Вікові особливості системи кровотворення (фізико-хімічні, транспортні, захисні, особливості згортання крові). Вікові особливості системи кровообігу: морфо-функціональні,фізіологічні, особливості провідної системи, механізмів регуляції.

 

Вікові особливості системи кровотворення

Багато анемій у дітей, не дивлячись на підвищену зацікавленість до них лікарів-педіатрів, все ще не достатньо добре розпізнаються, а патогенетичні методи лікування не достатньо широко впроваджуються в практику. Деякі форми анемія (важкі постгеморагічні, ряд спадкових та набутих гемолітичних анемій, опікових, апластичних) являють собою безпосередню загрозу життю дитини або ж пов’язані з відставанням дитини у фізичному або навіть в розумовому розвитку. За останні роки в галузі гематології у зв’язку з впровадженням біохімічних, імунологічних, цитохімічних, радіоімунних молекулярно-генетичних, фізіологічних методів дослідження досягнуто значних успіхів. Завдяки методам клонування кровотворних клітин в селезінці опромінених мишей, хромосомного аналізу, трансплантації кісткового мозку доведена роль стовбурової клітини як родоначальника кровотворення. Великим досягненням було встановлення первинного пошкодження  стовбурових клітин при апластичних анеміях.

Система крові – поняття, що об’єднує власне кров, органи кровотворення і кроворуйнування. Система крові у дітей постійно змінюється, як в кількісному, так і в якісному відношенні.

Кров (sanguis) – це внутрішнє середовище організму з певним морфологічним складом та різноманітними функціям. Умовно її поділяють на дві частини:  форменні елементи крові (еритроцити, лейкоцити і тромбоцити) та міжклітинну речовину – плазму, до складу якої входять білки альбуміни, глобуліни, фібриноген, ферменти, гормони, та інші гуморальні речовини.

Основними функціями крові є:

§транспортна;

§захисна;

§гомеостатична;

§дихальна;

§трофічна.

ГЕМОПОЕЗ

Під кровотворенням або гемопоезом слід розуміти процеси виникнення і наступного дозрівання форменних елементів крові в так званих органах кровотворення (Тур А. Ф., 1963).

Закладка органів кровотворення відбувається в кінці 2-го тижня ембріонального періоду.

Кровотворення в ембріональному періоді

В ембріональному періоді процес кровотворення проходить послідовно в жовтковому мішку, печінці, селезінці, тимусі, лімфатичних вузлах та кістковому мозку. У зв’язку з цим, спостерігається зміна трьох періодів: ангіобласта, печінкового та медулярного (кістково -мозкового) кровотворення.

Мезобластичний період (стадія ангіобласта)

Починається цей період в кінці 2-го – початку 3-го тижня ембріонального розвитку (період позаембріонального кровотворення). З позаембріональної мезенхіми кров’яних острівців жовткового мішка утворюються в кінцевому результаті первинні еритробласти – мегалобласти, а згодом первинні еритроцити – мегалоцити. Одночасно з еритропоезом у жовтковому мішку починають утворюватися в невеликій кількості гранулоцити. Периферичні клітини кров’яних острівців ущільнюються, сполучаються між собою, утворюють ендотеліальні клітини майбутніх стінок судин. З цього моменту кровотворення проходить інтраваскулярно. Уже на цій стадії в судинах жовткового мішка починають розвиватися вторинні еритробласти, які через стадію нормобласта перетворюються у вторинні еритроцити, які не відрізняються від еритроцитів поза утробного періоду На цьому закінчується позаембріональний період кровотворення. Терміни початку і закінчення цього періоду: з 2 – 3-го тижня до 6-го тижня.

Період печінкового кровотворення

На 5-му тижні змінюється мікрооточення стовбурової клітини в напрямку її диференціювання. Центром кровотворення стає печінка, кровотворення в якій, проходить екстраваскулярно, по ходу врослого мезенхімального ендотелія з жовткового мішка. Із стовбурової клітини утворюються мегабласти, гранулоцити, головним чином нейтрофіли та еозинофіли, мегакаріоцити. Еритропоез виражений краще, ніж лейко- та тромбоцитопоез. В подальшому мікрооточення стовбурової клітини знову змінюється, так як в паренхіму печінки починає вростати сполучна тканина. Кровотворення в печінці поступово слабне і до кінця внутрішньоутробного періоду майже припиняється. Тривалість цього  періоду від 5-6-го тижня до 5-6-го місяця. Проходить еритроцито-, мегакаріоцито-, лімфоцитопоез. До 5-го місяця внутрішньоутробного періоду кровотворення досягає  свого максимального розвитку в селезінці, посилюється кротворення в лімфатичних вузлах і кістковому мозку. У вилочковій залозі кровотворення починається з 10-го тижня ембріонального розвитку і має зразу лімфоїдну направленість. В селезінці та лімфатичних вузлах внаслідок ускладнення їх структури, стовбурова клітина поступово втрачає здатність диференціюватись у мієлоїдному напрямку і зберігає тільки лімфоцитарну направленість. В подальшому лімфоцитопоез  проходить також в одиничних лімфатичних фолікулах кишкового тракту (пейєрових бляшках) та інших скупченнях лімфоїдної тканини. Це період екстрамедулярного печінкового кровотворення.

Період медулярного кровотворення

Кровотворення в позаутробний період проходить в кістковому мозку, селезінці та лімфатичних вузлах.

Материнською клітиною є стовбурова клітина; факторами, які визначають направленість розвитку клітин-попередників є гуморальні (еритропоетин, лейкопоетин, тромбопоетин) і антигени.

Регуляція еритропоезу здійснюється “дистанційно” (еритропоетином) по принципу зворотнього зв’язку. Інтенсивність еритропоезу зумовлена рівнем еритропоетину в крові; основним стимулом виробки якого є гіпоксія. Певну роль в регуляції еритропоезу приписують продуктам розпаду еритроцитів. Утворення еритропоетину проходить в основному в нирках, де він виробляється в неактивній формі – у вигляді еритрогена. Останній сполучуючись з L ₂ – глобуліном, набуває еритропоетичну активність. Крім цього у виробці еритропоетину певне значення надають шлунку.

Безсумнівну роль в регуляції еритропоезу відіграють нейрогуморальні фактори та ендокринна система, регуляція дії гормонів якої здійснюється, очевидно, через виробку еритропоетину.

Для розуміння суті багатьох захворювань крові у дітей, розглянемо сучасну схему кровотворення:

 

Згідно цієї схеми материнською кровотворною клітиною є стовбурова, що диференціюється в двох напрямках: міело- та лімфопоезу.

Загальна клітина-попередник міелопоезу дає початок клонам клітин, які містять три ряди диференціювання: еритроцити, мегакаріоцити і гранулоцити.

Еритроцитарний ряд. Диференціювання клітин має наступні клітини:

§еритробласт;

§пронормоцит;

§нормоцит базофільний

§нормоцит поліхроматофільний;

§нормоцит оксифільний;

§ретикулоцит;

§еритроцит.

Різновиди еритроцитів

 

Тромбоцитарний ряд представленний наступними клітинами:

§        мегакаріобласт;

§         промегакаріоцит;

§         мегакаріоцит;

§         тромбоцит.

Гранулоцитарний ряд представлений:

§                    мієлобластами;

§                     промієлоцитами;

§                     мієлоцитами;

§                     паличкоядерними нейтрофілами;

§                     сегментоядерними нейтрофілами;

§                     базофілами;

§                     еозинофілами.

Доказів існування загальної клітини-попередника лімфопоезу поки що немає.

§                    Лімфоцитарний ряд представлений:

§                    лімфобласт;

§                    пролімфоцит;

§                    лімфоцит;

§                    імуноцит.

Порушення ембріогенезу системи крові нерідко веде до спадкової гіпопластичної анемії з порушенням гемопоезу. Частіше всього зустрічають наступні варіанти гепопластичної анемії:

1) Спадкова  гіпопластична анемія із загальним порушеним гемопоезом і вродженими аномаліями розвитку (анемія Фанконі) описана в 1972 році. Клінічна картина характеризується наступними симптомами:

•         перинатальна гіпотрофія і малий ріст  дитини при народженні;

•         відставання “кісткового віку” на 2-5 років у порівнянні з паспортним, затримка фізичного розвитку;

•         вроджені аномалії розвитку, з них найбільш часті аплазія та гіпоплазія великого пальця на руках, полідактилія, синдактилія, мікроцефалія, мікрофтальмія, деформація внутрішніх раковин, крипторхізм та ін.;

•         різка блідість шкіри з моменту народження дитини, постійно знижений апетит, мала рухливість та замкнутість дитини;

•         бронзово-коричневою пігментацією дифузного характеру з підсиленням її в місцях природних складок;

•         в крові відмічається зростаюча панцитопенія і прогресуюче зниження концентрації гемоглобіну: кількість еритроцитів менше 1·10¹² /л  ,  Нb < 65 г/л  ; ретикулацитів ↑ до 20-25 %; лейкопенія, тромбоцитопенія, підвищенна ШОЕ до 30-80 мм/год.

•         кількість “бластних” клітин в кістковому мозку в межах норми, відсутність їх в периферичній крові.

 

2) Спадкова гіпопластична анемія з загальним пораженням гемопоезу без вроджених аномалій розвитку (анемія Естрена-Дамешека) описана в 1947 році:

•         прогресуюча гіпоплазія кісткового мозку і пангемоцитопенія в периферичній крові;

•         клініко-гематологічна картина аналогічна такій при анемії Фанконі, відрізняється тим, що не супроводжується аномаліями розвитку.

 

3) Спадкова парціальна гіпопластична анемія з вибірковим ураженням  еритропоезу (анемія Раймонда-Блекфена), для якої характерні:

•         блідість, в’ялість, періодичний неспокій, що служить причиною дослідження системи крові;

•         з віком спостерігається сіруватий відтінок шкіри в результаті гемосидерозу (відкладання в шкірі заліза);

•         нормальний психомоторний розвиток і відсутність геморагічного синдрому; відставання у фізичному розвитку;

•         в крові ↓ еритроцитів і Нb, кількість лейкоцитів і тромбоцитів, ШОЕ ↑ до 25-80 мм/год.

Пошкоджуються тільки еритропоез в кістковому мозку, інші ростки не пошкоджуються.

 

Особливості кровотворення у дітей раннього віку

Гемопоез проходить в кістковому мозку червоного типу усіх кісток. Маса кісткового мозку у новонароджених складає 1,4 % від маси тіла, ~ 40 г, представлений червоним мозком. Після 4 років спостерігається, поступове заміщення кісткового мозку жовтим (жировим), в період статевого дозрівання кровотворення в червоному кістковому мозку зберігається в губчатій речовині тіл хребців, ребер, грудини, стегнових кісток, кісток гомілки.

У дорослої людини маса кісткового мозку складає 4,6 % маси тіла, але червоний мозок складає тільки 50 % загальної його маси. Після 30 років гемопоез здійснюється тільки в кістковому мозку грудини, ребер, тіл хребців.

Для дітей раннього віку характерні функціональна лабільність кровотворного апарату і можливість повернення до ембріонального типу кровотворення, коли вогнища кровотворення з’являються в печінці, селезінці, лімфатичних вузлах.

Характерна поява мієлоїдної або лімфоїдної метаплазії в кістковому мозку, під впливом екзо- та ендогенних факторів, що пов’язано з відносно високим вмістом у дітей, у порівнянні з дорослими, недиференційованих клітин, які легко перетворюються в міело- або лімфоїдний ряд.

Для дітей характерна висока регенераторна здатність, швидке виснаження кровотворного апарату.

Фактори, що впливають на особливості периферичної крові новонароджених дітей

 

1)                 недостатнє постачання плода киснем з компенсаторним  посиленням еритропоезу;

2)                 зміни біохімічного складу крові;

3)                 припинення гормонального впливу крові матері;

4)                 згущення крові;

5)                 всмоктування продуктів розпаду ембріональних тканин;

6)                 масивна бактерійна інвазія;

7)                 характер вигодовування (лактотрофне, гетеротрофне)

У дітей різних вікових груп відмічаються особливості фізико-хімічного складу крові.

