ЛЕКЦІЯ№5
Доброякісні та злоякісні новоутворення м”ягких тканин,
доброякісні та злоякісні пухлини кісток, нефробластома та нейробластома, пухлини середостіння.
ПУХЛИНИ У ДІТЕЙ
Пухлиною загальноприйнято називати надлишкове розростання якої-небудь тканини організму будь-якої локалізації.
Злоякісні новотвори, виникнувши в організмі хворого, звичайно приводять до його загибелі. Особливості злоякісної пухлини , як хвороби в значній мірі визначаються властивістю її клітин. Клітина злоякісної пухлини відрізняється від нормальної великою кількістю ознак. Найбільш важливі серед них – автономність розвитку, тобто непокора регулюючим впливам з боку організму-хазяїна, анаплазія (втрата здатності утворювати диференційовані морфологічно зрілі тканинні структури), здатність до інфільтративного росту в навколишні тканини, метастазувати по кровоносних і лімфатичних судинах, а також імунологічний, гормональний, біохімічний і інші атипізми. Таких відмінних ознак до даного часу виявлено близько 30 .
.Питання ранньої діагностики в педіатричній онкології є найважливішими серед всіх інших. Лікар-педіатр повинен пам’ятати, що за непоясненими симптомами, “нетиповим перебігом” захворювання в дитини може ховатися новоутвір, виключити який треба в першу чергу. Лікар повинен проводити кожен огляд дитини з позиції онкологічної настороженості, що передбачає наступні моменти :
-знання ранніх симптомів пухлин, що найбільше часто зустрічаються в дитячому віці (5 основних локалізацій – кровотворні органи, кістки, заочеревинний простір, центральна нервова система, очі); знання передракових захворювань і їхнє виявлення; швидке направлення дитини в спеціалізовану установу; повне обстеження кожної дитини, що звертається до лікаря будь-якої спеціальності для виявлення можливого онкологічного захворювання.
Больовий синдром в онкологічного хворого не є специфічним, тому що не зв’язаний з якимись особливими фізіологічними факторами, що викликають появу і сприйняття болю. У дитини з пухлиною біль звичайно виникає при наступних станах: стиснення чутливих до болю нервових закінчень чи провідних нервових стовбурів і сплетень пухлиною або відломками кісток при їхніх патологічних переломах. При цьому виникає біль по типу радикуло- чи невропатії з точним, добре локалізованим вираженим больовим відчуттям, типовим для невралгії; інфільтрації пухлиною і набряку в тканинах, оточених фасцією, чи окістям іншими чуттєвими до болю структурами (париетальна плевра, пристінкова очеревина, брижі);
некрозі й інфекційному запаленні прилягаючих до пухлини тканинних структур; непрохідності чи розтяганні органів, особливо органів шлунково-кишкового тракту і сечостатевої системи, що викликає вісцеральний біль. Цей біль звичайно тупий, дифузійна і нечітко локалізована;
пухлинної інфільтрації по ходу нервових стовбурів чи кровоносних судин, що викликає периневральний і периваскулярний лімфангіт з подразненням чутливих нервових закінчень і дифузійний пекучий біль – так називаний симпатичний біль;
частковою чи повною оклюзією кровоносних судин, розташованих поруч з пухлиною, що приведе до венозного застою й артеріальної ішемії, що характеризується сильним тупим болем.
Диференціювати біль, що виникає на основі пухлинного захворювання, від болю запального чи нервового характеру при відсутності інших видимих ознак онкологічного захворювання в дітей дуже важко. При оцінці болю лікарю приходиться виходити з повідомлень пацієнта, що випробує цей біль, свого власного досвіду відчуття болю, а також з досвіду, придбаного на основі спостережень за іншими хворими, для яких були характерні подібні болючі стани. Необхідно оцінювати й об’єктивні явища, викликані болем, наприклад загальний вигляд хворого в період больового приступу, вимушені положення тулуба і кінцівок, обумовлені болем, поведінка хворого під впливом болю й ін. Звичайно, такі ознаки в різних хворих дуже різні. Реакція на біль відрізняється навіть у того самого пацієнта в різні проміжки часу. У залежності від емоційного стану дитини його сприйняття болю може істотно мінятися.
