Диффузные заболевания соединительной ткани. Современные представления об этиологии, патогенезе, клинике, диагностике. принципы лечения.
Признаки диффузных заболеваний соединительной ткани в ротовой полости.
Системная красная волчанка – мультисистемный заболевания соединительной ткани, которое характеризуется наличием многочисленных аутоантител, циркулирующих иммунных комплексов и крупномасштабным поражением тканей.
Этиология заболевания неизвестна, ведущую роль отводят вирусным, генетическим, иммунологическим, гормональным или экзогенным факторам.
В патогенезе СКВ место отводят иммунным механизмам: Т-клеточным дефектам, нарушению процесса взаимодействия с В-лимфоцитами, неконтролируемой продукции антител, в том числе и аутоантител, которые образуют циркулирующие иммунные комплексы, повреждающие органы и ткани, откладываясь в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов.
Классификационные критерии, предложенные АСК (1982), обновлены ACR (1997).
1. Сыпь на скулах. Стойка эритема, плоская или повышенная, на скулах с тенденцией распространения на назолабиальни складки.
2. Дискоидной сыпь. Эритематозные повышении папулы с прилегающими кератичнимы рубцами и фолликулярными бляшками, на месте старых повреждений может возникать атрофический рубец.
3.Фотосенсибилизация. Кожные высыпания вследствие необычной реакции на инсоляцию в анамнезе пациента или при осмотре врача.
4. Язвы на слизистой ротовой полости. Назофарингеальни и ротовые язвы, обычно безболезненны, диагностированы врачом.
5. Артрит. Неерозивнип артрит, который привлекает 2 или более периферических суставов, характеризующийся болезненностью, отеком или выпотом.
6.Серозиты:
а) плеврит: плевральная боль в анамнезе, шум трения плеврипры обследовании врачом или признаки плеврального выпота
или
б) перикардит: установлен с помощью ЭКГ или шум трения перикарда или перикардиальный выпот.
7. Почечные расстройства:
а) персистирующая протеинурия: более 0,5 г / сутки, или более + + + при качественном определении
или
б) клеточные цилиндры: могут быть эритроцитарных, гемоглобиновых, гранулярный, тубулярный или смешанный.
8. Неврологические расстройства:
а) эпилептические приступы
или
б) психозы.
При отсутствии ятрогенных воздействий или метаболических расстройств, таких как уремия, кетоацидоз, электролитный дисбаланс.
9. Гематологические нарушения:
а) гемолитическая анемия с ретикулоцитозом
или
б) лейкопения менее 4000/мл в 2 или более случаях
или
в) лимфопения меньше 1500/мл в 2 или более случаях
или
г) тромбоцитопения менее 100000/мл при отсутствии ятрогенных воздействий.
10. Иммунологические расстройства:
а) анти-ДНК: повышенный титр антител к нативной
или
б) антиSm: наличие антител к Sm ядерного антигена
или
в) антифосфолипидные антитела, о наличии которых свидетельствуют:
1. патологических уровнях в сыворотке антикардиолипиновых антител Ig G или ИgМ
2. положительном результате теста на волчаночный антикоагулянт при использовании стандартных методик
3 ложно-положительном серологическом тесте на сифилис, наблюдается по крайней мере 6 месяцев
11. Антиядерные антитела
Патологический титр антинуклеарных антител при иммунофлюоресценции или эквивалентной оценке в любой промежуток времени, при отсутствии медикаментов, асоцийо ¬ ных с синдромом «лекарственно-индуцированного волчанки».
Количество необходимых критериев: 4 критерия последовательно или одновременно.
Данные критерии-удобны для диагностики СКВ, однако необходимо учесть, что они сформулированы скорее для научных исследований, а не для установления диагноза. Эти критерии недостаточно чувствительны для диагностики при легком течении заболевания или у пациентов на ранних стадиях болезни. Так, если у больного проявляются классическая эритема на скулах и высокий титр AHA, то у него наверняка СКВ (однако, соответствия вышеуказанным критериям в этих случаях нет). Аналогично, у пациента с гломерулонефритом, повышенным титром антител к ДНК и положительным тестом на AHA можно смело допускать наличие СКВ.