 

 

 

Об’єм циркулюючої крові (мл на 1 кг маси)

 

Період дитинства	Об’єм циркулюючої крові
Період новонародженості	107-195 мл/кг
Грудний вік	75-110 мл/кг
Дошкільний та молодший шкільний вік	51-90 мл/кг
Старший шкільний вік	50-92 мл/кг
Дорослі	50 мл/кг

 

1) Кількість крові в абсолютних цифрах у дітей значно менша, ніж у дорослих, і складає ~ 0,5 л; у дорослих –  4-6 л. Однак відносна кількість крові по відношенню до маси тіла  у дітей більша, ніж у дорослих. Так у новонароджених маса крові по відношенню до маси тіла складає в середньому 14-15 %, у дітей грудного віку ~ 11 %; у дорослих – 7 %. Це пов’язано з більш високим забезпеченням обміну речовин в дитячому організмі.

2) Питома вага крові. В перші місяці життя дитини питома вага крові вища (~ 1,060 – 1,080), ніж у дітей старшого віку та у дорослих (1,050 – 1,060). В подальшому ця величина практично постійна.

3) Густина крові у новонароджених вища ніж у дорослих (0,01 – 0,015 Н.с.м ^{– 2}), що в 10-15 раз вище густини води. Уже протягом першого місяця життя густина крові сягає величин близьких до звичайних для дорослих – в середньому 0,005 Н.с.м ^{– 2}) або в 5 разів більше густини води.

Густина крові залежить від густини плазми (сироватки), кількості і розмірів циркулюючих в ній формених елементів, газового складу крові, вмісту білка, особливо глобулінів. Вважають, що у новонароджених більш висока густина крові зумовлена підвищеним вмістом еритроцитів.

4) Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) у великій мірі залежить від факторів, які впливають на густину крові; по відношенню до густини крові ШОЕ має зворотній зв’язок. У дітей в періоді новонародженості ШОЕ сповільнена і дорівнює 2-4 ^мм/ _год , у дітей грудного віку – 6-8 ^мм/ _год , у дітей старшого віку – 4-10 ^мм/_год. ШОЕ вважається підвищеною, якщо її величина складає більше 14 ^мм/_год .

Більш низька ШОЕ у дітей в періоді новонародженості і грудного віку зумовлена високою густиною крові та низькою концентрацією глобулінів.

5) Гематокритне число (відношення об’єму форменних елементів до об’єму плазми крові) у дорослих складає 40-45 %. При народженні Нt у дитини ~ 55 %, т. б. вище, ніж у дорослих. В подальшому Нt поступово зменшується і до кінця 1-го місяця складає 42 %. У дитини грудного віку Нt = 35 %, а до 15 років встановлюється нормальна для дорослих величина. Високе Нt число при народжені дитини зумовлене високою концентрацією еритроцитів і великим середнім об’ємом окремих еритроцитів.

6) Реакція плазми крові. У дорослих рН крові слабо лужна і складає 7,35 –7,40. Для новонароджених характерних зсув реакції плазми крові в кислу сторону – ацидоз. При народжені рН крові дорівнює 7,13 – 7,23 і ацидоз найбільш виражений. Протягом 3-5 діб  після народження величина рН встановлюється на цифрах, близьких до таких у дорослих.

Ацидоз у дітей є метаболічним, він зумовлений утворенням недоокисленних  продуктів обміну речовин. Наслідком ацидозу є відносно низька величина лужного резерву крові. На протязі всього періоду дитинства зберігається невеликий компенсований ацидоз (зниження кількості буферних основ), який поступово зменшується з віком.

7) Більш високий вміст еритроцитів у порівнянні з дорослими. Кількість еритроцитів при народженні складає 5-7·10¹²/л, згодом зменшується до 4-4,5·10¹²/л протягом 3-6 місяців.

8) Більш високий вміст гемоглобіну, рівень якого при народженні складає 180-210 ^г/_л . Після народження дитини кількість Нb починає зменшуватись і до кінця 1-го місяця життя стає 145 ^г/_л, продовжуючи знижуватися протягом першого півріччя до 120 ^г/_л до 7-го міс. Низьким воно зберігається до 1-го року, згодом поступово зростає. Підвищений вміст еритроцитів та Нb у дитини при народженні пов’язують з гіпоксією плода під час внутрішньоутробного розвитку. Після народження забезпеченість киснем стає достатньою, проходить руйнування еритроцитів. Власне інтенсивним руйнуванням еритроцитів пояснюють їх зниження в крові.

9) Для дітей при народженні характерне переважання “фетального” гемоглобіну, рівень якого складає до 60 %, інша кількість (40 %) представлена “дорослим” гемоглобіном (Нb А). Крім того, в крові деяких новонароджених виявляють аномальні форми гемоглобіну (Нb Баріс, Лепоре і ін.). Ці Нb мають ідентичні простетичні групи (геми) і відрізняються структурою білкової частини (глобін). Вони володіють як і Нb Б, спорідненістю до кисню (легко його приєднують), але погано віддають його тканинам. Тому транспортна функція цих гемоглобінів виражена слабо.

10) Для еритроцитів новонародженого характерний більш високий вміст Нb, що відповідає більш високому КП. При народженні він рівний 1,1, що вказує на гіперхромію.

11) Для новонароджених і дітей перших місяців життя властиві анізоцитоз (різні розміри еритроцитів, що коливаються в межах 3-13 мкм), пойкілоцитоз (еритроцити з неправильною і різною формою за рахунок різної еластичності мембран), поліхроматофілія (різне забарвлення).

12) Характерна наявність великої кількості ядровмісних еритроцитів (ретикулацитів), які є молодими формами еритроцитів. Кількість ретикулацитів при народження складає 8-42 % (від 8 до 42 клітин на 1000 зрілих еритроцитів).

13) Середня тривалість життя еритроцитів у періоді новонародженості менша, ніж у дорослих. На 2-3-й день після народження вона складає 12 днів.

14) Осмотична резистентність еритроцитів: гемоліз в гіпотонічному розчині NaCl спостерігається при більшій концентрації NaCl, ніж у дорослих; (еритроцити мають більш низьку осмотичну стійкість).

Максимальна концентрація NaCl, при якій проходить гемоліз, навпаки, у новонароджених нижча. Це пов’язано з тим, що у новонароджених є еритроцити, які існували ще у плода, і є інтенсивним утворенням нових еритроцитів.

15) При народженні  у дитини спостерігається фізіологічний лейкоцитоз 11-33·10 ⁹/_л.

16) Число нейтрофілів складає 65-66 %, лімфоцитів 25-30 %.

17) Значне коливання кількості тромбоцитів у периферичній крові – від 150 до 400·10 ⁹/_л (в середньому 220·10 ⁹/_л).

Виділення тромбоцитами фактора згортання ІІІ і серотоніна у новонароджених виражене слабше, ніж у дорослих.

Особливості крові недоношеної дитини

У зв’язку з недосконалістю адаптаційних механізмів недоношені діти мають певні особливості гемоцитопоезу.

1)     При народженні у недоношених дітей виявлять вогнища екстрамедулярного кровотворення, головним чином в печінці, в меншій мірі в селезінці.

2)     Високий вміст Нb F (90 %)

3)     Для червоної крові характерно підвищення кількості молодих ядровмісних форм еритроцитів.

4)     Високі показники Нb і еритроцитів при народженні зменшуються значно швидше, ніж у доношених дітей, що веде у віці 1,5-2 міс. До розвитку ранньої анемії недоношених, що пов’язане з невідповідністю між швидким збільшенням об’єму крові та маси тіла з недостатнім утворенням еритроцитів, незрілістю гемопоетичних ензимів.

5)     Підвищенна осмотична резистентність еритроцитів.

6)     Друге зниження вмісту Нb у недоношених починається на 4 – 5-му місяці життя і пов’язане з дефіцитом заліза (ознаки гіпохромної залізодефіцитної анемії).

7)     Лейкоцитоз менш виражений.

8)     В лейкоцитарній формулі виражений зсув до мієлоцитів.

9)     Відсутній або більш ранній перший перехрест в лейкоформулі.

10)Формула залежить від ступеня зрілості дитини.

11)ШОЕ сповільнена до 1-3 ^мм/_год

12)Кількість тромбоцитів коливається в широких межах від 200 до 500·10 ⁹/_л, більш різко виражений анізоцитоз кров’яних пластинок. За даними ряду авторів, кількість тромбоцитів у недоношених дітей в перші 6 міс. Життя менша, ніж у доношених, у другому півріччі відмінностей немає.

Особливості периферичної крові в грудному періоді

1.                                                                                                    Маса крові по відношенню до маси тіла складає 11 %; у дорослих 7 %.

2.                                                                                                    Питома густина – 1,050 – 1,060.

3.                                                                                                    Швидкість осідання еритроцитів 2-4 мм/год.

4.                                                                                                    Нt = 35 %.

5.                                                                                                    рН крові 7,35 – 7,40

6.                                                                                                    Знижений вміст Нb і еритроцитів 110 – 120 ^г/_л ; 4 – 4,5·¹²/_л )

7.                                                                                                    Колірний показник 0,9 – 1,0

Зменшення концентрації Нb і еритроцитів в 5-6 міс. віці є фізіологічним і в літературі позначається як “фізіологічна анемія”.

8.                 Зменшення ретикуляцитів до 5-8 %.

9.                 Мах стійкість еритроцитів 0,36 – 0,4 % NaCl, мінімальна 0,48 – 0,52%.

10.             Зменшення лейкоцитозу до 8-9·⁹/_л

11.             У віці 4-5 днів спостерігається зниження нейтрофілів та збільшення числа лімфоцитів (перший перехрест), до кінця 10-го міс. життя число нейтрофілів зменшується до 25-30 %, а лімфоцитів зростає до 60-65 %. Таке співвідношення зберігається до кінця першого року життя, згодом число лімфоцитів зменшується і поступово зростає кількість  нейтрофілів. У віці 4-5 років відмічається другий перехрест, кількість лімфоцитів і нейтрофілів вирівнюється і складає 40-45 %.

12.             Помірний моноцитоз (9-11 %)

13.             Лейкоцитоз (10-12·⁹/_л) з’являється після введення пригодовувань, догодовувань, при плачі, емоційних розладах.

14.             Переважання гігантських форм тромбоцитів.

Особливості мієлограми здорових дітей

1.     В кістковому мозку дітей до 3-х років життя міститься значно більше лімфоцитів, в середньому від 6 до 16,5 % (досягаючи до 40 %), тоді як у дітей старше 3-х років їх вміст 2-8 %.

2.     В мієлограмі дітей перших дітей перших 3-х років життя є значно більше клітин гранулоцитарного ряду (до 60 %), ніж у дітей старших 3-х років (до 35 – 40 %).

3.     У дітей раннього віку характерним є більш низький вміст (5 – 10 %) мієлоцитів і метаміелоцитів, тоді як у дітей старшого віку і дорослих цих клітин міститься більше (15 – 20 %).

4.     Важливим показником мієлограми є співвідношення елементів мієлоїдних та еритроцитарних клітин, так званий мієлоеритробластний коефіцієнт (М/Э). У дітей при народженні М/Е коефіцієнт складає 1,2 : 1; у дітей раннього віку – 2 : 1; у дітей старше 10 років – 3 : 1; у дорослих – 3,5 – 4 : 1.

Згортальна система крові

Для згортальної системи крові у дітей характерні:

1.            Недостатній розвиток судинної ланки гемостазу із-за підвищеної ламкості і проникливості капілярів, а також зниження скорочувальної функції прекапилярів.

2.            Низький вміст в плазмі крові вітаміну К – залежних факторів згортання крові, таких як ІІ, VII, ІХ і Х. Їх рівень складає при народженні 40 – 60 % рівня дорослих. Починаючи з третього дні життя дитини активність  цих факторів починає зростати, що пов’язано з достатнім поступленням вітаміну К, синтезованого бактеріальної флорою кишечника, і дозріванням білково-синтетичної функції гепатоцитів. Вміст фібриногену і протромбіну практично такий же, як у дорослих.

3.            Недостатня функціональна активність тромбоцитів, а саме здатність до адгезії та агрегації знижена.

