Вроджені вади серця.
Вроджені вади серця (ВВС) належать до найпоширеніших аномалій і трапляються приблизно у 0,8 % живих новонароджених. Структура ВВС дуже різноманітна, до найбільш частих відносять дефект міжшлункової перетинки (40 %), дефект міжпередсердної перетинки (14 %), транспозицію магістральних судин (5,7 %), тетраду Фалло (6,2 %), відкриту аортальну протоку, гіпоплазію лівого шлуночка, стеноз легеневої артерії. Ряд інших, таких як єдиний шлуночок, аномалія Ебштейна та деякі інші зустрічаються досить рідко. ВВС у новонароджених від матерів з серцевими вадами зустрічається у 1,27 % (1,3-2,0 %), що у десять разів частіше, ніж у середньому в популяції. Факторами ризику народження дитини з ВВС є: вік матері, ендокринні порушення у батьків, токсикоз І половини та загроза переривання вагітності, мертвонародження в анамнезі, існування інших дітей з вродженими вадами розвитку, прийом жінкою ендокринних препаратів для зберігання вагітності.
За даними Міністерства охорони здоров’я в Україні всього на обліку перебуває близько 40 тисяч дітей з вродженою серцево-судинною патологією віком до 14 років. Своєчасне виявлення аномалії сприяє попередженню виникнення ускладнень. Правильне і своєчасне скерування хворих із ВВС на хірургічну корекцію є життєво важливим. Досягнення сучасної дитячої кардіохірургії, за умови вчасно проведених хірургічних корекцій, дають змогу врятувати 95% прооперованих.
Вроджені вади серця характеризуються аномаліями розвитку серця і магістральних судин внаслідок порушення ембріогенезу в період 2-8 тижнів вагітності на тлі спадкової (полігенної) схильності під впливом несприятливих факторів зовнішнього (віруси, токсичні речовини) і внутрішнього (продукти зміненого обміну речовин) середовища.
Вроджені вади серця (ВВС) це групове поняття, що об’єднує аномалії положення і морфологічної структури серця та великих судин, які виникають унаслідок порушення або незавершеності їх формоутворення в період внутрішньоутробного і (рідше) післянатального розвитку. Значна кількість ВВС формує патологічні умови загальної та внутрішньосерцевої гемодинаміки, що порушують життєдіяльність.Вивчення цього питання почалося у XVII ст. і до кінця XIX ст. в літературі було описано більшість основних форм ВВС. Уявлення про їх генез сформувалися в наукову концепцію в першій третині XX ст., коли була сформульована онтогенетична теорія їх походження.Подальші досягнення ембріології та сучасні генетичні дослідження істотно доповнили ці уявлення, але й у наш час багато питань генезу ВВС залишаються невивченими.
Актуальність проблеми уроджених вад серця значна як у медичному, так і в соціальному плані:
За даними статистики, ВВС зустрічаються у близько 1–5% новонароджених; у дітей старшого віку і у дорослих частота їх виявлення набагато нижча.
від 55 % до 70 % таких дітей без хірургічної корекції не доживають до 1-го року; складність діагностики, особливо в перші тижні, місяці життя дитини. Так,
пологовому будинку уроджені вади серця діагностуються в 47 %, а до року – 93 %;велика кількість їх (більше 40), хоча основну масу (80 %) складають 8 вад: а)дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП); б) дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП); в) відкрита артеріальна протока (ВАП); г) коарктація аорти (КА); д) стеноз аорти (СА); е) транспозиція магістральних судин (ТМС); ж) тетрада Фалло (ТФ).
ВРОДЖЕНІ ВАДИ СЕРЦЯ – аномалії розвитку серця та магістральних судин.
Табл.1 Історія вивчення
Етіологічні чинники – інфекції під час вагітності жінки (ГРВІ, краснуха, епідемічний паротит, вітряна віспа), радіоактивне та рентгенівське випромінювання, вплив токсичних речовин (спиртні напої, нікотин, деякі медикаменти); захворювання вагітної ( гіповітаміноз, хвороби серцево-судинної системи, цукровий діабет); хромосомні хвороби плода; вікові зміни в організмі жінки.
Етіологія – порушення ембріогенезу в період 2-8-го тижня вагітності. Сприятливі чинники – інфекції під час вагітності жінки (ГРВІ, краснуха, епідемічний паротит, вітряна віспа), радіоактивне та рентгенівське випромінювання, вплив токсичних речовин (спиртні напої, нікотин, деякі медикаменти); захворювання вагітної (гіповітаміноз, хвороби серцево-судинної системи, цукровий діабет); хромосомні хвороби плода; вікові зміни в організмі жінки. Нині фактично всі ВВС підлягають паліативному чи відновному втручанням із допустимими показниками летальності. Ось чому правильне і своєчасне скерування хворої дитини є життєво важливим за умови оптимальної тактики. При природному перебігу вроджених вад серцево-судинної системи 40 % хворих помирає до року, причому половина їх — на першому місяці життя.
За своєчасної діагностики та невідкладної хірургічної допомоги вони могли б жити і бути здоровими. Досягнення сучасної дитячої кардіохірургії, за умови вчасно проведених хірургічних корекцій, дають змогу врятувати 95% прооперованих. Вони можуть жити повноцінним життям. На сьогодні ВВС залишаються в Україні однією з домінуючих причин дитячої смертності
ЕТІОЛОГІЯ ВАД СЕРЦЯ навіть однакових за морфологічним типом ВВС, мабуть, так само різнорідна, як і етіологія вад розвитку взагалі. В одних випадках вирішальне значення має спадковість, а також хромосомні аномалії у зв’язку з гормональним дисбалансом та іншими ендогенними причинами.Генетична природа частини вад серця відбивається у відомих хромосомних аномаліях, що призводять до розвитку типових поєднань: синдрому Дауна та атріовентрикулярного каналу, синдрому Марфана та аортальної вади тощо. В інших — основну роль відіграють екзогенні чинники, що призводять до затримки або зупинки розвитку морфологічних структур серця і судин у будь-якій фазі органогенезу, або ж тератогенні дії в його критичні періоди (іонізуюче випромінювання, інтоксикації, вірусні інфекції, напр., краснуха; застосування деяких ліків у період вагітності, напр., талідоміду, естрогенів, ацитретину, етретинату та ін.).
Патогенез зумовлений порушенням ембріогенезу в перші 2 місяці вагітності під впливом вірусної інфекції (краснуха, ГРВІ, епідемічний паротит, вітряна віспа), радіоактивного опромінення,лікарських речовин (наприклад, талідомід), токсикозу, голодування, полігіповітамінозу, захворювань вагітних (хвороби серцево-судинної системи, цукровий діабет),хромосомнихаберацій(хвороба Дауна, синдром Шерешевського-Тернера, Марфана та ін.), вікових змін в організмі вагітної (вік понад 35 років).
Залежно від часу появи гемодинамічних зрушень, усі вади серця поділяються на 2 категорії:
1) патофізіологічні зміни з’являються при плацентарному кровообігу (атрезія висхідної аорти, гіпоплазія лівої половини серця) – діти помирають у перші години, дні життя;
2) після народження – всі інші уроджені вади.
Клінічна картина і закінчення хвороби залежать від ступеня і характеру гемодинамічних порушень, а в подальшому – від серцево-легеневої недостатності. В патогенезі розвитку субкомпенсації і декомпенсації відіграють роль зменшення хвилинного об’єму серця, порушення окисно-відновних процесів, гіпоксемія, гіперкапнія, метаболічний ацидоз, утруднений венозний кровотік, збільшення об’єму циркулюючої крові.
Класифікація.
Вроджені вади серця класифікація за основу береться принцип, гемодинамічних змін, що відбуваються в малому чи великому колі кровообігу з збагаченням або збіднінням малого кола кровообігу.
