Тема: Функціональні гастроінтестинальні розлади у дітей . Класифікація ( за Римськими критеріями ІІІ). Діарейні захворювання, циклічне блювання, функціональні закрепи. Етіологія, патогенез, клініка, лікування
План лекції
1. Класифікація функціональних гастроінтестинальних розладів у дітей
2. Критерії діагностики та клінічні прояви функціональних гастроентерологічних розладів
3. Лікування функціональних гастроінтестинальних розладів у дітей
4. Критерії діагностики та клінічні прояви лактазної недостатності, лікування.
5. Критерії діагностики та клінічні прояви целіакії, лікування.
6. Критерії діагностики та клінічні прояви муковісцидозу у дітей, лікування.
Функціональні гастроінтестинальні розлади (ФГР) – різноманітна комбінація гастроінтестинальних симптомів без структурних або біохімічних порушень .
Класифікація.
Відповідно до прийнятої класифікації та нових критеріїв діагностики ФГР у дітей (Римські критерії діагностики ІІІ) .ФГР у дітей було розподілено на дві групи: G і Н. До групи G було включено ФГР, що спостерігаються у новонароджених і дітей раннього віку, а до групи Н – ФГР, що зустрічаються в дітей і підлітків.
Класифікація функціональних гастроінтестинальних розладів у дітей
G. Дитячі функціональні гастроінтестинальні розлади: Новонароджені/Діти раннього віку
G1. Регургітація в немовлят (Іnfant Regurgіtatіon або дитяча регургітація)
G2. Синдром румінації в немовлят (Іnfant Rumіnatіon Syndrome)
G3. Синдром циклічної блювоти (Cyclіc Vomіtіng Syndrome)
G4. Кольки в немовлят (або малюкові кольки – Іnfant Colіc)
G5. Функціональна діарея (Functіonal Dіarrhea)
G6. Дишезія в немовлят (дитяча дишезія – Іnfant Dyschezіa)
G7. Функціональний закреп (Functіonal Constіpatіon)
H. Дитячі функціональні гастроінтестинальні розлади: Діти/Підлітки
H1. Блювота й аерофагія (Vomіtіng and Aerophagіa)
H1a. Синдром румінації в підлітків (Adolescent Rumіnatіon Syndrome)
H1b. Синдром циклічної блювоти (Cyclіc Vomіtіng Syndrome)
H1c. Аерофагія (Aerophagіa)
H2. Абдомінальний біль, пов’язаний з функціональними гастродуоденальними розладами (Abdomіnal Paіn–related FGіDs)
H2a. Функціональна диспепсія (Functіonal Dyspepsіa)
H2b. Синдром подразненого кишечника (Іrrіtable Bowel Syndrome)
H2c. Абдомінальна мігрень (Abdomіnal Mіgraіne)
H2d. Дитячий функціональний абдомінальний біль (Chіldhood Functіonal Abdomіnal Paіn)
H2d1. Синдром дитячого функціонального абдомінального болю (Chіldhood Functіonal Abdomіnal Paіn Syndrome)
H3. Закреп і нетримання калу (Constipation and Incontinence)
H3a. Функціональний закреп (Functional Constipation)
H3b. Нетримання калу (Non–Retentive Fecal Incontinence)
РУМІНАЦІЯ– це постійна регургітація недавно з’їденої їжі, яку дитина знову пережовує й повторно ковтає, але при цьому відсутні ознаки якого-небудь явного органічного захворювання. Розрізняють синдром румінації у немовлят і підлітків.
Синдром румінації у немовлят характеризується періодичними приступами скорочень м’язів черевного пресу, діафрагми та язика, що призводять до закиду шлункового вмісту в ротову порожнину, де він знову пережовується й проковтується. Найчастіше захворювання починається у віці 3–8 місяців.
Синдром румінації у дітей і підлітків зустрічається частіше у дівчат (68 %) й у половини хворих потребує госпіталізації. У дітей старшого віку румінація, звичайно, виникає через 15–20 хв. після їжі й триває протягом 40–60 хв., зазвичай, доти, поки вміст шлунка не стає кислим у результаті впливу соляної кислоти.
В анамнезі у хворих вдається виявити стресорні фактори, що сприяють виникненню румінації, різні хірургічні операції, психічні розлади, а також анорексію чи булімію.
Досить часто у дітей і підлітків із синдромом румінації відмічається зниження маси тіла (у середньому на
АЕРОФАГІЯ – відчуття розпирання в епігастрії, що виникає внаслідок надмірного заковтування повітря й зменшується після відрижки повітрям. Як відомо, заковтування повітря є несвідомим фізіологічним актом, але при аерофагії відбувається надмірне заковтування повітря, причому не обов’язково пов’язане із прийомом їжі.
СИНДРОМ ЦИКЛІЧНОЇ БЛЮВОТИ (СЦБ) – захворювання переважно дитячого віку, яке проявляється стереотипними повторними епізодами блювоти, що змінюються періодами повного благополуччя.
У клінічній картині синдрому циклічної блювоти розрізняють чотири періоди.
КИШКОВІ КОЛІКИ – це раптові та виражені напади плачу і неспокою немовлят протягом 3 і більше годин протягом доби не менше 3 днів на тиждень тривалістю хоча б один тиждень.
ФУНКЦІОНАЛЬНА ДІАРЕЯ – це безболісна дефекація 3 і більше разів на добу більшою кількістю неоформлених випорожнень, що тривають 4 і більше тижнів із дебютом у періоді новонародженості або в дошкільні роки. При цьому відсутнє відставання росту, якщо раціон досить калорійний.
За наявними даними в 60-80 % випадків в основі персистуючої діареї у дітей лежать функціональні розлади. Частіше функціональна діарея є клінічним варіантом синдрому подразненого кишечника, але якщо інші діагностичні критерії відсутні, то персистуюча функціональна діарея розглядається як самостійне захворювання (приблизно в 20 % випадків).
ФУНКЦІОНАЛЬНИЙ ЗАКРЕП – порушення функції кишечника, що проявляється збільшенням інтервалів між дефекаціями (порівняно з індивідуальною нормою) або систематичним недостатнім спорожнюванням кишечника.
Функціональний закреп (ФЗ) є однією найбільш частих патологій шлунково-кишкового тракту у дітей. Звертання до педіатра з приводу ФЗ становлять 3 % від всіх візитів та близько 30% – до дитячого гастроентеролога.
