Основные симптомы и синдромы при анемиях. Геморагические синдромы. Методи клинического, лабораторного, инструментального исследования.
Жалобы больных с заболеваниями кроветворной системы бывают разнообразными. В большинстве случаев больные предъявляют жалобы общего характера: слабость, утомляемость, снижение аппетита, головные боли, головокружения, обмороки, сердцебиение, одышка. При некоторых заболеваниях больные жалуются на кровоточивость десен, носовые кровотечения, кровавую рвоту и кровянистый стул, маточные кровотечения, появление на коже различных по размеру кровоизлияний. В ряде случаев больные жалуются на кожный зуд, обильную потливость и повышение температуры. Своеобразной жалобой может быть чувство жжения в кончике языка. Иногда отмечается извращение вкуса – у больного появляется потребность есть мел, глину, уголь.
При собирании анамнеза необходимо расспросить больного о перенесенных в прошлом заболеваниях, особенно инфекционных, которые могут быть причиной изменений в кроветворной системе. Особое значение имеют такие инфекции, как малярия, туберкулез, сифилис. Имеет значение также выявления хронических очагов инфекций: тонзиллит, гайморит, отит, холецистит и другие. Большое значение в происхождении заболеваний кроветворной системы могут иметь глистные инвазии.
Следует также расспросить больного о наличии в прошлом кровотечений (носовых, маточных, из желудочно-кишечного тракта), которые могут быть причиной развития малокровия. Необходимо также учитывать, что длительный прием некоторых лекарств, например, пирамидон, сульфаниламидные препараты, метилтиоурацил, может привести к угнетению функции костного мозга и к снижению в крови количества белых и красных кровяных клеток.
Рекомендуется обратить внимание на характер питания больного (недостаток в пище белков и витаминов). Важным является собирание профессионального анамнеза. Так как работа с некоторыми химическими веществами (бензол, ышьяк, фосфор, свинец), а также с рентгеновскими лучами, радиоактивными изотопами может в некоторых случаях явиться причиной поражения кроветворной системы.
Осмотр. При осмотре больного, прежде всего, следует обращать внимание на окраску кожных покровов и видимых слизистых оболочек. При снижении в крови количества эритроцитов и гемоглобина (анемия) кожные покровы и слизистые оболочки становятся бледными. При некоторых формах анемии бледность кожных покровов сочетается с желтушностью. При увеличении в крови количества гемоглобина и эритроцитов (полицитемия и эритремия) кожные покровы приобретают темно-красную окраску, иногда с синюшным оттенком.
При ряде заболеваний кроветворной системы на коже могут появляться кровоизлияния различной величины и различной локализации. Могут наблюдаться мелкие точечные кровоизлияния – петехии и более обширные кровоизлияния в кожу в виде кровяных пятен, превращающихся затем в синяки. Кровоизлияния можно обнаружить также на слизистой оболочке полости рта, дёсен и на конъюнктивах глаз.
При осмотре полости рта следует обращать внимание на состояние десен (припухлость, разрыхленность, кровоточивость), языка (покраснение языка, трещины, афтозные высыпания, иногда гладкий блестящий язык с атрофированными сосочками), слизистой оболочки полости рта, миндалин.
При тяжелых поражениях кроветворной системы (лейкозы, агранулоцитозы) в полости рта и на миндалинах развиваются некротические изменения.
Пальпация. Ряд заболеваний кроветворной системы сопровождается множественным увеличением лимфатических узлов в результате гиперплазии лимфоидной ткани. При пальпации можно определить увеличение шейных, надключичных, подмышечных, паховых и других лимфатических узлов. Узлы бывают твердые или мягкой эластической консистенции, подвижные при пальпации. Иногда они срастаются между собой и с окружающими тканями, образуя плотные конгломераты.
При пальпации брюшной полости нередко обнаруживается увеличение печени и селезенки. При некоторых заболеваниях (хронические лейкозы, гемолитическая анемия) селезенка достегает огромных размеров, становится плотной, с гладкой поверхностью и закругленным краем.
Изменение других органов и систем. При анемиях нередко наблюдаются тахикардия, усиление звучности сердечных тонов и появление функционального систолического шума у верхушки сердца.
При исследовании желудочного содержимого иногда выявляется ахилия, играющая определяющую роль в развитии некоторых форм анемий. При исследовании мочи может обнаружиться гематурия, обычно наряду с другими кровотечениями.
