-99 и гипураном-131 (нормальная сцынтиограмма почек после принятия каптоприлу позволяет исключить гемодинамически значимый стеноз почечной артерии); дигитальна (цифровая) субтракционная (разностная) ангиография (Д8А); почечная ангиография («золотой стандарт»); биохимические тесты, в частности определение активности ренину плазмы периферической крови и через 60 мин после принятия 25 — 50 мг каптоприлу. Повышение АРП больше чем в 2 разы сравнительно с исходным уровнем после принятия каптоприла свидетельствует о патологическом повышении секреции ренину в результате стеноза почечной артерии.
Общие подходы к диагностике артериальной гипертонии
На этапе первичной диагностики необходимо оценить наличие других, чем артериальная гипертония факторов риска развития сердечно-сосудистых заболеваний, наличие и степень повреждения органов-мишеней, выявить осложнения артериальной гипертонии, сопутствующие заболевания сердечно-сосудистой системы. Необходимо получить также данные о семейном характере артериальной гипертонии, о наличии сахарного диабета, нарушений липидного обмена, ишемической болезни сердца, инсульта и заболеваний почек. Следует установить наличие личностных и психологических особенностей, которые могут влиять на течение артериальной гипертонии, а в дальнейшем – на приверженность пациента к лечению.
Артериальную гипертонию диагностируют при выявлении повышенных цифр систолического артериального давления равных
При получении различных значений артериального давления на разных руках в расчет берут более высокие значения и дальнейший контроль, как правило, проводят на руке с максимальным уровнем артериального давления.
При сборе анамнеза и жалоб необходимо определить длительность существования артериальной гипертонии, уровни повышения артериального давления, характер течения заболевания (наличие в анамнезе гипертонических кризов), результаты применявшегося ранее лечения. Важно также получить сведения о ранее проводившемся обследовании, наличии у пациента поражения органов-мишеней, состояний, сочетанных (ассоциированных) с артериальной гипертонией, и сопутствующих заболеваний.
Физикальное обследование должно быть направлено на выявления признаков, свидетельствующих о наличии заболеваний, при которых повышенное артериальное давление носит вторичный характер (в этом случае пересматривают принадлежность больного к данному Протоколу), а также признаков, указывающих на наличие поражения органов-мишеней и сочетанных с артериальной гипертонией заболеваний.
Выявленные при осмотре цианоз, отеки могут являться признаком сердечной недостаточности. Наличие гирсутизма, акне, ожирения, стрий на животе может служить указанием на болезнь или синдром Иценко-Кушинга. Наличия патологической пульсации в области сердца может указывать на аневризму левого желудочка или порока сердца, в области шейных, межреберных артерий – на врожденные аневризмы, коарктацию аорты, болезнь Такаясу, увеличение щитовидной железы – на возможность тиреотоксикоза. Наличие кожных признаков нейрофиброматоза в сочетании с анамнестическими данными о кризовом течении артериальной гипертонии может указывать на наличие феохромоцитомы.
Выявление сниженной пульсации артерий на одной руке или на руках по сравнению с ногами может служить указанием на болезнь или синдром Такаясу, на ногах по сравнению с руками – на коарктацию аорты. Выявление при пальпации увеличенной щитовидной железы или узлов в ней может также свидетельствовать о симптоматическом характере гипертонии. Необходимо проводить пальпацию живота и области почек для выявления опухолевых образований.
Проводят перкуторное определение границ относительной тупости сердца, их расширение влево – косвенно свидетельствует об увеличении размеров сердца – гипертрофии миокарда или дилатации полостей; притупление перкуторного звука над легкими, также как и увеличение размеров печени – о наличии застоя.
Аускультация тонов и выявление шумов над областью сердца может служить указанием на наличие порока сердца, появление III тона – на наличие сердечной недостаточности; наличие шумов над областью сонных, бедренных, подвздошных артерий, над пупочной областью, в проекции почечных артерий может свидетельствовать о симптоматическом характере повышения артериального давления.
Выявление признаков очаговой неврологической симптоматики может свидетельствовать о перенесенном инсульте.
