Home » Особливості системи крові у дітей різних вікових груп

Особливості системи крові у дітей різних вікових груп

23 Червня, 2024

Особливості системи крові у дітей різних вікових груп. Клініко-гематологічна семіотика основних синдромів (анемічний, гемолітичний, геморагічний та ін.) та захворювань системи крові у дітей (гострий та хронічний лейкоз, геморагічний васкуліт, тромбоцитопенічна пурпура, гемофілія та ін.). Догляд за дітьми з хворобами системи крові.

Багато анемій у дітей, не дивлячись на підвищену зацікавленість до них лікарів-педіатрів, все ще не достатньо добре розпізнаються, а патогенетичні методи лікування не достатньо широко впроваджуються в практику. Деякі форми анемія (важкі постгеморагічні, ряд спадкових та набутих гемолітичних анемій, опікових, апластичних) являють собою безпосередню загрозу життю дитини або ж пов’язані з відставанням дитини у фізичному або навіть в розумовому розвитку. За останні роки в галузі гематології у зв’язку з впровадженням біохімічних, імунологічних, цитохімічних, радіоімунних молекулярно-генетичних, фізіологічних методів дослідження досягнуто значних успіхів. Завдяки методам клонування кровотворних клітин в селезінці опромінених мишей, хромосомного аналізу, трансплантації кісткового мозку доведена роль стовбурової клітини як родоначальника кровотворення. Великим досягненням було встановлення первинного пошкодження стовбурових клітин при апластичних анеміях.

Система крові – поняття, що об’єднує власне кров, органи кровотворення і кроворуйнування. Система крові у дітей постійно змінюється, як в кількісному, так і в якісному відношенні.

Кров (sanguis) – це внутрішнє середовище організму з певним морфологічним складом та різноманітними функціям. Умовно її поділяють на дві частини: форменні елементи крові (еритроцити, лейкоцити і тромбоцити) та міжклітинну речовину – плазму, до складу якої входять білки альбуміни, глобуліни, фібриноген, ферменти, гормони, та інші гуморальні речовини.

Основними функціями крові є:

§транспортна;

§захисна;

§гомеостатична;

§дихальна;

§трофічна.

ГЕМОПОЕЗ

Під кровотворенням або гемопоезом слід розуміти процеси виникнення і наступного дозрівання форменних елементів крові в так званих органах кровотворення (Тур А. Ф., 1963).

Закладка органів кровотворення відбувається в кінці 2-го тижня ембріонального періоду.

Кровотворення в ембріональному періоді

В ембріональному періоді процес кровотворення проходить послідовно в жовтковому мішку, печінці, селезінці, тимусі, лімфатичних вузлах та кістковому мозку. У зв’язку з цим, спостерігається зміна трьох періодів: ангіобласта, печінкового та медулярного (кістково -мозкового) кровотворення.

Мезобластичний період (стадія ангіобласта)

Починається цей період в кінці 2-го – початку 3-го тижня ембріонального розвитку (період позаембріонального кровотворення). З позаембріональної мезенхіми кров’яних острівців жовткового мішка утворюються в кінцевому результаті первинні еритробласти – мегалобласти, а згодом первинні еритроцити – мегалоцити. Одночасно з еритропоезом у жовтковому мішку починають утворюватися в невеликій кількості гранулоцити. Периферичні клітини кров’яних острівців ущільнюються, сполучаються між собою, утворюють ендотеліальні клітини майбутніх стінок судин. З цього моменту кровотворення проходить інтраваскулярно. Уже на цій стадії в судинах жовткового мішка починають розвиватися вторинні еритробласти, які через стадію нормобласта перетворюються у вторинні еритроцити, які не відрізняються від еритроцитів поза утробного періоду На цьому закінчується позаембріональний період кровотворення. Терміни початку і закінчення цього періоду: з 2 – 3-го тижня до 6-го тижня.

Період печінкового кровотворення

На 5-му тижні змінюється мікрооточення стовбурової клітини в напрямку її диференціювання. Центром кровотворення стає печінка, кровотворення в якій, проходить екстраваскулярно, по ходу врослого мезенхімального ендотелія з жовткового мішка. Із стовбурової клітини утворюються мегабласти, гранулоцити, головним чином нейтрофіли та еозинофіли, мегакаріоцити. Еритропоез виражений краще, ніж лейко- та тромбоцитопоез. В подальшому мікрооточення стовбурової клітини знову змінюється, так як в паренхіму печінки починає вростати сполучна тканина. Кровотворення в печінці поступово слабне і до кінця внутрішньоутробного періоду майже припиняється. Тривалість цього періоду від 5-6-го тижня до 5-6-го місяця. Проходить еритроцито-, мегакаріоцито-, лімфоцитопоез. До 5-го місяця внутрішньоутробного періоду кровотворення досягає свого максимального розвитку в селезінці, посилюється кротворення в лімфатичних вузлах і кістковому мозку. У вилочковій залозі кровотворення починається з 10-го тижня ембріонального розвитку і має зразу лімфоїдну направленість. В селезінці та лімфатичних вузлах внаслідок ускладнення їх структури, стовбурова клітина поступово втрачає здатність диференціюватись у мієлоїдному напрямку і зберігає тільки лімфоцитарну направленість. В подальшому лімфоцитопоез проходить також в одиничних лімфатичних фолікулах кишкового тракту (пейєрових бляшках) та інших скупченнях лімфоїдної тканини. Це період екстрамедулярного печінкового кровотворення.

Період медулярного кровотворення

Кровотворення в позаутробний період проходить в кістковому мозку, селезінці та лімфатичних вузлах.

Материнською клітиною є стовбурова клітина; факторами, які визначають направленість розвитку клітин-попередників є гуморальні (еритропоетин, лейкопоетин, тромбопоетин) і антигени.

