Основні симптоми і синдроми при захворюваннях щитоподібної залози. Діагностика.
Основні напрямки терапії
Анатомо-фізіологічні особливості щитоподібної залози. Щитовидна залоза (ЩЗ) – непарний ендокринний орган (вагою 25-30г), розташований на передній поверхні шиї, фіксований фіброзною капсулою до трахеї, тому рухається з останньою при ковтанні. Складається з двох бокових часток та перешийка.
В етіології дифузного токсичного зобу певну роль відіграє спадковість, а також ряд провокуючих факторів (гострі й хронічні інфекції, захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи, перегрівання організму, вагітність, клімакс, психічна травма).
В клінічному аспекті слід підкреслити неврологічну симптоматику (подразливість, неспокій, плаксивість, тремтіння рук тощо), зміни з боку серцево-судинної системи (постійна тахікардія, колючий біль в серці, звучність тонів, систолічний шум над всіма точками вислуховування серця, підвищення систолічного і зниження діастолічного тиску), шлунково-кишкового тракту, шкіри, очні симптоми, порушення функції залоз внутрішньої секреції. Слід відзначити, що важкість ДТЗ не залежить від ступеня збільшення щитовидної залози, а зумовлена її гіперпродукцією і реакцією організму на надлишок
Тахікардія є одним із найбільш постійних і ранніх симптомів захворювання. Тахікардія постійна і стійка. Вона зберігається в спокої, під час сну, посилюється під впливом фізичних навантажень і слабочутлива до терапії серцевими глікозидами. Хворі відчувають биття пульсу в ділянці шиї, голови, живота.
Задишка при ДТЗ своєрідна (“незадоволення вдохом”) може виникати і при відсутності серцевої недостатності, але частіше пов´язана з ослабленням серцевої діяльності, порушенням гемодинаміки і тканинного дихання.
Артеріальний тиск при легкій формі нормальний, а при середній і важкій – підвищується, систолічний, а діастолічний знижується, внаслідок чого збільшується пульсовий тиск.
Межі серця розширені вліво, вислуховується систолічний шум. При легкій формі він м´який, непостійний, далі він стає постійним, грубим. Тони звучні, нерідко І тон підсилений. При важких формах ДТЗ часто виникає миготлива аритмія, яка може носити пароксизмальний характер і розвивається серцева декомпенсація.
На ЕКГ – високі зубці Р і Т, вкорочення інтервалу P–Q. З наростанням важкості захворювання величина зубців зменшується, зубець Т стає від´ємним, депресія сегменту ST.
Очні симптоми не постійні і зустрічаються у 21 % хворих. Найчастіше зустрічаються такі очні симптоми: екзофтальм, який буває двостороннім, рідше одностороннім; широке розкриття очної щілини (с-м Дельрімпля), рідке мигання (с-м Штельвага), підвищений блиск очей (с-м Крауса), слабкість конвергенції (с-м Мебіуса), відставання верхньої повіки від райдужної оболонки при погляді вниз (с-и Грефе), гіперпігментація повік (с-м Елінека).
Ендокринна офтальмопатія – аутоімунне захворювання, зумовлене утворенням синтетичних імуноглобулінів і яке характеризується набряком периорбітальних тканин.
Офтальмопатія поєднується з аутоімунними захворюваннями щитовидної залози, зокрема ДТЗ. Офтальмопатія може виникати у будь-якому віці, але переважнопісля 40 років і частіше у чоловіків. Як правило, вона двостороння, рідше (у 10 % хворих) – одностороння.
Розвивається на фоні ДТЗ під час його інтенсивного лікування. В окремих випадках офтальмопатія може виникати на фоні нормальної або зниженої тиреоїдної активності.
Хворих турбують сьозотеча, відчуття “піску” в очах, диплопія, ін´єкція кон´юктиви, а при важкій формі офтальмопатії повіки не закривають очне яблуко і спостерігаються ерозії рогівки.
У 3-4 % хворих на передній поверхні гомілки розвиваються своєрідні зміни шкіри і підшкірно-жирової клітковини (претібіальна мікседема). Клінічно вона характеризується одно- або двостороннім чітко окресленим ущільненням багряно-синюшного кольору на передньомедіальній поверхні гомілки.
