Гостра ревматична лихоманка

Гостра ревматична лихоманка. Хронічна ревматична хвороба серця. Визначення. Етіологія. Патогенез. Клініка. Діагностика. Лікування. Профілактика.

Інфекційний ендокардит. Етіологія. Патогенез. Клініка. Діагностика.

Лікування. Профілактика. Роль лікаря стоматолога в профілактиці

 

 

Проблема ревматизму час від часу викликає жвавий інтерес в медичної громадськості. На сучасному етапі це зумовлено прогнозуванням ренесансу ревматичної гарячки (РГ) на початку нового тисячоліття. Підставами для такого заключення учених є циклічність розвитку патологічних процесів в природі, суттєва видозміна стрептокока, зниження його чутливості до препаратів пеніцилінового ряду, зміни імунного статусу людини і т.ін. Ще зовсім недавно в розвинутих європейських країнах і США проблема здавалась вирішеною. Розробка ефективних профілактичних заходів, побудова цілої системи надання кваліфікованої допомоги хворим на гострі та хронічні інфекції, викликані b-гемолітичним стрептококом групи А, з чіткими правилами антибактеріальної терапії ангін та фарингітів дозволила суттєво знизити захворюваність на РГ, її ускладнення і летальність. Проте добитись повної елімінації ревматогенного стрептокока та ліквідувати ревматизм як захворювання не вдалось в жодній країні світу.

Згідно рекомендацій експертів ВООЗ ревматична гарячка (а в нашому розумінні -“ревматизм”) розглядається як гостре запальне захворювання, яке завершується повним видужанням, або у 40-60 % при ураженнях серця – формуванням вад серця. Хронічне протікання захворювання заперечується, а прогресування вад серця пов’язується або з рецидивами гарячки (рідко і переважно у дитячому або підлітковому віці), або, найчастіше, зі змінами кровотоку в зоні уражених клапанів, тромбоутворенням та відповідним розростанням фіброзної тканини, або приєднанням інфекційного ендокардиту. Звідси принципово різний підхід до лікування, тривалості спостереження, профілактичних заходів.

У 2001 році ІІІ Національним конгресом ревматологів України запропонована уніфікована класифікаційна система. Відповідно, рекомендовано замість терміну “ревматизм” вживати термін “ревматична гарячка”, з класифікації вилучено варіанти перебігу захворювання. Наслідком перенесеної ревматичної гаряки з ураженням серця вважається ревматична хвороба серця. Для практичного використання запропонована клінічна класифікація ревматичної гарячки Інституту ревматології РАМН.

 

Захворюваність ревматизмом та поширеність ревматичної хвороби серця в різних країнах суттєво варіює. Це зокрема зумовлено відмінностями в соціально-економічному розвитку, житлових умовах та доступності медичної допомоги.

У промислово розвинутих країнах захворюваність ревматизмом почала знижуватися на початку ХХ століття і на сьогодні складає менше 5 на 100 тис. населення за рік, а в країнах, що розвиваються – навпаки зростати. Не дивлячись на позитивні тенденції в розвинутих країнах, ревматизм на сьогодні складає важливу медико-соціальну проблему. На користь цього свідчать спалахи ревматизму в США в 1985- 1989 роках, які зареєстровані в 5 штатах.

Стандартизовані дослідження, які були проведені в колишньому СРСР у 1970-1980 роках, свідчать, що є чітка тенденція до зниження первинної захворюваності на ревматизм у дітей.

Найбільш високий відсоток піку поширеності ревматизму припадає на вік 10 – 29 років.

Термін  „ РЕВМАТИЗМ” включає  –  

1. ГОСТРУ РЕВМАТИЧНУ ГАРЯЧКУ.

2. ХРОНІЧНУ РЕВМАТИЧНУ ХВОРОБУ СЕРЦЯ.

 Ревматизм – це системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, що розвивається у осіб, сприйнятливих до нього, головним чином дитячого і підліткового віку у зв’язку з інфекцією β-гемолітичним стрептококом

Ревматична лихоманка – це постінфекційне ускладнення А-стрептококового фарингіту (ангіни) у схильних осіб у зв¢язку з розвитком аутоімунної відповіді на епитопи стрептококу і перехресної реакції з подібними епітопами тканин людини (у шкірі, суглобах, серці і мозку). 

Гостра ревматична лихоманка (хвороба Сокольського-Буйо) – системне запалене захворювання сполучної тканини із переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, що розвивається у зв¢язку з гострою інфекцією, викликаною b-гемолітичним стрептококом групи А у схильних осіб, головним чином, у дітей і підлітків 7-15 років

Серед усієї групи ревматичних хвороб за захворюваністю з тимчасовою втратою працездатності на долю ревматизму припадає 11,6%, а за первинною інвалідністю – 25,5%. На Україні за даними МСЕК 1990 р. показник первинної інвалідизації по ревматизму становить 1,2 на 10 тис. населення. В Росії в 1997 році поширеність усіх форм ревматичної хвороби серця становила 2,7, а первинна захворюваність – 0,14 на 1000 населення. Пік поширеності ревматизму припадає на вік 10-29 років, потім до 50 років крива поширеності поволі знижується.

 

Етіологія. В основі вивчення етіології та патогенезу ревматизму лежать два аспекти проблеми – А-стрептококова інфекція та схильність до ревматизму.

Бета гемолітичний стрептокок групи А – один з найбільш поширених збудників бактеріальних інфекцій людини. Останнім десятиліттям, у всьому світі, відзначено зміна поширення стрептококових інфекцій з переважанням важких проявів – розвитком сепсису, синдрому інфекційно – токсичного шоку. Це дуже тяжкі стани, загрозливі для життя пацієнта. За даними Міністерства Охорони здоров’я – основний економічний збиток, викликаний з інфекцією бета гемолітичного стрептококу групи А в 10 разів вище, ніж збитки від вірусних гепатитів разом узятих, і забезпечується в основному стрептококової ангіною (57,6%) та іншими стрептококовими ГРЗ (30,3 %). Бета гемолітичний стрептокок одна з найнебезпечніших існуючих бактерій

Що необхідно знати про бета гемолітичним стрептококом?

Ø Гемолітичні стрептококи групи А відрізняються підвищеною стійкістю до різних фізичних і хімічних впливів. При нагріванні у вологому середовищі до +70°С деякі види зберігають життєздатність до 1 ч., а при +65 ° С до 2 год Стрептококи добре переносять заморожування, у висохлому гної або крові зберігаються тижнями і місяцями, але швидко гинуть під дією дезинфікуючих засобів.

Ø Стрептококи не утворюють спор, нерухомі, добре ростуть на м’ясо-пептони поживних середовищах. У холодильнику практично кожної сім’ї є каструля з вчорашнім супом – це і є м’ясо-пептони бульйон, на якому дуже люблять розмножуватися бета гемолітичні стрептококи групи А. Тому можна залишати каструлю з супом відкритою, і потрібно обов’язково доводити її вміст до кипіння перед вживанням.

Бета гемолітичний стрептокок: шляхи передачі захворювання.

Стрептококи передаються повітряно – крапельним, контактним і аліментарним (через їжу) шляхом, через слину, при кашлі, чханні, поцілунках. А так само через побутові предмети. Інфекція поширюється дуже швидко в закритих колективах – дитячих садках, яслах, школах, в армійських колективах і т.д.

Самим небезпечним для людини вважається бета гемолітичний стрептокок групи А.

Ви можете зустріти його різні назви – піогенний стрептокок, або скорочено: БГСА або на латинській мові Streptococcus pyogenes, або просто S. Pyogenes.

Кількість захворювань, які викликає БГСА – дуже велике: ангіна, фарингіт, скарлатина, бешихове запалення, паратонзіллярний абсцес, флегмона шиї, сепсис, отити, менінгіт, фасцитом і міозити, стрептодермія, ревматизм, гломерулонефрит. Кожне з цих захворювань дуже серйозне і несе в собі загрозу. При виявленні БГСА, необхідно якомога раніше призначити адекватну антибіотикотерапію.

Проте до цих пір, діагностика інфекцій, викликаних БГСА є складною.

β-гемолітичні стрептококи групи А – найбільш часта причина ураження верхніх дихальних шляхів та наступного розвитку ревматизму. Про значення стрептококової інфекції при ревматизмі непрямо свідчить виявлення у переважної кількості хворих різних антистрептококових антитіл – АСЛ-О, АСГ, АСК у високих титрах. У даний час відомо біля 80 штамів β-гемолітичного стрептококу групи А. Найчастіше з ревматизмом асоціюються наступні штами: М1, М3, М5, М6, М14, М18, М19, М24, М27, М29. Припускають, що саме ці штами несуть фактор “ревматогенності”, але чітких підтверджень цьому немає.

Чинники вірулентності стрептококів: М-протеїн (пригнічує фагоцитоз, є антигеном, що перехресно реагує з міокардом), стрептолізини О і S, стрептокіназа, гіалуронідаза, протеїни, дезоксирибонуклеаза В. Екзоферменти стрептококів здатні безпосередньо викликати тканинні ушкодження, активувати кінінову систему, сприяти деполімеризації гіалуронової кислоти.

Не виключена роль вірусів та вірусно-стрептококових асоціацій у зв’язку із відсутністю антистрептококової імунної відповіді при поворотному ревмокардиті та латентному перебізі ревматизму.

Патогенез. Сучасною теорією патогенезу ревматизму є токсико-імунологічна, яка була  сформульована в 1978 р. і прийшла на зміну  інфекційно-алергічній.

У патогенезі ревматизму є важливими 3 аспекти:

Ø особливості збудника захворювання,

Ø особливості взаємодії стрептококу групи А і організму людини

Ø особливості людсього організму, в якому розвивається недуга.

Як же розвивається хвороба? Адже стрептокок може викликати різні захворювання: ангіну, фарингіт, нефрит, імпетіго. А може просто висіватись із носоглотки без будь-яких проявів.

Стрептокок попадає в тканину лімфоїдного кільця глотки, що проявляється у вигляді ангіни, а найчастіше – фарингіту. Зазвичай всі симптоми проходять за тиждень, і людина почуває себе здоровою. В цей час у відповідь на токсини стрептокока організм посилено виробляє антитіла. Наявність антигенної спільності між стрептококами і кардіоміоцитами призводить до активації аутоімунного механізму – появи аутоантитіл до міокарда, антигенним компонентом сполучної тканини – глікопротеїдам, протеогліканам. Утворюються імунні комплекси, поглиблюється запалення. Час, необхідний для реалізації цієї аутоімунної реакції, складає не менше 2-х тижнів.

Стрептококи виробляють речовини, що володіють вираженим кардіотоксичним впливом, здатні пошкоджувати лізосомальні мембрани, основну речовину сполучної тканини. Дослідження генетичних маркерів довели, що серед хворих на ревматизм частіше зустрічаються особи з групами крові А(II) та В(III), а також виявлення HαA, В35, А11 та DR7. Отже, існує схильність до ревматизму, в якій визначається комплекс порушень в системі специфічного та неспецифічного захисту. Ще С.Б.Боткін в 1885 р. відмітив, що на ревматизм частіше хворіють люди, в яких батько й мати також хворіли на ревматизм. У наступному було показано, що частота ревматизму в сім’ях коливається від 10% до 50%, що значно перевищує його поширеність в популяції (1,5%). Частота випадків ревматизму через родичів першого ступеня рідства не перевищує 15-20%.

В основі тканинних змін при ревматизмі лежить системна дезорганізація сполучної тканини, найбільш виражена і прогресуюча в серці та судинах.

Згідно гістохімічних досліджень А.І.Струкова (1961, 1963), ця дезорганізація проходить через стадії мукоїдного набухання (білкова дистрофія – зворотня фаза), фібриноїдних змін (набухання і незворотня фаза – некроз), гранульоматозної реакції, яка вперше описана у 1904р. Л.Ашофом і більш детально – В.Т.Талалаєвим (1927р.), з циклічним розвитком на протязі 3-4 місяців від фази становлення до зрілої (“квітучої“) з переходом в рубцеву (“згасаючу“). Завершення ревматичного процесу – стадія склерозу як наслідок гранульом або фібриноїдних змін. На сьогодні морфологічним підтвердженням ревмокардиту вважається:

Ø наявність ашофовських гранульом в міокарді;

Ø бородавчастий ендокардит клапанів;

Ø аурікуліт задньої стінки лівого передсердя.

