Кардиомиопатии

Кардиомиопатии.

 

Определение. Кардиомиопатия (КМП) – это заболевание миокард неизвестного происхождения, что характеризуются кардиомегалией, прогрессирующей сердечной недостаточностью, не предопределенные поражением коронарных артерий, клапанов сердца, изменениями системной и легочной гемодинамики (ВООЗ, 1971р.).

Этиология заболеваний неизвестна. Имеет значение наследственный фактор, инфекция (особенно вирусная), метаболические расстройства, токсины.

Классификация (Рекомендации рабочей группы Украинского Общества Кардиологов, в 1999 г.).

І.Нозологическая форма:

–       Дилатационна кардиомиопатия – І42.0;

–       Гипертрофическая кардиомиопатия (обструктивная) -І42.1:

–       Рестриктивная кардиомиопатия – І42.3-5;

–       Аритмогенная кардиопатия правого желудочка -І42.8;

–       Особенные кардиопатии – І43 (системные болезни, мускульные дистрофии, нейромышечние нарушения);

–       Алкогольная кардиомиопатия – І42.6;

–       Метаболическая кардиомиопатия – І43.1, І43.2, І43.8;

–       Кардиомиопатия, обусловленная лекарствами и другими внешними факторами, – І42.7;

–       Кардиомиопатия при инфекционных и паразитарных болезнях, в т.ч. дифтерии – І43.0;

ІІ. Клинический вариант: аритмия, кардиалгия и тому подобное;

III. Сердечная недостаточность (СН 0-ІІІ ст.)

 

Примеры формулировки диагноза:

Дилатационная кардиомиопатия: желудочковая экстрасистолия, рецидивирующая тромбоэмболия легочных сосудов, СН II Бы стадии, систолический вариант, IV функциональный класс.

Гипертрофическая кардиомиопатия, обструктивная форма, СН II А ст., диастолический вариант, III функциональный класс.

Диффузный токсический зоб II ст., метаболическая кардиомиопатия, желудочковая экстрасистолия, непароксизмальная тахикардия, СН II А ст., III функциональный класс.

Менопаузальний (климактерический) период, метаболическая кардиомиопатия, суправентрикулярна экстрасистолия, кардиалгия, СН 0 ст., И функциональный класс.

Гипертрофические кардиомиопатии.

Этиология. ГКМП относятся к заболеваниям, при которых большое значение предоставляется аутосомно-доминантному или рецисивному типам наследственности. В их основе лежат генетически предопределенные метаболические нарушения функции мембран . Самой распрастраненны й на сегодня концепцией патогенеза ГКМП является теория компенсаторной гипертрофии миокарда в ответ на нарушение сократительной способности дефектных сократительных белков, которые образуются в результате мутаций их генов.

Патоморфология. Во время осмотра сердца привлекает к себе внимание значительная гипертрофия миокарда левого желудочка при отсутствии признаков изъянов сердца, ИХС, артериальной гипертензии и тому подобное. Толщина стенки левого желудочка достигает 3 — 4,5 см, при этом она наиболее выражена в участке базальной части межжелудочковой перегородки. Последнее вызывает сужение выносного тракта левого желудочка в начале аорты (откуда старое название — «гипертрофический субаортальный стеноз»). Критерием асимметрической гипертрофии межжелудочковой перегородки является соотношение ее толщины и толщины задней стенки левого желудочка, которое в случае данного заболевания превышает 1,3. Это патогномонический признак ГКМП.

 

Видео (морфология)

Вместе с тем, в половины таких больных определяется гипертрофия не только межжелудочковой перегородки, но и передньоперегородковой и верхушечной участков левого желудочка; обычно без изменений остаются лишь задньебазальные сегменты левого желудочка поблизости митрального клапана. Размеры полости левого желудочка или не изменяются, или же уменьшаются. У двух третей больных на ГКМП наблюдаются изменения митрального клапана: удлинение створок, увеличения их площади без признаков пролабиравания. Во многих больных наблюдается вогнищеве уплотнение ендокарда в участке верхней трети межжелудочковой перегородки под клапаном аорты (в месте ее контакта со створкой митрального клапана). Часто в процесс привлекается и правый желудочек. При этом обычно утолщается инфундибулярний отдел, напоминая прирожденный изъян сердца — инфундибулярний стеноз легочной артерии. Во время гистологического исследования самыми характерными признаками ГКМП является гипертрофия кардиомиоцитов и их вогнищева дезорганизация. При этом диаметр мускульных волокон достигает 14 — 21 мкм (у отдельных больных — 100 мкм). Они располагаются в виде коротких пучков, разделенных пышной соединительной тканью. Фокальная дезорганизация кардиомиоцитов есть второй патогномоничною гистологическим признаком ГКМП. Кардиомиоциты располагаются хаотически под углом один ко второму. Хаотическая вогнищева дезорганизация кардиомиоцитов имеет неблагоприятное прогностическое значение. У таких больных часто наблюдается первичная электрическая нестабильность сердца. Важно, что очаг дезорганизации кардиомиоцитов занимает треть площади межжелудочковой перегородки и передней стенки левого желудочка (у больных на ІХС оно занимает 1 —2 %).

Частым признаком является также интерстициальный фиброз, заместительный склероз, патологические изменения мелких коронарных артерий. При этом следует помнить, что поражение мелких коронарных артерий никогда не приводит к сужению их просвета больше чем на 50 %. Морфогенез и патогенетическое значение этого признака не выяснены.

 

 

Классификация. ГКМП разделяют на обструктивные и необструктивные.

Схематические формы кардиомиопатий (при Ганджа И. но проч.): а — нормальное сердце; б—локализация кардиомиопатии преимущественно в подклапанных отделах МШП (проксимальна форма ГКМП); в — локализация гипертрофии преимущественно в дистальных отделах МШП с переходом на верхушку сердца (дистальная форма ГКМП); г — гипертрофия МШП и задней стенки (концентрическая форма ГКМП); д — гипертрофия дистальных отделов МШП с переходом на правый желудочек (изолированная гипертрофия правого желудочка).

При обструктивной ГКМП наблюдается утолщение верхней, средней, верхушечной участков межжелудочковой перепонки или же на всем ее сквозняке. Чаще ГКМП встречается у мужчин чем у женщин (4 : 1). Распознается данная болезнь в возрасте 20-40 г., хотя описаны наблюдения у детей 3-ох летнего возраста.

Клиническая картина. Длительное время заболевание может перебегать безсимптомно. Основными жалобами больных на асимметричную ГКМП является одышка, особенно при физической нагрузке, головокружение, головокружение, потеря сознания, боли в области сердца, тахикардия в покое.

Перебежал заболевание часто осложняется разными нарушениями ритма и проводимости сердца (экстрасистолия, пароксизмальные тахикардии, мерцания передсердь, блокады ножек пучка Гисса ). На поздних стадиях заболевания развивается сердечная недостаточность, однако много больных умирают раньше от фибрилляции желудочков.

Для более широкого понимания клиники как обструктивной, так и необструктивной ГКМП Н.Р.Палеєв и зрел., 1990р., выделяют девять клинических вариантов данной болезни.

1. Малосимптомний вариант для которого характерные: – систолический шум по левому краю грудины и гипертрофия левого желудочка, которая определяется клиническими, ЭКГ, рентгенологическими и ЭХОКГ методами исследования.

2. Вегетодистоничний вариант, который включает у себя следующие симптомы:

– боли симптомы, которые носят нестенокардитический характер;

– головокружение и головокружение, особенно при физической нагрузке и резкой перемене положения тела;

– лабильность АО ( 90 /60 мм рт. ст. – 160 / 100 мм.рт.ст. );

– систолический шум по левому краю грудины;

– ЭХОКГ – утолщение межжелудочковой перепонки;

– уменьшение полости левого желудочка сердца.

3. Инфарктоподобный вариант :

– болевой синдром стенокардитического характера;

– на ЭКГ зубец Q в I,aVL, V3 – V6 отведениях при отсутствии длительного ангинного нападения.

4.Кардиалгический вариант, при котором ведущим является болевjй синдром, который сопровождается снижением АО, бледностью кожных покровов, холодным потом и снимается только аналгетиками. При этом могут быть нарушения ритма. На ЭКГ – инверсия зубца Т в V3 – V6.

5.Аритмический вариант для какого характерно возникновения разных аритмий: фибрилляция желудочков, трепетания и мерцания передсердий, симптомы преждевременного возбуждения желудочков.

6.Декомпенсований вариант, который характеризуется острой левожелудочковой недостаточностью, застойной сердечной недостаточностью по малому кругу кровообращения.

7. Псевдоклапанный вариант, характерными признаками которого является:

– систолический шум над всеми точками, который прослушивается с детства;

– боль в области сердца;

– одышка при физической нагрузке;

– перебои в ритме сердца (аритмии).

8. Смешан вариант.

9. Молниеносный вариант – внезапная смерть, которая наступает во время или непосредственно после физической нагрузки в результате фибрилляции желудочков.

Клинические признаки обструкции выносного тракта левого желудочка

1.     Неравномерный пульс, который предопределен быстрым подъемом пульсовой волны в начале систолы (когда еще нет обструкции) с последующим внезапным спадом пульсовой волны в результате развития субаортальной или мезовентрикулярной обструкции.

Дикротический артериальный пульс при ГКМП

2.     Двойной верхушечный толчок. При этом пальпаторно можно определить отдельно систолу левого предсердия, а отдельно — систолу левого желудочка, то есть воспринимают эту «мелодию» как ритм галлопа (левопредсердный).

3.     Тройной верхушечный толчок. Он обусловливается ощущением двух сокращений левого желудочка (до и после возникновение субаортальной обструкции) и систолы левого предсердия.

4.     Парадоксальное расщепление II тона над легочной артерией (предопределено легочной гипертензией).

5.     Поздний систолический шум над верхушкой сердца и в точке Боткина. Он не связан с ׀׀ тоном, прослушивается вдоль левого края груднини и проводится в подмышечный участок (порой на основу сердца) .Причинами его есть обструкция, которая возникает в левом желудочке в период мезосистолы, а также трансмитральная левожелудочково-левопредсердная регургитация крови. Этот шум усиливается в положениях, сидя, стоя, на выдохе, во время проведения пробы Вальсальви, употребления нитроглицерина.

Систолический шум при обструктивной форме ГКМП

 

Диагностика ГКМП базируется на основе жалоб больного головокружением, указания на приступы обморока, перебоев в работе сердца. Характерными признаками для ГКМП является гипертрофия левого желудочка та наличие систолического шума по левому краю грудины, который не проводится на сосуды шеи.

Наиболее ранними признаками ГКМП являются изменения на ЭКГ, они предшествуют клиническим и даже схокардиографичним признакам этого заболевания. К ним относятся: изменения сегмента ST, инверсия зубца Т, признаки гипертрофии левого желудочка, признакам гипертрофии и перегрузки левого предсердия, блокада передневерхнего разветвления левой ножки пучка Гиса. Не характерная полная блокада ножек пучка Гисса. Редко наблюдаются признаки гипертрофии правого желудочка. Патологические зубцы Q регистрируются чаще в левых грудных отведениях (У4-6), реже — в II и III стандартных отведениях. их связывают с преждевременным возбуждением основы межжелудочковой перегородки или же с кардиосклерозом (в том числе и с постинфарктным) или следствием слияния нескольких мелких очагов фиброза.

 

Электрокардиограмма, зарегистрированная у больного с апикальной (верхушечной) формой асимметричной ГКМП

Гигантские, глубиной свыше 10 мм негативные зубцы Т в грудных отведениях характерны для верхушечной формы этого заболевания. Они возникают в результате нарушения нормального вектора реполяризации, обусловленной гипертрофиєю дистальной части межжелудочковой перегородки или же ишемии миокард или дребноочагового кардиосклероза. В трети больных находят Р-mitrale (следствие гипертрофии и перегрузки левого предсердия, гипердинамическое сокращение которого имеет компенсаторное значение в наполнении жесткого левого желудочка).

 

Изменение формы верхушечной кардиограммы при обструктивной асимметричной ГКМП: а — норма; б — «двойной верхушечный толчок»; в — «тройной верхушечный толчок». «а» — предсердная волна; Е — основная систолическая волна верхушечной кардиограммы

 

Холтера мониторинг. Показано больным с синкопальними состояниями, при наличии случаев внезапной смерти в семье, а также тем больным, в которых имеющиеся клинические и ехокардиографические признаки ишемии миокарда.

Рентгенография органов грудной клетки обнаруживает гипертрофию левого желудочка сердца, за счет чего сердце значительно увеличивается в поперечнике.

ЭХОКГ. Это основной метод диагностики ГКМП. Основным эхокардиографическим признаком этого заболевания является асимметричная гипертрофия левого желудочка при отсутствии заболеваний, которые могли 6 повлечь ее развитие. Классическим критерием гипертрофии левого желудочка является увеличение толщины миокард левого желудочка до 15 мм и больше. Гипертрофия межжелудочковой перегородки при этом заболевании, как указано выше, может быть диффузной, базальной, веретенообразной, апикальной или же такой, которая распространяется на правый желудочек.

