БУЛЛЕЗНЫЙ ДЕРМАТОЗ (ОБЫЧНЫЙ ПЕМФИГУС, ГЕРПЕТИФОРМНЫЙ ДЕРМАТИТ ДЮРИНГА). ПРИОБРЕТЕНИЕ НАВЫКОВ ПО ОПИСАНИЮ ПОРАЖЕННОЙ КОЖИ И СЛИЗИСТЫХ ОБОЛОЧЕК. ПРАКТИЧЕСКИЕ НАВЫКИ ПО НАПИСАНИЮ УЧЕБНОЙ ИСТОРИИ БОЛЕЗНИ ДЕРМАТОЛОГИЧЕСКОГО ПАЦИЕНТА. КУРАЦИЯ – 1.

 

http://medkarta.com/?cat=article&id=15501

http://dermline.ru/top/bulljoznye_dermatozy.htm

http://www.dermatology.ru/nosologia/bulleznye–dermatozy

 

       Пузырчатка (pemphigus) является тяжелым аутоиммунным заболеванием кожи и слизистых оболочек. Морфологической основой пузырчатки является акантолиз – нарушение адгезии между клетками эпидермиса кожи, индуцируемое связыванием аутоантител с кератиноцитами. Первые непосредственные доказательства аутоиммунной природы пузырчатки были получены в бО-х годах, когда с помощью прямой и непрямой иммунофлюоресценции было показано присутствие циркулирующих антител к антигенам эпидермиса в сыворотке крови больных, а также наличие аутоантител группы lgG в связанном виде по всей толщине эпидермиса.
Клинически пузырчатку подразделяют на несколько форм, из которых охарактеризованы две: вульгарная пузырчатка (ВП) и листовидная пузырчатка (ЛП). Наиболее часто в дерматологической практике встречается ВП.

Генетические основы предрасположенности к пузырчатке

В основе многих аутоиммунных заболеваний лежит генетическая предрасположенность. Это означает, что в процессе формирования иммунной системы индивидуума происходит дефектная селекция Т-клеток в тимусе и на периферию попадают аутореактивные клоны Т-клеток, способные распознавать комплекс аутоантиген – молекула II класса главного комплекса гистосовместимости – ГКГ (HLA-DR и HLA-DQ). Процесс селекции базируется на распознавании такого комплекса Т-лимфоцитами в тимусе и внутритимической элиминации распознающих Т-клеток. Нарушение этого процесса связано именно с особенностью молекулы ГКГ II класса, являющейся различной (полиморфной) у людей с разным генотипом, а не с особенностями аутоантигенов, набор которых более или менее стандартен. Таким образом, именно полиморфизм HLA-DR и HLA-DQ является основой генетической предрасположенности к пемфигусу (и другим аутоиммунным заболеваниям).

Характеристика антигенов вульгарной и листовидной пузырчатки

Достаточно быстро выяснилось, что при пемфигусе аутоантитела направлены против поверхностных структур клеток эпидермиса – кератиноцитов. Связывание аутоантител с мембранами кератиноцитов приводило к акантолизу – нарушению адгезии между клетками и образованию пузырей. Показано, что в этот процесс не вовлечены система комплемента и воспалительные клетки, хотя присутствие комплемента усиливает патогенность аутоантител, а попадание инфекции в местах повреждения кожи приводит к присоединению воспалительного процесса, что отягощает состояние больного. Способность собственно аутоантител вызывать акантолиз была показана прямыми экспериментами как в органной культуре кожи, так и при пассивном переносе аутоантител неонатальным мышам. Кроме того, в последние годы было установлено, что адсорбция сывороток больных ЛП и ВП на чистом рекомбинантном антигене приводила к отмене способности сывороток вызывать акантолиз при переносе неонатальным мышам. Таким образом была окончательно подтверждена аутоиммунная природа пемфигуса. Значительный прогресс в изучении эффекторного звена пемфигуса достигнут за последние 10 – 15 лет, что связано со стремительным развитием молекулярной биохимии и генной инженерии. С помощью иммунохимического анализа было показано, что антигеном ЛП является десмоглеин 1 (Дсг1) – трансмембранный гликопротеин десмосом c молекулярной массой 150/160 кДа. Молекулярное клонирование выявило высокую гомологию Дсг1 с суперсемейством зависимых от кальция адгезионных молекул кадгеринов. Аналогично было выявлено, что антигеном ВП является десмоглеин 3 (ДсгЗ) – гликопротеин с молекулярной массой 130/140 кДа, который также относится к суперсемейству генов кадгеринов.
ДсгЗ впервые был открыт при изучении ВП, и второе его название pemphigus vulgaris antigen (PVA). Kaк Дсг1, так и ДсгЗ локализуются в десмосомах, что было показано с помощью электронной микроскопии. В кератиноцитах десмоглеины связаны дисульфидными связями с плакоглобинами – белками десмосомальных бляшек, являющихся частью цитоскелета клетки. Третий представитель семейства десмоглеинов – Дсг2 является наиболее распространенным белком десмосом, однако представлен он преимущественно в десмосомах прочих, неэпидермальных эпителиальных клеток и встречается в организме значительно чаще. Все три известных десмоглеина кодируются генами, расположенными на 18-й хромосоме, что также подтверждает их родство. К Дсг2 не выявлены аутоантитела, что может являться результатом селекции аутореактивных Т-клеток к этому белку в тимусе в силу его повсеместной встречаемости.

http://ekzemat.ru/bulleznyj-dermatoz

http://www.dermatolog4you.ru/stat/b_l/puzirchatka.html

http://www.medkurs.ru/dermvenereol/skinvenereol/section3164/26259.html

Вульгарный пемфигус.

Дсг1 и ДсгЗ в эпидермисе кожи представлены с разной плотностью в различных слоях эпидермиса: по мере продвижения к поверхностому слою отношение ДсгЗ к общему десмоглеину снижается и в полностью стратифицированных кератиноцитах экспрессируется преимущественно Дсг1. Эти данные объясняют отмечающееся различие локализации пузырей при разных формах пузырчатки. Широкий скрининг распределения десмоглеинов по разным тканям показал, что Дсг1 и Дсг3 представлены только на клетках плоского слоистого эпителия. При этом антигены ВП и ЛП с разной плотностью экспрессированы в разных частях тела. Так, антиген ЛП максимально представлен в эпидермисе верхней части тела и минимально представлен на слизистой оболочке рта и нижней части тела, а антиген ВП максимально представлен в клетках слизистой оболочки рта и кожи головы..

Выделение большого количества антигена, необходимого для анализа различных аспектов патогенеза пузырчатки, оказалось невозможным. Поэтому возникла необходимость создания рекомбинантной формы антигенов пузырчатки. Уровень развития генной инженерии на настоящий момент позволяет создавать различные генные конструкции и внедрять их в геном любых клеток. Более того, возможно создание химерных молекул, состоящих из комбинации двух различных молекул. Создание рекомбинантной формы антигена позволяет использовать белок для дальнейшего изучения тонкой специфичности аутоантител. Кроме того, получение рекомбинантного белка создает базу для дальнейшего его использования в клинике, например для удаления плазмаферезом патогенных аутоантител из крови больных с помощью адсорбции на рекомбинантном белке, фиксированном на носителе.