При физикальном обследовании должно выполняться измерение роста и массы тела пациента, так как наличие ожирения является фактором риска, неблагоприятно влияющим на прогноз (уровень убедительности доказательств В). Индекс массы тела рассчитывают по формуле:
индекс массы тела (кг/м2) = вес пациента (кг) / рост2 (м)
Нормальный индекс массы тела равен 18,5 – 25,0 кг/м2, индекс массы тела равный 25,0-29,9 кг/м2 свидетельствует об избытке массы тела, более 30,0 кг/м2 – об ожирении. Необходимо также производить измерение окружности талии и окружности бедер. Особо отмечают неблагоприятное значение абдоминального (андроидного) типа ожирения, который диагностируют при увеличении окружности талии у мужчин более
Диагноз гипертонического криза может быть поставлен при наличии следующих признаков:
1) относительно внезапное начало (от нескольких минут до нескольких часов);
2) индивидуально высокий подъем артериального давления;
3) наличие кардиальных (сердцебиение, боли в области сердца), церебральных (головная боль, головокружение, тошнота, рвота, нарушение зрения и т.д.) и общевегетативных (озноб, дрожь, чувство жара, потливость и др.) симптомов.
Большинством исследователей признается триада характерных симптомов гипертонического криза головная боль, головокружение, тошнота, сочетание которых с повышением артериального давления и устанавливает диагноз. Сочетание внезапного подъема артериального давления с головной болью делают диагноз гипертонического криза вероятным. Наличие других вышеперечисленных жалоб при подъеме до индивидуально высоких цифр делает диагноз гипертонического криза несомненным.
Количественный критерий гипертонического криза – повышение диастолического артериального давления более
При обследовании пациентов с гипертоническим кризом необходимо выяснить, были ли кризы ранее, привычные цифры артериального давления, получает ли пациент базовую гипотензивную терапию и какую (было ли несоблюдение режима приема гипотензивной терапии, отмена препаратов), сопутствующая патология.
Выявляют жалобы пациентов на головную боль, головокружение, тошноту, рвоту, нарушение зрения. Реже пациенты отмечают сердцебиение, колющие, ноющие, жгучие боли в грудной клетке, чувство жара, похолодание конечностей, озноб, дрожь, потливость и другие жалобы.
При физикальном осмотре выявляется гиперемия или бледность кожных покровов (реже).
При аускультации сердца выявляется тахикардия или брадикардия, характерно наличие акцента 2 тона на аорте. Аускультация сосудов проводится также для исключения стеноза почечных артерий и осложнения гипертонического криза – расслаивающей аневризмы аорты, проявляющейся систолическим шумом над основанием сердца, который можно прослушать на спине вдоль позвоночного столба.
Аускультация легких информативна при острой левожелудочковой недостаточности, для которой характерно множество влажных разнокалиберных хрипов.
Выявление признаков, характерных для осложнений гипертонического криза или других заболеваний, сопровождающихся подобной симптоматикой, требует ведения пациента по соответствующему Протоколу ведения больных.
Инструментальная диагностика
Измерение артериального давления
Для правильного измерения артериального давления следует соблюдать следующие условия:
· подготовка к измерению артериального давления
– измерение следует проводить в покое после 5 минутного отдыха; в случае если процедуре измерения артериального давления предшествовала эмоциональная или физическая нагрузка период отдыха может быть продлен до 15-30 минут;
– следует обращать внимание на удобное положение больного, отсутствие напряжения руки во время измерения артериального давления;
– в течение 30 минут до измерения артериального давления не следует курить; в течение 60 минут – употреблять напитки, содержащие кофеин (кофе, крепкий чай);
– перед измерением пациент не должен использовать адреностимуляторы (включая глазные, капли или капли в нос);
· наложение манжеты на плечо
– нижний край манжеты должен быть на
– ширина резиновой части манжеты должна составлять около 2/3 длины плеча, а длина – не менее 3/4 его окружности (для лиц с большой или маленькой окружностью плеча должны быть использованы манжеты большего или меньшего размера, соответственно);
– манжета накладывается так, чтобы она плотно прилегала к плечу, но не сдавливала его (до нагнетания воздуха и начала измерения), что определяется спокойным введением пальца исследователя по манжету;
· измерение артериального давления
– измерение следует проводить в положении сидя, при невозможности – лежа;
– рука пациента во время измерения должна быть расположена таким образом, чтобы манжета находилась на уровне сердца вне зависимости от положения пациента (например, на столе – при измерении в положении сидя, на постели – при измерении в положении лежа);
– после наложения манжеты необходимо пропальпировать пульс на плечевой артерии;
– воздух в манжету накачивают на
– снижать давление воздуха в манжете следует медленно (примерно со скоростью, соответствующей снижению давления
Уровень артериального давления, при котором появляется 1 тон, соответствует систолическому артериальному давлению. Уровень артериального давления, при котором происходит исчезновение тонов, принимают за диастолическое артериальное давление.
При впервые выявленном повышении артериального давления для более точной оценки его уровня следует выполнить не менее трех измерений на каждой руке с интервалом не менее 1 минуты. При разнице
Артериальное давление измеряется с точностью согласно инструкции на применяемый аппарат.