 

Эхокардиографические признаки ГКМП: а — схема асимметричной гипертрофии МЖП; б — двухмерная эхокардиограмма из парастернального доступа по длинной оси сердца. Определяется выраженное утолщение МЖП.

Важным ехокардиографическим признаком ГКМП является систолическое движение допереду передней и(или) чаще задней створки митрального клапана.

Переднесистолическое движение створки митрального клапана у больного с ГКМП: а — схема, поясняющая механизм переднесистолического движения; б — одномерная эхокардиограмма, на которой хорошо заметны систолическое движение передней створки митрального клапана (отмечено красными стрелками) и значительное утолщение МЖП и задней стенки ЛЖ

 

Видео (ГКМП,_ехокардіоскопія)

Видео (ГКМП максимальна)

 

Дифференциальный диагноз.

Диагноз ГКМП устанавливают лишь после исключения других заболеваний, которые могли бы повлечь гіпертрофію левого желудочка, — ІХС, гипертензивную болезнь, прирожденные и приобретены изъяны сердца, «спортивное сердце».

Ишемическая болезнь сердца. В обоих случаях (ІХС и ГКМП) могут наблюдаться ангинная боль в области сердца, одышка, нарушение сердечного ритма, артериальная гипертензия, дополнительные сердечные шумы в период систолы, ишемические изменения на ЭКГ. Систоличний шум при ІХС может быть предопределен относительной недостаточностью митрального клапана (в результате дилатации митрального кольца) или же дисфункцией сосковых мышцПомогает в дифференциальной диагностике ИБС и ГКМП ехокардио-и допплерэхокардиография. При ИБС обнаруживают свойственные сегментарные нарушения сократительности миокарда, увеличения концево-диастолического объема, снижения фракции выбросов. Гипертрофия левого желудочка при ИХС обычно является симметричной (концентрической), а при ГКМП чаще асимметричной (соотношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине задней стенки левого желудочка ТМШП/ТЗСЛШ больше чем 1,3). При ИБС гипертрофия межжелудочковой перегородки носит гиперкинетический, а при ГКМП — гипо- или акинетичний характер.

При отсутствии допплерэхокардиографии единственной возможностью исключить ИБС есть рентгеноконтрастная коронарография.

Следует помнить и то, что у лиц среднего и старческого возраста, особенно у мужчин, возможно сочетание обоих заболеваний — ИБС и ГКМП.

Гипертензивна болезнь. В части больных ГКМП перебегает с повышенным АО. В таких случаях ее необходимо дифференцировать с гипертензивною болезнью (гипертензивной кардиомиопатией). О гипертензивной болезни свидетельствуют значительное и стойкое повышения АД, наличие изменений на глазном дне, утолщение внутренней (интими) и средней (медии) оболочек сонных артерий. При наличии субаортального градиента давления диагноз обструктивной ГКМП несомненен. В случае же необструктивной ГКМП в интересах последней свидетельствуют выраженная асимметричная гипертрофия межшлуночковой перегородки (больше чем в 2 разы сравнительно с толщиной задней стенки левого желудочка), а также наличие ГКМП хотя бы в один из пяти взрослых членов семьи.

Обструктивную ГКМП с систолическим шумом следует дифференцировать с недостаточностью митрального клапана, мембранозним подклапапним и клапанным аортальным стенозом, коарктацией аорты, дефектом межшлуночковой перегородки.

Для митральной недостаточности ревматического происхождения характерный ревматический анамнез, пансистолический характер шума, эхокар-диографические признаки фиброза митрального клапана, увеличения размеров левого предсердия. На ГКМП указывает семейный анамнез заболевания, ангинная боль в области сердца, наличие вогнищевих и ишемических изменений на ЭКГ. Подтверждает диагноз ГКМП с обструкцией выносного тракта левого желудочка наличие субаортального градиента давления по данным допплєрехокардиографии.

Стеноз клапана аорты. Для обоих заболеваний характерны ангинная боль, одышка, синкопальные состояния, признаки гипертрофии левого желудочка, изменения сегмента ЗТ и зубца Т на ЭКГ, увеличение толщины миокард левого желудочка на ЭХОКГ. Однако при стенозе клапана аорты систоличческий шум хорошо проводится на сосуды шеи, есть рентгенологические и ехокардиографические признаки фиброза или кальциноза клапана аорты. На ДОППЛЕР-ЭХОКГ обнаруживают, что градиент систолического давления при стенозе клапана аорты определяется собственно на уровне клапана.

Для коарктации аорты, как и для ГКМП, характерны одышка, головокружение, боль в области сердца, систолический шум в прекардиальном участке, гипертрофия левого желудочка по данным електро- и эхокардиографии. Однако при коарктации аорты наблюдается артериальная гипертензия, гиперволемия и гиперциркуляция на верхней половине туловища и артериальная гипотензия, гиповолемия и гипоциркуляция на нижней половине туловища. Помогают в дифференциальной диагностике этих двух заболеваний Подтверждает диагноз ГКМП допплєрехокардиография, ядерный-магнитно резонансная томография и рентгеноконтрастная аортография.

Дефект межжелудочковой перегородки. Признаками, общими с ГКМП, являются систолический шум в третьому-четвертому межреберных промежутках возле левого края груднини и гипертрофия левого желудочка. Однако для этой патологии характерные сердечный горб, систолическое дрожание в месте выслушивания шума, его связь из И тоном. Заметное увеличение дуги легочной артерии на рентгенограмме органов грудной клетки. Диагноз подтверждают данные допплєрехокардиографии, ядерно-магнитно-резонанснои томографии.

К особенным формам ГКМП относят верхушечную, мезовентрикулярну и с подавляющим поражением правого желудочка.

Верхушечная, или апикальная, ГКМП относится к необструктивным кардиомиопатиям с гигантскими негативными зубцами Т. При этом наиболее выраженной является гипертрофия апикальной трети межжелудочковой перегородки, которая приводит к «элиминации» («облитерации») верхушечной” части полости левого желудочка. Толщина же базальной части межжелудочковой перегородки не изменена, а градиент систолического давления в левом желудочке как в состоянии покоя, так и во время провокации отсутствует. Во время секторного ультразвукового сканирования в случае верхушечной ГКМП находят, что полость левого желудочка в конце диастолы приобретает форму червового туза. При этом базальный отдел межжелудочковой перегородки остается тонким и не выпирается в просвет выносного пути левого желудочка. Перебежал апикальной ГКМП обычно доброкачественный.

Мезовентрикулярна ГКМП характеризуется теми же клинико-функциональными признаками, что и обструктивная форма асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки (боль в области сердца, одышка во время физической нагрузки, головокружения, неинтенсивный систолический шум изгнания над верхушкой сердца и в точке Боткина). Диагноз мезовентрикулярной обструкции подтверждает градиент систолиоческого давления между верхушкой левого желудочка и его выносным путем. Для мезовентрикулярной обструкции характерно повышение систолического давления в участке верхушки левого желудочка сравнительно с давлением на путях прилива и оттока. В случае субаортальной обструкции уровень давления в полости левого желудочка ближе к верхушке и пути прилива одинаковый и превышает его величину на пути оттока.

Гипертрофическая кардиомиопатия с подавляющим поражением правого желудочка наблюдается относительно нечасто, клинические проявления ее менее выраженные, чем при поражении левого желудочка. При этом определяется утолщение средней трети межжелудочковой перегородки и сосковых мышц, аналогично описанному при мезовентрикулярной обструкции левого желудочка.

 

Лечение ГКМП включает у себя:

– предупреждение внезапной смерти (кордарон);

– улучшение гемодинамики (бета-блокатори, верапамил);

– хирургическое лечение (резекция перепонки с протезированием митрального клапану);

– антикоагулянтну и антиагрегантну терапию.

В первую очередь имеет значение проведения общих мероприятий. Среди них — полное избежание занятий спортом и ограничения значительных физических нагрузок. Для предотвращения инфекционный эндокардит рекомендуется антибиотикопрофилактика.

Основу же медикаментозного лечения больных на ГКМП составляют бета-адреноблокатори и антагонисты кальция.

Терапевтический эффект бета-адреноблокаторов связан с уменьшением потребности миокарда в кислороде за счет уменьшения силы, скорости и частоты сердечных сокращений, а также снижения АД без нарушения коронарного кровотока. При необструктивной ГКМП такой эффект менее выражен, чем при обструктивной форме этого заболевания. Бета-дреноблокаторы предотвращают возникновение субаортального градиента давления на высоте физической нагрузки, эмоционального напряжения и при других состояниях, когда наблюдается повышение активности симиатико-адреналовой системы.

Вместе с тем, под воздействием бета-адреноблокаторов не наблюдается регрессии гипертрофии левого желудочка и повышения выживания больных даже в случае длительного (10 — 20 лет) употребления высоких доз (700 — 800 мг на время пропранололу). Монотерапия бета-адреноблокаторами не предотвращает развитие внезапной смерти в результате фибрилляции желудочков. С другой стороны, доказано, что бета-адреноблокатори показаны при ГКМП у пациентов молодого возраста, а также в тех, которые имеют семейный анамнез относительно внезапной смерти. Лечения начинают с малых доз пропранолола — 20 мг Из — 4 разы в день. Эту дозу постепенно увеличивают к максимальной, но такой, которую больной переносит удовлетворительно, а ЧСС в состоянии покоя равняется 50 — 55 за 1 хв. Обычно такого эффекта достигают в случае применения 300 — 400 мг пронранололу на сутки. Суточные дозы меньше чем 300 мг редко является эффективными.

Необходимо помнить, что при блокаде больше чем 90 % адренорецепторов (а именно в этом случае наблюдается терапевтический эффект) могут возникать выраженная общая слабость и головокружение. В таких ситуациях дозу пропранололу необходимо снизить. Следовательно, в случае применения таких больших доз теряется кардиоселективность, что следует учитывать во время применения кардиоселективних бета-адреноблокаторов (атенолола, метопролола).

Из антагонистов кальция препаратом выбора является верапамил (изоптин, финоптин). Он дает возможность достичь терапевтического эффекта в 65 — 80 % больных. Признаками эффективности верапамила является уменьшение ангинной боли, одышки, утомляемости во время физических нагрузок. Эффект наблюдается при обеих формах ГКМП — необструктивной и обструктивной. Обычно верапамил дает добрый терапевтический эффект в суточной дозе 360 мг.

В основе клинического эффекта верапамила лежит его способность существенно улучшать диастолическую функцию левого желудочка в результате уменьшения в цитоплазме кардиомиоцитов уровня Са2″ и увеличение скорости расслабления гипертрофированного миокарда. Под воздействием верапамила уменьшается ишемия гипертрофированного миокарда в результате коронародилатации и снижение его потребности в кислороде. Верапамил уменьшает выраженность признаков субаортальной обструкции в состоянии покоя. В то же время обструкцию во время нагрузок (физических, эмоциональных) лучше уменьшает пропранолол. Лечения верапамилом начинают из 20—40 мг 3 разы в сутки с постепенным ее увеличением каждые 2 — 3 дня до достижения снижения ЧСС в состоянии покоя до 50 — 60 за 1 мин. Клинический эффект наблюдается обычно при суточной дозе верапамила 240 мг. Для регрессии гипертрофии левого желудочка суточную дозу верапамила при условии удовлетворительной переносной увеличивают до 480 — 720 мг на сутки. Длительность лечения — 2 — 5 лет непрерывного принятия препарата. Длительное принятие верапамила, однако, не предотвращает внезапную смерть и не улучшает прогноза.

До осложнений лечения верапамилом относят его негативное влияние на электрофизиологичные свойства миокарда, в результате чего возможно возникновение синусной брадикардии, отказа синусного узла, атриовентрикулярной блокады II степени за типом Мобитц И, II, атриовентрикулярной диссоциации и тому подобное. Потеря так называемого предсердного компонента приводит к уменьшению наполнения левого желудочка, который может повлечь ортостатическую гипотензию и увеличение внутришлуночкового градиента давления. Известные и негативные гемодинамические эффекты верапамила, которые могут проявиться отеком легких, кардиогенным шоком. К другим, нефатальных, нежелательных эффектов верапамила относят стойкие закрепи, тошноту и тому подобное.

Значение антагонистов кальция дигидропиридинового ряда (нифедипины) и дилтиазему в лечении ГКМП окончательно не определено.

В то же время как высокоэффективное средство при гипертрофической кардиомиопатии зарекомендовало себя амиодарон (кордарон). Кроме антиаритмического эффекта кордарон способствует уменьшению ангинной боли, одышки, эпизодов головокружения, обморока.