Лечения. В лечении системных заболеваний соединительной ткани глюкокортикостероиды (ГКС), которые считаются основным методом лечения, имеют два механизма воздействия:
1.Пригничення воспалительного процесса.
2. Модификация иммунного ответа.
Методы введения ГКС: внутри суставная (в основном при суставной патологии), алиментарное (оральное), парентеральное (внутримышечное, внутривенное). Низкие дозы (преднизолон) – <15 мг / д, средние 15-40 мг / д, высокие> 40 мг / д.
Эффективность ГКС терапии клинически коррелирует с продолжительностью супрессии гипоталамо-гипофизарной системы. По возрастанию супрессивной воздействия на эту систему схемы назначения ГКС размещены в следующем порядке:
1. интермиттирующий прием внутрь.
2. прием через день
3. одноразовый ежедневный прием препарата
4. интермиттирующая Внутривенная пульс-терапия
5. прием препарата несколько раз в сутки.
Прием глюкокортикоидов до 10:00 утра имеет наименьший угнетающий эффект на гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.
Перед назначением глюкокортикоидной терапии необходимо учесть побочное действие этой группы препаратов: снижение толерантности к глюкозе, остеопороз, усиление эрозивных явлений в ЖКТ (особенно при совместном приеме нестероидных противовоспалительных препаратов), артериальная гипертензия, нарушения психики, обострение хронических инфекций, кожные проблемы (гематомы, стрии , замедление заживления ран).
ГКС при системной красной волчанке: абсолютный показ к применению – поражение ЦНС, почек и высокая степень активности процесса:
а) пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг 1 раз в сутки внутривенно в течение 3 дней в тяжелых случаях (активный нефрит, генерализованный васкулит, гематологический криз);
б) высокие дозы преднизолона 1-2 мг / кг в сутки в течение 3-6 месяцев при поражении ЦНС, люпус-нефрите; поддерживающая доза – 5-15 мг в сутки;
в) при неэффективности – бетаметазон коротким курсом в эквивалентной дозе до достижения клинического эффекта, с последующим переходом на кредизолон; начальная доза – 1,0-2,5 мг, поддерживающая – 0,5-1,5 мг в сутки.
К цитостатическим иммунодепрессантов относят разнообразные по структуре химические соединения, которые тормозят пролиферацию клеток. Иммунодепрессия – одно из свойств этих препаратов, которые имеют неспецифическую антипролиферативное действие на любые клетки, которые делятся. В ревматологии применяют следующие препараты: азатиоприн (имуран), циклофосфан (циклофосфамид), хлорбутин, метотрексат, циклоспорин (сандимун), хлорбутин (лейкеран). Общим у этих препаратов является медленное развитие ответа организма (в течение недель или месяцев), возможность выраженного угнетения клинических и лабораторных проявлений заболевания, выраженная побочное действие.
При системной красной волчанке:
а) азатиоприн 50-200 мг в сутки не менее 10 недель можно в сочетании с преднизолоном (30 мг);
б) циклофосфан 50-200 мг в сутки не менее 10 недель с последующим переходом на поддерживающую дозу;
в) при люпус-нефрите и нейролюпусе 1000 мг циклофосфана внутривенно 1 раз в месяц в течение 6 месяцев, затем 1000 мг каждые 3 месяца в течение 1,5 года;
г) метотрексат 10-15 мг в неделю в течение 4-6 недель;
д) циклоспорин 150 мг в сутки с розрахунку2, 5 мг / кг в течение 1 месяца;
Схемы комбинированного лечения:
е) соединенная пульс-терапия 1000 мг метилпреднизолона в / в ежедневно в течение 3 дней + 1000 мг циклофосфана в / в однократно в первый день;
е) азатиоприн и циклофосфан по 2-2,5 мг / кг в сутки;
ж) хлорбутин 0,2-0,4 мг / кг в сутки и низкие дозы (25 мг) или средние (40 мг) дозы преднизолона;
з) азатиоприн внутрь + циклофосфан 1000 мг/м3 поверхности тела каждые 3 месяца.
