Тема 5

 

 

 

 

Тема 5. Диференційна діагностика порушень серцевого ритму та провідності у дітей.  Невідкладна допомога при  пароксизмальних порушеннях ритму та Морган’ї-Адамс-Стокс – синдромі.

 

1. Провідні клінічні симптоми та синдроми при екстрасистолії, пароксизмальній тахікардії, миготливій аритмії, повній атріовентрикулярній блокаді.

2. Клінічні варіанти перебігу пароксизмальної тахікардії і миготливої аритмії  у дітей. Дані інструментальних досліджень при екстрасистолії, пароксизмальній тахікардії, миготливій аритмії, повній атріовентрикулярній блокаді.

3. Диференційна  діагностика екстрасистолії, пароксизмальної тахікардії, миготливої аритмії та повної атріо-вентрикулярної блокади.

4. Тактика ведення хворого при екстрасистолії, пароксизмальній тахікардії, миготливій аритмії, повній атріовентрикулярній блокаді у дітей.

5. Надання невідкладної допомоги при  пароксизмальній тахікардії,  миготливій аритмії, Морган’ї-Адамс-Стокс-синдромі у дітей.

6. Профілактика порушень серцевого ритму та провідності  у дітей.

 

  ПОРУШЕННЯ СЕРЦЕВОГО РИТМУ У ДІТЕЙ: КЛІНІКО-ПАРАКЛІНІЧНА ДІАГНОСТИКА, ІНТЕНСИВНА ТЕРАПІЯ.

 

 

ПРОТОКОЛ ДІАГНОСТИКИ ТА ЛІКУВАННЯ

ПОРУШЕНЬ ПРОВІДНОСТІ У ДІТЕЙ

 

МКХ-Х І44.0 ПЕРЕДСЕРДНО-ШЛУНОЧКОВА БЛОКАДА ПЕРШОГО СТУПЕНЮ

 

Передсердно-шлуночкова блокада першого ступеню

 

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

 

Клінічні:

 

– перебіг клінічно безсимптомний

 

Параклінічні:

 

– ЕКГ: реєструється подовження інтервалу PQ більш ніж 0,18 сек (у дітей грудного віку більш 0,15 сек). Для уточнення характеру та походження блокади показана клиноортостатична проба. Якщо блокада не зникає при клиноортопробі, застосовують пробу з атропіном,

 

– добове моніторування серцевого ритму за Холтером.

 

 

ЛІКУВАННЯ

 

– При функціональній блокаді режим без обмежень. При органічній – режим залежить від тяжкості перебігу основного захворювання серця і наявності недостатності кровообігу.

 

– Лікування основного захворювання серця.

 

– Виявлення при холтеровському моніторуванні нічних периодів AV-блокади І ступеню у здорових дітей не потребує дообстеження або специфічної терапії.

 

– При наявності функціональної AV-блокади І ступеню на тлі клінічно вираженої ваготонії можна призначати беласпон або белатамінал.

 

– При наявності вегетативної дисфункції з переважанням ваготонії – гідротерапія: прохолодний та контрастний душ, хлоридно-натрієві ванни.

 

І44.1 ПЕРЕДСЕРДНО-ШЛУНОЧКОВА БЛОКАДА ДРУГОГО СТУПЕНЮ

 

Передсердно-шлуночкова блокада другого ступеню:

 

– неповна AV-блокада ІІ ступеню І типу з періодами Самойлова-Венкенбаха (тип Мобітц І);

 

– неповна AV-блокада ІІ ступеню ІІ типу (тип Мобітц ІІ).

 

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

 

Клінічні:

 

– клінічний перебіг часто безсимптомний, може спостерігатися брадикардія та клінічні симптоми ваготонії. Органічна AV-блокада II ст. супроводжується симптоматикою основного захворювання серця.

 

Параклінічні:

 

– ЕКГ-діагностика:

 

AV-блокада II ст. (тип Мобітц I) – реєструється послідовне прогресуюче подовження інтервалу PQ, що закінчується повним випадінням комплексу QRS, після чого реєструється довга пауза. Зубці P і QRS на ЕКГ не деформовані.

 

AV-блокада II ст. (тип Мобітц II) – характеризується на ЕКГ раптовим припиненням проведення імпульсу в шлуночки і випадінням комплексу QRS із кратністю через 2, 3, 4 і більш кардіоциклів, а також паузою після зубця P. Число зубців Р більше, чим комплексів QRS. Інтервали PQ мають однакову тривалість.

 

– добове моніторування серцевого ритму за Холтером.

 

ЛІКУВАННЯ

 

– При функціональній блокаді режим без обмежень. При органічній – режим залежить від тяжкості перебігу основного захворювання серця і наявності недостатності кровообігу.

 

– Лікування основного захворювання серця.

 

– Призначення кардіометаболітів та нейрометаболітів за відповідними показаннями.

 

– При значній брадикардії – симпатоміметики (адреналін, ізадрин) симптоматично.

 

І44.2 ПЕРЕДСЕРДНО-ШЛУНОЧКОВА БЛОКАДА ПОВНА

 

Атріовентрикулярна блокада ІІІ ступеню (повна поперечна AV-блокада).

 

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

 

Клінічні:

 

– брадикардія,

 

– хлопаючий І тон на верхівці серця,

 

– систолічний шум, мезодіастолічний шум на верхівці,

 

– можліві напади Морганьї-Адамса-Стокса.

 

Параклінічні:

 

– ЕКГ-діагностика:

 

При повній AV-блокаді передсердя скорочуються у своєму більш частому, а шлуночки у своєму більш повільному ритмі. На ЕКГ зубці Р не пов’язані з комплексами QRS. Інтервали RR – постійні, інтервали P-P – змінливі. Комплекси QRS можуть бути нормальними і деформованими з подовженням більш ніж 0,11сек (водій ритму шлуночків знаходиться в однієї з ніжок пучка Гіса),

 

– фармакологічна проба з атропіном,

 

– добове моніторування серцевого ритму за Холтером.

 

ЛІКУВАННЯ

 

– При відсутності клінічної симптоматики захворювання серця режим щадний з обмеженням фізичних навантажень (заняття фізкультурою, спортом). При органічній AV-блокаді ІІІ ступеню режим залежить від тяжкості перебігу основного захворювання серця і наявності недостатності кровообігу.

 

– Лікування основного захворювання серця.

 

– Кардіометаболітні засоби (рибофлавін, кальція пангамат, ліпоєва кислота, ін.).

 

– Симпатомиметики (адреналін, ізадрин) використовуються симптоматично при значній брадикардії та погрозі виникнення синкопальних станів.

 

– Хірургічне лікування. При лікуванні повної AV-блокади у дітей різної етіології ефективним методом є тимчасова або постійна електрокардіостимуляція. Тимчасова ЕКС може бути використана при невідкладній терапії набутої повної AV-блокади. Показання для імплантації фізіологічного ЕКС при уродженій повній AV-блокаді: брадикардія меньш 40 уд/хв, синкопальні і пресинкопальні стани (напади Морганьї-Адамса-Стокса), недостатність кровообігу, обмеження фізичної активності.

 

І44.4 БЛОКАДА ПЕРЕДНЬОЇ ГІЛКИ ЛІВОЇ НІЖКИ ПУЧКА

 

Як правило, свідчить про органічне ураження серця: уроджені вади, кардити, коронарити, легенева емфізема.

 

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

 

Клінічні:

 

Клінічний перебіг обумовлений основним захворюванням серця.

 

Параклінічні:

 

ЕКГ: значне відхилення електричної вісі серця ліворуч (^& від 30 і більше); тривалість комплексу QRS не змінена; високий RI, avL, V5-6; глибокий SII, III, avF; SII>RII, RavR>Q(S)avR, RI>RII>RIII, SIII>RIII, SavF>RavF.

 

ЛІКУВАННЯ

 

Терапія основного захворювання.

 

 

І44.5 БЛОКАДА ЗАДНЬОЇ ГІЛКИ ЛІВОЇ НІЖКИ ПУЧКА

 

Дійсна блокада може виникнути при кардитах, коронаритах, внаслідок кардіосклерозу, ураженні аорти, кардіоміопатіях, артериальній гіпертензії. Необхідно виключити гіпертрофію правого шлуночка, фізіологічне або екстракардіальне відхилення електричної вісі серця праворуч (^& більш ніж 120 ).

 

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

 

Клінічні:

 

Відсутність кардіальних та екстракардіальних причин відхилення електричної вісі серця праворуч.

 

Параклінічні:

 

ЕКГ: 1) відхилення електричної вісі серця праворуч (^& більш ніж 120 ), якщо воно не являється фізіологічним; 2) високий RII, III, avF, глибокий SI, avL, глибокий QIII; 3) тривалість комплексу QRS не змінена або декілька збільшена.

 

ЛІКУВАННЯ

 

Терапія основного захворювання.

І44.6 ІНШІ ТА НЕУТОЧНЕНІ БЛОКАДИ ПУЧКА

 

ПОВНА БЛОКАДА ЛІВОЇ НІЖКИ ПУЧКА ГІСА

 

Причинами можуть бути: ревматизм, неревматичні кардити, коронарит, бактеріальний ендокардит, гіпертрофічна кардіоміопатія, гіпоксія, електролитні порушення, уроджені вади серця (дефект міжшлуночкової перегородки, атрезія трикуспідального клапана, атріовентрикулярна комунікація, транспозиція магістральних судин, одиничний шлуночок), ураження аортального клапана, артеріальна гіпертензія.

 

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

 

Клінічні:

 

Клінічний перебіг обумовлений основним захворюванням серця.

 

Параклінічні:

 

ЕКГ: 1) тривалість комплексу QRSV5-6, більш ніж 0,11 сек комплекс спрямований переважно уверх; 2) rR – форма комплекса QRS у відведеннях І, avL, V5-6; зубець Т дискордантний відносно комплекса QRS, зміщення ST нижче ізолінії; 3) комплекс QRS у відведеннях V1-2спрямован переважно донизу, має форму QS або rS, зубець Т позитивний, сегмент ST вище ізолінії; 4) електрична вісь серця горизонтальна або помірно відхилена ліворуч; 5) відсутність зубця Q у відведеннях I, avL, V5-6. При його наявності необхідно виключити гіпертрофію лівого шлуночка та інфаркт міокарда.

 

ЛІКУВАННЯ

 

Терапія основного захворювання.

 

І45.0 БЛОКАДА ПРАВОЇ НІЖКИ ПУЧКА

 

ПОВНА БЛОКАДА ПРАВОЇ НІЖКИ ПУЧКА ГІСА

 

Повна блокада правої ніжки пучка Гіса свідчить про органічне ураження серця: ревмокардит, неревматичний кардит, кардіоміопатію тощо.

 

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

 

Клінічні:

 

Клінічний перебіг обумовлений основним захворюванням серця.

 

Параклінічні:

 

ЕКГ: 1) підширення і розщеплення комплексу QRS (0,10-0,12 сек і більше); 2) в правих грудних відведеннях комплекс QRS має форму rsR, RSR, rR, rRs, RsR, при цьому зубець Т дискордантний комплексу QRS; сегмент ST нижче ізолінії; зубець RV1широкий; 3) У відведеннях V5-6комплекс спрямован переважно QRS донизу, має форму qRS, rS, зубець Т позитивний; 4) широкий зубець S у відведеннях I, avL, V5-6; 5) відсутність зубця Q у відведеннях I, avL.

 

ЛІКУВАННЯ

 

Терапія основного захворювання.

 

НЕПОВНА БЛОКАДА ПРАВОЇ НІЖКИ ПУЧКА ГІСА

 

Неповна блокада правої ніжки пучка Гіса ізольовано може реєструватися на ЕКГ у здорових дітей 1-го року життя. З віком кількість таких дітей зменшується. Може виявлятися у дітей з деформаціями грудної клітки та зміщенням середостіння, при уроджених вадах серця в комбінації з гіпертрофією правого шлуночка.

 

 

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

 

Клінічні:

 

– клінічних ознак немає.

 

Параклінічні:

 

ЕКГ: в правих грудних відведеннях комплекс QRS має форму rSr , RSR при його нормальній тривалості. Зміни сегмента ST і зубця T відсутні. Комплекс QRS типу rSr може бути обумовлений індивідуальною позицією серця відносно грудної клітки.

 

ЛІКУВАННЯ

 

– Неповна блокада правої ніжки пучка Гіса лікування не потребує у випадках коли патологія з боку серцево-судинної системи у дитини відсутня.

 

– В інших випадках – терапія основного захворювання.

 

І45.2 ДВОХПУЧКОВА БЛОКАДА

 

БЛОКАДА ПРАВОЇ НІЖКИ І ЛІВОЇ ПЕРЕДНЬОЇ ГІЛКИ ПУЧКА ГІСА

 

Причинами можуть бути хронічний кардит, кардіоміопатія; уроджені вади серця (дефект міжшлуночкової перегородки, атріовентрикулярний канал); тяжкі ураження серця при отруєннях, при термінальних станах у реанімаційних хворих.

 

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

 

Клінічні:

 

– клінічна картина обумовлена основним захворюванням.

 

Параклінічні:

 

ЕКГ: 1) тривалість комплекса QRS збільшена до 0,10-0,12 сек; 2) в правих грудних відведеннях V1-2комплекс QRS спрямован переважно доверху, має форму rsR , RSR , rSR , RsR бо букви М; 3) широкий і зазубрений зубець S у відведеннях II, III, avF, при цьому SIII>SII; 4) комплекс qRs з широким зубцем S у відведеннях I, avL, RI>SI.

 

ЛІКУВАННЯ

 

Терапія основного захворювання.

 

І45.3 ТРЬОХПУЧКОВА БЛОКАДА

 

Трьохпучкова блокада (блокада правої гілки пучка Гіса та двох лівих його гілок). Причини – тяжкі органічні ураження серця з розвитком дифузного кардіосклерозу.

 

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

 

Клінічні:

 

– клінічна картина обумовлена основним захворюванням.

 

Параклінічні:

 

– ЕКГ: різні комбінації повного або часткового ураження всіх трьох гілок пучка Гіса. Комплекси QRS широкі і деформовані. Виражена брадикардія, меньш ніж 50 ударів за хвилину. Можуть розвиватися напади Морганьї-Адамса-Стокса.

 

ЛІКУВАННЯ

 

Терапія основного захворювання. p>Хірургічне лікування. При наявності синкопальних або пресинкопальних станів, брадикардії меньш 40 уд. за хвилину, недостатності кровообігу показана імплантація фізіологічного електрокардіостимулятора.

 

І45.4 НЕСПЕЦИФІЧНА ВНУТРИШЛУНОЧКОВА БЛОКАДА

 

Неспецифічна внутришлуночкова блокада (блокада периферичних розвітвлінь провідної системи). Неспецифічна внутришлуночкова блокада виникає внаслідок ураження периферичних волокон Пуркіньє в міокарді шлуночків, або внаслідок ураження скоротливого міокарда із вторинним втягненням до патологічного процесу волокон Пуркіньє. Може виникати при запальних та обмінних ураженнях міокарда: кардити, первинні та вторинні (специфічні) кардіоміопатії.

 

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

 

Клінічні:

 

– клінічна картина обумовлена основним захворюванням.

 

Параклінічні:

 

ЕКГ: 1) зазубреність або розщеплення комплексу QRS не меньш ніж в двох відведеннях; 2) тривалість комплексу QRS не змінена (до 0,10-0,11 сек).

 

ЛІКУВАННЯ

 

Терапія основного захворювання.

 

І45.5 ІНША УТОЧНЕНА БЛОКАДА СЕРЦЯ

 

– Синоатріальна блокада І ступеню.

 

– Синоатріальна блокада ІІ ступеню перший тип з періодами Самойлова-Венкенбаха.

 

– Синоатріальна блокада ІІ ступеню другий тип (Мобітц ІІ).

 

– Синоатріальна блокада ІІІ ступеню.

 

Синоатриальна блокада може виявлятися ізольовано на ЕКГ у здорових дітей, при незрілості синусового вузла у новонароджених. Може виникати при вегетодисфункції з переваженням ваготонії, запальних або обмінних змінах в зоні синусового вузла, передсердях на тлі кардитів, вад серця, інфекційних захворювань, інтоксикацій лікарськими засобами, гіперкаліемії.

 

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

 

Клінічні:

 

– клінічна картина обумовлена основним захворюванням. Може бути асимптомна, може бути брадикардія, яка зникає після проби з атропіном або фізичного навантаження. Можливі симптоми вегетосудинної дисфункції або органічного захворювання серця.

 

Параклінічні:

 

ЕКГ:

Синоатріальна блокада І ступеню характеризується уповільненням утворювання імпульсу в синусовому вузлі або повільним його проведенням до передсердь. На ЕКГ не проявляється.

 

Синоатріальна блокада ІІ ступеню, перший тип з періодами Самойлова-Венкенбаха характеризується поступовим збільшенням інтервалу P-P (R-R) з подальшою паузою за рахунок випадіння передсердно-шлуночкового комплексу. Тривалість паузи меньш ніж подвійний інтервал P-P, що реєструвався перед паузою. Після такої паузи комплекс змін повторюється.

 

Синоатріальна блокада ІІ ступеню, другий тип (Мобітц ІІ) характеризується тим, що тривалість паузи синоатріальної блокади дорівнює двом і більш інтервалам P-P (R-R) нормального ритму, що реєструвався до паузи. При блокуванні кожного другого імпульсу виникає значна брадикардія. Під час пауз можуть реєструватися імпульси з АВ-з’єднання або шлуночків. Після проби з атропіном або фізичним навантаженням ритм підскорюється вдвічі.

 

Синоатріальна блокада ІІІ ступеню характеризується повним блоком синусових імпульсів, що не доходять до передсердь. На ЕКГ реєструється повільний ектопічний ритм з гетеротопних центрів збудження другого і третього порядку (передсердний, атріовентрикулярний, шлуночковий).

 

– всім хворим з синоатріальною блокадою ІІ-ІІІ ступеню показане добове холтеровське моніторування серцевого ритму.

 

ЛІКУВАННЯ

 

– Режим при функціональній блокаді – без обмежень. При органічній AV-блокаді І ступеню режим залежить від тяжкості перебігу основного захворювання серця і наявності недостатності кровообігу.

 

– При ізольованих формах синоатриальної блокади у здорових дітей лікування не проводиться.

 

– Лікування основного захворювання.

 

– При наявності вегетативної дисфункції з переваженням ваготонії – беласпон або белатамінал, гідротерапія: прохолодний та контрастний душ, хлоридно-натрієві ванни.

 

– При синоатріальній блокаді ІІІ ступеню на тлі органічного ураження серця за рахунок вираженої брадикардії (50-40 уд. за хвилину) може формуватися застійна серцева недостатність, виникають синкопальні напади. У таких випадках показане черезстравохідне електрофізіологічне дослідження провідної системи серця (ЧСЕФД), вирішується питання про імплантацію фізіологічного електрокардіостимулятора.

 

I45.6 СИНДРОМ ПОПЕРЕДНЬОГО ЗБУДЖЕННЯ

 

СИНДРОМ (ФЕНОМЕН) WPW (ВОЛЬФ-ПАРКІНСОНА-УАЙТА)

 

Синдром WPW – співкупність нижчевказаних ЕКГ ознак із клінічно маніфестними порушеннями ритму серця (найчастіше – напади пароксизмальної тахікардії). Феномен WPW – співкупність нижчевказаних ЕКГ ознак при відсутності клінічних проявів порушень ритму серця.