Исследование крови является основным методом диагностики заболеваний кроветворной системы, а также важным диагностическим методом при самых различных заболеваниях. Все многочисленные методы исследования крови, применяемые в клинике, делятся на морфологические, биохимические, бактериологические и серологические. К ним относятся: счет количества эритроцитов и лейкоцитов, качественное исследование эритроцитов и лейкоцитов с изучением лейкоциторной формулы, определение гемоглобина, вычисление цветового показателя крови и скорость оседания эритроцитов (СОЭ). Все эти исследования называются общим клиническим анализом крови. В норме скорость оседания эритроцитов у мужчин 1-
Цветовой показатель крови выражает отношение количества гемоглобина к числу эритроцитов. В норме цветовой показатель крови равен 0,86-1,05. Процентное соотношение отдельных видов лейкоцитов выражают лейкоцитарной формулой – лейкограммой.
Нормальное содержание лейкоцитов у взрослых
|
Виды лейкоцитов |
Содержание % |
|
Базофилы |
0-1 |
|
Эозинофилы |
0-5 |
|
Нейтрофилы палочкоядерные сегментоядерные |
1-6 45-70 |
|
Лимфоциты |
18-40 |
|
Моноциты |
2-9 |
Исследование на геморрагический синдром. В случаях наклонности к кровотечности применяются специальные лабораторные методы исследования свертывания крови. Они включают в себя обязательные классические тесты. Определяющие активность (свертываемость крови, количество тромбоцитов, длительность кровотечения, ретракция кровяного сгустка, резистентность капилляров) и дифференцированные тесты, определяющие активность отдельных фаз и компонентов системы свертывания крови.
Время свертываемости крови. Из всех методов определения спонтанного свертывания цельной крови широкое признание получил метод Lee–White, дающий нормальное свертывание, равное 4-9 мин.
Время кровотечения. При уколе кончика пальца или мочки уха на глубину
Тромбоциты (кровянистые пластинки). Подсчет количества кровяных пластинок производится в окрашенном мазке крови (сухой метод) или в камере (влажный метод). В нормальных условиях количество тромбоцитов составляет 180-320 х 109 /л крови., причём оно подвержено значительным колебаниям в течении суток. В начале менструального цикла количество их может снижаться на 30-50% от исходного уровня. Резкое снижение тромбоцитов наблюдается при тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа).
Эритремии. Увеличение количества эритроцитов называется эритроцитозом, или эритремией.
Эритремии возможны при некоторых физиологических условиях:
1. у новорожденных – вследствие потери жидкости в результате внезапного перехода к легочному дыханию;
2. при пребывании в горных местностях;
3. при значительной потере организмом жидкости с потом.
Патологический эритроцитоз (эритремия, полицитемия) возможен в случаях:
1. сгущение крови: а) при холере, острых гастроэнтеритах и обусловлен резким сгущением крови в результате обезвоживания организма из-за неукротимой рвоты и поноса; б) при резком ограничении введения жидкости в организм (при суженном пищеводе); в) при массивных нефротических отеках вследствие сгущения крови в результате перехода большого количества жидкости из сосудистой системы в ткани.
2. в результате усиления эритропоэтической функции костного мозга: а) при врожденных пороках сердца, сопровождающиеся цианозом, чаще всего при сужении легочной артерии; б) при некоторых заболеваниях сердца, сопровождающиеся цианозом (митральный стеноз, слипчивый перикардит); в) при заболеваниях, сопровождающихся затруднением дыхания и цианозом (эмфизема легких, склероз легочной артерии и ее ветвей).
Анемия (малокровие) – патологическое состояние, характеризующееся уменьшением в крови эритроцитов и гемоглобина. Причины анемии бывают различными. При всех анемиях происходит нарушение окислительных процессов в организме и развивается гипоксия – кислородное голодание тканей. Общие симптомами анемий являются слабость, быстрая утомляемость, головокружения, ухудшение памяти, одышка, сердцебиение, бледность кожных покровов и видимых слизистых. По состоянию цветного показателя крови анемии делятся на нормохромные (цветной показатель 0,8-1,0), гипохромные (цветной показатель ниже 0,8) и гиперхромные (цветной показатель выше 1,0). По величине эритроцитов различают анемии нормоцитарные (с нормальным диаметром эритроцитов 7-7,5 мкм), микроцитарные (с диаметром эритроцитов меньше 7 мкм), макроцитарные (с диаметром эритроцитов больше 7,5 мкм) и мегалоцитарные (с гигантскими эритроцитами больше 9,5 мкм).
