ЗАНЯТТЯ  2 ( 6 год)

Тема  Функціональні гастроінтестинальні розлади у дітей раннього віку. Класифікація ( за Римськими  критеріями ІІІ). Діарейні захворювання, циклічне блювання, функціональні закрепи. Етіологія, патогенез, клініка, лікування

                                                  ПРОТОКОЛ

  діагностики та лікування функціональних гастроінтестинальних розладів у дітей

     Визначення: Функціональні гастроінтестинальні розлади (ФГР) - це  порушення  функції органів травлення,  які пов'язані зі зміною їхньої  регуляції  та  супроводжуються  різноманітною  комбінацією гастроінтестинальних  симптомів  без  структурних  або біохімічних  порушень.

     2. Класифікація. На симпозіумі в рамках гастроентерологічного тижня (Digestive Disease Week),  що відбувся 23 травня 2006 року в Лос-Анжелесі,    який    спонсирувала    Американська    асоціація гастроентерологів (American Gastroenterological Association), було прийнято вдосконалену класифікацію  й  нові  критерії  діагностики

ФГР у  дітей  (Rome  III  Diagnostic  Criteria  - Римські критерії  діагностики III).

     Відповідно до прийнятої класифікації (табл.  1),  ФГР у дітей було розподілено на дві групи:  G і Н.  До групи G  було  включено ФГР, які спостерігаються у новонароджених і дітей раннього віку, а до групи Н-ФГР, які зустрічаються в дітей і підлітків.

Класифікація функціональних

гастроінтестинальних розладів у дітей 

------------------------------------------------------------------

 G. Дитячі функціональні гастроінтестинальні розлади:             

 Новонароджені/Діти раннього віку                                 

 G1. Регургітація в немовлят (Infant Regurgitation або дитяча     

 регургітація)                                                    

 G2. Синдром румінації в немовлят (Infant Rumination Syndrome)    

 G3. Синдром циклічної блювоти (Cyclic Vomiting Syndrome)         

 G4. Кольки в немовлят (або малюкові кольки - Infant Colic)       

 G5. Функціональна діарея (Functional Diarrhea)                   

 G6. Дишезія в немовлят (дитяча дишезія - Infant Dyschezia)       

 G7. Функціональний запор (Functional Constipation)               

 H. Дитячі функціональні гастроінтестинальні розлади:   Діти/Підлітки                                                   

 H1. Блювота й аерофагія (Vomiting and Aerophagia)                

 H1a. Синдром румінації в підлітків (Adolescent Rumination    Syndrome)                                                       

 H1b. Синдром циклічної блювоти (Cyclic Vomiting Syndrome)        

 H1c. Аерофагія (Aerophagia)                                      

 H2. Абдомінальний біль, пов'язаний з функціональними             

 гастродуоденальними розладами (Abdominal Pain-related FGiDs)     

 H2a. Функціональна диспепсія (Functional Dyspepsia)              

 H2b. Синдром подразненого кишечника (Irritable Bowel Syndrome)   

 H2c. Абдомінальна мігрень (Abdominal Migraine)                   

 H2d. Дитячий функціональний абдомінальний біль (Childhood        

 Functional Abdominal Pain)                                       

 H2d1. Синдром дитячого функціонального абдомінального болю       

 (Childhood Functional Abdominal Pain Syndrome)                   

 H3. Запор і нетримання калу (Constipation and Incontinence)      

 H3a. Функціональний запор (Functional Constipation)              

 H3b. Нетримання калу (Non-Retentive Fecal Incontinence)          

------------------------------------------------------------------

ПРОТОКОЛ

ФУНКЦІОНАЛЬНА  ДИСПЕПСІЯУ ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ

Шифр МКБ - К30

     1. Визначення. ФУНКЦІОНАЛЬНА ДИСПЕПСІЯУ ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ -

це  постійний  або  рецидивуючий  біль  або  дискомфорт  у верхній частині живота.  При цьому дискомфорт - це  неприємні  суб'єктивні відчуття (але не біль), які можуть включати різноманітні симптоми, зокрема  такі,  як  швидке  насичення,   відчуття   розпирання   в епігастрії, зв'язане або не зв'язане із прийомом їжі або фізичними вправами,   здуття   живота,   нудота,    відрижка,    зригування, непереносимість  жирної їжі тощо,  за якої в процесі обстеження невдається виявити яке-небудь  органічне  захворювання.  Однак  якщо переважають  (або  виникають частіше,  ніж раз на тиждень) печія й  відрижка кислим,  треба в першу чергу виключити  рефлюкс-езофагіт. 

Важливою  є  також  відсутність зв'язку симптомів з дефекацією або зміною частоти й характеру стільця.

Правильне вигодовуваня грудьми

2. Критерії діагностики.  У Римських критеріях  III  експерти виключили   необхідність   обов'язкового   використання  ФГДС  для встановлення   діагнозу   функціональної   диспепсії.   На   думку експертів,  у  дітей  ймовірність виявлення змін слизової оболонки шлунка,  відповідальних за диспепсичні ознаки, набагато нижча, ніж

у  дорослих.  Тому  немає необхідності всім дітям з функціональною диспепсією проводити ФГДС.

Діагностичні критерії   функціональної   диспепсії   в  дітей

                 Римські критерії III діагностики   функціональної диспепсії у дітей

 Діагноз встановлюють за наявності всіх ознак, зазначених нижче:  

 1. Постійний або рецидивуючий біль або дискомфорт у верхній   частині животі (вище пупка).                                     

 2. Не зменшується після дефекації або пов'язаний зі зміною  частоти або характеру стільця (тобто, не синдром подразненого  кишечника). 

 3. Відсутні докази запального, метаболічного або неопластичного процесу, а також анатомічні зміни, здатні пояснити виявлені   ознаки захворювання.                                  

 Зазначені ознаки спостерігаються, принаймні, один раз на тиждень 

 протягом, принаймні, 2 місяців до встановлення діагнозу.        

Попрілости у дитини з атопією при тривалій діареї

     3. Основні принципи лікування.

     Мета терапії  -  усунення  причин  захворювання,  організація

режиму,  дотримання принципів раціонального харчування, ліквідація

стресових ситуацій та упорядкування фізичних навантажень.

     Психотерапія. Діти  з   функціональною   диспепсією   повинні одержувати   психологічну   підтримку,  а  тому  терапію  доцільно починати із психотерапевтичної корекції, а при хронічному перебігу необхідно залучати фахівців - психоневролога,  психотерапевта.  Як свідчить клінічний  досвід,  нерідко  навіть  зміна  навколишнього оточення вже впливає на перебіг захворювання.

     Дієтотерапія. Дітям      з      функціональною     диспепсією рекомендується часте  дробне  харчування  з  виключенням  харчових продуктів,   які   можуть   викликати   або   підсилювати   ознаки функціональної  диспепсії.  Зокрема,  не  рекомендується   вживати кофеїн, пряні і жирні харчові продукти. Виключаються всі продукти, здатні викликати біль в  епігастрії,  печію  або  відрижку  (жирні блюда,  копчені  ковбаси,  міцні м'ясні,  рибні і грибні бульйони, житній хліб,  свіжа випічка,  млинці, газовані напої, кава, редис, гострі приправи та ін.)     Дозволяється вживати білий хліб,  сухарі з білого хліба, сухе нездобне  печиво,  вегетаріанські  супи,  відварне  м'ясо,  парові котлети (яловичина,  курка,  кролик, індичка), відварну рибу, каші (манну,  рисову, гречану, вівсяну) з додаванням молока, макаронних виробів та ін. Приймати їжу рекомендується 4-5 разів на день.

     Фармакотерапія. З    урахуванням    особливостей     перебігу захворювання  та  виразності  вегетативних  зрушень рекомендується використати седативні засоби,  якімістять стандартизовані рослинні екстракти валеріани, м'яти перцевої і меліси.

     При ваготонії показані  холінолітичні  препарати,  які  мають досить сильний спазмолітичний ефект.  Однак істотним недоліком цих засобів,  що  обмежують  їхнє  застосування,  є  досить  виражений  негативний вплив на серцево-судинну систему.

     Враховуючи вищезазначене    рекомендується    використовувати препарати м'якої спазмолітичної дії.

     Дітям з функціональною  диспепсією  при  наявності  больового

синдрому   рекомендується   призначати   антисекреторні  препарати (блокатори H2-гістамінових рецепторів (фамотидін,  ранітидін)  або інгібітори   протонної  помпи(омепразол  та  інш.),  тоді  як  при наявності   ознак   дискомфорту   варто   призначати   прокінетики (метоклопрамід,  домперідон)   .  

Комітет експертів звертає увагу, що ефективність використання всіх цих  терапевтичних  методів  не  була підтверджена рандомізованими контрольованими випробуваннями.

     При гіперсекреції   і  гіперхлоргідрії  призначають  антациди через   1-1,5   год   після   їжі  , а    при    наявності зовнішньосекреторної  недостатності  підшлункової  залози показане призначення ферментних препаратів .

                          КИШКОВІ КОЛІКИ

                         Шифр МКБ - К59.0

     1. Визначення.

     КИШКОВІ КОЛІКИ  -  це  раптові  і  виражені  напади  плачу  і неспокою немовлят протягом 3 і більше годин протягом доби не менше 3 днів на тиждень протягом хоча б одного тижня.

     2. Критерії  діагностики.  Клінічна  картина  дитячих   колік достатньо  характерна.  Зазвичай  коліки  вперше  проявляються  на 3-4-му тижні життя  дитини.  Найбільш  характерний  час  доби  для колік -  вечірні  години.  У дітей в місячному віці кишкові коліки повторюються 1-2 рази на тиждень і тривають до  30  хвилин,  потім збільшується їх інтенсивність і тривалість.

     Напад колік,  як правило, починається раптово, дитина голосно і  пронизливо кричить.  Так звані пароксизми можуть тривати довго, може відмічатися почервоніння обличчя  або  блідість  носо-губного трикутника. Живіт піддутий і напружений, ноги підтягнуті до живота і можуть миттєво випрямлятися,  стопи часто холодні на дотик, руки притиснуті  до тулуба.  У важких випадках напад іноді закінчується

тільки після того,  коли дитина повністю виснажена.  Часто помітне полегшення наступає відразу після дефекації.  Напади виникають під час або відразу після годування.

Рекомендоване положення дитини для профілактики кольок

Не дивлячись  на  те,  що  напади кишкових колік повторюються часто і є  достатньо  страхітливою  картиною  для  батьків,  можна вважати,  що реально загальний стан дитини не порушений і в період між нападами вона спокійна,  нормально прибавляє в масі тіла,  має добрий апетит. Діти смокчуть активно, інколи "жадібно".  У прояві   колік    спостерігається    закономірність,    яка називається  "Правилом трьох": коліки починаються в перші 3 тижні життя,  продовжуються біля  3-х  годин  на  день  і  зустрічаються переважно у дітей перших 3 місяців життя.

III  Римські критерії діагностики    дитячих колік

-- Діагноз встановлюють за наявності всіх перерахованих нижче ознак у дитини 

до 4-місячного віку:                                    

 1. Пароксизми дратівливості, неспокою або крику, які починаються  і припиняються без очевидної причини;                           

 2. Тривалість епізодів 3 або більше годин на день і вони з'являються не менше 3 днів на тиждень протягом хоча б 1 тижня; 

 3. Відсутні ознаки прогресування.                               

