Митральные пороки сердца: основные симптомы и синдромы

 

Митральные пороки сердца: основные симптомы и синдромы

на основе данных клинических и инструментальных исследований.

 

Аортальные пороки сердца: основные симптомы и синдромы

на основе данных клинических и инструментальных исследований.

 

Пороки сердца приобретенные (ПСП)— органические изменения клапанов или дефекты перегородок сердца, возникающие вследствие заболеваний или травм. Связанные с пороками сердца нарушения внутрисердечной гемодинамики формируют патологические состояния, характеризующиеся участием в поддержании насосной функции сердца и общей гемодинамики компенсаторных механизмов, при неэффективности которых развивается недостаточность кровообращения, инвалидизирующая больного и нередко являющаяся причиной смерти.

Приобретенные дефекты перегородок сердца, которые возникают обычно в связи с проникающими ранениями сердца или вследствие массивного некроза перегородки при инфаркте миокарда, завершаются, как правило, быстрым летальным исходом; крайне редко они обусловлены поражением перегородки сердца опухолью, сифилитической гуммой, паразитарной кистой, т.е. относятся к клинической казуистике, и большинство врачей за всю свою практику не встречают приобретенные пороки этого вида. Поэтому, изучение приобретенных пороков сердца как самостоятельной клинической проблемы ограничивается на практике клапанными пороками сердца.

Клапанные ПСП встречаются относительно часто, составляя, по разным данным, от 20 до 25% всех органических заболеваний сердца у взрослых. Наиболее часто выявляются пороки митрального клапана, второе место по частоте занимают поражения клапана аорты. Почти во всех случаях у детей и не менее чем в 90% случаев у взрослых возникновение ПСП этиологически связано с ревматизмом. Другим заболеванием, вызывающим развитие ПСП, является бактериальный эндокардит. Редкими (особенно у детей) причинами формирования ПСП служат системная красная волчанка. системная склеродермия, ревматоидный артрит, исключительно у взрослых — атеросклероз (у пожилых лиц), ишемическая болезнь сердца, сифилис.

В существующих классификациях ПСП имеются некоторые различия, что связано с целенаправленным предназначением классификации для определенных специалистов (кардиологов, кардиохирургов). В общей клинической практике целесообразно использование классификации ПСП по важнейшим клиническим, морфологическим и функциональным признакам порока в той последовательности, которая принята для формулирования диагноза. Наиболее распространено следующее подразделение приобретенных пороков сердца:

I. По этиологии порока: ревматический, атеросклеротический, в исходе бактериального эндокардита, сифилитический и т.д.:

II. По локализации клапанного поражения с учетом количества пораженных клапанов: изолированный (один клапан) или комбинированный (два клапана и более), пороки митрального, аортального, трикуспидального клапанов, клапана легочного ствола;

III. По морфологической и функциональной характеристике клапанного поражения: недостаточность клапана (insufficientia valvulae) или стеноз клапанного отверстия (stenosis ostii); при сочетании этих форм поражения на одном клапане порок называют сочетанным (например, сочетанный митральный порок, т.е. сочетание недостаточности митрального клапана и стеноза левого атриовентрикулярного отверстия);

IV. По степени выраженности порока, определяющей степень нарушений внутрисердечной гемодинамики: порок без существенного влияния на внутрисердечную гемодинамику, умеренной и резкой степени выраженности; существуют более мелкая градация степени тяжести (стадии) отдельных ПСП (с позиций кардиохирургии, выделяют, например, 5 стадий митрального стеноза):

V. По состоянию общей гемодинамики: компенсированные пороки, т.е. не проявляющиеся недостаточностью кровообращения, и декомпенсированные пороки сердца, характеризующиеся развитием недостаточности кровообращения; если возникает преходящая декомпенсация лишь при необычных для больного физических или иных (например, лихорадка, беременность) нагрузках на систему кровообращения, порок сердца иногда обозначают как субкомпенсированный.

Отчетливая во многих случаях закономерность в последовательности проявлений ПСП определила тенденцию к классификации их по стадиям не только в целях кардиохирургической практики. Так, при выделении пяти стадий порока (например, митральной недостаточности) имеют в виду следующую последовательность проявлений: I стадия — отсутствие жалоб, признаков гипертрофии сердца и нарушений системной гемодинамики: II стадия — появление жалоб (чаще всего на одышку) при увеличенной физической нагрузке, признаки гипертрофии миокарда тех камер сердца, гиперфункция которых непосредственно компенсирует клапанный порок (например, при митральной недостаточности — гипертрофия левых желудочка и предсердия); III стадия — устойчивые жалобы на одышку, сердцебиение, утомляемость при постоянной их связи с умеренной физической нагрузкой, развитие дилатации гиперфункционирующих камер сердца, начальные признаки венозного застоя и вовлечения в компенсаторные процессы камер сердца с интактными клапанами (например, при митральном пороке — застой в малом круге, гипертрофия правого желудочка сердца); IV стадия — устойчивые признаки декомпенсации порока, в т.ч. проявляющейся формированием относительных пороков интактных клапанов (например при митральном пороке — формированием трикуспидальной недостаточности), выраженный застой в органах, отеки: V стадия — тяжелая степень недостаточности кровообращения с необратимыми дистрофическими изменениями в органах.

К приобретенным порокам сердца не относят нарушения клапанной функции в виде так называемой относительной недостаточности клапана или относительного стеноза клапанного отверстия, которые не связаны с органическим поражением створок клапана. Относительная недостаточность клапана характеризуется неполным смыканием его створок из-за снижения тонуса папиллярных мышц или вследствие недостаточного сокращения циркулярных мышц с таким расширением просвета отверстия, что неизмененные створки клапана не способны закрыть его. Об относительном стенозе говорят в случаях, когда в нормальном по площади клапанном отверстии, например из-за увеличения скорости кровотока, возрастает сопротивление и создаются турбулентные потоки, как и при стенозе. Относительные недостаточность и стеноз часто возникают в связи с изменениями размеров камер сердца при органических клапанных пороках, обогащая и искажая их симптоматику. Известны, например, так называемая митрализация аортального порока (появление признаков митральной недостаточности вследствие дилатации левого желудочка сердца при аортальном пороке), формирование относительной трикуспидальной недостаточности из-за дилатации правого желудочка при митральном пороке. Сочетание изолированного порока одного клапана с относительной недостаточностью (или относительным стенозом) другого не расценивается как комбинированный порок, хотя гемодинамические нарушения могут вполне соответствовать последнему. Среди относительных и органических клапанных пороков особое место отводится идиопатическому пролапсу митрального клапана с тенденцией рассматривать его как самостоятельную форму патологии сердца.

Патологическая анатомия ПСП представлена органическими изменениями пораженного клапана и подклапанных структур, зависимыми от этиологии порока.

