31. Вроджені вади  серця. Тактика лікаря-терапевта. Методи лікування. Прогноз. Диспансеризація. Особливості ведення і реабілітації хворих після кардіохірургічних втручань. Соматоформна вегетативна дисфункція. Критерії діагнозу. Лікування. Профілактика – 7 год.

Вроджені вади серця.

Згідно матеріалів ВООЗ біля 7 із 1000 новонароджених дітей страждають вродженими вадами серця і судин. До 30 відсотків з них вмирає протягом першого року життя, частіше на першому місяці. В постнатальному періоді помирають діти, у яких вроджена вада несумісна з життям: ось чому важливе значення має рання діагностика, оскільки в багатьох випадках можливе ефективне хірургічне лікування. В шкільному віці вроджені хвороби серця діагностують у 4 із 1000 дітей.

Етіологія вроджених вад серця залишається невивченою, хоча, гіпотез достатньо. В педіатрії досить широко поширена теорія багато фактичного спадкування при взаємодії генів з зовнішніми факторами. Якщо в сім‘ї вже є дана патологія, то ризик виникнення вродженої вади серця при наступних пологах біля 4 відсотків. Причиною ембріональних вад вважають також перенесену при вагітності вірусну інфекцію.

Клінічна картина вродженої вади в першу чергу залежить від ступеня анатомічних ушкоджень. Частіше діагностують вади зі скидом крові зліва направо.

Існує чимало класифікацій ембріональних вад серця і судин. Педіатри, які першими діагностують дану патологію, користуються класифікацією Абота. Всі вроджені кардіопатії діляться на: 1) вади з шунтом зліва направо, 2) вади з ціанозом (шунт справа наліво) і 3) вади без шунта. Розрізняють також: 1) вроджені вади серця з підсиленим кровотоком через легені; і 2) вроджені вади зі зменшеним кровотоком через легені з ціанозом і без ціанозу.

Класифікація вроджених вад серця (в основі – класифікація Marder)

І. За станом легеневого кровотоку.

1. Вади зі збагаченням малого кола кровообігу:

– дефект міжпередсердної перегородки;

– дефект міжшлуночкової перегородки;

– відкрита артеріальна протока.

2. Вади зі збідненням малого кола кровообігу:

– ізольований стеноз легеневої артерії;

– тетрада Фалло;

– транспозиція магістральних судин.

3. Вади з нормальним легеневим кровотоком:

– стеноз устя аорти;

– коарктація аорти.

ІІ. За ступенем порушення гемодинаміки,

1. Без порушення.

2. З помірним порушенням.

3. З вираженим порушенням гемодинаміки.

III. За клінічним перебігом.

1. Фаза первинної адаптації.

2. Фаза відносної адаптації.

3. Фаза термінальної адаптації.

У діагнозі вказується ступінь порушення периферичного кровообігу, ускладнення патології.

Приклад діагнозу: Вроджена вада серця, відкрита аортальна протока, фаза адаптації, з вираженими порушеннями серцевої гемодинаміки, НК ІІА ступеня.

Після проведеної операції результат хірургічного лікування розцінюється як:

“добрий” – позитивна динаміка основних клінічних показників, що свідчить про нормалізацію кровообігу;

“задовільний” – корекція вади призвела до стійкого поліпшення стану, проте клінічні дані вказують на помірні залишкові порушення гемодинаміки;

“незадовільний” – відсутній помітний ефект або стан погіршився.

Необхідно вказати ступінь порушення гемодинаміки, ускладнення, що виникли, ступінь порушення периферичного кровообігу.

До білих вроджених вад серця відносять: незарощення артеріальної протоки, дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки, стеноз легеневої артерії, комплекс Ейзенмергера, коарктацію аорти, стеноз гирла аорти, декстрокардію. Вищезгадані хвороби перебігають більш легко, чимало хворих доживає до юнацького і дорослого віку. З такими хворими частіше мають справу кардіологи.

Із синіх вад серця, при яких досить часто прогноз несприятливий і висока смертність, в дитячому віці, скажемо на тетраду Фалло, загальний артеріальний стовбур, транспозицію судин, атрезію тристулкового клапана. Можливих комбінацій ембріональних вад серця багато. В лекції піде переважно мова про так звані білі вади серця.

Патогенез і діагностика вроджених вад серця. Дефект міжпередсердної перегородки (Відкритий овальний отвір, Foramen ovale apertum) зустрічається відносно часто серед вроджених вад серця (приблизно 10 відсотків всіх вроджених вад). Частіше хворіють особи жіночої статі. Розрізняють наступні типи  дефекту: 1) високий передсердний дефект в області fossa ovalis; 2) низький передсердний дефект над атріовертикулярними клапанами; 3) повний атріовентрикулярний канал з патологією клапанів. В залежності від величини дефекту певна кількість крові переходить з лівого в праве передсердя (шунт зліва направо), де артеріальна кров змішується з венозною і далі поступає в правий шлуночок і легеневу артерію. Великий об‘єм крові правого шлуночка викликає діастолічне перевантаження правих камер серця з їх дилатацією. Внаслідок порушення гемодинаміки у частини хворих приєднується недостатність мітрального клапана. Останню також провокує легенева гіпертензія. На пізній стадії хвороби у осіб з великим пересердним дефектом в зв‘язку з високим тиском кров починає повертатися в ліве передсердя (шунт зправа наліво) з розвитком дилатації. Розвивається артеріальна гіпоксемія. Клінічна картина вади серця залежить від величини міжпередсердного дефекту. Так, при повному атріоветрикулярному каналі більшість дітей вмирає в грудному віці. Між тим, при невеликому дефекті в дорослому віці хворі зберігають працездатність. Інколи його знаходять на секції як випадковість.

Основна скарга хворих – задишка при фізичному навантаженні, пізніше приєднується СН. При вираженій клінічній картині виявляють акроціаноз, розширення границь серцевої тупості вверх. По лівому краю грудини з максимумом в ІІ і ІІ міжребер‘ях при аускультації – систолічний або систоло-діастолічний шум, який проводиться на верхівку серця і в міжлопатковий простір. Роздвоєння ІІ тону над легеневою артерією. При тяжкому перебігу вади серця з ураженням мітрального клапана на пізній стадії хвороби приєднується постійна форма миготливої аритмії.

Допоміжні інструментільні дослідження дозволяють визначити величину дефекту і можливі інші аномалії. На ЕКГ – правограма, Р-pulmonale, неповна блокада правої ніжки пучка Гіса. Між тим при повному атріовентрикулярному каналі електрична вісь серця відхилена вліво, гіперторофія обох шлуночків з подовженням інтервалу QT. На ренгенограмах – пульсація судин коренів легень, вибухання розширеної легеневої артерії, збільшення передсердь і правого шлуночка. Особливо цінні дані ехокардіоскопії. Цей метод дозволяє визначити величину дефекту, діастолічну дисфункцію правого шлуночка. Якщо повний атріовентрикулярний канал, то нерідко ще аномалія мітрального клапана поєднується з міжшлуночковим дефектом. Зондування серця дає таку інформацію: легенева гіпертензія, високий тиск і високий вміст кисню в правому передсерді, проходження катетера через дефект. Діагноз підтверджується також селективною ангіокардіографією.

Ізольований дефект міжшлуночкової перегородки (хвороба Толочінова-Роже, Atrial septa defect). Це одна з найчастіших вроджених вад  серця (приблизно 28 %). Нерідко вона поєднується з іншими ембріональними вадами серця і судин. Локалізація дефекту буває двоякою: 1) у верхній перепончатій частині перегородки і 2) рідше в м‘язовій частині. Оскільки під час систоли тиск в ЛШ більший, ніж в правому, то шунт крові зліва-направо, що веде до гіпертрофії і дилатації правого шлуночка. В той же час під час діастоми кров в ЛШ поступає з лівого передсердя і правого шлуночка. Це в свою чергу викликає гіпертрофію ЛШ з його дилатацією на пізніх стадіях хвороби. Отже, серце поширюється в обидві сторони, набирає сферичну форму. Великий правий шлуночок відтісняє праве передсердя назад. Набутий дефіцит міжшлуночкової перегородки може бути наслідком колотої рани серця або розриву міжшлуночкової перегородки як ускладнення гострого ІМ.

ДЕФЕКТ МІЖШЛУНОЧКОВОЇ  ПЕРЕГОРОДКИ

(в мембранній частині).

1.     Дефект в мембранній частині міжшлуночкової перегородки.

2.     Помірна гіпертрофія правого і лівого шлуночка.

 

НИЗЬКИЙ ДЕФЕКТ МІЖШЛУНОЧКОВОЇ  ПЕРЕГОРОДКИ

(в м”язевій частині), хвороба РОЖЕ.

1.     Дефект або декілька дефектів в м”язевій частині міжшлуночкової перегородки.

2.     Помірна гіпертрофія правого шлуночка.

 Клінічна симптоматика ізольованого дефекту міжшлуночкової перегородки залежить від величини дефекту з порушенням гемодинаміки. При великому дефекті вже на 4-6 тижні життя дитини з‘являються симптоми СН: тахіпное, серцевий горб з вираженою пульсацією в області верхівки серця, підсилена участь в акті дихання дихальної мускулатури, систолічне тремтіння (“котяче мурликання”) по лівому краю грудини, велика схильність до рецидивуючої дихальної інфекції. Дитина відстає у фізичному розвитку.

При невеликому міжшлуночковому дефекті вада серця нерідко виявляється випадково. У дітей старшого віку вислуховується пансистолічний шум на рівні ІІ-ІV міжребер‘їв зліва від грудини, який проводиться в міжлопатковий простір. В положенні на лівому боку – “котяче муркання”. Другий тон підсилений. У окремих дітей з часом систолічний шум і ознаки СН щезають як результат закриття дефекту.

При малому дефекту міжшлуночкової перегородки ЕКГ в нормі або помірні ознаки перевантаження ЛШ, систолічний шум на ФКГ. Мало інформативна рентгенографія – від нормальних показників до невеликого побільшення лівого передсердя і ЛШ. Методом катетеризації знаходять підвищений вміст кисню у венозній крові правого шлуночка і легеневій артерії з підсиленням кровотоку. На ангіограмах визначається шунт зліва-направо через невеликий перимембральний дефект. Діагноз стає достовірним і при двохмірній ЕХО.

З прогностичної точки важливо віддеференціювати малий дефект від великого аж до відсутності міжшлуночкової перегородки. Легеневий рисунок на рентгенограмах підсилений за рахунок прикореневих зон. Серце збільшене в розмірах з вибуханням дуги легеневого стовбура і підсиленням пульсації. На ЕКГ – гіпертрофія обох шлуночків. Розмір дефекту визначається за допомогою ЕХО і ангіокардіографії. Підвищений тиск в правому шлуночку і легеневій артерії виявляють методом катетеризації.

У 20-30 відсотків хворих в юнацькому і дорослому віці діагностують інфекційний ендокардит, парадоксальні емболії. Частина хворих з хворобою Толочинова-Роже (малий дефект) доживає до похилого віку без хірургічної корекції вади серця.

Незарощений артеріальний Баталлов проток. (Відкритий артеріальний проток. Ductus arteriosus persistens).

1.     Незарощена артеріальна протока.

2.     Збільшення лівого шлуночка з помірною гіпертрофією міокарда.

3.     Гіпертрофія міокарда правого шлуночка ( при легеневій гіпертензії).

На ранньому етапі ембріонального розвитку до появи функції легень більшість крові з легеневої артерії проходить через ductus arteriosus  до аорти нижче відходження лівої підключичної артерії. Протока закривається після народження дитини. Коли це не наступає, то залишається анастомоз під назвою незарощення баталова протока, при цьому стовбур легеневої артерії і аорти сполучені між собою артеріальним протоком. Серед вроджених вад серця ця вада посідає по частоті третє місце (біля 9,8 %).