Положення пацієнтки при кольках

     3. Основні принципи лікування.

     Мета терапії  -  ліквідувати  першопричини  кишкових  колік у дитини, а також коригувати моторні і функціональні порушення.

     Психотерапія. При  лікуванні  хворих  з  кишковими   коліками необхідне,  перш за все, створити заспокійливу обстановку в сім'ї. Важливо підтримати психоемоційний стан матері, заспокоїти батьків, пояснивши   їм,   що  кишкові  коліки  зустрічаються  у  більшості немовлят,  не представляють загрози для життя і  найближчим  часом повинні пройти при правильному догляді і лікуванні .

     Дієтотерапія. Матерям немовлят, які знаходяться на природному вигодовуванні,  слід нормалізувати раціон їх харчування.  Зокрема, необхідна  гіпоалергенна дієта,  при якій слід виключити з раціону коров'яче молоко (B) (Jakobsson,  Lindberg,  1983).  При  штучному вигодовуванні немовлятам  рекомендуються  гіпоалергенні суміші (А) (Lucassen et al., 1998).

     Необхідно також  внести  корективи  в режим годування дитини: інтервали між годуваннями скоротити, і, відповідно, зменшити об'єм разового годування (особливо при штучному вигодовуванні).

     Дуже важливим заходом є постуральная терапія. Після годування необхідно потримати  дитину  в  нахиленому  положенні  (під  кутом 45 град.,  животиком вниз) протягом 10-15 хвилин,  для відхождення повітря, заковтнутого під час годування. Між годуваннями і під час нападу колік  малюка  викладають  на  живіт  .

     Фармакотерапія. Для  корекції функціонального стану кишечника

доцільно використовувати  фітопрепарати  з  вітрогінною  і  м'якою спазмолітичною дією. 

     При розвитку кишкових колік  на  фоні  дисбіотичних  порушень рекомендовано  виявлення  причини,  а  в  подальшому  застосування пробіотичних препаратів.

     Для лікування  кишкових  колік  у   немовлят   рекомендується застосувати дицикломін,  який являється антихолінергичним засобом, що  блокує  переважно  М-холінорецептори,  розташовані  в  гладких м'язах,  екзокринних залозах і деяких утвореннях ЦНС і статистично значимо знижує  частоту  виникнення  нападів  кишкових  колік  .   На   жаль,   при   застосуванні    дицикломіна    нерідко  спостерігаються  досить  серйозні  побічні  ефекти.  Так,  на фоні застосування діцикломіна можуть спостерігатися  дихальні  розлади, судоми, непритомний стан, асфіксія, м'язова гіпотонія і кома.

     З метою лікування дитячих колік рекомендують  використовувати симетикон,  який  входить  до складу різних лікарських препаратів. Препарати симетикона,  які володіють  вітрогінною  дією,  знижують поверхневий  натяг  бульбашок  газу  в хімусі і в слизу в просвіті кишківника,  призводячи  до  їх  розриву  або  злиття,   зменшуючи газоутворення  і  метеоризм.  Гази,  що  вивільняються  при цьому, можуть поглинатися стінками кишківника або виводитися з  організму завдяки  перистальтиці.  Враховуючи  механізм  дії,  ці  препарати навряд чи можуть служити  засобом  профілактики  колік.  Необхідно мати  на  увазі,  що  якщо  в генезі коліки провідну роль відіграє

метеоризм,  то  ефект  буде  суттєвим.  Якщо  в  генезі  переважає порушення   перистальтики   за   рахунок   незрілості   іннервації кишківника, то ефект буде значно меншим .

     При відсутності   позитивного  ефекту  при  кишкових  коліках призначаються прокінетики і спазмолітичні препарати,  а для зняття гостроти болю в момент коліки застосовують газовідвідну трубку або клізму .

                       ФУНКЦІОНАЛЬНА ДІАРЕЯ

                         Шифр МКБ - К59.1

     1. Визначення. ФУНКЦІОНАЛЬНА ДІАРЕЯ - це безболісна дефекація 3  і  більше  разів  на  добу   більшою   кількістю   неоформлених випорожнень,  що  тривають  4  і більше тижнів з дебютом у періоді новонародженості  або  в  дошкільні  роки.  При   цьому   відсутнє відставання росту, якщо раціон досить калорійний.

     За наявними даними в 60-80%  випадків в  основі  персистуючої діареї у дітей лежать функціональні розлади. Частіше функціональна діарея є клінічним варіантом синдрому подразненого кишечника,  але якщо   інші   діагностичні   критерії   відсутні,  то  персистуюча функціональна  діарея  розглядається  як  самостійне  захворювання (приблизно в 20% випадків).

      2. Критерії  діагностики.  Відповідно  до  Римських критеріїв III (2006),  діагноз  функціональної   діареї   встановлюють   при наявності  у  хворого протягом понад 4 тижнів безболісної щоденної повторюваної дефекації 3 і  більше  разів  на  добу  неоформленими випорожненнями.  При  цьому  необхідно  враховувати,  що  симптоми з'являються між 6-им й 36-им місяцями життя, дефекація з'являється під час неспання й відсутня затримка в розвитку,  якщо енергетичні потреби адекватно задовільняються.  Симптоми спонтанно зникають  у шкільні роки.

Ознаки ексикозу

Діагностичні ознаки функціональної діареї,  що затверджені  в  рамках Римського консенсусу III, представлені :

                          Римські  критерії III діагностики  функціональної діареї у дітей

 ----------------------------------------------------------------

 Діагноз встановлюють при наявності всіх перерахованих нижче ознак:                                                          

 1. Безболісна щоденна повторювана дефекація 3 і більше разів на добу неоформленими випорожненнями.                              

 2. Протягом понад 4 тижнів.                                     

 3. Початок симптомів відзначається у віці між 6-им і  36-им місяцями життя.                                           

 4. Дефекація з'являється під час неспання.                      

 5. Відсутня затримка в розвитку, якщо енергетичні потреби  адекватно задовільняються.                                      

     3. Основні принципи лікування.

     Мета терапії - забезпечити  відновлення  і  підтримку  якості  життя  дитини,  її  активності,  корекцію  психоневрологічного  та  вегетативного статусу.

     Основними напрямками  терапії функціональних порушень органів

травлення  є  лікування   причини,   що   призвела   до   розвитку функціональних порушень,  ліквідація провокуючих факторів, а також лікування   супутніх    захворювань,    що    збільшують    прояви функціональних порушень.

     Дуже важливо заспокоїти  батьків  і  не  допускати  обмеження харчування, тому що може виникнути енергетична недостатність.

     Фармакотерапія. Досить ефективним при функціональній діареї є

застосування пробіотиків .  Одним  із пробіотиків,  що задовільняє більшість вимог,  є лінекс,  який володіє антагоністичними властивостями до патогенної та  умовно-патогенної  флори,  діє  на всіх рівнях кишечника,  має високу кислотостійкість та антибактеріальну резистентність.

     Для лікування   функціональної  діареї  рекомендується  також застосувати   смекту,   яка   завдяки    своїм    адсорбуючим    і мукоцитопротекторним властивостям,  є досить ефективним лікарським засобом .

 Класифікація діарей

Критерії тяжкості перебігу діарейних захворювань

Токсикоз із ексикозом – патологічний стан, що розвивається, як правило при кишкових інфекціях, характеризується наявністю токсемії, зневоднення і порушенням функції ЦНС. Він виникає як первинна відповідь на інфекційний агент внаслідок значних втрат рідини та електролітів із блюванням та рідкими випорожненнями.

Патогенез:

1. Інвазія збудника в епітеліоцити кишківника.

2. Виділення токсинів.

3. Перебудова ультраструктури клітин з розвитком запально-деструктивних змін слизової кишківника, → розвиток діареї → зневоднення організму.

4. Зниження бар’єрної функції кишківника, прорив кишкового бар’єру.

5. Активація системи комплементу.

6. Активація системи гемостазу, кінінової, простагландинів, утворення біологічно-активних речовин.

7. Розвиток ДВЗ-синдрому, порушення реологічних властивостей крові, підвищення проникності судинної стінки.

8. Гіпоксія органів: головного мозку, кардіоцитів, еритроцитів, легень.

9. Трансмінералізація.

10. Набряк, порушення функціональної активності органів.

Діагностичні критерії синдрому токсикозу

1. Ураження ЦНС.

І фаза (ірритативна): неспокій, збудження, пронизливий плач.

ІІ фаза (сопорозна):

· млявість, адинамія, втрата інтересу до оточуючого,

· стереотипні рухи, кататонія, маскоподібний вираз обличчя,

· відсутність реакції на звукові подразники,

· пригнічені сухожильні, шкірні, корнеальний, глотковий рефлекси,

· судоми

2. Гіпертермія.

3. Ураження серцево-судинної системи:

· блідість шкіри (спазм капілярів),

· в подальшому—ціаноз, мармуровий малюнок (стаз),

· тахікардія, ослаблені тони серця, систолічний шум,

· пульс слабкого наповнення,

· підвищення, далі—зниження АТ.

4. Ураження органів дихання:

· тахіпное

· глибоке, шумне дихання без участі допоміжної мускулатури.

5. Ураження травної системи:

· зниження апетиту,

· метеоризм,

· сухий, обкладений язик,

6. Ураження печінки:

· гепатомегалія,

· порушення функції

7. Спленомегалія (рідко).

8. Ураження нирок:

· олігоурія,

· сечовий синдром: протеїнурія, ацетонурія, глюкозурія (сліди), мікроеритроцитурія (поодинокі еритроцити).

Основні диференційно-діагностичні ознаки типів дегідратації

Додаткові диференційно-діагностичні ознаки типів дегідратації

Оцінка тяжкості ексикозу у дітей, хворих на діарейні захворювання

Ступінь дегідратації:

Розрізняють три ступені ексикозу в залежності від дефіциту маси тіла дитини:

Клінічні ознаки дегідратації:

Визначення ступеня дегідратації у дитини по клінічних симптомах

Тяжкість зневоднення за клінічними ознаками (враховується 2 чи більше із зазначених ознак)

Лікування

Медична допомога:

1.При токсикозі з ексикозом I-II ступеню виконується оральна регiдратацiя в обсязі 50-100 мл/кг маси тіла Оралiтом або Регiдроном, або Глюкосаланом, або кип’яченою водою протягом 4-6 годин. При відсутності ефекту – див. пункт 2.

2.При токсикозі з eксикозом III ступеня – внутрішньовенна iнфузiя 5% глюкози з 0.9% NaCl або розчином Рiнгера (1:1) зі швидкістю 10-20 мл/кг за годину.

3.Госпіталізація при токсикозі I-II ступеня виконується до профільного відділення, при III ступеня – до ВIТ, на ношах в положенні лежачи.

Оральна регідратація ефективна при І-ІІ ст. ексикозу у 80-95% випадків. Її проводять у два етапи глюкозо-сольовими розчинами:

І—ліквідація водно-сольового дефіциту у перші 4-6 годин з часу госпіталізації 50 мл/кг.

ІІ—підтримуюча терапія подальших втрат рідини (80-100 мл/кг за 6-8 годин).