Наиболее принятой является классификация анемий по патогенетическому принципу. Согласно такой классификации анемии делятся на три группы:
1. анемии вследствие кровопотери – постгеморрагические анемии;
2. анемии, связанные с нарушением кровообразования;
3. анемии, связанные с усиленным кроворазрушением – гемолитические анемии.
Постгеморрагические анемии могут возникнуть остро в результате быстро наступившей значительной потери крови. Такая анемия может развиться после ранения, операции, кровотечения во время родов, после кровотечений при заболеваниях внутренних органов (язвенная болезнь, легочные и другие кровотечения). В некоторых случаях постгеморрагическая анемия развивается постепенно, в результате повторных небольших кровопотерь при язвенной болезни, кишечных, легочных, маточных, почечных и других кровотечениях.
Клиника. При анемии больные жалуются на резкую слабость, шум в ушах, головокружения, одышку, потемнение в глазах, сердцебиение.
При осмотре больного выявляются выраженная бледность, холодный липкий пот, снижение артериального давления. При переходе из горизонтального в вертикальное положение может наступить потеря сознания.
Лабораторные исследования. В анализах крови находят гипохромную анемию со снижением цветного показателя до 0,4-0,6.
Железодефицитная анемия обусловлена дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо.
Причинами её являются хронические потери крови, нарушение всасывания и поступление железа с пищей, недостаточный исходный уровень железа (в период полового созревания).
Больные жалуются на общую слабость, снижение работоспособности, головокружение, шум в ушах, одышку, сердцебиение, снижение аппетита, затруднение при глотании. У них нередко отмечается извращение вкуса – пристрастие к мелу, извести, земле, углю, йоду, зубному порошку. У женщин возможно нарушение менструального цикла.
При осмотре больных выявляются бледность и сухость кожи, выпадение волос, ломкость и исчерченность ногтей, койлонихия (ложкообразная вогнутость ногтей), трещины в углах рта (заеды), глоссит.
При исследовании сердца выявляются расширение левой границы относительной тупости сердца, глухость тонов, систолический шум на верхушке, тахикардия. Артериальное давление снижено. Отмечается снижение зубцов Т и интервала S -Т на ЭКГ.
При фиброгастродуоденоскопии часто выявляется атрофический гастрит (аутоиммунный гастрит А).
В анализах крови находят гипохромную анемию, пойкилоцитоз, или разные по форме эритроциты, анизоцитоз, или разные по размеру эритроциты. Уровень сывороточного железа крови снижен.
Анемия гемолитическая – это анемия вследствие разрушения, гемолиза, эритроцитов.
Клинические симптомы её. Больные жалуются на общую слабость, головокружение, одышку, сердцебиение, желтушность кожи, боли в левом подреберье. Больные периодически замечают потемнение мочи, повышение температуры тела.
При осмотре больных находят желтуху различной интенсивности, гепатоспленомегалию.
Лабораторные данные.
В общем анализе крови имеются признаки анемии, микросфероцитоз, ретикулоцитоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов.
В норме минимальный гемолиз наступает в 0,48-0,46 % растворе хлористого натрия, а максимальный гемолиз – в растворе 0,34-0,32% раствора хлористого натрия.
В общем анализе мочи находят уробилинурию.
В общем анализе кала много стеркобилина
При биохимическом исследовании крови находят гиперобилирубинемию с преобладанием неконьюгированной его фракции.
При ультразвуковом исследовании органов брюшной полости выявляют гепатоспленомегалию, нередко – камни в желчном пузыре.
Апластическая анемия – это заболевание, при котором имеется функциональная недостаточность костного мозга (как правило, панцитопения).
Причины этой формы анемии разнообразны: 1. ионизирующая радиация; 2. химические вещества – бензол, тетраэтилсвинец и др.; 3. лекарственные препараты; 4. антитела против клеток костного мозга; 5. наследственный фактор.
Жалобы, предъявляемые больными: слабость, быстрая утомляемость, носовые кровотечения, кровотечения из десен, повышенная температура тела, подкожные кровоизлияния.
При исследовании сердца находят систолический шум во всех точках. Артериальное давление снижено. Печень обычного размера или умеренно увеличенная.
