Мозжечок и экстрапирамидная система

Мозжечок и экстрапирамидная система. Синдром паркинсонизма и нейрохимические механизмы его развития.

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА

Термином «экстрапирамидная система» обозначаются моторные пути, которые не проходят через пирамиды продолго­ватого мозга. Они оказывают регулирующее влияние на двигатель­ные кольца обратной связи в спинном мозге, стволе, мозжечке, коре большого мозга. Существуют, например, корково-мостомозжечковые пути, соединяющие кору с мозжечком. Частью этой системы также являются те пучки, которые связывают кору большого мозга с экстрапирамидными серыми структурами, на­пример полосатым телом, красным ядром, черным веществом, ретикулярной формацией и некоторыми другими ядрами покрыш­ки ствола. В этих структурах импульсы передаются на дополни­тельные нейроны, которые через вставочные нервные клетки спускаются как покрышечно-, красноядерно-спинномозговые, ретикулярно- и преддверно-спинномозговые и другие пути к мото­нейронам передних рогов спинного мозга. Через эти пути экстра­пирамидная система влияет на спинномозговую двигательную активность. Экстрапирамидная система, состоящая из проекци­онных эфферентных нервных путей, начинающихся в коре боль­шого мозга, включающая ядра полосатого тела, некоторые ядра ствола мозга и мозжечок, осуществляет координацию движений и регуляцию мышечного тонуса. Она дополняет кортикальную систему произвольных движений, поднимая ее функционирование на новый уровень, при котором каждое произвольное движение становится предуготованным, тонко «настраивается» на выполне­ние.

Пирамидный путь (через вставочные нейроны) и волокна экстрапирамидной системы в конце концов встречаются на мото­нейронах переднего рога, на альфа- и гамма-клетках и влияют на них путем как активации, так и торможения.

Экстрапирамидная система состоит из следующих основных структур: хвостатого ядра, скорлупы чечевицеобразного ядра, бледного шара, субталамического ядра, черного вещества и крас­ного ядра. Центр нижнего порядка этой системы — спинной мозг и ретикулярная формация покрышки среднего мозга. С дальней­шим развитием животного мира палеостриатум (бледный шар) стал   главенствовать   над   этими   структурами.   Затем   у   высших млекопитающих ведущую роль приобретает неостриатум (хвоста­тое ядро и скорлупа). Как правило, высшие центры доминируют над низшими. Это означает, что у низших животных низшие центры обеспечивают нормальное распределение тонуса и автома­тическую иннервацию движений. Но у высших животных роль высших центров филогенетически более значима и низшим цент­рам труднее компенсировать дисфункцию или поражение высших центров.

По мере формирования коры большого мозга филогенетически более старые двигательные центры (палеостриатум и неостриатум) все больше контролируются новой двигательной системой, систе­мой пирамидных путей.

Полосатое тело — ведущий центр среди структур, составля­ющих экстрапирамидную систему. Он получает импульсы от различных областей коры большого мозга, особенно от лобной двигательной коры, включающей поля 4 и 6. Эти афферентные волокна организованы в соматотопической проекции, идут ипси-латерально и являются ингибиторными (тормозящими) по своему действию. Другая система афферентных волокон достигает поло­сатого тела от таламуса. Ее действие, возможно, облегчающее. От обоих хвостатых ядер и скорлупы чечевицеобразного ядра основные афферентные волокна направляются к латеральному и медиальному сегментам бледного шара, которые отделены друг от друга внутренней медуллярной пластинкой. Существуют связи от ипсилатеральной коры большого мозга к черному веще­ству, красному ядру, субталамическому ядру, ретикулярной фор­мации.

Хвостатое ядро и скорлупа имеют два «канала» связей с черным веществом. Афферентные нигростриарные волокна описы­вают как допаминергические и уменьшающие ингибиторную функ­цию полосатого тела. С другой стороны, стрионигральный путь является ГАМК-эргическим и оказывает ингибирующее действие на допаминергические нигростриарные нейроны. Это закрытые кольца обратной связи. ГАМК-эргические нейроны ингибируют допаминергические нигральные нейроны, которые через гамма-нейроны спинного мозга контролируют мышечный тонус.

Все другие эфферентные волокна полосатого тела проходят через медиальный сегмент бледного шара. Они образуют довольно толстые пучки волокон. Один из этих пучков называется лентикулярной петлей. Ее волокна начинаются в вентральной части медиального сегмента бледного ядра и идут вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы к таламусу и гипота­ламусу, а также реципрокно к субталамическому ядру. После пересечения они соединяются с ретикулярной формацией среднего мозга, от которой цепь нейронов формирует ретикулярно-спинномозговой путь (нисходящая ретикулярная система), заканчива­ющийся в клетках передних рогов спинного мозга.

Основная часть эфферентных волокон бледного шара идет к таламусу   как   часть   нескольких   регулирующих   колец   обратной связи. Это паллидоталамический пучок, или поле Фореля HI. Большинство его волокон заканчивается в передних ядрах таламуса, которые проецируются на кортикальные поля 6. Волок­на, начинающиеся в зубчатом ядре мозжечка, оканчиваются в заднем ядре таламуса, которое проецируется на кортикальное поле 4. Все эти таламокортикальные соединения передают импульсы в обоих направлениях. В коре таламокортикальные пути образуют синапсы с кортикостриарными нейронами и формируют различные «отражающие» кольца обратной связи. Существование различных реципрокных (сопряженных) таламокортикальных соединений само по себе предполагает деятельность «отражающих» (реверберирующих) колец, которые облегчают или ингибируют активность отдельных кортикальных двигательных полей.

