Приобретённые пороки сердца

 

 

Причины приобретенных пороков сердца:

1. Ревматизм ( МС, АС,  АН, ТС)

2. Инфекционный эндокардит ( НАК, НМК, ТН).

3. Атеросклероз (АС, реже поражается митральный клапан).

4. ИХС – дисфункция, ишемия, некроз, фиброз сосочковых мышц (НМК).

5. Дегенеративные  и дистрофические изменения  соединительнотканной структуры элементов клапанов сердца (с-м Марфана, Элерса-Данлоса – НМК, НАК).

6. Идиопатический синдром пролапса митрального клапана.

7. Сифилис ( 5 % НАК ).

8. Тупые травмы грудной клетки, ранения сердца (НМК).

9. Дифузные  соединительнотканные заболевания (системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит)

 

 

КЛАССИФИКАЦИЯ  ПРИОБРЕТЕННЫХ ПОРОКОВ  СЕРДЦА                                           

(VI Национальный конгресс кардиологов Украины, 2000)

Локализация:  -митральный;  -аортальный;  -трикуспидальный;

–комбинированные (стеноз+недостаточность одного клапана);

–сочетанные  (при поражении нескольких клапанов);

Варианты: “чистый” стеноз; “чистая”недостаточность; комбинированый поркок с  преобладанием стеноза, комбинированный  порок с преимуществом недостаточности, комбинированный   порок без явного преимущества; сочетанный митрально-аортальный порок.

Этиология: – ревматические; – неревматические (с уточнением этиологии)

Стадия: I, II, III, IV, V

 

 

1. Диагностические критерии стеноза устья аорты, врачебная тактика.

Причинами развития порока могут быть следующие заболевания: ревматизм, атеросклероз, бактериальный эндокардит (в случае своевременного лечения антибиотиками останавливаются процессы деструкции аортального клапана; тромботические наслоения, которые образовались, втягиваются в процесс рубцевания, которое способствует формированию стеноза устья аорты), врожденные аномалии клапана. Наиболее частая причина порока – ревматизм. По данным В.Х. Василенко (1972) изолированный аортальный стеноз чаще встречается у мужчин (2,4:1).

ПАТОГЕНЕЗ. При наличии препятствия (стеноза) для опорожнения левого желудочка подключаются компенсаторные механизмы – удлинения систолы левого желудочка и увеличения давления в полости левого желудочка. Степень повышения давления в полости левого желудочка пропорциональная степени сужения аортального отверстия: чем большее давление, тем больше величина градиента “левый желудочек-аорта (при данном пороке градиент достигает 50-100 мм рт. ст. и даже может превышать 150 мм.рт. ст.) ” Развивается значительная гипертрофия левого желудочка, однако полость его практически не увеличивается. Ни при каком другом пороке не развивается такая значительная  гипертрофия миокарда, как при стенозе устья аорты. Порок имеет самый длительный период компенсации по сравнению с другими пороками.

При послаблении сократительной функции левого желудочка развивается его дилатация, которая приводит к росту конечного диастолического давления. Дальше возникает венозная легочная гипертензия. При таком типе легочной гипертонии значительного повышения давления в легочной артерии не наступает и значительная гипертрофия правого желудочка не развивается. Впоследствии появляются застойные явления в большом круге кровообращения.

 

 

 

 

 

а – нормальное  сердце, б – изменения в сердце при аортальном стенозе; заштрихованые гипертрофированые  участки; прямая стрелка – нормальный ток крови, волнистая – затрудненный ток крови.

 

 

Сердечная тупость и распростанение систолического шума при аортальном стенозе.

 

 

 

Диагноз верифицируется на основании трех групп признаков:

1) клапанные:

Систолический шум над аортой, громкий, длительный, низкого тона, грубого скребущего тембра, который проводится на сосуды шеи по току крови (максимум шума преимущественно выслушивается во ІІ межреберье справа от грудины) ; на ФКГ шум имеет ромбовидную форму;

послабление или отсутствие ІІ тона над аортой;

систолическое  дрожание, которое определяется по правому краю грудины во ІІ межреберье.

Вышеописанные клапанные признаки подтверждаются с помощью ЭхоКС – более интенсивное отображение от створок аортального клапана в связи с их фиброзом, значительное снижение расхождения створок в систолу; при значительном стенозировании и склерозировании створки лоцируются как единственный конгломерат эхосигналов , что часто не позволяет установить степень их расхождения во время систолы; эхокардиограмма митрального клапана не изменена; полость левого желудочка нормальных размеров.

левожелудочковые признаки, которые подтверждают гипертрофию левого желудочка (оказываются с помощью физикального исследования, ЭКГ, рентгенографии, ЭХОКГ);

симптомы, которые связаны со снижением сердечного выброса: головокружение, низкое артериальное давление; малый, медленный пульс; пиступы гемодинамической стенокардии)

Признаки первой группы позволяют диагностировать сам порок, второй и третьей групп – дают возможность оценить выраженность стеноза и тяжесть расстройств внутрисердечной гемодинамики.

ТЕЧЕНИЕ. Особенностью аортального стеноза является длительный период компенсации, за который больные не имеют жалоб, выполняют тяжелый физический труд. После длительного периода компенсации развивается сердечная недостаточность (преимущественно левожелудочковая), которая протекает  с приступами сердечной астмы. Впоследствии присоединяется правожелудочковая недостаточность с соответствующими признаками. Преимущественно период декомпенсации краток  – 1-2 года.

ЛЕЧЕНИЕ. Поскольку специфические консервативные методы лечения отсутствуют, терапия направлена на уменьшение проявлений сердечной недостаточности (по общим принципам). Однако гликозидная терапия  имеет некоторые особенности. Целесообразно применять коргликон, или строфантин. При проведении поддерживающей терапии внутрь применяют гликозиды с достаточно большим коэффициентом элиминации (изоланид, целанид). При наличии гемодинамической стенокардии хороший эффект имеют нитраты и его аналоги.

Показания  к хирургическому освещены отдельно.

 

2. Диагностические критерии стеноза левого атриовентрикулярного отверстия, врачебная тактика.

Практически все случаи возникновения этого порока являются следствием ревматизма.

ПАТОГЕНЕЗ. При митральном стенозе в полости левого предсердия повышается давление (от 5 до 20-25 мм рт. ст.), продлевается систола левого предсердия и развивается гипертрофия его миокарда. Эти компенсаторные механизмы облегчают прохождение крови через суженное митральное отверстие. Прогрессирующее уменьшение площади отверстия и последующий рост давления в полости левого предсердия приводит к ретроградному повышению давления в системе сосудов малого круга кровообращения – развивается легочная гипертензия. В результате повышения давления в легочной артерии развивается компенсаторная гипертрофия правого желудочка, а в дальнейшем и правого предсердия. Изолированный митральный стеноз встречается в трети случаев всех пороков митрального клапана. По данным В.Х.Василенка (1972) на 100 000 населения у 500-800 больных встречается митральный стеноз. Порок преимущественно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин   (80 %).

 

 

 

 

 

А – нормальное серце, Б – изменения сердца при митральном стенозе ( заштрихованы  гипертрофированные участки, прямая стрелка – нормальный ток крови, волнистая стрелка – затрудненный  ток крови).

 

ДИАГНОЗ базируется на выявлении прямых признаков, которые предопределены наличием самого митрального стеноза, к которым относятся:

клапанные:

усиленный І тон над верхушкой, определяется рано и может предшествовать появлению диастолического шума;

 тон открытия митрального клапана над верхушкой (образуется во время открытия стенозированных створок при ударе о них крови левого предсердия под высоким давлением, появляется через 0,08-0,11 секунды после начала ІІ тона);

диастолический шум над верхушкой, который возникает в результате ускоренного тока крови через суженное митральное отверстие в левый желудочек (в определенных случаях он выслушивается только в пресистоле, нарастает по интенсивности и заканчивается усиленным І тоном; в других случаях шум выслушивается на протяжении большей части диастолы и усиливается в пресистоле; нарастающий характер пресистоличекого шума исчезает с появлением мерцания или с послаблением сердца);

 Эхо-признаки (“П”- подобная форма створок митрального клапана, однонаправленное их движение в диастолу).

левопредсердные (выявление увеличения левого предсердия перкуторно и с помощью инструментальных методов (рентгенография, ЭхоКС).

Непрямые признаки предопределены нарушением циркуляции в малом кругу кровообращения и реакцией на это нарушение со стороны правых отделов сердца. Эти признаки определяются у всех больных, их наличие характеризует тяжесть болезни. К ним относятся:

легочные признаки (одышка, приступы сердечной астмы, расширения ствола легочной артерии и ее ветвей);

правожелудочковые (увеличение правого желудочка, которое окпределяется с помощью разных методов).

 

 

 

Нормальная рентгенограмма

 

 

 

                        

Рентгнография ОГП при митральном стенозе

 

 

ТЕЧЕНИЕ . В соответствии с эволюцией гемодинамических расстройств можно выделить три периода в течении  порока:  первый период – компенсация порока левым предсердием; порок, как правило, выявляется случайно, больные не имеют жалоб, объективно определяются  характерные аускультативные изменения и умеренное увеличение левого предсердия; второй период – легочная гипертония и гиперфункция правого желудочка; третий период – правожелудочковая недостаточность с застойными явлениями в большом кругу кровообращения .

ОСЛОЖНЕНИЯ. Как правило являются следствием: 1) застойных явлений в малом кругу; 2) развития дилатации отделов сердца. К первой группе осложнений относят сердечную астму, высокую легочную гипертензию, аневризматическое расширение легочной артерии с развитием относительной недостаточности клапанов легочной артерии. Ко второй группе – нарушение сердечного ритма (трепетание и мерцание предсердий), тромбоэмболические осложнения, синдром сжатия (медиастинальный синдром).

ЛЕЧЕНИЕ. Специфических методов консервативного лечения не существует. Активный ревматический процесс, сердечную недостаточность лечат по общепринятым принципам. Хирургическое лечение (митральная комиссуротомия) выполняется больным со значительным митральным стенозом (изолированным или преобладающим) при наличии симптомов, которые значительно ограничивают физическую активность больных (признаки нарушения кровообращения в малом кругу, умеренные признаки правожелудочковой недостаточности).

