Острая ревматическая лихорадка. Хроническая ревматическая болезнь сердца.

Острая ревматическая лихорадка. Хроническая ревматическая болезнь сердца.  Инфекционный эндокардит.

 

Термин „РЕВМАТИЗМ” включает два понятия:

–  острая ревматическая лихорадка  (ревматизм в активной фазе);

– хроническая ревматическая болезнь сердца  (ревматизм в неактивной фазе из сформированными пороками сердца).ї

Ревматическая лихорадка  – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, которое развивается у восприимчивых к нему лиц, главным образом молодого (детского и подросткового) возраста, в связи с инфицированием бета-гемолитическим стрептококком группы А. У подавляющего большинства лиц, которые заболели остро (острая ревматическая лихорадка за терминологией МКБ ІХ пересмотра), наступает выздоровление, однако у значительной части больных формируется порок сердца со склонностью к рецидивированию ревмокардита (хроническая ревматическая болезнь за терминологией МКБ  ІХ пересмотра). Под хронической ревматической болезнью сердца понимается заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после перенесенной ОРЛ.

Эпидемиология ревматизма. Заболеваемость ревматизмом и распространенность ревматической болезни сердца в разных странах существенно варьирует. Это в частности предопределено отличиями в социально-экономическом развитии, жилищных условиях и доступности медицинской помощи.

В промышленно развитых странах заболеваемость ревматизмом начала снижаться в начале ХХ века и на сегодня составляет меньше 5 на 100 тыс. населения за год, а в странах, которые развиваются, – наоборот расти. Несмотря на позитивные тенденции в развитых странах, ревматизм на сегодня составляет важную медико-социальную проблему. В интересах этого свидетельствуют вспышки ревматизма в США в 1985- 1989 годах, которые зарегистрированы в 5 штатах.

Стандартизированные исследования, которые были проведены в прежнем СССР в 1970-1980 годах, свидетельствуют, что есть четкая тенденция к снижению первичной заболеваемости  ревматизмом  у детей.

Наиболее высокий процент пика распространенности ревматизма приходится на возраст 10 – 29 лет.

Этиология ревматизма. Существующая концепция о главном этиологическом факторе ревматизма – бета-гемолитическом стрептококке группы А остается актуальной.

Бета-гемолитический стрептококк разделяется на ряд серологических групп в зависимости от особенности полисахаридного антигена, который входит в состав клеточной стенки. Большую часть разных инфекций у человека вызывают стрептококки, которые относятся к серологической группе А (Streptococcus pyogenes). У людей выделяют стрептококки и других серологических групп (например, групп В, С, G и F); они значительно реже вызывают инфекции и никогда не являются причиной ревматизма.

Наиболее распространенными формами инфекций, которые вызываются стрептококками группы А, является фарингит и инфекционное поражение кожи (импетиго). Установлена роль фарингита, который вызывается стрептококками группы А,  этиопатогенезе ревматизма. Фарингит и импетиго, предопределенные стрептококками группы А, могут осложняться постстрептококковым гломерулонефритом. Однако ревматизм никогда не возникает после импетиго.

Распространенность стрептококков группы А варьирует в значительном диапазоне , их обнаруживают в зеве в 10-50 % здоровых детей школьного возраста. Распространенность этих микроорганизмов зависит от времени года, метода взятия материала для посева, возрастной группы, социально-экономических и других эпидемиологических и экологических условий. Наивысший уровень носительства среди детей младшего школьного возраста. В странах с умеренным климатом распространенность носительства наивысшая поздней осени, зимой и весной.

Наличие стрептококков группы А в верхних дыхательных путях может быть признаком острого инфекционного заболевания или бактерионосительства. В первом случае вырабатываются антистрептококковые антитела, во втором – этого не происходят. У больного фарингитом эти два состояния часто тяжело дифференцировать клинически. Дифференциальный диагноз можно провести с помощью исследования антистрептококковых антител, но только ретроспективно. В настоящее время считают, что больной с истинной инфекцией имеет риск развития ревматизма и может служить источником инфицирования лиц, которые находятся с ними в тесном контакте, в то же время как носитель не поддается такому риску и может быть источником заражения. Однако на сегодня наши знания о состоянии бактерионосительства не носят исчерпанного характера, и этот вопрос нуждается в последующих исследованиях. Стрептококки группы А можно разделить более чем на 70 разных типов. Серологический тип определяют за М-протеином клеточной стенки или за антигенами фактора  опалесценции (помутнение), которые продуцируются конкретным штаммом.

Патогенез ревматизма. Важным объектом исследований, которые проводятся для изучения патогенеза ревматизма, является человек-хозяин. Некоторые виды животных восприимчивы к инфекции, которая вызывается бета-гемолитическим стрептококком группы А, однако экспериментальной модели ревматизма на животных не существует. Это негнойное осложнение стрептококковой инфекции, вероятно, возникает только у человека. До сих  пор неизвестно, почему только человек болеет ревматизмом.

Отсутствие ревматизма у детей раннего возраста позволяет допустить, что для его возникновения необходимо повторное действие стрептококков группы А на организм человека. Косвенным подтверждением гипотезы повторного инфицирования служит иммунологический статус больных ревматизмом, в которых в целом уровень антител к антигенам стрептококков группы А выше, чем у больных с неусложненной инфекцией. Без сомнения, что иммунологический статус человека, который включает как гуморальный, так и клеточный иммунитет, играет важную роль в восприимчивости к ревматизму, однако точный ее механизм пока еще неизвестен. Ревматизмом болеют только 0,3-3 % людей, которые перенесли острую стрептококковую инфекцию.

Бета-гемолитический стрептококк группы А имеет широкий спектр влияния на организм человека. М-протеин стенки стрептококка подавляет фагоцитоз. Ферменты стрептококков ( стрепиолизины – О, – S, дезоксирибонуклеаза, гиалуронидаза и стрептокиназа) имеют влияние на разные физиологичные процессы в организме. Стрептолизины индуцируют освобождение кислых гидролаз, которые вызывают воспалительную реакцию. Гиалуронидаза действует на основное вещество соединительной ткани. Стрептокиназа имеет фибринолитическую активность. Все перечисленное приводит к нарушению иммунитета, в частности, его гуморального звена и избыточного формирования и длительной циркуляции разных антител.

Новым звеном в патогенезе является выделение перекрестно реагирующих антител. В сыворотке крови обнаружены перекрестно реагирующие кардиальные антитела с антителами стрептококка и антигены, которые реагируют с полисахаридом стрептококка.

Восприимчивость к развитию аутоиммунных процессов в соединительной ткани клапанов сердца доказана выявлением фиксированных иммунных комплексов, которые состоят из иммуноглобулина и антител к структурным гликопротеидам и протеогликанам соединительной ткани клапанов сердца.

Доказано также нарушение регуляции клеточного и гуморального имунитетов , изменения соотношения Т- и В-лимфоцитов, неадекватность клеточного иммунного ответа.

Кроме иммунных реакций, большую роль в патогенезе ревматизма играет воспалительный процесс. Освобождение в очагах воспаления гистамина, серотонина, кинина приводит к нарушению микроциркуляции, клеточной экссудации, фагоцитоза. Развиваются репаративные процессы в соединительной ткани: клеточная пролиферация, стимуляция образования гликополисахаридов и коллагена с образованием фиброза. Течение воспалительного процесса осложняется втяжением иммунной системы. При этом активизируется система комплемента, ткани повреждаются иммунными лимфоцитами, образуются иммунные комплексы, повышается функциональная активность лизосомальных ферментов. Все перечисленное обеспечивает переход острого процесса в хронический непрерывно прогрессирующий аутоиммунный процесс.

Патоморфологический воспалительный процесс при ревматизме проявляется фазовыми изменениями в соединительной ткани: мукоидное набухание,  фибриноидные изменения, склероз. Начиная со стадии фибриноидных изменений, полная тканевая репарация невозможна и процесс завершается склерозированием, что и лежит в основе формирования  пороков сердца и кардиосклероза.

 

Доказательством наследственной восприимчивости как к ревматизму, так и к ревматическим порокам сердца, есть семейная агрегация, которая существенно повышает распространенность заболевания в популяции. Еще С.П.Боткин в 1885 году отмечал, что ревматизмом болеют чаще люди, в которых отец и иметь также больные ревматизмом. В следующем было определено, что частота ревматизма в семьях колеблется от 6-8 % до 40-50 %, что значительно больше от распространенности его в популяции (приблизительно 1,5 %). Частота случаев ревматизма среди родственников первой степени  родства не превышает 15-20 %.

Учитывая вышеописанное ревматизм на сегодня рассматривается как аутоиммунное заболевание, которое возникает у лиц с наследственной восприимчивостью в связи с инфицированием  бета-гемолитическим стрептококком группы А.

  Схема развития ревматизма  

2. Классификация ревматизма

Ревматизм включен в VІІ класс МКБ-9 (болезни системы кровообращения). Однако, эта проблема в значительной степени относится по характеру профессиональной деятельности к врачам ревматологам.

В 2002 году в Украине выданы новые методические указания по классификации, номенклатуре, стандартах диагностики и лечения ревматических заболеваний.

Термин “ревматизм” заменен термином “ревматическая лихорадка”, из старой классификации извлечены течение ревматизма, но оставлены степени активности. Сердечная недостаточность (СН) указывается в классификации согласно критериев классификации Василенко – Стражеска с указанием функциональных классов по Нью-Йоркской классификации.

 

КЛАССИФИКАЦИЯ  РЕВМАТИЗМА (по  А.И.Нестерову,  1964 г.).

 

КЛИНИЧЕСКАЯ  КЛАССИФИКАЦИЯ  ОСТРОЙ  РЕВМАТИЧЕ

СКОЙ  ЛИХОРАДКИ  АССОЦИАЦИИ РЕВМАТОЛОГОВ УКРАИНЫ

Клинические проявления		Последствия	Сердечная недостаточность
основные	дополнительные		стадия	КК
КАРДИТ АРТРИТ ХОРЕЯ КОЛЬЦЕОБРАЗНАЯ ЭРИТЕМА РЕВМАТИЧЕСКИЕ УЗЕЛКИ	ЛИХОРАДКА АРТАЛГИИ АБДОМИНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ СЕРОЗИТ	Без порока, с пороком сердца	І ІІ А ІІ Б ІІІ	І ІІ ІІІ ІV

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

( учтены рекомендации Института ревматологии  РАМН, 2003)

 

Хроническая ревматическая болезнь сердца.

 

Клинические проявления	Стадии приобретенных пороков сердца	Сердечная недостаточность
		Стадия	ФК
Пороки сердца	І, ІІ ІІІ ІV V	І ІІ А ІІ Б ІІІ	І ІІ ІІІ ІV

 . Клинико-лабораторная характеристика степеней активности острой ревматической лихорадки.

Деление активности за степенями базируется на клинических, клинико-инструментальных и лабораторных критериях, которые предложены еще в 1964 году А.И.Нестеровым. Эти критерии с современными уточнениями В.А. Насоновой используются и теперь

Пентамер С-реактивного белка, который очень чувствительный острофазовый показатель   при острой ревматической лихорадке

ІІІ СТЕПЕНЬ АКТИВНОСТИ (максимальная активность ревматического процесса).

1.  Клинические критерии: общие и местные проявления с наличием лихорадки, преобладанием экссудативного компонента воспаления, поражением внутренних органов (панкардит, ревматический полиартрит, диффузный миокардит, пневмония, плеврит, гепатит и др.)

2.  Клинико-инструментальные критерии: нарушение проводимости и реполяризации на ЭКГ, регистрация шумов на ФКГ, изменения ЭКГ, ЭхоКС, рентгенологические данные в интересах увеличения размеров сердца; рентгенологические подтверждение пневмонии, плеврита.

3.  Лабораторные показатели: нейтрофильный лейкоцитоз 10-12 х10; СОЭ выше 40 мм/час; СРБ 3-4 плюса; альфа-2-глобулины – 13-14 %; серомукоид 0,2-0,6;ДФА- 0,25-0,5 ОД; серологические показатели: АСГ, АСЛ-О, АСК выше контрольных величин в 3-5 раз; гама-глобулины около 25 %. Значительное повышение проницательности стенки капилляров 2-3 степени.