Классификационные критерии дерматомиозита предложенные Tanimoto et al. (1995)
Кожные критерии:
1. Гелиотропна сыпь (фотосенсибилизация).Красная едематозна эритема на верхнем веке.
2. Признак Готтрона.
Красно-пурпурная, атрофическая или макулезно эритема на поверхности разгибателей суставов пальцев.
3. Эритема на поверхности разгибателей суставов конечностей.
Умеренно повышена красная эритема над локтевым и коленным суставами.
Критерии полимиозита:
1. Проксимальная мышечная слабость. Пояс верхних и нижних конечностей и туловище
2. Повышение сывороточной КФК (КФК) или уровня альдолазы.
3. Мышечная боль на сжатие или спонтанную боль
4. Миогенные изменения на ЭМГ. Краткосрочные, полифазным моторные потенциалы с потенциалами спонтанной фибрилляции.
5. Положительные анти-Jо1 (гистадил тРНК-синтегаза) антитела
6. Недеструктивного артриты или артралгии
7. Признаки системного воспаления
Температура более 37 ° С в пидпахвинний участке. Повышение С-реактивного белка или увеличение СОЭ более 20 мм / ч (метод Вестергрен)
7. Патологические находки связаны с воспалительным миозитом. Воспалительная инфильтрация скелетных мышц с дегенерацией или некрозом мышечных волокон (может наблюдаться активный фагоцитоз, центральные ядра или признаки активной регенерации).
Количество необходимых критериев: По крайней мере 1 из 3 кожных критериев + крайней мере 4 из 8 критериев поле миозита.
Клинические синдромы:
– Синдром поражения кожи (периорбитальные отек, признак Готтрона, эритема над разгибательной поверхности суставов);
– Синдром поражения мышц (миозит);
– Синдром поражения суставов (артралгии, недеструктивного артриты);
– Синдром поражения сосудов (синдром Рейно);
– Синдром поражения сердца (миокардит, миокардиофиброз)
– Синдром поражения легких (интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, гипостатическая пневмонии);
– Синдром поражения ЖКТ (фаренгиально-пищеводная дисфагия, описаны случаи ШК-кровотечений, перфорации желудка, вследствие васкулита и некроза по ходу ЖКТ);
– Синдром поражения нервной системы (нерезко выраженные полиневриты).
Лечения. ГКС при дерматомиозит: предпочитают преднизолона и метил преднизолона в дозе 1 мг / кг длительно, в среднем за 1-3 месяцев до положительной динамики клинических и лабораторных показателей с последующим снижением дозы,
– Можно бетаметазон, начальная доза – 1-2,5 мг, поддерживающая – 0,5-1,5 мг в сутки.
Цитостатики:
а) циклоспорин – 5 мг / кг в сутки, поддерживающая доза – 2-2,5 мг / кг в сутки;
б) метотрексат 7,5 мг в неделю до 25-30 мг в неделю;
в) азатиоприн в дозе 2-3 мг / кг в сутки, поддерживающая доза – 50 мг в сутки.
Системная склеродермия – заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характеризующееся распространенными фиброзно-склеротическими изменениями кожи, стромы внутренних органов и симптоматикой облитерирующего эндартериита в форме распространенного синдрома Рейно.
Этиология заболевания остается неопределенной. Считается, что основой является взаимодействие факторов внешней среды с генетической предрасположенностью к заболеванию, следствием чего является нарушение баланса в иммунной системе (снижение количества циркулирующих Т-лимфоцитов, нормальное или повышенное количество В-лимфоцитов, дисбаланс хелперов и супрессоров, повышенное количество иммунных комплексов).
Классификационные критерии предложен АСК (198О)
А. Великий критерий:
Проксимальная склеродермия: симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюсны-фаланговых суставов. Изменения могут охватывать все конечности, лицо, шею и туловище (грудная клетка и живот).
В. Малые критерии:
1. Склеродактилия: вышеупомянутые изменения кожи ограничены пальцам.
2. Затвердевания пучок пальцев или потеря подкожного слоя на подушечках пальцев: сжатие дилянокна кончиках пальцев или потеря подкожной в слое пальцевых подушечек как результат ишемии.