Кордарон благодаря своим антиаритмичным свойствам способный предотвращать внезапную смерть и тем самым улучшать прогноз заболевания. В случае удовлетворительной переносной лечения кордароном начинают с дозы 1200 мг на сутки на протяжении 7 дней, следовательно — 800 мг на сутки на протяжении 7 дней, потом — 600 мг на сутки на протяжении следующих 7 дней с переходом в последующем на підтримувальну дозу — 200 мг на сутки и меньше. Некоторые клиницисты начинают лечение с меньших доз кордарону — 600 мг на сутки на протяжении 7 дней, 400 мг на сутки на протяжении следующих 7днів и 200 мг на сутки, начиная с 3-й недели лечения.

К побочным эффектам лечения кордароном относят: изменения со стороны ЦНС (расстройства сна, тремор, головная боль), фоточувствительность кожи, диспепсический синдром, гепатит, фиброзуючий альвеолит, нарушение функции щитообразной железы.

Иногда для предотвращения развитие побочных эффектов кордарон применяют в сочетании с малыми дозами пропранололу. Не следует совмещать кордарон из верапамилом, поскольку оба этих препарата подавляют функцию синусного и атриовентрикулярного узлов.

Новым в лечении больных на ГКМП есть хирургическое вмешательство.

Методы хирургического лечения обструктивной ГКМП включают черезаортальну вентрикуломиотомию из миоектомиєю, трансаортальну септальну миоектомию, протезирование митрального клапана.

Как альтернатива этим методам теперь изучается эффективность локальной катетерной деструкции гипертрофированной части межжелудочковой перегородки путем селективного внутрикоронарного введения 98 % спирту, который вызывает ограниченный инфаркт перегородки.

Основными причинами неудовлетворительных результатов хирургического лечения таких больных является внезапная смерть и застойная сердечная недостаточность.

Не получено надлежащего клинического эффекта от применения последовательной двухкамерной электрокардиостимуляции (последовательно правого предсердия и верхушки правого желудочка).

В случаях терминальной застойной сердечной недостаточности в результате ГКМП прибегают к трансплантации сердца.

В перспективе с целью лечения больных на ГКМП разрабатываются методы генной терапии, которые, нужно надеяться, дадут возможность полного вылечивания таких больных.

 

Дилатационная кардиомиопатия.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание неясной этиологии, не какое повязане с другими заболеваниями и характеризуется дилатациєй и вторичной гипертрофиєй желудочков, больше левого, со снижением их пропульсивной способности.

Этиология. ДКМП является конечным результатом разных патологических процессов, в том числе и диффузных миокардитов разной этиологии.

Наследственность. Первое сообщение о кардиомегалии неопределенной этиологии у трех членов семьи сделал в 1949 г. Ш. Еушиз. Он и дал название этой нозологической форме — «семейная кардиомегалия». ее частота составляет 20 — 25 % от всех форм ДКМП. Единственным вариантом семейной ДКМП, для которой идентифицирован ген, ответственный за возникновение этого заболевания, сцеплена с Х-хромосомой ДКМП. Она наследуется по доминантному или рецессивному типу и характеризуется возникновением заболевания в подростковом возрасте, быстрым прогрессом в мужчин-гомозигот и более поздним началом и медленным прогрессом в женщин-гетерозигот. Поиск генов, ответственных за возникновение ДКМП, продолжается.

Беременность и роды. Возникновение без явной на то причины кардиомегалии и застойной сердечной недостаточности на последнем месяце беременности и в первых полгода после родов в раньше вполне здоровой женщины впервые описали в 1930 г. О. Негтап и Е. Кип§. В последующем это заболевание описывали под названиями «послеродовая кардиомиопатия», или «перипнатальна кардиомиопатия». Удельная частица этой клинической формы ДКМП не превышает 9 % (США, Англия). Возникновения перипортальной ДКМП связывают с субклинической вирусной инфекцией и перенесенным миокардитом. Однако до сих пор не выяснен характер фактора, который повреждает миокард.

Токсичные факторы. Наиболее доказана связь возникновения ДКМП с такими веществами, как противоопухолевые средства (адриамицин), кобальту хлорид («пивное сердце»), кадмий, медь, пестициды, свинец, тетраетилсвинець, цинк, хром, бензин, дизельное топливо, промышленные аэрозоли, фенолы, формальдегид, ацетон, минеральные удобрения. Считают, что ксенобиотики повреждают мембраны и митохондрии кардиомиоцитов, которая приводит к гипоксии и притеснению окислительно восстановительных процессов.

Алкоголь. О том, что алкоголь может вызывать серьезное повреждение сердца, впервые описано в 1873 г. С тех пор влияние алкоголя изучается (в эксперименте и клинике) учеными всего мира. Вместе с тем механизм кардиодепресивного эффекта алкоголя и в настоящее время окончательно не выясненный. При этом в эксперименте отмечено значительное притеснение под воздействием алкоголя увлечения Са2* митохопдриями и саркоплазматическим ретикуломом, что, очевидно, является результатом ингибирывания активности Са2+-зависимой АТФ-азы. Однако такие изменения наблюдаются при застойной сердечной недостаточности любой этиологии. Очевидно, злоупотребление алкоголем следует расценивать как благоприятный фактор, который приводит к развитию ДКМП лишь при наличии каких-то определенных, сегодня еще не известных, предпосылок. Обсуждается значение сопутствующей хроническому алкоголизму белково-витаминной (тіаміновой) недостаточности, а также имуносупресии. В ЗО % таких больных во время проведения ендомиокардиальной биопсии обнаруживают признаки миокардита (А. \ Уі1ке и спивавт., 1996).

Существует также точка зрения относительно значения дефицита селена у развития ДКМП — болезни Кешана (от названия одного из китайских провинций, где содержание селена в почве низкое и высокие показатели заболеваемости на застойную сердечную недостаточность с кардиомегалией). Роль селится продолжают изучать.

Артериальная гипертензия. Признаки ДКМП находят в 20 —40 % больных мягкой артериальной гипертензией, значение которой в генезисе данного заболевания также окончательно не выяснено.

Следовательно, есть все основания для предположения существования при идиопатической ДКМП нескольких вероятных причинных и благоприятных факторов, которые вызывают развитие этого заболевания лишь в сочетании друг с другом. Да, например, необходимой предпосылкой развития ДКМП после перенесенного вирусного миокардита является генетическая склонность и, очевидно, определен эндокринный фон. Повреждение миокард усиливается токсичным влиянием алкоголя, ксенобиотиков, тяжелых металлов, пестицидов, а также повышением ЗПСО в результате артериальной гипертензии.

Патогенез. Рядом с поиском причин возникновения ДКМП проводится также выяснение механизмов развития идиопатической ДКМП.

Аутоимунные механизмы. Доказано, что повреждение миокарда при вирусной инфекции определяется не столько непосредственным цитотоксичним влиянием энтеровируса, сколько опосредствованными аутоимунними механизмами. При этом персистенция вируса в кардиомиоцитах способствует длительному образованию в них неоантигенов, которые поддерживают субпопуляции цитотоксичних лимфоцитов. Важно, что вирус может персистировать не только в кардиомиоцитах, но и в селезенке, печенке, лимфатических узлах, поджелудочной железе. Прогрессу заболевания может способствовать и реинфицированию энтеровирусами. Доказано, что аутоантитела к разнообразным антигенам сердца не сурово органоспецифические. В 10 — 40 % случаев они владеют тропностю и относительно скелетных мышц. В части больных антикардиальные антитела из крови исчезают, потому их отсутствие свидетельствует о длительном ходе заболевания, а наличие — о начале развития ДКМП.

Основными аутоантигенами, к которым образуются аутоантитела, является альфа- и бета-тяжелые цепи миозина (последняя изоформа содержится исключительно в миокард). Антимиозину антитела находят в 25 — 46 % больных (против 4 % — у здоровых людей).

Большое значение имеют также аутоантитела к адениннуклеотидного транслокатора — ферменту внутренней мембраны митохондрий миокардиоцитов, который осуществляет транспорт АТФ И АДФ между цитоплазмой кардиомиоциту и матриксом этих органел. Эти антитела находят в 33- 95 % больных на ДКМП.

При ДКМП нерификованые также антитела к (бета-адрепорецепторов (в 30-40 % больных), которые имеют свойства бета-агонистов. Следствием влияния этих антител у больных на ДКМП является тахикардия и разнообразные тахиаритмии.

У значительной части больных (от 50 до 100 %) в ендомиокардиальних биоптатах находят большие скопления лимфоцитов (Т-клеток). Из них половина — это Т-хелпери, а вторая половина — цитотоксичные лимфоциты-киллеры и супресори. В случае значительного количества выделенных Т-лимфоцитов происходит выраженная пролиферация на внесение в культуру клеток адениннуклеотидного транслокатора и вирусу Коксаки В3, который свидетельствует об их сенсибилизации к этим антигенам.

Существует также мысль о снижении в больных па ДКМП активности естественных киллеров (К.М. Амосова, 1989), а также о нарушении имуноре-гуляторной функции Т-лимфоцитов с притеснением их супресорной и повышением хелперной активности. Допускают, что дефицит Т-супресоров при ДКМП может быть генетически детерминированным или же является следствием влияния на рецепторы Т-супресоров специфического сывороточного фактора (антител к иммунному комплексу).

Важно значение в развитии ДКМП имеют цитокины, в частности фактор некроза опухолей, которые могут повлечь аутоимунные повреждение миокарда и образование антимиозинових антител. Такой эффект цитокинов связывают со стимуляцией NО-синтетазы и образованием макрофагами окисла азота и свободных радикалов кислорода, которые есть кардиотоксическими. Повышено образование прозапальних цитокинов объясняется активацией вирусами Коксаки Т-хелперив с развитием иммунных реакций.

О наличии генетической склонности больных на ДКМП к нарушениям имунорегуляции свидетельствуют факты частого выявления у таких лиц антигену системы НЬА и его определенных субтипов.

Воздавая должное изложенному относительно значения аутоимунних механизмов развития ДКМП, еще рано говорить об их исключительном значении.

Роль нарушений микроциркуляции. Гипотеза относительно ведущего значения в патогенезе ДКМП преходящих спазмов сосудов микроциркуляторного русла с последующим развитием очагов некроза и вогнищевого кардиосклероза обсуждается из 1982 г.. Причиной преходящих спазмов сосудов микроциркуляторного русла считают повышенную их чувствительность к катехоламинам, а обязательным условием развития некроза кардиомиоцитов — генетически предопределенную патологию сарколеми, в результате чего возникает избыточное накопление Са2+ и гибель клеток в результате повторных эпизодов реперфузии. И все же причина преходящей вазоконстрикции до конца не выяснена.

Роль апоптоза клеток миокарда. Путем апоптозу погибают клетки миокард, которые имеют достаточное энергетическое обеспечение. Считают, что активацию генов апоптозу осуществляют ангиотензин II, бета-агонисты, фактор некроза опухолей, окисел азота. В то же время бета-адреноблокаторы и ингибиторы АПФ, напротив, подавляют транскрипцию этих генов.

 

Патоморфология. Характерное значительное увеличение массы сердца, выраженная дилатация всех полостей сердца, уменьшения кровенаполнения и вялость миокард. Масса сердца обычно составляет 600 — 800 г, иногда — 1300 г и больше. Больше всего растет масса левого желудочка. В то же время толщина стенок желудочков и межжелудочковой перегородки по большей части равняется 10 — 15 мм, то есть дилатация полостей сердца преобладает над выраженностью гипертрофии. В большинстве больных на ДКМП сердце приобретает шаровидную форму. При этом объем полости левого желудочка увеличивается до 200 — 600 мл, а правого — до 150 — 260 мл. В результате этого растягиваются сухожилию кольца митрального и тристулкового клапанов (до 11 — 13 см) с развитием недостаточности этих клапанов.

 

ДКМП морфологія 1

ДКМП морфологія 2

 

 

В 50 — 60 % случаев наблюдается пристеночный тромбоз, который может быть причиной многочисленных тромбоэмболий большого и малого круга кровообращения. Очень часто наблюдается развитие в миокарде сполучнотканинного компонента (за счет интерстициального фиброза и следующего склероза). Патогномоническим является врастание соединительнотканных волокон с разной степенью зрелости соединительной ткани в массу мускульных волокон.

Раньше считалось, что наличие в миокард даже незначительного количества клеток воспаления исключает ДКМП. Теперь считают, что в 15 — 38 % таких больных могут наблюдаться и очаги воспаления. Это отвечает представлению о ДКМП как следствие перенесенного миокардита. В инфильтрате в основном обнаруживают лимфоциты, они обычно расположены между кардиомиоцитами, реже — в участках интерстициального фиброза. В эндокарде часто определяют умеренное увеличение содержания коллагеновых и эластичных волокон, гипертрофию гладких и блестящего мускульных клеток.

Ультраструктурные изменения в миокарде при ДКМП также неспецифические. Чаще обнаруживают гипертрофию и дистрофию (чаще гідропическую) мускульных волокон, а также пролиферацию соединительной ткани.

В сосудах микроциркуляторного русла наблюдается патологический пиноцитоз, краевое стояние форменных элементов крови, микротромбозы, депозиты на эндотелии капилляров. Базальные мембраны дезорганизированные. Другие сосуды устланы ровным гладким и блестящим эндотелием, их просвет свободен.