ІІ СТЕПЕНЬ АКТИВНОСТИ (умеренная активность).

1. Клинические критерии: умеренные клинические проявления ревматической атаки без значительных лихорадки и проявлений экссудативного процесса, с менее выраженными изменениями со стороны внутренних органов: подострый ревмокардит, плеврит, полиартрит, хорея, возможна кольцеобразная эритема, ревматические подкожные узелки.

2. Клинико-инструментальные критерии: изменения ЭКГ, ФКГ, рентгенологически – умеренные и отображают поражение сердца. 3. Лабораторные показатели: нейтрофильный лейкоцитоз (до 10 · 10х9), СОЭ 20-30 мм/год, СРБ – 1-2 плюса; альфа-2-глобулины 11-13 %, гама-глобулины – 22-25 %; ДФА 0,25- 0,3 ОД; серомукоид 0,2-0,6 ОД. Повышение титров серологических в 1,5-2 разы. Увеличение проницаемости капилляров 2 ст.

І  СТЕПЕНЬ АКТИВНОСТИ (минимальная активность).

1.  Клинические критерии: клиническая симптоматика ревматического процесса выражена слабо, почти полностью отсутствуют признаки экссудативного воспаления, преимущественно моносиндромный характер воспалительных поражений. Клинико-инструментальные критерии: изменения ЭКГ, ФКГ, рентгенологически данные, которые подтверждают поражение сердца.

2.  Лабораторные критерии: преимущественно незначительно отклоненные от нормы. Незначительные отклонения отдельных лабораторных показателей.

 

 

Симптомы ревматизма

 

Ревматическая атака (особенно первая) развивается обычно после острой хронической стрептококковой инфекции (ангина, фарингит, хронический тонзиллит) или ее обострения – через 1-2 недели. Последующие 1-3 недели – латентный период, когда жалобы либо отсутствуют, либо весьма незначительны (легкое недомогание, артралгии, в ряде случаев субфебрилитет); в крови больных обнаруживаются антистрептококковые антитела в высоких титрах, повышение СОЭ. Затем развивается типичная клиника ревматизма с появлением лихорадки, полиартрита, симптомов кардита.

 

На фоне гипертермии до 38-39° С (реже до 40° С и выше) и симптомов интоксикации могут возникать боли в животе, кожная сыпь; как правило, сразу же появляются признаки полиартрита. Лихорадка сохраняется на высоком уровне нескольких дней, температура может снижаться на 1-1,5° С утром, сопровождаясь обильным потом, но к вечеру вновь нарастает.

Симптомы, течение ревматического полиартрита

Ревматический полиартрит поражает крупные суставы – коленные, голеностопные, плечевые и локтевые, в основе его лежат явления синовита, характерна симметричность. Кожа над суставами рйперемирована, подвижность их резко ограничена, выражены припухлость, болезненность при пальпации и движении. Ревматический полиартрит характеризуется летучестью поражений, полностью обратим, типичен быстрый купирующий эффект от препаратов группы НПВС. Полиартрит обычно развивается при первичном ревматизме.

Симптомы, течение ревмокардита

 

Ревмокардит характеризуется воспалением всех или отдельных слоев сердечной стенки, чаще всего развивается эндомиокардит, причем клиника миокардита доминирует. Ревматический очаговый миокардит обычно протекает легко. Жалобы больных ограничиваются неприятными ощущениями в области сердца, небольшой одышкой при физической нагрузке, сердцебиениями и перебоями в работе сердца. Аускультативно выявляется неинтенсивный систолический шум на верхушке сердца, иногда в сочетании с ослаблением I тона.

 

 

4. Клиника. Клиническая картина ревматизма чрезвычайно разнообразна и зависит в первую очередь от остроты процесса, проявлений экссудативных, пролиферативных изменений, характера поражения внутренних органов и систем организма, срока обращения больного за медицинской помощью от начала заболевания и предыдущего лечения. В типичных случаях первая атака ревматизма возникает через 1 — 2 недели после острой или обострения хронической стрептококковой инфекции (ангина, фарингит, острые респираторные вирусные инфекции). В части больных рецидивы ревматизма возникают во время интеркурентных болезней или после них, после оперативных вмешательств, нервно-психических и физических нагрузок.

 

Клиническая картина ревматизма полиморфна в зависимости от остроты процесса, числа пораженных органов и систем, предшествующего лечения и сопутствующих заболеваний. В типичных случаях заболевание (особенно первичное) развивается через 1-2 нед после перенесенной ангины или другой инфекции. При повторных атаках этот срок может быть меньше. У некоторых больных даже первичный ревматизм возникает через 1-2 дня после охлаждения без какой-либо связи с инфекцией. Рецидивы болезни часто развиваются также после любых интеркуррентных болезней, оперативных вмешательств, физических перегрузок.

 

Как правило, больной может относительно точно указать день начала болезни. В первый период заболевания часто отмечается повышенная температура (обычно субфебрильная); общее состояние страдает сравнительно мало. Тяжелое состояние и высокая ремиттирующая лихорадка до 38-40° С с суточными колебаниями 1-2^ С и сильным потом (но, как правило, без озноба) в последние годы наблюдаются очень редко – у отдельных больных с полиартритом или серозитами.

 

Наиболее частым и у большинства больных единственным органным проявлением ревматизма в настоящее время бывает воспалительное поражение сердца. В процесс могут вовлекаться любые оболочки сердца, но прежде всего миокард. В то же время, вопреки прежним представлениям, ревматизм не столь редко протекает без явных сердечных изменений. Чем старше больной, первично заболевший ревматизмом, тем менее серьезно ревматическое поражение сердца.

 

Симптомы ревматизма

 

Ревматическая атака (особенно первая) развивается обычно после острой хронической стрептококковой инфекции (ангина, фарингит, хронический тонзиллит) или ее обострения – через 1-2 недели. Последующие 1-3 недели – латентный период, когда жалобы либо отсутствуют, либо весьма незначительны (легкое недомогание, артралгии, в ряде случаев субфебрилитет); в крови больных обнаруживаются антистрептококковые антитела в высоких титрах, повышение СОЭ. Затем развивается типичная клиника ревматизма с появлением лихорадки, полиартрита, симптомов кардита.

 

На фоне гипертермии до 38-39° С (реже до 40° С и выше) и симптомов интоксикации могут возникать боли в животе, кожная сыпь; как правило, сразу же появляются признаки полиартрита. Лихорадка сохраняется на высоком уровне нескольких дней, температура может снижаться на 1-1,5° С утром, сопровождаясь обильным потом, но к вечеру вновь нарастает.

Симптомы, течение ревматического полиартрита

 

Ревматический полиартрит поражает крупные суставы – коленные, голеностопные, плечевые и локтевые, в основе его лежат явления синовита, характерна симметричность. Кожа над суставами рйперемирована, подвижность их резко ограничена, выражены припухлость, болезненность при пальпации и движении. Ревматический полиартрит характеризуется летучестью поражений, полностью обратим, типичен быстрый купирующий эффект от препаратов группы НПВС. Полиартрит обычно развивается при первичном ревматизме.

Симптомы, течение ревмокардита

 

 

Ревмокардит характеризуется воспалением всех или отдельных слоев сердечной стенки, чаще всего развивается эндомиокардит, причем клиника миокардита доминирует. Ревматический очаговый миокардит обычно протекает легко. Жалобы больных ограничиваются неприятными ощущениями в области сердца, небольшой одышкой при физической нагрузке, сердцебиениями и перебоями в работе сердца. Аускультативно выявляется неинтенсивный систолический шум на верхушке сердца, иногда в сочетании с ослаблением I тона.

 

В развитии ревматического процесса выделяют 3 периода:

I  период –  от 1 до 3 недель, характеризуется бессимптомным течением или незначительным недомоганием,  артралгией.  Могут быть носовые  кровотечения, бледность кожи, субфебрильная температура  тела, увеличения СОЭ и титров антистрептококовых антител (антистрептолизин-О, антистрептогиалуронидаза, антистрептокиназа), изменения на ЭКГ.  Это —  доклиническая стадия болезни. В этот период происходит иммунологическая перестройка организма после перенесенной стрептококковой инфекции;

 II  период   — характеризуется формированием болезни и клинически проявляєтся полиартритом или артралгиями, кардитом или поражением других внутренних органов и систем организма. В этот период наблюдаются изменения лабораторных, биохимических, иммунологических показателей, мукоидное набухание или фибриноидные изменения. При своевременной диагностике и соответствующем лечении больной может полностью выздороветь (если установлен диагноз в первые 7 суток от начала заболевания) ;

 III период   — период клинических проявлений возвратного ревматизма с латентными и непрерывнорецидивирующими формами заболевания.Малосимптомное течение ревматического процесса характеризуется неопределенной клинической симптоматикой в виде общей слабости, снижение физической активности, умеренной одышки после перегрузки. Температура тела субфебрильная или нормальная; определяются повышенная возбудимость, раздражительность, нарушение сна. Следует помнить, что латентное течение ревматизма характерно преимущественно для возвратного ревмокардита и редко наблюдается в случае первичного ревматического процесса.

Поражение сердца при ревматизме является главным синдромом. Ревматический процесс может поражать эндокард, миокард и перикард, но чаще всего развивается по типу эндомиокардита. Клинические проявления часто зависят от того, в каком слое сердца локализуется воспалительный процесс.

 Поскольку на практике нередко тяжело выделить симптомы, свойственные ревматическому миокардиту или эндокардиту, употребляют термин  «ревмокардит», под которым понимают одновременное  поражение ревматическим процессом миокарда и эндокарда,  что чаще наблюдается при первой  атаке ревматизма в первые ее недели. Миокардит — обязательный компонент ревмокардита. Приблизительно в 2/3 больных он сочетается из поражением эндокарда .

 Различают первичный ревмокардит, который отображает начальные проявления ревматизма, и возвратный , который возникает в случае рецидива ревматического процесса, чаще на фоне поражения клапанного аппарата сердца.

  Диагностические критерии ревмокардита

 

·  боль или неприятные ощущения в области сердца

·  одышка;

·  сердцебиение;

·  тахикардия;

·  ослабление II тона  над верхушкой сердца;

·  шум над верхушкой сердца (систолический и диастолический);

·  признаки перикардита;

·  увеличение размеров сердца;

·  удлинение интервала P-Q, экстрасистолия, узловой ритм;

·  признаки недостаточности кровообращения;

·  снижение или потеря работоспособности.

  При наличии у больного 7 из 11 критериев диагноз ревмокардита считают достоверным. Боль в области сердца чаще имеет колющий или ноющий характер. Для ревматического кардита типичная длительная тахикардия. Пульс лабильный, особенно после физической нагрузки. Из общепатологических симптомов характерные повышена потливость, субфебрильная температура тела  в вечернее время.

Объективными признаками ревмокардита является ослабление I  тона над верхушкой сердца, смещение левой границы относительной сердечной тупости за счет увеличения левого желудочка. На 2 —3-ей недели заболевания часто возникает непостоянный систолический шум с низким тембром, который лучше выслушивается в положении, лежа, над участком верхушки сердца и в точке Боткина — Эрба.

При диффузном миокардите со значительным расширением полостей сердца может выслушиваться мезодиастолический или протодиастолический шум. Это связано с развитием относительного митрального стеноза через резко выраженное расширение левого желудочка при повышенных сердечных выбросах.

Диффузный миокардит наблюдается редко. Чаще определяется очаговый миокардит, который характеризуется более легким течением и менее выраженными субъективными признаками (неприятные ощущения в области сердца, перебои в работе сердца). Это нередко приводит к ошибочной диагностике кардиосклероза, тонзилогенной кардиомиопатии.

Ревматический эндокардит в первые недели заболевания диагностировать сложно, поскольку в клинической картине преобладают симптомы миокардита. В патологический процесс вовлекается клапанный аппарат сердца, что приводит к развитию порока сердца. Клапанный порок сердца (чаще митральный ) рассматривают как осложнение эндокардита.