Часто у хворих ДТЗ зустрічаються зміни з боку травного тракту. Хворі пред´являють скарги на втрату апетиту, розлади стільця, приступи болей в животі, блювоту. У важких випадках страждає печінка, вона збільшується в розмірах, стає болючою, інколи виникає жовтяниця, порушується її функція. Нерідко у хворих ДТЗ порушується функція підшлункової залози.
Нервово-м´язева система і психіка. Характерне тремтіння всього тіла і окремих його частин. Дермографізм виражений різко, стійкий, червоний. Сухожилкові рефлекси підвищені, часто виникає м´язева слабість (міастенія), тиреотоксична пароксизмальна міоплегія.
Ендокринна система. У жінок, частіше при середніх і важких формах захворювання, порушується менструальний цикл (гіпо- або аменорея), знижується лібідо. При тривалому перебігу і важких формах захворювання можуть виникати атрофія матки, молочних залоз, викидні, безпліддя. У дівчаток буває затримка статевого розвитку, у чоловіків знижується лібідо і потенція.
Кора наднирників. При легкій формі тиреотоксикозу її функція дещо підсилюється, а при важкій – знижується, навіть до повного виснаження. Цепроявляється адинамією, меланодермією, зниженням артеріального тиску, лімфоцитозом, еозинофілією.
ДТЗ у юнацькому віці, як правило, проявляється вираженим збільшенням щитовидної залози. Із скарг на перше місце виступають: головний біль, погіршення пам´яті, розмашистий тремор рук, інколи виникають хореєподібні рухи. Особливістю цієї форми ДТЗ є рідше виникнення серцевої недостатності, миготливої аритмії, шлунково-кишкових розладів, схуднення, рідше виникають і тиреотоксичні кризи. Тиреотоксикоз у людей похилого віку розвивається поступово. На перший план виступають втрата маси тіла, м´язева слабість, швидко розвивається серцева недостатність, миготлива аритмія, яка рефрактерна до серцевих глікозидів. Рідко відмічається екзофтальм і збільшення щитовидної залози.
Тиреотоксичний криз є найбільш важким, загрозливим для життя хворого ускладненням ДТЗ. Причини: оперативні втручання на фоні недостатньо компенсованого тиреотоксикозу, лікування І131, приєднання інфекцій, стресові ситуації, фізичні перевантаження. В патогенезі кризу основну роль відіграють надходження в кров великої кількості тиреоїдних гормонів, зниження функції кори наднирників, активність вищих відділів нервової і симпатоадреналової системи. Криз розвивається поступово протягом декількох днів, а інколи і годин. Хворі стають неспокійними, з´являється тошнота, безперервна блювота, пронос, профузне потовиділення. Виникає сильне нервове збудження, безсоння, явища гострого психозу. В подальшому розвивається різка м´язева слабкість, до повної адинамії і прострації, температура тіла значно підвищується (до 40 °С і вище), різка тахікардія (200 і більше за 1 хв), часто виникає пароксизмальна форма миготливої аритмії, екстрасистолія, гостра серцева недостатність, значно знижується АТ. Шкіра гаряча на дотик, волога. В окремих випадках виникає жовтяниця і приєднується гостра атрофія печінки. Порушується функція нирок, знижується діурез аж до анурії. В подальшому збудження змінюється ступором і втратою свідомості, розвитком клінічної картини коми. Летальність без лікування досягає 75 %, а у людей похилого віку – до 100 %.
Принципи лікування. Призначають дієтичний стіл № 10 за Певзнером. Правильний режим праці і відпочинку, повноцінне харчування із достатнім вмістом білків і вітамінів групи А, В і С.
Медикаментозна терапія: 1. Антитиреоїдні препарати (група імідазолу): карбімазол (неомерказол), мерказоліл, тіамазол, калію перхлорат пропілтіоурацил. При лікуванні цими препаратами еутиреоїдний стан досягається у 50-75 % випадків.
Для профілактики зобогенної дії антитиреоїдних препаратів доцільно при досягненні еутиреоїдного стану призначати тироксин в дозі 50-100 мкг.