Існує кілька типів класифікації і кожна з них має право на існування.
Класифікація вроджених вад серця утруднена і жодна із запропонованих не може бути визнаною повністю задовільною.
За станом функції кровообігу всі ВВС поділяють на такі, що порушують цю функцію, і такі, що практично не змінюють її.
До останньої групи належать ізольовані форми аномалії положення (декстрокардія) та ектопії серця, ізольоване розширення легеневого стовбура, неускладнені природжені кісти перикарда тощо.
Більшість класифікацій вад створено з урахуванням клінічних потреб, що стосується, перш за все це вади, які порушують гемодинаміку. Так, їх поділяють на три групи: з нормоволемією, гіперволемією або гіповолемією малого кола кровообігу.
Наведемо тут класифікацію найбільш поширену і клінічно більш зручну в роботі. Це чотири групи:
I. Вроджені вади серця, для яких характерно збагачення малого кола кровообігу.
Протікають без ціанозу:
Відкритий Баталов проток.
Дефекти міжпередсердної і міжшлуночкової перегородок.
Порушення дренажу легеневих вен.
Атріовентрикулярна комунікація.
Дефект аортолегочний перегородки.
Вроджені вади, що протікають з ціанозом:
Повна транспозиція магістральних судин.
Загальний артеріальний стовбур.
Трикамерна серце.
; II. Вроджені вади серця із збідненням малого кола кровообігу
Без ціанозу :
1. Ізольований стеноз легеневої аорти.
З ціанозом:
1. Тетрада, тріада і пентада Фалло.
2. Стеноз аорти в поєднанні з траспозіціей магістральних судин.
; 3. Атрезія трікусспідального клапана.
4.Порок розвитку трикуспідального клапана, при цьому сам клапан зміщений в порожнину правого шлуночка (хвороба Ебштейна).
5. Недорозвинення правого шлуночка.
III. Вроджені вади серця з утрудненням викиду крові з шлуночків.
З ціанозом:
1. Стеноз аорти ізольований.
2. Ізольований стеноз легеневої артерії.
3. Вроджене звуження аорти на обмеженій ділянці (коарктація аорти).
IV. Пороки серця без порушення гемодинаміки.
З ціанозом:
; 1. Аномалія положення дуги аорти або її гілок.
2. Дефект міжшлуночкової перегородки в м’язовій частині.
3. Декстрокардія справжня й хибна (знаходження серця праворуч) .
Наведена, тут класифікація вроджених вад серця має значення для клінічної практики та діагностики. Деякі аномалії розвитку несумісні з життям і зустрічаються тільки у дітей, вони гинуть в ранньому неонатальному періоді або до року, тому що не розвиваються компенсаторні механізми, йде приєднання вторинної інфекції. Це такі вади розвитку, як: Повна транспозиція магістральних судин, загальний артеріальний стовбур, трикамерне серце (жаб’яче).
Класифікація уроджених вад серця З точки зору педіатрів більш досконалою потрібно вважати класифікацію, яка використовується у клініці професора В.Р. Бураковського:
1. Вади із скидом крові зліва направо:
а) дефект міжшлуночкової перегородки ;
б) дефект міжпередсердної перегородки ;
в) відкрита артеріальна протока .
2. Вади із скидом крові справа наліво із артеріальною гіпоксемією:
а) тетрада (пентада) Фалло ;
б) транспозиція магістральних судин ;
в) синдром гіпоплазії лівого серця.
3. Вади з перешкодою кровотоку:
а) стеноз легеневої артерії;
б) стеноз аорти;
в) коарктація аорти.
Близькою до цієї є класифікація Е. Керпель-Фроніуса (1975).
І. Вади без патологічного зв’язку між малим і великим колом кровообігу:
а) декстрокардія;
б) коарктація аорти;
в) стеноз аорти;
г) стеноз легеневої артерії.
ІІ. Вади серця з ліво-правим шунтом:
а) ДМШП – дефект міжшлуночкової перегородки;
б) ДМПП – дефект міжпередсердної перегородки;
в) ВАП – відкрита артеріальна протока;
г) патологічне впадання легеневих вен.
ІІІ. Ціанотичні вади серця з право-лівим шунтом:
а) тетрада Фалло;
б) транспозиція великих судин;
в) комплекс Ейзенменгера;
г) атрезія тристулкового клапана;
д) спільний артеріальний стовбур.
ЕТІОЛОГІЯ – порушення ембріогенезу в період 2-8-го тижня вагітності.
Табл.2 Етіологія вроджених вад серця
Рис.1 Узд вроджених вад серця
Вади зі скидом крові зліва направо (з переважаючим артеріально-венозним скидом, з переповненням малого кола кровообігу, з періодичним ціанозом) –ДМШП,ДМПП, ВАП (незарощена Боталова протока).
Вади зі скидом справа наліво (з переважаючим венозно-артеріальним скидом, із збідненням малого кола кровообігу, з ціанозом) – тетрада Фалло, транспозиція магістральних судин, синдром Ебштейна, гіпоплазія лівого серця.
Вади з перешкодою кровотоку (без скиду, без ціанозу) – стеноз легеневої артерії; стеноз аорти; коарктація аорти.
Табл.3 Класифікація вроджених вад серця
Рис.2 Зовнішня ектопія серця
Рис.3 Декстракардія
КЛІНІЧНІ ФАЗИ ВАД СЕРЦЯ
фазу первинної адаптації – пристосування організму дитини до порушень гемодинаміки (у зв’язку з нестійкістю реакцій адаптації і компенсації в ранньому дитячому віці в цій фазі можливі розвиток декомпенсації і летальний результат);
фазу відносної компенсації, що характеризується зменшенням або відсутністю суб’єктивних скарг, поліпшенням фізичного розвитку і рухової активності дитини;
термінальну фазу – наступає при розвитку дистрофічних і дегенеративних змін в серцевому м’язі і паренхиматозних органах.
Серед немовлят з вадами серця 30–40% знаходяться у критичному стані.
Одне з визначень критичної вади серця запропонував Олександр Надас в 1978 р. згідно якого – це патологія розвитку серця, яка не дозволяє забезпечити адекватний серцевий викид з достатнім для підтримки життя тиском і насиченням киснем, що призводить до смерті в перші дні життя за відсутності екстреного кардіохірургічного втручання
В Україні щороку народжується більше тисячі дітей з критичними ВВС, при природному перебігу майже всі вони помирають протягом перших місяців життя.
транспозиція магістральних судин з інтактною міжшлуночковою перегородкою (ТМС);
критичний аортальний стеноз (АС);
критична коарктація аорти (КА);
критичний стеноз легеневої артерії (СЛА);
атрезія легеневої артерії з інтактною міжшлуночковою перегородкою (АЛА);
тотальний аномальний дренаж легеневих вен з обструкцією відтоку (ТАДЛВ);
гіпоплазія лівих відділів серця (ГЛВС).
Критичний стан пацієнтів при цих вадах зумовлений основними патологічними синдромами: гіпоксемією, серцевою недостатністю або їх поєднанням.
У більшості випадків топічна діагностика уроджених вад серця при звичайних цілеспрямованих клінічних обстеженнях не викликає труднощів. Це стосується уроджених аномалій розвитку, тому що у кожної двадцятої померлої дитини знаходять ваду серця (Е. Керпель-Фроніус).
ДЕФЕКТ МІЖПЕРЕДСЕРДНОЇ ПЕРЕГОРОДКИ.
Рис.4
1. Дефект міжпередсердної перегородки
2. Збільшення правого передсердя з гіпертрофією м”язу.
Частота. В ізольованій формі зустрічається у 7 % вроджених вад серця. В поєднанні з іншими вадами виявляється у 85 % хворих на вроджені вади серця. Переважає жіноча стать.