Ревматизм. При ревматическом процессе выявляются разной степени изменения створок клапанов и просвета клапанных отверстий, развивающиеся в исходе вальвулита и хордального эндокардита. Отмечаются повреждения эластических мембран, перерождение эластических волокон пораженных створок, выпадение в них белковых масс (фибрина, гиалина), что способствует обызвествлению створок и их деформации, особенно значительной при образовании крупнобугристых кальцинатов, резко нарушающих подвижность и смыкаемость створок, а также проходимость клапанного отверстия. Гиперпластические разрастания фиброзно-эластической ткани обусловливают сращения створок между собой, а при сочетании вальвулита митрального клапана с хордальным эндокардитом также сращение створок с хордами. Обычно формируются сочетанные пороки (наиболее часто митральный), чаще, чем при ПСП другой этиологии, ревматические пороки бывают комбинированными. Изолированные пороки одного клапана в форме только стеноза или только недостаточности встречаются редко.

Митральный стеноз характеризуется значительным уменьшением клапанного отверстия вследствие утолщения, склероза и сращения створок между собой и с хордами. В большинстве случаев отмечается сращение створок между собой при интактных хордах с формированием стеноза в виде диафрагмы. При массивных сращениях створок с хордами и заращении межхордальных пространств наблюдается стеноз в виде воронки, при котором комиссуротомия не эффективна. Ограниченные сращения створок и хорд формируют промежуточный вариант митрального стеноза.

Митральная недостаточность при ревматизме обусловлена склерозом и кальцинозом створок митрального клапана, препятствующими их смыканию, деформацией створок (в исходе язвенного эндокардита), а при воронкообразном митральном стенозе — иммобилизацией створок и хорд.

Морфология трикуспидальной недостаточности и стеноза правого атриовентрикулярного отверстия аналогична таковой при митральных пороках, однако изменения створок клапана и хорд обычно менее выражены.

Аортальный порок при ревматизме обычно бывает сочетанным, но нередко отмечается значительное преобладание стеноза устья аорты либо недостаточности клапана. Последняя характеризуется такими же изменениями створок (заслонок), как и при митральной недостаточности. Стеноз устья аорты формируется в результате сращения соседних створок с образованием трех комиссур, при этом просвет клапанного отверстия представляется треугольным. Деформация клапана часто усугубляется крупнобугристым кальцинозом.

Бактериальный эндокардит. Клапанные пороки сердца обычно формируются в виде недостаточности клапанов — чаще всего аортального или митрального. Значительно реже выявляются пороки трикуспидального клапана и клапана легочного ствола. В исходе полипозно-язвенного эндокардита краевые или центральные узуры пораженных створок обнажаются, отмечаются разрастание соединительной ткани, гиалиноз, образуются крупнобугристые кальцинаты.

Сифилис. Порок сердца при сифилисе в большинстве случаев представлен изолированной недостаточностью аортального клапана, в формировании которой нередко существенное значение имеет растяжение восходящей аорты, обусловленное сифилитическим мезаортитом. Недостаточность заслонок усугубляется вовлечением в процесс зоны прикрепления заслонок к аорте в виде гиперпластического склерозирования интимы, а в ряде случаев также склерозом заслонок вследствие специфического эндокардита. Последний проявляется лимфоплазмо-цитарными инфильтратами и тромботическими наложениями с их организацией.

Атеросклероз. Порок сердца при атеросклерозе также в большинстве случаев бывает аортальным. В фиброзном кольце заслонок вначале отмечаются возрастной гиалиноз и очаговое отложение липидов с последующим обызвествлением. Постепенно образуется пластинчатый петрификат, который при движении заслонок подвергается деструкции. Очаги деструкции пропитываются белками крови, дополнительно петрифицируются, в краях заслонок происходит напластование фиброзно-эластической ткани, постепенно формируется крупнобугристый кальциноз, приводящий к недостаточности клапана и сужению устья аорты. Связь развития такого порока сердца с атеросклерозом не всегда можно доказать, в связи с чем выявляемую патологию иногда обозначают как изолированный кальциноз аортального клапана. Не исключено, что в ряде случаев он развивается в исходе своевременно не распознанных эндокардита или изолированного вальвулита. Аналогичный процесс возможен в фиброзном кольце митрального клапана (крупнобугристые кальцинаты, проникающие в основание створок клапана и в миокард желудочков).

Патофизиология сердечной деятельности, отличающаяся специфическими особенностями при отдельных ПСП, имеет в то же время ряд общих черт в характере нарушений внутрисердечной гемодинамики и в механизмах их компенсации.

При недостаточности любого клапана сердца основой нарушения внутрисердечной гемодинамики является патологическое сообщение между желудочком сердца и предсердием (либо аортальным стволом) в тот период сердечного цикла, когда нормально функционирующий клапан должен разобщать эти камеры, обеспечивая, в частности, герметичность желудочка в фазе изоволюмического напряжения. Отсутствие этой клапанной функции имеет два важных патофизиологических следствия, определяющих снижение эффективности работы сердца как насоса. Первое из них — регургитация, т.е. обратный естественному направлению кровотока заброс крови в смежную камеру через клапанный дефект. Недостаточность атриовентрикулярного клапана характеризуется регургитацией крови сокращающегося желудочка в фазе систолы в соответствующее предсердие, а недостаточность клапана аорты или легочного ствола проявляется регургитацией крови из этих сосудов в фазе диастолы соответственно в левый или правый желудочек сердца. В результате объем наполнения сообщающихся через клапанный дефект камер и объем перемещаемой крови в период сокращения их стенок возрастают на величину объема регургитируемой крови, т.е. возникает дополнительная нагрузка объемом, которая требует повышения работы сердца пропорционально массе регургитируемого объема и расстоянию его перемещения. Чем больше выражена недостаточность клапана, тем больше объем регургитируемой крови и, следовательно, дополнительный прирост работы сердца, расходуемый не на повышение энергии кровотока в сосудах, а только на компенсацию клапанного дефекта (коэффициент полезного действия сердца как насоса снижается). Второе следствие клапанного дефекта состоит в том, что в связи с негерметичностью камеры, из которой происходит регургитация крови, формирование в ней давления за счет напряжения стенок камеры нарушается. Это проявляется, например, снижением диастолического АД в аорте при недостаточности клапана аорты, снижением систолического давления в левом желудочке при недостаточности митрального клапана. В результате уменьшается полная механическая энергия крови в сосудистом русле, что выражается снижением среднего гемодинамического давления, если компенсация не достигается дополнительным повышением работы сердца.

При стенозе атриовентрикулярных отверстий или устий аорты, легочного ствола кровоток через суженное отверстие затруднен и миокард соответствующей камеры сердца испытывает нагрузку сопротивлением, которая требует большего напряжения миокарда, чем при нагрузке объемом (недостаточности клапанов), ибо сопротивление кровотоку пропорционально четвертой степени уменьшения радиуса отверстия. Преодоление дополнительного сопротивления возможно лишь за счет соответствующего значительного повышения давления внутри сердечной камеры, что позволяет создать градиент давления на тракте с узким отверстием, достаточный для изгнания требуемого объема крови за должное время. Чем больше степень стеноза, тем труднее обеспечить такой градиент дополнительными энергозатратами. При недостаточном повышении энергии сокращения стенок сердечной камеры период изгнания крови из нее удлиняется. Значительное повышение давления в предсердии при стенозе правого или левого атриовентрикулярного отверстия приводит к ретроградной гипертензии в венах и капиллярах соответственно большого или малого кругов кровообращения, что существенно изменяет режим массообмена в капиллярах, обусловливает замедление капиллярного кровотока (так называемый застой крови) и может быть причиной развития отека тканей.

