БЕЛКОВО-ЭНЕРГЕТИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА. ЭТОИЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА.
Белково-энергетическая недостаточность (БЭН) или алиментарная дистрофия, субстратно-энергетическая недостаточность – состояние, характеризующееся развитием симптомов дефицита белков и энергии, а также и других нутриентов (жиров, углеводов, витаминов, минеральных веществ) в результате относительной или абсолютной их недостаточности, которая развивается вследствие частичного или полного голодания.
Белково-энергетическая недостаточность может также быть обусловлена недостаточным поступлением белков и энергии в организм человека, а также усилением процессов катаболизма белков в организме, например, при ожоговой болезни, тяжелой травме, гнойно-септических заболеваниях.
При недостаточном поступлении белков и энергии уменьшаются масса тела и количество жировой ткани, причем одно из этих изменений может быть более выраженным.
К основным проявлениям тяжелой БЭН относятся: отеки, облысение, атрофия кожи. Нарушается функция всех органов и систем. У пациентов с БЭН чаще наблюдаются длительное заживление ран, несостоятельность швов, увеличение времени госпитализации и выздоровления, инфекционные осложнения.
Диагноз основывается на данных анамнеза, оценке клинических симптомов, результатах антропометрических и лабораторных исследований.
Лечение заключается в коррекции водно-электролитного дефицита, назначении искусственного (энтерального или парентерального) питания .
· Классификация белково-энергетической недостаточности
o Классификация белково-энергетической недостаточности по происхождению
БЭН может быть первичной (в результате недостаточного потребления пищи) и вторичной (возникает как синдром на фоне других заболеваний).
§ Первичная БЭН.
Первичная БЭН возникает в тех случаях, когда социально-экономические факторы делают невозможным доступ населения к достаточным количествам пищи хорошего качества. В этих случаях, в питании преобладают растительные белки с низкой биологической ценностью. Не последнюю роль при этом играют высокие показатели инфекционной заболеваемости. В результате в развивающихся странах частота БЭН может достигать 25%.
Первичная БЭН наблюдается в основном у детей и пожилых людей. В пожилом возрасте наиболее частой причиной первичной БЭН является депрессия.
§ Вторичная БЭН.
В развитых странах чаще всего наблюдается вторичная БЭН, возникающая на фоне острых или хронических заболеваний.
§ Комбинация первичной и вторичной БЭН.
В некоторых случаях одновременно наблюдаются как симптомы первичной, так и вторичной БЭН. Например, при недостаточном питании на фоне инфекций повышение основного обмена и снижение аппетита быстрее приводят к появлению клинических признаков истощения, чем при нормальном питательном статусе.
o Классификация белково-энергетической недостаточности по клинической симптоматике
Клинически БЭН проявляется в виде синдромов квашиоркора, маразма и промежуточного состояния маразм-квашиоркор.
§ Квашиоркор.
Квашиоркор распространен в странах Африки, Карибского и Тихоокеанского регионов. Квашиоркор развивается при недостаточном поступлении белков на фоне адекватного потребления энергии и характеризуется дефицитом висцерального пула белков (белков крови и внутренних органов). Запасы жира и соматический белковый пул могут быть сохранены.
Квашиоркор может быть следствием остро протекающих заболеваний (например, гастроэнтеритов). В большинстве случаев квашиоркор возникает у людей, у которых ранее отмечалась недостаточность питания.
Для квашиоркора характерно появление отеков, поэтому эта форма БЭН называется «влажной». Возможен иммунодефицит.
§ Маразм.
Маразм в большинстве случаев развивается у детей в возрасте до 5 лет, так как именно в этот период организму ребенка требуется больше энергии для роста, при этом повышается частота инфекционных заболеваний.
Маразм развивается при комбинированной белковой и энергетической недостаточности вследствие нарушения поступления питательных веществ и характеризуется преимущественным истощением запасов жира и соматического пула белков. Висцеральный белковый пул при маразме может быть сохранен.
Отеки при маразме не наблюдаются, поэтому эта форма БЭН называется «сухой». Характерно уменьшение мышечной массы и снижение содержания подкожного жира. Возможен иммунодефицит.
§ Маразм-квашиоркор.
Наиболее часто в клинической практике встречается промежуточное состояние маразм-квашиоркор, для которого свойственно истощение как соматического, так и висцерального пула белков, а также запасов жира в организме. При этой форме всегда имеет место иммунодефицит.
o Классификация белково-энергетической недостаточности по тяжести течения
БЭН может быть легкой, умеренной и тяжелой степени. Степень тяжести заболевания определяется из оценки показателей массы тела в процентах, которые рассчитываются как соотношение нормального веса к росту (на основании международных параметров). Подробнее: Антропометрические показатели и анализ состава тела человека .
