Home » Заняття № 21

Заняття № 21

7 Червня, 2024

Заняття № 21

Методична вказівка для лікарів-інтернів циклу спеціалізації за фахом «Загальна практика – сімейна медицина» з підготовки і роботи на практичному занятті

Заняття практичне – 5 год

Тема: Геморагічні захворювання (тромбоцитопатії, тромбоцитопенії:вторинні тромбоцитози, хвороба Верльгофа; коагулопатії: гемофілія, хвороба Віллебранда; вазопатії: хвороби Шенляйна-Геноха, Рендю-Ослера). Синдром дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові. Експрес-діагностика. Клініко-патогенетичні варіанти. Тактика сімейного лікаря.

Мета: Вивчити перебіг тромбоцитопенічної пурпури і гемофілій, основні клінічні форми і варіанти, вміти проводити диференційний діагноз між геморагічними діатезами (хворобою Вілленбранта, тромбоцитопатіями, хворобою Рандю-Ослера). Призначати диференційоване лікування хворим на тромбоцитопенію і гемофілії, використовуючи медикаментозну і немедикаментозну терапію, заходи реабілітаційного впливу, проводити оцінку типу кровоточивості, вміти визначити ступінь втрати працездатності хворих, визначити покази до санаторно-курортного лікування.

Професійна орієнтація лікарів-інтернів. Значне місце серед захворювань системи кровотворення займають геморагічні діатези. До геморагічних діатезів відносяться різні захворювання, при яких відмічаються порушення в складному механізмі гемостазу, що клінічно проявляється підшкірними крововиливами та кровотечею зі слизових оболонок. У наш час захворюваність на геморагічні діатези постійно зростає. Це призводить до значного економічного і соціального збитку, тимчасової втарти працездатності, інвалідизації пацієнтів, великих матеріальних втрат на лікування, психологічного дискомфорту пацієнтів.

Методика виконання практичної роботи. Після вступного слова викладача, лікарі–інтерни обстежують заздалегідь підібраних хворих з порушеннями системи гемостазу. Залежно від клінічної ситуації призначають програму обстеження або аналізують наявні результати лабораторно-інструментальних досліджень, формулюють згідно сучасних класифікацій клінічний діагноз, призначають лікування. Результати обстеження заносять у карту обстеження хворих. Наприкінці заняття проводиться розбір клінічної ситуації із обгрунтованням діагнозу, обраного об’єму обстежень і призначеного лікування відповідно до діючих протоколів надання медичної допомоги МОЗ України

Програма самопідготовки лікарів-інтернів

1. Вазопатії. Васкуліт Шенлейн-Геноха. Етіопатогенез. Діагностичні критерії. Тактика ведення.

2. Коагулопатії. Гемофілії. Етіопатогенез. Діагностичні критерії. Тактика ведення.

3. Хвороба Віллебранда. Етіопатогенез. Діагностичні критерії. Тактика ведення.

4. Тромбоцитопенії. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП). Етіопатогенез. Діагностичні критерії. Тактика ведення.

5. Тромбоцитопатії. Етіопатогенез. Діагностичні критерії. Тактика ведення.

6. Спадкові тромбоцитопатії. Набуті (симптоматичні) тромбоцитопатії. Етіопатогенез. Діагностичні критерії. Тактика ведення.

7. Синдром дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові. Експрес-діагностика. Клініко-патогенетичні варіанти. Тактика сімейного лікаря.

Тести самоконтролю знань і вмінь

1. Хворий С, 21 рік, після радіаційного опромінення скаржиться на слабість, серцебиття, задишку, часті носові кровотечі, синці на тілі. Часто хворіє на респіраторні захворювання. В аналізі крові: Ер – 1,20х10¹²/л, НЬ -54г/л, Л – 1,7х10⁹/л, є – 0 %, п/я – 0 %, с/я – 32 %, л – 62 %, м – 6 %; ШОЕ -52 мм/год; Тр – 30,0×10⁹/л. Яке лікування найбільш доцільне в даному випадку?