На підставі клінічного перебігу і морфологічної картини всі пухлини м’яких тканин поділяються на три групи:
доброякісні пухлини:
гемангіоми, лімфангіоми, фіброми, ліпоми, невриноми, лейоміоми, рабдоміоми;
умовно злоякісні пухлини, часто рецидивуючі після видалення, але не метастазуючі;
абдомінальний і екстраабдомінальний десмоїд (агресивний фіброматоз), ембріональні фіброми, ембріональна ліпома, міосаркома, міксоїдна ліпосаркома, гемангіоендотеліома;
істино злоякісні пухлини – саркоми, рецидивуючі і метастазуючі: рабдоміобластома, ангіосаркома, синовіальна саркома, ліпосаркома, лейоміосаркома, злоякісна невринома, злоякісна мезенхіома, некласифіковані бластоми й ін.
Гемангіома чи ангіома –доброякісна судинна пухлина , що спостерігається переважно в дитячому віці .Вона характеризується досить швидким ростом , особливо в перші місяці життя дитини .При цьому гемангіома руйнує навколишні тканини , приводячи до косметичного , а нерідко і функціонального дефекту . Зустрічається досить часто- вона складає 45,7% усіх пухлин шкіри і м’яких тканин у дітей. Розрізняють капілярні і кавернозні гемангіоми, а також змішані, утримуючі, крім ангіоматозного, якийсь інший компонент.
Капілярна гемангіома. Гістологічна структура характеризується наявністю компактних шарів дрібних судин капілярного типу , що тісно прилягають одна до одної. Стінки судини утворені базальною мембраною і 1-2 шарами епітеліоподібних клітин. У просвіті судин містяться формені елементи крові. Іноді групи судин утворюють часточки, розділені прошарками строми, багатої поліморфними клітками.
Кавернозна гемангіома побудована з багатьох різних по величині і формі порожнин, вистелених одним шаром ендотеліальних клітин. Іноді міжпорожнинні перегородки розриваються з формуванням сосочкоподібних утворень у просвіті порожнин. Електронно-мікроскопічне дослідження гемангіом допомогло знайти ряд специфічних особливостей їхньої морфології. Пухлинні клітини подібні з ендотеліальними клітинами по структурі, будові і розподілу органел у цитоплазмі. Основна частина цитоплазми заповнена рибо- і полісомами, а також тонкими фібрилами. Останні в пухлинних клітинах представлені в набагато більшій кількості, ніж у ендотеліальних клітинах нормальних капілярів. Пухлинні клітини, що руйнуються, замуровуються аморфним чи дрібнофібрилярним субстратом, до якого тісно примикають і вплітаються в нього коллагеноподібні волокна. Отримані дані свідчать про те, що клітинні елементи, що утворюють стінки пухлинних судин, мають структурну організацію, близьку до ендотеліальних клітин. У міжсудинних ділянках не знаходять клітин менш диференційованих, ніж ті, котрі входять до складу стінок судин. Це дозволяє вважати, що гемангіоми в дітей розвиваються не з мезенхімального камбію, а за рахунок проліферації судинного ендотелія. Приведені дані переконливо свідчать про те, що гемангіому варто розглядати як пухлину, що розвивається з ендотелію , а не як вада розвитку.
Клініка. Проста ангіома характеризується плямою різної величини, червоного кольору з відтінками. Пляма завжди піднімається над поверхнею шкіри.
Лікування.
Хірургічне лікування може стикатися зі значним ризиком кровотечі й ушкодженням нервових стовбурів, зокрема, лицьового нерва.