Дополнительными кольцами являются: 1) скорлупа — бледный шар — таламус — корковое поле 6 act — скорлупа; 2) хвостатое ядро — паллидум — таламус — поле 6 ар — хвостатое ядро; 3) скорлупа — латеральный сегмент бледного шара — ретикулярная активирующая формация — таламическое центромедианное ядро (получающее дополнительные импульсы от пробковидного ядра мозжечка) — полосатое тело; 4) латеральный сегмент бледного шара — активирующая ретикулярная формация — таламические внутрипластинчатые ядра — наружный сегмент бледного шара; 5) зубчатое ядро мозжечка — таламус — кортикальное поле 4 — яд­ра моста (или красное ядро — центральный путь покрышки — нижняя олива — зубчатое ядро мозжечка).

Волокна базальных ядер, которые спускаются в направлении к спинному мозгу, сравнительно немногочисленны и достигают спинной мозг только через цепь нейронов. Этот характер сое­динений позволяет предположить, что основная задача базальных ядер — контроль и регулирование активности моторных и премо-торных кортикальных полей через различные «отражающие» коль­ца, поэтому произвольные движения могут быть выполнены плав­но, непрерывисто. Стриарные реверберирующие кольца поддержи­ваются мозжечковыми, вестибулярными и проприоцептивными системами.

Пирамидный путь начинается в сенсомоторной коре (поля 4, 1, 2, 3). Это в то же время поля, в которых начинаются экстра­пирамидные двигательные пути, которые, кроме других, включают кортикостриарные, кортикорубральные, кортиконигральные и кортикоретикулярные волокна, идущие к двигательным ядрам череп­ных нервов и спинномозговым двигательным нервным клеткам через нисходящие цепи нейронов. Большинство этих связей коры проходит через внутреннюю капсулу. Следовательно, повреж­дение во внутренней капсуле прерывает не только волокна пира­мидного пути, но и экстрапирамидные волокна. Этот перерыв является причиной спастичности.

Специфическая функция отдельных экстрапирамидных серых образований ясна не полностью. Даже новые факты, основанные на   стереотаксических    операциях,   дают   весьма   относительное разъяснение. Обнаружение специфического дефицита в результате поражения той или иной серой структуры не позволяет сделать четкий вывод, что эта структура представляет собой специальный центр, единственно ответственный за утрату функции. Более веро­ятно, что повреждение серой структуры или ее соединений вы­зывает рассогласование в обычно гармонично взаимодействующей системе, характер которого определяет природу клинических нарушений.

Семиотика экстрапирамидных расстройств. Основными призна­ками экстрапирамидных нарушений являются расстройства мы­шечного тонуса (дистония) и непроизвольных движений (гиперкинезы, гипокинез, акинез), отсутствующие во время сна. Можно выделить два клинических синдрома. Один из них характеризу­ется сочетанием гиперкинезов (автоматических насильственных движений вследствие непроизвольных сокращений мышц) и мышеч­ной гипотонии и вызывается поражением неостриатума. Другой представляет собой сочетание гипокинеза и мышечной гипертонии или ригидности и наблюдается при поражении медиальной части бледного шара и черного вещества.

Синдром акинетико-ригидный (син.: амиостатический, гипокинетически-гипертонический, паллидонигральный). Этот синдром в классической форме обнаруживается при дрожа­тельном параличе, или болезни Паркинсона. Повреждение при этой болезни является дегенеративным, ведет к утрате меланинсодержа-щих нейронов черного вещества и допаминергических нейро­нов, сообщающихся с полосатым телом. Патологический про­цесс при болезни Паркинсона обычно двусторонний. При одно­сторонней утрате клеток клинические признаки наблюдаются на противоположной стороне тела. При дрожательном параличе дегене­ративный процесс наследственный. Подобная утрата нейронов черного вещества может быть вызвана другими причинами. В таких случаях дрожательный паралич относят к синдрому Паркинсона или паркинсонизму. Если он является поздним следствием летаргического энцефалита, его называют постэнцефалитическим паркинсонизмом. Другие состояния (церебральный атеросклероз, тиф, церебральный сифилис, первичное или вторич­ное вовлечение в процесс среднего мозга опухолью или травмой, интоксикация моноокисью углерода, марганцем и другими вещест­вами, длительный прием фенотиазина или резерпина) также могут вызвать паркинсонизм.

Клиника акинетико-ригидного синдрома характеризуется тремя основными признаками: акинезом, ригидностью и тремором. При акинезе подвижность больного медленно снижается. Все мимичес­кие и экспрессивные движения постепенно выпадают или резко замедляются. Начало движения, например ходьбы, очень затрудне­но. Больной вначале делает несколько коротких шагов. Начав движение, он не может внезапно остановиться и делает несколько лишних шагов, поскольку контриннервация замедленна. Эта продолженная активность называется пропульсией, ретропульсией, латеропульсией в зависимости от направления, в котором больной делает последние шаги.

 Поскольку движения мимических мышц за­торможены, выражение лица ста­новится маскообразным (гипомимия, амимия).

Подвижными оста­ются только глаза. Речь становится монотонной и дизартричной, что частично вызвано ригидностью и тремором языка. Телонаходится в фиксированной позиции антеф-лексии, все движения исключительно медленны и неоконченны. Больной избегает любых движений. Руки не участвуют в акте ходьбы. Все мимические и содру­жественные экспрессивные движе­ния, характерные для индивидуума, отсутствуют.

В противоположность спасти­ческому повышению тонуса мышц ригидность можно ощутить в эк­стензорах как «липкое», восковое сопротивление всем пассивным движениям. Мышцы не могут быть расслаблены. При пассивных дви­жениях можно почувствовать, что тонус мышц-антагонистов снижа­ется ступенчато, непоследователь­но (феномен «зубчатого колеса»). Поднятая голова лежащего больного, если ее внезапно отпустить, не падает, как обычно, а постепенно опускается обратно на подушку (тест падения головы). В противоположность спастическому состоянию проприоцептивные рефлексы не повышены, а патологические рефлексы и парезы отсутствуют. Трудно вызвать рефлексы и невозможно усилить коленный рефлекс приемом Ендрашика.

