– MedMuv

24 Червня, 2024

n n

ЗАНЯТТЯ № 8

Тема 1: Запальні та nнезапальні захворювання серця: Неревматичні кардити, кардіоміопатії. nЕтіологія, патогенез, клініка, nлікування.

Тема 2: Найбільш nпоширені вроджені вади серця у дітей.Етіологія, гемодинамічна класифікація, nклініка, ускладненя, покази до nхірургічної корекції

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України  19.07.2005  N 362

ПРОТОКОЛ

діагностики та лікування міокардиту у дітей

ШИФР МКХ-X I40-I41 МІОКАРДИТ

     I40 - Гострий міокардит

     I41.1 - Міокардит при  вірусних  хворобах,  класифікованих  в  інших рубриках

     I40 Гострий  міокардит   -   це   запальне   захворювання   з   інфільтрацією міокарда іммунокомпетентними клітинами.

     ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

Макропреперат серця новонародженого

     Клінічні:

     Діагноз ВРОЖДЕНОГО МІОКАРДИТА є переконливим,  якщо  симптоми серцевої  патології виявляються внутрішньоутробно або в пологовому будинку,  вірогідним - якщо вони виникають в  перші  місяці  життя

дитини без попереднього інтеркурентного захворювання.

     - патологія акушерського анамнезу матері,

     - затримка фізичного розвитку дітей,

     - часті повторні пневмонії у дітей після народження,

     - серцевий горб, розширення меж відносної серцевої тупості,

     - можливо ослаблення тонів серце (необов'язково),

     - ознаки серцевої недостатності, переважно лівошлуночкової.

     Параклінічні:

     - рентгенологічно:        збільшення       кардіоторакального   співвідношення,

     - ЕКГ:  ознаки  гіпертрофії міокарда лівого шлуночка і лівого передсердя,   порушення   ритму,   подовженя   QT   та    процесів

реполярізації,

     - ЕхоКГ:  ділатація порожнини лівого шлуночка  і  гіпертрофія його стінок, зниження показників скоротливої здатності міокарда.

 Визначення торако-кардіального індексу

   Діагноз НАБУТОГО МІОКАРДИТА у дітей розглядаються у випадках, коли ураження міокарда виникають на терені або після  інфекційного

захворювання  (частіше вірусного) і мають в подальшому самостійний перебіг.

     Клінічні:

     - зв'язок   розвитку  міокардиту  з  перенесеною  напередодні гострою вірусною інфекцією,

     - млявість,    слабкість   при   смоктанні   грудей,   щвидка стомлюваність під час годування та грання,

     - кашель,  блювота,  дисфункція  кишок  на фоні видужання від вірусної інфекції,

     - блідість шкіри, ціаноз носо-губного трикутника,

     - тахікардія,

     - зміщення меж відносної серцевої тупості,

     - послаблення I тону,

     - можливий систолічний шум над верхівкою серця,

     - ознаки   лівошлуночкової   або   тотальної    недостатності кровообігу.

     Параклінічні:

     - рентгенологічно:        збільшення       кардіоторакального співвідношення,

     - прискорення ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз, підвищення рівня сіалових кислот, серомукоїда, С-реактивного білка,

     - ЕКГ:  зниження  вольтажу  комплексів  QRS в перші 2-3 тижні захворювання,  в подальшому -  порушення  процесів  реполярізації,

    перевантаження   лівого  шлуночка,  можливо  -  атріовентрикулярна блокада, порушення ритму;

     - ЕхоКГ:  ділатація  порожнини лівого шлуночка,  рідше лівого передсердя і правого шлуночка,  зниження  показників  насосної  та    скоротливої функції міокарда.

     ЛІКУВАННЯ

     Госпіталізація.

     - Ліжковий  режим  в  гострому   періоді,   тривалість   його обумовлюється тяжкістю кардиту:  при середньотяжких формах - від 3

до 5 тижнів, при тяжких - 8 тижнів і більше.

     - Повноцінна  дієта.  В  гострому періоді необхідно виключити харчові  продукти,  які  викликають   збудження   серцево-судинної

системи: каву,  міцний  чай,  жарені  блюда,  хрін,  часник та ін. Збагачення дієти калієм  (ізюм,  курага,  горіхи,  банани,  печена

картопля,  гречана крупа, ін.). Обмеження хлоріду натрія та рідини при серцевій недостатності.

     - Етіотропне  лікування  -  противірусні  та антибактеріальні препарати.

     - Нестероїдні протизапальні засоби.

     - При тяжкому гострому міокардиті,  при хронічному міокардиті з  ознаками  серцевої  недостатності  та  міокардитах  алергійного

походження - преднізолон внутрішньо 0,8-1,5 мг/кг на добу.

     - При  затяжному  перебігу  міокардита,  рецидивах хронічного міокардита призначаються делагіл або плаквеніл.

     - Засоби   кардіотрофічної   терапії  (панангін,  L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат, фосфаден, АТФ-лонг, ін.).

     - При  серцевій недостатності - серцеві глікозиди (дігоксин), діуретики (фуросемід, ін.), інгібітори АПФ (каптоприл).

ПРОТОКОЛ

діагностики та лікування кардіоміопатій у дітей

ЗАТВЕРДЖЕНО

Наказ МОЗ України   19.07.2005  N 362

ШИФР МКХ-X I42 КАРДІОМІОПАТІЇ

     Кардіоміопатії -   це   захворювання    міокарду    невідомої етіології,  основними  ознаками  яких  є  кардіомегалія та серцева  недостатність.  Розрізняють  два  основних  типа   кардіоміопатій: первинний тип, який представляє собою захворювання серцевого м'язу   з  невідомими  чинниками,  та  вторинний  тип,  при  якому  чинник захворювання  міокарду  відомий  або  пов'язаний з ураженням інших  органів.  Основні  клінічні  прояви  кожної   етіологічної   групи позначені як D - дилятаційна,  R - рестриктивна, H – гіпертрофічна    кардіоміопатія.

     До первинного  типу  кардіоміопатій відносяться:  ідіопатичні кардіоміопатії (D,  R,  H);   сімейні   кардіоміопатії   (D,   H); еозинофільне       ендоміокардіальне       захворювання       (R); ендоміокардіальний фіброз (R).

     До вторинного   типу   кардіоміопатій   можна  віднести  такі ураження серцевого м'язу:  інфекційні (D) - вірусні, бактеріальні,   грибкові, протозойні      кардити;      метаболічні      (D)     - тіреотоксикоз, гіпотіреоз,  феохромоцитома;  спадкові  (D,  R)   - глікогенози,  мукополісахарідози;  дефіцитні  (D)  -  електролітні (гіпокаліємія,  гіпомагніємія  та  аліментарні);   при   системних  захворюваннях (D,  H) - дерматоміозит,  системний червоний вовчак, ревматоїдний  артрит,   склеродермія,   вузликовий   періартеріїт, лейкемія, інфільтрати та гранулеми (D,  R) - амілоїдоз, саркоїдоз, злоякісні новоутворення, гемохроматоз; нейром'язові ураження (D) - м'язова   дистрофія,   міотонічна  дистрофія,  атаксія  Фрідрейха; токсичні  реакції  (D)   -   лікарські   засоби   (доксорубоміцин, сульфаніламіди,  циклофосфан),  радіація,  алкоголь;  захворювання серця пов'язані з вагітністю (D);  ендоміокардіальні фіброеластози  (R);

     I42.0 ДИЛАТАЦІЙНА КАРДІОМІОПАТІЯ

     Дилатаційна кардіоміопатія   -   кардіоміопатія,  для  котро  характерно збільшення лівого та/або  правого  шлуночка,  порушення   систолічної функції, застійна серцева недостатність.

     ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

     Клінічні:

     - недостатності   кровообігу   за    лівошлуночковим    типом (підвищена втомлюваність, задишка, ціаноз, ортопноє, серцева астма, набряк легенів),  потім і за правошлуночковим  типом  (акроціаноз, набухання вен шиї, гепатомегалія, асцит, набряки нижних кінцівок),

     - кардіомегалія,

     - послаблення тонів серця,

     - може бути патологічний  III  тон,  ритм  протодіастолічного галопа,

     - систолічний   шум   відносної   недостатності   мітрального клапана,

     - порушення серцевого ритму та провідності,

     - можливий тромбоемболічний синдром.

 Параклінічні:

     - ЕКГ    зміни:   синусова   тахікардія,   знижений   вольтаж стандартних  відведень,  підвищення  вольтажа  грудних  відведень, гіпертрофія/перевантаження   різних   відділів  серця,  насамперед лівого шлуночка,   дифузні   неспецифічні   зміни   сегменту    ST та зубцю T, порушення ритму та провідності,

     - рентгенологічно:  кардіомегалія,  випуклість  дуги   лівого шлуночка, ознаки венозного застію в судинах малого кола кровообігу і набряку легенів, може з'являтись випіт у плевральній порожнині,

     - ЕхоКГ:      дилятація      камер      серця,     збільшення кінцево-діастолічного  та  кінцево-систолічного  розмірів   лівого шлуночка, дифузне зниження скоротливості, зниження фракцій викиду, скорочення  тощо,  дифузна  гіпокінезія  стінок,   мітральна   або  трикуспідальна регургітація, можливі інтракардіальні тромби, випіт у порожнину перикарда.

  До діагностичних   критеріїв  відноситься  також  відсутність ознак запального процесу  та  відсутність  зв'язку  з  інфекційним    захворюванням.

     ЛІКУВАННЯ

     - Специфічного лікування немає.

     - Проводиться  терапія  серцевої  недостатності:  дігоксин  у малих дозах,  інгібітори АПФ (каптоприл, у підлітків - еналаприл), сечогінні  (фуросемід,  ін.).  При тяжкій серцевій недостатності у відділенні інтенсивної терапії - допамін або добутамін,  стероїдні   протизапальні засоби, оксигенотерапія за показаннями.

     - Лікування серцевих дизритмій за відповідними протоколами.

     - При   порушеннях   мікроциркуляції    та    тенденції    до тромбоутворення  -  гепарин  (100-200  ОД/кг на добу підшкірно або   внутрішньовенно), непрямі антикоагулянти.

     - Використовують   кардіопротекторні   препарати   (панангін, L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат, фосфаден, АТФ-лонг, ін.).

     - При   рефрактерній   серцевій   недостатності  виживаємість пацієнтів пов'язана з трансплантацією серця.

     I42.1 ГІПЕРТРОФІЧНА ОБСТРУКТИВНА КАРДІОМІОПАТІЯ

     Гіпертрофічна обструктивна  кардіоміопатія  -  симетрична  чи асиметрична  гіпертрофія  лівого  шлуночку,  у  більшості випадків більше вражається міжшлуночкова перегородка, ніж стінки шлуночків, з   обструкцією  шляхів  відтоку  від  шлуночків,  як  правило  не  супроводжується  розширенням  порожнини   лівого   шлуночку.   При гіпертрофічній   кардіоміопатії  страждає  насамперед  діастолічне   розслаблення   міокарда.    Вважається    генетично    обумовленим захворюванням.

     ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

     Клінічні:

     - ангінозний больовий синдром,

     - лівошлуночкова  недостатність  (задишка  при  навантаженні, серцева астма, набряк легень),

     - синкопальні стани,

     - систолічний шум обструкції  при  вигнанні  крові  з  лівого шлуночка,

     - підсилений верхівковий поштовх,

     - послаблення тонів серця, може бути IV тон.

     Параклінічні:

     - ЕКГ:   ознаки  гіпертрофії  лівого  шлуночка,  зубець  Q  у відведеннях II,  III,  avF,  V    глибокий,   негативний зубець  T,   5-6   депресія   сегмента  ST,  ознаки  гіпертрофії  лівого  передсердя,  можливі порушення серцевого ритму та провідності,

     - рентгенологічно   може   бути  вибухання  лівого  шлуночка, відсутність талії серця, розширення лівого передсердя,

     - ЕхоКГ   (має   провідне   значення):   гіпертрофія   стінок шлуночків,  збільшення  порожнини  лівого  передсердя,  збільшення   фракції   вигнання,   порушення   діастолічної  функції  серця  та вимірювання градієнту тиску за даними допплєрографії.

     ЛІКУВАННЯ

     - Обмеження фізичного навантаження,  яке підсилює гіпертрофію міокарда та градієнт тиску.

     - Бета-адреноблокатори (пропранолол орально  0,5-2  мг/кг  на добу у 2-4 приймання).

     - Можливе  використання   антагонистів   кальцію   (верапаміл орально 4-10 мг/кг/ на добу у 3 приймання,  після 5 років по 80 мг    кожні 6-8 годин).

     - Серцеві    глікозиди    та    інші   кардіотонічні   засоби протипоказані.

     - Показана вторинна профілактика інфекційного ендокардиту.

     - При порушеннях серцевого ритму - відповідне лікування.

     - При серцевій недостатності - інгібітори АПФ та діуретики.

     - При обструктивній кардіоміопатії з градієнтом  тиску  понад 45 мм  рт.  ст.,  неефективністі  консервативної  терапії показано    кардіохірургічне лікування.

     I42.2 ІНША ГІПЕРТРОФІЧНА КАРДІОМІОПАТІЯ

     Інша гіпертрофічна кардіоміопатія - симетрична чи асиметрична гіпертрофія   лівого   шлуночку,   у   більшості  випадків  більше   вражається міжшлуночкова перегородка,  ніж стінки  шлуночків,  без обструкції   шляхів   відтоку   від   шлуночків,   як  правило  не   супроводжується  розширенням  порожнини   лівого   шлуночку.   При гіпертрофічній  КМП  страждає  насамперед діастолічне розслаблення    міокарда. Вважається генетично обумовленим захворюванням.

     ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

     Клінічні:

     - ангінозний больовий синдром,

     - лівошлуночкова  недостатність  (задишка  при  навантаженні, серцева астма, набряк легень),

     - синкопальні стани.

     Параклінічні:

     - ЕКГ:  ознаки  гіпертрофії  лівого  шлуночка,  зубець  Q   у відведеннях II,  III,  avF,  V 5-6 глубокий,  негативний зубець T,   депресія  сегмента  ST,  ознаки  гіпертрофії  лівого   передсердя, можливі порушення серцевого ритму та провідності,

     - рентгенологічно  може  бути  вибухання   лівого   шлуночка, відсутність талії серця, розширення лівого передсердя,

     - ЕхоКГ   (має   провідне   значення):   гіпертрофія   стінок шлуночків,  збільшення  порожнини  лівого  передсердя,  збільшення   фракції вигнання,  порушення діастолічної функції серця за  даними    допплєрографії.

     ЛІКУВАННЯ

     - Обмеження фізичного навантаження,  яке підсилює гіпертрофію міокарда та градієнт тиску.