Розчини дають повільно –– 0,5-1 чайну ложечку через 5-10 хвилин. Співвідношення водних та сольових розчинів 1:1, у новонароджених –– 2:1.

Розрахунок об’єму глюкозо-сольових розчинів на першому етапі

Критерії адекватного проведення регідратаційної терапії:

· покращення клінічного стану хворого,

· прогресивне зменшення ознак ексикозу,

· питома вага сечі 1010.

Пероральна регідратація припиняється, якщо відсутній клінічний ефект, розвиваються набряк, олігоурія.

Покази до парентеральної регідратації:

· тяжка форма ексикозу (ІІ і ІІІ ст.) з розвитком гіповолемічного шоку,

· інфекційно-токсичний шок,

· поєднання ексикозу із тяжким токсикозом,

· олігоурія, анурія,

· нестримне блювання,

· неефективність оральної регідратації протягом доби.

Рідину для компенсації зневоднення вводять протягом 2 діб: 2/3 за першу добу, 1/3 –– за другу. Із третьої доби проводиться підтримуюча терапія втрат рідини.

Розрахунок рідини для регідратації (у мл) на 1 кг фактичної маси (за Dennis)

Співвідношення інфузійних розчинів (водних до сольових):

· при ізотонічному типі зневоднення –– 1:1,

· при вододефіцитному –– 2:1 чи 3:1,

· при соледефіцитному –– 1:2 чи 2:4:1 (1 частина 1,3% р-ну NaHCO₃).

Стартові розчини для введення:

· при вододефіцитному типі зневоднення –– 5 % р-н глюкози,

· при соледефіцитному –– 0,9 % р-н NaCl,

· при ізотонічному –– 10 % р-н глюкози.

При нестримному блюванні протягом 4-6 годин рідину вводять тільки довенно, її кількість можна довести до 70-80 % належної. Швидкість введення : 25 крап. за хвилину протягом І години, 20 крап/хв—протягом ІІ, далі –– 10-15 крап/хв.

Корекція вмісту електролітів у крові:

· дефіцит Na, Cl компенсують введенням 0,9 % р-ну NaCl не більше 100 мл/кг,

· дефіцит К – 4 % р-ном KCl 2-5 мл/кг, або 1-2 мл/кг 7,5 % р-ну (1 мл якого відповідатиме 1 ммоль/л К)

· дефіцит Mg – 25 % р-ном MgSO₄ 0,75-1,0 мл/кг

Корекція токсикозу:

· оральна регідратація при токсикозі з ексикозом І ст.

· літична суміш 0,1 мл/кг на прийом, седуксен 0,3 мг/кг, преднізолон 2-3 мг/кг, дегідратація – лазікс 1-2 мг/кг (при нейротоксикозі)

· інфузійна терапія по схемі (токсикоз з ексикозом ІІ-ІІІ ст.)

· гормони в/в 5-20 мг/кг на добу у 2-4 прийоми (по преднізолону), альбумін 5-15 мл/кг, реополіглюкін 10-20 мл/кг, трентал 0,1-0,2 мл/кг, контрикал 1000 ОД/кг, гепарин 100-200 ОД/кг (інфекційно-токсичний шок)

· гемодіаліз (при гемолітико-уремічному синдромі)

                  СИНДРОМ ПОДРАЗНЕНОГО КИШЕЧНИКУ

                         (СПК). Шифр К58

     Визначення. СПК     -    функціональні    гастроінтестінальні порушення,  які характеризуються абдомінальним болем та порушенням кишкових   функцій   без   специфічної,  притаманної  тільки  йому органічної патології.

     Класифікація (відповідно Римських критеріїв III).

     1. СПК -С (СПК із закрепом, констипацією)

   2. СПК - Д (СПК із діареєю)

  3. СПК - М (змішаний (mixt) синдром, діарея + закреп)

4. СПК -А (закреп та діарея, які перетинаються (альтернують))

  Первинні дослідження.  копрологічне дослідження, ендоскопічне дослідження  (ректороманоскопія  чи колоноскопія),  аналіз калу на дисбіоз, ірігографія, манометрія (за показаннями)

 Симптоми, синдроми,  фізикальний статус.  Скарги розподіляють на кишкові  та  позакишкові  (загальні).  

До  кишкових  відносять: 1/ - порушення дефекації  (варіант  із  діареєю  -  рідкий  жовтий стілець, іноді  з  домішкою  слизу  і залишків неперетравленої їжі 2-4 рази  на  добу,  частіше  ранком,  після  сніданку,   особливо характерно  - під час емоційній напруги або неспокої,  імперативні позиви на дефекацію;  варіант, що перебігає переважно з закрепом - затримка дефекації до 1-2 разів на тиждень,  іноді регулярна,  але із тривалою напругою,  почуття неповного  випорожнення  кишечнику, зміна   форми  і  характеру  калових  мас  -  тверді,  сухі,  типу "козиного", стрічкоподібні і т.д.,  іноді -  "закрепний"  пронос);

2/ -  біль  в  животі  і  вздуття  (метеоризм) - нападоподібний чи тупий,  що тисне,  розпирає,  біль в животі,  який супроводжується здуттям  (підсилюються  після їжі,  при стресовій ситуації,  перед дефекацією  і  проходять  після  дефекації).   Скарги   загального

характеру зустрічаються незалежно від варіанта СПК: головний біль, стомлюваність,  біль в області серця,  утруднення  вдиху,  почуття кому   при   ковтанні,   нудота,   почуття   швидкого   насичення, переповнення  у  верхній  частині   живота,   відрижка,   відчуття

тремтіння,  порушення сечовиділення. Звертає увагу невідповідність між тривалістю захворювання,  численними  скаргами  і  задовільним фізичним станом дитини.  Об'єктивно:  ознаки астеновегетативного й астено-депресивного синдромів,  під час пальпації - біль  протягом всієї товстої кишки або її частини.

     Доволі часто СПК,  як і  багато  інших  патологічних  станів, супроводжується   дисбіозом кишечника.

  Дисбіоз кишечника   -   клініко-лабораторний   синдром,  який виникає  при  цілому  ряді  захворювань  та  клінічних   ситуацій, характеризується симптомами ураження кишечника, зміною кількісного та/чи   якісного   складу   нормофлори,    транслокацією    різних представників   мікрофлори   у   непритаманні  біотопи,  надмірним  зростанням мікрофлори.

  Дисбіоз не є нозологічною одиницею,  не може бути самостійним діагнозом.  Дисбіоз не має специфічних проявів. Дисбаланс кишкової мікрофлори  може   привести   до   розвитку   кишкової   диспепсії (метеоризм,   гурчання,   вздуття  живота,  дискомфорту,  відчуття важкості, біль, порушення дефекації), синдрому порушення травлення (стеаторея,   порушення   всмоктування  жиророзчинних  вітамінів),антено-вегетативного синдрому.

     Діагностика СПК.

     - Клінічний  аналіз крові - у межах вікової норми;  клінічний аналіз сечі без особливостей. 

     - Копрологічне  дослідження:  можливі кашкоподібний чи рідкий стул з  першою  щільною  порцією,  наявність  незначної  кількості слизу.

     - Ректороманоскопія  (колоноскопія):  біль   при   інсуфляції повітрям, можливе посилення судинного малюнка слизуватої, незначна гіперемія слизуватої,  накладення слизу,  високі ригідні  складки, фізіологічні сфінктери з підвищеним тонусом;

     - Ірігографія:  наявність спазмованих ділянок, газу та рідини у просвіті кишечника, рельєф слизуватої не змінюється.

     Манометрія: при балонному розтягуванні прямої кишки підвищені показники тиску;

     - Аналіз калу на дисбіоз:

     I ступінь  (компенсована  форма):  зменшення  на  1-2 порядку біфідобактерій та/чи лактобактерій,  ешеріхій;  можливе підвищення кількості ешеріхій.

     II ступінь (субкомпенсована форма):  підвищення кількості або одного представника    умовно-патогенної   мікрофлори   до   рівня 10-5 - 10-7 КОО/г,  або асоціації умовно-патогенної мікрофлори  до рівня 10-4 - 10-5 КОО/г

     III ступінь (декомпенсована форма):  значний дефіцит  біфідо- та лактобактерій, численний збільшення асоціацій умовно-патогенної мікрофлори в кількості 10-6 - 10-7 КОО/г та більше.

Новонароджений з аномалією розвитку кишківника

Характеристика лікувальних заходів.

     - Режим   дня:   чергування  праці,  відпочинку,  прогулянок, фізичного навантаження,  достатнього сну, за можливістю – корекція психотравмуючих ситуацій.

     - Дієта:  спеціальної дієти немає.  Рекомендується насамперед регулярний  (5-6  разів  у день) прийом їжі,  невеликими порціями.

Виключаються погано переносимі і сприяючі  газоутворенню  продукти (тваринні жири,  цитрусові,  шоколад,  горох,  квасоля,  сочевиця, капуста,  молоко,  чорний хліб,  газовані напої,  квас,  виноград, ізюм).  При  діареї  обмежуються  продукти,  що  містять лактозу і фруктозу   (у   випадку   їхньої   нестерпності);   при   закрепах рекомендується прийом нерафінованих продуктів,  достатня кількість баластових речовин у харчовому раціоні  (хліб  з  борошна  грубого помелу,   з   додаванням  висівків,  овочі,  фрукти),  а  також  з

урахуванням їх переносимості.

     - Психотерапія (когнітивно-біхейвористська терапія, динамічна психотерапія, гіпнотерапія), рефлексотерапія

     - Седативна   терапія   (в   залежності  від  синдрому,  який переважає в клінічній картині) за рекомендаціями психоневролога.

     - Варіант, що перебігає переважно з діареєю:

     а) похідні фенілпіперідіна:  лоперамід - 0,2  мг/10  кг  маси 2-3 рази на добу до 2 тижнів;

     б) ентеросорбенти (див. лікування ЖКХ);

     - Варіант, що перебігає із закрепом:

     а) препарати,   що   нормалізують   перистальтику   кишечнику

(прокінетики) - домперидон (див. розділ ДЖВШ гіпомоторного типу);

     б) проносні,  що  мають  гідрофільний  ефект   (ламінарид   -1/2-1 ч.л.,  1-3 рази на добу; лактулоза 5-15 мл 2-3 рази на добу,  суха морська капуста - 1/2 ч.л. на ніч;

     - При наявності болю в животі та метеоризму:

     міотропні спазмолітики  (мебеверин  призначають   дітям   від 6 років у дозі 2,5 мг/кг на добу 2 рази на день за 20 хв.  до їжі, папаверин по   0,005-0,06   г   2   рази   на   добу,   дротаверин  40-200 мг/добу   в  2-5  прийоми;  прифінія  бромід  1  мг/кг/добу

протягом 7-15 днів.);  силікони  (еспумізан  -  після  7  років  -1-2 чайних   ложки   3-5   р/добу,  дітям  перших  років  життя  -20-40 крап. З р/добу);

     - При  наявності дисбіозу кишечнику - корекція дисбіозу,  яка потребує дієтичної  корекції,  адсорбції  та  виведення  токсичних речовин  із  кишечника,  селективної  деконтамінації,  відновлення нормофлори,  покращення  кишкового  травлення   та   всмоктування, нормалізація   моторики   кишечника,   стимулювання   реактивності організму.