Синдром подразненого кишечника (СПК) – функціональні гастроінтестінальні порушення, які характеризуються абдомінальним болем та порушенням кишкових функцій без специфічної, притаманної тільки йому органічної патології
Розповсюдженість СПК серед дітей різних вікових груп практично однакова і складає у дітей молодшого шкільного віку 21,2 % та серед дітей середнього і старшого шкільного віку – 19,4%.
В. КРИТЕРІЇ ДІАГНОСТИКИ ТА КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ ФГР
В. 1 РУМІНАЦІЯ
В. 1. 1 Римські критерії III діагностики синдрому румінації у немовлят
В. 1. 2 Римські критерії III діагностики синдрому румінації у підлітків
|
Діагноз встановлюють за наявності всіх ознак, зазначених нижче: 1. Повторювана безболісна регургітація їжі в ротову порожнину, пережовування або її вигнання, що: a) починається незабаром після прийому їжі; b) не відбувається під час сну; c) не реагує на стандартне лікування, застосовуване при гастроезофагеальному рефлюксі. 2. Відсутність позивів на блювоту. 3. Відсутність доказів запального, анатомічного, метаболічного або неопластичного процесу, що зміг би пояснити ознаки захворювання |
|
Зазначені ознаки спостерігаються, принаймні, один раз на тиждень протягом, скажімо, 2 місяців до встановлення діагнозу.
|
В. 2 АЕРОФАГІЯ
В. 2. 1 Римські критерії III діагностики аерофагії у дітей
|
Діагноз встановлюють за наявності, принаймні, двох ознак, зазначених нижче: 1. Заковтування повітря. 2. Здуття живота через скупчення повітря в кишечнику. 3. Повторювана відрижка й/або підвищене виділення газів із кишечника. |
|
Зазначені ознаки спостерігаються, принаймні, один раз на тиждень протягом, принаймні, 2 місяців до встановлення діагнозу.
|
В. 3 СИНДРОМ ЦИКЛІЧНОЇ БЛЮВОТИ
В. 3. 1 Клінічна картина синдрому циклічної блювоти
У клінічній картині синдрому циклічної блювоти розрізняють чотири періоди: міжприступний, продромальний, період приступу і період видужання.
У міжприступному періоді діти почувають себе добре і часто, навіть, не хочуть говорити і, навіть, думати про страждання, які вони виносили у той час, як були хворими.
Продромальний період – це проміжок часу, протягом якого пацієнт починає відчувати наближення епізоду циклічної блювоти, але усе ще може йому запобігти за допомогою прийому медикаментів орально. Цей період закінчується разом із початком блювоти. Продромальний період може тривати від декількох хвилин до декількох годин і, навіть, декількох днів. Однак, нерідко цей період відсутній. Так, симптоми СЦБ виявляються тільки в 25% дітей у продромальному періоді. Разом з тим, завдяки однотипності дебюту захворювання хворі здебільшого відчувають приступ, що наближається. Цю особливість СЦБ необхідно використовувати для проведення превентивних заходів.
Приступний період характеризується неприборканими нудотою і блювотою, що спостерігаються в усіх дітей. Блювота може виникати до 6 разів протягом години і може бути як з домішкою жовчі, так і крові. Це унеможливлює будь-яке пиття та прийом їжі та медикаментів. Практично у всіх хворих під час приступу виявляються ознаки вегетативних порушень. Летаргія (патологічний стан, що характеризується ослабленням усіх проявів життя) спостерігається в 93% дітей. Діти загальмовані, сонливі, у міру посилення блювоти наростають явища дегідратації. Причому, летаргія може бути глибокою, і хворі не здатні пересуватися чи говорити, деякі з них можуть здаватися коматозними. Крім того, виявляється блідість шкірних покривів і слинотеча. У багатьох хворих із СЦБ відмічаються неврологічні порушення, що підтримують відношення між мігренню і СЦБ. У 82% пацієнтів в анамнезі мають місце сімейні випадки мігрені. Досить часто під час приступу відмічається головний біль, фотофобія, фонофобія і запаморочення. Дуже часто перебіг приступу супроводжується гастроінтестинальними симптомами, такими, як біль у животі, блювота, анорексія, нудота і діарея.
Звичайно, середня тривалість приступного періоду складає 24–48 год. (мінімально 2 год.), але може тривати протягом 10 днів і більше. Тривалість приступного періоду, як правило, від 3 до 10 днів (у середньому 5 днів). У 50% хворих приступи відмічають кожні 2–4 тижні, епізоди зустрічаються вночі або вранці у 30–60% пацієнтів.
У періоді видужання відмічається підвищення активності дитини, відновлення апетиту, нормалізація кольору шкірних покривів, повертаються позитивні емоції, поступово відновлюється водно-сольовий баланс.
В. 3. 2 Діагностичні критерії синдрому циклічної блювоти в дітей
|
Діагноз установлюють за наявності всіх ознак, зазначених нижче: 1. Два чи більше періодів інтенсивної нудоти й стійкої блювоти або тривалої блювоти протягом декількох годин чи днів. 2. Повернення до звичайного стану здоров’я протягом декількох тижнів або місяців |
Якщо у дитини є всі основні симптоми СЦБ, діагноз можна вважати встановленим, але, проте, навіть у цьому разі необхідні додаткові параклінічні дослідження і ретельний диференціальний діагноз. Необхідно підкреслити, що діагноз СЦБ може бути встановлений тільки за умови безумовного виключення іншої патології, що супроводжується блювотою. Для виключення метаболічних і ендокринних захворювань, перебіг яких може супроводжуватися блювотою, необхідно досліджувати рівень електролітів, pН, глюкози, молочної кислоти, аміаку, амінокислот, АКТГ й адіуретичного гормону, а також кетонові тіла, органічні кислоти тощо. Результати цих метаболічних й ендокринних досліджень повинні бути отримані протягом епізоду блювоти. Це може дозволити виявити порушення окислювання жирних кислот або частковий дефіцит орнітин-транскарбамілази.