§ Нормальные показатели массы тела составляют 90-110%.
§ Если показатели массы тела находятся в пределах от 85 до 90%, то это легкая степень тяжести БЭН.
§ Если показатели массы тела находятся в пределах от 75-85% – средняя степень тяжести БЭН.
§ Если показатели массы тела менее 75% – тяжелая степень тяжести БЭН.
·
· Эпидемиология белково-энергетической недостаточности
По данным ВОЗ в 2000 году в мире в развивающихся странах насчитывалось 191,9 млн. детей с недостаточностью питания. В странах Южной Азии и Восточной Африки из-за этой проблемы примерно у половины проживающих там детей отмечается задержка роста.
По оценкам ВОЗ к 2015 году частота БЭН снизится до 17,6%, что составит 113,4 млн. детей в возрасте до 5 лет. В настоящее же время БЭН диагностируется более чем у половины детей, проживающих в странах Северной Африки, и у 30% детей из Южно-Африканского региона.
Каждый год примерно 50% из 10 млн. смертельных случаев, которые регистрируются в развивающихся странах и основной причиной которых является недоедание, приходится на детей в возрасте до 5 лет.
В развивающихся странах наиболее часто наблюдается первичная БЭН (составляя 25%), в развитых странах – вторичная БЭН. Квашиоркор распространен в странах Африки, Карибского и Тихоокеанского регионов.
В США примерно у 55% госпитализируемых пожилых пациентов отмечается недостаточность питания различной степени выраженности. При госпитализации примерно у 40% детей отмечаются признаки острой БЭН, а у 27% – симптомы хронического заболевания.
В России в ходе выборочных исследований питания населения было установлено, что около 25% обследованных недоедают, а у 80% наблюдается дефицит витаминов и микроэлементов.
БЭН является одной из основных проблем больных терапевтических и хирургических стационаров. Более 50% больных, поступающих на лечение, страдают БЭН и выраженным гиповитаминозом (особенно дефицитом фолиевой кислоты, витаминов В 2 и С).
По данным клиник ВОНЦ РАМН среди онкологических больных, находящихся в стационаре, недостаточность питания составляет 30%. Среди пациентов, получающих амбулаторное лечение по поводу хронических и онкологических заболеваний, около 10% имеют признаки недостаточности питания.
Е. 46 – Белково-энергетическая недостаточность.
Этиология и патогенез
Белково-энергетическая недостаточность развивается, если масса тела уменьшается больше чем на 10% от исходной за период 6-12 мес. К факторам риска развития БЭН относится уменьшение массы тела более чем на 5% от исходной за период 6-12 мес.
· Причины развития белково-энергетической недостаточности
o Основные причины развития белково-энергетической недостаточности
§ Недостаточное поступление нутриентов.
Недостаточное питание может быть следствием социально-экономических, религиозных факторов. Может быть вызвано ятрогенными причинами: госпитализация (необходимость соблюдения больничных диет), голодание в связи с обследованиями, диеты при различных заболеваниях, нерациональное искусственное питание.
Причиной недостаточности питания могут стать психические заболевания, при которых извращается пищевое поведение: неврогенная анорексия, психозы.
При гастроинтестинальной обструкции, дисфагии появляются механические препятствия для перорального приема пищи.
§ Нарушения переваривания и/или всасывания нутриентов (синдромы мальдигестии и мальабсорбции).
Нарушение переваривания и/или всасывания нутриентов отмечается при поступлении в организм их антагонистов при алкоголизме, отравлении лекарствами. В результате у пациентов с алкоголизмом, например, запасы энергии восполняются «пустыми алкогольным калориями».
Дефекты транспорта питательных веществ наблюдаются при абеталипопротеинемии (нарушение образования хиломикронов вследствие недостаточности аполипоротеина В с последующим снижением всасывания жиров и ограничением поступления витаминов А, Е и К).
§ Другие причины.
§ Недостаточность питания может развиваться при ускорении катаболических процессов у пациентов с онкологическими заболеваниями, инфекциями, гипертиреозом, сахарным диабетом.
§ При нефротическом синдроме, ХОБЛ, кишечных свищах, экссудативной энтеропатии, плазморее при ожоговой болезни, десквамативных дерматитах наблюдаются повышенные потери нутриентов.
§ Недостаточность питания может развиваться в периоды, когда потребность в нутриентах максимальная, а именно: во время беременности, лактации, в детском и подростковом возрасте, в период реконвалесценции после травм и острых инфекционных заболеваний, после операций.
§ Наблюдается недостаточность питания вследствие нарушений утилизации нутриентов отмечается при сахарном диабете, семейной абеталипопротеинемии.