Регуляція еритропоезу здійснюється “дистанційно” (еритропоетином) по принципу зворотнього зв’язку. Інтенсивність еритропоезу зумовлена рівнем еритропоетину в крові; основним стимулом виробки якого є гіпоксія. Певну роль в регуляції еритропоезу приписують продуктам розпаду еритроцитів. Утворення еритропоетину проходить в основному в нирках, де він виробляється в неактивній формі – у вигляді еритрогена. Останній сполучуючись з L ₂ – глобуліном, набуває еритропоетичну активність. Крім цього у виробці еритропоетину певне значення надають шлунку.

Безсумнівну роль в регуляції еритропоезу відіграють нейрогуморальні фактори та ендокринна система, регуляція дії гормонів якої здійснюється, очевидно, через виробку еритропоетину.

Для розуміння суті багатьох захворювань крові у дітей, розглянемо сучасну схему кровотворення:

Згідно цієї схеми материнською кровотворною клітиною є стовбурова, що диференціюється в двох напрямках: міело- та лімфопоезу.

Загальна клітина-попередник міелопоезу дає початок клонам клітин, які містять три ряди диференціювання: еритроцити, мегакаріоцити і гранулоцити.

Еритроцитарний ряд. Диференціювання клітин має наступні клітини:

§еритробласт;

§пронормоцит;

§нормоцит базофільний

§нормоцит поліхроматофільний;

§нормоцит оксифільний;

§ретикулоцит;

§еритроцит.

Різновиди еритроцитів

Тромбоцитарний ряд представленний наступними клітинами:

§ мегакаріобласт;

§ промегакаріоцит;

§ мегакаріоцит;

§ тромбоцит.

Гранулоцитарний ряд представлений:

§ мієлобластами;

§ промієлоцитами;

§ мієлоцитами;

§ паличкоядерними нейтрофілами;

§ сегментоядерними нейтрофілами;

§ базофілами;

§ еозинофілами.

Доказів існування загальної клітини-попередника лімфопоезу поки що немає.

§ Лімфоцитарний ряд представлений:

§ лімфобласт;

§ пролімфоцит;

§ лімфоцит;

§ імуноцит.

Порушення ембріогенезу системи крові нерідко веде до спадкової гіпопластичної анемії з порушенням гемопоезу. Частіше всього зустрічають наступні варіанти гепопластичної анемії:

1) Спадкова гіпопластична анемія із загальним порушеним гемопоезом і вродженими аномаліями розвитку (анемія Фанконі) описана в 1972 році. Клінічна картина характеризується наступними симптомами:

• перинатальна гіпотрофія і малий ріст дитини при народженні;

• відставання “кісткового віку” на 2-5 років у порівнянні з паспортним, затримка фізичного розвитку;

• вроджені аномалії розвитку, з них найбільш часті аплазія та гіпоплазія великого пальця на руках, полідактилія, синдактилія, мікроцефалія, мікрофтальмія, деформація внутрішніх раковин, крипторхізм та ін.;

• різка блідість шкіри з моменту народження дитини, постійно знижений апетит, мала рухливість та замкнутість дитини;

• бронзово-коричневою пігментацією дифузного характеру з підсиленням її в місцях природних складок;

• в крові відмічається зростаюча панцитопенія і прогресуюче зниження концентрації гемоглобіну: кількість еритроцитів менше 1·10¹² /л, Нb < 65 г/л; ретикулацитів ↑ до 20-25 %; лейкопенія, тромбоцитопенія, підвищенна ШОЕ до 30-80 мм/год.

• кількість “бластних” клітин в кістковому мозку в межах норми, відсутність їх в периферичній крові.

2) Спадкова гіпопластична анемія з загальним пораженням гемопоезу без вроджених аномалій розвитку (анемія Естрена-Дамешека) описана в 1947 році:

• прогресуюча гіпоплазія кісткового мозку і пангемоцитопенія в периферичній крові;

• клініко-гематологічна картина аналогічна такій при анемії Фанконі, відрізняється тим, що не супроводжується аномаліями розвитку.

3) Спадкова парціальна гіпопластична анемія з вибірковим ураженням еритропоезу (анемія Раймонда-Блекфена), для якої характерні:

• блідість, в’ялість, періодичний неспокій, що служить причиною дослідження системи крові;

• з віком спостерігається сіруватий відтінок шкіри в результаті гемосидерозу (відкладання в шкірі заліза);

• нормальний психомоторний розвиток і відсутність геморагічного синдрому; відставання у фізичному розвитку;

• в крові ↓ еритроцитів і Нb, кількість лейкоцитів і тромбоцитів, ШОЕ ↑ до 25-80 мм/год.

Пошкоджуються тільки еритропоез в кістковому мозку, інші ростки не пошкоджуються.

Особливості кровотворення у дітей раннього віку

Гемопоез проходить в кістковому мозку червоного типу усіх кісток. Маса кісткового мозку у новонароджених складає 1,4 % від маси тіла, ~ 40 г, представлений червоним мозком. Після 4 років спостерігається, поступове заміщення кісткового мозку жовтим (жировим), в період статевого дозрівання кровотворення в червоному кістковому мозку зберігається в губчатій речовині тіл хребців, ребер, грудини, стегнових кісток, кісток гомілки.

У дорослої людини маса кісткового мозку складає 4,6 % маси тіла, але червоний мозок складає тільки 50 % загальної його маси. Після 30 років гемопоез здійснюється тільки в кістковому мозку грудини, ребер, тіл хребців.

Для дітей раннього віку характерні функціональна лабільність кровотворного апарату і можливість повернення до ембріонального типу кровотворення, коли вогнища кровотворення з’являються в печінці, селезінці, лімфатичних вузлах.

Характерна поява мієлоїдної або лімфоїдної метаплазії в кістковому мозку, під впливом екзо- та ендогенних факторів, що пов’язано з відносно високим вмістом у дітей, у порівнянні з дорослими, недиференційованих клітин, які легко перетворюються в міело- або лімфоїдний ряд.

Для дітей характерна висока регенераторна здатність, швидке виснаження кровотворного апарату.

