Пухлини кісток.
Вступ.
Пухлини кісток скелета відомі давно. На кістках динозаврів виявленні злоякісні пухлини. На муміях фараонів також виявлені зміни кісток які характерні для онкологічних захворювань. В останні 200 – 300 років спостерігається значне збільшення онкологічних захворювань що обумовлено благами цивілізації. Частково це можна пояснити тим, що в минулому древні люди жили не більше 40 років і не доживали до «онкологічного віку».
В наш час відомо понад 100 типів раку. В найближчі роки науковці навчаться лікувати рак, але перемоги не буде. Щорічно виникає нова, невідома недуга.
Згідно даних ВОЗ, щорічно у світі гине від раку 7 млн людей, в Росії – 285 тисяч. До 2030 року захворюваність на рак збільшиться на 75 % ( за останні 10 років збільшилась на 18 %). У світі захворюваність на рак неоднорідна. В Угорщині – 313 на 100 000 населення, в Македонії – 6 на 100 000 населення.
Найчастіше уражаються легені, шлунок, печінка, товстий кишечник, молочна залоза.
Серед смертності онкологія вийде на перше місце, потіснивши захворювання серцевосудинної патології. Так у США навчилися досить добре лікувати серцевосудинну патологію, що зменшило смертність на цю недугу.
В Україні, сумна першість за захворюваність на онкологію, належить Харківській, Дніпропетровській, Херсонській областям а також Києву та Севастополю.
Згідно даних Дмитра Осинського, головного онколога Києва: « Багато років поспіль лідером за кількістю випадків захворювання на рак залишається Кіровоградська область, яка стоїть на уранових рудах. У топі також Запоріжжя та Крим. Що ж до південних областей, то багато в чому на поширеність онкології там впливає сонячна активність». (Газета Блискавка № 33(37), с. 7. – 2013 р. серпень).
Остаточно причина раку не встановлена, тому згідно даних ВОЗ виокремлено такі теорії виникнення пухлин.
1. Теорія мутацій. 2. Вірусна теорія. 3.Теорія канцерогенів ( поділили на три групи – хімічні, фізичні, біологічні). 4. Теорія зниження рівня імунітету. 5. Генетична теорія (виокремлено гени які відповідають за рак молочної залози. 6. Тканинна теорія (розлади гомеостазу, кислотнолужного балансу). 7. Запальна теорія (хронічні захворювання). 8. Теорія хромосомної нестабільності (хромосоми руйнуються радіацією, вібрацією …) 9. Теорія хвороби кислих радикалів (вільних радикалів).
В організмі виникають багато бракованих клітин, які знищуються захисними силами імунної системи. Головною рисою ракової клітини є нестримний її поділ (безсмертя) при умові, що вона сполученна з судиною з якої отримує живильні речовини (глюкозу, кисень…). Без такого взаємозв’язку клітина гине. Невідомий механізм імунного захисту. Вважають, що Т –лімфоцити оточують ракову клітину (яку можуть розпізнати) і поступово її знищують.
Сприяють виникненню раку також хронічні стреси (виснажують людину). Одним з головних причин раку має їжа (біологічні, хімічні канцерогени). Спосіб приготування, зберігання та вживання їжі (мережі швидкого харчування) сильно змінився (людина копає собі могилу своїми зубами). Смажена їжа (трансгенні жири), копченості, рафінований цукор, консерви, консерванти, барвники, підсолоджувачі, ароматичні добавки та посилювачі смаку… вживати не можна. Зберігання води в пластикових пляшках допустимо не більше 7 днів, після чого компоненти пластмаси розчиняються у воді. Довготривале зберігання води найкраще у скляному посуді. Усі солодкі води з СО/2 у пластмасових пляшках вживати не рекомендується. Небезпечне вживання хлорованої, водопровідної води.
Особливо небезпечно вживання чаю, кави, гарячої води, страв з пластмасового посуду.
Розігрівання їжі в пластмасових лотках, чашках у мікрохвильовках недопустимо.
Забороняється (онкохворим) вживати Е добавки – 131, 142, 153, 210, 211, 212, 213, 214, 215, 216, 219, 230, 240, 279, 252, 280, 281, 282, 283, 330…
Особливо небезпечні Е – 125, 510, 513, 527.
Надлишкова маса сприяє раку. Так лишні 15 кг маси збільшує ризик року стравоходу на 52%, щитовидної залози на 33%, нирки на 24 %.
Згідно останніх даних (2012 р) ВОЗ у 8 з 10 випадків захворювання на рак обумовлені повсякденними продуктами косметики та гігієни – дезодоранти, парфуми, мило, шампуні, зубна паста…
Серед деяких довгожителів які викурювали до 3-х пачок на день онкозахворювань не спостерігалося і навпаки серед адвентистів які не палять, не вживають тваринних білків – спостерігається частіше. Це явище науковці пояснити не можуть.
Чітко встановлена залежність між величиною міста та захворюваністю. Чим більше місто тим більше онкології, чим менше місто, тим менше.
Остаточно причини виникнення раку не вивчені і потребують подальшого вивчення.
Найдраматичнішою сторінкою дитячої ортопедії є пухлини. Страх усвідомлення важкості захворювання а інколи невідворотність смерті перебирають на себе батьки хворих дітей ( діти не усвідомлюють страху перед смертю так, як доросла людина). Тому, ми – лікарі зобов’язані утвердити у свідомості батьків думку, що пухлина є хворобою, яка будучи своєчасно виявленою і пролікованою, зникає так, як і з’явилася.
Пухлини кісток у дітей займають друге місце після пухлин центральної нервової системи. Пухлини кісток найчастіше трапляються у віці 13-14 років, частіше у хлопчиків. Вважають, що доброякісні пухлини трапляються у 2-2,5 рази частіше ніж злоякісні.
Серед злоякісних пухлин найчастіше зустрічається остеогенна саркома, пухлина Юїнга, первинна хондросаркома. До 16 років частота ОС становить 24%, до 20 років-30%, до 40 років – 10%, до 50 років – 9%, після 50 років – 3%.