     - Серцеві    глікозиди    та    інші   кардіотонічні   засоби протипоказані.

     - Показана вторинна профілактика інфекційного ендокардиту.

     - При  порушеннях  серцевого  ритму  -  відповідне  лікування (аміодарон, ін.).

     - При серцевій недостатності - інгібітори АПФ, діуретики.

     I42.5 РЕСТРИКТИВНА КАРДІОМІОПАТІЯ

     Рестриктивна кардіоміопатія (інша рестриктивна кардіоміопатія   I42.5)   -  інфільтративне  або  фіброзне  ураження  міокарда,  що  характерізується  рігідними,  непіддатливими  стінками  шлуночків, зменшенням  наповнення і зниженням діастолічного об'єму одного або   обох  шлуночків  з  нормальною  чи  майже  незмінною   систолічною функцією   та   товщиною   стінок.   Основу  захворювання  складає   розповсюджений інтерстиціальний фіброз,  а порушення  діастолічної функції    є   основним   гемодинамічним   проявом   рестриктивної   кардіоміопатії.

     Виділяють також     ендоміокардіальний     фіброз    (I42.4), фіброеластоз ендокарда новонароджених  та  дітей  молодшого  віку,   ендоміокардіальну  (еозинофільну) хвороба (I42.3) чи еозинофільний ендокардит Леффлера, а також облітеруючу кардіоміопатію.

     ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

     Клінічні:

     - клінічна   кратина   схожа   на   клініку   констриктивного перикардиту,  причому можуть бути і порушення скоротливості лівого   шлуночка,

     - в залежності від переважання типа ураження (правого, лівого шлуночків або обох шлуночків),  спостерігається відповідна картина     правошлуночкової,  лівошлуночкової або  бівентрикулярної  серцевої недостатності),

     - можуть бути порушення ритму, тромбоемболічний синдром.

     Параклінічні:

     - ЕКГ:  зниження  вольтажа   зубців,   порушення   ритму   та провідності,

     - на рентгенограмі  збільшення  відділів  серця  помірне  або відсутне,

     - ЕхоКГ:  відповідні зміни ехоанатомії,  діагностика порушень діастолічної  функції та скоротливості міокарда,  можливий випіт у   порожнину перикарда.

     ЛІКУВАННЯ

     - Обмеження фізичного навантаження.

     - Серцеві    глікозиди    та    інші   кардіотонічні   засоби протипоказані.

     - При порушенні розслаблення міокарда доцільним є призначення антагоністів кальцію (верапаміл, ніфедіпін).

     - При  порушеннях  серцевого  ритму  -  відповідне  лікування (аміодарон, ін.).

     - При   серцевій   недостатності   -   відповідне   лікування (діуретики тощо).

     МКХ I42.7 КАРДІОМІОПАТІЯ ВНАСЛІДОК ДІЇ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ  ТА    ІНШИХ ЗОВНІШНІХ ФАКТОРІВ

     Токсичні кардіоміопатії, що викликані ліками:

     - антрацикліновими антибіотиками;

     - фенотіазінами та антидепресантами;

     - хлорохіном;

     - циклофосфамідом;

     - парацетамолом;

     - резерпіном;

     - кокаїном;

     - амфетамінами;

     - 5-фторурацилом;

     - альфа-інтерфероном;

     - катехоламінами;

     - глюкокортикостероїдами;

     - сполуками сурми, свинцю;

     - солями літію;

     - еметином;

     - фенотіазиновими сполуками;

     - хінідіном;

     - барбітуратами.

     Інші токсичні кардіоміопатії:

     кобальтова кардіоміопатія;

     Кардіоміопатії, викликані дією фізичних факторів:

     - теплового;

     - гіпотермія;

     - іонизуюче випромінення.

     ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

     Клінічні:

     - застійна серцева недостатність,

     - кардіалгії,

     - кардіомегалія,

     - порушення ритму та провідності,

     - патологічний III тон (трехчлений ритм галопу),

     - можливі тромбоемболічні ускладнення.

     Параклінічні:

     - ЕКГ:   порушення   ритму  та  провідності,  гіпертрофія  та перенавантаження лівого шлуночка, глибокі зубці Q та депресія ST в   відведеннях I, AVL, V , V   5   6

     - Рентгенологічно кардіомегалія, ознаки венозного застою.

     - ЕхоКГ:  дилятація  порожнин  серця,   особливо   -   лівого шлуночка, зниження ударного об'ему серця, фракція викиду, відносна     недостатність мітрального клапана тощо.

     ЛІКУВАННЯ

     - Усунення  етіологічного  чинника  (припинення  контакту   з токсином чи іншим зовнішнім фактором).

     - Лікування   серцевої    недостатності    (за    відповідним протоколом).

     - Лікування порушень ритму  та  провідності  (за  відповідним протоколом).

     - Метаболічна терапія (дімефосфон,  рібоксін,  калію  оротат, солкосеріл,  кверцитін,  магне-B6,  L-карнітіна хлорід, мілдронат,  кардонат,  неотон фосфокреатінін,  панангін або аспаркам, цитохром С, фосфаден, АТФ-лонг тощо).

     I43.1 КАРДІОМІОПАТІЯ ПРИ МЕТАБОЛІЧНИХ ПОРУШЕННЯХ

     E85. Амілоїдоз

     Амілоїдна хвороба серця

     ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

     Клінічні:

     - застійна серцева недостатність,

     - кардіалгії,

     - низький артеріальний тиск, ортостатична гіпотензія,

     - систоличний  шум  регургітації   над   атріовентрикулярними клапанами,

     - перикардіальний випіт,

     - дизритмії, раптова смерть.

     Параклінічні:

     - ЕКГ:  низький  вольтаж  без  змін реполяризації,  порушен  ритму й провідності,  синдром слабкості синусового вузла,  глибокі   патологічні зубці Q, ознаки гіпертрофії відділів серця.

     - ЕхоКГ:  потовщення  стінок  шлуночків   та   міжшлуночкової  перетинки,  нормальний  розмір  лівого  шлуночка під час діастоли,   посилення ехогенності міокарду,  його зернистий вигляд  (амілоїдні гранули),   зниження   амплітуди   руху  стінок  лівого  шлуночка,    збільшення маси лівого шлуночка, перикардіальний випіт.

     - Радіоізотопна   діагностика   за  допомогою  міченого  I Р-компонету амілоїду: значне підвищення індикадора в міокарді.

     - Прижиттєва біопсія ясен,  язика,  міокарду,  прямої  кишки, підшкірно-жирової   клітковини.  Фарбування  препаратів  проводять   конго-червоним або тіофлавіном T/S, гістологічні зрізи інкубують в розчині KMnO .

     Допоміжні клінічні  крітерії  -  діагностика генералізованого процесу

     - Ураження шкіри - синдром Рейно, геморагічний синдром, висип у  вигляді  папул,  вузелків,  щільних   плям,   кропив'янка,   що   супроводжується пруриго.

     - Ураження опорно-рухового апарату -  артралгії,  дефігурація суглобів,  синдром карпального канала, "пружинного пальця", амімія   внаслідок відкладання  амілоїду  в  мімічних  м'язах,  патологічні переломи.

     - Ураження язика - макроглоссія, відбитки зубів на язику.

     - Амілоїдоз     дихальних     шляхів:     трахеобронхіальний, паренхіматозні  вузли,  дифузний  альвеоло-септальний   амілоїдоз,   медіастинальна аденопатія.

     ЛІКУВАННЯ

     - Лікування   основного  захворювання  згідно  з  відповідним     протоколом.

     - Лікування   захворювання,   що   призвело   до   вторинного амілоїдозу,  згідно   з   відповідним   протоколом   (туберкульоз,   остеомієліт,   неспецифічний   виразковий  коліт,  хвороба  Крона, періодична  хвороба,   ревматоїдний   артрит,   лімфогранулематоз,   системний червоний вовчак).

     - Лікування   серцевої    недостатності    (за    відповідним протоколом).

     - Корекція порушень  ритму  та  провідності  (за  відповідним протоколом).

     - Метаболічна терапія (дімефосфон,  рібоксін,  калію  оротат, солкосеріл,  кверцитін,  магне-B6,  L-карнітіна хлорід, мілдронат,   кардонат,  неотон фосфокреатінін,  панангін або аспаркам, цитохром С, фосфаден, АТФ-лонг тощо).

     I43.0 КАРДІОМІОПАТІЯ    ПРИ   ІНФЕКЦІЙНИХ   ТА   ПАРАЗИТАРНИХ  ХВОРОБАХ, КЛАСИФІКОВАНИХ В ІНШИХ РУБРИКАХ

     A36.8 Інша дифтерія

     Кардіоміопатія, викликана дифтерійним токсином

     Виділяють ранні  ураження  серця  -  з 4-5 доби до 2-го тижня захворювання та пізні ураження  -  з  2-го  тижня  до  6-го  тижня     захворювання.

     ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ РАННЬОГО УРАЖЕННЯ СЕРЦЯ

     Клінічні:

     - слабкість,

     - запаморочення,

     - колапс,

     - зниження артеріального тиску,

     - гостра серцева недостатність,

     - порушення     ритму     й     провідності     з    нападами Морганьї-Адамса-Стокса,

     - тріада Молчанова (блювота, біль в епігастрії, ритм галопу).

     Параклінічні:

     - ЕКГ:    синусова    тахікардія,   що   змінюється   стійкою брадикардією,  порушення провідності,  частіше - повна AV-блокада,   порушення реполяризації,

     - ЕхоКГ:  систолічна   та   діастолічна   дисфункція   лівого шлуночка.

     ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ ПІЗНЬОГО УРАЖЕННЯ СЕРЦЯ

     Клінічні:

     - кардіалгії,

     - серцебиття,

     - серцева недостатність.

     Параклінічні:

     - ЕКГ:   порушення   ритму    у    вигляді    екстрасистолії, пароксизмальної    суправентрикулярної    тахікардії,    порушення    провідності різного рівня, порушення реполяризації,

     - ЕхоКГ:      зниження     фракції     викиду,     підвищення кінцево-діастолічного об'єму, зниження систолічного індексу.

     ЛІКУВАННЯ

     - Суворе дотримання ліжкового режиму.

     - Лікування дифтерії згідно відповідного протоколу.

     - Лікування   серцевої    недостатності    (за    відповідним протоколом).

     - Корекція порушень  ритму  та  провідності  (за  відповідним протоколом).

     - Метаболічна   терапія   (L-карнітіна   хлорід,   мілдронат, кардонат тощо).

     I43.2 КАРДІОМІОПАТІЯ ПРИ РОЗЛАДАХ ХАРЧУВАННЯ

     Кардіоміопатія при розладі харчування БДУ(E63.9+)

     E63.9 - недостатність харчування, неуточнена

     Кардіоміопатія, пов'язана з недостатністю вітаміна B

     ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:

     Клінічні:

     - слабкість,

     - головний біль,

     - порушення сну,

     - задишка,

     - серцебиття,

     - парестезії, біль в кінцівках,

     - набряки,

     - слабкий пульс,

     - ритм галопу,

     - систолічний шум на верхівці,

     - збільшення пульсового тиску.

     Параклінічні:

     - ЕКГ:   синусова   тахікардія,   зміни   кінцевої    частини    шлуночкового комплексу.

     КАРДІОМІОПАТІЯ, ПОВ'ЯЗАНА   З  БІЛКОВО-ЕНЕРГЕТИЧНОЮ   НЕДОСТАТНІСТЮ

     ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:

     Клінічні:

     - схуднення,

     - блідість шкіри, трофічні її зміни,

     - слабкість,

     - набряки,

     - зниження артеріального тиску,

     - рідкий, малий пульс,

     - кардіомегалія,

     - ортостатичний колапс.

     Параклінічні:

     - ЕКГ:   синусова   брадикардія,   зміни   кінцевої   частини шлуночкового комплексу,  пароксизмальні порушення ритму, що можуть    стати причиною раптової смерті,

     - ЕхоКГ:   зниження  ударного  об'єму,  кінцево-діастолічного тиску; фракції викиду.

     ЛІКУВАННЯ:

     - Корекція   дефіциту   вітамінів,    дієтотерапія,    згідно відповідним протоколам.

     - Лікування   серцевої    недостатності    (за    відповідним протоколом).

     - Метаболічна терапія (дімефосфон,  рібоксін,  калію  оротат, солкосеріл,  кверцитін,  магне-B6,  L-карнітіна хлорід, мілдронат, кардонат,  неотон фосфокреатінін,  панангін або аспаркам, цитохром С, фосфаден, АТФ-лонг тощо).

     I43.8 КАРДІОМІОПАТІЇ  ПРИ  ІНШИХ  ХВОРОБАХ,  КЛАСИФІКОВАНИХ В    ІНШИХ РУБРИКАХ

     E05. Тиреотоксикоз

     Тиреотоксична хвороба серця (кардіоміопатія)

     ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:

     Клінічні

     - схуднення,

     - підвищений апетит,

     - пітливість,

     - м'язова слабкість,

     - роздратованість,

     - безсоння,

     - тремор кінцівок,

     - схильність до діареї,

     - очні симптоми,

     - претибіальна мікседема,

     - вітіліго,

     - серцебиття,

     - кардіалгії,

     - задишка,

     - підвищення систолічного й пульсового тиску,

     - посилення серцевого поштовху,

     - високий пульс, що скаче,

     - короткий систолічний шум вигнання на верхівці серця.

     Параклінічні

     - ЕКГ-ознаки:  синусова  тахікардія,  напади  пароксизмальної надшлуночкової тахікардії,  збільшення амплітуди зубця Р,  у дітей   рідко - миготлива аритмія, можлива АВ блокада I ступеня,

     - ЕхоКГ:  можлива  гіпертрофія  лівого  шлуночка,  збільшення фракції викиду,

     - ультразвукове дослідження щитовидної залози:  зміни розміру та ехоструктури щитовидної залози,

     - лабораторні  дослідження:   збільшення   рівнів   T ,   T , 3     4 зменшення рівня ТТГ.

     ЛІКУВАННЯ

     - Тиреостатична терапія за відповідним протоколом.

     - бета-адреноблокатори:     пропранолол    0,01-0,02    мг/кг внутрішньовенно повільно,  0,5-5 мг/кг добу всередину 3-4 рази  на   добу.

     - При нападах пароксизмальної тахікардії бета-адреноблокатори комбінують з дигоксіном:  доза насичення 0,05 мг/кг впродовж доби;   вводять по 0,2-0,5 мл 0,025%  розчину внутрішньовенно  повільно  з 2-3 мл панангіна,  25 мг кокарбоксилази у 20 мл 10% глюкози 3 рази    через 8 годин.