При разной степени нарушений внутрисердечной гемодинамики порок сердца может длительно, иногда многие годы, не проявляться системными гемодинамическими расстройствами благодаря раннему развитию процессов компенсации, контролируемых нейрогуморальными механизмами регуляции гемодинамики. Наибольшее значение имеют компенсаторные изменения функции и морфологии самого сердца и компенсаторные реакции сосудов.

Компенсаторные процессы на уровне сердца начинаются с его гиперфункции, адекватной дополнительной нагрузке на миокард объемом перемещаемой крови или сопротивлением кровотоку. При этом повышение работы сердца достигается увеличением преимущественно мощности сокращений его камер (которое при нагрузке объемом по закону Старлинга пропорционально приросту их объемного растяжения) или преимущественно частоты сердечных сокращений либо в результате сочетания этих изменений, что во многом определяется включением рефлекторных механизмов регуляции гемодинамики. При пороках, сопровождающихся снижением систолического объема крови, нагнетаемого в аорту, рефлекс осуществляется с каротидных интерорецепторов: ослабление их раздражения снижает тормозящее влияние на сердце нерва Геринга, а значительное уменьшение систолического прироста внутрикаротидного объема крови сопровождается общей активацией симпатических нервов и приростом секреции в кровь адреналина, стимулирующее влияние которых на сердце (повышение силы и частоты сокращений) реализуется через b-адренорецепторы миокарда. Аналогичную активацию симпатоадреналовой системы порождает и рефлекс Бейнбриджа, связанный с возбуждением барорецепторов в стенках правого предсердия при пороках, приводящих к повышению в нем давления. Так как гиперфункция миокарда при ПСП имеет долговременный характер, она завершается формированием устойчивых условий для ее обеспечения компенсаторной гипертрофией миокарда.

В основе компенсаторной гипертрофии лежит механизм активации генетического аппарата клеток миокарда за счет дефицита высокоэргических соединений, возникающего в процессе гиперфункции. Гипертрофия не только уменьшает степень дополнительной нагрузки на единицу массы миокарда (за счет роста массы при неизмененной нагрузке), но и увеличивает энергетические резервы сердца вследствие гипертрофии и гиперплазии митохондрий, осуществляющих ресинтез АТФ. При малых степенях недостаточности клапанной функции процесс гипертрофии прекращается по достижении компенсации порока вследствие обеспечения энергетического баланса на новом уровне функционирования миокарда. Если порок ведет к значительной гиперфункции, то процесс усиленной гипертрофии не сопровождается адекватным обеспечением образования и эффективного использования дополнительной энергии и полная компенсация в этих случаях не достигается.

Недостаточная компенсация порока за счет гиперфункции миокарда приводит к возникновению дополнительных компенсаторных процессов в сосудистой системе, среди которых особое место занимают рефлексы Ларина, Китаева и феномен централизации кровообращения.

Рефлекс Парина отмечается при ПСП, ведущих к повышению давления в правых камерах сердца. Суть рефлекса состоит в том, что в ответ на раздражение барорецепторов этих камер происходит секвестрация некоторой части крови в физиологические депо большого круга кровообращения, в частности в печень и селезенку, что приводит к снижению притока крови по полым венам и уменьшает нагрузку сердца объемом.

Рефлекс Китаева (гипертония легочных артериол в ответ на повышение давления в легочных венах) наблюдается при пороках, сопровождающихся повышением давления в левом предсердии, особенно при митральном стенозе. Этот рефлекс в существенной мере предохраняет от гипертензии легочные капилляры, препятствуя тем самым развитию отека легких.

Феномен централизации кровообращения отмечается при значительном снижении эффективного ударного объема сердца и обусловлен рефлекторной (с интерорецепторов каротидного синуса) активацией симпатоадреналовой системы с генерализованной тонической реакцией периферических резистивных сосудов; это ведет к перераспределению крови преимущественно головному мозгу и сердцу при снижении кровотока в других органах, скелетных мышцах и коже.

Декомпенсация порока характеризуется возникновением сердечной недостаточности и нарушениями кровообращения, имеющими при отдельных пороках сердца свои особенности. При постепенно развивающейся декомпенсации порока в основе ее лежит нарастающий дефицит энергетического обеспечения гиперфункционирующих структур миокарда, что в значительной мере связано с прогрессирующей миокардиодистрофией от гиперфункции. Роль компенсаторных реакций сосудистой системы, в частности рефлекса Китаева или феномена централизации кровообращения, по мере прогрессирования сердечной недостаточности возрастает, и на каком-то этапе эти компенсаторные механизмы приобретают значение жизненно важных, но в то же время сами становятся начальными звеньями патогенеза вторичных нарушений. Так, при выраженной декомпенсации митрального порока рефлекс Китаева остается почти единственвым (во всяком случае ведущим) механизмом предотвращения опасного для жизни отека легких, но связанная с ним артериальная легочная гипертензия обуславливает гипертрофию, перенапряжение и в конечном итоге появление недостаточности правого желудочка сердца.

 

МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (stenosis ostii atrioventricularis sinistri) представляет собой самый частый порок сердца, часто сочетающийся с недостаточностью митрального клапана, хотя может встречаться и в изолированном виде.

 

Изменение сердца при сужении левого атриовентрикулярного отверстия. 1 — правое предсердие; 2 — левое предсердие; 3 — двустворчатый клапан; 4 — левый желудочек; 5 —правый желудочек; 6 — трехстворчатый клапан; 7—полулунные заслонки клапана аорты; 8 — полулунные заслонки клапана легочного ствола; 9 — граница гипертрофированного миокарда; 10 — граница расширенной полости желудочка; 11 — проекция границ здорового сердца; 12 — проекция границ сердца при пороке; 13 — место наилучшего выслушивания шума.

 

Основной причиной возникновения его является ревматический эндокардит, хотя он может вызываться и атеросклерозом створок митрального клапана, быть врождённым пороком сердца. Сужение левого венозного устья (митрального отверстия) при этом пороке происходит в результате рубцевания гранулём, образующихся в толще оснований клапанов, спаивания между собой створок клапана с последующим их склерозом и кальцинозом. При наличии данного порока сердца кровь в фазу диастолы проходит из левого предсердия в левый желудочек сердца через суженное атриовентрикулярное отверстие. Если у здорового человека площадь левого венозного отверстия составляет 4 – 6 см², то у больного этим пороком сердца площадь клапанного отверстия может уменьшиться до 0,5 см².

В связи с затруднением оттока крови из левого предсердия в левый желудочек левое предсердие переполняется кровью, гипертрофируется, а затем, расширяется. Давление крови в левом предсердии, обычно не превышающее 6 мм рт. ст., резко возрастает. Повышенное давление передаётся на лёгочные вены, лёгочные капилляры и систему лёгочной артерии. Развивается гипертония малого круга кровообращения. Основной причиной её является не застой крови в лёгких, в тоническое сокращение лёгочных артерий и артериол, приводящий к уменьшению притока крови к лёгким и уменьшающий застой крови в них.

В результате этого в левое предсердие поступает меньшее количество крови, для изгнания которой требуется меньше усилий со стороны миокарда левого предсердия. Это называется разгрузочным рефлексом малого круга кровообращения при митральном стенозе или рефлексом Китаева. Именно из-за этого рефлекса, высокого давления в малом круге кровообращения, при митральном стенозе достаточно быстро развивается декомпенсация порока.

