ТЕМА: Огляд хворих з невритами, невралгіями, поліневропатіями. Принципи реабілітації хворих з  захворюваннями нервової системи.

 

Загальні поняття. Захворювання периферичної нервової системи серед дорослого населення складають близько 50 % усіх захворювань, тобто посідають перше місце за поширеністю. їм також належить одне з перших місць серед захворювань з тимчасовою втратою праце­здатності.

Периферична нервова система складається головним чином з відростків нервових клітин. Це насамперед спинномозкові нерви, що утворюються з волокон трьох категорій: 1) з волокон перед­нього корінця (radix anterior); 2) з волокон заднього корінця (radix posterior) — периферичних відростків клітин міжхребцевих вузлів (g.intervertebrale); 3) із симпатичних волокон, що є аксо­нами симпатичних клітин, розташованих у бокових рогах. На місці злиття передніх та задніх корінців на задньому корінці є міжхребцевий вузол. Злиття передніх і задніх корінців призводить до формування спінального канатика (funiculus spinalis). Виходячи з міжхребцевого отвору, спинномозковий канатик поділяється три гілки:

1) задні (ramus posterior), що іннервують глибокі м’язи шиї та спини, шкіру потилиці, задньої поверхні шиї та спини;

2) передні гілки (ramus anterior) утворюють чотири сплетення, з яких походять периферичні нерви поясів і кінцівок: шийне сплетення (plexus cervicalis), плечове сплетення (plexus brachialis), поперекове сплетення (plexus lumbalis) і крижове сплетення (plexus sacralis); передні гілки 3 —11-го грудних сегментів утво­рюють міжреброві нерви;

3) оболонкова гілка (ramus meningeus),
чутлива за функцією, повертається у хребтовий канал і бере участь у формуванні оболонкового сплетення;

4) білі сполучні гілки (ramus communicantes albi), що спрямовуються до паравертебрального симпатичного ланцюжка. Отже, на протязі спинномозкових нервів розрізняють такі від­діли: корінець, міжхребцевий вузол, канатик, сплетення, перифе­ричні нерви. Стовбур периферичного нерва на всьому його протязі вкриває фіброзна оболонка — епіневрій. Нервовий стовбур ді­литься на пучки волокон, що в свою чергу вкриті щільною сполуч­ною тканиною — периневрієм. Проміжки між нервовими волок­нами, вкритими шваннівськими оболонками, заповнені сполучною тканиною — ендоневрієм.

Черепні нерви не утворюють сплетень і не завжди мають зміша­ний характер.

 

       Рис. 5. Спинномозковий нерв.

I        — задній  ріг;  2 — задній   канатик;   3 — задня  серединна  борозна;  4 — задній   корінець; 5 — спинномозковий вузол;

6 — стовбур  спинномозкового  нерва; 7 — внутрішня  гілка
задньої гілки; 8 — зовнішня вітка задньої гілка; 9 — задня вітка;  10 — передня гілка;

II — білі  сполучні гілки;   12 — оболонкова  гілка;   13 — сірі  сполучні
гілки;   14 — вузол симпатичного стовбура;   15 — передня серединна щілина;   16 — передній
ріг;  17 — передній канатик;  18 — передній корінець;  19 — передня сіра спайка; 20 —
центральний   канал;   21 — боковий    канатик;   22 — постгангліонарні   волокна. 

У випадку інфекційного запалення названих структур, виникає, відповідно:

–          радикуліт – ураження корінців спинного мозку;

–          гангліоніт – ураження спінального ганглія;

–          фунікуліт – ураження спінального канатика;

–          плексит – ураження сплетення;

–          неврит – ураження окремого спінального чи черепно – мозкового нерва;

–          поліневрит – множинне ураження нервових стовбурів.

 Якщо ж етіологія захворювання не інфекційна, а інша (інтоксикаційна, судинна, травматична, дисметаболічна тощо), то в закінченнях вище зазначених нозологічних форм замість “-ит” необхідно вживати – “-патія” (наприклад, “неврит – невропатія ”). При невриті (невропатії) завжди є випадіння функцій нерва (рухової, чутливої, вегетативної), тоді як при невралгії функції чутливого (змішаного) нерва збережені, а є лише біль.

Захворювання периферійної нервової системи становлять понад 50 % всієї амбулаторної неврологічної патології, є основною причиною тимчасової непрацездатності.

Невралгії.  В клініці найчастіше зустрічається невралгія трійчастого нерва, рідше – невралгії язико-глоткового, великого й малого потиличних  нервів та міжреберна. 

Невралгія трійчастого нерва (тригемінальна невралгія) може бути первинною і вторинною.

Функція трійчастого нерва–  змішаний нерв. Забезпечує чутливу інервацію шкіри обличчя, слизової лобних, решітчастих, гайморових порожнин та порожнини рота, твердої мозкової оболонки. Рухова функція нерва полягає в забезпеченні діяльності жувальної мускулатури.

До розгалужень нерва приєднуються симпатичні волокна, які несуть вазомоторні, секреторні та трофічні імпульси.

Анатомія трійчастого нерва.

Змішаний за своєю функцією (чутливий і руховий) нерв. Чутливі волокна трійчастого нерва починаються від клітин трійчастого (гассерового) вузла (g. trigeminus), що знаходиться на піраміді скроневої кістки в дуплікатурі твердої мозкової обо­лони. Центральні відростки клітин цього вузла ідуть до чутливих ядер: 1) верхнього чутливого ядра (глибокої та тактильної чутли­вості; nucl. sensorius principalis n. trigemini), яке знаходиться у верхньому відділі мосту; 2) ядро спинномозкового шляху, який починається у мості і проходить до задніх рогів шийних сегментів спинного мозку (ядро больової та температурної чутливості; nucl. tractus spinalis n. trigemini). До ядра надходять імпульси больової та температурної чутливості. Периферичні відростки клітин цього вузла — три гілки трійчастого нерва (очна, верхньощелепна, ниж­ньощелепна), які іннервують шкіру чола, слизову оболонку рота, носа, вуха, кон’юнктиву ока, а також шкіру повік, щоки, верхньої і нижньої губ, слизову оболонку щік, ясна і зуби.

 

Перша гілка трійчастого нерва, очний нерв (n. ophthalmicus), пронизує зовнішню стінку печеристої пазухи і проникає у порожнину очної ямки через верхню очноямкову щілину. У цьому місці він розміщується зовнішніше від відвідного нерва і нижче від блокового. Перед входом в очну ямку від стовбура нерва відходить гілка, що постачає тверду мозкову оболону. Далі нерв, ще перед вступом у верхню очноямкову щілину, поділяється на три гілки: лобовий нерв, сльозовий нерв і носовійковий нерв.

Лобовий нерв проходить спереду під верхньою стінкою очної ямки і через надокову вирізку виходить на шкіру чола. Ще в порожнині очної ямки він поділяється на дві гілки: надочно­ямковий нерв, що має бічну і присередню гілки, і надблоковий нерв.

Сльозовий нерв продовжується на шкіру і кон’юнктиву зовніш­нього кута ока.

Носовійковий нерв іннервує частину носової порожнини (передній і задній решітчасті нерви), очне яблуко (довгі війкові нерви), шкіру в ділянці внутрішнього кута ока, кон’юнктиву.

Друга гілка трійчастого нерва, верхньощелепний нерв (п. maxillaris), виходить із порожнини черепа через круглий отвір. Потім нерв розміщується у крилопіднебінній ямці і проходить через нижню очноямкову щілину в нижньоокову підочноямкову борозну і підочноямковий канал, розташований у верхній стінці верхньощелепної кістки. Цей нерв розходиться на кінцеві гілки, які іннервують шкіру нижньої повіки, бокової поверхні носа і верхньої губи.

Ще до виходу з черепа від нерва відходить оболонна гілка (середня), яка розгалужується у твердій мозковій оболоні разом з середньою оболонною артерією.

У крилопіднебінній ямці від верхньощелепного нерва відходить виличний нерв, який розгалужується на вилично-скроневу і ви­лично-лицеву гілки. Вони йдуть до шкіри щоки і передньої частини скроневої ділянки. Нерв, як уже зазначалося, має зв’язки зі сльо­зовим нервом (перша гілка трійчастого нерва). Далі від верхньо­щелепного нерва відходять крилопіднебінні нерви, звичайно у вигляді двох-трьох коротких тонких стовбурів, які з’єднують описаний нерв з крилопіднебінним вузлом.

Продовженням верхньощелепного нерва є підочноямковий нерв. Вийшовши з підочноямкового отвору, він дає кільця гілок; крім того, від очного стовбура відходять верхні ямкові нерви, які в товщі верхньої щелепи утворюють верхнє зубне сплетення, іннервують зуби верхньої щелепи і верхні ясенні гілки — до ясен

До шкіри передньої поверхні чола йдуть нижні повікові гілки, зовнішні і внутрішні носові гілки, а також верхні губні гілки.

Третя гілка трійчастого нерва, нижньощелепний нерв (n. mandi–bularis), за функцією змішаний (чутливий і руховий). Відділив­шись від вузла, нерв утворює оболонову гілку. Далі нерв виходить із черепа через овальний отвір і розгалужується на дві групи гілок (чутливі і рухові).

Із чутливих гілок важливими є: щічний нерв, що іде до слизової оболонки щоки, вушно-скроневий нерв і язиковий нерв.

Вушно-скроневий нерв є основним продовженням стовбура ниж­ньощелепного нерва. Він проходить через нижньощелепний отвір у канал щелепи і тут формує нижнє зубне сплетення, від якого відбувається іннервація зубів.

Язиковий нерв іннервує слизову оболонку спини язика на протязі передніх двох третин. У язиковому нерві проходять від язика волокна загальної чутливості.

Центральний хід чутливих волокон трійчастого нерва, що йде до задньої центральної звивини, показано на мал. 35.

Рухові волокна трійчастого нерва починаються від рухового ядра, що розміщується у варолієвому мості (n. motorius seu masticatorius n. trigemeni). Названі волокна виходять на основі мозку поряд з чутливими у нижньолатеральному відділі мосту, близько до мосто-мозочкового кута (чутливі волокна утворюють великий корінець, а рухові — малий).

Далі рухові волокна приєднуються до третьої гілки трійчастого нерва і іннервують жувальні м’язи (скроневий, жувальний, бічний і присередній крилоподібні), а також м’язи дна ротової порожнини (щелепно-під’язиковий м’яз, переднє черевце двочеревцевого м’яза).

У складі всіх трьох гілок трійчастого нерва є також вегетативні волокна, які йдуть до вегетативних вузлів (підочноямкового, крилопіднебінного, вушного тощо) і приєднуються по ходу окремих гілок цих нервів.

 

 

 Причини первинної тригемінальної невралгії та її патогенез не цілком з’ясовані. Певну роль відіграють вроджена вузькість кісткових отворів, через які проходять гілки нерва, підвищена збудливість чутливого ядра трійчастого нерва.

Клінічна картина невралгічних нападів яскрава й чітка. Больовий пароксизм розпочинається блискавично нестерпним стріляючим болем в зоні іннервації трійчастого нерва.

 

                        

Іноді йому передують вегетативні розлади (слино – сльозотеча). Напад може провокуватись вживанням їжі, розмовою, умиванням, чищенням зубів тощо. Тривалість болю не більше 1-2 хв.

Другою (непостійною) ознакою нападу є мимовільні рухи на боці болю у вигляді тризму, блефароспазму, лицевого геміспазму, локальних посмикувань м’язів.

 

 

Третьою ознакою первинної невралгії є куркові точки, подразнення яких  і викликає напад.

 

 

 Причиною вторинної невралгії найчастіше є хвороби зубів, додаткових пазух носа, інфекції, інтоксикації, захворювання кісток черепа і оболонок мозку, атеросклероз та аномалії базальних мозкових судин.

Для лікування  первинної невралгії застосовують препарати карбамазепінового ряду – фінлепсин, тегретол (починають із 0,2 за добу і поступово підвищують дозу до 0,8-1,0 за 3-4 прийоми), голкотерапію.