НЕРЕВМАТИЧНІ КАРДИТИ

Неревматичні кардити – це група nнеспецифічних захворювань серця запального характеру, які є потенційно nзворотніми з переважним ураженням міокарда і можливістю поширення процесу на nвсі оболонки, повя”заних з інфекцією, внаслідок безпосередньої інвазії в nміокард або впливу токсинів, алергенів.

Актуальність: частота кардитів за даними різних nавторів варіабельна, що пов”язано з особливістю клінічних проявів,часто вони nмаскуються під респіраторні інфекції чи nвегетодистонії, які проявляються лише тахікардією чи кардіалгією.

За даними nаутопсії визначається від 3 – 8 % (окремі дані nі до 21 %).

В останні роки nспостерігається тенденція до збільшення кількості хворих на цю паталогію, що в nбільші мірі пов”язано з покращенням діагностики і зокрема розширенням ЕхоКС, nдоплерокардіографії. До 10 % хворих на ГРВІ мають ознаки кардиту.

Етіологія: на першому nмісці за даними літератури серед етіологічних чиників є віруси: ЕСНО, Коксакі А і В, рідше грипу, nаденовіруси, поліомієліту, кору, вітряної віспи nта ін.;

– nбактерії, рідше спричинюють кардити;

– nвіруси + бактерії, на фоні вогнищ хронічної інфекції в носогорлі;

– nгрибки – рідко;

– nалергічні реакції на щеплення, харчові, медикаментозні алергени (пеніцілін, nсульфаніламіди);

– nтоксичні впливи – дифтерія, ботулізм;

– nаутоімунні реакції;

– nневизначені фактори (ідіопатичні).

ПАТОГЕНЕЗ КАРДИТІВ

Вплив етіодогічного чинника на кардіоміоцит сприйнятливого міокарду

Виділення медіаторів запалення

Деструкція уражених клітин

Запалення в міокарді – ураження ендоперикарду

Імунопатологічні реакції сповільненого типу з утворенням імунних комплексів

Гіперкоагуляція – порушення nмікроциркуляції

Склерозування кардіоміоцитів та (чи) провідникової системи серця

Аутоагрегація (при підгострих, хронічних)

Аритмії, серцева недостатність

Патогенез:

У винекненні nкардитів мають значення і преморбідні чинники: паталогія вагітності (гестози, nневиношування, дія шкідливих агентів); аномалії конституції, алергози, nімунодепресивні стани, описані випадки сімейних кадитів.

Етіологічний nчиник проникає в кардіоміоцит сприйнятливого міокарду, спричиняє виділення nмедіаторів запалення з послідуючою деструкцією уражених клітин і виходом nлізосомальних ферментів у міжклітинний простір з розвитком запалення, що nспричиняє порушення мікроциркуляції, агрегацію тромбоцитів з розвитком nмікротромбозів, що знову ж таки викликає некроз клітин, а їх уламки запускають nуже процеси аутоагресії, спричиняють синтез аутоантитіл до власних nкардіоміоцитів при тривалих процесах. Крім того, віруси спричиняють і nімунопатологічні прцеси в міокарді у вигляді реакцій сповільненого типу з nутворенням імунних комплексів, які nсприяють збільшенню кількості Т-лімфоцитів, появі клітинних інфільтратів nу стінках судин, стромі міокарда. Проліферативні зміни частіше виникають у старших nдітей, що може викликати ураження провідниковоїої системи з розвитком nаритмій, порушенням провідності в міокарді, прогресуванням серцевої nнедостатності.

Морфологічні зміни nхарактеризуються кардіомегалією, гіпертрофією міокарда шлуночків, більше nлівого, ураженням папілярних м”язів, хорд, клапанів, пристінкового ендокарду, nпотовщенням листків перикарду.

Мікроскопічно виділяють :

– nзапально-інфільтративний;

– nдистрофічний – вроджені кардити переважно;

– nз переважним ураженням коронарних судин;

– nз переважним ураженням провідникової системи;

– nзмішані варіанти.

КЛАСИФІКАЦІЯ НЕРЕВМАТИЧНИХ КАРДИТІВ
nЗА А.І. СУКАЧОВОЮ (1978)

За часом виникнення: природжені: ранні та пізні; набуті

За етіологією: вірусні, nбактеріальні, ідіопатичні,

пов”язані з алерозами, nпов”язані з дією токсинів

За nпатогенезом : інфекційно- алергічні, nтоксично- алергічні,

токсині, алергічні, nвнаслідок інвазії вірусів n(бактерій) в міокард

За nважкістю : легкі, середньої nтяжкості, тяжкі

За nклінічними варіантами: з вираженими nклінічними

nпроявами: больовий, nаритмічний, змішаний,

з перевагою nсерцевосудинної недостатності

без виражених клінічних проявів (малосимптомний)

За nперебігом: гострий ( до 3-х міс.) підгострий ( до 12 міс. ) . хронічний (понад 12 міс.):

nбезперервнорецидивуючий, рецидивуючий . nпервинно-хронічний

За nактивністю процесу: активний 1, ІІ, ІІІ ступінь;

неактивний

За ступенем розладу кровообігу: І а,б; ІІ а,б; ІІІ

За прогнозом: сприятливий: кардіосклероз, одужання,

несприятливий: nзлоякісний,прогресуючий перебіг

КРИТЕРІЇ НЕРЕВМАТИЧНИХ nКАРДИТІВ У ДІТЕЙ, ЗАПРОПОНОВАНІ НЬЮ-ЙОРКСЬКОЮ АСОЦІАЦІЄЮ КАРДІОЛОГІВ

1 – наявність доказів клінічного або nлабораторного інфікування;

2 – nномотопні зміни ритму (тахі-, брадикардія);

3 – nослаблення 1 тону;

4 – nпорушення ритму та ритм галопу;

5 – nпатологічні зміни ЕКГ (порушення ритму та процесів реполяризації);

6 – підвищення рівня ЛДГ1 / ЛДГ2 понад 1;

7 – клінічно та інструментально nкардіомегалія;

8 – застійна серцева недостатність

Наявність 3 із nнаведених ознак вказує на вірогідний діагноз кардиту

Діагностичні критерії:

Ранній вродженний кардит (фіброеластоз)

Формується в nсередньому триместрі вагітності під впливом шкідливих чинників; кардіомегалія nпри народженні і швидке її наростання;

раннє формування nсерцевого горба;

прогресування nлівошлуночкової серцевої недостатності, рефрактерної до терапії; затримка nфізичного та психомоторного розвитку;

ЕКГ – високі зубці R, вкорочення nсегменту QRS, стійка тахікардія з тенденцією до наростання

ЕхоКС – гіпертрофія лівого шлуночка з послідуючою його дилятацією, та nзбільшення лівого передсердя, зони акінезії лівого шлуночка, порушення FV лівого nшлуночка. n

Прогноз неблагоприємний.

МАКРОПРЕПАРАТ ФІБРОЕЛАСТОЗУ МІОКАРДА

nРентгенграма пацієнта з фіброеластозом

Пізній вроджений кардит

Формується у nтретьому триместрі вагітності при дії шкідливих чинників.

Часто передчасні пологи, перинатальна nгіпотрофія, яка прогресує;

стійкі аритмії від народження;

кардіомегалія nвиражена помірно,

можлива і право- nі ліво-шлуночкова серцева недостатність;

ЕКГ- вольтаж nзубців зниженний, різноманітні аритмії і порушення провідності, які купуються nмедикаментозно;

ЕхоКГ – помірна nдилятація лівого шлуночка, гіпокінезія його стінок, без морфологічних змін nстінки

Гострий набутий кардит

Початок nпов”язаний безпосередньо із дією етіологічного чиннника, вірусної інфекції, nпісля введення сироватки, ліків, алергічної реакції, загострення хронічної nінфекції;

Блідість, nкволість, зниження апетиту, задишк у nстарших дітей кардіалгії, серцебиття;

розширення меж nсерця, ослаблення верхівкового поштовху; послаблення тонів серця, аритмії; nм”який систолічний шум на верхівці; зниження артеріального тиску;

ознаки серцевої недостатності за nлівошлуночковим типом;

ЕКГ – зниження вольтажу зубців, порушення nпровідності, аритмії;

ЕхоКС – міокард дифузно чи вогнищево nущільнений,розходження листків перикарду,можливий аипіт в перикард;

гострофазові показники, як правило, в межах nнорми;

підвищення рівня nЛДГ₁ЛДГ₂, креатинфосфокінази

n
n

Залежно від nтого, переважають кардіалгії, аритмії чи ознаки серцевої недостатності, nвиділяють клінічні.

Підгострий nкардит

Проявляється nчерез 3 – 4 міс. після перенесеного гострого або вияв-ляється випадково; nнеприємні відчуття, перебої в роботі серця, серцебиття, періодичні кардіалгії,

помірна кардіомегалія, переважно за рахунок nлівого шлуночка, послаблення тонів серця, аритмії, функціональний систолічний nшум; помірні ознаки серцевої недостатності,

ЕКГ – аритмії, порушення провідності, ознаки nгіпоксії міокарду,

ЕхоКС – ознаки nСН, гіпокінезія лівого шлуночка

Хронічний кардит

Частіше nвиявляється як первинно-хронічний з ознаками хронічної лівошлуночкової nнедостатності, можливий розвиток після перенесеного гострого чи підгострого, nтриває дпонад 12 – 18 міс.

Наростаюча серцева недостатність на фоні nкардіомегалії різного ступення, тахі-брадикардія, ослаблення серцевих nтонів;

затримка фізичного розвитку;

серцевий горб; nенцефалопатія, анемія, зниження імунологічної резистентності,

ЕКГ – аритмії, порушення ритму, nдизметаболічні та гіпоксичні зміни в міокарді; гіпертрофія лівого шлуночка;

ЕхоКС – розширення nпорожнини лівого шлуночка, зниження скоротливої функції міокарду – nдилята-ційний; рідше розвива-ється гіпертрофічний варіант кардиту з nгіпертрофією стінки лівого шлуночка і зменшенням фракції викиду

Серцевий горб при хронічному кардиті

КРИТЕРІЇ ОЗНАК СЕРЦЕВОЇ НЕДОСТАТНОСТІ

І а nступінь

доклінічна скарг немає;

ЕхоКС – помірне зменшення фракції nвикиду і збільшення кінцевого діастолічного об”єму

І б nступінь

при фізичному навантаженні: nтахікардія, задишка, втомлюваність при смоктанні

ЕхоКС – nбільше виражені попередні зміни

ІІ а nступінь

задишка в спокої, число дихань nперевищує вікову норму до 50%, тахікардія, пульс перевищує норму на 10-15%, nпечінка +3см або в межах вікової норми

ЕхоКС – nзастій в обох колах кровообігу

ІІ б nступінь

виражена задишка; ЧД > 50-70%, nзастій в обох колах кровообігу, тахікардія, пульс > 15-25% кардіомегалія, гепатомегалія, nасцит, застійні хрипи в легенях – напади серцевої астми

ІІІ ступінь n

дистрофічна, тотальна глибока nнедостатність;

виражені набряки, анасарка, nкардіомегалія, серцева астма, виснаження дитини

ЕхоКС – nрізке зниження фракції викиду

Критерії важкості кардитів

Легкий ступінь

Зустрічається рідко, у старших дітей, помірна тахі nаритмія, А\Т в нормі, ліва межа серця до 1 см. Виходить за межі норми, ознаки серцевої nнедостатності клінічно відсутні або СН I

Середній ступінь

Більш вираженні кардіалгії, поєднання з nтахіаритміями, верхівковий поштовх розлитий, послаблений, кардіомегалія, nослаблення тонів серця, серцева недостатність II а чи II б ст.

Важкий ступінь

Частіше на першому році життя, змішаний варіант з nознаками вираженої серцевої недостатності II б чи III ст.

ЛІКУВАННЯ КАРДИТІВ

Режим Тривалість nліжкового режиму визначається ступенем кардіомегалії та серцевої недостатності, nможе складати 2 – 6 тижнів, зпоступовим його розширенням

Дієта Стіл № 10, nспоживання солі і рідини визначається ступенем серцевої недостатності, nвиключать екстрактивні та гострі продукти, замінябчи їх на калійвмісні та nбагаті на вітаміни

Патогенетична терапія

При гострих nкардитах:глюкокортикоїди (преднізолон 0,5 – 1,5 мг/кг) 2 – 4 тижні, при nсередньо- та важкому перебігу з поступовою їх відміною

– нестероїдні nпротизапальні (аспірин 100 мг/кг, вольтарен 2 – 3 мг/кг, індометацин 2,5 – 3 nмг/кг) протягом 4 тижнів поступово зменшуючи дозу ще 2-3 тижні

При гострих і nхронічних: хінолінові похідні (делагіл 5 мг/кг, плаквеніл 8 мг/кг) протягом 4-6 nміс., тоді зменшують до 0,5 дози і дають роками, нестероїдні протизапальні n- за схемою при гострих кардитах

-антибактеральна терапія показана тільки при nбактеріальних кардитах з високим ступенем активності

– кардіотропні nзасоби (АТФ, фосфаден, оротат калію, панангін, аспаркам, рибоксин, мілдронат, nкарнітину гідрохлорид, браніджен, біокарн, карнітор) 1 -1,5 міс.

Симптоматична терапія

При серцевій недостатності серцеві глікозиди (строфантин 0,012 мг/кг, nдігоксин в підтримуючій дозі 0,01 – 0,02 мг/кг), сечогінні ( лазікс 1- 3 мг/кг, nверошпірон 1-3 мг/кг, гіпотіазид 2-5 мг/кг),

периферичні вазодилятатори (фентоламін 2 мг/кг, каптоприл 0,5-1 мг/кг, nантикоагулянти (гепарин 100 од/кг), nантиагреганти ( курантіл 2,5 – 3 мг/кг), антиаритмічні (анаприлін, nобзідан – 1,0 – 2,0 мг/кг)

СУЧАСНІ УЯВЛЕННЯ ПРО МІОКАРДИТ: ВИЗНАЧЕННЯ, nКЛАСИФІКАЦІЯ, СТАНДАРТИ ДІАГНОСТИКИ ТА ЛІКУВАННІ

В.М. КОВАЛЕНКО, професор, доктор медичних наук, заслужений діяч науки і nтехніки України, лауреат Державної премії України, член-кореспондент АМН nУкраїни, директор Інституту кардіології імені М.Д. Стражеска. завідувач кафедри nтерапії та ревматології НМАПО імен П.Л. Шупика; Д.В. РЯБЕНКО, доктор медичних nнаук, старший науковий співробітник Інституту кардіології імені М.Д. Стражеска nАМН України

Вивчення міокардиту розпочали в другій половині XIX ст. Тоді вважали, що основними ознаками цього nзахворювання є інфекційний генез, запалення серцевого м’яза й гострі судинні nпорушення. Проблемі міокардиту присвячено багато клінічних та експериментальних nдосліджень. Однак дотепер чимало питань остаточно не вирішено, а проблема nміокардиту є однією з найактуальніших у клініці некоронарогенних захворювань nсерця.