В результате повышения давления в малом круге кровообращения наступает гипертрофия и дилятация правого желудочка сердца. Он постепенно перестаёт справляться с непосильной для него нагрузкой, декомпенсирует и наступает застой крови в венах большого круга кровообращения. Появляются периферические отёки на ногах, скопление жидкости в брюшной полости (асцит), набухание шейных вен.

 

Основные диагностические признаки стеноза левого атриовентрикулярного отверстия

 

 При выраженной картине мтитрального стеноза больные жалуются на резкую общую слабость, одышку при физических напряжениях и в покое, приступы удушья по ночам. Признаками застоя крови в лёгких являются жалобы на кашель, вначале сухой, а затем влажный, кровохарканье. Кроме того, больных беспокоят сердцебиения, боли в области сердца, перебои в работе сердца. Иногда больные отмечают охриплость голоса, расстройства глотания, отёки, увеличение живота.

При общем осмотре отмечается цианотический румянец на щеках, спинке носа (facies mitralis), цианоз губ и кожных покровов, акроцианоз.

Больные занимают в постели вынужденное положение с приподнятым головным концом. При декомпенсации порока обращает на себя внимание расширение, набухание шейных вен. При значительном расширении левого предсердия иногда бывает видна волнообразная пульсация всей области сердца. При развившейся гипертрофии правого желудочка сердца отмечается передаточная пульсация в эпигастральной области.

При пальпации области сердца отмечается разлитой сердечный толчок за счёт гипертрофии правого желудочка сердца. Ускоренный верхушечный толчок располагается в 5 межреберье кнутри от левой срединно-ключичной линии. При значительной гипертрофии правого желудочка сердца верхушечный толчок смещается влево. При этом не только видна визуально, но и определяется пальпаторно передаточная пульсация от правого желудочка в эпигастральной области.

У большинства больных митральным стенозом в области верхушки сердца пальпаторно определяется систолическое дрожание грудной клетки  в прекардиальной области, или диастолическое (пресистолическое) “кошачье мурлыканье” (fremissement cataire). Оно является результатом вибрации грудной клетки в момент прохождения крови из левого предсердия в левый желудочек через резко суженное митральное отверстие. Иногда это дрожание ощущается в виде двух волн – в начале систолы (фаза быстрого изгнания крови из левого предсердия) и в конце диастолы сердца, в пресистолу (ускорение движения крови из левого предсердия во время систолы его).

В области верхушки сердца пальпаторно можно определить и хлопок после второго тона, соответствующий аускультативному феномену – тону (щелчку) открытия митрального клапана.

Уже на ранних стадиях развития порока в больных пальпаторно определяется увеличение размеров печени. В дистрофической стадии развития порока, при его декомпенсации размеры печени могут достигать очень больших размеров.

При перкуссии сердца определяется увеличение границ сердца вверх (за счёт гипертрофии левого предсердия) и вправо (за счёт гипертрофии правого желудочка сердца). Верхняя граница сердца может смещаться вверх до 2 межреберья. Сердечная тупость при этом приобретает “митральную конфигурацию”, а талия его не только сглаживается, но и резко выбухает. Увеличивается поперечник сердца.

Аускультация.

Малое наполнение левого желудочка сердца  в период диастолы приводит к усилению и ускорению сердечного выброса, а также к увеличению амплитуды движения створок митрального клапана. Поэтому I тон на верхушке сердца хлопающим даже в период декомпенсации и нарушения ритма сердца.

II тон сердца раздвоен и акцентуирован на лёгочной артерии. Акцент II тона связан с выраженной гипертоний в малом круге кровообращения и более громким захлопыванием створок клапана лёгочной артерии по сравнению с аортальным клапаном. Расщепление или даже раздвоение II тона при этом пороке объясняется тем, что из-за лёгочной гипертонии систола правого желудочка замедляется, и створки клапана лёгочной артерии захлопываются позже створок аортального клапана. 

При аускультации сердца в области верхушки его определяется ещё один аускультативный феномен – тон открытия митрального клапана или щелчок открытия утолщенных и сращенных между собой створок митрального клапана. Он следует почти сразу за II тоном, в начале диастолы сердца, и в совокупности с хлопающим 1 тоном образует над верхушкой сердца характерный для данного порока сердца “ритм перепела”.

Уже на ранней стадии формирования стеноза левого атриовентрикулярного отверстия возникает турбулентный кровоток на митральном клапане, в связи с чем появляется диастолический шум над верхушкой сердца, который ни куда не проводится потому, что точка аускультации этого шума и область распространения его по току крови просто совпадают. Это самый изменчивый из всех органических шумов, часто вообще исчезающий при большой степени стеноза. Различают несколько вариантов этого шума.

Чаще всего выслушивается пресистолический шум. Он возникает в конце диастолы сердца в тот момент, когда начинается систола левого предсердия. Этот шум короткий, имеет характер crescendo, т.е. нарастающий по интенсивности, и заканчивается хлопающим I тоном.

Возможно появление протодиастолического шума в самом начале диастолы, когда происходит быстрое заполнение кровью левого желудочка. В этом случае шум носит характер decrescendo, т.е. шум быстро убывающий по интенсивности.

Возможно сочетание пресистолического и протодиастолического шумов.

У некоторых больных может выслушиваться равномерный, занимающий всю диастолу, мезодиастолический шум.

При появлении мерцательной аритмии из-за выпадения фазы активной систолы предсердий пресистолический шум в конце диастолы, когда должна начинаться систола предсердий, исчезает.

При выраженном застое крови в лёгких в малом круге кровообращения появляются влажные хрипы в нижних отделах лёгких.

Пульс при митральном стенозе малый и мягкий (рulsus parvus et mollis). Очень часто отмечаются экстрасистолы, особенно предсердные. У больных митральным стенозом часто и на достаточно ранних стадиях порока развивается мерцательная аритмия. Вначале она проявляется в виде пароксизмов мерцания, а затем переходит в постоянную форму. При развитии мерцательной аритмии пульс становится аритмичным (pulsus irregularis), появляется дефицит пульса.

Артериальное давление: систолическое – снижено, диастолическое – повышено.

Венозное давление при декомпенсации порока повышено до 200 – 300 мм водного столба при норме 100 мм водного столба.

Рентгенологические данные. Отмечается митральная конфигурация сердца за счёт увеличения левого предсердия и расширения дуги лёгочной артерии. Сглаживается и выбухает талия сердца. Отчётливо гипертрофированы правый желудочек, а затем и правое предсердие. В 1 косом положении отмечается увеличение левого предсердия с отклонением контрастированного пищевода в ретрокардиальное пространство по дуге малого радиуса. Во 2 косом положении отмечается увеличение правого желудочка. Лёгочный рисунок усилен в результате застоя крови в малом круге кровообращения.

 

Эхокардиограмма при митральной недостаточности.

Регургитация выявляется с помощью цветного допплера (обозначена стрелкой).

 

На ЭКГ регистрируется отклонение ЭОС вправо. Зубец P, предсердный, расширен, деформирован во II и III стандартных отведениях и в отведениях V_1-2, что соответствует гипертрофии левого, а затем и правого, предсердия.