2. Бета-адреноблокатори (анаприлін, метапролол, атенолол, небілет) блокують підвищену активність катехоламінів або знижують активність бета-адренорецепторів і тим самим підвищують ефективність антитиреоідних препаратів.
3. Нейролептики: хлозепід (еленіум), сібазон (седуксен), френолон.
4. Анаболічні стероїди (ретаболіл, нероболіл).
5. При серцево-судинній недостатності призначають препарати наперстянки – дігоксин, ізоланід, лантозід.
6. Глюкокортикостероїди призначають при наявності симптомів гіпокортицизму, а також для купування тиреотоксичного кризу (в ін´єкціях).
7. Карбонат літію, який має безпосередній інгібуючий вплив на біосинтез тиреоїдних гормонів, а також на обмін Т3і Т4.
Оперативне втручання проводять хворим з тиреотоксикозом важкого ступеня, в т.ч. у дітей і вагітних, в еутиреоїдному стані.
З метою профілактики післяопераційного тиреотоксичного кризу рекомендовано продовжувати тиреостатичну терапію на протязі 2-3 тижнів.
Лікування тиреотоксичного кризу. 1. Пригнічення ситезу і звільнення тиреоїдних гормонів (мерказоліл, р-н Люголя в/в).
2. Купування периферичного біологічного ефекту тиреоїдних гормонів (обзідан, кордарон в/в).
3.Відновлення недостатності кори наднирників (гідрокортизон 600-1000мг/д, преднізолон в/в), ДОКСА в/м.
4. Седативна терапія (барбітурати, броміди, аміназин, дроперидол, супрастін).
5. Регідратаційна терапія: 5 % р-н глюкози, 0,9 % р-н хлористого натрію, р-н Рінгера, реополіглюкін, альбумін.
6. Симптоматична терапія: при серцевій недостатності – серцеві глікозиди, сечогінні.
Лікування тиреотоксичної енцефалоофтальмопатії. На фоні тиростатичної таріпї призначають глюкокортикоїди, починаючи з дози 30-40 мг з поступовим зниженням дози на 5 мг через 10-12 днів, (глюкокортикоїди можуть бути призначені місцево у вигляді трансорбітального електрофорезу), імунокорегуючі середники (вілозен, тактивін, тимолін). При підвищенні внутрічерепного тиску проводять дегідратаційні заходи (введення в/в 5 мл 25 % р-ну магнію сульфату 10-15 днів; 1-2 мл 1 % р-ну в/м лазіксу або 0,04-0,08 на добу фуросеміду. Із препаратів розсмоктуючої дії ефективними є бійохінол по 2 мл в/м через день № 15, або алое по 1 мл № 20. Показані препарати, які покращують мікроциркуляцію і постачання судин мозку киснем: кавінтон, компламін або теонікол. Позитивний вплив на обмінні процеси і кровопостачання мозку мають пірацетам або ноотропіл. Курс лікування 3-4 місяці. При неефективності консервативної терапії використовують рентгентерапію на проміжно-гіпофізарну ділянку і на ділянку орбіт. При загрозі вивиху очного яблука проводять орбітальну декомпресію. Подібні курси повторюють не менше 2 разів на рік до позитивного ефекту.
Гіпотиреоз – захворювання, викликане зниженням або повним випадінням функції щитовидної залози.
Класифікація гіпотіреозу.
Виділяють форми:1. Вроджений. 2. Набутий.
Останній, в свою чергу, поділяється на: первинний, вторинний, третинний і периферичний.
Крім вищеперерахованих форм гіпотіреозу розрізняють також:
1) субклінічний (лабораторний) гіпотіреоз;
2) клінічний гіпотіреоз, який поділяється на ступені важкості: легку, середню і важку, які розрізняють во клінічних проявах, ступені втрати працездатності, величині основного обміна, дозі тіреоїдних гормонів.
Клінічні варіанти: 1)набряковий; 2)шлунково-кишковий; 3)серцево-судинний; 4)нервово-психічний; 5)кістково-суглобовий; 6)анемічний; 7)парадоксальний; 8)постклімактеричний; 9)гіпотіреоїдне ожиріння; 10)атипова мікседема; 11)змішаний.