 

 При латентном течении ревмокардита пороки сердца развиваются чаще, чем при остром (соответственно 22 и 15 %). Это объясняется тяжестью состояния, своевременностью выявления болезни и ее лечения.

При ревматизме клапан аорты поражается в 2 —3 раза реже, чем митральный . Еще реже поражается трехстворчастый клапан и очень редко — клапан легочной артерии. Ревматический перикардит, как правило, сочетается с ревматическим мио- и эндокардитом (панкардит), развивается в случае тяжелого течения ревматического процесса. Различают сухой (фибринозный) и экссудативный (серозно-фибринозный) перикардит.

 При сухом перикардите больные жалуются на постоянную тупую боль в области сердца. Во время объективного обследования обнаруживают шум трения перикарда на основе сердца, слева от грудины , во втором-третьем межреберном промежутке. Грубый систоло-диастолический шум трения перикарда можно определить пальпаторно. С появлением экссудата шум трения перикарда исчезает, границы сердца расширяются, перкуторно определяется тупость. Тоны сердца выслушиваются слабо, усиливается одышка, набухают шейные вены, появляется цианоз (признаки правожелудочковой недостаточности), увеличивается печень, повышается венозное давление. Рентгенологически определяют увеличение тени сердца, которая имеет вид треугольника, вялую пульсацию сердца. На ЭКГ в первую неделю заболевания сегмент ST смещен вверх от изоэлектрической линии, зубец Т увеличен в стандартных и грудных отведениях. Нередко наблюдается коронарный зубец Т. При значительном накоплении  жидкости в перикарде может резко снизиться вольтаж зубцов на ЭКГ.

 

Поражение сосудов проявляется васкулитом, обусловленным повышением сосудистой проницаемости и откладыванием иммунных комплексов в стенках капилляров и артериол. Важное значение для клиники имеет ревматический васкулит миокарда. В таком случае развивается коронарит , который сопровождается болью в области сердца (по типу стенокардитического). Капилляры при активном ревматическом процессе поражаются практически всегда, что проявляется кровоизлияниями на коже, протеинурией, позитивными симптомами жгута, щипка.

 При остром суставном ревматизме наблюдается сильная боль, как правило, в больших суставах, который может повлечь неподвижность. Он имеет мигрирующий характер, поражения суставов симметричны. Суставы припухают, кожа над ними гиперемирована, горячая на ощупь, движения в суставах резко ограничены через боль. В патологический процесс привлекаются периартикулярные ткани, в полостях суставов накапливается экссудат. При ревматическом полиартрите воспалительный процесс полностью ликвидируется на протяжении 2 — 3 суток после назначения салицилатов.

 

 

 Поражение мышц наблюдается очень редко. Ревматический миозит проявляется сильной болью и слабостью в соответствующих группах мышц.

На коже появляются кольцеобразная и узловая эритема, ревматические узелки, точечное кровоизлияние и др. Для ревматизма патогномонической считают кольцеобразную эритему и ревматические узелки. Кольцеобразная эритема проявляется бледно-розово-красными или синюшно-серыми пятнами, преимущественно на коже внутренних поверхностей рук, ног, шеи, туловища. Во время нажатия на пораженный участок кожи пятна исчезают, потом опять появляются. Они не чешутся, не болят.

  Поражение легких клинически проявляется пневмонией или плевритом. Ревматическая  пневмония по клинической картине отличается от неспецифической тем, что хорошо поддается лечению салицилатами и резистентная к антибиотикам. Ревматический плеврит занимает второе место после туберкулезного и возникает, как правило, на фоне ревматической атаки или сразу после ангины. К клиническим особенностям ревматического плеврита принадлежат быстрое накопление и относительно быстрое (3 — 9 суток) рассасывание незначительного серозно-фибринозного стерильного выпота , который никогда не будет нагнаиваться.

В случае острого течения ревматизма могут наблюдаться умеренная протеинурия и гематурия в результате повышения проницаемости сосудов почечных клубочков. Ревматический нефрит развивается редко. Для него характерные стойкие изменения мочевого осадка и протеинурия. Артериальная гипертензия и отеки наблюдаются редко. Противоревматическая терапия, как правило, эффективная.

Поражение органов пищеварительной системы наблюдается редко, и обусловлено изменениями сосудов слизистой оболочки желудка и кишечника. При ревматизме подавляются функции пищеварительных желез, снижается кислотность желудочного содержания. Нередко гастрит и даже изъязвление слизевой оболочки желудка и кишечника возникают в результате длительного лечения салицилатами и гормональными препаратами. На фоне ревматической атаки может развиться ревматический гепатит, который предопределяет увеличение печени и нарушение ее функциональной способности.

Поражение нервной системы может проявиться малой хореей у детей. Иногда наблюдаются энцефалит, диэнцефалит, энцефалопатии ревматической этиологии. При пороках сердца частыми осложнениями является нарушение мозкового кровообращения — эмболия, васкулит, клинически —синкопальные состояния.

В клинике первичного ревматизма выделяют острый и латентный варианты. Для возвратного ревматизма характерный затяжное, непрерывно- рецидивирующее и латентное течение .

Для каждого из них характерные клинические проявления и лабораторные показатели. Различают острое течение ревматизма (до 2 месяцев), подострое (до 4 месяцев), затяжное (до 1 года), непрерывно-рецидивирующее (свыше 1 года) и латентное (клинически безсимптомное ).

Диагностические критерии ревматизма.

Установление диагноза  острой ревматической лихорадки (первичного ревматизма) достаточно сложное задание, поскольку наиболее частые его проявления, такие, как полиартрит и ревмокардит, неспецифические. Впервые, так называемые абсолютные критерии ревматизма сформулировал А.А. Кисель (1940), включив в группу последних синдром кардита, полиартрита, хорею, ревматические узелки и кольцеобразную эритему. Позже эти пять критериев T.D. Jones (1944) отнес к “большим” диагностическим критериям острой ревматической лихорадки (то есть первичного ревматизма). Во всем мире наибольшее распространение получили большие и малые критерии ревматизма Американской ассоциации кардиологов. 

 

 

Проявления болезни очень разнообразны, поэтому Джонс в 1944 г. предложил использовать стандартные диагностические критерии. В настоящее время используются модифицированные критерии Джонса, сформулированные Американской кардиологической ассоциацией в 1992 г. ( табл. 236.1 ).

 

 Больших критериев (наиболее специфичных) существует пять – это:

 

 –  кардит ,

 

 –  мигрирующий полиартрит ,

 

 –  хорея Сиденгама ,

 

 –  подкожные узелки и

 

 –  кольцевидная эритема .

 

 Кардит – это панкардит, то есть  миокардит ,  эндокардит и  перикардит . Физикальные признаки кардита –  синусовая тахикардия , шум  митральной недостаточности ,  III тон ,  шум трения перикарда ,  кардиомегалия – обнаруживаются у 40-60% больных. Еще у 20% при ЭхоКГ удается выявить изменения митрального клапана, не дающие шума в сердце. Возможны удлинение  интервала PQ , признаки  сердечной недостаточности .

 

 Ревматический вальвулит заканчивается утолщением створок и образованием между ними спаек, что ведет к самому тяжелому осложнению ревматизма –  стенозу клапанов и  недостаточности клапанов . Чаще страдает митральный клапан, реже аортальный клапан. Кроме того, даже гемодинамически незначимое повреждение клапанов повышает риск  инфекционного эндокардита .

 

 Перикардит бывает серозным и фибринозным; возможно даже обызвествление  перикарда , но  констриктивный перикардит при ревматизме не возникает.

 

 Мигрирующий полиартрит встречается в 75% случаев. Поражение каждого из суставов длится при нем по нескольку дней. Чаще всего страдают голеностопные, лучезапястные, коленные и локтевые суставы, изредка – тазобедренные и почти никогда – мелкие суставы кистей и стоп.  Салицилаты и другие  НПВС дают быстрый эффект, но сначала надо подтвердить диагноз мигрирующего полиартрита, а затем уже их назначить.  Боль в суставах очень сильная , поэтому дают  кодеин и другие  наркотические анальгетики , пока не станет ясен диагноз.

 

 Следует отличать  артрит ( боль в суставе и  отек ) от  артралгии (только  боль в суставе ). Слишком часто  артралгию (малый критерий ревматизма) принимают за  полиартрит (большой критерий).

 

 Хорея Сиденгама (малая хорея) встречается менее чем в 10% случаев ревматизма; она может начаться не сразу, а спустя несколько месяцев после  стрептококковой инфекции . Диагноз хореи Сиденгама ставят методом исключения: ни подтвердить, ни исключить ее лабораторным путем нельзя.

 

 Хотя хорея и очень непохожа на остальные проявления ревматизма, она все-таки является составной его частью и требует соответствующего лечения. Нередко при, казалось бы, изолированной хорее через несколько десятков лет обнаруживается типичный  ревматический порок сердца . Даже если нет поражения сердца, при  хорее Сиденгама показана вторичная  профилактика ревматизма .

 

 Подкожные узелки и  кольцевидная эритема – редкие проявления  ревматизма , они встречаются менее чем в 10% случаев. Узелки появляются на разгибательной поверхности суставов, обычно на фоне длительно существующего  ревматического порока сердца , они крайне редко бывают при первой атаке.

 

 Кольцевидная эритема – это преходящие  кольцевидные пятна ; как правило, они возникают на туловище.

 

 Состояния, которые относят к малым диагностическим критериям ( табл. 236.1 ), встречаются не только при  ревматизме , а потому неспецифичны. Для постановки диагноза необходимы два больших критерия или один большой и два малых, при этом необходимо, чтобы предшествующая  стрептококковая инфекция была подтверждена результатами посева или был повышен титр антистрептококковых антител:  антистрептолизина О ,  антигиалуронидазы ,  антиДНКазы В .

 

 Ревматизм и его последствия требуют длительного дорогостоящего лечения, поэтому необходимо тщательное обследование для исключения или подтверждения этого заболевания.

 

 Стрептококковые инфекции кожи к факторам риска ревматизма не относятся.

 

 Большую роль в диагностике ревматизма играют бактериологические и иммунологические исследования. Необходим мазок из зева, хотя  Streptococcus pyogenes высевается из верхних дыхательных путей лишь в 25-40% случаев. Если экспресс-метод не выявил повышения уровня  антистрептолизина О ,  антигиалуронидазы и  антиДНКазы В , то для исключения ревматизма тоже нужен мазок из зева, причем повторять его надо 2-3 раза, не начиная антибактериальной терапии. При ревматизме титр  антистрептолизина О повышен по крайней мере у 80% больных. Если в дополнение к этому определять титры  антигиалуронидазы и  антиДНКазы В , это позволяет выявить более 95% больных с инфекцией, вызванной  Streptococcus pyogenes , в анамнезе.

 

 Высокий титр имеет диагностическую ценность сам по себе, но для подтверждения недавней инфекции более специфично нарастание титра по мере выздоровления. Если титры всех перечисленных антител не повышены и нет клинических признаков недавней  стрептококковой инфекции , ревматизм почти исключен.

 

 

 

БОЛЬШИЕ И МАЛЫЕ КРИТЕРИИ РЕВМАТИЗМА 

 

 ДАННЫЕ, КОТОРЫЕ ПОДТВЕРЖДАЮТ СТРЕПТОКОККОВУЮ ИНФЕКЦИЮ:

– повышение титра протистрептококковых антител, АСЛ-О и др.;

– высеивание из зева стрептококков группы А;

– недавно перенесенная скарлатина.

Выявление у больного двух больших (главных) критериев и признаков перенесенной стрептококковой инфекции или одного большого и двух малых (дополнительных) и признаков перенесенной стрептококковой инфекции является достаточным для выставления диагноза “ревматическая лихорадка” (ревматизма).

КАРДИТ характеризуется:

–  расширением границ сердца;

Расширение границ сердца при ревматическом кардите.

 

–  появлением над верхушкой сердца систолического (реже диастолического) шума;

–  развитием сердечной недостаточности у ребенка или взрослого

–  человека в возрасте до 25 лет при отсутствии других причин для этого);

–  нарушением проводимости (чаще всего по типу атрио-вентрикулярной блокады І степени);

Атрио – вентрикулярная блокада І степени   (скорость записи -25 мм/сек.) (P–Q = 0,28 сек)

–  клиническими и лабораторными признаками воспалительного синдрома.