 

На ФКГ  регистрируется усиленный I тон, предшествующий ему диастолический (протодиастолический, мезодиастолический или пресистолический) шум. Регистрируется II тон и, после него, дополнительный тон (щелчок) открытия митрального клапана.

В настоящее время лучшим способом лечения больных с митральным стенозом является митральная комиссуротомия. Операция, при которой производится рассечение сросшихся створок митрального клапана. При выраженной деформации митрального отверстия производится протезирование митрального клапана с установкой либо механического клапана, либо биологического, свиного. Операция при этом пороке должна проводиться достаточно рано, когда ещё не развились необратимые склеротические изменения в сосудах малого круга, и не развился пневмосклероз. Любая из названных операций практически мгновенно нормализует отток крови из сосудов малого круга, разгружает его и приводит к значительному улучшению состояния больного. Оперативное вмешательство при митральном пороке в настоящее время является достаточно рутинным методом лечения и имеется немало больных с рецидивирующим течением ревматизма, которые перенесли такую операцию 2 и даже 3 раза.

Прогноз. Митральный стеноз относится к числу наиболее неблагоприятно протекающих П. с. п., нередко быстро прогрессирует, рано декомпенсируется. По наблюдениям за больными в прошлом (до широкого применения хирургического лечения порока) только 20—25% из них переживали возраст 50 лет; лишь немногие больные, чаще женщины, длительно сохраняли привычный образ жизни, благополучно переносили беременность, доживали до старческого возраста. Своевременное хирургическое лечение (комиссуротомия) в среднем улучшает прогноз жизни и трудоспособности.

 

Недостаточность двустворчатого (митрального) клапана (insufficientia valvulae bicuspidalis seu mitralis) органического характера является результатом ревматического эндокардита. При этом пороке сердца происходит неплотное смыкание створок клапана во время систолы левого желудочка и кровь из левого желудочка частично возвращается в левое предсердие. Давление в нём повышается, наступает растяжение его полости с последующей гипертрофией мышцы левого предсердия. В сосудах малого круга развивается венозный застой.

 

 

Изменение сердца при недостаточности двустворчатого клапана. 1 — правое предсердие; 2 — левое предсердие; 3 — двустворчатый клапан; 4 — левый желудочек; 5 —правый желудочек; 6 — трехстворчатый клапан; 7—полулунные заслонки клапана аорты; 8 — полулунные заслонки клапана легочного ствола; 9 — граница гипертрофированного миокарда; 10 — граница расширенной полости желудочка; 11 — проекция границ здорового сердца; 12 — проекция границ сердца при пороке; 13 — место наилучшего выслушивания шума.

 

Поскольку в фазу диастолы сердца из левого предсердия в левый желудочек поступает крови больше, чем обычно (обычная порция + дополнительная из сбросившейся в предсердие крови во время систолы желудочка), возрастает диастолическое давление в левом желудочке, приводящее к его тоногенной дилятации и гипертрофии. Гипертрофия левого желудочка сердца при данном пороке выражена в большей степени и замечается раньше, чем гипертрофия левого предсердия. Сосуды малого круга кровообращения при чистой, без явлений стеноза, недостаточности митрального клапана страдают относительно мало и лишь на поздних стадиях декомпенсации. Это связано с тем, что клапаны лёгочных вен надёжно защищают их от внутрисердечного давления, а диастолическое давление в левом предсердии мало отличается от нормы. Достаточно мощный левый желудочек сердца довольно долго сохраняет компенсацию порока. Только при его декомпенсации и ослаблении фазы активной диастолы начинает значительно повышаться давление в малом круге и весьма поздно наступает недостаточность правого желудочка.

 

Основные диагностические признаки недостаточности митрального клапана

 

С наступлением декомпенсации у больных появляются жалобы на одышку при физических напряжениях, а затем и при покое, сердцебиения, неприятные ощущения и кардиалгические боли в области сердца. При выраженной декомпенсации больные жалуются на отёки ног, тяжесть и боли в правом подреберье, связанные с отёком печени и растяжением её капсулы.

При осмотре больных в состоянии компенсации порока, ни каких особенностей не выявляется. По мере прогрессирования порока становится видимым на глаз, смещённый влево верхушечный толчок. Если порок развивается в раннем детском возрасте, то при осмотре взрослого больного может выявляться сердечный горб и пульсация слева от края грудины. Часто определяется цианоз губ, нарастающий параллельно декомпенсации порока. На поздних стадиях декомпенсации порока, когда развивается вторичная правожелудочковая недостаточность, могут выявляться набухшие яремные вены, появятся отёки на ногах.

Пальпаторно при недостаточности митрального клапана определяется усиленный верхушечный толчок в 5 или 6 межреберье. Он часто смещён вниз и кнаружи от левой срединно-ключичной линии, разлитой и резистентный. Пальпаторно на верхушке сердца можно ощутить систолическое дрожание (систолическое fremissement cataire), возникающее в результате систолического сброса крови в левое предсердие.

При перкуссии сердца отмечается увеличение границ сердца вначале влево, а затем и вверх. Влево сердце расширяется за счёт гипертрофии и тоногенной дилятации левого желудочка. Несколько позже расширяется левое предсердие, т.е. смещается вверх его ушко, а затем, на поздних стадиях, расширяется дуга лёгочной артерии. На поздних стадиях декомпенсации порока наступает гипертрофия и дилятация правого желудочка сердца, приводящая к расширению сердца вправо. Площадь абсолютной тупости сердца и поперечник сердца увеличиваются, а сердечная тупость приобретает округлую форму.

Аускультация. Первый тон на верхушке сердца при недостаточности митрального клапана резко ослаблен или даже вообще не определяется вследствие выпадения клапанного компонента и переполнения кровью левого желудочка. Мышца левого желудочка приходит в состояние максимального напряжения систолы относительно медленно.

Второй тон акцентирован на лёгочной артерии вследствие повышения давления в малом круге кровообращения.

У верхушки сердца выслушивается убывающий по интенсивности систолический шум дующего, скребущего характера, иногда с музыкальным оттенком. Шум иррадиирует по току крови в направлении к левому предсердию, т.е. в “0” точку, располагающуюся на уровне верхушки сердца в подмышечной зоне. Второе направление иррадиации шума от верхушки сердца по направлению к точке прикрепления 2 левого ребра к грудине. Шум этот лучше выслушивается в положении больного на левом боку. По фазе сердечной деятельности шум этот появляется в начале систолы, сливаясь с I тоном, а часто и заменяя собой I тон.

Пульс при недостаточности митрального клапана до стадии выраженной декомпенсации не изменён. Лишь на стадии глубокой декомпенсации отмечается ослабление пульсовых волн.

Рентгенологически при недостаточности митрального клапана определяется закруглённый контур левого желудочка и увеличение размеров сердца вверх и влево. Талия сердца сглажена. Контур сердца приобретает митральную конфигурацию. В 1 косом положении отмечается увеличение левого предсердия с отклонением контрастированного пищевода в ретрокардиальное пространство по дуге большого радиуса.

На ЭКГ отмечается левограмма. Зубец Р приобретает форму, указывающую на гипертрофию левого предсердия.