Супутні аномалії. ДМПП поєднується із тет радою та пентадою Алло, синдромом Ебштейна, синдромом Марфана.
Анатомічно розрізняють:
1) вторинні дефекти, які можуть бути розміщені:
– центрально в ділянці овального вікна
– біля горла нижньої полої вени
– бути множинними аж до повної відсутності МПП
2) первинний дефект – по ембріологічній ознаці можна об’єднати в групу вад розвитку av каналу.
Дефект розміщений в н/3 перетинки над av клапанами, поєднюється з розщепленням стулок av – клапанів (частіше МК)
Патогенез.
При незначному дефекті в перетинці є артеріо-венозний скид (різниця тисків – 3 мм рт. ст.) Це призводить до збільшення систолічного об”єму правої половини серця на величину скиду, до прогресуючої дилатації правого передсердя та правого шлуночка з гіпертрофією міокарда. Особливо за умов наявності дефекту в нижній частині перегородки. Розвиток легеневої гіпертензії може призвести до скиду крові в зворотньому напрямку та появи ціанозу. При значному дефекті є рівновага тисків між правим та лівим передсердям. Від часу появи правошлуночкової недостатності наступає значний венозно-артеріальний скид.
Рис.5 Гемодинаміка ДМПП
Гемодинаміка
скид артеріальної крові зліва – направо
збільшення ХОК малого
В утворенні шунта має значення:
– різниця тисків ПП і ЛП
– більш високе положення ЛП
– опір і об’єм судинного ложе
– функціональний стан ПШ
– у дітей раннього віку є гіпертрофія ПШ і Ý тиск у судинах МКК Þ тому скид є незначним
– тому вада проявляється на 2-ому році життя
Клінічні прояви.
Іноді скарги відсутні, рідко з”являється кашель, сухий або з невеликою кількістю слизистого харкотиння. Ціаноз не спостерігається в початковій стадії ізольованої вади. У 1/3 хворих визначається фізичний недорозвиток.В подальшому з”являються симптоми легеневої гіпертензії. В лівій кологрудинній ділянці спостерігається т.з. серцевий горб. Тремтіння в ділянці серця – „котяче муркотіння” зустрічається тільки у 10 % хворих. Часто спостерігаються аритмії. Посилення, яноді роздвоєння ІІ тону над легеневою артерією. Іноді (у 18 %) з моменту народження прослуховується систолічний шум в ІІІ між ребер”ї зліва від грудини, а також діастолічний шум. Артеріальний тиск та пульс нетипові.
Рис.6 Діагностичні критерії ДМПП
Клінічні ознаки проявляються при розмірі отвору 1 – 2 мм
– при вторинному нормальний стиль життя
– в анамнезі повторні ГРВІ і пневмонії на 1-ому році життя
– деформація грудної клітки рідко
– границі серця розширені в поперечнику і вправо
– негрубий систолічний шум в ІІ-ІІІ міжребір’ї зліва від грудини
– ІІ тон над ЛА посилений і розщеплений
– систолікус виникає внаслідок функціонального стенозу ЛА по відношенню до збільшеної порожнини ПШ
– в подальшому Þ поява посиленого І тону в ділянці трьохстулкового клапану і короткий мезодістолічний шум Грехема-Стіла за рахунок розвитку недостатності клапану ЛА
– АТ в нормі, або ß систолічне
Рентгенологічно:
– тінь ЛА розширена
– поперечник Ý за рахунок правих відділів і ЛА
ЕКГ
– правограма
– вертикальна ЕВС
– ознаки гіпертрофії ПП і ПШ
– неповна блокада правої ніжки
– часто виникають порушення ритму: ПТ, миготіння, трепотіння передсердь, передсердна EX
Рис.7
Лікування: Покази до оперативного лікування визначаються розміром дефекта і клінічними проявами. При першому ступені легеневої гіпертензії і величині скиду крові з лівого в праве передсердя менше 30 %, якщо немає скарг і інших ознак вади, операцію можна не проводити. Операція закриття ДМПП виконується з 1953 р. Дефект вшивається або закривається синтетичним матеріалом або біоматеріалом. Останньому варіанту надається перевага, так як при цьому є менший ризик тромбоутворення. Смертність при оперативному лікуванні ізольованого ДМПП – не більше 0,5 %. Вона дещо зростає при наявності супутньої патології серця у пацієнтів старших вікових груп. Протягом місяця після операції дитині проводять відновну терапію. Після чого дозволяється відвідування школу, але до року обмежується фізичне навантаження.
Прогноз. У нелікованих випадках тривалість життя в середньому 30-40 % років. 8 % хворих вмирає в ранньому дитинстві, половина у віці до 30 років в зв”зку з правошлуночковою недостатністю. Операції, які виконані в ранні терміни дають добрі результати та незначний відсоток ускладнень
ДЕФЕКТ МІЖШЛУНОЧКОВОЇ ПЕРЕГОРОДКИ
Рис.8
Поділяється за місцем розміщення:
· Під аортою
· У середньому відділі
· М’язовий
За розмірами:
· Великий: діаметр дефекту дорівнює або більший за діаметр аорти, при цьому тиск в обох відділах серця майже однаковий
· Середній: размір дефекту менший за размір аорти і тиск в правому шлуночку складає 50 % від тиску в лівому
· Малий: об’єм крові в малому колі кровообігу збільшується на 25 % (часто безсимптомний)
НИЗЬКИЙ ДЕФЕКТ МІЖШЛУНОЧКОВОЇ ПЕРЕГОРОДКИ
(в м”язевій частині), хвороба РОЖЕ.
1. Дефект або декілька дефектів в м”язевій частині міжшлуночкової перегородки.
2. Помірна гіпертрофія правого шлуночка.
Частота. Зустрічається у 5 % вроджених вад серця.
Супутні аномалії. Поєднується з ДМПП, незарощеною артеріальною протокою.
Рис.9
Рис.10
Патогенез. Незначний дефект закривається під час систолічного скорочення м”язів перегородки і тоді не спостерігається скид. При значному дефекті або декількох невеликих дефектах наступає артеріально-венозний скид, який збільшує систолічний об”єм правого шлуночка і викликає підвищений тиск в малому колі кровообігу. У більш пізній стадії існування вади наступають проліферативні зміни в легеневих судинах із стабілізацією легеневої гіпертензії та наступною дилатацією правого шлуночка.
Гемодинаміка
Визначається скидом крові з ЛШ в ПШ, переповненням МКК і перевантаженням обох шлуночків Порушення гемодинаміки проявляється в віці 2-4 міс, коли знижується легеневий судинний тиск.
Клінічні прояви. Розвиток дитини нормальний. Ціанозу немає. Симптомів застою в легенях немає. Іноді тремтіння в ділянці серця – „котяче муркотіння”.
Табл.4 Діагностичні критерії ДМШП
Серце переважно нормальної величини. Посилення ІІ тону над легеневою артерією. При великому дефекті гучний систолічний шум в ІІІ та ІУ між ребер”ях зліва від грудини. Цей шум іррадіює по напрямку до правої парастернальної лінії.