     Дієтична корекція   призначається  відповідно  до  провідного клінічного прояву (діарея, закреп).

     Адсорбція та виведення    токсичних   речовин   із   кишечника проводиться  одним  із  препаратів,  що   відноситься   до   групи адсорбентів. 

     Показанням до    проведення селективної   деконтамінації    є наявність   ознак   кишкової   диспепсії,   надмірного   зростання мікрофлори у тонкому кишечнику,  наявність  запального  процесу  у кишечнику та умовно патогенної мікрофлори у посіві.

     Для селективної деконтамінації використовують:

     А) кишкові  антисептики  (ніфуроксазид  - до 6 міс.  - 2,5 мл    2 р/добу,

     6 міс.-   6   років  -  5  мл  3  р/добу,  після  6  років  -2 т  4  р/добу;  фуразолідон  -  10-20  мг/кг/д  за  3-4  прийоми;

канаміцина моносульфат (50 мг/кг/д у 4-6 прийомів);  еритроміцин - 30-50 мг/кг/д  у  3 прийоми);  метранідазол  (0,0075  мг/кг/д  за  3 прийоми),  та  інші;  Антибіотики системної дії (напівсинтетичні  пеніціліни,  макроліди,  цефалоспоріни) у віковому  дозуванні.  Ці  препарати  використовуються  для  селективної  деконтамінації  при дисбіозах вкрай рідко.

     Б) протигрибкові  препарати: натаміцин - 0,05-0,1 г 2 рази на добу; флуконазол - 3 мг/кг 1 раз на добу; та інші.

     В) бактеріофаги   (при   виділенні   у   посіві  монокультури мікроорганізму у високих тітрах):  колі-протейний фаг - по  30  мл 2-3 рази  на  добу  усередину  і  40-60 мл у клізмі;  інтестіфаг -5-10 мл  3  рази  на  добу   протягом   5-6   днів;   комбінований бактеріофаг - у дозах інтестіфага;  полівалентний піобактеріофаг -у дозах інтестіфага;  при відсутності  чутливості  стафілококкової флори до бактеріофагів - хлорфілліпт (1 крапля 1%  спирт.  розчинуна 1 кг  маси  на  прийом  3  рази  на  добу,  ректально  -  1  мл 1% розчину).

  Відновлення нормофлори проводять  або  препаратами  із  групи пребіотиків  лактулоза.  -  до 1 року - 0,25-0,5 мл/кг маси 2 р на добу, 1-7 р.  - по 5 мл 2  р/добу,  старше  7  років  -  по  5  мл 3 р/добу), або препаратами із групи пробіотиків (мультипробіотики) та інші.

     При розвинених    дисбактеріозах    з   вираженими   клінічно маніфестними  імунодефіцитами   -   імунні   препарати   (лізоцим, інтерферон  та  інші),  призначають  одночасно  з  бактеріофагами, пробіотиками чи антибіотиками.

Дані про ці препарати наведено нижче.

Ферментні препарати  (панкреатин та інші - дози індивідуальні в залежності від виразності процесу);

Тривалість стаціонарного лікування СПК:  7-10  днів,  можливе лікування в умовах денного стаціонару чи амбулаторно.

Вимога до результатів лікування: усунення больового синдрому, нормалізація  перистальтики  кишечнику,  відновлення  якісного   і кількісного складу мікрофлори кишечнику.

     Диспансерний нагляд.  Огляд  дитячим гастроентерологом 2 рази на рік, педіатром - 2 рази на рік; хірургом - за вимогою.

Протирецидивне лікування: 2 рази на рік.

     Обсяг контрольно-діагностичних обстежень: копрограма - 2 рази на рік,  аналіз кала на яйця глистів та простіші - 2 рази на  рік, аналіз  кала на дисбактеріоз - 2 рази на рік (перший рік нагляду), далі за вимогою,  ректороманоскопія - 1 раз  на  рік  (перший  рік нагляду), за вимогою.

     Диспансерний нагляд   - 3  роки  позаприступного  періоду.  З диспансерного нагляду можна  зняти  при  відсутності  патологічних змін після повного лабораторно-інструментального обстеження.

     Санаторно-курортне лікування:   води   малої   та   середньої мінералізації   для   питного   лікування,  кишкового  промивання, мікроклізм.   Рекомендуються   курорти    Трускавець,    Миргород, Закарпатська група курортів. 

                      ФУНКЦІОНАЛЬНИЙ ЗАКРЕП

                         Шифр МКБ - К59.0

     1. Визначення.  ФУНКЦІОНАЛЬНИЙ  ЗАКРЕП  -  порушення  функції

кишечника,  що проявляється збільшенням інтервалів між дефекаціями

(порівняно з індивідуальною нормою) або систематичним  недостатнім

спорожнюванням кишечника.

     Функціональний закреп (ФЗ) є однією найбільш частих патологій шлунково-кишкового тракту у дітей. Звертання до педіатра з приводу ФЗ становлять 3%  від всіх візитів  та  близько  30%  до  дитячого гастроентеролога.

      2. Критерії   діагностики.   Симптоми   ФЗ   у  дітей  досить різноманітні і у значній мірі залежать від характеру  патологічних станів,  що стали їхньою причиною.  В одних випадках хворих турбує тільки закреп,  в  іншіх  -  вони  пред'являють  велику  кількість різноманітних скарг. Частота дефекацій також може бути різною: від одного разу у два-три дні до одного разу  в  тиждень  і  рідше.  У деяких  хворих  самостійні випорожнення відсутні.  У частини дітей випорожнення щоденні,  але акт дефекації утруднений,  або є кілька дефекацій  у  день  малими порціями калу,  без почуття задоволення після випорожнення кишечника. Кал при цьому підвищеній твердості і сухості, фрагментований, у вигляді сухих темних кульок або грудок,  нагадує овечий; іноді він може бути бобовидним.

     Тривала затримка  випорожнень  при  ФЗ приводить до хронічної  калової інтоксикації,  що негативно впливає на гомеостаз  дитячого організму.   У   формуванні   різних   ускладнень  мають  значення нервоворефлекторні    взаємозв'язки.    Відзначаються    посилення вегетативних   дисфункцій,   розвиток  іпохондричних,  депресивних станів,  дисбіоз  кишечника,  гіповітаміноз,  зниження  імунітету  алергійні та інші захворювання.

     При тривалій   затримці   випорожнень   може   спостерігатися травматизація   слизової   оболонки  прямої  кишки  при  дефекації (тріщини анального каналу), а також розвиток реактивного запалення (проктит, проктосигмоидит).

     Діагноз ФЗ  встановлюють  на  підставі  критеріїв   Римського консенсусу III (2006), які представлені в таблиці.

                Римські  критерії III діагностики  функціонального закрепу у дітей

1. Діагноз встановлюють при наявності у дітей до 4-літнього віку протягом 1 місяця не менш 2 з наступних ознак:                   

 - Два або менше спорожнювання кишечника на тиждень;              

 - Принаймні 1 епізод у тиждень нетримання після придбання   гігієнічних навичок;                                            

 - Наявність епізодів затримки дефекації;                         

 - Наявність хворобливого спорожнювання кишечника або твердих   випорожнень;                                                    

 - Присутність великої кількості фекальних мас у прямій кишці;    

 - Утворення "калових каменів", які можуть утруднювати дефекацію. 

 2. Наявність перерахованих вище ознак супроводжується:           

 - Дратівливістю;                                                 

 - Зниженням апетиту;                                             

 - Почуттям раннього насичення.                                   

 3. Зазначені ознаки зникають негайно після дефекації.            

     3. Основні  принципи  лікування.

Лікування  ФЗ  залежить   від причини, видів порушення моторики товстої кишки та акту дефекації, наявності ускладнень і супутніх захворювань.

     У профілактиці  та лікуванні ФЗ у дітей важливо дотримуватися режиму дня і відпочинку,  а також  достатньої  рухової  активності дитини.   Рекомендуються   плавання,  лижні  прогулянки,  їзда  на велосипеді.  Призначаються лікувальна фізкультура, масаж, які крім загально  зміцнювальної  і  оздоровлюючої  дії  на  весь  організм дитини,  сприяють поліпшенню кровопостачання  в  органах  черевної порожнини та у кишечнику;  стимулюють рухову активність кишечника, зміцнюють   м'язи   черевної   стінки,   сприятливо    діють    на нервовопсихічну сферу.

     Дієтотерапія. Важливе   значення  у  лікуванні  ФЗ  надається дієтичним заходам.  Так,  дітям першого року життя в раціон  варто включити  харчові  волокна  у  вигляді висівок,  фруктів (фруктове пюре:  яблучне,  абрикосове,  персикове,  пюре  із  чорносливу)  і овочів, до складу яких входить целюлоза.

     При цьому  вважають,  що  адекватна  доза  харчових   волокон визначається як вік (у роках) + 5 (у грамах).

     При цьому  дуже  важливо  забезпечення  достатнього   прийому рідини  .  Для  успішної дії харчових волокон необхідний добовий обсяг рідини  не  менше  1,5  л,  у  противному випадку вони виконують функцію сорбентів,  тобто поглинають рідину з кишечника, і підсилюють запор.

     Однак систематичний      огляд,     недавно     представлений Pijpers et al.  (2009),  не показав істотного  впливу  на  частоту дефекацій у порівнянні із плацебо призначення клітковини.

     При закрепах призначається стіл N 3, фізіологічно  повноцінна дієта  з  підвищеним  змістом  продуктів,  що  підсилюють  моторну функцію кишечника, хімічно, механічно та термічно подразлива їжа з достатньою  кількістю  рідини і клітковини.  Рекомендується дробнее харчування, 5-6 разів на день.

     До продуктів,  що підсилюють моторну функцію товстої кишки та сприяють її спорожнюванню,  відносяться: чорний хліб, сирі овочі і фрукти,  особливо банани, диня, морква; овочі в кулінарній обробці (гарбуз,  кабачки, буряк, морква); сухофрукти, особливо чорнослив, курага,  інжир; вівсяна крупа; м'ясо з більшою кількістю сполучної тканини (сухожилля,  фасції),  соління,  маринади,  соки, газовані мінеральні води,  квас,  компоти,  кисломолочні продукти, варення, мед; рослинні масла.

     Не рекомендується  включати  в дієту продукти,  що затримують спорожнювання кишечника:  бульйони,  протерті супи,  каші (рисова, манна),  киселі, компоти із груш, айви, чорниці, міцний чай, кава, що в'яжуть фрукти (груша, айва, гранат).

     Хворим із    закрепами    показані   мінеральні   води.   При гіпермоторних    закрепах     рекомендується     прийом     слабко мінералізованих,   слабко  лужних  мінеральних  вод  (Єсентуки  4, Славяновська, Смирновська та ін.) у теплому виді. При гіпомоторних закрепах  рекомендують  сильно мінералізовану воду (Єсентуки 17) у холодному виді.  Воду приймають із розрахунку 3-5 мг  на  кг  маси тіла на прийом, 2-3 рази на день, за 40 хвилин до їжі.

     Психотерапія. Психотерапевтичні  підходи  не знайшли широкого

застосування  при  лікуванні  ФЗ  у  дітей.  Так,   виявлено,   що поведінкова терапія не підвищує ефективності проносних засобів при лікуванні закрепу в дітей  .  Хоча,  як показують  останні  дослідження Chiarioni і Whitehead (2008),  при застосуванні   методики   біозворотнього    зв'язку    відзначений позитивний ефект у 70%  пацієнтів, у яких було відсутнє поліпшення при призначенні проносних засобів.  Ефект тривав до 12 місяців, не відзначалося побічних ефектів .

