Пре- та перинатальна патологія

ПРЕНАТАЛЬНА ПАТОЛОГІЯ. ПЕРИНАТАЛЬНА ПАТОЛОГІЯ.

 

ПРЕНАТАЛЬНА ПАТОЛОГІЯ

Здоров’я майбутньої дитини формується ще в період її внутрішньоутробного розвитку і значною мірою залежить від стану здоров’я вагітної та особливостей материнсько-плодових взаємовідносин. За останні роки перинатальна патологія виросла в проблему, яка має не менше значення в медицині, ніж проблеми серцево-судинних, онкологічних і психічних захворювань.

Частота мертвонародження і смертності немовлят в перший тиждень після пологів залишається високою. Перинатальна патологія займає перше місце у структурі дитячої смертності в Україні і складає 35-40 %. Перинатальна смертність в Україні складає 8.1, а мертвонароджуваність – 4.6 на 1000 усіх народжених.

Пренатальна патологія включає в себе патологічні процеси людського зародка, починаючи з запліднення і закінчуючи народженням дитини. Пренатальний період (лат. prae – перед і natalis – те, що має стосунок до народження) при фізіологічному протіканні вагітності в середньому триває 280 днів (40 тижнів, 9 календарних місяців, 10 акушерських місяців). Весь розвиток від зачаття до пологів називається кіматогенезом, якому передує прогенез – період дозрівання жіночої і чоловічої статевих клітин (гамет) до запліднення.

Етап кіматогенезу поділяється на три періоди:

·        бластогенез, триває від запліднення до 15-го дня вагітності, коли здійснюється ділення заплідненої яйцеклітини і завершується виділенням ембріо- і трофобласта;

·        ембріогенез – від 16-го до 75-го дня вагітності, коли здійснюється основний тканино-органогенез і утворюються амніон і хоріон;

·        фетогенез – триває від 76-го до 280-го дня вагітності, коли йде диференціювання і дозрівання тканини плода, а також утворення плаценти і завершується пологами.

Патологія, яка виникає в період кіматогенезу, називається кіматопатією, і відповідно поділяється на бластопатії, ембріопатії, ранні і пізні фетопатії.

Причини кіматопатій за сучасними даними: 20% виродливостей (основна патологія періоду кіматогенезу) пов’язана з генними мутаціями, 10% – з хромосомними абераціями, 10% – з впливом екзогенних чинників, 60% – неясної етіології. До екзогенних чинників відносяться віруси краснухи, кору, вітряної віспи, мононуклеозу, паротиту, гепатиту, грипу, поліомієліту, бліда трепонема, токсоплазма, мікобактерія туберкульозу.

Крім інфекційних агентів кіматопатії можуть бути зумовлені променевою енергією, деякими лікарськими препаратами (талідомід, цитостатики), гормонами, вітамінами, алкоголем, наркотиками, гіпоксією.

Гаметопатії. В період прогенезу можливе виникнення патології гамет – гаметопатії. Вони виражаються патологією ядерної субстанції і цитоплазми статевих клітин. Зміни в ядрі характеризуються патологією спадкового апарату гамети. Розрізняють генні, хромосомні і геномні мутації, які є причиною природжених вад (виродливостей).

Виродливості які несумісні із життям завершуються спонтанним викиднем. Патологія цитоплазми гамет, як правило, веде до стерильності (безпліддя).

Бластопатії. Причини, їх частіше всього – хромосомні аберації в поєднанні з впливом зовнішнього середовища (ендокринні захворювання матері, гіпоксія, інтоксикації і інші). До бластопатій відносяться:

·        порушення інплантації бластоцити (позаматкова вагітність);

·        двійникові виродливості;

·        одиночні виродливості;

·        вади формування плаценти і пуповини.

Позаматкова вагітність – це вагітність, при якій імплантація заплідненої яйцеклітини і розвиток плода відбуваються поза порожниною матки: у фалопієвій трубі (трубна вагітність), яєчнику (яєчникова вагітність) або черевній порожнині (очеревинна вагітність). Позаматкова вагітність складає одну із основних причин, що ведуть до репродуктивних втрат у жінок.