Определение тонкой специфичности аутоантител при пемфигусе

Анализ иммуногенности различных участков молекул десмоглеинов выявил, что внеклеточный участок как Дсг1, так и ДсгЗ содержит антигенные детерминанты. Причем при ВП антигенность сохраняется и в денатурированной форме белка, т. е. антитела распознают линейную последовательность аминокислот, что позволяет тестировать сыворотки иммуноблоттингом. В отличие от ВП только часть сывороток больных ЛП распознает денатурированный Дсг1, однако все сыворотки больных с ЛП распознают антиген в нативной форме в составе кератиноцитов либо на поверхности клеток COS-1, в которые введен ген Дсг1. Сыворотки от здоровых доноров и больных пемфигоидом не распознают Дсг1 и ДсгЗ ни в нативной, ни в денатурированной форме.
Дальнейший анализ тонкой специфичности аутоантител при пемфигусе проводили с помощью рекомбинантных химерных белков, состоящих из относящихся к различным частям внеклеточного участка молекул Дсг1 или ДсгЗ и молекул глютатион S-трансферазы или b-галактозидазы, соответственно. Полученные данные показали наличие в Дсг1 не менее трех иммунодоминантных последовательностей, одна из которых (N-концевая) распознается, по-видимому, только в нативной форме, а две другие распознаются частью сывороток и в денатурированной форме. Иммуноблоттинг выявил также три основные распознаваемые аутоантителами последовательности в молекуле ДсгЗ, находящиеся в доменах 1, 2 и 4, однако патогенными свойствами обладали только антитела, распознающие N-концевой домен 1. Кроме того, в ВП и ЛП сыворотках обнаружены антитела к внутриклеточной части Дсг1, что свидетельствует о достаточно широком спектре антител при пузырчатке, из которых только часть является патогенной.
На настоящий момент ведутся работы по изучению аминокислотной последовательности иммунодоминантных сайтов Дсг1 и Дсг3 и синтезу соответствующих пептидов. Результатом этих исследований может быть разработка методы альтернативной кортикостероидам специфической терапии, базирующейся на использовании пептидов, вызывающих состояние толерантности к собственным антигенам кожи.

Клеточные основы патогенеза пузырчатки

Несмотря на генетическую предрасположенность, далеко не все индивидуумы с указанными генотипами будут страдать пемфигусом. Это связано с тем, что наряду с центральной толерантностью, устанавливаемой в тимусе, в организме функционируют также и механизмы периферической толерантности. Данных о том, как именно функционирует периферическая толерантность, пока крайне мало. Изучение механизмов нарушения состояния толерантности при пемфигусе поможет расширить наши знания по этому вопросу.
Схематически основу патогенеза пузырчатки можно представить следующим образом. Первый этап связан с активацией ауторактивных Т-клеток, о существовании которых в периферических лимфоидных органах людей с генетической предрасположенностью уже говорилось. На настоящий момент является загадкой, каким образом и какими клетками происходит сбор и представление антигена эпидермиса Т-клеткам. Наиболее вероятно, что по тем или иным причинам аутоантиген попадает в кровь, откуда уже собирается макрофагами и В-клетками. Попадание антигена в кровь может быть спровоцировано эндемичными факторами (укус черной мухи в Бразилии вызывает Fogo Selvagem – эндемичную форму ЛП), вирусными и бактериальными инфекциями, применением препаратов, содержащих сульфгидрильную группу, провоцирующую роль также играет длительное пребывание на жаре и солнце. Кроме того, в дерматологической практике известны случаи перехода других форм дерматозов, в частности дерматита Дюринга, в пузырчатку, т. е., по всей видимости, попадание антигенов кожи в кровь предшествует появлению клинической формы пемфигуса. Далее, после распознавания аутоантигена специфическими Т-клетками происходит второй этап иммунной реакции, который приводит к активации В-клеток той же специфичности. Развитие В-клеточного ответа имеет много своих закономерностей, важнейшей из которых является “созревание В-клеточного ответа”, чему соответствует селекция высокоаффинных антител определенного субкласса иммуноглобулинов. Множеством работ было показано, что аутоантитела как при ВП, так и при ЛП рестриктированы главным образом антителами lgG класса и при этом наибольшей акантолитической активностью обладают антитела lgG4 субкласса, которые регистрируются в сыворотке 80 – 70% больных в состоянии обострения. Титр общих антител этого субкласса может быть относительно невысоким по сравнению с титром антител lgG1 субкласса. Однако важным является не общий титр антител lgG4 субкласса, а титр антител, специфичных к патогенному сайту десмоглеина. Их акантолитическая активность выше, чем у lgG1 антител, и они исчезают из крови больных после лечения. По всей видимости, процесс переключения В-лимфоцитов на синтез иммуноглобулинов с G1 на G4 субкласс является общим при пемфигусе и предшествует манифестации болезни.
Известно, что активированные В-лимфоциты переключаются на синтез иммуноглобулинов G4 клacca под действием интерлейкинов, продуцируемых Т-хелперами 2 типа (Th2). Таким образом, патогенность аутоантител G4 субкласса иммуноглобулинов позволяет предположить, что в патогенезе пузырчатки должны принимать участие Тh2. Прямого подтверждения участия Тh2 с использованием нативной или рекомбинантной формы антигена пока нет, однако есть данные, показывающие участие Тh2 при ВП с использованием пептидов, соответствующих иммунодоминантным сайтам ДсгЗ.
Одновременно с развитием иммунного ответа на аутоантиген по типу ответа на чужеродный (экзогенный) антиген в организме начинают функционировать и механизмы периферической толерантности. Одной из возможностей, объясняющих почему не все предрасположенные индивидуумы заболевают пемфигусом, является предположение, что в большинстве случаев происходит активация не Тh2, a Th1, не способных вызвать переключение В-клеток на синтез lgG4 субкласса. В этом случае в организме персистируют аутореактивные Т- и В-клетки, однако продуцируемые аутоантитела не вызывают акантолиза эпидермиса. Действительно, в крови 48% родственников больных пузырчаткой регистрируются аутоантитела lgG1 субкласса в низких титрах. Это предположение требует дальнейшей проверки.