Стан компенсації: компенсація, субкомпенсація, декомпенсація.
По наявності ускладнень: 1)неускладнений; 2)ускладнений (полінейропатія, міопатія, енцефалопатія, креатинізм, артеріальна гіпертензія, гіпотіреоїдна кома.
Хворі скаржаться на швидку втому, загальну слабкість, набряклість, сухість шкіри, підвищену сонливість, закрепи, зябкість. відмічаються зміни в нервово-психічній сфері: психічна загальмованість, в´ялість психічних функцій, бідність психічних сприймань, апатія, біль голови, головокружіння, зниження слуху. Болі по типу радикуліту, парестезії, корчі, важкість ходи.
Зі сторони серцево-судинної системи: брадикардія, розширення меж серця, глухість нонів, зниження АТ, систолічний шум, перикардит. На ЕКГ – зниження вольтажу, подовження інтервалу SТ, зниження зубця Т. Зменшення серцевого викиду й швидкості кровотоку, розвиток серцевої недостатності. Система травлення: диспептичні явища, ахлоргідрія, зниження тонусу й моторної функції кишечника, закрепи, метеоризм. Ендокринна система: щитовидна залоза пальпується при вторинному гіпотиреозі. У жінок дисменорея, менорагії, аменорея, безпліддя. У чоловіків – імпотенція, розлади сперматогенезу. При лабораторній діагностиці: зниження рівнів Т3 і Т4, а збільшення ТТГ, гіперліпідемія, гіперхолестеринемія; плоска цукрова крива, анемія, підвищення титру антитіл до тиреоглобуліну. Подовження тривалості сухожильних рефлексів. Синдром первинного гіпотиреозу, галактореї, аменореї характеризується ознаками гіпотиреозу, галактореєю і анемореєю. Дефіцит тиреоїдних гормонів стимулює виділення тиреоліберину, який, в свою чергу, приводить до синтезу і гіперсекреції пролактину.
Найбільш важливим, нерідко смертельним ускладненням гіпотиреозу є гіпотиреоїдна кома. Вона виникає, як правило, у людей похилого віку, з не діагностованим, або не лікованим гіпотиреозом. Провокуючими факторами є: переохолодження, інфекції, операції та ін. Клінічні орієнтири: блідожовтушна, холодна шкіра інколи з геморагічними висипаннями, брадикардією, гіпотонією, олігурією, зниженням температури тіла до 34-24 °С, полісерозит, виражені порушення в діяльності серцево-судинної системи. В крові: гіпоглікемія, гіпонатріємія, гіперліпідемія, гіперазотемія, збільшення гематокриту.
Лікування.
1. Проводиться замісна терапія, яка ліквідує симптоми й обмінні порушення гіпотиреозу. Призначаються тиреоідні гормони: L-тироксин, еутирокс, їх призначають в залежності від ступеня важкості, починаючи з мінімальної дози з поступовим збільшенням до досягнення еутиреоїдного стану.
тиреоїдні гормони
1) чистий Т4 (левотироксин, L-тироксин, еутирокс) – засіб вибору для тривалої замісної терапії, забезпечує стабільнірівні Т4 і Т3 в крові;
2) чистий Т3 (трийодтиронін, тиротардин, тріакан) – застосовують для короткочасної терапії і з діагностичною метою;
3) комбіновані препарати (тиреокомб, тиреотом, тиреотом-форте, новотирол) важко дозуються, тому застосовуються рідко.
Пацієнти молодого віку : сдандартна доза 2,2 – 2,5 мкг/кг/добупочаткова – 50 – 100 мкг/добу. Пацієнти середнього віку: сдандартна доза 1,5 – 2 мкг/кг/добу початкова – 25 – 50 мкг/добу Пацієнти похилого віку -сдандартна доза 1,5 мкг/кг/добу початкова – 25 мкг/добу
2.Вітаміни групи В, С, Е.
3. Преднізолон за схемою (при наявності аутоімунного компоненту).
4. Спленін по 2 мл 2-3 тижні.
5. Протисклеротичні препарати (місклерон, левостатін, цепатіфен).