     Фармакотерапія. При  ФЗ  використовують  тримебутин,  який за допомогою   енкефалінергичних   механізмів   нормалізує   моторику шлунковокишкового тракту.   Препарат   призначають  із  розрахунку 1 чайна ложка на 5 кг ваги в  2-3  прийоми.  Дітям  3-6  років  по 1 чайній  ложці  3  рази  в день,  дітям старше 6 років по 2 чайні  ложки 3 рази в день.

     Лише при   неефективності   зазначених   заходів   у  терапію ФЗ можуть бути включені окремі проносні  препарати. 

Всі  проносні    засоби можна розділити на чотири групи:

     1. Препарати,  що  викликають  хімічне подразнення рецепторів слизової оболонки кишечника (група  антрахінонов:  корінь  ревеню, кора жостеру, аркуш сени, кафіол, регулакс; похідні дифенілметана: бісакодил, глікосульфат натрію, фенолфталеїн; касторове масло);

     2. Засоби,  що мають осмотичні властивості:  натрій  сульфат, магній сульфат, лактулоза;

     3. Препарати,    що   збільшують   обсяг   вмісту   кишечника (агар-агар, морська капуста, лляне насіння, целюлоза);

     4. Препарати,   що   сприяють   розм'якшенню   калових    масс (вазелінове масло, рідкий парафін та ін.).

     Слід зазначити,  що у лікування ФЗ у дітей не  рекомендується тривале використання проносних препаратів,  що підсилюють моторику кишки  та  гальмують  абсорбцію   води   і   солей   з   кишечника (аміногликозиди,  похідні фенолфталеїна,  касторове масло, сольові проносні).  Тривале  застосування  цих  препаратів  приводить   до розвитку звикання, необхідності постійного підвищення дози.

     Немедикаментозні засоби.  При лікуванні  ФЗ  у  дітей  широко використовуються   різні   немедикаментозні  методи:  ЛФК,  масаж, фізіотерапія, рефлексотерапія, електростимуляція товстої кишки.

     У комплексі  лікування використовують також клізми,  вид яких (очисна,  гіпертонічна,  сифонна), склад і тривалість застосування залежать   від   тривалості  затримки  випорожнень  та  виразності симптомів калової інтоксикації.

     Дитина з  ФЗ потребує медичного спостереження та підтримуючої терапії протягом 6-24 місяців.  Про видужання  свідчить  кількість дефекацій більше 6 разів на тиждень, інакше необхідно продовжувати терапію.

                        СИНДРОМ РУМІНАЦІЇ

                     Шифр МКБ - Р92.1; F98.2

     1. Визначення.  РУМІНАЦІЯ  (Р92.1;  F98.2)  -   це   постійна регургітація  недавно  з'їденої їжі,  яку дитина знову пережовує й повторно ковтає, але при цьому відсутні ознаки якого-небудь явного органічного захворювання.

     Відповідно до класифікації й критеріїв діагностики,  які було прийнято нещодавно в Лос-Анжелесі, розрізняють синдром румінації у немовлят і підлітків.

     2. Синдром румінації у немовлят характеризується  періодичними приступами  скорочень м'язів черевного пресу,  діафрагми та язика, що призводять до закиду шлункового вмісту в ротову  порожнину,  де він  знову пережовується й проковтується.  Найчастіше захворювання починається у віці 3-8 місяців.

     3. Критерії діагностики.  Діагноз  установлюють  на  підставі критеріїв,  наведених  у  таблиці.  Синдром  румінації  у  немовлят діагностують за наявності повторюваних протягом не менше 3 місяців періодичних приступів скорочень м'язів черевного пресу,  діафрагми та язика,  що призводять до  закиду  шлункового  вмісту  в  ротову

порожнину,   де   він   знову   пережовується   й   проковтується. Характерними є початок у віці 3-8 місяців й відсутність ефекту від зміни   характеру   харчування,   вигодовування  через  соску  або гастростому. Ознаки дискомфорту відсутні. 

                 Римські критерії III діагностики    синдрому румінації у немовлят

------------------------------------------------------------------

 Діагноз встановлюють за наявності ознак протягом, принаймні,    

 3 місяців:                                                      

 1. Повторні скорочення м'язів черевного пресу, діафрагми та     

 язика;                                                          

 2. Регургітація (закид) шлункового вмісту в ротову порожнину, що

 або відкашлюється або пережовується й повторно проковтується;   

 3. Наявність трьох або більше ознак з перерахованих нижче:      

 - Початок у віці 3-8 місяців;                                   

 - Відсутність ефекту від заходів, застосовуваних при            

 гастроезофагеальній рефлюксній хворобі або антихолінергічних    

 препаратів, зміни характеру харчування, годування через соску   

 або гастростому;                                                

 - Не супроводжується нудотою або ознаками дискомфорту;          

 - Румінація не відбувається протягом сну й коли дитина          

 спілкується з навколишніми                                      

------------------------------------------------------------------

     4. Синдром   румінації  у  дітей  і  підлітків  зустрічається частіше  у  дівчат   (68%),   й   у   половини   хворих   потребує госпіталізації.  У  дітей старшого віку румінація звичайно виникає через 15-20 хв після їди й  триває  протягом  40-60  хв,  звичайно доти, поки вміст шлунка не стає кислим у результаті впливу соляної кислоти.

     В анамнезі  у  хворих вдається виявити стресорні фактори,  що сприяють виникненню румінації, різні хірургічні операції, психічні розлади, а також анорексію чи булімію.

     Досить часто у  дітей  і  підлітків  із  синдромом  румінації відмічається  зниження  маси  тіла (у середньому на 7 кг),  біль в животі, запори, нудота і діарея. При цьому нічні епізоди румінації зустрічаються дуже рідко. Нерідко у дітей з румінацією виявляються психічні розлади у  вигляді  депресії,  занепокоєння,  нав'язливої

поведінки, які характерні для третини хворих.

     5. Критерії діагностики. Для діагностики синдрому румінації в

[an error occurred while processing this directive] дітей і підлітків нещодавно вперше було запропоновано досить чіткі критерії, які   затверджено   в   контексті   Римських   критеріїв III й наведено в таблиці.

                 Римські критерії III діагностиеи    синдрому румінації у підлітків

------------------------------------------------------------------

 Діагноз встановлюють за наявності всіх ознак, зазначених нижче: 

 1. Повторювана безболісна регургітація їжі в ротову порожнину,  

 пережовування або її вигнання, що:                             

 a) починається незабаром після прийому їжі;                     

 б) не відбувається під час сну;                                 

 в) не реагує на стандартне лікування, застосовуване при         

 гастроезофагеальному рефлюксі.                                  

 2. Відсутність позивів на блювоту.                              

 3. Відсутність доказів запального, анатомічного, метаболічного  

 або неопластичного процесу, що зміг би пояснити ознаки          

 захворювання.                                                    

 ---------------------------------------------------------------- 

 Зазначені ознаки спостерігаються, принаймні, один раз на тиждень 

 протягом, скажімо, 2 місяців до встановлення діагнозу.           

     6. Основні принципи лікування.

    Мета терапії  -  забезпечити   дитині   сприятливе   оточуюче середовище та заспокійливий режим.

     Необхідно допомогти матері змінити свої  почуття  до  себе  і своєї   дитини.   Це   може   бути   досягнуто  шляхом  підвищення відповідальності за фізичні та емоційні потреби дитини.

     Рекомендується постійне  позиційне  лікування:  дитину  варто укладати з піднятим головним кінцем на 50 град.  (у  положенні  на спині або  на  боці)  або  на  30  град.  (у  положенні на животі).

     Дієтотерапія. Рекомендується  змінити   склад   та   характер харчування  дитини,  більш  повільно її вживати,  а також обмежити вживання рідини під час їжі.

     Психотерапія. Широко    використовується    для     лікування румінації.  Зокрема,  рекомендується  використовувати  сімейну  та поведінкову психотерапію. Так, за відсутності зниження маси тіла у 85%   хворих   вдається  досягти  покращення  стану  за  допомогою поведінкової терапії .

     У дітей  старшого  віку та підлітків методом вибору лікування румінації є  раціональна  (пояснююча)  психотерапія,  яка  ставить своєю  метою  перебудову  відношення  особи  до  свого  розладу  й оточуючого  середовища,  що  досягається  прийомами   переконання, перевиховання та відволікання.  Також сприятливу дію має лікування по  типу  зворотнього  зв'язку,   яке   направлене   на   зниження підвищеного внутрішньочеревного тиску,  що завжди передує епізодам регургітації.

     Особливо необхідно  підкреслити,  що  аверсивна терапія,  яка стимулює відразу за  рахунок  вживання  в  їжу  речовин,  які  при регургітації   призводять  до  значних  неприємних  відчуттів,  не повинна використовуватися у хворих з румінацією .

     Фармакотерапія. Обґрунтоване, доказове та ефективне лікування

за  допомогою  лікарських засобів відсутнє.  Можна використовувати

прокінетики  та  антисекреторні   препарати   (блокатори   H2

гістамінових   рецепторів,   інгібітори   протонної   помпи) .

Трициклічні антидепресанти використовують  обережно,  оскільки  їх

терапевтична ефективність   обмежена  .

                            АЕРОФАГІЯ

                      Шифр МКБ - R14; F45.3

     1. Визначення. АЕРОФАГІЯ (R14; F45.3) - відчуття розпирання в епігастрії, що виникає внаслідок надмірного заковтування повітря й зменшується  після  відрижки  повітрям.  Як  відомо,  заковтування повітря  є  несвідомим  фізіологічним  актом,  але  при  аерофагії відбувається надмірне заковтування повітря, причому не обов'язково пов'язане із прийомом їжі.

     2. Критерії   діагностики.    Для    діагностики    аерофагії рекомендується  проводити  рентгенологічне дослідження,  при якому виявляється високе стояння  купола  діафрагми  й  великий  газовий міхур  у шлунку.  Призначаються електрокардіограма й ультразвукове дослідження органів черевної  порожнини.  Обов'язково  проводиться фіброезофагогастродуоденоскопія.

     Діагноз аерофагії здебільшого ґрунтується на даних анамнезу й факті  об'єктивної верифікації надмірного заковтування повітря.  У типових випадках ніякого обстеження не потрібно.  Однак  необхідно виключити  психічне  захворювання,  особливо  депресивний синдром.

Діагностичні критерії аерофагії наведено в  таблиці.  Як  мінімум протягом   8   тижнів   до   встановлення  діагнозу  відмічаються, принаймні, один  раз  на  тиждень   дві   з   таких   ознак,   як: 1) об'єктивно верифіковане заковтування повітря,  

2) здуття живота через скупчення повітря в кишечнику, 

3) повторювана відрижка й/або підвищене виділення газів з кишечника.

 Римські критерії III діагностики  аерофагії у дітей

------------------------------------------------------------------

 Діагноз встановлюють за наявності, принаймні, двох ознак, зазначених нижче:                                               

 1. Заковтування повітря.                                         

 2. Здуття живота через скупчення повітря в кишечнику.            