Очень характерным для ДКМП является относительное уменьшение в кардиомиоцитах содержания миозина и актину, который свидетельствует о первичном разрушении структурных белков миофибрил под воздействием этиологического фактора.

В.П. Терещенко и К.М. Амосова (1987) рекомендуют такие критерии для установления патогистологического диагноза ДКМП:

1)распространенная необратимая альтерация миокарда из преимущественно гидропической дистрофией миокардиоцитов, следующим склерозом при относительно незначительно выраженной компенсаторной гіпертрофии и отсутствию экссудативных и пролиферативних признаков активной воспалительной реакции;

2)  атрофия свыше 50 % жизнеспособных клеток сократительного миокард;

3)  полиморфизм и аморфность ядер клеток сократительного аппарата;

4)  кальцификация матрикса митохондрий;

5)  разрывы нексусов.

В 90,9 % случаев ДКМП определяется первый ее признак и не меньше чем три из четырех следующих признаков.

Следовательно, в основе морфогенеза ДКМП распространено необратимое повреждение кардиомиоцитов в виде гидропіческой дистрофии. Альтерация клеток миокарда, который прогрессирует, приводит к снижению энергообеспечения и созданию условий для реализации кальциевых механизмов повреждения кардиомиоцитов. Энергетический дефицит содействует развитию атрофии клеток сократительного миокарда. Вторичные дистрофические изменения стенок артериальных сосудов и дисциркуляторные расстройства создают предпосылки для развития вогнищевого ишемического повреждения миокард.

 

Классификация. В зависимости от остроты прогресс патологического процесса выделяет гостро- и медленно перебегающие формы ДКМП. Средний возраст больных при обидвох формах – 30 – 44 года.

Клиническая картина . Заболевание встречается чаще у мужчин 30 — 40-летнего возраста. Основными признаками прогрессирующая, рефрактерна к сердечным гликозидам сердечная недостаточность, нарушения, сердечного ритма и проводимости и тромбоэмболии.

Патогномонической для ДКМП является кардиомегалия и бивентрикулярный характер сердечной недостаточности» а также кардиомегалия (по данным физи-кального, рентгенологического исследования и УЗД сердца).

Больные жалуются на одышку, приступы удушья ночью, сердцебиение, тяжесть в правом подреберье, увеличение живота, отеки на нижних конечностях. Со временем появляется кровохарканье.

Уже на ранних этапах выслушивается систолический шум над верхушкой сердца (недостаточность митрального клапана) и протодиастолический ритм галопа. При этом И тон над верхушкой ослаблен, а II тон над легочной артерией, напротив, усиленный. Совокупность этих признаков часто является причиной диагностических ошибок (симулирует недостаточность митрального клапана ревматического происхождения).

Важное диагностическое значение имеют нарушение сердечного ритма, проводимости и тромбоэмболии, которые возникают часто якобы беспричинно. Среди нарушений сердечного ритма, по данным ЭКГ, первое место (94—100%) за частотой занимают желудочковые экстрасистолы разных градаций, короткие эпизоды желудочковой тахикардии, неустойчивые или же, напротив, очень стойкие пароксизмы щлуночковой тахикардии. В трети больных чаще обнаруживают фибрилляцию и (или) трепетание передсердь. Из нарушений проводимости самой частой является полная блокада левой ножки пучка Гисса. Редко возникают нарушения передсердно-шлуночковой и синоатриальной проводимости.

В 85 % больных на ДКМП по данным электро- и эхокардиографии находят гипертрофию левого желудочка, реже — гипертрофию левого передсердия, изолированная же гипертрофия правых отделов сердца не характерна. В 20 % больных на ДКМП на ЭКГ находят патологический зубец Q.

Самой частой локализацией тромбоэмболий является легочная артерия, артерии нижних конечностей, головного мозга, почек. Источником эмболии являются пристінкові тромбы в дилатованих полостях сердца. их обнаруживают с помощью ЕхоКҐ в 35-40 % больных на ДКМП.

Артериальное давление обычно снижено, но на начальных этапах может быть умеренно повышенным.

Рентгенологически во всех случаях ДКМП наблюдается тотальное увеличение размеров сердца (сог Ьоvinum), реже — за счет его левых отделов. В части больных сердце приобретает митральную конфигурацию, которая является следствием значительного увеличения левого предсердия. Более частое сердце шаровидной формы.

Эхокардиография. Главным признаком ДКМП является дилятация полостей сердца, преимущественно левого желудочка, при утонченной, неизмененной или незначительно увеличенной толщине его стенок. Митральний клапан на ЭХОКГ в период диастолы напоминает форму рыбьего зіва, поскольку уменьшается амплитуда его открытия. Движения задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки ограничены, вялы (гипокинезия). Фракция выбросов обычно уменьшается.

 

 

 

Радионуклидная вентрикулография. Как и при двумерной электрокардиографии, при радионуклеидной вентрикулографии наблюдается диффузная гипокинезия левого желудочка в сочетании с систолической дисфункцией правого желудочка.

Сцинтиграфия миокарда. Наиболее информативной является сцинтиграфия миокарда с использованием таллия-201. При этом находят мелкие мозаично расположеные фокусы нарушения увлечения изотопа (очаги интерстициального фиброза и заместительного склероза).

Велоэргометрия. С ее помощью получают важную информацию относительно функциональных возможностей сердечно-сосудистой системы. Причинами прекращения проведения пробы при ДКМП является появление одышки и усталости. Лишь треть больных может выполнить субмаксимальную физическую нагрузку, другие прекращают велоергометрическую пробу на показателях 25—12,5 Вт, что является признаком низкой толерантности к физической нагрузке.

Коронарография. Просвет коронарных артерий при ДКМП, в отличие от ІХС, не изменен (у некоторых больных он даже расширен). Коронарография является основным методом дифференциальной диагностики идиопатической и ишемической кардиомиопатии.

Ендомиокардиальная биопсия. Информативным методом диагностики ДКМП является морфологическое исследование ендомиокардиальных биоптатов, полученных с помощью биотома. Этот метод дает возможность исключить миокардит (неревматический, ревматический), амилоидоз, саркоидоз, гемохроматоз сердца.

Лабораторные данные. Наиболее характерными лабораторными признаками являются гиперкоагуляционные изменения, которые проявляются повышением уровня фибриногена, комплекса тромбину с антитромбином III в крови. В то же время повышается фибринолитическая активность крови. Очевидно, речь идет о развитии у таких больных синдрома диссеминнированого внутрисосудистого свертывания крови. Реже при ДКМП повышается активность Мв-изофермента креатининфосфокинази, тропонина И.

Дифференциальная диагностика. В связи с отсутствием специфической клинической картины идиопатической ДКМП своевременная диагностика этого заболевания часто затруднена. В первую очередь необходимо исключить ишемический генез кардиомиопатии, то есть ишемическую кардиомиопатию. Поражение миокарда при ишемической кардиомиопатии является следствием ІХС. Утверждают, что ишемическая кардиомиопатия имеет все признаки ДКМП и характеризуется значительным снижением сократительной способности миокарда, степень которого, однако, не отвечает относительно незначительной выраженности стенозирующего коронарного атеросклероза (К.Р. Кисьагсеп, 1996).

К классическим дифференциально диагностическим признакам ишемической кардиомиопатии относят стенокардитический характер боли, этапность развития левожелудочковой и правожелудочковой недостаточности, острые коронарные синдромы в анамнезе, ЕКГ- и ЕХОКГ-ПРИЗНАКИ перенесенного инфаркта миокарда, наличие факторов риска (артериальная гипертензия, дислипидемия, отягощенная наследственность и тому подобное). При идиопатической ДКМП артериальная гипертензия отсутствует или же имеются признаки мягкой артериальной гипертензии, характерна билатеральная сердечная недостаточность, значительная кардиомегалия, тяжелые, временами фатальные желудочковые аритмии, тромбоэмболии. Часто при ДКМП наблюдается сопутствующий инсулиннезависимый сахарный диабет и патологические зубцы Q на ЭКГ при отсутствии ишемического анамнеза.

По данным ЭХОКГ, при ишемической кардиомиопатии у половины больных находят дискинезию левого желудочка; при ДКМП этот признак есть лишь у 10 % больных.

Для дифференциации ишемической и идиопатической кардиомиопатий рекомендуется проводить СТРЕС-ЕХОКГ-ДОБУТАМИНОВИЙ тест. Введение максимальной дозы добутамина больным с ІХС вызывает ухудшение регионарной сократительности 6 сегментов (и больше) левого желудочка. У больных на ДКМП сократительная способность миокарда, напротив, улучшается.

Миокардит Фидлера. Вопрос взаимосвязи идиопатической ДКМП и идиопатического миокардита Фидлера и сегодня является предметом широких дискуссий. Это предопределено неопределенностью этиологии и патогенеза этих заболеваний, субъективизмом трактовки их нозологической сущности и тому подобное. По последним данным ВООЗ, миокардит как заболевание миокарда известного (инфекционного, алергического или токсического) повреждения принадлежит к специфическим заболеваниям миокарда.

Этиология миокардита Фидлера не выяснена, а морфологическая и клиническая картины не имеют каких-то специфических признаков.

Морфологическим субстратом идиопатического миокардита, описанного А. Фидлером в 1899 г., есть круглоклеточные инфильтраты, отек и другие признаки активной воспалительной реакции в сочетании с дистрофическими изменениями кардиомиоцитов. А. Фидлером была выражена мысль относительно инфекционной природы этого миокардита с острым течением.

С. Абрамов (1897) описал заболевание миокарда с подострым течением, выраженной дилатацией полостей сердца, утончением стенок, наличием тромбов в полостях сердца, очагов деструкции мышечных волокон, умеренной гипертрофией кардиомиоцитов, выраженным интерстициальным фиброзом без признаков воспалительной реакции.

Таким образом, миокардит Фидлера и миокардит Абрамова — это два разных заболевания, первое из которых отвечает критериям тяжелого острого диффузного инфекционного миокардита, а второе — идиопатической ДКМП.

К.М. Амосова (2000) допускает, что есть все основания считать миокардит Фидлера и ДКМП последовательными стадиями одного заболевания. В то же время российские ученые В.С. Моисеев и А.В. Сумароков стоят на позиции нозологической отделенности миокардита Фидлера. Н.Р. Палеев рассматривает его как тяжелый вариант хода миокардита любой этиологии, то есть как клиническое понятие.

Для миокардита Фидлера характерно острое начало в связи с влиянием инфекции, вакцинации, употребления лекарств. В то же время идиопатическая ДКМП обычно развивается постепенно. В пользу миокардита Фидлера свидетельствуют алергические признаки — сенсибилизация в виде полиартралгии, лимфаденопатий, гепатолиенального синдрома, эозинофилии, базофилии, а также сопутствующий перикардит, воспалительные изменения формулы крови. Для миокардита Фидлера характерно также повышение в крови содержания кардиоспецифических ферментов — креатинфосфокинази (особенно ее МВ-фракции), тропонинов I и Т, а также миоглобина. При ДКМП такие изменения могут быть лишь у отдельных больных. В пользу миокардита Фидлера свидетельствует также изменчивость нарушений сердечного ритма и проводимости. Для ДКМП характерна большая стабильность этих нарушений. В дифференциальной диагностике этих двух заболеваний помогает эхокардиография.

Вместе с тем следует подчеркнуть, что часто отдифференцировать миокардит Фидлера и идиопатическую ДКМП можно лишь по данным эндомиокардиальной биопсии.

Митральная и митрально-трикуспидальная недостаточность. Как и при идиопатической ДКМП, при митральных и митрально-трикуспидальных пороках сердца имеет место кардиомегалия, застойная сердечная недостаточность, желудочково-предсердная регургитация. В пользу первичного поражения этих клапанов свидетельствует этапность развития сердечной недостаточности, которая при аортальных и митральных пороках обычно сначала левожелудочковая, а позже присоединяется правожелудочковая недостаточность. Реже при митральных и митрально-трикуспидальных пороках сердца, чем при ДКМП, развиваются тромбоэмболии (они возникают на стадии появления мирцательной аритмии).

Следует обратить внимание на неодинаковую интенсивность сердечных шумов: при ревматических пороках они резки, высокой амплитуды, растут в случае уменьшения выраженности сердечной недостаточности, а при ДКМП — малой интенсивности без изменений в динамике. К тому же при ревматических пороках часто кроме систолического выслушивается диастолический шум и щелчок открытия митрального клапана, который не наблюдается при ДКМП.

Важно и то, что у больных на ДКМП при выраженной кардиомегалии долго сохраняется синусный ритм. В то же время при митральных пороках почти в 100 % больных на стадии выраженной кардиомегалии возникает мирцающая аритмия.

Рентгенологически для ДКМП типичной является шаровидная форма сердца, при ревматических пороках сердца его конфигурация митральная со сглажинной талией и значительным увеличением левого предсердия при пороках митрального клапана или с выраженной талией сердца при поражении клапана аорты.