Таким чином, при ревматичній гарячці події відбуваються в три етапи: фарингіт, симптоми якого швидко проходять, світлий проміжок несправжнього благополуччя, коли відбуваються аутоімунні процеси в тканинах без будь-яких зовнішніх проявів, і розвиток типової ревматичної атаки (підйом температури, гостре запалення м’яких тканин суглобів, ураження серця, серозних оболонок, судин, нервової системи і ін.). Отже, з сучасних позицій ревматизм розглядають як системне запальне токсико-імунне захворювання сполучної тканини, з переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, серед схильних до нього осіб, переважно 7 – 15 років, що етіологічно пов’язане з b-гемолітичним стрептококом групи а певного серотипу.

Клінічна симптоматика ревматизму

Діагностичні критерії РГ неодноразово переглядались АRA (1965, 1982), ВООЗ (1987), AHA (1992). Згідно останнього перегляду, офіційно визнаними є модифіковані критерії Т.Джонса.

 

Ревматичний поліартрит.Це один із головних клінічних проявів і діагностичних критеріїв ревматизму.Характерні наступні ознаки:

1. Симетричне ураження крупних суглобів.

2. Летучість артритів, що проявляється швидкою появою і зворотним розвитком (навіть без лікування) запального процесу (мігруючий характер суглобового синдрому).

3. Поворотність артриту – усі суглобові прояви зникають безповоротно.

4. Різка болючість та обмеження рухів в суглобах у момент атаки.

5. Втягнення в патологічний процес періартикулярних тканин.

 

Ревматичні артрити виникають у 70 -78 % хворих при першій ревмоатаці і лише у 30 % при рецидивах РГ (Н.М.Шуба, 1999). Ураження одного або декількох великих суглобів (колінний, гомілково-ступневий, ліктьовий) носить мігруючий характер, переходячи з одного суглобу на інший. Недивлячись на вираженість симптоматики, болі, припухлість, порушення функції суглобів, під впливом протиревматичних середників (аспірин, анальгін або ін. нестероїдні протизапальні препарати) швидко проходять, не залишаючи ніяких слідів. Отже, основними рисами ревматичного поліартриту є гострий початок проявів через 2-3 тижні після перенесеної стрептококової інвазії, ураження великих суглобів, мігруючий характер артриту (часто через симетричні суглоби), швидкоплинність перебігу, ефект від звичайної протизапальної терапії саліцилатами або НПЗС, швидкий (до місяця) регрес симптомів з повним відновленням функції суглобів, відсутність деформацій і змін на рентгенограмах.

 

Для клініки характерна поява больового і суглобового синдромів, що швидко наростають, температурна реакція. Рухи в суглобах різко обмежені. Суглоби збільшені в об’ємі, помітна набряклість періартикулярних тканин. Шкіра над суглобами червона й гаряча. Положення в ліжку хворого часто з напівзігнутими кінцівками.

У диференціальній діагностиці ревматизму і захворювань з подібними проявами допомагають класичні критерії Джонса, проте в клінічній практиці часто трапляються випадки, коли симптоми хвороби відповідають цим класичним критеріям лише за єдиним великим та за кількома менш специфічними малими проявами. В основному ця проблема виникає, коли поєднуються поліартрит, гарячка, підвищення ШОЕ й, іноді, збільшення титрів протистрептококових антитіл. Крім ревматизму, така симптоматика буває при інфекційному (бактеріальному) артриті. 

Лікування артритів не варто починати з протизапальних засобів (нестероїдних чи стероїдних), доки нема переконливого діагнозу. Треба дати процесу «виявити себе». Для початку краще обмежитися пеніциліном

Більшість бактеріальних запалень суглобів можна відрізнити від ревматизму за тим, що при перших уражається якийсь один суглоб, а синовіальна рідина має гнійний характер, тобто містить понад 100 000 лейкоцитів в 1 мм³. Хоча ґонорейний артрит може мати поліартритичний характер, проте він супроводиться типовими висипаннями на шкірі та позитивними результатами мікробіологічного дослідження крові чи виділень із статевих органів. Багато вірусів також можуть викликати артрити, але вони звичайно швидко минають.

Колаґенози також треба мати на увазі при диференціальному діагнозі артритів. Ювенільний ревматоїдний артрит часто починається з бурхливого поліартриту, гарячки, високої ШОЕ чи СРП. При цьому може бути підвищеним вміст антистрептококових антитіл, як вторинне явище до поліклонального зростання антитіл. Звичайно такі пацієнти є молодшими, а больовий синдром менш виражений, ніж того можна було би сподіватися з клінічних проявів суглобового ураження. У них, трапляється, підвищується температура у вигляді «свічок», збільшуються лімфовузли та виникає спленомеґалія, чого не буває при ревматизмі. Коли цих пацієнтів починають лікувати саліцилатами, то відповідь на терапію рідко буває такою швидкою і чіткою, як при ревматичному артриті. Хворі із системним червоним вовчаком також можуть мати поліартрит, але правильний діагноз звичайно встановлюється на основі інших проявів хвороби та позитивного результату аналізу на антинуклеарні антитіла.

Найчастішою причиною гіпердіагностики ревматизму є функціональні шуми, які підсилюються при гарячці, хвилюванні, анемії. Поширене переконання про те, що «органічні» шуми в серці, на відміну від функціональних, підсилюються після проби з фізичним навантаженням, є хибним: значно інтенсивнішими стають як одні, так і другі.

Додаткові причини суглобового запалення, які слід розглядати при диференціальній діаґностиці, включають реактивні артрити, сироваткову хворобу і злоякісні новоутворення. Реактивний артрит — це неінфекційне запалення суглобів, яке виникає після ґастроентеритів, викликаних шиґелами, сальмонелами чи єрсиніями. Його легко відрізнити від ревматичного поліартриту за відсутністю інших проявів та недавно перенесеної шлунковокишкової інфекції. Сироваткова хвороба може бути спровокована пеніциліном чи іншим антибіотиком, призначеним для лікування стрептококової інфекції, а тому іноді помилково розцінюється як гостра атака ревматизму. Але відсутність відповідного латентного періоду і наявність сверблячих шкірних висипань дають змогу встановити правильний діаґноз.

Якщо єдиним великим проявом ревматизму є кардит, то слід проводити диференціальну діагностику з вірусним міокардитом і перикардитом. Як звичайно, відсутність сильного шуму в серці виключає діаґноз ревмокардиту. Але функціональні шуми у хворого з гарячкою можуть бути досить інтенсивними, а крім того, у дитини може бути вроджена вада серця, яка дає гучний шум. Супутні симптоми і характер шумової картини бувають достатніми для проведення диференціального діагнозу в таких випадках. Особливо інформативною є ехокардіоґрафія для уточнення походження серцевих шумів.

Інфекційний ендокардит дає як серцеві, так і суглобові симптоми, а тому повинен завжди розглядатися в плані диференціального діаґнозу. Інколи складно відрізнити повторну атаку ревматизму в хворого із сформованою вадою серця від інфекційного ендокардиту, який виник на попередньо уражених ревматизмом клапанах серця. Допомагають такі симптоми, як гематурія, спленомеґалія, шкірні ураження, виникнення тромбоемболічних ускладнень (при синусовому ритмі!), що характерне для інфекційного ендокардиту. Досвід доводить, що в усіх випадках, коли є підозра на інфекційний ендокардит, необхідно провести посіви крові для мікробіологічного дослідження, і лише після цього призначати антибактеріальну терапію.

У зв’язку з тим, що хорея може бути єдиним проявом первинної атаки ревматизму і супроводиться нормальними гострофазовими показниками, необхідно проводити диференціацію з руховими розладами інших типів.

Посмикування мімічних м’язів чи якісь інші рухові звички в особливо жвавої дитини можуть створити діагностичну проблему. Основною диференціальною ознакою є те, що такі рухи, на відміну від хореї, бувають повторювальними і не хаотичними, крім того, зберігається координація. Коли ж хорея є ускладненням енцефаліту чи іншого мозкового ураження, то обов’язково є ще й інші невролоґічні прояви. Гепатолентикулярна дегенерація (хвороба Вільсона) також одним з проявів може мати хорею, але очевидними будуть інші прояви цієї хвороби.

Не можна призначати антибіотики хворим з гарячкою нез’ясованого походження і раніше сформованою ревматичною вадою серця до заборів крові на мікробіологічне дослідження. Навіть одна таблетка чи ін’єкція може вбити збудника у крові, але не вплинути на його розвиток у товщі вегетації при вторинному інфекційному ендокардиті.

Треба пам’ятати, що хорея виникає при багатьох інших хворобах (наприклад, системний червоний вовчак, ідіопатичний гіпопаратироїдизм, пухлини). Але якщо вона виникла у дитини шкільного віку, то її треба розцінювати насамперед як прояв активного ревматизму, а вже потім виключати всі інші можливі причини.

Лише у 2% хворих, які перенесли ревмокардит, формується ізольована аортальна вада. Тому при відсутності достовірного ревматичного анамнезу слід серйозно розцінювати можливість іншого етіологічного походження ізольованого ураження аортального клапана

Особливі діагностичні труднощі виникають у тих хворих, в яких ревмокардит протікав латентно, а вони вперше звернулися до лікаря з уже сформованою вадою серця. Наш досвід доводить, що майже половина хворих на ревматичні вади серця не мають жодних анамнестичних вказівок на ревматизму. Можна припустити, що ревматизм у них протікав малосимптомно, а суглобового ураження не було зовсім. Також могло бути так, що особливо терплячий пацієнт не звертався по допомогу, а якщо і звертався, то лікарі не надали належного значення його скаргам. Є ще й така можливість; виявлена вада серця має інше а неревматичне походження. Так, за нашими спостереженнями, «чиста» мітральна недостатність у третини хворих має неревматичну етіологію. Найчастіше є пролапс мітрального клапана, який може ускладнитися обривом частини сухожильних хорд. Іноді за ревматичну мітральну недостатність приймають реґурґітацію на клапані, яка виникла внаслідок дилятації лівого шлуночка і розтягнення фіброзного кільця клапана, коли площі мітральних стулок стає замало, щоб перекрити розширений мітральний отвір. Це буває при дилятаційній кардіоміопатії, важких міокардитах чи ішемічній хворобі серця.

 З упевненістю можна говорити про ревматичне походження мітральної недостатності, коли вона поєднується з мітральним стенозом (хай навіть незначним) або з ураженням іншого клапана (аортального чи тристулкового).

Аортальна недостатність у молодих часто зумовлена вродженими аномаліями клапана (двостулковий аортальний клапан). У старших вікових групах аортальна реґурґітація часто виникає при розширенні висхідного відділу аорти при патології її стінки. Ізольований аортальний стеноз, особливо у людей віком понад 60 років, як звичайно, має неревматичне походження. При старечому дегенеративному кальцинозі аортального клапана є особливість аускультативної картини: систолічний шум має набагато більшу інтенсивність на верхівці серця, а не на основі. Це стається через те, що звукові осциляції по масивних клапанних звапненнях проводяться на гіпертрофований міокард і краще вловлюються на верхівці, яка безпосередньо прилягає до грудної стінки. Багатьом таким хворим помилково встановлюють діаґноз двоклапанного ураження: мітральна недостатність і аортальний стеноз, або говорять про «мітралізацію» аортальної вади. Подібний помилковий діаґноз ревматичної мітральної недостатності у поєднанні з аортальним стенозом іноді тривалий час фіґурує у хворих на гіпертрофічну обструктивну кардіміопатію (ІГСС).