4.            Протизгортальна активність характеризується більш високим вмістом гепарину, зниженою активністю антитромбопластинів, антитромбіна ІІІ, плазміногена.

5.            Тривалість кровотечі по способу Дуке відповідає величині дорослих і дорівнює 2 – 4 хв; що виникає, не дивлячись на відмінності у вмісті різних факторів згортання крові. Це пояснюється тим, що швидкість згортання крові визначається не стільки концентрацією окремих факторів згортання  крові, скільки співвідношенням їх концентрацій.

СИНДРОМИ УРАЖЕННЯ КРОВІ

Основні синдроми ураження системи крові

    анемічний;

     геморагічний;

     лейкомоїдної реакції.

Крім них виділяють лімфопроліферативний та сидеропенічний синдроми.

 

АНЕМІЧНИЙ СИНДРОМ

Причини:

•         крововтрата

•         порушення утворення еритроцитів і гемоглобіну

•         підвищене руйнування еритроцитів

•         дефіцит гемопоетичних факторів (заліза, білка, фолієвої кислоти, вітаміну В₁₂)

Клінічні ознаки:

1)           астено-невротичний синдром (в’ялість, аденамічність, зниження інтелекту та емоційності, відставання у психо-моторному розвитку).

2)           “Епітеліальний” синдром (дистрофія та атрофія бар’єрних тканин – шкіри та слизових) їх запальні зміни, спотворення смаку;

3)           Імунодефіцитний – часті ГРВ, кишкові захворювання, раннє формування хронічних вогнищ  інфекції.

4)           Гіпоксичний синдром – загальне нездужання, запаморочення свідомості, головні болі, м’язові болі.

5)           Серцево-судинний синдром – тахікардія, послаблення серцевих тонів, функціональний систолічний шум.

6)           Зміни зі сторони дихальної системи – тахінное

7)           Гепатолієнальний синдром – помірне збільшення печінки та селезінки.

8)           Тріада гемолітичної анемії: гепатолієнальний синдром, жовтяниця, анемія.

ГЕМОРАГІЧНИЙ СИНДРОМ

Типи кровоточивості:

а) гематомний ( рис.1) виникає при коалугопатіях (гемофілія А, В, С, хвороба Гепаторна, Крістмаса), характеризується великими, болючими міжм’язовими гаматомами та гемартозами. Гематоми можуть стискати нервові структури і великі судини, що веде до розвитку парезів і некрозів.

Рис. 1

 

б) петехіально-плямистий (Рис.2, 3) – виникає при патології тромбоцитарної ланки гемостазу (тромбоцитопатії, тромбоцитопенії) (тромбоцитопенічна пурпура, тромб астенія Гланцмана, лейкоз). На шкірі спонтанно або після незначних травм з’являються дрібноточкові крововиливи (петехії) і більш крупні – екхімози (синці). Носові, ясневі, маткові (у дівчаток пубертатного віку) кровотечі. Можливі кровотечі у внутрішні органи.

  Рис. 2

  Рис. 3

 

в) змішаний – виникає при патології факторів плазмового та тромбоцитарного ланок гомеостату (хвороба Віллебранта). Поряд з петехіально-плямистим висипом з’являються болючі гематоми, гемартози (зустрічаються рідше, ніж гемофілії, не приводить до стійкої деформації суглобів), носові, ясневі, шлунково-кишкові кровотечі, менорагії.

г) васкулітно-пурпурний (Рис.4, 5)пов’язаний з патологією судинної стінки первинного ( імунокомплексний системний вакулій) і вторинного (гострі інфекційні захворювання, ревматизм) генезу. Спостерігається при хворобах: геморайчному васкуліт, вузликовому пери артеріїті, дефіцит вітаміну К, інфекційно-токсичному шоці.

  Рис.4

 

  Рис. 5

д) мікроангіоматозний ( рис. 6) – спостерігається при хворобі Рандю-Ослера; виникає внаслідок малої резистентності і легкої ранимості судинної стінки, внаслідок її вогнищевого (локального) витончення, а також як результат слабкої стимуляції в цих ділянках агрегації тромбоцитів і засідання крові і наявні спадкові телеангіектазії; супроводжується стійкими рецидивуючими носовими, шлунково-кишковими, нирковими кровотечами, які виникають при пошкодженні телеінгіектазії.

 Рис. 6

 

СИНДРОМ ЛЕЙКОМОЇДНОЇ РЕАКЦІЇ

– це клініко-гематологічний синдром, що супроводжується змінами в крові і кровотворних органах, які нагадують лейкоз або інші пухлини кровотворної системи, але завжди мають реактивний характер, не трансформуються в ту пухлини, на яку вони схожі. Виникають частіше у дітей 3-7 років; у хлопчиків частіше, ніж у дівчаток.

Причини: а) поступлення в кров з ураженого кишечника ендотоксина, який є потужним стимулятором гранулоцитопоезу (нейтрофільний тип лейкомоїдної реакції);

б) масивний розпад клітин раку, при сепсисі – стимулює мієлопоез з виділенням лейко- та тромбопоетинів;

в) інфекційні процеси, що супроводжуються потужною імунною відповіддю, спричиняють лейкемоїдну реакцію лімфатичного або моноцитарного типу.

 

Типи лейкемоїдних реакцій:

1.            псевдобластні виникають у новонароджених з генетичним дефектом хромосом, при виході з імунного агранулоцитозу; виявляються клітини, схожі на бласти в кістковому мозку.

2.            промієлоцитарні виникають при токсикоінфекціях , алергічному дерматиті, при виході з імунного агранулоцитозу; виявляється великий процент промієлоцитів в пунктах кісткового мозку без пригнічення тромбоцитарного та еритроцитраного ростків.

3.            нейтрофільні при септичних станах, при поєднанні гострої крововтрати з токсикоінфекцією; виявляють нейтрофільний лейкоцитоз з паличкоядерним зсувом.

4.            еозинофільні – при паразитові, пухлинах, алергозах, колагенозах, органних еозинофіліях (ураження легень, плеври), виявляють еозинофілічний лейкоцитоз (більше 20 %), збільшення кількості еозинофілів у кістковому мозку.

5.            реакції двох або трьох ростків мієлопоезу – при раку (гіпернефрома), сепсисі, метастазах раку в кістковий мозок, гострому імунному гемолізі; виявляють нейтрофільний лейкоцитоз, тромбоцитоз, еритроцитом, мієломію (при мієлоцити, еритрокаріоцити).

6.            реактивні цитопенії – цитопенія споживання при ДВЗ-синдромі; крупозній пневмонії, застосуванні цитостатичних препаратів, опромінення; виявляють лейко- і тромбоцитопенії, гранулоцитопенії; зменшення мієло- і мегакаріоцитів у пунктах  кісткового мозку.

7.            лімфоцитарні – при інфекційному мононуклеозі, вірусних інйекціях, інфекційному лімфоцитові, ієрсініозі; виявляють збільшення в периферичній крові кількості лімфоцитів і появу клітин інфекційного мононуклеозу (бласттрансформованих лімфоцитів).

8.            імунобластні лімфаденіти – при адено- та ентеровірусних інфекціях, інфекційному мононуклеозі, хворобі «котячої подряпини», медикаментозних алергічних дерматитах, калагенозах, поствакцинальних лімфаденітах; виявляють бласттрансформовані В-лімфоцити (імунобласти) в центрі фолікулів і збільшення всього лімфатичного вузла.

9.            моноцитарно-макрофагеальні – при туберкульозі, ревматизмі, ієрсініозі, гонореї, паразитарних інвазіях; проявляється моноцитозом у периферичній крові і моноцитарно-макрофагальними інфільтрацитами (гранульомами) в уражених тканинах (лімфовузлах, селезінці)

 

Чинники, що впливають на гематологічні показники:

а) емоційні стреси;

б) значні м’язові та розумові навантаження;

в) лікарські засоби: гормони, цитостатики, антибіотики;

г) надмірне вживання їжі;

д) фізіотерапевтичні процедури;

е) рентгенівське опромінення;

ж) стать і вік дитини.

 

Загальні правила збору крові для аналізу

а) в один і той же час доби, як правило, вранці;

б) натще або через годину після легко сніданку;

в) до проведення будь-яких лікувальних процедур;

г) спокійний стан дитини;

д) до виконання ранкової гімнастики або інших фізичних навантажень.

 

Методика обстеження хворих з ураженням системи крові

Скарги:

1)           в’ялість, блідість, підвищена втомлюваність, головна біль, головокружіння, втрата апетиту, подразливість;

2)           часті кровотечі;

3)           артралгії;

4)           відчуття важкості та болі в животі;

5)           підвищення t º тіла;

6)           спотворення смаку.

 

Анамнез:

1)           генетичний анамнез;

2)           несприятливий перебіг вагітності, пологів;

3)           захворювання в грудному віці;

4)           патологія травного каналу;

5)           порушення догляду;

6)           несприятливі санітарно-гігієнічні умови.

 

Огляд:

1)           зміна забарвлення шкіри, поява крововиливів;

2)           збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки;

3)           збільшення суглобів (гемартрози), живота, набряк, грубі вади розвитку.

 

Пальпація:

Для клінічного обстеження доступні поверхнево розміщені лімфатичні вузли, а також абдомінальні і торакальні (при їх значному збільшенні).

Розглядаються наступні групи периферичних лімфатичних вузлів:

1) потиличні;

2) в ділянці сосковидного паростка (завушні);

3) підщелепні;

4) підборідочні; 

5) передньошийні або тонзилярні;

6) задньошийні;

7) надключичні;

8) підключичні;

9) аксілярні;

10) торакальні;

11) ліктьові або кубітальні;

12) пахвинні;

13) підколінні.

Пальпація ковзна, системна з обох сторін.

При пальпації характеризують величину, кількість, рухливість, відношення до оточуючих тканин і між собою, болючість.

У здорових дітей, як правило, пальпують не більше 3-х груп лімфатичних вузлів (підщелепні, аксілярні, пахвинні)

Нормальною величиною вважається розмір від чечевиці до горошини (ІІ-ІІІ ст.). Консистенція еластична, пальпація не болюча.

 

При об’єктивному обстеженні перкутують трубчасті кістки і грудину, визначаючи їх болючість, грудну клітку (збільшення середостінних лімфатичних вузлів), живіт (збільшення печінки, селезінки).

 

Дослідження системи крові включає

дослідження периферійної крові (палець, мочка вуха, п’ятка у новонародженого). Прижиттєвим методом дослідження кісткового мозку є кісткова мозкова пункція; у нас – це пункція грудини, за кордоном частіше пункція клубової кістки або пункція зовнішнього відростку великогомілкової кістки. Дослідження бажано проводити спеціальною голкою Касірського, яка має щиток – обмежувач, який дозволяє вводити голку на таку глибину, яку треба в залежності від віку та маси.

Лабораторні методи обстеження системи крові

1)           загальний аналіз крові;

2)           кількість тромбоцитів;

3)           гематокритне число;

4)           осмотична резистентність еритроцитів;

5)           група крові системи АВО;

6)           група крові системи резус;

7)           коагулограма;

8)           мієлограма.

 

Методи дослідження загортальної системи крові

 

Швидкість згортання крові:

1)           по Бюргеру або Моравіцу – 5-6 хвилин;

2)           по методу Сітковського-Єгорова від 1’ 35 ” до 2 хв.;

3)           по методі Лі-Уайта – 6-10 хв.

 

Визначення тривалості кровотечі по Дуке:

Час, протягом якого повністю припиняється кровотеча (глибина проколу 3 мм); N – 2-4 хв.

Тривалість кровотечі в нормі  (а) та при підвищеній кровоточивості (б)

                                      а                                    б

 

Ретракція кров’яного згустка: перші ознаки з’являються через 5-6 год; повне скорочення кров’яного згустка проходить на протязі 20-24 год.

 

Час ренальцифікації плазми – час споживання протромбіну в процесі кров’яного тромбопластину; в N – 30-60 сек.