Основными причинами БЭН у детей являются хронические заболевания, сопровождающиеся недостаточностью питания: муковисцидоз , хроническая почечная недостаточность, злокачественные новообразования, врожденные пороки сердца, нейромышечная патология.
К факторам риска развития БЭН у детей относятся: недоношенность, задержка развития, воздействие на плод неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (например, употребление алкоголя матерью). Кроме того, в детском возрасте наблюдается повышенная потребность в нутриентах.
БЭН развивается у пациентов пожилого возраста в результате снижения аппетита, невозможности кормления без посторонней помощи, нарушений когнитивных функций, вынужденным положением тела, полипрагмазии, низкой способности концентрировать мочу, депрессии, однообразной диеты.
o Причины первичной и вторичной БЭН
§ Первичная белково-энергетическая недостаточность.
Причиной может быть недоедание и однообразное питание.
§ Вторичная белково-энергетическая недостаточность.
Причинами вторичной белково-энергетической недостаточности являются увеличение расхода питательных веществ и повышение потребности в них.
§ Вторичная белково-энергетическая недостаточность квашиоркор наблюдается при травмах, ожогах, сепсисе.
§ Вторичная белково-энергетическая недостаточность маразм развивается при длительно протекающих хронических заболеваниях: застойной сердечной недостаточности, при злокачественных новообразованиях, СПИДе.
§ Заболевания, приводящие к развитию вторичной БЭН
§ Внешнесекреторная недостаточность функции поджелудочной железы .
§ Энтериты.
§ Энтеропатии .
§ Ретроперитонеальный фиброз.
§ СПИД.
§ Онкологические заболевания.
§ Инфекционные заболевания.
§ Гипертиреоидизм.
§ Феохромоцитома.
§ Ожоги.
§ Травмы.
§ Хирургические вмешательства.
o
·
· Патогенез белково-энергетической недостаточности
При белково-энергетической недостаточности поражаются все органы и системы.
Снижение потребления нутриентов вызывает истощение жировой, мышечной, костной и висцеральной ткани. Потеря массы тела на 35-40% от исходной расценивается как фатальная.
При незначительном голодании печень обеспечивает до 75% глюкозы за счет распада гликогена. Увеличение длительности голодания приводит к повышению уровня глюконеогенеза, липолиза и кетогенеза. Происходит мобилизация энергоресурсов соматического компонента тела – скелетных мышц и жировой ткани. В крови повышаются уровни короткоцепочечных аминокислот (валина, лейцина, изолейцина).
Другим потенциальным источником энергии являются жиры. Аминокислоты и продукты липолиза используются печенью для ресинтеза глюкозы и для образования кетоновых тел с целью экономии белка висцеральных органов и обеспечения энергетических потребностей мозга. Поэтому за счет жиров обеспечивается большая часть энергии при голодании. У человека с нормальными нутриционными показателями при полном голодании собственных запасов хватает на 9–10 нед.
При голодании отмечается неравномерность потери массы отдельных органов. Голодание требует от организма общей экономии энергетического и пластического материала. Но, как и при инсулинзависимом сахарном диабете, при полном голодании создается метаболическая ситуация перераспределения ресурсов в пользу инсулиннезависимых органов и тканей. Инсулинзависимые структуры находятся в положении наиболее обделенных.
Особенно много теряют в весе производные мезодермы, а также органы и ткани, представляющие депо углеводов и липидов:
o Наблюдается исчезновение жира в липомах и обратное развитие липидных отложений в крупных артериях.
o Сальник и брыжейка становятся тонкими соединительно-тканными пленками.
o Лишаются жира эпикард и желтый костный мозг, что придает им студенистый или слизистый вид.
o Скелетные мышцы, которые инсулинозависимы, редуцируют свою массу на 70%.
o Очень велики атрофические изменения в лимфоидных органах: масса селезенки снижается на 72%. Во всех атрофированных органах отмечается отложение липохрома, а в селезенке – гемосидероз.
o Печень теряет в массе 50–60%, слюнные железы – 65%, другие пищеварительные органы – от 30 до 70%.
o Наиболее выражена атрофия слизистой оболочки желудка и железистого аппарата поджелудочной железы.
o В костях наблюдается дистрофическая остеопатия с остеопорозом и субпериостальными переломами.
o Потеря в массе, приходящаяся на кровь и кожу, примерно соответствует относительной общей потере массы тела, при этом происходит атрофия желез кожи, истончение эпидермиса и утрата сосочков кожи.
o Атрофия жизненно важных инсулиннезависимых органов бывает выражена в гораздо меньшей степени. Мозг, надпочечники (особенно, их мозговое вещество), глаза вообще не теряют в массе. При этом спинной мозг теряет в массе больше, чем головной и проявляет больше признаков дегенеративно-дистрофических изменений.
o Потери массы почек составляют 6–25%, легких – 18–20% массы.
o Отмечается выраженная атрофия щитовидной железы.