Розвиток позаматкової вагітності зумовлений порушенням прохідності маткових труб (хронічне запалення, вроджені звуження просвіту, пухлини), що утруднює переміщення заплідненої яйцеклітини від ампулярного відділу труби до порожнини матки.

Трубну вагітність класифікують на ампулярну, яка розвивається в черевному відділку труби, інтерстиціальну – в відтинку труби, що розташований у товщі стінки матки, і істмічну – в місці анатомічного звуження труби. Якщо труба розривається по нижньому ребру внаслідок росту плодового яйця, то останнє потрапляє між листки широкої зв’язки матки і розвивається інтерлігаментарна вагітність.

При трубній вагітності в слизовій труби, в місці прикріплення плодового яйця і в слизовій матки виникає децидуальна реакція – поява великих клітин, багатих глікогеном. Плід прикріплюється до слизової ворсинчастою оболонкою. В зв’язку з тим, що стінка труби тонка, ворси проростають слизову, м’язовий шар аж до серозної оболонки. Стінка розрихлюється і плід відторгається (II–III місяць вагітності) – це називається порушеною трубною вагітністю. Розрив труби супроводжується кровотечею в черевну порожнину, що може призвести до смерті жінки. Інколи тромб тампонує отвір розриву (прикритий розрив); якщо останній випаде, можливі повторні кровотечі.

Якщо відторгнуте плодове яйце залишається в просвітленні труби – неповний трубний викидень. У випадках, коли воно гине, а його оболонки просочуються кров’ю, – це кров’яний занесок, якщо плід випадає в черевну порожнину через ампулярний відтинок труби, наступає повний трубний викидень. При цьому можлива повторна імплантація, розвиток вторинної очеревинної вагітності.

Частіше плід гине, муміфікується (паперовий плід) і звапнюється (літопедіон), або розсмоктується. При гістологічному дослідженні видаленої оперативним шляхом труби, виявляються ознаки вагітності – ворсини хоріона, децидуальні клітини. У слизовій матки також має місце децидуальна реакція, матка дещо збільшується.

Двійникові виродливості пов’язані з появою під час дроблення двох або більше самостійних центрів росту. Якщо ці центри відокремлені один від одного, то розвивається двоє незалежно ростучих близнят. Якщо центри росту розташовані близько, мають спільну проміжну зону, то тіла близнят можуть зростися. Якщо зрощені двійнята однаково, симетрично розвинені, вони називаються диплопагусом (від грець. diplos – двійний, pagus – з’єднувати) або сіамськими близнюками, якщо двійнята асиметрично розвинені – гетеропагус. Меншого за розмірами з двійнят називають виродливим паразитом. Інколи такий близнюк знаходиться в тілі більшого – “включений плід”.

Ступінь зрощення двійнят буває різною – від незначного зрощення поверхневих тканин до такого, коли розділені тільки голівки і кінцівки. Для визначення локалізації зрощення близнят до анатомічної назви місця зрощення додається суфікс -пагус – краніопагус, торакопагус, ішіопагус тощо.

Одиночні виродливості часто закінчуються самовільним перериванням вагітності. Вони виявляються у 14,3-22,9 % зародків, спонтанно абортованих у перші 12 тижнів вагітності.

Ще одним проявом бластопатій є вади формування плаценти і пуповини. Аномалії плацентарного диска проявляються зміною форми, появою валика або обідка. В таких ускладнень під час вагітності може і не бути, однак в ряді випадків спостерігаються крововиливи в плаценті, виникають передчасні пологи або внутрішньоутробна загибель плоду. За змінами у локалізації прикріплення плаценти розрізняють крайове або центральне прилягання плаценти у відношенні до внутрішнього зіву шийки матки. Такі аномалії небезпечні кровотечами і можуть викликати смерть плода і матері. Аномалії відшарування плаценти проявляються прирощенням або передчасним відшаруванням, що зумовлює маткові кровотечі.

Патологія пуповини проявляється зміною довжини (коротка – менше 40 см, довга – більше 70 см), місця прикріплення до плаценти (крайове, оболонкове), недорозвитком судин (єдина артерія пуповини), персистуванням урахуса з формуванням пупково-сечової нориці.