Оскільки тиск в аорті більш високий, то скид крові з аорти в легеневу артерію, тобто зліва-направо. Легенева артерія отримує кров як з правого шлуночка, так і з аорти, розвивається легенева гіпертензія. Остання викликає гіпертрофію правого шлуночка. Значно пізніше розвивається і гіпертрофія ЛШ, так як все більше крові в ЛШ поступає з переповнених кров‘ю легеневих судин.

Клініка незарощення артеріального протоку залежить від ширини його просвіту і порушення гемодинаміки. Якщо невеликий просвіт артеріального  протоку, то роками відсутня клінічна картина і дитина чи юнак практично здорові.

Клінічні прояви хвороби з‘являються при високій легеневій гіпертензії. Найбільш ранній симптом – задишка при фізичному навантаженні, часті запалення легень. Протягом року вмирає до 20 % дітей від прогресуючої СН. Границі серцевої тупості збільшуються. В другому міжребер‘ї зліва при аускультації акцент ІІ тону над легеневою артерією, грубий систолічний шум, який проводиться в міжлопаткову область. Цей шум отримав назву “машинного” з підсиленням в кінці систоли. На пізніх стадіях при розширеній легеневій артерії і відносній недостатності клапанів вислуховується і діастолічний шум. Відмічається пульсація артерій шиї. Збільшується пульсовий артеріальний тиск. Прогресує СН з наростанням задишки, ціаноза, аритмій. У 5 відсотків приєднується інфекційний ендокардит. Середня тривалість життя хворих з відкритим артеріальним протоком не перевищує 25 років.

Коарктація аорти (стеноз перешийка аорти, stenosis osthumy aortae).

1.Звуження перешийку аорти

а) артеріальна зв’язка в місці звуження (40 %)

b) зв’язка або артеріальна протока знаходиться вище звуженої ділянки (40 %)

с) зв”язка або артеріальна протока знаходиться нижче звуженої ділянки (18 %)

d) артеріальна протока знаходиться нижче звуженої ділянки, яка поширюється також на наступну частину дуги аорти ( рідкісна форма, 2 %)

2.Помірна гіпертрофія лівого шлуночка

3.Гіпертрофія правого шлуночка ( при прохідності протоки).

Ембріональна аномалія проявляється сегментарним звуженням перешийка аорти. Вада серця буває як ізольованою, а також в комбінації з іншими аномаліями серця. В залежності від важкості перебігу розрізняють коарктацію аорти у підлітків і дорослих. Від класифікації поділу на дорослий і інфантільний варіанти відказались. Розрізняють з точки зору патологічної анатомії постдуктальний і предуктальний варіанти коарктації аорти. Предуктальний варіант характеризується звуженням аорти проксимальніше впадіння в неї артеріального протоку. Цей варіант поєднується з іншими вадами серця і при ньому висока смертність в грудному віці. Постдуктальний, або дорослий, тbg коарктації аорти проявляється звуженням у вигляді діафрагми з ексцентричним отвором. Далі мова піде про коарктацію аорти дорослих. Набуті коарктації аорти зустрічаються надто рідко внаслідок травми або неспецифічного аорто-артериїта.

Вище місця звуження аорта розширена, а також судини шиї і ліва підключична артерія. Внаслідок затрудненого протоку крові через аорту починають функціонувати анастамози, колатералі, які з‘єднують артерії верхньої половини тіла з нижньою. Колатералі ідуть до міжреберних артерій, або функціонують між внутрішньою грудною артерією і нижньою епігастральною. По колатералям кров повертається в аорту нижче місця звуження або в басейн розгалуження аорти. Частіше на коарктацію аорти хворіють чоловіки, без оперативного лікування рідко хто з хворих доживає до 35-50 років. По частоті серед вроджених вад серця коарктація аорти посідає четверте місце (біля 7 відсотків).

У дитячому і підлітковому віці хворі скаржаться на головний біль, носові кровотечі, пульсацію в голові, швидку втому погіршення пам‘яті, зору. В зв‘язку з недостатнім кровопостачанням м‘язів ніг при фізичному навантаженні болі в м‘язах гомілок, похолодання ніг, швидка втома і слабкість. Пізніше приєднується СН. При огляді у частини хворих виявляють пульсацію міжреберних артерій за рахунок розвитку калатералей.

Систолічний артеріальний тиск на руках 150-160 мм рт. ст, а на ногах 110-110 мм рт. ст. АГ різко зростає при фізичному навантаженні. Пульсація на стегнових артеріях знижена. При аускультації над основою серця систолічний шум, який проводиться на сонні артерії, пульсація останніх.

Діагностика коарктації аорти у дорослих не викликає труднощів. Основний діагностичний критерій – артеріальна гіпертензія верхньої половини тіла і гіпотензія на ногах. Добре розвинені м‘язи плечового пояса і недорозвинені м‘язи ніг. Серцевий поштовх підсилений і зміщений вліво і вниз. Систолічний ромбовидний шум вислуховується над коарктацією в нисхідній частині аорти, проводиться на судини шиї, акцент ІІ тону над аортою. Пульс на променевій артерії підсилений, напружений, а на стегновій артерії – слабкий. Диференційований діагноз проводять з хворобами, які викликають АГ/ гіпертонічна хвороба, вазоренальна АГ, неспецифічний аортоартериїт, стеноз гирла аорти тощо.

Прогноз при коарктації аорти несприятливий. Більше 50 відсотків дітей вмирає протягом першого року життя. В дорослому віці причиною смерті бувають розшаровуюча аневризма аорти, інфекційний ендокардит, крововиливи в мозок, СН.

Із допоміжних досліджень на ЕКГ – ознака гіпертрофії ЛШ з систолічним перевантаженням. При ренгенологічному обстеженні виявляють розширення висхідного відділу аорти і перешийка до звуження, узурацію ребер внаслідок дії звивистих петель міжреберних артерій, збільшення серця за рахунок ЛШ з підсиленням пульсації. ЕХО в М-і В-режимах дозволяє виявити ступінь коарктації аорти і супутні вади серця. Катетеризація і аортографія допомагають не тільки в діагностиці коарктації аорти, а дозволяють також судити про наявність чи відсутність аневризми і кальцинозу аорти, розширення висхідної частини, брахіоцефальних судин, функціонування колатералей.

 

 

Стеноз аорти (Stenosis osfie aortae).

В поняття стенозу аорти входить група вроджених вади дитячого віку, при яких має місце затруднене поступлення крові з ЛШ в аорту. Розрізняють чотири типи стенозу: 1) клапанний, 2) надклапанний, 3) підклапанний, 4) синдром гіпоплазії висхідної частини аорти.

При клапанному стенозі має місце деформація клапана за рахунок зрощення комісур стулок з вродженим гемодинамічним стенозом. Підклапанний стеноз локалізується в порожнині ЛШ. Надклапанний стеноз зумовлений рубцевим звуженням безпосередньо над клапанами. Щодо синдрому гіпоплазії висхідної частини аорти ряд авторів вважають його ідіопатичним субаортальним стенозом при гіпертрофічній кардіоміопатії. Незалежно від варіанту стенозу аорти основний механізм порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки затруднене випорожнення ЛШ під час систоли. Високий градієнт тиску викликає гіпертрофію ЛШ. Клінічні дані не дозволяють віддиференціювати різновидності стенозу аорти.

1.     Звуження гирла аорти.

а) звуження клапанів аорти або

b) підклапанне звуження аорти

2.  Гіпертрофія м’язу лівого шлуночка.

Виражений стеноз в дитячому віці провокує втому, задишку, кардіалгії, синкопальні стани. Границі серцевої тупості поширені вліво, серцевий поштовх підсилений. В ІІ міжребер‘ї справа від грудини епіцентр грубого систолічного шуму, який проводиться на сонні артерії і верхівку серця. Протодіастолічний шум свідчить про розвиток недостатності аортального клапана як наслідок стенозу. Участини хворих пальпаторно діагностують систолічне тремтіння грудної клітки (“котяче муркання”).

Із допоміжних обстежень при ФКГ виявляють високоамплітудний систолічний шум ромбовидної форми, а при клапанному стенозі зниження другого тону над аортою. На ЕКГ – гіпертрофія ЛШ з систолічним перевантаженням. З допомогою ЕХО виявляють зрощення стулок клапана, мембранний тип стенозування аорти і іншу цінну інформацію. Про тип стенозування аорти і ступінь судять на основі даних ЕХО, катетеризації і зондування серця.

Передбачити прогноз при вродженому стенозі аорти важко. До 18 відсотків хворих будь-якого віку вмирає раптово. В ранньому дитячому віці прогресування СН призводить до летального кінця. Вдруге прогресування СН з наростанням високого градієнту тиску між ЛШ і аортою наступає в пубертальному періоді.

Стеноз стовбура легеневої артерії (Стеноз гирла легеневої артерії, Stenosis ostiitrunci pulmonalis). Вроджений стеноз легеневої артерії зустрічається відносно часто серед вроджених вад серця (9-12 відсотків). Він утворюється внаслідок зрощення стулок легеневого клапана у вигляді перепончатої мембрани з отвором овальної форми 3-10 мм. При інфундибулярному варіанті має місце звуження артеріального конуса правого шлуночка. Причиною набутого стенозу гирла легеневої артерії можуть бути ревматизм, здавлення великою пухлинною средостіння, аневризмою аорти, плевропульмональним фіброзом. Це слід мати на увазі при проведенні диференційованого діагнозу.

В патогенезі ведучий механізм стенозу затруднене поступлення крові з правого шлуночка в легеневу артерію. При клапанному стенозі період вигнання крові подовжується з розвитком концентричної гіпертрофії вихідного  тракту правого шлуночка і порушенням структури ендокарда. Погане кровопостачання міокарда веде до розвитку кардіофіброзу. Під час систоли тиск в правому шлуночку досягає 200-300 мм рт. ст, а в легеневій артерії залишається нормальним або навіть пониженим (20-30 мм рт. ст). Залежно від величини тиску в легеневій артерії розрізняють 4 стадії стенозу. Розвивається також післястенотичне розширення легеневої артерії.

1. Звуження гирла легеневої артерії.

а) звуження клапанів легеневої артерії (43 %)

b) звуження артеріального конусу (43 %)

с) звуження артеріального конусу та клапана легеневої артерії

2. Гіпертрофія м”язу правого шлуночку.

Ізольований помірний стеноз стовбура легеневої артерії упродовж довгого часу перебігає безсимптомно. Якщо звуження суттєве, то хворі скаржаться на задишку, втому, слабкість, кардіалгії, головокружіння. У дітей відмічається відставання у фізичному розвитку. Основний діагностичний симптом – грубий систолічний шум вигнання по лівому краю грудини, який поширюється вліво до ключиці. Перший тон серця над легеневою артерією підсилений, розщеплення другого тону. Пульсація в епігастрії свідчить про гіпертрофію правого шлуночка. Пульс малий, мягкий артеріальний тиск знижений. Дорослі хворі схильні до захворювання на туберкульоз, у них часто рецидивуючі пневмонії. Для стенозу легеневої артерії властива раптова серцева смерть в любому віці.

Важкість клінічної картини залежить від ступеня стенозу. В ранньому дитячому віці при тяжкому стенозі задишка, ціаноз, руки холодні, пальці у вигляді барабанних палочок, серцевий горб. Розширення серцевої тупості вправо при перкусії, систолічне тремтіння по лівому краю грудини. В таких випадках нерідко стеноз легеневої артерії поєднується з незарощеним артеріальним протоком, іншими вадами. Хворі дитячого віку вмирають від тромбоемболії легеневої артерії і її віток, інфекційного ендокардиту, інфаркту легень.

В уточненні діагнозу допомагають інструментальні і інвазійні дослідження. На ЕКГ – гіпертрофія правого шлуночка, блокада правої ніжки пучка Гіса, висока амплітуда зубця Р в ІІ і ІІІ стандартному відведенні. Ромбовидний або веретеноподібний шум реєструють з допомогою ФКГ. Кардіомегалія за рахунок правих камер серця, розширення стовбура легеневої артерії зі збідненням легеневого малюнка – на рентгенограмах. Анатомічна структура вади з деталями виявляється методом ЕХО. Катетеризація дає оцінку градієнту тиску, який зростає кілька разів. Ангіокардіографія в боковій проекції виявляє прямі ознаки клапанної вади серця зі ступенем стенозування. Одночасно знаходять звуження вихідного тракту правого шлуночка за рахунок м‘язової гіпертрофії.