Прогрессирующая белково-энергетическая недостаточность приводит к нарушению функции органов. Уменьшение синтеза белков сыворотки крови в печени приводит к резкому снижению уровня циркулирующих белков.
Снижаются сердечный выброс и сократительная способность миокарда. При тяжелой белково-энергетической недостаточности развиваются миофибриллярная атрофия и интерстициальный отек сердца.
Слабость и атрофия дыхательных мышц приводит к нарушению респираторной функции. Характерны снижение жизненной емкости легких, частоты и минутного объема дыхания, нарушения мукоцилиарного клиренса.
Поражение ЖКТ проявляется атрофией слизистой оболочки и потерей ворсинок тонкой кишки, приводящих к синдрому мальабсорбции. Развиваются панкреатическая и тонкокишечная дисахаридазная недостаточность.
Снижается число и функциональная способность Т-лимфоцитов, отмечаются различные изменения свойств В-лимфоцитов, гранулоцитов, активности комплемента, что приводит к длительному заживлению ран.
Клиника и осложнения
При выраженном дефиците поступления нутриентов первоначально наблюдается длительная фаза компенсации, когда эндокринно-метаболические механизмы обеспечивают защиту висцерального пула белка и мобилизуют для энергетических нужд жиры и белки соматического пула (жировой ткани и скелетных мышц).
В условиях преимущественно энергетического дефицита развивается маразм.
Если опережающими темпами развивается белковая недостаточность (на фоне обеспечения энергетической ценности неполноценного питания с помощью углеводов), то компенсация может с самого начала оказаться недостаточной в отношении сохранения висцерального белка. В этих случаях развивается квашиоркор. При этом декомпенсация наступает раньше, показатели выживаемости больных снижаются.
· Основные клинические признаки недостаточности питания
o Синдром прогрессирующей потери массы тела.
o Астеновегетативный синдром.
o Стойкое снижение профессиональной работоспособности.
o Морфофункциональные изменения органов пищеварения (атрофия слизистой оболочки желудка и тонкой кишки, супрессия желудочного и кишечного сокоотделения, нарушения переваривания и всасывания, дисбактериоз).
o Циркуляторная лабильность.
o Иммунодефициты.
o Полигиповитаминозы.
o Синдром полигландулярной эндокринной недостаточности.
o У детей с БЭН, кроме снижения массо-ростовых показателей, отмечается повышенная возбудимость, дефицит внимания, тревожность, нарушение социальных контактов. У взрослых пациентов с БЭН наблюдается уменьшение массы тела, которое могут маскировать отеки. Они становятся апатичными, быстро устают, у них повышена чувствительность к холоду, наблюдается длительное заживление ран.
· Клинические симптомы маразма
o Прогрессирующее похудание.
o Истощение и атрофия подкожного жирового слоя и мышц.
o Задержка роста, втянутый живот.
o Апатия и раздражительность.
o Сухая, бледная, холодная кожа с коричневыми пятнами пигментации.
o Сухие, тусклые, тонкие волосы.
o Могут возникать переломы костей.
o Ахлоргидрия и понос.
o Потеря либидо у мужчин, аменорея у женщин.
· Клинические симптомы квашиоркора
o Распространенные отеки (анасарка), асцит.
o У больных лунообразное лицо, вздутый живот.
o Апатия и раздражительность.
o Отсутствие аппетита.
o Пятнистые участки депигментации кожи («эмалевый или чешуйчатый дерматоз»), эритема.
o Истончение и обесцвечивание волос. На волосах и ногтях обнаруживаются полоски обесцвечивания (симптом флага). Волосы светлеют и приобретают рыжеватый оттенок, становятся ломкими, легко выпадают.
o Гепатомегалия.
o Потеря либидо у мужчин, аменорея у женщин.
· Осложнения белково-энергетической недостаточности
o Инфекции.
Основными осложнениями БЭН, определяющими высокую летальность и расходы на лечение, являются инфекционные процессы. Частое развитие инфекций у пациентов с БЭН связано с рядом факторов, среди которых наибольшее значение имеют нарушения адаптивного ответа и вторичный иммунодефицит.
o Иммунологические нарушения.
Иммунологические расстройства при БЭН характеризуются в первую очередь нарушением Т-клеточного звена: снижается абсолютное число Т-лимфоцитов, нарушается их функция и дифференцировка.