Завдяки вираженим ау-тативним змінам розпізнається в ранньому віці
Скарги на:
– задишка, кашель при годуванні
– непостійний ціаноз при крику, який свідчить про зміну напрямку шунта
– слабкість
– втомлюваність
– прогресуюча гіпотрофія
– часті легеневі захворювання
– відставання у фізичному розвитку більш виражене в ранньому віці
– після 3-ох років (в ІІ фазу) стан покращується, т.як розмір дефекту зменшується по відношенню до збільшеного об’єму серця
– серцевий горб
– межі серця розширені в поперечнику і вверх
– розлитий, зміщений донизу верхівковий поштовх
– при перевантаженні правого серця: виражена епігастральна пульсація
– пальпаторно: в ІІІ-IV міжребір’їзліва від грудини систолічне тремтіння
– ау-но тривалий систолічний шум, який проводиться над всією серцевою ділянкою і на спину
– ІІ тон над ЛА посилений і розщеплений
– в легенях, заднє нижніх відділах застійні дрібнопухирцеві хрипи
– лівий нижнєдолевий бронх може бути здавлений лівим шлуночком, що сприяє розвитку ХБЛЗ
ІІ. ВВС із збагаченням малого кола з ціанозом (вено-артеріальний шунт)
Рис.11 УЗД при ДМШП
Рис.12 УЗД при ДМШП
Прогноз сприятливий, при значному дефекті – прогноз залежить від величини і напрямку скиду. Тривалість життя – без суб”єктивних розладів до зрілого віку. Незначні дефекти не оперуються, а радикальні операції при значних дефектах дають хороші результати.
ДЕФЕКТ МІЖШЛУНОЧКОВОЇ ПЕРЕГОРОДКИ
(в мембранній частині).
Рис.13
1. Дефект в мембранній частині міжшлуночкової перегородки.
2. Помірна гіпертрофія правого і лівого шлуночка.
Частота. Ця вада зустрічається в 8-14 % вроджених вад серця. В загальному дефекти міжшлуночкової перегородки ( високий і низький дефект, синдром Ейзенменгера) складає 22 % вроджених вад.
Супутні аномалії. Звуження артеріального конусу, звуження клапана легеневої артерії, дефект міжпередсердної перегородки (тетрада і пентода Фалло).
Патогенез. Артеріо-венозний скид з лівого шлуночка в правий через дефект діаметром від 1- 14 мм спричиняє перенапруження і гіпертрофію правого шлуночка (м”яз ніколи не досягає товщини м”язу лівого шлуночка) і повторну циркуляцію окисленої крові по легеневих судинах. Виникає гіперволемія легень, вторинні дегенеративні зміни в судинах, через деякий час – легенева гіпертензія.
Клінічні прояви. Часто відставання в фізичному розвитку дитини. Ціаноз відсутній. Симптоми гіперволемії в малому колі, сухий кашель. Іноді тремтіння в ділянці серця – „ котяче муркотіння”(у 85 %). Межі серця сайже завжди розширені. Гучний систолічний шум у ІІ і ІІІ між ребер”ї зліва від грудини. Часто шум настільки гучний, що вислуховується на віддалі. При збільшеному лівому шлуночку іноді спостерігається діастолічний шум. Пуль та артеріальний тиск нехарактерні.
Лікування: якщо у дитини великий ДМШП та є ознаки серцевої недостатності, виконують операцію в перші 3 місяці життя. У шість місяців необхідність операції визначається тиском у малому колі кровообігу. Якщо тиск невисокий і стан дитини задовільний, операцію відкладають до 12 місяців, так як в цей час дефект може закритися сам. У деяких дітей операцію можна відкласти до 5 років. В умовах штучного кровообігу проводять вшивання отвору або пластику. Як правило, операція проводиться через праве передсердя – це найбільш щадний метод. При неможливості цього підходу – через ліве передсердя, аорту або легеневу артерію. Смертність при оперативному лікуванні не перевищує 3 %. У 2-7 % випадків случаев через різні причини виникає необхідність повторної операції. Віддаленні результати добрі більше ніж у 80 % прооперованих. Через 2-3 роки діти можуть вести звичний спосіб життя.
Прогноз. Несприятливий в зв”язку з перенапруженням правого шлуночка та гіпертензією в малому колі. Тривалість життя залежить від величини дефекту та коливається від декількох місяців (4 % помирає в ранньому дитинстві) до неповних 20 років, зрідка більше. Раннє оперативне втручання попереджує хворого від ускладнень.
Симпатокомплекс Ейзенменгера
При високих ДМШП рано прогресує легенева гіпертензія. Підвищується тиск в правому шлуночку, що призводить до виникнення вено-артеріального скиду.
Рис.14
– спочатку малиновий, потім синій або фіолетовий ціаноз щік, губ, нігтьових фаланг з розвитком барабанних паличок
– систолічний шум ß (зменшується), потім зникає, але
– посилюється акцент ІІ тону на ЛА
– наростає задишка і обмеження фізичної активності
– можуть бути носові кровотечі, болі в ділянці серця
Повна транспозиція магістральних судин
– це найбільш тяжка прогресуюча вада з збагаченням МКК
– аорта виходить з ПШ, а ЛА – з ЛШ
Гемодинаміка
– без існування компенсуючи комунікацій (відкрита артеріальна протока, ДМПП, ДМШП) вада є несумісна з життям, так як є 2 різних кола кровообігу, що не впливає на розвиток плода, тому що МКК не приймає участі
Клініка
Смертність 85% на протязі першого року життя
Типові ознаки:
– задишка, ціаноз, які появляються зразу після народження
– частіше у хлопчиків
– з моменту народження стан тяжкий, зберігається постійний ціаноз
– вигодовування затруднено
– прогресує гіпотрофія
– границі серця розширені в поперечнику
– ау-но немає характерних ознак, так як визначається компенсуючи ми комунікаціями
– у більшості дітей симптоми недостатності серця виникають з кінця 1-го початку 2-го місяця життя внаслідок поступлення в коронарні судини мало окисленої крові
Рентгенологічно:
– посилення судинного малюнку по артеріальному типу
– після 10-го дня життя венозний застій
– прогресуюче збільшення розмірів серця у вигляді яйця, яке лежить на боку
– судинний пучок буває вузьким в передньозадній проекції і розширений в боковій проекції
ЕКГ
– право грама
– гіпертрофія правих відділів серця
– порушення внутрішлуночкової провідності
НЕЗАРОЩЕНА АРТЕРІАЛЬНА ПРОТОКА (БОТАЛОВА)
Відкрита артеріальні протока.- це судина, яка єднає аорту з легеневою артерією у внутріутробному періоді. В нормі після народження в перші дні протока закривається, і в подальшому перетворюється в тяж.
Рис.15
1. Незарощена артеріальна протока.
2. Збільшення лівого шлуночка з помірною гіпертрофією міокарда.
3. Гіпертрофія міокарда правого шлуночка ( при легеневій гіпертензії).
Частота. Зустрічається у вигляді ізольованої вади в 9,2-12 %, в поєднанні з іншими вродженими вадами до 17 %. Частіше зустрічається у осіб жіночої статі. Частота: при вазі тіла менше 1,200г зустрічається у 50-85%
Супутні аномалії. Може поєднуватися з багатьма іншими вродженими вадами, при яких часто має компенсаторне значення.
Патогенез.Скид крові з аорти в легеневу артерію сприяє вторинній циркуляції окисленої крові та збільшує масу крові, яка протікає через легені. Це призводить до пренапруження лівого шлуночка. Підвищений тиск в малому колі призводить до дегенеративних змін в легеневих судинах і є причиною гіпертрофії правого шлуночка. В більш пізніх стадіях може наступити зворотній напрямок з легеневої артерії в аорту.
Рис.16 Гемодинаміка ВАП
Гемодинаміка.Кров з аорти потрапляє в легеневу артерію переповнення малого кола перевантаження (гіпертрофія) лівих камер серця.
Скид крові проходить в систолу і в діастолу, т. як в обидві фази тиск в аорті є вищим ніж у ЛА.
Частина артеріальної крові минає велике коло і погіршується кровопостачання органів і систем.
При розвитку легеневої гіпертензії перевантаження правих відділів серця (клінічно – ціаноз).
