Мітральні вади серця: основні симптоми і синдроми на підставі клініко-інструментальних методів обстеження

Мітральні вади серця. Етіологія. Патогенез. Клініка. Діагностика. Лікування. Профілактика.

Аортальні вади серця. Етіологія. Патогенез. Клініка. Діагностика. Лікування. Профілактика.

 

Вада серця – це стійка патологічна зміна в будові серця, що порушує його функцію.

Розрізняють вроджені і набуті пороки серця. Вроджені — наслідок аномального формування серця і великих судин у перші 3—8 тижнів внутрішньоутробного розвитку плоду, якому сприяла шкідлива дія деяких зовнішніх факторів, захворювання матері, природжена спадковість. Деякі вади серця виникають у перші 2—3 місяці життя людини в результаті порушення перебудови механізму кровообігу плоду на самостійний. Основою вроджених вад серця є:

патологічні сполучення між шлуночками, передсердями і магістральними судинами (дефекти перегородок або їх відсутність, артеріальна протока та ін.);

аномалії клапанів (звуження, облітерація або недостатність);

звуження або зарощення магістральних судин; ненормальне відходження або впадіння великих судин;

аномалії розташування серця або його камер, аномалії кровопостачання серця.

Для багатьох вроджених вад серця характерні різні поєднання аномалій серця. На фоні первинних анатомічних змін розвивається вторинна патологія серцевого м’яза, легеневих судин, артеріальної системи великого кола кровообігу. Зміни внутрішньосерцевого кровообігу виявляються в наявності патологічного скидання крові (шунтів) з одного відділу серця (судини) в другий або наявності опору течії крові (шлюзів). Залежно від напряму і величини скидання крові розрізняють вади серця зі збільшеною, наприклад дефекти серцевих перегородок, і зменшеною, наприклад тетрада Фалло або незміненою легеневою течією крові, наприклад коарктація аорти. У хворих із збільшеним легеневим плином крові підвищується тиск у легеневій артерії, із зменшеним — знижується насичення артеріальної крові киснем і розвивається синюха, у хворих з ізольованими шлюзами — значне підвищення тиску в камерах серця і судинах.

Вади серця можуть бути «синього» або «білого» типу. Для хворих з вродженими вадами серця характерні задишка, відставання в фізичному розвитку, обмеження рухової активності, схильність до запалення легень, ендокардиту. Діагноз ставлять при наявності шуму, збільшенні розмірів серця і зміни конфігурації серця, змінах на електрокардіограмі, відсутності пульсу на нижніх кінцівках. Для визначення вродженої вади серця часто застосовують спеціальні методи дослідження: зондування серця, ангіокардіографію тощо. Лікування — хірургічне. Набуті вади серця — наслідок захворювань після народження, найчастіше — ревматизму, рідше — атеросклерозу, септичного ендокардиту, сифілісу. Вони виявляються в недостатності клапанів, звуженні (стенозі) клапанних отворів, в комбінації цих пороків. Трапляються також дефекти серцевих перегородок, ураження клапанів в результаті поранення або інфаркту міокарда. Найчастіше бувають вади клапана лівого передсердно-шлуночкового отвору, так звані мітральні вади серця, потім — аортальні, рідше — вади інших клапанів. Всі ці вади призводять до серцевої недостатності, клінічними ознаками якої є задишка, кашель, прискорення пульсу, збільшення розмірів печінки, поява набряків. Строк розвитку декомпенсації залежить від характеру вади, її виявленості, перебігу захворювання, яке зумовило формування вади серця, від інтенсивності фізичного навантажень. Лікування: спрямоване на усунення і профілактику основного захворювання і серцевої недостатності, при необхідності — хірургічне — заміна ушкодженого клапана штучним і усунення стенозу.

Актуальність теми

Вади серця спостерігаються приблизно в 0,5-1% населення, складаючи 20-25% всіх органічних захворювань серця і займають третє місце за поширеності після гіпертонічної та ішемічної хвороби.

 Етіологія НВС:                                                                                                            

1. Ревматизм ( МС, аортальний і трікуспідальний стеноз (АС, ТС), -100 %, хоча у 30-35 % анамнез відсутній, в 50 % – причина недостатності клапанів).

Формування стенозу: ревматичниий вальвуліт – потовщення,ущільнення стулок ->розростання тканини клапана внаслідок механічної травматизації током крові ->зростання комісур, починаючи з периферії в місці прикріплення стулок до фіброзного кільця->утворення “мостиків” між стулками, а також з фіброзним кільцем з пластин фібрину, що осідають від завихрення крові -> утворення фіброзної тканини, поступове зростання вільних країв стулок ->кальциноз.

Формування недостатності: а) ревматичний вальвуліт ->ригідність, зморщування, деформація стулок -> неповне змикання; б) потовщення і вкорочення  сухожильних ниток -> фіксація стулок МК або ТК в положенні неповного закриття; в) запальні, рубцеві зміни фіброзного кільця -> розширення його, перешкода для його зменшення;

2. Інфекційний ендокардит (ІЕ) – розрушення,перфорація стулок (недостатність аортального клапана – НАК; НМК). Нова  проблема – ІЕ ТК у накроманів!

3. Атеросклероз (формування звапненого аортального стенозу – АС, рідше – склеротичні ураження МК).

4. ІХС -дисфункція, ішемія, некроз, фіброз сосочкових м’язів (НМК).

5. Дегенеративні та дистрофічні зміни сполучно – тканинної структури елементів клапана серця (с-м Марфана, Елерса-Данлоса – НМК, НАК).

6. Ідіопатичний синдром пролапса МК – ПМК (с-м Берлоу) – міксоматозна трансформація стулок і хорд. Клінічне значення має ПМК з регургітацією крові (НМК), порушеннями ритму і потовщенням стулок  >4 мм (міксоматоз).

7. Сифіліс ( 5 % НАК ).

8. Тупі травми грудної клітки, поранення серця.

9. Дифузні сполучнотканинні захворювання (системний червоний вовчак, системна склеродермія, ревматоїдний артрит).

Все це причини органічних вад серця. Проте існують причини т.з. відносних функціональних вад, тобто які не пов’язані з анатомічними, структурними дефектами самого клапана. Найчастіше це функціональна або відносна НМК (рідше НАК ), в основі якої лежить розширення фіброзного кільця внаслідок АГ, міокардиту, міокардіопатії, кардіосклерозу, аортосклерозу, внаслідок гемодинамічних розладів при інших вадах (с-м Флінта, с-м Коррігана, НТК і ін.).

 

Класифікація вад серця

·        вроджені

·        набуті

·        мітральний стеноз

·        мітральна недостатність

·        аортальний стеноз

·        аортальна недостатність

·        комбіновані вади

 

 

 (VI Нац. конгрес кардіологів України, 2000)

Класифікація набутих вад серця (Українське наукове товариство кардіологів, 2000 р.).

Мітральний стеноз:

ревматичний   

неревматичний (з уточненням етіології) 

Стадії (за А.Н. Бакулєвим та Є.А. Дамір, 1955, з уточненнями та з доповненнями):

І стадія – компенсації. Скарг немає, але вияв­ляються ознаки мітрального стенозу при аускуль­тації, фоно- та ехоКГ. На ЕКГ – лише ознаки пере­вантаження лівого передсердя (P–mitrale); рентге­нологічне – помірне збільшення лівого передсердя та легеневої артерії. При ехоКГ площина мітраль­ного отвору більше за 2 см². Хірургічне лікування не показане.

ІІ стадія – легеневого застою. Скарги на за­дишку при фізичному навантаженні. З’являються ознаки гіпертензії у малому колі кровообігу з не­рідким розвитком ускладнень: кровохаркання, на­падів задухи, набряку легенів. Працездатність об­межена. Правошлуночкової компенсаціі немає. При аускультації, ФКГ – типові ознаки мітрального сте­нозу; акцент II тону на легеневій артерії. Рентгенологічно – збільшення лівого передсердя, легеневої артерії, легеневий застій. На ЕКГ – «P-mitrale», у частини хворих – ознаки гіпертрофії правого шлу­ночка. При ехоКГ – площина мітрального отвору 1-2 см²; паралельний та П-подібний рух стулок мітрального клапана. Хірургічне лікування показане.

ІІІ стадія – правошлуночкової недостатності. Характеризується стійкою гіпертензією у малому колі кровообігу з утворенням «другого бар’єру». В результаті перенавантаження правого шлуночка розвивається його недостатність. Склерозування легеневих судин, зниження легеневого кровотоку призводить до порідшення або зникнення нападів серцевої астми, набряків легенів. Попередні об’єк­тивні показники доповнюються більшою вираженістю задишки, блідістю шкіри, ціанозом, ознаками правошлуночкової декомпенсації, зростанням ве­нозного тиску. Відзначаються значне розширення порожнин правого шлуночка та передсердя, ЕКГ – ознаки правошлуночкової гіпертрофії. При ехокардіографії площина мітрального отвору звичайно менша за 1,5 см². Хірургічне лікування показане.

IV стадія – дистрофічна. Характеризується вираженими порушеннями кровообігу в малому та великому колах, які до певної міри піддаються по­ліпшенню на короткий термін під впливом медика­ментозного лікування. Прогресують склеротичні процеси в легеневих судинах. Розширення право­го шлуночка призводить до дилатації фіброзного кільця трикуспідального клапана з розвитком його відносної недостатності. Розлади периферичного кровообігу, гіпоксія обумовлюють порушення парен­хіматозних органів.

Найважливішою ознакою цієї стадії є порушен­ня серцевого ритму і, в першу чергу, виникнення фібриляції передсердь, яка спричиняє значне по­гіршення гемодинаміки. При клінічному, ФКГ, ЕКГ, ехокардіографічному – та рентгенологічному дос­лідженні відзначається подальше прогресування патологічних змін, порушення функції печінки, ни­рок. У багатьох хворих при ехоКГ спостерігається кальциноз клапана, тромбоз лівого передсердя. Хірургічне лікування можливе.

V стадія-термінальна. Вона характеризуєть­ся незворотними розладами кровообігу, які відпов­ідають III клінічній стадії серцевої недостатності. Ха­рактерні трофічні розлади, кардіомегалія, різно­манітні шумова мелодія, обумовлена дилатацією фіброзних кілець, різні тяжкі порушення ритму. Хворі гинуть протягом нетривалого часу. Хірургічне лікування не показане.

Мітральна недостатність:

ревматична    

неревматична  (з уточненням етіології )

 Стадії:

І стадія – компенсації. Мінімальний зворотний тік крові через лівий предсердньо-шлуночковий от­вір. Порушень гемодинаміки практично немає. Клінічне це проявляється лише невеликим систол­ічним шумом на верхівці серця, незначним збіль­шенням лівого передсердя. При ехоКГ – незначна (до +) регургітація на мітральному клапані. Хірургічне лікування не показане.

ІІ стадія – субкомпенсації. Спостерігається при більш значній недостатності, коли зворотний тік крові в ліве передсердя зростає. Порушення гемо­динаміки призводить до дилатації лівого передсер­дя та гіпертрофії лівого шлуночка. Компенсація порушень гемодинаміки, здійснювана лівим шлу­ночком, є ефективною та стійко зберігається. На відміну від мітрального стенозу, набряки легенів спостерігаються дуже рідко. Фізична активність хво­рих обмежена незначно, оскільки можливість підви­щення хвилинного об’єму серця збережена, і за­дишка виникає лише при значному фізичному на­вантаженні. Відзначається середньої інтенсивності систолічний шум на верхівці. Рентгенологічне чітко визначається збільшення та посилення пульсації лівих відділів серця. На ЕКГ виявляється відхилен­ня електричної вісі серця вліво, в частині випадків – ознаки перевантаження лівого шлуночка. При ехокардіографії регургітація на мітральному клапані в межах 2+. Хірургічне лікування не показане.