Лікування вторинної невралгії зводиться до усунення причини хвороби та застосування знеболюючих.

При догляді за хворими з невралгією слід пам’ятати, що напади провокуються негативними емоціями, шумом, яскравим освітленням, коли хворі жують, розмовляють. Під час пароксизму болю з такими хворими краще спілкуватись письмово, годувати рідкою їжею.

 

Невропатія (неврит) лицевого нерва

VІІ пара – лицевий нерв.

Функція – руховий нерв, який керує мімічною мускулатурою обличчя. В складі нервового корінця йдуть також чутливі та парасимпатичні волокна, які забезпечують смакову іннервацію передніх 2/3 язика, сльозовиділення.

Анатомія. Рухове ядро розміщене на дні ромбовидної ямки. Корінець нерва виходить в мосто-мозочковому куті, далі потрапляє через внутрішній слуховий прохід в пірамідку скроневої кістки. Тут нерв залишають чутливі та парасимпатичні волокна, що приєдналися до нього при виході із стовбура мозку. Порожнину черепа лицевий нерв покидає через шилососковидний отвір.

 

 

Рис. Анатомія лицевого нерва

1.     великий камянистий нерв

2.     стремінцевий нерв

3.     барабанна струна

4.     лицевий нерв

5.     чутливе ядро (смакове)

6.     слиновидільне ядро

7.     ядро лицевого нерва

.

 

1.Скарги на болі у навколовушній ділянці, іноді в лиці й шиї, перекошування обличчя в протилежний бік, неможливість закрити око, сльозотечу, різі в оці.

2.Анамнез  передує переохолодження, іноді захворювання зубів, додаткових пазух носа, протяги, гнійні виділення з вуха, пухирцеві висипання в зовнішньому слуховому проході.

3. Дані об’єктивного обстеження

 

 

Рис. Хвора з невропатією лівого лицевого нерва (лагофтальм, асиметрія шкірних складок)

Рис. Хвора з невропатією лівого лицевого нерва (асиметрія шкірних складок)

 

При повних рухових випадіннях хворий не може (на боці процесу) нахмурити лоб, закрити око, усміхнутися. Згладжені носо-губна й лобні шкірні складки, обличчя перекошене в здоровий бік, випадають рогівковий та надбрівний рефлекси. Рідка їжа може виливатися з рота, а тверда, навпаки, застрягати між щокою і нижньою щелепою. Виникає сльозотеча (рідше – сухість ока), випадає смакова чутливість на передніх 2/3 язика, підвищується сприйняття низьких звуків.

4. Дані додаткових методів обстеження – консультація отоневролога і ЕНМГ.

ІІІ. Диференціальна діагностика проводиться з трофоедемою Мейжа (хронічний набряк обличчя з трофічними розладами шкіри) та синдромом Меркельсона-Розенталя (поєднання набряку обличчя та паралічу Белла з складчастим язиком).

ІУ. Ускладнення захворювання  – контрактура обличчя.

У. Тактика лікування невропатій (невритів)

У гострому періоді невропатії лицевого нерва призначають суміш 10 мл 2,4 % еуфіліну, 2 мл 1 % лазиксу,  2 мл 0,4 % дексаметазону внутрішньовенно; при повних рухових випадіннях  – глюкокортикоїди ( 4-6 таб. полькортолону через рот або периневрально ( 2 мл 0,4 % дексаметазону) в ділянку виходу нерва з черепа; 5 мл 2 % тренталу внутрішньовенно або по 0,1 тричі через рот, 200 мл реополіглюкіну внутрішньовенно крапельно, п’явки на завушну ділянку, фонофорез гідрокортизону на парааурикулярну зону.

Слід пам’ятати про недопустимість теплових процедур в перші дні захворювання, що може посилити набряк нерва.  З метою захисту кон’юнктиви ока і попередження запалення рогівки хворий повинен носити захисну пов’язку. У кон’юнктивальний мішок 5-6 раз на добу вводять розчин сульфацилу натрію, софрадекс.

У відновному періоді застосовують біостимулятори (екстракт алое, плазмол, гумізоль, ФіБС), вітаміни В-комплексу і РР, АТФ, голкотерапію, масаж, ЛФК (комплекс вправ, які хворий виконує перед дзеркалом). Призначення електростимуляції і антихолінестеразних препаратів (прозерин, калімін) може сприяти розвитку контрактури лицевих м’язів. До теплолікування (парафінові, озокеритові аплікації)   вдаються лише на стадії чіткого регресу рухових розладів.

Якщо причиною розвитку невриту стала вірусна інфекція, до комплексної терапії обов’язково додають противірусні препарати (зовіракс, віролекс, ацикловір), похідні інтерферону (реаферон по 1 млн. ОД двічі дом’язово 4-5 днів)

При вторинному невриті лицевого нерва, зумовленому гнійним отитом чи мезотимпанітом, обов’язковим є хірургічне втручання з метою видалення вогнища інфекції з одночасним призначенням антибіотиків,  дегідратуючих та  реологічних препаратів.

Невропатії нервів кінцівок

 

І. Класифікація за етіологією: компресійно-ішемічні (тунельні), травматичні, інтоксикаційні, інфекційні, ішемічні.

ІІ. Діагностика

1. Скарги. При всіх невропатіях хворі можуть  скаржитися  на болі, оніміння, зниження м’язової сили в проекційних зонах іннервації нерва (нервів).

 

2. Анамнез – перенесені травми, вимушене положення, важка одноманітна праця.

3.  Дані об’єктивного обстеження  В залежності від рівня ураження випадають всі або деякі функції нерва.

 

Невропатія променевого нерва проявляється:

–          неможливістю розігнути передпліччя, кисть, основні фаланги пальців;

–          розігнути та енергійно відвести І палець;

–          повернути кисть долонею доверху,

–          випадає чутливість в ділянці анатомічної табакерки та на тильній поверхні І пальця.

При повних рухових випадіннях демонстративні діагностичні експрес-тести: при піднятих догори руках пошкоджена кінцівках згинається в ліктьовому суглобі, при витягнутих вперед – звисає кисть.

Рис. «Звисаюча кисть» при невропатії променевого нерва

 

Невропатія ліктьового нерва проявляється:

–          неможливістю згинання основних і кінцевих фаланг ІV-V пальців та

–          розгинання кінцевих і проміжних фаланг ІV-V пальців,

–          протиставлення мізинця великому пальцю,

–          розведення ІІ-V та приведення всіх пальців;

–          випадає чутливість на мізинці і ульнарному краю кисті.

 

Рис. Невропатія правого ліктьового нерва («когтиста лапа»)

Рис. Розлади чутливості при невропатії променевого нерва

Діагностичні експрес-тести:

неможливо зігнути ІV-V пальці,

привести мізинець

подряпати мізинцем площину, на якій лежить долоня.

Невропатія серединного нерва проявляється:

–          неможливістю згинання І-ІІІ  та середніх фаланг ІV- V пальців,

–          розгинання кінцевих і проміжних фаланг ІІ-ІІІ пальців,

–          протиставлення І пальця решті,

–          повертання кисті долонею донизу,

–          випадає чутливість на тильній поверхні кінцевих фалангах ІІ – ІІІ пальців;

–          можливий інтенсивний вегетативний біль.

 

Рис. Схема розладів чутливості при нейропатії серединного нерва

Діагностичні експрес-тести:

–          неможливо зігнути в кулак І-ІІ пальці (“рука пророка ”),

    Рис.  «Рука пророка» при невропатії серединного нерва

–          тримати книжку кінцевими фалангами І-ІІ пальців,

–           подряпати вказівним пальцем  площину, на якій лежить долоня.

Невропатія великогомілкового нерва характеризується:

–          неможливістю згинання стопи і пальців,

–          хворий не може пройти навшпиньки,

–          литка атрофується,

–          випадає Ахіллів рефлекс,

–          турбує біль,

–          випадає чутливість на підошві і литці.

 

 

 

Рис. Вигляд хворого з невропатією великогомілкового нерва

 

Невропатія малогомілкового нерва супроводжується:

–          неможливістю розгинання стопи і пальців,

–          хворий не може йти на п’ятах, піднімає високо ногу (и), щоб не зашпортатись (“півняча хода ”),

–          випадає чутливість по зовнішньому краю гомілки, на тильному боці стопи і пальців,

–          атрофуються м’язи передньої поверхні гомілки.

 

 

Рис. Параліч розгиначів правої стопи у хворого з невропатією малогомілкового нерва

 

 

Рис. Невропатія правого малогомілкового нерва

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Плексопатія. Серед сплетень (шийне, плечове, поперекове, крижове) найчастіше вражається плечове: (травми, переломи ключиці, додаткові шийні ребра, променеве лікування пухлин надключичної ділянки, відведення руки хворого під час оперативних втручань, стиснення напруженим драбинчастим м’язом головкою плечової кістки). Залежно від локалізації ураження виникає верхня, нижня чи тотальна брахіоплексопатія.

 

 

                                                                                                            

Рис. Шийне  сплетення

 

 

Верхня (параліч Дюшена – Ерба) виникає, якщо уражений верхній первинний стовбур плечового сплетення, який утворюється із спинномозкових нервів C_v —C_V1. У зв’язку з тим що він забезпечує іннервацію м’язів проксимального відділу руки, у разі його ураження виникає картина випадання функції не всієї кін­цівки, а тільки проксимального відділу: дельтоподібного, двох -, триголового, внутрішнього плечового, плечопроменевого м’язів. За такої умови порушується рухова, чутлива та вегетативно-тро­фічна функції. Хворий не може піднімати руку в плечовому сугло­бі, відвести її від тулуба і зігнути у ліктьовому суглобі. Випадає згинально-ліктьовий та знижується карпорадіальний рефлекси. Розлади чутливості спостерігаються на зовнішній поверхні плеча і передпліччя, наявний біль під час натискання на сплетення у ділянці надключичної ямки.

Отже, верхня плексопатія характеризується:

–          утрудненим  відведенням плеча,

–          обмеженням згинання передпліччя, супінації,

–          болем і розладами чутливості на зовнішній  поверхні плеча й передпліччя,

–          випадінням згинально – ліктьового рефлексу.

 

Нижня (параліч Дежерін – Клюмпке) виникає, якщо уражений нижній первинний стовбур, волокна якого виходять із сегментів С8 — Th1 і забезпечують іннервацію дистальної частини руки, тобто дрібних м’язів кисті, згиначів кисті і пальців. У зв’язку з цим рухи кисті й пальців порушуються, спостерігаються атрофія м’язів кисті, випадання розгинально-ліктьового рефлексу та розлади чутливості на внутрішній поверхні передпліччя, у ділянці кисті та пальців. Наявні пальпаторна болючість під час натискання на сплетення у ділянці підключичної ямки, вегетативні розлади, а також синдром Бернара — Горнера на боці ураження.

Отже, нижня плексопатія проявляється:

–          атрофічним парезом м’язів кисті й передпліччя,

–          болем й розладами чутливості по внутрішній  поверхні плеча й передпліччя,

випадінням карпо – радіального рефлексу.

 

     Тотальна плечова плексопатія зумовлений ураженням усього плечового сплетення і супроводжується периферичним паралічем та розладами чутливості у всій руці. У таких хворих наявна пальпаторна болючість під час натискання в Надя та підключичній ділянках. Ці зміни супроводять глибокі вегетативно-трофічні порушення та синдром Бернара —Горнера.

        Попереково-крижова плексопатія спостерігається за умови ураження волокон спинномозкових нервів L_v, S1 —S₄. Причиною виникнення можуть бути запальні процеси, інфекції, пухлини органів таза та черевної порожнини. Клініка його супроводжується:

–  млявим паралічем стопи, гомілки, адукторів стегна,

– випаданням Ахіллового рефлексу,

– розладами чутливості

–  вегетативними порушеннями у ділянці стопи та гомілки.