Рис.17 Гемодинаміка ВАП
Клінічні прояви. Задишка при навантаженні різної інтенсивності. Іноді сухий кашель. Ціанозу перважно не буває. Іноді з’являються симптоми гіперволемії легень. Відставання в фізичному розвитку в 38 %. Межі серця при вузькій протоці нормальні, при широкій – помірно збільшені. В ділянці серця тремтіння – «котяче муркотіння». Тони серця не прослуховуються через шуми. Гучний систолодіастолічний «машинний» шум у ІІ міжребер’ї зліва від грудини. У грудних дітей шум тільки систолічний. Пульс великий, швидкий і напружений. Велика амплітуда АТ. Діастолічний тиск іноді падає до нуля.
Таб.5 Діагностичні критерії ВАП
Клінічні прояви появляються в кінці 1-го на 2-3-ьому році життя.
Ранні прояви виникають:
– при широті протоки такому як аорти або
– при дефекті аортолегеневої перетинки (овальний отвір (діаметром до 1 см) внутріперікардіальний між лівою стороною висхідної аорти і правою стінкою ствола ЛА
Наступні ознаки:
– серцевий горб рідко
– розширення меж серця вліво і вверх
– при пальпації грубе тремтіння
– в ІІ міжребір’ї зліва від грудини систолічний, потім систолодіастолічний, “машинний” шум, який проводиться на шийні судини, аорту і міжлопаткову ділянку
– на верхівці можливий шум недостатності МК, який вказує на дилатацію ЛШ
– ІІ тон над ЛА посилений
– характер шуму змінюється: при форсованій затримці дихання ß, на глибокому вдосі – посилюється
– в подальшому шум може зменшитись або зникнути, що вказує на розвиток легеневої гіпертензії, коли вирівнюється тиск в малому і великому колах
– потім, одночасно з появою задишки і ціанозу, систолічний шум появляється знову над ЛА, який вказує на зміну напрямку скиду крові і виникнення венозно-аортального шунта
– максимальний АТ нормальний або підвищений, а мінімальний різко ß
– пульсовий тиск високий
Рентгенологічно:
І-ій фазі збільшення лівих відділів серця і кровонаповнення легень
ІІ фаза:
– серце нормальне або злегка збільшене вліво
– дуга ЛА вибухає, особливо при тяжкій легеневій гіпертензії (ІІІ фаза)
– деяке розширення висхідної частини дуги аорти
ЕКГ
– лівограма
– ознаки гіпертрофії ЛШ: збільшення амплітуди R і поява Q в V5-V6
– при легеневій гіпертензії: правограма, ознаки гіпертрофії обох шлуночків
– систолічний показник збільшений
УЗД
– немає специфічних ознак
– збільшення об’єму ЛШ
– зміна відношення розміру ЛП і діаметру аорти ( в нормі розмір ЛП = діаметру аорти, або менше
– збільшення швидкості руху передньої стулки МК в діастолу – ознака об’ємного перевантаження ЛШ
Таб.6 Лікування ВАП
Прогноз. В нелікованих випадках прогноз залежить від величини скиду. 90 % смертельних випадків припадає на дитячий вік, іноді хворі досягають зрілого віку. Після 30 літнього віку в 75 % з’являються ускладнення. Оперативне лікування в ранні терміни дає дуже добрі результати. Після появи легеневої гіпертензії та змін напрямку скиду – оперативне втручання пов’язане з великим ризиком.
Таб.7
ТЕТРАДА ФАЛЛО.
Рис.18
1. Звуження гирла легеневої артерії.
а) звуження артеріального конусу (43 %)
b) звуження клапанів легеневої артерії (43 %)
2. Дефект в мембранній частині міжшлуночкової перегородки.
3.Часткове зміщення аорти вправо – аорта-„вершник”
4. Гіпертрофія м”язу правого шлуночка
Тріада Фалло
– клапанний стеноз ЛА
– ДМПП
– гіпертрофія стінки правого шлуночка
Найбільш часто тетрада Фалло
– інфундібулярний стеноз
– ДМШП
– “верхом сидяча аорта”
– гіпертрофія стінки правого шлуночка
Дитина з хворобою Фалло
Пентада Фалло
– інфундібулярний стеноз
– ДМПП
– ДМШП
– “верхом сидяча аорта”
– гіпертрофія стінки правого шлуночка
Загальна несправжня артеріальна протока (стовбур)
– атрезія ЛА
– ДМШП
– “верхом сидяча аорта”
– гіпертрофія стінки правого шлуночка
Гемодинаміка
Тетрада:
– в мале коло поступає мало крові (стеноз ЛА)
у ВКК через ДМШП і зміщену вправо аотру скидується венозна кров
Пентада:
крім того можливо поєднання цих вад з ДМПП
Тріада:
якщо при звуженні шляхів відтоку з ПШ ДМШП немає, а є овальне вікно або ДМПП
Загальна артеріальна протока
при атрезії ЛА широка аорта розміщена над ЖМШП
Частота. Зустрічається у 11 % вроджених вад, а при вадах з ціанозом в 25 %.
Супутні аномалії. Незрощення артеріальної протоки, аномалії дуги аорти, синдром Марфана.
Патогенез. Збільшений опір, який повинен подолати правий шлуночок внаслідок звуження гирла легеневої артерії, спричиняє до його гіпертрофії ( в 60 % випадків м”яз його досягає товщини м”язу лівого шлуночка) і до венозно-артеріального скиду через дефект в міжшлуночковій перегородці. Рано розвивається недостатність правого шлуночка.
Клінічні прояви. Відсталість у фізичному розвитку дитини. Значна задишка при фізичному навантаженні, швидка втомлюваність. Іноді ціаноз розвивається від народження (у 75 % дітей 6-місячного віку), наростає з віком та під час навантаження. Пальці у вигляді „барабанних паличок”. Нігті у вигляді годинникових скелець. Межі серця нормальні або незначно розширені. Посилення ІІ тону над легеневою артерією. Систолічний шум в ІІІ і в ІУ міжребер”ї зліва від грудини у 25 % хворих не спостерігається. Незначна гепатомегалія. Збільшення кількості еритроцитів, гемоглобіну та об”єму циркулюючої крові. Високий гематокритний показник.
Таб.8
Клініка- проявляється в перші дні життя, особливо при тяжких формах хвороби Фалло – вираженому стенозі ЛА і крайній транспозиції аорти вправо
– поява задишки, ціаноз
– систолічний шум в ІІ-ІІІ міжр.зліва від грудини
– епіцентр шуму залежить від локалізації стенозу ЛА і ДМШП
– діти відстають у фізичному розвитку
– деформація пальців рук і ніг у вигляді барабанних паличок
– деформації грудної клітки немає
– межі серця розширені дещо вліво
– ІІ тон над ЛА ослаблений або відсутній
– збільшений максимальний АТ
Гіпоксемічні приступи (виникають ß внаслідок сильного спазму інфіндибулярного відділу ПШ, в результаті чого більша частина венозної крові поступає в аорту і посилюється гіпоксія ЦНС)
– розвиваються раптово
– виникає збудження
– почащується дихання
– посилюється ціаноз
– нерідко наступає втрата свідомості
– тривалість до 10-12 год
– положення на корточках
Рентгенологічно:
– легеневий малюнок збіднений
– серце невеликих розмірів у вигляді “чобітка”
– виражена талія
– припіднята верхівка
ЕКГ
– правограма
– гіпертрофія ПП і ПШ
Рис.19
Рис.20 Характерний вигляд серця дитини на рентгенограмі при хворобі Фалло
Рис.21
Прогноз. В нелікованих випадках прогноз – несприятливий – 67 % хворих помирає. Більшість помирає у ранньому дитинстві, деякі живуть до періоду статевого розвитку, в середньому 13-15 років. Вчасне оперативне лікування дає добрі результати.