ПОЛИАРТРИТ характеризуется мигрирующим поражением преимущественно коленных, голене-стопных, локтевых, лучезапястных суставов. Констатируется быстрая позитивная динамика артрита под воздействием нестероидных противовоспалительных препаратов. Поддается полному обратному развитию (не оставляет деструктивных изменений

Ревматический полиартрит

МАЛАЯ ХОРЕЯ характеризуется непроизвольными подергиванием мимических мышц лица и конечностей.

Хореенический гиперкинез.

КОЛЬЦЕОБРАЗНАЯ ЭРИТЕМА (erythema annulare) – рецидивные высыпания розового цвета кольцеобразной формы с неравными контурами; окрашивание их уменьшается от периферии к центру; чаще оказывается на боковой поверхности груди, шеи верхних конечностях, редко на лице; имеет неустойчивый характер.

Кольцеобразная эритема – большой критерий ревматической лихорадки  («абсолютный  признак ревматизма») (фото 1).

 

 

 Кольцеобразная эритема – большой критерий ревматической лихорадки  («абсолютный  признак ревматизма») (фото 2).

 

ПОДКОЖНЫЕ УЗЕЛКИ – маленькие плотные, почти неболезненные, величиной с горошину или орех, локализуется в подкожной клетчатке вокруг суставов.

Понятие РЕВМАТИЧЕСКОГО АНАМНЕЗА (малый диагностический критерий) заключается в четко документируемых указаниях на хронологическую связь болезни с недавно перенесенной носоглоточной (стрептококковой) инфекцией.

 

 

6. Структура клинического диагноза ревматизма.

В структуре клинического диагноза  острой ревматической лихорадки  выделяют:

–  нозологическую единицу: Острая ревматическая лихорадка;

–  проявления (критерии) болезни: кардит со степенью СН, полиартрит, хорея и т.п.;

 –   степень активности (І, ІІ, ІІІ);

 В структуре клинического диагноза  хронической ревматической болезни сердца  выделяют:

–  нозологическую единицу:  хроническая ревматическая болезнь сердца;

–  указывается порок сердца (какой);

–  степень порка;

–  нарушение ритма, проводимости, или гемодинамическая стенокардия выставляются в диагнозе после поражения сердца (порок, миокардиосклероз);

–  после выставленных поражений сердца с нарушением ритма и др. выставляется функциональный диагноз – степень сердечной недостаточности.

Примеры:

1. Острая ревматическая лихорадка, активность ІІ степени; ревмокардит, атрио-вентрикулярная блокада ІІ степени, СН ІІ А ст.; ФК ІІ; полиартрит; кольцеобразная эритема.

2. Ревматическая болезнь сердца,  митральный порок сердца с преимуществом стеноза; миокардиосклероз с нарушением ритма по типу мерцательной аритмии, тахисистолическая форма; СН ІІ Б ст., ФК ІІІ.

 

 . Дифференциальный  диагноз:

  -по  поражению суставов:  (дифференциальный диагноз проводят с ревматоидным артритом, волчаночным артритом, саркоидозом, реактивными артритами). 

Ревматоидный артрит (РА)  –  в 75 %  лиц  возрастом  больше 40 лет, симметричное поражение мелких суставов;  воспалительные проявления одновременно не меньше чем в 3-х суставах длительностью свыше 6 недель; развитие деформаций суставов, наличие Rо-изменений (околосуставного остеопороза, сужения суставной щели, эрозивных изменений суставной поверхности ,анкилозов, подвывихов); утренняя скованность, наличие ревматоидного фактора (РФ), нечастое поражение клапанов сердца.

Волчаночный синдром: в 90 % случаев сопутствующие поражения почек, эритема в виде “бабочки” на лице, позитивный LЕ-феномен, длительная лихорадка, анемия, лейкопения, тромбоцитопения, наличие АNА.

Саркоидоз – узловатая  (а не  кольцеобразная)  эритема  в  дебюте  (за 6-18 мес.), увеличение  медиастинальных лимфоузлов.

Реактивные артриты –  олигоартриты, симптом “лестницы” ( пятки –голене-стопные суставы, односторонние  сакроилеиты),  сочетание с энтеритом, поражением глаз, уретритом, наличие инфекционного активного очага, возникновение артрита в первые дни инфекционного процесса без скрытого периода.

–  по поражению сердца: (дифференциальный диагноз проводят с неревматическими миокардитами , НЦД)

 

 

Острый ревматоидный полиартрит

При этом заболевании признаков поражения сердца по существу не бывает. Летучесть суставных явлений совершенно не характерна; кожа над пораженными суставами, как правило, не бывает гиперемированной даже в разгар процесса. Имеется некоторая диссоциация между выраженностью экссудативных явлений в суставах и высокой температурой (в отличие от ревматизма она при преимущественно суставных формах редко достигает 39°С). Назначение салицилатов, бруфена, индометацина при ревматическом артрите дает более быстрое и четкое улучшение, чем при ревматоидном. Характерна эволюция острого ревматоидного артрита: общая тяжесть болезни постепенно уменьшается, температура снижается и на первое место в клинической картине выступает суставной синдром (за исключением “септических” и суставно-висцеральных форм). Довольно скоро могут развиться атрофии мышц и контрактуры пораженных суставов. СОЭ отличается особой стойкостью, титры противострептококковых антител чаще нормальны или снижены. Во многих случаях оказывается положительной реакция Ваалера-Розе или ее модификации (дерматоловая, бентонитовая пробы и т. д.). Рентгенологические признаки (остеопороз и др.) развиваются позже.

 

Инфекционный миокардит. Как правило, развивается в разгар инфекции – ангины, гриппа, тифа и др. Уже в этом состоит его отличие от ревматизма, возникающего после инфекции через определенный латентный период. Инфекционный миокардит быстро достигает максимальной степени выраженности; дальнейшее прогрессирование, как и признаки поражения клапанов, ему не свойственны.

Аллергический миокардит

 

Аллергический (инфекционно- аллергический) миокардит в отличие от ревматизма развивается чаще после 25-30 лет; латентный период после инфекции короче. Наиболее характерны упорные кардиалгии, глухость тонов (особенно первого), разнообразная и нередко быстро меняющаяся электрокардиографическая патология (в частности, блокады, экстрасистолии, резкие изменения конечной части желудочкового комплекса). Бее эти признаки встречаются значительно чаще по сравнению с ревматизмом. У больных нередко удается отметить аллергические проявления в анамнезе. Пороки сердца никогда не образуются. Особенностью аллергического миокардита является частая диссоциация между отчетливыми сердечными изменениями и невысокими или часто нормальными лабораторными признаками воспаления (СОЭ, глобулины, фибриноген и др.).

Тонзиллогенная функциональная кардиопатия (тонзиллокардиальный синдром)

 

Под нею понимаются функциональные изменения сердечно-сосудистой системы, связанные с наличием хронического тонзиллита и выражающиеся преимущественно болями в области сердца и сердцебиениями.

 

Этим явлениям часто сопутствуют субфебрильная температура, астенизация и некоторые вегетативные нарушения (повышенная потливость, тахикардия, экстрасистолия). У ряда больных имеется повышение титров противострептококковых антител, поскольку хронические тонзиллиты часто вызываются стрептококками.

 

В отличие от ревматизма при тонзиллокардиальном синдроме никогда не развивается клапанный порок сердца, нет отчетливых признаков поражения миокарда, серьезных электрокардиографических изменений, бывают нормальными пробы, указывающие на тканевый распад или воспаление: уровень фибриногена, а2-глобулинов, дифениламиновая проба и т. д. После тонзиллэктомии состояние большинства больных заметно и быстро улучшается; у отдельных больных, однако, остаются жалобы невротического характера.

 

Нередко встречающимся неврозам сердца свойственны эмоциональная окрашенность жалоб, их многообразие и неадекватность отсутствию объективной сердечной патологии. Наиболее часты жалобы на постоянные боли в области сердца, совершенно не характерные для ревматизма. Как и при тонзиллогенной функциональной кардиопатии, могут встречаться вегетативные нарушения: тахикардия, экстрасистолия, купирующиеся при назначении транквилизаторов, либо небольших доз р-адреноблокаторов.

 

Необходимость дифференциального диагноза с тиреотоксикозом возникает редко. В сомнительных случаях необходимо использовать определение основного обмена и особенно поглощение щитовидной железой радиоактивного йода.

 

 

  Неревматические миокардиты.

 1. Большие диагностические критерии острых диффузных миокардитов (NYHA): 

  а)  перенесенный инфекционный процесс с развитием в следующие 10 дней:

  1- застойной СН; 2- кардиогенного шока; 3- синдрома Морганьи-Эдемс-Стокса (МЭСС);

б)  патологических изменений ЭКГ ( нарушения ритма,  проводимости,  процессов реполяризации  );

в)  повышение активности миокардиальных ферментов в крови  (КФК, МВ-КФК, ЛДГ,  ЛДГІ).

 2. Малые:

а) лабораторное  подтверждение  перенесенного  вирусного заболевания (позитивные реакции  нейтрализации,  РТГА,  РСК);

б) тахикардия;

в) ослабление I тона;

г) ритм галопа;

д) данные субэндокардиальной биопсии миокард.

  Верификация диагноза:  легкий кардит –  а+б или в+два малых; кардит средней тяжести или  тяжелый – а + или 1 или 2 или 3.

  Для неревматического миокардита  характерные:   

–  сокращение или отсутстие латентного периода между инфекцией и миокардитом.;

–  преобладание лиц средней возрастной категории;

–  постепенность развития заболевания без выраженных лабораторных признаков активности, диссоциация между выраженностью проявлений  кардита и «скупыми» лабораторными данными;

–  доминирование жалоб кардиального характера (кардиалгии, сердцебиение, одышка), их  постоянство, резистентность к сосудорасширяющим средствам и анальгетикам;

–  четкие изменения ЭКГ в 100 % случаев (снижение вольтажа, изменения Т, смещение SТ (в 50 %), нарушение ритма (в 20 %);

–  медленная динамика симптомов на фоне противовоспалительной терапии.

Соответственно,  для ревматического кардита характерные:

–  острое или подострое начало;

–  отсутствие жалоб кардиального характера;

–  артрит или артралгии;

–  лабораторные признаки высокой активности воспалительного процесса;

–  быстрая позитивная динамика на фоне противовоспалительной терапии.

Диагностические признаки НЦД (NYHA):   

  – РЕСПИРАТОРНЫЕ ЖАЛОБЫ:

  “дыхание с вздохом”, “неспособность” сделать глубокий вдох, неудовлетворение полнотой вдоха, ощущение удушья, одышка.

–  СЕРДЕЧНЫЕ ЖАЛОБЫ:

  сердцебиение, кардиалгии, дискомфорт.

–  АСТЕНИЯ:

  повышеная нервная возбудимость, головокружение, синкопальные состояния,  дискомфорт в толпе

  немотивированная общая слабость

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ  ОБЪЕКТИВНЫЕ  ПРИЗНАКИ  НЦД   

(по Levander-Lindgren) 

–  “Дыхание с вздохами” во время осмотра

–  Лабильность пульса и артериального давления

–  Увеличение ЧСС на 20 уд/мин в положении стоя на протяжении 8 мин. (симпатикотонический ортостатизм)

–  Повышенный дермографизм

–  Депрессия ST и инверсия Т в покое, который углубляется в ортостазе

–  Низкая физическая работоспособность (при велоэргометрии)

–  Повышение сухожильных рефлексов

 8. Лечение больных  острой ревматической лихорадкой.

Лечение больных ревматической лихорадкой, а также больными ревматическими порками сердца со значительной сердечной недостаточностью проводится в условиях стационара.

Ранняя активная терапия ревматизма препятствует развитию пороков сердца и в таких случаях при первичном ревмокардите пороке развивается в 10-18 % случаев.