Тетрада Фалло характеризується недорозвиненим вихідним відділом правого шлуночка зі зміщенням конусної перегородки вперед і вліво. Зміщення перегородки – причина стенозу вихідного відділу з порушенням анатомії фіброзного кільця легеневого стовбура і клапанного апарата. Це одна з найчастіших вроджених вад серця з ціанозом – до 9,7 відсотків серед усіх вад. В поняття тертради включають: 1) стеноз легеневої артерії, 2) високий дефект міжшлуночкової перегородки, 3) декстрапозицію аорти і 4) гіпертрофію правого шлуночка. Початкова частина аорти розміщена над дефектом міжшлуночкової перегородки. Можливі інші комбінації вади, які виявляються при спеціальних дослідженнях.

1.     Звуження гирла легеневої артерії.

а) звуження артеріального конусу (43 %)

b) звуження клапанів легеневої артерії (43 %)

2.  Дефект в мембранній частині міжшлуночкової перегородки.

3.Часткове зміщення аорти вправо – аорта-„вершник”

4. Гіпертрофія м’язу правого шлуночка

Клініку тетради Фалло визначає ступінь звуження вихідного відділу правого шлуночка і легеневої артерії, а також вираженість гіпоксемії. Виділяють такі клінічні варіанти: 1) важка форма з появою ціанозу і задишки в перші місяці життя дитини; 2) класична форма тетради Фалло. Ціаноз проявляється тоді, коли діти починають ходити і бігати; 3) Важка форма тетради Фалло з ціанотичними приступами ядухи; 4) Тетрада Фалло з пізнім ціанозом (в 6-10 років).

При тяжкому перебігу тетради Фалло ціаноз діагностують на першому році життя дитини. З часом він наростає, наступає затримка фізичного розвитку дитини. Видимі слизові синюшні, потовщення кінців фалангів пальців, виражена підшкірна венозна сітка. Дихання прискорене з приступами ядухи, апное, підсилення ціанозу після годування або плачу.

Ціанотичні приступи ядухи з‘являються в 2-3 роки. Стан дитини під час приступу надто тяжкий: ціаноз, задишка, тахікардія аж до втрати свідомості. Описані випадки раптової серцевої смерті під час приступу. Останній зумовлюється закриттям відтоку з правого шлуночка при спастичному скороченні м‘язів. Через кілька хвилин дитина приходить до пам‘яті, стан покращується. При повторних приступах дитина сідає навпочіпки, охоплює коліна руками, стан покращується.

При класичній формі тетради Фалло знаходять перкуторно розширення границь серцевої тупості вправо. Характерний симптом при аускульпації – грубий систолічний шум в ІІ і ІІІ міжребер‘ї зліва, ІІ тон над легеневою артерією ослаблений або не вислуховується. Артеріальний тиск знижений. Під час ціанотичного приступу ядухи систолічний шум зникає, оскільки потік крові через легеневий клапан зупиняється.

В старшому дитячому і юнацькому віці прогноз несприятливий через прогресування правошлункової СН і тромбозів мозкових судин. Високий ризик приєднання інфекційного ендокардиту. Рідко хто з хворих доживає до 20 років без хірургічної корекції вади.

Затруднення в діагностиці при блідій формі тетради Фалло. Ціаноз відсутній, задишка помірно виражена. Об‘єктивні дані як при класичній формі хвороби. Діагноз уточняється з допомогою інструментальних і інвазивних методів.

Із допоміжних методів при класичній формі тетради Фалло діагностичну цінність вже мають ЕКГ і ренгенографія. На ЕКГ– правограма, блокада правої ніжки пучка Гіса, P–pulmonale. При рентгенографії серце має форму “дерев‘яного черевика”: лівий контур серця утворює вигнуту дугу, при цьому відсутня дуга легеневої артерії, верхівка серця зміщена вліво і вверх. Аорта через декстрапозицію зміщує вправо верхню порожнисту вену. Вузький стовбур легеневої артерії не забезпечує легені кров‘ю, легеневі поля світлі. В аналізах крові – вторинна поліцитемія. ЕХО допомагає діагностувати декстрапозицію аорти, ступінь стенозу вихідного відділу правого шлуночка і легеневої артерії, стан трикуспідального клапана. Катетеризація дозволяє судити про тиск в легеневій артерії на різних рівнях. Достовірну інформацію про структуру вихідного відділу правого шлуночка, кільця легеневого клапана і легеневу артерію отримують з допомогою ангіокардіографії.

Атрезія трикуспідального клапана – відсутність сполучення між правим передсердям і правим шлуночком, тобто відсутній трикуспідальний отвір. Атрезія поєднується з гіпоплазією правого шлуночка і передсердним дефектом. Існують інші комбінації. Сполучення між малим і великим колом кровообігу здійснюється через передсердний дефект. Часто має місце і міжшлуночковий дефект. Якщо останній відсутній, а правий шлуночок і легенева артерія непрохідні, то кров в мале коло кровообігу поступає через незарощений артеріальний проток або бронхіальні судини. В 1/3 випадків зустрічається також транспозиція великих судин. Отже, при цій вродженій ваді серця анатомічні аномалії складні і нерідко їх кілька.

Порушення гемодинаміки полягає в тому, що з правого передсердя кров поступає в ліве через передсердний дефект, де вона змішуються з артеріальною кров‘ю з легеневих вен і поступає в ЛШ. При атрезії легеневої артерії легеневий кровоток здійснюється через незарощений артеріальний проток.

Дитина з атрезією трьохстулкового клапана народжується з ціанозом, задишкою, досить часто спостерігаються гіпоксичні кризи, аналогічні як при тетраді Фалло, відставання в фізичному розвитку. В аналізах крові – поліцитемія вторинна. Більшість дітей вмирає протягом першого року життя,

бо при закритті овального отвору і відкритого артеріального протоку, дитина стає нежиттєздатною.

Виживають ті діти, у яких великий дефект міжпередсердної перегородки поєднується з великим міжшлуночковим дефектом і помірним стенозом легеневої артерії. Ціаноз прогресує в старшому дитячому віці з наростанням СН: задишка, тахікардія, збільшення печінки, набряковий синдром. Перкуторно границі серця збільшені. При аускультації – грубий систолічний шум і акцент ІІ тона над основою серця. Окремі хворі доживають до 30-40 років і більше.

На ЕКГ – електрична вісь відхилена вліво, гіпертрофія ЛШ і правого передсердя. При рентгенографії відмічається зменшення кровопостачання легень, не визначається конфігурація правого шлуночка, збільшення правого передсердя і ЛШ. На ЕХО – не реєструється сигнал трикуспідального клапану, малий правий шлуночок, дилатація порожнини ЛШ і перерив ехосигнала в області міжпередсердної перегородки. Можливі інші комбінації. При катетеризації не можливо провести зонд з правого передсердя в правий шлуночок, знижений вміст кисню в крові лівого передсердя. Заключний діагноз за ангіокардіографією. Контрастна речовина не поступає в правий шлуночок, а з правого передсердя – в ліве і ЛШ.

Транспозиція великих судин. При вродженій ваді серця аорта виходить з правого шлуночка і отримує венозну кров, а легенева артерія – з ЛШ і отримує артеріальну кров. Транспозиція великих судин відноситься до частих вроджених вад серця, біля 7-15 % від числа всіх вроджених вад. Існує чимало анатомічних варіантів даної вади, вкажемо тільки на одну найбільш признану класифікацією:

1)транспозиція магістральних судин зі збільшеним або нормальним легеневим кровотоком (відкритий овальний отвір, дефект міжшлуночкової перегородки, загальний артеріальний проток);

2)транспозиція магістаральних судин зі зменшеним легеневим кровотоком (стеноз вихідного відділу ЛШ, дефект міжшлуночкової перегородки і стеноз вихідного відділу ЛШ).

3)При транспозиції магістральних судин утворюється два замкнутих кола кровообігу: 1) правий шлуночок – аорта – велике коло кровообігу – праве передсердя; 2) ЛШ – легенева артерія – легеневі вени – ліве передсердя. Життя немовляти можливе тільки при наявності і функціонуванні міжпередсердного і міжшлуночкового дефекту, відкритого артеріального протоку.

Діагноз простої форми транспозиції магістральних судин зі сполученням на рівні передсердь виставляється вже в перші дні після народження дитини. Якщо таке сполучення відсутнє, то при народженні дитина вмирає. При функціонуванні анастомозу між великим і малим колом кровообігу у немовляти з перших днів відмічається ціаноз. Якщо відкритий артеріальний проток поєднується з коарктацією аорти, то тільки верхня половина тіла буде синюшньою. Через короткий час після народження з‘являються симптоми СН: задишка, тахікардія, збільшення печінки. Грудна клітка розширена через гіпервентиляцію. Серцевий поштовх і серцеві тони підсилені. Непостійний систолічний шум зліва від грудини. Диференційований діагноз проводять з атрезією легеневої артерії, атрезію трьохстулкового клапана, тетрадою Фалло.

При поєднанні транспозиції магістральних судин з дефектом міжпередсердної і міжшлуночкової перегородки прогресування хвороби проходить повільніше і більш легко. В першу чергу це торкається наростання ціанозу і гіпоксемії. У 2-3 річному віці відмічається гіпотрофія м‘язів, емфізема легень, серцевий горб. Тони серця підсилені, по-лівому краю грудини вислуховується грубий систолічний шум.

На ЕКГ – перевантаження правого шлуночка, комбінована гіпертрофія обох шлуночків. При рентгенографії виявляється кардіомегалія яйцевидної форми, підсилений легеневий рисунок. ЕХО дозволяє діагностувати розміри і розміщення магістральних судин, дефект міжшлуночкової перегородки. Катетеризація серця дозволяє отримати оцінку порушення гемодинаміки, вивчати газовий склад крові в серцевих камерах. Ангіокардіографія визначає транспозицію магістральних судин з розширенням стовбура легеневої артерії.

Прогноз несприятливий. При простій транспозиції магістральних судин до 90 % дітей вмирає протягом першого року життя. Без хірургічного втручання до 2 років доживає не більше 5 відсотків хворих. В той же час при великому дефекті міжшлуночкової перегородки з помірним стенозом легеневої артерії хворі доживають до 10-20 років.

Такі вроджені вади серця як трьохпередсердне серце, аномалії дренажа легеневих вен, загальний артеріальний стовбур, двохкамерний правий шлуночок, аномалія Ебштейна, та інші зустрічаються значно рідше. На прийомі у кардіолога поліклініки для дорослих таких хворих практично не буває. На сьогодні діагностовано більше 90 вроджених вад серця з різними модифікаціями. Смертність до року серед дітей з вродженими вадами серця біля 40 відсотків. Значній частині із тих, хто вижив, хірургічне лікування не показано в зв‘язку з тяжкими ускладненнями (легенева гіпертензія, зміни з боку ЦНС тощо). Найбільш низька смертність серед хворих на дефект міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок, стеноз легеневої артерії, коарктацію аорти.

АНОМАЛІЯ ЕБШТЕЙНА

     Деформація правого передсердно-шлуночкового гирла. Трьохстулковий клапан зміщений вниз від фіброзного кільця в сторону  правого шлуночка. Передня стулка клапана прикріпляється до фіброзного кільця, а медіальна і задня стулки беруть початок дистально – від стінки правого шлуночка.

1.      Дефект міжпередсердної перегородки.

2.      Недорозвиток правого шлуночка.

3.      Значне розширення правого передсердя з гіпертрофією м’яза.

4.      Розширення лівого передсердя з гіпертрофією м’яза.

5.      Розширення лівого шлуночка з гіпертрофією м’яза.