Діагностика пухлин – один з найтяжчих і найвідповідальніших в діагностичному та лікувальному плані розділів ортопедичної онкології. Незважаючи на значні досягнення гістології, генетики, рентгенології та інших розділів медицини, домінуюче значення має розумовий потенціал ЛІКАРЯ, його досвід, інтуїція, що робить діагностичний процес творчим та унікальним.
Основними алгоритмами діагностування пухлин є :
1. Темп росту пухлини. Узагальнена назва ПЛЮС ТКАНИНА (Рис.1):
а) росте швидко (остеогенна саркома – злоякісні пухлини);
б) росте повільно (остеома, доброякісні пухлини);
в) ріст припинився ( кістковий екзостоз).
2. Кількість пухлин:
а) одна (остеогенна саркома);
б) дві (остеома, кісткові екзостози);
Рис.1.
Збільшення периметру дистального метафаза лівої гомілки на грунті пухлини.
в) багато (екзостозна хондродисплазія).
3. Топографія пухлини:
а) кісткова пухлина ( уражений метафіз, діафіз, уся кістка, проростає зону росту, не проростає зону росту, пухлина в центрі кістки, ексцентрична, на кістці). Більш детальна інформація при розгляді кожної пухлини зокрема;
б) м’якотканні пухлини ( наприклад гігрома підколінної ямки);
в) пухлина уражає кістку та оточуючі тканини (злоякісні пухлини).
4. Характеристика больового синдрому:
а) постійний;
б) переймоподібний;
в) нічний;
г) локалізований;
д) не локалізований;
є) по інтенсивності – слабкий, помірний, сильний, нестерпний;
ж) знімається анальгетиками і наркотичними засобами, не знімається;
з) біль відсутній.
Доброякісні пухлини.
Остеома.
Остеома- первинна кісткова, доброякісна пухлина, що має найпростішу гістологічну будову. Розрізняють такі види остеом: губчату, компактну та проміжну. Компактний вид остеоми найчастіше уражає кістки черепа. Губчаті та проміжні види остеоми найчастіше розташовані в довгих трубчатих кістках. Як правило пухлина поодинока, дуже повільно росте.
Рентгенхарактеристика.
Кортикальний шар материнської кістки не порушуючи цілісності плавно переходить на остеому. Остеома невеликих розмірів і часто має безсимптомний перебіг. Контури пухлини чіткі, плавні без зазубрень та деструкції, має нормальну кісткову структуру. При гістологічному обстеженні в залежності від того яка частина кістки переважає розрізняють компактну, губчату і змішану форми. Практично ніколи немає малігнізації.
Лікування.
Оптимальним є оперативне лікування – краєва резекція остеоми в межах здорової кістки. Злоякісне протікання остеоми вважається якщо вона розташована на основі черепа і тисне на життєво важливі структури. Така остеома завжди вважається „ злоякісною”. Тобто, любий об’ємний процес в порожнині черепа є злоякісним.
Отже остеома:
1. Уражає одну кістку.
2. Дуже повільно росте.
3. Має чіткі контури з нормальною кістковою структурою.
4. При гістологічному обстеженні – нормальна кісткова тканина.
Остеобластокластома.
Пухлина кісткового походження. Ця пухлина характеризується поліморфізмом рентгенологічної картини. Є дві клінічних форми ОБК: доброякісна і злоякісна. Останній варіант пухлини зустрічається досить рідко. Остаточно не встановлено чи є злоякісна форма ОБК первинною, чи є вторинною як наслідок малігнізації доброякісної форми ОБК. Це яскравий приклад кісткової онкології, що свідчить про умовність поділу пухлин на доброякісні та злоякісні.
Клінічний приклад. Хлопчик віком 8 років граючи в футбол отримав удар по гомілці. Виник незначний біль на рівні нижньої третини правої гомілки. При огляді виявлено веретеноподібне потовщення нижньої третини правої гомілки, назначний біль при пальпації, шкіра над потовщенням звичайного кольору. На рентгенограмі (Рис.2) виявлено веретеноподібне потовщення дистального метафіза правої велекогомілкової кістки 5 х 4 см, виражене стоншення кортикального шару над пухлиною, деструкція кістки нагадувала мильні бульбашки або бджолині стільники різної величини, рентгенологічно пухлина не виходила за межі кістки. Діагностовано ОБК. Оперований, здійснена сегментарна резекція пухлини правої великогомілкової кістки в межах здорової тканини (Рис.3) з наступною вільною аутопластикою малогомілковою кісткою. Експрес гістологічна діагностика – доброякісна пухлина ОБК. Через місяць після операції з післяопераційного рубця почала виділятися кров’янистосерозна рідина. Одночасно отримали остаточне гістологічне обстеження – саркома кістки. У хворого почався біль в кінцівці, що поступово посилювався. Хворий переведений в онкологічне відділення де була проведена ампутація гомілки на рівні колінного суглоба, потім повторна ампутація на рівні верхньої третини стегна. Ракова кахексія, метастази в легені, летальний наслідок. Очевидно у хворого протягом тривалого часу була доброякісна пухлина, що внаслідок нам невідомих причин малігнізувалася в остеогенну саркому.
Рис. 2.
Хворий К.
Пояснення в тексті.
Рис. 3.
Хворий К.
Макропрепарат видаленої пухлини.
Пухлина уражає дітей підліткового віку. Наші спостереження свідчать про те, що термін виникнення ОБК значно раніший, в основному від 5 років. Найчастіше уражаються довгі трубчасті кістки. Улюбленою локалізацією ОБК є метафіз стегнової кістки, плеча, гомілки, рідко уражається хребет та інші кістки. Початок хвороби безсимптомний. Часто першою ознакою є патологічний перелом на місці пухлини, що настає внаслідок деструкції кістки. Інколи турбує ниючий біль, що посилюється при фізичному навантаженні. В процесі росту пухлини збільшується периметр ураженої кінцівки, виникає біль, обмеження рухів у суміжному суглобі. Більшість хворих поступає на стаціонарне лікування з приводу патологічного перелому кістки коли головними клінічними ознаками є перелом: біль, крепітація, набряк, розлади опороздатності кінцівки, патологічна рухливість, локальне підвищення температури над переломом. Інколи пухлина проявляє себе тільки збільшенням периметру ураженої кінцівки без больового синдрому, тому хворі тривалий час не звертаються до лікаря до того часу, поки не трапиться патологічний перелом.