Фактори, що впливають на особливості периферичної крові новонароджених дітей

1) недостатнє постачання плода киснем з компенсаторним посиленням еритропоезу;

2) зміни біохімічного складу крові;

3) припинення гормонального впливу крові матері;

4) згущення крові;

5) всмоктування продуктів розпаду ембріональних тканин;

6) масивна бактерійна інвазія;

7) характер вигодовування (лактотрофне, гетеротрофне)

У дітей різних вікових груп відмічаються особливості фізико-хімічного складу крові.

Об’єм циркулюючої крові (мл на 1 кг маси)

Період дитинства

Об’єм

циркулюючої крові

Період новонародженості

107-195 ^мл/_кг

Грудний вік

75-110 ^мл/_кг

Дошкільний та молодший шкільний вік

51-90 ^мл/_кг

Старший шкільний вік

50-92 ^мл/_кг

Дорослі

50 ^мл/_кг

1) Кількість крові в абсолютних цифрах у дітей значно менша, ніж у дорослих, і складає ~ 0,5 л; у дорослих – 4-6 л. Однак відносна кількість крові по відношенню до маси тіла у дітей більша, ніж у дорослих. Так у новонароджених маса крові по відношенню до маси тіла складає в середньому 14-15 %, у дітей грудного віку ~ 11 %; у дорослих – 7 %. Це пов’язано з більш високим забезпеченням обміну речовин в дитячому організмі.

2) Питома вага крові. В перші місяці життя дитини питома вага крові вища (~ 1,060 – 1,080), ніж у дітей старшого віку та у дорослих (1,050 – 1,060). В подальшому ця величина практично постійна.

3) Густина крові у новонароджених вища ніж у дорослих (0,01 – 0,015 Н.с.м^{– 2}), що в 10-15 раз вище густини води. Уже протягом першого місяця життя густина крові сягає величин близьких до звичайних для дорослих – в середньому 0,005 Н.с.м^{– 2}) або в 5 разів більше густини води.

Густина крові залежить від густини плазми (сироватки), кількості і розмірів циркулюючих в ній формених елементів, газового складу крові, вмісту білка, особливо глобулінів. Вважають, що у новонароджених більш висока густина крові зумовлена підвищеним вмістом еритроцитів.

4) Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) у великій мірі залежить від факторів, які впливають на густину крові; по відношенню до густини крові ШОЕ має зворотній зв’язок. У дітей в періоді новонародженості ШОЕ сповільнена і дорівнює 2-4 ^мм/ _год , у дітей грудного віку – 6-8 ^мм/ _год , у дітей старшого віку – 4-10 ^мм/_год. ШОЕ вважається підвищеною, якщо її величина складає більше 14 ^мм/_год .

Більш низька ШОЕ у дітей в періоді новонародженості і грудного віку зумовлена високою густиною крові та низькою концентрацією глобулінів.

5) Гематокритне число (відношення об’єму форменних елементів до об’єму плазми крові) у дорослих складає 40-45 %. При народженні Нt у дитини ~ 55 %, т. б. вище, ніж у дорослих. В подальшому Нt поступово зменшується і до кінця 1-го місяця складає 42 %. У дитини грудного віку Нt = 35 %, а до 15 років встановлюється нормальна для дорослих величина. Високе Нt число при народжені дитини зумовлене високою концентрацією еритроцитів і великим середнім об’ємом окремих еритроцитів.

6) Реакція плазми крові. У дорослих рН крові слабо лужна і складає 7,35 –7,40. Для новонароджених характерних зсув реакції плазми крові в кислу сторону – ацидоз. При народжені рН крові дорівнює 7,13 – 7,23 і ацидоз найбільш виражений. Протягом 3-5 діб після народження величина рН встановлюється на цифрах, близьких до таких у дорослих.

Ацидоз у дітей є метаболічним, він зумовлений утворенням недоокисленних продуктів обміну речовин. Наслідком ацидозу є відносно низька величина лужного резерву крові. На протязі всього періоду дитинства зберігається невеликий компенсований ацидоз (зниження кількості буферних основ), який поступово зменшується з віком.

7) Більш високий вміст еритроцитів у порівнянні з дорослими. Кількість еритроцитів при народженні складає 5-7·10¹²/л, згодом зменшується до 4-4,5·10¹²/л протягом 3-6 місяців.

8) Більш високий вміст гемоглобіну, рівень якого при народженні складає 180-210 ^г/_л . Після народження дитини кількість Нb починає зменшуватись і до кінця 1-го місяця життя стає 145 ^г/_л,продовжуючи знижуватисяпротягом першого півріччя до 120 ^г/_л до 7-го міс. Низьким воно зберігається до 1-го року, згодом поступово зростає. Підвищений вміст еритроцитів та Нb у дитини при народженні пов’язують з гіпоксією плода під час внутрішньоутробного розвитку. Після народження забезпеченість киснем стає достатньою, проходить руйнування еритроцитів. Власне інтенсивним руйнуванням еритроцитів пояснюють їх зниження в крові.

9) Для дітей при народженні характерне переважання “фетального” гемоглобіну, рівень якого складає до 60 %, інша кількість (40 %) представлена “дорослим” гемоглобіном (Нb А). Крім того, в крові деяких новонароджених виявляють аномальні форми гемоглобіну (Нb Баріс, Лепоре і ін.). Ці Нb мають ідентичні простетичні групи (геми) і відрізняються структурою білкової частини (глобін). Вони володіють як і Нb Б, спорідненістю до кисню (легко його приєднують), але погано віддають його тканинам. Тому транспортна функція цих гемоглобінів виражена слабо.

10) Для еритроцитів новонародженого характерний більш високий вміст Нb, що відповідає більш високому КП. При народженні він рівний 1,1, що вказує на гіперхромію.

11) Для новонароджених і дітей перших місяців життя властиві анізоцитоз (різні розміри еритроцитів, що коливаються в межах 3-13 мкм), пойкілоцитоз (еритроцити з неправильною і різною формою за рахунок різної еластичності мембран), поліхроматофілія (різне забарвлення).