 

Протромбінований індекс:

 

Протромбінований час – час згортання плазми хворого після додавання до неї оптимальної кількості тромбопластину і хлористого кальцію

 

Зміни ШОЕ при різних захворюваннях

Значне підвищення ШОЕ – більше 40 мм/год:

o       пухлинні захворювання: лімфогранулематоз, лейкоз, лімфосаркома, інші пухлини;

o       ревматичні захворювання: СКВ, вузлуватий періартеріїт, неспецифічний аортоартеріїт;

o       важкі форми інфекцій: сепсис, інфекційний ендокардит;

o       хвороби нирок: нефротичний синдром;

o       злоякісні анемії: апластичні, аутоімунні, гемолітичні.

Помірне підвищення ШОЕ до 40 мм/год:

o       гострі і хронічні інфекційні захворювання, локалізовані гнійні процеси, ревматизм, ревматоїдний артрит, анемії середньої тяжкості.

Виражене зниження – менше 8 мм/год:

o       еритремія, серповидноклітинна анемія, гемоглобінопатія, цироз печінки, недостатність кровообігу, анафілактичний шок

 

Пункція кісткового мозку:

При аналізі мієлограми звертають увагу на співвідношення елементів білої і червоної крові (міелоеритробластичний коефіцієнт), яке у дітей є постійним – 3 : 1. У новонароджених сильно коливається.

Зменшення клітин еритроїдного ряду спостерігається при гіпо- і апластичних анеміях, підвищення при постгеморагічних, гемолітичних анеміях і свідчить про високу регенерацію.

Кількість гранулоцитів – 40-60 %

Лімфоцитів і клітин РЕС – 10-20 %

Моноцитів – не більше 3-5 %

Мегакаріоцитів – 0,5 % всіх форменних елементів.

 

 

Гематологічна семіотика деяких захворювань

 

Лімфоцитоз (у дітей до 5 років більше 60%, у старше 5 років – більше 40%	Стимуляція ростка частіше вірусного характеру	Інфекційний мононуклеоз (поєднання з моноцитозом), краснуха, кашлюк, скарлатина, вітряна віспа, туберкульоз, вірусна пневмонія, епідемічний гепатит, грип, хвороба “котячих подряпин”.
Лімфоцитопенія	Стан пригнічення мієлопоезу	Первинні імунопатологічні стани, ниркова недостатність, СНІД, кортикостероїдна терапія, виражені набряки, опромінення
Нейтрофілія	Лейкемоїдна реакція кісткового мозку	Інфекційно-запальні захворювання, гостра крововтрата, злоякісні утворення, іонізуюча радіація, лікування кортикостероїдами, шокові стани, переломи, опіки
Нейтропенія	Пригнічення кровотворення	Імунодефіцитні стани, системні захворювання (ревматоїдний артрит, системний вівчак), лімфогранулематоз, лейкоз, агранулоцитоз
Тромбоцитоз	Тромбоцитопатія, стимуляція кровотворення	Первинна тромбоцитопатія, хронічні запальні процеси: коліт, ентерит, ревматоїдний артрит, туберкульоз; після спленектомії, геморагічні стани, анемії
Тромбоцитопенія	Стан пригнічення кровотворного ростка	Інфекційні захворювання: кір, скарлатина, дифтерія, інфекційний мононуклеоз, малярія, віспа, черевний і висипний тиф; при сепсисі, запальних захворюваннях верхніх дихальних шляхів, як поствакцинальна реакція внаслідок вживання медикаментів, при тромбоцитопенічній пурпурі, при гіперспленізмі, вроджених вадах серця, ДВЗ-синдромі
Ретикулоцитоз	Стан активного еритроцитопоезу	При гострих крововтратах, гемолітичних анеміях, при ефективному лікуванні анемії
Ретикулоцитопенія	Стан пригнічення еритроцитопоезу	При анеміях залізодефіцитних, вітамін В12– фолієводефіцитній анеміяї, при вживанні цитостатиків

 

ОСОБЛИВОСТІ ДОГЛЯДУ ЗА ДІТЬМИ З УРАЖЕННЯМ СИСТЕМИ КРОВІ

1)                 режим: ліжковий, напівліжковий, палатний;

2)                 мікроклімат: часте провітрювання, температура 18-20 ˚С, спокій, максимальне оберігання від травм;

3)                 особиста гігієна: полоскання рота після кожного приймання їжі замість користування зубною щіткою; просторий одяг без швів, складок, резинок; миття під теплим душем;

4)                 харчування: годувати частіше і малими порціями, вилучають тверді предмети, дають протерті овочі і фрукти багаті на вітаміни групи Р і В,С, фолієву кислоту, печінку; при шлунково-кишкових кровотечах охолоджена їжа, згодом – тепла;

5)                 виключення алергізуючих продуктів.

 

Вікові особливості системи кровообігу

Актуальність

Знання анатомо-фізіологічних особливостей серцево-судинної системи у дітей, правильне уявлення про час перебудов апарату кровообігу, раціональне застосування даної інформації істотно впливають на точність діагнозу, а, отже, і на лікування та кінцевий результат. Організація правильного догляду за дітьми з ураженням серця і судин є однією із важливих складових частин комплексної терапії. Лікар будь-якої спеціальності повинен вміти надавати першу допомогу при гострій судинній чи серцевій недостатності.

Ембріогенез серцево-судинної системи

Закладка серця і судин відбувається в кінці 2-го тижня ембріонального розвитку з мезодермального шару трофобласта зародка. Вже з кінця 3-го тижня з двох ендокардіальних трубок утворюється єдина двошарова серцева трубка (трубчасте серце), з внутрішнього шару якої формується ендокард, а із зовнішньої – міокард та епікард. До середини 4-го тижня серце стає двокамерним (передсердна та шлуночкові частини). Розподіл серця на праву і ліву половини починається з 3-го тижня гестації. В передсерді утворюється первинна перегородка, в задній частині якої є овальний отвір.

Міжшлуночкова перетинка формується на 5-му тижні внутрішньоутробного розвитку з ендокарду та міокарду в напрямку від верхівки серця до загального передсердно-шлуночкового отвору. В цей же час відбувається формування третьої перетинки, яка роз’єднує передсердя і венозний синус.

Наприкінці 7-8-го тижня стає чотирикамерним, тоді ж утворюється загальний артеріальний стовбур, який в подальшому розділяється на аорту та головний стовбур легеневої артерії, з’єднані артеріальною протокою. Клапани формуються як дуплікатури ендокарда після утворення перегородок серця.

Структурне оформлення серця та магістральних судин завершується на 7-8 тиждень розвитку ембріона. Примітивне серце починає битися на 22-й день гестації, ще до утворення чотирикамерного серця.

У перші тижні ембріогенезу починає формуватися провідна система серця: синусо – передсердний вузол (Кіса – Флека), передсердно – шлуночковий вузол (Ашоффа – Тавари), пучок Гіса та волокна Пуркіньє. В ембріональному періоді спостерігаються ще й «додаткові» пучки, які в 0,2 % випадків зберігаються у новонароджених. Це пучки Кента (між передседями і шлуночками), пучок Джеймса (сполучає передсердя із загальною ніжкою атріовентрикулярного вузла), пучок Махайма – між атріовентрикулярним вузлом і міокардом шлуночків.

 

Вроджені аномалії серця і судин

Перший триместр вагітності є «критичним», оскільки в цей період відбувається закладання найважливіших органів людини (органогенез). Порушення нормального процесу ембріогенезу серця призводить до природжених вад серця і судин. Згідно статистичних даних ВООЗ поширення вроджених вад серця (ВВС) складає 0,8-1 % серед усіх новонароджених немовлят і 30 % від числа вроджених вад розвитку. Від ВВС помирає 5 – 6 дітей на 100 тис. населення.

При ВВС з важким порушенням гемодинаміки 50 – 90 % немовлят без хірургічної корекції помирають до 1 року, з них в перші 6 місяців – до 80 %.

Причиною розвитку вроджених вад серця і судин є вплив під час їх закладки і розвитку чинників, що мають тератогенну дію. Вважають, що 8 % серцевих аномалій зумовлено генетичними чинниками, 2% – зовнішніми агентами: внутрішньоутробні інфекції (краснуха, цитомегаловірусна, герметична, Коксакі – інфекції); хімічні речовини (алкоголь, лікарські препарати – вітамін А, снодійні, протиконвульсивні, антагоністи фолієвої кислоти); іонізуюче випромінювання.

 

Класифікація вроджених вад серця і судин

1. Аномалії розташування (в результаті неправильної закладки серця) – ектопії

а) шийна – серце в ділянці шиї, на місці первинної закладки;

б) торакальна – серце на передній поверхні грудної клітки, не прикрите або частково прикрите шкірою або перикардом;

в) абдомінальна – серце зміщене в черевну порожнину через отвір у діафрагмі.

В разі порушення повертання серця навколо фронтальної осі можливе правостороннє розміщення серця-декстракардія.

2. Загальний (єдиний) шлуночок (при відсутності міжшлуночкової перетинки) з утворенням 3-х камерного серця; складає 1 – 3 % всіх випадків, у хлопчиків у 2 – 4 рази частіше.

3. Загальний артеріальний стовбур (не проходить поділ на аорту і легеневу артерію-транспозиція великих судин,тетрода Фалло, пульмональний та аортальний стенози) складає 2 – 3 % всіх вроджених вад серця.

4. Порушення формування кардіальних перегородок:

Дефект міжшлуночкової перетинки (при неповному її зарощенні); складає 15 – 31 % всіх випадків.

Дефект міжпередсердної перетинки (при незарощенні овального отвору); складає до 20 % всіх вроджених вад серця.

5. Відкрита артеріальна (боталова) протока; складає 6.1 – 10,8 % всіх вроджених вад серця.

Особливості кровообігу плода

Кровообіг плода має багато особливостей:

·        Насичення крові киснем відбувається в плаценті (плацентарний тип харчування), який встановлюється з кінця 2-го міс.

внутрішньоутробного періоду;

·        до тканин плода надходить змішана кров (венозна і артеріальна);

·        наявність ембріональних шляхів кровообігу (венозна і артеріальна протоки, овальний отвір та ін.);

·        у плода не функціонує мале коло кровообігу(мал.1)

В праве передсердя поступає змішана кров. Насичена киснем кров поступає по пупочній вені. До плаценти кров повертається через пупочні артерії. Всі органи (крім печінки) отримують змішану кров.

 

Особливостікровообігуновонародженого

 

Після народження відбувається перехід до легеневого газообміну. Починає функціонувати мале коло кровообігу, істотно підвищується тиск в аорті. Зміни в малому і великому колах кровообігу спричинюють закриття право-лівих шунтів (овального отвору та артеріальної протоки). Облітерація артеріальної протоки закінчується на 6-8 тижні. У деяких новонароджених не відбувається закриття та облітерації ембріональних шляхів кровообігу. Це спричинює формування природжених вад серця і судин (відкрита артеріальна протока, дефект міжпередсердної перетинки та ін.). Після народження перестають функціонувати фетальні структури (пупкова вена, венозна протока і дві пупкові артерії), що забезпечували плацентарний кровообіг.  

Особливості серця і судин у дітей раннього віку

У дітей раннього віку відносно більша маса серця, поперечне його розташування. Серце займає значний об’єм грудної клітки, більш високе лежаче положення, що пов’язано з високим стоянням діафрагми. З віком серце набуває вертикального положення. Водночас відбувається невеликий поворот серця вліво. Маса серця у дітей відносно більша ( у новонародженого становить 0,8 % маси тіла, у дорослого – 0,4 %). До 1 року маса серця подвоюється, до 2-3 років – потроюється і до 15-16 років збільшується в 10 разів.

У новонароджених і дітей перших двох років життя верхівковий поштовх пальпується в четвертому міжребер’ї на 1-2 см назовні від серединно-ключичної лінії, у віці 7-12 років – у п’ятому міжребер’ї на 0,5 см у середину від серединно-ключичної лінії.

Особливості форми серця зумовлені не тільки його положенням , а й співвідношенням розмірів передсердь і шлуночків. Серце новонародженого має відносно великі передсердя і недостатньо розвинені шлуночки. Товщина стінок правого і лівого шлуночків у новонароджених однакова (1:1). На кінець 1 року переважає товщина стінки лівого шлуночка (1:1,5), у 5 років – 1:2,5, а в 14 років – 1:2,76.