Изменяется функция иммуноглобулинов. Содержание IgG чаще повышается, но может быть и снижено. Наблюдается уменьшение показателей IgA и соответственно ослабление индукции иммунного ответа слизистых оболочек на присутствие антигена. Это связано с уменьшением количества IgA-продуцирующих клеток, нарушением синтеза секретируемых компонентов и функции Т-лимфоцитов.
o Признаки поливитаминной недостаточности. Подробнее: Значение витаминов в питании человека .
Как правило, БЭН сопровождается дефицитом витаминов A, В 1 , В 2 , В 6 , фолиевой и никотиновой кислот.
§ Признаки гиповитаминозов витаминов В 2 , В 6 проявляются изменениями кожи, ее придатков, языка и слизистых оболочек. Обнаруживаются сухость и шелушение кожных покровов, хейлит, глосситы, стоматиты. Могут появляться пигментные пятна на лице, шее, кистях, голенях и стопах. Подробнее: Дефицит витамина В 2 и витамина В 6 .
§ Для дефицита витамина В 6 также характерны: раздражительность, бессонница или сонливость, эпилептиморфные судороги, депрессия, периферические полиневриты, микроцитарная гипохромная анемия, лейкопения.
§ Недостаточность витаминов В 1 и Е приводит к парестезиям и нейропатиям. Подробнее: Дефицит витамина В 1 и витамина Е .
§ Дефицит витамина В 12 приводит к мегалобластной анемии. Подробнее: Дефицит витамина В 12 .
§ Клиническими симптомами дефицита фолиевой кислоты являются: гиперхромная мегалобластная анемия, тромбоцитопения, лейкопения, хейлоз, глоссит, эзофагит, конъюнктивит; атрофический или эрозивный гастрит, энтерит с ахлоргидрией и поносами, стеаторея; задержка роста, ухудшение заживления ран, обострение хронических инфекций, субфебрилитет. Подробнее: Дефицит фолиевой кислоты .
§ При недостаточности витамина А у больных возникают расстройства сумеречного зрения. Подробнее: Дефицит витамина А .
o Нарушения минерального обмена.
При прогрессировании БЭН и утилизации клеточных белков происходит потеря калия, фосфора, магния, кальция. Поэтому могут проявиться симптомы недостаточности этих веществ.
§ Дефицит кальция может стать причиной возникновения парестезий, судорог, болей в мышцах и костях. При тяжелом течении заболевания дефицит кальция может способствовать возникновению остеопороза трубчатых костей, позвоночника и таза. Подробнее: Дефицит кальция .
§ У больных с гипокальциемией и гипомагниемией становятся положительными симптомы Хвостека и Труссо. Подробнее: Дефицит магния .
§ Вследствие повышенной нервно-мышечной возбудимости, характерной для гипокалиемии, обнаруживается симптом «мышечного валика»; пациентов также беспокоит вялость, мышечная слабость. Подробнее: Дефицит калия .
§ У пациентов с дефицитом цинка, меди и железа появляется кожная сыпь, развивается железодефицитная анемия, повышается температура тела. Подробнее: Дефицит цинка , меди , железа .
o Нарушения адаптивных функций.
Нарушения адаптивных систем являются лимитирующим фактором в лечении больных.
§ У пациентов с БЭН снижена лабильность проводящей системы сердца.
§ Снижена способность почек концентрировать мочу.
§ Снижена перистальтика ЖКТ.
§ У больных возникают расстройства респираторной и терморегуляторной функций.
§ Кожные повреждения малоболезненны, протекают без отека и гиперемии.
§ Скорость заживления ран замедлена, увеличивается частота послеоперационных осложнений.
§ При инфекциях мочевыводящей системы пиурия не наблюдается пиурия.
Диагностика
БЭН можно заподозрить, если у пациента снижен вес, имеется задержка роста, наблюдаются расстройства поведения: раздражительность, социальная дезадаптация, тревожность, дефицит внимания.
o Установить форму БЭН (маразм, квашиоркор).
o Установить причины, которые привели к развитию БЭН (первичной или вторичной).
o Выявить осложнения.
При сборе анамнеза необходимо выяснить состав пищевого рациона пациентов и стереотипы питания, а также выявить наличие хронических заболеваний (при подозрении на вторичную БЭН).
§ Оценка антропометрических параметров. Подробнее: Оценка состояния питания.
Самым простым и доступным методом диагностики нутриционного статуса являются взвешивание больных и данные анамнеза о потере массы тела. Уменьшение антропометрических параметров характерно преимущественно для БЭН по типу маразма.
§ Оценка дефицита массы тела.
Оценка дефицита массы тела производится по следующим критериям: отклонение в пределах от 10 до 20% – легкая степень, от 20 до 30% – средняя, 30% и более – тяжелая степень недостаточности питания.