12) Характерна наявність великої кількості ядровмісних еритроцитів (ретикулацитів), які є молодими формами еритроцитів. Кількість ретикулацитів при народження складає 8-42 % (від 8 до 42 клітин на 1000 зрілих еритроцитів).

13) Середня тривалість життя еритроцитів у періоді новонародженості менша, ніж у дорослих. На 2-3-й день після народження вона складає 12 днів.

14) Осмотична резистентність еритроцитів: гемоліз в гіпотонічному розчині NaCl спостерігається при більшій концентрації NaCl, ніж у дорослих; (еритроцити мають більш низьку осмотичну стійкість).

Максимальна концентрація NaCl, при якій проходить гемоліз, навпаки, у новонароджених нижча. Це пов’язано з тим, що у новонароджених є еритроцити, які існували ще у плода, і є інтенсивним утворенням нових еритроцитів.

15) При народженні у дитини спостерігається фізіологічний лейкоцитоз 11-33·10 ⁹/_л.

16) Число нейтрофілів складає 65-66 %, лімфоцитів 25-30 %.

17) Значне коливання кількості тромбоцитів у периферичній крові – від 150 до 400·10 ⁹/_л (в середньому 220·10 ⁹/_л).

Виділення тромбоцитами фактора згортання ІІІ і серотоніна у новонароджених виражене слабше, ніж у дорослих.

Особливості крові недоношеної дитини

У зв’язку з недосконалістю адаптаційних механізмів недоношені діти мають певні особливості гемоцитопоезу.

1) При народженні у недоношених дітей виявлять вогнища екстрамедулярного кровотворення, головним чином в печінці, в меншій мірі в селезінці.

2) Високий вміст Нb F (90 %)

3) Для червоної крові характерно підвищення кількості молодих ядровмісних форм еритроцитів.

4) Високі показники Нb і еритроцитів при народженні зменшуються значно швидше, ніж у доношених дітей, що веде у віці 1,5-2 міс. До розвитку ранньої анемії недоношених, що пов’язане з невідповідністю між швидким збільшенням об’єму крові та маси тіла з недостатнім утворенням еритроцитів, незрілістю гемопоетичних ензимів.

5) Підвищенна осмотична резистентність еритроцитів.

6) Друге зниження вмісту Нb у недоношених починається на 4 – 5-му місяці життя і пов’язане з дефіцитом заліза (ознаки гіпохромної залізодефіцитної анемії).

7) Лейкоцитоз менш виражений.

8) В лейкоцитарній формулі виражений зсув до мієлоцитів.

9) Відсутній або більш ранній перший перехрест в лейкоформулі.

10) Формула залежить від ступеня зрілості дитини.

11) ШОЕ сповільнена до 1-3 ^мм/_год

12) Кількість тромбоцитів коливається в широких межах від 200 до 500·10 ⁹/_л, більш різко виражений анізоцитоз кров’яних пластинок. За даними ряду авторів, кількість тромбоцитів у недоношених дітей в перші 6 міс. Життя менша, ніж у доношених, у другому півріччі відмінностей немає.

Особливості периферичної крові в грудному періоді

1. Маса крові по відношенню до маси тіла складає 11 %; у дорослих 7 %.

2. Питома густина – 1,050 – 1,060.

3. Швидкість осідання еритроцитів 2-4 мм/год.

4. Нt = 35 %.

5. рН крові 7,35 – 7,40

6. Знижений вміст Нb і еритроцитів 110 – 120 ^г/_л; 4 – 4,5·¹²/_л )

7. Колірний показник 0,9 – 1,0

Зменшення концентрації Нb і еритроцитів в 5-6 міс. віці є фізіологічним і в літературі позначається як “фізіологічна анемія”.

8. Зменшення ретикуляцитів до 5-8 %.

9. Мах стійкість еритроцитів 0,36 – 0,4 % NaCl, мінімальна 0,48 – 0,52%.

10. Зменшення лейкоцитозу до 8-9·⁹/_л

11. У віці 4-5 днів спостерігається зниження нейтрофілів та збільшення числа лімфоцитів (перший перехрест), до кінця 10-го міс. життя число нейтрофілів зменшується до 25-30 %, а лімфоцитів зростає до 60-65 %. Таке співвідношення зберігається до кінця першого року життя, згодом число лімфоцитів зменшується і поступово зростає кількість нейтрофілів. У віці 4-5 років відмічається другий перехрест, кількість лімфоцитів і нейтрофілів вирівнюється і складає 40-45 %.

12. Помірний моноцитоз (9-11 %)

13. Лейкоцитоз (10-12·⁹/_л) з’являється після введення пригодовувань, догодовувань, при плачі, емоційних розладах.

14. Переважання гігантських форм тромбоцитів.

Особливості мієлограми здорових дітей

1. В кістковому мозку дітей до 3-х років життя міститься значно більше лімфоцитів, в середньому від 6 до 16,5 % (досягаючи до 40 %), тоді як у дітей старше 3-х років їх вміст 2-8 %.

2. В мієлограмі дітей перших дітей перших 3-х років життя є значно більше клітин гранулоцитарного ряду (до 60 %), ніж у дітей старших 3-х років (до 35 – 40 %).

3. У дітей раннього віку характерним є більш низький вміст (5 – 10 %) мієлоцитів і метаміелоцитів, тоді як у дітей старшого віку і дорослих цих клітин міститься більше (15 – 20 %).

4. Важливим показником мієлограми є співвідношення елементів мієлоїдних та еритроцитарних клітин, так званий мієлоеритробластний коефіцієнт (М/Э). У дітей при народженні М/Е коефіцієнт складає 1,2 : 1; у дітей раннього віку – 2 : 1; у дітей старше 10 років – 3 : 1; у дорослих – 3,5 – 4 : 1.

Згортальна система крові

Для згортальної системи крові у дітей характерні:

1. Недостатній розвиток судинної ланки гемостазу із-за підвищеної ламкості і проникливості капілярів, а також зниження скорочувальної функції прекапилярів.