По данным ЭХОКГ диагноз ревматического митрального порока подтверждает наличие фиброза митрального клапана, уменьшения скорости его диастолического раскрытия. В пользу ДКМП свидетельствует значительное увеличение расстояния между передней створкой митрального клапана и межжелудочковой перегородкой. Диагностическая информативность этого критерия составляет 90,9 % (К.М. Амосова, 1987). Объем левожелудочково-левопередсердной регургитации при ДКМП обычно превышает ++.

Окончательный диагноз устанавливают после катетеризации сердца и вент-рикулографии.

Миксоматозная дегенерация митрального клапана. При этой патологии фиброзная ткань клапанов заменяется рыхлой миксоматозной тканью, которая характеризуется высоким содержанием кислых мукополисахаридов, что приводит к розтяжению створок митрального клапана, которые пролабируют в предсердие, перекрывают друг друга, иногда — разрываются. У части больных в результате описанных изменений появляется выраженная левожелудочково-левопредсердная регургитация со следующим развитием кардиомегалии, дилатацей полостей сердца при отсутствии фиброза клапанов сердца.

В пользу первичного поражения клапанного аппарата сердца свидетельствует значительный объем регургитации крови в левое предсердие (++ в 100 % случаев) при малоизмененной фракции выброса левого желудочка.

Экссудативный перикардит. Для обоих заболеваний характерны кардіиомегалия и застой крови в большом кругу кровообращения. Вместе с тем, при перикардите в первую очередь затруднен отток крови из вен большого круга кровообращения. Нарушение же оттока из легочных вен обычно возникает при перикардите позже и не является выраженным. Следовательно, при перикардите сначала возникает правожелудочковая сердечная недостаточность, при ДКМП сразу развивается билатеральная сердечная недостаточность, то есть лево-правожелудочковая. Уточняют диагноз с помощью эхокардиографии и компьютерной томографии, которые дают возможность обнаружить или опровергнуть наличие жидкости в полости перикарда.

Реже возникает необходимость дифференцировать идиопатическую ДКМП с амилоидозом, гемохроматозом и саркоидозом сердца. Тщательный анализ клинической картины и результатов дополнительных методов исследования по большей части помогает установить правильный диагноз.

В отдельных случаях диагноз уточняют с помощью биопсии слизистой оболочки десен или прямой кишки (амилоидоз) и ендомиокардиальной биопсии (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз сердца).

Течение и прогноз. Средняя продолжительность жизни пациентов от появления первых признаков заболевания до смерти колеблется от 3 до 7 лет (Н.М. Мухарлямов, 1975). Однако есть сообщение о длительном течении ДКМП — до 20 лет и больше.

Основными причинами летального исхода при ДКМП является застойная сердечная недостаточность, внезапная смерть и ТЕЛА.

Прогноз идиопатической ДКМП для жизни в целом неблагоприятный, он зависит от выраженности застойной сердечной недостаточности, возраста больного (в возрасте свыше 55 лет прогноз неблагоприятен), сопутствующих заболеваний.

Лечение. Базируется на устранении основных клинических проявлений заболевания и его осложнений: застойной сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма, тромбоэмболий.

Лечение застойной сердечной недостаточности. В первую очередь устраняют факторы, которые усиливают дисфункцию миокарда (алкоголь, никотин), приема кардиодепрессивных средств; ограничивают физическую активность, рекомендуют дозированные физические тренировки и не рекомендуют чрезмерные(изометрические) нагрузки. Пациентам назначают полноценное питание с достаточным содержанием белков и витаминов, ограничивают употребление жидкости и соли.

Диуретические средства, уменьшая ОЦК, приводят к снижению конечнодиастолического давления в левом желудочке и его систолическое напряжение. Это способствует уменьшению застоя крови как в малом, так и в большом кругу кровообращения. Вместе с тем, назначение диуретических средств может вызывать рефлекторную стимуляцию ренин-ангиотензин-альдостероновой и симпатико-адреналовой систем. Потому одновременно с диуретическими средствами следует назначать ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов первого типа к ангиотензину II, ингибиторы альдостерона и бетта-адреноблокаторы.

Диуретические средства назначают в наименьших эффективных дозах — гипотиазид по 12,5 — 25 мг на сутки, фуросемид по 20 — 40 мг в сутки, буметанид по 0,5 — 1—5 мг на сутки. В случаях резистентности к диуретическим средствам применяют принцип последовательной блокады реабсорбции Na⁺ и воды в нефроне. С этой целью назначают гипотиазид в комбинации из фуросемидом (урегитом, буметанидом), амилоридом (триамтереном) и спиронолактоном. При условии низкого сердечного выброса и отека слизистой оболочки кишки всасывания лекарств нарушено, что снижает эффективность мочегонной терапии. Ее можно повысить, перейдя на внутривенное болюсное или капельное введение фуросемида, или назначают непрерывную на протяжении 3 — 5 дней инфузию диуретических доз допамину — 1—3 мкг/кг/мин, ультрафильтрат плазмы крови, которая повышает эффективность лечения.

Ингибиторы (антагонисты) альдостерона рекомендуют употреблять в малых дозах —50— 100 мг в сутки.

Доказана и высокая эффективность при ДКМП антиадренергических средств — бетта-адреноблокаторов и кордарона. Из бетта-адреноблокаторов при ДКМП чаще всего используют метопролол, бетаксолол, бисопролол, карведилол и небиволол. Метопролол назначают сначала по 5 мг 2 раза в сутки, в последующем — по 50 мг 3 раза в сутки (в среднем 10,8 мг на сутки). Бисопролол рекомендуют употреблять сначала в дозе 1,25 мг в сутки, в последующем —5 мг в сутки (в среднем — 3,8 мг в сутки). При условии применения последнего в таком режиме на протяжении 21 дня летальность уменьшается на 20 % (СІВІЗ-1, 1994).

Еще лучшие результаты лечения дает карведилол (Г. Раскег, 1996) — препарат, в котором совмещены свойства некардиоселективного бетта-адреноблокатора с блокатором а-адренорецепторов и антиоксиданта (витамину Е). Начальная доза карведилолу — 3,125 — 6,25 мг 2 раза в сутки, максимальная — 50 мг 2 раза в сутки, средняя — 25 мг 2 раза в сутки. Снижение показателей общей летальности в случае длительного применения карведилола (50 мг 2 раза в сутки) достигает 65 % (Р < 0,0001).

Небиволол (небилет) — имеет свойства бетта-адреноблокатора и стимулятора синтеза оксида азота. Небилет сначала назначают по 2,5 мг 1 раз в сутки, в последующем — по 5 мг 1 раз в сутки.

Терапевтическую эффективность бета-адреноблокаторов при ДКМП связывают с уменьшением потребности миокарда в кислороде и сохранением энергии, необходимой для синтетических и репарационных процессов, возобновлением сниженной под воздействием гиперадреналинемии плотности бета-адренорецепторов в миокарде и его инотропные ответы на введение симпатомиметиков, а также синтеза выработки ренина и опосредствованной ангиотензином II периферической вазоконстрикции. Есть основания считать, что бетта-адреноблокаторы тормозят апоптоз, защищают организм от кардиотоксического действия катехоламинов крови, предотвращают возникновение фатальных желудочковых аритмий.

Кроме диуретических средств и бета-адреноблокаторов, к препаратам первой линии в лечении больных на ДКМП относят также ингибиторы АПФ. Гиперпродукция ангиотензина II, способствуя вазоконстрикции и задержке в организме натрия и воды, приводит к развитию и прогрессу застойной сердечной недостаточности. Под воздействием ангиотензина II, который имеет пролиферативную активность, возникает патологическое ремоделирование сердца и сосудов, в результате чего стимулируется развитие интерстициального фиброза. К тому же ангиотензин II, как фактор клеточного роста, запускает генетически опосредствованный процесс апоптоза, то есть запрограммированной смерти кардио-миоцитов

Катализатором образования ангиотензина II является АПФ. Последний ускоряет разрушение брадикинина, которому свойственны вазодилатирующие свойства.

АПФ стимулирует образование простагландина Е и І. Простагландин I катализирует образование ендотелийрелаксирующего фактора — оксида азота, синтез которого при застойной сердечной недостаточности нарушен.

Ингибиторы АПФ дают не только позитивный симптоматический эффект, но и значительно улучшают прогноз заболевания. Лечение ингибиторами АПФ проводят после отмены препаратов калия и калийсберигающих диуретических средств, начинают с пробной дозы, которая для кантоприла составляет 6,25 мг, а для еналаприла — 2,5 мг. При отсутствии нежелательных эффектов (головокружение, артериальная гипотензия) через несколько часов переходят на регулярное принятие малых доз кантоприла — 6,25 — 12,5 мг 3 раза в сутки, еналаприла — 2,5 мг 2 раза в сутки с постепенным, на протяжении нескольких недель, увеличением к целевым дозам (каптоприла — 150 мг в сутки, еналаприла — 20 мг в сутки). Кроме каптоприла и еналаприла применяют также лизиноприл, начиная с дозы 2,5 мг в сутки с увеличением ее до 20 — 40 мг 1 раз в сутки. Эффективны также квиналарил (с 5 до 20 мг в сутки в 2 приема), рамиприл (с 2,5 до 5 мг 2 раза в сутки), трандолаприл (4 мг 1 раз в сутки), самые эффективные квадроприл (спираприл) по 6 мг 1 раз в сутки и периндоприл (престариум) по 4 — 8 мг 1 раз в сутки.

Кроме преходящей артериальной гипотензии, азотемии и гиперкалиемии приблизительно в 10 % больных, которые принимают ингибиторы АПФ, возникает сухой кашель (его следует дифференцировать с кашлем в результате застоя в легких). Он опосредован раздражением нервных окончаний брадикинином, разрушение которого при условии блокады АПФ нарушается. Кашель проходит, если отменить ингибитор АПФ. Из других осложнений препаратов этой группы следует помнить об ангионевротическом отеке и дерматите.

Новым направлением в лечении застойной сердечной недостаточности у больных на ДКМП является применение блокаторов рецепторов первого типа к ангиотензину II. Выяснено, что кроме АПФ-зависимого пути образования ангиотензина II существуют и другие. К ним принадлежат химазный, катепсино-вий, тониновий и тому подобное. В миокард, например, с помощью Апф-независимого пути образования ангиотензина II с помощью химазы и катепсина синтезируется 75 % ангиотензина II.

Из препаратов этой группы наиболее изученными при ДКМП является лозартан (коазар) и ирбезартан (апровель). Лозартан назначают по 12,5 — 50 мг 1 раз в сутки, а ирбезартан — по 75—150 мг 1 раз в сутки. Эти средства более полно, чем ингибиторы АПФ, тормозят активность ангиотензина II, дают возможность избежать повышения уровней брадикинина и простагландинов, в результате чего у больного не возникают кашель и ангионевротический отек.

Традиционно больным с хронической застойной сердечной недостаточностью назначают сердечные гликозиды. При ДКМП их применяют в случае сопутствующей мирцательной аритмии. У больных с синусным ритмом их назначение является дискуссионным. Однако в сочетании с диуретическими средствами и ингибиторами АПФ сердечные гликозиды подавляют излишне активированную симпатико-адреналовую систему, которая оправдывает их клиническое применение (в малых дозах). При этом преимущество отдают дигоксину в малых дозах —0,125 — 0,25 мг в сутки под контролем уровня К+ в плазме крови.

Для повышения инотропизма миокарда при резко выраженной хронической застойной сердечной недостаточности преимущество отдают коротким курсам внутривенной инфузии добутамина или ингибиторов фосфодиестеразы III. Они повышают содержание циклического аденозинмонофосфата в кардиомиоцитах (добутамин) и сосудах (амринон, милринон).

Добутамин стимулирует бета-адренорецепторы. Его назначают внутривенно в дозах от 2 — 5 до 10 мкг/кг/мин. Инфузию проводят на протяжении 3 — 4 суток под мониторингом показателей кардиогемодинамики.

Лечение амриноном начинают с внутривенного болюсного введения 0,75 мкг/кг/мин. с переходом на инфузию 5 — 10 мкг/кг/мин. Для милринона эти дозы составляют соответственно 50 и 0,375 — 0,75 мкг/кг/мин. Инфузию проводят на протяжении 2 — 3 суток.

Лечение нарушений сердечного ритма при ДКМП. К назначению антиаритмичных препаратов при ДКМП следует подходить с осторожностью в связи с их кардиодепресивными и проаритмогенными свойствами. Преимущество отдают амиодарону (кордарону). Он не ухудшает сократительности миокарда, способствует расширению периферических сосудов благодаря вазодилатирующему эффекту, является эффективным при наджелудочковых и желудочковых аритмиях. Эффективное сочетание амиодарона из кардиоселективными бета-адреноблокаторами, однако это требует тщательного подбора их доз. Обычно амиодарон назначают, начиная с дозы 600 мг в сутки — по 200 мг 3 раза в сутки внутрь на протяжении 10 дней. Следующие 10 дней больные принимают амиодарон в дозе 400 мг в сутки — 200 мг 2 раза в сутки внутрь. Следовательно суточную дозу препарата уменьшают до 200 мг в сутки на протяжении 10 дней. Через месяц от начала лечения назначают профилактическую дозу препарата — по 200 мг 2 раза в неделю.