Клінічний приклад. Хворий Бол. 7 років. На шкільній перерві ударився правим плечем до канту парти. Виник гострий біль в плечі, обмеження рухів в плечовому суглобі. При огляді в травмпункті виявлено усі ознаки перелому верхньої третини правого плеча: локальний біль, різке обмеження активних та пасивних рухів кінцівкою, травматичний набряк плеча. На рентгенограмі правого плеча (Рис.4) виявлено веретеноподібне потовщення метафіза правої плечової кістки з вираженим стоншенням кортикального шару, патологічна деструкція кістки у вигляді бджолиних стільників різної величини (мильних бульбашок), лінія перелому розташована поперек пухлини, зміщення уламків було незначним внаслідок компресійного перелому. Діагностовано патологічний поперечний, компресійний на грунті остеобластокластоми.
Рентгендіагностика.
1. Уражена одна кістка.
2. Найчастіше уражаються метафізи трубчатих кісток (дистальний стегна, проксимальний великогомілкової, проксимальний плеча, дистальний променевої).
Рис. 4.
Патологічний перелом діафіза правого плеча на грунті остеобласто – кластоми.
3. Деструкція кістки, що нагадує мильні бульбашки різної величини або бджолині стільники різної величини та форми.
4. Кортикальний шар кістки над пухлиною різко стоншений, місцями відсутній, але ніколи немає проростання в оточуючі тканини – окістя ціле.
5. Періостальна реакція на пухлину відсутня (періостит відсутній).
6. Веретеноподібне здуття кістки ( якщо пухлина розташована симетрично в метафізі).
7. Пухлина ніколи не проростає в суглоб, тобто зона росту є перешкодою до поширення пухлини.
8. Літична форма пухлини має чіткі контури з боку кістки і стоншення кортикального шару з протилежного боку (якщо пухлина розташована ексцентрично в метафізі).
Диференціювальна діагностика ОБК на початкових стадіях розвитку надзвичайно важка. Як зазначав Рейнберг С.А. „ Одними тільки рентгенологічними силами диференціювати остеогенну саркому та літичну різновидність ОБК часто є неможливо”. Гістологічна картина пухлини надзвичайно різноманітна без характерних ознак.
Японські учені поділили гістологічну клініку ОБК на 4 групи:
1 група – велика кількість гігантоклітинних остеокластів, остеобластів;
2 група – переважають гігантоклітинні остеобласти і остеокласти, невелика кількість веретеноподібних клітин;
3 група – переважають веретеноподібні клітини, менше гігантоклітинних остеобластів та остеокластів;
4 група – переважають атипові клітини.
Лікування.
В залежності від гістологічної групи ОБК лікування буде різним.
1 група пухлин підлягає екскохлеації. 2 група- краєва резекція кістки. 3-4 група – ампутація кінцівки (згідно рекомендацій японських ортопедів).
Можливе консервативне лікування, якщо є протипокази до оперативного лікування. Наприклад велика зона ураження кістки на фоні доброякісного протікання. Тоді пункційним методом в порожнину пухлини вводяться ферменти, амінокапронова кислота, мінеральні речовини – кергап.
Оперативні методи бувають різними. Якщо онкологи надають перевагу радикальним операціям, то ортопеди, максимально можливим ощадливим операціям, особливо у дітей. Розрізняють такі типи операцій:
1. Екскохлеація, кюретаж пухлини (вишкрябування вмісту пухлини ложечкою Фолькмана).
2. Краєва резекція кістки з метою видалення ОБК в межах здорової тканини.
3. Сегментарна резекція ОБК в межах здорової тканини з наступною кістковою пластикою утвореного дефекта (найкраще заповнювати кісткових дефект аутотрансплантатом з малогомілкової кістки).
4. Резекція суглобових кінців з наступною артропластикою.
Ці типи операцій є органозберігаючими і бажаними при оперативних лікування в ортопедії дитячого віку. Операції що супроводжуються втратою анатомічної частини кінцівки називаються ампутацією. Вони використовуються при злоякісних формах пухлини. При вчасному розпізнаванні та лікуванні ОБК результати добрі. При літичній формі ОБК – сумнівні тому, що малігнізація можлива в інтервалі від 15 до 18% випадків. Наша клініка надає перевагу органозберігаючим операціям, що поєднують як радикальність так і максимальну ощадливість.
Клінічний приклад. Хворий Боляк 7 років. Діагностовано ОБК проксимального метафіза правого плеча. Пухлина заповнила весь периметр метафіза плеча, веретеноподібне потовщена, кортикальний шар кістки різко стоншений. Операція – сегментарна резекція пухлини (Рис.4) в межах здорової тканини з наступною вільною кістковою аутопластикою з малогомілкової кістки, з наступною фіксацією спицями Кіршнера (Рис.5). Пухлина видаляється одним блоком субперіостально. Приблизно через місяць вільний кістковий аутотрансплантат зростається з плечовою кісткою (Рис.6,7).
Рис.5.
Хворий Б. Остеобластокластома плеча. Пряма рентгенограма на операційному столі. Операція – сегментарна резекція пухлини в межах здорової тканини з наступною вільною кістковою аутопластикою малогомілковою кісткою, з наступною фіксацією спицями Кіршнера
Рис. 6.
Хворий Б. Остеобластокластома плеча. Пряма рентгенограма правого плеча. Стан після операції через місяць. Трансплантат добре зрісся з материнською кісткою.
Рис. 7.
Хворий Б. Остеобластокластома плеча. Пряма рентгенограма правого плеча. Стан після операції через 5 років. Повне зрощення на місці резекції.
Якщо пухлина розташована близько до зони росту, то пухлина видаляється обережно, щоб її не пошкодити.
Макроскопічно ОБК це – кістковий конгломерат горбкуватої форми з різко стоншеними краями, місцево кортекс може бути відсутній, інколи чітко видно лінію патологічного перелому. Пухлина виповнена численими комірками різної величини та форми які наповнені кров’янистою рідиною різного кольору ( від червоного до чорного, бурого). Диспансеризація – щорічний рентгенологічний контроль до періоду завершення росту.