3. Двусторонний базальный фиброз легких: билатеральное сетчатое, линейные или линийновузлове уплотнения легочного рисунка Наиболее выраженные в базальных участках легких на стандартных рентгенограммах органов грудной клетки; возможно появление диффузных пятен различной формы или «сотовых легких». Эти изменения не следует относить к первичного поражения легких.
Необходимо наличие 1 большого или 2 малых критериев.
Клинические синдромы:
– Синдром поражения кожи: отек, индурация, атрофия, гипер-или депигментация, алопеция, кальциноз;
– Синдром поражения сосудов: синдром Рейно (в результате которого возникают рубцы, язвы, некрозы, гангрена конечностей, остеолиз ногтевых фаланг) телеангектазии;
– Суставной синдром: полиартралгии или полиартриты (неерозивни) анкилозы возникают за счет поражения кожи;
– Синдром поражения мышц: полимиалгии, полимиозиты, атрофия мышц; чешуйчатые пальцы (при поражение как кожи, так и мышц);
– Синдром поражения легких: интерстициальный пневмонит, фиброзирующий альвеоле, бибазальний пневмофиброз, плеврит, склеродермическая изолированная гипертензия легочной артерии;
– Синдром поражения сердца: миокардит, кардиосклероз, аритмия, перикардит, легочное сердце;
– Синдром поражения желудочно-кишечного тракта: дилатация или гипомобильность пищевода, или / и желудка, или / и кишечника; рефлекс-эзофагит, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, чрезмерный рост кишечной флоры, мальадсорбция, некроз кишечника;
– Синдром поражения почек острая склеродермическая почка, нефропатия;
– Синдром поражения нервной системы: тригеминит, поле невропатия;
– Синдром поражени
Информативность морфологического исследования высока, особенно на ранних стадиях заболевания. Чаще выполняется нефробиопсия, при изменениях на коже проводят кожно-мышечную биопсию с целью выявления поражения сосудистой стенки. Разнообразные тканевые и клеточные изменения можно разбить на следующие группы: 1) острые некротические и дистрофические изменения соединительной ткани. Наблюдаются все стадии прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани, фибриноидные изменения и некроз стенок мелких кровеносных сосудов, особенно микроциркуляторного русла. Фибриноид при СКВ имеет свои особенности: в нем содержится большое количество разрушенного ядерного белка и глыбок хроматина, и поэтому волчаночный фибриноид отличается базофилия. 2) подострое Межклеточная воспаление всех органов, включая нервную систему с вовлечением в процесс сосудов микроциркуляторного русла (капилляриты, артериолиты, венулиты). Среди клеток воспалительного инфильтрата преобладают лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки. 3) изменения склеротического характера, которые развились вследствие изменений первой и второй групп. Склероз нередко сопровождается свежими проявлениями дезорганизации соединительной ткани и васкулитами. 4) морфологические проявления иммунопатологических процессов. В костном мозге, лимфатических узлах, селезенке, адвентиции крупных сосудов находят очаговые скопления лимфоцитов, плазматических клеток, продуцирующих иммуноглобулины. 5) ядерная патология, наблюдаемая в клетках всех органов и ткани, но главным образом в лимфатических узлах. Конфигурация ядер сохраняется, но они постепенно теряют ДНК и при окраске ядерными красителями становятся бледными. Когда погибают ядро определяется в виде светло окрашенных ядерными красителями тела, в следующем оно распадается на глыбки.
Биопсия мышц проводится во всех случаях для подтверждения диагноза ССД. Обычно находят проявления воспаления между мышечными волокнами и вокруг мелких сосудов в сочетании с некрозом мышечных волокон и их регенерациейя эндокринной системы: тиреоидит, гипотиреозы
ССД характеризуется
– Диффузным поражением соединительной ткани, которое проявляется мукоидного и фибриноидного набухания, фибриноидным некрозом, гиалинозом и склерозом дермы с атрофией эпидермиса и приложений кожи,
– Поражением сосудов (преимущественно артериол и мелких артерий) по типу продуктивного васкулита (спазм артериол субэпидермально слоя с последующим сужением и полной облитерацией просвета сосудов).
– Изменения кожи проявляются гиалинозом и атрофией с признаками вакуольной дистрофии, сглаженность сосочков, участками склероза и гиалиноза.