Лечение тромбоэмболий. При декомпенсованной сердечной недостаточности с низкой фракцией выброса по данным эхокардиографии риск тромбоэмболий составляет 30 %. Это указывает на необходимость длительного применения антикоагулянтов непрямого действия, а в периоды декомпенсации хронической застойной сердечной недостаточности — антикоагулянтов прямого действия (гепарин — 12 500 ОД подкожно в околопупочную область на протяжении 6—14 дней) или, что лучше, низкомолекулярных гепаринов (фраксипарин, клексан, фрагмин).

Фраксипарин (надропарин) назначают по 0,6 мг 2 раза в сутки подкожно в околопупочный участок на протяжении 6 (±2) дней. Клексан (еноксипарин, ловенокс) — внутривенно болюсно по 30 мг с последующим введением в дозе 1 мг/кг подкожно 2 раза в сутки на протяжении 6—8 дней. Поддерживающие дозы низкомолекулярных гепаринов (фраксипарин — 0,6 мл 1 раз в сутки, клексан — 1 мг/кг в сутки) можно применять на протяжении 30 — 40 суток.

В связи с тем, что во многих случаях прослеживается аутоимунный патогенез идиопатической ДКМП и ее связь с вирусной инфекцией, клиницисты ставят вопрос относительно применения у таких больных глюкокортикостероидов и нестероидных противовоспалительных средств. Однако такой подход не является общепринятым.

В то же время целесообразность применения препаратов имунотропной терапии, в частности препаратов загрудинной железы, интерлейкинов и интерферона сомнения не вызывает. Тималин, например, рекомендуют применять по 10 мг внутримышечно в дозе 100 мг. По данным К.М. Амосовой (1988), такое лечение способствует возобновлению функциональной активности Т-клеточной цепи иммунной системы, не вызывая при этом изменений ее гуморального звена. Эффективным является также тимомодулин (по 10 мг внутримышечно 3 раза в неделю). Рекомбинантный а-интерферон применяют по 3 000 000 ЕД подкожно через день или по 3 000 000 — 5 000 000 ЕД ежедневно на протяжении 3 мес.

Из хирургических методов самым эффективным является трансплантация сердца. Из других хирургических методов перспективна кардиомиопластика. Эта методика является альтернативой по отношению к трансплантации сердца, которая часто противопоказана конкретному больному. Для кардиопластики обычно используют широчайшую мышцу спины, лоскутом которой обвертывают желудочки сердца. При этом трансплантант скелетной мышцы покрывает больше чем 70 % поверхности обоих желудочков сердца, его фиксируют к перикарду и миокарду. Для синхронного сокращения аутомышцы и сердца используют кардио-синхронизированную электростимуляцию по зубцу Р кардиосигнала. Стимулирующий электрод фиксируют к участку выносного тракта правого желудочка, а стимулятор вживляют по обычной методике.

Еще одним новым паллиативным методом хирургического лечения больных на ДКМП является вентрикулопластика — операция Батиста. Суть ее заключается в высекании куска дилатированного левого желудочка, который дает возможность уменьшить его объем и улучшить функцию. Она является своеобразным «мостом к трансплантации сердца» у больных, которые ожидают донорское сердце.

Осложнения ДКМП. В первую очередь это митральная недостаточность, которая усиливает объемную перегрузку левого желудочка и углубляет сердечную недостаточность. Дискуссионным является вопрос относительно хирургической коррекции митральной недостаточности при ДКМП. В последние годы таким больным проводят аннулопластику митрального клапана.

Профилактика. Исходя из вирусно-иммунологической теории развития этого заболевания, обсуждается вопрос относительно вакцинации против кардиотропных вирусов, активного лечения респираторных вирусных инфекций.

С целью предотвращения прогресса поражения миокарда больным на ДКМП не рекомендуется употребление алкоголя, курения, беременности. Целесообразно избегать простудных заболеваний, обеспечить полноценное сбалансированное, богатое на витамины (особенно тиамин) питание.

Вторичная профилактика заключается в пожизненном употреблении ингибиторов АПФ, бета-адреноблокаторов, блокаторов рецепторов первого типа к ангиотензина II, диуретических средств, кордарона.

 

Рестриктивные кардиомиопатии.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) — это сравнительно редкое заболевание миокарда с привлечением эндокарда. Оно характеризуется нарушением наполнения одного или обоих желудочков с уменьшением их диастолического объема при сохранении толщины стенок. При этом после короткого периода быстрого наполнения желудочков в период протодиастоли последующее поступление крови в желудочки прекращается. Сократительность миокард (фракция выброса) обычно сохранена, особенно на ранних этапах заболевания. Нарушения надлежащего диастолического расслабления желудочков является следствием распространенного интерстициального фиброза.

РКМП может быть идиопатической и предопределенной инфильтративными системни заболеваниями (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз).

К идиопатической РКМП относят две нозологических формы — фибропластический париетальный эозинофильный эндомиокардит Леффлера II (ендомиокардиальная болезнь) и ендомиокардиальный фиброз Девиса. Есть мнение, что это разные варианты одного и того же заболевания эндо- и миокард, который возникает в результате токсичного влияния эозинофилов.

Этиология фибропластичного париетального еозинофильного эндомиокардита Леффлера II неизвестна. Есть сведения относительно его связи с разными инфекционными агентами, которые, однако, не подтвердились. В патогенезе заболевания ключевое значение предоставляют эозинофилам, которые в результате своей морфологической и функциональной неполноценности легко поддаются дегрануляции. Белки, которые при этом освобождаются, вызывают повреждение ендокарда. В миокард происходит накопление эозинофилов, где путем экзоцитоза из гранул выделяются кардиотоксические вещества.

Поскольку роль эозинофилов в развитии воспалительной реакции в ендо- и миокард является достоверным фактом, фибропластический эндомиокардит Леффлера II можно рассматривать как следствие диффузного заболевания соединительной ткани неизвестной этиологии. При этом возникновение заболевания предопределено увеличением именно дегранулированных форм эозинофилов, а не их общего количества.

В патологический процесс чаще привлекается левый желудочек, хотя может быть и изолированное поражение правого желудочка или же и обоих желудочков. Характерное резкое утолщение ендокарда, преимущественно на путях притоку крови и в участке верхушки сердца с пристеночным тромбообразованием.

Полость желудочка (желудочков) уменьшается (отсюда старое название этого заболевания — «облитеративна кардиомиопатия»). При этом быстро развивается фиброз атриовентрикулярных клапанов и сосковых мышц, в результате чего развивается митральна и трикуспидальна недостаточность.

Морфологически различают три стадии заболевания: И — некротическую, II — тромботичну, III — стадию фиброза. Они могут или последовательно переходить друг в друга, или же существовать одновременно.

Клиника. Обычно РКМП начинается из системных неспецифических признаков — лихорадки, исхудания, кашля и сыпи на коже. Часто уже в начале заболевания во время рентгенологического исследования обнаруживают признаки пульмоніту с инфильтративными изменениями в легких.

Самым распространенным признаком являются рецидивные тромбоэмболии в артерии мозга. Причиной их есть гиперкоагуляция крови под воздействием катіонних белков. Наблюдаются также полинейропатия та энцефалопатия в результате высвобождения из дегранулированных эозинофилов нейротоксина.

Постепенно на первый план в клинической картине выступают признаки хронической застойной сердечной недостаточности на фоне стойкой гиперэози-нофилии (80 — 90 %), умеренной анемии и неспецифических воспалительных изменений в крови. На ЭХОКГ определяют признаки вальвулита атриовентрикулярных клапанов (или же одного — митрального или тристулкового), который напоминает вегетации при инфекционном эндокардите.

Половина больных умирает на протяжении двух лет после появления первых признаков заболевания. Основной причиной смерти является прогрессирующая сердечная недостаточность, дыхательная, почечная и печеночная недостаточность.

Лечение. Патогенетически обоснованно применение глюкокортикостероидов, в частности преднизолона (1 мг/кг внутрь) в сочетании с цитостатическими иммуносупрессорами. С помощью этих препаратов можно улучшить течение этого заболевания. После достижения клинического эффекта (позитивная динамика признаков сердечной недостаточности) переходят на длительное принятие підтримувальних доз (10 мг преднизолона на сутки).

В случаях выраженного фиброза прибегают к хирургическому лечению — эндокардектомии с пластикой или протезированием атриовентрикулярных клапанов.

Эндомиокардиальний фиброз Девиса. Это заболевание очень распространено в тропической Африке (Уганда, Нигерия), южных регионах Индии, Шри-ланки, Бразилии, Колумбии. Чаще оно развивается у лиц с низким социально-экономическим уровнем, которые страдают от недостаточного питания. У жителей Западной Европы и США эндомиокардиальний фиброз чаще встречается у мигрантов из тропических стран и у тех лиц, которые длительное время проживали в этих регионах. В Европе описаны случаи ендомиокардиального фиброза после химиотерапии злокачественных опухолей.

Этиология эндомиокардиального фиброза Девиса неизвестна. Связь данного заболевания с дефицитом витамина Е, вирусной и паразитарной инфекциями не доказано. Это же касается богатого на серотонин подорожника, кормление которым морских свинок приводит к поражению эндокарда, подобного эндомиокардиального фиброза у людей. Доказано, что токсичное влияние серотонина на эндокард увеличивается при дефиците триптофана, что наблюдается при недостатке в рационе белков.

Есть сообщение о возможности возникновения этого заболевания в случае употребления маниоки, в которой содержится большое количество витамина ЕЕ, который может повлечь кальциноз и фиброз эндо- и миокарда. В эндо-миокардиальних биоптатах таких больных определяют снижение содержания магния при одновременном увеличении содержания торию и церию. Последний, как известно, стимулирует синтез коллагена фибробластами сердца.

Обсуждаются несколько возможных механизмов патогенеза эндомиокардиального фиброза:

1)      повреждение кардиомиоцитов активированными химиопрепаратами и другими токсикантами, эозинофилами вызывает фиброз и склероз эндо-, миокарда;

2)  повреждение микроциркуляторного русла в результате дефицита магния, который сопровождается выходом из него торию и церию, которые стимулируют пролиферацию фибробластив;

3) секреция эндотелием ендокарда (под влиянием серотонину) факторов роста, которые стимулируют пролиферацию фибробластов и накоплением в нем тромбоцитов с развитием интерстициального фиброза эндо-, миокард.

Вместе с тем, единственной мысли ни относительно этиологии, ни относительно патогенеза ендомиокардального фиброза не существует.

Клиника. Эндомиокардиальний фиброз Девиса имеет клиническую картину, подобную к фибропластичного париєтального эндокардита Леффлера II. В отличие от последнего признаки застойной сердечной недостаточности в начале заболевания развиваются более постепенно, системные проявления заболевания отсутствуют.

Эозинофилия при ендомиокардальному фиброзе Девиса не достигает такого уровня, как при фибропластичному париєтальному эндокардите Леффлера.

Диагностику эндомиокардиального фиброза Девиса осуществляют с учетом клинических, гемодинамичних признаков рестрикции при условии исключения других причин, которые могли 6 ее повлечь. В первую очередь исключают констриктивний перикардит, системные и инфильтративные заболевания миокард и ендомиокардиальну болезнь Леффлера. Имеет значение и факт проживания больного в одной из тропических стран, где это заболевание распространено. Диагноз этих заболеваний уточняют с помощью трансвенозной эндомиокардиальной биопсии.

Лечение эндомиокардиального фиброза Девиса симптоматическое и включает медикаментозную терапию диастолической сердечной недостаточности. Применяется и хирургическое лечение — эндокардэктомия с (при наличии показаний) протезированием или пластикой клапанов сердца.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

— это редкое заболевание, которое характеризуется прогрессирующим замещением миокард правого желудочка жировой и соединительной тканью. В сущности это дисплазия правого желудочка. При этом процесс может переходить на левый желудочек, но не на межжелудочковую перегородку.

Этиология неизвестна. Заболевание имеет семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. Описаны случаи аутосомно-рецессивного наследования.

Долгое время считалось, что аритмогеннаяя правожелудочковая кардиомиопатия является следствием неспецифического миокардита. Теперь считают, что это два разных заболевания. У отдельных больных миокардит может присоединяться к кардиомиопатии.

IIатоморфология. Макроскопически правый желудочек дилатированный, утонченный, у него прорастает жировая ткань. Часто обнаруживают аневризму правого желудочка — дистальнее от тристулкового клапана и в участке верхушки сердца. Гистологически обнаруживают замещение жировой тканью и интерсти-циальним фиброзом эпикарда и средних слоев миокарда. При этом отмечаются лишь отдельные островки мускульных волокон, которые окружены соединительной тканью. На поздних стадиях наблюдается слияние отдельных очагов, которое напоминает диффузное поражение правого желудочка.