Прогноз ревматизма зависит от течения патологического процесса и привлечения в патологический процесс тех или других внутренних органов и систем организма. Кожные и суставные формы ревматизма имеют, как правило, благоприятное течение. Малая хорея исчезает в возрасте до 18 — 20 лет. Прогноз при ревматизме определяется в первую очередь функциональным состоянием сердца (наличие и тяжесть порока , степень миокардиосклероза и расстройств кровообращения). Важное значение имеют сроки начала лечения активного ревматизма и степень обратной патологических изменений.

Согласно с рекомендациями ВОЗ, больной должен придерживаться постельного режима или режима сидя. При отсутствии кардита или в случае стихания артрита ограничения могут быть уменьшены. Постельный режим и режим сидя можно отменить только при исчезновении показателей активности воспалительного процесса. В случаях легкого течения болезни следует придерживаться полупостельного  режима в первые 10—12 дней. В случае выраженного кардита строгого  постельного режима нужно придерживаться как минимум 3 недели . До времени выписывания из стационара больного следует перевести на свободный двигательный режим, близкий к санаторному.

Лечение осуществляется за тремя направлениями – этиологическим, патогенетическим, симптоматическим. Назначается постельный режим на протяжении 3 недель. При наличии кардита он продлевается на определенное количество недель в зависимости от его тяжести и особенностей течения.

Этиологическое лечение. Учитывая, что главным этиологическим фактором ревматизма является бета-гемолитический стрептококк группы А, с которым связаны как первичные случаи ревматизма, так и его рецидивы, одним из главных компонентов в лечении является антибиотикотерапия антибиотиками пенициллинового ряда. В случаях первичного ревматизма назначают пенициллин в дозе 1,5 – 4 млн/сутки и больше на протяжении 10-12 дней со следующим переходом на бицилин-5 1,5 млн. ЕД каждые 3 недели. Можно назначить вместо бицилина  экстенцилин 2,4 млн. ЕД 1 раз в три недели.

При непереносимости пенициллиновых антибиотиков назначается эритромицин по 250 мг 4 разы в сутки на протяжении 2-х недель. Однако, учитывая высокую резистентность к эритромицину, а также частые осложнения, рекомендуемые другие современные макролиды: спирамицин 3 млн. дважды в сутки на протяжении 7 дней, кларитромицин (клацид) 250 мг/сутки на протяжении 7 дней.

Патогенетическое лечение.

Глюкокортикоиды назначают при высокой степени активности процесса и в случаях тяжелого, угрожающего жизни (согласно определению ВООЗ) кардита. Существуют разные схемы назначения ГКС при ревматизме. Начальная доза преимущественно составляет 20-30 мг на протяжении 2-х недель с постепенным снижением дозы. В США используют высшие начальные дозы ГКС (40-60 мг преднизолона на сутки).

Из группы нестероидных противовоспалительных средств используют ацетилсалициловую кислоту (аспирин), индольные производные (индометацин, метиндол) и производные фенилуксусной кислоты (диклофенак натрия) и другие. Индометацин, диклофенак натрия назначается в дозе 150 мг на сутки на протяжении месяца, потом 100 мг/сутки на протяжении месяца и при сохранении признаков активности 75 мг на протяжении 3 месяцев.

Симптоматическое лечение заключается в лечении сердечной недостаточности, нарушений ритма.

 

9. Первичная и вторичная профилактика ревматизма.

  Первичная профилактика (предупреждение первичного ревматизма) заключается в

проведении комплекса мероприятий, направленных на предупреждение первичной заболеваемости на ревматизм. Кроме мероприятий по укреплению организма подростка, повышению естественной резистентности и адаптационных возможностей необходимо учитывать и факторы риска ревматизма. К ним относятся: ангины, острые респираторные инфекции, наличие очагов хронической инфекции, а также ревматизм у родственников. Носоглоточной инфекции (ангина, скарлатина, фарингит) предоставляется главная роль в развитии ревматизма у подростков. Потому важна их своевременная диагностика и активное лечение. Большую информативность для целеустремленного этиологического лечения фарингита имеет определение в микрофлоре носоглотки бета- гемолитического стрептококка группы А, повышение титров АСЛ-О, АСГ, АСГ.

ЛЕЧЕНИЕ стрептококкового фарингита (ВОЗ, 1987):

–  Бицилин в/м  по 1 500 000 ЕД для взрослых и детей массой больше 30 кг, 600 000 – 900 000 ЕД для детей с массой меньше 30 кг  ( в одной иньекции)  одноразово.

ИЛИ:

  –  Амоксацилин – 1,0 -1,5 г/сутки на протяжении 10 дней.

 

 Вторичная профилактика направлена на предупреждение повторных атак и прогрессирование заболевания у лиц, перенесших ОРЛ, и предусматривает регулярное введение пенициллина пролонгированного действия (бензатин пенициллина). Препарат вводят глубоко внутримышечно детям с массой тела до 27 кг в дозе 600 000 ЕД 1 раз в 3 нед, детям с массой тела > 27 кг – 1200 000 ЕД 1 раз в 3 нед, подросткам и взрослым – 2 400 000 ЕД 1 раз в 3 нед.

Длительность вторичной профилактики (которую следует начинать еще в стационаре) устанавливается индивидуально и в соответствии с рекомендациями ВОЗ определяется наличием факторов риска повторных атак ОРЛ. К этим факторам относятся:

·  наличие ХРБС;

·  время от момента первой атаки ОРЛ;

·  число предыдущих атак

·  фактор скученности в семье

·  семейный анамнез, отягощенный по ОРЛ/ХРБС;

·  риск стрептококковой инфекции в регионе.

Как правило, длительность вторичной профилактики должна составлять:

а) для лиц, перенесших ОРЛ без кардита (артрит, хорея), – не менее 5 лет после последней атаки или до 18-летнего возраста (по принципу «что дольше»);

б) в случаях излеченного кардита без формирования порока сердца – не менее 10 лет после последней атаки или до 25-летнего возраста (по принципу «что дольше»);

в) для больных с пороком сердца (в том числе после оперативного лечения) пожизненно.

Наиболее эффективной лекарственной формой бензатин бензилпенициллина является экстенциллин. Исследования, проведенные в Институте ревматологии РАМН и Государственном научном центре по антибиотикам, показали, что экстенциллин обладает явными фармакокинетическими преимуществами в сравнении с бициллином-5 по основному параметру – длительности поддержания адекватной противострептококковой концентрации бензилпенициллина в сыворотке крови пациентов. Из отечественных препаратов рекомендуется бициллин-1, который назначается в вышеуказанных дозах 1 раз в 7 дней.

В настоящее время препарат бициллин-5 (смесь 1,2 млн ЕД бензатин бензилпенициллина и 300 тыс. ЕД новокаиновой соли бензилпенициллина) рассматривается как не соответствующий фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам, и не является приемлемым для проведения полноценной вторичной профилактики ОРЛ.

Широко практиковавшееся ранее ежедневное применение эритромицина у больных с ОРЛ в анамнезе и непереносимостью бета-лактамных антибиотиков на сегодняшний день нуждается в пересмотре из-за повсеместного нарастания резистентности БГСА к макролидам. В качестве альтернативы у данной категории пациентов может рассматриваться своевременное курсовое лечение макролидами каждого случая БГСАтонзиллита/фарингита.

Таким образом, на современном этапе проблема ОРЛ по-прежнему сохраняет общемедицинское значение. В наступившем XXI веке усилия ученых будут сосредоточены на создании и совершенствовании вакцины, содержащей эпитопы М-протеинов «ревматогенных» БГСА-штаммов, не вступающих в перекрестную реакцию с тканевыми антигенами человеческого организма. Недавно были объявлены первые результаты клинических испытаний 26-валентной БГСА-вакцины с участием 30 здоровых добровольцев. Результаты исследований показали, что созданная рекомбинантная вакцина против БГСА стимулирует иммунный ответ без каких-либо признаков токсичности. По мнению создателей, она способна обеспечивать защиту против большинства БГСА-штаммов, в том числе вызывающих острый тонзиллит, синдром стрептококкового токсического шока и некротизирующий фасциит. Следующая задача – это оценка безопасности и эффективности вакцины у детей и подростков как наиболее угрожаемого по развитию ОРЛ контингента. В дальнейшем применение такой вакцины в рамках первичной профилактики ОРЛ было бы целесообразно в первую очередь у лиц с генетическими маркерами, указывающими на предрасположенность к заболеванию.

 

Программа профилактики ревматизма

Меры общего повышения защитных сил организма, что уменьшает восприимчивость к инфекциям и другим неблагоприятным воздействиям внешней среды: охлаждению, перегреванию, физическому утомлению. К ним относятся занятия физкультурой и спортом, закаливание и т. д., проводимые в широких масштабах.

Активная санация очагов хронической инфекции и энергичное лечение острых заболеваний, часто вызываемых стрептококком. В частности, рекомендуется лечение всех больных острым фарингитом, катаром дыхательных путей и особенно ангиной инъекциями пенициллина по 300 000 ЕД 2 раза в сутки в течение 10 дней. Эти мероприятия наиболее важны при уже развившемся ревматизме. Так, если у больного в неактивной фазе ревматизма появились первые признаки предположительно стрептококковой инфекции, то, помимо обязательного 10-дневного курса пенициллинотерапии (по 600 000 – 800 000 ЕД в сутки), он должен в течение этого же срока принимать и противоревматические средства: ацетилсалициловую кислоту по 2-3 г, индометацин по 50-75 мг, амидопирин по 1-1,5 г, бутадион по 0,3-0,45 г в сутки и т. п.

Всех больных ревматизмом берут на диспансерный учет; они осматриваются врачом не реже чем один раз в 6 мес. Два раза в год, обычно осенью и весной, в периоды резких температурных колебаний и сопутствующих им вспышек ангин и инфекций дыхательных путей, рекомендуют профилактические курсы лечения длительностью 1 мес. Курс проводят амбулаторно. Он включает прием одного из противоревматических средств (обычно ацетилсалициловая кислота по 2-3 г в день, реже – амидопирин – по 1-1,5 г или бутадион по 0,3-0,45 г) и 5-6 внутримышечных инъекций бициллина-3 по 600 000 ЕД, назначаемых с интервалом 1 нед.

 

Сезонная бициллиномедикаментозная профилактика является несколько искусственной, так как больной может инфицироваться стрептококком и в остальные 10 мес года, когда бициллин не назначают.

 

За последние годы все шире применяют так называемую круглогодичную профилактику ревматизма. При этом методе в течение 5 лет после первичного заболевания или явного рецидива больной получает 1 раз в месяц внутримышечную инъекцию 1500 000 ЕД наиболее дюрантного препарата пенициллина – бициллина-5. Учитывая небезразличность постоянных инъекций бициллина (учащение аллергических реакций), желательно применять этот метод преимущественно тем больным, у которых можно объективно доказать роль стрептококка в развитии первичного ревматизма или его рецидивов.

 

По-видимому, лучшей профилактикой рецидивов для больных часто рецидивирующим ревматизмом является назначение им хинолиновых препаратов.

 

Профилактика ревматизма предусматривает проведение профилактических мероприятий с целью недопущения развития заболевания ( первичная профилактика ) и мероприятий по предотвращению развития обострения уже имевшего место у больного ревматизма ( вторичная профилактика ) . Мероприятия по первичной профилактике в основном носят общий характер по закаливанию организма, соблюдению здорового образа жизни, санации очагов инфекции. Однако у лиц, в семье у которых уже есть больной ревматизмом, при заболевании другого ребенка острой тонзиллогенной инфекцией надо сразу начинать ее лечение пенициллином ( 250 тыс.ед. 4 раза в сутки 2-3 дня) затем бициллин-3 1-2 недели. Надо полагать, что в окружении больного ревматизмом существует большая вероятность, что ангина у здорового ребенка может быть вызвана бета-гемолитическим стрептококком, на который и направлена антибиотикотерапия.

 Вторичная профилактика ревматизма заключается в создании больному таких производственно – бытовых условий, при которых к минимуму сводится воздействие простудного фактора, в санации очагов инфекции , проведении в течении 3-5 лет после очередного обострения бициллинопрофилактики либо круглогодично, либо в осенне- весенний период года, когда вероятность простудными заболеваниями наибольшая. Если больной с ревматизмом заболевает одним из таких заболеваний как ангина , катар верхних дыхательных путей, грипп , то необходимо такому больному сразу начать противоревматическую терапию ( пенициллин, НПВС ) в полном объеме в течении 2-3 недель с последующей оценкой – возникло обострение ревматизма или нет .