6. Барокамера.
7. Дієта № 10, овочі, фрукти.
Лікування гіпотиреоїдної коми: внутрішньовенне введення тиреоїдних гормонів, оскільки адсорбція медикаментозних препаратів із шлунково-кишкового тракту, підшкірної клітковини і м´язів різко знижена через зниження мікроциркуляції. В/в 250 мкг тироксину, а кожні 6 год. гідрокортизон по 50-100 мг в добовій дозі 200-400 мг.
Тиреоїдні гормони вводять із глюкокортикоїдами, які перешкоджають виникненню гострої недостатності кори наднирників. Гіпертонічний розчин хлористого натрію і глюкозу вводять при наявності гіпонатріємії і гіпокаліємії (не більше 1000 мл/добу).
Гіпопаратиреоз – захворювання, пов´язане з недостатньою продукцією паратирену, внаслідок чого виникає гіпокальціємія, яка веде до розвитку тонічних судом.
Причинами розвитку гіпопаратиреоідної тетанії являються: видалення, або пошкодження паращитовидних залоз, здавлення їх гематомою, рубцевою тканиною; променеве пошкодження при радіойодтерапії дифузного токсичного зобу або пухлини щитовидної залози; видалення аденоматозно змінених паращитовидних залоз. Надають значення також запальним процесам із втягненням паращитовидних залоз, токсичним впливам. Серед причин ідіопатичних формгіпопаратирену вказують на генетичний і аутоімунний фактори.
Дефіцит паратирену приводить до порушення обміну кальцію і фосфору. Внаслідок зменшення всмоктування кальцію в кишках і зниження його мобілізації із кісток розвивається гіпокальціємія. підвищення рівня фосфору в крові зумовлено зниженням екскреції його нирками. Зниження в крові іонізованого кальцію приводить до підвищеної нервової і м´язевої збудливості і розвитку типового симптому гіпопаратиреозу – тонічних судом.
Класифікація: Розрізняють наступні форми гіпопаратиреозу (О.В.Ніколаєв, В.Н.Тареєва):
а) післяопераційну тетанію; б) вторинну тетанію при кровотечі, алкалозі, амілоїдозі, інфаркті міокарда, туберкульозі; в) ідіопатичний гіпопаратиреоз, зумовлений вродженою гіпоплазією залоз; г) псевдогіпопаратиреоз на грунті генетичних дефектів.
Клініка: Основною клінічною ознакою гіпопаратиреозу є тонічні судоми або схильність до них, зумовлені підвищенням збудливості нервово-м´язевого апарату. За перебігом розрізняють явну (гостру, хронічну) і скриту (латентну) форми гіпопаратиреозу. Судоми при явній формі захворювання болючі, виникають самовільно і симетрично в згинальних групах м´язів.
В результаті переваги тонусу згинальних м´язів плече приводиться до тулуба, рука згинається в ліктьовому і променевозап´ястному суглобі, пальці, особливо великі, в п´ястно-фалангових суглобах притискуються до долоні («рука акушера»).
При тетанії згинальних м´язів нижніх кінцівок ступня згинається всередину, пальці підгинаються до підошви, великий палець ніби прикривається останніми («кінська ступня»).
При розвитку судом в процес втягуються м´язи обличчя, тулуба. Підвищений тонус жувальних м´язів викликає судомне стискування щелеп (тризм), судоми інших груп м´язів обличчя придають йому вигляд страждання, характерні витягнені губи («риб´ячий рот»). В тяжких випадках втягнення міжреберних м´язів і діафрагми приводить до порушення дихання за інспіраторним типом задишки.
Найбільш небезпечним проявом захворювання є ларингоспазм. Він частіше зустрічається у дітей, супроводжується шумним диханням, задишкою, ціанозом. При тривалій асфіксії можливий летальний вихід. Небезпека посилюється при спазмі бронхів, сфінктерів сечового міхура, шлунка. Спазм шлунка та кишечника супроводжується різними диспептичними розладами (біль в животі, блювота, затруднене ковтання тощо).