 

Причини: наявність додаткових провідних шляхів в міокарді (пучки Джеймса, Кента, волокна Махайма, Брехенмахера та інші). Достатньо часто синдром WPW супроводжує уроджені вади серця.

 

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ:

 

Клінічні:

 

– прояви основного захворювання,

 

– напади пароксизмальної тахікардії,

 

Параклінічні:

 

– ЕКГ: скорочення інтервалу PQ меньш ніж 0,11 с (не завжди) при незмінних зубцях Р; поширення комплексу QRS більш, ніж 0,10 с; наявність -хвилі; зубець Т і сегмент ST є дискордантними до комплексу QRS. В залежності від локалізації зони попередчасного збудження в міокарді виділяють:

 

– Тип А, обумовлений попередчасним збудженням базальних відділів лівого шлуночка – комплекси QRS та -хвилі в грудних та II, III, avF відведеннях спрямовані уверх, а у відведеннях I, avL – донизу. Електрична вісь відхилена праворуч або вертикальна.

 

– Тип В, обумовлений попередчасним збудженням правого шлуночка. Електрична вісь відхилена ліворуч або горизонтальна. В правих грудних відведеннях комплекс QRS спрямований переважно донизу, -хвиля негативна у відведеннях V1-2, III, avF; -хвиля позитивна у відведеннях V5-6, I, avL.

 

– Тип А-В (септальний тип) – у грудних відведеннях реєструється високоамплітудний комплекс QRS типу R або Rs при цьому -хвиля позитивна. У стандартних відведеннях високий RIта глибокий SIII, електрична вісь відхилена ліворуч, -хвиля позитивна в І та негативна в ІІІ відведенні.

 

– найбільш інформативним для діагностики синдрому WPW є електрофізіологічне дослідження провідної системи серця.

 

ЛІКУВАННЯ

 

– Режим щадний з обмеженням фізичних навантажень (заняття фізкультурою, спортом). При наявності тільки ЕКГ-феномену WPW – обмежуються тільки заняття спортом.

 

– При купірованні нападу пароксизмальної тахікардії при синдромі WPW не рекомендується використовувати верапаміл та дігоксин. Інші принципи – див. відповідний протокол.

 

– Для підтримуючого лікування синдрому WPW для попередження приступів пароксизмальної тахікардії можна використовувати аміодарон або бета-адреноблокатори.

 

– Хірургічне лікування. При сполученні синдрому WPW та СССВ збільшується частота миготіння та тріпотіння передсердь, тромбоемболічних ускладнень та серцевої недостатності, що веде до підвищення смертності. Методом вибору у таких хворих є кардіодеструкція додаткових шляхів, а при декомпенсації СССВ – імплантація ЕКС.

 

СИНДРОМ СКОРОЧЕНОГО ІНТЕРВАЛУ PQ

 

Причинами є функціонюючі додаткові шляхи, що з’єднують передсердя з пучком Гіса (пучки Джеймса, Кента). При цьому імпульс збудження потрапляють до шлуночків в обхід атрівентрикулярного вузлу без фізіологічної затримки в ньому.

 

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

 

Клінічні:

 

– клінічно можуть реєструватися напади пароксизмальної тахікардії.

 

Параклінічні:

 

– ЕКГ: скорочення інтервалу PQ (0,11 сек і менше), відсутність -хвилі та поширеного комплексу QRS як при синдромі WPW;

 

– для уточнення діагнозу необхідне проведення ЧСЕФД провідної системи серця та добового холтеровського моніторування.

 

ЛІКУВАННЯ

 

– Лікування здійснюється тільки під час нападу суправентрикулярної тахікардії (див. відповідний протокол).

 

– Хірургічне лікування. При наявності додаткових шляхів проведення і частих нападах пароксизмальної тахікардії вибором є метод їх радіочастотної катетерної аблації.

 

І45.8 ІНШІ УТОЧНЕНІ ПОРУШЕННЯ ПРОВІДНОСТІ

 

СИНДРОМ ПОДОВЖЕНОГО ІНТЕРВАЛУ QT

 

Може бути уроджена форма, а при варианті Джервелла-Ланге-Нільсена у дитини виявляється нейросенсорна глухота та затримка мовного розвитку. Причинами набутої форми синдрому подовженого інтерівалу QT можуть бути захворювання серця, гіповітамінози, хвороби крові, нирок, токсичний вплив аміодарону, хінидину та інших препаратів.

 

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

 

Клінічні:

 

– можуть з’являтися синкопальні напади з цианозом, що провокуються фізичним навантаженням та купіруються самостійно, під час нападу можуть реєструватися судоми.

 

Параклінічні:

 

– ЕКГ: характерно збільшення тривалості коригованого інтервалу QT (QT/ RR) більш ніж 400 мсек,

 

– для синкопальної форми синдрому подовженого інтервалу QT характерно зглажування циркадного профілю ритму (ЦІ<1,2): відношення середньої ЧСС за період неспання (від 7.00 до 22.00 годин) до середньої ЧСС за період нічного сну (від 23.00 до 6.00).

 

ЛІКУВАННЯ

 

– При розвитку синкопального стану через виникнення фибриляції шлуночків здійснюють серцево-легеневу реанімацію.

 

– При асистолії: адреналін 0,01 мг/кг в/в або ендотрахеально, атропін 0,01 мг/кг в/в або ендотрахеально.

 

– При шлуночковій брадикардії: атропін 0,01 мг/кг в/в або ендотрахеально, ізадрин 2 мкг/хв в/в крапельно.

 

– При фібриляції шлуночків: лідокаїн внутрішньовенно, повільно на 5% розчині глюкози, в дозі 1,0 мг/кг, за показаннями – дефибриляція.

 

– При купіруванні приступу тахікардії типу “пірует” у хворих з подовженим інтервалом QТ, препаратом вибору є сульфат магнію 10% розчин в дозі 25-50 мг/кг (не більш ніж 2,0 г) протягом 1-2 хвилин.

 

– Всі антиаритмічні препарати класів ІА, ІС та III (крім аміодарону) – протипоказані.

 

– Стандартом для патогенетичного лікування уродженого синдрому подовженого інтерівалу QT при наявності в анамнезі синкопальних станів є бета-адреноблокатори (пропранолон 1 мг/кг на добу у 3-4 приймання). Призначення бета-адреноблокаторів при набутих формах синдрому подовженого інтерівалу QT протипоказано.

 

– Хірургічне лікування. При відсутності ефекту від терапії бета-блокаторами, наявності синкопальних станів дітям із синдромом подовженого интервалу QT показана імплантація кардіовертера-дефібрилятора.

 

І45.9 ПОРУШЕННЯ ПРОВІДНОСТІ НЕУТОЧНЕНЕ

 

СИНДРОМ РАННЬОЇ РЕПОЛЯРИЗАЦІЇ ШЛУНОЧКІВ

 

Як правило, екстракардиального характеру: вегетативна дисфункція з переважанням парасимпатичного відділу ВНС (ваготонія), електролитні порушення. Може існувати за рахунок наявності додаткових шляхів атриовентрикулярного проведення імпульсу. Іноді зустрічається у здорових дітей.

 

ДІАГНОСТИЧНІ КРИТЕРІЇ

 

Клінічні:

 

– може бути безсимптомний перебіг,

 

– можуть бути скарги на кардіалгії, що пов’язані з психоемоційним перенавантаженням, підвищена стомлюваність, розлади сну, але при цьому відсутні об’єктивні симптоми патології серцево-судинної системи.

 

Параклінічні:

 

– ЕКГ: підйом сегмента ST вище ізолінії з плавним переходом нисходячого коліна зубця R у зубець Т, найбільш істотний підйом сегмента ST вище ізолінії (більш 2 мм) у відведеннях V2-3, іноді наявність в грудних відведеннях волни з’єднання зубця R із сегментом ST у вигляді псевдозубця r , зміщення перехідної зони праворуч і зростання зубця R починаючи вже з відведень V2-3з одночасним зникненням зубця S,

 

– проби з фізичним навантаженням, фармакологічні проби із хлоридом калію та бета-блокаторами,

 

– холтеровський моніторинг серцевого риму.

 

ЛІКУВАННЯ

 

– Режим загальний, без обмежень.

 

– Харчування без обмежень.

 

– При наявності органічної патології збоку серця – лікування основного захворювання.

 

– При наявності неврологічних розладів або вегетативної дисфункції – відповідне лікування.

Начальник управління Р.О.Моісеєнко

 

 

Аритмії серця (гр. arhythmia – відсутність ритму) – зміна основних електрофізіологічних характеристик міокарду, яка веде до порушення координації скорочень між різними відділами міокарду та камерами серця, різкого збільшення чи зменшення частоти серцевих скорочень (ЧСС).

Порушення серцевого ритму і провідності зустрічаються у дітей усіх вікових груп.

Основні причини.

1.    Функціональні порушення нервової системи (неврози, неврастенії):

–        психогенні (кортико-вісцеральні);

–        рефлекторні (вісцеро-кардіальні) впливи на серце при патології шлунково-кишкового тракту, органів сечовиділення, дихання, ЛОР, хребта, ін.

–        нейроциркуляторна дистонія.

 

2.    Органічні.

2.1.      Вроджені і набуті захворювання серця і магістральних судин (вроджені вади серця – ВВС, вроджені кардити, кардіоміопатії, вроджені порушення серцевого ритму, ревматизм, інфекційно-алергічні кардити, дифузні захворювання сполучної тканини –ДЗСТ).

2.2.      Гіпоксія, гіпоксемія різного генезу (недостатність кровообігу різного генезу, хронічне легеневе серце, анемії різної етіології).

2.3.      Міокардіодистрофії різного генезу.

2.4.      Захворювання центральної та вегетативної системи (черепно-мозкові травми, нейроінфекція, пухлини, порушення гемо-, ліквородинаміки).

2.5.      Токсичні впливи на міокард, в т.ч. медикаментозні (серцеві глікозиди, антиаритмічні препарати).

2.6.      Порушення метаболізму, зокрема електролітів (калій, натрій, кальцій, магній).

2.7.      Гормональний дисбаланс.

2.8.      Механічні ушкодження (травми серця, катетеризація).

 

Патогенетичні механізми розвитку аритмій серця.

1.    Порушення функції автоматизму.

          Підвищення або зниження активності синусового вузла (СВ), синусова тахікардія або синусова брадикардія, синдром слабості синусового вузла відповідно. На грунті пригнічення функції синусового вузла можлива поява автоматизму спеціалізованих клітин провідної системи, які розташовані дистальніше синусового вузла, та виникнення замісного ритму. Несинусові ритми – ектопічні. Залежно від локалізації останні є передсердні, із атріовентрикулярного з’єднання та шлуночкові.

          Підвищення активності ектопічного центру, що веде до пригнічення автоматизму СВ та виникнення ектопічного (передсердного, атріовентрикулярного, шлуночкового) ритму. Ектопічний ритм може функціонувати паралельно з СВ (парасистолія) або викликати окремі передчасні ектопічні скорочення (екстрасистоли).

2.    Порушення функції провідності.

Зниження або припинення провідності по провідній системі  міокарду, деколи проведення імпульсу по шляхах, які в нормі не функціонують. Повна блокада веде до виникнення ектопічного ритму. Якщо порушене антеградне проведення імпульсу, а ретроградне збережене, то порушується послідовність скорочення відділів серця.

3.    Повторний вхід (re–entry) і циркуляція імпульсу.

При уповільненні проведення імпульсу в окремих зонах міокарду (зона функціональної блокади) волокна деполяризуються і реполяризуються з різною швидкістю, при цьому ділянка провідної системи якби функціонально роздвоєна. В одній частині збудження повільно проводиться в звичайному антеградному напрямку, а на паралельній ділянці є антеградна блокада, однак збережена можливість ретроградного проведення. Імпульс досягає блокованої зони, яка вже вийшла з рефрактерного стану і ретроградним шляхом проходить через неї (повторний вхід), що викликає передчасне скорочення серця. Повторний вхід створює кругову хвилю збудження. Поодинокі цикли ектопічного збудження зумовлюють екстрасистоли. Тривала діяльність ектопічного вогнища та циркуляція кругової хвилі збудження по міокарду веде до розвитку пароксизмальної тахікардії, тріпотіння та миготіння.

4.    Тригерна активність.

Утворення ектопічних імпульсів відбувається у вигляді постдеполяризації (постполяризація є рання і пізня. Рання постполяризація виникає в час реполяризації. В певних умовах (прийом серцевих глікозидів, антиаритмічних, умови гіпоксії та гіперкапнії, ішемії, гіпокаліємії) рання постполяризація викликає круговий потенціал дії та ектопчний імпульс (напр., двонаправлена веретеноподібна шлуночкова тахікардія при патологічному подовженні Р-Q). Пізня постполяризація виникає під час діастоли після закінчення потенціалу дії (прийом серцевих глікозидів, підвищення концентрації у крові натрію, кальцію, ін.).

 В педіатричній практиці користуються класифікацією аритмій             В.І. Орлова (1983).

 А. Порушення утворення імпульсу.

1.     Номотопні порушення ритму (аритмії зумовлені порушенням функції автоматизму синусового вузла): синусова тахікардія, синусова брадикардія, синусова аритмія, зупинка синусового вузла, асистолія передсердь.

2.    Гетеротопні (ектопічні) комплекси і ритми:

          Активні комплекси і ритми:

а) екстрасистоли (синусово-передсердна, передсердна, із

    передсердно-шлуночкового вузла – АВВ), шлуночкова форма і

    політопна;

                   б) поодинокі, групові, аллоритмічні;

                   в) рання і пізня;

                   г) епізодична і стійка.  

          Пасивні комплекси і ритми: передсердні, із АВВ, міграція надшлуночкового водія ритму, із шлуночків, самовільні скорочення.

          Пароксизмальна тахікардія:

         а) синусово-передсердна, передсердна форма, із АВВ,

             шлуночкова форма,  політопна;

         б) за механізмом- re–entry, парасистолічна.

          Непароксизмальна тахікардія – прискорені ектопічні ритми:

        а)   передсердні, із АВВ, шлуночкові,  політопні;

        б)   за механізмом – re–entry, парасистолічні.

3.    Тріпотіння передсердь:

              а)   приступоподібне і стабільне;

              б)   тахі-, брадисистолічна форми.

4.   Миготіння (фібриляція) передсердь:

              а)   приступоподібні і стабільні;

              б)   тахі-, брадисистолічна форми.

5.   Тріпотіння і миготіння шлуночків.

Б.   Порушення функції провідності:

                      а)   синоатріальна блокада;

                      б)   внутрішньопередсердна;

                      в)   передсердно-шлуночкова блокада (першого ступеня, тип

                            Самойлова – Венкебаха – Мобітца тип І, Мобітца тип ІІ,

                            третього ступеня – повна АВ-блокада);

                      г)   порушення внутрішньошлуночкової провідності:

                            –   однопучкова блокада   (правої ніжки лівої передньої гілки,

                                лівої задньої гілки)

                 –   двопучкова блокада (біфасцикулярна):

§  однобічне (передньої ї задньої гілок лівої ніжки),

§  двобічне (правої ніжки і лівої передньої гілки, правої ніжки і лівої задньої гілки).

                           –   трипучкова блокада (трифасціальна)

§  блокада правої ніжки та передньої і задньої гілок лівої ніжки.

                        д)  блокада на виході (exit block) – блокада біля ектопічного

                             вогнища збудження.

     Кожна форма блокади м.б. епізодичною; стійкою; повною і неповною.

В.   Поєднані порушення утворення і проведення імпульсу (комбіновані аритмії).

1.    Синдром слабості СВ.

2.    АВ – дисоціація (активні, пасивні форми).

3.    Парасистолії (передсердні, вузлові, шлуночкові, комбіновані).

4.    Епізодичні скорочення  і ритми.

5.    Реципрокні (ЕХО) ритми, реципрокні екстрасистоли, ПТ.

6.    Синдром передчасного збудження, синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW).

7.    Синдром укороченого інтервалу Р-Q.

 

Аритмії, зумовлені порушенням функції автоматизму синусового вузла.

Зміна ЧСС на ± 30/1 хв. у дітей у віці до  чотирьох років і на ± 20/1 хв у дітей, старших чотирьох років, свідчать про тахі-, або брадикардію. При цьому на ЕКГ зубець Р І, ІІ позитивний, інтервал Р-Q постійний і нормальний за тривалістю, інтервал Р-Р відповідає величині R-R.

Синусова аритмія (СА) – чергування періодів тахі- і брадикардії. Одним із її варіантів є дихальна аритмія, коли в час видиху ЧСС зростає, а в час видиху зменшується. Остання зустрічається у дітей в пре- і пубертаному віці і зв’язана з впливом блукаючого нерва на формування імпульсу СВ і є фізіологічною. Однак СА може зустрічатися при інтоксикаціях, запальних процесах. ЕКГ: Р–Р і R-R. Відрізняються на ≥ 0,15 сек., Р-Q і форма Р залишаються незміненими.

Синусова брадикардія (СБ)  зустрічається у спортсменів, здорових недоношених немовлят, при ревматизмі, вегето-судинній дистонії по ваготонічному типу, при інфекційних захворюваннях ( вірусний гепатит, грип, черевний тиф, черепно-мозкова травма, артеріальна гіпертензія, гіпотиреоз). При проведенні диференційної діагностики користуємося атропіновим тестом. Атропін-резистентна СБ майже завжди вказує на структурні зміни у СВ і має несприятливий прогноз (синдром слабості синусового вузла). Клінічна маніфестація СБ має місце тоді, коли знижується хвилинний об’єм кровообігу – слабість, втома. При резистентності СБ до фізичних навантажень можуть розвинутись приступи Морган’ї-Адамса-Стокса. При відсутності скарг СБ лікування не вимагає.

Синусова тахікардія (СТ):   ЧСС від верхньої границі нормальної величини до      200 /1 хв. У дітей раннього віку і до ≥ 150/ 1хв., у старших дітей розцінюється  як синусова тахікардія, коли СВ зберігає роль провідного пейсмекера. СТ м.б. функціональною (екстракардіальною), так і органічною (кардіальною). Причиною СТ можуть бути фізичні навантаження, емоційні стреси, підвищення температури тіла, тиреотоксикоз, більшість інфекційних захворювань у початковому періоді, органічні захворювання серця у стадії декомпенсації, анемії, прийом медикаментів (адреналін, атропін, еуфілін, ін).

В основі ізольованої СТ є нейровегетативні порушення: підвищення тонусу симпатичною або зниження тонусу парасимпатичної нервової системи, підвищена чутливість адренорецепрорів до катехоламінів. Для підтвердження підвищеного тонусу симпатичного відділу  нервової системи проводимо пробу з обзиданом: ЧСС зменшується> 10/1 хв. На підвищену чутливість до катехоламінів вказує позитивна проба із ізадрином (2,5 – 5 мг під язик – ЧСС зростає > 15/1 хв.). Атропінова проба  позитивна при зростанні ЧСС< 40/1хв.(знижений тонус парасимпатичного відділу   вегетативної нервової системи). Ізольована СТ розвивається при несприятливому пренатальному анамнезі, невротичному розвитку дитини. При цьому мають місце симптоми астенізації (підвищена втома, збудливість, кардіалгії), знижений поріг судоржної готовності. Часто СТ поєднюється  з артеріальною гіпертензією.  СТ вимагає лікування  при наявності скарг.