Клинико-иммунологические особенности пузырчатки

Кроме участия Т-хелперов, в патогенезе пузырчатки могут быть задействованы и супрессорные/цитотоксические клетки (CD8+), распознающие антиген, представленный молекулами I класса ГКГ. Об их участии говорит тот факт, что терапия пемфигуса кортикостероидами в сочетании с сандиммуном (циклоспорином А), избирательно подавляющим функционирование Т-хелперов, эффективна только у части больных, имеющих гиперреактивный статус, т. е. высокое число Т-хелперов и CD4/CD8 > 2,5. Больные с выраженным иммунным дефицитом и CD4/CD8 < 1,2, имеющие высокое число CD8+, поддаются лечению только высокими дозами глюкокортикоидов. Анализ фенотипических и функциональных показателей большой группы больных выявил распределение больных по трем группам: с гиперреактивным, нормальным и иммунодефицитным статусами. Самые тяжелые больные относились к третьей группе, что позволяет предположить вовлечение иммунной системы таких больных в наибольшей степени в процесс аутоиммунитета. Практически у всех больных с рецидивирующей формой пузырчатки и относительно короткими интервалами между обострениями наблюдается иммунодефицитный статус, который также усиливается приемом поддерживающей дозировки кортикостероидов. Можно предположить, что на начальной стадии болезни при ее первом проявлении в патогенез вовлечены преимущественно Т-хелперы, а затем и В-лимфоциты. Однако по мере ее прогрессирования и рецидивов многократные случаи акантолиза приводят к активации и цитотоксических клеток, следящих за внутренней “антигенной чистотой” организма и все чаще встречающих видоизмененные клетки эпидермиса.
При пузырчатке действительно наблюдается усиление клеточно-опосредованной цитотоксичности. Роль цитотоксических клеток в патогенезе пемфигуса требует дополнительного изучения.
Исходя из приведенных иммунных механизмов патогенеза и современных возможностей медицины, кортикостероиды пока являются основными препаратами в лечении пемфигуса. До начала применения кортикостероидов ВП являлась практически фатальной болезнью. Введение кортикостероидов в практику лечения пузырчатки снизило смертность среди больных с 90 до 10%. Режимы введения кортикостероидов значительно варьируют в клиниках разных стран. Так, возможно использование “мегадоз” внутривенно в течение коротких курсов (1 – 5 дней), что позволяет быстро остановить процесс и в некоторых случаях не использовать поддерживающую стероидную терапию в течение длительного периода. Аналогичным целям снижения побочных проявлений стероидной терапии служит использование различных адъювантов в сочетании с кортикостероидами. Применяемым в нашей стране традиционным схемам лечения пемфигуса посвящен обзор Е.В. Матушевской (1997).
Однако применяемые для лечения истинной пузырчатки высокие суточные дозы кортикостероидов, оказывая морбидостатическое действие, вызывают тяжелые побочные явления и осложнения, что снижает их терапевтическую ценность. В связи с этим актуальным является изучение возможности применения при истинной пузырчатке в терапевтических целях новых современных высокоэффективных кортикостероидных препаратов с минимальными побочными действиями.

В патогенезе П. ведущую роль играют аутоиммунные процессы, связанные с появлением антител к межклеточному веществу эпителия и формированием в нем иммунного комплекса антиген — антитело. Последний процесс обусловливает расслоение эпителия за счет анкатолиза (растворения межклеточного вещества, разрушения десмосом, что приводит к нарушению связей между клетками) с образованием внутриэпидермальных полостей.

    Пузырчаткой чаще болеют женщины в возрасте 40—60 лет. В зависимости от клинической картины выделяют П. вульгарную, вегетирующую, листовидную, себорейную (эритематозную, или синдром Сенира — Ашера).

    Вульгарная пузырчатка встречается наиболее часто. Как правило, на слизистой оболочке щек, десен, неба появляются пузыри, которые быстро вскрываются, образуя болезненные ярко-красные или покрытые белесоватым налетом эрозии, окаймленные обрывками эпителия (остатками покрышки пузыря). Затем высыпания отмечаются на внешне не измененной коже, сначала в виде единичных различной величины пузырей преимущественно на коже груди, спины, затем количество их увеличивается.

Они наполнены прозрачным серозным содержимым. Через несколько дней пузыри подсыхают, покрываясь корками, или вскрываются с образованием эрозий ярко-красного цвета. Общее состояние больных в начале заболевания нарушено мало, однако постепенно оно ухудшается (появляются слабость, субфебрильная температура), эпителизация эрозий замедляется, нарушается прием пищи, нарастает кахексия. При отсутствии лечения через ¹/₂—2 года наступает летальный исход.

    Вегетирующая пузырчатка на первых этапах развития напоминает вульгарную. Заболевание часто начинается с поражения слизистой оболочки полости рта. Пузыри обычно локализуются вокруг естественных отверстий, в кожных складках, например паховых и подмышечных  областях, под молочными железами, а также вокруг пупка.

 

В дальнейшем при вскрытии пузырей на поверхности эрозий развиваются папилломатозные разрастания (вегетации), покрытые сероватым налетом. Сливаясь, они образуют обширные вегетирующие поверхности.

    Листовидная пузырчатка характеризуется высыпанием на коже поверхностных, плоских, вялых пузырей с тонкой покрышкой, которая быстро разрывается, обнажает эрозии или ссыхается с образованием тонких пластинчатых чешуйко-корок, настаивающихся друг на друга. Процесс быстро распространяется по коже, принимает характер эритродермии с крупнопластинчатым шелушением.

 

Слизистые оболочки, как правило, не поражаются. Заболевание может длиться 2—5 лет и более.

    Себорейная пузырчатка начинается с образования на коже лица  чаще носа и щек (в виде бабочки), реже на волосистой части головы, очага поражения, покрытого мягкими, легко удаляемыми желтоватого цвета чешуйками или коричневатыми корками, на нижней поверхности которых обнаруживаются мягкие белые шипики.

После удаления корок открывается влажная эрозированная поверхность. В дальнейшем на коже спины и груди, в меньшей степени — конечностей, появляются различной величины пузыри, быстро подсыхающие и образующие пластинчатые корки буроватого цвета. Формирование пузырей может происходить так незаметно, что корки выявляются как бы первично. Процесс напоминает себорейную экзему или импетиго. Слизистая оболочка полости рта поражается редко. Течение заболевания длительное, в большинство случаев сравнительно доброкачественное.

      http://www.ntpo.com/patents_medicine/medicine_3/medicine_109.shtml

       http://medicalplanet.su/dermatology/157.html

      http://doctora.com.ua/dentistries/view/9

 

 

 

    Диагноз устанавливают на основании клинической картины, положительного симптома Никольского, обусловленного акантолизом (при потягивании за обрывки покрышки пузыря размеры эрозии увеличиваются за счет перифокальной отслойки эпидермальных клеток), обнаружения акантолитических клеток (клеток шиповатого слоя эпидермиса, потерявших связь между собой в результате акантолиза) в мазках-отпечатках со свежих эрозивных поверхностей. Для акантолитической клетки характерны крупное ядро, занимающее почти всю клетку неоднородное окрашивание цитоплазмы (интенсивный синий цвет по периферии и светло-голубой — вокруг ядра). При тяжелом течении П. положительный симптом Никольского может быть обнаружен на непораженной коже, что выявляют путем легкого трения ее пальцами. При этом вблизи пузырей, иногда и в отдалении от них происходит отслойка поверхностных слоев эпителия с образованием эрозий. Перифокальную отслойку эпителия можно наблюдать также при надавливании на пузырь пальцем. Пупырь сплющивается и расползается (симптом Асбо-Хансена). Акантолизом обусловлено приобретение пузырем формы груши под тяжестью экссудата, периферический рост эрозий

    В сомнительных случаях для установления диагноза в условиях дерматологического стационара или кожно-венерологического диспансера проводят гистологическое исследование пораженной кожи или слизистой оболочки, применяют реакцию иммунофлюоресценции (с помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции в сыворотке крови, а также в пузырной жидкости обнаруживают антитела, относящиеся к иммуноглобулинам класса G, с помощью прямой реакции иммунофлюоресценции выявляют отложения иммуноглобулинов G в межклеточном веществе эпителия). Пузырчатку следует дифференцировать с болезнью Гужеро — Хейли (доброкачественной семенной пузырчаткой) наследственным дерматозом, в основе развития которого лежит генетически обусловленная слабость межклеточных связей в эпидермисе. При этом дерматозе акантолиз выражен слабо, симптом Никольского отрицательный. Клиническая картина характеризуется высыпанием слегка зудящих мелких пузырей на задней и боковых поверхностях шеи, в подмышечных впадинах, паховых складках, в области промежности, на мошонке. Они образуют кольцевидные и дугообразные фигуры. При вскрытии пузырей отмечаются эрозии. Наблюдаются спонтанные, частичные или полные ремиссии длительностью до нескольких лет.