ІІІ стадія – правошлуночкової декомпенсації. Настає при значній регургітації крові в ліве перед­сердя. Перерозтяження лівого шлуночка призво­дить до його дилатації. Періодично настає деком­пенсація серцевої діяльності, що купується меди­каментозною терапією. При фізичному наванта­женні виникає задишка, але менш виражена, ніж при стенозі. Грубий систолічний шум на верхівці іррадіює в аксілярну ділянку. Відзначається ви­ражена пульсація грудної стінки в області серця. На ЕКГ- ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. Рент­генологічне виявляються значне збільшення та пульсація лівих відділів серця. «Другий бар’єр», як правило, не виражений, внаслідок чого немає знач­ного збільшення легеневої артерії. При ехоКГ ре­гургітація на мітральному клапані більша за 2+. Хірургічне лікування показане.

IV стадія – дистрофічна. Характеризується появою постійної правошлуночкової недостатності. При огляді спостерігається посилення верхівково­го поштовху, пульсація венозних судин на шиї. Крім грубого систолічного шуму, обумовленого мітральною недостатністю, нерідко спостерігаються шуми, пов’язані з дилатацією фіброзних кілець, та появою недостатності трикуспідального клапана. На ЕКГ на фоні ознак гіпертрофії лівого або обох шлуночків -фібриляція передсердь та інші порушення ритму. Рентгенологічно серце у цих хворих значно розши­рено; відзначається застій у малому колі кровообігу. Усі наведені порушення знаходять відображення при ехоКГ. Можуть спостерігатися різної вираженості порушення функції печінки та нирок. Хірургічне лікування показане.

Vстадія -термінальна. Відповідає III клінічній стадії серцевої недостатності. Хірургічне лікування не показане.

Комбінована ревматична мітральна вада

–     з перевагою стенозу: стадії та показання до хірургічного лікування відповідають таким при мітральному стенозі;

–     з перевагою недостатності: стадії Та пока­зання до хірургічного лікування відповідають таким при мітральній недостатності;

–     без явної переваги: стадії та показання до хірургічного лікування відповідають таким для мітральної недостатності.

Пролапс мітрального клапана   

Аортальний стеноз:

ревматичний 

неревматичний  (з уточненням етіології) 

Стадії :

І стадія – повної компенсації. Скарги відсутні, вада проявляється лише аускультативною карти­ною, а на ехоКГ – невеликим градієнтом систоліч­ного тиску на аортальному клапані в межах 26-30 мм рт.ст. Хірургічне лікування не показане.

ІІ стадія – прихованої серцевої недостат­ності. Інколи скарги на підвищену втомлюваність, задишку при фізичному навантаженні, запаморо­чення. Поряд із аускультативними даними, спосте­рігаються рентгенологічні та ЕКГ-ознаки збільшення та гіпертрофії лівого шлуночка. При ехоКГ – по­мірний градієнт систолічного тиску на аортально­му клапані (до 50 мм рт.ст.). Хірургічне лікування показане.

ІІІ стадія – відносної коронарної недостат­ності. Скарги на біль стенокардичного характеру, прогресуючу задишку. Спостерігається суттєве збільшення розмірів серця, головним чином, за ра­хунок лівого шлуночка. На ЕКГ – виражені ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, гіпоксії міокарда, пов’я­зані з відносною недостатністю коронарного крово­обігу гіпертрофованого серцевого м’яза. При ехоКГ – градієнт систолічного тиску вищий за 50 мм рт.ст. Хірургічне лікування показане.

IV стадія – вираженої лівошлуночкової недо­статності. Вона характеризується подальшим прогресуванням тих же симптомів. Можуть вини­кати запаморочення та втрата свідомості при фізич­ному навантаженні. Періодично спостерігаються на­пади пароксизмальної нічної задишки, серцевої астми, набряки легенів, збільшення печінки. Рент­генологічне – збільшення не тільки лівого шлуноч­ка, але й інших відділів серця, а також застійні яви­ща в легенях. За даними ЕКГ відзначаються гли­бокі порушення міокарда та вінцевого кровообігу, часто миготлива аритмія. На ехоКГ на фоні знач­ного погіршення показників скоротливої функції лівого шлуночка – значний градієнт систолічного тиску на аортальному клапані, часто – кальциноз клапана. Ліжковий режим та медикаментозна те­рапія у частини хворих можуть спричиняти тимча­сове поліпшення клінічного стану. Хірургічне лікування у більшості випадків ще можливо.

V стадія – термінальна. Характеризується прогресуючою недостатністю лівого та правого шлу­ночків. Різко виражені всі суб’єктивні та об’єктивні ознаки вади. Загальний клінічний стан дуже тяж­кий, лікування практично безуспішне. Хірургічне втручання не показане.

Аортальна недостатність:

ревматична  

неревматична  (з уточненням етіології)

Стадії:

І стадія – повної компенсації. Характеризуєть­ся початковими симптомами вади за відсутності скарг. При ехоКГ – незначна (в межах 1+) регургітація на аортальному клапані. Хірургічне лікування не показане.

ІІ стадія – прихованої серцевої недостат­ності. Проявляється помірним зниженням працез­датності при вираженій картині вади, характерни­ми фізикальними даними, збільшенням пульсово­го тиску, рентгенологічне – помірним збільшенням та посиленням пульсації лівого шлуночка. На ЕКГ – ознаки помірної гіпертрофії лівого шлуночка. На ехоКГ –  регургітація на аортальному клапані в ме­жах 2+. Хірургічне лікування не показане.

ІІІ стадія – субкомпенсації. Характеризується значним зниженням фізичної активності, ангінозни­ми болями. Посилена пульсація сонних артерій («танок каротид»), мінімальний артеріальний тиск звичайно становить менше половини максималь­ного. Рентгенологічне – дилатація та посилена пуль­сація лівого шлуночка і аорти. Діастолічний шум. На ЕКГ- виражені ознаки гіпоксії міокарда, гіперт­рофії лівого шлуночка, при ехоКГ – значна (3+ та більше) регургітація на аортальному клапані. Хірургічне лікування показане.

IV стадія – декомпенсації. Проявляється ви­раженою задишкою та нападами ангінозного болю при незначному навантаженні, вираженою дилата­цією серця, яка часто спричиняє відносну мітральну недостатність («мітралізація» вади), подальшим погіршенням функції міокарда та коронарною не­достатністю. Спостерігаються виражені розлади кровообігу, що проявляються серцевою астмою, збільшенням печінки та ін. Медикаментозне ліку­вання та ліжковий режим призводять лише до тим­часового покращення. Хірургічне лікування показане.

V стадія – термінальна. Характеризується прогресуючою недостатністю лівого та правого шлу­ночків, глибокими дегенеративними змінами в жит­тєво важливих органах (периферичні набряки, ас­цит, трофічні розлади). Медикаментозна терапія практично безуспішна.

Хірургічне лікування не показане.

 

Комбінована аортальна вада:

ревматична  

неревматична (з уточненням етіології) 

–     з перевагою стенозу: стадії та показання до хірургічного лікування відповідають таким для аор­тального стенозу;

–     з перевагою недостатності: стадії та пока­зання до хірургічного лікування відповідають таким для аортальної недостатності;

–     без явної переваги: стадії та показання до хірургічного лікування відповідають таким для аор­тального стенозу.

 

Трикуспідальний стеноз:

ревматичний 

неревматичний (з уточненням етіології)

 

Трикуспідальна недостатність:

ревматична 

неревматична (з уточненням етіології)

 

Комбінована трикуспідальна вада:

ревматична 

неревматична (з уточненням етіології)

 

Стеноз клапана легеневої артерії

Недостатність клапана легеневої артерії

Комбінована вада клапана легеневої артерії

 

Поєднані вади серця:

мітрально-аортальна 

мітрально-трикуспідальна

 аортально-трикуспідальна

 мітрально-аортально-трикуспідальна

(з розшифруванням; див. формулювання діагнозу) *

*Першою наводиться вада з більшою вираженістю відповідних клініко-гемодинамічних ознак.

 

Приклади формулювання діагнозу:

Ревматизм, акт. І ступеня, комбінована мітральна вада з перевагою стенозу IV стадії, кальциноз клапана 2+, постійна форма фібриляції передсердь, СН II Б, ФК-IV.

Ревматизм, акт. І ступеня, поєднана аортально-мітральна вада IV стадії (аортальний стеноз, мітральна недостатність), шлуночкова екстрасис­толія, СН II А, ФК III.

Атеросклеротичний аортальний стеноз III ста­дії, кальциноз клапана 1+, СН А, ФК III.

Ревматизм, акт. І ступеня, поєднана мітрально-аортально-трикуспідальна вада V стадії (комбі­нована мітральна вада без явної переваги, аор­тальний стеноз, трикуспідальна недостатність), по­стійна форма фібриляції передсердь, часта шлу­ночкова екстрасистолія, СН III, гідроторакс, асцит, кардіальний цироз печінки, ФК IV.

 

Обстеження хворих з вадами серця: серцеві тони, їх розщеплення, роздвоєння, додаткові тони,

 органічні та функціональні серцеві шуми.

 

Аускультація. Вислуховування серця дозволяє одержати уявлення про ту звукову симптоматику, яка виникає в ньому. При аускультації серця потрібно виконувати ряд правил, які підвищують ефективність методу:

1) аускультацію серця можна проводити без затримки дихання, при спокійному диханні (при необхідності уточнення ряду моментів можна вислуховувати при затримці дихання, на висоті вдиху або на висоті видиху);

2) при аускультації потрібно зберігати тишу, приміщення повинно бути теплим, при наявності волосся на тілі його необхідно попередньо змочити водою;

3) дотримуватися певної послідовності в аускультації серця: клапани треба вислуховувати в порядку стихаючої частоти їх ураження .

Аускультація серця проводиться в такому порядку: спочатку вислуховується мітральний клапан над верхівкою серця (перша точка), далі клапан аорти – у ІІ міжребер’ї справа від груднини (друга точка), клапани легеневого стовбура у ІІ міжребер’ї зліва від груднини (третя точка), тристулковий клапан коло основи мечоподібного відростка груднини (четверта точка) і знову аортальний клапан у точці Боткіна-Ерба (п’ята точка). При виявленні яких-небудь змін в цих точках треба ретельно вислухати всю ділянку серця. Це основні точки аускультації серця.

 

 

Механізм утворення тонів серця. У здорових людей при аускультації серця добре вислуховуються два тони: І тон, що виникає під час систоли – систолічний, і ІІ тон, що виникає під час діастоли – діастолічний.

І тон утворюється із кількох компонентів. Головний з них – клапанний компонент, тобто коливання стулок атріовентрикулярних клапанів у фазі ізометричного скорочення, коли клапани закриті. Другий компонент – м’язовий, пов’язаний з коливаннями міокарда, що виникають також у період ізометричного скорочення. Третій компонент – судинний, обумовлений коливаннями початкових відрізків аорти і легеневої артерії при розтягненні їх кров’ю у фазі вигнання. Четвертий компонент – передсердний, виникає внаслідок коливань, пов’язаних із скороченням передсердь.  Тривалість І тону становить 0,12-0,14 с.

 

 

 

ІІ тон утворюється за рахунок коливань, які виникають на початку діастоли, при закритті півмісяцевих стулок клапанів аорти і легеневої артерії (клапанний компонент) і коливань стінок початкових відділів цих судин (судинний компонент). Тривалість ІІ тону становить 0,05-0,08 с.

Деколи, крім І і ІІ тонів серця, особливо у дітей, вислуховуються ще два тони : ІІІ і ІУ. Третій тон в нормі вислуховується у дітей і підлітків, а четвертий фіксується на ФКГ.

ІІІ тон обумовлений коливаннями, розслабленої стінки шлуночків при швидкому пасивному наповненні їх кров’ю із передсердь під час діастоли серця і виникає через 0,12-0,15 с від початку ІІ тону.

ІV тон появляється в кінці скорочень передсердь. Його виникнення обумовлено вібрацією передсердь під час їх скорочення, і коливаннями стінки шлуночків під час їх швидкого активного наповнення в момент скорочення передсердь.

ІІІ і ІV тони мають низьку частоту коливань, вони тихі, тому в нормі рідко вислуховуються, але чітко виявляються при реєстрації фонокардіограми. Ці тони краще вислуховуються при безпосередній аускультації. Вислуховування ІІІ і ІV тонів у людей похилого віку свідчить про тяжке ураження серцевого м’яза.