 3. Повторювана відрижка й/або підвищене виділення газів з     кишечника.                                    

 Зазначені ознаки спостерігаються, принаймні, один раз на тиждень 

 протягом, принаймні, 2 місяців до встановлення діагнозу.         

------------------------------------------------------------------

     3. Основні принципи лікування.

     Мета терапії  -  забезпечити   дитині   сприятливе   оточуюче середовище та заспокійливий режим.

     Психотерапія. При   аерофагії   лікувальні   заходи  звичайно починають із інформаційного впливу на хворого: заспокійливі бесіди та роз'яснення суті захворювання,  елементи психоаналізу, методики зняття напруги і зворотнього зв'язку.

     Дієтотерапія. Досить  корисними  можуть  виявитися   дієтичні

рекомендації (відмова від льодяників,  жувальної гумки і газованих напоїв,  повільний  прийом  їжі  маленькими  ковтками).  Необхідно внести   корективи   у   техніку   годування  (допомога  дитині  в правильному  захоплюванні  соска,  контроль  діаметра   отвору   у пляшечці та ін.). Важливе позиційне лікування - годування дитини у вертикальному або напіввертикальному положенні,  протягом 10-15 хв після  годування забезпечення відрижки повітря,  що накопичилося в шлунку.

     Фармакотерапія. При  неефективності  психо-  та  дієтотерапії використовуються:

     - анксіолітики (транквілізатори);

     - антиеметіки  з  легким  нейролептичним ефектом (етаперазін, тіетилперазін);

     - протисудомні    препарати,    зокрема,    клоназепам    .

                    СИНДРОМ ЦИКЛІЧНОЇ БЛЮВОТИ

                          Шифр МКБ - R11

     1. Визначення. СИНДРОМ ЦИКЛІЧНОЇ БЛЮВОТИ (CVS) – захворювання переважно дитячого віку, яке проявляється стереотипними повторними епізодами блювоти, що змінюються періодами повного благополуччя.

     У клінічній картині синдрому  циклічної  блювоти  розрізняють чотири періоди:  міжприступний,  продромальний,  період приступу і період видужання.

     У міжприступному  періоді  діти  почувають себе добре і часто навіть не хочуть говорити і навіть думати про страждання, які вони виносили, у той час як були хворими.

     Продромальний період  -  це  проміжок  часу,  протягом  якого пацієнт  починає  відчувати  наближення епізоду циклічної блювоти, але усе ще може йому запобігти за допомогою  прийому  медикаментів через  рот.  Цей  період  закінчується  разом  з початком блювоти.

Продромальний  період  може  тривати  від  декількох   хвилин   до екількох годин і навіть декількох днів.  Однак нерідко цей період відсутній.  Так,  симптоми CVS виявляються тільки в  25%  дітей  у продромальному періоді.  Разом з тим,  завдяки однотипності дебюту захворювання   хворі   здебільшого    відчувають    приступ,    що наближається.  Цю  особливість  CVS  необхідно використовувати для проведення превентивних заходів.

     Приступний період  характеризується  неприборканими нудотою і блювотою,  що спостерігаються в усіх дітей.  Блювота може виникати до 6 разів протягом години і може бути як з домішкою жовчі,  так і крові.  Це  унеможливлює  будь-яке   питво   і   прийом   їжі   та медикаментів. Практично у всіх хворих під час приступу виявляються ознаки вегетативних  порушень.  Летаргія  (патологічний  стан,  що характеризується ослабленням усіх проявів життя) спостерігається в 93%  дітей.  Діти загальмовані,  сонливі, у міру посилення блювоти наростають   явища   дегідратації.  Причому,  летаргія  може  бути глибокою,  і хворі не здатні пересуватися чи говорити, деякі з них можуть  здаватися  коматозними.  Крім  того,  виявляється блідість шкірних покривів і слинотеча. У багатьох хворих з CVS відмічаються неврологічні  порушення,  що підтримують відношення між мігренню і CVS.  У 82%  пацієнтів в  анамнезі  мають  місце  сімейні  випадки мігрені. Досить часто під час приступу відмічається головний біль, фотофобія,  фонофобія і запаморочення. Дуже часто перебіг приступу супроводжується гастроінтестинальними симптомами,  такими, як біль у животі, блювота, анорексія, нудота і діарея.

     Звичайно середня   тривалість   приступного  періоду  складає 24-48 год (мінімально 2 год),  але може тривати протягом 10 днів і більше. Тривалість  приступного періоду,  як правило,  складає від 3 до 10  днів  (у  середньому  5  днів).  У  50%  хворих  приступи відмічають кожні 2-4 тижні, епізоди зустрічаються вночі або вранці у 30-60% пацієнтів.

     У періоді   видужання   відмічається   підвищення  активності дитини,  відновлення   апетиту,   нормалізація   кольору   шкірних покривів,  повертаються позитивні емоції,  поступово відновлюється водно-сольовий баланс.

     2. Критерії діагностики.  Римські  критерії  III  діагностики  синдрому циклічної блювоти у дітей наведено в таблиці.

                 Римські критерии III діагностики

                синдрому циклічної блювоти в дітей

------------------------------------------------------------------

 Діагноз установлюють за наявності всіх ознак, зазначених нижче: 

 1. Два або більше періодів інтенсивної нудоти й стійкої         

 блювоти або тривалої блювоти протягом декількох годин чи днів.  

 2. Повернення до звичайного стану здоров'я протягом декількох   

 тижнів або місяців                                               

------------------------------------------------------------------

     Якщо у дитини є всі основні симптоми  CVS,  -  діагноз  можна вважати встановленим,  але,  проте,  навіть у цьому разі необхідні додаткові параклінічні  дослідження  і  ретельний  диференціальний діагноз.   Необхідно   підкреслити,   що  діагноз  CVS  може  бути встановлений  тільки  за  умови   безумовного   виключення   іншої патології, що супроводжується блювотою.

     Для виключення  метаболічних   і   ендокринних   захворювань, перебіг    яких    може   супроводжуватися   блювотою,   необхідно досліджувати рівень електролітів,  pH,  глюкози, молочної кислоти, аміаку,   амінокислот,  АКТГ  й  адіуретичного  гормону,  а  також кетонові тіла, органічні кислоти тощо. Результати цих метаболічних й  ендокринних  досліджень  повинні бути отримані протягом епізоду блювоти.  Це може дозволити виявити порушення  окислювання  жирних кислот або частковий дефіцит орнітин-транскарбамілази.

     3. Основні  принципи  лікування.  Насамперед,  пам'ятати,  що хворі потребують турботливого і  дбайливого  відношення,  тому  що вони  постійно  побоюються  виявитися  безпомічними  і нещасливими унаслідок  виснажливих  приступів.  Негативні  емоційні   реакції, перегляд  певних  телевізійних передач,  харчові продукти і багато інших факторів здатні спровокувати приступ.

     На жаль,  недостатнє  знання механізмів розвитку захворювання призводить до того,  що лікування CVS є багато в чому  емпіричним. Однак ведення хворого повинне бути максимально індивідуалізовано і відповідним чином адаптовано  залежно  від  особливостей  перебігу захворювання в даного пацієнта.

     Стратегія медикаментозного лікування грунтується на тому,  що застосовуване  лікування  залежить  від періоду захворювання.  Для кожного періоду є своя мета і варіанти  лікування,  що  дозволяють досягти мети лікування.                                     

                Терапевтична тактика при синдромі

                    циклічної блювоти в дітей

  При синдромі ацетонемічної блювоти дітей харчування дітей повинно бути  дуже  обережним. Треба їсти малими порціями, переважно: чай з сухариками, картопляне пюре, холодний нежирний кефір. Популярна дієта «BRAT» (Bananas – банани, Rice – рис, Applesauce – пюре з печеного яблука, Toast – підсушений хліб) або BRATT (плюс Tea - чай), або BRATTY (плюс Yogurt - йогурт), яку треба призначати залежно від стану дитини та віку .

Дуже важливим є своєчасна оральна регідратиційна терапія, яку треба починати відразу на амбулаторному етапі лікування, ще до розвитку блювоти (при наявності у хворої дитини в’ялості, нудоти, зниження апетиту) .

•               Регідратаційна терапія починається обережно. Кожні 10-15 хвилин малими порціями (10-15 мл) поїти дитину ОРС . Доцільно комбінувати регідратаційну терапію ОРС із негазованою лужною мінеральною водою, холодним чаєм з лимоном, узваром.

•               При неважкому зневоднені  приблизний об’єм розчинів для оральної  регідратації (мл), який необхідно дати дитині в перші чотири години, можна розрахувати за формулою: маса тіла дитини помножена на 40. Добовий об’єм розчинів для оральної регідратації (мл) повинен складати залежно від віку дитини – 100-130 мл /кг маси тіла. Доля ОРС у добовому об’ємі повинна складати від 50% до 70% .

•               При помірному зневоднені  приблизний об’єм розчинів для оральної  регідратації (мл), який необхідно дати дитині в перші чотири години, можна розрахувати за формулою: маса тіла дитини помножена на 75. Добовий об’єм розчинів для регідратаційної терапії повинен складати (залежно від віку дитини) - 150-200 мл /кг маси тіла. При необхідності, в  таких випадках можлива комбінація як оральної, так і інфузійної терапії.

•               При тяжкому перебігу вторинного синдрому ацетонемічної блювоти тактика лікування наближується до надання допомоги при синдромі циклічної блювоти (CVS) із широким використанням інфузійної терапії. Дітям до 12 місяців – внутрішньовенне введення до 20-30 мл/кг ваги розчину Рінгера  – лактату протягом першого  часу невідкладної допомоги, далі - ще до 70 мл/кг протягом 5 годин.

•               Дітям від 12 місяців до 5 років внутрішньовенне введення до 20-30 мл/кг ваги  розчину  Рінгера  –  лактату  протягом перших  30  хвилин  невідкладної  допомоги, далі - ще до 70 мл/кг протягом 2,5 годин . Окрім оральної регідратаційної терапії, всім хворим важливо призначати ентеросорбенти 4-го покоління (діоксин кремнію), який покращує детоксикаційний ефект, поліпшує евакуаційну функції шлунку.

•               При необхідності – очисна клізма (1% гідрокарбонат натрію у дозі 100-150 мл на рік життя). Призначається протиблювотна терапія (ондансетрон)

-ПРОТОКОЛ

лікування целіакії у дітей

Шифр К 90.0

     Визначення. Хронічна   генетично   детермінована   аутоімунна Т-клітинно  опосередкована   ентеропатія,   яка   характеризуєтьсястійкою  непереносимістю  специфічних  білків  ендосперма  зернини деяких злаків з  розвитком  гіперрегенераторної  атрофії  слизової

оболонки тонкої кишки та пов'язаного з нею синдрома мальабсорбції.

     Класифікація. Загальновизнаної класифікації не існує.

     Форми: типова, атипова (малосимптомна), латентна.

     Періоди: активний (період клінічної маніфестації), ремісії.

Продукти, які протипоказано при целіакії

  Первинні дослідження.

     Обстеження повинно  бути  проведено   у   активному   періоді

захворювання до призначення безглютенової дієти!