Для вироблення оптимального підходу до лікування цієї складної групи хворих показана ангіографія, за допомогою якої визначається характер кровопостачання пухлини і її анатомічної будови. Одним з ефективних способів лікування цієї патології є емболізація ангіоми такою речовиною, як гідрогель, що різко зменшує кровонаповнення пухлини, знижує можливості колатерального її наповнення .Після цього роблять кріодеструкцію гемангіоми без її видалення. Завдяки розвитку некробіотичного процесу пухлина гине, частково розсмоктується і залишається у вигляді ділянок атрофічної шкіри. Наступні косметичні втручання необхідні в більш старшому віці (5-6 років).
У лікуванні деяких видів гемангіом може бути використана комбінація декількох способів: кріогенного, склерозуючого, хірургічного, гормонального і променевого. У ряді випадків застосовують інтраопераційну кріодеструкцію чи високочастотну коагуляцію. Використання декількох способів лікування дозволяє досягти більш ефективних результатів.
В останні роки досліджується і не без успіху застосовується методика локальної СВЧ гіпертермії великих ангіом складної анатомічної локалізації. Це дозволяє частково чи цілком відмовитися від хірургічного лікування і досягти гарного косметичного і функціонального результату.
Лімфангіома – доброякісна пухлина вродженого характеру, мікроскопічна структура якої нагадує тонкостінні кістки різних розмірів від вузликів діаметром 0,2-
Патоморфологічна і клінічна класифікація в основному збігаються. Розрізняють прості, кавернозні і кістозні лімфангіоми.
Проста лімфангіома являє собою розростання лімфатичних судин обмежених ділянок шкіри і підшкірної клітковини.
Кавернозна лімфангіома є найбільш частою формою, що спостерігається в дітей.
Структура її представлена нерівномірно наповненими лімфою порожнинами, утвореними із сполучнотканної губчатої основи, що містить гладкі м’язові волокна, еластичний каркас і дрібні лімфатичні судини, вистлані епітелієм.
Кістозна лімфангіома може складатися з однієї чи безлічі кіст величиною від
Лімфангіоми найчастіше виявляють у перший рік життя дитини (до 90%), рідше в перші 2-3роки. Локалізуються вони там, де бувають накопичення регіонарних лімфатичних вузлів: у пахвовій області, на шиї, щоках, губах, язику, паховій області , рідше в області кореня брижі, заочеревинному просторі, середостінні.
Ростуть лімфангіоми відносно повільно, частіше синхронно з ростом дитини, але іноді лімфангіоми різко збільшуються незалежно від віку.
Клініка і діагностика.
Проста лімфангіома являє собою потовщення шкіри, злегка горбисте, нерізко окреслене, як правило, з невеликою підшкірною частиною. Іноді на шкірі спостерігаються розростання елементів лімфангіоми у вигляді невеликих вузликів. Поверхня лімфангіоми може бути трохи вологою (лімфорея).
Кавернозна лімфангіома визначається по наявності припухлості, нечіткими межами , м’якій консистенції. Часто відчувається флюктуація. Шкіра може бути спаяна з утвором, але не змінена чи мало змінена. При натисненні пухлина може стискуватися, потім повільно наповнятися знову. Зміщуваність пухлини незначна. Ріст досить повільний. Найбільш характерна локалізація кавернозних лімфангіом – шия, навколовушна область, щоки, язик, губи. Дуже характерні часті запальні процеси, що розвиваються в лімфангіомі. Іноді в результаті запалень лімфангіома зупиняє свій ріст і навіть зникає.
Кістозна лімфангіома являє собою еластичний утвір , покритий розтягнутою шкірою, яка , як правило, не змінена. Визначається чітка флюктуація. Іноді через стончену шкіру просвічується синюшний утвір . При пальпації можна вловити нерівність стінки кіст. Найбільше часто ці лімфангіоми зустрічаються на шиї (причому одна частина пухлини може знаходитися в середостінні у вигляді “піскового годинника”). При цьому доцільно виконувати рентгенографію грудної клітини з метою виявлення вузла пухлини такої локалізації. Кістозні лімфангіоми ростуть досить повільно, але при своєму рості можуть здавлювати судини , нерви , а при розташуванні поблизу трахеї і стравоходу – ще й ці органи, що вимагає часом екстрених оперативних втручань.