При измерении артериального давления учитывают возможность:
– «Аускультативного провала», то есть периода временного отсутствия звука между 1 и 2 фазами тонов Короткова, который отмечается при высоком систолическом артериальном давлении;
– феномена «бесконечного тона» (тоны выслушиваются до очень низких значений вплоть до нуля), который отмечается при аортальной недостаточности, состояниях с высоким сердечным выбросом, таких как тиреотоксикоз, лихорадка, беременность, анемия, сразу после тяжелой физической нагрузки, у больных на гемодиализе;
– гипердиагностики повышенного артериального давления, при гипертонии «белого халата».
На основании полученных данных устанавливают степень повышения артериального давления:
– Степень 1 – уровень систолического артериального давления 140-
– Степень 2 – уровень систолического артериального давления 160-
– Степень 3 – уровень систолического артериального давления равен или выше
Выделяют также изолированную систолическую гипертонию при уровне систолического артериального давления равном или выше
Измерение артериального давления при гипертоническом кризе проводится первоначально на обеих руках и на ногах, а в последствии – каждые 15 – 20 минут на той руке, где цифры артериального давления при первом измерении были выше. Измерения проводятся с целью контроля и коррекции проводимой терапии.
Суточное мониторирование артериального давления проводят с целью определения колебаний артериального давления в течение суток – циркадного (суточного) ритма артериального давления.
Суточное мониторирование артериального давления не является обязательным методом обследования больных с артериальной гипертонией, хотя частота ошибочно поставленных диагнозов артериальной гипертонии при использовании этого метода значительно снижается. Несомненная польза от проведения этого исследования может быть получена в следующих случаях:
– установление наличия гипертонии «белого халата» (выявление высоких цифр артериального давления без признаков поражения органов-мишеней и значительное расхождение в цифрах артериального давления, определенных у врача на приеме и в других более привычных для человека условиях);
– оценка эффективности терапии;
– оценка безопасности терапии (выявление асимптомных эпизодов гипотонии);
– подтверждение гипотонии при наличии клинической симптоматики, характерной для гипотонических состояний;
– выявление ситуационной гипертонии;
– выявление дисфункции автономной нервной системы.
Электрокардиографическое исследование проводится для оценки ритма сердца, наличия гипертрофии миокарда и его ишемии, постинфарктных изменений, нарушений проводимости и возбудимости желудочков. Отсутствие изменений не исключает диагноза артериальной гипертонии. Выявление нарушений (гипертрофии левого желудочка, ишемии, постинфарктных изменений) увеличивает риск развития осложнений у больных с артериальной гипертонией.
На гипертрофию левого желудочка указывают изменения:
– индекса Соколова-Лайона – SV1+RV5/V6 >
– Корнельского вольтажного индекса – RaVL + SV3 >
Для гипертонического криза характерно отклонение электрической оси сердца влево, признаки гипертрофии левого желудочка, возможна систолическая перегрузка левого желудочка сердца. Известно, что у 5% пациентов с гипертоническим кризом выявляются ишемические изменения на электрокардиограмме в течение суток. Электрокардиографический контроль является обязательным условием для исключения возможного осложнения гипертонического криза – острого коронарного синдрома.
Эхокардиографическое исследование проводится для оценки структурно-функционального состояния сердца. Выявление гипертрофии левого желудочка, диастолической или систолической дисфункции левого желудочка свидетельствует о наличии у пациента поражения органа-мишени, а при сочетании дисфункции с клиническими признаками сердечной недостаточности – о наличии ассоциированного с гипертонией состояния.
О гипертрофии судят по значению индекса массы миокарда левого желудочка (г/м2), рассчитываемого, как отношение массы миокарда левого желудочка к площади поверхности тела.
Формулировка диагноза гипертонической болезни (эссенциальной артериальной гипертонии) включает стадию заболевания: I – при отсутствии поражения органов-мишеней и сочетанных (ассоциированных) заболеваний, II – при наличии поражения органов-мишеней, но в отсутствии сочетанных (ассоциированных) заболеваний и III – при наличии сочетанных (ассоциированных) заболеваний.
Оценка степени риска развития осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы проводится с учетом выявленных стратификационных факторов риска, других факторов, неблагоприятно влияющих на прогноз, наличия поражения органов-мишеней и сочетанных заболеваний, так как повышение артериального давления является лишь одним из факторов, определяющих прогноз у больного.