У новонароджених ударний об’єм серця складає 2,5-3 мл, в рік – 10,5 мл, в 14-15 років – 59 мл, у дорослих – 60-80 мл. Частота скорочень серця у новонароджених становить 140-160 за хв, в рік – 120-125 за хв, в 5 років – 100 за хв, в 10 років – 80-85 за хв, у віці понад 12 років – 70-75 за хв. Величина ар-теріального тиску у дітей нижча, ніж у дорослих. При народженні у дитини максимальний артеріальний тиск становить 76 мм рт. ст. і збільшується щоміся-ця на 2 мм рт. ст. Наприкінці першого року життя максимальний артеріальний тиск становить 90 мм рт. ст. і зростає щорічно на 2 мм рт. ст. Величина мінімального артеріального тиску складає 1/2-2/3 від максимального.

З віком у дитини змінюються внутрішня структура серця і гемодинаміка. Міокард у новонароджених зберігає ембріональну будову і являє собою недиференційований симпласт з багатою васкуляризацією. М’язові волокна тонкі, міофібрили погано розвинені і містять велику кількість ядер. Сполучна тканина розвинена недостатньо, еластичних елементів практично немає. З віком з’являється сполучна тканина, м’язові волокна потовщуються і до початку  періоду статевого дозрівання розвиток міокарда закінчується. Еластичні елементи з’являються лише у 7-річному віці. Міокард шлуночків складається з 3-х шарів м’язових волокон: зовнішній і внутрішній шари мають спіралевидний напрямок, середній шар складається з циркулярно розташованих м’язових волокон. Переважання лівого шлуночка над правим менш виражене. Міокард передсердь тонший, ніж шлуночків, складається з 2 –х шарів м’язових волокон, циркуляторного і поздовжнього. Стулки клапанів сформовані недостатньо, капілярні (сосочкові) м’язи недорозвинені, сухожильні нитки капілярних м’язів в 2 рази коротші, ніж у дорослих. В субепікардіальному шарі мало жирової тканини, її кількість помітно зростає після 7 років.

У ранньому віці неповністю сформовані нервові вузли і недостатньо розвинена провідна система.

Кровоносні судини у новонароджених тонкостінні, з недостатньо розвиненими м’язовими та еластичними волокнами. Просвіт артерій і вен приблизно однаковий (1:1). Добре виражена капілярна сітка. Чим менша дитина, тим більша васкуляризація серцевого м’яза. Розвиток судин переважно завершується до 12-13 років.

Нервова регуляція здійснюється периферичними нервовими рецепторами, центрами довгастого мозку, корою півкуль. У новонароджених та дітей раннього віку центральна регуляція серцево-судинної системи відбувається здебільшого через симпатичний  і меншою мірою – через блукаючий нерв. Тому характерною для цього вікового періоду є фізіологічна тахікардія, дихальна аритмія. При аускультації вислуховуються акцент ІІ тону на легеневій артерії, функціональні шуми.

Артеріальний тиск у дітей відносно низький.

Особливості серцево-судинної системи дітей періоду статевого дозрівання

У пубертатному періоді маса серця збільшується в 2 рази за рахунок збільшення об’єму м’язових волокон. Майже вдвічі збільшується об’єм серця (в основному за рахунок шлуночків). Збільшення хвилинного об’єму (ХО), викликане збільшенням ударного об’єму (УО). Більш швидке збільшення об’єму серця, ніж просвіту судин, викликає зміни показників гемодинаміки і даних аускультації. Під впливом статевих гормонів на центральну нервову систему змінюється регулювальний вплив кори півкуль на підкоркові центри та вегетативну нервову систему, що призводить до розвитку вегетативної дистонії.  У підлітків досить часто виявляють лабільність артеріального тиску, пришвидшення пульсу, роздвоєння ІІ тону над легеневою артерією, м‘який систолічний шум над верхівкою та легеневою артерією.

У період статевого дозрівання інколи діти скаржаться на втому , серцебиття, задишку, відчуття стиснення в грудях, пітливість. Всі ці явища мають функціональне походження і зумовлені в основному нейроендокринним впливом на серце та судини і зникають безслідно. Проте при наявності таких скарг у підлітка його потрібно всебічно обстежити з метою виключення патології серцево-судинної системи.

 

ДОСЛІДЖЕННЯ СЕРЦЕВО-СУДИННОЇ СИСТЕМИ

Дослідження серцево-судинної системи включає: огляд, пальпацію, перкусію, аускультацію.

Проводиться загальний  огляд: оцінюється загальний стан дитини, її  положення в ліжку, реакція на оточуюче, фізичний та нервово-психічний розвиток дитини;  стан шкіри та слизових оболонок,  вираз обличчя, стан  поверхневих судин (пульсація, випинання), оглядаються кінцеві фаланги,  грудна клітка та епігастральна ділянка, оцінюється серцевий та верхівкового поштовхи підшкірні судини, наявність пульсації в надчеревній ділянці, вираженість венозних судин, венозного малюнка на передній черевній стінці.

Пальпація включає: пальпацію грудної клітки, оцінку верхівкового поштовху, пальпацію епігастральної ділянки, виявлення набряків, дослідження властивостей пульсу, капілярного пульсу.

Перкусія дозволяє визначити межі відносної та абсолютної серцевої тупості, виміряти поперечник серця.

Аускультація в основних точках вислуховування дає можливість оцінити функціональний стан серця і крупних судин.

 

 

 

Інші обстеження: вимірювання артеріального тиску, проведення функціональних проб (Штанге, Шалкова, ортостастатична).

Пальпація верхівкового поштовху здійснюється наступним чином: тулуб дитини слід нахилити трохи вперед, долоню правої руки покласти на ділянку серця так, щоб основа долоні знаходилась на лівому краї груднини, пальці треба розташувати уздовж міжребер’я в напрямку аксилярної ділянки, потім кінцеві фаланги правої руки перемістити по міжребер’ях до середини, визначаючи локалізацію максимального поштовху. Вказати міжребер’я, в якому локалізується верхівковий поштовх та його положення відносно топографічної лінії на грудній клітці. Оцінити площу верхівкового поштовху. Визначення  висоти або величини верхівкового поштовху проводиться за амплітудою коливань міжреберних проміжків. Сила верхівкового поштовху шляхом досліджується шляхом оцінки тиску, який завдає верхівка серця на пальпуючі пальці.

Дослідження пульсу

Дослідження пульсу проводять під час сну або в стані спокою дитини. Пульс та його властивості визначають на поверхнево розташованих артеріях: a. radialis, a. carotis, a. temporalis, a. femoralis, a. dorsalis pedis. Найчастіше визначають пульс на променевій артерії. Руки дитини повинні бути розслабленими, знаходитись на рівні серця, в положенні, середньому між супінацією і пронацією. Одночасно обома руками треба обхопити обидві руки дитини в ділянці променево-зап’ясткового суглоба таким чином, щоб великий палець знаходився на тильній поверхні передпліччя, а вказівний, середній і безіменний – на променевій артерії. Пульс на правій руці необхідно досліджувати лівою рукою, на лівій –правою. Кінчиками трьох пальців, які знаходяться на артерії, треба притиснути останню до променевої кістки.

Оцінити синхронність пульсу необхідно порівнюючи величину і частоту пульсових хвиль на обох променевих артеріях. При однакових властивостях пульсу на обох руках дослідження продовжується на одній руці.

Підраховується частота пульсу за 1 хвилину. Ритм пульсу визначається за рівномірністю чергування пульсових поштовхів. Напруження пульсу досліджується за тією силою, яку необхідно прикласти, щоб стиснути артерію до зникнення пульсу. Наповнення пульсу визначається двома пальцями правої руки. Проксимально розміщеним пальцем слід стиснути артерію до зникнення пульсу, після чого тиск припиняється і дистально розміщеним пальцем визначається наповнення артерії кров’ю. Висновок про величину пульсу треба робити на основі наповнення і напруження. Результати дослідження частоти пульсу фіксують у температурному листку.

Частота серцевих скорочень за 1 хвилину в залежності від віку

 

Вік дитини	Середня частота серцевих скорочень
новонароджений	140-160
6 місяців	130-135
1 рік	120-125
2 роки	110-115
3-4 роки	105-110
5 років	100-105
6-8 років	90-95
9-11 років	80-85
12 років і старше	70-75

 

Визначення наявності капілярного пульсу: береться рука дитини тильною поверхнею догори, лікар легко натискає на кінчик нігтя дитини так, щоб посередині нього (нігтя) з’явилась бліда пляма. При наявності капілярного пульсу ця пляма пульсує.

Визначення набряків (див. 3.5).

 

Визначення відносних меж серцевої тупості

Перкусію проводять за загальноприйнятими правилами в положенні дитини стоячи, а потім лежачи; діти раннього віку лежать в ліжку або сидять на руках у матері. Досліджують: межі відносної  та абсолютної серцевої тупості, вимірюється поперечник серця. Перкусію серця слід проводити у вертикальному і горизонтальному положеннях дитини. У дітей раннього віку і у тяжкохворих перкусію треба виконувати тільки у горизонтальному положенні. Розміри і конфігурацію серця у дітей визначають за допомогою безпосередньої перкусії. Посередню перкусію застосовують тільки у підлітків та у дітей зі значним розвитком м’язів і підшкірної клітковини. При визначенні відносних меж серця проводять тиху перкусію, абсолютних меж – найтихішу. Перкусію слід проводити вздовж міжребер’їв в напрямку від ясного легеневого звуку до притупленого (при визначенні відносних меж серця) або тупого (при визначенні абсолютних меж серця). Палець-плесиметр кладуть суворо паралельно до межі серця, яку досліджують.

Відносну межу серця визначають по зовнішньому краю пальця (прилеглого до більш ясного звуку), абсолютну – по внутрішньому (прилеглого до тупого звуку). Перкусію проводять у такій послідовності: права, ліва, верхня.

Визначення правої межі відносної серцевої тупості. Спочатку треба оцінити висоту стояння діафрагми: для цього середній або вказівний палець-плесиметр розміщують в ІІІ міжребер’ї на правій середньоключичній лінії паралельно до ребер і переміщають його зверху вниз по цій лінії, перкутуючи до визначення тупого звуку (верхня межа печінки).Після цього переміщають палець-плесиметр на одне ребро вище і кладуть його паралельно до правої межі серця, переміщаючи в напрямку серця. Наносять перкуторні удари середньої сили, поки не зміниться ясний звук на притуплений. Позначку роблять по зовнішньому краю пальця – плесиметра.

Визначення лівої межі відносної серцевої тупості. Пальпаторно знаходять верхівковий поштовх, що співпадає з лівою межею відносної тупості серця. Якщо верхівковий поштовх не вдалося знайти, то ліву відносну межу серця слід визначати в IV міжребер’ї для дітей до 2-х років або в V міжребер’ї для дітей старших 2-х років. Визначення лівої відносної межі слід починати від середньої пахвової лінії. Палець-плесиметр знаходиться в міжребер’ї, в якому знайдений верхівковий поштовх, паралельно до межі лівої відносної тупості. Перкуторний удар треба наносити в передньо-задньому напрямку при вертикальному положенні дитини (ортосагітальна перкусія). Поступово палець-плесиметр треба переміщувати по IV або V міжребер’ях, залежно від віку, до появи вкороченого звуку, позначку ставити по зовнішньому краю пальця-плесиметра.

Визначення верхньої межі відносної серцевої тупості.  Верхню межу відносної серцевої тупості визначають по середньоключичній лінії (у дітей раннього віку) або по парастернальній лінії (у дітей старшого віку). Палець-плесиметр розміщують на відповідній лінії залежно від віку в І міжребер’ї паралельно до ребер. Після цього переміщують палець-плесиметр зверху вниз (в напрямку серця). При цьому дослідженні використовують тиху перкусію. При появі вкороченого звуку відзначають верхню відносну межу серця по верхньому краю пальця-плесиметра (табл.).

Визначення абсолютних меж серця

Визначення правої межі абсолютної серцевої тупості.

Від правої межі відносної серцевої тупості продовжують перкутувати найтихішою перкусією до появи тупого звуку. Позначку поставити по внутрішньому краю пальця-плесиметра (права межа абсолютної серцевої тупості).