Характеристика нормальних тонів серця. І тон виникає під час систоли після довгої паузи. Він найкраще вислуховується на верхівці серця, так як систолічна напруга лівого шлуночка виражена більше, ніж правого. По характеру І тон більш тривалий і низький ніж ІІ, він співпадає з верхівковим поштовхом, і з пульсом аорти та сонної артерії.

ІІ тон утворюється під час діастоли після короткої паузи. Він вислуховується краще на основі серця, так як виникає при закритті півмісяцевих стулок клапанів аорти і легеневої артерії. На відміну від І тону він менш тривалий і більш високий.

Тони здорового серця легко розрізняти. В.П.Образцов писав: ”перший із них відносно другого низький, тривалий, глухий, а другий відносно першого високий, короткий, ясний. Перший звук співпадає з початком систоли серця, а другий – з кінцем систоли і початком діастоли”. При високій частоті серцевих скорочень та при миготливій тахіаритмії можна відрізнити І тон від ІІ по тому, що він збігається з поштовхом верхівки та пульсом сонної артерії. В сумнівних випадках треба почати вислуховування легеневої артерії, де завжди ІІ тон значно голосніший від І і тому його легко визначити. Після цього капсулу фонендоскопа поволі пересувають туди, де розмежування тонів було затрудненим. В утворенні І тону провідну роль має клапанний компонент, що було вперше експериментально доведено видатним московським терапевтом О.А.Остроумовим. Нормальний ІІІ тон описав В.П.Образцов, який для його виявлення рекомендував користуватися безпосереднім вислуховуванням. 

Зміни тонів серця. При різних фізіологічних і патологічних станах може виникати посилення або послаблення звучності одного або двох тонів, зміна їх тембру, тривалості, розщеплення або роздвоєння, виникнення додаткових тонів.

Т.Г.Яновський вважав, що в проведенні серцевих звуків у різні відділи грудної клітки певну роль відіграє кістковий скелет, який завдяки своїй щільності добре проводить звук. У ряді випадків І і ІІ тони серця значно посилюються й іноді можуть вислуховуватись по всій верхній половині тулуба та в надчеревній ділянці. Це може бути обумовлено:

1) позасерцевими причинами: а) тонка грудна клітка (у дітей, худих людей); б) рубцеве зморщування передніх відділів легень; в) резонанс тонів серця за наявності великого газового пухиря у шлунку; г)  тиреотоксикоз;

2) серцевими причинами: а) тахікардія, яка виникає при фізичному напруженні; б) лихоманка; в) пароксизмальна тахікардія.

Шуми серця. Серцевими шумами називають звукові явища, які виникають у серці, крім тонів. Вони довші за тони і являють собою неправильні коливання різної частоти та гучності. Шуми поділяються на інтракардіальні (виникають всередині серця) та екстракардіальні (поза серцем). Інтракардіальні шуми поділяються на функціональні (порушення функції незмінених клапанів) та органічні (є анатомічні зміни в будові клапанів серця). Функціональні шуми виникають в інтактному серці внаслідок прискорення течії крові, зниження її густини, при анемії, зміні тонусу папілярних м’язів.

 

Органічні шуми виникають при наявності анатомічних змін в серці (зміна цілості клапанів або отворів серця) або в судинах, що відходять від серця (в аорті чи легеневій артерії).

За часом появи шуму в період систоли або в період діастоли розрізняють систолічний і діастолічний шуми. Систолічний шум виникає в тих випадках, коли під час систоли кров, переміщуючись із одного відділу серця в інший або із серця у великі судини, зустрічає на своєму шляху перепону. Систолічний шум вислуховується при стенозі гирла аорти чи легеневого стовбура, так як при цих вадах під час вигнання крові із шлуночків на шляху течії крові виникає звуження судини (систолічний шум вигнання). Систолічний шум вислуховується також при недостатності мітрального і тристулкового клапанів.

 Його виникнення пояснюється тим, що під час систоли шлуночків кров піде не лише в аорту і легеневий стовбур, але і назад в передсердя через не повністю закритий атріовентрикулярний отвір, тобто через вузьку щілину (систолічний шум регургітації).

Діастолічний шум появляється в тих випадках, коли є звуження лівого чи правого атріовентрикулярного отвору, поскільки при цих вадах під час діастоли є звуження на шляху течії крові із передсердь в шлуночки. Виникає діастолічний шум і при недостатності клапана аорти, легеневого стовбура – за рахунок зворотньої течії крові із судин в шлуночки через щілину, яка утворюється при неповному змиканні стулок зміненого клапана.

Органічні шуми поділяються на набуті  (систолічні і діастолічні) і вроджені. Функціональні діляться на систолічні і діастолічні (шум Флінта, шум Грехем-Стіла, шум Кумбса).

Позасерцеві (екстракардіальні) шуми поділяються на перикардіальні, кардіопульмональні та плевроперикардіальні.

 

 Органічні шуми краще чути в кінці видиху і слабше під час вдиху, коли легені розширюються і покривають серце. Функціональні шуми чути в кінці вдиху. При вдиху об’єм крові у лівих відділах серця зменшується, а в правих – збільшується завдяки присмоктуючій дії грудної клітки, отже, всі звукові явища підсилюються над клапанами правої половини серця, над лівою ж половиною вони слабшають.

Всі шуми найкраще вислуховуються, коли обстежуваний лежить на спині. Систолічні шуми часто посилюються в положенні хворого лежачи. На діастолічні шуми положення хворого впливає відносно мало. Шум у разі недостатності аортального клапана іноді легше вислухати в положенні обстежуваного стоячи, а мітральні шуми – лежачи на лівому боці. Систолічний шум при аортальному стенозі, аортиті, склерозі аорти стає більш гучним при обстеженні хворого, користуючись прийомом Куковерова-Сиротиніна. Цей прийом полягає в обстеженні хворого, який знаходиться в положенні стоячи, голова трохи відведена назад, руки закинуті за шию. При непереконливих результатах прийому Куковерова-Сиротиніна слід доповнити його прийомом Удінцова – нахил тулуба вперед. Тоді акцент і систолічний шум посилюються. Нахил тулуба вперед також іноді допомагає краще вислухати діастолічний шум при недостатності клапанів аорти.

Функціональні шуми. До них належать всі шуми, що утворюються в серці при непошкодженому клапанному апараті. Вони виникають в наступних випадках: при відносній недостатності клапанів внаслідок розтягнення одного із шлуночків; при недостатності клапанів, внаслідок послаблення тонусу папілярних м’язів; при значному прискоренні течії крові (при нервовому збудженні, лихоманці, тиреотоксикозі, анемії), зниженні густини крові.

Функціональні шуми мінливі, м’які, частіше систолічні. На відміну від органічних шумів, вони нікуди не проводяться, частіше вислуховуються на легеневій артерії або на верхівці серця. Розрізняють три види функціональних діастолічних шумів – шум Флінта, Грехем-Стіла, Кумбса.

Шум Флінта виникає при вираженій аортальній недостатності і великому розширенні лівого шлуночка. Над верхівкою серця вислуховується пресистолічний шум, внаслідок вібрації мітрального клапана, викликаної зворотньою течією крові (з аорти і лівого передсердя) в період діастоли.

Шум Кумбса – це ранній діастолічний функціональний шум, який найкраще вислуховується в зоні абсолютної тупості серця недалеко від верхівки. Шум короткий, м’який, з’являється зразу ж після ІІ тону і, як правило, вислуховується тільки за наявності ІІІ тону, який свідчить про підвищене наповнення лівого шлуночка. Цей шум виникає при вираженому розширенні лівого шлуночка і незміненому в розмірах мітральному отворові. Утворюється функціональна (відносна) недостатність мітрального клапана, яка веде до повернення частини крові із шлуночка в ліве передсердя. Таким чином, ліве передсердя переповнюється кров’ю, для якої незмінений в розмірах мітральний отвір стає відносно вузький.

Другий фактор, який приводить до виникнення цього шуму є підвищення швидкості течії крові з передсердя в лівий шлуночок, тонус якого знижений і тому він не чинить ніякого опору для крові, що в нього поступає.

Шум Грехем-Стіла найчастіше вислуховується при різко вираженому мітральному стенозі, при деяких хронічних ураженнях легень, що супроводжуються гіпертензією малого кола, деяких вроджених вадах серця (дефект міжшлуночкової перетинки і т.д.). Генез цього шуму пояснюється відносною недостатністю клапана легеневої артерії з розтягненням її клапанного кільця. Найкраще вислуховується шум Грехем-Стіла в ІІ-ІІІ міжребер’ї зліва від груднини.

Пролапс мітрального клапана – випадіння в порожнину передсердя однієї чи двох стулок мітрального клапана, зустрічається частіше у осіб астенічного типу із плоскою грудною кліткою.

Пролапс мітрального клапана зустрічається при ІХС, ревматизмі, кардіоміопатіях, міокардитах, може розвинутись при пошкодженні папілярних м’язів з їх дисфункцією, при міксоматозній зміні стулок клапана або дегенеративних змінах колагена хорд. Найбільш характерними аускультативними ознаками синдрому є додатковий тон в середині систоли і виникаючий після нього, наростаючий систолічний шум, який продовжується до аортального компоненту ІІ тону. Ці аускультативні прояви краще визначаються біля лівого краю нижньої третини грудини.

Діагностують пролапс мітрального клапана при ехокардіографічному дослідженні.

 

Набуті вади серця.

 

Локалізація:  -мітральні;  -аортальні;  -трикуспідальні;

-комбіновані (стеноз+недостатність одного клапана);

-складні (при ураженні  декількох клапанів).

Варіанти: “чистий” стеноз; “чиста”недостатність; комбінована вада з перевагою стеноза, комбінована  вада з перевагою недостатності, комбінована  вада без чіткої переваги; складна мітрально-аортальна вада.

Етіологія: -ревматичні; -неревматичні (з уточненням етіології)

Стадія: I, II, III, IV, V

Вади серця бувають природженими і набутими. Розви­ток вроджених вад серця відбувається ще у внутрішньо-утробний період. Набуті вади серця розвиваються найчастіше при захворюванні на ревматизм, який призводить до запалення внутрішньої оболонки серця, внаслідок чого кла­пани серця деформуються і звужуються їхні отвори.

Хворі з вадами серця скаржаться на задишку, яка на початку хвороби турбує тільки під час ходьби та підійман­ня по сходах. Далі вона посилюється і виникає у стані спо­кою. Крім цього, хворих можуть турбувати біль у ділянці серця, серцебиття та порушення ритму серця, поступово з’являються набряки, спочатку на нижніх кінцівках, а якщо хворі знаходяться у ліжку, набряки з’являються на попе­реку та крижах. Шкіра та- видимі слизові оболонки у таких хворих стають синюшними внаслідок збіднення крові кис­нем. Зменшується кількість сечі. Хворих турбує зниження апетиту, закреп, здуття живота, бо настає порушення кро­вообігу в травному каналі.

Хворого зручно вкладають у ліжко (бажано функціо­нальне) з піднятим головним кінцем, надаючи йому поло­ження напівсидячи. Якщо функціональне ліжко відсутнє, до стіни і з боків кладуть подушки, а під ноги ставлять ослін­чик.

Щодня у хворих вимірюють діурез і дані записують. Якщо стан хворого дозволяє, його щодня зважують, щоб визначити, чи не збільшуються у нього набряки. Отримані результати записують до історії хвороби.

Етіологія набутих вад серця

ендокардит (частіше всього ревматичний),

інфекційний ендокардит,

сифіліс,

атеросклероз,

неінфекційні ідіопатичні хвороби міокарда.

 

Недостатність мітрального клапана (insufficientia valvulae mitralis)

виникає в тих випадках, коли мітральний клапан під час систоли лівого шлуночка не закриває повністю атріовентрикулярний отвір і проходить зворотний тік крові із шлуночка в передсердя.