В структурі загальної смертності до року вроджені вади серця з іншими вадами розвитку посідають перше місце. З ними вперше зустрічаються лікарі пологових будинків. Якщо дітям грудного віку не допомагає медикаментозна терапія, то їх необхідно направити в кардіохірургічний центр. В першу чергу потребують цього діти в критичному стані: прогресування СН, гіпоксичні кризи, гіпоксемія, гіпотрофія, приєднання запальних процесів у легенях.

Ускладнення при вроджених вадах серця

Найбільш часте ускладнення – інфекційний ендокардит як на фоні вроджених вад серця, так і після хірургічної корекції або використання інвазивних діагностичних маніпуляцій.

Профілактика бактеріального ендокардиту:

1. Виявлення та своєчасне комплексне лікування хронічних вогнищевих запальних процесів з використанням антибіотиків широкого спектра дії.

2. Проведення антибіотикотерапії при необхідності малих операцій (тонзилектомія, екстракція зубів тощо) або інвазивних діагностичних маніпуляцій.

3. Своєчасне раціональне лікування інтеркурентних захворювань з використанням антибактеріальної терапії.

Лікувальна тактика при вроджених вадах серця

Єдиний засіб лікування дитини – оперативний. Залежно від характеру ураження серця та соматичного стану для проведення хірургічного лікування пацієнтів поділяють на такі групи:

1. Хворі з критичною вадою серця (тетрада Фалло з атрезією легеневої артерії, атрезія легеневої артерії а інтактною міжшлуночковою перегородкою та ін.), яких після надання невідкладної допомоги необхідно направити на хірургічне лікування.

2. Хворі з неоперабельними вродженими вадами серця чи неоперабельні за соматичним станом (серйозні ураження центральної нервової системи та ін.).

3. Хворі, яким рання операція не рекомендована у зв’язку з незначними порушеннями гемодинаміки. їх спостерігають до оптимального для оперативного втручання віку. Найбільш сприятливий термін для оперативного лікування вроджених вад серця – П фаза перебігу-компенсація (3-12 років життя).

Винятком є хворі з вродженими вадами серця, яким проводять консервативне лікування індометацином. Препарат є інгібітором синтезу простагландинів Е2 та F2, сприяє спазмуванню протоки з подальшою її облітерацією. Не проводяться операції також недоношеним дітям з масою тіла меншою ніж 1500 г та розладами дихання в перші 2-3 доби.

У термінальній фазі оперативне лікування не приносить полегшення, оскільки має місце дистрофія і дегенеративні зміни в міокарді, легенях, печінці та нирках. Оперативне лікування протипоказане при вираженій гіпертензії малого кола кровообігу (якщо тиск у легеневій артерії більше ніж 70% від артеріального, у нормі систолічний тиск у легеневій артерії – до 30 мм рт. ст.).

Консервативне лікування дітей із вродженими вадами серця направлене насамперед на надання невідкладної допомоги при катастрофічних станах (гостра та підгостра серцева недостатність, гіпоксемічні кризи) та лікування різноманітних ускладнень і супутньої патології.

При серцевій недостатності для усунення альвеолярної гіповентиляції проводять кисневу терапію (при лівошлуночковій недостатності вводять кисень, зволожений 20 % розчином етилового спирту по 15- 20 хв 3 рази на день). Для зменшення венозного притоку до серця вводять сечогінні засоби швидкої дії – лазикс (фуросемід) внутрішньовенно із розрахунку 2-4 мг на 1 кг маси тіла, а також призначають периферичні вазодилататори (натрію нітропрусид, молсидомін-корватон) та препарати, що знижують тиск у судинах малого кола кровообігу (наприклад, 2,4% розчин еуфіліну). Поліпшення скорочення міокарда досягається шляхом внутрішньовенного струминного введення серцевих глікозидів. Рекомендується застосування строфантину чи корглікону, які дають швидкий та нетривалий ефект. Можливе внутрішньовенне введення дигоксину в дозі насичення протягом 2-3 діб, рівномірно 3 рази на добу під суворим контролем за загальним станом, пульсом перед кожною ін’єкцією, з подальшим переходом на підтримуючу дозу, що вводиться перорально у 2 приймання на добу, тривало (до 9-12 міс).

Однією з найбільш перспективних схем фармакотерапії серцевої недостатності є застосування інгібіторів АПФ. У педіатричній практиці цю групу препаратів найчастіше застосовують при хронічній серцевій недостатності.

У дітей раннього віку з вродженими вадами серця зі збідненням малого кола кровообігу часто виникає гіпоксемічний напад. Якщо напад виникає без знепритомнення, дитині необхідно надати колінно-грудного положення, дати кисень, призначити седативну терапію (промедол, седуксен, димедрол, піпольфен), кордіамін. У разі тяжкого гіпоксемічного нападу, що супроводжується знепрнтомненням, судомами, апное тощо, крім вищеназваного лікування внутрішньовенно краплинно вводять: декстран (50-100 мл), 5 % розчин натрію гідрокарбонату (20-100 мл), плазму із розрахунку 10 мл на 1 кгмаси тіла, 2,4 % розчин еуфіліну (1-4 мл), вітамін С (500 мг), 5 % розчин вітаміну В1 (0,5 мл), вітаміну В12 (10 мкг), 20 % розчин глюкози (20- 40 мл), інсулін (3-4 ОД). Паралельно дають бета-адреноблокатори (обзидан, анаприлін) у дозі 0,5 – 1 мг на 1 кг маси тіла на добу. При неефективності терапії проводять інтубацію і переводять на штучне дихання. Іноді проводять екстрену операцію – аорто-легеневе анастомозування.

Хірургічне лікування вроджених вад серця. Можливі три варіанти оперативних втручань на серці. При першому варіанті проводиться радикальна корекція вади серця: стеноз аорти, стеноз легеневої артерії, відкритий артеріальний проток, дефект міжпередсердної перегородки, коарктація аорти. Радикальна чи паліативна операція при другому варіанті залежить від анатомії вади і віку дитини: атрезія легеневої артерії, дефект міжшлуночкової перегородки, різні комбінації транспозиції магістральних судин. Тільки паліативні втручання виконуються при третьому варіанті в грудному віці: гіпоплазія шлуночків серця, атрезія трьохстулкового клапана, атрезія мітрального клапана. Зупинимося на принципах деяких оперативних втручань при вроджених вадах серця, які в практиці кардіолога зустрічаються частіше.

Абсолютні показання для хірургічного лікування при відкритому артеріальному протоку. Оптимальний вік 3-5 років. Операція проводиться також при ліквідації інфекційного ендокардиту і СН. Протипоказами для оперативного втручання є зворотний ток крові і надто високий тиск в легеневій артерії (ІІІ Б гемодинамічна група). Проток закривають двома методами: а) шляхом перев‘язки двійною лігатурою, б) шляхом пересікання з вшиванням обох кінців. Післяопераційна летальність 0-3 %. При своєчасно проведеній операції наступає видужання.

Єдиним ефективним методом лікування міжпередсердного дефекту є операція вшивання або пластика дефекту. Доцільно оцінити ступінь ризику. При відсутності симптомів СН і нормальному легеневому тиску від оперативного втручання слід утриматися. Хворі з легеневою гіпертензією підлягають хірургічному лікуванню. Операція проводиться на сухому серці під контролем зору. Успіх залежить від ступеня легеневої гіпертензії. Післяопераційна летальність біля 2 відсотків. У віддалені строки до 80 відсотків прооперованих залишаються здоровими.

При ізольованому малому дефекті міжшлуночкової перегородки хірургічне лікування не показано. Такі хворі десятиріччями залишаються працездатними без розвитку СН. До великих дефектів відносять дефекти з діаметром більше 1 см, вони нерідко поєднуються з іншими вадами серця. Радикальну операцію з закриттям дефекту проводять в кардіохірургічному центрі незалежно від віку і маси тіла. Якщо лікування СН неефективне у дітей при поєднанні дефекту з іншими аномаліями, тоді показана паліативна операція. При ній викликають звуження легеневої артерії. Успіх чи неуспіх залежить від величини легеневої гіпертензії. У дорослому віці післяопераційна летальність біля трьох відсотків.

Коарктація аорти – абсолютне показання для хірургічного втручання. Строк втручання (грудний, юнацький) залежить від клінічної картини. Для дорослих оптимальний вік 19-20 років. Лікування направлено на відновлення повної прохідності грудної аорти. Це досягається з допомогою 2 методик: 1) резекція звуженої ділянки аорти з накладанням анастомозу кінець в кінець, 2) заміщення звуженої ділянки судинним протезом. Можливі ускладнення: 1) ішемічне ураження спинного мозку з параплегією 2) післяопераційна парадоксильна гіпертензія, 3) рекоарктація аорти, 4) аневризма аорти.

Для стеноза аорти єдиним ефективним методом лікування став хірургічний метод. Чітких показів для оперативного втручання поки що не сформульовано. Це пов‘язано з тим, що при помірно вираженому стенозі протягом найближчих 20 років невисокий відсоток прогресування СН і смертності. Для різних видів стенозу аорти розроблені різні методики. У дітей широко використовують ендоваскулярну хірургію (баллона ангіопластика), а у дорослих – комісуротомія в поєднанні з реконструктивними методиками. Післяопераційна летальність в залежності від вади в поєднанні з іншими аномаліями коливається від 3 до 48 відсотків.

Ефективним методом лікування ізольованого стеноза легеневої артерії залишається хірургічне втручання. Покази для операції – прогресування СН. При різкому стенозі дилатація правих камер з СН розвивається вже на першому році життя. Існує кілька методик оперативних втручань, вкажемо тільки дві, які частіше застосовують: 1) легенева вальвулотомія на сухому серці, 2) легенева вальвулотомія з катетеризацією серця і балонною ангіопластикою. Післяопераційна летальність 0,5-1,0 %. При неадикватній вальвулотомії прогресує СН. Позитивні віддалені результати спостерігають у більшості хворих. При атрезії легеневого стовбура проводять вальвулотомію з накладанням анастомоза. При тетраді Фалло прогноз залежить в першу чергу від ступеню легеневого стенозу. Покази для хірургічного лікування абсолютні. Не відкладати його при ціанозі. Вибір оперативного втручання залежить від анатомічних особливостей вади серця. Існують паліативні і радикальні операції при тетраді Фалло.

Види паліативних втручань при тетраді Фалло: 1) анастомоз між підключичною і легеневою артеріями по Блекоку-Тауссінг (“класичний анастомоз”), 2) анастомоз по Вишневському-Донецькому з використанням ліофілізованого гомотрансплантанта, 3) анастомоз по Ватерстоуну-Кулі між висхідною частиною аорти і правою віткою легеневої артерії. Якщо стан хворого і аномалії вади дозволяють, то проводять радикальну операцію в кількох модифікаціях. Об‘єм втручання залежить від стенозу вихідного відділу правого шлуночка, клапанного кільця легеневої артерії і дефекту міжшлуночкової перегородки. Принципова схема операції: а) закриття дефекту міжшлуночкової перегородки, і б) розтинання легеневого стенозу. Радикальні операції проводяться також після паліативних по Блекоку-Тауссінгу і Ватерстоуну-Кулі. Післяопераційна летальність не перевищує 5 відсотків. Більше 10 років живе не менше 93-96 % прооперованих хворих.

У новонароджених і грудних дітей з атрезією трьохстулкового клапана і невеликим міжпередсердним дефектом проводиться декомпресія правого передсердя шляхом розширення дефекту. Операція атріосептостомії відноситься до паліативних. Можливі різні комбінації атріосептостомії з накладанням анастомозів (кава-пульмонального, підключично-легеневого) у осіб зі зниженим легеневим кровотоком. При коригуючій операції проводять закриття передсердного отвору, сполучення правого передсердя з легеневим стовбуром з допомогою аортального гомопротеза, накладають кава-пульмональний анастомоз. Коригуюча операція залишає без змін анатомічні аномалії вади серця, але ліквідує порушення гемодинаміки. При паліативній операції післяопераційна летальність біля 12,5 відсотків, а після гемодинамічної корекції 5-20 відсотків. У віддалені строки у частини хворих розвивається СН і цироз печінки, необхідні повторні хірургічні втручання.