В. 4 СИНДРОМ АЦЕТОНЕМІЧНОЇ БЛЮВОТИ
В. 4. 1 Патогенетичні ланки та діагностичні критерії синдрому ацетонемічної блювоти
Синдром ацетонемічної блювоти у дітей — це сукупність симптомів, які зумовлені підвищення в крові кетонових (ацетонових) тіл. Кетонові тіла (ацетон, ацетооцтова кислота, бета – оксимасляна кислота) – це проміжні продукти вуглеводного та жирового обміну, що виникають переважно у печінці при неповному окисленні жирних кислот. Метаболічною основою розвитку кетоацидозу є посилений ліполіз, що призводить до надходженню в печінку великої кількості жирних кислот. Обмежені можливості утилізації продуктів ліполізу призводять до надмірного утворення кетонових тіл – ацетону, ацетооцтовою і β– оксимасляной кислот, які подразнюють слизову оболонку харчового каналу, що обумовлює біль в животі і блювоту. Кетонові тіла також сприяють розвитку метаболічного ацидозу, що призводить до порушення гемодинаміки (периферичний вазоспазм), виникненню відносної гіповолемії, яка надалі посилюється блювотою, наркоподібному впливу на центральну нервову систему. Кетонові тіла провокують компенсаторну гіпервентиляцію (гіперкапнію), з’являється запах ацетону при диханні, виявляються кетонові тіла в сечі.
Головною особливістю синдрому ацетонемичною блювоти дітей є висока лабільність метаболічних і водно-електролітних змін, які взаємопов’язані з кетоацидозом. Синдром ацетонемічної блювоти має тісний взаємозв’язок із фоновими станами і вегетативними синдромами.
Для клінічних проявів, крім проявів основного захворювання, типова нудота і блювоти (різної інтенсивності), поява «фруктового» запаху з рота, суха шкіра, наявність червоного рум’янцю на щоках, прояви ексикозу. У важких та дуже важких випадках – приєднання загальмованості, порушення кровообігу, олігурія, кома.
Критерії діагностики. Діагноз установлюють за наявності ознак, зазначених нижче:
1. Діагностика основного захворювання, яке викликало виникнення вторинного синдрому ацетонемічної блювоти (відповідно протокольним вимогам).
2. Два або більше періодів нудоти (від помірної до інтенсивної) та блювоти (від помірної до стійкої) або тривалої блювоти протягом декількох годин чи днів.
3. Ліквідація вторинного синдрому ацетонемічної блювоти на фоні лікування основного захворювання.
Для діагностики вторинного синдрому ацетонемічної блювоти необхідно досліджувати у крові: рівень електролітів, гематокриту, pН, глюкози, показники транспорту солей. При необхідності досліджують: глікемічий профіль, еластазу калу, рівень аміаку, амінокислот, АКТГ, адіуретичного гормону, а також кетонові тіла тощо. Крім того, потрібно вивчати інші показники, які є типовими для основного захворювання. Необхідно проводити експрес- діагностику на наявність ацетону сечі, в тому числі і в амбулаторних умовах за допомогою спеціальних тестових смужок.
В. 5 КИШКОВІ КОЛІКИ
В. 5. 1 Критерії діагностики дитячих колік
|
Діагноз встановлюють за наявності всіх нижчеперерахованих ознак у дитини до 4-місячного віку: 1. Пароксизми дратівливості, неспокою чи крику, які починаються і припиняються без очевидної причини; 2. Тривалість епізодів 3 або більше годин на день і вони з’являються не менше 3 днів на тиждень протягом, хоча б, 1 тижня; 3. Відсутні ознаки прогресування.
|
В. 5. 2 Клінічна картина кишкових колік
Клінічна картина дитячих колік достатньо характерна. Зазвичай, коліки вперше проявляються на 3-4-му тижні життя дитини. Найбільш характерний час доби для колік – вечірні години. У дітей в місячному віці кишкові коліки повторюються 1-2 рази на тиждень і тривають до 30 хвилин, потім збільшується їх інтенсивність і тривалість.
Напад колік, як правило, починається раптово, дитина голосно і пронизливо кричить. Так звані пароксизми можуть тривати довго, може відмічатися почервоніння обличчя або блідість носо-губного трикутника. Живіт піддутий і напружений, ноги підтягнуті до живота і можуть миттєво випрямлятися, стопи часто холодні на дотик, руки притиснуті до тулуба. У важких випадках напад іноді закінчується тільки після того, коли дитина повністю виснажена. Часто помітне полегшення наступає відразу після дефекації. Напади виникають під час або відразу після годування.
Не дивлячись на те, що напади кишкових колік повторюються часто і є достатньо страхітливою картиною для батьків, можна вважати, що реально загальний стан дитини не порушений і в період між нападами вона спокійна, нормально прибавляє в масі тіла, має добрий апетит. Діти смокчуть активно, інколи «жадібно».
У прояві колік спостерігається закономірність, яка називається «правилом трьох»: коліки починаються в перші 3 тижні життя, продовжуються біля 3-х годин в день і зустрічаються переважно у дітей перших 3 місяців життя.
В. 6 ФУНКЦІОНАЛЬНА ДІАРЕЯ
В. 6. 1 Критерії діагностики функціональної діареї у дітей (Римський консенсус III, 2006)
Діагноз встановлюють при наявності всіх нижчеперерахованих ознак:
1. Безболісна щоденна повторювана дефекація 3 і більше разів на добу неоформленими випорожненнями.
2. Протягом понад 4 тижнів.
3. Початок симптомів відзначається у віці між 6-им і 36-им місяцями життя.
4. Дефекація з’являється під час неспання.
5. Відсутня затримка в розвитку, якщо енергетичні потреби адекватно задовольняються.
В. 7 ФУНКЦІОНАЛЬНИЙ ЗАКРЕП
В. 7. 1 Критерії діагностики функціонального закрепу в дітей (Римський консенсус III, 2006)
|
1) Діагноз встановлюють при наявності у дітей до 4-літнього віку протягом 1 місяця не менше 2 із наступних ознак: • Два або менше спорожнювання кишечника на тиждень; • Принаймні 1 епізод у тиждень нетримання після придбання гігієнічних навичок; • Наявність епізодів затримки дефекації; • Наявність хворобливого спорожнювання кишечника або твердих випорожнень; • Присутність великої кількості фекальних мас у прямій кишці; • Утворення «калових каменів», які можуть утруднювати дефекацію. 2) Наявність вищеперерахованих ознак супроводжується: • Дратівливістю; • Зниженням апетиту; • Почуттям раннього насичення. 3) Зазначені ознаки зникають відразу після дефекації. |
В. 7. 2 Діагностична програма і спостереження
Діагностичні дослiдження: симптоми ФЗ у дітей досить різноманітні та у значній мірі залежать від характеру патологічних станів, що стали їхньою причиною. В одних випадках хворих турбує тільки закреп, в іншіх – вони пред’являють велику кількість різноманітних скарг. Частота дефекацій також може бути різною: від одного разу у два-три дні до одного разу в тиждень і рідше. У деяких хворих самостійні випорожнення відсутні. У частини дітей випорожнення щоденні, але акт дефекації утруднений, або є кілька дефекацій у день малими порціями калу, без почуття задоволення після випорожнення кишечника. Кал при цьому твердий та сухий, фрагментований, у вигляді сухих темних кульок або грудок, нагадує овечий; іноді він може бути бобовидним.
