ПАРАЛІЧ МІМІЧНОЇ МУСКУЛАТУРИ: ЕТІОЛОГІЯ, КЛІНІКА, ХІРУРГІЧНІ МЕТОДИ ЛІКУВАННЯ

ПАРАЛІЧ МІМІЧНОЇ МУСКУЛАТУРИ: ЕТІОЛОГІЯ, КЛІНІКА, ХІРУРГІЧНІ МЕТОДИ ЛІКУВАННЯ. АТРОФІЯ ОБЛИЧЧЯ: ЕТІОЛОГІЯ, КЛІНІКА, ДІАГНОСТИКА, ХІРУРГІЧНІ МЕТОДИ ЛІКУВАННЯ.

 

Для визначення процесів, викликаних пошкодженнями лицевого нерва, в класифікації ВООЗ прийнятий термін «параліч Белла»-по імені автора, що описав клінічну картину паралічу мімічних м’язів периферичного і центрального генезу. У практичній медицині цим терміном визначається типовий тунельний синдром, викликаний компресією нерва у вузькому лицевому каналі (фалопієв канал) після його запального набряку.

Лицевий параліч є поліетіологічним захворюванням і зустрічається в результаті вродженої патології або пошкодження лицевого нерва при оперативних втручаннях, різних травмах, запальних процесах, пухлинах, судинних захворюваннях та ін. Зустрічаються також  ідіопатичні лицеві паралічі, етіологію яких встановити не вдається.

ВРОДЖЕНІ ЛИЦЕВІ ПАРАЛІЧІ

За клінічними даними, вроджені паралічі зустрічаються у 8% випадків від загального числа хворих з даною патологією. Ізольоване вроджене порушення міміки обличчя наголошується рідко, В більшості випадків даний симптом є частиною різних поліневропатій, іноді у поєднанні з іншими вадами розвитку частин тіла. Найважчою формою вродженої поліневропатії є синдром Мебіуса. Типовий варіант цього синдрому характеризується наступними симптомами: тотальним двостороннім паралічем обличчя, відсутністю бічних рухів очних яблук і симптомом Белла, утрудненням конвергенції, двостороннім тригемінальним паралічем, що виражається атрофією жувальних м’язів, тотальним парезом або паралічем мови, центральною дизартрією, косоокістю, що сходиться, аплазією пальців, брахидактилією або синдактилією, розумовою відсталістю. Етіологія синдрому Мебіуса невідома, але доведено, що він є комбінацією центральних надядерних і периферичних розладів іннервації. Не менш важкою формою вроджених поліневропатій є синдром Міллера-Гублера, який характеризується альтеруючою геміплегією, контралатеральним спастичним паралічем кінцівок, тотальним одностороннім паралічем обличчя, тотальним парезом мімічних м’язів на іншій стороні особи з повним рефлекторним геміспазмом. В більшості випадків вроджені лицеві паралічі поєднуються з різними дефектами вушних раковин і з порушенням слуху.

Призначення пластичної операції у дитини при природженому паралічі лицьового нерва.

Це дуже трудомістка і складна операція. Коли лікар діагностує зникнення збудливості — це є першою ознакою дегенерації лицьового нерва — призначається оперативне лікування при відсутності результату консервативного лікування.

Операції проводять на самому нерві, це непроста операція, тому що стовбур лицьового нерва має довжину не більше 1 см на виході з шило-соскоподібного отвору. Лікар підводить до стовбура лицьового нерва  центральні кінці додаткового, під’язикового або діафрагмального нерва. Вони розташовані глибоко в шиї, тому «дістатися туди» лікаря представляє певні труднощі.

На жаль, не завжди після зшивання перерахованих нервів, функція лицьового нерва відновлюється. Інший шлях проведення операції з відновлення лицьового нерва — підшивання до мімічних м’язів клаптів жувальних м’язів. Також відома операція підвішування паралізованих м’язів при паралічі лицьового нерва.

Хірург підтягує вгору групу паралізованих м’язів, проводячи капронову жилку через клітковину, і прикріплює фіксує кінець жилки до виличної кістки або дузі. Ці операції переслідують головну мету — відновлення функції лицьового нерва. Існують ще косметичні операції, покликані поліпшити зовнішній вигляд пацієнта.

Всі оперативні втручання при паралічах лицевого нерва ділять на такі групи:

1. Відновлення функції лицьового нерва (декомпресія, невроліз, зшивання ушкодженого лицьового нерва і пластика вільним трансплантатом).

2. «Пожвавлення» функції мімічних м’язів операціями на симпатичної нервової системи.

3. Реіннервації мімічних м’язів зшиванням лицьового нерва з іншими руховими нервами (під’язичний, додатковий, діафрагмальний).

 

При парезах лицьового нерва строком більше 1 року відбувається атрофія м’язів обличчя на ураженій стороні, тому сухожильная пластику не дає ефекту. Існує спосіб лікування одностороннього паралічу лицьового з використанням аутотрансплантації фрагмента ніжною м’язи (внутрішня поверхня стегна), введеної підшкірно між кутом рота і виличної дугою на паралізованою стороні обличчя з одномоментною реінерваціей і реваскуляризацією, що б тим, що для реиннервации м’язи використовують цілий під’язичний нерв, причому його спадну гілку з’єднують з периферичним відрізком під’язикового нерва і проводять додаткову нейроневротізацію донорської м’язи за допомогою трансплантата литкового нерва, поєднаного з щічної гілкою здорового лицьового нерва. Цей метод здійснюється із застосуванням мікрохірургічної техніки.

НАБУТІ ПАРАЛІЧІ

За даними, 92% лицевих паралічів є набутими і в більшості випадків є результатом різних травм. Розрізняють декілька форм пошкодження нерва: струс, забій, розтягування, здавлення з наявністю або відсутністю розриву нервового стовбура. Незалежно від вищеперелічених форм, виділяють п’ять ступенів пошкодження нерва.

I ступінь-блок нервової провідності при повному збереженні анатомії і властивостей нервових пучків. Після латентного періоду нервова провідність поновлюється і відновлюється функція ураженого сегменту. Такі пошкодження нерва клінічно виявляються короткочасним парезом або проходять без клінічних симптомів. Подібні пошкодження можна назвати терміном «нейропраксія».

II ступінь-пошкоджується частина аксонів, але ендоневрій залишається інтактним, після чого аксони відновлюються, але зменшується їх діаметр за рахунок звуження ендоневральної трубки.

III ступінь -характеризується порушенням цілості нервового пучка, проте залишається інтактним периневрій. При відновленні аксони вже не пов’язані з своїми первинними ендоневральними оболонками. Подібного роду відновлення називають помилковою або перехресною регенерацією. Клінічно це виявляється залишковим парезом м’язів з окремими синкінезіями.

IV ступінь-цілість пучка порушено, але збережена цілість нервового стовбура . У випадках регенерації аксони покидають ендоневральні трубки. Клінічно при цьому є повний рефлекторний геміспазм.

Пошкодження II, III, IV ступені позначають терміном «Аксонотмезіс».

V ступінь- повністю втрачено цілість стовбура нерва, відокремлені один від одного медіальні і дистальні відрізки. Цей ступінь пошкодження позначається терміном «нейротмезіс», і клінічно при цьому є тотальний, необоротний параліч мімічних м’язів.

У 70% випадків причиною травматичних паралічів є операційна травма. Це пов’язано з тим, що за останні роки значно збільшилося число клінік, що займаються хірургією привушної залози, середнього вуха, естетичними операціями.

Лицевий нерв може бути пошкоджений при наступних операціях: при втручанні на привушній залозі, видаленні неврином нерва, видаленні гемангіом в зоні лицевого нерва, втручанні на середньому вусі з приводу запальних і пухлинних захворюваннях, реконструктивних операціях з приводу деформації щелеп і скронево-нижньощелепного суглоба, видаленні базальних пухлин, при естетичних операціях. Такі травматичні чинники, як вогнепальне поранення, автокатастрофа, механічна травма, можуть супроводжуватися важчим пошкодженням лицьового нерва з втратою його сегментів і навіть мімічних м’язів.

Найбільш поширеною формою інфекційного невриту є параліч Белла. Хоча до теперішнього часу триває дискусія про причину паралічу Белла, наявність вірусного продрома (за 1-3 тиж.  до початку рухових порушень обличчя наголошуються запалення верхніх дихальних шляхів, горла, біль в м’язах, нудота, блювота або діарея, оніміння половини голови, особи, вуха, шиї, мови, втрата чутливості рогівки) у 60% хворих підтверджує думка, що він є вірусно- запальним імунним порушенням, використовуючи інтраопераційну електронейронографію, вивчив механізм паралічу Белла і повідомив, що у 94% хворих процес розташовується в слуховому каналі, а саме у його входу. Це найвужче місце каналу, і при набряку нерва відбувається здавлення нервових волокон, на зразок «темно-зеленої шийки». Першими здавленню піддаються чутливі волокна нерва, потім до процесу залучаються рухові волокна.

Перераховані вище клінічні ознаки доводять, що параліч Белла є поліневропатією. Крім лицевого нерва, в процес залучені також трійчастий, язико-глотковий і блукаючий нерви. Важчою формою інфекційних лицевих паралічів є синдром Рамзая Ханта. Причиною даної патології є герпес зостер отікус. Характерні симптоми-гострі і сильні болі всередині і навколо вуха; гіперакузія; сенсорноневральна втрата слуху; шум у вухах; запаморочення; герпетичні висипання навколо вушної раковини, у внутрішньому слуховому проході і в самій вушній раковині, можливо, і в області м’якого піднебіння. При даній патології процес розташований між колінчастим вузлом і отвором слухового каналу.

ДІАГНОСТИКА

Точна діагностика лицевих паралічів з визначенням ступеня і рівня пошкодження нерва є передумовою успішного лікування. Ступінь пошкодження нерва визначається рівнем дисфункції мімічних м’язів, для оцінки якого використовують суб’єктивні і об’єктивні методи дослідження. Першою візуальною ознакою лицевого паралічу є асиметрія обличчя, і визначення її ступеня є дуже важливим як для оцінки стану м’язів, так і післяопераційних результатів. Ступінь асиметрії обличчя визначають таким чином: намічають контрольні крапки на обличчі, між якими вимірюють відстані як на паралізованій, так і на здоровій стороні особи. Далі обчислюють суму відстані між всіма крапками кожної сторони. Різницю між ними вважають ступенем асиметрії обличчя.  При парезах мімічних м’язів або гострих паралічах показники ступеня асиметрії особи варіюють від 0,5 до 2,5 див. Ці показники відповідають легкому ступеню асиметрії. При паралічах великої давності, особливо у осіб похилого віку, цифрові показники асиметрії складають 2,5-4,5 див. Такого роду асиметрія вважається середній тяжкості. Важка форма асиметрії, коли ступінь перевищує 4,5 см, спостерігається рідко і супроводжується виворотом нижнього століття і наявністю патологічної складки в нижніх відділах щокової області. Вивчення місцевого статусу починають з визначення стани тонусу шкіри, далі просять хворого посміхнутися; закрити очі; наморщити лоб, ніс; підняти брови, нахмурити їх; показати зуби, набрати повітря в роті, зібрати губи в трубку. Для визначення стану окорухових м’язів оцінюють симптом Белла (при закриванні ока очне яблуко закочується латерально, медіально або догори) і визначають ступінь паралітичного лагофтальму.

 

Схема визначення ступеню

асиметрії обличчя

м’язів .

При ранніх ознаках поразки лицевих м’язів, що розвивається, і при залишкових явищах застосовують наступні діагностичні тести.

1. Тест мигання: на стороні парезу повіки мигають асинхронно, повільніше і рідше.

2. Тест вібрації повік: якщо доторкнутися кінчиком пальців до зовнішніх кутів очей і злегка відтягнути їх назад, то на стороні парезу вібрація вік зменшена в порівнянні із здоровою стороною.

3. Тест дослідження підшкірного м’язу шиї: хворому пропонують широко відкрити рот і зігнути голову вперед, торкаючись підборіддям грудей. Якщо надавати перешкоду цьому руху, то при цьому виявляється слабкість підшкірного м’яза шиї на стороні  поразки.

4. Тест «надутих» щік»: хворого просять надути щоки. При одночасному здавленні щік повітря виривається через кут рота ураженої сторони.