Встановлення діагнозу простої транспозиції магістральних судин вимагає надання дитині екстренної хірургічної допомоги. Паліативна операція продовжує життя на 6-12 місяців, коли проведення коригуючої операції стає більш безпечним. Принцип паліативної операції – збільшення розмірів міжпередсердного дефекту (овального отвору). Операція атріосептоектомії отримала назву Блекока-Хенлона. Якщо дитина залишається живою, то пізніше проводять досить складні коригуючі операції з врахуванням поєднання транспозиції з іншими анатомічними вадами. По авторам операції отримали назву: Мастарда, Сеннінга, Татене. Післяопераційна летельність 2-10 %, а віддалені результати не вивчені.

Оптимальний вік для хірургічного лікування деяких вроджених вад серця, у тому числі критичних

Вроджені вади серця	Вік дитини
Відкрита артеріальна протока з синдромом дихальних розладів	1 міс життя
Різка коарктація аорти, повна облітерація дуги аорти	Невідкладне лікування
Дефект міжшлуночкової перегородки 3 легеневою гіпертензією	3-6 міс життя
Тотальний аномальний дренаж легеневих вен	1 міс життя
Вроджені вади серця	Вік дитини
Критичний стеноз аорти. Критичний стеноз легеневої артерії	Невідкладне лікування
Загальний артеріальний стовбур	1-2 міс життя
Тетрада Фалло	3 6-місячного віку
Дефект аорто-легеневої перегородки	До 6-місячного віку
Відкрита атріовентрикулярна протока з легеневою гіпертензією	3-6 міс життя
Повна транспозиція магістральних артерій з інтактною міжшлуночковою перегородкою	Перші 3 тиж життя
Коарктація аорти	4-6 років
Стеноз аорти	6-10 років
Дефект міжпередсердної перегородки	5-6 років
Дефект міжшлуночкової перегородки	3-5 років
Відкрита артеріальна протока	Після 6-місячного віку
Стеноз легеневої артерії	У грудному віці
Тетрада Фалло, транспозиція великих судин	У грудному віці – паліативна операція, заключна – у 5-7-річному віці

Прогноз при вроджених вадах серця

При вроджених вадах серця можливе “самовиліковування” – у 30% відбувається спонтанне закриття дефекту при дефекті міжпередсердної перегородки (вторинний), у 45% до 5-6-річного віку при дефекті міжшлуночкової перегородки (дефект мембранозної м’язової частини менше ніж 1 см), у 3-10% до 3 років життя при відкритій артеріальній протоці.

Віддалені наслідки операцій, виконаних у дитячому віці, у більшості випадків добрі.

Без оперативного лікування тривалість життя дітей з вродженими вадами серця може бути різною: при стенозі устя аорти 25%, а при тетраді Фалло, дефекті міжшлуночкової перегородки, коарктаціїаорти – до 50% дітей вмирає в перші місяці життя; при інших вроджених вадах серця з меншими порушеннями гемодинаміки тривалість життя в середньому становить 20-30 років.

Наказ МОЗ України

03.07.2006  № 436

ПРОТОКОЛ

надання медичної допомоги хворим з вродженими вадами серця

Код МКХ 10: Q20-Q28

Ознаки та критерії діагностики захворювання

Вадою серця називають таке органічне ураження клапанів серця, його перегородок, великих судин та міокарда, яке призводить до порушення функції серця, застою крові в венах, тканинах і органах, збіднення кров’ю артеріального русла. Розрізняють прості, комбіновані та поєднані вади серця.

Умови в яких повинна надаватись медична допомога

За наявності показань хворі підлягають направленню на хірургічне лікування у відповідні спеціалізовані заклади. Хворі з вадами серця підлягають амбулаторному обстеженню та лікуванню за місцем проживання. Обстеження може проводитись в районних поліклініках, а при необхідності додаткових обстежень за допомогою міських кардіологічних диспансерів та діагностичних центрів. У випадках неможливості хірургічного лікування при прогресуванні СН хворі направляються в кардіологічні стаціонари за місцем проживання.

Діагностична програма

Обов’язкові дослідження

1. збір скарг та анамнезу

2. клінічний огляд

3. вимірювання АТ

4. лабораторне обстеження (загальні аналізи крові та сечі, АЛТ, АСТ, білірубін, креатинін, холестерин, глюкоза крові, калій, натрій, СРП; титри АСЛО, АГ)

5. ЕКГ в 12 відведеннях

6. ЕхоКГ та доплер-дослідження

7. Рентгенографія ОГК

Додаткові дослідження

1. Катетеризація серця

2. Магнітно-резонансна томографія серця

3. Добовий моніторинг ЕКГ

Лікувальна програма

Перелік і обсяг медичних послуг обов’язкового асортименту

1. Оперативне лікування вади серця.

2. Лікування СН та її ускладнень

Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту

Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування

Одужання хворих та поліпшення клінічного стану після хірургічного лікування. Відсутності прогресуванні СН при консервативній терапії, підвищення толерантності до фізичного навантаження. Зменшення кількості госпіталізацій.

Тривалість лікування

Термін стаціонарного лікування при проведенні хірургічного втручання визначається індивідуально. При проведенні консервативної терапії в кардіологічному стаціонарі терміни лікування визначаються індивідуально залежно від стадіях СН, ефективності лікування.

Критерії якості лікування

Одужання або покращання стану після хірургічного лікування Зникнення або зменшення вираженості симптомів і прогресування СН.

Можливі побічні дії і ускладнення

Можливі побічні дії препаратів згідно їх фармакологічних властивостей.

Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги

Хворі потребують постійного диспансерного нагляду з обстеженням не менш як 1 раз на рік.

Вимоги до дієтичних призначень і обмежень

Повноцінне раціональне харчування; у випадках виникнення СН з обмеженням споживання рідини й повареної солі. Відмова від тютюнопаління, обмеження вживання алкоголю.

Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації

При наявності декомпенсації СН хворі направляються на МСЕК в зв’язку із стійкою втратою працездатності. Не рекомендується перебування під прямими сонячними променями, переохолодження та перегрівання. Рекомендується відмова від роботи вночі.

Диспансерне спостереження дітей із вродженими вадами серця

Режим дитини з вродженою вадою серця повинен бути оберігаючим, з максимальним перебуванням на повітрі, посильними фізичними вправами. Слід загартовувати дитину, систематично призначати засоби для підвищення імунного захисту й оберігати від інфекцій. Усі діти з вродженими вадами серця повинні систематично займатися лікувальною фізичною культурою під наглядом лікаря.

Особливості харчування: до 1-річного віку рекомендується грудне молоко з відповідними коригуючими добавками. Дітям, старшим 1-річного віку, пропонується дієта № 10 з обмеженням легкорозчинних вуглеводів, солі, екстрактивних речовин при нормальній кількості білка та жиру. Для запобігання церебральним ускладненням дитина з “синьою” вродженою вадою серця повинна отримувати достатню кількість рідини. При вираженій недостатності кровообігу чи її прогресуванні показане частіше годування меншим об’ємом їжі, зцідженим грудним молоком дітей 1-го року життя. При недостатності кровообігу III ступеня, а інколи ІІБ ступеня годування новонароджених проводять.

Обсяг лікувальниз заходів, критерії ефективності лікування, тривалість диспансеризації хворих на вроджені вади серця наведені нижче у відповідному додатку до наказу.

Додаток до наказу МОЗ №502 від 28-12-2002

Дитяча кардіохірургія
з/п

 