     Лабораторні: клінічний аналіз крові,  біохімічне  дослідження крові (протеінограма, ліпідограма, зміст Na, K, Ca, P, Fe, Mg, Zn, ліпази,  амілази,  трипсину), копрограма, біохімічний аналіз калу, ліпідограма  калу,  серологічне дослідження (визначення антитіл до гліадіну, ендомізія, тканинної трансглютамінази);

     Інструментальні: УЗД      органів     черевної     порожнини, RO дослідження кишечнику  з  провокаційним   тестом,   ендоскопія, морфологічне   дослідження  біоптату  слизуватої  оболонки  тонкої  кишки.

     При утрудненні   інтерпретації   результатів  обстеження  для верифікації  діагнозу  можливе  проведення  провокаційного   тесту (дозволяється тільки у дітей старше 7 років)

     Симптоми, синдроми,   фізикальний   статус.  Клінічні  прояви целіакії з'являються після введення в  раціон  дитини  злаків.  До основних   симптомів   відносяться:   порушення   стулу   (рясний, смердючий,  світлий чи "строкатий",  що погано відмивається, два і більш рази на добу),  біль в животі, що наростає після прийому їжі через 3-3,5 години,  збільшення розмірів живота, блювота, зниження апетиту,  відставання маси і росту тіла,  прояви харчової алергії, прояви  фосфорно-кальцієвої   недостатності   (біль   в   кістках, спонтанні   переломи,  поразка  зубної  емалі),  зміни  емоційного статусу (дратівливість,  неспокійний сон,  агресивне  поводження), утрата   придбаних   раніше   психо-фізичних   навичок;  додаткові

симптоми:  прояви  полігіповітамінозу,  мінеральної   і   білкової недостатності (часті ГРВІ,  м'язова слабість,  парестезії, м'язові судороги).  Периферична   нейропатія,   непритомності,   випадання волосся,  підвищена  кровоточивість,  порушення  сутінкового зору, набряки і т.д.). 

Наявність трьох  основних  чи  двох  основних  і двох додаткових симптомів є аргументом на користь целіакії.

 Виражена гіпортрофія та великий живіт при целіакії

Діагностика.

     - серологічне  дослідження:  підвищений  зміст  агліадінових, ендомізіальних,    антиретікулінових    антитіл   і   антитіл   до трансглютамінази;

     - ендоскопічне    дослідження    тонкого   кишечнику:   явища атрофічного  єюніта  -  відсутність   складок   і   перистальтики, блідо-сірий колорит,  набряк, дрібна лімфофолікулярна гіперплазія, при  біопсії  -  відсутність  постбіопсійної  кровотечі,  зниження тургору кишки, симптом "поперечної рисковатості" слизової оболонки тощої кишки;

     - морфологічне  дослідження:  субтотальна  чи  повна  атрофія ворсинок,  подовження   крипт,   лімфоплазмоцитарна   інфільтрація власної пластинки слизувої оболонки.

     - при утрудненні  інтерпретації  результатів  обстеження  для верифікації діагнозу   можливе   проведення  провокаційного  тесту (повторна  поява симптомів захворювання при  призначенні  злакової їжі після поліпшення на аглютеновій дієті ); дозволяється тільки у дітей старше 7 років;

     - клінічний    аналіз    крові:    анемія,   тромбоцитопенія, ретіикулоцитоз, прискорена ШОЕ;

     - протеінограма: гіпопротеінемія, гіпоальбумінемія;

     - біохімічне   дослідження   крові:   зниження   холестерину, загальних ліпідів бета-ліпопротеїдів,  фосфоліпідів,  рівня Na, K, Ca, P, Fe, Mg, Zn; підвищення ліпази і трипсину;

     - копрограма: підвищений вміст жирних кислот і мил (стеаторея 2-го типу),  неперетравлених  м'язових  волокон,  неперетравної  і перетравної клітковини;

     - біохімічний  аналіз  калу   і   ліпідограма   калу:   різке підвищення рівня вільних жирних кислот;

     - УЗД органів черевної порожнини:  "псевдоасцит", набряклість

підшлункової залози;

     - RO-обстеження:  дослідження  ШКТ  із  провокаційним  тестом (манна крупа, пшеничне борошно) - зміна рельєфу слизової у верхніх відділах  травного  тракту,  дискінетичні  розлади  усіх  відділів кишечнику, розширення його петель, поява і наростання рівня рідини в них;  краніограма  -  дані  за  гіпертензійно  -  гідроцефальний синдром;  остеограма - склерозування зон росту,  осьова деформація кісток,  спонтанні  переломи,  відставання  кісткового  віку   від  паспортного на 0,5-2,5 року;

 Генетика
   Переважна більшість пацієнтів з целіакією мають один з двох типів HLA-DQ. Цей ген є частиною II класу антигенів- рецепторів головного комплексу гістосумісності (MHC class II antigen-presenting receptor), інша назва якого людський лейкоцитарний антиген. Гени цієї системи, відповідають за розрізнення власних і чужих клітин організмом, тобто пов’язані з імунною системою. Ген, порушення діяльності якого викликає целіакію, розташований на короткому плечі шостої хромосоми і має назву CELIAC1.
 

    На сьогодні відомо сім варіантів HLA-DQ (DQ2 і DQ4-DQ9). Понад 95% хворих на целіакію мають спадкову ізоформу DQ2 або DQ8. Причина, чому ці гени, викликають підвищення ризику виникнення целіакії полягає в тому, що рецептори цих генів утворюють з пептидами гліадину більш сильний зв’язок , ніж інші антиген-презентуючі рецептори (antigen-presenting receptor). Тобто, ймовірно що саме ці форми рецептора, активують Т-лімфоцити і, відповідно, аутоімунний процес.

     Більшість хворих на целіакію є носіями двох генів гаплотипу HLA- DQ2, які відносяться до гаплотипу DQ2.5. Цей гаплотип складається з двох суміжних алелей гена DQA1 * 0501 і DQB1 * 0201, які кодують дві субодиниці, DQ α5 і DQ β2. У більшості осіб, ця DQ2.5 ізоформа кодується однією з двох копій 6 хромосоми, успадкованих від батьків. Більшість осіб, хворих на целіакію успадковують тільки одну копію цього гаплотипу DQ2.5, а деякі успадковують його від обох батьків. В останніх, ризик виникнення целіакії особливо високий, крім того, вони більш схильні до появи різноманітних ускладнень.

      Деякі люди успадковують DQ2.5 від одного з батьків і частину гаплотипу (DQB1 * 02 або DQA1 * 05) від іншого, таким чином, у таких осіб ризик розвитку захворювання теж збільшується. Рідше, люди успадковують DQA1 * 05 алель від одного з батьків і DQB1 * 02 від іншого, це явище називається транс-гаплотипною асоціацією, і ризик виникнення захворювання у цих людей аналогічний тим особам, які успадковують одну копію 6 хромосоми з DQ2.5 гаплотипом, але в цьому випадку, хвороба не вважається сімейною. Серед хворих жителів Європи 6% не мають DQ2.5 (цис-чи транс) або DQ8 (кодує гаплотип DQA1 * 03: DQB1 * 0302), 4% мають ізоформу DQ2.2, а у тих 2%, що залишилися відсутні DQ2 або DQ8.

    Поширеність цих генів залежить від географічного положення. DQ2.5 дуже поширений серед народів Північної і Західної Європи (найчастіше серед басків та ірландців), частини населення Африки та Індії. Проте, ці гени взагалі не зустрічаються в країнах, які знаходяться у західній частині Тихого океану. DQ8 – більш поширений, ніж DQ2.5, і найчастіше зустрічається серед жителів Південної і Центральної Америки, близько 90% людей серед населення американських індіанців є носіями DQ8, тобто, можна говорити про наявність у них целіакічного фенотипу (celiac phenotype).
 

    Про наявність інших генетичних факторів, які спричиняють целіакію досить часто повідомляють і сьогодні, проте частота їх появи теж залежить від географічного розташування. Тільки локуси HLA-DQ зустрічаються у більшості населення світу. Багато з локусів, як виявилося пов’язані з іншими аутоімунними захворюваннями. Один ген – LPP  (lipoma-preferred partner gene) бере участь в адгезії позаклітинного матриксу на поверхні клітин, а дещо змінена його варіація (SNP = rs1464510) збільшує ризик розвитку захворювання приблизно на 30%.

Цей ген, часто викликає целіакію (достовірність р <10-39) у населення Європи таСША.

Морфологія кишківника при целіакії

      Проламіни

  Більшість наявних в їжі білків, які відповідають за імунну реакцію при целіакії – це проламіни. Ці накопичувальні білки багаті проліном (прол-) і глютаміном (-аміни), вони розчиняються в спиртах і стійкі до протеаз і пептидаз кишечника. Проламіни знаходяться в зернових культурах, проте різні зерна мають різні, але пов’язані проламіни: пшениця (гліадин), ячмінь (гордеїн), жито (секалін), кукурудза (зейн), а також незначна кількість білка авеніну міститься у вівсі. Одна область α-гліадину стимулює клітини мембран ентероцитів кишечника, для того, щоб пропустити більші молекули між клітинами. Порушення щільних контактів двох клітин, мембрани яких об’єднані разом для формування практично непроникаючого для рідини бар’єру, дозволяє пептидам більшим за три амінокислоти потрапити в організм.

     Характеристика лікувальних заходів.

     1. Основа  лікування  -  довічна аглютенова дієта (виключення продуктів,  які вміщують явний та скритий  глютен:  злаків - жита, пшениці, ячменю, вівса та продуктів їх переробки; інших продуктів, які вміщують 1 мг глютену у 100 г продукту.  Дозволяється  вживати рис, гречку, кукурудзу, пшоно, свіжі овочі та фрукти, свіже м'ясо, рибу, яйця, молочні продукти, спеціалізовані безглютенові продукти  для харчування хворих на целіакію.

     2. Симптоматична терапія:

     - панкреатичні  ферменти  (панкреатин   та   інші)   -   доза визначається  індивідуально,  у залежності від виразності синдрому мальабсорбції;

     - лоперамід (див. СПК);

     - вітаміни (А,  В,  С,  Д,  Е,  за показниками - К) у вікових дозуваннях;

     - при    виражених    клінічних     проявах     гіпокаліємії, гіпомагніємії  парентеральне введення препаратів К, Mg;

     - корекція дисбіозу (див. СПК);

     - анаболічні гормони, у важких випадках - стероїдні гормони;

     - посиндромна терапія в залежності від  виразності  клінічних проявів.

     Тривалість стаціонарного   лікування:  до  усунення  синдрому діареї і метаболічних порушень (у залежності від ступеня  важкості клінічних проявів).

     Вимоги до результатів лікування.  Усунення клінічних проявів, відновлення кількості і розмірів ворсинок слизуватої тонкої кишки.

     Диспансерний нагляд:гастроентеролог-    після     верифікації діагнозу на  протязі перших 2 років - 1 раз на 6 місяців,  потім - 1 раз на рік (при умові стійкої ремісії  та  регулярних  достатніх зростань ваги та росту).

     Обсяг контрольно-діагностичних обстежень:  опитування, огляд, вимірювання  маси  та  зросту,  клінічний  аналіз  крові  та сечі, копрограмма,  протеінограма, біохімічні показники функції печінки, рівень  електролітів  крові,  за  показаннями  -  ендоскопічне  та серологічне обстеження (серологічне  обстеження  бажано  проводити щорічно).