5. Симптом «вій»: хворого просять зажмурити якомога сильніше очі. На стороні поразки виступають вії.

6. Симптом Ревійо (симптом роздільного зажмурювання очей): хворий не може окремо зажмурити око на стороні поразки.

7. Симптом Негро: хворого просять подивитися вгору. На стороні поразки очне яблуко неначе піднімається вище, ніж на здоровій; при цьому відкривається ширша смужка склери між нижнім століттям і рогівкою, а зіниця на стороні паралічу здається вищою.

8. Симптом Дюпюї-Дютана: хворого просять опустити повіки і в цьому положенні міцно зажмурити очі, при цьому здорове око закривається, на ураженій стороні віко піднімається вгору.

9. Симптом Бордьє-Френкеля: на стороні поразки очне яблуко як би випинається догори.,

10. Симптом Русецького: при піднятті пальцями куточків рота на паралізованій стороні кут рота може бути піднятий вище.

11. Симптом Брікнера. При паралічі обличчя різке слухове роздратування не викликає закриття повік.

12. Симптом Коллі: при швидкому повторному закриванні і розплющенні очей кілька разів підряд очна щілина на ураженій стороні стає ширшою.

13. Симптом Говерса: при вивертанні нижньої губи м’яз обличчя на паралізованій стороні не скорочуються.

Другий етап діагностики-це визначення рівня пошкодження нерва, яке проводять за допомогою топографічних тестів. Ознаками пошкодження нерва на рівні основного стовбура є повна відсутність рухів відповідної сторони обличчя, лагофтальм, патологічна сльозотеча (за рахунок порушення дренажу сльози), симптом Белла, можливе порушення дихання. При пошкодженні нерва вище за відходження барабанної струни (у піраміді скроневої кістки) до вищеперелічених ознак приєднуються ксеростомія, порушення смакової чутливості,  мови. Пошкодження нерва вище за відходження нерва характеризується всіма перерахованими ознаками в доповненні з гиперакузією. При пошкодженні нерва на рівні колінчастого вузла до всіх перечислень ознак приєднується ксерофтальмія (за рахунок порушення продукції сльози), можливо, і хронічний кон’юнктивіт.Поразка нерва на ядерному рівні характеризується двостороннім руховим дефіцитом обличчя за периферичним типом. Залежно від обширності процесу можливі порушення з боку інших черепних нервів: тригемінальний параліч, офтальмоплегія, відсутність симптому Белла, центральна моторна дизартрія, вади розвитку пальців рук і ніг. Пошкодження нерва на самому центральному рівні на рівні моторного центру кори великого мозку-характеризується порушенням рухів нижньої зони обличчя на протилежній стороні. Смакову чутливість мови визначають за допомогою цукру – на кінчику язика, лимону – на бічних поверхнях і в центрі і гірких продуктів – на корені язика. При ксеростомії (сухість в роті) з’ясовують функцію поднижньощелепних і під’язикових слинних залоз шляхом катетеризації і кількісного аналізу отриманої слини на здоровій і паралізованій стороні в процентних співвідношеннях.

З хірургічної точки зору при необхідності проводиться також і оцінка стану інших можливих донорських нервів: великого вушного (чутливість нижньої половини вушної раковини) і литкового (чутливість латеральної поверхні стопи).

З об’єктивних методів діагности використовують електричні тести ЕМГ, тест максимальної стимуляції нерва і електронейронографію.

Електроміографія із записом викликаних потенціалів дозволяє визначити рівень деінервації м’язів тільки через 10-14 днів після початку паралічу (час початку дегенеративних змін периферичного відрізка нерва). Сумарну електроактивність м’язів вивчають в трьох станах: у спокої, при тонічних реакціях і при активному скороченні. Запис електричної активності проводять з обох боків. Про рівень патологічних змін судять по ступеню різниці форми, амплітуди і тривалість потенціалів дії однойменних м’язів на здоровій і паралізованій стороні. Зниження амплітуди інтерференційної ЕМГ означає аксональну поразку нерва. При центральних поразках лицевого нерва спостерігаються рідкісні коливання і різке зниження амплітуди, що свідчить про зменшення числа функціонуючих м’язових волокон. При повних паралічах м’язів спостерігається «електричне мовчання», що свідчить про функціональний блок передачі нервових імпульсів (до одного року після початку паралічу) або повної атрофії мімічних м’язів (при паралічах давністю більш за один рік).

При паралічі Белла і синдромі Рамзая Ханта дуже важливим об’єктивним методом є аналіз крові на присутність антитіл .

КОНСЕРВАТИВНЕ ЛІКУВАННЯ

Консервативно лікують травматичні паралічі, при яких відсутні явні ознаки пошкодження лицевого нерва, а електричні тести підтверджують його збереження, а також інфекційні, ідіопатичні, ишемчні і токсичні паралічі з терміном захворювання до 6 міс. Метою консервативної терапії є наступне.

1. Зняття набряку нерва і навколонервових тканин. При травматичних паралічах це досягається застосуванням фізіологічних методів лікування (магнітотерапія, лазерна терапія). При великих набряках призначають ді-уретики (фуросемід 40 міліграм 1 раз на день). При інфекційних паралічах застосовують лазикс по 20-30 міліграм внутрішньом’язового.

2. Попередження утворення внутрішньонервових і параневральних рубців. Залежно від тяжкості процесу призначають склоподібне тіло по 2 мл 1 раз підшкірно в зоні нерва; электрофорез лідази або кололизину, кеналог 40 міліграм (розводять в 0,5% новокаїні в пропорції 1:3 і обколюють рубцювату зону при травматичних паралічах або зону виходу лицьового нерва з черепа при паралічі Бела).

3. Стимуляція нерва і м’язових тканин. Для цих цілей вводять 1 мл 0,05% розчину прозерину підшкірно, 1 мл вітаміну В,д 1 раз в день внутрішньом’язового, 1 мл 1% розчину нікотинової кислоти підшкірно, вітамін С в будь-якій формі близько 1 г в день.

Медикаментозне лікування паралічу Белла і інших інфекційних паралічів має свою специфіку. Йдеться про вірус, який, пройшовши через мозковий бар’єр, вражає нервову систему (нейроінфекція). Це супроводжується серйозними змінами крові з утворенням специфічних антитіл. У зв’язку з цим, крім перерахованих препаратів, в лікування включають реополіглюкін, гемодез, преднізолон і проводять його інфузійним методом протягом 10 днів. Тільки після зняття набряку нерва (коли з’являються перші рухи обличчя) починають його стимуляцію.

 

ХІРУРГІЧНЕ ЛІКУВАННЯ

Хірургічні методи лікування застосовують в тих випадках, коли безповоротність лицевого паралічу не викликає сумніву: наприклад, в таких ситуаціях, коли виникають проникаючі поранення обличчя в зоні нерва; непроникаючі рани з пошкодженням привушної залози і її протоки; проникаючі поранення середнього вуха; поранення з наявністю чужорідних тіл в зоні нерва; поперечні або подовжні переломи скроневої кістки; видалення привушної залози разом з фрагментом лицевого нерва; видалення неврином слухового або лицевого нерва; видалення отогенних і базальних пухлин, мастоїдектомія з приводу запальних захворювань середнього вуха; параліч Белла з терміном захворювання більше 6 міс і всі паралічі давністю більш ніж 1 рік і ін.

Існуючі хірургічні методи лікування, направлені на корекцію функціональних і косметичних порушень при лицевих паралічах, можуть бути розділені на статичні і динамічні. Остаточною  метою динамічних методів корекції є відновлення синхронних, симетричних і мимовільних рухів обличчя. Ці методи складніші, ніж статичні, і потребують більше часу для досягнення остаточних результатів. Існуючі методи лікування дуже різноманітні . Таке

різноманітність хірургічних методів лікування пояснюється безліччю варіантів пошкодження нерва, пов’язаним із ступенем, рівнем і характером, а також терміном звернення хворих в хірургічну клініку.

МЕТОДИ ЛІКУВАННЯ

З впровадженням операційного мікроскопа в практику хірургії лицевого нерва ряд методів (зшивання лицевого нерва з додатковим, діафрагмальним; транспозиція двочеревцевого м’яза, і ін.) втратили своє значення, оскільки стало можливим здійснення ефективніших методів реінервації і динамічній корекції обличчя при паралічах великої давності (перехресний-лицева трансплантація нервів-анастомоз VII х VII, аутотрансплантація вільних фрагментів скелетних м’язів з негайною реінервацією і реваскуляризацією).

Залежно від вибору методу хірургічного лікування всі хворі з необоротними лицевими паралічами можуть бути розділені на дві основні групи – з терміном захворювання до 1 року (коли мімічні м’язи ще збережені і метою застосування методів є їх реінервація) і – терміном більш,  ніж 1 рік (коли

м’язи вже атрофовані і необхідне їх заміщення іншими функціонуючими м’язовими одиницями).

Всі хірургічні методи, які застосовують в першому випадку, направлені на відновлення цілості системи лицевого нерва.

Декомпресія і невроліз лицевого нерва

Декомпресію лицевого нерва проводять при необоротних паралічах Белла (коли протягом 6 міс.  медикаментозне лікування не дає ефекту) і означає це звільнення нерва в слуховому каналі шляхом остеотомії. Невроліз – це звільнення нерва від навколоневральных рубців. Ділянку здавлення нерва визначають після його ревізії під оптичним збільшенням.

 

Схема операції ідентифікації лицевого нерва. .

а – лінія розрізу; б – розміщення лицевого нерва по відношенню до сосковидного відростка, привушної залози і грудинно-ключично-соскоподібного м’язу; в – визначення точки виходу нерва з черепа; г-виділення лицевого нерва: 1- сосковидний відросток, 2 – місце прикріп- лення двочеревцевого м’язу, 3 – шилоподібний відросток, 4 – двочеревцевий м’яз, 5 – нижньощелепна вена, 6- грудинно-ключично-

сосковидний м’яз, 7-зовнішня яремна вена, 8- великий вушний нерв.

Доступ до лицевого нерва здійснюють передвушним розрізом, який проходить під козелком вуха до горба сосковидного відростка. Далі розріз опускають вниз по передньому краю грудинно-ключично-сосковидного м’язу до рівня кута нижньої щелепи.

Звільняють задній полюс привушної залози, хрящову частину слухового проходу і заднє черевце двочеревцевого м’язу. Пальцем промацують сосковидний відросток скроневої кістки і отвір лицевого каналу. Після виділення основного стовбура нерва простежують його кінцеві гілочки в товщі привушної залози. Основними моментами невролізу є розтин епіневрію на рівні пошкодження і огляд нервових пучків під мікроскопом з оцінкою кольору, форми і консистенції нервової тканини. Інтраопераційну стимуляцію нерва проводять для остаточної оцінки передачі нервових імпульсів без навантаження хворого міорелаксантами. Операцію обмежують лише невролізом тільки в тому випадку, якщо не виявляються ознаки патологічних змін нервових тканин і інтраопераційна стимуляція показує збереження нервової провідності.

 

Пряма нейрорафія

Якщо при ревізії нерва виявляють порушення його цілості без втрати сегменту нерва, виконують пряму нейрорафію вважають оптимальним терміном для відновлення цілості нерва 20-21-й день після травми. Рубцювата тканина, порушені анатомічні співвідношення і атрофія нервових елементів можуть призвести до значних труднощів при пізніших термінах. Основною вимогою нейрорафії є з’єднання нервових кінців без яких-небудь натягів. Якщо після посічення невроми і освіження нервових кінців зближення не представляється можливим (залишається дефект до 2 см), проводять мобілізацію відрізків нервів і сполучають їх коротшим шляхом.

Нейрорафію проводять способом кінець в кінець нитками 9/0, 10/0 і залежно від ділянки травми використовують разні її варіанти. На рівні основного стовбура нерва краще використовувати епіневральні шви. На середніх ділянках нерва використовують епіневральні шви. На більш дистальних ділянках нервові кінці сполучають фасцикулярними швами. Фасцикули зшивають традиційним, або «полярним», способом. Нейрорафію виконують з можливо мінімальною кількістю швів, оскільки навколо навіть найтонших нейлонових швів спостерігається у відповідь запальна реакція. Велике число нервових швів може привести до повторного утворення рубцюватої тканини і блоку нервової передачі.