Вопросы хирургического лечения и определения показаний к нему освещены отдельно.

 

 

3. Диагностические критерии недостаточности аортального клапана, врачебная тактика.

 

ЭТИОЛОГИЯ. Недостаточность аортального клапана развивается в результате следующих причин: ревматизм (80 % всех случаев), бактериальный эндокардит, сифилис, тупая травма грудной клетки, атеросклероз аорты, врожденные аномалии (преимущественно сочетаются  с поражением других клапанов). Среди больных, которые умерли от разных пороков сердца, недостаточность клапана аорты определяется  в 14 %, причем в изолированном виде в 3,7 %. Изолированный порок встречается в 10 раз чаще у мужчин, чем у женщин.

ПАТОГЕНЕЗ. Главные гемодинамические сдвиги вызваны обратным током крови из аорты в левый желудочек в период его диастолы. В левый желудочек может возвращаться от 5 до 50 % и больше систолического объема крови. Обратный ток крови в левый желудочек предопределяет его компенсаторное расширение, степень которого пропорциональная объему крови, которая возвращается в левый желудочек. Для сохранения нормальной гемодинамики необходимо, чтобы систолический объем крови увеличивался на такое же количество крови, которая возвращается в левый желудочек во время его диастолы. В связи с этим  левый желудочек гипертрофируется, укорачивается фаза изометрического сокращения, продлевается фаза изгнания. Тахикардия, которая возникает при этом пороке , помогает поддержать достаточный минутный объем сердца и препятствует избыточному снижению диастолического давления. Левое предсердие функционирует в нормальных условиях, однако с развитием декомпенсации или при значительном клапанном дефекте диастолическое давление в левом желудочке повышается, в связи с чем возникает изометрическая гиперфункция левого предсердия. Развивается застой в малом кругу кровообращения , впоследствии гиперфункция правого желудочка и его гипертрофия . Дальше может развиться правожелудочковая недостаточность.

 

 

 

 

а – нормальное серцде,  б – сердце при недостаточности аортального клапана;  заштрихованые гипертрофированные участки, прямые  стрелки –  нормальный ток крови, волнистая стрелка –возвратный ток крови.

 

 

Недостаточность аортального клапана.

 

 

 

ДИАГНОЗ порока базируется на выявлении трех групп признаков:

1) клапанные (прямые):

диастолический шум над аортой, который хорошо проводится за током крови влево и книзу, почти до верхушки;

послабление ІІ тона над аортой, или замена его диастолическим шумом в случае, когда створки аортального клапана деформированные и малоподвижные;

 

Эхо-признаки (несмыкание створок клапана в период диастолы, их диастолическая осцилляция; мелкоамплитудные  осцилляции передней створки митрального клапана в диастолу, которые возникают в результате удара тока крови, которая регургитирует из аорты по передней створке митрального клапана); 

2) левожелудочковые (выявление увеличения левого желудочка перкуторно и по данным дополнительных методов обследования – ЭКГ, рентгенография, ЭхоКС);

симптомы, которые зависят от снижения давления в аорте, – периферические симптомы (низкое диастоличесокое давление, боль в области сердца, головокружение, изменения пульса, капиллярный пульс, тон Траубе, шум Дюрозье на бедренной артерии).

Клапанные признаки позволяют диагностировать сам дефект клапанов, вторая и третья группы признаков позволяют оценить величину порока и тяжесть расстройств внутрисердечной гемодинамики. Эти признаки появляются при более значительном пороке. При незначительном пороке могут определятся лишь прямые признаки (клапанные).

ТЕЧЕНИЕ. Период компенсации порока длителен, поскольку он обеспечивается деятельностью мощнейшего отдела сердца (левого желудочка).

Признаки сердечной недостаточности (по типу левожелудочковой) могут появиться остро и достаточно быстро прогрессируют. Как правило симптомы СН ликвидируются тяжело и в большинстве случаев полностью не исчезают.

ЛЕЧЕНИЕ не имеет каких-либо характерных особенностей и заключается в этиологическом лечении (активный ревматический процесс, бактериальный эндокардит, сифилис) общепринятыми методами. Развитие сердечной недостаточности требует применения периферических вазодилятаторов (нитраты и их аналоги), сердечных гликозидов, мочегонных. Однако следует помнить, что вызывать значительное замедление ритма сердца (фактически подавлять компенсаторный механизм) с помощью сердечных гликозидов у больных с недостаточностью клапана аорты нецелесообразно. В лечении отдают предпочтение  строфантину и коргликону.

Показания к хирургическому лечению (имплантация искусственного клапана) освещены отдельно.

 

 

4. Диагностические критерии недостаточности митрального клапана, врачебная тактика.

ЭТИОЛОГИЯ. Различают органическую и относительную недостаточность митрального клапана. В первом случае имеет место стойкое органическое поражение самого клапанного аппарата в виде деформации и укорачивания створок; во втором изменения створок клапана отсутствуют, при этом неполное замыкание митрального клапана и попадание части крови из левого желудочка в левое предсердие (регургитация) есть следствием  избыточного диастолического расширения левого желудочка, фиброзного кольца и круговых мышц атрио-вентрикулярного отверстия, в результате чего даже неизмененный клапан не закрывает это отверстие. В 75 % случаев причиной органической недостаточности митрального клапано есть ревматизм, значительно реже атеросклероз, бактериальный эндокардит; как казуистика встречается порок травматического происхождения. Следует отметить, что изолированная недостаточность митрального клапана встречается редко. По данным І.Н.Рыбкина (1959), И.А.Касирского и Г.И.Касирского (1964) “чистая” митральная недостаточность при патанатомическом исследовании, умерших от разных пороков сердца, встречается лишь в 2 %. Значительно чаще недостаточность сочетается  со стенозом митрального отверстия, а также с пороками аортального клапана.

ПАТОГЕНЕЗ. Во время систолы левого желудочка часть крови возвращается в левое предсердие, которое дилатируется и гипертрофируется. В свою очередь большее количество крови поступает в левый желудочек,   появление его компенсаторную дилатацию. Гипертрофия левого желудочка, которая развивается при этом, является незначительной, поскольку сопротивление тока крови из желудочка в аорту не увеличено. Нарушение внутрисердечной гемодинамики, которое обусловлено пороком, длительное время компенсируется мощным левым желудочком. Впоследствии при снижении сократительной функции левого желудочка давление в левом предсердии повышается и развивается легочная гипертензия. Поскольку при этом типе легочной гипертензии значительного подъема давления в легочной артерии не бывает, гиперфункция и гипертрофия правого желудочка не достигает значительных размеров.

 

 

а – нормальное сердце, б – изменения в сердце при недостаточности митрального клапана; заштрихованые гипертрофированые  участки; прямые стрелки – нормальный ток кров; волнистые – возвратный ток крови.

 

 

 

Сердечная тупость  и распространение систолического шума при недостаточности митрального клапана.

 

 

Для ДИАГНОСТИКИ недостаточности митрального клапана необходимо выявление так называемого синдрома регургитации, который включает следующие симптомы:

систолический шум над верхушкой сердца;

ослабление І тона  и часто наличие ІІІ тона сердца;

увеличение левого желудочка (определяется клинически и с помощью инструментальных методов);

увеличение левого предсердия.

 Наиболее важные диагностические признаки аускультативные, поскольку они являются следствием нарушения кровообращения через митральное отверстие.

При эхокардиоскопическом обследовании отсутствуют четкие, прямые критерии недостаточности митрального клапана. Поэтому выделяются непрямые признаки диагностики порока. К ним относятся: увеличение размера левого предсердия, повышения амплитуды открытия митрального клапана, дилатация полости левого желудочка с повышенной амплитудой движения его стенок, гипертрофия миокарда левого желудочка.

  

Ошибки и трудности в диагностике недостаточности митрального клапана предопределены тем, что главный аускультативный признак, – систолический шум над верхушкой может также выслушиваться как у здоровых лиц, так и у лиц, которые болеют разными органическими заболеваниями сердца. У лиц молодого возраста наличие порока сердца отрицается на основании мягкого тембра систолического шума и небольшой его длительности, отсутствия признаков активного ревматического процесса, сохраненности громкости І тона, отсутствию признаков увеличения левого желудочка и левого предсердия. Однако в большинстве случаев целесообразное динамическое наблюдение за такими больными с целью выявления возможной динамики аускультативной картины, электрокардиографических и рентгенологически данных.

Дифференциация в случаях развития относительной митральной недостаточности при органических поражениях сердца (гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца с развитием аневризмы, миокардит, тиреотоксическое поражение сердца и др.) базируется на детальном анализе всей клинической картины.

ТЕЧЕНИЕ. В течении порока можно выделить три периода: І период – компенсации клапанного дефекта усиленной работой левого желудочка и левого предсердия; ІІ период – развитие легочной гипертензии (при нагрузке и в покое появляются характерные симптомы нарушения кровообращения в малом кругу и виде одышки, кашля, иногда кровохарканья и приступов сердечной астмы); ІІІ период – развитие правожелудочковой недостаточности.

ОСЛОЖНЕНИЯ. Сердечная астма и кровохарканье при митральной недостаточности наблюдаются нечасто. Мерцание предсердий определяется у одной трети больных. Может развиваться бактериальный эндокардит.

ЛЕЧЕНИЕ. Специфических методов лечения нет. Сердечную недостаточность и активный ревматический процесс (или бактериальный эндокардит) лечат согласно общепринятых рекомендаций. Хирургическое лечение заключается в протезировании митрального клапана.

 

 

5. Показания и противопоказания к хирургической коррекции пороков сердца.

 

 

Хирургическое лечение приобретенных пороков сердца продлевает продолжительность жизни и улучшает его качество, а также позволяет сохранить социальную активность больных.

Для определения показаний и противопоказаний к оперативному лечению митрального стеноза пользуются классификацией А.Н.Бакулева и Є.А.Дамир.