Частота і тривалість приступів залежить від тяжкості захворювання. При легкій формі приступи спостерігаються 1-2 рази в тиждень, тривають декілька хвилин, обмежуються судомами невеликої групи м´язів (обличчя або кінцівок) і проходять спонтанно. Тяжка форма характеризується частими, тривалими і розповсюдженими тетанічними судомами, які виникають під впливом подразників або спонтанно.
Латентна форма гіпопаратиреозу виявляється лише спеціальними прийомами: симптоми Хвостека: Хвостек І – поколочування молоточком у місця виходу лицевого нерва попереду слухового проходу; Хвостек ІІ – поколочування молоточком в області крила носа і в куті рота; Хвостек ІІІ – поколочування молоточком в області кута рота – судоми м´язів обличчя.
Швидке пасивне згинання в кульшовому суглобі при випрямленому колінному (лежачи на спині), викликає судоми в згинальних м´язах стегна і судомну супінацію – симптом Шлезінгера. Симптом Труссо – при здавлені джгутом верхньої кінцівки в області плеча виникає «рука акушера». Симптом Ерба – проба з гіпервентиляцією легень – швидке і глибоке дихання викликає судоми м´язів діафрагми. Симптом Вейса – поколочування по зовнішнього краю очниці – судоми лобних і пругових м´язів повік.
При тяжкому перебігу гіпопаратиреозу наступають зміни багатьох систем і органів. Особливо значні порушення нервово-психічної діяльності: головний біль, пригнічений настрій, підвищення внутрішньочерепного тиску, вогнищеві ураження або набряк мозку, у дітей – зниження уваги, подразливість, світлобоязнь. Рентгенологічно виявляються вогнища кальцифікації в базальних ядрах (хвостатому ядрі).
При лабораторному дослідженні відмічається гіпокальціємія, гіперфосфатемія. рівень загального кальцію в крові знижується до 1,5-2,3 ммоль/л, (при нормі 2,5-3,0 ммоль/л, фосфору – 0,65-1,6 ммоль/л).
Післяопераційний гіпопаратиреоз зв´язаний з видаленням паращитовидних залоз може розвиватися відразу після операції або через деякий час після неї. Виникнення тетанії відразу після операції зумовлено тяжкістю перебігу, часті приступи і необхідність постійної замісної терапії. Захворювання, яке розвивається у віддалені терміни, має більш сприятливий перебіг. Типових приступів тетанії може і не бути.
Діагностика. Гіпопаратиреоз встановлюють на основі характерних тонічних судом симетричних груп м´язів, наявності гіпокальціємії, гіперфосфатемії і позитивних діагностичних проб в міжприступний період, а при появі латентної форми – за симптомами Хвостека, Шлезінгера, Труссо.
Лікування гіпопаратиреозу проводять у два етапи: купування приступу тетанії і постійна замісна терапія. Під час гострого приступу вводять внутрішньовенно 10-20 до 50 мл 10 % розчину хлористого кальцію. Вводять повільно, щоб запобігти інтоксикації (нудота, блювота, колапс, фібриляція шлуночків серця). Ін´єкції можна повторити 2-3 рази на добу. Паратиреоідин в дозі 2-4 мл в/м кожні 2-4 г до ліквідації приступу. Необхідно контролювати рівень кальцію крові. Седативні препарати: фенобарбітал, седуксен, еленіум, реланіум, тазепам; спазмолітики: папаверину гідрохлорид, но-шпа. В міжприступний період для попередження тетанії показано вживання препаратів кальцію (кальцію хлорид, глюконат кальцію, кальцію лактат), а також паратиреоідин по 1-2 мл щоденно або через день 1,5-2 місяці, з перервою 3-5 місяців.
Для попередження приступу тетанії використовують ергокаціферол або дегідротахістерол (тахістин).
Їжа повинна бути багата солями кальцію: м´ясо, риба, волова печінка, жовток яйця, помідори, шипшина. Ультрафіолетове опромінення.
Ефективне хірургічне лікування – підсадка консервованої замороженої кістки в м´язи спини, живота чи стегна.
Лікування гіпокальціємічного кризу:
1. Вводять 10-50 мл 10 % розчину хлористого кальцію або глюконату кальцію, при необхідності – 3-4 рази на добу.