 

Заміщення дефектів нервовими аутовставками

У тих випадках, коли після посічення невроми і освіження нервових кінців, що збереглися, в межах здорових тканин утворюються дефекти розміром 2- 7 см, цілість нерва відновлюють за допомогою нервових аутовставок. Залежно від характеру дефекту трансплантати забирають з термінальними гілками або без їх. Як донорські в основному використовують два нерви – великий вушний і литковий. Огорожу великого вушного нерва проводять шляхом продовження розрізу під мочкою вуха. Техніка огорожі литкового нерва описана нижчим. Останній використовують у випадках втрати великого вушного нерва в результаті травми.

Основні види нейрорафії.

а-епіневральний шов; б, в-периневральний шов; г-полярний шов; д, е–фасцикулярний шов за принципом циферблату годинника.

 

 

Можливі варіанти відновлення цілості лицевого нерва нервовими аутовставками.

1-великий вушний нерв; 2-лобова гілка; 3-скуляста гілка; 4-щокова гілка; 5-краєва гілка; 6-шийна гілка; 7-литковий нерв.

 

Функціональні результати після зшивання нервових кінців способом кінець в кінець і відновлення його цілості нервовими аутовставками залежать від точності з’єднання нервових волокон; від довжини дефекту нерва; від відстані між ділянкою пошкодження і тілом нервової клітини; від тривалості часу між моментом травми і операції; від ступеня супутніх травм; від віку хворих і від рівня хірургічної техніки.

 

Транспозиція гілок лицевого нерва

Дана методика має украй обмежені свідчення і застосовується у випадках ізольованого пошкодження гілок лицевого нерва, скулястою або краєвою. Суть методики полягає в перехрещенні інтактних гілок нерва, що мають менш важливу функцію для міміки обличчя, з пошкодженими, такими, що є більш важливими.

Методика є альтернативною відносно заміщення дефектів нервовими аутовставками, але коли має місце пошкодження саме перерахованих гілок, їй віддається перевага. Це пояснюється тим, що при транспозиції гілок нерва нервовим аксонам доводиться прорости через один нервовий анастомоз, а при перетині нервової вставки – через два, тим самим число їх зменшується на 15-20% (приблизно стільки аксонів втрачається під час переходу їх через нервовий шок).

Невротизація

Невротизація – це реінервація м’язів за допомогою сформованих нових кінцевих моторних пластинок, що досягається за рахунок аксонів розітнутого нерва (нервова невротизація) або проростання аксонів від сусіднього інервованого м’яза (м’язова невротизація). Реїнервація м’язів після зшивання нерва не називається невротизацїєю, оскільки у такому разі відновлюються первинні кінцеві моторні пластини моторних нервів. Ефективність методу м’язової невротизації (міоневротизація) вельми сумнівна, оскільки при паралічі кругового м’яза і язика з одного боку не відбувається відновлення їх функцій за рахунок здорової сторони. При невротизації аксони проксимальной культі перерізаного моторного нерва в результаті свого зростання утворюють нові моторні волокна. Для цього використовують нервові трансплантати, розщеплені кінці яких імплантують всередину деінервованого м’язу. Операція показана у випадках втрати периферичних відрізків нерва в результаті грубого рубцювання або за наявності множинних чужорідних тіл в зоні нерва (подібне спостерігається при вогнепальних ранах з мисливської зброї). Використовуючи дану методику, нам вдалося отримати добрі функціональні результати як при нейроневротизації мімічних м’язів, так і язика.

 

Перехресна трансплантація нервів

При пошкодженні нерва на внутрішньочерепному рівні застосування перерахованих вище методів реінервації неможливе, хоча в світі є одиничні клініки, провідні зшивання нерва усередині черепа. У даній ситуації використовують перехресну трансплантацію лицевого нерва непошкодженої сторони або інших нервів. У першому випадку розтинають інтактний моторний нерв і сполучають його центральний кінець з периферичним кінцем ураженого лицевого нерва. Як донорські можна використовувати під’язиковий і додатковий нерви. Зшивання з під’язиковим нервом не показане пацієнтам, які через свою професійну зайнятість потребують хорошої вимови, із-за погіршення функцій язика.

Недоліками при використанні під’язикового і додаткового нервів являються несинхронність отриманих рухів обличчя, відсутність селективності руху.

 

 Перехресно-лицева трансплантація нервів (анастомоз VII х VII)

Перевагою цього методу є те, що моторні імпульси поступають з інтактного лицевого нерва з контралатеральної сторони обличя і отримані рухи є синхронними.  Методика здійснюється за допомогою з’єднання волокон ураженого лицевого нерва з волокнами інтактного лицевого нерва .

Можливі варіанти анастомозу VII х VII.

1-литковий нерв

довгих аутотрансплантатів литкових нервів

Дослідження довели, що в результаті пошкодження окремих гілок здорового лицевого нерва не виникає серйозних змін міміки.

Техніка проста: перший розріз завдовжки близько 3-4 см проводять по задньому краю латеральної кісточки, ідентифікують литковий нерв, беруть його на тримач, відсікають периферичний кінець. Поміщають нерв всередину спеціального інструменту («стрипер», або «обдирач») і обертальними рухами просуваються максимально далеко в центральному напрямі. При утрудненому русі вгору розтинають шкіру, оголяють головку стрипера і виводять через цей розріз нерв. Далі в цей же розріз знову вставляють стрипер і продовжують виділення нерва. Подібна техніка дозволяє отримати нервовий трансплантат завдовжки до 40 см через невеликі розрізи. Після огорожі нерва естетичні і функціональні порушення донорського ділянки мінімальні і обмежуються непомітними рубцями і порушенням чутливості невеликої ділянки латеральної поверхні стопи. Трансплантат переносять на обличчя і його кінці, сполучають з відібраними гілочками лицевих нервів.

Поява перших ознак пожвавлення паралізованої сторони обличчя залежить від довжини нервового трансплантату (як відомо, нервові аксони регенерують із швидкістю 1-3 мм в добу, і ще 1 міс необхідно для проходження через кожен нервовий анастомоз). Як показали спостереження за наслідками даної методики, вона дозволяє отримати синхронні рухи особи з мінімальними втратами функції донорських зон.

 

Транспозиція м’язів

При термінах лицевого паралічу більш ніж 1 рік мімічні м’язи атрофуються і заміщаються фіброзними і жировими тканинами. Навіть якщо електричні тести виявляють деяке збереження м’язової тканини, за даний період деінервації страждає «генетична пам’ять» м’язу і реінерваційні методи лікування виявляються неефективними.

Схема взяття трансплантату литкового нерва: а- анатомія нерва: 1- латеральний шкірний нерв, 2- медіальний шкірний нерв, 3- мала підшкірна вена ноги; б-локалізація першого розрізу; в-локалізація наступного розрізу (рівень біфуркації нерва), визначається складнощами просування інструменту «стрипер»; г- завершуючий етап взяття нерва

Для динамічної корекції при лицевих паралічах великої давності стає необхідним заміщення атрофованої мімічної мускулатури іншими функціонуючими м’язовими одиницями. Це досягається транспозицією регіонарних м’язів або вільною трансплантацією скелетних м’язів з негайною реваскуляризацією та реінервацією.

Транспозиція скроневого м’яза. Використовується для оживлення брови, нижньої повіки, щоки і кута рота. Скроневий м’яз – достатньо сильний моторний м’яз, легко доступний через розріз в області волосистої частини голови і має сухожильний кінець на рівні вінцевого відростка нижньої щелепи, проте екскурсія м’яза не дуже велика. Клапті з скроневого м’яза можуть бути узяті на каудальній або краніальній ніжці. В основному використовується весь м’яз на каудальній ніжці. Для збільшення екскурсії м’язу різні автори використовували способи відпилювання вінцевого відростка, подовження м’яза сухожиллями або фасціальними смужками. Надалі практика показала, що після такого подовження ефективність скорочення м’язу зменшується. Хоча методика транспозиції скроневого м’язу застосовується до теперішнього часу, вона критикувалася ще в середині нашого сторіччя і багато авторів відмовилися від її застосування.

Транспозиція жувального м’яза. Жувальний м’яз легко перемістити до губ і кута рота тому, що цей м’яз забезпечує більш ефективну динамічну корекцію, ніж скроневий. Для транспозиції використовують весь м’яз або частину його. Розщеплювання м’язу супроводжується ризиком пошкодження інервуючої системи, оскільки при розщеплюванні м’яза на декілька фрагментів неможливо визначити, чи має кожен фрагмент достатню іннервацію. Для запобігання порушення інервації потрібно закінчити розтин м’язу на відстані 1,8-2 см від виличної дуги.

Схема транспозиції жувального м’яза і м’язів обличчя.

а – транспозиція цілого жувального м’язу; б – транспозиція передньої порції жувального м’язу; в – транспозиція медіальної порції лобового м’язу; г-транспозиція скроневого м’язу по Фрейлінгеру: 1- жувальний м’яз, 2-лобовий м’яз, 3-скроневий м’яз, 4-литковий нерв.

При коротких клаптях їх подовжують в основному фасціальними смужками. Цінність транспозиції жувального м’язу, проте, вельми відносна, оскільки відновлені рухи паралізованої сторони обличчя є несинхронними (м’яз залишається інервованим трійчастим нервом) і виникають лише при прийомі їжі і стисканні зубів. Для отримання щодо задовільних функціональних результатів необхідно навчити хворих користуватися м’язовим трансплантатом за допомогою певного комплексу ЛФК. Рухи все ж таки залишаються несиметричними, оскільки частина м’язу залишається в своєму первинному ложі і напрям лінії її скорочення не співпадає з напрямом руху здорової сторони особи при усмішці.

Транспозиція грудинно-ключично-соскоподібного м’язу. Використовується в основному у хворих з синдромом Мебіуса в тих випадках, коли є атрофія регіонарних жувальних м’язів. Для транспозиції використовують грудинну порцію м’язу, кінець якого роздвоюють і підшивають до тканин кута рота.

Транспозиція лобового м’яза. Використовується для оживлення паралізованої брови і підйому верхньої повіки. Методика полягає в транспозиції частини лобового м’яза із здорового боку на паралізований.

Інші методи. Крім перерахованих м’язів, в світовій практиці були використані і інші м’язи з метою оживлення різних частин паралізованого лиця. Двочеревцевий м’яз був використаний для заміщення м’язів, що опускають нижню губу і кут рота. Використовували і підшкірний м’яз шиї при лікуванні хворих з синдромом Мебіуса і ін. Головними недоліками методики транспозиції регіонарних м’язів являються несинхронність і несиметричність отриманих рухів, можливість пошкодження нерва при формуванні клаптя і, отже, невдалий хід операції. З цією метою проводять попередню деінервацію донорського м’язу шляхом перетину моторних нервів. На цьому ж етапі операції виконують перехресно-лицеву рансплантацію литкового нерва, дистальний кінець якого залишають вільним на паралізованій стороні обличчя. На другому етапі операції проводили транспозицію м’язу і його нейроневро-тизацію за допомогою раніше пересадженого нервового трансплантату. Як показала практика поставлена мета досягається не завжди, оскільки після пересічення навіть двох-трьох моторних нервів м’яз все одно залишається інервованим своїм первинним трійчастим нервом, який і управляє його рухами.З  метою досягнення більш виражених функціональних результатів за допомогою регіонарних м’язів була запропонована методика подвійної транспозиції жувального м’яза.

Операцію проводять в два етапи. На першому етапі операції здійснюють транспозицію нижнього кінця жувального м’яза до кута рота і перехресно-лицеву трансплантацію литкового нерва, дистальний кінець якого залишається вільним на паралізованій стороні обличчя. Другий етап операції проводять після регенерації нервового трансплантата, що перевіряється проведенням симптому Хофмана-Тінеля (перкусія по ходу нервового трансплантата дозволяє по відчуттях

 

Схема подвійної транспозиції жувального м’язу, 1 – жувальний

м’яз; 2-литковий нерв; 3-жувальний нерв.

пацієнта визначити ступінь проростання трансплантату),- приблизно через 6-8 міс. Етап полягає в транспозиції верхнього кінця м’язу (при цьому досягається повна деінервація м’язу) і зшиванні жувального нерва з нервовим трансплантатом.