Потеря массы тела считается выраженной, если величина отклонения фактической массы тела от обычной составляет за неделю более 2%, за месяц – более 5%, за три месяца – более 7,5%, за шесть месяцев – более 10%. К факторам риска развития недостаточности питания относится потеря массы тела на 10% от исходной в течение 2-3 мес.
§ Оценка индекса массы тела. Подробнее: Индекс массы тела .
В норме ИМТ составляет 19–24.
При маразме ИМТ снижен, при квашиоркоре может находиться в пределах нормы или повышаться.
§ Измерение толщины кожно-жировой кладки над трицепсом (КЖСТ).
Измерение производят трижды (на нерабочей руке) и оценивают среднюю величину из трех измерений. Среднюю величину сравнивают со стандартом: величина менее 90% стандарта указывает на снижение содержания жира в организме.
Это исследование позволяет получить представление об объеме жировой ткани в организме. Для маразма характерны низкие значения КЖСТ, при квашиоркоре КЖСТ может соответствовать норме или превышать нормальные значения.
§ Определение окружности мышц плеча (ОМП).Подробнее: Антропометрические параметры .
ОМП на нерабочей руке рассчитывают по формуле:
ОМП = ОП (в см) – 0,314 х КЖСТ (в мм), где ОП – окружность плеча на уровне средней трети.
С помощью ОМП можно оценить состояние скелетных мышц, истощение массы которых может наблюдаться при белково-энергетической недостаточности.
§ У детей до 3 лет необходимо производить измерение массы тела, роста, окружности головы.
У детей до 2 лет увеличение роста менее чем 5 см/год может свидетельствовать о недостаточности питания.
§ Результаты физикального исследования при маразме
Отмечается прогрессирующее похудание, истощение подкожного жирового слоя и мышц, апатия и раздражительность, сухая, бледная, холодная кожа с коричневыми пятнами пигментации, ахлоргидрия и понос, втянутый живот. Волосы сухие, тусклые, тонкие. Могут возникать переломы костей. Характерна атрофия лицевых мышц, ввалившиеся щеки и височные ямки. Наблюдается снижение либидо у мужчин, аменорея у женщин.
Обнаруживаются признаки поливитаминной недостаточности: сухость и шелушение кожных покровов, хейлит, глосситы, стоматиты. Для дефицита витамина В 6 также характерны: раздражительность, бессонница или сонливость, эпилептиморфные судороги, депрессия, периферические полиневриты. Недостаточность витаминов В 1 и Е приводит к парестезиям и нейропатиям; витамина А – расстройствам сумеречного зрения.
§ Результаты физикального исследования при квашиоркоре
Характерны распространенные отеки (анасарка), асцит, апатия и раздражительность, пятнистые участки депигментации кожи («эмалевый или чешуйчатый дерматоз»), эритема, гепатомегалия, потеря либидо у мужчин, аменорея у женщин.
У больных лунообразное лицо, вздутый живот. На волосах и ногтях обнаруживаются полоски обесцвечивания (симптом флага). Волосы светлеют и приобретают рыжеватый оттенок, становятся ломкими, легко выпадают. Пациенты апатичны, аппетит отсутствует. Печень увеличена, болезненна, может развиваться цирроз. Повышается частота возникновения инфекционных заболеваний.
Вследствие повышенной нервно-мышечной возбудимости, характерной для гипокалиемии, обнаруживается симптом «мышечного валика»; пациентов также беспокоит вялость, мышечная слабость. У больных с гипомагниемией становятся положительными симптомы Хвостека и Труссо.
o Лабораторные и инструментальные исследования
Лабораторные методы оценки нутриционного статуса характеризуют висцеральный пул белка, состояние кроветворения и иммунитета. Инструментальные исследования проводятся для выяснения причин вторичной БЭН: рентгенография грудной клетки, эндоскопические исследования ЖКТ, взятие биопсии и морфологическое изучение биоптатов.
При дефиците фолиевой кислоты развивается гиперхромная мегалобластная анемия, витамина В 12 – мегалобластная анемия, железа – железодефицитная анемия.
§ Биохимический анализ крови.
При квашиоркоре выявляются: гипокалиемия, гипофосфатемия, гипомагниемия, гипоальбуминемия, снижение уровней трансферрина, ретинолсвязывающего протеина, ЛПОНП и ЛПНП. При маразме обнаруживаются: повышение ЛПОНП, в финальной стадии – гиперкалиемия.
§ Оценка висцерального пула белков.
Производится путем определения уровня альбумина и трансферрина сыворотки крови. Уровень альбумина менее 3,5 г/дл и трансферрина менее 200 мг/дл свидетельствует о белковой недостаточности и служит диагностическим критерием квашиоркора.