Поширеність міокардиту становить близько 20% nусіх некоронарогенних уражень серця та 5—11% усіх захворювань серцево-судинної nсистеми. Останніми роками відзначено зростання захворюваності на міокардит, що nзумовлено, з одного боку, впровадженням у клінічну практику нових nдіагностичних методів. З іншого боку, збільшення кількості хворих на міокардит nпов’язують зі зміною реактивності організму, неправильним і несвоєчасним nзастосуванням медикаментозних засобів, невиправданою імунізацією та частою nреімунізацією населення, що призводить до його алергізації, а також глобальною nзміною навколишнього середовища.

Специфічність nетіологічного чинника найчастіше має значення лише в гострій стадії міокардиту. Надалі клінічні прояви й перебіг цього захворювання більшою мірою зумовлені імунними й автоімунними реакціями, практично не nпов’язаними з конкретним етіологічним чинником, і безпосередньо процесами nзапалення-розрішення

Міокардит — nушкодження серцевого м’яза запального характеру, спричинене безпосереднім або nопосередкованим через імунні механізми впливом інфекції, паразитарної або nпротозойної інвазії, хімічних і фізичних чинників, що виникає в разі nалергійних, автоімунних захворювань і трансплантації серця.

ЕТІОЛОГІЯ

Запальні ушкодження міокарда можуть виникати nза будь-яких інфекційних захворювань і в осіб практично будь-якого віку, навіть nу немовлят. Етіологія міокардиту різноманітна. Причиною його розвитку можуть nбути бактерії, рикетсії та спірохети, найпростіші, гриби, гельмінти. nМіокардити можуть розвиватися при трихінельозі, клостридіальній бактеріемії, nбруцельозі. Ушкодження серцевого м’яза й розвиток міокардиту можуть nвідбуватися внаслідок впливу лікарських засобів (антибіотиків, сульфаніламідів, nтрициклічних антидепресантів, препаратів, які містять сурму, парацетамол і т. nд.), застосування сироваток і вакцин, різних кардіотоксичних впливів, nдефіцитних станів. Відомі випадки розвитку міокардиту після укусу скорпіона, nпавука та змій, при дифузних захворюваннях сполучної тканини, бронхіальній nастмі, уремії і т. д. Однак найчастішою причиною розвитку міокардиту в nбільшості країн світу є вірусна інфекція.

МЕХАНІЗМИ МІОКАРДІАЛЬНОГО УШКОДЖЕННЯ

Механізми ушкодження серцевого nм’яза при міокардиті різноманітні й можуть бути зумовлені такими чинниками:

· nбезпосередньою цитопатичною дією збудника, який локалізується nабо всередині кардіоміоцита (віруси, рикетсії, трипаносоми), або в інтерстиції n(патогенні бактерії);

· nвпливом токсинів, які виділяються збудниками nбезпосередньо в серце або досягають його гематогенним шляхом (дифтерійний міокардит, nстрептококова або стафілококова інфекція, що супроводжується інфекційно-токсичним шоком);

· nушкодженням ендотелію дрібних вінцевих артерій із розвитком nкоронариту (рикетсіози);

· імунними й автоімунними nреакціями.

КЛАСИФІКАЦІЯ

На VI nКонгресі кардіологів України (Київ, 2000) прийнято класифікацію міокардитів, в nоснову якої покладено термінологію, що відповідає МКХ-10, із доповненнями до nклінічного застосування.

Відповідно до цієї nкласифікації, виділяють:

I. Гострий міокардит

а) nзі встановленою етіологією 140, 141 (інфекційні — 140, бактеріальні – 141.0, nвірусні – 141.1, паразитарні — 141.2, при nінших хворобах — 141.8);

б) неуточнений 140.9.

II. Хронічний, неуточнений міокардит n151.4.

III. Міокардіофіброз n151.4.

IV. Поширеність:

а) nізольований (осередковий) — 140.1;

б) nінші (дифузний) – 140.8.

V. Перебіг: легкий, середнього nступеня важкості, важкий.

VI. Клінічні nваріанти: аритмія, порушення реполяризації, кардіалгія та ін.

VII. Серцева nнедостатність (0—III стадії).

Легкий перебіг міокардиту nхарактеризується відсутністю збільшення розмірів серця й проявів застійної nсерцевої недостатності. Перебіг може бути безсимптомним, без будь-яких суб’єктивних nпроявів, ушкодження серця виявляють лише під час реєстрації ЕКГ, біохімічного nабо рентгенологічного дослідження, під час або незабаром після перенесеної nінфекції (до 20% випадків діагностованого міокардиту).

При перебігу nсереднього ступеня важкості відзначають збільшення nрозмірів серця, однак проявів серцевої недостатності ще немає.

Для важкого перебігу характерна кардіомегалія з ознаками nсерцевої недостатності, кардіогенним шоком, важкими порушеннями серцевого nритму.

За характером перебігу nвиділяють гострий (до 2 міс), підгострий (від 2 до 6 міс) і хронічний (понад 6 nміс) міокардит. В останньому випадку він може мати характер хронічного nрецидивного або первинно-хронічного міокардиту.

ДІАГНОСТИКА

Клінічна nдіагностика

Клінічні прояви міокардиту nдосить різноманітні. Зазвичай кардіальна патологія проявляється наприкінці 1 nабо 2 тиж від початку інфекційного захворювання, тобто у фазі ранньої, рідше – nпізньої реконвалесценції. У типових випадках міокардит починається з лихоманки, nяку спочатку розцінюють як грип або іншу гостру респіраторну інфекцію. Скарги nхворих різноманітні й неспецифічні.

Іноді першими проявами міокардиту nбувають швидка стомлюваність, підвищена пітливість, артралгії, ознаки nастенізації організму. Одним із ранніх симптомів цього захворювання є біль у nділянці серця. Здебільшого хворі відзначають відчуття тиску за грудниною. Біль nможе бути ниючим, колючим або стискаючим, його інтенсивність коливається від nслабкої до нестерпної. Він може бути короткочасним або тривалим, стійким, не nпов’язаним із фізичним навантаженням. Зазвичай він не іррадіює, але може nвіддавати в ліве плече, лопатку. Нерідко больовому синдрому передує задишка. nТакож характерні відчуття серцебиття й перебоїв у роботі серця. У низці nвипадків одним із перших проявів гострого міокардиту є гостра серцева недостатність, nу разі важкого перебігу — кардіогенний шок.

Тому клінічними nкритеріями діагнозу міокардиту є зв’язок з інфекцією й поява ознак ураження nміокарда. Підозрювати міокардит потрібно вже за наявності тахікардії, аритмії nта/або серцевої недостатності невідомого генезу.

Клінічна картина хронічного nміокардиту складається з послідовного nряду загострень, які розвиваються через невизначені проміжки nчасу. Кожне із загострень спочатку розцінюють як гостру респіраторну інфекцію, nі лише наступні порушення функціонального стану серця дають змогу з’ясувати nпричину лихоманки.

Аускультативно відзначають nослаблення тонів серця (переважно І тону), появу III й IV тонів серця, систолічний шум над верхівкою серця n(зумовлений відносною недостатністю мітрального клапана, дисфункцією nпапілярних м’язів, зниженням тонусу атріовентрикулярного кільця й тахікардією).

http://intranet.tdmu.edu.ua/data/teacher/video/fiz_ob/Ukr/Video/systolic_murmur.mpg

Лабораторна діагностика У гострій стадії захворювання nобов’язковим є виявлення збудника або доказ попередньої чи персисту вальної інфекції за допомогою nлабораторних досліджень.

У разі вірусної етіології nміокардиту в першій фазі фазі захворювання і діагнозу слід проводити nвірусологічне дослідження . Зазвичай використовують визначення титрів nвіруснейтралізувальних антитіл — імуноглобулінів класів G й М (IgG, IgM) – у плазмі крові, а також полімеразну ланцюгову реакцію n(ПЛР) і гібридизацію in situ. Останні, особливо ПІР, досить nспецифічними при вірусному міокардиті й nдають змогу швидко підтвердити або виключити наявність вірусної nреплікації.

Серед інших лабораторних nпоказників необхідно звертати увагу на підвищення рівня С-реактивного nбілка, прискорення ШОЕ, зміни (підвищення) активності саркоплазматичних ензимів nу сироватці крові (лактатдегідрогенази та її фракцій, креатинфосфокінази та її nМВ-фракції, аспарагінової трансамінази, рівня тропоніну I).

Під час проведення імунологічного nдослідження у пацієнтів із міокардитом найчастіше спостерігають істотне nпідвищення в сироватці крові концентрації імуноглобулінів, рівнів циркулюючих nімунних комплексів, антитіл проти тканин і білків міокарда. Іноді nнайінформативнішими є зміни клітинної ланки імунітету. При міокардиті виявляють nзниження абсолютної та відносної кількості Т-лімфоцитів (у тому числі активних) nі зміну співвідношення їхніх субпопуляцій (хелпери/супресори), зміну nпоказників, які характеризують стан нейтрофілів і моноцитів, а також nрезультатів тесту дегрануляції базофілів, що відображає відсотковий вміст nдегранульованих форм у периферійній крові (у нормі становить 10%).

Інструмента.гьна діагностика

Зміни з боку показників більшості nінструментальних методів дослідження не є специфічними. Наприклад, характер nзмін на ЕКГ широко варіює. При міокардиті можуть відзначати появу патологічних nзубців Q й QS, зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу SТ, зниження вольтажу зубців, порушення nпровідності (синоаурикулярні, атріовентрикулярні блокади, блокади ніжок і гілок nпучка Гіса) і серцевого ритму

Зміни на ЕКГ у гострий nперіод характеризуються швидким перебігом патологічних ознак, часто їх сукупністю nта повною нормалізацією елементів ЕКГ у разі видужання.

Під час проведення nехокардіографічного дослідження і ЕхоКГ) виявляють збільшення однієї або всіх nкамер серця, зміни кінезу стінок шлуночка(ів). порушення скоротливості лівого nй правого шлуночків; наявність пристінкових тромбів у порожнині(ах) серця.

Рентгенологічне дослідження nнайчастіше є інформативним лише у хворих із дифузними міокардитами, коли nможна виявити дилатацію порожнин серця, зміни амплітуди й форми зубців на nрентгенокімограмі. Рентгенографія органів грудної порожнини, окрім збільшення nрозмірів серця, дає можливість виявити ознаки застою в легенях.

Серед інших інструментальних nметодів дослідження досить інформативною для діагностики міокардиту (особливо nхронічного) є радіоізотопна сцинтиграфія з використанням низки ізотопів із nрадіоактивними мітками, наприклад технецію (⁹⁹^mТс), галію цитрату (⁶⁷Ga), моноклональних антитіл до міозину, мічених індієм (¹¹¹In). Вищенаведені ізотопи мають тропність до вогнищ nушкодження й запалення, а ⁶⁷Ga є nафінним до клітин, здатним мігрувати до вогнищ запалення: моноцитів, нейтрофілів, nактивованих Т-лімфоцитів.

Останніми роками все частіше використовують комп’ютерну й магнітно-резонансну nтомографію Найінформативнішими є результати цих методів дослідження із nзастосуванням таких і контрастних речовин, nяк омніскан і галодіамід. Ці речовини можуть накопичуватися в позаклітинному nпросторі, визначення їх вогнищ побічно вказує на запальний набряк. Іноді такі nметоди дослідження допомагають не лише уточнити діагноз, а й прицільно nвиконати взяття ендоміокардіального біоптата, що істотно підвищує інформативну nцінність ендоміокардіальної біопсії (ЕМБ).

Ендоміокардіальна nбіопсія — хоча й не абсолютно точний діагностичний метод, однак у багатьох nвипадках дає змогу встановити не лише діагноз, а й, що не менш важливо, стадію nпатологічного процесу в міокарді. Саме за допомогою ЕМБ, підкріпленої nсерологічними маркерами імунної активації, можливо остаточно діагностувати nавтоімунну фазу захворювання при хронічному міокардиті. ЕМБ є досить nбезпечним методом дослідження, частота різних ускладнень під час її проведення nколивається від 0,06 до 2,6%. Інформативність результатів ЕМБ залежить від часу nїї проведення. На найбільшу довіру заслуговують результати дослідження, яке nпроведено через кілька днів або тижнів після розрішення симптомів вірусної nінфекції. Інформативна цінність ЕМБ значно нижча в разі довгострокового nдослідження, збереження проявів вірусної інфекції або їх відсутності. Також nвелике значення має кількість узятих зразків: чим їх більше, тим вища nймовірність виявлення запальних інфільтратів.

На сьогодні до використання в клінічній практиці рекомендовано сучасні nгістологічні критерії, так званий Консенсус із визначення міокардиту, nасоційованого з дисфункцією серця, або інакше — запальної кардіоміопатії, nрозроблений у 1998 р. Згідно з цими рекомендаціями, виділяють:

1. Гострий (активний) міокардит:

наявність інфільтрату (дифузного nабо локального) з визначенням не менше ніж 14 інфільтрувальних лімфоцитів на 1 nмм² (в основному Т-лімфоцитів (С045го), або активованих nТ-лімфоцитів, або до 4 макрофагів). Кількісно інфільтрат повинен бути nпідрахований за допомогою імуногістохімічного методу. Визначають некроз або nдегенерацію, враховують фіброз, наявність якого необов’язкова.

2. Хронічний міокардит: наявність інфільтрату n(не менше ніж 14 лімфоцитів на 1 мм² (в основному Т-лімфоцитів n(С045го), або активованих Т-лімфоцитів, або до 4 макрофагів). Некроз і nдегенерація зазвичай не виражені. Враховують фіброз.

3. Відсутність міокардиту: не виявляють nінфільтрувальних клітин або їхня кількість менша ніж 14 на 1 мм².

Відповідно до nположень Консенсусу, оцінку фіброзу проводять у такий спосіб: 0 ступінь — nвідсутність фіброзу; І ступінь — початковий фіброз; II ступінь — помірний фіброз; III ступінь — виражений фіброз. У деяких nвипадках рекомендовано здійснення повторних ЕМБ, за результатами яких можна nдіагностувати:

1. Триваючий (персистувальний) міокардит: nкритерії І або 2.

2. Міокардит у фазі розрішення: критерії 1 або n2, але імунологічний процес менш виражений, ніж при первинній біопсії.

3. Міокардит у фазі ремісії: відповідає nДалаській класифікації. Усі критерії можуть супроводжуватися або не nсупроводжуватися фіброзом.