Ембріопатії – патологія ембріонального періоду з 16-го до 75-го дня вагітності, протягом якого завершується основний органогенез. До ембріопатій відносяться в основному вроджені вади розвитку (виродливості).

В процесі розвитку ембріону у нього поступово розвивається здатність реагувати на різні патогенні впливи порушенням морфогенезу, що називається дизонтогенезом. Виявилось, що різні тератогенні агенти можуть привести до однієї і тієї ж вади розвитку. В той час один і той же тератогенний агент може викликати різні вади розвитку, впливаючи в різні терміни ембріогенезу. Для кожного органу існує певний відтинок часу, в продовж якого при дії тератогенного агента виникає вада розвитку цього органу. Цей відтинок часу називається тератогенним термінаційним періодом (від лат. teratos – виродливість і terminus – межа). Отже, це є певний проміжок часу, впродовж якого здійснюється закладка і формування різних органів, а дія тератогенних чинників в цей період зумовлює порушення цього процесу, що виражається виродливостями. Морфогенез різних органів здійснюється в різний період ембріогенезу, і в цей час є найбільше вразливим для органу до дії тератогенного агенту. Тератогенні агенти – це віруси, бактерії, токсини, алкоголь, лікарські препарати, проникаюча радіація тощо.

Вроджені вади – стійкі морфологічні зміни органів, які виникли внутрішньоутробно внаслідок порушення морфогенезу частини тіла чи організму, і виходять за межі нормальної варіації.

До вроджених вад відносяться:

·        відсутність якого-небудь органу або частини тіла – агенезія, аплазія,

·        недорозвиток органу – гіпоплазія;

·        надмірний розвиток – гіперплазія;

·        зміна форми: злиття парних органів, атрезія або стеноз (тобто повне закриття або часткове звуження) отворів чи каналів, виворіт – екстрофія;

·        зміна розташування органів – ектопія;

·        персистенція ембріональних (провізорних) органів – найчастіше зябрових дуг або їх залишків, незарощення ембріональних щілин – дисрафія,

Крім органної патології, можуть бути природжені вади, в основі, яких лежить порушення диференціації окремих тканин:

·        скелетних м’язів – вроджена міопатія Оппенгейма;

·        сполучної тканини – хвороба Морфана;

·        шкіри – вроджений іхтіоз;

·        кісток хрящового ґенезу – вроджена хондродисплазія.

Вроджені вади бувають прості (ізольовані) – коли уражається один орган, складні (системні) – декілька органів однієї системи і множинні – органи декількох систем. Наведені нижче ілюстрації демонструють морфологічну різноманітність вроджених вад розвитку.

Фетопатії – патологія фетального періоду (з 76-го дня вагітності до початку пологів), впродовж якого здійснюється основна тканинна диференціація органів. Характерними є два типи проявів:

·        порушення тканинного морфогенезу;

·        реактивні зміни у вигляді розладів кровообігу, дистрофій і некрозів, спотворених імунних реакцій і компенсаторно-пристосувальних процесів.

Для ранніх фетопатій більш притаманні порушення тканинного морфогенезу, для пізніх – реактивні реакції.

Інфекційні фетопатії виникають при інфікуванні плода, яке відбувається висхідним шляхом через статеві органи та нисхідним гематогенним шляхом. Морфологічно проявляються генералізацією запального процесу з множинними вогнищами реактивних некрозів, утворенням гранулем, геморагічним синдромом внаслідок васкуліту, гемолітичною жовтяницею, наявністю численних вогнищ екстрамедулярного кровотворення у новонароджених, акцидентальною інволюцією тимуса, загальною гіпотрофією. Нерідко інфекційні фетопатії є причиною передчасних пологів. Часто такі діти помирають в перші місяці після народження, а якщо виживають, то у них залишаються стійкі зміни в органах, які приводять до інвалідності.