Остеоїд-Остеома.
Доброякісна пухлина, яка має невеликі розміри і розташована переважно в діафізарній частині довгих трубчатих кісток – стегнова, великогомілкова, плечова, в губчатому або кортикальному шарі кістки. Рідко уражаються кістки стопи, наколінники, ребра, хребет, нижня щелепа. Не описано ураження черепа та лопатки. Пухлина являє собою невеликий вузол округлої форми не більше 1 см у діаметрі і значну зону склероза, яка розташовується навколо вогнища. Вогнище складається з остеогенної тканини і добре васкуляризованої сполучної тканини. Уражаються переважно особи молодого віку – від 10 до 25 років, частіше чоловіки.
Клініка.
Захворювання починається без видимої причини. Головними клінічними критеріями є больовий синдром. Біль поступово посилюється від незначного до сильного. Необхідно звернути увагу на такі особливості больового синдрому при цій недузі.
1. Біль точно локалізований ( саме над пухлиною).
2. Біль тривожить тільки вночі ( нічній біль).
3. Біль настільки інтенсивний, що хворий прокидається.
4. Біль не поширюється (не ірадіює) на інші частини тіла.
5. Біль, як правило, не зменшується при вживанні анальгетиків.
6. При тривалому перебігу хвороби біль з нічного поступово стає постійним.
При тривалому перебігу хвороби настають вторинні зміни – кульгавість, атрофія ураженої кінцівки, обмеження обсягу рухів в суглобі (у тому випадку коли вогнище ураження розташовано недалеко від суглоба).
Рентгендіагностика.
1. Для діагностування вогнища ураження необхідні якісні рентгенограми , томограми.
2. Вогнище деструкції овальної форми діаметром не більше 1 см.
3. Надзвичайно чіткі контури пухлини.
4. Наявність секвестру в порожнині вогнища ураження.
5. Надзвичайно потужно виражений склерозуючий шар кортикса над пухлиною товщиною іноді понад 1 см на значній довжині вздовж кістки.
6. Деструкції кортикального шару не виявлено.
Рис. 8.
Остеоїд – Остеома великогомілкової кістки.
Лікування.
Радикальним методом лікування є оперативне. Суть операції полягає у висіченні вогнища остеоїд-остеоми разом з секвестром. Типовими операціями є краєві резекціі кістки в межах здорової тканини або екскохлеація пухлини з наступним пломбуванням порожнини пастою з антибіотиків.
Злоякісні пухлини.
Остеогенна саркома.
Остеогенна саркома ( ОС ) становить понад 80% усіх злоякісних пухлин, 94% хворіють діти і молоді особи до 30 років. Хлопчики хворіють у два рази частіше ніж дівчатка. Може уражатися люба кістка. Найчастіше (88%) уражаються кістки колінного суглоба – дистальна частина стегнової кістки, проксимальна частина великогомілкової кістки, тобто ті анатомічні ділянки які найінтенсивніше ростуть. Плечова кістка уражається у 10%, причому переважно проксимальний кінець. За частотою ураження кісток ОС спостерігається така послідовність: стегнова, великогомілкова, тазова, променева кістки.
Клінічна картина.
1-й тип протікання ОС. Характеризується гострим перебігом хвороби.
1. Починається раптово серед повного здоров’я без видимої причини.
2. Різкий, нестерпний біль в кінцівці. Біль погано знеболюється анальгетиками і наркотиками.
3. Виражене потовщення, збільшення периметру ураженої кінцівки.
4. Швидке виснаження дитини (ракова кахексія), виражена інтоксикація на фоні високої температури тіла.
5. Швидка смерть. Середній термін життя дітей до госпіталізації становить 3,5-4 міс.
2-й тип протікання ОС. Другий тип протікання ОС характеризується відносно повільним темпом росту пухлини, відносно „ доброякісним перебігом „.
Клінічний приклад. Дівчинка 12 років отримала удар м’ячем по плечі. Виник набряк на рівні верхньої третини плеча, незначний біль. Знаходилася на амбулаторному лікуванні в районній лікарні з приводу забою плеча. Поступово набряк збільшувався, плече набуло веретеноподібної форми великих розмірів. Приблизно через тиждень з моменту травми була зроблена рентгенограма травмованого плеча, запідозрений хронічний остеоміеліт. Дитину скерували в хірургічний відділ обласного центру. При огляді дівчинка не скаржилась на біль. Виявлено веретеноподібне потовщення проксимального метафіза плеча, виражене розширення венозної сітки судин над пухлиною, шкіра напружена дещо тепліша від протилежної руки. Папальпація плеча безболісна. Регіональні лімфатичні вузли не збільшені. Аналізи крові в межах норми. На рентгенограмі (Рис.9) проксимальнго кінця плеча виявлено деструкцію метафіза, відшарування окістя на значному протязі, раковий періостит, спікули, проростання пухлини в оточуючі тканини плеча, кортикальний шар метафіза місцями повністю зруйнований, пухлина без чітких границь. Діагностована ОС. Дитина терміново направлена в Київський інститут онкології. Діагноз підтверджений.
Для цього типу характерні такі ознаки.
1.Кожна друга дитина в анамнезі мала травму саме на місці майбутньої пухлини.
2. Спочатку виникало потовщення ураженої кінцівки, що було майже безболісним.
3. Наростання болю мало поступовий характер від незначного ниючого до нестерпного, сильного, що погано знеболювався наркотиками.
4. В перші 3-4 місяці загальний стан дитини майже не змінюється, відсутня кахексія. Потім поступово наростали ознаки виснаження організму на фоні інтоксикації, що супроводжувалась високою температурою тіла понад 39-40 гр. Такі високі показники температури тіла пояснюють інтоксикацією організму продуктами розпаду пухлини. Дитина втрачає апетит, сон, швидко виснажуються настає ракова кахексія. Загальний аналіз крові характеризується низькими показниками гемоглобіну, збільшенням кількості лейкоцитів, паличкоядерних нейтрофілів , що інколи можна розцінити як прояви гострого гематогенного остеоміеліту.