У большинства больных выявляется пассивный тремор, имею­щий малую частоту — 4—8 движений в секунду. Пассивный тремор ритмичен и является результатом взаимодействия агонистов и антагонистов (антагонистический тремор). В противополож­ность интенционному антагонистический тремор прекращается во время целенаправленных движений. Катание пилюль или счет монет — признаки, характерные для паркинсонического тремора. Механизм, который вызывает три перечисленных признака, выяснен не полностью. Акинез, возможно, обусловлен утратой допаминергической передачи в полосатое тело. Акинез может быть объяснен также следующим образом: поражение нейронов черного   вещества   вызывает   утрату   ингибирующих   нисходящих

нигроретикулоспинальных импульсов, которые в норме оказывают ингибирующее влияние на клетки Реншо. Возвратные коллатерали больших альфа-мотонейронов соединяются с этими клетками. Если импульсы альфа-клеток настолько сильны, что могут ока­заться опасными для иннервируемых мышечных волокон, клетки Реншо, имеющие связь с данными двигательными клетками, снижают своим ингибирующим действием активность последних. Это торможение повышено и делает начало произвольного движе­ния более трудным, если утрачиваются нигроретикулоспинальные импульсы с их ингибирующим действием на клетки Реншо.

Ригидность также может быть объяснена утратой нейронов черного вещества. В норме эти нейроны оказывают ингибирующее действие на импульсы полосатого тела, которые в свою очередь ингибирует бледный шар. Их утрата означает, что эфферентные паллидарные импульсы не тормозятся. Имеются два пути облегча­ющего действия на спинальный тонический рефлекс растяжения: 1) нисходящий путь бледного шара пересекает среднюю линию в среднем мозге и образует в ретикулярной формации синапсы с ретикулоспинальными нейронами. Эти нейроны вызывают повы­шение тонуса, облегчая действие вставочных нейронов в цепи тонического рефлекса на растяжение; 2) не встречающие сопро­тивление импульсы, исходящие из медиальной части бледного шара, достигают области 6 через таламические ядра. Эти корковые нейроны посредством кортикоспинальных волокон ока­зывают облегчающее воздействие на вставочные нейроны в цепи тонического рефлекса на растяжение и таким образом повышают тонус до степени, называемой ригидностью.

Если эфферентные клетки и волокна бледного шара разру­шены стереотаксической операцией в его медиальной части или области лентикулярной петли, или таламического ядра, значитель­ная степень ригидности исчезает.

Антагонистический тремор, возможно, начинается в аппарате релейных клеток спинного мозга. В результате нейроны этого аппарата передают ритмические разряды на мотонейроны, кото­рые в нормальных условиях подавляются десинхронизирующими импульсами из черного вещества. Не встречающие сопротивления импульсы, исходящие из медиальной части бледного шара и дос­тигающие коры через таламус, облегчают действие кортикоспи­нальных нейронов. В то же время ингибирующие импульсы, начинающиеся в полосатом теле и передаваемые через черное вещество, не доходят более по нигроспинальному пути к релейно­му аппарату спинного мозга. Тремор принято считать резуль­татом двух факторов: облегчающего эффекта синхронизирующих кортикоспинальных путей и утраты ингибирующего, десинхрони­зирующего влияния стриатонигрального комплекса.

Можно снизить тремор стереотаксически, заставив «замолчать» не встречающие сопротивления импульсы, идущие от бледного шара, либо коагуляцией его медиальной части, паллидоталамических волокон или дентатоталамических волокон и их терминального таламического ядра. Результат все же не настолько удов­летворительный, как при ригидности. Несмотря на коагуляцию, тремор может опять временно появиться при эмоциональном’ напряжении; следовательно, пирамидный путь получает облегча­ющие импульсы и из других источников.

Гиперкинетико-гипотонический синдром. Раз­вивается при поражении полосатого тела. Гиперкинезы вызываются повреждением ингибирующих нейронов неостриатума, волокна которых идут к бледному шару и черному веществу. Другими словами, имеется нарушение нейрональных систем высшего поряд­ка, что приводит к избыточному возбуждению нейронов нижеле­жащих систем. В результате возникают гиперкинезы различных типов: атетоз, хорея, спастическая кривошея, торсионная дистония, баллизм и др.

Атетоз обычно вызывается перинатальным поврежде­нием полосатых тел. Непроизвольные движения медленны и червеобразны, с тенденцией к переразгибанию дистальных частей конечностей. Кроме того, наблюдается нерегулярное, спа­стическое повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах. В результате этого позы и движения довольно эксцентричны. Произвольные движения значительно нарушены вследствие спонтанного возникновения гиперкинетических движе­ний, которые могут захватывать лицо, язык и, таким образом, вызывать гримасы с ненормальными движениями языка. Возмож­ны спастические взрывы смеха или плача. Атетоз может соче­таться с контралатеральным парезом. Он также может быть двусторонним.

Лицевой параспазм — тонические симметричные сокращения лицевых мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Иногда наблюдаются гемиспазм и блефароспазм — изолированное сокращение круговых мышц глаз, которое может сочетаться с клоническими судорогами мышц языка, рта. Параспазм возникает иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при вол­нении, ярком освещении. Исчезает во сне.

Хореический гиперкинез характеризуется короткими, быстрыми, непроизвольными подергиваниями, беспорядочно развивающи­мися в мышцах и вызывающими различного рода движения, иногда напоминающие произвольные. Вначале вовлекаются дистальные части конечностей, затем проксимальные. Непроизвольные подергивания лицевой мускулатуры вызывают гримасы. Кроме гиперкинезов, характерно снижение тонуса мышц. Хоре­ические движения с медленным развитием могут быть при хорее Гентингтона, малой хорее, симптоматическим признаком, вто­ричным при других заболеваниях мозга (энцефалит, отравление моноокисью углерода, сосудистые заболевания). Поражаются по­лосатые тела.