Диференціальна nдіагностика Достовірний діагноз міокардиту встановити nдуже важко, тому що міокардит може мати безсимптомний перебіг або проявлятися nнеспецифічними симптомами.

Це захворювання слід диференціювати від нейроциркуляторної дистонії, nміокардіодистрофії, ішемічної хвороби серця, первинного ревмокардиту, nтиреотоксикозу, перикардитів, дилатаційної та метаболічної кардіоміопатій nтощо.

ПРОГНОЗ

У більшості випадків (до n90%) міокардит перебігає безсимптомно й протягом 1-2 міс закінчується повним nвидужанням, зникають усі суб’єктивні симптоми, нормалізується ЕКГ у стані nспокою та під час проведення велоергометри’. Однак у частини хворих можуть зберігатися nзалишкові зміни на ЕКГ, що вказують на розвиток вогнищевого міокардитичного nфіброзу.

У деяких випадках ознаки nзапалення в міокарді можуть зникати, а кардіомегалія й міокардіальна дисфункція nзберігаються. Тоді говорять про трансформацію запальної кардіоміопатії в nдилатаційну кардіоміопатію (ДКМП). Розвиток ДКМП у частини пацієнтів може nвідбуватися через значний проміжок часу (через роки) після гострого міокардиту, nі в зв’язку з цим захворювання в таких хворих верифікують як “ідіопатичну nДКМП”.

ПРИКЛАДИ ФОРМУЛЮВАННЯ nДІАГНОЗІВ

· nГострий міокардит неуточнної етіології, вогнищева форма, nлегкий перебіг, атріовентрикулярна блокада І ступеня, екстрасистолічна nаритмія, СН І стадії, І ФК.

· Хронічний дифузний міокардит вірусної nетіології (післягрипозний), дифузна форма, важкий перебіг, персистувальна nформа фібриляції передсердь, СН IIБ стадії nзі зниженою систолічною функцією ЛШ, III ФК.

· nМіокардіофіброз, ізольована форма, блокада правої ніжки nпучка Гіса, екстрасистолічна аритмія, СН 0 стадії.

ЛІКУВАННЯ

Лікування хворих на nміокардит становить серйозну проблему. Правильна й своєчасно призначена nтерапія дає змогу впливати на перебіг захворювання й прогноз, однак помилковий nвибір препаратів може призвести до клінічного погіршення й прогресування nхвороби.

Рекомендована nконцепція лікування міокардитів

Пацієнти з легким перебігом nвогнищевого міокардиту можуть проходити курс лікування в амбулаторних умовах. nХворі зі встановленим діагнозом міокардиту середнього ступеня важкості й nважким перебігом потребують госпіталізації. Принципи лікування пацієнтів із nміокардитом охоплюють застосування немедикаментозного та медикаментозного nлікування, які слід починати якомога раніше. Строки лікування визначають nіндивідуально залежно від ступеня важкості перебігу захворювання та поширеності nушкодження серцевого м’яза.

Тривалість терапії може nколиватися від 2 міс до півроку та більше.

Немедикаментозне nлікування включає обмеження фізичних навантажень, nповноцінне раціональне харчування, обмеження вживання рідини й солі.

Медикаментозне nлікування

Медикаментозне лікування повинно nохоплювати етіотропне лікування (за можливості) та неспецифічну терапію. nЕтіологічне лікування необхідно починати відразу після виявлення збудника!

Неспецифічне nмедикаментозне лікування включає:

· nвплив на запальні, автоімунні й алергійні процеси;

· nзменшення продукції біологічно активних речовин;

· nвідновлення й підтримку гемодинаміки;

· nвплив на метаболізм міокарда;

· n симптоматичну nтерапію ускладнень.

Препарати, які nзастосовують для лікування міокардиту

β-адреноблокатори. Терапія (β-адреноблокаторами nповинна бути тривалою з поступовим підвищенням доз до максимальних терапевтичних nабо цільових, які розглядали в багатоцентрових дослідженнях, присвячених nвивченню хронічної серцевої недостатності (ХСН).

Лікування nβ-адреноблокаторами слід починати з мінімальних доз. Якщо nхворий добре переніс першу пробну nдозу препарату, то її варто поступово збільшувати. Кожні 2-3 тиж проводять nпідвищення дози препарату вдвічі за умови доброї переносимості пацієнтом попереднього nдозування.

Підбираючи дозу, необхідно nретельно стежити за рівнем артеріального тиску, ЧСС, масою тіла пацієнта. У nразі розвитку артеріальної гіпотензії, брадикардії або наростання периферійних nнабряків збільшення дози β-адреноблокатора слід припинити, а в деяких nвипадках її необхідно знижувати доти, поки не буде досягнуто стабілізації nстану хворого (аж до відміни препарату).

Нестероїдні протизапальні nпрепарати (НПЗП). Серед препаратів цієї групи найчастіше в лікуванні nміокардиту застосовують інгібітори циклооксигенази-2 (ЦОГ-2) або диклофенак nнатрію. Препарати першої групи мають протизапальний ефект, зумовлений їх дією nна метаболізм арахідонової кислоти та зниження біосинтезу простагландинів. Це nвідбувається за рахунок селективного інгібування такими препаратами nциклооксигенази. Препарати цієї групи також зменшують утворення супероксидних nаніонів нейтрофільними гранулоцитами, пригнічують утворення вільних радикалів. nНайчастіше використовують німесулід і мелоксикам.

Німесулід призначають nу дозі 100 мг 2 рази на добу. Його слід застосовувати обережно в пацієнтів із nсерцевою недостатністю, цирозом печінки, дегідратацією.

Мелоксикам призначають nперорально в дозі 15—7,5 мг на добу. Серед неселективних НПЗП також nвикористовують диклофенак натрію.

Диклофенак натрію — похідне фенілоцтової кислоти — має виражений протизапальний ефект унаслідок nінгібування ферменту простагландин-синтетази, що призводить до гальмування nбіосинтезу низки простагландинів. Препарат призначають в/м (глибоко в сідничний nм’яз) у дозі 75 мг 1-2 рази на добу протягом 4—5 днів, перорально при гострих nстанах — 50—75 мг 2—3 рази на добу, для підтримувального курсу — переважно у nформі ретард (100 мг) раз на добу.

Препарати для системної nензимотерапії. Найчастіше для лікування міокардиту використовують вобензим. nВін належить до групи ензимів. Дозу препарату встановлюють індивідуально з nурахуванням ступеня важкості й характеру перебігу міокардиту. Зазвичай у nгострій фазі захворювання призначають по 5—10 драже З рази на добу. nПідтримувальна доза становить 3 драже 3 рази на добу.

Метаболічні препарати. Серед препаратів цієї групи використовують nмілдронат або триметазидин.

Мілдронат — nсинтетичний аналог γ-бутиробетаїну. Внаслідок інгібування nγ-бутиробетаїнгідроксилази призначення препарату сприяє відновленню nбалансу між транспортуванням кисню та його споживанням у клітинах, запобігає nпорушенням транспортування АТФ, активує гліколіз. Мілдронат призначають по 250 nмг 3 рази на добу.

Триметазидин нормалізує nенергетичний баланс у клітинах при гіпоксії, запобігає зниженню nвнутрішньоклітинного вмісту АТФ, підтримує внутрішньоклітинний гомеостаз, забезпечує nнормальне функціонування іонних каналів мембран тощо. Препарат призначають nперорально по 20 мг 3 рази на добу. Інгібітори ангіотензинперетворювального nферменту (ІАПФ). Усі хворі із хронічним перебігом захворювання та формуванням nДКМП (кардіомегалія, зниження фракції викиду лівого шлуночка до 40% і менше) nповинні отримувати лікування з використанням ІАПФ.

Лікування nІАПФ повинно бути тривалим із використанням доз, близьких до nцільових або максимальних терапевтичних. Під час проведення терапії ІАПФ необхідно nконтролювати рівень креатиніну й калію в плазмі крові кожні 3—5 днів протягом n1—2 тиж, а потім через 3 й 6 міс лікування.

Найчастіше застосовують еналаприл, раміприл, nлізиноприл, а при вихідній nартеріальній гіпотензії — периндоприл або каптоприл.

Діуретики. Діуретики варто застосовувати разом з ІАПФ nі/або β-адреноблокаторами лише під час лікування хворих із серцевою nнедостатністю та ознаками затримки рідини в організмі (або для профілактики nостанньої після усунення набрякового синдрому).

Лікування діуретиками слід nпочинати з низьких доз, які необхідно збільшувати доти, поки не буде отримано nдостатнього діуретичного ефекту, що виражається в щоденному зниженні маси тіла nна 0,5-1 кг. У більшості пацієнтів nефективнішим є використання петльових діуретиків. Зазвичай діуретики nпризначають щодня у фіксованій дозі, однак у разі збільшення маси тіла хворого nнеобхідно підвищити дозу препарату до досягнення nстабілізації стану пацієнта. У деяких випадках можливе використання комбінації nдвох діуретиків.

Антикоагулянти. Одним із ускладнень дифузного міокардиту, nякі можуть істотно впливати на перебіг захворювання та прогноз, є nтромбоемболічні ускладнення. Ризик розвитку тромбоемболій зазвичай зумовлений стазом крові nв розширених і гіпокінетичних порожнинах серця, активацією прокоагулянтних nчинників, частими порушеннями серцевого ритму. Нині вважають виправданим nпризначення непрямих антикоагулянтів, таких як варфарин, аценокумарол, nфеніндіон, лише в пацієнтів із тромбоемболічними ускладненнями (у тому числі в nанамнезі), наявністю тромбів у порожнинах серця та фібриляцією передсердь на nтлі кардіомегалії.

Варфарин – антикоагулянт nнепрямої дії з групи кумаринів, конкурентний антагоніст вітаміну К. Препарат nпризначають у середній підтримувальній дозі 4-5 мг на добу, що забезпечує досягнення nстабільного антикоагулятного ефекту протягом 4—7 днів. Іноді варфарин може бути nпризначений у високій дозі до 10 мг на добу й навіть у поєднанні з гепарином. nПідбір дози здійснюють під контролем значень міжнародного нормалізаційного nчисла INR. (International Normalized Ratio) (рекомендують значення від 2 до 3), міжнародного nіндексу чутливості ISI (International Sensitivity Index) (значення вказують на зразках) nабо протромбінового індексу (ПТІ) (40-60%). nАценокумарол — антагоніст вітаміну К. Дозу й тривалість лікування визначають індивідуально. Добову nдозу призначають одноразово. У перший день препарат призначають у дозі 4—6 мг. nПісля отримання терапевтичного ефекту її поступово знижують. Підтримувальна nдоза становить 1—6 мг на добу.

Глюкокортикостероїди n(ГКС)

Преднізолон синтетичний ГКС. Дозу підбирають nіндивідуально. Можливе призначення початкових доз до 20—30 мг препарату на nдобу, при тривалій підтримувальній терапії ГКС призначають по 5-Ю мг на добу. nТривале вживання преднізолону може призвести до посилення виведення іонів nкалію та затримки іонів натрію й рідини в організмі (з появою набряків), nрозвитку та/або прогресування системного остеопорозу, виразкової хвороби, nрозвитку синдрому Кушинга. Застосовувати ГКС з nантикоагулянтами слід обережно.

Дексаметазон — nсинтетичний ГКС тривалої дії, що не чинить мінералокортикоїдних ефектів. Його nпризначають в/м, в/в струминно або у вигляді інфузії в ізотонічному розчині натрію хлориду або nглюкози. Рекомендована доза становить до 9 мг на добу, однак за необхідності nвона може бути збільшена. Максимальна добова доза — 80 мг. Режим дозування nвстановлюють індивідуально.

Алгоритми лікування міокардиту Алгоритми nлікування міокардиту затверджено на Конгресі кардіологів України (2004), і nвони дещо відрізняються залежно від поширеності міокардіального ушкодження й nступеня важкості перебігу захворювання.

I. nГострий ізольований міокардит

n1) етіологічне лікування; препарати інтерферону, антибактеріальні nпрепарати і т. д.;

n3) β-адреноблокатори;

4) n НПЗП;

n5) системна ензимотерапія;

n6) метаболічна терапія (мілдронат, nтриметазидин);

n7) симптоматичне лікування:

а) антиаритмічні препарати,

б) дезагреганти,

в) діуретики.

II. Підгострий nі хронічний ізольований міокардит

n1) β-адреноблокатори;

n2) НПЗП;

n3) системна ензимотерапія;

n4) метаболічна терапія (мілдронат, nтриметазидин);

n5) симптоматичне лікування:

а) антиаритмічні препарати,

n б) дезагреганти,

в) діуретики.

III. Гострий nдифузний міокардит

n1) етіологічне лікування: препарати nінтерферону, противірусні й антибактеріальні препарати і т.д.;

n2) р-адреноблокатори та/або ІАПФ nчи блокатори рецепторів ангіотензину II (БРАІІ);

n3) діуретики;

n4) дезагреганти та/або антикоагулянти;

n5) антиаритмічні препарати;

n6) системна ензимотерапія;

n7) метаболічна терапія (мілдронат, nтриметазидин).

На цьому етапі також можливе застосування:

· nгормональних препаратів (як імуносупресорів при ідіопатичному або nавтоімунному міокардиті);

· nсимпатоміметиків — для підтримки показників гемодинаміки при симптомах nгострої серцевої недостатності важкого ступеня й кардіогенного шоку.

IV. Підгострий nдифузний міокардит

n1) курсове лікування гормональними nзасобами та/або цитостатичними препаратами (за відсутності персистування nвірусу!);

n2) β-адреноблокатори;

n3) ІАПФ або БРАІІ;

n4) діуретики;

n5) дезафеганти та/або антикоагулянти;

n6) антиаритмічні препарати;

n7) системна ензимотерапія;

n8) метаболічна терапія (мілдронат, nфиметазидин).

V. Хронічний дифузний міокардит

n1) курсове лікування гормональними nта/або цитостатичними препаратами;

n2) симптоматичне лікування ХСН:

а) р-адреноблокатори,

б) ІАПФ або БРАІІ;

в) діуретики;

г) nдигоксин;

n3) профілактика ускладнень:

nа) дезагреганти та/або nантикоагулянти,

nб) антиаритмічні препарати або nімплантація кардіо-вертера-дефібрилятора,

nв) імплантація nелектрокардіостимулятора;

n4) системна ензимотерапія;

5) метаболічна терапія (мілдронат, nфиметазидин).