Діагноз лімфангіом не викликає затруднень. Клінічна картина досить характерна, проте для уточнення діагнозу, а частіше для уточнення анатомічних варіантів розташування виконують лімфографію. З цією метою пухлину пунктують і вводять водорозчинну контрастну речовину 10-20% концентрації. Після виконання дослідження контрастну речовину видаляють і порожнини, куди вводилася ця речовина, промивають ізотонічним розчином натрію хлориду. Рентгенівські знімки виконують у двох проекціях, що дає представлення про розташування й анатомічні взаємини пухлини.
Диференціальний діагноз лімфангіоми проводять із брахіогенними кістами шиї, кістами з залишків щитовидно-під’язичної протоки, дермоїдами, спинномозковими грижами, ліпомами, тератомами, лімфаденітами шиї. Уважний огляд хворого допомагає розрізнити ці захворювання. Шийні кісти розташовуються по серединній лінії, не досягають великих розмірів, зв’язані з трахеєю і злегка зміщуються при ковтанні. Брахіогенні кісти розташовуються по краю грудинно-ключично-сосцевидного м’яза.
Дермоїди -поодинокі, щільної консистенції, чітко відмежовані, частіше правильної округлої форми, без тенденції до швидкого росту. Запальні зміни в лімфатичних вузлах характеризуються набряклістю, гіперемією, болючістю, підвищенням місцевої температури. Ліпоми звичайно не флюктують, мають нечіткі межі , шкіра над ними не змінена. Важливий диференціальний діагноз зі спинномозковими грижами, що розташовуються чітко медіально, не виявляють тенденції до збільшення , досить часто супроводжуються неврологічними розладами різного ступеня вираженості. При рентгенографії виявляється вада розвитку хребців.
Від крижово-куприкової тератоми лімфангіому відрізняють м’ягкість консистенції, наявність флюктуації, рідина що просвічується через шкіру . Використання для уточнення діагнозу рентгенографії дозволяє виявити включення , характерні для тератоми і не характерні для лімфангіоми.
Лікування лімфангіом в основному хірургічне. Однак у деяких випадках при невеликих лімфангіомах, що локалізуються в області носа, губ, навколовушної області, проводять склерозуючу терапію, як при гемангіомах.
Хірургічне лікування полягає у висіченні лімфангіоми в межах незмінених тканин. Подібні втручання легше здійснюються при кістозних лімфангіомах. Кавернозні лімфангіоми часто поширюються в міжфасціальні простори, бувають спаяні з навколишніми органами і тканинами, тому їхнє повне висічення не завжди можливе. У цих випадках ділянки, що залишилися , лімфангіоми прошивають шовковими чи капроновими нитками. Дуже ефективна високочастотна коагуляція (електрокоагуляція) ділянок пухлини, що залишилися, у плані запобігання рецидивування. Іноді для доліковування використовують склерозучу терапію.
У дітей застосовують відсмоктування вмісту пухлини за допомогою пункції. Такий спосіб лікування більш раціональний у немовлят при наявності великих лімфангіом на шиї, коли затруднені дихання , ковтання, смоктання. Це дозволяє тимчасово поліпшити стан хворого і підготувати його до операції.
Лімфангіоми , що піддаються запальним процесам, лікують по загальних принципах лікування хворих із гнійними процесами. Лімфангіому розкривають, дренують. Іноді в результаті запального процесу лімфангіома може значно зменшитися чи навіть зникнути. Оперативне лікування проводять по стиханні запального процесу. Озлоякіснення лімфангіом , як правило , не спостерігається. Оперативні втручання з приводу лімфангіом можуть бути дуже тривалими і важкими, тому доцільно, якщо немає екстрених показань, оперувати дітей після першого півріччя життя.