A. Переливання тромбоцитарної маси

B. Пересадження кісткового мозку

C. Переливання еритроцитарної маси

D. Переливання цільної крові

E. Введення антилімфоцитарного імуноглобуліну

2. Юнак 16-ти років, госпіталізований зі скаргами на кровотечу з носа, яку не вдається зупинити, і сильний біль у правому ліктьовому суглобі. Хворіє з раннього дитинства, такі ж скарги відзначаються у двоюрідного брата. Об’єктивно: суглоб збільшений у розмірах, дефігурований, гіперемія і гіпертермія шкіри над ним. Маються прояви артропатії в інших суглобах. Дихання везикулярне, тони серця ритмічні, 90/хв., AT -115/70 мм рт. ст. В аналізі крові: Ер -3,9х10¹²/л, НЬ -130 г/л, КП – 1,0, Л – 5,6х10⁹/л, Тр-220,0×10⁹/л, ШОЕ-6 мм/год. Час згортання крові за Лі – Уайтом: початок – 24 хв., закінчення – 27 хв. 10 с. Який із зазначених препаратів найбільш ефективний для лікування даного хворого?

A. Еритроцитарна маса

B. Хлористий кальцій

C. Кріопреципітат

D. Амінокапронова кислота

E. Вікасол

3. Жінка 42 років, скаржиться на появу синців на ногах, тривалі менорагії, загальну слабість, шум у голові. Об’єктивно: шкірні покриви бліді, багато дрібноточкових і плямистих геморагій на ногах і тулубі. Тахіпное, тахікардія. Систолічний шум на всіх аускультативних точках. AT -75/50 мм рт.ст. В аналізі крові: Ер – 1,9х10¹²/л, НЬ – 60 г/л, КП – 0,9, Л – 6,5х10⁹/л, Тр -20,0х10⁹/л, ШО-Е – 12 мм/год. Тривалість кровотечі за Дюке – 12 хв. У кістковому мозку – підвищена кількість молодих незрілих форм мегакаріоцитів без ознак відшнурування тромбоцитів. Інші показники в нормі. Якому захворюванню відповідають дані клініко-лабораторні ознаки?

A. Гострий мегакаріобластний лейкоз

B. Гемофілія А

C. Хвороба Віллебранда

D. Аутоімунна тромбоцитопенічна пурпура

E. Гемофілія В

4. Чоловік 42 років, скаржиться на слабкість, серцебиття, носові кровотечі, крововиливи у шкіру. Стан прогресивно погіршується протягом місяця. Об’єктивно: стан тяжкий, на шкірі кінцівок і тулуба петехіально-плямисті крововиливи. Лімфовузли не пальпуються. Пульс- 116/хв., печінка + 2см, селезінка не пальпується. В аналізі крові: Ер – 1,9х10¹²/л, НЬ – 60 г/л, КП – 0,9, Л – 6,5х10⁹/л, Тр -20,0х10⁹/л, ШО-Е – 12 мм/год. Тривалість кровотечі за Дюке – 12 хв. Про яке захворювання можна думати в першу чергу?

A. Хвороба Верльгофа

B. Гострий лейкоз

C. Апластична анемія

D. Геморагічний васкуліт

E. Гострий агранулоцитоз

5. В гематологічне відділення поступив юнак 16 років зі скаргами на біль в правому плечовому суглобі, що виник після травми. З анамнезу відомо, що така клінічна картина спостерігалась неодноразово з раннього дитинства. Об’єктивно: суглоб збільшений в об’ємі, різко болючий при пальпації, деформований. В аналізі крові: Ер – 3,7х10¹²/л, НЬ – 110 г/л, Тр-115,0х10⁹/л,Л-6,9х10⁹/л,ШОЕ-25 мм/год., протромбіновий індекс -90 %, час згортання крові – 38 хв., фібриноген – 3,5 г/л. Який найбільш імовіргий діагноз?

A. Гемофілія

B. Імунна коагулопатія

C. Тромбоцитопатія

D. Імунна тромбоцитопенія

E. Геморагічний васкуліт

Вихідний рівень знань та вмінь перевіряється шляхом розв’язування ситуаційних задач, відповідями на тести та конструктивні запитання

Лікар-інтерн повинен вміти

1. Виявити і оцінити геморагічний синдром.

2. Призначити програму обстеження та оцінити результати лабораторно-інструментальних обстежень.

3. Провести диференціальну діагностику по геморагічному синдрому.

4. Сформулювати діагноз. Визначити тактику ведення хворого.

5. Провести переливання крові та її компонентів