Визначення лівої межі абсолютної серцевої тупості

Для визначення лівої межі абсолютної тупості серця продовжити перкусію від лівої межі відносної серцевої тупості по тому ж міжребер’ю, застосувавши найтихішу перкусію до появи тупого звуку.

Позначку ставити по внутрішньому краю пальця-плесиметра.

Визначення верхньої межі абсолютної серцевої тупості:

Верхню межу абсолютної серцевої тупості визначають, перкутуючи найтихішою перкусією від верхньої межі відносної тупості серця зверху вниз до появи тупого звуку.

Позначку верхньої абсолютної тупості визначити по нижньому краю пальця-плесиметра.

Межі відносної та абсолютної серцевої тупості серця у дітей різного віку при проекції на передню стінку грудної клітки

Показники	До 2-х років	2-6 років	7-12 років
Абсолютна серцева тупість
верхня межа	ІІ міжребер’я	ІІІ ребро	ІІІ міжребер’я
права межа	на лівій стернальній	на лівій стернальній	на лівій стернальній
ліва межа	на 1 см назовні від лівої серединно-ключичної лінії	на лівій серединно-ключичної лінії	на 1 см усередину від лівої серединно-ключичної лінії
Поперечник серця	2-3 см	4 см	5-5,5 см
Відносна серцева тупість
верхня межа	ІІ ребро	ІІ міжребер’я	верхній край ІІІ ребра
права межа	на 2 см назовні від правої стернальної лінії	на 1 см назовні від правої стернальної лінії	на 0,5 см назовні від правої стернальної лінії
ліва межа	на 2 см назовні від лівої серединно-ключичної лінії	на 1 см назовні лівої серединно-ключичної лінії	на 0,5 см назовні або по лівій серединно-ключичній лінії
Поперечник серця	6-9 см	8-12 см	9-14

Вимірювання поперечника серця

Виміряти за допомогою сантиметрової стрічки відстань від середини груднини до правої межі відносної серцевої тупості у дітей до 1,5 річного віку – по ІІІ міжребер’ю, у дітей старшого віку – по IV міжребер’ю.

Виміряти за допомогою сантиметрової стрічки віддаль від середини груднини до лівої межі відносної серцевої тупості; для дітей до 1,5 років – по IV міжребер’ю, для дітей після 1,5 років – по V міжребер’ю.

Отримані результати вимірювань додати.

 

Основні показники, що характеризують функцію кровообігу

Ø     частота серцевих скорочень (ЧСС)

Ø     біоелектричні і звукові явища в серці

Ø     кількість циркулюючої крові

Ø     артеріальний і венозний тиск

Ø     швидкість кровотоку

Ø     ударний і хвилинний об’єм крові

Ø     периферичний опір.

 

Клінічні ознаки ураження серцево-судинної системи у дітей

Скарги. При ураженні серцево-судинної системи відмічається тотальний ціаноз шкіри і видимих слизових оболо­нок, викликаний гіпоксемією, або ж виражена блідість, причиною якої є спазм судин. Найчастішими причинами вказаних змін можуть бути вроджені вади серця.

 Однією з найпоширеніших скарг є задишка, виникнення якої служить ознакою розвитку недостатності кровообігу, причому за її вираженням можна судити про ступінь недостатності. Так, при початкових стадіях серцевої недостатності задишка виникає лише при фізичному навантаженні, під’йомі по сходах (або вгору) та під час бігу. У подальшому вона виникає навіть при незначному збільшенні фізичної активності, при розмові, після їди, під час ходи. При тяжкій серцевій недостатності задишка спостерігається постійно навіть у спокої. Задишка при серцевій недостатності обумовлена рядом факторів, які викликають збудження дихального центру.

Від задишки слід відрізняти напади ядухи, які мають назву серцевої астми. Напад ядухи розвивається раптово в стані спокою або через деякий час після фізичного чи емоційного напруження, нерідко вночі, під час сну. Інколи напад виникає на фоні існуючої задишки. При виникненні нападу серцевої астми у дитини виникає клекотливе дихання, виділяється пінисте харкотиння з домішками крові – ознака гострої лівошлуночкової серцевої недостатності.

У більш старшому віці діти з патологією серцево-судинної системи нерідко скаржаться на серцебиття. При цьому вони відчувають посилені і частіші скорочення серця. Поява серцебиття зумовлена підвищеною збудливістю нервового апарату, який регулює діяльність серця. Серцебиття служить ознакою ураження серцевого м’яза при таких захворюваннях, як міокардит, пароксизмальна тахікардія, вади серця тощо. Воно може виникнути і рефлекторно при ураженні інших органів: при лихоманці, анемії, неврозі, гіпертиреозі, після приймання деяких лікарських засобів (атропіну сульфату та ін.). Інколи діти скаржаться на відчуття «перебоїв» у серці, які зумовлені порушенням серцевого ритму. Перебої супроводжуються почуттям завмирання, зупинки серця. При розпитуванні хворого виясняють, при яких умовах вони виникають (при фізичному навантаженні, в стані спокою), а також в якому положенні посилюються.

Важливо звернути увагу на скарги хворих, які відчувають біль у ділянці серця. При різних захворюваннях серця характер болю буває різним. Розпитуючи, слід визначити точну локалізацію болю, причини і умови його виникнення (фізичне напруження, емоційне зрушення, хода, поява у спокої чи під час сну), характер (гострий, ниючий біль, відчуття важкості). Часто біль виникає внаслідок подразнення больових рецепторів при кардитах, перикардитах і порушенні коронарного кровообігу. Необхідно пам’ятати‚ що причиною больового відчуття в ділянці серця можуть бути травми і захворювання хреб­та, невралгії, оперізуючий лишай, захворювання м’язів, виразкова хвороба шлунка і 12-палої кишки, діафрагмальна кила, захво­рювання органів дихання.

При деяких захворюваннях серцево-судинної системи діти скаржаться на біль в суглобах, причиною якого може служити поліартрит (при ревматизмі); головний біль, викликаний гіпер- або гіпотензією артеріальних судин ( при нейроциркуляторній дистонії, гіпертонічній хворобі).

На фоні мляво протікаючого  запального процесу у дітей відмічається тривалий субфебрилітет.

При тяжких ураженнях серця виникає венозний застій у великому колі кровообігу, тоді у дітей з’являються  набряки, які локалізуються на тильній поверхні стопи‚ потім на гомілках. Внаслідок застійних явищ в печінці при її збільшенні спостерігається важкість в ділянці правого підребер’я.

В дітей з серцево-судинними захворюваннями часто порушується функціональний стан центральної нервової системи: з’являються слабість‚ швидка втомлюваність‚ підвищена дратівливість‚ розлади сну; відмічається відставання у фізичному та психомоторному розвитку.

Анамнез захворювання. При розпитуванні дуже важливо вияснити у матері дитини час появи симптомів хвороби (біль‚ серцебиття‚ задишка‚ підвищення артеріального тиску)‚ їх характер‚ інтенсивність‚ зв’язок з перенесеними інфекціями та іншими захворюваннями‚ переохолодженням‚ фізичним перевантаженням‚ уточнити розвиток цих симптомів.

Анамнез життя. Особливу увагу звертають на причини‚ які можуть спричинити виникнення захворювання серцево-судинної системи. Необхідно отримати точні дані про перебіг вагітності матері, всі перенесені дитиною захворювання‚ особливо ревматизм‚ часті ангіни‚ дифтерію‚ бо вони‚ як правило‚ викликають ураження серцево-судинної системи. Виясняють наявність несприятливих умов життя і навчання (перебування у вологому і холодному приміщенні‚ нервово-психічне перенапруження‚ малорухливий спосіб життя‚ переїдання‚ хронічні інтоксикації. Необхідно детально розпитати у матері хворої дитини про наявність захворювань серцево-судинної системи у родичів‚ оскільки можлива сімейна спадковість.

При огляді варто звернути увагу на загальний вигляд хворої дитини‚ її положення в ліжку‚ оцінити рівень фізичного розвитку, колір шкіри і видимих слизових оболонок (наявність або відсутність набряків‚ пальців у вигляді «барабанних паличок»‚ конфігурацію живота і т. д.). При важких ступенях задишки хворі займають вимушене положення і ноги опускають вниз (ортопное). При такому положенні велика маса крові затримується у судинах нижніх кінцівок‚ знижується об’єм циркулюючої крові‚ в результаті чого дещо зменшується застій в малому колі і покращується вентиляція легень. Крім того‚ в положенні ортопное опускається діафраґма‚ що полегшує дихальні екскурсії легень і покращує газообмін.

Забарвлення шкіри має значення в діагностиці деяких захворювань серця. Характерною ознакою захворювання серця є ціаноз – синюшне забарвлення шкіри. При порушенні кровообігу ціаноз виражений на найбільш віддалених від серця ділянках тіла, а саме: на пальцях рук і ніг‚ на кінчику носа‚ губах‚ вушних раковинах. Таке поширення ціанозу носить назву акроціанозу. Його виникнення залежить від підвищеного вмісту в венозній крові відновленого гемоґлобіну в результаті надлишкового поглинання кисню крові тканинами при сповільненому кровообізі. В інших випадках ціаноз набуває поширеного характеру, це центральний ціаноз. Причиною його є кисневе голодування в результаті недостатньої артеріалізації крові в малому колі кровообігу. Ступінь вираженості ціанозу буває різний: від ледве помітної синюшності до темно-синього забарвлення. Особливо виражений ціаноз спостерігається у хворих з вродженими вадами серця при наявності артеріо-венозного сполучення («сині вади»). Слід пам’ятати про те‚ що ціаноз може виникнути і при отруєнні отрутами або ліками‚ котрі утворюють метгемоґлобін‚ сульфагемоґлобін.

Так‚ для мітрального стенозу характерне фіолетово-червоне забарвлення щік‚ трохи синюшні губи‚ кінчик носа і кінцівки. При аортальних вадах шкіра і видимі слизові оболонки бліді.

 При огляді також виявляють зміни кісткової тканини. Так, діти із вродженими вадами серця можуть відставати в рості, у них відмічаються колбовидні потовщення кінцевих фаланг («барабанні палички») та сферичні нігті на пальцях рук («годинникові скельця»); коарктація аорти характеризується диспропорційним розвитком верхньої і нижньої половини тіла (відставання нижньої).

Огляд ділянки серця і периферичних судин. При огляді ділянки серця у дітей шкільного віку можна виявити «серцевий горб»‚ тобто випинання цієї ділянки‚ яке залежить від розширення і гіпертрофії серця‚ якщо випинання розвивається в ранньому і дошкільному віці‚ коли грудна клітка ще податлива. «Серцевий горб» слід відрізняти від деформації грудної клітки в ділянці серця‚ яка викликана кістковими змінами (наприклад‚ при рахіті).

Верхівковий поштовх при захворюваннях серцево-судинної системи має більш сильну обширну пульсацію. Якщо в ділянці серця замість випинання спостерігається втягування грудної клітки‚ то говорять про від’ємний верхівковий поштовх. Спостерігається при злипному перикардиті‚ внаслідок зростання парієтального і вісцерального листків перикарда. Зміщення верхівкового поштовху вниз спостерігається при недостатності клапана аорти, зміщення вліво вказує на гіпертрофію лівого шлуночка.

Iноді при огляді визначається пульсація зліва від груднини на досить широкій площині, поширюється вона в ділянку епігастрія – так званий серцевий поштовх. Він зумовлений скороченнями переважно збільшеного правого шлуночка, при цьому видно синхронну з ним пульсацію верхнього відділу під мечоподібним відростком.

При пальпації ділянки серця виявляють болючість, пастозність м’яких тканин, оцінюють властивості верхівковий поштовх (посилений верхівковий поштовх спостерігається при гіпертрофії лівого шлуночка); серцевий поштовх (при розширенні правого шлуночка); виявляють тремтіння грудної клітки – симптом “котячого муркотіння”, який виникає при низькочастотних органічних шумах.

Пальпаторно виявляють наявність набряків на нижніх кінцівках. Набряки при захворюваннях серцево-судинної системи з’являються на нижніх кінцівках, після фізичного навантаження в кінці дня, шкіра над ними синюшна, холодна.