І СТАДИЯ – полной компенсации кровообращения. Незначительное сужение левого атрио-вентрикулярного отверстия (площадь больше 2,5 см кв.). Давление в левом предсердии повышается до 10-15 мм рт. ст. Клинические проявления порока минимальны, работоспособность не ограничена. Отдельные больные жалуются на одышку при физической нагрузке. Признаки порока определяются аускультативно (пресистоличекий шум над верхушкой или в точке Боткина) и с помощью эхокардиоскопического обследования.

Больные находятся на диспансерном учете. Оперативное лечение не показано.

ІІ СТАДИЯ – легочного застоя. Характеризуется сужением левого атрио-вентрикулярного отверстия до 1,5-2 см кв., давление в левом предсердии повышается до 20-         30 мм рт. ст., соответственно  растет и давление в легочной артерии, которое увеличивает нагрузку на правый желудочек. В покое обеспечивается нормальный минутный объем крови (МОК), при физической нагрузке не обеспечивается нужный МОК. К клинике сердечной недостаточности присоединяется кашель, иногда незначительное кровохарканье, приступы удушья, чаще ночью. Работоспособность больных ограничена. Аускультативно: признаки І  стадии + акцент ІІ тона над легочной артерией.

Сердечная недостаточность соответствует І   стадии по классификации М.Д.Стражеска и В.Х.Василенка. Порок достаточно быстро прогрессирует. Больным показанна митральная комиссуротомия.

ІІІ СТАДИЯ – правожелудочковой недостаточности. Характеризуется образованием “второго барьера” в системе малого кругакровообращения, увеличением работы правого желудочка и развитием его недостаточности. Клинически – к предыдущим признакам сердечной недостаточности добавляется цианоз, гепатомегалия, больные не могут выполнять физическую работу. Аускультативные изменения предыдущие.

Показания к операции абсолютны.

ІV стадия – значительного поражения миокарда (дистрофическая). Характеризуется значительным нарушением кровообращения  в малом и большом кругах. Консервативное лечение может кратковременно улучшить состояние больных. Прогрессирует дилатация правого желудочка, повышается венозное давление. Дилатация правого желудочка приводит к относительной недостаточности трехстворчатого клапана. Относительным признаком этой стадии порока является мерцательная аритмия. К предыдущим признакам сердечной недостаточности добавляется одышка в покое, больные практически не работоспособны.

Возможно проведение оперативного лечения после соответствующей подготовки больного, однако риск возрастает в 3-4 раза сравнительно с ІІІ стадией.

V СТАДИЯ – терминальная. Необратимые расстройства кровообращения. В отличие от ІV стадии, почти не поддается консервативному лечению. Развиваются дистрофические изменения внутренних органов, больные в большинстве случаев вынуждены находиться в кровати. К предыдущим признакам сердечной недостаточности добавляются кардиальный цирроз, асцит, атрофия мышц.

Оперативное лечение противопоказано.

 

 

Недостаточность митрального клапана.

 

Аналогично с митральным стенозом выделяется 5 стадий порока.

І СТАДИЯ – компенсации. Характеризуется минимальной регургитацией крови, нарушения гемодинамики практически отсутствуют. Клинически – незначительный систолический шум над верхушкой сердца, незначительное увеличение левого предсердия. Больные нуждаются лишь в противоревматическом лечении.

ІІ СТАДИЯ наблюдается при значительной недостаточности, когда обратный ток крови в левое предсердие растет. Изменения внутрисердечной гемодинамики приводят к дилатации левого предсердия и гипертрофии левого желудочка. Компенсация нарушений гемодинамики, которая осуществляется левым желудочком, стойко сохраняется. Физическая активность больных ограничена незначительно и одышка проявляется при значительной физической нагрузке.

 Больные нуждаются в  противоревматическом лечении, ограничении физической нагрузки.

ІІІ СТАДИЯ наступает при значительной митральной недостаточности, когда регургитация крови в левое предсердие значительная. Периодически наступает декомпенсация сердечной деятельности, которая легко купируется медикаментозной терапией. Аускультативно выслушивается грубый систолический шум над верхушкой с иррадиацией в аксилярню область.

Хирургическое лечение показано.

ІV СТАДИЯ характеризуется появлением мерцательной аритмии , постоянных правожелудочковых расстройств, которые лишь на короткое время купируется интенсивным лечением. Сердце значительно дилатированно. Работоспособность потеряна. Показано хирургическое лечение (протезирование митрального клапана).

V СТАДИЯ порока отвечает дистрофической стадии сердечной недостаточности с глубокими необратимыми изменениями. Хирургическое лечение противопоказано.

 

Стеноз устья аорты.

Согласно классификации М.А.Амосова и Я.А.Бендет выделяют 5 стадий его величины и согласно этого определяют показания  к хирургическому лечению.

І СТАДИЯ – полной компенсации. Жалобы у больных отсутствуют, порок определяется аускультативно и по данным  эхокардиоскопического обследования. Хирургическое лечение не показано.

ІІ СТАДИЯ – скрытой сердечной недостаточности. У больных отмечается повышенная утомляемость, одышка при физической нагрузке, головокружение. Кроме аускультативных данных, определяются рентгенологические, электрокардиографические и эхокардиографические признаки гипертрофии левого желудочка. Хирургическое лечение показано.

ІІІ СТАДИЯ – относительной коронарной недостаточности. У больных, кроме выше перечисленных жалоб, определяются приступы гемодинамической стенокардии, син- копальные состояния после физической нагрузки, нарастает одышка. Кроме выше перечисленных инструментальных признаков электрокардиографически определяются признаки нарушения коронарного кровообращения. Хирургическое лечение показано.

ІV СТАДИЯ – значительной левожелудочковой недостаточности. Кроме вышеописанных жалоб, определяются приступы пароксизмальной ночной одышки, сердечной астмы, отек легких, гепатомегалия. Ренгенологично, кроме выше перечисленных признаков, определяется увеличение других отделов сердца, застойные явления в легких. На ЭКГ – может присоединяться мерцательная аритмия. Консервативное лечение временно улучшает состояние больных. Хирургическое лечение частично показано.

V СТАДИЯ – терминальная. Характеризуется прогрессирующей сердечной недостаточностью левого и правого желудочков. Консервативное лечение безуспешно, оперативное – не показано.

 

Недостаточность аортального клапана.

Выделяют следующие стадии, согласно которых определяют показания к лечению.

 І СТАДИЯ – полной компенсации. Признаки порока определяются лишь аускультативно и с помощью эхокардиоскопии. Хирургическое лечение не показано.

ІІ СТАДИЯ – скрытой сердечной недостаточности. Определяется умеренное снижение работоспособности, характерная аускультативная симптоматика, увеличение пульсового давления, соответствующие Эхо-признаки порока, а при ЭКГ-обследовании признака умеренной гипертрофии левого желудочка. Хирургическое лечение не показано.

ІІІ СТАДИЯ – субкомпенсации. Значительное ограничение физической активности, приступы ангинозной боли. Минимальное артериальное давление составляет меньше половины максимального. Соответствующие инструментальные признаки, электрокардиографически определяются признаки коронарной недостаточности. Хирургическое лечение показано.

ІV СТАДИЯ – декомпенсации. Значительная одышка, приступы ангинозной боли при незначительной физической нагрузке, ночные приступы сердечной астмы, гепатомегалия. Развивается значительная дилатация сердца, которое приводит к относительной митральной недостаточности. Медикаментозное лечение временно улучшает состояние больных. Хирургическое лечение показано.

V СТАДИЯ – терминальная. Прогрессирует недостаточность левого и правого желудочков, которая отвечает ІІІ стадии сердечной недостаточности. Хирургическое лечение противопоказано.

 

 

 

Модифицированный тканевой клапан.

 

 

 

 

Искусственные клапаны изготовляют из металла и пластмассы. Различают шариковые и лепестковые клапаны. Больные с искусственными клапанами нуждаются в постоянной антикоагулянтной терапии. Клапаны из человеческих тканей или тканей животных менее стойкие, но реже вызывают тромбоз.

 

 

6. Дифференциальный диагноз органических и функциональных сердечных шумов.

Дифференциальная диагностика органических и функциональных сердечных шумов играет чрезвычайно важную роль, поскольку определение генеза этих шумов определяет последующую врачебную тактику.

В целом все сердечные шумы разделяют на органические, которые возникают при поражении анатомических структур сердца, и неорганические (функциональные), происхождение которых с поражением этих структур не связано. В каждую из этих групп входят шумы интракардиальные, то есть возникающие внутри полости сердца и больших сосудов, и экстракардиальные, которые возникают вне вышеуказанных структур. К интракардиальным органическим шумам относят шумы, которые связаны с поражением тех или других анатомических структур сердца и больших сосудов и, в зависимости от этого, выделяют шумы створчатые; хордальные; мускульные; шумы, которые связаны с наличием патологических соединений между камерами сердца и сосудами; шумы, которые связаны с препятствованием на пути движения крови. Сюда же относят шумы относительной недостаточности клапанов, которые возникают в результате расширения фиброзного кольца, клапаны же при этом не изменены. К экстракардиальным органическим шумам относят перикардиальные и плевроперикардиальные шумы и шумы, которые возникают от сжатия аорты и легочной артерии.

Неорганические (функциональные) шумы тоже разделяют на интра– и экстракардиальные. К интракардиальным относят шумы, какие связанные с ростом скорости крововообращения; шумы симпатико– и ваготонические, которые зависят от преобладания тонуса разных отделов вегетативной нервной системы, в связи с чем изменяется тонус капиллярных мышц; физиологичные шумы, которые связаны с особенностями развития детского сердца; анемические шумы, которые возникают в результате нарушения физико-химических свойств крови. К экстракардиальным функциональным шумам относят: сосудистые шумы, которые возникают в сосудах, которые непосредственно от сердца не отходят; кардиопульмональные (возникают при систоле сердца и связанные с заполнением воздухом участка легких вблизи сердца).

 

Дифференциальная диагностика органических и функциональных шумов сводится к следующим положениям:

В большинстве случаев функциональные шумы систолические.

Функциональные шумы характеризуются непостоянностью звуковой картины, они могут возникать или исчезать при изменении положения тела, физической нагрузке, разных фазах дыхания.