Пігментні плями в дітей розглядаються як обмежені вади розвитку шкіри, що виникають у період ембріонального розвитку. Вони виявляються відразу після народження чи в перші місяці життя дитини.
Походження невусних клітин до кінця не з’ясовано. Вважається, що вони походять з меланоцитів епідермісу і лімфоцитів (шванівських клітин) оболонок шкірних нервів.
По клінічній і морфологічній картині розрізняють наступні види невусів:
– пограничні,
– змішані,
-внутрідермальні,
– юнацьку меланому,
– голубий невус,
-лентіго
Пограничний невус характеризується утворенням у епідермисі невусних клітин, що розташовуються дифузно у вигляді скупчень у нижніх шарах епідерміса і на межі дермоепідермального шару Ці клітини містять меланін.
Змішаний невус складається з острівців невусних клітин з поширенням їх у дерму. У невусі знаходять зміни, характерні для пограничного і внутрішньодермального невуса. В епідермісі у верхніх шарах дерми виявляють пігмент меланін. Змішаний невус має схильність до озлоякіснення.
Внутрішньодермальні невуси містять гігантські клітини. Визначаються сальні залози і волосяні фолікули. Невус абсолютно доброякісний.
Підліткова меланома зустрічається в дітей і підлітків та містить гігантські клітини, що по величині і формі відрізняються від гігантських клітин внутрідермальних невусів і злоякісних меланом. Юнацьку меланому можна розглядати як змішаний невус з визначеною клітинною активністю.
Признаки малігнізації: збільшення в розмірах пігментної плями, посилення пігментації, поява нових ділянок пігментації навколо основної плями , інфільтрація пухлини чи її ущільнення, виразка невуса, поява сверблячки, реакція регіональних лімфатичних вузлів.
Лікування невусів в основному хірургічне і спрямоване на більш повне висічення плями в межах здорових тканин з наступним гістологічним дослідженням. Великі пігментні плями підлягають поетапному хірургічному висіченню зі шкірною пластикою чи без неї. При локалізації пігментних невусів на хворому в несприятливих косметичних зонах доцільне застосування кріодеструкції, що досить ефективне, особливо в дітей до 1,5 років. Ефект досягає 60%.
При доброякісних невусах використовується метод дермабразії (шліфування шкіри) за допомогою високооборотного (до 50 000 об/хв) диска з алмазним чи корундовим покриттям –апарата Шумана-Шреуса . Однак цей метод застосовується в дітей після 12-13 років. Завдяки дермабразії знімається шар пігментних клітин , в результаті реактивного запалення пігментні клітини гинуть, чим досягається позитивний косметичний результат.
Дермоїдні кісти (дермоїди) відносяться до фіброзепітеліальних чи органоїдних тератом. Ці пухлини розвиваються у вигляді кіст, стінка яких складається із сполучної тканини , що з зовнішньої сторони гладка , з внутрішньої – шорсткувата. Внутрішній шар схожий по будові на шкіру. Він складається з надшкір’я, багатошарового епітелію, містить сальні і потові залози, волосся , жирові включення. Дермоїди відрізняються цілком визначеною локалізацією. Вони розташовуються в тих місцях, де в ембріональному періоді знаходилися щілини і борозни , або де закривалися заглиблення зктодерми чи відшаровувались шкірні зачатки. Найбільш характерною локалізацією дермоїдів є верхній чи внутрішній край очної ямки і, волосяна частина голови, скронева область, область рукоятки грудини і дно порожнини рота.
Клініка і діагностика. Дермоїдні кісти – це щільні утвори округлої форми з чіткими межами , не спаяні зі шкірою. Якщо дермоід розташовується на кістковій частині, то він утворює плоску ямку з піднесеним краєм. В області дна рота він знаходиться часто між підборідочно-язичковими м’язами. Величина дермоїдів коливається від 0,5 до
Лікування дермоїдів тільки хірургічне. Утвір висікають цілком у межах здорових тканин. Лікування можна здійснити в другому півріччі життя дитини.