Нозологічна форма за МКХ-10 (та клінічними класифікаціями)	Шифр за МКХ-10	Перебіг або активність патологічного процесу	Обсяг заходів		Критерії ефективності лікування. Тривалість диспансерного спостереження	Примітка
			клініко-діагностичних	лікувально- профілактичних
1	2	3	4	5	6	7	8
1.	Спільний артеріальний стовбур	Q20.0	Гіперволемічна фаза	1. Клінічний огляд педіатра (неонатолога), кардіоревматолога. 2. Оцінка наявності серцевої недостатності (задишка, застій в легенях) та синюхи при навантаженні, наявності систолодіастолічного шуму, ознак гіпертензії. 3. Стандартні методи діагностики: рентгенографія, ЕКГ, ЕхоКГ, ФК.	1. Консультація кардіохірурга (при наявності), кардіоревматолога. 2. Направлення в ІССХ для хірургічного лікування в періоді новонародженості. 3. Лікування серцевої недостатності інотропними, сечогінними, трофічними засобами. Кисень протипоказаний.	1. Своєчасність направлення на операцію. Забезпечення безпеки на дохірургічному етапі 2. Диспансерне спостереження: протягом першого року після операції 1 раз на міс., далі – 1 раз у рік.	На післяопераційному етапі профілактика бактеріального ендокардиту, спостереження за динамікою обструкції кондуїту, діагностика і направлення на реоперацію в разі остаточної патології
			Склеротична фаза	1. Клінічний огляд педіатра, кардіоревматолога. 2. Констатування факту неоперабельності: ознаки синюхи та гіпертензії.	1. Кисень, симптоматична терапія.
2.	Подвоєння вихідного отвору правого шлуночка	Q20.1	Легенева гіпертензія	1. Клінічний огляд неонатолога (педіатра), дитячого кардіоревматолога, кардіохірурга (при наявності). 2. Оцінка наявності серцевої недостатності, встановлення факту легеневої гіпертензії. Стандартні методи діагностики.	1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга при наявності. 2. Консультація кардіохірурга. 3. Направлення на операцію в ІССХ, кардіохірургічний центр у віці 1 – 4 міс. 4. Лікування серцево-судинної недостатності: глюкозиди, сечогінні тощо.	1. Своєчасність направлення на операцію, виконання протоколу ведення 2. Диспансерне спостереження: протягом першого року після операції 1 раз на міс., далі – 1 раз на рік. 3. Покращання загального стану.	Своєчасна діагностика і лікування ускладнень віддаленого післяопераційного періоду, направлення на реоперації при наявності залишкової патології
			Тетрадний тип	1. Клінічний огляд неонатолога (педіатра), дитячого кардіоревматолога, кардіохірурга (при наявності). 2. Фіксувати наявність і ступінь синюхи, приступів.	1. Спостереження 1 раз у 3 місяці дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та 1 раз у 6 місяців кардіохірурга (при наявності). 2. Направлення на паліативні операції при виникненні приступів незалежно від віку. 3. Використання b-блокаторів для профілактики і лікування приступів. 4. Направлення на радикальні операції починаючи з 6 – 8-місячного віку. 5. Профілактика бактеріального ендокардиту.
3.	Подвоєння вихідного отвору лівого шлуночка	Q20.2					Діяти згідно протоколів при хворобі Q20.1
4.	Дискордантне шлуночково- артеріальне з’єднання (некорегована ТМА)	Q20.3	Зразу після народження загрозливий	1. Клінічний огляд неонатолога, кардіоревматолога, кардіохірурга (при наявності). 2. В пологовому будинку – стандартні методи обстеження.	1. Направлення на операцію переміщення артеріальних судин в межах до 3 тижнів життя. 2. Запобігання закриттю артеріальної протоки постійною інфузією простогландину E1. 3. Виключення кисню.	1. Підтримка життєдіяльності та безпечної доставки хворого до кардіохірургічного центру. 2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).	Якщо строки лікування не витримані хворі направляються на операції переключення венозних потоків після 6 місяців
	(з дефектом міжшлуночкової перегородки)		Важкий	1. Клінічний огляд неонатолога, кардіоревматолога, кардіохірурга (при наявності). 2. Раннє встановлення топічного діагнозу за допомогою стандартних методів досліджень.	1. Направлення на хірургічне лікування не пізніше перших двох місяців життя. 2. Проведення лікування серцево-судинної недостатності.	1. Втримання протокольних строків направлення на операції.
	(з стенозом легеневої артерії з міжшлуночковим дефектом)		Важкий	1. Клінічний огляд неонатолога (педіатра), кардіохірурга (при наявності). 2. Оцінити ступінь артеріальної гіпоксемії.	1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірургом (при наявності). 2. Консультація кардіохірурга. 3. При вираженому ціанозі – рання шунтуюча операція, при помірному – корегуюча анатомічна операція у віці 2 – 6 років.	1. Запобігання ускладнень природного перебігу хвороби. 2. Диспансерне спостереження (див. п. 1).	Принципово важливе своєчасне (до 1 – 3 міс.) звуження легеневої артерії
5.	Подвоєння вихідного отвору шлуночка	Q20.4	З легеневою гіпертензією	1. Клінічний огляд неонатолога (педіатра), кардіоревматолога, кардіохірурга (при наявності). 2. Рання діагностика стандартними методами.	1. Лікування серцево-судинної недостатності глюкозидами і сечогінними засобами. 2. Виключення кисню. 3. У віці до 1 місяця направлення на операцію звуження легеневої артерії. 4. Через рік – перший етап геодинамічної корекції. 5. Через 4 – 5 років – остаточна операція. 6. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга (при наявності).	1. Дотримання протокольних строків етапного лікування. 2. Диспансерне спостереження (див. п. 1).
			З стенозом легеневої артерії	1. Клінічний огляд. 2. Оцінка ступеню артеріальної гіпоксемії.	1. При вираженому ступені гіпоксії – інфузія простогландину E1 та направлення на шунтуючу операцію за невідкладними показаннями, при помірному ціанозі – направлення на дво- або одноетапну операцію геодинамічної корекції.	1. Відсутність чи пом’якшення клінічного синдрому вади.
6.	Дискордонтне передсердно-шлуночкове з’єднання	Q20.5
	(з інтактною міжшлуночковою перегородкою)			1. Клінічний огляд. 2. Фіксування загального стану і працездатності. Наявність та прогресування недостатності лівого а/в клапану та повного а/в блоку. 3. Стандартні методи обстеження.	1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга при наявності. 2. Довічна диспансеризація, огляд з інтервалами на 1 рік.	1. Своєчасне виявлення ускладнень натурального перебігу хвороби і направлення на їх хірургічне лікування.	Показаннями для хірургічного втручання є набуті ускладнення – недостатність лівого а/в клапана і порушення ритму
	(з дефектом міжшлуночкової перегородки)				1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга (при наявності). 2. При наявності легеневої гіпертензії – направлення на операцію в віці до 6 міс., при її відсутності – в різні терміни.	1. Своєчасне направлення на хірургічне втручання, ефективне запобігання ускладнень натурального перебігу хвороби. 2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).
	(з стенозом легеневої артерії і міжшлуночковим дефектом)			1. Клінічний огляд. 2. Стандартні обстеження з одержанням ключових даних про ступінь артеріальної гіпоксемії та градієнту систолічного тиску на клапані легеневої артерії.	1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга при наявності. 2. Направлення на операцію в строки, залежні від важкості перебігу хвороби.	1. Використання хірургічних методів лікування, постійний диспансерний нагляд кардіолога і кардіохірурга.
7.	Дефект міжшлуночкової перегородки	Q21.0	З легеневою гіпертензією	1. Клінічний огляд. 2. Анамнестичні дані: задишка, серцева недостатність, схильність до набряку легенів. 3. Стандартні методи обстеження.	1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга при наявності. 2. Глікозиди, сечогінні, виключення кисню, антибіотики при виникненні пневмонії. 3. Направлення на операцію в межах перших 4 місяців життя.	1. Своєчасність направлення на операцію до розвитку незворотних змін в легеневих судинах.
			Без гіпертензії		1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга при наявності. 2. Профілактика бактеріального ендокардиту. Направлення на операцію після 6-міс. віку.	1. Відсутність ускладнень природного перебігу хвороби: ендокардиту, ревматизму, порушень ритму.	Відсутність скарг не є підставою для не направлення на операцію, оскільки вона часто носить профілактичний характер
8.	Дефект міжпередсердної перегородки	Q21.1		1. Клінічний огляд. 2. Стандартні методи обстеження.	1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга при наявності не менше 2 разів на рік. 2. Направлення на операцію в дитячому віці, переважно, в ранньому.	1. Рання операція, відсутність кардіомегалії, ознак серцевої недостатності, порушень ритму, ревматизму. 2. Терміни диспансерних спостережень протягом перших 6 міс. після операції 1 раз на місяць, а потім 1 раз на 3 роки.
9.	Дефект передсердношлуночкової перегородки (атріовентрикулярна комунікація) повна, проміжна, часткова)	Q21.2	З легеневою гіпертензією	1. Клінічний огляд. 2. Стандартне обстеження. Оцінити виваженість недостатності а/в клапана і ступінь легеневого застою.	1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга (при наявності) не менше 4-х разів у рік. 2. Лікування серцевої недостатності. 3. Направлення на операцію не пізніше 6 – 12 місяців життя.	1. Відсутність ознак неоперабельності. 2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).
			Без гіпертензії		1. Хірургічне лікування в дитячому віці переважно в ранньому.	1. Відсутність ознак хвороби.
10.	Тетрада Фалло	Q21.3	Приступи синюхи і задишки	1. Клінічний огляд. 2. Стандартне обстеження. Оцінити загрозу для життя.	1. В критичних випадках постійна інфузія простогландину E1, при приступах – призначенняb-блокаторів. 2. Раннє направлення на шунтуючу операцію.	1. Пом’якшення клінічного синдрому. 2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).
			Помірна синюха		1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга (при наявності) не менше 2-х разів у рік. 2. Направлення на радикальну корекцію починаючи з 7 – 8-міс. віку.	1. Раннє усунення клінічних проявів хвороби.
11.	Дефект перегородки між аортою й легеневою артерією	Q21.4		1. Клінічний огляд. 2. Стандартні методи обстеження. По можливості диференціальний діагноз з відкритою артеріальною протокою.	1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга (при наявності) не менше 2-х разів у рік. 2. Лікування серцевої недостатності. 3. Виключення кисню. 4. Направлення на хірургічне лікування в віці до року.	1. Нормалізація клініко-гемодинамічних показників.
12.	Аномалія Ебштейна	Q22.5		1. Клінічний огляд. 2. Стандартні методи обстеження.	1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга (при наявності) не менше 2-х разів у рік. 2. Лікування серцевої недостатності, киснева терапія, в перші тижні – простогландин E1. 3. Направлення на операцію при наявності синюхи, правошлуночкової застійної недостатності, приступів пароксизмальної тахікардії.	1. Усунення симптомокомплексу. 2. Терміни диспансерних спостережень після операції (див. п. 1), неоперованих хворих – 2 рази на рік.	Збільшення розмірів серця без клінічних проявів не потребує хірургічного втручання. Необхідно спостереження за подальшим перебігом хвороби
13.	Синдром правобічної гіпоплазії серця	Q22.6		1. Клінічний огляд. 2. Одержання топічного діагнозу, уточнення розмірів міжпередсердного сполучення.	1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга (при наявності) не менше 2-х разів у рік. 2. При вираженому ціанозі направлення на шунтуючу операцію в віці до 1 року. 3. В старшому віці виконується анатомічна корекція в комбінації з кавапульмональним анастомозом.	1. Після операції лікування ускладнень в вигляді плевральної ексудації і тимчасової застійної серцевої недостатності. 2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).
14.	Природжений стеноз аортального клапана	Q23.0		1. Клінічний огляд. 2. Одержання діагностичної інформації щодо вираженості звуження і загального стану хворого, наявність больового синдрому, запаморочень.	1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга (при наявності) не менше 2-х разів у рік. 2. При наявності серцевої недостатності у хворих з критичним стенозом у віці до року направляється на невідкладну балонну вальвулопластику. У новонароджених з критичним станом – інфузія простогландину E1 3. При відсутності серцевої недостатності – планова операція в умовах відкритого серця після 3 років	1. Своєчасне хірургічне втручання для попередження незворотних змін в міокарді. 2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).	Балонна вальвулопластика може ускладнитись ятрогенною аортальною недостатністю. Потрібно уважне спостереження і вибір оптимального часу для реконструкції або протезування клапана
					ргом.
15.	Природжена недостатність аортального клапана	Q23.1		1. Клінічний огляд. 2. Стандартні методи обстеження. Фіксується наявність супутнього дефекту міжшлуночкової перегородки.	1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга (при наявності) не менше 2-х разів у рік. 2. Вибір показань і часу корекції вади після консультації з кардіохіру	1. Взаємодія з кардіохірургом в питанні вибору часу операції. 2. Термін операції залежить від вираженості геодинамічних порушень і фізичного розвитку хворого (можливість протезування). 3. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).
16.	Природжений мітральний стеноз	Q23.2		1. Клінічний огляд. 2. Констатується перевага стенозу чи недостатності клапана, вираженість вади, наявність легеневої гіпертензії.	1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга (при наявності) не менше 2-х разів у рік. 2. Лікування серцевої недостатності, направлення на хірургічне втручання в залежності від стану в різному віці.	1. Постійна взаємодія з кардіохірургом в питаннях термінів виконання операції, оцінки її результатів, необхідності повторних втручань для досягнення остаточного позитивного ефекту. 2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).	Реконструктивні втручання можуть давати неповний ефект. Можливі показання для реоперації, в тому числі з використанням протезування клапана
	Природжена мітральна недостатність	Q23.3
17.	Атрезія клапана легеневого стовбура	Q22.0		1. Клінічний огляд. 2. При атрезії хворий знаходиться в стаціонарі. Фіксується розмір тристулкового клапана як показник розвитку правого шлуночка, а також факт залежності від персистенції артеріальної протоки. 3. При стенозі оцінюється ступінь звуження по градієнту тиску.	1. Налагоджується інфузія простогландину E1, хворий в ургентному порядку доставляється в кадіохірургічний центр. 2. При критичному стенозі – невідкладне направлення на операцію, при помірному – протягом першого року життя.	1. Відсутність смертності на дохірургічному етапі. 2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).
	Природжений стеноз клапана легеневого стовбура	Q22.1
18.	Синдром лівобічної гіпоплазії серця	Q23.4		1. Клінічний огляд. 2. Діагноз і лікування встановлюється і проводиться в стаціонарі стандартними методами діагностики.	1. Інфузія простогландину E1, кисень не застосовується. Ургентна доставка в кардіохірургічний центр.	1. Відсутність смертності на дохірургічному етапі. 2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).
19.	Трипередсердне серце	Q24.2		1. Клінічний огляд. 2. Діагноз виключно ехокардіографічний. Задишка, легенева гіпертензія.	1. Направлення на хірургічне лікування в будь-якому віці при встановленні діагнозу.	1. Відсутність вторинних змін в легеневих судинах при своєчасній операції. 2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 8).
20.	Аномалії розвитку вінцевих (коронарних) судин	Q24.5		1. Клінічний огляд. 2. Запідозрюється по скаргах на серцевий біль та ЕКГ ознакам гіпоксії та ішемії міокарда.	1. Направляється на коронарографію.	1. Відсутність інфарктів міокарда. 2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).
21.	Природжена серцева блокада	Q24.6		1. Клінічний огляд. 2. Задишка, запаморочення, брадикардія, синкопальні приступи, ЕКГ ознаки.	1. Невідкладне направлення на імплантацію кардіостимулятора.	1. Своєчасне втручання. 2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).
22.	Відкрита артеріальна протока	Q25.0		1. Клінічний огляд. 2. Стандартні методи обстеження.	1. Спостереження дитячого кардіоревматолога спільно з педіатром та кардіохірурга (при наявності) не менше 2-х разів у рік. 2. Хірургічне втручання в будь-якому віці при виявленні вад.	1. Рання операція. 2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 8).
23.	Коарктація аорти	Q25.1		1. Клінічний огляд. 2. Серцева недостатність. Підвищення артеріального тиску на руках, відсутність або зниження на ногах.	1. Лікування серцевої недостатності та артеріальної гіпертензії у новонароджених в критичному стані – інфузія простогландину E1. 2. Ургентна операція при критичному або важкому стані, у решти – по планових показаннях.	1. Відсутність смертності на дохірургічному етапі. 2. Раннє розпізнавання вади. 3. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).
24.	Атрезія аорти	Q25.2		1. Клінічний огляд. 2. Стандарті методи обстеження. Наявність тиску на ногах, градієнту тиску між руками. Дуктус-залежність.	1. Лікування в стаціонарі. Інфузія простогландину E1. 2. Ургентна доставка в кардіохіругічний центр.	1. Виконання протоколу дохірургічної допомоги. 2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).
25.	Тотальна аномалія з’єднання легеневих вен	Q26.2		1. Клінічний огляд. 2. Стандартні методи обстеження. Важкий загальний стан. 3. Легенева гіпертензія. Синюха з багровим відтінком.	1. Лікування серцевої недостатності. 2. Невідкладне хірургічне втручання.	1. Відсутність смертності на дохірургічному етапі. 2. Терміни диспансерних спостережень (див. п. 1).