Звучность сердечных тонов и размеры сердца при функциональных шумах, как правило, не изменены.

Функциональные шумы чаще всего выслушивают в месте проекции ствола легочной артерии или над верхушкой сердца.

Функциональные шумы непродолжительны, они редко занимают всю систолу. За своим тембром они мягче, дующие.

Функциональные шумы обычно выслушиваются в ограниченном регионе и не проводятся дальше от места возникновения. Исключение составляет анемический систолический шум, который выслушивается над всей областью сердца одинаковой интенсивности.

Функциональные шумы не сопровождаются другими признаками поражения структур сердца и больших сосудов (рентгенологически, электрокардиографически, эхокардиографически)..

 

Патофизиологические механизмы возникновения шумов при врожденных и приобретенных пороках сердца.

 

 

Шумы сердца принято разделять на несколько групп в зависимости от их происхождения. Общепринятой классификации сердечных шумов нет. Сердечные шумы чаще всего определяются при аускультации сердца, хотя в некоторых случаях их можно диагностировать и при пальпации области сердца. Наиболее распространенной является классификация, которая разделяет все шумы на органические (возникают при поражении анатомических структур) и неорганические, происхождение которых с поражением анатомических структур не связано.

В каждую группу входят шумы интракардиальные, то есть которые возникают внутри полостей сердца и больших сосудов, и экстракардиальные, которые возникают вне указанных границ.

К интракардиальным органическим шумам относят те шумы, которые связаны с поражением тех или других анатомических структур внутри сердца и больших сосудов, которые отходят от него, и в зависимости от этого выделяют шумы створчатые, хордальные, мускульные, шумы, которые связаны с наличием патологических соединений между камерами сердца и больших сосудов, связанные с наличием препятствования на пути тока крови. Сюда же относят шумы относительной недостаточности митрального клапана в результате расширения фиброзного кольца и шумы относительного стеноза при расширении камер сердца и больших сосудов относительно нормального клапанного отверстия.

К экстракардиальным органическим шумам относят перикардиальные и плевроперикардиальные шумы трения, шумы от сжатия аорты и легочной артерии.

Неорганические шумы также разделяют на интракардиальные і и экстракардиальные. К первым относят шумы, какие связанные с увеличением скорости кровотока, шумы симпатикотонические и ваготонические благодаря изменениям тонуса папиллярных мышц, шумы физиологические, которые связаны с особенностями развития детского сердца, шумы анемические, которые предопределены нарушением физико-химических свойств крови, шумы относительного стеноза отверстий благодаря увеличению кровотока через них.

К экстракардиальным неорганическим шумам относят сосудистые шумы (возникают в сосудах, которые непосредственно от сердца не отходят), шумы кардиопульмональные (возникают при систоле сердца и связаны с заполнением воздухом части легкого, которая размещена рядом с сердцем).

В зависимости от отношения шума к фазам сердечной деятельности выделяют шумы систолические [(протосистолические – связанные І тоном, занимают Ѕ-1/3 систолы), мезосистоличесике  (шумы отделены четким интервалом от І тона и занимают Ѕ -1/3 систолы, не достигая ІІ тона), телесистоличесике (поздние систоличесике шумы, занимают ІІ половину систолы и примыкают ко ІІ тону), голосистолические (занимают всю или почти всю систолу, не смыкаясь ни с І , ни с ІІ тонами), пансистолические (занимают всю систолу и сливаются из І и ІІ тонами)].

Во время диастолы тоже выделяют несколько вариантов диастоличесикх шумов: протодиастолические (начинаются одновременно с ІІ тоном), мезодиастолические (начинаются через определенный интервал после ІІ тона и не достигают І тона), пресистоличекие (размещаются в конце диастолы, примыкают к І тону), диастолические шумы с пресистоличеким усилением (сочетание мезодиастолического и пресистоличекого шумов).

В отдельных случаях (открыт артериальный проток, артериовенозная аневризма) можно выслушать систолодиастоличесикй шум; систолодиастолическим является и так званый шум “волчка”.

Оценка шума проводят в зависимости от того, в какую фазу деятельности сердца он выслушивается, при этом анализируют его постоянство в разных положениях тела, зависимость от фазы дыхания, физической нагрузки, звучность , длительность, отношение к длительности фазы систолы или диастолы, точку максимального выслушивания, зону распространения и иррадиации.

 

 

8. Дифференциальная диагностика систолических шумов при врожденных и приобретенных пороках сердца.

Систолический шум постоянного характера, который выслушивается над верхушкой сердца и проводится в аксилярную область, является признаком регургитации крови через левое венозное отверстие, наиболее частой причиной изменений которого является недостаточность митрального клапана. Органическая недостаточность митрального клапана диагностируется на основе следующих симптомов: ослабление І тона, систолический шум с вышеописанными характеристиками, гипертрофия левого предсердия и левого желудочка разными методами, акцент ІІ тона  над легочной артерией.

Систолический шум, который выслушивается в участке верхушки сердца, может возникать и при пролапсе митрального клапана. При этом шум чаще выслушивается в участке точки Боткина, ему не присущая иррадиация в аксилярную область. Шум, как правило, интервальный, не связанный с І тоном, носит “музыкальный” характер, не сопровождается изменениями звучности сердечных тонов, изменяется при физической нагрузке и перемене положения тела.

Систоличний шум “музыкального” характера в большинстве случаев характерен для склеротических изменений митрального клапана, реже – для миксомы предсердия, шаровидного тромба, расслаивающей аневризмы аорты.

Интенсивный систолический шум, который выслушивается над аортой и проводится в направлении плеча, шеи, затылка, межлопаточную область , по ходу аорты характерный для стеноза аорты. Для диагностики этого порока  важно учитывать послабление звучности  І тона  над верхушкой сердца и ІІ тона над основой, выраженные признаки гипертрофии левого желудочка, гипотонию, брадикардию, характерные изменения пульса (малый, медленный).

Систолический шум выброса может выслушиваться и при относительном стенозе аорты, который вызывается тем, что при недостаточности клапана аорты возникает значительное расширение левого желудочка, или же развивается аневризма нисходящего отдела аорты.

Стенозы аорты клапанные и подклапанные (обструктивная кардиомиопатия) практически не отличаются за шумовыми характеристиками, потому их точная дифференциация проводится с использованием преимущественно эхокардиографических и ангиографических методик

Сужение устья аорты атеросклеротического генеза, в отличие от другого генеза (например, ревматического) характеризуется усилением звучности ІІ тона.

Если точка максимального выслушивания систолического шума определяется в участке выслушивания легочной артерии, то возникает подозрение на ее стеноз (стеноз клапана или конуса). При этом пороке сердца часто возникает цианоз, характерные также послабления или исчезновения ІІ тона, типичные рентгенологически изменения (исходный отдел легочной артерии расширен, пульсирует, но отсутствует пульсация ее ветвей).

Интенсивный систолический шум, который выслушивается слева от грудины в ІІІ-ІV межреберье  может быть единственным признаком дефекта межжелудочковой перегородки, а у людей среднего возраста, которые страдают на ИХС, может быть признаком перфорации этой перегородки при инфаркте миокарда.

 Систоличний шум по правому краю грудины может возникать при недостаточности трехстворчатого клапана. Этот порок распознается при наличии позитивного венозного пульса (ретроградное систолическое наполнение), большой, пульсирующей печени, значительно расширенного правого предсердия.

  

Интенсивный систолический шум, который выслушивается в этом же участке, но сопровождается гипертрофией правого желудочка, характерен для дефекта межпредсердной перегородки; гипертрофией обоих желудочков с выраженным изгибом легочной дуги – для открытого артериального протока.

Аналогичный по  интенсивности  систолический шум, который прослушивается над всей областью сердца и совмещается с послаблением или отсутствием ІІ тона, цианозом, эритроцитозом, “барабанными палочками”, отставанием в развитии, характерный для тетрады Фалло.

  

Дифференциальная диагностика диастолических при врожденных и приобретенных пороках сердца.

 

Если систолические шумы в части случаев могут быть случайными или функциональными, то диастолические шумы обычно указывают на органическое поражение.

 

Шум в середине диастолы характерен для стеноза левого венозного отверстия (митрального стеноза). Этот хорошо локализован шум в участке верхушки сердца всегда начинается после паузы, которая идет за ІІ тоном, и собственно этим он отличается от диастолического при недостаточности клапана аорты. Клиническую симптоматику дополняют “хлопающий” І тон, митральное хлопание (click), акцент и расщепление ІІ тона над легочной артерией, гипертрофия левого предсердия и правого желудочка, нарушения сердечного ритма, явления застоя в малом кругу кровообращения . При длительном течении и развитии “бычьего сердца” может выслушиваться вместо диастолического систолический шум в результате бородавчатых наростов на клапанах. Следует указать, что этот порок может протекать и без патологических шумов, в таком случае его диагностируют на основе изменений конфигурации сердца или наличия последствий (СН, мерцательная аритмия).

Другие заболевания, например, сужения правого венозного отверстия, конструктивный перикардит, миксома предсердия тоже могут симулировать диастолический шум, вызванный митральным стенозом. При этом отмечают определенные особенности: пресистоличекий шум в результате стеноза правого венозного отверстия никогда не доходит к І тону и наилучше выслушивается по правому краю грудины. При срастания перикарда наблюдают втяжение верхушки сердца во время систолы, парадоксальный пульс, увеличение венозного давления. Клиника миксомы предсердия часто сопровождается отсутствием аппетита, потерей веса тела, анемией, гипербилирубинемией, диспротеинемией; заключительный диагноз  выставляют на основании эхокардиографического и ангиографического исследований.

Недостаточность клапана аорты характеризуется диастолическим шумом сниженной интенсивности, который возникает непосредственно после ІІ тона, выслушивается посредине грудины или ее левого края, иррадиирующий на верхушку сердца. В положении, стоя этот шум слышать лучше, чем в положении, лежа. Признаками недостаточности клапана аорты является также аортальная конфигурация сердца, большая разница между систолическим и диастолическим давлением, характерные свойства пульса, другие симптомы (двойной тон Траубе, мелодия Дюрозье, капиллярный пульс, признак Мюссе, симптом Хилла, бледность кожи).