Кожен випадок діагностики ревматичної вади серця повинен підтверджуватися результатами ехокардіографічного обстеження. Цінність цього методу полягає в тому, що він дає можливість не лише встановити характер та вираженість клапанного ураження, а й отримати дані, які можуть вказувати на можливий етіологічний фактор виникнення вади серця чи шуму в серці

Мітральний стеноз практично завжди має ревматичне походження. Ми спостерігали лише двох хворих, у яких мітральний стеноз поєднувався із типовим прогресуючим серопозитивним ревматоїдним артритом. Згідно з даними літератури, можливе поєднання цих двох захворювань в однієї людини. Надзвичайно подібну симптоматику до мітрального стенозу дає міксома лівого передсердя, про яку завжди треба пам’ятати, вперше встановлюючи діаґноз.

Більшість із перерахованих складних ситуацій, коли йдеться про етіологію клапанного ураження серця, допомагає розв’язати ультразвукове обстеження, яке нині слід розглядати як обов’язковий метод діагностики.

 

 

Ревматичний кардит.

Гострий кардит до і після лікування

Саме цей синдром визначає нозологічну специфічність ревматизму і вислід хвороби в цілому. Для ревматичного кардиту характерно втягнення в патологічний процес усіх оболонок серця, при цьому ураження міокарда – рання і обов¢язкова ознака, на тлі якої розвивається ендокардит і перикардит.

Ураження серця при ревматизмі часто має прихований перебіг і вимагає достатньої кваліфікації лікаря для його розпізнавання. Навіть явні симптоми ураження серця (значне почащення серцевих скорочень у спокої) на початку захворювання досить легко переносяться пацієнтами і не супроводжуються суб’єктивними відчуттями. Запалення серцевих тканин гірше піддається впливу протизапальних середників, в окремих випадках вимагає застосування гормональних препаратів. Результатом втягнення серця в запальний процес, особливо при повторних атаках, може стати розвиток клапанного дефекту – вади серця. За даними Н.М.Шуби (1999), при 1-й атаці кардит розвивається в 90 %, а вади виникають у 39 -45 % хворих. Причому формування останніх відбувається тривалий час, який мінімально складає 1,6-1,9 років, а виявлятись може через багато років.

 

Вади мітрального клапана нерідко виявляються у жінок лише під час вагітності, а в юнаків під час проходження призивної військової комісії, а аортальні вади іноді виявляються в 40-50 років, коли вичерпуються природні механізми захисту і появляються симптоми захворювання.

 

Ревматичний міокардит.

Найбільша клінічна маніфестація виявляється у хворих на первинний ревматизм. Повторні ревматичні атаки в більшій ступені проявляються ендокардитом та формуванням води серця. Важкість перебігу міокардиту визначається збільшенням розмірів серця, порушеннями ритму, змінами на ЕКГ та ступенем розвитку серцевої недостатності.

Клінічно міокардит проявляється температурою, болем в ділянці серця, задишкою при фізичному навантаженні, порушенням ритму серця. У пацієнтів може виявлятися як тахікардія, так і брадикардія. Тони серця пониженої звучності, іноді – глухі, може реєструватися тричленний ритм. В залежності від важкості ураження може виявлятися збільшення розмірів серця.

На ЕКГ найчастіше виявляється подовження інтервалу PQ, ектопічні порушення ритму, міграція водію ритму, зміщення сегменту ST, подовження електричної систоли. На ФКГ реєструється послаблення I тону, можливі екстратони, систолічний шум, що бути пов’язаний з I тоном, носить зменшуючий характер (dimiduendo).

Оскільки на тлі міокардиту не завжди легко розпізнати вальвуліт, а тим більше пристінковий чи хордальний ендокардит в клініці отримав розповсюдження термін ревмокардит як узагальнююче поняття ураження серця при ревматизмі. Ревмокардиту притаманне послідовне втягнення в патологічний процес міокарда, перикарда і ендокарда.

Ревматичний перикардит. Може бути сухим і ексудативним. Симптоми і перебіг визначаються основним захворюванням і характером рідини в перикарді, його кількістю (сухий або ексудативний) і темпом накопичення рідини. Спочатку хворі скаржаться на нездужання, підвищення температури тіла, болі за грудиною або в ділянці серця, не завжди пов’язані з фазами дихання (посилюються на вдиху), іноді болю нагадують стенокардію, часто вислуховується шум тертя перикарда.

Поява рідини в порожнині перикарда супроводжується зникненням болю і шуму тертя перикарда, виникає задишка, синюшність, набрякають шийні вени, бувають всілякі порушення ритму (мерехтіння, тріпотіння передсердь). При швидкому наростанні ексудату може розвинутися тампонада серця з вираженою синюшністю, почастішанням пульсу, болісними нападами задишки, іноді втратою свідомості. Поступово наростає порушення кровообігу – виявляються набряки, асцит, збільшується печінка. При тривалому перебігу перикардиту може спостерігатися відкладення солей кальцію (панцирне серце). Сухий перикардит супроводжується болем в ділянці серця у поєднанні з шумом тертя перикарду, який найкраще вислуховується вздовж лівого краю грудини.

 

На ЕКГ виявляється характерне зміщення сегменту ST, доверху з одночасним збільшенням зубця Т, у подальшому сегмент ST зміщується до ізолінії, а зубець Т стає двофазним, а потім від’ємним. Поява ексудативного перикардиту супроводжується збільшенням розмірів серця, зниканню верхівкового повштовку, шумів серця, тони стають глухими. Рентгенологічно серце набуває трикутну чи округлу форму.

Ревматичний перикардит зазвичай має швидкий зворотний розвиток під впливом протиревматичної терапії.

Ревматичний ендокардит –  запалення ендокарда (внутрішньої оболонки, що вистилає порожнину серця), частіше протікає з ураженням клапанів, що призводить до розвитку вад серця, один з найбільш частих форм ревматичного ураження серця. Ендокардит може виникати в результаті бактеріального або ревматичного ураження. Він може бути первинним і вторинним (поворотним), який перебігає на тлі існуючої вади серця. Ревматичний ендокардит є головною причиною набутих вад серця.

 

Ревматичний ендокардит починається з вальвуліту з втягнення у процес сполучнотканинної основи клапану, що морфологічно проявляється набряком і клітинною інфільтрацією. Подальший процес дезорганізації сполучної тканини призводить до деформації клапану, склерозу і розвитку фіброзної тканини. Морфологічно розрізняють клапанний, хордальний і пристінковий ендокардит, розподіляють на бородавчастий та власне вальвуліт. Бородавчастий ендокардит – це крайове ураження клапанів, що не призводить до його грубої деформації і складається з тромботичних мас і некрозу ендотелію клапанів. Вальвуліт характеризується ураженням всієї сполучної основи клапану з наступною його деформацією.

Мікропрепарат стулки мітрального клапана при ендокардиті: набряк ткани, інфільтрація поліморфно-ядерними гранулоцитами.

 

Клінічний перебіг первинного вальвуліту має різну тривалість – від 1,5 до 6 міс. Важливою ознакою ендокардиту є поява систолічного шуму. Він може мати різний відтінок і змінюватися залежно від активності процесу, часто поєднується з ослабленням I тону. Більш вірогідною ознакою первинного ендокардиту є поява діастолічного шуму в місці проекції мітрального клапану чи над аортою. При поворотному ревмокардиті незалежно від ступеня його виразності спостерігається астенізація хворих, які частіше скаржаться на задишку, серцебиття, перебої, кардіалгії.

На ЕКГ відзначається ознаки глибоких порушень AV провідності, блокади ніжок пучка Гіса, розлади ритму за типом миготливої аритмії, екстрасистолії, пароксизмальної тахікардії, дифузних змін міокарда.

Ревматичні вузлики. Розміром від просяного зерняти до квасолі уявляють собою щільні, малорухомі, безболючі утворення, розташовані у фасціях, апоневрозах, по періосту, суглобовим сумкам, у підшкірній клітковині.

 

Улюблена локалізація – розгинальні поверхні ліктьових, колінних, п’ястково-фалангових суглобів, остистих відростків хребців. Ревматичні вузлики з’являються непомітно для хворих і також швидко зникають чи впродовж 1-2 міс. Підпадають зворотному розвитку без залишкових явищ.

Хорея.

Хореїчний гіперкінез

Ревматична хорея є абсолютною ознакою ревматизму, хоча зустрічається в дитячому і підлітковому віці. Мала хорея зустрічається в 12-17% хворих на ревматизм, переважно у дівчаток від 6 до 15 років.

Для розпізнавання хореї мають значення наступні ознаки:

1. Хореїчний гіперкінез м’язів кінцівок, шиї, обличчя, тулуба.

2. М’язова дистонія з переважанням гіпотонії.

3. Статокоординаційні порушення, що відзначаються при ходінні, цілеспрямованих рухах (похитування при ходінн, нестійкість у позі Ромберга).

4. Судинна дистонія.

5. Психопатичні прояви (егоїстичність, емоційна нестійкість, пасивність, неуважність, зтурботливість, руховий неспокій).

Гіперкінези проявляються гримасничанням, порушенням почерку, незрозумілістю мови, дизартрією, некоординованими безпорядними рухами. 

Характерні наступні симптоми.

1. Симптом Черні – втягування епігастральної ділянки на вдосі.

2. Симптом Філатова – неможливість одночасного закриття очей і висовування язика.

3. Симптом “в¢ялих плечей” – при піднятті хворого попід пахи голова глибоко занурюється у плечі.

4. Симптом “хореїчної кисті” – згинання в променево-зап’ястковому і розгинання в п’ястково-фалангових і міжфалангових суглобах витягнутої вперед руки.

5. Симптом Гордона – затримка зворотного згинання гомілки при викликанні колінного рефлексу внаслідок тонічної напруги m. quadriceps.

6. Підвищення сухожилкових рефлексів, клонус ступень.

Хорейні гіперкінези підвищуються при хвилюванні, фізичному навантаженні і повністю зникають під сну.

У даний час часто зустрічається атиповий перебіг хореї з нерізко вираженими симптомами, але переважають вегето-судинна дистонія і астенізація. У більшості випадків хорея триває 2 – 3 міс. На фоні антиревматичної терапії хорея зникає впродовж 1-2 місяців. При наявності хореї вада серця формується дуже рідко.

Кільцеподібна еритема. Це блідо-рожеві, іноді леть помітні висипи у вигляді тонкого кільцеподібного ободка з чітким зовнішнім і менш чітким внутрішнім краєм. Елементи еритеми зливаються у химерні фігури на плечах, тулубі, рідше – на ногах. Шкірний висип не супроводжується будь-якими суб’єктивними відчуттями і зазвичай повністю зникає. При діагностиці шкірних симптомів ревматизму нерідко плутають кільцевидну і вузлувату еритему і нарівних відносять дані прояви до ознак ревматизму. Якщо перша відноситься до основних критеріїв ревматизму, то вузлувата еритема не є ознакою ревматизму.  В клінічній практиці іноді виділяють клінічні форми прояви ревматизму: суглобова з шкірними проявами (еритема, вузлики); серцева; мозкова(нейроревматизм); змішана, в т.ч. з ураженням внутрішніх органів (вісцеральна).

 

 

 Erіtema marginatum

 

Абдомінальний синдром. Зустрічається в дитячому і підлітковому віці. Клінічна симптоматика супроводжується раптовою появою дифузних чи локалізованих болів у животі, нудотою, блювотою, розладами стільця. Біль має мігруючий характер, буває різною за виразністю, супроводжується лихоманкою, невеликим напруженням черевної стінки, болючістю при пальпації. В основі абдомінального синдрому лежить ревматичний перитоніт, тому він часто поєднується з серозитами і поліартритом. Перитонеальні симптоми зникають зазвичай через декілька днів, рецидивів не буває.

Ревматичне ураження легень. Розвивається, головним чином, у дітей при гострому чи рецидивуючому перебізі ревматизму у вигляді ревматичної пневмонії, легеневого васкуліту та плевриту.

Ревматична пневмонія проявляється посиленням задишки, підвищенням температури, ряснотою різнокаліберних дзвінких вологих хрипів при відсутності притуплення легеневого звуку. При двобічному прикореневому процесі формується типова картина “крил метелика”. Рентгенологічно відзначається локальне підсилення, згущення легеневого малюнка, а також його деформація з множинними вогнищами ущільнення.