ТЕМА 2 НАЙБІЛЬШ nПОШИРЕНІ Вроджені вади серця (Vitia cordis congenita)

Гемодинаміка правильна

Вроджені вади серця характеризуються аномаліями розвитку серця і магістральних судин внаслідок порушення ембріогенезу в період 2-8 тижнів вагітності на тлі спадкової (полігенної) схильності під впливом несприятливих факторів зовнішнього (віруси, токсичні речовини) і внутрішнього (продукти зміненого обміну речовин) середовища.

n nгрупове поняття, що об’єднує аномалії nположення і морфологічної nструктури серця та великих судин, які виникають унаслідок порушення або незавершеності їх формоутворення в період внутрішньоутробного і (рідше) післянатального розвитку.

n n Значна кількість ВВС формує nпатологічні умови загальної та внутрішньосерцевої гемодинаміки, що порушують життєдіяльність.

n nВивчення цього питання почалося у XVII ст. nі до кінця XIX ст. в літературі nбуло описано більшість основних форм ВВС.

n nУявлення про їх генез сформувалися в наукову nконцепцію в першій третині XX ст., коли була сформульована nонтогенетична теорія їх походження.

n n Подальші досягнення nембріології та сучасні генетичні дослідження nістотно доповнили ці уявлення, nале й у наш час багато питань генезу ВВС залишаються невивченими.

Актуальність проблеми уроджених вад серця nзначна як у медичному, так і в соціальному nплані:

n nЗа даними статистики, ВВС nзустрічаються у близько 1–5% новонароджених;

у дітей nстаршого віку і у дорослих частота nїх виявлення набагато нижча.

n nвід 55 % nдо 70 % таких дітей без хірургічної корекції не nдоживають до 1-го року;

n nскладність nдіагностики, особливо в перші тижні, місяці життя дитини. Так, у

пологовому будинку уроджені вади серця nдіагностуються в 47 %, а до року – 93 %;

n nвелика nкількість їх (більше 40), хоча основну масу (80 %) складають 8 вад: а)

дефект міжшлуночкової перегородки n(ДМШП); б) дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП); в) відкрита артеріальна nпротока (ВАП); г) коарктація аорти (КА); д) стеноз аорти (СА); е) транспозиція nмагістральних судин (ТМС); ж) тетрада Фалло (ТФ).

ЕТІОЛОГІЯ ВАД СЕРЦЯ

n nнавіть однакових за морфологічним типом ВВС, мабуть, nтак само різнорідна, як і етіологія nвад розвитку взагалі.

n n В одних випадках nвирішальне значення має спадковість, а також хромосомні аномалії nу зв’язку з гормональним дисбалансом та іншими ендогенними nпричинами.

n n Генетична природа nчастини вад серця відбивається у відомих nхромосомних аномаліях, що призводять до розвитку типових поєднань: синдрому Дауна та атріовентрикулярного каналу, синдрому nМарфана та аортальної вади тощо.

n nВ інших — основну роль відіграють екзогенні чинники, nщо призводять до затримки або зупинки розвитку морфологічних nструктур серця і судин у будь-якій фазі nорганогенезу,

n nабо ж тератогенні дії в його критичні nперіоди (іонізуюче випромінювання, інтоксикації, вірусні інфекції, напр., nкраснуха; застосування деяких ліків nу період вагітності, напр., талідоміду, естрогенів, ацитретину, етретинату nта ін.).

nТаблиця найбільш частих чинників вроджених вад серця.

Патогенез зумовлені порушенням ембріогенезу в nперші 2 місяці вагітності під впливом вірусної інфекції (краснуха, ГРВІ, nепідемічний паротит, вітряна віспа), радіоактивного опромінення, лікарських речовин n(наприклад, талідомід), токсикозу, голодування, полігіповітамінозу, захворювань nвагітних (хвороби серцево-судинної системи, цукровий діабет), хромосомних nаберацій (хвороба Дауна, синдром Шерешевського-Тернера, Марфана та ін.), nвікових змін в організмі вагітної (вік понад 35 років).

Широке пернісся,потовшені повіки,пласке nобличчя короткі товсті пальці, поперечна борзна на nдолоні

Малюк із вадою серця на тлі хвороби Дауна

Залежно nвід часу появи гемодинамічних зрушень, усі вади серця поділяються на 2 nкатегорії:

1) патофізіологічні зміни з’являються nпри плацентарному кровообігу (атрезія висхідної аорти, nгіпоплазія лівої половини серця) – діти помирають у перші години, дні життя;

2) після nнародження – всі інші уроджені вади.

Клінічна картина і nзакінчення хвороби залежать від ступеня і характеру гемодинамічних порушень, а nв подальшому – від серцево-легеневої недостатності. В патогенезі розвитку nсубкомпенсації і декомпенсації відіграють роль зменшення хвилинного об’єму nсерця, порушення окисно-відновних процесів, гіпоксемія, гіперкапнія, nметаболічний ацидоз, утруднений венозний кровотік, збільшення об’єму nциркулюючої крові.

Класифікація вроджених вад серця утруднена і жодна із запропонованих не може бути визнаною nповністю задовільною.

n nЗа станом функції кровообігу всі ВВС nподіляють на такі, що порушують цю функцію, і такі, nщо практично не змінюють її.

n nДо останньої групи належать ізольовані форми аномалії nположення (декстрокардія) та ектопії серця, ізольоване розширення nлегеневого стовбура, неускладнені природжені кісти перикарда тощо.

n nБільшість nкласифікацій вад створено з урахуванням клінічних потреб, nщо стосується, перш за все це вади, які порушують гемодинаміку. nТак, їх поділяють на три групи: nз нормоволемією, гіперволемією або гіповолемією малого кола nкровообігу.

Вади серця, які несупроводжуються nпорушенням гемодинаміки

Класифікація уроджених вад серця З точки зору педіатрів nбільш досконалою потрібно вважати класифікацію, яка використовується у клініці nпрофесора В.Р. Бураковського:

1. nВади із скидом крові зліва направо:

а) дефект міжшлуночкової перегородки (рис. 24, 25);

б) дефект міжпередсердної перегородки (рис. 26);

в) відкрита артеріальна nпротока (рис. 27).

2. nВади із скидом крові справа наліво із артеріальною гіпоксемією:

а) nтетрада (пентада) Фалло (рис. 28, 29);

б) транспозиція nмагістральних судин (рис. 30);

в) синдром гіпоплазії лівого серця.

3. nВади з перешкодою кровотоку:

а) стеноз легеневої nартерії;

б) стеноз аорти;

в) коарктація аорти.

Близькою до цієї є класифікація Е. Керпель-Фроніуса (1975).

І. nВади без патологічного зв’язку між малим і великим nколом кровообігу:

а) декстрокардія;

б) коарктація аорти;

в) стеноз аорти;

г) стеноз легеневої nартерії.

ІІ. nВади серця з ліво-правим шунтом:

а) ДМШП – дефект міжшлуночкової перегородки;

б) ДМПП – дефект міжпередсердної перегородки;

в) ВАП – відкрита nартеріальна протока;

г) патологічне впадання nлегеневих вен.

ІІІ. nЦіанотичні вади серця з право-лівим шунтом:

а) тетрада Фалло;

б) транспозиція великих судин;

в) комплекс Ейзенменгера;

г) атрезія тристулкового nклапана;

д) спільний артеріальний nстовбур.

КЛІНІЧНІ ФАЗИ ВАД СЕРЦЯ

n nфазу первинної адаптації – пристосування організму nдитини до порушень гемодинаміки

(у зв’язку з nнестійкістю реакцій адаптації і компенсації в ранньому дитячому віці в цій фазі nможливі розвиток декомпенсації і летальний результат);

n n фазу відносної nкомпенсації, що характеризується зменшенням або відсутністю суб’єктивних скарг, поліпшенням фізичного nрозвитку і рухової активності дитини;

n n термінальну фазу n- наступає при розвитку дистрофічних і дегенеративних змін в серцевому м’язі і паренхиматозних органах.

Серед немовлят з вадами серця n30–40% знаходяться у критичному стані.

Одне з визначень nкритичної вади серця запропонував Олександр Надас в 1978 р. згідно якого – це nпатологія розвитку серця, яка не дозволяє забезпечити адекватний серцевий викид nз достатнім для підтримки життя тиском і насиченням nкиснем, що призводить до смерті в перші дні життя за відсутності екстреного nкардіохірургічного втручання

В Україні щороку народжується більше тисячі дітей з nкритичними ВВС, при природному перебігу майже всі вони nпомирають протягом перших місяців життя.

До nкритичних вад належать

n nтранспозиція магістральних судин з інтактною міжшлуночковою nперегородкою (ТМС);

n nкритичний аортальний стеноз (АС);

n nкритична коарктація аорти (КА);

n nкритичний стеноз легеневої артерії (СЛА);

n nатрезія легеневої артерії з інтактною міжшлуночковою nперегородкою (АЛА);

n nтотальний аномальний дренаж легеневих вен з обструкцією nвідтоку (ТАДЛВ);

n nгіпоплазія лівих відділів серця (ГЛВС).
n
n Критичний стан пацієнтів при цих вадах nзумовлений основними патологічними синдромами: гіпоксемією, серцевою недостатністю nабо їх поєднанням.

У більшості випадків топічна діагностика уроджених вад серця при звичайних nцілеспрямованих клінічних обстеженнях не викликає труднощів. Це стосується уроджених аномалій розвитку, тому що у кожної nдвадцятої померлої дитини знаходять ваду серця (Е. Керпель-Фроніус).

Дефект nМШП.

Дефект міжшлуночкової nперегородки є найбільш поширеною уродженою вадою серця (17-30 %). Морфологічний дефект – від 0,1 до 3 см. nГемодинаміка при плацентарному кровообігу і в перші місяці життя не nпорушується, тому що в легенях новонародженого зберігається високе судинне nскорочення і скид (переважання тиску в лівому шлуночку над правим) виникає не nраніше другого місяця життя. Тому немає грубого систолічного шуму і порівняно рідко ставиться діагноз (40 %) в період nновонародженості. У подальшому величина скиду і ступінь порушення гемодинаміки nзалежать від розмірів дефекту і співвідношення опору судин великого і малого nкіл кровообігу. Об’єм шунта обернено пропорційний тиску в nмалому колі кровообігу.

При збільшенні легеневої гіпертензії, nвнаслідок тривалого переповнення легень кров’ю і склерозування судин, nвідбувається скид справа наліво з формуванням синдрому Ейзенменгера з nнезворотними гемодинамічними і морфологічними змінами в серцево-судинній і nлегеневій системах.

Невеликий nдефект у м’язовій (нижній) частині перегородки n(хвороба Толочинова-Роже) не викликає порушень гемодинаміки, а розвиток дитини nтакий самий, як і здорових. Тільки аускультативні дані, без nрентгенологічних і ЕКГ змін, дозволяють говорити про цю ваду серця. http://www.youtube.com/watch?v=mEBNt8vaC74&list=PLF2C5506C5A1D4BAF

Клінічно характерний грубий, подовжений, з широкою зоною nіррадіації систолічний шум з максимумом звучання в ІІІ-IV міжребер’ях біля nгруднини зліва, тремтіння вздовж лівого краю груднини, пульсація в ділянці nверхівки серця.

При значному дефекті (шунті), nзалежно від його розмірів, у різний віковий період прослуховується акцент ІІ nтону на легеневій артерії (гіпертензія в малому колі кровообігу), діастолічний nшум на верхівці внаслідок посиленого кровотоку через мітральний клапан, nрозширення меж серця (перкуторно і рентгенологічно), ознаки гіпертрофії обох nшлуночків електрокардіографічно.

ЕКГ свідчить про наявність nгіпертрофії міокарда лівого шлуночка або лівого і правого, або перевантаження nправих відділів серця. Уповільнюється атріовентрикулярна і внутрішньошлуночкова nпровідність, може визначатися блокада лівої ніжки nпучка Гіса. ФКГ свідчить про пансистолічний шум.

Деформується грудна клітка (верхня її nчастина випукла, нижня – западає, серцевий горб).

Серцевий горб та гіпотрофія у малюка з nуродженою вадою серця

У подальшому з’являється задишка, ціаноз, набухання шийних вен, збільшення nпечінки, зменшення діурезу, часто застійна пневмонія. Діти відстають у nфізичному розвитку. Прояви недостатності кровообігу, легеневої гіпертензії, nгіпотрофії – свідчення тяжкого стану дитини.

Для nілюстрації наводимо витяг з історії хвороби № 8074.

Хлопчик Т., віком 1 рік 10 місяців, nпоступив у клініку зі скаргами мами на виражену задишку, частий кашель, появу nпери-орального і акроціанозу при незначному фізичному навантаженні, відставання nу фізичному розвитку.

З анамнезу nвідомо, що дитина від народження була млявою, погано смоктала, мали місце часті nреспіраторні епізоди. Батьки від обстеження і лікування відмовились.

Прогресивне погіршання стану спостерігалось місяць тому, коли nз’явилися кашель, серозні виділення з носа, підвищення nтемпература тіла до 39 °С. Лікувалася амбулаторно, через 3 доби температура nнормалізувалась, катаральні явища пройшли, але кашель наростав. Дитина почала nвідмовлятися від їжі, швидко втомлювалася, перестала nходити, приєдналися задишка, периоральний ціаноз, які посилювалися при nнеспокої.

Хлопчик від І доношеної вагітності, що перебігала на тлі nанемії. На 6-8-му тижні вагітності мати перенесла ГРВІ. Маса при народженні – 3000 г, хлопчик nзакричав відразу, оцінка за шкалою Апгар – 8 балів, до грудей прикладений через n2 години.

На ранньому штучному вигодовуванні. Прикорми та фізіологічні nдодатки введені з запізненням на 3 місяці.

На першому році життя дитина погано набирала масу, nвідставала у психомоторному розвитку: голівку утримує nз 5-ти місяців, сидить з 8-ми місяців, ходить з 1,5 року. Травм, операцій не nбуло. Спадковість та алергологічний анамнез не ускладнені.

При поступленні до клініки стан дитини тяжкий. Виражена nапатія, млявість, гіподинамія. Вираз обличчя “страждальний”. Шкіра бліда, nнаявний периоральний та акроціаноз, суха, звисає складками, підшкірна nоснова збережена лише на обличчі,шкірна складка на рівні пупка 0,2 см; м’язова гіпотонія, дефіцит маси тіла nскладає 30 %, зросту – 4 см, індекс вгодованості за Чулицькою – 0.

Дитина займає вимушене положення: сидить, обпершись руками на nколіна (рис. 13).

Дихання поверхневе, стогнуче, до 80 за 1 хв за участю nдопоміжних м’язів. При перкусії спостерігається укорочення легеневого звуку nпаравертебрально, при аускультації – на всьому протязі справа і зліва безліч крепітуючих хрипів.

Межі серця розширені вліво і вправо: nправа – по правій середньоключичній лінії, верхня – ІІ ребро, ліва – по середній nаксилярній лінії. При аускультації прослуховується грубий систолічний шум над nусіма точками серця, більше в ІІІ міжребер’ї зліва від грудини, проводиться на nспину, акцент ІІ тону над легеневою артерією. ЧСС – 140 за 1 хв.