§ Иммунологические исследования.
Необходимо определять абсолютное число лимфоцитов, так как при белково-энергетической недостаточности наблюдаются нарушения иммунитета. При квашиоркоре отмечается снижение показателей Т- и В-лимфоцитов; при маразме – Т-лимфоцитов.
Фактором, подтверждающим иммуносупрессию, служит кожная проба с микробными антигенами, отражающая реакцию гиперчувствительности замедленного типа.
Диагностическим критериями БЭН являются: снижение абсолютного числа лимфоцитов менее 2000 в 1 мкл и размеры папулы (оцениваемые через 48 часов) менее 10 мм.
§ Эндокринологические исследования.
При квашиоркоре отмечаются высокие уровни альдостерона, кортизола и соматотостатина в плазме крови, низкие показатели инсулина.
При маразме увеличиваются уровни глюкокортикоидов, глюкагона и соматостатина, снижаются значения тиреотропина и трийодтиронина.
§ Анализы мочи – клинический и биохимический, проба Реберга.
При БЭН отмечается повышение экскреции креатинина, которое при маразме выражено в большей степени.
Стандартная экскреция креатинина с суточной мочой составляет 23 мг/кг у мужчин и 18 мг/кг у женщин. Существует тесная корреляционная связь между суточной экскрецией креатинина с мочой и «тощей» (кости и мышцы) массой тела (ТМТ), для вычисления которой предложена формула: ТМТ (кг) = 0,029 + креатинин (мг/сут) + 7,39.
§ Анализы кала.
Если у пациентов диарея, которая не устраняется на фоне лечения, то необходимо исследовать кал на наличие паразитов.
§ Биопсия кожи.
Впервые исследование биоптатов кожи у 20 детей с БЭН было выполнено в 1989 году. Обнаруживалась гипотрофия рогового слоя эпидермиса разной степени выраженности и атрофия зернистого и шиповатого слоев. В базальном слое выявлялся меланин, количество коллагена и эластичных волокон было снижено.
При квашиоркоре уменьшалась доля растущих волосяных фолликулов, в которых обнаруживались признаки атрофии. У больных маразмом большая часть волосяных фолликулов находилась в стадии покоя.
·
Диагноз основывается на данных анамнеза, оценке клинических симптомов, результатах антропометрических и лабораторных исследований.
В некоторых случаях, при подозрении на вторичную БЭН проводятся рентгенография грудной клетки, туберкулиновые пробы, посевы крови и мочи, анализы на ВИЧ.
· Цели лечения белково-энергетической недостаточности
o Восполнение потерь белка, энергии и микроэлементов.
o Коррекция нарушений водно-электролитного баланса.
o Борьба с инфекцией.
o Предотвращение рецидивов и осложнений белково-энергетической недостаточности.
· Этапы лечения белково-энергетической недостаточности
Лечение БЭН проводится в несколько этапов.
o На первом этапе лечения корригируются нарушения водно-электролитного баланса: восполняются потери калия, магния, кальция, нормализуется КОС. Проводится терапия инфекций.
o На втором этапе производится медленное восполнение запасов белка, энергии и микроэлементов.
· Методы лечения белково-энергетической недостаточности
Лечение белково-энергетической недостаточности заключается в коррекции водно-электролитного дефицита, назначении искусственного (энтерального или парентерального) питания .
Для лечения БЭН применяются мономерные электролитные смеси, элементные и полуэлементные смеси, полимерные сбалансированные смеси и модульные смеси. Подробнее: Смеси для энтерального питания .
Мономерные электролитные смеси используются при приготовлении солевых растворов для энтерального введения. Они предназначены для восстановления гомеостазирующей функции тонкой кишки и поддержания водно-электролитного баланса организма. Эти смеси применяются на самом начальном этапе зондового питания при выраженных расстройствах функций пищеварения и всасывания (мальдигестии и мальабсорбции).
Элементные и полуэлементные смеси применяются при резко выраженных расстройствах переваривающей и всасывающей функций пищеварительной системы.
Полимерные сбалансированные смеси содержат все основные нутриенты, представленные полимерами, в оптимальных (сбалансированных) соотношениях, соответствующих (в суточном объеме смеси) потребностям организма во всех макро- и микронутриентах.
Модульные смеси для энтерального питания содержат преимущественно один из нутриентов (белок, липиды, углеводы).
o Лечение БЭН легкой и средней степени тяжести
При БЭН легкой и средней степени тяжести следует устранить возможные причины этого состояния.
Суточный приход белков и энергии увеличивают (в соответствии с идеальным весом) для ликвидации их дефицита.
Взрослым пациентам назначается 1 г белка в составе 30 ккал на 1 кг массы тела. Всем больным назначают поливитамины.