Ця плексопатія, як і будь-яка інша, супроводжується болем, що віддає у ногу.

4. Дані додаткових методів обстеження: ЕНМГ (швидкість проведення імпульсу по нерву).

ІІІ. Диференціальна діагностика: з боковим аміотрофічним склерозом (є ураження пірамідного шляху), розсіяним енцефаломієлітом (є ураження  головного і спинного мозку).

ІУ.Ускладнення невропатій: стійкі парези, паралічі, контрактури.

У. Тактика лікування

При тунельних невропатіях перевагу надають місцевій терапії: компреси розчину дімексиду з новокаїном (1:2), до тунельне введення гідрокортизону, електрофорез лідази (папаїну, трилону В). Застосовують також дегідратуючі (гіпотіазид, лазикс), нестероїдні протизапальні препарати, спазмолітики. У разі неефективності перелічених вище засобів вдаються до хірургічного лікування (вивільнення нервового стовбура від склерозованих зв’язок, злук). У відновному періоді терапія аналогічна описаній при невропатії лицевого нерва. Широко використовують електростимуляцію м’язів, антихолінестеразні засоби (калімін, прозерин), теплопроцедури, водолікування (сірководневі, намагнічені сульфідні ванни) й грязелікування.

При травматичних ураженнях нервів і сплетень потрібно вирішувати питання хірургічного лікування.

Для попередження незворотних  парезів і контрактур фіксують кінцівки пов’язками й лонгетами, застосовують ортопедичне взуття, а також навчають хворих елементів лікувальної гімнастики.

Герпес-зостерний гангліоніт (оперізуючий лишай).

Оперізувальний лишай (Herpes zoster). Захворювання відоме ще як оперізувальний герпес у зв’язку з наявністю групових пухирцевих висипань на шкірі та розташуванням їх у вигляді пояса на тулубі у ділянці сегментарної іннервації. Оперізувальний лишай спричиняється нейротропним вірусом herpes zoster, який за своєю антигенною структурою близький до збудника вітряної віспи. Він уражує чутливі ганглії окремих спинномозкових або черепних нервів і шкіру відповідного дерматома — «пояса», де з’являються пухирцеві висипання. Крім вузлів, запалення може поширитися на відповідні задні корінці, на мозкові оболонки, іноді на речовину мозку. Уражується один або кілька поряд розташованих спинно­мозкових вузлів і задніх корінців. Найчастіше герпетичні висипан­ня розміщуються на тулубі, в зоні іннервації грудних вузлів і корін­ців. Досить часто вони виникають і на обличчі, у зоні трійчастого нерва, особливо його верхньої гілки. Якщо уражені шийні, попе­рекові та крижові ганглії, герпетичні висипання та біль локалізу­ються відповідно у ділянці шиї, верхніх чи нижніх кінцівок.

Припускають, що основною патогенетичною особливістю оперізувального лишаю є перенесена раніше вітряна віспа, з подальшою персистенцією вірусу varicella zoster в організмі перехворілого та його активізацією у разі зниження імунологічної реактивності. Бувають випадки одночасного захворювання на вітряну віспу та оперізувальний лишай.

Оперізувальний лишай виникає часто як самостійне захворю­вання, однак у деяких випадках може проявлятись як ускладнення пневмонії, лімфолейкозу, метастазів раку, інтоксикації. Приводом до його виникнення може бути травма, переохолодження.

Патоморфологія. В уражених гангліях спостерігаються периваскулярна лімфоїдна інфільтрація, геморагії та некрози. У нервових клітинах виявляють тигроліз, а в їх волокнах — розпад і атрофію. Одночасно наявні зміни волокон задніх корінців — вторинне низхідне переродження. Герпетичні висипання форму­ються внаслідок вегетативно-трофічних порушень у ділянках відповідних дерматомів.

Клініка. Захворювання починається з появи загальноінфекційних симптомів. Раптово виникає загальне нездужання, головний біль, невелике підвищення температури тіла (стадія загально-інфекційних симптомів). Через 2 — 3 дні настає невралгічна стадія захворювання: розвиваються місцеві порушення, зумовлені ураженням чутливих гангліїв окремих спинномозкових або череп­них нервів, шкіри відповідного дерматома, у вигляді різкого болю, парестезій або свербіння в ділянці відповідного дерматома. У місцях поширення болю спостерігаються почервоніння, на поверхні яких утворюються папули, розташовані групами. Цей період захворювання розглядають як стадію висипань. Через 2 — 3 дні папули перетворюються на пухирці, заповнені серозною рідиною. Через декілька днів вміст пухирців мутніє, згодом вони перетво­рюються на жовто-бурі кірочки, що відпадають під кінець 3-го тижня (стадія рубцювання). На місці висипів залишається нестійка пігментація. Весь цикл захворювання триває 2 — 3 тижнів. В окремих випадках, особливо у хворих літнього віку, невралгічний біль різної інтенсивності у ділянці ураженого нерва може зберігатися постгерпетична невралгія

Оперізувальний лишай перебігає особливо важко, коли виси­пання розміщуються на обличчі в зоні іннервації першої гілки трійчастого нерва, коли пухирці з’являються на рогівці, що може ускладнитися іритом, виразковим кератитом, відшаруванням сітківки, сліпотою. Своєрідною формою оперізувального лишаю є синдром Ганта, зумовлений ураженням колінчастого вузла. Він характеризується різким невралгічним болем у ділянці вуха, ознаками невриту вушного та лицевого нервів, появою герпетичного висипання на шкірі вушної раковини, зовнішнього слухо­вого ходу, іноді — на слизовій оболонці ротової порожнини. Характерна гіпалгезія у ділянці між вушною раковиною та гачкоподібним відростком.

Оперізувальний лишай нерідко супроводжується менінгеальною реакцією з лімфоцитарним плеоцитозом у спинномозковій рідині.

Діагноз оперізувального лишаю не викликає труднощів: локалі­зація пухирцевих висипань за ходом нерва, однобічне ураження, невралгічний біль. Мономорфний характер пухирців відрізняє оперізувальний лишай від інших захворювань шкіри. У крові вияв­ляється лейкоцитоз, зрушення лейкоцитарної формули вліво, еози­нофілія, у спинномозковій рідині — лімфоцитарний плеоцитоз.

  Лікування повинно бути етіопатогенетичним. З цією метою призначають засоби, що діють на ядерну структуру вірусу: вальтреке — 1000 мг тричі на день протягом 7 днів, віролекс (син. герпевір, зовіракс) — 800 мг 5 разів на день через рот протягом 7—10 днів. Із протигерпетичних препаратів застосовують також метисазон — 0,2 г 3 —4 рази на день після їди протягом 5 — 7 днів, бонафтон — 0,1 г 2 —3 рази на день протягом 10 — 15 днів. Інтер­ферон використовують інтраназально, у кон’юнктивальний мішок. Як відомо, він підсилює продукцію противірусного білка, що під­вищує опірність організму до вірусів. Призначають лікарські засо­би, які активізують різні компоненти імунної системи: гамма-глобулін (донорський або плацентарний) — 3 мл з інтервалом 2 — 3 дні (три інфузії), левамізол — 0,05 г тричі на день.

Застосовують антибіотики широкого спектра дії, нестероїдні протизапальні засо­би (індометацин або вольтарен — 0,025 г тричі на день). За важ­кого перебігу захворювання хороший ефект дає гормональна тера­пія (гідрокортизон, преднізолон). Призначають також десенсибілізуючі засоби (супрастин, димедрол, піпольфен), аскорбінову кислоту, протинабрякові препарати (еуфілін, фуросемід).

За наявності больового синдрому внутрішньом’язово вводять анальгін — 2 мл 50 % розчину з новокаїном, тіамін — 1—2 мл 2,5 % розчину, ціанокобаламін — 500—1000 мкг внутрішньом’язово, за наявності вегетативних порушень, симпаталгії одно­часно застосовують гангліоблокувальні засоби (пахікарпіну гідрохлорид, ганглерон). Уже в перші дні захворювання призначають УФО, фонофорез 50 % інтерферонової мазі на ділянку висипань. Уражену ділянку обробляють фукорцином, а також наносять противірусні мазі: 5 % теброфенову, 0,5 % бонафтонову, 2 % оксолінову, 50 % інтерферонову. У разі герпетичного кератокон’юнктивіту рогівку зрошують лейкоцитарним інтерфероном, водним розчином ДНК-ази або флореналом, закапують у кон’юнктивальний мішок свіжовиготовлений 0,2 % розчин оксоліну.

У разі рецидиву оперізувального лишаю необхідно проводити детальне обстеження хворого з метою виключення злоякісного утво­рення. Застосовують протигерпетичну вакцину — 1 мл внутріш­ньом’язово з інтервалом 5 днів (5 інфузій), потім одну інфузію один раз на місяць (3 — 4 рази). Призначають бонафтон — 50 мг тричі на день трьома 5-денними циклами з 2-денними перервами.

 

ІУ. Ускладнення захворювання: поширення процесу на оболонки й речовину мозку.

 

 

Поліневрити та полінейропатії

–          Поліневрит (-патія) – Це множинне симетричне ураження периферичних нервів, що супроводжується руховими, чутливими та вегетативно-трофічними розладами переважно в дистальних відділах кінцівок. Якщо в етіологічному факторі є інфекція, то така патологія периферичних нервів зветься поліневрит, якщо ж  в етіології є інтоксикація,  чи спадковий фактор, то така патологія, відповідно, зветься  полінейропатія

Класифікація

І. Етіологічна

А. Поліневрити

1)     інфекційні

а) бактеріальні (сифілітичний, лептоспірозний, бруцельозний, лепрозний і т. д.)

б) інфекційно-алергічні (при скарлатині, інфекційному мононуклеозі, дифтерії)

Б. Полінейропатії

1)     алергічні (вакцинальні, сироваткові, Гійєна-Баре, при колагенозах)

2)     токсичні (екзогенні, ятрогенні, бактеріальні)

3)     диcметаболічні ( діабетична, уремічна, печінкова, алкогольна)

4)     паракарциноматозні

5)     спадкові (невральна аміотрофія Шарко-Марі)

6)     ішемічні

7)     радіаційні

ІІ. Морфологічна

1)     аксональні

2)     періаксональні

3)     інтерстиціальні

ІІІ. Клінічна

1)     моторні

2)     сенсорні

3)     сенситивні (окремо виділяються)

4)     вегетативні

5)     змішані

 

Спільна клініка всіх поліневритів і полінейропатій

Спільним є наявність поліневритичного синдрому, який включає 3 види порушень:

1)     рухові розлади (переважають при моторній формі): в’ялі парези чи паралічі з гіпотонією, гіпотрофією та гіпорефлексією;

 

2)     чутливі розлади в дистальних відділах кінцівок: суб’єктивні розлади у вигляді болю та парестезій та об’єктивні – у вигляді анестезії чи гіпестезії поверхневих чи глибоких видів чутливості

 

а)  випадають поверхневі види чутливості – форма сенсорна

б)  випадають глибокі види чутливості – форма сенситивна

3)  вегетативно-трофічні розлади (переважають при вегетативній формі)

 

При будь-якому поліневриті чи полінейропатії облігатним є наявність поліневритичного синдрому, хоча кожен поліневрит чи полінейропатія мають свої клінічні особливості.

Особливості клініки поліневритів

1)     Люетичний поліневрит

·         переважають сенситивні форми з випадінням глибокого м’язово-  суглобового чуття та вібраційного чуття

·        на перший план клінічно виступає сенситивна атаксія

·        діагностика: серологічні реакції Васермана, РІФ, причому (+) повторно

У лікуванні переважають пеніцилінові антибіотики пролонгованої дії

2)     Лептоспірозний поліневрит

·        поліневритичні розлади розвиваються на фоні специфічної соматичної клініки

·        діагностика: серологічні реакції.

В лікуванні – антибактеріальні препарати.