При этом пороке часто можно выслушать и систолический шум, который возникает в результате стеноза аорты, относительной недостаточности митрального клапана или аортита. Наличие стеноза аорты можно заподозрить в том случае, если исчезает характерный для аортальной недостаточности пульс (пульс Корригена). При присоединении относительной недостаточности левого венозного отверстия выслушивают пресистоличекий шум Флинта.

Недостаточность клапана легочной артерии в результате повышения давления в этом сосуде сопровождается аналогичным шумом, однако он лучше выслушивается в ІІ межреберье  слева от грудины.

Постоянный систоло-диастолический шум – чаще признак врожденного порока сердца. Интенсивный, стойкий шум в участке легочной артерии, который даже можно обнаружить пальпаторно, указывает на незаращение баталового протока, его значительное усиление в динамике течения порока может указывать на прорыв аневризмы аорты в легочную артерию (внезапно развивается верхний медиастинальный синдром).

Перикардиальные шумы в целом не отвечают фазам сердечной деятельности, они могут быть систолическими, диастолическими, систоло-диастолическими и изменять свою “привязаность” в течении заболевания. Обычно они выслушиваются при туберкулезе, ревматическом перикардите, уремии, инфаркте миокарда, системной красной волчанке, опухолях легких и средостения, В таких случаях верной диагностике помогает соответствующая клиника, данные других инструментальных методик.

 

Эхокардиографические  признаки приобретенных пороков сердца.

 

Эхокардиграфия – достоверный неинвазивный ультразвуковой метод диагностики пороков сердца.

Диагностика стеноза левого атриовентрикулярного отверстия была первым клиническим аспектом применения эхокардиографии.

Эхо-признаками митрального стеноза являются:

“П”- подобная форма створок митрального клапана, однонаправленное их движение в диастолу;

увеличение размеров левого предсердия;  размеры левого желудочка нормальные или несколько уменьшенные.

 

 

 

Нормальная  эхокардиограмма  в М-режиме.

 

 

 

Эхокардиограмма митрального клапана при

митральном стенозе.

 

 

 

Эхокардиограмма митрального клапана при митральном стенозе в В- режиме.

 

 

 

Нормальная эхокардиограмма митрального     клапана в В-режиме.

 

 Четкие, прямые эхокардиографические критерии недостаточности митрального клапана отсутствуют, потоэму для диагностики используют непрямые признаки диагностики этого порока. К ним относятся:

увеличение размера левого предсердия;

повышение амплитуды открытия митрального клапана;

дилатация полости левого желудочка с повышенной амплитудой движения его стенок;

гипертрофия миокарда левого желудочка.

 

 

 При стенозе устья аорты:

 

ультразвуковое отображение от створок аортального клапана становится интенсивнее в связи с их фиброзом, значительно снижается расхождение створок в систолу; при значительном стенозировании  и склерозировании створки лоцируются как единственный конгломерат эхосигналов, что часто не позволяет установить степень их расхождения во время систолы;

эхокардиограмма митрального клапана не изменена;

 значительная гипертрофия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки;

полость левого желудочка нормальных размеров.

 

 

Эхо-признаками недостаточности аортального клапана следующие:

 

 

несмыкание створок клапана в период диастолы, их  диастолическая осцилляция;

 

мелкоамплитудные осцилляции передней створки митрального клапана в диастолу, которые возникают в результате удара тока крови, которая регургитирует из аорты по передней створке митрального клапана;

значительная дилатация полости левого желудочка с незначительной гипертрофией его стенок;

повышение амплитуды и скорости движения задней стенки левого желудочка и МЖП в период систолы и диастолы.

 

 

 

УЗИ сердца,  нормальный  аортальный клапан, эхокардиограмма полученная на УЗ-сканере 128 ВW ( аппарат без доплера).

 

 

 

 

Сердце, аортальный клапан, регургитация, постоянный допплер

Эхограмма получена на УЗ-сканере SonoAce-9900

 

Врожденные пороки сердца

 

(VITIA CORDIS CONGENITA)

 

Врождены изъяны сердца характеризуются аномалиями развития сердца и магистральных сосудов в результате нарушения ембриогенезу в период 2-8 недель беременности на фоне наследственной (полигенной) склонности под воздействием неблагоприятных факторов внешней (вирусы, токсичные вещества) и внутренней (продукты измененного обмена веществ) среды.

 

Актуальность проблемы врожденных изъянов сердца значительная как в медицинском, так и в социальном плане:

 

1) около 1 % детей рождается с этой патологией;

 

2) от 55 % до 70 % таких детей без хирургической коррекции не доживают до 1-го года;

 

3) сложность диагностики, особенно в первые недели, месяцы жизни ребенка. Да, в роддоме врождены изъяны сердца диагностируются в 47 %, а до года – 93 %;

 

4)         большое количество их (больше 40), хотя основную массу (80 %) составляют 8 изъянов: а) дефект межжелудочковой перегородки (ДМШП); бы) дефект межпредсердной перегородки (ДМПП); в) открыт артериальный пролив (ВАП); грамм) коарктация аорты (КА); д) стеноз аорты (СА); е) транспозиция магистральных сосудов (ТМС); же) тетрада Фалло (ТФ).

 

Этиология и патогенез предопределены нарушением ембриогенезу в первые 2 месяца беременности под воздействием вирусной инфекции (краснуха, ГРВИ, эпидемический паротит, ветреная оспа), радиоактивного облучения, лекарственных веществ (например, талидомид), токсикоза, голодания, полигиповитаминоза, заболеваний беременных (болезни сердечно-сосудистой системы, сахарный диабет), хромосомных абераций (болезнь Дауна, синдром Шерешевского-тернера, Марфана но др.), вековых изменений в организме беременной (возраст свыше 35 лет). В зависимости от времени появления гемодинамичних сдвигов, все изъяны сердца разделяются на 2 категории:

 

1) патофизиологические изменения появляются при плацентном кровообращении (атрезия восходящей аорты, гипоплазия левой половины сердца) – деть умирают в первые часы, дни жизни;

 

2) после рождения – все другие врождены изъяны.

 

Клиническая картина и окончание болезни зависят от степени и характера гемодинамичних нарушений, а в дальнейшем – от сердечно легочной недостаточности. В патогенезе развития субкомпенсации и декомпенсации играют роль уменьшения минутного объема сердца, нарушения окислительно восстановительных процессов, гипоксемия, гиперкапния, метаболический ацидоз, затрудненный венозный кровоток, увеличение объема циркулирующей крови.

 

Классификация врожденных изъянов сердца затруднена и ни одна из предложенных не может быть признанной полностью удовлетворительной. С точки зрения педиатров совершеннее нужно считать классификацию, которая используется в клинике профессора В.Р. Бураковского:

 

1. Изъяны с сбросом крови слева направо:

 

  а) дефект межжелудочковой перегородки (рис. 6, 7);

 

  б) дефект межпредсердной перегородки (рис. 8);

 

  в) открыт артериальный пролив (рис. 9).

 

2. Изъяны с сбросом крови справа налево с артериальной гипоксемиею:

 

  а) тетрада (пентада) Фалло (рис. 10, 11);

 

  б) транспозиция магистральных сосудов (рис. 12);

 

  в) синдром гипоплазии левого сердца.

 

3. Изъяны с препятствием кровотоку:

 

  а) стеноз легочной артерии;

 

  б) стеноз аорты;

 

  в) коарктация аорты.

 

Близкой к этой является классификация Е. Керпель-фрониуса (1975).

 

И. Вади без патологической связи между малым и большим кругом кровообращения:

 

  а) декстрокардия;

 

  б) коарктация аорты;

 

  в) стеноз аорты;

 

  г) стеноз легочной артерии.

 

ІІ. Изъяны сердца с лево правым шунтом:

 

  а) ДМШП – дефект межжелудочковой перегородки;

 

  б) ДМПП – дефект межпредсердной перегородки;

 

  в) ВАП – открыт артериальный пролив;

 

  г) патологическое впадение легочных вен.

 

ІІІ. Цианотични изъяна сердца с право-левым шунтом:

 

  а) тетрада Фалло;

 

  б) транспозиция больших сосудов;

 

  в) комплекс Ейзенменгера;

 

  г) атрезия тристулкового клапана;

 

  д) общий артериальный ствол.

 

В большинстве случаев топична диагностика врожденных изъянов сердца при обычных целеустремленных клинических обследованиях не вызывает трудности. Это касается врожденных аномалий развития, потому что у каждого двадцатого умершего ребенка находят изъян сердца (Е. Керпель-фрониус).

 

Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее распространенным врожденным изъяном сердца (17-30 %). Морфологический дефект – от 0,1 до 3 см. Гемодинамика при плацентном кровообращении и в первые месяцы жизни не нарушается, потому что в легких новорожденного сохраняется высокое сосудистое сокращение и сброс (преобладание давления в левом желудочке над правым) возникает не раньше второго месяца жизни. Поэтому нет грубого систоличного шума и сравнительно редко относится диагноз (40 %) в период новорожденности. В последующем величина сброса и степень нарушения гемодинамики зависят от размеров дефекта и соотношения сопротивления сосудов большого и малого кругов кровообращения. Объем шунта обратно пропорционален давлению в малом кругу кровообращения. При увеличении легочной гипертензии, в результате длительного переповнення легких кровью и склерозування сосудов, происходит сброс справа налево с формированием синдрома Ейзенменгера с необратимыми гемодинамичними и морфологичними изменениями в сердечно-сосудистой и легочной системах. Небольшой дефект в мускульной (нижний) части перегородки (болезнь Толочинова-роже) не вызывает нарушений гемодинамики, а развитие ребенка таково же, как и здоровых. Только аускультативные данные, без рентгенологических и ЭКГ изменений, позволяют говорить об этом изъяне сердца.