Зупинка (відказ) синусового вузла.   

Поява пауз без Р і QRST (повна асистолія серця). Тривала пауза при зупинці СВ більше, ніж два звичайні інтервали R-R або Р-Р і цим відрізняється від синоаурикулярної блокади. Зупинка СВ  виникає  при передозуванні ваготропних препаратів, серцевих глікозидів, гіпокаліємії, гострих кардитах, міокардіодистрофії.

Асистолія передсердь характеризується відсутністю збудження передсердь, яке спостерігається на протязі одного або кількох серцевих циклів. При поєднанні передсердної асистолії із шлуночковою наступає повна асистолія серця, але під час передсердної асистолії починають функціонувати водії ритму ІІ або ІІІ порядку, які викликають збудження шлуночків. Така ситуація спостерігається при передозуванні ваготропних препаратів серцевих глікозидів, гіперкаліємії, недостатності кровообігу (НК).

Синдром слабості синусового вузла (СССВ) розвивається в результаті втрати його здатності бути водієм ритму: депресія формування імпульсу, порушення його провідності або поєднання цих розладів. СССВ є одним із тяжких, поліморфних і складних порушень серцевого ритму, пов’язаний  з ризиком розвитку синкопальних станів і раптової смерті. Поширеність серед дітей достатньо висока. За етіологією відрізняємо:

–       СССВ органної природи (запально-дегенеративні зміни в міокарді і  провідній системі серця, хірургічні втручання на передсердях, гормонально-обмінні порушення – мікседема, цукровий діабет, амілоїдоз).

–       Вагусна дисфункція синусового вузла.

–       ВСД з перевагою парасимпатичних впливів на серце, гіперваготонія при підвищенні внутрішньочерепного тиску, вагальні рефлекси при органній патології, при набряку мозку.

–       Медикаментозна дисфункція на антиаритмічні препарати (ААП), дігоксин, ін.

–       Ідіопатичні.

СССВ проявляється синдромом тахікардії, брадикардії (періоди надшлуночкової тахікардії чергуються з періодами виражаної надшлуночкової брадикардії або зупинки СВ), синусової брадикардії, синоаурікулярної блокадою, періодами зупинки СВ, суправентрикулярної пароксизмальною тахікардією, брадисистолічною формою миготливої аритмії.

В час брадикардії або зупинки СВ можуть появитись імпульси в результаті збудження центрів ІІ і ІІІ порядку. Рідко (5-7%) СССВ діагностуємо у новонароджених. У половини дітей захворювання протікає безсимптомно. У решти дітей є скарги на синкопальні стани, головокружіння, приступи слабості, відчуття  перебоїв і болів в ділянці серця, болі голови. Ці діти відстають в рості, фізичному розвитку. В анамнезі: анте-, інтранатальна гіпоксія, ознаки незрілості і дисгармонійного розвитку.

Залежно від характеру послідовності наростання і ступеня вираженості змін ПСС виділяємо наступні клініко-електрофізіологічні варіанти СССВ.

          І варіант – початковий етап формування порушення функції синусового вузла, який характеризується:

–       синусовою брадикардією нижче мінімальної границі вікової норми до 30%;

–       міграцією водія ритму (80%);

–       уповільненням АВ-провідності до АВ-блокади І ст.;

–       збереження правильного передсердно-шлуночкового  співвідношення;

–       паузами ритму, які не перевищують максимальні значення у здорових дітей, тобто, 1,5 сек.;

–       численними скаргами, астено-вегетативного характеру;

–       можливими поодинокими синкопальними станами по типу вазо-вагінальних пароксизмів;

–       перевагою симптомів гіперфункції парасимпатичного відділу ВНС.

ІІ варіант характеризують:

–       синоатріальна блокада;

–       випадаючі скорочення і повільне заміщення ритмом;

–       порушення АВ- провідності у вигляді АВ-дисоціації, АВБ І ст. і більших ступенів;

–       паузи ритму від 1,5 до 2 сек. на фоні синусової брадикардії при ХМ;

–       перевага ваготонії;

–       синкопальні стани.

ІІІ варіант (синдром тахікардії-брадикардії) характеризують:

–       чергування синусового ритму низької частоти із залпами суправентрикулярної тахікардії з ЧСС >120/хв. Тахікардія при цьому є єдиним можливим механізмом підтримки ритмічної діяльності серця в умовах вираженої депресії основного водія ритму.

–       Паузи ритму від 1,5 до 2 секунд.

–       АВ-дисоціація і АВ-блокада різних ступенів.

IV варіант характеризують:

–       стійка брадикардія з ЧСС < 40/хв.;

–       ектопічні ритми з поодинокими синусовими скороченнями;

–       ознаки ураження наступних відділів ПСС: порушення АВ-провідності і внутрішньошлуночкової провідності;

–       брадикардитична форма миготіння-тріпотіння передсердь;

–       відсутнє відновлення синусового ритму на медикаментозних пробах – прискорення його при фізичному навантаженні (виражені порушення його чутливості до медіаторів ВНС);

–       паузи ритму >2 сек.;

–       видовження інтервалу QT > 0,05 сек.

–       Альтернація зубця Т, депресія сегменту ST.

–       Тяжкий перебіг з головокружінням, різкої слабості  з пригніченням свідомості, які часто супроводжуються порушення мозкового кровообігу.

–       Грубі порушення нейрогенної регуляції ритму: зниження показника реактивності  в денний і нічний час, підвищення ригідності  синусового ритму.

Синдром видовженого інтервалу QT – кардіонейропатія, яка визначає високий ризик раптової смерті, особливо у  пубертатном у віці.

Видовжений інтервал QT – ЕКГ-симптом, який відображає асинхронну реполяризацію міокарду шлуночків за рахунок шлуночкових аритмій.

 

Класифікація станів із видовженим інтервалом QT на ЕКГ.

1.    Вроджені форми

–       генетичні (Романо-Уорда, Джервелла-Ланге-Нельсона);

–       спорадичні.

2.   Набуті форми

–       наслідки медикаментозної терапії (ААП, антидепресанти);

–       порушення метаболізму;

–       недостатнє харчування;

–       захворювання ЦНС і ВНС;

–       захворювання серцево-судинної системи (ІХС, ПМК).

Клініка. Приступи головокружіння, синкопе з раннього віку. Синкопе зумовлені небезпечними для життя аритміями (поліморфні шлуночкові тахікардії, фібриляція шлуночків). В окремих випадках синкопе розвивається при раптовому пробудженні від нічного сну. Усі діти з синкопе відносяться до групи ризику по раптовій серцевій смерті.

Особливості синкопе:

–       виникають на висоті психоемоційного стресу або фізичного навантаження;

–       передсинкопальні стани;

–       після синкопе швидко відновлюється свідомість;

–       після синкопе немає анамнестичних порушень, сонливості;

–       немає змін особистості.

Основні скарги дітей на головокружіння, болі голови, серцебиття, кардіалгії, порушення сну.

ЕКГ: в нормі інтервал QT не >0,05 сек: до 1 року – 400 мс; 2-3 р. – 430 мс; 4-7 р. – 460 мс; 8-15 р. 480 мс; >15 р. – 500 мс.

Діагностика.

–       Інтервал QT > 440 мс.

–       Синкопе.

–       Випадки видовження QT у членів сім’ї.

Додаткові (малі критерії):

–       вроджена глухота;

–       епізоди альтернації зубця Т;

–       мала ЧСС.

Синдром передчасного збудження шлуночків: міокард шлуночків збуджується раніше синусовими імпульсами, обминаючи АВ-з’єднання. Анатомічною основою є наявність вроджених додаткових провідникових шляхів, що  створює основу для виникнення механізму рі-ентрі і наступних аритмій. Виділяємо наступні варіанти синдрому передчасного збудження шлуночків, залежно від картини ЕКГ:

–       синдром Вольфa-Паркінсона-Уайта (CWPW) – виявляємо додаткові провідні пучки Кента;

–       синдром укороченого інтервалу РQ (синдром СLC) – короткій інтервал РQ без дельта-хвилі на початку комплексу QRS (ймовірно є додаткові пучки Джеймса і Брошенмаше);

–       синдром LQL – наявність дельта-хвилі в початковій частині комплексу QRS, але немає укорочення інтервалу РQ (додатковий пучок Махейма);

–       синдром передчасного збудження шлуночків з існуванням множинних додаткових передсердно-шлуночкових з’єднань.

 

 

 

CWPW.

Формування ЕКГ при синдромі WPW

 

 

У 60-80% випадків у дітей відсутні ознаки органічного ураження серця. у 30-40% випадків спостерігається при ВВС, кардитах, кардіоміопатіях (особливо гіпертрофічних). Доказаною є спадкова схильність до CWPW на основі будови провідної системи серця (ПСС). CWPW спостерігається у дітей усіх вікових груп, частіше у підлітків, у хлопчиків.

Часто зустрічається CWPW у дітей із синдромом дисплазії сполучної тканини (ПМК, додаткові хорди лівого шлуночка). Можливо, що аномальні провідникові шляхи самі є ознакою дисплазії сполучної тканини.

Синдром CWPW є :

–       постійний (маніфестний);

–       непостійний (транзиторний);

–       латентний (виникає при провокації обзиданом);

–       скритий (викликається спеціальними електрофізіологічними методами).

 

ЕКГ-критерії CWPW:

 

 

 

1.    Укорочення інтервалу РQ < 0,10 сек. – у дітей до 10 р., < 0,12 сек. – у дітей, старших 12 років при  незмінних зубцях Р.

2.    Поширений комплекс QRS > 0,10-0,12 сек.

3.    Наявність дельта-хвилі  – додаткової плоскої хвилі на  висхідній гілці комплексу QRS у вигляді зазубреності позитивної (комплекс QRS направлений вверх) чи від’ємної (комплекс QRS направлений вниз) Тривалість дельта-хвилі ~ 0,0,4 сек. у всіх відведеннях.

4.    Вторинні зміни SТ-Т. Зубець Т і сегмент SТ є дискондартними до комплексу QRS, що зумовлено незвичайною активністю шлуночків, які призводять до порушення реполяризації міокарду.

5.    Схильність до приступів суправентрикулярної тахікардії і ЕС.

Згідно рекомендації експертів ВООЗ виділяємо :

–       “синдром CWPW” – сукупність усіх описаних ознак у поєднанні з пароксизмами суправентрикулярної тахікардії;

–       “феномен CWPW” – сукупність описаних ознак без приступів тахікардії.

Залежно від локалізації вогнища збудження виділяємо наступні  типи CWPW.

Тип А – комплекси QRS і дельта-хвилі є у всіх  грудних відведеннях, ІІ, ІІІ, aVF – відведеннях направлені вверх, а у відведенні aVL – вниз (ЕКГ нагадує зміни при  блокаді правої ніжки п. Гіса).

 

Тип В зумовлений передчасним збудженням правого шлуночка. В правих грудних відведеннях комплекс QRS направлений вниз, дельта-хвиля від’ємна (ЕКГ – зміни, подібні до блокади лівої ніжки п. Гіса).

Тип А-В – змішані ознаки, однак тип А більш чіткий.

Клініка. При сімейному варіанті у дітей мають місце певні МАР, як прояв дисплазії сполучної тканини: воронкоподібна грудна клітка, “пряма” спина, плоскостопість, гіпермобільність суглобів, “готичне” піднебіння, ін.

CWPW частіше спостерігається у дітей з ваготонічним вегетативним тонусом. При цьому є скарги на болі голови, пітливість, головокружіння, синкопальні стани, болі в ділянці серця, болі в ногах (більше вночі).

Констатуємо компенсований синдром внутрішньочерепної гіпертензії.

Діагностика. Тест з фізичним навантаженням, клино-, ортопроба, під час якої може зникнути синдром. При ХМ виявляємо скриті аритмії. Останні при CWPW поєднуються з органічним ураженням серця.

CWPW вагозалежний: атропінова проба ліквідує його у 30-40%, аймалін – у 75% випадків. Коли аймалін не знімає CWPW, необхідно обмежити заняття спортом, при цьому є великий ризик раптової смерті.

У 70% випадків CWPW супроводжується періодичною появою суправентрикулярної ПТ, як прояв симпато-адреналового кризу у ваготоніків. ПТ виникає частіше зранку, при емоційному стресі, фізичному навантаженні. Раптова смерть (~ 4%) спостерігається дуже рідко при виникненні фібриляції шлуночків. Прогноз при CWPW є сприятливим.

Синдром укороченого інтервалу РQ: РQ ≤ 0, 11 сек. при відсутності дельта-хвилі і поширенні комплексу QRS. В анамнезі спостерігались приступи суправентрикулярної тахікардії.

Якщо остання не встановлена, то це тільки феномен укорочення РQ. При цьому синдромі на ЕКГ констатуємо укорочення інтервалу РR, відсутність інтервалу PQ, зубець Р наближений до комплексу QRS. При відсутності аритмій синдром суб’єктивно не проявляється. Частіше синдром спостерігається у дівчат і рідко (10%) ускладнюється ЕС і ПТ (надшлуночковою).

Укорочення інтервалу РQ у дітей м.б. наслідком симпатикотонії при ВСД (схильність до тахікардії, високий зубець Р на ЕКГ, голосні, хлопаючи тони, невеликі розміри серця). Для дітей прискорене проведення збудження по АВ-з’єднанню на рівні системи Гіса-Пуркін’є і є наслідком підвищених адренергічних впливів.

 

Гетеротопні (ектопічні) комплекси і ритми.

Пасивні комплекси і ритми.

При зниженні активності СВ  внаслідок функціонального або органічного ураження блоку проведення синусового імпульсу виключаються автоматичні центри ІІ  і ІІІ порядку. У дітей зустрічаються наступні гетеротопні ритми: передсердний, із АВВ, блукаючий.

Передсердний ритм: зміна форми, напрямку та амплітуди Р. Виділяємо ліво- і правопередсердний ритм. Останній, в свою чергу, може бути верхньо-, середньо- і нижньопередсердним ритмом. При передсердному ритмі QRS незмінений, Р-R нормальної тривалості (0,12-0,18 сек., частота ритму 60-100уд./1хв., ритм правильний), дихальна аритмія відсутня. Може спостерігатись міграція водія ритму по міокарду передсердь, виявом чого є зміна форми, амплітуди і напрямку Р від циклу до циклу.

Лівопередсердний ритм: Р (-) І, ІІ, ІІІ, аVF,V₆, Р (+) – у aVR.  Р зразу округлої, куполоподібної форми, друга хвиля – гостра. Чим ближче до центру автоматизму до лівого передсердя, тим більше виражений від’ємний напрям Р.

Передсердний ритм може бути у здорових дітей при вегетодистонії, також при кардитах, кардіоміопатіях, ревматизмі, короткочасними, транзиторними і досить стійкими.

Ритм із АВ-з’єднання. В результаті пригнічення функції СВ внаслідок ваготонії, органічних уражень (кардиту, міокардіодистрофії, ішемії, синоаурікулярної блокади, АВ-блокади) водієм ритму стає АВ-з’єднання. Виділяємо два типи  ритму із АВ-з’єднання: з одночасним збудженням передсердь і шлуночків (Р зливається з комплексом QRS); першочерговим збудженням шлуночків і наступним збудженням передсердь( Р визначається після QRS). В останньому випадку Р (-) ІІ, ІІІ, аVF,V₄–₆ , Р(+) – у aVR.  Форма QRS не змінена. ЧСС при ритмі із АВ-з’єднання 30-60/1 хв., інтервали R-R рівномірні.  Рідко є прискорений ритм із АВ-з’єднання (65-150 /1хв.) – непароксизмальна нодальна тахікардія.

Шлуночковий ритм. Про шлуночковий ритм говоримо тоді, коли є шість і більше шлуночкових комплексів. При шлуночковому ритмі збудження шлуночків наступає від центрів ІІІ порядку (з однієї із ніжок пучка Гіса або волокон Пуркін’є). Шлуночковий ритм розвивається при наявності повної АВ-блокади, синоаурікулярної блокади (САБ), при значному підвищенні автоматизму центрів ІІІ порядку, при наявності ектопічного  передсердного ритму.

Шлуночкові імпульси не проводяться ретроградним шляхом у передсердя і останні збуджуються синусовим вузлом або із інших ектопічних центрів. Тому передсердні і шлуночкові ритми не залежать один від одного. ЕКГ: правильний повільний ритм (30-40/1хв.), різко деформовані, поширені комплекси QRS. Ритм може бути і неправильним, коли функціонують кілька вогнищ автоматизму у шлуночках. Деформація і поширення комплексу QRS виникає в результаті неодночасного охоплення збудженням обох шлуночків. Шлуночковий ритм спостерігається при тяжкому ураженні міокарду, може бути СССВ, в термінальних стадіях. При цьому є ризик виникнення шлуночкової тахікардії (ШТ), тріпотіння і миготіння шлуночків, раптової смерті.

 

 

Малюнок. Шлуночкова тахікардія. а — перші два комплекса відповідають двом останнім стимулам в серії з восьми базових стимулів (S 1—S 1=550 мс; 110 уд/хв); третій комплекс викликаний передчаснтм скороченням шлуночків з тест-інтервалом S 1 —S 2, що дорівнює 275 мс; потім виникає шлуночкова тахікардія з тривалістю циклу 365 мс (167 уд/хв); б — перші п҆ять скорочень є результатом надстимуляції правого шлуночка з періодом 250 мс (240 уд/хв); після припинення частої стимуляції відновлюється шлуночкова тахікардія, її  морфологія і тривалість циклу подібна до тієї, що була раніше (а).

 

в шлуночкова надстимуляція здійснюється з періодом в 300 мс (200 уд/хв) на протязі шести скорочень. Після припинення додаткової стимуляції синусовий ритм відновлюється.

Причини хронічної шлуночкової тахікардії (ШТ):

–       ідіопатичні;

–       вроджені захворювання серця із  або без операції на

     відкритому серці;

–       кардіоміопатії: дилатаційні і гіпертрофічні;

–       аритмогенна дисплазія правого шлуночка;

–       вроджений синдром подовженого інтервалу Р-Q;

–       пухлини серця;

–       ПМК;

–       аномалії розвитку і захворювання коронарних судин;

–       ШТ, що виникають при фізичному навантаженні;

–       кардити.

 

ЕКГ критерії ШТ:

–       три і більше шлуночкових комплексів із ЧСС 110/1хв.

–       або на 20% частіше, ніж синусовий ритм в даному

     віці;

–       наявність АВ-дисоціації (відсутність не заперечує

     ШТ);

–       зміна форми QRS;

–       ширина QRS > 0,09 сек. у дітей раннього віку і > 0,12

     сек. у  дітей старшого віку;

–       наявність зливних комплексів, шлуночкових захватів.

Мігруючий ритм: короткочасна періодична зміна водія ритму. Варіанти міграції водія серцевого ритму: в межах синусового вузла, в межах передсердь, міграція між СВ і АВВ.

 Міграція збудника ритму серця окремих груп клітин СВ проявляється  зміною форми позитивного Р в різних серцевих циклах на фоні синусової аритмії. Інтервал Р-R постійний. Блукаючий ритм в передсердях: зміна форми і амплітуди Р(+), мінливий інтервал Р-R. При міграції водія ритму у нижні відділи передсердь Р(-). При міграції ритму СВ і АВВ: поступове зниження амплітуди Р до ізоелектричної лінії або Р(-) з наступним наростанням амплітуди.