Ревматичний васкуліт характеризується кашлем, кровохарканням, задишкою. Зазвичай при відсутності перкуторних змін в легенях вислуховується значна кількість вологих хрипів, а рентгенологічно визначається дифузне посилення легеневого малюнка.

Ревматичний плеврит – один з найбільш частих проявів ревматичного полісерозиту. Супроводжується болями при диханні, шумом тертя плеври, підвищення температури тіла. Відзначається швидкий зворотний розвиток змін під впливом протиревматичної терапії.

Діагностика.

Встановлення діагнозу гострої ревматичної лихоманки – складна клінічна задача, оскільки немає жодного специфічного тесту для цього захворювання. З 1940 року використовуються діагностичні критерії ревматизму, які постійно переглядаються АРА. Останній переглід відбувся в 1992 році, і в цій модифікації вони рекомендовані ВООЗ для діагностики ревматизму.

 

Критерії Кіселя-Джонса-Нестерова для діагностики гострої ревматичної лихоманки (1963, 1966, 1973)

Найбільш інформативні ознаки ревматизму і їх поєднання, розраховані у порогових значеннях сум діагностичних коефіцієнтів, були об’єднані в 10 синдромів. Вони використовуються для об¢єктивізації активності ревматизму.

 

Критерії діагностики ревматизму (АРА, 1982; ВООЗ, 1989)

ВЕЛИКІ КРИТЕРІЇ:

1. Кардит

2. Поліартрит

3. Хорея

4. Підшкірні ревматичні вузлики

5. Кільцеподібна еритема

МАЛІ КРИТЕРІЇ:

Клінічні:

Ø    РЕВМАТИЧНИЙ АНАМНЕЗ (малий діагностичний критерій) полягає у чітко документованих вказівках на хронологічний зв’язок хвороби з недавно перенесеною носоглотковою (стрептококовою) інфекцією.

Ø    Артралгії

Ø    Лихоманка

Лабораторні:

Ø    збільшення ШОЕ

Ø     Поява С-реактивного білка

Ø    Лейкоцитоз

ПОКАЗНИКИ, ЩО ПІДТВЕРДЖУЮТЬ ПЕРЕНЕСЕНУ СТРЕПТОКОКОВУ ІНФЕКЦІЮ:

1. Підвищений титр антистрептококових антитіл, АСЛ-О

2. Висівання із зіву стрептококу групи А, нещодавно перенесена скарлатина.

Обгрунтування діагнозу ревматичної лихоманки:

1. Два великих критерії + ознаки попередньої стрептококової інфекції;

2. Один великий критерій + два малий критерії + ознаки попередньої стрептококової інфекції.

Діагностичні критерії кардиту:

1. Болі чи неприємні відчуття за грудиною

2. Задишка

3. Серцебиття

4. Тахікардія

5. Послаблення І тону на верхівці серця

6. Шум на верхівці серця

– систолічний (слабкий, помірний, сильний);

– діастолічний

7. Симптоми перикардиту

8. Збільшення розмірів серця

9. ЕКГ-дані:

– подовження інтервалу PQ

– екстрасистолія, ритм АВ-з¢єднання

– інші порушення ритму

10. Симтоми недостатності кровообігу

11. Зниження чи втрата працездатності

При наявності у хворого 7 з 11 критеріїв діагноз кардиту вважають достовірним.

Лабораторні дані:

1. Загальний аналіз крові: збільшення ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво.

2. Біохімічний аналіз крові: диспротеїнемія – збільшення рівня a2 і g-глобулінів, серомукоїда, сіалової кислоти, фібрину, гаптоглобуліну, АсАТ.

3. Імунологічні зрушення: зниження вмісту Т-лімфоцитів, особливо за рахунок Т-супресорів, підвищення рівнів Ig M, G, A, E, поява ЦІК.

4. Антистрептококові антитіла: зростання титрів антистрептокінази (АСК) вище 1:300, антистрептогіалуронідази (АСГ) вище 1:600, антистрептолізину – О (АКЛ) вище 1:250.

Патогномонічні ознаки ревматичного ураження клапанів (за даними доплерехокардіографії)

Ендкардит мітрального клапану:

Ø крайові булавовидні потовщення передньої мітральної стулки;

Ø гіпокінезія задньої мітральної стулки;

Ø мітральна регургітація;

Ø перехідний куполоподібний діастолічний вигин передньої мітральної стулки;

Ендокардит аортального клапану:

Ø органічне крайове потовщення аортальних клапанів;

Ø перехідний пролапс стулок;

Ø аортальна регургітація.

Для підтвердження наявності активності ревматичного процесу необхідно провести комплексне обстеження, що включає наступне:

Лабораторно-інструментальні методи дослідження

При ревматизмі обов’язковими методами обстеження являються: в крові – С-реактивний протеїн, загальний білок сироватки крові, білкові фракції, альміново-глобуліновий коефіцієнт, дифенілові проба, глікопротеїди та їх компоненти (серомукоїд, гаптоглобулін, церулоплазмін, сіалові кислоти, гексозаміни); серологічні реакції – антистрептолізиновий титр (АСЛ-О), антистрептокіназний титр (АСК), антистрептогіалуронідазний титр (АСГ), антидезокси-рибонуклеазний титр (АДН).

В клініці використовують й інші методи імунологічного дослідження. Проводяться визначення концентрації в сироватці крові окремих імуноглобулінів (IgA, IgG, IgM). Можна дослідити імуноглобулінзв’язуючі антитіла (IgA-АТ, IgG-АТ, IgM-АТ) з різними антигенами (стрептококовими, тканинними та ін.). Визначається зниження вмісту IgA-АТ до печінки та нирок, IgG-АТ до печінки, IgM-АТ до міокарду, печінки.

У хворих на ревматизм спостерігається пригнічення Т-системи імунітету: значне зменшення кількості Т-лімфоцитів у периферичній крові, зниження їх функціональної активності.

Додаткові дослідження.

В крові: формолова проба, латекс-тест, коагулограма: протромбінів індекс, час згортання крові, фібриноген, толерантність до гепарину.

Біохімічні показники крові змінюються в залежності від степені активності ревматичного процесу.

Критерії активності ревматичного процесу

Тест	Степені активності
	ІІІ	ІІ	І
Визначення С-реактивного протеїну Вміст α2-глобуліну   Кількість серомукоїда   Дифеніламінова реакція Серологічні титри (АСЛ-О, АСК, АСГ)	+++, ++++   23-25%   0,8-2,0 ОД   0,350-0,500   ↑ норми в 2-3 рази	від + до +++   21-2%   0,3-0,8 ОД   0,250-0,300   ↑ норми в 1,5-2 рази	+-   норма або дещо ↑ те ж   в межах верхньої норми в межах норми або дещо ↑

 

В активній фазі ревматизму мають діагностичне значення зміни згортання крові та фібринолізу.

Велике значення для діагностики ревматичного міокардиту має ЕКГ. Для нього характерна велика варіабельність ЕКГ-змін та їх швидка динаміка. Найхарактернішими є порушення провідності, особливо атріовентрикулярної.

Спостерігаються і неспецифічні зміни інтервалу S–Т та зубця Т. Інтервал S–Т зміщується. У важких випадках змінюється і комплекс QRS, з’являються зубці Q, що вимагає диференційної діагностики з інфарктом міокарда (важливо простежити за динамікою цих змін). Додаткову інформацію щодо послаблення скоротливості міокарда та збільшення порожнин серця може дати рентгенологічне та ЕхоКГ дослідження.

 

Перебіг ревматизму вважається гострим, коли розвивається “типова РГ” з бурхливим початком, вираженими запальними змінами з переважанням ексудативного компоненту, з полісиндромністю і циклом розвитку у 2 – 3 місяці. Підгострий перебіг характеризується помірним початком з розтягнутим в часі розвитком симптомів з меншим втягненням внутрішніх органів, тривалість атаки до 3 – 6 місяців. Затяжний – розвиток клінічних симптомів поступовий, перебіг хвороби монотонний і моносимптомний з тривалістю атаки більше 6 місяців, прояви активності мінімальні, ефективність терапії слабка, нестійка. Перенесену латентну форму ревматизму діагностують практично ретроспективно, коли виявляється сформована вада серця.

Згідно сучасних уявлень, циклічність розвитку рецидивів РГ через різні проміжки часу у деяких хворих, а не його безперервність, визначається тим, що кожній атаці обов’язково (!) повинна передувати нова стрептококова інвазія. Оскільки остання частіше спостерігається у дітей, то і відсоток рецидивів найбільш високий в цьому віці. Таким чином, для підтвердження діагнозу рецидиву ревматизму необхідна динаміка титрів АСЛ-О. На відміну від рецидиву, загострення або “рібаунд-синдром” є наслідком передчасної відміни протизапальної терапії при ревматичній атаці, що ще не завершилась. Діагноз рецидиву ревматизму у осіб з раніше встановленою ревматичною вадою серця, які не отримували кортикостероїди чи саліцидати за останні 2 місяці, може бути встановлений при наявності тільки одного великого або тільки малих критеріїв, за обов’язкової умови підвищення чи наростання титрів стрептококових антитіл. Проте, остаточний діагноз можливий лише після виключення інтеркурентних захворювань або ускладнень вад серця, перш за все, інфекційного ендокардиту.

 

В цілому, діагностика ревматичної гарячки в більшості випадків не складає труднощів. Але діагностуючи ревматизм потрібно пам’ятати наступне:

Ø причинний фактор ревматизму – стрептококова інфекція, найчастіше пов’язаний з ураженням слизової задньої стінки глотки, тобто з фарингітом. Дослідження ВООЗ показали, що ангіни часто зумовлюються вірусами, а загострення тонзиліту – або вірусами, або зеленячим стрептококом, який не має ніякого відношення до ревматизму.

Ø слід пам’ятати, що РГ, або первинний ревматизм захворювання дитячого та підліткового віку. Тому, в практиці терапевта при появі суглобових симптомів, болей в серці, незрозумілого незначного тривалого підвищення температури тіла, необхідно виключати інші захворювання.

Ø наявність серцевих шумів – це ще не вада серця! Шуми вислуховують часто у людей без ознак захворювання (акцидентальні або нешкідливі шуми), а також – при низці неревматичних захворювань: недокрів’ї, дистрофії міокарда, атеросклерозі і ін. (т.з.функціональні шуми). Лише кваліфіковане обстеження у спеціаліста, нерідко із застосуванням інструментальних методів може встановити істинну причину серцевих шумів. Але й у випадках самої досконалої інструментальної діагностики, останнє слово залишається за лікарем.

Ø Особливостями вісцерального ревматизму є ураження серозних оболонок і судин:

§  плеврити – сухі, швидкоплинні без залишкових явищ, переважно костальної локалізації (рідше діафрагмальної, ще рідше – медіастінальної з псевдотуморозною симптоматикою);

§  перикардит – зустрічається в 100 %, діагностується в 10 %, як правило, вогнищевий, сухий, швидкоплинний;

§  перитоніт – частіше в дитячому та юнацькому віці, обмежений, сухий, локалізація в брижі кишечника з фібринозним випотом (не ексудатом ), імітує клініку гострого живота.

§  коронарит (11 – 30 %) – стенокардитичні болі, зміни ЕКГ, вражаються переважно дрібні артерії, тому інфаркти міокарда розвиваються лише в 1 %;

§  пневмонії (9 %) – дольові, типу крупозних, характеризуються відсутністю катаральних явищ, високим лейкоцитозом, неефективністю антибіотикотерапії;

§  нефрит (капілярит)- як правило вогнищевий, проявляється лише сечовим синдромом, доброякісний.

 

При ревматизмі часто спостерігається розвиток набутих вад серця. Наприклад, при недостатності мітрального клапана при інструментальних методах дослідження спостерігається:

ФКГ: зниження амплітуди І тона, поява ІІІ тона, систолічний шум, який зв’язаний з І тоном постійний, виражений , інколи акцент ІІ тона на легеневій артерії.