Синхронність руху при даній методиці забезпечується тим, що м’яз отримує нервові імпульси від здорового лицевого нерва, а симетричність – тим, що кінці м’язового трансплантата виявляються фіксованими в бажаних точках. Отримані клінічні результати довели перевагу даного методу в порівнянні з попередніми.

 

Вільна трансплантація м’язів

В даний час методика вільної трансплантації скелетних м’язів є найперспективнішою для лікування хворих з лицевими паралічами великої давності. Вона дозволяє отримати синхронні і симетричні рухи особи, іноді в один операційний етап, без пожертвуваннями регіонарних м’язів з мінімальними функціональними і косметичними порушеннями донорських ділянок. Аутотрансплантацію фрагменту тонкого м’яза по методиці Харії здійснюють в два етапи. Перший етап операції полягає в аутотрансплантації вільного литкового нерва, один кінець якого сполучають з гілочками здорового лицевого нерва, що іннервують крило носа. Інший кінець нервового трансплантата проводять підшкірно і залишають вільно на здоровій стороні обличчя після маркіровки кольоровим шовним матеріалом, що не розсмоктується. Другий етап операції проводять після просування симптому Хофмана-Тінеля до кінця нервового трансплантата (через 6-8 міс), що свідчить про регенерацію нервових аксонів, і полягає він в аутотрансплантації фрагмента тонкого м’язу, довжина якого відповідає відстані між кутом рота і виличної дуги  здорової сторони обличчя (7- 9 см). М’яз забирають на верхній нервово-судинній ніжці, оскільки на ділянці вона має найбільш адекватний фасцікулярний майданчик (найбільше число нервових аксонів на 1 см2 м’яза) М’яз укладають в підшкірний тунель між кутом рота і виличною дугою на паралізованій стороні обличчя таким чином, що нервово-судинна ніжка виявляється на її поверхні. Це дозволяє спостерігати за пульсацією судин в найближчому післяопераційному періоді. Нижній кінець м’язу розщеплюють на дві частини і фіксують до тканин губ і кута рота. Реваскуляризацію м’язу проводять за рахунок скроневих судин, а нерв зшивають з нервовим трансплантатом.

 

Методи корекції повік

У світовій практиці були використані різні варіанти методів корекції повік, встановлення складної сітчастої структури всередину верхньої повіки, імплантація спіралі, ніжки якої сполучені за типом латинської букви, імплантація силіконової гумки і проволоки з різних металів.

При аналізі результатів встановлено, що повного стулення повік вдається досягти не у всіх випадках: металева тяганина і пружинки з часом втрачають еластичність, іноді зміщуються з місця прикріплення; навколо металевих вантажів і проволоки утворюються фіброзні капсули, які можуть привести до грубих деформацій повік.

З сучасної точки зору, статичні методи корекції нижньої повіки дають кращі результати, чим будь-які динамічні методи корекції верхньої повіки, оскільки доведено, що закривання ока на 85% забезпечується верхньою повікою і на 15%- нижньою. Тому статичне підвішування нижньої повіки на фасціальній смужці виявляється достатнім для повного стулення очної щілини.

 

Статичні методи корекції обличчя

Статичні методи корекції застосовують в тих випадках, коли з певних причин (важка супутня патологія, старечий вік пацієнтів, що впливає на регенерацію нерва і м’язів і ін.) не показано лікування динамічними методами. Статичні методи застосовують також для усунення залишкової асиметрії при парезах м’язів і після невдалих результатів інших операцій. Виконання звичайної операції усунення зморшок навіть з використанням підвішування на поверхневій фасції особи у хворих з лицьовими паралічами малоефективне. Це пояснюється тим, що у зв’язку з частковою атрофією підшкірного м’яза шиї порушується її єдність з фасцією.

Проведення подібної операції має сенс лише у хворих з парезами або частковими паралічами осбличчя. Найбільш поширеним методом статичної корекції паралізованого обличчя є підвішування його окремих частин за допомогою сухожильних або фасціальних смужок. Вважається, що при хорошій фіксації сухожильні трансплантати менше розтягуються, ніж фас-ціальні. Проте в клінічній практиці найчастіше застосовують трансплантати стегнової фасції, оскільки вона технічно доступна і її розміри дозволяють провести підвішування кута рота, брови і нижньої повіки одночасно.

 

 

 

 

Параліч Белла.

а -усмішка пацієнта до операції; б-усмішка через 10 міс після операції: в – амплітуда скорочення

м’язового трансплантата; г-ступінь геміатрофії язика. 

 

Операції на здоровій стороні обличчя

У ряді випадків хірургічна корекція лицьового паралічу необхідна не тільки на паралізованій, але і на здоровій стороні обличчя. Після виявлення найбільш активних м’язів на здоровій стороні вони можуть бути розітнуті (міотомія) або можуть бути перетнуті моторні нерви (невротомія). Для зменшення вірогідності регенерації краще відітнути частину м’язу (міоектомія) або нерва (нервектомія). Нерви також можуть бути інфільтровані спиртом. Перераховані операції зазвичай виконують під місцевою анестезією внутрішньоротовим доступом.

Прогресуюча атрофія обличчя
В літературі це захворювання відоме під двома термінами: половинна прогресуюча і двостороння прогресуюча атрофія обличчя.
Етіологія і клініка.
Етіологія вивчена недостатньо. Вважають, що хвороба може бути викликана травмою черепа або обличчя, загальною або місцевою інфекцією, сифілісу, ураження V або VII пари черепно-мозкових нервів, екстерпацією або ушкодженням шийного симпатичного стовбура.
Sarbo і Б.Н.Маньковський (цит. за Л.А.Шуринок, 1967) спостерігали випадки геміатрофії післяепідемічного енцефаліту; Seligmuller (1875) – після вогнепального поранення шийного симпатичного нерву; зустрічається вона при туберкульозі легень, що охоплює шийний симпатичний стовбур спостерігали випадки геміатрофії обличчя після одноразової травми обличчя і після рецидивуючих грипозних станів. Однак дослідження Л.А. Шуринок та ін. авторів показали, що прогресуюча атрофія обличчя як правилом являється синдромом різних захворювань, при яких в патологічний процес втягується вегетативна нервова система на різних її рівнях. Очевидно, травми і інші фактори є лише поштовхом до розвитку цих серйозних нервово-дистрофічних явищ.
Скарги. Хворі, як правило, скаржаться на те, що хвора половина обличчя менша здорової; різниця в об’ємі лицьового скелета і м’яких тканин постійно збільшується. Пригнічує хворих ще й те, що на стороні ураження шкіра темного кольору, стоншена, збирається під час посмішки у велику кількість складок. Інколи хворі відмічають поколюючі болі в ділянці пошкодженої щоки, або на всій половині обличчя, сльозотечу з ока пошкодженої сторони, особливо на холоді, на вітрі; при цьому вони помічають, що на холоді різниця в кольорі щік особливо помітна.
Об’єктивні дані. Найчастіше зустрічається одностороння атрофія. Наприклад, за матеріалами Л.А. Шуринок, вона була у 40 хворих із 64.
У випадку різковираженої геміатрофії чітко помітна значна асиметрія обличчя. Складається уявлення, що одна половина його належить людині, яка виснажена голодуванням або раковою інтоксикацією, а друга – здоровій. Хвора сторона має жовтувато сірий або коричневий колір і ніколи не покривається рум’янцем. Очна щілина розширена за рахунок низького стояння западіння нижньої повіки.
При надавлюванні на нижньоорбатальний, верхньоорбітальний і ментальний отвори виникає біль. Корнеальний рефлекс понижений, але зіниці рівномірно і однаково реагують на світло. При пальпації виявляється пергаментоподібна стоншена шкіра; атрофія поширюється і на нижчележачу жирову клітковину, власне жувальну і скроневу мускулатуру, кісткову тканину (щелепу), скулова кістка і скулова арка). Підборіддя зміщене в хвору сторону, оскільки розмір тіла гілки нижньої щелепи зменшений, особливо у хворого, який з дитинства страждає геміатрофією обличчя; зменшена половина носа; вушна раковина зморщена.
В деяких випадках половинна атрофія обличчя поєднується з атрофією тієї ж половини тулуба, а інколи – атрофією протилежної сторони тулуба. Так, Л.А. Шурінок серед 64 хворих відмітила 40 випадків геміатрофії, 13 – з двосторонньою атрофією обличчя, 2 – з перехресною геміатрофією обличчя і тулуба.
Бувають випадки коли геміатрофія м’яких тканин і кісток обличчя поєднується з односторонньою склеродермією або надлишковим відкладанням пігмента в шкірі, порушення росту або депігментація волосся, геміатрофією язика, м’якого піднебіння і альвеоялрних паростків, каріозною хворобою і випаданням зубів. Іноді спостерігається порушення секреторних (потовиділення) і вазомоторних процесів в шкірі. Досягнувши того чи іншого ступеня, геміатрофія обличчя призупиняється, стабілізується і далі не прогресує.
Клініко-фізіологічні обстеження (Л.А.Шурінок) цих хворих показали, що при всіх формах атрофії обличчя спостерігаються виражені ушкодження вегетативної нервової системи. У хворих з одностороннью дистофією обличчя виявляється як правило асиметрія показників електричних потенціалів і температури шкіри з перевагою на стороні ураження. В більшості випадків відмічається зниження осцелогрфічного індексу і спазм капілярів на хворій стороні, що свідчить про перевагу функцій симпатичної нервової системи.
Майже у всіх хворих на електроенцефалограмах виявляються зміни, характерні для пораження гіпоталомо-мезенцевальних утворень головного мозку. Електроміографічні дослідження майже завжди констатують зміни електричної активності м’язів на стороні дистрофії, в тому числі і там, де клінічно спостерігаються атрофічні прояви в тканинах.
На основі комплексу клініко-фізіологічних досліджень Л.А.Шуринок виділяє дві стадії атрофії обличчя – прогресуючу і стаціонарну.
Диференціальну діагностику треба проводити з врахуванням можливості наступних подібних захворювань: асиметрія обличчя при вродженому недорозвитку обличчя, половинна гіпертрофія обличчя, а також м’язева кривошия, вогнищева склеродермія, атрофія тканин при ліподистрофіях і дерматоміозиті. Останнє захворювання в курсах загальної ортопедії і дерматології.

Лікування:
Хірургічні методи лікування допустимі тільки після зупинки або гальмування прогресу процесу, тобто в його другій закінченій стадії. На основі досвіду консервативного передопераційного лікування Л.А.Шуринок рекомндує комплекс медикаментозного і фізіотерапевтичного лікування в співвідношенні з ваго-симпатичною блокадою, а іноді – і блокадою зірчатого вузла.
В результаті консервативного передопераційного лікування атрофія залишається, як правило, зовнішньо вираженою, але процес стабілізується, загальмовується. Запис міограм м’язів обличчя показує, що біоелектрична активність їх підвищується, асиметрія показників стану вегетативної нервової системи зменшується або зникає, в ряді випадків (початкових форм захворювання) знижуються величини електричних потенціалів шкіри обличчя, зникають порушення термотопографії шкіри.
Із числа методів хірургічного лікування слід назвати і характеризувати наступне:

1.     Ін’єкції парафіну під шкіру атрофованої щоки. Мали місце випадки тромбозу і емболії судин привели до того, що хірургія не використовує цей метод.

2.     Пересаджувана жирова клітковина поетапно і нерівномірно зморщується, тому метод підсадки жиру не знайшов широкого застосування.

3.     Введення пластмасових імплантатів (ЕГМАСС –12, АКР – 7) забезпечує усунення асиметрії обличчя в стані спокою, але разом з тим знерухомлює хвору сторону і виключає симетричність посмішки. Не задовільняє хворих і жорсткість пластмаси, розміщеної в тих місцях яким властива м’якість і податливість. В цьому відношенні більш перспективна підсадка пористих пластмас, однак про результати їх застосування повідомлень в літературі поки немає.

4.     Підсадка під шкіру подрібненого хряща і сполучнотканинної основи філатовського стебла володіє майже тими ж недостатками: жорсткістю (зрящ), здатністю знерухомлювати обличчя.