Така клініка описана класиком хірургії В.Ф. Войно-Ясинецьким у розділі його монографії „Очерки гнойной хирургии” глава ХХХIХ що називається „Остеомиэлит или саркома”. Ось як описана клініка ОС.
„ Дівчинка 15 років, вдарилася до табуретки 3 місяці тому лівим коліном. Виник біль, припухлість. В перші дні ходила на роботу, але потім злягла. Через 1 місяць лікар зробив два розтини, прийнявши пухлину за гнійник, але вийшла тільки темна кров. В останні дні дівчинка сильно страдає. Вона береже ногу від найменших рухів які викликають нестерпний біль і утримує її на подушках зігнувши її в колінному суглобі. Верхня частина гомілки різко збільшена в об’ємі, шкіра червона, напружена, розширені підшкірні вени. Пухлина неоднорідної консистенції при пальпації… Температура вечорами 37,8-38 , зранку в межах норми”.
Автор надзвичайно точно і лаконічно описав класичну картина ОС. Отже послідовність клінічних критеріїв при ОС може мати два варіанти:
1 варіант. Біль – Пухлина – Розлади функції – Кахексія – Смерть.
2 варіант. Пухлина – Біль – Порушення функція – Кахексія – Смерть.
Через три місяці з моменту захворювання виникають множинні метастази (95%) в легені. Метастазів в інші кістки практично не буває, тобто ОС уражає тільки одну кістку. Лімфатичні вузли при ОС не збільшені, метастазування відбувається по артеріальній мережі кровопостачання.
Вторинні симптоми ОС.
1. Набряк м’яких тканин над пухлиною внаслідок розладів крово-лімфообігу.
2. Розширення вен під шкірою, напруження шкіри внаслідок набряку.
3. Венозний стаз ураженої кінцівки.
4. Інтоксикація продуктами розпаду пухлини : температурна реакція організму до 39 – 40° С, пригнічення кровотворної функції- анемія, тромбоцитопенія, втрата апетиту, сну, виснаження.
Рентгендіагностика.
Надзвичайно важливий, інколи основний діагностичний критерій. Тому вимоги до рентгенограм повинні бути високими. Тільки на якісних знімках можна побачити початкові ознаки пухлини. Фактично вивчені і описані інкурабельні, класичні форми ОС в запущених стадіях розвитку хвороби, коли допомогти дитині неможливо. Виокремлюють три клінікорентгенологічні стадії ОС. ( Волков М.В.).
1. Стадія. Біль без зовнішніх ознак пухлини. На рентгенограмі- вогнище остеопорозу з нечіткими контурами, що межують з плямистим остеосклерозом. На цій стадії ОС не виходить за межі нормальних границь кістки.
2. Стадія. Інтенсивний біль, збільшення периметру кінцівки, розширення вен під шкірою. На рентгенограмі- деструкція кістки обмежена окістям, що дає характерну періостальну реакцію, що називається РАКОВИМ ПЕРІОСТИТОМ, інколи називають дашком Кодмена. Біль нестерпний, що нагадує остеомієліт, і обумовлений відшаруванням окістя пухлиною, що швидко збільшується в розмірах.
3. Стадія. Велика пухлина. Нестерпний біль, набряк, виражені розлади функції ураженої кінцівки, інтоксикація, виснаження. На рентгенограмі ОС проростає ОКІСТЯ, що проявляється СПІКУЛАМИ. Тобто пухлина проросла в оточуючі тканини за межі кістки (Рис.9).
Отже динаміка рентгенологічних змін при ОС досить характерна і має таку послідовність. Спочатку в метафізі дистальної частини стегна виникає вогнище деструкції неправильної форми з нечіткими краями у вигляді локального остеопорозу, що переплітається з зонами остеосклерозу. Американські ортопеди називають такий стан остеоїдними пучками. Пухлина невелика і не виходить за межі кістки. Збільшуючись в розмірах пухлина проростає до окістя поступово його відшаровуючи утворюючи дашок Кодмена. Потім пухлина виходить за межі нормальної кістки, ОС втрачає чіткі контури, відшаровує окістя на значному протязі утворюючи ігольчатий періостіт або спікули, оточуючі тканини втрачають нормальну структуру.
Рис. 9.
Остеогенна саркома проксимального кінця правого плеча.
Гістологічне обстеження обв’язкове при любих підозрах на пухлину. Гістологічна діагностика надзвичайно важка тому, що:
а) картина поліморфна;
б) в голку може попасти не пухлина а реактивні тканини.
Остаточна гістологічна діагностика можлива тільки при відкритій біопсії на операційному столі. Макропрепарат – типова картина. На розтині пухлина нагадує „ риб’яче м’ясо” білого кольору з вогнищами розм’якшення без чітких меж. М’язи які пронизані пухлиною бліді, склоподібні а кістка темніша і крихка.
Лікування ОС залишається невирішеною проблемою онкології, ортопедії і медицини в цілому.
Ампутації, екзартикуляції здійснюються практично не з метою збереження життя хворого, а з метою усунення нестерпного болю. Фактично через три місяці у 95% випадків спостерігаються множинні випадки метастазування в легені. Променева терапія мало впливає на ОС і не полегшує страждань хворого. Після радикальної операції (ампутації) лише 5-10% дітей живуть понад 5 років. Без оперативного лікування більшість дітей помирає протягом 15 місяців після діагностування ОС. Ампутація ураженої кінцівки наразі єдиний метод лікування ОС лише на 1-2 стадії хвороби.
Золотим стандартом лікування є три компоненти терапії
1. Хірургічне лікування
2. Променева терапія
3. Хіміотерапія
Хірургічне лікування постійно удосконалюється. Оскільки ОС уражає найчастіше колінний суглоб, то здійснюють резекцію пухлини в межах здорової тканини (відступивши на 4 см від рентгенологічного ураження кістки) з наступним ендопротезуванням колінного суглоба. Перед операцією проводиться ангіографія кінцівки, внутрішньоартеріальна хіміотерапія. Після операції – хода на милицях до 1 місяця. Протягом 60-70 днів хіміотерапія згідно схеми (вінкрістін, адріміцин, циклофосфан, сарколізин). Конплекс ЛФК, трудотерапія, психортерапія. Так у Венесуелі розроблена ціла программа реабілітації онкохворих дітей суть якої – в поверненні до смислу життя, їх навчають музиці – гра на гітарі, барабані, флейті. Діти без руки, ноги забувають про біль, про хворобу мають ціль у житті.