Спастическая кривошея  и торсионная дистония —наиболее важные типы синдромов дистонии. При обоих заболеваниях поражение обычно находится в скорлупе и центромедианном ядре таламуса, а также в других экстрапира­мидных ядрах (бледный шар, черное вещество и др.). Спасти­ческая кривошея — тоническое расстройство, выражающееся в спастических сокращениях мышц шейной области, что приводит к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы. Помимо других мышц шеи, особенно часто вовлекаются в процесс грудиноключично-сосцевидная и трапециевидная мышцы. Причины различны.

Спастическая кривошея может представлять собой абортив­ную форму торсионной дистонии или ранний симптом другого экстрапирамидного заболевания (энцефалит, хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия).

Торсионная дистония характеризуется довольно «широкими» вращательными, поворачивающими движениями туловища и про­ксимальных сегментов конечностей. Они могут быть настолько выраженными, что без поддержки больной не может ни стоять, ни ходить. Болезнь может быть симптоматической или идиопати-ческой. В первом случае возможны родовая травма, желтуха, энцефалит, ранняя хорея Гентингтона, болезнь Галлервордена — Шпатца, гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона, Вестфаля — Штрюмпеля).

Баллистический синдром обычно протекает в виде гемибаллизма. Проявляется быстрыми сокращениями проксимальных мышц конеч­ностей вращающего характера. При гемибаллизме движение очень мощное, сильное («бросковое», размашистое), поскольку сокра­щаются очень крупные мышцы. Возникает вследствие поражения субталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сег­ментом бледного шара. Гемибаллизм развивается на стороне, контралатеральной поражению.

Миоклонические подергивания обычно указывают на пораже­ние области треугольника Гилльена — Молларе: красное ядро, центральный покрышечный путь, мозжечок, красное ядро. Это быстрые, обычно беспорядочные сокращения различных мы­шечных групп.

Тики — быстрые непроизвольные сокращения мышц (наиболее часто круговой мышцы глаза и других мышц лица).

 

На основании уменьшения ригидности и тремора после сте-реотаксического вмешательства на различных экстрапирамидных структурах подобный метод был применен в лечении гиперкине-зов. Одной из причин явилось то, что консервативная терапия не всегда ведет к удовлетворительному результату или значитель­ному улучшению. Стереотаксическое лечение основывается на том, что поражение полосатого тела вызывает утрату ингибирующего действия на нижележащие системы нейронов (бледный шар, черное вещество) и что это оказывает избыточно стимулирующее влияние на эти ядра. Гиперкинезы предположительно обуслов­лены патологическими импульсами, идущими по ненарушенным путям в таламус и затем в зоны двигательной коры, которая «передает» импульсы по эфферентным кортикальным нейронам. Поэтому важно прервать импульсы, идущие к кортикальным моторным полям. При этом воздействуют на медиальную часть бледного шара, особенно при торсионной дистонии и хореических гиперкинезах. Для лечения этим методом атетоза необходимо более широкое стереотаксическое вмешательство.

У пожилых больных с церебральным атеросклерозом не­редко можно встретить признаки паркинсоноподобных нарушений или гиперкинезов, особенно тремор, тенденцию к повторению слов и фраз, конечных слогов слов (логоклония) и движений (поликинезия). Может быть наклонность к псевдоспонтанным движениям, но истинные хореиформные или атетоидные движения сравнительно редки. В большинстве случаев симптомы обусловле­ны милиарными и несколько большими некротическими поврежде­ниями полосатых тел и бледного шара. Посмертно они обна­руживаются в виде рубцов и очень малых кист. Это состояние известно как лакунарный статус. Тенденция к повторению и логоклонии считается обусловленной подобными поражениями хвос­татого ядра, а тремор — скорлупы.

Автоматизированные действия — сложные двигательные акты и другие последовательные действия, протекающие без контроля сознания. Возникают при полушарных очагах, разрушающих связи коры с базальными ядрами при сохранности их связи с мозговым стволом; проявляются в одноименных с очагом конеч­ностях.

МОЗЖЕЧКОВАЯ СИСТЕМА

Мозжечок и ствол мозга занимают заднюю черепную ямку, крышей которой является намет мозжечка. Каждая часть ствола мозга соединена с мозжечком парой ножек: верхние мозжечковые ножки — на уровне среднего мозга, средние ножки — на уровне моста, нижние мозжечковые ножки — на уровне продолговатого мозга.

В структурно-функциональном и филогенетическом отношении выделяют три главные части мозжечка: 1) архицеребеллум (флоккулонодулярная зона) представляет собой древнюю часть моз­жечка, которая состоит из узелка и клочка червя. Архицере­беллум тесно связан с вестибулярной системой; 2) палеоцеребеллум (старый мозжечок) состоит из передней доли, простой дольки и задней части тела мозжечка. Афферентные волокна в палеоцеребеллум поступают преимущественно из спинного мозга и сенсомоторной области коры больших полушарий; 3) неоцеребеллум (новая формация мозжечка) состоит из всех отделов червя и полушарий, расположенных между первой и задней латеральной щелью. Это самая большая и филогенетически наи­более молодая часть мозжечка. Ее развитие тесно связано с развитием мозговой коры и прямохождением. Тонкие (искусные) движения координируются неоцеребеллумом. Эти три части моз­жечка могут быть охарактеризованы и по основным источникам их афферентации как вестибулоцеребеллум, спиноцеребеллум и понтоцеребеллум.

Каждое полушарие мозжечка имеет 4 пары ядер: ядро шатра, шаровидное, пробковидное и зубчатое. Первые три ядра расположены в крыше IV желудочка. Ядро шатра филогенети­чески наиболее старое и получает афферентацию от архицеребеллума. Его эфферентные волокна идут через нижние мозжеч­ковые ножки к вестибулярным ядрам. Многочисленные волокна переходят на другую сторону мозжечка, «изгибаются» вокруг контралатеральной верхней мозжечковой ножки и достигают ретикулярной формации и вестибулярных ядер. Шаровидное и пробковидное ядра получают афферентацию от соседней с червем области палеоцеребеллума. Их эфферентные волокна идут к контралатеральным красным ядрам через верхние мозжечковые ножки.