 

Число больных акантолитической пузырчаткой увеличивается с каждым годом во всех странах мира [1]. 
Частая начальная локализация высыпаний истинной пузырчатки на слизистой оболочке полости рта и, как правило, отсутствие типичных пузырей приводят к многочисленным диагностическим ошибкам. Таким образом, больного длительное время лечат по поводу герпетического стоматита, кандидоза, многоформной экссудативной эритемы и т.д.

Истинной пузырчаткой чаще болеют женщины в возрасте 40–60 лет. Достаточно часто она начинается со слизистой оболочки полости рта, и это может быть единственным симптомом болезни долгое воемя. Может поражаться также слизистая оболочка других органов [2].

Как правило, типичные пузыри на слизистой оболочке полости рта отсутствуют. Вместо них обнаруживаются остатки покрышек пузырей по периферии эрозии. Эрозии эпителизируются очень медленно. Для вульгарной пузырчатки характерны следующие симптомы: положительный симптом Никольского (при трении здоровой на вид слизистой оболочки или кожи происходит отслойка поверхностных слоев эпителия с образованием пузырей или эрозий), «краевой» симптом Никольского (при потягивании пинцетом за обрывки покрышки пузыря эпителий отслаивается за пределы видимой эрозии), симптом Асбо-Хансена (при надавливании на пузырь площадь его увеличивается) [2, 3].

Клинические признаки позволяют лишь заподозрить вульгарную пузырчатку. Для установления окончательного диагноза необходимо провести лабораторные исследования.

К числу наиболее широко применяемых методов относятся следующие:

1. Цитодиагностика – исследование поверхностного слоя клеток (метод Тцанка). В мазках-отпечатках, получаемых с поверхности эрозий после вскрытия свежих пузырей, у больных пузырчаткой обнаруживаются патологические шиповатые клетки, отличающиеся от нормальных меньшими размерами, крупным ядром, занимающим почти всю клетку, неоднородным окрашиванием цитоплазмы (интенсивно синий цвет по периферии и светло-голубой вокруг ядра) и некоторыми другими признаками. Эти клетки получили название акантолитических. Для пузырчатки характерно расположение их в виде пластов. Однако, несмотря на достаточно высокую информативность цитологического исследования, акантолитические клетки могут обнаруживаться и у больных с другими пузырными заболеваниями (хронической доброкачественной семейной пузырчатке Гужеро-Хейли-Хейли, истинной экземе, фолликулярном дискератозе Дарье, вирусных пузырьковых поражениях и др.) [4].

2. При гистологическом исследовании выявляется полость, дном которой является базальный слой, а покрышкой вышележащие слои эпителия. Морфологической основой пузырчатки является акантолиз. Причиной акантолиза является нарушение десмосомальной связи между клетками шиповатого слоя эпителия. Гистологически при пузырчатке пузырь всегда располагается внутриэпителиально между отдельными слоями эпителия. 
Недостаточная информативность гистологического метода объясняется сходством морфологических изменений при пузырчатке и некоторых других заболеваниях — импетиго, розовом лишае, себорейном дерматите, буллезной многоформной экссудативной эритеме и др. [5].

3. Непрямая реакция иммунофлюоресценции (НРИФ) позволяет обнаружить циркулирующие в сыворотке, а также в пузырной жидкости антитела класса IgG в межклеточной субстанции эпителия. Иммунные комплексы, которые локализуются в межклеточных пространствах многослойного плоского эпителия больного, разрушают межклеточную склеивающую субстанцию и десмосомы, что приводит к разрыву связей между отдельными клеточными элементами и образованию пузырей. Выявление антител и фиксированных иммунных комплексов позволяет подтвердить диагноз[6].

4. По представлению ряда авторов[7], наиболее перспективным направлением в диагностике пузырчатки является иммунофлюоресцентное исследование, направленное на обнаружение методом прямой иммунофлюоресценции (прямая РИФ) фиксированного IgG в межклеточной склеивающей субстанции эпителия. Прямая РИФ выявляет отложения IgG в межклеточном веществе пораженного или здорового на вид эпителия. Особая практическая ценность этого метода обусловлена тем, что он позволяет дифференцировать пузырчатку и другие хронические буллезные дерматозы.

 

Дифференциальный диагноз следует проводить между истинной пузырчаткой и доброкачественным пемфигоидом, буллезной формой красного плоского лишая, многоформной экссудативной эритемой, красной волчанкой, медикаментозным стоматитом, болезнью Лайела, эрозивным папулезным сифилидом, герпетиформным дерматитом Дюринга, семейной хронической пузырчаткой Гужеро-Хейли-Хейли [8]. 

Ранняя диагностика вульгарной пузырчатки имеет решающее значение в прогнозе данного заболевания. Следовательно, в практике врача-стоматолога широкое применение должны найти современные методы диагностики вульгарной пузырчатки.

 

Лечение проводят в дерматологическом стационаре; назначают кортикостероидные препараты в больших дозах, цитостатики и другие средства. Больные должны находиться на диспансерном учете у дерматолога, постоянно принимать кортикостероидные препараты в поддерживающей дозе, несмотря на полную клиническую ремиссию. Кортикостероидную терапию сочетают с назначением анаболических стероидных гормонов, препаратов калия, кальция, аскорбиновой кислоты, дезоксирибонуклеазы. Если больной П., находящийся на поддерживающей терапии, обращается по поводу какого-либо заболевания к терапевту или другому специалисту, необходимо учитывать, что отменять кортикостероидную терапию нельзя, т.к. это приведет к обострению П. и вновь потребует назначения кортикостероидных препаратов в больших дозах.

Применение бетаметазона для лечения пемфигуса

В последнее время в зарубежной и отечественной литературе появились сообщения о применении нового кортикостероидного препарата пролонгированного действия – бетаметазона (БМ). ДС используется при лечении заболеваний опорно-двигательного аппарата, неспецифического язвенного колита, некоторых заболеваниях легких, злокачественных новообразований и аллергических состояний.
Дипроспан представляет собой кортикостероидный препарат пролонгированного действия, 1 мл которого содержит 5 мг бетаметазона дипропионата (БДП) и 2 мг бетаметазона динатрия фосфата (БДФ). БДФ быстро всасывается, и через несколько минут в крови достигается пиковая концентрация препарата. Действие БДФ проявляется в первые часы после введения. В течение 1 – 2 дней БДФ выводится из организма с мочой. К этому времени БДП постепенно метаболизируется в печени и через 36 – 54 ч после введения препарата достигает действующей концентрации в крови. Очень медленное выведение БДП (на 10-й день выводится около 40%, на 19-й день – 52%) позволяет сохранить терапевтическую концентрацию препарата в течение 10 дней. Полностью из организма препарат выводится через 4 – 6 нед и позднее. БМ имеет более высокий индекс безопасности по сравнению с преднизолоном, что позволяет добиться терапевтического эффекта при меньшем риске осложнений. Исходя из фармакокинетических особенностей препарата, БМ вводится внутримышечно один раз в 10 дней. В зависимости от тяжести заболевания, клинической картины и распространенности патологического процесса доза БМ составляет от 1 до 2 мл. Препарат вводится внутримышечно, курс лечения – от 3 до 5 инъекций.
Несмотря на то что побочные явления при применении БМ мало выражены и проявляются лишь при длительном применении препарата, необходимо проводить тщательный контроль за показателями артериального давления и уровнем сахара в крови. У больных с гипертонической болезнью проводится гипотензивная терапия. БМ применяется в комплексе с кортикостероидными препаратами per os в дозе 30 – 50 мг преднизолонового эквивалента. Больным с обострением заболевания, которые длительно находятся на гормональном лечении, БМ вводится без увеличения поддерживающей дозировки кортикостероидов. Применение БМ повышает эффективность терапии, уменьшает риск возникновения осложнений и побочных явлений, что позволяет рекомендовать препарат в комплексной терапии больных пемфигусом.