Проводят также лечение и профилактику дефицита минеральных веществ (в том числе микроэлементов) для предупреждения угрожающих жизни гипокалиемии, гипомагниемии, гипофосфатемии.
Если больной способен принимать пищу и глотать, достаточно самостоятельного питания. При снижении аппетита или в отсутствие зубов дополнительно назначают жидкие питательные смеси для самостоятельного или зондового питания.
При тяжелой белково-энергетической недостаточности лечение таких больных затруднено по нескольким причинам:
§ Заболевания, вызывающие БЭН, протекают тяжело, их труднее лечить.
§ БЭН сама по себе может препятствовать излечению от вызвавшего ее тяжелого заболевания.
§ Поступление пищи через ЖКТ приводит к диарее из-за атрофии слизистой и дефицита ферментов кишечника и поджелудочной железы.
§ Необходимо устранять сопутствующий дефицит других компонентов пищи (витаминов, незаменимых минеральных веществ, микроэлементов).
При тяжелой БЭН питательные смеси назначаются уже на этапе коррекции нарушений водно-электролитного баланса. При необходимости больные получают питание через зонд или парентерально.
o Лечение БЭН у взрослых пациентов
У взрослых восстановление питательного статуса наступает медленно и не всегда полностью.
В среднем организм должен усваивать 1,5 – 2 г/кг/сут белка в составе 40 кг/кг/сут энергии.
Диета должна содержать 80-110 г/сут. белка (из них 40-50% животного) и около 3000 ккал/сут. энергии. Периодически проводятся короткие курсы усиленного питания (по 5-7 суток), во время которых энергопотребление увеличивается до 3500-4000 ккал/сут.
На фоне лечения могут возникать отеки из-за нарушений реабсорбции натрия в почках. В этих случаях содержание натрия во вводимых пациенту растворах должно быть уменьшено. Диуретики противопоказаны.
У детей выздоровление наступает в течение 3-4 мес.
Если у ребенка диарея, то необходимо сделать перерыв в кормлении на 24-48 часов. После этого проводится регидратация.
Показано питание лечебными смесями. Число приемов пищи должно быть 6-12 в день, небольшими порциями, до 100 мл.
В течение первой недели энергетическая ценность пищи должна составлять 120-150 ккал/кг/сут, количество белка – 4 г/кг/сут.
Через 4 недели ребенка можно начинать кормить твердой пищей (яйцами, фруктами, мясом), в рацион добавлять цельное молоко. В диете продукты, содержащие белок, должны составлять 16%, жир – 50%, углеводы – 34%.
Тактика ведения больных с белково-энергетической недостаточностью
Вопрос о необходимости наблюдения за пациентами необходимо решать в зависимости от тяжести заболевания, возраста и эффективности проводимой терапии.
Интервалы между визитами к врачу должны определяться с учетом ожидаемых изменений антропометрических показателей. Так, детям раннего возраста повторные консультации врача для оценки изменений массы тела проводятся каждые 7 дней, для оценки изменений роста – каждые 8 недель.
Смертность от БЭН у детей составляет 5-40%.
У взрослых пациентов пожилого возраста с БЭН прогноз неблагоприятный. Смерть наступает после хирургических вмешательств, в результате инфекционных заболеваний.
Отдаленные последствия БЭН у детей заключаются в развитии синдрома мальабсорбции и недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы. У детей задержка психического развития, возникшая на фоне БЭН, может сохраняться до поступления в школу.
Важно помнить, что у детей нарушенные когнитивные функции и отставание в росте, восстанавливаются не полностью даже на фоне лечения, если ребенок, начиная с раннего возраста, страдал тяжелой БЭН.
Процесс выздоровления детей с квашиоркором происходит быстрее, чем при маразме.
Профилактика
Профилактика заключается в организации адекватного питания ребенка, начиная с рождения. Важная роль отводится грудному вскармливанию на первом году жизни. В дальнейшем важно обеспечивать доступ населения к продуктам, содержащим достаточные количества нутриентов.
Соблюдение санитарно-эпидемиологических правил позволяет синить риск возникновения инфекционных заболеваний, которые могут приводить к синдрому мальабсорбции и развитию БЭН.
Литература:
1. Курс лекций проф. Павлышин Г.А.
2. Капитан Т.В. Пропедевтика детских болезней. – Винница, 2010. – 868 с.
3. Майданник В.Г. Педиатрия: Учебник для студентов высших мед. Учебных заведений. – ХАРЬКОВ: Фолио, 2002. – 1125 с.
4. Шабалов Н.П. Педиатрия. – С.-Пб: Издательство “Питер“, 2003. – 893 с.
6. Ресурсы интернета.