2. Низький вміст в плазмі крові вітаміну К – залежних факторів згортання крові, таких як ІІ, VII, ІХ і Х. Їх рівень складає при народженні 40 – 60 % рівня дорослих. Починаючи з третього дні життя дитини активність цих факторів починає зростати, що пов’язано з достатнім поступленням вітаміну К, синтезованого бактеріальної флорою кишечника, і дозріванням білково-синтетичної функції гепатоцитів. Вміст фібриногену і протромбіну практично такий же, як у дорослих.

3. Недостатня функціональна активність тромбоцитів, а саме здатність до адгезії та агрегації знижена.

4. Протизгортальна активність характеризується більш високим вмістом гепарину, зниженою активністю антитромбопластинів, антитромбіна ІІІ, плазміногена.

5. Тривалість кровотечі по способу Дуке відповідає величині дорослих і дорівнює 2 – 4 хв; що виникає, не дивлячись на відмінності у вмісті різних факторів згортання крові. Це пояснюється тим, що швидкість згортання крові визначається не стільки концентрацією окремих факторів згортання крові, скільки співвідношенням їх концентрацій.

СИНДРОМИ УРАЖЕННЯ КРОВІ

Основні синдроми ураження системи крові

анемічний;

геморагічний;

лейкомоїдної реакції.

Крім них виділяють лімфопроліферативний та сидеропенічний синдроми.

АНЕМІЧНИЙ СИНДРОМ

Причини:

• крововтрата

• порушення утворення еритроцитів і гемоглобіну

• підвищене руйнування еритроцитів

• дефіцит гемопоетичних факторів (заліза, білка, фолієвої кислоти, вітаміну В₁₂)

Клінічні ознаки:

1) астено-невротичний синдром (в’ялість, аденамічність, зниження інтелекту та емоційності, відставання у психо-моторному розвитку).

2) “Епітеліальний” синдром (дистрофія та атрофія бар’єрних тканин – шкіри та слизових) їх запальні зміни, спотворення смаку;

3) Імунодефіцитний – часті ГРВ, кишкові захворювання, раннє формування хронічних вогнищ інфекції.

4) Гіпоксичний синдром – загальне нездужання, запаморочення свідомості, головні болі, м’язові болі.

5) Серцево-судинний синдром – тахікардія, послаблення серцевих тонів, функціональний систолічний шум.

6) Зміни зі сторони дихальної системи – тахінное

7) Гепатолієнальний синдром – помірне збільшення печінки та селезінки.

8) Тріада гемолітичної анемії: гепатолієнальний синдром, жовтяниця, анемія.

ГЕМОРАГІЧНИЙ СИНДРОМ

Типи кровоточивості:

а) гематомний ( рис.1) виникає при коалугопатіях (гемофілія А, В, С, хвороба Гепаторна, Крістмаса), характеризується великими, болючими міжм’язовими гаматомами та гемартозами. Гематоми можуть стискати нервові структури і великі судини, що веде до розвитку парезів і некрозів.

Рис. 1

б) петехіально-плямистий (Рис.2, 3) – виникає при патології тромбоцитарної ланки гемостазу (тромбоцитопатії, тромбоцитопенії) (тромбоцитопенічна пурпура, тромб астенія Гланцмана, лейкоз). На шкірі спонтанно або після незначних травм з’являються дрібноточкові крововиливи (петехії) і більш крупні – екхімози (синці). Носові, ясневі, маткові (у дівчаток пубертатного віку) кровотечі. Можливі кровотечі у внутрішні органи.

Рис. 2

Рис. 3

в) змішаний – виникає при патології факторів плазмового та тромбоцитарного ланок гомеостату (хвороба Віллебранта). Поряд з петехіально-плямистим висипом з’являються болючі гематоми, гемартози (зустрічаються рідше, ніж гемофілії, не приводить до стійкої деформації суглобів), носові, ясневі, шлунково-кишкові кровотечі, менорагії.

г) васкулітно-пурпурний (Рис.4, 5)пов’язаний з патологією судинної стінки первинного ( імунокомплексний системний вакулій) і вторинного (гострі інфекційні захворювання, ревматизм) генезу. Спостерігається при хворобах: геморайчному васкуліт, вузликовому пери артеріїті, дефіцит вітаміну К, інфекційно-токсичному шоці.

Рис.4

Рис. 5

д) мікроангіоматозний ( рис. 6) – спостерігається при хворобі Рандю-Ослера; виникає внаслідок малої резистентності і легкої ранимості судинної стінки, внаслідок її вогнищевого (локального) витончення, а також як результат слабкої стимуляції в цих ділянках агрегації тромбоцитів і засідання крові і наявні спадкові телеангіектазії; супроводжується стійкими рецидивуючими носовими, шлунково-кишковими, нирковими кровотечами, які виникають при пошкодженні телеінгіектазії.

Рис. 6

СИНДРОМ ЛЕЙКОМОЇДНОЇ РЕАКЦІЇ

– це клініко-гематологічний синдром, що супроводжується змінами в крові і кровотворних органах, які нагадують лейкоз або інші пухлини кровотворної системи, але завжди мають реактивний характер, не трансформуються в ту пухлини, на яку вони схожі. Виникають частіше у дітей 3-7 років; у хлопчиків частіше, ніж у дівчаток.

Причини: а) поступлення в кров з ураженого кишечника ендотоксина, який є потужним стимулятором гранулоцитопоезу (нейтрофільний тип лейкомоїдної реакції);

б) масивний розпад клітин раку, при сепсисі – стимулює мієлопоез з виділенням лейко- та тромбопоетинів;

в) інфекційні процеси, що супроводжуються потужною імунною відповіддю, спричиняють лейкемоїдну реакцію лімфатичного або моноцитарного типу.

Типи лейкемоїдних реакцій:

1. псевдобластні виникають у новонароджених з генетичним дефектом хромосом, при виході з імунного агранулоцитозу; виявляються клітини, схожі на бласти в кістковому мозку.