АНОМАЛІЯ ЕБШТЕЙНА
Рис.22 Деформація правого передсердно-шлуночкового гирла.
Трьохстулковий клапан зміщений вниз від фіброзного кільця в сторону правого шлуночка. Передня стулка клапана прикріпляється до фіброзного кільця, а медіальна і задня стулки беруть початок дистально – від стінки правого шлуночка.
1. Дефект міжпередсердної перегородки.
2. Недорозвиток правого шлуночка.
3. Значне розширення правого передсердя з гіпертрофією м’яза.
4. Розширення лівого передсердя з гіпертрофією м’яза.
5. Розширення лівого шлуночка з гіпертрофією м’яза.
Частота. Зустрічається в 3-4% вад з ціанозом і складає менше 1% вроджених вад серця.
Супутні аномалії. Життєздатність можлива лише завдяки супутнім аномаліям в системі кровообігу, а саме: розширені бронхіальні артерії (а,а), незарощена артеріальна протока (b) та ін.
Патогенез. У зв’язку з деформацією та звуженням правого венозного гирла має місце недорозвиток правого шлуночка. Кров в основному з правого в ліве передсердя поступає через дефект в міжпередсердній перегородці. В зв’язку з великою кількістю крові в лівому передсерді та лівому шлуночку – вони гіпертрофуються та дилятуються.
Клінічні прояви. Переважно різка задишка при навантаженні, швидка втомлюваність. Ціаноз з’являється вже від народження і з віком значно посилюється. Іноді має місце гіперволемія в легенях при незарощеній артеріальній протоці. В ділянці серця тремтіння – «котяче муркотіння». Помірно розширена ліва межа серця. Систолічний шум, іноді діастолічний на основі серця у ІІ і ІІІ міжребер’ї зліва від грудини. Пульсація шийних вен та часто пульсація збільшеної печінки.
Рис.24 . Звуження гирла легеневої артерії.
а) звуження клапанів легеневої артерії (43 %)
b) звуження артеріального конусу (43 %)
с) звуження артеріального конусу та клапана легеневої артерії
2. Гіпертрофія м”язу правого шлуночку.
Частота: зустрічається в 3-8% вроджених вад серця, а в поєднанні з іншими вадами до 10 %.
Супутні аномалії. Може поєднуватися з ДМПП, ДМШП, з незарощеною артеріальною протокою та ін.
Рис.25
а) звуження клапанів аорти або
2. Гіпертрофія м’язу лівого шлуночка.
Супутні аномалії. В 25 % поєднується з еластичним фіброзом ендокарду.
Рис.26
ЗВУЖЕННЯ ПЕРЕШИЙКУ АОРТИ (КОАРКТАЦІЯ АОРТИ)
Рис.27
Рис.28
а) артеріальна зв’язка в місці звуження (40 %)
b) зв’язка або артеріальна протока знаходиться вище звуженої ділянки (40 %)
с) зв”язка або артеріальна протока знаходиться нижче звуженої ділянки (18 %)
2.Помірна гіпертрофія лівого шлуночка
3.Гіпертрофія правого шлуночка ( при прохідності протоки).
Частота. Ця форма зустрічається в 4-5% випадків всіх вроджених вад, в три рази частіше у хлопчиків.
Рис.29 Рентгенограма органів грудної клітки у дитини із стенозом аорти
Диференціальний діагноз органічних та функціональних серцевих шумів.
Диференціальна діагностика органічних та функціональних серцевих шумів відіграє надзвичайно важливу роль, оскільки визначення генезу цих шумів визначає подальшу лікарську тактику.
Загалом всі серцеві шуми поділяють на органічні, які виникають при ураженні анатомічних структур серця, і неорганічні (функціональні), походження яких з ураженням цих структур не пов’язане. В кожну з цих груп входять шуми інтракардіальні, тобто виникаючі всередині порожнини серця і великих судин, та екстракардіальні, які виникають поза вищевказаними структурами. До інтракардіальних органічних шумів відносять шуми, які пов’язані з ураженням тих або інших анатомічних структур серця та великих судин і, залежно від цього, виділяють шуми стулкові; хордальні; м’язові; шуми, які пов’язані з наявністю патологічних сполучень між камерами серця і судинами; шуми, які пов’язані з перешкодою на шляху руху крові. Сюди ж відносять шуми відносної недостатності клапанів, які виникають внаслідок розширення фіброзного кільця, клапани ж при цьому не змінені. До екстракардіальних органічних шумів відносять перикардіальні і плевроперикардіальні шуми та шуми, які виникають від стиснення аорти та легеневої артерії.
Неорганічні (функціональні) шуми теж поділяють на інтра- та екстракардіальні. До інтракардіальних відносять шуми, які пов’язані із зростанням швидкості кровобігу; шуми симпатико- і ваготонічні, які залежать від переважання тонусу різних відділів вегетативної нервової системи, в зв’язку з чим змінюється тонус капілярних м’язів; фізіологічні шуми, які пов’язані з особливостями розвитку дитячого серця; анемічні шуми, які виникають внаслідок порушення фізико-хімічних властивостей крові. До екстракардіальних функціональних шумів відносять: судинні шуми, які виникають в судинах, які безпосередньо від серця не відходять; кардіопульмональні (виникають при систолі серця та пов’язані із заповненням повітрям ділянки легень поблизу серця).
Диференціальна діагностика органічних та функціональних шумів зводиться до наступних положень:
1. У більшості випадків функціональні шуми є систолічними.
2. Функціональні шуми характеризуються непостійністю звукової картини, вони можуть виникати або зникати при зміні положення тіла, фізичному навантаженні, різних фазах дихання.
3. Звучність серцевих тонів і розміри серця при функціональних шумах, як правило, не змінені.
4. Функціональні шуми найчастіше вислуховують в місці проекції стовбура легеневої артерії або над верхівкою серця.
5. Функціональні шуми нетривалі, вони рідко займають всю систолу. За своїм тембром вони більш м’які, дуючі.
6. Функціональні шуми звичайно вислуховуються в обмеженому регіоні і не проводяться далеко від місця виникнення. Виключення складає анемічний систолічний шум, який вислуховується над усією ділянкою серця однакової інтенсивності.
7. Функціональні шуми не супроводжуються іншими ознаками ураження структур серця і великих судин (рентгенологічними, електрокардіографічними, ехокардіографічними).
Патофізіологічні механізми виникнення шумів при вроджених та набутих вадах серця.
Шуми серця прийнято поділяти на декілька груп залежно від їх походження. Загальноприйнятої класифікації серцевих шумів немає. Серцеві шуми найчастіше визначаються при аускультації серця, хоча у деяких випадках їх можна діагностувати і при пальпації ділянки серця. Найбільш поширеною є класифікація, яка поділяє всі шуми на органічні (виникають при ураженні анатомічних структур) та неорганічні, походження яких з ураженням анатомічних структур не пов’язане.
У кожну групу входять шуми інтракардіальні, тобто які виникають всередині порожнин серця і великих судин, і екстракардіальні, які виникають поза вказаними межами.
До інтракардіальних органічних шумів відносять ті шуми, які пов’язані з ураженням тих або інших анатомічних структур всередині серця і великих судин, які відходять від нього, і залежно від цього виділяють шуми стулкові, хордальні, м’язові, шуми, які пов’язані з наявністю патологічних сполучень між камерами серця і великих судин, пов’язані з наявністю перешкоди на шляху току крові. Сюди ж відносять шуми відносної недостатності мітрального клапана внаслідок розширення фіброзного кільця і шуми відносного стенозу при розширенні камер серця і великих судин стосовно нормального клапанного отвору.
До екстракардіальних органічних шумів відносять перикардіальні і плевроперикардіальні шуми тертя, шуми від стиснення аорти та легеневої артерії.