Характерним є коливання частоти і тривалості інтервалу Р-R. Ритм уповільнюється (центр зміщується в бік АВВ) або прискорюється (водієм ритму є СВ). Інтервал Р-R також є мінливим: укорочується або видовжується. Шлуночкові комплекси не деформовані.

При зміщенні джерела ритму у АВВ: Р (-) визначається після комплексу QRS, а при міграції водія ритму у нижні відділи передсердь – Р (-) визначається перед комплексом QRS.

Міграція водія ритму м.б. проявом синдрому слабості синусового вузла, коливання тонусу блукаючого нерва.

Важливою ознакою міграції водія ритму є поява перед комплексом QRS зливних  (комбінованих) Р, деформованих, направлених вверх або вниз. Це зумовлено збудженням передсердь одночасно від двох імпульсів: синусового і ектопічного (ретроградного). Обидва імпульси зустрічаються у передсерді і в результаті їх злиття виникає зливний зубець Р.

 

Активні гетеротопні комплекси і ритми:

Екстрасистолія, пароксизмальна і непароксизмальна тахікардія, миготіння і тріпотіння передсердь і шлуночків.

Екстрасистолія – випереджаючі у часі (відносно основного ритму збудження (скорочення) всього серця або його відділу (передсердь, шлуночків), викликане ектопічним імпульсом поза СВ.

Екстрасистолія відноситься до найпоширеніших порушень серцевого ритму у дітей усіх вікових груп: новонароджених, дітей грудного віку і старших; частота зростає в пубертатному віці, коли особливо виражені нейровегетативні і ендокринні порушення. Екстрасистоли порушують регулярність основного ритму не тільки із-за передчасної появи, але і в результаті виникнення після них подовженої постекстрасистольної компенсаторної паузи, яка м.б. повною і неповною. При повній компенсаторній паузі сума тривалості перед- і постекстрасистольних інтервалів рівна тривалості двох серцевих циклів основного ритму, на фоні якого виникла екстрасистола.

Така пауза після шлунокових екстрасистол, коли ектопічний імпульс не проникає в СВ. Коли екстрасистола розряджає СВ, то має місце неповна компенсатона пауза, при якій сума тривалості перед- і постекстрасистольного інтервалів менша суми двох інтервалів основного ритму. Неповна компенсаторна пауза має місце після надшлуночкових екстрасистол.

Механізм виникнення екстрасистол найповніше відображає теорія повторного входу збудження (механізм re–entry).

За часом виникнення екстрасистоли розділяємо на пізні, ранні і зверхранні. Пізні екстрасистоли реєструємо в середині діастоли попереднього нормального скорочення ( в часі відповідають формуванню Р або інтервалу Р-Q. Ранні екстрасистоли нашаровуються на закінчення Т попереднього скорочення. Зверхранні екстрасистоли визначаються на вершині Т (висхідній гілці його, на кінці S-Т попереднього комплекса основного ритму).

Розрізняємо екстрасистоли монотопні (із одного ектопічного вогнища), політопні (із різних відділів провідної системи серця). Для останніх характерним є неоднакова тривалість перед- і постекстрасистольного інтервалів та мінливість форми екстрасистольного комплексу. Політопні екстрасистоли загрожують виникненню миготливої аритмії. Вставні екстрасистоли частіше виникають на фоні брадикардії і не порушують  регулярності основного ритму. При цьому компенсаторної паузи немає, але інтервал R-R, який містить вставну екстрасистолу, видовженим у порівнянні з іншими інтервалами R-R основного ритму. В наступних серцевих циклах може спостерігатись видовження інтервалу Р-Q.

Екстрасистоли можуть бути одинокими і груповими. Якщо підряд виникає п’ять і більше екстрасистол, то трактуємо це як “залпи” ектопічної тахікардії. У випадках, коли комплекси (екстрасистольний і основного ритму) чергуються в певній послідовності, то говоримо про аллоритмію. Остання може виражатися в бі-, три-, квадрігемінії. Залежно від місця появи екстрасистолії, ділимо їх на суправентрикулярні (синусові, синусово-передсердні), АВ-екстрасистоли і шлуночкові (ектопічне вогнище знаходиться нижче пучка Гіса).

Мал 1. Схематичне зображення механізму повторного входу збудження в міокард на рівні волокон Пуркиньє: а — шлях поширення збудження в розгалудженні інтактних волокон Пуркіньє з містком, що є шунтом (суцільні лінії, які закінчуються стрілками); б — шлях поширення збудження в розгалудженні волокон Пуркіньє з з містком, що є шунтом при нормальній провідності однієї з гілок (α) і порушенні провідності у другій гілці (β). В розгалудженні інтактних волокон Пуркіньє імпульс поширується тільки антероградно: місток, що є шунтом «закритий». При повному припиненні антероградного проведення і  сповільнення ретроградного проведення в одній із гілок (зона позначена штриховкою) збудження поширюється  антероградно по гілці α, по мостику, що досягає дистальної ділянки вітки β, по якій поширюється ретроградно, затримується на ділянці з порушеною провідністю і досягає розгалудження до того часу, коли період рефрактерності в цій зоні закінчився і відновилась її провідність. Далі імпульс рухається ретроградно по основному волокну і антероградно по волокну α, викликаючи позачергове скорочення міокарду (екстрасистолу). Рух імпульсу після проходження ділянки з порушеною провідністю позначений пунктирними лініями, які закінчуються стрілками.

 

Мал. 2. Електрокардіограма при різних формах шлуночкової екстрасистолії (екстрасистоли позначені стрілками): а — монотопная шлуночкова екстрасистолія, екстрасистолічні комплекси появляються передчасно, різко відрізняються формою від шлуночкових комплексів основного синусового ритму, інтервали зчеплень (R3—R4 і R6—R7) одинакові; б — політопна шлуночкова екстрасистолія, передчасні екстрасистолічні комплекси не тільки відрізняються від шлуночкових комплексів від шлуночкових комплексів основного ритму, але і відрізняються між собою: інтервали зчеплення екстрасистол, які мають різну форму, різні (інтервали R3—R4 і R8—R9 однакові і дещо більші, ніж інтервал R5—R6); в — шлуночкова екстрасистолія типу бігеминії; після кожного нормального скорочення визникає шлуночкова екстрасистола; r — парна шлуночкова екстрасистола. При всіх формах шлуночкової екстрасистоли спостерігається повна компенсаторна пауза, інтервали між нормальними комплексами, що передують екстрасистолі і, які появляються вслід за нею, дорівнюють сумі інтервалів між трьома нормальными комплексами. Р — предсердний зубець; QRST — шлуночковий комплекс, цифрові позначення зубців R (R1, R2, R3 і т.д.) відповідають наступним шлуночковим комплексам (включаючи екстрасистолічні).

 

 

Мал. 3. Електрокардіограма в другому відведенні при передсердній екстрасистолії (екстрасистоли позначені стрілками): а — типова передсердна екстрасистола, форма шлуночкового комплексу така ж, як і форма комплексів основного синусового ритму, через передчасну появу екстрасистоли  зубець Р нашаровується на зубець Т попереднього нормального комплексу, інтервал R3—R5 менше інтервалу R1—R3 (неповна компенсаторна пауза); б — передсердна екстрасистола з аберрантним проведенням по шлуночках,  формою вона нагадує шлуночкову екстрасистолу (див. мал. 2), відрізняючись від неї зубцем Р, який накладається на зубець Т попереднього нормального комплексу (Т + Р), міняючи його конфігурацію, і неповною компенсаторною паузою (інтервал R3—R5 менше інтервалу R1—R3); в — заблокована передсердна екстрасистола (вказана стрілкою); після нормального шлуночкового комплексу передчасно появляється зубець Р екстрасистоли, після якого немає шлуночкового комплекса (відсутній комплекс позначений як R4); інтервал R3—R5, менше інтервалу R1—R3 (неповна компенсаторна пауза). Р — передсердний зубець; QRST — шлуночковий комплекс; цифрові позначення зубців R (R1, R2, R3 і т.д.) відповідають наступним шлуночковим комплексам (включаючи екстрасистолічні).

 

 

Мал. 4. Електрокардіограма у другому відведенні при атріовентрикулярній екстрасистолії (екстрасистоли позначені стрілками): а — екстрасистоли з верхньої частини атріовентрикулярного сполучення, інвертований зубец Р (-Р1), що з҆явився передчасно після нормального скорочення, супровджується незміненим шлуночковим комплексом, інтервал Р—Q укорочений (0,12 с); б — екстрасистола з середньої частини атріовентрикулярного вузла, зубець Р відсутній — нашаровується на шлуночковий комплекс екстрасистоли (P + R4), який майже  не відрізняється формою від нормального, але виникає передчасно; в — екстрасистола з нижньої частини атріовентрикулярного вузла, передчасна поява незміненого шлуночкового комплексу (R4), після якого видно інвертований зубець Р (-Р), екстрасистоли супроводжуються неповними компенсаторними паузами (інтервал R3—R5 менше від інтервалу R1—R3); Р — передсердний зубець, QRST — шлуночковий комплекс, цифрові позначення зубців R (R1, R2, R3 и т.д.) відповідає наступним шлуночковим комплексам (включаючи екстрасистолічні).

 

 

 

 

 

 

 

Клініко-патогенетичні варіанти екстрасистол:

–       лабільні ЕС спокою (вагозалежні);

–       стабільні ЕС спокою (поєднано-залежні);

–       ЕС напруження (симпатикозалежні).

Лабільні спокою найчастіше зустрічаються у старших дітей і зумовлені підвищеною активністю блукаючого нерва. ЕС м.б. частими, аллоритмічними, груповими. Лабільна частота ЕС на ЕКГ на протязі доби. Добре вислуховуються в горизонтальному положенні, у вертикальному – кількість їх різко зменшується, після фізичного навантаження – зникають. Після введення атропіну  також тимчасово зникають.

Стабільні екстрасистоли спокою зустрічаються у дітей із змішаною формою ВСД або при ваготонічному вихідному вегетативному тонусі. ЕС вислуховується і фіксується на ЕКГ незалежно від положення тіла і фізичного навантаження – стійке збереження частих ЕС в клино- і ортоположенні, на протязі доби (сон і активний стан). Переважають у молодших дітей. Вагозалежний характер ЕС підтверджується фізичним навантаженням (до 7 р. – 10-12 присідань): у половини дітей відновлюється серцевий ритм, у 25% – ЕС стають рідшими. При цьому має місце висока одночасна активність симпатичного і парасимпатичного відділів ВНС, а тому при відсутності позитивної динаміки при проведенні проби з фізичним навантаженням є показаною проба з атропіном і ізадрином.

ЕС напруження: частота ЕС в ортоположенні або перевага їх вдень і повне зникнення вночі. Прискорення або збереження ЕС в час фізичних навантажень. ЕС фіксується на фоні синусової тахікардії, частіше зустрічаються в пубертаті. При цьому має місце симпатикотонія або підвищена чутливість міокарду до катехоламінів (проба з обзиданом – 0,5 мг/кг і через 60 хв. кількість ЕС різко зменшується або зникає).

Клініка.

ЕС виявляємо, як правило, випадково на фоні ГРВІ або зразу після неї, що зумовлено посиленням дисфункції ВНС у вигляді підвищеного тонусу вагусу. ЕС властива сезонність: влітку можуть зникати, а весною і восени виявлятись частіше.

При огляді ознак хвороби немає. Фізичний розвиток достатній або прискорений (у хлопчиків). Якщо ЕС пов’язані з  вегетативною дисфункцією з перевагою вагусної іннервації, то мають місце певні скарги. Інколи спостерігається неврологічна симптоматика, ознаки внутрішньочерепної гіпертензії. Фізична активність не змінена, порушень гемодинаміки немає. Частіше ЕС не приносять неприємних відчуттів, тільки дуже рідко є “удар молотка”, “поштовх”. При фізикальному дослідженні серцевої ділянки відмічається поява передчасного удару з наступною компенсаторною паузою. Об’єктивна і кінцева діагностика ЕС – ЕКГ.

Синусові екстрасистоли зустрічаються дуже рідко. ЕКГ: передчасний комплекс РQRSТ (інтервал R-R укорочений), при цьому форма, ширина і висота Р і комплексу QRSТ не змінені.

Передсердні екстрасистоли:

–       наявність усіх елементів серцевого циклу;

–       нормальна послідовність Р, QRS, Т, нормальна форма шлуночкового комплексу QRS (QRS деформований при порушенні внутрішньошлуночкової провідності);

–       зміна Р (форми, полярності, амплітуди) при виникненні у нижніх відділах передсердь – Р(-) ІІ, ІІІ, аVF  може нашаруватись на Т. РR: укорочений, нормальний, видовжений;

–       неповна компенсаторна пауза.

Правопередсердні екстрасистоли: Р (-) ІІ,ІІІ, V₁– V_2,  аVF.

 

Лівопередсердні екстрасистоли: Р (-) І, ІІ, аVF, V₄– V_6,  Р – Q ≥ 0, 12 сек.

(м.б. не зміненим, злегка укороченим або видовженим). Інтервал R–R  укорочений перед і видовжений  після екстрасистоли.

Коли ектопічний імпульс досягає шлуночків у рефрактерній фазі, то збудження і скорочення їх не наступає. Така екстрасистола називається блокованою, так як при цьому наступає передчасне скорочення тільки передсердь (передчасний Р без QRS).

 Передсердні екстрасистоли із неоднаковими перед- і постекстрасистольними інтервалами, зміненою формою Р свідчать про наявність політопних передсердних екстрасистол. Групові передсердні екстрасистоли несуть ризик виникнення передсердної тахікардії і  миготіння передсердь.

Органічне походження суправентрикулярних ЕС (СЕС) можна передбачати при:

–       виникають при синусовій тахікардії;

–       ≥ 30/годину при постійному моніторингу;

–       > 6-15/хв. в час огляду;

–       політопні, поліморфні;

–       появляються в розгар іншого захворювання серця.

 

Атріовентрикулярні екстрасистоли:

–       з одночасним збудженням передсердь і шлуночків;

–       з попереднім збудженням шлуночків;

–       з попереднім збудженням шлуночків і повною ретроградною блокадою (стовбурові екстрасистоли із пучка Гіса).

Для усіх видів АВ-екстрасистол  є характерним:

–       нормальна (суправентрикулярна) форма  QRS;

–       при одночасному збудженні передсердь і шлуночків Р відсутній  (нашаровується на  QRS,  тоді останній дещо деформований);

–       компенсаторна  пауза при цьому неповна;

–       коли шлуночки збуджуються швидше, ніж передсердя, то після QRS реєструється Р(-), ІІ, ІІІ, aVF, P(+) aVR;   повна компенсаторна пауза; P(+) ІІ, ІІІ,  aVF, коли імпульс із АВ-з’єднання в результаті повної або неповної ретгроградної блокади не досягає передсердь і вони збуджуються від СВ Р(+) після  QRS, але не зв’язаний з комплексом.

–       Брадикардія.

АВ-ритм у дітей зустрічається дуже рідко і свідчить про тяжке ураження міокарду.

 

Шлуночкові екстрасистоли виникають при розташуванні ектопічного вогнища у провідній системи шлуночків (гілках п. Гіса). При цьому є характерно:

–       відсутність Р у  екстрасистольному комплексі;

–       QRS деформований, видовжений (> 0,11 сек);

–       R–R укорочений перед екстрасистолією;

–       SТ – відсутній або короткий, Т- високий, дискордантний (направлений протилежно) основному зубцю шлуночкового комплексу;

–       повна компенсаторна пауза.

Лівошлуночкові екстрасистоли: глибокий , широкий S_І, V _4-6 ;

          високий розщеплений R_ІІІ, V _1,2, R_ІІІ (+); R_І (-).

Правошлуночкові екстрасистоли:  високий, розщеплений R_І, V _4-6 (+), R_ІІІ (-); 

глибокий, широкий  S _ІІІ, V _1,2     з високою, позитивною хвилею Т.

Парасистолія виникає при утворенні в міокарді двох незалежних один від одного водіїв ритму: один розташований у СВ, другий (ектопічний, парасистолічний) – частіше в одному із шлуночків. При цьому є характерним злиття шлуночкових комплексів (в шлуночки одночасно попадають імпульси із СВ і ектопічного вогнища).

Класифікація шлуночкових екстрасистол:

L₀ –немає екстрасистол;

L_I – рідкі (не > 30/год.) монотопні ЕС;

L_IІ – часті (> 30/год.) мнотопні ЕС;

L_IІІа – політопні ШЕС;

L_IІІб – бігемінія;

L_IVa – парні ЕС;

L_IVb – залпи шлуночкової тахікардії (≥ 3 комплексів QRS);

L_V – ЕС “R на Т”.

Із шлуночковими ЕС ІІІ-V градацій пов’язують високий ризик раптової аритмогенної смерті.

Доброякісні шлуночкові ЕС:

–       немає супутніх захворювань серця;

–       монотопні;

–       є постійний інтервал з’єднання;

–       як правило правошлуночкові;

–       інтервал QТ в спокої в синусовому циклі є нормальним;

–       немає феномену “R на Т”.

Злоякісні шлуночкові ЕС:

–       виникають на фоні супутньої патології серця;

–       інтервал з’єднань різний;

–       частіше лівошлуночкові ЕС;

–       бівентрикулярні;

–       поліфокусні і поліморфні;

–       шлуночкові ЕС “R на Т”;

–       не зникають після фізичного навантаження; часті, нерідко парні, групові;

–       інтервал QТ у синусовому циклі видовжений.

Функціональні шлуночкові ЕС – ЕКГ-симптоми:

–       амплітуда комплексу QRS > 20 мм;

–       електрична вісь серця (ЕВС) має  нормальне положення;

–       ширина комплексу QRS не > 0,12 сек. без зазубрин;

–       сегмент SТ і зубець Т направлені в протилежні сторони від комплексу QRS (дискордантні);

–       зубець Т асиметричний, сегмент SТ немає початкової горизонтальної фази, зразу направлений вниз і вверх.

Органічні шлуночкові ЕС – ЕКГ-симптоми:

–       амплітуда комплексу QRS <10 мм;

–       ЕВС відхилена вправо або вліво;

–       ширина комплексу QRS > 0,12 сек;

–       комплекс QRS зазубрений;

–       зубець Т симетричний і може мати той напрям, що і комплекс QRS (конкордатний);

–       сегмент SТ спочатку розташований  горизонтально, надалі направлений вверх або вниз.

При ЕС може розвинутись аритмічна кардіоміопатія (АКП) – зміни з боку серця, які виникають при різних порушеннях ритму і провідності. АКП спочатку  виявляється при ЕХО-КС у вигляді дилатації порожнини лівого шлуночка у поєднанні зі зниженням фракції викиду, а при прогресуванні процесу – привести до клінічно вираженої серцевої недостатності різного ступеня з кардіомегалією. Отже, для АКП є характерним прогресуюче зниження скоротливої функції міокарду на фоні збереженої аритмії і швидкий зворотній розвиток при нормалізації ритму (за декілька тижнів).

Фактор ризику розвитку АКП:

–       частіше ЕС;

–       тривалість процесу >3 років;

–       наявність додаткових провідних шляхів, які підтримують механізми re–entry;

–       наявність мікроаномалій серцевих структур;

–       стійка резидуальна енцефалопатія, яка зумовлює тривале існування вегетативного дисбалансу регуляції ритмічної діяльності серця.