Дослідження пульсу слід проводити одночасно на обох руках, оскільки величина пульсу на них може бути неоднаковою через різний ступінь розширення артеріальних судин. Різний (асинхронний) пульс спостерігається при мітральному стенозі, оскільки різко збільшене ліве передсердя стискає підключичну артерію, в результаті чого зменшується приплив крові і наповнення пульсу (симптом Савельєва–Попова).

Після порівняння величини пульсу на обох руках, вивчають його властивості на одній руці. Ритм пульсу визначається роботою лівого шлуночка серця. Він може бути правильним (регулярним) і неправильним (аритмічним).Аритмічний пульс відмічається у дітей з вегето-судинною дистонією. Ритм пульсу на вдиху і видиху може бути різним (почастішання на вдиху і сповільнення на видиху). Така дихальна аритмія може спостерігатись у здорових дітей.

Додаткові пульсові хвилі на фоні нормального ритму з наступною подовженою фазою (компенсаторна пауза) визначаються як екстрасистола (позачергове скорочення серця). Екстрасистолія виникає при ревматичному і неревматичному міокардитах, вроджених вадах серця, функціональних кардіопатіях та вегето-судинних дистоніях.

Частота пульсу в здорових дітей відповідає частоті серцевих скорочень і залежить від віку. Рахунок пульсу проводиться протягом хвилини (при аритмії обов’язково) або півхвилини.

При тахікардії частий пульс спостерігається при міокардитах, серцевій недостатності, вегетативних дистоніях, а також анеміях, гіпертермії, тиреотоксикозі.

При брадикардії спостерігається рідкий пульс, що вказує на різні типи блокади серця, ураження провідних шляхів, або ж звуження отвору аорти.

Напруження пульсу залежить від величини систолічного артеріального тиску. Твердий пульс характерний для гіпертензій, гіпертонічної хвороби, склеротичних змін судинної стінки. М’який пульс свідчить про зниження тонусу судинної стінки, що може бути зумовлене гіпотонією, крововтратами.

Наповнення пульсу залежить від кількості крові, яку викидає лівий шлуночок в аорту. Воно може бути добрим (повним) і поганим (пустим). Погане наповнення зумовлене тими ж причинами, що і м’який пульс.

Величина пульсу визначається його напруженням та наповненням і залежить від ступеня розширення артерії під час систоли‚ а також від її спадання під час діастоли. При збільшенні ударного об’єму крові‚ великому коливанні тиску в артерії‚ при зниженні тонусу артеріальної стінки величина пульсових хвиль зростає. Такий пульс називається великим. Він характеризується високою амплітудою коливань, тому його ще називають високим. Такий пульс спостерігається при недостатності аортального клапана‚ відкритій артеріальній протоці. При зменшенні ударного об’єму крові‚ малого коливання тиску в артерії‚ підвищенні тонусу судинної стінки величина пульсових хвиль знижується, пульс стає малим. Він відрізняється низькою амплітудою пульсових коливань і має назву низького пульсу. Такий пульс спостерігається при стенозі гирла аорти‚ звуженні передсердно-шлуночкового отвору, гіпотензії.

Форма пульсу залежить від швидкості зміни тиску в артеріальній системі протягом систоли і діастоли. За формою пульс може бути ниткоподібний (малий м’який пульс‚ що ледь палькується) визначається при значній крововтраті‚ гострій серцево-судинній недостатності (колапс, шок). Стрибаючий пульс визначається при недостатності клапанів аорти, відкритій артеріальній протоці. Звуження гирла аорти, інфантильний тип розвитку аорти  супроводжується сповільненням пульсу.

У здорової людини пульс ритмічний‚ величина пульсових хвиль однакова‚ тобто пульс рівномірний.

При порушенні серцевого ритму (при миготливій аритмії) пульсові хвилі можуть бути нерівномірні‚ тобто безладні і різної величини (через неоднакове наповнення).

При дифузних міокардитах можливе чергування великих і малих пульсових хвиль через слабкість скоротливої здатності міокарда. Такий пульс називається альтернуючим.

Перкусія проводиться з метою визначення величини‚ конфігурації і положення серця‚ а також ширини судинного пучка. Отримані дані порівнюють з нормативними показниками залежно від віку.

Зміщення меж відносної серцевої тупості вліво спостерігається при гіпертрофії або дилатації лівого шлуночка (стеноз і коарктація аорти, відкрита артеріальна протока, недостатність мітрального клапана, ревматичний або неревматичний кардит), а також в результаті відтиснення лівого шлуночка збільшеним правим шлуночком (ізольований стеноз легеневої артерії, тетрада Фалло).

Гіпертрофія або дилатація правого передсердя і правого шлуночка при недостатності тристулкового клапана, дефекті міжпередсердної перетинки, тріаді і тетраді Фалло, синдромі Ейзенменгера супроводжуються зміщенням меж відносної серцевої тупості вправо. Зміщення їх вгору діагностується за умови гіпертрофії лівого передсердя при стенозі мітрального клапана, дефекті міжпередсердної перетинки.

Гіпертрофія або дилатація лівого і правого шлуночків (стеноз і недостатність мітрального клапана); дифузний міокардит; ідіопатичний міокардит; кардіоміопатія; фіброеластоз; ексудативний перикардит супроводжується зміщенням меж відносної серцевої тупості в усі сторони.

Під час аускультації важливо вміти вислухати зміну звучності тонів серця. Тони серця (як один, так і обидва) можуть бути ослаблені або посилені‚ може змінюватись їх тривалість. Вони можуть роздвоюватись‚ розщеплюватись‚ а також викликати додаткові тони.

Посилення I тону на верхівці спостерігається при звуженні лівого передсердно-шлуночкового отвору (мітральний стеноз)‚ тахікардії, екстрасистолії. Це явище обумовлене тим‚ що під час діастоли в лівий шлуночок менше‚ ніж потрібно‚ надходить кров‚ і він швидше скорочується (перехід із розслабленого стану в стан напруження). Крім того‚ при мітральному стенозі змінюється тембр І тону за рахунок склерозованих стулок мітрального клапана. Він набуває тріскучого характеру. Такий тон на верхівці серця при мітральному стенозі отримав назву ляского.

Ослаблення першого тону на верхівці серця може спостерігатися при запальних процесах в його м’язах (міокардит)‚ міокардіодистрофії‚ при недостатності дво- і тристулкового ‚ а також аортального клапанів‚ при гарячці.

Ослаблення ІI тону на аорті вислуховується при аортальних вадах серця: недостатності клапанів аорти і звуженні гирла аорти. При недостатності клапанів аорти ослаблення II тону зумовлене частковим руйнуванням півмісяцевих стулок‚ а також зменшенням їх коливань внаслідок розвитку в них рубцевого ущільнення. Ослаблення II тону на аорті при цій ваді вислуховується прямо пропорційно ступеню недостатності клапанів аорти.

Ослаблення другого тону над аортою при звуженні гирла аорти виникає внаслідок зниженого тиску в ній.

Ослаблення другого тону над легеневою артерією вислуховується при таких вадах серця: недостатності клапанів легеневої артерії і звуженні її гирла‚ при зниженні тиску в малому колі кровообігу (недостатність клапанів легеневої артерії або стеноз гирла аорти (ізольований; тетрада, пентада Фалло та ін.).

Посилення (акцент) II тону над аортою. вислуховується при підвищеному тиску в ній‚ при гіпертонічній хворобі‚ симптоматичних гіпертензіях‚ виконанні значного фізичного навантаження‚ емоційному збудженні‚ оскільки при цьому на початку діастоли внаслідок підвищеного тиску крові в аорті стулки її клапана закриваються з більшою силою. Інколи над аортою змінюється тембр II тону‚ наприклад‚ при склерозі клапанів аорти – II тон над нею набуває металічного відтінку‚ причому вислуховується він і при нормальному артеріальному тиску.

Акцент II тону над легеневою артерією свідчить про підвищення артеріального тиску в малому колі кровообігу‚ який може спостерігатися як при захворюваннях серця (мітральні вади серця‚ особливо при мітральному стенозі‚ незарощення боталової протоки‚ дефекти міжпередсердної та міжшлуночкової перетинок, склероз легеневої артерії)‚ так і при захворюваннях легень (емфізема легень‚ пневмосклероз). Акцент II тону над легеневою артерією може вислуховуватися і при деформаціях грудної клітки (кіфосколіоз та інші деформації).

Послаблення обох тонів діагностується при міокардиті; гострій серцевій і судинній недостатностях; декомпенсованих вроджених і набутих клапанних вадах серця; міокардіодистрофії; ексудативному перикардиті.

 

Серцевими шумами називають звукові явища‚ які виникають у серці‚ крім тонів. Вони довші за тони і являють собою неправильні періодичні коливання різної частоти та гучності. Шуми виникають у тих випадках, коли з тієї чи іншої причини порушується ламінарний рух крові і замість нього виникає турбулентний. Завихрення створюють коливальні рухи, які сприймаються як шуми. Турбулентний рух може виникнути в таких випадках: 1) коли кров протікає через вузький отвір; 2) коли зустрічаються дві течії струмків крові, які спрямовані в різних напрямках; 3) коли прискорюється течія крові; 4) коли зменшується в’язкість крові. Перші два механізми зустрічаються при вроджених і набутих вадах серця, решта – при здоровому серці, тахікардії різного походження (фізичне навантаження, гарячка, гіпертиреоз тощо), при анемії. Перші два типи шумів називаються органічними, а інші – функціональними.

Величезне значення для діагностики має фаза, в якій вислуховується шум (систола, діастола). Систолічні шуми виникають одночасно або зразу ж після І тону і займають всю чи частину малої (систолічної) паузи.

Діастолічні шуми можуть займати всю діастолу або частину її. Якщо протодіастолічний шум виникає одночасно із ІІ тоном, то він має назву безінтегрального. Такі шуми найчастіше вислуховуються при недостатності півмісяцевих клапанів аорти і легеневої артерії. Коли між ІІ та протодіастолічним тоном вловлюється проміжок, то такий шум називається інтервальним. Він вислуховується при звуженні передсердно-шлуночкових отворів. Мезодіастолічні шуми, як і інтервальні протодіастолічні шуми, вислуховуються при мітральному стенозі та стенозі тристулкового отвору. Пресистолічні шуми при цих вадах пов’язані з вигнанням крові з передсердь в шлуночки під час активного скорочення передсердь.

Шуми можуть бути пандіастолічними, тобто займати всю діастолу, включаючи тони серця. При деяких вадах серця шуми можуть охопити і систолу, і діастолу. Такі шуми називаються безперервними, або систоло–діастолічними. Вони вислуховуються при артеріовенозних фістулах, наприклад, при незарощенні артеріальної протоки.

Систолітичні шуми, які виникають при ураженні аортального клапана, проводяться в праву підключичну ділянку, іноді в яремну ямку, на судини шиї. При звуженні стовбура легеневої артерії систолічний шум проводиться в ліву підключичну западину. Діастолічний шум при ураженні (недостатності) аортального клапана проводиться за течією крові у точку Боткіна–Ерба, де може бути навіть голоснішим, ніж в аортальній точці. Цей шум можна вислухати на верхівці і навіть у пахвовій ділянці.

Коли не заросла міжшлуночкова перегородка, систолічний шум проводиться майже на всю грудну клітку, іноді навіть у надпліччя. При недостатності двостулкового клапана систолічний шум слабшає з наближенням до задньої пахвової лінії, але в підлопатковій ділянці він може знову посилюватися.

Систолічний шум при стенозі устя аорти слабшає в напрямку до нижнього краю груднини, але в надчеревній ділянці і над черевною аортою він знову стає виразним. При послабленні серцевої діяльності слабшають і шуми. Органічні шуми голосніші, ніж функціональні. Екстракардіальні причини (товщина грудної клітки, емфізема легень, випіт у перикард тощо), що впливають на гучність тонів, зменшують гучність серцевих шумів.

Визначення артеріального тиску крові Артеріальний тиск підвищується на верхніх кінцівках при коарктації аорти, відкритій артеріальній протоці, гіпертонічній хворобі. Знижується артеріальний тиск на при колапсі, шоці, тетроді Фалло, стенозі мітрального клапана, дефекті міжшлуночкової перетинки, субендокардіальному фіброеластозі, міокардитах ревматичного і неревматичного походження. Гіпотензія на нижніх кінцівках визначається при коарктації аорти.