Тривала затримка випорожнень при ФЗ приводить до хронічної калової інтоксикації, що негативно впливає на гомеостаз дитячого організму. У формуванні різних ускладнень мають значення нервово-рефлекторні взаємозв’язки. Відзначаються посилення вегетативних дисфункцій, розвиток іпохондричних, депресивних станів, дисбіоз кишечника, гіповітаміноз, зниження імунітету, алергійні та інші захворювання.
При тривалій затримці випорожнень може спостерігатися травматизація слизової оболонки прямої кишки при дефекації (тріщини анального каналу), а також розвиток реактивного запалення (проктит, проктосигмоидит).
КЛАСИФІКАЦІЯ ТА КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ СПК
В. 1 Класифікація (відповідно Римських критеріїв)
1. СПК – С (СПК із закрепом, констипацією)
2. СПК – Д (СПК із діареєю)
3. СПК – М (змішаний (mixt) синдром, діарея + закреп)
4. СПК – А (закреп та діарея, що перетинаються (альтернують))
В. 2 Клінічні прояви СПК
Скарги розподіляють на кишкові та позакишкові (загальні). До кишкових відносять: 1) порушення дефекації (варіант із діареєю – рідкий жовтий стілець, іноді з домішкою слизу і залишків неперетравленої їжі 2-4 рази на добу, частіше ранком, після сніданку, особливо характерно – під час емоційній напруги або неспокої, імперативні позиви на дефекацію; варіант, що перебігає переважно з закрепом – затримка дефекації до 1-2 разів на тиждень, іноді регулярна, але із тривалою напругою, почуття неповного випорожнення кишечнику, зміна форми і характеру калових мас – тверді, сухі, типу “козиного”, стрічкоподібні і т.д., іноді – “закрепний” пронос); 2) біль в животі та вздуття (метеоризм) – нападоподібний чи тупий, що тисне, розпирає, біль в животі, який супроводжується здуттям (підсилюються після їжі, при стресовій ситуації, перед дефекацією і проходять після дефекації). Скарги загального характеру зустрічаються незалежно від варіанта СПК: головний біль, стомлюваність, біль в області серця, утруднення вдиху, почуття кому при ковтанні, нудота, почуття швидкого насичення, переповнення у верхній частині живота, відрижка, відчуття тремтіння, порушення сечовиділення. Звертає увагу невідповідність між тривалістю захворювання, численними скаргами і задовільним фізичним станом дитини. Об’єктивно: ознаки астено-вегетативного й астено-депресивного синдромів, під час пальпації – біль протягом всієї товстої кишки або її частини.
Доволі часто СПК, як і багато інших патологічних станів, супроводжується дисбіозом кишечника.
ПРОТОКОЛ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ
СИНДРОМ РУМІНАЦІЇ
Основні принципи лікування.
Необхідно допомогти матері змінити свої почуття до себе і своєї дитини. Це може бути досягнуто шляхом підвищення відповідальності за фізичні та емоційні потреби дитини.
Рекомендується постійне позиційне лікування: дитину варто укладати з піднятим головним кінцем на 50° (у положенні на спині або на боці) або на 30° (у положенні на животі).
Дієтотерапія.
Рекомендується змінити склад та характер харчування дитини, більш повільно її вживати, а також обмежити вживання рідини під час їжі .
Психотерапія. Широко використовується для лікування румінації. Зокрема, рекомендується використовувати сімейну та поведінкову психотерапію. Так, за відсутності зниження маси тіла у 85% хворих вдається досягти покращення стану за допомогою поведінкової терапії .
У дітей старшого віку та підлітків методом выбору лікування румінації є раціональна (пояснююча) психотерапія, яка ставить своєю метою перебудову відношення особи до свого розладу й оточуючого середовища, що досягається прийомами переконання, перевиховання та відволікання. Також сприятливу дію має лікування по типу зворотнього зв’язку, яке направлене на зниження підвищеного внутрішньочеревного тиску, що завжди передує епізодам регургітації.
Особливо необхідно підкреслити, що аверсивна терапія, яка стимулює відразу за рахунок вживання в їжу речовин, які при регургітації призводять до значних неприємних відчуттів, не повинна використовуватися у хворих з румінацією .
Фармакотерапія. Обґрунтоване, доказове та ефективне лікування за допомогою лікарських засобів відсутнє. Можна використовувати прокінетики та антисекреторні препарати (блокатори H2 гістамінових рецепторів, інгібітори протонної помпи). Трициклічніантидепресанти використовують обережно, оскільки їх терапевтична ефективність обмежена .
АЕРОФАГІЯ Основні принципи лікування.
При аерофагії лікувальні заходи звичайно починають із інформаційного впливу на хворого: заспокійливі бесіди та роз’яснення суті захворювання, елементи психоаналізу, методики зняття напруги і зворотнього зв’язку.
Дієтотерапія. Необхідно внести корективи у техніку годування (допомога дитині в правильному захоплюванні соска, контроль діаметра отвору у пляшечці та ін.). Важливе позиційне лікування – годування дитини у вертикальному або напіввертикальному положенні, протягом 10-15 хв. після годування забезпечити відрижку повітря, що накопичилося в шлунку. Досить корисними можуть виявитися дієтичні рекомендації (відмова від льодяників, жувальної гумки і газованих напоїв, повільний прийом їжі маленькими ковтками).
Фармакотерапія. При неефективності психо- та дієтотерапії використовуються (за призначенням психоневролога):
– анксіолітики (транквілізатори);
– антиеметіки з легким нейролептичним ефектом (етаперазін, тіетилперазін);
– протисудомні препарати, зокрема, клоназепам
СИНДРОМ ЦИКЛІЧНОЇ БЛЮВОТИ
Основні принципи лікування. Насамперед, пам’ятати, що хворі потребують турботливого і дбайливого відношення, тому що вони постійно побоюються виявитися безпомічними і нещасливими унаслідок виснажливих приступів. Негативні емоційні реакції, перегляд певних телевізійних передач, харчові продукти і багато інших факторів здатні спровокувати приступ.