 

 

ЕТІОЛОГІЯ. Розрізняють органічну та відносну недостатність мітрального клапану. У першому випадку має місце стійке органічне ураження самого клапанного апарату у вигляді деформації та вкорочення стулок; у другому зміни стулок клапана відсутні, при цьому неповне замикання мітрального клапана і попадання частини крові з лівого шлуночка в ліве передсердя (регургітація) є на слідком надмірного діастолічного розширення лівого шлуночка, фіброзного кільця та кругових м’язів атріо-вентрикулярного отвору, внаслідок чого навіть незмінений клапан не закриває цей отвір. У 75 % випадків причиною органічної недостатності мітрального клапану є ревматизм, значно рідше атеросклероз, бактеріальний ендокардит; як казуїстика зустрічається вада травматичного походження. Слід зазначити, що ізольована недостатність мітрального клапана зустрічається рідко. За даними І.Н.Рибкіна (1959), І.А.Касирського та Г.І.Касирського (1964) “чиста” мітральна недостатність при патанатомічному дослідженні, померлих від різних вад серця, зустрічається лише у 2 %. Значно частіше недостатність поєднується із стенозом мітрального отвору, а також з вадами аортального клапану.

 

ПАТОГЕНЕЗ. Під час систоли лівого шлуночка частина крові повертається в ліве передсердя, яке долатується та гіпертрофується. В свою чергу більша кількість крові поступає в лівий шлуночок, що зумовлює появу його компенсаторну дилатацію. Гіпертрофія лівого шлуночка, яка розвивається при цьому, є незначною, оскільки опір потоку крові з шлуночка в аорту не збільшений. Порушення внутрішньосерцевої геодинаміки, яке зумовлене вадою, тривалий час компенсується потужним лівим шлуночком. Згодом при зниженні скоротливої функції лівого шлуночка тиск в лівому передсерді підвищується і розвивається легенева гіпертензія. Оскільки за цього типу легеневої гіпертензії значного підйому тиску в легеневій артерії не буває, гіперфункція та гіпертрофія правого шлуночка не досягає значних розмірів.

Для діагностики недостатності мітрального клапана необхідне виявлення так званого синдрому регургітації, який включає наступні симптоми:

1)                систолічний шум над верхівкою серця;

2)                послаблення І тону і часто наявність ІІІ тону серця;

3)                збільшення лівого шлуночка (виявляється клінічно та допомогою інструментальних методів);

4)               збільшення лівого передсердя.

Найбільш важливими діагностичними ознаками є аускультативні, оскільки вони є наслідком порушення кровобігу через мітральний отвір.

При ехокардіоскопічному обстеженні відсутні чіткі, прямі критерії недостатності мітрального клапану. Тому виділяються непрямі ознаки діагностики її вади. До них відносяться: збільшення розміру лівого передсердя, підвищення амплітуди відкриття мітрального клапану, дилатація порожнини лівого шлуночка з підвищеною амплітудою руху його стінок, гіпертрофія міокарду лівого шлуночка.

Помилки та труднощі в діагностиці недостатності мітрального клапану зумовлені тим, що головна аускультативна ознака – систолічний шум над верхівкою може також вислуховуватися як у здорових осіб, так і у осіб, які хворіють на різні органічні захворювання серця. У осіб молодого віку наявність вади серця заперечується на підставі м’якого тембру систолічного шуму та невеликої його тривалості, відсутності ознак активного ревматичного процесу, збереженості гучності І тону, відсутності ознак збільшення лівого шлуночка та лівого передсердя. Проте в більшості випадків доцільне динамічне спостереження за такими хворими з метою виявлення можливої динаміки аускультативної картини, електрокардіографічних та рентгенологічних даних.

Диференціація у випадках розвитку відносної мітральної недостатності при органічних ураженнях серця (гіпертонічна хвороба, ішемічна хвороба серця з розвитком аневризми або інфаркту сосочкового м’яза, міокардит, тиреотоксичне ураження серця та ін.) базується на детальному аналізі усієї клінічної картини.

 

 ПЕРЕБІГ. В перебігу вади можна виділити три періоди: І період – компенсації клапанного дефекту посиленою роботою лівого шлуночка та лівого передсердя; ІІ період – розвиток легеневої гіпертензії (при навантаженні та в спокої з’являються характерні симптоми порушення кровобігу в малому колі і вигляді задишки, кашлю, іноді кровохаркання та нападів серцевої астми); ІІІ період – розвиток правошлуночкової недостатності.

Патогенез і зміни гемодинаміки.

 

Під час систоли частина крові повертається в ліве передсердя. Тиск в лівому передсерді підвищується, воно розширюється і гіпертрофується. Під час діастоли в лівий шлуночок надходить збільшений об’єм крові (звичайний передсердний об’єм і ще об’єм регургітації), що веде до його переповнення і розтягнення. Надалі лівий шлуночок змушений працювати з підвищеним навантаженням, внаслідок чого він гіпертрофується

Підвищений тиск призводить до підвищення тиску в легеневих венах, а останні, внаслідок подразнен­ня барорецепторів, викликають рефлекторне звуження артеріол малого кола кровообігу (рефлекс Китаєва). Внаслідок підвищення тиску в легеневій артерії зростає навантаження на правий шлуночок. При тривалій мітральній недостатності розвивається гіпертрофія правого шлуночка.

Клініка при мітральній недостатності залежить від ступеня вираженості дефекта в клапані та змін у міокарді.

При незначній мітральній недостатності більшість хворих тривалий час ні на що не скаржаться. Деколи вони можуть витримувати навіть надмірне фізичне навантаження і вада часто виявляється випадково.

Внаслідок зниження скоротливої здатності лівого шлуночка і підвищення тиску в малому колі кровообігу ( стадія декомпенсації ) у хворих з’являються скарги на задишку при фізичному навантаженні, серцебиття. При прогресуванні вади збільшуються застійні явища в малому колі кровообігу, що проявляється задишкою в стані спокою. Також при цьому спостерігається кашель, сухий або з невеликою кількістю харкотиння, інколи з домішками крові ( кровохаркання ). Часто у хворих з’являється біль в ділянці серця – ниючий, колючий, тиснучий. Кардіалгії при мітральній недостатності виражені частіше, ніж при мітральному стенозі, внаслідок відносної недостатності кровопостачання гіпертрофованого лівого шлуночка і його тиску на передню грудну стінку. При розвитку правошлуночкової недостатності з’являється біль і відчуття тяжкості в правому підребер’ї, набряки на ногах.

Зовнішній вигляд хворого в стадії компенсації без особливостей. У стадії декомпенсації, коли наростають застійні явища в малому колі кровообігу може відмічатися акроціаноз, мітральне обличчя ( facies mitralis – на фоні блідої шкіри  – темно-червоний із синюшним відтінком рум’янець ). Деколи може появлятись в ділянці серця випинання – “серцевий горб”, видимий серцевий поштовх та епігастральна пульсація за рахунок гіпертрофованого правого шлуночка.

При пальпації ділянки серця відзначається зміщення верхівкового поштовху ліворуч, а іноді донизу; поштовх – розлитий, підсилений, резистентний.

При перкусії серця виявляють розширення його меж ліворуч і вгору за рахунок дилатації і гіпертрофії лівих відділів серця, а на пізніх стадіях – ще і праворуч ( внаслідок гіпертрофії правого шлуночка ). Серце набуває мітральної конфігурації. Серцева “талія” згладжується.

Аускультація. Внаслідок відсутності періоду закритих клапанів перший тон на верхівці ослаблений, а іноді, при вираженій недостатності, навіть зникає. Ще одна аускультативна ознака мітральної недостатності (при вираженій мітральній недостатності) – поява на верхівці патологічного третього тону ( протодіастолічний галоп ), зумовленого коливаннями стінок лівого шлуночка при надходженні підвищеної кількості крові з передсердя. Найважливіша аускультативна ознака мітральної недостатності – дуючий систолічний шум на верхівці, який проводиться в ліву пахвову ділянку. Систолічний шум краще вислуховується після фізичного навантаження, в положенні на лівому боці в період затримки дихання після видиху. При розвитку легеневої гіпертензії з’являється акцент ІІ тону над легеневою артерією. Нерідко він роздвоюється внаслідок неодночасного закриття клапанів аорти і легеневого стовбура. Пульс та артеріальний тиск при компенсованій мітральній недостатності не змінені.

 

Систолічний шум краще вислуховується в положенні хворого на лівому боці в період затримки дихання після вдиху і проводиться в ліву пахвову ділянку. Часто на верхівці вислуховується ІІІ тон (протодіастолічний „галоп”), що вказує на серцеву слабкість.

 

 

Рентгенологічно виявляється значне збільшення розмірів серця за рахунок лівих, а потім правих відділів серця. Для мітральної недостатності характерний симптом “коромисла “- поштовховидне розширення лівого передсердя під час систоли шлуночків у лівій боковій проекції. При контрастуванні стравоходу в косих проекціях він відхиляється по дузі великого радіуса. При підвищенні тиску в малому колі кровообігу відмічається розширення дуги легеневої артерії.

На ФКГ амплітуда І тону над верхівкою серця значно зменшена. І тон може зливатися з систолічним шумом, який звичайно займає всю систолу (частіше має згасаючий характер ). У разі виникнення легеневої гіпертензії над легеневою артерією збільшується амплітуда ІІ тону.

На ЕКГ виявляють ознаки гіпертрофії лівого передсердя і лівого шлуночка.

При ехокардіографії виявляються тільки непрямі ознаки вади: гіпертрофія і дилатація лівого передсердя і лівого шлуночка, збільшення амплітуди руху міжшлуночкової перетинки, неповне закриття передньої і задньої стулок мітрального клапана в систолу, рух їх має різне спрямування, потовщення, кальциноз стулок.

Більш точнішу діагностику дає спеціальне ультразвукове дослідження серця – допплероехографія, яка дозволяє виявити прямі ознаки вади: регургітацію крові через мітральний отвір з лівого шлуночка в ліве передсердя.

 

Рентгенографія при мітральній недостатності

 

Ехокардіографія при мітральній недостатності

Періоди перебігу мітральної недостатності 

Перший період – компенсація клапанного дефекту підсиленою роботою лівого шлуночка. Це тривалий період доброго самопочуття і відсутність симптомів недостатності крово­обігу.

Другий період – розвиток „пасивної” (венозної) легеневої гіпертензії внаслідок зниження скоротливої функції лівих відділів сер­ця. У цей період з’являються задишка, кашель, інколи кровохар­кання і напади серцевої астми.

Третій період – правошлуночкова недостатність з усіма характер­ними симптомами, такими, як збільшення печінки, набряки, підвищення венозного тиску.

УСКЛАДНЕННЯ. Серцева астма та кровохаркання при мітральній недостатності спостерігаються нечасто. Миготіння передсердь виявляється у однієї третини хворих. Може розвиватися бактеріальний ендокардит.

ЛІКУВАННЯ. Специфічних методів лікування немає. Серцеву недостатність та активний ревматичний процес (або бактеріальний ендокардит) лікують згідно загальноприйнятих рекомендацій. Хірургічне лікування полягає в протезуванні мітрального клапану.

 

Звуження лівого атріовентрикулярного отвору (stenosis ostii venosi sinistri)

Звуження атріовентрикулярного отвору проходить при зрощенні стулок мітрального клапана, їх ущільненні і потовщенні, а також при вкороченні і ущільненні сухожильних ниток. Клапан набуває ви­гляду лійки або діафрагми із щілиноподібним отвором всередині.

Практично всі випадки виникнення цієї вади є наслідком ревматизму.

ПАТОГЕНЕЗ. При мітральному стенозі в порожнині лівого передсердя підвищується тиск (від 5 до 20-25 мм рт. ст.), подовжується систола лівого передсердя та розвивається гіпертрофія його міокарда. Ці компенсаторні механізми полегшують проходження крові через звужений мітральний отвір. Прогресуюче зменшення площі отвору і наступне зростання тиску в порожнині лівого передсердя призводить до ретроградного підвищення тиску в системі судин малого кола кровобігу – розвивається легенева гіпертензія. Внаслідок підвищення тиску в легеневій артерії розвивається компенсаторна гіпертрофія правого шлуночка, а згодом і правого передсердя. Ізольований мітральний стеноз зустрічається в третині випадків усіх вад мі трального клапана. За даними В.Х.Василенка (1972) на 100 000 населення є 500-800 хворих на мітральний стеноз. Вада переважно формується у молодому віці і частіше спостерігається у жінок       (80 %).