3)     Лепрозний поліневрит

·        чутливість випадає плямами

·        на шкірі з’являються інфільтрати продуктивно-запального характеру, плями

·        спочатку випадає больова і температурна чутливість, значно пізніше – тактильна

·        грубі вегетативні розлади (депігментація, виразки, кісткові деформації

4)     Бруцельозний поліневрит

·        страждає поверхнева чутливість на кінцівках, плямисто

·        м’язові болі

·        астенічний синдром

·        уражаються інші органи

·        відповідна професія

·        (+) реакція Райта-Хедельсона

В лікуванні застосовуються антибактеріальні препарати.

5)     Вірусні поліневрити (грипозний найчастіше)

·        розвивається на фоні катару верхніх дихальних шляхів, гіпертермії

·        початок гострий протягом 2-3 днів

·        виражена інтоксикація

·        часто втягується в процес ЦНС (менінгоенцефаломієлополірадикулоневрит)

·        найбільш характерні сенсорні форми без парезів

·        рідше виникають легкі в’ялі парези

·        відновлення функцій нервів триває до 1-2 місяців

 

Особливості клініки полінейропатій

І. Алергічні: – Гійєна-Баре

–          при колагенозах

–          при щепленнях

 

Полінейропатія Гійєна-Баре – Захворювання описане і виділене в окрему нозологічну форму французькими неврологами Пєном і Барре у 1916 р.

Етіологія. Вірусна теорія захворювання не підтвердилася. Провідну роль у його розвитку тепер надають алергійному чиннику та автоімунним зрушенням. З безлічі чинників, що можуть пере­дувати захворюванню, насамперед слід назвати різні інфекції, інтоксикації, обмінні та ендокринні порушення, охолодження. Все це свідчить не стільки про поліетіологічність захворювання, скільки про множинність антигенних і вирішальних чинників. У сироватці хворих виявляють антитіла до мієліну периферичних нервів. У гострий період захворювання збільшується концент­рація імуноглобулінів (IgM і IgA).

Патоморфологія. У перші дні захворювання виявляють стов­щення спинномозкових корінців, периферичних нервів, просо­чення їх серозною рідиною, що вказує на наявність набряку. Ско-пичення імунних комплексів у ділянці мієлінових оболон корінців і периферичних нервів призводить до розпаду мієліну. У разі важких хвороб поряд з демієлінізацією може настати дегенерація аксона. У подальшому дегенеративний процес супроводиться змінами шваннівської оболонки та явищами регенерації. Ступінь цих змін буває різним залежно від інтенсивності основного процесу.

Клініка. Захворювання починається із загальної слабкості, незначного підвищення температури тіла. Одночасно з’являються парестезії (оніміння, поколювання) у пальцях рук та ніг, біль у кінцівках, за ходом периферичних нервів. У подальшому розви­вається типова картина захворювання: виникає слабкість у ногах, яка потім поширюється на руки і прогресує від парезів до паралі­чів. Рухові розлади охоплюють не тільки дистальні, але й прокси­мальні відділи кінцівок. Можливі ураження переважно прокси­мальних відділів рук і ніг. Знижуються або випадають сухожил­кові рефлекси, розвивається атрофія м’язів. Нерідко уражуються черепні нерви, насамперед лицевий, значно рідше — нерви бульбарної групи та окорухові. Розлади чутливості проявляються незначною гіпалгезією за типом рукавиць і шкарпеток. Нервові стовбури стають чутливими до тиску, можуть бути симптоми натягу (Ласега, Нері, Бехтерева та ін.). Наявні вегетативні порушення: зміна забарвлення шкіри, набряклість, гіпергідроз. Захворювання характеризується вираженою білково-клітинною дисоціацією у спинномозковій рідині, що утримується протягом 2 — 3 міс.

Окремо розглядають один із варіантів гострої алергійної полірадикулоневропатії — синдром Міллера —Фішера, що характе­ризується тотальною офтальмоплегією, арефлексією, порушенням пропріоцептивної чутливості (сенситивною атаксією).

Окремо розглядають один із варіантів гострої алергійної полірадикулоневропатії — синдром Міллера —Фішера, що характе­ризується тотальною офтальмоплегією, арефлексією, порушенням пропріоцептивної чутливості (сенситивною атаксією).

Полірадикулоневропатію Гієна —Барре деякі автори розгля­дають як початкову стадію висхідного паралічу Ландрі, що супро­воджується ураженням дихальних м’язів, бульбарними розладами.

Клінічний перебіг полірадикулоневропатії Гієна —Барре різний. Захворювання прогресує протягом 2 — 4 тиж, потім настає у відносно стаціонарний період, за яким починається поліпшення, регрес неврологічного дефіциту. Насамперед відновлюються чутливі розлади, пізніше — рухові порушення, ще пізніше — рефлекторні розлади. У разі легких форм повне видужання може настати через 2 — 3 міс. Хоча більшість випадків захворювання

 

Особливості клініки:  

1.     виникають в’ялі тетрапарези, більше виражені в проксимальних відділах кінцівок

2.     часто втягуються в процес ЧМН – ІХ, Х, УІІ пари (бульбарний синдром з розладами дихання)

3.     при втягненні в процес міжреберних нервів часто розвиваються розлади дихання

4.     чутливі розлади незначні або відсутні

5.     часто приєднується менінгорадикулярний синдром (+) с-ми Керніга, Ласега, Нері)

6.     білково-клітинна дисоціація в лікворі

·              Перебіг має особливості також: клініка розвивається гостро протягом 7-10 днів (причому, чим швидше наростає, тим краще регресує). У ¾ хворих одужання наступає без дефекту за умови типового перебігу. При тяжкому перебігу (з бульбарними і дихальними розладами по типу висхідного паралічу Ландрі, параліч відновлюється до 1-2 років, а у 17 % пацієнтів і після 5 років залишаються грубі рухові розлади.

          Діагноз полірадикулоневропатії Гієна — Барре в типових випадках ставиться на підставі гострого початку захворювання з розвитком млявого тетрапарезу як дистальних, так і проксималь­них відділів кінцівок із залученням черепних нервів, особливо лицевих, відносно незначних сенсорних розладів і характерної білково-клітинної дисоціації у спинномозковій рідині. Зіставлення усіх наведених даних дає можливість правильно поставити клінічний діагноз. У гострій стадії захворювання, коли перифе­ричний тетрапарез є провідним симптомом, полірадикулоневропатію необхідно диференціювати з мієлітом. Проти гострого мієліту свідчать відсутність порушень чутливості за провідниковим типом, а також сечовипускання (затримка чи нетримання сечі). Наявність у клінічній картині периферичного тетрапарезу з пере­важним ураженням дистальних і проксимальних відділів кінцівок змушує виключити міопатію або спінальну аміотрофію. Проти них свідчить білково-клітинна дисоціація, яка є типовою для полірадикулоневропатії Гієна — Барре.

Проводячи диференціальну діагностику, необхідно також мати на увазі поліоміозит, поліомієліт, спинну сухотку. Клінічна картина поліоміозиту має свої особливості. Насамперед він не супроводжується чутливими порушеннями, характерними для поліневропатії. Картину поліневропатії може симулювати також поліомієліт. Як правило, поліомієліт характеризується тільки руховими розладами, нервові стовбури інтактні і під час пальпації не болючі. Щодо спинної сухотки, то необхідно нагадати, що вона супроводжується синдромом Аргайла Робертсона. У разі табесу можуть спочатку втрачатися колінні рефлекси, а відтак ахіллові. За наявності спинної сухотки буває нетримання сечі, чого не спостерігається у разі полірадикулоневропатії. У разі поліради­кулоневропатії хворі потребують ретельного клінічного обстеження для виключення соматичних або гематологічних захворювань.

     Лікування. Термінова госпіталізація хворих у неврологічне відділення. Якщо порушені життєво важливі функції, госпіта­лізують у реанімаційне відділення. У разі гострої недостатності дихання проводять інтубацію трахеї і переводять хворого на штуч­ну вентиляцію легенів. Призначають глюкокортикоїди (преднізолон — 1 ~ 2 мг / кг на добу, до 100 — 120 мг на добу), антигістамінні засоби (димедрол, супрастин, тавегіл), вітаміни групи В, прозе-рин — 1 мл 0,05 % розчину підшкірно, імуноглобулін — 0,4 г/кг на добу внутрішньом’язово, через день, 3 ін’єкції. У гострий період застосовують плазмаферез. У відновний період при­значають масаж, лікувальну фізкультуру. Як тільки зменшується біль у кінцівках, починають пасивні рухи. Рекомендуються чотири­камерні ванни, лікування грязями і парафіном, електростимуляція м’язів, голкорефлексотерапія.

 

                     

1)    Полінейропатії при колагенозах

 У цій групі особливої уваги заслуговує полінейропатія при вузликовому періартеріїті.

Особливості клініки полінейропатії при вузликовому періартеріїті

·        дебют у вигляді множинної мононейропатії (коли з’являються ознаки ураження то одного нерва, то іншого. Наприклад: сідничного, великогомілкового, серединного, ліктьового)

·        пізніше вимальовується  клініка поліневритичного синдрому

Соматичні зміни

·        характерні зміни внутрішніх органів (особливо судинно багатих): нирок, ШКТ, серця

·        гіпертермія тривала

·        шкірні висипання

·        запальні зміни з боку крові

·        поліартралгії

·        кахексія

Діагноз виставляється на підставі морфологічного дослідження біоптату м’язів.

В лікуванні застосовують кортикостероїди, цитостатики саліцилати.

 2) Полінейропатії при щепленнях можуть виникати після застосу­вання антирабічної вакцини. Розвиток поліневропатії у такому разі зумовлений алергічною реакцією мозкової тканини на мієлін, який міститься у вакцині. Перші ознаки ускладнення з’являються після 4 —8-ї інфузії антирабічної вакцини. У продромальний період виникають загальна слабкість, нудота, запаморочення, біль у місці інфузії, а відтак розвиваються головний біль, блювання, підви­щується температура тіла. До цих порушень приєднуються окорухові розлади (косоокість, мідріаз, що змінюється міозом), а також слабкість мімічних м’язів. Можливий розвиток бульбарних порушень: поперхування, носовий відтінок мови, тахікардія. У результаті ураження периферичних нервів і спинного мозку розвиваються мляві паралічі рук і ніг, розлади чутливості за поліневритичним або провідниковим типом. Коли процес поши­рюється на спинний мозок, виникають розлади сечовипускання. У спинномозковій рідині простежується збільшення вмісту білка з незначним лімфоцитарним плеоцитозом. Більшість випадків вакцинальної поліневропатії має сприятливий перебіг зі зворотним розвитком симптомів і відновленням функцій. Необхідно врахо­вувати можливість розвитку висхідного паралічу, який у третині випадків може закінчуватися несприятливо.

Особливості клініки:

·        розвивається клініка сироваткової хвороби на  4-6 ін’єкції з гіпертермією, артралгією

·        з’являються симптоми ураження головного і  спинного мозку (делірій, косоокість, ураження ЧМН (бульбарний синдром, невропатія лицьового нерва), тазові розлади

·        поліневритичний синдром розвивається одночасно з вищевказаними симптомами протягом 2-6 днів.

 

Лікування починають з відміни антирабічної вакцини. Застосо­вують кортикостероїди (гідрокортизон, преднізолон), які вводять внутрішньовенно крапельно. Паралельно призначають антигістамінні засоби (димедрол, супрастин, піпольфен), вітаміни групи В, аскорбінову кислоту. У відновний період вводять антихолінестеразні препарати (нейромідин, прозерин, галантамін). У подальшому розширюють коло фізіотерапевтичних процедур, застосовують масаж, ЛФК, а також санаторно-курортне лікування (Хмельник, Миронівка, Біла Церква).