http://www.dermatolog4you.ru/stat/lvov/during_dermatit_lvov.html

http://herpes.ru/her/pat/other/during/

http://dermline.ru/nav/main/djuringa_dermatit.htm

Дерматит герпетиформный.

Синонимы • Полиморфный буллёзный дерматит • Пузырчатка пруригинозная • Болезнь Дюринга • Брака полиморфный буллёзный дерматит. МКБ. L13.0 Дерматит герпетиформный

Герпетиформный дерматит – хронический дерматоз неясной этиологии, характеризующийся длительным рецидивирующим течением с приступообразным появлением на коже туловища и конечностей зудящей полиморфной сыпи в виде папул, волдырей, пузырьков, уртикарных элементов (истинный полиморфизм сыпи), группирующихся в кольца, полукольца и гирлянды (герпетиформная группировка элементов). Частота – 0,19-1,4% всех кожных заболеваний. Преобладающий возраст – 15-60 лет, пик частоты – 30-40 лет. Преобладающий пол – мужской (3:2).

Факторы риска

• Глютеновая энтеропатия

• Семейный анамнез герпетиформного дерматита

• Онкологические заболевания

• Инсоляции.

Клиническая картина

• Кожные изменения

• Истинные полиморфные высыпания: уртикарные, эритематозные элементы, напряжённые пузырьки на отёчном эритематозном фоне (могут возникать и на неизменённой коже) с выраженной тенденцией к группировке и герпетиформному расположению

• Покрышка пузырей плотная, содержимое сначала серозное, затем мутнеет

• Пузыри могут превращаться в пустулы, вскрываться с образованием эрозий на отёчном фоне, по периферии которых видны покрышки пузырей. На поверхности эрозий образуются корки, под которыми происходит эпителизация.

 

Герпетиформный дерматит
(D–tis herpetiformis)

 

• Наиболее типичная локализация: локти, разгибательные поверхности предплечий, в 1/3 случаев папулы и пузырьки возникают на лице и шее, реже поражаются ягодицы, колени, крестец, затылок.

• Жжение и зуд бывают настолько сильными, что расчесывание нередко маскирует первичные высыпания.

• Общее состояние больных нарушено, что связано с торпидным течением дерматоза, развитием интеркуррентных заболеваний. Методы исследования

• Определение количества эозинофилов в крови и пузырной жидкости: значительное повышение

• При исследовании функций щитовидной железы в 32% всех случаев выявляют различные нарушения

• Проба с йодом (пробаЯдассона): на предплечье под компресс на 24 ч накладывают мазь с 50% йодидом калия. При положительной пробе на месте наложения мази появляются эритема, везикулы или папулы

• Симптом Никольского отрицательный

• Прямая иммунофлюоресценция выявляет скопление гранулярных фиксированных IgA в дермо-эпидермальной зоне и сосочковом слое дермы

• Гистологически выявляют подэпидермально (реже внутри-эпидермально) расположенные пузыри и пузырьки, микроабсцессы с эозинофильными гранулоцитами и скоплением фибрина. Акантолити-ческие клетки в содержимом пузырей не обнаруживают.

Дифференциальная диагностика • Чесотка • Буллёзная многоформная экссудативная эритема • Вульгарная, листовидная пузырчатка • Субкорнеальный пустулёзный дерматоз Снеддона-Уилкинсона • Буллёзный пемфигоид Лееера • Буллёзные токсидермии.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения

• Перед началом лечения больные следует обследовать для выявления заболеваний ЖКТ и злокачественных новообразований

• Общий анализ крови еженедельно в течение первого месяца заболевания, функциональные пробы печени каждые 6 мес

• Аглютеновая диета с исключением пшеницы, овса, проса, ячменя и других злаковых, а также продуктов, содержащих йод (морская рыба). Лекарственная терапия

• Дапсон (диафенилсульфон), диуцифон – по 100 мг 2 р/сут по 5 дней с 1-2-дневными перерывами (3-5 циклов и более) После исчезновения клинических проявлений заболевания назначают в поддерживающей дозе (5 мг через день или 1-2р/нед)

• Побочные эффекты дапсона: тошнота, рвота, агранулоцитоз, гемолитическая и апластическая анемии (особенно у больных с недостаточностью Г-6-ФД), метгемогло-бинемия, токсический гепатит, психоз, аллергические реакции; дапсон несовместим с амидопирином и барбитуратами.

КУРАЦИЯ

http://www.dermatolog4you.ru/stat/fitcpatrik/schema_obsl.html

http://archive.ru-doctor.com/50yy/4-kozhven/189-metodika.html

http://www.spruce.ru/symptoms/pruritus/pruritus_2.html

Принципы медицинской деонтологии в работе дерматовенеролога

Медицина – одна из древнейших профессий древности. Врачи древности обращали серьезное внимание на вопросы медицинской этики. Так, в древнеиндийской книге «Аюрведа» мы находим весьма четкий этический портрет врача: «Он должен обладать чистым, сострадательным сердцем, правдивым характером, спокойным темпераментом, отличаться величайшей умеренностью и целомудрием, постоянным стремлением сделать добро». Первые научные обобщения народного опыта врачевания и правил поведения врача у постели больного мы находим в трудах Гиппократа.
Этика врача включает совокупность принципов и норм поведения, обусловленные спецификой его деятельности и его социальным положением. Квалифицированный врач должен обладать знаниями, опытом и тактом.
Больному нужно встретить в кабинете врача не только специалиста, но и человека, который поймет его, которому можно поведать все не только о своей болезни, но и о своих горестях и радостях, рассказать ему то, что хотелось утаить от своих близких.
Психология больного может значительно отличаться от психологии здорового человека, поэтому щадящее отношение к больному – важнейшее условие нормальных взаимоотношений врача и больного. Следует постоянно помнить, что неосторожное слово может вызвать болезненную реакцию у больного. Слово может принести как огромную пользу, так и серьезный вред.
Никогда не нужно в присутствии больного высказывать различные диагностические и прогностические соображения, делать неосторожные замечания, которые могут травмировать психику пациента, восприимчивость которого к словам врача повышена и часто обострена. Больному должны быть недоступны записи в истории болезни, результаты лабораторных анализов.
Дерматовенеролог должен делать все возможное, чтобы вывести больного из состояния психической подавленности, вселить веру в выздоровление, объяснить причины возможных обострений и нежелательных последствий нерегулярного лечения.
Больной должен быть информирован о сущности заболевания и настроен на необходимость длительного, многокурсового лечения с обязательным соблюдением мер профилактики рецидивов.
Дерматовенеролог при общении с больным не должен проявлять признаков брезгливости и высказывать сомнения в успехе проводимого лечения. В особом отношении нуждаются больные, у которых очаги поражения локализуются на отрытых участках тела, особенно на лице.
Изредка среди пациентов встречаются люди, стремящиеся управлять врачами, допускающие грубость, бестактность, а порой и агрессивно ведущие себя с персоналом. Нет нужды напоминать, что даже при самых возмутительных поступках больных, врач должен сохранять свое профессиональное достоинство.
При каждом своем действии врач должен руководствоваться интересами пациента, памятуя, что медицина для больного, а не больной для медицины.