2. Паратиреоідин 1-2 мл в/м 2 рази на день.
3. Дегідротахістерин 2 мг всередину через 6 год. Кожні 2 доби дозу зменшують на 2 мг.
4. Заспокійливі, спазмолітики.
5. Для усунення алкалозу – хлорид амонію по 3-7 г на день.
6. При наростаючому ларингоспазмі показана інтубація трахеї або трахеотомія.
Гіперпаратиреоз (хвороба Реклінгхаузена, генералізована фіброзно-кістозна остеодистрофія) – захворювання, в основі якого лежить підвищення функції паращитовидних залоз (гіперпродукція паратирену). Характеризується ураженням кісток, нирок, травного каналу. Жінки хворіють частіше, ніж чоловіки. У дітей гіперпаратиреоз зустрічається дуже рідко.
Етіологія: В основі захворювання лежить аденома або гіперплазія паращитовидних залоз.
В більшості випадків має місце одна аденома і лише в 10-20 % випадків зустрічається 2-3 аденоми. При солітарній аденомі нерідко відмічається атипове розташування (за трахеєю, в передньому або задньому середостінні). Найбільш часто локалізується аденома в нижніх паращитовидних залозах. Рідко буває аденокарцінома.
Патогенез: Паратирен, виділяючись в підвищеній кількості, діє на кістки і сприяє мобулізації із них кальцію і фосфору. Внаслідок збідніння кісток фосфорно-кальцієвими сполуками наступає їх розм´якшення, викривлення і переломи, заміщення кісткової тканини фіброзною, деструкція і руйнування кісток.
Вплив паратирену на нирки зводиться до пригнічення реабсорбції фосфору в канальцях. відмічається підвищення екскреції фосфору із сечею і підвищення його вмісту в крові. В той час паратирен подавляє виділення із сечею кальцію, що приводить до гіперкальціємії із наступною гіперкальціурією. Це веде до ураження нирок (сечокам´яна хвороба, нефрокальціноз). В нирках утворюються оксалатні коралові камені.
Класифікація: Виділяють наступні форми гіпопаратиреозу (О.В.Ніколаєв, В.Н.Таркаєва, 1974): первинну (вісцеропатичну, кісткову і змішану); вторинну (ниркову форму – нирковий рахіт, тубулопатів, кишкову); третинний гіпертаратиреоз; гормонально-активні пухлини.
За клінічним перебігом розрізняють хронічний і гострий гіперпаратиреоз.
Первинний гіперпаратиреоз розвивається внаслідок аденоми або гіперплазії паращитовидних залоз, вторинний – в результаті хронічних захворювань нирок і кишківника. При цьому тривала гіпокальціємія приводить до компенсаторної гіперплазії паращитовидних залоз. Третинний гіперпаратиреоз виникає на фоні лікування вторинного (повторна гіперплазія залоз), особливо після трансплантації нирок.
Клініка: захворювання починається повільно і малопомітно. перші симптоми: слабкість м´язів, підвищена втомлюваність, схуднення. Хворі не можуть стояти, ходити, лежати. Це зумовлено підвищенням рівня кальцію в крові, що приводить до зниження нервово-м´язевої збудливості і викликає гіпотонію м´язів. Виражена м´язева слабість нижніх кінцівок – хворі «везуть» ноги, спіткаються при ходьбі, їм важко піднятись по сходах, в транспорт. Виникають полідипсія, випадіння здорових зубів, з´являються в кістках лицевого відділу черепа кісти – епуліди. біль в кістках, особливо в ступнях. В анамнезі нерідко є вказівки на сечокам´яну хворобу, порушення функції шлунка і кишечника, панкреатит, переломи кісток.
Основні симптоми гіперпаратиреозу зумовлені гіперкальціємією, змінами кісток і внутрішніх органів, особливо нирок. гіперкальціємія проявляєтьсяанорексією, загальною слабістю, похуданням, болями в м´язах, поліурією, полідипсією, нудотою, блювотою, закрепами, брадикардією, артеріальною гіпертензією. Значна гіперкальціємія (більше 3,9 ммоль/л) може викликати нестримну блювоту, обезводнення, гіперрефлексію, втрату свідомості, кому. Цей стан розцінюється, як гострий гіперпаратиреоз або гіперкальціємічний криз. Спостерігається в 15-20 % випадків.