Тератома – змішана пухлина складної будови. У цій пухлині можуть спостерігатися тканини, що утворюються з усіх зародкових листків. Органоїдні тератоми можуть містити частини тіла плоду, а іноді і сам плід. Наявність у пухлині вогнищ ембріональної тканини робить можливим ріст і озлоякіснення тератоми, перехід її в тератобластому.
Тератоми спостерігаються в 2% усіх дітей з пухлинами. Дівчатка уражаються Клініка і діагностика. Тератоми можуть локалізовуватися в різних відділах грудної порожнини, яєчниках, заочеревинному просторі. Найбільш часто зустрічаються крижово-куприкові тератоми, що розташовуються між куприком і прямою кишкою. Границі пухлини не завжди чіткі. При наявності великих тератом можливе поширення пухлини в тазову область, здавлення прямої кишки і сечового міхура з розладом акту дефекації і сечовипускання. При пальпації можна знайти ділянки нерівномірної щільності, кістозні утвори і ділянки більш щільних включень. Шкіра над утвором, як правило, не змінена, але іноді спостерігаються ріст волосся, пігментація, шкірні рудименти, розширені судини. Рентгенологічне дослідження дозволяє знайти в пухлині , в ряді випадків наявність ділянок осифікації чи кісткові включення. Пальцеве дослідження через пряму кишку допомагає уточнити розташування утвору.
Перебіг пухлини може супроводжуватися інфікуванням тератоми з розвитком досить важкого запального процесу, розривом стінки пухлини, чи виразкою , некрозом шкіри, іноді масивною кровотечею, що без невідкладної операції може привести дитину до загибелі. Найбільш важким ускладненням перебігу таратоми є її озлоякіснення з розвитком метастазування. Ознаки озлоякіснення – швидкий ріст пухлини, поява венозного малюнку, погіршення загального стану дитини.
Об’єктивним і достовірним критерієм озлоякіснення може служити позитивна проба Абелева-Татаринова. У крові визначається ембріональний білок альфа-фетопротеїн. Діагноз тератоми звичайно не викликає затруднень. Іноді її доводиться диференціювати від спинномозкової грижі, при якій майже завжди бувають периферичні неврологічні розлади з порушенням функції тазових органів, а рентгенологічно визначається розщеплення дужок хребців.
Лікування тільки хірургічне і по можливості раннє, бажано до 6-місячного віку, поки тератома не озлоякіснилась. Проте ці діти вимагають постійного диспансерного спостереження для своєчасного виявлення чи рецидиву метастазів пухлини.
Рабдоміобластома.
Однією із самих небезпечних і найбільш частих пухлин м’яких тканин, що зустрічаються в дитячому віці, є рабдоміобластома. Пухлина характеризується наявністю злоякісних мезенхімальних елементів, настільки мінливих, що часом буває важко визначити гістогенез пухлини. Тому часто ставлять діагноз злоякісної ембріональної саркоми. Але в типових випадках в залежності від гістологічної будови виділяють
4 типи рабдоміосарком:
– ембріональний,
– ботріоїдний,
– альвеолярний
– плеоморфний.
Останній гістологічний варіант рабдоміосаркоми характерний для дорослих хворих, а в дитячому віці зустрічається вкрай рідко.
Ембріональний тип рабдоміосаркоми частіше виявляють в області голови і малого таза.
Типова локалізація ботріоїдного варіанта – уретра, сечовий міхур, піхва.
Остеома
Остеомами називають доброякісні пухлини, продукуючі у своїй паренхімі кісткову тканину. Остеома нерідко буває вродженою, розвивається в декількох кістках одночасно і сполучається з вадами розвитку інших органів. Переважна локалізація остеом – кістки черепа і лицьового кістяка, а також кінцеві фаланги великих пальців стоп. Розрізняють компактні, губчаті і змішані форми остеом.