 

Дерматологический диагноз

Главный инструмент дерматолога — его глаза.
Основой дерматологического диагноза был и остается осмотр кожи и слизистых. Он играет в дерматологии такую же роль, какая принадлежит компьютерной томографии в диагностике опухолей головного мозга. Изменения кожи видны невооруженным глазом, надо только знать, что искать, и научиться смотреть.

 

Искусство быть мудрым состоит в умении знать, на что не следует обращать внимания.
Уильям Джеймс

 

Создается впечатление, что врачи зачастую даже не пытаются распознать заболевание кожи, когда для этого есть все возможности. Если больной ни на что не жалуется, высыпания рассматривают как не стоящие внимания. Такие «безымянные», не имеющие диагноза болезни кожи лечат месяцами – иногда кортикостероидами, а иногда и антибиотиками. В результате появляется косметический дефект, неоправданно продлеваются страдания больного, наступает генерализация процесса, зачастую необратимая, а самое главное – с непростительным опозданием ставится диагноз тяжелой внутренней болезни.

Безобидные на первый взгляд изменения кожи могут оказаться единственным проявлением тяжелой болезни; например, синеватое пятно – зарождающейся меланомой, а мелкие желтые бугорки – ксантомами, которые возникают при гиперлипопротеидемии. Такие высыпания можно и нужно распознавать при любом профилактическом осмотре. Оставить их без внимания так же недопустимо, как и увеличенные лимфоузлы. В противном случае время для врачебного вмешательства будет безвозвратно потеряно.

Осматривать кожу и слизистые необходимо у каждого больного – неважно, по какому поводу он обратился к врачу, пришел ли на амбулаторный прием или поступил в больницу. Надо обратить внимание на любые изменения, установить, какими элементами представлены высыпания, а во многих случаях и прибегнуть к биопсии. Кожа – самый доступный для исследования орган и одновременно источник важнейшей информации – надо только не лениться ее получать. Поражение кожи может прояснить диагноз при многих внутренних болезнях, например при саркоидозе, глубоких микозах, сепсисе, остром панкреатите.

Т.Фицпатрик

 

Дермато-венерологическое обследование

·  Дополнительные методы обследования больного

Дермато-венерологическое обследование следует начинать с опроса больного о субъективных ощущениях (зуд, болезненность), о предполагаемой причине заболевания, его давности, течении, применявшемся лечении и его эффективности, наличии повышенной чувствительности к лекарственным средствам, пищевым веществам; о наличии подобного заболевания среди родственников; при контагиозном заболевании — о возможном источнике заражения, о подобных заболеваниях среди окружающих больного лиц. Необходимо также иметь в виду данные общего обследования (см. выше).
Путем тщательного осмотра при хорошем ровном освещении определяют, имеются ли на коже элементы сыпи (первичные и вторичные), особенности ее локализации и распределения   (диссеминация,   очаговость, группировка), а также характер сыпи (мономорфная или полиморфная, воспалительная или невоспалительная). В зависимости от характера сыпи применяют ощупывание элементов для определения их консистенции (например, плотная при сифилисе, мягкая при туберкулезной волчанке), поскабливание (для выявления «триады» симптомов при псориазе, симптома «серозной росы» при экзематиде), осмотр через прижатое стекло (для выявления симптома «яблочного желе» при туберкулезной волчанке), проверку чувствительности кожи — тактильной, болевой и температурной (при подозрении на лепру), отбор материала (чешуйки, покрышки пузырьков, «пеньки» волос, кусочки ногтя и др.) для исследования на паразитарные грибки; в отдельных случаях — биопсию (иссечение кусочка пораженной кожи) для гистологического исследования и  др.
Осмотр больных с признаками (или жалобами), дающими основания подозревать венерическое заболевание, следует проводить в обстановке интимности, позволяющей получить от больного правильные сведения о его половой жизни и об источнике заражения. При этом тщательно осматривают весь кожный покров, слизистые оболочки, лимфатические узлы, волосистую часть голов). При наличии эрозии, язвочки или папул на коже гениталий, перианальной области, на слизистой оболочке рта необходимо бактериоскопическое исследование их отделяемого на бледную трепонему. Кровь больного направляют на серологическое исследование.

 

Дерматоскопия

 

При диагностике меланоцитарных невусов, как и большинства кожных гамартом (опухолей из зародышевых тканей) используют метод гистологического исследования, предшествует которому и определяет степень его целесообразности дерматоскопия.

Дерматоскопия – это неинвазивный метод диагностики кожных образований. Суть метода состоит в том, что с помощью специального прибора – дерматоскопа при 10-кратном увеличении исследуются поверхностные слои кожи. Это позволяет более основательно изучить симметричность новообразования, его границы, структуру. Дерматоскопия является стандартом диагностики доброкачественных и злокачественных мальформаций кожи и обязательно проводится перед удалением любого новообразования (невуса,  бородавки, папилломы, т. д.)

 

     Принцип работы дерматоскопа.

                                               

Паспортная часть

1. Фамилия, имя, отчество больного.

2.Возраст.

3.Пол.

4.Место работы, профессия или должность.

5.Домашний адрес.

6. Дата и время поступления.

2.Жалобы больного: 

А) Начало заболевания (время, первоначальная локализация поражения кожи, условия и характер высыпаний). 

Б) Субъективные ощущения:

 зуд

 болезненность

 жжение

 боль

 покалывания

 слабость

 потеря веса

 повышение температуры тела

Беспокоят постоянно, периодически; усиливаются в ночное время; выражены слабо, умеренно, значительно.

3. Анамнез заболевания:

А) Причина (по мнению больного), спрово­цировавшая возникновение и развитие данного заболевания.

Б) Собирая анамнез от пациентов, имеющих жалобы о повреждении кожи, необходимо обратить внимание на:

-причины, вызывающие начало и обострение заболевание (прием лекарственных средств, определенных видов пищи или химических веществ?

– связь высыпаний с солнечными лучами, простудой, повышением температуры;

– ассоциацию кожных заболеваний c лихорадкой;

– расположение элементов по отношению друг к другу, распространенность, симметричность. 

С) Длительность заболевания:

 Острое (·< 2 месяцев);

 Хроническое (·> месяцев).

Д) Течение заболевания.

Е) Характер предыдущего лечения и его терапевтическая эффективность. 

 4.Анамнез жизни

 Семейное положение, состав семьи. Наличие у членов семьи
подобного заболевания.