Неінфекційні фетопатії бувають ранніми і пізніми. До ранніх відносяться гіпертрофічний пілоростеноз, мегаколон (хвороба Гіршпрунга), мегауретер, агенезія, гіпоплазія або гіперплазія жовчних протоків, полікістоз легенів, нирок та інші. Пізні неінфекційні фетопатії – це гемолітична хвороба плоду, фетальний муковісцидоз, фіброеластоз ендокарда, діабетична і алкогольна фетопатія тощо.

 

АБОРТ

Закінчення вагітності до повного 22–го тижня називають аборт (лат. abortus – викидень). Аборт може бути мимовільним (викидень) і медичним – внаслідок прямого хірургічного втручання чи медикаментозного впливу.

Викидень до 14 тижнів називають раннім, від 14 до 22 тижнів – пізнім. При викидні з порожнини матки виділяється все плодове яйце (плід і оболонки), останні можуть бути цілими або розірваними. Гістологічно серед згустків крові виявляють ворсини хоріона, децидуальні клітини і елементи плода.

Часто викидень настає після того, як плід загинув внаслідок неповного занурення плодового яйця в слизову оболонку матки через її функціональну неспроможність. Остання переважно зумовлена атрофією внаслідок попередніх абортів, запалення. Часто причиною відокремлення і видалення плодового яйця є рання загибель плоду при різних захворюваннях матері (інфекції, інтоксикації, авітамінози, ендокринна патологія, вади розвитку статевих органів, травми тощо). Самовільним викиднем також закінчується вагітність при тяжких вроджених вадах зародка, несумісних з життям; при цьому залишається незрозумілим яким чином організм матері розпізнає виродливості зародка.

Для ембріона людини періодами особливої чутливості до патогенних агентів, під час яких ймовірність спонтанного викидня значно зростає, є імплантація і плацентація, тобто 15-а доба і 3-6-ий тиждень вагітності відповідно. Ці моменти найбільшої чутливості зародка до впливів ушкоджуючих чинників називаються першим і другим критичними періодами. При цьому смерть в більшості випадків ембріона настає не відразу після пошкодження, а пізніше: для першого критичного періоду – на 4-ий тиждень вагітності, для другого – на 8-11-ий тиждень.

Медичний аборт до 12 тижнів вагітності здійснюється за поінформованим бажанням жінки, а у пацієнтки віком до 14 років або у недієздатної особи – за заявою її законних представників. Ця медична маніпуляція здійснюється виключно в умовах гінекологічного або денного стаціонару і обов’язково лікарем-акушером-гінекологом

NB! Аборт наносить непоправну шкоду здоров’ю жінки, репродуктивному здоров’ю обох членів подружжя. Шкідливий вплив на здоров’я пояснюється вимушеним втручанням в гормональний стан жінки і переривання вагітності є надзвичайним стресом для гормональної та нервової системи організму. Навіть видима відсутність відчутних ускладнень відразу після аборту, буде даватись взнаки тривалий час і може стати причиною самовільних викиднів та передчасних пологів, а також безпліддя, особливо, якщо переривається перша вагітність.

Аборт з 12-го до початку 22-го тижня вагітності може бути проведений лише за наявності певних медичних чи соціальних показів. Такими показами зокрема є:

·        деякі інфекційні та паразитарні хвороби у вагітної (краснуха, ВІЛ-інфекція стадії,  тяжкі форми туберкульозу);

·        злоякісні новоутворення;

·        хвороби ендокринної системи (цукровий діабет, гіперпаратиреоз, гіперальдостеронізм);

·        апластична анемія;

·        розлади психіки та поведінки;

·        хвороби нервової системи (хвороба Альцгеймера та інші демієлінізуючі хвороби ЦНС, м’язова дистрофія та інші міопатії);

·        хвороби системи кровообігу (вади серця, гіпертонічна хвороба і вторинні гіпертензії, ішемічна хвороба серця, первинна легенева гіпертензія, легеневе серце, кардіоміопатії, серцева недостатність IIБ-III ст. та ін.);

·        хронічні обструктивні захворювання легень, хронічна легенева недостатність;

·        хвороби органів травлення (непрохідність стравоходу, фіброз і цироз

·        печінки, портальна гіпертензія);

·        ниркова недостатність;

·        вік вагітної жінки менш як 15 років і більше 45 років;

·        вагітність внаслідок зґвалтування;

·        настання інвалідності під час даної вагітності

·        пренатально діагностовані вроджені вади розвитку або хромосомні аномалії у плода (летальні, сублетальні та такі, що не піддаються чи важко піддаються корекції).