Клиника. Заболевание проявляется в подростковом и юношеском возрасте. Типичными являются жалобы на головокружение, перебои в работе сердца. Первым признаком болезни может быть остановка сердца в результате остановки кровотока, пароксизмальной желудочковой тахикардии. Причиной желудочковой пароксизмальной тахикардии и фибрилляции желудочков обычно является механизм ге-епtгу, морфологическим субстратом которого является наличие островков жирового перерождения миокард и интерстициального фиброза. На поздних стадиях заболевания появляются признаки застойной сердечной недостаточности (особенно в случае присоединения к кардиомиопатии миокардита).

Диагностика. На ЭКГ часто находят негативные зубцы Т в отведениях Vз, реже — в отведении V4. Длительность комплекса QR$ в правых грудных отведениях превышает 0,11с при .нормальний его длительности в отведении У6. Такая «более чем полная» блокада правой ножки пучка Гиса предопределена сопутствующей парциальной (частичной) блокадой ведущей системы правого желудочка.

Для этого заболевания характерные разнообразные желудочковые аритмии, вплоть до стойкой желудочковой тахикардии, при которой желудочковые комплексы напоминают блокаду левой ножки пучка Гиса, а электрическая ось отклоняется или вправо, или влево. Часто у таких больных определяют так называемые поздние желудочковые потенциалы. Реже встречаются наджелудочковые аритмии — экстрасистолия, фибрилляция передсердь.

За помощью ЭХОКГ обнаруживают дилатацію правого желудочка, сокращение которого носит асинергический характер.

Диагноз подтверждают с помощью радионуклидной вентрикулографии, сцинтиграфии миокард, магнитно резонансной томографии, рентгеноконтрастной вентрикулографии («золотой стандарт» диагностики аритмогенной иравошлуночковои кардиомиопатии).

Лечение предусматривает устранение и профилактику аритмий, признаков застойной сердечной недостаточности. Из средств медикаментозной терапии наиболее эффективные соталол, флекаинид, кордарон в общепринятых дозах. В тяжелых случаях назначают комбинацию препаратов, например, кордарон с бета-адреноблокаторами или кордарон из флекаинидом, или же флекаинид из бета-адреноблокаторами. При этом необходимо учитывать переносимость таких препаратов, их возможны побочные эффекты. В рефрактерних случаях прибегают к вживлению автоматического дефибрилятора-кардиовертера или радиочастотной катетерной деструкции аритмогенной зоны.

У отдельных больных со стойкими желудочковыми аритмиями, особенно в сочетании с дисфункцией левого желудочка, прибегают к хирургическому лечению — вентрикулотомии, которая перерывает циркуляцию волны возбуждения в правом желудочке.

Во время лечения застойной сердечной недостаточности у таких больных, кроме общепринятых средств, применяют карведилол и ингибиторы АПФ.

Постановка диагноза ХСН возможна при наличии 2–х ключевых критериев (табл. 2):

1.     характерных симптомов СН (главным образом, одышки, утомляемости и ограничении физической активности, отеков лодыжек);

2.     объективного доказательства того, что эти симптомы связаны с повреждением сердца, а не каких–либо других органов (например, с заболеваниями легких, анемией, почечной недостаточностью).

Таблица 2. Определение ХСН. Наличие критериев 1 и 2 обязательно во всех случаях.

Следует подчеркнуть, что симптомы ХСН могут присутствовать в покое и / или при нагрузке. В то же время объективные признаки дисфункции сердца должны обязательно выявляться в покое. Это связано с тем, что появление такого признака (например, низкой ФВ ЛЖ) на нагрузке (например, у больного ИБС) может быть признаком не СН, а коронарной недостаточности. По аналогии с ФВ ЛЖ, это касается и других объективных признаков повреждения миокарда.

В сомнительных случаях подтверждением диагноза СН может служить положительный ответ на терапию, в частности, на применение диуретиков.

При установлении диагноза ХСН следует уточнить причину ее развития, а также факторы и возможные сопутствующие заболевания, провоцирующие декомпенсацию и прогрессирование ХСН.

СН может развиться в результате различных заболеваний сердечно–сосудистой системы – поражения миокарда любой этиологии, нарушений ритма и проводимости сердца, патологии клапанов, заболеваний перикарда и т. д.

Самыми частыми причинами ХСН в Европе и в России в последние годы стали ИБС и ИМ, которые встречаются у 60–70 % стационарных больных и ассоциируются прежде всего с нарушением систолической функции ЛЖ. Среди других причин развития ХСН следует отметить также дилатационную кардиомиопатию, ревматические пороки сердца. В старших возрастных группах (старше 60 лет) в основе развития СН наряду с ИБС ведущую роль приобретает АГ и гипертоническое сердце, связанные, в первую очередь, с развитием диастолических нарушений, чему способствует также возрастное уменьшение мышечного элемента и повышенное отложение фиброзной ткани в миокарде пожилых. Третьей важнейшей причиной ХСН и также в старших возрастных группах является СД 2 типа, который вместе с АГ определяет все возрастающии количество пациентов с ХСН – ССФ [6, 7, 17–19].

В ряде случаев своевременная диагностика причины декомпенсации и специфическое воздействие на нее позволяет существенно (а иногда и радикально) воздействовать на развитие и прогрессирование СН: например, своевременное оперативное устранение порока сердца или восстановление синусового ритма у больных с тахиформой мерцательной аритмии устраняют субстрат для возникновения (прогрессирования) ХСН.

Важно выявить потенциально обратимые факторы развития и прогрессирования ХСН.

Понятно, что ИБС и перенесенный ИМ сопряжены с необратимыми изменениями миокарда и представляют собой постоянный субстрат для развития и прогрессирования СН. Однако нередко развитие симптомов СН происходит при отсутствии значимого поражения сердечной мышцы под влиянием так называемых “обратимых” факторов, которые могут провоцировать появление / усугубление симптомов и / или признаков СН, даже при отсутствии миокардиальной дисфункции. Профилактика, выявление и устранение таких факторов являются важнейшими диагностической и лечебной задачами.

К таким факторам можно отнести транзиторную ишемию миокарда, тахи–брадиаритмии, тромбоэмболии легочной артерии, увеличение митральной регургитации, дисфункцию почек, патологию щитовидной железы, побочные эффекты лекарственных средств, чрезмерное употребление поваренной соли и воды. Особо важную роль для России с ее холодным климатом и неразвитой системой сезонных профилактик имеет такой фактор, как респираторная инфекция и другой традиционный “фактор” – злоупотребление алкоголем. “Вклад” злоупотребления алкоголем в заболеваемость ХСН обычно недооценивается; относительно инфекций известно, что каждая четвертая декомпенсация сердечной деятельности происходит на фоне простудных заболеваний.

Электрокардиография

Это самый доступный инструментальный метод, позволяющий объективно оценить состояние сердца.

Дисфункция миокарда, так или иначе всегда найдет отражение на ЭКГ: нормальная ЭКГ при ХСН – исключение из правил (отрицательное предсказующее значение >90 %).

По данным исследования ЭПОХА–О–ХСН, наиболее частым отклонением от нормы на стандартной ЭКГ у больных ХСН являются признаки гипертрофии ЛЖ (ГЛЖ) и отклонение электрической оси сердца влево, которые встречаются у 50–70 % обследованных. Преобладание этих ЭКГ признаков может быть проявлением того, что АГ является одной из частых причин или одним из частых сопутствующих заболеваний у больных с СН.

Наиболее важными для объективизации ХСН служат: признаки рубцового поражения миокарда, блокада левой ножки пучка Гиса (ЛНПГ) при ИБС, как предикторы низкой сократимости ЛЖ; ЭКГ признаки перегрузки левого предсердия (ЛП) и ГЛЖ – свидетельство как систолической, так и диастолической дисфункции (но при низкой прогностической ценности); диагностика аритмий, особенно мерцательной аритмии (МА) – частой причины декомпенсации; ЭКГ признаки электролитных расстройств и медикаментозного влияния.

Диагностическая значимость данных ЭКГ возрастает при наличии клинических признаков ХСН и особенно ЭхоКГ признаков дисфункции миокарда. Повторная регистрация ЭКГ необязательна при отсутствии изменений клинического состояния.

Суточное мониторирование ЭКГ (Холтеровское мониторирование)

Стандартное Холтеровское мониторирование ЭКГ имеет диагностический смысл лишь в случае наличия симптоматики, вероятно, связанной с наличием аритмий (субъективных ощущений перебоев, сопровождающихся головокружениями, обмороками, синкопэ в анамнезе и др.)

Холтеровское мониторирование позволяет судить о характере, частоте возникновения и продолжительности предсердных и желудочковых аритмий, которые могут вызывать появление симптомов СН или усугублять ее течение. Более того, обнаружение асимптоматических желудочковых нарушений ритма сердца даже высоких градаций не служит основанием для инициации антиаритмической терапии или отбора кандидатов на постановку электрокардиостимулятора.

Вариабельность ритма сердца

Вариабельность ритма сердца (ВСР) не является обязательной методикой для диагностики ХСН, поскольку клиническая значимость этого метода пока еще до конца не определена. Было

Гематологический и биохимический анализы крови и общий анализ мочи

Стандартный диагностический набор лабораторных исследований у пациента с СН должен включать определение уровня гемоглобина, количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, концентрации электролитов плазмы, креатинина, глюкозы, печеночных ферментов и общий анализ мочи.

Также по мере необходимости возможно определение уровня С–реактивного белка (исключение воспалительной этиологии заболевания сердца), тиреотропного гормона (исключение гипер– или гипотиреоза), мочевины и мочевой кислоты плазмы. При резком ухудшении состояния пациента целесообразно оценить содержание кардиоспецифических ферментов с целью исключения острого ИМ.

Для диагностики первичной диастолической СН требуются три условия:

1.     Наличие симптомов и признаков СН.

2.     Нормальная или незначительно нарушенная систолическая функция ЛЖ (ФВ ЛЖ ≥50 %).

3.     Выявление нарушения релаксации ЛЖ и / или его растяжимости.

Индексы заполнения ЛЖ и легочного венозного потока крайне вариабельны, поскольку находятся под влиянием целого ряда физиологических параметров, таких как скорость релаксации, податливость стенки, ЧСС, возраст пациента и величина давления заполнения ЛЖ. Помимо этого, интерпретация результатов может быть затруднена из–за недостаточно качественного изображения потоков и просто невозможна из–за наличия аритмии, особенно мерцательной. В целях более четкой интерпретации допплеровских спектров предлагаются новые методические подходы, например, использование холодовой или изометрической нагрузочных проб, или определение диастолического заполнения ЛЖ в цветном М–модальном режиме и скоростей движения стенки миокарда с помощью цветного тканевого допплеровского режима. Однако говорить о создании достоверных универсальных ультразвуковых критериев диагностики диастолической дисфункции представляется преждевременным.

Выявление нарушений диастолического наполнения сердца важно не только для определения патогенеза СН: доказано, что расстройства диастолы более тесно, чем расстройства систолы, ассоциируются с тяжестью клинического состояния пациентов, степенью снижения толерантности к нагрузкам, качеством жизни. Динамика диастолических параметров может служить критерием эффективности лечения и маркером прогноза больных ХСН.

Повторное выполнение ЭхоКГ исследования показано в случае значимого изменения клинического статуса пациента, что может свидетельствовать об утяжелении дисфункции сердца или, наоборот, об улучшении ситуации.

Чреспищеводная ЭхоКГ

Чреспищеводная ЭхоКГ не должна рассматриваться в качестве рутинного диагностического метода; к ней обычно прибегают лишь в случае получения недостаточно четкого изображения при трансторакальном доступе, осложненном клапанном поражении, подозрении на неисправность протеза митрального клапана, для исключения тромбоза ушка левого предсердия при высоком риске тромбоэмболий.

В случае недостаточной информативности ЭхоКГ, выполненной в условиях покоя, а также при ИБС (например, при наличии тяжелой или рефрактерной СН в сочетании с ИБС) можно рассмотреть целесообразность проведения дополнительных исследований.

Стресс–ЭхоКГ

Нагрузочная или фармакологическая стресс–ЭхоКГ является высокоинформативной методикой для уточнения ишемической или неишемической этиологии СН, а также для оценки эффективности лечебных мероприятий (реваскуляризации, медикаментозного восстановления сократительного резерва). Однако, несмотря на высокую чувствительность и специфичность этой методики для выявления жизнеспособного миокарда у пациентов с ИБС и систолической СН, она не может быть рекомендована в качестве метода рутинной диагностики.

Магнитно–резонансная томография

Магнитно–резонансная томография (МРТ) – наиболее точный метод с максимальной воспроизводимостью расчетов по вычислению объемов сердца, толщины его стенок и массы ЛЖ, превосходящий по этому параметру ЭхоКГ и РИА. Помимо этого, метод позволяет выявлять утолщение перикарда, оценивать протяженность некроза миокарда, состояние его кровоснабжения и особенности функционирования. При этом, учитывая высокую стоимость и малую доступность, проведение диагностической МРТ оправдано только в случаях недостаточно полной информативности прочих визуализирующих методик.