На жаль, недостатнє знання механізмів розвитку захворювання призводить до того, що лікування СЦБ є багато в чому емпіричним. Однак, ведення хворого повинне бути максимально індивідуалізовано і відповідним чином адаптовано залежно від особливостей перебігу захворювання в даного пацієнта.
Стратегія медикаментозного лікування ґрунтується на тому, що лікування, яке застосовується, залежить від періоду захворювання. Для кожного періоду є своя мета і варіанти лікування, що дозволяють досягти мети лікування.
Вторинний синдром ацетонемічної блювоти у дітей
Основні принципи лікування.
При вторинному синдромі ацетонемічної блювоти дітей харчування дітей повинно бути дуже обережним. Треба їсти малими порціями, переважно: чай з сухариками, картопляне пюре, холодний нежирний кефір. Популярна дієта «BRAT» (Bananas – банани, Rice – рис, Applesauce – пюре з печеного яблука, Toast – підсушений хлеб) або BRATT (плюс Tea – чай), або BRATTY (плюс Yogurt – йогурт), яку треба призначати залежно від стану дитини та віку .
Дуже важливим є своєчасна оральна регідратиційна терапія, яку треба починати відразу на амбулаторному етапі лікування, ще до розвитку блювоти (при наявності у хворої дитини в’ялості, нудоти, зниження апетиту) .
Регідратаційна терапія починається обережно. Кожні 10-15 хвилин малими порціями (10-15 мл) поїти дитину ОРС. Доцільно комбінувати регідратаційну терапію ОРС із негазованою лужною мінеральною водою, холодним чаєм з лимоном, узваром.
При неважкому зневоднені приблизний об’єм розчинів для оральної регідратації (мл), який необхідно дати дитині в перші чотири години, можна розрахувати за формулою: маса тіла дитини помножена на 40. Добовий об’єм розчинів для оральної регідратації (мл) повинен складати залежно від віку дитини – 100-130 мл /кг маси тіла. Доля ОРС у добовому об’ємі повинна складати від 50% до 70% .
При помірному зневоднені приблизний об’єм розчинів для оральної регідратації (мл), який необхідно дати дитині в перші чотири години, можна розрахувати за формулою: маса тіла дитини помножена на 75. Добовий об’єм розчинів для регідратаційної терапії повинен складати (залежно від віку дитини) – 150-200 мл /кг маси тіла. При необхідності, в таких випадках можлива комбінація як оральної, так і інфузійної терапії.
При тяжкому перебігу вторинного синдрому ацетонемічної блювоти тактика лікування наближується до надання допомоги при синдромі циклічної блювоти (CVS) із широким використанням інфузійної терапії. Дітям до 12 місяців – внутрішньовенне введення до 20-30 мл/кг ваги розчину Рінгера – лактату протягом першого часу невідкладної допомоги, далі – ще до 70 мл/кг протягом 5 годин.
Дітям від 12 місяців до 5 років внутрішньовенне введення до 20-30 мл/кг ваги розчину Рінгера – лактату протягом перших 30 хвилин невідкладної допомоги, далі – ще до 70 мл/кг протягом 2,5 годин . Окрім оральної регідратаційної терапії, всім хворим важливо призначати ентеросорбенти 4-го покоління (діоксин кремнію), який покращує детоксикаційний ефект, поліпшує евакуаційну функції шлунку.
При необхідності – очисна клізма (1% гідрокарбонат натрію у дозі 100-150 мл на рік життя). Призначається протиблювотна терапія (ондансетрон)
КИШКОВІ КОЛІКИ
Основні принципи лікування.
При лікуванні хворих із кишковими коліками необхідно, перш за все, створити заспокійливу обстановку в сім’ї. Важливо підтримати психоемоційний стан матері, заспокоїти батьків, пояснивши їм, що кишкові коліки зустрічаються у більшості немовлят, не представляють загрози для життя і найближчим часом повинні пройти при правильному догляді і лікуванні.
Дієтотерапія. Матерям немовлят, які знаходяться на природному вигодовуванні, слід нормалізувати раціон їх харчування. Зокрема, необхідна гіпоалергенна дієта, при якій слід виключити з раціону коров’яче молоко . При штучному вигодовуванні немовлятам рекомендуються гіпоалергенні суміші .
Необхідно також внести корективи в режим годування дитини: інтервали між годуваннями скоротити, і, відповідно, зменшити об’єм разового годування (особливо при штучному вигодовуванні).
Дуже важливим заходом є поступальна терапія. Після годування необхідно потримати дитину в нахиленому положенні (під кутом 45° животиком униз) протягом 10–15 хвилин, для відхождення повітря, заковтнутого під час годування. Між годуваннями і під час нападу колік малюка викладають на живіт.
Фармакотерапія. Для корекції функціонального стану кишечника доцільно використовувати фітопрепарати з вітрогінною і м’якою спазмолітичною дією.
При розвитку кишкових колік на фоні дисбіотичних порушень рекомендовано виявлення причини, а в подальшому – застосування пробіотичних препаратів .
Для лікування кишкових колік у немовлят рекомендується застосувати дицикломін, який являється антихолінергичним засобом, що блокує переважно М-холінорецептори, розташовані в гладких м’язах, екзокринних залозах і деяких утвореннях ЦНС і статистично значимо знижує частоту виникнення нападів кишкових колік . На жаль, при застосуванні дицикломіна нерідко спостерігаються досить серйозні побічні ефекти. Так, на фоні застосування діцикломіну можуть спостерігатися дихальні розлади, судоми, непритомний стан, асфіксія, м’язова гіпотонія та кома.
При лікуванні кишкових колік у немовлят можливе застосування ферменту лактази. Початкова доза ферменту лактази – 3000 Од 750 Од (1/4 капсули) на 100 мл молока. При кожному годуванні додавати фермент у невелику кількість зцідженого грудного молока або молочної суміші (10-15 мл), залишити на 5-10 хвилин для ферментації та давати дитині на початку годування, після чого дитину догодовують до необхідного обсягу, розрахованого за віком дитини.