 

Клинически характерный грубый, продленный, с широкой зоной иррадиации систоличний шум с максимумом звучания в Иии-iv мижребер’ях около груднини слева, дрожание вдоль левого края груднини, пульсация в участке верхушки сердца. При значительном дефекте (шунте), в зависимости от его размеров, в разный вековой период прослушивается акцент ІІ тону на легочной артерии (гипертензия в малом кругу кровообращения), диастоличний шум на верхушке в результате усиленного кровотока через митральний клапан, расширение пределов сердца (перкуторно и рентгенологически), признака гипертрофии обоих желудочков электрокардиографически. ЭКГ свидетельствует о наличии гипертрофии миокарда левого желудочка или левом и правом, или перегрузка правых отделов сердца. Замедляется атриовентрикулярная и внутрижелудочковая провиднисть, может определяться блокада левой ножки пучка Гиса. ФКГ свидетельствует о пансистоличний шуме. Деформируется грудная клетка (верхняя ее часть выпукла, нижняя – западает, сердечный горб). В последующем появляется одышка, цианоз, набухание шейных вен, увеличения печенки, уменьшения диуреза, часто застойная пневмония. Деть отстают в физическом развитии (рис. 13). Проявления недостаточности кровообращения, легочной гипертензии, гипотрофии – свидетельство тяжелого состояния ребенка.

 

Для иллюстрации наводим выдержку из истории болезни № 8074.

 

Мальчик Т., возрастом 1 год 10 месяцев, поступил в клинику с жалобами мамы на выраженную одышку, частый кашель появу пери-орального и акроцианозу при незначительной физической нагрузке, отставание в физическом  развитии.

 

Из анамнеза известно, что ребенок от роду был вялым, плохо сосала, имели место частые респираторные эпизоды. Родители от обследования и лечения отказались.

 

Прогрессивное ухудшение состояния наблюдалось месяц тому назад, когда появились кашель, серозные выделения из носа, повышение температура тела до 39 °С. Лечилась амбулаторно, через 3 сутки температура нормализовалась, катаральные явления прошли, но кашель нарастал. Ребенок начал отказываться от еды, быстро уставала, перестала ходить, присоединились одышка, периоральний цианоз, которые усиливались при беспокойстве.

 

Мальчик от И доношенной беременности, которая перебегала на фоне анемии. На 6-8-й неделе беременности иметь перенесла ГРВИ. Масса при народженни – 3000 граммов, мальчик закричал сразу, оценка за шкалой Апгар – 8 баллов, к груди прилагаемый через 2 часа.

 

На раннем искусственном выкармливании. Прикорми и физиологичные дополнения введены с опозданием на 3 месяца.

 

На первом году життя ребенок плохо набирал массу, отставал в психомоторном развитии: головку удерживает с 5-ти месяцев, сидит с 8-ми месяцев, ходит с 1,5 года. Травм, операций не было. Наследственность и аллергологический анамнез не усложнены.

 

При поступлении к клинике состояние ребенка тяжелое. Виражена апатия, вялость, гиподинамия. Выражение лица “страдальческое”. Кожа бледна, имеющийся периоральний и акроцианоз, сухая, свисает складками, подкожная основа збережена лишь на лице, кожная складка на уровне пупка 0,2 см; мускульная гипотония, дефицит массы тела составляет 30 %, вырасту – 4 см, индекс откормленности за Чулицкой – 0.

 

Ребенок занимает вынужденное положение: сидит, опершись руками на колени (рис. 13).

 

Дыхание поверхностно, стогнуче, до 80 за 1 хв при участии вспомогательных мышц. При перкусии наблюдается подкорачивание легочного звука паравертебральный, при аускультации – на всем сквозняке дело и слева множество крепитуючих хрипел.

 

Пределы сердца расширены влево и вправо: права – по правой середнеключичний линии, верхняя – ІІ ребро, левая – по середний аксилярний линии. При аускультации прослушивается грубый систоличний шум над всеми точками сердца, больше в ІІІ мижребер’и слева от грудины, проводится на спину, акцент ІІ тону над легочной артерией. ЧСС – 140 за 1 хв.

 

Печенка увеличена на 4 см, плотнящая, не болезненная.

 

Отеки на голенях.

 

На ЭКГ: синусная тахикардия, перегрузка правого предсердия, умеренная гипертрофия обоих желудочков.

 

На рентгенограмме органов грудной полости из обеих сторон вогнищева инфильтрация легочной ткани. Легкие сдуты. Соr – резко расширено в поперечнике, преимущественно за счет IV дуги и ИИ-ИИИ дуг слева из кое-что высоким стоянием атривазального кута дело.

 

УЗД внутренних органов: печенка увеличенная, правая судьба – 100 мм Паренхима мелкозерниста, повышенной ехогенности, печинкови вены расширены. Желчный пузырь спазмируется, стинки – 3 мм Поджелудочная железа слабо визуализируется. Почки без изменений.

 

В общем анализе крови – дефицитная анемия середньої тяжкости (эритроциты 3,42•1012/л, Нb – 86 граммов/л, КП 0,7, пойкилоцитоз, выражен анизоцитоз, гипохромия эритроцитов).

 

В биохимическом анализе крови: гипопротеинемия (общий белок 56,4 граммов/л), диспротеинемия.

 

Клинический диагноз: врожден изъян сердца с сбросом слева направо (ДМШП), фаза декомпенсации, НК ИИБ ст. Двусторонняя вогнищева бронхопневмония, смешанной этиологии, средней тяжкости, ДН ІІ ст. Гипотрофия ІІ степени, постнатальная, смешанной этиологии, период прогресса. Дефицитная анемия середнеи тяжести.

 

Под воздействием проведенного лечения:

 

1) диета № 2 за Певзнером;

 

2) коечный режим;

 

3) внутривенно струйно:

 

Sol. Natrii Chloridi 0.9% – 20 ml

 

Sol. Corglуconi 0.06 % – 0.5 ml

 

Sol. Acidi Ascorbinici 5% – 2 ml

 

Panangini 2 ml

 

Prednisoloni 15 мг в течение 15 дней;

 

4) по склонению парантерального введение сердечных гликозидов назначено дигоксин в дозе 008 мг 2 разы в сутки;

 

5) еуфилин 0.015г3 разы в сутки в течение 7 дней;

 

6) антибактериальные средства: цефазолин по 0.5г2 разы в сутки парентеральный 7 дней;

 

7) рибоксин 0.2 по 1/3 т. 3 разы в день;

 

8) мультивитамини – 1 др. трижды на сутки.

 

Состояние ребенка стабилизировалось, уменьшились признаки сердечной и дыхательной недостаточности. Направленный для оперативного лечения в Киевский НИИ ССЗ.

 

Прогноз неоднозначен: 1) в 23 % происходит спонтанное закрытие дефекта в течение 4-5 годов; 2) с болезнью Толочинова-Роже деть развиваются нормально, с привычным режимом и тривалистю жизнь; 3) около 10 % детей из ДМШП умирают на первом году жизни; 4) средняя продолжительность жизни – 40 лет.

 

Лечение направлено на ограничение физической активности, предупреждения или стабилизацию нарушений гемодинамики (сердечные гликозиды, мочегонные, лучше калийзберигальни; кардиотропни, кокарбоксилаза, рибоксин, ретаболил, витамины В6, С, Е), а при сопроводительной пневмонии – антибиотики; профилактика и лечение интеркурентних заболеваний. Если позволяет состояние ребенка, то устранение больших дефектов хирургическим путем откладывается к 3-5-летнему возрасту.

 

Медико-генетичне консультирование. Риск повторного народження сибсив из ДМШП – 3 %, после рождения двух детей ризик увеличивается до 10 %, а для потомков больного он составляет 4 %.

 

Открытая артериальный (Боталова) пролив считается изъяном (сосуд, который соединяет аорту и легочную артерию), если она продолжает функционировать больше 1 недели после рождения. Частота этого изъяна достигает 10-25 % среди всех врожденных пороков сердца. Степень и время появления гемодинамичних нарушений зависят от диаметра необлитерованой Боталовой пролива, а также и от величины сброса крови слева направо (из большого в малый круг кровообращения). Большое поступление крови в легкие приводит к частым респираторным заболеваниям (бронхиты, пневмонии), перегрузке левого сердца, увеличения печенки, развития декомпенсации. В последующем при развитии легочной гипертензии (поздние стадии изъяна) преобладают дилатация и гипертрофия правого желудочка и даже возникает обратный веноартериальний сброс с клиническим развитием стабильного цианоза.

 

Клинически характерным является непрерывный систоло-диастоличний шум (машинный, шум “тоннелю” или “паровоза”) с максимумом в ІІ и ІІІ мижребер’ях вдоль левого края груднини и хорошо – на спине. Этот шум сопровождается дрожанием. Вторым симптомом, характерным для этого изъяна, является ускоренный и высокий пульс, третьим – значительная амплитуда между систоличним (максимальным) и диастоличним (минимальным) давлением. С прогрессом болезни появляются симптомы перегрузки малого круга кровообращения: тахикардия, тахипное, акроцианоз, влажные хрипы в легких, частые респираторные эпизоды, расширение пределов сердца сначала влево, а затем вправо. Формируется сердечный горб. Наблюдается затримка в физическом и психомоторном развитии. В период новорожденности, в первые месяцы жизни, при высокой легочной гипертензии диастоличний компонент шума часто отсутствует и прослушивается только систоличний шум, акцент второго тона на легочной артерии и высокий, частый пульс, предопределенный увеличенным пульсовым давлением. ФКГ показывает проявления систоло-диастоличного шуму, при наличии нарушения кровообращения электрокардиографически наблюдают признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка. Последнее подтверждается и рентгенологическим обследованием. Кроме этого, имеется выпячивание конуса и ствола легочной артерии. Катетеризация и ангиография помогают установить насыщенность крови кислородом в легочной артерии, направление шунта, давление.

 

Несмотря на то, что у многих детей ВАП спонтанно закрывается, этот изъян приводит к развитию недостаточности кровообращения, легочной гипертензии, частых пневмоний, отставания в массе, септического эндокардита.

 

Лечение – хирургическое, лучше после 6 мес., но к развитию необратимых изменений в сосудах легких, что достигается консервативными методами терапии (сердечные гликозиды). С целью “медикаментозной” облитерации артериального пролива назначают индометацин (ингибитор простагландина Е2 и И2) в/в из расчета 0,1 мг/кг 3-4 разы через 6-8 часов в первые 8-14 дни жизни.