2. промієлоцитарні виникають при токсикоінфекціях , алергічному дерматиті, при виході з імунного агранулоцитозу; виявляється великий процент промієлоцитів в пунктах кісткового мозку без пригнічення тромбоцитарного та еритроцитраного ростків.

3. нейтрофільні при септичних станах, при поєднанні гострої крововтрати з токсикоінфекцією; виявляють нейтрофільний лейкоцитоз з паличкоядерним зсувом.

4. еозинофільні – при паразитові, пухлинах, алергозах, колагенозах, органних еозинофіліях (ураження легень, плеври), виявляють еозинофілічний лейкоцитоз (більше 20 %), збільшення кількості еозинофілів у кістковому мозку.

5. реакції двох або трьох ростків мієлопоезу – при раку (гіпернефрома), сепсисі, метастазах раку в кістковий мозок, гострому імунному гемолізі; виявляють нейтрофільний лейкоцитоз, тромбоцитоз, еритроцитом, мієломію (при мієлоцити, еритрокаріоцити).

6. реактивні цитопенії – цитопенія споживання при ДВЗ-синдромі; крупозній пневмонії, застосуванні цитостатичних препаратів, опромінення; виявляють лейко- і тромбоцитопенії, гранулоцитопенії; зменшення мієло- і мегакаріоцитів у пунктах кісткового мозку.

7. лімфоцитарні – при інфекційному мононуклеозі, вірусних інйекціях, інфекційному лімфоцитові, ієрсініозі; виявляють збільшення в периферичній крові кількості лімфоцитів і появу клітин інфекційного мононуклеозу (бласттрансформованих лімфоцитів).

8. імунобластні лімфаденіти – при адено- та ентеровірусних інфекціях, інфекційному мононуклеозі, хворобі «котячої подряпини», медикаментозних алергічних дерматитах, калагенозах, поствакцинальних лімфаденітах; виявляють бласттрансформовані В-лімфоцити (імунобласти) в центрі фолікулів і збільшення всього лімфатичного вузла.

9. моноцитарно-макрофагеальні – при туберкульозі, ревматизмі, ієрсініозі, гонореї, паразитарних інвазіях; проявляється моноцитозом у периферичній крові і моноцитарно-макрофагальними інфільтрацитами (гранульомами) в уражених тканинах (лімфовузлах, селезінці)

Чинники, що впливають на гематологічні показники:

а) емоційні стреси;

б) значні м’язові та розумові навантаження;

в) лікарські засоби: гормони, цитостатики, антибіотики;

г) надмірне вживання їжі;

д) фізіотерапевтичні процедури;

е) рентгенівське опромінення;

ж) стать і вік дитини.

Загальні правила збору крові для аналізу

а) в один і той же час доби, як правило, вранці;

б) натще або через годину після легко сніданку;

в) до проведення будь-яких лікувальних процедур;

г) спокійний стан дитини;

д) до виконання ранкової гімнастики або інших фізичних навантажень.

Методика обстеження хворих з ураженням системи крові

Скарги:

1) в’ялість, блідість, підвищена втомлюваність, головна біль, головокружіння, втрата апетиту, подразливість;

2) часті кровотечі;

3) артралгії;

4) відчуття важкості та болі в животі;

5) підвищення t º тіла;

6) спотворення смаку.

Анамнез:

1) генетичний анамнез;

2) несприятливий перебіг вагітності, пологів;

3) захворювання в грудному віці;

4) патологія травного каналу;

5) порушення догляду;

6) несприятливі санітарно-гігієнічні умови.

Огляд:

1) зміна забарвлення шкіри, поява крововиливів;

2) збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки;

3) збільшення суглобів (гемартрози), живота, набряк, грубі вади розвитку.

Пальпація:

Для клінічного обстеження доступні поверхнево розміщені лімфатичні вузли, а також абдомінальні і торакальні (при їх значному збільшенні).

Розглядаються наступні групи периферичних лімфатичних вузлів:

1) потиличні;

2) в ділянці сосковидного паростка (завушні);

3) підщелепні;

4) підборідочні;

5) передньошийні або тонзилярні;

6) задньошийні;

7) надключичні;

8) підключичні;

9) аксілярні;

10) торакальні;

11) ліктьові або кубітальні;

12) пахвинні;

13) підколінні.

Пальпація ковзна, системна з обох сторін.

Пальпація потиличних лімфовузлів

1 етап Положення дитини та студента відносно неї

Діти стоїть чи сидить. Студент стоїть або сидить

2 етап Нахилити злегка голову дитини вперед. Стати спереду від дитини. Потиличні лімфовузли з двох сторін досліджують одночасно.

3 етап Злегка зігнуті та зімкнуті пальці (ІІ-ІV) обох рук студент кладе на потиличну ділянку голови.

4 етап Ковзаючими рухами пальців рук зверху вниз студент при допомозі поверхневої пальпації пальпує лімфовузли потиличної ділянки

Рис. Пальпація потиличних лімфовузлів

(фото з власного архіву доц. Кінаш М.І.)

Пальпація шийних лімфовузлів:

а) задніх

2 етап Стати спереду від дитини. Лімфовузли шиї справа та зліва досліджують одночасно.

3 етап Злегка зігнуті та зімкнуті пальці (ІІ-ІV) обох рук студент кладе вздовж зовнішнього краю грудино-ключично-сосцевидного м‘язу з правої та з лівої сторони.

Рис. Пальпація задніх шийних лімфовузлів

(фото з власного архіву доц. Кінаш М.І.)

4 етап Ковзаючими рухами чотирьох пальців рук вздовж зовнішнього краю грудино-ключично-сосцевидного м‘язу студент при допомозі поверхневої пальпації пальпує задні шийні лімфовузли.

в) передніх

2 етап Стати ззаду дитини. Лімфовузли шиї справа та зліва досліджують одночасно.

3 етап Злегка зігнуті та зімкнуті пальці (ІІ-ІV) обох рук студент кладе вздовж внутрішнього краю грудино-ключично-сосцевидного м‘язу справої та злівої сторони

Рис. Пальпація передніх шийних лімфовузлів

(фото з власного архіву доц. Кінаш М.І.)