При цьому запис ЕКГ здійснюємо  в клино- і ортоположенні, за показами – після фізичного навантаження. Зникнення ЕС у вертикальному положенні, після навантаження свідчить про вагусну природу ЕС.

Медикаментозні проби.

1.    Атропінові проба (при відсутності позитивної реакції на фізичне навантаження) – зникнення ЕС підтверджує вагозалежний характер ЕС.

2.    Обзиданова проба – зникнення або зменшення кількості ЕС – дисфункція ВНС з перевагою симпатичних впливів.

3.    Проба з ізадрином – зникнення ЕС вказує на гіперчутливість міокарду до катехоламінів.

Отже, при цьому виявляємо наступні вегетативні дисфункції:

1.    Гіперваготонія на фоні підвищеної чутливості β-адренорецепторів до циркулюючих катехоламінів (~ 70%). При цьому виявляється

–       позитивна атропінова проба;

–       позитивна ізадринова проба.

2.    Ізольована ваготонія (~ 8,5%) – позитивна атропінові проба.

3.    Симпатикотонія на фоні підвищеної чутливості β-адренорецепторів до катехоламінів (~ 7%). При цьому є:

–   позитивна атропінова проба;

–       позитивна ізадринова проба.

4.    Гіповаготонія (7%) – справжня симпатикотонія: позитивна обзиданова проба.

При виявленні ЕС виникає необхідність у холтерівському моніторингу (ХМ).

Мета останнього:

–       виявити електрофізіологічні особливості і механізми ЕС;

–       диференційна діагностика ЕС і інших порушень ритму;

–       виявити інші порушення ритму і провідності;

–       аналіз циркадності ЕС у денний і нічний час, аналіз з фазами нічного сну;

–       виявити частоту ЕС в добовому об’ємі кардіоциклів;

–       оцінка екстракардіальних впливів на частоту ЕС.

Циркадний ритм ЕС діагностуємо залежно від періоду доби, в якому реєструється > 70% ЕС. Виділяємо три циркадні ритми ЕС: денний, нічний і змішаний.

Денний тип – ЕС є вдень, вночі зникають, при нічному – появляються вночі. Денний тип частіше функціонального походження. Нічний тип ЕС у дітей зустрічається крайнє рідко, тяжко піддається терапії, частіше поєднані з вираженим вегетативним синдромом. Змішаний  тип ЕС м.б. як функціонального, так і органічного походження (частіше при кардіоміопатії, хронічному кардиті). Характеризується відсутністю відповіді вогнища аритмії на добову динаміку змін вегетативної регуляції.

При цьому важливі загрозливі для життя аритмії

–       ригідний ритм (зниження циркадного індексу ЦІ <1,2 – найтяжча група хворих);

–       альтернація зубця Т від (+) до (-) на короткому відрізку ЕКГ;

–       збільшення інтервалу QT (480-500 мс – ін. причини).

Тахіаритмії.

Класифікація  тахіаритмій у дітей за Школьніковою М.А. (1999).

І.   Номотопні (синусові).

ІІ.  Гетеротопні.

1.    Суправентрикулярні:

а)   пароксизмальні: з частими приступами з рідкими приступами;

б)  непароксизмальні: постійні, повторні.

2.    Шлуночкові

а)   парксизмальні: з частими приступами; з рідкими приступами;

      б)  непароксизмальні: постійні,повторні – залпові.

Суправентрикулярна ПТ (СПТ) виникає частіше у дітей у віці 4-5 років з підвищеною психо-вегетативною збудливістю, прискореним ростом структур серця і перебудовою циркадного ритму серцево-судинної системи. Найтяжчий перебіг, висока частота ритму і тривалість приступу є характерними для немовлят. У більшості (90%) СПТ виникає в певний період доби.

Циркадність приступу є одним із діагностичних факторів. Клінічно сприятливим  є вечірні і нічні ПТ, так як для них є характерними вищі середні значення ЧСС під час приступу і його тривалість, ці приступи можуть зніматись вагальними пробами або зникати самовільно. Циркадність є характерною ознакою СПТ у дітей. У кожної дитини циркадність є достатньо стабільною на протязі захворювання і змінюватись при лікуванні.

За частотою виникнення приступів ПТ з частими приступами (≥ 2 приступи за два місяці) і рідкими приступами (≤ 1 раз в два місяці). Паралельно виявляємо дисфункцію стовбурових і серединних структур головного мозку.

Поза приступами ПТ відмічається схильність до синусової брадикардії, нерідко укорочення  інтервалу РQ, постійний або транзиторний феномен WPW, синдром ранньої реполяризації шлуночків, ЕС. Низький частоті  базового ритму відповідає більша ЧСС під час приступу.

Фактори ризику розвитку частих тяжких приступів ПТ у дітей:

–       анте-, перинатальна патологія;

–        порушення циркадної регуляції ритму з виникненням пароксизмів у вечірній і нічній час;

–       локалізація електрофізіологічного субстрату аритмії у АВ-вузлі;

–       порушення циркадної регуляції сну і перехідного бадьорого періоду;

–       дисфункція дієнцефальних структур (ЕЕГ);

–       ваготонічна направленість вихідного вегетативного тонусу з гіперреактивністю ЧСС в перехідних станах.

На несприятливий прогноз вказують:

–       вечірні приступи;

–       порушення циркадності ЧСС в час сну; використання ААТ > двох років;

–       хлопчики;

–       перевага парасимпатичної активності;

–       перевага гіпереактивності у поведінці;

–        поява приступів у віці до двох років;

–       тривалість захворювання до лікування ≥ два роки;

–       приступи виникають >1 разу за добу.

 

 

ПАРОКСИЗМАЛЬНА ТАХІКАРДІЯ (ПТ).

Приступи ПТ у дітей виникають  при неврозах, вегетосудинній дистонії з перевагою адренергічних впливів, при кардитах, кардіоміопатії, при патології внутрішніх органів. За механізмом виникнення розрізняємо передсердну, із АВВ, шлуночкову ПТ. Коли неможливо розрізнити передсердну і ПТ із АВВ, то говоримо про надшлуночкову ПТ.

 

 

 

 

 

 

Для надшлуночкової ПТ є характерним:

–       раптовий початок і кінець;

–       ЧСС > 200/хв. у дітей раннього віку, 150-160/хв. – у старших дітей);

–       R–R  укорочений, стабільний;

–       QRS не змінений, йому передує Р;

–       Р (+) або (-), може не визначитись;

–       інтервал РQ нормальний або видовжений;

–       пароксизм складається ≤ 3 скорочень;

–       зміна SТ-Т (порушення коронарного кровообігу);

–       атріовентрикулярна дисоціація (передсердя і шлуночки у ритмі

–       є незалежні, передсердний ритм рідший, ніж шлуночковий);

–       зливні комплекси (активація шлуночків від суправентрикулярного і ектопічного імпульсів);

–       відсутність ефекту від рефлекторної терапія;

–       феномен “захвату” на фоні шлуночкової ПТ є нормальний;

–       тривалість ПТ від секунд до годин, м.б. кілька днів, місяць. Якщо приступ ПТ триває більше доби, то розвиваються симптоми НК.

 

 

Шлуночкова ПТ: укорочення R–R, QRS широкий, деформований > 0,12 сек., Р не визначається. Порушення гемодинаміки більше виражені, ніж при шлуночковій її формі. На відміну від СПТ шлуночкові ПТ спостерігається при органічних ураженнях серця (80%). Діти із шлуночковою ПТ складають  групу ризику по раптовій смерті.

 

 

Предсердна  пароксизмальна  тахікардія на ЕКГ.

 

 

Причини ШПТ:

–       аномалії розвитку коронарних судин;

–       синдром видовженого QT;

–       аритмогенна дисплазія правого шлуночка;

–       дилятаційна кардіоміопатія;

–       пухлини міокарду;

–       ВВС, набуті ВС;

–       стан після операції на серці;

–       феохромоцитома;

–       передозування серцевих глікозидів і ААП.

 

Тріпотіння передсердь: ЧСС ≥ 220-350 /1 хв. Патологічне вогнище збудження знаходиться у передсердях. Характерна неповна функціональна блокада, в зв’язку з чим шлуночки скорочуються у 2-4 рази рідше, ніж передсердя. QRS  звичайної форми і конфігурації.

 

Миготлива аритмія: хаотичні, швидки і некоординовані фібриляції окремих волокон передсердь. Частота серцевих імпульсів доходить до 600/1 хв. Повна аритмія роботи шлуночків. ЕКГ: Р відсутній, хвилі миготіння (F-хвилі) передсердь, R–R   різні в часі , нерегулярні.

 

Тріпотіння шлуночків: часті, ритмічні, неефективні скорочення шлуночків > 150/1хв., які на протязі кільуої хвилин призводять до смерті.  ЕКГ: хвилі тріпотіння шлуночків без диференціації QRS, SТ-Т, відсутність ізоелектричної лінії.

 

Непароксизмальна тахікардія  (НПТ):

–       відсутність раптового початку і кінця;

–       довготривалість проявів (тижні, роки);

–       варіабельність частоти шлуночкових скорочень (80-180/1хв.);

–       рефрактерність до антиаритмічної терапії.

Залежно від ектопічного водія ритму НПТ є суправентрикулярна (передсердна,  АВ), шлуночкова.

НПТ суправентрикулярна виникає при кардитах, кардіоміопатії, ВВС, легеневому серці, передозуванні серцевих глікозидів (9%) і без видимої причини у більшості дітей. В основі – підвищення автоматизму ектопічного вогнища, а також функціонують додаткові передсердно-шлуночкові волокна провідної системи серця, які проводять імпульс антеградно або ретроградно, а також множинні шляхи проведення імпульсу у АВВ.

Вік дітей – від кількох місяців до пубертату. Характерним при цьому є підвищена втома, болі в ногах, животі, серцебиття, болі голови, кардіалгії. Астенічна будова тіла, відставання у фізичному розвитку. АТ – в межах нормальних величин або знижений. ЕКГ: Р може нашаруватись на Т або QRS. Залпи НПТ 1-2 хв. і чергуються з періодами синусового ритму. ЧСС в період залпу 110-180/1 хв., АВ-блокада І-ІІ ст. типу Мобітц ІІ або ІІІ. При кількох ектопічних водіях ритму інтервали Р-Р,  R–R,  Р-R  неоднакові за тривалістю, ЧСС 100-150/1 хв. Р або нашаровується на QRS, або появляється зразу за ним, від’ємний – АВ-тахікардія. QRS  широкий (додаткові провідні шляхи) або вузький. Прогноз серйозний при розвитку аритмогенної кардіоміопатії. НПТ м.б. проявом слабості синусового вузла, коли після зняття тахікардії розвивається СБ.

За результатами ХМ виділяємо  дві форми НТ:

–       постійна – наявність 1-2 синусових циклів при 24-годинному моніторингу;

–       повторна залпова НПТ – періоди з ектопічною тахікардією перериваються нормальним синусовим ритмом.

НПТ є суправентрикулярна і шлуночкова.

Суправентрикулярна НПТ (СНТ) виникає  тільки у 9% випадків серед  дітей на ґрунті органічної патології серця (кардити, ВВС), у решти має функціональний генез.

Фактори  ризику СНТ:

–       перинатальна патологія;

–       резидуально-органічні ураження ЦНС;

–       гіпертензійно-гідроцефальний синдром.

Ці фактори ведуть до церебральної дисфункції переважно стовбурово-дієнцефального рівня і сприяють формуванню ранніх, виражених і стійких вегетативних порушень з перевагою вагусних впливів, які є несприятливими у становленні адаптативних можливостей серцево-судинної системи дитини з особливою будовою провідної системи серця (ПСС).

Для оцінки вегетативної дисфункції проводимо медикаментозні проби.

1.    Проба з обзіданом – зменшення ЧСС ≥ на 11/хв. вказує на  підвищення симпатичних впливів, зумовлених підвищеним рівнем катехоламінів або гіперчутливістю СВ до їх нормального рівня.

2.    Проба з ізадрином: збільшення ЧСС ≥ 15/хв. вказує на гіперчутливість СВ до катехоламінів.

Отже, на підвищення чутливості до катехоламінів вказують:

–       зменшення ЧСС < 11/хв. з пробою з обзиданом;

–       зростання серцевого ритму >15/хв. при пробі з ізадрином.

Гіперкатехоламінемія:

–       надмірне зменшення ЧСС при пробі з обзиданом;

–       нормальна реакція ЧСС при пробі з ізадрином.

3.    При нормальних реакціях на попередні проби в/в вводимо атропін: в нормі ЧСС зростає на 30/хв. Приріст ЧСС < 30/хв. вказує на зниження парасимпатичних впливів, гіповаготонію. Приріст ЧСС > 60/хв. – гіперваготонія.

4.    Проба з фізичним навантаженням здійснюється за методикою РWC₁₇₀ (безперервно наростаюче ступеневе навантаження при 2-хвилинній тривалості кожного ступеня).

Фактори ризику розвитку аритмогенної кардіоміопатії у дітей з постійною формою НПТ:

–       середня денна частота гетеротопного ритму >140/хв.;

–       низька представленість синусового ритму в добовому об’ємі  кардіоміоцитів (< 8% при ХМ);

–       порушення синхронності передсердно-шлуночкових скорочень, які мають місце при АВ-дисоціації, миготіння, тріпотіння передсердь.

При цьому необхідно приєднати до нейрометаболічної терапії антиаритмічні препарати на час від 2 місяців до року (блокується електрофізіологічний субстраст аритмії).

Фактори  ризику смерті при суправентрикулярній СНТ:

–       висока частота тахікардії (< 150/хв.);

–       порушення реполяризації міокарду шлуночків (оцінка в синусовому циклі);

–       надмірний вплив парасимпатичної ланки регуляції ритму серця в перехідних станах (сон – бадьорість): має місце виражена варіабельність ЧСС;

–       висока ступінь ваготонії у вихідному вегетативному тонусі;

–       недостатність системи мозкової активації;

–       наявність грубої патології у дітей в  анте-, перинатальному періоді, синкопальних станів в анамнезі;

–       відсутність динаміки аритмії при проведенні проби з атропіном і ізадрином (низька чутливість субстрасту аритмії до вегетативної стимуляції).

Отже, при СНТ спостерігається:

–       зниження резервних можливостей симпатикоадреналової системи;

–       вегетативна дисфункція з перевагою парасимпатичних впливів;

–       ознаки церебральної недостатності;

–       обтяжений анте-, перинатальний період;

–       наявність у клініці психоневрологічних порушень (заїкання, енурез, судоми, ін.);

–       підвищена активність дієнцефальних структур (незрілість мозку).

Шлуночкова НПТ (ШНТ) у дітей зустрічається рідко. ШНТ визначає високий ризик фібриляції шлуночків і раптової смерті, погано піддається консервативній терапії. ШНТ зустрічається при органічних ураженнях серця: дилятаційній кардіоміопатії, кардитах, аритмогенній дисплазії правого шлуночка, пухлинах міокарду, аномалії розвитку коронарних судин, синдромі видовження інтервалу Q–T (СВІQT), глікозидній інтоксикації, феохромоцитомі. У більшості  випадків (75%) ШНТ є ідіопатичною.

За локалізацією вогнища збудження у міокарді виділяємо правошлуночкову і лівошлуночкову НТ.

При постійній формі мономорфної  ШНТ джерело гетеротопного ритму частіше локалізується в правому шлуночку.

Тахікардія частіше протікає безсимптомно (не більше 120/хв.). Розміри камер серця перевищують нормальні, але і швидко відновлюються після нормалізації ритму.

Поліморфна ШНТ частіше є періодичною (ЕКГ: зміна форми шлуночкового комплексу від циклу до циклу). Швидко ліквідується при пробі з ізадрином.

ШНТ чергується з нормальним серцевим ритмом. ЕКГ: 80-130/1 хв., QRS  широкий, деформований, частіше по типу блокади лівої гілки пучка Гіса, рідше – правої.

 

Тріпотіння і миготіння (фібриляція) шлуночків у дітей зустрічається крайнє рідко і є безпосередньою причиною смерті при кардитах, кардіоміопатії, пролапсі мітрального клапану, порушенні провідності, ін. ЕКГ: (тріпотіння): високі, широкі хвилі з однаковим інтервалом між ними і частотою 250-300/1 хв., в яких не диференціюється QRS, SТ, Т. Фібриляція: хвилі різної форми, ширини, висоти, ритм хаотичний, до 400/1 хв.. Тріпотінню шлуночків передують злоякіні екстрасистоли шлуночкові, пароксизмальна тахікардія. Тріпотіння і фібриляція шлуночків супроводжується гіпоксією ЦНС, втратою свідомості, неврологічною симптоматикою, зупинкою серця.

 

ПОРУШЕННЯ ПРОВІДНОСТІ.

Залежно від місця порушення провідності імпульсу  виділяємо кілька видів блокад: синоаурікулярну, внутрішньопередсердну, передсердно-шлуночкову; внутрішньошлуночкову, правої і лівої гілок пучка Гіса, волокон Пуркін’є.

Синоаурікулярна блокада: порушення передачі імпульсу від синусового вузла до передсердя. До синоаурікулярного блоку (САБ) може привести і пригнічення власне СВ. Причини САБ: вегетативні дисфункції з ваготонією (інколи сімейні), синдром гіперчутливості каротидного синусу, незрілість СВ (є у новонароджених без кардіальної патології), гіперкаліємія, інтоксикація, медикаментами (дигоксин), дегенеративні і запальні зміни у вузлі, кардити, кардіоміопатії. Діагностика САБ – ЕКГ.

 І ст. – порушення провідності  в перинодальній області.

ІІ-а ст. (періоди Венкебаха): випадає Р, чому передує поступове

            укрочення Р-Р, а перший інтервал після паузи довший, ніж Р-Р

            до паузи.

ІІ-б ст. – тип Мобітц ІІ: тривалість паузи рівна сумі двох і більше Р-Р при попередньому нормальному ритмі. Р-Р до паузи майже однакової тривалості. Коли блокуються кожен другий імпульс, то розвивається брадикардія. Під час паузи САБ любого ступеня можна констатувати виникнення імпульсу із передсердь, АВВ, шлуночків.

ІІІ ст. (повна блокада): імпульси СВ повністю не доходять до передсердь. ЕКГ: ектопічні ритми (передсердні, АВ), це стан відказу СВ (sinus arrest) і загрожує раптовою смертю.

Внутрішньопередсердні блокади: порушення провідності імпульсу по пучках Бахмана, в результаті чого змінюється синхронна діяльність обох передсердь. Внутрішньопередсердні блокади зустрічаються при захворюван-нях із збільшенням передсердь (ревматизм, кардити, вади серця), при порушеннях серцевої інервації.

ЕКГ: зміна форми, амплітуди і тривалості Р, зокрема Р стає широким і зникає інтервал Р-R. Інколи відмічається наростання розщеплення з кожним наступним імпульсом. При повній внутрішньопередсердній блокаді визначаються два незалежних один від одного передсердні ритми. Це спонукає виникненню екстрасистолії, миготливої аритмії.