З метою лікування дитячих колік рекомендують використовувати симетикон, який входить до складу різних лікарських препаратів. Препарати симетикону, що володіють вітрогінною дією, знижують поверхневий натяг бульбашок газу в хімусі та в слизі в просвіті кишківника, призводячи до їх розриву або злиття, зменшуючи газоутворення і метеоризм. Гази, що вивільняються при цьому, можуть поглинатися стінками кишківника або виводитися з організму завдяки перистальтиці. Враховуючи механізм дії, ці препарати навряд чи можуть служити засобом профілактики колік. Необхідно мати на увазі — якщо в генезі коліки провідну роль відіграє метеоризм, то ефект буде суттєвим. Якщо в генезі переважає порушення перистальтики за рахунок незрілості іннервації кишківника, то ефект буде значно меншим .
При відсутності позитивного ефекту при кишкових коліках призначаються прокінетики та спазмолітичні препарати, а для зняття гостроти болю в момент коліки застосовують газовідвідну трубку або клізму
ФУНКЦІОНАЛЬНА ДІАРЕЯ
Основні принципи лікування.
Основними напрямками терапії функціональних порушень органів травлення є лікування причини, що призвела до розвитку функціональних порушень, ліквідація провокуючих факторів, а також лікування супутніх захворювань, що збільшують прояви функціональних порушень.
Дуже важливо заспокоїти батьків і не допускати обмеження харчування, тому що може виникнути енергетична недостатність.
Фармакотерапія. Досить ефективним при функціональній діареї є застосування пробіотиків . Для лікування функціональної діареї рекомендується також застосувати смектит, який завдяки своїм адсорбуючим і мукоцитопротекторним властивостям є досить ефективним лікарським засобом та гідро гель метилкремнієвої кислоти.
ФУНКЦІОНАЛЬНИЙ ЗАКРЕП
Основні принципи лікування. Лікування ФЗ залежить від причини, видів порушення моторики товстої кишки та акту дефекації, наявності ускладнень і супутніх захворювань.
У профілактиці та лікуванні ФЗ у дітей важливо дотримуватися режиму дня та відпочинку, а також достатньої рухової активності дитини. Рекомендуються плавання, лижні прогулянки, їзда на велосипеді. Призначаються лікувальна фізкультура, масаж, які крім загальнозміцнювальної та оздоровлюючої дії на весь організм дитини, сприяють поліпшенню кровопостачання в органах черевної порожнини та у кишечнику; стимулюють рухову активність кишечника, зміцнюють м’язи черевної стінки, сприятливо діють на нервово-психічну сферу.
Дієтотерапія. Важливе значення у лікуванні ФЗ надається дієтичним заходам. Так, дітям першого року життя в раціон варто включити харчові волокна у вигляді висівок, фруктів (фруктове пюре: яблучне,абрикосове, персикове, пюре із чорносливу) та овочів, до складу яких входить целюлоза.
При цьому вважають, що адекватна доза харчових волокон визначається як вік (у роках) + 5 (у грамах).
При цьому дуже важливо забезпечення достатнього прийому рідини. Для успішної дії харчових волокон необхідний добовий обсяг рідини не менше
Однак, систематичний огляд (2009) не показав істотного впливу на частоту дефекацій у порівнянні із плацебо призначення клітковини.
При закрепах призначається стіл №3, фізіологічно повноцінна дієта з підвищеним змістом продуктів, що підсилюють моторну функцію кишечника, хімічно, механічно та термічно подразлива їжа з достатньою кількістю рідини і клітковини.
Рекомендується дробне харчування 5-6 разів на день.
До продуктів, що підсилюють моторну функцію товстої кишки та сприяють її спорожнюванню, відносяться: чорний хліб, сирі овочі і фрукти, особливо банани, диня, морква; овочі в кулінарній обробці (гарбуз, кабачки, буряк, морква); сухофрукти, особливо чорнослив, курага, інжир; вівсяна крупа; м’ясо з більшою кількістю сполучної тканини (сухожилля, фасції), соління, маринади, соки, газовані мінеральні води, квас, компоти, кисломолочні продукти, варення, мед; рослинні масла.
Не рекомендується включати в дієту продукти, що затримують спорожнювання кишечника: бульйони, протерті супи, каші (рисова, манна), киселі, компоти із груш, айви, чорниці, міцний чай, кава, що в’яжуть фрукти (груша, айва, гранат).
Хворим із закрепами показані мінеральні води. При гіпермоторних закрепах рекомендується прийом слабко мінералізованих, слабко лужних мінеральних вод у теплому виді. При гіпомоторних закрепах рекомендують сильно мінералізовану воду у холодному вигляді. Воду приймають із розрахунку 3-5 мг на кг маси тіла на прийом 2-3 рази на день за 40 хвилин до їжі.
Фармакотерапія. При ФЗ використовують тримебутін, який за допомогою енкефалінергичних механізмів нормалізує моторику шлунково-кишкового тракту. Препарат призначають із розрахунку: дітям від 6 міс. 5 мг/кг на добу в 2-3 прийоми за 30 хв. до їжі.
Лише при неефективності зазначених заходів у терапію ФЗ можуть бути включені окремі проносні препарати. Слід зазначити, що у лікування ФЗ у дітей не рекомендується тривале використання проносних препаратів, що підсилюють моторику кишки та гальмують абсорбцію води і солей із кишечника (антрагликозиди, похідні фенолфталеїна, касторове масло, сольові проносні). Тривале застосування цих препаратів приводить до розвитку звикання, необхідності постійного підвищення дози.
У комплексі лікування використовують також клізми: очисна, гіпертонічна, сифонна. Склад і тривалість застосування залежать від тривалості затримки випорожнень та виразності симптомів калової інтоксикації.
Синдром подразненого кишечника
Дієта: немає. Рекомендується насамперед регулярний (5-6 разів у день) прийом їжі, невеликими порціями. Виключаються погано переносимі та сприяючі газоутворенню продукти (тваринні жири, цитрусові, шоколад, горох, квасоля, сочевиця, капуста, молоко, чорний хліб, газовані напої, квас, виноград, ізюм). При діареї обмежуються продукти, що містять лактозу і фруктозу (у випадку їхньої нестерпності); при закрепах рекомендується прийом нерафінованих продуктів, достатня кількість баластових речовин у харчовому раціоні (хліб з борошна грубого помелу, з додаванням висівків, овочі, фрукти), а також з урахуванням їх переносимості.