Зубчатое ядро самое большое из четырех и расположено в центральной части белого вещества полушарий мозжечка. Оно получает импульсы от клеток Пуркинье коры всего неоцеребеллума и части палеоцеребеллума. Эфферентные волокна идут через верхние мозжечковые ножки, переходят на противополож­ную сторону на границе моста и среднего мозга, оканчиваются в контралатеральном красном ядре и вентролатеральном ядре таламуса. Волокна таламуса направляются к двигательной коре (поля 4 и 6).

 

Все импульсы, приходящие в мозжечок, оканчиваются в коре мозжечка или, через коллатерали, в ядрах мозжечка. Эти аффе­рентные импульсы начинаются в мозговой коре, стволе (вести­булярных ядрах, ретикулярной формации, нижних оливах, до­бавочном клиновидном ядре) и спинном мозге. Часть импульсов от  мышц,  сухожилий,  суставов и  глубоких  тканей  идет в  мозжечок по переднему и заднему спиномозжечковым путям. Периферические отростки клеток спинномозгового узла отходят от мышечных веретен и сухожильных органов, а центральные отростки этих клеток расщепляются на несколько коллатералей после вхождения через задние корешки в спинной мозг. Неко­торые коллатерали идут к большим альфа-мотонейронам передних рогов, представляя собой часть моносинаптической рефлек­торной дуги. Другая группа коллатералей соединяется с нейронами грудного ядра (ядра Кларка — Штиллинга), которое расположено в медиальной части основания заднего рога и простирается по длиннику спинного мозга. Эти клетки представляют собой «второй нейрон». Их аксоны создают задний спиномозжечковый путь и принадлежат к быстропроводящим волокнам. Они восходят ипсилатерально в задней части боковых канатиков близко к поверхности спинного мозга, к нижним мозжечковым ножкам и к месту их назначения — коре червя палеоцеребеллума. Коллатерали от задних шейных корешков также восходят в составе клиновидного пучка к его ядру и дополнительному клиновидному ядру, аксоны которого соединяются с мозжечком. Третья группа коллатералей от афферентных волокон оканчивается на нейронах задних рогов и медиальной части серого вещества спинного мозга. Эти «вторые нейроны», которые имеются по длиннику всего спинного мозга, формируют передний спиномозжечковый путь, направля­ющийся в боковой канатик частично на свою сторону и частично — на противоположную через переднюю белую спайку. Он поднимает­ся в передней периферической части боковых канатиков по обеим сторонам, пока не достигнет мозжечка. В противоположность зад­нему передний спиномозжечковый путь проходит через покрышку продолговатого мозга, моста, среднего мозга и достигает червя в составе верхних ножек мозжечка. На пути к мозжечку волокна подвергаются второму перекресту в верхнем мозговом парусе.

Палеоцеребеллум получает информацию о всех афферентных стимулах глубокой чувствительности и влияет на тонус через полисинаптическое проведение импульсов. Он также контролирует взаимодействие между агонистами и антагонистами, которое является основой стояния, ходьбы и всех других движений. Таким образом, круг высших функций накладывается на нижеле­жащие кольца обратной связи и влияет на мускулатуру, действуя через экстрапирамидные пути и на гамма-двигательные клетки передних рогов и гамма-эфферентные импульсы. Вся эта актив­ность не достигает уровня сознания.

Через нижние ножки мозжечка (веревчатые тела) проходят следующие афферентные волокна: 1) волокна от вестибулярных ядер, оканчивающиеся в клочково-узелковой доле (связанной с ядром шатра); 2) оливомозжечковый путь, начинающийся в контралатеральной нижней оливе и оканчивающийся на клет­ках Пуркинье мозжечка; 3) задний спиномозжечковый путь, начинающийся в столбах Кларка и состоящий из самых быстро проводящих волокон; 4) волокна, начинающиеся в дополнительном клиновидном ядре и присоединяющиеся к заднему спиномозжечковому пути; 5) волокна от ретикулярной формации ствола мозга.

В качестве эфферентного церебеллобульбарный путь проходит через нижние ножки мозжечка к вестибулярным ядрам. Его волокна представляют эфферентную часть вестибулоцеребеллярного модулирующего кольца обратной связи, посредством кото­рого   мозжечок   влияет    на   активность   спинного   мозга   через преддверно-спинномозговой путь и медиальный продольный пучок.

Кора лобных, теменных, височных и затылочных долей имеет связи с мостом мозга. Эти волокна являются аксонами первых нейронов различных корково-мостомозжечковых путей. Лобно-мостовые волокна локализуются в передней ножке внутренней капсулы. В среднем мозге они занимают медиальную четверть ножек мозга вблизи межножковой ямки. Волокна, идущие из теменной, височной и затылочной коры, проходят через заднюю часть задней ножки внутренней капсулы и заднелатеральную часть ножек мозга. Все эти корково-мостовые волокна образуют синапсы с группами нейронов в основании моста мозга. Эти «вторые нейроны» посылают аксоны к контралатеральной коре мозжечка. Вследствие этого кора мозжечка получает как бы копии всех двигательных импульсов, которые исходят из коры мозга. Мозжечок получает также информацию о всей двигательной активности, происходящей на периферии. Таким образом, он оказывает контролирующее и уравновешивающее («балансирую­щее») влияние на произвольные движения через экстрапирамид­ную систему.

Средние мозжечковые ножки в основном состоят из пере­секающихся мостомозжечковых волокон.