 

   10. Инфекционный эндокардит, как причина приобретенных пороков сердца.

 ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ

Инфекционный эндокардит (ИЭ) – заболевание септического генеза с преимущественным поражением клапанного или пристеночного эндокарда, характеризующееся быстрым развитием клапанной недостаточности, системных эмболических осложнений и иммунопатологических проявлений.

Наиболее частой причиной развития ИЭ являются грамположительные кокки: стрептококки, стафилококки и энтерококки (более 80%). Значительно реже возбудителями ИЭ становятся грамотрицательные бактерии, грибы и другие редкие микроорганизмы. Преобладание той или иной флоры зависит от фона, на котором развивается поражение (нативный клапан или протез). Этиология протезного ИЭ отличается в зависимости от сроков развития поражения (ранний или поздний ИЭ). Возбудителями первичного ИЭ (поражение нативного клапана) чаще всего являются стрептококк – 50% случаев, стафилококк – 25%, грамотрицательные бактерии – 6%, грибы – 1%. Почти у половины пациентов с ранним протезным эндокардитом возбудителем является стафилококк; кроме того, существенный удельный вес в этиологической структуре этого заболевания занимают дифтероиды (до 10%), грамотрицательные бактерии (15%) и грибы (10%). При позднем протезном эндокардите практически одинаково часто встречаются стрептококки и стафилококки (30-40%).

Поражение сердца при ИЭ является следствием перенесенной бактериемии, и не случайно раньше в качестве синонима термина «инфекционный» использовали определения «септический» или «бактериальный» эндокардит. Учитывая то что при ИЭ не всегда удается доказать наличие инфекционного возбудителя в крови, а также имеющуюся возможность поражения сердца другими инфекционными (небактериальными) агентами, согласно МКБ-10 следует использовать термин ИЭ. Пути проникновения инфекции в кровь могут быть самыми различными, но наиболее часто к этому приводят врачебные манипуляции в полости рта (так, даже казалось бы безобидное снятие зубного камня сопровождается развитием транзиторной бактериемии почти в 80% случаев).

В Руководстве по профилактике, диагностике и лечению ИЭ Европейского общества кардиологов (2004) приведен перечень процедур, связанных с высоким риском бактериемии:

– стоматологические процедуры, сопровождающиеся риском травмирования десен и слизистой оболочки полости рта;

– бронхоскопия (жестким бронхоскопом);

– цистоскопия (особенно при наличии инфекции мочевой системы);

– биопсия тканей мочевых путей/предстательной железы;

– тонзиллэктомия и аденоидэктомия;

– эзофагеальная дилатация и склеротерапия пищеводных вен;

– манипуляции на желчевыводящих путях при их обструкции;

– трансуретральная резекция предстательной железы;

– инструментальные диагностические и лечебные вмешательства на мочеиспускательном канале;

– литотрипсия;

– гинекологические процедуры у пациенток с инфекционно-воспалительными заболеваниями женских половых органов.

Учитывая возможность развития транзиторной бактериемии, выделены группы больных, у которых имеются предпосылки к повреждению эндокарда и которые нуждаются в проведении профилактической антимикробной терапии. Как правило, это лица с исходными изменениями в сердце врожденного или приобретенного характера.

Группа высокого риска развития ИЭ: пациенты с протезами клапанов сердца, с наличием имплантатов в полости сердца (электрокардиостимуляторы, синтетический материал при пластике аневризмы или дефекте внутрижелудочковой перегородки и т.д.), лица с ИЭ в анамнезе и больные со сложными врожденными «синими» пороками сердца.

Группа среднего риска развития ИЭ: больные с пролапсом митрального клапана с митральной регургитацией или значительным утолщением створок клапана, с врожденными пороками сердца без цианоза (кроме вторичного дефекта межпредсердной перегородки), включая двухстворчатый аортальный клапан, с гипертрофической кардиомиопатией.

Бактериемия может быть как длительной, с развитием развернутой клиники сепсиса, так и транзиторной, с фиксацией микроорганизмов в эндокарде, особенно при наличии травматизации, обусловленной турбулентностью кровотока или другими гемодинамическими нарушениями. Время, которое проходит от момента попадания возбудителя в кровоток до развития клинической картины ИЭ, зависит от вида инфекционного агента, его вирулентности, иммунного статуса пациента, состояния сердца. Иногда этот срок составляет несколько дней, а иногда – несколько месяцев.

Важным моментом является возможность вовлечения в процесс не только клапанного, но и пристеночного эндокарда. Пристеночный ИЭ чаще наблюдается у больных после перенесенных реконструктивных операций на сердце, инфаркта миокарда, и его диагностика затруднена ввиду наличия пристеночного тромба. Мы наблюдали развитие пристеночного ИЭ у больной в остром периоде инфаркта миокарда с вовлечением в процесс сосочковых мышц с последующим формированием внутрижелудочкового абсцесса.

Для поражения сердца при ИЭ характерно формирование на клапанах (реже на пристеночном эндокарде) полипозных разрастаний – вегетаций, которые включают колонии микроорганизмов, воспалительные клетки, эритроциты, тромбоциты и фибрин. Размножение микроорганизмов в вегетациях способствует их росту, развитию деструктивного процесса и формированию тромботических наложений. Вегетации легко разрушаются и становятся источником множественных эмболий. В результате не только нарушается функция клапанов, но и «обломки» вегетаций становятся источником эмболов и тромбов, что опасно как ишемическими осложнениями (тромбы), так и распространением инфекции в другие органы с развитием абсцессов (эмболы, содержащие инфекционные агенты).

В свою очередь, поражение клапанов приводит к развитию их недостаточности, гемодинамическим нарушениям и сердечной недостаточности.

Классификация ИЭ

Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов при формулировке диагноза ИЭ необходимо отражать несколько характерных черт, позволяющих составить более полное представление о состоянии больного:

· активность процесса (активный, излеченный, рецидивирующий);

· «состояние» диагноза (определенный, вероятный);

· патологоанатомические характеристики пораженного клапана (ИЭ нативного клапана в диагнозе не указывается, указываются – «ранний протезный» и «поздний протезный», «на фоне внутривенного введения наркотических средств» с указанием пораженного клапана);

· инфекционный возбудитель (или «с неустановленным возбудителем»).

В рекомендациях приведены примеры формулировки диагноза:

1. Активный ИЭ митрального клапана, обусловленный Enterococcus fаecalis.

2. Излеченный рецидивирующий ИЭ протезированного аортального клапана, вызванный St. еpidermidis.

3. Вероятный поздний инфекционный эндокардит протезированного митрального клапана с неустановленным возбудителем.

В МКБ 10-го пересмотра предложено также отражать выраженность инфекционного процесса и исходную характеристику поражения клапана. Выделяют следующие формы ИЭ.

· Подострый ИЭ развивается в течение нескольких недель или месяцев, его возбудители имеют невысокую вирулентность и сниженную способность к распространению в ткани.

· Острый ИЭ развивается в течение дней или недель, сопровождается гектической лихорадкой и характеризуется быстрым возникновением системных осложнений; обусловлен влиянием высоковирулентной микрофлоры с выраженной способностью к распространению в ткани.

Первичный ИЭ – поражение исходно интактного эндокарда.

Вторичный ИЭ развивается на фоне патологии внутрисердечных структур врожденного или приобретенного генеза.

Протезный ИЭ возникает при инфицировании имплантированных искусственных клапанов.

Клиника

Клинические проявления ИЭ можно условно разделить на несколько составляющих:

1. Связанные с наличием септического воспаления с характерными проявлениями инфекционно-воспалительного и иммунопатологического процесса.

2. Обусловленные эмболическими осложнениями – «транзиторные» абсцессы различных органов с клиникой, характерной для поражения того или иного органа.

3. Инфаркты (как следствие тромбозов сосудов) с развитием в зависимости от локализации поражения соответствующей клиники.

4. Прогрессирующее поражение сердца с клапанной недостаточностью, нарушениями ритма и проводимости и развитием сердечной недостаточности.

Следует отметить, что заболевание не всегда манифестирует клинической симптоматикой инфекционного процесса, и первые жалобы больных могут быть обусловлены тромбоэмболическими осложнениями с характерной клиникой в зависимости от пораженного органа.

Жалобы

К общим симптомам ИЭ относят лихорадку, озноб, потливость, слабость и недомогание, анорексию, снижение массы тела.

Лихорадка является наиболее частым симптомом и наблюдается у 85-90% больных. Выраженность лихорадки различна – от субфебрильной до гектической. На фоне субфебрильной температуры тела могут появляться 1-2-недельные ее подъемы до 39-40 °С. Иногда лихорадка может отсутствовать даже при тяжелом течении ИЭ (при массивных внутрицеребральных или субарахноидальных кровоизлияниях, при застойной сердечной недостаточности, при выраженной почечной недостаточности, у лиц пожилого и старческого возраста).

Ознобы как основной спутник лихорадки могут иметь различную выраженность – от нерезко выраженного познабливания до сильнейших ознобов с подъемом температуры тела до высоких цифр с последующим обильным потоотделением и снижением температуры. Для ИЭ также характерна ночная потливость.

При поражении сердца, развитии эмболических или тромбоэмболических осложнений к общим жалобам присоединяются специфические, зависящие от локализации поражения.

Анамнез заболевания

В большинстве случаев при детальном опросе выявляется наличие в анамнезе процедур и манипуляций, которые могли привести к внедрению и попаданию в кровоток инфекционных агентов.

Объективные данные

Кожные покровы у пациентов с ИЭ бледные, со специфическим оттенком – бледновато-серым или желтовато-землистым. Цвет кожи зависит от выраженности анемии, наличия и тяжести инфекционно-токсического гепатита, почечной недостаточности. Часто на коже имеются высыпания, которые достаточно гетерогенны и являются проявлением гиперергического геморрагического васкулита или тромботических и эмболических осложнений. Геморрагическая сыпь чаще имеет симметричный характер и локализуется на верхних и нижних конечностях, лице, слизистых оболочках. Петехиальные высыпания размером до 1-2 мм в диаметре через 3-4 дня бледнеют и исчезают. При присоединении инфекции геморрагические высыпания принимают некротический характер, в последующем развивается их рубцевание. Субъективно больные тяжело переносят геморрагические высыпания под ногтями (красновато-коричневые кровоизлияния в виде полосок). При тяжелом течении ИЭ на ладонях, подошвах часто появляются красно-фиолетовые пятна или кровоподтеки диаметром до 5 мм (пятна Джейнуэя). Если процесс не ограничивается васкулитом мелких сосудов и наблюдается периваскулярная клеточная инфильтрация, появляются характерные узелки Ослера (болезненные, величиной до 1,5 см, красноватого цвета) на ладонях, пальцах, подошвах, под ногтями. При благоприятном течении они исчезают спустя несколько дней, иногда часов; при осложненном течении заболевания могут нагнаиваться.

Поражение суставов наблюдается достаточно часто (до 50% случаев). Чаще всего у больных отмечаются артралгии без существенного увеличения и деформации суставов. В результате периоститов, кровоизлияний и эмболий сосудов надкостницы развиваются боли в костях. Иногда боли в костях и суставах могут быть первой и единственной жалобой при ИЭ.