АВ-блокада – порушення провідності від передсердь до шлуночків. Причини: вегетосудинна дистонія по ваготонічному типу:

–       неузгодженість діяльності правого і лівого блукаючого нерва;

–       порушення рівноваги симпатичного і парасимпатичного відділів нервової системи;

–       різна вираженість прямого і непрямого впливу вегетативної нервовї системи на АВ-провідність;

–       АВВ м.б. у здорових, спортсменів, вроджена;

–       ВВС, внутрішньоутробні інфекції, вроджені кардити;

–       набуті вади серця (кардити, ревматизм, ДЗСТ, міокардіодистрофії);

–       ідіопатичні.

АВБ І ст.: видовження Р- Q > 0,18 -0,20 сек., кожен Р зв’язаний з QRS. При органічних захворюваннях має місце стабільна величина Р- R. Слід за цим провідність знову відновлюється до норми і всі ці явища знову повторюються.

АВБ ІІ ст.: поступове видовження Р- Q з випадінням QRSТ: зубець Р є, а замість шлуночкового комплексу – пауза.

АВБ ІІ ст. є двох типів:

І-й (Самойлова-Венкебаха або Мобітц І) – поступове збільшення Р- Q із наступним випадінням QRS;

–       укорочення R–R   доти, поки не блокується Р;

–       R–R, який включає блокований Р, коротший двох R–R;

–       R–R, який виникає за паузою, довший R–R до паузи.

ІІ-й тип (Мобітц-ІІ): раптове припинення поступлення передсердних імпульсів в шлуночки і випадіння окремих шлуночкових комплексів без попереднього видовження Р-Q. При цьому є характерним:

–       постійна тривалість Р- Q, однакова;

–       відношення числа зубців Р до числа комплексів QRS м.б. постійною або перемінною величиною;

–       кожен QRS м.б. нормальним по тривалості і формі або аберантним.

АБВ ІІІ ст.: імпульси від передсердь до шлуночків не проводяться. Передсердя скорочуються в ритмі СВ, шлуночки –із АВВ. Два правильних незалежних ритми є одночасно і накладаються один на одного. При цьому є характерним: 

–       незалежність передсердної і шлуночкової активності;

–       ритм передсердний частіший, ніж шлуночковий;

–       шлуночковий ритм підтримується імпульсами від АВВ;

–       QRS нормальний або аберантний.

При повній блокаді АВБ може розвинутись вентрикулофазна синусова аритмія: Р-Р, які включають QRS, коротші інтервалів між якими немає шлуночкових комплексів. При аберантних комплексах QRS ЧСС не > 50-60/1 хв., при нормальних комплексах QRS – ЧСС не  > 60-70/1 хв. (блокада на рівні АВВ або стовбура Гіса). Поєднання миготливої аритмії з повною АВБ називається синдромом Фредеріка.

Клінічно прояви АВБ ІІ-ІІІ ст визначаються основним захворюванням і  частотою скорочень шлуночків. Для підтримання гемодинаміки у дітей грудного віку достатня ЧСС 60/1 хв., у старших 45-50/1 хв. При меншій ЧСС можливі приступи Морганьї-Адамса-Стокса: приступи слабості, головокружіння, втрата свідомості з судорогами або без них. Гемодинаміка при АВБ ІІ-ІІІ ст. до певного часу компенсована (підвищений УО, периферичний опір), з часом формується артеріальна гіпертензія, гіпертрофія міокарду.

Якщо АБВ ІІ-ІІІ ст. з брадикардією виникає у дітей з кардитами, то вона сприяє розвитку рефрактерної серцевої недостатності.

Вроджена повна АВБ (ВВС): ЧСС > 60/хв., невеликі розміри серця, відносно задовільний стан. ЕКГ: нормальний QRS, відсутність інших порушень ритму.

Внутрішлуночкова блокада.

Причини: аномалії розвитку провідної системи серця, запалення, склероз, дегенеративні зміни, функціональні порушення.

Повна блокада правої гілки п.Гіса:

–       QRS > 0,10 – 0,12 сек.;

–       QRS V _1,2   має М-подібний варіант (RSТ), у V _5,6 – вид RS із широким, згладженим S;

–       SТ знижений, Т(-) ІІІ, V _1,2;

–       SТ припіднятий і вертикально переходить у Т_І, аVL, V_5,6   з переважно від’ємним QRS;

–       Відхилення ЕОС вправо.

            Неповна блокада правої гілки п. Гіса:

–    глибоке розщеплення QRS V_1,2;

–       тривалість QRS І, ІІІ < 0,10 с.

             Повна блокада лівої гілки п. Гіса:

–       QRS V _5,6 широкий, деформований (М-подібний), у V _{1,2 –} тип QS;

–       SТ знижений, Т(-) І, аVL, V _5,6 ;

–       SТ припіднятий і переходить у позитивний Т ІІІ, V_1,2  при від’ємному QRS;

–       Відхилення ЕОС вліво.

Причини: вади серця з гіпертрофією і перевантаженням лівого шлуночка, кардити, артеріальна  гіпертензія..

Виділяємо ще дві різновидності блокади лівої гілки п.Гіса:

1.    Блокада лівої передньої гілки п. Гіса:

–       відхилення ЕОС вліво, глибокий S _{ІІ, ІІІ,} аVL, високий R_І, аVL.

2.    Блокада лівої задньої гілки п. Гіса:

–        відхилення ЕОС вправо, високий R _{І, ІІІ}, аVF, глибокий S_І, аVL.

     3.   Неповна блокада лівої гілки п.Гіса:

–        QRS V_5,6  відсутній, деформація висхідного коліна R;

–        тривалість QRS <0,10 сек.

 

ЛІКУВАННЯ АРИТМІЙ СЕРЦЯ У ДІТЕЙ.

1.    Лікування основного захворювання.

2.    Антиаритмічні препарати.

3.    Електроімпульсна терапія.

4.    Електрокардіостимуляція.

5.    Хірургічні методи лікування.

В даний час препарати, які використовуються для лікування аритмій, згруповано у чотири класи згідно класифікації V.Williams у модифікації D.Harrison.

В основу класифікації покладено вплив антиаритмічних препаратів на електрофізіологічні властивості міокарду зокрема на швидкість де- і реполяризації, потенціал дії. Електричні властивості клітин міокарду характеризуються потенціалом. Останній залежить від функції іонних каналів. Іонний канал при цьому м.б. у трьох  фізіологічних станах:

–        активація (здатність сприйняти і пропустити іон);

–        інактивації (канал проводить іон, закритий для прийому нового іону);

–        спокою (фаза відновлення після закінчення проведення іону).

Потенціал дії в різних частинах міокарду не однаковий і це визначається різними іонними каналами і потоками. Так у СВ і АВВ величина потенціалу дії залежить від поступлення кальцію по повільних кальцієвих каналах; у решти відділах првідної системи серця – від входження іонів натрію по повільних натрієвих каналах.

Антиаритмічні препарати (АПП) не виліковують від порушень ритму, так як ліквідовують аритмогенний субстрат. Вони усувають порушення серцевого ритму, змінюючи електрофізіологічні властивості міокарду та ЧСС. При цьому АПП можуть зумовити як антиаритмічний, так і аритмогенний ефект.

 

І А гр.	Збільшують ширину комплексу QRS (уповільнюють внутрішньошлуночкову провідність), збільшують тривалість (уповільнюють АВ-провідність) при високих концентраціях. Збільшують тривалість R– R  та потенціалу дії. Видовжують рефрактерні періоди. Показання: передсердна та шлуночкова екстрасистолія-лікування;  лікування та профілактика пароксизмів миготливої аритмії або трепетіння передсердь і для збереження синусового ритму після електричної дефібриляції.	Хінідин, новокаїнамід, дізопірамід (ритмілен), цібензолін, неошлуритмал (праймалін).
І В гр.	Суттєво не впливають на внутрішньошлуночкову і АВ-провідність( не збільшують ширину QRS) та тривалість Р-R). Скорочується фаза реполяризації та тривалість Q-Т. Підвищується поріг фібриляції. Показання: пароксизмальна тахікардія, переважно шлуночкова екстрасистолія, аритмії, викликані глікозидною інтоксикацією. Препарати неефективні при суправентрикулярній тахікардії, у високих дозах можуть викликати зупинку СВ або АВ-блокаду.	Лідокаїн, токаїнід, тримекаїн,  дифенін, мексітил, акриндін, лоркаїнід, пропафенон, тримекаїн, діфенон.
І С гр.	Збільшують тривалість QRS(уповільнюють внутрішлуночкову провідність) та уповільнюють АВ-провідність(інтервал R– R). Немає істотного впливу на фазу реполяризації і тривалість потенціалу дії. Викликають невеликі зміни рефрактерності. Етмозин відносять і до І А гр., ритмонорм має властивості β-адреноблокаторів, антагоніст кальцієвих каналів.     Усі препарати покращують АВ- та внутрішньошлуночкову провідність у системі Гіса-Пуркін’є та в міокарді шлуночків. Показання: пароксизмальна шлуночкова тахікардія, суправентрикулярна  ПТ, пароксизмальна миготлива аритмія, тріпотіння передсердь, екстрасистолія  суправентрикулярна і шлуночкова, аритмії при синдромі видовженого інтервалу.	Етацизин, етмозин, ритмонорм, лоркаїнід, флекаїнід.
ІІ клас	β-адреноблокатори: – блокують β-адренорецептори міокарду, при чому міра блокади залежить від тонусу вегетативної системи (при перевазі симпатичного відділу-еффект більший); – знижують швидкість спонтанної діастолічної реполяризації, знижують при цьому автоматизм та збудливість клітин провідної системи серця, знижується частота імпульсації клітин водіїв ритму як СВ, так і ектопічних водіїв ритму; – уповільнюють  провідність через АВ-вузол; – мало впливають на потенціал дії клітин міокарду шлуночків, однак значно скорочують потенціал дії у волокнах Пуркіньє, що зумовлює рівномірну реполяризацію у шлуночках; – пряма мембрано-стабілізуюча дія /блок натрієвих каналів/ у концентраціях, які перевищують терапевтичну. Показання: миготлива аритмія, тріпотіння передсердь, лікування та профілактика суправентрикулярних тахікардій; – лікування аритмій, викликаних глікозидною інтоксикацією /попередньо використовуємо діфенін та препарати калію; – шлуночкові аритмії /ПТ шлуночкова,  шлуночкова екстрасистолія/. Ефект менший, ніж від препаратів І класу; – аритмії при гіпертрофічній кардіоміопатії, пролапсі мітрального клапану; – суправентрикулярна екстрасистолія; – синусова тахікардія.	Пропранолол, спесікор, когард, віскен, тразікор, корданум.
ІІІ клас	Блокатори калієвих каналів: видовжують потенціал дії та реполяризацію, в меншій мірі знижують провідність: видовжують рефрактерний період, а здатність до спонтанної діастолічної деполяризації зменшується. Показання: шлуночкові аритмії, особливо рефрактерні до ін. антиаритмічних препаратів.	Кордарон, ретелій (орнід), соталол, нібентан
ІV клас	Блокатори повільних кальцієвих каналів уповільнюють провідність у АВ-вузлі, знижується ЧСС при миготливій аритмії, тріпотінні передсердь. Ефективний при суправентрикулярній екстрасистолії.	Верапаміл, бепріділ,  ділтіазем.
V клас	Специфічні брадикардитичні препарати.	Алінідин.
VІ клас	Стимулятори пурінергічних рецепторів міокардіоцитів.	Аденозин, АТФ.

 

 

ХАРАКТЕРИСТИКА ОКРЕМИХ ПРЕПАРАТІВ.

І А клас. Новокаїнамід: амп. 10% – 5мл, табл. і капс. по 250-375-500мг, пролонгованої дії (новокаїнамід SR) по 250-500-750мг. Початок дії через 5-10 хв. після прийому всередину, зразу – при в/в введенні. Максимальний ефект через 60-90 хв. та 15 хв. відповідно. Доза всередину 10-30 мг/кг в 3-4 прийоми, в/м, в/в – 0,15-0,2 мл/кг, не більше 7-8 мл розводимо у фіз. р-ні 1:1, вводять 1мл/1 хв. до зняття приступу. Надалі крапельно на 5% глюкозі (4-5мг/1хв. – 10 мл на 250 мл 5% р-ні глюкози, 20 кр./хв.

Ритмілен використовуємо для лікування і профілактики шлуночкових тахіаритмій у старших дітей, не > 200 мг за 4 прийоми. Протиаритмічний ефект проявляється через 0,5-2 год. при прийомі всередину, через 3-5 хв. – при в/в введенні. Не використовуємо при глікозидній інтоксикації.

Аймалін: табл. 0,05 гр, амп. 2,5% р-н по 2 мл. Всередину: 1-3 мг/кг за 3-4 прийоми, в/м, в/в – 1мг/кг (не 50мг), розводимо 1:5 у 5% р-ні глюкози і вся доза вводиться за 5-6 хвилин або крапельно 30 кр./хв.; в/м ч/з кожні 8 годин.

Праймалін є високоефективним при CWPW, немає різкого гіпотензивного ефекту. Доза насичення 20 мг через кожні 6-8 годин 3 дні, надалі 20-40 мг д.д. для профілактики приступів – ранковий однократний  прийом 10-20 мг.

Побічна дія препаратів І А кл.: артеріальна гіпотензія, вовчуковоподібний синдром, нудота, блювота, діарея, уповільнення в/шлуночкової провідності, агранулоцитоз, гемоліз, тромбоцитопенія, неврологічні розлади, алергічні висипання на шкірі, запально-ерозивні процеси на слизовій рота.

Протипокази: АВ-блокада, серцева недостатність, кардіогенний шок, ниркова недостатність, артеріальна гіпотензія, брадикардія, глаукома.

 

І В клас. Лідокаїн: амп. 2% р-ну по 2 мл (40мг), 10% р-ну по 2 мл (20мг). Вводимо 0,5 мг/кг струйно за 3-4 хвилини, далі крапельно 1-2 мг/хв., ефект наступає зразу при в/в і через 15 хв. – при в/м введенні, зберігається 60-90 хв. При відсутності ефекту  – інфузія із швидкістю 1-2 мг/хв. 1-2 доби.

Тримекаїн: 0, 25%-0,5% – 1-2-5%  р-н  в/в струйно –   мг/хв., далі крапельно ч/з 3-4 год.

Діфенін: 5% р-н 5 мл, використовують для лікування аритмій внаслідок глікозидної інтоксикації, при гіпокаліємії.

Мексітил (мексілетін) використовується при синдромі видовженого інтервалу QT з ефектом натрієвого каналу. Стартова доза препарату – 2 мг/кг в 4 прийоми. Доза м.б. збільшена до 5 мг/кг у старших дітей і до 7-8 мг/кг – у немовлят.

Побічна дія: токсичний вплив на ЦНС (судоми, головокружіння, порушення зору, мови, свідомості, м. б. зупинка дихання); зниження скоротливої функції міокарду, артеріальна гіпотензія, брадикардія, алергічні висипання на шкірі, свербіння шкіри, анафілактоїдні реакції, парестезії, сонливість, аритмії, порушення провідності, панцитопенія, медикаментозний гепатит.

Протипокази: СССВ, АВ-блокади ІІ-ІІІст., суправентрикулярна аритмія.

 

І С клас. Етмозин: 2,5 % р-н 2,5 мл (50 мг) в/в – ефект наступає зразу і триває 20 хв.; при прийомі  всередину – через 2 год., макс. ч/з 6 год., час дії 10-24 год, всередину 3 мг/кг за 3-4 прийоми, в/в – 2-3 мг/кг разова доза, 0,5-2 мл на фіз. р-ні повільно 5-7 хв. для зняття приступу ПТ.

Ритмонорм (пропафенон) широко використовується в педіатрії в останні роки. Доза: 10-20 мг/кг в 4 прийоми або 150-200 мг/м² (макс. 600 мг/м² д.д.). Пік концентрації при прийомі всередину досягається через 2-3 години. В/в препарат вводимо  в дозі 1-2 мг/кг для зняття шлуночкових екстрасистол. Ефективний при ПТ на фоні синдрому передсердного збудження шлуночків.

Побічна дія:  болі голови, головокружіння, м’язеві посіпування, судоми, диплопія, парестезії, артеріальна гіпотонія, аритмогенний ефект, уповільнення АВ-провідності, алергічні реакції на шкірі.

Протипокази: синоаурікулярна, АВ-блокади, СССВ, артеріальна гіпотензія.

 

ІІ клас: β-адреноблокатори. Пропранолол (анаприлін, обзідан): амп. 0,1% по 1,0 і 5,0 мл (1 і 5 мг відповідно). Ефект ч/з 1,5-2 години при прийомі всередину, при в/в введенні наступає зразу, макс. доза 0,15 мг/кг на фіз. р-ні 1:10 на протязі 5-7 хв. Стартова доза 1-2 мг/кг д.д. у немовлят – в 4 прийоми, у старших дітей – 2-3 р.

Обзідан: в/в 2 мг/кг д.д. повільно, 0,005 мг/хв.

Ізоптін: всередину 1-3 мг/кг за 3-4 прийоми, в/в – 0,1-0,15 мг/кг (р. доза) – 0,2-2 мл 0,25% р-ну.

Тразікор: 1-3 мг/кг за два прийоми.

Віскен (піндолол): 2 мл віскену + 40 мг обзідану, використовуємо для прийому всередину.

Корданум (талінолол): 2-3 мг/кг д. д. за 4 прийоми, всередину.

Діфенін: до 5 р. –1/4 табл 2р. за добу;  5-8 років –1/4 табл. 3-4 р. на добу; 8 років – ½ -1 табл 2р. за добу.

Коргард 1-3 мг/кг один раз в добу (елімінація з організму через 24 год.).

Побічна дія усіх β-адреноблокаторів: брадикардія, артеріальна гіпотензія, АВ-блокади. Головокружіння, депресія, нічні кошмарні сновидіння.

 

ІІІ клас – блокатори калієвих каналів.

Аміодарон (кордарон, аміокордин). Механізм дії:

–        зменшує автоматизм синусового вузла – зменшує ЧСС;

–        збільшує  інтервал RR  і QT;

–        видовжує рефракторний період у передсердях, АВ-вузлі, пучку Гіса-Пуркін’є;

–        попереджує розвиток екстрасистол і має антифібриляторну дію;

–        викликає розширення коронарних і периферійних артерій;

–        зменшує потребу міокарду в кисні і сприяє нагромадженню макроергічних фосфатів в кардіоміоцитах;

–        деякий від’ємний інотропний ефект, однак менший, ніж у препаратів І А кл. Це єдиний безпечний препарат при лікуванні серцевої недостатності.

Фармакокінетика кордарону:

–        максимальна концентрація в крові досягається через 3-7 годин після прийому;

–        період напіввиведення 26-107 днів (ефект післядії 10-15 днів після відміни препарату);

–        початок терапевтичного ефекту через 2-7 днів після прийому всередину;

–        максимальний терапевтичний ефект досягається через 2-3 місяці;

–        при однократному в/в введенні зразу досягається його висока плазменна концентрація, однак характерні для нього електро-фізіологічні зміни виражені слабо.

Кордарон використовуємо з 10 дня життя дитини.

Кордарон (аміодарон): 5-9 мг/кг за два прийоми. Доза насичення: 5-10 мг/кг в 3 прийоми до досягнення клінічного ефекту (1-4 тижня). Підтримуюча доза – 2-3 мг/кг тривало. В/в введення – 5 мг/кг д.д. у 250 мл 5% розчину глюкози. Повторне введення через 24 години.

Побічні серцево-судинні ефекти: синусова брадикардія, АВ-блокада, видовження Q–T > 400 мс, поширення комплексу QRS, артеріальна гіпотензія, аритмогенний ефект, поява або прогресування серцевої недостатності.