Клініка і діагностика. Остеома росте дуже повільно. Середня тривалість захворювання до надходження на лікування – у середньому 2 роки. Пухлина при пальпації щільна, нерухома, болюча. Пухлини, що ростуть у місцях проходження судинно-нервових стовбурів, можуть викликати периферичні порушення; пухлини, що ростуть в області лицьового кістяка, можуть блокувати носові пазухи чи приводити до екзофтальму. При проростанні пухлиною внутрішньої пластинки кісток зводу черепа можливі функціональні осередкові розлади і головний біль. При рентгенологічному дослідженні виявляється додаткова кісткова тканина з чіткими і гладкими межами. Остеопороз і деструкція відсутні. При остеомах фаланги можна розрізнити малюнок трабекул губчатої кістки , з якої складається остеома. У довгих трубчастих кістках улюбленою локалізацією остеом є метафіз і діафіз. Як і в плоских кістках, структура остеом на рентгенограмах компактна, однорідна. При гістологічному дослідженні в пухлині виявляються компоненти нормальної кісткової тканини, але позбавлені типової остеогенної структури.
Диференціальна діагностика остеом від інших новоутворів у типових випадках не представляє труднощів. Однак при встановленні діагнозу необхідно виключати такі захворювання, як параосальна саркома, остеоїд-остеома, юнацькі кістково-хрящеві зкзостози, оссифікуюча гематома, оссифікуюча кефалогематома, кортикальний гіперостоз, остеомієліт. Правильний діагноз може бути встановлений при ретельному аналізі даних анамнезу, клінічних і рентгенологічних симптомів.
Лікування хворих з остеомою тільки хірургічне. Показами до операції служать наявність больового симптому, великі розміри пухлини, а також випадки з неясним діагнозом для уточнення характеру новоутвору. Пухлину висікають у межах здорових тканин з обов’язковим видаленням окістя, що покриває новоутвір. Якщо видалення зроблене недостатньо радикально, особливо при наявності широкої основи пухлини, можливі рецидиви.
Прогноз при остеомі сприятливий. Пухлина в дітей ніколи не озлоякіснюється і рідко викликає великі деформації окістя.
Хондробластома
Хондробластома кістки зустрічається в дітей і підлітків, коли ще не завершений епіфізарний ріст кістяка, тому що можливою причиною утворення її вважається надлишковий ріст хондробластів. Найчастіше вона зустрічається у віці від 10 до 20 років і приблизно в 50% випадків вражає епіфізарний паростковий хрящ по обох сторонах колінного суглоба. Вона може також зустрічатися в будь-якій плоскій кістці, що утворилася з хрящової основи.
Гістогенез хондробластоми, обумовлений порушенням осифікації епіфізарного хряща, може бути представлений у такий спосіб. У нормі епіфізарний хрящ розростається, дозріває, осифікується, а потім піддається остеолітичній резорбції, а на його місці розростаються молоді кісткові балки і кісткова тканина, що продукується остеобластами й остеоцитами. При хондробластомі осифікації піддаються ще не дозрілі хондробласти. У результаті цього не відбувається розсмоктування хряща і заміни його кістковою тканиною, а виникає пухлиноподібне розростання хондробластичної тканини. На відміну від хондроми хондробластома містить судини і не має виду диференційованої, зрілої хрящової тканини. На противагу хондросаркомі в ній немає поліморфізму й атипізму клітин, двоядерні хрящові клітини і мітози зустрічаються рідко.