Неорганічні шуми також поділяють на інтракардіальні та екстракардіальні. До перших відносять шуми, які пов’язані зі збільшенням швидкості кровотоку, шуми симпатикотонічні і ваготонічні завдяки змінам тонусу папілярних м’язів, шуми фізіологічні, які пов’язані з особливостями розвитку дитячого серця, шуми анемічні, які зумовлені порушенням фізико-хімічних властивостей крові, шуми відносного стенозу отворів завдяки збільшенню кровотоку через них.
До екстракардіальних неорганічних шумів відносять судинні шуми (виникають в судинах, які безпосередньо від серця не відходять), шуми кардіопульмональні (виникають при систолі серця і пов’язані з заповненням повітрям долі легені, яка розміщена поряд зі серцем).
Залежно від відношення шуму до фаз серцевої діяльності виділяють шуми систолічні [(протосистолічні – пов’язані з І тоном, займають ½-1/3 систоли), мезосистолічні (шуми відділені чітким інтервалом від І тону і займає ½ -1/3 систоли, не досягаючи ІІ тону), телесистолічні (пізні систолічні шуми, займають ІІ половину систоли і примикають до ІІ тону), голосистолічні (займають всю або майже всю систолу, не змикаючись ні з І, ні з ІІ тонами), пансистолічні (займають усю систолу і зливаються з І та ІІ тонами)].
Під час діастоли теж виділяють декілька варіантів діастолічних шумів: протодіастолічні (починаються одночасно з ІІ тоном), мезодіастолічні (починаються через певний інтервал після ІІ тону і не досягають І тону), пресистолічні (розміщуються в кінці діастоли, примикають до І тону), діастолічні шуми з пресистолічним посиленням (поєднання мезодіастолічного і пресистолічного шумів).
В окремих випадках (відкрита артеріальна протока, артеріовенозна аневризма) можна вислухати систолодіастолічний шум; систолодістолічним є і так званий шум “дзиги”.
Оцінювання шуму проводять залежно від того, в яку фазу діяльності серця він вислуховується, при цьому аналізують його постійність у різних положеннях тіла, залежність від фази дихання, фізичного навантаження, голосність, тривалість, відношення до тривалості фази систоли або діастоли, точку максимального вислуховування, зону поширення та іррадіації.
Диференціальна діагностика систолічних шумів при вроджених і набутих вадах серця.
Систолічний шум постійного характеру, який вислуховується над верхівкою серця і проводиться у пахвинну ділянку, є ознакою регургітації крові через лівий венозний отвір, найбільш частою причиною змін якого є недостатність мітрального клапана. Органічна недостатність мітрального клапана діагностується на основі наступних симптомів: послаблення І тону, систолічний шум з вищеописаними характеристиками, гіпертрофія лівого передсердя та лівого шлуночка різними методами, акцент ІІ тону над легеневою артерією.
Систолічний шум, який вислуховується в ділянці верхівки серця, може виникати і при пролапсі мітрального клапана. При цьому шум частіше вислуховується в ділянці точки Боткіна, йому не притаманна іррадіація в пахвинну ділянку. Шум, як правило, інтервальний, не пов’язаний з І тоном, носить “музикальний” характер, не супроводжується змінами звучності серцевих тонів, змінюється при фізичному навантаженні і переміні положення тіла.
Систолічний шум “музикального” характеру у більшості випадків характерний для склеротичних змін мітрального клапана, рідше – для міксоми передсердя, кулеподібного тромбу, розшаровуючої аневризми аорти.
Інтенсивний систолічний шум, який вислуховується над аортою і проводиться в напрямку плеча, шиї, потилиці, міжлопаткову ділянку, за ходом аорти характерний для стенозу аорти. Для діагностики цієї вади важливо враховувати послаблення звучності І тону над верхівкою серця та ІІ тону над основою, виражені ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, гіпотонію, брадикардію, характерні зміни пульсу (малий, повільний).
Систолічний шум викиду може вислуховуватися і при відносному стенозі аорти, який викликається тим, що при недостатності клапану аорти виникає значне розширення лівого шлуночка, або ж розвивається аневризма низхідного відділу аорти.
Стенози аорти клапанного і підклапанного (обструктивна кардіоміопатія) практично не відрізняються за шумовими характеристиками, тому їх точна диференціація проводиться з використанням переважно ехокардіографічних та ангіографічних методик.
Звуження устя аорти атеросклеротичного генезу, на відміну від іншого генезу (наприклад, ревматичного) характеризується посиленням звучності ІІ тону.
Якщо точка максимального вислуховування систолічного шуму визначається в ділянці вислуховування легеневої артерії, то виникає підозріння на її стеноз (стеноз клапану або конусу).Відео: Діагностика стенозу легеневої артерії За цієї вади серця часто виникає ціаноз, характерні також послаблення або зникнення ІІ тону, типові рентгенологічні зміни (вихідний відділ легеневої артерії розширений, пульсує, але відсутня пульсація її гілок, легеневий малюнок дуже світлий).
Інтенсивний систолічний шум, який вислуховується зліва від грудини в ІІІ-ІV міжребер’ї може бути єдиною ознакою дефекту міжшлуночкової перетинки, Відео: Діагностика ДМШП а у людей середнього віку, які страждають на ІХС, може бути ознакою перфорації цієї перетинки при інфаркті міокарда.
Систолічний шум по правому краю грудини може виникати при недостатності тристулкового клапана. Ця вада розпізнається за наявності позитивного венозного пульсу (ретроградне і систолічне наповнення), великої, пульсуючої печінки, значно розширеного правого передсердя.
Інтенсивний систолічний шум, який вислуховується у цій же ділянці, але супроводжується гіпертрофією правого шлуночка, характерний для дефекту міжпередсердної перетинки; Відео: Аускультативна картина при ДМПП гіпертрофією обох шлуночків з вираженим вигином легеневої дуги – для відкритої артеріальної протоки.
Аналогічний за інтенсивністю систолічний шум, який прослуховується над усією ділянкою серця і поєднується з послабленням або відсутністю ІІ тону, ціанозом, еритроцитозом, “барабанними паличками”, відставанням у розвитку, характерний для тетради Фалло.
Диференціальна діагностика діастолічних шумів при вроджених і набутих вадах серця.
Якщо систолічні шуми у частині випадків можуть бути випадковими або функціональними, то діастолічні шуми звичайно вказують на органічне ураження.
Шум в середині діастоли характерний для стенозу лівого венозного отвору (мітрального стенозу). Цей добре локалізований шум в ділянці верхівки серця завжди починається після паузи, яка йде за ІІ тоном, і власне цим він відрізняється від діастолічного шуму при недостатності клапану аорти. Клінічну симптоматику доповнюють “хлопаючий” І тон, мітральний ляск (click), акцент і розщеплення ІІ тону над легеневою артерією, гіпертрофія лівого передсердя і правого шлуночка, порушення серцевого ритму, явища застою в малому колі кровобігу. При тривалому перебігу і розвитку “бичачого серця” може вислуховуватися замість діастолічного систолічний шум внаслідок бородавчастих наростів на клапанах. Слід вказати, що ця вада може перебігати і без патологічних шумів, у такому випадку її діагностують на основі змін конфігурації серця або наявності наслідків (СН, миготлива аритмія).
Інші захворювання, наприклад, звуження правого венозного отвору, констриктивний перикардит, міксома передсердя теж можуть симулювати діастолічний шум, викликаний мітральним стенозом. При цьому відмічають певні особливості: так, пресистолічний шум внаслідок стенозу правого венозного отвору ніколи не доходить до І тону і найкраще вислуховується по правому краю грудини. При зрощення перикарда спостерігають втягнення верхівки серця під час систоли, парадоксальний пульс, збільшення венозного тиску. Клініка міксоми передсердя часто супроводжується відсутністю апетиту, втратою ваги тіла, анемією, гіпербілірубінемією, диспротеїнемією; заключний діагноз формують результати ехокардіографічного та ангіографічного досліджень.