ІІ. Токсичні полінейропатії

1.     Бактеріально-токсичні (дифтерійна полінейропатія, ботулічна полінейропатія)

2.     Ятрогенні (медикаментозні)

3.     Екзогенні (свинцева, мишьякова, ртутна, при отруєнні ФОС)

1.Дифтерійна полінейропатія

Розвиток захворювання зу­мовлений не запальним процесом, а токсичним впливом диф­терійної палички та автоімунними зрушеннями. Дифтерійна інтоксикація зумовлює гальмування синтезу основного білка та ліпопротеїнів мієліну. Тому морфологічно дифтерійна полі­невропатія характеризується поширеною демієлінізацією. Розпад мієліну з наступною дегенерацією нервових волокон починається з кінцевих розгалужень нервів у м’язах. Процес зосереджується також у спинномозкових вузлах і корінцях. Ураження пери­феричних нервів може мати обмежений, локалізований характер з випаданням функцій блукаючого та язикоглоткового нервів. Це рання фаза захворювання, яка розвивається через 3 — 4 тиж після розвитку дифтерії і проявляється бульбарними симптомами: виявляються парези або паралічі м’якого піднебіння і відсутність його рухів під час фонації, поперхування, носовий відтінок мови. Згодом до описаних симптомів може приєднуватися елективне ураження парасимпатичних волокон окорухового нерва, що супроводжується розладами акомодації (зворотний синдром Аргайлла Робертсона). У разі прогресування захворювання уражуються серцеві гілки блукаючого нерва, що проявляється спочатку брадикардією, а потім тахікардією з аритмією. До про­цесу можуть залучатися відвідний та лицевий нерви. Наростають ознаки ураження серцевого м’яза, що може бути причиною раптової смерті.

Генералізована форма дифтерійної поліневропатії розвивається на 4 —7-му тижні дифтерії зіва, тобто в період згасання інфекції. Виникають мляві парези або паралічі дистальних відділів кінцівок. Сухожилкові рефлекси звичайно зникають. До рухових розладів приєднуються порушення поверхневої та глибокої чутливості. Як наслідок виникає різка статична та динамічна атаксія. Нерідко єдиним симптомом поліневропатії є відсутність колінних та ахіл-лових рефлексів. Генералізована, або пізня, форма поліневропатій досягає свого максимального розвитку на 12-му тижні. Після цього протягом 4 — 10 тиж спостерігається зворотний розвиток симптомів захворювання.

У багатьох випадках рання та пізня форми дифтерійної полі­невропатії є лише різними фазами одного і того ж процесу. Зрідка зустрічаються висхідні форми захворювання, що за перебігом нагадують полірадикулоневропатію Гієна —Барре. У такому разі порушення функції черепних нервів настає після генералізованих парезів або паралічів кінцівок. Виникають розлади чутливості, особливо пропріоцептивної, що супроводиться вираженою сенси­тивною атаксією. У спинномозковій рідині також виявляється білково-клітинна дисоціація. За умови такого варіанта перебігу дифтерійної полірадикулоневропатії також виникають ознаки дифтерійного міокардиту та серцевої недостатності.

 Особливості клініки

·        В дебюті параліч акомодації та інші окорухові розлади з розвитком диплопії, страбізму

·        Бульбарний синдром (ІХ-Х пари вражаються) з розладами дихання, паралічем діафрагми, пневмонією

·        Серцево-судинні розлади (брадикардія, міокардит з аритмією, тахікардією)

·        Через якийсь час (до 1 міс) виникає полінейропатія ніг, переважно сенсо-моторна форма, що регресує до 1 міс

·        Через місяць може розвинутись полінейропатія рук.

 

Лікування. Рекомендують уведення антидифтерійної сироват­ки — 5000 —10 000 ОД внутрішньом’язово. Призначають пред­нізолон — 1—2 мг/кг на добу (в середньому 80—100 мг на добу), антигістамінні засоби, вітаміни групи В. У гострий період пози­тивні результати дає застосування плазмаферезу. Проводять симп­томатичну терапію у зв’язку з розвитком дифтерійного міокардиту. Показані повторні лікування. Хворі з дифтерійною поліневро-патією з бульварним синдромом потребують термінової госпі­талізації у реанімаційне відділення.

2.     Ботулічна полінейропатія

найчастіше спостерігається після застосування недоброякісних консервів, ковбас, у яких розмно­жуються бацили ботулізму (від лат. botulus — ковбаса). Розвитку поліневропатії передують явища загальної інтоксикації, насам­перед шлунково-кишкові розлади: блювання, пронос, біль у животі. Місцем дії (впливу) ботулічного яду є лише зона нервово-м’язової передачі (адже яд не проникає через гемато-енцефалічний бар’єр). Порушується механізм звільнення ацетилхоліну, а, значить, в основі поліневритичного синдрому лежить медіаторний нервово-м’язовий дефект.

Може спостерігатися підвищена або знижена секреція слини. Водночас з описаним спостерігають загальну слабкість, головний біль, запаморочення, порушення сну. Температура тіла в основному нормальна. До цих порушень незабаром приєднуються окорухові розлади: птоз, мідріаз, диплопія, параліч акомодації, повна нерухомість зіниць. Одночасно або трохи пізніше виявляють ознаки бульварного синдрому: розлади артикуляції, фонації, ковтання, дихання, серцевої діяльності. З’являється слабкість м’язів, насамперед мімічних, шийних. Отже, процес може охоп­лювати всі черепні нерви, за винятком І та II пар.

        Діагноз захворювання дозволяє встановити анамнез, ураху­вання особливостей неврологічної клініки. Перебіг легких форм поліневропатії сприятливий. Загрозливим для життя може бути важкий перебіг захворювання за наявності бульварних, дихальних розладів і в разі неадекватного лікування.

Особливості клініки

·        Симптоми з’являються через декілька годин після вживання недоброякісної їжі (консерви, ковбаси)

·        Блювання, діарея, болі в животі, сухість шкіри, оболонок

·        Потім приєднуються: параліч акомодації, мідріаз, диплопія, розлади ковтання, фонації, слабість м’язів шиї, поступово розвиваються негрубі парези кінцівок.

Діагностика – ставиться біологічна проба на мишах (результат через 1-2 дні). Досліджується кров, блювотні маси, продукти для визначення типу токсину.

       Лікування –  Специфічним засобом лікування є антитоксична сироватка, особливо якщо застосовувати її в ранні терміни захво­рювання. Оскільки у перші дні збудник залишається невідомим, призначають полівалентну сироватку типів А, В, С і Е. Після визначення типу збудника застосовують відповідну моно валентну. В першу добу вводиться внутрішньом’язово (у разі важкого перебігу захворювання — внутрішньовенно) 50 000 — 100 000 АО кожного типу (загальна кількість 200 000-400 000 АО) двічі, а в подальшому щоденно або через добу. Нативний анатоксин уводять по 0,5 мл кожного типу, тобто всього 2 мл під час першої інфузії, по 1 мл кожного типу (всього 4 мл) під час другої і третьої інфузій, які призначають через 5 — 7 днів. Дітям до 13 років сироватку й анатоксин призначають у дозі, що становить 1/2 дози дорослих. Із неспецифічних засобів рекомендують промивання шлунка, внутрішньовенне введення 5 % розчину глю­кози та ізотонічного розчину натрію хлориду (по 500— 1000 мл). Призначають також великі дози вітамінів групи В, зокрема тіамін, аскорбінову кислоту. У разі бульбарних розладів хворий підлягає госпіталізації у відділення реанімації.

Без лікування смертність складає до 50 %.

3.     Ятрогенні полінейропатії.

Розвиваються при вживанні медикаментів різних груп (сульфаніламіди, цитостатики, глюкокортикоїди, фтивазид, ізоніазид). Наприклад, в патогенезі ізоніазидної основну роль відіграє дефіцит вітаміну В₆, тому фтізіатри паралельно із призначенням ізоніазиду використовують з профілактичною метою вітамін В₆.

 

4 .Екзогенні полінейропатії

а) Свинцева полінейропатія Свинець потрапляє в організм шляхом вдихання свинцевого пилу або парів під час роботи на свинцевих рудниках, підприємствах, де проводиться виплавка свинцю, на гончарних та поліграфічних виробництвах. Можливе отруєння свинцем і в побутових умовах, якщо зберігати їжу в гончарному посуді, покритому свинцевою поливою. Отруєння свинцем має хронічний характер.

Клініка. Свинцева поліневропатія здебільшого розвивається підгостро, протягом кількох тижнів. Захворюванню передують явища загальної астенізації, що проявляються головним болем, запамороченням, підвищеною втомлюваністю, дратівливістю, порушенням сну, зниженням пам’яті. Часто наявні свинцеві кольки, анемія, захворювання нирок.

Характерною особливістю свинцевої поліневропатії є переважне ураження рухових волокон периферичних нервів і локалізація процесу головним чином у руках. Насамперед уражуються м’язи, іннервовані променевим нервом: розгиначі пальців і кисті. Виникає характерне звисання кистей. Поступово наростає атрофія паралі­зованих м’язів, знижуються або зникають сухожилкові та періо-стальні рефлекси. Значно рідше виникає інший варіант свинцевої поліневропатії з переважним ураженням дрібних м’язів кисті, що іннервуються серединним і ліктьовим нервами. Коли процес поширюється на ноги, паралізуються насамперед розгиначі стопи. Інколи приєднується ураження черепних нервів (зорового, відвід­ного). Разом із паралічем дистальних відділів кінцівок виникає біль у кінцівках і порушується чутливість за поліневритичним типом. Інколи розлади чутливості розвиваються і самостійно, без явищ паралічу. Вони поєднуються з вегетативними порушеннями: ціанозом, гіпергідрозом, змінами температури шкіри у ділянці кистей і стоп.

Перебіг захворювання звичайно довгий — місяці, а інколи й роки, оскільки свинець виводиться з організму повільно.

 

Особливості:

·        Контакт із свинцем ( у робітників свинцевоплавильних заводів, поліграфічних підприємств, на кабельних, акумуляторних заводах, тощо), коли концентрація свинцю в крові більше 80 мг/100 мл плазми. Слід пам’ятати, що період напіввиведення свинцю складає 3 тижні

·        Свинцева астенія

·        Кишкові коліки

·        Темно-синя кайма на деснах

·       

·        Симптоми токсичного гепатиту

·        Частіше втягуються периферійні нерви на руках, особливо променевий (звисаюча кисть)

·        Якщо втягуються нерви на ногах, то найчастіше – малогомілковий

·        Чутливі розлади виражені менше, проте якщо вони є, то превалюють суб’єктивні: болі в м’язах, кістках, суглобах.

В лікуванні використовують Застосовують комплексоутворювачі, серед яких найефективнішим є тетацин — 5 мл 5 % розчину у 20 мл 40 % розчину глюкози внутрішньовенно струминно. Зв’язує іони свинцю також купреніл — 250 мг на добу протягом 1—2 тиж. Застосовують БАЛ — 2,5 мг/кг внутрішньом’язово протягом 5 — 7 днів, уніті-ол — 5 мл внутрішньом’язово, вітаміни групи В, ацетилсаліцилову кислоту. Для виведення свинцю із депо призначають діатермію печінки, внутрішньовенне введення натрію гіпосульфіту — 10 — 20 мл 20 % розчину. У відновний період використовують біо-стимулятори, антихолінестеразні засоби, масаж, лікувальну фізкультуру, водні процедури. Рекомендують санаторно-курортне лікування (Хмельник, Миронівка

 

б) Миш’якова полінейропатія – розвивається при гострому чи хронічному отруєнні миш’яком, який застосовується у виробництві фарб, у фарма­цевтичній промисловості, на підприємствах, де виробляють миш’яковисті інсектофунгіциди, у сільськогосподарській практиці, де вони застосовуються. Джерелом захворювання можуть бути побутові отруєння миш’яком у разі вживання в їжу зерна, борош­на, протруєного миш’яковими пестицидами, або застосування миш’яку як засобу боротьби з гризунами.

Гостра – проявляється явищами ентериту, до якого приєднується поліневритичний синдром.