ЕКГ: ознаки гіпертрофії міокарда лівого передсердя: широкі, збільшені, двогорбі зубці Р у відведеннях І, ІІ, aVL, V₅–V₆. Двофазний зубець Р у відведеннях V₁–V₂ з від’ємною глибокою фазою. У випадках гіпертрофії міокарда лівого шлуночка збільшується амплітуда зубця R у відведеннях V₅–V₆ (±), несиметричний, інтервал SТ у відведеннях І, ІІ, V₅–V₆ зміщується донизу, збільшується час внутрішнього відхилення у V₅–V₆, електрична вісь відхилена вліво.

Рентгеноскопія серця: в передньозадній проекції збільшення 4-ої дуги на лівому контурі внаслідок гіпертрофії лівого шлуночка (ЛШ) і 3-ої дуги – внаслідок гіпертрофії лівого передсердя (ЛП), зміщення контрастного стравоходу по дузі великого радіуса (більше 6 см).

ЕхоКГ: збільшення амплітуди руху передньої стулки мітрального клапана, відсутність систолічного змикання, розширення порожнини ЛП і ЛШ.

Доплер-ЕхоКГ виявляє турбулентний потік крові в ЛП відповідно степені регургітації.

Пролапс мітрального клапана. Інструментальні дані, які при цьому спостерігаються:

ЕКГ: можуть виявлятися сплощені, або двогорбі, або  від’ємні зубці Т у відведеннях І, ІІІ, рідше у V₅–V₆ і високі зубці Т у V₁–V₂ за рахунок перехідної ішемії задньобокової стінки ЛШ внаслідок перегину коронарної артерії в атріовентрикулярній борозні. Можливі різні порушення функції збудливості і автоматизму.

ФКГ: пізній систолічний шум, пізній систолічний „щелчок”, нерідко лише у вертикальному положенні або після фізичного навантаження.

ЕхоКГ: проникнення в передсердя задньої стулки мітрального клапана у пізню фазу систоли, збільшення амплітуди руху клапана в другу половину систоли.

Мітральний стеноз. Інструментальне дослідження:

ФКГ: на верхівці серця – велика амплітуда І тона, „щелчок” відкриття через 0,08-0,12 с після ІІ тона, подовження інтервалу Q-І тон до 0,08-0,12 с  протодіастолічний, пресистолічний шуми; збільшення амплітуди і розщеплення ІІ тона на  легеневій артерії.

ЕКГ: гіпертрофія лівого передсердя, гіпертрофія правого шлуночка, відхилення електричної вісі серця вправо.

Рентгеноскопія серця: згладжена талія серця, вибухання другої і третьої дуг по лівому контуру за рахунок легеневої артерії і гіпертрофованого лівого передсердя, відхилення контрактованого стравоходу по дузі малого радіуса (менше 6 см). При виражених проявах вади можуть виявлятися ознаки пасивної (широкі корені, до периферії просліджуються лінійні тіні) і активної артеріальної гіпертензії (розширення коренів легень, різке вибухання легеневої артерії, обрублення розширених гілок легеневої артерії).

ЕхоКГ: односпрямований рух передньої і задньої стулок мітрального клапана вперед (в нормі задня стулка в діастолі зміщується дозаду), швидкість раннього діастолічного закриття передньої стулки і амплітуда її руху знижена, потовщення клапану, розширення порожнини правого шлуночка.

Звуження гирла аорти.

ЕКГ: ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка. В тяжких випадках – блокада лівої ніжки пучка Гіса.

ФКГ: ослаблення І і ІІ тонів, систолічний шум, який починається через невеликий інтервал після І тону і закінчується, не доходячи до ІІ тону, амплітуда його поступово наростає, досягає максимального значення і знову зменшується (ромбовидний шум).

ЕхоКГ: потовщення стулок клапана аорти, потовщення стінок і збільшення розмірів ЛШ.

Рентгеноскопія: збільшення ЛШ, розширення аорти, звапнування клапана аорти, при декомпенсації – ознаки пасивної венозної гіпертензії (розширення кореня легень, підсилення легеневого малюнка).

Недостатність клапана аорти.

ЕКГ: ознаки гіпертрофії міокарда ЛШ, при мітралізації вади – ознаки гіпертрофії міокарда ЛП.

ФКГ: ослаблення І тона на верхівці і ІІ тона на аорті, безпосередньо за ІІ тоном слідує убуваючий протодіастолічний шум.

Рентгеноскопія серця: гіпертрофія ЛШ, аортальна конфігурація серця, розширення аорти. В подальшому можливе збільшення правого шлуночка.

ЕхоКГ мало інформативна. В ряді випадків визначається вібрація передньої стулки мітрального клапана в період діастоли.

Трикуспідальна недостатність.

ЕКГ:  ознаки гіпертрофії міокарда ПШ, ПП.

Рентгеноскопія серця: збільшення правих відділів серця, стан лівих відділів визначається основним захворюванням і характером основної вади.

ФКГ: виражений постійний систолічний шум в області мечовидного відростка, зв’язаний з І тоном.

ЕхоКГ малоінформативна у зв’язку із загрудинним розміщенням тристулкового клапана. Характерний парадоксальний рух міжшлуночкової перетинки в бік правого шлуночка у період систоли і збільшення порожнини правого шлуночка.

 

Структура клінічного діагнозу ревматизму.

У структурі клінічного діагнозу  гострої ревматичної гарячки  виділяють:

o   нозологічну одиницю: Гостра ревматична гарячка;

o   прояви (критерії) хвороби: кардит із ступенем СН, поліартрит, хорея і т.п.;

o   ступінь активності (І, ІІ, ІІІ);

 У структурі клінічного діагнозу  хронічної ревматичної хвороби серця  виділяють:

o   нозологічну одиницю:  хронічна ревматична хвороба серця;

o   вказується вада серця (яка);

o   ступінь вади;

o   порушення ритму, провідності, або гемодинамічна стенокардія виставляються в діагнозі після ураження серця (вада, міокардіосклероз);

o   після виставлених уражень серця з порушенням ритму та ін. виставляється функціональний діагноз – ступінь серцевої недостатності.

Приклади:

1. Гостра ревматична гарячка, активність ІІ ступеня; ревмокардит, атріо-вентрикулярна блокада І ступеня, СН ІІ А ст.; ФК ІІ; поліартрит; кільцеподібна еритема.

2. Ревматична хвороба серця ,  мітральна вада серця з перевагою стенозу; міокардіосклероз з порушенням ритму за типом миготливої аритмії, тахісистолічна форма; СН ІІ Б ст., ФК ІІІ.

Лікування ревматичної гарячки вимагає стаціонарного режиму, поскільки необхідне строге дотримання певних режимних заходів в залежності від активності процесу та уточнення в плані ураження серця.

Усі хворі з гострою ревматичною лихоманкою повинні бути госпіталізовані для уточнення діагнозу, ознайомлення із сутністю захворювання і початкового лікування. Режим залежить від наявності ревмокардиту і ступеня активності процесу. Ліжковий режим, згідно розробленої схеми Дж.Х. Столлєрмана повинен бути не меншим 3-х тижнів, при відсутності кардиту. При артриті, кардиті ліжковий і напівліжковий режим відміняють лише після ліквідації клінічних ознак активності, серцевої недостатності та при зниженні ШЗЕ < 25 мм/год та СРП (-), що зберігаються впродовж 2-х тижнів.  Слід дотримуватися ліжкового режиму при кардиті, але за відсутності кардиту і артриту обмеження режиму можуть бути зменшені.

Дієта повинна відповідати столу № 10, вміщувати білки не менше 1 г/кг маси тіла, солі не більше 3-6 г/добу, бути збагаченою фруктами і овочами, вітаміном С і калієм.

Медикаментозна терапія полягає у призначенні антибіотиків, до яких чутливий b-гемолітичний стрептокок групи А, нестероїдних протизапальних препаратів (НСПЗП), глюкокортикоїдів (ГК), амінохінолінових з¢єднань, вітамінів, препаратів, що покращують метаболічні процеси і міокарді, симптоматичних засобів.

АНТИБАКТЕРІАЛЬНІ ПРЕПАРАТИ. Використовуються для знищення вогнищі стрептококової інфекції у носоглотці. До сьогоднішнього для стрептокок залишається чутливим до антибіотиків пеніцилінового ряду. Починають терапію з курсу бензилпеніциліну у добовій дозі від 1,5 млн. до 4 млн. ОД дом¢язово впродовж 10-14 днів. За відсутності факторів ризику (спадковість, несприятливі соціально-побутові умови, погане харчування), можливо використовувати 10-денний курс оральних препаратів пеніцилінової групи: феноксиметилпеніцилін 0,5-1.0 г 4 рази на день, ампіцилін 0,25 г по 2 табл. 4 рази на день, амоксицилін 0,5 3 рази чи 1,0 2 рази на день. Можливим є використання цефалоспоринів І-го покоління (цефалексин, цнфрадин, цефадроксил 0,5 г 4 рази на день) або ІІ-го покоління (цефаклор, цефуроксим 0,25 г 3 рази на день). При наявності непереносимості бета-лактамних препаратів використовують антибіотики групи макролідів: еритроміцин 0,25 г 4 рази на день або препарати нового покоління: азитроміцин 0,5 г в перший день, далі – в 2-й – 5-й дні – по 0,25 г 1 раз на день, курс – 5 днів; рокситроміцин по 0,15 г 2 рази на день, курс – 10 днів. Після закінчення лікування антибіотиками короткої дії відразу ж розпочинають вторинну профілактику ревматизму шляхом введення препаратів пеніциліну тривалої дії.

НЕСТЕРОЇДНІ ПРОТИЗАПАЛЬНІ ПРЕПАРАТИ. Призначають при ревматичному артриті, кардиті легкого і середнього ступенів тяжкості, хореї, при легкій і середній активності процесу, підгострому, затяжному і латентному варіантах перебігу захворювання. У даних час перевагу надають препаратам, похідним індолоцтової (індометацин) і арилоцтової кислот (вольтарен). Початкова доза препаратів становить 150 мг на добу у період стаціонарного лікування, потім дозу знижують до 75-100 мг/добу. Загальна тривалість протизапальної терапії повинна становити 9-12 тижнів. Слід зазначити, що згідно даних експертів ВООЗ, не стероїдні протизапальні препарати (саліцилати) і глюкокортикостероїди сприяють лише подавленню ексудативного компонента запалення, проте не впливають ні на тривалість ревматичної атаки, ні на формування клапанної вади, тобто ці середники не можна розглядати як патогенетичні! Звідси, рутинне застосування вказаних засобів вважається необгрунтованим. Щодо глюкокортикоїдів, то єдиним показанням до їх масивного застосування при РГ є дифузний міокардит або панкардит із застійною серцевою недостатністю. Слід мати на увазі, що передчасна відміна протизапальних середників на тлі незакінченої ревматичної атаки може викликати загострення – “синдром рикошета” або “рибаунд-синдром”.

ГЛЮКОКОРТИКОЇДИ застосовують у випадках кардиту, що загрожує життю пацієнта, при максимальній активності процесу з вираженими ексудативними проявами запалення. Найчастіше використовують преднізолон, а при поворотному ревмокардиті на фоні сформованої вади серця – тріацінолон. Преднізолон призначають у початковій дозі 0,7-0,8 мг/кг маси тіла, максимально 1мг/кг маси тіла, але зазвичай не більше 25-30 мг/добу. Терапевтична доза призначається впродовж 2 тижнів, а потім поступово знижується. При зниженні дози глюкокортикоїдів необхідно призначати НСПЗП на тривалість до 9-12 тижнів. Відміна лікуванні в ранні терміни хвороби призводить до повернення клінічних і лабораторних ознак захворювання, тобто до розвитку так званого “рибаунд-синдрому”, що тягне за собою подовження атаки до 7 і більше місяців.

АМІНОХІНОЛІНОВІ ПРЕПАРАТИ застосовуються при затяжному, безперервно рецидивуючому перебізі ревматизму. Ці засоби є слабкими імунодепресантами, стабілізаторами лізосомальних мембран. Використовують делагіл рл 0,25 г 2 рази на день або плавеніл 0,2 г 2 рази на день впродовж 3 тижнів, а потім дозу цих двох препаратів знижують до 1 табл. на день упродовж 6-12 міс., іноді – до 2-х років.