Штучний аборт, проведений поза спеціалізованим медичним закладом, не лікарем-гінекологом, або ж не зареєстрований як оперативне втручання, називається кримінальним. Особа, котра провела таку маніпуляцію, несе карну відповідальність. Про різноманітність методів та однозначно сумні результати кримінальних абортів детальніше можна прочитати тут.

 

ПЕРИНАТАЛЬНА ПАТОЛОГІЯ

Перинатальний період (гр. peri – навколо і лат. natalis – те, що має стосунок до народження) – це період, який починається з 22–го повного тижня вагітності (з 154 доби від першого дня останнього нормального менструального циклу, термін гестації, якому в нормі відповідає маса плода 500 г) і закінчується після 7 повних діб життя новонародженого (168 годин після народження).

Перинатальний період знаменує досягнення плодом такого ступеня зрілості, який дозволяє йому (самостійно чи з допомогою медичних заходів) існувати позаутробно.

Увесь перинатальний період (а також відповідну за часом патологію і смертність) поділяють ще на 3 періоди:

·        антенатальний (допологовий) – від 22-го повного тижня вагітності до початку І періоду пологів;

·        інтранатальний – від початку І періоду пологів до моменту народження дитини (тобто протягом І і ІІ періодів пологів);

·        постнатальний (ранній неонатальний) – від моменту народження до кінця 168-ї години життя.

Закінчення вагітності після початку пренатального періоду називають пологами. Результатом пологів є живо- або мертвонародження.

Живонародження – вигнання або вилучення з організму матері плода, у якого наявна хоча б одна з таких ознак:

·        дихання;

·        серцебиття;

·        пульсація судин пуповини;

·        рухи скелетних м’язів.

Мертвонародження – вигнання або вилучення з організму матері плода з 22–го повного тижня вагітності або масою 500 г та більше, який не дихає та не виявляє будь-яких інших ознак життя, таких як серцебиття, пульсація пуповини або певні рухи скелетних м’язів.

NB! Початком перинатального періоду раніше вважався 28-й тиждень вагітності (термін гестації, якому в нормі відповідає маса плода 1000 г). Мертвонародженим вважався плід, у якого на момент народження було відсутнє дихання (або його не вдалося викликати штучним шляхом), навіть при наявності серцебиття. Однак з метою дотримання Конвенції ООН про права дитини і рекомендацій Всесвітньої організації охорони здоров’я наша держава з 1.01.2007 р. перейшла на стандарти більшості розвинутих країн, які нижньою межею перинатального періоду визначають саме 22-й тиждень вагітності, а факт живонародження констатується при наявності хоча б однієї з вище перелічених ознак життя.

Захворюваннями, характерними для перинатального періоду, є:

·        порушення тривалості гестаційного віку і затримка внутрішньоутробного розвитку плоду (недоношеність, незрілість, переношеність);

·        інфекційні захворювання (внутрішньоутробні інфекції);

·        асфіксія;

·        пологова травма;

·        гемолітична хвороба плоду і новонародженого;

·        геморагічна хвороба новонароджених;

·        пневмопатії;

·        пневмонії.

 

Недоношений новонароджений – живонароджена дитина, що народилася у терміні вагітності з 22–го повного до 37 повного тижня вагітності (154–258 діб).

Причини недоношеності:

·        хвороба плоду, особливо внутрішньоутробна інфекція, яка поєднується з ураження посліду тієї ж етіології;

·        захворювання статевих органів вагітної;

·        плацентарна недостатність;

·        важкі токсикози вагітності;

·        екстрагенітальна патологія матері;

·        кримінальні втручання.

Ознаки недоношеності: маса – до 2500 г, довжина менше 45 см, наявність на обличчі, плечах, спині довгого пушкового волосся (lanugo), м’які вушні раковини, недорозвинені нігті, в хлопчиків яєчка не опущені в калитку, у дівчаток зіяє статева щілина внаслідок недорозвитку статевих губ, кістки черепа м’які, відсутні ядра окостеніння в довгих трубчастих кістках.