 

Прогноз серьезен. 20% больных детей умирает в первые годы жизни от недостаточности кровообращения, если не сделана хирургична коррекция.

 

Медико-генетичне консультирование. Риск для сибсив и потомков – 3%.

 

Дефект межпредсердной перегородки (8-16 %) может быть вплоть до полного отсутствия ее. Незаращение овального отверстия не имеет клинического значения, поскольку гемодинамичних нарушений не бывает. При этом врожденном изъяне сердца, как и при двух предыдущих, наблюдается сброс артериальной крови слева направо, что приводит к увеличению минутного объема малого круга кровообращения, гипертензии.

 

Клиника в большинстве случаев в период новорожденности не проявляется. Как правило, изъян при рождении или в течение первого года жизни распознается в 40 % больных, в большинстве – в 2-5 лет, а иногда – на аутопсии. Для дефекта межпредсердной перегородки характерный умеренный систоличний шум в ІІ мижребер’и слева от груднини, усиленный и расщеплен ІІ тон на легочной артерии, диастоличне дрожание вдоль груднини в результате повышенного кровотока через тристулковий клапан. При появлении недостаточности кровообращения оказывается кардиомегалия (перкуторно и рентгенологически), выпячивание ствола легочной артерии, усиления легочного рисунка. На ЭКГ видно признаки перегрузки правого сердца.

 

Прогноз зависит от величины дефекта. Он неблагоприятен при развитии недостаточности кровообращения в раннем возрасте. Средняя продолжительность жизни – около 40 лет.

 

Лечение сводится к ликвидации начальных явлений недостаточности кровообращения со следующей хирургической коррекцией.

 

Медико-генетичне консультирование. Риск повторного рождения сибсив из ДМПП и для потомков – около 3 %.

 

Тетрада Фалло встречается в 10-15 % случаев, принадлежит к врожденным изъянам сердца с сбросом крови справа налево (с артериальной гипоксемиею) и характеризуется сужением легочной артерии, декстрапозициею аорты, высоким дефектом межжелудочковой перегородки и гипертрофией правого желудочка (левый желудочек недоразвит). Гемодинамични нарушения связаны с дефицитом легочного кровотока и сбросом бедной кислородом крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту. Вираженість артериальной гипоксемии обратно пропорциональная об’єму малого круга кровообращения.

 

Клиника тетрады Фалло разнообразна, но условно можно выделить 4 ее фазы. Первая фаза – “относительного клинического благополучия” – в первые 4-6 недель жизни после рождения. Она объясняется физиологичной полиглобулинемиею, поздним закрытием Боталовой пролива, низким уровнем обмена веществ. На фоне частого усиленного дыхания шумы сердца прослушиваются плохо. В этот период диагностика затруднена.

 

Вторая фаза – “серых нападений” – проявляется в первые 2-9 мес. жизни и сопровождается гипоксичними кризисами (внезапная одышка, серый цвет кожных покровов, крик, кратковременная потеря сознания, апноэ, кратковременные конвульсии (до 20-25 раз в сутки) после физической нагрузки (кормление, акт дефекации). Цианоза нет. Вне криза ребенок выглядит здоровым. В этой фазе, как и в следующих, выслушивается грубый систоличний шум вдоль левого края груднини (шум тем слабее, чем сильнее выражены анатомические изменения), что является результатом прохождения крови через стенозовану участок легочных клапанов. Ребенок отстает в физическом развитии, появляется деформация грудной клетки (сердечный горб). Второй тон на легочной артерии ослабленный, легочный рисунок сердца обеднен, тень сердца небольших размеров, в форме “сапожка” (“деревянного ботиночка”), с западанием в участке дуги легочной артерии. ЭКГ: угол альфа сверх 100°, признаки гипертрофии правого желудочка: высокий R в отведениях ІІІ, avf и V1-2, глубокий S в отведениях И и V5-6. Эхокардиография в В-режими определяет ДМШП, степень легочного стеноза, смещения аорты.

 

Третья фаза – “синих нападений” – проявляется из 9 мес. до 3-5 годов, иногда на всю жизнь. Общий цианоз есть сначала во время задишково-цианотичних нападений, а затем постоянно. Развиваются “барабанные палочки”, появляется выраженная полицитемия, полиглобулинемия. Во время нападений ребенок принимает вынужденное положение, пидкулюе колени к груди или животу, а в старшем возрасте садится на корточках (повышается давление в аорте и улучшается кровоток в легочную артерию). В этой фазе могут быть парезы и параличи (стаз форменных элементов в сосудах мозга, гипоксичне повреждения эндотелия).

 

Четвертая фаза – “стабилизации состояния” – после 3-5 годов, когда цианоз кожи и слизевых постоянный, а нападений нет. Одышка наблюдается в покое. В этот период аускультативные данные уменьшаются, а перкуторни, рентгенологические, электрокардиографические, ехокардиографични, показатели красной крови ухудшаются.

 

Прогноз неблагоприятен, около 75 % детей умирают к двухгодичному возрасту.

 

Лечение во время нападения возводится к оксигенотерапии, предоставление коленно-грудного положения в постели, внутримышечного введения морфина гидрохлориду (0,2 мг/кг), детям, старшим в 1 году, бета-блокаторив (анаприлин 0,2 мг/кг), борьба с ацидозом. Сердечные гликозиды не показаны. Частые нападения, которые трудно снимаются медикаментами, являются показанием к паллиативной операции. В возрасте 5-6 годов проводится радикальная коррекция изъяна.

 

Прогноз. Средняя продолжительность жизни неоперируемых больных – 12 лет. При радикальной хирургической коррекции 90 % пациентов через 10 лет после операции ведут практически нормальный образ жизни.

 

Медико-генетичне консультирование. Повторный риск тетрады Фалло для сибсив – 3 %, для потомков – 4,2 %.

 

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) характеризуеться выходом аорты из правого желудочка, а легочной артерии – из левого. Создаются два отделенных круга кровообращения, которое не влияет на развитие плода, но жизнь после рождения может продолжаться только при наличии соединения между малым и большим кругами кровообращения (ВАП, ДМШП, ДМПП). Это самый частый врожденный изъян, который перебегает с ранним цианозом и требует оперативного вмешательства в первые месяцы жизни.

 

Клиника проявляется тотальным цианозом от роду, который не исчезает и не уменьшается при подаче кислорода; тахикардией, тахипное, пульсацией шейных вен. Этот изъян встречается в 2 разы чаще у мальчиков, чем у девочек. Аускультативные данные не характерны и зависят от наличия компенсирующих коммуникаций (ВАП, ДМШП, ДМПП), артериальное давление снижено, вены напряжены, формируется сердечный горб. Ребенок отстает в физическом и психомоторном развитии.

 

Рентгенологически определяется яйцеобразное сердце, электрокардиографически – гипертрофия правого желудочка.

 

Лечение только хирургическое.

 

Прогноз неблагоприятен. Средняя продолжительность жизни – 3 мес., 95 % детей с этой патологией не доживают до 1-го года.

 

Медико-генетичне консультирование. Повторный риск ТМС для сибсив – менее 2 %.

 

Синдром гипоплазии левого сердца перебегает катастрофически трудно с первых дней жизни, а недостаточность кровообращения развивается со вторых суток и быстро прогрессирует.

 

Клиника проявятся резкой одышкой, сероватым оттенком кожи, акроцианозом, ослабленным пульсом, систоличний шум отсутствует или слабый. Сердце увеличено в размерах за счет правых отделов.

 

Прогноз неблагоприятен. Средняя продолжительность жизни – декилька дней, ребенок редко доживает до 1 мес.

 

Изолированный стеноз легочной артерии встречается в 2 10 % случаев среди всех врожденных изъянов сердца. Анатомически розризняють клапанный и подклапанный стеноз устя легочной артерии. Затруднение в прохождении крови из правого желудочка в легочную артерию зависит от степени стеноза. Незначительные изменения не приводят к нарушению гемодинамики в течение всей жизни.

 

Клинически характерный грубый систоличний шум в ІІ мижребер’и слева при клапанном стенозе и умеренный – в Иии-иv мижребер’ях слева при подклапанном. Наблюдают систоличне дрожание в ІІ мижребер’и, ослабление ІІ тону, видно сердечный горб, бледность кожных покровов. Когда правый желудочек не в состоянии опорожняться полностью, он расширяется, повышается давление не только в правом желудочке, но и в правом предсердии. Венозная кровь через овальное отверстие смахивает в левое предсердие, которое проявляется цианозом, одышкой, учащением пульса. Рентгенологически оказывается кардиомегалия и обеднение легочного рисунка. На ЭКГ – признаки гипертрофии правого желудочка, его перегрузки.

 

Приблизительно в половины таких больных недостаточность кровообращения проявляется в возрасте 5-12 и больше лет.

 

Лечение направлено на предупреждение развития недостаточности кровообращения, а если эффекта нет – хирургическая коррекция.

 

Стеноз аорты составляет 3-5 % от всех врожденных изъянов и бывает клапанный (чаще всего), сверхклапанный и подклапанный. В большинстве детей стеноз умерен, а потому в раннем возрасте нарушения гемодинамики бывает редко. Только при выраженном стенозе, который часто совмещается из фиброеластозом ендокарда левого желудочка, наблюдается крайне тяжелый ход с летальным концом в раннем возрасте. Как правило, деть развиваются нормально, кожные покровы обычной расцветки, и изъян диагностируется в 5-15 лет. Для нее характерный грубый систоличний шум в ІІ мижребер’и дело от груднини, что проводится во все точки (сосуды шеи, на спину), усилен верхушечный толчок, низкое максимальное давление, сниженное пульсовое давление, малый пульс, брадикардия. Жалобы могут быть полиморфные: одышка, боль в области сердца, сердцебиения, головная боль, головокружение, потеря сознания. Последняя объясняется уменьшением сердечных выбросов и нарушением ритма сердца. Этот изъян сердца может привести и до внезапной смерти на фоне безсимптомного хода (резкий дефицит коронарного кровотока).