5.     Підсадка деепідермізованого і без підшкірної жирової клітковини шкірного клаптя, корекція контура обличчя за методом Ю.І.Бернадського в наш час найбільш поширена. З цією метою ми в підщелеповій ділянці робимо розріз, яерез який за допомогою великих зігнутих тупокінцевих ножниць Купера або спеціального распатора з довгою ручкою відсепаровуєм шкіру напередодні припідняту за допомогою 0,25 % р-ну новокаїну. Затампонувавши і придавивши ззовні утворену кишеню, переносимо операцію на передню поверхню живота, де місцевою анестезією окреслюємо по раніше заготовленому шаблону контури майбутнього трансплантата. В окресленій ділянці здійснюємо деіпетермізацію, а поітм відсепаровуємо його, намагаючись не зачіпати підшкірну жирову клітковину. Взявши клапоть на пластмасові нитки “ Держалки”, кінці їх вводять в вушко 3-4 товстих голок, за допомогою яких протягуємо кінці держалок в підшкірну рану на обличчі а потім з верхнього і бокових зводів рани виводимо назовні і зв’язуємо на невеликих йодоформних валиках. Таким чином, транспалнтат шкіри являється як би розтягнутим по всій підшкірній раневій поверхні. Враховуючи, що транспалнтат з двох сторін має раневу поверхню, він приростає до шкіри і підшкірно розміщених тканин всередині рани – кишені.

В місцях найбільшого западіння щоки ми здвоюємо клапоть або кладемо в 3 шари шляхом пришивання до основного клаптя ще своєрідної “нашлепки” – дублікатури. Косметичний ефект такої методики достатньо високий; усувається асиметрія обличчя; рухомість пораженої половини обличчя хоч і зменшується, але не паралузіється повністю.
Недоліки цього методу: з часом наступає деяка атрофія підсадженої шкіри і приходиться добавляти новий шар її; у деяких хворих розвивається сальні кісти, які поступово збільшуються. В цих випадках рекомендуємо поступити наступним чином: проколоти товстою ін’єкційною голкою шкіру над місцем накопичення жиру (в 2-3 місцях) і через проколи видавити жир. Потім промити опустілу порожнину 96% р-ном спирту, щоб визвати денатурацію активізований клітин сальних залоз; частину спирту залишаємо в порожнині під давлячою пов’язкою, яка накладається на 3-4 дні.

 

Неврит лицьового нерва (параліч Белла)

Частота. Неврити лицьового нерва зустрічаються з різною частотою в регіонах країни, особливо в холодні періоди року, в будь-якому віці, однаково часто у осіб обох статей.

Етіологія і патогенез. Найбільш частою причиною розвитку ураження лицьового нерва є інфекція. Провокуючим чинником може бути охолодження (їзда в автомобілі з відкритим вікном, сон поблизу відкритої кватирки тощо). Мають значення травми, порушення артеріального кровообігу при гіпертонічній хворобі, атеросклерозі судин мозку і ін. Відмічене вибіркове ураження лицьового нерва при розладі кровообігу в хребетній артерії. Іноді ураження нерва виникає як ускладнення отиту, паротиту, запальних, неопластичних і інших процесів на основі мозку. Понтінна форма поліомієліту виявляється клінікою невриту лицьового нерва. У стоматологічній практиці може гостро виникнути параліч лицьового нерва при знеболенні нижнього альвеолярного нерва.

Клінічна картина ураження лицьового нерва в основному характеризується гостро розвинутим паралічем (парезом) мімічної мускулатури. Рідко (близько 2% випадків) зустрічаються двосторонні ураження нерва. На початку захворювання можуть з’являтися легкі або помірні болі і парестезії в області вуха і сосцевидного відростка. Зазвичай болі виникають одночасно з парезом або за 1-2 дні до його розвитку. Болі характерні для ураження лицьового нерва до відходження барабанної струни. Особливо сильні болі відмічаються при ураженні лицьового нерва на рівні розташування вузла коліна. Клінічна картина залежить від рівня ураження лицьового нерва. При патології в зоні ядра (понтінна форма поліомієліту) у хворих розвиваються лише явища паралічу мімічних м’язів. При ураженні корінця лицьового нерва в мосту мозку поблизу ядра відвідного нерва до парезу мімічних м’язів приєднується слабкість прямого зовнішнього м’яза ока (нерідко це буває при стволових інсультах з розвитком альтернуючого синдрому Мійяра-Гублера). Якщо лицьовий нерв порушується в області виходу його із стовбура мозку, клінічна картина складається з поєднання симптомів порушення функції VII і VIII пари черепних нервів. Особливо часто ці два нерви вимикаються при невриномі (шванномі) VIII пари в зоні внутрішнього слухового входу, клінічна картина поєднується з гомолатеральною глухотою. Ураження лицьового нерва в кістковому каналі піраміди скроневої кістки до відходження великого поверхневого кам’янистого нерва, окрім паралічу мімічних м’язів, супроводжується зменшенням сльозовиділення аж до сухості ока (ксерофтальмія) і розладами смаку, слиновиділення і гіперакузією. Патологія цього нерва до відходження стремянного нерва дає ті ж симптоми, проте замість сухості ока є сльозотеча. При ураженні нижче відходження стремянного нерва гіперакузії не спостерігається. У випадках виключення провідності нерва в зоні виходу його з шилососцевидного отвору переважають рухові розлади.

 

Лікування. При гострих невритах призначають протизапальні, протинабрякові, спазмолітичні і судинорозширювальні засоби. При больовому синдромі використовують анальгетики. З протизапальних засобів застосовують глюкокортикоїди (преднізолон). Відмічено, що у випадках введення глюкокортикоїдів зазвичай не розвиваються контрактури м’язів обличчя. Подальші лікувальні заходи повинні бути направлені на прискорення регенерації уражених нервових волокон і відновлення провідності тих, що збереглися, попередження атрофії мімічних м’язів, профілактику контрактур. З 5-7-го дня захворювання призначають теплові процедури: парафінові, озокеритові і грязьові аплікації на здорову і уражену сторони обличчя. Хороший ефект дає голкорефлексотерапія, а також ультразвук з гідрокортизоном на ділянку сосцевидного відростка (голкорефлексотерпія зазвичай проводиться без поєднання з будь-яким варіантом фізіотерапевтичних процедур). При повільному регресі парезу призначають речовини, що впливають на тканинний обмін, – неробол або нероболіл, поліпшуючі обмін речовин (переважно білковий і кальцієвий) і знижуючі катаболічні процеси. Застосовують також вітаміни групи В, антихолінестеразні препарати (прозерін, галантамін, нівалін), дібазол, стрихнін. У підгострому періоді призначають лікувальну гімнастику і масаж мімічної мускулатури. За відсутності ефекту від медикаментозної терапії через 8-10 міс. і виявленні електрофізіологічної реакції переродження лицьового нерва доцільно обговорювати з нейрохірургом питання про хірургічне лікування, включаючи автотрансплантацію нервів.

Перебіг і прогноз. У більшості пацієнтів з невритом лицьового нерва клінічний прогноз сприятливий. Повне одужання наступає приблизно у 75% хворих. Вважають, що якщо параліч зберігається більше 3 міс., то шанси на повне відновлення значно зменшуються. Сприятливіший прогноз у випадках ураження нерва після виходу з шилососцевидного отвору у пацієнтів з відсутністю отогенних чинників, хронічним запаленням привушної слинної залози, розташованих в цій області лімфатичних вузлів. При отогенних і травматичних невритах відновлення може не наступити. Відносно сприятливий перебіг рецидивуючих невритів лицьового нерва, проте кожен подальший рецидив протікає важче попереднього, а відновлення функцій затягується. Парез мімічних м’язів при проведенні знеболення нижнього альвеолярного нерва біля ніжньощелепового отвору зазвичай проходить швидко.

 

КЛІНІЧНІ АСПЕКТИ

Найпоширенішими причинами раптового розвитку однобічної слабості мімічних м’язів є інсульт і нейропатія лицевого нерва (НЛН, параліч Белла). Завдяки збору анамнезу та проведенню формального неврологічного обстеження можна з’ясувати, чи такий параліч є центральним, чи периферичним. У першому випадку потрібна магнітно-резонансна томографія (МРТ) для виявлення ішемії, інфекційних або запальних причин. Інколи необхідні й інші дослідження — вивчення спинномозкової рідини, оцінка ШОЕ і рівня глюкози, загальний аналіз крові, серологічні обстеження з метою ідентифікації сифілісу, СНІДу і васкуліту.

При периферичному характері слабості в більшості випадків очевидні причини з’ясувати досить складно, тому невідкладної потреби у специфічних дослідженнях немає. Частота НЛН становить 20–30 випадків на 100 000 осіб/рік (60–75% усіх випадків однобічного паралічу мімічних м’язів), при цьому уражаються усі статі. Середній вік початку захворювання становить 40 років, хоча воно може виникати в будь-якому віці. Найнижча частота хвороби серед дітей віком до 10 років, цей показник зростає у віковій групі 10–29 років, залишається стабільним в осіб віком 30–69 років і найвищий у тих, хто має понад 70 років. Ліва і права сторона обличчя уражаються однаково часто, більшість таких хворих повністю одужують, хоча в декого і залишається резидуальний мімічний парез. Поганими прогностичними факторами при названому розладі є старший вік, наявність гіпертензії, розладів смаку, позавушного болю і повного паралічу лицевих м’язів. У перші 3 дні НЛН електрофізіологічні дослідження не засвідчують жодних змін в уражених структурах, тоді як постійне зниження електричної активності виявляють на 4–10 день. При збереженні електрозбудливості 90% хворих повністю одужували, за її відсутності у 80% пацієнтів стан хронізувався.

Інші причини набутого периферичного лицевого паралічу набагато рідкісніші. Асоційованими станами в цьому разі є цукровий діабет, гіпертензія, СНІД, хвороба Лайма, саркоїдоз, синдром Шегрена, пухлини привушної залози, еклампсія, амілоїдоз і, звичайно, синдром Рамзая Ханта (спричинений ураженням вузла колінця вірусом оперізуючого лишаю). У літературі є також повідомлення про периферичний параліч лицевого нерва після внутрішньоносового введення інактивованої вакцини проти грипу.

НЛН рецидивує рідко. Повторна поява двобічного мімічного паралічу має підштовхнути до пошуку міастенії та уражень стовбура мозку на рівні моста, наприклад при лімфомі, саркоїдозі чи хворобі Лайма. У рідкісних випадках при синдромі Гійєна-Барре виявляють двобічний параліч м’язів обличчя з мінімальною слабістю кінцівок. При збереженому імунітеті синдром Рамзая Ханта не є ні рецидивуючим, ні двобічним.

 

ДІАГНОСТИКА

Першим етапом у постановці правильного діагнозу є визначення того, чи мімічний параліч є центральним, чи периферичним. Це роблять дуже швидко шляхом спостереження і постановки кількох запитань (рис. 1, 2, 3 і табл. 1). Центральний параліч (однобічна слабість нижніх відділів обличчя) (рис. 1А) виникає завжди внаслідок ураження вище рухового ядра лицевого нерва в мості (переважно в контралатеральній півкулі), його картина пояснюється тим фактом, що моторні нейрони нижньої половини вищезгаданого ядра, котрі, власне, й іннервують нижні відділи обличчя, одержують кіркові імпульси по кортико-нуклеарних трактах переважно із протилежної півкулі. Що стосується його верхньої половини, то вона має двобічне кіркове представництво. Таким чином, однобічне ураження кори чи похідних із неї кірково-нуклеарних волокон зазвичай викликає контралатеральний довільний центральний параліч мімічної мускулатури в поєднанні з геміплегією, але при збереженні функцій слино- і сльозовиділення та смакової чутливості (табл. 2).

Рисунок 1. Центральний і периферичний параліч мімічної мускулатури.
У відповідь на прохання “Оскальте зуби” пацієнти на рисунках А і В демонструють слабість нижніх відділів правої половини обличчя. Чоловік на рисунку А демонструє центральний парез обличчя, про що можна думати на основі двобічної збереженості лобних складок і двобічної здатності закривати очі. У жінки на рисунку В лобні складки справа відсутні, а очна щілина ширша, що разом із дефектом нижніх відділів гомолатеральної половини лиця свідчить про периферичний параліч VII черепного нерва, спричинений вогнищем у мості. Хворий на рисунку С має лицевий геміспазм, що виникає не лише після периферичного паралічу, але й також при будь-якому об’ємному процесі (наприклад пухлині чи аневризмі), що подразнює вищезгаданий нерв. При цьому відбувається скорочення круглого м’яза ока і м’язів нижніх відділів тієї ж половини обличчя. Побіжне обстеження маже дати неправильне враження про слабість мімічних м’язів протилежної (лівої) сторони.