Психотерапія за призначенням психоневролога (когнітивно-біхейвористська терапія, динамічна психотерапія, гіпнотерапія), рефлексотерапія За рекомендаціями невролога: седативна терапія (в залежності від синдрому, який переважає в клінічній картині). Варіант, що перебігає переважно з діареєю:
а) похідні фенілпіперідіна: лоперамід – 0,2 мг/10 кг маси 2-3 рази на добу до 2 тижнів;
б) ентеросорбенти (гідрогель метилкремнієвої кислоти та інш.) протягом 10-14 днів, 3 – 4 курси на рік; Варіант, що перебігає із закрепом:
а) препарати, що нормалізують перистальтику кишечнику (прокінетики): домперидон дітям з 3 до 12 років – по 0,25 – 0,5 мг/кг маси, дітям старше 12 років – по 10 мг 3 рази на добу за 15 – 30 хв. до їжі (за показаннями) 7-10 днів або регулятори моторики (тримебутін) – дітям від 6 міс. – 5 мг/кг на добу в 2-3 прийоми за 30 хв. до їжі 10-14 днів;
б) проносні, що мають гідрофільний ефект (ламінарид – 1/2-1 ч. л., 1-3 рази на добу; лактулоза 5 – 15 мл 2-3 рази на добу, суха морська капуста – 1/2 ч.л. на ніч; При наявності болю в животі та метеоризму: – міотропні спазмолітики (папаверин по 0,005-
Дієтична корекція призначається відповідно до провідного клінічного прояву (діарея, закреп). Адсорбція та виведення токсичних речовин із кишечника проводиться одним із препаратів, що відноситься до групи адсорбентів (гідрогель метилкремнієвої кислоти)
Показанням до проведення селективної деконтамінації є наявність ознак кишкової диспепсії, надмірного зростання мікрофлори у тонкому кишечнику, наявність запального процесу у кишечнику та умовно патогенної мікрофлори у посіві.
Целіакія – хронічна генетично детермінована аутоімунна Т-клітинно опосередкована ентеропатія, яка характеризується стійкою непереносимістю специфічних білків ендосперма зернини деяких злаків з розвитком гіперрегенераторної атрофії слизової оболонки тонкої кишки та пов`язаного з нею синдрома мальабсорбції. За різними даними розповсюдженість складає 0,5-1 % населення.
КЛАСИФІКАЦІЯ ТА КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ ЦЕЛІАКІЇ
Класифікація
Форми: типова, атипова (малосимптомна), латентна.
Періоди: активний (період клінічної маніфестації), ремісії.
Клінічні прояви
Симптоми, синдроми, фізикальний статус.
Клінічні прояви целіакії з’являються після введення в раціон дитини злаків. До основних симптомів відносяться: порушення стулу (рясний, смердючий, світлий чи «строкатий», що погано відмивається, два і більше разів на добу), біль у животі, що наростає після прийому їжі через 3-3,5 години, збільшення розмірів живота, блювота, зниження апетиту, відставання маси і росту тіла, прояви харчової алергії, прояви фосфорно-кальцієвої недостатності (біль в кістках, спонтанні переломи, поразка зубної емалі), зміни емоційного статусу (дратівливість, неспокійний сон, агресивне поводження), втрата придбаних раніше психо-фізичних навичок; додаткові симптоми: прояви полігіповітамінозу, мінеральної і білкової недостатності (часті ГРВІ, м’язова слабість, парестезії, м’язові судороги). Периферична нейропатія, непритомності, випадання волосся, підвищена кровоточивість, порушення сутінкового зору, набряки і т.д.). Наявність трьох основних чи двох основних і двох додаткових симптомів є аргументом на користь целіакії.
ДІАГНОСТИЧНА ПРОГРАМА
– серологічне дослідження: підвищений зміст, ендомізіальних, антиретікулінових антитіл і антитіл до трансглютамінази; агліадінових за умов відсутності попередньо перерахованих та у комплексі – дітям до 2 років; загальний вміст IgA!
– ендоскопічне дослідження тонкого кишечнику: явища атрофічного єюніта – відсутність складок і перистальтики, блідо-сірий колорит, набряк, дрібна лімфофолікулярна гіперплазія, при біопсії – відсутність постбіопсійної кровотечі, зниження тургору кишки, симптом «поперечної рисковатості» слизової оболонки тощої кишки;
– морфологічне дослідження: субтотальна чи повна атрофія ворсинок, подовження крипт, лімфоплазмоцитарна інфільтрація власної пластинки слизової оболонки.
– при утрудненні інтерпретації результатів обстеження для верифікації діагнозу можливе проведення провокаційного тесту (повторна поява симптомів захворювання при призначенні злакової їжі після поліпшення на аглютеновій дієті ); дозволяється тільки у дітей старше 7 років;
– клінічний аналіз крові: анемія, тромбоцитопенія, ретікулоцитоз, прискорена ШОЕ;
– протеінограма: гіпопротеінемія, гіпоальбумінемія;
– біохімічне дослідження крові: зниження холестерину, загальних ліпідів і β-ліпопротеїдів, фосфоліпідів;
– копрограма: підвищений вміст жирних кислот і мил (стеаторея 2-го типу), неперетравлених м’язових волокон, неперетравної і перетравної клітковини;
– УЗД органів черевної порожнини: «псевдоасцит», набряклість підшлункової залози.
ПРОТОКОЛ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ
Виключення продуктів, які вміщують явний та скритий глютен: злаків – жита, пшениці, ячменю, вівса та продуктів їх переробки; інших продуктів, які вміщують 1 мг глютену у
– панкреатичні ферменти (перевага віддається панкреатичним ферментам у вигляді гастрорезистентних гранул та мікросфер) – доза визначається індивідуально, у залежності від виразності синдрому мальабсорбції;
– лоперамід (0,2 мг/10 кг маси 2-3 рази на добу);
– вітаміни (А, В, С, Д, Е, за показниками – К) у вікових дозуваннях;
– при виражених клінічних проявах гіпокальциемії, гіпокаліємії, гіпомагніємії – парентеральне введення препаратів Са, К, Mg;
– корекція дисбіозу;
– анаболічні гормони, у важких випадках – стероїдні гормони;
– посиндромна терапія в залежності від виразності клінічних проявів.
Лактозна недостатність – уроджений дефіцит b-D галактозід гідролази, відповідальної за метаболізм харчової лактози, наслідуваний по аутосомно-рецесивному типу.
КЛАСИФІКАЦІЯ ТА КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ ЛАКТОЗНОЇ НЕДОСТАТНОСТІ
• Первинна (типа Durand, типа Holzel, первинна непереносимість лактози з пізнім початком );
• Вторинна (розгортається на фоні хронічних захворювань, особливо таких, що призводять до атрофічних процесів слизової тонкої кишки);
• Конституціональна (пов`язана з природнім зниженням активності ферменту після введення в раціон дитини прикорму).