Лечения. ГКС при системной склеродермии: при остром и под остром течении с ИИ или III степенями активности процесса:
а) при III степени активности начальная доза – в среднем 30 мг (согласно дозы преднизолона) в течение 1,5-2 месяцев, поддерживающая доза – 1-20 мг;
б) при II степени активности начальная к за – в среднем 20 мг;
в) при явлениях фиброзирующего альвеолита начальная доза – 40 мг;
г) при поражении мышц по типу миозита начальная доза – 50-60 мг;
д) возможно бетаметазон, начальная доза – 1-2,5 мг, поддерживающая – 0,5-1,5 мг в сутки.
Цитостатики:
а) купренил 150-300 мг в сутки;
б) циклофосфан 100-200 мг в сутки;
в) хлорбутин 8 мг в сутки;
г) метотрексат 5-10 мг в неделю.
Узелковый периартериит – системный некротизирующий васкулит – заболевание артерий среднего и мелкого калибра с образованием аневризм и вторичный поражением органов и систем. Поражаются все слои сосудистой стенки – панартериит. Термин “узелковый” отражает возникновение узелков вдоль пораженного сосуда, т.е. аневризм.
Классификационные критерии узелкового периартерииту, принятые Американской коллегией ревматологов.
1. Потеря веса 4 кг. Потеря веса 4 кг или более от начала заболевания, не связана с диетой или другими факторами.
2. Livedo reticularis. Пятнистый сетчатое поражения кожи на конечностях или туловище.
3. Тестикулярный боль или болезненность. Боль или болезненность не связана с инфекцией, травмой или другими причинами.
4. Миалгия, слабость, или болезненность в ногах. Диффузные миалгии (за исключением мышц плечевого и тазового пояса) или слабость мышц, или болезненность мышц ног.
5. Мононейропатия или полинейропатия. Развитие мононейропатия, множественной мононейропатия или полинейропатии.
6. Диастолическое АД> 90 мм рт. ст. Развитие гипертензии с диастолическим АД> 90 мм рт.ст.
7. Повышение мочевины и креатинина в крови. Повышение уровня мочевины> 40 мг / дл или креатинина> 1,5 мг / дл не через дегидратацию или обструкцию.
8. Вирус гепатита В. Присутствие поверхностного антигена гепатита В или антител в сыворотке.
9. Артериографични отклонения. Артериогра показывают аневризму или окклюзию висцеральных артерий, не через артериосклероз, фибромускулярну дисплазию или другие воспалительные процессы.
10. Биопсия малых или среднего размера артерий, содержащие РМN. Гистологические изменения указывают на наличие полиморфноядерных лейкоцитов в стенке артерии.
Необходима наличие 3 критериев.
Лечения. ГКС при узелковом периартериити: в дозе 30-60-100 мг в сутки (в преднизолоном; согласно тяжести и формы) до достижения клинического эффекта; поддерживающая доза – 5-15 мг в сутки у больных резистентных к стандартной терапии, применяют пульс- терапию (1000 мг внутривенно ежедневно в течение 3 дней);
– Можно бетаметазон, начальная доза – 1-2,5 мг, поддерживающая 0,5-1,5 мг в сутки.
Цитостатики:
а) азатиоприн в дозе 2-4 мг / кг в сутки при всех формах кроме кожной, поддерживающая доза 50-100 мг в сутки;
б) циклофосфан (в том числе и пульс-терапия при фульминантном сечении и быстро прогрессирующем гломерулонефрите);
Наиболее целесообразным является сочетание ГКС и цитостатиков.
Ревматоидный артрит (РА) – хроническое системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся прогрессирующим эрозивно-деструктивным полиартритом и воспалительно-дистрофическими процессами в различных органах. Чаще болеют женщины молодые и среднего возраста. Частота его возникновения среди взрослого населения достигает 0,8-5%.
Этиология и патогенез. В развитии заболевания убедительно доказано значение наследственности, так как РА развивается у однояйцевых близнецов, живущих в разных климатических и социальных условиях. Не исключена роль таких инфекционных агентов, как стрептококк группы В, микоплазмы, особенно вирусы краснухи, кори и вирус Барра. Способствуют развитию ультрафиолетовое облучение, ультразвук, переливания крови, сыворотки. Имеет значение и влияние стресса на иммунокомпетентные систему.