Німецькими ортопедами ( здійснено близько 100 операцій) запропонована сегментарна резекція колінного суглоба з наступним остеосинтезом резекованих фрагментів кісток та ротацією стопи на 180 гр. Таку операцію здійснили Віці Ватаманюк (жовтень 2011 р) з Івано-Франківська. Роль колінного суглоба виконує гомілковоступневий суглоб з наступним протезуванням з метою компенсації вкорочення ноги.
Фахівці Київського міського онкоцентру здійснили оригінальну операцію Еллі Черваль з раковою пухлиною 4 клін групи (липень 2011 рік). Уражену кістку видалили та піддали термічній обробці ( 120 гр С) і пересадили на місце.
Реабілітація онкохворих практично не розроблена. Згідно думки британських вчених (Манчестер), рак – це плата за блага цивилізації. Повернення до природи – основний принцин реабілітації. Змінити образ життя – чисте повітря, вода, екологія, здорова їжа, позитвний образ мислення, бажано проживання в сільській місцевості на противагу мегаполісу.
Забороняється в післяопераційному періоді
1. Вживати препарата на основі АЛОЄ
2. Адаптогени ( женьшень, радіола )
3. Усі штучні вітаміни ( природні можна – смородина, малина…)
4. Білий цукор (замінити медом)
5. Мясо
6. Смажена їжа
7. Консерви
8. Газові солодкі напої
9. Кондитерські вироби, особливо з кремом (трансгенні жири)
10. Їжа приготовлена в посуді з пластмаси
Рекомендується
1. Гречана, ячмінна, вівсяна каші
2. Овочі, фрукти
3. Оливкова олія
4. Жир печінки акули
5. Природні атиоксиданти
6. Препарати селену
7. Препарати цинку
8. Скляний, керамічний, стальний посуд
9. Часник
10. Проволокно (клітковина очищає понад 10 метрів кишечника)
11. Пірулін
12. Розумне голодування
13. Достаня кількість чистої води
14. Фітотерапія (тільки доповнення – чистотіл, болиголов…).
Викладений лекційний матеріал не претендує на повноту висвітлення даної проблеми. Відображені тільки основні, найхарактерніші клінічні ознаки пухлин та пухлиноподібних утворень. Подальше вивчення особливостей дитячої кісткової онкології попереду, що допоможе своєчасно розпізнати цю недугу на початкових етапах розвитку з метою профілактики тяжких каліцтв а інколи й життя дитини.
Кістково-хрящові екзостози, синдром Кейта ( s. Keith ), метафізірна аклазія, множинні екзостози, діафізарна аклазія, спадкова деформуюча дисхондроплазія.
Вперше описана Keith в 1919 році. Спадкове захворювання, передається за домінантним типом успадкування. Характеризується ураженням довгих трубчатих кісток особливо їх метафізарних зон, кістки тазу, рідше уражаються ребра, череп, де виявляються кістково-хрящові „вирости”. Ріст кісток порушується, виникає їх асиметричний розвиток, виникають деформації кісток особливо в ділянці колінних, променевозап’ясних та гомілковоступневих суглобів. У ¾ хворих спостерігається низькорослість. Екзостози виявляються з народження. Можлива малігнізація екзостозів, особливо на кістках таза (в 5% випадків) спостерігається переродження в хондросаркому. Екзостози як правило двобічні, множинні та симетричні (рідко трапляються поодинокі екзостози). Розрізняють дві клінічні форми екзостозної хвороби:
1 – з переважанням екзостозів;
2 – з деформацією метафізів кісток, деформацією кісток.
Юнацькі кістково-хрящові екзостози відносяться до спадкових аутосомних утворень і є вадою розвитку епіфізарного хряща. Утворюється кістковий виріст, що в процесі росту поступово зміщується в бік метафіза, діафіза. Вони можуть бути поодинокими або множинними (множинна екзостозна хондродистрофія). Найчастіше уражаються метафізи довгих трубчатих кісток (стегнова, плечова, кістки гомілки, тобто ті кістки які мають енхондральний тип звапнення). При рості екзостозу виникають як первинні так і вторинні деформації та ускладнення.
1. Стиснення пухлиною нервових та судинних утворень (парези, паралічі, розлади кровообігу, біль) (Рис. 1).
Рис. 1.
На прямій рентгенограмі лівого плеча має місце одинокий кістковий екзостоз який обумовлював біль при рухах рукою.
2. Кісткові виступи екзостозу можуть бути причиною обмеження обсягу рухів у суглобах а при їх зрощення на кістках передпліччя бути причиною позасуглобового кісткового анкілозу (Рис.2).
3. Тиск екзостозу на сусідню кістку може викликати її викривлення (Рис.3).
4. Екзостоз може бути причиною неправильного росту кістки при ураженні її зони росту.
5. Виражений косметичний дефект при поверхневому розташуванні екзостозу особливо на передній поверхні кісток гомілки, що обумовлює відчуття комплексу неповноцінності у підлітків.
Рис.2.
Множинні кістково – хрящові екзостози передпліччя, має місце позасуглобовий анкілоз внаслідок зрощення екзостозів. Вкорочення ліктьової кістки.
Рис. 3.
Масивний екзостоз голівки малогомілкової кістки, що нагадує цвітну капусту, обумовив скривлення проксимального метафаза великогомілкової кістки.