Недостатність клапану аорти характеризується діастолічним шумом зниженої інтенсивності, який виникає безпосередньо після ІІ тону, вислуховується посередині грудини або її лівого краю, іррадіює на верхівку серця. У положенні стоячи цей шум чути краще, ніж у положенні лежачи. Шум, який вислуховується по правому краю грудини більш характерний для сифілітичного ураження аорти, по лівому – ревматичного. Ознаками недостатності клапана аорти є також аортальна конфігурація серця, велика різниця між систолічним та діастолічним тиском, характерні властивості пульсу, інші симптоми (подвійний тон Траубе, мелодія Дюрозьє, капілярний пульс, ознака Мюссе, симптом Хілла, блідість шкіри).
За цієї вади часто можна вислухати і систолічний шум, який виникає внаслідок стенозу аорти, відносної недостатності мітрального клапана або аортиту. Наявність стенозу аорти можна запідозрити у тому випадку, якщо зникає характерний для аортальної недостатності скачучий пульс (пульс Корригена). При приєднанні відносної недостатності лівого венозного отвору вислуховують пресистолічний шум Флінта.
Недостатність клапана легеневої артерії внаслідок підвищення тиску в цій судині супроводжується аналогічним шумом, однак він краще вислуховується в ІІ міжребер’ї зліва від грудини.
остійний систоло-діастолічний шум – частіше ознака вродженої вади серця. Інтенсивний, стійкий шум в ділянці легеневої артерії, який навіть можна виявити пальпаторно, вказує на незарощення боталової протоки, його значне посилення в динаміці перебігу вади може вказувати на прорив аневризми аорти в легеневу артерію (раптово розвивається верхній медіастинальний синдром).
Перикардіальні шуми загалом не відповідають фазам серцевої діяльності, вони можуть бути систолічними, діастолічними, систоло-діастолічними і змінювати свою “прив’язаність” у перебігу захворювання. Звичайно вони вислуховується при туберкульозі, ревматичному перикардиті, уремії, Інфаркті міокарда, системному червоному вовчаку, пухлинах легень та середостіння, У таких випадках вірній діагностиці допомагає відповідна клініка, дані інших інструментальних методик.
Українські кардіохірурги винайшли новий метод лікування вродженої вади серця
• Він дозволяє під час проведення кардіохірургічних операцій із застосуванням штучного кровообігу уникнути використання донорської крові.
У результаті ранньої діагностики плоду на вроджену ваду серця лікарі визначають, що відразу після народження немовляті знадобиться операція. Знаючи заздалегідь про оперативне втручання, під час пологів пуповинну кров збирають у спеціальний резервуар. Пізніше її використовують для штучного кровообігу новонароджених.
Рис.30
Рис.31
Рис.32
Протокол
надання медичної допомоги хворим з вродженими вадами серця
Код МКХ 10: Q20-Q28
Ознаки та критерії діагностики захворювання
Вадою серця називають таке органічне ураження клапанів серця, його перегородок, великих судин та міокарда, яке призводить до порушення функції серця, застою крові в венах, тканинах і органах, збіднення кров’ю артеріального русла. Розрізняють прості, комбіновані та поєднані вади серця.
Умови в яких повинна надаватись медична допомога
За наявності показань хворі підлягають направленню на хірургічне лікування у відповідні спеціалізовані заклади. Хворі з вадами серця підлягають амбулаторному обстеженню та лікуванню за місцем проживання. Обстеження може проводитись в районних поліклініках, а при необхідності додаткових обстежень за допомогою міських кардіологічних диспансерів та діагностичних центрів. У випадках неможливості хірургічного лікування при прогресуванні СН хворі направляються в кардіологічні стаціонари за місцем проживання.
Діагностична програма
Обов’язкові дослідження
1. збір скарг та анамнезу
2. клінічний огляд
3. вимірювання АТ
4. лабораторне обстеження (загальні аналізи крові та сечі, АЛТ, АСТ, білірубін, креатинін, холестерин, глюкоза крові, калій, натрій, СРП; титри АСЛО, АГ)
5. ЕКГ в 12 відведеннях
6. ЕхоКГ та доплер-дослідження
7. Рентгенографія ОГК
Додаткові дослідження
1. Катетеризація серця
2. Магнітно-резонансна томографія серця
3. Добовий моніторинг ЕКГ
Лікувальна програма
Перелік і обсяг медичних послуг обов’язкового асортименту
1. Оперативне лікування вади серця.
2. Лікування СН та її ускладнень
Перелік і обсяг медичних послуг додаткового асортименту
Характеристика кінцевого очікуваного результату лікування
Одужання хворих та поліпшення клінічного стану після хірургічного лікування. Відсутності прогресуванні СН при консервативній терапії, підвищення толерантності до фізичного навантаження. Зменшення кількості госпіталізацій.
Тривалість лікування
Термін стаціонарного лікування при проведенні хірургічного втручання визначається індивідуально. При проведенні консервативної терапії в кардіологічному стаціонарі терміни лікування визначаються індивідуально залежно від стадіях СН, ефективності лікування.
Критерії якості лікування
Одужання або покращання стану після хірургічного лікування Зникнення або зменшення вираженості симптомів і прогресування СН.
Можливі побічні дії і ускладнення
Можливі побічні дії препаратів згідно їх фармакологічних властивостей.
Рекомендації щодо подальшого надання медичної допомоги
Хворі потребують постійного диспансерного нагляду з обстеженням не менш як 1 раз на рік.
Вимоги до дієтичних призначень і обмежень
Повноцінне раціональне харчування; у випадках виникнення СН з обмеженням споживання рідини й повареної солі. Відмова від тютюнопаління, обмеження вживання алкоголю.
Вимоги до режиму праці, відпочинку, реабілітації
При наявності декомпенсації СН хворі направляються на МСЕК в зв’язку із стійкою втратою працездатності. Не рекомендується перебування під прямими сонячними променями, переохолодження та перегрівання. Рекомендується відмова від роботи вночі.
Директор Департаменту
організації та розвитку медичної
допомоги населенню.
Список рекомендованої літератури:
1. Актуальные аспекты ведения пациентов с аортальными пороками сердца по рекомендациям Европейского общества кардиологов (2007) // Внутрішня медицина. – № 2 .- 2007.- с. 11-19
2. Амосова Е.Н. Клиническая кардиология в 2 т.- К.: Здоров’я, 2002.- 992 с.
3. Белоконь Н.А., Подзолков В.П. Врожденные пороки сердца. – М. : Медицина, 1991.- 352 с.
4. Коваленко В.Н., Несукай Е.Г. (2001) Некоронарогенные болезни сердца. Практ. руководство.– К.: «МОРИОН», 2001. – 480 с.
5. Рекомендації Асоціації кардіологів України з діагностики, лікування та профілактики хронічної серцевої недостатності у дорослих. – Київ, 2009.- 113 с.
6. Рекомендації з діагностики та лікування мітральних вад (2007) // Внутрішня медицина. – № 3 .- 2007.- с. 7 – 17
7. Ройтберг Г.Е., Струтынский А.В. Внутриенние болезни. Сердечно-сосудистая система. – М. : Издательство БИНОМ, 2003.- 856 с.
8. 8. Основи внутрішньої медицини. Посібник для студентів 4 та 5 курсів медичного факультету: навч.посіб./ М.І.Щвед, Н.В.Пасечко, А.О.Боб та ін. ( за ред. М.І.Шведа) -Тернопіль: ТДМУ 2013.
1