Клініка. Розвитку миш’яковистої поліневропатії передують явища загальної інтоксикації, насамперед шлунково-кишкові розлади: блювання, пронос з холероподібними випорожненнями, біль у животі. Можливе підвищення температури тіла. На тлі цих загальних явищ протягом декількох днів розвивається картина поліневропатії. Вибірково чи переважно уражуються чутливі волокна. Тому виникають оніміння, поколювання, біль, переважно у дистальних відділах кінцівок. Нервові стовбури під час пальпації різко болісні. Якщо уражені волокна пропріоцептивної чутливості, виникає сенситивна атаксія (миш’яковистий псевдотабес). До порушень чутливої функції швидко приєднуються рухові розлади. Спочатку розвиваються парези дистальних м’язів, переважно в ногах і насамперед у розгиначах стоп, а потім і в дрібних м’язах кистей. В уражених м’язах швидко виникає атрофія, рефлекси спочатку знижуються, а потім згасають. Наявні виражені вегета­тивно-трофічні розлади: гіперкератоз, сухість і порушення пігмен­тації шкіри, вазомоторні розлади, набряки. На нігтях з’являються стовщення у вигляді білої поперечної смужки (смужка Mecca). Спостерігається випадання волосся, трофічні розлади ясен і піднебіння (вкривання виразками).

Перебіг захворювання звичайно затяжний, що обумовлено повільним виведенням миш’яку. Відновлення втрачених функцій може продовжуватися багато місяців. У разі важких форм полі­невропатії видужання здебільшого буває неповним, залишаються рухові або чутливі розлади.

 

Особливості:

·        Превалюють чутливі розлади (болі, парестезії, крампі, гіперестезії в стопах, в кистях, поліестезії

·        Приєднуються атрофії міжостистих проміжків на кистях і стопах

·        Часто розвивається атаксія сенситивна за рахунок випадіння глибокого чуття

·        Часто приєднується ураження ЧМН (VІІІ, ІІ, рідше ІІІ і VІІ)

·        Трофічні розлади: набряки кистей, стоп, пігментація шкіри, ламкість нігтів,  на нігтях білі смужки (Месса)

Лікування: Застосовують внутрішньовенне крапельне уведення гемодезу — 400 мл, ізотонічного розчину натрію хлориду — 500 — 1000 мл або 5 % розчину глюкози — 500—1000 мл. З метою виведення миш’яку з організму застосовують БАЛ із розрахунку 2,5 мг/кг 2 — 3 рази на добу, купреніл — 250 мг на добу з поступовим підвищенням дози до 750 мг на добу. Призначають також анальгетики, вітаміни групи В, аскорбінову кислоту, антихолінестеразні засоби (прозерин, галантамін), фізіотерапев­тичне лікування.

в) Ртутна полінейропатія (при отруєнні інсектофунгіцидом – граназаном)

·        Ентеральні явища

·        Гіпертермія

·        Загальномозкова симптоматика

·        Поліневритичний синдром +

·        мозочкові і

·        екстрапірамідні розлади.

Лікування: комплексони і загальна терапія.

 

г) Полінейропатія при отруєнні ФОС

Найчастіше спостерігається отруєння хлорофосом або тіофосом, що проникають в організм через дихальні шляхи, шкіру в разі порушення техніки безпеки, правил особистої гігієни. Спостерігаються випадки як гострого, так і хронічного отруєння. Підґрунтям їх токсичної дії є інгібіторний вплив (блокування) на холінестеразу та накопичення в організмі ацетилхоліну. Внаслідок цього в синапсах центральної та периферичної нер­вової системи нагромаджується ацетилхолін, що порушує провідність нервових імпульсів, зумовлює збудження центральної нервової системи. Рано уражуються мієлінові оболони та осьові циліндри.

Клініка. Гостре отруєння супроводиться нудотою, блюванням, головним болем, запамороченням. Спостерігається біль у над­черевній ділянці та навколо пупка, підвищене слиновиділення. Може підвищуватися температура тіла. Виникають різке звуження зіниць, дизартрія, посмикування м’язів. За умови важкого ступеня отруєння хворий втрачає свідомість, можуть бути судомні напади, порушується діяльність серця та дихання. У цей період спосте­рігається потовиділення, арефлексія сухожилкових і шкірних рефлексів, зіниці не реагують на світло. За такого ступеня отру­єння перебіг захворювання несприятливий. За умови легких форм і отруєнь середнього ступеня після адекватного лікування стан хворого через 1 — 2 тиж здебільшого поліпшується. Після цього у частини хворих, які перенесли отруєння (у середньому 20 %), з’являються біль у кінцівках, парестезії з порушенням чутливості в ділянці кистей і стоп, руховими розладами. Розвивається клінічна картина поліневропатії. Інколи вона формується безпосередньо після отруєння. Переважають рухові розлади в дистальних відділах кінцівок, що часто супроводжуються паре-стезіями. Водночас з описаним розвиваються міофібрилярні посмикування, атрофія м’язів кистей, підвищуються колінні реф­лекси. Такі зміни нагадують клінічну картину бокового аміотро-фічного склерозу. Зрідка, коли процес поширюється на головний і спинний мозок, з’являються ністагм, мозочкові розлади та порушення сечовипускання.

Особливості клініки:

·        дифузні фасцикуляції

·        болі в животі

·        брадикардія з гіпотонією

·        вегетативний жах

·        утруднення дихання

·        набряк легень

·        спутана свідомість

·        гіперкінези

·        судоми

·        кома, смерть

Вираженість поліневритичного синдрому залежить від важкості інтоксикації в гострому періоді, від вираженості паралельного гепатиту, нефриту.

В поліневритичному синдромі  переважають рухові розлади, частіше парези ніг. Інколи до неврологічних розладів приєднуються сфінктерні і мозочкові симптоми, окорухові (міоз, ністагм). Відновлення йде дуже повільно. Ймовірність інвалідизації висока..

Лікування. У разі гострих отруєнь необхідно терміново промити шлунок 2 % розчином натрію гідрокарбонату. Призначають як антидот атропін — 1 — 2 мл 0,1 % розчину у 20 мл 40 % розчину глюкози внутрішньовенно. Рекомендують також дипіроксим — 1 мл 15 % розчину внутрішньовенно у поєднанні з атропіном. Терапія поліневропатії проводиться за загальними принципами лікування невропатій.

 

ІІІ. Диcметаболічні полінейропатії

1. Алкогольна полінейропатія

Розвивається у 32-97 % хворих на хронічний алкоголізм. Серех усіх полінейропатій алкогольні складають близько 36-40 %. В патогенезі відіграє роль дефіцит вітамінів групи В внаслідок особливих порушень, що виникають у зв’язку із значним ураженням печінки, ШКТ. . Захво­рювання виникає у хворих на хронічний алкоголізм, у яких спо­стерігається ураження внутрішніх органів, насамперед печінки та шлунка. Унаслідок розладу всмоктування у травному каналі вітамінів розвивається їх дефіцит, особливо тіаміну, потреба в якому для окислення алкоголю дуже висока. Недостатність тіаміну призводить до порушення вуглеводного обміну, наслідком чого є накопичення у тканинах молочної і піровиноградної кислот, що зумовлюють руйнування мієліну та дегенерацію аксонів. Отже, головною причиною розвитку алкогольної поліневропатії є дефіцит тіаміну і пов’язані з ним порушення метаболізму, які в умовах зміненої бар’єрної функції печінки призводять до накопичення продуктів обміну, що зумовлює демієлінізацію та дегенерацію нервових волокон.

Крім того,  етиловий спирт безпосередньо впливає на метаболізм нейронів, а тому алкогольна полінейропатія – це показова  аліментарно-токсична полінейропатія.

За перебігом є гостра і хронічна форми. При гострій – парез розвивається раптово, при хронічній – клініка наростає поступово.

           Клініка. Прояви алкогольної поліневропатії частіше розви­ваються підгостро. З’являються парестезії у дистальних відділах кінцівок, болісність нервових стовбурів під час пальпації, литкових м’язів під час натискання. У подальшому розвиваються слабкістьі парези або паралічі всіх кінцівок. Спочатку уражуються дисталь­ні відділи нижніх кінцівок. Найвираженішими бувають симптоми ушкодження малогомілкового нерва з випаданням функції розги­начів ступні й пальців, що зумовлює ходу типу степаж. Швидко розвиваються гіпотонія, атрофія паралізованих м’язів. Сухожилко­ві рефлекси спочатку можуть бути підвищеними, а надалі знижу­ються або випадають. Чутливість страждає слабше, аніж рухова сфера. В одних випадках виникають явища чутливої іритації у вигляді гіперестезії, гіпералгезії, іноді з гіперпатичними рисами, в інших переважають явища випадання чутливої функції за дистальним типом у вигляді гіпестезій, анестезій, іноді у поєднанні з гіперестезіями. Розлади пропріоцептивної чутливості призводять до атактичних порушень — сенситивної атаксії. Атактичні пору­шення у поєднанні з випаданням колінних і ахіллових рефлексів нагадують клінічну картину спинної сухотки. Така сенситивно-атактична форма алкогольної поліневропатії отримала назву периферичного псевдотабесу (pseudotabes peripherica). Дуже часто спостерігаються вазомоторні, трофічні та секреторні розлади: гіпергідроз, набряк дистальних відділів кінцівок, порушення їх нормального забарвлення, зміна температури шкіри. З черепних нервів нерідко уражаються окорухові нерви, значно рідше — блукаючий і діафрагмовий нерви, що супроводжується порушен­ням функції серцево-судинної системи, розладами дихання.

Характерною особливістю алкогольної поліневропатії є поєд­нання її з амнестичним синдромом, що проявляється втратою пам’яті на поточні події, конфабуляціями, дезорієнтуванням у часі та просторі. Цей синдром вперше описаний С. С Корсаковим (корсаківський синдром).

Період наростання клінічних симптомів може продовжуватися тижні і місяці, після чого настає зворотний розвиток процесу за умови виключення подальшого зловживання алкоголем. Прогноз для життя може бути серйозним у разі втягнення у процес серцевих гілок блукаючого нерва та діафрагмового нерва.

Особливості клініки

·        спочатку страждають нижні кінцівки, а пізніше – верхні

·        найбільш вираженими є симптоми ураження малогомілкового нерва: слабість розгиначів стоп, степаж;

·        сухожилкові рефлекси спочатку підвищуються, а потім знижуються або випадають;

·        рано випадають ахілові рефлекси

·        чутливі розлади спочатку є іритативними: переважають болі, парестезії, гіперестезія, гіперпатія

·        випадає глибоке чуття, виникає сенситивна атаксія

·        полінейропатія супроводжується амнестичним синдромом Корсакова (конфабуляції, амнестична дезорієнтація)

·        наявні зміни з боку внутрішніх органів – хронічний гепатит, цироз, тощо.

Лікування:

Призначають вітаміни групи В, тіамін — 5 — 10 мл 5 % розчину внутрішньом’язово, аскорбінову та нікотинову кислоти, анаболічні стероїди. дезінтоксикація, гепатопротектори, берлітіон, діаліпон. У разі психомоторного збудження застосовують нейролептики (аміназин, галоперидол). У віднов­ний період використовують біостимулятори (алое, склисте тіло, плазмол), антихолінестеразні засоби (дибазол, галантамін, прозе-рин), фізіотерапевтичні методи лікування. Має значення також дотримання дієти, враховуючи ураження печінки та шлунка, яке часто зустрічається у разі хронічної алкогольної інтоксикації. Необхідною умовою для поліпшення стану хворого є припинення зловживання алкоголем.

2. Діабетична полінейропатія

 За  даними літератури ця полінейропатія виникає майже у 90 % хворих на цукровий діабет. Частота розвитку її залежить від давності діабету і не залежить від його тяжкості. У деяких випадках симптоми поліневропатії можуть передувати проявам самого цукрового діабету. Суттєвим чинником розвитку невропатії є ішемія, гіпоксія у поєднанні з метаболічними порушеннями. У зв’язку з дефіцитом інсуліну порушується використання глюкози периферичними нервами. Внаслідок порушення гліколізу накопичується надлишок піровиноградної та молочної кислот, змінюється процес фосфо-рилювання тіаміну. Важливу роль відіграють порушення інших видів обміну, що спостерігаються за наявності цукрового діабету: жирового, білкового, водно-електролітного.