Ступені стенозу:

– різкий (площа мітрального отвору до 0,5 см² і менше);

– значний (площа мітрального отвору 1-0,6 см²);

– помірний (площа мітрального отвору 1,5-1,1 см²).

 

Клініка мітрального стенозу.

 При нерізкому стенозі скарги можуть бути відсутні, а фізична активність хворих істотно не обмежена. Першими скаргами, які свідчать про виникнення застійних змін у малому колі кровообігу (в стадії декомпенсації ), є задишка і кашель з невеликою кількістю харкотиння, а також серцебиття і підвищенна стомлюваність. При подальшому звуженні мітрального отвору і збільшенні легеневої гіпертензії можуть з’являтись кровохаркання і напади серцевої астми. Біль у ділянці серця виникає приблизно у 10% хворих. Його появу пов’язують зі здавленням лівої коронарної артерії збільшеним лівим передсердям, недостатнім кровопостачанням гіпертрофованого правого шлуночка і його тиском на передню грудну клітку.

Характерною зовнішньою ознакою вираженого мітрального стенозу є акроціаноз і так зване facies mitralis – ціанотичний рум’янець на щоках.

Якщо вада розвивається в дитячому віці, тоді спостерігається відставання в фізичному розвитку, інфантильність (мітральний нанізм). Крім того, гіпертрофований правий шлуночок може деформувати передню грудну клітку з розвитком серцевого горба і помітним серцевим поштовхом.

Пульс при мітральному стенозі може бути неоднаковим на обох руках (pulsus differens). Це пояснюється тим, що внаслідок гіпертрофії лівого передсердя стискається ліва підключична артерія і наповнення пульсу ліворуч зменшується. При зменшенні наповнення лівого шлуночка і зниженні ударного об’єму пульс стає малим (pulsus parvus). З появою миготливої аритмії він стає аритмічним (pulsus irregularis), визначається його дефіцит.

При пальпації в ділянці верхівки серця визначається діастоличне тремтіння грудної клітки (“котяче муркотіння“) – своєрідне пальпаторне відчуття шуму, який виникає при проходженні крові через звужений мітральний отвір.

При перкусії визначається збільшення меж серця догори (за рахунок лівого передсердя) і праворуч (за рахунок правого шлуночка). Серце набуває мітральної конфігурації.

Аускультація має високу діагностичну цінність. Над верхівкою серця вислуховується голосний ляскаючий І тон, який виникає в результаті швидкого скорочення мало наповненого кров’ю у фазі діастоли лівого шлуночка і швидкого змикання фіброзних стулок мітрального клапана (набуває відтінку “звуку в пустій посудині“).

Після ІІ-го тону вислуховується клацання в результаті коливання склерозованих і зрощених між собою стулок мітрального клапана після його відкриття під час проходження крові з лівого передсердя до лівого шлуночка. Чим більший ступінь стенозу і вищий тиск в лівому передсерді, тим раніше відкривається мітральний клапан і звук відкриття вислуховується ближче до ІІ-го тону. Таким чином, у хворих із мітральним стенозом І ляскаючий тон, ІІ тон і тон відкриття мітрального клапана над верхівкою серця створюють характерну тричленну мелодію, яка нагадує крик перепілки, внаслідок чого і називається “ритмом перепілки”. Застій крові і підвищення тиску в малому колі кровообігу зумовлюють виникнення акценту і роздвоєння або розщеплення ІІ тону над легеневою артерією. Останнє пов’язане з неодночасним закриттям півмісяцевих клапанів аорти і легеневої артерії.

Крім вищеописаних змін тонів серця, для мітрального стенозу характерний діастолічний шум над верхівкою серця. Його виникнення обумовлене наявністю звуження на шляху течії крові з лівого передсердя до шлуночка під час діастоли. Найчастіше він виникає в кінці діастоли перед самою систолою (пресистолічний шум). Цей шум швидко наростає, зливаючись з І ляскаючим тоном.

Діастолічний шум може виникати зразу після відкриття мітрального клапана (протодіастолічний шум), оскільки внаслідок різниці тиску в передсерді і шлуночку швидкість течії крові є більшою на початку діастоли і в міру зрівнювання тиску шум убуває. В деяких випадках у хворих із мітральним стенозом діастолічний шум може визначатись у середині діастоли (мезодіастолічний шум) або вислуховується протягом усієї діастоли (голодіастолічний шум). Над легеневою артерією може вислуховуватись діастолічний шум (Грехема-Стіла) як ознака відносної недостатності її клапанів при гіпертрофії і дилатації правого шлуночка внаслідок високої легеневої гіпертензії. При кальцинозі мітрального клапана вислуховується дуже грубий систолічний шум, що набуває “металічного “ відтінку, інколи високий шум – “писк”.

 

 .

Якщо вада розвивається в дитячому віці, спостерігається від­ставання у фізичному розвитку, інфантильність (“мітральний нанізм”). Помітний серцевий поштовх внаслідок розширення і гіпертрофії правого шлуночка.

При пальпації виявляється діастолічне “котяче муркотіння” (пресистолічне тремтіння) fremissement cataire. Найкраще всього визначається в положенні на лівому боці при максимальному видосі.

При перкусії визначають розширення серцевої тупості вверх і вправо за ра­хунок гіпертрофії лівого передсердя і правого шлуночка. Серце на­буває мітральної конфігурації.

При аускультації – І тон на верхівці голосний, ляскаючий. Набуває відтінку “звуку в пустій посудині”. Після ІІ тону вислуховується додатковий тон відкриття мітрального клапана. Голосний І тон, ІІ тон, тон відкриття мітрального клапана створює для мітрального стенозу мелодію, яка називається „ритмом перепілки” (нагадує крик перепілки).

Для мітрального стенозу характерний акцент ІІ тону на легеневій артерії, діастолічний шум.

 

ДІАГНОЗ ґрунтується на виявленні прямих ознак, які зумовлені наявністю самого мітрального стенозу, до яких відносяться:

1)    клапанні:

–    посилений І тон над верхівкою, виявляється рано і може передувати появі діастолічного шуму;

–   тон відкриття мітрального клапану над верхівкою (утворюється під час відкриття стенозованих стулок при ударі об них крові лівого передсердя під високим тиском, з’являється через 0,08-0,11 секунди після початку ІІ тону);

–  діастолічний шум над верхівкою, який виникає внаслідок прискореного току крові через звужений мітральний отвір в лівий шлуночок (в певних випадках він вислуховується тільки в пресистолі, наростає за інтенсивністю і закінчується посиленим І тоном; в інших випадках шум вислуховується протягом більшої частини діастоли і посилюється в пресистолі ; наростаючий характер пресистолічного шуму щезає з появою миготіння передсердь або з послабленням серця);

–   ехо-ознаки (“П”- подібна форма стулок мітрального клапану, однонаправлений їх рух в діастолу);

2) лівопередсердні (виявлення збільшення лівого передсердя перкуторно та за допомогою інструментальних методів (рентгенографія, ЕхоКС).

Непрямі ознаки зумовлені порушенням циркуляції в малому колі кровобігу та реакцією на це порушення зі сторони правих відділів серця. Ці ознаки виявляються у всіх хворих, їх наявність характеризує важкість хвороби. До них відносяться:

1)   легеневі ознаки (задишка, напади серцевої астми, розширення стовбура легеневої артерії та її гілок);

2)    правошлуночкові (збільшення правого шлуночка, яке виявляється за допомогою різних методів).

 

 

 

 

 

Рентгенографія при мітральному стенозі

 

 

 

ПЕРЕБІГ. Відповідно до еволюції гемодинамічних розладів можна виділити три періоди в перебігу вади: І період – компенсація вади лівим передсердям; вада, як правило, виявляється випадково, хворі не мають скарг, об’єктивно виявляються характерні аускультативні зміни та помірне збільшення лівого передсердя; ІІ період – легенева гіпертонія та гіперфункція правого шлуночка; ІІІ період- правошлуночкова недостатність із застійними явищами у великому колі кровобігу.

УСКЛАДНЕННЯ. Як правило є наслідком: 1) застійних явищ в малому колі; 2)розвитку дилатації відділів серця. До першої групи ускладнень відносять серцеву астму, високу легеневу гіпертензію, аневризматичне розширення легеневої артерії з розвитком відносної недостатності клапанів легеневої артерії. До другої групи – порушення серцевого ритму (тріпотіння і миготіння передсердь), Відео: Мітральний стеноз та миготлива аритмія тромбоемболічні ускладнення, синдром стиснення (медіастінальний синдром).

При значному звуженні мітрального отвору до 1,5 см2 і меншого (норма 4-6 см2) під час діастоли кров із лівого передсердя не встигає перейти в лівий шлуночок. Ліве передсердя переповнюється, в ньому підвищується тиск, який компенсується підсиленим скороченням передсердя, його гіпертрофією і розтягненням (об’єм в нормі становить 50-60 мл; при стенозі – 100-200 мл ).

 

ЛІКУВАННЯ. Специфічних методів консервативного лікування не існує. Активний ревматичний процес, серцеву недостатність лікують за загальноприйнятими принципами. Хірургічне лікування (мітральна комісуротомія) виконується хворим із значним мі тральним стенозом (ізольованим або переважаючим) за наявності симптомів, які значно обмежують фізичну активність хворих (ознаки порушення кровобігу в малому колі, помірні ознаки правошлуночкової недостатності).Патогенез, зміни гемодинаміки.

 

 

Аортальні вади

 

 

Недостатність клапанів аорти (insufficientia valvularum аortae)

 вада, при якій півмісяцеві заслінки не закривають повністю аортальний отвір, і під час діастоли проходить зворотний тік крові із аорти в лівий шлуночок.

Патогенез і гемодинаміка.

 Під час діастоли кров поступає в лівий шлуночок не тільки із лівого передсердя, але і з аорти за рахунок аортального кровотоку, що призводить до переповнення і розтягнення лівого шлуночка під час діастоли. Під час систоли лівому шлуночку доводиться скорочуватись з більшою силою для того, щоб “викинути” в аорту збільшений об’єм кро­ві. Наступає гіпертрофія і дилатація лівого шлуночка.

Внаслідок тривалої компенсації гемодинамічних порушень аортальна вада тривалий час може мати безсимптомний перебіг. Найбільш ранньою і частою скаргою є серцебиття і неприємне відчуття в ділянці серця, яке посилюється в лежачому положенні. До типових скарг відносяться стенокардичні болі в ділянці серця ( виникає так звана “гемодинамічна стенокардія”). Біль зумовлений погіршенням коронарного кровообігу за рахунок різкої гіпертрофії міокарда і низького діастолічного тиску в аорті. В результаті різких коливань артеріального тиску виникає відчуття “поширеної пульсації “ артерій, особливо сонних. Через погіршення кровопостачання головного мозку з’являється головний біль пульсуючого характеру, запаморочення і схильність до втрати свідомості. В міру розвитку декомпенсаціїї і зниження скоротливої функції міокарда з’являється і посилюється задишка, можуть виникати напади серцевої астми, а у в пізніх стадіях з’являються симптоми правошлуночкової недостатності – тяжкість і біль в правому підребер¢ї, периферичні набряки, можуть з’являтись набряки в попереку, а також рідина може скупчуватись в серозних порожнинах.

Огляд. Під час огляду хворих привертає увагу виражена блідість шкіри, яка пояснюється рефлекторним спазмом дрібних артерій і малим кровонаповненням їх у період діастоли. Також спостерігається виражена пульсація периферичних, сонних (“танок каротид“), підключичних, плечових, променевих, скроневих та інших артерій. Специфічний симптом Мюссе – синхронне з пульсом похитування голови, звуження і розширення зіниць симптом Ландольфі), псевдокапілярний пульс Квінке (пульсуючі зміни забарвлення нігтевої ложі при натисканні на кінець нігтевої пластинки або пульсація плями гіперемії після розтирання шкіри лоба). Всі ці симптоми пов’язані з різкими коливаннями тиску в артеріальній системі. Іноді зовнішній вигляд хворого з артеріальною недостатністю називають homo pulsans – “пульсуюча людина”.