 

Каждый третий ребенок со сверхклапанным стенозом аорты имеет характерный внешний вид: стигмы дизембриогенезу, другие изъяны развития (краниосиностоз, косоглазие, дефекты перегородок сердца, грыжи). Такие изменения определяются как синдром Вильямса-бойрана с аутосомно-доминантным типом наследования. Перкуторно и рентгенологически определяется расширение левого желудочка.

 

Лечение при сердечной недостаточности проводится сердечными гликозидами, коронаролитиками, препаратами, которые покращують обменные процессы в миокарде, мочегонные. Показаниями для хирургического вмешательства является прогрессирующая сердечная недостаточность, синкопе, боль в сердце при нагрузке, электрокардиографические признаки гипертрофии и ишемии миокарда левого желудочка (отрицательный зубец Т V5 6), градиент давления левым желудочком и аортой свыше 50 мм рт. ст.

 

Прогноз. 25 % больных умирает до 1 года, больше половины – до 40. С возрастом степень стеноза увеличивается, присоединяется кальцификация клапанов аорты, диффузный склероз миокарда. Неоперируемые больные умирают от сердечной недостаточности, аритмии, асистолии при физическом напряжении, бактериального эндокардита. Спорт противопоказан, как и всякая недозированная физическая нагрузка. Отдалены следствия оперативного вмешательства позитивные.

 

Медико-генетичне консультирование. Повторный риск стеноза устья аорты для сибсив – 2,2 %, для потомков – 3,9 %.

 

Коарктация аорты (КА) характеризуется сужением дуги аорты сразу за левой подключичной артерией. Инфантильный тип КА – сужение в виде песочных часов, которые совмещаются, как правило, с открытым артериальным проливом; взрослый тип – сужение в виде диафрагмы с отверстием 2-3 мм и хорошим развитием коллатеральной сосудистой сетки. Частота этого изъяна среди других – до 15 %. Нарушение гемодинамики предопределено гипертонией большого круга кровообращения выше места сужения; гипотонией – ниже; переповненням малого круга кровообращения и его гипертензией в связи с сопроводительной открытой аортальною проливом. КА принадлежит к аномалиям с неблагоприятным прогнозом, без современного хирургического лечения большинство таких больных (80-90 %) умирают на первом году жизни от прогрессирующей сердечной недостаточности или сопроводительной пневмонии. Первые признаки нарушения кровообращения появляются еще во внутришнеутробному периоде, а в 10-летнем возрасте есть признаки склероза сосудов.

 

Клинически КА в первые недели жизни симулирует синдром дыхательных расстройств или пневмонию, потому что на первый план выступают одышка и влажные хрипы в легких. Систоличний шум незначителен и выслушивается слева или дело от груднини в ІІ мижребер’и, очень хорошо проводится в межлопаточный участок и нередко выслушивается только на спине. В периоде новорожденности КА диагностируется только в 26 % случаев. Характерной для этого изъяна является также разница наполнения пульса: на руках оно высоко, на ногах – слабое; артериальное давление на руках резко повышено, на ногах – сниженный или не определяющийся; заметно лучшее развитие верхней половины тела; рентгенологичне определение узураций нижних краев ребер сзади, связанное с давлением расширенных коллатеральных сосудов; пульсация коллатеральных сосудов мышц угла лопатки, взятых вместе с кожной складкой. Другие проявления заболевания имеют вспомогательный характер. Да, у детей школьного возраста обращают внимание на жалобы ощущения пульсации в голове, шум в ушах, головокружение, головную боль, носовые кровотечения (гипертензия в верхней половине тела), сердцебиение, боль в области сердца, периодическое хромание, одышку (перегрузка сердца), боль в икроножных мышцах, слабость, утомляемость (гипотония в нижней половине туловища). Перкуторно и рентгенологически обнаруживают расширение пределов левой половины сердца, электрокардиографически – перегрузка левого желудочка. Зондирование сердца и аортография помогают установить диагноз. Лечение – хирургическое.

 

Медико-генетичне консультирование. Повторный риск рождения сибсив с данным изъяном – 2 %.

 

Диагноз врожденных изъянов не легок, но, как видно из приведенных клинических проявлений, возможный уже до конца первого года жизни. Его своевременность определяет характер и эффективность лечения, а следовательно, и продолжительность жизни.

 

Критерии отбора для целеустремленного исследования при диагностике поражений сердца подаются ниже (М. Хертл, 1990).

 

Общие клинические данные. Слабое сосание, головокружение, коллапс, цианоз или бледность, диспноэ в покое и во время нагрузки, отек, асцит, увеличение печенки, протеинурия, еритроцитоз (полиглобулинемия).

 

Сердечно-сосудистые симптомы. Тахикардия, необычные тона сердца, сердечные шумы, верхушечный толчок сердца, изменения размеров и формы сердца, нарушения ритма, патологические показатели артериального давления, отсутствие пульса на стопах, усиление венозного рисунка, отеки, сердечный горб, пальцы в виде “барабанных палочек”, болезни сердца у членов семьи и родственников.

 

Почти в 1/3 детей, которые рождаются с изъяном сердца, наблюдается тяжелый и критический ход, который является угрозой для жизни в первые дни, недели жизни. Такие больные требуют термінової консультации кардиохирургов (в центре) для решения вопроса о сроке операции. При промедлении с последней 90 % таких детей умирают до 1 года.

 

Основными признаками тяжелого критического хода врожденных изъянов является цианоз и сердечная недостаточность (табл. 1). Тотальный стойкий цианоз кожных покровов и слизевых губ, конъюнктив больше 3-х часов после рождения без очевидных причин (большой ателектаз, синдром дыхательных расстройств, диафрагмальна грыжа) является диагностическим признаком тяжелого изъяна, даже при отсутствии шума в области сердца и изменений ЭКГ. Застойная недостаточность кровообращения в этом возрасте проявляется одышкой (самый первый и наиболее чувствительный признак), тахикардией, позже – увеличением печенки. Частоту дыхания и сердечных сокращений необходимо считать во время сна. Отек, асцит, анасарка в первые месяцы жизни бывают редко, как правило, в терминальной фазе болезни. Такие деть отличаются беспокойным сном, не увеличивается или плохо увеличивается их масса тела, возникают трудности в кормлении (физическая нагрузка, необходимость задерживать дыхание). При изъянах с увеличенным легочным кровотоком у детей легко развиваются пневмонии, которые и становятся непосредственной причиной смерти. Если шум сердца выслушивается меньше, чем в половины новонароджених детей в тяжелом состоянии, то збільшення размеров сердца (рентгенологически) оказывается у всех больных.

 

Первая фаза адаптации (приспособление организма ребенка к нарушениям гемодинамики) перебегает в этой группе детей неблагоприятно и большинство из них умирают в первые месяцы жизни (длительность этой фазы – от нескольких месяцев до 2-3 годов). Такие деть, как правило, из И фазы адаптации переходят в ІІІ фазу – терминальную. ІІ фаза хода врожденных пороков – относительной компенсации (стабилизации) – возможна при успешной хирургической коррекции.

 

Основные направления лечения врожденных изъянов сердца сводятся к следующему:

 

И. Ликвидация или уменьшение недостаточности кровообращения:

 

а) назначение сердечных гликозидов. Препаратом выбора является дигоксин, доза насыщения которого вводится парентеральный (0,03-0,05 мг/кг в течение 1-2 суток), а поддерживающая доза (0,01 мг/кг/добу) – пероральный. Дигитализация проводится под ежедневным контролем состояния больного (пульс, ЭКГ);

 

б) назначение диуретиков – лазикс (фуросемид) в сочетании с альдактоном при недостаточности кровообращения Ииб степени;

 

в) организация адекватного питтевого режима и питание (кормление сцеженным молоком, через зонд, ограничение соли старшим детям);

 

г) оксигенотерапия и назначение седативних средств с целью ликвидации беспокойства и пролонгации сна.

 

ІІ. Лечения сопроводительных заболеваний и осложнений.

 

ІІІ. Хирургическое лечение. Его сроки, характер решается кардиохирургом в соответствующем центре (Киев, Львов) индивидуально. Да, транспозиции аорты и легочной артерии требуют немедленного оперативного вмешательства, а незначительный стеноз аорты может не иметь в этом потребность в течение всей жизни. Задание педиатра – обеспечить ребенка консультацией таким специалистом при подозрении на врожденный порок сердца и при начальных проявлениях недостаточности кровообращения.

 

ІV. Цель санаторно-курортного лечения, преимущественно в местном санатории – повышение общей сопротивляемости организма, ликвидации хронических очагов инфекции, нормализации иммуногенеза. Такая терапия может быть как этапом подготовки к операции, так и этапом реабилитации после операции.

 

Основные направления профилактики врожденных изъянов сердца: 1) здоровый образ жизни будущих родителей; 2) экологически чистая внешняя среда; 3) высокая общая культура родителей.

 

Список рекомендованной литературы:

 

1. Амосов Н.М., Бендет Я.А. Терапевтические аспекты кардиохирургии. -Киев:Здоров’я,1983.-С.96-171.

2. Василенко В.Х., Фельдман С.Б., Могилевский З.Б. Пороки сердца. – М.: Медицина, 1983. -С.5-256.

          3.Л.Т.Малая, В.Н.Хворостинка, Терапия. Заболевания сердечно-сосудистой системы: Руководство для врачей-интернов и студентов.- 2-е изд. – Харьков: ФОЛИО, 2005. – ст. 867-881.

           4.Ревматизм и ревматическая болезнь сердца. Доклад Исследовательской группы ВОЗ, –  Женева, 1989. – №764 – с 57.

5. Факультетська терапія: Навчальний посібник /За ред.М.І.Шведа.-Тернопіль:   Укрмедкнига, 2001.-С.9-20.

6.   Избранные вопросы ревматологии в клинике внутренних болезней  / Под ред. В.М. Коваленко, Н.М. Шубы.  – К., 1994.-Ч. 2.-  С. 5-65

 7.       Диагностика, лечение и профилактика инфекционного эндокардита.Основные  положения рекомендаций Европейского кардиологического общества, 2004 г. //Серце i судини,- 2005.- № 1.- С. 14-19.

 

 Підготував Доброродній А.В.