Поражение сердца может носить воспалительный характер – развивается миокардит и перикардит (нарушения ритма и проводимости, сердечная недостаточность), но в большинстве случаев основным признаком ИЭ является поражение клапанов. Наиболее часто наблюдается поражение аортального клапана с развитием его недостаточности – 62-66%, реже митрального – 14-49%, еще реже – трикуспидального – 1-5%. Поражение трикуспидального клапана, как правило, наблюдается у наркоманов, использующих инъекционные формы введения наркотиков (в 46% случаев). Возможно одновременное вовлечение в процесс нескольких клапанов – сочетанное поражение аортального и митрального клапанов наблюдается в 13% случаев. Первым клиническим симптомом, позволяющим заподозрить развитие недостаточности аортального клапана, является высокое пульсовое давление (значительная разница между систолическим и диастолическим давлением достигается за счет снижения диастолического). Характерная аускультативная картина при недостаточности аортального клапана – диастолический шум, появляющийся в начале диастолы. Поражение аортального клапана достаточно часто осложняется абсцессом корня аорты, что сопровождается нарушением AV-проводимости, признаками перикардита, ишемией миокарда (сдавление коронарной артерии). Следует отметить, что ишемия миокарда при ИЭ является достаточно частым синдромом и обусловлена не только сдавлением венечных артерий, но и коронаритами, уменьшением кровотока в результате недостаточности аортального клапана или тромбоэмболическими осложнениями. Недостаточность коронарного кровотока, несостоятельность клапанного аппарата или фистулизация абсцесса могут привести к развитию острой сердечной недостаточности.

При развитии пристеночного эндокардита, который чаще наблюдается у больных пожилого и старческого возраста, а также на фоне тяжелого сопутствующего заболевания (опухоли с метастазами и выраженной интоксикацией, нарушения мозгового кровообращения, уремия и др.), специфических признаков ИЭ может не быть, и диагноз часто является эхокардиографической находкой.

Поражение легких при ИЭ, как правило, наблюдается при поражении клапанного аппарата правых отделов сердца и обусловлено развитием повторных инфаркт-пневмоний, инфаркта легкого (клинически проявляются плевритом, кровохарканьем, развитием отека легких). Достаточно специфичной для ИЭ является мультилокусность воспалительных очагов в легких с различной степенью разрешения.

Поражения почек встречаются практически у всех больных с ИЭ и носят различный характер, чаще всего возникают очаговые и диффузные нефриты, которые могут привести к амилоидозу почек. Течение диффузных нефритов тяжелое, как правило, с развитием почечной недостаточности, которая в значительной степени определяет прогноз заболевания. Развитию почечной недостаточности способствует и возникновение осложнений в виде тромбоэмболии почечной артерии с последующим инфарктом или абсцессом почки. Почечная недостаточность нередко является препятствием для проведения хирургического лечения, если в клинике нет возможностей для осуществления гемодиализа.

Поражение селезенки встречается у 40-50% больных с ИЭ. Возможны как минимум три варианта поражения селезенки: септический мезенхимальный спленит, развитие абсцесса или инфаркта селезенки с последующим фиброзом. При эмболии артерии селезенки, которая наблюдается в 4,3% случаев, больные предъявляют жалобы на боли в левом подреберье, при объективном обследовании выявляют шум трения брюшины в зоне проекции селезенки и наличие транссудата в левом плевральном синусе. Для развития абсцесса селезенки (0,9% случаев) характерна устойчивая лихорадка на фоне адекватной антибиотикотерапии.

Подобный характер имеют и поражения печени при ИЭ: развивается гепатит, инфаркт или абсцесс печени с соответствующими клиническими проявлениями. Возможна гепатомегалия, обусловленная сердечной недостаточностью.

Несмотря на то что поражение глаз при ИЭ встречается относительно редко (в 2-3% случаев), оно может протекать очень тяжело и приводить к частичной или полной слепоте в результате окклюзии артерии сетчатки, отека и неврита зрительного нерва. Описаны характерные для ИЭ симптомы: признак Лукина-Либмана – петехии с белым центром на переходной складке конъюнктивы нижнего века, и пятна Рота – белые округлые пятнышки размером 1-2 мм на глазном дне (результат инфарктов сетчатки).

Поражение центральной нервной системы может быть обусловлено инфекционно-токсическим повреждением (энцефалит или менингит, иммунный васкулит) или осложнениями ИЭ (инфаркты, гематомы, абсцессы мозга). Возможно развитие инфекционных психозов с психомоторным возбуждением, галлюцинациями и бредом.

Данные лабораторных и функциональных тестов

Клинический анализ крови отражает наличие тяжелого инфекционного и иммунопатологического процесса: отмечается лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, появление токсической зернистости нейтрофильных гранулоцитов, гипохромная анемия, значительное увеличение СОЭ, иногда – тромбоцитопения. Увеличение СОЭ не отражает тяжесть состояния больного и может сохраняться длительно после клинического излечения.

Клинический анализ мочи может не иметь отклонений от нормы, но при вовлечении в процесс почек выявляют изменения, характерные для нефрита.

Биохимический анализ крови отражает наличие системного воспалительного ответа: повышается уровень гамма- и альфа-2-глобулинов, сиаловых кислот, серомукоида, фибриногена, С-реактивного белка. От 35 до 50% больных имеют положительный ревматоидный фактор. В случае повреждения печени и почек обнаруживается повышение в сыворотке крови печеночных ферментов, мочевины и креатинина.

Изменения ЭКГ при ИЭ неспецифичны и отражают характер и объем поражения. При наличии миокардита наблюдаются: снижение вольтажа, нарушения ритма и проводимости, пароксизмы суправентрикулярных тахиаритмий. В случае развития инфаркта миокарда (чаще эмболического генеза) отмечаются характерные инфарктные изменения.

На рентгенограммах органов грудной клетки выявляют характерные изменения при поражении правых отделов сердца в виде множественных инфильтративных очагов в легких, возникающих вследствие эмболических осложнений. Особенностью таких инфильтратов при ИЭ является различная степень их разрешения.

Ультразвуковое исследование сердца – это один из основных диагностических тестов, позволяющих доказать наличие ИЭ. К эхокардиографическим критериям ИЭ относятся:

– наличие плотной массы, прикрепленной к клапанному или пристеночному эндокарду или имплантированному протезу клапана;

– визуализация протеза или фистулы;

– недостаточность протезированного клапана, особенно в поздние сроки после имплантации.

При сомнительном или отрицательном результате трансторакальной эхоКГ и наличии клинических признаков необходимо провести чреспищеводную эхоКГ, которую в случае отрицательного результата повторяют через 2-7 суток. Повторный отрицательный результат является поводом для исключения диагноза ИЭ.

Кроме важного диагностического значения, ультразвуковое исследование сердца позволяет выявить признаки недостаточности клапанного аппарата, увеличение полостей сердца, наличие внутрисердечных абсцессов, нарушения систолической и/или диастолической функции.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (печень, селезенка, почки) позволяет выявить признаки воспаления или инфаркта органов.

Одним из наиболее важных диагностических тестов при ИЭ является обнаружение в крови инфекционного агента. В рекомендациях Европейского общества кардиологов (2004) приведены следующие правила исследования крови на стерильность.

1. Проводится не менее трех посевов с промежутком не менее часа между процедурами забора крови.

2. Если пациент ранее получал кратковременный курс антибиотикотерапии, то посев проводится через 3 дня после отмены антибиотиков.

3. После длительного приема антибиотиков посев проводится не менее чем через 6-7 суток.

4. Посев выполняют на две среды: на одну – для определения аэробной флоры, на другую – анаэробной. Во флаконы, содержащие 50 мл среды, вносят не менее 5 мл (лучше 10 мл) венозной крови у взрослых и 1-5 мл у детей.

Безусловно, данные рекомендации отражают наиболее доказанные подходы к ведению больных с подозрением на ИЭ, и их следует выполнять, но к решению вопроса об отмене антибиотиков на длительный период следует подходить взвешенно. Если имеются другие веские аргументы в пользу диагноза ИЭ или тяжесть состояния больного (неконтролируемость инфекционного процесса) не позволяет отказаться от противовоспалительной терапии, а отмена антибиотиков может ухудшить прогноз, столь длительный перерыв в лечении нецелесообразен.

Диагноз ИЭ

Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (2004) с высокой долей вероятности заподозрить диагноз ИЭ можно на основании наличия следующих критериев:

· новое поражение клапана/шум регургитации;

· эпизод эмболии неизвестного происхождения (особенно инфаркты мозга и почек);

· сепсис неизвестного происхождения;

· гематурия, гломерулонефрит или подозрение на инфаркт почки;

· лихорадка +

– наличие протезированного клапана или другого имплантата;

– другие факторы высокого риска ИЭ;

– впервые возникшие желудочковые нарушения ритма и проводимости;

– впервые возникшая сердечная недостаточность;

– положительный результат посева крови;

– кожные или глазные проявления ИЭ;

– множественные и быстро изменяющиеся легочные инфильтраты;

– периферические абсцессы неясного происхождения;

– недавние диагностические/лечебные манипуляции, сопровождающиеся бактериемией.

Наличие данных диагностических критериев является основанием для ургентного обследования пациента с проведением эхоКГ и, при необходимости, госпитализации.

Американская кардиологическая ассоциация (АНА) в 2005 г. предложила использовать следующие диагностические критерии ИЭ, разработанные в Duke University Medical Center.

 

Диагностические критерии Дьюка

 

Утверждённые в 1994 году Службой эндокардита Университета Duke (в модификации J.Li, одобренные Американской кардиологической ассоциацией в 2005 г.[6]), общепринятые критерии Дьюка представляют собой набор больших и малых критериев, используемых для установления диагноза эндокардита.[7][8]

 Большие критерии:

Положительный посев крови:

возбудители типичные для ИЭ, выделенные из двух раздельно взятых проб крови: зеленящие стрептококки, Streptococcus gallolyticus, микроорганизмы НАСЕК-группы, Staphylococcus aureus или внебольничные энтерококки при отсутствии первичного очага;

возбудители согласующиеся с ИЭ, выделенные из крови при соблюдении следующих условий: как минимум два положительных результата исследования проб крови, взятых с интервалом не менее 12 ч, или три положительных результата из трёх, или большинство положительных результатов из 4-х проб крови и более (интервал между взятием первой и последней пробы должен составлять как минимум 1 ч);

однократное выявление Coxiella burnetii или титра IgG к этому микроорганизму >1:800;

Доказательства поражения эндокарда:

вегетация, абсцесс или отхождение протеза при ЭхоКГ;

новая клапанная регургитация

 

Малые критерии:

Предрасположенность (предрасполагающее заболевание сердца или употребление наркотиков)

Лихорадка >38 °C,

Сосудистые феномены: эмболии крупных артерий, септические инфаркты лёгкого, микотические аневризмы, внутримозговые кровоизлияния, геморрагии на переходной складке конъюнктивы и повреждения Джейнуэя

Иммунологические феномены: гломерулонефрит, узелки Ослера, пятна Рота и ревматоидный фактор;

Микробиологические доказательства: положительная посев крови, который не соответствует большому критерию, или серологическое подтверждение активной инфекции, обусловленной потенциальным возбудителем ИЭ

 

Диагноз ИЭ считают достоверным при наличии двух больших, или одного большого и трёх малых, или пяти малых критериев. Диагноз ИЭ считают вероятным при наличии одного большого и одного малого или трёх малых критериев.

 

 

Достоверный ИЭ

А. Патоморфологические признаки

· Микроорганизмы, выявленные при бактериологическом или гистологическом исследовании вегетаций, эмболов или образцов из внутрисердечных абсцессов, или

· патологические изменения: вегетации или внутрисердечные абсцессы, подтвержденные гистологическим исследованием, выявившим активный эндокардит.

Диагноз доказан при наличии одного из приведенных критериев.

Б. Клинические критерии:

· два больших;

· один большой и три малых;

· пять малых.

Возможный инфекционный эндокардит:

· один большой и один малый критерий;

· три малых критерия.

Исключенный инфекционный эндокардит:

· доказанный альтернативный диагноз, объясняющий симптомы заболевания, или

· исчезновение симптомов ИЭ при лечении антибиотиками до 4 дней, или

· отсутствие доказательств ИЭ при операции или аутопсии при лечении антибиотиками до 4 дней, или

· недостаточное количество критериев вероятного ИЭ, приведенных выше.

Клинические критерии ИЭ

Большие критерии

1. Положительная гемокультура.