Могут развиваться инфекционные осложнения, например, пневмония, отеки, инфекция мочевыводящих путей, абсцессы на месте инъекций и кожных кровоизлияний, часты ангины.
В общем анализе крови находят нормохромную анемию, снижение ретикулоцитов до 0,2-0,8% (0,2-1,2%), лейкопению. Для точной диагностики анемии следует проводить пункционную биопсию красного костного мозга.
Теперь рассмотрим диагностическое значение изменения количества и качества белых кровяных телец в периферической крови. Все опухолевые заболевания кроветворной ткани называют гемобластозами.
Выделяют 5 основных типов кровоточивости (Баркаган З.С., 1988).
Характеризуется массивным, напряженным, глубоким и очень болезненными кровоизлиянием в суставы, мышци, в подкожную и забрюшинную клетчатку, в брюшину и субсерозную оболочку кишечника, что сопровождается клиникой абдоминальной катастрофы (аппендицита, кишечной непроходимости, перитонита, колики и др.). Легко возникают гематомы в местах инъекций, особенно внутримышечных. При осмотре большие суставы деформированы, их контуры сглажены, подвижность ограничена. Гематомный синдром часто совмещается с профузными спонтанными, посттравматическими и постоперационными кровотечениями, которые могут быть поздними: через несколько часов после травмы или операции. Пупочные кровотечения в новорожденных, носовые, кровотечения из десен, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия – характерные симптомы этого типа.
Рис. Гематома мягких тканей левого бедра
Рис. Гематома мягких тканей чепепа
II. Петехиально-екхимозный (синячковый) тип.
Проявляется многочисленным точечным (петехии) и пятнистыми кровоизлияниями на коже в виде синяков и “кровоподтеков” (екхимози). Разнообразны их величина и цвет (от синего к зеленому и желтому), что связано с разным временем возникновения геморрагий, кожа в виде “кожи леопарда”. Петехии и екхимозы не исчезают при нажатии, легко возникают при травмировании микрососудов кожи при сжимании тесной одеждой (“отпечатки”), манжетой при измерении артериального давления (“манжетковые”), поверхностные порезы и царапины сопровождаются длительной кровоточивостью. Частыми являются кровотечения из десен, желудочно-кишечные кровотечения, мено- и метрорагии.
|
III. Смешаный (синячково-гематомный) тип.
|
От второго типа отличается распространенностью кровоподтеков и уплотнением кожи в местах геморрагической пропитки, которая сопровождается болезненностью. От первого типа отличается преобладанием гематом в подкожной и забрюшинной клетчатке, в брыжейке, субсерозной оболочке кишечника при редком втягивании в процесс суставов.
IV. Васкулитно-пурпурный тип.
Характеризируется геморрагиями в виде сыпи в сочетании с элементами эритемы. Геморрагии возникают на фоне экссудативно-воспалительных изменений, возвышаются над уровнем кожи, плотные, нередко окруженные ободком пигментации, иногда некротизируются, покрываются корочкой. Обратное развитие медленное, с длительным сохранением инфильтрации и пигментации. Нередко есть сочетание с иммунными и аллергическими проявлениями: лихорадкой, артралгиями, узловой эритемой, крапивницей, отеком Квинке, поражением почек, кишечника, легких, увеличения селезенки и др.
V. Ангиоматозный тип – отмечается постоянными кровотечениями, которые часто повторяются с определенной локализацией (из сосудистых дисплазий). При этом отсутствует кровоизлияние в кожу, подкожную клетчатку и другие ткани. Наиболее частыми являются обильные носовые кровотечения. Реже источник профузных кровотечений находится в сосудах желудка, кишечника, легких. Выявление того или другого типа кровоточивости в совокупности с данными анамнеза позволяет поставить предыдущий диагноз ГД и наметить соответствующую программу параклинических исследований. Гематомный тип кровоточивости характерен для коагулопатий (наследственных или приобретенных нарушений коагуляционного гемостаза), петехиально-екхимозный – для нарушений сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопенический, тромбоцитопатический). Смешаный тип кровоточивости из наследственных заболеваний свойствен болезни Виллебранда, тогда как приобретенный генезис этих нарушений наиболее часто встречается при ДВС – синдроме. Васкулитно-пурпурным типом кровоточивости проявляются геморрагические микротромбоваскулиты (болезнь Шенлейн-Геноха), ангиоматозная-телеангиектазия (болезнь Рандю-Вебера-Ослера), гемангиомы, мезенхимальные дисплазии