На ФКГ у верхушки сердца регистрируется систолический шум убывающего характера, начинающийся за ослабленным I тоном, сливающийся к ним. Шум занимает более половины систолы. Над лёгочной артерией определяется увеличение амплитуды II тона.

Лечение подавляющего числа больных с недостаточностью митрального клапана обычно консервативное. При относительно небольшой степени порока, хорошей профилактике ревматических атак и правильном образе жизни выживаемость больных с этим пороком достаточно большая. Порок долго остаётся компенсированным. Обычно молодые пациентки даже самостоятельно рожают детей. В тех ситуациях, когда речь идёт о выраженной недостаточности митрального клапана, сочетанием стеноза митрального отверстия и недостаточности митрального клапана, больным следует проводить интенсивное противоревматическое лечение, добиваться ремиссии ревматизма и направлять на протезирование клапана. При этом следует отметить, что при всех преимуществах биологического клапана-протеза перед искусственным клапаном, ставится биологический клапан не всем желающим пациентам, а только тем, у которых достигнута глубокая и стойкая ремиссия ревматизма. Это связано с тем, что биологический клапан, точно также как и обычный человеческий, может подвергаться ревматическому процессу с развитием порока. Поэтому подавляющему количеству больных с непрерывными рецидивами ревматизма, амбулаторной его формой, во время операции устанавливается искусственный, механический митральный клапан, позволяющий жить им долгие годы и сохранять достаточную функциональную активность.

Прогноз зависит от степени митральной недостаточности (при объеме регургитации менее 5 мл системная гемодинамика, как правило, не нарушается) и от течения заболевания, приведшего к пороку. При небольшом клапанном дефекте порок остается компенсированным длительное время, и больные сохраняют трудоспособность на многие годы. Однако и в этих случаях рецидив ревматического кардита (особенно повторные ревматические атаки) и любое дополнительное поражение миокарда левого желудочка (инфаркт, миокардиодистрофия в связи с артериальной гипертензией и др.) существенно ухудшают прогноз. При значительной митральной недостаточности, приводящей к быстрой декомпенсации порока, прогрессирующая недостаточность кровообращения инвалидизирует больного и часто является причиной смерти. В таких случаях жизненный прогноз может быть улучшен только путем протезирования клапана.

АОРТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Недостаточность аортального клапана (insufficientia valvulae aortae) возникает при ревматизме, сепсисе, а также при сифилитическом мезоаортите, представляющем собой специфическое гуммозное поражение стенки аорты.

 

Изменения сердца при недостаточности клапана аорты. 1 — полулунные заслонки клапана аорты; 2 — граница расширенной полости желудочка; 3 — граница гипертрофированного миокарда; 4 — полулунные заслонки клапана легочного ствола; 5 — трехстворчатый клапан; б — двустворчатый клапан; 7 — место наилучшего выслушивания шума; 8 — проекция границ здорового сердца; 9 — проекция границ сердца при пороке.

 

 

Расстройство кровообращения при этом пороке проявляется в том, что во время диастолы через деформированные и неплотно закрывшиеся створки аортального клапана  из аорты в левый желудочек устремляется возвратная волна крови. В результате этого левый желудочек во время диастолы получает нормальное количество крови из левого предсердия и добавочное количество крови, возвращающейся из аорты. Наступает тоногенное расширение полости левого желудочка, а затем и гипертрофия его мускулатуры.

 

Основные диагностические признаки недостаточности аортального клапана

 

Клиника. Общее самочувствие больных при недостаточности аортального клапана  может долго оставаться хорошим, т.к. порок долго компенсируется работой мощного левого желудочка. Со временем постепенно появляются симптомы сердечной недостаточности: одышка, сердцебиение, слабость.

Характерны жалобы на боли в области сердца по типу стенокардии. Дело в том, что устья коронарных сосудов открываются под створками клапанов аорты. Заполнение их кровью происходит во время диастолы сердца. При данном же пороке сердца, как мы уже говорили, во время диастолы часть крови возвращается в левый желудочек. Значит, давление крови в аорте во время диастолы снижается и заполняемость кронарных сосудов кровью ухудшается. В то же время гипертрофированный миокард левого желудочка нуждается в большем притоке крови. Возникает недостаточность кровоснабжения миокарда кровью и, как следствие этого, возникают коронарные боли. Чаще всего они появляются при различного вида физических и эмоциональных нагрузках. Больные жалуются и на головокружения вследствие нарушения питания головного мозга.

В связи со снижением диастолического артериального давления до 50, 30 и даже до 0 мм рт. ст., систолическое артериальное давление повышается. Это необходимо для поддержания среднего динамического давления, обеспечивающего кровоток на периферии, на достаточном уровне. Измеряя АД у больного можно зафиксировать примерно такие цифры АД 200 и 20, 220 и 5 мм рт. ст. Пульсовое давление, соответственно, становится значительно увеличенным.

При осмотре больных при этом пороке сердца отмечается бледная окраска кожи. Бледность кожи возникает в результате малого количества работающих капилляров на периферии из-за малого наполнения их кровью в связи с обратным оттоком части крови. Обращает на себя внимание пульсация периферических артерий: сонных (“пляска каротид”), подключичных, плечевых, височных и др., обусловленная резким колебанием систолического и диастолического давления в артериальной системе. При осмотре больных можно выявить и такие симптомы, как ритмичное, синхронное с пульсом, покачивание головы (симптом Альфреда де Мюссе), появление капиллярного пульса, определяемое при растирании кожи или изменение окраски ногтевого ложа при лёгком надавливании на край ногтя (симптом Квинке). Пульсация подколенной артерии легко выявляется  по ритмичному покачиванию ноги, положенной на другое колено. При осмотре полости рта можно выявить пульсацию маленького язычка (uvula) и пульсацию миндалин (симптом Мюллера). При осмотре глаз больного можно выявить пульсацию радужки – ритмичное расширение и сужение зрачка, а при осмотре глазного дна можно увидеть пульсацию сосудов сетчатки глаза. При разлитой пульсации артерий, появлении симптомов Мюссе и Квинке больного называют “пульсирующий человек” (“homo pulsans“).

При осмотре области сердца почти всегда удаётся увидеть увеличенный по площади, смещённый вниз и влево верхушечный толчок. Иногда, наряду с подъёмом верхушечного толчка, заметно лёгкое втяжение в области соседних межреберий, т.н. диастолическая пульсация грудной клетки. У больных с большой выраженностью порока может быть видна пульсация аорты во 2 межреберье справа от грудины.

Пальпаторно верхушечный толчок определяется в 6 и даже в 7 межреберьях. Он разлитой, куполообразный, усиленный, приподнимающий. Это свидетельствует о резкой гипертрофии левого желудочка сердца. Пульс на периферических артериях из-за резкого колебания давления становится скорым и высоким (“pulsus celer et altus“). Иногда этот пульс называют скачущим (“pulsus saliens“). Особенно заметно изменение пульса, если исследовать его на поднятых руках больного.