Клінічне спостереження. Хлопчик Ч. 15 років. Хворіє з 5 років коли вперше замітив пухлиноподібні утворення на стегнах, гомілках, ребрах, лопатках, плечах, передпліччях. Особливо дошкуляли кісткові потовщення на гомілках. При фізичному навантаженні виникав біль в стопах, гомілці, хворий швидко втомлювався. Поступово виникло викривлення кінцівок. При огляді виявлено вальгусну деформацію колінних суглобів, множинні кістково-хрящові потовщення кінцівок, ребер, лопаток різної величини і форми. Нараховані понад 30 кістково-хрящових екзостозів. Обсяг рухів в суглобах обмежений, болючий, виникають ірадіюючі неприємні відчуття по ходу малогомілкових нервів (екзостози в ділянці головок малогомілкових кісток тиснули на нерви) (Рис. 4). На рентгенограмі виявлено множинні кістково-хрящові екзостози метафізів кінцівок різної форми та величини. Діагностовано екзостозну хворобу (множинні кістково-хрящові екзостози).
Клініка.
Ознаки захворювання виникають поступово, без видимої причини. Клініка залежить від величини екзостозу, його локалізації та інтенсивності росту. Найчастіше звертаються підлітки з скаргами на косметичні вади які обумовлені випинанням екзостозів. Біль виникає при стисненні нервів, судин, може спостерігатися перелом екзостозу з усіма клінічними ознаками перелому.
Рентгендіагностика.
1. Екзостози мають чіткі контури.
2. Екзостоз не росте поверх кортикального шару а є ніби його продовженням.
3. Кортикальний шар кістки плавно переходить в кортикальний шар екзостозу (при пологих формах екзостозу) чим суттєво відрізняються від пухлин.
4. Рентгенологічна структура екзостозу залежить від типу кісткової тканини яка переважає, тому можуть бути губчасті екзостози (переважах губчаста тканина) і кортикальні (переважає кортикальна тканина).
5. Екзостоз складається з кортикального шару поверх якого є хрящ.
6. Кісткова структура екзостозу така ж як у нормальної кістки.
7. Екзостоза за формою є лінійні (кістковий наріст на вузькій основі що нагадує цвітну капусту), та горбовині – на широкій пологій основі, що нагадує горб (Рис.5, 6).
8. Рентгенологічні розміри екзостоза завжди менші від клінічних, що обумовлено тим, що екзостоз зверху покритий невидимим хрящем .
Рис. 5.
На дистальному метафізі правого стегна розташовані множинні кісткові екзостози на широкій основі – горбовині. На дистальному метафізі лівого стегна розташовані лінійні екзостози, що є причиною обмеження рухів, болю при ходьбі.
Рис. 6.
На боковій рентгенограмі колінного суглоба мають місце множинні горбовині, пологі, кісткові екзостози дистального метафаза стегна і проксимального метафаза кісток гомілки. Контури екзостозів чіткі, плавно «переходять» на материнську нормальну кістку.
Лікування.
Головним методом лікування екзостозів є оперативний. Це краще ніж довготривале спостереження і постійна думка батьків і страх : „ у дитини- пухлина”. Операція – краєва резекція кістки з метою видалення екзостозу. Абсолютними показами до оперативного лікування є переломи екзостозу, компресія нервово-судинного пучка (Рис. 7).
Рис. 7.
Перелом одинокого кістково – хрящового екзостозу проксимального метафаза лівої великогомілкової кістки без зміщення уламків.
Рис. 8.
Макропрепарат видаленого екзостозу, що на рис. 7. Верхівка кісткового екзостозу покрита хрящем, тому анатомічні розміри його завжди більші ніж на рентгенограмі.
Операції які усувають наслідки хвороби.
Корекція вкорочення кінцівок, їх викривлень, усунення контрактур, косметичних дефектів. Значні труднощі виникають при пошкодженні зон росту, що обумовлюють деформації типу Маделунга (криворукість). Такі хворі вимагають тривалого та дорогого лікування.
Прикладом може бути хвора К. 12 р. Істор. хвор.№ 9113 за 2003 р. Внаслідок ураження екзостозами променевих кісток виникла деформація обох передплічь- променева криворукість з вираженими функціональни розладами. В процесі росту деформація посилювалась. Оперована – подвійна коригуюча остеотомія променевої кістки на рівні метафіза та діафіза променевої кістки з наступною інтрамедулярною фіксацією спицею Ілізарова. Гіпсова фіксація передпліччя терміном 1,5 міс. Внаслідок корекції настало видовження променевої кістки і відновлення нормальних співвідношень у променевозап’ясному суглобі.
Отже, кісткові пухлини в основному виникають в дитячому віці, в організмі який інтенсивно росте. Виникнення пухлин скелета тісно пов’язано з диспластичними змінами кісток, які під впливом ендогенних і екзогенних факторів трансформуються в пухлини. Розпізнавання пухлин у дітей є надзвичайно важким і вимагає від лікаря спеціальних знань, досвіду, інтуїції. Тільки рання, своєчасна діагностика може зберегти не тільки здоров’я, але й життя дитини.
Хвороба Блаунта, деформуючий остеохондроз великогомілкової кістки, деформуючий епіфізи великогомілкової кістки.
Хвороба Блаунта відноситься до локальних епіфізарних дисплазій, які обумовлені спотворенням росту епфізірної пластинки. Після її розм’якшення та розпушування відбувається передчасне звапнення медіальної частини зони росту проксимального кінця великогомілкової кістки. Інколи ця недуга має сімейний характер, про що свідчать сімейні випадки захворювання. Найбільш вразливі дівчатка у віці від 1 до 3 років. Частіше скривлюється ліва гомілка, права може мати компенсаторне вальгусне скривлення гомілки. При ході варусна деформація хворої ніжки збільшується на 10 – 15 °, що обумовлено надмірним розтягненням малогомілкової колатеральної зв’язки колінного суглоба. Бокова нестабільність колінного суглоба частіше виражена у дітей 4 – 5 річного віку. Деформація коліного суглоба співпадає з періодом інтенсивного росту дитини. Величина скривлення може бути від 8 – 50 °, у випадках двобічного ураження, скривлення не буває симетричним, зліва деформація завжди більша.
Варусне скривлення в усіх випадках супроводжується внутрішньою ротацією гомілки, величина якої інколи сягає 80 º. Постійним симптомом захворювання є кульгавість, рекурвація коліна, випинання голівки малогомілкової кістки, атрофія м’язів гомілки (Рис. 9).
|
Рис. 9.