Радиоизотопные методы

С помощью радиоизотопной ангиографии (РИА) можно довольно точно оценить ФВ ЛЖ, объемы камер сердца, а также динамику диастолического наполнения ЛЖ. Однако при мерцательной аритмии точность всех этих расчетов уменьшается. Тем не менее, воспроизводимость результатов РИА превосходит таковую при ЭхоКГ.

Оценка функции легких

Данный тест полезен для исключения легочного генеза одышки. При ХСН параметры пиковой объемной скорости экспираторного потока (PEFR) и FEV1 могут быть снижены, однако не до такой степени, как при симптоматических обструктивных дыхательных заболеваниях. Определение прочих параметров функции легких с целью диагностики СН и оценки динамики течения заболевания не имеет большого смысла.

Нагрузочные тесты

Проведение нагрузочных тестов у пациентов с ХСН оправдано не для диагностики, а с целью оценки функционального статуса пациента и эффективности лечения, а также для определения степени риска. Тем не менее нормальный результат нагрузочного теста у пациента, не получающего специфического лечения, практически полностью исключает диагноз ХСН.

У пациентов с ХСН оправдано длительное выполнение нагрузки (8–12 мин до достижения критериев остановки) с минимальным приростом нагрузки при переходе от одной ступени к другой. С этой целью лучше всего использовать нагрузки, моделирующие постепенное увеличение крутизны наклона условной дистанции (тредмил или велоэргометр), особенно под контролем показателей газообмена (спироэргометрия).

Потребление кислорода на максимуме нагрузки (VO_2max) более точно отражаеттолерантность к нагрузкам и ФК ХСН, нежели любой другой показатель, в том числе время нагрузки или выполненный объем работы (табл. 8). Величина VO_2max<10 мл • кг^-1 • мин^-1 указывает на высокий прогностический риск, в то время как >18 мл • кг^-1 • мин^-1 соответствует минимальному риску.

Таблица 8. Параметры физической активности и потребления кислорода у больных с различными ФК ХСН (по NYHA)

В рутинной практике и при отсутствии специального оборудования для оценки физической толерантности и объективизации функционального статуса больных ХСН можно использовать тест ходьбы в течение 6 минут, соответствующий субмаксимальной нагрузке. Условия проведения этой пробы крайне просты: размеченный через 1 метр коридор, часы с секундной стрелкой и четкое объяснение задачи больному: он должен пройти по этому коридору в приемлемо быстром для него темпе максимальную дистанцию за 6 минут (если больной остановится для отдыха, затраченное на это время включается в общий зачет). Данные исследований свидетельствуют о высокой корреляционной связи теста с ФК ХСН и прогностической значимости: пройденная дистанция <300 м соответствует неблагоприятному прогнозу.

Проведение нагрузочных тестов у пациентов с ХСН достаточно безопасно и не сопряжено с риском развития серьезных осложнений.

Рентгенография органов грудной клетки

К сожалению, рентгенография органов грудной клетки имеет высокую вариабельность и низкую воспроизводимость.

Главное внимание при подозрении на ХСН следует уделять кардиомегалии (кардио–торакальный индекс > 0 %) и венозному легочному застою. Кардиомегалия – свидетельство вовлеченности сердца в патологический процесс. Наличие венозного застоя и его динамика могут быть использованы для характеристики тяжести заболевания и служить объективным критерием эффективности терапии.

По данным исследования ЭПОХА–О–ХСН, наиболее частой находкой при рентгенологическом исследовании грудной клетки является увеличение ЛЖ, которое встречается у 18– 36 % больных и может косвенно свидетельствовать о высокой распространенности ГЛЖ среди больных с ХСН.

Кардиомегалия, венозный легочный застой, альвеолярный и интерстициальный отек – признаки низкой ФВ и / или высокого давления заклинивания легочной артерии (ДЗЛА), однако эти выводы требуют подтверждения другими методами (например, ЭхоКГ). Следует помнить, что нормальные размеры сердца не исключают наличия диастолических расстройств, как причины ХСН.

Результаты рентгенологического исследования грудной клетки всегда трактуются в контексте клиники ХСН и ЭКГ.

Определение уровня натрий–уретических пептидов

·         В настоящее время полностью доказана тесная связь между тяжестью сердечной дисфункции (прежде всего, ЛЖ) и содержанием натрий–уретических пептидов (НУП) в плазме, что позволяет рекомендовать определение концентрации этих пептидов в качестве “лабораторного теста” ХСН.

В настоящее время наиболее полно охарактеризованы N–концевой предсердный натрий–уретический пептид (ПНП), мозговой натрий–уретический пептид (МНУП или BNP) и его предшественник, N–концевой МНУП (NT–pro BNP).

Определение НУП (МНУП, NT–pro BNP) позволяет:

1.     проводить эффективный скрининг среди ранее нелеченных больных, подозрительных в плане наличия дисфункции ЛЖ

2.     проводить дифференциальную диагностику сложных форм ХСН (диастолической, асимптоматической)

3.     точно оценивать выраженность ЛЖ дисфункции

4.     определять показания к терапии ХСН и оценивать ее эффективность

5.     оценивать долгосрочный прогноз ХСН

Показано, что наиболее оправданным с клинической точки зрения представляется использование этого теста не столько для подтверждения, сколько для исключения диагноза сердечной недостаточности, поскольку тест обладает исключительно высокой отрицательной прогностической ценностью: низкий уровень НУП имеет отрицательное предсказующее значение >90%: т.е. при нормальном уровне НУП вероятность ХСН у нелеченных больных близка к “0”. Известно, что “нормальный” уровень НУП зависит от возраста, пола обследуемого, методики измерения и т.д. и в Европейской популяции составляет 0,5–30 pg/ml.

Для учреждений первичной медицинской помощи и поликлиник первым диагностическим шагом при подозрении на сердечную недостаточность уже сейчас можно рассматривать определение содержания НУП, и только в случае обнаружения повышенного их содержания (для МНУП>100 pg/ml; для NT– pro BNP>125 pg/ml1) пациент должен пройти ЭхоКГ или любое другое исследование по оценке функции сердца. При содержании пептидов менее указанной величины следует рассмотреть другие причины одышки.

Следует помнить, что уровень НУП может быть повышен и при ряде других сердечно–сосудистых патологий (гипертрофии ЛЖ, поражении клапанов сердца, ишемии миокарда, артериальной гипертонии, тромбоэмболии лёгочной артерии).

Оценка тяжести ХСН

Классификация ХСН

Классификация ХСН (см. также приложение 1 и разъяснения по терминам в классификации), предложенная ОССН и утвержденная Российским съездом кардиологов в 2003 году предусматривает объединение существующей по настоящее время классификации стадий ХСН Стражеско–Василенко и ФК NYHA.

Стадийность болезни (поражения сердца), которая может усугубляться со временем, несмотря на проводимое лечение, не связана напрямую с ФК (способностью пациентов к выполнению нагрузок, т.е. физической активности). Классификация ОССН (2002 г.) подразумевает выделение врачом стадии болезни (степени поражения сердца) и ФК (динамической способности больных к активности). Выставление в диапазоне стадии ХСН и ФК позволяет разделить тяжесть болезни и субъективное самочувствие пациента. Таким образом стадия болезни и ФК, как правило не параллельны. Приведем некоторые примеры: больной с тяжелыми расстройствами гемодинамики и дезадаптивным ремоделированием сердца и сосудов, соответствующим IIБ стадии, на фоне адекватного лечения способен выполнять нагрузку на уровне II ФК NYHA. При ухудшении состояния может отмечаться прогрессирование как стадии (например, до III ст.), так и ФК ХСН (например, до III ФК). Наоборот, на фоне относительно мало измененных сердца и сосудов, соответствующих IIА стадии, если больной не лечен и поэтому декомпенсирован, то функционально он может соответствовать и IV ФК ХСН. Адекватная терапия может улучшить состояние больного и, несмотря на сохранение IIA стадии, его ФК может уменьшиться вплоть до I ФК ХСН.

Шкала оценки клинического состояния при ХСН (ШОКС) (табл. 9)

Таблица 9. Шкала оценки клинического состояния при ХСН (ШОКС) (модификация Мареева В. Ю., 2000)

Для более точной оценки тяжести клинических проявлений болезни неоднократно делались попытки создания шкал с бальной оценкой тяжести ХСН. С этой целью было предложена Российская система ШОКС [20]. Смысл в том, что для определения всех пунктов, включенных в шкалу не нужно применения инструментальных методов и ответы на все вопросы можно получить при сборе анамненза и обычном физикальном исследовании. Кроме того, расспрос и осмотр больного в соответствии с пунктами ШОКС напоминает врачу о всех необходимых исследованиях, которые он должен предпринять для правильного и аккуратного обследования больного с ХСН. Во время осмотра больного врач задает вопросы и проводит исследования соответственно пунктам от 1 до 10. В карте отмечается число баллов, соответствеющее ответу, которые в итоге суммируются. Всего максимально больной может набрать 20 баллов (терминальная ХСН), 0 баллов – полное отсутствие признаков ХСН. По ШОКС баллы соответствуют: I ФК ≤ 3 баллов; II ФК 4–6 баллов; III ФК 7–9 баллов; IV ФК > 9 баллов. Кроме того, использование этой шкалы в динамике позволяет оценивать эффективность проводимого лечения ХСН, что было подтверждено в ходе Российских многоцентровых исследований ФАСОН, БЕЗЕ, СНЕГОВИК и др.

Инвазивные процедуры

В целом нет особой необходимости в проведении инвазивных исследований у пациентов с уже установленным диагнозом СН, однако в ряде случаев они показаны для уточнения генеза СН или прогноза больного.

Из существующих инвазивных процедур обычно используются коронарная ангиография (КАГ) с вентрикулографией (ВГ), мониторинг гемодинамики (с помощью катетера Свана– Ганса) и эндомиокардиальная биопсия. Ни один из указанных методов не должен применяется рутинно.

КАГ и ВГ позволяют в сложных случаях уточнить генез СН, определить степень участия коронарной недостаточности и тем самым дифференцировать ишемическую кардиомиопатию от других специфических заболеваний, сопровождающихся дилатацией полостей, врожденные пороки сердца. Они также показаны в случае рефрактерной СН неизвестной этиологии, тяжелой митральной регургитации или поражения аортального клапана. КАГ и ВГ не следует проводить на конечных стадиях СН; у пациентов, у которых не планируется проведение процедур по реваскуляризации миокарда, операции на клапанах или пересадки сердца.

Инвазивный мониторинг гемодинамики с помощью катетера Свана–Ганса чаще используется при острой СН (кардиогенном шоке, отеке легких). Мониторинг гемодинамики не рекомендован для рутинного использования с целью коррекции терапии.

 

Рекомендованная литература для подготовки студентов:

 

1.     Внутренние болезни: руководство к практическим занятиям по факультетской терапии: учеб. пособие / под ред. В.И. Подзолкова. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 640 с.

2.     The Merck Manual. Руководство по медицине. Диагностика и лечение. / гл. ред. Марк Х. Бирс ; пер. с англ. под ред. А. Г. Чучалин. – Литтерра, 2011. – 3695 с.

3.     Кардиология. Клинические  лекции / Под ред. Е.Васильева, А. Шлектор. – АСТ, Астрель : 2008 г. – 768 с.

4.     Внутренние болезни. Руководство к практическим занятиям по госпитальной терапии / Под редакцией Л. И. Дворецкого. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 468 с.

5.     Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Т. 9. Диагностика болезней сердца и сосудов. Перикардиты. Инфекционный эндокардит. Пролапс митрального клапана. Приобретенные пороки сердца /А.Н. Окороков. – М.: Медицинская литература, 2009. – 432 с.

6.     Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. Т. 8. Диагностика болезней сердца и сосудов. Болезни миокарда. Сердечная недостаточность /А.Н. Окороков. – М.: Медицинская литература, 2009. – 432 с.

7.     Горохова С. Г. Диагноз при сердечно-сосудистых заболеваниях (формулировка, классификации): практическое руководство / С.Г. Горохова. – 2-е изд., испр. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 208 с.

8.     Руководство по кардиологии. В 3 томах. / Под ред. Сторожаков Г.И., Горбачков А. – ГЭОТАР – МЭД, 2009 г. – 512 с.

9.     Гипертрофическая кардиомиопатия (Библиотека врача-специалиста ) / Беленков Ю. Н., Привалова Е. В., Каплунова В. Ю. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011 г. – 392 с.

10.                        Сторожаков Г.И. Поликлиническая терапия: учебник / Г.И. Сторожаков, И.И. Чукаева, А.А. Александров. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 704 с.

11.                        Лекарства в практике кардиолога / Под ред. Лайонел Х. Опи, Бернард Дж. Герш – Рид Элсивер, 2010 г. – 784 с.