Перкуторно границы сердца расширены вниз и влево. Верхняя граница сердца не меняет своего положения. Талия сердца становится резко подчёркнутой. Сердце приобретает аортальную конфигурацию. Иногда такую конфигурацию сердечной тупости называют “позой сидящей утки” или “формой сапога”. Аорта при этом пороке сердца обычно не бывает расширена. При ослаблении функции левого желудочка сердца (декомпенсации) и его значительной дилятации наступает расширение митрального отверстия, развивается относительная недостаточность митрального клапана. Начинается регургитация крови в левое предсердие при систоле желудочка. Наступает митрализация порока сердца. Левое предсердие гипертрофируется, возникает застой крови в малом круге кровообращения. Повышается давление в артериях малого круга кровообращения в результате рефлекса Китаева. Развивается гипертрофия, а затем и дилятация правого желудочка сердца. Это приводит к расширению отверстия трикуспидального клапана. Развиваются застойные явления в венах большого круга кровообращения. Развивающаяся симптоматика сходна с симптоматикой при пороках митрального клапана.

Аускультативно выявляется ослабление I тона на верхушке сердца. поскольку во время систолы резко расширенного левого желудочка отсутствует период замкнутого митрального клапана. II тон на аорте также ослаблен по той же причине. При значительно разрушении створок аортального клапана ШШ тон может вообще отсутствовать. При сифилитическом или атеросклеротическом поражении аорты II тон может оставаться достаточно звучным.

Характерным для этого порока является появление диастолического шума, выслушиваемого на аорте и в точке Боткина – Эрба. Этот шум объясняется обратным током крови из аорты в левый желудочек сердца во время диастолы через неплотно закрытые створки аортального клапана. Обычно этот шум мягкий, дующий, протодиастолический, decrescendo, т.е. убывающий к концу диастолы из-за снижения давления крови в аорте. В ряде случаев этот шум лучше слышен  при положении больного стоя с поднятыми вверх руками или в момент задержки дыхания на выдохе. При нарастании декомпенсации громкость шума постепенно уменьшается.

На верхушке сердца при недостаточности аортального клапана может появляться функциональный диастолический шум (пресистолический) – шум Флинта. Кроме того, при развитии относительной недостаточности митрального клапана на верхушке сердца может определяться промежуточный систолический шум.

Проводя аускультацию периферических сосудов, а именно бедренную артерию, можно выявить двойной тон Траубе, обусловленный колебательным движением крови в артериальном русле, а прижав фонендоскоп к выслушиваемой артерии, хоть к сонной, хоть к бедренной, можно услышать двойной шум Виноградова – Дю Розье, обусловленный этим же движением крови по суженному сосуду.

На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого желудочка, левограмма, обычно сочетающиеся с признаками перенапряжения левого желудочка и снижением его питания (смещение интервала SТ и отрицательный зубец Т).

Рентгенологически выявляется резкая гипертрофия левого желудочка с подчёркнутой талией сердца, развёрнутая и пульсирующая аорта.

Несмотря на длительную компенсацию этого порока, из-за нарушения питания левого желудочка, работающего с большой перегрузкой, у больных могут возникать, кроме стенокардитических болей, приступы сердечной астмы, отражающие острую слабость левого желудочка. Во время таких приступов может наступить остановка сердца и гибель больного.

 

Прогноз определяется степенью аортальной недостаточности и состоянием миокарда левого желудочка в исходе ревматического кардита. При ограничении физических нагрузок пределами, при которых возникает одышка, порок в большинстве случаев остается компенсированным многие годы. С развитием декомпенсации прогноз резко ухудшается из-за прогрессирующей левожелудочковой сердечной недостаточности с относительно быстрым появлением рецидивирующих отеков легких, каждый из которых может стать причиной смерти больного. Редко больные умирают от фибрилляции желудочков сердца.

 

Стеноз устья аорты (stenosis ostii aortae) возникает или как результат ревматического эндокардита, или как результат атеросклероза, поражающего одновременно аорту и клапаны.

Изменения сердца при сужении устья аорты. 1 — полулунные заслонки клапана аорты; 2 — граница расширенной полости желудочка; 3 — граница гипертрофированного миокарда; 4 — полулунные заслонки клапана легочного ствола; 5— трехстворчатый клапан; б — двустворчатый клапан; 7 — место наилучшего выслушивания шума; 8 — проекция границ здорового сердца; 9 — проекция границ сердца при пороке.

 

Стеноз устья аорты представляет собой механическое препятствие на пути движения крови из левого желудочка в аорту, создавая тем самым затруднение для опорожнения левого желудочка.

При этом часть крови остается в левом желудочке после его сокращения (вследствие неполного его опорожнения) и к ней добавляется нормальное количество крови из левого предсердия. Это обстоятельство способствует увеличению диастолического объема крови и возрастанию систолического давления в левом желудочке. В результате левый желудочек усиливает свои сокращения и гипертрофируется. Когда наступает слабость левого желудочка, то отмечается его расширение.

Основные диагностические признаки стеноза устья аорты

 

Жалобы. Даже значительное сужение устья аорты может в течение длительного времени не вызывать никаких расстройств кровообращения и больные могут сохранять работоспособность. Они обычно жалуются на головокружение, обмороки, головную боль, общую слабость, утомляемость, боли в сердце стенокардического характера.

Декомпенсация протекает по левожелудочковому типу с постоянной жалобой больных на нарастающую одышку.

При осмотре области сердца у молодых лиц иногда можно обнаружить сердечный горб. Определяется усиленный верхушечный толчок гипертрофированного левого желудочка в 5 или в 6 межреберье. Он не имеет столь распространенного характера, как при аортальной недостаточности. Иногда при осмотре не обнаруживается существенных изменений.

Пальпация. В пятом, реже в шестом межреберье определяется медленно приподнимающий высокий, резистентный верхушечный толчок, смещенный влево до срединно-ключичной линии и за нее. Кроме того, нередко во 2 межреберье  справа от края грудины определяется грубое систолическое дрожание (“кошачье мурлыканье”).

Перкуссия. Наблюдается увеличение границ относительной и обсалютной сердечной тупости влево за левую срединно-ключичную линию и вниз. Поперечник сердца увеличен до 15-16 см, конфигурация сердца аортальная.

Аускультация. 2 тон во втором межреберье справа у грудины ослаблен вследствие ослабления его аортального компонента из-за низкого давления в начальной части аорты.

1 тон на верхушке также ослаблен, так как систола осуществляется медленно и клапаны напрягаются незначительно.

Над всей областью сердца выслушивается грубый пилящий или скребущий систолический шум высокого тона с максимальной его интенсивностью во 2 межреберье справа от края грудины. Этот шум хорошо проводится на сосуды шеи и часто выслушивается  в межлопаточном пространстве. Иногда на верхушке сердца выслушивается также систолический шум иного тембра, который обусловлен развивающейся относительной недостаточностью митрального клапана.

У больных может выслушиваться ритм галопа, а также выслушивается брадикардия.

Пульс редкий, до 60 ударов в минуту, малый, подъем пульсовой волны замедлен. Такой пульс обусловлен замедленным, затрудненным поступлением крови из левого желудочка в аорту.

Артериальное давление понижено. Так, систолическое давление определяется на уровне 90 мм рт. ст., а диастолическое часто повышено. Пульсовое давление уменьшено.

Рентгенологическое исследование. Сердце обычно больших размеров, увеличено влево, левый контур сердца образует  закругленный край. Конфигурация сердца аортальная.