МЕТАБОЛІЧНА ТЕРАПІЯ є компонентом комплексної терапії ревматизму. Призначають високі дози вітаміну С (по 300 мг 3 рази на день впродовж 1-1,5 міс, дані – у половинній дозі до 12 тижнів), вітамін В1 по 1,0 мл 6% розчину і В6 по 1,0 мл 5% розчину дом¢язово через день упродовж 1 місяця, рибоксин по 0,2 г по 2 табл. 3 рази на день, калія оротат по 0,5 г 3 рази на день, мілдронат по 200 мг 3 рази на день.

У лікуванні гострої ревматичної лихоманки повинні дотримуватися наступності на різних етапах:

– стаціонар – лікування активної фази недуги;

– місцевий ревматологічний санаторій чи поліклініка – завершення лікування, розпочатого в стаціонарі;

– поліклініка – диспансерне спостереження ревматологом.

Профілактика. Згідно з рекомендаціями Комітету експертів ВООЗ профілактика ревматизму підрозділяється на первинну (профілактика первинної захворюваності) і вторинну (профілактика повторних випадків хвороби).

Мета первинної профілактики – організація комплексу індивідуальних, громадських і загальнодержавних заходів, спрямованих на ліквідація первинної захворюваності на ревматизм. Вона включає: загартування організму, організація здорового побуту, своєчасну і адекватну терапію захворювань верхніх дихальних шляхів (ангін і фарингітів), викликаних b-гемолітичних стрептококом групи А. Лікування гострої стрептококої інфекції проводиться пеніциліном у добовій дозі 1,5-4 млн. ОД для підлітків і 30-50 тис. ОД на 1 кг маси тіла для дорослих дом¢язово в 4 прийоми; курс – 10 днів. Можливе використання пероральних препаратів: феноксиметилпеніциліну, напівсинтетичних пеніцилінів, цефалоспоринів І і ІІ покоління, макролідів.

Вторинна профілактика спрямована на попередження рецидивів у осіб, що вже перенесли ревматична лихоманку, шляхом регулярного введення їм препарату бензилпеніциліну пролонгованої дії. У якості такого препарату використовується N-дибензилетилендіамінова сіль пеніциліну. В Росії він випускається під назвою біциліну-5, а в інших країнах під іншими назвами: екстенцилін (Франція), ретарпен (Австрія), пендепон (Чехія), бензатинбензилпеніцилін (США) тощо.

Рекомендації ВООЗ щодо вторинної профілактики ревматизму виділяються два види такої профілактики: дом¢язову і пероральну. Перша проводить біциліном по 1,2 млн. ОД дорослим і дітям з масою тіла більше 30 кг, а дітям з масою тіла менше 30 кг – по 600000 ОД один раз в 3 тижні. Пероральна профілактика ревматизму проводиться феноксиметилпеніциліном по 250 мг 2 рази на добу. При непереносимості пеніциліну рекомендується прифілактичний прийом еритроміцину по 250 мг двічі на добу.

Тривалість вторинної профілактики залежить від клінічних особливостей перебігу гострої ревматичної лихоманки і віку пацієнта. Якщо гостра ревматична лихоманка перебігала без кардиту, то вторинна профілактика повинна проводитися не менше 5 років, але припинитися не раніше, ніж пацієнт досягне 18-річного віку, іноді триваліше. Хворим, що перенесли гостру ревматичну лихоманку з кардитом, проводити профілактику потрібно до 25-річного віку. Хворим із клапанною вадою серця і тим, кому проведена хірургічна корекція вади серця, експерти ВООЗ рекомендують проводити вторинну профілактику ревматизму впродовж всього життя.

В умовах вторинної профілактики обов¢язковим є проведення поточної профілактики ревматизму. Поточна профілактика полягає у призначенні антибактеріальних препаратів, до яких чутливий стрептокок, усім хворим, що перенесли гостру ревматичну лихоманку, при інтеркурентних інфекційних захворюваннях і малих операціях (наприклад, екстракція зуба, аборт тощо) у терапевтичних дозах упродовж 10 днів.

При вагітності у жінок, що перенесли гостру ревматичну лихоманку, біцилінопрофілактика не відміняється. Але якщо до моменту вагітності вона вже була завершеною, то її поновлення за необхідності можливе з 10-12- тижневого терміну вагітності.

Прогноз. Прогноз при ревматизмі залежить від особливостей перебігу першої гострої ревматичної лихоманки. Перебіг першої гострої ревматичної лихоманки без суглобового синдрому дає більш рідке формування поєднаної мітрально-аортальної вади серця, а при виникненні поворотного ревмокардиту превалює його підгострий перебіг. Перебіг першої гострої ревматичної лихоманки за варіантом хореї призводить до меншої частоти формування вади серця у перші 3 роки спостереження. Сприятливе закінчення першої гострої ревматичної лихоманки у подальшому визначає більш часте виникнення повторних гострих ревматичних атак, ніж у хворих із формуванням вади серця в першу атаку в перші 5 років (59,65% і 36,99%) (Насонова В.А.. Кузьміна Н.Н., 1997). У хворих із формуванням вади серця при першій гострій ревматичній лихоманці превалює затяжний перебіг поворотного ревмокардиту (82,35%) порівняно із сприятливою першою атакою (68,6%). Важкість вади серця пропорційна давності захворювання.

 

 

ІНФЕКЦІЙНИЙ ЕНДОКАРДИТ

Системне захворювання інфекційно-запальної природи, яке характеризується ураженням інфекційним агентом серцевих клапанів, пристінкового ендокарду та ендотелію великих судин, із загальними  інфекційно-токсичними проявами, частими тромбоемболічними ускладненнями, септикопіємією та системним ураженням внутрішніх органів. Характерний  прояв запалення – вегетації,  які розташовуються на стулках клапанів або на ендокарді вільних стінок серця. 

Вегетації на мітральному клапані (фото)

Стрептококовий інфекційний ендокардит. Вегетації.

Інфекційний ендокардит (ІЕ), якщо його не лікувати, є фатальним захворюванням. Досягнення в діагностиці (передусім завдяки ехокардіографії) і лікуванні (хірургічне втручання під час активного ІЕ) протягом останніх десятиліть дещо покращили прогноз хворих з ІЕ. Причиною високої смертності хворих з ІЕ є пізнє встановлення діагнозу або несвоєчасне терапевтичне втручання. З огляду на це, дуже важливо, щоб а) можливість виникнення ІЕ розглядали на ранніх етапах обстеження у кожного пацієнта з лихоманкою чи септицемією і серцевими шумами; б) ехокардіографію здійснювали без затримки у кожного пацієнта з підозрою на ІЕ; в) була забезпечена співпраця кардіологів, мікробіологів і кардіохірургів при підозрі на ІЕ або при встановленні діагнозу.

ІЕ – ендоваскулярна, бактеріальна інфекція внутрішньосерцевих структур, які контактують з кровотоком, у тому числі інфекції великих внутрішньогрудних судин і внутрішньосерцевих тіл зовнішнього походження. Характерні ранні пошкодження – різного розміру вегетації, хоча деструкцію, виразкування або формування абсцесу можна побачити раніше при ехокардіографічному дослідженні.

ПОШИРЕНІСТЬ  складає 14-62 випадки на 1 млн. людей на рік  (за  даними США). У країнах Західної Європи  захворюваність складає 16 випадків на 1 млн. населення. Частота зростає за рахунок широкого застосування діагностичних процедур, які вимагають встановлення постійних катетерів; широкого впровадження хірургічних методів лікування серц; зростання ін”єкційної наркоманії, появою штамів бактерій, стійких до антибіотиків.

ЕТІОЛОГІЯ:

Зеленящий стрептокок (50-70 %),  епідермальний стафілокок (10-30 %), ентерокок (10 %)

Інші: грам „+” бактерії роду Haemophilis,  Actinobacillus, Cardiobacterium hominis,  Eikenella corrodens,  Kingekka  (НАСЕК).

 30 – 60 %  – стерильні культури.

Джерела інфекції:  стоматологічні процедури, внутрішньовенне введення ліків, встановлення постійних венозних катетерів, оперативні втручання, пологи, аборти .

  50 % – вхідні ворота інфекції встановити не вдається. 

 

КЛАСИФІКАЦІЯ ІНФЕКЦІЙНОГО ЕНДОКАРДИТУ.

І. Активність процесу : активний, неактивний.

ІІ. Ендокардит природних клапанів:

    1). Первинний;

    2). Вторинний (набуті вади серця, вроджені вади серця, травма)    

ПЕРВИННИЙ  ІНФЕКЦІЙНИЙ ЕНДОКАРДИТ – на неушкоджених клапанах  (1/3 випадків).

ВТОРИННИЙ     ІНФЕКЦІЙНИЙ   ЕНДОКАРДИТ –   у осіб  з вродженими, або набутими  ( ревматичними 40 – 60 %) вадами серця, на  протезованих клапанах (2/3 випадків).

    Ендокардит протезованих клапанів.

ІІІ. Локалізація:

     Аортальний клапан,

     Мітральний клапан,

     Трикуспідальний клапан,

     Клапан легеневої артерії,

     Ендокард передсердь, або шлуночків.

ІV. Збудник ( грам +, грам -,  L– форми, рикетсії, гриби).

V.  Стадія  клапанної вади; стадія серцевої недостатності.

VІ. Ускладнення.

 

ПАТОГЕНЕЗ:

1.     Інфекційно-токсична стадія :

·       Мікроорганізми, які осіли на ендокарді (на клапанах серця), вкриваються шаром фібрину та тромбоцитів формують вегетації;

·       Поширення інфекції на сполучну тканину серця  з розвитком її деструкції (відрив та перфорація стулок клапанів);

·       Уражений ендокард стає резервуаром мікробів, джерелом бактеріемії, токсикоемії;

·       Фрагменти  вегетацій  попадають  в мале  (в легені) або велике кола кровообігу (в мозок, селезінку, нирки, кінцівки) з розвитком тромбоемболій.

            Імунозапальна стадія:

·       Імунна генералізація процесу з імунокомплексним ураженням органів (імунокомплексний гломерулонефрит, гепатит, міокардит, васкуліт).

Макропрепарат сердця при гострому інфекційному ендокардиті після протезування (з приводу ревматичної вади) аортального клапана сердця:

навколо шарового протезу (вказаний  стрілкою) видно тромботичні нашарування з тромбом в коронарної артерії.

 

Мікропрепарат стулки тристулкового клапана з краю звиразкування при гострому інфекційному ендокардиті: некроз стулки.

Інфільтрація поліморфноядерними гранулоцитами (вказано стрілкою).

 

КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ:

 

1.    -загальні симптоми: непостійна гарячка з пропасницею, нездужання, нічні поти, артралгії, анорексія;

2.    -ураження серця: серцебиття, поява нового шуму або зміна характеру наявного шуму, формування вади серця, поява проявів СН або посилення проявів СН;

3.    -емболічні ураження (інфаркт селезінки, абсцеси, нефрит (протеїнурія, гематурія);

ü ниркова недостатність;

ü -ураження ЦНС;

ü -геморагічний синдром;

ü запальний синдром.