4 етап Ковзаючими рухами чотирьох пальців рук вздовж внутрішнього краю грудино-ключично-сосцевидного м‘язу студент при допомозі поверхневої пальпації пальпує передні шийні лімфовузли.

Пальпація підщелепних, над- і підключичних лімфатичних вузлів

1 етап Положення дитини та студента відносно неї.

Діти стоїть чи сидить. Студент стоїть або сидить.

Пальпація підщелепних лімфовузлів

2 етап Нахилити злегка голову дитини вперед. Стати спереду від дитини. Підщелепні лімфовузли з двох сторін досліджують одночасно.

3 етап Злегка зігнуті та зімкнуті пальці (ІІ-ІV) обох рук студент кладе під нижню щелепу вздовж її країв

Рис. Пальпація підщелепних лімфовузлів

(фото з власного архіву доц. Кінаш М.І.)

4 етап Ковзаючими рухами пальців рук студент при допомозі поверхневої пальпації пальпує лімфовузли в підщелепній ділянці

Пальпація над- та підключичних лімфовузлів

2 етап Стати спереду від дитини. Лімфовузли над та під правою і лівою ключицею досліджують одночасно.

Рис. Пальпація надключичних лімфовузлів

(фото з власного архіву доц. Кінаш М.І.)

Рис. Пальпація підключичних лімфовузлів

(фото з власного архіву доц. Кінаш М.І.)

3 етап Злегка зігнуті та зімкнуті пальці (ІІ-ІV) обох рук студент кладе над або під ключицю (надключичні або підключичні ямки), ближче до її середини

4 етап Ковзаючими рухами чотирьох пальців рук вздовж ключиці студент при допомозі поверхневої пальпації пальпує лімфовузли надключичні або підключичні.

Пальпація аксилярних (пахових) лімфатичних вузлів

1 етап Положення дитини та студента відносно неї.

Дитина стоїть чи сидить. Студент стоїть або сидить.

2 етап Стати спереду від дитини. Дитину попросити відвести руки в сторони до рівня надплічь (до горизонтального рівня). Аксілярні лімфовузли з двох сторін досліджують одночасно.

3 етап Злегка зігнуті та зімкнуті пальці (ІІ-ІV) обох рук студент кладе в аксілярні ямки з двох сторін.

Рис. а. Пальпація аксілярних лімфовузлів: руки пацієнта підняті в сторони горизонтально.

4 етап Дитину просять повільно опустити руки вздовж туловища.

5 етап Ковзаючими рухами пальців рук студент при допомозі поверхневої пальпації пальпує лімфовузли в аксілярних ямках.

Рис. б. Пальпація аксілярних лімфовузлів: руки пацієнта опущені вздовж туловища (фото з власного архіву доц. Кінаш М.І.)

Пальпація пахвинних лімфовузлів

1 етап Положення дитини та студента відносно неї.

Дитина стоїть чи лежить. Студент сидить спереду або праворуч від дитини.

2 етап Злегка зігнуті та зімкнуті пальці (ІІ-ІV) руки студент кладе на пахвинну складку. Пахвинні лімфовузли пальпуються почергово з двох сторін.

Рис. Пальпація пахвинних лімфовузлів

(фото з власного архіву доц. Кінаш М.І.)

3 етап Ковзаючими рухами пальців руки, які здійснюються перпендикулярно до пахвинної складки, студент при допомозі поверхневої пальпації пальпує пахвинні лімфовузли.

Пальпація ліктьових і підколінних лімфатичних вузлів

1 етап Положення дитини та студента відносно неї.

Діти стоїть чи сидить. Студент стоїть або сидить

Пальпація ліктьових лімфовузлів

2 етап Стати спереду і збоку від дитини. Лімфовузли правої та лівої руки досліджують окремо.

3 етап Беремо руку дитини за зап‘ясток і ложимо на свою руку, щоб її передпліччя лежало на передпліччі досліджуваного, рука дитини повинна бути зігнута в ліктьовому суглобі під прямим кутом. Своєю кистю досліджуваний підтримує ліктьовий суглоб дитини.

Рис. Пальпація ліктьових лімфовузлів

(фото з власного архіву доц. Кінаш М.І.)

4 етап Ковзаючими рухами вільної руки студент при допомозі поверхневої пальпації пальпує лімфовузли в ліктьовій ямці

Пальпація підколінних лімфовузлів

2 етап Стати ззаду від дитини. Лімфовузли правої та лівої ноги досліджують окремо почергово.

3 етап Оголену ногу дитину зігнуту в колінному суглобі під прямим кутом кладуть коліном на стілець.

а) нога зігнута в кульшовому суглобі під прямим кутом стоїть на стільчику

б) нога зігнута в колінному суглобі під прямим кутом лежить на стільчику

Рис. Пальпація підколінних лімфовузлів

(фото з власного архіву доц. Кінаш М.І.)

4 етап Ковзаючими рухами чотирьох пальців руки студент при допомозі поверхневої пальпації пальпує лімфовузли в підколінній ямці.

При пальпації характеризують величину, кількість, рухливість, відношення до оточуючих тканин і між собою, болючість.

У здорових дітей, як правило, пальпують не більше 3-х груп лімфатичних вузлів (підщелепні, аксілярні, пахвинні)

Нормальною величиною вважається розмір від чечевиці до горошини (ІІ-ІІІ ст.). Консистенція еластична, пальпація не болюча.

При об’єктивному обстеженні перкутують трубчасті кістки і грудину, визначаючи їх болючість, грудну клітку (збільшення середостінних лімфатичних вузлів), живіт (збільшення печінки, селезінки).

Дослідження системи крові включає

дослідження периферійної крові (палець, мочка вуха, п’ятка у новонародженого). Прижиттєвим методом дослідження кісткового мозку є кісткова мозкова пункція; у нас – це пункція грудини, за кордоном частіше пункція клубової кістки або пункція зовнішнього відростку великогомілкової кістки. Дослідження бажано проводити спеціальною голкою Касірського, яка має щиток – обмежувач, який дозволяє вводити голку на таку глибину, яку треба в залежності від віку та маси.