Соматоформна вегетативна дисфункція

Соматоформна дисфункція вегетативної нервової системи – група розладів, що проявляються симптомами ураження внутрішніх органів або систем органів, проте не мають об’єктивно реєстрованої основи. Скарги пред’являються хворим таким чином, ніби вони обумовлені фізичним розладом тієї системи або органа, які в основному або повністю перебувають під впливом вегетативної нервової системи, тобто серцево-судинної, шлунково-кишкової або дихальної системи. В їх число частково входить і сечостатева система. Найбільш часті та яскраві приклади відносяться до серцево-судинній системі («невроз серця»), дихальної системи (психогенна задишка ігикавка) і шлунково-кишковій системі («невроз шлунка» і «нервовий понос»). Симптоми зазвичай бувають двох типів, жоден з яких не вказує на фізичне розлад ураженого органу або системи. Перший тип симптомів, на якому багато в чому грунтується діагностика,характеризується скаргами, що відображають об’єктивні ознаки вегетативного збудження, такі як серцебиття, потіння, почервоніння і тремор. Другий тип характеризується більш ідіосинкратичним, суб’єктивними і неспецифічними симптомами, такими як відчуття швидкоплинних болів, печіння, тяжкості, напруження, відчуття роздування або розтягнення. Ці скарги хворі відносять до певного органу або системи (до яких може відноситися і вегетативна симптоматика). Характерна клінічна картина складається з виразного залучення вегетативної нервової системи, додаткових неспецифічних суб’єктивних скарг і постійних посилань хворого на певний орган або систему в якості причини свого розладу.

Для лікарів-інтерністів пацієнти з нейроциркуляторною дистонією (НЦД) завжди були особливою проблемною групою. Хоча їх скарги багаточисельні і різноманітні, ретельне фізикальне і лабораторно-інструментальне обстеження не дозволяє виявити у них об’єктивні патологічні зміни з боку внутрішніх органів. Поліморфна симптоматика, яка не вкладається у картину однієї або навіть декількох нозологій, змушує пацієнта з НЦД звертатися до вузьких фахівців, у яких вони подовгу, і часто безрезультатно, обстежуються, лкуються, а всі попередні на підставі скарг загрозливі клінічні діагнози, зазвичай не підтверджуються. Незважаючи на це, хворі з НЦД ідуть до інших фахівців, шукають нові докази наявності хвороби, наполягають на проведенні нових обстежень, аж до оперативних втручань та інших небезпечних інвазивних процедур.

З особливою гостротою це відчувають на собі лікарі первинної ланки, до яких у першу чергу звертаються подібні «важкі» пацієнти. Іноді створюється враження про рентні установки або симуляцію, але це не зовсім так, оскільки за всією цією симптоматикою, що дійсно приносить хворим багато страждань, стоять порушення у емоційно-вольовій сфері. Поряд із домінуючими проявами вегетативної дисфункції різного ступеня виразності, загальною ознакою НЦД є наявність у хворих симптомів тривоги і проявів замаскованого (соматизованого) депресивного розладу.

Більш за все проблем виникає у трактуванні кардіальних і периферичних ангіодистонічних симптомів, що власне і знайшло своє відображення у діагностичних термінах “вегетосудинна і нейроциркуляторна дистонія”. Ці терміни підкреслювали, з одного боку, патогенетичну роль порушень вегетативної нервової системи, а з іншого, відображали пріоритетність серцево-судинної симптоматики у клінічній картині. Часто при цьому ігнорувалися всі інші прояви вегетативні дисфункції, а тим більше, їх психопатологічна складова, які традиційно недооцінювалися, виявлялися не завжди, а тому і не коригувалися.

З появою МКБ10, діагноз НЦД було переглянуто і поглинено не зовсім звичним для нас визначенням “соматоформна дисфункція вегетативної нервової системи” (F45.3). Очевидно, це відбулося через похідний характер соматичних і псевдосоматичних симптомів щодо порушень психки, а також розуміння того факту, що назва такого складного синдромокомплексу не може обмежуватися вказівкою лише на один із безлічі його проявів. Але прихильники тієї точки зору, що тривожність і депресія лише відповідна реакція психки “змученого” неврологічним стражданням пацієнта, можуть кодувати те, що раніше позначалося як НЦД шифрами G.90.8 “Інші розлади вегетативної нервової системи” або G.99.1 “Розлад вегетативної нервової системи не уточнений”.

Незважаючи на удосконалювання форм психіатричної допомоги, пацієнти із соматоформною вегетативною дисфункцією (СВД), у силу домінування соматичних скарг і об’єктивної вегетативної симптоматики, як і раніше, залишаються під наглядом не психіатра, і навіть не невролога, а саме лкарів загальної практики і фахівців терапевтичного профілю. Хоча повинно бути навпаки.

Глосарій МКХ10

Клінічний опис і діагностична вказівка соматоформної дисфункції вегетативної нервової системи (F45.3) “…скарги пред’являються хворим таким чином, начебто вони обумовлені фізичним розладом тієї системи або органу, що в основному або повністю перебувають під впливом вегетативної нервової системи, тобто серцево-судинної, шлунково-кишкової або дихальної системи. (Сюди частково відноситься і сечостатева система). Найбільш часті і яскраві приклади стосуються серцево-судинної системи («невроз серця»), дихальної системи (психогенна задишка і гикавка) і шлунково-кишковій системі («невроз шлунка» і «нервовий  понос»).

Симптоми звичайно бувають двох типів, жоден з яких не вказує на фізичний розлад органу або системи. Перший тип симптомів, на якому багато в чому грунтується діагностика, характеризуєтся скаргами, що відображають об’єктивні ознаки вегетативного порушення, такі як серцебиття, потіння, почервоніння і тремор. Другий тип характеризуєтся більш індивідуальними, суб’єктивними і неспецифічними симптомами, такими як відчуття транзиторного болю, печіння, важкості, напруження, відчуття роздування або розтягування. Ці скарги відносяться хворим до визначеного органа або системи (до яких може належати і вегетативна симптоматика).

Характерна клінічна картина складається з виразного залучення вегетативної нервової системи, додаткових неспецифічних суб’єктивних скарг і постійних посилань хворого на визначений орган або систему як причину свого розладу.

У багатьох хворих з цим розладом маються вказівки на наявність психологічного стресу або затруднення і проблеми, що представляются зв’язаними з розладом. Проте, у значної частини хворих, що відповідають критеріям даного розладу, обтяження психологічними факторами не виявляються.

У деяких випадках можуть бути незначні порушення фізіологічних функцій, такі як гикавка, метеоризм і задишка, але самі по собі вони не порушують основного фізіологічного функціонування відповідного органа або системи…”.

Для діагнозу СВД потрібні всі наступні ознаки:

а) симптоми вегетативного порушення, такі як серцебиття, потіння, тремор, почервоніння, що мають хронічний характер і є причиною занепокоєння;

б) додаткові суб’єктивні симптоми, що належать до визначеного органа або системи;

в) заклопотаність і засмучення з приводу можливого серйозного (але часто невизначеного) захворювання цього органу або системи, причому повторні пояснення і спроби переконати пацієнта у протилежному, залишаються марними;

г) відсутні дані про істотне структурне або функціональне порушення даного органа або системи.

Включаются:

·                     кардіальний невроз;

·                     синдром да Коста;

·                     гастроневроз;

·                     нейроциркуляторна дистонія (астенія);

·                     психогенна форма аерофагії;

·                     психогенна форма кашлю;

·                     психогенна форма діареї;

·                     психогенна форма диспепсії;

·                     психогенна форма дизурії;

·                     психогенна форма метеоризму;

·                     психогенна форма гикавки;

·                     психогенна форма глибокого і частого дихання;

·                     психогенна форма сечовипускання;

·                     психогенна форма подразненого кишечнику;

·                     психогенна форма пілорспазму.

У багатьох хворих з цим розладом є вказівки на наявність психологічного стресу або труднощі і проблеми, які представляються пов’язаними з розладом. Тим не менш у значної частини хворих, що відповідають критеріям даного розладу, що обтяжують психологічні чинники не виявляються. В деяких випадках можливі незначні порушення фізіологічних функцій, таких як гикавка, метеоризм і задишка, але самі по собі вони не порушують основного фізіологічного функціонування відповідного органу або системи.

В залежності від характеру специфічних скарг виділяють наступні варіанти соматоформні вегетативної дисфункції:

·                      Соматоформна дисфункція вегетативної нервової системи серця і серцево-судинної системи (включає: кардіоневроз, нейроциркуляторну астенію, синдром Да Коста).

·                      Соматоформна дисфункція вегетативної нервової системи верхніх відділів шлунково-кишкового тракту (включає: психогенну аерофагію, покашлювання, шлунковий невроз, психогенна диспепсія, пілороспазм).

·                       Соматоформна дисфункція вегетативної нервової системи нижнього відділу шлунково-кишкового тракту (включає: синдром подразненого кишечника, психогенний пронос, метеоризм).

·                      Соматоформна дисфункція вегетативної нервової системи органів дихання (включає: гіпервентиляцію психогенний кашель,психогенну задишка).

·                      Соматоформна дисфункція вегетативної нервової системи сечостатевих органів (включає: психогенне підвищення частоти сечовипускання і дизурія).

·                       Соматоформна дисфункція вегетативної нервової системи інших органів або систем

Симптоми соматоформні дисфункції вегетативної нервової системи:

 На відміну від інших соматоформних розладів, клінічна картина складається з виразного залучення вегетативної нервової системи і суб’єктивних скарг,стосуються певного органу або системи в якості причини розладу, і якщо за характером вони схожі з такими при інших соматоформних розладах, то їх локалізація не змінюється з перебігом захворювання.

Одним з найбільш частих в структурі соматоформні вегетативної дисфункції серцево-судинної системи є кардіалгічний синдром, який відрізняється поліморфних і мінливістю, відсутністю чіткої іррадіації, виникненням у спокої на тлі емоційного стресу, тривалістю годинник – добу,фізичне навантаження не провокує, а полегшує біль. Часто кардіалгії супроводжуються занепокоєнням, хворі не знаходять собі місця, стогнуть і охають. Відчуття серцебиття при даному виді розладів тільки в половині випадків супроводжується почастішанням пульсу до 110 – 120ударів в хвилину, посилюється в спокої, особливо в положенні лежачи. Нестійке підвищення тиску до 150-160/90-95 мм рт.ст., яке з’являється на тлі стресу, також може зустрічатися при соматоформних розладах. Характерно, що при лікуванні більшу ефективність у порівнянні з гіпотензивними препаратами мають транквілізатори.