Показання: суправентрикулярна та шлуночкова екстрасистолія., пароксизмальна тахікардія, зняття та профілактика приступу пароксизму миготливої аритмії та тріпотіння передсердь, профілактика та лікування пароксизмальних  аритмій при синдромі передчасного збудження шлуночків, постійна форма миготливої аритмії, аритмії при CWPW, аритмії при серцевій недостатності внаслідок систолічної дисфункції лівого шлуночка.

Протипокази: брадикардія, порушення АВ- та синоаурикулярної провідності, артеріальна гіпотензія, бронхіальна астма, порушення функції щитоподібної залози, синдром слабості синусового вузла, синкопальні стани, гіпокалємія, особливо у поєднанні із синдромом видовженого інтервалу Q–T, підвищена чутливість до компонентів препаратів йоду.

Побічна дія: пневмофіброз, фотосенсибілізація, зниження функції щитоподібної залози, порушення зору, брадикардія, неврологічні порушення, підвищення рівня АСТ, АЛТ.

 

Орнід: 5% р-н 10мл, 5-6 мг/кг д.д. за 2-3 прийоми, на фіз. р-ні за 10 хв., надалі в/в крапельно. Початок в/в введення зумовлює клінічний ефект при шлуночковій тахікардії, фібріляції шлуночків, які рефрактерні до стаціонарної терапії.

Побічна дія: артеріальна гіпотонія, аритмогенний ефект, глухота, гіперсалівація, порушення функції нирок, алергічні висипання на шкірі

Протипокази: артеріальна гіпотонія, ниркова недостатність, інтоксикація серцевими глікозидами, феохромоцитома.

Соталол (соталекс) є ефективним при суправентрикулярних і шлуночкових екстрасистолах, приступах ПТ, миготінні, тріпотінні передсердь. Використовуємо при лікуванні аритмії на фоні перезбудження шлуночків. Призначаємо по 40 мг 2-3 р. в добу, в/в вводимо 0,3-1,5 мг/кг одноразово.

 

ІV клас – блокатори повільних кальцієвих каналів.

Верапаміл ( ізоптин):  всередину 1-3 мг/кг д.д. за 3 прийоми; в/в 0,25% р-н – 0,12 мг/кг, разова доза: новонароджені – 0,2-0,3 мл;  до 1 року – 0,3 мг;  1-5 років – 0,4-0,5 мл;  5-10 років – 1-1,5 мл;  10 років -1,5-2 мл (0,1-0,15 мг/кг). Ефект через 1-2 хв.,  максимально – через 10-15 хв. і зберігається 6 годин.

Побічна дія: СВ, АВ-блокада, артеріальна гіпотензія, зниження скоротливої функції міокарду.

Протипокази:  СССВ, АВ-блокада ІІ-ІІІ ст., серцева недостатність, кардіогенний шок.

 

СТИМУЛЯТОРИ ПУРИНОВИХ РЕЦЕПТОРІВ.

Аденозин, АТФ, АТФ-10 пр. Аденозин: амп. по 2 мл (6 мг). Пригнічує автоматизм СВ, уповільнює провідність у АВ-вузлі і продовжує його рефрактерний період.

Показання: пароксизмальна тахікардія із АВВ, в т.ч. при синдромі WPW. Не відновлює синусовий ритм при миготінні та тріпотінні передсердь та шлуночків. Вводимо в/в швидко за 5 сек. 2,0 мл, повторно через 1-2 хв.

Побічна дія: аритмогенний ефект, диспептичні симптоми, задишка, гіперемія обличчя.

Протипокази: синдром слабості СВ, АВ-блокада ІІ-ІІІ ст.

 

ЛІКУВАННЯ ОКРЕМИХ ПОРУШЕНЬ РИТМУ І ПРОВІДНОСТІ.

Синусова брадикардія: при відсутності скарг лікування не вимагає.

Синусова тахікардія. Нормалізація режиму дня, рухової активності. Бальнеотерапія, рефлексотерапія. Легкі седативні препарати рослинного походження (валеріана, глід, пустирник, меліса, рум’янок, персен). При стійкий СТ – коротким курсом обзідан 0,5-1 мг/кг д.д.

Екстрасистолія. Лікування ЕС залежить від їх генезу. При органічному ураженні серця показаним є лікування основного захворювання. До ЕС функціонального генезу слід підходити диференційовано. При наявності рідких ЕС без проявів ВСД, без скарг показане диспансерне спостереження і ЕКГ контроль. При наявності ознак ВСД – проводимо відповідне лікування. У випадку частих, постійних ЕС проводимо базову терапію аритмій.

При вагозалежних ЕС терапія поєднує:

–        усунення джерела надмірного рефлекторного вагусного впливу;

–        фізична реабілітація: ЛФК, дозовані фізичні навантаження;

–        психотропні засоби; препарати атропінового ряду: белладонна, беллатамінал, кр. Зеленіна, амізил 3-4 тижні;

–        препарати кальцію, вітаміни В₅, В₁₅.

Симпатикозалежні ЕС:

–        седативні трави (валеріана, пустирник);

–        седативні засоби (седуксен, ін);

–        препарати калію (панагін, аспаркам);

–        мембраностабілізатори;

–        кардіотрофічні препарати (кардонат, мілдронат, АТФ-лонг, тіотріазолін);

–        антиоксиданти).

Симптоми АКП: кардіотрофічна терапія (цитохром в/в, предуктал всередину), інгібітори АПФ, за показаннями – сечогінні, серцеві глікозиди.

Показання для використання антиаритмічних препаратів:

1.    Злоякісні аритмії: парні, шлуночкові ЕС, залпові, зверхранні (“R на Т”), аритмії на фоні видовженого QT.

2.    При виникненні аритмічних порушень гемодинаміки.

3.    При неприємних відчуттях при ЕС.

Шлуночкові і передсерді ЕС: амідарон (кордарон), анаприлін, ритмолен, соталол, етацизин, аллапінін.

Надшлуночкова екстрасистолія: ізоптин всередину і в/в, обзідан всередину і в/в, кордарон всередину і в/в, ефект через 5-7 днів, і зберігається 2-3 тижні. Новокаїнамід, резерпін 0,01 мг/кг д.д. за 3-4 прийоми. Верапаміл.

Шлуночкові екстрасистоли. Кордарон, анаприлін, ритмолен, соталол, етацизин, аллапінін, етмозин, аймалін, діфенін, обзідан, мексітил.

Екстрасистоли симпатико-адреналового генезу: ізоптін, кордарон, резерпін у поєднанні з панангіном, седативними препаратами, β-адреноблокатори (анаприлін, тразікор, метапролол). При  схильності до тахікардії і нормальній частоті синусового ритму призначаємо анаприлін 20 мг 3-4 рази в день на 10-14 днів. Надалі  підтримуюча доза анаприліну (20-40 мг д.д.) особливо в час відновлення ЕС. У випадку відсутності ефекту від β-адреноблокаторів, використовуємо верапаміл, який  пригнічує надшлуночкові ЕС у дозі 40 мг 3-4 рази в день 10-14 днів. При лікуванні ЕС на фоні підвищеної функції симпатико-адреналової системи і синусової тахікардії можна використовувати етацизин (при ШЕС і ПЕС) по 50 мг 1-2 рази в день або аллапінін ( при ПЕС і ШЕС) по 25 мг два рази, пропафенон по 50-300 мг 1-2 рази.

Із ААП препаратом вибору є аміадарон (кордарон), який може використовуватись при надшлуночкових і шлуночкових ЕС в дозі 5-10 мг/кг в три прийоми до терапевтичного ефекту. Надалі підтримуюча терапія (через 10 днів – 1/3 дози, наступні 10 днів – ще 1/3 дози) 2-3 мг/кг переривистими курсами по 5 днів в тиждень. Часто кордарон поєднують з фінлепсіном.

До раптових злоякісних ЕС відносимо:

–        ЕС ≥ 30/хв.;

–        політопні ЕС;

–        ранні ЕС;

–        групові ЕС.

Лікування:

–        в/в струйно ввести амідарон в дозі 5-9 мг/кг (ввести ½ дози, при доброму ефекті – через 30 хв. ще ½ дози);

–        в/в ввести лідокаїн 1% розчин 1 мг/кг на протязі 2-х хвилин. При відсутності ефекту – в/в постійна інфузія 1-2 мг /хв. на протязі доби.

Ефект лікування.

–        Позитивний: стійке відновлення синусового ритму.

–        Умовно-позитивний: зменшення (≥ 50%) гетеротопного ритму у добовому об’ємі кардіоциклів за рахунок зменшення частоти і /або тривалості залпів, переходу постійної форми аритмії у  у періодичну.

–        Нормалізація вегетативної регуляції ритму.

–        Відсутність ефекту.

Вагозалежні екстрасистоли: етмозин 3 мг/кг в 3-4 прийоми, мексітил (100-200 х 3р.), ритмілен, новокаїнамід з невеликими дозами кальцію, амітриптіленом на протязі 2-4 тижнів. Критерієм лікування є зникнення групових, політопних екстрасистол або зниження загальної кількості монотопних екстрасистол на 50%. Прогноз залежить від основного захворювання.

Непароксизмальна тахікардія: ноотропи, седативні препарати, корекція мікроциркуляції; антиаритмічні препарати назначаємо при ЧСС > 140-150/хв., при появі скарг ( м.б. кордарон, обзідан, резерпін). При відсутності ефекту – лідокаїн.

Приступ пароксизмальної тахікардії.

Дані ЕКГ відсутні: АТФ → аймалін (гілуритмал) → аміодарон  → новокаїнамід.

Препаратом вибору незалежно від генезу ПТ є  АТФ (пригнічує автоматизм  синусового вузла, АВ-провідність на короткий час за рахунок підвищення калієвої провідності і анти адренергічного впливу. АТФ вводимо в/в швидко, без розведення: до 6 міс. – 0,5 мл, 6-12 міс. – 0,7 мл, 1-3 р. – 0,8 мл; 4-7 р. – 1,0 мл; 8-10 р. – 1,5 мл; 11-14 років – 2,0 мл. При відсутності ефекту препарат вводимо повторно у постійній дозі.

При відсутності ефекту: через 10-20 хв. в/в струйно вводимо аймалін на фіз. р-ні 1 мг/кг (не >50 мг – 2 мл). Аймалін є протипоказаним при кардіоміопатії, кардиті, АВБ, НК 2А-ІІІ ст. Антидот аймаліну – адреналін, алупент, допамін.

При відсутності ефекту: кордарон в/в струйно повільно 5-10 мг/кг (зразу ½ дози), при наявності ефекту – через 30 хв. вводимо решту дози.

При відсутності ефекту: ЕКГ новокаїнамід в/в повільно на фіз. розчині 0,15-0,2 мл/кг (макс. до 17 мг/кг) разом з мезатоном 0,1 мл/рік (не > 1 мл) в/м. Перед введенням новокаїнаміду доцільно в/в струйно ввести преднізолон 10-30 мг залежно від віку з метою стабілізації артеріального тиску.

Дані ЕКГ: вузький комплекс QRS.

АТФ → ізоптін → дігоксин → новокаїнамід.

Починаємо терапію з введення АТФ в названих дозах.

При відсутності ефекту: ізоптін в/в струйно на 20 мл фіз. розчину в дозі 0,1-0,15 мг/кг (до 1 міс. – 0,2-0,3 мл; до 1 р. – 0,3-0,4 мл; 1-5 р. – 0,4-0,5 мл; 5-10 р. – 1,0-1,5 мл; > 10  р. – 1,5-2,0 мл. Введення препарату можна повторити через 15 хвилин. Одночасно вводимо панангін 2-3 мл і седуксен.

Ізоптин не використовуємо у випадку попереднього лікування обзидану, ін. адреноблокаторів або одночасно з ними. Ізоптін є абсолютно протипоказаним при тахікардії неясної етіології з широким QRS-комплексом і СWPW, так як можлива фібриляція шлуночків, при СССВ. Ефект ізоптину утримується до 40-60 хв., тому доцільніше поряд із в/в введенням приймати ізоптин всередину або ін. ААП.

При відсутності ефекту: дігоксін в/в повільно на фіз. розчині 0,1-0,3 мл (0,01-0,02 мг/кг д.д. в 2-3 прийоми).

При відсутності ефекту: новокаїнамід  з мезатоном в дозах, вказаних раніше.

          Широкий комплекс QRS.

АТФ → аймалін → амідарон → новокаїнамід → лідокаїн.

Дози і способи названих препаратів не відрізняються від описаних раніше. Лідокаїн вводимо в/в повільно на 5% р-ні глюкози 0,5-1 мг/кг (1% розчин).

При відсутності ефекту через 10-15 хв. повторно вводимо лідокаїн у тій же дозі. Однак краще лідокаїн вводити в/в крапельно на протязі 30 хв. 1 мг/хв. надалі (в міру необхідності) 1 мг/хв. на протязі двох діб.

При тривалому приступі СПТ і появі симптомів СН приєднуємо сечогінні. При відсутності симптомів СН можна призначити кордарон всередину 10-15 мг/кг д.д. (перша доза складає ½ добової) одночасно з фінлепсіном.

Показання до проведення електроімпульсної терапії:

–        відсутність ефекту  протиаритмічної терапії на протязі 24 год.;

–        ризик використання ААП;

–        непереносимість ААП;

–        прогресуюча СН.

США: при знятті приступу передсердної ПТ не можна вводити АТФ, так як сильно пригнічується синусовий  вузол і викликається короткочасна у 10% випадків асистолія (перед QRS зубець Р_ІІ (+). При цьому препаратом вибору є верапаміл.

 

Ліквідація приступу ПТ при синдромі WPW.

При наявності широкого комплексу QRS і СWPW протипоказано введення ізоптіну, серцевих глікозидів, верапамілу, лідокаїну або β-адреноблокаторів, так як зростає ризик шлуночкових фібриляцій.

При відсутності ефекту від “вагусних проб” препаратом вибору є кордарон, а при його відсутності – гілуритмал, новокаїнамід, ритмілен. При вузькому комплексі QRS проводимо терапію АТФ → дігоксин → новокаїнамід.

 

Пароксизмальна миготлива аритмія.

Серцеві глікозиди, верапаміл, обзідан, дігоксин, кордарон. Одночасно відновлюється функція синусового СВ. Для відновлення синусового ритму використовуємо: новокаїнамід в/в або всер., кордарон.

Брадиаритмічна форма: СГ + β-адреноблокатори  + ізоптін.

Тріпотіння передсердь: ЕІТ 350 імп. По 10-30сек на фоні попереднього введення новокаінаміду.

Пароксизмальна миготлива аритмія при синдромі WРW: новокаїнамід, кордарон, ЕІТ.

Передсердні тахікардії: препаратом вибору є верапаміл.

Пароксизмальна АВ-тахікардія: зняття приступу починаємо рефлекторно (вагусні прийоми). Верапаміл, АТФ в/в. Алгоритм введення: верапаміл в/в →АТФ в/в за 1-2 сек. → новокаїнамід в/в (м.б. етмозин, етацизін) → кордарон.

При легкій переносимості приступів ПТ: верапаміл всередину, або верапаміл + анаприлін + віскен.

Шлуночкова пароксизмальна тахікардія (ШПТ):

Лікування. Використання “вагальних” рефлексів є малоефективним. Синусовий ритм може відновити кашель.

Не використовуємо серцеві глікозиди, антагоністи кальцію, так як вони можуть викликати фібриляцію шлуночків. Оптимальним є наступний алгоритм зняття приступу ШПТ (США):

Перший етап – лідокаїн в/в струйно 1-1,5 мл за 2-3 хв. (початкова доза 1,0 мг/кг 1-2 % р-ну на 5% р-ні глюкози). Надалі при необхідності лідокаїн вводимо з інтервалом 5-10 хв. по 0,5-0,75 мг/кг не > 3 мг/кг.

Другий етап – новокаїнамід в/в 20-30 мг/хв. (1 ампулу не довше 30 хв.), не > 17 мг/кг. Інфузію припиняємо при розвитку артеріальної гіпотензії, збільшенні QRS на 50%, а інтервалу QТ – на 25%.

Третій етап – бретілію тозілат 5-10 мг/кг за 8-10 хв.

При вираженій артеріальній гіпотензії, серцевій астмі – невідкладна електроімпульсна терапія.

При відсутності ефекту від лідокаїну вводимо АТФ (зразу 10 мг, надалі 20 мг). Ефекту немає – другий і третій етап.

Синдром видовженого інтервалу QТ: сульфат магнію 10% р-н 25-50 мг/кг, максимальна доза – 2,0 мг за 1-2 хв. При відсутності ефекту дозу повторити через 5-10 хв.

ШПТ з блокадою правої ніжки п. Гіса, відхиленням ЕОС вліво – препаратом вибору є верапаміл, м.б. β-адреноблокатори.

Одночасно проводимо базову терапію і фінлепсін 10-15 мг/кг д.д. 6 місяців. При відсутності повторних приступів препарат відміняємо. При появі повторних приступів ШПТ лікування фінлепсіном продовжуємо до 1,5-2 років. При відсутності ефекту – аміокордин, кордарон 3-5 мг /кг (по 5 днів в тиждень). Аміокордин використовуємо курсами по три місяці, повторні курси – через 1,5-2 місяці.

Показання до лікування аміокордином, кордароном для профілактики  виникнення приступів ПТ:

–        часті і тривалі приступи з ЧСС >300/хв. у дітей до трьох років і > 200/хв. – у старших дітей;

–        відсутність ефекту від базової терапії 6 місяців;

–        приступи непароксизмальної тахікардії;

Критерії оцінки ефекту лікування ПТ у дітей:

–        Позитивний ефект:

а)   зменшення частоти пароксизмів > 50%;

б)   відсутність тривалих приступів;

в)   самовільне або вагальне зняття приступу;

г)   нормалізація вегетативної регуляції ритму;

д)   перехід нічних приступів в денні;

     –   Без ефекту.

Лікування залежить від: самопочуття пацієнта, стану центральної  гемодинаміки, причин аритмії з фізичним навантаженням.

При відносно задовільному стані: в/с новокаїнамід, етмозин; зв’язок з фізичним навантаженням – обзідан. Ідіопатична шлуночкова тахікардія з блокадою правої ніжки п.Гіса і відхиленням ЕОС вліво – ізоптін.

При незадовільному самопочутті і без виражених порушень гемодинаміки – в/в новокаїнамід, лідокаїн, етмозин. При цьому необхідно відмінити препарати, які можуть зумовити аритмогенний ефект, психотропні, гормони, сечогінні; корекція гіпокаліємії (панангін, 7,5 % р-н калію хлориду), сульфат магнію в/в, β-адреноблокатори. Антиаритмічні препарати: лідокаїн в/в стр. і крапельно з калієм. При відсутності ефекту – через 20-30 хв. – в/в новокаїнамід, через 2-4 год. – аймалін за 7-10 хв., через 2-4 год – ізоптін на протязі 20-30 хв. без розведення. При відсутності ефекту – ЕІТ. СГ в даній ситуації можуть викликати фібриляцію шлуночків.

Профілактика приступу: кордарон.