Під час огляду ділянки серця майже у всіх хворих у VI–VII міжребер’ях назовні від серединно-ключичної лінії спостерігається помітний посилений та розлитий верхівковий поштовх, який деколи доходить до передньої пахвової лінії.

Пульс при аортальній недостатності швидкий і високий (pulsus celer et altus), великий (pulsus magnus), а також частий (pulsus frequens). Пульсова хвиля швидко наростає і швидко спадає. Його ще називають стрибкуватий (pulsus saliens). Це обумовлено великим пульсовим тиском.

При пальпації відмічається посилений, розлитий, припіднятий, куполоподібний верхівковий поштовх, що свідчить про значне збільшення лівого шлуночка. При перкусії визначається зміщення меж серцевої тупості ліворуч, за рахунок розширення і гіпертрофії лівого шлуночка. Серце набуває аортальної конфігурації ( з вираженою серцевою “талією”).

Аускультація. Внаслідок переповнення лівого шлуночка кров’ю і відсутності періоду замкнених клапанів, І-й тон над верхівкою серця і ІІ-тон над аортою ослаблені. При значному руйнуванні клапанів аорти ІІ-й тон може зовсім не вислуховуватись. Якщо вада має сифілітичне або атеросклеротичне походження, ІІ-тон над аортою може залишатися досить голосним, а деколи набувати металічного відтінку.

Основною ознакою вади є високий, спадаючий діастолічний шум м’якого, дуючого характеру над аортою і в точці Боткіна.

При аортальній недостатності можуть вислуховуватись й інші шуми, які мають функціональне походження. Досить часто над аортою поряд з діастолічним шумом вислуховується також і систолічний шум, який виникає в результаті відносного стенозу аортального отвору (аортальний отвір, розташований між розширеним лівим шлуночком і розширеною аортою, стає функціонально вузьким). Крім того, при значному розширенні лівого шлуночка спостерігається відносна недостатність мітрального клапана, і над верхівкою серця виникає систолічний шум (“мітралізація“ аортальної вади). Деколи над верхівкою серця вислуховується діастолічний (пресистолічний) шум Флінта. Його виникнення обумовлене тим, що при значній регургітації сильний зворотний струмінь крові дещо піднімає стулки мітрального клапана, створюючи тим самим функціональне звуження лівого атріовентрикулярного отвору. При аортальній недостатності можна виявити своєрідні аускультативні явища над великими судинами (стегновою, ліктьовою артеріями) – подвійний тон Трубе і шум Виноградова-Дюроз’є (при натискуванні на них стетоскопом).

Артеріальний тиск завжди змінений: систолічний підвищується, діастолічний знижується, тому і пульсовий тиск виявляється високим.

Інструментальні дослідження дозволяють уточнити характер гемодинамічних порушень.

При рентгенологічному дослідженні виявляють збільшення лівого шлуночка, дуги і висхідної частини дуги аорти, які формують типову аортальну конфігурацію серця з підсиленою “талією”. Серцево-судинна тінь має форму “сидячої качки” або “чобітка”. В косому положенні відмічається підсилена пульсація аорти.

На ЕКГ визначається зміщення електричної осі ліворуч і ознаки гіпертрофії лівого шлуночка.

На ФКГ визначається ослаблення обох тонів серця ( І-го – над верхівкою серця і ІІ-го – над аортою ). Також за ІІ-м тоном над аортою і в точці Боткіна реєструється діастолічний шум спадаючого характеру.

Ехокардіографічне дослідження дозволяє підтвердити збільшення лівого шлуночка, аорти, зміну стулок клапана, розширення клапанного кільця, а також встановити збільшення систолічної екскурсії задньої стінки лівого шлуночка і міжшлуночкової перетинки, високочастотне тріпотіння передньої стулки мітрального клапана (під впливом хвилі регургітації). Мітральний клапан закривається передчасно,  а в період його відкриття амплітуда руху стулок зменшена. Допплероехографія дозволяє підтвердити наявність регургітації та оцінити її тяжкість. 

Клініка аортальної недостатності.

Пульсація периферичних артерій, сонних (“танок каротид”), підключичних, плечових, скроневих та ін.; ритмічне, синхронне з пульсом похитування голови (симптом Мюссе), ритмічна зміна кольору нігтьового ложа при легкому натискуванні на кінчик нігтя – так званий капілярний пульс (симптом Квінке), ритмічне збільшення і зменшення зони почервоніння шкіри після тертя та ін. Підвищується систолічний тиск і знижується діастолічний.

При огляді ділянки серця – збільшений, зміщений вниз і вліво верхівковий поштовх, легке втягування в ділянці сусідніх міжреберних проміжків.

При пальпації верхівковий поштовх в шостому і сьомому міжребер’ї, назовні від середньоключичної лінії, розлитий, припіднятий, куполоподібний.

Перкуторно відмічається зміщення меж серцевої тупості вліво, серце набуває аортальної конфігурації (з вираженою серцевою талією). При сифілітичній етіології вади – розширення аорти.

При аускультації – послаблення І тону на верхівці серця, ІІ тон на аорті також послаблений, а при значному руйнуванні клапанів може зовсім не прослуховуватись. Діастолічний шум на аорті і в точці Боткіна-Ерба. Шум звичайно м’який, протодіастолічний, ду­ючий, спадаючий. На стегновій артерії при натискуванні стетоскопом вислуховуються два тони (подвійний тон Траубе) і подвійний шум Виноградова-Дюрозьє.

Пульс швидкий і високий (celer et altus), великий (magnus).

ДІАГНОЗ вади базується на виявленні трьох груп ознак:

1) клапанні (прямі):

– діастолічний шум над аортою, який добре проводиться за током крові вліво і донизу, майже до верхівки;

– послаблення ІІ тону над аортою, або заміна його діастолічним шумом у випадку, коли стулки аортального клапану деформовані та малорухомі;

–  ехо-ознаки (незмикання стулок клапана в період діастоли, їх діастолічна осциляція; дрібноамплітудні осциляції передньої стулки мітрального клапана в діастолу, які виникають внаслідок удару потоку крові, яка регургітує з аорти по передній стулці мітрального клапану);

2) лівошлуночкові (виявлення збільшення лівого шлуночка перкуторно та за даними додаткових методів обстеження – ЕКГ, рентгенографія, ЕхоКС);

3) симптоми, які залежать від зниження тиску в аорті, – периферичні симптоми (низький діастолічний тиск, біль в ділянці серця, головокружіння, зміни пульсу, капілярний пульс, тон Траубе, шум Дюрозьє на стегновій артерії).

Клапанні ознаки дозволяють діагностувати сам дефект клапанів, друга та третя групи ознак дозволяють оцінити величину вади та важкість розладів внутрішньосерцевої гемодинаміки. Ці ознаки з’являються при більш значній ваді. При незначній ваді можуть виявлятися лише прямі ознаки (клапанні).

 

ЕКГ при аортальній недостатності

 

Рентгенографія при аортальній недостатності

 

Ехокардіографія при аортальній недостатності

 

ПЕРЕБІГ. Період компенсації вади тривалий, оскільки він забезпечується діяльністю найпотужнішого відділу серця (лівого шлуночка).

Ознаки серцевої недостатності (за типом лівошлуночкової) можуть з’явитися гостро і досить швидко прогресують. Як правило симптоми СН ліквідовуються важко і в більшості випадків повністю не зникають.

ЛІКУВАННЯ не має яких-небудь характерних особливостей і полягає в етіологічному лікуванні (активний ревматичний процес, бактеріальний ендокардит, сифіліс) загальноприйнятими методами. Розвиток серцевої недостатності вимагає застосування периферичних вазодилататорів (нітрати та їх аналоги), серцевих глікозидів, сечогінних. Проте слід пам’ятати, що викликати значне сповільнення ритму серця (фактично пригнічувати компенсаторний механізм) за допомогою серцевих глікозидів у хворих з недостатністю клапану аорти недоцільно. У лікуванні віддають перевагу строфантину та корглікону.

 

Стеноз устя аорти (stenosis ostii aortae)

призводить до утрудненого систолічного скорочення лівого шлуночка.

Виникає при зморщуванні аортальних клапанів або з’являється внаслідок рубцевого звуження аортального отвору.

Гемодинаміка і патогенез

Причинами розвитку вади можуть бути наступні захворювання: ревматизм, атеросклероз, бактеріальний ендокардит (у випадку вчасного лікування антибіотиками зупиняються процеси деструкції аортального клапану; тромботичні нашарування, які утворилися, втягуються в процес рубцювання, що сприяє формуванню стенозу гирла аорти), вроджені аномалії клапану. Найбільш часта причина вади – ревматизм. За даними В.Х. Василенка (1972) ізольований аортальний стеноз частіше зустрічається у чоловіків (2,4:1).

ПАТОГЕНЕЗ. За наявності перешкоди (стенозу) для випорожнення лівого шлуночка підключаються компенсаторні механізми – подовження систоли лівого шлуночка та збільшення тиску в порожнині лівого шлуночка. Ступінь підвищення тиску в порожнині лівого шлуночка пропорційна ступеню звуження аортального отвору: чим більший тиск, тим більша величина градієнту “лівий шлуночок-аорта” (за даної вади градієнт сягає 50-100 мм рт. ст. і навіть може перевищувати 150 мм рт. ст.) Розвивається значна гіпертрофія лівого шлуночка, проте порожнина його практично не збільшується. Ні за якої іншої вади не розвивається така значна гіпертрофія міокарда, як при стенозі гирла аорти. Вада має найтриваліший період компенсації в порівнянні з іншими вадами. Вся тяжкість вади лягає на лівий шлуночок. М’яз його гіпертрофується. Під час систоли лівий шлуночок спорожнюється неповністю. У період діастоли до цієї залишеною крові до­бавляється її нормальна кількість, що призводить до переповнення шлуночка і підвищення в ньому тиску.

При послабленні скоротливої функції лівого шлуночка розвивається його дилатація, яка призводить до зростання кінцевого діастолічного тиску. Далі виникає венозна легенева гіпертензія. За такого типу легеневої гіпертонії значного підвищення тиску в легеневій артерії не наступає і значна гіпертрофія правого шлуночка не розвивається. Згодом з’являються застійні явища у великому колі кровобігу.

Гемодинамічні прояви стенозу аорти виникають при зменшенні площі отвору до 1,0-0,75 см2, а критичний його розмір – близько 0,5 см2 ( при нормі – 3 см2). Зниження хвилинного об’єму кровообігу настає при звуженні отвору на 75%. 

Розлади гемодинаміки зумовлені прогресуючим утрудненням проходження крові з лівого шлуночка в аорту під час систоли, внаслідок чого значно збільшується градієнт систолічного тиску між порожниною лівого шлуночка і аортою. Він перевищує 20 мм рт. ст., а деколи досягає 100 мм рт. ст. і більше.  Утруднення в проштовхуванні крові через звужений отвір спричиняє різку гіпертрофію лівого шлуночка і на периферію надходить нормальна кількість крові (стадія компенсації). Пізніше під час систоли лівий шлуночок спорожнюється не повністю, тому що не вся кров встигає перейти через звужений отвір до аорти. В період діастоли залишок крові в шлуночку поповнюється за рахунок крові з лівого передсердя, що призводить до тоногенної дилатації лівого шлуночка і підвищення в ньому тиску. Систолічний тиск у лівому шлуночку підвищується пропорційно звуженню аортального отвору (в норті – 120 мм рт.  ст. ; при стенозі – 250-300 мм рт. ст.) В міру виснаження резервів міокарда розвивається дилатація зі збільшенням кінцевого діастолічного тиску (декомпенсація), що призводить до відносної недостатності мітрального клапана (“мітралізація” вади) і застою крові в лівому передсерді з подальшою легеневою гіпертензією. Розвивається діастолічна дисфункція лівого шлуночка. Незабаром приєднується і правошлуночкова недостатність.