Патогенез аутоиммунный. Иммунный конфликт при РА происходит в суставной капсуле. Под влиянием этиологического фактора повреждается синовиальная оболочка сустава. РФ возникает в ответ на выработку в организме аутоантигенов-белков пораженной синовиальной оболочки сосудов; реакция антиген-антитело вызывает прогрессивное поражение суставов и дальнейшее образование патологических белков (аутоаллергены). Формируется самоутворююча система иммунных комплексов, которые индуцируют иммунное воспаление как в синовиальной оболочке пораженных суставов, так и в микрососудистого русла, коже, легких, сердце и т.д..
Патологическая анатомия. Различают три стадии патоморфологического процесса:
I стадия (экссудативно-дистрофическое) характеризуется развитием гиперемии и отеком капсулы, появлением в ней очагов фибриноидного и мукоидного набухания волокон, накопление лимфоцитов, нейтрофилов и плазматических клеток. В полости сустава появляется экссудат.
II стадия (пролиферативно-дегенеративных изменений) – происходит разрастание в синовиальной оболочке грануляционной ткани, которая постепенно разрушает хрящ и субхондральные отделы костей; хрящ замещается рубцовой соединительной тканью.
III стадии склеротических изменений и развития фиброзно-костного анкилоза.
Клиника. Зависимости от патоморфологических изменений, возникающих в организме человека, РА такие клинико-анатомические формы:
И. РА, при котором поражаются только суставы. Зависимости от количества пораженных суставов различают полиартрит, моно-и олигоартрит.
II. РА с висцеритами.
III. Ювенильный артрит.
ИУ. Синдром Фелт.
В. РА в сочетании с деформируемого остеоартрозом, ревматизмом или другими заболеваниями соединительной ткани.
Различают серонегативный и серопозитивный РА. За ходом бывает: медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий (злокачественный) и мало прогрессирующий (доброкачественное течение). По степени активности разграничивают стадию ремиссии (неактивная фаза) и стадию обострения (активная фаза). В стадии обострения различают низкий, средний и высокий степени активности воспалительного процесса.
Жалобы. Жалобы больных на боли в симметричных мелких суставах кистей и стоп, лучезапястного, локтевых, голеностопного, ощущение скованности движений, которые особенно резко проявляются после длительной неподвижности, прогрессирующая деформация пораженных суставов. Характерный “зажигательный ритм” болей – наибольшая интенсивность их наблюдается во второй половине ночи и утром. В течение дня боли ослабевают, к вечеру проходят. Боли сопровождаются ощущением общей или местной скованности, которая имеет тот же ритм. Возникает симптом “тесных перчаток”, или симптом “корсета”, что часто не дает одеться или причесаться больному. Интенсивность и продолжительность утренней скованности соответствует активности болезни. При небольшой активности болезни ощущение утренней скованности исчезает через 30-60 мин после вставания с постели, при более выраженной активности процесса она может исчезнуть только до обеда или только вечером. Боль, утренняя скованность ведут к ограничению подвижности сустава.
Реже болезнь начинается остро, с резким болей и выраженного припухание суставов, утренней скованности, которая длится в течение дня, сопровождается высокой температурой и полной неподвижностью больного. Еще реже болезнь начинается незаметно с постепенным нарастанием симптомов артрита при нормальной температуре и СОЭ, без заметного ограничения движений. В дальнейшем процесс приобретает хроническое течение.
Больные также жалуются на чувство общей разбитости, слабость, потерю аппетита.
Осмотр. Осмотр обнаруживает характерную деформацию суставов, их подвывихи, анкилозы. Суставы кистей поражаються в первую очередь. Характерны припухлость, болезненность, а затем деформация и ограничение движений в плюсна-фаланговых, проксимальных межфаланговых и нередко коленных суставах. Вследствие утолщения последних и интактности дистальных межфаланговых суставов пальцы приобретают веретенообразную форму. При поражении плюсна-фаланговых суставов припухлость размещается между головками плюсны костей. Ниже суставов мижплесневи пространства западают вследствие атрофии межкостных мышц. При дальнейшем течении процесса образуются подвывихи и контрактуры суставов пальцев различных типов: чаще всего проходит “ульнарный девиация” кисти – отклонение пальцев в сторону локтевой кости, обусловленная подвывихами в плюсна-фаланговых суставах. При этом кисть приобретает форму “плавника моржа”.