Печінка збільшена на 4 см, ущільнена, не болюча.

Набряки на гомілках.

На ЕКГ: синусова тахікардія, перевантаження правого nпередсердя, помірна гіпертрофія обох шлуночків.

На рентгенограмі органів грудної порожнини з обох сторін вогнищева nінфільтрація легеневої тканини. Легені здуті. Соr – різко nрозширене в поперечнику, переважно за рахунок IV дуги та ІІ-ІІІ дуг зліва з nдещо високим стоянням атрівазального кута справа.

УЗД внутрішніх органів: печінка збільшена, права доля – 100 мм. Паренхіма дрібнозерниста, nпідвищеної ехогенності, печінкові вени розширені. Жовчний міхур спазмований, nстінки – 3 мм. Підшлункова nзалоза слабо візуалізується. Нирки без змін.

У загальному аналізі крові – дефіцитна анемія середньої nтяжкості (еритроцити 3,42•10¹²/л, Нb – 86 nг/л, КП 0,7, пойкілоцитоз, виражений анізоцитоз, гіпохромія еритроцитів).

У біохімічному аналізі крові: гіпопротеїнемія (загальний білок 56,4 г/л), диспротеїнемія.

Клінічний діагноз: уроджена вада серця із скидом зліва направо (ДМШП), фаза nдекомпенсації, НК ІІБ ст. Двобічна вогнищева бронхопневмонія, змішаної nетіології, середньої тяжкості, ДН ІІ ст. Гіпотрофія ІІ ступеня, постнатальна, nзмішаної етіології, період прогресування. Дефіцитна анемія середньої тяжкості.

Під впливом nпроведеного лікування:

1) дієта № 2 за Певзнером;

2) ліжковий режим;

3) внутрішньовенно струйно:

Sol. Natrii Chloridi 0.9% – 20 ml

Sol. Corglуconi 0.06 % – 0.5 ml

Sol. Acidi Ascorbinici 5% – 2 ml

Panangini 2 ml

Prednisoloni 15 мг протягом 15 днів;

4) по відміні nпарантерального введення серцевих глікозидів призначено дігоксин у дозі 008 мг n2 рази на добу;

5) еуфілін 0.0153 рази на добу протягом 7 днів;

6) антибактеріальні засоби: цефазолін по 0.52 nрази на добу парентерально 7 днів;

7) рибоксин 0.2 по 1/3 т. 3 рази на день;

8) мультивітаміни – 1 др. тричі на добу.

Стан дитини стабілізувався, зменшились ознаки серцевої та nдихальної недостатності. Направлений для оперативного nлікування в Київський НДІ ССЗ.

Прогноз nнеоднозначний: 1) nу 23 % відбувається спонтанне закриття дефекту протягом 4-5 років; 2) з nхворобою Толочинова-Роже діти розвиваються нормально, із звичним режимом і тривалістю nжиття; 3) близько 10 % дітей з ДМШП помирають на першому році життя; 4) nсередня тривалість життя – 40 років.

Лікування спрямоване на обмеження nфізичної активності, попередження або стабілізацію порушень гемодинаміки n(серцеві глікозиди, сечогінні, краще калійзберігальні; кардіотропні, nкокарбоксилаза, рибоксин, ретаболіл, вітаміни В₆, С, Е), а при nсупровідній пневмонії – антибіотики; профілактика та лікування інтеркурентних nзахворювань. Якщо дозволяє стан дитини, то усунення великих дефектів nхірургічним шляхом відкладається до 3-5-річного віку.

Медико-генетичне консультування. Ризик nповторного народження сібсів з ДМШП – 3 %, після nнародження двох дітей ризик збільшується до 10 %, а для нащадків хворого nвін складає 4 %.

Відкрита артеріальна (Боталова) протока вважається вадою (судина, що сполучає аорту і легеневу nартерію), якщо вона продовжує функціонувати більше 1 тижня після nнародження. Частота цієї вади досягає 10-25 % серед усіх вроджених вад nсерця. Ступінь і час появи гемодинамічних порушень залежать від діаметра необлітерованої Боталової протоки, а також і від nвеличини скиду крові зліва направо (з великого в мале коло кровообігу). Велике nнадходження крові в легені призводить до частих респіраторних захворювань n(бронхіти, пневмонії), перевантаження лівого серця, збільшення печінки, nрозвитку декомпенсації. У подальшому при розвитку легеневої гіпертензії (пізні стадії вади) переважають дилатація і гіпертрофія nправого шлуночка і навіть виникає зворотний веноартеріальний скид із клінічним nрозвитком стабільного ціанозу.

Клінічно характерним є безперервний систоло-діастолічний шум n(машинний, шум “тунелю” або “паровоза”) з максимумом в ІІ і ІІІ міжребер’ях nвздовж лівого краю груднини і добре – на спині. Цей шум супроводжується nтремтінням. Другим симптомом, характерним для цієї вади, є прискорений і nвисокий пульс, третім – значна амплітуда між nсистолічним (максимальним) і діастолічним (мінімальним) тиском. З прогресуванням хвороби з’являються симптоми перевантаження nмалого кола кровообігу: тахікардія, тахіпное, акроціаноз, вологі хрипи в nлегенях, часті респіраторні епізоди, розширення меж серця спочатку вліво, а nпотім вправо. Формується серцевий горб.

Спостерігається затримка у фізичному і nпсихомоторному розвитку. В період новонародженості, в перші місяці життя, при високій легеневій гіпертензії діастолічний компонент nшуму часто відсутній і прослуховується тільки систолічний шум, акцент другого nтону на легеневій артерії і високий, частий пульс, зумовлений збільшеним nпульсовим тиском.

ФКГ показує прояви nсистоло-діастолічного шуму, при наявності порушення кровообігу nелектрокардіографічно спостерігають ознаки гіпертрофії і перевантаження лівого nшлуночка. Останнє nпідтверджується і рентгенологічним обстеженням. Крім nцього, наявне випинання конуса і стовбура легеневої артерії. Катетеризація й nангіографія допомагають встановити насиченість крові киснем у легеневій nартерії, напрям шунта, тиск.

Не nдивлячись на те, що у багатьох дітей ВАП спонтанно закривається, ця вада nпризводить до розвитку недостатності кровообігу, легеневої гіпертензії, частих nпневмоній, відставання у масі, септичного ендокардиту.

Лікування n– хірургічне, краще після 6 міс., але до розвитку незворотних змін у судинах nлегень, що досягається консервативними методами терапії (серцеві глікозиди). Із nметою “медикаментозної” облітерації артеріальної протоки призначають nіндометацин (інгібітор простагландина Е₂ і І₂) в/в із nрозрахунку 0,1 мг/кг 3-4 рази через 6-8 годин у перші 8-14 дні життя.

n n1. Обмеження добового об’єму рідини до 100 мл/кг.

n n2. Респіраторна підтримка;

n n3. Призначення діуретиків у випадку артеріальної гіпертезії;

n nУникати призначення фуросеміду, так як впливає на nкатаболізм

простогландинів і зумовлює їх тривалу циркуляцію;

n n4. Призначення інгібіторів nциклооксигенази (індометацин або ібупрофен). Рекомендується призначення 3 доз nіндометацину з якомога скорішим підтвердженням nдіагнозу ВАП. Індометацин призначають довенно (повільна інфузія упродовж 20 хв) n0,2-0,1 мг/кг/дозу. 2 і 3 дозу вводять через 12 і 36 год після першої дози.

n nВ якості альтернативи – ібупрофен, який характеризується аналогічною nефективністю і менш негативним впливом на локальний кровоплин. Ібупрофен nпризначають в початковій дозі n10 мг/кг. Другу і третю дози (5 мг/кг) вводять відповідно через 24 і 48 год після першої.

n n5. nНайбільш ефективним індометацин є, якщо nпризначається в перші 2 тиж життя дитини.

Прогноз nсерйозний. 20% хворих дітей помирає в перші роки життя nвід недостатності кровообігу, якщо не зроблена хірургічна корекція.

Медико-генетичне консультування. Ризик для сібсів і nнащадків – 3%.

Дефект міжпередсердної перегородки (8-16 %) може бути аж до повної відсутності її. nНезарощення овального отвору не має клінічного значення, оскільки nгемодинамічних порушень не буває. При цій уродженій nваді серця, як і при двох попередніх, спостерігається скид артеріальної крові nзліва направо, що призводить до збільшення хвилинного об’єму малого кола nкровообігу, гіпертензії.

Клініка вhttp://www.youtube.com/watch?v=FCF6HILnkp0&list=PLF2C5506C5A1D4BAF

більшості випадків у період новонародженості nне проявляється. Як правило, вада при народженні або nпротягом першого року життя розпізнається у 40 % nхворих, у більшості – в 2-5 років, а іноді – на аутопсії. Для дефекту nміжпередсердної перегородки характерний помірний систолічний шум в ІІ nміжребер’ї зліва від груднини, посилений і розщеплений ІІ тон на легеневій nартерії, діастолічне тремтіння вздовж груднини внаслідок підвищеного nкровотоку через тристулковий клапан. При появі недостатності кровообігу виявляється nкардіомегалія (перкуторно і рентгенологічно), випинання стовбура легеневої nартерії, посилення легеневого рисунка. На ЕКГ видно ознаки перевантаження nправого серця.

Прогноз nзалежить від величини nдефекту. Він несприятливий при розвитку недостатності кровообігу в ранньому nвіці. Середня тривалість життя – близько 40 років.

Лікування nзводиться до nліквідації початкових явищ недостатності кровообігу з наступною хірургічною nкорекцією.

Медико-генетичне nконсультування. Ризик повторного народження сібсів з ДМПП і для nнащадків – близько 3 %.

Тетрада Фалло зустрічається в 10-15 % випадків, належить до nуроджених вад серця зі скидом крові справа наліво (з артеріальною гіпоксемією) nі характеризується звуженням легеневої артерії, декстрапозицією аорти, високим nдефектом міжшлуночкової перегородки і гіпертрофією правого шлуночка (лівий nшлуночок недорозвинутий). Гемодинамічні порушення пов’язані з дефіцитом nлегеневого кровотоку і скидом бідної киснем крові через дефект у міжшлуночковій nперегородці в аорту. Вираженість артеріальної гіпоксемії обернено пропорційна об’єму nмалого кола кровообігу.

Клініка тетради Фалло різноманітна, але умовно можна виділити 4 її фази. Перша фаза – n“відносного клінічного благополуччя” – в перші 4-6 тижнів життя після народження. Вона пояснюється фізіологічною nполіглобулінемією, пізнім закриттям Боталової протоки, nнизьким рівнем обміну речовин. На фоні частого nпосиленого дихання шуми серця прослуховуються погано. В цей період діагностика утруднена.

Друга фаза – “сірих нападів” – nпроявляється в перші 2-9 міс. життя і супроводжується гіпоксичними кризами n(раптова задишка, сірий колір шкірних покривів, крик, nкороткочасна втрата свідомості, апное, короткочасні конвульсії (до 20-25 разів nна добу) після фізичного навантаження (годування, акт дефекації). Ціанозу немає. Поза кризом дитина виглядає здоровою. В цій nфазі, як і в наступних, вислуховується грубий систолічний шум вздовж лівого nкраю груднини (шум тим слабший, чим сильніше виражені анатомічні зміни), що є nрезультатом проходження крові через стенозовану ділянку легеневих клапанів. nДитина відстає у фізичному розвитку, з’являється nдеформація грудної клітки (серцевий горб). Другий тон на легеневій артерії nослаблений, легеневий рисунок серця збіднений, тінь серця невеликих розмірів, у формі “чобітка” (“дерев’яного черевичка”), із nзападанням у ділянці дуги легеневої артерії. ЕКГ: кут альфа понад 100°, ознаки nгіпертрофії правого шлуночка: високий R у відведеннях ІІІ, aVF i V_1-2, nглибокий S у відведеннях І і V_5-6. Ехокардіографія в В-режимі nвизначає ДМШП, ступінь легеневого стенозу, зміщення аорти.

Третя фаза – “синіх нападів” – проявляється з 9 міс. до 3-5 років, іноді на все життя. nЗагальний ціаноз є спочатку під час nзадишково-ціанотичних нападів, а потім постійно. Розвиваються “барабанні nпалички”, з’являється виражена поліцитемія, поліглобулінемія. Під час нападів дитина приймає вимушене положення, підкулює nколіна до грудей або живота, а в старшому віці сідає навпочіпки (підвищується nтиск в аорті і покращується кровотік у легеневу артерію). В цій фазі можуть nбути парези і паралічі (стаз формених елементів у nсудинах мозку, гіпоксичне пошкодження ендотелію).

Четверта фаза – “стабілізації стану” – після 3-5 років, коли ціаноз шкіри і слизових постійний, а nнападів немає. Задишка спостерігається в спокої. У цей період аускультативні nдані зменшуються, а перкуторні, рентгенологічні, електрокардіографічні, nехокардіографічні, показники червоної крові погіршуються.

Прогноз n без хірургічної корекції – несприятливий, близько 75 % дітей помирають до дворічного віку.

Ангіокардіограма nпри тетраді Фалло

Лікування під час нападу зводиться до nоксигенотерапії, надання колінно-грудного положення в ліжку, nвнутрішньом’язового введення морфіну гідрохлориду (0,2 мг/кг), дітям, старшим 1 nроку, бета-блокаторів (анаприлін 0,2 мг/кг), боротьба з ацидозом та анемією..

Серцеві глікозиди не показані. Часті напади, які важко знімаються медикаментами, є nпоказанням до паліативної операції. У віці 5-6 років проводиться радикальна nкорекція вади.

Прогноз. Середня тривалість nжиття неоперованих хворих – 12 років. При радикальній хірургічній корекції n90 % пацієнтів через 10 років після операції nведуть практично нормальний спосіб життя.

Медико-генетичне nконсультування. Повторний ризик тетради Фалло для nсибсів – 3 %, для нащадків – 4,2 %.

Транспозиція магістральних судин (ТМС) характеризується виходом аорти з правого шлуночка, а nлегеневої артерії – з лівого. Створюються два відокремлених кола nкровообігу, що не впливає на розвиток плода, але життя після nнародження може продовжуватись тільки при наявності сполучення між малим і nвеликим колами кровообігу (ВАП, ДМШП, ДМПП). Це найчастіша уроджена вада, що nперебігає з раннім ціанозом і вимагає оперативного втручання в перші місяці життя.

Клініка проявляється тотальним ціанозом nвід народження, який не зникає і не зменшується при подачі кисню; тахікардією, nтахіпное, пульсацією шийних вен.