Клініка і діагностика. Основні симптоми доброякісної хондробластоми – біль, припухлість, гіпертермія в місці ураження і прилеглому суглобі, кульгавість, атрофія м’язів ураженої кінцівки. Іноді в суглобі відзначається реактивний випіт, що з’являється ще в період глибокого інтраоссального розташування пухлини, що може імітувати гнійне захворювання. Рентгенологична картина пухлини має ряд особливостей. Майже завжди дефект спостерігається в області епіфіза. Тому в дітей при виявленні ділянки остеолізу в епіфізарній зоні насамперед необхідно припустити наявність саме цієї пухлини, тому що інші остеогенні утворення в цьому місці первинно не виникають. Краї дефекту звичайно тонкі і склеротичні, мають “неагресивний” вигляд. Розмір дефекту коливається від 3 до
Доброякісну хондробластому варто диференціювати від епіфізарних форм остеомієліту і туберкульозу, абсцесу Броді, що уражає тільки епіфіз, еозинофільної гранульоми епіфіза і від гіганськоклітинної пухлини, вигляд якої більш “агресивний”.
Лікування. Єдиним способом лікування хворих з хондробластомою є операція, що заключається у видаленні пухлини в межах здорових тканин шляхом крайової чи сегментарної резекції. При розташуванні пухлини поруч з окістям останню не слід зберігати.
Прогноз для життя при хондробластомі в дітей сприятливий, функціональний прогноз при невилученій пухлині поганий.
Пухлина Юінга відноситься до пухлин кістяка, але її основу складає неостеогенна тканина. Дотепер гістогенез пухлини остаточно не встановлений. Серед злоякісних пухлин кісток у дітей саркома Юінга займає по частоті ведуче місце поряд з остеогенною саркомою. Найвища захворюваність відзначається у віці 10-13 років, однак на відміну від остеосаркоми саркома Юінга може спостерігатися й у дітей молодше 5 років. Пухлина може уражати будь-яку кістку, але переважно уражаються діафізи довгих трубчастих кісток. В плоских кістках первинне вогнище найчастіше локалізується в ребрах і кістках таза.
Клініка і діагностика. У хворих із саркомою Юінга звичайно спостерігаються лихоманка, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, що часто змушує лікаря припустити наявність інфекції. Місцеві прояви подібні як при при остеосаркомі, однак більш виражена болючість при пальпації пухлини. Наявність ділянок розм’якшення і виражений набряк кінцівки можуть наводити на думку про остеомієліт. Характерною рисою саркоми Юінга є циклічний перебіг захворювання: спалахи пухлинного росту чергуються з мимовільно виникаючими ремісіями. Останні, однак, ніколи не бувають повними.
Рентгенологічно звичайно виявляють діафізарні вогнища літичної деструкції з дуже агресивним інвазивним контуром і погано диференційованими краями. При цьому, як правило, спостерігається виражена периостальна реакція у вигляді рівнобіжного багатошарового контуру – так званий симптом цибулинної шкірки. Ознакою інвазивного росту є руйнування коркового шару й окістя (симптом козирка). Часто навколо кісткового дефекту на рентгенограмах видна тінь від проростання пухлини в навколишні м’які тканини. Захворювання диференціюють від остеомієліту, остеосаркоми, злоякісної лімфоми.
Лікування. Саркома Юінга в порівнянні з іншими злоякісними новотворами кісток високочутлива до променевого впливу і протипухлинних препаратів. Шляхом сполучення променевої і поліхіміотерапії можна домогтися стійкого ефекту при лікуванні первинної пухлини і навіть її метастазів. На відміну від остеосаркоми саркома Юінга в першу чергу часто вражає метастазами регіональні лімфатичні вузли і кістки (насамперед хребет і кістки черепа). З огляду на властивість саркоми Юінга поширюватися по спиномозковому каналі і метастазувати у лімфатичні вузли, опроміненню піддається не тільки місце ураження, але і вся кістка, а також зона регіонарних лімфатичних вузлів. Одночасно з опроміненням необхідно проводити поліхіміотерапію. Показання до оперативного лікування в хворих із саркомою Юінга різко обмежені, тому що приєднання до консервативного хіміпроменевої терапії навіть радикальних операцій у вигляді ампутації не поліпшує результатів лікування. Комбіноване хіміопроменеве лікування дозволяє досягти 2-, 3- і 5-літнього виживання в дітей відповідно в 70, 47 і 17% випадків.