Клініка. Перебіг захворювання різний. В одних випадках полі­невропатія розвивається рано і проявляється зниженням вібра­ційної чутливості, випаданням колінних та ахіллових рефлексів. Такий субклінічнии варіант поліневропатії не супроводжується болем і може існувати протягом багатьох років. Друкий варіант діабетичної поліневропатії характеризується гострим або під­гострим розвитком ураження окремих нервових стовбурів. Най­частіше настає ураження стегнового, сідничного, ліктьового або серединного нервів, що супроводжується парезами відповідних м’язових груп, болем, розладами чутливості. Наприклад, за умови ураження стегнових нервів втрачаються колінні рефлекси (симп­том Вестфаля). Спостерігається також ушкодження черепних нервів: окорухового, трійчастого, відвідного. Третій варіант пере­бігу діабетичної поліневропатії проявляється ураженням багатьох нервів кінцівок з розвитком рухових і чутливих розладів, пере­важно в ногах. Сухожилкові рефлекси звичайно зникають. Нервові стовбури болісні під час пальпації. Біль посилюється також від тепла і в стані спокою. У разі діабетичної поліневропатії нерідко уражується вегетативна іннервація. Дуже часті трофічні розлади. Можуть виникати утруднення під час сечовипускання, постуральна гіпотензія.

Особливості

1.     На перший план виступають чутливі розлади спочатку на ногах, пізніше на руках – парестезії, гіперестезії, гіпестезії, болі

2.     Виражені вегетативні розлади: сухість шкіри, ан чи гіпергідроз, трофічні виразки, тощо.

3.     Рано випадають колінні та ахілові рефлекси

4.     Практично ніколи не буває глибоких парезів

5.     Є вісцеральна форма діабетичної полінейропатії з прогресуючою вегетативною недостатністю

6.     Це одна з найбільш “лагідних” і повільно прогресуючих форм полінейропатій.

 

Лікування. Проводиться корекція вуглеводного обміну за допо­могою дієти, інсуліну. Призначають анальгетики, гангліоолокатори (ганглерон), вітаміни групи В, нікотинову кислоту, еспа-ліпон, фінлепсин або тегретол і низку звичайних заходів, що використо­вуються для лікування невропатій.

 

       ІУ. Паракарциноматозні полінейропатії

Розвиваються на фоні онкопатології або за 2-3 роки до виявлення онкологічного захворювання.

Інколи полінейропатії виникають до чи після оперативного втручання з приводу раку, після рецидивів, тощо.

Поліневропатії за умови захворювання сполучної тканини та васкулітів. За наявності системного червоного вовчака, який уражує шкіру, суглоби і нирки, виникає поліневропатія з роз­витком проксимальних парезів або паралічів, випаданням сухожилкових рефлексів, зниженням больової чутливості. Інколи симптоми поліневропатії можуть бути першими ознаками розвитку основного захворювання. Зустрічаються форми з ураженням різних нервів ніг і рук, наприклад сідничного. Це так звані полі-, мононевропатії.

У разі важкого перебігу ревматоїдного артриту може виникати поліневропатія, що спочатку проявляється чутливими порушен­нями, а потім розвивається важка сенсомоторна невропатія.

У разі вузликового періартеріїту ураження периферичної нер­вової системи характеризується послідовним розвитком невропатії окремих спинномозкових і черепних нервів з важкими руховими, чутливими та вегетативними розладами. Ця форма полі-, моно­невропатії завжди супроводжується ознаками запальної ангіопатії в інших органах і системах, захворюваннями нирок і ренальною артеріальною гіпертензією.

Лікування. Призначають глюкокортикоїди, а якщо є імунні комплекси, то застосовують плазмаферез.

Амілоїдна поліневропатія виникає у хворих з первинним спадковим амілоїдозом, основними клінічними ознаками якого є біль у травному каналі, пронос або закреп, ураження нирок, серцева недостатність, гепатомегалія, макроглосія (збільшення язика). У разі амілоїдної поліневропатії переважають сенсорні порушення: біль у кінцівках, парестезії, випадання больової та

температурної чутливості за дистальним типом. Трохи пізніше до чутливих розладів приєднуються дистальні атрофічні парези.

Лікування. Ефективного лікування не існує. Застосовують заходи симптоматичної терапії

У. Спадкові полінейропатії

1.     Невральна аміотрофія Шарко-Марі

2.     Інтерстіціальний поліневрит дітей (хвороба Дежеріна-Сотта)

3.     Спадкова сенсорна радикулопатія

4.     Ліпідозні полінейропатії (атактична полінейропатія Рефсума, акантоцитозна полінейропатія Басена-Корнцвейга)

Невральна аміотрофія Шарко-Марі

Найбільш широко розповсюджена спадкова полінейропатія

Особливості

1.     Спадкується за домінантним або рецесивним типом

2.     Проявляється в середньому віці, повільно прогресує

3.     Переважають дистальні аміотрофії і слабість в ногах

4.     Характерний вигляд нижніх кінцівок: «перевернута пляшка»

5.     Характерний вигляд стопи: «стопа Фрідрейха»

 Можуть уражатись і черепно-мозкові нерви.

КОМПРЕСІЙНО-ІШЕМІЧНІ МОНОНЕВРОПАТІЇ (ТУНЕЛЬНІ СИНДРОМИ)

Тунельні мононевропатії — це ураження периферичних нервів в анатомічних звуженнях (тунелях), через які проходять нервові стовбури. Це зони у відповідних ділянках: ригідні кістково-фіб­розні та фіброзно-м’язові канали, апоневротичні щілини та отвори у зв’язках. Вирішальну роль у розвитку тунельних мононевропатій відіграє тривала мікротравматизація: професійна, спортивна, побу­това. Виділяють також ятрогенні тунельні невропатії, що виника­ють після різних медичних маніпуляцій, наприклад, у разі тривалої фіксації рук за ділянку променевозап’ясткового суглоба під час збудження хворого тощо.

     Синдром зап’ясткового каналу. Як відомо, через зап’ястковий канал, який формується з кісток і суглобів зап’ястка, долонної та поперечної зв’язки, проходить серединний нерв. В умовах макро-і мікротравматизації зв’язок, що виникають у осіб певних професій (вантажники, доярки, каменярі), настає стовщення поперечної зв’язки, набряк її волокон, що призводить до защемлення сере­динного нерва. Крім того, синдром може розвиватися за умови різних ендокринних захворювань (акромегалії, мікседеми, цукро­вого діабету).

Рис. Синдром карпально каналу

Клінічна картина характеризується онімінням І, II, III пальців, рідко — усіх пальців кисті. Ці відчуття підсилюються в нічний період, у горизонтальному положенні хворого. Симптоми хвороби посилюються також під час підняття руки і зменшуються, коли хворий опускає руку. Парестезії в пальцях кисті підсилюються під час пальпації або перкусії поперечної зв’язки ураженої руки (симптом Тінеля). Водночас з описаним можуть спостерігатися гіпалгезія пальців і мляві парези м’язів тенара.

        Синдром защемлення ліктьового нерва на рівні променево-зап’ясткового суглоба та кисті найчастіше виникає в ложі Гійона, що утворюється з ліктьового боку сухожилком ліктьового згинача зап’ястка та горохоподібною кісткою, з долонної сторони — долонною зв’язкою та гачкоподібною кісткою. У ложі розташована долонна гілка ліктьового нерва разом з ліктьовими артеріями та венами. Для клініки синдрому защемлення ліктьового нерва в ложі Гійона характерні біль і парестезії в ділянці іннервації долон­ної гілки ліктьового нерва, слабкість приведення та відведення V і IV пальців кисті. Трохи пізніше виникає атрофія гіпотенара міжкісткових і червоподібних м’язів.

Рис. Схема ураження ліктьового нерва в каналі Гійона

    Синдром кубітального каналу — це компресія ліктьового нерва на рівні ліктьового суглоба. Кубітальний канал, або канал ліктьового нерва, розташований позаду внутрішнього надвиростка плеча та фіброзної пластинки, натягнутої між внутрішнім надвиростком плеча та ліктьовим відростком. Найхарактернішою ознакою є біль і парестезії в ульнарній ділянці кисті, V і IV пальцях. До цього нерідко приєднуються рухові розлади відпо­відних м’язів.

 

 

      Рис. Схема синдрому кубітального каналу

Синдром тарзального каналу виникає у разі стиснення велико­гомілкового нерва в кістково-фіброзному тарзальному каналі. Він розташований позаду і нижче від внутрішньої щиколотки. Основними симптомами є біль у ділянці підошви і пальців, який виникає під час ходіння, але й можливий переважно нічний біль. Зрідка біль від ступні іррадіює уздовж сідничного нерва до сідничної ділянки.

Рис. Схема синдрому тарзального каналу

Синдром защемлення малогомілкового нерва між мало­гомілковою кісткою та фіброзним краєм довгого малогомілкового м’яза розвивається під час виконання роботи у положенні напочіпки: робота у низьких тунелях, деякі сільськогосподарські роботи (збирання полуниць, прополювання буряка тощо). Ха­рактеризується парезом розгиначів ступні та її пальців з розла­дами чутливості у вигляді парестезій, наступних гіпестезій на зовнішній поверхні гомілки, тильній поверхні ступні та І —IV пальців.

Синдром защемлення бічного шкірного нерва стегна під пупартовою зв’язкою (парестетична мералгія Бернгардта —Рота). Виник­нення його пов’язано з фібротичними розростаннями пахвинної (пупартової) зв’язки під впливом механічних чинників або вікових змін. Захворювання частіше спостерігається у чоловіків переважно середнього і літнього віку. Основним симптомом захворювання є оніміння або пекучий біль у ділянці нижніх двох третин перед­ньо-зовнішньої поверхні стегна. Згодом у цій ділянці виникає аналгезія. Ознаки захворювання посилюються під час ходьби та стояння.

Лікування. Радикальним методом терапії більшості тунельних невропатій є оперативне втручання. Його проводять за наявності таких показань, як неефективність лікування глюкокортикоїдами, наростання рухових і чутливих розладів.

Використаний текстовий та ілюстративний матеріал з наступних джерел:

1.                                                        Нервові хвороби  / Віничук С.М., Дубенко Є.Г../.-К.:Здоров’я, 2001.- 696 c.

2.                                                        Нервові хвороби: Підручник: Пер. з рос. / О.А.Ярош, І.Ф.Криворучко, З.М.Драчова та інш. За ред. проф. О.А. Яроша/. – Київ: Вища школа, 1993. – 487с.

3.           Богородинский Д.К., Скоромец А.А. Руководство к практическим      занятиям по нервным болезням. – М.: Медицина, 1977. – 254с.

4.                                                        Нервные болезни: Учебник / Е.И.Гусев, В.Е. Гречко, Г.С. Бурд; под ред. Е.И. Гусева.-М.: Медицина, 1988. -640 с.