Хвороба Блаунта. ( m. Blount), tibia vara, хвороба Ерлахера – Блаунта – Бієзіня, деформуючий остеохондроз великогомілкової кістки. Огляд спереду.
Варусна деформація проксимального метафаза лівої гомілки.
Функціональне вкорочення лівої ноги. Симптоматичний сколіоз.
Рентгендіагностика
На рентгенограмі колінних суглобів має місце кутова деформація великогомілкової кістки на рівні її проксимального метафаза. Внутрішній виросток менший від зовнішнього, з внутрішнього боку метафіза утворюється дзьобовидний виступ (Рис. 10). Епіфізарна пластинка з внутрішнього боку звужена. Суглобові поверхні стегнової та великогомілкової кісток, внаслідок ротації гомілки, є не конгруентними, що обумовлює ранній біль в суглобі.
Прогресуюче звуження епіфізарної пластинки з медіального боку проксимального метафаза великогомілкової кістки є поганим прогностичним критерієм, скривлення буде збільшуватися.
Рис. 10.
Хвороба Блаунта. Фасна рентгенограма колінного суглоба. Має місце варусне скривлення проксимального метафіза великогомілкової кістки, зона росту медіальної частини метафаза повністю «закрита», латеральна частика розширена.
Лікування.
Дітям до 6 років проводиться консервативне лікування : масаж, парафінові, озокеритові аплікації на проксимальний метафаз гомілки, вітамінотерапія.
Існує значна кількість коригуючих остеотомій великогомілкової кістки. Усі випадки таких остеотомій передбачають усунення ротаційного зміщення а потім і кутової деформації. Однією з таких операцій є коригуючи остеотомія проксимального кінця великогомілкової кістки за методом Шаргородського (Рис. 11).
Рис.11.
Хвороба Блаунта. Стан після коригуючої остеотомії великогомілкової кістки за методом Шаргородського. Уламки фіксовані двома взаємо перехрещеними спицями Кіршнера. Вісь гомілки правильна.
|
Рис. 12.
Хвороба Блаунта. (на рис. 9 до операції).
Стан після операції (коригуючої остеотомії великогомілкової кістки).
Варусна деформація проксимального кінця гомілки усунута, має місце
незначна вальгусна установка гомілки (свідома гіперкорекція з метою профілактики рецидиву скривлення).
Синдром Альберт – Шенберга (s. Albers – Schönberg), мармурова хвороба, скам’янілість кісток.
Системне захворювання яке характеризується крихкістю кісток, вадами дисгармонії розвитку кісткової і кровотворної тканин, вадами мінерального обміну, що обумовлює розвиток надлишку компактної речовини кістки, що заповнює усі кісткові порожнини. Захворювання трапляється рідко, має спадковий характер, але можливі спорадичні випадки. Чим раніше настає захворювання, тим прогноз гірший. Внаслідок вираженого звуження кістково мозкових каналів настає анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія, імунодефіцит. У дітей часто трапляється гідроцефалія, атрофія зорового нерва, зниження слуху, параліч очних м’язів, ністагм. Зуби прорізуються пізно, мають погану емаль. Печінка, селезінка збільшені.
Рентгендіагностика.
Кістки скелета щільні, компактні, безструктурні, губчата речовина фактично відсутня, кістковомозкові канали фактично відсутні. Кістки, незважаючи на компактність, є крихкими, часто трапляються патологічні переломи. Прогноз поганий, в процесі росту дитини хвороба прогресує (Рис. 12-14).
Рис. 13.
Рис. 14.
Рис. 15
Рис. 13 – 15. Синдром Альберc – Шенберга. (s. Albers–schönberg), системний остеопетроз, вроджений остеосклероз, скам’янілість кісток, мармурова хвороба. На рентгенограмі нижніх кінцівок та кісток тазу має місце виражена потовщення кортикального шару, різке звуження кісткових каналів, патологічний остеоепіфізеоліз голівки лівого стегна із незначним зміщенням уламків, «річні кільця» на крилах тазу. Контрастність кісток скелета тотожна контрастності свинцевої пластинки.
Недосконалий остеогенез, синдром Ван дер Хеве, синдром «скляних людей».
Спадкова домінатна хвороба, яка характеризується недосконалим остеогенезом, синіми склерами, зниженням слуху. Є дві клінічні форми захворювання : рання і пізня. Рання форма хвороби характеризується внутрішньоутробними переломами, пізня – переломи і скривлення спостерігаються після народження.
Головними клінічними ознаками захворювання є множинні патологічні переломи трубчатих кісток при незначних травмах. Переломи швидко зростаються. Для недосконалого остеогенезу характерна тріада симптомів захворювання :
1) – патологічна крихкість кісток (скляні діти);
2) – голубе забарвлення склер;
3) – глухота, м’язова атрофія, коричневі зуби (бурштинові зуби).
Рентгендіагностика.
Має місце виражений гіпостоз, кортикальний шар кістки надзвичайно тонкий і нагадує цигарковий папірець, множинні деформації кісток після патологічних переломів (Рис.16).
Рис. 16.
Хворий К. Вроджений недосконалий остеогенез пізня форма. Патологічний перелом верхньої третини правого стегна зі зміщенням (бокова проекція). На рентгенограмі має місце виражене стоншення кортикального шару стегна, виражений остеопороз, контрастність кістки та оточуючих тканин майже однакова.
Лікування.
Переломи кісток без зміщення підлягають консервативному лікуванню, накладання гіпсових пов’язок. Переломи які зрослися неправильно вимагають оперативного лікування. Особливість фіксаторів для таких переломів полягає у тому, щоб попередити їх прорізання при фіксації остеопоротичних уламків. Після завершення росту дитини, міцність кісток значно збільшується.
Викладений лекційний матеріал не претендує на повноту висвітлення даної проблеми. Відображені тільки основні, найхарактерніші клінічні ознаки пухлин та пухлиноподібних утворень. Подальше вивчення особливостей дитячої кісткової онкології попереду, що допоможе своєчасно розпізнати цю недугу на початкових етапах розвитку з метою профілактики тяжких каліцтв а інколи й життя дитини.