Верхние мозжечковые ножки содержат эфферентные волокна, начинающиеся в нейронах ядер мозжечка. Эти волокна идут к контралатеральному красному ядру, таламусу, ретикулярной формации и стволу мозга. Таламокортикальные волокна дости­гают коры, от которой нисходят корково-мостовые волокна. Таким образом замыкается важный круг обратной связи, идущий от церебральной коры к ядрам моста, мозжечковой коре, зуб­чатому ядру, а оттуда назад к таламусу и коре. Дополнительный круг обратной связи идет от красного ядра к нижним оливам через центральный покрышечный путь, оттуда к коре мозжечка, зубчатому ядру и назад к красному ядру. Таким образом, моз­жечок опосредованно модулирует двигательную активность спин­ного мозга через свои связи с красным ядром и ретикулярной формацией, от которых начинаются нисходящие красноядерно-спинномозговые и ретикулярно-спинномозговые пути. Действие мозжечковых влияний ипсилатеральное вследствие двойного пере­креста волокон в этой системе. Волокна, исходящие от зубчатых ядер, переходят на противоположную сторону по пути к красным ядрам. Волокна нисходящего красноядерно-спинномозгового пути перекрещиваются опять в перекресте Фореля вскоре после вы­хода из красных ядер.

Верхние ножки мозжечка несут только один афферентный путь — передний спиномозжечковый путь, который оканчивается в палеоцеребеллуме.

Мозжечок получает чувствительную информацию от отделов ЦНС. Он также связан со всеми двигательными путя­ми, поскольку его ядра служат эфферентными образованиями в регулирующих кольцах обратной связи. Хотя мозжечок связан с корой через таламокортикальные волокна, его деятельность не осознается. Это одна из причин, затрудняющих, определение нормальной функции мозжечка. Все, что известно об этой структу­ре, представляет собой интеграцию эмбриологических, сравни­тельно-анатомических и экспериментальных данных с клинически­ми наблюдениями о поражениях мозжечка.

 

Мозжечок обеспечивает координацию движений и регуляцию мышечного тонуса, будучи частью комплексного регуляторного и имеющего обратную связь механизма. Архицеребеллум полу­чает информацию о пространственном положении головы от вестибулярной системы и о движениях головы посредством кине­тических импульсов от рецепторов полукружных каналов. Это позволяет мозжечку синергично модулировать спинномозговые двигательные импульсы, что обеспечивает поддержание равновесия вне зависимости от положения или движений тела. Повреждение клочково-узелковой доли ведет к нарушению равновесия и неу­стойчивости при стоянии (астазия) и ходьбе (абазия). Мозжеч­ковая атаксия не возрастает при закрытых глазах в противопо­ложность   атаксии,    вызванной    поражением    задних    канатиков спинного мозга. Мозжечковая атаксия является результатом неспособности мышечных групп к координированному действию (асинергия).

Повреждение клочково-узелковой доли нарушает реакцию на калорическую и ротаторную пробы, применяемые при проверке вестибулярной функции. Пациенты невосприимчивы к «болезни движения». Аналогичная утрата функции вызывается прерыванием путей, идущих к клочково-узелковой доле или от нее. Равновесие поддерживается следующей рефлекторной дугой: импульсы, начинающиеся в лабиринте, идут как прямо, так и опосредован­но через вестибулярные ядра в архицеребеллум и затем к ядрам шатра, откуда эфферентные импульсы возвращаются к латераль­ным вестибулярным ядрам и далее — в ретикулярную формацию. Через преддверно-спинномозговые и ретикулярно-спинномозговые пути, задний продольный пучок импульсы достигают клеток передних рогов и модулируют их активность. Повреждение этой системы может привести к нистагму.

Палеоцеребеллум получает афферентные импульсы от спинного мозга через передние и задние спиномозжечковые и от дополни­тельного клиновидного ядра через клиновидно-мозжечковый путь. Эфферентные импульсы от палеоцеребеллума модулируют актив­ность антигравитационной мускулатуры и обеспечивают доста­точный для прямостояния и прямохождения мышечный тонус. Спинномозговые импульсы проецируются в кору палеоцеребеллума в соматотопическом порядке, отражая в каждом из полушарий мозжечка ипсилатеральную половину тела. Кора области, приле­жащей к червю, «проецируется» в пробковидное и шаровидное ядра, кора червя — в ядро шатра.

Эфферентные волокна нейронов глубоких ядер мозжечка пересекаются в верхних ножках мозжечка, прежде чем они достигнут контралатеральных красных ядер. Нисходящие красноядерно-спинномозговые и красноядерно-ретикулярные пути пере­секаются опять и модулируют активность двигательных нейро­нов ствола и спинного мозга, расположенных ипсилатерально (по отношению к ядрам мозжечка) и контралатерально (по отношению к красным ядрам). Импульсы, исходящие из моз­жечковых ядер, также проецируются к таламусу, а оттуда — к полосатому телу, влияя таким образом и на экстрапирамидную систему.

Сочетанное действие палеоцеребеллума и архицеребеллума обеспечивает контроль тонуса скелетных мышц и тонкую, синергичную координацию агонистов и антагонистов, что делает возможным нормальную статику и походку. Поражение палеоце­ребеллума вызывает туловищную атаксию. Однако поражение ред­ко ограничивается палеоцеребеллумом, так как имеется некоторое функциональное перекрытие между палеоцеребеллумом и неоцеребеллумом. Поэтому во многих случаях невозможно отнести ту или иную клиническую симптоматику к ограниченной области мозжечка.

Семиотика мозжечковых расстройств. Для по­ражения червя характерны преимущественная атаксия туловища, нарушение статики, падение больного вперед или назад, атаксия при ходьбе.

Поражение полушарий мозжечка приводит к изменению вы­полнения локомоторных проб (пальценосовой, пяточно-коленной), интенционному тремору в конечностях на стороне поражения, гипотонии. Поражение ножек мозжечка сопровождается разви­тием клинических симптомов, обусловленных повреждением соот­ветствующих связей. При поражении нижних ножек наблюдаются нистагм, миоклонии мягкого неба, при поражении средних но­жек — нарушение локомоторных проб, при поражении верхних ножек — появление хореоатетоза, рубрального тремор

СХЕМА ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПОИСКА ЭКСТРАПИРАМИДНЫХ ПОРАЖЕНИЙ

 

И ЭТАП. Цель: Определение признаков экстраптрамидных нарушений. Для этого необходимо:

1. При анализе жалоб больного выяснить наличие признаков, характерных для поражения подкорковых узлов, в частности: тремор, скованность, избыточные движения (гиперкинезы), вегетативные нарушения.