5.                                                        Frank Netter – Атлас анатомии Ф.Неттер, 2003

6.                                                        Мережі Інтернет

 

ДОДАТОК

ПРОТОКОЛ НАДАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ ХВОРИМ З ДІАБЕТИЧНОЮ НЕЙРОПАТІЄЮ (Протокол N 574)

 

Код МКХ 10: (Протокол N 574)

E 10.4, або E 11.4 – Діабетична нейропатія (Протокол N 574)

G 63.2 – полінейропатія (Протокол N 574)

G 99.0 – полінейропатія автономна, нейропатія автономна (Протокол N 574)

G 59.0 – мононейропатія (Протокол N 574)

G 73.0 – аміотрофія (Протокол N 574)

 

Визначення: Діабетична нейропатія (ДН) – комплекс клінічних і субклінічних синдромів, що характеризується дифузним або вогнищевим ураженням периферичних і/або автономних нервових волокон внаслідок ЦД. (Протокол N 574)

Сфера дії протоколу: амбулаторна – кабінети лікарів-ендокринологів та неврологів поліклінік; стаціонарна – ендокринологічні чи неврологічні відділення, ендокринологічні або неврологічні центри. (Протокол N 574)

Умови, за яких показане надання медичної допомоги: (Протокол N 574)

Амбулаторні умови: I – ланка (загальна) – скерування хворого на ЦД на консультацію до ендокринолога та невролога; II – ланка (спеціалізована) – діагностика, диференціальна діагностика, скерування хворого в ендокринологічне чи неврологічне відділення різних медичних установ, ендокринологічні або неврологічні центри, після стаціонарного лікування – скерування до лікаря-ендокринолога, який здійснює диспансерне спостереження. (Протокол N 574)

Спеціалізовані стаціонарні умови: діагностика, диференціальна діагностика, лікування хворого в ендокринологічному чи неврологічному відділенні різних медичних установ, ендокринологічних або неврологічних центрах. (Протокол N 574)

Класифікація (формулювання діагнозу) (Протокол N 574)

Ураження центральної нервової системи: (Протокол N 574)

 

– Енцефалопатія (Протокол N 574)

 

– Мієлопатія (Протокол N 574)

 

Ураження периферичної нервової системи: (Протокол N 574)

 

– Діабетична хронічна сенсорно-моторна полінейропатія (діабетична полінейропатія): сенсорна форма (симетрична, несиметрична); моторна форма (симетрична, несиметрична); сенсорно-моторна форма (симетрична); (Протокол N 574)

 

– Діабетична мононейропатія (ізольоване ураження провідних шляхів черепних або спинномозкових нервів); (Протокол N 574)

 

– Автономна (вегетативна) нейропатія: кардіоваскулярна; шлунково-кишкова; сечостатева (діабетична цистопатія); порушення розпізнавання гіпоглікемії; інші. (Протокол N 574)

 

Діагностика діабетичної полінейропатії (ДН): (Протокол N 574)

 

Дослідження для діагностики нейропатії у хворих на ЦД типу 1 проводять через 1 рік після дебюту ЦД, у хворих на ЦД типу 2 – з моменту діагностики ЦД. (Протокол N 574)

 

Перелік обов’язкових досліджень для діагностики ДН: (Протокол N 574)

 

1. Огляд ніг для виявлення сухості шкіри, гіперкератозу, мозолів, інфікованих уражень шкіри, порушеного стану нігтів. (Протокол N 574)

2. Оцінка сухожильних рефлексів (колінного, ахілового). (Протокол N 574)

3. Оцінка тактильної чутливості (монофіламентом). (Протокол N 574)

4. Оцінка больової чутливості (тупим кінцем голки). (Протокол N 574)

5. Оцінка температурної чутливості. (Протокол N 574)

6. Оцінка пропріоцептивної чутливості (сенситивна атаксія – нестійкість у позі Ромберга). (Протокол N 574)

7. Визначення вібраційної чутливості (градуйованим камертоном). (Протокол N 574)

8. Ортостатична проба (зниження АТ > 30 мм рт. ст. при зміні положення з горизонтального у вертикальне). (Протокол N 574)

Перелік додаткових досліджень: (Протокол N 574)

1. Електроміографія (Протокол N 574)

2. Проба Вальсальви (Протокол N 574)

3. Тест глибокого дихання (Протокол N 574)

4. Тест коефіцієнта 30:15 (Протокол N 574)

5. УЗД сечового міхура або радіоізотопна цистографія з визначенням об’єму залишкової сечі, урофлоуметрія (Протокол N 574)

6. R-скопія шлунка до та через 60 і 120 хвилин після його заповнення рентген контрастною речовиною (Протокол N 574)

7. Ультразвукова холецистографія натще та протягом 60 хвилин після жовчогінного сніданку (Протокол N 574)

Дистальна полінейропатія (ДПН) (Протокол N 574)

 

Сенсорна: Біль в ногах гострий пекучий або ниючий, що посилюється в спокої, особливо вночі, оніміння, парестезії, у т. ч. болісні, напруженість, поколювання, зниження порогу тактильної, больової, температурної чутливості, суглобного відчуття. Зниження амплітуди потенціалу дії та швидкості поширення збудження при ЕМГ сенсорного нерву. (Протокол N 574)

Моторна: Нічні судоми в м’язах, слабкість в м’язах, атрофії, нестійкість ходи, зниження ахіллового рефлексу, можливі мікросимптоми у вигляді зміни зіничних рефлексів, слабкості конвергенції, однобічного зниження рогівкового рефлексу, легка атаксія. Зниження амплітуди потенціалу дії та швидкості поширення збудження при ЕМГ рухового нерву. (Протокол N 574)

Автономна (вегетативна) нейропатія (ДАН) – розвивається, зазвичай, через 5 – 10 років від початку ЦД. У більшості хворих вона має безсимптомний перебіг, поки патологічні зміни не стануть стійкими. Автономна нейропатія спричиняє порушення рухової і сенсорної функції різних органів і систем. (Протокол N 574)

Клініка залежить від змін іннервації того чи іншого органу: (Протокол N 574)

 

– Кардіопатія: Головокружіння при вставанні як прояв ортостатичної гіпотонії; зниження АТ при вставанні з ліжка більш, ніж на 30 мм. рт. ст.; постійна тахікардія, тахікардія спокою, патологічна проба Вальсальви: зниження коефіцієнту Вальсальви < 1,21; тест глибокого дихання: max R-R на видиху / max R-R на вдиху < 1,21; (Протокол N 574)

– Нейропатія сечового міхура: Атонія його, зменшення частоти сечовипускань, нетримання сечі (самоспорожнювання його), збільшення залишкового об’єму сечового міхура; (Протокол N 574)

– Нейропатія шлунка: Гастропарез – відчуття переповнення шлунка, нудота, блювання, анорексія, рефлекс; (Протокол N 574)

– Діабетична ентеропатія, діабетична діарея: безболісна діарея, виникає ввечері та вночі, запори, які можуть змінюватися проносами. (Протокол N 574)

– Нейропатія шкіри: Порушення потовиділення – пітливість після прийому їжі (особливо гострої), сухість ніг (ангідроз). (Протокол N 574)

Центральна нейропатія (Протокол N 574)

– Церебрастенічний синдром: неврозоподібний стан, порушення сну, зниження пам’яті, апатія, пригнічений стан, депресія за типом астено-іпохондричного синдрому, обесивно-фобічний синдром тощо (Протокол N 574)

– Енцефалопатія: стійка органічна церебральна патологія з відповідними клінічними ознаками та змінами в неврологічному статусі. (Протокол N 574)

– Дисциркуляторні розлади судинного генезу: головокружіння, шум у вухах, нестійкість психіки, коливання мнестичних порушень, дисфоричні розлади, порушення темпу психічної діяльності. (Протокол N 574)

Лікування ДП (Протокол N 574)

1. Компенсація цукрового діабету (НвА1с < 7,0 %) (клас I, рівень доказовості A). (Протокол N 574)

2. Сірковмісні препарати: альфа-ліпоєва (тіоктова) кислота, унітіол, тіосульфат натрію (клас IIA, рівень доказовості B). (Протокол N 574)

 

3. Комплекс вітамінів групи B (клас IIA, рівень доказовості B). (Протокол N 574)

4. Симптоматична терапія больового синдрому і судом (габапентин, нестероїдні протизапальні препарати, анальгетики, трициклічні антидепресанти, протисудомні та ін.), (клас IIA, рівень доказовості B). (Протокол N 574)

5. Судинорозширювальні засоби (клас IIB, рівень доказовості C). (Протокол N 574)

6. Фізіотерапевтичне лікування (Протокол N 574)

7. ЛФК (Протокол N 574)

Лікування ДАН (Протокол N 574)

При вегетативних розладах проводиться вищезгадане в пунктах 1, 2, 3, 4 лікування, а також можуть бути застосовані наступні лікувальні заходи і препарати симптоматичної дії, дія яких спрямована на покращення ушкодженої функції органа чи системи: (Протокол N 574)

 

1). Діабетична кардіоваскулярна автономна нейропатія (Протокол N 574)

а) При ортостатичній гіпотонії для підтримання постійного об’єму крові у вертикальному положенні для збільшення ОЦК: (Протокол N 574)

• Високе положення голови і верхньої частини тулуба під час сну (Протокол N 574)

• Прийом їжі часто – 5 – 6 разів на добу (Протокол N 574)

• Прийом повареної солі 3 – 4 г/добу, рідини – до 2,5 – 3 л/добу (Протокол N 574)

• Туге бинтування ніг, тазового пояса, живота, еластичні панчохи (Протокол N 574)

• Рухова активність з ізотонічними навантаженнями (Протокол N 574)

• Уникнення тривалого перебування у ліжку (Протокол N 574)

б) При підвищенні активності симпатичної нервової системи: (Протокол N 574)

• мінералокортикоїди (Протокол N 574)

• a-дреноміметики (Протокол N 574)

• зменшення вазодилятації: НПЗС, b-блокатори. (Протокол N 574)

2). Діабетична шлунково-кишкова автономна нейропатія (Протокол N 574)

• Вживання їжі, що легко засвоюється (обмеження жирів, клітковини) (Протокол N 574)

• Прийом проносних (при запорах) (Протокол N 574)

• Холіноміметики (Протокол N 574)

• Антихолінестеразні препарати (Протокол N 574)

3) Діабетична цистопатія (нейропатія сечового міхура) (Протокол N 574)

• Підвищення скорочення детрузора – холінергічні препарати (Протокол N 574)

• Поліпшення роботи сфінктеру – а-адреноміметики (Протокол N 574)

• Електростимуляція м’язів тазового поясу (Протокол N 574)

 

Показання до госпіталізації в ендокринологічне або неврологічне відділення: (Протокол N 574)

– больовий синдром при нейропатії нижніх кінцівок; (Протокол N 574)

– для корекції лікування при виражених проявах нейропатії, особливо автономної. (Протокол N 574)

Середня тривалість стаціонарного лікування: (Протокол N 574)

– до 15 – 20 днів (для досягнення стабілізації процесу). (Протокол N 574)

Диспансерне спостереження: (Протокол N 574)

Обстеження:  (Протокол N 574)     

Диспансерний нагляд  (Протокол N 574)

Дослідження, спеціалісти  (Протокол N 574)   

Частота  (Протокол N 574)

Невролог з визначенням всіх видів чутливості (тактильної, вібраційної, больової, температурної, пропріоцептивної), сухожильних рефлексів.  (Протокол N 574)    

2 рази на рік  (Протокол N 574)     

Довічний  (Протокол N 574)

Проведення ортостатичної проби (ендокринолог)  (Протокол N 574) 

1 раз на рік  (Протокол N 574)       

   (Протокол N 574)

Проба Вальсальви (по ЕКГ)  (Протокол N 574)        

При можливості 1 раз на рік  (Протокол N 574)        

   (Протокол N 574)

Аналіз варіабельності серцевого ритму   (Протокол N 574)        

При можливості 1 раз на рік  (Протокол N 574)        

   (Протокол N 574)

Електронейроміографія  (Протокол N 574)      

   (Протокол N 574)

Кардіолог, гастроентеролог, уролог  (Протокол N 574)    

При необхідності  (Протокол N 574)       

   (Протокол N 574)

Критерії ефективності лікування: (Протокол N 574)

– сбуттєве покращення (Протокол N 574)

– покращення (Протокол N 574)

– без змін (Протокол N 574)

– прогресування (Протокол N 574)

– погіршення (Протокол N 574)

Очікувані результати лікування: (Протокол N 574)

Відсутність клінічних проявів нейропатії; покращення якості життя. (Протокол N 574)

  (Протокол N 574)

Директор Департаментурозвитку медичної допомоги  (Протокол N 574)    

М. П. Жданова  (Протокол N 574)