4.    Васкуліт при інфекційному ендокардиті

 

Васкуліт при інфекційному ендокардиті

Анамнез, симптоми, ознаки і лабораторні тести

Частіше захворювання починається поступово. Хворий скаржиться на нездужання, загальну слабкість, гарячку з ознобом, головний біль. Іноді початок захворювання гострий, тоді він нагадує малярію, бруцельоз, висипний тиф. Хворих турбує виражений озноб із значним підвищенням температури тіла з подальшим її зниженням і появою надмірного потовиділення. Велике діагностичне значення мають повторні впродовж доби епізоди ознобу. Підвищенню температури тіла зазвичай передує виснажливий озноб. Лише зрідка захворювання перебігає без гарячки й ознобу. Тоді говорять про первинний бе.чгарячковий перебіг захворювання. Часом захворювання починається з геміплегії, болю у поперековій ділянці, гематурії, інфаркту селезінки, розладу мови (внаслідок емболії судин головного мозку)

Хворі зазвичай мають характерний зовнішній вигляд: блідий із жовтувато-сірим відтінком колір шкіри, який нагадує колір кави з молоком. Блідий відтінок шкіри виникає внаслідок прогресуючої анемії. У подальшому з’являються набряки та пастозність обличчя. На нижніх кінцівках спостерігається геморагічний висип, позитивні симптоми Кон-чаловського —Румпеля —Леєде, щипка. При натискуванні на повіки на зблідлій кон’юнктиві нижньої повіки помічають геморагічну пляму із центром білого кольору — симптом Лукіна —Лібмана. Характерними ознаками є зміни пальців рук у вигляді барабанних паличок, а нігтів — у вигляді годинникових скелець. Досить часто хворі скаржаться на біль у ділянці серця, задишку, серцебиття. У випадках ураження клапана аорти швидко з’являються ознаки його недостатності: танок каротид, швидкий, частий, великий пульс, низький діастолічний і підвищений систолічний пульсовий АТ, а також посилений, розлитий верхівковий поштовх. Перший тон над верхівкою серця зазвичай ослаблений, супроводжується м’яким систолічним шумом відносної мітральної недостатності. Часом над верхівкою вислуховується діастолічний (пресистоліч-ний) шум Флінта (за рахунок звуження мітрального отвору стулкою мітрального клапана в період діастоли лівого шлуночка, коли стулки мітрального клапана повинні бути відкриті). Над аортою зазвичай вислуховують убуваючий протодіастолічний шум у поєднанні з ослабленим II тоном над аортою. Іноді раптово з’являється голосний музикальний шум (унаслідок перфорації клапана). Масивні вегетації на клапані аорти можуть спричинити його стенозування з появою систолічного шуму над аортою під час аускультації серця та систолічного тремтіння під час пальпації прекардіальної ділянки. Поява шуму обумовлена ретроградним током крові з аорти в лівий шлуночок. Якщо ж інфекційний процес локалізується на мітральному чи тристулковому клапані, то розвивається клініка мітральної і (або) трикуспідальної недостатності. Ураження міокарда проявляється ослабленням тонів, тахікардією з про-тодіастолічним ритмом галопу, аритміями, блокадами.

Досить частим є ураження нирок (вогнищевий або дифузний нефрит), яке проявляється одутлістю обличчя, сечовим синдромом, гіпо-, ізостенурією.

Часом з’являється гострий біль у лівому підребер’ї (емболічний інфаркт селезінки). Збільшення селезінки (печінки) зазвичай є наслідком реакції ретикулоендотеліальної системи на сепсис (мезенхімальний спленіт, гепатит). При цьому часто розвивається цитопенічний синдром (анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія). З часом виникає гепатомегалія. Набухають шийні вени, визначається позитивний симптом Плеша (під час надавлювання на печінку посилюється набухання шийних вен).

З боку легенів часто виникають ТЕГЛА, інфаркт-пневмонія. Спостерігаються випадки гострого болю в ділянці серця з типовими для ф-інфаркту змінами на ЕКГ, що було підставою для встановлення неправильного діагнозу ІХС. Інфаркт міокарда в цьому випадку був наслідком емболії стовбура лівої коронарної артерії, а не коронаротромбо-зу внаслідок дестабілізації атеросклеротичної бляшки при ІХС.

Діагноз ІЕ встановлюють у випадках, коли на фоні системної інфекції доведено ураження ендокарда. Якщо, крім того, виявляють бактеріємію (позитивні культури крові) або бактеріальну ДНК, діагноз ІЕ є певним, з позитивним аналізом культури/мікробіологічно позитивним результатом. В іншому випадку діагноз ІЕ є певним, але з негативним аналізом культури/мікробіологічно негативним результатом. Для встановлення діагнозу у сумнівних випадках можна використовувати критерії Дюка або модифіковані критерії Дюка.

МОДИФІКОВАНІ  КРИТЕРІЇ  DUKE 

I. Великі критерії

1.     ІЕ з позитивною гемокультурою:

·        типові для ІЕ мікроорганізми у двох окремих посівах крові: Streptococcus viridians, Streptococcus bovis, HACEK-група (Haemophilus aphrophilus, A.actinomycetemcomitans, Cardiobacterium hominis, Eikenella corrodens та Kingella kingae), Staphylococcus aureus, або позалікарняні ентерококи при відсутності первинного вогнища інфекції;

·        або типові для ІЕ мікроорганізми у стійко позитивній гемокультурі:

·        а) не менше 2 позитивних посівів зразків крові, узятих із проміжком понад 12 год;

·        б) або усі з 3 чи більшість із ≥ 4 окремих посівів крові (якщо перший і останній зразки були взяті з проміжком не менше

·        1 год);

2.     єдиний позитивний посів на Coxiella burnetii або фаза І IgG із титром антитіл > 1 : 800.

3.     Доведення ендокардіального включення:

·  позитивний результат ЕхоКГ: вегетації, абсцес, поява неспроможності протезованих клапанів;

·  поява регургітації на клапанах.

4.     IІ.  Малі  критерії

o   ураження клапанів, що передує ІЕ

Ø (вроджені і набуті вади серця, в/в наркоманія, інвазивні методи діагностики і терапії)

Ø 2-температура тіла 38° і більше

Ø 3-судинні с-ми: арт.емболії, інфаркти легень, мікотичні аневризми, с-м Лукіна, Дженуея, внутрічерепні кровотечі, ко”нюктивальні кровотечі.

Ø 4-імунні прояви: гломерулонефрит,

Ø вузлики Ослера, плями Рота, позитивні РФ

Ø 5-збільшення селезінки

Ø 6-анемія, Hb < 120 г/л

Основні клінічні ознаки інфекційного ендокардиту. Клінічна картина обумовлюється такими чинниками:

Ø бактеріемія — сприяє виникненню неспецифічних системних ознак запалення: гарячки, нездужання, втрати апетиту, блювання, анемії, спленомегалії;

Ø інфікування клапанів і місцева інвазія — призводять до клапанної регургітації,  хронічної застійної серцевої недостатності,   розриву хорд або сосочкових м’язів, утворення нориць, розвитку перикардитів з      тампонадою

Ø серця, кругових абсцесів довкола клапанів, дефектів провідної системи серця;

Ø емболізація судин — призводить до інсульту, інфаркту міокарда, інфаркту легенів, нирок, селезінки;

Ø метастатична інфекція — сприяє розвитку абсцесів і мікотичних    аневризм судин головного мозку, селезінки, нирок, коронарних артерій, верхньої брижової артерії;

Фізикальні дані у хворих на інфекційний ендокардит:

Ø Гарячка є найчастішою ознакою (вона може бути відсутня в осіб  похилого віку, з хронічною застійною серцевою недостатністю, уремією,геморагічним інсультом). Гарячці передують мерзлякуватість та виражений озноб з профузним потінням, яке не полегшує стану хворого. Періоди підвищення температури тіла змінюються періодами нормальної  температури.

Ø Синдром інтоксикації: в’ялість, адинамія, втрата апетиту, схуднення, блідість шкіри (іноді з жовтяничним відтінком — типу кави змолоком), анемія.

Ø Біль у ділянці серця (кардіалгія, стенокардія), задишка, серцебиття (тахікардія).

Шкірні прояви:

Ø а) петехії (симетрично на обох передпліччях);

Ø 6) геморагії (у вигляді вертикальних смужок під нігтями);

Ø в) вузлики Ослера (підшкірні папули в подушечці дистальних фаланг пальців рук);

Ø г) пошкодження Джейнвея (маленькі еритематозні макули на шкірі в ділянці пурот-пепаг, а також на підошвах;

Ø д) пальці рук у вигляді барабанних паличок;

Ø є) симптом Кончаловського — Румпеля — Леде і щипка — геморагічний висип нижче від манжетки під час вимірювання АТ або щипання шкіри.

Очні прояви:

Ø а) плями Рота — геморагії на сітківці у вигляді полум’я з блідим центром;

Ø б) симптом Лукіна — Лібмана — петехії в ділянці перехідної складки   кон’юнктиви.

Плями Рота

Геморагії (у вигляді вертикальних смужок під нігтями).

Вузлики Ослера (підшкірні папули в подушечці дистальних фаланг пальців рук).

 

Пошкодження Джейнвея

 

Симптоми ураження клапанного апарату серця:

Ø а) синхронне з пульсацією сонних артерій (танок каротид) коливання голови (симптом Мюссі), пульсація зіниць, нігтьового ложа (симптом Квінке);

Ø б) посилений, розлитий верхівковий поштовх, коливання всієї лівої  половини грудної клітки;

Ø в) перкуторно: зміщення лівої межі відносної серцевої тупості вліво   і вниз при аортальній недостатності,

Ø вліво і вгору— при ураженні міт-рального клапана і вправо — при трикуспідальній недостатності;

Ø г) аускультативно при ураженні клапана аорти: над аортою — послаблені І і II тони, регурґітаційиий протодіастолічний, пізніше — пандіастолічний шум (поширюється в точку Боткіна, зону мечоподібного  відростка, надчеревну ділянку); при цьому можливий і систолічний шум над аортою внаслідок розростання вегетацій на аортальному клапані;

Ø д)  при ураженні  мітрального клапана над верхівкою послаблений І тон, систолічний шум мітральпої недостатності та лівошлуночково-лівопередсердної регургітації;

Ø є) при ураженні тристулкового клапана біля мечоподібного відростка систолічний шум трикуспідальної недостатності та правошлуночково-правопередсердної регургітації.

Спленальні прояви інфекційного ендокардиту:

Ø спленомегалія (помірно збільшена, м’яка або дещо ущільнена селезінка).

Ø Гепатомегалія (м’яка, помірно збільшена печінка).

Ускладнення

1. Серцеві ускладнення:

Ø а) застійна серцева недостатність;

Ø б) абсцеси міокарда;                                         ^

Ø в) перикардити з тампонадою серця;

Ø г) інфаркт міокарда;

Ø д) розриви хорд, сосочкових м’язів;

Ø є) круговий абсцес аортального (мітрального, тристулкового) клапана.

2. Позасерцеві ускладнення (у тому числі і внаслідок емболій):

Ø а) ниркові: інфаркти нирок, гломерулонефрит (фокальний, дифуз­

Ø ний), абсцеси, кортикальний некроз, ниркова недостатність;

Ø б) неврологічні і психіатричні: інсульт (емболічний, геморагічний),

Ø інтоксикаційна енцефалопатія (головний біль, безсоння, запаморочення,

Ø сплутаність свідомості, дезорієнтація, психози; корсетний больовий па­

Ø рез, мононеврити);

Ø в) спленальні: інфаркт, абсцес, розрив селезінки;

Ø г) мікотичні аневризми;

Ø д) легеневі емболії, інфаркти, пневмонія, абсцеси.

Додаткові методи діагностики

1. Гематологічні прояви:

Ø а) нормохромна анемія;

Ø б)   збільшена ШОЕ;

Ø в)  лейкоцитоз;

Ø г) тромбоцитопенія;

Ø д) підвищений рівень сироваткового у-глобуліну.

Ø Аналіз сечі: без змін або ж виявляють гематурію, протеїнурію, еритроцитарні циліндри.

Ø 3. Посів крові (гемокультура): слід провести за 24 год до початку антибактеріальної   терапії, 3 рази з інтервалом 10 — 15 хв з різних ділянок гемоциркуляції.

Ø 4.Електрокардіографія: дає можливість визначити стан коронарного  кровообігу, наявність пошкоджень провідної системи тощо.

Ø Рентгенографія органів грудної клітки: необхідна для визначення  розмірів серця, його конфігурації (аортальна, мітральна, куляста), легеневого застою, виявлення пневмонії, інфарктів та абсцесів легенів.