 Условия жизни, труда и быта больного, санитарно-гигиениче­кая обстановка, характер выполняемой работы, общий трудовой стаж и стаж по данной профессии.

 Характер реакции больного на внешние раздражения (реак­тивность). Взаимоотношения больного в семье и с сотрудниками по работе.

 Продолжительность и характер сна у больного.

 Вредные привычки.

 5.Данные объективного обследования:

1.Следует полностью раздеть и осмотреть больного, если даже он жалуется на единичные высыпания.

2. Осмотр необходимо проводить в хорошо осветленной комнате.

3. Осмотр необходимо проводить в определенном порядке.

4. Индивидуальные методы могут быть разными, но существуют общепринятые методы:

 Осмотр головы необходимо проводить в положении сидя.

 Особенно тщательно необходимо осматривать лицо, уши, и спину, где очень легко не заметить кожные высыпания.

 Необходимо осмотреть конъюнктиву, красную кайму губ, слизистую оболочку рта.

 Далее необходимо вернуться к осмотру туловища и конечностей. После тщательного осмотра кожи, переходят к осмотру кистей рук или ступней ног и к осмотру ногтей.

 Отдельно необходимо провести осмотр ягодичных щелей, перианальных зон, и внешних половых органов.

 Общее состояние больного (удовлетворительное или нет , повышение температуры тела и др. )

 Изучение состояния внутренних органов;

 Состояние кожи вне очагов поражения;

 Пальпация (с целью диагностики):

 

·  Болезненность.

· Консистенция элементов.

· Размеры, плотность ,подвижность, болезненность доступных пальпации лимфатических узлов.

 

Поскабливание

1. Скрытое шелушение.

2. Псориатические феномены.

3. Симптом пурпуры.

 Эластичности кожи;

 Тургора кожи;

 Влажности кожи;

 Состояния подкожно-жировой клетчатки;

 Состояния лимфатических узлов: (размер, консистенция, подвижность и др.).

                Ослер сказал: “Смотри и далее решай, но сначала смотри”.

            

Дерматологический статус:

 осмотр;

 пальпация;

 соскоб;

 диаскопия;

 специальные дерматологические и лабораторные исследования.·

Диаскопия или витопрессия

Hадавливают стеклянной пластинкой ( предметным стеклом или часовым стеклышком ) на участок кожи, тем самим обескровливая его, что позволяет изучению ряда элементов, цвет которых маскируется гиперемией от реактивного воспаления.
 
Специальные дерматологические и лабораторные исследования

I. Общеклинические лабораторные анализы:

1. общий клинический анализ крови;

2. анализ мочи;

3. анализ кала на наличие паразитов;

4. анализ крови на сахар;

5. реакция Вассермана.

II.Микробиологические исследования:

1. бактериологический;

2. бактериоскопический;

3. экспресс диагностика;

4. идентификация возбудителей.

 III.Дополнительные:

1. Анализ крови на “ LE-клетки “. 

2. Биохимический анализ крови.

3. Чешуйки , пузыри, пустулы , ногти на грибковую флору (лампа Вуда).

Исследование лампой Вуда демонстрирует характерное свечение кораллово- красного цвета в паховой области, ассоциирующееся с эритразмой.

                                 Исследование лампой Вуда.
                           

4.симптом Никольского

 

 

 

   Тест Тцанка для диагностики акантолиза( своеобразное изменение клеток шиповатого слоя, в основе которого лежат иммунные иммунные механизмы). 

Положительный тест Тцанака демонстрирует округлые шиповатые клетки с более крупным, чем у обычных клеток ядром ( в нейтрофилах  видны клетки с нормальным ядром). 

 

                              
                                                                 Микроскопия.

Обнаружение элементов гриба при микроскопическом исследовании чешуек, обработанных 20-30 % раствором едкой щелочи (KOH или NaOH).

                                    IV.Дополнительные исследования:

1.Серологические тесты:

 Серологические реакции при подозрении на сифилис.

 Серологические реакции для диагностики ВИЧ инфекции.

 Диагностика антиядерных антител.

 2. Прямая и непрямая иммунофлуоресценция.

3. Аллергические кожные пробы (тесты).

4. Иммунологические исследования.

5. Реакция Манту.

6. Биопсия пораженного участка кожи.

7. Рентгенологические исследования.

Характеристика кожных высыпаний (специальный статус):

Локализация (по областям кожного покрова).

Симметричность высыпаний: полная, относительная, от­сутствует.

 Характер высыпаний: очаговый, очагово-сливной, диффуз­ный, генерализованный, универсальный, мономорфный, по­лиморфный.

 Границы очагов поражения: четкие, стушеванные, ровные (гладкие) либо крупно- или мелкофестончатые (зазубренные).

Характеристика изменений в очагах: степень гиперемии, оте­ка, инфильтрации.

           Первичные и вторичные морфологические элементы.

Первичные морфологические элементы – это высыпания, возникающие на неизмененной коже, красной кайме губ или слизистой оболочке рта, т.е. высыпания, с которых начинается заболевание, они не являются трансформацией уже существующих высыпаний.

 Первичные морфологические элементы

Типы:

· Первичные морфологические элементы c полостью;

· Первичные морфологические элементы без полости.

 
Первичные морфологические элементы без полости:

Пятно – ограниченное изменение окраски кожи или слизистой.

  

Узелок или папула – бесплолостной, более или менее плотный элемент, возвышающийся над уровнем кожи и разрешающийся без образования рубца или рубцовой дистрофии.

 

     Узел – первичный морфологический элемент инфильтративного характера, расположенный в подкожной жировой клетчатке, крупных размеров – до грецкого ореха и более. 

 

      Первичные морфологические элементы c полостью:

 

Пузырек – первичный морфологический элемент экссудативного характера, полостной, содержит жидкость и слегка возвышается над уровнем кожи. 

 

                        
Пузырь – экссудативный полостной элемент крупных размеров, от лесного ореха до куриного яйца и больше.

Пустула или гнойничок – экссудативный полостной элемент, содержащий гной.

 

Волдырь – экссудативный безполостной элемент, образующийся в результате ограниченного островоспалительного отека сосочкового слоя кожи                  

Вторичные морфологические элементы – возникают в процессе эволюции первичных морфологических элементов.

 

Типы:
Чешуйка

 Корочка

Эрозия

Язва

Рубец 

Лихенификация

Трещины

Ссадина, или экскориация

Чешуйки (отторгающиеся верхние ряды клеток рогового слоя).

Корка. Образуется в результате высыхания на коже серозного экссудата, гноя или крови.

 

Эрозия – поверхностный дефект кожи в пределах эпидермиса.

 

               

 

 

Лихенификация – значительное уплотнение кожи в результате инфильтрации с выраженным кожным рисунком, сухостью кожи, иногда лущением.

 

 

Ссадина, или экскориация– дефект кожи в результате механических влияний. Могут быть поверхностными  и глубокими

http://bonamenteclinic.com/article/52-fotodinamicheskaya–terapiya–v–dermatologii.html

http://health.rin.ru/uni/text/pages/1796.html

http://medmore.ru/medical.php?id=1021

Основные принципы лечения кожных заболеваний

Благодаря успехам современной медицинской науки значительные достижения имеются и в дерматологии. Например, вульгарная пузырчатка ранее считалась абсолютно смертельным заболеванием, а в настоящее время благодаря применению стероидных гормонов жизнь этих больных сохраняется. Однако задача излечения в каждом конкретном случае порой бывает чрезвычайно сложной и трудновыполнимой.