Пальпация. При пальпации определяют болезненность, степень ограничения активной и пассивной подвижности. Пальпаторное исследование позволяет выявить большую или меньшую степень атрофии мышц. Часто в подкожной клетчатке локтевых суставов, над локтевой костью, ахиллова сухожилия, в затылочном апоневрозе при пальпации выявляются плотные ревматоидные узелки, подвижные, не спаянные с окружающими тканями.
Лимфаденопатия, сплено-и гепатомегалия отмечаются при юношеском варианте РА. В 80% РА протекает преимущественно суставной форме. Реже наблюдается суставно-висцеральная форма (подострый или хронический миокардит, плеврит, диффузный фиброзирующий альвеолит, гломерулонефрит или амилоидоз почек).
К суставно-висцеральных форм относятся:
1. Синдром Фелт, впервые описан в 1924 году. Его характерными признаками, наряду с артритом, является панцитопения (лейкопения, анемия и тромбоцитопения), увеличение селезенки и периферических лимфоузлов, гипергаммаглобулинемия.
2. Синдром Шегрена, впервые описан в 1933 году. При наличии этого синдрома возникает лимфоидная инфильтрация паренхимы слюнных и слезных желез с последующей атрофией. Это приводит к сухости слизистых оболочек полости рта и глаз с развитием ксерофтальмии и ксеростомии (“сухой катар”).
3. Синдром Стилла, описан автором в 1897 году. Характеризуется полиартритом, высокой лихорадкой, сыпью, лимфаденопатией, увеличением селезенки, перикардитом, нефритом, полисерозит.
Лабораторные исследования. Выявляют увеличение СОЭ (до 50-60 мм \ ч), нормохромная анемия, а также положительные результаты неспецифических биохимических тестов, отражающих активность воспалительного процесса: диспротеинемия (гипергаммаглобулинемия, повышение содержания в сыворотке крови альфаглобулинив, фибриногена), повышение в крови серомукоид, С -реактивного белка, наличие в сыворотке крови и в синовиальной жидкости ревматоидного фактора.
Инструментальные обследования. Рентгенография суставов: I стадия – расширение суставной щели и остеопороз эпифизов костей; II стадия – сужение суставной щели, эрозии, образования микрокист в глубине эпифизов, а по краям суставной щели – выростов (остеофиты) III стадии – сужение суставной щели, анкилозы, узуры , остеопороз; ИУ стадия – подвывихи, вывихи, деформации суставов.
Течение. Хронический прогрессирующий, с периодами обострений и ремиссий. Осложнения болезни – амилоидоз жизненно важных органов (почек, сердца) нередко приводят к смерти.
Лечения. Принципы лечения заключаются в: 1) санации хронических очагов инфекции (кариес зубов, гайморит и др..) 2) применение нестероидных противовоспалительных, анальгезирующих средств (бутадион, вольтарен, индометацин, ацетилсалициловая кислота), 3) применения хинолиновый производных (делагил, плаквенил) , 4) в тяжелых случаях назначения глюкокортикоидных гормонов, 5) ЛФК, физиотерапия (в основном, тепловые процедуры) 6) в отдельных случаях хирургическое лечение (синовектомия и т. д.); 7) санаторно-курортное лечение проводится ежегодно в фазе ремиссии .
Показаны курорты: Микулинцы, Хмельник, Ворзель, Саки, Одесса, Цхалтубо, Сочи, Пятигорск, Евпатория.
Профилактика. Различают первичную профилактику – своевременное выявление и санация очагов хронической инфекции (санация полости рта, миндалин при тонзиллите, ушей при отите и т. д.); вторичную – лечение на этапах (стационар, поликлиника с диспансерным наблюдением, санаторно-курортное лечение).