· Типичные для ИЭ возбудители, наличие которых подтверждено при исследовании двух отдельно взятых проб крови: Str. viridans, Str. bovis, HACEK-группа (Haemophilus spp., Actinobacillus actinomycetemcomitans, Cardiobacterium hominis, Eirenella spp., Kingella kingae), Staphylococcus aureus или внебольничные энтерококки при отсутствии первичного очага, либо:

· ассоциированные с ИЭ возбудители, выделенные из гемокультуры при соблюдении следующих условий: минимум два положительных теста при исследовании проб крови, взятых с интервалом не менее 12 ч, или три положительных теста из трех, или большинство из четырех и более проб крови (интервал между первым и последним забором крови – минимум час), либо:

· однократное выявление Coxiella burnetii или титра IgG к этому микроорганизму более 1:800.

2. Доказательства поражения миокарда.

· Положительные данные трансторакальной эхокардиографии (трансэзофагеальной при наличии протезированных клапанов у пациентов с возможным ИЭ по клиническим критериям или при выявлении осложнений в виде околоклапанного абсцесса): свежие вегетации на клапанном аппарате или имплантированном материале, абсцесс, появившаяся дисфункция клапанного протеза или:

· вновь сформированная клапанная регургитация (нарастание или изменение имевшегося сердечного шума не учитывается).

Малые критерии

· Предрасположенность: пациенты группы риска или с частыми внутривенными инъекциями, в том числе с наркотической зависимостью.

· Температура тела 38 °С и выше.

· Иммунологические феномены: гломерулонефрит, узелки Ослера, пятна Рота и ревматоидный фактор.

· ЭхоКГ признаки, не соответствующие большим критериям ИЭ.

· Микробиологические данные: положительная гемокультура, которая не соответствует большому критерию (исключая однократные позитивные культуры, не ассоциированные с ИЭ, например эпидермальный стафилококк).

Дифференциальный диагноз следует проводить с системными заболеваниями (ревматическая лихорадка, системная красная волчанка, неспецифический аортоартериит), злокачественными новообразованиями, болезнями крови, тромбоэмболией легочной артерии (при наличии пороков сердца), опухолями сердца (миксома левого предсердия), нарушениями мозгового кровообращения.

Особенности течения ИЭ в зависимости от возбудителя

Стрептококковый ИЭ наиболее часто развивается после манипуляций и хирургических вмешательств, при воспалительных процессах в полости рта и в верхних дыхательных путях (тонзиллит, фарингит, синусит). ИЭ, вызванный зеленящим стрептококком, имеет относительно доброкачественное течение. Течение подострое, лихорадка нетяжелая, характерна умеренная выраженность процесса, осложнения встречаются реже.

Если возбудителем ИЭ является Str. pneumoniae, течение более тяжелое. Заболевание развивается остро, наблюдается быстрое разрушение клапанного аппарата с развитием внутрисердечных абсцессов и быстрым прогрессированием сердечной недостаточности.

Стафилококковый ИЭ, как правило, развивается после инвазивных или хирургических вмешательств и процедур (операций на сердце, длительного использования венозных катетеров, проведении программного гемодиализа), а также при инфицировании и нагноении ран, при наличии абсцессов и т.д. Течение стафилококкового ИЭ чаще более тяжелое, чем при стептококковой этиологии заболевания. Характерно острое начало, гектический тип лихорадки и частые тромбоэмболические осложнения.

Злокачественное течение ИЭ, как правило, наблюдается при энтерококковой инфекции, источником которой являются воспалительные процессы, возникающие в органах мочеполовой системы (в том числе и после катетеризации мочевого пузыря), при патологии пищеварительного тракта, при акушерско-гинекологических операциях или использовании внутриматочных контрацептивов. Характерно острое течение, резистентность к большинству используемых антибиотиков, множественные тромбоэмболические осложнения.

В последние годы отмечается увеличение удельного веса грибковых возбудителей в этиологической структуре ИЭ. Чаще грибковый эндокардит развивается у мужчин (3:1). Классическими симптомами грибкового ИЭ являются: лихорадка с подъемом температуры тела до высоких цифр, значительное поражение сердца с крупными вегетациями (в среднем 2 см), частые эмболические осложнения и отсутствие эффекта от медикаментозной терапии. Грибковый эндокардит является абсолютным показанием к хирургическому лечению.

Протезный ИЭ

Протезный ИЭ протекает тяжелее, чем поражение нативных клапанов. При этом заболевании отмечается высокая летальность, особенно при ранних формах (Ј2 мес) – до 75%. При поздних формах протезного ИЭ (>2 мес) летальность составляет до 45%. У трети больных заболевание манифестирует остро, с развития острой дисфункции протеза или острой сердечной недостаточности. Характерно быстрое развитие кардиальных и внесердечных осложнений. Абсцессы сердца встречаются в 80% случаев, их фистулизация – в 5-7%. Развитие внесердечных тромбоэмболических осложнений сопровождается прогрессирующей печеночно-почечной недостаточностью и септическим поражением легких.

Среди больных ИЭ достаточно высок (до 5%) удельный вес больных, находящихся на хроническом гемодиализе. У этой категории больных ИЭ развивается чаще как осложнение ангиогенного и урогенного сепсиса, протекает очень тяжело (летальность до 43%). В связи с повышенной нагрузкой при гемодиализе на левые отделы сердца и возможной травматизацией клапанов чаще поражаются аортальный и митральный клапаны.

Лечение ИЭ

После установления диагноза ИЭ важным вопросом является выбор тактики ведения больного: медикаментозной или комбинированной (хирургическое лечение и фармакотерапия). К сожалению, часто терапевты рассматривают направление к хирургу как признание собственной несостоятельности. При ИЭ такой подход может стоить жизни больному, так как, несмотря на отсутствие бактериемии и относительную контролируемость инфекционного процесса, может наблюдаться рост вегетаций, которые не только будут способствовать прогрессированию клапанной недостаточности, но и могут стать источником тромбоэмболий и в конечном итоге привести к летальному исходу.

Изолированная медикаментозная терапия ИЭ возможна только при следующих условиях:

· контролируемость инфекционного процесса;

· стабильность гемодинамики;

· отсутствие крупных вегетаций на клапанах левых отделов сердца;

· поражение клапанов правых отделов сердца;

· отсутствие признаков поражения почек;

· возможность проведения адекватной медикаментозной терапии (длительная внутривенная катетеризация, переносимость антибиотиков). Также иногда следует учитывать и экономические факторы – возможность длительного применения дорогостоящих антибиотиков.

Абсолютными показаниями к хирургическому лечению ИЭ являются:

· прогрессирующая сердечная недостаточность;

· сохраняющийся активный инфекционный процесс;

· внутрисердечные абсцессы;

· грибковый эндокардит.

Относительные показания к хирургическому лечению:

· эхокардиографические признаки массивных вегетаций на внутрисердечных структурах;

· проявления эмболии периферических сосудов;

· выделение из культур крови грамотрицательных палочек и стафилококка.

Медикаментозная терапия при ИЭ

Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (2004) схема антибиотикотерапии зависит от возбудителя, возраста пациента, функции почек, чувствительности к пенициллину и состояния самого клапана (нативный или протезированный).

Стрептококковый ИЭ

Режим А: ИЭ нативного клапана; высокая чувствительность к пенициллину (МИК не более 0,1мг/л).

Пациенты моложе 65 лет с нормальным уровнем креатинина

Пенициллин G внутривенно в суточной дозе 12-20 млн Ед, разделенной на 4-6 введений в течение 4 нед + гентамицин внутривенно в суточной дозе 3 мг/кг (максимум 240 мг/сут), разделенной на 2-3 введения в течение 2 нед.

Грибковый ИЭ

· Амфотерицин В внутривенно капельно в суточной дозе 1 мг/кг однократно в сочетании с 5-фторцитозином внутрь в суточной дозе 100-150 мг, разделенной на 4 приема, в течение 4-6 нед.

· Следует помнить, что амфотерицин В – весьма токсичный препарат, при применении которого возможно развитие поражения почек, анемии, тромбофлебитов, полиневритов.

· При грибковом эндокардите можно использовать комбинацию амфотерицина В в указанной выше дозе с флуконазолом в дозе 400 мг/сут однократно в течение 4-6 нед.

Профилактика ИЭ

Учитывая высокий риск развития ИЭ у некоторых дискретных групп, Европейским обществом кардиологов предложены рекомендации по профилактике этого заболевания при проведении вмешательств, сопряженных с высоким риском развития бактериемии.

Антибиотикопрофилактика показана больным высокого и среднего риска при врачебных манипуляциях в полости рта, пищеводе и бронхиальном дереве (см. выше). Она включает назначение препаратов пенициллинового ряда (при отсутствии аллергии), в частности амоксициллина в дозе 2,0 г (у детей – в дозе 50 мг/кг массы тела) внутрь за час до процедуры. При невозможности перорального приема антибиотиков амоксициллин или ампициллин вводится внутривенно за 0,5-1 ч до процедуры. При аллергии на препараты пенициллинового ряда применяют клиндамицин в дозе 600 мг (у детей – в дозе 20 мг/кг массы тела) или азитромицин/кларитромицин в дозе 500 мг (у детей – в дозе 15 мг/кг массы тела) за 1 ч до процедуры.

При диагностических и лечебных процедурах на органах желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы антибиотикопрофилактика ИЭ должна быть более агрессивной, что обусловлено особенностями потенциальных возбудителей; она отличается в группах больных высокого и среднего риска. Для больных высокого риска рекомендуют: амоксициллин или ампициллин в дозе 2,0 г внутривенно в комбинации с гентамицином в дозе 1,5 мг/кг массы тела внутривенно за 0,5-1 ч до процедуры; а через 6 ч после – амоксициллин или ампициллин в дозе 1,0 г внутрь. Больным со средним риском назначают: ампициллин или амоксициллин в дозе 2,0 г внутривенно (детям – до 50 мг/кг массы тела) за 0,5-1 ч до процедуры или амоксициллин в дозе 2,0 г (детям – до 50 мг/кг массы тела) внутрь за 1 ч до процедуры.

При аллергии на препараты пенициллинового ряда больным высокого риска рекомендуется ванкомицин в дозе 1,0 г (у детей – 20 мг/кг массы тела) за 1-2 ч до процедуры + гентамицин в дозе 1,5 мг/кг массы тела внутривенно или внутримышечно, больным среднего риска – ванкомицин (в тех же дозах) без гентамицина.

 

 

 

Основные положения темы

 В заключении еще раз следует остановиться на основных положениях разбираемой темы :

 В этиологии ревматизма лежит бета-гемолитический стрептококк

Заболевание начинается в молодом возрасте, в последствии сопровождая человека всю жизнь

Иммуно-воспалительный характер ревматического процесса имеет следующие патоморфологические стадии- мукоидное набухание ( 2 нд), фибриноидное перерождение ( 4 нд), клеточнной инфильтрации ( 2 м-ца), склерозирования ( 2-4 м-ца)

Стадия мукоидного набухания и начальный период фибриноидного перерождения_ обратимые стадии, при адекватном лечении в этот период можно предотвратить формирование порока сердца.

В течении ревматического процесса выделяют активную фазу ревматизма и неактивную фазу.

Для активной фазы ревматизма свойственны различной степени выраженности клинические проявления заболевания, повышение температуры, положительные острофазовые реакции, ЭКГ-изменения, повышение титра антистрептококковых антител.

Активная фаза ревматизма подразделяется на 3 степени активности :1 степень ( минимальная) характеризуется слабо выраженными клинико-лабораторными проявлениями, 11 степень – умеренно выраженными клинико – лабораторными изменениями , 111 степень ( максимальная) – выраженными клинико-лабораторными изменениями.

Для ревматизма свойственны следующие основные клинические проявления ( критерии) заболевания – кардит, полиартрит, хорея, ревматические узелки, кольцевидная эритема. Выделяют также дополнительные критерии – температура, СОЭ, СРБ, ЭКГ -изменения и др.

Ревматический полиартрит характеризуется поражением крупных суставов, летучестью, отсутствием деформаций.

Выделяют следующие клинические формы течения ревматизма- острое, подострое, затяжное, непрерывно-рецидивирующее, латентное.

Для базисной терапии ревматизма применяются – антибиотики ( пенициллин, бициллин, эритромицин ), НПВС, кортикостероиды (преднизолон), производные аминохолинового ряда ( делагил, плаквенил, резохин)