Ця вада зустрічається в 2 рази частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток.

Аускультативні дані не характерні і nзалежать від наявності компенсуючих комунікацій (ВАП, ДМШП, ДМПП), артеріальний nтиск знижений, вени напружені, формується серцевий горб. Дитина відстає у nфізичному і психомоторному розвитку.

Рентгенологічно визначається nяйцеподібне серце, електрокардіографічно – гіпертрофія правого шлуночка.

Лікування nтільки хірургічне. Невідкладна процедура Рашкінда у випадку nвідсутності комунікацій

Після встановлення вади nнеобхідно:

n nприпинення nентерального годування;
n- забезпечення адекватного терморежиму дитини;
n- інфузія вазопростану (простогландину Е) в дозі 0,003–0,01 мкг/кг/хв;

n n– за необхідності — допамін (добутамін), починаючи з 3 nмкг/кг/хв;
n- контроль і корекція порушень кислотно-лужного стану;
n- енергетичний і водний баланс nзабезпечувався за рахунок інфузії розчину 5% глюкози з розрахунку 100 мл/кг на nдобу;
n- водний баланс дотримували негативним (при АС,КА), близьким до нульового (при nТМС, СЛА, АЛА, ТАДЛВ);
n- за необхідності — стимуляція діурезу: фуросемід в/в 1–2 мг/кг 4–6 разів на добу;
n- при ознаках декомпенсації вади, нестабільній гемодинаміці — переведення на nштучну вентиляцію легень (концентрація О2 в газовій суміші 21%, режим nгіповентиляції при дуктусзалежних вадах).

n n Після nпідготовки та стабілізації стану пацієнтів в умовах інтенсивної терапії (від 30 nхвилин до 24 годин) дітям з nкритичними ПВС проводяться наступні екстрені кардіохірургічні заходи

Прогноз без невідкладної nдопомоги – несприятливий. nСередня тривалість життя – 3 міс., 95 % дітей з цією патологією не nдоживають до 1-го року.

Медико-генетичне nконсультування. Повторний ризик ТМС для nсибсів – менше 2 %.

Синдром гіпоплазії лівого серця перебігає катастрофічно важко з перших днів життя, а недостатність nкровообігу розвивається з другої доби і швидко прогресує.

Клініка проявляться різкою задишкою, сіруватим відтінком шкіри, nакроціанозом, ослабленим пульсом, систолічний шум відсутній або слабкий. Серце збільшене в розмірах за рахунок правих відділів.

Прогноз nнесприятливий. Середня тривалість життя – декілька днів, дитина рідко доживає до 1 міс. Рекомендовано передчасне переривання вагітності!

Ізольований стеноз легеневої артерії зустрічається в 2‑10 % випадків серед усіх nуроджених вад серця. Анатомічно розрізняють клапанний і підклапанний nстеноз устя легеневої артерії. Утруднення в проходженні крові з правого nшлуночка в легеневу артерію залежить від ступеня стенозу. Незначні зміни не nпризводять до порушення гемодинаміки протягом усього життя.

Клінічно характерний грубий систолічний шум в ІІ міжребер’ї nзліва при клапанному стенозі і помірний – в ІІІ-ІV міжребер’ях зліва при підклапанному. Спостерігають систолічне тремтіння в ІІ nміжребер’ї, ослаблення ІІ тону, видно серцевий горб, блідість шкірних покривів. nКоли правий шлуночок не в змозі спорожнитися повністю, він розширюється, підвищується тиск не тільки в правому шлуночку, а й в nправому передсерді. Венозна кров через овальний отвір скидається в ліве nпередсердя, що проявляється ціанозом, задишкою, nпочастішанням пульсу. Рентгенологічно виявляється кардіомегалія і збіднення nлегеневого рисунка. На ЕКГ – ознаки гіпертрофії правого шлуночка, його nперевантаження.

Приблизно у половини таких хворих nнедостатність кровообігу проявляється у віці 5-12 і nбільше років.

Лікування спрямоване на попередження розвитку недостатності nкровообігу, а якщо ефекту немає — хірургічна корекція.

Стеноз аорти складає 3-5 % від усіх уроджених nвад і буває клапанний (найчастіше), надклапанний і підклапанний

У більшості дітей стеноз помірний, а тому в ранньому nвіці порушення гемодинаміки буває рідко.

Тільки при вираженому стенозі, який nчасто поєднується з фіброеластозом ендокарда лівого шлуночка, спостерігається nвкрай важкий перебіг з летальним кінцем у ранньому віці.

Як правило, діти nрозвиваються нормально, шкірні покриви звичайного забарвлення, і вада nдіагностується в 5-15 років. Для неї характерний грубий систолічний шум в ІІ nміжребер’ї справа від груднини, що проводиться в усі точки (судини шиї, на nспину), посилений верхівковий поштовх, низький максимальний тиск, понижений nпульсовий тиск, малий пульс, брадикардія.

Скарги можуть бути поліморфні: nзадишка, біль у ділянці серця, серцебиття, головний біль, запаморочення, втрата nсвідомості. Остання nпояснюється зменшенням серцевого викиду і порушенням ритму серця.

Ця вада серця може призвести і до nраптової смерті на тлі безсимптомного перебігу (різкий nдефіцит коронарного кровотоку).

Кожна третя дитина з надклапанним стенозом аорти має характерний зовнішній nвигляд: стигми дизембріогенезу, інші вади розвитку (краніосиностоз, косоокість, nдефекти перегородок серця, грижі). Такі зміни визначаються як синдром nВільямса-Бойрана з аутосомно-домінантним типом спадкування. Перкуторно і nрентгенологічно визначається розширення лівого шлуночка.

Лікування при серцевій недостатності проводиться серцевими nглікозидами, коронаролітиками, препаратами, які покращують обмінні процеси в nміокарді, сечогінні. Показаннями для хірургічного втручання є прогресуюча nсерцева недостатність, синкопе, біль у серці при навантаженні, nелектрокардіографічні ознаки гіпертрофії й ішемії міокарда лівого шлуночка n(від’ємний зубець Т V_5‑6), градієнт тиску лівим шлуночком і аортою понад 50 мм рт. ст.

Прогноз. 25 % хворих nпомирає до 1 року, більше половини – до 40. З віком ступінь стенозу збільшується, приєднується nкальцифікація клапанів аорти, дифузний склероз міокарда. Неоперовані хворі помирають від серцевої недостатності, аритмії, nасистолії при фізичному напруженні, бактеріального ендокардиту. Спорт nпротипоказаний, як і всяке недозоване фізичне навантаження. Віддалені наслідки nоперативного втручання позитивні.

Медико-генетичне nконсультування. Повторний ризик стенозу гирла аорти для сібсів – 2,2 %, для нащадків – 3,9 %.

Коарктація аорти (КА) характеризується звуженням дуги nаорти відразу за лівою підключичною артерією. Інфантильний тип КА – звуження у nвигляді пісочного годинника, що поєднується, як правило, з відкритою nартеріальною протокою; дорослий тип – звуження у вигляді діафрагми з отвором 2-3 мм і nхорошим розвитком колатеральної судинної сітки. Частота цієї вади серед інших – nдо 15 %. Порушення nгемодинаміки зумовлене гіпертонією великого кола кровообігу вище місця nзвуження; гіпотонією – нижче; переповненням малого кола кровообігу і його nгіпертензією в зв’язку з супровідною відкритою аортальною протокою. КА nналежить до аномалій з несприятливим прогнозом, без сучасного хірургічного nлікування більшість таких хворих (80-90 %) помирають на першому році життя від прогресуючої nсерцевої недостатності або супровідної пневмонії. Перші ознаки порушення кровообігу nз’являються ще у внутрішньоутробному періоді, а в 10-річному віці є ознаки nсклерозу судин. http://www.youtube.com/watch?v=Ycxm5NobVmI&list=PLF2C5506C5A1D4BA

Клінічно nКА в nперші тижні життя симулює синдром дихальних розладів або пневмонію, тому що на nперший план виступають задишка і вологі хрипи в легенях. Систолічний шум nнезначний і вислуховується зліва або справа від груднини в ІІ міжребер’ї, дуже добре проводиться в міжлопаткову ділянку і nнерідко вислуховується тільки на спині.

В періоді новонародженості КА nдіагностується тільки в 26 % випадків.

Характерною для цієї вади є також різниця наповнення пульсу: на руках воно високе, на ногах – nслабке; артеріальний тиск на руках різко підвищений, на ногах – знижений або не nвизначається; помітно кращий розвиток верхньої половини тіла; рентгенологічне nвизначення узурацій нижніх країв ребер ззаду, пов’язане з тиском розширених nколатеральних судин; пульсація колатеральних судин м’язів nкута лопатки, взятих разом з шкірною складкою.

Інші прояви захворювання мають nдопоміжний характер. Так, у дітей шкільного віку звертають увагу на скарги nвідчуття пульсації в голові, шум у вухах, запаморочення, головний біль, носові nкровотечі (гіпертензія у верхній половині тіла), серцебиття, біль у ділянці серця, nперіодичне кульгання, задишку (перевантаження серця), біль у литкових м’язах, слабість, втомлюваність (гіпотонія в нижній половині nтулуба).

Перкуторно і рентгенологічно nвиявляють розширення меж лівої половини серця, електрокардіографічно – перевантаження nлівого шлуночка. Зондування серця і аортографія допомагають встановити діагноз. n

Лікування – хірургічне.

Узури на ребрах Ангіорграма- nзвуження нисхідної частини дуги аорти

Медико-генетичне nконсультування. Повторний ризик народження сібсів з даною вадою – n2 %.

Діагноз nуроджених вад не легкий, але, як видно з наведених клінічних проявів, можливий nуже до кінця першого року життя. Його своєчасність nвизначає характер і ефективність лікування, а отже, і тривалість життя.

Критерії nвідбору для цілеспрямованого дослідження при nдіагностиці уражень серця подаються нижче (М. Хертл, 1990).

Загальні nклінічні дані. Слабке смоктання, запаморочення, колапс, ціаноз або nблідість, диспное в спокої та під час навантаження, набряк, nасцит, збільшення печінки, протеїнурія, еритроцитоз (поліглобулінемія).

Серцево-судинні nсимптоми. Тахікардія, незвичайні тони серця, серцеві шуми, nверхівковий поштовх серця, зміни розмірів і форми nсерця, порушення ритму, патологічні показники артеріального тиску, відсутність nпульсу на стопах, посилення венозного рисунка, набряки, серцевий горб, пальці у nвигляді “барабанних паличок”, хвороби серця у членів сім’ї та родичів.

Майже у n1/3 дітей, що народжуються з вадою серця, спостерігається тяжкий і критичний nперебіг, що є загрозою для життя в перші дні, тижні життя. Такі nхворі вимагають термінової консультації кардіохірургів (в центрі) для nвирішення питання про строк операції. При зволіканні з останньою 90 % nтаких дітей помирають до 1 року.

Основними ознаками тяжкого критичного nперебігу уроджених вад є ціаноз і серцева недостатність

Тотальний стійкий ціаноз шкірних покривів і nслизових губ, кон’юнктив більше 3-х годин після народження без очевидних причин n(великий ателектаз, синдром дихальних розладів, діафрагмальна грижа) є nдіагностичною ознакою тяжкої вади, навіть при відсутності шуму в ділянці серця nі змін ЕКГ.

Застійна недостатність nкровообігу в цьому віці проявляється задишкою (найперша і найбільш чутлива nознака), тахікардією, пізніше – збільшенням печінки. Частоту дихання і nсерцевих скорочень необхідно рахувати під час сну.

Набряк, асцит, анасарка в перші місяці життя nбувають рідко, як правило, в термінальній фазі nхвороби. Такі діти відрізняються неспокійним сном, не nзбільшується або погано збільшується їх маса тіла, виникають труднощі у nгодуванні (фізичне навантаження, необхідність затримувати дихання). При вадах nіз збільшеним легеневим кровотоком у дітей легко розвиваються пневмонії, які й nстають безпосередньою причиною смерті. Якщо шум серця вислуховується менше, ніж nу половини новонароджених дітей у тяжкому стані, то збільшення розмірів серця (рентгенологічно) виявляється у всіх хворих.

Перша фаза адаптації (пристосування організму дитини до порушень гемодинаміки) nперебігає в цій групі дітей несприятливо і більшість з них помирають в перші nмісяці життя (тривалість цієї фази – від декількох місяців до 2-3 років). Такі nдіти, як правило, з І фази адаптації переходять у ІІІ фазу – термінальну.

ІІ фаза перебігу вроджених вад – nвідносної компенсації (стабілізації) – можлива при успішній хірургічній nкорекції.

Основні напрямки лікування уроджених вад серця зводяться до наступного:

І. Ліквідація або зменшення недостатності nкровообігу:

а) призначення серцевих глікозидів. nПрепаратом вибору є дигоксин, доза насичення якого вводиться парентерально n(0,03-0,05 мг/кг протягом 1-2 діб), а підтримуюча доза n(0,01 мг/кг/добу) – перорально. Дигіталізація проводиться під nщоденним контролем стану хворого (пульс, ЕКГ);

б) призначення діуретиків – лазикс n(фуросемід) у поєднанні з альдактоном при недостатності кровообігу ІІб ступеня;

в) організація адекватного nпиттєвого режиму і харчування (годування зцідженим молоком, через зонд, nобмеження солі старшим дітям);

г) оксигенотерапія і призначення nседативних засобів із метою ліквідації неспокою і nпролонгування сну.

ІІ. Лікування супровідних захворювань і nускладнень.

ІІІ. Хірургічне лікування. Його строки, nхарактер вирішується кардіохірургом у відповідному центрі (Київ, Львів) індивідуально. Так, транспозиції аорти nі легеневої артерії вимагають негайного оперативного nвтручання, а незначний стеноз аорти може не мати в цьому потреби протягом nусього життя. Завдання педіатра – забезпечити дитину консультацією таким nспеціалістом при підозрі на вроджену ваду серця і при nпочаткових проявах недостатності кровообігу.

ОКЛЮДЕР, ТЕХНІКА ОКЛЮЗІЇ

1 – відразу після операції 2 – через 3 міс після оклюзії

ІV. Мета санаторно-курортного лікування, переважно в місцевому санаторії – nпідвищення загальної опірності організму, ліквідації хронічних вогнищ інфекції, nнормалізації імуногенезу. Така терапія nможе бути як етапом підготовки до операції, так і nетапом реабілітації після операції.

Основні напрямки профілактики nуроджених вад серця: 1) здоровий спосіб життя майбутніх батьків; 2) екологічно nчисте зовнішнє середовище; 3) висока загальна культура батьків.

http://www.youtube.com/watch?v=HI6MXQBzzdk&list=PLF2C5506C5A1D4BAF