Ø 6. Ехокардіографія:   це  основний   метод  виявлення   патогномонічної ознаки — вегетацій па клапанах, ендотелії аорти, хордах, сосочкових м’язах; вона дозволяє верифікувати клапанні ураження, з’ясувати ступінь регургітації (аортально-лівошлуночкової, шлуночково-передсердних), контролювати динаміку фракції викиду (інтегрального показника  скоротливості міокарда) тощо.

Ехокардіографія

Будь-якому пацієнту з клінічною підозрою на нативний клапанний ендокардит потрібно здійснити скринінгове трансторакальне ехокардіографічне обстеження. Якщо серце добре візуалізується, при ехокардіографічному дослідженні ознак ураження клапанного апарату не виявлено, діагноз ІЕ малоймовірний. Якщо ступінь підозри на ІЕ високий, слід виконати черезстравохідну ехокардіографію. Її виконують також у випадках, якщо при звичайному ехокардіографічному дослідженні підозрюють наявність ускладнень ІЕ, а також перед хірургічним втручанням з приводу активного ІЕ. Якщо результат черезстравохідної ехокардіографії негативний, але зберігається підозра, її слід повторити через один тиждень. Негативний результат повторних досліджень практично виключає діагноз.

 

 ФОРМУВАННЯ ВАДИ СЕРЦЯ : аортальна недостатність( діастолічний шум, послаблення ІІ тону, зниження діастолічного тиску до 50-60 мм рт.ст, пульс – високий, швидкий, сильний), трикуспідальна недостатність (систолічний шум над мечеподібним відростком, краще вислуховується у положенні на правому боці),  мітральна  недостатність (систолічний шум на верхівці серця, послаблення І тону).

ЕхоКС – наявність вегетацій на клапанах (з’являються через 2-6 тижн. від початку ІЕ.

Профілактика інфекційного ендокардиту

З профілактичних міркувань антибіотики потрібно призначати перед ситуаціями, при яких можливе виникнення бактеріємії. Якщо профілактику антибіотиками не проводили до події, доцільно призначати антибіотики внутрішньовенно протягом 2–3 год після події.

Серцеві стани і групи ризику

Ситуаціями з високим ступенем ризику вважають перенесений раніше ІЕ, наявність протезованих клапанів серця або іншого матеріалу зовнішнього походження, а також складні ціанотичні вроджені аномалії. Профілактику потрібно здійснювати лише у пацієнтів з високим або помірним ступенями ризику. Антибактеріальна профілактика показана при таких серцевих станах:

• протезовані клапани серця (група високого ризику);
• складна вроджена вада серця з ціанозом (група високого ризику);
• раніше перенесений інфекційний ендокардит (група високого ризику);
• створені хірургічним шляхом системні або легеневі кондуїти;
• набуті хвороби клапанів серця;
• пролапс мітрального клапана із клапанною регургітацією або виражене потовщення клапана;
• неціанотична вроджена хвороба серця (за винятком вторинного дефекту міжпередсердної перегородки), включаючи бікуспідальні аортальні клапани;
• гіпертрофічна кардіоміопатія.

Несерцеві стани

Як несерцеві стани з підвищеним ступенем ризику розглядають старший вік, стани а) які сприяють утворенню небактеріальних тромботичних вегетацій; б) які уражають механізми захисту в організмі; в) які уражають локальні неімунні механізми захисту; г) з підвищеним ризиком/ вираженістю бактеріємії.

Діагностичні та терапевтичні втручання, що сприяють виникненню бактеріємії

Антибактеріальну профілактику рекомендують проводити при таких видах втручання:

• бронхоскопія (ригідний інструмент);
• цистоскопія під час інфекції сечового тракту;
• біопсія сечового тракту/простати;
• процедури на зубах з ризиком травми ясен/слизових оболонок;
• тонзилектомія і аденоїдектомія;
• дилатація/склеротерапія стравоходу;
• втручання на обтурованих жовчних трактах;
• трансуретральна резекція простати;
• дилатація/втручання на уретрі;
• гінекологічні втручання за наявності інфекції.

Профілактику не рекомендують при проведенні катетеризації серця.

Особливо важливою для профілактики ІЕ є гігієна зубів.

Схеми профілактичної антибіотикотерапії

Мішенню для профілактичної терапії є переважно Streptococcus viridans та організми групи HACEK при проведенні втручань на зубах, ротовій порожнині, дихальних шляхах і стравоході, а також ентерококи і Streptococcus bovis перед втручаннями на шлунково-кишковому і сечогенітальному тракті. Незважаючи на брак переконливих доказів, рекомендації з антибіотикопрофілактики (табл. 2) мають клас І з рівнем доказів С.

Найбільш точними критеріями при встановленні діагнозу ІЕ є три ехокардіографічні знахідки: а) мобільна, ехощільна маса, яка прилягає до ендокарда клапана або стінки, або імплантованого матеріалу протезу; б) виявлення абсцесу або фістули; в) нове розходження протезу клапана, особливо у пізні терміни після імплантації.

Стандартні методики культури крові

Слід взяти три культури крові або більше, незалежно від температури тіла, з інтервалами принаймні 1 год. Якщо пацієнт отримував антибіотики протягом короткого періоду часу, слід почекати, якщо це можливо, принаймні три дні після припинення терапії антибіотиками до взяття нових культур крові. Після тривалої антибіотикотерапії аналіз культури крові потрібно здійснювати через 6–7 днів.

Аналіз однієї культури крові здійснюють для аеробних і анаеробних бактерій. Для цього беруть дві ємкості (пляшечки) з 50 мл речовини (менше у дитячих пляшечках) і до кожної пляшечки додають якнайменше 5 мл венозної крові, краще 10 мл у дорослих і 1–5 мл у дітей, та визначають мінімальну пригнічувальну концентрацію обраних препаратів.

Культуро-негативний ендокардит

Найчастішою причиною ендокардиту з негативним аналізом культури є попередня антибактеріальна терапія. При використанні традиційних (неавтоматичних) систем культур крові потрібні довші інкубаційні періоди (понад 6 днів), якщо є підозра на наявність організмів групи HACEK, а саме Propionibacterium spp., Neisseria spp., Brucella, Abiotrophia spp., або Campylobacter spp. У цьому випадку весь матеріал, видалений під час кардіохірургічного втручання з приводу активного ІЕ, повинен аналізуватися на культуру і досліджуватися.

Використання реакції ланцюга полімерази (PCR) широкого спектра забезпечує суттєві нові можливості виявлення організмів, які складно висіяти, і навіть померлих бактерій.

Посів  крові на стерильність. Збудника в крові виявляють у 27,2 -43,1 %. Якщо до взяття крові на дослідження не призначали антибіотик, то збудника виявляють у 90 %.  Негативний результат не виключає  ІЕ.

ЛІКУВАННЯ:

АНТИБІОТИКОТЕРАПІЯ. Надзвичайно важливе значення має раннє виявлення і своєчасно розпочате етіотропне і патогенетичне лікування. Як тільки клінічно запідозрений інфекційний ендокардит, слід негайно виконати посіви крові. Після цього необхідно призначити емпіричну антибактеріальну терапію і продовжувати її до отримання результатів посівів крові.

Антибактеріальний препарат повинен бути:

ü бактерицидним;

ü призначеним у достатній дозі і на достатній час (не існує курсу

ü антибактеріальної терапії, її тривалість встановлює лікар, оцінюючи перебіг хвороби);

ü призначеним внутрішньовенно;

ü найменш токсичним (навіть у разі тривалого застосування);

ü не слід призначати антикоагулянти для профілактики емболій (вони не ефективні).

До визначення типу збудника інфекційного ендокардиту, а також у разі культуральнонегативних ендокардитів слід призначати внутрішньовенно пеніцилін О (бензилпеніцилін по 20 000 000 — 30 000 000 ОД на добу, розділений на рівні доли – вводять кожні 4 год) + гентаміцину сульфат (по 1 мг/кг на одну ін’єкцію 3 — 4 рази на добу). Ефективна й інша схема: цефалоспорин III покоління + аміноглікозиди, наприклад мефоксин (3, 6 — 8, 12 г на добу залежно від ступення важкості) + гентаміцину сульфат (по 80 мг 3 — 4 рази на добу).

У важких випадках рекомендується ще до отримання результатів посіву одразу почати лікування з найбільш ефективного бета-лактамного антибіотика з широким спектром дії — тієнаму. Добова доза тієнаму при середньоважких і важких формах має становити 1,5 — 2 г (по 500 мг кожні 8 або 6 год). У дуже важких випадках добову дозу тієнаму збіль­шують до максимальної —4г (по 1000 мг кожні 6 год). Інфузію тієнаму слід проводити упродовж 60 хв. Препарат не має перехресної резистентності з пеніцилінами і цефалоспоринами, стійкий до бета -лактамаз мікроорганізмів. Найменше (порівняно з аміноглікозидами, фторхіноло-нами і цефалоспоринами) індукує виділення в кров мікробних ендотоксинів (під впливом тієнаму мікроорганізм перетворюється на своєрідне кулясте неживе утворення, з якого ендотоксин не звільнюється і не надходить у кровоток та фагоцитується).

З групи фторхінолонів при інфекційному ендокардиті може бути використаний тебріс (гатіфлоксацин), фторхінолон IV покоління — по 400 мг 2 рази на добу внутрішньовенно. За ефективністю він не поступається тієнаму.

Добрий результат дає ванкоміцин, який вводять внутрішньовенно в дозі 15 мг/кг 1 раз на добу, а при зниженій функції нирок — 1 раз на З доби.

Надійними в лікуванні інфекційного ендокардиту є нафцилін, рифампіцин, тобраміцин, флуконазол, фторцитозин, цефазо-лін.

У випадках, коли передбачається грибкова етіологія ендокардиту, призначають амфотерицин В по 0,3 — 0,4 мг/кг на добу внутрішньовенно інфузійно впродовж 4 — 6 год. При ендокардиті протезованих клапанів ефективна комбінація ванкоміцин + гентаміцину сульфат + піперацилін.  Лікування у випадку ідентифікованого збудника:

а) стрептококові ендокардити: пеніцилін  (10 000 000—20 000 000 ОД на добу) + гентаміцину сульфат (3 мг/кг на добу) або тієнам (1,5—4 г на добу);

б) ентерококові ендокардити: пеніцилін (20 000 000—40 000 000 ОД на добу) або ампіцилін (12гнадобу), або ванкоміцин (500 —700 мг кожні 6 год внутрішньовенно) + гентаміцину сульфат (1 мг/кг кожні 8 год внутрішньовенно) чи стрептоміцину сульфат (0,5 г внутрішньом’язово кожні 12 год), або тієнам (1,5 — 4 г на добу);

в) стафілококові ендокардити: пеніцилін (20000000—30 000 000 ОД на добу),  або тієнам  1,5 — 4 г на добу  200  мг/кг на добу внутрішньовенно, інфузійно, або ванкоміцин 15 мг/кг на добу внутрішньовенно інфузійно;

г) грибкові ендокардити: амфотерицин В (1—1,5мг/кгнадобу) або тієнам  (1,5 — 4 г на добу).

 Вилікування можливе лише при використанні препаратів, що мають бактерицидні властивості, є ефективним по відношенню до інфікую чого мікроорганізму в ранні терміни захворювання, призначаються у великій дозі (4-6 разів більших за звичайні дози), а лікування продовжують протягом тривалого часу ( при стрептококовій флорі – 4 тижні, стафілококовій – 6 тижнів, грам негативній – 6-8 тижнів). Кожні 12-14 днів міняють антибіотик.

 ГЛЮКОКОРТИКОЇДИ. Призначають при вторинній імунокомплексній патології (гломерулонефрит, міокардит) в дозі 20-30 мг на добу.

ПРОФІЛАКТИКА: рекомендована хворим з – вродженими вадами серця;

ü -ревматичними вадами серця; – вадами серця атеросклеротичного генезу; – протезованими клапанами у випадках проведення   інструментальних діагностичних процедур (бронхоскопія, цистоскопія та ін.); – стоматологічні процедури, які супроводжуються кровотечею, в тому числі професійна санація і видалення зубного каменю;

ü    оперативні втручання (на жовчному міхурі, простаті і т.д.)

ü природні пологи, ускладнені інфекцією.