В структуру соматоформні вегетативної дисфункції шлунково-кишкового тракту входить дисфагія, яка виникає на тлі гострої психотравми, супроводжується хворобливими відчуттями в загрудинній ділянці. Її особливістю є те, що в результаті функціонального спазму стравоходу зазвичай легше ковтають тверду їжу, ніж рідку. Біль у шлунку відрізняються нестійкістю і відсутністю зв’язку з прийомом їжі. Характерними для соматоформних розладів є також аерофагія, супроводжується почуттям сорому у грудях і частими відрижка повітрям, і гикавка, яка з’являється, як правило, в публічному місці і нагадує крик півня. При соматоформні вегетативної дисфункції дихальної системи зустрічаються відчуття неповноти вдиху, задишка на тлі стресових ситуацій, частіше в замкнутому просторі, зникає під час сну. Також звертає на себе увагу відсутність ознак легенево-серцевої недостатності навіть при тривалому перебігу захворювання і невідповідність між скаргами і часто нормальними показниками пневмотахометрії. Крім того, нерідкими є ларингоспазм і поперхування. Наступні їх напади провокуються психотравмуючими ситуаціями. Уролог може прийняти за ознаку захворювання сечостатевої системи відзначаються при соматоформні вегетативної дисфункції полакіурія, виникає тільки при відсутності можливості використовувати туалетом, або психогенну затримку сечі (“сечовий заїкання”), яка виникає в присутності сторонніх. При цьому дані лабораторних аналізів сечі та інструментального обстеження будуть в межах норми. До ревматолога хворі з соматоформні вегетативної дисфункцією нерідко потрапляють у зв’язку з наявністю тривалого субфебрилітету і гіперпатії в кінцівках. Однак ці симптоми не стійки, летючий, провокуються стресовими ситуаціями і ніяк не залежать від фізичного навантаження і погодних умов.

Серцево-судинна симптоматика

Найбільш часті труднощі при СФР виникають у трактуванні серцево-судинної симптоматики, що знайшло своє відображення в настільки поширених до теперішнього часу в нашій країні діагностичних термінах “вегето-судинна дистонія”, “нейроциркуляторна дистонія”. Ці терміни підкреслювали, з одного боку, провідну патогенетичну роль порушень вегетативної нервової системи, а з іншого – відбивали пріоритетність серцево-судинної симптоматики в клінічній картині. Діагноз “вегето-судинна дистонія” практично поглинув і як би ігнорував усі інші вегетативні дисфункції, які недооцінювалися,виявлялися не завжди, а, отже, і не коригувалися. Можливо, це обумовлено тим, що проблема серцевої патології, зокрема, її підтвердження набувало найбільш важливе прогностичне значення, а її заперечення зумовлювало відсутність адекватної терапії (наприклад, у випадках атипово протікає ІХС) і було загрожує серйозними наслідками.

 Основними соматоформні проявами з серцево-судинної системи є кардіалгічний синдром і порушення ритму (частіше екстрасистолії), а також “судинні дисфункції” у вигляді синдрому Рейно, запаморочень та ін Немає необхідності в черговий раз докладно зупинятися на особливостях симптоматики і диференційно-діагностичні критерії, оскільки цьому питанню присвячено велике число публікацій. Слід лише підкреслити, що основні діагностичні труднощі як і раніше залишаються при диференціальної діагностики та виключення “органічних” захворювань серцево-судинної системи (ІХС, міокардити, вади серця, васкуліти). З часу першого опису Da Costa функціональних порушень серця діагноз функціональних порушень довгий час ставився на підставі особливостей клінічної картини і відсутності відповідних змін ЕКГ, що підтверджують діагноз ІХС. Клінічна симптоматика, не будучи специфічною, продовжує залишатися провідною в розмежуванні двох груп захворювань. У діагностиці психогенних кардіалгії можна користуватися наступними критеріями класифікації DSM-IV: переважання множинних і пролонгованих болю; відсутність органічної причини болю; невідповідність скарг хворого наявної органічної патології.

 Однак клінічна практика вимагає використання всього сучасного діагностичного арсеналу, що включає як неінвазивні (навантажувальні проби, ЕХО-кардиография, стрес-ЕхоКГ, сцинтиграфія міокарда), так і інвазивні методи (коронарографія) для виключення ІХС.

Кардіалгічний синдром формується звичайно на тлі емоційних і афективних порушень у вигляді тривожно-іпохондричних і фобічних проявів. Наявність тривожних, панічних проявів у хворих з кардіалгією, встановленняособливостей особистості хворого може бути одним їх критеріїв діагностики психогенного генезу наявних у хворих симптомів. Порушення іпохондричного характеру часом посилюються до стану вираженої тривоги, паніки, виникнення страху смерті, які є складовими частинами так званих вегетативних кризів (панічних атак).

Панічні розлади

Найбільш вираженим і яскравим проявом вегетативної дисфункції, що викликають психо-соціальну дезадаптацію у хворого і лікувально-діагностичні проблеми для лікаря, є панічні розлади (ПР) у вигляді так званих панічних атак . Для пацієнта ці ситуації являють найбільші проблеми з точкизору переносимості симптомів, неминуче виникає почуття страху і тривоги, очікування повторних нападів і наступаючої у зв’язку з цим психо-соціальної дезадаптацією. Не менші складнощі відчуває і лікар перед хворим з подібною симптоматикою, як правило, з вираженою емоційним забарвленням, особливо при недостаточность знайомстві з цими розладами і невмінням дати адекватну клінічну і прогностичну оцінку цим проявам. Доречно вказати, що проблема панічних розладів активно розробляється і висвітлюється в літературі головним чином невропатологами і психіатрами. Дослідження невропатологів стосувалися переважно “вегетативної”, а психіатрів – “фобічної” складової. Симптомокомплекс ПР описувався психіатрами, як пароксизмальноподібні розлади з тривогою, вегетативними порушеннями і фобіями і оцінювався в рамках невротичної або “неврозоподобной” симптоматики.

У той же час інтерністи значно гірше знайомі з цією проблемою або мають уривчасту і до певної міри застарілу інформацію. ПР часто розцінюються ними, як “вегето-діенцефальні кризи”, “нейроциркуляторна дистонія”. Між тим саме до терапевтам звертаються ці пацієнти на різних етапах медичного обслуговування (швидка допомога, поліклініка, стаціонар).

При розпитуванні хворих звертає увагу, що різні скарги на болі, порушення ритму серця, брак повітря і т.д. викладаються образно, драматизувати, з яскравим емоційним забарвленням. У зв’язку з тим, що ці хворі активно шукають лікарську допомогу і прихильні до різних досліджень, вони мають “багатий досвід” спілкування з лікарями різних спеціальностей,піддаються численним, нерідко повторним обстеженням, їм призначаються різні лікарські препарати. Таким чином, хворі стають залежними від перманентних діагностичних досліджень і часто мінливих лікарських призначень. Створюється ситуація, яку можна характеризувати наступним чином: багато скарг, багато лікарів-фахівців, багато діагнозів, багато ліків.

Відчуваючи неприємні відчуття, почуття страху, а головне, переконані в серйозності свого захворювання і тяжкості стану, хворі часто вдаються до викликів “швидкої допомоги”. У багатьох випадках хворі госпіталізуються і не без підстав, оскільки не завжди просто однозначно трактувати клінічну симптоматику і вирішити питання про діагноз, а отже, і про відповідну терапії. У стаціонарі труднощі діагностики і лікування зберігаються. Незважаючи на те, що в більшості випадків вже при первинному огляді у лікаряможе скластися враження про так званих функціональних порушеннях, воно повинно знайти підтвердження. Для цього насамперед необхідно виключення таких захворювань, як ІХС, захворювань шлунково-кишкового тракту, інших органів і систем, які мають певний морфологічний субстрат (“органічні захворювання”). Діагностичні та лікувальні труднощі посилюються ще і тим, що наявність “функціональних” порушень не виключає органічної патології.

 У 50-65% хворих з ПР зустрічається пролапс мітрального клапана (ПМК), в той час як серед населення в цілому ПМК реєструється лише в 5%. Наявність аускультативной симптоматики (додатковий среднесістоліческій шум) у цих пацієнтів не виключає невротичну природу симптомокомплексу, але вимагає додаткового дослідження, включаючи ФКГ, ЕКГ, ЕхоКГ. Доцільно і дослідження рівня тиреоїдних гормонів, оскільки тиреотоксикоз нерідко поєднується з ПМК. Майже половина хворих ПР в анамнезі зловживали алкоголем. Висловлюється припущення, що алкоголізм в даному випадку – це вторинне прояв тривожних розладів, тобто хворі використовують алкоголь в якості протитривожних засобів. У 56-65% хворих ПР супроводжує рекурентна депресія, причому в більшості випадків панічні напади виступають як маніфест депресії, рідше – виникають на тлі вже розвилася депресії.

 Часто проводяться таким хворим численні обстеження, в поєднанні з неефективністю лікування зміцнює їх переконання в серйозності свого стану, породжує негативне ставлення до окремих лікарям-фахівцям і невіра в медицину в цілому. Якщо врахувати, що з хворими недостатньо проводиться або взагалі ігнорується психотерапія, не роз’яснюється сутність симптомів, що зберігаються або часто рецидивуючих, то цілком зрозумілим стає розвиток у хворого іпохондричного стану, пошуки численних лікарів-фахівців, соціальна дезадаптація.

Діагностика соматоформні дисфункції вегетативної нервової системи: 

 Соматоформна дисфункція вегетативної нервової системи як правило, проявляються поєднанням:

·                     Специфічних скарг (скарги на розлад певної системи органів, наприклад, шлунково-кишкового тракту, органів дихання);

·                       Скарг неспецифічного характеру (загальною вегетативної лабільності);

·                       Емоційних порушень.

Для достовірного діагнозу потрібні всі наступні ознаки:

·                      симптоми вегетативного збудження, такі як серцебиття, потіння, тремор, почервоніння, які мають хронічний характер і завдають занепокоєння;

·                       додаткові суб’єктивні симптоми, пов’язані з певного органу або системі;

·                     заклопотаність і засмучення з приводу можливого серйозного (але часто невизначеного) захворювання цього органу або системи, причому повторні пояснення та переконування на цей рахунок лікарів залишаються безплідними;

·                       відсутні дані про істотне структурному або функціональному: порушення даного органу або системи.

Диференціальний діагноз:

Диференціація від генералізованого тривожного розладу грунтується на переважання психологічних компонентів вегетативного збудження при генералізованому тривожному розладі, таких як страх і тривожні передчуття, а також відсутності постійного віднесення інших симптомів до певного органу або системи. Вегетативні симптоми можуть виникати і при соматизованих розладах, але в порівнянні з низкою інших відчуттів вони не володіють ні виразністю, ні постійністю і також не приписуються весь час до одного органу або системі.

Лікування соматоформної дисфункції вегетативної нервової системи:

Основна роль в лікуванні належить психотерапії. Фармакотерапія має мету створити можливості психотерапії і проводиться для корекції супутніх симптомів. Вибір лікарських засобів в кожному випадку визначається особливостями симптоматики і супутніх проявів. Для фармакотерапії використовуються наступні групи лікарських засобів: лікарськими засобами першого вибору є антидепресанти (трициклічні і групи СІЗЗС); лікарськими засобами другого вибору є бета-блокатори і нормотиміки; на початкових етапах лікування можливе поєднання антидепресанту з бензодіазепін; також використовуються нейролептики з седативним ефектом, як лікарські засоби резерву при вираженій тривозі, яку не вдається лікувати бензодіазепінами. Крім того, терапію соматоформних розладів необхідно доповнити вазоактивними, ноотропні препаратами і вегетостабілізатори.

Джерела інформації:

1.                 Рудик Б. І. Вибрані лекції з кардіології. – Тернопіль: ТДМУ, 2005-. 516 с. 

2.                 Терапія: Підручник / За ред. проф. М.І.Шведа, проф. Н.В. Пасечко. –Тернопіль: ТДМУ «Укрмедкнига», 2007. – 648 с.

3.                 Стандарти надання допомоги кардіологічним хворим: Наказ МОЗ України № 436 від 03.07.2006 р.

           4.           Руководство по кардиологиии (под ред. В.Н.Коваленко). – К.: МОРИОН, 2008. – 1450 с.

          5.  Т.В. Константинович.  Соматопсихічні розлади в практиці лікаря загальної практики: підходи до діагностики та лікування, 2006