 

Догляд за дітьми з ураженням серцево-судинної системи

При тяжкій серцево-судинній патології і при невідкладних станах встановлюється суворий ліжковий режим. Всі гігієнічні заходи проводяться в ліжку: умивання, годування, профілактика пролежнів тощо. Фізіологічні відправлення виконуються за допомогою підкладних суден, сечоприймачів. Діти знаходяться на функціональному ліжку.

За умови середньо тяжкого перебігу кардиту, ревматизмі дитина сидить в ліжку; їсть в ліжку з приліжкового столика; фізіологічні відправлення здійснюються на горщику біля ліжка (ліжковий режим).

Напівліжковий режим встановлюється в періоді неповної ремісії кардитів; при вроджених вадах серця в стадії компенсації. Дитині дозволяється вдень сидіти на ліжку, їсти в їдальні, фізіологічні відправлення здійснювати в туалеті. Період ремісії кардитів; вегето-судинної дистонії, вроджені вади серця в стадії компенсації є показаннями для призначення вільного режиму із забезпеченням своєчасного харчування, прогулянок, лікування, санітарно-гігієнічних заходів відповідно розпорядку дня лікарні.

Сон у дітей із захворюваннями серцево-судинної системи повинен тривати не менше 12 год. на добу (нічний 10-12год., денний -1-2 год.).

Приміщення, в якому лікуються такі діти, потрібно часто провітрювати, кварцу вати двічі на день, підтримувати температуру повітря в межах 18-20°С.

Медичному персоналу потрібно здійснювати контроль за станом хворого, його апетитом, фізіологічними відправленнями, дотриманням дитиною рухового режиму. Щоденно проводиться вимірювання температури тіла, АТ, частоти пульсу, дихання; кількості випитої рідини (в т.ч. з їжею) і діурезу, та реєстрація їх в медичній документації.

Під час стаціонарного лікування варто стежити за дотриманням особистої гігієни дитини. Гігієнічну ванну неважко хвора дитина повинна приймати 1 раз в 5-7 днів; для важко хворих слід забезпечити обтирання тіла рушником, змоченим водою з оцтом І раз в 5-7 днів; зміна натільної і постільної білизни проводиться 1 раз в 5-7 днів.

При необхідності важкі хворі транспортуються на каталках, інші – в залежності від віку: діти перших двох років життя – на руках; старші- у супроводі медичного працівника.

Харчування. Метою лікувального харчування є щадіння серцево-судинної системи, зміцнювання серцевого м’яза, посилення виведення недоокислених продуктів обміну речовин і рідин. Кількісно і якісно харчування повинно відповідати фізіологічним потребам дитини. Кількість вітамінів потрібно збільшити в 2-3 рази в порівнянні з фізіологічною нормою. В період загострення застосовується хімічно і механічно щадна їжа. Обмежується хлорид натрію (при призначенні глюкокортикоїдів – повністю виключається). Питний режим визначається діурезом – дитині дають рідини на 300-500мл менше, об’єм діурезу. Рекомендуються м’ясні страви з нежирних сортів яловичини, птиці, свинини; супи з круп, вегетаріанські борщі; овочеві і фруктові салати; рибні страви (парові котлети, фрикадельки); молоко і молочні продукти; солодкі страви: желе, муси, сирі, печені, варені фрукти; напої: фруктові та ягідні соки, настій шипшини, відвар ізюму, кураги, чорносливу. Із жирів слід застосовувати олію, масло вершкове.

Недопустиме введення в раціон дитини сенсибілізуючих продуктів: цитрусових, шоколаду, какао, кави, наваристих бульйонів, смаженого м’яса, сала, гусятини, качатини, гострих і солоних страв та закусок, консервів, копченостей, ковбас, виробів із здобного тіста, свіжого хліба; спецій.

Невідкладна допомога при гострій серцево-судинній недостатності.

Невідкладні стани при патології серцево-судинної системи:

1. Гостра серцева недостатність а) лівошлуночкова, б) правошлуночкова

2. Гостра судинна недостатність а) непритомність, б) колапс

3. Кардіогенний шок

4. Зупинка серця

Недостатністю кровообігу називається такий патолоґічний стан‚ коли серцево-судинна система не здатна доставляти органам необхідну для нормальної функції кількість крові. Недостатність‚ зумовлена ураженням тільки серця або тільки судин‚ виникає в результаті порушення діяльності серцево-судинної системи в цілому. У хворих переважає синдром недостатності кровообігу‚ що пов’язаний із серцевою недостатністю.

Серцева недостатність пов’язана із зменшенням скоротливої здатності міокарда. При цьому величина венозного потоку до серця і опір‚ який переборює міокард при вигнанні крові у судини‚ перевищує здатність серця переміщувати всю кров‚ що тече з вен в артеріальне русло. Численні причини серцевої недостатності можна поділити на дві великі групи:

1. Захворювання‚ які первинно уражають міокард і порушують у ньому нормальний метаболізм (інфекційні‚ запальні‚ токсичні ураження міокарда‚ міокардити різної етіології‚ інтоксикації, порушення коронарного кровообігу‚ анемії, обмінні порушення: авітамінози‚ розлади функції ендокринної системи; кардіоміопатії).

2. Перевантаження, або перенапруження, міокарда при патолоґічних змінах в самому серці або кров’яному руслі (вади серця‚ підвищення тиску у великому і малому колі кровообігу). Різні причини призводять до перевантаження лівого або правого шлуночка або перевантаження всього серця.

Серцева недостатність розрізняється за ступенями на І ст., коли ознаки серцевої недостатності в спокої відсутні; з’являються після навантаження у вигляді тахікардії або тахіпное.

ІІ А ст. – ЧСС ЧСС за 1 хвилину збільшена на 15-30%; ЧД – на 30-50% відносно норми, відмічається блідість шкірних покривів. Печінка виступає на 2-Зсм з-під реберної дуги (при правошлуночковій СН).

ІІ В ст. – ЧСС за 1 хв. збільшена на 30-50%; ЧД – на 50-70% відносно норми; спостерігається акроціаноз, нав’язливий кашель, вологі дрібнопухирцеві хрипи в легенях. Печінка виступає на 3-5см з-під реберної дуги; помітне набухання шийних вен, ціаноз, холодний піт.

ІІІ ст. – ЧСС за 1 хв. збільшена на 50-60%; ЧД – на 70-100% і більше відносно норми; турбує сухий, виснажливий кашель з виділенням пінистого харкотиння рожевого кольору, кровохаркання, дитина займає вимушене положення тіла, перкутується зміщення лівої межі серця, тони при аускультації різко ослабленні, І тон не вислуховується над верхівкою, ритм галопу, акцент II тону на основі серця, пульс нитковидний або не визначається. Розвиток ІІ ст. правошлуночкової СН супроводжується гепатомегалієюя, задишкою з порушенням частоти, ритму, глибини дихання. Пульс слабкого наповнення, частий. Зміщення правої межі серця; тони ослаблені, акцент II тону над легеневою артерією; має місце набряковий синдром (набряки на обличчі, ногах, гідроторакс, гідроперикард, асцит).

Недостатність кровообігу судинного походження частіше буває гострою і в цьому випадку називається колапсом. Зменшення об’єму циркулюючої крові і зниження АТ призводить до ішемії мозку. Для гострої судинної недостатності характерні такі симптоми: запаморочення‚ потемніння в очах‚ дзвін у вухах‚ втрата свідомості. При об’єктивному обстеженні хворого помітні блідість шкіри‚ холодний піт‚ охолодження кінцівок‚ прискорене поверхневе дихання‚ малий‚ інколи ниткоподібний пульс‚ зниження АТ.

До проявів гострої судинної недостатності належить і непритомність – раптова короткочасна втрата свідомості внаслідок недостатнього кровопостачання мозку. Цей стан може виникнути при перевтомі‚ хвилюванні‚ сильному стресі‚ при перебуванні в душному приміщенні. Він пов’язаний з порушенням центральної регуляції судинного тонусу‚ що веде до накопичення крові у судинах черевної порожнини. Під час втрати свідомості помічаємо блідість шкіри‚ холодний піт‚ охолодження кінцівок‚ малий або ниткоподібний пульс.

Безпосередньою причиною зупинки серця є асистолія, миготіння, тремтіння шлуночків. При цьому припиняється ефективна діяльність серця, що призводить до втрати свідомості, зупинки дихання, відсутності серцебиття, пульсу. Відмічається м‘язова атонія, розширення зіниць, відсутність реакції їх на світло.

 

 

Невідкладна допомога на догоспітальному етапі

При гострій серцевій недостатності

1.                             Відновити прохідність дихальних шляхів.

2.                             Накласти джгути на кінцівки, на 20-30 хв., або манжетки Ріва-Роччі (тиск 30-40мм рт.ст.).

3.                             Усунути причину, що викликала серцеву недостатність (ліквідація бронхоспазму, видалити стороннє тіло.

4.                             Провести оксигенотерапію.

При гострій судинній недостатності слід

1.                             Забезпечити доступ свіжого повітря (відкрити вікно, двері); зняти стискаючий одяг.

2.                             Покласти дитину горілиць з дещо запрокинутою головою і припіднятими ногами, що забезпечить збільшення притоку крові до голови.

3.                             Піднести до носа ватку, змочену розчином нашатирного спирту або оцту.

4.                             Збризкати обличчя і грудну клітку холодною водою або змочити ці частини тіла мокрим рушником; подразнювати шкірні рецептори голкою.

5.                             Розтерти скроні, тіло, обкласти хворого грілками.

6.                             Напоїти міцним чаєм.

При кардіогенному шоці хворого вкладають на горизонтальну поверхню з припіднятою головою. Проводять оксигенотерапію, штучну вентиляцію легень (ШВЛ).

При раптовій зупинці серця дитині слід надати горизонтальне положення тіла на твердій поверхні.

1.     Забезпечити прохідність дихальних шляхів.

2.     Застосувати непрямий масаж серця.

3.     Проводити ШВЛ.

Особливості ЕКГ та ФКГ у здорових дітей

ЕКГ у дітей має низку особливостей порівняно з ЕКГ дорослої людини. На характер ЕКГ впливають співвідношення маси правого і лівого шлуночків, що змінюються з віком дитини, положення серця в грудній клітці, ЧСС.

Ø     Більш коротка тривалість зубців та інтервалів зумовлена швидшим проведенням збудження провідною системою і міокардом.

Ø     У дітей всіх вікових груп характерними є значні коливання висоти зубців. Абсолютна висота зубців не має самостійного значення, важливими є їхні співвідношення, особливо зубців R і S.

Ø     В стандартних відведеннях взаємовідношення зубців R і S визначається напрямком електричної вісі серця і з віком дітей змінюється.

Ø     Пізнє збудження правого надшлуночкового гребінця називають частковою блокадою правої ніжки пучка Гіса.

Фонокардіографія (ФКГ) – це графічний метод реєстрації звукових явищ серця, що дає можливість докладно вивчити характер тонів і шумів, взаємозв’язок їх у часі, зв’язок з окремими фазами діяльності серця. ФКГ здорової дитини завжди складається з І і ІІ тонів, часто трапляється ІІІ тон, іноді реєструється також ІV тон. У здорових дітей може спостерігатися розщеплення І тону, зумовлене асинхронним закриттям і напруженням лівого і правого передсердно-шлуночкових клапанів. В ІІІ міжреберному проміжку по лівому краю грудини фіксується розщеплення ІІ тону, пов’язане з пізнішим закриттям клапанів легеневої артерії через фізіологічний асинхронізм у роботі правого і лівого серця. Важливою характерною ознакою фізіологічного розщеплення ІІ тону є залежність його від фаз дихання.

Абсолютні величини і тривалість І і ІІ тонів не мають діагностичного значення. Вважливими є співвідношення їх амплітуди. У здорових дітей воно дорівнює на верхівці 1,5:1, а на основі серця – 1:1,5. Легеневий компонент посилений у здорових дітей і наближається до аортального.

На ФКГ фізіологічний ІІІ тон має вигляд однієї-двох осциляцій на низькочастотному каналі.