Медикаментозне лікування дітей з ідіопатичною ШНТ поєднує преднізолон, нестероїдні протизапальні препарати коротким курсом. Обов’язково використовувати мембраностабілізатори, антиоксиданти на тканинному рівні, препарати, які покращують біоенергетику клітин. Також включаємо у комплексну терапію ноотропи (глютамінову кислоту). Як антиаритмічний препарат використовуємо аміодарон (початкова  доза 7-10 мг/кг д.д.), атенолол іноргард. В окремих випадках використовуємо  фінлепсін і його поєднання з ААП.

Прогностично несприятливі фактори при ШНП:

–        обтяжений сімейний анамнез;

–        синкопальні стани;

–        поліморфна тахікардія;

–        ознаки електричної нестабільності міокарду;

–        низький процент синусового ритму за даними ХМ.

Оцінка ефекту лікування:

–        стійке відновлення синусового ритму (не менше 1 місяця);

–        умовно-позитивний ефект: зменшення на ≥ 50% гетеротопного ритму у добовому кардіоциклі за рахунок зменшення частоти і тривалості залпів, переходу постійної форми аритмії у періодичну;

–        нормалізація вегетативної регуляції ритму;

–        без ефекту.

Тріпотіння, фібриляція шлуночків:

–        дефібриляція 5-6 кВт;

–        реанімаційні заходи (закритий масаж серця, ШВЛ);

–        паралельно ч/з к. 5 хв. у центральні вени аб внутрішньосерцево вводимо адреналін, повторно ч/з к. 5 хв. лідокаїн.

Брадиаритмія: “кулачний ритм” (ритмічні удари в область грудини); атропін в/в стр. повільно, адреналін в/в крап., ЕКС.

Синдром передчасного збудження шлуночків.

СWPW. Проводимо базову патогенетичну терапію. Препаратом вибору є фінлепсін 10-15 мг/кг д.д. 6 місяців. Якщо за цей час приступи не відмічаються, то препарат поступово відміняємо. При повторних приступах терапія фінлепсіном продовжується до 1,5-2 років. При відсутності ефекту призначаємо аміокордін 3-5 мг/кг (5 днів даємо, два дні – перерва):

–        часті і тривалі приступи з ЧСС > 300/хв. у дітей до 3 років і > 200/хв. для старших дітей;

–        відсутність ефекту від базової терапії на протязі 6 місяців.

Лікування СССВ.

Основу лікування складає стимулююча терапія з широким діапазоном дії: розсмоктуюча, метаболітна, мембраностабілізуюча. При цьому враховуємо наступні принципи.

–        Препарати різних груп назначаємо в комплексі, а не послідовно.

–        Одночасно не призначаємо більше трьох препаратів.

–        Лікування  тривале (не менше 6 місяців при І варіанті і не менше 12 місяців при тяжких порушеннях функції синусового вузла).

–        Препарати однієї групи чергуємо і призначаємо циклами по 2-3 місяці.

–        Усі медикаменти призначаємо у вікових дозах.

–        Спостереження за пацієнтами є постійним і тривалим.

–        Зробити ЕКГ родичам І і ІІ ст. родинності.

 

При лікуванні СССВ використовуємо наступні групи лікарських препаратів.

І.  Стимулююча терапія:

1.     Ноотопи.

–        ноотропи (пірацетам, пірідітол);

–        ноотропні препарати (аміналон, глютамінова кислота, церебролізин, фенібут).

2.     Психомоторні стимулятори – сіднокарб, дуплекс.

3.     Центральні (амізил) і периферійні (беллатамінал) холінолітики.

4.     Судинні препарати з ноотропним ефектом (трентал) і ангіопротектори (пармізін, ін.).

5.     Адаптогени.

ІІ.  Розсмоктуючи терапія (плазмол, скловидне тіло, ФІБС, лідаза).

ІІІ. Мембраностабілізатори і антиоксиданти (вітамін Е, цитохром С, ін.).

ІV. Метаболічні препарати (рибофлавін, карнітин хлорид, пангамова, ліпоєва

      кислота).

Оцінка ефекту лікування.

Позитивний ефект:

–        нормалізація ритму;

–        збільшення середньодобової ЧСС базового ритму на ≥ 15%;

–        збільшення представленості синусового ритму на ≥ 15-20% в добовому об’ємі кардіоциклів.

Задовільний ефект.

–        збільшення середньодобової ЧСС на 7-15%;

–        збільшення представленості синусового ритму на 5-15% в добовому об’ємі кардіоциклів.

Умовно-позитивний ефект:

–        стабілізація ЕКГ.

Від’ємний результат – погіршення ЕКГ-проявів симптому.

ААП при СССВ:

–        призначаємо дітям з високою частотою гетеротопного ритму в добовому об’ємі кардіоциклів (80%);

–        поєднання ААП з ноотропами;

–        збереження адаптаційних можливостей синусового вузла за даними медикаментозних проб.

Показання до імплантації кардіостимулятора у дітей із СССВ:

–        аритмогенні синкопальні атаки на фоні неефективної терапії 6 місяців;

–        ригідна брадикардія з ЧСС нижче критичної для даного віку: до 2 років < 50/хв., 2-5 років – < 45/хв., 5-10 р. – < 40/хв., > 10 р. –  < 35/хв.;

–         наявність пауз ритму > 3 сек. (ХМ) на фоні комплексної терапії 3 міс.;

–        необхідність ААП при синдромі тахікардії-брадикардії;

–        синдром бінодальної слабості синусового і АВ).

Тактика виведення хворого із синкопального стану при СССВ:

–        непрямий масаж серця;

–        штучне дихання “рот в рот”;

–        ізадрин 1-2 табл. під язик;

–        адреналін 0,1% р-н 0,05 мг/рік в/м, в/в, в/серцево;

–        мезатон 1% р-н 0,01-0,03 мг/кг на ізотонічному р-ні в/в (не >1 мл).

Лікування синдрому видовженого інтервалу QТ.

Метаболітна, антиоксидантна терапія.

Антиоксиданти: глютамінова, ліпоєва кислоти, карнітин, ко-ферменти циклу Кребса, вітаміни С, А, Е, цитохром С. Розсмоктуючі препарати.

Показання до лікування β-адреноблокаторами:

–        синкопе в анамнезі;

–        новонароджені, немовлята;

–        раптова смерть у близьких родичів.

Озідан 0,5-2 мг/кг (до 4 мг/кг, оптимально – 1 мг/кг), коргард 0,3-0,5 мг/кг, атенолол 0,5-1 мг/кг.

Синкопе.

–        Відновити прохідність дихальних шляхів.

–        Непрямий масаж серця (100 надавлень/хв.).

–        Штучне дихання “рот в рот”.

У відділенні інтенсивної терапії:

–        дефібриляція;

–        інгаляції 100% киснем;

–        лідокаїн в/в повільно на 5% р-ні глюкози 1 мг/кг; якщо немає відновлення ритму, то через 5-10 хв. додатково вводимо препарат у половинній дозі (3 мг/кг). Після відновлення ритму продовжуємо інфузію 20-50 мг/кг/хв.;

–        при відсутності ефекту: бретиліум 5-10 мг/кг, кордарон в/в повільно на 5% р-ні глюкози 5 мг/кг або індерал 1-2 мг/кг;

–        тахікардія “пірует”: сульфат магнію 10% 25-50 мг/кг, макс. 2,0 г за 2 хв., немає ефекту – через 5-10 хв. повторити;

–        при неможливості кардіоверсії вводимо атропін 0,02 мг/кг (не >1 мг/кг) однократно на фіз. розчині, повторити через 1 годину.

Лікування АВБ є диференційованим. При підозрі на аутоімунний процес призначаємо протизапальну терапію і розсмоктуючі препарати.

Необхідно призначити базову терапію:

–        кардіотрофічну,

–        мембраностабілізуючу,

–        стимулюючу біоенергетику клітин,

–        корекцію мікроциркуляції.

Симпатикоміметики (ізадрин, алупент, тербуталін) дають короткочасний ефект (15-40 хв.) і систематично не  використовуються. Великі дози цих препаратів мають негативну  інотропну дію і сприяють появі ШЕС. Названі препарати є показаними в гострих ситуаціях (ризик розвитку синкопе, приступу МАС).

При появі передвісників МАС призначаємо :

–        алупент 10-20 мг (1/2 –1 т.) 4-6 разів на добу всередину або в інгаляціях;

–        ізадрин 5 мг сублінгвально через кожні 2-4 години.

Діти погано переносять названі препарати, тому підбираємо індивідуально мінімально ефективні дози. При цьому  не виникають побічні реакції: болі голови, екстрасистолія.

При розвитку приступу МАС необхідно провести наступні лікувальні заходи:

–        Ізадрин 0,05% р-н в/в крапельно на фіз. розчині 1 мкг/хв. (0,5-1 мг – 2 ампули по 1 мл 0,05% р-ну розвести у 250 мл 5% р-ну глюкози). Початкова швидкість інфузії  15-30 кр./хв., надалі збільшуємо швидкість введення через кожні 5-10 хв., поки ЧСС не зросте до 45-50/хв.

–        Алупент в/в  повільно 0,5-1 мл 0,05% р-н в 10 мл фіз. розчину або в/в крапельно (8 кр./хв.).

Ізадрин і алупент є протипоказаними при АВБ в результаті дігіталісної інтоксикації.

Основним лікувальним заходом при розвитку асистолії у хворих, які не відповідають на ізадрин є введення адреналіну  і атропіну, 10% р-н хлориду кальцію 0,3-0,5 мл на рік життя. У випадку відсутності ефекту на невеликі дози адреналіну (0,01 мг/кг в/в), які можна повторювати через кожні 3-5 хв. (доки зберігається ризик рецидиву аритмії), приєднуємо атропін – 0,02 мг/кг в/в (максимальна разова доза 0,5 мг у дітей молодшого віку і 1,0 мг у підлітків), яку  можна повторювати через кожні 5 хв. (до загальної дози 1,0 мг у дітей молодшого віку і 2,0 мг – у підлітків).

Показання до імплантації електрокардіостимулятора  (ЕКС) у новонарод-жених і дітей раннього віку з АБТ різного генезу.

–        ЧСС 60-55/хв. навіть при незначних порушеннях гемодинаміки, так як смертність серед них досягає 50% (особливо на першому році життя).

Абсолютні покази до імплантації ЕКС у дітей раннього віку:

–        люба форма повної АВБ (ПАВБ) у поєднанні з приступами МАС;

–        люба форма ПАВБ у поєднанні з проявами серцевої недостатності, яка виникла пре- чи постнатально;

–        середня частота шлуночкового ритму ≤ 55/хв. у дітей до трьох років і 45/хв. – у дітей старших трьох років;

–        періоди асистолії > 2 сек. на ЕКГ спокою або при добовому ХМ;

–        кардіомегалія, зумовлена біогенною дилатацією лівого шлуночка;

–        дистальна форма ПАВБ (комплекс QRS >0,1 сек.);

–         часті поліморфні шлуночкові ЕС з широкими комплексами QRS;

–        поєднання ПАВБ з блокадами  ніжок п. Гіса;

–        люба форма ПАВБ у поєднанні з ВВС.

Відносні покази:

–        корегована транспозиція магістральних судин без супутніх дефектів;

–        аномалії Ебштейна;

–        відкрита артеріальна протока;

–        стеноз аорти з градієнтом 40-60 мм рт. ст.;

–        дилатація лівого передсердя при відсутності відкритої артеріальної протоки;

–        неонатальний люпус-синдром при відсутності ефекту консервативного лікування;

–        відставання у психомоторному розвитку.

Абсолютні покази до імплантації ЕКС у старших дітей і підлітків з ПАВБ:

–        приступи МАС і їх еквіваленти або їх відсутність, але при наявності  наступних критеріїв:

–        симптоматична брадикардія;

–        міогенна дилатація камер серця при зниженні фракції викиду лівого шлуночка < 50%;

–        середня частота шлуночкового ритму < 45/ хв. при відсутності його варіабельності;

–        ЧСС < 30/хв. в час сну;

–         поєднання ПАВБ з ЕС, миготінням або тріпотінням передсердь, суправентрикулярною тахікардією та ін. умовами, які вимагають медикаментозних засобів, що пригнічують автоматизм спонтанних водіїв ритму;

–         епізоди асистолії > 3 сек. на ЕКГ спокою або при добовому моніторингу;

–        дистальна форма ПАВБ з широкими комплексами QRS (> 1 сек.).

Відносні покази до імплантації ЕКС у старших дітей та підлітків:

–        поєднання ПАВБ з цереброваскулярною дисфункцією;

–        поєднання ПАВБ з ВВС, навіть при відсутності ознак системної брадикардії;

–        затримка або відставання у фізичному розвитку, пов’язаних з недостатністю кровообігу.

Тактика ведення дітей з імплантованим ЕКС:

–        еуфілін в малих дозах з метою зниження порогу стимуляції;

–        кардіопротекція – карнітин, предуктал, мілдронат, актовегін, корданат;

–        антигіпоксанти, мембраностабілізатори послідовними курсами 4-6 міс;

–        каптоприл при порушенні гемодинаміки по 3-4 тижні, перерив 1-2 тижні, 2-5 курсів;

–        судинні препарати (курантил);

–        за показаннями – нейрометаболічна  і вегетотропна терапія;

–        аспірин в малих дозах.

Для дітей  з ЕКС є протипоказаними – апаратна фізіотерапія, ЯМР, барокамера, перебування поблизу генераторів сильного магнітного поля.

 

Повна АВ-блокада (асистолія): в/серцево – адреналін, атропін, хлорид кальцію 10% 0,3-0,5 мл/рік життя. При коротких приступах: сублінгвально ізадрін, в/в норадреналін або алупент 0,05% р-н 0,1 мл/рік життя, не >1,0 мл на 200 мл 5% р-ну глюкози 10-12 р./хв. під контролем ЕКГ.

 

Електроімпульсна терапія (ЕІТ):

надшлуночкова тахікардія, тріпотіння передсердь – 2-2,5 кВт, шлуночкова тахікардія –3-3,5 кВт, поліморфна шлуночкова тахікардія, фібриляція шлуночків –5-6 кВт.

 

Електрокардіостимуляція (ЕКС): раптова брадикардія, виражені порушення функції СВ, АВ-блокада ІІ-ІІІ ст. з тривалими епізодами асистолії, зняття приступу пароксизмальної тахікардії, особливо надшлуночкової.

 

ПОКАЗАННЯ ДО ПРИЗНАЧЕННЯ СЕРЦЕВИХ ГЛІКОЗИДІВ ЯК АНТИАРИТМІЧНИХ ПРЕПАРАТІВ:

1.    Суправентрикулярна тахікардія.

2.    Миготіння, тріпотіння передсердь у дітей з НК.

3.    Перевід тріпотіння передсердь у миготливу аритмію для полегшення відновлення синусового ритму.

4.    Перевід пароксизмальної миготливої аритмії з частими пароксизмами, резистентними до ін. антиаритмічної терапії, в постійну, нормосистолічну форму миготіня передсердь, що прогностично є сприятливішим.

Протипокази: брадикардія, САБ, АВ-блокада, аритмії від передозування серцевих глікозидів, пароксизмальна шлуночкова тахікардія, пароксизми миготливої аритмії у  дітей із синдромом передчасного збудження шлуночків.

 

АРИТМОГЕННИЙ ЕФЕКТ ПРОТИАРИТМІЧНИХ ПРЕПАРАТІВ.

Погіршення перебігу наявних аритмій: збільшення числа, поява парних шлуночкових екстрасистол, епізодів шлуночкової тахікардії;

–        перехід коротких пароксизмів у триваліші періоди шлуночкової  тахікардії;

–        зростання частоти і тривалості періоду шлуночкової або надшлуночкової тахікардії;

–        поява аритмій, рефрактерних до лікування.

Поява нових аритмій: суправентрикулярної тахікардії, поліморфної шлуночкової тахікардії, фібриляції шлуночків, шлуночкової тахікардії-тип “пірует”.

Розвиток брадиаритмій: СБ, зупинка СВ, САБ, АВ-блокада.

Фактори ризику виникнення аритмогенного ефекту протиаритмічних препаратів: тяжкі аритмії, наявність в анамнезі стійкої шлуночкової тахікардії, фібриляції шлуночків; знижена скоротлива здатність міокарду (фракція викиду < 35%; порушення електролітного балансу (гіпокаліємія); одночасний прийом кількох препаратів, великі дози препаратів, патологія печінки, нирок; тяжкий перебіг екстракардіальних захворювань.

 

ЛІКУВАННЯ АРИТМОГЕННОГО ЕФЕКТУ ПРОТИАРИТМІЧНИХ ПРЕПАРАТІВ.

1.    Відміна препарату.

2.    При розвитку брадикардії (СБ, САБ) – лікування атропіном, ізупрелом. При відсутності ефекту – ЕКС.

3.    При шлуночковій тахікардії, після фібриляції шлуночків – тривала електрокардіостимуляція.

4.    При синдромі тахі-, брадикардії для профілактики її  прогресування при лікуванні антиаритмічними препаратами показана імплантація штучного водія ритму.

5.    При тяжких порушеннях гемодинаміки, зумовлених антиаритмічними препаратами, показана ЕІТ.

6.    Предсердна тахікардія (інтоксикація СГ) лікується в/в введенням пр. калію, діфеніну, лідокаїну.

7.    Шлуночкові тахіаритмії без видовження Q-Т: лідокаїн, при відсутності ефекту – новокаїнамід, кордарон, надалі – електрична дефібриляція.

8.    При шлуночковій тахіаритмії при подовженні Q-Т: лідокаїн, етмозин, ЕІТ.

9.    Шлуночкова тахікардія (“пірует”) в/в 10-20 мл 25% р-ну сульфату магнію повільно у 400 мл фіз.р-ну 10-40 кр./хв. Препарати І В класу.

 

СПИСОК СКОРОЧЕНЬ.

ААП    –      антиаритмічні препарати

АВБ     –      атріовентрикулярна блокада.

АВВ     –      атрівентрикулярний вузол.

ААП    –      антиаритмічні препарати.

ВВС     –      вроджена вада серця.

ВСД     –      вегето-судинна дистонія.

ВНС     –      вегетативна нервова система.

ВУІ      –      внутрішньоутробна інфекція.

WPW    –      Вольф-Паркінсон-Уайт.

ДЗСТ    –      дифузні захворювання сполучної тканини.

ЕІТ       –      електроімпульсна терапія.

ІХС      –      ішемічна хвороба серця.

ЕКС      –      електрокардіостимуляція.

ЕС        –      екстрасистоли

МАС    –      Морган’ї-Адамс-Стокс.

САБ     –      синоаурікулярна блокада.

СБ        –      синусова брадикардія.

СВ        –      синусовий вузол.

СА        –      синусова аритмія.

СГ        –      серцеві глікозиди.

СТ        –       синусова тахікардія.

СССВ   –     синдром слабості синусового вузла.

СWPW –     синдром  Вольфa-Паркінсона-Уайта.

НК        –    недостатність кровообігу.

ПТ        –     пароксизмальна тахікардія.

ПАВБ   –     повна атріовентрикулярна блокада

ПМК     –     пролапс мітрального клапана.

ПСС      –     провідна система серця.

НПТ      –   непароксизмальна тахікардія.

УО        –     ударний об’єм.

ХМ        –     холтерівський моніторинг.

ЧСС     –     частота серцевих скорочень.

ШВЛ     –    штучна вентиляція легень.

ШПТ     –    шлуночкова пароксизмальна тахікардія.

ЯМР      –     ядерно-магнітний резонанс.