Клініка. Значні компенсаторні можливості лівого шлуночка, на який лягає основне навантаження при аортальному стенозі, зумовлює його тривалий безсимптомний перебіг. Стадія компенсації вади може тривати 20-30 років і більше. Порушення кровопостачання мозку призводить до головокружіння, головних болей, з’являється запаморочення і непритомність.При порушенні кровопостачання гіпертрофованого міокарда з’являються стенокардичні болі в ділянці серця). Виникнення болю пояснюють недостатністю кровопостачання гіпертрофованого міокарда, що розвивається внаслідок зниженого викиду крові в аорту. Крім того, хворі скаржаться на серцебиття, задишку.

Огляд. При огляді хворого можна виявити блідість шкіри (в результаті зменшення серцевого викиду і спазму судин шкіри) або ціаноз. Часто помітний верхівковий поштовх у вигляді розлитої сильної пульсації в проекції верхівки серця (V-VI міжребер’я).

Пульс малий (pulsus parvus), повільний (pulsus tardus) і рідкий (pulsus rarus), внаслідок того, що кров до аорти тече повільно і в меншій кількості.

При пальпації в V або VІІ міжребер’ї визначається повільно піднімаючий високий, розлитий, резистентний верхівковий поштовх, який зміщенний ліворуч, за середньо-ключичну лінію. Крім того, нерідко в ІІ міжребер’ї праворуч від грудини (над аортою) визначається систолічне тремтіння (“котяче муркотіння”), зумовлене завихренням крові при проходженні через звужений аортальний отвір.

При перкусії відмічається зміщення лівої межі серця ліворуч за ліву середньо-ключичну лінію.

Аускультація. І-й тон на верхівці ослаблений, що зумовлене переповненням лівого шлуночка і подовженням систоли. Над аортою ІІ-й тон ослаблений або відсутній, що є наслідком малої рухомості склерозованих і звапнілих стулок аортального клапана, а також зниження артеріального тиску в аорті. Основною аускультативною ознакою аортального стенозу є грубий “скребучий” систолічний шум над аортою, який проводиться по течії крові і добре вислуховується на сонних, підключичних артеріях і в міжлопатковому просторі. Систолічний шум над аортою звичайно підсилюється при аускультації в вертикальному положенні хворого з піднятими і заведеними за голову руками (симптом Сиротиніна-Куковерова).

Систолічний тиск переважно знижений, діастолічний нормальний або підвищений, тому пульсовий тиск зменшений.

 

 

Клініка аортального стенозу.

Запаморочення, головний біль, спостерігається схильність до непритомності.

Огляд. Шкіра бліда, верхівковий поштовх зміщений вліво, рідше вниз, розлитий, високий, резистентний.

При пальпації виявляється над аортою систолічне тремтіння (“котяче муркотіння”).

Перкуторно відмічається зміщення лівої межі вліво, аортальна конфігурація серця.

Аускультація серця виявляє послаблення І тону на верхівці. Над аортою ІІ тон по­слаблений або не вислуховується, грубий систолічний шум на аорті, який проводиться за током крові і добре вислуховується на сонних артеріях і міжлопатковому просторі.

Пульс малий, (parvus) повільний (tardus) і рідкий (rarus). Артеріальний тиск переважно знижений, діастолічний нормальний або підвищений, тому пульсовий тиск зменшений.

 

Діагноз верифікується на підставі трьох груп ознак:

1) клапанні:

–  систолічний шум над аортою, гучний, тривалий, низького тону, грубого скребучого тембру, який проводиться на судини шиї за током крові (максимум шуму переважно вислуховується у ІІ міжребер’ї справа від грудини) ; на ФКГ шум має ромбовидну форму;

–   послаблення або відсутність ІІ тону над аортою;

–   систолічне тремтіння, яке виявляється по правому краю грудини у ІІ міжребер’ї.

Вищеописані клапанні ознаки підтверджуються за допомогою ЕхоКС – більш інтенсивне відображення від стулок аортального клапану в зв’язку з їх фіброзом, значне зниження розходження стулок в систолу; при значному стенозуванні та склерозуванні стулки локуються як єдиний конгломерат ехосигналів, що часто не дозволяє встановити ступінь їх розходження під час систоли; ехокардіограма мітрального клапана не змінена; порожнина лівого шлуночка нормальних розмірів;

2) лівошлуночкові ознаки, які підтверджують гіпертрофію лівого шлуночка (виявляються за допомогою фізикального дослідження, ЕКГ, рентгенографії, ЕхоКГ);

3)  симптоми, які пов’язані із зниженим серцевим викидом – головокружіння, низький артеріальний тиск, малий, повільний пульс, напади гемодинамічної стенокардії).

Ознаки першої групи дозволяють діагностувати саму ваду, другої та третьої груп – дають можливість оцінити вираженість стенозу та важкість розладів внутрішньосерцевої гемодинаміки.

ПЕРЕБІГ. Особливістю аортального стенозу є тривалий період компенсації, за якого хворі не мають скарг, виконують важку фізичну працю. Після тривалого періоду компенсації розвивається серцева недостатність (переважно лівошлуночкова), яка перебігає з нападами серцевої астми. Згодом приєднується правошлуночкова недостатність з відповідними ознаками. Переважно період декомпенсації короткий – 1-2 роки.

Інструментальне дослідження. Рентгенологічно виявляється збільшення лівого шлуночка і аортальна конфігурація серця, розширення аорти у висхідному відділі.а ЕКГ звичайно виявляють ознаки гіпертрофії лівого шлуночка і нерідко прояви коронарної недостатності (опущений сегмент ST, від’ємний зубець Т).

На ФКГ відмічається зниження амплітуди І-го тону над верхівкою серця і амплітуди ІІ-го тону над аортою. Над аортою і в точці Боткіна реєструється систолічний шум який носить наростаюче-спадаючий характер, займає всю систолу і має “ромбовидну”форму.

При ехокардіографії знаходять потовщення стулок аортального клапана,  зменшення систолічного розходження їх в період систоли. Виявляється також гіпертрофія міжшлуночкової перетинки і задньої стінки лівого шлуночка; кінцевий діастолічний діаметр порожнини лівого шлуночка довго залишається нормальним.

Характерні ознаки для стенозу гирла аорти можна отримати при сфігмографії сонної артерії – сповільнення підйому пульсової хвилі з появою зазубрень на її висхідній частині і вершині (“гребінець півня”) і зглаженість дикротичної хвил

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Рентгенографія при аортальному стенозі

ЕХо-кардіоскопія при аортальному стенозі

 

ЛІКУВАННЯ. Оскільки специфічні консервативні методи лікування відсутні, терапія спрямоване на зменшення проявів серцевої недостатності (за загальними принципами). Однак глікозидна терапія має деякі особливості. Доцільно застосовувати корглікон, або строфантин. При проведенні підтримуючої терапії всередину застосовують глікозиди з достатньо великим коефіцієнтом елімінації (ізоланід, целанід). За наявності гемодинамічної стенокардії хороший ефект мають нітрати та їх аналоги.

 

 

 

 

Недостатність трьохстулкового клапану.

Розрізняють органічну (морфологічні зміни клапану, папілярних м’язів, хорд) і відносну (морфологічні зміни клапанів відсутні) форми трікуспідальної недостатності. У більшості випадків дана вада є відносною.

Етіологія: 1) ревматизм; 2) інфекційний ендокардит; 3) травма; 4) у випадку відносної трикуспідальної недостатності – розширення правого шлуночка у хворих із мітрально-аортальними вадами.

Клінічна картина. Скарги хворого на задишку, серцебиття, біль у правому підребер’ї, набряки, збільшення живота.

При огляді можна відмітити ціаноз обличчя, китиць рук і стоп, який підсилюється при фізичному навантаженні. Вени шиї розширені, пульсують синхронно з артеріальним пульсом (додатній венний пульс), набряки ніг.

Перкуторно межі серця поширені вправо.

Аускультативно – послаблення ІІ тону над легеневою артерією. Над мечовидним відростком визначається дуючий систолічний шум, який інколи супроводжується систолічним тремтінням грудної клітки. Шум проводиться вверх і вправо, послаблюється в напрямку до верхівки серця, підсилюється при глибокому вдосі і послаблюється на видосі (симптом Ріверо-Корвало). На вдосі можна вислухати патологічний ІІІ тон.

Печінка збільшена; візуально і пальпаторно визначається її пульсація  синхронно із систолою шлуночків.

На ЕКГ  – часто ознаки гіпертрофії правого шлуночка серця (електрична вісь серця відхилена вправо, прохідна зона зміщена до V5-V6), високі і загострені зубці Р у ІІ, ІІІ, аVF, V1 відведеннях.

Рентгеноскопія серця: збільшення правих відділів, нерідко формується трикутна тінь серця.

ФКГ: постійний систолічний шум у ділянці мечовидного відростку, починається він зразу після І тону, який зниженої амплітуди. Можливе зменшення амплітуди ІІ тону над легеневою артерією.

ЕхоКГ. Виявляється дилатація правого шлуночка, рідше парадоксальний рух міжшлуночкової перетинки.

Лікування – терапія недостатності кровоплину і основного захворювання.

Стеноз правого атріовентрикулярного отвору (трикуспідальний стеноз).

Дана вада зустрічається дуже рідко, майже завжди є ревматичної етіології та перебігає разом із мітральним стенозом.

Клінічна картина. Додатній венний пульс на яремних венах. Деколи пальпується діастолічне тремтіння грудної клітки по лівому краю грудини.

Перкуторно визначається виражене поширення меж серця вправо за рахунок дилатації правого передсердя.

Аускультативно характерний діастолічний шум, з максимумом над тристулковим клапаном, або мечовидним відростком, підсилюється на вдосі. Може прослуховуватися тон відкриття тристулкового клапану який підсилюється на вдосі.

На ЕКГ ознаки гіпертрофії правого передсердя без гіпертрофії правого шлуночка. Інтервал P-Q може бути дещо подовженим.

Важлива ЕхоКГ ознака – конкордатний рух стулок у діастолу. Частіше вдається виявити зменшення швидкості руху передньої стулки в діастолу.

ФКГ. Високочастотний, високо амплітудний спадний шум із пресистолічним підсиленням, який найкраще реєструється над мечовидним відростком або по лівому краю грудини у місці прикріплення 5-го ребра до грудини. При миготливій аритмії пресистолічний фрагмент шуму зникає.

Рентгенологічно – гіпертрофія правого і лівого передсердь.

Підсумовуючи вищенаведене, слід у питаннях набутих вад серця запам»ятати, основне:

Етіологія та патогенез

Ураження клапанів серця проявляється їхньою нездатністю до повного розкриття, що призводить до стенозу відповідного отвору та/або до неповного змикання клапанів, що призводить до їхньої недостатності. Можуть уражатися один або декілька клапанів, викликаючи розвиток складних вад, що особливо характерно для ревматизма.

Стеноз та комбінована вада завжди є наслідком ревматизма, недостатність — також наслідок ревматизма, рідше — бактеріального ендокардита, сифіліса, атеросклероза, травми серця.

Стеноз розвивається внаслідок рубцевого зрощення стулок клапана, а також рубцевої ригідності стулок та підклапанних структур. Недостатність є наслідком руйнування, пошкодження або рубцевої деформації клапанів. Уражені клапани створюють перешкоди току крові у серце — анатомічні при стенозі, динамічні — при недостатності, коли частина крові, проходячи через отвір з ураженими клапанами, у наступну фазу серцевого циклу повертається назад.

Значна недостатність клапана ускладнюється відносним стенозом за рахунок збільшення об’єму крові, коли до ефективного об’єму додається зайвий, який здійснює маятникоподібні рухи з обох сторін ураженого клапана. Утруднення проходження крові ведуть до перевантаження, тоногенної, а потім міогенної дилатації, гіпертрофії. Перевантаження серця та дистрофія гіпертрофованого міокарда сприяє розвитку серцевої недостатності: ліво-, правошлуночкової та тотальної. Разом з цим в хворих може виникнути миготлива аритмія, емболії у органи великого кола кровообігу, інфаркт легені та інфарктна пневмонія, шароподібний тромб у передсерді.