Рисунок 2. Довільний центральний параліч мімічних м’язів вираженіший, ніж мимовільний. Центральний параліч лицевого нерва може бути довільний, мимовільний або поєднаний. Останній зазвичай є наслідком масивного ураження контралатеральної півкулі. Коли слабість мімічних м’язів переважно довільна або мимовільна, то уражена зона мозку може бути визначена на основі реакції пацієнта на прохання типу “Оскальте зуби” (оцінка вольового контролю) чи запитання “Що б ви робили, побачивши свиню у себе у ванні?” (виявлення спонтанної усмішки, тобто оцінка мимовільного реагування). Лікар не повинен просити хворого усміхнутися, оскільки це зазвичай спричиняє вольову дію. Слабість, вираженіша при довільному скороченні мімічних м’язів, аніж після мимовільної реакції (наприклад спонтанного сміху), засвідчує про кіркове ураження на рівні нижньої третини протилежної прецентральної закрутки, або підкіркове — із залученням моторних волокон, що йдуть від кори до рухового ядра вищезгаданого нерва. У відповідь на прохання “Оскальте зуби” хворий на рисунку А демонструє центральний параліч м’язів правої половини обличчя (охоплено лише нижні відділи). При спонтанній усмішці, спричиненій запитанням “Що б ви робили, побачивши свиню у себе у ванні?” (рис. В), слабість мімічної мускулатури не очевидна; навіть за наявності центрального довільного паралічу лицевого нерва м’язи нижніх відділів лиця симетрично скорочуються після мимовільної емоційної реакції. У такій ситуації при комп’ютерній томографії виявляють інфаркт лівої півкулі із залученням кіркових і підкіркових відділів (рис. С). На основі того, що довільний центральний параліч обличчя вираженіший, ніж мимовільний, можна думати, що при цьому кора головного мозку функціонально більше уражається, ніж підкіркові структури.

Рисунок 3. Мимовільний центральний параліч мімічних м’язів вираженіший, ніж довільний.
У відповідь на прохання “Оскальте зуби” в пацієнтки на рис. А двобічно скорочуються м’язи нижніх відділів обличчя. Це скорочення дещо більше справа, на основі чого можна думати про легкий лівобічний центральний параліч лицевого нерва. При спонтанній усмішці, спричиненій запитанням “Що б ви робили, побачивши свиню у себе у ванні?” (рис. В), лівобічний центральний парез мімічних м’язів посилюється, що вказує на глибоке пошкодження контралатеральної півкулі. У таких випадках при магнітно-резонансній томографії виявляють глибинний інфаркт правої гемісфери (рис. С). Нині невідомо, які шляхи опосередковують мимовільну іннервацію лицевої мускулатури.

 

Таблиця 1. Диференціальна діагностика центрального і периферичного паралічу лицевого нерва

 

 

 

Таблиця 2. Клініко-анатомічні кореляції  ураження лицевого нерва на різних рівнях

 

Місце ураження	Симптоми ураження лицевого нерва	Поширені асоційовані ознаки	Поширені причини
Кора і підкіркові ділянки	Контралатеральний центральний параліч мімічних м’язів; функції сльозо- і слиновиділення, а також смаку збережені	Контралатеральний центральний геміпарез	Інфаркт головного мозку із залученням кіркових чи підкіркових зон
Міст	Гомолатеральний периферичний параліч мімічних м’язів; функції сльозо- і слиновиділення, а також смаку збережені	Контралатеральні геміпарез, геміанестезія, атаксія, гомолатеральний параліч відвідного нерва	Стовбуровий інфаркт, гліома, розсіяний склероз
Мосто-мозочковий кут	Гомолатеральний периферичний параліч мімічних м’язів; функції сльозо- і слиновиділення, а також смаку збережені	Шум у вухах, затерпання обличчя, атаксія	Невринома слухового або лицевого нерва, менінгіома, холестеатома, лімфома, аневризма, саркоїдоз
Лицевий нерв у внутрішньому слуховому каналі проксимальніше вузла колінця або залучаючи останній	Гомолатеральний периферичний параліч мімічних м’язів; функції сльозо- і слиновиділення, а також смаку, ймовірно, порушені	Шум у вухах, глухота	Нейропатія лицевого нерва (параліч Белла), синдром Рамзая Ханта, невринома слухового або лицевого нерва
Лицевий нерв дистальніше внутрішнього слухового каналу і вузла колінця	Гомолатеральний периферичний параліч мімічних м’язів; функції сльозовиділення збережені, слиновиділення і смаку — порушені	Шум у вухах, глухота	Нейропатія лицевого нерва (параліч Белла), перелом скроневої кістки, холестеатома чи гломусна пухлина, інфекційні процеси середнього вуха
Лицевий нерв у шилососкоподібному отворі	Гомолатеральний периферичний параліч мімічних м’язів; функції сльозо- і слиновиділення, а також смаку збережені	Симптоми черепно-мозкової травми, новотвору привушної слинної залози	Черепно-мозкова травма, новотвір привушної слинної залози

Периферичний мімічний параліч чи парез (рис. 1В) зазвичай викликаний ураженням гомолатерального лицевого нерва або його ядра у стовбурі мозку. Як це не парадоксально в останньому випадку, але “центральне” ураження на рівні моста спричиняє периферичний моторний дефект. Слабість м’язів обличчя найліпше оцінити шляхом вивчення реакції хворого на прохання типу “Закрийте очі” (верхні відділи) і “Оскальте зуби” (нижні відділи). Денервація круглих м’язів ока має за наслідок феномен заячого ока (лагофтальм), а м’яза сміху (m. risorius) — обмеження рухливості кутика рота.

Гіперакузія викликана паралічем стремінцевого м’яза, котрий зменшує коливання кісточок середнього вуха, через що на стороні ураження сприйняття звуків посилюється. Також, оскільки проміжний нерв містить як специфічні чутливі, так і парасимпатичні волокна, що залучені у стимуляцію сльозо- і слиновиділення, у пацієнтів з ураженням лицевого нерва проксимальніше вузла колінця виникає постійна втрата смаку і сухість в оці (рис. 4. і табл. 2). Швидке розпізнавання останнього симптому є дуже важливим, оскільки такі пацієнти потребують штучних сліз для змочування рогівки і навіть ізоляції ока для запобігання інфікуванню. Периферичний мімічний параліч можна сплутати з лицевим геміспазмом, при якому кутик рота піднятий, а око повністю чи частково закрите внаслідок мимовільного скорочення м’язів обличчя (рис. 1С). Після гострого паралічу лицевого нерва прегангліонарні парасимпатичні волокна, що зазвичай ідуть до піднижньощелепного вузла, можуть піддаватися аберантній регенерації і вростати у великий кам’янистий нерв. Це спричиняє інтенсивне сльозовиділення після смакової стимуляції (синдром крокодилячих сліз).

Томографія

МРТ головного мозку зазвичай не показана при НЛН, коли ж усе-таки її призначають, то найчастішою знахідкою є контрастне підсилення в дистальному внутрішньоканальному і лабіринтному сегментах лицевого нерва; можуть також візуалізуватися зв’язані з ним вузол колінця, а також проксимальні і дистальні барабанні та соскоподібні ділянки (рис. 5А). Ураження центральних відділів моста (наприклад інфаркт, як на рис. 5В) можуть також викликати слабість мімічної мускулатури і часто асоціюються із додатковими неврологічними симптомами.

Рисунок 5. Контрастна МРТ головного мозку хворого з паралічем Белла, на якій видно центральний інфаркт моста.

На Т1-зваженій МРТ з гадолінієвим підсиленням (рис. А) хворого з правобічним паралічем Белла видно скроневі кістки на рівні лицевого нерва. Наявне підсилення у правому вузлі колінця (довга стрілка), а також у внутрішньоканальному (коротка стрілка) і барабанному сегменті (наконечник стрілки) лицевого нерва. Також спостерігається мінімальне фізіологічне підсилення в лівому вузлі колінця (вигнута стрілка). На рис. В видно центральний інфаркт моста (стрілка), що спричинив не лише гомолатеральні периферичний мімічний параліч та атаксію, а й офтальмопарез і контралатеральну геміанестезію (Gilden DH., 2004).

Електрофізіологічні дослідження

Неповне відновлення моторних функцій обличчя і синкінезії в деяких хворих є довготривалими наслідками НЛН. Їх можна передбачити на основі відсутності раннього клінічного поліпшення за результатами нейроміографії; таке обстеження може бути значущим в осіб із повним мімічним паралічем. При ньому вимірюють амплітуду складного потенціалу дії м’язів обличчя з обох сторін. Після стиснення або повного травматичного переривання нерва аксональна дегенерація стає очевидною лише через кілька днів. Саме тому електродіагностичні процедури слід проводити через 3 та більше днів після початку цілковитого паралічу.

Серед пацієнтів, у котрих не відзначали 90% дегенерації протягом перших 3 тижнів, у 80–100% функція відновлювалася дуже добре з досягненням 1 (нормальна сила) або 2 балів (мінімальна мімічна слабість) за шкалою Хауса-Бракманна. В осіб, що протягом перших 3 тижнів мали дегенеративні зміни на рівні 90% і вище, лише в половини спостерігали добре відновлення моторних функцій. Тобто ступінь ураження визначає прогноз; наприклад, хворі з 90-відсотковою дегенерацією на 5 день захворювання мали гірший прогноз, ніж на 14. Цінність нейроміографії найліпша, коли її призначають в інтервалі до 2 тижнів після формування тотального мімічного паралічу.

 

ТЕРАПІЯ ПАРАЛІЧУ БЕЛЛА: СУЧАСНІ ДАНІ

Деякі докази ефективності

Метилкобаламін — активна форма вітаміну В12 Гіпербарична оксигенація — може бути корисною у пацієнтів з ознаками дегенерації нерва на фоні найінтенсивнішої консервативної терапії “Мімічна терапія” — фізичні вправи м’язів обличчя Ботулотоксин — при синкінезіях і лицевому геміспазмі

Неясний ефект

Черезшкірна електростимуляція Акупунктура

Актуальні дослідження

Багатоцентрові, рандомізовані, подвійно сліпі, плацебо-контрольовані дослідження стероїдів і антивірусних препаратів нині проводяться у Швеції і Франції Нові антивірусні агенти — наприклад фамцикловір, соривудин Вакцинація проти вірусу оперізуючого лишаю і вірусу простого герпесу 1 і 2 типу Нейротрофічні фактори росту, нейропротекторні речовини — наприклад німодипін, гліальний нейротрофічний фактор

Беручи до уваги терапевтичні аспекти, необхідно пам’ятати, що 71% нелікованих пацієнтів із НЛН цілковито одужують, а у 84% функція відновлюється майже повністю. Тому у фокусі лікування залишаються 20–30% хворих. Результати різних досліджень дали обґрунтування для раннього і агресивного лікування. При хірургічних декомпресійних операціях з приводу паралічу Белла виявлено набряк лицевого нерва, що згодом підтвердила і МРТ. Крім того, виявлення вірусу простого герпесу (ВПГ) в ендоневральній рідині при названому стані підтвердило роль мікроорганізмів у його патогенезі.

Фармакотерапія

У численних дослідженнях НЛН, включаючи метааналізи, порівнювали стероїдотерапію у поєднанні із застосуванням ацикловіру або плацебо. Один із них, охопивши результати чотирьох опублікованих досліджень, засвідчив достовірне поліпшення мімічної слабості при призначенні глюкокортикоїдів. Другий метааналіз, що включав лише рандомізовані контрольовані дослідження, засвідчив, що ініціація гормонотерапії в інтервалі до 7 днів від розвитку повного паралічу половини обличчя підвищувала ймовірність повного одужання на 17% (Р = 0,005) порівняно з плацебо. Загалом доступні дані свідчать, що кортикостероїди знижують частоту незворотного мімічного паралічу, хоча потрібні подальші дослідження для з’ясування того, чи їх поєднання з противірусними препаратами має якісь сталі переваги.