Загальна симптоматика зумовлена декальцинацією, розсмоктуванням кісток, наявністю остеопорозу і кистозних утворів. Визначають деформацію кісток, зміни конфігурації черепа, грудної клітки, викривлення хребта, несправжні суглоби. Характерна повільна, розкачуюча («качина») хода, атрофія м´язів. При пальпації м´язи дряблі, атрофічні, визначається відкладання в них кальцію, потовщення кісток в місцях бувших переломів, кисти в зводі черепа і інших кістках. Аденома паращитовидних залоз пальпаторно не визначається. При тяжкому перебігу захворювання переломи кісток можливі навіть при незначних рухах, наприклад, в ліжку. У дітей частіше, ніж у дорослих, зустрічається кісткова форма гіперпаратиреозу. Одночасно спостерігається відставання в розумовому розвитку. В деяких випадках виявляють кератит, кальцинати в кон´юктиві і кутах очей.
При дослідженні серцево-судинної системи відмічається брадикардія, глухість тонів серця, артеріальна гіпертензія, вкорочення інтервалу Q–T. В судинах іноді визначаються значні відкладання кальцію, через що їх добре видно на ретгенограмі.
Порушення функції травного каналу проявляється утворенням виразок шлунка та дванадцятипалої кишки, які характеризуються тяжким перебігом, частими загостреннями, перфорацією, кровотечею, підвищенням секреції шлунка. нерідко спостерігаються симптоми панкреатиту, холециститу, гепатиту, сечокам´яної хвороби. Ураження нирок поряд зі змінами в кістках спостерігаються, практично, у всіх хворих гіперпаратиреозом. Вони проявляються періодично нирковою колікою, поліурією, ніктурією, гіпо- і ізостенурією, протеінурією, циліндрурією, азотемією, іноді гідронефрозом, пієлітом або пієлонефритом. При рентгенологічному дослідженні виявляють уролітіаз у вигляді двобічних або однобічних коралових каменів, які можуть локалізуватись в лоханках, сечоводах, сечовому міхурі.
Порушення нервово-психічної діяльності характеризується гіпорефлексією, загальною слабкістю, вторинними радикулярними синдромами, депресією, зниженням пам´яті, іноді збудженням, галюцинаціями.
При тяжкій формі гіперпаратиреозу з хронічним перебігом можливі загострення аж до розвитку гіперпаратиреоідного кризу. Клінічні симптоми кризу: гострий біль у животі, нестримна блювота, олігурія, анурія, підвищення температури тіла. В крові значно підвищується вміст кальцію. Криз може закінчитись летально.
Лікування гіперпаратиреозу базується на характерних скаргах (біль у кістках, загальна слабкість, поліурія, полідипсія, «качина» хода, деформація кісток, випадіння зубів і т.д.), а також даних лабораторного (гіперкальціємія, гіперфосфатемія, гіперкальціурія) і рентгенівського обстеження (остеопороз, кисти, суперостальна резорбція фаланг пальців, нефрокальціноз). Визначення вмісту паратирену, ангіографія паращитовидних залоз, комп´ютерна томографія. Основний метод лікування оперативний.
Лікування гіпопаратиреоідного кризу:
1. Вводять внутрішньовенно 0,9 % розчин хлористого натрію 3000 мл за 3 год, фуросемід 80-100 мг за 3 год внутрішньовенно крапельно на ізотонічному розчині.
2. Внутрішньовенне введення 10 мл 25 % розчину сульфату магнію.
3. Кортизол по 150 мг внутрішньовенно крапельно або внутрішньом´язево.
4. Тіреокальцитонін внутрішньовенно по 5-10 мг на протязі 8-12 год.
5. При відсутності фосфатів вводять: ЕДТА 50-70 мг/кг в 200-250 мг 5 % глюкози внутрішньовенно на протязі 4-8 год, цитрат молочнокислого натрію 250 мг 2,5 % розчину.