При гістологічному дослідженні спостерігається слабо виражена поперечна посмугованість кардіоміоцитів, фолікули селезінки дрібні, клубочки нирки мають келихоподібну капсулу.

Доношений новонароджений – живонароджена дитина, що народилася у терміні вагітності від 37 повних тижнів до закінчення 42–го тижня вагітності (259–293 доби).

Переношений новонароджений – живонароджена дитина, що народилася після 42 повних тижнів вагітності (294 доби, або пізніше).

Ознаки переношеності: сухість, лущення і часткова мацерація шкіри, загальна гіпотрофія, малокров’я, навколоплідні води, пуповина і оболонки забарвлені меконієм в брудно-зелений колір внаслідок гіпоксії.

 

Внутрішньоутробні інфекції можуть бути спричинені вірусами (простого герпесу, цитомегалії, гепатиту, краснухи, ВІЛ та ін.), бактеріями (бліда трепонема, лістерії, МБТ), мікоплазмами, хламідіями, грибками, найпростішими (токсоплазми). Інфікування відбувається анте- або інтранатально.

 

Асфіксія плода або новонародженого (грец. α – не і σφυγμος – серцебиття, пульс) – гіпоксичний стан, який поєднується з гіперкапнією.

Іншими словами, це патологічний процес, що виникає у зв’язку з недостатністю кисню в крові і тканинах, з наступним накопиченням в організмі вуглекислого газу. Асфіксія може розвинутися:

·        до пологів (антенатальна) – її причинами є аноксичний стан матері, а також гострі порушення матково-плацентарного або плацентарно-плодового кровообігу;

·        під час пологів (інтранатальна) – обумовлена порушенням матково-плацентарного кровообігу при передчасному відшаруванні плаценти чи її передлежанні, перетисненні пуповини голівкою плоду, випадінні петель пуповини, її тугому обвитті навколо частин тіла плоду, справжніх вузлах пуповини;

·        після пологів (асфіксія новонародженого).

Морфологічні ознаки асфіксії: темна рідка кров у камерах серця і просвіті великих кровоносних судин; ціаноз і акроціаноз; набряки стоп, мошонки або статевих губ; цяткові (діапедезні) крововиливи на слизових і серозних оболонках; легені м’ясистої консистенції, не заповнюють грудної клітки, безповітряні шматочки тонуть у воді; аспірація елементів навколоплідних вод; коагулопатія споживання.

 

Пологова травма – це механічне пошкодження тканин і органів плода під час пологів.

Причини, які зумовлюють її розподіляються на три групи:

·        ті, що закладені в стані самого плода: крихкість тканин при недоношеності або переношеності, природжені вади розвитку, що супроводжуються венозним повнокров’ям, геморагічним синдромом, фетопатії, гіпоксія;

·        зумовлені патологією пологових шляхів матері: ригідність тканин пологового каналу, викривлення тазу, вузький таз, пухлини, маловоддя, дочасне злиття навколоплідних вод;

·        патологія динаміки пологів – стрімкі і затяжні пологи.

 

Гемолітична хвороба новонароджених розвивається при несумісності крові матері і плода за резус-фактором (мама – резус-негативна, дитина – резус-позитивна). З крові матері антирезусні антитіла поступають в кров дитини і руйнують еритроцити. Розвивається лише за другої та наступних вагітностей, так як, імунізація матері (титр антитіл) з кожною наступною вагітністю зростає. Розрізняють три основні форми хвороби – набрякову, анемічну і жовтяничну. Прояви їх певної форми залежать від часу і масивності проникнення антитіл матері в кров плода.

 

Пневмопатії – неінфекційні ураження органів дихання у немовлят, які обумовлюють розвиток синдрому дихальних розладів (респіраторного дистрес синдрому новонароджених).

До пневмопатій належать:

·        ателектази легень;

·        хвороба гіалінових мембран;

·        набряково-геморагічний синдром;

·        синдром меконіальної аспірації.