Призначення останніх при паралічі Белла виглядає цілком логічним. Ацикловір, нуклеотидний аналог, блокує ДНК-полімеразу ВПГ і пригнічує реплікацію. Унаслідок його низької біодоступності (15–30%) нині тестуються нові препарати, зокрема валацикловір, фамцикловір і соривудин, котрі мають ліпші режим дозування і терапевтичну реакцію при лікуванні герпетичних інфекцій.

Останній систематичний аналіз засвідчив, що хворі на НЛН, ліковані комбінацією ацикловіру і преднізолону, мали ліпший прогноз порівняно з тими, що йшли на самій лише гормонотерапії, хоча ці результати і не потрапили в огляд Cochrane. Головною детермінантою диференційованої терапевтичної реакції став початок лікування в інтервалі до 3 днів від початку хвороби. Також не було виявлено різниці в ефективності при різних шляхах введення вищеназваних препаратів. Їх системне введення необхідно розглядати при імуносупресії або масивній герпетичній інфекції ЦНС.

Фізіотерапія

Фізіотерапія включно з фізичними вправами мімічної мускулатури і масажем довгий час застосовувалася у лікуванні паралічу Белла. Сьогодні відомо про існування лише одного рандомізованого дослідження, що включало 50 хворих із тривалим мімічним паралічем (тривалістю принаймні понад 9 місяців) і в котрому використовували 10-тижневий курс 45-хвилинних сеансів фізіотерапії з мімічними вправами порівняно з відсутністю будь-якого лікування. Таке лікування привело до достовірного поліпшення рухів м’язів обличчя, а також балів асоційованої фізичної і соціальної інвалідизації. Однак ці результати слід брати до уваги з певним застереженням, оскільки назване дослідження було несліпим і охоплювало гетерогенну контрольну групу.

Акупунктура

Останній систематичний огляд, присвячений акупунктурі при НЛН, висвітлив моменти стосовно того, чи такий метод лікування прискорює одужання і знижує довготермінову інвалідизацію при цьому стані. Він включав три рандомізовані контрольовані дослідження, що охоплювали 288 пацієнтів з різними ступенями мімічного паралічу в часовому інтервалі до 2 тижнів від початку хвороби. Метааналізу при цьому не проводили через недоліки дизайну досліджень, клінічні відмінності між ними і наявність прогностичних величин, не вивірених власне для цього огляду.

У двох дослідженнях виявили, що після 10 днів застосування акупунктури прогноз загалом був ліпший, порівняно із призначенням кортикостероїдів у комплексі з вітамінами групи В, дибазолом і трав’яними фітопрепаратами. У першому з них рівень “виліковування” становив 74%, “помірного ефекту” — 23%, “відсутності ефекту” — 3% (на противагу 45, 31 і 23% у групі фармакотерапії, р < 0,01), у другому рівень “виліковування” дорівнював 83%, а “помірного ефекту” — 17% (на противагу, відповідно, 45 і 10% серед тих, хто приймав ліки, р < 0,01). Третє дослідження засвідчило, що після 15 днів акупунктури в комбінації з медикаментами (дексаметазон, вітаміни групи В і рибавірин) загальний прогноз був ліпший, порівняно з лише фармакотерапією. При комплексній оцінці такого підходу до лікування в узагальненій групі рівень “виліковування” сягав 52%, “вираженого ефекту” — 26%, “помірного ефекту” — 21%, і “відсутності ефекту” — 2% (на противагу, відповідно, 12, 54, 20 і 14% у групі суто медикаментозного лікування, р < 0,01). У жодному з названих досліджень не згадано про побічні ефекти. Автори названого огляду виявили неадекватно окреслені дослідницькі методики, недостатню точність у визначеннях прогностичних величин, значну гетерогенність як щодо застосовуваних методів акупунктури, так і тривалості використовуваного лікування і методів оцінки прогнозу. Згідно з їхніми висновками, “результати свідчать про позитивні ефекти акупунктури при НЛН, але погана якість доступних досліджень не дає можливості сформулювати чіткі рекомендації”.

Хірургічна декомпресія

Деякі хворі з паралічем Белла є кандидатами на хірургічне втручання. Лицевий нерв при цьому стані може стискатися, виникає супутня блокада провідності в зоні входження у слуховий прохід, заповнений лабіринтним сегментом і вузлом колінця. До того ж роль оперативної декомпресії залишається суперечливою. У проспективному обсерваційному дослідженні 31 пацієнта із 90-відсотковою дегенерацією за даними нейроміографії 91% хворих, хто зазнав хірургічної інвазії, мали добрий прогноз (1–2 бали за шкалою Хауса-Бракманна) через 7 місяців, порівняно з 42% у групі тих, кого лікували кортикостероїдами. Цього не довели інші спостереження. Даних порівняльних рандомізованих досліджень поки що немає, а ті, що доступні, ґрунтуються на невеликих вибірках, можливих упередженнях у доборі пацієнтів та застосуванні різних оперативних підходів.

При таких хірургічних втручаннях може виникати постійна однобічна глухота (1–15% хворих). Оскільки виражена дегенерація лицевого нерва при його нейропатії, ймовірно, стає незворотною через 2–3 тижні, декомпресію проводять в інтервалі до 14 днів після початку мімічного паралічу.

Загалом, згідно з рекомендаціями Комітету зі стандартів якості Американської академії неврології від 2001 року, при паралічі Белла рання фармакотерапія кортикостероїдами перорально є, ймовірно, ефективна для поліпшення прогнозу, це ж стосується їх поєднання з ацикловіром; що ж до хірургічної декомпресії, то на користь такого підходу сьогодні немає достатньої кількості доказів.

ДІЛЯНКИ НЕВИЗНАЧЕНОСТІ

Деякі випадки НЛН пов’язували з ішемією, викликаною атеросклерозом або діабетом, що може пояснити зростання частоти цього стану в осіб похилого віку. Разом з тим більшість випадків паралічу Белла скоріш за все асоціюються із ВПГ 1 типу. ДНК цього збудника, ймовірно, дуже специфічна для названого захворювання, оскільки її не виявляють в організмі людини навіть при спорідненому синдромі Рамзая Ханта. Зростання частоти НЛН відбувається паралельно із сероконверсією до ВПГ. Оскільки серопозитивність щодо нього добре встановлено в осіб дорослого віку, у яких параліч Белла дуже поширений, то сама хвороба, мабуть, скоріше відображає вірусну реактивацію з латентного стану у вузлі колінця, а не первинну інфекцію. Як цей вірус безпосередньо пошкоджує лицевий нерв, залишається невідомим.

Необхідні великі рандомізовані, подвійно сліпі дослідження для ліпшої оцінки ефективності глюкокортикоїдів, противірусних агентів, їх комбінацій, а також переваг хірургічної декомпресії в пацієнтів із високим ризиком постійного лицевого паралічу. Зокрема, дуже важливим є з’ясування того часового моменту, коли лікування вже нічого не дасть. Крім того, потрібні додаткові дані щодо визначення того, який режим фармакотерапії (гормональна монотерапія чи поліпрагмазія) оптимальніший. Цікавим у цьому плані є останнє спостереження, що довготермінове відновлення периферійних вестибулярних функцій при вестибулярному нейроніті — стані, який також, ймовірно, пов’язаний з інфікуванням ВПГ, достовірно поліпшувалося при призначенні кортикостероїдів, але не валацикловіру.

РЕКОМЕНДАЦІЇ

Першим етапом при гострому паралічі лицевої мускулатури є визначення того, чи він центральний, чи периферичний. Якщо периферичний, без явної причини (тобто, власне, параліч Белла) і діагностований в інтервалі 1 тижня після розвитку симптомів, то за відсутності залучення інших черепних нервів, регресу захворювання через 3–6 тижнів, посмикування або мімічних спазмів перед формуванням моторного дефекту внаслідок можливої іритації нерва, наприклад пухлиною, допоміжні обстеження не проводять. Урахувавши наявність запального набряку нерва за даними МРТ і висновки актуальних прогностичних досліджень, призначають короткий курс преднізолону в часовому інтервалі 2–14 днів після початку симптомів. Оскільки НЛН асоціюється з інфікуванням ВПГ, помічною може бути антивірусна терапія, хоча поки що відсутні результати на користь того, що таке лікування прискорює одужання або поліпшує прогноз. Емпірично оптимальною є комбінація пероральних валацикловіру (1 г двічі на день протягом 7 днів) або фамцикловіру (750 мг тричі на день) з преднізолоном (1 мг/кг маси тіла протягом 7 днів). Останній обережно призначають хворим із діабетом, пептичною виразкою, важкою гіпертензією, печінковими або нирковими розладами. Вищеназвані антивірусні агенти ліпші від ацикловіру через складний режим його дозування (800 мг 5 разів на добу). У дітей дози гормонів і антигерпетичних препаратів добирають з урахуванням маси тіла. Аналогічне лікування стосується і вагітних жінок, хоча безпеку антивірусних ліків у цієї категорії пацієнтів ще не з’ясовано. Необхідності у поступовій відміні преднізолону після тижневого курсу немає.

Якщо тотальний мімічний параліч наявний після 1 тижня фармакотерапії, то хворому необхідно провести нейроміографію. При виявленні більш ніж 90% дегенерації нерва можна розглянути питання про хірургічну декомпресію, хоча щодо такого підходу немає даних адекватних клінічних досліджень. Важливим у цьому разі є часовий відлік, оскільки подальший стан лицевого нерва при паралічі Белла вирішується в інтервалі 2–3 тижнів після початку симптомів. Насамкінець, для хворих із постійним паралічем лицевої мускулатури доступні найрізноманітніші процедури динамічної косметичної реконструкції.

Хірургічне лікування стійких уражень лицевого нерва в даний час є єдиним ефективним методом відновлення довільної рухової функції мімічних м’язів, або атрофії рухової функції лицевих м’язів. Необхідний комплексний підхід до лікування невропатії лицевого нерва отогенної природи з обов’язковою хірургічною допомогою — ревізією середнього вуха, в тому числі інтрапетрозної частини каналу лицевого нерва, для відновлення провідності нерва і довільної рухової функції мімічних м’язів, можливо накладення анастомозу лицьового нерва з іншим нервом — донором в якомога більш ранні терміни від виникнення парезу. Особливу роль відводять лікувальної гімнастики в до-і післяопераційному періодах, в поєднанні з медикаментозним лікуванням.

По етіології виділяють різні види уражень лицевого нерва:

ідіопатична невропатія (параліч Белла) — найбільш часта (75%) форма, при якій точно встановити етіологічний фактор не вдається. Для цієї форми характерні сезонність, розвиток захворювання після охолодження та застудних захворювань;

отогенна невропатія становить до 15% уражень лицевого нерва. Найбільш часто стовбур лицьового нерва пошкоджується при хронічних запальних захворюваннях середнього вуха та під час хірургічних втручань (сануючі операції, мастоідотомія та ін)

Особливе місце займають ушкодження лицьового нерва при травмах черепа і головного мозку з переломом основи черепа, при пораненнях і закритих пошкодженнях шиї та обличчя.

Інфекційна невропатія — найбільш рідкісна (10%) форма ураження лицьового нерва, що зустрічається при ураженні вірусом Herpes zoster (синдром Ханта), вірусом поліомієліту, грипу, паротиту та ін.

Основним у патогенезі невропатії лицьового нерва в даний час вважаються набряк і ішемія. Різноманітні етіологічні фактори, які описані вище, викликають порушення судинного тонусу з схильністю до спазмів, головним чином артеріол, з подальшим їх розширенням і стазом капілярів периневрієм, що призводить до порушення їх проникності. Виникає набряк веде до здавлення вен і стінок лімфатичних судин, що, в кінцевому підсумку, призводить до ішемії стовбура нерва з його набуханням і геморагій, до деструкції ішемізованої ділянки нерва. Особливо це виражено в його вертикальної (дистальної) частини, де має місце анатомічне звуження каналу.

Клінічна картина ураження лицьового нерва залежить від рівня ушкодження і від ступеня порушення провідності. Вона складається із симптомів ураження лицьового і проміжного нервів. Внаслідок ураження власне лицьового нерва настає параліч або парез мімічної мускулатури — прозопарез. На стороні ураження очей відкритий і хворому не вдається його заплющити (лагофтальм), або ж повіки повністю не змикаються.