Класифікація

Розрізняють:

Недостатність мітрального клапана

Стеноз лівого венозного отвору (мітральний стеноз)

Недостатність аортального клапана

Стеноз гирла аорти

Недостатність тристулкового клапана

Комбіновану мітрально-аортальну ваду

Мітрально-трикуспідальну ваду

Поєднання мітрального стенозу із недостатністю двостулкового клапана

Недостатність мітрального клапана

Недостатність мітрального клапана — вада, при якій під час скорочення лівого шлуночка частина крові повертається до лівого передсердя внаслідок неповного закриття мітрального отвору. НМК може бути відносною: при цьому клапани не змінені, але через розширення лівого шлуночка та передсерно-шлуночкового отвору стулки мітрального клапана повністю не змикаються. Органічна НМК спостерігається зазвичай у поєднанні із деяким звуженням мітрального отвору та часто називається ревматичним ендокардитом.

Симптоми

Хворі можуть скаржитися на задишку при фізичному напруженні, серцебиття, слабкість, пов’язана із серцевою недостатністю. Відмічають збільшення серця вгору та вліво, що виявляється при рентгеноскопії. У першому скісному положенні стравохід відхилюється за дугою великого радіуса (10 см) через збільшення лівого передсердя. Важливий симптом НМК — систолічний шум на верхівці з проведенням частіше у ліву пахвову ділянку. І тон послаблений, ІІ тон на легеневій артерії підсилений. При зростанні застійних явищ у малому колі кровообігу пізніше виявляється й збільшення правого шлуночка, а потім й ознаки його недостатності із застоєм у великому колі кровообігу. На ЕКГ відмічають ознаки збільшення лівого шлуночка та зміну зубця Р (розширення, зазубреність) внаслідок ураження лівого передсердя, пізніше приєднуються ознаки збільшення правого шлуночка.

Систолічний шум на верхівці часто буває зумовлений функціональними змінами у серці та зустрічається у 1/3 здорових дітей та підлітків, дещо рідше у дорослих. При цьому виникають труднощі при диференційній діагностиці з НМК. Діагноз вади не викликає сумнівів при наявності ознак хоча б незначного мітрального стеноза.

Лікування

Терапія активного ревмокардита при появі серцевої недостатності — призначення серцевих глікозидів та діуретиків. При вираженій ваді можливе протезування мітрального клапану.

Стеноз лівого венозного отвору (мітральний стеноз)

Мітральний стеноз — звуження лівого передсердно-шлуночкового отвору із утрудненням та зменшенням надходження крові у лівий шлуночок з лівого передсердя. Ця вада, як правило, зумовлюється ревматизмом. Спостерігається розширення правого передсердя з підвищенням тиску у ньому та у впадаючих у нього венах. Це призводить рефлекторно до спазма артеріол малого кола, до підвищення тиску у легеневій артерії. В результаті збільшується навантаження й на правий шлуночок.

Симптоми

Характерні скарги на задишку при відносно невеликому навантаженні, кашель, кровохаркання. Іноді достатньо виражений мітральний стеноз тривалий час перебігає без скарг. У хворих часто виявляється ціанотично-рожеве забарвлення щік (мітральний рум’янець). У легенях відмічаються ознаки застою: вологі хрипи у нижніх відділах. Характерна схільність до нападів серцевої астми та навіть набряку легені. Відмічають збільшення та гіпертрофію правого шлуночка з появою пульсації у підвилочковій ділянці, зміщенням границі серця вправо, а також збільшення лівого передсердя зі зміщенням верхньої границі до ІІ ребра. У типових випадках на верхівці серця вислуховується пресистолічний шум, а часто і протодіастолічний шум, гучний І тон та додатковий тон, що слідує безпосередньо за ІІ тоном (тон відкриття мітрального клапана). Наявність додаткового тону зумовлює своєрідний тричленний ритм («ритм перепела»). На ЕКГ є ознаки гіпертрофії правого шлуночка та збільшення лівого передсердя (збільшений та поширений зубець Р 1-2). Мітральний стеноз є однією з найважливіших причин розвитку миготливої аритмії. При вираженій легеневій гіпертонії у хворих розвивається застій за великим колом кровообігу.

Лікування

Лікування ревмокардита та серцевої недостатності. При вираженому мітральному стенозі проводиться комісуротомія, а при поєднанні його із мітральною недостатністю — протезування мітрального клапана.

Недостатність аортального клапана

Недостатність аортального клапана — вада, при якій у період діастоли відсутнє повне змикання аортальних клапанів, в результаті чого частина крові, викинутої в аорту, повертається назад у лівий шлуночок. Вада може бути зумовлена ревматизмом, тривалим септичним ендокардитом, сифілісом, атеросклерозом, ревматоїдним артритом.

Симптоми

Хвороба може тривалий час протікати без скарг. Нерідко з’являється біль у серці різного характеру, іноді тривалі, особливо при навантаженні. Відмічаються серцебиття, пульсація у ділянці шиї, пізніше задишка. Характерні блідість, пульсація артерії шиї. Лівий шлуночок значно гіпертрофується та збільшується. Це проявляється зміщенням товчка верхівки вліво та вниз у шосте-сьоме міжребер’є, його значним посиленням. При рентгенологічному дослідженні серце набуває аортальну конфігурацію зі збільшенням лівого шлуночка та вираженою талією. Найтиповіший прояв діастолічного шуму у третьому-четвертому міжребер’ї зліва від грудини (точка Боткіна), а також у другому міжребер’ї справа від грудини (точка аорти). Над аортою може вислуховуватися також функціональний систолічний шум. Пульсовий тиск збільшений, діастолічний тиск може бути нульовим, а систолічний зазвичай швидко підвищується. У зв’язку з цим пульс швидкий, частий, високий. На ЕКГ виявляються ознаки гіпертрофії лівого шлуночка. У пізній стадії вади розширення лівого шлуночка призводить до розвитку відносної недостатності мітрального клапана, застою крові в легенях зі зростаючою задишкою. При сифілітичній ваді діастолічний шум більш чітко вислуховується у другому та першому міжребер’ї справа від грудини, часто стенокардичний біль у серці, одночасно спостерігаються зміни висхідної аорти при рентгенологічному дослідженні.

Лікування

В першу чергу проводиться лікування серцевої недостатності. Однак слід надавати увагу сечогінним засобам. При вираженій ваді можливе радикальне усунення вади — протезування аортального клапана.

Стеноз гирла аорти

Стеноз гирла аорти — вада, при якій внаслідок звуження аортального отвору утруднюється викид крові з лівого шлуночка. Вада має ревматичне походження. Розвивається перш за все гіпертрофія лівого шлуночка. Перебіг хвороби залежиться від ступеню стеноза.

Симптоми

Після деякого періоду сприятливого перебігу у хворих з’являється біль у ділянці серця, обмороки, задишка та серцебиття. При огляді визначають збільшення серця вліво зі зміщенням товчка верхівки назовні та вниз. Дані інтрументального дослідження підтверджують збільшення та гіпертрофію лівого шлуночка. Найхарактерніший грубий систолічний шум, що вислуховується у другому міжребер’ї зправа у грудині. Шум проводиться на судини шиї, іноді по всій грудній клітці. На фонокардіограмі він має ромбоподібну форму. Часто має місце систолічне дрижання над аортою. Пульс малий та повільний, пульсовий АТ зменшений. Ця вада часто поєднується із недостатністю аортального клапану. Перебіг вади може ускладнитися приєднанням стенокардії внаслідок недостатності коронарного кровопостачання зі зменшенням викиду крові в аорту. Прогноз різко погіршується у зв’язку із приєднанням серцевої недостатності з порушенням кровообігу по лівошлуночковому типу з задишкою, серцевою астмою.

Лікування

Лікування серцевої недостатності та ревмокардиту проводять за загальними правилами. При вираженому аортальному стенозі проводиться операція.

Недостатність тристулкового клапана

Недостатність тристулкового клапана — вада, при якій у період скорочення правого шлуночка частина крові повертається у праве передсердя внаслідок неповного закриття передсердно-шлуночкового отвору склерозованими стулками клапана. Ця вада зустрічається зазвичай у поєднанні з мітральною або аортальною вадою. При цьому нерідко зустрічається відносна НТК через розтягнення передсердно-шлуночкового отвору внаслідок розширення правого шлуночка.

Симптоми

При огляді виявляють роширення шийних вен з їхньою пульсацією, синхронною із пульсацією артерій. Права границя серця зміщена вправо за рахунок збільшення правих відділів. Характерна аусультативна ознака — довгий систолічний шум біля основи грудини. У хворих рано розвивається серцева недостатність із застійними явищами у великому колі кровообігу: збільшення печінки, набряки, асцит, підвищення венозного тиску. Може бути пульсація печінки.

Лікування

У першу чергу необхідне проведення терапії серцевої недостатності.

Комбінована мітрально-аортальна вада

Характеризується ураженням двох клапанів, часто з переважним стенозом або недостатністю одного з них. Найчастіше є поєднання мітральної вади з переважанням стеноза отвору з недостатністю клапана аорти. При цьому разом із ознаками мітрального стеноза відмічається діастолічний шум у точці Боткіна, однак він не менш інтенсивний, аніж при ізольованій недостатності клапана аорти. При поєднанні мітрального стенозу із аортальним стенозом ознаки останнього виражені більш помірно через зниження наповнення лівого шлуночка. При вираженій недостатності клапана аорти діагностика мітрального стеноза може ускладнюватись, тому що пресистолічний шум на верхівці спостерігається й при ізольованій аортальній недостатності (шум Флінта). Діагностичне значення при цьому набуває визначення тона відкриття мітрального клапана та рентгенологічні ознаки мітрального стеноза.

Мітрально-трикуспідальна вада

Про багатоклапанне ураження слід думати при тривалому активному перебігу ревмокардиту.

Поєднання мітрального стенозу із недостатністю двостулкового клапана

Це найпоширеніша вада серця. Завжди потрібне уточнення про наявність переважання тієї чи іншої вади. При переважанні стеноза зазвичай зберігається лопотливий І тон, при переважанні недостатності він послаблюється. При цієй ваді може збільшуватися як лівий шлуночок за рахунок недостатності клапана, так і правий, що більш властиво мітральному стенозу. Вислуховуються зазвичай як систолічний, так і діастолічний шуми. Уточненню діагностики допомогає ретельне рентгенівське дослідження, ехокардіографія. Таким хворим показані кардіоангіографія та зондування серця.

Лікування

Вада може бути усунена тільки хірургічним шляхом. У четвертої частини пацієнтів після протезування клапанного апарату серця виникає синдром Скуміна. Проявляється він нав’язливими сумнівами у надійності імплантатів, невиправданим страхом їх поломки, стійким негативним відношенням до фізичних та психоемоційних навантажень, специфічним розладом сну, почуттям тривоги, розгубленості, депресивним фоном настрою. Описав цю хворобу у 1978 році видатний науковець Віктор Андрійович Скумін під назвою «кардіопротезного психопатологічного синдрому». Згодом синдром дістав ім’я автора — рос. синдром Скумина, англ. Skumin syndrome, синдром Скуміна. На підставі ґрунтовного наукового дослідження, виконаного в Інституті М. М. Амосова у 1976—1980 роках, В. А. Скумін вперше у світовій науцi вивчив етіологію, патогенез, клінічну картину цієї хвороби, розробив методи її діагностування, лікування, профілактики, ефективну систему реабілітаційних заходів, програму прищеплення основ культури здоров’я даній когорті населення.

 

Консервативна терапія полягає у:

профілактиці та лікуванні рецидиву основного процесу та ускладненнь,

лікуваннні та попередженні недостатності кровообігу (серцеві глікозиди), порушень серцевого ритму (протиаритмічні засоби), ІХС.