На поражение органов-мишеней указывают:
– гипертрофия левого желудочка (по данным эхокардиографии, электрокардиографии, рентгенологических или радионуклеидных методов исследования);
– микроальбуминурия (30-300 мг в сутки, альумин/креатининовое соотношение у м > 22 мг/г, у ж > 31 мг/г), нарушение клубочковой фильтрации, умеренное стойкое повышение уровня креатинина (107-124 мкмоль/л для женщин, 115-133 мкмоль/л для мужчин);
– увеличение толщины комплекса интима-медиа в сонных артериях более
– выявление увеличения скорости распространения пульсовой волны более 12 м/с или снижение лодыжечно-плечевого индекса до 0,9 и менее.
Следует обратить внимание, что в настоящее время генерализованное или локальное сужение артерий сетчатки не относят к поражению органов-мишений при артериальной гипертонии.
Лечение. Доказано, что возобновление кровотока в почечной артерии в 80 % случаев приводит к нормализации АД. При одностороннем ограниченном атеросклерозе почечной артерии лучший результат дает балонная ангиопластика (вероятность повторного стеноза составляет 25 %). При распространенном двустороннем стенозировании лучшим является хирургическое лечение. В случае фиброзно-мышечной дисплазии методом выбора является баллонная ангиопластика.
Медикаментозное лечение: антагонисты кальция + бета-адреноблокатори + диуретические средства. Ингибиторы АПФ при двустороннем стенозе почечных артерий или стенозе артерии единственной почки могут вызывать острую почечную недостаточность, потому при этой форме симптоматической артериальной гипертензии они не применяются. Длительное медикаментозное лечение назначают, когда есть противопоказание к ангиопластике или при ее неэффективности. При этом каждых 3 — 6 мес необходимо исследовать функцию и размеры почек.
Дифференцируют синдром Конна со вторичным альдостеронизмом. Он встречается при реноваскулярний гипертензии, гипертензии у женщин, которые принимают контрацептивные препараты (эстроген-прогестиновые), синдроме злокачественной артериальной гипертензии, застойной сердечной недостаточности, цирозе печени. При всех этих заболеваниях активность ренину в плазме крови повышена. Рядом с гипокалиемией обнаруживают гипонатриємию.
Диагноз верифицируют за результатами определения суточной экскреции альдостерона, натрия, кортизола, рениновой активности плазмы крови в вертикальном положении больного, уровня калия (сниженный) и натрия (повышенный) в плазме крови. Перед этими исследованиями отменяют диуретические средства, пополняют запасы калия в организме, стремясь снизить уровень его в крови к нормальным показателям (на протяжении недель и месяцов). Назначают диету с высоким содержанием натрия или вводят его внутривенно в виде изотонического раствора натрия хлорида (
Для дифференциальной диагностики аденомы и двусторонних гиперплазии надпочечников используют компьютерную томографию. Если исследование неинформативно, прибегают к ядерно-магнитнорезонансной томографии или сцынтиографии надпочечников йодвместимымы производными холестерина. Если диагноз неясен, выполняют двустороннюю катетеризацию вен надпочечников (если уровень альдостерону у крови, полученной из одной из вен, отличается меньше чем в 2 разы, — диагноз гиперплазии вероятен).
Лечения двусторонней гиперплазии надпочечников проводят калийсберегаючими диуретиками, антагонистами альдостерону — спиронолактоном, верошпироном, в сочетании с антагонистами кальция.
В случае аденомы надпочечников проводят предоперационный курс лечения спиронолактоном с последующей резекцией опухоли. Виздоровление наступает в 70 % больных, в 25 % больных артериальная гипертензия сохраняется и требует медикаментозного лечения.
Болезнь Иценко—Кушинга. Болезнь Иценко — Кушинга возникает в результате гиперпродукции кортикотропин-рилизинг-гормона в гипоталамо-гипофизарний системе и АКТГ в гипофизе, который приводит к двусторонней дифузной гиперплазии коркового вещества надпочечников и повышенного синтеза кортизолу. Аналогичное состояние возникает в случае базофильноклеточной аденомы передней частицы гипофиза.
Синдром Иценко—Кушинга также обусловлен повышением содержания кортизолу. Различают два варианта этого синдрома. При первом, первинно-надпочечным, усиление синтеза кортизолу связано или с опухолью коркового вещества одного из надпочечников (аденома, аденокарцинома — кортикостерома), или с двусторонним аденоматозом коркового вещества надпочечников. За счет усиленного образования кортизолу синтез АКТГ подавляется.