Внаслідок недостатності притиснення нижнього століття випливає сльоза, а при ураженні вище рівня відходження більшого поверхневого кам’янистого нерва, а також корінця (в мостомозжечковом куті) характерна сухість ока. Хворий не може наморщити лоб, нахмурити брову на ураженій стороні. Носогубна складка на боці паралічу згладжена, рот перетягнуть в здорову сторону, нерухомий і внаслідок поганого змикання губ рідка їжа, вода випливають з цього кута рота. При надування щік виявляється симптом вітрила (щока віддувається, коливається від вихідного повітря). Хворий не може задути свічку, свиснути. Характерний симптом Белла: призажмуріваніі очне яблуко на хворому боці закочується вгору і назовні. У незамкнутій очної щілини видно смужка склери.

Ранніми ознаками розвивається прозопареза або легких поразок є симптом рідкісного мигання — асинхронне миготіння очей, більш рідкісне миготіння настороні поразки. Відзначається також симптом вій — призажмуріваніі за поразки вії виступають сильніше, хворий не може окремо заплющити очей на стороні парезу.

вегетативно-судинні розлади (сухість ока або сльозотеча);

одностороннє порушення смаку на передніх 2 / 3 мови (має місце завжди, якщо поразка виявляється вище відходження барабанної струни);

 

Якщо симптоматика проявляється прозопаралічом (парезом), а також стійкими і вираженими розладами смаку в області передніх 2 / 3 мови на стороні поразки, процес локалізується в фаллопієвій каналі і обумовлений захворюванням середнього вуха. Поєднання прозопареза (плегии) ??з вираженими і стійкими явищами гиперакузии свідчить про поразку на рівні стременного нерва. При ураженні лицьового нерва у внутрішньому слуховому проході вище місця відходження великого кам’янистого нерва прозоплегія поєднується з сухістю ока, порушенням смаку на передніх 2 / 3 мови та глухотою на одне вухо. Це, зокрема характерно для пухлин VIII черепного нерва.

За перебігом захворювання виділяють гостру стадію — до 2 тижнів, підгострий період — до 4 тижнів, хронічну стадію — понад 4 тижні. Перебіг і прогноз захворювання залежать від глибини ураження лицьового нерва, його етіології, стану реактивності організму, своєчасності та адекватності розпочатого лікування.

Більшість поразок лицьового нерва ідіопатичного генезу, як правило, має сприятливий клінічний прогноз, тоді як при отогенних і травматичних невропатіях відновлення може взагалі не настати.

Це змушує оториноларинголога ретельно оцінювати вплив етіологічного фактора, протягом невропатії, а найголовніше — шукати нові підходи до лікування. Лікування повинне бути комплексним, що включає заходи, що впливають на причину захворювання (якщо її вдається встановити) і напатогенетіческіе механізми (набряк, ішемія).

У лікуванні травматичних ушкоджень головним є вдосконалення варіантів хірургічного допомоги. Виконуються операції з відновлення цілісності лицьового нерва (декомпресія інтрапетрозной частини лицьового нерва, виділення, переміщення і зшивання стовбура за допомогою анастомозу лицьового нерва з іншим нервом-донором). Підставою для втручання на особовому нерві є як захворювання самого нерва (запалення чи пухлина), так і пошкодження його в результаті  травми (перелом основи черепа, Ятрогенна травма) або пухлинного процесу в прилеглих структурах.

 

Синдром Рамсея Ханта (герпетичне ураження вузла коліна).

Захворювання викликається вірусом herpes zoster. Починається з достатньо інтенсивного болю в області вуха, що іррадіює в потилицю, обличчя, шию. Однією з характерних особливостей синдрому є висипання, які визначаються зоною іннервації колінчастого вузла (барабанна порожнина, барабанна перетинка, зовнішній слуховий прохід, вушна раковина, трагус, антитрагус, область слухової труби, язичок, піднебіння, мигдалини, нерідко обличчя і волосиста частина голови).

Оскільки поряд з колінчастим вузлом проходять рухові волокна лицьового нерва, синдром включає всі ознаки порушення функції і лицьового нерва. Окрім порушення смаку в області передніх 2/3 язика, у хворих відмічається гіперстезія, а надалі гиперстезія в ділянці зовнішнього слухового проходу, передньої третини язика і, рідше, всієї половини обличчя. Іноді знижується слух, виникає дзвін у вухах, горизонтальний ністагм і запаморочення. Захворювання може тривати декілька тижнів, але частіше буває тривалішим. В більшості випадків прогноз відносно одужання сприятливий, хоч і бувають рецидиви.

 

Лікування. Призначають анальгетики, противірусні препарати (зовіракс, ацикловір), вітаміни групи В. У важких випадках рекомендується той же курс лікування, що і при оперізувальному герпесі.

                                    Синдром Рамсея Ханта

 

Ураження лицевого нерва.

Проявляється головним чином паралічем мімічної мускулатури. Периферичний параліч лицьового нерва може розвиватися ізольовано або в поєднанні з іншими ураженнями нервової системи. Ізольований параліч може бути одно- або двостороннім. Односторонній параліч найчастіше зустрічається у вигляді так званого простудного невриту лицьового нерва, в основі якого лежить набряк інфекційно-алергічного генезу. Характерний гострий розвиток, іноді у супроводі ознак загального захворювання (підвищення температури, розбитість, озноб тощо), в інших випадках неврит лицьового нерва виникає після якого-небудь інфекційного захворювання (грип, ангіна). Нерідко лицьовий параліч розвивається за ніч і виявляється хворим або навколишнім вранці. Друге місце за частотою займає отогенний неврит лицьового нерва. При хронічних отитах він виникає частіше, ніж при гострих. Симптоми. Хворі скаржаться на раптово виникаючий перекіс обличчя, погане стулення очної щілини і застрягання їжі між яснами і щокою при жуванні. При огляді — перекіс обличчя в здоровий бік (перетягують м’язи здорового боку, згладження шкірних складок, особливо лобних, на боці ураження. Кутик рота опущений, і при видиху виникає здуття щоки унаслідок атонії м’язів. Очна щілина на боці ураження ширша, ніж на здоровому; око справляє враження скляного; моргання відсутнє або стає нечастим. Супраорбітальний і корнеальний рефлекси знижуються або зникають. Асиметрія обличчя і нерухомість однієї половини його особливо чітко проявляються при усмішці. Якщо хворий дивиться вгору, то очне яблуко на ураженому боці піднімається вище, ніж на здоровому. При спробі міцно примружити очі на ураженому боці верхня повіка підводиться вгору. Висунутий язик відхиляється у бік ураження. Параліч мімічної мускулатури нерідко супроводжують болі в обличчі, за вухом, у потилиці, сльозотеча, підвищена чутливість до звуків на стороні паралічу. Периферичний параліч лицьового нерва слід відрізняти від центрального, такого, що виявляється лише згладженою носо-губною складкою на стороні, протилежні вогнищу, й іноді — деяким розширенням очної щілини. Гостроцентральний парез лицьового нерва виникає при порушенні мозкового кровообігу, при цьому він, як правило, поєднується з парезом руки або геміпарезом. Параліч лицьового нерва може виникнути на тлі артеріальної гіпертонії. При цьому виді паралічу особливо характерний больовий синдром. Мабуть, в цій формі лицьового паралічу основну роль відіграють ангіоспастичні й набрякові явища в стовбурі лицьового нерва. Аналогічний механізм має місце і при паралічі м’язів обличчя при вагітності на тлі нефропатії. Діагноз. Гострий неврит лицьового нерва слід диференціювати, особливо у дітей, від понтінної форми поліомієліту (ізольований ядерний параліч лицьового нерва). Гострий неврит лицьового нерва частіше зустрічається у дітей у віці від 5 до 16 років, поліомієліт же вражає дітей у віці від 6 місяців до 5 років. Гострий неврит лицьового нерва частіше зустрічається в осінньо-зимовий час, параліч лицьового нерва поліомієлітної природи – в літньо-весняний час, частіше в місцевості, неблагополучній щодо поліомієліту. При полімієліті початок захворювання характеризується гострою лихоманкою, параліч виникає на 1-12-й день хвороби (частіше на 5-й день або на піку лихоманки). Гострий же неврит лицьового нерва частіше виникає раптово, без попереднього гарячкового періоду. При поліомієліті можна виявити легкі рухові і рефлекторні розлади: легкі парези ніг, зниження м’язового тонусу, сухожильних рефлексів. Двостороння поразка лицьових нервів як ізольований симптом зустрічається переважно у вигляді клінічного варіанту простудного невриту лицьового нерва, частіше в поєднанні з іншими неврологічними симптомами. У поєднанні з іншими неврологічними порушеннями односторонні паралічі лицьового нерва виникають при переломі основи черепа (тріщина піраміди скроневої кістки в поєднанні з ураженням слухового нерва). Супутніми симптомами є: кровотеча з вуха і носа, синці в ділянці очних ямок (“окуляри”), лікворея, іноді – менінгеальний синдром внаслідок травматичного субарахноїдального крововиливу. При невралгії Ханта лицьовий параліч виникає через 1-2 дні після виникнення пекучих болів у області вуха, де виявляються герпетичні висипання. При асоційованій мігрені рецидивуючий параліч лицьового нерва супроводжується головними болями гемікранічного типу. При порушеннях мозкового кровообігу в ділянці варолієвого моста параліч лицьового нерва може поєднуватися з парезом відвідного нерва на стороні ураження з геміплегією або з гіпестезією на протилежному боці.     Трансплантація лицьового нерва з обходом скроневої кістки(операція dott) Необхідність відновлення цілості лицьового нерва при ушкодженні його цілості в порожнині черепа виникає при видаленні неврином VIII нерва, а також при важких поперечних переломах піраміди з відривом ствола лицьового нерва в області входу у внутрішній слуховий прохід. Dott в 1958 р. розробив для подібних ушкоджень метод, що дозволяє відновити функцію пошкодженого лицьового нерва. Цей метод полягає в тому, що довгий трансплантат, узятий з якого-небудь нерва хворого(n. suralis), зшивають з центральною куксою лицьового нерва в мостомозжечковом кутку. Трансплантат проводиться з обходом піраміди через отвір трепанації до зачелюстной ямки, де з’єднується з периферичною куксою лицьового нерва

Лікування в післяопераційному періоді

Лікувальні заходи в післяопераційному періоді мають первинне значення для остаточного успіху відновної операції на лицьовому нерві. Цей період можна умовно розділити на 2 фази: період від дня операції до появи перших довільних рухів мімічних м’язів і період відновлення рухів в мімічних м’язах.

При проведенні лікувальних заходів в першому періоді основною метою є підтримка тонусу і поліпшення кровопостачання денервованих .мімічних м’язів. На 7 – l0- й день після операції призначається гальванізація ураженої сторони особи напівмаскою через день до 25 ма. Якщо у хворого відсутні ознаки гіперкінезу, то можна услід за гальванізацією напівмаскою проробляти ритмічну електризацію, краще стимулюючими струмами, тривалість імпульсів яких має бути адекватна збудливості ‘м’язів. Корисно за годину до стимуляції м’язів вводити підшкірно прозерин(0,05о 1 мл).

Масаж обох половин обличчя слід починати через 10-114 дні після операції і проводити курсами по 25-30 сеансів то у поєднанні із згаданими лікувальними заходами, то в проміжках між ними.

Щоб уникнути розтягування м’язів на стороні захворювання, а також для протидії тязі мімічних м’язів здорової половини обличчя ми, починаючи з 3-4-го дня після операції, щодня накладаємо смужки липко-пластирів. Цю процедуру ми продовжуємо аж до, відновлення виразних довільних скорочень в мімічних м’язах.

За відсутності довільних рухів в мімічних м’язах ми, так само як і Miehlke, вважаємо абсолютно недоцільним проводити з хворими зайняття лікувальною гімнастикою. Такі вправи можуть привести лише до надмірної активності мускулатури здорової половини обличчя, тоді як наше завдання полягає в обмеженні міміки здорової сторони.

У другій фазі післяопераційного періоду, коли починають з’являтися довільні рухи мімічних м’язів, (Найбільше значення придбаває активну участь самого хворого в процесі лікування. Реституція підтримується медикаментозним лікуванням – вітамін В1, розчин прозерина, дибазол. Замість гальванічного струму в цьому періоді застосовується фарадичний або інший імпульсний струм. Фарадизація робиться до тих пір, поки рухи в мімічних м’язах не досягнуть достатньої амплітуди.