При ряде дерматозов известен этиологический (микробный) агент, обусловивший их возникновение (различные клинические формы пиодермий, разнообразные по виду возбудителя и клиническим формам дерматомикозы, туберкулез, лейшманиоз кожи, вирусные дерматозы, лепра, чесотка и др.). Выделение возбудителя болезни, его изучение в лабораторных условиях, заражение этим возбудителем подопытных животных позволили в большинстве случаев разработать и внедрить в практику лечебные препараты, действующие специфически на микробный агент и тем самым облегчающие задачу ликвидации инфекционного или паразитарного дерматоза. Это и есть этиотропная (этиологическая) терапия дерматоза. Однако «в чистом виде» подобная терапия может быть эффективной весьма редко (чесотка, лейшманиоз и др.). Хорошо известно, что микробный агент действует в определенных условиях конкретного организма, имеющего свои специфические характеристики (состояние нервной системы, внутренних органов и систем организма), определяющие в конечном счете реакцию данного организма на воздействие микроба. Кроме того, как на организм больного, так и на микробный фактор оказывают воздействие окружающие условия среды. Все это приводит к тому, что одинаковые лекарственные вещества при одних и тех же заболеваниях нередко дают различный терапевтический эффект. Поэтому при большинстве инфекционных дерматозов применяют не просто этиотропное лечение, а этиопатогенетическое, которое учитывает многочисленные факторы, способствующие или поддерживающие заболевание. Значит, несмотря на то что группа инфекционных дерматозов в теоретическом плане как будто бы наиболее легко должна поддаваться терапевтическому воздействию, практически часто встречаются примеры весьма упорно протекающего заболевания, торпидного к терапии и часто рецидивирующего. Кроме того, следует учесть, что в этой группе имеются заболевания (например, вирусной природы), против которых еще нет достаточно специфических средств.

 

                          Фототерапия в дерматологии.
Значительные терапевтические трудности представляет очень часто встречающаяся в практике врачей различного профиля (дерматологи, профпатологи, инфекционисты, педиатры, аллергологи и др.) группа дерматозов, в основе возникновения которых лежит измененная реактивность организма, в частности кожи, по отношению к экзогенным и эндогенным раздражителям — пищевым, медикаментозным, химическим, бытовым, профессиональным и др. Большая группа дерматозов (экзема, нейродермит, крапивница и др.) обусловлена именно сенсибилизацией, т. e повышенной чувствительностью организма. Если в основе дерматоза лежит известный врачу раздражающий фактор (например, химический аллерген при профессиональном дерматозе), который еще не привел к полисенсибилизации (повышенная чувствительность к нескольким веществам), то его устранение сравнительно быстро приводит к выздоровлению. Однако в практике чаще встречаются случаи, когда врачу не удается выяснить характер аллергена, вызвавшего дерматоз, или имеется повышенная реактивность на многие раздражители вследствие генетически обусловленной или приобретенной поливалентной сенсибилизации. Поэтому здесь основное значение придается общему лечению, десенсибилизирующей и симптоматической терапии, лечению очагов хронической инфекции и обнаруженных заболеваний внутренних органов, нервной системы, желез внутренней секреции, поддерживающих дерматоз. Особенно сложна бывает эта задача при лечении детей, страдающих хроническими аллергическими дерматозами. Следует учитывать, что одна и та же клиническая картина дерматозов может быть вызвана различными причинами (например, медикаментозные дерматиты), так же как и одна и та же причина (например, неврогенный фактор) может приводить к возникновению клинически совершенно различных заболеваний кожи — красного плоского лишая, экземы, крапивницы, нейродермита и др. Поэтому патогенетическая терапия (с учетом формы, стадии распространенности дерматоза) по существу является единственным видом лечения ряда наиболее частых кожных заболеваний.

 

Чисто симптоматическое лечение в настоящее время в дерматологии занимает значительно меньшее место, чем этиологическая и патогенетическая терапия с использованием симптоматических средств как вспомогательных.

План лечения составляют и корригируют, исходя из многочисленных данных, полученных врачом после собирания анамнеза и изучения результатов клинического и лабораторного обследования данного больного. Немаловажное значение здесь приобретает клиническое мышление врача, его опыт работы, степень квалификации и врачебная интуиция, вырабатываемая в процессе работы. Важное значение приобретает регулярное изучение специальной периодической литературы, так же как и знание достижений смежных специалистов, в особенности терапевтов и невропатологов.

В понятие лечебного и профилактического режима дерматологи вкладывают уход за больной кожей, защиту ее от повреждающего воздействия различных неблагоприятных факторов внешней среды.

По чисто гигиеническим соображениям в первую очередь надо решить вопрос о мытье кожного покрова. Здесь необходимо учитывать характер заболевания и стадию кожного процесса. При острых гнойных поражениях кожи (импетиго, фурункулы, гидрадениты), а также при наиболее контагиозных грибковых заболеваниях (микроспория) общее мытье (под душем, в ванне) запрещается во избежание диссеминацпи инфекции. Оно заменяется спиртовыми обтираниями (70% этиловым, 1% салициловым или 3% борным спиртом), которые следует проводить не менее 2 раз в день, соблюдая правило «от периферии к центру».

   Разрешаются гигиенические обмывания водой с дезинфицирующим нейтральным мылом отдельных участков вдали от основных очагов.

   При острых аллергических воспалительных дерматозах (например, при дерматитах или экземе в стадии мокнутия) также запрещается общее мытье, а очищение кожи в очагах их окружности производится дезинфицирующими примочками или тампонами с растительными маслами.

   При «сухих» дерматозах в прогрессирующей стадии (псориаз, красный плоский лишай, атопический дерматит) общее мытье под душем или в ванне должно быть щадящим – без мочалки и мыла. В этих случаях рекомендуется пользоваться хлопчатобумажной руковичкой или марлей, применять вместо мыла гели для душа, вытираться мягким полотенцем промокательными движениями.

   При тяжелых диссеминированных дерматозах, особенно протекающих с общими явлениями (познабливание, лихорадка, общая слабость), зачастую требуется госпитализация в кожное отделение, иногда строгий постельный режим.

   В понятие лечебного режима при хронических дерматозах включается также регулирование сна и стула, пребывание на свежем воздухе. При фотодерматозах, красной волчанке, обостряющихся от солнечных лучей, следует избегать инсоляции, пользоваться зонтиком или широкополой шляпой.

 В понятие режима кожного больного с аллергическими воспалительными и особенно с зудящими высыпаниями входит правильный подбор одежды и в первую очередь белья. Запрещается пользоваться бельем из синтетических, шерстяных и шелковых тканей, которые из-за своих физических и химических особенностей могут вызывать или усиливать зуд и воспалительные явления. Больной должен носить белье только из хлопчатобумажных тканей, причем стирать его рекомендуется мылом, а не порошками, в которых зачастую содержатся сенсибилизирующие компоненты. Необходимо учитывать также свойства других деталей одежды. Колготы, носки, брюки, перчатки, шарфики, головные уборы, если в состав входят раздражающие ткани, не должны контактировать с кожей не только пораженных, но и здоровых участков. В этих случаях следует пользоваться соответствующими хлопчатобумажными «дублерами» или подкладками.