2. Исследовать внешний вид больного, тонус мышц.

3. Сформулировать вывод о наличии или отсутствии поражений стриарного или палидонигрального отделов экстрапирамидной системы.

 

ІІ ЭТАП. Цель: Выявить характер подкорковых нарушений.

Для этого необходимо:

1. При анализе данных объективного обследования больного учитывать следующие критерии:

 

Поражение палидарного отдела (критерии)	Поражение стриарного отдела (критерии)
–       олигобрадикинезия –       поза сгибателей –       поступь мелкими шагами –       вегетативные расстройства –        повышение тонуса мышц по типу “зубчатого колеса” –       ритмичный тремор	–       гиперкинезы –       гипотония мышц –       симптом Гордона- ІІ

2. Сделать вывод о наличии у больного поражения палидарного или стриарного отделов экстрапрамидной системы.

 

ІІІ ЭТАП. Цель: Распознать клинику поражения отдельных анатомических структур экстрапирамидной системы.

Для этого, кроме объективных тестов, используют следующие критерии:

 

	Критерии
Поражение хвостатого ядра. Атетоз.	Жалобы на непроизвольные движения в дистальных отделах кистей. Наблюдаются медленные, червеподобные движения с определенными интервалами – разогнутые пальцы медленно попеременно осуществляют разгибательно-изгибистые движения.
Поражение скорлупы с одновременным втягиванием в процесс денторубральной системы.	Хореический гиперкинез характеризуется хаотическими непроизвольными движениями с выраженным локомоторным эффектом, возникает в разных участках тела. Объективно: гипотония мышц, симптом Гордон- ІІ
Поражение палидарного отдела экстрапирамидной системы. Тремор.	Чаще тремор локализуется в пальцах рук, но может распространяться на ноги, голову, нижнюю челюсть, туловище. Дрожание более выражено в покое, оно уменьшается или даже исчезает при активных движениях. Экстрапирамидный тремор содержится постоянно и исчезает только во сне. Объективно: при пассивных движениях в мышцах оказывается симптом „зубчатого колеса”.

 

Для диффдиагностики тремора у больных с мозжечковой патологией и при поражении экстрапирамидной системы, необходимо помнить, что в отличие от мозжечкового  тремора, который проявляется при движениях и отсутствует в покое, при паркинсонизме тремор преобладает в покое и уменьшается или исчезает при движениях. Следует указать и на возможные погрешности при проведении дифференциального диагноза между изменениями мышечного тонуса у больных с центральным параличем и при паркинсонизме. Мышечная ригидность отличается от пирамидной спастичности тем, что содержится не только в первый момент, но и во всех фазах растяжения мышцы. Конечность как бы застигает в том положении, которое предоставляют ей пассивным движением.

Экстрапирамидная ригидность имеет и другие особенности: она наблюдается во многих мышечнгых группах (агонистах и антагонистах), но обычно преобладает в сгибателях (“поза сгибателей”). Характерные для пирамидной спастичности явления „сложного ножа” отсутствует. Исследование пассивных движений может выявить прерывистость движению – симптом „зубчатого колеса”.

 

	Критерии
Поражение экстрапирамидной системы и ее связей с гипоталамичными структурами. Вегетативные нарушения.	Жалобы на гипергидроз, гиперсаливацию, повышенную сальность кожных покровов, сухость и бледность кистей и ступни с шелушением кожи, охлаждение конечностей, жажду, озноб, повышение температуры тела.

Сделать вывод о симптоматике поражения отдельных анатомических структур палео– и неостриальных отделов экстрапирамидной системы.

 

IV ЭТАП. Проведите дифференциальную диагностику с помощью алгоритма дифференциального диагноза экстрапирамидных нарушений, сопоставте полученные результаты с выводами ІІ и ІІІ этапов. Сформулируйте заключительный развернутый топический диагноз.

СХЕМА ДИАГНОCТИЧЕСКОГО ПОИСКА МОЗЖЕЧКОВЫХ ПОРАЖЕНИЙ

 

I ЭТАП.      Цель. Определение признаков мозжечковых нарушений.

Для этого следует

1.     При анализе жалоб больного выяснить наличие признаков характерных для поражения мозжечка /головокружение, пошатывание при ходьбе, неустойчивость при 

стоянии, неточность целенаправленных движений, дрожание конеч­ностей, ухудшение зрения, изменение речи и др./.

2.     Обратить внимание на внешний вид больного.

3.   Сформулировать вывод о наличии или отсутствии мозжечко­вых нарушений.

II ЭТАП.     Цель. Выявить характер мозжечковых нарушений.

Для этого следует:

1.     Анализ осмотра и данные объективного исследования больно­го проводить, используя сведения о том, что мозжечок выполняет следующие функции: регулирует мышечный тонус, поддерживает равновесие тела, осуществляет координацию движений и синергию мышц.

	Критерии
Нарушение равновесия тела	Жалобы на пошатывание при ходьбе, невозможность удерживать равновесие при стоянии. Объективно: неустойчивость в позе Ромберга. В положении стоя может наблюдаться тенден­ция падения назад /при поражении червя/ или вперед /при поражении передних отделов червя/. Отмечается атаксия при ходьбе, больной ходит, широко расставляя ноги, ба­лансируя руками. При ходьбе он часто отклоняется в сторону очага поражения. Особенно затруднены повороты. Проверяется фланговая походка /шаговые движения в сторону/. При этом отмечается нечеткость шагов и невозмож­ность быстрой остановки.
Нарушение регуляции тонуса	Жалобы на вялость, дряблость мышц. Объективно: мышечная гипотония, избыточная экскурсия в суставах.
Нарушение координации движений	Жалобы на неточность движений, наличие дрожания при выполнении целенаправленных движений, ухуд­шение речи и зрения. Объективно: положительные пробы на диадохокинез, проба “петрушки”,  проба на гиперметрию движений, интенция и мимопопадание при исполнении пальце-носовой, коленопяточной, пальцепальцевой проб, /+/ проба на соединение линий, изменение почер­ка. Следует отметить, что интенционное дрожание обнаруживается резче всего в конце движения, отсутствует в покое. Отмечается также скандированная речь, нистагм. Иногда нистагм является врожденным. Для отличия его от приобретенного существует тест: приобретенный горизонтальный нистагм при взгляде вверх исчезает, а врожденный сохраняется.
Нарушение функции : синергии Движений	Объективно: + проба. Бабинского на асинергию туловища, /+/ “симптом отсутствия “обратного толчка” Стюарта-Холмса.