     Диспансерний нагляд - протягом життя.

                             ПРОТОКОЛ

            лікування лактазної недостатності у дітей

                            Шифр Е 73

     Визначення. Уроджений  дефіцит  b-D   галактозід   гідролази, відповідальної  за  метаболізм  харчової лактози,  наслідуваний по аутосомно-рецесивному типу.

     Класифікація:

     - Первинна    (типа    Durand,    типа    Holzel,    первинна непереносимість лактози з пізнім початком);

     - Вторинна  (розгортається  на  фоні  хронічних  захворювань, особливо таких,  що призводять  до  атрофічних  процесів  слизовоїм тонкої кишки);

     - Конституційна   (пов'язана   з   природнім    зниженням активності ферменту після введення в раціон дитини прикорму).

Первинні дослідження.   Клінічний   аналіз  крові,  клінічний аналіз сечі,  біохімічне дослідження крові, біохімічне дослідження сечі,    визначення    толерантності   до   лактози,   копрограма, рентгенологічне   дослідження    шлунково-кишкового    тракту    з провокаційним  тестом,  гістохімічне  дослідження  тканини  тонкої кишки.

     Симптоми, синдроми,  фізикальний  статус.   Клінічні   прояви захворювання  з'являються  чи підсилюються після вживання молока в їжу.  Основні прояви:  посилення перистальтики кишечнику, блювота, метеоризм,  понос  з частим водянистим стулом,  пінистим,  кислим, дистрофія,  біль в животі,  що підсилюється після прийому  молока, при лактазній недостатності типу Durand - токсичне ураження нирок.

     Діагностика.

     Клінічний аналіз крові - можливий тромбоцитоз.

     Клінічний аналіз  сечі  - можлива протеінурія,  лейкоцитурія, циліндрурія.

     Біохімічне дослідження   крові:   можливе   підвищення  рівня  холестерину, АлАТ, АсАТ.

     Біохімічне дослідження сечі: лактозурія, гіпераміноацидурія.

     Уплощення глікемічної кривої при навантаженні лактозою.

     Копрограма: кисла реакція калу (рН менш 5,5).

     Рентгенологічне обстеження   органів   черевної    порожнини: надлишкова  кількість  рідини  і  газу  в  просвіті  тонкої кишки, дискінетичні її розлади, змазаність рельєфу слизуватої.

     Гістохімічне дослідження   біоптата   тонкої   кишки:   різке зниження змісту b-D галактозід гідролази.

     Провокаційний тест:  погіршення  стану  дитини (поява діареї)

після введення лактози на фоні поліпшення на безлактозній дієті.

     Характеристика лікувальних заходів.

     Дієта: повне  виключення  з  раціону  лактози.  Дозволяються: обмежена кількість кисломолочних продуктів,  сухі молочні суміші з мінімальним  змістом лактози (Нутри-Соя,  низьколактозний Нутрілон та інші), цукор (фруктоза, глюкоза, сахароза, галактоза, мальтоза, крохмаль),  м'ясо,  риба,  яйця, жири, овочі, фрукти без обмежень.

Тривалість  безлактозної  дієти  залежить  від  ступеню   важкості  захворювання і встановлюється індивідуально.

     Симптоматична терапія:  адсорбенти,  ферментативні препарати вітамінотерапія й ін. (див. розділ Целіакія).

     Тривалість стаціонарного    лікування.    Індивідуально,   до усунення діареї.

     Вимоги до результатів лікування.  Усунення клінічних  проявів захворювання.

     Диспансерний нагляд.  Огляд  дитячим гастроентерологом 2 рази на рік, педіатром - 2 рази на рік; отолярінголог, стоматолог, інші спеціалісти - за вимогами.

     Протирецидивне лікування: 2 рази на рік.

     Обсяг контрольно-діагностичних  обстежень:  клінічний  аналіз крові та сечі - 2 рази на рік,  копрограмма - 1 раз на 6  місяців, аналіз  кала  на  яйця  глистів  та  простіші  -  2  рази  на рік, біохімічне дослідження кала (реакція Грегерсена, Трібуле) 1 раз на рік, протеінограма  - 1 раз на рік,  аналіз кала на дисбактеріоз - 2 рази на рік (перший рік нагляду),  далі за  вимогою,  визначення толерантності до лактози - 1 раз у 6 місяців,  ректороманоскопія - 1 раз на рік (за вимогами),  УЗД органів черевної порожнини  -  за вимогами.

     Диспансерний нагляд - до повноліття.  З диспансерного нагляду можна  зняти  при  відсутності  патологічних  змін  після  повного лабораторно-інструментального обстеження.

     Санаторно-курортне лікування:   води   малої   та   середньої мінералізації   для   питного   лікування,  кишкового  промивання,  мікроклізм.   Рекомендуються   курорти    Трускавець,    Миргород, Закарпатська група курортів.

                            ПРОТОКОЛ

                 лікування муковісцидозу у дітей

                            Шифр Е 84

     Визначення. Муковісцидоз    -     спадкове     мультисистемне захворювання,   що  розвивається  на  фоні  продукції  екзокриними залозами життєвоважливих органів секрету  підвищеної  в'язкості  з розвитком вторинних змін переважно в органах дихання і травлення.

Морфологія муковісцидозу

Первинні дослідження.

     Лабораторні: клінічний  аналіз  крові,   копрограма,   потові проби,  біохімічний  аналіз  калу,  ліпідограма  калу,  визначення панкреатичних  ферментів   у дуоденальному   вмісті,   фекальної еластази-1.

     Інструментальні: УЗД     органів     черевної      порожнини, RO-обстеження   органів  грудної  клітини  і  черевної  порожнини, гістологічне дослідження біоптата тонкої кишки, печінки.

      Симптоми, синдроми,  фізикальний статус. Метеоризм, блювота з домішкою жовчі, меконіальний ілеус, затяжна холестатична жовтяниця  в період новонародженості,  порушення стулу,  повільне  збільшення маси  тіла  (частіше  з народження),  зниження апетиту,  випадання прямої  кишки,  "солоний  смак"  при  поцілунках,  дегідратація  і "тепловий  удар" при жаркій погоді,  біль у животі,  інтестінальна обструкція,  цироз печінки із  синдромом  портальної  гіпертензії, прояви цукрового діабету,  хронічні сінусити, відставання полового розвитку,  чоловіча стерильність,  захворювання дихальної  системи (повторні   бронхіти   і   пневмонії,   кашель  з  густим  гнійним мокротинням, задишка, дихальна недостатність).

     Діагностика.

     - клінічний аналіз крові: зниження рівня гемоглобіну;

     - копрограма:  стеаторея  1-го  ступеня   (підвищений   вміст нейтрального жиру), позитивний рентген-плівковий тест;

     - потовий тест:  підвищений вміст  Cl  і  Na  у  поті  (більш 70 ммоль/л);

     - біохімічний аналіз калу:  різке підвищення загальних жирних кислот і тригліцеридов, різке зниження трипсину;

     - дуоденальний  вміст:  різке  зниження  рівня  панкреатичних ферментів (трипсину, ліпази, амілази);

     - УЗД  органів  черевної  порожнини  -  збільшення  розмірів, ущільнення,   фіброз   підшлункової   залози;  ущільнення,  фіброз печінки, прояви холестаза, цирозу;

     - зменьшення рівня фекальної еластази-1

     - RO-обстеження  ШКТ:  зміна  розмірів,  форми  і   положення дванадцятипалої  кишки,  дискінезії  тонкої  кишки,  грубий рельєф слизуватої,  велике кількість слизу в  просвіті  кишки,  ілеостаз;

-RO-графія  органів  грудної клітки:  бронхоектази,  пневмосклероз, ділянки  емфіземи,  ателектази,  явища  бронхіту  чи   пневмонічні вогнища, можливо - деструктивні зміни;

     - гістологічне дослідження біоптата тонкої кишки:  збільшення кількості  бокалоподібних  клітин  у  слизуватій  оболонці  тонкої кишки;  гістологічне дослідження біоптата печінки:  осередкова  чи дифузна жирова і білкова дистрофія гепатоцитів, явища холестаза,фіброзна трансформація, біліарний цироз;

     - дослідження    ДНК    з    ідентифікацією    двох   мутацій трансмембранного регулятора білка муковісцидоза.

 Характеристика лікувальних заходів.

     Дієта: добовий  калораж  на  20-40%  вище  норми  за  рахунок

білків, обмеження жирів, додаткове введення повареної солі.

     Лікування панкреатичної      недостатності:      панкреатичні ферменти - креон,  пангрол, і т.д. Доза підбирається індивідуально в залежності  від  виразності  клінічних  проявів,  але  не  більш 10 тис. - 15 тис.од. ліпази на 1 кг маси на добу.

     Профілактика цирозу  печінки:  холеретики та гепатопротектори

(урсодезоксихолева  кислота  (урсофальк  суспензія,  силімарин  та інші).

     Збереження функції легень  -  при  виражених  змінах  з  боку дихальної    системи    -    пересадка   легень,   органокомплексу "легені-серце-печінка".

     Тривалість стаціонарного   лікування.    Індивідуально,    до одержання    терапевтичного    ефекту.    Медикаментозна   терапія (панкреатичні  ферменти,  санація   бронхолегеневої   системи)   - довічно.

     Вимоги до  результатів лікування.  Досягнення стійкої ремісії захворювання.

     Диспансерний нагляд.   Огляд    дитячим    гастроентерологом, пульмонологом  2  рази  на  рік,  педіатром  - один раз в 3 місяці протягом усього періоду спостереження,  отолярінголог, стоматолог, алерголог, ендокринолог, ортопед, інші спеціалісти - за вимогами.

     Протирецидивне лікування: 2 рази на рік в умовах стаціонару.

     Обсяг контрольно-діагностичних  обстежень:  клінічний  аналіз крові та сечі - 2 рази на  рік,  копрограмма  -  щомісячно  (перші 6 місяців),  далі - 1 раз у 3 місяці,  аналіз кала на яйця глистів та простіші - 2 рази на рік,  біохімічне дослідження кала (реакція

Грегерсена, Трібуле)  2  рази  на рік,  активність трипсина калу - 2 рази на рік,  пілокарпінова проба - 2 рази  на  рік,  біохімічні показники    печінки,   амілаза   крові,   протеінограма,   рівень електролітів крові - 2 рази на рік,  аналіз кала на дисбактеріоз -

1  раз  на  рік,  бактеріологічне обстеження мокроти з визначенням чутливості до  антибіотиків  та  дослідження  функції  зовнішнього дихання -  1  раз  у 3 міс,  визначення толерантності до глюкози - 1 раз на 6 місяців, ЕКГ, RO-графія органів грудної клітини - 1 раз у  6  місяців,  ехокардіографія,  УЗД  органів черевної порожнини, діагностична бронхоскопія - за показаннями.

     Диспансерний нагляд -протягом життя.

     Профілактичне щеплення  дозволяється  проводити  за загальною схемою в період стійкої  клінічної  ремісії  не  раніш  ніж  через 1 місяць після останнього загострення.

     Санаторно-курортне лікування:   води   малої   та   середньої мінералізації   для   питного   лікування,  кишкового  промивання.

Рекомендуються курорти Трускавець,  Миргород,  Закарпатська  група курортів.