Лабораторні методи обстеження системи крові

1) загальний аналіз крові;

2) кількість тромбоцитів;

3) гематокритне число;

4) осмотична резистентність еритроцитів;

5) група крові системи АВО;

6) група крові системи резус;

7) коагулограма;

8) мієлограма.

Методи дослідження загортальної системи крові

Швидкість згортання крові:

1) по Бюргеру або Моравіцу – 5-6 хвилин;

2) по методу Сітковського-Єгорова від 1’ 35 ” до 2 хв.;

3) по методі Лі-Уайта – 6-10 хв.

Визначення тривалості кровотечі по Дуке:

Час, протягом якого повністю припиняється кровотеча (глибина проколу 3 мм); N – 2-4 хв.

Тривалість кровотечі в нормі (а) та при підвищеній кровоточивості (б)

а б

Ретракція кров’яного згустка: перші ознаки з’являються через 5-6 год; повне скорочення кров’яного згустка проходить на протязі 20-24 год.

Час ренальцифікації плазми – час споживання протромбіну в процесі кров’яного тромбопластину; в N – 30-60 сек.

Протромбінований індекс:

Протромбінований час – час згортання плазми хворого після додавання до неї оптимальної кількості тромбопластину і хлористого кальцію

Зміни ШОЕ при різних захворюваннях

Значне підвищення ШОЕ – більше 40 мм/год:

o пухлинні захворювання: лімфогранулематоз, лейкоз, лімфосаркома, інші пухлини;

o ревматичні захворювання: СКВ, вузлуватий періартеріїт, неспецифічний аортоартеріїт;

o важкі форми інфекцій: сепсис, інфекційний ендокардит;

o хвороби нирок: нефротичний синдром;

o злоякісні анемії: апластичні, аутоімунні, гемолітичні.

Помірне підвищення ШОЕ до 40 мм/год:

o гострі і хронічні інфекційні захворювання, локалізовані гнійні процеси, ревматизм, ревматоїдний артрит, анемії середньої тяжкості.

Виражене зниження – менше 8 мм/год:

o еритремія, серповидноклітинна анемія, гемоглобінопатія, цироз печінки, недостатність кровообігу, анафілактичний шок

Пункція кісткового мозку:

При аналізі мієлограми звертають увагу на співвідношення елементів білої і червоної крові (міелоеритробластичний коефіцієнт), яке у дітей є постійним – 3 : 1. У новонароджених сильно коливається.

Зменшення клітин еритроїдного ряду спостерігається при гіпо- і апластичних анеміях, підвищення при постгеморагічних, гемолітичних анеміях і свідчить про високу регенерацію.

Кількість гранулоцитів – 40-60 %

Лімфоцитів і клітин РЕС – 10-20 %

Моноцитів – не більше 3-5 %

Мегакаріоцитів – 0,5 % всіх форменних елементів.

Гематологічна семіотика деяких захворювань

Лімфоцитоз (у дітей до 5 років більше 60%, у старше 5 років – більше 40%

Стимуляція ростка частіше вірусного характеру

Інфекційний мононуклеоз (поєднання з моноцитозом), краснуха, кашлюк, скарлатина, вітряна віспа, туберкульоз, вірусна пневмонія, епідемічний гепатит, грип, хвороба “котячих подряпин”.

Лімфоцитопенія

Стан пригнічення мієлопоезу

Первинні імунопатологічні стани, ниркова недостатність, СНІД, кортикостероїдна терапія, виражені набряки, опромінення

Нейтрофілія

Лейкемоїдна реакція кісткового мозку

Інфекційно-запальні захворювання, гостра крововтрата, злоякісні утворення, іонізуюча радіація, лікування кортикостероїдами, шокові стани, переломи, опіки

Нейтропенія

Пригнічення кровотворення

Імунодефіцитні стани, системні захворювання (ревматоїдний артрит, системний вівчак), лімфогранулематоз, лейкоз, агранулоцитоз

Тромбоцитоз

Тромбоцитопатія, стимуляція кровотворення

Первинна тромбоцитопатія, хронічні запальні процеси: коліт, ентерит, ревматоїдний артрит, туберкульоз; після спленектомії, геморагічні стани, анемії

Тромбоцитопенія

Стан пригнічення кровотворного ростка

Інфекційні захворювання: кір, скарлатина, дифтерія, інфекційний мононуклеоз, малярія, віспа, черевний і висипний тиф; при сепсисі, запальних захворюваннях верхніх дихальних шляхів, як поствакцинальна реакція внаслідок вживання медикаментів, при тромбоцитопенічній пурпурі, при гіперспленізмі, вроджених вадах серця, ДВЗ-синдромі

Ретикулоцитоз

Стан активного еритроцитопоезу

При гострих крововтратах, гемолітичних анеміях, при ефективному лікуванні анемії

Ретикулоцитопенія

Стан пригнічення еритроцитопоезу

При анеміях залізодефіцитних, вітамін В₁₂– фолієводефіцитній анеміяї, при вживанні цитостатиків

ОСОБЛИВОСТІ ДОГЛЯДУ ЗА ДІТЬМИ З УРАЖЕННЯМ СИСТЕМИ КРОВІ

1) режим: ліжковий, напівліжковий, палатний;

2) мікроклімат: часте провітрювання, температура 18-20 ˚С, спокій, максимальне оберігання від травм;

3) особиста гігієна: полоскання рота після кожного приймання їжі замість користування зубною щіткою; просторий одяг без швів, складок, резинок; миття під теплим душем;

4) харчування: годувати частіше і малими порціями, вилучають тверді предмети, дають протерті овочі і фрукти багаті на вітаміни групи Р і В,С, фолієву кислоту, печінку; при шлунково-кишкових кровотечах охолоджена їжа, згодом – тепла;

5) виключення алергізуючих продуктів.

Video 1

Video 2