 

2. Сформулировать вывод о наличиии поражения тех или иных функций мозжечка.

III ЭТАП    Цель. Выявить уровень поражения мозжечка.

Для этого следует  воспользоваться такими критериями:

 

Уровень поражения

Критерии

Поражения червя мозжечка

Следует полагать, что в черве мозжечка представлена мускулатура туловища. Исходя из этого, при поражении червя мозжечка возникает статическая атаксия, туловищная атаксия, нарушение походки /«пьяная   походка”/, возникает также мышечная гипотония в конечностях, реакция опоры. Объективно: атактичеокая походка, неустойчи­вость в позе Ромберга /в усложненной позе Ромберга/. Больной не в состоянии ни стоять ни сидеть и без поддержки падает назад или в сто­рону, гипотония мышц.

 

На данном этапе важно уметь отдифференцировать виды атаксий: мозжечковая, заднестолбовая, вестибулярная, лобная.

Мозжечковая, атаксия   характеризуется тем, что больной ходит широко расставляя ноги, балансирует руками,отклоняясь в сторону пораженного полушария. Атаксия нарастает при поворотах туловища, удерживается при ходьбе, как с закрытыми, так и открытыми глазами. Наличие положительных других мозжечковых проб помогает отличить эту атаксию /скандированная речь, мегалография, гипотония и др./. Наблюдается при SD, энцефалитах, опухолях мозжечка.

Заднестолбовая атаксия   обусловлена поражением задних столбов спинного мозга, реже – задних корешков, зрительного бугра, коры теменной доли. Атактическая походка в этом случае имеет свои особен­ности: чрезмерное выбрасывание ног при ходьбе и усиленный удар пяткой о пол /”Штампующая походка”/. Данный вид   атаксии усиливает­ся при выключении зрительной рецепции и уменьшается при включении зрения, поэтому нередко возникает ощущение ходьбы по мягкому ковру, вате. При этой атаксии наблюдается нарушение мышечно-суставной чув­ствительности, поэтому больной во время ходьбы смотрит под ноги, гипотония мышц, гипо– или арефлексия сухожильных рефлексов /в ре­зультате нарушения афферентной части рефлекторной дуги/. Наблюдается при спинной сухотке, фуникулярном миелозе, полиневритах, опухолях спинного мозга и др.

Вестибулярная атаксия   развивается при поражении любого отдела вестибулярного аппарата, куда входит вестибулярный нерв, ядра в стволе мозга, корковый центр в височной доле. Характерные признаки вестибулярной атаксии: системное головокружение, горизонтальный нистагм, тошнота, рвота. Выключение зрения несколько усиливает атаксию.

Признаки нарушений суставно-мышечной чувствительности и моз­жечковых функций не определяются.

Отоневрологическое обследование конкретизирует характер вести­булярной атаксии, Наблюдается при ушных заболеваниях, стволовых энцефалитах, арахноидитах задней черепной ямки, синдром Меньера,  опухолях IV желудочка и Варолиевого моста.

Корковая атаксия проявляется неустойчивостью при ходьбе, особенно при поворотах, уклонением в сторону, противоположную пораженному полушарию. Контроль зрения мало влияет не степень атаксии.

Корковая атаксия сопровождается симптомами поражения лобной доли /изменение психики, хватательный рефлеко, нарушение обоняния/.

Наблюдается при при процессах лобной или височно-затылочной локализации – опухолях, энцефалитах, нарушениях мозгового крово­обращения.

 

Уровень поражения	Критерии
Поражения полушарий мозжечка	Следует исходить из того, что в полушариях представлена мускулатура конечностей. От­сутствие перекреста или двукратный пере­крест мозжечковых афферентных и эфферентных путей приводят к гемолатеральной связи од­ного полушария мозжечка и конечностей, поэтому при поражении полушария мозжечка расстройства его функции возникают на одно­именной половине тела. Объективно: /+/ пальце-носовая, пяточно-коленная проба, проба на диадохокинез, ука­зательная проба, проба “петрушки”, проба Ожиховского, /+/ проба Бабинского на аси­нергию туловища, /+/ проба Тома на гипер– метрию движений, /+/ пальцевой феномен Дойникова.
Поражение лобной доли коры головного мозга справа	Следует иметь в виду, что кора связана с противоположным полушарием мозжечка /т.к. tr. ponto–temporo–occipito–pontinus  tr. ponto cerebellaris совершает перекрест в основании моста/. Таким образом мозжечковые расстройства, возникающие при поражении лобной доли справа, будут на противоположной стороне, т.е. слева.
Поражение красного ядра справа	Так как tr rutrospinalis   совершает перекрест фореля, то при поражений красного адра справа мозжечковые нару­шения будут возникать на противопожной стороне, т.е. слева.
Поражение Варолиевого моста справа	Исходя из того, что путь tr dentorubrules совершает перекрест у основания моста,  tr rubro–spiniles совершает перекрест сразу же после выхода с красных ядер, то при поражении моста мозжечковые нарушения  будут возникать на той же стороне, т.е. справа.

 

Сделайте вывод об уровне поражения мозжечковых путей.

IV ЭТАП    Проведите дифференциальную диагностику с помощью алгоритма дифференциального диагноза  мозжечковых  нарушений,  сопоставте полученные результаты с выводами II–III этапов.

Сформулировать окончательный развернутый топический диагноз.