Клінічні прояви захворювання з’являються чи підсилюються після вживання молока в їжу. Основні прояви: посилення перистальтики кишечнику, блювота, метеоризм, понос з частим водянистим стулом, пінистим, кислим, дистрофія, біль у животі, що підсилюється після прийому молока, при лактазній недостатності типу Durand – токсичне ураження нирок.
ДІАГНОСТИЧНА ПРОГРАМА
Клінічний аналіз крові: можливий тромбоцитоз
Клінічний аналіз сечі: можлива протеінурія, лейкоцитурія, циліндрурія.
Біохімічне дослідження крові: можливе підвищення рівня холестерину, АлАТ, АсАТ. Біохімічне дослідження сечі: лактозурія, гіпераміноацидурія.
Уплощення глікемічної кривої при навантаженні лактозою. Копрограма: кисла реакція калу (рН менш 5,5).
Рентгенологічне обстеження органів черевної порожнини: надлишкова кількість рідини та газу в просвіті тонкої кишки, дискінетичні її розлади, змазаність рельєфу слизуватої. Гістохімічне дослідження біоптата тонкої кишки: різке зниження змісту b-D галактозід гідролази.
Провокаційний тест: погіршення стану дитини (поява діареї) після введення лактози на фоні поліпшення на безлактозній дієті.
ПРОТОКОЛ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ
Дієта: повне виключення з раціону лактози. Дозволяються: обмежена кількість кисломолочних продуктів, сухі молочні суміші з мінімальним змістом лактози, цукор (фруктоза, глюкоза, сахароза, галактоза, мальтоза, крохмаль), м’ясо, риба, яйця, жири, овочі, фрукти без обмежень. Тривалість безлактозної дієти залежить від ступеню важкості захворювання і встановлюється індивідуально.
За можливості збереження годування молоком у нього додається дієтична добавка – фермент лактаза, 3000 од., Початкова доза ферменту 750 Од (1/4 капсули) на 100 мл молока. При відсутності вираженого клінічного ефекту протягом 3 діб дозу ферменту збільшують до 1500 Од (1/2 капсули) на 100 мл молока.
При кожному годуванні додавати фермент у невелику кількість зцідженого грудного молока або молочної суміші (10-15 мл), залишити на 5-10 хвилин для ферментації та давати дитині на початку годування, після чого дитину догодовують до необхідного обсягу, розрахованого за віком дитини.
Панкреатичні ферменти (перевага віддається панкреатичним ферментам у вигляді гастрорезистентних гранул та мікросфер) – доза визначається індивідуально, у залежності від виразності синдрому мальабсорбції;
– лоперамід (0,2 мг/10 кг маси 2-3 рази на добу);
– вітаміни (А, В, С, Д, Е, за показниками – К) у вікових дозуваннях;
– при виражених клінічних проявах гіпокальциемії, гіпокаліємії, гіпомагніємії – парентеральне введення препаратів Са, К, Mg;
– корекція дисбіозу;
– анаболічні гормони, у важких випадках – стероїдні гормони;
– посиндромна терапія в залежності від виразності клінічних проявів.
Муковісцидоз – спадкове мультисистемне захворювання, що розвивається на фоні продукції екзокриними залозами життєвоважливих органів секрету підвищеної в’язкості з розвитком вторинних змін переважно в органах дихання і травлення.
КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ
Симптоми, синдроми, фізикальний статус. Метеоризм, блювота з домішкою жовчі, меконіальний ілеус, затяжна холестатична жовтяниця в період новонародженості, порушення стулу, повільне збільшення маси тіла (частіше з народження), зниження апетиту, випадання прямої кишки, «солоний смак» при поцілунках, дегідратація і «тепловий удар» при жаркій погоді, біль у животі, інтестінальна обструкція, цироз печінки із синдромом портальної гіпертензії, прояви цукрового діабету, хронічні сінусити, відставання статевого розвитку, чоловіча стерильність, захворювання дихальної системи (повторні бронхіти і пневмонії, кашель з густим гнійним мокротинням, задишка, дихальна недостатність).
ДІАГНОСТИЧНА ПРОГРАМА
– клінічний аналіз крові: зниження рівня гемоглобіну;
– копрограма: стеаторея 1-го ступеня (підвищений вміст нейтрального жиру), позитивний рентген-плівковий тест;
– потовий тест: підвищений вміст Cl і Na у поті (більш 70 ммоль/л);
– біохімічний аналіз калу: різке підвищення загальних жирних кислот і тригліцеридов, різке зниження трипсину;
– дуоденальний вміст: різке зниження рівня панкреатичних ферментів (трипсину, ліпази, амілази);
– УЗД органів черевної порожнини – збільшення розмірів, ущільнення, фіброз підшлункової залози; ущільнення, фіброз печінки, прояви холестаза, цирозу;
– зменьшення рівня фекальної еластази-1;
– RÖ-обстеження ШКТ: зміна розмірів, форми і положення дванадцятипалої кишки, дискінезії тонкої кишки, грубий рельєф слизуватої, велике кількість слизу в просвіті кишки, ілеостаз; RÖ-графія органів грудної клітки: бронхоектази, пневмосклероз, ділянки емфіземи, ателектази, явища бронхіту чи пневмонічні вогнища, можливо – деструктивні зміни;
– гістологічне дослідження біоптата тонкої кишки: збільшення кількості бокалоподібних клітин у слизуватій оболонці тонкої кишки; гістологічне дослідження біоптата печінки: осередкова чи дифузійна жирова і білкова дистрофія гепатоцитів, явища холестаза, фіброзна трансформація, біліарний цироз;
– дослідження ДНК із ідентифікацією двох мутацій трансмембранного регулятора білка муковісцидоза.
ПРОТОКОЛ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ
Добовий калораж на 20-40% вище норми за рахунок білків, обмеження жирів, додаткове введення повареної солі Панкреатичні ферменти (перевага віддається панкреатичним ферментам у вигляді гастрорезистентних гранул та мікросфер) – доза визначається індивідуально, у залежності від виразності синдрому мальабсорбції, але не більш 10 тис. – 15 тис. од. ліпази на
Профілактика цирозу печінки: холеретики та гепатопротектори (урсодезоксихолева кислота (урсофальк суспензія, силімарин та інші).
Збереження функції легень – при виражених змінах із боку дихальної системи – пересадка легень, органокомплексу «легені–серце-печінка».