Электрокардиограмма. Отмечаются отклонение электрической оси сердца влево (высокий зубец  R и маловыраженный зубец S в I стандартном отведении; глубокий зубец S и низкий зубец R в III стандартном отведении). Отмечается также весьма высокий вольтаж желудочкового комплекса в I и II стандартных отведениях и его уширение (свыше 0,1 сек) вследствие нарушения внутрижелудочковой проводимости.

Нередко интервал ST смещается ниже изоэлектрической линии в I стандартном отведении, а зубцы T₁ T₂ и в левых грудных отведениях бывают отрицательными. Часто наблюдается брадикардия, экстрасистолия.

Фонокардиограмма. Во 2 межреберье справа  у карая грудины и в точке Боткина – Эрба  регистрируется систолический шум большой амплитуды и ромбовидной формы, который занимает всю систолу. При этом амплитуда первого и второго тонов несколько снижена.

В случаях значительного ослабления мышцы левого желудочка развивается картина левожелудочковой недостаточности с застойными явлениями в большом и малом круге кровообращения. При этом венозное давление повышается, скорость кровотока замедляется.

 

Прогноз. Трудоспособность больных, особенно выполняющих ограниченную физическую нагрузку, сохраняется многие годы, а при умеренном и маловыраженном стенозе — десятилетия. Она рано нарушается при резко выраженном стенозе устья аорты. Сочетание частых приступов стенокардии с синкопальными состояниями и особенно появление сердечной астмы прогностически неблагоприятны, т.к. консервативное лечение в этой фазе течения порока мало эффективно, а развитие сердечной недостаточности и других осложнений носит прогрессирующий характер.

К осложнениям, угрожающим жизни больных с выраженным аортальным стенозом, относятся отек легких и инфаркт миокарда. Последний иногда развивается при еще достаточно компенсированной общей гемодинамике, но в этих случаях его развитие обычно ведет к возникновению и быстрому прогрессированию левожелудочковой сердечной недостаточности.

По некоторым данным, от 14 до 18% больных с тяжелым аортальным стенозом погибают внезапно, причем иногда внезапная смерть — первое проявление болезни. Среди возможных причин внезапной смерти предполагают  фибрилляцию желудочков сердца. Однако нарушение ритма сердца у больных с аортальным стенозом наблюдается сравнительно редко и обычно протекает в форме желудочковой экстрасистолии. Иногда при аортальном стенозе глубокий обморок завершается смертью.

 

Недостаточность трехстворчатого клапана (insufficientia valvule tricupidalis) чаще всего бывает относительной как результат миогенного расширения полости правого желудочка при митральных пороках сердца, особенно при митральном стенозе. Органическая недостаточность трехстворчатого клапана, развивающаяся в результате ревматического эндокардита, отмечается очень редко (в 5% случаев всех пороков сердца).

Изменения сердца недостаточности трехстворчатого клапана. 1 — полулунные заслонки клапана аорты; 2 — граница расширенной полости желудочка;

3 — граница гипертрофированного миокарда; 4 — полулунные заслонки клапана легочного ствола; 5— трехстворчатый клапан; б — двустворчатый клапан; 7 — место наилучшего выслушивания шума; 8 — проекция границ здорового сердца; 9 — проекция границ сердца при пороке.

 

При этом пороке не наступает полного закрытия створок трехстворчатого клапана во время систолы правого желудочка и кровь поступает обратно из желудочка в правое предсердие. Вследствие увеличения количества поступающей в правое предсердие крови оно расширяется, а затем гипертрофируется. При регургитации крови в правое предсердие во время систолы правого желудочка значительно повышается давление в правом предсердии и полых венах. Повышенное давление распространяется также на яремные и печеночные  вены. В результате этого повышается венозное давление и появляется систолическая пульсация печени и крупных вен. Развивающий застой крови в венах большого круга кровообращения приводит к замедлению тока крови, резкому нарушению окислительно-восстановительных процессов в тканях, проницаемости сосудов и в конечном итоге к образованию отеков.

 

Основные диагностические признаки при недостаточности трехстворчатого клапана

 

Вследствие повышенной нагрузки на правый желудочек (из-за увеличения массы находящийся в нем крови) наступает его расширение  и гипертрофия. Больные жалуются на слабость, сердцебиение, иногда на периодические боли в сердце, тяжесть и боли в правом подреберье, увеличение живота, отеки на ногах, диспепсические нарушения. Одышка бывает не значительная, но  нарастает при гидротораксе и асците.

При осмотре отмечается выраженный цианоз кожных покровов и слизистых. Кожные покровы иногда с желтушным оттенком. Нередко обнаруживается расширение и пульсация  шейных вен (систолическая пульсация яремных вен).

Характерным является положительный венный пульс, т.е. пульс, синхронный с артериальным. Он хорошо заметен на яремных венах и объясняется обратным распространением волны крови из правого предсердия в крупные вены во время систолы правого желудочка. При осмотре иногда обнаруживается заметная пульсация передней части грудной клетки: нижняя часть правой ее половины и область правого подреберья во время систолы поднимается, а область верхушки как бы западает. Довольно рано развиваются отеки и асцит.

Пальпация. При ощупывании области сердца выявляется сердечный толчок в нижней части грудины и пульсация гипертрофированного правого желудочка у мечевидного отростка. Очень характерным для этого порока симптомом является пульсация увеличенной печени. Эта пульсация имеет экстенсивный характер, т.е. с каждой пульсовой волной ощущается движение края печени  не только вперёд, но и в стороны. При пальпации сердечного толчка  и печени ощущается качательное движение – в то время как в области правого сердца ощущается втягивание в результате систолы желудочка, в области печени происходит обратное движение – расширение за счёт переполнения печени кровью.

Перкуторно правая граница относительной сердечной тупости расширена вправо, иногда до правой срединно-ключичной линии, в связи с увеличением правого предсердия и правого желудочка. Абсолютная тупость сердца смещается кнаружи  от правого края грудины. Печеночно-сердечный угол становится тупым.

Аускультация. 1 тон на верхушке и у мечевидного отростка грудины ослаблен из-за отсутствия периода  полного замыкания трехстворчатого клапана. 2 тон на легочной артерии по мере нарастания относительной недостаточности трехстворчатого клапана ослабевает. В нижней части грудины у основания мечевидного отростка выслушивается мягкий  дующий систолический шум убывающего характера, который проводится к правой ключице. Часто шум не обладает звучностью или совсем не выслушивается.

Пульс чаще не изменен, иногда он малой величины, учащен, аритмичен.

Артериальное давление несколько снижено.

Венозное давление возрастает до 200-350 мм вод. ст. Скорость кровотока в большом круге кровообращения замедляется до 30-40 сек.

Рентгенологическое исследование обнаруживает увеличение сердца вправо за счет правого предсердия и правого желудочка. Застойные явления в легких не выявляются.

Электрокардиограмма. Электрическая ось сердца отклонена вправо. В I стандартном отведении имеется  низкий зубец R и глубокий зубец S, а в III стандартном отведении высокий зубец R и маловыраженный зубец S. Отмечается увеличенный  предсердный комплекс – зубец Р. Зубец Т бывает отрицательным в III отведении.

Фонокардиограмма. У основания грудины регистрируется ослабление амплитуды 1 тона. Вслед за первым тоном отмечается систолический шум убывающего характера.