Второй вариант синдрома Иценко — Кушинга часто называют эктопированным АКТГ-синдромом. Гиперплазия коркового вещества надпочечников залоз в этих случаях предопределена стимуляцией АКТГ-подобными пептидами, которые производятся вненадпочечниковыми опухолями (бронхов, легких, матки, слюнных, поджелудочной, щитовидной, предстательной желез.
Клиническая картина обычно развивается постепенно, лишь при опухолях надпочечников она быстро прогрессирует. Лицо становится круглым («луновидным») с ярко цианотической расцветкой кожи. У женщин появляются усы, борода, бакенбарды; усиливается оволосение подмышечных ямок, подчревного участка, молочных желез (гипертрихоз). На лице, спине, груди много угрей, на голенях много кровоподтеков, петехий. Постепенно развивается ожирение с подавляющим откладыванием жира на шее («шея бизона»), туловище, плечах, бедрах, животе. При этом голени и предплечье остается худым и тонким. Кожа сухая и атрофичная, с мраморным рисунком. На бедрах и животе появляются атрофические полосы красно – фиолетовой расцветки (striae rubrae). Больные вигледят анемическими, мышечная сила прогрессивно снижается, становятся меньше в росте (остеопороз).
Дифференциальная диагностика первично надпочечного синдрома Иценко — Кушинга и болезни Иценко—Кушинга сложная. Определяют степень угнетения дексаметазоном экскреции с мочой 17-ОКС, какой больной принимает на протяжении 3 суток по 0,2 мг 4 разы в день. При болезни Иценко — Кушинга экскреция 17-ОКС снижается на 50 % и больше на 3-тю сутку, которые свидетельствуют о связи гиперкортизолизма с нарушением функции гипоталамо-гипофизарної системы.
Более информативным для дифференциальной диагностики синдрома Иценко—Кушинга, болезни Иценко—Кушинга и эктопированного АКТГ-синдрома является определение базального уровня АКТГ в плазме крови. У больных с опухолями надпочечников концентрация АКТГ очень низкая, а при болезни Иценко — Кушинга или эктопированному АКТГ-синдроме она повышена.
Диагноз подтверждают с помощью компьютерной, ядерный-магнитно-резонансной томографии, сцинтиографии и почечной ангиографии.
Лечение болезни Иценко — Кушинга в основном хирургическое (удалення надпочечников) с последующей пожызнено заместительной терапией (50 мг кортизону ацетата или 10 мг преднизолона ежедневно). В тех случаях, когда аденома гипофиза вызывает расширение турецкого седла, используют рентгеноизлучение и хирургическую гипофизектомию. При опухолях надпочечников и эктопическом АКТГ-синдроме проводять хирургическое удаление новообразований. Используют также препараты, которые блокируют синтез кортизолу (хлодитан, резерпин).
Феохромоцитома. Это опухоль мозгового вещества надпочечников и вненадпочечниковой хромафинной ткани (параганглиома), которые синтезируют катехоламины. Сродними феохромоцитомам и параганглиомам есть нейробластомы и ганглионейромы, которые также могут синтезировать катехоламины.
В 75 % случаев феохромоцитома возникает в одном из надпочечников, чаще в правом, в 10 % случаев она локализуется в обеих железах. В остальных 15 % случаев опухоль находится за пределами надпочечниковых желез. Лишь 10 % этих опухолей является злокачественными.
Основным признаком феохромоцитомы является артериальная гипертензия в результате избыточных выбросов в кровь катехоламинов. Гемодинамические изменения при феохромоцитоме сложны: происходит стимуляция катехоламинами β-адренорецепторов сердца, в результате чего увеличивается МОС; норадреналин влияет на α-адренорецептори резистивных сосудов, что резко повышает ЭПСС. Собственно, потому и уменьшается ОЦК при феохромоцитоме.
Другие причины вторичной артериальной гипертензии.
Использование пероральних контрацептивов. Отдельные авторы считают, что использование таблетированных пероральных контрацептивов является самой частой причиной симптоматической артериальной гипертензии у женщин. Механизм возникновения артериальной гипертензии заключается в задержке натрия и жидкости, а также в увеличении ОЦК в результате активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы.
В отдельных случаях принятие пероральных контрацептивов вызывает злокачественную гипертензию. Если в женщины на фоне принятия пероральних контрацептивов возникает артериальная гипертензия, нужно рекомендировать прекратить их использование. Уровень АД нормализуется по большей части на протяжении нескольких месяцов. Если нет альтернативы пероральным контрацептивам, у женщины повышенное АД, его нужно снижать медикаментозными и немедикаментозными методами. Патогенетически обусловленым является применение комбинации тиазидный диуретик + спиронолактон.
